Alergijski vaskulitis ICD 10. Zašto nastaje alergijski vaskulitis?

S 1 godinom dijete već razlikuje mirise i ima svoju omiljenu hranu. Također jasno izražava emocije i svoj odnos prema ljudima ili događajima. Upravo u ovoj dobi beba počinje aktivno istraživati svijet oko nas i zanimati se kako stvari funkcioniraju. Vrlo je važno za roditelje stvoriti takvu dnevnu rutinu za jednogodišnje dijete, u kojem će se dijete udobno razvijati.

Prehrana

Kada beba navrši 1 godinu, potrebno je revidirati njegovu prehranu. Djetetu već sada možete davati gotovo svu hranu, neprestano mu otkrivajući nove okuse. Potrebno je izbjegavati mljevenje krute hrane i stalno konzumiranje mliječnih kaša. U tom razdoblju mnoge žene već završavaju dojenje i prebacuju bebu na redovnu prehranu. Imajte na umu da u dobi od 12 mjeseci vašoj bebi još uvijek treba preostati 1 obrok formule. Broj obroka u ovoj dobi je 4-5, a pojedena količina 1200-1300 g, ovisno o visini djeteta. Između obroka djetetu se može dati voda, sok, čaj, ali bez dodavanja meda i šećera. To će pomoći da mliječni zubi budu u dobrom stanju.

Broj obroka u ovoj dobi je 4-5, a pojedena količina 1200-1300 g.

U dobi od 1 godine vaša beba može kuhati sitno sjeckano meso i ribu. Redovito dajte povrće i voće, ali budite oprezni s citrusima - mogu izazvati alergije. Izbjegavajte dodavanje začina u bebinu hranu. Djetetu ne biste trebali nuditi orahe, čokoladu, gljive, tvrdi kruh, kobasice i konzerviranu hranu.

Ako majka još uvijek ima želju i priliku hraniti majčino mlijeko, onda je to najbolje učiniti ujutro i prije spavanja. Za ručak poslužite juhe i kotlete kuhane na pari s pireom od povrća. Ponudite djetetu ribu dva puta tjedno i dva puta mjesečno - goveđa jetra. Za popodnevnu užinu poslužite svježi sir, složenac, voćni pire i sok.

Vježbajte

Do 12 mjeseci roditelji redovito izvode jednostavnu gimnastiku sa svojom bebom. To mu pomaže da se pravilno razvija. U dobi od 1 godine dnevna rutina djeteta dramatično se mijenja, a s njom i trening, jer je potrebno stalno graditi mišićnu masu.

• Najbolje je vježbati 15-20 minuta, ali aktivno i bez pauze.
• Kako vašem djetetu ne bi bilo dosadno, šalite se s njim i nasmijte se, uključite mu omiljenu glazbu.
• Prije treninga prozračite sobu i ostavite otvoren prozor za svježi zrak.
• U dobi od 1 godine možete uzeti dijete planinarenje na velikim udaljenostima jača sve mišićne skupine.

Posavjetujte se sa svojim pedijatrom, on će vam pomoći razviti skup vježbi i, ako je potrebno, odabrati dječji stroj za vježbanje.

Dnevni trening trebao bi uključivati ​​hodanje po raznim podlogama (ravno, neravno, nagnuto), vježbe na traci, čučnjeve, puzanje, savijanje, vježbe za trbušne mišiće i bacanje lopte. Također je potrebno naučiti i učvrstiti vještine ustajanja sa stolice i kreveta. Mnoge majke upisuju svoju djecu u razvojne škole, gdje uz nadzor stručnjaka izvode vježbe i igraju edukativne igrice.

Vodeni postupci

Djetetov dan trebao bi započeti i završiti higijenskim postupcima. Važno je da jutarnje i večernje umivanje postane navika. Naučite ga da pere zube i stalno pratite proces. U ovoj dobi djeca vole plivati. Možete se kupati svaki dan ili 2-3 puta tjedno. Nakon postupka vode, dobro je nanijeti na kožu djeteta. dječja krema odnosno ulje. S godinu dana možete početi provoditi lagane postupke otvrdnjavanja, poput tuširanja. Ali prvo se svakako posavjetujte sa svojim pedijatrom: on će vam reći kako sve učiniti ispravno i ne naštetiti zdravlju bebe.

Temperatura vode pri plivanju ne smije prelaziti +33 °C; za iskusnu djecu može se smanjiti za 3–4 °C. U ovoj dobi počnite učiti svoje dijete kako pravilno prati kosu i ostale dijelove tijela.

Edukativne igre

Za jednogodišnje dijete potrebno je kupiti obrazovne igračke. To obično uključuje kocke (meke, plastične ili drvene), lutke za gniježđenje, piramide, bubnjeve ili klavire na baterije, senzorne prostirke sa zatvaračima, gumbe, čičak za razvoj fine motorike, slagalice, loto, loptice i drugo.

Također je važno igrati se s djetetom.

• Kako bi razvile fine motoričke sposobnosti, majke često koriste igre s prstima: „Magpie-Crow“, „Ladushki“, „Finger-Boy“.
• Igra "Pronađi i pokaži" bit će korisna za bebu. Prelistajte s njim slikovnicu i zamolite ga da pokaže određene predmete ili životinje, njihove dijelove tijela.
• Svoj sluh i osjećaj za ritam možete vježbati pjevajući pjesmice s djetetom i plešući s njim.
• Upornost i dobro oko možete razviti pomoću pijeska, plastelina ili gline.
• Satovi crtanja također će biti korisni; između ostalog, razvijaju estetski ukus. Vodene boje ili gvaš, flomasteri, olovke ili olovke su savršeni. Kao platno možete koristiti bilo koji papir ili bijelu tkaninu. Djeca također vole crtati bojicama. To možete učiniti vani na asfaltu ili možete staviti malu ploču za crtanje kod kuće.

San

Pravilan san neophodan je za fizički i psihički razvoj djeteta. Mnoge majke svoju jednogodišnju bebu stavljaju u krevet 2 puta danju i 1 put noću. Ova je shema prikladna samo ako je djetetu potrebna. Ako počnete primjećivati ​​da tijekom prvog i drugog spavanja dijete slabo zaspi i da se noću dugo vrti i okreće, vrijeme je da napustite jedan odmor od dva do tri sata. Prikladan je i ako bebu pripremate za vrtić. Između obroka i aktivnih igara treba spavati. Važno je naučiti bebu da zaspi i probudi se u isto vrijeme.

Rutina uzorka

Važno je držati se iste dnevne rutine svaki dan.

1. Postavite vrijeme buđenja. Za bebu od godinu dana najbolje vrijeme je između 7:00 i 8:00. Nakon podizanja izvršite potrebno higijenski postupci i gimnastiku.
2. Od 7:30 do 9:00 hranite svoje dijete doručkom.
3. Od 9:00 do 11:00 – dnevno spavanje; Ako dijete ne treba, možete obratiti pozornost na obrazovne igre.
4. 11:00–11:30 – ručak. Nakon toga se igrajte s djetetom do 15 sati i idite u šetnju.
5. 15:00–17:30 – vrijeme za spavanje. Zatim nahranite svoje dijete popodnevnom užinom.
6. Igrajte edukativne igrice do 19:30. Nakon toga ponovno idite u šetnju. U 20:30 počnite se spremati za spavanje i obavite sve higijenske postupke.
7. Prije noćnog odmora nahranite bebu i stavite je u krevet u 21:30-22:00.

Dnevni režim djeteta od 1 godine vrlo je važan za njegov pravilan razvoj. Slušajte svoju bebu i prilagodite vremenski okvir isključivo na temelju njegovih preferencija.

Djeca u dobi od godinu dana narastu do otprilike 78 centimetara, a težina im je u većini slučajeva 10-11 kilograma. Iako su svi detalji individualni i ovi pokazatelji nisu obvezni.

U ovoj dobi djetetu je vrlo važna komunikacija s vršnjacima, ono upija sve poput spužve i pokušava oponašati izraze lica i geste. Vrlo dobro razumije ljude i može pokazati svoje nezadovoljstvo ovom ili onom osobom.

Sada dijete razlikuje mirise, bira svoju omiljenu boju i posuđe, može reagirati na odjeću koja mu se sviđa, i što je najvažnije, dobro hoda i troši puno energije istražujući svijet oko sebe.

Počevši od jedne godine, dijete je zainteresirano za razne tehnike, automobile i motocikle, pokušava aktivno savladati modeliranje i crtanje.

Pažljivo pratite djetetove osjećaje dok se bavite ručnim radom, možda ćete vidjeti čemu dijete gravitira i moći ćete ga pravilno razviti u tom smjeru, pružajući mu omiljenu profesiju do kraja života.

Mogu jesti gotovo sve

Mnogi se roditelji jednostavno ne mogu naviknuti na činjenicu da dijete u dobi od 1 godine postaje potpuno samostalno i jede gotovo svu hranu, pa pokušavaju pripremiti mliječne kašice i pasirati apsolutno svo voće i povrće. To je strogo zabranjeno, jer beba mora naučiti žvakati i kušati razna jela, mora otkriti nešto novo.

Mnoge žene u dobi od jedne godine završavaju s dojenje te u potpunosti prijeći na redovnu hranu, ali bi se jedan obrok trebao sastojati od adaptiranog mlijeka i voćne kašice. Nema značajnih promjena u prehrani, beba jede 4-5 puta dnevno, a pojedena količina je oko 1300 mililitara. Morate piti puno vode i sokova, čaja za bebe, ali glavna stvar je da mu ne dodajete šećer i med.

Pripremite ribu i meso za svoje dijete, pokušajte ih izrezati na male komadiće. Do godine dana beba bi trebala imati stolicu za blagovanje, vlastito posuđe, slinčić, a prije svakog obroka obavezno prati ruke. Izbjegavajte slatkiše što je duže moguće, sačuvajte svoje zube i izbjegnite mnoge probleme. Jedite više svježeg voća i povrća, ali ne pretjerujte s citrusima i raznim egzotičnim voćem.

Hrana treba biti ukusna, uravnotežena i bez raznih začina.

Pokušajte koristiti samo svježa hrana, ako je moguće, povrće i voće neka bude iz vlastitog vrta ili vrta. U prehranu dodajte puno svježeg sira, ali izbacite orahe, tvrdi kruh i razne kobasice, kobasice i konzerviranu hranu.

Sportske aktivnosti – jake kosti!

Tjelesne vježbe igraju veliku ulogu u pravilnom razvoju djeteta, počevši od prvog mjeseca, izvodite jednostavnu gimnastiku, ali s 1 godinom morate radikalno promijeniti vrstu treninga.

U ovo vrijeme mišićna masa Beba dosegne 4-6 kilograma, ali stalno treba razvijati i jačati mišiće.

Pokušajte učiti ne više od 15 minuta, ali produktivno. Radite vježbe uz glazbu, čučnite s djetetom, koristite hula hoop za poboljšanje koordinacije.

Gimnastika bi trebala uključivati ​​vježbe na šipkama ili vodoravnoj traci, hodanje po raznim površinama i vježbe za razvoj trbušnih mišića. Prije treninga prozračite prostoriju i ostavite otvoren prozor kako bi tijekom treninga bio stalan protok kisika.

U dobi od godinu dana možete dugo šetati i aktivno jačati mišiće ruku, nogu i leđa. Početak treninga sa rano djetinjstvo, dijete će voljeti zdrava slikaživot. Danas u trgovinama postoji veliki broj sprava za vježbanje za djecu, koje su savršene za jačanje mišića i kostiju. Dijete možete upisati u razvojnu školu ili odabrati set vježbi prema savjetu pedijatra.

Vodeni tretmani za dobar san

Jednogodišnje dijete mora jasno razumjeti da svako jutro treba započeti s vodenim postupcima, obavezno oprati lice i oprati zube. Za dijete u ovoj dobi važno je biti zaokupljen korisnim aktivnostima, što će kasnije postati navika.

Unatoč godinama, beba i dalje voli plivati ​​i tuširati se, iako to nije potrebno činiti svaki dan.

Većina djece u dobi od 1 godine prakticira dousing i otvrdnjavanje, tako da morate provesti dovoljno vremena da se prilagodite temperaturnom režimu.

Voda za kupanje ne smije prelaziti 33 stupnja; za iskusne bebe možete namjestiti temperaturu vode na oko 29 stupnjeva, dok se morate polijevati hladnom vodom na oko 29-28 stupnjeva. Kupanje se ne smije pretvoriti u igru, pa dijete treba okupirati pranjem glave i tijela.

Prakticirate li kupanje svaki dan, koristite ulje ili kremu za tijelo kako biste spriječili isušivanje bebine kože; biljne i biljne soli za kupanje su savršene. hranjivim tvarima. Ne zaboravite da je jednogodišnje dijete već prilično veliko i pokušava sve učiniti samostalno, samo ga trebate pažljivo promatrati i zabaviti se.

Čitamo bajke - zatvorimo oči

San malo dijete zauzima veći dio života, ali takva dnevna rutina za jednogodišnje dijete jednostavno je neophodna za pravilan razvoj i aktivna slikaživot.

U dobi od 1 godine beba već može samostalno hodati i nastoji što više vremena posvetiti igrama, vježbama i šetnjama. Na svu zabavu i razonodu troši se velika količina energije, pa se morate oporavljati svaka 3-3,5 sata, zbog čega dijete ima 2 drijemanje i jednu dugu noć sna.

Mnoga djeca ove dobi snalaze se s jednim drijemom tijekom dana, a trajanje noćnog odmora je oko 10 sati. Neke majke počinju pripremati dijete dječji vrtić Stoga prakticiraju samo jedan drijemež između obroka i aktivnog odmora.

Najbolje je naučiti bebu da zaspi i probudi se u isto vrijeme, to će vam omogućiti da prilagodite njegovu dnevnu rutinu i prilagodite se biološki ritmovi. Unatoč preporukama liječnika, pokušajte pratiti dobrobit svog djeteta i odabrati najbolje.

Ovaj bogati svijet emocija

Psihološki razvoj bebe zadivljuje svjetlinom emocija. Dijete je prilično sposobno razlikovati dobro od lošeg i već bira ljude s kojima želi komunicirati.

On jasno zna gdje je rođak, a gdje su ljudi samo poznanici, određuje raspoloženje roditelja i lako mu se prilagođava. Iznenađujuće za odrasle beba od godinu dana mogu suosjećati i izraziti žaljenje, sažalijevati svoje bližnje.

Mnoga djeca ove dobi vrlo aktivno gestikuliraju, prateći svoje priče smijehom, vriskom i suzama, ali to ne bi trebalo izazvati uzbunu, dok riječi nisu dostupne, morate se usredotočiti na izraze lica.

Vrlo emotivno, djeca pokazuju svoje nezadovoljstvo hranom ili odbijanjem šetnje pretvaraju se u predstavu. Dolazi najsmješnije vrijeme u životu mlade obitelji, jer dijete raste i iznenađuje svaki dan.

Približna dnevna rutina za dijete od 1 godine

• 7.00 – ustajanje, pranje, pranje zuba i jutarnja gimnastika.
• 7.30 – 9.00 – mali doručak od voćnog pirea i kaše.
• 9.00-11.00 – kratki san.
• 11.00 – 11.30 – ukusan ručak.
• 11.30 – 15.00 – proučavanje okolne prirode, obrazovna komunikacija.
• 15.00 – 15.30 – obilno jedemo i čuvamo energiju za zanimljive igre.
• 15.30 – 17.30 – idemo u krevet prije ozbiljnih testova.
• 17.30 – 18.00 – jedite kašu, svježi sir i svježe voće.
• 18.00 – 19.30 – satovi crtanja, čitanja knjiga i glazbe.
• 19.30 – 21.00 – večernja šetnja, kupanje, spremanje za spavanje i opuštajuća masaža.
• 21.00 – 21.30 – posljednje hranjenje prije noćnog odmora.
• 21.30 – 7.00 – ugodan san.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis (SV) je heterogena skupina bolesti čija je glavna morfološka značajka upala vaskularni zid, i njihov spektar kliničke manifestacije ovisi o vrsti, veličini, položaju zahvaćenih žila i težini popratnih upalnih promjena. Sistemski vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika SV. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi SV se smatra skupinom reumatskih bolesti. Radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa koje predlažu stručnjaci temelje se na morfološkim karakteristikama: kalibru zahvaćenih žila, nekrotizirajućoj ili granulomatoznoj prirodi upale, prisutnosti divovskih multinuklearnih stanica u granulomima. U MKB-10 sistemski vaskulitis je uključen u poglavlje XII. Sustavne lezije vezivno tkivo"(M30-M36) sa pododjeljcima "Polyarteritis nodosa i povezani uvjeti"(MZO) i "Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije" (M31).

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa ICD-10

MZO Polyarteritis nodosa i srodna stanja.

M30.0 Nodozni poliarteritis.

M30.1 Poliarteritis s oštećenjem pluća (Churgia-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis.

M30.2 Juvenilni poliarteritis.

MZO.Z Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki).

M30.8 Ostala stanja povezana s nodoznim poliarteritisom.

M31 Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije.

M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Goodpastureov sindrom.

M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura.

M31.2 Fatalni srednji granulom.

M31.3 Wegenerova ceanoulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza.

M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu).

KAWASAKI BOLEST (SISTEMSKI VASKULITIS) (ICD-10 šifra - M30.03)

Kawasakijeva bolest je akutni arteritis nepoznate etiologije sa sindromom vrućice, lezijama kože, sluznica, limfni čvorovi i prevladavajući poraz koronarne arterije. Većina slučajeva bolesti (85%) javlja se prije dobi od 5 godina. Dječaci obolijevaju 1,5 puta češće od djevojčica. Vrhunac incidencije javlja se u 1. godini života. Nema dokaza o prijenosu bolesti s čovjeka na čovjeka. Bolest se smatra jednim od glavnih uzroka stečenih srčanih i krvožilnih bolesti u djece, a po učestalosti je ispred reumatske groznice.

Riža. 1. Konjunktivitis

Riža. 2. Suhe ispucale usne

Riža. 3. Malinasti jezik

Riža. 4. Povećani limfni čvorovi

tizma, čija incidencija i dalje opada, dok prevalencija Kawasakijeve bolesti raste.

DIJAGNOSTIKA

Glavni kriteriji za dijagnozu su (u nedostatku drugih razloga) - vrućica od 38 °C ili viša tijekom 5 dana ili više u kombinaciji s najmanje 4 od 5 dolje navedenih simptoma: 1) polimorfni egzantem; 2) poraz

Riža. 5. Kawasaki bolest. Egzantem

Riža. 6. Oticanje ruku ( rani simptom bolesti)

Riža. 7. Deskvamacija epitela

sluznice usne šupljine (barem jedan od simptoma): difuzni eritem, kataralni tonzilitis i/ili faringitis, jagodast jezik, suhoća i ispucale usne;

3) bilateralna hiperemija konjunktive;

4) povećati cervikalni limfni čvorovi> 1,5 cm;

5) promjena kože ekstremiteta (barem jedan od simptoma): hiperemija i/ili otok dlanova i stopala, ljuštenje kože ekstremiteta u 3. tjednu bolesti. Navedeni simptomi se uočavaju u prva 2-4 tjedna bolesti, koja se kasnije nastavlja kao sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije uočene su u 50% bolesnika, miokarditis i/ili koronaritis su karakteristični uz razvoj više aneurizmi i okluzija koronarnih arterija, što može dovesti do infarkta miokarda. 70% bolesnika ima fizikalne i elektrokardiografske znakove oštećenja srca. Često su zahvaćeni zglobovi, bubrezi, gastrointestinalni trakt i središnji živčani sustav. U velike posude Nastaju aneurizme, najčešće se otkrivaju u koronarnim arterijama.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolesti koja se temelji na imunološkoj upali i nekrozi stijenke krvnih žila, što dovodi do sekundarnog oštećenja različitih organa i sustava.

Sistemski vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika sistemnog vaskulitisa. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi sistemski vaskulitis se ubraja u skupinu reumatskih bolesti. Radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa koje predlažu stručnjaci temelje se na morfološkim karakteristikama: kalibru zahvaćenih žila, nekrotizirajućoj ili granulomatoznoj prirodi upale, prisutnosti divovskih multinuklearnih stanica u granulomima. U ICD-10 sistemski vaskulitis je uključen u rubriku XII “Sustavne lezije vezivnog tkiva” (M30-M36) s pododjeljcima “Polyarteritis nodosa i srodna stanja” (M30) i “Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije” (M31).

Ne postoji univerzalna klasifikacija sistemskog vaskulitisa. Kroz povijest proučavanja ove skupine bolesti sistemske vaskulitise pokušavalo se klasificirati prema kliničke značajke, glavni patogenetskih mehanizama i morfološke podatke. Međutim, u većini moderne klasifikacije Te se bolesti dijele na primarne i sekundarne (za reumatske i zarazne bolesti, tumore, transplantacije organa) i prema kalibru zahvaćenih žila. Nedavno je postignuće bio razvoj jedinstvene nomenklature za sistemski vaskulitis: na međunarodnoj konsenzusnoj konferenciji u Chapel Hillu (SAD, 1993.) usvojen je sustav naziva i definicija za najčešće oblike sistemskog vaskulitisa.

Klasifikacija sistemskih vaskulitisa prema ICD-10

MZ0 Polyarteritis nodosa i srodna stanja. F- M30.0 Nodozni poliarteritis. M30.1 Poliarteritis s oštećenjem pluća (Churgia-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis. M30.2 Juvenilni poliarteritis. MZ0.3 Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki). M30.8 Ostala stanja povezana s nodoznim poliarteritisom. M31 Druge nekrotizirajuće vaskulopatije. M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Gutzpascherov sindrom. M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura. M31.2 Fatalni srednji granulom. M31.3 Wegenerova granulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza. M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu). M31.5 Gigantocelularni arteritis sa reumatska polimijalgija. M 31.6 Drugi arteritis divovskih stanica. M31.8 Druge specificirane nekrotizirajuće vaskulopatije. M31.9 Nekrotizirajuća vaskulopatija, nespecificirana.

U djetinjstvo(s iznimkom arteritisa divovskih stanica s reumatskom polimijalgijom), mogu se razviti različiti vaskulitisi, iako općenito mnogi sistemski vaskulitisi pretežno pogađaju odrasle osobe. Međutim, u slučaju razvoja bolesti iz skupine sistemskih vaskulitisa u djeteta, ona se razlikuje po težini početka i tijeka, živopisnim manifestnim simptomima i, istodobno, optimističnijoj prognozi u uvjetima ranog i adekvatnu terapiju nego kod odraslih. Tri bolesti navedene u klasifikaciji počinju ili se razvijaju uglavnom u djetinjstvu i imaju različite sindrome od sistemskog vaskulitisa u odraslih bolesnika, te se stoga mogu označiti kao juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. U juvenilni sistemski vaskulitis svakako spada i Henoch-Schönleinova purpura (hemoragijski vaskulitis), iako je u MKB-10 bolest svrstana u odjeljak “Bolesti krvi” kao alergijska Henoch-Schönleinova purpura.

Epidemiologija

Učestalost sistemskih vaskulitisa u populaciji kreće se od 0,4 do 14 ili više slučajeva na 100 000 stanovnika.

Glavne opcije za oštećenje srca kod sistemskog vaskulitisa:

• Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemijska kardomiopatija). Incidencija prema podacima obdukcije kreće se od 0 do 78%. Najčešće se nalazi kod Charge-Straussovog sindroma, rjeđe kod Wegenerove granulomatoze, nodoznog poliarteritisa i mikroskopskog poliarteritisa.
• Koronarniitis. Manifestiraju se kao aneurizme, tromboze, disekcije i/ili stenoze, a svaki od ovih čimbenika može dovesti do razvoja infarkta miokarda. U jednoj od patomorfoloških studija oštećenje koronarnih žila u bolesnika s nodoznim poliarteritisom nađeno je u 50% slučajeva. Najveća učestalost koronarnog vaskulitisa zabilježena je kod Kawasakijeve bolesti, a aneurizme su se razvile u 20% bolesnika.
• Perikarditis.
• Endokarditis i lezije ventila. U posljednjih 20 godina sve su učestaliji podaci o specifičnim oštećenjima zalistaka. Možda, govorimo o o povezanosti sistemskog vaskulitisa s antifosfolipidni sindrom(AFS).
• Lezije provodnog sustava i aritmije. Rijetki su.
• Oštećenje aorte i njezina disekcija. Aorta i njezine proksimalne grane služe kao ciljne krajnje točke kod Takayasu arteritisa i Kawasakijeve bolesti, kao i kod arteritisa divovskih stanica. Istodobno, oštećenje malih krvnih žila, kao i vasa vasorum aorte, koje se povremeno opaža kod vaskulitisa povezanih s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (ANCA), može dovesti do razvoja aortitisa.
• Plućna hipertenzija. Slučajevi plućne hipertenzije s vaskulitisom su rijetki, izolirani slučajevi zabilježen kod nodoznog poliarteritisa.
• Glavne kardiovaskularne manifestacije i njihova učestalost kod sistemskog nekrotizirajućeg vaskulitisa.
• Kardomiopatije - do 78%, ovisno o metodama otkrivanja (ishemijska kardiomiopatija - u 25-30%).
• Oštećenje koronarnih arterija (sa stenozom, trombozom, stvaranjem aneurizme ili disekcijom) - 9-50%.
• Perikarditis - 0-27%.
• Oštećenje provodnog sustava srca (sinusni ili AV čvor), kao i aritmije (obično supraventrikularne) - 2-19%.
• Valvulitis (valvulitis, aseptični endokarditis) je u većini slučajeva iznimka (iako se znakovi oštećenja srčanih zalistaka mogu pojaviti u 88% bolesnika, većinom zbog nespecifičnih ili funkcionalnih uzroka).
• Disekcija aorte (proksimalnih ogranaka aorte) - u iznimnim slučajevima kod Wegenerove granulomatoze i Takayasuovog arteritisa.
• Plućna hipertenzija - u iznimnim slučajevima.

U u posljednje vrijeme Uz stupanj aktivnosti kod sistemskog vaskulitisa određuje se i indeks oštećenja organa i sustava koji je važan za predviđanje ishoda bolesti.

Indeks kardiovaskularnog oštećenja kod srčanog vaskulitisa (1997.)

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis (SV) je heterogena skupina bolesti čija je glavna morfološka značajka upala krvne stijenke, a raspon kliničke manifestacije ovisi o vrsti, veličini, položaju zahvaćenih žila i težini popratnih upalnih procesa. promjene. Sistemski vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika SV. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi SV se smatra skupinom reumatskih bolesti. Radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa koje predlažu stručnjaci temelje se na morfološkim karakteristikama: kalibru zahvaćenih žila, nekrotizirajućoj ili granulomatoznoj prirodi upale, prisutnosti divovskih multinuklearnih stanica u granulomima. U MKB-10 sistemski vaskulitis je uključen u rubriku XII “Sustavne lezije vezivnog tkiva” (M30-M36) s pododjeljcima “Polyarteritis nodosa i srodna stanja” (MZO) i “Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije” (M31).

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa ICD-10

MZO Polyarteritis nodosa i srodna stanja.

M30.0 Nodozni poliarteritis.

M30.1 Poliarteritis s oštećenjem pluća (Churgia-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis.

M30.2 Juvenilni poliarteritis.

MZO.Z Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki).

M30.8 Ostala stanja povezana s nodoznim poliarteritisom.

M31 Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije.

M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Goodpastureov sindrom.

M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura.

M31.2 Fatalni srednji granulom.

M31.3 Wegenerova ceanoulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza.

M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu).

KAWASAKI BOLEST (SISTEMSKI VASKULITIS) (ICD-10 šifra - M30.03)

Kawasakijeva bolest je akutni arteritis nepoznate etiologije sa sindromom vrućice, lezijama kože, sluznica, limfnih čvorova i pretežnim oštećenjem koronarnih arterija. Većina slučajeva bolesti (85%) javlja se prije dobi od 5 godina. Dječaci obolijevaju 1,5 puta češće od djevojčica. Vrhunac incidencije javlja se u 1. godini života. Nema dokaza o prijenosu bolesti s čovjeka na čovjeka. Bolest se smatra jednim od glavnih uzroka stečenih srčanih i krvožilnih bolesti u djece, a po učestalosti je ispred reumatske groznice.

Riža. 1. Konjunktivitis

Riža. 2. Suhe ispucale usne

Riža. 3. Malinasti jezik

Riža. 4. Povećani limfni čvorovi

tizma, čija incidencija i dalje opada, dok prevalencija Kawasakijeve bolesti raste.

DIJAGNOSTIKA

Glavni kriteriji za dijagnozu su (u nedostatku drugih razloga) - vrućica od 38 °C ili viša tijekom 5 dana ili više u kombinaciji s najmanje 4 od 5 dolje navedenih simptoma: 1) polimorfni egzantem; 2) poraz

Riža. 5. Kawasaki bolest. Egzantem

Riža. 6. Oticanje ruku (rani simptom bolesti)

Riža. 7. Deskvamacija epitela

sluznice usne šupljine (barem jedan od simptoma): difuzni eritem, kataralni tonzilitis i/ili faringitis, jagodast jezik, suhoća i ispucale usne;

3) bilateralna hiperemija konjunktive;

4) povećanje cervikalnih limfnih čvorova > 1,5 cm;

5) promjene na koži ekstremiteta (barem jedan od simptoma): hiperemija i/ili otok dlanova i stopala, ljuštenje kože ekstremiteta u 3. tjednu bolesti. Navedeni simptomi uočavaju se u prva 2-4 tjedna bolesti, koja kasnije protiče kao sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije uočene su u 50% bolesnika, miokarditis i/ili koronaritis su karakteristični uz razvoj više aneurizmi i okluzija koronarnih arterija, što može dovesti do infarkta miokarda. 70% bolesnika ima fizikalne i elektrokardiografske znakove oštećenja srca. Često su zahvaćeni zglobovi, bubrezi, gastrointestinalni trakt i središnji živčani sustav. Aneurizme se formiraju u velikim žilama, najčešće se otkrivaju u koronarnim arterijama.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolesti koja se temelji na imunološkoj upali i nekrozi stijenke krvnih žila, što dovodi do sekundarnog oštećenja različitih organa i sustava.

Sistemski vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika sistemnog vaskulitisa. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi sistemski vaskulitis se ubraja u skupinu reumatskih bolesti. Radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa koje predlažu stručnjaci temelje se na morfološkim karakteristikama: kalibru zahvaćenih žila, nekrotizirajućoj ili granulomatoznoj prirodi upale, prisutnosti divovskih multinuklearnih stanica u granulomima. U ICD-10 sistemski vaskulitis je uključen u rubriku XII “Sustavne lezije vezivnog tkiva” (M30-M36) s pododjeljcima “Polyarteritis nodosa i srodna stanja” (M30) i “Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije” (M31).

Ne postoji univerzalna klasifikacija sistemskog vaskulitisa. Kroz povijest proučavanja ove skupine bolesti pokušavalo se klasificirati sistemske vaskulitise prema kliničkim obilježjima, glavnim patogenetskim mehanizmima i morfološkim podacima. Međutim, u većini suvremenih klasifikacija te se bolesti dijele na primarne i sekundarne (za reumatske i zarazne bolesti, tumore, transplantacije organa) i prema kalibru zahvaćenih žila. Nedavno je postignuće bio razvoj jedinstvene nomenklature za sistemski vaskulitis: na međunarodnoj konsenzusnoj konferenciji u Chapel Hillu (SAD, 1993.) usvojen je sustav naziva i definicija za najčešće oblike sistemskog vaskulitisa.

Klasifikacija sistemskih vaskulitisa prema ICD-10

MZ0 Polyarteritis nodosa i srodna stanja. F- M30.0 Nodozni poliarteritis. M30.1 Poliarteritis s oštećenjem pluća (Churgia-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis. M30.2 Juvenilni poliarteritis. MZ0.3 Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki). M30.8 Ostala stanja povezana s nodoznim poliarteritisom. M31 Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije. M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Gutzpascherov sindrom. M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura. M31.2 Fatalni srednji granulom. M31.3 Wegenerova granulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza. M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu). M31.5 Gigantocelularni arteritis s reumatskom polimijalgijom. M 31.6 Drugi arteritis divovskih stanica. M31.8 Druge specificirane nekrotizirajuće vaskulopatije. M31.9 Nekrotizirajuća vaskulopatija, nespecificirana.

U djetinjstvu (s izuzetkom arteritisa divovskih stanica s reumatskom polimijalgijom) mogu se razviti različiti vaskulitisi, iako općenito mnogi sistemski vaskulitisi uglavnom pogađaju odrasle osobe. Međutim, u slučaju razvoja bolesti iz skupine sistemskih vaskulitisa u djeteta, ona se razlikuje po težini početka i tijeka, živopisnim manifestnim simptomima i, istodobno, optimističnijoj prognozi u uvjetima rane i adekvatne terapije nego kod odraslih. Tri bolesti navedene u klasifikaciji počinju ili se razvijaju uglavnom u djetinjstvu i imaju različite sindrome od sistemskog vaskulitisa u odraslih bolesnika, te se stoga mogu označiti kao juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. U juvenilni sistemski vaskulitis svakako spada i Henoch-Schönleinova purpura (hemoragijski vaskulitis), iako je u MKB-10 bolest svrstana u odjeljak “Bolesti krvi” kao alergijska Henoch-Schönleinova purpura.

Epidemiologija

Učestalost sistemskih vaskulitisa u populaciji kreće se od 0,4 do 14 ili više slučajeva na 100 000 stanovnika.

Glavne opcije za oštećenje srca kod sistemskog vaskulitisa:

• Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemijska kardomiopatija). Incidencija prema podacima obdukcije kreće se od 0 do 78%. Najčešće se nalazi kod Charge-Straussovog sindroma, rjeđe kod Wegenerove granulomatoze, nodoznog poliarteritisa i mikroskopskog poliarteritisa.
• Koronarniitis. Manifestiraju se kao aneurizme, tromboze, disekcije i/ili stenoze, a svaki od ovih čimbenika može dovesti do razvoja infarkta miokarda. U jednoj od patomorfoloških studija oštećenje koronarnih žila u bolesnika s nodoznim poliarteritisom nađeno je u 50% slučajeva. Najveća učestalost koronarnog vaskulitisa zabilježena je kod Kawasakijeve bolesti, a aneurizme su se razvile u 20% bolesnika.
• Perikarditis.
• Endokarditis i lezije ventila. U posljednjih 20 godina sve su učestaliji podaci o specifičnim oštećenjima zalistaka. Možda je riječ o povezanosti sistemskog vaskulitisa s antifosfolipidnim sindromom (APS).
• Lezije provodnog sustava i aritmije. Rijetki su.
• Oštećenje aorte i njezina disekcija. Aorta i njezine proksimalne grane služe kao ciljne krajnje točke kod Takayasu arteritisa i Kawasakijeve bolesti, kao i kod arteritisa divovskih stanica. Istodobno, oštećenje malih krvnih žila, kao i vasa vasorum aorte, koje se povremeno opaža kod vaskulitisa povezanih s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (ANCA), može dovesti do razvoja aortitisa.
• Plućna hipertenzija. Slučajevi plućne hipertenzije kod vaskulitisa su rijetki; izolirani slučajevi su prijavljeni kod nodoznog poliarteritisa.
• Glavne kardiovaskularne manifestacije i njihova učestalost kod sistemskog nekrotizirajućeg vaskulitisa.
• Kardomiopatije - do 78%, ovisno o metodama otkrivanja (ishemijska kardiomiopatija - u 25-30%).
• Oštećenje koronarnih arterija (sa stenozom, trombozom, stvaranjem aneurizme ili disekcijom) - 9-50%.
• Perikarditis - 0-27%.
• Oštećenje provodnog sustava srca (sinusni ili AV čvor), kao i aritmije (obično supraventrikularne) - 2-19%.
• Valvulitis (valvulitis, aseptični endokarditis) je u većini slučajeva iznimka (iako se znakovi oštećenja srčanih zalistaka mogu pojaviti u 88% bolesnika, većinom zbog nespecifičnih ili funkcionalnih uzroka).
• Disekcija aorte (proksimalnih ogranaka aorte) - u iznimnim slučajevima kod Wegenerove granulomatoze i Takayasuovog arteritisa.
• Plućna hipertenzija - u iznimnim slučajevima.

Odnedavno se uz stupanj aktivnosti kod sistemskog vaskulitisa određuje i indeks oštećenja organa i sustava, što je važno za predviđanje ishoda bolesti.

Indeks kardiovaskularnog oštećenja kod srčanog vaskulitisa (1997.)

Bijela atrofija (plak)

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti, 10. revizija (ICD-10) usvojena kao jedinstvena normativni dokument uzeti u obzir morbiditet, razloge za obraćanje stanovništva medicinske ustanove svi odjeli, uzroci smrti.

ICD-10 uveden je u zdravstvenu praksu u cijeloj Ruskoj Federaciji 1999. godine naredbom ruskog Ministarstva zdravstva od 27. svibnja 1997. godine. broj 170

Objavljivanje nove revizije (ICD-11) planira WHO u 2017.-2018.

S izmjenama i dopunama SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Hemoragični vaskulitis kod djece i odraslih - liječenje, fotografija

Sve fotografije iz članka

Djeca su češće pogođena hemoragičnim vaskulitisom, kod njih je obično teška i prijeti komplikacijama. U odraslih je patologija manje izražena, iako bi također trebali biti na oprezu i potražiti liječenje čim se pojave prve manifestacije opisane u članku.

Imuni vaskulitis ima niz varijanti, od kojih se jedna naziva hemoragijskim. Ova bolest najtipičnije za djecu, iako se javlja i kod odraslih, pojavljuje se zbog prekomjerne proizvodnje imunoloških stanica na pozadini visoke propusnosti u stijenkama krvnih žila.

Često se patologija pojavljuje kod djeteta nakon što je imao akutni tonzilitis, gripu, tonzilitis ili grimiznu groznicu. Ako izdvojimo dob i spol djece koja najčešće obolijevaju, onda su to dječaci od 4 do 11 godina. Tijekom liječenja vrlo je važno slijediti režim pravilna prehrana, koji u akutnom razdoblju često zahtijeva hospitalizaciju.

Šifra ICD-10 - Hemoragični vaskulitis D69.0

Razlozi

Hemoragični vaskulitis je aseptična patologija, odnosno nije povezana s patološkim učinkom bilo koje infekcije ili virusa. Nastaje kada se kapilare upale zbog pretjerane izloženosti imunološkom sustavu. Jasno je da je takav nestandardni učinak imuniteta tipičniji za djecu, jer kod odraslih zaštitne funkcije već kalibrirani i nemojte to uzrokovati primjetna šteta samo tijelo.

Glavni znakovi hemoragičnog vaskulitisa u djece i odraslih su kapilarna krvarenja, poremećena intravaskularna koagulacija zbog poremećenog protoka krvi u malim arterijama.

Svi čimbenici koji uzrokuju vaskulitis uključuju:

Hemoragijskom vaskulitisu prethodi proces u kojem prekomjerno imuni kompleksi. Ovi elementi ulaze u krv i kružeći s njom cijelim tijelom, zbog svoje velike količine postupno se talože u unutarnje arterije, a taj se proces opaža samo u malim posudama. Kako se patologija razvija, pojavljuju se znakovi upalne reakcije.

Hemoragijski vaskulitis ne nastaje bez vizualnih posljedica, kada upaljena vaskularna stijenka postupno postaje tanja i gubi elastičnost. Zbog toga se povećava njegova propusnost, što dovodi do stvaranja lumena i naslaga tromba, koji su glavni znakovi vaskulitisa i imaju izgled potkožnih modrica.

Vrste hemoragičnog vaskulitisa

Na temelju glavnih manifestacija i postojećih simptoma kod djece i odraslih, vaskulitis se obično klasificira na:

• koža
• Zglobni
• Abdominalna, s bolovima u području abdomena
• Bubrežna
• Kombinirano kada se promatra količina razne manifestacije gore opisano.

Brzina struje određuje sljedeći pogled klasifikacija prema kojoj se bolest pojavljuje:

• Munjevito, traje nekoliko dana
• Akutno, traje oko mjesec dana
• Dugotrajno, kada su manifestacije vidljive u novije vrijeme
• Rekurentna, posebno tipična za djecu, kada se bolest nakon nekog vremena ponovno javlja
• Kronična, sa simptomima koji traju dulje od godinu dana, s povremenim pogoršanjima

Prema stupnju aktivnosti, bolest se obično klasificira kao niska, srednja i visoka. Na temelju vrste odabire se odgovarajući tretman.

Simptomi kod djece i odraslih

Za početak ću navesti učestalost glavnih simptoma koji manifestiraju hemoragični vaskulitis:

• Prisutnost osipa i mrlja na površini kože opaža se u svim slučajevima bolesti
• Bolovi u zglobovima u gležnju opaženi su u ¾ slučajeva
• Bolovi u trbuhu javljaju se u 55% bolesnika
• Bubrezi su zahvaćeni u trećine bolesnika s hemoragičnim vaskulitisom

Osobitost bolesti je u tome što može zahvatiti kapilare bilo kojeg organa ili površine, pa se njezini simptomi i znakovi često javljaju u bubrezima, plućima, očima, pa čak i mozgu. Ako unutarnji organi nisu zahvaćeni i postoje samo vanjske manifestacije, tada se tijek bolesti smatra povoljnim. Veći broj kod djece se javljaju komplikacije.

Simptomi na koži, kao glavni znakovi kod djeteta i odrasle osobe, uvijek se javljaju, a često nastaju nakon što su zahvaćeni unutarnji organi. Najkarakterističnija površinska lezija su sitno točkasta krvarenja, veličine 1-2 mm, koja se zovu purpura. Takvi se osipi osjećaju palpacijom, simetrični su i u početku zahvaćaju stopala i koljena. U uvjetima kada se ne provodi liječenje, oni se pomiču više. Često se purpura kombinira s drugim vrstama osipa koji se nazivaju vezikulitis, eritem, a ponekad se stvaraju i nekrotična područja.

U slučajevima hemoragičnog vaskulitisa, u tri četvrtine slučajeva pate zglobovi gležnja i koljena nogu, koji su pogođeni već u prvom tjednu nakon pojave patologije. Simptomi ove lezije variraju, ponekad je sve ograničeno samo na manju bolnu nelagodu, u drugim situacijama, kada, zajedno s velikih zglobova Stradaju i mali, postoje velika oštećenja s jakim bolovima koji traju nekoliko dana. Prednost je što ni u djece nakon vaskulitisa nema deformiteta zglobova koji mogu utjecati na njihovu funkcionalnost.

Najteži učinak hemoragičnog vaskulitisa javlja se kod lezija u želucu i crijevima. Jaka bol u trbuhu javlja se zbog krvarenja na stijenkama ovih organa. Bol je grčevita, uobičajeno mjesto njihove manifestacije su područje pupka, subfemoralno područje. Njihov karakter podsjeća na upalu slijepog crijeva ili začepljenja u crijevima. Prosječno trajanje bolovi u situaciji kada je zahvaćen gastrointestinalni trakt su 2-3 dana, iako ponekad traju i do tjedan i pol. Među dodatni znakovi mučnina i tragovi krvi u povraćenom sadržaju i izmetu. Jedna od komplikacija je izgled crijevno krvarenje, zbog čega naglo pada krvni tlak te je potrebno hitno liječenje u bolnici.

Bubrezi i pluća rijetko su zahvaćeni hemoragičnim vaskulitisom. Ako se to dogodi, javljaju se simptomi oštećenja glomerula i kašalj s nedostatkom daha.

Razlike u simptomima između djeteta i odrasle osobe

Tijela djece i odraslih malo drugačije reagiraju na bolest, stoga postoji određena razlika u tijeku i razvoju patologije.

• Na početku se bolest razvija vrlo akutno i također napreduje dalje
• U trećini slučajeva dolazi do porasta tjelesne temperature
• Bolove u trbuhu prati proljev s primjesama krvi
• Mnogo je vjerojatnije da će dijete imati oštećenje bubrega

• Bolest počinje nezapaženo, jer su simptomi izbrisani i blago izraženi.
• Problemi s crijevima se ne javljaju često (jedan od dva slučaja), a ograničeni su samo na proljev.
• Ako dođe do oštećenja bubrega, postoji velika vjerojatnost difuzne promjene, što često dovodi do zatajenja bubrega.

Fotografije

Glavne vanjske manifestacije hemoragičnog vaskulitisa javljaju se na nogama; evo nekoliko fotografija koje pokazuju kako patologija izgleda izvana.

Komplikacije

Ako se ne poduzmu mjere za liječenje bolesti, suočava se sa sljedećim posljedicama:

• Intestinalna opstrukcija
• pankreatitis
• Perforacija postojećih ulceracija crijeva i želuca
• Peritonitis
• Posthemoragijska anemija
• Začepljenje krvnih žila koje vode do raznih organa trombom i kao posljedica njihova ishemija
• Razni cerebralni poremećaji i neuritisi

Da bi se takvo što izbjeglo ozbiljne komplikacije, liječenje treba započeti čim se pojave prvi znakovi hemoragičnog vaskulitisa. Ne biste trebali pribjegavati samoliječenju nekontroliranim uzimanjem pogrešnih lijekova ili ograničavanjem na njih tradicionalne metode terapije, jer će to, ako ne pogorša situaciju, sigurno dovesti do gubitka vremena.

Dijagnostika

Ako odrasli ili djeca sumnjaju na hemoragični vaskulitis, trebaju se odmah obratiti liječniku. On će obaviti prvi pregled i uputiti vas uski specijalisti. Jasan odgovor na pitanje "Koji liječnik liječi hemoragični vaskulitis?" nemoguće dati, jer se, obično, liječenje sastoji od liječenja organa koji su najviše zahvaćeni bolešću, dok cjelokupnu koordinaciju cijelog procesa provodi terapeut ili rematolog. Od liječnika specijalista patologiju najčešće liječe dermatolog, neurolog i gastroenetolog. Također bi bilo dobro konzultirati se s imunologom prije i nakon tretmana radi procjene opće stanje imunološki sustav.

Nakon ankete i početni pregled Provode se različite dijagnostičke studije, propisane su sljedeće:

• Koagulogram, kako nazivaju provjeru zgrušavanja krvi odrasle osobe ili djeteta
• Ispitivanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa
• Analiza za pokazatelje imunoglobulina različitih klasa
• Provjera krvi za biokemiju

Također, ne možete se kretati bez rezultata opća analiza krv, u kojoj se posebna pozornost posvećuje leukocitima.

Liječenje

S relativno malim manifestacijama hemoragičnog vaskulitisa kod djece i odraslih, liječenje uključuje ambulantnu terapiju, ali je potrebno ostati u bolnici. odmor u krevetu. U ovom slučaju propisana je posebna dijeta koja isključuje meso, ribu, jaja, proizvode, izazivanje alergija, i također terapija lijekovima. Ako je bolest u akutnoj fazi, tada se može učinkovito liječiti samo bolničkim promatranjem, budući da je ova situacija često povezana s ozbiljnim patološkim lezijama unutarnjih organa i zahtijeva upotrebu posebnih lijekova.

Skup određenih terapijskih mjera uvelike ovisi o stadiju u kojem se nalazi vaskulitis, a prihvaćene su sljedeće podjele bolesti:

• Početak bolesti, remisija ili recidiv
• Lezija je jednostavna koža, mješovita, da li su pogođeni bubrezi
• Kako se manifestira klinički simptomi – lagani oblik, umjereno s višestrukim osipom, bolovima u zglobovima (artritis), bolovima u raznim organima. Teški, kada postoje procesi nekroze, recidivi, jaka bol u crijevima i drugim mjestima tragovi krvi u iscjetku.
• Trajanje patologije je akutno (do 60 dana), dugotrajno (do šest mjeseci), kronično.

Droge

Na liječenje lijekovima provedeno:

• Antitrombocitna sredstva koja razrjeđuju krv i sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka
• Heparin
• Aktivatori fibrolinoze
• Ako je bolest jako teška, koriste se kortikosteroidi
• U rijetkim situacijama koriste se citostatici

Trajanje terapije varira. Obično u liječenju djece traje duže, kod odraslih traje kraće. Međutim, u prosječno svjetlo oblik se izliječi za 2,5-3 mjeseca, umjereno - za šest mjeseci, teški - do godinu dana.

Teškoća liječenja hemoragičnog vaskulitisa leži u nedostatku lijekovi, utječući na tijek glavnog patološkog procesa, ovisno o tome gdje se promatra.

Dijeta

Tijekom terapije potrebno je isključiti dodatna povećanja osjetljivosti tijela. To se postiže dijetom koja isključuje aktivne namirnice kao što su naranče, mandarine, čokoladni proizvodi, napitci od kave, poluproizvodi, kao i sve ono što bolesnik ne podnosi dobro.

S izraženim zatajenje bubrega ili bolova u trbuhu, propisana su dodatna ograničenja u prehrani, što će odrediti gastroenterolog.

Prognoza

Kada su izloženi hemoragičnom vaskulitisu, proces liječenja i djeteta i odrasle osobe je prilično dug, ali je u isto vrijeme razrađen i vrlo je vjerojatno da će jamčiti pozitivan rezultat. No, poznati su smrtni ishodi, primjerice, kada se tijekom akutnog tijeka razvije krvarenje u crijevu uz istodobni infarkt, pa je potrebno liječiti bolest čim se pojave prvi znakovi. To se posebno odnosi na djecu, jer je u mladih bolesnika bolest teža.

Jedan od česte komplikacije vaskulitis je kronični neuspjeh bubreg, koji se pojavljuje ako je ovaj organ oštećen tijekom akutnog tijeka. U tom slučaju, poseban sediment u mokraći često ostaje nekoliko godina nakon liječenja.

Sistemski vaskulitis u djece

Skupina imunoloških kompleksnih bolesti koje zahvaćaju stijenke krvnih žila različitih veličina u mnogim organima ili organskim sustavima su sistemski vaskulitisi. Primarni oblici znače generalizirano oštećenje krvnih žila imunološkog porijekla kao npr neovisna bolest. Simptomi sekundarnog sistemskog vaskulitisa razvijaju se u djece kao reakcija na infekciju, infestaciju helmintima, izloženost kemijskim čimbenicima, zračenju i tumorima. Liječenje ove bolesti glavna je tema članka.

ICD-10 šifra

Sistemski vaskulitis - M30.03

Patogeneza

U usporedbi s drugim bolestima, učestalost sistemskih vaskulitisa u djece je niska, iako zbog nedostatka epidemioloških studija (s izuzetkom hemoragijskih vaskulitisa) nema točnih podataka o njihovoj rasprostranjenosti. Najčešći je hemoragični vaskulitis, koji se, prema A.V.Papayanu, dijagnosticira kod dječaka i djevojčica mlađih od 14 godina.

Rijeđe se javljaju periarteritis nodosa, mukokutani limfni sindrom i aortoarteritis, au izoliranim slučajevima Wegenerova granulomatoza i purpura fulminans.

Hemoragični vaskulitis, aortoarteritis i Wegenerova granulomatoza uglavnom pogađaju djecu školske dobi; periarteritis nodosa javlja se u svim razdobljima djetinjstva, purpura fulminans i mukokutani limfni sindrom opisani su samo u novorođenčadi u prvim mjesecima i godinama života.

Uključeno u bolesti: Bergerov tromboangiitis i gigantocelularni temporalni arteritis odnose se isključivo na patologiju odrasle populacije.

Simptomi sistemskog vaskulitisa

Opći simptomi: vrućica, bolovi u zglobovima i mišićima, sustavni vaskularne promjene, leukocitoza, povećan ESR, disproteinemija. Istodobno, vaskulitis ima karakteristične kliničke simptome koji omogućuju dijagnosticiranje određene bolesti, prvenstveno na temelju kliničke slike.

Sistemski vaskulitis se dijeli na:

• hemoragični vaskulitis,
• periarteritis nodosa,
• aortoarteritis,
• munjevita purpura,
• mukokutani limfni sindrom,
• Wegenerova granulomatoza.

Zajedničkost glavnih etioloških i patogenetskih mehanizama, morfologije i nekih kliničkih manifestacija poslužila je za objedinjavanje bolesti koje se razlikuju po kliničkim obilježjima, tijeku i ishodima. Sa suvremenog gledišta, sistemski vaskulitis se odnosi na polietiološke bolesti koje nastaju kao hiperergijska reakcija makroorganizma s promijenjenom reaktivnošću.

Osnovno patološke promjene nastaju u stijenci krvnih žila. Promjene su sustavne prirode i manifestiraju se u obliku destruktivnog i destruktivno-produktivnog oštećenja vaskularne stijenke. Žile su zahvaćene na različitim razinama od mikrovaskulature do aorte, što služi kao morfološka razlika između bolesti ove skupine.

Unatoč rijetkosti ove bolesti kod djece, problem proučavanja je trenutno relevantan. U većini slučajeva radi se o teškim, dugotrajnim bolestima, nerijetko za posljedicu i invaliditet koban. Samo moderno patogenetska terapija s obzirom na to rana dijagnoza može značajno poboljšati prognozu bolesti.

Izbor metoda liječenja bolesti uključuje utjecaj mogući razlog i glavni mehanizmi razvoja bolesti:

1. Suzbijanje imunološke upale propisivanjem protuupalnih i imunosupresivnih lijekova: glukokortikoidi (prednizolon, metilprednizolon), citostatici (ciklofosfamid, metotreksat).
2. Uklanjanje Ag, CEC: intravenska primjena Ig, plazmafereza sinkrono s pulsnom terapijom glukokortikoidima i/ili citostaticima.
3. Korekcija hemostaze: propisivanje antikoagulansa, antitrombocitnih lijekova.
4. Simptomatska terapija.

Liječenje sistemskog vaskulitisa propisuje se uzimajući u obzir nozološku dijagnozu, fazu bolesti i kliničke preporuke. Učinak terapije procjenjuje se dinamikom klinički sindromi i laboratorijski parametri. Liječenje bolesti u akutna faza provodi se u bolnici, a zatim se po potrebi nastavlja ambulantno dispanzersko promatranje i kontrolu.

Sada znate što je sustavni vaskulitis kod djece, njihovi uzroci i liječenje. Zdravlje vašem djetetu!

Sistemski vaskulitis

ICD-10 šifra

Naslovi

Opis

Primarni vaskulitis označava generalizirano oštećenje krvnih žila imunološkog podrijetla kao samostalnu bolest.

Sekundarni vaskulitis razvija se kao reakcija na infekciju, infestaciju helmintima, izloženost kemijskim čimbenicima, zračenju i tumorima. U sekundarne spadaju i vaskulitisi koji se javljaju uz druge sistemske bolesti.

Vaskulitis povezan s imunološkim kompleksima:

*Vaskulitis kod sistemskog eritemskog lupusa i reumatoidnog artritisa.

Vaskulitis povezan s antitijelima specifičnim za organe:

*Kawasakijeva bolest (sa stvaranjem antitijela na endotel).

Vaskulitis povezan s antineurofilnim citoplazmatskim protutijelima:

*Alergijski (eozinofilni) granulomatozni angiitis (Churg-Straussov sindrom).

*Klasični nodozni poliarteritis.

Simptomi

U većine bolesnika krvni testovi otkrivaju abnormalnosti koje ukazuju na prisutnost upale: povećani ESR, razina fibrinogena, sadržaj A2-globulina, C-reaktivni protein, ali nema specifičnih promjena u sustavnom vaskulitisu.

Razlozi

1. Virusne infekcije (virusi hepatitisa B i C, parvovirus B19, citomegalovirus, HIV, Epstein-Barr virus itd.).

2, Bakterijska infekcija (streptokoki, jersinija, klamidija, salmonela i bakterije). Većina učestali oblik vaskulitis povezan s infekcijom je vaskulitis malih krvnih žila kože, kao i hemoragični vaskulitis, vaskulitis malih i srednjih arterija. Posebno je mnogo podataka o ulozi virusa hepatitisa B i C u nastanku nodoznog periarteritisa.

3, Preosjetljivost na razne lijekovi(antibiotici, antituberkulozi, antivirusni lijekovi itd.). Preosjetljivost na lijekovi može izazvati razvoj nekrotizirajućeg vaskulitisa.

4. Preosjetljivost na komponente duhana uzrokuje razvoj tromboangiitisa obliteransa.

5. Genetski čimbenici igraju veliku ulogu u razvoju sistemskog vaskulitisa. Imunogenetski markeri sistemskog vaskulitisa su određeni antigeni HLA sustava.

Uvjerljivo dokazana uloga genetski faktori u razvoju arteritisa divovskih stanica (povezanost s HLA DR4), Takayasuove bolesti (povezanost s HLA Bw52, Dw12, DR2 i DQw1,.

Liječenje

1, Brza supresija imunološkog odgovora na početku bolesti – indukcija remisije.

2, Dugotrajna terapija održavanja imunosupresivima tijekom najmanje 0,5-2 godine u dozama dovoljnim za postizanje kliničke i laboratorijske remisije bolesti. Brzo ublažavanje imunološkog odgovora tijekom egzacerbacija bolesti.

3, Postizanje stabilne, potpune remisije vaskulitisa, određivanje stupnja oštećenja organa ili tjelesnih sustava u svrhu njihove korekcije i provođenje rehabilitacijskih mjera.

Trenutno se glukokortikoidi naširoko koriste za liječenje vaskulitisa. Propisani su za gotovo sve njihove oblike.

Za liječenje sistemskog vaskulitisa koriste se citotoksični lijekovi tri glavne klase: alkilirajući agensi (ciklofosfamid), analozi purina (azatioprin), antagonisti folna kiselina(metotreksat). Potonji u malim dozama nemaju očitu citotoksičnu aktivnost.

Nedavno se za liječenje vaskulitisa koristi imunoglobulin koji se daje intravenozno. Ovaj lijek se koristi u klinička praksa za terapiju autoimune bolesti više od 15 godina.

Klasifikacija vaskulitisa prema ICD 10 kodu

U međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (u daljnjem tekstu kod ICD 10), vaskulitis je dobio nekoliko oznaka:

• D69.0, D89.1 – sistemske hemoragijske vaskularne lezije (alergijska purpura, reumatska purpura, Henoch-Schönleinova bolest);
• L95.0 – bijela atrofija (s mramoriranom kožom);
• L95.1 – perzistentni povišeni eritem;
• L95.8, L95.9 – skupina bolesti ograničenih na kožu.

Dakle, vaskulitis prema kodu ICD 10 klasificira se prema mjestu, obliku i težini patologije.

Po etiološke značajke Vaskulitis prema ICD 10 dijeli se na:

1. Primarni, koji se javlja kao neovisna bolest autoimunog tipa;
2. Sekundarna, koja je posljedica neke osnovne bolesti.

Prema vrsti i veličini posude, osjetljiv na patologiju, klasificirani su:

Proširene vene su strašna "kuga 21. stoljeća". 57% pacijenata umre unutar 10 godina od.

Često vaskulitis utječe uzastopno ili istovremeno krvne žile različite veličine i vrste.

Lokalizacijom upalni procesi u posudama prema ICD 10 dijele se na:

Sistemski vaskulitis prema ICD 10

Sistemski vaskulitisi imaju mnoge specifikacije, koje su jasno raspoređene u ICD 10:

• M30 – Polyarteritis nodosa, kao i srodna stanja;
• M30.1 – Granulomatozni i alergijski angiitis, akutni ili subakutni tijek vaskulitis s oštećenjem pluća;
• M30.2 – Juvenilni poliarteritis;
• M30.3 – Limfonodularni mukokutani Kawasakijev sindrom;
• M30.8 – Razna stanja nodoznog poliarteritisa;
• M31 – Razne nekrotizirajuće vaskulopatije;
• M31.0 – Gutzpascherov sindrom, hipersenzitivni angiitis;
• M31.1 – Trombična mikroangiopatija, trombocitopenična i trombotična purpura;
• M31.2 – Medijan letalnog granuloma;
• M31.3 – Respiratorna nekrotizirajuća granulomatoza, Wegenerova granulomatoza;
• M31.4 – Takayasuov sindrom (luk aorte);
• M31.5 – Gigantocelularni arteritis i reumatska polimijalgija;
• M31.6 – Gigantocelularni arteritis drugih vrsta;
• M31.8 – Nekrotizirajuće vaskulopatije, specificirane;
• M31.9 – Nekrotizirajuće vaskulopatije, nespecificirane.

Međutim, treba imati na umu da sistemski vaskulitis ne podliježe univerzalnoj klasifikaciji, uključujući prema ICD 10. Kroz povijest proučavanja ove skupine bolesti bilo je pokušaja sistematizirati vrste patologije prema morfološkim, patogenetskim i kliničke značajke. Međutim, većina stručnjaka razlikuje samo primarni i sekundarni vaskulitis, kao i kalibar zahvaćenih krvnih žila.

Ksenia Strizhenko: “Kako sam se riješila proširenih vena na nogama u 1 tjedan? Ovaj jeftini proizvod čini čuda, uobičajen je. "

KAWASAKIJEVA BOLEST (SISTEMSKI VASKULITIS) (ICD-10 kod -M30.03

Kawasakijeva bolest je akutni arteritis nepoznate etiologije sa sindromom vrućice, lezijama kože, sluznica, limfnih čvorova i pretežnim oštećenjem koronarnih arterija.

Riža. 1. !hobez ps/piz

sindrom: niska temperatura, astenija, anoreksija, ponekad mučnina i bolovi u trbuhu. Na mjestu ugriza vektora pojavljuje se prstenasti migrirajući eritem u obliku prstenova različitih promjera s intenzivnom hiperemijom. Središte eritema je blijeđe, s čistinama. Eritem je praćen regionalnom limfadenopatijom, mijalgijom, migrirajućim artralgijama, herpetičkim osipom i meningizmom. Eritem može biti jedini znak početka bolesti.

Nakon općeg infektivnog stadija bolesti i eritematoznih osipa, počinju razdoblja neuroloških (rjeđe srčanih) lezija i poremećaja zglobova. Simptomi se pojavljuju u početku raznih odjela periferni živčani sustav u obliku sindrom boli, radikularni mono- i polineuritični poremećaji, blage pareze, pleksitis, radikuloneuritis, rašireni poliradikuloneuritis. Mogu se kombinirati s artritisom i artralgijom, kao i s kardiopatijom (neuroborelioza).

Na nadmorskoj visini bolest se može razviti serozni meningitis, meningoradikuloneuritis, meningopolineuritis. U cerebrospinalnoj tekućini određuje se umjerena pleocitoza, povećan ili normalan sadržaj proteina; Tlak cerebrospinalne tekućine je normalan.

Tipičan kompleks simptoma sistemne krpeljne borelioze - češće u odraslih nego u djece - je Bannovartov sindrom: uključenost u patološki proces motoričkih i osjetnih korijena kranijalnih i spinalnih živaca na bilo kojoj razini, ali uglavnom u cervikotorakalnoj regiji .

Glavni klinički oblici sistemske borelioze koju prenose krpelji:

Migracijski eritem u obliku prstena koji se prenosi krpeljima;

Riža. 2. Lajmska bolest. Anularni migrirajući eritem u obliku prstenova različitih promjera s intenzivnom hiperemijom

Mono- i poliradikuloneuritis (izolirani neuritis lica i trigeminalni živci, segmentni radikuloneuritis, Bannovart sindrom);

Kombinirane lezije živčanog sustava s eritemom, artralgijom, kardiopatijom.

U analizama periferne krvi zabilježena je limfocitoza, eozinofilija i relativno povećanje ESR.

Za određivanje titra specifičnih protutijela na uzročnika koristi se neizravna reakcija imunofluorescencije (I-RIF) i ELISA.

U akutno razdoblje bolesti propisuju penicilin ili cefalosporine, ili makrolide 10-14 dana. Koriste se lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi skeletni mišići: benciklan (halidor), nigeksin, drotaverin hidroklorid (no-spa), ksantinolanikotanat (komplamin); lijekovi koji pomažu obnoviti živčanu vodljivost: galantamin, neostigmin metil sulfat (proserin), ambenonijev klorid (oksazil), vitamini B skupine, cerebrolizin itd., kao i smanjenje razgradnje mišićnih proteina: nandrolon (retabolil), nerobol, kalijev orotat , lidaza. KARTA. Prikazani su cikloferon, likopid, polioksidonij, gepon itd. rano razdoblje za rekonvalescenciju propisuju se kokarboksilaza, metionin, nerobol i multivitamini.

Sistemski vaskulitis urolitijaza

Poglavlje 25. Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitisi (SV) heterogena su skupina bolesti čija je glavna morfološka značajka upala krvnih žila, a raspon kliničkih manifestacija ovisi o vrsti, veličini, položaju zahvaćenih žila i težini popratnih bolesti. upalne promjene. Sistemski vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika SV. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi SV se smatra skupinom reumatskih bolesti. Radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa koje predlažu stručnjaci temelje se na morfološkim karakteristikama: kalibru zahvaćenih žila, nekrotizirajućoj ili granulomatoznoj prirodi upale, prisutnosti divovskih multinuklearnih stanica u granulomima. U MKB-10 sistemski vaskulitis je uključen u rubriku XII “Sustavne lezije vezivnog tkiva” (M30-M36) s pododjeljcima “Polyarteritis nodosa i srodna stanja” (MZO) i “Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije” (M31).

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa ICD-10

MZO Polyarteritis nodosa i srodna stanja.

M30.0 Nodozni poliarteritis.

M30.1 Poliarteritis s oštećenjem pluća (Churgia-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis.

M30.2 Juvenilni poliarteritis.

MZO.Z Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki).

M30.8 Ostala stanja povezana s nodoznim poliarteritisom.

M31 Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije.

M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Goodpastureov sindrom.

M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura.

M31.2 Fatalni srednji granulom.

M31.3 Wegenerova ceanoulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza.

M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu).

KAWASAKI BOLEST (SISTEMSKI VASKULITIS) (ICD-10 šifra - M30.03)

Kawasakijeva bolest je akutni arteritis nepoznate etiologije sa sindromom vrućice, lezijama kože, sluznica, limfnih čvorova i pretežnim oštećenjem koronarnih arterija. Većina slučajeva bolesti (85%) javlja se prije dobi od 5 godina. Dječaci obolijevaju 1,5 puta češće od djevojčica. Vrhunac incidencije javlja se u 1. godini života. Nema dokaza o prijenosu bolesti s čovjeka na čovjeka. Bolest se smatra jednim od glavnih uzroka stečenih srčanih i krvožilnih bolesti u djece, a po učestalosti je ispred reumatske groznice.

Riža. 1. Konjunktivitis

Riža. 2. Suhe ispucale usne

Riža. 3. Jezik od maline

Riža. 4. Povećani limfni čvorovi

tizma, čija incidencija i dalje opada, dok prevalencija Kawasakijeve bolesti raste.

Glavni kriteriji za dijagnozu su (u nedostatku drugih razloga) - vrućica od 38 °C ili viša tijekom 5 dana ili više u kombinaciji s najmanje 4 od 5 dolje navedenih simptoma: 1) polimorfni egzantem; 2) poraz

Riža. 5. Kawasakijeva bolest. Egzantem

Riža. 6. Oticanje ruku (rani simptom bolesti)

Riža. 7. Deskvamacija epitela

sluznice usne šupljine (barem jedan od simptoma): difuzni eritem, kataralni tonzilitis i/ili faringitis, jagodast jezik, suhoća i ispucale usne;

3) bilateralna hiperemija konjunktive;

4) povećanje cervikalnih limfnih čvorova > 1,5 cm;

5) promjene na koži ekstremiteta (barem jedan od simptoma): hiperemija i/ili otok dlanova i stopala, ljuštenje kože ekstremiteta u 3. tjednu bolesti. Navedeni simptomi uočavaju se u prva 2-4 tjedna bolesti, koja kasnije protiče kao sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije uočene su u 50% bolesnika, miokarditis i/ili koronaritis su karakteristični uz razvoj više aneurizmi i okluzija koronarnih arterija, što može dovesti do infarkta miokarda. 70% bolesnika ima fizikalne i elektrokardiografske znakove oštećenja srca. Često su zahvaćeni zglobovi, bubrezi, gastrointestinalni trakt i središnji živčani sustav. Aneurizme se formiraju u velikim žilama, najčešće se otkrivaju u koronarnim arterijama.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolesti koja se temelji na imunološkoj upali i nekrozi stijenke krvnih žila, što dovodi do sekundarnog oštećenja različitih organa i sustava.

Sistemski vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika sistemnog vaskulitisa. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi sistemski vaskulitis se ubraja u skupinu reumatskih bolesti. Radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa koje predlažu stručnjaci temelje se na morfološkim karakteristikama: kalibru zahvaćenih žila, nekrotizirajućoj ili granulomatoznoj prirodi upale, prisutnosti divovskih multinuklearnih stanica u granulomima. U ICD-10 sistemski vaskulitis je uključen u rubriku XII “Sustavne lezije vezivnog tkiva” (M30-M36) s pododjeljcima “Polyarteritis nodosa i srodna stanja” (M30) i “Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije” (M31).

Ne postoji univerzalna klasifikacija sistemskog vaskulitisa. Kroz povijest proučavanja ove skupine bolesti pokušavalo se klasificirati sistemske vaskulitise prema kliničkim obilježjima, glavnim patogenetskim mehanizmima i morfološkim podacima. Međutim, u većini suvremenih klasifikacija te se bolesti dijele na primarne i sekundarne (za reumatske i zarazne bolesti, tumore, transplantacije organa) i prema kalibru zahvaćenih žila. Nedavno je postignuće bio razvoj jedinstvene nomenklature za sistemski vaskulitis: na međunarodnoj konsenzusnoj konferenciji u Chapel Hillu (SAD, 1993.) usvojen je sustav naziva i definicija za najčešće oblike sistemskog vaskulitisa.

Klasifikacija sistemskih vaskulitisa prema ICD-10

MZ0 Polyarteritis nodosa i srodna stanja. F- M30.0 Nodozni poliarteritis. M30.1 Poliarteritis s oštećenjem pluća (Churgia-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis. M30.2 Juvenilni poliarteritis. MZ0.3 Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki). M30.8 Ostala stanja povezana s nodoznim poliarteritisom. M31 Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije. M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Gutzpascherov sindrom. M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura. M31.2 Fatalni srednji granulom. M31.3 Wegenerova granulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza. M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu). M31.5 Gigantocelularni arteritis s reumatskom polimijalgijom. M 31.6 Drugi arteritis divovskih stanica. M31.8 Druge specificirane nekrotizirajuće vaskulopatije. M31.9 Nekrotizirajuća vaskulopatija, nespecificirana.

U djetinjstvu (s izuzetkom arteritisa divovskih stanica s reumatskom polimijalgijom) mogu se razviti različiti vaskulitisi, iako općenito mnogi sistemski vaskulitisi uglavnom pogađaju odrasle osobe. Međutim, u slučaju razvoja bolesti iz skupine sistemskih vaskulitisa u djeteta, ona se razlikuje po težini početka i tijeka, živopisnim manifestnim simptomima i, istodobno, optimističnijoj prognozi u uvjetima rane i adekvatne terapije nego kod odraslih. Tri bolesti navedene u klasifikaciji počinju ili se razvijaju uglavnom u djetinjstvu i imaju različite sindrome od sistemskog vaskulitisa u odraslih bolesnika, te se stoga mogu označiti kao juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. U juvenilni sistemski vaskulitis svakako spada i Henoch-Schönleinova purpura (hemoragijski vaskulitis), iako je u MKB-10 bolest svrstana u odjeljak “Bolesti krvi” kao alergijska Henoch-Schönleinova purpura.

Epidemiologija

Učestalost sistemskih vaskulitisa u populaciji kreće se od 0,4 do 14 ili više slučajeva po populaciji.

Glavne opcije za oštećenje srca kod sistemskog vaskulitisa:

• Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemijska kardomiopatija). Incidencija prema podacima obdukcije kreće se od 0 do 78%. Najčešće se nalazi kod Charge-Straussovog sindroma, rjeđe kod Wegenerove granulomatoze, nodoznog poliarteritisa i mikroskopskog poliarteritisa.
• Koronarniitis. Manifestiraju se kao aneurizme, tromboze, disekcije i/ili stenoze, a svaki od ovih čimbenika može dovesti do razvoja infarkta miokarda. U jednoj od patomorfoloških studija oštećenje koronarnih žila u bolesnika s nodoznim poliarteritisom nađeno je u 50% slučajeva. Najveća učestalost koronarnog vaskulitisa zabilježena je kod Kawasakijeve bolesti, a aneurizme su se razvile u 20% bolesnika.
• Perikarditis.
• Endokarditis i lezije ventila. U posljednjih 20 godina sve su učestaliji podaci o specifičnim oštećenjima zalistaka. Možda je riječ o povezanosti sistemskog vaskulitisa s antifosfolipidnim sindromom (APS).
• Lezije provodnog sustava i aritmije. Rijetki su.
• Oštećenje aorte i njezina disekcija. Aorta i njezine proksimalne grane služe kao ciljne krajnje točke kod Takayasu arteritisa i Kawasakijeve bolesti, kao i kod arteritisa divovskih stanica. Istodobno, oštećenje malih krvnih žila, kao i vasa vasorum aorte, koje se povremeno opaža kod vaskulitisa povezanih s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (ANCA), može dovesti do razvoja aortitisa.
• Plućna hipertenzija. Slučajevi plućne hipertenzije kod vaskulitisa su rijetki; izolirani slučajevi su prijavljeni kod nodoznog poliarteritisa.
• Glavne kardiovaskularne manifestacije i njihova učestalost kod sistemskog nekrotizirajućeg vaskulitisa.
• Kardomiopatije - do 78%, ovisno o metodama otkrivanja (ishemijska kardiomiopatija - u 25-30%).
• Oštećenje koronarnih arterija (sa stenozom, trombozom, stvaranjem aneurizme ili disekcijom)%.
• Perikarditis%.
• Oštećenje provodnog sustava srca (sinusni ili AV čvor), kao i aritmije (obično supraventrikularne).
• Valvulitis (valvulitis, aseptični endokarditis) je u većini slučajeva iznimka (iako se znakovi oštećenja srčanih zalistaka mogu pojaviti u 88% bolesnika, većinom zbog nespecifičnih ili funkcionalnih uzroka).
• Disekcija aorte (proksimalnih ogranaka aorte) - u iznimnim slučajevima kod Wegenerove granulomatoze i Takayasuovog arteritisa.
• Plućna hipertenzija - u iznimnim slučajevima.

Odnedavno se uz stupanj aktivnosti kod sistemskog vaskulitisa određuje i indeks oštećenja organa i sustava, što je važno za predviđanje ishoda bolesti.

Indeks kardiovaskularnog oštećenja kod srčanog vaskulitisa (1997.)