बास सिंड्रोम का रोगसूचक उपचार। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS)

पार्श्व (पार्श्व) एमियोट्रोफिक काठिन्यअभी भी नाम धारण करता है ए एल एस रोग. इस रोग के अन्य नाम भी ज्ञात हैं - मोटर न्यूरॉन रोग, चारकोट रोग, मोटर न्यूरॉन रोग, लू गेहरिग रोग। यह क्या है? यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक लाइलाज अपक्षयी बीमारी है जो धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, लेकिन यह मस्तिष्क प्रांतस्था और रीढ़ की हड्डी और कपाल नसों के नाभिक दोनों को प्रभावित करती है। यह मोटर न्यूरॉन्स, पक्षाघात और मांसपेशी शोष को नुकसान के साथ समाप्त होता है।

नतीजतन, श्वसन की मांसपेशियों की विफलता से, या श्वसन पथ के संक्रमण से, एक घातक परिणाम होता है। एएलएस सिंड्रोम भी देखा जा सकता है, लेकिन यह पूरी तरह से अलग बीमारी है।

चारकोट ने पहली बार 1869 में इस बीमारी का वर्णन किया था।

एएलएस रोग के कारण

एएलएस का कारण इंट्रासेल्युलर समुच्चय की उपस्थिति के साथ कुछ प्रोटीन (यूबिकिटिन) का उत्परिवर्तन है। 5% मामलों में रोग के पारिवारिक रूप देखे जाते हैं। मूल रूप से, चालीस-साठ वर्ष से अधिक आयु के लोग एएलएस से बीमार हो जाते हैं, जिनमें से 10% से अधिक वंशानुगत रूप के वाहक नहीं होते हैं, वैज्ञानिक अभी भी किसी भी बाहरी प्रभाव - पारिस्थितिकी, चोटों के प्रभाव से बाकी मामलों की व्याख्या नहीं कर सकते हैं। रोग और अन्य कारक।

रोग के लक्षण

रोग के शुरुआती लक्षण अंगों में सुन्नता और कमजोरी के साथ-साथ बोलने में कठिनाई होती है, लेकिन ऐसे संकेत बड़ी संख्या में बीमारियों पर लागू होते हैं। इससे अंतिम अवधि तक निदान करना बहुत मुश्किल हो जाता है, रोग पहले से ही मांसपेशी शोष के चरण में जा रहा है।

सबसे प्रसिद्ध एएलएस रोगी: स्टीफन हॉकिंग को ब्लैक होल और टीवी पसंद हैं

एएलएस के प्रारंभिक घाव शरीर के विभिन्न हिस्सों में हो सकते हैं, 75% तक रोगियों में यह रोग चरम पर शुरू होता है, मुख्य रूप से निचले हिस्से में। यह क्या है?चलने में कठिनाई होती है, रोगी को ठोकर लगने लगती है, टखने में अकड़न होती है। ऊपरी अंगों की हार के साथ, उंगलियों का लचीलापन और हाथों में ताकत खो जाती है।

एएलएस उपस्थित हो सकता है (बलबार रूप), जो अगले चरण में निगलने में कठिनाई के लिए प्रगति करता है।

वे जहां भी दिखाई देते हैं एएलएस . के पहले लक्षण, मांसपेशियों की कमजोरी धीरे-धीरे शरीर के बड़े हिस्सों में स्थानांतरित हो जाती है, हालांकि एएलएस के बल्बर रूप के साथ, रोगी श्वसन की गिरफ्तारी के कारण अंगों के पैरेसिस को पूरा करने के लिए जीवित नहीं रह सकते हैं।

समय के साथ, रोगी स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने की क्षमता खो देता है। ए एल एस रोगमानसिक विकास को प्रभावित नहीं करता है, हालांकि, सबसे अधिक बार, एक गहरा अवसाद शुरू होता है - एक व्यक्ति मृत्यु की उम्मीद करता है। रोग के अंतिम चरण में, श्वसन क्रिया करने वाली मांसपेशियां भी प्रभावित होती हैं, और रोगियों के जीवन को फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन और कृत्रिम पोषण द्वारा समर्थित होना चाहिए। एएलएस के पहले लक्षणों के अवलोकन से लेकर मृत्यु तक 3-5 साल लगते हैं। हालांकि, मामलों को व्यापक रूप से जाना जाता है जब असमान रूप से मान्यता प्राप्त एएलएस रोग वाले रोगियों की स्थिति समय के साथ स्थिर हो जाती है।

किसके पास एएलएस है?

दुनिया में 350,000 से अधिक ALS रोगी हैं।

• प्रति वर्ष प्रति 100,000 लोगों में 5-7 लोगों में एएलएस का निदान किया जाता है। हर साल 5,600 से अधिक अमेरिकियों को एएलएस का निदान किया जाता है। यह बास के प्रतिदिन 15 नए मामले हैं
• एएलएस किसी को भी प्रभावित कर सकता है। घटना दर (नए की संख्या) एएलएस - प्रति वर्ष 100,000 लोग
• ALS के 10% से कम मामले वंशानुगत होते हैं ALS पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकता है ALS सभी जातीय और सामाजिक आर्थिक समूहों को प्रभावित करता है
• एएलएस युवा या बहुत पुराने वयस्कों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन इसका अक्सर मध्य और देर से वयस्कता में निदान किया जाता है।
• एएलएस वाले लोगों को महंगे उपकरण, उपचार और लगातार 24/7 देखभाल की आवश्यकता होती है
• देखभाल का 90% बोझ एएलएस रोगियों के परिवार के सदस्यों के कंधों पर पड़ता है। एएलएस शारीरिक, भावनात्मक और वित्तीय संसाधनों की संभावित कमी की ओर जाता है रूस में 8,500 से अधिक एएलएस रोगी और मॉस्को में 600 से अधिक एएलएस रोगी हैं, हालांकि इस संख्या को आधिकारिक तौर पर लगातार कम करके आंका जाता है। एएलएस के साथ सबसे प्रसिद्ध रूसी दिमित्री शोस्ताकोविच, व्लादिमीर मिगुल्या हैं।

रोग के कारण अज्ञात हैं। एएलएस का कोई इलाज नहीं है। बीमारी के दौरान मंदी थी। होम वेंटिलेटर की मदद से जीवन विस्तार संभव है।

एक रहस्यमय न्यूरोलॉजिकल बीमारी एमियोट्रोफिक लेटरल या लेटरल स्क्लेरोसिस है, जिसका स्वीकृत संक्षिप्त नाम एएलएस एक मोटर न्यूरोनल मनी-एनर्जी बीमारी है। घरेलू साहित्य में, इसे चारकोट की बीमारी (चारकोट-कोज़ेवनिकोव) के नाम से पाया जा सकता है, अंग्रेजी भाषा के स्रोत दूसरे नाम से भरे हुए हैं - लू गेरिंग रोग। इस बीमारी की परिभाषा के लिए अन्य समानार्थी शब्द:

• पेशी शोष (लगातार प्रगतिशील)।
• वंशानुगत मोटर न्यूरॉन रोग।
• बुलबार पक्षाघात।

इस रोग को नामों की अधिकता के कारण रहस्यमय नहीं माना जाता है, बल्कि इसलिए कि न तो इसके कारण पूरी तरह से अस्पष्ट हैं और न ही उपचार के तरीके खोजे जा सके हैं।

चारकोट रोग किसी भी उम्र में होता है, लड़के और पुरुष अधिक बार प्रभावित होते हैं।

संक्षिप्त वर्णन

एएलएस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी है जो धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, और मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के कारण विकसित होती है। मोटर न्यूरॉन्स (अन्यथा मोटर न्यूरॉन्स) बड़ी तंत्रिका कोशिकाएं हैं जो मांसपेशियों, मांसपेशियों की टोन और मोटर क्रियाओं के समन्वय के लिए तंत्रिका आवेग के वितरण के लिए जिम्मेदार हैं। आवंटित करें:

1. α-न्यूरॉन्स, जो कंकाल की मांसपेशियों के संकुचन के लिए जिम्मेदार हैं।
2. -न्यूरॉन्स खिंचाव रिसेप्टर्स को संक्रमित करते हैं।

ये न्यूरॉन्स सेरेब्रल कॉर्टेक्स (ऊपरी या केंद्रीय न्यूरॉन्स) और रीढ़ की हड्डी में स्थित हैं, अर्थात् इसके पूर्वकाल सींग और कपाल नसों के नाभिक। और उन्हें निचला या परिधीय मोटर न्यूरॉन्स कहा जाता है।

न्यूरॉन्स को नुकसान पक्षाघात का कारण बनता है, और फिर मांसपेशियों के तंतुओं के शोष और रोगी की मृत्यु हो जाती है। सबसे अधिक बार, रोगी की श्वसन की मांसपेशियों की विफलता और हृदय के विघटन से मृत्यु हो जाती है। कम बार - श्वसन अंगों में एक जीवाणु संक्रमण के कारण।

हम कह सकते हैं कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक ऐसी बीमारी है जो मानव शरीर को अपनी जेल में बदल देती है, और फिर एक हत्यारे में। जेल जाना - क्योंकि स्वयं की सेवा करने, चलने और बोलने की क्षमता के नुकसान के साथ, एक व्यक्ति मन की स्पष्टता नहीं खोता है। मनोभ्रंश केवल 1-2% मामलों में दर्ज किया जाता है। हत्यारे में - क्योंकि शरीर श्वसन क्रिया करने की क्षमता खो देता है, ऑक्सीजन की कमी से चेतना फीकी पड़ जाती है। आदमी का दम घुट रहा है।

इस पर निर्भर करते हुए कि कौन से न्यूरॉन्स पहले मरना शुरू करते हैं, रोग की प्रारंभिक तस्वीर थोड़ी अलग होती है।

कारण

एएलएस ज्ञात और अज्ञात कारकों से जुड़ी सामान्य रोग संबंधी प्रतिक्रियाओं की एक पूरी श्रृंखला का अंतिम राग है। सौ में से पांच मामलों में, चारकोट रोग के विकास में वंशानुगत प्रवृत्तियों का पता लगाया जाता है। इस स्थिति में, रोग प्रक्रिया का विकास गुणसूत्र 21 पर स्थित एक विशिष्ट जीन के उत्परिवर्तन से जुड़ा होता है।

अन्य मामलों में, इस बीमारी के विकास के कारण अज्ञात हैं (उन्हें छिटपुट कहा जाता है, अर्थात् एकल)। इस मामले में, अज्ञात कारक न्यूरॉन्स के काम को एक उन्नत मोड में ले जाते हैं, उनकी कमी और मृत्यु।

रोग के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका ग्लूटामिक एसिड के उत्पादन के लिए जिम्मेदार प्रणाली द्वारा निभाई जाती है।

इसे ग्लूटामोटर्जिक कहा जाता है, और इसकी बढ़ी हुई गतिविधि से एसिड या इसके नमक (ग्लूटामेट) की अधिकता हो जाती है। अतिरिक्त ग्लूटामेट न्यूरॉन्स को अत्यधिक उत्तेजित और मरने का कारण बनता है। उसी समय, रोगी को तंतुमय मरोड़ (व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर का तेजी से संकुचन) महसूस होता है। ऐसी प्रत्येक चिकोटी रीढ़ की हड्डी में एक मोटर न्यूरॉन की मृत्यु का संकेत है।

स्नायु तंतु जो सक्रिय रूप से सिकुड़ रहे थे, मरोड़ बंद होने के बाद अपना संरक्षण खो दिया। यानी वे सामान्य रूप से कभी नहीं सिकुड़ेंगे और अंततः मर जाएंगे। नतीजतन, एक व्यक्ति हिलने-डुलने और अंततः सांस लेने की क्षमता खो देता है।

चूंकि लो गेरिंग की बीमारी के एटियलजि का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए आज अध: पतन के तंत्र को ट्रिगर करने वाले शुरुआती कारकों को माना जाता है:

• तनाव (लंबे समय तक या गंभीर)।
• चोटें।
• रोग (संक्रामक, हाइपोविटामिनोसिस)।
• अत्यधिक भार (साइकोफिजिकल)।
• मुख्य रूप से सीसा के साथ जहरीली वस्तुओं के साथ काम करें।
• वातावरणीय कारक।
• बुरी आदतें (विशेषकर धूम्रपान)।
• विद्युत का झटका।
• पेट का उच्छेदन।
• गर्भावस्था।
• अन्य कारक (उदाहरण के लिए, वैज्ञानिक कीटनाशकों और एएलएस के विकास के बीच संबंध पाते हैं)।

वैज्ञानिकों ने एक आणविक आनुवंशिक तंत्र की पहचान की है जो एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को ट्रिगर करता है। यह कुछ प्रोटीनों के उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। लेकिन ये उत्परिवर्तन रोग प्रक्रिया को कैसे प्रभावित करते हैं यह अभी भी स्पष्ट नहीं है।

वर्गीकरण

पैथोलॉजी के विभिन्न रूपों को अलग करने के लिए वर्गीकरण विशेषता प्राथमिक फोकस का स्थानीयकरण है। फिलहाल, 4 प्रकारों को अलग करने की प्रथा है:

• सेरेब्रल फॉर्म या हाई (सेरेब्रल कॉर्टेक्स के न्यूरॉन्स सबसे पहले प्रभावित होते हैं)।
• बुलबार रूप (घाव कपाल नसों से शुरू होता है)।
• ग्रीवा या वक्षीय क्षेत्र में शुरू होने वाला एक रूप।
• लुंबोसैक्रल ज़ोन में डेब्यू के साथ फॉर्म।

यदि रोग ग्रीवा क्षेत्र से शुरू होता है, तो रोगी ऊपरी अंगों की कमजोरी के बारे में चिंतित होता है, हाथों का पालन करना बंद हो जाता है, "बंदर पंजा" नामक स्थिति में जम जाता है। रोग के सभी मामलों में से लगभग आधे इस रूप में होते हैं।

यदि क्लासिक निचली रीढ़ से विकसित होता है, तो पैर पीड़ित होते हैं। लगभग 20% मामले लुंबोसैक्रल एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस हैं।

बल्ब के रूप में, भाषण विकार के पहले लक्षण दिखाई देते हैं - "नाक"। निगलने में भी समस्या होती है, जीभ की मांसपेशियां शोष करती हैं। रोग के लगभग एक चौथाई मामले ग्लोसोफेरींजल तंत्रिका के घाव के साथ शुरू होते हैं। और केवल 2% मामलों में "सिर से शुरू होता है", यानी यह मस्तिष्क के रूप में आगे बढ़ता है। इस रूप के पहले लक्षण अनैच्छिक हँसी या अनुचित रोना हैं।

कुछ विशेषज्ञ दूसरे रूप में अंतर करते हैं - फैलाना, या बहुपद। यह सबसे गंभीर रूप है, इसके लक्षण पिछले सभी समूहों के सभी घावों को दर्शाते हैं।

सूचना के स्रोतों में, आप एएलएस सिंड्रोम जैसी परिभाषा पा सकते हैं। यह रोग मोटर न्यूरॉन्स की हार पर लागू नहीं होता है। नैदानिक ​​​​रूप से समान अभिव्यक्तियाँ टिक-जनित एन्सेफलाइटिस (), कई प्रोटीनिमिया या अन्य बीमारियों के कारण हो सकती हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

चारकोट की बीमारी अंगों को प्रभावित करने वाले लक्षणों, चेहरे की नकल करने वाली मांसपेशियों, आर्टिक्यूलेशन उपकरण और पिरामिडल संकेतों से भरपूर होती है। एएलएस की एक विशिष्ट विशेषता छोरों के घाव की विषमता है।

इस विकृति के पहले लक्षणों को तीन बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1. अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी (शिथिल पैर के साथ हाथ या पैर), कण्डरा सजगता में वृद्धि।
2. मांसपेशियों में मरोड़: तंतुमय (व्यक्तिगत तंतु), फेशियल (फाइबर बंडल)।
3. अभिव्यक्ति के विकार, निगलने, चेहरे के भावों की दुर्बलता (बल्ब लक्षण)।

रोग के पाठ्यक्रम के प्रारंभिक चरण में निदान हमेशा से दूर किया जाता है, क्योंकि ऐंठन और मांसपेशियों में मरोड़, मामूली भाषण विकार कई अन्य बीमारियों की विशेषता है। लेकिन समय के साथ मरीज की हालत बिगड़ती जाती है:

• उच्चारण एम्योट्रोफी विकसित होते हैं (मोटर न्यूरॉन को नुकसान के कारण मांसपेशियों के ऊतकों का कुपोषण)।
• इस तरह के विकार एक्स्टेंसर मांसपेशियों में प्रबल होते हैं।
• छोरों का पैरेसिस जुड़ता है।

ऐसे मामलों में, सभी संदेह दूर हो जाते हैं, और डॉक्टर निदान के बारे में लगभग 100% सुनिश्चित होते हैं।

प्रारंभिक चरण में:

1. व्यक्ति जल्दी थक जाता है।
2. शरीर के वजन में काफी कमी आई है।
3. आसमान गिर रहा है।
4. मरीजों को सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है।
5. श्वसन संबंधी डिस्पेनिया विकसित होता है (सांस लेने में कठिनाई)।
6. अवसाद के लक्षण प्रकट होते हैं।

मोटर न्यूरॉन पैथोलॉजी के सबसे महत्वपूर्ण लक्षण इस प्रकार हैं:

• कमजोरी (सामान्य और मांसपेशियों)।
• शोष।
• रिफ्लेक्सिस को मजबूत करना, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस का विकास।
• मांसपेशियों में ऐंठन और स्पास्टिक की स्थिति।
• लटकता हुआ पैर।
• संतुलन असंतुलन।
• डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया।
• श्वसन संबंधी विकार।
• बेकाबू हँसी और रोना।
• अवसादग्रस्तता विकार।

इस तथ्य के बावजूद कि अधिकांश रोगियों में बुद्धि को नुकसान नहीं होता है, किसी के अपने शरीर में "बंद" रोगी के मानस को प्रभावित नहीं कर सकता है।

क्या हो रहा है, इसके बारे में स्पष्ट जागरूकता, अंत की अनिवार्यता और किसी भी प्रभावी चिकित्सा की कमी से अवसाद होता है, कुछ मामलों में स्पष्ट और चिकित्सा सुधार की आवश्यकता होती है।

निदान

एएलएस एक ऐसी बीमारी है जिसका निदान बहिष्करण द्वारा किया जाता है। इसका मतलब है कि ऐसी कोई विधियाँ नहीं हैं जो इस विकृति को निर्धारित करने की अनुमति दें।

निदान स्थापित करने के लिए, कई अध्ययन (प्रयोगशाला और वाद्य) किए जाते हैं, जो समान लक्षणों वाले अन्य विकृति को बाहर करने की अनुमति देते हैं। और केवल जब सभी बीमारियों को बाहर रखा जाता है, तो "एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस" का निदान किया जाता है। कभी-कभी उपसर्ग "सुस्त" के साथ या विकृति विज्ञान (गर्भाशय ग्रीवा, बल्ब, आदि) के रूप का संकेत देता है।

एएलएस के मामले में लागू होने वाली मुख्य नैदानिक ​​विधियां:

• इतिहास का संग्रह।
• प्रमुख लक्षणों के आवंटन के साथ रोगी की जांच, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस और समन्वय परीक्षण (स्थिर और गतिशील दोनों) आयोजित करना।
• प्रयोगशाला के तरीके।
• न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण।
• सुई ईएमजी (मायोग्राफी), एमआरआई, सीटी।

एएलएस के निदान के लिए प्रयोगशाला विधियों में शामिल हैं:

1. रक्त परीक्षण (सामान्य और रक्त जैव रसायन)।
2. वासरमैन के सीरोलॉजिकल परीक्षणों का विवरण।
3. एचआईवी और अन्य के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण।
4. शराब विश्लेषण।
5. कुछ जीनों में उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए आणविक आनुवंशिक विश्लेषण।

एक विशेषज्ञ द्वारा वाद्य तरीके और परीक्षा समान लक्षणों के साथ विकृति को बाहर करना और यह निर्धारित करना संभव बनाती है कि क्या बल्ब के लक्षण मौजूद हैं, मांसपेशियों की टोन और ताकत और बल्ब कार्यों की गुणवत्ता का आकलन करें।

इंटरनेशनल एसोसिएशन ऑफ न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा अनुमोदित नियमों के अनुसार, इस तरह का निदान करने के लिए, संकेतों के कई समूहों का पता लगाया जाना चाहिए। सबसे पहले, केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। दूसरे, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल डेटा को ध्यान में रखते हुए, निचले न्यूरॉन्स को नुकसान की समान अभिव्यक्तियाँ। और तीसरा, एक सीमित क्षेत्र में या संक्रमण के कई क्षेत्रों में घाव की प्रगति की उपस्थिति।

आमतौर पर, इस तरह के निदान की पुष्टि करने का निर्णय सामूहिक रूप से किया जाता है।

इलाज

वर्तमान में एएलएस के लिए कोई पर्याप्त उपचार नहीं है। आज डॉक्टरों द्वारा पीछा किया जाने वाला मुख्य लक्ष्य पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को धीमा करना, पैथोलॉजी के लक्षणों को प्रभावित करना और रोगियों की न्यूनतम शारीरिक गतिविधि और आत्म-देखभाल की क्षमता को बनाए रखना है। काठ का क्षेत्र को नुकसान के मामले में, जीवन की एक स्थिर गुणवत्ता बनाए रखना भी संभव है। शेष चिकित्सा रोगसूचक है।

एकमात्र उपाय जो लू गेरिंग की बीमारी को मज़बूती से धीमा कर सकता है, वह है रिलुज़ोल दवा। यह ग्लूटामेट की रिहाई को कम करता है, और इस तरह न्यूरॉन्स के जीवनकाल को बढ़ाता है, लेकिन लंबे समय तक नहीं। यह दवा रोगी के जीवन को 1-3 महीने तक बढ़ा सकती है। यह जीवन के लिए निर्धारित है, लेकिन केवल अगर यह विश्वसनीय रूप से पुष्टि की जाती है कि यह एमियोट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस विकसित होता है।

रिलुज़ोल दवा का रिसेप्शन एक चिकित्सक की देखरेख में किया जाता है। साल में हर दस दिन में लिवर की कार्यप्रणाली पर नजर रखने के लिए बायोकेमिकल ब्लड टेस्ट लिया जाता है।

इस विकृति और अन्य तरीकों का इलाज करने की कोशिश की:

• मांसपेशियों को आराम देने वालों की मदद से।
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर।
• इसका मतलब है कि ऐंठन से लड़ना।
• एंटीऑक्सीडेंट।
• पार्किंसनिज़्म के उपचार के लिए दवाएं।

लेकिन दुर्भाग्य से, इस तरह के उपचार के कोई ठोस सकारात्मक परिणाम नहीं हैं।

राहत

उपशामक चिकित्सा, अर्थात्, उपचार जो रोगी की स्थिति को कम करता है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है, लेकिन रोग को ठीक करने में मदद नहीं करता है, जिसका उद्देश्य शोष करने वाली मांसपेशियों में चयापचय को बनाए रखना है। और सबसे पहले, लेवोकार्निटाइन की तैयारी निर्धारित है। रोगी की स्थिति को कम करने के लिए एंटीडिप्रेसेंट, ट्रैंक्विलाइज़र और अन्य दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं।

विदेशों में एचएएल-थेरेपी (एचएएल-थेरेपी) की पद्धति का उपयोग किया जाता है। यह एक विशेष रोबोटिक सूट है जिसे मस्तिष्क के आवेगों द्वारा नियंत्रित किया जाता है। उसकी मदद से:

1. कुछ मोटर कार्यों को कुछ हद तक बहाल किया जाता है।
2. न्यूरोपैथिक दर्द में कमी।
3. मानव जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है।

लेकिन यह तकनीक भी किसी व्यक्ति को ठीक होने का मौका नहीं देती है। सच है, यह बीमारी के विकास को धीमा कर देता है, जो बुरा नहीं है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस जैसी भयानक बीमारी के इलाज में स्टेम सेल थेरेपी को एक आशाजनक तरीका माना जाता है। लेकिन यह तकनीक नैतिक कारणों से विवादास्पद है, और आज यह केवल इन कोशिकाओं के अध्ययन के स्तर पर है। तो इस विकृति के उपचार के लिए स्टेम सेल का उपयोग करने का चिकित्सीय महत्व वर्तमान में अज्ञात है।

जैसे ही एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस विकसित होना शुरू हुआ, रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे आर्थोपेडिक जूते पहनने के लिए स्विच करें और एक बेंत प्राप्त करें।

यह आंदोलन को सुविधाजनक बनाने और चोट के जोखिम को कम करने के लिए आवश्यक है, जिससे स्वतंत्र रूप से चलना असंभव हो जाता है।

भविष्यवाणी

चारकोट रोग के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है। यदि रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन और ट्रेकोस्टॉमी की आवश्यकता होती है, तो यह एक आसन्न घातक परिणाम का संकेत है। विशेषज्ञ तकनीकी कठिनाइयों और संभावित जटिलताओं के कारण वेंटिलेटर को जोड़ने की सलाह नहीं देते हैं, जिनमें से पहला निमोनिया है।

रोगी को लगभग कितना समय दिया जाता है:

1. सेरेब्रल प्रकार की विकृति वाले रोगी का जीवन काल लगभग 2-3 वर्ष होता है।
2. बल्ब के रूप वाले रोगी थोड़े लंबे समय तक जीवित रहते हैं - लगभग 3-4 साल।
3. थोड़ा और समय सर्विकोथोरेसिक लेटरल स्क्लेरोसिस देता है - 5 साल से अधिक।
4. काठ का क्षेत्र में विकृति विज्ञान की शुरुआत में रोग की अवधि लगभग 2-3 वर्ष है।

ये समय अनुमानित हैं और लंबा या छोटा हो सकता है। यह रोगी के शरीर की विशेषताओं और उसकी देखभाल पर निर्भर करता है। आप लगभग एक दर्जन वर्षों से इस विकृति के साथ रहने वाले बीमार शताब्दी के डेटा भी पा सकते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक पुरानी धीरे-धीरे प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है। यह केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान की विशेषता है - किसी व्यक्ति के सचेत आंदोलनों में मुख्य भागीदार। जे। चारकोट ने 1869 में इस बीमारी का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे। रोग के समानार्थक शब्द: मोटर मोटर न्यूरॉन रोग, मोटर न्यूरॉन रोग, चारकोट रोग या लू गेहरिग रोग। एएलएस, कई अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में से एक की तरह, धीरे-धीरे आगे बढ़ता है और इसका इलाज करना मुश्किल होता है।

रोग प्रक्रिया की शुरुआत के बाद जीवन प्रत्याशा औसतन 3 वर्ष है। जीवन का पूर्वानुमान रूप पर निर्भर करता है: पाठ्यक्रम के कुछ रूपों में, जीवन प्रत्याशा दो वर्ष से अधिक नहीं होती है। हालांकि, 10% से कम रोगी 7 साल से अधिक समय तक जीवित रहते हैं। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में दीर्घायु के मामले हैं। तो, प्रसिद्ध भौतिक विज्ञानी और विज्ञान के लोकप्रिय स्टीफन हॉकिंग 76 वर्षों तक जीवित रहे: वे 50 वर्षों तक इस बीमारी के साथ रहे। महामारी विज्ञान: यह रोग एक वर्ष में प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 2-3 लोगों को प्रभावित करता है। रोगी की औसत आयु 30 से 50 वर्ष तक होती है। सांख्यिकीय रूप से, महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक बार बीमार होती हैं।

रोग गुप्त रूप से शुरू होता है। पहले लक्षण तब प्रकट होते हैं जब 50% से अधिक मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं। इससे पहले, नैदानिक ​​तस्वीर हाल ही में आगे बढ़ती है। इससे निदान मुश्किल हो जाता है। जब निगलने या सांस लेने में परेशानी होती है, तो मरीज बीमारी की ऊंचाई के चरण में पहले से ही डॉक्टरों के पास जाते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के विकास का एक सुस्थापित कारण नहीं है। शोधकर्ता पारिवारिक आनुवंशिकता को रोग का मुख्य कारण मानते हैं। तो, वंशानुगत रूप 5% में पाए जाते हैं। इन पांच प्रतिशत में से, 20% से अधिक सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े हैं, जो क्रोमोसोम 21 पर स्थित है। इसने वैज्ञानिकों को प्रायोगिक चूहों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के मॉडल बनाने की भी अनुमति दी।

बीमारी के अन्य कारणों की भी पहचान की गई है। तो, बाल्टीमोर के शोधकर्ताओं ने क्षयकारी कोशिकाओं में विशिष्ट यौगिकों की पहचान की है - चार-फंसे डीएनए और आरएनए। जिस जीन में उत्परिवर्तन मौजूद था, वह पहले ज्ञात था, लेकिन इसके कार्य के बारे में कोई जानकारी नहीं थी। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, पैथोलॉजिकल यौगिक प्रोटीन से बंधते हैं जो राइबोसोम को संश्लेषित करते हैं, जो नए सेलुलर प्रोटीन के गठन को बाधित करता है।

एक अन्य सिद्धांत गुणसूत्र 16 पर FUS जीन के उत्परिवर्तन से संबंधित है। यह उत्परिवर्तन एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के वंशानुगत रूपों से जुड़ा है।

कम खोजे गए सिद्धांत और परिकल्पनाएँ:

1. प्रतिरक्षा में कमी या इसके काम में व्यवधान। तो, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में, मस्तिष्कमेरु द्रव और रक्त प्लाज्मा में स्वयं के न्यूरॉन्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, जो एक ऑटोइम्यून प्रकृति को इंगित करता है।
2. पैराथायरायड ग्रंथियों का उल्लंघन।
3. न्यूरोट्रांसमीटर के चयापचय का उल्लंघन, विशेष रूप से ग्लूटामेटेरिक सिस्टम में शामिल न्यूरोट्रांसमीटर (ग्लूटामेट की अत्यधिक मात्रा, एक उत्तेजक न्यूरोट्रांसमीटर, न्यूरॉन्स के अतिरेक और उनकी मृत्यु का कारण बनता है)।
4. एक वायरल संक्रमण जो मोटर न्यूरॉन को चुनिंदा रूप से प्रभावित करता है।

यूएस नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन प्रकाशन रोग और कृषि कीटनाशक विषाक्तता के बीच एक सांख्यिकीय संबंध प्रदान करता है।

रोगजनन एक्साइटोटॉक्सिसिटी की घटना पर आधारित है। यह एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है जो एनएमडीए और एएमपीए सिस्टम (ग्लूटामेट रिसेप्टर्स, मुख्य उत्तेजक मध्यस्थ) को सक्रिय करने वाले न्यूरोट्रांसमीटर के प्रभाव में तंत्रिका कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाती है। अत्यधिक उत्तेजना के कारण कोशिका के अंदर कैल्शियम जमा हो जाता है। उत्तरार्द्ध के रोगजनन से ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में वृद्धि होती है और बड़ी मात्रा में मुक्त कणों की रिहाई होती है - अस्थिर ऑक्सीजन क्षय उत्पाद जिनमें बड़ी मात्रा में ऊर्जा होती है। यह ऑक्सीडेटिव तनाव का कारण बनता है, जो न्यूरोनल क्षति का एक प्रमुख कारक है।

पैथोलॉजिकल रूप से, एक माइक्रोस्कोप के तहत, रीढ़ की हड्डी में पूर्वकाल सींगों की नष्ट कोशिकाएं पाई जाती हैं - यह वह जगह है जहां मोटर पथ गुजरता है। तंत्रिका कोशिकाओं को सबसे अधिक नुकसान गर्दन में और ब्रेनस्टेम संरचनाओं के निचले क्षेत्र में देखा जा सकता है। ललाट क्षेत्रों के प्रीसेंट्रल गाइरस में भी विनाश देखा जाता है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, मोटर न्यूरॉन्स में परिवर्तन के अलावा, विघटन के साथ है - अक्षतंतु में माइलिन म्यान का विनाश।

नैदानिक ​​तस्वीर

मोटर न्यूरॉन के रोगों के एक समूह का रोगसूचकता तंत्रिका कोशिकाओं के अध: पतन के खंडीय स्तर और रूप पर निर्भर करता है। मोटर न्यूरॉन अध: पतन के स्थानीयकरण के आधार पर एएलएस के निम्नलिखित उपप्रकार विभाजित हैं:

• सेरेब्रल या उच्च।
• गर्दन और छाती।
• लुंबोसैक्रल आकार।
• बुलबार।

गर्भाशय ग्रीवा या छाती के रूप के प्रारंभिक लक्षण: ऊपरी अंगों की मांसपेशियों और ऊपरी कंधे की कमर की मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है। पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस की उपस्थिति नोट की जाती है, और शारीरिक लोगों को बढ़ाया जाता है (हाइपरफ्लेक्सिया)। समानांतर में, पैरेसिस निचले छोरों की मांसपेशियों में विकसित होता है। निम्नलिखित सिंड्रोम भी एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की विशेषता हैं:

बुलबार।

मेडुला ऑबोंगटा से बाहर निकलने पर कपाल नसों को नुकसान के साथ सिंड्रोम होता है, अर्थात्: ग्लोसोफेरींजल, हाइपोग्लोसल और योनि तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं। यह नाम बुलबस सेरेब्री वाक्यांश से आया है।

यह सिंड्रोम जीभ, ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों के पक्षाघात या पक्षाघात की पृष्ठभूमि के खिलाफ भाषण (डिसार्थ्रिया) और निगलने (डिस्फेगिया) के उल्लंघन के साथ है। यह ध्यान देने योग्य है जब लोग अक्सर भोजन, विशेष रूप से तरल खाद्य पदार्थों पर घुटते हैं। तेजी से प्रगति के साथ, बल्बर सिंड्रोम श्वसन और दिल की धड़कन के महत्वपूर्ण कार्यों के उल्लंघन के साथ होता है। आवाज की शक्ति में कमी। वह शांत और सुस्त हो जाता है। आवाज पूरी तरह से गायब हो सकती है (मोटर न्यूरॉन रोग बल्बर फॉर्म)।

समय के साथ, मांसपेशियों का शोष, जो स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ नहीं होता है। यह लक्षण परिसरों के बीच महत्वपूर्ण अंतर है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम।

इस सिंड्रोम की विशेषता क्लासिक ट्रायड है: निगलने की बीमारी, भाषण विकार और आवाज की कम आवाज। पिछले सिंड्रोम के विपरीत, स्यूडोबुलबार के साथ चेहरे की मांसपेशियों का एक समान और सममित पैरेसिस होता है। मनोविकृति संबंधी विकार भी विशेषता हैं: रोगी को हिंसक हँसी और रोने से पीड़ा होती है। इन भावनाओं की अभिव्यक्ति स्थिति पर निर्भर नहीं करती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के पहले लक्षण मुख्य रूप से काठ का स्थानीयकरण हैं: निचले छोरों के कंकाल की मांसपेशियों की ताकत विषम रूप से कमजोर होती है, कण्डरा सजगता गायब हो जाती है। बाद में, नैदानिक ​​​​तस्वीर हाथों की मांसपेशियों के पैरेसिस द्वारा पूरक होती है। रोग के अंत में, निगलने और भाषण का उल्लंघन होता है। शरीर का वजन धीरे-धीरे कम होने लगता है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के बाद के चरणों में, श्वसन की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, जिससे रोगियों के लिए सांस लेना मुश्किल हो जाता है। अंततः, जीवन को बनाए रखने के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन का उपयोग किया जाता है।

ऊपरी मोटर न्यूरॉन रोग (उच्च या मस्तिष्क रूप) ललाट लोब के प्रीसेंट्रल गाइरस में मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन की विशेषता है, कॉर्टिकोस्पाइनल और कॉर्टिकोबुलबार ट्रैक्ट के मोटर न्यूरॉन्स भी क्षतिग्रस्त हैं। ऊपरी मोटर न्यूरॉन के उल्लंघन की नैदानिक ​​​​तस्वीर बाहों या पैरों के दोहरे पैरेसिस की विशेषता है।

सामान्यीकृत मोटर न्यूरॉन रोग या मोटर न्यूरॉन रोग की फैलने वाली शुरुआत सामान्य गैर-विशिष्ट संकेतों से शुरू होती है: वजन घटाने, बिगड़ा हुआ श्वास और एक तरफ हाथ या पैर की मांसपेशियों का कमजोर होना, उदाहरण के लिए, हेमिपेरेसिस (हाथ में मांसपेशियों की ताकत में कमी) और शरीर के एक तरफ पैर)।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सामान्य रूप से कैसे शुरू होता है:

• आक्षेप;
• मरोड़ना;
• मांसपेशियों की कमजोरी का विकास;
• उच्चारण में कठिनाइयाँ।

प्रगतिशील बल्बर पाल्सी

यह एक माध्यमिक विकार है जो एएलएस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। पैथोलॉजी क्लासिक लक्षणों द्वारा प्रकट होती है: बिगड़ा हुआ निगलने, भाषण और आवाज। भाषण धीमा हो जाता है, रोगी अस्पष्ट रूप से ध्वनियों का उच्चारण करते हैं, नासिका और स्वर बैठना दिखाई देते हैं।

शारीरिक परीक्षण पर, रोगियों का मुंह आमतौर पर खुला होता है, चेहरे के भाव नहीं होते हैं, निगलते समय भोजन मुंह से गिर सकता है, और तरल नाक गुहा में प्रवेश करता है। जीभ की मांसपेशियां शोष करती हैं, यह असमान और मुड़ी हुई हो जाती है।

प्रगतिशील पेशी शोष

एएलएस का यह रूप सबसे पहले मांसपेशियों में मरोड़, फोकल ऐंठन और आकर्षण द्वारा प्रकट होता है - आंख को दिखाई देने वाली एक मांसपेशी बंडल के सहज और तुल्यकालिक संकुचन। बाद में, निचले मोटर न्यूरॉन के अध: पतन से हाथों की मांसपेशियों का पैरेसिस और शोष हो जाता है। औसतन, प्रगतिशील पेशीय शोष वाले रोगी निदान के समय से 10 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

नैदानिक ​​​​तस्वीर 2-3 वर्षों के भीतर विकसित होती है। यह ऐसे लक्षणों की विशेषता है:

• निचले छोरों की मांसपेशियों का बढ़ा हुआ स्वर;
• रोगियों में, चलने में परेशानी होती है: वे अक्सर ठोकर खाते हैं और उनके लिए संतुलन बनाए रखना मुश्किल होता है;
• परेशान आवाज, भाषण और निगलने;
• रोग के अंत में सांस लेने में कठिनाई होती है।

प्राथमिक पार्श्व काठिन्य दुर्लभ रूपों में से एक है। मोटर न्यूरॉन रोग के 100% रोगियों में से 0.5% से अधिक लोग लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित नहीं हैं। जीवन प्रत्याशा रोग की प्रगति पर निर्भर करती है। इसलिए, पीएलएस वाले लोग स्वस्थ लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा जी सकते हैं यदि पीएलएस एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में नहीं बदल जाता है।

रोग का पता कैसे लगाया जाता है?

नैदानिक ​​​​समस्या इस तथ्य में निहित है कि कई अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव विकृति के समान लक्षण हैं। अर्थात्, विभेदक निदान द्वारा बहिष्करण की विधि द्वारा निदान किया जाता है।

इंटरनेशनल फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजीरोग के निदान के लिए विकसित मानदंड:

1. नैदानिक ​​​​तस्वीर में केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत शामिल हैं।
2. नैदानिक ​​​​तस्वीर में परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत शामिल हैं।
3. रोग शरीर के कई क्षेत्रों में बढ़ता है।

मुख्य निदान पद्धति इलेक्ट्रोमोग्राफी है। इस विधि से होने वाला रोग है :

• भरोसेमंद। पैथोलॉजी "विश्वसनीय" की कसौटी के तहत आती है यदि इलेक्ट्रोमोग्राफी पीएमएन और सीएमएन को नुकसान के संकेत दिखाती है, मेडुला ऑबोंगाटा और रीढ़ की हड्डी के अन्य हिस्सों की नसों के घाव भी देखे जाते हैं।
• चिकित्सकीय संभावना है। यह तब सेट किया जाता है जब तीन से अधिक स्तरों पर केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के लक्षणों का संयोजन होता है, उदाहरण के लिए, गर्दन और पीठ के निचले हिस्से के स्तर पर।
• संभव। पैथोलॉजी इस कॉलम के अंतर्गत आती है यदि 4 स्तरों में से एक पर केंद्रीय या परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के संकेत हैं, उदाहरण के लिए, केवल ग्रीवा रीढ़ की हड्डी के स्तर पर।

एयरली हाउस ने एएलएस के लिए निम्नलिखित मायोग्राफिक मानदंड की पहचान की:

1. पुरानी या तीव्र मोटर न्यूरॉन अध: पतन के लक्षण हैं। मांसपेशियों के कार्यात्मक विकार हैं, जैसे कि आकर्षण।
2. तंत्रिका आवेग की गति 10% से अधिक कम हो जाती है।

वर्तमान में, इंटरनेशनल फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजी द्वारा विकसित वर्गीकरण का अधिक बार उपयोग किया जाता है।

निदान में, माध्यमिक वाद्य अनुसंधान विधियां भी एक भूमिका निभाती हैं:

1. चुंबकीय अनुनाद और कंप्यूटर। एएलएस के एमआरआई संकेत: परत-दर-परत छवियां मस्तिष्क के आंतरिक कैप्सूल के क्षेत्र में संकेत में वृद्धि दर्शाती हैं। एमआरआई पिरामिड पथ के अध: पतन को भी दर्शाता है।
2. रक्त रसायन। प्रयोगशाला मापदंडों में, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज में 2-3 गुना वृद्धि होती है। यह यकृत एंजाइमों के स्तर को भी बढ़ाता है: एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़।

इसका इलाज कैसे किया जाता है

उपचार की संभावनाएं खराब हैं। रोग स्वयं ठीक नहीं हो सकता। मुख्य कड़ी रोगी की स्थिति को कम करने के उद्देश्य से रोगसूचक चिकित्सा है। चिकित्सकों के निम्नलिखित लक्ष्य हैं:

• रोग के विकास और प्रगति को धीमा करें।
• रोगी के जीवन का विस्तार करें।
• स्वयं सेवा करने की क्षमता बनाए रखें।
• नैदानिक ​​​​तस्वीर की अभिव्यक्तियों को कम करें।

आमतौर पर, संदेह या पुष्टि निदान के साथ, रोगियों को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। रोग की देखभाल का मानक रिलुज़ोल है। इसकी क्रिया: रिलुज़ोल सिनैप्टिक फांक में उत्तेजक न्यूरोट्रांसमीटर की रिहाई को रोकता है, जो तंत्रिका कोशिकाओं के विनाश को धीमा कर देता है। इंटरनेशनल फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजी द्वारा उपयोग के लिए इस दवा की सिफारिश की जाती है।

उपशामक देखभाल के साथ लक्षणों का प्रबंधन किया जाता है। सिफारिशें:

1. आकर्षण की गंभीरता को कम करने के लिए, कार्बामाज़ेपिन को प्रति दिन 300 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। एनालॉग्स: मैग्नीशियम या फ़िनाइटोइन पर आधारित तैयारी।
2. मांसपेशियों को आराम देने वाले कठोरता या मांसपेशियों की टोन को कम करने में मदद कर सकते हैं। प्रतिनिधि: मायडोकलम, टिज़ानिडिन।
3. किसी व्यक्ति को अपने निदान के बारे में जानने के बाद, वह एक अवसादग्रस्तता सिंड्रोम विकसित कर सकता है। इसे खत्म करने के लिए फ्लुओक्सेटीन या एमिट्रिप्टिलाइन की सलाह दी जाती है।

गैर-दवा चिकित्सा:

• मांसपेशियों को विकसित करने और उनके स्वर को बनाए रखने के लिए, नियमित व्यायाम और कार्डियो प्रशिक्षण दिखाया जाता है। जिम में कसरत या गर्म पूल में तैरना उपयुक्त है।
• अन्य लोगों के साथ संचार में बल्ब और स्यूडोबुलबार विकारों के मामले में, संक्षिप्त भाषण निर्माण का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

जीवन के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है। औसतन, मरीज 3-4 साल जीते हैं। कम आक्रामक रूपों के साथ, जीवन प्रत्याशा 10 वर्ष तक पहुंच जाती है। नियमित व्यायाम के माध्यम से पुनर्वास मांसपेशियों को मजबूत और टोंड रखने, जोड़ों की गतिशीलता बनाए रखने और सांस लेने की समस्याओं को खत्म करने में मदद करता है।

रोकथाम: मोटर मोटर न्यूरॉन के रोगों के लिए, जबकि रोग का कारण अज्ञात है, कोई विशिष्ट रोकथाम नहीं है। गैर-विशिष्ट रोकथाम में स्वस्थ जीवन शैली को बनाए रखना और बुरी आदतों को छोड़ना शामिल है।

भोजन

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में उचित पोषण इस तथ्य के कारण है कि रोग निगलने की क्रिया को बाधित करता है। रोगी को ऐसे आहार और खाद्य पदार्थों का चयन करने की आवश्यकता होती है जो पचाने और निगलने में आसान हों।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में पोषण में अर्ध-ठोस और सजातीय खाद्य पदार्थ होते हैं। आहार में मसले हुए आलू, सूफले और तरल अनाज को शामिल करने की सलाह दी जाती है।

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य(एएलएस, या "चारकोट की बीमारी", या "हेहरिग की बीमारी", या "मोटर न्यूरॉन रोग") अज्ञात एटियलजि का एक अज्ञातहेतुक न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रगतिशील रोग है, जो रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों के परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को चयनात्मक क्षति के कारण होता है। ब्रेनस्टेम के मोटर नाभिक, साथ ही कॉर्टिकल ( केंद्रीय) मोटर न्यूरॉन्स और रीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभ।

यह रोग लगातार बढ़ती हुई पैरेसिस (कमजोरी), मांसपेशी शोष, फासीक्यूलेशन (मांसपेशियों के फाइबर बंडलों का तेजी से, अनियमित संकुचन) और पिरामिडल सिंड्रोम (हाइपरफ्लेक्सिया, स्पास्टिसिटी, पैथोलॉजिकल संकेत) में बल्ब की मांसपेशियों और छोरों की मांसपेशियों में प्रकट होता है। जीभ और भाषण और निगलने वाले विकारों की मांसपेशियों में शोष और आकर्षण के साथ रोग के बल्ब रूप की प्रबलता आमतौर पर लक्षणों और मृत्यु में अधिक तेजी से वृद्धि की ओर ले जाती है। छोरों में, बाहर के वर्गों में एट्रोफिक पैरेसिस प्रबल होता है, विशेष रूप से, हाथ की मांसपेशियों के एट्रोफिक पैरेसिस की विशेषता होती है। हाथों में कमजोरी बढ़ जाती है और फोरआर्म्स, कंधे की कमर और पैरों की मांसपेशियों की भागीदारी के साथ फैल जाती है, और परिधीय और केंद्रीय स्पास्टिक पैरेसिस दोनों का विकास विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, सभी अंगों और बल्ब की मांसपेशियों की भागीदारी के साथ 2-3 वर्षों के भीतर रोग की प्रगति देखी जाती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के गहन विश्लेषण पर आधारित है और एक इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

रोग का कोई प्रभावी उपचार नहीं है। इसका आधार रोगसूचक चिकित्सा है।

गति विकारों की प्रगति कुछ (2-6) वर्षों के बाद मृत्यु में समाप्त होती है। कभी-कभी रोग का तीव्र पाठ्यक्रम होता है।

एएलएस-प्लस सिंड्रोम को एएलएस के एक अलग प्रकार के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:

• एएलएस फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से जुड़ा हुआ है। यह अक्सर पारिवारिक होता है और 5-10% मामलों के लिए जिम्मेदार होता है।
• एएलएस, ललाट मनोभ्रंश और पार्किंसनिज़्म के साथ संयुक्त, और 17 वें गुणसूत्र के उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है।

• महामारी विज्ञान

  एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस 40-60 साल की उम्र में अपनी शुरुआत करता है। शुरुआत की औसत आयु 56 वर्ष थी। एएलएस वयस्कों की बीमारी है और 16 साल से कम उम्र के व्यक्तियों में नहीं होती है। पुरुष थोड़ा अधिक बार बीमार पड़ते हैं (पुरुष-महिला का संबंध 1,6-3.0: 1)।

  एएलएस एक छिटपुट बीमारी है जिसमें प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.5-5 मामले होते हैं। 5-10% मामलों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का एक पारिवारिक चरित्र होता है (यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है)।

• वर्गीकरण

  विभिन्न मांसपेशी समूहों के घाव के प्रमुख स्थानीयकरण के अनुसार, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

  • सरवाइकल-थोरैसिक रूप (मामलों का 50%)।
  • बुलबार रूप (मामलों का 25%)।
  • लुंबोसैक्रल रूप (20 - 25% मामलों में)।
  • उच्च (सेरेब्रल) रूप (1 - 2%)।

• आईसीडी कोड G12.2 मोटर न्यूरॉन रोग।

निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान मुख्य रूप से रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के गहन विश्लेषण पर आधारित है। एक ईएमजी अध्ययन (इलेक्ट्रोमोग्राफी) मोटर न्यूरॉन रोग के निदान की पुष्टि करता है।

• एएलएस पर कब शक करें
  • एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को कमजोरी और शोष के विकास में संदेह किया जाना चाहिए, और संभवतः हाथ की मांसपेशियों में आकर्षण (मांसपेशियों में मरोड़), विशेष रूप से, जब हाथों में से एक की तत्कालीन मांसपेशियां जोड़ की कमजोरी के विकास के साथ पतली हो रही हैं ( जोड़) और अंगूठे का विरोध (आमतौर पर विषम रूप से)। साथ ही, अंगूठे और तर्जनी से पकड़ने में कठिनाई, छोटी वस्तुओं को उठाने में कठिनाई, बटनों को बन्धन में और लिखित रूप में कठिनाई होती है।
  • समीपस्थ भुजाओं और कंधे की कमर में कमजोरी के विकास के साथ, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के संयोजन में पैरों की मांसपेशियों में शोष।
  • रोगी के डिसरथ्रिया (भाषण विकार) और डिस्पैगिया (निगलने के विकार) के विकास के साथ।
  • जब कोई रोगी ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में संकुचन) विकसित करता है।

• वर्ल्ड फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजिस्ट (1998) के एएलएस डायग्नोसिस क्राइटेरिया
  • निचले मोटर न्यूरॉन की हार (अध: पतन), चिकित्सकीय रूप से, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल या रूपात्मक रूप से सिद्ध।
  • नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार ऊपरी मोटर न्यूरॉन की क्षति (अध: पतन)।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के एक स्तर पर रोग के व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ संकेतों का प्रगतिशील विकास या अन्य स्तरों पर उनका प्रसार, इतिहास या परीक्षा के अनुसार निर्धारित किया जाता है।

  इसी समय, निचले और ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन के अन्य संभावित कारणों को बाहर करना आवश्यक है।

• एएलएस नैदानिक ​​श्रेणियां
  • चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण ALS का निदान किया जाता है:
    • यदि ऊपरी मोटर न्यूरॉन (उदाहरण के लिए, स्पास्टिक पैरापैरेसिस) और बल्ब पर निचले मोटर न्यूरॉन और कम से कम दो रीढ़ की हड्डी के स्तर (हाथों, पैरों को नुकसान) के नुकसान के नैदानिक ​​​​संकेत हैं, या
    • रीढ़ की हड्डी के दो स्तरों पर ऊपरी मोटर न्यूरॉन और रीढ़ की हड्डी के तीन स्तरों पर निचले मोटर न्यूरॉन को नुकसान के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में।
  • चिकित्सकीय रूप से संभावित एएलएस का निदान निम्न द्वारा किया जाता है:
    • जब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कम से कम दो स्तरों पर ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं, और
    • यदि निचले मोटर न्यूरॉन घाव के स्तर से ऊपर ऊपरी मोटर न्यूरॉन घाव के लक्षण हैं।
  • संभावित एएलएस:
    • निचले मोटर न्यूरॉन लक्षण और शरीर के 1 क्षेत्र में ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण, या
    • शरीर के 2 या 3 क्षेत्रों में ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण, जैसे मोनोमेलिक एएलएस (एक अंग में एएलएस अभिव्यक्तियाँ), प्रगतिशील बल्बर पाल्सी।
  • एएलएस का संदेह:
    • यदि 2 या 3 क्षेत्रों में निचले मोटर न्यूरॉन को नुकसान के लक्षण हैं, जैसे कि प्रगतिशील मांसपेशी शोष या अन्य मोटर लक्षण।

  इस मामले में, शरीर के क्षेत्रों को मौखिक-चेहरे, ब्राचियल, क्रुरल, वक्ष और ट्रंक में विभाजित किया जाता है।

• ALS के निदान की पुष्टि संकेतों द्वारा की जाती है (ALS पुष्टिकरण मानदंड)
  • एक या अधिक क्षेत्रों में आकर्षण।
  • बल्बर और स्यूडोबुलबार पक्षाघात के संकेतों का एक संयोजन।
  • कुछ वर्षों के भीतर मृत्यु के विकास के साथ तेजी से प्रगति।
  • ओकुलोमोटर की अनुपस्थिति, श्रोणि, दृश्य गड़बड़ी, संवेदनशीलता का नुकसान।
  • मांसपेशियों की कमजोरी का गैर-मायोटोमस वितरण। उदाहरण के लिए, कंधे के बाइसेप्स और डेल्टॉइड मांसपेशी में एक साथ कमजोरी का विकास। दोनों अलग-अलग मोटर तंत्रिकाओं द्वारा यद्यपि एक ही रीढ़ की हड्डी के खंड से संक्रमित होते हैं।
  • एक रीढ़ की हड्डी के एक खंड में ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स को एक साथ क्षति के संकेतों की अनुपस्थिति।
  • मांसपेशियों की कमजोरी का गैर-क्षेत्रीय वितरण। उदाहरण के लिए, यदि पैरेसिस पहले दाहिने हाथ में विकसित होता है, तो आमतौर पर दाहिना पैर या बायां हाथ बाद में प्रक्रिया में शामिल होता है, लेकिन बायां पैर नहीं।
  • समय के साथ रोग का असामान्य कोर्स। एएलएस को 35 वर्ष की आयु से पहले शुरू होने, 5 वर्ष से अधिक की अवधि, बीमारी के एक वर्ष के बाद बल्ब विकारों की अनुपस्थिति और छूट के संकेत की विशेषता नहीं है।

• एएलएस बहिष्करण मानदंड

  एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निदान के लिए, की अनुपस्थिति:

  • संवेदी विकार, मुख्य रूप से संवेदनशीलता का नुकसान। पेरेस्टेसिया और दर्द संभव है।
  • पैल्विक विकार (बिगड़ा हुआ पेशाब और शौच)। रोग के अंतिम चरण में उनका प्रवेश संभव है।
  • दृश्य गड़बड़ी।
  • वनस्पति विकार।
  • पार्किंसंस रोग।
  • अल्जाइमर प्रकार का मनोभ्रंश।
  • एएलएस जैसे सिंड्रोम।

• इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन (ईएमजी)

  EMG नैदानिक ​​डेटा और निष्कर्षों की पुष्टि करने में मदद करता है। एएलएस में ईएमजी पर विशेषता परिवर्तन और निष्कर्ष:

  • ऊपरी और निचले अंगों की मांसपेशियों में, या अंगों और सिर के क्षेत्र में तंतु और तंतु।
  • मोटर इकाइयों की संख्या को कम करना और मोटर इकाइयों की क्रिया क्षमता के आयाम और अवधि को बढ़ाना।
  • नसों में सामान्य चालन वेग थोड़ा प्रभावित मांसपेशियों को संक्रमित करता है, और गंभीर रूप से प्रभावित मांसपेशियों को संक्रमित करने वाली नसों में चालन वेग में कमी (वेग सामान्य मूल्य का कम से कम 70% होना चाहिए)।
  • सामान्य विद्युत उत्तेजना और संवेदी तंत्रिकाओं के तंतुओं के साथ आवेग चालन की गति।

• विभेदक निदान (एएलएस-जैसे सिंड्रोम)
  • स्पोंडिलोजेनिक सर्वाइकल मायलोपैथी।
  • क्रानियोवर्टेब्रल क्षेत्र और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर।
  • क्रानियोवर्टेब्रल विसंगतियाँ।
  • सीरिंगोमीलिया।
  • विटामिन बी 12 की कमी के साथ रीढ़ की हड्डी का सूक्ष्म संयुक्त अध: पतन।
  • स्ट्रम्पेल का पारिवारिक स्पास्टिक पैरापैरेसिस।
  • प्रगतिशील स्पाइनल एमियोट्रोफी।
  • पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम।
  • सीसा, पारा, मैंगनीज के साथ नशा।
  • GM2 गैंग्लियोसिडोसिस वाले वयस्कों में हेक्सोसामिनिडेज़ टाइप ए की कमी।
  • डायबिटिक एमियोट्रॉफी।
  • चालन ब्लॉकों के साथ मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी।
  • क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग।
  • पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम, विशेष रूप से लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और घातक लिम्फोमा के साथ।
  • पैराप्रोटीनेमिया के साथ एएलएस सिंड्रोम।
  • लाइम रोग (लाइम बोरेलिओसिस) में एक्सोनल न्यूरोपैथी।
  • विकिरण मायोपैथी।
  • गिल्लन बर्रे सिंड्रोम।
  • मायस्थेनिया।
  • मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
  • ओएनएमके.
  • एंडोक्रिनोपैथी (थायरोटॉक्सिकोसिस, हाइपरपैराट्रोइडिज्म, डायबिटिक एमियोट्रॉफी)।
  • मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम।
  • सौम्य आकर्षण, यानी। मोटर सिस्टम को नुकसान के संकेत के बिना वर्षों तक चलने वाले आकर्षण।
  • न्यूरोइन्फेक्शन (पोलियोमाइलाइटिस, ब्रुसेलोसिस, महामारी एन्सेफलाइटिस, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, न्यूरोसाइफिलिस, लाइम रोग)।
  • प्राथमिक पार्श्व काठिन्य।

एएलएस सिंड्रोम (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस) एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल बीमारी है। आंकड़ों के अनुसार, पैथोलॉजी की आवृत्ति प्रति 100 हजार में 3 लोग हैं। अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक असामान्यताओं का गठन तंत्रिका अक्षतंतु की मृत्यु के कारण होता है, जिसके माध्यम से आवेगों को मांसपेशियों की कोशिकाओं में प्रेषित किया जाता है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स, रीढ़ की हड्डी के सींग (पूर्वकाल) में न्यूरॉन्स के विनाश की एक असामान्य प्रक्रिया होती है। संक्रमण की कमी के कारण, मांसपेशियों का संकुचन बंद हो जाता है, शोष, पैरेसिस विकसित होता है।

जीन-मार्टिन चारकोट ने सबसे पहले इस बीमारी का वर्णन किया था, जिसे "लेटरल (लेटरल) एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस (एएलएस)" नाम दिया गया था। अध्ययन के परिणामों के आधार पर, उन्होंने निष्कर्ष निकाला कि ज्यादातर मामलों में एटियलजि छिटपुट है। 10% रोगियों में, इसका कारण वंशानुगत प्रवृत्ति थी। यह मुख्य रूप से 45 वर्षों के बाद विकसित होता है, महिलाओं में यह पुरुषों की तुलना में कम आम है। दूसरा नाम - लू गेहरिग सिंड्रोम - अंग्रेजी बोलने वाले देशों में आम है, प्रसिद्ध बेसबॉल खिलाड़ी के सम्मान में एक विसंगति को सौंपा गया था, जिसने 35 साल की उम्र में बीमारी के कारण व्हीलचेयर में अपना करियर समाप्त कर दिया था।

वर्गीकरण और विशिष्ट विशेषताएं

पैथोलॉजी का वर्गीकरण घाव के स्थान पर निर्भर करता है। मोटर गतिविधि में दो प्रकार के न्यूरॉन्स शामिल होते हैं: मुख्य एक, मस्तिष्क गोलार्द्धों में स्थित होता है, और परिधीय एक, रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के विभिन्न स्तरों पर स्थित होता है। केंद्रीय एक माध्यमिक को एक आवेग भेजता है, और बदले में, कंकाल की मांसपेशियों की कोशिकाओं को। एएलएस की उपस्थिति उस केंद्र के आधार पर भिन्न होगी जहां मोटर न्यूरॉन्स से संचरण अवरुद्ध है।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के प्रारंभिक चरण में, लक्षण प्रकार की परवाह किए बिना समान होते हैं: ऐंठन, सुन्नता, मांसपेशियों में हाइपोटेंशन, हाथ और पैरों की कमजोरी। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

1. प्रभावित क्षेत्र पर ऐंठन (दर्दनाक संकुचन) का एपिसोडिक रूप।
2. शरीर के सभी भागों में शोष का क्रमिक प्रसार।
3. मोटर फ़ंक्शन का विकार।

संवेदनशील सजगता के नुकसान के बिना रोग के प्रकार आगे बढ़ते हैं।

लुंबोसैक्रल आकार

यह मायलोपैथी (रीढ़ की हड्डी का विनाश) की अभिव्यक्ति है, जो त्रिक रीढ़ (पूर्वकाल सींग) में स्थित परिधीय न्यूरॉन्स की मृत्यु के कारण होता है। एएलएस सिंड्रोम लक्षणों के साथ है:

1. एक की कमजोरी, फिर दोनों निचले अंग।
2. कण्डरा सजगता की कमी।
3. प्रारंभिक मांसपेशी शोष का गठन, द्रव्यमान में कमी ("संकोचन") द्वारा नेत्रहीन रूप से निर्धारित किया जाता है।
4. लहरदार आकर्षण।

प्रक्रिया में समान अभिव्यक्तियों के साथ ऊपरी अंग शामिल हैं।

गर्भाशय ग्रीवा थोरैसिक रूप

सिंड्रोम को ऊपरी रीढ़ में स्थित माध्यमिक न्यूरॉन्स के अक्षतंतु की मृत्यु की विशेषता है, जिससे संकेतों की अभिव्यक्ति होती है:

• एक हाथ में स्वर में कमी, कुछ समय बाद रोग प्रक्रिया दूसरे में फैल जाती है;
• पेशी शोष का उल्लेख किया जाता है, पैरेसिस, आकर्षण के साथ;
• "बंदर ब्रश" की उपस्थिति प्राप्त करते हुए, फालंगेस विकृत हो जाते हैं;
• पैर के लक्षण प्रकट होते हैं, मोटर फ़ंक्शन में बदलाव की विशेषता होती है, मांसपेशी शोष अनुपस्थित होता है।

ग्रीवा क्षेत्र के घाव का एक लक्षण लगातार आगे की ओर झुका हुआ सिर है।

बल्ब फॉर्म

इस प्रकार के सिंड्रोम को एक गंभीर नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषता है, सेरेब्रल कॉर्टेक्स में मोटोनूरॉन मर जाते हैं। इस फॉर्म वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा पांच वर्ष से अधिक नहीं होती है। पदार्पण के साथ है:

• कलात्मक कार्य, भाषण तंत्र का उल्लंघन;
• एक निश्चित स्थिति में जीभ का निर्धारण, उनके लिए चलना मुश्किल है, लयबद्ध मरोड़ नोट किया जाता है;
• मिमिक मांसपेशियों की अनैच्छिक ऐंठन;
• अन्नप्रणाली में ऐंठन के कारण निगलने में शिथिलता।

बल्बर प्रकार के एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की प्रगति चेहरे और गर्दन की मांसपेशियों का एक पूर्ण शोष बनाती है। रोगी स्वतंत्र रूप से खाने के लिए अपना मुंह नहीं खोल सकता है, संचार क्षमता खो जाती है, शब्दों को स्पष्ट रूप से उच्चारण करने की क्षमता खो जाती है। बढ़ा हुआ गैग और जबड़ा पलटा। अक्सर रोग अनैच्छिक हँसी या लैक्रिमेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

उच्च रूप

इस प्रकार का एएलएस केंद्रीय न्यूरॉन्स को नुकसान से शुरू होता है, विकास की प्रक्रिया में यह परिधीय लोगों को कवर करता है। सिंड्रोम के उच्च रूप वाले रोगी पक्षाघात के चरण में नहीं रहते हैं, क्योंकि हृदय और श्वसन अंगों की मांसपेशियां जल्दी से मर जाती हैं, और प्रभावित क्षेत्रों में फोड़े बन जाते हैं। एक व्यक्ति स्वतंत्र रूप से आगे नहीं बढ़ सकता है, शोष पूरे कंकाल की मांसपेशियों को कवर करता है। पैरेसिस से अनियंत्रित शौच और पेशाब आता है।

सिंड्रोम की निरंतर प्रगति से स्थिति बढ़ जाती है, अंतिम चरण में श्वसन क्रिया असंभव है, एक विशेष उपकरण का उपयोग करके फेफड़ों के वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

कारण

ज्यादातर मामलों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का सिंड्रोम अनिश्चित उत्पत्ति के साथ आगे बढ़ता है। इस निदान वाले 10% रोगियों में, विकास का कारण पिछली पीढ़ी से एक उत्परिवर्तित जीन का एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से संचरण था। रोग के गठन के एटियलजि कई कारक हो सकते हैं:

1. मस्तिष्क का संक्रामक घाव, एक स्थिर अल्प-अध्ययन वाले न्यूरोट्रोपिक वायरस के साथ रीढ़ की हड्डी।
2. विटामिन का अपर्याप्त सेवन (हाइपोविटामिनोसिस)।
3. गर्भावस्था महिलाओं में एएलएस सिंड्रोम को भड़का सकती है।
4. फेफड़ों में कैंसर कोशिकाओं की वृद्धि।
5. उदर संबंधी बाह्य पथ।
6. ग्रीवा क्षेत्र के osteochondrosis का जीर्ण रूप।

जोखिम समूह में वे लोग शामिल हैं जो लगातार केंद्रित रसायनों, भारी धातुओं (सीसा, पारा) के संपर्क में हैं।

नैदानिक ​​अध्ययन

परीक्षा एएलएस रोग से एएलएस सिंड्रोम के भेदभाव के लिए प्रदान करती है। आंतरिक अंगों, मानसिक क्षमताओं, संवेदनशील सजगता के उल्लंघन के बिना स्वतंत्र विकृति आगे बढ़ती है। पर्याप्त उपचार के लिए, निदान द्वारा समान लक्षणों वाले रोगों को बाहर करना आवश्यक है:

• स्पाइनल क्रानियोवर्टेब्रल एमियोट्रोफी;
• पोलियोमाइलाइटिस के अवशिष्ट प्रभाव;
• घातक लिंफोमा;
• पैराप्रोटीनेमिया;
• एंडोक्रिनोपैथी;
• एएलएस सिंड्रोम के साथ सर्वाइकल मायलोपैथी।

रोग का निर्धारण करने के लिए नैदानिक ​​उपायों में शामिल हैं:

• छाती का एक्स - रे;
• रीढ़ की हड्डी, मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
• इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी;
• थायरॉयड ग्रंथि के कामकाज के स्तर का अध्ययन;
• मस्तिष्कमेरु, काठ का पंचर;
• उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए आनुवंशिक विश्लेषण;
• स्पाइरोग्राम;
• प्रोटीन, ईएसआर, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, यूरिया के रक्त में प्रयोगशाला अध्ययन।

प्रभावी उपचार

पूरी तरह से बीमारी से छुटकारा पाना असंभव है, रूस में कोई पेटेंट दवा नहीं है जो नैदानिक ​​​​विकास को रोक सके। यूरोपीय देशों में, रिलुज़ोल का उपयोग मांसपेशी शोष के प्रसार को धीमा करने के लिए किया जाता है। दवा का कार्य ग्लूटामेट के उत्पादन को रोकना है, जिसकी उच्च सांद्रता मस्तिष्क के न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचाती है। परीक्षणों से पता चला है कि दवा लेने वाले रोगी थोड़ी देर जीवित रहते हैं, लेकिन फिर भी श्वसन विफलता से मर जाते हैं।

उपचार रोगसूचक है, चिकित्सा का मुख्य कार्य जीवन की गुणवत्ता को बनाए रखना है, आत्म-देखभाल की क्षमता को लम्बा खींचना है। सिंड्रोम के विकास की प्रक्रिया में, श्वसन क्रिया के लिए जिम्मेदार अंगों की मांसपेशियां धीरे-धीरे प्रभावित होती हैं। ऑक्सीजन की कमी की भरपाई रात में इस्तेमाल होने वाले बीआईपीएपी, आईपीपीवी उपकरण द्वारा की जाती है। उपकरण रोगी की स्थिति को सुविधाजनक बनाता है, इसका उपयोग करना आसान है और घर पर उपयोग किया जाता है। श्वसन प्रणाली के पूर्ण शोष के बाद, रोगी को एक स्थिर फेफड़े के वेंटिलेशन उपकरण (एनआईवीएल) में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

लक्षणों के रूढ़िवादी उपचार में योगदान देता है:

1. बरामदगी से राहत "कार्बामाज़ेपिन", "टिज़ानिल", "फ़िनाइटोइन", "आइसोप्टीन", "बैक्लोफ़ेन", कुनैन सल्फेट का इंजेक्शन।
2. एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंटों ("बर्लिशन", "एस्पा-लिपोन", "ग्लूटोक्सिम", लिपोइक एसिड, "कॉर्टेक्सिन", "एलकर", "लेवोकार्निटाइन", "प्रोज़ेरिन", "कालिमिन", ") के साथ मांसपेशियों में चयापचय प्रक्रियाओं का सामान्यीकरण पाइरिडोस्टिग्माइन" " मिल्गाम्मा", "थियोगम्मा", समूह बी ए, ई, सी के विटामिन)।
3. आकर्षण को हटाना (एलेनियम, सिरदालुद, सिबज़ोन, डायजेपाम, मायडोकलम, बकलोसन)।
4. निगलने की क्रिया में सुधार ("प्रोजेरिन", "गैलेंटामाइन")।
5. रोगी को मॉर्फिन में स्थानांतरित करने के साथ एनाल्जेसिक "फ्लुओक्सेटीन" के साथ दर्द सिंड्रोम का उन्मूलन।
6. Buscopan द्वारा स्रावित लार की मात्रा का सामान्यीकरण।
7. मांसपेशियों को बढ़ाएं "रेटाबोलिल"।
8. एंटीडिपेंटेंट्स (पैक्सिल, सर्ट्रालाइन, एमिट्रिप्टिलाइन, फ्लुओक्सेटीन) के साथ मानसिक विकारों को दूर करना।

यदि आवश्यक हो, तो एंटीबायोटिक चिकित्सा फ्लोरोक्विनॉल, सेफलोस्पोरिन, कार्बापेनम एंटीबायोटिक दवाओं के साथ निर्धारित की जाती है। इसके अलावा, उपचार के पाठ्यक्रम में नॉट्रोपिक दवाएं शामिल हैं: नूट्रोपिल, पिरासेटम, सेरेब्रोलिसिन।

एएलएस सिंड्रोम वाले मरीजों को जीवन को आसान बनाने के लिए विशेष उपकरणों की आवश्यकता होती है, जिनमें शामिल हैं: