पेम्फिगस के लक्षण और उपचार। सच्चा पेम्फिगस

इस आलेख में:

पेम्फिगस एक ऐसी बीमारी है जिसे दवा पूरी तरह से समझ नहीं पाती है, वास्तव में, बीमारियों का एक समूह। उन्हें ऑटोइम्यून माना जाता है, जो कि शरीर के अपने स्वयं के ऊतकों की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के हमले से जुड़ा होता है।

ये खतरनाक और संभावित घातक विकृति हैं, जिन्हें आमतौर पर वेसिकुलोबुलस (ब्लिस्टरिंग) कहा जाता है। रोग का दूसरा नाम पेम्फिगस है। और विकृति विज्ञान के इस समूह को एसेंथोलिटिक पेम्फिगस भी कहा जाता है। लैटिन नाम पेम्फिगस एसेंथोलिटिकस है, इसलिए "नाम" की विविधता है।

रोग का कारण

इस मुद्दे पर बिल्कुल भी नहीं हटने के लिए, मान लें कि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का सबसे अधिक कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की विफलता है। इस तरह की विफलता के परिणामस्वरूप, किसी के अपने शरीर की कोशिकाएं एंटीबॉडी बन जाती हैं (अर्थात, शत्रुतापूर्ण कोशिकाएं, जैसे बैक्टीरिया, किसी और के रक्त की कोशिकाएं, उदाहरण के लिए)। इस बीमारी के कुछ रूपों के लिए, कारण अज्ञात रहता है (उदाहरण के लिए, ब्राजीलियाई पेम्फिगस)।

अन्य रूपों के लिए, आज यह माना जाता है कि बाहरी नकारात्मक एजेंटों की भागीदारी से एपिडर्मिस की कोशिकाएं संरचनात्मक रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं:

• रेट्रोवायरस;
• वातावरणीय कारक;
• हाइपरिनसोलेशन;
• अन्य आक्रामक बाहरी कारक।

इस रोग में बुलबुले दिखाई देते हैं क्योंकि अंतरकोशिकीय संचार टूट जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के कुछ प्रोटीन (desmogleins) को शत्रुतापूर्ण मानती है। और उन्हें नष्ट कर देता है। इन प्रोटीनों को "गोंद" कहा जा सकता है जो एपिडर्मिस के अलग-अलग तराजू को एक साथ जोड़ता है। यह पता चला है कि लिम्फोसाइट्स, "गोंद", "छड़ी" एपिडर्मिस को नष्ट कर रहे हैं।

रोगी को ध्यान दें:

लक्षणों की निरंतर प्रगति (बिगड़ने) के साथ अपने पुराने पाठ्यक्रम में रोग का खतरा। इसका मतलब है कि व्यक्तिगत बुलबुले विलीन हो जाते हैं, घाव बढ़ जाता है, रोगी का शरीर प्रोटीन और तरल पदार्थ खो देता है। एपिडर्मिस को "अनस्टिकिंग" करना इसके अवरोध गुणों को काफी कम कर देता है। यानी त्वचा बैक्टीरिया, वायरस, कवक और विषाक्त पदार्थों के लिए आसानी से पारगम्य हो जाती है, जिससे सेप्सिस या हृदय दोष हो सकता है।

हम नहीं जानते कि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के लिए अतिरिक्त जोखिम कारक क्या हैं, लेकिन यह पाया गया है कि नकारात्मक आनुवंशिक स्थिति (वंशानुगत प्रवृत्ति) वाले लोगों में इस बीमारी के होने की संभावना अधिक होती है।

रोग का वर्गीकरण और इसके पाठ्यक्रम के चरण

परंपरागत रूप से, एसेंथोलिटिक पेम्फिगस को विभाजित किया जाता है :

• साधारण या अशिष्ट (अश्लील साधारण शब्द का अनुवाद है);
• एरिथेमेटस (सेबोरहाइक) या सेनियर-यूशर सिंड्रोम;
• वनस्पति;
• पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव);
• अन्य प्रकार की बीमारी।

हम आपको याद दिलाते हैं कि हम सच्चे पेम्फिगस के बारे में बात कर रहे हैं, जो कि एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसकी एक ज्वलंत अभिव्यक्ति श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर एक्सयूडेट (एक्सयूडेट तरल) से भरे फफोले हैं। रोग बहुआयामी है। पेम्फिगस चित्र 1 या चित्र 2 या चित्र 3 की तरह दिख सकता है, और बहुत अलग तरीके से।

चित्र संख्या 1 ट्रू पेम्फिगस

चित्र 2। चमड़े पर का फफोला

चित्र संख्या 3 एसेंथोलिटिक पेम्फिगस

पेंफिगस वलगरिस

इस प्रकार की बीमारी रिपोर्ट किए गए मामलों के विशाल बहुमत के लिए जिम्मेदार है। यह बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। रोग की शुरुआत नाक और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर पुटिकाओं का निर्माण है, और आगे की लहरदार एपिडर्मिस की पूरी सतह पर फैलती है, वंक्षण क्षेत्र और बगल को छोड़कर नहीं।

प्रारंभिक अवस्था में, रोगी संतोषजनक महसूस कर सकता है, और चकत्ते पर उचित ध्यान नहीं दे सकता है। मरीजों की शिकायत :

• लंबी बातचीत और खाने के दौरान दर्द;
• पसीना बढ़ गया;
• साथ ही मुंह से एक विशिष्ट दुर्गंध आती है।

मरीजों को पुटिकाओं पर ध्यान नहीं जाता है क्योंकि वे छोटे होते हैं, उनके पास एक पतला आवरण होता है (एक आवरण एपिडर्मिस का एक पतला हिस्सा होता है जो गुहा को तरल और पुटिका के नीचे से ढकता है)। ऐसे तत्व जल्दी फट जाते हैं। उनके स्थान पर क्षरण बनता है। यह काफी दर्दनाक है।

चित्रा #4। पेम्फिगस वल्गरिस, मौखिक श्लेष्मा पर तत्व

चित्रा 5. पेम्फिगस वल्गरिस में तालु म्यूकोसा पर कटाव

इस तरह के अपेक्षाकृत हल्के रूप में, रोग तीन महीने से एक वर्ष तक रह सकता है। इसके अलावा, चिकित्सा निर्णय लिए बिना, रोग त्वचा के अधिक से अधिक नए क्षेत्रों पर बुलबुले के साथ "कब्जा" कर सकता है।

चित्रा #6। पेम्फिगस वल्गरिस के साथ त्वचा पर कटाव का उपकलाकरण

इसी समय, तत्व अपने आप व्यास में बढ़ जाता है, अखरोट के आकार तक पहुंच जाता है। वे स्पष्ट या खूनी सामग्री से भरे हुए हैं।

बुलबुले खुलने के बाद, तरल समाप्त हो जाता है और सूख जाता है, कटाव उपकलाकृत हो जाता है। यदि पुटिका क्षतिग्रस्त नहीं है, लेकिन सामग्री के सूखने के कारण वापस आ जाती है, तो प्रभावित क्षेत्र की सतह एक गहरे रंग की पपड़ी से ढकी रहती है, जिसे समय के साथ खारिज कर दिया जाता है।

सामान्य कमजोरी, बुखार, सिरदर्द और तरल पदार्थ के नुकसान से प्रक्रिया बढ़ जाती है।

इस बीमारी में नैदानिक ​​​​मूल्य निकोल्स्की का लक्षण है:

यदि आप खुले बुलबुले से टायर का एक टुकड़ा खींचते हैं, तो एपिडर्मिस (इसकी ऊपरी परतें) खुले हुए तत्व के नीचे के बाहर स्वस्थ त्वचा के क्षेत्रों में छूट जाती है।

सेबोरहाइक पेम्फिगस

अश्लील के विपरीत, वे दर्ज मामलों की कुल संख्या के लगभग 8-10% में दिखाई देते हैं। रोग के इस प्रकार के लिए विशिष्ट है:

• रोगी के गालों पर एक तितली के रूप में एरिथेमा की उपस्थिति;
• "तितली" ग्रे-पीले क्रस्ट्स से ढकी होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विपरीत, जिसमें रोग का यह प्रकार बहुत समान है, क्रस्ट को बिना किसी कठिनाई के हटा दिया जाता है। निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है। और समय के साथ, चूल्हा बड़ा होता जाता है। और पहले से ही सेबोरहाइक एक्जिमा की नकल करता है।

चित्रा 7. गंभीर सेबोरहाइक पेम्फिगस

वनस्पति पेम्फिगस

5-7% मामलों में फिक्स्ड। पुटिकाएं सामान्य पेम्फिगस की तुलना में छोटी होती हैं और श्लेष्मा झिल्ली और सिलवटों पर स्थानीयकृत होती हैं। वे विशेष रूप से गुदा क्षेत्र, अक्षीय क्षेत्रों, नाभि और वंक्षण सिलवटों के श्लेष्म झिल्ली को "प्यार" करते हैं।

अशिष्ट रूप के विपरीत, फफोले के उद्घाटन के स्थल पर गैर-पारंपरिक उपकलाकृत क्षरण बनता है। खुले हुए फफोले के इरोसिव तल से नरम वनस्पतियां (ऊतक वृद्धि) बनती हैं। वृद्धि तरल पदार्थ से ढकी होती है, अक्सर मवाद के साथ। खुले हुए पुटिका के चारों ओर छोटे-छोटे दाने बन जाते हैं। इसलिए, खुले चूल्हे की गंध बेहद अप्रिय है।

आंकड़ा 8। रोग का वानस्पतिक रूप, अक्षीय क्षेत्र को नुकसान

निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है, लेकिन केवल चूल्हा के पास ही। रोग सौम्य है। मरीजों को दाने के स्थान से जुड़े चलते समय दर्द और जलन की शिकायत होती है। उन्हें पुरानी थकान और कमजोरी की शिकायत हो सकती है।

चित्र #9. गंभीर रूप में वनस्पति पेम्फिगस

पेम्फिगस फोलियासीस

पैथोलॉजी के इस रूप की विशेषता पतली दीवार वाले फफोले के गठन से होती है, जो पफ पेस्ट्री जैसी क्रस्ट्स के गठन के साथ जल्दी से कम हो जाती है। या खुला, क्रस्ट-पत्तियों का निर्माण। इसलिए रोग का नाम। रोगी के लिए, यह अप्रिय रूपों में से एक है, क्योंकि:

• पहले से प्रभावित क्षेत्रों पर चकत्ते दिखाई देते हैं;
• कटाव क्रस्ट्स के ढेर से ढके होते हैं;
• क्रस्ट्स के बीच एपिडर्मिस फटा हुआ है (एक गीली दरार की तरह दिखता है);
• दरारों से लगातार रिसना।

इस प्रकार का पेम्फिगस मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है, लेकिन विशेष रूप से उन्नत मामलों में, या कमजोर प्रतिरक्षा में, यह मौखिक गुहा के श्लेष्म अस्तर को भी प्रभावित कर सकता है। महिलाओं में, योनि म्यूकोसा के घावों के अलग-अलग मामले दर्ज किए गए थे।

चित्र #10। पत्ती के आकार का पेम्फिगस

पेम्फिगस फोलियासेस के साथ, सेप्सिस विकसित होने की एक उच्च संभावना है, और यह, औषधालय की स्थिर स्थितियों के बाहर, रोगी की मृत्यु की गारंटी है। रोग के उपचार की अवधि व्यक्तिगत है। और यह प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति और रोगी के सामान्य स्वास्थ्य पर निर्भर करता है। लेकिन इस गंभीरता के लक्षणों को चिकित्सा सहायता से समाप्त करने में आमतौर पर 2-3 महीने लगते हैं। सेप्सिस की जटिलताओं के साथ (यदि रोगी जीवित रहता है), छह महीने या उससे अधिक से।

पेम्फिगस के अन्य रूप

पेम्फिगस हर्पेटिफॉर्मिस को हर्पेटिक विस्फोटों के गठन की विशेषता है, साथ ही रोग के पत्ती के आकार के तत्वों की विशेषता है। निदान ऊतक विज्ञान पर आधारित है।

रिस्कनोक 11. पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस

ईोसिनोफिलिक रूप को स्मीयरों में ईोसिनोफिल की उपस्थिति की विशेषता है। कभी-कभी दवा-प्रेरित पेम्फिगस कुछ दवाएं (एंटीबायोटिक्स) लेने के कारण होता है। सबसे अधिक संभावना है, यह ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण नहीं, बल्कि शरीर की जैव रसायन के कारण होता है।

पेम्फिगस का एक दुर्लभ रूप भी है - आईजीए-आश्रित, जो सौम्य रूप से आगे बढ़ता है। इंट्राएपिडर्मल डर्माटोज़ को संदर्भित करता है। बुलबुले ढीले होते हैं और अधिक बार अंगों पर और सिलवटों में स्थानीयकृत होते हैं।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस आमतौर पर कैंसर या कीमोथेरेपी की पृष्ठभूमि पर होता है। वह एक अश्लील की तरह दिखती है। यह त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली दोनों को नुकसान की विशेषता है।

इस बीमारी के अन्य प्रकार हैं, दुर्लभ और सौभाग्य से, हम सभी का सामना नहीं करना पड़ता है, उदाहरण के लिए, ब्राजीलियाई।

निदान

पेम्फिगस के सक्रिय चरण को विशेषता फफोले की उपस्थिति से आसानी से पहचाना जाता है। रोग के प्रकार के आधार पर, संरचनाओं का एक अलग आकार, घनत्व और स्थानीयकरण हो सकता है, लेकिन हमेशा, विकास के दौरान, वे तरल एक्सयूडेट से भरे होते हैं।

रोग के दुष्प्रभाव सामान्य कमजोरी और बुखार हैं।

प्रारंभिक अवस्था में रोग की विश्वसनीय रूप से पहचान करने के लिए, एक त्वचा विशेषज्ञ को प्रतिरक्षाविज्ञानी और साइटोलॉजिकल अध्ययनों की एक श्रृंखला आयोजित करनी चाहिए। एपिडर्मिस की परतों के बीच पुटिका के स्थान की पहचान करने के लिए एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ-साथ ऊतकीय विश्लेषण के लिए स्मीयर-छाप की जाँच करें। अक्सर छाले के सामने रोगी की त्वचा पर एक अमीर लाल दाने दिखाई देते हैं।

यह बहुत महत्वपूर्ण है, यदि पेम्फिगस पर संदेह है, तो "निकोलस्की परीक्षण" से गुजरना अनिवार्य है, जो एक सौ प्रतिशत संभावना के साथ पेम्फिगस को लक्षणात्मक रूप से समान बीमारियों से अलग करेगा।

इलाज

आधुनिक चिकित्सा केंद्र में भी पेम्फिगस के सफल उपचार की प्रक्रिया काफी जटिल है। यहां स्व-दवा बिल्कुल अस्वीकार्य है और इससे मृत्यु भी हो सकती है। पेम्फिगस के परिणामों से पीड़ित लोग, यहां तक ​​​​कि अपने सबसे हल्के, सेबोरहाइक रूप में, एक त्वचा विशेषज्ञ के साथ आवश्यक रूप से औषधालय अवलोकन से गुजरना चाहिए।

मरीजों को सक्रिय शारीरिक परिश्रम के बिना एक शांत आहार निर्धारित किया जाता है, तनाव का पूर्ण बहिष्कार, नींद जो स्पष्ट रूप से घंटों तक सीमित होती है, और त्वचा पर खारे पानी को सख्ती से contraindicated है (आपको समुद्र में तैरने से इनकार करना होगा)। सभी रोगियों को, रोग के प्रकार की परवाह किए बिना, हाइपोएलर्जेनिक आहार का पालन करने की आवश्यकता होती है: अर्थात्, कठोर खाद्य पदार्थ, डिब्बाबंद भोजन, अचार, मिठाई और अर्क को पूरी तरह से समाप्त कर दें।

माध्यमिक संक्रमण से बचने के लिए, रोगियों को नियमित रूप से बिस्तर लिनन बदलने की सलाह दी जाती है।

दवा रोगियों को साइटोस्टैटिक्स और ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है (जैसा कि रोग की खुली अभिव्यक्तियाँ ठीक हो जाती हैं, खुराक का स्तर कम हो जाता है), पोटेशियम, कैल्शियम और एस्कॉर्बिक एसिड। जब संकट समाप्त हो जाता है, तो डॉक्टर, मतभेदों की अनदेखी करते हुए, मुंह से प्रेडनिसोलोन और बाहरी उपयोग के लिए बेटमेथासोन लिख सकते हैं।

सभी प्रकार के पेम्फिगस के उपचार में रोगी के शरीर के बाहर रक्त को संसाधित करने के तरीकों का उपयोग किया जाता है, उन्हें एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन कहा जाता है। और इस:

• झिल्ली प्लास्मफेरेसिस;
• रक्तशोषण;
• क्रायोफेरेसिस;
• अन्य तरीके।

सहवर्ती तैयारी के रूप में, तटस्थ एंटीसेप्टिक समाधान, पारंपरिक एनिलिन रंगों का उपयोग किया जा सकता है।

जोखिम समूह

पेम्फिगस के लक्षण किसी भी उम्र में प्रकट हो सकते हैं: बचपन से बुढ़ापे तक। लेकिन सांख्यिकीय रूप से, 40-45+ आयु वर्ग के लोग सबसे अधिक बार इस बीमारी से प्रभावित होते हैं। जिन लोगों को इस बीमारी की वंशानुगत प्रवृत्ति होती है, उनमें भी इसका खतरा बढ़ जाता है।

निवारण

कोई विशेष उपाय नहीं हैं। रोग की रोकथाम सरल और सार्वभौमिक है। इसमें स्वच्छता के प्राथमिक सिद्धांतों, बुरी आदतों की अनुपस्थिति, उच्च प्रोटीन सामग्री के साथ एक स्वस्थ आहार और एक सक्रिय, उम्र की परवाह किए बिना, मोबाइल जीवन शैली का सख्ती से पालन करना शामिल है।

प्रभाव

एपिडर्मिस को स्पष्ट नुकसान, और संबंधित सौंदर्य असुविधा, मनोवैज्ञानिक आघात, माध्यमिक संक्रमण और गुणवत्ता में तेज कमी, और कभी-कभी जीवन प्रत्याशा। चूंकि प्रतिरक्षा तंत्र स्वयं प्रभावित होता है, और रोग वर्षों तक रह सकता है: शरीर के सभी अंग और प्रणालियां प्रभावित होती हैं, लेकिन विशेष रूप से हृदय, फेफड़े, गुर्दे और यकृत।

24. वेसिकल डर्माटोज़

24. वेसिकल डर्माटोज़

त्वचा रोगों का यह समूह, रोगजनन, क्लिनिक, उपचार और रोग का निदान में भिन्न, एक प्राथमिक तत्व द्वारा एक बुलबुले के रूप में एकजुट होता है। डर्माटोज़ के साथ जो एक त्वचा विशेषज्ञ (ड्यूहरिंग की डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, साधारण, या पेम्फिगस वल्गरिस) के अभ्यास में अपेक्षाकृत सामान्य हैं, अधिक दुर्लभ रोग (बुलस पेम्फिगॉइड) वेसिकुलर डर्माटोज़ के समूह से संबंधित हैं। इन डर्माटोज़ में बुलबुले आमतौर पर एक मोनोमोर्फिक संकेत होते हैं, जो शायद ही कभी अन्य प्राथमिक तत्वों (ड्यूहरिंग की जिल्द की सूजन) के साथ संयुक्त होते हैं।

24.1. पेम्फिगस (पेम्फिगस)

पेम्फिगस एक पुरानी ऑटोइम्यून त्वचा रोग है, जो एन्थोलिसिस के कारण इंट्राएपिडर्मल फफोले के गठन से प्रकट होता है।

फफोले और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के स्थानीयकरण के आधार पर

एपिडर्मिस (सुप्राबासल एसेंथोलिसिस) की बेसल परतों के एसेंथोलिसिस के साथ रोग के रूप हैं: पेम्फिगस वल्गरिस; वनस्पति पेम्फिगस। एपिडर्मिस (सबकोर्नियल एसेंथोलिसिस) की सतही परतों (दानेदार परत) के एसेंथोलिसिस के साथ रोग के रूपों में पेम्फिगस एरिथेमेटस (सेबोरेरिक) शामिल हैं; पेम्फिगस फोलियासेस; पेम्फिगस ब्राज़ीलियाई (एक प्रकार का पत्ती के आकार का)।

दोनों लिंगों के लोग पेम्फिगस से पीड़ित होते हैं, जो ज्यादातर 40 वर्ष से अधिक उम्र के होते हैं। शायद ही कभी, बच्चे भी बीमार हो सकते हैं। विभिन्न लेखकों के अनुसार, पेम्फिगस का औसत सभी डर्माटोज़ का 1.5% से अधिक नहीं है।

फोलेट को छोड़कर, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पेम्फिगस के सभी रूपों में प्रभावित होती है। पेम्फिगस वल्गरिस अन्य रूपों की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। डब्ल्यू लीवर के अनुसार, 62% रोगियों में पेम्फिगस वल्गरिस मौखिक श्लेष्म पर चकत्ते से शुरू होता है, और ए.एल. के अनुसार। माशकिलिसन - लगभग 85%। यदि रोग त्वचा के घाव से शुरू होता है, तो बाद में चकत्ते लगभग हमेशा मौखिक श्लेष्म पर दिखाई देते हैं। कई महीनों तक पर्याप्त उपचार के बिना दाने के सामान्यीकरण और पेम्फिगस के प्रगतिशील पाठ्यक्रम से मृत्यु हो सकती है।

24.1.1. पेम्फिगस वल्गरिस (सच)

एटियलजि और रोगजनन।सच्चे पेम्फिगस की ऑटोइम्यून प्रकृति का प्रत्यक्ष प्रमाण 1960 के दशक में प्राप्त हुआ था, जब इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधियों ने रोगियों के रक्त सीरम में एपिडर्मल एंटीजन के लिए परिसंचारी एंटीबॉडी की उपस्थिति को दिखाया था। एपिडर्मिस और सिस्टिक तरल पदार्थ के प्रतिजनों के एंटीबॉडी के इम्युनोब्लॉटिंग विश्लेषण ने पेम्फिगस के विभिन्न रूपों (ई.वी. माटुशेवस्काया, ए.ए. कुबानोवा, वी.ए. सैमसनोव) के निदान और विभेदक निदान में सुधार किया।

पेम्फिगस के रोगियों के शरीर में, परिसंचारी आईजीजी एंटीबॉडी पाए जाते हैं जो एपिडर्मिस की रीढ़ की परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ और स्पाइनी एपिथेलियोसाइट्स के झिल्ली एंटीजन के लिए एक समानता रखते हैं। रोग की गंभीरता के साथ एंटीबॉडी की संख्या ठीक हो जाती है।

प्रतिरक्षा परिवर्तन एसेंथोलिसिस के विकास के अंतर्गत आता है। इस प्रक्रिया में सक्रिय भागीदारी भी सेलुलर साइटोटोक्सिक प्रतिक्रियाओं से संबंधित है, कैलिकेरिन-किनिन प्रणाली में असंतुलन,

लिम्फोकेन जैसे पदार्थों, ईकोसैनोइड्स, एंडोप्रोटीनिस और उनके अवरोधकों की भागीदारी।

यह माना जाता है कि नुकीली उपकला कोशिकाओं के झिल्ली प्रतिजनों के प्रति सहिष्णुता के गायब होने का कारण नुकीली कोशिकाओं की सतह पर पूर्ण (प्रतिरक्षा) पेम्फिगस प्रतिजन की अभिव्यक्ति है। यह प्रतिजन, अपूर्ण (शारीरिक) प्रतिजन के विपरीत, स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया की अभिवाही कड़ी को प्रेरित करता है। यह संभव है कि यह स्पाइनी कोशिकाओं के केन्द्रक में परिवर्तन के कारण हो। यह स्थापित किया गया है कि पेम्फिगस में, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के नाभिक में डीएनए सामग्री बढ़ जाती है, और परमाणु डीएनए की सामग्री में वृद्धि और रोग की गंभीरता के बीच एक सीधा संबंध है, जो, जाहिरा तौर पर, एक परिवर्तन की ओर जाता है इन कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचना में और इसके खिलाफ आईजीजी प्रकार के ऑटो-एंटीबॉडी का उत्पादन। पेम्फिगस के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका टी- और बी-लिम्फोसाइटों में परिवर्तन की है, और यदि बी-लिम्फोसाइट्स रोग प्रक्रिया की गतिविधि के लिए जिम्मेदार हैं, तो टी-लिम्फोसाइटों की संख्या और कार्यात्मक स्थिति की शुरुआत और पाठ्यक्रम निर्धारित करती है। रोग।

नैदानिक ​​तस्वीर।डर्मेटोसिस, एक नियम के रूप में, मौखिक गुहा और ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली के घावों से शुरू होता है, और फिर प्रक्रिया में ट्रंक, अंगों, वंक्षण और अक्षीय गुहाओं, चेहरे और बाहरी जननांग अंगों की त्वचा शामिल होती है।

कई रोगियों में, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर प्राथमिक फ़ॉसी अनायास उपकला और गायब हो सकते हैं, लेकिन आमतौर पर वे जल्द ही फिर से बन जाते हैं, और अक्सर यह प्रक्रिया बहुत तेज़ी से फैलने लगती है। उपकला की रीढ़ की परत के ऊपरी भाग द्वारा गठित सबसे पतले टायर के साथ फफोले के गठन से मुंह और होंठों के श्लेष्म झिल्ली की हार प्रकट होती है। निरंतर धब्बे की स्थिति में और भोजन के बोलस के दबाव में, फफोले तुरंत खुल जाते हैं, उनके स्थान पर गोल या अंडाकार कटाव बन जाते हैं, जिससे कि मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर व्यावहारिक रूप से फफोले पेम्फिगस के साथ नहीं देखे जा सकते हैं। चमकीले लाल कटाव अपरिवर्तित श्लेष्म झिल्ली पर स्थित होते हैं। कटाव की परिधि के साथ, मूत्राशय के आवरण के टुकड़े देखे जा सकते हैं, जब इसे पीते हैं, तो निकोल्स्की का लक्षण आसानी से होता है (चित्र। 95)। मूत्राशय की टोपी के अवशेष क्षरण को कवर कर सकते हैं, जिससे यह आभास होता है कि कटाव एक भूरे-सफेद कोटिंग के साथ कवर किया गया है। स्पैटुला से छूने पर यह "पट्टिका" आसानी से हटा दी जाती है। यदि निदान समय पर स्थापित नहीं होता है और उपचार शुरू नहीं होता है, तो एकल क्षरण के बाद, जो अक्सर गाल, तालु, जीभ की निचली सतह के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं, वहां नए दिखाई देते हैं, जो,

एक दूसरे के साथ विलय, चंगा करने की प्रवृत्ति के बिना व्यापक इरोसिव सतह बनाते हैं। दर्द के कारण खाना और बोलना लगभग असंभव हो जाता है। आमतौर पर मुंह से एक विशिष्ट भ्रूण की गंध आती है।

पॉलीसाइक्लिक रूपरेखा की रोती हुई इरोसिव सतह फफोले की साइट पर त्वचा पर जल्दी से बन जाती है। एपिडर्मिस के पुनर्जनन के दौरान, परतदार भूरे रंग की पपड़ी दिखाई देती है, और फिर फॉसी के क्षेत्रों में भूरा रंजकता बनी रहती है (चित्र। 96)। जब प्रक्रिया सहज छूट के लिए इच्छुक होती है या स्टेरॉयड थेरेपी के प्रभाव में, फफोले गिरते नहीं हैं, क्योंकि एक्सयूडेट हल हो जाता है और कवर धीरे-धीरे गिरते हैं, पतली परत में बदल जाते हैं, जो गायब हो जाते हैं। सहज छूट को आमतौर पर रिलैप्स द्वारा बदल दिया जाता है। प्रक्रिया के एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ, रोगी की सामान्य स्थिति लगभग नहीं बदलती है। एक घातक पाठ्यक्रम में, शरीर की एक सामान्य कमी होती है, सेप्टिक बुखार का उल्लेख किया जाता है, विशेष रूप से उच्चारित जब एक माध्यमिक संक्रमण जोड़ा जाता है, ऊतकों में ईोसिनोफिलिया, सोडियम और क्लोराइड प्रतिधारण, और प्रोटीन सामग्री में कमी। रक्त के प्रोटीन अंशों में परिवर्तन हो सकता है, इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री ए, जी, एम।

पेम्फिगस के रोगियों में, एक नियम के रूप में, खुजली की भावना नहीं होती है।

कभी-कभी कई कटाव गंभीर दर्द का कारण बनते हैं, जो ड्रेसिंग और शरीर की स्थिति में परिवर्तन के दौरान तेज हो जाते हैं। घाव विशेष रूप से दर्दनाक होते हैं जब वे मौखिक गुहा में, होंठों और जननांगों की लाल सीमा पर स्थानीयकृत होते हैं।

माल्पीघियन परत में अपक्षयी परिवर्तन, "एकैंथोलिसिस" की अवधारणा से एकजुट हैं, हैं

चावल। 95.पेम्फिगस वल्गरिस (मौखिक श्लेष्म पर चकत्ते)

चावल। 96.पेम्फिगस वल्गरिस (त्वचा पर लाल चकत्ते)

एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​विशेषता का रूपात्मक आधार, जिसे निकोल्स्की का लक्षण (घटना) कहा जाता है। यह इस तथ्य में निहित है कि यदि आप मूत्राशय के टायर के एक टुकड़े को खींचते हैं, तो एपिडर्मिस स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर अलग हो जाता है। जब फफोले या कटाव के बीच प्रतीत होता है कि स्वस्थ त्वचा को रगड़ते हैं, तो एपिडर्मिस की ऊपरी परतों की थोड़ी अस्वीकृति भी देखी जाती है, और अंत में, एपिडर्मिस की ऊपरी परतों का मामूली आघात तब पाया जाता है जब स्वस्थ दिखने वाले त्वचा क्षेत्रों से दूर स्थित त्वचा को रगड़ते हैं। घाव। इसके अलावा, जब एक खुले मूत्राशय को उंगली से दबाया जाता है, तो कोई यह देख सकता है कि तरल एपिडर्मिस के आस-पास के क्षेत्रों को कैसे छूटता है और मूत्राशय परिधि के साथ बढ़ता है। पेम्फिगस के लिए इस नैदानिक ​​परीक्षण को एस्बो-हेन्सन लक्षण कहा जाता है। निकोल्स्की के लक्षण के महान नैदानिक ​​​​मूल्य के बावजूद, इसे सच्चे पेम्फिगस के लिए सख्ती से पैथोग्नोमोनिक नहीं माना जा सकता है, क्योंकि यह कुछ अन्य डर्माटोज़ में भी होता है (विशेष रूप से, जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, रिटर रोग, लिएल सिंड्रोम)। तीव्र चरण में पेम्फिगस के लगभग सभी रोगियों में यह सकारात्मक है, और रोग के अन्य अवधियों में यह नकारात्मक हो सकता है।

उपचार के आधुनिक तरीके उनमें से कई को पुनरावृत्ति में काफी देरी करने की अनुमति देते हैं, और रखरखाव स्टेरॉयड थेरेपी रोगियों को कई वर्षों तक जीवित रखती है।

24.1.2. वनस्पति पेम्फिगस

विकास की शुरुआत में, पेम्फिगस का यह रूप चिकित्सकीय रूप से वल्गरिस के समान होता है और अक्सर मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर तत्वों की उपस्थिति से शुरू होता है। हालांकि, फफोले प्राकृतिक उद्घाटन, नाभि के आसपास और त्वचा की बड़ी सिलवटों (एक्सिलरी, वंक्षण-ऊरु, इंटरग्लुटल, स्तन ग्रंथियों के नीचे, औरिकल्स के पीछे) के क्षेत्र में स्थित होते हैं। भविष्य में, एक गंदे लेप से ढकी हुई सतह पर खुले फफोले की साइटों पर, पेपिलोमाटस वृद्धि दिखाई देती है, जो एक महत्वपूर्ण मात्रा में एक्सयूडेट को सुरक्षित करती है। प्युलुलेंट-नेक्रोटिक क्षय वाले स्थानों में घाव व्यापक वानस्पतिक सतह बनाते हैं। निकोल्स्की का लक्षण अक्सर सकारात्मक होता है। डर्मेटोसिस दर्द और जलन के साथ होता है। तीव्र दर्द के कारण, सक्रिय आंदोलन मुश्किल होते हैं।

सफल उपचार के मामले में, वनस्पति चपटी हो जाती है, सूख जाती है, और कटाव उपकलाकृत हो जाता है। पूर्व चकत्ते के स्थानों में, स्पष्ट रंजकता बनी हुई है। वनस्पति पेम्फिगस वाले कुछ रोगियों में, कैशेक्सिया तेजी से विकसित होता है, जिससे मृत्यु हो सकती है।

24.1.3. पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव) पेम्फिगस

रोग एक तेज एसेंथोलिसिस द्वारा प्रकट होता है, जिससे सतही दरारें बन जाती हैं, अक्सर स्ट्रेटम कॉर्नियम के नीचे, जो बाद में फफोले में बदल जाती हैं।

वयस्कों में पेम्फिगस फोलियासेस वनस्पति की तुलना में अधिक आम है, और बच्चों में यह रूप पेम्फिगस वल्गरिस की अन्य किस्मों पर प्रबल होता है।

रोग की शुरुआत में, परतदार फफोले स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर, एक पतले आवरण के साथ, सतह से थोड़ा ऊपर की ओर उभरे हुए होते हैं। वे व्यापक क्षरण को छोड़कर, जल्दी से खुलते हैं। अधिक बार, बुलबुले के ढक्कन पतले लैमेलर स्केल-को-क्रस्ट के रूप में सिकुड़ते हैं। क्रस्ट के नीचे अपरदन का उपकलाकरण धीमा है। एक्सयूडेट के नए हिस्से इन क्रस्ट्स के लेयरिंग का कारण बनते हैं (इसलिए नाम "लीफ-लाइक" - एक्सफ़ोलीएटिव) (चित्र। 97)। पी.वी. द्वारा वर्णित लक्षण। 1896 में इस प्रकार के पेम्फिगस के साथ निकोल्स्की, हमेशा तेजी से सकारात्मक। दीर्घकालिक दीर्घकालिक पाठ्यक्रम में सहज सुधार की अवधि शामिल है।

डर्मेटोसिस, प्रगति कर रहा है, धीरे-धीरे त्वचा के विशाल क्षेत्रों पर कब्जा कर लेता है, जिसमें खोपड़ी भी शामिल है (बाल अक्सर झड़ते हैं), और अक्सर एरिथ्रोडर्मा के रूप में आगे बढ़ता है। पेम्फिगस फोलियासेस के साथ मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली अत्यंत दुर्लभ रूप से प्रभावित होते हैं। सामान्य स्थिति का उल्लंघन त्वचा के घावों की सीमा पर निर्भर करता है: छोटे foci के साथ, यह थोड़ा पीड़ित होता है, सामान्यीकृत घावों के साथ यह बिगड़ जाता है (विशेषकर बच्चों में) तापमान में वृद्धि के साथ (पहले सबफ़ब्राइल, फिर ज्वर), पानी का उल्लंघन- नमक संतुलन, एनीमिया में वृद्धि, ईोसिनोफिलिया। धीरे-धीरे, रोगी कमजोर हो जाते हैं, वजन कम करते हैं, वे कैशेक्सिया विकसित करते हैं।

चावल। 97.एक्सफ़ोलीएटिव पेम्फिगस

24.1.4. सेबोरहाइक (एरिथेमेटस) पेम्फिगस - सेनियर-यूशर सिंड्रोम

सेबोरहाइक पेम्फिगस सच्चे पेम्फिगस को संदर्भित करता है, क्योंकि पत्ती के आकार या वल्गरिस में इसके संक्रमण की संभावना मज़बूती से सिद्ध हो चुकी है।

चुलबुली हालांकि, ज्यादातर मामलों में, रोग सौम्य रूप से आगे बढ़ता है, हालांकि लंबे समय तक। सबसे पहले, चेहरे की त्वचा प्रभावित होती है, कम बार - खोपड़ी, छाती और पीठ। एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर, घनी दूरी वाले वसायुक्त क्रस्ट बनते हैं, जो सिकाट्राइजिंग एरिथेमेटोसिस (चित्र। 98) के समान होते हैं। क्रस्ट को हटाने के बाद, गीली मिट गई सतहों को स्मीयर-छापों में उजागर किया जाता है, जिससे एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। अक्सर फफोले का गठन अगोचर रूप से होता है और ऐसा लगता है कि क्रस्ट शुरू में दिखाई देते हैं। अन्य मामलों में, छाले ट्रंक और चरम पर दिखाई देते हैं, सेबोरहाइया के सामान्य स्थानीयकरण के स्थानों में, स्तरित पीले रंग की पपड़ी के साथ कवर किया जाता है। म्यूकोसल अभिव्यक्तियाँ दुर्लभ हैं, लेकिन यदि मौजूद हैं, तो वे एक खराब रोग का संकेत देते हैं।

सेबोरहाइक पेम्फिगस में मौखिक श्लेष्मा की हार ऊपर वर्णित पेम्फिगस वल्गरिस की अभिव्यक्तियों से अलग नहीं है। कटाव क्षेत्र में मौखिक श्लेष्म पर वनस्पति पेम्फिगस के साथ, पैपिलरी ग्रैन्यूलेशन जैसी वृद्धि हो सकती है। इन क्षेत्रों में, क्षीण श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि यह थी, हाइपरट्रॉफिड और कपटपूर्ण खांचे के साथ बिंदीदार है।

एरिथेमेटस पेम्फिगस वाले रोगियों में, बायोप्सी नमूने के फ्लोरोसेंट माइक्रोस्कोपी से रीढ़ की परत में इंटरसेलुलर पदार्थ और डर्मोएपिडर्मल सीमा के क्षेत्र में बेसमेंट झिल्ली दोनों के ल्यूमिनेसिसेंस का पता चलता है।

वनस्पति पेम्फिगस में ईोसिनोफिल से युक्त इंट्राएपिडर्मल फोड़े होते हैं।

24.1.5. पेम्फिगस आँख

यह उन जगहों पर आसंजनों और निशानों के गठन के साथ एक गैर-एसेंथोलिटिक डर्मेटोसिस है जहां कंजाक्तिवा पर फफोले फूटते हैं, कम बार मौखिक श्लेष्मा और त्वचा (म्यूकोसाइनेचियल एट्रोफिक बुलस डर्मेटाइटिस) पर। आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं बीमार होती हैं।

रोग एकतरफा या द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ के रूप में शुरू होता है, फिर छोटे फफोले दिखाई देते हैं, जिसके स्थान पर कंजाक्तिवा और श्वेतपटल के बीच आसंजन विकसित होते हैं। सिम्बलफेरॉन होते हैं, पैलिब्रल विदर का संकुचन, नेत्रगोलक की गतिहीनता, अंधापन होता है। मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर मुख्य रूप से तालु, स्वरयंत्र, गाल, पारदर्शी सामग्री वाले तनावपूर्ण छाले बनते हैं। उनके स्थान पर, मांस-लाल कटाव रहता है, घने भूरे-सफेद कोटिंग के साथ कवर किया जाता है, स्क्रैप होने पर खून बह रहा है। निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है। आरआईएफ की मदद से जमा का पता लगाया जाता है

तहखाने झिल्ली के क्षेत्र में आईजीजी, जो महान नैदानिक ​​​​मूल्य का है। लीकेज ठीक हो गए हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस के विपरीत, आंखों के पेम्फिगस के साथ प्रक्रिया आमतौर पर त्वचा पर और आंखों के कंजाक्तिवा पर कुछ फफोले तक सीमित होती है; फफोले जल्दी से आसंजनों के गठन, कॉर्निया के अल्सरेशन (चित्र। 99) के साथ सिकाट्रिज करते हैं। निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता नहीं चला है।

पेम्फिगस के साथ, मूत्राशय का एक अंतर्गर्भाशयी गठन एकैन्थोलिसिस के परिणामस्वरूप होता है, अर्थात। स्पिनस परत के निचले हिस्सों में अंतरकोशिकीय पुलों का पिघलना। इस परत की कोशिकाएँ अलग हो जाती हैं, उनके बीच अंतराल दिखाई देता है, और फिर बुलबुले बनते हैं। ऐसे बुलबुले के नीचे और उनके टूटने के बाद बनने वाली सतह मुख्य रूप से एसेंथोलिटिक कोशिकाओं (त्ज़ैंक कोशिकाओं) के साथ पंक्तिबद्ध होती है। ए.एल. माशकिलिसन एट अल। (1979) ने इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी को स्कैन करके पेम्फिगस में एसेंथोलिसिस का अध्ययन किया। पेम्फिगस अपरदन की सतह स्पिनस परत की कुछ गोल कोशिकाओं से ढकी हुई थी, जो लगभग एक दूसरे से संपर्क खो चुकी थी। इन कोशिकाओं के स्थानों में और उनके बीच टी- और बी-लिम्फोसाइट्स थे, जो रोग प्रक्रिया में उनकी भागीदारी का संकेत देते थे।

निदान।पेम्फिगस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों का निदान सबसे बड़ी कठिनाई है, विशेष रूप से त्वचा पर, क्योंकि वे असामान्य हो सकते हैं। त्वचा पर चकत्ते माइक्रोबियल एक्जिमा के इंपेटिगो या फॉसी के समान हो सकते हैं, और यदि मौखिक श्लेष्म, कामोत्तेजक तत्वों या केले के दर्दनाक क्षरण पर स्थानीयकृत होते हैं। महान नैदानिक ​​​​महत्व में निकोल्स्की के सकारात्मक लक्षण और स्मीयर-छापों में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि पेम्फिगस द्वारा मौखिक श्लेष्म के एक पृथक घाव के साथ, थकान के लिए निकोल्स्की का एक सकारात्मक लक्षण

चावल। 98.सेबोरहाइक पेम्फिगस (सेनिर अशेरा)

चावल। 99.पेम्फिगस आँख

निदान का संशोधन पर्याप्त नहीं है, क्योंकि यह औषधीय स्टामाटाइटिस के साथ भी होता है। केवल मौखिक श्लेष्म पर तत्वों के स्थानीयकरण के मामले में पेम्फिगस का निदान साइटोलॉजिकल परीक्षा और इम्यूनोफ्लोरेसेंस के परिणामों से पुष्टि की जानी चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदानपेम्फिगस और वेसिकुलर डर्मेटोसिस के समूह के रोग उपकला के संबंध में बुलबुले के स्थान से जुड़े लक्षणों पर आधारित हैं। पेम्फिगॉइड के साथ, फफोले सबपिडर्मल रूप से स्थित होते हैं, इसलिए उनके पास पेम्फिगस की तुलना में एक मोटा आवरण होता है और लंबे समय तक रहता है, और इसलिए, ऐसे रोगियों में मौखिक श्लेष्मा की जांच करते समय, पारदर्शी सामग्री वाले फफोले देखे जा सकते हैं, जो पेम्फिगस के साथ नहीं होता है। इस प्रकार, मौखिक श्लेष्मा पर फफोले हमेशा पेम्फिगस के निदान पर संदेह करते हैं। पेम्फिगॉइड में फफोले की साइट पर बनने वाले क्षरण आमतौर पर थोड़े हाइपरमिक बेस पर स्थित होते हैं, उनकी सतह अक्सर तंतुमय पट्टिका से ढकी होती है। पेम्फिगस के साथ, कटाव के आसपास की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को बाहरी रूप से नहीं बदला जाता है, और श्लेष्म झिल्ली पर कटाव स्वयं एक ढह गए मूत्राशय के आवरण से ढका जा सकता है, जिसे एक स्पैटुला के साथ बहुत आसानी से हटा दिया जाता है।

आंखों का पेम्फिगस कंजाक्तिवा पर सिकाट्रिकियल परिवर्तनों में सामान्य पेम्फिगस से भिन्न होता है। पेम्फिगस वल्गरिस के साथ, कुछ रोगियों को कंजाक्तिवा पर चकत्ते भी विकसित हो सकते हैं, लेकिन वे बिना किसी निशान के गुजरते हैं, कभी निशान नहीं छोड़ते। पेम्फिगस वल्गरिस के साथ त्वचा पर चकत्ते से विभेदक निदान में भी मदद मिलती है।

बुलस पेम्फिगॉइड, डुहरिंग रोग, आंखों के पेम्फिगस के साथ पेम्फिगस के विभेदक निदान में एक बड़ी मदद एक इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष दोनों) है। अन्य ब्लिस्टरिंग डर्मेटोसिस के विपरीत, पेम्फिगस में, प्रत्यक्ष आरआईएफ आपको रीढ़ की कोशिका झिल्ली के क्षेत्र में आईजीजी युक्त प्रतिरक्षा परिसरों की जमा राशि को स्पष्ट रूप से पहचानने की अनुमति देता है। अप्रत्यक्ष आरआईएफ के साथ, परिसंचारी आईजीजी निर्धारित किए जाते हैं जो उपकला के समान घटकों के लिए एक समानता रखते हैं। बुलस पेम्फिगॉइड में, ये प्रतिरक्षा परिसर बेसमेंट मेम्ब्रेन क्षेत्र में पाए जाते हैं, और डुहरिंग रोग में, इस क्षेत्र में IgA पाया जाता है।

एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव के साथ पेम्फिगस वल्गरिस के विभेदक निदान में, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि उत्तरार्द्ध में तीव्र शुरुआत है, अपेक्षाकृत अल्पकालिक रिलेप्स (4-5 सप्ताह), त्वचा पर चकत्ते की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर, साथ ही साथ। श्लेष्मा झिल्ली की गंभीर सूजन के रूप में, पूर्व-

बुलबुले की प्रगतिशील उपस्थिति। स्मीयर-छापों में एसेंथोलिटिक कोशिकाएं नहीं होती हैं।

कभी-कभी पेम्फिगस वल्गरिस को मौखिक श्लेष्म पर स्थिर दवा एरिथेमा के साथ अलग करने में कठिनाइयां होती हैं। ड्रग-प्रेरित स्टामाटाइटिस एरिथेमा से शुरू हो सकता है, जिस पर बाद में एक बुलबुला बनता है, या एक बुलबुला तुरंत दिखाई दे सकता है, जो जल्दी से खुलता है, और परिणामी क्षरण पेम्फिगस में कटाव से अप्रभेद्य है। इस मामले में, केवल त्वचा पर चकत्ते, प्रत्यक्ष आरआईएफ, विस्फोट परिवर्तन प्रतिक्रिया और बेसोफिल के क्षरण से निदान स्थापित करना संभव हो जाता है।

पेम्फिगस उपचार।उपचार के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन (पोलकोर्टोलोन) और डेक्सामेथासोन (डेक्साज़ोन) का उपयोग किया जाता है। प्रेडनिसोलोन कम से कम 1 मिलीग्राम / किग्रा, 60-180 मिलीग्राम / दिन (ट्राइमसीनोलोन, 40-100 मिलीग्राम / दिन, डेक्सामेथासोन, 8-17 मिलीग्राम) की खुराक में निर्धारित है। एक उच्च दैनिक खुराक में दवा को तब तक लिया जाना चाहिए जब तक कि दाने बंद न हो जाएं और कटाव लगभग पूरी तरह से उपकलाकृत न हो जाए, जिसके बाद हार्मोन की दैनिक खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है: सबसे पहले, हर 5 दिनों में 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन, फिर ये अंतराल हैं बढ़ा हुआ। दैनिक खुराक को न्यूनतम खुराक तक कम कर दिया जाता है जिस पर ताजा चकत्ते दिखाई नहीं देंगे, तथाकथित रखरखाव खुराक। यह खुराक आमतौर पर 10-15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन है, दवा को स्थायी रूप से लिया जाता है।

जटिलताओं की रोकथाम के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक निर्धारित करते समय, पोटेशियम की तैयारी (एसीटेट, पोटेशियम ऑरोटेट, पैनांगिन), बड़ी खुराक में एस्कॉर्बिक एसिड निर्धारित किया जाना चाहिए। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ स्थायी उपचार के दौरान होने वाले ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए उपचार शुरू होने के तुरंत बाद एनाबॉलिक स्टेरॉयड और कैल्शियम की तैयारी का उपयोग किया जाना चाहिए।

पेम्फिगस में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए कोई पूर्ण मतभेद नहीं हैं, क्योंकि केवल ये दवाएं रोगियों की मृत्यु को रोक सकती हैं। ऊपर वर्णित कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार लगभग 16% रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी को धीरे-धीरे बंद करने की अनुमति देता है।

पेम्फिगस के उपचार में, साइटोस्टैटिक्स, मुख्य रूप से मेथोट्रेक्सेट, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ एक साथ उपयोग किया जाता है। उपचार की शुरुआत में मेथोट्रेक्सेट एक साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ प्रति सप्ताह 1 बार, 10-20 मिलीग्राम (25-30 मिलीग्राम तक अच्छी सहनशीलता के साथ) इंट्रामस्क्युलर रूप से 7 दिनों में 1 बार, 3-5 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए, नियंत्रण में निर्धारित किया जाता है। नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, और साथ ही मूत्र परीक्षण।

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के दुष्प्रभावों को कम करना साइक्लोस्पोरिन ए (वी.आई. खपिलोवा, ई.वी. मा-तुशेवस्काया) के साथ उनके संयोजन से सुगम होता है। एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने तक, रक्तचाप, नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, क्रिएटिनिन सहित, 2 खुराक में 5 मिलीग्राम / (किलो प्रति दिन) की दर से दवा निर्धारित की जाती है।

उच्च खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक उपयोग के लिए एनाबॉलिक स्टेरॉयड के उपयोग की आवश्यकता होती है: नैंड्रोलोन 1 मिली (50 मिलीग्राम) इंट्रामस्क्युलर रूप से 2-4 सप्ताह में 1 बार या मेथेंडिएनोन 5 मिलीग्राम मौखिक रूप से 1-2 खुराक में 1-2 महीने के लिए पाठ्यक्रमों के बीच ब्रेक के साथ 1- 2 महीने

इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को सामान्य करने के लिए, पोटेशियम क्लोराइड को भोजन के साथ दिन में 1 ग्राम 3 बार, तटस्थ तरल से धोया जाता है, या पोटेशियम और मैग्नीशियम एस्पार्टेट 1-2 गोलियां भोजन के बाद दिन में 3 बार निर्धारित की जाती हैं। हाइपोकैलिमिया की गंभीरता के आधार पर, खुराक को व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

पेम्फिगस के लिए सामयिक उपचार महत्वपूर्ण नहीं है। त्वचा पर कटाव को फ्यूकोरिन, 5% डर्माटोल मरहम के साथ लिप्त किया जाता है, प्रभावित क्षेत्र को जिंक ऑक्साइड के साथ आधे में डर्मेटॉल के साथ छिड़का जाता है। पोटेशियम परमैंगनेट के साथ स्नान अच्छी तरह से काम करता है; मौखिक श्लेष्म पर चकत्ते के मामले में, विभिन्न कीटाणुनाशक और डिओडोरेंट्स के साथ रिन्स निर्धारित किए जाते हैं, एनालिन रंजक के समाधान के साथ कटाव का स्नेहन। मौखिक गुहा की पूरी तरह से स्वच्छता का संचालन करना महत्वपूर्ण है। यदि होंठों की लाल सीमा प्रभावित होती है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक्स युक्त मलहम, साथ ही 5% डर्माटोल मरहम निर्धारित किया जा सकता है।

श्लेष्म झिल्ली पर क्षरण पर एक अच्छा उपकला प्रभाव एक दंत चिपकने वाला पेस्ट द्वारा प्रदान किया जाता है जिसमें सोल-कोसेरिल और एक सतह संवेदनाहारी होता है। कटाव पर लगाया जाने वाला सोलको पेस्ट बहुत जल्दी दर्द को रोकता है, दांतों और भोजन के बोल्ट के आघात से क्षरण की रक्षा करता है, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के प्रभाव में उनके उपचार को बढ़ावा देता है। पेस्ट को भोजन से पहले दिन में 3-4 बार लगाया जाता है, यह 3-5 घंटे तक काम करता है।

पेम्फिगस के रोगियों को औषधालय में पंजीकृत किया जाना चाहिए, और बाह्य रोगी उपचार में उन्हें निःशुल्क दवाएं प्राप्त करनी चाहिए।

भविष्यवाणी।कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग पेम्फिगस के रोगियों के जीवन को काफी लंबा कर सकता है। हालांकि, स्थायी उपचार कई जटिलताओं (स्टेरॉयड मधुमेह, उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस, आदि) का जोखिम पैदा करता है।

निवारणपेम्फिगस के रोगियों के औषधालय अवलोकन के दौरान पुनरावृत्ति की जाती है।

24.2. डुहरिंग रोग (जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस)

क्रोनिक ऑटोइम्यून रोग, जो एक हर्पेटिफॉर्म रैश और गंभीर खुजली या जलन द्वारा प्रकट होता है।

एटियलजि और रोगजनन ठीक से स्थापित नहीं किया गया है।ग्लूटेन (अनाज प्रोटीन) और सीलिएक रोग पदार्थ के लिए अतिसंवेदनशीलता। शायद अंतःस्रावी परिवर्तन (गर्भावस्था, रजोनिवृत्ति), लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, विषाक्तता, टीकाकरण, तंत्रिका और शारीरिक अधिक काम की पृष्ठभूमि के खिलाफ हर्पेटिफॉर्म जिल्द की सूजन की घटना। ड्यूहरिंग के जिल्द की सूजन वाले रोगियों में आयोडीन की बढ़ती संवेदनशीलता से पता चलता है कि यह रोग विभिन्न अंतर्जात उत्तेजनाओं के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया के रूप में होता है। ऑन्कोलॉजिकल रोगों के साथ डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस का लगातार संयोजन पैरा-ऑन्कोलॉजिकल डर्माटोज़ (पैरा-नियोप्लासिया) के समूह में शामिल होने का कारण था।

नैदानिक ​​तस्वीर।डर्मेटोसिस मुख्य रूप से 25 से 55 वर्ष की आयु के बीच होता है। बहुत कम ही, रोग जीवन के पहले महीनों में या बुढ़ापे में शुरू हो सकता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अक्सर कम बीमार पड़ती हैं।

त्वचा के तत्व बहुरूपी होते हैं। एक साथ या थोड़े अंतराल के साथ, सीमित एरिथेमेटस क्षेत्रों में स्थित पुटिका, फफोले, पपल्स, पस्ट्यूल, फफोले दिखाई देते हैं (चित्र 100)। फिर माध्यमिक तत्व हैं - कटाव, तराजू, क्रस्ट। चकत्ते को समूहीकृत किया जाता है (हर्पेटिफॉर्म), सममित रूप से व्यवस्थित। रोग में अक्सर गंभीर व्यक्तिपरक लक्षणों (खुजली, जलन और खराश) के साथ एक पुराना और पुनरावर्ती पाठ्यक्रम होता है।

समय-समय पर तापमान बढ़ने के बावजूद मरीजों की सामान्य स्थिति संतोषजनक बनी हुई है।

अंगों और नितंबों के ट्रंक और एक्सटेंसर सतहों की त्वचा पर, एरिथेमेटस मैकुलोपापुलर और पित्ती तत्व दिखाई देते हैं, जो पुटिकाओं और पुस्ट्यूल में बदल जाते हैं। बड़े पेम्फिगस जैसे फफोले भी बन सकते हैं। दीया के हल्के पीले, पारभासी पुटिका-

चावल। 100.डुहरिंग की जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस

मीटर 5-10 मिमी। वे बड़े फफोले में विलीन हो सकते हैं, जो खुलते और सिकुड़ते हैं, क्रस्ट बनाते हैं। पुटिकाओं, फुंसी और फफोले की सामग्री कभी-कभी रक्तस्रावी होती है। दाने के साथ गंभीर खुजली या जलन और दर्द होता है। खुजली, साथ ही कटाव, पपड़ी, तराजू, गहरी खरोंच के स्थान पर निशान, रंजकता के परिणामस्वरूप बनने वाले एक्सर्साइज़ बहुरूपता को बढ़ाते हैं। मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में बहुत कम बार (10% मामलों में) प्रभावित होते हैं, और त्वचा की अभिव्यक्तियों से पहले कभी नहीं होते हैं। हालांकि, बच्चों में, श्लेष्म झिल्ली अधिक बार प्रभावित होती है, वेसिकुलर तत्व प्रबल होते हैं, जो समूहीकरण और बहुरूपता के लिए कम प्रवण होते हैं। पूर्व चकत्ते की साइट पर, रंजकता बनती है, जो वयस्कों में भी नोट की जाती है।

डुहरिंग के जिल्द की सूजन के साथ निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है। ईोसिनोफिलिया रक्त में नोट किया जाता है। फफोले की सामग्री में महत्वपूर्ण संख्या में ईोसिनोफिल भी पाए जाते हैं। तहखाने झिल्ली क्षेत्र में एक घाव से एक त्वचा बायोप्सी की प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंट जांच से इम्युनोग्लोबुलिन (IgA) के दानेदार जमा का पता चलता है।

डर्मेटोसिस की एक बड़ी-बबल किस्म है, जिसमें 1 से 3 सेमी के व्यास के साथ तनावपूर्ण पारदर्शी फफोले बनते हैं, जो एडिमाटस हाइपरमिक त्वचा पर स्थित होते हैं, और एक छोटे-बुलबुले किस्म, जब बुलबुले और पैपुलो-वेसिकुलर तत्व तेजी से हाइपरमिक पर समूहीकृत होते हैं त्वचा का आकार 1-2 मिमी से 1 सेमी तक होता है पहले मामले में, डर्मेटोसिस का सबसे आम स्थानीयकरण अंगों की ट्रंक, एक्स्टेंसर सतह है, दूसरे मामले में, मुख्य रूप से चेहरे, अंगों, वंक्षण और एक्सिलरी सिलवटों की त्वचा . डर्मेटोसिस हर्पेटिफोर्मिस के रोगियों में आयोडीन के प्रति अतिसंवेदनशीलता का उपयोग नैदानिक ​​परीक्षण के रूप में किया जाता है। पोटेशियम आयोडाइड की 50% सामग्री के साथ एक मरहम की त्वचा पर आवेदन की साइट पर, 24-48 घंटों (याडासन परीक्षण) के बाद नए चकत्ते दिखाई देते हैं। हालांकि, पोटेशियम आयोडाइड के नमूने प्रक्रिया के तेज होने के दौरान या प्रगतिशील चरण में नहीं किए जाने चाहिए।

बच्चों में, ड्यूरिंग के जिल्द की सूजन के स्पष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों के बावजूद, ईोसिनोफिलिया और आयोडीन की तैयारी के लिए अतिसंवेदनशीलता अक्सर अनुपस्थित होती है, जिसके कारण कई त्वचा विशेषज्ञ इन संकेतों को बिना शर्त नहीं, बल्कि बीमारी के संभावित लक्षणों के रूप में मानते हैं। दुर्लभ मामलों में बच्चे बीमार पड़ते हैं, लेकिन यह प्रक्रिया जीवन के पहले महीनों में ही प्रकट हो सकती है। अधिकांश बच्चों में, डुहरिंग रोग संक्रामक रोगों से पीड़ित होने के बाद विकसित होता है। प्रबलता

वेसिकुलर-बुलस तत्वों के साथ बड़े एरिथेमेटस-एडेमेटस फॉसी हैं, रोगी गंभीर खुजली से चिंतित हैं। बच्चों में सामान्यीकृत प्रसारित पित्ती, मैकुलोपापुलर चकत्ते की उच्च आवृत्ति के साथ समूह चकत्ते की प्रवृत्ति कम होती है जो जल्दी से पुटिकाओं, फफोले और फुंसी में बदल जाते हैं। जननांग क्षेत्र में चकत्ते के लगातार स्थान, बड़े सिलवटों और एक माध्यमिक पाइकोकल संक्रमण के अलावा को ध्यान में रखा जाना चाहिए। बच्चों में मुंह की श्लेष्मा झिल्ली वयस्कों की तुलना में अधिक बार वेसिकुलर बुलस तत्वों से प्रभावित होती है।

हिस्टोपैथोलॉजी।सबपीडर्मल गुहा संरचनाएं पाई जाती हैं, जो डर्मिस के पैपिला के शीर्ष के क्षेत्र में बनती हैं, जिसमें न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स होते हैं। प्रत्यक्ष आरआईएफ की मदद से, त्वचा या श्लेष्म झिल्ली के प्रभावित फॉसी के बेसमेंट झिल्ली में आईजीए के जमाव का पता लगाया जाता है।

निदानविशिष्ट मामलों में त्वचा रोग कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। तत्वों की हर्पेटिफॉर्म व्यवस्था और वास्तविक बहुरूपता, रक्त में खुजली, ईोसिनोफिलिया और सबपीडर्मल फफोले की सामग्री के साथ-साथ कई रोगियों में आयोडीन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि और इम्यूनोफ्लोरेसेंट डायग्नोस्टिक्स के दौरान तहखाने की झिल्ली में IgA का जमाव होता है।

कभी-कभी एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव के साथ डर्मेटोसिस को अलग करने में कठिनाइयाँ होती हैं। एक्सयूडेटिव एरिथेमा के साथ, एक प्रोड्रोमल अवधि होती है (बुखार, जोड़ों, मांसपेशियों में दर्द, आदि), रोग हाइपोथर्मिया के बाद होता है, सर्दी, आमतौर पर वसंत या शरद ऋतु में। चकत्ते मुख्य रूप से एक्सटेंसर सतहों, फोरआर्म्स, पिंडली, जांघों, मुंह के श्लेष्म झिल्ली और होंठों की लाल सीमा पर, जननांगों के श्लेष्म झिल्ली पर कम बार स्थित होते हैं; खुजली अनुपस्थित है। पेम्फिगस वल्गरिस का निदान एक मोनोमोर्फिक दाने के आधार पर किया जाता है, एक गंभीर पाठ्यक्रम, स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर अंतःस्रावी रूप से स्थित फफोले का विकास, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली के लगातार घाव, एसेंथोलिटिक त्ज़ैंक कोशिकाओं का पता लगाना, एक सकारात्मक निकोल्स्की लक्षण, ए रक्त में ईोसिनोफिल की सामान्य सामग्री और फफोले की सामग्री, प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस के साथ आईजीजी पर रीढ़ की परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ की विशिष्ट तीव्र चमक। बच्चों में, कभी-कभी जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के साथ एक विभेदक निदान करना आवश्यक होता है, जिसमें आघात (कोहनी, घुटनों, एड़ी, हाथों की त्वचा) के अधीन स्थानों में इंट्राडर्मल फफोले का पता लगाया जाता है।

इलाज।सबसे प्रभावी दवाएं डायमिनो-डिपेनिलसल्फ़ोन (डीडीएस, डैप्सोन, एवोसल्फ़ोन) या डाय्यूसिफ़ोन हैं - दो मेथिल्यूरैसिल अवशेषों के साथ इसका व्युत्पन्न। आमतौर पर, डीडीएस उपचार 5-6 दिनों के चक्र में 0.05-0.1 ग्राम की खुराक पर दिन में 2 बार 1-3 दिनों के चक्रों के बीच ब्रेक के साथ किया जाता है। उपचार की अवधि दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता पर निर्भर करती है। बच्चों के लिए खुराक उम्र के अनुसार निर्धारित की जाती है, वे दिन में 2 बार 0.005 से 0.025 ग्राम तक होती हैं; उपचार के दौरान 5-6 चक्रों के लिए चक्र की अवधि 2-3 दिनों के अंतराल पर 3-5 दिन होती है। Diucifon 2-4 चक्रों के लिए 2 दिनों के अंतराल के साथ 5 दिनों के लिए दिन में 2 बार 0.05-0.1 ग्राम निर्धारित किया जाता है। रिलैप्स की संभावना के कारण, डीडीएस के साथ या इसकी समाप्ति के बाद ऑटोहेमोथेरेपी, रक्त प्लाज्मा आधान, रक्त आधान, यूनिटोल या एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोपरफ्यूजन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन को एक साथ करने की सिफारिश की जाती है। सल्फ़ानिलमाइड की तैयारी (सल्फापिरिडाज़िन, सल्फ़ेटोन, बाइसेप्टोल, आदि) कम प्रभावी हैं।

डीडीएस या सल्फा दवाओं के उपचार में एनीमिया, सल्फोहीमोग्लोबुलिनमिया, हेमट्यूरिया के रूप में जटिलताएं संभव हैं। हर 7-10 दिनों में परिधीय रक्त और मूत्र की जांच करना आवश्यक है और साथ ही एरिथ्रोपोएसिस (विटामिन बी 12, हेमोस्टिमुलिन के इंजेक्शन) को उत्तेजित करने वाली दवाओं का उपयोग करें। आप एक सल्फा दवा और डीडीएस या डाइयूसिफॉन को बिना किसी रुकावट के एक साथ या क्रमिक रूप से उपयोग नहीं कर सकते। ड्यूहरिंग रोग में शरीर की एंटीऑक्सिडेंट रक्षा में उल्लेखनीय कमी के संबंध में, एंटीऑक्सिडेंट गुणों वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है: लिपोइक एसिड, मेथियोनीन, फोलिक एसिड, रेटाबोलिल। सल्फोन के प्रतिपक्षी के रूप में, फोलिक एसिड उनके दुष्प्रभावों को कम करता है। एंटीऑक्सिडेंट दवाओं के साथ उपचार छूट की शुरुआत को तेज करता है और इसे लम्बा खींचता है। गंभीर टारपीड रूपों वाले रोगियों में, डीडीएस, एव्लोसल्फोन या डाययूसिफॉन के उपयोग को ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन के साथ मध्यम चिकित्सीय खुराक (प्रेडनिसोलोन के लिए 12-20 मिलीग्राम / दिन) में जोड़ा जाता है। स्पा उपचार हाइड्रोजन सल्फाइड स्रोतों के साथ रिसॉर्ट्स में छूट में किया जाता है।

स्थानीय उपचार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है। औषधीय जड़ी बूटियों के काढ़े, पोटेशियम परमैंगनेट के साथ गर्म स्नान को अनुकूल रूप से प्रभावित करते हैं। गुहा तत्वों को फ्यूकोर्सिन या एनिलिन रंगों के जलीय घोल से खोला और बुझाया जाता है। एरिथेमेटस-पित्ती चकत्ते के साथ, एंटीप्रायटिक एजेंटों का उपयोग मौखिक या बाहरी रूप से किया जाता है, साथ ही ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ एक एरोसोल भी।

भविष्यवाणीअधिकांश रोगियों में अनुकूल। बच्चों में, रिलैप्स के बावजूद, किशोरावस्था में ठीक होने की एक स्पष्ट प्रवृत्ति होती है।

निवारण।पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, गेहूं, राई, जई, जौ, साथ ही आयोडीन (समुद्री शैवाल, समुद्री मछली, आदि) वाले उत्पादों से आहार उत्पादों को बाहर करना महत्वपूर्ण है। आयोडीन युक्त किसी भी औषधीय और नैदानिक ​​​​तैयारी में मरीजों को contraindicated है।

पेम्फिगस दुर्लभ त्वचा रोगों में से एक है जिससे विभिन्न आयु वर्ग के लोग पीड़ित हैं। हालांकि, अधिक बार यह बीमारी 40-60 वर्ष के वयस्कों में देखी जाती है।

इस लेख में, हम आपको वयस्कों में पेम्फिगस के निदान और उपचार के कारणों, किस्मों, लक्षणों, विधियों से परिचित कराएंगे। यह जानकारी आपके और आपके प्रियजनों के लिए उपयोगी होगी, और आप इस कठिन इलाज वाली बीमारी से निपटने के लिए कार्रवाई कर सकते हैं।

पेम्फिगस शरीर और श्लेष्मा झिल्ली पर एक्सयूडेट से भरे फफोले की उपस्थिति के साथ होता है। वे एक दूसरे के साथ विलय करने और तेजी से बढ़ने में सक्षम हैं, जिससे रोगी को बहुत पीड़ा होती है। इस बीमारी का इलाज मुश्किल है, क्योंकि इसमें ऑटोइम्यून प्रकृति होती है। जैसे, इस बीमारी के लिए कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है, और यह तथ्य अक्सर भविष्य में जटिलताओं और गंभीर परिणामों के विकास की ओर ले जाता है।

कारण

अब तक, पेम्फिगस के विकास का सटीक कारण अज्ञात है। ज्यादातर विशेषज्ञ सोचते हैं कि यह बीमारी एक ऑटोइम्यून प्रकृति की है।

पेम्फिगस के साथ, प्रतिरक्षा की गतिविधि में गड़बड़ी, जिससे किसी की अपनी त्वचा कोशिकाओं पर हमला होता है, बाहरी कारकों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप होता है - आक्रामक पर्यावरणीय स्थिति या रेट्रोवायरस। एपिडर्मिस की कोशिकाओं की हार से कोशिकाओं के बीच संबंध का उल्लंघन होता है और त्वचा पर बुलबुले दिखाई देते हैं। अब तक, इस बीमारी के विकास के लिए सभी पूर्वगामी जोखिम कारक स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन वैज्ञानिकों और डॉक्टरों को पता है कि उनमें से एक आनुवंशिकता है, क्योंकि रोगियों के पारिवारिक इतिहास के अध्ययन से अक्सर पेम्फिगस के साथ करीबी रिश्तेदारों की उपस्थिति का पता चलता है।

पेम्फिगस की किस्में

पेम्फिगस की विविधता के कई वर्गीकरण हैं, जो रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्तियों को दर्शाते हैं।

रोग के मुख्य रूप:

• एसेंथोलिटिक (या सच) पेम्फिगस- खुद को कई किस्मों में प्रकट करता है और एक अधिक गंभीर और खतरनाक रूप है जो गंभीर जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकता है जो रोगी के स्वास्थ्य और जीवन को खतरे में डालते हैं;
• नॉनकैंथोलिटिक (या सौम्य) पेम्फिगस- खुद को कई किस्मों में प्रकट करता है, अधिक आसानी से आगे बढ़ता है और रोगी के स्वास्थ्य और जीवन के लिए कम खतरनाक होता है।

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस की किस्में:

1. साधारण (या अशिष्ट)।
2. एरिथेमेटस।
3. वनस्पति।
4. पर्ण।
5. ब्राजीलियाई।

नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस की किस्में:

1. बदमाश।
2. गैर-एसेंथोलिटिक।
3. स्कारिंग नॉनकैंथोलिटिक।

पेम्फिगस की दुर्लभ किस्में:

लक्षण

पेम्फिगस के प्रकार और रूप के बावजूद समान लक्षण होते हैं। इस बीमारी के पाठ्यक्रम की एक विशिष्ट विशेषता लहर है। इसके अलावा, समय पर और पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में, पेम्फिगस तेजी से प्रगति कर रहा है।

एसेंथोलिटिक किस्में

पेम्फिगस वल्गरिस (या वल्गरिस)

इस प्रकार के एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के साथ, फफोले पूरे शरीर में स्थानीयकृत होते हैं और अलग-अलग आकार के होते हैं। वे सीरस एक्सयूडेट से भरे होते हैं, और उनकी सतह (टायर) पतली और सुस्त होती है।

सबसे अधिक बार, पहले छाले नाक और मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं। इस तरह के लक्षण रोगियों को दंत चिकित्सक या ओटोलरीन्गोलॉजिस्ट के इलाज के लिए ले जाते हैं, क्योंकि संरचनाएं उनके कारण होती हैं:

• बात करते, निगलते या भोजन चबाते समय दर्द;
• बढ़ी हुई लार;
• बदबूदार सांस।

रोग की यह अवधि लगभग 3 महीने या एक वर्ष तक रहती है। उसके बाद, रोग प्रक्रिया त्वचा तक फैली हुई है।

फफोले त्वचा पर एक ढीले और पतले आवरण के साथ बनते हैं। कभी-कभी वे फट जाते हैं, और रोगी के पास उनकी उपस्थिति के क्षण को नोटिस करने का समय नहीं होता है। फफोले खोलने के बाद, दर्दनाक कटाव और टायर के क्षेत्र जो क्रस्ट में सूख गए हैं, शरीर पर बने रहते हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस के साथ, शरीर पर चमकीले गुलाबी कटाव बनते हैं, जिनकी सतह चमकदार और चिकनी होती है। अन्य त्वचा संबंधी रोगों के विपरीत, वे केंद्र से परिधि तक बढ़ते हैं और व्यापक फॉसी बना सकते हैं। रोगी के पास निकोल्स्की का एक सकारात्मक सिंड्रोम (या परीक्षण, घटना) है - प्रभावित क्षेत्र में त्वचा पर मामूली यांत्रिक प्रभाव के साथ, और कभी-कभी एक स्वस्थ क्षेत्र में, उपकला की ऊपरी परत छूट जाती है।

बीमारी के दौरान, रोगी को सामान्य कमजोरी, अस्वस्थता और बुखार महसूस हो सकता है। पेम्फिगस वल्गरिस वर्षों तक रह सकता है और हृदय, यकृत और गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकता है। पर्याप्त उपचार के साथ भी, रोग गंभीर विकलांगता या मृत्यु का कारण बन सकता है।

एरिथेमेटस पेम्फिगस

इस प्रकार का एसेंथोलिटिक पेम्फिगस सामान्य से भिन्न होता है जिसमें रोग की शुरुआत में, श्लेष्म झिल्ली पर नहीं, बल्कि गर्दन, छाती, चेहरे और खोपड़ी की त्वचा पर छाले दिखाई देते हैं। उनके पास seborrhea के समान संकेत हैं - स्पष्ट सीमाएं, विभिन्न मोटाई के पीले या भूरे रंग की पपड़ी की उपस्थिति। ब्लिस्टर कवर सुस्त और पिलपिला होते हैं और कटाव को उजागर करते हुए जल्दी से खुल जाते हैं।

एरिथेमेटस पेम्फिगस के साथ, निकोल्स्की सिंड्रोम लंबे समय तक स्थानीयकृत होता है, लेकिन कुछ वर्षों के बाद यह सामान्य हो जाता है।

वनस्पति पेम्फिगस

इस प्रकार का एसेंथोलिटिक पेम्फिगस सौम्य है, और कई रोगी कई वर्षों से संतोषजनक स्थिति में हैं। रोगी के शरीर पर, प्राकृतिक सिलवटों और छिद्रों के क्षेत्र में छाले दिखाई देते हैं। खुलने के बाद, उनके स्थान पर कटाव दिखाई देते हैं, जिसके तल पर एक सीरस या सीरस-प्यूरुलेंट भ्रूण कोटिंग के साथ वृद्धि होती है।

गठित क्षरण के किनारों के साथ पस्ट्यूल दिखाई देते हैं, और सही निदान के लिए, डॉक्टर को रोग को अलग करना पड़ता है। निकोल्स्की सिंड्रोम केवल त्वचा परिवर्तन के फॉसी के क्षेत्र में सकारात्मक है और स्वस्थ त्वचा को प्रभावित नहीं करता है।

पेम्फिगस फोलियासीस

इस प्रकार का एसेंथोलिटिक पेम्फिगस फफोले की उपस्थिति के साथ होता है, जो ज्यादातर मामलों में त्वचा पर स्थित होते हैं। कभी-कभी वे श्लेष्म झिल्ली पर मौजूद हो सकते हैं।

इस बीमारी की एक बानगी फफोले और पपड़ी दोनों का एक साथ दिखना है। पेम्फिगस की पत्ती के आकार की किस्म वाले बुलबुले चपटे होते हैं और केवल त्वचा से थोड़ा ऊपर उठते हैं।

इस तरह के foci एक दूसरे के ऊपर त्वचा परिवर्तन के समान तत्वों की परत बनाते हैं। गंभीर मामलों में, रोगी सेप्सिस विकसित कर सकता है, जिससे मृत्यु हो सकती है।

ब्राज़ीलियाई पेम्फिगस

इस प्रकार की बीमारी केवल ब्राजील (कभी-कभी अर्जेंटीना, बोलीविया, पेरू, पराग्वे और वेनेजुएला में) में होती है और अन्य देशों में कभी नहीं पाई गई है। इसके विकास का कारण अभी तक ठीक से स्थापित नहीं हुआ है, लेकिन सबसे अधिक संभावना है कि यह एक संक्रामक कारक द्वारा उकसाया गया है।

ब्राजीलियाई पेम्फिगस 30 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में अधिक आम है और केवल त्वचा को प्रभावित करता है। शरीर पर सपाट छाले दिखाई देते हैं, जो खुलने के बाद, पपड़ीदार पपड़ी से ढक जाते हैं। उनके नीचे ऐसे क्षरण हैं जो कई वर्षों से ठीक नहीं हुए हैं।

घावों से रोगी को पीड़ा होती है - दर्द और जलन की अनुभूति होती है। कटाव के क्षेत्र में, निकोल्स्की सिंड्रोम सकारात्मक है।

नॉनकैनोटोलिटिक किस्में

बुलस पेम्फिगस

इस प्रकार की बीमारी सौम्य रूप से आगे बढ़ती है और एसेंथोलिसिस (यानी, विनाश) के संकेतों के साथ नहीं होती है। रोगी की त्वचा पर छाले दिखाई देते हैं, जो अपने आप गायब हो सकते हैं, और उनके स्थान पर कोई सिकाट्रिकियल परिवर्तन नहीं होते हैं।

नेकैंथोलिटिक पेम्फिगस

इस प्रकार की बीमारी सौम्य रूप से आगे बढ़ती है और केवल मौखिक गुहा में फफोले की उपस्थिति के साथ होती है। म्यूकोसा पर, एक भड़काऊ प्रतिक्रिया और अल्सरेशन के लक्षण प्रकट होते हैं।

स्कारिंग नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस

इस प्रकार की बीमारी 45-50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में अधिक पाई जाती है। चिकित्सा साहित्य में, आप पेम्फिगस के इस रूप का दूसरा नाम पा सकते हैं - "आंखों का पेम्फिगस।" रोग न केवल त्वचा और मौखिक श्लेष्म को नुकसान पहुंचाता है, बल्कि दृश्य तंत्र को भी नुकसान पहुंचाता है।

निदान

अन्य त्वचा रोगों के साथ इसकी अभिव्यक्तियों की समानता के कारण प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान काफी कठिन हो सकता है। एक सटीक निदान के लिए, डॉक्टर रोगी को कई प्रयोगशाला परीक्षण लिख सकता है:

• साइटोलॉजिकल विश्लेषण;
• ऊतकीय विश्लेषण;
• इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन।

पेम्फिगस के निदान में निकोल्स्की का परीक्षण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह विधि आपको इस बीमारी को बाकी हिस्सों से सटीक रूप से अलग करने की अनुमति देती है।

इलाज

पेम्फिगस का इलाज मुश्किल है क्योंकि वैज्ञानिक अभी तक इस बीमारी के सटीक कारण का पता नहीं लगा सके हैं। सभी रोगियों को एक त्वचा विशेषज्ञ के साथ पंजीकृत होना चाहिए और उन्हें एक संयमित आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है: गंभीर मानसिक और शारीरिक तनाव की अनुपस्थिति, अत्यधिक धूप से बचना, एक निश्चित आहार का पालन करना और क्षरण के माध्यमिक संक्रमण को रोकने के लिए बिस्तर और अंडरवियर का लगातार परिवर्तन .

चिकित्सा चिकित्सा

रोगी को उच्च खुराक में ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेते हुए दिखाया गया है। इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• प्रेडनिसोलोन;
• मेटिप्रेड;
• पोलकोर्टोलोन।

लक्षणों के प्रतिगमन की शुरुआत के साथ, इन दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कम से कम प्रभावी हो जाती है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकृति वाले मरीजों को लंबे समय तक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किया जाता है:

• डिपो मेड्रोल;
• मेटिप्रेड-डिपो;
• डिपरोस्पैन।

हार्मोनल एजेंटों के साथ उपचार कई जटिलताओं का कारण बन सकता है, लेकिन वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को रोकने का कारण नहीं हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि उन्हें लेने से इनकार करने से पेम्फिगस की पुनरावृत्ति और प्रगति हो सकती है।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उपचार में संभावित जटिलताओं:

• अवसादग्रस्तता की स्थिति;
• अनिद्रा;
• तंत्रिका तंत्र की बढ़ी हुई उत्तेजना;
• तीव्र मनोविकृति;
• घनास्त्रता;
• मोटापा;
• वाहिकाविकृति;
• स्टेरॉयड मधुमेह;
• और / या आंतों।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेते समय रोगी की स्थिति में तेज गिरावट के साथ, निम्नलिखित उपायों की सिफारिश की जा सकती है:

• गैस्ट्रिक म्यूकोसा की रक्षा के लिए दवाएं: अल्मागेल और अन्य;
• परहेज़: वसा, कार्बोहाइड्रेट और नमक को सीमित करना, आहार में अधिक प्रोटीन और विटामिन शामिल करना।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के समानांतर, साइटोस्टैटिक्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को चिकित्सा की प्रभावशीलता और हार्मोनल एजेंटों की खुराक को कम करने की संभावना बढ़ाने के लिए निर्धारित किया जाता है। इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• मेथोट्रेक्सेट;
• अज़ैथीओप्रिन;
• सैंडिममुन।

इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन की रोकथाम के लिए, रोगी को कैल्शियम और पोटेशियम की खुराक लेने की सलाह दी जाती है। और कटाव के माध्यमिक संक्रमण के साथ - एंटीबायोटिक्स या एंटिफंगल एजेंट।

चिकित्सा चिकित्सा का अंतिम लक्ष्य चकत्ते को गायब करना है।

अतिरिक्त रक्त शुद्धि के तरीके

उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, रोगियों को रक्त शुद्ध करने के लिए निम्नलिखित तरीके निर्धारित किए जाते हैं:

• रक्तशोषण;
• प्लास्मफेरेसिस;
• हीमोडायलिसिस

इन गुरुत्वाकर्षण रक्त शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं का उद्देश्य रक्त से इम्युनोग्लोबुलिन, विषाक्त यौगिकों और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को निकालना है। उन्हें विशेष रूप से ऐसे गंभीर सहवर्ती रोगों वाले रोगियों के लिए अनुशंसित किया जाता है: हाइपरथायरायडिज्म, आदि।

फोटोकेमोथेरेपी

फोटोकेमोथेरेपी की विधि का उद्देश्य रक्त कोशिकाओं को पराबैंगनी किरणों से विकिरणित करके और जी-मेथॉक्सीसोरालेन के साथ समानांतर बातचीत करके रक्त कोशिकाओं को निष्क्रिय करना है। इस प्रक्रिया के बाद, रक्त फिर से रोगी के संवहनी बिस्तर में वापस आ जाता है। चिकित्सा की यह विधि आपको रोगी को रक्त में जमा विषाक्त यौगिकों और इम्युनोग्लोबुलिन से बचाने की अनुमति देती है, जो रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा देती है।

स्थानीय चिकित्सा

त्वचा के घावों के इलाज के लिए निम्नलिखित उपायों का उपयोग किया जा सकता है।

पेम्फिगस (syn.: pemphigus) बुलस डर्माटोज़ का एक समूह है, जिसमें रोगजनक भूमिका स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम (त्वचा, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली, अन्नप्रणाली और अन्य अंगों) के डेस्मोसोमल तंत्र के एंटीजन के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों को प्रसारित करने से संबंधित है। .

पेम्फिगस की एटियलजि और महामारी विज्ञान

पेम्फिगस का विकास आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में देखा जाता है। सबसे महत्वपूर्ण प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स (HLA) जीन के कुछ एलील के साथ जुड़ाव है। विभिन्न देशों में, HLA को कूटने वाले जीन के विभिन्न युग्मों के साथ एक सहसंबंध पाया जाता है।
रोग विभिन्न कारकों के प्रभाव में विकसित होता है (थियोल समूह युक्त दवाएं लेना; विद्रोह; संक्रामक एजेंट; तनाव; कुछ खाद्य पदार्थों का उपयोग; भौतिक कारक, आदि), लेकिन उत्तेजक कारक को निर्धारित करना अक्सर संभव नहीं होता है। रोग के दौरान, डेसमोसोम बनाने वाले अपने स्वयं के अणुओं की एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं द्वारा मान्यता, अपने स्वयं के स्वप्रतिजनों के लिए टी- और बी-कोशिकाओं की सहिष्णुता का उन्मूलन, और स्वप्रतिपिंडों का संश्लेषण शुरू किया जाता है।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं तथाकथित "पेम्फिगस" एंटीजन (जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण डेस्मोग्लिन 1 और 3 हैं) के लिए आईजीजी ऑटोएंटिबॉडी के गठन और कोशिका झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन के लिए उनके बंधन के कारण एपिडर्मल कोशिकाओं (एसेंथोलिसिस) के बीच संबंध के विनाश की ओर ले जाती हैं। . गठित प्रतिरक्षा परिसरों आगे डेसमोसोम के विनाश और इंट्राएपिडर्मल फफोले की उपस्थिति का कारण बनते हैं।

यूरोप और उत्तरी अमेरिका में पेम्फिगस की घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर औसतन 0.1 से 0.2 मामले हैं।

रूसी संघ में, संघीय सांख्यिकीय सर्वेक्षण के अनुसार, 2014 में पेम्फिगस की घटना प्रति 100,000 वयस्कों (18 वर्ष और अधिक आयु) में 1.9 मामले थे, और प्रसार प्रति 100,000 वयस्कों पर 4.8 मामले थे।

पेम्फिगस वर्गीकरण

• L10.0 पेम्फिगस वल्गरिस
• L10.1 पेम्फिगस वनस्पति
• L10.2 पेम्फिगस फोलियासेस
• L10.3 पेम्फिगस ब्राज़ीलियाई
• L10.4 पेम्फिगस एरिथेमेटस
• सीनियर-यूशर सिंड्रोम
• L10.5 पेम्फिगस दवाओं के कारण
• L10.8 अन्य प्रकार के पेम्फिगस
• सबकोर्नियल पुस्टुलोसिस
• इंट्राएपिडर्मल न्यूट्रोफिलिक डर्मेटोसिस

पेम्फिगस के लक्षण (नैदानिक ​​चित्र)

पेम्फिगस के सभी नैदानिक ​​​​रूपों को एक लंबे जीर्ण लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता होती है, जो रोगियों की सामान्य स्थिति के उल्लंघन के लिए, और कुछ मामलों में मृत्यु के लिए अग्रणी, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है।

पेम्फिगस वल्गरिस रोग का सबसे आम रूप है, जिसमें विभिन्न आकारों के फफोले की उपस्थिति की विशेषता होती है, जिसमें पतले फ्लेसीड कवर के साथ सीरस सामग्री होती है, जो स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा और / या मुंह, नाक, ग्रसनी, जननांगों के श्लेष्म झिल्ली पर होती है।

पहले चकत्ते सबसे अधिक बार मुंह, नाक, ग्रसनी और / या होठों की लाल सीमा के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं। मरीजों को खाने, बात करने, लार निगलने में दर्द की चिंता होती है। एक विशिष्ट संकेत हाइपरसैलिवेशन और मुंह से एक विशिष्ट गंध है।

3-12 महीनों के बाद, त्वचा को नुकसान के साथ प्रक्रिया अधिक व्यापक हो जाती है। बुलबुले थोड़े समय (कई घंटों से लेकर दिनों तक) तक बने रहते हैं। श्लेष्मा झिल्ली पर, कभी-कभी उनकी उपस्थिति पर किसी का ध्यान नहीं जाता है, क्योंकि फफोले के पतले आवरण जल्दी खुल जाते हैं, जिससे लंबे समय तक दर्दनाक कटाव होता है जो ठीक नहीं होता है। त्वचा पर कुछ फफोले क्रस्ट में सिकुड़ सकते हैं। पेम्फिगस वल्गरिस में कटाव आमतौर पर चमकदार, नम सतह के साथ चमकदार गुलाबी होते हैं। वे परिधीय रूप से विकसित होते हैं, व्यापक घावों के गठन, सामान्य स्थिति में गिरावट, एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा, नशा का विकास और चिकित्सा के अभाव में मृत्यु के साथ त्वचा की प्रक्रिया का सामान्यीकरण संभव है। एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक निकोल्स्की का लक्षण है, जो एसेंथोलिसिस का एक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति है और उनके बगल में स्थित घावों में त्वचा पर यांत्रिक क्रिया के दौरान एपिडर्मिस की एक टुकड़ी है और संभवतः, त्वचा के दूरदराज के क्षेत्रों में .

सेबोरहाइक या एरिथेमेटस पेम्फिगस (सीनियर-यूशर सिंड्रोम), पेम्फिगस वल्गरिस के विपरीत, जिसमें श्लेष्मा झिल्ली सबसे पहले अधिक बार प्रभावित होती है, त्वचा के सेबोरहाइक क्षेत्रों (चेहरे, पीठ, छाती, खोपड़ी) पर शुरू होती है।

रोग की शुरुआत में, त्वचा पर स्पष्ट सीमाओं के साथ एरिथेमेटस घाव दिखाई देते हैं, जिसकी सतह पर पीले या भूरे-भूरे रंग के विभिन्न मोटाई के क्रस्ट होते हैं। बुलबुले आमतौर पर आकार में छोटे होते हैं, जल्दी से क्रस्ट में सिकुड़ जाते हैं, जो खारिज होने पर एक नम, क्षीण सतह को उजागर करते हैं। बुलबुले में एक बहुत पतला, पिलपिला टायर होता है जो लंबे समय तक नहीं रहता है, इसलिए वे अक्सर रोगियों और डॉक्टरों द्वारा ध्यान नहीं दिया जाता है। मुख्य रूप से घावों में निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है। रोग कई महीनों और वर्षों तक सीमित हो सकता है। हालांकि, घाव त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली (आमतौर पर मौखिक गुहा) के नए क्षेत्रों में फैल सकता है। रोग प्रक्रिया के सामान्यीकरण के साथ, रोग पेम्फिगस वल्गरिस के लक्षणों को प्राप्त करता है।

पेम्फिगस फोलियासेस को एरिथेमेटस-स्क्वैमस चकत्ते, पतली दीवार वाले फफोले की विशेषता होती है जो एक ही स्थान पर फिर से दिखाई देते हैं, जिसके उद्घाटन पर गुलाबी-लाल कटाव उजागर होते हैं, इसके बाद लैमेलर क्रस्ट्स का निर्माण होता है, कभी-कभी लगातार सूखने के कारण काफी बड़े पैमाने पर। अलग किए गए एक्सयूडेट। म्यूकोसल भागीदारी असामान्य है। शायद फ्लैट फफोले, कटाव, एक दूसरे के साथ विलय, स्तरित क्रस्ट, एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा के विकास के साथ तराजू, सामान्य स्थिति में गिरावट, एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा के रूप में चकत्ते का तेजी से प्रसार। निकोल्स्की का लक्षण घावों और स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा दोनों में सकारात्मक है।

कई वर्षों तक वनस्पति पेम्फिगस रोगी की संतोषजनक स्थिति के साथ सीमित घावों के रूप में सौम्य रूप से आगे बढ़ सकता है। बुलबुले अक्सर मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर, प्राकृतिक उद्घाटन (मुंह, नाक, जननांग) के आसपास और त्वचा की सिलवटों के क्षेत्र में (कान के पीछे, स्तन ग्रंथियों के नीचे, कान के पीछे) दिखाई देते हैं। कटाव के तल पर, नरम, रसदार, भ्रूण वाली वनस्पतियां बनती हैं, जो परिधि के साथ pustules की उपस्थिति के साथ एक सीरस और / या प्यूरुलेंट कोटिंग से ढकी होती हैं। निकोल्स्की का लक्षण केवल foci के पास सकारात्मक है। अंतिम चरण में, त्वचा की प्रक्रिया पेम्फिगस वल्गेरिस जैसी होती है।

पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस एक दुर्लभ एटिपिकल बुलस डर्मेटोसिस है, जो कुछ मामलों में चिकित्सकीय रूप से डुहरिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस जैसा दिखता है। दाने परिधि के साथ पपल्स और पुटिकाओं के साथ सजीले टुकड़े के रूप में उपस्थित हो सकते हैं, या ड्यूहरिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के रूप में, गुच्छेदार पपल्स, वेसिकल्स या तनावपूर्ण फफोले के रूप में मौजूद हो सकते हैं। पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस त्वचा की गंभीर खुजली की विशेषता है। पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में, रोग प्रगति कर सकता है और वल्गरिस या पेम्फिगस फोलियासेस के लक्षण प्राप्त कर सकता है।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस नियोप्लासिया की उपस्थिति में होता है और यह दुर्दमता के लिए कीमोथेरेपी उपचार के दौरान या उसके तुरंत बाद भी हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस को लिम्फोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासिया, थाइमोमा, सार्कोमा, कार्सिनोमा और विभिन्न स्थानीयकरणों के ठोस कैंसर के साथ जोड़ा जाता है। एक नियम के रूप में, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस की नैदानिक ​​​​तस्वीर एक साथ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के घावों के साथ पेम्फिगस वल्गरिस के क्लिनिक जैसा दिखता है, लेकिन कभी-कभी त्वचा के घाव होते हैं जो रोग के लिए असामान्य होते हैं, खुजली के साथ और इरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव, बुलस पेम्फिगॉइड, या जैसा दिखता है। टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस।

ड्रग-प्रेरित पेम्फिगस (दवा-प्रेरित) पेम्फिगस वल्गरिस, सेबोरहाइक, या पेम्फिगस फोलियासेस की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति के समान हो सकता है। इसका विकास अक्सर सल्फहाइड्रील रेडिकल (डी-पेनिसिलमाइन, पाइरिटोल, कैप्टोप्रिल) और β-लैक्टम समूह (पेनिसिलिन, एम्पीसिलीन और सेफलोस्पोरिन) की जीवाणुरोधी दवाओं से युक्त दवाओं के उपयोग से जुड़ा होता है और यह ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के बजाय जैव रासायनिक के कारण होता है। दवा बंद करने के बाद दवा प्रेरित पेम्फिगस के विकास के मामलों में, एक पूर्ण वसूली संभव है।

आईजीए-आश्रित पेम्फिगस ऑटोइम्यून इंट्राएपिडर्मल बुलस डर्माटोज का एक दुर्लभ समूह है जो वेसिकुलो-पुस्टुलर विस्फोट, न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ, एसेंथोलिसिस, और स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम के इंटरसेलुलर बाध्यकारी पदार्थ के एंटीजन को निर्देशित आईजीए ऑटोएंटिबॉडी दोनों की उपस्थिति की विशेषता है।

आईजीए-आश्रित पेम्फिगस की नैदानिक ​​तस्वीर, इसकी अभिव्यक्ति के प्रकार की परवाह किए बिना, फ्लेसीड वेसिकल्स या पस्ट्यूल द्वारा दर्शायी जाती है, जो हाइपरमिक और स्पष्ट रूप से "स्वस्थ" त्वचा दोनों पर स्थित होती है। फुंसी केंद्रीय क्रस्ट के साथ रिंग के आकार के घावों को बनाने के लिए आपस में जुड़ जाते हैं। चकत्ते अक्सर त्वचा पर बगल, अंडकोश, धड़, ऊपरी और निचले छोरों में स्थानीयकृत होते हैं। कम सामान्यतः, खोपड़ी की त्वचा और कान के पीछे, साथ ही श्लेष्म झिल्ली, रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। मरीजों को अक्सर तेज खुजली की शिकायत होती है। एक नियम के रूप में, आईजीए-आश्रित पेम्फिगस आईजीजी-आश्रित पेम्फिगस की तुलना में अधिक सौम्य है।

पेम्फिगस का निदान

निदान करने के लिए, निम्नलिखित अध्ययन आवश्यक हैं:

• रोगी की नैदानिक ​​​​परीक्षा;
• निकोल्स्की के लक्षण की परिभाषा;
• श्लेष्म झिल्ली और / या त्वचा के ताजा कटाव के नीचे से स्मीयरों-छापों में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के लिए साइटोलॉजिकल परीक्षा (एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति पैथोग्नोमोनिक नहीं है, लेकिन एक बहुत ही महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत है; रोग की शुरुआत में, विशेष रूप से सेबोरहाइक के साथ पेम्फिगस, एसेंथोलिटिक कोशिकाएं अनुपस्थित हो सकती हैं);
• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (आपको दरारें और / या फफोले के इंट्राएपिडर्मल स्थान का पता लगाने की अनुमति देता है);
• अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि (इंटरसेलुलर बाइंडिंग पदार्थ के एंटीजन के खिलाफ परिसंचारी आईजीजी ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने की अनुमति देता है), विश्लेषण के लिए रोगी के रक्त सीरम का उपयोग किया जाता है;
• प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि (घाव के पास प्राप्त स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा की बायोप्सी में एपिडर्मिस के इंटरसेलुलर ग्लूइंग पदार्थ में वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन की पहचान करने की अनुमति देता है);
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का निर्धारण (एरिथेमेटस पेम्फिगस के विभेदक निदान के लिए)।

रोगी की स्थिति का निर्धारण करने के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड और अन्य इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के साथ पिछली चिकित्सा की संभावित जटिलताओं की पहचान करें, और सहवर्ती चिकित्सा निर्धारित करें, निम्नलिखित अध्ययन आवश्यक हैं:

• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण (प्लेटलेट्स के स्तर के अनिवार्य निर्धारण के साथ);
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस, ग्लूकोज, क्रिएटिनिन, प्रोटीन, पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम के स्तर के निर्धारण के साथ);
• मूत्र का नैदानिक ​​​​विश्लेषण;
• ऑस्टियोपोरोसिस के निदान, रोकथाम और उपचार के लिए नैदानिक ​​दिशानिर्देशों के अनुसार अस्थि घनत्व का निर्धारण;
• छाती का एक्स - रे;
• आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के मामले में, एक otorhinolaryngologist, नेत्र रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ (यदि संकेत दिया गया है) के साथ परामर्श की सिफारिश की जाती है। यदि उपचार से साइड इफेक्ट होते हैं, तो परामर्श की आवश्यकता हो सकती है: एक चिकित्सक, एक हृदय रोग विशेषज्ञ, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक मनोचिकित्सक, एक सर्जन, एक ट्रॉमेटोलॉजिस्ट, एक चिकित्सक।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान बुलस पेम्फिगॉइड, ड्यूरिंग्स डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, क्रोनिक सौम्य गौगेरोट-हैली-हैली फैमिलियल पेम्फिगस, सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, लाइल सिंड्रोम, एरिथेमा मल्टीफॉर्म पायोडर्मा, आदि के साथ किया जाता है।

लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड एक घनी टोपी के साथ तनावपूर्ण फफोले की उपस्थिति में पेम्फिगस से भिन्न होता है, बल्कि तेजी से उपकला क्षरण (माध्यमिक संक्रमण की अनुपस्थिति में), निकोल्स्की के लक्षण की अनुपस्थिति, फफोले के उपपिडर्मल स्थान, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति, और एपिडर्मिस के तहखाने झिल्ली के साथ वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन का स्थान।

डुहरिंग की जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस की विशेषता एक बहुरूपी प्रुरिटिक रैश, एक एडिमाटस हाइपरमिक बेस पर घने, तनावपूर्ण समूहित फफोले, कटाव का तेजी से उपकलाकरण, निकोल्स्की के लक्षण की अनुपस्थिति और कटाव के नीचे से एक स्मीयर-छाप में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की विशेषता है, सबपीडर्मल फफोले, बयान डर्मिस के पैपिला में इम्युनोग्लोबुलिन ए, मूत्राशय के तरल पदार्थ और / या परिधीय रक्त में उच्च सामग्री वाले ईोसिनोफिल।

पुरानी सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस गौगेरेउ-हैली-हैली में, विशिष्ट विशेषताएं घाव की पारिवारिक प्रकृति, सौम्य पाठ्यक्रम, गर्मियों में त्वचा की प्रक्रिया का बिगड़ना, घावों का स्थानीयकरण (गर्दन की पार्श्व सतह, एक्सिलरी, वंक्षण सिलवटों, नाभि) हैं। क्षेत्र), इस बीमारी के लिए "मस्तिष्क दृढ़ संकल्प", पैथोग्नोमोनिक के प्रकार के कपटपूर्ण दरारें के गठन के साथ त्वचा के धब्बे की उपस्थिति। निकोल्स्की का लक्षण हमेशा सकारात्मक नहीं होता है और केवल घावों में होता है। एसेंथोलिटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं, लेकिन अध: पतन के संकेतों के बिना, इम्युनोग्लोबुलिन का जमाव अप्राप्य है। रोग मुख्य रूप से गर्मियों में छूटने और तेज होने की अवधि के साथ आगे बढ़ता है। जब केवल बाहरी चिकित्सा निर्धारित की जाती है (प्रणालीगत दवाओं के उपयोग के बिना) तो चकत्ते अक्सर वापस आ जाते हैं।

सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति में पेम्फिगस से भिन्न होता है, एक नकारात्मक निकोल्स्की लक्षण, मौखिक श्लेष्मा, त्वचा और कंजाक्तिवा पर सिकाट्रिकियल परिवर्तनों का विकास, फफोले के उप-पित्तीय स्थान और एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ में आईजीजी की अनुपस्थिति। इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन।

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस और शोष के रूप में लक्षणों के एक विशिष्ट त्रय द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है। एसेंथोलिटिक कोशिकाओं और इंट्राएपिडर्मल फफोले का पता नहीं चला है। निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है।

सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस के साथ, एसेंथोलिसिस, म्यूकोसल घाव, हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोफ्लोरेसेंट लक्षण पेम्फिगस की विशेषता अनुपस्थित हैं।

लायल का सिंड्रोम (एपिडर्मल टॉक्सिक नेक्रोलिसिस) एक तीव्र बीमारी है जिसमें बुखार, दाने बहुरूपता, एक अत्यंत गंभीर सामान्य स्थिति होती है और आमतौर पर दवा से जुड़ी होती है। व्यापक दर्दनाक कटाव के गठन के साथ एपिडर्मिस की टुकड़ी द्वारा रोग की विशेषता है। निकोल्स्की का लक्षण तेजी से सकारात्मक है। श्लेष्मा झिल्ली को संभावित नुकसान।

एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव के साथ, धब्बे और पपल्स के साथ, पुटिका, छाले और छाले हो सकते हैं। श्लेष्म झिल्ली पर बुलबुले बनते हैं, जो दर्दनाक कटाव के गठन के साथ खुलते हैं। धब्बे और / या edematous papules की परिधि के साथ, एक edematous रोलर बनता है, और तत्व का केंद्र, धीरे-धीरे डूबता है, एक सियानोटिक रंग ("लक्ष्य", या "आईरिस", या "बैल की आंख" का लक्षण) प्राप्त करता है। ) विशेष रूप से, चकत्ते खुजली के साथ होती हैं। माला और चाप के निर्माण के साथ चकत्ते विलीन हो जाते हैं। 10-15 दिनों के भीतर चकत्ते दिखाई देते हैं और सामान्य स्थिति में गिरावट के साथ हो सकते हैं: अस्वस्थता, सिरदर्द, बुखार। फिर, 2-3 सप्ताह के भीतर, वे बिना कोई निशान छोड़े धीरे-धीरे वापस आ जाते हैं; उनके स्थान पर रंजकता दिखाई दे सकती है।

क्रोनिक वेजिटेबल पायोडर्मा, वानस्पतिक पेम्फिगस से मिलते-जुलते संकेतों के अलावा, गहरे पायोडर्मा के लक्षण हैं: कटाव, अल्सर, डीप फॉलिकुलिटिस। निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है, और पेम्फिगस के कोई पैराक्लिनिकल लक्षण नहीं हैं।

स्नेडन-विल्किंसन रोग (सबकॉर्नियल पस्टुलर डर्मेटोसिस) को सतही pustules-संघर्ष के विकास की विशेषता है, जो एक हाइपरमिक पृष्ठभूमि पर स्थित एक पिलपिला टायर के साथ 1.0-1.5 सेंटीमीटर व्यास तक होता है, थोड़ा एडेमेटस बेस, ग्रुपिंग और हर्पेटिफॉर्म स्थान के लिए प्रवण होता है। तत्वों के संलयन के कारण, स्कैलप्ड घाव बनते हैं, जिसकी परिधि के साथ ताजा तत्व दिखाई देते हैं, और फोकस के मध्य भाग में, चकत्ते समाधान की प्रक्रिया में होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया ज्यादातर पेट और छोरों (फ्लेक्सन सतहों) की त्वचा पर, बगल में और स्तन ग्रंथियों के नीचे स्थानीयकृत होती है। व्यक्तिपरक संवेदनाओं में से, दुर्लभ मामलों में, हल्की खुजली नोट की जाती है। रोगियों की सामान्य स्थिति आमतौर पर संतोषजनक होती है। अपूर्ण छूट के साथ रोग पैरॉक्सिस्मल होता है। स्तरीकृत उपकला के अंतरकोशिकीय स्थानों में परिसंचारी और स्थिर IgA का पता नहीं लगाया जाता है।

कुछ मामलों में, पेम्फिगस के विभिन्न रूपों के बीच विभेदक निदान करना आवश्यक है।

पेम्फिगस का उपचार

उपचार लक्ष्य

• रोग प्रक्रिया का स्थिरीकरण;
• भड़काऊ प्रतिक्रिया का दमन;
• क्षरण उपकलाकरण;
• छूट प्राप्त करना और बनाए रखना;
• रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

चिकित्सा पर सामान्य नोट्स

पेम्फिगस थेरेपी का आधार प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं हैं, जो प्रत्येक रोगी को एक पुष्टि निदान के साथ निर्धारित की जाती हैं। वे स्वास्थ्य कारणों से निर्धारित हैं, इसलिए उनके उपयोग के लिए कोई पूर्ण मतभेद नहीं हैं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के अलावा, सहायक चिकित्सा (अज़ैथियोप्रिन, आदि) को निर्धारित करना संभव है, जो उनकी खुराक को कम करना या ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के प्रतिरोध को दूर करना संभव बनाता है। यदि संकेत दिया गया है, तो रोगसूचक उपचार निर्धारित है।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

• त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली पर ताजा चकत्ते की उपस्थिति (एक आउट पेशेंट के आधार पर अप्रभावी चिकित्सा);
• घावों में माध्यमिक संक्रमण की उपस्थिति।

पेम्फिगस के लिए प्रभावी उपचार:

प्रणालीगत चिकित्सा

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाएं

सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला प्रेडनिसोलोन, अन्य ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं (जीसीएस) प्रेडनिसोलोन समकक्ष के अनुसार निर्धारित की जाती हैं।

पहले चरण में, 3 सप्ताह के लिए प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रति दिन 80-100 मिलीग्राम, लेकिन रोगी के शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम से कम नहीं) की अधिकतम खुराक के साथ चिकित्सा की जाती है, कम बार - 4 या अधिक सप्ताह। रोगी की गंभीर स्थिति में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है - प्रति दिन 200 मिलीग्राम और उससे अधिक। दवा की दैनिक खुराक सुबह (11.00 बजे तक) सख्ती से ली जाती है। वहीं, सीजीएस की उच्च खुराक दो चरणों में 7.00-8.00 और 10.00-11.00 पर ली जा सकती है, लेकिन हमेशा प्रत्येक भोजन के बाद। जीसीएस की उच्च खुराक के मौखिक प्रशासन को आंशिक रूप से इसके पैरेन्टेरल प्रशासन या दवा के लंबे रूपों के प्रशासन द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है (7-10 दिनों में 1 बार से अधिक नहीं)।

ऑटोइम्यून पेम्फिगस के लिए प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड के साथ उपचार के सकारात्मक प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए मानदंड: ताजा बुलबुल चकत्ते की अनुपस्थिति; शेष कटाव दोषों के निरंतर सक्रिय उपकलाकरण के साथ 2/3 घावों का उपकलाकरण, विशेष रूप से मौखिक श्लेष्म पर स्थित; निकोल्स्की की नकारात्मक घटना; एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति।

चिकित्सा के दूसरे चरण को 65 मिलीग्राम से 20 मिलीग्राम प्रति दिन खुराक में कमी के 7 चरणों में विभाजित किया गया है और पेम्फिगस के लिए प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की औसत खुराक से मेल खाती है। चरण की अवधि 9 सप्ताह है।

एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव (नए फफोले की उपस्थिति की समाप्ति, कटाव के सक्रिय उपकलाकरण) तक पहुंचने के बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक में प्रारंभिक कमी अधिकतम खुराक के 1 / 4-1 / 3 तक संभव है। सक्रिय विद्रोह, तीव्र संक्रामक रोगों और पुरानी बीमारियों के तेज होने की उपस्थिति में खुराक को कम करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

तीसरे चरण में, प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम हो जाती है, प्रति दिन 20 मिलीग्राम से शुरू होती है।

तालिका 2।

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं (प्रेडनिसोलोन) की खुराक को कम करने की योजना, सप्ताह के दिनों में 4 गोलियों से शुरू होती है।

	सोमवार	मंगल	बुध	गुरु	शुक्र	बैठा	रवि
सप्ताह 1	4	4	4	4	4	4	4
सप्ताह 2	3,75	4	4	4	4	4	4
सप्ताह 3	3,75	4	4	3,75	4	4	4
सप्ताह 4	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
सप्ताह 5	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
सप्ताह 6	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
सप्ताह 7	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
सप्ताह 8	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

इस प्रकार, 8 सप्ताह के भीतर, प्रेडनिसोलोन की टैबलेट रद्द कर दी जाती है, 128 सप्ताह के भीतर प्रति दिन 6.25-3.75 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक तक पहुंच जाती है। यह योजना दवा की खुराक कम करने की अवधि के दौरान रोग की पुनरावृत्ति से बचाती है। अधिकतम स्वीकार्य न्यूनतम रखरखाव खुराक प्रति दिन 2.5 से 30 मिलीग्राम तक भिन्न हो सकती है। कभी-कभी, गंभीर पेम्फिगस में, रखरखाव की खुराक प्रति दिन 40-50 मिलीग्राम से कम नहीं की जा सकती है।

उपचार की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है, एक नियम के रूप में, चिकित्सा जीवन के लिए की जाती है, और केवल दुर्लभ मामलों में ही जीसीएस के उपयोग को छोड़ दिया जा सकता है।

साइटोस्टैटिक दवाएं

जीसीएस थेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने और उनके पाठ्यक्रम की खुराक को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है।

• मेथोट्रेक्सेट 20 मिलीग्राम (25-30 मिलीग्राम तक अच्छी सहनशीलता के साथ)

उपचार के दौरान, क्लिनिकल और बायोकेमिकल रक्त परीक्षण और क्लिनिकल यूरिनलिसिस को सप्ताह में कम से कम 1-2 बार नियंत्रित करना आवश्यक है।

प्रतिरक्षादमनकारियों

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अपर्याप्त चिकित्सीय प्रभावकारिता और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के लिए contraindications की उपस्थिति के साथ लागू:

• साइक्लोस्पोरिन 5 मिलीग्राम प्रति किलो शरीर के वजन प्रति दिन। साइक्लोस्पोरिन के साथ उपचार रक्त और मूत्र क्रिएटिनिन के नियंत्रण में सख्ती से किया जाना चाहिए।
• Azathioprine मौखिक रूप से 100-200 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित है। यह रोगियों द्वारा अधिक आसानी से सहन किया जाता है और शायद ही कभी जटिलताएं देता है। नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण के नियंत्रण में एज़ैथियोप्रिन के साथ उपचार सख्ती से किया जाना चाहिए।

बाहरी चिकित्सा

फफोले, कटाव के क्षेत्र का इलाज एनिलिन रंजक के समाधान के साथ किया जाता है, एक माध्यमिक संक्रमण की उपस्थिति में - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और जीवाणुरोधी दवाओं वाले एरोसोल के साथ। कुल्ला करने के लिए एंटीसेप्टिक समाधान मौखिक श्लेष्म के क्षेत्र में क्षरण के लिए लागू होते हैं।

एनाबॉलिक हार्मोन, पोटेशियम, कैल्शियम, विटामिन (सी, रुटिन, बी 2, पैंटोथेनिक और फोलिक एसिड) भी निर्धारित हैं। माध्यमिक संक्रमण के विकास के साथ, जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।

पेम्फिगस के लिए आहार:

बार-बार और छोटे भोजन की सलाह दी जाती है। यदि मौखिक गुहा प्रभावित होता है, तो भोजन की पूर्ण अस्वीकृति को रोकने के लिए रोगी के आहार में शुद्ध सूप, साथ ही श्लेष्म दलिया शामिल होते हैं। आहार में नमक, कार्बोहाइड्रेट का प्रतिबंध शामिल होना चाहिए और साथ ही प्रोटीन और विटामिन भी शामिल होना चाहिए।

उपचार के परिणामों के लिए आवश्यकताएँ

• नए चकत्ते की उपस्थिति को रोकना;
• क्षरण उपकलाकरण;
• घावों में संक्रमण का उन्मूलन।

पेम्फिगस के तेज होने की रोकथाम

रोगी के बाह्य रोगी प्रबंधन की रणनीति और ऑटोइम्यून पेम्फिगस की तीव्रता को रोकने के लिए निवारक उपाय।

सामान्य भलाई में सुधार के साथ, ताजा बुलबुल चकत्ते की उपस्थिति की समाप्ति, कटाव दोषों के पूर्ण या लगभग पूर्ण (2/3) उपकलाकरण, पेम्फिगस वाले रोगियों को आउट पेशेंट उपचार में स्थानांतरित किया जाता है। अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद ऐसे मरीजों को लगातार किसी त्वचा विशेषज्ञ और संबंधित विशेषज्ञों की निगरानी में रहना चाहिए।

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक को बाद में ऊपर प्रस्तुत योजनाओं के अनुसार एक रखरखाव खुराक के लिए बहुत धीरे-धीरे कम किया जाता है, सख्ती से एक त्वचा विशेषज्ञ की देखरेख में। गर्मियों में और वायरल संक्रमण की महामारी की अवधि में, एक प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवा की खुराक को कम करने की सलाह नहीं दी जाती है। सर्जिकल हस्तक्षेप से पहले, दंत प्रोस्थेटिक्स, प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवा की खुराक को 3-5 दिनों के लिए दैनिक खुराक के 1/3 तक बढ़ाना या 2 मिली / मी 5 की खुराक पर बीटामेथासोन के इंजेक्शन का एक कोर्स करना आवश्यक है। नियोजित सर्जिकल हस्तक्षेप से कुछ दिन पहले, सर्जरी से पहले और उसके एक हफ्ते बाद। सुधारात्मक चिकित्सा की आवश्यकता है।

नैदानिक ​​​​परीक्षा और प्रयोगशाला मापदंडों की निगरानी (सामान्य मूत्रालय, नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, कोगुलोग्राम) को वर्ष में कम से कम 2 बार किया जाना चाहिए, यदि आवश्यक हो तो अधिक बार। रक्त में इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर की वार्षिक निगरानी, ​​फेफड़ों की रेडियोग्राफी, डेंसिटोमेट्री, उदर गुहा की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि, श्रोणि अंगों और मैमोग्राफी (महिलाओं में), प्रोस्टेट (पुरुषों में), एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी, ट्यूमर के लिए परीक्षण मार्कर, साथ ही संबंधित विशेषज्ञों (चिकित्सक, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, otorhinolaryngologist, दंत चिकित्सक, आदि) के परामर्श।

मरीजों को ऐसे काम पर भर्ती किया जा सकता है जिसमें अत्यधिक शारीरिक और मानसिक तनाव की आवश्यकता नहीं होती है, और यह हाइपोथर्मिया और सूर्य के संपर्क से जुड़ा नहीं है। पेम्फिगस के सभी रूपों वाले रोगियों के लिए विद्रोह को contraindicated है, अधिकतम सुरक्षा के साथ लगातार सनस्क्रीन का उपयोग करना आवश्यक है। रोगियों के लिए काम, आराम और नींद के शासन का पालन करना महत्वपूर्ण है। रिसॉर्ट्स, चिकित्सीय और कॉस्मेटिक मालिश में जलवायु परिस्थितियों और खनिज पानी और मिट्टी के साथ उपचार को बदलने की अनुमति नहीं है।

उपचार के प्रभाव के अभाव में रणनीति

चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति में, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, प्लास्मफेरेसिस, एक्स्ट्राकोर्पोरियल फोटोकेमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है, क्षरण के उपचार में तेजी लाने के लिए - एपिडर्मल तंत्रिका विकास कारक ...

जवाब

मेरे होंठ पर ऐसा बग था, जैसे फोटो में दिखाया गया है, केवल दूसरी तरफ। जैसा कि मैंने देखा (शायद 2-3 सप्ताह के बाद), मैं डॉक्टर के पास गया। हेक्सल लिखा। एक लंबे कोर्स के बाद कहीं न कहीं लगभग 40 दिन बीत चुके हैं। मुझे उम्मीद है कि ऐसा दोबारा नहीं होगा, यह बहुत बुरा संक्रमण है।

जवाब

पेम्फिगस (पेम्फिगस) ट्रू (ऑब्जेक्टिव) (L10) एक डर्मेटोसिस है जिसकी विशेषता एकैन्थोलिसिस है जिसमें इंट्राएपिडर्मल फफोले का निर्माण होता है।

व्यापकता: सभी डर्माटोज़ का 1.5%। अधिक बार 40-60 वर्ष की आयु के लोग बीमार पड़ते हैं।

पूरे त्वचा पर चकत्ते फैल जाते हैं, प्रक्रिया की प्रगति होती है, जो अक्सर मृत्यु की ओर ले जाती है।

पहले से प्रवृत होने के घटक:

• प्रतिरक्षा विकार।
• पारिवारिक प्रवृत्ति (करीबी रिश्तेदारों में इसी तरह की बीमारियों के मामले)।

सबसे पहले, श्लेष्म झिल्ली पर छाले दिखाई देते हैं, अधिक बार मौखिक गुहा (80%) में। इसी समय, एक अप्रिय विशिष्ट गंध के साथ हाइपरसैलेशन नोट किया जाता है (65%)। फिर त्वचा पर फफोले दिखाई देते हैं, आकार में तेजी से बढ़ते हैं, पारदर्शी सामग्री के साथ, जो बाद में बादल बन जाते हैं (100% तक)। फफोले का हिस्सा ढह जाता है, क्रस्ट में सिकुड़ जाता है; बाकी घाव की सतह के गठन के साथ फटे हुए हैं। प्रभावित क्षेत्र संक्रमित हो सकते हैं (70%)।

त्वचा की शारीरिक जांच से मौखिक, नाक गुहाओं, जननांग क्षेत्र के श्लेष्म झिल्ली में फफोले का पता चलता है; पुरानी दर्दनाक कटाव।

कुछ विशिष्ट लक्षण हैं (90%): "नाशपाती लक्षण" (फफोले के रूप में), निकोल्स्की का लक्षण (हल्के स्पर्श के साथ, छाले एपिडर्मिस की टुकड़ी के साथ खुलते हैं), एस्बो-हैनसेन का लक्षण (मूत्राशय पर दबाव डालने पर) , यह आकार में बढ़ जाता है)।

पेम्फिगस का निदान

निदान एक त्वचा संबंधी चित्र के आधार पर किया जाता है। आयोजित:

• सामान्य नैदानिक ​​रक्त और मूत्र परीक्षण (एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, प्रोटीनूरिया)।
• कुल आईजी जी का निर्धारण।
• फफोले और कटाव के तल के क्षेत्र में स्मीयरों-छापों में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के लिए कोशिका विज्ञान।
• बायोप्सी (इंट्राएपिडर्मल फफोले) का ऊतक विज्ञान।
• इम्यूनोफ्लोरेसेंट परीक्षा (सुप्राबासल चमक)।

क्रमानुसार रोग का निदान:

• तीव्र या पुराना त्वचा रोग।
• डुहरिंग की बीमारी।
• क्रोनिक सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस।
• लायल का सिंड्रोम।

पेम्फिगस का उपचार

• ग्लूकोकार्टिकोइड एजेंट।
• एंटीसेप्टिक्स।
• परहेज़।
• सूर्यातप, भौतिक अधिभार का बहिष्करण।
• चिकित्सा परीक्षण।

एक विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा निदान की पुष्टि के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है।

आवश्यक दवाएं

मतभेद हैं। विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है।

• (प्रणालीगत जीसीएस)। खुराक आहार: बड़ी खुराक के साथ उपचार शुरू करने की सिफारिश की जाती है, हालांकि, जीव की व्यक्तिगत विशेषताओं, उम्र, contraindications और पेम्फिगस की नैदानिक ​​​​तस्वीर को ध्यान में रखना आवश्यक है। प्रेडनिसोलोन की शॉक दैनिक खुराक - 60-80 मिलीग्राम, और श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ - 100 मिलीग्राम तक। हार्मोन लेना बंद करने या उनकी दैनिक खुराक को बहुत सावधानी से और धीरे-धीरे कम करने की सिफारिश की जाती है। इसलिए, उपचार के दौरान, जैसा कि एक स्पष्ट सुधार होता है, हार्मोन की दैनिक खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, 4-5 दिनों में लगभग 1 बार 2.5-5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन जब तक हार्मोन की न्यूनतम रखरखाव प्रभावी खुराक तक नहीं पहुंच जाती है, परिचय जिससे रोग का निवारण सुनिश्चित होता है।
• (एंटीमेटाबोलाइट्स के समूह से एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट)। खुराक आहार: व्यक्तिगत रूप से सेट करें, संकेतों को ध्यान में रखते हुए, रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता, एक साथ निर्धारित दवाओं की खुराक। आमतौर पर 2-4 खुराक में मौखिक रूप से 1.5-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन निर्धारित किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो दैनिक खुराक को 2-4 खुराक में 200-250 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। उपचार के दौरान की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।