वंशानुगत संवेदी-मोटर न्यूरोपैथी। वंशानुगत मोटर संवेदी न्यूरोपैथी (HMSN, cmt, चारकोट-मैरी-टूथ रोग) प्रकार i, ii

उत्तेजना ईएमजी में परिधीय नसों, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र और न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के अध्ययन के लिए विभिन्न विधियां शामिल हैं:

• मोटर फाइबर पर एसआरवी;
• संवेदनशील फाइबर के लिए एनआरटी;
• एफ-लहर;
• एच-प्रतिवर्त;
• पलक झपकना;
• बल्बोकेर्नोसस रिफ्लेक्स;
• विकसित त्वचा-सहानुभूति क्षमता (वीकेएसपी);
• कमी परीक्षण।

मोटर फाइबर, संवेदी फाइबर और वीसीएसपी के प्रवाहकीय कार्य का अध्ययन करने के लिए उत्तेजना के तरीके तंत्रिका में प्रत्येक प्रकार के तंत्रिका फाइबर की विकृति की पहचान करना और घाव के स्थानीयकरण का निर्धारण करना संभव बनाते हैं (बाहरी प्रकार की तंत्रिका क्षति पोलीन्यूरोपैथियों के लिए विशिष्ट है, चालन समारोह की स्थानीय हानि - सुरंग सिंड्रोम, आदि के लिए)।

क्षति के लिए परिधीय तंत्रिका की प्रतिक्रिया के विकल्प सीमित हैं।

कोई भी रोग संबंधी कारक जो तंत्रिका की शिथिलता का कारण बनता है, अंततः अक्षतंतु, या माइलिन म्यान, या इन दोनों संरचनाओं को नुकसान पहुंचाता है।

अध्ययन के उद्देश्य: तंत्रिका के मोटर, संवेदी और स्वायत्त संरचनाओं को कार्यात्मक स्थिति और क्षति की डिग्री निर्धारित करने के लिए; माइलिनेटेड नसों की स्थानीय शिथिलता, साथ ही मोटर कार्यों की बहाली; खंडीय, सुप्रासेगमेंटल, परिधीय और न्यूरोमस्कुलर स्तरों पर सेंसरिमोटर संरचनाओं के घावों का निदान और विभेदक निदान; मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम में न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन विकारों की डिग्री की पहचान और मूल्यांकन; उपचार के विभिन्न तरीकों की संभावनाओं का आकलन और कुछ दवाओं के उपयोग के परिणाम, साथ ही रोगियों के पुनर्वास की डिग्री और प्रभावित मोटर और संवेदी तंत्रिकाओं के कार्य की बहाली।

संकेत

परिधीय तंत्रिकाओं या न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के मोटर और संवेदी तंतुओं के बिगड़ा हुआ कार्य से जुड़े रोगों का संदेह:

• विभिन्न बहुपद;
• मोनोन्यूरोपैथी;
• मोटर, संवेदी और सेंसरिमोटर न्यूरोपैथी;
• मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी;
• सुरंग सिंड्रोम;
• दर्दनाक तंत्रिका क्षति;
• वंशानुगत रूपों सहित तंत्रिका अमायोट्रॉफी;
• रीढ़ की हड्डी, ग्रीवा-ब्रेकियल और लुंबोसैक्रल प्लेक्सस की जड़ों के घाव;
• अंतःस्रावी विकार (विशेषकर हाइपोथायरायडिज्म, टाइप 2 मधुमेह);
• यौन रोग, दबानेवाला यंत्र विकार;
• मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम;
• वनस्पतिवाद।

मतभेद

ईएमजी उत्तेजना के लिए कोई विशेष मतभेद (प्रत्यारोपण, पेसमेकर, मिर्गी की उपस्थिति सहित) नहीं हैं। यदि आवश्यक हो, तो कोमा में रोगियों में अध्ययन किया जा सकता है।

अध्ययन के लिए तैयारी

विशेष प्रशिक्षण की आवश्यकता नहीं है। अध्ययन शुरू होने से पहले, रोगी अपनी घड़ी, कंगन उतार देता है। आमतौर पर रोगी एक विशेष कुर्सी पर अर्ध-बैठने की स्थिति में होता है, मांसपेशियों को यथासंभव आराम देना चाहिए। क्षमता के आकार के विरूपण को बाहर करने के लिए अध्ययन के तहत अंग को स्थिर किया जाता है।

अध्ययन के दौरान चरम गर्म होना चाहिए (त्वचा का तापमान 26-32 डिग्री सेल्सियस), क्योंकि त्वचा के तापमान में 1 डिग्री सेल्सियस की कमी के साथ, एनआरवी में 1.1-2.1 मीटर / सेकंड की कमी होती है। यदि अंग ठंडा है, तो परीक्षा से पहले इसे एक विशेष दीपक या किसी ताप स्रोत से अच्छी तरह गर्म किया जाता है।

परिणामों की पद्धति और व्याख्या

उत्तेजना ईएमजी एक विद्युत प्रवाह नाड़ी के साथ उत्तेजना के लिए एक मांसपेशी (एम-प्रतिक्रिया) या तंत्रिका की कुल प्रतिक्रिया के पंजीकरण पर आधारित है। परिधीय नसों के मोटर, संवेदी और स्वायत्त अक्षतंतु के प्रवाहकीय कार्य या न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की कार्यात्मक स्थिति की जांच की जाती है।

अक्षतंतु (अक्षीय प्रक्रिया) की शिथिलता से पेशी में निरूपण-पुनर्निर्माण प्रक्रिया (डीआरपी) का विकास होता है, जिसकी गंभीरता सुई ईएमजी का उपयोग करके निर्धारित की जाती है। उत्तेजना ईएमजी एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी का खुलासा करता है।

माइलिन म्यान (डीमाइलेटिंग प्रक्रिया) की शिथिलता तंत्रिका के साथ एनआरवी में कमी, एम-प्रतिक्रिया को विकसित करने के लिए दहलीज में वृद्धि और अवशिष्ट विलंबता में वृद्धि से प्रकट होती है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि प्राथमिक अक्षीय प्रक्रिया अक्सर द्वितीयक विघटन का कारण बनती है, और विघटन प्रक्रिया के दौरान, अक्षतंतु को द्वितीयक क्षति एक निश्चित चरण में होती है। ईएमजी का कार्य तंत्रिका घाव के प्रकार को निर्धारित करना है: एक्सोनल, डिमाइलेटिंग, या मिश्रित (एक्सोनल डिमाइलेटिंग)।

सतह इलेक्ट्रोड का उपयोग करके मांसपेशियों की प्रतिक्रिया की उत्तेजना और रिकॉर्डिंग की जाती है। मानक त्वचीय सिल्वर क्लोराइड (AgCl) डिस्क या कप इलेक्ट्रोड का उपयोग लीड इलेक्ट्रोड के रूप में किया जाता है, जो एक चिपकने वाले प्लास्टर से जुड़े होते हैं। प्रतिबाधा को कम करने के लिए, प्रवाहकीय जेल या पेस्ट का उपयोग किया जाता है, त्वचा को एथिल अल्कोहल से अच्छी तरह से मिटा दिया जाता है।

एम-उत्तर

एम-प्रतिक्रिया - मोटर तंत्रिका की विद्युत उत्तेजना के साथ पेशी में होने वाली कुल क्रिया क्षमता। एम-प्रतिक्रिया में अंत प्लेटों (मोटर बिंदु पर) के वितरण के क्षेत्र में अधिकतम आयाम और क्षेत्र होता है। मोटर बिंदु तंत्रिका के अंत प्लेटों के क्षेत्र की त्वचा पर प्रक्षेपण है। मोटर बिंदु आमतौर पर पेशी के सबसे उत्तल खंड (पेट) पर स्थित होता है।

एम-प्रतिक्रिया के अध्ययन में, असाइनमेंट की द्विध्रुवीय विधि का उपयोग किया जाता है: एक इलेक्ट्रोड सक्रिय है, दूसरा एक संदर्भ है। एक सक्रिय रिकॉर्डिंग इलेक्ट्रोड अध्ययन के तहत तंत्रिका द्वारा संक्रमित पेशी के मोटर बिंदु के क्षेत्र में रखा गया है; संदर्भ इलेक्ट्रोड - इस पेशी के कण्डरा के क्षेत्र में या उस स्थान पर जहाँ कण्डरा हड्डी के फलाव से जुड़ा होता है (चित्र 8-1)।

चित्र 8-1। उलनार तंत्रिका के प्रवाहकीय कार्य का अध्ययन। इलेक्ट्रोड लगाना: एक सक्रिय अपहरण करने वाला इलेक्ट्रोड मांसपेशी के मोटर बिंदु पर स्थित होता है जो छोटी उंगली का अपहरण करता है; संदर्भ - पांचवीं उंगली के समीपस्थ फलन पर; उत्तेजक - कलाई पर उत्तेजना के दूरस्थ बिंदु पर; ग्राउंडिंग - कलाई के ठीक ऊपर।

नसों के प्रवाहकीय कार्य के अध्ययन में, सुपरमैक्सिमल तीव्रता की उत्तेजनाओं का उपयोग किया जाता है। आमतौर पर, हाथों की नसों से एम-प्रतिक्रिया 6-8 एमए के उत्तेजना मूल्य पर दर्ज की जाती है, पैरों की नसों से - 10-15 एमए। जैसे-जैसे उत्तेजना की तीव्रता बढ़ती है, एम-प्रतिक्रिया का आयाम एम-प्रतिक्रिया में नए एमयू को शामिल करने के कारण बढ़ता है।

एम-प्रतिक्रिया के आयाम में एक सहज वृद्धि तंत्रिका तंतुओं की विभिन्न उत्तेजना के साथ जुड़ी हुई है: पहले, कम-दहलीज तेजी से संचालन करने वाले मोटे फाइबर उत्तेजित होते हैं, फिर पतले, धीमी गति से चलने वाले फाइबर। जब अध्ययन की गई मांसपेशी के सभी मांसपेशी फाइबर को एम-प्रतिक्रिया में शामिल किया जाता है, तो उत्तेजना की तीव्रता में और वृद्धि के साथ, एम-प्रतिक्रिया का आयाम बढ़ना बंद हो जाता है।

अध्ययन की विश्वसनीयता के लिए, उत्तेजना के आयाम में एक और 20-30% की वृद्धि हुई है।

उत्तेजना के इस मूल्य को सुपरमैक्सिमल कहा जाता है।

तंत्रिका के दौरान कई बिंदुओं पर उत्तेजना की जाती है (चित्र 8-2)। यह वांछनीय है कि उत्तेजना बिंदुओं के बीच की दूरी कम से कम 10 सेमी हो एम-प्रतिक्रिया प्रत्येक उत्तेजना बिंदु पर दर्ज की जाती है। एम-प्रतिक्रियाओं की विलंबता और उत्तेजना बिंदुओं के बीच की दूरी में अंतर तंत्रिका के लिए एनपीवी की गणना करना संभव बनाता है।

चावल। 8-2. उलनार तंत्रिका के चालन कार्य का अध्ययन करने की योजना। योजनाबद्ध रूप से आउटलेट इलेक्ट्रोड का स्थान और उलनार तंत्रिका के उत्तेजना बिंदु दिखाता है। उत्तेजना के बाहर के बिंदु पर, एम-प्रतिक्रिया में सबसे कम टर्मिनल विलंबता होती है। उत्तेजना के बाहर और अधिक समीपस्थ बिंदुओं के बीच विलंबता में अंतर SRV निर्धारित करता है।

मोटर तंत्रिकाओं के प्रवाहकीय कार्य की जांच करते समय, निम्नलिखित मापदंडों का विश्लेषण किया जाता है:

• एम-प्रतिक्रिया का आयाम;
• आकार, क्षेत्र, एम-प्रतिक्रिया के नकारात्मक चरण की अवधि;
• चालन ब्लॉकों की उपस्थिति, एम-प्रतिक्रिया के आयाम और क्षेत्र की कमी;
• एम-प्रतिक्रिया उद्दीपन दहलीज;
• मोटर (मोटर) फाइबर के लिए एनआरवी, एम-प्रतिक्रिया विलंबता;
• अवशिष्ट विलंबता।

मुख्य नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण पैरामीटर एम-प्रतिक्रिया और सीआरवी के आयाम हैं। एम-प्रतिक्रिया का आयाम, क्षेत्र, आकार और अवधि तंत्रिका उत्तेजना के जवाब में मांसपेशी फाइबर संकुचन की मात्रा और समय को दर्शाती है।

एम-प्रतिक्रिया आयाम

एम-प्रतिक्रिया के आयाम का अनुमान नकारात्मक चरण से लगाया जाता है, क्योंकि इसका आकार अधिक स्थिर होता है, और इसे मिलीवोल्ट (एमवी) में मापा जाता है। एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी एक मांसपेशी में संकुचन मांसपेशी फाइबर की संख्या में कमी का एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल प्रतिबिंब है।

एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी के कारण:

तंत्रिका तंतुओं की उत्तेजना का उल्लंघन, जब तंत्रिका तंतुओं का हिस्सा विद्युत उत्तेजना (एक्सोनल प्रकार की तंत्रिका क्षति - एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथिस) के जवाब में एक आवेग उत्पन्न नहीं करता है;

तंत्रिका तंतुओं का विघटन, जब मांसपेशी फाइबर तंत्रिका आवेग का जवाब नहीं देते हैं, जिससे एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी आती है, हालांकि, तंत्रिका का ट्रॉफिक कार्य बरकरार रहता है;

विभिन्न मायोपैथीज (पीएमडी, पॉलीमायोसिटिस, आदि)। एम-प्रतिक्रिया मांसपेशी शोष, तंत्रिका टूटना, या इसके पूर्ण अध: पतन में अनुपस्थित है।

घाव के तंत्रिका स्तर को एम-प्रतिक्रिया और एसआरवी के उल्लंघन के लिए दहलीज में वृद्धि, अवशिष्ट विलंबता में वृद्धि, और "बिखरी हुई" एफ-तरंगों की विशेषता है।

क्षति के न्यूरोनल स्तर (एएलएस, स्पाइनल एमियोट्रॉफी, स्पाइनल कॉर्ड ट्यूमर, मायलोपैथी, आदि) के लिए, जब मोटोनूरों की संख्या और, तदनुसार, अक्षतंतु और मांसपेशी फाइबर कम हो जाते हैं, एम-प्रतिक्रिया, सामान्य एसआरवी को विकसित करने के लिए सामान्य सीमा, "विशाल", बड़ी और दोहराई गई एफ-तरंगें और उनका पूर्ण नुकसान।

घाव की मांसपेशियों का स्तर सामान्य एसआरवी और एम-प्रतिक्रिया को प्रेरित करने के लिए दहलीज, एफ-तरंगों की अनुपस्थिति या कम-आयाम एफ-तरंगों की उपस्थिति की विशेषता है।

उत्तेजना ईएमजी डेटा परिधीय न्यूरोमोटर तंत्र को नुकसान के स्तर के एक स्पष्ट मूल्यांकन की अनुमति नहीं देता है - इसके लिए सुई ईएमजी की आवश्यकता होती है।

एम-प्रतिक्रिया का आकार, क्षेत्रफल और अवधि

आम तौर पर, एम-प्रतिक्रिया एक नकारात्मक-सकारात्मक संकेत उतार-चढ़ाव है। एम-प्रतिक्रिया की अवधि को नकारात्मक चरण की अवधि द्वारा मापा जाता है, क्षेत्र

एम-प्रतिक्रिया भी नकारात्मक चरण के क्षेत्र द्वारा मापा जाता है। एम-प्रतिक्रिया के क्षेत्र और अवधि के संकेतकों का स्वतंत्र नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं है, लेकिन इसके आयाम और आकार के विश्लेषण के साथ, कोई एम-प्रतिक्रिया के गठन की प्रक्रियाओं का न्याय कर सकता है।

तंत्रिका तंतुओं के विघटन के साथ, एम-प्रतिक्रिया इसकी अवधि में वृद्धि और आयाम में कमी के साथ, और समीपस्थ बिंदुओं पर, desynchronization बढ़ जाती है।

उत्तेजना ब्लॉक

उत्तेजना चालन ब्लॉक 25% से अधिक के दो आसन्न बिंदुओं पर उत्तेजना के दौरान एम-प्रतिक्रिया के आयाम की कमी है (आयाम ए 1: ए 2 के अनुपात के रूप में गणना की जाती है, जिसे प्रतिशत के रूप में व्यक्त किया जाता है, जहां ए 1 का आयाम है उत्तेजना के एक बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया, ए 2 अगले, अधिक समीपस्थ उत्तेजना बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम है)। इस मामले में, एम-प्रतिक्रिया के नकारात्मक चरण की अवधि में वृद्धि 15% से अधिक नहीं होनी चाहिए।

उत्तेजना के प्रवाहकत्त्व के ब्लॉक के रोगजनन के केंद्र में विमुद्रीकरण का लगातार स्थानीय फोकस (1 सेमी से अधिक नहीं) है, जिससे आवेग के प्रवाहकत्त्व का उल्लंघन होता है। टनल सिंड्रोम उत्तेजना के संचालन में ब्लॉक का एक उत्कृष्ट उदाहरण है।

उत्तेजना चालन के कई लगातार ब्लॉक वाले दो रोग ज्ञात हैं - मोटर-संवेदी मल्टीफोकल पोलीन्यूरोपैथी (सुमनेर-लुईस) और मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी उत्तेजना चालन के ब्लॉक के साथ।

मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी का सही निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि रोग चिकित्सकीय रूप से एएलएस की नकल करता है, जो अक्सर गंभीर नैदानिक ​​त्रुटियों की ओर जाता है।

मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी में उत्तेजना चालन के ब्लॉकों की पहचान करने के लिए एक पर्याप्त विधि तंत्रिका की चरणबद्ध परीक्षा की विधि है - "इंचिंग", जिसमें 1-2 सेमी के चरण के साथ कई बिंदुओं पर तंत्रिका को उत्तेजित करना शामिल है। ब्लॉक का स्थान मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी में उत्तेजना प्रवाहकत्त्व को विशिष्ट कार्पल टनल सिंड्रोम में तंत्रिका संपीड़न के स्थानों के साथ मेल नहीं खाना चाहिए।

एम-प्रतिक्रिया दहलीज

एम-प्रतिक्रिया उत्पन्न करने की दहलीज उस उत्तेजना की तीव्रता है जिस पर न्यूनतम एम-प्रतिक्रिया प्रकट होती है। आमतौर पर, बाहों की नसों से एम-प्रतिक्रिया क्रमशः 15 एमए के उत्तेजना आयाम और पैरों से 200 μs की अवधि में दर्ज की जाती है - 20 एमए और 200 μs।

पॉलीन्यूरोपैथियों को नष्ट करने के लिए, विशेष रूप से वंशानुगत रूपों के लिए, जिसमें प्रारंभिक एम-प्रतिक्रिया 100 एमए और 200 μs की उत्तेजना तीव्रता पर प्रकट हो सकती है, एम-प्रतिक्रियाओं को विकसित करने के लिए सीमा में वृद्धि विशेषता है। पतले रोगियों (3-4 एमए) में बच्चों में कम उत्तेजना थ्रेसहोल्ड देखे जाते हैं। एम-प्रतिक्रियाओं को प्रकट करने के लिए थ्रेसहोल्ड में परिवर्तन को एक स्वतंत्र नैदानिक ​​​​मानदंड के रूप में नहीं माना जाना चाहिए - उनका मूल्यांकन अन्य परिवर्तनों के संयोजन के साथ किया जाना चाहिए।

मोटर फाइबर के साथ उत्तेजना के प्रसार की गति और एम-प्रतिक्रिया की विलंबता

सीवीडी को उस दूरी के रूप में परिभाषित किया जाता है जो एक आवेग प्रति यूनिट समय में एक तंत्रिका फाइबर के साथ यात्रा करता है और मीटर प्रति सेकंड (एम / एस) में व्यक्त किया जाता है। विद्युत उत्तेजना के वितरण और एम-प्रतिक्रिया की शुरुआत के बीच के समय को एम-प्रतिक्रिया की विलंबता कहा जाता है।

डिमैलिनेशन के दौरान सीआरवी कम हो जाता है (उदाहरण के लिए, डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथियों के साथ), क्योंकि माइलिन म्यान के विनाश के क्षेत्रों में, आवेग नमकीन तरीके से नहीं फैलता है, लेकिन क्रमिक रूप से, जैसे कि अनमेलिनेटेड फाइबर में, जो विलंबता में वृद्धि का कारण बनता है। एम-प्रतिक्रिया।

एम-प्रतिक्रिया की विलंबता उत्तेजक और वापस लेने वाले इलेक्ट्रोड के बीच की दूरी पर निर्भर करती है, इसलिए, मानक बिंदुओं पर उत्तेजक होने पर, विलंबता रोगी की ऊंचाई पर निर्भर करती है। आरटीएस की गणना रोगी की ऊंचाई पर अध्ययन के परिणामों की निर्भरता से बचाती है।

तंत्रिका के क्षेत्र में एनआरवी की गणना इन बिंदुओं पर एम-प्रतिक्रिया विलंबता में अंतर से उत्तेजना बिंदुओं के बीच की दूरी को विभाजित करके की जाती है: वी = (डी 2 - डी 1)/ (एल 2 - एल 1), जहां वी मोटर तंतुओं के साथ चालन की गति है; डी 2 - उत्तेजना के दूसरे बिंदु के लिए दूरी (उत्तेजक इलेक्ट्रोड के कैथोड और सक्रिय निर्वहन इलेक्ट्रोड के बीच की दूरी); डी 1 - उत्तेजना के दूसरे बिंदु के लिए दूरी (उत्तेजक इलेक्ट्रोड के कैथोड और सक्रिय निर्वहन इलेक्ट्रोड के बीच की दूरी); डी 2 - डी 1 उत्तेजना बिंदुओं के बीच की दूरी को दर्शाता है; एल 1 - उत्तेजना के पहले बिंदु पर विलंबता; एल 2 - उत्तेजना के दूसरे बिंदु पर विलंबता।

सीआरवी में कमी न्यूरिटिस, पोलीन्यूरोपैथी में तंत्रिका तंतुओं के पूर्ण या खंडीय विघटन की प्रक्रिया का एक मार्कर है, जैसे कि तीव्र और पुरानी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी, वंशानुगत पोलीन्यूरोपैथी (चारकोट-मैरी-टूथ रोग, इसके अक्षीय रूपों को छोड़कर), मधुमेह पोलीन्यूरोपैथी , तंत्रिका संपीड़न (सुरंग सिंड्रोम, चोटें)। एसआरवी के निर्धारण से यह पता लगाना संभव हो जाता है कि तंत्रिका के किस भाग (डिस्टल, मध्य या समीपस्थ) में पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं।

अवशिष्ट विलंबता

अवशिष्ट विलंबता अक्षतंतु टर्मिनलों के साथ एक आवेग के पारित होने का परिकलित समय है। डिस्टल खंड में, मोटर फाइबर के अक्षतंतु टर्मिनलों में शाखा करते हैं। चूंकि टर्मिनल में माइलिन म्यान नहीं है, इसलिए उनके लिए सीआरएफ माइलिनेटेड फाइबर की तुलना में काफी कम है। उत्तेजना और बाहर के बिंदु पर उत्तेजना पर एम-प्रतिक्रिया की शुरुआत के बीच का समय माइलिनेटेड फाइबर के साथ पारगमन समय और अक्षतंतु टर्मिनलों के साथ पारगमन समय का योग है।

टर्मिनलों के माध्यम से आवेग के पारित होने के समय की गणना करने के लिए, पहले उत्तेजना बिंदु पर डिस्टल विलंबता से माइलिनेटेड भाग के माध्यम से आवेग मार्ग के समय को घटाना आवश्यक है। इस समय की गणना यह मानकर की जा सकती है कि डिस्टल साइट पर सीआरवी पहले और दूसरे उत्तेजना बिंदुओं के बीच के खंड में सीआरवी के लगभग बराबर है।

अवशिष्ट विलंबता की गणना के लिए सूत्र: आर = एल - (डी: वी एल -2), जहां आर - अवशिष्ट विलंबता; एल - बाहर का विलंबता (उत्तेजना से बाहर के बिंदु पर उत्तेजना पर एम-प्रतिक्रिया की शुरुआत तक का समय); डी - दूरी (सक्रिय निर्वहन इलेक्ट्रोड और उत्तेजक इलेक्ट्रोड के कैथोड के बीच की दूरी); वी एल-2 - उत्तेजना के पहले और दूसरे बिंदु के बीच खंड पर एसआरवी।

नसों में से एक पर अवशिष्ट विलंबता में एक अलग वृद्धि को सुरंग सिंड्रोम का संकेत माना जाता है। माध्यिका तंत्रिका के लिए सबसे आम कार्पल टनल सिंड्रोम कार्पल टनल सिंड्रोम है; कोहनी के लिए - गायोन की नहर सिंड्रोम; टिबिअल के लिए - टार्सल टनल सिंड्रोम; पेरोनियल के लिए - पैर के पिछले हिस्से के स्तर पर संपीड़न।

सभी अध्ययन की गई नसों पर अवशिष्ट विलंबता में वृद्धि डिमाइलेटिंग प्रकार की न्यूरोपैथी की विशेषता है।

सामान्य मूल्यों के लिए मानदंड

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, एम-प्रतिक्रिया और एसआरवी के आयाम के लिए मानदंड की निचली सीमा और अवशिष्ट विलंबता के लिए मानदंड की ऊपरी सीमा और एम-प्रतिक्रिया उत्प्रेरण के लिए दहलीज का उपयोग करना सुविधाजनक है (तालिका 8-1) )

तालिका 8-1। मोटर तंत्रिकाओं के चालन कार्य के अध्ययन के मापदंडों के सामान्य मूल्य

आम तौर पर, एम-प्रतिक्रिया का आयाम उत्तेजना के बाहर के बिंदुओं पर थोड़ा अधिक होता है; समीपस्थ बिंदुओं पर, एम-प्रतिक्रिया कुछ हद तक खिंची हुई और डीसिंक्रोनाइज़ होती है, जिससे इसकी अवधि में कुछ वृद्धि होती है और आयाम में कमी होती है। 15% से अधिक)। नसों के साथ NRV समीपस्थ उत्तेजना बिंदुओं पर थोड़ा अधिक होता है

सीआरवी में कमी, एम-प्रतिक्रिया के आयाम और डीसिंक्रनाइज़ेशन (अवधि में वृद्धि) तंत्रिका क्षति का संकेत देते हैं। मोटर फाइबर पर एनआरवी का अध्ययन आपको निदान की पुष्टि या खंडन करने और टनल सिंड्रोम, एक्सोनल और डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी, मोनोन्यूरोपैथी, वंशानुगत पोलीन्यूरोपैथी जैसे रोगों में विभेदक निदान करने की अनुमति देता है।

तंत्रिका क्षति को कम करने के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफिक मानदंड

डिमाइलेटिंग न्यूरोपैथी के शास्त्रीय उदाहरण तीव्र और पुरानी भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथिस (सीआईडीपी), डिस्प्रोटीनेमिक न्यूरोपैथी, वंशानुगत मोटर संवेदी न्यूरोपैथी (एचएमएसएन) टाइप 1 हैं।

पोलीन्यूरोपैथी को नष्ट करने के लिए मुख्य मानदंड:

• सामान्य आयाम के साथ एम-प्रतिक्रिया की अवधि और पॉलीपेसिया में वृद्धि
• परिधीय नसों के मोटर और संवेदी अक्षतंतु के साथ एनआरवी में कमी;
• एफ-तरंगों का "ढीला" चरित्र;
• उत्तेजना ब्लॉकों की उपस्थिति।

इलेक्ट्रोमायोग्राफिक "एक अक्षीय प्रकृति के तंत्रिका क्षति के लिए स्पष्ट मानदंड। अधिकांश विषाक्त (औषधीय सहित) न्यूरोपैथी को अक्षीय न्यूरोपैथी के उत्कृष्ट उदाहरण माना जाता है। एचएमएसएन टाइप 11 (एक्सोनल प्रकार का चारकोट-मैरी-टॉस रोग)।

अक्षीय बहुपद के लिए मुख्य मानदंड:

• एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी;
• परिधीय तंत्रिकाओं के मोटर और संवेदी अक्षतंतु के लिए सामान्य NRV मान;

डिमाइलेटिंग और एक्सोनल संकेतों के संयोजन के साथ, एक एक्सोनल-डिमाइलेटिंग प्रकार के घाव का पता लगाया जाता है। परिधीय नसों में सीआरवी में सबसे नाटकीय कमी वंशानुगत बहुपद में देखी गई है।

रूसी-लेवी सिंड्रोम में, सीवीडी 7-10 मीटर/सेकेंड तक घट सकता है। चारकोट-मैरी-तुस रोग के साथ - 15-20 मीटर / सेकंड तक। अधिग्रहित बहुपद के साथ, सीआरवी में कमी की डिग्री रोग की प्रकृति और तंत्रिकाओं की विकृति की डिग्री के आधार पर भिन्न होती है। वेगों में सबसे स्पष्ट कमी (ऊपरी छोरों की नसों पर 40 मीटर/सेकेंड तक और निचले छोरों की नसों पर 30 मीटर/सेकेंड तक) पोलीन्यूरोपैथियों को नष्ट करने में देखी जाती है। जिसमें तंत्रिका फाइबर के विघटन की प्रक्रियाएं अक्षतंतु को होने वाले नुकसान पर प्रबल होती हैं: क्रोनिक डिमाइलेटिंग और एक्यूट डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (जीबीएस, मिलर-फिशर सिंड्रोम) में।

मुख्य रूप से एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी (उदाहरण के लिए, विषाक्त: यूरीमिक, अल्कोहलिक, डायबिटिक, ड्रग, आदि) को एम-प्रतिक्रिया के आयाम में स्पष्ट कमी के साथ सामान्य या थोड़ा कम सीआरवी की विशेषता है। पोलीन्यूरोपैथी के निदान को स्थापित करने के लिए। कम से कम तीन नसों की जांच होनी चाहिए। हालांकि, व्यवहार में, तंत्रिकाओं की एक बड़ी संख्या (छह या अधिक) की जांच करना अक्सर आवश्यक होता है।

एम-प्रतिक्रिया की अवधि में वृद्धि अध्ययन के तहत तंत्रिका में डिमाइलेटिंग प्रक्रियाओं के अतिरिक्त सबूत के रूप में कार्य करती है। उत्तेजना के प्रवाहकत्त्व के ब्लॉकों की उपस्थिति सुरंग सिंड्रोम की विशेषता है। और चालन ब्लॉकों के साथ मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी के लिए भी।

एक तंत्रिका का एक अलग घाव मोनोन्यूरोपैथी का सुझाव देता है। कार्पल टनल सिंड्रोम सहित। प्रारंभिक अवस्था में रेडिकुलोपैथी के साथ, मोटर तंत्रिकाओं का प्रवाहकीय कार्य अक्सर बरकरार रहता है। 2-3 महीनों के भीतर पर्याप्त उपचार के अभाव में, एम-प्रतिक्रिया का आयाम धीरे-धीरे कम हो जाता है। अक्षुण्ण एसआरवी के साथ इसके उद्दीपन की दहलीज बढ़ सकती है।

एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी, अन्य बिल्कुल सामान्य संकेतकों के साथ, नैदानिक ​​​​खोज का विस्तार करने और मांसपेशियों की बीमारी या रीढ़ की हड्डी के प्रेरकों की बीमारी की संभावना पर विचार करने की आवश्यकता है। जिसकी पुष्टि सुई ईएमजी द्वारा की जा सकती है।

संवेदी तंत्रिकाओं के प्रवाहकीय कार्य का अध्ययन

संवेदी तंतुओं पर एनआरवी को इसके ट्रांसक्यूटेनियस विद्युत उत्तेजना के जवाब में अभिवाही (संवेदी) तंत्रिका की क्रिया क्षमता को रिकॉर्ड करके निर्धारित किया जाता है। संवेदी और मोटर तंतुओं पर एसआरवी के पंजीकरण के तरीके बहुत समान हैं। उसी समय, उनके बीच एक महत्वपूर्ण पैथोफिजियोलॉजिकल अंतर है: मोटर फाइबर के अध्ययन में, मांसपेशियों की प्रतिवर्त प्रतिक्रिया दर्ज की जाती है। और संवेदी तंतुओं के अध्ययन में - संवेदी तंत्रिका की उत्तेजना क्षमता।

शोध करने के दो तरीके हैं: ऑर्थोड्रोमिक। जिसमें तंत्रिका के बाहर के हिस्से उत्तेजित होते हैं। और सिग्नल समीपस्थ बिंदुओं पर रिकॉर्ड किए जाते हैं। और एंटीड्रोमिक। जिस पर पंजीकरण उत्तेजना के बिंदु तक बाहर किया जाता है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, एंटीड्रोमिक विधि को अक्सर सरल के रूप में उपयोग किया जाता है। हालांकि कम सटीक।

क्रियाविधि

रोगी की स्थिति, तापमान शासन, उपयोग किए गए इलेक्ट्रोड मोटर फाइबर के कार्य के अध्ययन के समान हैं। आप संवेदी तंतुओं के अध्ययन के लिए विशेष फिंगर इलेक्ट्रोड का भी उपयोग कर सकते हैं। हाथों की नसों से पंजीकरण करते समय, सक्रिय इलेक्ट्रोड समीपस्थ फालानक्स II या III (माध्यिका तंत्रिका के लिए) या पांचवीं उंगली (उलनार तंत्रिका के लिए) पर लागू होता है, संदर्भ इलेक्ट्रोड उसी के डिस्टल फालानक्स पर स्थित होता है। उंगली (चित्र। 8-3)।

ग्राउंडिंग और उत्तेजक इलेक्ट्रोड की स्थिति मोटर फाइबर के अध्ययन के समान है। सुरल तंत्रिका की संवेदी प्रतिक्रिया को पंजीकृत करते समय, सक्रिय इलेक्ट्रोड को 2 सेमी नीचे और 1 सेमी पार्श्व मैलेलेलस के पीछे रखा जाता है, संदर्भ इलेक्ट्रोड 3-5 सेमी बाहर का होता है, उत्तेजक इलेक्ट्रोड को पश्चवर्ती सतह पर सुरल तंत्रिका के साथ रखा जाता है पैर की। उत्तेजक इलेक्ट्रोड के सही स्थान के साथ, रोगी पैर की पार्श्व सतह के साथ एक विद्युत आवेग के विकिरण को महसूस करता है।

ग्राउंड इलेक्ट्रोड उत्तेजक के लिए निचले पैर के बाहर स्थित है। संवेदी प्रतिक्रिया आयाम में बहुत कम है (उलनार तंत्रिका के लिए - 6-30 एमवी, जबकि मोटर प्रतिक्रिया 6-16 एमवी है)। मोटे संवेदी तंतुओं की उत्तेजना दहलीज पतले मोटर तंतुओं की तुलना में कम होती है; इसलिए, सबथ्रेशोल्ड (मोटर फाइबर के संबंध में) तीव्रता की उत्तेजनाओं का उपयोग किया जाता है।

सबसे अधिक बार, माध्यिका, उलनार, जठराग्नि, और कम सामान्यतः, रेडियल तंत्रिका की जांच की जाती है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास के लिए सबसे महत्वपूर्ण पैरामीटर:

• संवेदी प्रतिक्रिया आयाम;
• संवेदी तंतुओं पर एनआरटी, विलंबता।

संवेदी प्रतिक्रिया आयाम

संवेदी प्रतिक्रिया के आयाम को "पीक-पीक" विधि (अधिकतम नकारात्मक - न्यूनतम सकारात्मक चरण) द्वारा मापा जाता है। अक्षतंतु समारोह का उल्लंघन संवेदी प्रतिक्रिया के आयाम में कमी या इसके पूर्ण नुकसान की विशेषता है।

उत्तेजना और विलंबता के प्रसार की गति

मोटर फाइबर परीक्षण के साथ, विलंबता को उत्तेजना विरूपण साक्ष्य से प्रतिक्रिया की शुरुआत तक मापा जाता है। सीआरवी की गणना उसी तरह की जाती है जैसे मोटर फाइबर के अध्ययन में की जाती है। CRV में कमी विमुद्रीकरण को इंगित करती है।

सामान्य मान

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, सामान्य मूल्यों की निचली सीमा (तालिका 8-2) के सापेक्ष परिणामों का विश्लेषण करना सुविधाजनक है।

तालिका 8-2। संवेदी प्रतिक्रिया के आयाम और एनआरवी के सामान्य मूल्यों की निचली सीमा

विश्लेषण किए गए मापदंडों का नैदानिक ​​​​महत्व

जैसा कि मोटर फाइबर के अध्ययन में, सीआरएफ में कमी डिमाइलेटिंग प्रक्रियाओं की विशेषता है, और आयाम में कमी अक्षीय प्रक्रियाओं की विशेषता है। गंभीर हाइपेस्थेसिया के साथ, संवेदी प्रतिक्रिया को पंजीकृत करना कभी-कभी संभव नहीं होता है।

टनल सिंड्रोम, मोनो- और पोलीन्यूरोपैथिस, रेडिकुलोपैथिस आदि में संवेदी विकारों का पता लगाया जाता है। उदाहरण के लिए, कार्पल टनल सिंड्रोम को फोरआर्म के स्तर पर सामान्य गति से मध्य संवेदी तंत्रिका के साथ डिस्टल सीआरवी में एक पृथक कमी की विशेषता है। उल्नर तंत्रिका। वहीं, शुरुआती चरणों में एसआरवी कम हो जाता है, लेकिन आयाम सामान्य सीमा के भीतर रहता है। पर्याप्त उपचार के अभाव में, संवेदी प्रतिक्रिया का आयाम भी कम होने लगता है। गयोन नहर में उलनार तंत्रिका का संपीड़न, उलनार तंत्रिका के संवेदी तंतुओं के साथ बाहर के वेग में एक पृथक कमी की विशेषता है। संवेदी तंत्रिकाओं के साथ CRV में एक सामान्यीकृत कमी संवेदी पोलीन्यूरोपैथी की विशेषता है। अक्सर इसे संवेदी प्रतिक्रिया के आयाम में कमी के साथ जोड़ा जाता है। 30 m/s से नीचे CRV में एक समान कमी वंशानुगत बहुपद की विशेषता है।

संवेदी तंतुओं के सामान्य प्रवाहकीय कार्य की उपस्थिति में संज्ञाहरण/हाइपेस्थेसिया की उपस्थिति उच्च स्तर की क्षति (रेडिकुलर या केंद्रीय उत्पत्ति) पर संदेह करना संभव बनाती है। इस मामले में, सोमैटोसेंसरी इवोक पोटेंशिअल (एसएसईपी) का उपयोग करके संवेदी गड़बड़ी के स्तर को स्पष्ट किया जा सकता है।

एफ-लहर अनुसंधान

एफ-वेव (एफ-प्रतिक्रिया) - डीई पेशी की कुल क्रिया क्षमता जो मिश्रित तंत्रिका के विद्युत उत्तेजना के दौरान होती है। सबसे अधिक बार, एफ-तरंगों का विश्लेषण मंझला, उलनार, पेरोनियल, टिबियल नसों के अध्ययन में किया जाता है।

क्रियाविधि

कई मायनों में, पंजीकरण तकनीक मोटर फाइबर के प्रवाहकीय कार्य के अध्ययन के समान है। मोटर फाइबर का अध्ययन करने की प्रक्रिया में, दूरस्थ उत्तेजना बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया रिकॉर्ड करने के बाद, शोधकर्ता एफ-वेव रिकॉर्डिंग एप्लिकेशन पर स्विच करता है, उसी उत्तेजना पैरामीटर के साथ एफ-तरंगों को रिकॉर्ड करता है, और फिर अन्य पर मोटर फाइबर का अध्ययन करना जारी रखता है। उत्तेजना अंक।

एफ-वेव का एक छोटा आयाम (आमतौर पर 500 μV तक) होता है। जब एक परिधीय तंत्रिका को एक दूरस्थ बिंदु पर उत्तेजित किया जाता है, तो मॉनिटर स्क्रीन पर 3-7 एमएस की विलंबता वाली एम-प्रतिक्रिया दिखाई देती है, एफ-प्रतिक्रिया में बाहों की नसों के लिए लगभग 26-30 एमएस की विलंबता होती है और लगभग पैरों की नसों के लिए 48-55 एमएस (चित्र 8-4)। मानक अनुसंधान में 20 एफ-तरंगों का पंजीकरण शामिल है।

एफ-वेव के नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण संकेतक:

• विलंबता (न्यूनतम, अधिकतम और औसत);
• एफ-लहर प्रसार वेग की सीमा;
• "बिखरी हुई" एफ-तरंगों की घटना;
• एफ-लहर आयाम (न्यूनतम और अधिकतम);
• एम-प्रतिक्रिया के आयाम के लिए एफ-लहर के औसत आयाम का अनुपात, "विशाल एफ-तरंगों" की घटना;
• एफ-तरंगों के ब्लॉक (गिरने का प्रतिशत), यानी एफ-प्रतिक्रिया के बिना छोड़ी गई उत्तेजनाओं की संख्या;
• बार-बार एफ-लहरें।

विलंबता, एफ-लहर वेग सीमा, "बिखरी हुई" एफ-तरंगें

विलंबता को उत्तेजना विरूपण साक्ष्य से एफ-वेव की शुरुआत तक मापा जाता है। चूंकि विलंबता अंग की लंबाई पर निर्भर करती है, इसलिए एफ-तरंग प्रसार वेग की सीमा का उपयोग करना सुविधाजनक है। कम मूल्यों की ओर वेग सीमा का विस्तार व्यक्तिगत तंत्रिका तंतुओं के साथ चालन में मंदी का संकेत देता है, जो कि एक डिमाइलेटिंग प्रक्रिया का प्रारंभिक संकेत हो सकता है।

इस मामले में, एफ-तरंगों के एक हिस्से में सामान्य विलंबता हो सकती है।

एफ-वेव से आरटीएस की गणना: वी = 2 एक्स डी: (एलएफ - एलएम - 1 एमएस), जहां वी - आरटीएस एफ-वेव का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है; डी उत्तेजक इलेक्ट्रोड के कैथोड के नीचे के बिंदु से संबंधित कशेरुका की स्पिनस प्रक्रिया तक की दूरी है; एलएफ - एफ-लहर विलंबता; एलएम - एम-प्रतिक्रिया की विलंबता; 1 एमएस - नाड़ी के केंद्रीय विलंब का समय।

एक स्पष्ट डिमाइलेटिंग प्रक्रिया के साथ, "बिखरी हुई" एफ-तरंगों की घटना का अक्सर पता लगाया जाता है (चित्र 8-5), और सबसे उन्नत चरणों में उनका पूर्ण नुकसान संभव है। "बिखरी हुई" एफ-तरंगों का कारण तंत्रिका के पाठ्यक्रम के साथ-साथ विमुद्रीकरण के कई फ़ॉसी की उपस्थिति है, जो आवेग का एक प्रकार का "परावर्तक" बन सकता है।

विमुद्रीकरण के फोकस तक पहुंचने पर, आवेग आगे एंटीड्रोमिक का प्रचार नहीं करता है, लेकिन परिलक्षित होता है और ऑर्थोड्रोमिक मांसपेशियों में फैलता है, जिससे मांसपेशी फाइबर का संकुचन होता है। "बिखरी हुई" एफ-तरंगों की घटना न्यूरिटिक स्तर की क्षति का एक मार्कर है और व्यावहारिक रूप से न्यूरोनल या प्राथमिक मांसपेशी रोगों में नहीं होती है।

चावल। 8-4. एक स्वस्थ व्यक्ति के उलनार तंत्रिका से एफ-लहर का पंजीकरण। एम-प्रतिक्रिया 2 एमवी/डी के लाभ पर दर्ज की गई थी, इसका आयाम 10.2 एमवी था, विलंबता 2.0 एमएस थी; F-तरंगों को 500 μV/d के प्रवर्धन पर दर्ज किया गया था, औसत विलंबता 29.5 ms (28.1 -32.0 ms) है, आयाम 297 μV (67-729 μV) है, F-तरंग विधि द्वारा निर्धारित CRP 46 है .9 m/s, गति सीमा - 42.8-49.4 m/s।

चावल। 8-5. "बिखरी हुई" एफ-तरंगों की घटना। मधुमेह पोलीन्यूरोपैथी के साथ एक 54 वर्षीय रोगी में पेरोनियल तंत्रिका के चालन समारोह का अध्ययन। एम-प्रतिक्रिया क्षेत्र का संकल्प 1 एमवी / डी है, एफ-लहर क्षेत्र 500 μV / डी है, स्वीप 10 एमएस / डी है। इस मामले में आरटीएस की सीमा निर्धारित करना संभव नहीं है।

एफ-लहर आयाम, "विशाल" एफ-लहर घटना

आम तौर पर, एफ-वेव का आयाम इस पेशी में एम-प्रतिक्रिया के आयाम के 5% से कम होता है। आमतौर पर, एफ-वेव का आयाम 500 μV से अधिक नहीं होता है। एफ-वेव आयाम को "पीक टू पीक" मापा जाता है। पुनर्जन्म के दौरान, एफ-तरंगें बड़ी हो जाती हैं। डायग्नोस्टिक रूप से महत्वपूर्ण एफ-लहर के औसत आयाम का एम-प्रतिक्रिया के आयाम का अनुपात है। एम-प्रतिक्रिया (बड़ी एफ-तरंगों) के आयाम के 5% से अधिक एफ-लहर के आयाम में वृद्धि मांसपेशियों में पुनर्जीवन की प्रक्रिया को इंगित करती है।

तथाकथित विशाल एफ-तरंगों की उपस्थिति 1000 μV से अधिक के आयाम के साथ, मांसपेशियों में स्पष्ट पुनर्जीवन की डिग्री को दर्शाती है, नैदानिक ​​​​महत्व का भी है। "विशाल" एफ-तरंगें अक्सर रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स के रोगों में देखी जाती हैं (चित्र 8-6), हालांकि वे तंत्रिका विकृति में भी प्रकट हो सकते हैं जो गंभीर पुनर्जीवन के साथ होता है।

एफ-वेव ड्रॉपआउट

एफ-वेव के नतीजे को पंजीकरण लाइन पर इसकी अनुपस्थिति कहा जाता है। एफ-वेव के नुकसान का कारण तंत्रिका और मोटर न्यूरॉन दोनों का घाव हो सकता है। आम तौर पर, 5-10% एफ-तरंगें स्वीकार्य होती हैं। एफ-तरंगों का पूर्ण नुकसान एक स्पष्ट विकृति की उपस्थिति को इंगित करता है (विशेष रूप से, यह गंभीर मांसपेशी शोष के साथ रोगों के बाद के चरणों में संभव है)।

चावल। 8-6. "विशाल" एफ-लहरें। ए एल एस के साथ एक रोगी (48 वर्ष) के उलनार तंत्रिका की जांच। एम-प्रतिक्रिया क्षेत्र का संकल्प 2 एमवी / डी है, एफ-लहर क्षेत्र 500 μV / डी है, स्वीप 1 एमएस / डी है। F-तरंगों का औसत आयाम 1084 µV (43-2606 µV) है। गति सीमा सामान्य है (71-77 मीटर/सेकेंड)।

बार-बार एफ-लहरें

आम तौर पर, एक ही मोटर न्यूरॉन से प्रतिक्रिया की संभावना बहुत कम होती है। मोटर न्यूरॉन्स की संख्या में कमी और उनकी उत्तेजना में बदलाव के साथ (कुछ मोटर न्यूरॉन्स हाइपरएक्सेटेबल हो जाते हैं, अन्य, इसके विपरीत, केवल मजबूत उत्तेजनाओं का जवाब देते हैं), एक संभावना है कि एक ही न्यूरॉन कई बार प्रतिक्रिया करेगा, इसलिए एफ -एक ही विलंबता, आकार और आयाम की तरंगें प्रकट होती हैं, जिन्हें बार-बार कहा जाता है। बार-बार एफ-तरंगों के प्रकट होने का दूसरा कारण मांसपेशियों की टोन में वृद्धि है।

सामान्य मान

एक स्वस्थ व्यक्ति में, इसे स्वीकार्य माना जाता है यदि 10% तक गिरावट, "विशाल" और बार-बार एफ-तरंगें दिखाई देती हैं। गति सीमा का निर्धारण करते समय, न्यूनतम गति बाजुओं की नसों के लिए 40 मीटर/सेकंड और पैरों की नसों के लिए 30 मीटर/सेकंड से कम नहीं होनी चाहिए (तालिका 8-3)। "बिखरी हुई" एफ-तरंगें और एफ-तरंगों का पूर्ण नुकसान सामान्य रूप से नहीं देखा जाता है।

तालिका 8-3. एफ-तरंगों के आयाम और प्रसार वेग के सामान्य मूल्य

वृद्धि के आधार पर न्यूनतम F-तरंग विलंबता के सामान्य मान तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 8-4.

तालिका 8-4। F-तरंगों का सामान्य विलंबता मान, MS

नैदानिक ​​प्रासंगिकता

एफ-वेव विधि द्वारा निर्धारित ईआरवी की सीमा का विस्तार, और, तदनुसार, एफ-वेव लेटेंसी का लंबा होना, "बिखरी हुई" एफ-तरंगों की घटना, एक डिमाइलेटिंग प्रक्रिया की उपस्थिति का सुझाव देती है।

तीव्र डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी में, एक नियम के रूप में, केवल एफ-तरंगों के चालन का उल्लंघन पाया जाता है, पुरानी में - एफ-तरंगें अनुपस्थित हो सकती हैं (एफ-तरंगों के ब्लॉक)। रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के साथ बार-बार दोहराई जाने वाली एफ-तरंगें देखी जाती हैं। विशेष रूप से मोटर न्यूरॉन्स के रोगों की विशेषता "विशाल" बार-बार होने वाली एफ-तरंगों और उनके नुकसान का संयोजन है।

मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान का एक और संकेत बड़ी संख्या में "विशाल" एफ-तरंगों की उपस्थिति है। बड़ी एफ-तरंगों की उपस्थिति मांसपेशियों में पुनर्जीवन प्रक्रिया की उपस्थिति को इंगित करती है।

एफ-तरंगों की उच्च संवेदनशीलता के बावजूद, इस पद्धति का उपयोग केवल एक अतिरिक्त विधि के रूप में किया जा सकता है (परिधीय नसों और सुई ईएमजी के प्रवाहकीय कार्य के अध्ययन से डेटा के संयोजन के साथ)।

एच-रिफ्लेक्स का अध्ययन

एच-रिफ्लेक्स (एच-प्रतिक्रिया) - डीई पेशी की कुल क्रिया क्षमता, जो तब होती है जब एक कमजोर विद्युत प्रवाह इस पेशी से आने वाले अभिवाही तंत्रिका तंतुओं को उत्तेजित करता है।

उत्तेजना तंत्रिका के अभिवाही तंतुओं के माध्यम से रीढ़ की हड्डी के पीछे की जड़ों के माध्यम से अंतःस्रावी न्यूरॉन और मोटर न्यूरॉन तक और फिर अपवाही तंत्रिका तंतुओं के साथ पूर्वकाल की जड़ों के माध्यम से पेशी तक प्रेषित होती है।

एच-प्रतिक्रिया के विश्लेषण किए गए संकेतक: ट्रिगर थ्रेशोल्ड, आकार, एम-प्रतिक्रिया के लिए एच-रिफ्लेक्स आयाम का अनुपात, अव्यक्त अवधि या इसकी प्रतिवर्त प्रतिक्रिया की गति।

नैदानिक ​​प्रासंगिकता. जब पिरामिडल न्यूरॉन्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो एच-प्रतिक्रिया उत्पन्न करने की दहलीज कम हो जाती है, और प्रतिवर्त प्रतिक्रिया का आयाम तेजी से बढ़ जाता है।

एच-प्रतिक्रिया के आयाम में अनुपस्थिति या कमी का कारण रीढ़ की हड्डी, अभिवाही या अपवाही तंत्रिका तंतुओं, पश्च या पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी की जड़ों के पूर्वकाल सींग संरचनाओं में रोग परिवर्तन हो सकता है।

ब्लिंक रिफ्लेक्स का अध्ययन

ब्लिंकिंग (ऑर्बिक्यूलर, ट्राइजेमिनोफेशियल) रिफ्लेक्स - कुल क्रिया क्षमता जो जांच की गई चेहरे की मांसपेशियों में होती है (उदाहरण के लिए, टी। ऑर्बिक्युलिस ओक्यू ली) शाखाओं में से एक के अभिवाही तंत्रिका तंतुओं की विद्युत उत्तेजना के साथ। ट्राइजेम एनी - I, II या III। एक नियम के रूप में, दो विकसित प्रतिवर्त प्रतिक्रियाएं दर्ज की जाती हैं: पहला लगभग 12 एमएस (मोनोसिनैप्टिक, एच-रिफ्लेक्स का एक एनालॉग) की अव्यक्त अवधि के साथ, दूसरा लगभग 34 एमएस की अव्यक्त अवधि के साथ (एक्सटेरोसेप्टिव, पॉलीसिनेप्टिक प्रसार के साथ) जलन के जवाब में उत्तेजना)।

चेहरे की तंत्रिका के साथ सामान्य एसआरवी के मामले में, तंत्रिका की शाखाओं में से एक के साथ रिफ्लेक्स ब्लिंकिंग प्रतिक्रिया के समय में वृद्धि इसके नुकसान को इंगित करती है, और तंत्रिका की सभी तीन शाखाओं के साथ इसकी वृद्धि इसके नोड या नाभिक को नुकसान का संकेत देती है। . अध्ययन की मदद से, हड्डी नहर में चेहरे की तंत्रिका को नुकसान के बीच एक विभेदक निदान करना संभव है (इस मामले में, कोई रिफ्लेक्स ब्लिंकिंग प्रतिक्रिया नहीं होगी) और स्टाइलोमैस्टॉइड फोरामेन से बाहर निकलने के बाद इसकी हार।

बल्बोकेर्नोसस रिफ्लेक्स का अध्ययन

Bulbocavernous प्रतिवर्त - अभिवाही तंत्रिका तंतुओं की विद्युत उत्तेजना के दौरान पेरिनेम की जांच की गई मांसपेशी में होने वाली कुल क्रिया क्षमता n। पुडेन्डस

बल्बोकैवर्नोसल रिफ्लेक्स का रिफ्लेक्स आर्क एस 1-एस 4 के स्तर पर रीढ़ की हड्डी के त्रिक खंडों से होकर गुजरता है, पुडेंडल तंत्रिका के ट्रंक में अभिवाही और अपवाही तंतु स्थित होते हैं। रिफ्लेक्स आर्क के कार्य की जांच करते समय, आप स्फिंक्टर्स, पेरिनेम की मांसपेशियों के रीढ़ की हड्डी के स्तर के साथ-साथ पुरुषों में यौन क्रिया के नियमन में विकारों की पहचान कर सकते हैं। बुलबोकेर्नोसस रिफ्लेक्स अध्ययन का उपयोग यौन रोग और पैल्विक विकारों से पीड़ित रोगियों में किया जाता है।

विकसित त्वचीय सहानुभूति क्षमता का अध्ययन

वीकेएसपी का अध्ययन शरीर के किसी भी हिस्से से किया जाता है जहां पसीने की ग्रंथियां मौजूद होती हैं। एक नियम के रूप में, वीकेएसपी पंजीकरण हाथ की ताड़ की सतह, पैर के तल की सतह या मूत्रजननांगी क्षेत्र से किया जाता है। एक विद्युत उत्तेजना का उपयोग उत्तेजना के रूप में किया जाता है। वनस्पति फाइबर और वीकेएसपी के आयाम पर एसआरवी का आकलन करें। वीकेएसपी का अध्ययन आपको वनस्पति फाइबर को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। myelinated और unmyelinated वनस्पति फाइबर का विश्लेषण करें।

संकेत। दिल की लय, पसीना, रक्तचाप, साथ ही स्फिंक्टर विकार, स्तंभन दोष और स्खलन के उल्लंघन से जुड़े स्वायत्त विकार।

वीकेएसपी के सामान्य संकेतक। पामर सतह: विलंबता - 1.3-1.65 एमएस; आयाम - 228-900 μV; तल की सतह - विलंबता 1.7-2.21 एमएस; आयाम 60-800 μV।

परिणामों की व्याख्या। सहानुभूति फाइबर घावों में एनआरवी और वीसीएसपी आयाम कम हो जाते हैं। कुछ न्यूरोपैथी मायेलिनेटेड और अनमेलिनेटेड ऑटोनोमिक फाइबर को नुकसान से जुड़े लक्षण विकसित करते हैं। इन विकारों का आधार स्वायत्त गैन्ग्लिया (उदाहरण के लिए, मधुमेह बहुपद में) की हार है, परिधीय नसों के असमान अक्षतंतु की मृत्यु, साथ ही वेगस तंत्रिका के तंतु। पसीने में गड़बड़ी, हृदय की लय, रक्तचाप और जननांग प्रणाली विभिन्न पोलीन्यूरोपैथियों में सबसे आम स्वायत्त विकार हैं।

स्नायुपेशी संचरण का अध्ययन (गिरावट परीक्षण)

सिनैप्टिक ट्रांसमिशन में गड़बड़ी प्रीसानेप्टिक और पोस्टसिनेप्टिक प्रक्रियाओं (मध्यस्थ संश्लेषण और रिलीज के तंत्र को नुकसान, पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली पर इसकी कार्रवाई में व्यवधान, आदि) के कारण हो सकती है। डिक्रीमेंट टेस्ट एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विधि है जिसके द्वारा न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की स्थिति का आकलन किया जाता है, इस तथ्य के आधार पर कि, लयबद्ध तंत्रिका उत्तेजना के जवाब में, एम-प्रतिक्रिया (इसकी कमी) के आयाम में कमी की घटना का पता चलता है।

अध्ययन आपको न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन डिसऑर्डर के प्रकार को निर्धारित करने, घाव की गंभीरता का आकलन करने और औषधीय परीक्षणों की प्रक्रिया में इसकी प्रतिवर्तीता का आकलन करने की अनुमति देता है [नियोस्टिग्माइन मिथाइल सल्फेट (प्रोजेरिन) के साथ परीक्षण], साथ ही उपचार की प्रभावशीलता।

संकेत: मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम का संदेह।

मायस्थेनिया ग्रेविस के नैदानिक ​​रूपों की विविधता, थायरॉयडिटिस, ट्यूमर, पॉलीमायोसिटिस और अन्य ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के साथ इसका लगातार जुड़ाव, विभिन्न रोगियों में एक ही हस्तक्षेप की प्रभावशीलता में व्यापक बदलाव कार्यात्मक निदान की प्रणाली में परीक्षा की इस पद्धति को अत्यंत महत्वपूर्ण बनाते हैं।

क्रियाविधि

रोगी की स्थिति, तापमान शासन और इलेक्ट्रोड लगाने के सिद्धांत मोटर तंत्रिकाओं के प्रवाहकीय कार्य के अध्ययन के समान हैं।

न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का अध्ययन चिकित्सकीय रूप से कमजोर मांसपेशी में किया जाता है, क्योंकि एक अक्षुण्ण मांसपेशी में, न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का उल्लंघन या तो अनुपस्थित है या न्यूनतम रूप से व्यक्त किया गया है। यदि आवश्यक हो, तो ऊपरी और निचले छोरों, चेहरे और ट्रंक की विभिन्न मांसपेशियों में कमी परीक्षण किया जा सकता है, हालांकि, व्यवहार में, अध्ययन अक्सर डेल्टोइड मांसपेशी (एर्ब के बिंदु पर एक्सिलरी तंत्रिका की उत्तेजना) में किया जाता है। यदि डेल्टॉइड पेशी में ताकत बनी रहती है (5 अंक), लेकिन चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी मौजूद है, तो ऑर्बिक्युलिस ओकुली पेशी का परीक्षण किया जाना चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो मांसपेशियों में एक डिक्रीमेंट टेस्ट किया जाता है जो हाथ की छोटी उंगली, कंधे की ट्राइसेप्स मांसपेशी, डिगैस्ट्रिक मांसपेशी आदि को हटा देता है।

अध्ययन की शुरुआत में, इष्टतम उत्तेजना मापदंडों को स्थापित करने के लिए, चयनित मांसपेशी की एम-प्रतिक्रिया एक मानक तरीके से दर्ज की जाती है। फिर, अध्ययन की गई मांसपेशी को संक्रमित करने वाली तंत्रिका की अप्रत्यक्ष विद्युत कम आवृत्ति उत्तेजना 3 हर्ट्ज की आवृत्ति पर की जाती है। पांच उत्तेजनाओं का उपयोग किया जाता है और बाद में पहले के सापेक्ष अंतिम एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी की उपस्थिति का आकलन किया जाता है।

मानक डिक्रीमेंट टेस्ट करने के बाद, पोस्ट-एक्टिवेशन रिलीफ और पोस्ट-एक्टिवेशन थकावट परीक्षण किए जाते हैं।

परिणामों की व्याख्या

एक स्वस्थ व्यक्ति में ईएमजी परीक्षा के दौरान, 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ उत्तेजना न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की विश्वसनीयता के बड़े मार्जिन के कारण मांसपेशियों की एम-प्रतिक्रिया के आयाम (क्षेत्र) में कमी को प्रकट नहीं करती है, अर्थात उत्तेजना की पूरी अवधि के दौरान कुल क्षमता का आयाम स्थिर रहता है।

चावल। 8-7. डिक्रीमेंट टेस्ट: मायस्थेनिया ग्रेविस (सामान्यीकृत रूप) के साथ एक रोगी (27 वर्ष) में न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का अध्ययन। 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ एक्सिलरी तंत्रिका की लयबद्ध उत्तेजना, डेल्टोइड मांसपेशी (मांसपेशियों की ताकत 3 अंक) से पंजीकरण। संकल्प - 1 एमवी / डी, स्वीप - 1 एमएस / डी। एम-प्रतिक्रिया का प्रारंभिक आयाम 6.2 एमवी है (आदर्श 4.5 एमवी से अधिक है)।

यदि न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की विश्वसनीयता कम हो जाती है, तो कुल एम-प्रतिक्रिया से मांसपेशी फाइबर का बहिष्करण पहले के संबंध में आवेगों की एक श्रृंखला में बाद के एम-प्रतिक्रियाओं के आयाम (क्षेत्र) में कमी से प्रकट होता है, अर्थात एम-प्रतिक्रिया में कमी (चित्र। 8-7)। मायस्थेनिया ग्रेविस को इसके सामान्य प्रारंभिक आयाम के साथ एम-प्रतिक्रिया आयाम में 10% से अधिक की कमी की विशेषता है। कमी आमतौर पर मांसपेशियों की ताकत में कमी की डिग्री से मेल खाती है: 4 अंक की ताकत के साथ यह 15-20%, 3 अंक - 50%, 1 अंक - 90% तक है। यदि, 2 अंक की मांसपेशियों की ताकत के साथ, कमी महत्वहीन (12-15%) है, तो मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान पर सवाल उठाया जाना चाहिए।

मायस्थेनिया के लिए, न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन विकारों की प्रतिवर्तीता भी विशिष्ट है: नियोस्टिग्माइन मिथाइल सल्फेट (प्रोजेरिन) के प्रशासन के बाद, एम-प्रतिक्रिया के आयाम में वृद्धि और / या न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के ब्लॉक में कमी नोट की जाती है।

सक्रियण के बाद की अवधि के दौरान एम-प्रतिक्रिया के आयाम में एक स्पष्ट वृद्धि घाव के प्रीसानेप्टिक स्तर पर संदेह करना संभव बनाती है, इस मामले में, टेटनाइजेशन के साथ एक परीक्षण (एक आवृत्ति पर 200 उत्तेजनाओं की एक श्रृंखला के साथ उत्तेजना) 40-50 हर्ट्ज) हाथ की छोटी उंगली का अपहरण करने वाली मांसपेशी में किया जाता है, जिससे एम-प्रतिक्रिया के आयाम में वृद्धि का पता चलता है। +30% से अधिक की एम-प्रतिक्रिया का आयाम वृद्धि घाव के प्रीसानेप्टिक स्तर के लिए पैथोग्नोमोनिक है।

अधिकांश वंशानुगत सेंसरिमोटर न्यूरोपैथी डिमाइलेटिंग हैं (उदाहरण के लिए, चारकोट-मैरी-टूथ टाइप 1 रोग)। वंशानुक्रम का पैटर्न ऑटोसोमल डोमिनेंट (सबसे आम), एक्स-लिंक्ड डोमिनेंट, ऑटोसोमल रिसेसिव और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव हो सकता है; छिटपुट मामले असामान्य नहीं हैं।

बचपन या किशोरावस्था में, पैर की विकृति प्रकट होती है (हथौड़ा के आकार के पैर की उंगलियों के साथ खोखला पैर, जिससे जूते चुनना मुश्किल हो जाता है), लटकते पैर, पैरों की बाहर की मांसपेशियों का प्रगतिशील शोष, और बाद में हाथ। जांघ के निचले तीसरे और निचले पैर की मांसपेशियों के शोष के कारण पैर उल्टे बोतलों का आकार ले लेते हैं। पैरों में टेंडन रिफ्लेक्सिस जल्दी खो जाते हैं, हाथों में - बहुत बाद में। स्पर्श, कंपन और प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता में मामूली कमी भी बाद में जुड़ जाती है।

कुछ रोगियों में सहवर्ती लक्षण होते हैं: ऑप्टिक तंत्रिका शोष, वर्णक रेटिना अध: पतन, समन्वय विकार, एक्स्ट्रामाइराइडल विकार, कॉर्टिकल मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के लक्षण, स्कोलियोसिस, डिस्राफिया, स्वायत्त विकार। एक नियम के रूप में, रेनॉड सिंड्रोम होता है, मोटी नसें कभी-कभी दिखाई देती हैं या दिखाई देती हैं। एक तिहाई मामलों में एक खोखला पैर देखा जाता है; यह एक विशेषता है, लेकिन पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं है, और स्वस्थ लोगों में असामान्य नहीं है।

ज्यादातर मामले पारिवारिक होते हैं, हालांकि यह हमेशा स्पष्ट नहीं होता है (ऐसेसिम्प्टोमैटिक मामले होते हैं, कुछ रिश्तेदार अपनी बीमारी को "गठिया" आदि मानते हैं)। सामान्य तौर पर, रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन अलग-अलग तरीकों से आगे बढ़ सकता है: यदि कुछ रोगी बहुत जल्दी काम करने की क्षमता खो देते हैं, तो अन्य सेवानिवृत्ति की आयु तक काम करते हैं।

मोटर तंत्रिकाओं के साथ उत्तेजना के प्रसार की दर काफी कम हो जाती है, संवेदी तंत्रिकाओं की क्रिया क्षमता कम या अनुपस्थित होती है। तंत्रिका बायोप्सी अक्सर "बल्बस" श्वान सेल की मोटाई के साथ तंत्रिका अतिवृद्धि को दर्शाता है, जिसके परिणामस्वरूप बारी-बारी से विमुद्रीकरण और पुनर्मिलन होता है।

उपचार रोगसूचक है, संकुचन की रोकथाम और आंदोलनों की सुविधा के लिए व्यायाम चिकित्सा महत्वपूर्ण है। अधिकांश रोगियों को आर्थोपेडिक जूते की आवश्यकता होती है, कुछ को टखने के ब्रेसिज़ की आवश्यकता होती है, कभी-कभी वे संकुचन और पक्षाघात के शल्य चिकित्सा उपचार का सहारा लेते हैं।

अन्य वंशानुगत सेंसरिमोटर पोलीन्यूरोपैथीज

वंशानुगत सेंसरिमोटर न्यूरोपैथी के अन्य रूपों में चारकोट-मैरी-टूथ टाइप 2 रोग, डीजेरिन-सोटे सिंड्रोम और रेफसम रोग शामिल हैं। डीजेरिन-सॉट सिंड्रोम को सीएसएफ में एक प्रारंभिक शुरुआत, गंभीर पाठ्यक्रम, स्पष्ट तंत्रिका मोटा होना, गतिभंग, निस्टागमस, हाइपरकिनेसिस, काइफोस्कोलियोसिस और प्रोटीन के स्तर में वृद्धि की विशेषता है।

तंत्रिका अतिवृद्धि के साथ क्रोनिक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी कुछ बचपन के ल्यूकोडिस्ट्रॉफी में देखी जाती है, इस मामले में ऑप्टिक तंत्रिका शोष, मानसिक मंदता या मनोभ्रंश, मिरगी के दौरे और विभिन्न मोटर विकारों के साथ संयुक्त।

संवेदी-मोटर न्यूरोपैथी कई वंशानुगत चयापचय विकारों की नैदानिक ​​​​तस्वीर में शामिल है।

उनमें से, ऑटोसोमल रिसेसिव वाले प्रबल होते हैं, लेकिन एक्स-लिंक्ड रिसेसिव वाले होते हैं (फैब्री डिजीज और एड्रेनोमाइलोन्यूरोपैथी)। ये रोग दुर्लभ हैं लेकिन इलाज योग्य हैं, इसलिए इनका निदान करना महत्वपूर्ण है।

प्रो डी नोबेल

विश्व साहित्य में ज्ञात एचएमएसएन का पहला विवरण 1886 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट चारकोट और मैरी द्वारा लेख में किया गया था, "प्रगतिशील पेशी शोष के एक विशिष्ट रूप के बारे में, अक्सर पारिवारिक, पैरों और पैरों के घावों से शुरू होता है, और देर से भागीदारी हाथों की।" उनके साथ ही, हावर्ड टट ने अपने शोध प्रबंध "पेरोनियल टाइप ऑफ प्रोग्रेसिव मस्कुलर एट्रोफी" में इस बीमारी का वर्णन किया था, जिन्होंने पहली बार परिधीय नसों में दोषों के साथ रोग के संबंध के बारे में सही धारणा बनाई थी। रूस में, एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, डेविडेनकोव सर्गेई निकोलाइविच ने पहली बार 1934 में शीतलन के दौरान मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि के साथ तंत्रिका अमायोट्रॉफी के एक प्रकार का वर्णन किया।

चारकोट-मैरी-टूथ ( सीएमटी), जिसे वंशानुगत मोटर संवेदी न्यूरोपैथी (HMSN) के रूप में भी जाना जाता है, परिधीय तंत्रिकाओं के आनुवंशिक रूप से विषम रोगों का एक व्यापक समूह है, जो दूरस्थ छोरों की मांसपेशियों के प्रमुख घाव के साथ प्रगतिशील पोलीन्यूरोपैथी के लक्षणों की विशेषता है। एचएमएसएन न केवल परिधीय तंत्रिका तंत्र की सबसे आम वंशानुगत बीमारी है, बल्कि सबसे आम वंशानुगत मानव रोगों में से एक है। विभिन्न आबादी में एचएमएसएन के सभी रूपों की आवृत्ति 10 से 40:100,000 तक भिन्न होती है।

वंशानुगत मोटर-संवेदी न्यूरोपैथी की नैदानिक ​​और आनुवंशिक विविधता इन रोगों से जुड़े लोकी की खोज का आधार थी। आज तक, वंशानुगत मोटर-संवेदी न्यूरोपैथी के लिए जिम्मेदार 40 से अधिक लोकी को मैप किया गया है, बीस से अधिक जीनों की पहचान की गई है जो एचएमएसएन के नैदानिक ​​फेनोटाइप के विकास की ओर ले जाते हैं। सभी प्रकार के HMSN वंशानुक्रम का वर्णन किया गया है: ऑटोसोमल प्रमुख, ऑटोसोमल रिसेसिव और एक्स-लिंक्ड। सबसे आम ऑटोसोमल प्रमुख विरासत है।

प्राथमिक तंत्रिका क्षति माध्यमिक मांसपेशियों की कमजोरी और शोष की ओर ले जाती है। माइलिन म्यान ("पल्प" फाइबर) से ढके मोटे "तेज़" तंत्रिका तंतु सबसे अधिक पीड़ित होते हैं - ऐसे तंतु कंकाल वाले को जन्म देते हैं। लंबे तंतुओं को अधिक मजबूती से क्षतिग्रस्त किया जाता है, इसलिए, सबसे दूरस्थ (दूरस्थ) मांसपेशियों का संक्रमण, जो बहुत अधिक शारीरिक तनाव में होते हैं, सबसे पहले परेशान होते हैं - ये पैर और पैर हैं, कुछ हद तक - हाथ और अग्रभाग। संवेदी तंत्रिकाओं की हार से पैरों, पैरों और हाथों में दर्द, स्पर्श और तापमान संवेदनशीलता का उल्लंघन होता है। औसतन, रोग 10-20 वर्ष की आयु में शुरू होता है। पहले लक्षण पैरों में कमजोरी, चाल में बदलाव (मुर्गा, "मुर्गा" चाल, या "स्टेपपेज"), पैरों का टकना, कभी-कभी पैरों के निचले हिस्से में हल्के क्षणिक दर्द होते हैं। भविष्य में, मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ती है, पैरों की मांसपेशियों का शोष होता है, पैर "उल्टे बोतलों" की उपस्थिति लेते हैं, पैरों की विकृति अक्सर होती है (पैर एक उच्च चाप प्राप्त करते हैं, फिर तथाकथित "खोखले" ” पैर बनता है), हाथ और अग्रभाग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। जब एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जाती है, तो कण्डरा सजगता में कमी या हानि (अकिलीज़, कार्पोरेडियल, कम अक्सर घुटने), संवेदी गड़बड़ी का पता चलता है।

सभी मोटर-संवेदी न्यूरोपैथियों को वर्तमान में इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफिक (ईएनएमजी) और रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार तीन मुख्य प्रकारों में विभाजित किया गया है: 1) डिमाइलेटिंग (एचएमएसएचआई), जो माध्यिका तंत्रिका के साथ आवेग चालन (एसपीआई) की गति में कमी की विशेषता है, 2) अक्षीय वैरिएंट (HMSHII), माध्यिका तंत्रिका के साथ सामान्य या थोड़ा कम SPI द्वारा विशेषता, 3) एक मध्यवर्ती संस्करण (इंटरमीडिया) जिसमें SPI 25 से 45 m/s तक होती है। माध्यिका तंत्रिका के मोटर घटक द्वारा निर्धारित 38 m/s के बराबर SPI का मान, HMSHI (SPI) के बीच एक सशर्त सीमा माना जाता है<38м/с) и НМСНII (СПИ>38 मी / एस)। इस प्रकार, ईएनएमजी अध्ययन -डायग्नोस्टिक्स के लिए एक विशेष अर्थ प्राप्त करता है, क्योंकि यह आपको प्रत्येक परिवार के लिए सबसे इष्टतम आनुवंशिक परीक्षा एल्गोरिथ्म का चयन करने की अनुमति देता है।

शुरुआत की उम्र, गंभीरता और प्रगति न्यूरोपैथी के प्रकार पर निर्भर करती है, लेकिन एक ही परिवार के भीतर भी बहुत भिन्न हो सकती है। रोग का सबसे आम रूप HMCHIA है, जो विभिन्न आबादी में HMCH टाइप 1 के सभी मामलों में 50% से 70% के लिए जिम्मेदार है। 10% मामलों में, एचएमएसएन के एक्स-लिंक्ड रूपों का पता लगाया जाता है, जिनमें से एक प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ फॉर्म, एचएमसीएनआईएक्स, सभी एक्स-लिंक्ड पोलीन्यूरोपैथियों के 90% के लिए जिम्मेदार है। टाइप II HMSN के बीच, प्रमुख रूप, HMSHIIA, सभी मामलों के 33% (तालिका 1) में सबसे आम है।

तालिका 1. एचएमएसएन के विभिन्न रूपों के विकास के लिए जिम्मेदार जीन। (जीन को नीले रंग में हाइलाइट किया जाता है, जिसका विश्लेषण सेंटर फॉर मॉलिक्यूलर जेनेटिक्स एलएलसी में किया जाता है

	ठिकाना	रोग का प्रकार	वंशानुक्रम प्रकार
पीएमपी22	17p11	सीएमटी 1एडीजेरिन-सोट्टास	ADAD
पी0 (एमपीजेड)	1q22	सीएमटी 1बीसीएमटी 1ई	ADAD बीपी (इंटरमीडिया)
लिटाफ़	16p13	सीएमटी 1सी	नरक
ईजीआर2	10q21	सीएमटी 1डीसीएमटी 4ई	एडी/एआरएडी/एआर
एनईएफएल	8p21	सीएमटी 1एफसीएमटी 2ई	ADAD
जीजेबी1	Xq13	सीएमटी 1X	एचडी-लिंक्ड
PRPS1	Xq22.3	सीएमटी5एक्स	एक्सपी-लिंक्ड
एमएफएन2	1p36	CMT2ACMT6	ADAD
डीएनएम2	19p12	सीएमटी 2सीएमटी-डीआईबी	ADAD
यार्स	1p34	सीएमटी-डीआईसी	नरक
जीडीएपी1	8q21	CMT4ACMT2K	एपीएपी
एचएसपीबी1	7q11	सीएमटी 2एचडीडिस्टल एचएमएन	एडी/एआरएडी/एआर
KIF1B	1p36	सीएमटी 2ए1	नरक
एलएमएनए खाता/सी	1q21	सीएमटी 2ए1	एआर
गार्स	7p15	सीएमटी 2डी	नरक
एचएसपीबी8	12q24	सीएमटी 2एल	नरक
एमटीएमआर2	11q23	सीएमटी4बी	एआर
एसबीएफ2	11पी15	सीएमटी4बी2	एआर
SH3TC2 (KIAA1985)	5q32	सीएमटी4सी	एआर
एनडीआरजी1	8q24	सीएमटी4डी (लोम)	एआर
पेरियाक्सिन	19q13	सीएमटी4एफ	एआर
FGD4	12q12	सीएमटी4एच	एआर
अंजीर4	6q21	सीएमटी4जे	एआर

सेंटर फॉर मॉलिक्यूलर जेनेटिक्स एलएलसी ने ऑटोसोमल डोमिनेंट (एडी), ऑटोसोमल रिसेसिव (एआर) और एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस के साथ एचएमएसएन I, II और इंटरमीडिएट प्रकारों के निदान का विकास और संचालन कर रहा है।

हमने पीसीआर द्वारा दो माइक्रोसेटेलाइट रिपीट का उपयोग करके एचएमएसएन 1ए रोग में पीएमपी22 जीन लोकस में दोहराव के पंजीकरण के लिए एक किट विकसित की है। सेट आणविक आनुवंशिक प्रोफ़ाइल के नैदानिक ​​प्रयोगशालाओं में उपयोग के लिए अभिप्रेत है।

अनुच्छेद मूल्य सूची	पढाई करना	कीमत, रगड़।	निष्पादन की अवधि (दिन)
वंशानुगत मोटर संवेदी न्यूरोपैथी (चारकोट-मैरी-टूथ रोग) प्रकार I
	PMP22 जीन (1 व्यक्ति) के क्षेत्र में गुणसूत्र 17 पर दोहराव का अध्ययन	1 500,00	14
	EGR2 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति)
	LITAF जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति)
	P0 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति)
	PMP22 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति)
	GJB1 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति)
	PRPS1 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति)
	YARS जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति)
	प्रसव पूर्व डीएनए निदान
वंशानुगत मोटर-संवेदी न्यूरोपैथी (चारकोट-मैरी-टूथ रोग) प्रकार II
	MFN2 जीन (1 व्यक्ति) में सबसे अधिक बार होने वाले उत्परिवर्तन का विश्लेषण
4.2.30	GDAP1 जीन (1 व्यक्ति) में सबसे अधिक बार होने वाले उत्परिवर्तन का विश्लेषण
	एक पहचाने गए उत्परिवर्तन के साथ एक परिवार का व्यापक डीएनए निदान (2-4 लोग)
	एनईएफएल जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति)
	MFN2 जीन में उत्परिवर्तन की जांच (1 व्यक्ति)
	HSPB1 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति)
4.83.6.4	LMNA जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति)	15 000,00	21
	GDAP1 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति)
4.90.3.1	डीएनएम2 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति)	33 000,00	30
	प्रसव पूर्व डीएनए निदान

http://www.dnalab.ru/diagnosticheskie_uslugi/monogennye_zabolevanija-diagnostika/nmsn

भाषण कई तंत्रों पर निर्भर करता है जो जीवन के पहले 20 वर्षों में बनते हैं और मस्तिष्क गोलार्द्धों के कुछ क्षेत्रों से निकटता से संबंधित हैं। भाषण के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क के क्षेत्रों में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं या क्षति वाचाघात का कारण बनती है - एक भाषण विकार। प्रत्येक गोलार्ध में, भाषण के लिए जिम्मेदार कार्यों में मोटर और संवेदी समर्थन होता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, प्रीमोटर कॉर्टेक्स को नुकसान, जो आंदोलन के लिए जिम्मेदार है, अभिवाही या अपवाही मोटर वाचाघात के विकास पर जोर देता है।

श्रवण विश्लेषक के कॉर्टिकल भाग की विकृति भाषण की संवेदी हानि की ओर ले जाती है। मोटर और संवेदी वाचाघात ट्रांसकॉर्टिकल पैथोलॉजी से संबंधित हैं। दूसरे शब्दों में, विकार तब होते हैं जब सिग्नल सेरेब्रल कॉर्टेक्स से गुजरते हैं। मौखिक और लिखित भाषण की गतिविधि में कमी के कारण मोटर परिवर्तन होते हैं, संवेदी परिवर्तन भाषण समझ के कारण होते हैं।

ब्रोका की मोटर वाचाघात

ब्रोका के मोटर वाचाघात में 3 प्रकार के विकार होते हैं:

1. अभिवाही भाषण विकार। हल्के रूपों को संदर्भित करता है। रोगी बिना रुके धाराप्रवाह बोलता है। परीक्षा में पढ़ने और गलत उच्चारण के दौरान दोषों का पता चलता है।
2. अपवाही भाषण विकार। एक गंभीर रूप जिसमें रोगी लंबे अंतराल पर असंगत वाक्यांशों का उच्चारण करता है या चुप रहता है। लिखित भाषण के घोर उल्लंघन को चिह्नित किया। रोगी कठिनाई से पढ़ सकता है।
3. संवेदी-मोटर वाचाघात। मौखिक और लिखित भाषण की समझ और उच्चारण का पूर्ण विकार।

मोटर वाचाघात के कारण हैं:

• सेरेब्रल धमनी की बेहतर शाखा का एम्बोलिज्म;
• रक्तस्राव;
• चोट;
• सूजन और जलन;
• ट्यूमर;
• अपक्षयी प्रक्रियाएं (, पीक)।

मूल रूप से, एक स्ट्रोक के बाद मोटर वाचाघात का पता लगाया जाता है। हल्के रूप में, रोगियों में बोलने और लिखने की क्षमता में मध्यम हानि होती है, लेकिन जो कहा और लिखा जाता है उसकी समझ कम से कम होती है। जटिल आदेशों के निष्पादन के साथ जांच करने पर ही विचलन का पता चलता है।

कुछ मामलों में, रोगी थोड़े समय के लिए अपना भाषण खो देता है, लेकिन साथ ही वह दूसरों को समझता है और उसके द्वारा पढ़े गए पाठ को समझ सकता है। एक नियम के रूप में, इस राज्य को गरीब भाषण से बदल दिया जाता है। उच्चारण दोषों से अवगत रहते हुए रोगी प्रयास के साथ शब्दों का उच्चारण करता है।

वह आदेश पर जीभ और होठों की मनमानी हरकत नहीं कर सकता, इस तथ्य के बावजूद कि उनमें स्वचालित गति जमा हो जाती है। जांच करने पर, चेहरे के निचले दाहिने हिस्से, दाहिने हाथ और हाथ की मांसपेशियों की कमजोरी का पता चलता है। हल्के विकारों के साथ, भाषण पूरी तरह या आंशिक रूप से बहाल हो जाता है।

गंभीर विकारों के साथ, रोगी सामान्य रूप से बोल और समझ नहीं सकता है। उपचार के दौरान ठीक होने पर, रोगी उससे पूछे गए सभी प्रश्नों के उत्तर में केवल सूत्रीय वाक्यांशों में उत्तर देता है। अन्य मामलों में, धीमा भाषण प्रकट होता है, जिसे प्रयास के साथ उच्चारित किया जाता है। आमतौर पर वाक्यांशों का उच्चारण व्याकरणिक रूप से गलत होता है, बिना किसी पूर्वसर्ग और संयोजन के। रोगी बिना स्वर और प्रवाह के बोलता है।

बच्चों में मोटर भाषण विकार

बच्चों में मोटर वाचाघात मौखिक और लिखित भाषण के उल्लंघन से प्रकट होता है। बच्चे के पास पूरी तरह से संरक्षित श्रवण यंत्र है, वह समझता है कि उससे क्या कहा जा रहा है, लेकिन वह जवाब नहीं दे सकता। किसी और के भाषण को समझना सरल वाक्यांशों और सामान्य शब्दों तक ही सीमित है।

अधिक जटिल वाक्य जो बच्चे के जीवन से संबंधित नहीं हैं, स्वीकार नहीं किए जाते हैं। पैथोलॉजी के हल्के पाठ्यक्रम के साथ, कुछ शब्दावली संरक्षित है, जिसकी मदद से बच्चा दूसरों के साथ संवाद करने की कोशिश करता है। एक गंभीर पाठ्यक्रम पूर्ण हानि या भाषण की अनुपस्थिति के साथ होता है।

एक बच्चे में मोटर भाषण विकारों के स्पष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

• व्याकरणिक रूप से गलत भाषण (बिना अंत, प्रस्ताव के);
• शब्दों की विकृति;
• ध्वनियों का क्रमपरिवर्तन;
• उन शब्दों का प्रतिस्थापन जो अर्थ में उपयुक्त नहीं हैं, लेकिन उच्चारण में समान हैं;
• भाषण (एम्बोलोफ्रेसी) के उच्चारण के दौरान विभिन्न छोटे शब्दों का अराजक सम्मिलन।

एम्बोलोफ्रेसिया के साथ, एक बच्चे के लिए एक श्रुतलेख लिखना मुश्किल है और एक निबंध लिखना असंभव है। पाठ को फिर से लिखना या सरल, समझने योग्य वाक्यांश लिखना आसान है। लगभग हमेशा मोटर भाषण विकारों के साथ पढ़ने में कठिनाइयाँ होती हैं।

बच्चा अक्षरों को शब्दों में बयां कर सकता है, लेकिन साथ ही वह जो पढ़ता है उसे समझ नहीं पाता है। रोग का निदान इस बात पर निर्भर करता है कि सेरेब्रल कॉर्टेक्स को कितना गंभीर नुकसान हुआ है और पैथोलॉजी की शुरुआत से पहले बच्चे के विकास पर।

मोटर वाचाघात का उपचार

मोटर वाचाघात के लिए उपचार निर्धारित करने से पहले, एक उद्देश्य निदान किया जाता है। रोगी की जांच न्यूरोसाइकोलॉजिस्ट, स्पीच थेरेपिस्ट, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है। पैथोलॉजी का कारण निर्धारित करने के लिए, निम्नलिखित परीक्षाएं दिखाई जाती हैं:

• एमआरए (चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी);
• डॉप्लरोग्राफी;
• स्पाइनल पंचर।

एक बार मोटर वाचाघात का निदान हो जाने के बाद, उपचार निर्धारित किया जाता है। मरीजों को निर्धारित दवाएं हैं:

• मस्तिष्क परिसंचरण के लिए धन (कैविंटन, सिनारिज़िन, एक्टोवेगिन, विनपोसेटिन);
• मांसपेशियों की टोन को कम करने के साधन (मायडोकलम, बैक्लोफेन, मैग्नीशियम की तैयारी);
• अवसादरोधी;
• मस्तिष्क गतिविधि में सुधार करने के लिए नॉट्रोपिक्स (ग्लियाटिलिन, पिरासेटम);
• टॉनिक दवाएं (कैफीन);
• तंत्रिका तंत्र (गैलेंटामाइन) में उत्तेजना के संचरण में सुधार के लिए एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं।

गैर-दवा उपचार में शामिल हैं:

• भाषण चिकित्सा सुधार के तरीके;
• फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं;
• मनोचिकित्सा।

महत्वपूर्ण! घर पर स्व-सुधार से अपरिवर्तनीय भाषण विकार या हकलाना हो सकता है।

चरम मामलों में, मस्तिष्क परिसंचरण में सुधार के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप (एक्स्ट्राइंट्राक्रानियल माइक्रोएनास्टोमोसिस का आरोपण) का सवाल उठाया जाता है।

संवेदी वाचाघात के रूप

पैथोलॉजी के सबसे आम कारण पश्च अस्थायी या मध्य मस्तिष्क धमनी, एन्सेफलाइटिस, मस्तिष्क संलयन, ट्यूमर का एम्बोलिज्म हैं। वाचाघात के निम्नलिखित संवेदी रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. अर्थपूर्ण। मरीजों को जटिल वाक्यांशों का अनुभव नहीं होता है।
2. कंडक्टर। डॉक्टर या पढ़ने के बाद वाक्यांशों को दोहराने में कठिनाई।
3. एमनेस्टिक। मरीजों को शब्दों को बनाने और पहचानने में कठिनाई होती है।
4. ध्वनिक-मेनेस्टिक। रोगी शब्द नहीं बना सकते। भाषण विरल है, जिसमें मुख्य रूप से सर्वनाम शामिल हैं।
5. ऑप्टिकल-मेनेस्टिक। रोगी वस्तुओं को पहचान सकते हैं लेकिन उनके नाम याद रखने में कठिनाई होती है।

पैथोलॉजी की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• दृष्टि और श्रवण को बनाए रखते हुए, रोगी मौखिक और लिखित भाषण को नहीं समझते हैं;
• रोगी धाराप्रवाह शब्दों और वाक्यांशों का गलत उच्चारण करते हैं (अर्थहीन तेज भाषण);
• पढ़ने और लिखने के विकार;
• भावनात्मक गतिविधि, चिड़चिड़ापन;
• दृश्य हानि।

अक्सर रोग का एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है। दीर्घकालिक उपचार में भाषण चिकित्सक, व्यायाम चिकित्सा, मालिश, फिजियोथेरेपी, मनोचिकित्सा के साथ कक्षाएं शामिल हैं। चिकित्सीय उपायों के परिसर में शामिल हैं