Tumori mozga i drugih dijelova središnjeg živčanog sustava. Uobičajeni sustavi klasifikacije tumora mozga Klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava

Tumor je nova izraslina u ljudskom tijelu uzrokovana pojačanom diobom bilo koje stanice.

Iz istih razloga nastaje tumor na mozgu, počinje nekontrolirana i vrlo brza dioba stanica u sivoj tvari mozga, njegovoj membrani, krvnim žilama, živcima ili žlijezdama.

Osim toga, patološka formacija može nastati ako su stanice raka dovedene u mozak zajedno s krvlju iz drugih zahvaćenih organa. Izuzetno je važno razlikovati vrste tumora mozga, klasifikacija njihovih vrsta u tome uvelike pomaže.

U medicini ih ima oko 100, koji su za naručivanje spojeni u nekoliko velikih skupina. Svaki tip tumora razlikuje se po položaju, veličini, simptomima i vrsti liječenja.

Tumor na mozgu

Općenito se svi tumori dijele na i. Benigni ne metastaziraju i ne utječu na obližnja tkiva. Njihova opasnost leži samo u činjenici da rastu i mogu vršiti pritisak na određena područja mozga.

Maligni tumori, naprotiv, mogu utjecati na susjedna područja mozga, prodrijeti u njih i metastazirati.

Maligne neoplazme imaju nekoliko stupnjeva:

• 1. stupanj– tumor raste malom brzinom, izvana se ne mijenja i ne utječe na susjedna tkiva;
• 2. stupanj– tumorske stanice se dijele brže, utječući na susjedna tkiva;
• 3. stupanj– stanice mijenjaju svoju strukturu, počinju se iznimno brzo dijeliti i prodiru u susjedna tkiva;
• 4. stupanj– stanice je teško identificirati i razumjeti kojem tkivu pripadaju te brzo zahvaćaju područja oko sebe.

Često, benigna formacija može postati zloćudna. Također, neoplazme mogu biti primarne i sekundarne.

Primarni tumori razvijaju se izravno iz živčanog tkiva mozga. Sekundarne su metastaze koje su prodrle u obližnja tkiva.

U medicini postoje slučajevi kada se, nakon uklanjanja tumora, mnogo godina kasnije ponovno pojavi zbog “uspavanih metastaza”. Stoga je tako važno ispravno procijeniti tumor i podvrgnuti se potpunom liječenju.

Lokalizacijom

Tumori mogu nastati diobom stanica bilo kojeg tkiva, pa postoje 3 vrste:

1. intracerebralni– one koje nastaju izravno u moždanoj tvari (sive ili bijele). Ovisno o dijelu mozga dijele se na: supratentorijalne - tumori parijetalnog, temporalnog, frontalnog režnja mozga; subtentorijalni – nalazi se u moždanom deblu ili malom mozgu;
2. intraventrikularni– su sekundarni intracerebralni tumor koji prodire u ventrikule mozga;
3. ekstracerebralni– one koje su nastale od stanica krvnih žila, živaca ili kostiju lubanje.

Lokacija tumora iznimno je važan čimbenik koji izravno utječe na vrstu liječenja i operaciju. Ponekad operacija može biti potpuno kontraindicirana zbog visokog rizika od komplikacija i smrti. Na sreću, razvijene su mnoge vrste nekirurških intervencija: kemoterapija, biološki ciljano liječenje, zračenje i radiokirurgija.

Po histološkom tipu

Ovisno o građi (vrsti stanica i molekula), histološka klasifikacija tumora mozga razlikuje mnoge podvrste tumora. Najčešći gliomi i tumori koji nisu povezani s vrstom glioma nalaze se u medicinskoj praksi.

Glioma

Gliomi su uzrokovani rastom stanica koje okružuju živčano tkivo.

Ova vrsta neoplazme je najčešća i često je maligna.

Glioma ima 4 klase.

Prve dvije klase su spororastući tumori, koji su najmanje maligni.

Klasa 3 je umjereno rastući tumor. Klasa 4 je najopasnija i poznata je kao glioblastom.

Glioblastom je pak podijeljen u sljedeće vrste:

Nije povezano s vrstom glioma

Drugi tip malignih neoplazmi - tumori koji nisu povezani s tipom glioma, također je predstavljen s nekoliko podvrsta:

Prema Smirnovu

Godine 1954. sovjetski neuromorfolog predložio je grupiranje tumora mozga prema morfološkim karakteristikama i stupnju zrelosti.

Metastaze u mozgu

Ovisno o zrelosti tumora, dijele se na:

• neoplazme predstavljene zrelim elementima (na primjer, astrocitom, ependimom);
• neoplazme predstavljene slabo diferenciranim elementima (astroblastom, ganglioblastom);
• neoplazme predstavljene nezrelim elementima (na primjer, meduloblastom).

Prema morfološkim karakteristikama tumori se dijele u 8 skupina:

1. neuroektodermalni ili glijalni intracerebralnog porijekla. To uključuje tumore tipa medulloblastoma, astrocitoma, neurinoma;
2. koji nastaju iz stanica moždanih ovojnica i stijenki krvnih žila. To uključuje tumore tipova meningioma, angioma, hordoma;
3. lokaliziran u području vizualnog raskrižja, ovo uključuje meningeome tuberkuloze sele turcike, kraniofaringiome i adenome hipofize;
4. bidermalno– mješoviti, koji se sastoji od neuroektoderma i mezoderma;
5. heterotopni- neoplazme koje imaju potpuno drugačiji izgled od izvornog tkiva. To uključuje tumore sljedećih vrsta: epidermoid, dermoid, hondrom;
6. sistemski koji zahvaća nekoliko organa, izražen u Recklinghausenovoj bolesti, Hippel-Lindauovoj bolesti;
7. metastatski. Mozak je uglavnom pogođen metastazama iz neoplazmi u bronhima, jednjaku, mliječnim žlijezdama i želucu;
8. rastu izravno u lubanjsku šupljinu. Najčešći su sljedeći tipovi tumora: sarkom, angioneurom.

Video na temu

Godine 2016. pojavilo se novo izdanje WHO klasifikacije tumora mozga, koje je zamijenilo prethodno izdanje iz 2007. godine:

Kada se otkrije tumor u mozgu, izuzetno je važno detaljno ga proučiti. Metoda liječenja ili uklanjanja izravno ovisi o njegovoj vrsti, mjestu i progresiji.

1. tumori neuroepitelnog tkiva(astrocitom, glioblastom, oligodendrogliom, epindimom itd.),

2. tumori kranijalnih živaca(neurolemoma ili neuroma vestibulokohlearnog živca itd.),

3. meningealni tumori(meningeom, itd.),

4. limfomi i tumori hematopoetskog tkiva, tumori zametnih stanica(teratom, itd.),

5. ciste i procesi slični tumorima(kraniofaringioma, itd.),

6. tumori regije sella(adenom hipofize, itd.),

7. rast tumora iz obližnjih tkiva, metastatski tumori, neklasificirani tumori.

U odnosu na moždanu supstancu tumori mogu biti intracerebralni(glioblastom, itd.) i ekstracerebralni(meningioma, itd.), prema položaju do tentorijalnog tentorija malog mozga - supratentorijalni(tumori moždanih hemisfera itd.) i suptentorijalni e (tumori malog mozga i moždanog debla).

Klinika za tumore mozga.

1. Glavobolja

2. Povraćanje

3. Oštećenje vida– javlja se često kada adenom hipofize. 4. Disfunkcija kranijalnih živaca– oslabljen osjet mirisa, poremećena kretnja očnih jabučica, bol i/ili utrnulost na licu, pareza mišića lica, gubitak sluha, poremećaj ravnoteže, poremećaji gutanja, poremećaji okusa i sl. 5. Žarišni simptomi

Dijagnostika tumora mozga.

1. Oprezno neurološki pregled, uključujući detaljan oftalmološki pregled oštrine, vidnih polja i fundusa. 2. CT (kompjutorizirana tomografija), MRI (magnetska rezonanca), angiografija itd., i radioizotopske metode 3. Elektroencefalografija(EEG) 4. Radiografija

6. Ultrazvuk koristi se kod djece s otvorenim fontanelama.

7. Lumbalna punkcija.

Klasifikacija tumora leđne moždine.

I. Intramedularni tumori leđne moždine –5%

1. Astrocitom 40% - češći u dječjoj dobi. 2. Ependimom 37%. 3. Razno 30%

II. Intraduralni ekstramedularni tumori leđne moždine(40%) 1. Meningeomi. 2. Neurofibromi. 3. Lipomi (su ekstramedularni, ali s intramedularnim proširenjem). 4. Razni (otprilike 4% spinalnih metastaza).

III. Ekstraduralni tumori leđne moždine nastaju u tijelima kralješaka ili epiduralnom tkivu(55%) 1. Metastatski (rak pluća, dojke, prostate). 2. Primarni tumori kralježnice (vrlo rijetko). 3. Klorom: žarišna infiltracija leukemijskih stanica. 4. Angiolipom.

Klinički znakovi tumora leđne moždine vrlo su različiti.

Bol je najčešći simptom intramedularnih tumora leđne moždine u odraslih, a kod 60-70% bolesnika bol je prvi znak bolesti. Senzorni poremećaji ili poremećaji kretanja su prvi simptomi u 1/3 slučajeva.

Metode ispitivanja: 1. Pregled kod specijaliste. 2. MRI. 3. CT i/ili rendgenska mijelografija. 4. Elektromiografija.

Liječenje. Liječenje tumora mozga pretežno je kirurško i često se kombinira sa zračenjem i kemoterapijom. Mnogi ekstracerebralni tumori (meningeomi, neuromi, adenomi hipofize) mogu se potpuno ukloniti. Kod intracerebralnih tumora to se u većini slučajeva ne može učiniti, pa se radi djelomično uklanjanje, smanjenje kompresije moždane supstance, a zatim se koristi zračenje i/ili kemoterapija.

Osnova liječenja inoperabilnih i metastatskih tumora je terapija zračenjem i antitumorskim lijekovima. U razdoblju preoperativne pripreme iu prisustvu cerebralnog edema provodi se dehidracijska terapija - deksametazon 4-6 mg intravenski 4 puta dnevno ili 20% otopina manitola u dozi od 1 g/kg za brži učinak. Za intenzivnu bol koriste se nenarkotički analgetici u kombinaciji s deksametazonom. Prognoza ovisi o histološkoj građi i položaju tumora. Najučinkovitije kirurško liječenje meningeoma i neuroma. Za slabo diferencirane tumore (glioblastome i sl.) i metastaze u mozgu prognoza je loša. S jednom metastazom u mozgu, kirurško liječenje povećava životni vijek pacijenta.

82. 1. EEG je metoda snimanja električne aktivnosti mozga kroz intaktno vlasište, što omogućuje procjenu njegove fiziološke zrelosti, funkcionalnog stanja, prisutnosti žarišnih lezija, općih cerebralnih poremećaja i njihove prirode. Elektroencefalogram je zapis ukupne električne aktivnosti stanica moždanih hemisfera.

EEG podaci su indikativni u dijagnozi epilepsije. S povećanjem spremnosti za napadaje, na EEG-u se pojavljuju oštri valovi i "vrhovi", koji nastaju na pozadini disritmije i mogu biti popraćeni hipersinkronizacijom osnovnog ritma. Kod epilepsije, veliki napadaj uzrokuje ubrzanje EEG ritmova, psihomotorni napadaj uzrokuje usporavanje električne aktivnosti, a manji napadaj ( napadaj odsutnosti) - izmjena brzih i sporih oscilacija (kompleksi vrh-val s frekvencijom od 3 u sekundi).

Tijekom interiktalnog razdoblja, paroksizmalna aktivnost može se zabilježiti na EEG bolesnika s epilepsijom, bez obzira na vrstu napadaja: češće - 3-4 oscilacije / s. Na tumori moždanih hemisfera(temporalna, okcipitalna, parijetalna lokalizacija) u 70-80% slučajeva, EEG pokazuje interhemisfernu asimetriju s prisutnošću žarišta patološke aktivnosti u obliku polimorfnih delta valova koji odgovaraju zahvaćenom području.

Na traumatična ozljeda mozga blagi stupnjevi karakterizirani su kratkotrajnom inhibicijom alfa aktivnosti i prisutnošću delta valova. Ove promjene brzo prolaze. Kod teške traumatske ozljede mozga dominiraju theta i delta valovi. Na toj pozadini mogu se pojaviti spori valovi visoke amplitude u obliku bljeskova.

Mnoge EEG promjene mogu biti nespecifične, tj. njihovo točno tumačenje moguće je samo uzimajući u obzir kliničku sliku bolesti, a ponekad i nakon dodatnog pregleda. Rezultati EEG-a ovise o dobi bolesnika, lijekovima koje uzima, vremenu zadnjeg napadaja, prisutnosti tremora (drhtanja) glave i udova, oštećenja vida i oštećenja lubanje. Svi ovi čimbenici mogu utjecati na ispravno tumačenje i korištenje EEG podataka.

2. MRI je najmlađi radiolog. metode mogu stvoriti slike presjeka bilo kojeg dijela tijela. X-zraka. emisija-I br. Osnovni, temeljni Pribor: jak magnet, radio odašiljač, radiofrekvencijski prijemnik, tomograf. Izloženost jakom i jednoličnom magnetskom polju mijenja spinove protona; oni se usmjeravaju u smjeru polja.

Prednosti: neinvazivna, odsutna. Zraka. opterećenja, dobiva se trodimenzionalni x-ter. nema slike, prirodni kontrast od pokretne krvi. artefakti iz koštanog tkiva, vis. dif mekan tkanine.

Nedostatak: znači. nastavak istraživanja (20-30 min), artefakti iz odmora. kretanje, kršenje srce ritam u prisutnosti pacemakera, nepouzdan. otkrivanje kamenaca, kalcifikacija, skupa oprema i njezin rad, specijalist. zahtjevi za prostorije (zaštita od smetnji, zasebno napajanje).

ABS. Suprotan – srčani pacemakeri, kopče na moždanim žilama, feroimplantati. uho. Odnosi se. klaustrofobija, težina veća od 100 kg, prisutnost stranih predmeta. metal. stavke, uzeti.

3. CT – radiolog sloj po sloj. istraživanje provedeno na računalu. rekonstrukcija slike dobivene kružnim skeniranjem predmeta uskim snopom zraka. radijacija Tomografi: stepper, spiralni, multispiralni (64-slojni). Prednosti: odsutnost superpozicije (preklapanje drugih organa), poprečna orijentacija slojeva, visoka razlučivost kontrasta, određivanje koeficijenta apsorpcije, različite vrste obrade slike. Suprotno: izuzetno težak. komp. dečki, uzmimo.

4. Ultrazvučna dopplerografija (USDG) krvnih žila vrata i mozga- metoda za proučavanje linearne brzine protoka krvi (LBV), koja se temelji na Dopplerovom učinku (analiza promjena u frekvencijama povratnih ultrazvučnih signala u usporedbi s onima koji su prvobitno poslani).

Metoda vam omogućuje procjenu linearne brzine protoka krvi (LBV) u cm/s u karotidnim i vertebralnim arterijama

Praktično nema kontraindikacija za korištenje ultrazvučnog skeniranja žila vrata i mozga, s izuzetkom opsežnih rana mekog tkiva u području istraživanja, što onemogućuje primjenu senzora.

5. Ehoencefalografija (EchoEG)- metoda neinvazivne instrumentalne dijagnostike, koja se temelji na refleksiji ultrazvuka od granice intrakranijalnih tvorevina i okolina različite akustične gustoće (meka ovojnica glave, kosti lubanje, moždane ovojnice, medula, liker, krv). Patološke formacije (žarišta nagnječenja, strana tijela, apscesi, ciste, hematomi itd.) također mogu biti reflektirajuće strukture.

Najvažniji pokazatelj u ehoencefalografiji (EchoEG) je položaj srednjih struktura mozga (M – jeka). Normalno moguće razlike u volumenu moždanih hemisfera dopuštaju fiziološki pomak M – odjek do 2 mm.

6. Reoencefalografija (REG) je neinvazivna metoda koja proučava volumetrijske fluktuacije u opskrbi krvlju žila mozga i vrata na temelju grafičkog snimanja pulsno sinkronih promjena otpora između elektroda primijenjenih na tjemenu.

Pomoću reoencefalografije (REG) može se prosuditi tonus i elastičnost krvnih žila mozga i vrata, viskoznost krvi, brzina širenja pulsnog vala, brzina protoka krvi, procijeniti latentna razdoblja, trajanje i ozbiljnost regionalnih vaskularnih bolesti. reakcije.

7. Elektromiografija (EMG) i elektroneurografija (ENG)- to su dragocjene metode ispitivanja za ispitivanje stanja perifernih živaca i mišića gornjih i donjih ekstremiteta, vrata, lica i dr. EM metoda za proučavanje bioelektričnih potencijala koji nastaju u kosturu mišići ljudi i životinje pri ekscitaciji mišićnih vlakana; snimanje električne aktivnosti mišića. Elektroneurografija- registracija odgovora perifernih živaca (VP živaca) na njihovu stimulaciju. Za proučavanje brzine provođenja uzduž osjetilnog živca koristi se jedna elektroda za stimulaciju i jedna elektroda za snimanje. 2]

Tumori središnjeg živčanog sustava zauzimaju prvo mjesto po učestalosti među solidnim zloćudnim tumorima u djece, čineći 20% svih slučajeva raka u dječjoj dobi. Ti se tumori javljaju s učestalošću od 2-2,8 na 100 000 djece, što je drugo mjesto među uzrocima smrti djece s rakom. Djeca predškolske dobi oboljevaju češće: vrhunac incidencije javlja se u dobi od 2-7 godina. Iako smrtnost od ovih tumora još uvijek premašuje stopu smrtnosti kod mnogih zloćudnih procesa u djece, suvremeni terapijski pristupi i najnoviji napredak u dijagnostičkim mogućnostima, koji omogućuju rano dijagnosticiranje tumora i precizno planiranje liječenja, omogućuju izlječenje većeg broja djece.

Etiologija ove skupine tumora trenutno je nepoznata, iako postoje dokazi o predispoziciji bolesnika, na primjer, s Recklinghausenovom bolešću (neurofibromatoza), za razvoj glioma mozga. Poznata je povezanost između pojave meduloblastoma u djece i sindroma bazalnog nevusa (kožne lezije, abnormalnosti skeleta, kože, šaka, stopala i abnormalnosti središnjeg živčanog sustava). Povećana učestalost tumora mozga opaža se u djece s kongenitalnom imunodeficijencijom i u djece s ataksijom-telangiektazijom.

Često se tumor mozga javlja kao drugi tumor kod djece koja boluju od akutne leukemije, hepatocelularnog karcinoma i tumora kore nadbubrežne žlezde. Svi ovi podaci ukazuju na postojanje niza predisponirajućih čimbenika za nastanak zloćudnih tumora mozga koje će u budućnosti trebati dešifrirati i utvrditi njihov utjecaj na prognozu.

Klasifikacija

Prema međunarodnoj klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije (1990., drugo izdanje), biološko ponašanje tumora središnjeg živčanog sustava određeno je (pored prisutnosti značajki histološke diferencijacije) takozvanim stupnjem malignosti ili anaplazijom: od I (benigni) do IV (maligni). Tumori niskog stupnja malignosti uključuju tumore I-II stupnja (Low grade), a visokog stupnja malignosti - III-IV stupnja (High grade).

Histološka građa tumora mozga u djece značajno se razlikuje od one u odraslih (Tablica 10-1). Meningeomi, švanomi, tumori hipofize i metastaze iz drugih organa, koji relativno često zahvaćaju mozak odraslih bolesnika, vrlo su rijetki u dječjoj dobi. U djece 70% tumora su gliomi. U odraslih su tumori češće lokalizirani supratentorijalno, zahvaćajući uglavnom moždane hemisfere,

U djece do 1 godine također dominiraju supratentorijalni tumori, a to su uglavnom niskogradirani gliomi, PNET-ovi (primitivni tumori neuroektoderma), tumori horoidnog pleksusa, teratomi i meningeomi.

Prvu klasifikaciju tumora mozga predložili su 20-ih godina našeg stoljeća Bailey i Cushing. Ova se klasifikacija temelji na histogenezi moždanog tkiva i sve kasnije klasifikacije temelje se na tom principu.

Tumori mozga dijagnosticirani u djece u prvim godinama života imaju centralno mjesto, tj. najčešće zahvaćaju treću klijetku, hipotalamus, optički kijazam, srednji mozak, pons, mali mozak i četvrtu klijetku. Unatoč činjenici da je volumen moždane tvari u stražnjoj lubanjskoj jami tek desetina ukupnog volumena mozga, više od polovice svih malignih tumora mozga u djece starije od 1 godine su tumori stražnje lubanjske jame. To su uglavnom meduloblastomi, cerebelarni astrocitomi, gliomi moždanog debla i ependimomi četvrte klijetke.

Supratentorijalni tumori u djece predstavljeni su astrocitomima koji nastaju u frontalnoj, temporalnoj i parijetalnoj regiji mozga, ependimomima lateralnih ventrikula i kraniofaringioma. (Tablica 8-2)

Klinička slika.

Općenito govoreći, svaki tumor mozga ima zloćudno ponašanje bez obzira na njegovu histološku prirodu, budući da se njegov rast odvija u ograničenom volumenu, a bez obzira na histološku prirodu tumora, klinička slika svih tumora mozga određena je uglavnom lokalizacijom rasta tumora. dob i premorbidni stupanj razvoja pacijentovog djeteta.

Tumori središnjeg živčanog sustava mogu uzrokovati neurološke poremećaje izravnom infiltracijom ili kompresijom normalnih struktura ili neizravno izazivanjem opstrukcije putova likvora.

Čimbenik koji određuje dominantne simptome kod djece s tumorima mozga je povišen intrakranijalni tlak, što rezultira klasičnim trijasom jutarnje glavobolje, povraćanja i pospanosti. Jake, ponavljajuće glavobolje rijetko se javljaju kod djece, ali je još važnije obratiti pozornost na ovu tegobu. Napadaji su drugi najčešći simptom nakon glavobolje, osobito u djece sa supratentorijalnim tumorima. U otprilike četvrtine ovih bolesnika napadaji su prva manifestacija tumora. Ponekad ova djeca imaju tendenciju da nagnu glavu na jednu stranu. Zahvaćenost malog mozga može uzrokovati ataksiju, nistagmus i druge cerebelarne poremećaje. Kada je moždano deblo oštećeno, javljaju se bulbarni poremećaji (dizartrija, pareza i paraliza kranijalnih živaca). Hemipareza suprotne strane, koja je posljedica kompresije kortikospinalnih putova, jedan je od čestih simptoma. Oštećenje vida - smanjena vidna oštrina, dvoslike i niz drugih očnih simptoma razlog su za temeljit pregled djeteta. U djece mlađe od godinu dana moguć je brz ili spor razvoj makrocefalije s izbočenjem velikog fontanela. Ako se tumor širi duž spinalnog kanala, mogu se pojaviti bolovi u leđima i poremećaj funkcije zdjeličnih organa.

Trenutno, s uvođenjem suvremenih dijagnostičkih metoda u praksu, moguće je vrlo rano otkriti tumor, pod uvjetom da se dijete s neurološkim simptomima pravodobno uputi na CT i MRI.

Dijagnostika.

Osim rutinskih kliničkih pregleda, uključujući i pregled kod oftalmologa, takva djeca moraju biti podvrgnuta CT-u i MR-u s kontrastnim sredstvom mozga i leđne moždine. Posebno kada je tumor lokaliziran u stražnjoj jami, MRI je izuzetno informativan, budući da ova metoda ima visoku rezoluciju. Ove su studije uspješno zamijenile invazivne postupke poput arterijske angiografije ili zračne ventrikulografije.

Histološka verifikacija tumora je nužna, ali ponekad teška zbog tehničkih poteškoća povezanih s lokalizacijom tumora, koji u proces uključuje vitalne strukture. Trenutno, s postupnim uvođenjem u praksu neurokirurga nove visokotehnološke metode kirurške intervencije - stereotaktičke kirurgije, postaje moguće obavljati biopsije tumora gotovo bilo koje lokacije. Ponekad se zbog značajnog porasta intrakranijalnog tlaka u prvi korak stavlja kirurška premosnica, koja značajno popravlja neurološki status bolesnika.

Pretragom cerebrospinalnog likvora saznat ćemo o mogućem ekstrakranijalnom širenju malignog procesa. U rijetkim slučajevima širenja tumora izvan središnjeg živčanog sustava (na primjer, u prisutnosti meduloblastoma), potrebne su dodatne dijagnostičke mjere, kao što su OSG, RTG pluća, ultrazvuk abdomena, mijelogram.

Liječenje.

Prognoza bolesti u velikoj mjeri ovisi o potpunosti uklanjanja tumora, što se posebno odnosi na tumore visokog stupnja kao što su maligni astrocitomi, meduloblastomi i PNET-i. Međutim, vrlo često je radikalna operacija povezana sa značajnim oštećenjem normalne strukture mozga, što se posljedično izrazito negativno odražava na neurološki i psihički status preživjelih bolesnika. Inozemne studije posljednjih godina uvjerljivo su pokazale da neurološki status pacijenata liječenih od tumora stražnje lubanjske jame u velikoj mjeri ovisi o količini destrukcije moždanog tkiva koja je nastala ne samo kao rezultat rasta samog tumora, već i ali i kao posljedica kirurške intervencije. Stoga bi bilo idealno da takvu djecu operira dječji neurokirurg koji ima dovoljno iskustva u liječenju ovih bolesnika.

Posljednjih godina terapija zračenjem čvrsto se učvrstila u standardnom liječenju tumora središnjeg živčanog sustava i zauzima vodeću ulogu među konzervativnim metodama liječenja ove patologije. Volumen zračenja (kraniospinalni ili lokalni) i doza ovise o prirodi tumora i njegovom položaju. (vidi odjeljak LT). Zbog nezadovoljavajućih rezultata liječenja glioma visokog stupnja i inoperabilnih meduloblastoma, u posljednje vrijeme vrlo su zainteresirani pokušaji primjene polikemoterapije za različite tumore mozga, ponekad sa značajnim uspjehom.

Astrocitomi

Astrocitomi se dijele u dvije velike skupine: niskog i visokog stupnja.

Gliomi niskog stupnja. (Slaba ocjena). Više od polovice glioma u djece je histološki benigno. Astrocitomi niskog stupnja (tj. pilocitični i fibrilarni) imaju pleomorfnu strukturu, ponekad sadrže zvjezdaste strukture, divovske stanice i mikrociste. Oni pokazuju epitelnu proliferaciju s niskom mitotičkom aktivnošću.

Prognoza za ovu djecu ovisi o položaju tumora i njegovoj resektabilnosti. Većina ovih tumora može se radikalno ukloniti. U tim slučajevima liječenje je ograničeno na operaciju. Ako radikalni kirurški zahvat nije moguć ili nakon operacije postoji rezidualni tumor, onda se o daljnjem liječenju treba odlučiti uzimajući u obzir čimbenike kao što su dob djeteta, morfološka struktura i volumen rezidualnog tumora. Budući da ovi tumori imaju nisku stopu rasta, većina istraživača se pridržava prakse "čekaj i vidi", tj. dinamičko praćenje uz redoviti CT i MRI, te započeti ponovno liječenje takve djece tek u slučaju progresije tumora. Ako kirurško uklanjanje tumora nije moguće, indicirana je terapija zračenjem područja tumora u dozi od 45-50 Gy. Ne postoji konsenzus o kemoterapiji astrocitoma niskog stupnja. Trenutačno brojne inozemne klinike provode randomizirane studije o primjeni kemoterapije u takvih bolesnika.

Odabir taktike liječenja u određenog broja bolesnika prilično je težak, osobito kod tumora diencefalne regije u djece mlađe od 3 godine, budući da glavna metoda liječenja, terapija zračenjem, nije primjenjiva u ovoj dobi zbog teške neurološke i endokrinološke posljedice liječenja u ovoj dobnoj skupini .

Talamički/hipotalamički/(diencefalički) gliomi. Najčešće su to benigni tumori (najčešći su pilocitični astrocitomi). U vrijeme postavljanja dijagnoze, ovi tumori tipično zahvataju diencefalon, optičke živce i optički trakt, uzrokujući progresivno oštećenje vida i proptozu zajedno sa simptomima povećanog intrakranijalnog tlaka. Lokalizacija tumora u hipotalamusu uzrokuje probleme u ponašanju djeteta. Širenje u područje hipofize može uzrokovati preuranjeni pubertet ili sekundarni hipopituitarizam. Opstrukcija Monroeovog otvora dovodi do hidrocefalusa.Ovi tumori se najčešće nalaze u djece mlađe od 3 godine.

Gliomi optičkog trakta najčešće su pilocitični i ponekad fibrilarni astrocitomi niskog stupnja. Čine približno 5% svih neoplazmi SŽS-a u djece. Više od 75% tumora koji zahvaćaju vidne živce javlja se tijekom prvog desetljeća života, dok su kijazmalne lezije češće u starije djece).

Otprilike 20% djece s gliomom optičke kijazme boluje od neurofibromatoze, a brojni istraživači tvrde da je prognoza za takvu djecu bolja nego za bolesnike bez neurofibromatoze. Tijek intrakranijalnih tumora je agresivniji od glioma smještenih intraorbitalno. Kirurško odstranjivanje intraorbitalnih tumora često može biti potpuno iu tim slučajevima preporuča se resekcija vidnog živca na najvećoj mogućoj udaljenosti (do hijazme) kako bi se smanjio rizik od recidiva. Radikalno uklanjanje hijazmalnih tumora gotovo je nemoguće, ali je u takvih bolesnika nužna kirurška intervencija - biopsija u svrhu diferencijalne dijagnoze, a ponekad i parcijalna resekcija poboljšava neurološki status ovih bolesnika.

S progresijom tumora u djece starije od 5 godina indicirana je lokalna terapija zračenjem u dozi od 55 Gy. Terapija zračenjem pomaže barem stabilizirati proces unutar 5 godina, iako se često javljaju kasni recidivi bolesti.

Ako dođe do recidiva, kemoterapija je alternativa terapiji zračenjem. U male djece, kombinacija vinkristina i daktinomicina dobro je djelovala, postižući 90% preživljenja pacijenata unutar 6 godina nakon relapsa (Packer, 1988.). To je osobito važno jer korištenje kemoterapije omogućuje odgodu zračenja kod male djece. Niz studija ukazuje na visoku učinkovitost karboplatina u ovoj vrsti tumora, kao i u većini glioma niskog stupnja.

Starija djeca imaju nešto bolju prognozu od mlađe djece i ukupno preživljenje je oko 70%. Stope preživljenja pacijenata kreću se od 40% za intrakranijalne tumore do 100% za pacijente s intraorbitalnim tumorima.

Astrocitomi visokog stupnja ili anaplastični gliomi čine 5-10% tumora mozga, au djece ti tumori imaju povoljniji tijek u usporedbi sa sličnim procesima u odraslih. Najčešći maligni gliomi su anaplastični astrocitom i multiformni glioblastom. Karakterizira ih prisutnost karakterističnih "malignih" značajki, kao što su visoka celularnost, stanična i nuklearna atipija, visoka mitotička aktivnost, prisutnost nekroze, endotelna proliferacija i druga obilježja anaplazije. Klinički, ti su tumori vrlo agresivni i sposobni su ne samo za invazivni intrakranijalni rast i zasijavanje spinalnog kanala, već i za širenje izvan središnjeg živčanog sustava, metastaziranje u pluća, limfne čvorove, jetru i kosti, koji, međutim, mnogo je češći u odraslih bolesnika. Prognoza u takvih bolesnika ovisi o potpunosti resekcije tumora, iako je potpuno uklanjanje teško moguće zbog infiltrirajućeg rasta.

Radikalno uklanjanje moguće je ako je tumor lokaliziran u frontalnim ili okcipitalnim režnjevima mozga. Postoperativno lokalno zračenje ovih tumora dozom od 50 - 60 Gy standardni je pristup u većini klinika u svijetu. Primjena zračenja povećava stopu preživljavanja takvih pacijenata do 30%.

Uloga kemoterapije u liječenju ovih tumora ostaje kontroverzna. Ohrabrujući rezultati dobiveni su u SAD-u primjenom adjuvantne polikemoterapije primjenom lomustina i vinkristina (Packer, 1992). U starijih bolesnika dobri su rezultati postignuti primjenom kombinacije CCNU, prokarbazina i vinkristina u liječenju glioma III stupnja (Kyritsis, 1993.). Ukupna stopa 5-godišnjeg preživljenja za astrocitome niskog stupnja je oko 60%, za astrocitome visokog stupnja je samo 25%.

Cerebelarni astrocitomi su indolentni tumori koji se javljaju u dva histološka podtipa: juvenilni piloidni tumor s produženim unipolarnim stanicama i fibrilarnim strukturama i difuzni tumor niskog stupnja. Tumori mogu sadržavati ciste i obično su resektabilni. Rijetko se ti tumori mogu proširiti izvan lubanje s diseminacijom duž spinalnog kanala. Opisana je mogućnost kasne maligne transformacije ovih tumora. Ako radikalni kirurški zahvat nije moguć nakon djelomične resekcije tumora, opravdana je lokalna terapija zračenjem u dozi od 55 Gy.

Anaplastični gliomi stražnje jamske jame liječe se slično kao i gliomi kortikalne lokalizacije, ali zbog svoje sposobnosti zasijavanja spinalnog kanala ova bi djeca u postoperativnom razdoblju trebala primati kraniospinalno zračenje uz lokalno povećanje doze, kao što se koristi u liječenju. meduloblastoma. U liječenju ovih bolesnika također se koristi adjuvantna kemoterapija slična onoj koja se koristi u liječenju supratentorijalnih glioma. Ukupna 10-godišnja stopa preživljenja nakon potpunog uklanjanja tumora je oko 90%, u slučaju potpunog uklanjanja tumora, stope preživljenja kreću se od 67 do 80%.

Meduloblastom ili PNET.

Meduloblastom je najčešći infratentorijalni tumor, s tipičnom lokacijom u središnjoj liniji malog mozga. Smješten supratentorijalno, ovaj tumor se naziva PNET. Vrhunac dijagnoze ovih tumora promatra se u dobi od 5 godina.

Ovi tumori pripadaju obitelji malih tumora okruglih stanica i imaju identičnu morfološku strukturu. Tumori sadrže neuralne strukture različitog stupnja diferencijacije s formiranjem rozeta i zvjezdastih struktura. Desmoplastična podskupina sadrži područja vezivnog tkiva s gnijezdima malignih stanica. Ovaj tip je prognostički najpovoljniji, jer su ovi tumori površinski lokalizirani i najčešće se lako uklanjaju. Vrlo su zloćudni i imaju tendenciju ranog i brzog zasijavanja spinalnog kanala. Stoga bi u opseg obveznih inicijalnih pregleda ovih bolesnika trebalo uključiti NMR skeniranje cijelog središnjeg živčanog sustava s kontrastnim sredstvom (gadolinijem) i pregled cerebrospinalne tekućine. Među svim zloćudnim novotvorinama središnjeg živčanog sustava, meduloblastom ima najveću sposobnost, iako rijetko, metastazirati izvan središnjeg živčanog sustava, primjerice u koštanu srž, kosti skeleta, pluća, jetru i limfne čvorove. Čak iu slučaju naizgled radikalnog uklanjanja primarnog tumora, morfološka pretraga često ukazuje na mikroskopski neradikalni zahvat. Stoga, u svakom slučaju, liječenje takvih bolesnika nije ograničeno na operaciju. Kompleks liječenja za takve pacijente nužno uključuje zračenje i kemoterapiju.

Meduloblastom je najosjetljiviji tumor središnjeg živčanog sustava na kemoradioterapiju. U liječenju ovog tumora standardno je provoditi kraniospinalno zračenje u dozi od 34-35 Gy i dodatno na stražnju lubanjsku jamu - 20 Gy do ukupne žarišne doze od 55 Gy. (vidi poglavlje "Radijacijska terapija"). Za malu djecu doze RT mogu se smanjiti (budući da visoke doze zračenja uzrokuju nepovoljne dugoročne posljedice), što, sukladno tome, značajno povećava rizik od recidiva. Kod izvođenja kraniospinalnog zračenja radiolog treba izbjegavati preklapanje polja zračenja lubanje i kralježnice zbog opasnosti od radijacijskog mijelitisa. Terapija zračenjem nije indicirana za djecu mlađu od 3 godine zbog izrazito negativnih posljedica zračenja lubanje u ovoj dobi. Stoga se u ranom djetinjstvu provodi samo polikemoterapija ili u postoperativnom razdoblju ili ako je operacija nemoguća - kao jedina metoda antitumorske terapije. Izvješća posljednjih godina ukazuju na uspješnu primjenu kombinacija vinkristina, CCNU-a i steroida kod mladih pacijenata. Meduloblastom je najosjetljiviji tumor središnjeg živčanog sustava na kemoterapiju. Protokoli liječenja usvojeni u različitim zemljama uključuju različite kombinacije kemoterapijskih lijekova. CCSG protokol (SAD) uključuje upotrebu kombinacije vinkristina, lomustina i cis-platine. Protokol Međunarodnog društva pedijatrijske onkologije (SIOP) koristi kombinaciju vinkristina, karboplatina, etopozida i ciklofosfamida.

Kao što je pokazano posljednjih godina, učinkovita uporaba kemoterapije može smanjiti izloženost zračenju u djece s meduloblastomom.

Za meduloblastom negativni prognostički čimbenici su dob djeteta ispod 5 godina, muški spol, neradikalno uklanjanje tumora, uključenost trupa u proces, ekstrakranijalno širenje, nedesmoplastični tip histologije. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja je 36 - 60% (Evans, 1990.)

Ependimom.

Ovaj tumor nastaje iz unutarnje ovojnice moždanih klijetki ili ovojnice središnjeg kanala i čini otprilike 5-10% tumora središnjeg živčanog sustava. U djece je 2/3 ovih tumora lokalizirano u stražnjoj lubanjskoj jami. Više od polovice oboljelih su djeca do 5 godina. Oko 10% svih ependimoma nastaje u leđnoj moždini, ali u tim slučajevima tumor rijetko pogađa djecu mlađu od 12 godina.

Kao i meduloblastom, ependimom se može infiltrirati u moždano deblo i zasijati spinalni kanal, što značajno pogoršava prognozu, ali češće ti tumori imaju tendenciju diferencijacije i benigniji su. Njegovo radikalno uklanjanje uvijek je vrlo teško, iako je to kamen temeljac u liječenju ovih bolesnika. Terapijski pristupi slični su onima kod meduloblastoma, ali ako je tumor supratentorijalan, ako je potpuno uklonjen i histologija je povoljna, spinalno zračenje se može isključiti. Među kemoterapijskim sredstvima koja se koriste u liječenju ependimoma najaktivniji su lijekovi platine. Stopa 5-godišnjeg preživljenja ovih pacijenata je 40%. Najbolju prognozu imaju djeca s lokalizacijom tumora kralježnice, osobito u caudi equini.

Gliomi moždanog debla.

Ovi tumori čine 10-20% svih tumora središnjeg živčanog sustava u djece. Ovi tumori infiltriraju i komprimiraju moždano deblo, uzrokujući višestruku paralizu kranijalnih živaca, tj. Zbog svog anatomskog položaja ovi se tumori manifestiraju relativno rano. Najčešće su lokalizirani u mostu. Prema histološkoj građi mogu pripadati niskom i visokom stupnju malignosti. Tip rasta (egzofitični ili infiltrativni) značajno utječe na prognozu. Prognoza za egzofitički rastući tumor niskog stupnja malignosti može biti 20%, dok su infiltrativni gliomi visokog stupnja praktički neizlječivi. Ovi se tumori dijagnosticiraju pomoću CT-a i MRI-a s visokim stupnjem pouzdanosti, tako da se izuzetno opasan postupak biopsije tumora na ovoj lokaciji ne smije provesti. Izuzetak su tumori koji rastu egzofitički, kada ih je moguće ukloniti, što značajno poboljšava prognozu u takvih bolesnika.

Liječenje takvih bolesnika uključuje lokalno zračenje u dozi od 55 Gy s vidljivim poboljšanjem neurološkog statusa ovih bolesnika, ali u više od 30% slučajeva dolazi do relapsa bolesti u prosjeku 6 mjeseci od početka terapije. Trenutno se u SAD-u i Velikoj Britaniji provode studije o učinkovitosti hiperfrakcioniranog zračenja i primjene agresivnih režima kemoterapije zbog izrazito nezadovoljavajućih dugoročnih rezultata liječenja. Pokušaji poboljšanja situacije dodatnom kemoterapijom još nisu doveli do značajnijeg uspjeha, ali u SAD-u su postignuti ohrabrujući rezultati korištenjem platinskih lijekova.

Tumori epifize.

Tumori pinealne regije kombiniraju tumore različite histogeneze, ali se obično opisuju zajedno zbog svog položaja. Učestalost oštećenja ovog područja je 0,4 - 2% svih tumora središnjeg živčanog sustava u djece. Tri glavne skupine tumora nalaze se u ovom području: tumori epifize (pinealoblastom i pineocitom), koji čine 17%, tumori zametnih stanica, dijagnosticirani u 40-65% slučajeva, i tumori glije, koji se nalaze u 15% tumora ovog područja. lokalizacija. Parenhimski tumori epifize češći su u djece u prvom desetljeću života, tumori zametnih stanica češće se dijagnosticiraju u adolescenata, pretežno dječaka. Astrocitomi ove lokalizacije imaju dva dobna vrhunca: 2 - 6 godina i razdoblje od 12 do 18 godina.

Pinealoblastom je embrionalni tumor tkiva epifize. Ovo je vrlo maligni tumor. Njegove histološke karakteristike slične su PNET-u i meduloblastomu. Njegovo biološko ponašanje je slično meduloblastomu, tj. nastoji rano zasijati spinalni kanal i proširiti se izvan središnjeg živčanog sustava. Kosti, pluća i limfni čvorovi su najčešća mjesta metastaza.

Tumori zametnih stanica nastaju u mozgu zbog patološke migracije zametnih stanica tijekom embrionalnog razvoja. Histološki, ova heterogena skupina, uključujući germinome, tumore endodermalnog sinusa, embrionalne karcinome, koriokarcinome, tumore zametnih stanica miješanih stanica i teratokarcinome, gotovo se ne razlikuje od "klasičnih" tumora zametnih stanica. Kod sumnje na tumor zametnih stanica potrebno je odrediti razinu alfa-fetoproteina (AFP) i beta-humanog korionskog gonadotropina (HCG) u cerebrospinalnoj tekućini i krvnom serumu. Povišene razine AFP i HGT otkrivaju se u karcinomima embrionalnih stanica ili tumorima zametnih stanica miješanih stanica. Povećan sadržaj samo hCG karakterističan je za koriokarcinome. Iako su germinomi češće negativni u odnosu na ove markere, brojne studije naglašavaju da 1/3 bolesnika s germinomima ima povišenu razinu hCG, iako je njegova razina znatno niža nego u bolesnika s koriokarcinomom. U svih bolesnika s nezametnim tumorima pinealne regije ovi tumorski markeri nisu detektirani. Ovi tumori (osobito koriokarcinomi i tumori žumanjčane vreće) imaju izgled velikih infiltrirajućih tvorevina koje se rano šire duž spinalnog kanala i u 10% slučajeva metastaziraju izvan središnjeg živčanog sustava (u kosti, pluća, limfne čvorove).

Budući da histološki tip tumora epifize ima prognostički značaj, po mogućnosti je potrebna verifikacija dijagnoze. Germinomi i astrocitomi (obično niskog stupnja) imaju bolji odgovor na terapiju i bolju prognozu. Teratomi i pravi tumori epifize imaju nepovoljniji ishod. Najgora prognoza je za bolesnike s tumorima ne-zametnih stanica, koje karakterizira brza progresija, što dovodi do smrti unutar godinu dana od datuma dijagnoze.

Terapija zračenjem glavna je metoda liječenja tumora epifize. Standardni pristup za tumore zametnih stanica i pineablastome je kraniospinalno zračenje s lokalnim povećanjem doze, kao što se koristi za meduloblastome. Ova skupina tumora ima visoku osjetljivost na RT.

Ako je nemoguće histološki verificirati tumor u ovom području, a postoje negativni markeri tumora germinativnih stanica, kao terapija izbora koristi se ex juvantibus zračenje: lokalno zračenje u dozi od 20 Gy i, ako je dinamika pozitivna ( što će ukazati na malignu prirodu tumora), šireći polje zračenja na kraniospinalno zračenje. Ako nema odgovora na terapiju zračenjem, preporučuje se samo lokalno zračenje nakon čega slijedi pokušaj eksplorativne operacije.

Nepostojanje krvno-moždane barijere u pinealnoj regiji i uspjeh postignut u liječenju tumora zametnih stanica izvan središnjeg živčanog sustava doveli su do činjenice da je primjena klasičnih režima kemoterapije, uključujući lijekove platine, vinblastin, VP-16. i bleomicin, omogućuje postizanje potpune ili djelomične remisije. Tumori parenhima epifize osjetljivi su na platinu i nitrozoureu. Pineacitomi i gliomi ove lokalizacije liječe se prema režimima koji se koriste za slične tumore drugih lokalizacija.

Kraniofaringiomi čine 6-9% svih tumora središnjeg živčanog sustava u djece, prosječna dob dijagnoze je 8 godina. Najčešće su lokalizirani u supraselarnoj regiji, često zahvaćajući hipotalamus, ali se mogu pojaviti i unutar turske sedle.

To su relativno spororastući tumori, histološki niske malignosti, često sadrže ciste. Maligno ponašanje kraniofaringioma s infiltracijom okolnih normalnih struktura rijetko se opisuje. Pregled često otkriva kalcifikate u tumoru. U kliničkoj slici u 90% bolesnika, uz tipične simptome povišenog ICP-a, dominira neuroendokrini nedostatak: najčešće se radi o nedostatku hormona rasta i antidiuretskog hormona. 50-90% pacijenata ima oštećenje vidnog polja.

Prognoza takvih bolesnika uvelike ovisi o potpunosti resekcije tumora. Ako radikalno uklanjanje nije moguće, metoda izbora može biti aspiracija sadržaja ciste, ali treba imati na umu da pacijenti s neradikalno odstranjenim tumorom u 75% slučajeva imaju recidiv bolesti u prvom roku. 2-5 godina. RT može smanjiti učestalost relapsa u bolesnika s nepotpunim uklanjanjem tumora ili nakon drenaže ciste. Lokalno zračenje obično se koristi u dozi od 50-55 Gy, što prema japanskim znanstvenicima može osigurati stopu izlječenja do 80%. Uloga kemoterapije u bolesnika s kraniofaringiomima nije jasna zbog vrlo ograničenih objavljenih podataka.

Meningiomi.

Ovi tumori su rijetki kod male djece i češći su kod dječaka tinejdžerske dobi. Obično su lokalizirani supratentorijalno, zahvaćajući moždane hemisfere i bočne komore. U bolesnika s Recklinghausenovom bolešću mogu se pojaviti višestruki meningeomi. Zbog svog položaja, ti su tumori obično resektabilni i stoga ne zahtijevaju daljnje liječenje.

Tumori koroidnog pleksusa čine 2-3% svih tumora mozga u djece. U djece mlađe od 1 godine ovi se tumori javljaju u 10 - 20% slučajeva. Do 85% ovih tumora lokalizirano je u lateralnim ventrikulima, od 10 do 50% u četvrtoj klijetki, a samo 5 do 10% u trećoj klijetki. Najčešće ovi tumori nastaju kao funkcionalni intraventrikularni papilomi koji izlučuju cerebrospinalnu tekućinu. Ovi tumori rastu prilično sporo i, zbog svog intraventrikularnog položaja, često dosegnu veliku veličinu (težinu do 70 grama) do trenutka kada se otkriju. U 5% slučajeva tumori mogu biti obostrani.

Karcinom horoidnog pleksusa je agresivniji tumor i čini 10 - 20% svih tumora horoidnog pleksusa. Ovaj tumor pokazuje karakteristike karakteristične za anaplastične tumore i ima sklonost difuznom, agresivnom ekstrakranijalnom širenju. Iako se papilomi koroidnog pleksusa mogu proširiti izvan lubanje, njihove su naslage benigne i u pravilu asimptomatske.

Glavna metoda liječenja ovih tumora je operacija. Potpuno uklanjanje tumora moguće je u 75-100% bolesnika s papilomima, što osigurava njihovo izlječenje. Ostale metode liječenja nisu indicirane za bolesnike s papilomima koroidnog pleksusa. U slučaju recidiva tumora moguća je ponovljena operacija.

Bolesnici s karcinomom horoidnog pleksusa nakon kirurške resekcije tumora trebaju primiti RT, iako je glavni prognostički čimbenik u takvih bolesnika potpuna resekcija tumora.

U manjim serijama bolesnika pokazao se pozitivan učinak primjene preoperativne kemoterapije, koja se sastoji od ifosfamida, karboplatina i VP-16, kako bi se smanjila veličina vaskularizacije tumora.

TUMORI KRALJEŽNE MOŽDINE

Ovi tumori su puno rjeđi od tumora mozga. Kliničke manifestacije bolesti ovise o stupnju oštećenja i brzini rasta tumora. Poremećaji kretanja, hromost, drugi poremećaji hoda i bolovi u leđima simptomi su karakteristični za ove tumore. Lokalizacija tumora u sakralnim segmentima uzrokuje disfunkciju mokraćnog mjehura i crijeva.

Limfomi i neuroblastomi, koji ponekad nastaju u spinalnom kanalu, liječe se prema odgovarajućim programima. Otprilike 80-90% primarnih tumora leđne moždine su gliomi. Rjeđi su ependimomi i PNET-i. Otprilike polovica glioma je niskog stupnja i trenutno nije poznat najbolji tretman za njih. Proučavaju se dva pristupa: široka resekcija ili manje agresivna kirurška taktika nakon koje slijedi lokalno zračenje. Lokalno zračenje indicirano je za djecu s brzom progresijom tumora i pogoršanjem neuroloških simptoma. Anaplastični gliomi leđne moždine imaju lošiju prognozu zbog brze diseminacije duž spinalnog kanala već na početku bolesti. U liječenju ovih bolesnika koristi se kraniospinalno zračenje i adjuvantna polikemoterapija (vinkristin, lomustin, lijekovi platine).

Prognoza za djecu s tumorima središnjeg živčanog sustava određena je prvenstveno stupnjem radikalnosti uklanjanja tumora, njegovom histološkom građom i adekvatnošću postoperativnog liječenja (volumen i doza zračenja, kemoterapije). Nedavno su megadozni režimi kemoterapije praćeni autolognom transplantacijom perifernih matičnih stanica uvedeni u program liječenja za visoko maligne tumore mozga, kao što su meduloblastom i PNET, gliomi visokog stupnja i pineoblastomi.

Pažljivo praćenje bolesnika s tumorima središnjeg živčanog sustava treba uključivati, uz redovite neurološke preglede, niz instrumentalnih pretraga. Učestalost potrebnih pretraga (CT, nuklearna MRI, pregled likvora i dr.) ovisi o vrsti tumora i stupnju početne raširenosti. Rano otkrivanje relapsa bolesti pomoću CT-a ili nuklearne MRI (prije razvoja kliničkih simptoma) omogućuje pravovremeni nastavak specifične terapije. Nažalost, mnoga djeca izliječena od tumora mozga nakon toga imaju intelektualne, endokrine i neurološke probleme, kako zbog samog tumora, tako i zbog terapijskih učinaka koji su korišteni na djetetu. Stoga, osim onkologa, ovu djecu trebaju promatrati endokrinolog, neurolog i psiholog ili psihijatar.

Svaki tumor mozga koji se razvija u ograničenom prostoru lubanje, svojim rastom dovodi do konflikta nespojiva sa životom - kompresije mozga, poremećaja njegove funkcije i smrti bolesnika. U tom smislu, općeprihvaćeni koncepti benignosti ili malignosti tumora u odnosu na mozak imaju uvjetno značenje.

Druge značajke koje dovode do jedinstvenog tijeka tumorskih bolesti središnjeg živčanog sustava su prisutnost tzv. krvno-moždane barijere, koja ograničava prodor mnogih tvari (uključujući lijekove) iz krvi u moždano tkivo, te određeni imunološka privilegija središnjeg živčanog sustava.

Principi radikalnog, ablastičnog uklanjanja mnogih tumora središnjeg živčanog sustava, posebice onih koji se razvijaju iz samog tkiva mozga, u većini su slučajeva neizvedivi.

Ove i niz drugih značajki određuju jedinstvenost terapijskih pristupa onkološkim bolestima središnjeg živčanog sustava.

Opća načela neuroonkologije

Lubanjska šupljina i spinalni kanal zatvoreni su prostor, sa svih strana omeđen praktički nerastegljivom dura materom, kostima i ligamentima. Prema tome, nakon spajanja šavova lubanje i fontanela, razvoj intrakranijalnog tumora gotovo neizbježno uzrokuje kompresiju susjednih moždanih struktura i povećanje intrakranijalnog tlaka.

Simptomi tumora središnjeg živčanog sustava dijele se na lokalne (lokalne), "udaljene simptome" i cerebralne.

Lokalni simptomi uzrokovani su kompresijom ili razaranjem moždane supstance ili kranijalnih živaca u blizini tumora. Ovisno o mjestu, takvi simptomi mogu uključivati ​​napadaje, pareze, senzorne poremećaje, poremećaje govora i oštećenja određenih kranijalnih živaca.

"Simptomi na daljinu" povezani s pomakom mozga i obično se javljaju u kasnim stadijima bolesti opasnim po život. To uključuje, na primjer, tzv. kvadrigeminalni sindrom (pareza pogleda prema gore, poremećaj konvergencije) i pareza okulomotornog živca, koja se javlja kada je srednji mozak kompresiran u foramenu cerebelarnog tentorija; bol u vratu; “ukočenost vratnih mišića”; paroksizma bradikardije; povraćanje; poremećaj svijesti i disanja zbog dislokacije cerebelarnih tonzila u foramen magnum.

Opći cerebralni simptomi(glavobolja, mučnina i povraćanje, smanjeno pamćenje, kritičnost, orijentacija, poremećaj svijesti, kongestivni optički diskovi) uzrokovani su intrakranijalnom hipertenzijom. Razvoj potonjeg u neuro-onkologiji povezan je s: 1) prisutnošću u lubanjskoj šupljini takozvanog "procesa koji ograničava prostor" - tumora; 2) s peritumoralnim edemom; 3) s kršenjem odljeva cerebrospinalne tekućine iz ventrikula mozga zbog izravne okluzije putova cerebrospinalne tekućine tumorom (na primjer, treće ili četvrte klijetke, cerebralni akvadukt), ili njihove sekundarne okluzije kada mozak je dislociran u tentorijal ili foramen magnum. Povećanje intrakranijalnog tlaka dovodi do poteškoća u venskom odljevu, što zauzvrat pogoršava intrakranijalnu hipertenziju i stvara "začarani krug".

Klasifikacija. Postoje primarni tumori središnjeg živčanog sustava, koji se razvijaju iz stanica mozga i leđne moždine, živaca i okolnih struktura, i sekundarni - metastaze malignih neoplazmi smještenih u drugim organima (rak, sarkom); Sekundarni tumori također uključuju tumore koji nastaju iz tkiva koja okružuju lubanju i kralježnicu i rastu u lubanjsku šupljinu ili spinalni kanal.

Postoje mnoge klasifikacije primarnih tumora CNS-a. Odnos prema mozgu, lokalizacija i histološke karakteristike tumora su od temeljne važnosti.

U odnosu na mozak tumori se dijele na intracerebralne (nastaju iz moždanih stanica) i ekstracerebralne (nastaju iz

membrane mozga, živaca, krvnih žila i područja embrionalnog tkiva koja nisu prošla normalan razvoj (disembriogenetski tumori). Tumori hipofize također se klasificiraju kao ekstracerebralni.

Na temelju lokacije razlikuju se intrakranijski tumori središnjeg živčanog sustava (90%) i spinalni (10%). Vrlo rijetko (u manje od 1% slučajeva) postoje tumori smješteni u šupljini lubanje i spinalnog kanala - "kraniospinalni".

Tumori kralježnice s obzirom na odnos prema leđnoj moždini dijele se na intramedularne i ekstramedularne, s obzirom na smještaj u odnosu na duru mater - na intraduralne i ekstraduralne. Lokalizacija tumora kralježnice određena je tijelom kralješka na čijoj se razini nalazi.

Intrakranijalni intracerebralni tumori klasificirani prema zahvaćenim režnjevima ili manjim moždanim strukturama i ekstracerebralni- na mjestu početnog rasta u moždanim ovojnicama ili živcima.

S kirurškog stajališta, posebno su “teško dostupni” tumori smješteni u dubokim dijelovima mozga (III ventrikul, subkortikalni čvorovi, moždano deblo) ili u medijalnim dijelovima baze srednje i stražnje lubanjske jame. istaknuti.

Prema trenutno korištenom WHO histološka klasifikacija, Tumori CNS-a dijele se na: 1) tumore koji nastaju iz neuroepitelijalnog tkiva; 2) tumori živaca; 3) tumori moždanih ovojnica; 4) limfomi i drugi tumori hematopoetskog tkiva; 5) tumori iz zametnih stanica (zametna stanica); 6) ciste i tumorske lezije; 7) tumori regije sella turcica; 8) tumori koji rastu u lubanjsku šupljinu; 9) metastaze; 10) neklasificirani tumori. Unutar svake od ovih skupina postoje podskupine i varijacije.

Učestalost primarnih tumora CNS-a je približno 14 slučajeva na 100 tisuća stanovnika godišnje. Broj sekundarnih (prvenstveno metastatskih) tumora središnjeg živčanog sustava je 15-16 na 100 tisuća stanovnika godišnje.

Klasifikacije stadija razvoja bolesti nisu dobile priznanje u neuroonkologiji zbog značajne subjektivnosti u njihovoj definiciji. TNM klasifikacija se koristi samo za maligne tumore koji sekundarno rastu u lubanjsku šupljinu. To se objašnjava činjenicom da se primarni maligni tumori središnjeg živčanog sustava obično ne mogu radikalno ukloniti [tj. odnositi se na

T stadij 4, ali gotovo nikada ne metastazira - niti u limfne čvorove (N 0) niti dalje od SŽS (M 0)].

Dijagnostika. Pojava i progresivno povećanje težine pojedinih neuroloških simptoma (epileptičkih napadaja, pareza, poremećaja osjetljivosti, govora, funkcije kranijalnih živaca, koordinacije, znakova intrakranijalne hipertenzije i dr.) apsolutni su temelj za pretpostavljenu dijagnozu bolesti središnjeg živčanog sustava. tumor sustava i upućivanje bolesnika na konzultacije neurokirurgu.

Prva faza dijagnostičke pretrage je neurološki pregled, tijekom kojeg se postavlja pretpostavljena dijagnoza i formulira program daljnjeg ispitivanja. Proučavanje vidne funkcije i fundusa je bitno. Zamućene granice optičkog diska, njegovo oticanje, izbočenje ("prominencija") u staklasto tijelo, vazodilatacija i dijapedetska krvarenja u fundusu karakteristični su znakovi visokog intrakranijalnog tlaka; Takve promjene u fundusu često se nazivaju "kongestivni optički disk (ili papila)".

Valja naglasiti da podcjenjivanje značajki neuroloških simptoma, čak i pri korištenju najsuvremenije tehnologije, može dovesti do ozbiljnih dijagnostičkih pogrešaka. Osim postavljanja topičke dijagnoze, važno je procijeniti težinu stanja bolesnika, što je bitno za određivanje vremena operacije i propisivanje odgovarajućeg medikamentoznog liječenja.

Glavna metoda za dijagnosticiranje tumora središnjeg živčanog sustava je MRI, koja omogućuje otkrivanje čak i malih (2-3 mm u promjeru) neoplazmi mozga i leđne moždine. Uz brojne karakteristike tumora, često uključujući pretpostavljenu histološku dijagnozu, MRI omogućuje procjenu prisutnosti i težine peritumoralnog edema, pomaka moždanih struktura i ventrikularnog sustava, pomaže razjasniti stupanj opskrbe tumora krvlju i njegov odnos prema velikim krvnim žilama (osobito pri korištenju posebnog programa - magnetno-rezonantne angiografije). Intravenska primjena lijekova gadolinija povećava razlučivost MRI. Zahvaljujući posebnim tehnikama MRI, moguće je proučavati odnos tumora s funkcionalno značajnim

područja mozga (govorni, motorički, osjetni centri), s provodnim putevima, s velikom vjerojatnošću govoriti o histološkoj dijagnozi i stupnju malignosti tumora, pa čak i (primjenom spektroskopije magnetske rezonancije) proučavati metabolizam u njegovo tkivo.

X-ray CT obično nadopunjuje MRI jer omogućuje bolju vizualizaciju koštanih struktura. Trodimenzionalni spiralni CT omogućuje razjašnjavanje topografskih odnosa tumora s velikim krvnim žilama, mozgom i strukturama lubanje. Ako se CT koristi kao primarna metoda za dijagnosticiranje intrakranijalnog tumora, studija se mora provesti nakon intravenske primjene radiokontrastnog sredstva topljivog u vodi (povećava jasnoću slike, budući da mnogi tumori dobro nakupljaju kontrastno sredstvo).

Ako je potrebno (određuje neurokirurg), dijagnostički kompleks može uključivati ​​selektivnu angiografiju cerebralnih žila, elektrofiziološke studije (elektroencefalografija, elektrokortikografija, studija slušnih, vidnih, somatosenzornih i drugih evociranih potencijala), određivanje tumorskih markera (alfa-fetoprotein i humani korionski gonadotropin za tumore žlijezda epifize) i neke druge metode.

Rendgen lubanje, rendgenska kontrastna studija moždanih komora i radioizotopne metode rijetko se koriste u modernoj neuroonkologiji.

Suvremene metode neuroimaginga, prvenstveno MRI, u mnogim slučajevima omogućuju dovoljno pouzdano govoriti o histološkoj prirodi tumora i, sukladno tome, odrediti taktiku složenog liječenja. U sumnjivim slučajevima provodi se biopsija tumora. Za biopsiju intrakranijalnih tumora koristi se takozvana stereotaktička metoda ("stereotaktička biopsija"), koja osigurava visoku točnost u dobivanju uzoraka tkiva iz bilo koje strukture mozga, uključujući one duboko ležeće.

Liječenje. Glavna značajka kirurgije tumora mozga i leđne moždine je nemogućnost u velikoj većini slučajeva primjene principa onkološke ablastike tijekom operacije. Kako bi se izbjeglo oštećenje funkcionalno (i često vitalno) važnih struktura u blizini tumora,

njegovo odstranjivanje provodi se fragmentiranjem raznim instrumentima (pincete, kliješta, vakuum sukcija, ultrazvučni dezintegrator i dr.), a nije u svim slučajevima moguće postići čak ni makroskopski potpuno uklanjanje tumora.

Štoviše, u većini slučajeva, maligni intracerebralni tumori u početku su karakterizirani infiltrativnim rastom, a tumorske stanice se mogu naći u naizgled nepromijenjenoj supstanci mozga na znatnoj udaljenosti od glavnog tumorskog čvora, šireći se duž putova i perivaskularnih prostora. U takvim slučajevima liječenje se ne može ograničiti samo na uklanjanje većeg dijela tumora i mora uključivati ​​zračenje i kemoterapiju.

U većini slučajeva, nakon postavljanja histološke dijagnoze (pretpostavljene ili potvrđene biopsijom), tumor se uklanja. Za lokalizirane benigne tumore koji se mogu gotovo u potpunosti ukloniti nije potrebno nikakvo drugo liječenje, a takvi se tumori obično ne ponavljaju. U slučaju nepotpuno uklonjenih benignih tumora, daljnja taktika se određuje pojedinačno. Nakon uklanjanja zloćudnih tumora, bez obzira na makroskopsku radikalnost, obično se primjenjuje zračenje i, ako je indicirano, kemoterapija.

Ponekad se složeni režim liječenja mijenja. Tako se u velikom broju slučajeva zloćudnih tumora baze lubanje, koji se šire na kostur lica i paranazalne sinuse, nakon biopsije provodi prijeoperativno zračenje i, ako je indicirano, kemoterapija, zatim uklanjanje tumora, zatim nastavak zračenja i medikamentoznog liječenja. . Za neke tumore (primjerice limfome i germinome) direktni kirurški zahvati ne poboljšavaju prognozu pa se nakon postavljanja histološke dijagnoze (stereotaktičkom biopsijom ili na temelju skupa neizravnih znakova) provodi zračenje i kemoterapija. Konačno, radiokirurške metode koje se posljednjih godina razvijaju - stereotaksički usmjereno zračenje fokusiranim snopovima energije zračenja (gama nož, linearni akcelerator, protonski snop) - postaju alternativa samoj kirurškoj intervenciji kako kod malignih tako i kod nekih benignih bolesti.

prirodni tumori, osobito oni smješteni u teško dostupnim dijelovima mozga i baze lubanje.

Kod neizlječivih tumora moguće su intervencije usmjerene na smanjenje intrakranijalne hipertenzije (operacije šantova na likvorskom sustavu; ugradnja uređaja za periodičnu aspiraciju sadržaja tumorskih cista; povremeno dekompresivna kraniotomija). Među nekirurškim metodama liječenja na prvom mjestu je primjena glukokortikoida (najčešće deksametazona) koji smanjuju peritumoralni moždani edem. Učinak glukokortikoida prvenstveno je posljedica njihove sposobnosti da značajno (3-4 puta) smanje tumorsku produkciju faktora rasta vaskularnog endotela i, moguće, drugih onkogena koji uzrokuju edem mozga u neuroonkoloških bolesnika.

Posebna pitanja neuroonkologije

Tumori neuroepitelnog tkiva (gliomi)

Gliomi čine preko 50% tumora CNS-a. Nastaju iz stanica moždanog parenhima: astrocita (astrocitoma), oligodendrocita (oligodendroglioma), ependimalnih stanica moždanih klijetki (ependimoma). Genetske abnormalnosti koje dovode do razvoja glioma su različite. Najtipičniji (primjećen u otprilike 40% astrocitoma) je gubitak genetskog materijala u kratkom kraku kromosoma 17 s oštećenjem gena supresora stanične proliferacije p53; U 70% glioblastoma uočena je monosomija na 10. kromosomu.

Postoje 4 stupnja malignosti glioma.

Gliomi I i II stupnja malignosti obično se razmatraju zajedno i nazivaju se gliomi niskog stupnja. (gliomi niskog stupnja). Tu spadaju pilocitični (piloidni) astrocitom (I. stupanj malignosti), fibrilarni, protoplazmatski, hemistotični i pleomorfni ksantoastrocitom, kao i ependimom (II. stupanj malignosti).

Na CT-u se takvi tumori pojavljuju kao područje promijenjene (obično smanjene) gustoće; kod MRI u T 1 modu također su karakterizirani smanjenim signalom, au T 2 modu karakterizirani su pojačanim signalom

Riža. 9.1. Benigni gliom (piloidni astrocitom) lijeve stražnje frontalne regije: a - CT s kontrastom, tumor ne akumulira kontrastno sredstvo; b - isti pacijent, MRI s kontrastom, T 1 -ponderirane slike - tumor izgleda kao zona signala niskog intenziteta; c - isti pacijent, MRI, T 2 -ponderirane slike - tumor izgleda kao zona hiperintenzivnog signala

Gliome karakterizira dugi (godinama) razvoj. Ako postoji jasna granica, oni se mogu radikalno ukloniti; vjerojatnost recidiva u ovom slučaju ne prelazi 20% tijekom 10-godišnjeg razdoblja praćenja. Kod recidiva 70% inicijalno benignih astrocitoma postane maligno (obično anaplastični astrocitom), što opravdava želju za maksimalnom radikalnošću tijekom prve operacije. Međutim, kada tumor invazivno raste u okolna tkiva, osobito u funkcionalno značajnim područjima mozga, operacija je ograničena na djelomično uklanjanje tumora. U nekim slučajevima, s raširenim difuzno rastućim tumorima, opravdana je stereotaktička biopsija i, ovisno o njezinim rezultatima, terapija zračenjem ili dinamičko promatranje. Kemoterapija je najučinkovitija za oligodendrogliome; rjeđe se koristi za druge gliome niskog stupnja.

Gliomi stupnja III i IV nazivaju se gliomi visokog stupnja (gliomi visokog stupnja) ili jednostavno maligni. To uključuje anaplastični astrocitom (gradus III) i glioblastom (gradus IV). Maligni gliomi brzo napreduju, razdoblje od pojave prvih simptoma do posjeta liječniku obično se računa u mjesecima ili čak tjednima.

Anaplastični astrocitomičine oko 30% svih glioma, karakterizirani su infiltrativnim rastom, primarni su ili nastaju kao posljedica malignosti glioma niskog stupnja

Riža. 9.2. Maligni gliom (anaplastični astrocitom) lijevog frontalnog režnja: a - CT; b, c - MRI, T 1 i T 2 - ponderirane slike; tumor izgleda kao zona heterogenog signala s cistama u strukturi

stupanj malignosti. Uz CT i MRI u svim standardnim načinima, tumor se pojavljuje kao područje heterogeno promijenjene gustoće, često s cistama (slika 9.2).

Liječenje se sastoji od maksimalno mogućeg (bez onesposobljavanja bolesnika) uklanjanja tumorskog tkiva, zatim zračenja (u ukupnoj žarišnoj dozi od 55-60 Gy) i kemoterapije (obično prema PCV režimu: prokarbazin, lomustin - CCNU - i monoterapija vinkristinom ili temozolomidom). U slučaju relapsa, moguće je ponovno ukloniti tumor uz nastavak kemoterapije. Prosječni životni vijek bolesnika pod uvjetom složenog liječenja je oko 3 godine za osobe mlađe od 40 godina, 2 godine za osobe od 40 do 60 godina i manje od 1 godine za starije osobe.

Glioblastomi čine oko 50% svih glioma. Razlikuju se od anaplastičnih astrocitoma prisutnošću žarišta nekroze (neophodan diferencijalni dijagnostički kriterij) i bržom brzinom rasta (slika 9.3). Mogu biti primarni (karakterizirani lošijom prognozom) ili nastati kao posljedica daljnje malignosti anaplastičnih astrocitoma. Glioblastom može zahvatiti bilo koji dio mozga, ali se najčešće nalazi u frontalnim ili temporalnim režnjevima. Često se širi na kalozum

Riža. 9.3. Maligni gliom (glioblastom) desne temporo-parijetalne regije: a - CT s kontrastom, tumor izgleda kao područje heterogene gustoće; b - MRI, T 2 - ponderirane slike, tumor izgleda kao područje heterogeno povećanog signala; c - MRI, T 1 -ponderirane slike s poboljšanjem kontrasta; akumulacija kontrasta vidljiva je duž periferije tumora, u zoni njegovog aktivnog rasta iu projekciji rubova Sylvian fisure; d - karotidna angiografija; povećana opskrba tumora krvlju određena je u perifernim dijelovima iu projekciji rubova Sylvijske fisure

tijelo i suprotnu hemisferu mozga (sl. 9.4). Na CT i MRI u standardnim načinima izgleda kao heterogena formacija s područjima nekroze, cistama i krvarenjima različite dobi. S intravenskom primjenom lijeka gadolinija, zona aktivnog rasta koja se nalazi uglavnom duž periferije tumora kontrastira se na MRI (vidi sliku 9.3).

Liječenje se, kao i kod anaplastičnih astrocitoma, sastoji od maksimalne resekcije tumora nakon koje slijedi terapija zračenjem. Kemoterapija je manje učinkovita, danas se češće koristi monoterapija temozolomidom. Ponovljene operacije su moguće, ali njihova učinkovitost je niska. Srednji životni vijek pacijenata mlađih od 40 godina je oko 16 mjeseci, za ostale - manje od 1 godine.

Oligodendrogliomičine 5% glioma. To su obično benigni tumori koji sporo rastu. Njihova posebnost je prisutnost područja kalcifikacije (petrifikacije) u stromi tumora, jasno vidljivih na CT-u (slika 9.5).

Kada oligodendrogliom postane maligni, nastaje tumor III stupnja malignosti - anaplastični oligodendrogliom. Liječenje se sastoji u uklanjanju što je više moguće

Riža. 9.4.Širenje glioblastoma u suprotnu hemisferu mozga kroz prednji (a) i stražnji (b) dio corpus callosuma; MRI s pojačanim kontrastom (T 1 - ponderirane slike)

Riža. 9.5. Oligodendroglioma: a - CT snimka, jasno je vidljiva petrifikacija smještena u strukturi tumora; b, c - MRI, T 1 i T 2 -ponderirane slike

tumori praćeni zračenjem i kemoterapijom (PCV ili temozolomid). Treba napomenuti da je kemoterapija vrlo učinkovita za oligodendrogliome, što u nekim slučajevima omogućuje da se koristi kao neovisna metoda liječenja tumora koji se nalaze u funkcionalno značajnim područjima mozga. Srednji životni vijek pacijenata s oligodendrogliomima je oko 6 godina.

Udio ependimom u ukupnom broju glioma - oko 3%; u većini slučajeva, oni su potpuno ili djelomično smješteni u moždanim komorama (slika 9.6). Češće u djece. Za razliku od ostalih glioma, u većini slučajeva (60%) nalaze se u stražnjoj lubanjskoj jami. Većina ependimoma su benigni tumori, no javljaju se i anaplastični ependimomi (III. stupanj malignosti). Liječenje je kirurško. Zračenje i kemoterapija za ependimome su manje

djelotvoran. Prognoza je prvenstveno određena radikalnošću operacije, čak je i histološka malignost tumora manje važna. 5-godišnja stopa preživljenja bolesnika s

Riža. 9.6. Ependimom prednjeg roga desne bočne klijetke. MRI: a - T 1 - s pojačanjem kontrasta; b - T 2 -ponderirana slika

ependimoma prelazi 50% za djecu stariju od 3 godine i 70% za odrasle.

Tumori moždanih ovojnica

Po učestalosti tumori moždanih ovojnica su na 2. mjestu iza glioma. Velika većina ovih tumora (preko 95%) su meningeomi, mnogo rjeđi hemangiopericitom, fibrozni histiocitom, melanom, difuzna sarkomatoza moždanih ovojnica itd.

Meningeomi čine oko 20% tumora CNS-a. Nastaju iz arahnoendotelnih stanica smještenih u debljini dura mater, rjeđe u koroidnim pleksusima (otuda zastarjeli naziv - arahnoendotelioma). Etiološki čimbenici mogu uključivati ​​traumu glave, rendgensko i radioaktivno zračenje te nitrite iz hrane. Genetski defekt u stanicama većine meningeoma nalazi se na kromosomu 22, na lokusu 22q12.3-qter, u blizini gena za neurofibromatozu 2 (NF2).

Prema stupnju malignosti meningeomi se dijele u 3 skupine. Prva skupina uključuje tipične meningeome, podijeljene u 9 histoloških varijanti. Oko 60% intrakranijalnih meningeoma su meningotelni (meningoteliomatozni), 25% su prijelazni (“mješovite strukture”) i 12% su fibrozni (fibroblastični); druge histološke varijante su rijetke. Među spinalnim meningeomima prevladavaju psamomatozni (sadrže kalcifikacije u obliku zrnaca pijeska). II stupanj malignosti uključuje atipične meningiome (karakterizirane povećanom mitotskom aktivnošću) i III - anaplastične (maligne), prethodno nazvane meningosarkome.

Na CT-u se meningeomi obično pojavljuju kao zaobljena tvorba, povezana s dura materom (slika 9.7). S MRI u T1 modu, signal iz meningeoma često je sličan onom iz mozga; u T2 modu, većina meningeoma karakterizirana je hiperintenzivnim signalom u jednom ili drugom stupnju, a često se otkriva peritumoralni cerebralni edem (slika 9.8). . U većini slučajeva meningeom raste u oba sloja dura mater i širi se kroz Haversove kanale u susjednu kost, a zbog stimulacije osteoblasta i rasta tumora dolazi do proliferacije kosti.

Riža. 9.7. Meningioma prednje i srednje lubanjske jame; CT s kontrastom; tumor se pojavljuje kao zona homogeno povećane gustoće, široko uz duru mater baze lubanje

tkivo - hiperostoza, ponekad dostižući ogromnu veličinu

Meningiome karakterizira dugotrajan razvoj, a često se opažaju konvulzivni napadaji ili njihovi ekvivalenti. U nekim slučajevima prvi simptom bolesti može biti palpabilna hiperostoza kalvarija. Tumor je obično odijeljen od mozga arahnoidnom kapsulom, ali se javljaju i infiltrativni oblici.

Riža. 9.8. Meningioma lijeve parijetalne regije, MRI bez pojačanja kontrasta; na T1-ponderiranim slikama (gore), signal iz tumora sličan je onom iz mozga; Na T2 ponderiranim slikama (dolje), meningeom je hiperintenzivan i okružen područjem hiperintenzivnog edema moždanog tkiva

Riža. 9.9. Parasagitalni meningeom srednje i stražnje trećine gornjeg sagitalnog sinusa s velikom hiperostozom i intrakranijalnim čvorom; MRI s kontrastom

Najčešće (u 30% slučajeva) meningeomi su lokalizirani duž gornjeg sagitalnog sinusa i velikog falciformnog procesa; takvi meningeomi se nazivaju parasagitalni. U 25% slučajeva javljaju se meningiomi konveksne površine hemisfera velikog mozga - konveksilni, dijele se na tumore frontalne, parijetalne, temporalne i okcipitalne regije; 20% meningeoma lokalizirano je u bazi prednje lubanjske jame, 15% u srednjoj i 10% u stražnjoj lubanjskoj jami.

Liječenje izbora za meningiome je radikalno kirurško uklanjanje. Resecira se ne samo tumorski čvor, već i susjedna dura mater i kost (obično se izvodi simultana plastična kirurgija s lokalnim tkivima i/ili umjetnim presatkom). Vjerojatnost recidiva potpuno uklonjenog benignog meningioma nije veća od 5% unutar 15 godina. Ako nije moguće potpuno ukloniti tumor (ako su zahvaćene funkcionalno značajne strukture), u dobi od 15 godina recidivi se opažaju u 50% bolesnika. U tim situacijama, kao i kod malignih meningeoma, primjenjuje se liječenje zračenjem, koje osigurava kontrolu rasta čak i malignih meningeoma tijekom najmanje 5 godina.

Ako je nemoguće (bez štete po zdravlje pacijenta) radikalno ukloniti mali meningiom (koji se nalazi, na primjer, u kavernoznom sinusu), alternativa izravnoj intervenciji je radiokirurgija.

Kemoterapija za meningiome se ne koristi u klinici, eksperimentalne studije su u tijeku.

Višestruki meningeomi pojavljuju se u 2% kliničkih promatranja, ali među slučajno otkrivenim meningiomama udio višestrukih je 10%. Nakon terapije zračenjem mogu se pojaviti višestruki meningeomi; Prije su se često promatrali nakon rendgenske epilacije za lišajeve. Ako se tumor ne manifestira klinički i nije popraćen peritumoralnim edemom, optimalna taktika je promatranje, budući da velika većina (oko 90%) takvih meningeoma ne napreduje. U drugim slučajevima, tumori se uklanjaju, ako je moguće - istovremeno.

Tumori regije sella turcica predstavljeni pretežno adenomima hipofize i kraniofaringioma; Povremeno se nalaze meningeomi, germinomi, limfomi i neki drugi tumori.

Adenomi hipofizečine 10% intrakranijalnih neoplazmi. Gotovo uvijek benigni, nastaju prvenstveno iz stanica prednje hipofize. Tumori manji od 1 cm u najvećoj dimenziji nazivaju se mikroadenomi. Rastom tumor povećava veličinu turskog sedla, zatim se širi u lubanjsku šupljinu, komprimira kijazmu i vidne živce, što se očituje poremećajima vidne oštrine i polja (češće kao bitemporalna hemianopsija). Širenjem tumora u kavernozni sinus javljaju se okulomotoričke smetnje, a kompresijom treće klijetke dolazi do intrakranijalne hipertenzije. Uz neurološke, u pravilu se otkrivaju endokrini poremećaji - hipopituitarizam (kao rezultat smanjenja proizvodnje hormona od strane hipofize komprimirane ili uništene tumorom) različitog stupnja težine, često u kombinaciji s manifestacijama hiperprodukcije jednog ili drugog hormona od strane tumorskih stanica.

Dijagnoza tumora hipofize postavlja se na temelju MRI. Većinu adenoma karakterizira nizak signal u T1 i visok signal u T2 MRI modovima (slika 9.10). Mikroadenomi se bolje vide nakon intravenske primjene gadolinija.

Tumori hipofize klasificiraju se prema hormonu koji proizvode, a 30% ih je hormonski neaktivno.

Slika 9.10. Adenoma hipofize (prolaktinoma) srednje veličine: MRI; a, b - T 1 - ponderirane slike, frontalne i sagitalne projekcije; c - T 2 -ponderirana slika, aksijalna projekcija

Najčešće prolaktinomi,čije stanice luče prolaktin. Njihove prve manifestacije u žena su amenoreja i galaktoreja, dijagnoza se obično postavlja u fazi mikroadenoma. Kod muškaraca prolaktinomi uzrokuju smanjeni libido, zatim impotenciju i ginekomastiju, no razlog posjeta liječniku najčešće je oštećenje vida, tj. U vrijeme dijagnoze, prolaktinomi kod muškaraca dosežu velike veličine.

Dijagnoza prolaktinoma postavlja se na temelju povećanja razine prolaktina u serumu na >200 ng/ml. Razina prolaktina od 25 do 200 ng/ml čini dijagnozu prolaktinoma pretpostavljenom.

Taktika liječenja određena je veličinom tumora. Za mikroadenome se najprije propisuju agonisti dopamina (bromokriptin, kabergolin i dr.), koji normaliziraju razinu prolaktina i obično osiguravaju stabilizaciju ili smanjenje veličine tumora. Ako je konzervirana hrana neučinkovita ili netolerantna,

tivnom liječenju, kao i kod velikih tumora koji uzrokuju smetnje vida i intrakranijalnu hipertenziju, uklanja se prolaktinom te se daju isti lijekovi (obično u manjoj, bolje podnošljivoj dozi). U slučaju kontraindikacija, kao i ako pacijent odbija operaciju, moguće je radiokirurško liječenje. Daljinska gama terapija (a posebno terapija rendgenskim zrakama) je neučinkovita i ne smije se koristiti. Citostatici su neučinkoviti.

Somatotropinomi razrađeno

Postoji hormon rasta, čija prekomjerna proizvodnja uzrokuje akromegaliju (slika 9.11) ili (ako se bolest razvije tijekom razdoblja rasta) gigantizam. Budući da se promjene sporo povećavaju, većina pacijenata se neurokirurgu obraća u uznapredovalom stadiju bolesti. Dijagnostički je značajan porast razine somatotropina u krvnom serumu na vrijednosti >5 ng/ml. Na svojim razinama<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

velikih dimenzija i ne uzrokuju neurološke simptome. Bez liječenja većina bolesnika sa somatotropinomima umire prije 60. godine života od kardiovaskularnih komplikacija.

Somatostatinski analog oktreotid može se koristiti za konzervativno liječenje, ali potreba za parenteralnom primjenom lijeka kroz više godina ograničava njegovu primjenu. Kirurško liječenje je optimalna metoda, pod uvjetom potpunog uklanjanja tumora, osigurava normalizaciju razine somatotropina i time zaustavlja razvoj akromegalije (ne dolazi do njenog obrnutog razvoja, ali se smanjuje oteklina).

Riža. 9.11. Izgled bolesnika s akromegalijom

tkanine daje određeni kozmetički učinak). Radiokirurgija je također učinkovita, ali se razina somatotropina polako smanjuje, u razdoblju do 4-6 mjeseci, tijekom kojih akromegalija nastavlja napredovati. Tradicionalna terapija zračenjem je neučinkovita, citostatici su neučinkoviti.

Adrenokortikotropinomi proizvode adrenokortikotropni hormon (ACTH), što dovodi do prekomjerne proizvodnje kortizola i razvoja Cushingovog sindroma (pretilost, mjesečevo lice, purpurne strije, arterijska hipertenzija, hiperglikemija, glikozurija i osteoporoza) (Sl. 9.12.). Povećanje sadržaja ACTH u krvnom serumu na vrijednost od >60 ng/ml je informativno (ali treba imati na umu da se vrlo visoke razine ->120 ng/ml - mogu uočiti kod nekih malignih tumora: bronhogenih malih stanica raka pluća, timoma, feokromocitoma, žlijezda karcinoma štitnjače koje su izvor ektopičnog lučenja ACTH).

Kirurško liječenje - uklanjanje adrenokortikotropinoma - obično se provodi transnazosfenoidalnim pristupom (vidi dolje). Alternativa je radiokirurgija, čiji se učinak razvija mjesecima.

U razdoblju povećanog lučenja ACTH (tijekom pripreme za operaciju, u prvim mjesecima nakon radiokirurškog liječenja, kao iu slučaju neučinkovitosti operacije ili radiokirurgije), indicirana je uporaba lijekova koji suzbijaju sintezu kortizola u nadbubrežnim žlijezdama. - ketokonazol (lijek izbora), metirapon, aminoglutetimid

Riža. 9.12. Izgled bolesnika s adrenokortikotropinomom (Itsenko-Cushingova bolest)

ili, u teškim slučajevima, mitotan. U slučajevima rezistentnim na sve navedene metode liječenja javljaju se indikacije za adrenalektomiju.

Hormonski neaktivan adenomi uzrokuju sekundarne endokrine poremećaje (hipopituitarizam); ali obično su razlog obraćanja neurokirurgu smetnje vida, tj. U vrijeme dijagnoze tumori dosežu značajne veličine. Optimalna metoda liječenja je uklanjanje tumora.

Kirurško liječenje tumora hipofize provodi se ili iz transnazosfenoidalnog pristupa (kroz glavni sinus) ili iz transkranijalnog. Prvi pristup je metoda izbora za mikroadenome i veće tumore smještene pretežno u šupljini sele turcike, drugi za velike tumore s pretežno intrakranijskim širenjem.

Na transnazosfenoidalni pristup Sa strane nosne šupljine se posebnim instrumentima radi trefinacija donje stijenke glavnog sinusa, zatim se resecira njegova gornja stijenka, koja je dno sedla turcica, i završava u njegovoj šupljini. Neposredno nakon disekcije dure mater postaje vidljiv tumor koji se postupno odvaja od stijenki sele turcike, od intaktnog tkiva hipofize i uklanja. Radikalnost operacije povećava se primjenom endoskopa koji omogućuje pregled svih dijelova ležišta tumora. Nakon uklanjanja tumora, glavni sinus se tamponira s fragmentima nosne sluznice i, ako je potrebno, s masnim tkivom, fiksiranim fibrin-trombinskim pripravcima. U većini slučajeva, nakon buđenja, pacijent se odmah prenosi u klinički odjel, sljedeći dan nakon operacije dopušteno je hodati, a otpust iz bolnice provodi se 5-6 dana.

Na transkranijalni pristup trefinacija se izvodi u frontotemporalnoj regiji, pristup tumoru se provodi podizanjem frontalnog režnja. Prednosti transkranijalnog pristupa su vizualizacija vidnih živaca, velikih krvnih žila i mogućnost uklanjanja velikih intrakranijalnih tumorskih čvorova; Kod uklanjanja ostataka tumora iz šupljine sele turcike od velike je pomoći intraoperativna endoskopija. Boravak bolesnika u bolnici nakon operacije je obično 7-8 dana, od čega 1 u jedinici intenzivnog liječenja.

Bez obzira na pristup tumoru nakon operacije, moguće je (obično privremeno) povećanje ozbiljnosti hormonalnih poremećaja, što zahtijeva pravovremenu korekciju. Stoga kirurško liječenje bolesnika s tumorima hipofize treba provoditi u specijaliziranoj neurokirurškoj bolnici.

Kraniofaringiomičine do 4% intrakranijalnih tumora. Vjeruje se da je njihova pojava povezana s kršenjem embriogeneze - nepotpunom resorpcijom embrionalnog epitela Rathkeove vrećice (izbočenje primarne usne cijevi, iz koje se formiraju prednji režanj i infundibulum hipofize u ranim fazama embriogeneze). Češći su u djece od 5-10 godina, a mogu se nalaziti u šupljini turskog sedla, infundibuluma hipofize i treće klijetke (slika 9.13).

Dobroćudni tumor često sadrži ciste, petrifikaciju i produkte razgradnje epitela. Raste sporo, ali u slučajevima formiranja ciste moguće je brzo povećanje simptoma. Uzrokuje ozbiljne endokrine poremećaje (hipopituitarizam, diabetes insipidus), obično privremeno pogoršane nakon operacije.

Metoda izbora je kirurško liječenje. Zbog lokacije tumora u blizini velikih krvnih žila, vidnih putova i hipotalamičke regije, uklanjanje kraniofaringioma predstavlja značajne poteškoće. Operacija je jedna od najsloženijih i treba je izvoditi samo u visoko specijaliziranim klinikama.

Riža. 9.13. Kraniofaringioma: MRI s kontrastom; tumor ima heterogenu strukturu, sadrži oba područja nakupljanja kontrastnog sredstva, kao i ciste i petrifikaciju

Tumori živaca

Tumori živaca čine oko 8% neuroonkoloških patologija. Histološki su najčešći švanomi (neurinomi, neurilemomi) - benigne novotvorine koje nastaju iz Schwannovih stanica ovojnice živaca, najčešće osjetnih. Etiologija je nejasna, genetski defekt obično se nalazi na 22. kromosomu u genskoj regiji NF2 iu 95% slučajeva posljedica je somatske mutacije. U preostalih 5% slučajeva švanomi su manifestacija NF tipa 2 (NF2) ili, rjeđe, NF tipa 1 (NF1). Švanomi koji nisu NF2 obično ne infiltriraju živac iz kojeg potječu, tako da kod tumora umjerene veličine većina živčanih vlakana može biti pošteđena. Švanome u bolesnika s NF2 karakterizira infiltrativni rast i gotovo nikada ne postaju maligni.

U otprilike 10% slučajeva neurofibromi su također benigni tumori. Genetski defekt je lokaliziran na kromosomu 17 (gen NF1), a većina neurofibroma javlja se u bolesnika s NF1. Neurofibromi obično infiltriraju živac, pa je obično nemoguće sačuvati sva njegova vlakna tijekom operacije. Intrakranijalni i spinalni neurofibromi rijetko postaju maligni, periferni (prvenstveno pleksiformni) - u 5% slučajeva; u ovom slučaju nastaje zloćudni tumor ovojnice perifernog živca, prethodno nazvan neurofibrosarkom i pripada IV stupnju malignosti; Liječenje je kombinirano: kirurško, zračenje i kemoterapija.

U domaćoj neurokirurškoj literaturi švanomi i neurofibromi se često ne razlikuju, nazivajući oba tumora neuromi(budući da njihova taktika liječenja nije bitno drugačija).

Klinička slika tumora kranijalnih živaca određena je lokalizacijom procesa.

Vestibularni švanomi(neurinomi vestibularnog dijela VIII živca, koji se često nazivaju i akustični neuromi) čine 90% intrakranijalnih neurinoma i neurofibroma. Incidencija je 1 slučaj na 100 tisuća stanovnika godišnje. Tumor dolazi iz vestibulokohlearnog živca, točnije iz njegovog vestibularnog dijela. Prvi simptom je gubitak sluha na strani

mjesto tumora (najčešće ga pacijent otkriva kada razgovara telefonom), zatim se pojavljuje šum u uhu. Uz gubitak sluha, karakteristični neurološki simptomi su gubitak vestibularne ekscitabilnosti, utvrđen kalorijskim testom (ne manifestira se klinički), te gubitak okusa na prednjim 2/3 jezika na strani tumora (potonji je uzrokovan oštećenjem bubnjića koji ide uz facijalni živac). Sam facijalni živac je otporan na kompresiju, tako da čak i kod velikih tumora njegova funkcija obično nije pogođena. Povećanjem veličine tumora javlja se bolna hipoestezija na polovici lica, poremećaji koordinacije, hoda, znaci intrakranijalne hipertenzije, a ponekad i smetnje gutanja i fonacije.

Uz MRI, tumor se bolje vizualizira u T2 modu, gdje se obično pojavljuje kao područje pojačanog signala uz piramidu temporalne kosti (slika 9.14).

Metoda izbora je radikalno uklanjanje tumora. Operacija se najčešće izvodi retrosigmoidnim pristupom iz stražnje lubanjske jame. Radi se osteoplastična ili resekcijska trepanacija okcipitalne kosti, zatim se posterolateralni dijelovi hemisfere malog mozga špatulom potiskuju unazad, čime se otkriva stražnja površina tumora. U početku se izvodi intrakapsularno uklanjanje tumora; sljedeća faza - trepanacija stražnjeg zida unutarnjeg slušnog kanala - provodi se pomoću rezača s dijamantnim premazom. To omogućuje lociranje facijalnog živca i odvajanje od tumora. U završnoj fazi tumorska kapsula se s najvećom pažnjom odvaja od susjednih dijelova malog mozga, moždanog debla, VII, VIII, IX, X kranijalnih živaca i, ako je moguće, u cijelosti uklanja. Kod velikih tumora opravdano je samo intrakapsularno uklanjanje tumora.

Unatoč značajnom napretku u neurokirurgiji, nakon operacije

Riža. 9.14. Neuroma VIII živca lijevo. MRI: T 2 - ponderirana slika

Može se razviti pareza ili paraliza facijalnog živca uzrokovana ili kirurškom traumom ili (češće) poremećajem cirkulacije u labirintnoj arteriji. Kod paralizacije facijalnog živca radi se njegova rekonstrukcija (obično anastomozom s hipoglosnim živcem ili descedentnom granom cervikalne petlje). Nakon uklanjanja malih tumora (do 2 cm), funkcija facijalnog živca se u većini slučajeva može sačuvati. Sluh prisutan prije operacije sačuvan je u manje od 50% slučajeva.

Alternativa izravnoj intervenciji za male tumore i kontraindikacije za operaciju je radiokirurgija. Tradicionalno zračenje i kemoterapija se ne koriste.

Tumori trigeminalnog živca(Gasserov ganglijski neurom). Incidencija je 0,1 na 100 tisuća stanovnika godišnje. Javljaju se i švanomi i neurofibromi i često su povezani s NF1. Tipične kliničke manifestacije uključuju hipoesteziju na odgovarajućoj polovici lica, smanjen kornealni refleks, slabljenje žvačnih mišića; kada se tumor proširi u kavernozni sinus, razvijaju se okulomotorni poremećaji. Veliki tumori mogu biti popraćeni intrakranijalnom hipertenzijom. Sindrom trigeminalne boli je rijedak.

Liječenje- kirurški. Radikalno uklanjanje nije uvijek moguće, osobito kada se tumor proširio na kavernozni sinus. Međutim, relapsi su rijetki. Radiokirurgija za neodstranjene ostatke tumora koristi se tek kada bolest napreduje.

Švanomi i neurofibromi drugih (najčešće osjetnih) kranijalnih živaca su rijetki, principi dijagnostike i liječenja ne razlikuju se od gore navedenih.

Konačno, 1% švanoma i neurofibroma su spinalni, nastaju iz osjetljivog korijena i u početku su karakterizirani sindromom radikularne boli; tada se javljaju simptomi oštećenja ostalih korijena i leđne moždine. Liječenje je samo kirurško, prognoza je povoljna, recidivi su kazuistika.

Limfomi i drugi tumori hematopoetskog tkiva

Primarni limfom CNS-a je jedini tumor čija je učestalost značajno porasla u proteklim desetljećima

približno 3 puta i iznosi 0,6 na 100 tisuća stanovnika godišnje. Etiologija primarnih limfoma središnjeg živčanog sustava nije jasna; pretpostavlja se da su povezani s nositeljstvom Epstein-Barr virusa, kolagenozama i kongenitalnim ili stečenim stanjima imunodeficijencije (AIDS, imunosupresija nakon transplantacije organa). Kod oboljelih od AIDS-a limfomi središnjeg živčanog sustava javljaju se u 3% slučajeva i često predstavljaju prvu manifestaciju HIV infekcije. Međutim, učestalost primarnih limfoma također se povećala među osobama s normalnim imunitetom.

Uz primarne limfome, u kasnijim fazama sistemskih limfoma, oštećenje mozga otkriva se u 5% bolesnika.

98% primarnih limfoma CNS-a su B-stanični. To su vrlo maligni tumori koji brzo napreduju. Prosječni životni vijek bolesnika bez liječenja je oko 2 mjeseca. Nema kliničkih simptoma koji bi razlikovali limfom od glioma ili metastaza. Na CT i MRI u standardnim načinima, limfom se obično pojavljuje kao područje povećane gustoće s umjerenim peritumoralnim edemom. Na limfom se može posumnjati u prisutnosti višestrukih žarišta (što se događa u 20% slučajeva) smještenih u blizini lateralnih ventrikula. Jedini karakterističan MRI ili CT znak je smanjenje ili nestanak tumora nakon nekoliko dana liječenja deksametazonom.

Dijagnoza se potvrđuje stereotaktičnom biopsijom. Uklanjanje tumora ne poboljšava prognozu. Terapija zračenjem (zračenje cijelog mozga - ukupna žarišna doza od oko 50 Gy) dovodi do privremenog smanjenja veličine tumora i kliničkog poboljšanja u gotovo 100% slučajeva, ali je srednji životni vijek oko 1 godine. Polikemoterapija (u nekim shemama uključuje primjenu metotreksata u lateralne komore mozga putem posebno ugrađenog uređaja) omogućuje u nekim slučajevima postizanje remisije koja traje do 3 godine ili više. Relaps tumora opaža se u 80% slučajeva, češće nakon godinu dana; u tim se slučajevima režim kemoterapije može promijeniti i nadopuniti terapijom zračenjem.

Tumori zametnih stanica (zametnih stanica)

Tumori zametnih stanica(germinom, embrionalni karcinom, koriokarcinom i tumor žumanjčane vreće) nastaju iz ektopičnih zametnih stanica. Najčešće lokaliziran u epifizi.

Germinoma- najčešći tumor ove skupine. Čini otprilike 0,5% intrakranijalnih tumora u Europljana i (iz razloga koji još nisu jasni) 3% u stanovnika jugoistočne Azije. Najčešće se javlja kod dječaka u pubertetu. Tumor je zloćudan, često metastazira u hipotalamusnu regiju i kroz likvorske prostore, češće kroz ependimu lateralnih komora. Histološki sličan seminomu testisa.

Lokalizacija glavnog čvora u području pinealne žlijezde dovodi do kompresije kvadrigeminusa (manifestira se okulomotornim poremećajima, najtipičnijom parezom pogleda prema gore - Parino simptom) i sekundarno - cerebralnog akvadukta s razvojem okluzivnog hidrocefalusa i intrakranijalna hipertenzija.

Dijagnoza se postavlja magnetskom rezonancijom i CT-om, verificira stereotaktičnom biopsijom. Tumorski markeri nemaju apsolutnu dijagnostičku vrijednost (alfa-fetoprotein je odsutan u germinomima, ljudski korionski gonadotropin se otkriva u 10% slučajeva).

Uklanjanje tumora ne poboljšava prognozu. Glavna metoda liječenja je terapija zračenjem; Ne zrači se samo tumorski čvor, već i cijeli mozak, a često i leđna moždina. Remisija se postiže u gotovo 100% slučajeva, izlječenje se postiže u većine bolesnika. Alternativa liječenju zračenjem (osobito kod djece mlađe od 4 godine) je kemoterapija.

Ostali germinativni tumori (embrionalni karcinom, koriokarcinom i tumor žumanjčane vreće) vrlo su rijetke. Vrlo su maligni i brzo metastaziraju kroz likvorske prostore. Oni proizvode onkoproteine ​​(embrionalni karcinom i tumor žumanjčane vreće - alfafetoprotein, koriokarcinom - humani korionski gonadotropin). Uz proučavanje onkoproteina, obično se izvodi stereotaktička biopsija. Ako je moždani akvadukt začepljen, izvodi se operacija šanta.

Liječenje je zračenje i kemoterapija. Prognoza je nepovoljna (samo 5% pacijenata ima očekivani životni vijek od 2 godine).

Metastaze

U neuroonkološkoj klinici broj pacijenata s metastatskim lezijama mozga (i vrlo rijetko leđne moždine) manji je od 20%. Stvarna učestalost metastaza u središnjem živčanom sustavu značajno je (6-7 puta) veća, no onkološki bolesnici u IV stadiju bolesti, čak i ako imaju odgovarajuće simptome, obično se ne upućuju neurokirurzima. Ipak, iu tim slučajevima intrakranijalne metastaze mogu biti najznačajniji uzrok težine stanja i u konačnici smrti bolesnika, a adekvatnim neurokirurškim liječenjem može se poboljšati kvaliteta i produžiti životni vijek.

Pojava neuroloških simptoma omogućuje sumnju na metastatsko oštećenje mozga kod bolesnika s rakom. Dijagnoza se potvrđuje MRI-om, a za vizualizaciju malih metastaza preporučljivo je odmah provesti studiju s kontrastom gadolinijem. Tipično se metastaze pojavljuju kao područja pojačanog signala u T1 i T2 MRI modovima (Slika 9.15). 50% metastaza je višestruko, najčešće lokalizirano u debljini medule hemisfera velikog mozga. Obično praćen peritumoralnim edemom (ponekad izraženim). Treba imati na umu da je metastaza(e) u mozgu u 15% slučajeva prvi klinički znak raka. Mnoge metastaze gube histološku strukturu karakterističnu za primarnu leziju, što komplicira dijagnozu (tj. na temelju histologije cerebralnih metastaza često je teško odrediti lokalizaciju primarne lezije).

U odraslih se u 40% slučajeva javljaju metastaze karcinoma pluća (obično karcinoma malih stanica), a potom i metastaze

Riža. 9.15. Višestruke metastaze raka u mozgu. MRI: T1 ponderirana slika s poboljšanjem kontrasta

bolesti raka dojke (10%), raka bubrežnih stanica (7%), raka probavnog sustava (6%) i melanoma (od 3 do 15% u različitim zemljama, u Europi - oko 5%). U djece se najčešće opažaju metastaze neuroblastoma, rabdomiosarkoma i Wilmsovog tumora (nefroblastoma).

Srednji životni vijek bolesnika s dijagnosticiranim metastazama u središnjem živčanom sustavu u prosjeku je manji od 3 mjeseca, ali uz složeno liječenje prelazi 2 godine.

Preporuča se sljedeći algoritam liječenja. Ako se otkrije solitarna metastaza u mozgu ili leđnoj moždini, indicirano je njezino uklanjanje, zatim terapija zračenjem i, ako je indicirano, kemoterapija. Prisutnost metastaza u drugim organima nije apsolutna kontraindikacija za operaciju, pri donošenju odluke uzimaju se u obzir ozbiljnost stanja pacijenta i mogućnost daljnjeg složenog liječenja. Radiokirurgija se razmatra kao alternativa (često se koristi gama nož ili linearni akcelerator).

Ako se otkriju 2 ili 3 metastaze smještene u površinskim dijelovima moždanih hemisfera, moguća je i kirurška intervencija (jednostupanjska ili višestupanjska).

Za višestruke metastaze ili one smještene u području vitalnih struktura optimalna metoda liječenja je radiokirurgija. Deksametazon se propisuje kao palijativno sredstvo.

Tumori rastu u lubanjsku šupljinu

Ovi tumori čine oko 1% svih malignih neoplazmi. Češće se razvijaju iz epitela paranazalnih sinusa (karcinom), tu su sarkomi (češće hordomi i hondrosarkomi), neuroepiteliomi i maligni tumori ovojnica perifernih živaca, plazmocitomi i histiocitomi. Širenje tumora u lubanjsku šupljinu događa se i kada je kost uništena i duž toka kranijalnih živaca.

U ranim stadijima razvoja tumor se javlja pod krinkom kroničnih upalnih procesa i obično se dijagnosticira u uznapredovalom (T 3-4, N 1-2, M 0-x) stadiju. Dijagnoza se postavlja pomoću MRI i radionuklidne limfografije. Potrebna je prijeoperacijska biopsija tumora (otvorena ili endoskopska).

skopski, ponekad punkcijski). Ovisno o histološkoj dijagnozi, koriste se sljedeći algoritmi liječenja:

Za rak - preoperativna kemoterapija, kancerostatska doza terapije zračenjem, uklanjanje tumora, terapija zračenjem, ponovljeni tečajevi kemoterapije;

Za sarkom - kirurško liječenje s postoperativnim tijekom terapije zračenjem; kod hordoma i hondrosarkoma, tumor se uklanja koliko je to moguće, nakon čega slijedi radiokirurško liječenje;

Za maligni tumor ovojnice perifernog živca - kirurško liječenje, nakon operacije - tijek terapije zračenjem, zatim - tečajevi održavanja kemoterapije;

Za plazmocitom i histiocitom - terapija zračenjem u kombinaciji s kemoterapijom sa znakovima generalizacije procesa.

Indikacije za kirurško liječenje temelje se na lokaciji tumora i stadiju onkološkog procesa. Proširenje tumora na bazu lubanje nije kontraindikacija za operaciju, niti prisutnost lokalnih gnojno-upalnih procesa uzrokovanih raspadom tumora.

Optimalna metoda liječenja je blok resekcija tumora s okolnim tkivima, što može uključivati ​​glavni, etmoidni i maksilarni sinus, orbitu, bazu prednje i srednje lubanjske jame, gornju čeljust, zglobne i koronoidne nastavke donje čeljusti, piramidu. temporalne kosti. Blokada uključuje zahvaćenu duru mater, kao i regionalne limfne čvorove. Na kraju operacije izvodi se višeslojna plastika nastalog defekta pomoću lokalnih i pomaknutih tkiva. Kozmetičke i funkcionalne posljedice resekcije bloka ispravljaju se plastičnom kirurgijom, ponekad višestupanjskom.

Palijativne operacije sastoje se od djelomičnog uklanjanja tumora i embolizacije aferentnih žila u slučaju nekontroliranog krvarenja iz tumora.

Ciste i tumorske lezije

Te su tvorbe posredno povezane s neuroonkologijom (jer se radi o voluminoznim tvorbama netumorskog podrijetla). Mogu biti kongenitalne (koloidne ciste treće klijetke,

ciste interventrikularnog septuma i arahnoidne) i stečene (posttraumatske, nakon moždanog udara i postoperativne). Ako cista uzrokuje kliničke simptome, izvodi se kirurški zahvat (ekscizija, fenestracija stijenki ili premosnica), često endoskopskim tehnikama.

Osobitosti neuroonkologije dječje dobi

Učestalost tumora središnjeg živčanog sustava u djece je približno 3 slučaja na 100 tisuća stanovnika godišnje. Udio tumora središnjeg živčanog sustava među svim karcinomima dječje dobi je 20%, a u strukturi incidencije raka dječje dobi zauzimaju 2. mjesto nakon leukemije. U djece mlađe od 1 godine maligni tumori (obično teratomi) češći su u lubanjskoj šupljini. U djece starije od godinu dana u strukturi neuroonkološkog morbiditeta dominiraju benigni tumori - astrocitomi niskog gradusa (35%) i ependimomi (15%). Maligne neoplazme specifične za dječju dob su primitivni neuroektodermalni tumori (primitivni neuroektodermalni tumor- PNET); njihov udio među svim tumorima mozga u djece starije od 1 godine iznosi 20%.

Tipične kliničke manifestacije tumora središnjeg živčanog sustava u male djece su usporeni psihomotorni razvoj, povećanje veličine glave, oslabljen apetit i napadaji.

Dijagnostika i principi liječenja astrocitoma i ependimoma slični su onima kod odraslih.

Primitivni neuroektodermalni tumori- meduloblastom, pineoblastom i neki drugi. Svi tumori su visoko maligni, rano metastaziraju duž likvorskih putova, a ako se bolesniku ugradi ventrikuloperitonealni shunt, mogu metastazirati u trbušnu šupljinu. Najčešći tip takvog tumora u lubanjskoj šupljini je meduloblastom.

Meduloblastomi su češći u malom mozgu u djece u prvih 10 godina života, a 2 puta češće u dječaka. Manifestiraju se smetnjama u hodu, koordinaciji pokreta, simptomima djelovanja na moždano deblo i znakovima intrakranijalne hipertenzije.

Na MRI se pojavljuju kao područje nehomogenog pojačanog signala koje se nalazi u središnjoj liniji stražnje lubanjske jame i začepljuje četvrtu klijetku (slika 9.16).

Riža. 9.16. Meduloblastom. MRI: T 1-ponderirana slika: a - aksijalna projekcija; b - sagitalna projekcija; veliki tumor začepi šupljinu četvrte klijetke

Liječenje je uklanjanje tumora nakon čega slijedi zračenje (kraniospinalno zračenje - ukupna žarišna doza 35-40 Gy i dodatnih 10-15 Gy na ležište tumora) i kemoterapija (obično vinkristin i lomustin). Uz sveobuhvatan tretman, 10-godišnja stopa preživljavanja doseže 50%.

Značajke tumora leđne moždine i kralježnice

Intramedularni tumori (unutar mozga) čine manje od 10% tumora kralježnice. Uglavnom su zastupljeni astrocitomima i ependimomima. Ako postoje rubovi, mogu se radikalno ukloniti, a kod infiltrativnih i malignih oblika nakon operacije provodi se zračenje i kemoterapija.

Ekstramedularni intraduralni tumori čine oko 40% spinalnih tumora; Predstavljeni su pretežno benignim neoplazmama - neuromama i meningeomima. Liječenje je kirurško, prognoza je povoljna.

Više od 50% tumora kralježnice su ekstraduralni. Uglavnom se radi o metastazama (opadajućim redoslijedom učestalosti - rak pluća, rak dojke, rak prostate, rak bubrega, melanom i sistemski limfom). Rjeđi su ekstraduralni meningeomi, neurofibromi i tumori osteogene prirode - osteomi, osteoblastoklastomi, aneurizmatične koštane ciste, hemangiomi i hordomi. Za maligne tumore provodi se složeno liječenje, uključujući, ako je potrebno,

mogućnost uklanjanja zahvaćenih struktura kralježnice uz trenutačnu stabilizaciju. U slučaju sistemskog karcinoma moguća je perkutana vertebroplastika - uvođenje polimera koji se brzo stvrdnjava u kralježak uništen metastazom, čime se osigurava stabilnost kralježnice i dovodi do smanjenja ili nestanka boli.

Nasljedni sindromi u neuroonkologiji

Neke nasljedne bolesti dovode do razvoja tumora središnjeg živčanog sustava, što zahtijeva neuroonkološki oprez. NF tipovi 1 i 2 (NF1 i NF2) i Hippel-Lindauova bolest su češći.

NF1- najčešća nasljedna bolest koja predisponira nastanak tumora kod ljudi. Zastarjeli nazivi - Recklinghausenova bolest, periferna neurofibromatoza. To je autosomno dominantna bolest i javlja se podjednako u muškaraca i žena; utvrđuje se u 1 od približno 3500 novorođenčadi. U 50% slučajeva nasljedno je, u 50% slučajeva posljedica je spontane mutacije. Genetski defekt je lokaliziran u zoni 11.2 kromosoma 17, a sinteza proteina supresora rasta stanica zvanog neurofibromin je poremećena.

Dijagnoza NF1 postavlja se ako se otkriju 2 ili više od sljedećih čimbenika:

6 café-au-lait mrlja ili više na koži, više od 5 mm u promjeru kod djeteta ili 15 mm kod odrasle osobe, vidljive pod normalnim sobnim osvjetljenjem;

2 neurofibroma bilo koje vrste ili više;

Hiperpigmentacija pazuha ili područja prepona;

Gliomi optičkog živca;

2 ili više Lischovih nodula (pigmentiranih hamartomom šarenice);

Abnormalnosti kostiju (stanjivanje kortikalnog sloja cjevastih kostiju, lažnih zglobova, nerazvijenosti krila glavne kosti);

Imati izravnog rođaka s NF1.

Zbog disregulacije rasta stanica u NF1, javlja se niz povezanih stanja, uključujući tumore. To uključuje:

Švanomi ili neurofibromi bilo kojeg živca (ali ne obostranog vestibulokohlearnog) i višestruki kožni neurofibromi;

Intrakranijalni tumori (obično astrocitomi, zatim pojedinačni ili multipli meningeomi);

Feokromocitomi.

Vjerojatnost razvoja malignog tumora povezanog s NF1 stotinama je puta veća od one u populaciji. Najčešći su maligni tumori ovojnica perifernih živaca, gangliomi, sarkomi, leukemije i nefroblastomi.

NF2 javlja se u 1 od 50 000 novorođenčadi. Ranije se zvala središnja neurofibromatoza i smatrala se varijantom Recklinghausenove bolesti. Gen NF2 lokaliziran je na 22. kromosomu i kodira sintezu merlina (ili švanomina), koji je manje značajan u regulaciji rasta stanica.

Tumori koji nastaju iz NF2 su benigni. Vjerojatnost razvoja povezanih malignih tumora u bolesnika s NF2 blago se povećava.

Za postavljanje kliničke dijagnoze NF2 potrebno je otkrivanje.

Ili bilateralni neuromi VIII živca (apsolutni dijagnostički kriterij, sl. 9.17).

Ili (obavezno ako postoji izravni rođak s NF2).

Ili jednostrani neurom VIII živca.

Ili 2 od sljedećih tumora: O neurofibromi (1 ili nekoliko); O meningiomi (jedan ili više);

O gliomi (1 ili nekoliko); Ošvanoma, uključujući spinalne

(1 ili nekoliko); O juvenilna stražnja subkapsularna lentikularna katarakta ili zamućenja leće. Mrlje od cafe-au-lait uočene su u otprilike 80% pacijenata s NF2, ali

Riža. 9.17. NF2. Bilateralni neuromi VIII živca. MRI: T1-ponderirana slika s poboljšanjem kontrasta; frontalna projekcija

Riža. 9.18. Hemangioblastomatoza. MRI: T1-ponderirana slika s poboljšanjem kontrasta; veliki cerebelarni tumor, ciste i mali tumorski čvorovi u leđnoj moždini

nemaju nikakvu dijagnostičku vrijednost.

Hippel-Lindau bolest V

Nedavno se često naziva hemangioblastomatozom. Uz ovu bolest pojavljuju se višestruki tumori različitih organa i sustava: hemangioblastomi središnjeg živčanog sustava i mrežnice; feokromocitomi nadbubrežnih žlijezda, a ponekad i drugih organa; rak bubrega; tumori gušterače; ciste bubrega, gušterače, epididimisa i drugih organa.

Hippel-Lindauova bolest javlja se u 1 od oko 35 000 novorođenčadi. To je autosomno dominantna bolest.

Što se tiče genetike, Hippel-Lindauova bolest slična je NF2. Genetski defekt je lokaliziran na kromosomu 3 (na lokusu 3p25-p26). Vjerojatnost razvoja povezanih malignih tumora (osim raka bubrega) malo se povećava. Hemangioblastomi ne postaju maligni.

Da bi se postavila dijagnoza Hippel-Lindauove bolesti, potrebno je identificirati 2 ili više hemangioblastoma središnjeg živčanog sustava (slika 9.18), ili 1 hemangioblastom središnjeg živčanog sustava u kombinaciji s hemangioblastomom ili angiomom retine.

Navedeni tumori ili cistične lezije unutarnjih organa, prisutnost izravnih srodnika s Hippel-Lindauovom bolešću i policitemijom (točnije eritrocitemijom zbog proizvodnje eritropoetina stanicama hemangioblastoma) često se susreću, ali nemaju apsolutnu dijagnostičku vrijednost. .

3158 0

Tumori središnjeg živčanog sustava vrlo su raznoliki.

Klasificiraju se prvenstveno prema mjestu, histološkom tipu i stupnju malignosti.

Na temelju lokalizacije, tumori se nalaze izvan ili unutar dure mater, unutar (intracerebralno) ili izvan (ekstracerebralno) medule.

Potonji uključuju tumore moždanih ovojnica (meningioma), korijena kranijalnih živaca (neurinoma), kraniofaringioma; većina tumora raste u lubanjsku šupljinu iz njezinih kostiju i pomoćnih šupljina. Tumori se mogu nalaziti iznad cerebelarnog tentorija (supratentorijalno) i ispod njega (subtentorijalno).

Prema mjestu nastanka razlikuju se primarni i sekundarni tumori (metastaze iz drugih organa i tumori koji rastu u lubanjsku šupljinu), kao i prema lokalizaciji u režnjevima mozga.
Klasifikacija tumori mozga (BTM) Prema histološkom tipu i stupnju malignosti tijekom razvoja neuroonkologije mijenjao se nekoliko puta i donekle razlikovao u različitim zemljama.

Najčešće klasifikacije bile su Bailey i Cushing (1926, SAD), L. I. Smirnov (1962, SSSR), B. S. Khominsky (1969, SSSR), Zülch (1956, 1980, Njemačka), Russi i Oberling (1948, Francuska) itd.

Nedavno je općeprihvaćena WHO klasifikacija (WHO), druga revizija (1993). Godine 2000. pojavilo se novo izdanje ove klasifikacije, nešto drugačije od prethodne, au Rusiji - klasifikacija D. B. Matsko i A. G. Korshunov (1998).

U nastavku predstavljamo glavne varijante OGM-a koje su od najveće važnosti u klinici i ispunjavaju ciljeve ove publikacije.

Pojednostavljujući postojeće klasifikacije što je više moguće u praktične svrhe, GGM se mogu grupirati na sljedeći način:

I. Meningeomi.

II. Neuroektodermalni tumori.

Oni čine najbrojniju skupinu tumora mozga (do 62%), među kojima se razlikuju sljedeće varijante:

A) astrocitomi s mnogim varijantama, uključujući glioblastom;
b) oligodendroglioma;
c) ependimom;
d) papilom horoidnog pleksusa;
e) neuronski tumori;
f) meduloblastom;
g) tumori epifize.

III. Neuroma (neurilemoma, švanoma).

Treba napomenuti da ne postoji opće stajalište o jedinstvu podrijetla ovih tumora. Tako L. I. Smirnov, B. S. Khominsky, D. E. Matsko i A. G. Korshunov i drugi klasificiraju astrocitome, glioblastome, oligodendrogliome i ependimome kao gliome, ali ne uključuju tumore koroidnog pleksusa, ali neurome ili švanome klasificiraju kao periferne "gliome". Naš zadatak nije osporiti ovu ili onu histološku klasifikaciju, već prikazati njen najprikladniji i najskraćeniji oblik za kliničare.

IV. Tumori hipofize i ostaci hipofiznog trakta.

Među tumorima adenohipofize, prema tinktorijalnim histološkim svojstvima, razlikuju se kromofobni, eozinofilni i bazofilni adenom hipofize.

Klinički, biokemijski i imunohistokemijski, adenomi se klasificiraju prema endokrinim poremećajima:

1) bez hormonalnih poremećaja;
2) prolaktotropni;
h) adrenokortikotropni;
4) gonadotropni;
5) stimulacija štitnjače;
6) polihormonalni itd.

Odvojeno se razmatraju kraniofaringiomi.

V. Tumori nepoznatog porijekla.

VI. Ciste:

A) epidermoidna cista (kolesteatom);
b) dermoidna cista;
c) koloidna cista treće klijetke;
d) enterogena cista.

VII. Tumori koji rastu u lubanjsku šupljinu:

A) hordoma;
b) hondrom;
c) hondrosarkom itd.

Uobičajeno (kao tvorevine koje zauzimaju prostor), sljedeće dvije skupine neoplazmi pripadaju tumorima središnjeg živčanog sustava.

VIII. Infektivni granulomi.

IX. Vaskularne malformacije.

Za praktičnost studenata i mladih neurokirurga, u najnovijem priručniku o neurokirurgiji R. G. Grossmanea i S. M. Loftusa, OGM su grupirani na sljedeći način:

1. Tumori kostiju lubanje, ovoja i kranijalnih živaca:

A) tumori kostiju lubanje, 14 benignih i 11 malignih varijanti;
b) meningealni tumori - meningeomi; lokalizacijom - 12, histološkom strukturom - 13;
c) tumori kranijalnih živaca, tu spada uglavnom akustični neurom ili švanom, koji se javlja u jednom slučaju na 100.000 stanovnika. Tumori drugih kranijalnih živaca su rijetki.

2. Primarni OGM: astrocitomi različite histostrukture, glioblastom, oligodendrogliom, ependimom, subependimom, tumori koroidnog pleksusa, gangliom, displastični gangliocitom (Lhermitte-Duclosova bolest), centralni neurocitom, meduloblastom, primarni tumori pinealne žlijezde, primarni limfom i niz. drugih.

3. Metastaze raka u mozgu.

Prema S. S. Boringu, u Sjedinjenim Državama svake godine ima 17 500 novih slučajeva primarnih tumora mozga i od 80 000 do 100 000 metastaza u mozgu. Oni su lokalizirani iu cerebralnim hemisferama iu malom mozgu. Mogu biti pojedinačni ili višestruki, a ponekad postoji i kontaminacija moždanih ovojnica (karcinomatoza).

Nalaze se kod bolesnika za koje se zna da imaju kancerogeni tumor, ali mogu biti i prva manifestacija malog i nedijagnosticiranog tumora bronha, bubrega itd. Razmotrimo strukturu najvažnijeg OGM-a.

WHO klasifikacija tumora mozga

Suvremena histološka klasifikacija tumora živčanog sustava, koju su razvili stručnjaci WHO-a 1993., pozitivno se razlikuje od prethodnog izdanja iz 1979., prije svega po tome što prilično u potpunosti odražava promjene u pogledima na histogenezu i stupanj malignosti niza neoplazmi koje dogodio se kao rezultat široke uporabe niza novih tehnika u neuromorfologiji, posebice imunohistokemije i molekularne genetičke analize.

Zbog toga su u najnovije izdanje klasifikacije uvršteni novi histološki oblici tumora - pleoformni ksantoastrocitom, disembrioplastični neuroepitelni tumor, semitartalni neurocitom itd., dok je malformiranostanični (monstrocelularni) sarkom izbačen iz klasifikacije.

Važno postignuće ove verzije klasifikacije bilo je i jasnije definiranje nekoliko stupnjeva malignosti “običnih” astrocitnih glioma s navođenjem njihovih specifičnih histoloških karakteristika, kao i izdvajanje pilocitnih astrocitoma u zasebnu kategoriju. Procjena glioblastoma kao tumora astroglijalnog podrijetla apsolutno je poštena i razumna (u klasifikaciji WHO-a iz 1979. ove su neoplazme svrstane u odjeljak “embrionalni tumori” zajedno s meduloblastomima).

Klasifikacija meningealnih neoplazmi pretrpjela je značajne promjene, među kojima su dvije od najveće važnosti:

1) biološki i klinički opravdana identifikacija među meningeomima dodatne gradacije malignosti - atipičnog meningioma, koji zauzima srednji položaj između benignih i malignih meningioma;

2) uklanjanje iz klasifikacije "hemangiopericitnih" i "hemangioblastičnih meningeoma"; prvi se klasificiraju kao mezenhimalni nemeningotelni meningealni tumori, a drugi kao hemangioblastomi.

Donosimo tekst WHO klasifikacije 2. izdanja u prijevodu D. E. Matsko i A. G. Korshunov.

Histološka klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava (Kleihues P., Burger R. S., Scheithauer W. V., WHO, 1993.)

1. Tumori iz neuroepitelnog tkiva

1.1. Astrocitni tumori

1.1.1. Astrocitom:

1.1.1.1. fibrilarni
1.1.1.2. protoplazmatski
1.1.1.3. gemistocitni (velikostanični)

1.1.2. Anaplastični (maligni) astrocitom

1.1.3. Glioblastom:

1.1.3.1. glioblastom divovskih stanica
1.1.3.2. gliosarkom

1.1.4. Pilocitni astrocitom
1.1.5. Pleomorfni ksantoastrocitom
1.1.6. Subependimalni astrocitom divovskih stanica (tuberozna skleroza)

1.2. Oligodendroglijalni tumori

1.2.1. Oligodendroglioma
1.2.2. Anaplastični (maligni) oligodendrogliom

1.3. Ependimalni tumori

1.3.1. Ependimom:

1.3.1.1. stanični
1.3.1.2. papilarni
1.3.1.3. jasna stanica

1.3.2. Anaplastični (maligni) ependimom
1.3.2. Miksopapilarni ependimom
1.3.3. Subependimom

1.4. Mješoviti gliomi

1.4.1. Oligoastrocitom
1.4.2. Anaplastični (maligni) oligoastrocitom
1.4.3. ostalo

1.5. Tumori koroidnog pleksusa

1.5.1. Papiloma koroidnog pleksusa
1.5.2. Rak koroidnog pleksusa

1.6. Neuroepitelni tumori nepoznatog porijekla

1.6.1. Astroblastom
1.6.2. Polarni spongioblastom
1.6.3. Gliomatoza mozga

1.7. Neuronski i miješani neuronsko-glijalni tumori

1.7.1. Gangliocitom
1.7.2. Displastični gangliocitom malog mozga (Lermitte-Duclos)
1.7.3. Dezmoplastični gangliom u djece (infantilni)
1.7.4. Disembrioplastični neuroepitelni tumor
1.7.5. Ganglioma
1.7.6. Anaplastični (maligni) gangliom
1.7.7. Centralni neurocitom
1.7.8. Paragangliom filum terminale

1.7.9. Olfaktorni neuroblastom (estesioneuroblastom):

1.7.9.1. olfaktorni neuroepiteliom

1.8. Parenhimski tumori epifize

1.8.1. pineocitom
1.8.2. Pineoblastom
1.8.3. Mješoviti/prijelazni tumori epifize

1.9. Fetalni tumori

1.9.1. Meduloepiteliom

1.9.2. Neuroblastom:

1.9.2.1. ganglioneuroblastom

1.9.3. Ependimoblastom
1.9.4. Primitivni neuroektodermalni tumori

1.9.4.1. Meduloblastom:

1.9.4.1.1. dezmoplastični meduloblastom
1.9.4.1.2. medulomioblastom
1.9.4.1.3. meduloblastom koji sadrži melanin

2. Tumori kranijalnih i spinalnih živaca

2.1. Schwannoma (neurilemoma, neuroma):

2.1.1. stanični
2.2.2. pleksiforman
2.2.3. koji sadrže melanin

2.2. Neurofibrom (neurofibrom)

2.2.1. Ograničen (samac)
2.2.2. Pleksiform (mreža)

2.3. Maligni tumor perifernog živčanog debla (neurogeni sarkom, anaplastični neurofibrom, “maligni švanom”):

2.3.1. epiteloidni
2.3.2. maligni tumor perifernog živčanog debla s divergencijom mezenhimalne i/ili epitelne diferencijacije
2.3.3. koji sadrže melanin

3. Tumori moždanih ovojnica

3.1. Tumori meningotelnih stanica

3.1.1. Meningeom:

3.1.1.1. meningotelni
3.1.1.2. vlaknasti (fibroblastični)
3.1.1.3. prijelazni (mješoviti)
3.1.1.4. psamomatozni
3.1.1.5. angiomatozna
3.1.1.6. mikrocistična
3.1.1.7. sekretorni
3.1.1.8. jasna stanica
3.1.1.9. kordoidni
3.1.1.10. bogata limfoplazmocitnim stanicama
3.1.1.11. metaplastičan

3.1.2. Atipični meningeom
3.1.3. Papilarni meningeom
3.1.4. Anaplastični (maligni) meningeom

3.2. Mezenhimalni nemeningotelni tumori

Dobroćudni tumori:

3.2.1. Osteohondralni tumori
3.2.2. Lipoma
3.2.3. Fibrozni histiocitom
3.2.4. ostalo

Maligni tumori:

3.2.5. Hemangiopericitom

3.2.6. hondrosarkom:

3.2.6.1. mezenhimalni hondrosarkom

3.2.7. Maligni fibrozni histiocitom
3.2.8. Rabdomiosarkom
3.2.9. Meningealna sarkomatoza
3.2.10. ostalo

3.3. Primarne melanocitne lezije

3.3.1. Difuzna melanoza
3.3.2. Melanoma

3.3.3. Maligni melanom:

3.3.3.1. Opcija: meningealna melanomatoza

3.4. Tumori nepoznate histogeneze

3.4.1. Hemangioblastom (kapilarni hemangioblastom)

4. Limfomi i tumori hematopoetskog tkiva

4.1. Maligni limfomi
4.2. plazmacitom
4.3. Sarkom granuliranih stanica
4.4. ostalo

5. Tumori zametnih stanica (zametnih stanica)

5.1. Germinoma
5.2. Embrionalni rak
5.3. Tumor žumanjčane vreće (tumor endodermalnog sinusa)
5.4. Korionski karcinom

5.5. Teratom:

5.5.1. nezreo
5.5.2. zrelo
5.5.3. sa malignitetom

5.6. Mješoviti tumori zametnih stanica

6. Ciste i tumorske lezije

6.1. Rathkeova cista vrećice
6.2. Epidermalna cista
6.3. Dermoidna cista
6.4. Koloidna cista treće komore
6.5. Enterogena cista
6.6. Neuroglijalna cista
6.7. Tumor zrnatih stanica (kloristom, pituicitom)
6.8. Neuronski hamartom hipotalamusa
6.9. Nazalna glijalna heterotopija
6.10. Plazmacitni granulom

7. Tumori regije sella

7.1. adenom hipofize
7.2. rak hipofize

7.3. Kraniofaringioma:

7.3.1. sličan adamantinomu
7.3.2. papilarni

8. Tumori koji rastu u lubanjsku šupljinu

8.1. Paragangliom (kemodektom)
8.2. Hordoma
8.3. Hondroma