Feokromocitom: simptomi, dijagnoza i liječenje. Glavni klinički kompleks simptoma u feokromocitomu

1. Tumori proizvode različite biogene amine. Neki nadbubrežni feokromocitomi izlučuju adrenalin, koji u interakciji s β-adrenergičkim receptorima širi krvne žile i snižava krvni tlak.

S druge strane, većina nadbubrežnih i svi ekstraadrenalni feokromocitomi izlučuju norepinefrin, koji prvenstveno stupa u interakciju s β-adrenergičkim receptorima i sužava krvne žile, što dovodi do povećanja krvnog tlaka.

2. Koncentracija kateholamina u plazmi donekle ovisi o veličini tumora. Velike tumore (> 50 g) karakterizira usporavanje cirkulacije kateholamina i izlučivanje produkata njihovog raspada, dok male (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. Osjetljivost tkiva do kateholamijskih promjena. Dugotrajna izloženost visokim koncentracijama kateholamina popraćena je regulacijom AI-adrenergičkih receptora i slabljenjem učinaka kateholamina. Stoga razine kateholamina u plazmi nisu u korelaciji s srednjim arterijskim tlakom.

13. Kako se dijagnosticira feokromocitom?

Na prisutnost feokromocitoma ukazuju povišene razine kateholamina u plazmi ili urinu, odnosno produkata njihove razgradnje u urinu. Najbolji dijagnostički pokazatelj je povećan sadržaj slobodnih metanefrina u plazmi. Određivanja treba provesti u ležećem položaju bolesnika 15 minuta nakon buđenja (natašte). Acetaminophen i labetalol mogu promijeniti rezultate određivanja metanefrina, te se stoga poništavaju prije studije.

14. Kako se arterijska hipertenzija razlikuje od feokromocitoma i hipertenzije?

Povećanje razine slobodnih metanefrina u plazmi potvrđuje se određivanjem metanefrina, normetanefrina, vanililbademove kiseline (VMA) i slobodnih kateholamina u dnevnoj mokraći. Pouzdanost ovih pokazatelja za diferencijalnu dijagnozu feokromocitoma je različita. Osjetljivost takav znak kao što je povećana razina VMC kreće se od 28-56%, a njegova specifičnost je 98%; za povišene razine metanefrina i normetanefrina osjetljivost je 67-91%, a specifičnost 100%, a za slobodne kateholamine 100% odnosno 98%. Mnogi temelje diferencijalnu dijagnozu na sadržaju metanefrina u dnevnoj mokraći. Njihovo određivanje u urinu nakon karakterističnog napada povećava pouzdanost diferencijalne dijagnoze.

15. Koja stanja mogu promijeniti rezultate navedenih dijagnostičkih pretraga?

Rezultati određivanja VMK starim metodama ovisili su o sadržaju vanilina i fenola u hrani, što je zahtijevalo ograničavanje konzumacije pojedinih proizvoda. Korištenje tekućinske kromatografije visoke učinkovitosti omogućuje isključivanje utjecaja većine lijekova koji mijenjaju metabolizam kateholamina.

16. Koje tvari mijenjaju metabolizam kateholamina?

Koncentraciju kateholamina u plazmi i urinu smanjuju agonisti osg-adrenergičkih receptora, antagonisti (s produljenom primjenom), ACE inhibitori, bromokriptin.

• Razinu VMK snižavaju, a sadržaj kateholamina i metanefrina povećavaju metildopa i inhibitori monoaminooksidaze.
• Razina kateholamina u plazmi ili urinu povećava ai- blokatori, p-blokatori, labetalol.

Fenotiazini, triciklički antidepresivi1, levodopa na različite načine mijenjaju rezultate određivanja kateholamina i njihovih metabolita.

Sadržaj članka

Feokromocitom- tumor kromafinskog tkiva srži nadbubrežne žlijezde. U 10% slučajeva feokromocitom se razvija u simpatičkim ganglijima medijastinuma ili trbušne šupljine. Neki pacijenti imaju više tumorskih čvorova.
Feokromocitom izlučuje kateholamine - adrenalin i norepinefrin - čije povećanje razine u krvi određuje kliničku sliku bolesti. Feokromocitom je uzrok povišenja krvnog tlaka u 0,1% svih slučajeva arterijske hipertenzije, ali je njegova dijagnoza od velike važnosti, jer kirurško liječenje dovodi do potpune normalizacije krvnog tlaka.

Patogeneza feokromocitoma

Normalno se kateholamini (epinefrin, norepinefrin, dopamin) sintetiziraju u kromafinim stanicama srži nadbubrežne žlijezde. Norepinefrin se također stvara u CNS-u i simpatičkim vlaknima postganglijskih neurona. Dopamin ima učinak na dopaminergičke receptore, koji se nalaze u hipotalamusu i drugim dijelovima središnjeg živčanog sustava, žilama bubrega. Adrenalin uglavnom djeluje na B-adrenergičke receptore i uzrokuje ubrzanje otkucaja srca i kontraktilnost srca, vazodilataciju, povećava razinu glukoze u krvi, inhibirajući izlučivanje inzulina i stimulirajući glikogenolizu u jetri. Norepinefrin stupa u interakciju uglavnom s a-adrenergičkim receptorima i uzrokuje vazokonstrikciju. Bilateralna adrenalektomija ima relativno mali učinak na sadržaj norepinefrina u krvi i popraćena je značajnim smanjenjem razine adrenalina. Većina feokromocitoma izlučuje norepinefrin i epinefrin. Ekstranadbubrežni tumori proizvode isključivo norepinefrin. Povećano lučenje dopamina obično se opaža kod malignih tumora.Tumor je češće lokaliziran u desnoj nadbubrežnoj žlijezdi. Njegova masa obično ne prelazi 100 g, promjer je 7-8 cm, otprilike jedna desetina svih feokromocitoma ima maligni tijek s metastazama. Otprilike 1/20 slučajeva feokromocitoma nasljeđuje se autosomno dominantno. Ponekad se kombiniraju s tumorima drugih endokrinih žlijezda, osobito štitnjače (Sipplov sindrom). Bolest je obiteljska u svim slučajevima bilateralnih lezija nadbubrežne žlijezde.

Klinika feokromocitoma

Bolest se često javlja u mlađoj i srednjoj dobi, uglavnom u žena. Najkarakterističnija manifestacija je arterijska hipertenzija, koja je u tipičnim slučajevima krizne prirode. U 60% slučajeva arterijska hipertenzija je stabilna, iako postoji sklonost krizama. Može biti maligne prirode, s malim odgovorom na liječenje, koje je obično učinkovito kod hipertenzije. Hipertenzivne krize javljaju se u otprilike polovice bolesnika s različitom učestalošću, ponekad s razmakom od nekoliko dana ili čak tjedana. Krize obično nastaju iznenada, traju od nekoliko minuta do nekoliko sati, praćene glavoboljom, znojenjem, palpitacijama, često bolovima u trbuhu, mučninom i povraćanjem. Tijekom krize često se opaža hiperemija kože. Krvni tlak raste do vrlo visokih brojeva, postoji oštra tahikardija. Značajka arterijske hipertenzije u feokromocitomu je mogućnost njenog povećanja pod utjecajem uzimanja određenih lijekova (metildopa, gvanetidin), koji uzrokuju oslobađanje kateholamina u živčanim završecima ili pojačavaju njihov učinak. Ponekad s feokromocitomom postoji tendencija razvoja arterijske hipotenzije pod utjecajem stresa, s promjenom položaja tijela. Poraz srca popraćen je čestim aritmijama, prvenstveno supraventrikularnim, EKG promjenama u obliku depresije ST segmenta, pojavom Q vala, blokadom lijeve noge atrioventrikularnog snopa. Takvi pacijenti mogu razviti infarkt miokarda čak i u odsutnosti stenozirajuće ateroskleroze koronarnih arterija. Progresija oštećenja srca dovodi do pojave zatajenja srca.Važni simptomi feokromocitoma su hiperglikemija s glukozurijom, gubitak tjelesne težine, tremor ruku. Hematokrit je obično povećan.

Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza feokromocitoma

Na feokromocitom prvenstveno treba posumnjati u bolesnika s kriznim tijekom arterijske hipertenzije, iako više od polovice slučajeva s ovom bolešću ima perzistentnu arterijsku hipertenziju. Za potvrdu dijagnoze određuje se sadržaj kateholamina i njihovih metabolita, vanililbademove kiseline i metadrenalina u dnevnoj mokraći. Normalno se u urinu dnevno izluči do 50 µg adrenalina, do 100 µg norepinefrina, do 7 mg vanililbademove kiseline i do 1,3 mg metarenalina. S feokromocitomom, razina kateholamina i njihovih metabolita u urinu raste, osobito oštro nakon hipertenzivne krize. Lažno pozitivno povećanje razine kateholamina u urinu moguće je s liječenjem metildopom, levodopom, kao i s teškom hipoglikemijom, fizičkim naporom, povećanim intrakranijalnim tlakom i ukidanjem klonidina. Sadržaj kateholamina u krvi jako varira, pa je njegova definicija manje informativna. Razina kateholamina u krvi smanjuje se pod utjecajem adrenoblokatora, klonidina, ganglijskih blokatora.
Za dijagnosticiranje feokromocitoma koriste se farmakološki testovi. Uz uvođenje 5 mg fentolamina, opaža se smanjenje krvnog tlaka za najmanje 25-35 mm Hg. Umjetnost. Arterijski tlak se snižava za 2-3 min, a normalizira za 10-15 min. Uz normalan krvni tlak, test s fentolaminom se ne provodi. Uzorci s histaminom ili glukagonom, koji izazivaju porast krvnog tlaka u bolesnika s feokromocitomom, opasni su, pa je njihova uporaba neprikladna. Ponekad se provodi provokativni test s uvođenjem 1 mg glukagona kako bi se procijenila adekvatnost preoperativne a-adrenergičke blokade.Prilično veliki feokromocitom može se otkriti kompjutorskom tomografijom. Dijagnoza ekstraadrenalnih feokromocitoma može biti teška. Od dijagnostičke je važnosti uzimanje krvi u donju šuplju venu tijekom kateterizacije na različitim razinama i određivanje sadržaja kateholamina u tim uzorcima. Za dijagnozu feokromocitoma također se koristi radioizotopsko skeniranje metiodobenzilgvanidinom označenim 1311.
Diferencijalna dijagnoza provodi se s arterijskom hipertenzijom različitog podrijetla. Treba imati na umu da se izlučivanje kateholamina i njihovih metabolita može povećati u intrakranijalnim tvorbama i subarahnoidnim krvarenjima praćenim arterijskom hipertenzijom. Takvi bolesnici obično imaju neurološke poremećaje, iako je potrebno uzeti u obzir mogućnost razvoja akutnog cerebrovaskularnog inzulta u bolesnika s feokromocitomom. Hipertenzivne krize i pojačano izlučivanje kateholamina mogu biti uz dijencefalne poremećaje.

Feokromocitom (ili kromafinom) je hormonski aktivan tumor koji je najčešće lokaliziran u srži nadbubrežne žlijezde i proizvodi hormone kao što su kateholamini (norepinefrin, adrenalin, dopamin). Značajno povećanje razine ovih hormona dovodi do hipertenzivne krize (kritično povećanje krvnog tlaka) i naknadnih komplikacija.

Feokromocitom je kapsula koja ima aktivnu cirkulaciju krvi. Izvana je ovaj tumor okružen gustim zidom. Najčešće je to benigna struktura, ali u 10% slučajeva ova neoplazma je maligni tumor (feokromoblastom), koji sadrži stanice raka i proizvodi dopamin.

Patologija se opaža kod ljudi u dobi od 20 do 50 godina. Ali zabilježeni su i slučajevi otkrivanja feokromocitoma nadbubrežne žlijezde kod djece. I češće se bolest otkriva kod dječaka (u 60% dijagnosticiranih slučajeva) nego kod djevojčica. Ako govorimo o odraslima, onda je kromafinom češći kod djevojčica nego kod muškaraca.

Feokromocitom se može formirati na lijevoj ili desnoj nadbubrežnoj žlijezdi. Izuzetno je rijetko da se neoplazme pojavljuju na dvije žlijezde odjednom. Najčešća mjesta lokalizacije su medula (90% svih slučajeva) nadbubrežnih žlijezda, područje paragangliona aorte.

Stručnjaci nisu u potpunosti utvrdili prave uzroke nadbubrežnog feokromocitoma. Međutim, glavni uzročni čimbenici uključuju:

1. Nasljedstvo. Razvoj bolesti usko je povezan s mutacijom gena koji su odgovorni za rad nadbubrežnih žlijezda. Stoga, ako je u obitelji bilo slučajeva dijagnosticiranja tumorskih formacija ovih žlijezda, tada je rizik od razvoja feokromocitoma kod potomstva vrlo visok.
2. Multiple endokrine neoplazije (tip 2A i 2B). To su nasljedne bolesti, izražene u značajnoj proliferaciji endokrinih struktura.

Ljudi s visokim dijastoličkim krvnim tlakom izloženi su riziku od razvoja nadbubrežnog feokromocitoma. Simptomi koji se manifestiraju tumorom izravno ovise o mjestu neoplazme io vrsti proizvedenih kateholamina.

Simptomi

Jedan od glavnih simptoma feokromocitoma je prisutnost stalne arterijske hipertenzije, koja se javlja u obliku kriza. Tijekom hipertenzivne krize krvni tlak u bolesnika jako raste, što može izazvati ozbiljne posljedice u dugotrajnom tijeku bolesti. To povećava sistolički i dijastolički krvni tlak. Vrijedno je napomenuti da su liječnici zabilježili slučajeve kada, s razvojem takve bolesti, krvni tlak ostaje normalan.

Hipertenzivna kriza u feokromocitomu dovodi do razvoja abnormalnosti u radu kardiovaskularnog, živčanog i gastrointestinalnog sustava. Mogu se uočiti sljedeći simptomi razvoja hipertenzivne krize:

• glavobolja;
• zimica;
• povećano znojenje;
• napadi panike;
• konvulzije;
• blijeda boja kože;
• bol u području srca;
• leukocitoza;
• limfocitoza;
• hiperglikemija;
• značajan gubitak težine;
• oštećenje vida (previsok tlak može dovesti do odvajanja mrežnice).

Hipertenzivne krize traju od nekoliko minuta do nekoliko sati. Pogoršanje može izazvati prekomjerni emocionalni ili fizički stres, hipotermiju, pregrijavanje tijela. Nagli pokreti tijela, pijenje alkohola ili aktivna duboka palpacija također mogu dovesti do razvoja krize. Zadnju fazu paroksizma karakterizira povećano mokrenje (do 5 litara), pojačano znojenje i slabost.

Napadi hipertenzivne krize u feokromocitomu mogu se pojaviti u različitim intervalima (od 1 tijekom nekoliko mjeseci do 15 dnevno). Učestalost ovisi o obliku i težini bolesti.

Dugi tijek bolesti može izazvati takvu komplikaciju kao što je kateholaminski šok (ili nekontrolirani pad i porast krvnog tlaka koji se ne može ispraviti). Metabolički poremećaji uzrokovani kvarom na razini hormona dovode do razvoja dijabetesa kod pacijenata u 10% slučajeva. Feokromocitom u trudnih djevojaka često je prerušen u toksikozu, eklampsiju. Važno je napomenuti da ova patologija tijekom trudnoće može dovesti do gubitka fetusa, stoga, ako se pronađu znakovi bolesti, trebate odmah kontaktirati stručnjaka.

Uz stabilan tijek feokromocitoma, opaža se trajno povećanje krvnog tlaka. Istodobno se javljaju destruktivne promjene u bubrezima, nekontrolirane promjene raspoloženja i povećani umor.

Feokromoblastom (ili maligni feokromocitom) izražava se jakim bolovima u abdomenu, gubitkom težine, metastazama u obližnje strukture.

Dijagnostika

Budući da feokromocitom ne otpušta stalno hormone, nakon krize moraju se provesti brojne dijagnostičke studije.

Kako bi potvrdili dijagnozu, liječnici provode sljedeće dijagnostičke mjere:

Liječenje feokromocitoma

Folk lijekovi i metode liječenja feokromocitoma nisu učinkoviti, jer pod njihovim utjecajem tumor se ne rješava i ne regresira. Osim toga, neke tvari koje su dio ljekovitog bilja mogu dovesti do ubrzanja rasta obrazovanja.

Jedini način potpunog izlječenja feokromocitoma nadbubrežne žlijezde je njegovo kirurško uklanjanje. Prije operacije, stručnjaci provode terapiju lijekovima, koja je usmjerena na zaustavljanje simptoma hipertenzivne krize. Kako bi se normalizirao krvni tlak, liječnici propisuju alfa-blokatore (tropafen, fentolamin), beta-blokatore (metoprolol), inhibitore sinteze kateholamina (metirozin). Također, liječnik može propisati lijekove poput blokatora kalcijevih kanala.

Operacija uklanjanja feokromocitoma nadbubrežne žlijezde indicirana je za neoplazmu koja aktivno proizvodi hormone. Hormonalno neaktivna nodularna struktura velikih dimenzija (više od 4 centimetra) također se mora odstraniti kirurški kako bi se izbjegle posljedice (puknuće kapsule).

Kontraindikacije uključuju:

• nisko zgrušavanje krvi;
• krvni tlak koji se ne može korigirati;
• napredna dob pacijenta (preko 65 godina);
• bolesti kardiovaskularnog sustava.

Uklanjanje nadbubrežnog feokromocitoma provodi se uglavnom laparotomijom (ili klasičnom operacijom). Da bi to učinio, kirurg čini široki rez na tijelu pacijenta, koji je neophodan za pristup zahvaćenom području. To je zbog činjenice da se u području nadbubrežne žlijezde i obližnjih tkiva mogu formirati više čvorova. U tom slučaju preporuča se napraviti adrenalektomiju (uklanjanje zahvaćene nadbubrežne žlijezde).

Nakon operacije uklanjanja, pacijenti doživljavaju normalizaciju krvnog tlaka, dok je rizik od ponovne pojave patologije i moždanog udara minimalan. Ako je kod trudnice pronađen feokromocitom nadbubrežne žlijezde, tada se nakon normalizacije krvnog tlaka uz pomoć lijekova provodi pobačaj. Tek tada se tumor uklanja.

Ako je identificiran maligni feokromocitom s metastazama, tada liječnici propisuju kemoterapiju.

Prognoza

Feokromocitom je opasna patologija koja je sposobna malignosti (kancerozna degeneracija). Međutim, uz pravovremenu dijagnozu i učinkovitu terapiju, prognoza je prilično povoljna. Uklanjanje feokromocitoma kirurškim putem uklanja simptome i normalizira krvni tlak. Recidivi se opažaju samo u 1 od 10 pacijenata.Ako se pronađu znakovi feokromocitoma, nemojte se samo-liječiti, već odmah kontaktirajte endokrinologa kako biste izbjegli opasne posljedice.

Poglavlje 8

Neki oblici simptomatske arterijske hipertenzije

Simptomatska (sekundarna) arterijska hipertenzija čini oko 10% ukupnog broja osoba s povišenim krvnim tlakom. Hipertenzija može biti znak određene bolesti ili biti samo jedna od njezinih manifestacija. Praktično je važno da se neki bolesnici s različitim oblicima simptomatske arterijske hipertenzije, ako se na vrijeme dijagnosticiraju, mogu kirurški izliječiti.

Među gotovo 70 varijanti sekundarne arterijske hipertenzije, najveći interes za vaskularnu

Feokromocitom

Feokromocitom je tumor kromafinskog tkiva koji izlučuje prekomjerne količine kateholamina.

Naziv "feokromocitom" dolazi od grčkog. phaios – tamna, smeđa i chroma – boja – zbog afiniteta kromafinskih stanica prema kromovim solima. Smeđe su obojene kalijevim bikromatom zbog prisutnosti kateholamina (adrenalina i noradrenalina) u njima, koji su derivati ​​katehola (pirokatehin-3,4-dioksi-fenol), odakle potječe naziv cijele skupine hormona koji sadrže

kirurzi prikazuju vazorenalnu hipertenziju i hipertenziju uzrokovanu hiperfunkcijom nadbubrežnih žlijezda (feokromocitom, primarni aldosteronizam, Itsenko-Cushingov sindrom), prirođene ili stečene suprarenalne stenozirajuće lezije aorte. Unatoč relativnoj rijetkosti kirurških oblika simptomatske arterijske hipertenzije, njihovo kliničko značenje je veliko, prvenstveno zbog mogućnosti potpunog izlječenja operiranih bolesnika uz uobičajenu neučinkovitost konzervativnog liječenja u takvim slučajevima.

za ovu vezu. Osim u nadbubrežnim žlijezdama, kromafine stanice nalaze se u simpatičkim ganglijima i paraganglijima, Zuckerkandlovom organu (simpatički ganglij na ušću donje mezenterične arterije), u hilumu bubrega, paraaortnom tkivu, prednjem i stražnjeg medijastinuma, trbušne i pleuralne šupljine, mozga i mokraćnog mjehura, gdje je također moguć rast tumora, koji po svemu podsjeća na feokromocitom. Ovi ektopični klasteri kromafinskih stanica imaju zajedničko embriološko podrijetlo iz matičnih stanica ektodermalnog neuralnog grebena i iz

nošen na paragangliome ili APUD sustav. Povezani s feokromocitomima i paragangliomima zajedničkim embriološkim izvorom su neuroblastomi i ganglioneuromi, koji također mogu lučiti kateholamine i u nekim slučajevima uzrokovati porast krvnog tlaka. Trebamo se složiti s mišljenjem VN Chernysheva (1998) da je s praktičnog gledišta neprikladno uvesti različite termine za hormonski aktivni tumor iste prirode. Opravdanije je koristiti samo jedan izraz "feokromocitom", ali uz naznaku njegove lokalizacije.

U 80-95% slučajeva tumor dolazi iz srži nadbubrežne žlijezde, a podjednako često desno i lijevo. Bilateralni feokromocitomi nadbubrežnih žlijezda opaženi su u 12% bolesnika. Ekstraadrenalna lokalizacija tumora opaža se u 5-20% bolesnika, a najčešće se nalazi u blizini nadbubrežnih žlijezda i bubrega. Intratorakalna lokalizacija feokromocitoma opaža se u manje od 1% bolesnika.

Praktično je važno da se gotovo 99% ukupnog broja feokromocitoma nalazi u retroperitonealnom prostoru i trbušnoj šupljini. U većini slučajeva, feokromocitomi imaju benigni rast, ali 3-11% njih su maligni, a najčešće - s ekstranadbubrežnom lokalizacijom. Karakteristično, s bilateralnim ili višestrukim feokromocitomima, rast malignog tumora doseže 30%. Tipična mjesta metastaza su jetra, pluća, kosti i limfni čvorovi.

Treba imati na umu da feokromocitom može biti jedna od komponenti sindroma višestruke endokrine adenomatoze (MEA), opisane u tri varijante.

Kod MEA-I sindroma postoji kombinacija tumora hipofize, paratireoidnih žlijezda i gušterače bez zahvaćanja nadbubrežne žlijezde.

Čečeni. Sindrom ima karakterističnu kliničku sliku: hiperparatireoidizam, akromegalija, simptomi tumora gušterače.

Sindrom MEA-II (Cippleov sindrom) uključuje medularni karcinom štitnjače, hiperplaziju ili multiplu adenomatozu paratireoidnih žlijezda te feokromocitom koji je obostrani u polovice bolesnika.

U sindromu MEA-III postoji kombinacija malignog tumora štitnjače, feokromocitoma i multiplih neuroma sluznice (često usana, jezika, sluznice usne šupljine).

U 6-10% bolesnika s feokromocitomom postoje naznake prisutnosti ove bolesti kod srodnika (obiteljski feokromocitom). U slučajevima kada se ne otkrije rast tumora u nadbubrežnoj žlijezdi, već postoji samo hiperplazija medule, hemoragijske ciste ili krvarenja u kombinaciji s hiperplazijom medularnog sloja, govore o pseudofeokromocitomima. Ove se promjene očituju i povećanjem kateholaminske aktivnosti nadbubrežne žlijezde i zahtijevaju kirurško liječenje.

Frekvencija. Podaci o učestalosti feokromocitoma su kontradiktorni. Prema M. S. Kushakovsky (1983), u općoj populaciji ljudi, feokromocitomi (svih vrsta i lokalizacija) javljaju se u omjeru od 1:10 000 populacije. Na temelju prosektorskih podataka koje je predstavio O.V. Nikolaev (1965.), možemo pretpostaviti 1 slučaj na 3000 u općoj populaciji. V.A. Almazov (1997) ukazuje da učestalost otkrivanja feokromocitoma ne prelazi 2 slučaja na 1 milijun stanovnika godišnje.

Važno je da se kod osoba s arterijskom hipertenzijom značajno povećava učestalost otkrivanja feokromocitoma. Dakle, prema N.T. Starkova (1996), feokromocitom je prisutan u 1% bolesnika s trajnom arterijskom hipertenzijom. M.S.Ku-

takovskiy (1983) daje podatke da 0,6% svih slučajeva arterijske hipertenzije otpada na udio feokromocitoma. U tom smislu, zaključak tumora V.N.

Feokromocitomi se nalaze u osoba svih dobnih skupina, ali najčešće u dobi od 30-50 godina, jednako često u muškaraca i žena. Postoje opisi ovog tumora u novorođenčadi i starijih osoba. Među svim bolesnicima s tumorima kromafinskog tkiva 12% su djeca, najčešće u dobi od 12-14 godina.

Etiologija i patogeneza. Uzrok tumora kromafinskog tkiva još nije razjašnjen. Pretpostavlja se o nasljednoj genezi bolesti.

Sve manifestacije feokromocitoma povezane su s hiperprodukcijom i farmakološkim djelovanjem kateholamina sintetiziranih kromafinskim stanicama iz tirozina (tirozin – dofa – dopamin – norepinefrin – adrenalin). Karakteristično je da kromafine stanice nadbubrežnih žlijezda, za razliku od stanica drugih lokalizacija, mogu sintetizirati epinefrin iz norepinefrina. U tumorima ekstranadbubrežne lokalizacije, sinteza obično završava u fazi norepinefrina. To je razlog za neke razlike u kliničkim manifestacijama feokromocitoma različite lokalizacije. Zapaženo je da kod malignih tumora kromafinske stanice u pravilu stalno otpuštaju kateholamine u krv. Kod dobroćudnih tumora moguće je stalno i povremeno lučenje kateholamina. Uzrok

ta periodičnost nije posve jasna, ali se često temelji na provocirajućim čimbenicima: fizičkom i emocionalnom stresu, pušenju, uzimanju lijekova i alkohola, menstruaciji, mokrenju i defekaciji, palpaciji abdomena, kirurškim zahvatima itd. Kada se kateholamini otpuštaju u krv, njihova je koncentracija toliko visoka da je teoretski nespojiva sa životom. Ipak, većina pacijenata podnosi takve kateholaminske "oluje" više puta. To je zbog smanjenja osjetljivosti adrenergičkih receptora s povećanjem razine kateholamina i slabljenjem odgovora. Hipersekrecija kateholamina snažno djeluje na kardiovaskularni sustav, metaboličke procese i rad raznih organa. S viškom adrenalina u krvi zbog stimulacije b-adrenergičkih receptora srca, povećava se broj otkucaja srca i minutni volumen, povećava se pretežno sistolički krvni tlak, smanjuje se opskrba miokarda krvlju, povećava se njegova ekscitabilnost i sklonost aritmijama. Adrenalin povećava prokrvljenost jetre i mišića, što dovodi do pojačane glikogenolize, hiperglikemije i glukozurije. Višak adrenalina uzbuđuje središnji živčani sustav, izaziva tjeskobu, strah itd. Glatki mišići crijeva i bronha se opuštaju, zjenica se širi, a potrošnja kisika se povećava. Norepinefrin preko alfa-adrenergičkih receptora ima snažan vazokonstrikcijski učinak, povećava i sistolički i dijastolički tlak, ali ne utječe na brzinu pulsa, ponekad čak uzrokuje bradikardiju. Zbog vazokonstriktornog učinka viška kateholamina, razvija se relativna hipovolemija sa smanjenjem BCC-a za 15-30%.

Klinička slika kod feokromocitoma nastaje zbog poremećaja hormonalne ravnoteže organizma zbog proizvodnje ogromne količine kateholamina u tumorskim stanicama. Spastično djelovanje epinefrina i norepinefrina očituje se nizom farmakoloških učinaka, što dovodi do velike varijabilnosti kliničke slike, što je dalo razloga da se feokromocitom smatra "kameleonom" ili "velikim imitatorom" među bolestima. Valjanost ovoga potvrđuje raznolikost kliničkih simptoma feokromocitoma. Kombiniraju se u nekoliko glavnih sindroma karakterističnih za hiperadrenalizam:

Hipertenzivna;

Neuropsihički;

Gastrointestinalni;

neurovegetativni;

Endokrini-razmjena;

bol;

srčani;

Alergijski (česta intolerancija na lijekove zbog adrenalinske senzibilizacije djelovanja drugih lijekova).

Glavni i vodeći simptom feokromocitoma je arterijski

hipertenzija. Tijek hipertenzije uglavnom je određen prirodom lučenja hormona tumora nadbubrežne žlijezde (periodično ili konstantno), kao i omjerom pojedinačnih kateholamina. Uz dominantnu hiperprodukciju norepinefrina, tijek hipertenzije je obično konstantan.

Ovisno o kliničkim manifestacijama i karakteristikama tijeka sindroma hipertenzije, razlikuju se nekoliko varijanti feokromocitoma [Kushakovsky MS, 1983].

"Klasična" ili paroksizmalna varijanta karakteriziraju hipertenzivne krize na pozadini normalnog krvnog tlaka (24-27,3% pacijenata). Obično napadi počinju iznenada ili pod utjecajem provocirajućih čimbenika. Neki pacijenti primjećuju prisutnost prodromalnih znakova nadolazeće krize: slabost, bljedilo, "puzanje" po koži i manji grčevi udova. U drugim slučajevima, oni dobivaju visceralni karakter, izražen kao bol u predjelu srca angio-tipa, koja zrači u lijevu ruku (slika 8.1). Tijekom krize, gotovo trenutno, sistolička arterija

Riža. 8.1. Klinički simptomi feokromocitomske krize.

nalni tlak raste na 280-300 mm Hg ili više, dijastolički - do 180-200 mm Hg. Istodobno se pojavljuju glavobolja, težina u stražnjem dijelu glave, vrtoglavica, poremećaji vida. Pacijenti doživljavaju osjećaj nemotiviranog straha, straha od smrti; bljedilo, znojenje, pojavljuju se "guščje kože". Postoje mučnina, povraćanje, salivacija, tahikardija, otežano disanje, učestalo mokrenje. Moguće su slušne i vidne halucinacije. Ovi osjećaji su popraćeni bolovima u trbuhu, iza prsne kosti, ispod lijeve lopatice s zračenjem u rame. Broj otkucaja srca povećava se na 120-160 u 1 minuti, u 20% slučajeva postoje srčane aritmije, sve do ventrikularne fibrilacije. Tijekom krize pojavljuju se hiperglikemija, neutrofilna leukocitoza, značajno povećanje tjelesne temperature.

Trajanje napada je različito: od nekoliko sekundi do nekoliko dana, obično manje od sat vremena. Učestalost kriza također varira. U većine bolesnika napadi se javljaju jednom ili više puta tjedno, mnogo rjeđe - od 5 do 10 ili više napada dnevno.

Paroksizmi arterijske hipertenzije prestaju naglo ili postupno, a simptomi nestaju jedan po jedan kako se cirkulirajući kateholamini aktivno uništavaju. Krvni tlak se obično brzo smanjuje, često uz posturalnu hipotenziju. Tahikardija prestaje, bljedilo lica zamjenjuje crvenilo, znojenje, osjećaj topline u tijelu, nestaje osjećaj tjeskobe i ukočenosti, javlja se obilno mokrenje. Nakon napada, opća slabost i slabost ostaju dugo vremena. Često krize završavaju smrću zbog hemoragičnog moždanog udara, rupture aorte, srčane fibrilacije, plućnog edema ili teškog kolapsa.

Druga klinička varijanta feokromocitoma (16,4% bolesnika) karakterizira trajna arterijska hipertenzija, protiv koje se javljaju krize, ali manje izražene nego u "klasičnoj" varijanti. Obično, na pozadini brojeva 170-180 / 110-120 mm Hg. krvni tlak povremeno raste za nekoliko desetaka milimetara žive.

U trećoj varijanti, promatranoj u 30,9% pacijenata, hipertenzija je konstantna, u prosjeku na razini od 220/110 mm Hg. bez tipičnih kriznih uspona. Tipične kliničke manifestacije su napadaji migrene, obilno znojenje, stezanje u prsima, bol u desnom hipohondriju, povraćanje, kompleks Raynaudovih simptoma.

U bolesnika s četvrtom varijantom feokromocitoma vrijednosti krvnog tlaka su normalne, nema kriza, unatoč visokom lučenju kateholamina (uglavnom norepinefrina). Ova se varijanta opaža u obiteljskom obliku feokromocitoma. Odsutnost hipertenzije je očito povezana sa smanjenom osjetljivošću vaskularnih adrenoreceptora na cirkulirajuće kateholamine. Drugi mogući uzrok je nekroza tumora zbog tromboze središnje nadbubrežne vene.

Petu opciju je M. S. Kushakovsky nazvao "forenzičar". U pozadini "zdravlja" pacijenti iznenada umiru od šoka, kojem prethodi trenutni porast krvnog tlaka nakon čega slijedi nagli pad. Bolesnici umiru od kolapsa, plućnog edema, unutarnjeg krvarenja s ireverzibilnim šokom.

Općenito, u više od polovice bolesnika feokromocitom se javlja uz stalnu hipertenziju i klinički je sličan hipertenziji, što otežava njegovu pravodobnu dijagnozu. Možda jedini

znak koji omogućuje sumnju na feokromocitom kod takvih pacijenata je otkrivanje tumora u području bubrega tijekom palpacije (8-15% pacijenata). Palpacija tumora može dovesti do razvoja feokromocitomske krize, što je također dijagnostički znak.

Trajna hipertenzija popraćena je metaboličkim i ugljikohidratnim poremećajima. Stoga bi kombinacija povećanja razine šećera u krvi i urinu, osobito u mladih bolesnika s dugotrajnom arterijskom hipertenzijom, trebala upozoriti na prisutnost feokromocitoma.

Pretjerano lučenje adrenalina potiče proizvodnju hormona koji stimulira štitnjaču u hipofizi, što uzrokuje hipertireozu i povećanje bazalnog metabolizma. Hipermetabolizam je uzrok progresivnog gubitka tjelesne težine kod većine bolesnika (u prosjeku 10%). Izgled bolesnika poprima vrlo karakterističan izgled: mršavi, blijedi, često se žale na tahikardiju, bezrazložnu tjeskobu i znojenje. Određenu diferencijalnodijagnostičku vrijednost ima znojenje, jer ga kod hipertenzije nema.

Poremećaji metabolizma ugljikohidrata opaženi su u 40% pacijenata, od kojih 10% pati od dijabetes melitusa.

Tijek feokromocitoma je obično sporo progresivan, tijekom 8-10 godina. U početku bolesti hipertenzivne krize su kratke i blage, ali nakon 2-3 godine postaju teške i dugotrajne. U budućnosti se razvija trajna maligna hipertenzija sa svojim komplikacijama. Tešku trajnu hipertenziju karakteriziraju značajne promjene na očnom dnu: vazokonstrikcija, eksudati i krvarenja u retini, otok papile vidnog živca. Djeca često oslijepe.

Težina bolesti je obično

ovisi o veličini tumora, čija masa može doseći nekoliko kilograma. Najčešće, feokromocitom ima masu od 50-150 g, promjer od 5-7 cm (slika 8.2). Praktično je važno da neuklonjen tumor uvijek dovodi do smrti bolesnika.

Dijagnoza. Prepoznavanje bolesti temelji se na poznavanju varijanti kliničkog tijeka feokromocitoma i utvrđivanju povećanja razine kateholamina u krvi i njihovih metabolita u urinu. Naknadnim instrumentalnim pregledom utvrđuje se lokalizacija tumora. Moderna shema

V. N. Chernyshev (1998) predložio je liječenje pacijenata sa sumnjom na tumor kromafinskog tkiva: hipertenzivni -> CT nadbubrežnih žlijezda i drugih "područja interesa", ako se otkrije tumor, niz studija koje potvrđuju prisutnost hormonski aktivnih tumor. U njegovom nedostatku, studija nastavlja putem potrage za drugim oblicima simptomatske arterijske hipertenzije.

U bolesnika sa sumnjom na feokromocitom od temeljne je važnosti od trenutka hospitalizacije započeti preventivnu terapiju usmjerenu na sprječavanje razvoja feokromocitomske krize, prvenstveno uz pomoć a-blokatora (fentolamin do 200 mg dnevno).

Ispitivanje bolesnika započinje postavljanjem topičke dijagnoze. Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda ne daje sto posto informacija o prisutnosti i prirodi patoloških promjena i služi kao metoda preliminarne dijagnoze. Kompjuterizirana tomografija, magnetska rezonancija i spiralna kompjuterizirana tomografija imaju najveći sadržaj informacija. Međutim, od najveće važnosti u dijagnozi patologije nadbubrežne žlijezde je računalna tomografija, koja omogućuje gotovo s apsolutnom točnošću odrediti mjesto, veličinu, strukturu tumora i njegov odnos s okolnim organima i tkivima. Ovu studiju treba provesti u uvjetima radiokontaktnog pojačanja s rezovima od 2-4 mm. U nekim slučajevima, CT se koristi u kombinaciji s ekskretornom urografijom, što omogućuje razjašnjavanje odnosa između tumora i bubrega i procjenu njegove funkcije. U dvojbenim situacijama, dodatne informacije mogu se dobiti laparoskopijom.

Pomoćne metode su i suprarenalna scintigrafija s uvođenjem 131 1-tirozina.

(prekursor katehol amina, koji ima tropizam za kromafinsko tkivo), kao i skeniranje nadbubrežnih žlijezda s 131 I-metaiod-benzilgvanidinom, koji se selektivno hvata u tumoru.

Za određivanje hormonalne aktivnosti feokromocitoma koriste se različite laboratorijske metode. Treba napomenuti da je određivanje razine epinefrina i norepinefrina u krvnoj plazmi neinformativna metoda, budući da je njihov sadržaj u krvi podložan značajnim i višestruko ovisnim dnevnim fluktuacijama. Razina izlučivanja slobodnih kateholamina u urinu također ovisi o mnogim čimbenicima, no kod feokromocitoma ta vrijednost prelazi 100 mcg. Od velike dijagnostičke važnosti je proučavanje metaboličkih proizvoda kateholamina, od kojih je glavna vanililbademova kiselina (VMA). Normalno se ne izlučuje više od 10 mg vanilil-bademove kiseline u urinu dnevno (tablica 8.1).

Dijagnostički farmakološki testovi. Svrha farmakoloških pretraga kod feokromocitoma je izazvati kateholaminske hipertenzivne krize uz pomoć raznih lijekova. U bolesnika bez feokromocitoma krvni tlak kao odgovor na uvođenje lijekova koji izazivaju krizu ne

Tablica 8.1. Normalne razine kateholamina i njihovih metabolita u krvi i urinu

doživljava značajne promjene. Provokativni testovi koriste se uglavnom u paroksizmalnom obliku hipertenzije. Treba imati na umu da se ovi testovi moraju provoditi samo s normalnim krvnim tlakom, u ekstremnim slučajevima koji ne prelazi 160 mm Hg. (sistolički).

Za provođenje provokativnih testova koriste se histamin, tiramin, glukagon itd. Mora se naglasiti da su testovi za provokaciju kateholaminske krize povezani sa značajnim rizikom za bolesnika zbog mogućeg naglog porasta krvnog tlaka i razvoja komplikacija, pa se moraju provoditi prema strogim indikacijama, uglavnom u bolesnika s negativnim rezultatima laboratorijskih i hormonalnih studija.

Test histamina. NA u vodoravnom položaju bolesnika nakon mjerenja krvnog tlaka intravenozno se ubrizga 0,05 mg histamina u 0,5 ml izotonične otopine natrijevog klorida i mjeri se tlak svake minute tijekom 15 minuta. U prvih 30 sekundi nakon primjene histamina krvni tlak može pasti, a zatim se povećava. Povećanje tlaka za 60/40 mm Hg. u usporedbi s izvornim brojkama ukazuje na prisutnost feokromocitoma. U nedostatku tumora, nema značajne promjene u razini krvnog tlaka.

Uz prekomjerno povećanje krvnog tlaka u vrijeme testa, pacijentu se odmah ubrizgavaju a-adrenergički blokatori (fentolamin, regi-tin, tropafen).

Testovi s tiraminom(1 mg IV) i glukagon (0,5-1 mg intravenozno) provodi se pod istim uvjetima. Njihovi rezultati su isti kao i kod uvođenja histamina.

Prilično je informativan test s klonidinom (clonidin). Koristi se u prisutnosti granične razine kateholamina.

u krvi i urinu kako bi se potvrdila prisutnost feokromocitoma. Nakon određivanja bazalne razine kateholamina u krvi i urinu, bolesnik uzima 0,3 mg klonidina. U osoba bez feokromocitoma naglo se smanjuje razina kateholamina u krvi (nakon 2 i 3 sata) i u mokraći (do 10 sati). U prisutnosti tumora, sadržaj kateholamina u krvi i urinu se ne mijenja.

Prilično široko korišten test s adrenoliticima, posebice s fentolaminom (Regitin). Test se provodi kod bolesnika sa stabilnom hipertenzijom iznad 160 mm Hg. Nakon intravenske primjene 5 mg fentolamina u prisutnosti feokromocitoma dolazi do brzog pada krvnog tlaka za najmanje 35 mm Hg. Kod drugih oblika simptomatske arterijske hipertenzije primjena fentolamina u većine bolesnika ne dovodi do tako jasnog sniženja krvnog tlaka.

Kao što je primijetio V. N. Chernyshev (1998), kombinirana uporaba histaminskih i fentolaminskih testova može smanjiti rizik od njegove provedbe i poboljšati dijagnostičku točnost.

Liječenje. Jedini način liječenja feokromocitoma je operacija. Oporavak bolesnika moguć je tek nakon potpunog uklanjanja tumora. Liječenje lijekovima koristi se samo kao predoperativna priprema usmjerena na sprječavanje hipertenzivnih kriza, smanjenje arterijske hipertenzije i poboljšanje općeg stanja bolesnika.

Posebnu pozornost treba posvetiti pažljivoj prijeoperativnoj pripremi. Njegova je svrha također ublažiti posljedice naglog širenja krvnih žila neposredno nakon uklanjanja tumora i otkloniti početnu relativnu hipovolemiju.

Osnovni principi prijeoperacijske pripreme bolesnika s feo-

kromocitom opisao je V.N.Chernyshev (1998). Njegova osnova je uporaba a- i b-blokatora. os-adrenoblokatori se propisuju 10-14 dana prije operacije. Obično se koristi fentolamin - unutra, 25-50 mg 3-4 puta dnevno, fenoksi-benzamin - 40 mg / dan. Često se propisuju pratisol, prazosin, doksazosin u prosječnoj terapijskoj dozi. Kod teške simpatičko-kotonije koriste se b-blokatori 2-3 dana prije operacije, obično propanolol od 40 mg ili više dnevno. Preporučljivo je propisati sedative. Korekcija hipovolemije sigurna je samo uz nisku razinu krvnog tlaka i dobru učinkovitost adrenergičkih blokatora. U tu svrhu 1-2 dana prije operacije daju se plazma-supstituirajuće otopine.

Kod bilateralnih feokromocitoma, kada se planira jednofazno uklanjanje tumora, potrebno je 1-2 dana prije operacije primijeniti glukokortikoide. Koristite hidrokortizon 100 mg intravenski 2-3 puta s prijelazom na hormonsku nadomjesnu terapiju u postoperativnom razdoblju.

Da bi se zaustavile hipertenzivne krize i stabilizirala hemodinamika, a-adrenergički blokator fentolamin primjenjuje se intravenski pod kontrolom krvnog tlaka (ne više od 5 mg svakih 5 minuta).

U nekih bolesnika (oko 3%) nije moguće pouzdano stabilizirati hemodinamiku prije operacije. Neriješena kateholaminska kriza dovodi do razvoja sindroma "nekontrolirane hemodinamike", koji je karakteriziran trajnom perzistencijom kritične hipertenzije ili naglom promjenom hiper- i hipotenzije. Ovo stanje gotovo neizbježno dovodi do smrti od akutnog zatajenja srca. Treba imati na umu da ako kriza ne prestane unutar 2-3 sata, potrebna je hitna kirurška intervencija za uklanjanje feokromocitoma.

Anestezija. Od značajki anestezije tijekom operacija u bolesnika s feokromocitomom, valja istaknuti potrebu isključivanja atropina iz premedikacije i imenovanja snažnih sedativa. Metoda izbora je multikomponentna endotrahealna anestezija. Za uvodnu anesteziju preferiraju se barbiturati. Potrebno je isključiti narkotike koji imaju aritmogena svojstva i pojačavaju izlučivanje kateholamina (halotan, eter, ciklopropan). Pri odabiru relaksansa mišića prednost se daje lijekovima koji ne dovode do oslobađanja histamina. Tijekom operacije iu postoperativnom razdoblju potrebno je pratiti arterijski i venski tlak.

Prije početka anestezije i operacije započinje intravenska primjena alfa-blokatora. Doza i brzina primjene - ovisno o razini krvnog tlaka. Za perifernu vazodilataciju može se koristiti natrijev nitroprusid. S razvojem aritmija koriste se beta-blokatori (propanolol u dozi od 0,5-2 mg).

Glavni zadatak nakon ekstirpacije tumora je održavanje stabilne hemodinamike, kako bi se spriječilo kritično smanjenje krvnog tlaka. Da biste to učinili, odmah nakon uklanjanja feokromocitoma, primjena adrenolitičkih lijekova se zaustavlja i brzo se daju nadomjesci plazme za uklanjanje hipovolemije (obično 1500-2000 ml otopine), autologne krvi i, ako je potrebno, glukokortikoida i vazopresora.

Tehnika operacije. Optimalan pristup uklanjanju feokromocitoma je torakofrenolumbotomija duž desetog interkostalnog prostora. Za razliku od lumbotomije, izvankavitarnih pristupa s resekcijom 11. ili 12. rebra, torakofrenolumbotomija omogućuje brzinu i slobodu manipulacije u rani, dobru vidljivost i kontrolu

područja kontakta tumora sa susjednim organima.

Kod izvođenja torakofrenolumbotomije položaj bolesnika na operacijskom stolu i sam rez slični su onima kod operacija na bubrežnim arterijama i aorti. Međutim, za uklanjanje tumora nadbubrežne žlijezde nije potreban širok dijafragmalni rez. Dovoljan je rez koji ne dopire do njegove vanjske noge 5-6 cm Sve manipulacije za identifikaciju, mobilizaciju i uklanjanje tumora treba provesti brzo i atraumatski, što je sprječavanje otpuštanja velike količine kateholamina u krv. i razvoj teške hipertenzivne krize. Potrebno je ući u sloj između kapsule tumora i okolnog tkiva. U ovom slučaju, feokromocitom se obično izolira prstom bez većih poteškoća, istovremeno podvezujući značajne i koagulirajući male žile. Treba imati na umu da su tkiva nadbubrežne žlijezde sklona pucanju, osobito kod cističnih promjena.

Najvažniji i ključni trenutak operacije je izolacija i podvezivanje središnje nadbubrežne vene, koja se pažljivo križa između ligatura, tumor se uklanja, a tek tada se provodi konačna hemostaza. S lijeve strane vena ulazi u bubrežnu venu i dovoljno je dugačka da pojednostavi njezino podvezivanje. S desne strane središnja nadbubrežna vena ulazi izravno u donju šuplju venu i njezino podvezivanje može biti teško.

Kod uklanjanja malignih feokromocitoma, koji su obično tijesno srasli s bubregom, gušteračom, slezenom, jetrom, dvanaesnikom, moguća su oštećenja ovih organa, što naglašava potrebu opreznih, vizualno kontroliranih manipulacija tijekom mobilizacije tumora. Kirurška rana se šiva tek nakon temeljitog i konačnog

hemostaza nogu, ostavljajući aktivnu drenažu u retroperitonealnom prostoru i pleuralnoj šupljini.

Korištenje laparotomskog pristupa preporučljivo je samo u slučaju bilateralne lokalizacije feokromocitoma i intraabdominalnog položaja tumora. Poželjna je transverzalna supraumbilikalna laparotomija, koja pruža bolje uvjete za manipulacije na obje nadbubrežne žlijezde. Jedan od najboljih takvih pristupa je torakolaparotomska incizija koju je predložio H. Scott 1965. Ovim pristupom najprije se izvodi transverzalna laparotomija, a zatim se rez proširuje na rebreni luk na strani tumora. Presijeca se rebreni luk i otvara se pleuralna šupljina. Kada se otkrije lijeva nadbubrežna žlijezda, stražnji peritoneum se secira duž repa gušterače i slezene, koji se zatim pomaknu udesno. Dobra referentna točka u potrazi za lijevom nadbubrežnom žlijezdom je aorta, uz čiju lijevu bočnu stijenku ona leži. Želudac se uzima gore i desno, a debelo crijevo - dolje. Nakon retrakcije donje šuplje vene otkriva se nadbubrežna žlijezda, koja se obično izrazito razlikuje od masnog tkiva i ima karakterističnu limunasto-narančastu boju. Inače, tehnika operacije ne razlikuje se od gore opisane.

postoperativno razdoblje. Mora se imati na umu da nakon operacije krvni tlak može naglo pasti u bilo kojem trenutku zbog uklanjanja djelovanja viška kateholamina. Stoga je potrebno stalno praćenje razine arterijskog, središnjeg venskog tlaka, volumena cirkulirajuće krvi, hemostatskih parametara i elektrolita.

Da bi se spriječila hipotenzija, gubitak krvi se potpuno nadoknađuje (autologna krv, eritrocitna masa, krvni nadomjesci) i eliminira hipovolemija zbog neizbježne nakon uklanjanja feokromocitoma.

zoplegija. BCC se mora održavati u granicama prekoračenja izračunate razine za 15-20% transfuzijom plazme i plazma-supstituirajućih otopina. U nedostatku ili nedovoljnoj učinkovitosti ovih mjera, potrebno je pažljivo propisati vazopresorne lijekove, češće - dopamin u dozi od 5 do 20 μg / (kg min), kao i glukokortikoide (prednizolon, hidrokortizon).

Rezultati kirurškog liječenja. Nakon radikalnog uklanjanja feokromocitoma, dolazi do prilično brze regresije svih prethodno postojećih simptoma uz konačnu i stabilnu normalizaciju razine krvnog tlaka. Postojanost hipertenzije nakon operacije može biti posljedica nepotpune

uklanjanje tumora, metastaze malignog feokromocitoma ili biti posljedica esencijalne hipertenzije koja je u 14-20% bolesnika bila prisutna prije razvoja feokromocitoma. Za diferencijalnu dijagnozu ovih stanja potrebno je napraviti test s fentolaminom ili klonidinom.

Prema literaturi, postoperativni mortalitet kod feokromocitoma je 0-5%. Glavni uzrok smrti, u pravilu, je kršenje načela preoperativne pripreme, anestetičkog upravljanja i postoperativnog upravljanja pacijentima, kao i prisilne operacije na pozadini "nekontrolirane hemodinamike" i razvijenih komplikacija.

Datum dodavanja: 2015-02-06 | Pregleda: 1203 | kršenje autorskih prava

1 | | | | | | | | | | | | |

Analizirajući kliničku sliku krize, D. Andreev identificira sljedeće glavne kliničke sindrome karakteristične za tumore nadbubrežne medule: 1), 2), 3) ​​, 4), 5), 6); 7).

Smatramo da ovakva raspodjela kliničkih sindroma nije nerazumna. Štoviše, sasvim je primjenjivo na one slučajeve feokromocitoma koji su karakterizirani stalnim tijekom.

Prije svega, to unosi određeni sklad u naše predodžbe o klinici feokromocitoma. Ovo je samo po sebi korisno, s obzirom na sve veći broj izvješća o slučajevima feokromocitoma koji se javlja s određenim značajkama. Izolacija sindroma pomaže klasificirati pojedinačne slučajeve, uočiti prevlast određenog sindroma, odrediti ukupnu sliku bolesti. Postoje slučajevi kada pojedini sindromi poprimaju neobičan, neobičan izgled, što otežava dijagnosticiranje. Takve su, na primjer, krize s prevladavanjem kompleksa bolnih simptoma s hipoglikemijom uzrokovane refleksnim prekomjernim oslobađanjem inzulina.

Vjerujemo da je klasifikacija D. Andreeva također opravdana patogenetski, budući da odgovara glavnim manifestacijama djelovanja kateholamina na tijelo.

S obzirom na sve ovo, detaljnije ćemo se zadržati na svakom od ovih sindroma.

Kao komplikacije feokromocitoma uzrokovane promjenama na krvnim žilama zbog njihovog oštrog suženja, opisuju se gastrointestinalna krvarenja, infarkti tankog crijeva, krvarenja iz nosa.

Karakteristična značajka bolesnika s feokromocitomom je nestabilnost krvnog tlaka, naizgled paradoksalna tendencija njegovog oštrog pada. Često kod ovih bolesnika, čak i pri stajanju, krvni tlak naglo pada, sve do razvoja kolapsa, a pri povratku u ležeći položaj tlak ponovno raste. Ovaj neobičan simptom posturalne hipotenzije omogućio je Smithwicku da ga ponudi kao diferencijalno dijagnostički test za razlikovanje feokromocitoma od hipertenzije. Treba napomenuti da se u nekih bolesnika hipertenzija razvija u ležećem položaju.

Ovi bolesnici često reagiraju teškim kolapsom na razne jake podražaje, posebice na ozljede. Postoje slučajevi iznenadne smrti bolesnika s neprepoznatim feokromocitomom tijekom operacija iz drugog razloga, tijekom anestezije, tijekom raznih manipulacija (aortografija, kateterizacija vene cave, itd.). Kotes i Regal izvješćuju o tragičnom slučaju u kojem je mlada žena tijekom operacije apscesa na prstu odjednom dobila tahikardiju (160 otkucaja u minuti), praćenu naglim padom krvnog tlaka, plućnim edemom i smrću. Mihaud navodi podatak da je od 16 pacijenata s feokromocitomom koji su operirani bez posebne profilakse, njih 15 razvio šok sa smrtnim ishodom tijekom prva 2 dana nakon operacije. Uz postojeću tendenciju pada krvnog tlaka nakon hipertenzivne krize ili oštre promjene položaja tijela, postoje i slučajevi feokromocitoma koji se javljaju uz stalnu hipotenziju. Ova značajka protoka feokromocitoma objašnjava se prevlašću adrenalina u lučenju tumora. Sack i Call opisali su sličan feokromocitom koji izlučuje 239 mikrograma epinefrina i 21 mikrogram noradrenalina dnevno. Ostali uzroci hipotenzije kod feokromocitoma uključuju smanjenje volumena krvi, povremenu prirodu izlučivanja kateholamina iz tumora, smanjenje odgovora na kateholamine i insuficijenciju kore nadbubrežne žlijezde.

Jones i Brunis napominju da je feokromocitom popraćen smanjenjem ukupnog volumena krvi, promjenom relativne raspodjele crvenih krvnih stanica u plazmi (smanjenje omjera ukupnog hematokrita prema venskom hematokritu), zbog čega se može razviti šok. nakon uklanjanja tumora bez davanja dovoljne količine tekućine.

Mogućnost adrenokortikalne insuficijencije nije potvrđena velikim brojem promatranja. Međutim, može smanjiti vaskularnu reaktivnost na kateholamine kada feokromocitom također proizvodi hidrokortizon, koji može inhibirati lučenje ACTH. Smanjena vaskularna reaktivnost na kateholamine u feokromocitomu može se objasniti činjenicom da dugotrajni višak kateholamina u tijelu dovodi do zasićenja receptora neaktivnim oblicima kateholamina. Moguće je da je u svakom pojedinačnom slučaju uzrok hipotenzije kod feokromocitoma drugačiji. Vjerujemo da je najvjerojatniji mehanizam hipotenzije smanjenje osjetljivosti krvnih žila na djelovanje kateholamina i izlučivanje uglavnom adrenalina od strane tumora. Hemodinamika feokromocitoma, prema našim saznanjima, još nije sustavno istražena. U međuvremenu, nedvojbeno je od određenog interesa za razumijevanje patogeneze kardiovaskularnog sindroma u ovom tumoru.

Također treba imati na umu izravan učinak kateholamina na srce i krvne žile. Ateroskleroza velikih žila i koronarnih arterija opetovano je uočena u bolesnika s feokromocitomom, uključujući mlade ljude, pa čak i djecu. Rani razvoj ateroskleroze u ovim slučajevima očito je rezultat hipertenzije, a također, moguće, i toksičnog učinka kateholamina na intimu žile. Promjene u elektrokardiogramu tijekom feokromocitomske krize ne mogu se objasniti samo hipertrofijom lijeve klijetke, već je potrebno prepoznati učinak kateholamina na metaboličke procese u miokardu, što može dovesti do srčanih aritmija.

Herald je primijetio da je među 12 pacijenata s feokromocitomom 2 koje je promatrao, on patio od srčanih aritmija, a jedan od njih je imao hipokalijemiju, simulirajući Connov sindrom. Napadaji uzrokovani feokromocitomom simulirali su teški Edems-Stokesov sindrom. Kao mogući uzroci srčanih aritmija navode se hipokalemija, refleksna pretjerana ekscitacija živca vagusa i izravan učinak adrenalina na srce. Autor smatra potonji mehanizam najvjerojatnijim.

Postoji opis bolesnika s feokromocitomom, u kojeg je elektrokardiogram pokazao potpunu blokadu desne noge Hisovog snopa. Tijekom napadaja bolesnik je registrirao ekstrasistolu desne klijetke tipa bigeminije, zatim tahikardiju, s politopnim ekstrasistolama koje izlaze iz lijeve klijetke. U budućnosti je politopska priroda ekstrasistola nestala i zabilježena je ekstrasistola lijeve klijetke, koja je zamijenjena ventrikularnim oblikom paroksizmalne tahikardije s brzinom kontrakcije do 160 u minuti. Uvođenje regitina nakon 6 otkucaja srca vratilo je ritam. Nakon napada elektrokardiogram je pokazao višestruke ventrikularne ekstrasistole, promijenjen S-T interval.

Dakle, hipertenzivni sindrom, najčešći kod feokromocitoma. je u biti sastavni dio općenitijeg kompleksa simptoma – kardiovaskularnog sindroma.

neuropsihijatrijski sindrom. U slici feokromocitomske krize neuropsihijatrijski poremećaji su među najranijim simptomima. Na početku krize ovi se poremećaji izražavaju u paresteziji, tjeskobi, strahu od smrti; na vrhuncu krize pridružuju im se jaka glavobolja, vrtoglavica, epileptiformne konvulzije, a ponekad i koma. Tijekom kriza često se razvijaju intrakranijska krvarenja sa simptomima oštećenja središnjeg živčanog sustava, karakterističnim za krvarenje ove lokalizacije. Cerebralno krvarenje može biti izravni uzrok smrti bolesnika. Od 10 pacijenata s feokromocitomom koji su umrli, 2 su umrla od cerebralne hemoragije (zapažanja autora).

Tijekom vremena, osobe s feokromocitomom mogu razviti probleme sa sluhom i vidom. Između napada, pacijenti imaju nešto neurastenični tip živčane aktivnosti: povećana razdražljivost, umor, glavobolje, nestabilnost ponašanja, gubitak pamćenja. Neki pacijenti imaju depresiju, nesposobnost za rad. VD Usik opisao je slučaj feokromocitoma, kada je mentalni poremećaj bio glavni klinički sindrom. Slične slučajeve s razvojem kod bolesnika, uz cerebralne krize, vizualne i slušne halucinacije, psihoze, pa čak i idiotiju, navode V. I. Zhuravleva i E. M. Shimkus.

M. M. Averbakh izvijestio je o slučaju feokromocitoma s oštećenjem žila leđne moždine, što je dovelo do oštre degeneracije vlakana provodnog sustava i oticanja mijelinskih ovojnica, paraplegije donjih ekstremiteta i poremećaja zdjelice. Opisan je slučaj Fovillovog sindroma koji se razvio kao komplikacija feokromocitoma.

Neurovegetativni sindrom. Ovaj kompleks simptoma sastoji se od promjene boje kože i sluznica, hladnoće ekstremiteta, pilomotorne reakcije, valunga, proširenih zjenica, znojenja i sklonosti grčenju mišića. Elementi ovog sindroma prilično su heterogeni - neki od njih povezani su s izravnim djelovanjem kateholamina, neki s pobuđivanjem simpatičkog odjela živčanog sustava, a neki s reaktivnim pobuđivanjem parasimpatičkog odjela.

Endokrino-metabolički sindrom. Jedno od karakterističnih obilježja kliničke slike feokromocitoma je, uz hipertenziju, metabolički poremećaj.

Po prvi put, promjene u metabolizmu ugljikohidrata u bolesnika s feokromocitomom primijetio je još 1913. godine Halley. Od tada su ih proučavali mnogi autori.

U 41% bolesnika s feokromocitomom razina šećera u krvi bila je povišena, a tijekom kriza - u 74%. Među 10% bolesnika s feokromocitomom koji su imali izražen dijabetes melitus, kod 6 od 8 bolesnika on je nestao nakon uklanjanja feokromocitoma. Kval, pronalazeći hiperglikemiju u polovici slučajeva feokromocitoma koje je proučavao, primijetio je nešto veću učestalost ovog simptoma u bolesnika s trajnom hipertenzijom. U djece je hiperglikemija uočena u 40% slučajeva.

Nemaju svi bolesnici s feokromocitomom iste promjene u metabolizmu ugljikohidrata, što može biti posljedica različitih učinaka adrenalina i norepinefrina na glikogen. A ako se neki šećer u krvi gotovo ne mijenja tijekom napada, drugi ponekad razviju pravi dijabetes melitus do teške dijabetičke ketoze.

Godine 1941. Biskind je prvi izvijestio o izlječenju dijabetes melitusa nakon uklanjanja feokromocitoma. Međutim, uklanjanje tumora ne dovodi uvijek do nestanka dijabetesa. Lafette i Hazard prikupili su u svjetskoj literaturi 33 slučaja kliničke slike dijabetes melitusa u bolesnika s feokromocitomom. Samo kod 12 od ovih pacijenata uklanjanje tumora dovelo je do oporavka od dijabetesa.

Patogenezu perzistentnog dijabetes melitusa u feokromocitomu prilično je teško objasniti. Iako je hiperglikemijsko djelovanje kateholamina dobro poznato, ono se kod životinja ne može izazvati kontinuiranom primjenom epinefrina.

Ova se kontradikcija pokušava protumačiti činjenicom da egzogeni adrenalin, s jedne strane, inhibira proizvodnju endogenog hormona, a s druge strane, on se ubrzano uništava. Goldner je sugerirao da bi epinefrin mogao biti antagonist inzulina koji djeluje na prednju hipofizu, uzrokujući povećanje lučenja ACTH i povećanje oslobađanja kortikosteroida. Ovo može objasniti otpornost adrenalina na inzulin.

Konačno, Duncan i Lahmann objašnjavaju trajni dijabetes kod feokromocitoma kao depleciju aparata otočića gušterače zbog produljene hiperglikemije. Međutim, ova hipoteza treba dostatno morfološko potkrijepiti. U međuvremenu, još uvijek postoji vrlo malo informacija o stanju gušterače u slučajevima kombinacije feokromocitoma i dijabetes melitusa.

Blacklook je primijetio da je kod jednog pacijenta s normalnim testom tolerancije glukoze tkivo otočića gušterače bilo hiperplastično, a broj otočića bio je veći nego inače. U drugog bolesnika (šećer u krvi nije određen), uz hiperplaziju i povećanje broja otočića, u gušterači je nađena difuzna interlobularna fibroza i hialinoza stijenki malih arterija i arteriola. Autori sugeriraju da interlobularna fibroza dovodi do kontrakcije organa i daje dojam povećanja broja otočića. Warren i De Compte nisu pronašli značajne promjene u tkivu gušterače kod 3 dijabetičara kojima je posthumno dijagnosticiran feokromocitom.

Lukens 1950. i 1956. godine objavio je rezultate biopsije gušterače kod 3 bolesnika s feokromocitomom i dijabetesom. Skrenuo je pozornost na izrazitu degranulaciju i moguću ranu edematoznu degeneraciju stanica Langerhansovih otočića, te također ukazao da te promjene nisu toliko velike da bi bile ireverzibilne. Istodobno, nije bilo proporcionalnosti između težine kliničke slike i morfoloških promjena. Očito je potrebno temeljitije i dublje proučavanje stanja aparata otočića gušterače u feokromocitomu korištenjem suvremenih histokemijskih metoda.

Treba istaknuti visoku razinu bazalnog metabolizma u otprilike polovici slučajeva kada je ovaj pokazatelj posebno proučavan. Qual je našao da je povišen samo u 1/5 bolesnika s paroksizmalnom hipertenzijom i u 3/4 bolesnika s trajnom hipertenzijom. U djece, koja imaju veću vjerojatnost da će patiti od perzistentne hipertenzije s feokromocitomom, bazalni metabolizam je povećan u 83% slučajeva. Za razliku od tireotoksikoze u feokromocitomu, ovaj pokazatelj je u suprotnosti s normalnim brojevima kolesterola povezanim s proteinom joda i apsorpcijom radioaktivnog joda. Gilbert tvrdi da su hiperekscitabilnost, tahikardija, termofobija, povećan bazalni metabolizam u većini slučajeva feokromocitoma isključivo povezani s hiperadrenalemijom. Ponekad s feokromocitomom dolazi do povećanja štitnjače sa simptomima tireotoksikoze i povećanja njegove apsorpcije radioaktivnog joda. Ovo stanje može biti posljedica ekscitacijskog učinka adrenalina, bilo izravno na štitnu žlijezdu, bilo preko hipotalamusa i hipofize. U nekim slučajevima, nakon uklanjanja feokromocitoma, simptomi hipertireoze nestaju. Razvoj feokromocitoma ili kasnije prave Gravesove bolesti vrlo je rijedak slučaj.

Kao manifestacija metaboličkih poremećaja kod feokromocitoma može se smatrati i gubitak težine ili punina bolesnika. Qual nije promatrao potpune pacijente s feokromocitomom, Graham je našao potpunost u 4% pacijenata. Hum izvještava o 2 pacijenta s paroksizmalnom hipertenzijom teških 200 i 210 funti.

Najveća težina pacijenta s perzistentnom hipertenzijom je 169 funti. Priestley je posebno naveo da su pacijenti s feokromocitomom "stalno mršavi". Hume dolazi do istog zaključka, tvrdeći da većina bolesnika s feokromocitomom ima predispoziciju za mršavost, osobito bolesnici s dugotrajnom hipertenzijom.

Prema Giffordu, 41% pacijenata s perzistentnim feokromocitomom ima 10% ispod svoje procijenjene težine.

Klinička slika feokromocitoma ponekad je pomiješana sa znakovima pojačane aktivnosti kore nadbubrežne žlijezde.

Kombinacija feokromocitoma s Cushingovim sindromom poznata je od 1908. godine. II Rusetsky je istaknuo da se to češće opaža u mladoj dobi.

Neff i suradnici opisali su slučaj virilizma koji se povukao nakon uklanjanja feokromocitoma, a McGavak i suradnici prijavili su maligni feokromocitom koji je oponašao adrenokortikalni karcinom.

U literaturi postoje i drugi pokazatelji prisutnosti hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde kod feokromocitoma. Mogućnost takve hiperfunkcije je očita, budući da adrenalin stimulira sekretornu aktivnost kore nadbubrežne žlijezde i preko hipofize i izravnim utjecajem na koru nadbubrežne žlijezde. Međutim, Hume i Iversen su pronašli normalno izlučivanje 17-hidroksikortikosteroida i 17-ketosteroida u feokromocitomima urinom. Od 3 bolesnika s feokromocitomom koje je promatrao Chenault, povećanje količine 17-hidroksikortikosteroida u urinu i povećanje odgovora na ACTH nađeno je samo u 1 bolesnika. Nakon uklanjanja tumora ti su se parametri vratili u normalu. Zajedničkom primjenom adrenalina i ACTH nije uočeno povećanje pokazatelja. Autori vjeruju da povećani odgovor na ACTH kod ovog bolesnika u prisutnosti tumora nadbubrežne žlijezde nije rezultat povećanog lučenja adrenalina feokromocitoma.

Također je moguće razviti mješovite tumore nadbubrežnih žlijezda, u staničnom sastavu kojih postoje stanice obaju njegovih slojeva. S pravim mješovitim tumorima pojačava se hormonalna funkcija ne samo medule, već i kore nadbubrežne žlijezde sa svim pratećim simptomima.

O. V. Nikolaev operirao je 20-godišnjeg bolesnika koji je primljen s pritužbama na glavobolju, vrtoglavicu i bolove u lijevom hipohondriju. Došlo je do crvenila i okruglosti lica, prekomjerne težine. Krvni tlak 160/100 mm Hg. Umjetnost. Pneumorentgenografski je otkriven tumor lijeve nadbubrežne žlijezde. Na. Operacijskim zahvatom odstranjen je tumor težine 66 g. Morfološkim pregledom utvrđeno je da je tumor mješovit - feokromocitom i kortikosterom.

Mnogi dokazi ukazuju na smanjenje funkcije kore nadbubrežne žlijezde kod feokromocitoma.

Volhard je opisao slučaj atrofije kore jedne od nadbubrežnih žlijezda zbog kompresije feokromocitomom, što je uzrokovalo hipertrofiju kore druge nadbubrežne žlijezde. Dani su slučajevi kombinacije feokromocitoma i Addisonove bolesti. U nekim slučajevima, nakon uvođenja ACTH, smanjeno je oslobađanje 17-ketosteroida i 17-hidroksikortikosteroida. Najčešće je kod feokromocitoma funkcija kore nadbubrežne žlijezde za lučenje glukokortikoida normalna, a androgena funkcija ponekad može biti smanjena.

Gastrointestinalni sindrom. S feokromocitomom se opažaju različiti poremećaji gastrointestinalnog trakta: mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu, salivacija, zatvor. U krizi, simptomi ponekad nalikuju slici akutnog abdomena, što dovodi do kirurške intervencije. Između kriza, pacijenti mogu biti uznemireni osjećajem težine u epigastričnoj regiji nakon jela, bolovima u trbuhu, mučninom i zatvorom.

U domaćoj literaturi, od 103 slučaja krize, 46 je imalo mučninu i povraćanje, a 5 bolesnika zatvor. Prema vlastitim zapažanjima autora, mučnina i povraćanje bili su u 12 od 27 pacijenata, a zatvor u 4.

Slučajevi feokromocitoma s izraženim gastrointestinalnim sindromom izdvajaju se u poseban, abdominalni, oblik kromafinskih tumora. Hugis je opisao slučaj feokromocitoma u čijoj su kliničkoj slici dominirali fenomeni karakteristični za lezije različitih trbušnih organa. Unutar 5 godina bolesnica je podvrgnuta 4 operacije: apendektomiji, histerektomiji i 2 laparotomije zbog paralitičkog ileusa. Očito, ileus je bio rezultat djelovanja viška kateholamina, koji su inhibirali tonus i peristaltiku crijeva.

S. L. Gorelik i M. Ya. Likhten navode slučaj kada je feokromoblastom, koji je praćen niskim krvnim tlakom, kaheksijom, temperaturom i bolovima u trbuhu, simulirao tifusnu bolest.

Gastrointestinalni sindrom je, očito, bio jedan od glavnih kod pacijenta G., koji je umro zbog masivnog gastrointestinalnog krvarenja. Obdukcijom je utvrđen feokromocitom lijeve nadbubrežne žlijezde. Pregledom probavnih organa utvrđena su brojna petehijalna krvarenja u želučanoj sluznici, au želučanoj šupljini veća količina tekućine pomiješane sa sadržajem boje taloga kave. U početnom dijelu dvanaesnika nalazio se kronični ulkus veličine 2,4x1,4x0,2 cm, gustih grebenastih rubova i dvije nazubljene žile na dnu. Na ostatku duodenalne sluznice erozije prekrivene tamnocrvenim pigmentom. Petlje tankog crijeva su rastegnute, u njihovom lumenu nalazi se veliki broj katranastih masa boje taloga kave. Lumen debelog crijeva je bez krvavog sadržaja.

Iz povijesti bolesti razvidno je da je od 1951. godine bolesnik patio od stalno povišenog krvnog tlaka, koji uporno nije reagirao na antihipertenzivno liječenje. Godinu dana nakon pojave hipertenzije, bolesnik je razvio simptome duodenalnog ulkusa s opetovanim gastrointestinalnim krvarenjem. Očito je povećanje krvnog tlaka bio prvi simptom feokromocitoma. Može se zamisliti da je bolesnik uz tumor kromafinskog tkiva imao i drugu, samostalnu bolest - duodenalni ulkus. Povećanje krvnog tlaka dovelo je do pucanja krvnih žila na dnu čira i krvarenja. Međutim, druga pretpostavka nije ništa manje logična - o simptomatskom ulkusu kao manifestaciji gastrointestinalnog sindroma feokromocitoma. Važno je napomenuti da je ulkus otkriven nakon razvoja hipertenzije, tj. u pozadini klinički izraženog feokromocitoma. Osim čira, pronađene su erozije na dvanaesniku, au želucu višestruka krvarenja. Moguće je da su ulkus i ponovno krvarenje genetski povezani s feokromocitomom, koji proizvodi ogromne količine kateholamina.

Ovo opažanje pokazuje da gastrointestinalni sindrom može dovesti do smrtnog ishoda kromafinskog tumora.

Hematološki sindrom. Tijekom kriza može se primijetiti leukocitoza s limfocitozom i povećanjem broja crvenih krvnih stanica. Tako je O. V. Nikolaev promatrao pacijenta čija je leukocitoza tijekom kriza dosegla 22 000. U nekim slučajevima dolazi do ubrzanja ROE, osobito kod malignih tumora.

Od 103 opažanja u domaćoj literaturi tijekom krize, leukocitoza je otkrivena u 31, a ubrzanje ESR-a otkriveno je u 25. Leukocitoza tijekom krize pojavila se kod većine pacijenata koje smo promatrali, kod 5 pacijenata ESR je bio ubrzan.

Neki autori smatraju da je leukocitoza tijekom napada popraćena eozinofilijom, a 5 sati nakon krize eozinofilija se smanjuje 2 puta. Mirsky je predložio korištenje ovih promjena u broju eozinofila u krvi tijekom i nakon napadaja kao dijagnostičkog testa za feokromocitom.

Povećanje broja crvenih krvnih stanica tijekom krize povezano je sa kontrakcijom slezene pod utjecajem adrenalina. Nedavno je bilo izvješća o feokromocitomima, koji se stalno pojavljuju s policitemijom. Waldmann i Bradley detaljno su proučavali slučaj feokromocitoma kod 10-godišnjeg dječaka sa sljedećim parametrima: hematokrit 65%, hemoglobin 21g%; eritrociti 8 300 000; u koštanoj srži uočena je eritroidna hiperplazija, slezena je normalne veličine. Tijekom operacije uklonjena su 4 tumora: 2 iz regije lijeve nadbubrežne žlijezde, 1 iz desne nadbubrežne žlijezde, 1 iz regije bifurkacije aorte. Nakon uklanjanja tumora hemoglobin 13,8 g%; hematokrit 39%, eritrociti 4 650 000. Bolesniku je ispitan krvni serum u fiziološkoj otopini i lipidni ekstrakti iz homogenata uklonjenih tumora na prisutnost eritropoetskog faktora. Najveću aktivnost imao je eritropoetin, nepromijenjen i netopljiv u mastima.

S krizama feokromocitoma zabilježeno je povećanje zgrušavanja krvi i fibrinolitičke aktivnosti.

Sindrom tumora nadbubrežne žlijezde. Ovaj sindrom se može manifestirati u boli lokaliziranoj u lumbalnoj regiji, često izraženoj više na strani tumora. Neurološki znakovi tumora nadbubrežne žlijezde mogu biti odsutnost abdominalnih refleksa i prisutnost zone hiperalgezije u obliku pojasa u području inervacije D12-L2. U nekim slučajevima se palpira nekakva tvorba u trbušnoj šupljini, koja može biti ili sam tumor, što je izuzetno rijetko, ili pomaknuta jetra (kod tumora desne nadbubrežne žlijezde).

U 39 slučajeva od 103 objavljena u domaćoj literaturi iu 9 od 27 slučajeva koje smo promatrali, zabilježena je bol u području tumora, koja je nastala ili se pojačala tijekom krize. U 23 slučaja koja su opisali domaći autori tumor je bio palpabilan.

Ženski časopis www.