एएलएस निदान - यह क्या है? एएलएस सिंड्रोम

एएलएस रोग: कारण और उपचार। पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य

एमियोट्रोफिक पार्श्व रोग (एएलएस), जिसे लू गेहरिग रोग के रूप में भी जाना जाता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक धीरे-धीरे प्रगतिशील, लाइलाज अपक्षयी बीमारी है। एसोसिएशन स्टेट के अनुसार, केवल आधे अमेरिकी निवासियों ने इस बीमारी के बारे में सुना है, अन्य देशों में भी यही पैटर्न देखा गया है।

ध्यान आकर्षित करने का एक तरीका एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की समस्या के लिएआइस बकेट चैलेंज बन गया, जिसमें लोगों को एक बाल्टी बर्फ के पानी से खुद को डुबाकर दान करना पड़ता है। अगस्त 2014 में, अभियान ने दुनिया भर में विशेष लोकप्रियता हासिल की, दान में $ 50 मिलियन और 1.5 मिलियन से अधिक प्रतिभागियों को आकर्षित करने का प्रबंधन किया। 3M के अध्यक्ष और सीईओ इंगे थुलिन रैंक में शामिल हुए और अभियान में उनकी भागीदारी पर टिप्पणी की:

"पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य(एएलएस) एक भयानक बीमारी है। मैंने अपने 3M कर्मचारी एलन वाह्लग्रेन के परिवार से एक चुनौती स्वीकार की, जो 32 वर्षों से इस स्थिति से पीड़ित है। वर्ष की शुरुआत में उसका निदान किया गया था, और आज वह लगभग पूरी तरह से लकवाग्रस्त है। ठीक एक साल पहले, हमने 3M दंत व्यवसाय में सबसे अच्छे नेताओं में से एक लैरी लीयर को भी खो दिया, जिनका ALS से निधन हो गया। मैंने देखा कि वह कितनी जल्दी "जल गया", यह भयानक था। और मैंने इस चुनौती को न केवल एलन और लैरी के सम्मान में स्वीकार किया, बल्कि उन सभी परिवारों के सम्मान में जो इस भयानक बीमारी का सामना कर रहे हैं।"

एएलएस रोग के कारण

एएलएस का कारण इंट्रासेल्युलर समुच्चय की उपस्थिति के साथ कुछ प्रोटीन (यूबिकिटिन) का उत्परिवर्तन है। 5% मामलों में रोग के पारिवारिक रूप देखे जाते हैं। मूल रूप से, चालीस-साठ वर्ष से अधिक आयु के लोग एएलएस से बीमार हो जाते हैं, जिनमें से 10% से अधिक वंशानुगत रूप के वाहक नहीं होते हैं, वैज्ञानिक अभी भी किसी भी बाहरी प्रभाव - पारिस्थितिकी, चोटों के प्रभाव से बाकी मामलों की व्याख्या नहीं कर सकते हैं। रोग और अन्य कारक।

रोग के लक्षण

रोग के प्रारंभिक लक्षण ऐंठन, मरोड़, सुन्नता और अंगों में कमजोरी, साथ ही बोलने में कठिनाई है, लेकिन ऐसे संकेत बड़ी संख्या में बीमारियों पर लागू होते हैं। इससे अंतिम अवधि तक निदान करना बहुत मुश्किल हो जाता है, रोग पहले से ही मांसपेशी शोष के चरण में जा रहा है।

एएलएस के प्रारंभिक घाव शरीर के विभिन्न हिस्सों में हो सकते हैं, 75% तक रोगियों में यह रोग चरम पर शुरू होता है, मुख्य रूप से निचले हिस्से में।

यह क्या है? यह कैसे प्रकट होता है

रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ:
हाथों के बाहर के हिस्सों में कमजोरी, उंगलियों के साथ बारीक हरकत करते समय अजीबता, हाथों में वजन कम होना और आकर्षण (मांसपेशियों में मरोड़)
कम सामान्यतः, यह रोग समीपस्थ भुजाओं और कंधे की कमर में कमजोरी, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के संयोजन में पैरों की मांसपेशियों में शोष के साथ शुरू होता है।

बल्ब विकारों के साथ रोग की शुरुआत भी संभव है - डिसरथ्रिया और डिस्पैगिया (25% मामलों में)

ऐंठन (दर्दनाक संकुचन, मांसपेशियों में ऐंठन), जिसे अक्सर सामान्यीकृत किया जाता है, एएलएस वाले लगभग सभी रोगियों में होता है, और अक्सर रोग का पहला संकेत होता है।

एएलएस की विशेषता नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को निचले मोटर न्यूरॉन (परिधीय) के संयुक्त घाव और ऊपरी मोटर न्यूरॉन (पाइटामाइड मार्ग और / या मस्तिष्क के मोटर कॉर्टेक्स के पिरामिड कोशिकाओं) के घाव की विशेषता है।
निचले मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत:

• मांसपेशियों में कमजोरी (पैरेसिस)
• हाइपोरेफ्लेक्सिया (प्रतिवर्त में कमी)
• पेशीय शोष
• आकर्षण (मांसपेशियों के तंतुओं के बंडलों के सहज, तेज, गैर-लयबद्ध संकुचन)

ऊपरी मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत:

• मांसपेशियों की कमजोरी (पैरेसिस)।
• लोच (मांसपेशियों की टोन में वृद्धि)
• हाइपररिफ्लेक्सिया (बढ़ी हुई सजगता)
• पैथोलॉजिकल पैर और हाथ के संकेत

ज्यादातर मामलों में एएलएस के लिए लक्षणों की विषमता.

एट्रोफाइड या यहां तक ​​कि बाहरी रूप से बरकरार मांसपेशियों में, fasciculations(मांसपेशियों में मरोड़), जो एक स्थानीय मांसपेशी समूह में हो सकता है या व्यापक हो सकता है।

एक विशिष्ट मामले में, रोग की शुरुआत तब की मांसपेशियों के वजन घटाने के साथ होती हैजोड़ की कमजोरी (जोड़) और अंगूठे के विरोध के विकास के साथ हाथों में से एक, (आमतौर पर विषम रूप से), जो अंगूठे और तर्जनी को पकड़ना मुश्किल बनाता है और हाथ की मांसपेशियों में बिगड़ा हुआ मोटर नियंत्रण की ओर जाता है। छोटी वस्तुओं को उठाते समय, बटन लगाते समय, लिखते समय रोगी को कठिनाई महसूस होती है।

फिर, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, प्रकोष्ठ की मांसपेशियां प्रक्रिया में शामिल होती हैं, और हाथ एक "पंजे वाले पंजे" का रूप धारण कर लेता है। कुछ महीने बाद, दूसरे हाथ का एक समान घाव विकसित होता है। शोष, धीरे-धीरे फैल रहा है, कंधे और कंधे की कमर की मांसपेशियों को पकड़ लेता है।

उसी समय या बाद मेंबल्ब की मांसपेशियों को नुकसान अक्सर विकसित होता है: जीभ का आकर्षण और शोष, नरम तालू का पैरेसिस, स्वरयंत्र और ग्रसनी की मांसपेशियों का शोष, जो डिसरथ्रिया (भाषण विकार), डिस्पैगिया (निगलने के विकार) के रूप में प्रकट होता है। लार

मिमिक और मैस्टिकरी मांसपेशियां आमतौर पर अन्य मांसपेशी समूहों की तुलना में बाद में प्रभावित होती हैं।. जैसे-जैसे रोग विकसित होता है, जीभ को बाहर निकालना, गालों को फुलाना और होठों को एक ट्यूब में फैलाना असंभव हो जाता है।

कभी-कभी सिर के विस्तारकों की कमजोरी विकसित हो जाती हैजिससे रोगी अपना सिर सीधा नहीं रख पाता है।

डायाफ्राम की प्रक्रिया में शामिल होने परविरोधाभासी श्वास मनाया जाता है (प्रेरणा पर, पेट डूब जाता है, साँस छोड़ने पर यह बाहर निकल जाता है)।

पैर आमतौर पर शोष पहलेपूर्वकाल और पार्श्व मांसपेशी समूह, जो एक "फांसी पैर" और एक स्टेपपेज-प्रकार की चाल द्वारा प्रकट होता है (रोगी अपने पैर को ऊंचा उठाता है और इसे आगे फेंकता है, इसे तेजी से कम करता है)।

विशेष रूप से, मांसपेशी शोष चयनात्मक है।

• हाथों पर शोष देखा जाता है:

तेनार
हाइपोथेनार
अंतःस्रावी मांसपेशियां
डेल्टॉइड मांसपेशियां

• पैरों पर, पैर के पृष्ठीय फ्लेक्सन को अंजाम देने वाली मांसपेशियां शामिल होती हैं।
• बल्ब की मांसपेशियों में, जीभ और कोमल तालू की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

पिरामिडल सिंड्रोमविकसित होता है, एक नियम के रूप में, एएलएस के प्रारंभिक चरण में और कण्डरा सजगता के पुनरुद्धार द्वारा प्रकट होता है। इसके बाद, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस अक्सर विकसित होते हैं। हाथों में, रिफ्लेक्सिस में वृद्धि को मांसपेशी शोष के साथ जोड़ा जाता है, अर्थात। केंद्रीय (पिरामिडल) पथ और परिधीय मोटर न्यूरॉन का एक संयुक्त, एक साथ घाव है, जो एएलएस की विशेषता है। प्रक्रिया की प्रगति के रूप में सतही उदर सजगता गायब हो जाती है। बाबिन्स्की का लक्षण (एकमात्र की धराशायी जलन के साथ, बड़ा पैर का अंगूठा झुक जाता है, अन्य उंगलियां पंखे के आकार की विचलन और अनबेंड) रोग के आधे मामलों में देखी जाती हैं।

संवेदी गड़बड़ी हो सकती है. 10% रोगियों में, हाथ और पैर के बाहर के हिस्सों में पेरेस्टेसिया मनाया जाता है। दर्द, कभी-कभी गंभीर, आमतौर पर रात में, जोड़ों की जकड़न, लंबे समय तक गतिहीनता, उच्च लोच के कारण ऐंठन, ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन), अवसाद के साथ जुड़ा हो सकता है। संवेदनशीलता का नुकसान विशिष्ट नहीं है।

ओकुलोमोटर विकारविशेषता नहीं हैं और रोग के अंतिम चरणों में होते हैं।

पैल्विक अंगों की शिथिलता विशिष्ट नहीं है, लेकिन उन्नत चरणों में, मूत्र प्रतिधारण या असंयम हो सकता है।

मध्यम संज्ञानात्मक हानि(स्मृति और मानसिक प्रदर्शन में कमी) आधे रोगियों में प्रकट होते हैं। 5% रोगियों में, एक ललाट प्रकार विकसित होता है, जिसे पार्किंसनिज़्म के साथ जोड़ा जा सकता है।

एएलएस की एक विशेषता लकवाग्रस्त अपाहिज रोगियों में भी बेडसोर्स की अनुपस्थिति है।

वे जहां भी दिखाई देते हैं ALS . के शुरुआती लक्षण, मांसपेशियों की कमजोरी धीरे-धीरे शरीर के बड़े हिस्सों में स्थानांतरित हो जाती है, हालांकि एएलएस के बल्बर रूप के साथ, रोगी श्वसन गिरफ्तारी के कारण अंगों के पैरेसिस को पूरा करने के लिए जीवित नहीं रह सकते हैं।

समय के साथ, रोगी स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने की क्षमता खो देता है। ए एल एस रोगमानसिक विकास को प्रभावित नहीं करता है, हालांकि, सबसे अधिक बार, एक गहरा अवसाद शुरू होता है - एक व्यक्ति मृत्यु की उम्मीद करता है। रोग के अंतिम चरण में, श्वसन क्रिया करने वाली मांसपेशियां भी प्रभावित होती हैं, और रोगियों के जीवन को फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन और कृत्रिम पोषण द्वारा समर्थित होना चाहिए। एएलएस के पहले लक्षणों के अवलोकन से लेकर मृत्यु तक 3-5 साल लगते हैं। हालांकि, मामलों को व्यापक रूप से जाना जाता है जब असमान रूप से मान्यता प्राप्त एएलएस रोग वाले रोगियों की स्थिति समय के साथ स्थिर हो जाती है।

किसके पास एएलएस है?

दुनिया में 350,000 से अधिक ALS रोगी हैं।

प्रति 100,000 जनसंख्या पर प्रति वर्ष 5-7 लोगों में एएलएस का निदान किया जाता है। हर साल 5,600 से अधिक अमेरिकियों को एएलएस का निदान किया जाता है। ये हैं बास के प्रतिदिन 15 नए मामले

एएलएस किसी को भी प्रभावित कर सकता है। घटना दर (नए की संख्या) एएलएस - प्रति वर्ष 100,000 लोग

एएलएस के 10% से कम मामले वंशानुगत होते हैं। ALS पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकता है ALS सभी जातीय और सामाजिक आर्थिक समूहों को प्रभावित करता है

एएलएस युवा या बहुत पुराने वयस्कों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन इसका अक्सर मध्य और देर से वयस्कता में निदान किया जाता है।

एएलएस वाले लोगों को महंगे उपकरण, उपचार और लगातार 24/7 देखभाल की आवश्यकता होती है

देखभाल का 90% बोझ एएलएस रोगियों के परिवार के सदस्यों के कंधों पर पड़ता है। ALS से शारीरिक, भावनात्मक और वित्तीय संसाधनों का संभावित ह्रास होता है रूस में 8,500 से अधिक ALS रोगी और मास्को में 600 से अधिक ALS रोगी हैं, हालाँकि इस संख्या को आधिकारिक तौर पर लगातार कम करके आंका जाता है। एएलएस के साथ सबसे प्रसिद्ध रूसी दिमित्री शोस्ताकोविच, व्लादिमीर मिगुल्या हैं।

रोग के कारण अज्ञात हैं। एएलएस का कोई इलाज नहीं है। बीमारी के दौरान मंदी थी। होम वेंटिलेटर की मदद से जीवन विस्तार संभव है।

क्लासिक एएलएस से नैदानिक ​​​​रूप से अप्रभेद्य सिंड्रोम का परिणाम हो सकता है:
संरचनात्मक घाव:

पैरासिजिटल ट्यूमर

फोरामेन मैग्नम ट्यूमर

ग्रीवा रीढ़ की स्पोंडिलोसिस

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम

हाइड्रोमाइलिया

रीढ़ की हड्डी की धमनीविस्फार विसंगति

संक्रमण:

जीवाणु - टिटनेस, लाइम रोग

वायरल - पोलियोमाइलाइटिस, दाद

रेट्रोवायरल मायलोपैथी

नशा, शारीरिक एजेंट:

विषाक्त पदार्थ - सीसा, एल्यूमीनियम, अन्य धातु।

दवाएं - स्ट्राइकिन, फ़िनाइटोइन

विद्युत का झटका

एक्स-रे

इम्यूनोलॉजिकल तंत्र:

प्लास्मोसाइट डिस्क्रेसिया

ऑटोइम्यून पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी

पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रियाएं:

पैराकार्सिनोमेटस

पैरालिम्फोमैटस

चयापचयी विकार:

हाइपोग्लाइसीमिया

अतिपरजीविता

थायरोटोक्सीकोसिस

फोलेट की कमी,

विटामिन बी12, ई

कुअवशोषण

वंशानुगत जैव रासायनिक विकार:

एण्ड्रोजन रिसेप्टर दोष - कैनेडी रोग

हेक्सोसामिनिडेस की कमी

a-ग्लूकोसिडेज़ की कमी - पोम्पे रोग

hyperlipidemia

हाइपरग्लाइसीनुरिया

मिथाइलक्रोटोनीलग्लाइसीनुरिया

ये सभी स्थितियां एएलएस में देखे गए लक्षणों का कारण बन सकती हैं और विभेदक निदान में विचार किया जाना चाहिए।

इस बीमारी का कोई कारगर इलाज नहीं है. एकमात्र दवा, ग्लूटामेट रिलीज इनहिबिटर रिलुज़ोल (रिलुटेक), मृत्यु को 2 से 4 महीने तक विलंबित करती है। इसे दिन में दो बार 50 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।

एएलएस रोग का उपचार

उपचार का आधार रोगसूचक चिकित्सा है:

• फिजियोथेरेपी।

शारीरिक गतिविधि। रोगी को यथासंभव शारीरिक रूप से सक्रिय रहना चाहिए।जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, व्हीलचेयर और अन्य विशेष उपकरणों की आवश्यकता होती है।
।खुराक। डिस्फेगिया भोजन के श्वसन पथ में प्रवेश करने का खतरा पैदा करता है। कभी-कभी ट्यूब के माध्यम से या गैस्ट्रोस्टोमी में भोजन की आवश्यकता होती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: संकेत, रूप, निदान, इसके साथ कैसे रहना है?

एमियोट्रोफिक लेटरल या लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस), जिसे मोटर न्यूरॉन रोग या चारकोट-कोज़ेवनिकोव रोग, मोटर न्यूरॉन रोग, और दुनिया के कुछ हिस्सों में, लू गेहरिग्स रोग के रूप में जाना जाता है, जो मुख्य रूप से उन क्षेत्रों को संदर्भित करता है जो अंग्रेजी बोलते हैं। प्रिय रोगियों, इस संबंध में, आश्चर्य या संदेह नहीं होना चाहिए यदि हमारे लेख के पाठ में वे इस बहुत खराब रोग प्रक्रिया के लिए विभिन्न नामों से मिलते हैं, पहले पूर्ण विकलांगता की ओर ले जाता है, और फिर मृत्यु के लिए।

संक्षेप में मोटर न्यूरॉन रोग क्या है

इस भयानक बीमारी का आधार मस्तिष्क के तने के घाव हैं, जो इस साइट पर नहीं रुकते हैं, बल्कि रीढ़ की हड्डी (गर्भाशय ग्रीवा के मोटा होने का स्तर) और पिरामिड पथ के अग्रवर्ती सींगों में फैल जाते हैं, जिससे अध: पतन होता है। कंकाल की मांसपेशियां। हिस्टोलॉजिकल तैयारी में, बुनिन के शरीर नामक साइटोप्लाज्मिक समावेशन पाए जाते हैं, और संवहनी घुसपैठ की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अपक्षयी रूप से परिवर्तित, झुर्रीदार और मृत तंत्रिका कोशिकाएं देखी जाती हैं, जिसके स्थान पर ग्लिया तत्व बढ़ते हैं। यह स्पष्ट है कि प्रक्रिया, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी (सेरिबैलम, ट्रंक, कोर्टेक्स, सबकोर्टेक्स, आदि) के सभी हिस्सों के अलावा, मोटर कपाल नसों (कपाल नसों) के नाभिक, मेनिन्जेस, सेरेब्रल वाहिकाओं और रीढ़ की हड्डी के संवहनी को प्रभावित करती है। बिस्तर। ऑटोप्सी पैथोलॉजिस्ट नोट करता है कि रोगियों में गर्भाशय ग्रीवा और काठ का मोटा होना मात्रा में काफी कम हो जाता है, और ट्रंक पूरी तरह से शोषित हो जाता है।

अगर 20 साल पहले भी मरीज मुश्किल से 4 साल जी पाते थे, तो हमारे समय में ऐसा हुआ है औसत जीवन प्रत्याशा में वृद्धि की ओर रुझान, जो पहले से ही 5-7 साल तक पहुंच जाता है. सेरेब्रल रूप अभी भी दीर्घायु (3-4 वर्ष) में भिन्न नहीं होता है, और बल्ब का रूप अधिक मौका (5-6 वर्ष) नहीं देता है। सच है, कुछ 12 साल तक जीवित रहते हैं, लेकिन, मूल रूप से, ये गर्भाशय ग्रीवा के रूप वाले रोगी हैं। हालाँकि, इस अवधि का क्या अर्थ है यदि चारकोट की बीमारी (छिटपुट रूप) बचपन (वरिष्ठ विद्यालय) और किशोरावस्था को नहीं छोड़ती है, जबकि पुरुष सेक्स में मोटर न्यूरॉन रोग प्राप्त करने की अधिक "संभावना" होती है। पारिवारिक मामले वयस्कता में अधिक बार शुरू होते हैं। बीमार पड़ने का वास्तविक खतरा 40 से 60 साल के अंतराल में बना रहता है, लेकिन 55 के बाद पुरुष आगे नहीं बढ़ पाते हैं और महिलाओं के बराबर बीमार पड़ जाते हैं।

श्वसन क्रिया और हृदय प्रणाली के कामकाज के लिए जिम्मेदार केंद्रों की गतिविधि में बल्ब की गड़बड़ी आमतौर पर घातक परिणाम देती है।

साहित्य में, आप "एएलएस सिंड्रोम" जैसी परिभाषा पा सकते हैं। इस सिंड्रोम का मोटर न्यूरॉन रोग से कोई लेना-देना नहीं है, यह पूरी तरह से अलग कारणों से होता है और अन्य बीमारियों (कुछ प्रोटीनमिया, आदि) के साथ होता है, हालांकि एएलएस सिंड्रोम के लक्षण लू गेहरिग रोग के प्रारंभिक चरण के समान होते हैं, जब क्लिनिक को अभी तक तेजी से विकास नहीं मिला है। इसी कारण से, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के प्रारंभिक चरण को () या से विभेदित किया जाता है।

वीडियो: तंत्रिका विज्ञान में शैक्षिक कार्यक्रम से एएलएस पर व्याख्यान

प्रपत्र प्रमुख लक्षणों द्वारा निर्धारित किया जाता है

एएलएस की रोगग्रस्त मानव शरीर में कोई सीमा नहीं है, यह आगे बढ़ता है और इस प्रकार, रोगी के पूरे शरीर को प्रभावित करता है, इसलिए, रोग प्रक्रिया की शुरुआत और अधिक हड़ताली संकेतों के आधार पर एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रूपों को सशर्त रूप से प्रतिष्ठित किया जाता है। क्षति का। बिल्कुल प्रचलितएमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के दौरान लक्षण, और अलग-अलग प्रभावित क्षेत्र नहीं, आपको इसके रूपों को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं, जिन्हें निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है:

• सर्वाइकोथोरैसिक, जो सबसे पहले हाथों को महसूस करना शुरू करते हैं, कंधे के ब्लेड का क्षेत्र, पूरे कंधे की कमर। एक व्यक्ति के लिए आंदोलनों को नियंत्रित करना बहुत मुश्किल है, जिस पर बीमारी से पहले, यहां तक ​​​​कि ध्यान केंद्रित करने की भी आवश्यकता नहीं थी। फिजियोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस बढ़ जाते हैं, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस समानांतर में उत्पन्न होते हैं। हाथों की आज्ञा मानने के कुछ ही समय बाद, हाथ की मांसपेशी शोष ("बंदर का पंजा") शुरू हो जाता है, और इस क्षेत्र में रोगी स्थिर हो जाता है। निचले हिस्से भी एक तरफ नहीं खड़े होते हैं और रोग प्रक्रिया में आ जाते हैं;
• लुंबोसैक्रल. हाथों की तरह, निचले छोर पीड़ित होने लगते हैं, निचले छोरों की मांसपेशियों की कमजोरी दिखाई देती है, साथ में मरोड़, अक्सर ऐंठन, फिर मांसपेशी शोष होता है। पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस (बाबिन्स्की का सकारात्मक संकेत, आदि) नैदानिक ​​​​मानदंड हैं, क्योंकि वे पहले से ही रोग की शुरुआत में देखे जाते हैं;
• बल्ब फॉर्म- सबसे गंभीर में से एक, जो केवल दुर्लभ मामलों में रोगी को जीवन प्रत्याशा को 4 साल से अधिक बढ़ाने की अनुमति देता है। भाषण ("नाक") और बेकाबू चेहरे के भावों के साथ समस्याओं के अलावा, निगलने में कठिनाई के संकेत हैं, अपने दम पर खाने में पूर्ण अक्षमता में बदल जाते हैं। रोगी के पूरे शरीर को कवर करने वाली पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का श्वसन और हृदय प्रणाली की कार्यात्मक क्षमताओं पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, इसलिए इस रूप वाले लोग पैरेसिस और पक्षाघात विकसित होने से पहले ही मर जाते हैं। ऐसे रोगी को लंबे समय तक वेंटिलेटर (कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन) पर रखने और उसे ड्रॉपर और गैस्ट्रोस्टोमी की मदद से खिलाने का कोई मतलब नहीं है, क्योंकि इस फॉर्म के साथ ठीक होने की आशा का प्रतिशत व्यावहारिक रूप से शून्य हो गया है;
• सेरिब्रलजिसे उच्च कहा जाता है। यह ज्ञात है कि सब कुछ सिर से आता है, इसलिए यह आश्चर्य की बात नहीं है कि मस्तिष्क के रूप में, दोनों हाथ और पैर प्रभावित होते हैं और एट्रोफाइड होते हैं। इसके अलावा, इस प्रकार के रोगी के लिए बिना किसी कारण के रोना या हंसना बहुत आम है। ये क्रियाएं, एक नियम के रूप में, उसके अनुभवों और भावनाओं से जुड़ी नहीं हैं। आखिरकार, यदि रोगी अपनी स्थिति में रोता है, तो यह समझा जा सकता है, लेकिन यह संभावना नहीं है कि वह अपनी बीमारी से मजाकिया हो जाएगा, इसलिए हम कह सकते हैं कि सब कुछ अनायास होता है, व्यक्ति की इच्छा की परवाह किए बिना। पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, मस्तिष्क का रूप व्यावहारिक रूप से बल्ब से नीच नहीं है, जिससे रोगी की मृत्यु भी तेजी से होती है;
• पोलीन्यूरोटिक(पॉली का मतलब बहुत होता है)। यह रूप नसों और मांसपेशियों के शोष, पैरेसिस और अंगों के पक्षाघात के कई घावों द्वारा प्रकट होता है। कई लेखक इसे एक अलग रूप में अलग नहीं करते हैं, और वास्तव में, विभिन्न देशों या विभिन्न लेखकों का वर्गीकरण भिन्न हो सकता है, जिसमें शर्मिंदा होने की कोई बात नहीं है, इसलिए आपको इस पर ध्यान केंद्रित नहीं करना चाहिए, इसके अलावा, एक भी स्रोत मस्तिष्क को दरकिनार नहीं करता है। और बल्ब रूपों।

बीमारी के कारण...

इस गंभीर रोग प्रक्रिया को ट्रिगर करने वाले कारक इतने अधिक नहीं हैं, हालांकि, एक व्यक्ति हर दिन उनमें से किसी के साथ मिल सकता है, चाहे वह उम्र, लिंग और भौगोलिक स्थिति की परवाह किए बिना, निश्चित रूप से, वंशानुगत प्रवृत्ति को छोड़कर, जो केवल एक के लिए विशेषता है जनसंख्या का एक निश्चित भाग (5-दस%)।

तो, मोटर न्यूरॉन रोग के कारण:

1. नशा (कोई भी, लेकिन विशेष रूप से - रासायनिक उद्योग के पदार्थ, जहां मुख्य भूमिका धातुओं के प्रभाव को सौंपी जाती है: एल्यूमीनियम, सीसा, पारा और मैंगनीज);
2. मानव शरीर में विभिन्न विषाणुओं की महत्वपूर्ण गतिविधि के कारण होने वाले संक्रामक रोग। यहां, एक विशेष स्थान अब तक अज्ञात न्यूरोट्रोपिक वायरस के कारण होने वाले धीमे संक्रमण से संबंधित है;
3. बिजली की चोट;
4. विटामिन की कमी (हाइपोविटामिनोसिस);
5. गर्भावस्था मोटर न्यूरॉन्स की बीमारी को भड़का सकती है;
6. घातक नियोप्लाज्म (विशेषकर फेफड़ों का कैंसर);
7. ऑपरेशन (पेट के हिस्से को हटाना);
8. क्रमादेशित आनुवंशिक प्रवृत्ति (मोटर न्यूरॉन रोग के पारिवारिक मामले)। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का अपराधी गुणसूत्र 21 पर स्थित एक उत्परिवर्तित जीन है, जो मुख्य रूप से ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम द्वारा प्रेषित होता है, हालांकि कुछ मामलों में एक ऑटोसोमल रिसेसिव संस्करण भी होता है, हालांकि कुछ हद तक;
9. अस्पष्ट कारण।

... और इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षणों की विशेषता है, सबसे पहले, हाथों के परिधीय और केंद्रीय पैरेसिस की उपस्थिति से, जैसा कि निम्नलिखित संकेतों से संकेत मिलता है:

• पेरीओस्टियल और टेंडन रिफ्लेक्सिस बढ़ने की प्रवृत्ति दिखाने लगते हैं;
• हाथों और स्कैपुलर क्षेत्र की मांसपेशियों का शोष;
• पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस की घटना (रॉसोलिमो के ऊपरी लक्षण, जो हाथ की पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस को संदर्भित करता है, बाबिन्स्की का एक सकारात्मक लक्षण, आदि);
• क्लोनस बंद करो, बढ़ी हुई एच्लीस और घुटने की सजगता;
• कंधे की कमर की मांसपेशियों के तंतुमय मरोड़ की उपस्थिति, और, इसके अलावा, होंठ और जीभ की मांसपेशियां, जो आसानी से देखी जा सकती हैं यदि आप एक न्यूरोलॉजिस्ट के हथौड़े से प्रभावित क्षेत्र में मांसपेशियों को मारते हैं;
• बल्ब पक्षाघात का गठन, जो घुट, डिसरथ्रिया, स्वर बैठना, जबड़े का गिरना (निचला, निश्चित रूप से), अत्यधिक लार द्वारा प्रकट होता है;
• मोटर न्यूरॉन रोग के साथ, मानव मानस व्यावहारिक रूप से पीड़ित नहीं होता है, हालांकि, यह संभावना नहीं है कि इस तरह की गंभीर विकृति किसी भी तरह से मूड को प्रभावित नहीं करेगी और भावनात्मक पृष्ठभूमि को प्रभावित नहीं करेगी। एक नियम के रूप में, ऐसी स्थितियों में रोगी गहरे अवसाद में पड़ जाते हैं, क्योंकि वे पहले से ही अपनी बीमारी के बारे में कुछ जानते हैं, और राज्य बहुत कुछ बताता है;

जाहिर है, इस प्रक्रिया में पूरे जीव को शामिल करते हुए, चारकोट की बीमारी एक समृद्ध और विविध रोगसूचकता प्रदान करती है, जिसे, हालांकि, संक्षेप में सिंड्रोम द्वारा दर्शाया जा सकता है:

1. बाहों और पैरों का फ्लेसीड और स्पास्टिक पक्षाघात;
2. स्नायु शोष के साथ:
   ए) रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की जलन के कारण तंतुमय मरोड़, जिससे कुछ (व्यक्तिगत) मांसपेशी फाइबर की उत्तेजना होती है;
   बी) मांसपेशियों के पूरे बंडल की गति और जड़ों की जलन से उत्पन्न होने के कारण चेहरे की मरोड़;
3. बल्ब विकारों का सिंड्रोम।

मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड रिफ्लेक्सिस और ईएनएमजी हैं

जहां तक ​​निदान का सवाल है, मुख्य रूप से न्यूरोलॉजिकल स्थिति पर निर्भर करता है, और ईएनएमजी (इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी) को एएलएस की खोज के लिए मुख्य वाद्य पद्धति के रूप में मान्यता प्राप्त है, बाकी परीक्षण लक्षणों के समान रोगों को बाहर करने या रोगी के शरीर का अध्ययन करने के लिए किया जाता है, विशेष रूप से, श्वसन प्रणाली की स्थिति और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम। इस प्रकार, आवश्यक अध्ययनों की सूची में शामिल हैं:

• सामान्य नैदानिक ​​(पारंपरिक) परीक्षण (सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण);
• एलएचसी (जैव रसायन);
• स्पाइनल पंचर (बल्कि मल्टीपल स्केलेरोसिस को बाहर करने के लिए, क्योंकि चारकोट रोग में मस्तिष्कमेरु द्रव में कोई परिवर्तन नहीं होता है);
• मांसपेशी बायोप्सी;
• आर-ग्राफिक परीक्षा;
• जैविक घावों का पता लगाने या उन्हें बाहर निकालने के लिए एमआरआई;
• स्पाइरोग्राम (बाहरी श्वसन के कार्य की जांच), जो ऐसे रोगियों के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, यह देखते हुए कि श्वसन क्रिया अक्सर एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में पीड़ित होती है।

जीवन को बनाए रखने और लम्बा करने के लिए

मोटर न्यूरॉन रोग के लिए थेरेपी मुख्य रूप से है इसका उद्देश्य सामान्य मजबूती, शरीर का रखरखाव और लक्षणों को कम करना है।जैसे-जैसे रोग प्रक्रिया विकसित होती है, श्वसन विफलता बढ़ जाती है, इसलिए रोगी, श्वसन गतिविधि में सुधार करने के लिए, पहले (व्हीलचेयर में रहते हुए) एनआईवीएल डिवाइस (गैर-आक्रामक फेफड़े के वेंटिलेशन के लिए) पर स्विच करता है, और फिर, जब वह नहीं कर सकता स्थिर वेंटिलेटर उपकरण के लिए लंबे समय तक सामना करें।

सच में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के प्रभावी उपचार का अभी तक आविष्कार नहीं हुआ है, हालांकि, इसका इलाज अभी भी आवश्यक है और रोगी को दवा उपचार निर्धारित किया जाता है:

1. रिलुटेक (रिलुज़ोल) एकमात्र लक्षित दवा उपलब्ध है। बस थोड़ा सा (लगभग एक महीने) जीवन को बढ़ाता है और आपको रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने से पहले समय बढ़ाने की अनुमति देता है;
2. भाषण और निगलने की क्रिया में सुधार के लिए, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (गैलेंटामाइन, प्रोजेरिन) का उपयोग किया जाता है;
3. एलेनियम, सिबज़ोन (डायजेपाम), मांसपेशियों को आराम देने वाले ऐंठन से राहत दिलाने में मदद करते हैं;
4. अवसाद और नींद की गड़बड़ी के साथ - ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीडिपेंटेंट्स और नींद की गोलियां;
5. संक्रामक जटिलताओं के मामले में, एंटीबायोटिक चिकित्सा (एंटीबायोटिक्स) की जाती है;
6. दर्द के लिए, NSAIDs (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ) और एनाल्जेसिक का उपयोग किया जाता है, और बाद में रोगी को मादक दर्द निवारक में स्थानांतरित कर दिया जाता है;
7. लार को कम करने के लिए एमिट्रिप्टिलाइन निर्धारित है;
8. उपचार में, एक नियम के रूप में, बी विटामिन, एनाबॉलिक स्टेरॉयड भी शामिल हैं जो मांसपेशियों (रेटाबोलिल) को बढ़ाते हैं, नॉट्रोपिक दवाएं (पिरासेटम, सेरेब्रोलिसिन, नॉट्रोपिल)।

अच्छी देखभाल से जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है

इस कथन से शायद ही कोई बहस कर सकता है कि चारकोट रोग के रोगी को विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। यह एक विशेष तरीके से है, क्योंकि एक खिला कुछ लायक है। और बेडोरस के खिलाफ लड़ाई? अवसाद के बारे में क्या? रोगी अपनी स्थिति के लिए गंभीर है, वह बहुत चिंतित है कि हर दिन उसकी स्थिति खराब हो जाती है और अंत में, वह खुद की सेवा करना बंद कर देता है, दूसरों के साथ संवाद नहीं कर सकता और स्वादिष्ट खाने का आनंद नहीं ले सकता।

ऐसे रोगी की जरूरत है:

• लिफ्ट से सुसज्जित एक कार्यात्मक बिस्तर में,
• शौचालय को बदलने वाले उपकरणों के साथ एक कुर्सी में;
• बटन द्वारा नियंत्रित व्हीलचेयर में जिसे रोगी अभी भी संभाल सकता है;
• संचार के साधनों में, जिसके लिए लैपटॉप सबसे उपयुक्त है।

बेड सोर की रोकथाम बहुत महत्वपूर्ण है। ऐसे मामलों में, वे खुद को लंबे समय तक इंतजार नहीं करते हैं, इसलिए बिस्तर साफ और सूखा होना चाहिए, साथ ही रोगी का शरीर भी।

रोगी मुख्य रूप से तरल, अच्छी तरह से निगला हुआ भोजन खाता है, जो प्रोटीन और विटामिन से भरपूर होता है (जब तक निगलने का कार्य संरक्षित रहता है)। इसके बाद, रोगी को एक जांच के माध्यम से खिलाया जाता है, और फिर वे एक मजबूर, लेकिन अंतिम उपाय का सहारा लेते हैं - थोपना जठरछिद्रीकरण.

जाहिर है, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगी को बहुत अधिक पीड़ा होती है: दोनों नैतिक और शारीरिक रूप से। साथ ही, जो लोग उसकी देखभाल करते हैं, जिनके लिए वह एक करीबी व्यक्ति है, वे भी पीड़ित होते हैं। सहमत हूँ, फीकी आँखों में देखना, दर्द और निराशा को देखना और बीमारी को हराने, इलाज करने, एक प्रिय व्यक्ति को वापस लाने में मदद करने में सक्षम नहीं होना बहुत मुश्किल है। ऐसे बीमार व्यक्ति की देखभाल करने वाले रिश्तेदार ताकत खो देते हैं और अक्सर निराश और उदास हो जाते हैं, और इसलिए उन्हें शामक और अवसादरोधी की नियुक्ति के साथ एक मनोचिकित्सक की मदद की भी आवश्यकता होती है।

आमतौर पर, किसी भी बीमारी के उपचार के विवरण में, पाठक लोक उपचार के साथ निवारक उपायों और किसी विशेष बीमारी से छुटकारा पाने के तरीकों की तलाश कर रहे हैं। वास्तव में, वैकल्पिक चिकित्सा द्वारा अनुशंसित, बड़ी मात्रा में बी विटामिन, अंकुरित गेहूं और जई के दाने, अखरोट और प्रोपोलिस रोगी के साथ हस्तक्षेप नहीं कर सकते हैं, लेकिन वे उसे ठीक नहीं करेंगे। साथ ही हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि ऐसे लोगों को अक्सर निगलने में समस्या होती है, इसलिए चारकोट रोग के मामले में, आपको पारंपरिक चिकित्सा पर भरोसा नहीं करना चाहिए।

यह वही है - एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (और इसके कई और नाम)। रोग बहुत ही कपटी, समझ से बाहर और लाइलाज है। हो सकता है कि किसी दिन लोग इस बीमारी पर काबू पा सकें, कम से कम अच्छे की उम्मीद तो करें, क्योंकि दुनिया भर के वैज्ञानिक इस समस्या पर काम कर रहे हैं।

वीडियो: कार्यक्रम में एएलएस "स्वस्थ रहें!"

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस, "हेहरिग्स डिजीज", "मोटर न्यूरॉन डिजीज") को पहली बार 1869 में फ्रांसीसी मनोचिकित्सक मार्टिन चारकोट द्वारा वर्णित किया गया था।

अमेरिका और कनाडा में, एक और शब्द है - "लो गेहरिग्स डिजीज", एक प्रसिद्ध बेसबॉल खिलाड़ी जिसे 36 साल की उम्र में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कारण अपना करियर समाप्त करना पड़ा था।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस क्या है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक तंत्रिका तंत्र की बीमारी है जो रीढ़ की हड्डी, ब्रेनस्टेम और कॉर्टेक्स के मोटर न्यूरॉन्स को तेजी से प्रभावित करती है।

कपाल न्यूरॉन्स (चेहरे, टर्नरी, ग्लोसोफेरींजल) की मोटर नसें रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस दुर्लभ है (प्रति 100,000 में 2-3 लोग) और तेजी से प्रगति करता है।

चिकित्सा में, एक और अवधारणा है - एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम। यह किसी अन्य बीमारी से उकसाया जाता है, इसलिए इस मामले में उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित विकृति को खत्म करना है। यदि किसी मरीज में एएलएस के लक्षण हैं, लेकिन उनके कारण ज्ञात नहीं हैं, तो डॉक्टर सिंड्रोम के बारे में नहीं, बल्कि बीमारी के बारे में बात कर रहे हैं।

एएलएस में, मोटर न्यूरॉन्स नष्ट हो जाते हैं, वे मस्तिष्क से मांसपेशियों को संकेत भेजना बंद कर देते हैं, परिणामस्वरूप, बाद वाले कमजोर और शोष होने लगते हैं।

कारण

इस बीमारी की उपस्थिति को भड़काने वाले कारणों को अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। हालाँकि, वैज्ञानिक कई सिद्धांत प्रस्तुत करते हैं:

अनुवांशिक

यह स्थापित किया गया है कि 10-15% मामलों में रोग वंशानुगत होता है।

वायरल

यह सिद्धांत संयुक्त राज्य अमेरिका और यूएसएसआर में 20 वीं शताब्दी के 60 के दशक में व्यापक हो गया। इस समय बंदरों पर प्रयोग किए गए। बीमार लोगों की रीढ़ की हड्डी के अर्क के साथ जानवरों को इंजेक्शन लगाया गया। यह भी माना गया कि पोलियो वायरस से इस बीमारी को उकसाया जा सकता है।

गेनाया

एएलएस के 20% रोगियों में जीन व्यवधान पाया जाता है। वे एंजाइम सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज -1 को एनकोड करते हैं, जो सुपरऑक्साइड को परिवर्तित करता है, जो तंत्रिका कोशिकाओं के लिए खतरनाक है, ऑक्सीजन में।

स्व-प्रतिरक्षित

वैज्ञानिकों ने शोध किया और एंटीबॉडी पाए जो मोटर तंत्रिका कोशिकाओं को मारते हैं। यह साबित हो चुका है कि ये एंटीबॉडी गंभीर बीमारियों (हॉजकिन के लिंफोमा, फेफड़ों के कैंसर, आदि) में बन सकते हैं।

तंत्रिका

यह सिद्धांत ब्रिटिश वैज्ञानिकों द्वारा विकसित किया गया था जो मानते हैं कि एएलएस का गठन ग्लिया के तत्वों को उत्तेजित कर सकता है - न्यूरॉन्स की महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं। यदि तंत्रिका अंत से ग्लूटामेट को हटाने वाले एस्ट्रोसाइट्स का कार्य बिगड़ा हुआ है, तो चारकोट की बीमारी का खतरा कई गुना बढ़ जाता है।

जोखिम वाले कारकों में, डॉक्टर भेद करते हैं: वंशानुगत प्रवृत्ति, 50 वर्ष से अधिक आयु, धूम्रपान, सीसा के उपयोग से जुड़े कार्य और सैन्य सेवा।

एएलएस लक्षण

रोग के रूप की परवाह किए बिना, सभी रोगियों को मांसपेशियों में कमजोरी महसूस होती है, मांसपेशियों में मरोड़ दिखाई देती है, और मांसपेशियों में कमी आती है।

मांसपेशियों का कमजोर होना तेजी से बढ़ता है, लेकिन आंख की मांसपेशियां और मूत्राशय का दबानेवाला यंत्र प्रभावित नहीं होता है।

रोग के प्रारंभिक चरण में होता है:

• टखनों और पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी;
• हाथ शोष;
• बिगड़ा हुआ मोटर कौशल और भाषण;
• निगलने में कठिनाई;
• मांसपेशी हिल;
• जीभ, हाथ और कंधों की ऐंठन।

एएलएस के विकास के साथ, हँसी और रोने के लक्षण दिखाई देते हैं, संतुलन गड़बड़ा जाता है, जीभ का शोष प्रकट होता है।

रोग के केवल 1-2% मामलों में संज्ञानात्मक कार्य बिगड़ जाते हैं, अन्य रोगियों में, मानसिक गतिविधि नहीं बदलती है।

बाद के चरणों में, रोगी अवसाद विकसित करता है, सांस लेने में रुकावट शुरू होती है, और स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो जाती है।

एएलएस के रोगी अपने प्रियजनों और बाहरी दुनिया में दिलचस्पी लेना बंद कर देते हैं, वे शालीन, अनर्गल, भावनात्मक रूप से अस्थिर और आक्रामक हो जाते हैं। जब श्वसन की मांसपेशियां काम करना बंद कर देती हैं, तो व्यक्ति को यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

रोग का कोर्स

प्रारंभ में, लक्षण प्रकट होते हैं जो किसी व्यक्ति को पूर्ण जीवन जीने से रोकते हैं: मांसपेशियों में सुन्नता, ऐंठन, मरोड़, बोलने में कठिनाई। लेकिन, एक नियम के रूप में, शुरुआत में इन विकारों के सटीक कारण को निर्धारित करना मुश्किल है।

ज्यादातर मामलों में, एएलएस को मांसपेशी शोष के चरण में रखा जाता है।

धीरे-धीरे, मांसपेशियों की कमजोरी फैलती है और शरीर के नए हिस्सों को कवर करती है, रोगी स्वतंत्र रूप से आगे नहीं बढ़ सकता है, सांस लेने में समस्या शुरू हो जाती है।

एएलएस के रोगी शायद ही कभी मनोभ्रंश से पीड़ित होते हैं, लेकिन उनकी स्थिति मृत्यु की प्रत्याशा में गंभीर अवसाद की ओर ले जाती है। अंतिम चरण में, एक व्यक्ति अब अपने आप खा, चल और सांस नहीं ले सकता है, उसे विशेष चिकित्सा उपकरणों की आवश्यकता होती है।

रोग के रूप

रोग के रूपों को क्षतिग्रस्त मांसपेशियों के स्थान से अलग किया जाता है।

बुलबर्नया

कपाल नसें प्रभावित होती हैं (9,10,12 जोड़े)।

एएलएस के बल्बर रूप वाले मरीजों को बोलने में समस्या होने लगती है, उन्हें उच्चारण में कठिनाई की शिकायत होती है, उनके लिए अपनी जीभ को हिलाना मुश्किल होता है।

रोग की प्रगति के साथ, निगलने की क्रिया बाधित होती है, भोजन नाक से बाहर निकल सकता है। रोग के अंतिम चरण में, चेहरे और गर्दन की मांसपेशियां पूरी तरह से शोष, चेहरे के भाव गायब हो जाते हैं, और एएलएस के रोगी अपना मुंह नहीं खोल सकते हैं और भोजन चबा नहीं सकते हैं।

सर्वाइकोथोरैसिक

रोग दोनों तरफ के ऊपरी अंगों में बढ़ता है।

प्रारंभ में, हाथों में असुविधा दिखाई देती है, किसी व्यक्ति के लिए अपने हाथों से जटिल आंदोलनों को करना, लिखना, संगीत वाद्ययंत्र बजाना मुश्किल हो जाता है। जांच करने पर, डॉक्टर ने देखा कि रोगी की बाहों की मांसपेशियां तनावग्रस्त हैं, और कण्डरा सजगता बढ़ जाती है।

रोग के उन्नत चरणों में, मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ती है और अग्र-भुजाओं और कंधों तक फैल जाती है।

लुंबोसैक्रल

पहला लक्षण निचले छोरों में कमजोरी है।

रोगी के लिए खड़े होकर काम करना, सीढ़ियाँ चढ़ना, साइकिल चलाना और लंबी दूरी तक चलना अधिक कठिन हो जाता है।

समय के साथ, पैर शिथिल होने लगता है, चाल बदल जाती है, फिर पैर की मांसपेशियां पूरी तरह से शोष हो जाती हैं, व्यक्ति चल नहीं सकता, मूत्र और मल असंयम विकसित होता है।

लगभग 50% रोगी एएलएस के सर्विकोथोरेसिक रूप से पीड़ित हैं, प्रत्येक 25% लुंबोसैक्रल और बल्बर हैं।

निदान

न्यूरोलॉजिस्ट मुख्य नैदानिक ​​​​विधियों के रूप में उपयोग करता है:

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई

इस पद्धति का उपयोग करके, पिरामिड संरचनाओं के अध: पतन और मस्तिष्क के मोटर भागों के शोष का पता लगाना संभव है।

न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल परीक्षाएं

एएलएस का पता लगाने के लिए, टीकेएमएस (ट्रांसक्रानियल चुंबकीय उत्तेजना), ईएनजी (इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी), ईएमजी (इलेक्ट्रोमोग्राफी) का उपयोग किया जाता है।

मस्तिष्कमेरु पंचर

प्रोटीन सामग्री का स्तर (सामान्य या ऊंचा) निर्धारित किया जाता है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण

एएलएस के रोगियों में, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज में 5 या अधिक गुना वृद्धि, क्रिएटिनिन और यूरिया का संचय और एएसटी और एएलटी में वृद्धि पाई जाती है।

आणविक आनुवंशिक विश्लेषण

जीन एन्कोडिंग सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज-1 की जांच की जा रही है।

लेकिन समानांतर में, निदान की पहचान करने के लिए ये विधियां पर्याप्त नहीं हैं विभेदक निदान का उपयोग किया जाता हैरोगों की पुष्टि या बहिष्कार करने के लिए:

• दिमाग: डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी, पश्च कपाल फोसा के ट्यूमर, मल्टीसिस्टम शोष।
• मेरुदण्ड: ट्यूमर, सीरिंगोमीलिया, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, स्पाइनल एमियोट्रॉफी, आदि।
• मांसपेशियों: मायोसिटिस, ऑकुलोफेरीन्जियल मायोडिस्ट्रॉफी, मायोटोनिया रोसोलिमो-स्टेनर-कुर्समैन।
• परिधीय तंत्रिकाएं: मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी, पार्सोनेज-टर्नर सिंड्रोम, आदि।
• स्नायुपेशी अन्तर्ग्रथन: लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम, मायस्थेनिया ग्रेविस।

इलाज

एएलएस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इस बीमारी की प्रगति को धीमा करना, जीवन प्रत्याशा को बढ़ाना और व्यक्ति की स्थिति को कम करना संभव है।

इसके लिए, जटिल चिकित्सा का उपयोग किया जाता है:

इस दवा का इस्तेमाल सबसे पहले यूके और यूएसए में एएलएस के इलाज में किया गया था। सक्रिय पदार्थ ग्लूटामाइन की रिहाई को रोकते हैं और न्यूरोनल क्षति की प्रक्रिया को धीमा करते हैं। दवा को दिन में 2 बार 0.05 ग्राम के लिए लिया जाना चाहिए।

मांसपेशियों को आराम देने वाले और एंटीबायोटिक्समांसपेशियों की कमजोरी में मदद। मांसपेशियों में ऐंठन और मरोड़ को खत्म करने के लिए, Mydocalm, Baclofen, Sirdalud निर्धारित हैं।

मांसपेशियों को बढ़ाने के लिए, एनाबॉलिक "रेटाबोलिन" का उपयोग किया जाता है।

एंटीबायोटिक्स अगर सेप्सिस विकसित होता है या संक्रामक जटिलताएं होती हैं। डॉक्टर फ्लोरोक्विनोलोन, सेफलोस्पोरिन, कार्बोपेन्स लिखते हैं।

विटामिनसमूह बी, ई, ए, सी तंत्रिका तंतुओं के साथ आवेग में सुधार करने के लिए।

एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं, जो एसिटाइलकोलाइन ("कालिमिन", "प्रोजेरिन", "पाइरिडोस्टिग्माइन") के विनाश की प्रक्रिया को धीमा कर देता है।

कुछ मामलों में, इसका उपयोग किया जाता है स्टेम सेल प्रत्यारोपण. यह तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु को रोकता है, तंत्रिका तंतुओं के विकास को बढ़ावा देता है और तंत्रिका कनेक्शन को पुनर्स्थापित करता है।

बाद के चरणों में, उपयोग करें अवसादरोधी और ट्रैंक्विलाइज़र, गैर-स्टेरायडल दर्द निवारक और अफीम।

यदि नींद में खलल पड़ता है, तो बेंजोडायजेपाइन की तैयारी निर्धारित की जाती है।

आंदोलनों को सुविधाजनक बनाने के लिए, विभिन्न कार्यों के साथ कुर्सियों और बिस्तरों, बेंत, फिक्सिंग कॉलर की आवश्यकता होती है। डॉक्टर स्पीच थेरेपी की सलाह देते हैं। रोग के बाद के चरणों में, एक लार एक्जेक्टर की आवश्यकता होगी, और फिर एक ट्रेकियोस्टोमी की आवश्यकता होगी ताकि रोगी सांस ले सके।

एएलएस के उपचार के गैर-पारंपरिक तरीके सकारात्मक परिणाम नहीं देते हैं।

पूर्वानुमान और परिणाम

एएलएस रोगियों के लिए रोग का निदान विपरीत. घातक परिणाम 2-12 वर्षों में होता है, क्योंकि गंभीर निमोनिया, श्वसन विफलता या गेहरिग रोग से उकसाने वाली अन्य गंभीर बीमारियां विकसित होती हैं।

बल्ब के रूप में और बुजुर्ग रोगियों में, अवधि 3 वर्ष तक कम हो जाती है।

निवारण

एएलएस दवा को रोकने के उपाय अभी भी अज्ञात हैं।

रोग बहुत तेज़ी से बढ़ता है, शरीर के मोटर कार्यों के सफल उपचार और बहाली के कोई मामले नहीं हैं। मांसपेशियों की कमजोरी, जो धीरे-धीरे बढ़ती है, व्यक्ति और उसके परिवार के जीवन को पूरी तरह से बदल देती है।

लेकिन निराशाजनक पूर्वानुमान और बीमारी के अपर्याप्त अध्ययन के बावजूद, प्रियजनों को उम्मीद करनी चाहिए कि निकट भविष्य में उपचार के प्रभावी चिकित्सीय तरीके विकसित किए जाएंगे। इस बीच, एएलएस वाले व्यक्ति की स्थिति को कम करने के उपाय करना आवश्यक है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक खतरनाक बीमारी है जो किसी व्यक्ति को गतिहीन कर सकती है और मृत्यु का कारण बन सकती है।

डॉक्टर अभी भी बीमारी के सटीक कारणों को निर्धारित नहीं कर सकते हैं और प्रभावी उपचार नहीं खोज सकते हैं। फिलहाल, केवल दवा ही एएलएस के रोगियों की स्थिति को कम कर सकती है। एक भी मरीज इस बीमारी से पूरी तरह ठीक नहीं हो सका। "एएलएस रोग" को "एएलएस सिंड्रोम" से अलग करना महत्वपूर्ण है। दूसरे मामले में, वसूली के लिए रोग का निदान बहुत बेहतर है।

एएलएस रोग एक दुर्लभ बीमारी है। इसे एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस या चारकोट रोग भी कहा जाता है। यह बीमारी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है और पहली बार 1865 में इसका वर्णन किया गया था। इसकी अभिव्यक्तियाँ लगभग हमेशा बहुत गंभीर और खतरनाक होती हैं। यह अच्छा है कि मामलों का प्रतिशत अपेक्षाकृत छोटा है।

एएलएस रोग - यह क्या है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक दुर्लभ बीमारी है, लेकिन यह इसे मोटर न्यूरॉन डिसफंक्शन का सबसे सामान्य प्रकार माना जाने से नहीं रोकता है। रोग के अन्य वैकल्पिक नामों में लू गेहरिग रोग (इस तरह के निदान वाले पहले रोगी के सम्मान में), मोटर न्यूरॉन रोग और मोटर न्यूरॉन रोग शामिल हैं। एएलएस के साथ सबसे प्रसिद्ध व्यक्ति स्टीफन हॉकिंग हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस क्या है? यह तब विकसित होता है जब मोटर तंत्रिका कोशिकाओं में अपक्षयी परिवर्तन शुरू होते हैं, जिसके कारण मांसपेशियां सामान्य रूप से और सही ढंग से सिकुड़ती हैं। विनाशकारी प्रक्रियाएं सेरेब्रल कॉर्टेक्स और पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी के सींग, मस्तिष्क के नाभिक में स्थित न्यूरॉन्स तक पहुंचती हैं। जब कुछ मोटर तंत्रिका कोशिकाएं मर जाती हैं, तो अन्य उन्हें बदलने के लिए नहीं आती हैं। नतीजतन, जिस कार्य के लिए वे जिम्मेदार थे, वह बस प्रदर्शन करना बंद कर देता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - कारण

हालांकि एएलएस रोग का अध्ययन बहुत लंबे समय से किया जा रहा है, फिर भी यह कहना मुश्किल है कि यह कहां से आता है। सबसे सटीक तथ्य यह है कि कई कारण रोग के विकास को प्रभावित करते हैं। सबसे महत्वपूर्ण में से एक सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज -1 में परिवर्तन है। यह एंजाइम शरीर में कोशिकाओं को क्षति और विनाश से बचाता है। जब यह पता लगाना शुरू होता है, एएलएस रोग, यह क्या है, यह कहां से आता है, एसओडी कोडिंग के लिए जिम्मेदार गुणसूत्रों में उत्परिवर्तन अक्सर दिखाई देते हैं।

ये क्यों हो रहा है? ज्यादातर मामलों में, विकृतियों की प्रवृत्ति विरासत में मिली है। कुछ में, कुछ प्रतिकूल कारकों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप विसंगति विकसित होती है, जैसे:

• ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं;
• न्यूरोट्रॉफिक कारकों की कमी;
• कोशिका के अंदर पोटेशियम आयनों की कुछ अतिरिक्त मात्रा की उपस्थिति;
• धूम्रपान;
• एक्सोटॉक्सिन के विनाशकारी प्रभाव;
• ग्लूटामेट के नकारात्मक प्रभाव

एएलएस सिंड्रोम और एएलएस रोग - अंतर

हालांकि दोनों निदानों के नाम समान हैं, वे अलग-अलग चीजें हैं। लू गेहरिग की बीमारी अभी भी अस्पष्ट कारणों से प्रकट होती है और रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क दोनों में फैल सकती है। सिंड्रोम रीढ़ की विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इसके अलावा, यह निदान केवल रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है और इसका बहुत अनुकूल पूर्वानुमान है, जबकि एएलएस रोग को लाइलाज माना जाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - लक्षण

प्रत्येक जीव में रोग अपने तरीके से विकसित होता है। विकास के विभिन्न चरणों में, एएलएस रोग के अलग-अलग लक्षण होते हैं। एक नियम के रूप में, वे सभी किसी व्यक्ति की केवल कुछ शारीरिक क्षमताओं की चिंता करते हैं। लू गेहरिग की बीमारी किसी भी तरह से मानसिक विकास को प्रभावित नहीं करती है, लेकिन यह बहुत गंभीर हो सकती है: यह देखना बेहद मुश्किल है कि शरीर धीरे-धीरे कैसे काम करने से इनकार करता है, इसे समझने और स्वीकार करने के लिए।

ALS रोग को निम्नलिखित लक्षणों से पहचाना जा सकता है:

• शरीर में कमजोरी;
• शोष;
• निगलने में समस्या;
• भाषण विकार;
• असंतुलन;
• अचानक मूड में बदलाव;
• लटकता हुआ पैर;
• लोच;
• फिब्रिलेशन

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस कैसे शुरू होता है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के पहले लक्षण आमतौर पर मांसपेशियों से जुड़े होते हैं। कुछ रोगियों में, वे सुन्न होने लगते हैं, दूसरों में वे मरोड़ते हैं। क्या डरावना है, इन लक्षणों के प्रकट होने के बाद भी, रोग का निदान करना लगभग असंभव है। ज्यादातर मामलों में, एएलएस न्यूरोनल रोग निचले छोरों में शुरू होता है। हाथ कम प्रभावित होते हैं। भाषण तंत्र की मांसपेशियां केवल अधिक जटिल - बल्ब रूप से प्रभावित होती हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षण अधिक स्पष्ट होते जाते हैं। कुछ बिंदु पर, मांसपेशियां पूरी तरह से शोष कर देती हैं।

ALS की विशेषता यह है कि निम्नलिखित प्रणालियाँ और अंग सामान्य रूप से कार्य करना जारी रखते हैं:

• स्पर्श;
• महक;
• सुनवाई;
• आंत;
• मूत्राशय;
• जननांग (कई रोगियों में, यौन क्रिया अंतिम तक बनी रहती है - टर्मिनल चरण की शुरुआत से पहले);
• आंख की मांसपेशियां;
• हृदय।

एएलएस रोग - चरण

चूंकि एएलएस का निदान एक आसान प्रक्रिया नहीं है, यह रोग के केवल दो चरणों में अंतर करने के लिए प्रथागत है:

• अग्रदूतों की अवधि;
• स्थानीय अवधि।

उत्तरार्द्ध के दौरान, ज्यादातर मामलों में, जब एएलएस का निदान किया जाता है, तो अंतिम चरण होता है, इसलिए इसे निर्धारित नहीं करना बहुत मुश्किल है। इस बिंदु पर, विशेषज्ञ यह पहचानना शुरू करते हैं कि घाव कहाँ स्थित है। पूर्ववर्ती अवधि के दौरान, मुख्य लक्षण प्रकट होते हैं, लेकिन डॉक्टरों के लिए एएलएस पर संदेह करने के लिए उन्हें पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं किया जाता है। यह एक दुर्लभ बीमारी है, और कई पेशेवरों को अपने जीवन में एक बार भी इसका सामना नहीं करना पड़ता है।

घाव के नैदानिक ​​रूप भिन्न हैं। यदि यह रीढ़ की हड्डी के साथ विकसित होता है, तो रोग को इसमें वर्गीकृत किया जाता है:

• गर्भाशय ग्रीवा थोरैसिक;
• लुंबोसैक्रल;
• बल्ब;
• मस्तिष्क।

भर में प्रचार करते समय, रूप इस प्रकार हैं:

• पॉलीमेलिटिक;
• स्पास्टिक;
• शास्त्रीय।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - निदान

प्रत्येक जीव में रोग अपने तरीके से विकसित होता है। अर्थात्, विशिष्ट संकेतों की कोई सूची नहीं है जिसके द्वारा ALS की सही-सही पहचान की जा सके। इसके अलावा, शुरुआती लक्षण हमेशा लक्षणों के समान नहीं होते हैं - अनाड़ीपन, उदाहरण के लिए, या हाथों में अजीबता को किसी व्यक्ति की व्यक्तिगत विशेषताओं के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। इस बीच, रोग सुरक्षित रूप से विकसित होगा।

जब फिर भी संदेह उत्पन्न होता है, तो चिकित्सक को रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजना चाहिए, जो एक पूर्ण परीक्षा निर्धारित करेगा, जिसमें शामिल हैं:

1. रक्त विश्लेषण।सबसे बढ़कर, विशेषज्ञों को क्रिएटिन किनसे के स्तर में दिलचस्पी लेनी चाहिए, एक एंजाइम जो मांसपेशियों के नष्ट होने पर जल्दी और बड़ी मात्रा में बनना शुरू हो जाता है।
2. ई.एन.एम.जी.इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी उन मांसपेशियों को खोजने में मदद करती है जो संक्रमण खो रही हैं। उनकी विद्युत गतिविधि स्वस्थ लोगों से स्पष्ट रूप से भिन्न होती है।
3. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।जब एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान किया जाता है, तो इसी तरह के लक्षणों वाले अन्य रोगों का पता लगाने के लिए एमआरआई की आवश्यकता होती है। यह विधि ALS के निर्धारण के लिए उपयुक्त नहीं है - यह इस रोग में किसी विशिष्ट परिवर्तन का पता नहीं लगा पाएगी।
4. टीएमएस। Transcranial चुंबकीय उत्तेजना, एक नियम के रूप में, ENMG के साथ मिलकर किया जाता है। विधि मोटर तंत्रिका कोशिकाओं की स्थिति का मूल्यांकन करती है। इसके परिणाम निदान की पुष्टि करने में उपयोगी हो सकते हैं।

एएलएस - इस बीमारी का इलाज कैसे करें?

इस निदान वाले रोगियों और उनके रिश्तेदारों द्वारा पहला प्रश्न पूछा जाता है कि क्या यह इलाज योग्य है, और यदि हां, तो किस माध्यम और तरीकों से इससे निपटा जा सकता है। बुरी खबर यह है कि किसी समस्या का कोई भी सही समाधान नहीं है। रोग दुर्लभ है और पूरी तरह से पता नहीं चला है। अच्छी खबर यह है कि यदि आप एक ही समय में शरीर में तीन रोग प्रक्रियाओं से टकराते हैं, तो रोग अधिक धीरे-धीरे विकसित होगा।

आपको इस पर कार्रवाई करने की आवश्यकता है:

• त्वरित एप्टोसिस;
• परेशान ऊर्जा चयापचय;
• ऑटोइम्यून भड़काऊ प्रक्रियाएं।

ऐसी कोई दवाएं नहीं हैं जो प्रभावी रूप से, एक बार और सभी के लिए एएलएस का इलाज कर सकें, लेकिन ऐसी दवाएं हैं जो कर सकती हैं:

• लक्षणों से राहत;
• रोग के विकास को धीमा करना;
• जीवन की गुणवत्ता के सामान्य स्तर को स्थिर करना।

अब चारकोट रोग का उपचार इस प्रकार की दवाओं से किया जाता है:

• लेवोकार्निटाइन (मौखिक प्रशासन के लिए इरादा समाधान);
• कार्तिनिन (कैप्सूल);
• क्रिएटिन;
• ट्राइमेथिलहाइड्राज़ीनियम प्रोपियोनेट (अंतःशिरा);
• मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स।

स्टेम सेल से एएलएस का इलाज

यह विधि हाल के वर्षों में लोकप्रियता प्राप्त कर रही है। वे विभिन्न चिकित्सा क्षेत्रों में और एएलएस के खिलाफ लड़ाई में भी इसका इस्तेमाल करने की कोशिश कर रहे हैं। स्टेम सेल वे कहलाते हैं जो अभी तक पूरी तरह से नहीं बनी हैं और विशिष्ट कार्य नहीं कर सकती हैं। लेकिन वे स्वतंत्र रूप से खुद को नवीनीकृत करने और विभिन्न अन्य कोशिकाओं - तंत्रिका, मांसपेशियों, रक्त के उत्पादन में मदद करने में सक्षम हैं।

इसकी कोई पुष्टि नहीं है, लेकिन इससे इंकार नहीं किया जा सकता है कि निकट भविष्य में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का उपचार सबसे प्रभावी तरीकों में से एक होगा। यह उम्मीद की जाती है कि इससे निम्नलिखित परिणाम प्राप्त करने में मदद मिलेगी:

• सुरक्षात्मक और ट्रॉफिक फ़ंक्शन को सक्रिय करें;
• क्षतिग्रस्त न्यूरॉन्स को बदलें;
• ग्लियल कोशिकाओं को बदलें;
• पोषक तत्वों के साथ न्यूरॉन्स को समृद्ध करें।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - लोक उपचार के साथ प्राकृतिक उपचार

प्राकृतिक चिकित्सा एक प्राचीन चिकित्सा पद्धति है। एएलएस एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले कुछ रोगी इसके साथ इलाज करने की कोशिश करते हैं और अच्छे परिणामों के बारे में बात करते हैं। जो अजीब नहीं है, ऐसी चिकित्सा का सार दिया गया है। उत्तरार्द्ध में निम्नलिखित शामिल हैं - शरीर की अपनी आंतरिक ताकतें किसी भी बीमारी का सामना कर सकती हैं, मुख्य बात उन्हें सक्रिय करना और उन्हें सही दिशा में निर्देशित करना है।

प्राकृतिक चिकित्सक आश्वस्त हैं कि बीमारियाँ तब विकसित होती हैं जब कोई व्यक्ति अस्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करता है। यानी यदि आप अपनी आदतों, व्यवहार, जीवन के प्रति दृष्टिकोण पर पुनर्विचार करें, तो निदान अपने आप गायब हो सकता है। अपनी क्षमताओं की खोज के अलावा, प्राकृतिक चिकित्सा में शामिल हैं:

• जल चिकित्सा;
• वायु स्नान;
• शारीरिक प्रक्रियाएं;
• धूप सेंकना;
• आहार की खुराक का रोगनिरोधी सेवन;
• रंग ध्यान;
• बायोरेसोनेंस थेरेपी और कई अन्य साधनों का उपयोग।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के उपचार में नया

इस रोग की विशेषताओं का अध्ययन जारी है। हाल ही में, उत्तरी कैरोलिना के वैज्ञानिकों ने एएलएस को एक प्रभावी उपचार बनाने की दिशा में प्रगति की है। वे डीएनए के उस हिस्से को खोजने में कामयाब रहे जो तंत्रिका अंत के साथ संकेत भेजने के लिए जिम्मेदार है। बस इसका विनाश और रोग का कारण बनता है। यही है, अगर सब कुछ काम करता है, तो एक दवा बनाई जाएगी जो तंत्रिका कोशिकाओं के विरूपण को रोकती है, और साथ ही साथ रोग भी।

एक ऑटोइम्यून प्रकृति के तंत्रिका संबंधी रोग मानव स्वास्थ्य के लिए विशेष रूप से खतरनाक हैं। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक बीमार व्यक्ति को जल्दी से व्हीलचेयर से बांध देता है। ऐसी बीमारियों का इलाज मुश्किल है। रोग के विशिष्ट उपचार के लिए, आधुनिक चिकित्सा ने केवल एक सक्रिय दवा विकसित की है। लेख को पढ़ने के बाद, आप उस बीमारी और दवा के बारे में जानेंगे जो ALS से पीड़ित व्यक्ति की मदद कर सकती है।

रोग के कारण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस तंत्रिका तंत्र की एक पुरानी प्रगतिशील बीमारी है जो केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को चुनिंदा रूप से प्रभावित करती है। यह रोगी के शरीर में हर पेशी की कमजोरी में वृद्धि की विशेषता है। मोटर न्यूरॉन रोग (ICB कोड 10 G12.2) किसी भी उम्र और लिंग के व्यक्ति को प्रभावित करता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की वास्तविक उत्पत्ति अज्ञात है। अधिकांश अध्ययन कई कारणों के प्रभाव के कारण रोग के प्रकट होने की ओर इशारा करते हैं।

ग्लूटामेट एक्साइटोटॉक्सिसिटी के सिद्धांत में कहा गया है कि एल-ग्लूटामेट और अन्य न्यूरोट्रांसमीटर जो सेल में कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि के तहत सक्रिय होते हैं, इसकी क्रमादेशित मृत्यु (एपोप्टोसिस) हो सकती है।

रोग के ऑटोइम्यून और आंशिक रूप से वायरल प्रकृति की पुष्टि करने वाले सिद्धांत हैं। एंटरोवायरस और रेट्रोवायरस के साथ, शरीर के लिए विदेशी कण (एंटीजन) मानव प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा माइलिन को एंटीबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं। एक वैकल्पिक सिद्धांत विरासत के एक ऑटोसोमल प्रभावशाली मोड में अनुवांशिक दोष के साथ पार्श्व स्क्लेरोसिस का संबंध है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षणों की सामान्य विशेषताएं

रोग के लक्षणों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है।

• परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान। रोग की शुरुआत में हाथ-पैर कमजोर हो जाते हैं। धीरे-धीरे, कमजोरी पूरी तरह से हाथ और पैरों में फैल जाती है, भाषण विकार प्रकट होते हैं। परिधीय न्यूरॉन रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींग या मेडुला ऑबोंगटा में कपाल नसों के नाभिक में स्थित होता है। रोगी स्वतंत्र रूप से मांसपेशियों की मरोड़ (आकर्षण) को निर्धारित कर सकता है। समय के साथ, व्यक्तिगत मोटर तंत्रिकाओं का पैरेसिस होता है, और प्रगतिशील शोष के कारण मांसपेशियों में कमी आती है। अधिकांश रोगियों में असममित शोष और पैरेसिस होते हैं।
• केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान। जांच करने पर, डॉक्टर पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस और रिफ्लेक्सोजेनिक ज़ोन के विस्तार का पता लगा सकता है। मांसपेशियों में एट्रोफिक परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हाइपरटोनिटी निर्धारित की जाती है। रोगी के लिए इन लक्षणों को स्वयं पहचानना कठिन होता है। केंद्रीय न्यूरॉन सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित है और अभिव्यक्तियाँ तंत्रिका कोशिकाओं के उत्तेजना के बिगड़ा निषेध से जुड़ी हैं।

बाद के चरणों में, परिधीय न्यूरॉन्स के घाव हावी होते हैं। हाइपररिफ्लेक्सिया और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस गायब हो जाते हैं, केवल एट्रोफाइड, लकवाग्रस्त मांसपेशियों को छोड़कर। लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगी के लिए, ऐसे लक्षण मस्तिष्क के प्रीसेंट्रल गाइरस के पूर्ण शोष को दर्शाते हैं। केंद्रीय न्यूरॉन से आवेग गायब हो जाता है, और एक व्यक्ति के लिए सचेत आंदोलन असंभव हो जाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के साथ आने वाली एक विशिष्ट विशेषता गहरी और सतही संवेदनशीलता का संरक्षण है। एक व्यक्ति त्वचा पर दर्द, तापमान, स्पर्श, दबाव महसूस करता है। उसी समय, वह सक्रिय आंदोलन नहीं कर सकता।

एएलएस . के रूप

तंत्रिका तंत्र की खंडीय संरचना को ध्यान में रखते हुए, मोटर न्यूरॉन्स की सबसे बड़ी मृत्यु वाले क्षेत्रों की परिभाषा के साथ रोग के रूप के अनुसार एक वर्गीकरण विकसित किया गया था।

1. लुंबोसैक्रल खंड में न्यूरॉन्स की मृत्यु निचले छोरों में कमजोरी की विशेषता है। मरीजों को पैरों में भारीपन महसूस होता है, सामान्य दूरी को पार नहीं कर सकते, लोभी के दौरान पैर की मांसपेशियों में कमी देखी जाती है। डॉक्टर अप्राकृतिक रिफ्लेक्सिस (बैबिंस्की के पैथोलॉजिकल एक्स्टेंसर फुट रिफ्लेक्स) की उपस्थिति को निर्धारित करता है, साथ ही साथ एच्लीस और घुटने के टेंडन से रिफ्लेक्सिस में वृद्धि करता है।
2. सर्विकोथोरेसिक रीढ़ की हड्डी में न्यूरॉन्स की मृत्यु बाहों की मांसपेशियों में कमजोरी की विशेषता है, एक व्यक्ति भारी वस्तुओं को नहीं उठा सकता है, लिखावट विकृत हो जाती है, उंगलियों के ठीक मोटर कौशल गायब हो जाते हैं, और बाइसेप्स के कार्पोरेडियल और टेंडन रिफ्लेक्स बढ़ जाते हैं। जब गर्दन में घुसने वाले न्यूरॉन्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो यह आकार में कम हो जाता है, मांसपेशियों की बर्बादी होती है, रोगी अपना सिर सीधा नहीं रख सकता है। इसके साथ ही मांसपेशी शोष के साथ, उनकी ऐंठन और बढ़ा हुआ स्वर होता है। वक्षीय क्षेत्र से मोटर न्यूरॉन्स के विनाश के साथ, इंटरकोस्टल और पेक्टोरल मांसपेशियों का शोष होता है, डायाफ्राम का पक्षाघात होता है, और श्वास का कार्य परेशान होता है।
3. ब्रेन स्टेम में स्थित बल्बर न्यूरॉन्स की मृत्यु भोजन और भाषण विकार को निगलने में कठिनाई की विशेषता है। रोगी के शब्द समझ से बाहर हो जाते हैं, उच्चारण विकृत हो जाता है, जो जीभ की मांसपेशियों की कमजोरी, नरम तालू के आगे को बढ़ाव और चबाने वाली मांसपेशियों की ऐंठन से जुड़ा होता है। ग्रसनी की मांसपेशियों के तनाव से भोजन की गांठों को निगलना मुश्किल हो जाता है, भोजन ऑरोफरीनक्स से आगे नहीं जाता है, श्वसन पथ में प्रवेश करने से खांसी होती है। चेहरे की मांसपेशियों का शोष, चेहरे के भावों का पूर्ण नुकसान होता है। ओकुलोमोटर नसों को नुकसान के साथ, आंखों की गतिशीलता पूरी तरह से खो जाती है, व्यक्ति वस्तुओं को नहीं देख सकता है, जबकि छवि की स्पष्टता वैसी ही रहती है जैसी बीमारी से पहले थी। पार्श्व काठिन्य का सबसे गंभीर रूप।
4. केंद्रीय मोटर न्यूरॉन के घावों में उच्च रूप अलगाव में दुर्लभ है। विभिन्न मांसपेशी समूहों में स्पास्टिक पक्षाघात, हाइपररिफ्लेक्सिया और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस होते हैं। प्रीसेंट्रल गाइरस का शोष है, जो सचेत आंदोलनों के लिए जिम्मेदार है, और रोगी लक्षित कार्रवाई करने में सक्षम नहीं होगा।

लक्षणों, प्रयोगशाला और वाद्य डेटा का उपयोग करके रोग का निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान रोगी की नैदानिक ​​स्थिति, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के डेटा के उपयोग पर आधारित है।

रोगजनक और रोगसूचक उपचार

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का उपचार केवल रोगी को रोगजनक और रोगसूचक सहायता पर आधारित है। रिलुज़ोल पसंद की साक्ष्य-आधारित रोगजनक दवा है। एएलएस की प्रगति को धीमा करने के लिए दवा का उपयोग किया जाता है, मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु को महत्वपूर्ण रूप से रोकता है। दवा की कार्रवाई तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा ग्लूटामेट की रिहाई को रोकने और मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन को कम करने पर आधारित है, जो अमीनो एसिड की कार्रवाई के तहत होता है। भोजन के साथ दिन में एक बार रिलुज़ोल 100 ग्राम लिया जाता है।

बिना किसी अपवाद के मरीजों को एएलएस और प्रयोगशाला परीक्षणों (सीपीके, एएलटी, एएसटी के स्तर) के इन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के नियंत्रण के साथ औषधालय अवलोकन की आवश्यकता होती है। रोगसूचक चिकित्सा में एंटीकॉन्वेलेंट्स, विटामिन, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, एटीपी, नॉट्रोपिक्स का उपयोग शामिल है, जिसकी नियुक्ति रोग के रूप के आधार पर समायोजित की जाती है।

एएलएस के रोगी के लिए रोग का निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगी के जीवन के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है और यह बल्ब और श्वसन संबंधी विकारों की गंभीरता से निर्धारित होता है। रोग दो से दस साल तक रहता है, बल्ब के रूप में रोगी को श्वसन केंद्र के पक्षाघात और 1-2 साल में शरीर की थकावट से मृत्यु हो जाती है, यहां तक ​​​​कि दवा उपचार के उपयोग के साथ भी।

एएलएस के साथ सबसे प्रसिद्ध रोगी स्टीफन हॉकिंग, एक प्रसिद्ध भौतिक विज्ञानी और कई बेस्टसेलर के लेखक हैं। इस बात का ज्वलंत उदाहरण कि आप बीमारी के साथ जी सकते हैं और हार नहीं मान सकते।

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