Bulbarni i pseudobulbarni sindrom: što je to, fotografije, uzroci i liječenje poremećaja. Bulbarni sindrom: simptomi, uzroci, liječenje Bulbarni sindrom liječenje narodnim lijekovima

Bulbarni sindrom se odnosi na patologiju kranijalnih živaca, kada nije zahvaćen jedan živac, već cijela skupina: glosofaringealni, vagusni i hipoglosalni, čije su jezgre smještene u produženoj moždini.

Simptomi i uzroci bulbarnog sindroma

Bulbarni sindrom (inače poznat kao bulbarna paraliza) može biti jednostran ili obostran. Poremećaji gutanja najčešće se javljaju u pozadini patologije. To dovodi do činjenice da postaje teško ili nemoguće (afagija). Također, obično kao posljedica sindroma dolazi do poremećaja govora i artikulacije glasa - poprima nazalan i promukao ton.

Mogu se razviti i poremećaji autonomnog sustava koji se obično manifestiraju u obliku poremećaja srčane aktivnosti i disanja.

Najčešći znakovi bulbarnog sindroma su:

• Nedostatak izraza lica, nemogućnost žvakanja, gutanja ili samostalnog zatvaranja usta;
• Ulazak tekuće hrane u nazofarinku;
• Visenje mekog nepca i devijacija uvule u smjeru suprotnom od paralize;
• Odsutnost palatinalnih i faringealnih refleksa;
• Nejasan, nazalni govor;
• Poremećaji fonacije;
• Kardiovaskularni poremećaji;
• Aritmija.

Liječnici uključuju različite bolesti kao glavne uzroke bulbarnog sindroma:

• Miopatija – okulofaringealna, Kearns-Sayreov sindrom. Značajka nasljedne bolesti okulofaringealne miopatije, kao jednog od uzroka bulbarnog sindroma, je njezin kasni početak (najčešće nakon 45 godina), kao i mišićna slabost, ograničena na mišiće lica i bulbarne mišiće. Glavni maladaptivni sindrom je;
• Bolesti motoričkih neurona – Fazio-Londe spinalna amiotrofija, amiotrofična lateralna skleroza, Kennedy bulbospinalna amiotrofija. Na početku bolesti dolazi do otežanog gutanja tekuće hrane češće nego krute hrane. No, kako bolest napreduje, uz slabost jezika razvija se i slabost facijalnih i žvačnih mišića, a jezik u usnoj šupljini postaje atrofičan i nepokretan. Javlja se slabost dišnih mišića i stalno slinjenje;
• Distrofična miotonija, koja najčešće pogađa muškarce. Bolest počinje u dobi od 16-20 godina. Bulbarni sindrom dovodi do disfagije, nazalnog tona glasa, gušenja, au nekim slučajevima - do respiratornih poremećaja;
• Paroksizmalna mioplegija, koja se očituje djelomičnim ili generaliziranim napadima mišićne slabosti, koji mogu trajati od pola sata do nekoliko dana. Razvoj bolesti potiče povećana konzumacija kuhinjske soli, obilna hrana bogata ugljikohidratima, stres i negativne emocije te povećana tjelesna aktivnost. Respiratorni mišići su rijetko uključeni;
• Miastenija gravis, čija je glavna klinička manifestacija pretjerani umor mišića. Njegovi prvi simptomi obično su disfunkcija ekstraokularnih mišića te mišića lica i udova. Često bulbarni sindrom zahvaća mišiće žvakanja, kao i mišiće grkljana, ždrijela i jezika;
• Polineuropatija, u kojoj se bulbarna paraliza opaža na pozadini tetraplegije ili tetrapareze s prilično karakterističnim poremećajima koji olakšavaju dijagnosticiranje i liječenje bulbarnog sindroma;
• , što se prepoznaje općim infekcijskim simptomima, brzim razvojem paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) sa znatno većim oštećenjem proksimalnih nego distalnih dijelova;
• Procesi koji se javljaju u stražnjoj jami, moždanom deblu i kraniospinalnoj regiji, uključujući tumore, vaskularne bolesti, granulomatozne bolesti i abnormalnosti kostiju. Ti procesi obično uključuju dvije polovice produžene moždine;
• Psihogena disfonija i disfagija, koje mogu pratiti i psihotične poremećaje i konverzivne poremećaje.

Pseudobulbarni sindrom

Pseudobulbarni sindrom obično se javlja samo u pozadini bilateralnog oštećenja kortikonuklearnih putova koji idu do jezgri bulbarnih živaca iz motoričkih kortikalnih centara.

Ova se patologija očituje središnjom paralizom gutanja, poremećajima fonacije i artikulacije govora. Također, u pozadini pseudobulbarnog sindroma, može se pojaviti sljedeće:

• disfonija.

Video: Bulbarni sindrom

Međutim, za razliku od bulbarnog sindroma, u tim se slučajevima ne razvija atrofija mišića jezika. Palatinalni i faringealni refleks također su obično očuvani.

Pseudobulbarni sindrom, u pravilu, promatra se u pozadini discirkulacijskih poremećaja, akutnih cerebrovaskularnih nesreća u obje hemisfere mozga i amiotrofične lateralne skleroze. Smatra se manje opasnim jer ne dovodi do poremećaja vitalnih funkcija.

Dijagnostika i liječenje bulbarnog sindroma

Nakon savjetovanja s terapeutom, za dijagnosticiranje bulbarnog sindroma obično je potrebno proći niz studija:

• Opća analiza urina;
• EMG mišića jezika, udova i vrata;
• Opći i biokemijski test krvi;
• CT ili MRI mozga;
• Ezofagoskopija;
• Pregled kod oftalmologa;
• Klinički i EMG testovi za miasteniju gravis s farmakološkim opterećenjem;
• Studija cerebrospinalne tekućine;

Ovisno o kliničkim simptomima i prirodi patologije, liječnik može predvidjeti ishod i učinkovitost predloženog liječenja bulbarnog sindroma. U pravilu, terapija je usmjerena na uklanjanje uzroka osnovne bolesti. Istodobno se poduzimaju mjere potpore i oživljavanja poremećenih važnih tjelesnih funkcija, i to:

Video: Terapija vježbanjem za bulbarni sindrom

• Disanje – umjetna ventilacija;
• Gutanje – medikamentozna terapija s proserinom, vitaminima, ATP-om;
• Slinavost - propisivanje atropina.

Vrlo je važno u pozadini pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma provoditi pažljivu njegu usne šupljine, a također, ako je potrebno, pratiti pacijente dok jedu kako bi se spriječila aspiracija.

Video: Maksimka POMOZITE BEBI DA DOBIJE ŠANSU ZA ŽIVOT!!

Sve zanimljivo

Video: Chiarijeva malformacija tipa I: simptomi, liječenje, operacija. Intervju s neurokirurgom A. A. Reutovom Arnold-Chiarijeva anomalija je kongenitalna patologija razvoja rombencefalona, ​​u kojoj postoji neslaganje u veličini stražnjeg lubanjskog...

Video: Šokantni rezultati liječenja mišićne distrofije, atrofije i miopatije Atrofija mišića je proces koji se razvija u mišićima i dovodi do progresivnog smanjenja volumena, što rezultira njihovom degeneracijom. Drugim riječima,…

Video: Amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Kome prijeti bolest Amiotrofična lateralna skleroza je degenerativna bolest živčanog sustava povezana sa odumiranjem perifernih i središnjih motornih neurona. Inače se bolest naziva motorni neuroni…

Disfagija je poremećaj gutanja uzrokovan funkcionalnim ili organskim preprekama koje sprječavaju bolus hrane da se prirodno kreće niz jednjak. Pacijent osjeća nelagodu jer postoji stalni osjećaj...

Distonija je sindrom karakteriziran stalnom ili grčevitom kontrakcijom mišića, koja utječe i na mišić agonist i na mišić koji mu se suprotstavlja. Često su takvi grčevi nepredvidivi. Bolest može postati kronična...

Video: Test za prisutnost dizartrije Dio 1) Dizartrija je poremećaj izgovora povezan s nedovoljnom inervacijom govornog aparata uzrokovanog oštećenjem subkortikalnih i stražnjih frontalnih dijelova mozga. Bolest karakterizira ograničena pokretljivost...

Hipotalamički sindrom je skup poremećaja izazvanih patologijama hipotalamusa različitog podrijetla. To mogu biti disfunkcije endokrinog sustava, autonomni poremećaji, poremećaji u tijeku metabolizma...

Klinefelterov sindrom je genetska bolest koju karakterizira prisutnost najmanje jednog dodatnog X kromosoma kod dječaka. To obično dovodi do poremećaja puberteta s posljedičnom neplodnošću koja se ne može liječiti.Prvi klinički slučaj...

Video: Manično-depresivna psihoza Manični sindrom je patološko stanje karakterizirano kombinacijom povećane aktivnosti, koja je obično popraćena dobrim raspoloženjem, i nedostatka umora. U maničnom stanju...

Slabost mišića ili miastenija gravis je smanjenje kontraktilnosti jednog ili više mišića. Ovaj se simptom može primijetiti u bilo kojem dijelu tijela. Slabost mišića je češća u nogama i rukama. Uzroci mišićne…

Sindrom nemirnih nogu (RLS) u narodu se naziva jednom od najčešćih neuroloških bolesti koju karakteriziraju neugodni bolovi u nogama koji tjeraju osobu na bilo kakve prisilne pokrete...

Disfunkcija kranijalnih živaca, čije su jezgre smještene u produženoj moždini, naziva se bulbarni sindrom. Glavna karakteristika bolesti je opća paraliza jezika, mišića ždrijela, usana, epiglotisa, glasnica i mekog nepca. Često je posljedica bulbarnog sindroma (paralize) poremećaj govornog aparata, funkcije gutanja, žvakanja i disanja.

Manje izražen stupanj paralize očituje se u slučajevima jednostranog oštećenja jezgri IX, X, XI i XII (kaudalna skupina) živaca, njihovih stabala i korijena u produljenoj moždini, ali je češći teži stupanj bulbarnog sindroma. s obostranim oštećenjem istih živaca.

Pseudobulbarni sindrom je bilateralni prekid kortikonuklearnih putova koji dovodi do neurološkog sindroma. Ima sličnu kliničku sliku kao bulbarni sindrom, ali ima niz karakterističnih obilježja i nastaje zbog oštećenja drugih dijelova i struktura mozga.

Značajna razlika između bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma je u tome što kod drugog nema poremećaja ritma srčane aktivnosti, atrofije paraliziranih mišića ili prestanka disanja (apneje). Često je praćen neprirodnim prisilnim smijehom i plačem bolesnika, što je posljedica poremećaja veze između središnjih subkortikalnih čvorova i kore velikog mozga. Najčešće se pseudobulbarni sindrom javlja s difuznim lezijama mozga traumatskog, vaskularnog, intoksikacijskog ili infektivnog podrijetla.

Bulbarni sindrom: uzroci

Popis mogućih uzroka paralize je prilično širok, uključuje genetske, vaskularne, degenerativne i infektivne čimbenike. Tako genetski uzroci uključuju akutnu intermitentnu porfiriju i Kennedyjevu bulbospinalnu amiotrofiju, a degenerativni uzroci uključuju siringobulbiju, lajmsku bolest, dječju paralizu i Guillain-Barreov sindrom. Uzrok bulbarnog sindroma može biti i moždani udar produžene moždine (ishemijski), koji mnogo češće od drugih bolesti dovodi do smrti.

Razvoj bulbarnog sindroma javlja se kod amiotrofične lateralne skleroze, paroksizmalne mioplegije, spinalne amiotrofije Fazio-Londe, difterije, post-cijepljenja i paraneoplastične polineuropatije, kao i zbog hipertireoze.

Drugi vjerojatni uzroci bulbarnog sindroma uključuju bolesti i procese u stražnjoj lubanjskoj jami, mozgu i kraniospinalnoj regiji, kao što su:

• Botulizam;
• Tumor u produženoj moždini;
• Abnormalnosti kostiju;
• Syringobulbia;
• Granulomatozne bolesti;
• Meningitis;
• Encefalitis.

Na pozadini paroksizmalne mioplegije, miastenije gravis, distrofične miotonije, okulofaringealne miopatije, Kearns-Sayreovog sindroma, psihogene disfonije i disfagije, također se može razviti paraliza.

Simptomi bulbarnog sindroma

Kod paralize bolesnici imaju problema s konzumacijom tekuće hrane, često se guše njome, a ponekad ne mogu reproducirati pokrete gutanja, zbog čega im može curiti slina iz uglova usta.

U posebno teškim slučajevima bulbarnog sindroma može doći do poremećaja kardiovaskularne aktivnosti i respiratornog ritma, što je posljedica bliskog položaja jezgri kranijalnih živaca kaudalne skupine s centrima respiratornog i kardiovaskularnog sustava. Takvo uključivanje srčanog i dišnog sustava u patološki proces često dovodi do smrti.

Znak bulbarnog sindroma je gubitak palatinalnih i faringealnih refleksa, kao i atrofija mišića jezika. To se događa zbog oštećenja jezgri IX i X živaca, koji su dio refleksnih lukova gore navedenih refleksa.

Najčešći simptomi bulbarnog sindroma su sljedeći:

• Pacijent nema izraza lica, ne može u potpunosti progutati ili žvakati hranu;
• Kršenje fonacije;
• Dobivanje tekuće hrane u nazofarinku nakon konzumiranja;
• Disfunkcija srca;
• Nazalni i nejasan govor;
• U slučaju unilateralnog bulbarnog sindroma dolazi do devijacije jezika u stranu nezahvaćenu paralizom, njegovo trzanje, kao i spuštanje mekog nepca;
• Poremećaji disanja;
• Odsutnost palatinskog i faringealnog refleksa;
• Aritmija pulsa.

Simptomi paralize u svakom pojedinačnom slučaju mogu biti različitog stupnja ozbiljnosti i složenosti.

Dijagnoza bulbarnog sindroma

Prije nastavka izravnog liječenja, liječnik mora pregledati pacijenta, posebno područje orofarinksa, identificirati sve simptome bolesti i provesti elektromiografiju, prema kojoj je moguće odrediti težinu paralize.

Liječenje bulbarnog sindroma

U nekim slučajevima, kako bi se spasio život pacijenta s bulbarnim sindromom, potrebna je preliminarna hitna pomoć. Glavni cilj takve pomoći je ukloniti prijetnju životu pacijenta prije nego što se transportira u medicinsku ustanovu, gdje će se zatim odabrati i propisati adekvatan tretman.

Liječnik, ovisno o kliničkim simptomima i prirodi patologije, može predvidjeti ishod bolesti, kao i učinkovitost predloženog liječenja bulbarnog sindroma, koji se provodi u nekoliko faza, i to:

• Reanimacija, potpora funkcijama tijela koje su bile poremećene zbog paralize - umjetna ventilacija za vraćanje disanja, uporaba proserina, adenozin trifosfata i vitamina za pokretanje refleksa gutanja, imenovanje atropina za smanjenje salivacije;
• Nakon toga slijedi simptomatska terapija usmjerena na ublažavanje stanja bolesnika;
• Liječenje bolesti protiv koje je došlo do razvoja bulbarnog sindroma.

Bolesnici s paralizom hrane se enteralno, pomoću sonde.

Bulbarni sindrom je bolest koja nastaje zbog poremećaja kranijalnih živaca. Često, čak i uz odgovarajuće liječenje, moguće je postići 100% oporavak pacijenta samo u izoliranim slučajevima, ali je sasvim moguće značajno poboljšati dobrobit pacijenta.

Bulbarni sindrom (ili bulbarna paraliza) složena je lezija IX, X i XII kranijalnih živaca (vagusa, glosofaringealnog i hipoglosalnog živca), čije su jezgre smještene u produženoj moždini. Oni inerviraju mišiće usana, mekog nepca, jezika, ždrijela, grkljana, kao i glasnice i epiglotičnu hrskavicu.

Simptomi

Bulbarna paraliza je trijas od tri glavna simptoma: disfagija(poremećaj gutanja), dizartrija(kršenje pravilnog izgovora artikuliranih govornih zvukova) i afonija(kršenje zvučnosti govora). Bolesnik koji boluje od ove paralize ne može progutati krutu hranu, a tekuća hrana ulazi u nos zbog pareze mekog nepca. Govor pacijenta bit će nerazumljiv s naznakom nazalizma (nazalizma), ovaj poremećaj je posebno uočljiv kada pacijent izgovara riječi koje sadrže tako složene zvukove kao što su "l" i "r".

Za postavljanje dijagnoze liječnik mora provesti studiju o funkcijama IX, X i XII para kranijalnih živaca. Dijagnostika počinje utvrđivanjem ima li bolesnik problema s gutanjem krute i tekuće hrane ili se njome guši. Tijekom odgovora pažljivo se sluša bolesnikov govor i bilježe gore navedene smetnje karakteristične za paralizu. Zatim liječnik pregledava usnu šupljinu i izvodi laringoskopiju (metoda pregleda grkljana). S jednostranim bulbarnim sindromom, vrh jezika će biti usmjeren prema leziji, ili potpuno nepomičan s bilateralnim. Sluznica jezika će biti stanjena i nabrana – atrofična.

Pregledom mekog nepca utvrdit će se njegovo zaostajanje u izgovoru, kao i devijacija uvule u zdravom smjeru. Pomoću posebne lopatice liječnik provjerava palatinske i faringealne reflekse, iritirajući sluznicu mekog nepca i stražnju stijenku ždrijela. Odsutnost pokreta grcanja i kašljanja ukazuje na oštećenje vagusnog i glosofaringealnog živca. Studija završava laringoskopijom, koja će pomoći potvrditi paralizu pravih glasnica.

Opasnost od bulbarnog sindroma leži u oštećenje živca vagusa. Nedovoljna funkcija ovog živca uzrokovat će abnormalni srčani ritam i probleme s disanjem, što može odmah dovesti do smrti.

Etiologija

Ovisno o tome koja bolest uzrokuje bulbarnu paralizu, postoje dvije vrste: akutna i progresivna. Akutni najčešće nastaje zbog akutnog poremećaja cirkulacije u produženoj moždini (infarkt) zbog tromboze, vaskularne embolije, a također i kod uglavljivanja mozga u foramen magnum. Teško oštećenje produžene moždine dovodi do poremećaja vitalnih funkcija tijela i kasnije smrti pacijenta.

Progresivna bulbarna paraliza razvija se kod amiotrofične lateralne skleroze. Ova rijetka bolest je degenerativna promjena u središnjem živčanom sustavu koja uzrokuje oštećenje motornih neurona, uzrokujući atrofiju mišića i paralizu. ALS karakteriziraju svi simptomi bulbarne paralize: disfagija pri uzimanju tekuće i krute hrane, glosoplegija i atrofija jezika, spuštanje mekog nepca. Nažalost, liječenje amiotrofične skleroze nije razvijeno. Paraliza dišnih mišića uzrokuje smrt bolesnika zbog razvoja gušenja.

Bulbarna paraliza često prati bolest kao što je miastenija gravis. Nije uzalud drugo ime bolesti astenična bulbarna paraliza. Patogeneza se sastoji od autoimune lezije tijela, uzrokujući patološki umor mišića.

Osim bulbarnih lezija, simptomi su i umor mišića nakon tjelesne aktivnosti, koji nestaje nakon odmora. Liječenje takvih bolesnika sastoji se u propisivanju liječnika antikolinesteraznih lijekova, najčešće Kalimina. Propisivanje Proserina nije preporučljivo zbog kratkotrajnog djelovanja i velikog broja nuspojava.

Diferencijalna dijagnoza

Potrebno je ispravno razlikovati bulbarni sindrom od pseudobulbarne paralize. Njihove manifestacije su vrlo slične, međutim, postoji značajna razlika. Pseudobulbarnu paralizu karakteriziraju refleksi oralnog automatizma (proboscis refleks, daljinsko-oralni i palmarno-plantarni refleks), čija je pojava povezana s oštećenjem piramidalnih puteva.

Proboscisni refleks se otkriva pažljivim lupkanjem neurološkim čekićem po gornjoj i donjoj usnici – bolesnik ih izvlači. Ista se reakcija može primijetiti kada se čekić približi usnama - refleks distanciranja. Prugasta iritacija kože dlana iznad izbočine palca bit će popraćena kontrakcijom mišića mentalisa, uzrokujući povlačenje kože na bradi prema gore - palmomentalni refleks.

Liječenje i prevencija

Prije svega, liječenje bulbarnog sindroma usmjereno je na uklanjanje uzroka koji ga je izazvao. Simptomatska terapija sastoji se u uklanjanju respiratornog zatajenja ventilatorom. Za vraćanje gutanja propisan je inhibitor kolinesteraze. Blokira kolesterazu, zbog čega se pojačava djelovanje acetilkolina, što dovodi do obnove provođenja duž neuromuskularnih vlakana.

M-antiholinergički atropin blokira M-kolinergičke receptore, čime se eliminira pojačano lučenje sline. Bolesnici se hrane na sondu. Sve ostale mjere liječenja ovisit će o specifičnoj bolesti.

Za ovaj sindrom ne postoji posebna prevencija. Kako bi se spriječio razvoj bulbarne paralize, potrebno je odmah liječiti bolesti koje je mogu izazvati.

Video o tome kako se provodi terapija vježbanjem za bulbarni sindrom:

Bulbarni sindrom se odnosi na patologiju kranijalnih živaca, kada nije zahvaćen jedan živac, već cijela skupina: glosofaringealni, vagusni i hipoglosalni, čije su jezgre smještene u produženoj moždini.

Simptomi i uzroci bulbarnog sindroma

Bulbarni sindrom (inače poznat kao bulbarna paraliza) može biti jednostran ili obostran. Poremećaji gutanja najčešće se javljaju u pozadini patologije. To dovodi do činjenice da postaje teško ili nemoguće (afagija). Također, obično kao posljedica sindroma dolazi do poremećaja govora i artikulacije glasa - poprima nazalan i promukao ton.

Mogu se razviti i poremećaji autonomnog sustava koji se obično manifestiraju u obliku poremećaja srčane aktivnosti i disanja.

Najčešći znakovi bulbarnog sindroma su:

• Nedostatak izraza lica, nemogućnost žvakanja, gutanja ili samostalnog zatvaranja usta;
• Ulazak tekuće hrane u nazofarinku;
• Visenje mekog nepca i devijacija uvule u smjeru suprotnom od paralize;
• Odsutnost palatinalnih i faringealnih refleksa;
• Nejasan, nazalni govor;
• Poremećaji fonacije;
• Kardiovaskularni poremećaji;
• Aritmija.

Liječnici uključuju različite bolesti kao glavne uzroke bulbarnog sindroma:

• Miopatija – okulofaringealna, Kearns-Sayreov sindrom. Značajka nasljedne bolesti okulofaringealne miopatije, kao jednog od uzroka bulbarnog sindroma, je njezin kasni početak (najčešće nakon 45 godina), kao i mišićna slabost, ograničena na mišiće lica i bulbarne mišiće. Glavni maladaptivni sindrom je disfagija;
• Bolesti motoričkih neurona – Fazio-Londe spinalna amiotrofija, amiotrofična lateralna skleroza, Kennedy bulbospinalna amiotrofija. Na početku bolesti dolazi do otežanog gutanja tekuće hrane češće nego krute hrane. No, kako bolest napreduje, uz slabost jezika razvija se i slabost facijalnih i žvačnih mišića, a jezik u usnoj šupljini postaje atrofičan i nepokretan. Javlja se slabost dišnih mišića i stalno slinjenje;
• Distrofična miotonija, koja najčešće pogađa muškarce. Bolest počinje u dobi od 16-20 godina. Bulbarni sindrom dovodi do disfagije, nazalnog tona glasa, gušenja, au nekim slučajevima - do respiratornih poremećaja;
• Paroksizmalna mioplegija, koja se očituje djelomičnim ili generaliziranim napadima mišićne slabosti, koji mogu trajati od pola sata do nekoliko dana. Razvoj bolesti potiče povećana konzumacija kuhinjske soli, obilna hrana bogata ugljikohidratima, stres i negativne emocije te povećana tjelesna aktivnost. Respiratorni mišići su rijetko uključeni;
• Miastenija gravis, čija je glavna klinička manifestacija pretjerani umor mišića. Njegovi prvi simptomi obično su disfunkcija ekstraokularnih mišića te mišića lica i udova. Često bulbarni sindrom zahvaća mišiće žvakanja, kao i mišiće grkljana, ždrijela i jezika;
• Polineuropatija, u kojoj se bulbarna paraliza opaža na pozadini tetraplegije ili tetrapareze s prilično karakterističnim poremećajima koji olakšavaju dijagnosticiranje i liječenje bulbarnog sindroma;
• Poliomijelitis, koji se prepoznaje po općim infekcijskim simptomima, brzom razvoju paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) sa znatno većim oštećenjem proksimalnih nego distalnih dijelova;
• Procesi koji se javljaju u stražnjoj jami, moždanom deblu i kraniospinalnoj regiji, uključujući tumore, vaskularne bolesti, granulomatozne bolesti i abnormalnosti kostiju. Ti procesi obično uključuju dvije polovice produžene moždine;
• Psihogena disfonija i disfagija, koje mogu pratiti i psihotične poremećaje i konverzivne poremećaje.

Pseudobulbarni sindrom

Pseudobulbarni sindrom obično se javlja samo u pozadini bilateralnog oštećenja kortikonuklearnih putova koji idu do jezgri bulbarnih živaca iz motoričkih kortikalnih centara.

Ova se patologija očituje središnjom paralizom gutanja, poremećajima fonacije i artikulacije govora. Također, u pozadini pseudobulbarnog sindroma, može se pojaviti sljedeće:

• disfagija;
• Dizartrija;
• disfonija.

Međutim, za razliku od bulbarnog sindroma, u tim se slučajevima ne razvija atrofija mišića jezika. Palatinalni i faringealni refleks također su obično očuvani.

Pseudobulbarni sindrom obično se opaža u pozadini diskirkulatorne encefalopatije, akutnih cerebrovaskularnih nesreća u obje hemisfere mozga i amiotrofične lateralne skleroze. Smatra se manje opasnim jer ne dovodi do poremećaja vitalnih funkcija.

Dijagnostika i liječenje bulbarnog sindroma

Nakon savjetovanja s terapeutom, za dijagnosticiranje bulbarnog sindroma obično je potrebno proći niz studija:

• Opća analiza urina;
• EMG mišića jezika, udova i vrata;
• Opći i biokemijski test krvi;
• CT ili MRI mozga;
• Ezofagoskopija;
• Pregled kod oftalmologa;
• Klinički i EMG testovi za miasteniju gravis s farmakološkim opterećenjem;
• Studija cerebrospinalne tekućine;

Ovisno o kliničkim simptomima i prirodi patologije, liječnik može predvidjeti ishod i učinkovitost predloženog liječenja bulbarnog sindroma. U pravilu, terapija je usmjerena na uklanjanje uzroka osnovne bolesti. Istodobno se poduzimaju mjere potpore i oživljavanja poremećenih važnih tjelesnih funkcija, i to:

• Disanje – umjetna ventilacija;
• Gutanje – medikamentozna terapija s proserinom, vitaminima, ATP-om;
• Slinavost - propisivanje atropina.

Vrlo je važno u pozadini pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma provoditi pažljivu njegu usne šupljine, a također, ako je potrebno, pratiti pacijente dok jedu kako bi se spriječila aspiracija.

Kada su neka područja mozga oštećena, mogu se pojaviti ozbiljni patološki procesi koji smanjuju životni standard osobe, au nekim slučajevima prijete smrću.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su poremećaji središnjeg živčanog sustava, čiji su simptomi međusobno slični, ali im je etiologija različita.

Bulbar nastaje zbog oštećenja produžene moždine – jezgre glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca koji se u njoj nalaze.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza) manifestira se zbog poremećaja vodljivosti kortikonuklearnih putova.

Klinička slika bulbarnog sindroma

Glavne bolesti tijekom ili nakon kojih se javlja bulbarna paraliza:

• moždani udar koji utječe na produženu moždinu;
• infekcije (borrelioza koju prenose krpelji, akutni poliradikuloneuritis);
• gliom trupa;
• botulizam;
• pomicanje moždanih struktura s oštećenjem medule oblongate;
• genetski poremećaji (porfirinska bolest, bulbospinalna amiotrofija Kennedy);
• Siringomijelija.

Porfirija je genetski poremećaj koji često uzrokuje bulbarnu paralizu. Neslužbeni naziv - vampirska bolest - dan je zbog straha osobe od sunca i utjecaja svjetlosti na kožu, koja počinje pucati, pokrivati ​​se čirevima i ožiljcima. Zbog uključivanja hrskavice u upalni proces i deformacije nosa, ušiju, kao i izlaženja zuba, pacijent postaje poput vampira. Ne postoji specifičan tretman za ovu patologiju.

Izolirane bulbarne paralize su rijetke zbog zahvaćanja jezgri obližnjih struktura produžene moždine tijekom oštećenja.

Glavni simptomi koji se javljaju kod bolesnika:

• poremećaji govora (dizartrija);
• poremećaji gutanja (disfagija);
• promjene glasa (disfonija).

Bolesnici teško govore nerazgovijetno, glas im slabi, do te mjere da je nemoguće proizvesti zvuk. Bolesnik počinje izgovarati zvukove kroz nos, govor mu je zamagljen i usporen. Zvukovi samoglasnika postaju nerazlučivi jedni od drugih. Može doći ne samo do pareze mišića jezika, već i do njihove potpune paralize.

Bolesnici se guše hranom i često je ne mogu progutati. Tekuća hrana ulazi u nos i može doći do afagije (potpuna nemogućnost gutanja).

Neurolog dijagnosticira nestanak refleksa mekog nepca i ždrijela te bilježi pojavu trzanja pojedinih mišićnih vlakana i degeneraciju mišića.

Kod težih oštećenja, kada su zahvaćeni kardiovaskularni i respiratorni centar u produljenoj moždini, dolazi do poremećaja ritma disanja i rada srca, što može biti smrtonosno.

Manifestacije i uzroci pseudobulbarnog sindroma

Bolesti nakon ili tijekom kojih se razvija pseudobulbarna paraliza:

• vaskularni poremećaji koji zahvaćaju obje hemisfere (vaskulitis, ateroskleroza, hipertenzivni lakunarni cerebralni infarkti);
• traumatske ozljede mozga;
• oštećenje mozga zbog teške hipoksije;
• epileptoformni sindrom kod djece (može se pojaviti jedna epizoda paralize);
• demijelinizirajući poremećaji;
• Pickova bolest;
• bilateralni perisilvijev sindrom;
• višestruka atrofija sustava;
• intrauterina patologija ili trauma rođenja u novorođenčadi;
• genetski poremećaji (amiotrofična lateralna skleroza, olivopontocerebelarne degeneracije, Creutzfeldt-Jakobova bolest, obiteljska spastična paraplegija, itd.);
• Parkinsonova bolest;
• glioma;
• neurološka stanja nakon upale mozga i njegovih ovojnica.

Creutzfeldt-Jakobova bolest, kod koje se opaža ne samo pseudobulbarni sindrom, već i simptomi brzo napredujuće demencije, ozbiljna je bolest, čija je predispozicija genetski određena. Razvija se zbog ulaska u tijelo abnormalnih tercijarnih proteina, sličnih u svom djelovanju virusima. U većini slučajeva smrt nastupa u roku od godinu ili dvije od početka bolesti. Ne postoji liječenje kojim bi se otklonio uzrok.

Simptomi koji prate pseudobulbarnu paralizu, kao i bulbarnu paralizu, izraženi su u disfoniji, disfagiji i dizartriji (u blažoj varijanti). Ali ove dvije lezije živčanog sustava imaju razlike.

Ako kod bulbarne paralize dolazi do atrofije i degeneracije mišića, kod pseudobulbarne paralize tih pojava nema. Također se ne pojavljuju defibrilarni refleksi.

Pseudobulbarni sindrom karakterizira jednolika pareza mišića lica spastične prirode: uočavaju se poremećaji diferenciranih i voljnih pokreta.

Budući da se smetnje kod pseudobulbarne paralize javljaju iznad produžene moždine, nema opasnosti po život zbog zastoja dišnog ili kardiovaskularnog sustava.

Glavni simptomi koji ukazuju na to da se razvila pseudobulbarna paraliza, a ne bulbarna, izraženi su u nasilnom plaču ili smijehu, kao iu refleksima oralnog automatizma, koji su inače karakteristični za djecu, a kod odraslih ukazuju na razvoj patologije. To može biti, na primjer, refleks proboscisa, kada pacijent ispruži usne cjevčicom ako se lagano lupka u blizini usta. Istu radnju pacijent izvodi ako prinese bilo koji predmet usnama. Kontrakcije mišića lica mogu biti uzrokovane tapkanjem po hrptu nosa ili pritiskom dlana ispod palca.

Pseudobulbarna paraliza dovodi do višestruko omekšanih žarišta moždane supstance, pa se kod bolesnika javlja smanjenje motoričke aktivnosti, poremećaji i slabljenje pamćenja i pažnje, smanjenje inteligencije i razvoj demencije.

Pacijenti mogu razviti hemiparezu, stanje u kojem mišići na jednoj strani tijela postaju paralizirani. Može doći do pareza svih udova.

Kod teškog oštećenja mozga pseudobulbarna paraliza može se pojaviti zajedno s bulbarnom paralizom.

Terapeutski učinci

Budući da su pseudobulbarni sindrom i bulbarni sindrom sekundarne bolesti, liječenje treba po mogućnosti usmjeriti na uzroke osnovne bolesti. Sa slabljenjem simptoma primarne bolesti, znakovi paralize mogu se izgladiti.

Glavni cilj liječenja teških oblika bulbarne paralize je održavanje vitalnih funkcija organizma. U tu svrhu propisuju:

• umjetna ventilacija;
• hranjenje na cjevčicu;
• prozerin (koristi se za vraćanje refleksa gutanja);
• atropin za prekomjerno lučenje sline.

Nakon mjera reanimacije potrebno je propisati sveobuhvatno liječenje koje može utjecati na primarne i sekundarne bolesti. Zahvaljujući tome, život se čuva i poboljšava njegova kvaliteta, a stanje bolesnika se olakšava.

Pitanje liječenja bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma uvođenjem matičnih stanica ostaje kontroverzno: pristaše vjeruju da te stanice mogu proizvesti učinak fizičke zamjene mijelina i vratiti funkcije neurona, protivnici ističu da učinkovitost korištenja matičnih stanica nije dokazano i, naprotiv, povećava rizik od razvoja kancerogenih tumora.

Obnova refleksa u novorođenčadi počinje u prva 2 do 3 tjedna života. Uz liječenje lijekovima, podvrgava se masaži i fizioterapiji, što bi trebalo imati tonički učinak. Liječnici daju nesigurne prognoze, jer čak i uz pravilno odabrano liječenje ne dolazi do potpunog oporavka, a osnovna bolest može napredovati.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su teške sekundarne lezije živčanog sustava. Njihovo liječenje mora biti sveobuhvatno i mora biti usmjereno na osnovnu bolest. U teškim slučajevima bulbarne paralize može doći do zastoja disanja i srca. Prognoza je nejasna i ovisi o tijeku osnovne bolesti.