नवजात दौरे (नवजात शिशु के आक्षेप)। नवजात शिशुओं में संवेदी सिंड्रोम

बरामदगी बचपन में सीएनएस क्षति की सबसे आम अभिव्यक्ति है। ऐसा माना जाता है कि जीवन के पहले 3 वर्षों में बच्चों में दौरे के 2/3 तक होते हैं। सीएनएस के विकास (परिपक्वता) के चरणों का बच्चों में बरामदगी की अभिव्यक्तियों के इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक और नैदानिक ​​​​विशेषताओं पर स्पष्ट प्रभाव पड़ता है। यदि एक नवजात शिशु जो तंत्रिका तंत्र के एक हाइपोक्सिक-इस्केमिक घाव से गुजरा है, शुरू में मल्टीफोकल क्लोनिक आक्षेप प्रकट कर सकता है, तो छह महीने की उम्र तक वे शिशु की ऐंठन में बदल सकते हैं (तथाकथित ईईजी पैटर्न के साथ तथाकथित हाइपरैरिथेमिया के समान) , और 2 वर्ष की आयु तक, मायोक्लोनिक बरामदगी, असामान्य अनुपस्थिति और/या सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी की उपस्थिति प्राप्त करें।

बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिस्ट के अभ्यास में ऐंठन सिंड्रोम का ऐसा विकास असामान्य नहीं है। इस संबंध में, जीवन के विभिन्न अवधियों में बच्चों में ऐंठन पर अलग से विचार करने की सलाह दी जाती है:

* नवजात शिशु;

* 1 ला वर्ष;

* प्रारंभिक अवस्था;

* बाद का जीवन।

बचपन में ऐंठन सिंड्रोम की विभिन्न अभिव्यक्तियों के सभी पहलुओं को छूने में सक्षम नहीं होने के साथ-साथ विभिन्न नैदानिक ​​​​स्थितियों में चिकित्सा की विशेषताओं को प्रतिबिंबित करने के लिए, नीचे हम उनके मुख्य आयु अंतर प्रस्तुत करेंगे। विकास की नवजात अवधि के बच्चों में दौरे , शैशवावस्था और कम उम्र।

एटियलजि और रोगजनन

कई अंतर्जात और बहिर्जात कारकों के कारण दौरे पड़ सकते हैं। इसमे शामिल है:

* संक्रमण;

* नशा;

* चोट;

* केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग;

* चयापचय दोष;

* अनुवांशिक प्रवृत्ति आदि।

बरामदगी मिर्गी की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है, लेकिन उनकी उपस्थिति हमेशा इस बीमारी का संकेत नहीं देती है। इसलिए, इस लेख में हम मुख्य रूप से मिरगी और गैर-मिरगी उत्पत्ति दोनों के दौरे के विवरण पर ध्यान केंद्रित करेंगे। ऐंठन की स्थिति के विकास का कारण हाइपोक्सिया, माइक्रोसर्कुलेशन विकार, साथ ही रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।

ऐंठन की स्थिति का रोगजनन उनके एटियलजि द्वारा निर्धारित किया जाता है (जो, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बहुक्रियात्मक है), इसलिए यह किसी भी उम्र के बच्चों में काफी जटिल और अस्पष्ट है। कुछ मामलों में, बरामदगी के रोगजनन में पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र का एक पूरा परिसर शामिल है।

बरामदगी के सटीक रोगजनक तंत्र अज्ञात हैं। फिर भी, कई न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल कारक उनके विकास में भूमिका निभाते हैं। सबसे पहले, एक जब्ती की शुरुआत के लिए एक स्पष्ट विस्फोटक निर्वहन उत्पन्न करने में सक्षम न्यूरॉन्स के एक समूह की उपस्थिति की आवश्यकता होती है, साथ ही अवरोधकों की एक GABAergic प्रणाली भी होती है। एक ऐंठनशील निर्वहन का संचरण उत्तेजक (उत्तेजक) ग्लूटामेटेरिक सिनैप्स पर निर्भर है। इस तथ्य के प्रमाण हैं कि उत्तेजक अमीनो एसिड न्यूरोट्रांसमीटर (ग्लूटामेट, एस्पार्टेट) विशिष्ट सेल रिसेप्टर्स पर कार्य करके न्यूरॉन्स की जलन पैदा करते हैं। बरामदगी न्यूरोनल मौत के क्षेत्रों से आ सकती है, और ये क्षेत्र स्वयं नए अतिउत्तेजक सिनैप्स के विकास में योगदान कर सकते हैं जो पैरॉक्सिस्म का कारण बनते हैं। विशेष रूप से, टेम्पोरल लोब्स में घाव (धीमी गति से बढ़ने वाले ग्लिओमास, हैमार्टोमास, ग्लियोसिस और धमनीशिरापरक विकृतियों के साथ) जब्ती गतिविधि का कारण बनते हैं, और जब असामान्य ऊतक को शल्यचिकित्सा से हटा दिया जाता है, तो दौरे बंद हो जाते हैं।

वर्तमान में, तथाकथित जलाने की घटना (अंग्रेजी "जलना" - प्रज्वलन से) के अस्तित्व के बारे में एक परिकल्पना पर भी विचार किया जा रहा है और डोपामिनर्जिक की निरंतर उत्तेजना के साथ पैथोलॉजिकल गतिविधि के फोकस के गठन (या स्थिरीकरण) में इसकी भूमिका है। साइकोएक्टिव पदार्थों और अन्य कारकों के प्रभाव में लिम्बिक सिस्टम के केंद्र।

यह अनुमान लगाया गया है कि लौकिक लोबों को शामिल करने वाली आवर्तक जब्ती गतिविधि कॉरपस कैलोसम के माध्यम से उत्तेजना संचरण के माध्यम से कॉन्ट्रैटरल इंटेक्ट टेम्पोरल लोब में बरामदगी को प्रेरित कर सकती है।

पदार्थ नाइग्रा (स्यरिया नाइग्रा) सामान्यीकृत आवेगपूर्ण दौरे के विकास में एक अभिन्न भूमिका निभाता है। यह माना जाता है कि अपर्याप्त रूप से परिपक्व मस्तिष्क के दौरे की बढ़ती संवेदनशीलता में पर्याप्त नाइग्रा की कार्यात्मक अपरिपक्वता का महत्वपूर्ण महत्व हो सकता है। इसके अलावा, गाबा-संवेदनशील सबस्ट्रेट्स के न्यूरॉन्स भी प्रसार को संशोधित और विनियमित करके जब्ती गतिविधि को रोक सकते हैं, लेकिन बरामदगी की शुरुआत नहीं।

नवजात शिशुओं में दौरे

नवजात काल में उनकी अभिव्यक्तियों के अनुसार, नवजात शिशुओं में आक्षेप इस प्रकार हैं:

* छोटे (या न्यूनतम) ऐंठन (ऐंठन गतिविधि अंगों के टॉनिक और क्लोनिक आंदोलनों की अनुपस्थिति में नोट की जाती है: एपनिया (डिस्पनिया), आंखों का टॉनिक रोलिंग, पलकों का हिलना और कांपना, लार आना, ऐंठन चूसने और "चबाना" );

* मल्टीफोकल (मल्टीफोकल) क्लोनिक आक्षेप (प्रवासी);

* फोकल (फोकल) क्लोनिक;

* टॉनिक;

* मायोक्लोनिक।

नवजात दौरे में, बच्चे की वास्तविक उम्र महत्वपूर्ण होती है। तो, जीवन के पहले-दूसरे दिन, ऐंठन अधिक बार प्रसवकालीन विकारों (जन्म आघात, पिछले हाइपोक्सिया, इंट्राक्रानियल रक्तस्राव) के कारण होती है। जीवन के पहले 48 घंटों में कम बार-बार होने वाली स्थितियाँ हैं: दवा वापसी सिंड्रोम, तथाकथित पाइरिडोक्सिन निर्भरता, जन्मजात चयापचय संबंधी विकार। कभी-कभी एक बच्चे की खोपड़ी में एक संवेदनाहारी का एक आकस्मिक इंजेक्शन होता है, जो प्रसव के दौरान उसकी मां को बच्चे के जन्म के लिए निर्धारित किया जाता है।

जीवन के तीसरे दिन, नवजात शिशुओं में बरामदगी का सबसे आम कारण हाइपोग्लाइसीमिया है, और चौथे दिन और उससे आगे (नवजात अवधि के दौरान) - संक्रमण। अधिक बार हम संक्रमण के सामान्यीकृत रूपों के बारे में बात कर रहे हैं, जैसे कि सेप्सिस और / या मेनिन्जाइटिस, साथ ही रूबेला, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, साइटोमेगाली, दाद, आदि जैसे जन्मजात संक्रमण। इस उम्र में बरामदगी के अन्य कारण हाइपोकैल्सीमिया, हाइपो- या हाइपरनेट्रेमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया हैं। न्यूक्लीयर पीलिया और टेटनस के साथ-साथ जन्मजात विकासात्मक विकार (उदाहरण के लिए, आर्टेरियोवेनस फिस्टुला, आदि) या पोरेन्सेफली बहुत कम आम हैं।

प्रसवकालीन विकारों में आक्षेप जन्म के आघात के दौरान सेरेब्रल एडिमा के साथ एनोक्सिया का परिणाम है। समय से पहले नवजात शिशुओं में माइक्रोहेमरेज होने की संभावना अधिक होती है, और पूर्ण अवधि वाले बड़े पैमाने पर होते हैं। माइक्रोहेमोरेजेज (इंट्राक्रैनियल) के साथ, टॉनिक स्पैम (जो क्लोनिक ट्विच से पहले होते हैं) के रूप में आक्षेप जीवन के पहले दिन विकसित होते हैं। बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ, वे आम तौर पर दूसरे और सातवें दिनों के बीच दर्ज किए जाते हैं। इस तरह के आक्षेप अधिक बार एकतरफा होते हैं।

हाइपोकैल्सीमिया की पहली अभिव्यक्तियों को जीवन के पहले दिन से निम्नलिखित कारणों से देखा जा सकता है: फास्फोरस की अतिरिक्त सामग्री के साथ खराब रूप से अनुकूलित मिश्रण खिलाना, फेनोबार्बिटल का दीर्घकालिक उपयोग, आदि। आक्षेप के अलावा, हाइपोकैल्सीमिया की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। फड़फड़ाहट, लैरींगोस्पाज्म, कंपकंपी, मांसपेशियों में मरोड़, कार्पोपेडल ऐंठन शामिल हैं। हमलों के बीच नवजात शिशुओं की स्थिति परेशान नहीं होती है। कैल्शियम ग्लूकोनेट के 10% समाधान के 5-10 मिलीलीटर के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा बरामदगी को रोक दिया जाता है।

हाइपोग्लाइसेमिक आक्षेप श्वसन संकट सिंड्रोम, परमाणु पीलिया (कर्निकटेरस), ग्लाइकोजेनोसिस, अधिवृक्क हाइपरप्लासिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम, और मधुमेह मेलेटस वाली माताओं के जन्म के समय भी नोट किया जाता है। बरामदगी के अलावा, नवजात शिशुओं में हाइपोग्लाइसीमिया कंपकंपी, सायनोसिस, मांसपेशियों में मरोड़ (मायोक्लोनस) और एपनिया हमलों में व्यक्त किया जाता है।

नवजात शिशुओं में प्यूरुलेंट मेनिन्जाइटिस, सेप्सिस, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव (डीआईसी का एक परिणाम, मस्तिष्क के इस्किमिया-हाइपोक्सिया, हृदय संबंधी पतन, थर्मोरेग्यूलेशन के उल्लंघन, इलेक्ट्रोलाइट संतुलन, हाइपोग्लाइसीमिया, आदि) के साथ सामान्यीकृत आक्षेप और न्यूरोइन्फेक्शन देखे जाते हैं।

टेटनस ऐंठन इन दिनों दुर्लभ हैं। वे जन्म के बाद 5-6 वें दिन दिखाई देते हैं, जब एंटीसेप्सिस के नियमों का पालन किए बिना गर्भनाल को काट दिया जाता है या जब गर्भनाल का घाव संक्रमित होता है और सामान्यीकृत लोच (सहज या बाहरी उत्तेजनाओं से प्रेरित) द्वारा प्रकट होता है, साथ ही मुश्किल भी चूसने, चेहरे की मांसपेशियों में तनाव, तथाकथित तिरस्कारपूर्ण मुस्कान।

एन्सेफलाइटिस में दौरे रूबेला वायरस, साइटोमेगाली, या टोक्सोप्लाज़मोसिज़ के प्रेरक एजेंट के साथ भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी संक्रमण का परिणाम हैं, जो जन्म के तुरंत बाद विकसित होते हैं। यदि बच्चे के जन्म की शुरुआत से संक्रामक प्रक्रिया मर गई है, तो ऐंठन बहुत बाद में (जीवन के पहले वर्ष में) शुरू हो सकती है। दाद वायरस के अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के साथ, जीवन के पहले सप्ताह के अंत तक एन्सेफलाइटिस की ऐंठन अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

पाइरिडोक्सिन-आश्रित दौरे नवजात शिशुओं में विकसित होते हैं जिनकी माताओं ने गर्भावस्था के दौरान लंबे समय तक पाइरिडोक्सिन प्राप्त किया, साथ ही एक वंशानुगत चयापचय दोष (विटामिन बी 6 की बढ़ती आवश्यकता के साथ) के साथ। हमलों के बीच, बच्चे बेचैन होते हैं, मांसपेशियों की मरोड़ के साथ बाहरी उत्तेजनाओं पर प्रतिक्रिया करते हैं। ये दौरे पारंपरिक एंटीकॉन्वल्सेंट उपचार का जवाब नहीं देते हैं, लेकिन पाइरिडोक्सिन की उच्च खुराक (25 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) तेजी से प्रतिवर्ती हैं।

ड्रग विदड्रॉल सिंड्रोम में आक्षेप नवजात शिशुओं में उन माताओं से विकसित हो सकते हैं जो ड्रग एडिक्ट हैं जो हार्ड ड्रग्स (मॉर्फिन, हेरोइन, आदि) का उपयोग करती हैं। बरामदगी के अलावा, हाइपरसैलिवेशन और बढ़ी हुई उत्तेजना विशेषता है।

निर्जलीकरण (या इसके गलत सुधार) के कारण इलेक्ट्रोलाइट विकारों हाइपो- और हाइपरनाट्रेमिया में आक्षेप लगातार न्यूरोलॉजिकल विकारों के साथ प्रकट आक्षेप का कारण बनता है। हाइपोमैग्नेसीमिया का संदेह हो सकता है यदि हाइपोकैल्सेमिक दौरे कैल्शियम थेरेपी का जवाब नहीं दे रहे हैं।

चयापचयी विकार। उनकी उपस्थिति पर संदेह किया जाना चाहिए यदि दौरे मानक एंटीकोनवल्सेंट थेरेपी का जवाब नहीं देते हैं।

गैलेक्टोसिमिया के साथ, खाने के बाद ऐंठन दिखाई देती है। अतिरिक्त लक्षण प्रतिष्ठित त्वचा और हेपेटोसप्लेनोमेगाली हैं।

फ्रुक्टोज असहिष्णुता के साथ आक्षेप हाइपोग्लाइसीमिया (कोमा तक) की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं, बड़े बच्चों में - फलों और सब्जियों के रस और प्यूरी में सुक्रोज या गन्ना युक्त मिश्रण के सेवन के तुरंत बाद।

ऐंठन के साथ (या हो सकता है) अमीनो एसिड चयापचय के जन्मजात विकार बहुत अधिक हैं। उनकी मुख्य किस्में नीचे सूचीबद्ध हैं।

मेपल सिरप मूत्र रोग (वैलिनोल्यूसिन्यूरिया) चिकित्सकीय रूप से हाइपोग्लाइसेमिक बरामदगी द्वारा प्रकट होता है जो खराब दूध पिलाने, लगातार चयापचय एसिडोसिस, प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल घाटे और मेपल सिरप मूत्र गंध से जुड़ा होता है।

नॉनकेटोटिक हाइपरग्लिसिनमिया ग्लाइसीन के अपर्याप्त टूटने का परिणाम है। यह कीटोसिस में अधिक आम है। हिचकी और / या regurgitation, बाहरी उत्तेजनाओं के लिए कम प्रतिक्रिया, मायोक्लोनिक ट्विच के रूप में जन्म के 48 घंटे बाद इसकी अभिव्यक्तियों की उम्मीद की जा सकती है। मल्टीफोकल ऐंठन पारंपरिक एंटीकॉन्वल्सेंट थेरेपी का जवाब नहीं देती है। एक विनिमय आधान थोड़े समय के लिए स्थिति में सुधार कर सकता है। उत्तरजीवियों के बीच परिणाम घातक है - मानसिक मंदता और एक गहरी स्नायविक कमी।

केटोटिक हाइपरग्लाइसीनेमिया (किस्में: प्रोपियोनिक और मिथाइलमेलोनिक) अमीनो एसिड चयापचय के सबसे आम विकार हैं। वे जीवन के पहले सप्ताह से नैदानिक ​​​​गंभीरता के साथ आगे बढ़ते हैं। उनकी अभिव्यक्तियाँ: मौजूदा एंजाइम की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ चयापचय में परिवर्तन के कारण चयापचय एसिडोसिस, उल्टी, निर्जलीकरण, आक्षेप। पर्याप्त आहार चिकित्सा के उपयोग से नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त किया जाता है। मिथाइलमेलोनिक हाइपरग्लेसीनेमिया के साथ, विटामिन बी 12 (आईएम) का प्रशासन बच्चों के सामान्य विकास को सुनिश्चित करता है।

बरामदगी के साथ हो सकने वाले अन्य कार्बनिक अम्लों में शामिल हैं:

* आइसोवालेरिक;

* बीटा-मिथाइलक्रोटोनिलग्लिसिन्यूरिया;

* 3-हाइड्रॉक्सी-2-मिथाइलग्लूटरिक एसिडुरिया;

* कार्बोक्सिलेज की एकाधिक कमी (बीमारी का नवजात रूप);

* एडेनिलसुसिनेट लाईज़ की कमी (अधिक बार नवजात अवधि के अंत में);

* शॉर्ट-चेन एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज की कमी;

* ग्लूटेरिक एसिड्यूरिया टाइप 2।

कई आनुवंशिक रोग (दोष) भी अक्सर दौरे पड़ने के साथ होते हैं। पाइरिडोक्सिन-निर्भर बरामदगी पर पहले ही ऊपर चर्चा की जा चुकी है।

बलोच-सुल्ज़बर्गर सिंड्रोम (इनकॉन्टिनेंटिया पिगमेंटी) में आक्षेप, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी, त्वचा, आंखों और (बाद में) दांतों को नुकसान के साथ एक्टोडर्म। जीवन के दूसरे-तीसरे दिन (आमतौर पर एकतरफा) से प्रकट होते हैं। लड़कियों में यह बीमारी 20 गुना ज्यादा होती है। एक एरिथेमेटस / वेसिकुलर दाने के रूप में त्वचा पर चकत्ते विशेषता हैं। बरामदगी का इलाज मानक एंटीकॉनवल्सेंट के साथ किया जाता है।

स्मिथ-लेमली-ओपिट्स सिंड्रोम (ऑटोसोमल रिसेसिव) में आक्षेप प्रसवकालीन हाइपोक्सिया और गोलार्द्धों और सेरिबैलम के संरचनात्मक विकारों के कारण जीवन के तीसरे दिन से दिखाई देते हैं। वे सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में सामान्य कमी और सांस की तकलीफ के साथ हैं। फेनोटाइपिक रूप से: नथुने का उभार, पीटोसिस, क्रिप्टोर्चिडिज़्म, हाइपोस्पेडिया, दूसरे और तीसरे पैर की उंगलियों का सिंडिकेटली। लगभग 20% रोगी 12 महीने से अधिक जीवित नहीं रहते हैं।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गठन के जन्मजात विकार अक्सर आक्षेप के साथ होते हैं। उनमें से:

* धमनी फिस्टुला;

* जन्मजात जलशीर्ष;

* पोरेनसेफली;

* माइक्रोगरिया;

* महासंयोजिका (कॉर्पस कैलोसुम) की पीड़ा;

* जलशीर्ष और अन्य प्रकार के मस्तिष्क विकृति।

सौम्य "पारिवारिक" नवजात दौरे। इस स्थिति में, परिवार के अन्य सदस्यों में नवजात काल में दौरे का पारिवारिक इतिहास होता है। एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला, जीवन के तीसरे दिन या बाद में होता है। दौरे अनायास 1-3 सप्ताह के बाद अनायास (उपचार के बिना) बंद हो जाते हैं। जन्मजात चयापचय विकारों का पता नहीं चला है।

इलाज।नवजात शिशु को अधिक से अधिक आराम देना चाहिए। संकेतों के अनुसार, रोगसूचक उपचार निर्जलीकरण और पुनर्जलीकरण चिकित्सा के रूप में किया जाता है; उपाय microcirculation को सामान्य करने के साथ-साथ ऊतक चयापचय में सुधार आदि।

प्रारंभिक नवजात अवधि में आक्षेपरोधी में से, फेनोबार्बिटल (0.001-0.005 ग्राम/किग्रा), सेडक्सेन (डायजेपाम) (1 मिलीग्राम/किग्रा IV या आईएम), जीएचबी (50 मिलीग्राम/किग्रा तक) का उपयोग किया जाता है। इसके बाद, नवजात शिशुओं को फेनोबार्बिटल (2-3 खुराक में 0.001-0.005 ग्राम / किग्रा) निर्धारित किया जाता है।

यदि उपचार पर्याप्त प्रभावी नहीं है, तो फेनोबार्बिटल, डिपेनिन (0.003-0.005 ग्राम), पैपावरिन (0.001-0.005 ग्राम), बोरेक्स (0.03-0.05 ग्राम), कैल्शियम ग्लूकोनेट (0.01-0.05 ग्राम) सहित एक एंटीकॉन्वल्सेंट मिश्रण का उपयोग किया जा सकता है। दिन में 2-3 बार प्रशासित।

छोटे और तने की ऐंठन के साथ, इस मिश्रण को रेडडॉर्म (0.00012 ग्राम 1-2 बार एक दिन) के साथ वैकल्पिक किया जाता है। उपचार के प्रतिरोध के मामले में, वैल्प्रोएट और/या क्लोनज़ेपम का उपयोग किया जाता है।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में आक्षेप

1 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में, निम्न प्रकार के दौरे अधिक आम हैं:

1. प्राथमिक सामान्यीकृत (टॉनिक-क्लोनिक, ग्रैंड माल की तरह)। उन्हें एक टॉनिक चरण की विशेषता होती है जो 1 मिनट से कम समय तक चलता है, जिसमें आँखें ऊपर उठती हैं। इसी समय, गैस विनिमय कम हो जाता है (श्वसन की मांसपेशियों के टॉनिक संकुचन के कारण), जो सायनोसिस के साथ होता है। बरामदगी का क्लोनिक चरण टॉनिक चरण का अनुसरण करता है, जिसके परिणामस्वरूप अंगों की क्लोनिक मरोड़ होती है (आमतौर पर 1-5 मिनट); गैस एक्सचेंज में सुधार हुआ है। ध्यान दिया जा सकता है: हाइपरसैलिवेशन, टैचीकार्डिया, मेटाबॉलिक / रेस्पिरेटरी एसिडोसिस। पोस्टिक्टल अवस्था अक्सर 1 घंटे से कम समय तक रहती है।

2. फोकल मोटर आक्षेप (आंशिक, साधारण लक्षणों के साथ)। वे ऊपरी अंगों में से एक में या चेहरे पर होने की विशेषता है। इस तरह के आक्षेप से सिर का विचलन होता है और आंखों का अपहरण गोलार्द्ध की दिशा में ऐंठन फोकस के स्थानीयकरण के विपरीत होता है। फोकल बरामदगी चेतना के नुकसान के बिना एक सीमित क्षेत्र में शुरू हो सकती है, या, इसके विपरीत, सामान्यीकृत और माध्यमिक रूप से सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी के समान हो सकती है। फोकस के लिए संकेत टोड का पक्षाघात या प्रभावित गोलार्द्ध की ओर सिर और आंखों का अपहरण है। वे इन ऐंठन के हमले के बाद दिखाई देते हैं।

3. टेम्पोरल या साइकोमोटर ऐंठन (आंशिक, जटिल लक्षणों के साथ)। लगभग 50% मामलों में, वे आभा से पहले होते हैं। वे अन्य प्रकार के दौरे की नकल कर सकते हैं, फोकल, मोटर, ग्रैंड मल या घूरना। कभी-कभी वे अधिक जटिल दिखते हैं: स्टीरियोटाइपिकल ऑटोमैटिज़्म के साथ (दौड़ना - उन लोगों के लिए जो चलना शुरू कर चुके हैं, हँसी, होंठ चाटना, हाथों की असामान्य हरकतें, चेहरे की मांसपेशियां आदि)।

4. प्राथमिक सामान्यीकृत अनुपस्थिति बरामदगी (जैसे पेटिट मल)। जीवन के पहले वर्ष में शायद ही कभी विकसित होता है (3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में अधिक विशिष्ट)।

5. शिशु की ऐंठन (hypsarrhythmia के साथ - ईईजी डेटा के अनुसार)। अधिक बार जीवन के पहले वर्ष में दिखाई देते हैं, गंभीर मायोक्लोनिक (सलाम) ऐंठन की विशेषता है। शिशु ऐंठन (वेस्ट सिंड्रोम) विभिन्न न्यूरोलॉजिकल विकृतियों की उपस्थिति के कारण या बिना किसी स्पष्ट पिछले विकारों के विकसित हो सकता है। शिशु की ऐंठन के साथ, साइकोमोटर विकास धीमा हो जाता है, और भविष्य में एक स्पष्ट विकासात्मक देरी की संभावना अधिक होती है।

6. मिश्रित सामान्यीकृत आक्षेप (छोटी मोटर या एटिपिकल पेटिट मल)। जब्ती विकारों का यह समूह लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम की विशेषता है, जो एटोनिक, मायोक्लोनिक, टॉनिक और क्लोनिक सहित लगातार, खराब नियंत्रित बरामदगी की विशेषता है, जिसमें एटिपिकल स्पाइक्स (अंग्रेजी स्पाइक - पीक से) के साथ ईईजी पैटर्न होता है। वेव्स (1 एस में तीन स्पाइक-वेव्स से कम), मल्टीफोकल स्पाइक्स और पॉलीस्पाइक। रोगियों की आयु अक्सर 18 महीने से अधिक होती है, लेकिन यह सिंड्रोम जीवन के पहले वर्ष में शिशु की ऐंठन (वेस्ट सिंड्रोम से परिवर्तन) के बाद विकसित हो सकता है। बच्चों में अक्सर एक चिह्नित विकासात्मक देरी होती है।

Febrile बरामदगी (FS)। वे 3 महीने की उम्र से शुरू होने वाले बच्चों में शरीर के तापमान में वृद्धि (> 38.0 डिग्री सेल्सियस) के साथ नोट किए जाते हैं। एक नियम के रूप में, वे प्राथमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक हैं, हालांकि वे टॉनिक, एटोनिक या क्लोनिक हो सकते हैं।

FS को सरल माना जाता है यदि वे एक बार नोट किए गए हों, 15 मिनट से अधिक न हों, और कोई फोकस न हो। कॉम्प्लेक्स एफएस को बार-बार होने, अवधि और फॉसी की उपस्थिति की विशेषता है। 12 महीने से कम उम्र के सभी रोगियों को लम्बर पंचर और मेटाबोलिक स्क्रीनिंग की आवश्यकता होती है।

एफएस में मिर्गी के विकास के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

न्यूरोलॉजिकल विकारों या साइकोमोटर विकास के विकारों की उपस्थिति के संकेत;

ज्वर के दौरे का पारिवारिक इतिहास;

ज्वर आक्षेप की जटिल प्रकृति।

केवल एक जोखिम कारक की अनुपस्थिति या उपस्थिति में, ज्वर के दौरे के विकास की संभावना केवल 2% है। दो या अधिक जोखिम वाले कारकों की उपस्थिति में, मिर्गी की संभावना 6-10% तक बढ़ जाती है।

इलाज। प्राथमिक सामान्यीकृत ऐंठन (ग्रैंड मल) के साथ, फेनोबार्बिटल, फ़िनाइटोइन, कार्बामाज़ेपिन का आमतौर पर उपयोग किया जाता है। वैकल्पिक रूप से, कुछ मामलों में वैल्प्रोएट या एसिटाज़ोलैमाइड का उपयोग किया जा सकता है।

आंशिक सरल आक्षेप (फोकल)। फेनोबार्बिटल, फ़िनाइटोइन, कार्बामाज़ेपिन, प्राइमिडोन का उपयोग किया जाता है। अन्य चिकित्सीय एजेंटों के रूप में, यदि आवश्यक हो, इस्तेमाल किया जा सकता है (वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी।

आंशिक जटिल आक्षेप (टेम्पोरल लोब मिर्गी)। कार्बामाज़ेपाइन, फ़िनाइटोइन और प्राइमिडोन की प्राथमिक नियुक्ति की परिकल्पना की गई है। वैकल्पिक दवाएं फेनोबार्बिटल, वैल्प्रोएट और एसिटाज़ोलैमाइड (साथ ही मेट्सक्सिमाइड) हैं।

प्राथमिक सामान्यीकृत आक्षेप (क्षुद्र मल, अनुपस्थिति बरामदगी)। वर्णित नैदानिक ​​​​स्थिति में मुख्य एंटीपीलेप्टिक दवाएं एईडी एथोसॉक्सिमाइड, वैल्प्रोएट्स, मेट्सक्सिमिड हैं। अन्य साधन: एसिटाज़ोलैमाइड, क्लोनाज़ेपम, फेनोबार्बिटल।

शिशु की ऐंठन का उपचार ACTH, वैल्प्रोएट, क्लोनज़ेपम के सिंथेटिक एनालॉग के उपयोग की प्रभावशीलता का सुझाव देता है। अन्य उपचारों में फ़िनाइटोइन, फ़ेनोबार्बिटल, एसिटाज़ोलैमाइड का उपयोग शामिल है। यदि उपलब्ध हो, तो केटोजेनिक आहार (केडी) का उपयोग किया जा सकता है।

बुखार की ऐंठन। एफ़एस से पीड़ित बच्चों को आक्षेपरोधी देने की सलाह कई वर्षों से अत्यधिक विवादास्पद रही है। फिर भी, जब एईडी का उपयोग करके निवारक चिकित्सा आयोजित करने के पक्ष में निर्णय लिया जाता है, तो फेनोबार्बिटल तैयारी का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है, कम अक्सर वैल्प्रोएट्स।

मिश्रित सामान्यीकृत आक्षेप। मुख्य एईडी: फेनोबार्बिटल, वैल्प्रोएट, क्लोनाज़ेपम। विकल्प के रूप में, एसिटाज़ोलैमाइड, डायजेपाम, एथोसॉक्सिमाइड, फ़िनाइटोइन, मेट्सक्सिमाइड, कार्बामाज़ेपाइन, साथ ही ट्रैंक्सेन और अन्य का उपयोग किया जा सकता है।

मुख्य आक्षेपरोधी की खुराक (जीवन के पहले वर्ष में)

डायजेपाम - 0.1-0.3 मिलीग्राम / किग्रा से अधिकतम 5 मिलीग्राम की खुराक अंतःशिरा में धीरे-धीरे;

फ़िनाइटोइन - 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2 बार, प्रति ओएस);

फेनोबार्बिटल - 3-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);

प्राइमिडोन - 5-25 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (1-2 बार);

कार्बामाज़ेपिन - 15-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);

एथोसक्सिमाइड - 20-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2 बार);

मेट्सक्सिमिड - प्रारंभिक खुराक 5-10 मिलीग्राम / किग्रा, रखरखाव खुराक - 20 मिलीग्राम / किग्रा (2 गुना, प्रति ओएस);

वैल्प्रोएट्स - 25-60 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);

क्लोनज़ेपम - 0.02-0.2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);

पैराल्डिहाइड - 300 मिलीग्राम (0.3 मिली / किग्रा, ठीक से);

एसिटाज़ोलैमाइड (डायकार्ब) - 5 मिलीग्राम / किग्रा की प्रारंभिक खुराक, रखरखाव - 10-20 मिलीग्राम / किग्रा (प्रति ओएस)।

जीवन के पहले वर्ष (नवजात शिशुओं सहित) के बच्चों में बरामदगी के उपचार की विशेषताएं। इस तथ्य को हमेशा ध्यान में रखना चाहिए कि नवजात अवधि में फ़िनाइटोइन (डिपेनिन) कम दक्षता के साथ अवशोषित होता है, हालांकि इसके उपयोग में धीरे-धीरे सुधार होता है।

वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी, जब एक साथ प्रशासित होती है, फ़िनाइटोइन और फेनोबार्बिटल के साथ परस्पर क्रिया करती है, जिससे उनके रक्त स्तर में वृद्धि होती है। वैल्प्रोएट्स के लंबे समय तक प्रशासन के साथ, सामान्य रक्त परीक्षण के मापदंडों की निगरानी करना आवश्यक है, साथ ही 1 की आवृत्ति के साथ शुरू में (चिकित्सा के पहले महीनों में) यकृत एंजाइमों (एएलटी, एएसटी) के स्तर की जांच करना आवश्यक है। 2 सप्ताह में समय, फिर मासिक (3 महीने के भीतर), और बाद में - हर 3-6 महीने में एक बार।

लगभग सभी वर्तमान में ज्ञात एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स में अधिक या कम हद तक तथाकथित रचिटोजेनिक प्रभाव होता है, जिससे विटामिन डी की कमी वाले रिकेट्स की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति या वृद्धि होती है। इस संबंध में, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों को एंटीकॉनवल्सेंट के साथ उपचार प्राप्त करने के लिए विटामिन डी (डी2 - एर्गोकलसिफेरोल, या डी3 - कोलेक्लसिफेरोल), साथ ही कैल्शियम की तैयारी का पर्याप्त सेवन सुनिश्चित करना चाहिए।

छोटे बच्चों में ऐंठन। वेस्ट और लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का पहले ही ऊपर वर्णन किया जा चुका है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, उन्हें जीवन के पहले 12 महीनों में भी देखा जा सकता है, हालांकि वे छोटे बच्चों के लिए अधिक विशिष्ट हैं।

माध्यमिक सामान्यीकृत आक्षेप। इनमें माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ सरल और / या जटिल आंशिक दौरे के रूप में अभिव्यक्तियों के साथ मिर्गी शामिल है, साथ ही साधारण आंशिक दौरे जो बाद के माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ जटिल आंशिक दौरे में बदल जाते हैं।

छोटे बच्चों में फिब्राइल ऐंठन जीवन के पहले वर्ष की तुलना में कम आवृत्ति के साथ नहीं होती है। उनके निदान और चिकित्सीय रणनीति के दृष्टिकोण के सिद्धांत जीवन के पहले वर्ष के बच्चों से भिन्न नहीं होते हैं।

3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में दौरे

प्राथमिक सामान्यीकृत अनुपस्थिति दौरे इस आयु वर्ग के बच्चों में असामान्य नहीं हैं। उनकी पहचान और पर्याप्त उपचार पूरी तरह से बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिस्ट और एपिलेप्टोलॉजिस्ट की क्षमता के भीतर है। बाल रोग विशेषज्ञों और अन्य बाल चिकित्सा विशिष्टताओं के प्रतिनिधियों को बच्चों के अल्पकालिक "वियोग" (उपचार के लिए कोई प्रतिक्रिया नहीं) या माता-पिता की शिकायतों के बारे में पहचाने जाने वाले एपिसोड की अवहेलना नहीं करनी चाहिए, जिसे गैर-विशेषज्ञ अक्सर "विचार" कहते हैं।

जुवेनाइल मायोक्लोनस मिर्गी इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी का एक उपप्रकार है जिसमें आवेगी पेटिट मल बरामदगी होती है। बरामदगी की उपस्थिति 8 वर्ष की आयु के बाद विशिष्ट है। एक विशिष्ट विशेषता मायोक्लोनस की उपस्थिति है, जिसकी गंभीरता बिगड़ा हुआ चेतना के बिना न्यूनतम ("अनाड़ीपन" के रूप में माना जाता है) से लेकर आवधिक गिरावट तक भिन्न होती है। हालाँकि, इनमें से अधिकांश रोगियों में छिटपुट टॉनिक-क्लोनिक दौरे पड़ते हैं, और इस प्रकार की मिर्गी वाले लगभग एक-तिहाई बच्चों में अनुपस्थिति होती है।

कैटेमेनियल मिर्गी। मासिक धर्म चक्र से जुड़ी पुरानी पैरॉक्सिज्मल स्थितियों के इस समूह पर विस्तार से ध्यान दिए बिना, हम ध्यान दें कि उन्हें यौवन तक पहुंचने वाली महिला रोगियों के संबंध में आयु-निर्भर ऐंठन स्थितियों के उदाहरणों में से एक के रूप में उद्धृत किया जा सकता है।

3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों (पूर्वस्कूली उम्र में) में फिब्राइल ऐंठन भी हो सकती है, हालांकि जीवन की इस अवधि के दौरान वे बहुत कम आवृत्ति के साथ होते हैं। इस पैथोलॉजी (शरीर के तापमान में वृद्धि के बिना) में ज्वर बरामदगी के एपिसोड की उपस्थिति रोगसूचक मिर्गी के विकास को इंगित करती है, जिसे इंटरनेशनल लीग अगेंस्ट एपिलेप्टिक (आईएलएई) द्वारा तैयार किए गए सिद्धांतों के अनुसार इलाज किया जाना चाहिए।

बचपन की सौम्य फोकल मिर्गी।

इस अवधारणा की सामग्री को बनाने वाली पैथोलॉजिकल स्थितियों में, ईईजी में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ रोलैंडिक मिर्गी (केंद्रीय लौकिक) पर विचार करना चाहिए, जो 4 से 13 वर्ष की आयु के बच्चों के लिए असामान्य नहीं है; साथ ही गैस्टॉट और पैनोयोटोपोलोस सिंड्रोम। रोलैंडिक मिर्गी के लिए रोग का निदान अनुकूल है, क्योंकि बरामदगी आमतौर पर यौवन की शुरुआत के साथ अनायास हल हो जाती है। गैस्टॉट का सिंड्रोम बच्चों में एक अन्य प्रकार का इडियोपैथिक स्थानीयकृत मिर्गी है, जिसमें (ईईजी परिवर्तन के अलावा) हमले के समय, दृश्य लक्षण आमतौर पर नोट किए जाते हैं: अस्पष्टता और / या मतिभ्रम। इस प्रकार की मिर्गी के साथ, रोग का निदान भी काफी अनुकूल है - 18 वर्ष की आयु तक, अधिकांश बच्चों में रोग के नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक लक्षण गायब हो जाते हैं।

Panoyotopoulos सिंड्रोम 3 साल से अधिक उम्र के रोगियों (साथ ही छोटे बच्चों में) में हो सकता है, इसका दूसरा नाम सौम्य शिशु ऐंठन है जिसमें ओसीसीपिटल स्पाइक्स शुरुआती शुरुआत के साथ होते हैं। रोग के बाद वाले रूप का आमतौर पर 4 से 5 वर्ष की आयु के बीच निदान किया जाता है और यह गैस्टॉट संस्करण की तुलना में अधिक सामान्य है। इसके विशिष्ट लक्षण हैं: पीलापन, पसीना, उल्टी, आंखों के मुड़ने और सिर के झुकाव के साथ-साथ आंशिक या माध्यमिक सामान्यीकृत आक्षेप के साथ अलग-अलग गंभीरता की चेतना में परिवर्तन। ज्यादातर दौरे रात में शुरू होते हैं। दृश्य हानि (क्षणिक) की सूचना दी गई है। मिर्गी के वर्णित संस्करण वाले 10% रोगियों में, रोलैंडिक मिर्गी धीरे-धीरे विकसित होती है।

जांज़ सिंड्रोम, किशोर मायोक्लोनस मिर्गी, इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी का एक उपप्रकार भी है, जिसे आवेगी पेटिट माल भी कहा जाता है, और आमतौर पर 8 साल की उम्र के बाद चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। रोग के लक्षणों में सुबह की मायोक्लोनिक मरोड़, जागने के तुरंत बाद सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक आक्षेप आदि शामिल हैं।

इस आयु वर्ग के बच्चों में उनकी बहुलता, बहुक्रियाशीलता और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता के कारण सभी प्रकार की ऐंठन प्रतिक्रियाओं का वर्णन करना संभव नहीं है।

बचपन में गैर-मिरगी मूल के मुख्य प्रकार के पैरॉक्सिस्मल विकार

इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, साइकोजेनिक ऐंठन, सिंकोप, माइग्रेन, स्लीप एपनिया, नींद की गड़बड़ी, टिक्स, कंपकंपी के हमले, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स, कार्डियक कंडक्शन डिस्टर्बेंस आदि।

यह ऊपर सूचीबद्ध स्थितियां हैं जिन्हें 3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में मिरगी और गैर-मिरगी संबंधी पैरॉक्सिस्मल स्थितियों के बीच विभेदक निदान करते समय याद किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, 6 वर्ष की आयु से पहले बच्चों में मनोवैज्ञानिक दौरे शायद ही कभी होते हैं।

सामान्य तौर पर, एक ऐंठन सिंड्रोम वाले बच्चे की जांच करते समय, निम्नलिखित महत्वपूर्ण मुद्दों को पहले स्थान पर हल करने की कोशिश करने की सिफारिश की जा सकती है:

1. देखे गए बरामदगी आक्षेप हैं?

2. यदि हाँ, तो वे किस प्रकार के आक्षेप हैं?

3. उनके दोबारा होने (मिर्गी) का खतरा क्या है?

4. यदि ऐसा मामला है, तो देखे गए दौरों को किस मिरगी के सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए?

5. यदि बरामदगी रोगसूचक मिर्गी से संबंधित हैं, तो उनका कारण क्या है?

केवल इस तरह के दृष्टिकोण से उद्देश्य नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य (ईईजी, सीटी, एमआरआई, आदि) अनुसंधान विधियों के आधार पर, विभिन्न उम्र के बच्चों में ऐंठन गतिविधि की उपस्थिति का कारण समय पर और सही ढंग से स्थापित करना संभव हो जाता है।

यह काफी स्वाभाविक है कि 4 वर्ष की अवधि के बच्चों में ऐंठन सिंड्रोम की विशेषताओं का वर्णन करते समय हमने पहचान की है (नवजात शिशु, शिशु, प्रारंभिक और 3 वर्ष से अधिक उम्र के भी), हमने कई सम्मेलनों की अनुमति दी है, क्योंकि विषम परिस्थितियों की विशेषता स्कूली उम्र के बच्चे कुछ मामलों में 3 साल से कम उम्र के रोगियों में देखे जा सकते हैं, और इसके विपरीत।

यह ज्ञात है कि ज्यादातर मामलों में, बच्चों में ऐंठन के एपिसोड अलग-थलग (एकल) होते हैं और आगे के उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। आवर्ती बरामदगी, जो अक्सर विभिन्न प्रकार की मिर्गी से जुड़ी होती है, को बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिस्ट की देखरेख में सावधानीपूर्वक चयनित और दीर्घकालिक एंटीकॉन्वल्सेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है।

व्लादिमीर स्टुडेनिकिन, प्रोफेसर।

व्लादिमीर शेलकोवस्की, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार।

स्वेतलाना बाल्कास्काया, चिकित्सा विज्ञान की उम्मीदवार।

बाल रोग अनुसंधान संस्थान, बच्चों के स्वास्थ्य के लिए वैज्ञानिक केंद्र, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी।

यह रोग सिस्टेनेस एपोएंजाइम के जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है। इसी समय, सिस्टेथिओनिन की एक महत्वपूर्ण मात्रा मूत्र में उत्सर्जित होती है, जो व्यावहारिक रूप से आदर्श में नहीं पाई जाती है। रोग की मुख्य अभिव्यक्ति मानसिक मंदता है।

वंशानुगत ज़ैंथुरेनुरिया (नैप सिंड्रोम)

यह काफी बार होता है - 0.5-1% आबादी में। रोग विटामिन बी 6 पर निर्भर एंजाइम कियूरेनिनेज की कमी के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप ट्रिप्टोफैन का निकोटिनिक एसिड (विटामिन पीपी) में रूपांतरण बाधित होता है, जबकि ट्रिप्टोफैन मेटाबोलाइट्स (एक्सथ्यूरेनिक एसिड, कियूरेनिन, आदि) शरीर में जमा हो जाते हैं। रक्त और ऊतक।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं। इस विकृति के लिए विशेषता केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विशिष्ट विकार हैं (हिस्टीरिया की प्रवृत्ति, असम्बद्ध क्रियाएं, फ़ोबिया, नींद में चलना, आक्षेप) और विभिन्न प्रकार की एलर्जी की स्थिति। वंशानुगत ज़ैंथुरेनुरिया वाले रोगियों में बौद्धिक विकार स्पष्ट रूप से ट्रिप्टोफैन से विटामिन पीपी के अपर्याप्त संश्लेषण से जुड़े हैं।

पाइरिडोक्सिन-आश्रित ऐंठन सिंड्रोम

1950-1953 में विटामिन बी 6 की कमी की अभिव्यक्तियों का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया था। संयुक्त राज्य अमेरिका में, जब बच्चों को खाने के लिए डिब्बा बंद दूध दिया जाता था। बच्चों में ऐंठन संबंधी दौरे दिखाई दिए, जो विभिन्न बाहरी उत्तेजनाओं - शोर, स्पर्श आदि से उकसाए गए थे। यह पता चला कि दूध की नसबंदी के दौरान विटामिन बी 6 नष्ट हो जाता है। बरामदगी का विकास तंत्रिका तंत्र में निरोधात्मक प्रक्रियाओं के मध्यस्थ के गठन के उल्लंघन के कारण होता है - ग्लूटामिक एसिड से GABA (गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड)। प्रतिक्रिया पाइरिडोक्सिन-आश्रित एंजाइम ग्लूटामेट डिकारबॉक्साइलेज़ द्वारा उत्प्रेरित होती है, जिसकी गतिविधि विटामिन की कमी से घट जाती है।

हालांकि, विटामिन के साथ शरीर की सामान्य आपूर्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ पाइरिडोक्सिन-आश्रित ऐंठन सिंड्रोम विकसित हो सकता है। इस स्थिति के उपचार के लिए पाइरिडोक्सिन की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है, जो ग्लूटामेट के लिए आनुवंशिक रूप से दोषपूर्ण ग्लूटामेट डीकार्बोक्सिलेज की आत्मीयता को बढ़ा सकता है।

पाइरिडोक्सिन-निर्भर एनीमिया

एनीमिया जो विटामिन बी 6 की कमी के साथ होता है वह हाइपोक्रोमिक (हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन कम होता है), माइक्रोसाइटिक (लाल रक्त कोशिकाओं का आकार बदल जाता है, उनकी जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है), सिडरोबलास्टिक (अस्थि मज्जा और आंतरिक के एरिथ्रोबलास्ट में लोहा जमा होता है) अंग)। रक्त प्लाज्मा में लोहे की सांद्रता बढ़ जाती है। एनीमिया अन्य विटामिनों के साथ इलाज योग्य नहीं है।

हाइपोक्रोमिक एनीमिया के विकास को 5-एमिनोलेवुलिनिक एसिड सिंथेटेज़ की कम गतिविधि के कारण हीम बायोसिंथेसिस के उल्लंघन से समझाया गया है, जिसका कोएंजाइम फॉस्फोपाइरिडॉक्सल है। बिगड़ा हुआ हीम गठन के कारण, एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन सामग्री भी कम हो जाती है, और अनुपयोगी लोहा ऊतकों में जमा हो जाता है। हेमटोपोइजिस में विटामिन बी 6 की भूमिका सबसे अधिक संभावना केवल इसी क्षमता तक सीमित नहीं है।

विटामिन बी 6 के लिए दैनिक आवश्यकता, पाइरिडोक्सिन के आहार स्रोत

पाइरिडोक्सिन के साथ जीव की आपूर्ति का आकलन

विटामिन बी 6 के साथ शरीर के प्रावधान का आकलन करने के लिए सबसे लोकप्रिय तरीका 4-पाइरिडोक्सिलिक एसिड के मूत्र में सामग्री का फ्लोरोमेट्रिक निर्धारण है, जो विटामिन का एक अवक्रमण उत्पाद है। हाइपोविटामिनोसिस बी 6 के साथ, 4-पाइरिडोक्सिलिक एसिड का दैनिक उत्सर्जन कम हो जाता है (सामान्य रूप से 3-5 मिलीग्राम)। हालांकि, रक्त प्लाज्मा और मूत्र में स्वयं विटामिन (विशेष रूप से पाइरिडोक्सल फॉस्फेट) की सामग्री को मापकर अधिक सटीक जानकारी प्रदान की जाती है।

विटामिन बी6 के खाद्य स्रोत, दैनिक आवश्यकता

विटामिन बी 6 फलियां, अनाज, मांस उत्पाद, मछली, आलू में समृद्ध है। यह आंतों के माइक्रोफ्लोरा द्वारा संश्लेषित होता है, आंशिक रूप से इस विटामिन के लिए शरीर की आवश्यकता को कवर करता है।

एक व्यक्ति को प्रति दिन 2-2.2 मिलीग्राम पाइरिडोक्सिन प्राप्त करना चाहिए। आहार में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि के साथ-साथ गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान विटामिन की आवश्यकता बढ़ जाती है। शराब का सेवन और धूम्रपान ऊतकों में पाइरिडोक्सल फॉस्फेट की मात्रा को कम करते हैं।

विटामिन बी 6 से भरपूर खाद्य पदार्थ

विटामिन बी9 की रासायनिक संरचना और गुण

1930 में विटामिन की खोज की गई जब यह दिखाया गया कि एक निश्चित प्रकार के मेगालोब्लास्टिक एनीमिया वाले लोगों को खमीर या यकृत निकालने से ठीक किया जा सकता है। 1941 में, फोलिक एसिड को हरी पत्तियों (अव्य। फोलियम - पत्ती, इसलिए विटामिन का नाम) से अलग किया गया था। मुर्गियों में एनीमिया को ठीक करने की क्षमता के कारण इस यौगिक को विटामिन सन नाम दिया गया था (अंग्रेजी से। चिकन - चिकन)।

विटामिन में तीन घटक होते हैं: एक हेट्रोसायक्लिक टेरिडीन अवशेष, पैरा-एमिनोबेंजोइक एसिड (पीएबीए), जो स्वतंत्र रूप से कई बैक्टीरिया और ग्लूटामिक एसिड (कई अवशेष) के विकास को नियंत्रित कर सकता है। मानव शरीर में, टेरिडीन रिंग संश्लेषित नहीं होती है, इसलिए फोलासीन की आवश्यकता की संतुष्टि पूरी तरह से भोजन के साथ इसके सेवन पर निर्भर करती है।

फोलिक एसिड पानी और कार्बनिक सॉल्वैंट्स में खराब घुलनशील है, लेकिन क्षारीय समाधानों में अच्छी तरह से है। सब्जियों के प्रसंस्करण और संरक्षण के दौरान प्रकाश की क्रिया से यह नष्ट हो जाता है।

नवजात शिशुओं में आक्षेप अक्सर देखा जाता है (1% तक)। वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हास्य, अंतःस्रावी, चयापचय, इलेक्ट्रोलाइट विकारों में विभिन्न रोग प्रक्रियाओं का एक लक्षण हैं और अक्सर एक एटिऑलॉजिकल, रोगनिरोधी और चिकित्सीय समस्या का प्रतिनिधित्व करते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ज्ञात अपरिपक्वता के कारण नवजात शिशुओं को दौरे पड़ने का खतरा होता है, जिसे अपर्याप्त मायेलिनेशन, तंत्रिका ऊतक में पानी की मात्रा में वृद्धि और इलेक्ट्रोलाइट, एसिड-बेस और अन्य ह्यूमरल विकारों के तेजी से विकास द्वारा समझाया जा सकता है। पारिवारिक पृष्ठभूमि भी मायने रखती है। बरामदगी क्लोनिक हो सकती है (मांसपेशियों में मरोड़ के साथ, आमतौर पर चेतना के नुकसान के साथ) और टॉनिक (चिकोटी के बिना लंबे समय तक मांसपेशियों के संकुचन के साथ)। टॉनिक आक्षेप के साथ, ऊपरी अंग अर्धवृत्त में होते हैं, हाथ विस्तार में होते हैं, भुजाएँ अंगुलियों के साथ जोड़ में झुकती हैं, निचले अंग विस्तार में होते हैं, मांसपेशियों की हाइपरटोनिटी के साथ खिंचते हैं। बरामदगी को सामान्यीकृत किया जा सकता है या केवल शरीर के कुछ हिस्सों में फैल सकता है। उनका अचानक प्रकट होना विशेषता है।

निदान के लिए, न केवल इतिहास और नैदानिक ​​चित्र महत्वपूर्ण हैं, बल्कि फंडस का अध्ययन, खोपड़ी का एक्स-रे, आयनोग्राम, एसिड-बेस बैलेंस, ईसीजी, संदिग्ध भड़काऊ प्रक्रियाओं के मामले में मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच मेनिन्जेस और मस्तिष्क, सेप्सिस में रक्त संस्कृति आदि का काफी महत्व है ईईजी, जो कई मामलों में एक हमले के दौरान और बाद में पैथोलॉजिकल है। बरामदगी के बाद पहले दिनों में ईईजी और सामान्य न्यूरोलॉजिकल स्थिति में अल्पकालिक परिवर्तन के साथ, रोग का निदान अच्छा है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि नवजात शिशु में आक्षेप भी परिवार के माप वाले बच्चों में मिर्गी का पहला संकेत हो सकता है, और केवल लंबे समय तक अवलोकन ही संदेह की पुष्टि कर सकता है।

नवजात शिशु में आक्षेप देखा जाता है:

B. एन्सेफलाइटिस आमतौर पर वायरस के कारण होता है। क्लिनिकल तस्वीर अचानक शुरुआत, तेज बुखार और सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे की विशेषता है, जो कभी-कभी काफी लंबे समय तक होते हैं। उनींदापन से कोमा तक चेतना विचलित होती है। शामक (ल्यूमिनल, क्लोरज़ीन) की नियुक्ति के साथ, ऐंठन गायब हो जाती है।

4. hypocalcemia(हाइपोकैल्सीमिक टेटनी)। नवजात शिशु के रक्त में कैल्शियम का नियमन गुर्दे के कार्य के साथ-साथ आंत में कैल्शियम और फास्फोरस के पुनर्जीवन पर पैराथायरायड ग्रंथि पर निर्भर करता है। यदि सीरम में कुल कैल्शियम की मात्रा 1.99 μmol / l (8 mg%) से कम हो जाती है, और 1.09 μmol / l (4 mg%) से नीचे आयनित हो जाती है, तो हाइपोकैल्सेमिक टेटनी के लक्षणों की उम्मीद की जा सकती है। इस संबंध में, पैराथायरायड ग्रंथियों की ज्ञात अपर्याप्तता, फॉस्फेट के लिए गुर्दे की कमजोर उन्मूलन क्षमता, पैथोलॉजिकल गर्भावस्था (नेफ्रोपैथी), नवजात शिशु के गंभीर रोग (सेप्सिस, श्वसन विफलता सिंड्रोम, आदि) महत्वपूर्ण हैं, जो एक कारण बन सकते हैं। आयनित कैल्शियम और टेटनी की सामग्री में कमी। धनुस्तंभीय आक्षेप की उपस्थिति के लिए, क्षारमयता भी आवश्यक है।

कार्पो-पेडल ऐंठन और ज्ञात मांसपेशियों की मरोड़ अक्सर निरंतर चेतना के साथ हाइपोकैल्सेमिक टेटनी की विशेषता होती है। 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट के 3-5 मिलीलीटर का अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर प्रशासन जल्दी से टेटनिक ऐंठन को समाप्त करता है। मुंह से 5% कैल्शियम क्लोराइड घोल के साथ एक चम्मच प्रतिदिन तीन बार उपचार जारी रखना चाहिए; यदि असफल हो, तो हाइपोमैग्नेसीमिया पर विचार किया जाना चाहिए।

गुर्दे द्वारा फास्फोरस के उत्सर्जन को सुविधाजनक बनाने के लिए, बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ निर्धारित किए जाते हैं, बच्चे को गाय के दूध से अधिक न खिलाएं।

5. हाइपोग्लाइसेमिक दौरे. जन्म के बाद पहले घंटों और दिनों में, कई नवजात शिशुओं में निम्न रक्त शर्करा का स्तर होता है। यह लिवर ग्लाइकोजन के कम स्तर के कारण होता है, खासकर कम वजन वाले बच्चों में। यह क्षणिक शारीरिक हाइपोग्लाइसीमिया आमतौर पर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना होता है, अपवाद के रूप में पीलापन, पसीना, आंदोलन विकार जैसे आक्षेप तक।

हाइपोग्लाइसीमिया (1.5 mmol / l से नीचे - 30 mg%, पूर्ण-अवधि में और 0.80 mmol / l से नीचे - 20% mg, समय से पहले शिशुओं में) मुख्य रूप से उन बच्चों में देखा जाता है जो मधुमेह से पीड़ित माताओं से या उन माताओं से पैदा हुए हैं जिनके साथ इलाज नहीं किया गया है गर्भावस्था के दौरान इंसुलिन। इन मामलों में हाइपोग्लाइसीमिया संभवतः इंसुलिन उत्पादन में प्रतिपूरक वृद्धि और भ्रूण के यकृत में ग्लाइकोजन सामग्री में कमी से जुड़ा है। यह हाइपरिन्सुलिज़्म नवजात शिशु में जन्म के बाद रक्त शर्करा में तेजी से गिरावट और हाइपरेन्क्विटिबिलिटी, कंपकंपी, अंगों के लयबद्ध मायोक्लोनस, क्लोनिक आक्षेप और यहां तक ​​​​कि कोमा की घटनाओं का कारण बनता है। कोमा की उपस्थिति में, अन्य कारणों की भी तलाश की जानी चाहिए, उदाहरण के लिए, मस्तिष्क रक्तस्राव, माँ में विषाक्तता। हाइपोग्लाइसीमिया के अन्य लक्षण एपनिया, अस्थायी सायनोसिस और जम्हाई लेना हैं।

हाइपोग्लाइसीमिया तब भी विकसित होता है जब सिजेरियन सेक्शन से ठीक पहले इंसुलिन दिया जाता है।

डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक सम्मान में, किसी को सहज हाइपोग्लाइसीमिया, रीनल ग्लूकोसुरिया, गैलेक्टोसिमिया, मायक्सेडेमा को ध्यान में रखना चाहिए।

दौरे का इलाज हाइपोग्लाइसीमिया के साथ 20% ग्लूकोज के 10 मिलीलीटर के अंतःशिरा जलसेक को कम किया जाता है, प्रारंभिक खिला।

6. Hypomagnesemia. यह एक अत्यंत दुर्लभ रोग है। क्लिनिकल तस्वीर टेटनिक आक्षेप के साथ हाइपोकैल्सीमिया के समान है। उपचार में मैग्नीशियम सल्फेट के 50% समाधान के शरीर के वजन के 0.1 मिलीलीटर प्रति किलोग्राम का प्रशासन होता है, दिन में अधिकतम दो बार। 6 घंटे के बाद, हाइपरमैग्नेसीमिया की स्थिति विकसित होने के जोखिम के कारण रक्त में मैग्नीशियम सामग्री को नियंत्रित करना आवश्यक है, जो स्पष्ट मांसपेशी हाइपोटेंशन और केंद्रीय अवसाद के साथ परिधीय न्यूरोमस्कुलर नाकाबंदी द्वारा विशेषता है।

7. पानी का नशा और हाइपोनेट्रेमिया. यह माता-पिता की बड़ी मात्रा में ग्लूकोज के जलसेक के साथ विकसित होता है। गुर्दे की कमजोर उन्मूलन क्षमता के कारण, इन मामलों में पानी कोशिकाओं (पानी का नशा) में बना रहता है, बाह्य अंतरिक्ष में सोडियम की एकाग्रता कम हो जाती है (हाइपोनेट्रेमिया)। पानी का नशा शुरू में ओलिगुरिया और अलग-अलग मांसपेशियों में मरोड़ के साथ होता है, बाद में ऐंठन के साथ, जो सभी संभावना में, बड़ी मात्रा में पानी को कोशिकाओं में बनाए रखने का परिणाम होता है।

लंबे समय तक उल्टी के परिणामस्वरूप नमक के नुकसान के साथ एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम भी विश्वसनीय नमक और हाइपोनेट्रेमिया के शरीर की कमी की ओर जाता है। गंभीर संकटों में, यह आक्षेप के साथ भी होता है।

हाइपोनेट्रेमिया से जुड़े ऐंठन की उपस्थिति में उपचार में 3-5 मिलीलीटर हाइपरटोनिक खारा (3% सोडियम क्लोराइड समाधान) का अंतःशिरा जलसेक होता है। ऐंठन तुरंत दूर हो जाती है।

8. hypernatremia. Hypernatremia सोडियम क्लोराइड समाधान के लंबे समय तक जलसेक के साथ विकसित होता है या यदि गलती से चीनी के बजाय दूध में नमक मिला दिया जाता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि आम नमक के घोल के लंबे समय तक जलसेक के साथ, पसीना असंवेदनशीलता के माध्यम से पानी भी खो जाता है, और इस प्रकार हाइपरनेत्रैमिक निर्जलीकरण विकसित होता है। यह iatrogenic hypernatremia सबड्यूरल हेमेटोमा या सेरेब्रल रक्तस्राव का कारण बन सकता है। 8.4% NaHCO3 समाधान के तेजी से अंतःशिरा प्रशासन के साथ, आक्षेप के साथ हाइपरनाट्रेमिया भी विकसित होता है। नैदानिक ​​लक्षण हल्के से लेकर बहुत गंभीर होते हैं और यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो सकती है। बच्चे पहले तो बहुत उत्साहित होते हैं। मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है, सजगता बढ़ जाती है। बाद में, असंगठित मांसपेशियों में मरोड़ और ऐंठन दिखाई देती है। अंत में, बच्चा सुस्ती और कोमा में पड़ जाता है। न केवल हाइपरनाट्रेमिया मायने रखता है, बल्कि हाइपरस्मोलरिटी भी। सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ में, प्रोटीन सामग्री बढ़ जाती है, सेल सामग्री लगभग नहीं बढ़ती है (प्रोटीन-सेल पृथक्करण)। रक्त में हेमेटोक्रिट और सोडियम आयनों की एकाग्रता बढ़ जाती है।

इलाज। हल्के रूपों में, 5% ग्लूकोज या लेवुलोज निर्धारित किया जाता है, और अधिक गंभीर रूपों में, खारा के साथ एक हाइपोटोनिक ग्लूकोज समाधान, जो सोडियम की बुनियादी जरूरतों को पूरा करता है। बरकरार गुर्दे के साथ, पोटेशियम अतिरिक्त रूप से निर्धारित किया जाता है।

9. तीव्र संक्रमण. नवजात काल में कोई भी सेप्टिक रोग आक्षेप के साथ हो सकता है। दौरे आमतौर पर टॉनिक-क्लोनिक होते हैं। वायरल मूल के मेनिंगोएन्सेफलाइटिस कभी-कभी लंबे समय तक टॉनिक-क्लोनिक आक्षेप के साथ होता है। अग्रभूमि टोक्सोप्लाज़मोसिज़ में एन्थ्रोपोज़ूनोज़ से और कम अक्सर लिस्टेरियोसिस, जिसमें ऐंठन भी देखी जाती है। उत्तरार्द्ध की नैदानिक ​​​​तस्वीर को जन्मजात संक्रमणों पर अनुभाग में विस्तार से वर्णित किया गया है।

10. नवजात शिशु में टिटनेस. बुल्गारिया में यह रोग बहुत दुर्लभ है। टॉनिक ऐंठन विशेषता है, जो चबाने वाली मांसपेशियों से शुरू होती है, फिर चेहरे की मांसपेशियों के बाकी हिस्सों में और धीरे-धीरे शरीर की पूरी मांसपेशियों में फैल जाती है, बिना आंख की मांसपेशियों को प्रभावित किए। कभी-कभी टॉनिक आक्षेप श्वसन की मांसपेशियों और डायाफ्राम में फैल जाता है, इस मामले में सायनोसिस और श्वासावरोध के मुकाबलों के साथ।

11. अमीनो एसिड चयापचय के जन्मजात विकारों में आक्षेप:

ए। हाइपरग्लेसेमिया। यह एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है, जिसे पहली बार 1961 में एक नवजात शिशु में वर्णित किया गया था, जो जन्म के 18वें घंटे से उल्टी करने लगा और गंभीर एसिडोसिस और किटोसिस विकसित हो गया। बाद में आक्षेप आया। रोग की विशेषता एथेटस हाइपरकिनेसिया है। प्लाज्मा और मूत्र में ग्लाइसिन की मात्रा बढ़ जाती है (हाइपरग्लिसिनुरिया)। रक्त सीरम में सेरीन, ऐलेनिन, आइसोल्यूसिन और वेलिन का स्तर भी ऊंचा हो जाता है। गामा ग्लोब्युलिन की मात्रा कम हो जाती है, इसलिए इन बच्चों को संक्रमण होने का खतरा होता है। भोजन की नियुक्ति के साथ, प्रोटीन में खराब (प्रति दिन शरीर के वजन का 0.5 ग्राम प्रति किलो), लेकिन कार्बोहाइड्रेट से भरपूर, एसिटोनेमिक संकट और सामान्य तौर पर, नैदानिक ​​और जैविक विकार गायब हो जाते हैं।

बी मेपल सिरप रोग। हम अमीनो एसिड के चयापचय में जन्मजात विसंगति के बारे में बात कर रहे हैं: ल्यूसीन, आइसोल्यूसीन और वेलिन। कनाडा के एक परिवार के 4 बच्चों में पहली बार यह बीमारी देखी गई। अन्य मामले बाद में संयुक्त राज्य अमेरिका, इंग्लैंड, जर्मनी में दर्ज किए गए। रोग एक अप्रभावी तरीके से फैलता है। प्लाज्मा और मूत्र में अमीनो एसिड की मात्रा बढ़ जाती है: ल्यूसीन, आइसोल्यूसीन और वेलिन।

जन्म के बाद पहले दिनों में भी नैदानिक ​​​​तस्वीर गंभीर न्यूरोलॉजिकल घटनाओं की विशेषता है। बच्चे सुस्त होते हैं और खाने से मना करते हैं। मांसपेशियों की टोन कठोरता तक बढ़ जाती है और कभी-कभी ही बच्चे सुस्त होते हैं। आक्षेप कोमा द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अंत में, गंभीर श्वसन विकार प्रकट होते हैं, और बच्चे दूसरे सप्ताह और 20वें महीने के बीच मर जाते हैं। मूत्र से मेपल सिरप या जली हुई चीनी जैसी गंध आती है। इन अमीनो एसिड में खराब भोजन को निर्धारित करके प्रारंभिक उपचार से संतोषजनक परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।

बी प्रोलिनमिया। बिगड़ा हुआ प्रोलाइन चयापचय के साथ जन्मजात एन्सेफैलोपैथी। जन्म के बाद पहले दिन आक्षेप दिखाई देते हैं। बच्चे मानसिक रूप से विक्षिप्त हैं। प्लाज्मा में, प्रोलाइन और ग्लाइसिन की मात्रा बढ़ जाती है, और मूत्र में प्रोलाइन की मात्रा भी बढ़ जाती है (हाइपरप्रोलिनुरिया)।

डी हॉप रोग। रोग की विशेषता नवजात अवधि में आक्षेप और हॉप्स की गंध के साथ मूत्र है। मूत्र में ल्यूसीन, मेथिओनाइन, ऐलेनिन और टाइरोसिन होता है।

डी टायरोसिनेज। यह अमीनो एसिड, मुख्य रूप से टाइरोसिन की बढ़ी हुई रिहाई की विशेषता है। शुरुआती शैशवावस्था (तीसरे महीने तक) में भी बीमारी सामान्यीकृत आक्षेप, चरम सीमाओं के उच्च रक्तचाप, शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ने के साथ आगे बढ़ती है।

भोजन में टाइरोसिन और फेनिलएलनिन की मात्रा को सीमित करके एक निश्चित सुधार प्राप्त किया जा सकता है।

अमीनो एसिड के चयापचय में विकारों से जुड़े सभी सूचीबद्ध रोग अत्यंत दुर्लभ हैं और हमारे द्वारा नहीं देखे गए हैं।

12. विटामिन बी 6 की कमी के साथ आक्षेप. नवजात शिशुओं और युवा शिशुओं में लंबे समय तक चूर्ण वाले दूध के साथ, जिसमें विटामिन बी 6 की मात्रा काफी कम हो जाती है (अत्यधिक ताप), पाइरिडोक्सिन की कमी की स्थिति विकसित हो सकती है, साथ में उत्तेजना और ऐंठन भी बढ़ सकती है।

एक विशिष्ट विशेषता पाइरिडोक्सिन निर्भरता है, जिसमें नवजात शिशु को विटामिन बी 6 की बढ़ती आवश्यकता होती है। रोग का वर्णन हंट द्वारा किया गया है। भोजन में विटामिन बी6 की सामान्य मात्रा और सामान्य पुनर्जीवन के साथ, बच्चे को विटामिन बी6 की आवश्यकता बढ़ जाती है। यह एक मेटाबॉलिक-जेनेटिक मेटाबॉलिक डिसऑर्डर है। इस स्थिति का कारण कॉर्टेक्स में ग्लूटामिक एसिड डीकार्बाक्सिलेज़ की कमी माना जाता है, इसके बाद गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड की कमी होती है। यदि पाइरिडोक्सिन नहीं जोड़ा जाता है, तो गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड और सेरोटोनिन के संश्लेषण में कमी होती है, जो तंत्रिका तंत्र के सामान्य कार्य के लिए आवश्यक हैं।

विटामिन बी 6 निर्भरता की उपस्थिति में, पहला संकेत गंभीर चिंता है, और जन्म के कुछ घंटे बाद, शायद ही बाद में, सामान्यीकृत आक्षेप दिखाई देते हैं। विशिष्ट रूप से, ये आक्षेप पारंपरिक आक्षेपरोधी से प्रभावित नहीं होते हैं।

इलाज। 50-100 मिलीग्राम विटामिन बी 6 का केवल एक इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन तुरन्त ऐंठन को समाप्त करता है। बरामदगी की आगे की घटना को रोकने के लिए, बच्चे को लंबे समय तक प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम विटामिन बी 6 दें। प्रारंभिक उपचार के साथ, बच्चे सामान्य रूप से विकसित होते हैं।

13. परमाणु पीलिया. नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में हाइपरबिलिरुबिनमिया को छोड़कर, 350 μmol/l (20 mg%) से ऊपर कोई भी हाइपरबिलिरुबिनमिया, जिसमें अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ जाता है और समय पर रक्त आधान का आदान-प्रदान नहीं किया जाता है, जिससे बेसल गैन्ग्लिया और कर्निकटेरस को नुकसान होता है। लक्षण आमतौर पर पहले सप्ताह के अंत तक दिखाई देते हैं। आंखों के लक्षणों के अलावा, पैरेसिस, सभी मांसपेशियों की कठोरता आदि, गंभीर मामलों में, आक्षेप भी दिखाई देते हैं, जो अक्सर सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक होते हैं। परमाणु पीलिया वर्तमान में बहुत कम देखा जाता है।

यहाँ ऐंठन का उपचार विशुद्ध रूप से रोगसूचक है।

14. पैथोलॉजिकल पॉलीग्लोबुलिया. आक्षेप के साथ पॉलीग्लोबुलिया के गंभीर रूप हो सकते हैं।

15. हाइपरपायरेटिक आक्षेप. हम ऐंठन के बारे में बात कर रहे हैं जो गैर-संक्रामक प्रकृति के उच्च तापमान पर दिखाई देते हैं। जब एक नवजात शिशु को इन्क्यूबेटरों, थर्मोफोरस में गर्म किया जाता है या कई डायपरों में लपेटा जाता है (जो दुर्भाग्य से, अभी भी कुछ माता-पिता द्वारा अभ्यास किया जाता है), तो बच्चा बहुत उच्च तापमान विकसित कर सकता है, बेचैन हो सकता है और कभी-कभी सहज झटके और आक्षेप दिखाई देते हैं, जो एक सामान्य तापमान। गंभीर हाइड्रोलेबिलिटी वाले कुछ नवजात शिशुओं में, जन्म के बाद तीसरे और छठे दिन के बीच, तापमान 39-40 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है और अन्य लक्षणों (पीलापन, सुस्ती, आंखों का पीछे हटना, चिंता) के बीच कभी-कभी आक्षेप दिखाई देते हैं, ज्यादातर क्लोनिक। इस क्षणिक बुखार का कारण प्रोटीन और लवणों से भरपूर भोजन है - कोलोस्ट्रम। बच्चे को प्रति दिन 200 मिलीलीटर की मात्रा में 5% ग्लूकोज और खारा दिए जाने के बाद, तापमान कुछ घंटों के बाद सामान्य हो जाता है और आक्षेप सहित सभी लक्षण जल्दी से गायब हो जाते हैं। यदि यह स्थिति उल्टी के साथ होती है, तो इन समाधानों को पैत्रिक रूप से प्रशासित किया जाता है - अंतःशिरा, दिन में दो बार 30-40 मिलीलीटर।

16. कोर्टिसोन दवाओं के साथ उपचार के दौरान दौरे. कोर्टिसोन दवाओं के साथ उपचार के साथ कई प्रकार के दुष्प्रभाव हो सकते हैं। जब खुराक अधिक हो जाती है या कोर्टिसोन दवाओं के साथ लंबे समय तक उपचार के दौरान, कुछ बच्चों को सेरेब्रल एडिमा से जुड़े दौरे का अनुभव हो सकता है। कोर्टिसोन उपचार की समाप्ति (लेकिन तुरंत नहीं, बल्कि धीरे-धीरे) सभी घटनाओं को समाप्त कर देती है।

17. टेट्रासाइक्लिन उपचार के दौरान दौरे. टेट्रासाइक्लिन के साथ नवजात शिशुओं और युवा शिशुओं के उपचार से न केवल दूध के दांतों का पीला-भूरा रंग, डिस्बैक्टीरियोसिस आदि हो सकता है, बल्कि, एक अपवाद के रूप में, फॉन्टानेल, ओपिसथोटोनस के उभार के साथ इंट्राक्रैनील दबाव (हाइड्रोसिफ़लस) में वृद्धि हो सकती है। और ऐंठन भी। वर्तमान में, नवजात शिशुओं का इलाज टेट्रासाइक्लिन से नहीं किया जाता है।

18. एक्लम्पसिया के साथ माताओं से पैदा हुए बच्चों में दौरे. गर्भवती महिलाओं में एक्लम्पसिया के साथ नेफ्रोपैथी के गंभीर रूप अब बहुत दुर्लभ हैं। देर से शुरू होने वाले एक्लम्पसिया में, बच्चा जीवित पैदा हो सकता है, लेकिन आमतौर पर जन्म के समय वजन कम होता है और मातृ दौरे के कारण घाव होते हैं, जिससे सायनोसिस और श्वासावरोध होता है। जन्म के बाद पहले 24 घंटों में, नवजात शिशु को व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों के टॉनिक-क्लोनिक आक्षेप का अनुभव हो सकता है या सामान्यीकृत हो सकता है। कभी-कभी नवजात शिशुओं के मूत्र में एल्ब्यूमिन आदि होते हैं।

एक नवजात शिशु में बरामदगी का उपचार कैल्शियम ग्लूकोनेट के 10% समाधान के 5 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन और ल्यूमिनल के 0.02-0.04 ग्राम तक कम हो जाता है।

19. अपरा अपर्याप्तता सिंड्रोम. गर्भनाल की अपर्याप्तता भ्रूण हाइपोट्रॉफी, डिस्मैटुरिया और भ्रूण की पोस्टमैच्योरिटी का सबसे आम कारण है। इन मामलों में, नवजात शिशु अक्सर बहुत उत्साहित होते हैं, जीवंत दिखते हैं, कभी-कभी उन्हें आक्षेप होता है।

20. स्टर्ज-वेबर रोग. यह रक्त वाहिकाओं की एक जन्मजात विकृति है, जो चेहरे पर एकतरफा नेवस, कोरॉइड (ग्लूकोमा गठन) में एंजियोमेटस परिवर्तन की विशेषता है, अक्सर एक ही तरफ मेनिन्जियल एंजियोमा की उपस्थिति के साथ। मेनिन्जेस के एंजियोमेटोसिस सेरेब्रल कॉर्टेक्स के संचलन संबंधी विकारों का कारण बनता है, इस क्षेत्र में कैल्शियम पत्थरों के जमाव के साथ गोलार्ध के शोष तक अपक्षयी परिवर्तन होते हैं। जैसा कि परिणाम विपरीत दिशा से टॉनिक-क्लोनिक आक्षेप दिखाई देते हैं, स्पास्टिक हेमिप्लेगिया, आदि, नवजात काल में प्रकट होते हैं और प्रारंभिक अवस्था में ऐसे मामलों में जहां एंजियोमेटस परिवर्तन पर्याप्त रूप से स्पष्ट होते हैं।

इलाज। प्रेरक घटनाएं लक्षणात्मक रूप से समाप्त हो जाती हैं। यदि संभव हो तो अंतर्निहित बीमारी का उपचार शल्य चिकित्सा है।

21. अज्ञात एटियलजि के पारिवारिक आक्षेप. कई लेखकों द्वारा सिद्ध वंशानुगत चयापचय रोग के बिना नवजात शिशुओं में पारिवारिक आक्षेप का वर्णन किया गया है। यह संभव है कि ये आक्षेप मिर्गी के प्रारंभिक रूप से जुड़े हों।

22. डि जॉर्ज सिंड्रोम में दौरे. हम थाइमस के अप्लासिया के साथ पैराथायरायड ग्रंथियों की जन्मजात पीड़ा के बारे में बात कर रहे हैं।

जन्म के कुछ ही समय बाद, बच्चे को सामान्यीकृत टेटेनिक आक्षेप के गंभीर और लगातार हमले होते हैं। निदान की पुष्टि एक्स-रे परीक्षा पर थाइमस की छाया की अनुपस्थिति और रक्त सीरम में कैल्शियम की कम सामग्री से होती है। गंभीर टेटेनिक आक्षेप और थाइमस छाया की अनुपस्थिति में, इस सिंड्रोम के बारे में सोचना चाहिए।

उपचार में कैल्शियम और पैराथायराइड हार्मोन शामिल हैं।
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हानिकारक विटामिन

हैलो बैलेंस चाहने वालों! मेरा नाम इसाबेला वोस्करेन्स्काया है, मैं एक न्यूरोफिज़ियोलॉजिस्ट, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, पुनर्वास विशेषज्ञ हूं।

बेशक, पिछले अंक से आप समझ गए होंगे कि पूरे परिवार के आहार में विटामिन की पर्याप्त मात्रा होना बहुत जरूरी है।

पर्याप्त का मतलब अत्यधिक नहीं है! आपको स्पष्ट होना चाहिए

क्या होगा अगर भोजन में कुछ मिलीग्राम महत्वपूर्ण पदार्थों की कमी हो

घातक बीमारियों की ओर ले जाता है, ये पदार्थ इतने मजबूत होते हैं,

कि उनकी अधिकता कमी से कम खतरनाक नहीं हो सकती है

जैसा कि पेरासेलसस ने कहा: "मुझसे जहर के बारे में बात मत करो, मुझे खुराक के बारे में बताओ!"

इसलिए मैं आपको चेतावनी देना चाहता हूं। बी-6, तंत्रिका तंत्र में आवेगों के संचरण को नियंत्रित करता है। इसकी कमी से आक्षेप होता है, लेकिन किसी कारण से मुझे यह इंटरनेट पर नहीं मिला:

यदि गर्भावस्था के दौरान एक महिला, उदाहरण के लिए, लेती है

इस विटामिन की अत्यधिक खुराक, फिर बच्चे को इस विटामिन पर निर्भरता विकसित हो जाती है, गर्भ में भी इसकी आदत पड़ जाती है

इन विशाल खुराकों के लिए, इसका जटिल जैव रासायनिक, केवल गठन, तंत्र टूट जाता है

और वह पाइरिडोक्सिन निर्भर दौरे के साथ पैदा हुआ है,

यदि वह बच जाता है, तो वह मानसिक रूप से विक्षिप्त हो जाएगा।

मैंने 20 साल पहले इस विषय पर अपनी थीसिस लिखी थी।

लेकिन आज मानो किसी ने जानबूझकर इस जानकारी को एक्सेस से हटा लिया।

मैं अपने दूसरे बेटे के साथ गर्भवती थी जब एक दयालु स्त्री रोग विशेषज्ञ,

एक समस्याग्रस्त प्रसूति संबंधी एनामनेसिस को देखकर, उसने बच्चे को बचाने में "मदद" करने का फैसला किया। एंडोनासली (नाक में), बी 6 विटामिन के साथ एक वैद्युतकणसंचलन नियुक्त या नामांकित किया है।

मैंने उससे पाइरिडोक्सिन-निर्भर नवजात दौरे के बारे में एक प्रश्न पूछा। उसको पता था!

आपको जाने की जरूरत नहीं है, लेकिन मुझे अपॉइंटमेंट लेना है!

न्यूरोलॉजिस्ट से निपटना बुरा है! वे बहुत ज्यादा जानते हैं!

आज, पाइरिडोक्सिन-निर्भर बरामदगी को विशेष रूप से आनुवंशिक असामान्यताओं के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, और वे डॉक्टरों के कार्यों के कारण होने वाली बीमारी के बारे में चुप रहते हैं!

मेडम! आहार की खुराक में फार्मेसी विटामिन या विटामिन का उपयोग करने का कोई मतलब नहीं है और खतरनाक भी है, अगर किसी विशेष विटामिन की कमी के कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, तो आमतौर पर ये पदार्थ भोजन के साथ हमारे पास आने चाहिए।

यदि विटामिन की कमी के कोई लक्षण नहीं हैं, तो भोजन के साथ आने वाले विटामिन की मात्रा पर्याप्त है!

एक और संकेत जो गर्भवती महिलाएं लगातार मुझे बताती हैं:

जैसे ही वे गर्भवती महिलाओं के लिए विशेष विटामिन लेना शुरू करती हैं,

स्वास्थ्य बिगड़ता है, मतली दिखाई देती है, जो पहले नहीं थी, दस्त, सुस्ती, त्वचा का लाल होना - ये विटामिन विषाक्तता के संकेत हैं!

अधिकांश पानी में घुलनशील विटामिन मूत्र में उत्सर्जित होते हैं।

और गर्भावस्था के दौरान शायद पाइरिडोक्सिन को छोड़कर स्वास्थ्य के लिए बड़ा खतरा नहीं है, लेकिन शायद हम अभी भी कुछ नहीं जानते हैं।

लेकिन वसा में घुलनशील विटामिनों की अधिकता अधिक खतरनाक है! वे वसा ऊतक में जमा होते हैं, और शरीर से खराब रूप से उत्सर्जित होते हैं, इसलिए इस तरह की जटिलता का इलाज करना समस्याग्रस्त है।

ओवरडोज में विटामिन डी हड्डियों में कैल्शियम की कमी और गुर्दे और रक्त वाहिकाओं में पत्थरों के जमाव, कार्डियोस्क्लेरोसिस, मानसिक गतिविधि में कमी का कारण बनता है - यानी ये उम्र बढ़ने के संकेत हैं! तीन साल से कम उम्र के बच्चों के लिए!

मेडिकल स्कूल में वापस, पुराने बाल रोग विशेषज्ञों ने हमें सिखाया कि हल्के हाइपरविटामिनोसिस डी की तुलना में हल्का रिकेट्स होना बेहतर है!

इसलिए सिद्धांत के अनुसार कार्य न करें: "मूर्ख भगवान से प्रार्थना करें - वह अपने माथे को चोट पहुँचाएगा"!

मैं आपका ध्यान एक लोकप्रिय दवा की ओर भी आकर्षित करना चाहता हूं

कैल्शियम D3-Nycomed - जिसके पास भी है उसे तुरंत फेंक दें! इस दवा के प्रभाव में हड्डियों के बजाय कैल्शियम जमा हो जाता है

जोड़ों और गुर्दे में।

अभ्यास से मामला:

मैं एक कार चला रहा हूं, पांच किलोमीटर के लिए एक भी शहर का परिवहन नहीं है, और मेरे सामने बैसाखी पर चलने वाला एक आदमी है। लाने का फैसला किया, बात की। मैं पूछता हूँ, पैर में क्या खराबी है?

उत्तर: “स्कीइंग के दौरान मेरा कूल्हा टूट गया। सर्जन ने मुझे सलाह दी कि मैं कैल्शियम डी3 नीकोमेड पीऊं ताकि फ्रैक्चर तेजी से ठीक हो जाए। जबकि पैर एक डाली में था, न केवल फ्रैक्चर ठीक हो गया, बल्कि कूल्हे का जोड़ और घुटने भी ठीक हो गए। अब मैं जोड़ों की प्लास्टिक सर्जरी का इंतजार कर रहा हूं।

मैं किसी को भी इस दवा की सलाह नहीं देता, और यह आमतौर पर गर्भवती महिलाओं और एथलीटों के लिए contraindicated है! यह याद रखना।

मॉडरेशन में सब कुछ अच्छा है और शक्ति संतुलन में है!

"विटामिन के बारे में मेरे वेबिनार पर प्रतिक्रिया:

सच कहूं तो, मैं वेबिनार के बाद थोड़े सदमे में था और लंबे समय तक सकारात्मक जानकारी के इस तरह के द्रव्यमान से उबर नहीं पाया, जो इसाबेला लियोन्टीवना ने हमें दिया था।

वेबिनार से पहले, मैंने सोचा था कि मैं विटामिन के बारे में सब कुछ जानता था, लेकिन यह वहाँ नहीं था)))))))। वेबिनार ने पानी में घुलनशील और वसा में घुलनशील विटामिनों के बारे में बहुत सारी जानकारी दी, "स्थूल" और "सूक्ष्म पोषक तत्वों" के बारे में बहुत कुछ कहा गया।

यहाँ तक कि समुद्री गोभी के बारे में एक नुस्खा भी दिया गया था)))। मुझे बेहद खुशी है कि मैंने इस वेबिनार में भाग लिया और गर्भावस्था के शुरुआती चरण में अपने लिए बहुत सी उपयोगी चीजें सीखीं।

सीधे वेबिनार पर, मुझे बिना किसी समस्या के पता चला कि मुझमें विटामिन सी की कमी है और इसे कैसे पूरा किया जाए। (वेबिनार के तुरंत बाद, मैंने संतरे के रस के साथ एस्कॉर्बिक एसिड पीना शुरू कर दिया और मेरी स्थिति में उल्लेखनीय सुधार हुआ)। संक्षेप में, अगर आपके शरीर में किसी विटामिन की कमी है, तो आप कुछ संकेतों से खुद इसका निर्धारण कर सकते हैं और यह बहुत अच्छा है! मेरे पति ने भी अपने लिए बहुत सी नई और दिलचस्प चीजें खोजीं।

सच कहूं तो, मुझे नहीं पता था कि आपको वसा में घुलनशील विटामिन के साथ बेहद सावधान रहने की जरूरत है, क्योंकि ओवरडोज घातक भी हो सकता है! मुझे लगता है कि यह हम सभी के लिए बहुत मूल्यवान जानकारी है!

किन खाद्य पदार्थों में विटामिन होते हैं, आदि के बारे में बहुत कुछ कहा गया है। वास्तव में, सब कुछ पूरी तरह से समझने के लिए, आपको इस वेबिनार को दोबारा देखने या सुनने की आवश्यकता है।

इस तरह के और भी वेबिनार होंगे, इसाबेला लियोन्टीवना))))

इस सूचना के लिए अत्यधिक धन्यवाद! अलीना मत्सुरस्काया।

पुनश्च। पोषण में न केवल विटामिन शामिल हैं! यदि विटामिन जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं के उत्प्रेरक (त्वरक) हैं, तो कुछ ऐसा भी होना चाहिए जो वे तेज करें: प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट।

सभी में, बिना किसी अपवाद के, शरीर की रासायनिक प्रतिक्रियाएँ

खनिज शामिल हैं और उनकी भूमिका कम महत्वपूर्ण नहीं है!

पोषण वेबिनार में, मैंने खाना पकाने की विधि नहीं दी,

मैंने बस बताया कि शरीर किससे बना है और कैसे एक जीवित कोशिका "लंच" करती है। इस ज्ञान के आधार पर, प्रतिभागियों ने स्वयं अपने भोजन की आदतों को बदले बिना व्यावहारिक रूप से अपने परिवारों और अपने स्वयं के व्यंजनों के लिए पोषण के सिद्धांतों को विकसित किया।

आपका इसाबेला वोस्करेन्स्काया।

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ऐंठन अचानक अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन हैं। वे न्यूरॉन्स के एक बड़े समूह के पैथोलॉजिकल रूप से सिंक्रनाइज़ (हाइपरसिंक्रोनाइज़्ड) विद्युत निर्वहन का परिणाम हैं। आक्षेप के विपरीत, नवजात शिशुओं (कंपकंपी, सहज मोरो प्रतिवर्त, टॉनिक आसन, आदि) की बढ़ी हुई न्यूरो-रिफ्लेक्स उत्तेजना की घटनाएं हमेशा बाहरी उत्तेजनाओं से उकसाती हैं और परीक्षक द्वारा बाधित हो सकती हैं।

आवृत्ति। अमेरिकन एकेडमी ऑफ पीडियाट्रिक्स के अनुसार, नवजात शिशुओं में ऐंठन सिंड्रोम की आवृत्ति प्रति 1000 जीवित जन्मों में 1-15 है, लेकिन समय से पहले बच्चों में यह 15-25% तक पहुंच जाती है (पिएंटर एमजे, 1988)। 65% नवजात दौरे पहली बार जीवन के दूसरे और 5वें दिनों के बीच बच्चों में देखे जाते हैं। मैं। मैं। वोलपी (1995) साहित्य डेटा का हवाला देते हैं, जिसके अनुसार नवजात शिशुओं में ऐंठन सिंड्रोम के ईईजी पैटर्न चिकित्सकीय रूप से पंजीकृत ऐंठन सिंड्रोम की तुलना में 3-4 गुना अधिक आम हैं।

एटियलजि। हाइपोक्सिया, एचआईई - नवजात शिशुओं में दौरे का सबसे आम कारण; बरामदगी का एटिऑलॉजिकल कारक जो जीवन के पहले सप्ताह में 6 5 - 7 0% बच्चों में विकसित हुआ। 80% नवजात शिशुओं में आवर्तक दौरे के लिए न्यूरोलॉजिकल विभाग में भर्ती कराया गया, L.O. Badalyan et al। (1992) बरामदगी के विकास को प्रसवकालीन हाइपोक्सिया के साथ जोड़ा गया, जिसके कारण मस्तिष्क के फ्रंटोटेम्पोरल क्षेत्रों में एक एट्रोफिक प्रक्रिया हुई।

नवजात शिशुओं में बरामदगी के लिए इंट्राक्रैनील रक्तस्राव (सबराचोनॉइड, इंट्रावेंट्रिकुलर, आदि) दूसरा सबसे आम प्रेरक कारक है।

चयापचय संबंधी विकार - हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपो- और हाइपरनेट्रेमिया, हाइपरबिलिरुबिनमिया, हाइपरमोनमिया - बरामदगी में तीसरा सबसे महत्वपूर्ण एटियलॉजिकल कारक।

संक्रमण (मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस, सेप्सिस, आदि) नवजात दौरे में चौथा मुख्य कारक है, लेकिन आवृत्ति में दूसरा (HIE के बाद)।

मस्तिष्क के विकास में आनुवंशिक और जन्मजात दोष - अगली लगातार (मस्तिष्क के संक्रामक घावों के समान आवृत्ति के साथ होता है) नवजात बरामदगी के रोगजनक कारक: क्रोमोसोमल असामान्यताएं, फेकोमैटोस (ट्यूबरस स्केलेरोसिस), विभिन्न एटियलजि के मस्तिष्क के पृथक विकृतियां , मानसिक मंदता के साथ सिंड्रोम, पारिवारिक मिर्गी।

उन बच्चों में वापसी सिंड्रोम (वापसी सिंड्रोम) जिनकी माताओं को गर्भावस्था के दौरान नशीली दवाओं पर निर्भरता थी (ओपियेट्स, बार्बिट्यूरेट्स, प्रोपोक्सीफीन, आदि) भी जीवन के पहले घंटों में आक्षेप के साथ प्रकट हो सकते हैं।

जन्मजात चयापचय विसंगतियाँ (तालिका 11.6 देखें)।

विभिन्न नवजात केंद्रों में, नवजात शिशुओं में बरामदगी की एटिऑलॉजिकल संरचना उनमें अपनाई गई जलसेक चिकित्सा की रणनीति, परीक्षाओं आदि के आधार पर कुछ भिन्न हो सकती है। उदाहरण के तौर पर, हम वाशिंगटन विश्वविद्यालय के नवजात केंद्र (तालिका 11.5) पर डेटा प्रस्तुत करते हैं। .

विभिन्न एटियलजि के दौरे की शुरुआत का समय अलग-अलग होता है। यह माना जाता है कि एचआईई में ऐंठन, एक नियम के रूप में, जीवन के पहले 3 दिनों में विकसित होती है (आमतौर पर पहले दिन भी, और अधिक सटीक रूप से 60% में - जीवन के पहले 12 घंटों के दौरान)। हालांकि, अगर दौरे जीवन के पहले 2 घंटों में होते हैं, तो ये हाइपोक्सिक दौरे नहीं होते हैं; उनके पास एक अलग ईटियोलॉजी है - मस्तिष्क की जन्मजात विसंगतियां, जन्मजात इंट्राक्रैनियल हेमोरेज, पाइरोडॉक्सिन व्यसन, निकासी सिंड्रोम।

जीवन के दूसरे - तीसरे दिन दिखाई देने वाले दौरे आमतौर पर चयापचय होते हैं, जबकि जीवन के 3 दिन से अधिक उम्र के बच्चे में आक्षेप आमतौर पर संक्रमण का प्रकटन होता है।

या मस्तिष्क की विकृति (पृथक या अन्य विकृतियों के संयोजन में)। ऊपर एक सरलीकृत आरेख है। एटियलजि के आधार पर, नवजात शिशुओं में बरामदगी के प्रकट होने का समय तालिका 11.6, 11.7 में प्रस्तुत किया गया है।

II Volpe (1995) के अनुसार ऐंठन सिंड्रोम का रोगजनन, संक्षेप में न्यूरॉन में ऊर्जा की कमी के लिए कम किया जा सकता है, और इसलिए K +, Na + ATPase में दोष, उत्तेजक न्यूरोट्रांसमीटर की अधिकता या न्यूरॉन्स को नुकसान। किसी व्यक्ति के जीवन की अन्य अवधियों की तुलना में नवजात अवधि में ऐंठन सिंड्रोम की बढ़ी हुई आवृत्ति न्यूरॉन्स के निरोधात्मक ट्रांसमीटर के कम संश्लेषण से जुड़ी होती है - गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड और उच्च-उत्तेजक ट्रांसमीटर (HIE का अनुभाग रोगजनन देखें), साथ ही नवजात शिशु के मस्तिष्क की अपरिपक्वता के रूप में। बरामदगी के समय पर उपचार का महत्व अपरिहार्य प्रगतिशील मस्तिष्क क्षति द्वारा निर्धारित किया जाता है, जिसके तंत्र का अध्ययन किया जा रहा है, एक अट्रैक्टिव ऐंठन सिंड्रोम के साथ।

नैदानिक ​​तस्वीर। नवजात शिशुओं में बरामदगी के प्रकारों का वर्गीकरण और नैदानिक ​​​​विवरण - अध्याय वी देखें। हालांकि, नवजात शिशुओं में केवल एक पृथक प्रकार के दौरे का पता लगाया जाता है (तालिका 11.8)।

जैसा कि तालिका 119 से देखा जा सकता है, अक्सर नवजात शिशुओं में, न्यूनतम आक्षेप नोट किए गए थे। न्यूनतम बरामदगी का प्रकार भिन्न हो सकता है (तालिका 11.9)।

तालिका 11.8 में सूचीबद्ध के अलावा, न्यूनतम ऐंठन में शामिल हैं, अप्रत्याशित चीखें और वासोमोटर प्रतिक्रियाएं (ब्लांचिंग,

लालिमा, हार्लेक्विन साइन, टैचीपनिया के हमले, जबरन सांस लेना)। एपनिया हमले के साथ, जो एक ऐंठन सिंड्रोम के बराबर है, आमतौर पर न्यूनतम दौरे के अन्य अभिव्यक्तियां होती हैं, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि कोई ब्राडीकार्डिया नहीं है।

इस प्रकार, नवजात अवधि के दौरान, आक्षेप, एक नियम के रूप में, बहुरूपी होते हैं, कंपकंपी और एक साथ टॉनिक तनाव के रूप में होते हैं, जिसके खिलाफ ऊपरी अंगों के क्लोनिक आक्षेप देखे जाते हैं, कम अक्सर चेहरे की मांसपेशियां और इससे भी अधिक शायद ही कभी। निचले अंग। नवजात शिशुओं में सममित, सुव्यवस्थित टॉनिक-क्लोनिक दौरे दुर्लभ हैं। ऐंठन सिंड्रोम वाले बच्चे की जांच करते समय, निश्चित रूप से, नैदानिक ​​​​लक्षणों की तलाश करना आवश्यक है जो हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपरमोनमिया का संकेत दे सकते हैं।

निदान। निदान करते समय, बरामदगी के कारण का पता लगाने के लिए हर संभव प्रयास करना बहुत महत्वपूर्ण है।

परीक्षा में शामिल होना चाहिए:

गर्भावस्था, प्रसव, पारिवारिक इतिहास के पाठ्यक्रम का आकलन;

सिर और छाती की परिधि के अनुपात सहित न्यूरोलॉजिकल स्थिति का गहन मूल्यांकन;

ग्लूकोज, कैल्शियम, सोडियम, मैग्नीशियम, केओएस, यूरिया, अमोनियम, बिलीरुबिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;

धमनी या धमनीकृत रक्त में गैस तनाव (O2 और COj) का निर्धारण;

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;

एक नेत्र रोग विशेषज्ञ की परीक्षा (अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के संकेतों की पहचान; कंजेस्टिव परिवर्तन, फंडस में रक्तस्राव);

न्यूरोसोनोग्राफी;

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;

काठ का पंचर (शराब संस्कृति, बैक्टीरियोस्कोपी, प्रोटीन का निर्धारण, ग्लूकोज, साइटोसिस स्तर);

खोपड़ी का एक्स-रे और, यदि संभव हो तो, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, परमाणु चुंबकीय अनुनाद;

अमीनो एसिड और कार्बनिक अम्ल के चयापचय में दोषों के लिए मूत्र और रक्त सीरम की जांच;

टोर्च संक्रमण के लिए परीक्षा;

इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी।

बेशक, प्रत्येक बच्चे को परीक्षाओं के पूरे परिसर का संचालन करने की आवश्यकता नहीं होती है, बाद की मात्रा रोगी के इतिहास, नैदानिक ​​​​तस्वीर और उम्र से निर्धारित होती है। ईईजी बहुत महत्वपूर्ण है, और निदान के लिए इतना नहीं, बल्कि भविष्य में ऐंठन सिंड्रोम की पुनरावृत्ति के मामले में बाद के ईईजी के साथ तुलना के लिए। जीवन के पहले दिनों में ईईजी पर पाए गए पैथोलॉजिकल परिवर्तन भविष्य में गायब हो सकते हैं, और इसलिए इसे जल्द से जल्द हटाना बहुत महत्वपूर्ण है।

ईईजी पर, निम्नलिखित जब्ती गतिविधि से जुड़े हैं: मोनोरिदमिक फोकल गतिविधि, फोकल या कई स्पाइक्स या तेज तरंगें, उच्च वोल्टेज के एपिसोड, स्पाइक्स और तरंगें, नवजात शिशुओं के लिए असामान्य। वक्र के चपटे होने, कम वोल्टेज (5 - 15 μV - जागने के दौरान और 10 - 15 μV - नींद के दौरान) या पहले ईईजी पर तरंगों के अचानक दमन से एक गंभीर पूर्वानुमान का संकेत मिलता है। जीवन के 2 सप्ताह के बाद कम वोल्टेज, कम-आयाम गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ अल्फा और थीटा तरंगों की लयबद्ध चमक, पृष्ठभूमि गतिविधि के चरण संगठन की गड़बड़ी भी प्रतिकूल भविष्यसूचक संकेत हैं। 75% मामलों में जीवन के पहले महीनों में ईईजी का सामान्यीकरण न्यूरोलॉजिकल परिणामों के बिना एक अच्छा रोग का संकेत देता है।

इलाज। बरामदगी की शीघ्र राहत एक महत्वपूर्ण कार्य है, क्योंकि एक हमले के समय, न्यूरॉन्स अनिवार्य रूप से मर जाते हैं, और मस्तिष्क द्वारा ऑक्सीजन की खपत 5 गुना बढ़ जाती है। एक दुखद सूत्र है: जब अलार्म मॉनिटर चीख़ता है, मरने वाली तंत्रिका कोशिकाएं चीख़ती हैं। बेशक, ऐंठन के लिए एटियोट्रोपिक थेरेपी बहुत महत्वपूर्ण है - हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, पैथोलॉजिकल एसिडोसिस और एंटीबायोटिक दवाओं के संक्रमण पर सक्रिय प्रभाव का उन्मूलन। लेकिन ऊपर सूचीबद्ध सभी अध्ययनों के प्रदर्शन और परिणाम प्राप्त करने से पहले, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना को दबा देती हैं।

हमारे देश के नवजात केंद्रों में, सिबज़ोन (डायजेपाम, सेडक्सेन, रिलियम) आमतौर पर निर्धारित किया जाता है - ट्रैंक्विलाइज़र के समूह से संबंधित एक बेंजोडायजेपाइन व्युत्पन्न। इसकी क्रिया का तंत्र अंतर्जात GAMK की गतिविधि में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। दवा को 0.2 मिलीग्राम / किग्रा (0.04 मिली / किग्रा 0.5% घोल) की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। कुछ बच्चों में, एक एकल खुराक (विशेष रूप से इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के साथ) 0.4 - 0.5 मिलीग्राम / किग्रा तक बढ़ जाती है, लेकिन श्वसन गिरफ्तारी की संभावना के कारण यह खतरनाक है। ज्यादातर मामलों में, निरोधी प्रभाव जलसेक के अंत (सुई के अंत में) के तुरंत बाद होता है और लगभग एक घंटे तक रहता है। यदि कोई प्रभाव नहीं होता है, तो इंजेक्शन को 30 मिनट के बाद दोहराया जा सकता है। यह याद रखना चाहिए कि शरीर से डायजेपाम का आधा जीवन लगभग 30 घंटे है। श्वसन अवसाद के अलावा, डायजेपाम के दुष्प्रभाव उनींदापन, सुस्ती, चूसने वाली पलटा, मांसपेशियों और धमनी हाइपोटेंशन का अवरोध हो सकते हैं। J.J.Volpe (1995), संयुक्त राज्य अमेरिका में नवजात ऐंठन की राहत के लिए डायजेपाम की दुर्लभता की ओर इशारा करते हुए तर्क देते हैं: 1) नवजात काल में फेनोबार्बिटल और डिफेनिन एंटीकॉनवल्सेंट के रूप में अधिक प्रभावी होते हैं; 2) डायजेपाम का आक्षेपरोधी प्रभाव कम होता है (इंजेक्शन के कुछ ही मिनटों के भीतर, दवा मस्तिष्क को छोड़ देती है, और रक्त में आक्षेपरोधी स्तर केवल 30 मिनट तक रहता है); 3) तैयारी में निहित सोडियम बेंजोएट से परमाणु पीलिया का खतरा बढ़ जाता है; 4) डायजेपाम का एक खुराक के करीब एक एंटीकॉन्वेलसेंट प्रभाव होता है जो श्वसन गिरफ्तारी की ओर जाता है (जे जे वोल्पे के अनुसार, यह 0.36 मिलीग्राम / किग्रा है)। इसमें हम यह जोड़ सकते हैं कि अलग-अलग बच्चों में सिबज़ोन के फार्माकोकाइनेटिक्स बहुत भिन्न होते हैं, और इसलिए, एक बच्चे में, दवा के बार-बार प्रशासन से रक्त में दवा की एक निरोधी एकाग्रता पैदा होती है, और दूसरे में - तेजी से अत्यधिक।

फेनोबार्बिटल पहली पंक्ति की दवा है जिसका उपयोग विदेशों में नवजात शिशुओं में दौरे के इलाज के लिए किया जाता है। यह 120-150 घंटे या उससे अधिक के नवजात शिशुओं के शरीर से आधे जीवन के साथ लंबे समय तक काम करने वाला बार्बिटुरेट है। ऐंठन के लिए, फेनोबार्बिटल को शरीर के वजन के 20 मिलीग्राम / किग्रा की लोडिंग खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, जिससे 5 मिनट के बाद 15-20 मिलीग्राम / एल के रक्त प्लाज्मा में पर्याप्त एंटीकॉन्वल्सेंट दवा एकाग्रता का निर्माण होता है। सच है, कुछ बच्चों में, एक निरोधी प्रभाव को प्राप्त करने के लिए, रक्त प्लाज्मा में फेनोबार्बिटल की एकाग्रता को 30 मिलीग्राम / एल तक बढ़ाना आवश्यक है, जिसके लिए फेनोबार्बिटल के अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता हो सकती है (20 मिलीग्राम / किग्रा की लोडिंग खुराक के बाद) ) 5 मिलीग्राम / किग्रा 2 बार 0.5 - 1, 0 एच के अंतराल के साथ। फेनोबार्बिटल को 15 मिनट में धीरे-धीरे अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। आक्षेपरोधी प्रभाव 120 घंटे तक रहता है, इसलिए यदि ऐंठन पैदा करने वाले कारक के प्रभाव को समाप्त कर दिया जाता है, तो फेनोबार्बिटल का एक इंजेक्शन पर्याप्त है। अगर हम एचआईई के बारे में बात कर रहे हैं, तो फेनोबार्बिटल को 5 दिनों के लिए निर्धारित किया जाता है और पहले दिन एक लोडिंग खुराक के बाद, इसे 3.4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (एक बार मौखिक रूप से) की खुराक पर दिया जाता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से, फेनोबार्बिटल धीरे-धीरे अवशोषित हो जाता है, और 5-10 मिलीग्राम / किलोग्राम / दिन की सामान्य खुराक पर, दवा की एंटीकोनवल्सेंट प्लाज्मा एकाग्रता उपचार के दूसरे सप्ताह के मध्य में ही हो सकती है। एन.वी. बोगटायरेवा (1991) ने दिखाया कि फेनोबार्बिटल मौखिक रूप से पहले दिन 20 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन प्रति दिन (3 खुराक में विभाजित और फिर 4-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की लोडिंग खुराक पर पहले से ही दूसरी तारीख को दिया जाता है। उपचार का एक दिन रक्त प्लाज्मा (15 - 20 मिलीग्राम / एल) में दवा के न्यूनतम एंटीकोनवल्सेंट सांद्रता के निर्माण की ओर जाता है।

सोडियम थियोपेंटल एक गैर-एनाल्जेसिक बार्बिट्यूरेट है जिसका उपयोग हवादार बच्चों में दौरे को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है। उच्च खुराक में, यह परिधीय संवहनी प्रतिरोध और कार्डियक आउटपुट में गिरावट का कारण बनता है, जो इसके उपयोग की अवधि के दौरान रक्तचाप की निगरानी की आवश्यकता को निर्धारित करता है। जीवन के पहले दिन दवा का आधा जीवन 20-30 घंटे है।लोडिंग खुराक शरीर के वजन का 5 मिलीग्राम / किग्रा है, रखरखाव की खुराक 2.5 - 1.0 मिलीग्राम / किग्रा / एच है।

डिपेनिन (फ़िनाइटोइन) को फेनोबार्बिटल के अलावा निर्धारित किया जाता है यदि 30 मिलीग्राम / एल और ऊपर के प्लाज्मा फेनोबार्बिटल सांद्रता पर एक एंटीकॉन्वल्सेंट प्रभाव प्राप्त नहीं होता है। विदेश में, डिफेनिन की पहली लोडिंग दैनिक खुराक की सिफारिश की जाती है - शरीर के वजन का 20 मिलीग्राम / किग्रा (धीरे-धीरे अंतःशिरा में इंजेक्ट करें, 50 मिलीग्राम प्रति 1 मिनट से अधिक नहीं)। एक रखरखाव खुराक (4 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन) एक मौखिक खुराक के रूप में दी जा सकती है। हाइपरबिलिरुबिनमिया के लिए डिपेनिन निर्धारित नहीं किया जा सकता है। साइड इफेक्ट: उनींदापन, सुस्ती, निस्टागमस, मांसपेशियों में हाइपोटेंशन, सायनोसिस, लगातार ब्रैडीकार्डिया और हाइपोटेंशन, कार्डियक अतालता, हाइपरग्लाइसेमिया।

लॉराज़ेपम एक शॉर्ट-एक्टिंग बेंजोडायजेपाइन है जिसका उपयोग डायजेपाम-प्रतिरोधी बरामदगी के लिए किया जाता है। नवजात शिशुओं में दवा का आधा जीवन 30-50 घंटे है। दवा को प्रति दिन 1 बार 0.1-0.2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर या मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है। आक्षेपरोधी प्रभाव की अवधि 6-24 घंटे है। I.l.Volpe (1995) के अनुसार, नवजात शिशुओं में आक्षेप के साथ, लोराज़ेपम सबसे प्रभावी है, फिर डिफेनिन और फिर फेनोबार्बिटल।

सोडियम हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट (GHB) - एक अंतर्जात पदार्थ, जैसे गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में निरोधात्मक प्रक्रिया के कार्यान्वयन में शामिल है। इसके अलावा, जीएचबी मस्तिष्क के हाइपोक्सिया के प्रतिरोध को बढ़ा सकता है। जीएचबी को शरीर के वजन के 100 - 150 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर 20% घोल के रूप में धीरे-धीरे (!) अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। प्रभाव 10-15 मिनट के बाद विकसित होता है और 2-3 घंटे या उससे अधिक समय तक रहता है। जीएचबी कोशिकाओं में पोटेशियम के प्रवेश को बढ़ाता है और हाइपोकैलिमिया को रोकने के लिए, जो हृदय, न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स और आंतों के कार्य को प्रतिकूल रूप से प्रभावित करता है, जीएचबी के वजन के 1/10 की खुराक पर पोटेशियम क्लोराइड को जीएचबी के साथ एक साथ प्रशासित किया जाना चाहिए। हाइपोकैलेमिया के साथ, जीएचबी को contraindicated है। ...

HIE के साथ नवजात शिशुओं में और पारंपरिक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी दौरे, L. Helstrom-Westes et al। (1988) ने 4 मिलीग्राम/किग्रा/एच की खुराक पर अंतःशिरा लिडोकेन दिया। उपचार की अवधि - 1-3 दिन। ज्यादातर बच्चों में इसका असर 15 मिनट के बाद होता है। हमने इस सिफारिश का सफलता के साथ उपयोग किया है।

लारल्डिहाइड (क्लोनज़ेपम) एक एसीटैल्डिहाइड पॉलीमर है जो विदेश में पारंपरिक एंटीकॉन्वल्सेंट थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी बच्चों के लिए दिन में एक बार आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल में धीमी बोलस जलसेक के रूप में 0.1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर दिया जाता है। नवजात शिशुओं में दवा का आधा जीवन 24-48 घंटे है।

जीवन के पहले दिन के बच्चों में पारंपरिक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी ऐंठन के साथ, आप विटामिन बी 6 के 50-100 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा में प्रशासित करने का प्रयास कर सकते हैं। यदि पाइरिडोक्सिन-निर्भर आक्षेप हैं, तो प्रभाव कुछ ही मिनटों में होता है।

मैग्नीशियम सल्फेट वर्तमान में केवल हाइपोमैग्नेसीमिया के लिए एक एंटीकॉन्वल्सेंट के रूप में उपयोग किया जाता है। हालांकि, अगर किसी बच्चे को धमनी उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ पोस्टहिपॉक्सिक सेरेब्रल एडिमा है, तो शरीर के वजन के 0.4 मिलीलीटर / किग्रा की खुराक पर मैग्नीशियम सल्फेट के 25% समाधान को इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट करने की सलाह दी जाती है।

उल्लिखित चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी बरामदगी के मामले में (आमतौर पर फेनोबार्बिटल और डिपेनिन के संयुक्त प्रशासन के साथ), निम्नलिखित दवाओं में से एक या उनके संयोजन को अतिरिक्त रूप से निर्धारित किया जाता है: फिनलेप्सिन (10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन), रेडडॉर्म (1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन), एंटेलेप्सिन (0.4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन), बेंजोनल (5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन), सिन-नेक्टेन-डिपो (0.1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) 3 दिनों के अंतराल के साथ, डायकार्ब (20-40 मिलीग्राम / दिन) किग्रा / दिन)। इस तरह के कॉम्बिनेशन थेरेपी की रणनीति पर काम नहीं किया गया है। कई फार्माकोलॉजिस्ट बड़ी संख्या में एंटीपीलेप्टिक दवाओं के संयुक्त नुस्खे के खिलाफ हैं, क्योंकि उनका मानना ​​​​है कि रोगी के रक्त प्लाज्मा में मुख्य दवाओं (फेनोबार्बिटल, डिपेनिन) के स्तर का अध्ययन करते समय एक तर्कसंगत एंटीकॉन्वल्सेंट स्तर प्राप्त करना आवश्यक है, अलग-अलग खुराक . लंबे समय तक प्रशासन के साथ, एंटीकॉनवल्सेंट के दुष्प्रभावों को ध्यान में रखना आवश्यक है (तालिका 11.10 देखें)।

नवजात ऐंठन सिंड्रोम का पूर्वानुमान गर्भावस्था की उम्र, ईटियोलॉजी और ईईजी पर उल्लिखित परिवर्तनों पर निर्भर करता है (टेबल्स 11.11-11.14 देखें)।

एम जे Pianter एट अल। (1988), साहित्य के आंकड़ों और उनकी अपनी टिप्पणियों को सारांशित करते हुए, इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि बरामदगी के साथ नवजात शिशुओं में मृत्यु दर 24% (विभिन्न वर्षों में 18 से 30% तक उतार-चढ़ाव के साथ) तक पहुंचती है, और जीवित बच्चों की संख्या केवल 47% का बाद में सामान्य विकास होता है, 28.3% बच्चों में हल्के विकार होते हैं, और 28.3% में न्यूरोसाइकिक विकास में गंभीर विचलन होता है (17% आवर्तक आक्षेप सहित)। इसी समय, केवल हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया या सबराचोनोइड रक्तस्राव के कारण होने वाले नवजात दौरे के बाद, 88.9-94.7% बच्चों में सामान्य विकास देखा गया। एक महत्वपूर्ण भविष्यवाणिय कारक ऐंठन सिंड्रोम की अवधि और इसकी आवर्तक प्रकृति दोनों है।

निरोधी चिकित्सा की अवधि। नवजात दौरों के सफल प्रबंधन के बाद बच्चे में आक्षेपरोधी उपचार रद्द करें या जारी रखें? इस मामले में पीडियाट्रिक न्यूरोलॉजिस्ट की राय अलग है। निस्संदेह, यदि नवजात शिशु में दौरे का कारण स्पष्ट है

स्थापित (हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोग्लाइसीमिया, सबराचोनोइड रक्तस्राव या संक्रमण में उच्च), तो एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी को रद्द किया जा सकता है। सच है, जैसा कि सामान्य रूप से सभी मामलों में होता है, यह सुनिश्चित करने की सलाह दी जाती है कि रद्द करने से पहले ईईजी में कोई बदलाव नहीं है, क्योंकि मस्तिष्क के विकास संबंधी दोष वाले बच्चों में चयापचय और अन्य विकार दोनों भी हो सकते हैं।

एचआईई वाले या अज्ञात एटियलजि के ऐंठन वाले सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए, ई. मिजराही (1989) का मानना ​​है कि इनमें से लगभग 1/3 बच्चों को मिर्गी है। ई. मिजराही के अनुसार, उन बच्चों में जो नवजात काल में विशिष्ट मिर्गी विकसित करेंगे, एक नियम के रूप में, फोकल-क्लोनिक या फोकल-टॉनिक आक्षेप (जैसे अंगों की असममित ठंड या पूरे शरीर और नेत्रगोलक के टॉनिक विचलन) और कुछ अन्य प्रकार के क्लोनिक दौरे। हमलों के बीच के अंतराल में, बच्चे जाग गए और उत्साहित भी हुए। इसके विपरीत, नवजात अवधि में गैर-मिरगी के आक्षेप वाले बच्चों में सामान्यीकृत टॉनिक स्थिति, मायोक्लोनिक आक्षेप, मोटर ऑटोमैटिसम और ऐंठन के बीच के अंतराल में वे सुस्त, उदासीन और बाधित थे। बेशक, बच्चों के पहले समूह को नवजात अस्पताल से छुट्टी के बाद भी एंटीपीलेप्टिक दवाएं (आमतौर पर फेनोबार्बिटल) लेना जारी रखना चाहिए, जबकि दूसरे समूह को नहीं लेना चाहिए। दोबारा, अंतिम निर्णय बच्चे की गतिशील ईईजी निगरानी के साथ किया जाना चाहिए।