नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग: कारण, निदान, उपचार

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) को एक रोग संबंधी और बल्कि गंभीर स्थिति माना जाता है जो लाल रक्त कोशिकाओं के गहन विनाश के कारण विकसित होता है। यह समस्या बच्चे के जन्म के बाद होने वाले पीलिया का मुख्य कारण है। यह लगभग 0.6% नवजात शिशुओं में पाया जाता है।

इस रोग की स्थिति के मुख्य कारण

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी गर्भवती मां और बच्चे के जीवों के साथ पूर्ण या आंशिक रक्त असंगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होती है। यह अक्सर निम्नलिखित स्थितियों में होता है:

• साथ, जो विकसित होता है यदि महिला का नकारात्मक आरएच कारक है, और भ्रूण सकारात्मक है;
• एक प्रतिरक्षा संघर्ष का विकास, यदि माँ का रक्त O (I) समूह का है, और बच्चे में - A (II) या B (III) से;

• इस विकृति वाले बच्चे का जन्म तभी संभव है जब एक महिला में रक्त के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है, जो कुछ विशेषताओं में खुद से भिन्न होती है। यह स्थिति पहले से स्थानांतरित सहज या कृत्रिम रूप से प्रेरित गर्भपात के मामले में विकसित होती है। नकारात्मक आरएच कारक की उपस्थिति में, आरएच पॉजिटिव रक्त के आधान की स्थिति में गर्भवती मां को संवेदनशील बनाया जा सकता है;
• एक बच्चे में आरएच संघर्ष विकसित होने की संभावना काफी बढ़ जाती है, जो लगातार दूसरे स्थान पर है। पहले बच्चे के जन्म के बाद, महिला का शरीर रक्त में विदेशी कणों से परिचित हो जाता है, जिससे संवेदीकरण होता है;
• रक्त समूहों की असंगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ इस रोग की स्थिति के विकास के साथ, पिछली गर्भधारण की संख्या एक बड़ी भूमिका नहीं निभाती है। जीवन भर, किसी भी संक्रमण को स्थानांतरित करते समय, टीकाकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ बहुत बार संवेदीकरण होता है।

इस विकृति के अन्य संभावित कारण

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग भी विकसित हो सकता है:

• नाल के विकृति विज्ञान की उपस्थिति। यह एक विशेष अंग है जो गर्भावस्था के दौरान प्रकट होता है, और इसे बच्चे के शरीर को सभी पोषक तत्व प्रदान करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। यह एक सुरक्षात्मक कार्य भी करता है, मां और भ्रूण के रक्त के मिश्रण को रोकता है। यदि इस बाधा का उल्लंघन किया जाता है, तो बच्चे की लाल रक्त कोशिकाएं महिला के शरीर में चली जाती हैं। साथ ही, मां के रक्त में एंटीबॉडी भ्रूण में चले जाते हैं, जिससे इस खतरनाक स्थिति का विकास होता है;
• बल्कि दुर्लभ असंगतियों की उपस्थिति जो आरएच कारक या रक्त प्रकार से जुड़ी नहीं हैं;
• एक शिशु में इस खतरनाक बीमारी के विकसित होने का खतरा कई गुना बढ़ जाता है यदि मां का आरएच कारक नकारात्मक है, और उसका साथी सकारात्मक है। यह बाद वाला है जो अक्सर बच्चे को प्रेषित होता है;
• इस रोग की स्थिति के विकास के लिए एक संभावित खतरा मौजूद है यदि एक महिला के 2 रक्त समूह हैं, और एक पुरुष के पास 3 या 4 हैं। साथ ही, यह समस्या अन्य मामलों में भी दिखाई दे सकती है। उदाहरण के लिए, जब गर्भवती माँ के 3 रक्त प्रकार होते हैं, और पिता के 2 या 4 प्रकार के होते हैं।

इस रोग की स्थिति के विकास का तंत्र

गर्भावस्था के दौरान, एक महिला का शरीर भ्रूण प्रतिजनों के लिए थोड़ी मात्रा में एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो उसके लिए विदेशी हैं, जो कि पैतृक मूल के हैं। यह प्रक्रिया पूरी तरह से प्राकृतिक है। सामान्य परिस्थितियों में, मातृ एंटीबॉडी प्लेसेंटा और एमनियोटिक द्रव में भ्रूण के प्रतिजनों से बंध जाती हैं।

लेकिन अगर इससे पहले संवेदीकरण था या गर्भावस्था पैथोलॉजिकल रूप से आगे बढ़ती है, तो यह बिल्कुल अलग तरह से होता है। प्लेसेंटा पूरी तरह से बाधा कार्य प्रदान नहीं कर सकता है और महिला के एंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करते हैं। सबसे बढ़कर, यह नकारात्मक प्रक्रिया बच्चे के जन्म के दौरान विकसित होती है। इसलिए, यह नवजात शिशुओं में है कि हेमोलिटिक रोग का पता लगाया जाता है।

इस विकृति का रोगजनन भ्रूण या शिशु के विकास में निहित है। यह मां के एंटीबॉडी द्वारा उनकी झिल्ली को नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। नतीजतन, समय से पहले अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस विकसित होता है। इससे हीमोग्लोबिन का टूटना होता है, जिससे बिलीरुबिन बनता है।

यदि यह प्रक्रिया बहुत तीव्रता से होती है (विशेषकर नवजात शिशुओं में यकृत की अपरिपक्वता के साथ), तो खतरनाक परिणाम देखे जाते हैं। बच्चे के रक्त में मुक्त बिलीरुबिन जमा होने लगता है, जिसका विषैला प्रभाव होता है। यह शरीर से मूत्र के साथ उत्सर्जित नहीं होता है, लेकिन बहुत आसानी से लिपिड युक्त ऊतकों और अंगों में प्रवेश कर जाता है।

इनमें मस्तिष्क, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियां शामिल हैं। मुक्त बिलीरुबिन ऊतकों में कई प्रक्रियाओं को बाधित करता है और उनके कामकाज में व्यवधान पैदा करता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के कारणों के आधार पर, इसके कई रूपों को अलग करने की प्रथा है:

• एक रूप जो आरएच कारक में संघर्ष के परिणामस्वरूप विकसित होता है;
• एक रूप जो रक्त प्रकार में संघर्ष की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है;
• एक रूप जो अन्य कारणों से विकसित होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, आरएच कारक, आदि के अनुसार, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• प्रतिष्ठित;
• सूजन;
• रक्तहीनता से पीड़ित।

तीव्रता

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की गंभीरता अलग-अलग हो सकती है:

• हल्का रूप। इसकी उपस्थिति केवल प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों से निर्धारित होती है, कोई भी लक्षण या तो पूरी तरह से अनुपस्थित हैं या कमजोर रूप से प्रकट होते हैं;
• मध्यम रूप। यह रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की विशेषता है, लेकिन नशा के लक्षण अभी तक नहीं देखे गए हैं। इस मामले में, पीलिया बच्चे के जीवन के पहले घंटों में विकसित होता है। यह हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी (140 ग्राम / एल से कम), बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि (60 μmol / l से अधिक), यकृत और प्लीहा में वृद्धि के साथ है;
• गंभीर रूप। यह मस्तिष्क के नाभिक को नुकसान, हृदय विकार और श्वसन क्रिया के उल्लंघन के साथ है।

प्रतिष्ठित रूप के लक्षण

हेमोलिटिक रोग का प्रतिष्ठित रूप सबसे आम है। भले ही बच्चे का जन्म समय से हुआ हो, लेकिन उसके लीवर की कार्यप्रणाली पूरी तरह से नहीं होती है। यह अंग बच्चे के जन्म के कुछ दिनों बाद ही अपनी एंजाइमी गतिविधि शुरू कर देता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया, जो हेमोलिटिक रोग की ओर ले जाती है, तुरंत शुरू नहीं होती है। जन्म के कुछ घंटों बाद या अगले दिन त्वचा के पीलेपन का पता चलता है। इस समस्या के साथ बच्चे का जन्म होना बहुत कम होता है।

कई मामलों में, इस रोग की स्थिति का प्रतिष्ठित रूप निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की पृष्ठभूमि के खिलाफ, बिलीरुबिन (पित्त वर्णक) का स्तर बढ़ना शुरू हो जाता है, जिससे त्वचा का पीलापन हो जाता है;
• एनीमिया का विकास। सामान्य रक्त परीक्षण करते समय, हीमोग्लोबिन के निम्न स्तर का पता लगाया जाता है;
• कुछ अंगों (यकृत, प्लीहा) के आकार में वृद्धि;
• आंखों की श्लेष्मा झिल्ली और श्वेतपटल पीली हो जाती है;
• सुस्ती, उनींदापन, बुनियादी सजगता और मांसपेशियों की टोन में कमी, जो बिलीरुबिन की एकाग्रता बढ़ने पर बढ़ जाती है;
• एक सप्ताह के बाद, कोलेसिस्टिटिस के लक्षण पाए जाते हैं, आंत में स्रावित पित्त की मात्रा कम हो जाती है। इस मामले में, मल का मलिनकिरण, मूत्र के रंग में परिवर्तन भी देखा जाता है। त्वचा एक गैर-विशिष्ट हरे रंग की टिंट प्राप्त करती है। यह सब प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि का संकेत देता है।

बीमार बच्चे की स्थिति की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि उसका जन्म समय पर हुआ है या पहले। सहवर्ती संक्रमणों की उपस्थिति, ऑक्सीजन भुखमरी (अंतर्गर्भाशयी, जन्म के बाद) और कई अन्य कारक भी मायने रखते हैं।

परमाणु पीलिया

बच्चे के जीवन के तीसरे दिन, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर अपने महत्वपूर्ण मूल्यों तक पहुँच जाता है। यदि आवश्यक उपचार समय पर नहीं किया जाता है, तो प्रत्यक्ष पदार्थ की एकाग्रता भी धीरे-धीरे बढ़ने लगती है, जो शरीर पर विषाक्त प्रभाव की विशेषता है।

परमाणु पीलिया मस्तिष्क के नाभिक के विनाश के साथ होता है। यह राज्य विकास की शुरुआत में ही समायोजन के अधीन है। इसके बाद, इसे किसी भी तरीके से प्रभावित नहीं किया जा सकता है।

आमतौर पर, हेमोलिटिक रोग में कर्निकटेरस निम्नलिखित लक्षणों के साथ होता है:

• बच्चे को मोटर चिंता है;
• तेजी से मांसपेशियों की टोन बढ़ाता है;
• ओपिसथोटोनस विकसित होता है। यह इस तथ्य की विशेषता है कि बच्चा एक विशेष ऐंठन मुद्रा लेता है। उसकी पीठ धनुषाकार है, उसका सिर पीछे की ओर है, उसके पैर फैले हुए हैं, उसके हाथ, पैर और उंगलियां आमतौर पर मुड़ी हुई हैं;

• "सूर्य ढलने" का लक्षण प्रकट करते हैं। इस मामले में, नेत्रगोलक नीचे चला जाता है, जबकि परितारिका पलक से ढकी होती है;
• बच्चा बहुत रो रहा है।

यदि नवजात इतनी गंभीर स्थिति के बाद भी जीवित रहता है, तो उसे गंभीर मानसिक दोष या मस्तिष्क पक्षाघात है।

एडिमाटस फॉर्म

भ्रूण की ड्रॉप्सी काफी दुर्लभ है, लेकिन इसे इस रोग संबंधी स्थिति की अन्य किस्मों में सबसे खतरनाक माना जाता है। यह समस्या मां और बच्चे के रक्त के बीच आरएच संघर्ष के परिणामस्वरूप विकसित होती है। इसकी प्रगति गर्भ में शुरू होती है, इसलिए एक बच्चा गंभीर रक्ताल्पता और अन्य विकृति के साथ पैदा होता है।

साथ ही, बहुत बार ऐसी गर्भावस्था सहज गर्भपात में समाप्त हो जाती है। यह 20 सप्ताह या बाद में होता है। यदि बच्चा जीवित रहने में कामयाब रहा, और उसका जन्म हुआ, तो निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• पूरे शरीर में गंभीर, व्यापक शोफ पाया जाता है। कभी-कभी बहाव दिखाई दे सकता है - छोटे जहाजों से निकलने वाले द्रव का संचय। वे अक्सर पेट में, हृदय या फेफड़ों के पास स्थित होते हैं;
• एनीमिया मनाया जाता है। हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर महत्वपूर्ण स्तर तक कम हो जाता है;

• दिल की विफलता विकसित होती है;
• सभी अंग और ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी का अनुभव करते हैं;
• त्वचा पीली, मोमी है;
• चेहरे पर मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है, इसलिए यह एक गोल आकार लेती है;
• सभी सजगता उदास हैं;
• जिगर और प्लीहा आकार में काफी बढ़े हुए हैं;
• नवजात शिशु का पेट बड़ा, बैरल के आकार का होता है।

एनीमिक फॉर्म के लक्षण

नवजात एनीमिक रूप का हेमोलिटिक रोग सबसे आसान है। यह रक्त प्रकार के संघर्ष के परिणामस्वरूप या अन्य दुर्लभ स्थितियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इस विकृति के नैदानिक ​​लक्षण आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले दिनों में दिखाई देते हैं। वे लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के कारण हीमोग्लोबिन के स्तर में क्रमिक कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देते हैं।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, एक सामान्य रक्त परीक्षण पैथोलॉजी की उपस्थिति का संकेत नहीं देता है। रेटिकुलोसाइट्स का एक उच्च स्तर प्रकट होता है। ये युवा रक्त कोशिकाएं हैं जो अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित होती हैं। कुछ समय बाद, वे पूरी तरह से गायब हो जाते हैं, जो रोग के विकास का संकेत देते हैं।

इस स्थिति के परिणामस्वरूप, बच्चा ऑक्सीजन की भुखमरी का अनुभव करता है। यह इस तथ्य से प्रकट होता है कि नवजात शिशु स्तन या बोतल को खराब तरीके से चूसता है, धीरे-धीरे वजन बढ़ाता है, सुस्त और निष्क्रिय होता है। ऐसे बच्चे में, त्वचा आमतौर पर पीली होती है, और यकृत बड़ा हो जाता है।

भ्रूण के विकास के दौरान निदान

इस विकृति का निदान गर्भावस्था के चरण में और बच्चे के जन्म के बाद दोनों में किया जाता है। प्रारंभ में, इसमें निम्नलिखित प्रक्रियाएं शामिल हैं:

• माँ के रक्त की प्रतिरक्षात्मक परीक्षा। यह गर्भावस्था के दौरान कई बार किया जाता है। मां के रक्त में एंटीबॉडी का पता लगाने में मदद करता है, जो संघर्ष के विकास का संकेत देता है। प्राप्त परिणामों के आधार पर, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति की संभावना के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है;
• गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड निदान। इस प्रक्रिया का उपयोग करके, आप जल्दी से नाल की स्थिति, भ्रूण में यकृत और प्लीहा के आकार को स्थापित कर सकते हैं, जो हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति को इंगित करता है। एक बच्चे में छाती और सिर के आकार के बीच के अनुपात का भी आकलन किया जाता है, पॉलीहाइड्रमनिओस की उपस्थिति या अनुपस्थिति का पता चलता है;

• कार्डियोटोकोग्राफी। आपको उसके दिल की धड़कन और हृदय गति के आधार पर भ्रूण की स्थिति का निर्धारण करने की अनुमति देता है;
• एमनियोसेंटेसिस। एक जटिल और खतरनाक प्रक्रिया जिसके दौरान एक पतली सुई के साथ एक विशेष उपकरण का उपयोग करके एमनियोटिक द्रव लिया जाता है। एकत्रित सामग्री की जांच बिलीरुबिन के स्तर के लिए की जाती है, जिसके आधार पर हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है;
• गर्भनाल एक जटिल निदान प्रक्रिया जिसके दौरान गर्भनाल रक्त लिया जाता है। इसे गर्भावस्था के 18वें सप्ताह से पहले नहीं किया जा सकता है। हेमोलिटिक रोग के विकास के साथ, बिलीरुबिन के ऊंचे स्तर और कम हीमोग्लोबिन का पता लगाया जाता है।

हेमोलिटिक रोग का प्रसवोत्तर निदान

नवजात शिशुओं में इस खतरनाक स्थिति के विकास की पुष्टि करने के लिए, निम्नलिखित निदान विधियों का उपयोग किया जाता है:

• बच्चे की उपस्थिति, उसके व्यवहार आदि का मूल्यांकन किया जाता है। हेमोलिटिक रोग के सभी रूपों में लक्षण लक्षण होते हैं जो सीधे इस समस्या की उपस्थिति का संकेत देते हैं;
• एक सामान्य रक्त परीक्षण के परिणामों में, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं का निम्न स्तर पाया जाता है, और बिलीरुबिन की एकाग्रता, इसके विपरीत, काफी बढ़ जाती है;
• इस खतरनाक स्थिति की उपस्थिति में नवजात शिशु में गहरे रंग का मूत्र पाया जाता है। बिलीरुबिन पर उसका अध्ययन करते समय, प्रतिक्रिया सकारात्मक होती है;
• एक Coombs परीक्षण किया जाता है, जो आपको हेमोलिटिक रोग के प्रत्यक्ष लक्षणों की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है।

हेमोलिटिक रोग के उपचार के सिद्धांत

नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग के उपचार में बच्चे के रक्तप्रवाह से मां के एंटीबॉडी और एरिथ्रोसाइट क्षय उत्पादों को हटाना शामिल है। यदि यह समय पर और सही तरीके से किया जाए, तो सभी गंभीर जटिलताओं को रोका जा सकता है। बीमार बच्चे के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या बढ़ाने के लिए सभी उपाय करना भी आवश्यक है।

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, नवजात शिशु की स्थिति को स्थिर करने के लिए, निम्नलिखित चिकित्सीय उपायों का संकेत दिया जाता है:

• रक्त आधान। इसका तात्पर्य दाता से घाटे की बाद की बहाली के साथ बच्चे के शरीर से इसे हटाने से है। एक प्रभावी प्रक्रिया जो आपको बिलीरुबिन के स्तर को कम करने और सभी खतरनाक लक्षणों को खत्म करने की अनुमति देती है। इस मामले में, पूरा रक्त आधान के अधीन नहीं है, लेकिन एक नकारात्मक आरएच कारक के साथ विशेष रूप से तैयार एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान है। यह एचआईवी, हेपेटाइटिस और अन्य खतरनाक बीमारियों के संचरण को रोकने में मदद करता है;
• हेमोसर्प्शन का उपयोग। नवजात शिशु का रक्त विशेष उपकरणों का उपयोग करके शर्बत के माध्यम से पारित किया जाता है;
• प्लास्मफेरेसिस का उपयोग। यह प्रक्रिया विशेष उपकरणों की मदद से होती है जो बच्चे के संवहनी बिस्तर से थोड़ी मात्रा में रक्त लेते हैं। इसके बाद, प्लाज्मा, जो सभी विषाक्त पदार्थों का वाहक है, इससे पूरी तरह से हटा दिया जाता है;
• गंभीर स्थिति में, नवजात शिशुओं को पूरे एक सप्ताह के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स दिए जाते हैं।

हेमोलिटिक रोग के हल्के रूपों का उपचार

यदि हेमोलिटिक रोग का कोर्स हल्का है और इसके केवल कुछ लक्षण विकसित होते हैं, तो नवजात शिशु की स्थिति को स्थिर करने के लिए निम्नलिखित उपाय किए जाते हैं:

• पहला है फोटोथेरेपी। इसमें बच्चे को सफेद और नीले रंग से विकिरणित करना शामिल है, जो फ्लोरोसेंट लैंप से प्राप्त होता है;
• विशेष प्रोटीन की तैयारी और ग्लूकोज को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है;
• डॉक्टर लीवर एंजाइम इंड्यूसर लिखते हैं;
• चयापचय और यकृत के कामकाज को सामान्य करने के लिए, विटामिन ई, सी, समूह बी और अन्य साधनों का उपयोग किया जाता है;
• यदि पित्त का गाढ़ा होना है, तो कोलेगॉग निर्धारित हैं;
• लगातार एनीमिया की उपस्थिति में, आधान का उपयोग किया जा सकता है।

हेमोलिटिक रोग के अनुचित उपचार का जोखिम क्या है?

इस बीमारी में सभी नकारात्मक प्रक्रियाओं के गहन विकास के साथ, यदि समय पर उचित निवारक या चिकित्सीय उपाय नहीं किए गए, तो निम्नलिखित होता है:

• गर्भ में और जन्म के बाद पहले दिनों में बच्चे की मृत्यु संभव है;
• नवजात शिशु की गंभीर विकलांगता;
• मस्तिष्क पक्षाघात का विकास;
• एक बच्चे की सुनवाई या दृष्टि की हानि;
• विलंबित बौद्धिक विकास;
• मनो-वनस्पति सिंड्रोम की उपस्थिति;
• प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस का विकास।

इन परिणामों को रोका जा सकता है यदि गर्भावस्था के दौरान, मां के रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति की लगातार निगरानी की जाती है और यदि आवश्यक हो, तो सभी निर्धारित चिकित्सीय उपाय किए जाते हैं।

पीलिया हाइपरबिलीरुबिनमिया का एक दृश्य अभिव्यक्ति है। बिलीरुबिन, हीम प्रोटोपोर्फिरिन रिंग के अपचय के अंतिम उत्पादों में से एक, शरीर में बड़ी मात्रा में जमा हो जाता है, जिससे त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग पीला हो जाता है। 1 ग्राम हीमोग्लोबिन के टूटने से 34 मिलीग्राम बिलीरुबिन बनता है। वयस्कों में, यह 25 μmol / l से अधिक के बिलीरुबिन स्तर पर प्रकट होता है, पूर्ण नवजात शिशुओं में - 85 μmol / l, और समय से पहले शिशुओं में - 120 μmol / l से अधिक।

जन्म के बाद पहले 3-4 दिनों में रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता में क्षणिक वृद्धि लगभग सभी नवजात शिशुओं में देखी जाती है। लगभग आधे पूर्ण-अवधि और अधिकांश समय से पहले के शिशुओं में आइक्टेरिक सिंड्रोम का विकास होता है। नवजात शिशु के स्वास्थ्य की स्थिति की निगरानी की अवधि के दौरान एक चिकित्सा कार्यकर्ता का एक महत्वपूर्ण कार्य बिलीरुबिन चयापचय की शारीरिक विशेषताओं और रोग संबंधी विकारों के बीच अंतर करना है।

शारीरिक पीलिया

नैदानिक ​​मानदंड:

जन्म के 24-36 घंटे बाद प्रकट होता है;

जीवन के पहले 3-4 दिनों के दौरान बढ़ता है;

जीवन के पहले सप्ताह के अंत से फीका पड़ने लगता है;

जीवन के दूसरे या तीसरे सप्ताह में गायब हो जाता है;

बच्चे की सामान्य स्थिति संतोषजनक है;

यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि नहीं होती है;

मल और मूत्र का सामान्य रंग।

प्रयोगशाला मानदंड:

गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता (जन्म का क्षण) -< 51 мкмоль;

रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता सामान्य है;

परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता: 240 μmol / l पूर्ण अवधि में और ≤ 150 μmol / l समय से पहले के बच्चों में;

अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल रक्त बिलीरुबिन बढ़ जाता है;

प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 10% से कम है।

पैथोलॉजिकल हाइपरबिलीरुबिनमिया

जन्म के समय उपस्थित होते हैं या पहले दिन या दूसरे दिन प्रकट होते हैं

जीवन का सप्ताह

हेमोलिसिस के संकेतों के साथ संयुक्त (एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस, एक रक्त स्मीयर में - परमाणु एरिथ्रोइड रूप, अतिरिक्त स्फेरोसाइट्स), पीलापन, हेपेटोसप्लेनोमेगाली;

1 सप्ताह से अधिक समय तक चलने वाला। पूर्णकालिक और 2 सप्ताह में। - समय से पहले के बच्चों में;

वे तरंगों में आगे बढ़ते हैं (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन इसकी कमी या गायब होने की अवधि के बाद तीव्रता में बढ़ जाता है);

गैर-संयुग्मित बिलीरुबिन (एनबी, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन) की वृद्धि (वृद्धि) की दर> 9 μmol/l/h या 137 μmol/l/दिन है।

गर्भनाल रक्त सीरम में एनबी का स्तर -> 60 μmol/l या 85 μmol/l - जीवन के पहले 12 घंटों में, 171 μmol/l - जीवन के दूसरे दिन, NB का अधिकतम मान जीवन का कोई भी दिन 221 µmol/l . से अधिक है

बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड का अधिकतम स्तर (RDG, प्रत्यक्ष बिलीरू-

बिन) -> 25 µmol/ली

पीलिया में उत्तरोत्तर वृद्धि की पृष्ठभूमि में बच्चे की सामान्य स्थिति में गिरावट,

गहरे रंग का मूत्र या फीका पड़ा हुआ मल

शारीरिक पीलिया रोग संबंधी पीलिया के बहिष्करण का निदान है।

पैथोलॉजिकल हाइपरबिलीरुबिनमिया के विकास के लिए चार मुख्य तंत्र हैं:

1. हेमोलिसिस के कारण बिलीरुबिन का अतिउत्पादन;

2. हेपेटोसाइट्स में बिलीरुबिन संयुग्मन का उल्लंघन;

3. आंत में बिलीरुबिन के उत्सर्जन का उल्लंघन;

4. संयुग्मन और उत्सर्जन का संयुक्त उल्लंघन।

इस संबंध में, एक व्यावहारिक दृष्टिकोण से, इसे बाहर करने की सलाह दी जाती है पीलिया के चार प्रकार:

1) हेमोलिटिक;

2) संयुग्मन;

3) यांत्रिक;

4) यकृत।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) एक आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के मामलों में होता है, जबकि एंटीजन मां और भ्रूण के लिए स्थानीयकृत होते हैं, और मां के शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। . रूस में एचडीएन का निदान सभी नवजात शिशुओं के लगभग 0.6% में होता है।

वर्गीकरणएचडीएन की स्थापना के लिए प्रदान करता है:

संघर्ष का प्रकार (Rh-, AB0-, अन्य एंटीजेनिक सिस्टम);

नैदानिक ​​रूप (स्थूलता, edematous, icteric, एनीमिक के साथ अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु);

प्रतिष्ठित और एनीमिक रूपों (हल्के, मध्यम और गंभीर) में गंभीरता की डिग्री;

जटिलताओं (बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी - परमाणु पीलिया, अन्य तंत्रिका संबंधी विकार; रक्तस्रावी या एडिमाटस सिंड्रोम, यकृत, हृदय, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान, "पित्त मोटा होना" सिंड्रोम, चयापचय संबंधी विकार - हाइपोग्लाइसीमिया, आदि);

सहवर्ती रोग और पृष्ठभूमि की स्थिति (समयपूर्वता, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, श्वासावरोध, आदि)

एटियलजि।यदि मां एंटीजन-नेगेटिव है और भ्रूण एंटीजन-पॉजिटिव है तो संघर्ष हो सकता है। 14 मुख्य एरिथ्रोसाइट समूह प्रणालियां हैं जो 100 से अधिक प्रतिजनों के साथ-साथ अन्य ऊतकों के साथ कई निजी और सामान्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन को जोड़ती हैं। एचडीएन आमतौर पर आरएच या एबीओ एंटीजन के लिए भ्रूण और मां के बीच असंगति का कारण बनता है। यह स्थापित किया गया है कि रीसस एंटीजेनिक सिस्टम में 6 मुख्य एंटीजन होते हैं (जिनका संश्लेषण पहले गुणसूत्र पर स्थित जीन के 2 जोड़े द्वारा निर्धारित किया जाता है), या तो सी, सी नामित; डी, डी; , ई (फिशर की शब्दावली), या Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (विजेता की शब्दावली)। आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स में डी-फैक्टर (विजेता की शब्दावली में आरएचओ-फैक्टर) होता है, और तथाकथित आरएच-नेगेटिव एरिथ्रोसाइट्स में यह नहीं होता है। टीटीएच की ओर ले जाने वाली एबीओ एंटीजन असंगतता आमतौर पर मातृ रक्त प्रकार 0 (1) और बच्चे के रक्त प्रकार ए (द्वितीय) में होती है। यदि एचडीएन बच्चे और मां की दोहरी असंगति के साथ विकसित होता है, अर्थात। मां ओ (आई) आरएच (-), और बच्चा ए (द्वितीय) आरएच (+) या बी (III) आरएच (+), तो, एक नियम के रूप में, यह ए- या बी-एंटीजन के कारण होता है। Rh-नकारात्मक मां का Rh-O प्रतिजन के प्रति संवेदीकरण आमतौर पर Rh-THN की ओर ले जाता है, जो आमतौर पर गर्भावस्था से पहले होता है। संवेदी कारक मुख्य रूप से पिछली गर्भधारण (एक्टोपिक सहित और गर्भपात में समाप्त) हैं, और इसलिए आरएच-एचडीएन, एक नियम के रूप में, पहली गर्भावस्था से पैदा हुए बच्चों में विकसित नहीं होता है। एबीओ-संघर्ष के साथ, यह पैटर्न नहीं देखा गया था, और एबीओ-टीएचएन पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही हो सकता है, लेकिन मां में दैहिक विकृति की उपस्थिति के कारण प्लेसेंटा के बाधा कार्यों के उल्लंघन में, प्रीक्लेम्पसिया, जिसके कारण अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया।

रोगजनन।

पिछले गर्भपात, गर्भपात, अस्थानिक गर्भावस्था, प्रसव, आदि भ्रूण के एंटीजन-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन-नेगेटिव मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश की संभावना रखते हैं। इस मामले में, मां का जीव एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित अधूरे एंटी-एरिथ्रोसाइटिक एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे एरिथ्रोसाइट में इसकी पारगम्यता और चयापचय संबंधी विकारों में वृद्धि होती है। एंटीबॉडी की कार्रवाई के तहत परिवर्तित ये एरिथ्रोसाइट्स, यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा के मैक्रोफेज द्वारा सक्रिय रूप से कब्जा कर लिया जाता है और समय से पहले मर जाता है; रोग के गंभीर रूपों में, हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलर भी हो सकता है। रक्त में प्रवेश करने वाली बड़ी मात्रा में एनबी यकृत द्वारा उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है, और हाइपरबिलीरुबिनेमिया विकसित होता है। यदि हेमोलिसिस आने वाली मातृ एंटीबॉडी की एक छोटी मात्रा के साथ बहुत तीव्र नहीं है, तो यकृत सक्रिय रूप से एनबी को हटा देता है, तो बच्चे की एचडीएन की नैदानिक ​​​​तस्वीर में पीलिया की अनुपस्थिति या न्यूनतम गंभीरता में एनीमिया का प्रभुत्व होता है। यह माना जाता है कि यदि श्रम की शुरुआत से पहले गर्भावस्था के दौरान एंटी-एरिथ्रोसाइट एलोइम्यून एंटीबॉडी लंबे समय तक और सक्रिय रूप से भ्रूण में प्रवेश करते हैं, तो भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी मैक्रेशन या एचडीएन का एडेमेटस रूप विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, प्लेसेंटा भ्रूण को एलोइम्यून एंटीबॉडी के प्रवेश को रोकता है। जन्म के समय, प्लेसेंटा के बाधा गुणों का तेजी से उल्लंघन होता है, और मातृ आइसोएंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करती है, जो एक नियम के रूप में, जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति और जीवन के पहले घंटों और दिनों में इसकी उपस्थिति का कारण बनती है। बच्चे को मां के दूध से एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की आपूर्ति की जा सकती है, जिससे एचडीएन की गंभीरता बढ़ जाती है।

एचडीएन के एडिमाटस रूप में रोगजनन की विशेषताएं। हेमोलिसिस 18-22 सप्ताह से शुरू होता है। गर्भावस्था, एक तीव्र चरित्र है और भ्रूण के गंभीर एनीमिया की ओर जाता है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया विकसित होता है, जो गहरे चयापचय संबंधी विकार और संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाता है, एल्ब्यूमिन संश्लेषण कम हो जाता है, एल्ब्यूमिन और पानी भ्रूण के रक्त से ऊतक इंटरस्टिटियम में चले जाते हैं, जो एक सामान्य एडिमाटस सिंड्रोम बनाता है।

एचडीएन के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन की विशेषताएं। हेमोलिसिस प्रसव से कुछ समय पहले शुरू होता है, बिलीरुबिन का स्तर तेजी से और महत्वपूर्ण रूप से बढ़ जाता है, जो ऊतकों के लिपिड पदार्थों में इसके संचय की ओर जाता है, विशेष रूप से मस्तिष्क के नाभिक में, यकृत ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ पर भार में वृद्धि और वृद्धि में वृद्धि संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का उत्सर्जन, जो बिगड़ा हुआ पित्त उत्सर्जन की ओर जाता है।

एचडीएन के एनीमिक रूप के रोगजनन की विशेषताएं। एचडीएन का एनीमिक रूप तब विकसित होता है जब प्रसव से कुछ समय पहले मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा भ्रूण के संचलन में प्रवेश करती है। इसी समय, हेमोलिसिस तीव्र नहीं है, और नवजात शिशु का यकृत सक्रिय रूप से बिलीरुबिन को हटा देता है।

यद्यपि एनबी के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया विभिन्न अंगों और प्रणालियों (मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे, फेफड़े, हृदय, आदि) को नुकसान पहुंचाता है, मस्तिष्क के आधार के नाभिक को नुकसान का एक प्रमुख नैदानिक ​​महत्व है। बेसल गैन्ग्लिया का धुंधलापन, ग्लोबस पैलिडस, दुम का नाभिक, लेंटिकुलर न्यूक्लियस का खोल अधिकतम रूप से व्यक्त किया जाता है, हिप्पोकैम्पस गाइरस, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल, थैलेमस के कुछ नाभिक, जैतून, डेंटेट न्यूक्लियस आदि को कम बदला जा सकता है। अक्सर; जी. शमोरल (1904) के सुझाव पर इस स्थिति को "परमाणु पीलिया" कहा गया।

नैदानिक ​​तस्वीर।

एडिमाटस फॉर्म - आरएच-टीएचएन की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति। मां का बोझिल इतिहास विशिष्ट है - एचडीएन वाले परिवार में पिछले बच्चों का जन्म, गर्भपात, मृत जन्म, समय से पहले जन्म, आरएच-असंगत रक्त का आधान, बार-बार गर्भपात। भ्रूण की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा में बुद्ध मुद्रा की विशेषता होती है - सिर शीर्ष पर होता है, पेट में बैरल के आकार की वृद्धि के कारण निचले अंग घुटने के जोड़ों पर मुड़े होते हैं, शरीर से असामान्य रूप से दूर; कपाल तिजोरी के चारों ओर "प्रभामंडल"। एडिमा के कारण, प्लेसेंटा का द्रव्यमान काफी बढ़ जाता है। आम तौर पर, नाल का द्रव्यमान भ्रूण के शरीर के वजन का 1/6-1/7 होता है, लेकिन एक edematous रूप के साथ, यह अनुपात 1:3 और यहां तक ​​​​कि 1:1 तक पहुंच जाता है। प्लेसेंटा के विली बढ़े हुए हैं, लेकिन उनकी केशिकाएं रूपात्मक रूप से अपरिपक्व, असामान्य हैं। Polyhydroamnios द्वारा विशेषता। एक नियम के रूप में, माताओं को प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया के रूप में गंभीर गर्भपात होता है। पहले से ही जन्म के समय, बच्चे के पास है: एक तेज पीलापन (शायद ही कभी एक प्रतिष्ठित रंग के साथ) और एक सामान्य शोफ, विशेष रूप से बाहरी जननांग, पैर, सिर, चेहरे पर स्पष्ट; तेजी से बढ़े हुए बैरल के आकार का पेट; महत्वपूर्ण हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली (अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया का परिणाम और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस); सापेक्ष हृदय की मंदता, दबी हुई हृदय ध्वनियों की सीमाओं का विस्तार। सामान्य भ्रूण शोफ की अनुपस्थिति में भी जलोदर आमतौर पर महत्वपूर्ण होता है। जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति नाल के माध्यम से भ्रूण से एनबी की रिहाई से जुड़ी होती है। बहुत बार, जन्म के तुरंत बाद, हाइपोप्लास्टिक फेफड़े या हाइलाइन झिल्ली रोग के कारण श्वसन संबंधी विकार विकसित होते हैं। फेफड़े के हाइपोप्लासिया का कारण हेपेटोसप्लेनोमेगाली, जलोदर के साथ एक ऊंचे डायाफ्राम में देखा जाता है। अक्सर एचडीएन हेमोरेजिक सिंड्रोम (मस्तिष्क, फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव) के एडेमेटस रूप वाले बच्चों में। इन बच्चों में से एक अल्पसंख्यक ने डीआईसी को विघटित कर दिया है, लेकिन सभी में प्रोकोगुलेंट के बहुत कम प्लाज्मा स्तर हैं, जो यकृत में संश्लेषित होते हैं। विशेषता: हाइपोप्रोटीनेमिया (रक्त सीरम प्रोटीन का स्तर 40-45 ग्राम / लीटर से नीचे गिर जाता है), गर्भनाल रक्त में बीडीएच के स्तर में वृद्धि (और न केवल एनबी), गंभीर एनीमिया (100 ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन एकाग्रता) , नॉरमोब्लास्टोसिस और अलग-अलग गंभीरता के एरिथ्रोब्लास्टोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। ऐसे बच्चों में रक्ताल्पता इतनी गंभीर होती है कि हाइपोप्रोटीनेमिया के संयोजन में, संवहनी दीवार को नुकसान दिल की विफलता का कारण बन सकता है। एचडीएन (इनमें से लगभग आधे बच्चे जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं) के जन्मजात शोफ वाले बच्चों के सक्रिय उपचार के बाद बचे लोगों में अक्सर गंभीर नवजात संक्रमण, यकृत सिरोसिस और एन्सेफेलोपैथी विकसित होती है।

प्रतिष्ठित रूपएचडीएन का सबसे आम रूप है। जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल झिल्ली, और प्राथमिक स्नेहन प्रतिष्ठित हो सकता है। पीलिया का प्रारंभिक विकास विशेषता है, जो या तो जन्म के समय या नवजात के जीवन के 24-36 घंटों के भीतर देखा जाता है। पहले पीलिया दिखाई दिया, एचडीएन का कोर्स आमतौर पर उतना ही गंभीर होता है। पीलिया मुख्य रूप से गर्म पीले रंग का होता है। प्रतिष्ठित रंग की तीव्रता और रंग धीरे-धीरे बदलते हैं: पहले नारंगी, फिर कांस्य, फिर नींबू, और अंत में कच्चे नींबू का रंग। इसके अलावा विशेषता यकृत और प्लीहा में वृद्धि, श्वेतपटल के प्रतिष्ठित धुंधलापन, श्लेष्मा झिल्ली और पेट की पेस्टोसिटी अक्सर देखी जाती है। जैसे-जैसे रक्त में एनबी का स्तर बढ़ता है, बच्चे सुस्त, गतिशील, खराब चूसते हैं, नवजात शिशुओं के लिए उनकी शारीरिक सजगता कम हो जाती है, बिलीरुबिन नशा के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। रक्त परीक्षण अलग-अलग गंभीरता के एनीमिया को प्रकट करते हैं, वृद्धि के कारण स्यूडोलेकोसाइटोसिस नॉर्मोब्लास्ट्स और एरिथ्रोब्लास्ट्स की संख्या, अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, शायद ही कभी ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया। उल्लेखनीय रूप से वृद्धि हुई और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या (5% से अधिक)।

असामयिक शुरू या अपर्याप्त उपचार के साथ, एचडीएन का प्रतिष्ठित रूप बिलीरुबिन एन्सेफेलोपैथी और पित्त मोटा होना सिंड्रोम से खराब हो सकता है। पित्त मोटा होना सिंड्रोम का निदान तब किया जाता है जब पीलिया हरे रंग का हो जाता है, पिछली परीक्षाओं की तुलना में यकृत आकार में बढ़ जाता है, और मूत्र के रंग की तीव्रता बढ़ जाती है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी(बीई) जीवन के पहले 36 घंटों में चिकित्सकीय रूप से शायद ही कभी पाया जाता है, और आमतौर पर इसकी पहली अभिव्यक्तियों का निदान जीवन के 3-6 वें दिन किया जाता है। बीई के पहले लक्षण बिलीरुबिन नशा की अभिव्यक्तियाँ हैं - सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी और भोजन से इनकार करने तक की भूख, नीरस, अनैच्छिक रोना, शारीरिक सजगता की तेजी से कमी, regurgitation, उल्टी। फिर परमाणु पीलिया के क्लासिक लक्षण दिखाई देते हैं - काठिन्य, कठोर गर्दन, ऑपिथोटोनस के साथ शरीर की मजबूर स्थिति, कठोर अंग और हाथ से जकड़े हुए; आवधिक उत्तेजना और एक तेज "मस्तिष्क" उच्च आवृत्ति रोना, एक बड़े फॉन्टानेल का उभार, चेहरे की मांसपेशियों की मरोड़ या पूर्ण अमीमिया, हाथों का बड़े पैमाने पर कांपना, आक्षेप; "सेटिंग सन" का लक्षण; मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना और एक मजबूत ध्वनि के लिए दृश्य प्रतिक्रिया, चूसने वाला पलटा; निस्टागमस, ग्रीफ का लक्षण; श्वसन गिरफ्तारी, मंदनाड़ी, सुस्ती। बीई का परिणाम एथेटोसिस, कोरियोएथेटोसिस, लकवा, पैरेसिस होगा; बहरापन; मस्तिष्क पक्षाघात; बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य; डिसरथ्रिया, आदि

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम कारक हाइपोक्सिया, गंभीर श्वासावरोध (विशेष रूप से गंभीर हाइपरकेनिया द्वारा जटिल), समयपूर्वता, हाइपो- या हाइपरग्लाइसेमिया, एसिडोसिस, मस्तिष्क में रक्तस्राव और इसकी झिल्ली, आक्षेप, न्यूरोइन्फेक्शन, हाइपोथर्मिया, भुखमरी, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, कुछ दवाएं हैं। अल्कोहल, फ़्यूरोसेमाइड, डिफ़ेनिन, डायजेपाम, इंडोमेथेसिन और सैलिसिलेट्स, मेथिसिलिन, ऑक्सासिलिन, सेफलोथिन, सेफ़ोपेराज़ोन)।

एनीमिक रूप 10-20% रोगियों में निदान किया गया। बच्चे पीले, कुछ सुस्त, खराब चूसते हैं, और उनका वजन बढ़ जाता है। वे परिधीय रक्त में यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि पाते हैं - नॉरमोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस, स्फेरोसाइटोसिस (एबीओ संघर्ष के साथ) के संयोजन में बदलती गंभीरता का एनीमिया। कभी-कभी हाइपोजेनेरेटिव एनीमिया मनाया जाता है, अर्थात। कोई रेटिकुलोसाइटोसिस और नॉरमोब्लास्टोसिस नहीं है, जिसे अस्थि मज्जा समारोह के निषेध और इससे एरिथ्रोसाइट्स के अपरिपक्व और परिपक्व रूपों की रिहाई में देरी द्वारा समझाया गया है। एनबी का स्तर आमतौर पर सामान्य या मध्यम रूप से ऊंचा होता है। एनीमिया के लक्षण जीवन के पहले या दूसरे सप्ताह के अंत में दिखाई देते हैं।

निदान।

एचडीएन के निदान के लिए आवश्यक अध्ययन तालिका 3 में प्रस्तुत किए गए हैं।

टेबल तीन

संदिग्ध के साथ गर्भवती महिला और भ्रूण की जांच

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग।

सर्वेक्षण	अनुक्रमणिका	भ्रूण के हेमोलिटिक रोग में विशेषता परिवर्तन
एक गर्भवती महिला की इम्यूनोलॉजिकल जांच	एंटी-आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण	एंटीबॉडी टिटर की उपस्थिति, साथ ही साथ उनकी गतिशीलता (टिटर में वृद्धि या कमी)
	नाल की मात्रा का मापन	प्लेसेंटा की मोटाई बढ़ाना
	एमनियोटिक द्रव की मात्रा को मापना	पॉलीहाइड्रमनिओस
	भ्रूण के आकार को मापना	जिगर और प्लीहा के आकार में वृद्धि, सिर और छाती के आकार की तुलना में पेट के आकार में वृद्धि, जलोदर
डॉपलर भ्रूण अपरा गर्भाशय रक्त प्रवाह	गर्भनाल धमनी	प्रतिरोध सूचकांक के सिस्टोलिक-डायस्टोलिक अनुपात में वृद्धि
	भ्रूण मध्य मस्तिष्क धमनी	रक्त प्रवाह की गति में वृद्धि
इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीके	भ्रूण की स्थिति के संकेतक के निर्धारण के साथ कार्डियोटोकोग्राफी	हेमोलिटिक रोग के मध्यम और गंभीर रूपों में नीरस लय और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप में "साइनसॉइडल" लय
एमनियोटिक द्रव की जांच (एमनियोसेंटेसिस के दौरान)	बिलीरुबिन के प्रकाशिक घनत्व का मान	बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व में वृद्धि
गर्भनाल और भ्रूण रक्त परीक्षण	hematocrit
	हीमोग्लोबिन
	बिलीरुबिन
	अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण	सकारात्मक
	भ्रूण का रक्त प्रकार
	भ्रूण का आरएच कारक	सकारात्मक

आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं में, एंटी-आरएच एंटीबॉडी के टिटर की कम से कम तीन बार जांच की जाती है। प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण करते समय पहला अध्ययन किया जाता है। आगे 18-20 सप्ताह में दूसरा अध्ययन करना इष्टतम है, और गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में, इसे हर 4 सप्ताह में किया जाना चाहिए। मातृ आरएच एंटीबॉडी बच्चे में एचडीएन की भविष्य की गंभीरता का सटीक अनुमान नहीं लगाते हैं, और एमनियोटिक द्रव बिलीरुबिन का स्तर बहुत महत्वपूर्ण है। यदि Rh एंटीबॉडी का अनुमापांक 1:16-1:32 या अधिक है, तो 6-28 सप्ताह में। एमनियोसेंटेसिस का संचालन करना और एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन जैसे पदार्थों की एकाग्रता का निर्धारण करना। यदि 450 मिमी फिल्टर के साथ ऑप्टिकल घनत्व 0.18 से अधिक है, तो अंतर्गर्भाशयी विनिमय आधान आमतौर पर आवश्यक होता है। यह 32 सप्ताह से अधिक उम्र के भ्रूणों पर नहीं किया जाता है। गर्भावधि। एचडीएन के जन्मजात एडिमाटस रूप का निदान करने के लिए एक अन्य तरीका एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा है जो भ्रूण की सूजन को प्रकट करती है। यह 70-100 ग्राम / लीटर के हीमोग्लोबिन स्तर की कमी के साथ विकसित होता है।

चूंकि एचडीएन के लिए पूर्वानुमान हीमोग्लोबिन की सामग्री और रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता पर निर्भर करता है, इसलिए आगे की चिकित्सा रणनीति विकसित करने के लिए इन संकेतकों को निर्धारित करना आवश्यक है, और फिर एनीमिया और हाइपरबिलीरुबिनमिया के कारणों की पहचान करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।

संदिग्ध एचडीएन के लिए परीक्षा योजना:

1. माँ और बच्चे के रक्त समूह और आरएच संबद्धता का निर्धारण।

2. रक्त स्मीयर के आकलन के साथ बच्चे के परिधीय रक्त का विश्लेषण।

3. रेटिकुलोसाइट्स की संख्या की गणना के साथ रक्त परीक्षण।

4. रक्त सीरम में बिलीरुबिन की सांद्रता का गतिशील निर्धारण

तुम बच्चा।

5. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन।

इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च। आरएच-नकारात्मक माताओं के सभी बच्चों में, रक्त समूह और आरएच-संबद्धता, सीरम बिलीरुबिन स्तर गर्भनाल रक्त में निर्धारित किया जाता है। आरएच असंगतता के मामले में, मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है, साथ ही साथ बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के साथ एक प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया (अधिमानतः एल. माँ का रक्त सीरम, गर्भावस्था के दौरान माँ के रक्त में आरएच एंटीबॉडी की गतिशीलता और पिछली गर्भधारण के परिणामों का विश्लेषण करता है। एबीओ असंगति के साथ, एलोहेमाग्लगुटिनिन (बच्चे में मौजूद एरिथ्रोसाइट एंटीजन और मां में अनुपस्थित) का टिटर मां के रक्त और दूध में, प्रोटीन (कोलाइडल) और नमक मीडिया में निर्धारित किया जाता है, ताकि प्राकृतिक एग्लूटीनिन (उनके पास) को अलग किया जा सके। एक बड़ा आणविक भार और इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग एम से संबंधित है, प्लेसेंटा को पार नहीं करता है) प्रतिरक्षा से (एक छोटा आणविक भार है, कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित है, जो आसानी से नाल को पार करता है, और जन्म के बाद - दूध के साथ, अर्थात। विकास के लिए जिम्मेदार) एचडीएन)। प्रतिरक्षा एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोटीन माध्यम में एलोहेमाग्लगुटिनिन का अनुमापांक नमक माध्यम की तुलना में दो कदम या अधिक (यानी, 4 गुना या अधिक) अधिक होता है। एक बच्चे में एबीओ-संघर्ष के मामले में, एक नियम के रूप में, डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण कमजोर रूप से सकारात्मक है, अर्थात। 4-8 मिनट के बाद थोड़ा सा एग्लूटिनेशन दिखाई देता है, जबकि रीसस संघर्ष के साथ, 1 मिनट के बाद स्पष्ट एग्लूटिनेशन ध्यान देने योग्य होता है। अन्य दुर्लभ एरिथ्रोसाइट एंटीजेनिक कारकों पर बच्चे और मां के बीच संघर्ष के मामले में (विभिन्न लेखकों के अनुसार, इस तरह के संघर्ष की आवृत्ति एचडीएन के सभी मामलों के 2 से 20% तक है), बच्चे में प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण और मां में अप्रत्यक्ष परीक्षण आमतौर पर सकारात्मक होते हैं, और व्यक्तिगत अनुकूलता के परीक्षण में बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स और मां के सीरम की असंगति।

बच्चे के परिधीय रक्त में परिवर्तन: एनीमिया, हाइपररेटिकुलोसाइटोसिस, रक्त स्मीयर देखने पर - एरिथ्रोइड श्रृंखला के परमाणु रूपों की बढ़ी हुई मात्रा के कारण स्फेरोसाइट्स (+++, +++++) की अधिक संख्या, स्यूडोलेकोसाइटोसिस रक्त।

बच्चे की आगे की प्रयोगशाला परीक्षा की योजना में ग्लाइसेमिया के स्तर का नियमित निर्धारण (जीवन के पहले 3-4 दिनों में दिन में कम से कम 4 बार), एनबी (एनबी के स्तर तक दिन में कम से कम 2-3 बार) शामिल है। रक्त में कमी होने लगती है), प्लाज्मा हीमोग्लोबिन (पहले दिन और फिर संकेतों के अनुसार), प्लेटलेट काउंट, ट्रांसएमिनेस गतिविधि (कम से कम एक बार) और अन्य अध्ययन, नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं के आधार पर।

तालिका 4

संदिग्ध एचडीएन के लिए जांच।

सर्वेक्षण	अनुक्रमणिका	एचडीएन में विशेषता परिवर्तन
रक्त रसायन	बिलीरुबिन (कुल, अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष)	मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया, एक जटिल पाठ्यक्रम में प्रत्यक्ष अंश में वृद्धि - कोलेस्टेसिस का विकास
	प्रोटीन (कुल और एल्बुमिन)	हाइपोप्रोटीनेमिया और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया यकृत में बिलीरुबिन परिवहन को कम करते हैं और हेपेटोसाइट्स द्वारा तेज करते हैं, बिलीरुबिनमिया को बनाए रखते हैं
		जटिल पाठ्यक्रम में गतिविधि में मामूली वृद्धि हुई है - कोलेस्टेसिस का विकास
	कोलेस्ट्रॉल	जटिल पाठ्यक्रम में वृद्धि-कोलेस्टेसिस का विकास
	Gammaglutamyltransferase, क्षारीय फॉस्फेटस	एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ गतिविधि बढ़ जाती है - कोलेस्टेसिस का विकास
सामान्य रक्त विश्लेषण	हीमोग्लोबिन		एनीमिया हाइपररेजेनरेटिव, नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक
	लाल रक्त कोशिकाओं	मात्रा कम
	रंग सूचकांक	सामान्य या थोड़ा ऊंचा
	रेटिकुलोसाइट्स	बढ़ाया गया
	नॉर्मोब्लास्ट्स	बढ़ाया गया
	ल्यूकोसाइट्स	प्रारंभिक शुरुआत हेमोलिसिस के साथ लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के जवाब में राशि बढ़ाई जा सकती है।
	प्लेटलेट्स	मात्रा कम की जा सकती है
संभव आरएच-संवेदीकरण के साथ आरएच संबद्धता	मां की आरएच संबद्धता	नकारात्मक
	बच्चे की आरएच संबद्धता	सकारात्मक
संभावित एबीओ संवेदीकरण के लिए रक्त समूह	माँ का रक्त प्रकार	मुख्य रूप से ओ (आई)
	बच्चे का ब्लड ग्रुप	मुख्य रूप से ए (द्वितीय) या बी (III)
एंटीबॉडी टिटर का निर्धारण	विरोधी रीसस
	समूह या	किसी भी अनुमापांक में प्रतिरक्षा या अनुमापांक 1024 और उससे अधिक के प्राकृतिक में
प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया	रीसस संघर्ष	सकारात्मक
	एबीओ संघर्ष	नकारात्मक

एचडीएन के लिए नैदानिक ​​मानदंड:

नैदानिक ​​मानदंड:

* पीलिया की गतिशीलता

जन्म के बाद पहले 24 घंटों में प्रकट होता है (आमतौर पर पहले 12 घंटे);

जीवन के पहले 3-5 दिनों के दौरान बढ़ता है;

जीवन के पहले सप्ताह के अंत से दूसरे सप्ताह की शुरुआत तक फीका पड़ने लगता है;

जीवन के तीसरे सप्ताह के अंत तक गायब हो जाता है।

*नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताएं

AB0-संघर्ष में त्वचा आमतौर पर चमकीली पीली होती है, Rh-संघर्ष के साथ इसमें नींबू का रंग (पीला पृष्ठभूमि पर पीलिया) हो सकता है,

बच्चे की सामान्य स्थिति हेमोलिसिस की गंभीरता और हाइपरबिलीरुबिनमिया की डिग्री (संतोषजनक से गंभीर तक) पर निर्भर करती है।

जीवन के पहले घंटों और दिनों में, एक नियम के रूप में, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है;

आमतौर पर - फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मल और मूत्र का सामान्य रंग, मल का हरा रंग और मूत्र का अल्पकालिक कालापन हो सकता है।

प्रयोगशाला मानदंड:

गर्भनाल रक्त (जन्म का क्षण) में बिलीरुबिन की एकाग्रता - Rh में प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के हल्के रूपों के साथ और AB0 असंगति के सभी मामलों में -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

हल्के मामलों में गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता सामान्य की निचली सीमा पर होती है, गंभीर मामलों में यह काफी कम हो जाती है;

जीवन के पहले दिन में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 5.1 µmol/l/hour से अधिक है, गंभीर मामलों में – 8.5 µmol/l/hour से अधिक;

परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता: >> पूर्णकालिक शिशुओं में 256 μmol / l, >> समय से पहले के बच्चों में 171 μmol / l;

कुल रक्त बिलीरुबिन मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण बढ़ता है,

प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 20% से कम है;

जीवन के पहले सप्ताह के दौरान नैदानिक ​​रक्त परीक्षणों में हीमोग्लोबिन स्तर में कमी, एरिथ्रोसाइट गिनती और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।

नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, गंभीरता के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

ए) हेमोलिटिक रोग का एक हल्का रूप (गंभीरता की पहली डिग्री) त्वचा के कुछ पीलापन, गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में मामूली कमी (150 ग्राम / एल तक), बिलीरुबिन में मध्यम वृद्धि की विशेषता है। गर्भनाल रक्त (85.5 μmol / l तक), प्रति घंटा बिलीरुबिन में 4-5 μmol / l तक की वृद्धि, यकृत और प्लीहा में मध्यम वृद्धि क्रमशः 2.5 और 1 सेमी से कम, चमड़े के नीचे की वसा की थोड़ी सी चिपचिपाहट .

बी) मध्यम रूप (गंभीरता की दूसरी डिग्री) त्वचा के पीलेपन, 150-110 ग्राम / एल की सीमा में गर्भनाल रक्त हीमोग्लोबिन में कमी, 85.6-136.8 μmol / l की सीमा में बिलीरुबिन में वृद्धि की विशेषता है। , बिलीरुबिन में प्रति घंटे की वृद्धि 6-10 μmol / l तक, चमड़े के नीचे की वसा की पेस्टोसिटी, यकृत में 2.5 - 3.0 सेमी और प्लीहा में 1.0 - 1.5 सेमी की वृद्धि।

ग) गंभीर रूप (गंभीरता की तीसरी डिग्री) त्वचा के तेज पीलापन, हीमोग्लोबिन में उल्लेखनीय कमी (110 ग्राम / लीटर से कम), गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन में उल्लेखनीय वृद्धि (136.9 μmol / l या) की विशेषता है। अधिक), सामान्यीकृत शोफ, लक्षणों की उपस्थिति बिलीरुबिन मस्तिष्क क्षति किसी भी गंभीरता और बीमारी के हर समय, श्वसन और हृदय संबंधी विकार, डेटा के अभाव में सहवर्ती न्यूमो- या कार्डियोपैथी का संकेत देते हैं।

एचडीएन का विभेदक निदानवंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया (स्फेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, कुछ एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की कमी, हीमोग्लोबिन संश्लेषण में विसंगतियाँ) के साथ किया जाता है, जो कि उपरोक्त नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की देरी (जीवन के 24 घंटों के बाद) की विशेषता है, साथ ही साथ स्मीयर रक्त की रूपात्मक परीक्षा के दौरान एरिथ्रोसाइट्स के आकार और आकार में परिवर्तन, गतिशीलता में उनके आसमाटिक स्थिरता का उल्लंघन, एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि में परिवर्तन और हीमोग्लोबिन के प्रकार।

निदान उदाहरण।

Rh-संघर्ष के आधार पर हेमोलिटिक रोग, edematous-icteric रूप, गंभीर, पित्त मोटा होना सिंड्रोम द्वारा जटिल।

एबीओ प्रणाली के अनुसार संघर्ष के आधार पर हेमोलिटिक रोग, प्रतिष्ठित रूप, मध्यम गंभीरता, सीधी।

रोकथाम और उपचार के आधुनिक सिद्धांत।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान आरएच आइसोइम्यूनाइजेशन के साथ किया जाता है ताकि भ्रूण में एनीमिया को ठीक किया जा सके, बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस को रोका जा सके और भ्रूण के व्यवहार्यता तक पहुंचने तक गर्भावस्था को बनाए रखा जा सके। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के साथ प्लास्मफेरेसिस और कॉर्डोसेंटेसिस का उपयोग किया जाता है (वे 0 (II) रक्त समूह, आरएच-नकारात्मक के "धोए गए" एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करते हैं)।

एचडीएन के लिए प्रबंधन रणनीति।

नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया की रोकथाम और उपचार के लिए एक महत्वपूर्ण शर्त बच्चे के प्रारंभिक नवजात अनुकूलन के लिए अनुकूलतम परिस्थितियों का निर्माण है। नवजात शिशु में बीमारी के सभी मामलों में, शरीर के इष्टतम तापमान को बनाए रखने, उसके शरीर को पर्याप्त मात्रा में तरल और पोषक तत्व प्रदान करने और हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोक्सिमिया और एसिडोसिस जैसे चयापचय संबंधी विकारों को रोकने के लिए ध्यान रखना आवश्यक है।

आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिला में बच्चे के जन्म के समय हेमोलिटिक बीमारी के गंभीर रूप के नैदानिक ​​​​संकेतों के मामलों में (त्वचा का गंभीर पीलापन, पेट और गर्भनाल की त्वचा का प्रतिष्ठित धुंधलापन, सूजन नरम ऊतक, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि), पीपीसी के एक आपातकालीन ऑपरेशन को प्रयोगशाला परीक्षणों की प्रतीक्षा किए बिना इंगित किया जाता है। (इस मामले में, आंशिक पीबीवी की तकनीक का उपयोग किया जाता है, जिसमें बच्चे के रक्त के 45-90 मिलीलीटर / किग्रा को 0 (1) समूह के दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की समान मात्रा के साथ बदल दिया जाता है, आरएच-नकारात्मक)

अन्य मामलों में, ऐसे बच्चों के प्रबंधन की रणनीति प्राथमिक प्रयोगशाला परीक्षा और गतिशील अवलोकन के परिणामों पर निर्भर करती है।

किसी भी रक्त कारक के लिए आइसोइम्यून टीटीएच वाले नवजात शिशुओं में पीकेडी को रोकने के लिए (कॉम्ब्स का परीक्षण सकारात्मक है), जिनके पास फोटोथेरेपी के बावजूद 6.8 μmol / l / h से अधिक बिलीरुबिन में एक घंटे की वृद्धि है, मानक निर्धारित करने की सलाह दी जाती है अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन। एचडीएन के साथ नवजात शिशुओं के लिए मानव इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी को जन्म के बाद पहले घंटों में 0.5-1.0 ग्राम / किग्रा (औसतन, 800 मिलीग्राम / किग्रा) की खुराक पर धीरे-धीरे (2 घंटे के भीतर) प्रशासित किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो पिछले एक से 12 घंटे के बाद पुन: परिचय किया जाता है।

जीवन के 24 घंटे से अधिक उम्र में एचडीएन वाले बच्चों के प्रबंधन की रणनीति बिलीरुबिन के पूर्ण मूल्यों या इन संकेतकों की गतिशीलता पर निर्भर करती है। बिलीरुबिन से सना हुआ त्वचा क्षेत्रों की संख्या के विवरण के साथ पीलिया की तीव्रता का आकलन करना आवश्यक है।

उसी समय, यह याद रखना चाहिए कि पीलिया के दृश्य मूल्यांकन और बिलीरुबिन की एकाग्रता के बीच एक सापेक्ष पत्राचार है: त्वचा की सतह जितनी बड़ी होती है, उसका रंग पीला होता है, रक्त में कुल बिलीरुबिन का स्तर उतना ही अधिक होता है: समय से पहले तीसरे क्षेत्र और पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में चौथे क्षेत्र के धुंधला होने के लिए बच्चों के आगे प्रबंधन के लिए कुल रक्त बिलीरुबिन की तत्काल निर्धारण एकाग्रता की आवश्यकता होती है।

विनिमय आधान के लिए संकेतों का पैमाना (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich)।

वाई-अक्ष रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता को दर्शाता है (μmol/l में); एब्सिस्सा अक्ष के साथ - घंटे में बच्चे की उम्र; बिंदीदार रेखा - बिलीरुबिन की सांद्रता, जिसके लिए बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के लिए कोई जोखिम कारक नहीं वाले बच्चों में पीकेसी की आवश्यकता होती है; ठोस रेखाएं - बिलीरुबिन की सांद्रता जिस पर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (क्रमशः एबीओ और रीसस संघर्ष के साथ) के जोखिम वाले कारकों वाले बच्चों में जेडपीके आवश्यक है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) एक ऐसी बीमारी है जो मातृ रक्त के साथ भ्रूण के रक्त की असंगति से जुड़ी है। इस लेख में इस स्थिति के कारणों, पैथोलॉजी के निदान और उपचार पर चर्चा की जाएगी।

कारण

मातृ रक्त और भ्रूण के रक्त की असंगति आरएच कारक और समूह की असंगति से जुड़ी हो सकती है। यह ज्ञात है कि 4 अलग-अलग रक्त समूह हैं: 0 (I), A (II), B (III) और AB (IV)। 85% यूरोपीय लोगों के रक्त में Rh कारक होता है, और यूरोपीय जनसंख्या का 15% Rh-नकारात्मक होता है।

3-6% मामलों में एचडीएन आरएच असंगति के साथ विकसित होता है, जब एक आरएच-पॉजिटिव भ्रूण एक आरएच-नकारात्मक मां में विकसित होता है: एक आरएच-संघर्ष होता है। समूह एंटीजन (एबीओ-संघर्ष) के लिए असंगति तब विकसित होती है जब भ्रूण में ए (द्वितीय) जीआर होता है। रक्त (2/3 मामले) या बी (III) (लगभग 1/3 मामलों में) और 0 (आई) जीआर। माँ पर। समूह असंगति के साथ, एचडीएन रीसस संघर्ष की तुलना में अधिक आसानी से आगे बढ़ता है।

इन सभी मामलों में, भ्रूण में एरिथ्रोसाइट्स में अलग-अलग एंटीजेनिक गुण होते हैं। यदि ऐसे एरिथ्रोसाइट्स प्लेसेंटल बाधा को दूर करते हैं और मां के रक्त में प्रवेश करते हैं, तो मां का शरीर इन एरिथ्रोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है।

जब ये विशिष्ट एंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करते हैं, तो लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस) के विनाश की प्रक्रिया शुरू हो सकती है, जिससे न केवल एनीमिया का विकास होगा, बल्कि पीलिया भी भ्रूण के लिए खतरनाक होगा।

मातृ संवेदीकरण (एक निश्चित प्रतिजन के लिए अतिसंवेदनशीलता का अधिग्रहण) न केवल गर्भावस्था के दौरान होता है: बहुत अधिक हद तक, भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स बच्चे के जन्म के दौरान मां के शरीर में प्रवेश करते हैं। इसलिए, पहले बच्चे के लिए एचडीएन विकसित होने का जोखिम बाद के बच्चों की तुलना में कम होता है (मां के शरीर में एंटीबॉडी अभी तक विकसित नहीं हुई हैं)।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गर्भावस्था की समाप्ति (गर्भपात या कृत्रिम चिकित्सा गर्भपात) के दौरान संवेदीकरण भी हो सकता है, क्योंकि गर्भावस्था के 5 वें सप्ताह से भ्रूण में आरएच कारक बनता है। संवेदीकरण तब हो सकता है जब एक महिला को आरएच-असंगत रक्त चढ़ाया जाता है (भले ही आधान बचपन में किया गया हो)।

पति-पत्नी में रक्त की आरएच असंगति के साथ हमेशा नहीं, एचडीएन एक बच्चे में विकसित होता है। एक बच्चे को माता-पिता में से किसी एक से आरएच कारक विरासत में मिल भी सकता है और नहीं भी।

इसलिए, आरएच असंगति के कारण एचडीएन 0.5% नवजात शिशुओं में विकसित होता है, जबकि पति-पत्नी में आरएच असंगति 20 गुना अधिक बार नोट की जाती है। इसके अलावा, कम जन्म दर पर, हर मां इतनी गंभीर संवेदनशीलता विकसित नहीं करती है कि भ्रूण गंभीर टीटीएच विकसित करता है। यह रोग के विकास और नाल की पारगम्यता की डिग्री के लिए महत्वपूर्ण है।

जब एबीओ प्रणाली में टीटीएच होता है, तो पिछली गर्भधारण की संख्या कोई मायने नहीं रखती है, क्योंकि कई कारक संवेदीकरण में योगदान कर सकते हैं।

एचडीएन के विकास का तंत्र

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से न केवल भ्रूण या शिशु का एनीमिया होता है, बल्कि रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में भी उल्लेखनीय वृद्धि होती है। आम तौर पर, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एल्ब्यूमिन (एक प्रकार का रक्त प्रोटीन) से बांधता है और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में बदल जाता है। लेकिन नष्ट लाल रक्त कोशिकाओं से बहुत अधिक अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को रक्त एल्ब्यूमिन से बांधने का समय नहीं होता है और रक्त में फैलता और बढ़ता रहता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन तंत्रिका तंत्र के लिए विषाक्त है। पूर्ण-अवधि के शिशुओं में 340 μmol/l से ऊपर और समय से पहले के शिशुओं में 200 μmol/l से ऊपर के स्तर तक पहुंचने पर, यह रक्त-मस्तिष्क की बाधा को भेदने और मस्तिष्क (मुख्य रूप से प्रांतस्था और सबकोर्टिकल नाभिक) को प्रभावित करने में सक्षम होता है। नतीजतन, बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी, या कर्निकटेरस विकसित होता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन न केवल तंत्रिका तंत्र के लिए खतरनाक है: यह एक ऊतक जहर है जो कोशिका मृत्यु तक कई अंगों में अपक्षयी परिवर्तन का कारण बनता है। जब रक्त में यकृत क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर भी बढ़ जाता है, पित्त का मोटा होना विकसित हो जाता है, पित्त नलिकाओं में इसका ठहराव और प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस हो जाता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, एक बच्चे में एनीमिया विकसित होता है, जिसके जवाब में हेमटोपोइजिस के एटिपिकल फॉसी दिखाई देते हैं। आंतरिक अंगों में, लाल रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पाद जमा होते हैं। ट्रेस तत्वों (तांबा, लोहा, आदि) की कमी विकसित होती है।

लक्षण

पीलिया एचडीएन के लक्षणों में से एक है।

एचडीएन के ऐसे नैदानिक ​​रूप हैं:

• शोफ (सबसे गंभीर रूप, 2% मामलों में विकसित होता है), गर्भाशय में होता है, गर्भपात और मृत जन्म का कारण बन सकता है। प्रगति के मामले में, यह हाइपोक्सिया, गंभीर हानि, रक्त प्रोटीन के स्तर में कमी और ऊतक शोफ की ओर जाता है। कभी-कभी इस रूप को "भ्रूण की सामान्य बूंदों" के रूप में जाना जाता है।

भ्रूण गर्भाशय में मर जाता है, या बच्चा बहुत गंभीर स्थिति में पैदा होता है, गंभीर शोफ के साथ।

त्वचा पीली है, एक प्रतिष्ठित टिंट के साथ। बच्चा सुस्त है, मांसपेशियों की टोन तेजी से कम हो जाती है, प्लीहा भी काफी कम हो जाता है, फुफ्फुसीय एडिमा की घटना व्यक्त की जाती है। हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम / लीटर से नीचे है। इस रूप के साथ, नवजात शिशुओं की जन्म के 1-2 दिनों के भीतर मृत्यु हो जाती है।

• प्रतिष्ठित रूप 88% मामलों में सबसे अधिक बार विकसित होता है। यह रोग का एक मध्यम नैदानिक ​​रूप है। इसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: जल्दी और जल्दी (जीवन के पहले दिन, शायद ही कभी दूसरे पर) त्वचा का पीलिया, एनीमिया, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा का विकास। विशेषता पीलेपन की एक नारंगी छाया है। यह सचमुच घंटे के हिसाब से बढ़ता है। पीलिया जितनी जल्दी प्रकट होता है, रोग का पाठ्यक्रम उतना ही गंभीर होता है।

बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के साथ, बच्चे की उनींदापन और सुस्ती बढ़ जाती है, मांसपेशियों की टोन में कमी देखी जाती है, और एक नीरस रोना दिखाई देता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता में महत्वपूर्ण स्तर (अधिक बार 3-4 दिनों में) में वृद्धि के साथ, परमाणु पीलिया के लक्षण दिखाई देते हैं: ऐंठन खींचना, एक बड़े फॉन्टानेल का उभार, सिर के पीछे मांसपेशियों में तनाव, नीरस रोना, ए "सेटिंग सन" का लक्षण प्रकट होता है (निचली पलक के ऊपर परितारिका का एक छोटा सा हिस्सा दिखाई देता है)।

बिलीरुबिन स्तर का महत्वपूर्ण संकेतक:

एचडीएन के साथ पूर्ण अवधि के 10% शिशुओं के लिए, अतिरिक्त 340 µmol/l है;

30% शिशुओं के लिए - 430 µmol / l से अधिक;

70% नवजात शिशुओं के लिए - 520 µmol / l से अधिक।

दुर्लभ मामलों में, 650 μmol / l के रूप में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का इतना उच्च स्तर भी कर्निकटेरस के विकास की ओर नहीं ले जाता है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो जीवन के 3-6 वें दिन बच्चे की मृत्यु हो सकती है। बचे हुए बच्चों में परमाणु पीलिया होने से बुद्धि का मंदबुद्धि तक का उल्लंघन, शारीरिक विकास का उल्लंघन हो सकता है।

जीवन के 7-8 दिनों तक, चल रही चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पित्त ठहराव विकसित होता है: बच्चे की त्वचा का एक हरा रंग, गहरा मूत्र और फीका पड़ा हुआ मल विकसित होता है, रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ जाता है। रक्त परीक्षण में एनीमिया का उल्लेख किया जाता है, जो 2-3 महीने तक बना रह सकता है। त्वचा का पीलापन भी लंबे समय तक बना रहता है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान के अभाव में, वसूली, हालांकि लंबी है, अभी भी पूरी है।

• एनीमिक रूप एचडीएन के 10% मामलों में होता है। इसका एक सौम्य पाठ्यक्रम है। रोग के लक्षण जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले सप्ताह में दिखाई देते हैं। कुछ मामलों में, त्वचा की विशेषता पीलापन तुरंत नहीं पाया जाता है - 2-3 सप्ताह में, पहले से ही एनीमिया की एक गंभीर डिग्री के साथ।

बच्चे की सामान्य स्थिति बहुत कम होती है। जांच करने पर, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि का पता चलता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सांद्रता कभी-कभी थोड़ी बढ़ जाती है। पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है।

एबीओ रक्त समूह में संघर्ष के परिणामस्वरूप होने वाला एचडीएन अक्सर हल्का होता है, लेकिन अगर समय पर इसका निदान नहीं किया जाता है, तो यह बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का कारण बन सकता है।

Rh असंगतता और ABO असंगति के संयोजन के साथ, अर्थात्, दोहरी असंगति के साथ, HDN एक पृथक Rh संघर्ष की तुलना में अधिक आसानी से आगे बढ़ता है।

निदान

एचडीएन की संभावना का एक प्रसवपूर्व (प्रसव पूर्व) और प्रसवोत्तर (प्रसवोत्तर) निदान है।

प्रसव पूर्व पति-पत्नी के रक्त की आरएच असंगति के साथ किया जाता है और महिला के प्रसूति और स्त्री रोग संबंधी इतिहास (गर्भपात, गर्भपात, मृत जन्म, रक्त आधान) को ध्यान में रखते हुए किया जाता है। यह एक प्रतिरक्षा संघर्ष की संभावना को निर्धारित करता है।

प्रसवपूर्व निदान में शामिल हैं:

• गर्भधारण की अवधि के दौरान, एक Rh-negative महिला के रक्त की जाँच कम से कम 3 बार एंटी-Rh एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए की जाती है। अधिक महत्व एंटीबॉडी टिटर का परिमाण नहीं है, लेकिन टिटर में परिवर्तन की प्रकृति, विशेष रूप से इसके तेज उतार-चढ़ाव।
• यदि एक प्रतिरक्षा संघर्ष के जोखिम की पहचान की जाती है, तो प्रोटीन, ट्रेस तत्वों (तांबा, लोहा), ग्लूकोज, इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए एमनियोटिक द्रव का अध्ययन किया जाता है।
• अल्ट्रासाउंड भ्रूण एचडीएन के विकास की पुष्टि कर सकता है: प्लेसेंटा का मोटा होना और इसकी तीव्र वृद्धि (एडिमा के परिणामस्वरूप), पॉलीहाइड्रमनिओस, बढ़े हुए यकृत और भ्रूण की प्लीहा इसकी गवाही देते हैं।

एचडीएन के प्रसवोत्तर निदान को ध्यान में रखते हुए किया जाता है:

• बच्चे के जन्म के बाद और गतिशीलता (पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, एनीमिया) के बाद पहली परीक्षा में रोग के नैदानिक ​​लक्षण;
• प्रयोगशाला अध्ययन: अप्रत्यक्ष और इसकी वृद्धि का एक बढ़ा हुआ स्तर, युवा अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं का पता लगाना - एरिथ्रोब्लास्ट, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या की गतिशीलता में कमी, हीमोग्लोबिन में कमी, ए सकारात्मक Coombs परीक्षण (सीरोलॉजिकल रक्त परीक्षण का उपयोग करके एंटी-रीसस और एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का पता लगाना)। प्रयोगशाला अध्ययन गतिकी में किए जाते हैं।

इलाज

एचडीएन के गंभीर रूपों के उपचार में, बिलीरुबिन के स्तर को जीवन-धमकी देने वाली एकाग्रता (20 मिलीग्राम%) में वृद्धि को रोकने के लिए ताजा (3 दिन से अधिक पुराना नहीं) दाता रक्त का आदान-प्रदान इंगित किया जाता है। सख्त संकेतों के अनुसार रक्त आधान किया जाता है।

यदि एचडीएन विकसित होने का खतरा है, तो गर्भनाल रक्त परीक्षण किया जाता है। यदि इसमें बिलीरुबिन का स्तर 3 मिलीग्राम% से ऊपर है और कूम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है, तो आधान तुरंत किया जाना चाहिए।

गर्भनाल रक्त परीक्षण की अनुपस्थिति में और एचडीएन का संदेह होने पर, एक कॉम्ब्स परीक्षण किया जाता है और शिशु के रक्त में बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है।

एक कैथेटर के माध्यम से, नवजात शिशु के शरीर के वजन के 180-200 मिलीलीटर/किलोग्राम की दर से आरएच-नकारात्मक रक्त को गर्भनाल में इंजेक्ट किया जाता है (जिससे बच्चे के रक्त का 95% हिस्सा बदल जाता है)। प्रत्येक 100 मिलीलीटर रक्त के जलसेक के बाद, 1-2 मिलीलीटर कैल्शियम ग्लूकोनेट इंजेक्ट किया जाता है। गर्भनाल के संक्रमण को रोकने के लिए, शिशु को एंटीबायोटिक दवाओं का 3 दिन का कोर्स निर्धारित किया जाता है।

बच्चे के जीवन के 96 घंटों के बाद, बच्चे की सामान्य स्थिति के आधार पर रक्त आधान किया जाता है। 20 मिलीग्राम% बिलीरुबिन स्तर, गंभीर एनीमिया और एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ, एक आधान किया जाता है। यदि परीक्षण नकारात्मक है, तो रक्त में बिलीरुबिन की आगे की सामग्री की निगरानी की जाती है।

रक्त आधान के बाद, हर 6 घंटे में बिलीरुबिन के स्तर की निगरानी की जाती है। यदि निरंतर हेमोलिसिस का पता चला है, तो आधान दोहराया जा सकता है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) नवजात शिशु की एक रोग संबंधी स्थिति है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का भारी विघटन होता है, जो नवजात शिशुओं में पीलिया के मुख्य कारणों में से एक है।

0.6% नवजात शिशुओं में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान किया जाता है। नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग 3 मुख्य रूपों में प्रकट होता है: एनीमिक, प्रतिष्ठित, एडेमेटस।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग(मोरबस हेमोलिटिकस नियोनेटरम) - नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक एनीमिया, आरएच कारक, रक्त प्रकार और अन्य रक्त कारकों के संदर्भ में मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण होता है। यह रोग बच्चों में जन्म के क्षण से ही देखा जाता है या जीवन के पहले घंटों और दिनों में पता चल जाता है।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी, या भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस, नवजात अवधि में बच्चों की सबसे गंभीर बीमारियों में से एक है। प्रसवपूर्व अवधि में होने वाली, यह बीमारी सहज गर्भपात और मृत जन्म के कारणों में से एक हो सकती है। डब्ल्यूएचओ (1970) के अनुसार, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान नवजात शिशुओं के 0.5% में किया जाता है, इससे मृत्यु दर जीवित पैदा होने वाले प्रति 1000 बच्चों में 0.3 है।

एटियलजि, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के कारण।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का कारण केवल XX सदी के 40 के दशक के अंत में ज्ञात हुआ। आरएच कारक के सिद्धांत के विकास के संबंध में। इस कारक की खोज 1940 में मैकाकस रीसस बंदरों में लैंडस्टीनर और वीनर ने की थी। बाद में इन्हीं शोधकर्ताओं ने पाया कि 85% लोगों के एरिथ्रोसाइट्स में Rh फैक्टर मौजूद होता है।

आगे के अध्ययनों से पता चला है कि नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी आरएच कारक और रक्त समूह दोनों के संदर्भ में मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, अन्य रक्त कारकों (एम, एन, एम 5, एन 3, रेल, किड, लुइस, आदि) के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के परिणामस्वरूप रोग होता है।

आरएच कारक लाल रक्त कोशिकाओं के स्ट्रोमा में स्थित होता है। इसका लिंग, आयु और एबीओ और एमएन सिस्टम से कोई संबंध नहीं है। रीसस प्रणाली के छह मुख्य प्रतिजन हैं, जो जीन के तीन जोड़े द्वारा विरासत में मिले हैं और या तो C, c, D, d, E, e (फिशर के अनुसार), या rh", hr", Rh 0, hr 0, rh नामित हैं। ", घंटा" (विजेता के अनुसार)। नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग की घटना में, सबसे महत्वपूर्ण डी-एंटीजन होता है, जो माता में अनुपस्थित होता है और पिता से विरासत में मिलने के परिणामस्वरूप भ्रूण में मौजूद होता है।

एबीओ प्रणाली के अनुसार असंगतता के कारण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी, रक्त प्रकार ए (II) या बी (III) वाले बच्चों में अधिक आम है। इन बच्चों की माताओं का रक्त समूह 0(I) होता है, जिसमें एग्लूटीनिन α और β होते हैं। उत्तरार्द्ध भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है।

यह स्थापित किया गया है कि जिन माताओं के बच्चे हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियों के साथ पैदा हुए थे, ज्यादातर मामलों में, इस गर्भावस्था की शुरुआत से पहले भी, इस भ्रूण के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए पिछले रक्त आधान के साथ-साथ एक आरएच के साथ गर्भधारण के प्रति संवेदनशील थे। -सकारात्मक भ्रूण।

वर्तमान में, तीन प्रकार के आरएच एंटीबॉडी हैं जो आरएच-नकारात्मक रक्त वाले लोगों के संवेदनशील शरीर में बनते हैं: 1) पूर्ण एंटीबॉडी, या एग्लूटीनिन, 2) अपूर्ण, या अवरुद्ध, 3) छिपा हुआ।

पूर्ण एंटीबॉडी सामान्य संपर्क द्वारा दिए गए सीरम के लिए विशिष्ट एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन को पैदा करने में सक्षम एंटीबॉडी हैं; यह अभिक्रिया माध्यम के लवण या कोलाइडी अवस्था पर निर्भर नहीं करती है। अपूर्ण एंटीबॉडी केवल उच्च-आणविक पदार्थों (सीरम, एल्ब्यूमिन, जिलेटिन) वाले माध्यम में एरिथ्रोसाइट एग्लूटीनेशन का कारण बन सकते हैं। अव्यक्त आरएच एंटीबॉडी बहुत अधिक सांद्रता में आरएच-नकारात्मक रक्त वाले व्यक्ति के सीरम में पाए जाते हैं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की घटना में, सबसे महत्वपूर्ण भूमिका अपूर्ण आरएच एंटीबॉडी की होती है, जो अणु के छोटे आकार के कारण आसानी से प्लेसेंटा को भ्रूण में पार कर सकती है।

रोगजनन। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विकास

गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम में एक महिला द्वारा उसके पास आने वाले पैतृक मूल के भ्रूण के आनुवंशिक रूप से विदेशी प्रतिजनों के लिए एंटीबॉडी का संश्लेषण शामिल होता है। यह स्थापित किया गया है कि प्लेसेंटा और एमनियोटिक द्रव में, मातृ एंटीबॉडी भ्रूण के प्रतिजनों से बंधे होते हैं। पिछले संवेदीकरण के साथ, गर्भावस्था के पैथोलॉजिकल कोर्स के साथ, प्लेसेंटा के बाधा कार्य कम हो जाते हैं, और मातृ एंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश कर सकते हैं। यह प्रसव के दौरान सबसे अधिक तीव्रता से होता है। इसलिए, नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग आमतौर पर जन्म के बाद शुरू होता है।

हेमोलिटिक रोग के रोगजनन में, मातृ एंटीबॉडी द्वारा लाल कोशिकाओं की झिल्ली को नुकसान के कारण भ्रूण या नवजात बच्चे में एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की घटना प्राथमिक महत्व की है। यह समय से पहले अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस की ओर जाता है। हीमोग्लोबिन के टूटने से बिलीरुबिन बनता है (हीमोग्लोबिन के प्रत्येक ग्राम से 35 मिलीग्राम बिलीरुबिन बनता है)।

एरिथ्रोसाइट्स के गहन हेमोलिसिस और भ्रूण और नवजात बच्चे के जिगर की एंजाइमेटिक अपरिपक्वता रक्त में मुक्त (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन के संचय की ओर ले जाती है, जिसमें विषाक्त गुण होते हैं। यह पानी में अघुलनशील है, मूत्र में उत्सर्जित नहीं होता है, लेकिन यह आसानी से लिपिड से भरपूर ऊतकों में प्रवेश कर जाता है: मस्तिष्क, अधिवृक्क ग्रंथियां, यकृत, सेलुलर श्वसन की प्रक्रियाओं को बाधित करना, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण और कुछ इलेक्ट्रोलाइट्स का परिवहन।

हेमोलिटिक बीमारी की एक गंभीर जटिलता परमाणु पीलिया (कर्निकटेरस) है, जो मस्तिष्क के आधार के नाभिक (सबथैलेमिक, हाइपोकैम्पस, स्ट्राइटल बॉडी, सेरिबैलम, कपाल तंत्रिका) पर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव के कारण होती है। प्रीमैच्योरिटी, एसिडोसिस, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, संक्रामक रोग, साथ ही रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का उच्च स्तर (342 μmol / l से अधिक) इस जटिलता की घटना में योगदान करते हैं। यह ज्ञात है कि जब रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर 342-428 μmol/l होता है, तो 30% बच्चों में कर्निकटेरस होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के रोगजनन में, यकृत, फेफड़े और हृदय प्रणाली की शिथिलता एक निश्चित भूमिका निभाती है।

लक्षण। प्रवाह। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर।

चिकित्सकीय रूप से, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के तीन रूप होते हैं: एडेमेटस, आइक्टेरिक और एनीमिक।

एडिमाटस रूप सबसे गंभीर है। यह गुहाओं (फुफ्फुस, पेट) में तरल पदार्थ के संचय के साथ स्पष्ट एडिमा की विशेषता है, त्वचा का पीलापन और श्लेष्मा झिल्ली, यकृत और प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि। कुछ नवजात शिशुओं में छोटे खरोंच और पेटीचिया होते हैं।

परिधीय रक्त की संरचना में बड़े परिवर्तन देखे गए हैं। ऐसे रोगियों में, हीमोग्लोबिन की मात्रा 30-60 g / l तक कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या अक्सर 1x10 12 / l से अधिक नहीं होती है, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेसिया, नॉर्मो- और एरिथ्रोब्लास्टोसिस व्यक्त किए जाते हैं; ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि हुई है, न्युट्रोफिलिया को बाईं ओर एक तेज बदलाव के साथ नोट किया जाता है। ऐसे बच्चों में एनीमिया इतना स्पष्ट होता है कि, हाइपोप्रोटीनेमिया और केशिका की दीवार को नुकसान के संयोजन में, यह दिल की विफलता के विकास की ओर जाता है, जिसे बच्चे के जन्म से पहले या उसके तुरंत बाद मृत्यु का मुख्य कारण माना जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे आम नैदानिक ​​​​रूप है। रोग का पहला लक्षण पीलिया है, जो जीवन के पहले-दूसरे दिन होता है। पीलिया की तीव्रता और छाया धीरे-धीरे बदल जाती है: पहले नारंगी, फिर कांस्य, फिर नींबू और अंत में एक कच्चे नींबू का रंग। श्लेष्मा झिल्ली, श्वेतपटल का प्रतिष्ठित धुंधलापन है। यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ जाता है। उदर के तल पर, ऊतकों की चिपचिपाहट देखी जाती है। बच्चे सुस्त, गतिशील हो जाते हैं, बुरी तरह चूसते हैं, उन्होंने नवजात शिशुओं की सजगता कम कर दी है।

परिधीय रक्त के अध्ययन में, अलग-अलग गंभीरता के एनीमिया, स्यूडोलेकोसाइटोसिस, जो युवा न्यूक्लियेटेड लाल कोशिकाओं में वृद्धि के कारण होता है, जो कि गोरियाव के कक्ष में ल्यूकोसाइट्स के रूप में माना जाता है, का पता चलता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या काफी बढ़ जाती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप के लिए, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि विशेषता है। पहले से ही गर्भनाल रक्त में, इसका स्तर 60 µmol/l से ऊपर हो सकता है, और बाद में यह 265-342 µmol/l या अधिक तक पहुंच जाता है। आमतौर पर त्वचा की खुजली की डिग्री, एनीमिया की गंभीरता और हाइपरबिलीरुबिनेमिया की गंभीरता के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं होता है, लेकिन यह माना जाता है कि हथेलियों का icterus 257 μmol / l और उससे अधिक के बिलीरुबिन स्तर को इंगित करता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप की गंभीर जटिलताएं तंत्रिका तंत्र को नुकसान और कर्निकटेरस का विकास हैं। जब ये जटिलताएं होती हैं, तो बच्चा पहले बढ़ती सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी, मोरो रिफ्लेक्स की अनुपस्थिति या अवरोध, पुनरुत्थान, उल्टी, पैथोलॉजिकल जम्हाई विकसित करता है। फिर परमाणु पीलिया के क्लासिक लक्षण दिखाई देते हैं: पेशी उच्च रक्तचाप, कठोर गर्दन, opisthotonus के साथ मजबूर शरीर की स्थिति, कठोर अंग, हाथ एक मुट्ठी में जकड़े हुए, एक तेज "मस्तिष्क" रोना, हाइपरस्थेसिया, उभरी हुई फॉन्टानेल, चेहरे की मांसपेशियों की मरोड़, आक्षेप, लक्षण "सेटिंग सन", निस्टागमस, ग्रीफ का लक्षण; एपनिया रुक-रुक कर होता है।

एक और अपेक्षाकृत आम जटिलता पित्त मोटा होना सिंड्रोम है। इसके लक्षण हैं मल का रंग फीका पड़ना, मूत्र का संतृप्त रंग, यकृत का बढ़ना। रक्त की जांच करते समय, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि का पता चला है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग वाले 10-15% रोगियों में एनीमिक रूप देखा जाता है। इसके शुरुआती और स्थायी लक्षणों को त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की सामान्य स्पष्ट सुस्ती और पीलापन माना जाना चाहिए। जन्म के 5-8वें दिन तक पीलापन स्पष्ट रूप से प्रकट हो जाता है, क्योंकि पहले तो यह हल्का पीलिया होता है। यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है।

इस रूप के साथ परिधीय रक्त में, हीमोग्लोबिन सामग्री 60-100 ग्राम / लीटर तक कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 2.5x10 12 / l-3.5x10 12 / l की सीमा में होती है, नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस मनाया जाता है। बिलीरुबिन का स्तर सामान्य या मध्यम ऊंचा होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान इतिहास के आंकड़ों पर आधारित होता है (पिछले रक्त आधान के कारण मां का संवेदीकरण; पीलिया के साथ इस परिवार में बच्चों का जन्म, नवजात अवधि में उनकी मृत्यु; मां के पहले के देर से गर्भपात के संकेत) , स्टिलबर्थ), नैदानिक ​​​​लक्षणों और प्रयोगशाला डेटा के मूल्यांकन पर। बाद वाले रोगों के निदान में सर्वोपरि हैं।

सबसे पहले, मां और बच्चे के रक्त समूह और आरएच संबद्धता निर्धारित की जाती है, परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री और बच्चे के शिरापरक रक्त में बिलीरुबिन के स्तर की जांच की जाती है।

आरएच असंगति के मामले में, मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है, बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के साथ एक सीधा कॉम्ब्स परीक्षण और मां के रक्त सीरम के साथ एक अप्रत्यक्ष परीक्षण किया जाता है। माँ के रक्त और दूध में ABO प्रणाली के अनुसार असंगति के मामले में, नमक और प्रोटीन मीडिया में a- या p-agglutinins का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है। प्रोटीन माध्यम में प्रतिरक्षी प्रतिरक्षी का अनुमापांक खारा की तुलना में चार गुना अधिक होता है। ये एंटीबॉडी वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित हैं और प्लेसेंटा को पार करते हैं, जिससे नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विकास होता है। ABO असंगति के साथ प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया आमतौर पर नकारात्मक होती है।

यदि नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा स्पष्ट रूप से हेमोलिसिस का संकेत देते हैं, और मां और बच्चे का रक्त आरएच कारक और एबीओ प्रणाली के अनुसार संगत है, तो कॉम्ब्स प्रतिक्रिया डालने की सलाह दी जाती है, मां के रक्त की व्यक्तिगत संगतता के लिए एक परीक्षण करें। और बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स, एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की तलाश करते हैं, शायद ही कभी नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का कारण बनते हैं: सी, डी, ई, केल, डिफी, किड।

प्रसवपूर्व निदान के लिए, गर्भावस्था के 32-38 सप्ताह में एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन का निर्धारण होता है: एमनियोटिक द्रव के ऑप्टिकल स्पेक्ट्रोफोटोमेट्रिक घनत्व (450 एनएम के फिल्टर के साथ) 0.15-0.22 इकाइयों के साथ। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का एक हल्का रूप 0.35 यूनिट से ऊपर विकसित होता है। - भारी रूप। प्रसवपूर्व अवधि में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के सूजन रूप का अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके निदान किया जा सकता है।

गर्भवती महिलाओं के रक्त में आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक के निर्धारण से आरएच एंटीजन के प्रति संवेदनशील महिलाओं का पता लगाने में मदद मिलती है। हालांकि, एक गर्भवती महिला के रक्त में आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि की डिग्री हमेशा हेमोलिटिक रोग की गंभीरता के अनुरूप नहीं होती है। एक गर्भवती महिला में आरएच एंटीबॉडी का एक कूदते हुए टिटर को प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल माना जाता है।

निदान। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विभेदक निदान।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग को कई बीमारियों और शारीरिक स्थितियों से अलग करना पड़ता है। सबसे पहले, रोग की हेमोलिटिक प्रकृति को स्थापित करना और यकृत और यांत्रिक मूल के हाइपरबिलीरुबिनमिया को बाहर करना आवश्यक है।

नवजात शिशुओं में दूसरे समूह के पीलिया के कारणों में, संक्रामक प्रकृति के जन्मजात रोगों का सबसे बड़ा महत्व है: वायरल हेपेटाइटिस, सिफलिस, तपेदिक, लिस्टरियोसिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, साथ ही सेप्सिस न केवल गर्भाशय में प्राप्त होता है, बल्कि यह भी जन्म के बाद।

पीलिया के इस समूह के सामान्य लक्षण निम्नलिखित हैं: हेमोलिसिस के संकेतों की अनुपस्थिति (एनीमिया, हेमटोपोइजिस की लाल श्रृंखला की जलन के संकेत, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर, बढ़े हुए प्लीहा) और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि।

यह भी याद रखना चाहिए कि नवजात शिशुओं को प्रतिरोधी पीलिया का अनुभव हो सकता है, जो एक नियम के रूप में, पित्त पथ के विकास में एक विसंगति के संबंध में प्रकट होता है - इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एगेनेसिस, एट्रेसिया, स्टेनोसिस और सिस्ट। इन मामलों में, पीलिया आमतौर पर पहले सप्ताह के अंत तक प्रकट होता है, हालांकि यह जीवन के पहले दिनों में प्रकट हो सकता है। यह उत्तरोत्तर तेज होता जाता है, और त्वचा एक गहरे हरे रंग का हो जाता है, और कुछ मामलों में एक भूरा रंग। मल थोड़ा रंग का हो सकता है। पित्त पथ के विकास में विसंगतियों के साथ, रक्त सीरम में बिलीरुबिन की मात्रा बहुत अधिक है, यह प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के कारण 510-680 μmol / l तक पहुंच सकता है। गंभीर और उन्नत मामलों में, पित्त बिलीरुबिन के साथ यकृत कोशिकाओं के अतिप्रवाह के कारण इसके संयुग्मन की असंभवता के कारण अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन भी बढ़ सकता है। पेशाब का रंग गहरा होता है और डायपर पीले रंग का हो जाता है। कोलेस्ट्रॉल और क्षारीय फॉस्फेट की मात्रा आमतौर पर बढ़ जाती है। बढ़े हुए पीलिया के साथ यकृत और प्लीहा बढ़े हुए और मोटे होते हैं। धीरे-धीरे, बच्चों में डिस्ट्रोफी विकसित होती है, हाइपोविटामिनोसिस के, डी और ए के लक्षण दिखाई देते हैं। यकृत का पित्त सिरोसिस विकसित होता है, जिससे बच्चे 1 वर्ष की आयु तक पहुंचने से पहले मर जाते हैं।

रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर के साथ और एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के अन्य लक्षणों की अनुपस्थिति में, पीलिया की संयुग्मक प्रकृति का संदेह उत्पन्न होता है। ऐसे मामलों में, बच्चे के रक्त सीरम में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और उसके पहले अंश, हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि की जांच करने की सलाह दी जाती है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ, इन एंजाइमों का स्तर तेजी से बढ़ जाता है, और संयुग्मित पीलिया के साथ, यह उम्र के मानदंड से मेल खाता है।

हमें क्रिगलर-नजर सिंड्रोम (क्रिगलर और नज़र) के रूप में जानी जाने वाली एक दुर्लभ बीमारी के अस्तित्व के बारे में नहीं भूलना चाहिए। यह गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलीरुबिनेमिया है, जिसमें कर्निकटेरस का विकास होता है। रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम बिलीरुबिन डिग्लुकोरोनाइड (प्रत्यक्ष बिलीरुबिन) के गठन के तीव्र उल्लंघन पर आधारित है, जो यूडीपी-ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज संयुग्मित बिलीरुबिन की पूर्ण अनुपस्थिति के कारण होता है। रोग का मुख्य लक्षण पीलिया है, जो जन्म के बाद पहले दिन प्रकट होता है और तेजी से बढ़ता है, बच्चे के जीवन भर रहता है। पीलिया रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में तेज वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जिसकी मात्रा बहुत जल्दी 340-850 μmol / l तक पहुंच जाती है। रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में तेज वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, परमाणु पीलिया के लक्षण विकसित होते हैं। एनीमिया नहीं देखा जाता है। एरिथ्रोसाइट्स के युवा रूपों की संख्या में वृद्धि नहीं हुई है। मूत्र में यूरोबी-लिन की मात्रा सामान्य सीमा के भीतर होती है। पित्त प्रत्यक्ष, संयुग्मित बिलीरुबिन से रहित है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हार से जीवन के पहले महीनों में बच्चे की मृत्यु हो जाती है। बच्चे शायद ही कभी 3 साल की उम्र से आगे रहते हैं।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का निदान (एरिथ्रोसाइट्स की विशिष्ट रूपात्मक विशेषताओं, उनके व्यास की माप, आसमाटिक स्थिरता, एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि का अध्ययन (मुख्य रूप से ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, आदि), हीमोग्लोबिन के प्रकार के आधार पर किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार।

उच्च स्तर के अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के साथ नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का उपचार रूढ़िवादी या ऑपरेटिव (विनिमय आधान सर्जरी) हो सकता है।

हेमोलिटिक रोग वाले नवजात शिशुओं के लिए पर्याप्त पोषण बहुत महत्वपूर्ण है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के रूढ़िवादी उपचार में निम्नलिखित गतिविधियां शामिल हैं:

1. एरिथ्रोसाइट झिल्ली को स्थिर करके हेमोलिसिस को कम करने के उद्देश्य से उपाय (5% ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा इंजेक्शन, एटीपी का प्रशासन, एरेविटा);
2. चिकित्सा जो शरीर से बिलीरुबिन के चयापचय और उत्सर्जन को तेज करती है (प्रति दिन 10 मिलीग्राम / किग्रा की दर से फेनोबार्बिटल लेना, तीन खुराक में विभाजित, मौखिक रूप से);
3. पदार्थों की नियुक्ति जो आंत में बिलीरुबिन को सोख लेती है और मल के साथ इसके उत्सर्जन में तेजी लाती है (अगर-अगर, दिन में तीन बार 0.1 ग्राम मौखिक रूप से; मौखिक रूप से xylitol या मैग्नीशियम सल्फेट का 12.5% ​​समाधान, 1 चम्मच दिन में तीन बार या एलोचोल के लिए) "/ 2 कुचले हुए ड्रेजेज भी दिन में तीन बार अंदर);
4. अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (फोटोथेरेपी) की विषाक्तता को कम करने के साधनों और उपायों का उपयोग; हाल ही में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभावों का मुकाबला करने में पराबैंगनी विकिरण की कम खुराक की प्रभावशीलता की खबरें आई हैं।

यह जलसेक चिकित्सा करने के लिए उपयोगी है। जलसेक चिकित्सा की मात्रा इस प्रकार है: पहले दिन - 50 मिली / किग्रा, और फिर प्रति दिन 20 मिली / किग्रा मिलाएं, इसे 7 वें दिन तक 150 मिली / किग्रा तक लाएं।

जलसेक समाधान की संरचना: जीवन के दूसरे दिन से प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए 10% कैल्शियम समाधान के साथ 5% ग्लूकोज समाधान - 1 मिमी सोडियम और क्लोरीन, तीसरे दिन से - पोटेशियम का 1 मिमी। आसव दर - प्रति मिनट 3-5 बूँदें। 5% एल्ब्यूमिन घोल को जोड़ने का संकेत केवल संक्रामक रोगों वाले बच्चों, समय से पहले के बच्चों के लिए दिया जाता है, जब हाइपोप्रोटीनेमिया का पता चलता है (50 ग्राम / लीटर से नीचे)। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लिए जेमोडेज़ और रियोपोलीग्लुसीन के संक्रमण का संकेत नहीं दिया जाता है।

कुछ संकेतों के अनुसार प्रतिस्थापन रक्त आधान किया जाता है। विनिमय आधान के लिए एक पूर्ण संकेत 342 μmol / l से ऊपर हाइपरबिलीरुबिनमिया है, साथ ही प्रति घंटे 6 μmol / l से ऊपर बिलीरुबिन की वृद्धि की दर, 60 μmol / l से ऊपर गर्भनाल रक्त में इसका स्तर है।

जीवन के पहले दिन विनिमय आधान के संकेत हैं एनीमिया (150 ग्राम / लीटर से कम हीमोग्लोबिन), नॉरमोब्लास्टोसिस, और समूह या आरएच कारक द्वारा मां और बच्चे के रक्त की असंगतता।

आरएच-संघर्ष के मामले में, बच्चे के समान समूह के रक्त का उपयोग प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए किया जाता है, आरएच-नकारात्मक संरक्षण के 2-3 दिनों से अधिक नहीं, 150-180 मिली / किग्रा (के साथ) की मात्रा में एक अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन स्तर 400 μmol / l से अधिक - 250-300 मिली / किग्रा की मात्रा में)। एबीओ संघर्ष के मामले में, समूह 0 (आई) के रक्त को ए- और ß-एग्लूटीनिन के निम्न टिटर के साथ आधान किया जाता है, लेकिन 250-400 मिलीलीटर की मात्रा में; इस मामले में, एक नियम के रूप में, अगले दिन उसी मात्रा में दूसरा प्रतिस्थापन आधान करना आवश्यक है। यदि बच्चे में रीसस और एबीओ एंटीजन दोनों के लिए असंगतता है, तो बच्चे को 0 (आई) समूह के रक्त के साथ आधान करने की आवश्यकता है।

विनिमय आधान करते समय, कैथेटर को 7 सेमी से अधिक नहीं की लंबाई के लिए गर्भनाल शिरा में डाला जाता है। रक्त को कम से कम 28 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर गर्म किया जाना चाहिए। ऑपरेशन से पहले पेट की सामग्री को एस्पिरेटेड किया जाता है। प्रक्रिया बच्चे के रक्त के 40-50 मिलीलीटर को हटाने के साथ शुरू होती है, इंजेक्शन वाले रक्त की मात्रा आउटपुट से 50 मिलीलीटर अधिक होनी चाहिए। ऑपरेशन धीरे-धीरे किया जाता है (3-4 मिलीलीटर प्रति 1 मिनट), वैकल्पिक रूप से 20 मिलीलीटर रक्त का उत्सर्जन और प्रशासन। पूरे ऑपरेशन की अवधि कम से कम 2 घंटे है। यह याद रखना चाहिए कि इंजेक्शन वाले रक्त के प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान के 1 मिलीलीटर को इंजेक्ट किया जाना चाहिए। यह साइट्रेट शॉक को रोकने के लिए किया जाता है। प्रतिस्थापन रक्त आधान के 1-3 घंटे बाद, रक्त में ग्लूकोज का स्तर निर्धारित किया जाना चाहिए।

विनिमय आधान की जटिलताओं में शामिल हैं: बड़ी मात्रा में रक्त के तेजी से प्रशासन के साथ तीव्र हृदय विफलता, हृदय संबंधी अतालता, दाता के अनुचित चयन के साथ आधान जटिलताएं, इलेक्ट्रोलाइट और चयापचय संबंधी विकार (हाइपरकेलेमिया, हाइपोकैल्सीमिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया), बवासीर -जिक सिंड्रोम, घनास्त्रता और एम्बोलिज्म, संक्रामक जटिलताओं (हेपेटाइटिस, आदि), नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस।

विनिमय आधान के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा निर्धारित है। बार-बार प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए संकेत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की वृद्धि दर है (प्रतिस्थापन रक्त आधान इंगित किया जाता है जब बिलीरुबिन की वृद्धि दर 6 μmol / l प्रति घंटे से अधिक होती है)।

विनिमय आधान करने के लिए, आपके पास उपकरणों का निम्नलिखित सेट होना चाहिए: बाँझ पॉलीइथाइलीन कैथेटर नंबर 8, 10, एक बेलीड जांच, कैंची, दो सर्जिकल चिमटी, एक सुई धारक, रेशम, 20 मिलीलीटर की क्षमता वाले चार से छह सीरिंज और 5 मिली की क्षमता वाली दो या तीन सीरिंज, 100-200 मिली के दो गिलास।

गर्भनाल शिरा कैथीटेराइजेशन तकनीक इस प्रकार है: शल्य चिकित्सा क्षेत्र को संसाधित करने के बाद, गर्भनाल के अवशेष के अंत को नाभि वलय से 3 सेमी की दूरी पर काट दिया जाता है; सावधानीपूर्वक घूर्णी आंदोलनों के साथ, कैथेटर डाला जाता है, इसे पेट की दीवार के साथ गर्भनाल की अंगूठी को यकृत की ओर ले जाने के बाद निर्देशित किया जाता है। अगर कैथेटर को सही तरीके से डाला जाए, तो इसके जरिए खून निकलता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम।

नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग की रोकथाम के मूल सिद्धांत इस प्रकार हैं। सबसे पहले, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के रोगजनन में पिछले संवेदीकरण के महान महत्व को देखते हुए, प्रत्येक लड़की को भविष्य की मां के रूप में माना जाना चाहिए, और इसलिए लड़कियों को केवल स्वास्थ्य कारणों से रक्त आधान करने की आवश्यकता होती है। दूसरे, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम में एक महत्वपूर्ण स्थान महिलाओं को गर्भपात के नुकसान को समझाने के लिए दिया जाता है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग वाले बच्चे के जन्म को रोकने के लिए, आरएच-नकारात्मक रक्त कारक वाली सभी महिलाओं को गर्भपात के बाद पहले दिन (या बच्चे के जन्म के बाद) की मात्रा में एंटी-ओ-ग्लोब्युलिन देने की सिफारिश की जाती है। 250-300 एमसीजी, जो मां के रक्त से बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के तेजी से उन्मूलन में योगदान देता है, मां द्वारा आरएच एंटीबॉडी के संश्लेषण को रोकता है। तीसरा, एंटी-रीसस एंटीबॉडी के उच्च टिटर वाली गर्भवती महिलाओं को 8, 16, 24, 32 सप्ताह में प्रसवपूर्व विभाग में 12-14 दिनों के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जहां उन्हें गैर-विशिष्ट उपचार दिया जाता है: एस्कॉर्बिक एसिड के साथ ग्लूकोज का अंतःशिरा संक्रमण , कोकार्बोक्सिलेज, रुटिन, विटामिन ई, कैल्शियम ग्लूकोनेट, ऑक्सीजन थेरेपी लिखिए; गर्भावस्था की समाप्ति के खतरे के विकास के साथ, प्रोजेस्टेरोन निर्धारित है, प्रसव से 7-10 दिन पहले विटामिन बी 1, सी के एंडोनासल वैद्युतकणसंचलन, फेनोबार्बिटल 100 मिलीग्राम की नियुक्ति दिन में तीन बार इंगित की जाती है। चौथा, गर्भवती महिला में एंटी-रीसस एंटीबॉडी टाइटर्स में वृद्धि के साथ, सीजेरियन सेक्शन द्वारा 37-39 वें सप्ताह में समय से पहले प्रसव किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में परिणाम और रोग का निदान।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी: परिणाम खतरनाक हो सकते हैं, बच्चे की मृत्यु तक, बच्चे के यकृत और गुर्दे के कार्य खराब हो सकते हैं। आपको तुरंत इलाज शुरू करने की जरूरत है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का पूर्वानुमान रोग के रूप और निवारक और चिकित्सीय उपायों की पर्याप्तता पर निर्भर करता है। एडिमाटस रूप वाले रोगी व्यवहार्य नहीं होते हैं। प्रतिष्ठित रूप के लिए रोग का निदान अनुकूल है, बशर्ते कि पर्याप्त उपचार किया जाए; बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी और कर्निकटेरस का विकास भविष्य के लिए प्रतिकूल है, क्योंकि ऐसे रोगियों के समूह में विकलांगता का प्रतिशत बहुत अधिक है। नवजात शिशु के रक्तलायी रोग का रक्ताल्पता रूप प्रागैतिहासिक रूप से अनुकूल है; इस रूप वाले रोगियों में, स्व-उपचार मनाया जाता है।

दवा के विकास का आधुनिक स्तर, सही नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय रणनीति नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के स्पष्ट परिणामों से बचना संभव बनाती है।

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, निकोलाई अलेक्सेविच ट्यूरिन एट अल।, मॉस्को (एमपी वेबसाइट द्वारा संपादित)

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (एचडीएन): कारण, अभिव्यक्तियाँ, इलाज कैसे करें

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी (एचडीएन) एक बहुत ही सामान्य बीमारी है। जन्म लेने वाले लगभग 0.6% बच्चे इस विकृति को पंजीकृत करते हैं।उपचार के विभिन्न तरीकों के विकास के बावजूद, इस बीमारी से मृत्यु दर 2.5% तक पहुंच जाती है। दुर्भाग्य से, इस विकृति के बारे में बड़ी संख्या में वैज्ञानिक रूप से निराधार "मिथक" व्यापक हैं। हेमोलिटिक रोग में होने वाली प्रक्रियाओं की गहरी समझ के लिए, सामान्य और पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी का ज्ञान आवश्यक है, साथ ही निश्चित रूप से, प्रसूति भी।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग क्या है?

टीटीएच मां और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली के बीच संघर्ष का परिणाम है।भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर एंटीजन के लिए एक गर्भवती महिला के रक्त की असंगति के कारण रोग विकसित होता है (सबसे पहले, यह है)। सीधे शब्दों में कहें, उनमें प्रोटीन होते हैं जिन्हें मां के शरीर द्वारा विदेशी के रूप में पहचाना जाता है। इसलिए गर्भवती महिला के शरीर में उसके इम्यून सिस्टम के सक्रिय होने की प्रक्रिया शुरू हो जाती है। क्या हो रहा है? तो, एक अपरिचित प्रोटीन के अंतर्ग्रहण के जवाब में, विशिष्ट अणुओं का जैवसंश्लेषण होता है जो प्रतिजन को बांध सकता है और इसे "बेअसर" कर सकता है। इन अणुओं को एंटीबॉडी कहा जाता है, और एंटीबॉडी और एंटीजन के संयोजन को प्रतिरक्षा परिसर कहा जाता है।

हालांकि, टीटीएच की परिभाषा की सही समझ के थोड़ा करीब जाने के लिए, मानव रक्त प्रणाली को समझना आवश्यक है। यह लंबे समय से ज्ञात है कि रक्त में विभिन्न प्रकार की कोशिकाएं होती हैं। सेलुलर संरचना की सबसे बड़ी संख्या एरिथ्रोसाइट्स द्वारा दर्शायी जाती है। चिकित्सा के विकास के वर्तमान स्तर पर, एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर मौजूद एंटीजेनिक प्रोटीन की कम से कम 100 विभिन्न प्रणालियाँ हैं। निम्नलिखित सबसे अच्छी तरह से अध्ययन किए गए हैं: रीसस, केल, डफी। लेकिन, दुर्भाग्य से, गलत निर्णय बहुत आम है कि भ्रूण का हीमोलिटिक रोग केवल समूह या आरएच एंटीजन के अनुसार विकसित होता है।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन के बारे में संचित ज्ञान की कमी का मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि गर्भवती महिला में इस एंटीजन के लिए असंगति से इंकार किया जाता है। यह इस बीमारी के कारणों के बारे में पहला और शायद सबसे बुनियादी मिथक है।

प्रतिरक्षा संघर्ष पैदा करने वाले कारक:

वीडियो: रक्त प्रकार, आरएच कारक और आरएच संघर्ष की अवधारणाओं के बारे में

यदि माता आरएच-नकारात्मक है, और पिता आरएच-पॉजिटिव है तो संघर्ष की संभावना है

बहुत बार, नकारात्मक Rh वाली महिला गर्भवती होने से पहले ही अपने भविष्य की संतानों के बारे में चिंता करती है। वह रीसस संघर्ष विकसित होने की संभावना से डरती है। कुछ लोग Rh-पॉजिटिव व्यक्ति से शादी करने से भी डरते हैं।

लेकिन क्या यह जायज है? और ऐसी जोड़ी में प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष विकसित होने की क्या प्रायिकता है?

सौभाग्य से, Rh संबंधित का संकेत तथाकथित एलील जीन द्वारा एन्कोड किया गया है। इसका क्या मतलब है? तथ्य यह है कि युग्मित गुणसूत्रों के समान वर्गों में स्थित जानकारी भिन्न हो सकती है:

• एक जीन के एलील में एक प्रमुख गुण होता है, जो प्रमुख है और शरीर में ही प्रकट होता है (हमारे मामले में, आरएच कारक सकारात्मक है, हम इसे बड़े अक्षर आर के साथ निरूपित करेंगे);
• एक पुनरावर्ती लक्षण जो स्वयं प्रकट नहीं होता है और एक प्रमुख विशेषता द्वारा दबा दिया जाता है (इस मामले में, आरएच एंटीजन की अनुपस्थिति, हम इसे एक छोटे अक्षर आर के साथ निरूपित करेंगे)।

यह जानकारी हमें क्या देती है?

लब्बोलुआब यह है कि एक व्यक्ति जो आरएच-पॉजिटिव है, उनके गुणसूत्रों में या तो दो प्रमुख लक्षण (आरआर), या दोनों प्रमुख और पुनरावर्ती (आरआर) हो सकते हैं।

इस मामले में, मां, जो आरएच-नकारात्मक है, में केवल दो पुनरावर्ती लक्षण (आरआर) होते हैं। जैसा कि आप जानते हैं, वंशानुक्रम के दौरान, प्रत्येक माता-पिता अपने बच्चे को केवल एक ही गुण दे सकते हैं।

तालिका 1. एक भ्रूण में एक आरएच-पॉजिटिव गुण विरासत में मिलने की संभावना यदि पिता एक प्रमुख और पुनरावर्ती विशेषता (आरआर) का वाहक है।

तालिका 2. एक भ्रूण में एक आरएच-पॉजिटिव लक्षण विरासत में मिलने की संभावना यदि पिता केवल प्रमुख लक्षणों (आरआर) का वाहक है।

	माता(आर)(आर)	पिता (आर) (आर)
बच्चा	(आर)+(आर) आरएच पॉजिटिव	(आर)+(आर) आरएच पॉजिटिव
संभावना	100%	100%

इस प्रकार, 50% मामलों में, यदि पिता आरएच कारक के पुनरावर्ती संकेत का वाहक है, तो प्रतिरक्षा संघर्ष बिल्कुल भी नहीं हो सकता है।

इसलिए, हम एक सरल और स्पष्ट निष्कर्ष निकाल सकते हैं: यह निर्णय कि प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति निश्चित रूप से एक आरएच-नकारात्मक मां और एक आरएच-पॉजिटिव पिता में होनी चाहिए, मौलिक रूप से गलत है। यह भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के विकास के कारणों के बारे में दूसरे मिथक का "जोखिम" है।

इसके अलावा, भले ही बच्चे के पास अभी भी सकारात्मक आरएच संबद्धता है, इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि एचडीएन का विकास अनिवार्य है। सुरक्षात्मक गुणों के बारे में मत भूलना। शारीरिक रूप से आगे बढ़ने वाली गर्भावस्था के साथ, प्लेसेंटा व्यावहारिक रूप से मां से बच्चे को एंटीबॉडी नहीं देता है। इसका प्रमाण यह है कि हेमोलिटिक रोग हर 20वीं आरएच-नेगेटिव महिला के भ्रूण में ही होता है।

नकारात्मक Rh और पहले रक्त समूह के संयोजन वाली महिलाओं के लिए रोग का निदान

अपने रक्त के संबंध के बारे में जानने पर, समूह और रीसस के समान संयोजन वाली महिलाएं घबरा जाती हैं। लेकिन ये डर कितने जायज हैं?

पहली नज़र में, ऐसा लग सकता है कि "दो बुराइयों" का संयोजन एचडीएन के विकास का एक उच्च जोखिम पैदा करेगा। हालाँकि, सामान्य तर्क यहाँ काम नहीं करता है। यह दूसरा तरीका है: इन कारकों का संयोजन, अजीब तरह से पर्याप्त है, रोग का निदान में सुधार करता है. और इसके लिए एक स्पष्टीकरण है। पहले रक्त समूह वाली महिला के रक्त में पहले से ही एंटीबॉडी होते हैं जो एक अलग समूह की लाल रक्त कोशिकाओं पर एक विदेशी प्रोटीन को पहचानते हैं। तो प्रकृति द्वारा निर्धारित, इन एंटीबॉडी को अल्फा और बीटा एग्लूटीनिन कहा जाता है, वे पहले समूह के सभी प्रतिनिधियों में मौजूद हैं। और जब थोड़ी मात्रा में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स मां के रक्त प्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो वे पहले से मौजूद एग्लूटीनिन द्वारा नष्ट हो जाते हैं। इस प्रकार, आरएच कारक प्रणाली के प्रति एंटीबॉडी के पास बनने का समय नहीं होता है, क्योंकि एग्लूटीनिन उनसे आगे होते हैं।

पहले समूह और नकारात्मक आरएच वाली महिलाओं में, आरएच प्रणाली के खिलाफ एंटीबॉडी का एक छोटा टिटर, इसलिए हेमोलिटिक रोग बहुत कम विकसित होता है।

किन महिलाओं को है खतरा?

हम यह नहीं दोहराएंगे कि एक नकारात्मक Rh या पहला रक्त समूह पहले से ही एक निश्चित जोखिम है। हालांकि, अन्य पूर्वगामी कारकों के अस्तित्व के बारे में जानना महत्वपूर्ण है:

1. Rh-negative महिला में आजीवन रक्ताधान

यह उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है जिन्हें आधान के बाद विभिन्न एलर्जी प्रतिक्रियाएं हुई हैं। अक्सर साहित्य में कोई यह निर्णय पा सकता है कि यह ठीक वे महिलाएं हैं जिन्हें रक्त समूह के साथ आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना ट्रांसफ्यूज किया जाता है जो जोखिम में हैं। लेकिन क्या यह हमारे समय में संभव है? ऐसी संभावना को व्यावहारिक रूप से बाहर रखा गया है, क्योंकि कई चरणों में आरएच संबद्धता की जाँच की जाती है:

• दाता से रक्त लेते समय;
• आधान स्टेशन पर;
• अस्पताल की प्रयोगशाला जहां रक्त आधान किया जाता है;
• एक ट्रांसफ्यूसियोलॉजिस्ट जो दाता और प्राप्तकर्ता (जिस व्यक्ति को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाना है) के रक्त की संगतता का तीन गुना परीक्षण करता है।

सवाल उठता है:फिर एक महिला को आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के प्रति संवेदनशील (अतिसंवेदनशीलता और एंटीबॉडी की उपस्थिति) कैसे किया जा सकता है?

इसका उत्तर हाल ही में दिया गया था, जब वैज्ञानिकों को पता चला कि तथाकथित "खतरनाक दाताओं" का एक समूह है, जिनके रक्त में कमजोर रूप से व्यक्त आरएच-पॉजिटिव एंटीजन के साथ लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं। यही कारण है कि उनके समूह को प्रयोगशालाओं द्वारा Rh-negative के रूप में परिभाषित किया गया है। हालांकि, जब इस तरह के रक्त को प्राप्तकर्ता के शरीर में स्थानांतरित किया जाता है, तो विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन कम मात्रा में शुरू हो सकता है, लेकिन उनकी मात्रा भी प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए इस एंटीजन को "याद रखने" के लिए पर्याप्त है। इसलिए, समान स्थिति वाली महिलाओं में, पहली गर्भावस्था के मामले में भी, उसके और बच्चे के शरीर के बीच एक प्रतिरक्षा संघर्ष उत्पन्न हो सकता है।

2. पुन: गर्भधारण

माना जाता है कि इन पहली गर्भावस्था के दौरान, प्रतिरक्षा संघर्ष विकसित होने का जोखिम न्यूनतम होता है।और दूसरी और बाद की गर्भधारण पहले से ही एंटीबॉडी और प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति के गठन के साथ आगे बढ़ती है। और वास्तव में यह है। लेकिन बहुत से लोग यह भूल जाते हैं कि पहली गर्भावस्था को किसी भी अवधि से पहले मां के शरीर में भ्रूण के अंडे के विकास का तथ्य माना जाना चाहिए।

इसलिए, जोखिम में वे महिलाएं हैं जिनके पास है:

1. सहज गर्भपात;
2. जमे हुए गर्भावस्था;
3. गर्भावस्था की चिकित्सा, शल्य चिकित्सा समाप्ति, भ्रूण के अंडे की निर्वात आकांक्षा;
4. एक्टोपिक गर्भावस्था (ट्यूबल, डिम्बग्रंथि, पेट)।

इसके अलावा, निम्नलिखित विकृति वाले प्राइमिग्रेविडा भी जोखिम में हैं:

• इस गर्भावस्था के दौरान कोरियोन, प्लेसेंटा की टुकड़ी;
• पोस्ट-प्लेसेंटल हेमेटोमा का गठन;
• कम प्लेसेंटा प्रिविया के साथ रक्तस्राव;
• जिन महिलाओं ने इनवेसिव डायग्नोस्टिक विधियों का इस्तेमाल किया (एमनियोटिक द्रव के नमूने के साथ भ्रूण के मूत्राशय को छेदना, भ्रूण की गर्भनाल से रक्त का नमूना लेना, कोरियोन साइट की बायोप्सी, गर्भावस्था के 16 सप्ताह के बाद प्लेसेंटा की जांच)।

जाहिर है, पहली गर्भावस्था का मतलब हमेशा जटिलताओं की अनुपस्थिति और प्रतिरक्षा संघर्ष का विकास नहीं होता है। यह तथ्य इस मिथक को दूर करता है कि केवल दूसरी और बाद की गर्भधारण संभावित रूप से खतरनाक हैं।

भ्रूण और नवजात हेमोलिटिक रोग के बीच अंतर क्या है?

इन अवधारणाओं के बीच कोई मौलिक अंतर नहीं हैं। भ्रूण में सिर्फ हेमोलिटिक रोग प्रसवपूर्व अवधि में होता है। एचडीएन का मतलब है बच्चे के जन्म के बाद होने वाली पैथोलॉजिकल प्रक्रिया। इस तरह, अंतर केवल बच्चे के रहने की स्थिति में है: गर्भाशय में या बच्चे के जन्म के बाद।

लेकिन इस विकृति के पाठ्यक्रम के तंत्र में एक और अंतर है: गर्भावस्था के दौरान, मां के एंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करना जारी रखते हैं, जिससे भ्रूण की स्थिति बिगड़ती है, जबकि बच्चे के जन्म के बाद यह प्रक्रिया रुक जाती है। इसीलिए जिन महिलाओं ने हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चे को जन्म दिया है, उन्हें अपने बच्चे को स्तनपान कराने की सख्त मनाही है. बच्चे के शरीर में एंटीबॉडी के प्रवेश को बाहर करने और रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाने के लिए यह आवश्यक नहीं है।

रोग कैसे बढ़ रहा है?

एक वर्गीकरण है जो हेमोलिटिक रोग के मुख्य रूपों को अच्छी तरह से दर्शाता है:

1. एनीमिक- मुख्य लक्षण भ्रूण में कमी है, जो बच्चे के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं () के विनाश से जुड़ा है। ऐसे बच्चे में सभी लक्षण होते हैं:

2. एडिमा रूप।प्रमुख लक्षण एडिमा की उपस्थिति है। एक विशिष्ट विशेषता सभी ऊतकों में अतिरिक्त द्रव का जमाव है:

• चमड़े के नीचे के ऊतक में;
• छाती और उदर गुहा में;
• पेरिकार्डियल थैली में;
• प्लेसेंटा में (प्रसवपूर्व अवधि के दौरान)
• त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते भी संभव हैं;
• कभी-कभी रक्त के थक्के के कार्य का उल्लंघन होता है;
• बच्चा पीला, सुस्त, कमजोर है।

3. इक्टेरिक फॉर्मविशेषता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप बनती है। इस रोग के साथ, सभी अंगों और ऊतकों को विषाक्त क्षति होती है:

• सबसे गंभीर विकल्प भ्रूण के जिगर और मस्तिष्क में बिलीरुबिन का जमाव है। इस स्थिति को "परमाणु पीलिया" कहा जाता है;
• त्वचा और आंखों के श्वेतपटल का पीलापन विशेषता है, जो हेमोलिटिक पीलिया का परिणाम है;
• यह सबसे आम रूप है (90% मामलों में);
• शायद अग्न्याशय को नुकसान के साथ मधुमेह मेलेटस का विकास।

4. संयुक्त (सबसे गंभीर) - पिछले सभी लक्षणों का एक संयोजन है. यही कारण है कि इस प्रकार के हेमोलिटिक रोग में मृत्यु दर का प्रतिशत सबसे अधिक है।

रोग की गंभीरता का निर्धारण कैसे करें?

बच्चे की स्थिति का सही आकलन करने के लिए, और सबसे महत्वपूर्ण बात, प्रभावी उपचार निर्धारित करने के लिए, गंभीरता का आकलन करते समय विश्वसनीय मानदंडों का उपयोग करना आवश्यक है।

निदान के तरीके

पहले से ही गर्भावस्था के दौरान, आप न केवल इस बीमारी की उपस्थिति, बल्कि गंभीरता भी निर्धारित कर सकते हैं।

सबसे आम तरीके हैं:

1. Rh या समूह एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण।ऐसा माना जाता है कि 1:2 या 1:4 का टिटर खतरनाक नहीं होता है। लेकिन यह दृष्टिकोण सभी स्थितियों में उचित नहीं है। यहाँ एक और मिथक है कि "जितना अधिक अनुमापांक, उतना ही बुरा पूर्वानुमान।"

एंटीबॉडी टिटर हमेशा रोग की वास्तविक गंभीरता को नहीं दर्शाता है। दूसरे शब्दों में, यह सूचक बहुत सापेक्ष है। इसलिए, कई शोध विधियों द्वारा निर्देशित, भ्रूण की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है।

2. अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स एक बहुत ही जानकारीपूर्ण तरीका है।सबसे विशिष्ट लक्षण:

• नाल का इज़ाफ़ा;
• ऊतकों में द्रव की उपस्थिति: फाइबर, छाती, उदर गुहा, भ्रूण के सिर के कोमल ऊतकों की सूजन;
• मस्तिष्क की वाहिकाओं में, गर्भाशय की धमनियों में रक्त के प्रवाह की गति में वृद्धि;
• एमनियोटिक द्रव में निलंबन की उपस्थिति;
• प्लेसेंटा का समय से पहले बूढ़ा होना।

3. एमनियोटिक द्रव का घनत्व बढ़ाना।

4. पंजीकरण के समय - संकेत और हृदय ताल का उल्लंघन।

5. दुर्लभ मामलों में, गर्भनाल रक्त परीक्षण किया जाता है।(हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित करें)। यह विधि गर्भावस्था की समयपूर्व समाप्ति और भ्रूण की मृत्यु के लिए खतरनाक है।

6. बच्चे के जन्म के बाद, निदान के सरल तरीके हैं:

• निर्धारित करने के लिए रक्त लेना: हीमोग्लोबिन, बिलीरुबिन, रक्त प्रकार, आरएच कारक।
• बच्चे की जांच (गंभीर मामलों में, पीलिया और सूजन का उच्चारण किया जाता है)।
• एक बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी का निर्धारण।

एचडीएन . का उपचार

आप इस बीमारी का इलाज शुरू कर सकते हैं गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण की गिरावट को रोकने के लिए:

1. मां के शरीर में एंटरोसॉर्बेंट्स की शुरूआत, उदाहरण के लिए, "पॉलीसॉर्ब"। यह दवा एंटीबॉडी के टिटर को कम करने में मदद करती है।
2. ग्लूकोज और विटामिन ई के घोल का ड्रिप प्रशासन। ये पदार्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली को मजबूत करते हैं।
3. हेमोस्टैटिक दवाओं के इंजेक्शन: "डिसिनॉन" ("एटमज़िलाट")। रक्त के थक्के जमने की क्षमता बढ़ाने के लिए इनकी आवश्यकता होती है।
4. गंभीर मामलों में, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की आवश्यकता हो सकती है। हालांकि, यह प्रक्रिया बहुत खतरनाक है और प्रतिकूल परिणामों से भरा है: भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, आदि।

बच्चे के जन्म के बाद बच्चे के इलाज के तरीके:

रोग की एक गंभीर डिग्री के साथ, उपचार के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग किया जाता है:

1. रक्त आधान। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रक्त आधान के लिए केवल "ताजा" रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसकी तैयारी की तारीख तीन दिनों से अधिक नहीं होती है। यह प्रक्रिया खतरनाक है, लेकिन यह बच्चे की जान बचा सकती है।
2. हेमोडायलिसिस और प्लास्मफेरेसिस उपकरणों की मदद से रक्त का शुद्धिकरण। ये विधियां रक्त से विषाक्त पदार्थों (बिलीरुबिन, एंटीबॉडी, एरिथ्रोसाइट विनाश उत्पादों) को हटाने में योगदान करती हैं।

गर्भावस्था के दौरान प्रतिरक्षा संघर्ष के विकास की रोकथाम

प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति के विकास के लिए जोखिम में महिलाएं आपको निम्नलिखित नियमों का पालन करना होगा, उनमें से केवल दो ही हैं:

• गर्भपात न करने का प्रयास करें, इसके लिए आपको गर्भनिरोधक के विश्वसनीय तरीकों की नियुक्ति के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता है।
• यहां तक ​​​​कि अगर पहली गर्भावस्था अच्छी तरह से चली गई, जटिलताओं के बिना, तो बच्चे के जन्म के बाद, 72 घंटों के भीतर, एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन ("कामरू", "हाइपररू", आदि) को पेश करना आवश्यक है। बाद के सभी गर्भधारण को पूरा करने के साथ इस सीरम का प्रशासन होना चाहिए।

नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी एक गंभीर और बेहद खतरनाक बीमारी है।हालांकि, किसी को इस विकृति के बारे में सभी "मिथकों" पर बिना शर्त विश्वास नहीं करना चाहिए, भले ही उनमें से कुछ पहले से ही ज्यादातर लोगों के बीच मजबूती से निहित हैं। एक सक्षम दृष्टिकोण और सख्त वैज्ञानिक वैधता एक सफल गर्भावस्था की कुंजी है। इसके अलावा, संभावित समस्याओं से यथासंभव बचने के लिए रोकथाम के मुद्दों पर उचित ध्यान दिया जाना चाहिए।