हेल्प-सिंड्रोम: अवधारणा, नैदानिक ​​रूप, संभावित जटिलताएं, चिकित्सा और प्रसूति संबंधी रणनीति। ओजेजीबी

इस बीमारी को एक कारण के लिए आकर्षक शब्द "एचईएलपी-सिंड्रोम" कहा जाता था। यदि गर्भावस्था के दौरान ऐसा निदान स्थापित किया गया था, तो अलार्म बजने का समय आ गया है: तत्काल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता है। शरीर, जैसा कि यह था, एक प्रजनन कार्य करने से इनकार करता है, और सभी प्रणालियां विफल होने लगती हैं, जिससे गर्भवती मां और उसके बच्चे के जीवन को खतरा होता है। रोग क्या है और इसके विकास को रोकने के लिए क्या उपाय करने चाहिए?

क्या है हेल्प सिंड्रोम

एचईएलपी सिंड्रोम बहुत खतरनाक है। संक्षेप में, गर्भावस्था के लिए महिला के शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण, यह एक जटिल रूप में प्रीक्लेम्पसिया है। इसमें स्वास्थ्य समस्याओं की एक पूरी श्रृंखला शामिल है - यकृत और गुर्दे की खराबी, रक्तस्राव, खराब रक्त का थक्का बनना, दबाव में वृद्धि, सूजन और बहुत कुछ। एक नियम के रूप में, यह तीसरी तिमाही में या बच्चे के जन्म के बाद पहले दो दिनों में विकसित होता है और इसके लिए आपातकालीन चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, प्रसव से पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 31% मामलों में होती हैं, और प्रसवोत्तर अवधि में - 69% में।

संक्षिप्त नाम HELLP की व्याख्या:

• एच - हेमोलिसिस - हेमोलिसिस;
• ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम - यकृत एंजाइमों की अधिकता;
• एलपी - कम प्लेटलेट काउंट - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

इसके तेजी से पाठ्यक्रम और बार-बार होने वाली मौतों के कारण डॉक्टर सिंड्रोम से डरते हैं। सौभाग्य से, यह दुर्लभ है: प्रति 1 हजार गर्भधारण में लगभग 1-2 मामले।

इस रोग का वर्णन पहली बार 19वीं शताब्दी के अंत में किया गया था। लेकिन 1985 तक यह नहीं था कि उनके लक्षणों को एक साथ जोड़ा गया था और सामान्य शब्द "HELLP" द्वारा संदर्भित किया गया था। यह दिलचस्प है कि सोवियत चिकित्सा संदर्भ पुस्तकों में इस सिंड्रोम के बारे में लगभग कुछ भी नहीं कहा गया है, और केवल दुर्लभ रूसी पुनर्जीवनकर्ताओं ने इस बीमारी के बारे में अपने लेखन में संकेत दिया है, इसे "एक प्रसूति विशेषज्ञ का दुःस्वप्न" कहा जाता है।

एचईएलपी-सिंड्रोम का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए इसके विकास के विशिष्ट कारणों का नाम देना मुश्किल है। आज तक, डॉक्टरों का सुझाव है कि बीमारी की शुरुआत की संभावना बढ़ जाती है:

• बार-बार गर्भावस्था;
• दवा और वायरल हेपेटाइटिस;
• अस्थिर भावनात्मक और मानसिक स्थिति;
• जिगर में आनुवंशिक असामान्यताएं;
• वयस्कता में गर्भावस्था (28 वर्ष और अधिक);
• प्रीक्लेम्पसिया के उन्नत मामले;
• जिगर और पित्ताशय की थैली में विकार;
• कोलेलिथियसिस और यूरोलिथियासिस;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• जठरशोथ;
• रक्त के थक्के विकार।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

एचईएलपी सिंड्रोम का निदान करना काफी मुश्किल है, क्योंकि इसके लक्षण हमेशा पूरी ताकत से प्रकट नहीं होते हैं। इसके अलावा, रोग के कई लक्षण अक्सर गर्भावस्था के दौरान होते हैं और इसका इस गंभीर स्थिति से कोई लेना-देना नहीं है। जटिल प्रीक्लेम्पसिया के विकास का संकेत दे सकते हैं:

• मतली और उल्टी कभी-कभी रक्त के साथ (86% मामलों में);
• पेट के ऊपरी हिस्से और पसलियों के नीचे दर्द (86% मामलों में);
• हाथ और पैर की सूजन (67% मामलों में);
• सिर और कान में दर्द;
• उच्च रक्तचाप (200/120 से अधिक);
• मूत्र में प्रोटीन और रक्त के निशान की उपस्थिति;
• रक्त की संरचना में परिवर्तन, एनीमिया;
• त्वचा का पीलापन;
• इंजेक्शन स्थलों पर चोट लगना, नाक बहना;
• धुंधली दृष्टि;
• आक्षेप।

यह ध्यान देने योग्य है कि मूत्र और रक्त मूल्यों में परिवर्तन आमतौर पर रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति से बहुत पहले दिखाई देते हैं, इसलिए प्रत्येक गर्भवती महिला को अपने स्त्री रोग विशेषज्ञ से समय पर मिलने और उसके द्वारा निर्धारित सभी परीक्षण करने की आवश्यकता होती है। वर्णित लक्षणों में से कई जेस्टोसिस में भी पाए जाते हैं। हालांकि, एचईएलपी सिंड्रोम लक्षणों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है जो 4-5 घंटों के भीतर विकसित होते हैं। अगर गर्भवती मां को शरीर में इस तरह के बदलाव महसूस होते हैं, तो आपको तुरंत एम्बुलेंस को फोन करना चाहिए।

आंकड़ों के अनुसार, आवश्यक चिकित्सा देखभाल के अभाव में सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्तियों से मृत्यु तक 6-8 घंटे गुजरते हैं। इसलिए, यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है, तो जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श करना बहुत महत्वपूर्ण है।

प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया या एचईएलपी सिंड्रोम?

एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह होने पर डॉक्टर के पास शोध करने और आगे के उपचार की रणनीति पर निर्णय लेने के लिए 2-4 घंटे से अधिक का समय नहीं है। वह शारीरिक परीक्षण, अल्ट्रासाउंड परिणाम, यकृत परीक्षण और रक्त परीक्षण के आधार पर निदान करता है। कभी-कभी गर्भवती महिलाओं को जिगर में रक्तस्राव को बाहर करने के लिए टोमोग्राफी निर्धारित की जाती है।

"प्रीक्लेम्पसिया" शब्द का प्रयोग रूसी और यूक्रेनी चिकित्सा दस्तावेजों और साहित्य में किया जाता है। रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में इसे प्रीक्लेम्पसिया कहा जाता है। यदि यह आक्षेप के साथ है, तो इसे एक्लम्पसिया कहा जाता है। एचईएलपी-सिंड्रोम प्रीक्लेम्पसिया का सबसे गंभीर रूप है, जो नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता और संख्या से अलग है।

समान रोगों में विशिष्ट लक्षण - तालिका

	प्राक्गर्भाक्षेपक	प्राक्गर्भाक्षेपक	एक्लंप्षण	हेल्प सिंड्रोम
औसत दबाव वृद्धि	140/90	160/110	160/110	200/120
शोफ	+	+	+	+
आक्षेप			+	+
हेमोरेज				+
सिरदर्द	+	+	+	+
थकान		+	+	+
त्वचा का पीलापन				+
मतली उल्टी	+	+	+	+
खून की उल्टी				+
जिगर में दर्द				+

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान

एचईएलपी सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार इसके साथ मातृ मृत्यु दर 24 से 75% के बीच है। गर्भावस्था के परिणाम, महिला और भ्रूण का स्वास्थ्य मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी का पता कब चला।

एचईएलपी सिंड्रोम में जटिलताओं के आंकड़े (प्रति 1 हजार मरीज) - तालिका

	1993	वर्ष 2000	2008	2015
फुफ्फुसीय शोथ	12%	14%	10%	11%
जिगर रक्तगुल्म	23%	18%	15%	10%
अपरा संबंधी अवखण्डन	28%	28%	22%	17%
अपरिपक्व जन्म	60%	55%	51%	44%
माँ की मृत्यु	11%	9%	17%	8%
एक बच्चे की मौत	35%	42%	41%	30%

प्रसूति रणनीति

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। गर्भवती मां की स्थिति को स्थिर करने के लिए जल्दी से एक परीक्षा आयोजित करना और जीवन-धमकाने वाले लक्षणों को दूर करना महत्वपूर्ण है। समय से पहले गर्भावस्था के मामले में, भ्रूण में संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए उपायों की आवश्यकता होती है।

एचईएलपी सिंड्रोम का एकमात्र प्रभावी उपचार गर्भपात है। प्राकृतिक प्रसव का संकेत दिया जाता है बशर्ते कि गर्भाशय और गर्भाशय ग्रीवा परिपक्व हो। इस मामले में, डॉक्टर दवाओं का उपयोग करते हैं जो श्रम को उत्तेजित करते हैं। यदि महिला का शरीर शारीरिक रूप से प्रसव के लिए तैयार नहीं है, तो एक आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन किया जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, गर्भावस्था को 24 घंटों के भीतर, उसकी अवधि की परवाह किए बिना, समाप्त कर दिया जाना चाहिए। 34 सप्ताह के बाद ही प्राकृतिक प्रसव संभव है। अन्य मामलों में, सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

अस्पताल में प्रवेश के तुरंत बाद, रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (जैसे, डेक्सामेथासोन) निर्धारित किया जाता है। वे जिगर की क्षति के जोखिम को काफी कम करते हैं। इसके अलावा, ड्रॉपर सहित अन्य दवाओं का उपयोग पानी-नमक चयापचय को बहाल करने, गर्भाशय और प्लेसेंटा में रक्त प्रवाह में सुधार करने और तंत्रिका तंत्र को शांत करने के लिए किया जाता है।

अक्सर, महिलाएं आधान से गुजरती हैं और प्लास्मफेरेसिस से गुजरती हैं - विशेष उपकरणों का उपयोग करके रक्त निस्पंदन। यह विषाक्त पदार्थों के रक्त को साफ करता है और आगे की जटिलताओं से बचने में मदद करता है। यह वसा चयापचय के उल्लंघन, इतिहास में बार-बार होने वाले गर्भपात, उच्च रक्तचाप, गुर्दे और यकृत के विकृति के लिए निर्धारित है।

नवजात शिशु को भी जन्म के तुरंत बाद मदद की जरूरत होती है, क्योंकि एचईएलपी सिंड्रोम शिशुओं में कई बीमारियों का कारण बनता है।

एक मां और उसके बच्चे में एचईएलपी-सिंड्रोम के परिणामस्वरूप क्या जटिलताएं हो सकती हैं

एचईएलपी सिंड्रोम के परिणाम महिला और उसके बच्चे दोनों के लिए गंभीर होते हैं। गर्भवती माँ के लिए एक जोखिम है:

• फुफ्फुसीय शोथ;
• एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव;
• जिगर में एक हेमेटोमा का गठन;
• जिगर टूटना;
• नाल की समयपूर्व टुकड़ी;
• घातक परिणाम।

उच्च रक्तचाप प्लेसेंटा में रक्त परिसंचरण को बाधित करता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण को आवश्यक ऑक्सीजन नहीं मिल पाता है। इससे बच्चे के लिए ऐसी जटिलताएँ होती हैं:

• हाइपोक्सिया, या ऑक्सीजन भुखमरी;
• बच्चे के जन्म के दौरान मस्तिष्क में रक्तस्राव;
• विकासात्मक देरी (नवजात शिशुओं का 50%);
• तंत्रिका तंत्र को नुकसान;
• नवजात शिशु में श्वसन विफलता;
• घुटन;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - एक रक्त रोग जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या तेजी से घट जाती है (नवजात शिशुओं का 25%);
• की मृत्यु।

सर्जरी के बाद रिकवरी

समय पर सिजेरियन सेक्शन से अधिकांश जटिलताओं से बचा जा सकता है। ऑपरेशन एंडोट्रैचियल एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है - एनेस्थीसिया की एक संयुक्त विधि, जिसमें दर्द निवारक रक्त और महिला के श्वसन पथ दोनों में प्रवेश करते हैं। यह रोगी को दर्द, सदमे और श्वसन विफलता से बचाता है।

ऑपरेशन के बाद, युवा मां की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। खासकर पहले दो दिनों में। इस समय, अभी भी जटिलताओं का एक उच्च जोखिम है। उचित उपचार से 3-7 दिनों के भीतर सभी लक्षण गायब हो जाते हैं। यदि एक सप्ताह के बाद रक्त, यकृत और अन्य अंगों के सभी संकेतक ठीक हो जाते हैं, तो रोगी को घर से छुट्टी दी जा सकती है।

डिस्चार्ज का समय महिला और उसके बच्चे की स्थिति पर निर्भर करता है।

एचईएलपी सिंड्रोम को रोकने या गंभीर परिणामों को कम करने के लिए, इन सिफारिशों का पालन करें:

• गर्भाधान की योजना बनाएं और इसके लिए तैयारी करें, पहले से जांच की जाए, एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें;
• समय पर गर्भावस्था के लिए पंजीकरण करें, डॉक्टर के नुस्खे का पालन करें;
• सही खाएं;
• एक सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करने की कोशिश करें, हवा में अधिक रहें;
• बुरी आदतों को छोड़ दो;
• तनाव से बचें;
• 20 वें सप्ताह से, गर्भावस्था की एक डायरी रखें, इसमें वह सब कुछ दर्ज करें जो शरीर में होता है (वजन में परिवर्तन, दबाव में वृद्धि, भ्रूण की गति, एडिमा की उपस्थिति);
• नियमित रूप से एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित परीक्षण लें;
• असामान्य लक्षणों पर ध्यान दें - पेट में दर्द, टिनिटस, चक्कर आना और अन्य।

प्रीक्लेम्पसिया और गर्भावस्था के दौरान इसकी जटिलताएँ - वीडियो

एचईएलपी सिंड्रोम काफी दुर्लभ जटिलता है। समय पर बीमारी का पता लगाने के लिए, डॉक्टर द्वारा बताए गए आवश्यक परीक्षण करें और अपनी स्थिति को सुनें। यदि आप खतरनाक लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो तुरंत अपने चिकित्सक से संपर्क करें। ज्यादातर मामलों में आधुनिक निदान और सही उपचार रणनीति सकारात्मक परिणाम लाती है।

मकत्सरिया ए.डी., बिट्सडज़े वी.ओ., खिजरोएवा डी.के.एच.

प्रसूति, स्त्री रोग और प्रजनन। 2014; N2: c.61-68

सारांश:

प्रीक्लेम्पसिया के साथ गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी-सिंड्रोम, विश्व साहित्य के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार, 20-20% मामलों में होता है और उच्च मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर की विशेषता होती है। एचईएलपी-सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होता है, एक नियम के रूप में, 35 सप्ताह की अवधि में, यह गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे के जन्म के बाद भी हो सकता है। सिंड्रोम का पैथोफिज़ियोलॉजी अस्पष्टीकृत रहता है। आज तक, यह माना जाता है कि एचईएलपी सिंड्रोम के गठन में एंडोथेलियल डिसफंक्शन एक महत्वपूर्ण चरण है। एंडोथेलियम को नुकसान और भड़काऊ प्रतिक्रिया की सक्रियता के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं, जिससे कोगुलोपैथी का विकास होता है, प्लेटलेट्स की खपत में वृद्धि होती है, और प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। शायद, एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन के बारे में ज्ञान का गहरा होना, गर्भावस्था की जटिलता के बारे में विचारों का विकास, सूजन के लिए एक प्रणालीगत प्रतिक्रिया की चरम अभिव्यक्ति के रूप में, जिससे मल्टीऑर्गन डिसफंक्शन का विकास होता है, हमें प्रभावी तरीके विकसित करने की अनुमति देगा। इस खतरनाक स्थिति की रोकथाम और गहन देखभाल।

सहायता-सिंड्रोम

कीवर्ड: एचईएलपी सिंड्रोम, एक्लम्पसिया, भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, हेमोलिसिस।

GBOU VPO "पहला मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम I.M. रूसी संघ, मास्को के स्वास्थ्य मंत्रालय के सेचेनोव"

आज, आणविक चिकित्सा में प्रगति और सूजन के तंत्र के विस्तृत अध्ययन के लिए धन्यवाद, कई बीमारियों की समझ, जिसका कारण लंबे समय से एक रहस्य बना हुआ है, का काफी विस्तार हुआ है। अधिक से अधिक डेटा इस तथ्य के पक्ष में प्रकट होते हैं कि थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी), हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम, कैटास्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (सीएपीएस), एचईएलपी सिंड्रोम, हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसे रोग और सिंड्रोम एक सार्वभौमिक प्रतिक्रिया की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हैं। शरीर - सूजन के लिए प्रणालीगत प्रतिक्रिया।

इस तथ्य के बावजूद कि ये रोग प्रक्रियाएं विभिन्न आनुवंशिक और अधिग्रहित विसंगतियों (रक्त के थक्के कारक, पूरक प्रणाली, आदि) पर आधारित हो सकती हैं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विकास एक सार्वभौमिक प्रणालीगत सूजन प्रतिक्रिया पर आधारित है। इन रोग प्रक्रियाओं में से प्रत्येक के रोगजनन का प्रमुख तंत्र एंडोथेलियम को प्रगतिशील क्षति, एक भड़काऊ प्रतिक्रिया का विकास और घनास्त्रता के विकास के साथ जमावट प्रक्रियाओं की सक्रियता है।

इस तथ्य के कारण कि ये रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं और, प्रायोगिक मॉडल की कमी के कारण, आज तक शोधकर्ताओं के लिए काफी हद तक समझ से बाहर हैं, उपचार मुख्य रूप से शाही है, और सैद्धांतिक चिकित्सा की सफलता के बावजूद मृत्यु दर अधिक है। हालांकि, हाल के आणविक और आनुवंशिक अध्ययनों ने इन रोगों के रोगजनक तंत्र की समझ का विस्तार करना संभव बना दिया है, जिसके ज्ञान के बिना इन विकृति के इलाज के तरीकों के निदान में सुधार की उम्मीद करना असंभव है।

1954 में, प्रिचर्ड और उनके सहयोगियों ने पहली बार प्रीक्लेम्पसिया के तीन मामलों का वर्णन किया, जिसमें इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यकृत की शिथिलता देखी गई थी। 1976 में, उसी लेखक ने प्रीक्लेम्पसिया वाली 95 महिलाओं का वर्णन किया, जिनमें से 29% को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया था, और 2% को एनीमिया था। उसी समय, गुडलिन ने 16 महिलाओं को गंभीर प्रीक्लेम्पसिया के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के साथ वर्णित किया, और इस बीमारी को "महान अनुकरणकर्ता" कहा, क्योंकि प्रीक्लेम्पसिया की अभिव्यक्तियाँ बेहद विविध हो सकती हैं। एचईएलपी सिंड्रोम (हेमोलिसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम, लो प्लेटलेट्स) शब्द को पहली बार 1982 में वीनस्टीन द्वारा नैदानिक ​​​​अभ्यास में पेश किया गया था, जो कि माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास और यकृत की एकाग्रता में वृद्धि के साथ, गेस्टोसिस के एक अत्यंत प्रगतिशील रूप के रूप में था। एंजाइम।

विश्व साहित्य के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार, गर्भावस्था के साथ गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी-सिंड्रोम होता है, 2-20% मामलों में और उच्च मातृ (3.4 से 24.2%) और प्रसवकालीन (7.9%) मृत्यु दर की विशेषता होती है। एचईएलपी-सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होता है, आमतौर पर 35 सप्ताह में, और गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे के जन्म के बाद भी हो सकता है। उदाहरण के लिए, सिबाई एट अल के अनुसार। (1993), एचईएलपी-सिंड्रोम बच्चे के जन्म से पहले (30% मामलों में) और बच्चे के जन्म के बाद (70%) दोनों में विकसित हो सकता है। महिलाओं के बाद वाले समूह में तीव्र गुर्दे और श्वसन विफलता के विकास का अधिक जोखिम होता है। एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण 7 दिनों के भीतर दिखाई दे सकते हैं। बच्चे के जन्म के बाद और अक्सर बच्चे के जन्म के पहले 48 घंटों के भीतर दिखाई देते हैं।

एचईएलपी-सिंड्रोम अक्सर बहुपत्नी में गर्भावस्था के साथ मनाया जाता है, 25 वर्ष से अधिक उम्र में, एक जटिल प्रसूति इतिहास के साथ। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए एक संभावित वंशानुगत प्रवृत्ति का प्रमाण है। एचईएलपी सिंड्रोम गोरों और चीनी में अधिक बार होता है, पूर्वी भारतीय आबादी के बीच बहुत कम (लगभग 2.2 गुना)।

एचईएलपी सिंड्रोम में नैदानिक ​​तस्वीर

जेस्टोसिस की सामान्य अभिव्यक्तियों के अलावा - एडिमा, प्रोटीनुरिया, उच्च रक्तचाप - एचईएलपी सिंड्रोम को हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यकृत की क्षति की विशेषता है। इन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से गंभीर जटिलताएं होती हैं, जैसे कि एक्लम्पसिया का विकास, गुर्दे की विफलता, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, सबकैप्सुलर हेमेटोमा और डीआईसी का विकास।

एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर लक्षणों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है और अक्सर गर्भवती महिला और भ्रूण की स्थिति में तेज गिरावट के रूप में प्रकट होती है (तालिका 1 देखें)। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं और इसमें सिरदर्द, थकान, अस्वस्थता, मतली, उल्टी, पेट में दर्द और विशेष रूप से सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में शामिल हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के शुरुआती नैदानिक ​​लक्षणों में मतली और उल्टी (86%), अधिजठर क्षेत्र में दर्द और सही हाइपोकॉन्ड्रिअम (86%), गंभीर एडिमा (67%) शामिल हो सकते हैं। रोग की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ पीलिया, रक्त के साथ उल्टी, इंजेक्शन स्थलों पर रक्तस्राव और प्रगतिशील यकृत विफलता हैं। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में सिरदर्द, दौरे, कपाल तंत्रिका क्षति के लक्षण और गंभीर मामलों में कोमा शामिल हैं। दृश्य गड़बड़ी, रेटिना टुकड़ी, और कांच का रक्तस्राव हो सकता है। एचईएलपी सिंड्रोम विकसित होने के लक्षणों में से एक हेपेटोमेगाली और पेरिटोनियल जलन के लक्षण हो सकते हैं। बढ़े हुए जिगर द्वारा फ्रेनिक तंत्रिका की जलन दर्द को पेरिकार्डियम, फुस्फुस और कंधे, साथ ही पित्ताशय की थैली और अन्नप्रणाली में फैल सकती है।

तालिका एक।एचईएलपी-सिंड्रोम के लक्षण।

अक्सर, एचईएलपी सिंड्रोम में प्रयोगशाला परिवर्तन वर्णित शिकायतों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बहुत पहले दिखाई देते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के मुख्य और पहले लक्षणों में से एक हेमोलिसिस (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) है, जो एक परिधीय रक्त स्मीयर में झुर्रीदार और विकृत एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट टुकड़े (स्किस्टोसाइट्स) और पॉलीक्रोमेसिया की उपस्थिति से निर्धारित होता है। हेमोलिसिस का कारण क्षतिग्रस्त एंडोथेलियम और फाइब्रिन जमा के साथ संकुचित माइक्रोवेसल्स के माध्यम से उनके पारित होने के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का विनाश है। एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े एकत्रीकरण को बढ़ावा देने वाले पदार्थों की रिहाई के साथ स्पस्मोडिक जहाजों में जमा होते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से रक्त में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि होती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय को हाइपोक्सिया द्वारा भी बढ़ावा दिया जाता है, जो एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है और हेपेटोसाइट एंजाइम की गतिविधि को सीमित करता है। अतिरिक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के धुंधलापन का कारण बनता है।

उनमें फाइब्रिन के जमाव और हाइपोक्सिया के विकास के कारण इंट्राहेपेटिक वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह का उल्लंघन हेपेटोसाइट्स के अध: पतन और साइटोलिटिक सिंड्रोम (यकृत एंजाइम में वृद्धि) और हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता सिंड्रोम (प्रोटीन संश्लेषण समारोह में कमी) के मार्करों की उपस्थिति की ओर जाता है। रक्त जमावट कारकों के संश्लेषण में कमी, जिससे रक्तस्राव का विकास होता है)। इस्केमिक यकृत क्षति को यकृत साइनस में फाइब्रिन के जमाव और यकृत धमनी की ऐंठन के कारण पोर्टल रक्त प्रवाह में कमी से समझाया गया है, जिसकी पुष्टि डॉपलर अध्ययन डेटा द्वारा की जाती है। प्रसवोत्तर अवधि में, यकृत धमनी टोन को बहाल किया जाता है, जबकि पोर्टल रक्त प्रवाह, जो सामान्य रूप से फाइब्रिन जमा के कारण यकृत रक्त प्रवाह का 75% प्रदान करता है, बहुत धीरे-धीरे बहाल होता है।

डायस्ट्रोफिक रूप से परिवर्तित हेपेटोसाइट्स में रक्त के प्रवाह में रुकावट के कारण, ग्लिसन कैप्सूल का ओवरस्ट्रेचिंग होता है, जिससे एपिगैस्ट्रियम में दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द की विशिष्ट शिकायतें दिखाई देती हैं। इंट्राहेपेटिक दबाव में वृद्धि से यकृत के एक उपकैपुलर हेमेटोमा की उपस्थिति हो सकती है और मामूली यांत्रिक प्रभाव पर इसका टूटना हो सकता है (प्राकृतिक जन्म नहर के माध्यम से बच्चे के जन्म के दौरान इंट्रा-पेट के दबाव में वृद्धि - क्रिस्टेलर मैनुअल, आदि)। सहज यकृत टूटना एचईएलपी सिंड्रोम की एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है। विश्व साहित्य के अनुसार, एचईएलपी सिंड्रोम में जिगर का टूटना 1.8% की आवृत्ति के साथ होता है, जबकि मातृ मृत्यु दर 58-70% है।

एचईएलपी सिंड्रोम में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, डीआईसी के दौरान एंडोथेलियल चोट और खपत में माइक्रोथ्रोम्बी के गठन के कारण प्लेटलेट की कमी के कारण होता है। प्लेटलेट्स के आधे जीवन में कमी विशेषता है। परिधीय रक्त में प्लेटलेट अग्रदूतों के स्तर में वृद्धि का पता लगाना प्लेटलेट रोगाणु के पुन: जलन का संकेत देता है।

प्रसवोत्तर अवधि (प्रसव के 24-48 घंटों के भीतर) में प्रयोगशाला परिवर्तन अधिकतम रूप से प्रकट होते हैं, साथ ही, एचईएलपी सिंड्रोम की पूरी नैदानिक ​​​​तस्वीर सामने आती है। दिलचस्प बात यह है कि एचईएलपी सिंड्रोम के विपरीत, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया में, प्रयोगशाला और नैदानिक ​​लक्षणों का प्रतिगमन प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिन के दौरान होता है। इसके अलावा, प्रीक्लेम्पसिया के गंभीर रूप के विपरीत, जो कि प्राइमिपारस में सबसे आम है, एचईएलपी-सिंड्रोम वाले रोगियों में, मल्टीपेरस (42%) का प्रतिशत काफी अधिक है।

शायद एचईएलपी-सिंड्रोम के केवल एक या दो विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति। एचईएलपी सिंड्रोम को "आंशिक" या ईएलपी सिंड्रोम (हेमोलिसिस के संकेतों की अनुपस्थिति में) कहा जाता है। "आंशिक" एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं का पूर्वानुमान बेहतर होता है। वैन पम्पस एट अल। (1998) गंभीर जटिलताओं (एक्लम्पसिया, सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा, सेरेब्रल इस्किमिया का अचानक होना) की घटना का संकेत ELLP सिंड्रोम के साथ 10% मामलों में और HELLP सिंड्रोम के साथ 24% मामलों में होता है। हालांकि, अन्य अध्ययन ईएलएलपी और एचईएलपी सिंड्रोम के बीच परिणामों में अंतर का समर्थन नहीं करते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम में प्रीक्लेम्पसिया के लक्षणों (एडिमा, प्रोटीनुरिया, उच्च रक्तचाप) के क्लासिक ट्रायड का पता केवल 40-60% मामलों में लगाया जाता है। तो, केवल 75% महिलाओं में एचईएलपी-सिंड्रोम, रक्तचाप 160/110 मिमी एचजी से अधिक है। कला।, और 15% में डायस्टोलिक रक्तचाप है
एचईएलपी सिंड्रोम की मातृ और प्रसवकालीन जटिलताएं असाधारण रूप से अधिक हैं (तालिका 2 देखें)।

तालिका 2।एचईएलपी-सिंड्रोम में मातृ जटिलताएं,%।

एगरमैन एट अल के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार। (1999), एचईएलपी-सिंड्रोम में मातृ मृत्यु दर 11% तक पहुंच जाती है, हालांकि पहले के आंकड़ों के अनुसार सिबाई एट अल। - 37%। प्रसवकालीन जटिलताएं मां की स्थिति की गंभीरता, भ्रूण के समय से पहले जन्म (81.6%), भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता (31.6%) के कारण होती हैं। एल्टनिक एट अल के अनुसार। (1993), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम वाली 87 महिलाओं में प्रसवकालीन मृत्यु दर के स्तर का अध्ययन किया, 10% मामलों में प्रसवकालीन भ्रूण मृत्यु विकसित होती है, और अन्य 10% महिलाओं में जीवन के पहले सप्ताह में बच्चे की मृत्यु हो जाती है। एचईएलपी सिंड्रोम वाली माताओं से पैदा हुए बच्चों में, लक्षण देखे जाते हैं: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - 11-36% में, ल्यूकोपेनिया - 12-14% में, एनीमिया - 10% में, डीआईसी - 11% में, दैहिक विकृति - 58% में, 3 -4 गुना अधिक बार देखा गया श्वसन संकट सिंड्रोम (36%), हृदय प्रणाली की अस्थिरता (51%)। नवजात शिशुओं की गहन देखभाल में पहले घंटों से ही कोगुलोपैथी की रोकथाम और नियंत्रण शामिल होना चाहिए। एचईएलपी सिंड्रोम वाले नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 36% मामलों में होता है, जिससे रक्तस्राव का विकास हो सकता है और तंत्रिका तंत्र को नुकसान हो सकता है।

अब्रामोविसी एट अल के अनुसार। (1999), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया द्वारा जटिल गर्भधारण के 269 मामलों का विश्लेषण किया, समय पर निदान और पर्याप्त उपचार के साथ, एचईएलपी सिंड्रोम में प्रसवकालीन मृत्यु दर का स्तर गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया से अधिक नहीं होता है।

एचईएलपी-सिंड्रोम में पैथोलॉजिकल एनाटॉमिकल पिक्चर

एचईएलपी सिंड्रोम में पोस्टमार्टम परिवर्तनों में प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी और कई पेटीचियल हेमोरेज शामिल हैं। ऑटोप्सी में पॉलीसेरोसाइटिस और जलोदर, द्विपक्षीय एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण, पेरिटोनियम और अग्नाशयी ऊतक में कई पेटीचियल रक्तस्राव, सबकैप्सुलर हेमटॉमस और यकृत टूटना की विशेषता है।

एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़ी क्लासिक जिगर की चोट पेरिपोर्टल या फोकल पैरेन्काइमल नेक्रोसिस है। इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन से साइनसोइड्स में माइक्रोथ्रोम्बी और फाइब्रिन जमा का पता चलता है। बार्टन एट अल के अनुसार। (1992), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में सीज़ेरियन सेक्शन के दौरान बायोप्सी द्वारा प्राप्त 11 जिगर के नमूनों की जांच की, जिगर में ऊतकीय परिवर्तनों की डिग्री और नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षणों की गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं है।

मिनाकामी एट अल के अनुसार। (1988), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम से मरने वालों के 41 जिगर के नमूनों की जांच की, हिस्टोलॉजिकल रूप से तीव्र वसायुक्त यकृत रोग (एएफएलडी) और एचईएलपी सिंड्रोम के बीच अंतर करना असंभव है। एआईडीपी और एचईएलपी सिंड्रोम दोनों में, हेपेटोसाइट्स के टीकाकरण और परिगलन का उल्लेख किया गया है। हालाँकि, यदि AIDP में ये परिवर्तन मध्य क्षेत्र में स्थित हैं, तो HELLP सिंड्रोम में, पेरिपोर्टल नेक्रोसिस अधिक मौजूद है। लेखकों का निष्कर्ष है कि प्रीक्लेम्पसिया, एचईएलपी-सिंड्रोम और एआईडीपी के रोगजनक तंत्र एकता हैं। OZHRP एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है जो गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होती है। इस विकृति के साथ, एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, एक आपातकालीन प्रसव आवश्यक है, जो मां और बच्चे के लिए पूर्वानुमान में काफी सुधार कर सकता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन की मूल बातें

एचईएलपी सिंड्रोम का एटियलजि और रोगजनन पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वर्तमान में, एंडोथेलियम को नुकसान और माइक्रोएंगियोपैथी के विकास को एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में महत्वपूर्ण कड़ी माना जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताएं जहाजों के लुमेन में फाइब्रिन के जमाव के साथ जमावट की सक्रियता, प्लेटलेट्स की अत्यधिक सक्रियता, उनकी त्वरित खपत और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास में प्रकट होती हैं।

आज, प्रीक्लेम्पसिया के रोगजनन में प्रणालीगत सूजन की भूमिका के बारे में अधिक से अधिक प्रमाण हैं। यह संभव है कि एचईएलपी सिंड्रोम सूजन प्रक्रियाओं, एंडोथेलियल डिसफंक्शन के अत्यधिक प्रगतिशील सक्रियण पर आधारित हो, जो कोगुलोपैथी और मल्टीऑर्गन डिसफंक्शन के विकास की ओर जाता है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि पूरक प्रणाली एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में शामिल है। बार्टन एट अल के अनुसार। (1991), एचईएलपी सिंड्रोम में प्रतिरक्षा परिसरों यकृत साइनस में और यहां तक ​​कि एंडोकार्डियल सुई बायोप्सी में भी पाए जाते हैं। यह संभव है कि पूरक प्रणाली से जुड़े नुकसान का ऑटोइम्यून तंत्र एक अर्ध-आवंटन भ्रूण के लिए एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होता है। इस प्रकार, एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों के सीरम में एंटीप्लेटलेट और एंटीएंडोथेलियल ऑटोएंटिबॉडी पाए जाते हैं। पूरक प्रणाली के सक्रियण का ल्यूकोसाइट्स पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। इसी समय, प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स के संश्लेषण में वृद्धि हुई है: 11-6, टीएनएफ-ए, 11-1 (आदि), जो सूजन प्रतिक्रिया की प्रगति में योगदान देता है। एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में सूजन की भूमिका की एक अतिरिक्त पुष्टि प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों के दौरान यकृत ऊतक के न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ का पता लगाना है।

इस प्रकार, आज यह माना जाता है कि एचईएलपी सिंड्रोम के गठन में महत्वपूर्ण चरण एंडोथेलियल डिसफंक्शन है। एंडोथेलियम को नुकसान और भड़काऊ प्रतिक्रिया की सक्रियता के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं, जिससे कोगुलोपैथी का विकास होता है, प्लेटलेट्स की खपत में वृद्धि होती है, और प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। प्लेटलेट्स के विनाश से वासोकोनस्ट्रिक्टिव पदार्थों की भारी रिहाई होती है: थ्रोम्बोक्सेन ए 2, सेरोटोनिन। प्लेटलेट सक्रियण और एंडोथेलियल डिसफंक्शन में वृद्धि से हेमोस्टेसिस प्रणाली के संतुलन को बनाए रखने में शामिल थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन प्रणाली का असंतुलन होता है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि एचईएलपी-सिंड्रोम इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास के समानांतर है। इस प्रकार, एचईएलपी सिंड्रोम वाली 38% महिलाओं में डीआईसी मनाया जाता है और एचईएलपी सिंड्रोम की लगभग सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है - सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा की समयपूर्व टुकड़ी, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, प्रसूति संबंधी रक्तस्राव, यकृत के उपकैंसुलर हेमेटोमा, यकृत का टूटना, मस्तिष्क रक्तस्राव। यद्यपि एचईएलपी सिंड्रोम में यकृत और गुर्दे में अक्सर परिवर्तन पाए जाते हैं, एंडोथेलियल डिसफंक्शन अन्य अंगों में भी विकसित हो सकता है, जो दिल की विफलता, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम और सेरेब्रल इस्किमिया के विकास के साथ होता है।

इस प्रकार, जेस्टोसिस अपने आप में कई अंग विफलता की अभिव्यक्ति है, और एचईएलपी सिंड्रोम के अलावा प्रणालीगत सूजन और अंग क्षति की सक्रियता का एक चरम स्तर इंगित करता है।

सुलिवन एट अल के अनुसार। (1994), जिन्होंने एचईएलपी-सिंड्रोम वाली 81 महिलाओं का अध्ययन किया, 23% मामलों में बाद की गर्भावस्था प्रीक्लेम्पसिया या एक्लम्पसिया के विकास से जटिल है, और 19% मामलों में एचईएलपी-सिंड्रोम की पुनरावृत्ति होती है। हालाँकि, सिबाई एट अल द्वारा बाद के अध्ययन। (1995) और चेम्स एट अल। (2003) एचईएलपी सिंड्रोम (4-6%) के पुन: विकास के कम जोखिम का संकेत देता है। सिबाई एट अल। एचईएलपी सिंड्रोम का अनुभव करने वाली महिलाओं में बाद के गर्भधारण में समय से पहले जन्म, आईयूजीआर, गर्भपात, प्रसवकालीन मृत्यु दर के उच्च जोखिम का संकेत मिलता है। एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति का पर्याप्त उच्च जोखिम और बाद के गर्भधारण में जटिलताओं का विकास ऐसी महिलाओं में एक निश्चित वंशानुगत प्रवृत्ति की संभावित उपस्थिति का संकेत देता है। उदाहरण के लिए, क्रॉस एट अल के अनुसार। (1998), जिन महिलाओं ने एचईएलपी सिंड्रोम का अनुभव किया है, उनमें सक्रिय प्रोटीन सी के प्रतिरोध की एक बढ़ी हुई आवृत्ति और एक कारक वी लीडेन उत्परिवर्तन का पता चला है। श्लेम्बैच एट अल। (2003) ने पाया कि स्वस्थ गर्भवती महिलाओं की तुलना में एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में कारक वी लीडेन उत्परिवर्तन 2 गुना अधिक आम है। इसके अलावा, एचईएलपी सिंड्रोम और थ्रोम्बोफिलिया का संयोजन आईयूजीआर के विकास के उच्च जोखिम से जुड़ा था। मोसेमर एट अल। (2005) ने G20210A प्रोथ्रोम्बिन जीन के समरूप उत्परिवर्तन वाली महिला में HELLP सिंड्रोम के विकास का वर्णन किया। उसी समय, बच्चे में प्रोथ्रोम्बिन जीन का एक विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन पाया गया। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सामान्य आबादी में प्रोथ्रोम्बिन जीन, विशेष रूप से समयुग्मजी के उत्परिवर्तन की आवृत्ति अधिक नहीं है। एचईएलपी सिंड्रोम भी गर्भावस्था की एक दुर्लभ जटिलता है (0.2-0.3%)। इसके अलावा, सभी अध्ययनों में थ्रोम्बोफिलिया और एचईएलपी सिंड्रोम के बढ़ते जोखिम के बीच संबंध नहीं पाया गया है। हालांकि, आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया की उपस्थिति, विशेष रूप से भ्रूण में असामान्य हेमोस्टेसिस के संयोजन में, गर्भावस्था के दौरान कोगुलोपैथी (विशेष रूप से एचईएलपी सिंड्रोम) के विकास के लिए एक गंभीर जोखिम कारक हो सकता है। उदाहरण के लिए, श्लेम्बैक एट अल के अनुसार। (2003), भ्रूण में थ्रोम्बोफिलिया प्लेसेंटल माइक्रोथ्रोम्बी के गठन, बिगड़ा हुआ प्लेसेंटल रक्त प्रवाह और आईयूजीआर की घटना में योगदान कर सकता है।

अल्तामुरा एट अल। (2005) ने स्ट्रोक से जटिल एचईएलपी सिंड्रोम वाली एक महिला का वर्णन किया, जिसका एमटीएचएफआर और प्रोथ्रोम्बिन जीन में विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन था। गर्भावस्था अपने आप में हाइपरकोएगुलेबिलिटी और उपनैदानिक ​​​​प्रणालीगत सूजन के विकास की विशेषता वाली स्थिति है। इस प्रकार, वीबर्स एट अल के अनुसार। (1985), 15 से 44 वर्ष की आयु की गैर-गर्भवती महिलाओं में स्ट्रोक की घटना 10.7/100,000 है, जबकि गर्भावस्था के दौरान स्ट्रोक का जोखिम 13 गुना बढ़ जाता है। हेमोस्टेसिस (आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया, एपीएस) की वंशानुगत पूर्ववर्ती विसंगतियों की उपस्थिति में, गर्भावस्था प्रणालीगत सूजन के अत्यधिक सक्रियण और कोगुलोपैथी के विकास के लिए एक ट्रिगर कारक के रूप में काम कर सकती है, जो कई विकृति का रोगजनक आधार बनाती है: एचईएलपी सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया , एक्लम्पसिया, डीआईसी, आईयूजीआर।

एक ओर, एचईएलपी-सिंड्रोम हेमोस्टेसिस के वंशानुगत विकृति का पहला प्रकटन हो सकता है, और दूसरी ओर, वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के लिए आनुवंशिक विश्लेषण एक जटिल गर्भावस्था के विकास की संभावना के लिए जोखिम में महिलाओं की पहचान करना संभव बनाता है, जिसके लिए आवश्यकता होती है डॉक्टरों का विशेष ध्यान और विशिष्ट रोकथाम।

एचईएलपी सिंड्रोम के अलावा, थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी का विकास भी टीटीपी, हस की विशेषता है, और सीएपीएस की अभिव्यक्तियों में से एक है। यह इन रोगों के रोगजनन के एक सामान्य तंत्र की उपस्थिति को इंगित करता है। यह ज्ञात है कि एपीएस गर्भावस्था विकृति की एक उच्च घटना से जुड़ा है: आईयूजीआर, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, समय से पहले जन्म, प्रीक्लेम्पसिया। इसके अलावा, कई शोधकर्ताओं ने एपीएस के साथ महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम की घटना के मामलों का वर्णन किया है, जो एक बार फिर एचईएलपी सिंड्रोम की घटना के लिए एक पूर्वसूचक कारक के रूप में हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी के महत्व की पुष्टि करता है। कोएनिग एट अल। (2005) ने एपीएस के साथ एक महिला का वर्णन किया, जिसकी गर्भावस्था एचईएलपी सिंड्रोम के विकास से जटिल थी, और ऑपरेटिव डिलीवरी के बाद, प्रगतिशील माइक्रोएंगियोपैथी के कारण विकसित यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग और अस्थि मज्जा के रोधगलन के साथ सीएपीएस की एक नैदानिक ​​​​तस्वीर। यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम एपीएस की पहली अभिव्यक्ति हो सकती है। इसलिए, एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए एक विश्लेषण आवश्यक है।

एचईएलपी सिंड्रोम का निदान

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​मानदंड हैं:
1. प्रीक्लेम्पसिया का गंभीर रूप (प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया)।
2. हेमोलिसिस (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, विकृत एरिथ्रोसाइट्स)।
3. ऊंचा बिलीरुबिन> 1.2 मिलीग्राम / डीएल;
4. बढ़ी हुई लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच)> 600 आईयू / एल।
5. लीवर एंजाइम में वृद्धि - एमिनोट्रांस्फरेज - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एसीटी)> 70 आईयू / एल।
6. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट काउंट 7. हेमोस्टियोग्राम:
- थ्रोम्बोएलेस्टोग्राम के सूचकांक r+k का लंबा होना;
- APTT का विस्तार;
- प्रोथ्रोम्बिन समय को लम्बा खींचना;
- डी-डिमर की सामग्री में वृद्धि;
- थ्रोम्बिन-एंटीथ्रोम्बिन III कॉम्प्लेक्स की सामग्री में वृद्धि;
- एंटीथ्रॉम्बिन III की एकाग्रता में कमी;
- प्रोथ्रोम्बिन अंशों के स्तर में वृद्धि;
- प्रोटीन सी गतिविधि में कमी (57%);
- ल्यूपस थक्कारोधी का संचलन।
8. दैनिक प्रोटीनमेह के स्तर का निर्धारण;
9. जिगर का अल्ट्रासाउंड।

एचईएलपी सिंड्रोम का एक विशिष्ट संकेत हैप्टोग्लोबिन की एकाग्रता में 0.6 ग्राम / एल से कम की कमी भी है।

मार्टिन एट अल। (1991) ने एचईएलपी सिंड्रोम के 302 मामलों का विश्लेषण किया और, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता के आधार पर, इस गर्भावस्था की जटिलता की गंभीरता के तीन डिग्री की पहचान की: पहली डिग्री - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 150-100x109 / एमएल, दूसरी डिग्री - 1.00-50x109 / एमएल, तीसरा - 50x109 / मिली से कम।

क्रमानुसार रोग का निदानएचईएलआर-सिंड्रोम किया जाना चाहिए, सबसे पहले, जिगर की बीमारियों के साथ - यकृत का तीव्र वसायुक्त अध: पतन, इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेटिक पीलिया; एचईएलपी सिंड्रोम को जिगर की बीमारियों से भी अलग किया जाना चाहिए जो गर्भावस्था के दौरान खराब हो सकती हैं, जिसमें बड-चियारी सिंड्रोम (यकृत शिरा घनास्त्रता), वायरल रोग, कोलेलिथियसिस, क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, विल्सन-कोनोवलोव रोग शामिल हैं। हेमोलिसिस का संयोजन, यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को प्रसूति सेप्सिस, गर्भवती महिलाओं में सहज यकृत टूटना और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में भी देखा जा सकता है। 1991 में, गुडलिन ने तीव्र कार्डियोमायोपैथी, विदारक महाधमनी धमनीविस्फार, कोकीन की लत, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गैंगरेनस कोलेसिस्टिटिस, एसएलई और फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम के गलत निदान के 11 मामलों का वर्णन किया। इसलिए, जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, माइक्रोएंगियोपैथिक एनीमिया और साइटोलिसिस के लक्षणों का पता लगाया जाता है, तो एचईएलपी सिंड्रोम का निदान केवल नैदानिक ​​तस्वीर के गहन मूल्यांकन और इन लक्षणों के अन्य कारणों को छोड़कर किया जा सकता है।

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह हैगर्भवती महिला को गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती होना चाहिए (तालिका 3 देखें)।

टेबल तीनसंदिग्ध एचईएलपी सिंड्रोम के लिए आवश्यक मात्रा में शोध।

एचईएलपी-सिंड्रोम के उपचार के सिद्धांत

प्रीक्लेम्पसिया के रोगियों के इलाज का मुख्य कार्य, सबसे पहले, माँ की सुरक्षा और एक व्यवहार्य भ्रूण का जन्म है, जिसकी स्थिति में दीर्घकालिक और गहन नवजात देखभाल की आवश्यकता नहीं होती है। मां और भ्रूण की स्थिति का आकलन करने के लिए प्रारंभिक उपचार अस्पताल में भर्ती है। बाद की चिकित्सा को स्थिति और गर्भकालीन आयु के आधार पर व्यक्तिगत किया जाना चाहिए। हल्के रोग वाले अधिकांश रोगियों में चिकित्सा का अपेक्षित परिणाम गर्भावस्था का सफल समापन होना चाहिए। गंभीर बीमारी वाले रोगियों में चिकित्सा के परिणाम प्रवेश के समय मां और भ्रूण की स्थिति और गर्भकालीन उम्र दोनों पर निर्भर करेंगे।

एचईएलपी सिंड्रोम के उपचार में मुख्य समस्या रोग के उतार-चढ़ाव वाले पाठ्यक्रम, गंभीर मातृ जटिलताओं की अप्रत्याशित घटना और उच्च मातृ एवं प्रसवकालीन मृत्यु दर है। चूंकि कोई विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नहीं है, रोग के निदान और पाठ्यक्रम के लिए स्पष्ट रूप से परिभाषित मानदंड हैं, एचईएलपी सिंड्रोम का परिणाम अप्रत्याशित है। उच्च मातृ रुग्णता और मृत्यु दर मुख्य रूप से प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) के विकास के कारण है; डीआईसी के तीव्र रूप के विकास की आवृत्ति निदान और वितरण के बीच अंतराल में वृद्धि के साथ काफी बढ़ जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, गर्भावस्था की अवधि की परवाह किए बिना सिजेरियन सेक्शन द्वारा प्रसव किया जाता है।

आपातकालीन डिलीवरी के लिए संकेत हैं:
- प्रगतिशील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- प्रीक्लेम्पसिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में तेज गिरावट के संकेत;
- बिगड़ा हुआ चेतना और गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षण;
- जिगर और गुर्दा समारोह की प्रगतिशील गिरावट;
- गर्भावस्था 34 सप्ताह या उससे अधिक;
- भ्रूण संकट।

इन मामलों में गर्भावस्था का रूढ़िवादी प्रबंधन एक्लम्पसिया, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, श्वसन और गुर्दे की विफलता के विकास, मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है। हाल के अध्ययनों के विश्लेषण से पता चला है कि आक्रामक रणनीति से मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर में उल्लेखनीय कमी आई है। प्राकृतिक जन्म नहर के माध्यम से प्रसव केवल गर्भाशय ग्रीवा की पर्याप्त परिपक्वता के साथ ही संभव है, डॉपलर अध्ययन के दौरान भ्रूण की स्थिति और गर्भनाल धमनी में रक्त के प्रवाह का गहन मूल्यांकन। रूढ़िवादी रणनीति केवल उस स्थिति में भ्रूण की अपरिपक्वता के मामलों में उचित है जहां रोग की प्रगति के कोई संकेत नहीं हैं, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की पीड़ा और गहन निगरानी एक विशेष प्रसूति अस्पताल में एक योग्य प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के साथ घनिष्ठ और अनिवार्य सहयोग में की जाती है। और नवजात विज्ञानी।

चिकित्सा के सिद्धांतों में प्लाज्मा विकल्प के साथ माइक्रोकिरकुलेशन की बहाली के साथ बीसीसी की पुनःपूर्ति शामिल है: हाइड्रोक्सीएथाइल स्टार्च, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा। हीमोग्लोबिन 70 ग्राम/लीटर से कम होने पर एनीमिया को खत्म करने के लिए एकल-समूह दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है। प्लेटलेट्स के स्तर में 40 हजार या उससे कम की कमी के साथ प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान किया जाता है। जिगर, गुर्दे, हेमोडायफिल्ट्रेशन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ हार्मोनल थेरेपी, और एंटीबायोटिक थेरेपी के कार्यात्मक विघटन के संकेतों के साथ कई अंग विफलता की प्रगति के साथ उपचार के प्रभावी तरीके हैं। एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है (तालिका 4 देखें)।

तालिका 4एचईएलपी-सिंड्रोम थेरेपी के सिद्धांत।

चिकित्सा के सिद्धांत	विशिष्ट उपाय
1. बीसीसी की पुनःपूर्ति और माइक्रोकिरकुलेशन की बहाली	हाइड्रोक्सीथाइल स्टार्च 6% और 10%; एल्ब्यूमिन 5%; ताजा जमे हुए दान प्लाज्मा
2. रक्ताल्पता का उन्मूलन	एचबीओ में
3. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उन्मूलन	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ
4. डीआईसी की रोकथाम और नियंत्रण	ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान
5. हार्मोन थेरेपी	Corticosteroids
6. प्रभावी उपचार	प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायफिल्ट्रेशन (कई अंग विफलता की प्रगति के साथ)
7. जीवाणुरोधी चिकित्सा	ब्रॉड स्पेक्ट्रम ड्रग्स
8. उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा	लक्ष्य बीपी डायहाइड्रालज़ीन, लेबेटालोल, निफ़ेडिपिन; सोडियम नाइट्रोप्रासाइड (BP>180/110 mmHg के लिए), मैग्नीशियम (दौरे को रोकने के लिए)
9. रक्तस्तम्भन का नियंत्रण	एंटीथ्रॉम्बिन 111 (रोकथाम के उद्देश्य के लिए - 1000-1500 IU / दिन, प्रारंभिक खुराक के उपचार में - 1000-2000 IU / दिन, फिर 2000-3000 IU / दिन), डिपाइरिडामोल, एस्पिरिन
10. डिलिवरी	सी-धारा

डिटॉक्सीफिकेशन थेरेपी के साथ संयोजन में डीआईसी के खिलाफ लड़ाई चिकित्सीय असतत प्लास्मफेरेसिस करके बीसीसी के 100% के प्रतिस्थापन के साथ एक समान मात्रा में दाता ताजा जमे हुए प्लाज्मा के साथ, और हाइपोप्रोटीनेमिया के मामले में - आधान के साथ किया जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम के लिए गहन देखभाल परिसर में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग इस जटिलता में मातृ मृत्यु दर को 75 से 3.4-24.2% तक कम कर सकता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक का अंतःशिरा प्रशासन न केवल एआरडीएस की रोकथाम के कारण प्रसवकालीन मृत्यु दर को कम कर सकता है, बल्कि मातृ मृत्यु दर को भी कम कर सकता है, जिसकी पुष्टि पांच यादृच्छिक परीक्षणों में की गई थी। गुडलिन एट अल। (1978) और क्लार्क एट अल। (1986) उन मामलों का वर्णन करें जब ग्लूकोकार्टिकोइड्स (हर 12 घंटे में 10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV) का उपयोग और गर्भवती महिला द्वारा पूर्ण आराम के पालन ने नैदानिक ​​​​तस्वीर में एक क्षणिक सुधार प्राप्त करना संभव बना दिया (रक्तचाप में कमी, में वृद्धि) प्लेटलेट काउंट, लीवर फंक्शन में सुधार, डायरिया में वृद्धि)। मगन एट अल से डेटा। (1994), याल्सिन एट अल। (1998), इस्लर एट अल। (2001) इंगित करता है कि बच्चे के जन्म से पहले और बाद में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग एचईएलपी सिंड्रोम की गंभीरता को कम करने में मदद करता है, रक्त आधान की आवश्यकता और आपको गर्भावस्था को 24-48 घंटे तक बढ़ाने की अनुमति देता है, जो नवजात श्वसन संकट की रोकथाम के लिए महत्वपूर्ण है। सिंड्रोम। इस्लर (2001) ने इंट्रामस्क्युलर की तुलना में अंतःशिरा ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की अधिक प्रभावकारिता दिखाई।

यह माना जाता है कि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग एंडोथेलियल कार्यों को बहाल करने में मदद कर सकता है, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश और एसआईआरएस की प्रगति को रोक सकता है। हालांकि, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग के 24-48 घंटों के भीतर नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार के बाद, तथाकथित पलटाव घटना हो सकती है, जो खुद को गर्भवती महिला की स्थिति में गिरावट के रूप में प्रकट करती है। इस प्रकार, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की शुरूआत रोग प्रक्रिया के विकास को पूरी तरह से नहीं रोकती है, लेकिन केवल नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार करती है, अधिक सफल प्रसव के लिए स्थितियां बनाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में, 6 घंटे के ब्रेक के साथ दो बार 10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद हर 6 घंटे में अतिरिक्त, दो बार, 6 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV का उपयोग किया जाता है। गंभीर एचईएलपी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) में
प्रसवोत्तर अवधि में, कुछ चिकित्सक प्रसव के तुरंत बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (12-घंटे के अंतराल पर डेक्सामेथासोन के 4x अंतःशिरा प्रशासन - 10, 10, 5, 5 मिलीग्राम) के प्रशासन और ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा के आधान की सलाह देते हैं। मार्टिन एट अल के अनुसार। (1994), प्रसवोत्तर अवधि में ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग से जटिलताओं और मातृ मृत्यु दर के जोखिम को कम किया जा सकता है।

प्रसवोत्तर अवधि में, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षणों के पूरी तरह से गायब होने तक महिला की निगरानी जारी रखना आवश्यक है। यह इस तथ्य के कारण है कि, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के विपरीत, जिसके लक्षण आमतौर पर प्रसव के बाद जल्दी गायब हो जाते हैं, एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, हेमोलिसिस का चरम प्रसव के 24-48 घंटे बाद मनाया जाता है, जिसके लिए अक्सर बार-बार लाल रक्त कोशिका आधान की आवश्यकता होती है। प्रसवोत्तर अवधि में, मैग्नीशियम थेरेपी 24 घंटे तक जारी रखनी चाहिए। एकमात्र अपवाद गुर्दे की विफलता वाली महिलाएं हैं। निरंतर हेमोलिसिस और प्रसव के बाद 72 घंटे से अधिक समय तक प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है।

अंत में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम गहन चिकित्सा की सफलता काफी हद तक प्रसव से पहले और प्रसवोत्तर अवधि में समय पर निदान पर निर्भर करती है। समस्या पर करीब से ध्यान देने के बावजूद, एचईएलपी सिंड्रोम का एटियलजि और रोगजनन काफी हद तक एक रहस्य बना हुआ है। शायद, एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन के बारे में ज्ञान का गहरा होना, गर्भावस्था की जटिलता के बारे में विचारों का विकास, सूजन के लिए एक प्रणालीगत प्रतिक्रिया की चरम अभिव्यक्ति के रूप में, जिससे मल्टीऑर्गन डिसफंक्शन का विकास होता है, हमें प्रभावी तरीके विकसित करने की अनुमति देगा। इस जानलेवा स्थिति की रोकथाम और गहन देखभाल।

साहित्य/संदर्भ:

1. अब्रामोविसी डी., फ्रीडमैन एस.ए., मर्सर बी.एम. और अन्य। 24 से 36 सप्ताह के गर्भ में गंभीर प्रीक्लेम्पसिया में नवजात परिणाम: क्या एचईएलपी (हेमोलिसिस, एलिवेटेड लीवर एंजाइम और लो प्लेटलेट काउंट) सिंड्रोम मायने रखता है? पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। 1999; 180:221-225।
2. अल्तामुरा सी।, वासापोलो बी।, टिबुज़ी एफ। एट अल। प्रसवोत्तर अनुमस्तिष्क रोधगलन और हेमोलिसिस, ऊंचा यकृत एंजाइम, कम प्लेटलेट (एचईएलपी) सिंड्रोम। जेड न्यूरोल। विज्ञान 2005; 26(1):40-2.
3. बार्टन जेआर, रिली सीए, एडमेक टी.ए. और अन्य। हेपेटिक हिस्टोपैथोलॉजिक स्थिति एचईएलपी सिंड्रोम (हेमोलिसिस, एलिवेटेड लीवर एंजाइम और कम प्लेटलेट काउंट में प्रयोगशाला असामान्यताओं से संबंधित नहीं है। एम। जे। ओब्स्टेट। गाइनकोल। 1992; 167: 1538-1543।
4. बार्टन जे.आर., सिबाई बी.एम. एचईएलपी सिंड्रोम द्वारा जटिल गर्भावस्था की देखभाल। प्रसूति गाइनेकोल। क्लीन. उत्तर। पूर्वाह्न। 1991; 18:165-179.
5. बैक्सटर जे.के., वीनस्टीन एल। एचईएलपी सिंड्रोम: कला की स्थिति। प्रसूति गाइनेकोल। बचे 2004; 59(12): 838-45.
6. ब्रैंडेनबर्ग वी.एम., फ्रैंक आरडी, हेन्ट्ज़ बी। एट अल। एचईएलपी सिंड्रोम, मल्टीफैक्टोरियल थ्रोम्बोफिलिया और पोस्टपर्टम मायोकार्डियल इंफार्क्शन। जे पेरिनैट। मेड।, 2004; 32(2):181-3.
7. चेम्स एम.सी., हद्दाद बी., बार्टन जे.आर. और अन्य। 28 सप्ताह के गर्भ में एचईएलपी सिंड्रोम के इतिहास वाली महिलाओं में गर्भावस्था के बाद के परिणाम। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। 2003; 188: 1504-1508।
8. क्लार्क एस.एल., फेलन जे.आर., एलन एस.एच. और अन्य। एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़ी हेमटोलोगिक असामान्यताओं का एंटे-पार्टम रिवर्सल: तीन मामलों की एक रिपोर्ट। जे रेप्रोड। मेड. 1986; 31:70-72.
9. ईल्टिंक सी.एम., वैन लिंगेन आर.ए., अर्नौडसे जे.जी. और अन्य। मातृ हेमोलिसिस, ऊंचा यकृत एंजाइम और कम प्लेटलेट सिंड्रोम: नवजात शिशु में विशिष्ट समस्याएं। ईयूआर। जे. बाल रोग विशेषज्ञ 1993; 152:160-163।
10. एगरमैन आरएस, सिबाई बी.एम. हेल्प सिंड्रोम। क्लीन. प्रसूति गाइनेकोल। 1999; 42:381-389।
11. गुडलिन आर.सी., कॉटन डी.बी., हेसलीन एच.सी. सेव-री एडिमा-प्रोटीनुरिया-हाइपरटेंशन जेस्टोसिस। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। 1978; 32:595-598.
12. गुडलिन आर.सी. प्रीक्लेम्पसिया महान नपुंसक के रूप में। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। 1991; 164: 1577-1581।
13. इस्लर सी.एम., बैरिलॉक्स पी.एस., मैगन ई.एफ. और अन्य। एंटीपार्टम एचईएलपी (हेमोलिसिस, एलिवेटेड लीवर एंजाइम और लो प्लेटलेट काउंट सिंड्रोम) के उपचार के लिए डेक्सामेथासोन और बीटामेथासोन की प्रभावकारिता की तुलना करने वाला एक संभावित, यादृच्छिक परीक्षण। एम। जे। ओब्स्टेट। गाइनकोल। 2001; 184: 1332-1339।
14. काट्ज़ वी.एल., किसान आर., कुलेर जे.ए. एक्लम्पसिया में प्रीक्लेम्पसिया: एक नए प्रतिमान की ओर। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। 2000; 182: 1389-1394।
15. कोएनिग एम।, रॉय एम।, बैकॉट एस। एट अल। एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़े जिगर, आंत और हड्डी के रोधगलन (विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम) के साथ थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगोपैथी। क्लीन. रुमेटोल। 2005; 24(2); 166-8.
16. क्रॉस टी।, ऑगस्टिन एचजी, ओस्मर्स आर। एट अल। हेमोलिसिस, एलिवेटेड लीवर एंजाइम, लो प्लेटलेट्स सिंड्रोम वाले रोगियों में सक्रिय प्रोटीन प्रतिरोध और कारक वी लीडेन। प्रसूति गाइनेकोल। 1998; 92:457-460।
17. ले टी.टी.डी., टियूली एन., कोस्टेडोएट एन. एट अल। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में एचईएलपी सिंड्रोम: 15 महिलाओं में 16 मामलों का पूर्वव्यापी अध्ययन। ऐन। रुम। डिस्. 2005; 64:273-278.
18. मगन ई.एफ., बास डी., चौहान एस.पी. और अन्य। एंटेपार्टम कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: हेमोलिसिस के सिंड्रोम वाले रोगियों में रोग स्थिरीकरण, ऊंचा यकृत एंजाइम, और कम प्लेटलेट्स (एचईएलपी)। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। 1994; 71:1148-1153।
19. मैगन ई.एफ., पेरी के.जी., मेयड्रेच ई.एफ. और अन्य। पोस्टपार्टम कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: हेमोलिसिस के सिंड्रोम से त्वरित वसूली, ऊंचा यकृत एंजाइम, और कम प्लेटलेट्स (एचईएलपी)। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। 1994; 171:1154-1158.
20. मार्टिन जे.एन. जूनियर, ब्लेक पीजी, पेरी के.जी. और अन्य। एचईएलपी सिंड्रोम का प्राकृतिक इतिहास:> रोग प्रगति और प्रतिगमन के पैटर्न। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। 1991; 164: 1500-1513।
21. मिनाकामी एच।, ओका एन।, सातो टी। एट अल। प्रिक्लेम्प्शिया: यकृत की एक माइक्रोवेस्कुलर वसा रोग? पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al। प्रोथ्रोम्बिन जीन वैरिएंट 20210A के लिए होमोजीगस महिला में भ्रूण विकास मंदता के साथ एचईएलपी सिंड्रोम। थ्रोम्ब। सबसे ऊंचा। 2005; 93(4): 787-8.
23. ओ ब्रायन जे.एम., बार्टन जे.आर. एचईएलपी सिंड्रोम के निदान और प्रबंधन के साथ विवाद। क्लीन. प्रसूति गाइनेकोल। 2005; 48(2): 460-77.
24। उस्मानगाओग्लू एमए, उस्मानागोग्लू एस।, बोज़काया एच। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एचईएलपी सिंड्रोम द्वारा जटिल। एनेस्थ। गहन देखभाल। 2004; 32(4): 569-74.
25. श्लेम्बैच डी।, बेंडर ई।, ज़िंगसेम जे। एट अल। एचईएलपी सिंड्रोम और अंतर्गर्भाशयी विकास रेस-ट्रिक्शन के साथ मातृ और / या भ्रूण कारक वी लीडेन और जी 20210 ए प्रोथ्रोम्बिन उत्परिवर्तन का संघ। क्लीन. विज्ञान (लंदन)। 2003; 105(3): 279-85.
26 सिबाई बी.एम., रमजान एम.के., उस्ता आई। एट अल। हेमोलिसिस, एलिवेटेड लीवर एंजाइम और कम प्लेटलेट्स (एचईएलपी सिंड्रोम) के साथ 442 गर्भधारण में मातृ रुग्णता और मृत्यु दर। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। 1993:169:1000-1006.
27. सिबाई बी.एम., रमजान एम.के., चारी आर.एस. और अन्य। एचईएलपी सिंड्रोम (हेमोलिसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम और कम प्लेटलेट्स) द्वारा जटिल गर्भधारण: बाद में गर्भावस्था के परिणाम और दीर्घकालिक रोग का निदान। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। 1995; 172:125-129.
28. सुलिवन सी.ए., मैगन ई.एफ., पेरी के.जी. और अन्य। बाद के गर्भ में हेमोलिसिस, ऊंचा यकृत एंजाइम, और कम प्लेटलेट्स (एचईएलपी) के सिंड्रोम का पुनरावृत्ति जोखिम। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। 1994; 171:940-943।
29. टान्नर बी. ओहलर डब्ल्यू.जी., हैविघोर्स्ट एस., शेफ़र यू., नैपस्टीन पीजी. पेरिपार्टल हेमोस्टेटिक डिसऑर्डर के कारण एचईएलपी सिंड्रोम में जटिलताएं। ज़ेंट्रलब्ल। ज्ञानकोल। 1996; 118(4):213-20.
30. वैनपैम्पस एमजी, वुल्फ एच।, वेस्टेनबर्ग एस.एम. और अन्य। एचईएलपी सिंड्रोम के अपेक्षित प्रबंधन के बाद मातृ और प्रसवकालीन परिणाम एचईएलपी सिंड्रोम के बिना प्रीक्लेम्पसिया की तुलना में। ईयूआर। जे ओब्स्टेट। गाइनेकोल। प्रजनन। बायोल। 1998; 76:31-36।
31. वीबर्स डी.ओ. गर्भावस्था के इस्केमिक सेरेब्रोवास्कुलर जटिलताओं। आर्क। न्यूरोल। 1985; 2:1106-1113.
32. विट्सनबर्ग सी.पी., रोसेंडाल एफ.आर., मिडलडॉर्प जे.एम. और अन्य। फैक्टर VIII के स्तर और प्री-एक्लेमप्सिया, एचईएलपी सिंड्रोम, गर्भावस्था से संबंधित उच्च रक्तचाप और गंभीर अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता का जोखिम। थ्रोम्ब। रेस. 2005; 115(5): 387-92.
33. याल्सिन ओ.टी., सेनर टी।, हस्सा एच। एट अल। एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों में प्रसवोत्तर कॉर्टिकोस्टेरॉइड का प्रभाव। इंट. जे. ग्यानेकोल। प्रसूति 1998; 61:141-148।

हेल्प-सिंड्रोम मकत्सरिया ए.डी., बिट्सडज़े वी.ओ., खिजरोएवा डी.के.एच. रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के पहले मॉस्को स्टेट मेडिकल सेचेनोव विश्वविद्यालय सार: एचईएलपी सिंड्रोम का पैथोफिज़ियोलॉजी अच्छी तरह से परिभाषित नहीं है। आजकल एंडोथेलियल डिसफंक्शन अगर एचईएलपी-सिंड्रोम के विकास का महत्वपूर्ण क्षण माना जाता है। एंडोथेलियल सेल डिसफंक्शन के परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप, प्रोटीनूरिया और प्लेटलेट सक्रियण और एकत्रीकरण में वृद्धि होती है। इसके अलावा, जमावट कैस्केड की सक्रियता एक क्षतिग्रस्त और सक्रिय एंडोथेलियम पर आसंजन के कारण प्लेटलेट्स की खपत का कारण बनती है, इसके अलावा एरिथ्रोसाइट्स के कतरन के कारण होने वाले माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिसिस के कारण वे प्लेटलेट-फाइब्रिन जमा से लदी केशिकाओं से गुजरते हैं। मल्टीऑर्गन माइक्रोवैस्कुलर चोट और यकृत परिगलन के कारण जिगर की शिथिलता एचईएलपी के विकास में योगदान करती है। मुख्य शब्द: एचईएलपी-सिंड्रोम, भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, एक्लम्पसिया, हेमोलिसिस।

गर्भावस्था के दौरान, एक महिला के शरीर में जबरदस्त भार का अनुभव होता है। सभी प्रणालियाँ न केवल माँ, बल्कि बच्चे के स्वास्थ्य के रखरखाव को सुनिश्चित करती हैं। मानव जीवन की इस अवधि के दौरान विकृति का विकास सबसे गंभीर रूप में होता है। यह शरीर के सीमित "सुरक्षा के मार्जिन" के साथ-साथ गर्भावस्था के दौरान चयापचय की ख़ासियत के कारण है। प्रसूति में महत्वपूर्ण स्थितियों में से एक हेल्प सिंड्रोम है। अंग्रेजी शब्द "हेल्प" - "हेल्प" के साथ इसका मेल आकस्मिक नहीं है। इस विकार के लक्षणों की पहचान अक्सर अंतिम तिमाही में या बच्चे के जन्म के बाद पहले सप्ताह में दर्ज की जाती है और रोगी की गहन देखभाल और अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है। एक साथ कई गंभीर उल्लंघन होते हैं, जो अक्सर न केवल बच्चे के स्वास्थ्य के लिए, बल्कि माँ के जीवन के लिए भी खतरा होते हैं।

गर्भावस्था के दौरान एचईएलपी सिंड्रोम एक दुर्लभ विकृति है जो गंभीर हेमोडायनामिक विकारों और सामान्य यकृत समारोह की विफलता से प्रकट होता है। चिकित्सा देखभाल के अभाव में महिलाओं की मृत्यु दर 100% तक पहुँच जाती है। यदि रोगी को एक जैसी बीमारी है, तो तत्काल प्रसव की आवश्यकता होती है, अन्यथा माँ और बच्चे दोनों की मृत्यु हो सकती है। यदि सिंड्रोम प्रीक्लेम्पसिया के अंतिम चरण में बना है, तो दवा उत्तेजना का सहारा लें। पहले की तारीख में, एक सिजेरियन सेक्शन की आवश्यकता होती है। अन्यथा, परिणाम घातक हैं।

गर्भवती महिलाओं में रोग के विकास के कारण

प्रसूति में एचईएलपी सिंड्रोम पूरी तरह से समझा नहीं गया है। इसकी घटना का सटीक रोगजनन अज्ञात है। जटिलताओं के विकास को भड़काने वाले कारणों में शामिल हैं:

1. ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं जो शरीर की अपनी कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाती हैं। प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी होती है, जो गंभीर हेमोडायनामिक विकारों के साथ होती है।
2. जिगर के कामकाज में जन्मजात विसंगतियाँ, एंजाइमों के उत्पादन में विफलताओं में शामिल हैं।
3. हेपेटोबिलरी सिस्टम के जहाजों का घनास्त्रता।
4. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक अलग नोसोलॉजिकल यूनिट के रूप में सामने आता है, हालांकि वास्तव में यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है। शरीर की कोशिका झिल्लियों की लिपिड संरचनाओं के प्रतिरक्षी द्वारा अत्यधिक विनाश होता है।

गर्भावस्था की जटिलताओं, जैसे प्रीक्लेम्पसिया पर ध्यान न देने के कारण एचईएलपी सिंड्रोम का विकास आम है। यदि कोई महिला स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत नहीं है और अपने स्वयं के स्वास्थ्य और बच्चे की स्थिति को नियंत्रित नहीं करती है, तो ऐसा विकार आगे बढ़ सकता है। रोग और रक्तचाप में गंभीर वृद्धि के बीच सीधा संबंध स्थापित नहीं किया गया है। इसी समय, एचईएलपी सिंड्रोम का विकास अक्सर एक्लम्पसिया के साथ एक साथ दर्ज किया जाता है।

जोखिम

महिला के शरीर की कुछ विशेषताएं भी पैथोलॉजी की घटना की ओर इशारा करती हैं, जैसे:

1. आदिम माताओं को शायद ही कभी ऐसी समस्या का सामना करना पड़ता है। लेकिन प्रीक्लेम्पसिया की पुनरावृत्ति एचईएलपी सिंड्रोम से जटिल हो सकती है।
2. एकाधिक गर्भावस्था गर्भाशय में केवल एक बच्चे के विकास की तुलना में अधिक बार इस तरह के विकारों के गठन की ओर ले जाती है।
3. रोगी को हृदय प्रणाली, यकृत और गुर्दे के गंभीर पुराने घावों का इतिहास है।
4. हेमोडायनामिक विकारों के आगे विकास के संबंध में 25 वर्ष से अधिक आयु प्रीक्लेम्पसिया के लिए एक जोखिम कारक है।
5. HELP सिंड्रोम अधिक बार गोरी त्वचा वाली महिलाओं की तुलना में गोरी त्वचा वाले रोगियों में दर्ज किया जाता है।

मुख्य लक्षण

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर शरीर में होने वाली मुख्य रोग प्रक्रियाओं से जुड़ी है। संक्षिप्त नाम HELLP को समझने से निम्नलिखित समस्याओं का निर्माण होता है:

1. एच-हेमोलिसिस। हेमोलिसिस सीधे रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने की प्रक्रिया है।
2. ईएल, ऊंचा यकृत एंजाइम। लीवर एंजाइम के स्तर में वृद्धि गंभीर अंग शिथिलता के साथ होती है। एंजाइमों की सांद्रता में वृद्धि हेपेटोसाइट्स की मृत्यु का संकेत देती है।
3. एलपी - कम प्लेटलेट स्तर। प्लेटलेट्स के स्तर में कमी - कोशिकाएं जो रक्तस्राव को रोकती हैं। एक समान समस्या पैथोलॉजिकल थक्कों के गठन और वाहिकाओं में संरचनाओं के विनाश के परिणामस्वरूप हो सकती है, या यह लाल अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट्स के अपर्याप्त उत्पादन के साथ हो सकती है।

प्रतिक्रियाओं का एक समान झरना निम्नलिखित लक्षणों के साथ है:

1. मतली और उल्टी आमतौर पर प्रारंभिक गर्भावस्था में विषाक्तता के साथ होती है। हालांकि, हेल्प सिंड्रोम के साथ, वे अंतिम तिमाही में पुनरावृत्ति कर सकते हैं।
2. माइग्रेन और चक्कर आना सामान्य लक्षण हैं, जो अक्सर प्रीक्लेम्पसिया और अन्य खतरनाक हेमोडायनामिक विकारों के विकास का पहला संकेत होते हैं।
3. बाद की तारीख में, श्लेष्म झिल्ली का प्रतिष्ठित धुंधला दिखाई देता है। यह वर्णक बिलीरुबिन के रक्त में सक्रिय रिलीज के कारण है, जो लाल रक्त कोशिकाओं और यकृत कोशिकाओं में निहित है।
4. मामूली चोटों के स्थल पर हेमटॉमस और पेटीचिया की उपस्थिति, जैसे कि घर्षण या इंजेक्शन। एक समान नैदानिक ​​​​संकेत जमावट प्रणाली में उल्लंघन का संकेत देता है।
5. हेल्प सिंड्रोम का सबसे गंभीर लक्षण दौरे का विकास है। यह मस्तिष्क की कोशिकाओं में ऑक्सीजन परिवहन के उल्लंघन से जुड़ा है, क्योंकि इस कार्य को करने वाली लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी होती है।

निदान

बीमारी के लक्षण दिखने के बाद डॉक्टरों के पास महिला और बच्चे को बचाने के लिए बहुत कम समय बचा है. नैदानिक ​​​​संकेतों की शुरुआत के 12 घंटे बाद ही महत्वपूर्ण गिरावट और मृत्यु हो सकती है। निदान इतिहास और हेमटोलॉजिकल परीक्षणों के आधार पर किया जाता है, जो समस्या की विशेषताओं में परिवर्तन को प्रकट करते हैं।

गर्भवती महिलाओं में हेल्प सिंड्रोम के लिए दृश्य निदान की आवश्यकता होती है। अल्ट्रासाउंड आपको जिगर और उसके जहाजों के घनास्त्रता को कार्बनिक क्षति की उपस्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है। भ्रूण की अल्ट्रासाउंड परीक्षा की भी सिफारिश की जाती है।

रोग की घटना की पुष्टि करने में कठिनाई इस तथ्य से कम होती है कि निदान अक्सर विभिन्न मानदंडों पर आधारित होता है। यद्यपि एचईएलपी सिंड्रोम की पुष्टि और इसके उपचार दोनों के लिए विशेष सिफारिशें हैं, कई स्रोतों में लेखक विभिन्न रोग परिवर्तनों का उल्लेख करते हैं। कुछ का तर्क है कि निदान केवल रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में विशिष्ट असामान्यताओं के आधार पर किया जाता है, जिसमें यकृत एंजाइम और बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि शामिल है। दूसरों का मानना ​​​​है कि एचईएलपी सिंड्रोम की पुष्टि करने के लिए इस विकार की विशेषता वाले हेमटोलॉजिकल मापदंडों के साथ स्पष्ट गंभीर प्रीक्लेम्पसिया का संयोजन आवश्यक है। इसी समय, समस्या का वर्णन करने वाले कई अध्ययनों में, इस बीमारी वाली महिलाओं में हेमोलिसिस की उपस्थिति के संदेह और पुष्टि के कोई संकेत नहीं थे। यही है, कुछ रोगियों में, एक विकार के विकास के साथ, रक्तप्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स का टूटना सिद्धांत रूप में अनुपस्थित है।

एचईएलपी सिंड्रोम के निदान के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, हालांकि किसी को न केवल रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों और रोगी के इतिहास पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए, बल्कि प्रयोगशाला परीक्षणों में विशिष्ट असामान्यताओं की उपस्थिति पर भी ध्यान देना चाहिए।

उपचार के तरीके

स्त्री रोग में समस्या तत्काल में से एक है, इसलिए चिकित्सकों की शैक्षिक प्रक्रिया में इस पर विशेष ध्यान दिया जाता है। डॉक्टर या तो उचित दवाएं देकर प्राकृतिक श्रम को प्रोत्साहित करते हैं, या गर्भाशय से भ्रूण को निकालने के लिए सर्जरी का सहारा लेते हैं।

प्रसूति संबंधी रणनीति प्रीक्लेम्पसिया के विकास के समय पर निर्भर करती है:

1. यदि अवधि 34 सप्ताह से अधिक है, तो प्रोस्टाग्लैंडीन और एपिड्यूरल एनेस्थेसिया का उपयोग किया जाता है, क्योंकि प्राकृतिक प्रक्रिया को प्राथमिकता दी जाती है। इंतजार करने का कोई मतलब नहीं है: किसी भी समय महिला की स्थिति खराब हो सकती है। गंभीर मामलों में, रोगी को गहन चिकित्सा इकाई में रखा जाता है।
2. जब 27 से 34 सप्ताह के बीच एचईएलपी सिंड्रोम का पता चलता है, तो मां की स्थिति स्थिर हो जाती है, साथ ही भ्रूण को सीजेरियन सेक्शन के लिए तैयार किया जाता है। सर्जरी को स्थगित करने के संकेत एक्लम्पसिया, डीआईसी और रक्तस्राव हैं।
3. यदि पैथोलॉजी 27 सप्ताह से पहले विकसित हो जाती है, तो ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग के बाद, बच्चे के अविकसित फेफड़ों को अनुकूलित करने के लिए सर्जरी की जाती है।

हेल्प सिंड्रोम बच्चे के जन्म के बाद भी हो सकता है। ऐसे मामलों में इलाज इस बात से आसान हो जाता है कि सिर्फ मां को बचाने की जरूरत है।

जटिलताओं

चिकित्सा देखभाल के अभाव में या डॉक्टरों की सिफारिशों का पालन न करने पर, माँ के जिगर, गुर्दे और फेफड़ों के कार्य में गड़बड़ी होती है। बच्चा विकासात्मक देरी, श्वसन संकट सिंड्रोम और श्वासावरोध से पीड़ित है। 20% मामलों में, महिला शरीर के हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण परिवर्तन होने पर, समय पर सहायता से भी भ्रूण की मृत्यु हो जाती है।

सर्जरी के बाद रिकवरी प्रक्रिया

प्रसव के बाद, रोगी की स्थिति की निगरानी की आवश्यकता होती है, क्योंकि एचईएलपी सिंड्रोम बाद में विकसित हो सकता है। रोगसूचक उपचार किया जाता है, हार्मोनल दवाओं का उपयोग किया जाता है जो रक्त गणना को सामान्य करने की अनुमति देते हैं। एक महिला को अस्पताल से छुट्टी मिलने की अवधि उसकी भलाई और बच्चे के स्वास्थ्य पर निर्भर करती है।

रोकथाम और रोग का निदान

गर्भवती महिलाओं में हेल्प सिंड्रोम का पता लगाने की आवृत्ति नगण्य होने के बावजूद, इस पर बहुत ध्यान दिया जाता है। एक स्वस्थ जीवन शैली के नियमों का पालन करने और डॉक्टर के पास समय पर पहुंच के लिए रोग के गठन की रोकथाम नीचे आती है। रोग का निदान गर्भावस्था की अवधि के साथ-साथ एक महिला में पुरानी बीमारियों की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

एचईएलपी सिंड्रोम एक दुर्लभ और बहुत खतरनाक विकृति है जो गर्भावस्था के दौरान होती है। रोग तीसरी तिमाही में खुद को महसूस करता है और लक्षणों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है। गंभीर मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम एक महिला और एक बच्चे की मृत्यु का कारण बन सकता है।

कारण

फिलहाल, विशेषज्ञ एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के सटीक कारण का पता नहीं लगा पाए हैं। इस विकृति के गठन में सभी संभावित कारकों में से, निम्नलिखित पहलुओं पर ध्यान देने योग्य है:

• इम्युनोसुप्रेशन (लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी);
• ऑटोइम्यून क्षति (आक्रामक एंटीबॉडी द्वारा स्वयं की कोशिकाओं का विनाश);
• हेमोस्टेसिस प्रणाली में विकार (रक्त जमावट प्रणाली की विकृति और यकृत के जहाजों में घनास्त्रता);
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
• दवाएं लेना (विशेष रूप से टेट्रासाइक्लिन में);
• आनुवंशिकता (यकृत एंजाइमों की जन्मजात कमी)।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए कई जोखिम कारक हैं:

• महिला की उम्र 25 से अधिक है;
• चमकदार त्वचा;
• एकाधिक गर्भावस्था;
• एकाधिक जन्म (3 या अधिक);
• गंभीर एक्सट्रैजेनिटल रोग (यकृत और हृदय के रोगों सहित)।

एचईएलपी-सिंड्रोम को गर्भावस्था के लिए एक महिला के शरीर के अनुकूलन के उल्लंघन के संकेतकों में से एक माना जाता है। संभवतः, प्रीक्लेम्पसिया और एचईएलपी-सिंड्रोम के विकास के लिए शर्तें इसकी जटिलताओं के रूप में गर्भ के शुरुआती चरणों में भी रखी गई हैं। अक्सर, इस तरह के एक खतरनाक विकृति विज्ञान के गठन में समाप्त होने वाली गर्भावस्था शुरुआत से ही प्रतिकूल रूप से आगे बढ़ती है। कई महिलाओं के चिकित्सा इतिहास का विश्लेषण करते समय, गर्भपात का एक पिछला खतरा, बिगड़ा हुआ गर्भाशय-अपरा रक्त प्रवाह और वास्तविक गर्भावस्था की अन्य जटिलताओं का पता चलता है।

विकास तंत्र

गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम की घटना की व्याख्या करने के लिए 30 से अधिक सिद्धांत हैं, लेकिन उनमें से किसी को भी विश्वसनीय पुष्टि नहीं मिली है। शायद एक दिन वैज्ञानिक इस रहस्य से पर्दा उठाने में सक्षम होंगे, लेकिन अभी के लिए चिकित्सकों को उपलब्ध आंकड़ों पर भरोसा करना होगा। केवल एक ही बात निश्चित रूप से जानी जाती है - एचईएलपी सिंड्रोम प्रीक्लेम्पसिया की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक है। गर्भावस्था के दौरान प्रीक्लेम्पसिया के कारणों को भी अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

सभी सिद्धांतों में, एंडोथेलियम (रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत) को ऑटोइम्यून क्षति के बारे में संस्करण सबसे लोकप्रिय है। किसी हानिकारक कारक के संपर्क में आने पर, पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं की एक जटिल श्रृंखला शुरू हो जाती है, जिससे प्लेसेंटा के जहाजों का संकुचन होता है। इस्किमिया विकसित होता है, रक्त के थक्के बनते हैं, भ्रूण के सभी ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बाधित होती है। इसी समय, जिगर की क्षति, अंग परिगलन और विषाक्त हेपेटोसिस का विकास होता है।

एंडोथेलियल क्षति का क्या खतरा है? सबसे पहले, माइक्रोथ्रोम्बी का गठन, इसके बाद प्लेटलेट्स के स्तर में कमी (रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार प्लेटलेट्स)। सभी प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एक लगातार सामान्यीकृत वासोस्पास्म बनता है। मस्तिष्क में सूजन आ जाती है, रक्तचाप तेजी से बढ़ जाता है, यकृत की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। एकाधिक अंग विफलता विकसित होती है - एक ऐसी स्थिति जिसमें सभी महत्वपूर्ण अंग सामान्य रूप से काम करना बंद कर देते हैं। महिला और उसके बच्चे को बचाने का एकमात्र तरीका आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन है।

लक्षण

एचईएलपी-सिंड्रोम को इसका नाम पैथोलॉजी के मुख्य लक्षणों के नाम से मिला (अंग्रेजी से अनुवादित):

• एच - हेमोलिसिस;
• ईएल - यकृत एंजाइमों की सक्रियता;
• एलपी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स की संख्या में कमी)।

एचईएलपी सिंड्रोम गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में होता है। सबसे अधिक बार, रोग का पता 35 सप्ताह के बाद लगाया जाता है, लेकिन रोग की पहले की अभिव्यक्ति भी संभव है। यह विकृति सभी लक्षणों में तेजी से वृद्धि और सभी आंतरिक अंगों की तेजी से विफलता की विशेषता है।

एचईएलपी सिंड्रोम बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित नहीं होता है। यह हमेशा प्रीक्लेम्पसिया से पहले होता है - गर्भावस्था की एक विशिष्ट जटिलता। गर्भवती माताओं में प्रीक्लेम्पसिया खुद को लक्षणों की एक त्रय के साथ महसूस करता है:

• पेरिफेरल इडिमा;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह।

प्रीक्लेम्पसिया गर्भावस्था के 20 सप्ताह के बाद होता है। गर्भकालीन आयु जितनी कम होगी, बीमारी उतनी ही गंभीर होगी और जटिलताओं की संभावना उतनी ही अधिक होगी। प्रारंभिक चरणों में, प्रीक्लेम्पसिया पैरों और पैरों की सूजन के साथ-साथ तेजी से वजन बढ़ने से प्रकट होता है। गर्भावस्था के दौरान तेजी से वजन बढ़ना (प्रति सप्ताह 500 ग्राम से अधिक) अव्यक्त एडिमा के गठन को इंगित करता है और प्रीक्लेम्पसिया के विशिष्ट लक्षणों में से एक है।

एक महत्वपूर्ण बिंदु: पृथक एडिमा को प्रीक्लेम्पसिया की अभिव्यक्ति नहीं माना जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान, कई महिलाओं में एडेमेटस सिंड्रोम विकसित होता है, लेकिन उनमें से सभी एक खतरनाक विकृति के विकास की ओर नहीं ले जाते हैं। वे प्रीक्लेम्पसिया के बारे में बात करते हैं यदि पैरों और पैरों की सूजन रक्तचाप में वृद्धि के साथ होती है। इस मामले में, महिला को एक डॉक्टर की निरंतर निगरानी में होना चाहिए ताकि जटिलताओं के विकास को याद न किया जा सके।

गुर्दा की शिथिलता प्रीक्लेम्पसिया का देर से संकेत है। जांच के दौरान, एक गर्भवती महिला के मूत्र में प्रोटीन दिखाई देता है, और इसकी सांद्रता जितनी अधिक होती है, गर्भवती माँ की स्थिति उतनी ही कठिन होती है। समय पर प्रोटीन का पता लगाने के लिए, सभी महिलाओं को नियमित यूरिनलिसिस (हर 2 सप्ताह से 30 सप्ताह तक और प्रत्येक सप्ताह 30 सप्ताह के बाद) करने की सलाह दी जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के प्राथमिक लक्षण बहुत विशिष्ट नहीं हैं:

• जी मिचलाना;
• उल्टी करना;
• अधिजठर में दर्द (पेट का गड्ढा);
• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• सामान्य कमज़ोरी;
• सूजन;
• सरदर्द;
• बढ़ी हुई उत्तेजना।

कुछ गर्भवती माताएँ ऐसे लक्षणों को महत्व देती हैं। मतली और उल्टी सभी गर्भवती महिलाओं में सामान्य अस्वस्थता के कारण होती है। बहुत सी महिलाएं बासी खाना खाने या खाने से पाप करती हैं। इस बीच, शरीर में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं शुरू हो जाती हैं, जिससे अन्य लक्षण दिखाई देते हैं:

• पीलिया;
• खून के साथ उल्टी;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• इंजेक्शन साइटों पर चोट लगना और चोट लगना;
• मूत्र में रक्त की उपस्थिति;
• धुंधली दृष्टि;
• भ्रम, प्रलाप;
• आक्षेप।

पर्याप्त सहायता के अभाव में गर्भवती महिला होश खो बैठती है। जिगर की विफलता विकसित होती है, जिससे अंग के कामकाज की समाप्ति होती है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान कोमा के विकास में योगदान देता है, जिससे रोगी को बाहर निकालना काफी मुश्किल होगा।

जटिलताओं

एचईएलपी सिंड्रोम की प्रगति से गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है:

• प्रगाढ़ बेहोशी;
• फुफ्फुसीय शोथ;
• प्रमस्तिष्क एडिमा;
• लीवर फेलियर;
• किडनी खराब;
• जिगर टूटना;
• खून बह रहा है;
• महत्वपूर्ण अंगों में रक्तस्राव।

रक्तस्राव डीआईसी की अभिव्यक्तियों में से एक है। इस विकृति के विकास के साथ, रक्त के थक्के बनते हैं, जो आंतरिक अंगों और ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे अंततः रक्तस्राव में वृद्धि होती है। डीआईसी अनिवार्य रूप से सभी शरीर प्रणालियों पर कब्जा कर लेता है और विभिन्न स्थानीयकरण (फेफड़े, यकृत, पेट, आदि) के बड़े पैमाने पर रक्तस्राव को भड़काता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की महत्वपूर्ण संरचनाओं को नुकसान के साथ मस्तिष्क में रक्तस्राव विशेष रूप से खतरनाक है।

तीव्र गुर्दे की विफलता गुर्दे के कार्य का उल्लंघन है, जिससे मूत्र की मात्रा में कमी आती है और खतरनाक नाइट्रोजन यौगिकों के साथ शरीर में जहर होता है। स्थिति बेहद खतरनाक है और एक महिला की मौत का कारण बन सकती है।

एक्यूट लीवर फेलियर तब होता है जब लीवर का पैरेन्काइमा (आंतरिक ऊतक) क्षतिग्रस्त हो जाता है। अंग की हार से चेतना का उल्लंघन होता है, दौरे और कोमा का विकास होता है। यकृत कोमा में पड़ने वाले रोगी को बचाना अत्यंत दुर्लभ है।

जिगर की क्षति से न केवल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का विघटन हो सकता है, बल्कि अन्य खतरनाक परिणाम भी हो सकते हैं। यकृत वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में बदलाव से अंग कैप्सूल में खिंचाव होता है और इसका और टूटना होता है। जिगर का टूटना गंभीर रक्तस्राव के साथ होता है और यह एक जीवन-धमकी वाली स्थिति है। ऐसी स्थिति में, एक सर्जन और एक रिससिटेटर से आपातकालीन सहायता की आवश्यकता होती है।

गर्भावस्था की जटिलताओं और भ्रूण के लिए परिणाम

एचईएलपी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के साथ गर्भावस्था को बचाना असंभव है। यदि एक विकृति का पता चला है, तो गर्भावधि उम्र की परवाह किए बिना एक आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन किया जाता है। इस स्थिति में देरी से महिला और बच्चे की मौत हो सकती है। ऑपरेशन सामान्य संज्ञाहरण के तहत जलसेक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है।

प्रगतिशील एचईएलपी सिंड्रोम के मामले में, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल अनिवार्य रूप से विकसित होता है। इस स्थिति में, प्लेसेंटा बच्चे के जन्म तक गर्भाशय में अपने लगाव के स्थान से अलग हो जाता है। भ्रूण स्थल की टुकड़ी ऐसे लक्षणों की उपस्थिति की ओर ले जाती है:

• जननांग पथ से खूनी निर्वहन (तीव्रता टुकड़ी के आकार पर निर्भर करती है);
• पेट में दर्द;
• गर्भाशय के स्वर में वृद्धि;
• रक्तचाप कम करना;
• बढ़ी हृदय की दर;
• सांस की तकलीफ;
• चिह्नित कमजोरी।

प्लेसेंटल एब्डॉमिनल की पृष्ठभूमि के खिलाफ बड़े पैमाने पर रक्तस्राव से चेतना और दौरे का नुकसान हो सकता है। बच्चे की हालत लगातार बिगड़ती जा रही है। हाइपोक्सिया विकसित होता है, जिससे मस्तिष्क की महत्वपूर्ण संरचनाओं को नुकसान होता है। प्लेसेंटा के 1/3 से अधिक की टुकड़ी के साथ, भ्रूण की मृत्यु हो जाती है।

प्लेसेंटल एब्डॉमिनल न केवल बच्चे के जीवन के लिए खतरा है। एकाधिक रक्तस्राव एक विशेष विकृति के गठन की ओर ले जाते हैं - कुवेलर का गर्भाशय। नाल की क्षतिग्रस्त वाहिकाओं से गर्भाशय की दीवार रक्त से संतृप्त होती है। ऐसा गर्भाशय सिकुड़ने में सक्षम नहीं होता है। ऐसी खतरनाक स्थिति के विकास के साथ, गर्भाशय को पूरी तरह से हटाने के साथ एक आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन किया जाता है। कुवेलर के गर्भाशय के विकास से बच्चे को बचाना हमेशा संभव नहीं होता है।

निदान

एचईएलपी सिंड्रोम में प्रयोगशाला परिवर्तन पहले नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होने से पहले होते हैं। सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, साथ ही एक कोगुलोग्राम, प्रारंभिक अवस्था में विकृति को पहचानने में मदद करते हैं। विश्लेषण के लिए रक्त एक नस से खाली पेट लिया जाता है। परीक्षा से एचईएलपी-सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षणों का पता चलता है:

• हेमोलिसिस (विकृत एरिथ्रोसाइट्स के रक्त में उपस्थिति - लाल रक्त कोशिकाएं जो ऑक्सीजन ले जाती हैं);
• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) को धीमा करना;
• प्लेटलेट्स में कमी (रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं);
• जिगर एंजाइमों के स्तर में वृद्धि (एएलटी और एएसटी);
• क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई गतिविधि;
• बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि;
• रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों की सांद्रता में वृद्धि;
• थक्के कारकों की एकाग्रता में परिवर्तन।

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो सभी अध्ययन आपातकालीन आधार पर किए जाते हैं। रक्त सभी नियमों के अनुपालन में एक नस से लिया जाता है, जिसके बाद इसे जल्दी से प्रयोगशाला में पहुंचाया जाता है। निकट भविष्य में, डॉक्टर विश्लेषण के परिणाम प्राप्त करता है और रोगी के आगे प्रबंधन के लिए सर्वोत्तम रणनीति चुनता है।

अन्य अतिरिक्त शोध:

• उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड (यकृत के हेमेटोमा का पता लगाने के लिए);
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़ी अन्य खतरनाक स्थितियों को बाहर करने के लिए);
• भ्रूण अल्ट्रासाउंड;
• डॉप्लरोमेट्री (प्लेसेंटा में रक्त प्रवाह का आकलन करने के लिए);
• सीटीजी (भ्रूण के दिल की धड़कन का आकलन करने के लिए)।

उपचार के तरीके

एचईएलपी सिंड्रोम के उपचार का लक्ष्य बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (शरीर का आंतरिक वातावरण) को बहाल करना और खतरनाक जटिलताओं के विकास को रोकना है। सभी चिकित्सा एक साथ आपातकालीन प्रसव के साथ की जाती है। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के साथ, गर्भावधि उम्र की परवाह किए बिना, एक सीजेरियन सेक्शन का संकेत दिया जाता है।

ड्रग थेरेपी कई चरणों में होती है:

1. आसव चिकित्सा (परिसंचारी रक्त की मात्रा को बहाल करने और हेमोस्टेसिस को सामान्य करने के लिए दवाओं का अंतःशिरा प्रशासन)।
2. कोशिका झिल्ली स्टेबलाइजर्स (उच्च खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स)।
3. हेपेटोप्रोटेक्टर्स (दवाएं जो यकृत कोशिकाओं को विनाश से बचाती हैं)।
4. जीवाणुरोधी दवाएं (संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार के लिए)।
5. दवाएं जो रक्त जमावट प्रणाली को प्रभावित करती हैं।
6. प्रोटीज अवरोधक (ऐसी दवाएं जो कुछ एंजाइमों की गतिविधि को कम करती हैं)।

पैथोलॉजी की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए, दवाओं की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। चिकित्सा के दौरान, महिला और भ्रूण की स्थिति की निरंतर निगरानी अनिवार्य है। प्रसव के बाद नियंत्रण कम नहीं होता है। ऑपरेशन के बाद, महिला को गहन चिकित्सा इकाई में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जहां चौबीसों घंटे विशेषज्ञों द्वारा उसकी निगरानी की जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास में सिजेरियन सेक्शन बहुत सावधानी से किया जाता है। ऑपरेशन आमतौर पर सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। विशेष मामलों में, डॉक्टर स्पाइनल या एपिड्यूरल एनेस्थीसिया का उपयोग कर सकता है। यह याद रखना चाहिए कि इस मामले में, रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों के नीचे रक्तस्राव विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम में गहन देखभाल की सफलता काफी हद तक इस खतरनाक स्थिति के समय पर निदान पर निर्भर करती है। जितनी जल्दी पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है, उतने ही सफल परिणाम की संभावना बनी रहती है। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के जोखिम में सभी महिलाओं को नियमित रूप से अपने डॉक्टर से मिलना चाहिए और अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव की रिपोर्ट करनी चाहिए। स्थिति में तेज गिरावट के मामले में, एक एम्बुलेंस को बुलाया जाना चाहिए।

रोकथाम और रोग का निदान

एचईएलपी सिंड्रोम की विशिष्ट रोकथाम विकसित नहीं की गई है। इस खतरनाक स्थिति के विकास को रोकने का एकमात्र तरीका प्रीक्लेम्पसिया का समय पर उपचार है। गंभीर मामलों में, अस्पताल में जेस्टोसिस थेरेपी की जाती है।

समय पर प्रसव और सक्षम गहन देखभाल से एक महिला और एक बच्चे की जान बचाई जा सकती है। बच्चे के जन्म के बाद, पैथोलॉजी के सभी लक्षण तेजी से गायब हो जाते हैं। बच्चे के जन्म के 3-7 वें दिन, प्रयोगशाला के सभी पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति का जोखिम दूसरी और बाद की गर्भधारण में बना रहता है।

एचईएलपी (हेमोलिसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम और लो प्लेटलेट्स) शब्द - हेमोलिसिस, लीवर एंजाइम (एंजाइम) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की बढ़ी हुई गतिविधि - प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के एक अत्यंत गंभीर रूप से जुड़ा है। 1893 में वापस, जी. श्मोरल ने इस सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर का वर्णन किया, और एचईएलपी (रोगजनन को ध्यान में रखते हुए) शब्द का सुझाव एल। वीनस्टीन (1985) ने दिया था।

एम.वी. मैओरोव, शहर के पॉलीक्लिनिक नंबर 5, खार्कोव की महिला परामर्श

घरेलू साहित्य में एचईएलपी सिंड्रोम के बारे में बहुत कम जानकारी होती है, जो अक्सर संक्षिप्त उल्लेखों तक सीमित होती है। इस विषय पर रूसी एनेस्थिसियोलॉजी और पुनर्जीवन ए.पी. के प्रकाशकों द्वारा अधिक विस्तार से विचार किया गया था। ज़िल्बर और ई.एम. शिफमैन, साथ ही यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के मुख्य प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ वी.वी. कामिंस्की।

दुख की बात है, लेकिन कठोर आँकड़े दुनिया में लगभग 585 हजार महिलाओं की वार्षिक मृत्यु की गवाही देते हैं, किसी न किसी तरह से गर्भावस्था और प्रसव से जुड़ी। हमारे देश में मातृ मृत्यु के मुख्य कारण हैं: प्रसूति सेप्सिस, रक्तस्राव, प्रीक्लेम्पसिया और एक्सट्रैजेनिटल रोग। जेस्टोसिस के गंभीर रूपों में, एचईएलपी सिंड्रोम 4 से 12% मामलों में होता है और उच्च मातृ मृत्यु दर (विभिन्न लेखकों के अनुसार, 24 से 75% मामलों में) की विशेषता है।

हाल के वर्षों में वर्णित लक्षण परिसर के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों के बारे में ज्ञान की कमी का परिणाम एचईएलपी सिंड्रोम का अति निदान है। प्रीक्लेम्पसिया के गंभीर रूपों का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम बहुत विविध हो सकता है। इसीलिए एचईएलपी सिंड्रोम के साथ गंभीर प्रीक्लेम्पसिया का निदान अक्सर गलत होता है। वास्तव में, हेपेटाइटिस, गर्भवती महिलाओं के फैटी हेपेटोसिस, वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आदि को वर्णित विकृति के पीछे छिपाया जा सकता है। अक्सर, एचईएलपी सिंड्रोम की आड़ में, प्रसूति सेप्सिस या अन्य विकृति अपरिचित रहती है।

इसलिए, गर्भवती महिलाओं में एक त्रय का पता लगाना - हेमोलिसिस, यकृत हाइपरएंजाइमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - का मतलब अभी तक एचईएलपी सिंड्रोम के बिना शर्त निदान की तत्काल स्थापना नहीं होना चाहिए। प्रत्येक विशिष्ट मामले में इन लक्षणों की केवल एक गहन और विचारशील नैदानिक ​​​​और शारीरिक व्याख्या इसे प्रीक्लेम्पसिया के रूप में अंतर करना संभव बनाती है, जो उन्नत मामलों में गंभीर कई अंग विफलता का एक प्रकार है।

एचईएलपी सिंड्रोम का विभेदक निदान, के अनुसार वी.वी. कमिंसकी एट अल। निम्नलिखित रोगों के साथ किया जाना चाहिए:

• गर्भवती महिलाओं की अदम्य उल्टी (पहली तिमाही में);
• इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (गर्भावस्था के पहले तिमाही में);
• कोलेलिथियसिस (गर्भावस्था के किसी भी चरण में);
• डबिन-जॉनसन सिंड्रोम (द्वितीय या तृतीय तिमाही में);
• गर्भवती महिलाओं के जिगर की तीव्र वसायुक्त अध: पतन;
• वायरल हेपेटाइटिस;
• दवा से प्रेरित हेपेटाइटिस;
• पुरानी जिगर की बीमारी (सिरोसिस);
• बुद्ध-चियारी सिंड्रोम;
• यूरोलिथियासिस;
• जठरशोथ;
• इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

अधिकांश शोधकर्ता एचईएलपी सिंड्रोम को एक जटिलता के रूप में या गेस्टोसिस के एक असामान्य रूप के रूप में मानते हैं, यह मानते हुए कि यह सामान्यीकृत धमनी-आकर्ष पर आधारित है, जो हेमोकॉन्सेंट्रेशन और हाइपोवोल्मिया के साथ संयुक्त है, एक हाइपोकैनेटिक प्रकार के रक्त परिसंचरण का विकास, एंडोथेलियल क्षति और श्वसन विफलता की घटना। फुफ्फुसीय एडिमा तक।

विशिष्ट मामलों में, एचईएलपी-सिंड्रोम प्रीक्लेम्पसिया के साथ बहुपक्षीय में विकसित होता है, 25 वर्ष से अधिक उम्र में, एक बोझिल प्रसूति इतिहास के साथ। प्रसव से पहले 31% मामलों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं; प्रसवोत्तर अवधि में - 69% मामलों में।

काफी आश्वस्त करने वाली बात यह है कि गर्भावस्था आवंटन का मामला है, और एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के रूप में एचईएलपी सिंड्रोम प्रसवोत्तर अवधि में एक तीव्रता से प्रकट होता है। एंडोथेलियल क्षति का ऑटोइम्यून तंत्र, रक्त के थक्के के साथ हाइपोवोल्मिया और बाद में फाइब्रिनोलिसिस (डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी)) के साथ माइक्रोथ्रोम्बी का गठन प्रीक्लेम्पसिया के गंभीर रूपों में एचईएलपी सिंड्रोम के विकास में मुख्य चरण हैं।

प्लेटलेट्स के विनाश से थ्रोम्बोक्सेन की रिहाई होती है और थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन प्रणाली का असंतुलन होता है, जिसके कारण: धमनी उच्च रक्तचाप (एएच), सेरेब्रल एडिमा और आक्षेप को गहरा करने के साथ धमनी की सामान्यीकृत ऐंठन; गर्भाशय के रक्त प्रवाह में गिरावट; प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि, फाइब्रिन और लाल रक्त कोशिकाओं का जमाव, मुख्य रूप से नाल, गुर्दे और यकृत में। इन परिवर्तनों के कारण इन अंगों की गंभीर शिथिलता हो जाती है, जिससे एक दुष्चक्र बन जाता है, जिसे केवल गर्भावस्था की समाप्ति के द्वारा एक निश्चित अवस्था में ही तोड़ा जा सकता है।

एचईएलपी सिंड्रोम की विशेषता कई अंग विकारों की उपस्थिति से होती है, विशेष रूप से:

• केंद्रीय स्नायुतंत्र:सिरदर्द, धुंधली दृष्टि, हाइपररिफ्लेक्सिया, आक्षेप। इन विकारों का कारण एंजियोस्पाज्म और हाइपोक्सिया है, न कि सेरेब्रल एडिमा, जैसा कि पहले सोचा गया था।
• श्वसन प्रणाली:लंबे समय तक फेफड़े बरकरार रहते हैं। शायद ऊपरी श्वसन पथ और फुफ्फुसीय एडिमा (प्रसव के बाद अधिक बार) की सूजन का विकास। श्वसन संकट सिंड्रोम का विकास अक्सर देखा जाता है।
• कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम की:सामान्यीकृत धमनीविस्फार रक्त की मात्रा और ऊतक शोफ को प्रसारित करने में कमी की ओर जाता है। कुल परिधीय संवहनी प्रतिरोध और स्ट्रोक की मात्रा बढ़ जाती है, जिसके परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, इसके डायस्टोलिक शिथिलता का विकास संभव है।
• हेमोस्टेसिस सिस्टम:थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आम है, साथ ही प्लेटलेट फ़ंक्शन के गुणात्मक विकार भी हैं। गंभीर मामलों में, डीआईसी का विकास अक्सर देखा जाता है।
• यकृत:सीरम में उनके स्तर में वृद्धि के साथ यकृत एंजाइम की गतिविधि में कमी होती है; इस्किमिया और यहां तक ​​कि परिगलन के क्षेत्रों को विकसित करना संभव है। यकृत का स्वतःस्फूर्त रूप से टूटना दुर्लभ है, लेकिन इसका परिणाम लगभग हमेशा घातक होता है।
• गुर्दा:प्रोटीनुरिया एक संवहनी प्रकृति के ग्लोमेरुलस की हार की गवाही देता है। ओलिगुरिया अक्सर हाइपोवोल्मिया से जुड़ा होता है और गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी आती है। अक्सर प्रीक्लेम्पसिया तीव्र गुर्दे की विफलता में प्रगति करता है।

नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षणअधिजठर और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम, पीलिया, हाइपरबिलीरुबिनमिया, प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, उच्च रक्तचाप, एनीमिया, मतली, उल्टी में सहज दर्द और कोमलता की शिकायतें शामिल हैं; इंजेक्शन स्थलों पर रक्तस्राव हो सकता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के निदान के लिएनिम्नलिखित मानक प्रयोगशाला डेटा की आवश्यकता है:

• हेमोलिसिस (एक परिधीय रक्त स्मीयर के विश्लेषण द्वारा निर्धारित);
• बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री;
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज का ऊंचा स्तर;
• ऐलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज और एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज का ऊंचा स्तर;
• कम प्लेटलेट्स (<100х10 9 /л).

कुछ मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम के शास्त्रीय संकेतों का पूरा परिसर प्रकट नहीं होता है। फिर, एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की अनुपस्थिति में, "ईएलएलपी सिंड्रोम" नाम का प्रयोग किया जाता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अनुपस्थिति में - "हेल सिंड्रोम"। यह याद रखना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम वाले 15% रोगियों में उच्च रक्तचाप नहीं या मामूली हो सकता है।

विभेदक निदान करते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह जन्म के 24-48 घंटे बाद एचईएलपी सिंड्रोम में अधिकतम तक पहुंच जाता है, और विशिष्ट गंभीर प्रीक्लेम्पसिया के साथ, इसके विपरीत, इन संकेतकों की सकारात्मक गतिशीलता होती है। प्रसवोत्तर अवधि का पहला दिन। एचईएलपी-सिंड्रोम का समय पर निदान इसकी गहन देखभाल के परिणामों में काफी सुधार करता है। उसी समय, ए.पी. ज़िल्बर (1999), कभी-कभी गर्भवती महिलाओं में मामूली थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या यकृत एंजाइमों में मध्यम वृद्धि "एचईएलपी सिंड्रोम का निदान करने के लिए चिकित्सा जुनून को उत्तेजित करती है।"

एचईएलपी सिंड्रोम की प्रारंभिक पहचान भविष्य में मां और बच्चे के जीवन के लिए संभावित गंभीर परिणामों को रोकने में बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। उपचार एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट-रिससिटेटर के साथ मिलकर किया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो संबंधित विशेषज्ञ शामिल होते हैं - एक ऑक्यूलिस्ट, एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, आदि।

वी.वी. कमिंसकी एट अल। एचईएलपी सिंड्रोम के निदान के बाद क्रियाओं का एक विस्तृत और स्पष्ट एल्गोरिदम विकसित किया गया है, जो प्रश्न का उत्तर देने की अनुमति देता है: क्या करना है? इस एल्गोरिथ्म में शामिल हैं:

• कई अंग विफलता के अपघटन का उन्मूलन;
• रोगी की स्थिति का पूर्ण स्थिरीकरण संभव है;
• मां और भ्रूण के लिए संभावित जटिलताओं की रोकथाम;
• वितरण।

यह याद रखना चाहिए कि उपचार का एकमात्र रोगजनक तरीका गर्भपात है, अर्थात। वितरण। अधिकांश लेखक इस बात पर जोर देते हैं कि जब एचईएलपी सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो गर्भावस्था को 24 घंटों के भीतर समाप्त कर देना चाहिए, चाहे उसकी अवधि कुछ भी हो। अन्य सभी संगठनात्मक और चिकित्सीय उपाय, वास्तव में, प्रसव की तैयारी हैं, जो तत्काल होना चाहिए, क्योंकि प्रसव की प्रक्रिया में, एक नियम के रूप में, प्रीक्लेम्पसिया की गंभीरता में वृद्धि होती है।

एक "परिपक्व" गर्भाशय ग्रीवा के साथ प्रसव की विधि प्राकृतिक जन्म नहर के माध्यम से होती है, अन्यथा - एक सीजेरियन सेक्शन। प्लेसेंटा के जन्म के बाद, गर्भाशय गुहा का इलाज अनिवार्य है।

आपको के बारे में लगातार याद रखना चाहिए एचईएलपी सिंड्रोम की संभावित जटिलताओं, जो मातृ मृत्यु दर से भरा है:

• डीआईसी और गर्भाशय रक्तस्राव;
• अपरा संबंधी अवखण्डन;
• तीव्र यकृत और गुर्दे की कमी;
• फुफ्फुसीय शोथ;
• फुफ्फुस बहाव (एक्सयूडेटिव फुफ्फुस);
• श्वसन संकट सिंड्रोम;
• जिगर के उपकैप्सुलर हेमेटोमा इसके टूटने और अंतर-पेट से खून बह रहा है;
• रेटिना विच्छेदन;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव।

भ्रूण की ओर से, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और अंतर्गर्भाशयी मृत्यु देखी जाती है, नवजात शिशुओं में अक्सर रक्तस्राव और मस्तिष्क रक्तस्राव विकसित होता है।

एचईएलपी सिंड्रोम की रोगजनक चिकित्सा के मुख्य लक्ष्य हैं: हेमोलिसिस और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी का उन्मूलन, कई अंग मल्टीसिस्टम डिसफंक्शन के सिंड्रोम की रोकथाम, न्यूरोलॉजिकल स्थिति का अनुकूलन और गुर्दे के उत्सर्जन कार्य और रक्तचाप का सामान्यीकरण।

गहन प्रीऑपरेटिव तैयारी, साथ ही प्रसव के बाद गहन देखभाल, कई रोगजनक लिंक के उद्देश्य से हैं और इसमें निम्नलिखित घटक शामिल हैं:

• कड़ाई से व्यक्तिगत एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी;
• हाइपोवोल्मिया, हाइपोप्रोटीनेमिया, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में कमी;
• चयापचय एसिडोसिस का सुधार;
• उपयुक्त जलसेक-आधान चिकित्सा;
• एंटीस्पास्मोडिक्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट;
• हेमोस्टेसिस संकेतकों का स्थिरीकरण;
• रक्त रियोकरेक्शन (एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट, विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन [फ्रैक्सीपिरिन], पेंटोक्सिफाइलाइन [ट्रेंटल], आदि);
• संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा (एमिनोग्लाइकोसाइड को बाहर रखा गया है, उनके नेफ्रो- और हेपेटोटॉक्सिसिटी को देखते हुए);
• हेपेटोस्टैबिलाइजिंग थेरेपी, विशेष रूप से ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक में - यकृत साइटोलिसिस के स्थिरीकरण और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उन्मूलन तक;
• प्रोटीज इनहिबिटर्स (कॉन्ट्रीकल, गॉर्डोक्स, ट्रैसिलोल);
• हेपेटोप्रोटेक्टर्स, सेरेब्रोप्रोटेक्टर्स और नॉट्रोपिक्स, विटामिन का एक कॉम्प्लेक्स (उच्च खुराक में);
• मैग्नीशियम थेरेपी - शास्त्रीय प्रसूति योजना के अनुसार;
• प्रासंगिक संकेतों के अनुसार - प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायलिसिस।

प्रसव के लिए, हेपेटोटॉक्सिक एनेस्थेटिक्स के न्यूनतम उपयोग के साथ केवल एंडोट्रैचियल एनेस्थेसिया की सिफारिश की जाती है, साथ ही गहन विभेदित चिकित्सा के साथ पश्चात की अवधि में लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन की सिफारिश की जाती है।

संदर्भों की सूची संपादकीय में है