Bulbarna i pseudobulbarna paraliza. Pseudobulbarni sindrom

bulbarni sindrom Karakterizira ga periferna paraliza tzv. bulbarnih mišića, koje inerviraju IX, X, XI i XII kranijalni živci, što uzrokuje pojavu disfonije, afonije, dizartrije, gušenja pri jelu, ulaska tekuće hrane u nos kroz nazofarinksa. Postoji spuštanje mekog nepca i odsustvo njegovih pokreta pri izgovoru zvukova, govor s nazalnim tonom, ponekad odstupanje jezika u stranu, paraliza glasnica, mišića jezika s njihovom atrofijom i fibrilarnim trzanjem. Nema faringealnog, nepčanog i refleksa kihanja, javlja se kašalj pri jelu, povraćanje, štucanje, respiratorni distres i kardiovaskularna aktivnost.

Pseudobulbarni sindrom Karakteriziraju ga poremećaji gutanja, fonacije, artikulacije govora, a često i kršenje izraza lica. Refleksi povezani s moždanim deblom nisu samo očuvani, već i patološki povećani. Pseudobulbarni sindrom karakterizira prisutnost pseudobulbarnih refleksa (automatski nevoljni pokreti koje izvode kružni mišić usta, usana ili mišići za žvakanje kao odgovor na mehaničku ili drugu iritaciju područja kože.). Vrijedni su pažnje nasilan smijeh i plač, kao i progresivno smanjenje mentalne aktivnosti. Dakle, pseudobulbarni sindrom je središnja paraliza (pareza) mišića uključenih u procese gutanja, fonacije i artikulacije govora, što je uzrokovano prekidom središnjih putova od motoričkih centara korteksa do jezgri živaca. . Najčešće je uzrokovan vaskularnim lezijama s žarištima omekšavanja u obje hemisfere mozga. Uzrok sindroma može biti upalni ili tumorski proces u mozgu.

30 Meningealni sindrom.

meningealni sindrom uočeno kod bolesti ili iritacije moždanih ovojnica. Sastoji se od cerebralnih simptoma, promjena na kranijalnim živcima, korijenima leđne moždine, inhibicije refleksa i promjena u cerebrospinalnoj tekućini. Meningealni sindrom je i pravi meningealni simptomi(oštećenje živčanog aparata koji se nalazi u moždanim ovojnicama mozga, od kojih se većina odnosi na živčana vlakna trigeminalnog, glosofaringealnog, vagusnog živca).

Do Pravi meningealni simptomi uključuju glavobolju, simptom obraza ( podizanje ramena i savijanje podlaktica uz pritisak na obraz ), Zigomatski simptom ankilozantnog spondilitisa(lupkanje zigomatične kosti praćeno je pojačanom glavoboljom i toničnim stezanjem mišića lica (bolna grimasa) uglavnom na istoj strani) , perkusiona bol lubanje, mučnina, povraćanje i promjene u pulsu. Glavobolja je glavni simptom meningealnog sindroma. Difuzne je prirode i pojačava se pokretom glave, oštrim zvukovima i jakim svjetlom, može biti vrlo intenzivan i često ga prati povraćanje. Obično je povraćanje cerebralnog podrijetla iznenadno, obilno, javlja se bez prethodne mučnine i nije povezano s unosom hrane. Postoji hiperestezija kože, osjetilnih organa (koža, optički, akustični). Pacijenti bolno podnose dodir odjeće ili posteljine. Među karakterističnim znakovima su simptomi koji otkrivaju toničnu napetost u mišićima udova i trupa (N. I. Grashchenkov): ukočenost vratnih mišića, simptomi Kerniga, Brudzinskog, Lessagea, Levinsona, Guillaina, simptom ustajanja, Mondonesijev bulbo-facijalni tonik. simptom, okidač sindroma pucanja "(karakteristično držanje - glava je zabačena unatrag, tijelo je u položaju prekomjerne ekstenzije, donji udovi su dovedeni do trbuha). Često se bilježe kontrakture meningea.

31. Tumori živčanog sustava. Tumori živčanog sustava su neoplazme koje rastu iz tvari, membrana i žila mozga,perifernih živaca, kao i metastatskih. Po učestalosti pojavljivanja nalaze se na 5. mjestu među ostalim tumorima. Uglavnom pogađaju: (45-50 godina), njihova etnologija je nejasna, ali postoje hormonalne, infektivne, traumatske i radijacijske teorije. Postoje tumori primarni i sekundarni (metastatski), benignimaligni i intracerebralni i ekstracerebralni. Kliničke manifestacije tumora mozga dijele se u 3 skupine: cerebralne, žarišne simptome i simptome pomaka. Dinamiku bolesti najprije karakterizira povećanje hipertenzivnih i žarišnih simptoma, a već u kasnijim fazama pojavljuju se simptomi pomaka. Cerebralni simptomi uzrokovani su povećanjem intrakranijalnog tlaka, poremećenom liquorodinamikom i intoksikacijom tijela. To uključuje sljedeće simptome: glavobolju, povraćanje, vrtoglavicu, konvulzivne napadaje, poremećaj svijesti, mentalne poremećaje, promjene u pulsu i ritmu disanja, simptome školjke. U dodatnoj studiji utvrđuju se kongestivni optički diskovi, karakteristične promjene na kraniogramima („otisci prstiju“, stanjivanje stražnje strane turskog sedla, divergencija šavova).Fokalni simptomi ovise o neposrednoj lokalizaciji tumora. Tumor Frontalni režanj se očituje "frontalnom psihom" (slabost, glupost, neurednost,), pareza, oštećenje govora, mirisa, refleksa hvatanja, epileptiformnih napadaja. Tumori parijetalnog režnja karakteriziraju kršenja osjetljivosti, osobito složene vrste, kršenje čitanja, brojanja, pisanja. Tumori temporalnog režnja popraćeno okusnim, mirisnim, slušnim halucinacijama, poremećajima pamćenja i psihomotornim paroksizmima. Tumori okcipitalnog režnja manifestira se oštećenjem vida, hemianopsijom, vizualnom agnozijom, fotopsijom, vizualnim halucinacijama. tumori hipofize karakterizira endokrine disfunkcije - pretilost, menstrualne nepravilnosti, akromegalija Tumori cerebelum popraćeno oštećenjem hoda, koordinacije, tonusa mišića. Tumori cerebelopontinskog kuta počinju tinitusom, gubitkom sluha, zatim se pridružuju pareza mišića lica, nistagmus, vrtoglavica, poremećaji osjetljivosti i vida. Na tumori moždanog debla zahvaćeni su kranijalni živci. Tumor IV moždana komora karakteriziran paroksizmalnom glavoboljom u stražnjem dijelu glave, vrtoglavicom, povraćanjem, toničkim konvulzijama, respiratornim i srčanim poremećajima. Ako se sumnja na tumor mozga, pacijenta treba hitno uputiti neurologu. Kako bi se razjasnila dijagnoza, provode se brojne dodatne studije. Na EEG-u određuju se spori patološki valovi; na EchoEG - pomak M-Echo do 10 mm; Najvažniji angiografski znak tumora je pomicanje žila ili pojava novoformiranih žila. Ali najinformativnija dijagnostička metoda trenutno je računalna i magnetska nuklearna tomografija.

32. Meningitis. Etiologija, klinika, dijagnoza, liječenje, prevencija . Meningitis je upala ovojnica mozga i leđne moždine, a češće su zahvaćene meke i arahnoidne ovojnice. Etiologija. Meningitis se može pojaviti kroz nekoliko puteva infekcije. Kontaktni put - do pojave meningitisa dolazi u uvjetima već postojeće gnojne infekcije. Razvoj sinusogenog meningitisa potiče gnojna infekcija paranazalnih sinusa (sinusitis), otogeno-mastoidni proces ili srednje uho (otitis), odontogena - patologija zuba. Uvođenje infektivnih agenasa u moždane ovojnice moguće je limfogenim, hematogenim, transplacentalnim, perineuralnim putem, kao iu stanjima likvoreje s otvorenom kraniocerebralnom ozljedom ili ozljedom leđne moždine, pukotinom ili prijelomom baze lubanje. Uzročnici infekcije, koji ulaze u tijelo kroz ulazna vrata (bronhi, gastrointestinalni trakt, nazofarinks), uzrokuju upalu (seroznog ili gnojnog tipa) moždanih ovojnica i susjednih moždanih tkiva. Njihov naknadni edem dovodi do poremećaja mikrocirkulacije u žilama mozga i njegovih membrana, usporavajući resorpciju cerebrospinalne tekućine i njegovu hipersekreciju. Istodobno se povećava intrakranijalni tlak, razvija se kapi mozga. Moguće je daljnje širenje upalnog procesa na supstancu mozga, korijene kranijalnih i spinalnih živaca. Klinika. Kompleks simptoma bilo kojeg oblika meningitisa uključuje opće zarazne simptome (groznica, zimica, groznica), pojačano disanje i poremećaj njegovog ritma, promjene u brzini otkucaja srca (tahikardija na početku bolesti, bradikardija kako bolest napreduje). sindrom uključuje cerebralne simptome, koji se očituju toničkom napetošću mišića trupa i udova. Često postoje prodormalni simptomi (curenje iz nosa, bolovi u trbuhu itd.). Povraćanje kod meningitisa nije povezano s unosom hrane. Glavobolje mogu biti lokalizirane u okcipitalnoj regiji i zračiti u vratnu kralježnicu.Pacijenti bolno reagiraju na najmanju buku, dodir, svjetlo. U djetinjstvu se mogu javiti napadaji. Meningitis karakterizira hiperestezija kože i bolnost lubanje tijekom perkusije. U početku bolesti dolazi do povećanja tetivnih refleksa, no s razvojem bolesti oni se smanjuju i često nestaju. U slučaju uključivanja u upalni proces supstance mozga, razvija se paraliza, patološki refleksi i pareza. Teški meningitis obično prati proširene zjenice, diplopija, strabizam, poremećena kontrola zdjeličnih organa (u slučaju mentalnih poremećaja). Simptomi meningitisa u starijoj dobi: slaba manifestacija glavobolja ili njihova potpuna odsutnost, tremor glave i udova, pospanost, mentalni poremećaji (apatija ili, obrnuto, psihomotorna agitacija). Dijagnostika. Glavna metoda za dijagnosticiranje meningitisa je lumbalna punkcija praćena pregledom cerebrospinalne tekućine. Za sve oblike meningitisa karakteristično je istjecanje tekućine pod visokim pritiskom (ponekad mlazom). Kod seroznog meningitisa, cerebrospinalna tekućina je prozirna, kod gnojnog meningitisa je zamućena, žuto-zelene boje. Uz pomoć laboratorijskih studija cerebrospinalne tekućine utvrđuje se pleocitoza, promjena u omjeru broja stanica i povećani sadržaj proteina. Kako bi se utvrdili etiološki čimbenici bolesti, preporuča se odrediti razinu glukoze u cerebrospinalnoj tekućini. U slučaju tuberkuloznog meningitisa, kao i kod meningitisa uzrokovanog gljivicama, dolazi do smanjenja razine glukoze. Za gnojni meningitis, značajno (na nulu) smanjenje razine glukoze. Glavna obilježja neurologa u diferencijaciji meningitisa su proučavanje cerebrospinalne tekućine, odnosno određivanje omjera stanica, razine šećera i proteina. Liječenje. U slučaju sumnje na meningitis, hospitalizacija pacijenta je obavezna. U teškom prehospitalnom stadiju (depresija svijesti, vrućica) pacijentu se daje 50 mg prednizolona i 3 milijuna jedinica benzilpenicilina. Lumbalna punkcija u prehospitalnom stadiju je kontraindicirana! Osnova za liječenje gnojnog meningitisa je rano imenovanje sulfonamida (etazol, norsulfazol) u prosječnoj dnevnoj dozi od 5-6 g ili antibiotika (penicilin) ​​u prosječnoj dnevnoj dozi od 12-24 milijuna jedinica. Ako je takvo liječenje meningitisa tijekom prva 3 dana neučinkovito, treba nastaviti terapiju polusintetskim antibioticima (ampioks, karbenicilin) ​​u kombinaciji s monomicinom, gentamicinom, nitrofuranima. Osnova kompleksnog liječenja tuberkuloznog meningitisa je kontinuirana primjena bakteriostatskih doza od 2-3 antibiotika. Liječenje virusnog meningitisa može se ograničiti na upotrebu lijekova (glukoza, analgin, vitamini, metiluracil). U teškim slučajevima (izraženi cerebralni simptomi) propisuju se kortikosteroidi i diuretici, rjeđe - ponovljena spinalna punkcija. U slučaju slojevite bakterijske infekcije mogu se propisati antibiotici. Prevencija. Redovito otvrdnjavanje (vodeni postupci, sport), pravodobno liječenje kroničnih i akutnih zaraznih bolesti.

33. Encefalitis. epidemijski encefalitis. Klinika, dijagnoza, liječenje . Encefalitis je upala mozga. Primarna lezija sive tvari naziva se polioencefalitis, bijela - leukoencefalitis. Encefalitis može biti ograničen (stemski, subkortikalni) ili difuzan; primarni i sekundarni. Uzročnici bolesti su virusi i bakterije. Često je uzročnik nepoznat. Ekonomski epidemijski encefalitis (letargičanencefalitis). Najčešće obolijevaju osobe u dobi od 20-30 godina. Etiologija. Uzročnik bolesti je filtrabilni virus, ali ga do sada nije bilo moguće izolirati, a nedovoljno su proučeni putevi prodiranja virusa u živčani sustav. Pretpostavlja se da u početku dolazi do viremije, a zatim virus prodire u mozak kroz perineuralne prostore. U kliničkom tijeku epidemijskog encefalitisa razlikuju se akutna i kronična faza. U nastanku kronične faze važnu ulogu imaju autoimuni procesi koji uzrokuju degeneraciju stanica substancije nigre i globusa pallidusa, hipotalamusa. Klinika Razdoblje inkubacije obično traje od 1 do 14 "dana, međutim, može doseći nekoliko mjeseci, pa čak i godina. Bolest počinje akutno, tjelesna temperatura raste na 39-40 ° C, javlja se glavobolja, često povraćanje, opća slabost. Kataralni fenomeni može se primijetiti u ždrijelu.Važno je da tijekom epidemijskog encefalitisa, već u prvim satima bolesti, dijete postaje letargično, pospano; psihomotorna agitacija je rjeđa.Za razliku od odraslih, epidemijski encefalitis u djece javlja se s prevlašću cerebralne simptomi.Nakon nekoliko sati nakon početka bolesti može doći do gubitka svijesti , često se promatraju generalizirane konvulzije.Poraz jezgri hipotalamičke regije pridonosi kršenju cerebralne hemodinamike.Razvijaju se fenomeni edema - oticanje mozga, što često dovodi do smrti 1-2 dana, čak i prije nego što dijete razvije žarišne simptome karakteristične za epidemijski encefalitis. Dijagnostika Važno je ispravno procijeniti stanje svijesti, pravodobno identificirati prve simptome žarišnog oštećenja mozga, osobito poremećaj spavanja, okulomotorne, vestibularne, vegetativno-endokrine poremećaje, potrebno je prikupiti točne anamnestičke podatke o prethodnim akutnim zaraznim bolestima s cerebralnim poremećajima. simptomi, poremećaji svijesti, spavanja, diplopija. Liječenje. Trenutno ne postoje specifični tretmani za epidemijski encefalitis. Preporučljivo je provesti vitaminsku terapiju koja se preporučuje za virusne infekcije (askorbinska kiselina, vitamini B), imenovanje lijekova za desenzibilizaciju (antihistaminici - difenhidramin, suprastin, diazolin, tavegil; 5-10% otopine kalcijevog klorida, kalcijevog glukonata oralno ili intravenozno; prednizolon, itd.) , Za borbu protiv fenomena cerebralnog edema, intenzivna dehidrirajuća terapija prikazana je diureticima, hipertoničnim otopinama fruktoze, natrijevog klorida, kalcijevog klorida. Za konvulzije se propisuju klistiri.

S porazom nekih dijelova mozga mogu se pojaviti ozbiljni patološki procesi koji smanjuju životni standard osobe, au nekim slučajevima prijete i smrtnim ishodom.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su poremećaji središnjeg živčanog sustava, čiji su simptomi međusobno slični, ali im je etiologija različita.

Bulbar nastaje kao posljedica oštećenja medule oblongate - jezgre glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca koji se nalaze u njemu.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza) očituje se zbog poremećaja provođenja kortikalno-nuklearnih putova.

Klinička slika bulbarnog sindroma

Glavne bolesti tijekom ili nakon kojih se javlja bulbarna paraliza:

• moždani udar koji utječe na produženu moždinu;
• infekcije (borrelioza koju prenose krpelji, akutni poliradikuloneuritis);
• gliom trupa;
• botulizam;
• pomicanje moždanih struktura s oštećenjem medule oblongate;
• genetski poremećaji (porfirinska bolest, Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija);
• siringomijelija.

Porfirija je genetski poremećaj koji često uzrokuje bulbarnu paralizu. Neslužbeni naziv - vampirska bolest - dan je zbog straha osobe od sunca i izlaganja svjetlosti na koži koja počinje pucati, pokrivati ​​se čirevima i ožiljcima. Zbog uključivanja hrskavice u upalni proces i deformacije nosa, ušiju, kao i ogolitve zuba, pacijent postaje poput vampira. Ne postoji specifičan tretman za ovu patologiju.

Izolirane bulbarne paralize su rijetke zbog zahvaćanja obližnjih struktura produžene moždine tijekom lezije jezgri.

Glavni simptomi koji se javljaju kod bolesnika:

• poremećaji govora (dizartrija);
• poremećaji gutanja (disfagija);
• promjene glasa (disfonija).

Bolesnici govore teško, nejasno, glas im postaje slab, do te mjere da je nemoguće izgovoriti zvuk. Pacijent počinje stvarati zvukove u nosu, govor mu je zamagljen, usporen. Zvukovi samoglasnika postaju nerazlučivi jedni od drugih. Može postojati ne samo pareza mišića jezika, već i njihova potpuna paraliza.

Bolesnici se guše hranom, često je ne mogu progutati. Tekuća hrana ulazi u nos, može doći do afagije (potpuna nemogućnost gutanja).

Neurolog dijagnosticira nestanak mekog nepca i faringealnih refleksa i bilježi pojavu trzanja pojedinih mišićnih vlakana, degeneraciju mišića.

U teškim lezijama, kada su kardiovaskularni i respiratorni centri uključeni u medulu oblongatu, dolazi do poremećaja u ritmu disanja i srčane aktivnosti, što je fatalno.

Manifestacije i uzroci pseudobulbarnog sindroma

Bolesti nakon ili tijekom kojih se razvija pseudobulbarna paraliza:

• vaskularni poremećaji koji zahvaćaju obje hemisfere (vaskulitis, ateroskleroza, hipertenzivni lakunarni infarkti mozga);
• traumatična ozljeda mozga;
• oštećenje mozga zbog teške hipoksije;
• epileptoformni sindrom kod djece (može se pojaviti jedna epizoda paralize);
• demijelinizirajući poremećaji;
• Pickova bolest;
• bilateralni perisilvijev sindrom;
• multisistemska atrofija;
• intrauterina patologija ili trauma rođenja u novorođenčadi;
• genetski poremećaji (amiotrofična lateralna skleroza, olivopontocerebelarna degeneracija, Creutzfeldt-Jakobova bolest, obiteljska spastična paraplegija, itd.);
• Parkinsonova bolest;
• glioma;
• neurološka stanja nakon upale mozga i njegovih ovojnica.

Creutzfeldt-Jakobova bolest, u kojoj se opaža ne samo pseudobulbarni sindrom, već i simptomi brzo napredujuće demencije, ozbiljna je bolest, čija je predispozicija genetski postavljena. Razvija se zbog gutanja abnormalnih tercijarnih proteina, sličnih u svom djelovanju virusima. U većini slučajeva smrt nastupa u roku od godinu ili dvije od početka bolesti. Ne postoji lijek koji bi otklonio uzrok.

Simptomi koji prate pseudobulbarnu paralizu, kao i bulbarnu paralizu, izraženi su u disfoniji, disfagiji i dizartriji (u blažoj verziji). Ali ove dvije lezije živčanog sustava imaju razlike.

Ako kod bulbarne paralize dolazi do atrofije i degeneracije mišića, kod pseudobulbarne paralize tih pojava nema. Također nema defibrilnih refleksa.

Pseudobulbarni sindrom karakterizira jednolika pareza mišića lica spastične prirode: dolazi do poremećaja diferenciranih i voljnih pokreta.

Budući da se smetnje kod pseudobulbarne paralize javljaju iznad produžene moždine, ne postoji životna opasnost zbog zastoja dišnog ili kardiovaskularnog sustava.

Glavni simptomi koji ukazuju na to da se razvila pseudobulbarna paraliza, a ne bulbarna, izraženi su u nasilnom plaču ili smijehu, kao iu refleksima oralnog automatizma, koji su inače karakteristični za djecu, a kod odraslih ukazuju na razvoj patologije. To može biti, na primjer, refleks proboscisa, kada pacijent rasteže usne cjevčicom, ako napravite lagane udarce u blizini usta. Istu radnju pacijent izvodi ako se predmet prinese usnama. Kontrakcije mišića lica mogu se izazvati tapkanjem po hrptu nosa ili pritiskom dlana ispod palca.

Pseudobulbarna paraliza dovodi do višestrukog omekšanog žarišta supstance mozga, pa pacijent doživljava smanjenje motoričke aktivnosti, poremećaje i slabljenje pamćenja i pažnje, smanjenje inteligencije i razvoj demencije.

Pacijenti mogu razviti hemiparezu - stanje u kojem mišići jedne strane tijela postaju paralizirani. Može doći do pareza svih udova.

U teškim lezijama mozga, pseudobulbarna paraliza može se pojaviti zajedno s bulbarnom paralizom.

Terapeutski učinci

Budući da su pseudobulbarni sindrom i bulbarni sindrom sekundarne bolesti, liječenje treba po mogućnosti usmjeriti na uzroke osnovne bolesti. Sa slabljenjem simptoma primarne bolesti, znakovi paralize mogu se izgladiti.

Glavni cilj liječenja teških oblika bulbarne paralize je održavanje vitalnih funkcija organizma. Za to odredite:

• umjetna ventilacija pluća;
• hranjenje na cjevčicu;
• prozerin (uz njegovu pomoć vraća se refleks gutanja);
• atropin uz obilno lučenje sline.

Nakon reanimacije treba propisati složeno liječenje koje može utjecati na primarne i sekundarne bolesti. Zahvaljujući tome spašava se život i poboljšava njegova kvaliteta, a stanje bolesnika se olakšava.

Pitanje liječenja bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma uvođenjem matičnih stanica ostaje diskutabilno: pristaše vjeruju da te stanice mogu proizvesti učinak fizičke zamjene mijelina i vratiti funkciju neurona, protivnici ističu da učinkovitost matičnih stanica nije dokazana. dokazano i, naprotiv, povećava rizik od razvoja kancerogenih tumora.

Obnova refleksa u novorođenčadi počinje se provoditi u prva 2 do 3 tjedna života. Uz liječenje, podvrgava se masaži i fizioterapiji, koja bi trebala imati tonički učinak. Liječnici daju nesigurne prognoze, jer čak i uz pravilno odabrano liječenje ne dolazi do potpunog oporavka, a osnovna bolest može napredovati.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su teške sekundarne lezije živčanog sustava. Njihovo liječenje treba biti sveobuhvatno i svakako biti usmjereno na temeljnu bolest. U teškim slučajevima bulbarne paralize može doći do zastoja disanja i srca. Prognoza je nejasna i ovisi o tijeku osnovne bolesti.

100 r bonus za prvu narudžbu

Odaberite vrstu rada Diplomski rad Seminarski rad Sažetak Magistarski rad Izvješće o praksi Članak Referat Recenzija Testni rad Monografija Rješavanje problema Poslovni plan Odgovori na pitanja Kreativni rad Esej Crtanje Kompozicije Prijevod Prezentacije Tipkanje Ostalo Povećanje jedinstvenosti teksta Kandidatski rad Laboratorijski rad Pomoć na- crta

Pitajte za cijenu

Bulbarni sindrom je sindrom kombiniranih lezija glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca.Kada su pogođeni glosofaringealni i vagusni živci, motorički poremećaji karakterizirani su perifernom paralizom mišića ždrijela, grkljana, mekog nepca, dušnika i jezika. Ovo se stanje naziva bulbarna paraliza. Paraliza mišića
ždrijela dovodi do otežanog gutanja. Prilikom gutanja pacijenti se guše. Paraliza mišića epiglotisa dovodi do ulaska tekuće hrane u grkljan i dušnik, a paraliza mišića mekog nepca dovodi do protoka hrane u nosnu šupljinu. Paraliza mišića grkljana dovodi do opuštanja ligamenata i afonije ili hipofonije (glas postaje tih). Zbog spuštenosti mekog nepca, glas može dobiti nazalni ton. Jezik skreće na zdravu stranu. Zbog paralize jezika poremećeno je žvakanje. Jezik skreće na zahvaćenu stranu, njegovi pokreti su otežani. Postoji atrofija i hipotenzija jezika. Postoji kršenje zvučnog izgovora: razvija se bulbarna dizartrija. Palatinalni i faringealni refleksi nestaju.

Živac vagus osigurava autonomnu (parasimpatičku) inervaciju krvnih žila i unutarnjih organa (uključujući srce). Njegov bilateralni poraz uzrokuje smrt zbog zastoja srca i disanja.

Pseudobulbarna paraliza. S bilateralnim lezijama kortikalno-nuklearnih putova s ​​jezgrama hipoglosalnog, glosofaringealnog i vagusnog živca razvija se središnja paraliza mišića jezika, ždrijela, mekog nepca i grkljana. Ovaj sindrom se naziva pseudobulbarna paraliza. Simptomi pseudobulbarne paralize isti su kao kod bulbarne paralize, ali nepčani i faringealni refleksi ostaju intaktni i otkrivaju se patološki pseudobulbarni refleksi - refleksi oralnog automatizma. Tu spadaju: palmarno-bradni refleks (iscrtkani nadražaj dlana izaziva kontrakciju mišića brade), labijalni (laganim lupkanjem prsta ili čekića po gornjoj usnici izboče usne), sisanje (iscrtkani nadražaj brade). usne izaziva pokret sisanja), nazolabijalni (blagim lupkanjem po hrptu nosa, usne se ispruže s „proboscisom”), distanzoralni (pri približavanju licu čekića, usne strše s proboscisom). U bolesnika s pseudobulbarnom paralizom također se bilježe napadi nasilnog plača ili smijeha. U logopedskoj praksi važna je diferencijalna dijagnoza bulbarne i pseudobulbarne dizartrije.

Neurolozi identificiraju sljedeće glavne uzroke pseudobulbarne paralize:

1. Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere (lakunarna stanja kod hipertenzije, ateroskleroza; vaskulitis).
2. Perinatalna patologija i trauma rođenja uključujući.
3. Kongenitalni bilateralni periakveduktalni sindrom.
4. Traumatična ozljeda mozga.
5. Epizodna pseudobulbarna paraliza u epileptiformnom operkularnom sindromu u djece.
6. Degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidni sustav: ALS, primarna lateralna skleroza, obiteljska spastična paraplegija (rijetko), OPCA, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, druge ekstrapiramidne bolesti.
7. Demijelinizirajuće bolesti.
8. Posljedice encefalitisa ili meningitisa.
9. Višestruka ili difuzna (gliom) neoplazma.
10. Hipoksična (anoksična) encefalopatija ("bolest revitaliziranog mozga").
11. Drugi razlozi.

Vaskularne bolesti

Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere najčešći su uzrok pseudobulbarne paralize. Ponavljani ishemijski poremećaji cerebralne cirkulacije, obično kod osoba starijih od 50 godina, s hipertenzijom, aterosklerozom, vaskulitisom, sistemskim bolestima, bolestima srca i krvi, višestrukim lakunarnim cerebralnim infarktom itd., u pravilu dovode do slike pseudobulbarne paralize. . Potonji se ponekad može razviti s jednim moždanim udarom, očito zbog dekompenzacije latentne cerebrovaskularne insuficijencije u drugoj hemisferi. Kod vaskularne pseudobulbarne paralize, potonja može biti popraćena hemiparezom, tetraparezom ili bilateralnom piramidalnom insuficijencijom bez pareze. Otkriva se vaskularna bolest mozga, obično potvrđena slikom MRI.

Perinatalna patologija i trauma poroda

Zbog perinatalne hipoksije ili asfiksije, kao i traume rođenja, mogu se razviti različiti oblici cerebralne paralize (ICP) s razvojem spastično-paretičkih (diplegičnih, hemiplegičnih, tetraplegičnih), diskinetičkih (uglavnom distoničkih), ataktičkih i miješanih sindroma, uključujući s pseudobulbarnom paralizom. Uz periventrikularnu leukomalaciju ova djeca često imaju jednostrani hemoragijski infarkt. Više od polovice ove djece pokazuje simptome mentalne retardacije; oko jedne trećine razvije epileptičke napadaje. U anamnezi obično postoje naznake perinatalne patologije, psihomotorne retardacije, a neurološki status otkriva rezidualne simptome perinatalne encefalopatije.

Diferencijalna dijagnoza cerebralna paraliza uključuje neke degenerativne i nasljedne metaboličke poremećaje (glutarna acidurija tipa I; nedostatak arginaze; distonija koja reagira na dopu; hiperekpleksija (s rigidnošću); Lesch-Nyhanova bolest), kao i progresivni hidrocefalus, subduralni hematom. MRI otkriva određene poremećaje u mozgu u gotovo 93% bolesnika s cerebralnom paralizom.

Sindrom kongenitalnog bilateralnog akvadukta

Ovaj se nedostatak javlja u pedijatrijskoj neurološkoj praksi. To dovodi (kao i kongenitalna bilateralna skleroza hipokampusa) do izraženog poremećaja razvoja govora, koji ponekad čak imitira dječji autizam i sliku pseudobulbarne paralize (uglavnom s poremećajima govora i disfagijom). Mentalna retardacija i epileptični napadaji opaženi su u približno 85% slučajeva. MRI otkriva malformaciju perisilvijeve vijuge.

Teška traumatska ozljeda mozga (TBI)

Teške traumatske ozljede mozga kod odraslih i djece često dovode do raznih tipova piramidnog sindroma (spastične mono-, hemi-, tri- i tetrapareza ili plegije) i pseudobulbarnih poremećaja s teškim poremećajima govora i gutanja. Povezanost s traumom u anamnezi ne ostavlja razloga za dijagnostičke dvojbe.

Epilepsija

Epizodna pseudobulbarna paraliza opisana je u djece s epileptiformnim operkularnim sindromom (paroksizmalna oralna apraksija, dizartrija i salivacija) uočenim u sporoj fazi noćnog sna. Dijagnoza se potvrđuje epileptičkim pražnjenjima u EEG-u tijekom noćnog napadaja.

Degenerativne bolesti

Mnoge degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidni sustav mogu biti praćene pseudobulbarnim sindromom. Takve bolesti uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu supranuklearnu paralizu (ovi oblici kao uzrok pseudobulbarnog sindroma su češći od ostalih), primarnu lateralnu sklerozu, obiteljsku spastičnu paraplegiju (rijetko dovodi do teškog pseudobulbarnog sindroma), Pickovu bolest, Creutzfeldt-Jakobovu bolest, Parkinsonova bolest, sekundarni parkinsonizam, višestruka atrofija sustava, rjeđe - druge ekstrapiramidne bolesti.

Demijelinizirajuće bolesti

Demijelinizirajuće bolesti često zahvaćaju kortikobulbarne putove s obje strane, dovodeći do pseudobulbarnog sindroma (multipla skleroza, postinfektivni i postcijepni encefalomijelitis, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, subakutni sklerozirajući panencefalitis, AIDS-demencija kompleks, adrenoleukodistrofija).

U ovu skupinu (“bolesti mijelina”) spadaju metaboličke bolesti mijelina (Pelicius-Merzbacherova bolest, Alexanderova bolest, metakromatska leukodistrofija, globoidna leukodistrofija).

Posljedice encefalitisa i meningitisa

Encefalitis, meningitis i meningoencefalitis, uz druge neurološke sindrome, mogu u svojim manifestacijama uključiti i pseudobulbarni sindrom. Uvijek se otkrivaju simptomi glavne zarazne lezije mozga.

Višestruki ili difuzni gliom

Neke varijante glioma moždanog debla pokazuju različite kliničke simptome ovisno o njegovoj lokalizaciji unutar kaudalnog, srednjeg (pons varolii) ili oralnog dijela moždanog debla. Najčešće ovaj tumor počinje u dječjoj dobi (u 80% slučajeva prije 21. godine) sa simptomima zahvaćenosti jednog ili više kranijalnih živaca (obično VI i VII s jedne strane), progresivnom hemiparezom ili paraparezom, ataksijom. Ponekad simptomi provođenja prethode porazu kranijalnih živaca. Pridružuju se glavobolje, povraćanje, edem u fundusu. Razvija se pseudobulbarni sindrom.

Diferencijalna dijagnoza s pontinskim oblikom multiple skleroze, vaskularnom malformacijom (obično kavernoznim hemangiomom) i matičnim encefalitisom. MRI je od velike pomoći u diferencijalnoj dijagnozi. Važno je razlikovati žarišne i difuzne oblike glioma (astrocitoma).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija

Hipoksična encefalopatija s ozbiljnim neurološkim komplikacijama tipična je za bolesnike koji su preživjeli reanimaciju nakon asfiksije, kliničke smrti, dugotrajne kome itd. Posljedice teške hipoksije, osim dugotrajne kome u akutnom razdoblju, uključuju nekoliko kliničkih varijanti, uključujući demenciju s (ili bez) ekstrapiramidnim sindromima, cerebelarnu ataksiju, mioklonske sindrome, Korsakovljev amnestički sindrom. Zasebno razmatrano odgođena postanoksična encefalopatija s lošim ishodom.

Ponekad postoje pacijenti s hipoksičnom encefalopatijom, kod kojih se postojani rezidualni učinci sastoje od prevladavajuće hipokinezije bulbarnih funkcija (hipokinetička dizartrija i disfagija) na pozadini minimalno izražene ili potpuno regresirane opće hipokinezije i hipomije (ova varijanta pseudobulbarnih poremećaja naziva se "ekstrapiramidalni pseudobulbarni poremećaj" sindrom" ili "pseudopseudobulbarni sindrom"). Ovi bolesnici nemaju nikakvih poremećaja u udovima i trupu, ali su invalidi zbog navedenih manifestacija svojevrsnog pseudobulbarnog sindroma.

Drugi uzroci pseudobulbarnog sindroma

Ponekad se pseudobulbarni sindrom manifestira kao sastavni dio opsežnijih neuroloških sindroma. Na primjer, pseudobulbarni sindrom u slici središnje mijelinolize mosta (maligna neoplazma, zatajenje jetre, sepsa, alkoholizam, kronično zatajenje bubrega, limfom, kaheksija, teška dehidracija i poremećaji elektrolita, hemoragični pankreatitis, pelagra) i "zaključani" sindrom osobe" koji se s njim preklapa (okluzija bazilarne arterije, traumatska ozljeda mozga, virusni encefalitis, encefalitis nakon cijepljenja, tumor, krvarenje, mijelinoliza središnjeg mosta).

Središnja mijelinoliza ponsa rijedak je i potencijalno smrtonosan sindrom koji se manifestira brzom pojavom tetraplegije (u pozadini somatske bolesti ili Wernickeove encefalopatije) i pseudobulbarne paralize zbog demijelinizacije središnjeg ponsa, što je vidljivo na MRI i može zauzvrat dovesti do "locked-in" sindroma. osoba." Sindrom zatvorenosti (sindrom izolacije, sindrom deeferentacije) je stanje u kojem selektivna supranuklearna motorna deenergizacija dovodi do paralize sva četiri uda i kaudalnog dijela kraniocerebralne inervacije bez poremećaja svijesti. Sindrom se očituje tetraplegijom, mutizmom (afonija i anartrija pseudobulbarnog porijekla) i nemogućnošću gutanja pri intaktnoj svijesti; dok je mogućnost komunikacije ograničena samo okomitim pokretima očiju i kapaka. CT ili MRI pokazuju destrukciju medioventralnog ponsa.

Pseudobulbarna paraliza (supranuklearna bulbarna paraliza)- sindrom karakteriziran paralizom mišića inerviranih V, VII, IX, X, XII kranijalnim živcima, kao rezultat bilateralnog oštećenja kortikalno-nuklearnih putova do jezgri ovih živaca. U ovom slučaju, funkcije bulbara pate, uglavnom artikulacija, fonacija, gutanje i žvakanje (dizartrija, disfonija, disfagija). Ali za razliku od bulbarne paralize, atrofija mišića se ne opaža i odvijaju se refleksi oralnog automatizma: povećani refleks proboscisa; Pojavljuje se Astvatsaturov nazo-labijalni refleks; Oppenheimov refleks (pokreti sisanja kao odgovor na udarnu iritaciju usana), distantno-oralni i neki drugi slični refleksi, kao i patološki smijeh i plač. Proučavanje faringealnog refleksa je manje informativno.

Glavni uzroci pseudobulbarne paralize:

1. Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere (lakunarna stanja kod hipertenzije, ateroskleroza; vaskulitis).
2. Perinatalna patologija i trauma rođenja uključujući.
3. Kongenitalni bilateralni periakveduktalni sindrom.
4. Traumatska ozljeda mozga.
5. Epizodna pseudobulbarna paraliza u djece s epileptiformnim operkularnim sindromom.
6. Degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidni sustav: ALS, primarna lateralna skleroza, obiteljska spastična paraplegija (rijetko), OPCA, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, druge ekstrapiramidne bolesti.
7. Demijelinizirajuće bolesti.
8. Posljedice encefalitisa ili meningitisa.
9. Multipla ili difuzna (gliom) neoplazma.
10. Hipoksična (anoksična) encefalopatija (“bolest revitaliziranog mozga”).
11. Drugi razlozi.

Vaskularne bolesti
Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere najčešći su uzrok pseudobulbarne paralize. Ponavljani ishemijski poremećaji cerebralne cirkulacije, obično kod osoba starijih od 50 godina, s hipertenzijom, aterosklerozom, vaskulitisom, sistemskim bolestima, bolestima srca i krvi, višestrukim lakunarnim cerebralnim infarktom itd., u pravilu dovode do slike pseudobulbarne paralize. . Potonji se ponekad može razviti s jednim moždanim udarom, očito zbog dekompenzacije latentne cerebrovaskularne insuficijencije u drugoj hemisferi. Kod vaskularne pseudobulbarne paralize, potonja može biti popraćena hemiparezom, tetraparezom ili bilateralnom piramidalnom insuficijencijom bez pareze. Otkriva se vaskularna bolest mozga, obično potvrđena slikom MRI.

Perinatalna patologija i trauma poroda
Zbog perinatalne hipoksije ili asfiksije, kao i traume rođenja, mogu se razviti različiti oblici cerebralne paralize (ICP) s razvojem spastično-paretičkih (diplegičnih, hemiplegičnih, tetraplegičnih), diskinetičkih (uglavnom distoničkih), ataktičkih i miješanih sindroma, uključujući s pseudobulbarnom paralizom. Uz periventrikularnu leukomalaciju ova djeca često imaju jednostrani hemoragijski infarkt. Više od polovice ove djece pokazuje simptome mentalne retardacije; oko jedne trećine razvije epileptičke napadaje. U anamnezi obično postoje naznake perinatalne patologije, psihomotorne retardacije, a neurološki status otkriva rezidualne simptome perinatalne encefalopatije.
Diferencijalna dijagnoza cerebralne paralize uključuje neke degenerativne i nasljedne metaboličke poremećaje (tip I glutarne acidurije; nedostatak arginaze; dopa-responzivnu distoniju; hiperekpleksiju (s rigidnošću); Lesch-Nyhanovu bolest), kao i progresivni hidrocefalus, subduralni hematom. MRI otkriva određene poremećaje u mozgu u gotovo 93% bolesnika s cerebralnom paralizom.

Sindrom kongenitalnog bilateralnog akvadukta
Ovaj se nedostatak javlja u pedijatrijskoj neurološkoj praksi. To dovodi (kao i kongenitalna bilateralna skleroza hipokampusa) do izraženog poremećaja razvoja govora, koji ponekad čak imitira dječji autizam i sliku pseudobulbarne paralize (uglavnom s poremećajima govora i disfagijom). Mentalna retardacija i epileptični napadaji opaženi su u približno 85% slučajeva. MRI otkriva malformaciju perisilvijeve vijuge.
Teška traumatska ozljeda mozga (TBI)
Teške traumatske ozljede mozga kod odraslih i djece često dovode do raznih tipova piramidnog sindroma (spastične mono-, hemi-, tri- i tetrapareza ili plegije) i pseudobulbarnih poremećaja s teškim poremećajima govora i gutanja. Povezanost s traumom u anamnezi ne ostavlja razloga za dijagnostičke dvojbe.

Epilepsija
Opisano epizodna pseudobulbarna paraliza s epileptiformnim operkularnim sindromom u djece (paroksizmalna oralna apraksija, dizartrija i salivacija), promatrana u sporoj fazi noćnog sna. Dijagnoza se potvrđuje epileptičkim pražnjenjima u EEG-u tijekom noćnog napadaja.

Degenerativne bolesti
Mnoge degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidni sustav mogu biti praćene pseudobulbarnim sindromom. Takve bolesti uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu supranuklearnu paralizu (ovi oblici kao uzrok pseudobulbarnog sindroma su češći od ostalih), primarnu lateralnu sklerozu, obiteljsku spastičnu paraplegiju (rijetko dovodi do teškog pseudobulbarnog sindroma), Pickovu bolest, Creutzfeldt-Jakobovu bolest, Parkinsonova bolest, sekundarni parkinsonizam, višestruka atrofija sustava, rjeđe - druge ekstrapiramidne bolesti.

Demijelinizirajuće bolesti
Demijelinizirajuće bolesti često zahvaćaju kortikobulbarne putove s obje strane, dovodeći do pseudobulbarnog sindroma (multipla skleroza, postinfektivni i postcijepni encefalomijelitis, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, subakutni sklerozirajući panencefalitis, AIDS-demencija kompleks, adrenoleukodistrofija).
U istoj skupini ("bolesti mijelina") mogu se pripisati bolesti metabolizma mijelina(Pelicius-Merzbacherova bolest, Alexanderova bolest, metakromatska leukodistrofija, globoidna leukodistrofija).

Posljedice encefalitisa i meningitisa
Encefalitis, meningitis i meningoencefalitis, uz druge neurološke sindrome, mogu u svojim manifestacijama uključiti i pseudobulbarni sindrom. Uvijek se otkrivaju simptomi glavne zarazne lezije mozga.

Višestruki ili difuzni gliom
Neke varijante glioma moždanog debla pokazuju različite kliničke simptome ovisno o njegovoj lokalizaciji unutar kaudalnog, srednjeg (pons varolii) ili oralnog dijela moždanog debla. Najčešće ovaj tumor počinje u dječjoj dobi (u 80% slučajeva prije 21. godine) sa simptomima zahvaćenosti jednog ili više kranijalnih živaca (obično VI i VII s jedne strane), progresivnom hemiparezom ili paraparezom, ataksijom. Ponekad simptomi provođenja prethode porazu kranijalnih živaca. Pridružuju se glavobolje, povraćanje, edem u fundusu. Razvija se pseudobulbarni sindrom.
Diferencijalna dijagnoza s pontinskim oblikom multiple skleroze, vaskularna malformacija (obično kavernozni hemangiom) i matični encefalitis. MRI je od velike pomoći u diferencijalnoj dijagnozi. Važno je razlikovati žarišne i difuzne oblike glioma (astrocitoma).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija
Hipoksična encefalopatija s ozbiljnim neurološkim komplikacijama tipična je za bolesnike koji su preživjeli reanimaciju nakon asfiksije, kliničke smrti, dugotrajne kome itd. Posljedice teške hipoksije, osim dugotrajne kome u akutnom razdoblju, uključuju nekoliko kliničkih varijanti, uključujući demenciju s (ili bez) ekstrapiramidnim sindromima, cerebelarnu ataksiju, mioklonske sindrome, Korsakovljev amnestički sindrom. Zasebno se razmatra odgođena postanoksična encefalopatija s lošim ishodom.
Ponekad postoje pacijenti s hipoksičnom encefalopatijom, kod kojih se postojani rezidualni učinci sastoje od prevladavajuće hipokinezije bulbarnih funkcija (hipokinetička dizartrija i disfagija) na pozadini minimalno izražene ili potpuno regresirane opće hipokinezije i hipomije (ova varijanta pseudobulbarnih poremećaja naziva se "ekstrapiramidalni pseudobulbarni poremećaj" sindrom" ili "pseudopseudobulbarni sindrom"). Ovi bolesnici nemaju nikakvih poremećaja u udovima i trupu, ali su invalidi zbog navedenih manifestacija svojevrsnog pseudobulbarnog sindroma.

Drugi uzroci pseudobulbarnog sindroma
Ponekad se pseudobulbarni sindrom manifestira kao sastavni dio opsežnijih neuroloških sindroma. Na primjer, pseudobulbarni sindrom u slici središnje mijelinolize mosta (maligna neoplazma, zatajenje jetre, sepsa, alkoholizam, kronično zatajenje bubrega, limfom, kaheksija, teška dehidracija i poremećaji elektrolita, hemoragični pankreatitis, pelagra) i preklapanje s njim zaključani sindrom(okluzija bazilarne arterije, traumatska ozljeda mozga, virusni encefalitis, encefalitis nakon cijepljenja, tumor, krvarenje, mijelinoliza središnjeg mosta).
Središnja mijelinoliza ponsa rijedak je i potencijalno smrtonosan sindrom koji se manifestira brzom pojavom tetraplegije (u pozadini somatske bolesti ili Wernickeove encefalopatije) i pseudobulbarne paralize zbog demijelinizacije središnjeg ponsa, što je vidljivo na MRI i može zauzvrat dovesti do "locked-in" sindroma. osoba." Sindrom zatvorenosti (sindrom izolacije, sindrom deeferentacije) je stanje u kojem selektivna supranuklearna motorna deenergizacija dovodi do paralize sva četiri uda i kaudalnog dijela kraniocerebralne inervacije bez poremećaja svijesti. Sindrom se očituje tetraplegijom, mutizmom (afonija i anartrija pseudobulbarnog porijekla) i nemogućnošću gutanja pri intaktnoj svijesti; dok je mogućnost komunikacije ograničena samo okomitim pokretima očiju i kapaka. CT ili MRI pokazuju destrukciju medioventralnog ponsa.