Ekstrapiramidalni putevi. Medijalni longitudinalni fascikulus i znaci njegovog oštećenja Medijalni longitudinalni fascikulus

U dorzolateralnim dijelovima medule oblongate, vlakna tzv spinalni trakt trigeminalnog živca, tr. spinalis nervi trigemini. Tvore ga procesi stanica trigeminalnog (Gasserovog) ganglija i provodnik je impulsa taktilne, bolne, temperaturne i proprioceptivne osjetljivosti na licu. Vlakna koja čine ovaj trakt završavaju u spinalnoj jezgri trigeminalnog živca, n. spinalis n. trigemini.

Stražnji longitudinalni fascikulus, fasciculus longitudinalis dorsalis, (Schützov snop) je visceralni koordinacijski sustav i snop je uzdužno orijentiranih vlakana koji se protežu duž dna romboidne jame i povezuju jezgre hipotalamusa, gornju i donju jezgru slinovnice, dvostruku jezgru i posteriornu jezgru vagusa u jedan funkcionalni lančani živac, solitarnu jezgru, motoričke jezgre facijalnog i hipoglosalnog živca.

Medijalni longitudinalni fascikulus, fasciculus longitudinalis medialis, kao i prethodni snop, važan je koordinacijski sustav, u čijem formiranju sudjeluju Cajalova intermedijarna jezgra, Darkshevicheva jezgra, motoričke jezgre III, IV, VI para, jezgre vestibulokohlearnih i pomoćnih živaca i motorni neuroni leđne moždine inervirajuće mišiće sudjeluju vrat. Zahvaljujući prisutnosti ovih okomitih izbočina, rad mišića vrata i očnih jabučica usklađen je pri okretanju glave. Osim toga, postoje sugestije da je funkcija medijalnog longitudinalnog fascikulusa također provođenje impulsa koji koordiniraju rad mišića uključenih u činove gutanja, žvakanja i proizvodnje glasa.

Dorzalni tegmentalni trakt, tractus tegmentalis dorsalis, pripada ekstrapiramidnom sustavu. Počinje u crvenim jezgrama i središnjoj sivoj tvari srednjeg mozga, kaudatnoj jezgri, putamenu (pripadaju bazalnim jezgrama velikog mozga) i ide prema dolje, završavajući u glavnoj olivarnoj i dvostrukoj jezgri.

Uglavnom motorički putevi.

Motorna vlakna produžene moždine predstavljena su uglavnom silaznim tranzitnim putevima piramidalnog sustava, koji potječu od Betzovih divovskih piramidalnih stanica u motoričkoj zoni cerebralnog korteksa (precentralni girus). Piramidalni putevi leže u piramidama, odgovorni su za provedbu voljnih motoričkih radnji i uključuju dva sustava silaznih putova: kortikospinalni i kortikonuklearni.

Kortikospinalni putevi,tr. kortikospinales, povezuju gornje dvije trećine precentralnog girusa s motornim neuronima prednjih stupova leđne moždine i provode impulse koji osiguravaju dobrovoljne pokrete trupa i udova.

Vlakna uključena u sastav kortikonuklearni putevi, tr. corticonucleares, povezuju donju trećinu precentralnog girusa s motornim jezgrama glosofaringealnog, vagusnog, pomoćnog i hipoglosalnog živca i dirigenti su impulsa koji osiguravaju dobrovoljne pokrete organa glave i vrata.

tektospinalnog trakta,tr. tectospinalis, smješten između medijalnog lemniskusa ventralno i medijalnog longitudinalnog fascikulusa dorzalno. Sadrži tranzitna vlakna koja se spuštaju od subkortikalnih centara za vid i sluh (kvadrigeminal srednjeg mozga) do motornih neurona leđne moždine. U jednoj vezi s ovim traktom nalaze se projekcije tzv tegmentalno-bulbarni put,tr. tectobulbaris, koji povezuje kvadrigeminalni put s motornim jezgrama glosofaringealnog, vagusnog, pomoćnog i hipoglosalnog živca. Ti putevi pripadaju ekstrapiramidnom sustavu i provodna su karika refleksnih lukova odgovornih za provedbu zaštitnih i orijentacijskih refleksa na vizualne i slušne podražaje.

Crveni nuklearni spinalni trakt,tr. rubrospinalis, (Monakovljev snop) polazi od crvenih jezgri, prolazi kroz medulu oblongatu u tranzitu nešto posteriornije od Goversovog snopa i završava u motornim neuronima prednjih stupova leđne moždine kontralateralne strane. Funkcionalna svrha ovog puta je redistribucija mišićnog tonusa potrebnog za održavanje ravnoteže bez napora volje.

Latinski naziv: fasciculus longitudinalis medialis.

Gdje je?

U moždanom deblu, MPP se nalazi blizu središnje linije, ventralno od središnje sive tvari, prolazeći blago anteriorno od jezgri okulomotornog živca. U debljini moždanog debla, medijalni longitudinalni fascikul se može naći u bilo kojem dijelu uzdužnog presjeka. MPP nastaje iz rostralne intersticijske jezgre longitudinalnog fascikulusa (riMPP). Spuštajući se malo niže, snopovi iz jezgre Darkshevich i Cajal pridružuju se vlaknima iz rMPP. Dakle, vrh medijalnog longitudinalnog fascikulusa nalikuje cvjetnom buketu.

Anatomija

Podsjetimo, kada govorimo o zasebnoj strukturi u mozgu, ne treba zaboraviti da ljudski mozak ima dvije hemisfere, dvije hemisfere. To znači da je struktura koju opisujemo također struktura para. Često, uparivanje moždanih struktura znači da se razmjena podataka između njih provodi zbog križanja, skakača (anastomoza) i posebnih vlakana. Međutim, postoje iznimke. Među njima je medijalni longitudinalni fascikulus.

MPP se sastoji od skupine vlakana koja su čvrsto pritisnuta jedno uz drugo. Blizina vlakana jedne strane suprotnoj strani omogućuje izbjegavanje preklapanja, premošćavanja i pojedinačnih vlakana te slobodnu razmjenu signala.

Koja funkcija?

Glavna uloga MPP je sudjelovanje u okulomotornim funkcijama.Vlakna medijalnog longitudinalnog fascikulusa povezana su s jezgrama, koje osiguravaju široku paletu pokreta očne jabučice. Signali teku u MPP uglavnom iz okulomotorne inervacije, kao i vestibularne i slušne. Zahvaljujući ovoj posebnoj građi, odvija se niz najvažnijih funkcija tijela. Vlakna iz nekih kranijalnih jezgri ulaze u medijalni longitudinalni fascikul kako bi koordinirali odgovor inerviranih struktura.

Jezgre koje komuniciraju s MPP

Jezgre srednjeg mozga	Jezgre mostova	Jezgre produžene moždine
Rostralne intersticijske jezgre medijalnog longitudinalnog fascikulusa	Abducens živčane jezgre	Retikularna jezgra divovskih stanica
Darkshevich jezgre	Vestibularne jezgre	Vestibularne jezgre
Cajalove jezgre	Slušne jezgre
Yakubovich-Edinger-Westphal jezgre	Pontinska retikularna jezgra
Perlia Core
Vlastita jezgra okulomotornog živca
Jezgre trohlearnog živca
Prepozitne jezgre

I kako radi?

Osobna naredba dolazi iz svake jezgre i, spajajući se u MPP, naredba se distribuira svim vlaknima spojenim na sustav. Kao primjer, MPP se može usporediti s dijelom autoceste. Sakupljanjem u jedan tok, svaki signal se može okrenuti u željenom smjeru.

Patologija

Znajući koje funkcije obavljaju strukture čija su vlakna dio MPP-a, možemo pretpostaviti poremećaje kada je ova struktura oštećena.

Najčešće su to različite manifestacije okulomotornih funkcija: pareza pogleda (nemogućnost istovremenog gledanja u bilo kojem smjeru), strabizam, simptom plutanja očiju (nevezani pokreti). Svi ovi simptomi karakteristični su za takozvanu internuklearnu oftalmoplegiju.

Sustav snopova (fasciculi proprii)

Sustav snopova (fasciculi proprii). Glavni snopovi leđne moždine sastoje se od kratkih uzlaznih i silaznih vlakana koja nastaju i završavaju u sivoj tvari leđne moždine i povezuju njezine različite segmente. Ovi se snopovi nalaze u sva tri bijela stupa leđne moždine, neposredno okružujući sivu tvar. Neka vlakna fasciculi proprii ventralis, koja leže sa strane prednje uzdužne fisure i označena kao fasciculus sulco-marginalis, izravno se nastavljaju u moždano deblo, gdje se nazivaju fasciculus longitudinalis medialis ili fasc. longitudinalis posterior. Glavni snopovi namijenjeni su intraspinalnim refleksima.

Fasciculus septo-marginalis i fasciculus interfascicularis, smješteni u stražnjim stupovima, dijelom se sastoje od vlakana koja nastaju i završavaju u sivoj tvari leđne moždine, dijelom od vlakana koja tvore silazne odjele stražnjih živčanih korijena.

Dugi putovi u središnjem živčanom sustavu predstavljaju relativno kasnu fazu u razvoju i evoluciji živčanog sustava kralježnjaka. Primitivniji putevi sastoje se od lanca kratkih neurona. Kod ljudi je od takvih kratkih neurona izgrađen sustav glavnih snopova.

Fasciculus longitudinalis medialis (f. longitudinalis posterior) - medijalni stražnji uzdužni fascikul. Medijalni longitudinalni fascikul je snop vlakana za motoričku koordinaciju koji se protežu duž cijele duljine moždanog debla i usko su povezani s vestibularnim aparatom.

Fasc. longitudinalis medialis sastoji se uglavnom od debelih vlakana koja se prekrivaju mijelinom u vrlo ranoj fazi razvoja, otprilike u isto vrijeme kad i korijeni živaca. Ovaj snop postoji kod gotovo svih kralješnjaka. Kod nekih nižih kralježnjaka čak je i bolje izražen nego kod sisavaca; osobito je velik u vodozemaca i gmazova. Zbog svoje rane mijelinizacije i za razliku od tankih, više ili manje razbacanih vlakana tektospinalnog trakta koji se nalaze ispred njega, ovaj snop posebno oštro strši u stabljičnom dijelu mozga bebe u maternici.

Poput jasno definiranog fasc. longitudinalis medialis seže prema gore do stražnje komisure i jezgre zajedničkog okulomotornog živca. Na ovoj razini dolazi u kontakt s intersticijalnom jezgrom Cajala, koja se obično naziva početnom jezgrom longitudinalnog medijalnog fascikulusa i koja se nalazi neposredno ispred crvene jezgre. Intersticijsku jezgru, kaže Ranson, ne treba brkati s jezgrom stražnje komisure (Darshkevichevom jezgrom), koja se nalazi u srednjem mozgu, neposredno ispred jezgre okulomotornog živca. Iz Darshkevicheve jezgre vlakna se mogu usmjeriti i na medijalni longitudinalni fascikulus.

Prema dolje fasc. longitudinalis medialis može se pratiti do križanja piramida, nakon čega se nastavlja u vlastiti snop (fasciculus proprius) prednjih stupova i proteže se cijelom dužinom leđne moždine.

Promjena položaja fasc. longitudinalis medialis, kao i fasc. tecto-spinalis od ventralne, koju imaju u leđnoj moždini, do dorzalne, koju imaju u meduli; ovisi o činjenici da neposredno ispred ovih putova u produljenoj moždini postoji prekretnica medijalnog lemniska, a još više prednje od presijecanja piramidalnih puteva.

Gornji fasc. longitudinalis medialis nalazi se ispod dna Silvijevog vodovoda, leži sa strane srednje ravnine između donjeg dijela sive tvari koja okružuje Silvijev vodovod, gdje su smještene motorne jezgre očnih mišića, i retikularne formacije (formatio reticularis) srednjeg mozga. U ponsu i meduli oblongati leži na dnu IV ventrikula duž kutija srednjeg sulkusa. Duž središnje linije, vlakna snopa jedne strane mogu prijeći u snop druge strane.

Značajan dio vlakana longitudinalnog medijalnog trakta dolazi iz živčanih stanica lateralne vestibularne Ara (Deitersova jezgra). Aksoni ovih stanica, prolazeći kroz susjedna područja retikularne formacije, ulaze u uzdužnu medijalnu fascikulu iste ili suprotne strane i dijele se na uzlazne i silazne grane. Uzlazne grane, uspostavljajući vezu između lateralne vestibularne jezgre i motoričkih jezgri abducensa, trohlearnog i okulomotornog živca, prisiljavaju očnu jabučicu da prikladno odgovori na propriocepcijske impulse koji nastaju u polukružnim kanalima. Silazne grane pak uspostavljaju veze s motoričkom jezgrom akcesornog kranijalnog živca (XI) i s prednjim rogovima leđne moždine. Dakle, uz pomoć ovih silaznih vlakana, mišići glave i trupa također dolaze pod izravnu kontrolu proprioceptivnih impulsa koji dolaze iz polukružnih kanala. Ostala vlakna uključena u fasc. longitudinalis medialis, može započeti: 1) od stanica razasutih u retikularnoj formaciji srednjeg mozga, ponsa i medule oblongate; 2) iz stanica smještenih u osjetnim jezgrama nekih od kranijalnih živaca, uglavnom trigeminalnog živca, i 3) iz stanica intersticijske jezgre Cajalove i Darshkevicheve jezgre.

11.1. SREDNJI MOZAK

Srednji mozak (mezencefalon) može se vidjeti kao produžetak mosta i gornjeg prednjeg jedra. Dugačak je 1,5 cm i sastoji se od moždanih peteljki (pedunculi cerebri) i krovove (tectum mesencephali), odnosno kvadrigeminalne ploče. Konvencionalna granica između krova i temeljnog tegmentuma srednjeg mozga prolazi na razini cerebralnog akvadukta (Sylviusov akvadukt), koji je šupljina srednjeg mozga i povezuje treću i četvrtu moždanu komoru.

Na trbušnoj strani trupa jasno su vidljive moždane peteljke. To su dvije debele vrpce koje izlaze iz tvari mosta i, postupno se odvajajući na strane, ulaze u moždane hemisfere. Na mjestu gdje se cerebralne peteljke odvajaju jedna od druge, između njih se nalazi interpedunkularna jama (fossa interpeduncularis), zatvorena takozvanom stražnjom perforiranom supstancom (substance perforata posterior).

Baza srednjeg mozga formirana je od ventralnih dijelova cerebralnih peteljki. Za razliku od baze mosta, nema poprečno smještenih živčanih vlakana i nakupina stanica. Baza srednjeg mozga sastoji se samo od uzdužnih eferentnih putova koji idu od hemisfera velikog mozga preko srednjeg mozga do nižih dijelova moždanog debla i do leđne moždine. Samo mali dio njih, koji je dio kortikalno-nuklearnog puta, završava u tegmentumu srednjeg mozga, u jezgrama III i IV kranijalnih živaca koji se nalaze ovdje.

Vlakna koja čine bazu srednjeg mozga raspoređena su određenim redoslijedom. Srednji dio (3/5) baze svake cerebralne peteljke sastoji se od piramidalnih i kortikonuklearnih puteva; medijalno od njih su vlakna frontopontinskog trakta Arnolda; lateralno - vlakna koja idu do pontinskih jezgri iz parijetalnog, temporalnog i okcipitalnog režnja moždanih hemisfera - Turkov put.

Iznad ovih snopova eferentnih putova nalaze se strukture tegmentuma srednjeg mozga, koje sadrže jezgre IV i III kranijalnih živaca, parne formacije povezane s ekstrapiramidalnim sustavom (substantia nigra i crvene jezgre), kao i strukture retikularne formacije, fragmenti medijalnih uzdužnih snopova, kao i brojne provodne staze različitih smjerova.

Između tegmentuma i krova srednjeg mozga nalazi se uska šupljina, koja ima sagitalnu orijentaciju i osigurava komunikaciju između III i IV moždanih komora, nazvana cerebralni akvadukt.

Srednji mozak ima svoj "vlastiti" krov - kvadrigeminalnu ploču (lamina quadrigemini), koji se sastoji od dva donja i dva gornja brežuljka. Stražnji kolikuli pripadaju slušnom sustavu, a prednji kolikuli vidnom sustavu.

Razmotrimo sastav dvaju poprečnih presjeka srednjeg mozga, napravljenih na razini prednjeg i stražnjeg kolikula.

Presjek u razini stražnjeg kolikulusa. Na granici između baze i tegmentuma srednjeg mozga, u njegovim kaudalnim dijelovima, nalazi se medijalna (osjetljiva) petlja, koja se ubrzo, dižući prema gore, razilazi na strane, ustupajući mjesto medijalnim dijelovima prednjih dijelova mozga. ovojnica crvena jezgra (nucleus ruber), i granica s bazom srednjeg mozga - substantia nigra (crna tvar). Lateralna petlja, koja se sastoji od vodiča slušnog puta, u kaudalnom dijelu tegmentuma srednjeg mozga pomaknuta je medijalno i dio završava u stražnjim tuberkulama kvadrigeminalne ploče.

Substantia nigra ima oblik trake - širok u središnjem dijelu, sužava se na rubovima. Sastoji se od stanica bogatih pigmentom mijelinom i mijelinskih vlakana u čijim su petljama, kao i kod globusa pallidusa, smještene rijetke velike stanice. Substantia nigra ima veze s hipotalamičkim područjem mozga, kao i s formacijama ekstrapiramidalnog sustava, uključujući striatum (nigrostrijatni putevi), subtalamičku Lewisovu jezgru i crvenu jezgru.

Iznad substancije nigre i medijalno od medijalnog lemniska nalaze se cerebelarno-crveni jezgri trakti koji ovdje prodiru u sklopu gornjih cerebelarnih peteljki (decussatio peduncularum cerebellarum superiorum), koji prelazeći na suprotnu stranu moždanog debla (Werneckingova prekretnica) završavaju na stanicama crvenih jezgri.

Iznad cerebelarno-crvenog nuklearnog trakta nalazi se retikularna formacija srednjeg mozga. Između retikularne formacije i središnje sive tvari koja oblaže akvadukt prolaze medijalne uzdužne fascikle. Ovi snopovi počinju na razini metatalamičkog dijela diencefalona, ​​gdje imaju veze s jezgrama Darkshevicha i intermedijarnih jezgri Cajala koji se nalaze ovdje. Svaki od medijalnih snopova prolazi duž svoje strane kroz cijelo moždano deblo blizu središnje linije ispod akvadukta i dna četvrte moždane komore. Ovi snopovi međusobno anastomoziraju i imaju brojne veze s jezgrama kranijalnih živaca, posebice s jezgrama okulomotornog, trohlearnog i abducensnog živca, koji osiguravaju sinkronizaciju pokreta oka, kao i s vestibularnim i parasimpatičkim jezgrama trup, s retikularnom formacijom. Tektospinalni trakt prolazi blizu stražnjeg longitudinalnog fascikulusa (tractus tectospinalis), počevši od stanica prednjeg i stražnjeg kolikula kvadrigeminusa. Nakon što ih napuste, vlakna ovog puta savijaju se oko sive tvari koja okružuje akvadukt i tvore Meynertov križ (decussatio tractus tigmenti), nakon čega se tektospinalni put spušta kroz donje dijelove trupa u leđnu moždinu, gdje završavaju u njezinim prednjim rogovima na perifernim motornim neuronima. Iznad medijalnog longitudinalnog fascikulusa, dijelom kao da je utisnut u njega, nalazi se jezgra četvrtog kranijalnog živca (nucleus trochlearis), inervira gornji kosi mišić oka.

Stražnji kolikulus kvadrigeminusa je središte složenih bezuvjetnih slušnih refleksa; oni su međusobno povezani komisuralnim vlaknima. Svaki od njih sadrži četiri jezgre, koje se sastoje od različitih veličina

Riža. 11.1.Presjek srednjeg mozga na razini cerebralnih peteljki i prednjeg tuberkuluma. 1 - jezgra III (okulomotornog) živca; 2 - medijalna petlja; 3 - okcipitalno-temporalno-pontinski trakt; 4 - substantia nigra; 5 - kortikospinalni (piramidalni) trakt; 6 - frontalno-pontinski trakt; 7 - crvena jezgra; 8 - medijalni uzdužni fascikul.

i oblik stanice. Iz vlakana dijela lateralne petlje koji je ovdje uključen, kapsule se formiraju oko ovih jezgri.

Rez u razini prednjeg kolikulusa (Slika 11.1). Na ovoj razini baza srednjeg mozga izgleda šira nego u prethodnom odjeljku. Diskusija cerebelarnih putova je već završena, a crvene jezgre dominiraju s obje strane srednjeg šava u središnjem dijelu tegmentuma. (nuclei rubri), u kojoj uglavnom završavaju eferentni putovi malog mozga koji prolaze kroz gornju cerebelarnu peteljku (cerebelarno-crveni nuklearni putovi). Ovdje su također prikladna vlakna koja dolaze iz globus pallidusa. (fibre pallidorubralis), iz talamusa (tractus thalamorubralis) i iz cerebralnog korteksa, uglavnom iz njihovih frontalnih režnjeva (tractus frontorubralis). Crveni nukleus-spinalni trakt Monakova potječe od velikih stanica crvene jezgre (tractus rubrospinalis), koja po izlasku iz crvene jezgre odmah prelazi na drugu stranu tvoreći križ (dicussatio fasciculi rubrospinalis) ili Trout Cross. Spinalni trakt crvene jezgre spušta se kao dio tegmentuma moždanog debla do leđne moždine i sudjeluje u formiranju njezinih bočnih užeta; završava u prednjim rogovima leđne moždine na perifernim motornim neuronima. Osim toga, snopovi vlakana protežu se od crvene jezgre do donje olive medule oblongate, do talamusa i do cerebralnog korteksa.

U središnjoj sivoj tvari, ispod dna akvadukta, nalaze se kaudalni dijelovi jezgri Darkshevicha i intermedijarne jezgre Cajala, od kojih počinju medijalni longitudinalni fascikuli. Vlakna stražnje komisure, povezana s diencephalonom, također potječu iz Darkshevichevih jezgri. Iznad medijalnog longitudinalnog fascikulusa, u razini gornjeg kolikulusa, u tegmentumu srednjeg mozga smještene su jezgre trećeg kranijalnog živca. Sin

U prethodnom presjeku, na presjeku napravljenom kroz gornji kolikulus, prolaze isti silazni i uzlazni putovi, koji ovdje zauzimaju sličan položaj.

Prednji (gornji) kolikuli kvadrigeminusa imaju složenu strukturu. Sastoje se od sedam izmjeničnih slojeva vlaknastih stanica. Između njih postoje komisuralne veze. Također su povezani s drugim dijelovima mozga. Neka od vlakana optičkog trakta završavaju tamo. Prednji kolikuli uključeni su u stvaranje bezuvjetnih vizualnih i pupilarnih refleksa. Vlakna također polaze od njih i uključena su u tegnospinalne puteve koji pripadaju ekstrapiramidnom sustavu.

11.2. LOBANJSKI ŽIVCI SREDNJEG MOZGA

11.2.1. Trohlearni (IV) živac (n. trochlearis)

Trohlearni živac (n. trochlearis, IV kranijalni živac) je motorni. Inervira samo jedan poprečno-prugasti mišić, gornji kosi mišić oka. (m. obliqus superior), okrećući očnu jabučicu prema dolje i lagano prema van. Njegova jezgra nalazi se u tegmentumu srednjeg mozga na razini stražnjeg kolikulusa. Aksoni stanica smješteni u ovoj jezgri čine korijene živaca, koji prolaze kroz središnju sivu tvar srednjeg mozga i prednji medularni velum, gdje, za razliku od ostalih kranijalnih živaca moždanog debla, čine djelomičnu križanje, nakon čega izlaze s gornje površine moždanog debla u blizini frenuluma prednjeg mozga.jedro. Nakon što je kružio bočnom površinom cerebralne peteljke, trohlearni živac prolazi do baze lubanje; ovdje ulazi u vanjsku stijenku kavernoznog sinusa, a zatim kroz gornju orbitalnu fisuru prodire u orbitalnu šupljinu i dospijeva u očni mišić kojeg inervira. Budući da IV kranijalni živac u prednjem medularnom velumu čini djelomičnu križanje, ne pojavljuju se naizmjenični sindromi koji uključuju ovaj živac. Jednostrano oštećenje trupa IV kranijalnog živca dovodi do paralize ili pareze gornjeg kosog mišića oka, što se očituje strabizmom i diplopijom, osobito značajnim pri okretanju pogleda prema dolje i prema unutra, na primjer, pri spuštanju stepenicama. Kod oštećenja IV kranijalnog živca karakterističan je i lagani nagib glave u smjeru suprotnom od zahvaćenog oka (kompenzacijsko držanje zbog diplopije).

11.2.2. Okulomotorni (III) živac (n. oculomotorius)

okulomotorni živac, n. okulomotorius(III kranijalni živac) je mješovita. Sastoji se od motoričkih i autonomnih (parasimpatičkih) struktura. U tegmentumu srednjeg mozga na razini gornjeg kolikulusa nalazi se skupina heterogenih jezgri (slika 11.2). Motorne uparene magnocelularne jezgre, koje osiguravaju inervaciju većini vanjskih poprečno-prugastih mišića oka, zauzimaju bočni položaj. Sastoje se od skupina stanica, od kojih je svaka povezana s inervacijom određenog mišića. U prednjem dijelu ovih jezgri nalazi se skupina stanica, čiji aksoni osiguravaju inervaciju mišića koji podiže gornji kapak.

Riža. 11.2.Položaj jezgri okulomotornog (III) živca [Prema L.O. Darkshevich]. 1 - jezgra za mišić koji podiže gornji kapak (m. levator palpebrae); 2 - jezgra za gornji rektus mišić (m. rectus superior); 3 - jezgra za donji rektus mišić (m. rectus inferior); 4 - jezgra za donji kosi mišić (m. obliquus inferior); 5 - jezgra za medijalni rektus mišić oka (m. rectus medialis); 6 - jezgra za mišić koji sužava zjenicu (m. sphincter pupillae, Yakubovich-Edinger-Westphal kernel); 7 - smještajna jezgra (Perlia jezgra).

(m. levator palpebrae superioris), nakon čega slijede stanične skupine za mišiće koji rotiraju očnu jabučicu prema gore (m. rectus superior), gore i van (m. obliquus inferior), iznutra (m. rectus medialis) i dolje (m. rectus inferior).

Medijalno od uparenih velikih staničnih jezgri nalaze se parene Yakubovich-Edinger-Westphalove parasimpatičke jezgre malih stanica. Impulsi koji odavde dolaze prolaze kroz cilijarni vegetativni čvor (ganglion ciliare) i dopiru do dva glatka mišića - unutarnjih mišića oka - mišića koji sužava zjenicu i cilijarnog mišića (m. sphincter pupillae et m. ciliaris). Prvi od njih osigurava sužavanje zjenice, drugi - smještaj leće. Na srednjoj liniji između jezgri Yakubovich-Edinger-Westphal nalazi se nesparena jezgra Perlia, koja je, očito, povezana s konvergencijom očnih jabučica.

Oštećenje pojedinih skupina stanica koje pripadaju sustavu jezgri trećeg kranijalnog živca dovodi do poremećaja samo onih funkcija na koje oni izravno utječu. U tom smislu, kada je tegmentum srednjeg mozga oštećen, disfunkcija trećeg kranijalnog živca može biti djelomična.

Aksoni stanica jezgri okulomotornog živca idu prema dolje, dok oni koji počinju od stanica smještenih u kaudalnim skupinama stanica lateralne magnocelularne jezgre djelomično prelaze na drugu stranu. Korijen trećeg kranijalnog živca koji je tako formiran prelazi crvenu jezgru i napušta srednji mozak, izlazeći na dnu lubanje iz medijalnog žlijeba cerebralne peteljke na rubu stražnje perforirane supstance. Zatim se deblo III kranijalnog živca usmjerava prema naprijed i prema van i ulazi u gornji dio, a zatim prelazi u vanjsku stijenku kavernoznog sinusa, gdje se nalazi pored IV i VI kranijalnih živaca i prve grane V. kranijalni živac. Izlazeći iz zida sinusa, III živac, opet zajedno s IV i VI živcem i prvom granom V živca, ulazi u orbitalnu šupljinu kroz gornju orbitalnu fisuru, gdje se dijeli na grane koje idu do naznačenih vanjskih poprečno-prugastih mišića oka, a parasimpatički dio III živca završava u cilijarnom gangliju, od kojeg se protežu do unutarnjih glatkih mišića oka (m. sphincter pupillae et m. ciliaris) parasimpatička postganglijska vlakna. Ako se oštećenje nuklearnog aparata trećeg kranijalnog živca može očitovati selektivnim poremećajem funkcija pojedinih mišića koje on inervira, onda patološke promjene u stablu ovog živca obično dovode do poremećaja funkcija svih mišića koje on inervira. inervira

Riža. 11.3.Mišići koji osiguravaju kretanje očnih jabučica i njihovu inervaciju (III, IV, VI kranijalni živci). Smjerovi pomaka očnih jabučica tijekom kontrakcije ovih mišića. R. vanj. - vanjski rektusni mišić (inervira ga VI kranijalni živac); O. inf. - donji kosi mišić (III živac); R. sup. - gornji rektus mišić (III živac); R. med. - medijalni rektus mišić (III živac); R. inf. - donji rektus mišić (III živac); O. sup. (III živac) - gornji kosi mišić (IV živac).

mora osigurati. Popratni neurološki poremećaji ovise o stupnju oštećenja trećeg kranijalnog živca io prirodi patološkog procesa (slika 11.3).

Oštećenje okulomotornog živca može uzrokovati spuštanje (ptozu) gornjeg kapka i divergentni strabizam, koji nastaje zbog prevladavajućeg utjecaja na položaj očne jabučice mišića rektusa externusa oka, inerviranog VI kranijalnim živcem (Sl. 11.4). Javlja se dvoslike (diplopija), pokreti očne jabučice u svim smjerovima osim vanjskog su odsutni ili jako ograničeni. Nema konvergencije

Riža. 11.4.Oštećenje desnog okulomotornog (III) živca:

a - ptoza gornjeg kapka; b - divergentni strabizam i anizokorija, otkriveni pasivnim podizanjem gornjeg kapka.

očna jabučica (normalno se opaža kada se objekt koji se kreće u sagitalnoj ravnini približava hrptu nosa). Uslijed paralize mišića koji sužava zjenicu, ona postaje proširena i ne reagira na svjetlost, dok je izravna i konjugirana reakcija zjenice na svjetlost poremećena (vidi poglavlja 13, 30).

11.3. MEDIJALNI LONGITUDINALNI FASCILUS I ZNAKOVI NJEGOVOG OŠTEĆENJA

Medijalni (stražnji) longitudinalni fascikulus (fasciculis longitudinalis medialis)- uparena formacija, složena u sastavu i funkciji, počevši od jezgre Darkshevicha i srednje jezgre Cajala na razini metatalamusa. Medijalni longitudinalni fascikul prolazi kroz cijelo moždano deblo blizu središnje linije, ventralno do središnje periakveduktalne sive tvari, a ispod dna četvrte moždane klijetke prodire u prednje vrpce leđne moždine, završavajući u stanicama njezinih prednjih rogova na cervikalnoj razini. To je skup živčanih vlakana koja pripadaju različitim sustavima. Sastoji se od silaznih i uzlaznih putova koji povezuju uparene stanične formacije moždanog debla, posebice III, IV i VI jezgre kranijalnih živaca, inervirajući mišiće koji osiguravaju pokrete očiju, kao i vestibularne jezgre i stanične strukture koje su dio retikularne formacije, te prednji rogovi vratne leđne moždine.

Zbog asocijativne funkcije medijalnog longitudinalnog fascikulusa, normalni pokreti očnih jabučica uvijek su prijateljski i kombinirani. Uključivanje medijalnog longitudinalnog fascikulusa u patološki proces dovodi do pojave različitih okulovestibularnih poremećaja, čija priroda ovisi o mjestu i proširenosti patološkog žarišta. Oštećenje medijalnog longitudinalnog fascikulusa može izazvati različite oblike poremećaja pogleda, strabizam i nistagmus. Oštećenje medijalnog fascikulusa najčešće nastaje kod teške traumatske ozljede mozga, s poremećenom cirkulacijom krvi u moždanom deblu, s njegovom kompresijom ea8 kao posljedicom hernijacije struktura mediobazalnih dijelova temporalnog režnja u Bichatovu fisuru (razmak između rub zareza tentorija cerebeluma i cerebelarne peteljke), s kompresijom tumora moždanog debla subtentorijalne lokalizacije itd. (Sl. 11.5).

Kada je medijalni longitudinalni fascikul oštećen, mogući su sljedeći sindromi.

Pareza pogleda- posljedica disfunkcije medijalnog fascikulusa - nemogućnost ili ograničenost prijateljske rotacije očnih jabučica u jednom ili drugom smjeru vodoravno ili okomito.

Za procjenu mobilnosti pogleda, od pacijenta se traži da prati objekt koji se kreće vodoravno i okomito. Normalno, kada okrećete očne jabučice u stranu, lateralni i medijalni rubovi rožnice trebaju dodirivati ​​vanjsku i unutarnju komisuru kapaka, odnosno približavati im se na udaljenosti ne većoj od 1-2 mm. Rotacija očnih jabučica je normalno moguća prema dolje za 45°, prema gore - za 45-20°. ovisno o dobi bolesnika.

Pareza pogleda u okomitoj ravnini - obično nastaje zbog oštećenja tegmentuma srednjeg mozga i metatalamusa na razini stražnje komisure mozga i dijela medijalnog longitudinalnog fascikulusa koji se nalazi na ovoj razini.

Riža. 11.5.Inervacija očnih mišića i medijalnih longitudinalnih fascikula, osiguravajući njihovu međusobnu povezanost i povezanost s drugim strukturama mozga.

1 - jezgra okulomotornog živca; 2 - pomoćna jezgra okulomotornog živca (jezgra Yakubovich-Edinger-Westphal); 3 - stražnja središnja jezgra okulomotornog živca (Perlia jezgra), 4 - ciliarni ganglion; 5 - jezgra trohlearnog živca; 6 - jezgra abducens živca; 7 - vlastita jezgra medijalnog uzdužnog fascikulusa (Darkshevicheva jezgra); 8 - medijalna uzdužna fascikla; 9 - adverzivno središte premotorne zone cerebralnog korteksa; 10 - lateralna vestibularna jezgra.

Sindromi oštećenja 1a i 1b - magnocelularne jezgre okulomotornog (III) živca,

II - pomoćna jezgra okulomotornog živca; III - jezgre IV živca; IV - jezgre VI živca; V i VI - oštećenje desnog adverzivnog polja ili centra pogleda lijevog pontina.Putovi koji omogućuju bračne pokrete očiju označeni su crvenom bojom.

Pareza pogleda u vodoravnoj ravnini razvija se kada je pontini tegmentum oštećen na razini jezgre VI kranijalnog živca, tzv. pontino središte pogleda (pareza pogleda prema patološkom procesu).

Pareza pogleda u horizontalnoj ravni također se javlja kada je oštećen kortikalni centar za pogled koji se nalazi u stražnjem dijelu srednjeg frontalnog girusa. U tom se slučaju očne jabučice okreću prema patološkoj leziji (pacijent "gleda" u leziju). Iritacija kortikalnog središta pogleda može biti popraćena kombiniranom rotacijom očnih jabučica u smjeru suprotnom od patološkog fokusa (pacijent se "okreće" od fokusa), kao što se ponekad događa, na primjer, tijekom epileptičkog napadaja.

Simptom plutajućeg oka leži u činjenici da u komatoznih bolesnika, u odsutnosti pareze očnih mišića, zbog disfunkcije medijalnih fascikula, oči spontano izvode lebdeće pokrete. Oni su sporog tempa, neritmični, kaotični, mogu biti prijateljski ili asinkroni, češće se pojavljuju u vodoravnom smjeru, ali su mogući i pojedinačni pokreti očiju u okomitom smjeru i dijagonalno. Tijekom plutajućih pokreta očnih jabučica okulocefalni refleks je obično očuvan. Ovi pokreti očiju posljedica su dezorganizacije pogleda i ne mogu se dobrovoljno reproducirati, što uvijek ukazuje na prisutnost ozbiljne organske patologije mozga. S izraženom inhibicijom funkcija moždanog debla nestaju lebdeći pokreti očiju.

Hertwig-Magendie znak - poseban oblik stečenog strabizma, kod kojeg je očna jabučica na oboljeloj strani okrenuta prema dolje i prema unutra, a druga prema gore i prema van. Ovaj disocirani položaj očiju traje čak i uz promjene u položaju pogleda. Simptom je uzrokovan oštećenjem medijalnog longitudinalnog fascikulusa u tegmentumu srednjeg mozga. Češće se javlja zbog poremećaja cirkulacije u moždanom deblu, a moguća je kod tumora subtentorijalne lokalizacije ili traumatske ozljede mozga. Opisao ga je 1826. njemački fiziolog K.H. Hertwig (1798-1887) i 1839. francuski fiziolog F. Magendie (1783-1855).

Internuklearna oftalmoplegija - posljedica jednostranog oštećenja medijalnog longitudinalnog fascikulusa u tegmentumu moždanog debla u području između srednjeg dijela ponsa i jezgri okulomotornog živca i posljedične deeferentacije tih jezgri. Dovodi do poremećaja pogleda (konjugiranih pokreta očnih jabučica) zbog poremećaja inervacije ipsilateralnog unutarnjeg (medijalnog) rektus mišića oka. Posljedica toga je paraliza ovog mišića i nemogućnost rotacije očne jabučice u medijalnom smjeru preko središnje linije ili umjerena (subklinička) pareza, što dovodi do smanjenja brzine adukcije oka (do kašnjenja njegove adukcije), dok na strani suprotnoj od zahvaćenog medijalnog longitudinalnog fascikulusa, monokularni abdukcijski nistagmus. Konvergencija očnih jabučica je očuvana. S jednostranom internuklearnom oftalmoplegijom moguća je divergencija očnih jabučica u vertikalnoj ravnini; u takvim slučajevima oko se nalazi više na strani lezije medijalnog longitudinalnog fascikulusa. Bilateralna internuklearna oftalmoplegija karakterizirana je parezom mišića koji aducira očnu jabučicu s obje strane, kršenjem konjugiranih pokreta očiju u okomitoj ravnini i okretanjem pogleda pri provjeri okulocefalnog refleksa. Oštećenje medijalnog uzdužnog fascikulusa u prednjem dijelu srednjeg mozga također može dovesti do kršenja konvergencije očnih jabučica. Uzrok internuklearnog

Oftalmoplegija može biti multipla skleroza, poremećaji cirkulacije u moždanom deblu, metabolička intoksikacija (osobito s paraneoplastičnim sindromom) itd.

Lutzov sindrom- varijanta internuklearne oftalmoplegije, karakterizirana supranuklearnom abdukcijskom paralizom, u kojoj su oslabljeni voljni pokreti oka prema van, ali refleksno, uz kalorijsku stimulaciju vestibularnog aparata, moguća je njegova potpuna abdukcija. Opisao ga je francuski liječnik H. Lutz.

Sindrom jedan i pol - kombinacija pontinske pareze pogleda u jednom smjeru i manifestacija internuklearne oftalmoplegije kada se gleda u drugom smjeru. Anatomska osnova sindroma jednog i pol je kombinirana lezija ipsilateralnog medijalnog longitudinalnog fascikulusa i pontinskog središta pogleda ili pontinske paramedijalne retikularne formacije. Klinička slika temelji se na poremećenim pokretima oka u horizontalnoj ravnini s netaknutom vertikalnom ekskurzijom i konvergencijom. Jedini mogući pokret u horizontalnoj ravnini je abdukcija oka suprotno od patološkog žarišta s pojavom njegovog mononuklearnog abdukcijskog nistagmusa uz potpunu nepomičnost oka ipsilateralno od patološkog žarišta. Naziv "jedan i pol" ima sljedeće podrijetlo: ako se uobičajeni prijateljski pokret u jednom smjeru uzme kao 1 bod, tada pokreti pogleda u oba smjera iznose 2 boda. S sindromom jednog i pol, pacijent zadržava sposobnost da odvrati samo jedno oko, što odgovara 0,5 bodova od normalnog raspona pokreta očiju u vodoravnoj ravnini. Posljedično gubi se 1,5 bod. Opisao ga je 1967. američki neurolog C. Fisher.

Okulocefalni refleks (fenomen "lutkine glave i očiju", test "lutkinih očiju", Cantellijev simptom) - refleksno odstupanje očnih jabučica u suprotnom smjeru pri okretanju pacijentove glave u vodoravnoj i okomitoj ravnini, koje ispitivač izvodi najprije polako, a zatim brzo (ne provjeravati postoji li sumnja na oštećenje vratne kralježnice!). Nakon svake rotacije, pacijentovu glavu treba neko vrijeme držati u krajnjem položaju. Ovi pokreti pogleda provode se uz sudjelovanje mehanizama moždanog debla, a izvori impulsa koji idu do njih su labirint, vestibularne jezgre i cervikalni proprioceptori. U bolesnika u komi test se smatra pozitivnim ako se pri testiranju oči pomiču u smjeru suprotnom od okretanja glave, zadržavajući svoj položaj u odnosu na vanjske predmete. Negativan test (nedostatak pokreta očiju ili nekoordinacija) ukazuje na oštećenje ponsa ili srednjeg mozga ili trovanje barbituratima. Normalno, refleksni pokreti pogleda pri provjeri okulocefalnog refleksa kod budne osobe su potisnuti. Kada je svijest očuvana ili blago potisnuta, vestibularni refleks, koji uzrokuje pojavu, potpuno je ili djelomično potisnut, a cjelovitost struktura odgovornih za njegov razvoj provjerava se traženjem od bolesnika da fiksira pogled na određeni predmet, dok pasivno okrećući glavu. Ako je pacijent u pospanom stanju, u procesu testiranja okulocefalnog refleksa, tijekom prva dva ili tri okreta glave pojavljuju se prijateljski okreti pogleda u suprotnom smjeru, ali zatim nestaju, jer test dovodi do buđenje bolesnika. Cantelli je opisao bolest.

Konvergentni nistagmus. Karakteriziraju ga spontani spori konvergentni pokreti kao što je zanošenje, prekinuti brzim konvergentnim udarima. Javlja se kod oštećenja tegmentuma srednjeg mozga i njegovih veza, a može se izmjenjivati ​​s retrakcijskim nistagmusom. Opisali su 1979. Ochs et al.

Vestibulo-okularni refleks - refleksno koordinirani pokreti očnih jabučica, osiguravajući da se točka fiksacije zadrži u zoni najboljeg vida u slučaju promjena položaja glave, kao i gravitacije i ubrzanja. Provode se uz sudjelovanje vestibularnog sustava i kranijalnih živaca koji inerviraju mišiće koji osiguravaju pokrete pogleda.

11.4. SREDIŠNJI SIMPATIČKI PUT

Središnji simpatički put vjerojatno počinje u jezgrama stražnjeg dijela hipotalamusa i u retikularnoj formaciji prednjih dijelova trupa. U razini srednjeg mozga i ponsa prolazi ispod cerebralnog akvadukta i ispod bočnih dijelova dna četvrte moždane klijetke u blizini spinotalamičkog trakta. Autonomna simpatička vlakna koja čine središnji simpatički put završavaju u simpatičkim stanicama bočnih rogova leđne moždine, posebice u stanicama ciliospinalnog simpatičkog centra. Oštećenje središnjeg simpatičkog puta i ovog centra smještenog u segmentima leđne moždine C VIII - Th I očituje se prvenstveno Hornerovim sindromom (Claude Bernard-Horner) (vidi Poglavlje 13).

11.5. NEKI SINDROMI OŠTEĆENJA SREDNJEG MOZGA I NJEGOVIH KRANIJALNIH ŽIVCA

Kvadrigeminalni sindrom. Kada je srednji mozak oštećen s obje strane, postoji kršenje rotacije pogleda prema gore, u kombinaciji sa slabljenjem ili odsutnošću izravne i prijateljske reakcije na svjetlost s obje strane i s kršenjem konvergencije očnih jabučica.

Kada je patološki fokus lokaliziran u jednoj polovici srednjeg mozga, mogu se pojaviti sljedeći sindromi.

Knappov sindrom- proširenje zjenice (paralitička midrijaza) na strani patološkog procesa u kombinaciji sa središnjom hemiparezom na suprotnoj strani, manifestira se kada je zahvaćen autonomni dio trećeg kranijalnog živca ili parasimpatička jezgra srednjeg mozga, kao i piramidalnog trakta, posebno s mediobazalnim hernijacijskim sindromom temporalnog režnja u Bichatovu fisuru (vidi Poglavlje 21). Odnosi se na izmjenične sindrome. Opisao ga je njemački oftalmolog H.J. Knapp (1832-1911).

Weberov sindrom (Weber-Hübler-Gendreov sindrom) - alternirajući sindrom koji nastaje kada je baza moždane peteljke oštećena u području gdje je presijeca korijen okulomotornog živca. Očituje se na zahvaćenoj strani kao pareza ili paraliza vanjskih i unutarnjih mišića oka (ptoza gornjeg kapka, oftalmopareza ili oftalmoplegija, midrijaza); na suprotnoj strani, bilježi se središnja hemipareza (slika 11.6). Češće nastaje zbog problema s cirkulacijom u oralnom dijelu moždanog debla. Opi-

Riža. 11.6.Shematski prikaz razvoja izmjeničnih Weberovih (a) i Benedictovih (b) sindroma.

1 - jezgre okulomotornog živca;

2 - medijalni uzdužni fascikul;

3 - substantia nigra; 4 - okcipitalno-temporo-parijetalni trakt; 5, 6 - frontopontinski trakt; 7 - crvena jezgra, 8 - medijalni uzdužni fascikul. Lezije su zasjenjene.

Rođeni su engleski liječnik H. Weber (1823.-1918.) i francuski liječnici A. Gubler (1821.-1879.) i A. Gendrin (1796.-1890.).

Benedictov sindrom - izmjenični sindrom kada je patološki fokus lokaliziran u tegmentumu srednjeg mozga, na razini jezgri okulomotornog živca, crvene jezgre i cerebelarno-crvenih nuklearnih veza. Manifestira se na zahvaćenoj strani kao širenje zjenice u kombinaciji s paralizom poprečno-prugaste muskulature koju inervira okulomotorni živac, a na suprotnoj strani - intencijski tremor, ponekad hiperkineza tipa koreoatetoze i hemihipestezija. Opisao 1889. godine austrijski neuropatolog M. Benedikt (1835.-1920.).

Sindrom gornje crvene jezgre (Foixov sindrom) nastaje ako se patološko žarište nalazi u tegmentumu srednjeg mozga u području gornjeg dijela crvene jezgre, a manifestira se na suprotnoj strani kao cerebelarni hemitremor (intencionalni tremor), koji se može kombinirati s hemiataksijom i koreoatetoza. Okulomotorni živci nisu uključeni u proces. Opisao ga je francuski neuropatolog Ch. Foix (1882-1927).

Sindrom donje crvene jezgre (Claudeov sindrom) - izmjenični sindrom uzrokovan oštećenjem donjeg dijela crvene jezgre, kroz koji prolazi korijen trećeg kranijalnog živca. Na strani patološkog procesa postoje znakovi oštećenja okulomotornog živca (ptoza gornjeg kapka, proširena zjenica, divergentni strabizam), a na suprotnoj strani

sa strane, cerebelarni poremećaji (namjerni tremori, hemiataksija, hipotonija mišića). Opisao 1912. francuski neuropatolog N. Claude (1869.-1946.).

Nothnagelov sindrom - kombinacija znakova oštećenja nuklearnog aparata okulomotornog živca s gubitkom sluha i cerebelarnom ataksijom, koji se mogu promatrati s obje strane i istodobno biti neravnomjerno izraženi. Javlja se kada postoji oštećenje ili kompresija krova i tegmentuma srednjeg mozga, kao i gornjih cerebelarnih pedunkula i struktura metatalamusa, prvenstveno unutarnjih koljenastih tijela. Češće se javlja kod tumora prednjih dijelova trupa ili pinealne žlijezde. Opisao 1879. godine austrijski neuropatolog K. Nothnagel (1841.-1905.).

Sindrom cerebralnog akvadukta (Korber-Salus-Elschnigov sindrom) - retrakcija i drhtanje vjeđa, anizokorija, grč konvergencije, pareza okomitog pogleda, nistagmus - manifestacija oštećenja sive tvari koja okružuje cerebralni akvadukt, znakovi okluzivnog hidrocefalusa. Opisali su ga njemački oftalmolog R. Koerber i austrijski oftalmolozi R. Salus (rođen 1877.) i A. Elschnig (1863.-1939.).

11.6. SINDROMI OŠTEĆENJA MOŽDANOG STABLA I KRANIJALNIH ŽIVCA NA RAZLIČITIM RAZINAMA

Okulofacijalna kongenitalna paraliza (Mobiusov sindrom) - agnezija (aplazija) ili atrofija motornih jezgri, nerazvijenost korijena i debla III, VI, VII, rjeđe - V, XI i XII kranijalnih živaca, a ponekad i mišića inerviranih od njih. Karakteriziran je lagoftalmusom, manifestacijama Bellovog simptoma, kongenitalnom, postojanom, obostranom (rjeđe jednostranom) paralizom ili parezom mišića lica, koja se očituje osobito otežanim sisanjem, neizražajnošću ili nedostatkom reakcija lica, spuštenim uglovima usta iz kojih curi slina. Osim toga, mogući su različiti oblici strabizma, opuštenost donje čeljusti, atrofija i nepokretnost jezika, što dovodi do poremećaja uzimanja hrane, a potom i artikulacije itd. Može se kombinirati s drugim nedostacima u razvoju (mikrooftalmija, nerazvijenost kohleovestibularni sustav, hipoplazija donje čeljusti, aplazija velikog prsnog mišića, sindaktilija, klupko stopalo), mentalna retardacija. Postoje i nasljedni i sporadični slučajevi. Etiologija nepoznata. Opisano 1888-1892. Njemački neuropatolog P. Moebius (1853-1907).

Paralitički strabizam - strabizam, koji se javlja sa stečenom paralizom ili parezom mišića koji osiguravaju kretanje očnih jabučica (posljedica oštećenja sustava III, IV ili VI kranijalnih živaca), obično se kombinira s dvostrukim vidom (diplopija).

Neparalitički strabizam - kongenitalni strabizam (škiljenje). Karakterizira ga odsutnost diplopije, budući da je u takvim slučajevima percepcija jedne od slika kompenzacijski potisnuta. Smanjen vid u oku koji ne hvata sliku naziva se ambliopija bez anopije.

Sinkineza Huna (Marcus Hun) - vrsta patološke sinkinezije u nekim lezijama moždanog debla praćene ptozom. Zbog očuvanja embrionalnih veza između motoričkih jezgri trigeminalnog i okulomotornog živca, kombinirani pokreti očiju i donjeg

donja čeljust, karakterizirana nehotičnim podizanjem spuštenog kapka prilikom otvaranja usta ili žvakanja. Opisao engleski oftalmolog

R.M. Gunn (1850-1909).

Sindrom gornje orbitalne fisure (sindrom sfenoidalne fisure) - kombinirana disfunkcija okulomotornih, trohlearnih, abducensnih i oftalmičkih ogranaka trigeminalnog živca koji prolaze iz šupljine srednje lubanjske jame u orbitu kroz gornju orbitalnu (sphenoidalnu) fisuru, karakteriziranu ptozom gornjeg kapka, diplopijom, oftalmoparezom ili oftalmoplegija u kombinaciji sa znakovima iritacije (bol u trigeminusu) ili smanjenom funkcijom (hipalgezija) vidnog živca. Ovisno o prirodi glavnog procesa, mogu postojati različite popratne manifestacije: egzoftalmus, hiperemija, otok u orbitalnom području i dr. To je mogući znak tumora ili upalnog procesa u području medijalnog dijela manje krilo glavne kosti.

Sindrom vrha orbite (Rolleov sindrom) - kombinacija znakova sindroma gornje orbitalne fisure i oštećenja vidnog živca, kao i egzoftalmusa, vazomotornih i trofičkih poremećaja u orbitalnom području. Opisao ga je francuski neuropatolog J. Rollet (1824.-1894.).

Sindrom orbitalnog dna (Dejeanov sindrom) - očituje se oftalmoplegijom, diplopijom, egzoftalmusom i hiperpatijom u kombinaciji s boli u području koje inerviraju oftalmološke i maksilarne grane trigeminalnog živca. Ovaj sindrom, koji se javlja tijekom patoloških procesa u području dna orbite, opisao je francuski oftalmolog Ch. Dejan (rođen 1888.).

Dijabetička polineuropatija kranijalnih živaca - akutno ili subakutno razvijanje asimetrične reverzibilne polineuropatije kranijalnih živaca (obično okulomotornog, abducensnog, facijalnog, trigeminalnog), ponekad se javlja u bolesnika s dijabetes melitusom.

Kollerov sindrom (Kolle) - oftalmoplegija u kombinaciji s boli u području koje inervira vidni živac (prva grana trigeminalnog živca) s periostitisom u području gornje orbitalne fisure. Može se razviti nakon hipotermije i tijekom prijelaza upalnog procesa iz paranazalnih sinusa. Karakterizira ga relativno kratko trajanje i reverzibilnost. Opisao 1921. američki neuropatolog J. Collier (1870.-1935.).

Sindrom bolne oftalmoplegije (Tolosa-Huntov sindrom, oftalmoplegija osjetljiva na steroide) - negnojna upala (pahimeningitis) vanjske stijenke kavernoznog sinusa, gornje orbitalne fisure ili vrha orbite. Upalni proces zahvaća sve ili neke od kranijalnih živaca koji osiguravaju kretanje očnih jabučica (III, IV i VI živac), oftalmološki, rjeđe, maksilarnu granu trigeminalnog živca i simpatički pleksus unutarnje karotidne arterije zbog njegov periarteritis, a ponekad i vidni živac. Manifestira se kao oštra, stalna "bušeća" ili "grizajuća" bol u orbitalnom, retroorbitalnom i frontalnom području u kombinaciji s oftalmoparezom ili oftalmoplegijom; mogući su smanjeni vid, Hornerov sindrom, ponekad umjereni egzoftalmus, znakovi venske stagnacije u fundusu. . Sindrom bolne oftalmoplegije traje nekoliko dana ili nekoliko tjedana, nakon čega obično dolazi do spontane remisije, ponekad s rezidualnim neurološkim deficitom. Nakon remisije od nekoliko tjedana do mnogo godina, može doći do recidiva sindroma bolne oftalmoplegije. Izvan zone kavernoznog sinusa nema morfoloških promjena i nema temelja za dijagnosticiranje sustavne patologije. Prepoznata je zarazno-alergijska priroda procesa. Karakteristična pozitivna reakcija

za liječenje kortikosteroidima. Trenutno se smatra autoimunom bolešću s kliničkim i morfološkim polimorfizmom, a karakterizirana je manifestacijom benigne granulomatoze u strukturama baze lubanje. Slične kliničke manifestacije moguće su s aneurizmom žila baze lubanje, paraselarnim tumorom i bazalnim meningitisom. Opisao ga je 1954. francuski neuropatolog F.J. Tolosa (1865.-1947.) i detaljnije - 1961. američki neurolog W.E. Hunt (1874-1937) i sur.

Sindrom bočne stijenke kavernoznog sinusa (Foixov sindrom) - pareza vanjskog ravnog mišića, a potom i ostalih vanjskih i unutarnjih mišića oka na strani patološkog procesa, što dovodi do oftalmopareze ili oftalmoplegije i poremećaja pupilarnih reakcija, dok egzoftalmus i jak otok tkiva očne jabučice zbog moguće su venske stagnacije. Uzroci sindroma mogu biti tromboza kavernoznog sinusa, razvoj aneurizme karotidne arterije u njemu. Opisao ga je 1922. francuski liječnik Ch. Foix (1882-1927).

Jeffersonov sindrom - aneurizma unutarnje karotidne arterije u prednjem dijelu kavernoznog sinusa, koja se očituje pulsirajućim šumom u glavi u kombinaciji sa znakovima karakterističnim za sindrom kavernoznog sinusa. Karakteriziraju ga bol i oticanje tkiva fronto-orbitalne regije, kimoza, oftalmoplegija, midrijaza, pulsirajući egzoftalmus, hipalgezija u području vidnog živca. U uznapredovalim slučajevima moguća je ekspanzija i deformacija gornje orbitalne fisure i atrofija prednjeg sfenoidnog nastavka, otkrivena na kraniogramima. Dijagnoza se pojašnjava podacima karotidne angiografije. Opisao ga je 1937. engleski neurokirurg G. Jefferson.

Sindrom gornje orbitalne fisure (sindrom sfenoidalne fisure, sindrom retrosfenoidalnog prostora, Jaco-Negri sindrom) - kombinacija znakova oštećenja vidnog, okulomotornog, trohlearnog, trigeminalnog i abducensnog živca s jedne strane. Primjećuje se kod tumora nazofarinksa koji rastu u srednju lubanjsku fosu i kavernozni sinus, što se očituje Jacquotovom trijadom. Opisali su ga moderni francuski liječnik M. Jacod i talijanski patolog A. Negri (1876.-1912.).

Trijada Jaco.Na zahvaćenoj strani primjećuju se sljepoća, oftalmoplegija i, zbog uključenosti trigeminalnog živca u proces, intenzivna stalna, ponekad pojačana bol u području koje inervira, kao i periferna pareza žvačnih mišića. Javlja se uz sindrom retrosfenoidalnog prostora. Opisao ga je moderni francuski liječnik M. Jacco.

Glickyev sindrom- izmjenični sindrom povezan s oštećenjem nekoliko razina moždanog debla. Karakterizira ga kombinirano oštećenje II, V, VII, X kranijalnih živaca i kortikospinalnog trakta. Manifestira se na strani patološkog procesa kao smanjenje vida ili sljepoća, periferna pareza mišića lica, bol u supraorbitalnoj regiji i otežano gutanje, na suprotnoj strani - spastična hemipareza. Opisao domaći liječnik V.G. Glicks (1847-1887).

Garcinov sindrom (hemikranijalna polineuropatija) - oštećenje svih ili gotovo svih kranijalnih živaca s jedne strane bez znakova oštećenja moždane supstance, promjena u sastavu cerebrospinalne tekućine i manifestacija sindroma intrakranijalne hipertenzije. Obično se javlja u vezi s ekstraduralnom malignom neoplazmom kraniobazalne lokalizacije. Češće je to sarkom baze lubanje, koji potječe iz nazofarinksa, klinaste kosti ili piramide temporalne kosti. Karakterizira ga uništavanje kostiju baze lubanje. Opisao ga je 1927. francuski liječnik R. Garsin (1875.-1971.).

Medijalni (stražnji) uzdužni fascikul (fasciculis longitudinalis medialis) je uparena formacija, složena po sastavu i funkciji, koja počinje od Darkshevicheve jezgre i Cajalove intermedijarne jezgre na razini metatalamusa. Medijalni longitudinalni fascikul prolazi kroz cijelo moždano deblo blizu središnje linije, ventralno do središnje periakveduktalne sive tvari, a ispod dna četvrte moždane klijetke prodire u prednje vrpce leđne moždine, završavajući u stanicama njezinih prednjih rogova na cervikalnoj razini. To je skup živčanih vlakana koja pripadaju različitim sustavima. Sastoji se od silaznih i uzlaznih putova koji povezuju uparene stanične formacije moždanog debla, posebice III, IV i VI jezgre kranijalnih živaca, inervirajući mišiće koji osiguravaju pokrete očiju, kao i vestibularne jezgre i stanične strukture koje su dio retikularne formacije, te prednji rogovi vratne leđne moždine. Zbog asocijativne funkcije medijalnog longitudinalnog fascikulusa, normalno su pokreti očnih jabučica uvijek prijateljski i kombinirani. Uključivanje medijalnog longitudinalnog fascikulusa u patološki proces dovodi do pojave različitih okulovestibularnih poremećaja, čija priroda ovisi o mjestu i proširenosti patološkog žarišta. Oštećenje medijalnog longitudinalnog fascikulusa može izazvati različite oblike poremećaja pogleda, strabizam i nistagmus. Oštećenje medijalnog fascikulusa najčešće nastaje kod teške traumatske ozljede mozga, s poremećenom cirkulacijom krvi u moždanom deblu, s njegovom kompresijom kao posljedicom hernijacije struktura mediobazalnih dijelova temporalnog režnja u Bichatovu fisuru (razmak između rub zareza tentorija cerebeluma i cerebralne peteljke), s kompresijom moždanog debla subtentorijalnom lokalizacijom tumora itd. (Sl. 11.5). Kada je medijalni longitudinalni fascikul oštećen, mogući su sljedeći sindromi. Pareza pogleda posljedica je disfunkcije medijalnog fascikulusa - nemogućnosti ili ograničenja prijateljske rotacije očnih jabučica u jednom ili drugom smjeru vodoravno ili okomito. Za procjenu mobilnosti pogleda, od pacijenta se traži da prati objekt koji se kreće vodoravno i okomito. Normalno, kada okrećete očne jabučice u stranu, lateralni i medijalni rubovi rožnice trebaju dodirivati ​​vanjsku i unutarnju komisuru kapaka, odnosno približavati im se na udaljenosti ne većoj od 1-2 mm. Rotacija očnih jabučica je normalno moguća prema dolje za 45°, prema gore za 45-20°, ovisno o dobi bolesnika. Pareza pogleda u vertikalnoj ravnini obično je posljedica oštećenja tegmentuma srednjeg mozga i metatalamusa u razini stražnje komisure mozga i dijela medijalnog longitudinalnog fascikulusa koji se nalazi na ovoj razini. Riža. 11.5. Inervacija očnih mišića i medijalnih longitudinalnih fascikula, osiguravajući njihovu međusobnu vezu is drugim strukturama mozga. I - jezgra okulomotornog živca; 2 - pomoćna jezgra okulomotornog živca (jezgra Yakubovich-Edinger-Westphal); 3 - stražnja središnja jezgra okulomotornog živca (Perlia jezgra), 4 - ciliarni ganglion; 5 - jezgra trohlearnog živca; 6 - jezgra abduktornog živca; 7 - vlastita jezgra medijalnog uzdužnog fascikulusa (Darkshevicheva jezgra); 8 - medijalna uzdužna fascikla; 9 - adverzivno središte premotorne zone cerebralnog korteksa; 10 - lateralna vestibularna jezgra. Sindromi oštećenja 1a i 16 - magnocelularne jezgre okulomotornog (111) živca, II - pomoćne jezgre okulomotornog živca; III - jezgre IV živca; IV - jezgre VI živca; V i VI - oštećenje desnog adverzivnog polja ili centra pogleda lijevog pontina.Putovi koji omogućuju bračne pokrete očiju označeni su crvenom bojom. Pareza pogleda u horizontalnoj ravnini razvija se kada je tektum mosta oštećen na razini jezgre VI kranijalnog živca, takozvanog pontinskog centra pogleda (pareza pogleda prema patološkom procesu). Pareza pogleda u horizontalnoj ravni također se javlja kada je oštećen kortikalni centar za pogled koji se nalazi u stražnjem dijelu srednjeg frontalnog girusa. U tom se slučaju očne jabučice okreću prema patološkoj leziji (pacijent "gleda" u leziju). Iritacija kortikalnog središta pogleda može biti popraćena kombiniranom rotacijom očnih jabučica u smjeru suprotnom od patološkog fokusa (pacijent se "okreće" od fokusa), kao što se ponekad događa, na primjer, tijekom epileptičkog napadaja. Simptom lebdećih očiju je da u bolesnika u komatoznom stanju, u odsutnosti pareze očnih mišića, zbog disfunkcije medijalnih fascikula, oči spontano rade lebdeće pokrete. Oni su sporog tempa, neritmični, kaotični, mogu biti prijateljski ili asinkroni, češće se pojavljuju u vodoravnom smjeru, ali su mogući i pojedinačni pokreti očiju u okomitom smjeru i dijagonalno. Tijekom plutajućih pokreta očnih jabučica okulocefalni refleks je obično očuvan. Ovi pokreti očiju posljedica su dezorganizacije pogleda i ne mogu se dobrovoljno reproducirati, što uvijek ukazuje na prisutnost izražene organske patologije mozga. S izraženom inhibicijom funkcija moždanog debla nestaju lebdeći pokreti očiju. Hertwig-Magendieov simptom je poseban oblik stečenog strabizma, kod kojeg je očna jabučica na zahvaćenoj strani okrenuta prema dolje i prema unutra, a druga je okrenuta prema gore i prema van. Ovaj disocirani položaj očiju održava se čak i uz promjene u položaju pogleda. Simptom je uzrokovan oštećenjem medijalnog longitudinalnog fascikulusa u tegmentumu srednjeg mozga. Češće se javlja kao posljedica poremećaja cirkulacije u moždanom deblu, a moguća je kod tumora subtentorijalne lokalizacije ili traumatske ozljede mozga. Opisao ga je 1826. njemački fiziolog K.N. Hertwig (1798-I887) i 1839. francuski fiziolog F. Magendie (1783-1855). Internuklearna oftalmoplegija posljedica je jednostranog oštećenja medijalnog longitudinalnog fascikulusa u tegmentumu moždanog debla u području između srednjeg dijela ponsa i jezgri okulomotornog živca i posljedične deferentacije tih jezgri. Dovodi do poremećaja pogleda (konjugiranih pokreta očnih jabučica) zbog poremećaja inervacije ipsilateralnog unutarnjeg (medijalnog) rektus mišića oka. Posljedica toga je paraliza ovog mišića i nemogućnost rotacije očne jabučice u medijalnom smjeru preko središnje linije ili umjerena (subklinička) pareza, što dovodi do smanjenja brzine adukcije oka (do kašnjenja njegove adukcije), dok na suprotnoj strani od zahvaćenog medijalnog uzdužnog fascikula obično se uočava monokularni abdukcijski nistagmus. Konvergencija očnih jabučica je očuvana. S jednostranom internuklearnom oftalmoplegijom moguća je divergencija očnih jabučica u vertikalnoj ravnini; u takvim slučajevima oko se nalazi više na strani lezije medijalnog longitudinalnog fascikulusa. Bilateralna internuklearna oftalmoplegija karakterizirana je parezom mišića koji aducira očnu jabučicu s obje strane, kršenjem konjugiranih pokreta očiju u okomitoj ravnini i rotacijom pogleda pri provjeri okulocefalnog refleksa. Oštećenje medijalnog longitudinalnog fascikulusa u prednjem dijelu srednjeg mozga također može dovesti do poremećaja konvergencije očnih jabučica. Uzrok internuklearne oftalmoplegije može biti multipla skleroza, poremećaji cirkulacije u moždanom deblu, metabolička intoksikacija (osobito s paraneoplastičnim sindromom) itd. Lutzov sindrom je varijanta internuklearne oftalmoplegije, koju karakterizira supranuklearna abdukcijska paraliza, u kojoj su voljni pokreti oštećenje očiju prema van, međutim, refleksno, uz kalorijsku stimulaciju vestibularnog aparata, moguća je njegova potpuna abdukcija. Opisao ga je francuski liječnik N. Lutz. Half-mountain sindrom je kombinacija pareze pontinskog pogleda u jednom smjeru i manifestacija internuklearne oftalmoplegije kada se gleda u drugom smjeru. Anatomska osnova sindroma jednog i pol je kombinirana lezija ipsilateralnog medijalnog longitudinalnog fascikulusa i pontinskog središta pogleda ili pontinske paramedijalne retikularne formacije. Klinička slika temelji se na poremećenim pokretima oka u horizontalnoj ravnini uz očuvanu vertikalnu ekskurziju i konvergenciju. Jedini mogući pokret u horizontalnoj ravnini je abdukcija oka suprotno od patološkog žarišta s pojavom njegovog mononuklearnog abdukcijskog nistagmusa uz potpunu nepomičnost oka ipsilateralno od patološkog žarišta. Naziv "jedan i pol" ima sljedeće podrijetlo: ako se uobičajeni prijateljski pokret u jednom smjeru uzme kao 1 bod, tada pokreti pogleda u oba smjera iznose 2 boda. S sindromom jednog i pol, pacijent zadržava sposobnost da odvrati samo jedno oko, što odgovara 0,5 bodova od normalnog raspona pokreta očiju u vodoravnoj ravnini. Posljedično gubi se 1,5 bod. Opisao ga je 1967. američki neurolog S. Fisher. Okulocefalni refleks (fenomen "lutkine glave i očiju", test "lutkinih očiju", Cantellijev simptom) je refleksno odstupanje očnih jabučica u suprotnom smjeru kada se pacijentova glava okreće u vodoravnoj i okomitoj ravnini, koje se provode od strane ispitivača najprije polako, a zatim brzo (ne provjeravati postoji li sumnja na oštećenje vratne kralježnice!). Nakon svakog okretanja, pacijentovu glavu treba neko vrijeme držati u krajnjem položaju. Ovi pokreti pogleda provode se uz sudjelovanje mehanizama moždanog debla, a izvori impulsa koji idu do njih su labirint, vestibularne jezgre i cervikalni proprioceptori. U bolesnika u komi test se smatra pozitivnim ako se pri testiranju oči pomiču u smjeru suprotnom od okretanja glave, zadržavajući svoj položaj u odnosu na vanjske predmete. Negativan test (odsutnost pokreta očiju ili nekoordinacija) ukazuje na oštećenje ponsa ili srednjeg mozga ili trovanje barbituratima. Normalno, refleksni pokreti pogleda pri provjeri okulocefalnog refleksa kod budne osobe su potisnuti. Kada je svijest očuvana ili blago potisnuta, vestibularni refleks, koji uzrokuje pojavu, potpuno je ili djelomično potisnut, a cjelovitost struktura odgovornih za njegov razvoj provjerava se traženjem od bolesnika da fiksira pogled na određeni predmet, dok pasivno okrećući glavu. U slučaju pospanosti pacijenta, u procesu testiranja okulocefalnog refleksa, tijekom prva dva ili tri okreta glave pojavljuju se prijateljski okreti pogleda u suprotnom smjeru, ali zatim nestaju, budući da ispitni vodi do buđenja bolesnika. Cantelli je opisao bolest. Konvergentni nistagmus. Karakteriziraju ga spontani spori konvergentni pokreti kao što je zanošenje, prekinuti brzim konvergentnim udarima. Javlja se kod oštećenja tegmentuma srednjeg mozga i njegovih veza, a može se izmjenjivati ​​s retrakcijskim nistagmusom. Opisali su 1979. Ochs et al. Vestibulookularni refleks refleksno je koordinirano kretanje očnih jabučica koje osigurava zadržavanje točke fiksacije u zoni najboljeg vida u slučaju promjena položaja glave, te gravitacije i ubrzanja. Izvodi se uz sudjelovanje vestibularnog sustava i kranijalnih živaca koji inerviraju mišiće koji osiguravaju pokrete pogleda