एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS)। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: कारण, लक्षण, उपचार

आइए एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस जैसी बीमारी के बारे में विस्तार से चर्चा करें। जानें कि यह क्या है, लक्षण और कारण क्या हैं। आइए एएलएस रोग के निदान और उपचार पर स्पर्श करें। और इस विषय पर कई अन्य उपयोगी सिफारिशें भी होंगी।

केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु के साथ एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है। यह कंकाल की मांसपेशियों, डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया, आहार और श्वसन विफलता के क्रमिक शोष की ओर जाता है। रोग तेजी से बढ़ता है और मृत्यु के साथ होता है।

यह समस्या के अध्ययन की प्रासंगिकता को निर्धारित करता है। यह पहली बार 1869 में फ्रांसीसी मनोचिकित्सक जीन-मार्टिन चारकोट द्वारा वर्णित किया गया था। जिसके लिए इसे ऐसा दूसरा नाम मिला चारकोट रोग.

जीन-मार्टिन चारकोट

अमेरिका और कनाडा में, इसे के रूप में भी जाना जाता है लौ गहरीग के रोग. 17 वर्षों तक वह एक शीर्ष अमेरिकी बेसबॉल खिलाड़ी थे। लेकिन दुर्भाग्य से, 36 साल की उम्र में, वह एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से बीमार पड़ गए। और अगले साल उनका निधन हो गया।

यह ज्ञात है कि अधिकांश एएलएस रोगी उच्च बौद्धिक और व्यावसायिक क्षमता वाले लोग हैं। वे जल्दी से गंभीर रूप से अक्षम हो जाते हैं और मर जाते हैं।

मोटर विश्लेषक प्रभावित होता है। यह तंत्रिका तंत्र का हिस्सा है। यह मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रिसेप्टर्स से सूचनाओं को प्रसारित, एकत्र और संसाधित करता है। यह समन्वित मानव आंदोलनों का भी आयोजन करता है।

यदि आप नीचे दिए गए चित्र को देखें, तो आप देखेंगे कि प्रणोदन प्रणाली बहुत जटिल तरीके से व्यवस्थित है।

मोटर विश्लेषक की संरचना

ऊपरी दाएं कोने में हम प्राथमिक मोटर कॉर्टेक्स देखते हैं, पिरामिड पथ जो रीढ़ की हड्डी तक जाता है। ये संरचनाएं हैं जो एएलएस में प्रभावित होती हैं।

पिरामिड पथ का एनाटॉमी

यहाँ पिरामिड पथ की शारीरिक रचना है। यहां आपको एक अतिरिक्त मोटर क्षेत्र, प्रीमोटर कॉर्टेक्स दिखाई देता है।

ये परिवर्तन मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स तक सिग्नल पहुंचाते हैं। वे कंकाल की मांसपेशियों को संक्रमित करते हैं और स्वैच्छिक आंदोलनों को नियंत्रित करते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक असामान्य न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है! आईसीडी कोड 10— G12.2.

उसके साथ सबसे बुरा तब होता है जब कोई व्यक्ति अभी भी कुछ महसूस नहीं करता है। इस प्रीक्लिनिकल स्टेज पर 50 - 80% मोटर न्यूरॉन्स मर जाते हैंपर्यावरणीय कारकों की भागीदारी के साथ आनुवंशिक विफलता का एहसास होने के बाद। फिर, जब 20% प्रतिरोधी मोटर न्यूरॉन्स रहते हैं, तो रोग स्वयं शुरू हो जाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का प्रकट होना

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का रोगजनन

अगर हम एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगजनन के बारे में बात करते हैं, तो सबसे पहले हमें निम्नलिखित को समझना चाहिए। विभिन्न (काफी हद तक अज्ञात) आनुवंशिक कारक हैं।

उन्हें मोटर न्यूरॉन्स की चयनात्मक भेद्यता की स्थितियों में महसूस किया जाता है। अर्थात्, उन स्थितियों में जो इन कोशिकाओं के सामान्य महत्वपूर्ण और शारीरिक कार्य को सुनिश्चित करती हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का रोगजनन

हालांकि, रोग स्थितियों के तहत, वे अध: पतन के विकास में एक भूमिका निभाते हैं। यह बाद में रोगजनन के मुख्य तंत्र की ओर जाता है।

मोटोन्यूरॉन्स- ये लंबे समय तक चलने वाली प्रक्रियाओं के साथ तंत्रिका तंत्र की सबसे बड़ी कोशिकाएं हैं ( 1 मीटर . तक) उन्हें उच्च ऊर्जा लागत की आवश्यकता होती है।

मोटोन्यूरॉन्स

ऐसा प्रत्येक मोटर न्यूरॉन एक विशेष बिजली संयंत्र है। यह बड़ी संख्या में आवेगों को लेता है और फिर उन्हें समन्वित मानव आंदोलनों को लागू करने के लिए प्रसारित करता है।

इन कोशिकाओं को बहुत कुछ चाहिए इंट्रासेल्युलर कैल्शियम. यह वह है जो कई मोटर न्यूरॉन सिस्टम के काम को सुनिश्चित करता है। इसलिए, कोशिकाओं में कैल्शियम को बांधने वाले प्रोटीन का उत्पादन कम हो जाता है।

कुछ ग्लूटामेट रिसेप्टर्स (एम्पा) की अभिव्यक्ति और प्रोटीन (बीसीएल -2) की अभिव्यक्ति जो इन कोशिकाओं की क्रमादेशित मृत्यु को रोकती है, कम हो जाती है।

पैथोलॉजिकल स्थितियों में, मोटर न्यूरॉन की ये विशेषताएं अध: पतन की प्रक्रिया पर काम करती हैं। नतीजतन, वहाँ है:

• विषाक्तता (ग्लूटामेट एक्साइटोटॉक्सिसिटी) अमीनो एसिड को उत्तेजित करता है
• ऑक्सीडेटिव (ऑक्सीडेटिव) तनाव
• मोटर न्यूरॉन्स के साइटोस्केलेटन का विघटन
• कुछ समावेशन के गठन से प्रोटीन का क्षरण बाधित होता है
• उत्परिवर्ती प्रोटीन (sod-1) का साइटोटोक्सिक प्रभाव होता है
• एपोप्टोसिस या मोटर न्यूरॉन्स की क्रमादेशित कोशिका मृत्यु

रोग के प्रकार

परिवार एएलएस(Fals) - तब होता है जब परिवार के इतिहास में रोगी के पास इस बीमारी के समान मामले होते हैं। यह 15% बनाता है।

अन्य मामलों में, जब उनके पास अधिक जटिल विरासत पथ (85%) होते हैं, तो हम बात कर रहे हैं छिटपुट एएलएस.

मोटर न्यूरॉन रोग की महामारी विज्ञान

अगर हम मोटर न्यूरॉन रोग की महामारी विज्ञान के बारे में बात करते हैं, तो प्रति वर्ष नए रोगियों की संख्या प्रति 100,000 लोगों पर लगभग 2 मामले हैं। व्यापकता (एक ही समय में एएलएस वाले रोगियों की संख्या) प्रति 100,000 लोगों पर 1 से 7 मामलों तक होती है।

एक नियम के रूप में, 20 से 80 वर्ष की आयु के लोग बीमार पड़ते हैं। हालांकि अपवाद संभव हैं।

औसत जीवन प्रत्याशा:

• यदि एएलएस रोग एक भाषण विकार (एक बल्ब की शुरुआत के साथ) से शुरू होता है, तो वे आमतौर पर 2.5 साल जीते हैं
• यदि यह किसी प्रकार के मोटर विकारों (रीढ़ की हड्डी की शुरुआत) से शुरू होता है, तो यह 3.5 वर्ष है

हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 7% रोगी 5 वर्ष से अधिक समय तक जीवित रहते हैं।

पारिवारिक ALS . का आनुवंशिक स्थान

यहाँ हम कई प्रकार के पारिवारिक ALS देखते हैं। 20 से अधिक उत्परिवर्तन की खोज की गई है। उनमें से कुछ दुर्लभ हैं। कुछ आम हैं।

पारिवारिक ALS . का आनुवंशिक स्थान

के प्रकार	आवृत्ति	जीन	क्लिनिक
FALS1 (21q21)	15-20% झूठा	एसओडी-1	ठेठ
FALS2 (2q33)	दुर्लभ, एपी	अलसीना	असामान्य, एसई
FALS3 (18q21)	एक परिवार	अनजान	ठेठ
FALS4 (9q34)	बहुत दुर्लभ	सेंटैक्सिन	असामान्य, एसई
FALS5 (15q15)	दुर्लभ, एआर	अनजान	असामान्य, एसई
FALS6 (16q12)	3-5% असत्य	FUS	ठेठ
FALS7 (20p13)	एक परिवार	?	ठेठ
FALS8	बहुत दुर्लभ	वीएपीबी	असामान्य, अलग।
FALS9 (14q11)	दुर्लभ	एंजियोजिनिन	ठेठ
FALS10 (1p36)	1-3% गलत 38% तक पारिवारिक और 7% छिटपुट	तेदेपा -43	ठेठ एएलएस, एफटीडी, एएलएस-एफटीडी

नए एएलएस जीन भी हैं। हमने उनमें से कुछ को नहीं दिखाया है। लेकिन लब्बोलुआब यह है कि ये सभी उत्परिवर्तन एक अंतिम मार्ग की ओर ले जाते हैं। केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के विकास के लिए।

मोटर न्यूरॉन रोगों का वर्गीकरण

मोटर न्यूरॉन रोगों का वर्गीकरण नीचे दिया गया है।

नॉरिस वर्गीकरण (1993):

• एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - 88% रोगी:
  • एएलएस का बल्बर डेब्यू - 30%
  • चेस्ट डेब्यू - 5%
  • फैलाना - 5%
  • ग्रीवा - 40%
  • काठ - 10%
  • श्वसन - 1% से कम
• प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात - 2%
• प्रोग्रेसिव मस्कुलर एट्रोफी - 8%
• प्राथमिक पार्श्व काठिन्य - 2%

होंडकारियन द्वारा बास विविधताएं (1978):

1. क्लासिक - 52% (जब केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स के घावों का समान रूप से प्रतिनिधित्व किया जाता है)
2. खंडीय-परमाणु - 32% (केंद्रीय घाव के छोटे लक्षण)
3. पिरामिड - 16% (हम एक परिधीय घाव के लक्षण देखते हैं जो केंद्रीय के संकेतों के समान उज्ज्वल नहीं है)

प्राकृतिक पैथोमोर्फोसिस

अगर हम अलग-अलग शुरुआत के बारे में बात करते हैं, तो यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि लक्षणों के विकास का क्रम हमेशा निश्चित होता है।

बल्बर में पैथोमोर्फोसिस और एएलएस का सर्वाइकल डेब्यू

पर बल्ब डेब्यूपहले भाषण विकार हैं। फिर निगलने में समस्या। फिर अंगों में पैरेसिस और श्वसन संबंधी विकार होते हैं।

पर ग्रीवा पदार्पणउल्लंघन की प्रक्रिया एक हाथ से शुरू होती है और फिर दूसरी तरफ जाती है। इसके बाद, पैरों में बल्ब की गड़बड़ी और आंदोलन विकार हो सकते हैं। यह सब उस तरफ से शुरू होता है जिस पर प्राथमिक हाथ का सामना करना पड़ा।

अगर बात करें एएलएस . का थोरैसिक पदार्पण, तो पहला लक्षण जो रोगी आमतौर पर नोटिस नहीं करते हैं वह है पीठ की मांसपेशियों की कमजोरी। राज्य टूट गया है। फिर हाथ में शोष के साथ पैरेसिस होता है।

एएलएस के थोरैसिक और लम्बर डेब्यू में पैथोमोर्फोसिस

पर काठ का पदार्पणपहले एक पैर प्रभावित होता है। फिर दूसरे पर कब्जा कर लिया जाता है, जिसके बाद बीमारी हाथों में चली जाती है। फिर श्वसन और बल्ब संबंधी विकार होते हैं।

चारकोट रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

चारकोट रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

1. परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के संकेत
2. केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के संकेत
3. बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का संयोजन

मौत की ओर ले जाने वाली घातक जटिलताएं:

1. डिस्फेगिया (बिगड़ा निगलने) और आहार (पौष्टिक) कुपोषण
2. मुख्य और सहायक श्वसन पेशियों के शोष के कारण रीढ़ और तना श्वसन संबंधी विकार

केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत

केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के लक्षणों में शामिल हैं:

1. निपुणता का नुकसान - रोग इस तथ्य से शुरू होता है कि एक व्यक्ति को बटन बन्धन, फावड़ियों को बांधने, पियानो बजाने या सुई को फैलाने में कठिनाई होने लगती है।
2. तब मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है
3. बढ़ी हुई स्पास्टिक मांसपेशी टोन
4. हाइपररिफ्लेक्सिया प्रकट होता है
5. पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस
6. स्यूडोबुलबार लक्षण

परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत

परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेतों को केंद्रीय क्षति के संकेतों के साथ जोड़ा जाता है:

1. Fasciculations (मांसपेशियों में दिखाई देने वाली मरोड़)
2. ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन)
3. सिर, धड़ और अंगों की कंकाल की मांसपेशियों का पैरेसिस और शोष
4. स्नायु हाइपोटेंशन
5. हाइपोरेफ्लेक्सिया

एएलएस के संवैधानिक लक्षण

एएलएस के संवैधानिक लक्षणों में शामिल हैं:

• एएलएस से जुड़े कैशेक्सिया(6 महीने में शरीर के वजन का 20% से अधिक कम होना) शरीर में होने वाली एक अपचयी घटना है। यह तंत्रिका तंत्र की बड़ी संख्या में कोशिकाओं की मृत्यु से जुड़ा है। इस मामले में, रोगियों को एनाबॉलिक हार्मोन निर्धारित किया जाता है। यहां तक ​​​​कि कैशेक्सिया कुपोषण से भी विकसित हो सकता है।
• थकान(अंत प्लेटों का पुनर्गठन) - कई रोगियों में, ईएमजी के साथ 15 - 30% की कमी संभव है

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में दुर्लभ लक्षण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कुछ दुर्लभ लक्षण इस प्रकार हैं:

• संवेदी विकार। हालांकि, यह दिखाया गया है कि 20% मामलों में, एएलएस रोगियों (विशेषकर बुजुर्गों में) में संवेदी हानि होती है। यह पोलीन्यूरोपैथी है। इसके अलावा, यदि रोग हाथों से शुरू होता है, तो रोगी बस उन्हें लटका देता है। उनका परिसंचरण बिगड़ा हुआ है। इन संवेदी तंत्रिकाओं में भी क्षमता घट सकती है।
• ओकुलोमोटर कार्यों का उल्लंघन, पेशाब और मल अत्यंत दुर्लभ हैं। 1 से कम%। हालांकि, अधिक लगातार माध्यमिक विकार संभव हैं। यह पेल्विक फ्लोर की मांसपेशियों की कमजोरी है।
• मनोभ्रंश (मनोभ्रंश) 5% मामलों में होता है।
• संज्ञानात्मक हानि - 40%। 25% मामलों में वे प्रगतिशील हैं।
• बेडसोर्स - 1% से कम। एक नियम के रूप में, वे गंभीर आहार कुपोषण के साथ होते हैं।

यह कहने योग्य है कि इन लक्षणों की उपस्थिति में निदान पर संदेह किया जा सकता है।

हालांकि, यह हमेशा याद रखना चाहिए कि यदि किसी रोगी के पास इस बीमारी की एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर है और इसमें ये लक्षण हैं, तो लक्षणों के साथ एएलएस का निदान किया जा सकता है।

मध्यम संज्ञानात्मक हानि और मनोभ्रंश

आइए लो गेहरिग रोग में हल्के संज्ञानात्मक हानि और मनोभ्रंश के बारे में अधिक बात करते हैं। यहाँ हम अक्सर जीन उत्परिवर्तन देखते हैं C9orf72. यह एएलएस, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया और उनके संयोजन के विकास की ओर जाता है।

इस विकार के विकास के लिए तीन विकल्प हैं:

1. व्यवहार प्रकार- यह तब होता है जब रोगी की प्रेरणा कम हो जाती है (अपाटो-एबुलिक सिंड्रोम)। या इसके विपरीत, निषेध है। एक व्यक्ति की समाज में सक्रिय रूप से और पर्याप्त रूप से संवाद करने की क्षमता कम हो जाती है। आलोचना नीचे है। वाणी का प्रवाह बिगड़ा हुआ है।
2. कार्यकारी- कार्य योजना का उल्लंघन, सामान्यीकरण, भाषण की तरलता। तार्किक प्रक्रियाएं टूट जाती हैं।
3. सिमेंटिक (भाषण)- तरल और अर्थहीन भाषण शायद ही कभी प्रकट होता है। हालांकि, डिस्नोमिया अक्सर होता है (वे शब्दों को भूल जाते हैं), ध्वन्यात्मक पैराफेसिस (ललाट भाषण क्षेत्रों को नुकसान)। वे अक्सर व्याकरण संबंधी त्रुटियां और हकलाते हैं। उसे पैरारिया (एक लेखन विकार) और मौखिक अप्राक्सिया है (अपने होंठ स्पाइरोग्राफ ट्यूब के चारों ओर नहीं रख सकती)। डिस्लेक्सिया और डिस्ग्राफिया भी है।

D.Neary (1998) के अनुसार फ्रंटोटेम्पोरल डिसफंक्शन के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड

D.Neary के अनुसार फ्रंटोटेम्पोरल डिसफंक्शन के लिए नैदानिक ​​मानदंड में इस तरह की अनिवार्य विशेषताएं शामिल हैं:

• कपटी शुरुआत और क्रमिक प्रगति
• व्यवहार के आत्म-नियंत्रण का प्रारंभिक नुकसान
• समाज में अंतःक्रियात्मक कठिनाइयों का तेजी से उभरना
• प्रारंभिक अवस्था में भावनात्मक चपटा होना
• आलोचना में शुरुआती गिरावट

निदान इस तथ्य का खंडन नहीं करता है कि ऐसा विकार 65 वर्ष की आयु से पहले हो सकता है। निदान पर सवाल उठाया जाता है जब रोगी शराब का दुरुपयोग करता है। यदि इस तरह के विकारों को तीव्रता से तलाक दिया जाता है, तो वे सिर की चोट से पहले थे, फिर फ्रंटोटेम्पोरल डिसफंक्शन का निदान हटा दिया जाता है।

रोगी को नीचे दिखाया गया है। उसे खाली आंखों का लक्षण है। यह कोई विशिष्ट लक्षण नहीं है। लेकिन एएलएस के साथ, जब कोई व्यक्ति बोल या हिल नहीं सकता है, तो इस पर ध्यान देना चाहिए।

एएलएस + एफटीडी पैराग्राफी और एफटीडी में "टेलीग्राफ स्टाइल" वाले रोगी में "खाली आंख" लक्षण

दाईं ओर एक उदाहरण है जहां रोगी टेलीग्राफ शैली में लिखता है। वह एक शब्द लिखती है और गलतियाँ करती है।

देखें कि एएलएस में त्वचा कितनी मोटी है। मरीजों के लिए सुई इलेक्ट्रोड से त्वचा को छेदना मुश्किल होता है। इसके अलावा, काठ का पंचर करने में कठिनाइयाँ होती हैं।

ALS . में सामान्य और मोटी त्वचा

एएलएस के लिए संशोधित एल एस्कोरियल मानदंड (1998)

विश्वसनीय एएलएसतब सेट किया जाता है जब परिधीय और केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के संकेत केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के तीन स्तरों (ट्रंक, ग्रीवा, वक्ष और काठ) में से तीन स्तरों पर संयुक्त होते हैं।

संभावित- यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दो स्तरों पर संकेतों का एक संयोजन है। केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के कुछ संकेत बहुत अधिक हैं।

संभावित प्रयोगशाला अतिसंवेदनशील- कम से कम दो अंगों में परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान और अन्य बीमारियों के संकेतों की अनुपस्थिति के संकेतों की उपस्थिति में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के समान स्तर पर संकेतों का संयोजन।

संभावित एएलएस- समान स्तर पर सुविधाओं का एक संयोजन। या तो परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत के लिए केंद्रीय मोटर न्यूरॉन रोस्ट्रल को नुकसान के संकेत हैं, लेकिन अन्य स्तरों पर कोई ईएनएमजी डेटा नहीं है। अन्य बीमारियों के बहिष्कार की आवश्यकता है।

संदिग्ध व्यक्ति- ये केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दो या दो से अधिक हिस्सों में परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के अलग-अलग संकेत हैं।

मोटर न्यूरॉन रोग की प्रगति

मोटर न्यूरॉन रोग की प्रगति को तीन प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

1. तेजी से - 6 महीने में 10 से अधिक अंक का नुकसान
2. औसत - छह महीने के लिए 5-10 अंक का नुकसान
3. धीमा - एक महीने में 5 अंक से कम का नुकसान

मोटर न्यूरॉन रोग की प्रगति

एएलएस के निदान के लिए वाद्य तरीके

वाद्य निदान विधियों को उन बीमारियों को बाहर करने के लिए डिज़ाइन किया गया है जो संभावित रूप से इलाज योग्य हैं या एक सौम्य रोग का निदान है।

एएलएस . के निदान में इलेक्ट्रोमोग्राफी

ALS निदान के दो तरीके हैं:

1. (ईएमजी) - प्रक्रिया की सामान्यीकृत प्रकृति का सत्यापन
2. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग(एमआरआई) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के फोकल घावों का बहिष्करण, जिसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एमएनडी की शुरुआत के समान हैं

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - उपचार

दुर्भाग्य से, वर्तमान में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का कोई पूर्ण उपचार नहीं है। इसलिए, यह रोग अभी भी लाइलाज माना जाता है। कम से कम एएलएस से ठीक होने के मामले अभी तक दर्ज नहीं किए गए हैं।

लेकिन दवा अभी भी खड़ी नहीं है!

विभिन्न अध्ययन लगातार किए जा रहे हैं। क्लिनिक ऐसे तरीकों का उपयोग करते हैं जो रोगी को रोग की सहनशीलता को कम करने में मदद करते हैं। हम नीचे इन नैदानिक ​​दिशानिर्देशों पर चर्चा करेंगे।

ऐसी दवाएं भी हैं जो एएलएस रोगी के जीवन को लम्बा खींचती हैं।

लेकिन यह कहने योग्य है कि उन तरीकों से उपचार करना आवश्यक नहीं है जिनकी अभी तक पूरी तरह से जांच नहीं की गई है। कुछ दवाएं हैं जो पहली नज़र में रोगी की स्थिति में सुधार कर सकती हैं। हालांकि, समय के साथ, सब कुछ पूर्ण चक्र में आ जाता है और बीमारी अभी भी बढ़ने लगती है।

वही लागू होता है मूल कोशिका. अध्ययन आयोजित किए गए हैं जिन्होंने पहले सुधार दिखाया है। हालांकि, फिर, वह व्यक्ति खराब हो गया और एएलएस रोग फिर से बढ़ने लगा।

इसलिए, फिलहाल, स्टेम सेल उपचार का तरीका नहीं है जिसे चुना जाना है। इसके अलावा, प्रक्रिया ही बहुत महंगी है।

लू गेहरिग रोग के लिए रोगजनक चिकित्सा

ऐसी दवाएं हैं जो लू गेहरिग रोग की प्रगति को धीमा कर देती हैं।

- ग्लूटामेट रिलीज के प्रीसानेप्टिक अवरोधक। रोगियों के जीवन को औसतन 3 महीने तक बढ़ाता है। जब तक कोई व्यक्ति स्वयं-सेवा करता है, तब तक आपको लेने की आवश्यकता है। हर 12 घंटे में भोजन से पहले दिन में 2 बार 50 मिलीग्राम की खुराक।

रिलुज़ोल (रिलुटेक)

3 - 12% मामलों में, दवा दवा से प्रेरित हेपेटाइटिस, बढ़े हुए दबाव का कारण बनती है। पुरुषों और धूम्रपान करने वालों में चयापचय। उन्हें अधिक खुराक की जरूरत है।

यह कहने लायक है कि प्रगति में मंदी को महसूस नहीं किया जा सकता है। नशा इंसान को बेहतर नहीं बनाता। लेकिन रोगी अधिक समय तक बीमार रहेगा और बाद में खुद की सेवा करना बंद कर देगा।

दवा को कुछ निश्चित और संभावित एएलएस वाले रोगियों में पांच साल से कम की बीमारी की अवधि के साथ 60% से अधिक की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता और ट्रेकियोस्टोमी के बिना contraindicated है।

विभिन्न फार्मेसियों में रिलुज़ोल की कीमत 9,000 से 13,000 रूबल तक होती है।

एनपी001सक्रिय पदार्थ सोडियम क्लोराइट है। यह दवा न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के लिए एक प्रतिरक्षा नियामक है। इन विट्रो में और एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगियों में मैक्रोफेज सूजन को दबाता है।

सोडियम क्लोराइड

2 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर ड्रॉपर के 3 महीने बाद, सोडियम क्लोराइट रोग के पाठ्यक्रम को स्थिर करता है। ऐसा लगता है कि यह प्रगति को रोकता है।

क्या लागू नहीं किया जा सकता

एएलएस के लिए, उपयोग न करें:

• साइटोस्टैटिक्स (कुपोषण में प्रतिरक्षा की कमी को बढ़ाता है)
• हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन (पहले से ही परेशान कार्बन डाइऑक्साइड वाशआउट को बढ़ाता है)
• एएलएस और डिस्पैगिया के रोगियों में हाइपोनेट्रेमिया के लिए शारीरिक खारा संक्रमण
• स्टेरॉयड हार्मोन (श्वसन पेशी मायोपैथी का कारण)
• शाखित-श्रृंखला अमीनो एसिड (जीवन को छोटा करें)

चारकोट रोग के लिए उपशामक चिकित्सा

चारकोट रोग के लिए उपशामक चिकित्सा का लक्ष्य व्यक्तिगत लक्षणों को कम करना है। साथ ही रोगी के जीवन को लम्बा खींचना और रोग के एक निश्चित चरण में उसकी गुणवत्ता की स्थिरता बनाए रखना।

1. घातक लक्षणों का उपचार (डिस्फेजिया, पोषण और श्वसन विफलता)

एएलएस के गैर-घातक लक्षणों का उपचार

अब गैर-घातक लक्षणों वाले एएलएस के उपचार पर विचार करें।

शुरुआत के लिए, यह आकर्षण और ऐंठन में कमी:

• क्विनिडाइन सल्फेट (25 मिलीग्राम प्रतिदिन दो बार)
• कार्बामाज़ेपिन (दिन में दो बार 100 मिलीग्राम)

दवा दे सकते हैं मांसपेशियों की टोन को कम करना:

• बैक्लोफेन (प्रति दिन 100 मिलीग्राम तक)
• सिरदालुद (प्रति दिन 8 मिलीग्राम तक)
• सेंट्रल एक्टिंग मसल रिलैक्सेंट (डायजेपाम)

संयुक्त अनुबंधों के खिलाफ लड़ाई:

• आर्थोपेडिक जूते (विषुव पैर विकृति की रोकथाम)
• humeroscapular periatrosis के उपचार के लिए संपीड़ित (नोवोकेन + डाइमेक्साइड + हाइड्रोकार्टिसोन / लिडेज़ / ऑर्टोफेन)

मायोट्रोपिक चयापचय दवाएं:

• कार्निटाइन (प्रति दिन 2 - 3 ग्राम) पाठ्यक्रम 2 महीने, वर्ष में 2 - 3 बार
• दो महीने के लिए क्रिएटिन (3 - 9 ग्राम प्रति दिन) कोर्स साल में 2 - 3 बार पास करें

वे मल्टीविटामिन की तैयारी भी देते हैं। अंतःशिरा ड्रिप द्वारा न्यूरोमल्टीविट, मिल्गामा, लिपोइक एसिड की तैयारी। उपचार का कोर्स साल में 2 महीने और 2 बार होता है।

थकान का इलाज:

• मिदंतन (प्रति दिन 100 मिलीग्राम)
• एथोसक्सिमाइड (प्रति दिन 37.5 मिलीग्राम)
• भौतिक चिकित्सा

हाथों के फ्लेसीड पैरेसिस के साथ ह्यूमरस के सिर के उदात्तता को रोकने के लिए, डेज़ो प्रकार के ऊपरी अंगों के लिए उतारने वाली पट्टियों का उपयोग किया जाता है। आपको दिन में 3-5 घंटे पहनने की जरूरत है।

विशेष हैं ऑर्थोसेस. ये हेड होल्डर, स्टॉप होल्डर और हैंड स्प्लिंट हैं।

एक अंग को उठाने के लिए बैसाखी, वॉकर या बेल्ट के रूप में सहायक उपकरण भी हैं।

सहायक उपकरण

विशेष बर्तन और उपकरण भी हैं जो स्वच्छता और रोजमर्रा की जिंदगी की सुविधा प्रदान करते हैं।

एएलएस रोगियों के लिए स्वच्छता उपकरण

डिसरथ्रिया का उपचार:

• भाषण सिफारिशें
• बर्फ के अनुप्रयोग
• ऐसी दवाएं दें जो मांसपेशियों की टोन को कम करें
• वर्णमाला और शब्दकोशों वाली तालिकाओं का प्रयोग करें
• इलेक्ट्रॉनिक टाइपराइटर
• बहुआयामी आवाज रिकॉर्डर
• आवाज एम्पलीफायर
• एक मॉनिटर पर पाठ के रूप में भाषण प्रदर्शित करने के लिए नेत्रगोलक सेंसर के साथ एक कंप्यूटर सिस्टम का उपयोग किया जाता है (चित्राबेलो)

चारकोट रोग वाले लोगों के लिए भाषण विकारों का उपचार

ALS . में एस्पिरेशन निमोनिया

न्यूरोडीजेनेरेशन और बुजुर्गों के 50-75% रोगियों को निगलने में समस्या होती है, जो एएलएस के 67% रोगियों में होती है। 50% में, एस्पिरेशन निमोनिया घातक होता है।

निदान के तरीके:

• वीडियोफ्लोरोस्कोपी, एपीआरएस स्केल (एस्पिरेशन-पेनेट्रेशन स्केल) डॉस (डिस्फेजिया परिणाम गंभीरता स्केल)

नीचे हम तरल, अमृत और हलवा के घनत्व और मात्रा की परिभाषा देखते हैं, जिसे रोगी को निगलना चाहिए।

ध्रुव मात्रा और घनत्व परीक्षण

डिस्फेगिया का उपचार

डिस्पैगिया (बिगड़ा निगलने) के उपचार में, प्रारंभिक चरण में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

1. एक मिक्सर, ब्लेंडर (मसला हुआ आलू, जेली, अनाज, योगर्ट, जेली) के साथ एक अर्ध-ठोस स्थिरता का भोजन
2. द्रव रोगन (संसाधन)
3. व्यंजन निगलने में कठिनाई को बाहर रखा गया है: ठोस और तरल चरणों (मांस के टुकड़ों के साथ सूप), ठोस और थोक खाद्य पदार्थ (अखरोट, चिप्स), चिपचिपा खाद्य पदार्थ (गाढ़ा दूध) के साथ
4. लार बढ़ाने वाले उत्पादों को कम करें (किण्वित दूध, मीठी कैंडी)
5. उन उत्पादों को बाहर करें जो खांसी का कारण बनते हैं (मसालेदार मसाला, मजबूत शराब)
6. भोजन की कैलोरी सामग्री बढ़ाएं (मक्खन, मेयोनेज़ जोड़ना)

गैस्ट्रोस्टोमी का उपयोग प्रगतिशील डिस्पैगिया के इलाज के लिए किया जाता है। विशेष रूप से, पर्क्यूटेनियस एंडोस्कोपिक।

पर्क्यूटेनियस इंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टोमी के चरण

परक्यूटेनियस इंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टोमी (पीईजी) और एंटरल न्यूट्रिशन एएलएस रोगियों के लिए जीवन को लम्बा खींचते हैं:

• एएलएस + पीईजी समूह - (38 ± 17 महीने)
• खूंटी के बिना एएलएस समूह - (30 ± 13 महीने)

श्वसन विफलता का उपचार

श्वसन विफलता का उपचार गैर-आक्रामक आंतरायिक वेंटिलेशन (एनआईपीपीवी, बीआईपीएपी, एनआईपीपीवी), दो-स्तरीय सकारात्मक दबाव (श्वसन दबाव से अधिक श्वसन दबाव) है।

एएलएस के लिए संकेत:

1. स्पाइरोग्राफी (एफवीसी)< 80%)
2. इंस्पिरेटरी मैनोमेट्री - 60 सेमी से कम। कला।
3. पॉलीसोम्नोग्राफी (प्रति घंटे एपनिया के 10 से अधिक एपिसोड)
4. पल्स ऑक्सीमेट्री (Pa CO2 45 mmHg; निशाचर संतृप्ति में कमी 5 मिनट में 12%)
5. धमनी रक्त पीएच 7.35 . से कम

एएलएस रोगियों के लिए ब्रीदिंग डिवाइस

श्वास तंत्र के लिए संकेत:

• स्पाइनल एएलएस मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता (एफवीसी) के साथ 80-60% - सो 22 (एस)
• बुलबार बास FVC 80-60% - स्लीप 25 (ST)
• स्पाइनल एएलएस एफवीसी 60-50% - स्लीप 25 (एसटी)
• 50% से कम FVC - ट्रेकियोस्टोमी (डिवाइस VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV मोड)

कृत्रिम (आक्रामक) वेंटिलेशन सुरक्षित है, आकांक्षा को रोकता है और मानव जीवन को बढ़ाता है।

हालांकि, यह स्राव, संक्रमण के जोखिम, श्वासनली से जटिलताओं में योगदान देता है। साथ ही लॉक-इन सिंड्रोम का खतरा, 24 घंटे व्यसन और उच्च लागत।

आक्रामक वेंटिलेशन के लिए संकेत:

• एनपीवीएल के अनुकूल होने में असमर्थता या यह दिन में 16-18 घंटे से अधिक समय तक रहता है
• आकांक्षा के उच्च जोखिम वाले बल्ब विकारों के लिए
• जब एनवीपीएल पर्याप्त ऑक्सीजन प्रदान नहीं करता है

ALS . में यांत्रिक वेंटीलेशन में स्थानांतरण को सीमित करने वाले मानदंड:

1. आयु
2. रोग प्रगति दर
3. संचार की संभावना
4. फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया
5. परिवार में रिश्ते
6. रोगी में मानसिक रोग
7. आदतन नशा
8. मृत्यु का भय

5 साल से अधिक समय से यांत्रिक वेंटिलेशन पर रहने वाले एएलएस रोगी लॉक-इन सिंड्रोम (18.2%), न्यूनतम सामाजिकता (33.1%) की स्थिति विकसित करते हैं।

संचार के लिए संचारक

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए मनोचिकित्सा

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए मनोचिकित्सा भी बहुत महत्वपूर्ण है। यह रोगी और उसके परिवार के सदस्यों दोनों के लिए आवश्यक है।

आंकड़ों के अनुसार, ALS के 85% रोगी मानसिक विकारों से पीड़ित हैं। और 52% पीड़ित परिवार के सदस्य। इसी समय, रिश्तेदारों में चिंता विकार और रोगियों में अवसादग्रस्तता विकार प्रबल होते हैं।

अलार्म हैं और लत. यानी तंबाकू, ड्रग्स या शराब का दुरुपयोग। मरीजों की संख्या 49% और परिवार के सदस्यों की संख्या 80% है। नतीजतन, यह सब निम्नलिखित परिणामों की ओर जाता है।

ALS . में मानसिक विकारों का रोगजनन

तो, मंच पर मानव मानस का क्या होता है निदान:

• महत्वाकांक्षा (विभाजन) सोच
• चिंता का विकास - नशीली दवाओं और इंटरनेट की लत
• जुनूनी विचार - जुनूनी सिंड्रोम (विभिन्न डॉक्टरों के साथ परीक्षाओं की पुनरावृत्ति)
• रिश्तेदारों की मानसिक स्थिति का उल्लंघन - आराम विकार (मनोरोग कोकून)

मंच पर तंत्रिका संबंधी घाटे का विकास:

• बीमारी से इनकार (उल्टे हिस्टीरिया जैसी प्रतिक्रिया)
• या रोग की स्वीकृति है (अवसाद)

मंच पर तंत्रिका संबंधी घाटे में वृद्धि:

• गहराता अवसाद
• इलाज से इंकार

मानसिक विकारों का उपचार

सामान्य तौर पर, इस मामले में, चारकोट रोग के साथ, मानसिक विकारों के उपचार से निपटना अनिवार्य है। यह भी शामिल है:

• लार ग्रंथियों के ब्यूटोलोटॉक्सिन और विकिरण के साथ लार (एट्रोपिन, एमिट्रिप्टिलाइन) के खिलाफ एंटीकोलिनर्जिक्स का प्रतिस्थापन
• चोलिनोमेटिक्स (गैलेंटामाइन की कम खुराक)
• एटिपिकल एंटीसाइकोटिक्स - सेरोक्वेल, संभवतः बूंदों में - न्यूलेप्टिल
• एंटीडिप्रेसेंट के साथ इलाज शुरू न करें, क्योंकि वे चिंता बढ़ाते हैं। कुछ नरम (अज़ाफेन) देना बेहतर है।
• ट्रैंक्विलाइज़र का उपयोग - अल्प्राजोलम, स्ट्रेज़म, मेज़ापम
• नींद की गोलियां स्थिर होने पर ही उपयोग करें
• पंतोगाम

ALS . के लिए व्यावसायिक चिकित्सा और भौतिक चिकित्सा

आइए ALS के लिए व्यावसायिक चिकित्सा और भौतिक चिकित्सा के बारे में थोड़ी बात करें। आपको पता चल जाएगा कि यह क्या है और इसके लिए क्या है।

भौतिक चिकित्सकरोगी को इष्टतम फिटनेस और गतिशीलता बनाए रखने में मदद करता है, यह ध्यान में रखते हुए कि यह सब जीवन को कैसे प्रभावित करता है।

यदि भौतिक चिकित्सा निगरानी करती है कि रोगी का जीवन कैसे बदलता है, तो किसी अन्य व्यक्ति की आवश्यकता होती है जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता का मूल्यांकन करेगा।

एर्गोथेरेपिस्टएक विशेषज्ञ है जो रोगी को यथासंभव स्वतंत्र और दिलचस्प तरीके से जीने में मदद करता है। विशेषज्ञ को रोगी के जीवन की विशेषताओं में तल्लीन करना चाहिए। विशेष रूप से रोग के गंभीर मामलों वाले रोगियों के लिए।

खिंचाव के निशान

अधिकतम आयाम के खिंचाव और गति संकुचन को रोकते हैं, लोच और दर्द को कम करते हैं। अनैच्छिक ऐंठन संकुचन सहित।

आप किसी अन्य व्यक्ति या किसी बाहरी अतिरिक्त बल की मदद से स्ट्रेचिंग कर सकते हैं। बेल्ट की मदद से मरीज खुद ऐसा कर सकता है। लेकिन यहां आपको यह याद रखने की जरूरत है कि इस पद्धति से व्यक्ति ऊर्जा बर्बाद करेगा।

क्या मांसपेशी प्रशिक्षण एएलएस के साथ मदद करता है?

ऐसे अध्ययन हैं जो कहते हैं कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगी में ऊपरी अंगों के लिए प्रतिरोध अभ्यास के उपयोग से 14 मांसपेशी समूहों में स्थिर शक्ति में वृद्धि हुई (4 में वे वृद्धि नहीं हुई)।

और यह 75 दिनों के प्रशिक्षण के बाद है। इसलिए कोई भी क्लास नियमित और लंबी होनी चाहिए।

अध्ययन में दिखाया गया मांसपेशियों की ताकत में प्रगति

जैसा कि आप देख सकते हैं, अधिकांश समूहों में मांसपेशियों की ताकत में उल्लेखनीय वृद्धि हुई थी। इस गतिविधि के परिणामस्वरूप, किसी व्यक्ति के लिए शीर्ष शेल्फ से आइटम प्राप्त करना आसान हो गया। या कोई वस्तु उठाकर एक शेल्फ पर रख दें।

थेरेपी में ही, पीएनएफ में इस्तेमाल किए गए लोगों के करीब एक प्रक्षेपवक्र के साथ आंदोलनों को बनाया गया था। यह वह क्षण होता है जब डॉक्टर रोगी की गति को प्रतिरोध देता है। बेशक, ऐसा प्रतिरोध बहुत मजबूत नहीं होना चाहिए। मुख्य बात सही डिग्री पकड़ना है।

एक नियम के रूप में, कई आंदोलनों को तिरछे बनाया जाता है। उदाहरण के लिए, अपने पैर को तिरछे ले जाएं। अभ्यास स्वयं इलास्टिक बैंड (ड्रम) की सहायता से किया जाता था। हालांकि इन्हें आंशिक रूप से अपने हाथों से प्रतिरोध की मदद से बनाया गया था।

लोचदार बैंड (ड्रम) के साथ व्यायाम

कक्षाएं संचालित करने की पद्धति

यहाँ प्रशिक्षण पद्धति है:

• पूरे आंदोलन में प्रतिरोध पर काबू पाने के साथ कार्रवाई की गई
• एक दिशा में चलने में 5 सेकंड का समय लगा
• सत्र में 10 आंदोलनों के दो सेट शामिल थे।
• सेट के बीच लगभग 5 मिनट का आराम था।
• कक्षाएं सप्ताह में 6 बार आयोजित की जाती थीं:
  • किसी विशेषज्ञ के साथ 2 बार (किसी विशेषज्ञ के हाथों के प्रतिरोध पर काबू पाना)
  • परिवार के किसी सदस्य के साथ 2 बार (एक ही हाथ प्रतिरोध)
  • लोचदार पट्टियों के साथ अकेले 2 बार
• तालिका के परिणाम पाठ्यक्रम के 75 दिनों (65 पाठों) के बाद दिखाई दिए

बल का प्रभाव क्या है

मोटर न्यूरॉन क्षतिग्रस्त होने पर भी ताकत क्यों बढ़ती है? एक गतिहीन जीवन शैली का कारण बन सकता है कार्डियोवास्कुलर डिट्रेनिंग.

दूसरे शब्दों में, वे मांसपेशियां जो प्रभावित नहीं होती हैं वे भी कमजोर होने लगती हैं। और यह उनके प्रशिक्षण पर है कि बढ़ती ताकत का प्रभाव आधारित है।

एक और निरोध होता है क्योंकि यह गिरता है कार्यात्मक समर्थन. एक गतिहीन जीवन शैली के साथ, बहुत कम ऑक्सीजन होती है। इसलिए, मध्यम शारीरिक गतिविधि के साथ व्यायाम शरीर के समग्र कामकाज में सुधार करता है।

लू गेहरिग रोग में प्रशिक्षण की तीव्रता

मैं कहना चाहता हूं कि मजबूत प्रतिरोध वाले व्यायाम कोई प्रभाव नहीं देते हैं। वे न केवल देते हैं, बल्कि लू गेहरिग रोग के रोगी को भी नुकसान पहुंचा सकते हैं।

लेकिन मध्यम तीव्रता के व्यायाम से मांसपेशियों के काम में सुधार होता है जो महत्वपूर्ण कमजोरी से प्रभावित नहीं होते हैं। यदि मांसपेशी व्यावहारिक रूप से नहीं चलती है, तो आपको इसकी ताकत में वृद्धि पर भरोसा नहीं करना चाहिए।

हालांकि, ऐसी मांसपेशियां हैं जो गति करती हैं, लेकिन कमजोर रूप से।

यहां तक ​​​​कि गैर-आक्रामक सहायक वेंटिलेशन का उपयोग करने वाले श्वसन विफलता वाले लोग भी मध्यम व्यायाम के परिणामस्वरूप मांसपेशियों के कार्य में सुधार का अनुभव कर सकते हैं।

मध्यम प्रतिरोध के साथ नियमित व्यायाम कुछ मांसपेशियों में स्थिर शक्ति में सुधार करने में मदद करता है।

महत्वपूर्ण और महत्वहीन भार को निर्धारित करने के लिए, बोर्ग पैमाने का उपयोग किया जाता है।

बोर्ग स्केल

0 से 10 तक, हम उन व्यक्तिपरक संवेदनाओं को निर्धारित कर सकते हैं जो किसी व्यक्ति को व्यायाम करते समय होती हैं।

मरीज कितनी भी कोशिश कर लें। कोई फर्क नहीं पड़ता कि उन्हें कौन से व्यायाम और चलने की अवधि की पेशकश की गई थी। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि उनका प्रयास "मध्यम" या "लगभग भारी" से ज्यादा कुछ नहीं होना चाहिए। यानी लोड लेवल 4 से ऊपर नहीं जाना चाहिए।

ऐसी गणना है जो हृदय के रिजर्व को निर्धारित करने में मदद करती है। यानी आप किस हृदय गति से आसानी से और सुरक्षित रूप से प्रशिक्षण ले सकते हैं।

• लोड तीव्रता= आराम दिल की दर + 50% से 70% हृदय आरक्षित
• हार्ट रिजर्व= 220 - आयु - आराम दिल की दर

एएलएस . के लिए एरोबिक प्रशिक्षण कार्यक्रम

एएलएस के लिए 16 सप्ताह का एरोबिक प्रशिक्षण कार्यक्रम भी है। यह सप्ताह में तीन बार किया जाता है। एक दो बार हम घर पर साइकिल एर्गोमीटर और स्टेपी पर करते हैं। फिर एक बार किसी भौतिक चिकित्सक की देखरेख में अस्पताल में।

• 1-4 सप्ताह 15 से 30 मिनट
• 5 सप्ताह से आधे घंटे तक

स्टेप एक्सरसाइज(एक कदम जो चढ़ता है और फिर उतरता है):

• पहले 5 सप्ताह (3 मिनट)
• 6-10 सप्ताह (4 मिनट)
• 11-16 सप्ताह (5 मिनट)

अस्पताल में कक्षाएं:

1. 5 मिनट वार्म-अप (बिना लोड के पेडलिंग)
2. 30 मिनट का मध्यम व्यायाम (15 मिनट साइकिल चलाना, 10 मिनट ट्रैक, 5 मिनट कदम)
3. 20 मिनट की शक्ति प्रशिक्षण (पूर्वकाल जांघ, बाइसेप्स और ट्राइसेप्स)
4. अंतिम भाग के 5 मिनट

और इस कार्यक्रम ने इस तथ्य को भी जन्म दिया कि रोगियों ने अपनी शारीरिक स्थिति में सुधार किया।

दैनिक गतिविधियों को बहाल करने के सिद्धांत

किसी व्यक्ति की दैनिक गतिविधियों को बेहतर बनाने के लिए व्यायाम चिकित्सक और व्यावसायिक चिकित्सक को हमेशा तीन चीजों के बारे में सोचना चाहिए:

1. विशेषज्ञ को रोगी की शारीरिक क्षमताओं का मूल्यांकन और अनुकूलन करना चाहिए
2. इन संभावनाओं को देखते हुए, आपको प्रत्येक क्रिया के लिए इष्टतम मुद्रा का चयन करने की आवश्यकता है।
3. रोगी के वातावरण को अनुकूलित करें और देखें कि कैसे शारीरिक क्षमताओं में सुधार किया जा सकता है

चारकोट रोग के लिए चलने का समर्थन

बहुत बार, विशेषज्ञों को अपने रोगी को चारकोट रोग के साथ चलने में सहायता करने की समस्या को हल करने की आवश्यकता होती है। यहां कई समाधान हैं। आप कोहनी की बैसाखी का उपयोग कर सकते हैं क्योंकि वे झुकना आसान होते हैं।

लेकिन कभी-कभी साधारण बेंत का उपयोग करना पर्याप्त होता है। लेकिन उन्हें ताकत की जरूरत है क्योंकि आपको पूरा हाथ पकड़ने की जरूरत है। और फिसलन वाली सतहों पर चलने के लिए, मैं फार्मेसी में विशेष "बिल्लियों" को खरीदने की सलाह देता हूं।

फिसलन वाली सतहों पर चलने के लिए ऐंठन

यदि पैर शिथिल हो जाता है, तो स्टॉप होल्डर की आवश्यकता होती है।

यदि कोई व्यक्ति बहुत थका हुआ है या बस चल नहीं सकता है, तो व्हीलचेयर की आवश्यकता होगी। और चुनने के लिए इष्टतम मॉडल क्या है - इस मुद्दे को एर्गोथेरेपिस्ट और भौतिक चिकित्सक द्वारा संयुक्त रूप से तय किया जाना चाहिए।

व्हीलचेयर में, एक व्यक्ति को आरामदायक, आरामदायक होना चाहिए। इसके अलावा, डिवाइस को स्वयं रोगी से बहुत अधिक ऊर्जा की आवश्यकता नहीं होनी चाहिए।

घुमक्कड़ की प्रतिरूपकता (विकल्प) को भी ध्यान में रखना आवश्यक है। वे दैनिक गतिविधियों को पूरा करने में मदद करते हैं।

उदाहरण के लिए, व्हीलचेयर को गिरने से बचाने के लिए एक एंटी-टिल्ट डिवाइस का उपयोग किया जा सकता है। ट्रांजिट व्हील्स का भी इस्तेमाल किया जा सकता है। तो आप ड्राइव कर सकते हैं जहां एक विस्तृत घुमक्कड़ फिट नहीं होता है।

कभी-कभी हमें मेंटेनर के लिए ब्रेक देने पड़ते हैं। हेडरेस्ट, साइड बेल्ट वगैरह भी शामिल किए जा सकते हैं।

जैसा कि आप देख सकते हैं, एएलएस रोगी के लिए व्हीलचेयर का अनुकूलन और चयन भी एक बहुत ही महत्वपूर्ण हिस्सा है।

सीट की ऊंचाई

सीट की ऊंचाई भी महत्वपूर्ण है। एक उच्च सतह से, रोगी के लिए उठना बहुत आसान होगा। साथ ही उच्च स्तर पर व्यक्ति अधिक समान रूप से बैठेगा। दरअसल, ऐसे में पीठ की मांसपेशियां सक्रिय हो जाती हैं।

इसलिए मरीज को नीची कुर्सी पर बिठाना जरूरी नहीं है। वह इसमें असहज होगा। इसके अलावा, रोगी को ऐसी कुर्सी से हटाना अधिक कठिन होगा।

बिस्तर की ऊंचाई समायोजन

तो घुमक्कड़ के अलावा, आपको बिस्तर और कुर्सी के इष्टतम स्तर को समायोजित करना होगा।

भोजन

भोजन करना इस बात पर निर्भर करता है कि रोगी किस टेबल पर बैठा है। गोल मेज से बचें क्योंकि वे बैठना मुश्किल बनाते हैं।

यदि किसी व्यक्ति का सिर खराब है और उसके मुंह से खाना गिर जाता है, तो किसी भी स्थिति में एक ऊंचा हेडबोर्ड न बनाएं। इससे उसे निगलने में बहुत मुश्किल होगी।

यदि आप रोगी को एक उच्च हेडबोर्ड पर रखते हैं, तो कम से कम सुनिश्चित करें कि उसकी पूरी पीठ इस हेडबोर्ड पर है। यानी पीठ नहीं झुकनी चाहिए।

यदि कोई व्यक्ति पूरी तरह से क्षैतिज रूप से झूठ बोलता है, तो उसकी श्वसन क्षमता बहुत कम होगी। अगर इसे 30º तक बढ़ा दिया जाए तो यह काफी बेहतर होगा।

साइड और हाई हेडबोर्ड की स्थिति में यह सिर्फ साइड की तुलना में बेहतर होगा। लेकिन सबसे खराब स्थिति पीठ पर और क्षैतिज रूप से होती है।

बैठे रहेंगे तो सांस लेना और भी अच्छा होगा! याद रखें कि हम हमेशा बैठकर खाना खाते हैं। इसलिए सिर को आगे की ओर झुकाने से हमेशा ग्रसनी को मदद मिलती है।

कई अनुकूलित कटलरी भी हैं जिन्हें हाथ से पकड़ना आसान है। उदाहरण के लिए, मोटे हैंडल वाले उपकरण। ब्रश पर विशेष क्लैंप और भी बहुत कुछ हैं।

लेकिन सावधान रहें अगर व्यक्ति के पास निगलने में कठिनाई! इस मामले में, आपको यह तय करने की आवश्यकता है कि सक्रिय शौकिया प्रदर्शन या एक सुरक्षित घूंट को बनाए रखना है या नहीं। उत्तरार्द्ध हमेशा पूर्वता लेगा।

यदि किसी व्यक्ति को डिस्पैगिया है, तो उसके लिए एक नकली गले के बारे में सोचना और इसके अलावा, कमजोर हाथ से इस भोजन को अपने पास लाना मुश्किल होगा। इसलिए, इस मामले में, आपको स्वयं-सेवा के अनुकूलन का पीछा करने की आवश्यकता नहीं है।

पीना

ऐसे कटलरी हैं जो पीने में मदद करते हैं। उदाहरण के लिए, कट के साथ विशेष चश्मा हैं। नतीजतन, आप अपना सिर वापस फेंके बिना ऐसे गिलास से पी सकते हैं। इस पायदान में नाक गिरती है, जिससे शराब पीना सुरक्षित हो जाता है।

कटआउट चश्मा

दो हैंडल वाला एक मग भी है। इसे दो हाथों से कैरी करना बहुत ही आरामदायक होता है।

दो हैंडल वाला मग

हालांकि, ऊपरी कवर पर एक विशेष निप्पल भी डिस्पैगिया के लिए खतरनाक हो सकता है। यदि आप ऐसे गिलास से पीते हैं, तो व्यक्ति को अपना सिर वापस फेंकना होगा।

एएलएस पोजीशनिंग प्रोग्राम

काम और आराम के शासन के समन्वय के साथ-साथ अत्यधिक थकान से एएलएस रोगी की क्षमता को संतुलित करने के लिए, एक विशेष कार्यक्रम (अनुसूची) का पालन करना आवश्यक है।

यहां एक गंभीर रूप से विकलांग व्यक्ति के लिए एक नमूना स्थिति कार्यक्रम है जो कुछ समय के लिए सीधा हो सकता है।

एएलएस रोग - फोटो

नीचे एएलएस रोग से संबंधित एक फोटो है। सभी छवियों को बड़ा करने के लिए क्लिक करने योग्य हैं।

मुख्य लक्षण:

• अंग की मांसपेशियों का शोष
• नाक का भाषण
• मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम का उल्लंघन
• भोजन को ठीक से चबाने में असमर्थता
• भोजन निगलने में असमर्थता
• बेकाबू रोना
• बेकाबू हँसी
• भाषण की गड़गड़ाहट
• निचले जबड़े का गिरना
• पैर में लहरों की अनुभूति
• पैर की मांसपेशियों का फड़कना
• बांह की मांसपेशियों का फड़कना
• जीभ फड़कना
• लटकता हुआ सिर
• मांसपेशियों की टोन में कमी
• बाहों का आंशिक पक्षाघात

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जो परिधीय के साथ-साथ केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स (मोटर तंत्रिका फाइबर) को प्रभावित करती है। इस सिंड्रोम की प्रगति के कारण, एक बीमार व्यक्ति को कंकाल की मांसपेशी शोष, आकर्षण, हाइपरफ्लेक्सिया और अन्य विकार होते हैं। इस समय के लिए पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम को रोकना संभव नहीं है, इसलिए लक्षणों में क्रमिक वृद्धि अनिवार्य रूप से मृत्यु की ओर ले जाती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का पहला विवरण 1896 में चिकित्सा क्षेत्र में प्रस्तुत किया गया था। यह फ्रांसीसी मनोचिकित्सक जीन-मार्टिन चारकोट द्वारा किया गया था। बाद में, उनके सम्मान में इस सिंड्रोम का नाम बदल दिया गया, और इसे चारकोट की बीमारी के रूप में जाना जाने लगा। रोग "पार्श्व" (या "पार्श्व") के नाम पर विनिर्देश सीधे तंत्रिका तंतुओं के स्थानीयकरण को इंगित करता है, जो अक्सर परिवर्तन के अधीन होते हैं। रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का अपना कोड है - जी 12.2।

एटियलॉजिकल कारक

आज तक, मनुष्यों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की शुरुआत और प्रगति के सही कारण अज्ञात हैं, लेकिन इस क्षेत्र में शोध जारी है। विशेष रूप से, रोग में इस तरह की रुचि इसकी व्यापकता के कारण होती है, साथ ही अभी तक इसका इलाज करने की असंभवता (क्योंकि विकास का कारण अज्ञात है)। चिकित्सा आँकड़े ऐसे हैं कि ऐसा सिंड्रोम प्रति वर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 4-6 लोगों में दर्ज किया जाता है।

लेकिन फिर भी, वैज्ञानिक इस क्षेत्र में अनुसंधान जारी रखते हैं और आज एमियोट्रोफिक लेटरल सिंड्रोम की प्रगति के कारणों के बारे में उनकी कई धारणाएं हैं। तो, उनकी राय में, सिंड्रोम निम्नलिखित कारकों के कारण प्रकट हो सकता है:

• विभिन्न वायरल एजेंटों द्वारा तंत्रिका तंतुओं का हमला;
• वंशानुगत प्रकार के जीनों का उत्परिवर्तन (वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि यही कारण है कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की प्रगति में मुख्य एक के रूप में कार्य कर सकता है);
• विशिष्ट प्रोटीन यौगिकों के शरीर द्वारा स्राव और संचय जो तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनते हैं;
• मानव शरीर में होने वाली जैव रासायनिक प्रक्रियाओं का उल्लंघन। इसमें कई कारण योगदान कर सकते हैं, लेकिन परिणाम हमेशा एक ही होता है - शरीर में ग्लूटामिक एसिड की एक बड़ी मात्रा धीरे-धीरे जमा हो जाती है। इसकी एकाग्रता में वृद्धि से न्यूरॉन्स की मृत्यु हो जाती है;
• ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं का कोर्स, जिसके परिणामस्वरूप मानव प्रतिरक्षा प्रणाली स्वयं अपने तंत्रिका अंत पर हमला करती है।

ऐसे सिंड्रोम के विकास के लिए जोखिम कारक:

• सीसा के साथ निकट संपर्क से जुड़ी कार्य गतिविधियाँ;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• शरीर की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया (अक्सर एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस उन लोगों में विकसित होने लगती है जिन्होंने चालीस साल का मील का पत्थर पार कर लिया है);
• धूम्रपान;
• पुरुष लिंग।

किस्मों

फिलहाल, चिकित्सक 4 प्रकार के एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में अंतर करते हैं:

• सेरेब्रल, जिसे उच्च भी कहा जाता है;
• बल्ब;
• लुंबोसैक्रल;
• गर्भाशय ग्रीवा थोरैसिक।

लक्षण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के उपरोक्त रूपों में से प्रत्येक के अपने लक्षण और उनकी अभिव्यक्ति की प्रकृति है। लेकिन लक्षणों का एक समूह है जो रोग की किसी भी किस्म की विशेषता है:

• शरीर के प्रभावित क्षेत्रों में अलग-अलग तीव्रता के आक्षेप की घटना;
• आंदोलन विकार;
• संवेदनशीलता विकार नहीं देखे जाते हैं;
• मूत्र प्रणाली से विकार नहीं देखा जाता है;
• एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस लगातार प्रगति करता है, और इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि यह किस रूप में किसी व्यक्ति को मारा। रोग सभी नई मांसपेशियों की संरचनाओं पर हमला करता है, और इसके परिणामस्वरूप, एक व्यक्ति पूरी तरह से गतिहीन हो सकता है या मर सकता है।

लुंबोसैक्रल प्रकार

एक बीमार व्यक्ति में इस प्रकार का सिंड्रोम दो रूपों में हो सकता है:

• रोग का कोर्स केवल परिधीय मोटर न्यूरॉन के हमले से शुरू होता है। इस प्रकार के एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षण रोगी में धीरे-धीरे प्रकट होते हैं। सबसे पहले, उन्होंने नोट किया कि एक पैर में मांसपेशियों की कमजोरी विकसित हुई है, जो धीरे-धीरे दूसरे में फैल जाती है। इसके साथ ही, निचले छोरों की विशेषता कण्डरा सजगता में कमी होती है। हम बात कर रहे हैं घुटने और अकिलीज़ की। अंगों में मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है, और शोष प्रकट होता है। ये सभी रोग प्रक्रियाएं अनिवार्य रूप से आकर्षण के साथ होती हैं। Fasciculation एक मांसपेशी मरोड़ है जिसे कोई व्यक्ति सचेत रूप से नियंत्रित नहीं कर सकता है। रोगी नोट करता है कि पैर में "लहरों" की भावना है, या ऐसा लगता है कि "मांसपेशियां चल रही हैं।" इसके अलावा, ऊपर वर्णित समान लक्षणों के प्रकट होने के साथ, हाथों की मांसपेशियां प्रक्रिया में शामिल होती हैं। अगला, मोटर न्यूरॉन्स के बल्ब समूह पर हमला किया जाता है, जो निम्नलिखित लक्षणों की ओर जाता है: आने वाले भोजन को चबाने में समस्या, आवाज नाक हो जाती है, भाषण फजी होता है, निचला जबड़ा सूख जाता है;
• दूसरी भिन्नता कुछ कम आम है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस परिधीय और केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स दोनों के एक साथ घाव से प्रकट होता है, जो पैरों के मोटर फ़ंक्शन के लिए जिम्मेदार होते हैं। नतीजतन, अंगों में मांसपेशी शोष, बढ़ी हुई सजगता और मांसपेशियों की टोन देखी जाती है। यही सभी लक्षण बाद में हाथों पर दिखाई देते हैं। मस्तिष्क के मोटर न्यूरॉन्स रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं। इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण दिखाई देंगे: जीभ का फड़कना, बिगड़ा हुआ भाषण, भोजन की बिगड़ा हुआ चबाना, बेकाबू रोना या तेज हँसी।

गर्भाशय ग्रीवा थोरैसिक रूप

इस प्रकार का सिंड्रोम भी दो रूपों में होता है:

• परिधीय मोटर न्यूरॉन हमला। यह पैरेसिस, आकर्षण, साथ ही एक हाथ में मांसपेशियों की टोन में कमी की उपस्थिति से प्रकट होता है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, ये लक्षण दूसरी ओर भी प्रकट होते हैं। प्रभावित ब्रश एक विशिष्ट उपस्थिति प्राप्त करते हैं - "बंदर का पंजा"। साथ ही ऐसे संकेतों के साथ, पैरों की मांसपेशियों की संरचनाओं को नुकसान होता है - वे कमजोर होते हैं। इसके बाद, मस्तिष्क का बल्बर क्षेत्र प्रभावित होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर निम्नलिखित संकेतों द्वारा पूरक है: जीभ का पैरेसिस, बिगड़ा हुआ भाषण और निगलने में समस्या। गर्दन की मांसपेशियों की संरचनाओं की हार सिर के लटकने से प्रकट होती है;
• परिधीय और केंद्रीय motoneurons की एक साथ हार। दो ब्रश तुरंत प्रभावित होते हैं और बदल जाते हैं। पैरों में, पहले सजगता बढ़ती है, और बाद में मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है, पैर के रोग के लक्षण दिखाई देते हैं। तब मस्तिष्क का बल्बर भाग भी प्रभावित होता है।

बल्ब फॉर्म

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के इस रूप के मुख्य लक्षण हैं:

• अभिव्यक्ति का उल्लंघन;
• जीभ का शोष और उस पर आकर्षण की अभिव्यक्ति;
• भोजन करते समय घुटन;
• रोगी मुश्किल से अपनी जीभ हिला सकता है;
• जबड़े और ग्रसनी सजगता को मजबूत करना;
• बेकाबू रोने या हँसी की उपस्थिति;
• गैग रिफ्लेक्स में वृद्धि;
• हाथ और पैर की मांसपेशियों को नुकसान - स्वर में वृद्धि, सजगता, साथ ही साथ एट्रोफिक परिवर्तन।

उच्च आकार

सिंड्रोम का यह रूप केंद्रीय मोटर न्यूरॉन के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। इस मामले में, शरीर की सभी मांसपेशियों में पैरेसिस मनाया जाता है। इसके साथ ही, उनके स्वर में वृद्धि होती है, साथ ही साथ अन्य रोग संबंधी लक्षणों में भी अन्य रूपों में वृद्धि होती है।

साथ ही, इस सिंड्रोम के साथ मानसिक विकार भी प्रकट होते हैं:

• स्मृति हानि;
• तर्कसंगत सोच का उल्लंघन;
• बुद्धि में गिरावट।

निदान

यदि इस तरह के सिंड्रोम की प्रगति का संदेह है, तो डॉक्टर निम्नलिखित नैदानिक ​​​​उपाय करते हैं:

• शिकायतों का संग्रह;
• जीवन और स्वयं रोग के विश्लेषण का स्पष्टीकरण;
• शराब का अनुसंधान;
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण;
• प्रयोगशाला परीक्षण। एएलटी, सीपीके, एएसटी, साथ ही क्रिएटिनिन के स्तर को स्थापित करना महत्वपूर्ण है।

चिकित्सीय उपाय

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इस तरह के सिंड्रोम को पूरी तरह से ठीक करना संभव नहीं है। लेकिन डॉक्टर विशेष दवाओं की मदद से इसकी प्रगति को धीमा कर सकते हैं। पसंद की मुख्य दवा रिलुज़ोल है। इसकी संरचना में सक्रिय पदार्थ होते हैं जो ग्लूटामाइन के स्राव को रोकते हैं, जिससे न्यूरॉन्स की मृत्यु को रोका जा सकता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल सिंड्रोम का उपचार केवल व्यापक होना चाहिए और इसमें ऐसे फार्मास्यूटिकल्स और चिकित्सीय उपाय शामिल हैं:

• ट्रैंक्विलाइज़र और एंटीडिपेंटेंट्स;
• बेंजोडायजेपाइन के साथ फार्मास्यूटिकल्स निर्धारित हैं यदि सिंड्रोम में नींद की गड़बड़ी है;
• इस तरह के एक लाइलाज सिंड्रोम के साथ पर्याप्त रूप से मजबूत मांसपेशियों की ऐंठन के प्रकट होने के लिए मांसपेशियों को आराम देने वालों का संकेत दिया जाता है;
• एंटीबायोटिक्स केवल तभी निर्धारित किए जाते हैं जब एक जीवाणु प्रकृति के विकृति सिंड्रोम के साथ-साथ होते हैं;
• एक विशेष चूषण या फार्मास्यूटिकल्स की मदद से लार में कमी;
• स्पीच थेरेपी;
• आहार;
• विशेष उपकरणों का उपयोग जो रोगी के आंदोलन को बहुत सुविधाजनक बना सकता है;
• गंभीर मामलों में, एक ट्रेकोस्टॉमी या यांत्रिक वेंटिलेशन का संकेत दिया जाता है।

रोग की प्रगति को धीमा कर देता है और रोग की अवधि को लम्बा खींचता है जिसमें रोगी को लगातार बाहरी देखभाल की आवश्यकता नहीं होती है।
रोग के व्यक्तिगत लक्षणों की गंभीरता को कम करें और जीवन की गुणवत्ता का एक स्थिर स्तर बनाए रखें।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

प्राथमिक परीक्षा।
परक्यूटेनियस इंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टोमी।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगियों के प्रबंधन के नैतिक और डीओन्टोलॉजिकल पहलू

एक मरीज को पूरी तरह से जांच के बाद ही एएलएस का निदान किया जा सकता है, जो हमेशा एक ही नहीं होता है। कभी-कभी एक दोहराना ईएमजी आवश्यक होता है। हेलसिंकी कन्वेंशन ऑन बायोएथिक्स (1997) के अनुसार, डॉक्टरों को असाध्य रोगों के रोगियों को निदान के बारे में सूचित करना चाहिए, जिसके लिए आसन्न मृत्यु से संबंधित निर्णयों की आवश्यकता होती है। रोग की प्रगति में परिवर्तनशीलता पर जोर देते हुए, एएलएस के निदान को संवेदनशील तरीके से सूचित किया जाना चाहिए। अत्यंत धीमी प्रगति के मामले हैं (D90A उत्परिवर्तन के समयुग्मक कैरिज के साथ) और अलग-अलग छिटपुट मामलों में। यह याद रखना चाहिए कि 7% रोगी 60 महीने से अधिक समय तक जीवित रहते हैं। न्यूरोलॉजिस्ट को रोगी और उसके परिवार के साथ निकट संपर्क स्थापित करने और रिश्तेदारों और दोस्तों की उपस्थिति में, रोगी के लिए एक शांत, आरामदायक वातावरण में, बिना जल्दबाजी के निदान की रिपोर्ट करने की आवश्यकता होती है। रोगी के प्रश्नों का उत्तर उसकी भावनात्मक प्रतिक्रिया की प्रत्याशा में दिया जाना चाहिए। आप रोगी को यह नहीं बता सकते कि कोई भी चीज उसकी मदद नहीं कर सकती। इसके विपरीत, आपको उसे हर 3-6 महीने में एक न्यूरोलॉजिस्ट या किसी विशेष केंद्र में देखने के लिए मनाना चाहिए। इस तथ्य पर ध्यान देना आवश्यक है कि व्यक्तिगत लक्षण उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।

दवाई से उपचार

रोगजनक चिकित्सा

एएलएस की प्रगति को धीमा करने वाली एकमात्र दवा रिलुज़ोल है, जो ग्लूटामेट रिलीज का एक प्रीसानेप्टिक अवरोधक है। दवा का उपयोग आपको रोगियों के जीवन को औसतन 3 महीने तक बढ़ाने की अनुमति देता है। रिलुज़ोल को महत्वपूर्ण या संभावित एएलएस वाले रोगियों में संकेत दिया गया है, परिधीय और केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के अन्य संभावित कारणों को छोड़कर, 5 साल से कम की बीमारी की अवधि के साथ, 60% से अधिक की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता (एफवीसी), बिना ट्रेकियोस्टोमी। 5 साल से कम समय तक चलने वाले संभावित ALS वाले मरीज़, FVC<60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, АСТ и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола в сыворотке крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется уменьшить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол следует принимать пожизненно.

अन्य दवाओं के साथ एएलएस के रोगजनक उपचार के लिए प्रयास किए गए थे, लेकिन उनमें से सभी, न्यूट्रोट्रॉफिक कारक, xaliproden (न्यूरोट्रॉफिक कारक रिसेप्टर्स का एक कम आणविक भार लिगैंड), एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स (लैमोट्रीजीन, गैबापेंटिन, टोपिरामेट, आदि), चयापचय एजेंट (गैंग्लियोसाइड्स) सहित , ब्रांच्ड अमीनो एसिड, क्रिएटिन), एंटीपार्किन्सोनियन ड्रग्स (सेजिलिन), एंटीबायोटिक्स (साइक्लोस्पोरिन), एंटीऑक्सिडेंट (एसिटाइलसिस्टीन, विटामिन ई), कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (निमोडाइपिन, वेरापामिल), इम्युनोमोड्यूलेटर (इंटरफेरॉन बीटा, इम्युनोग्लोबुलिन) और अन्य अप्रभावी थे।

सेरेब्रोलिसिन की उच्च खुराक की प्रभावशीलता पर कोई ठोस डेटा नहीं है, हालांकि इसके उपयोग से रोगियों की सामान्य सक्रियता हुई।

प्रशामक देखभाल

एएलएस के मुख्य लक्षणों को ठीक करने के तरीके तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 34-5.

तालिका 34-5। एएलएस के लिए उपशामक देखभाल

लक्षण/संकेत	सुधार के तरीके
आकर्षण, ऐंठन	कार्बामाज़ेपिन 100 मिलीग्राम प्रतिदिन दो बार, बैक्लोफेन 10-20 मिलीग्राम प्रतिदिन, या टिज़ैनिडाइन प्रतिदिन 8 मिलीग्राम तक
काठिन्य	बैक्लोफ़ेन 10-20 मिलीग्राम प्रतिदिन या टिज़ैनिडाइन का शीर्षक 8 मिलीग्राम/दिन, डायजेपाम 2.5-5 मिलीग्राम प्रतिदिन 3 बार
अवसाद, भावनात्मक अक्षमता	रात में 100 मिलीग्राम / दिन तक एमिट्रिप्टिलाइन, रात में फ्लुओक्सेटीन 20 मिलीग्राम / दिन
मांसपेशियों के चयापचय में सुधार	कार्निटाइन 250 मिलीग्राम तीन कैप्सूल दिन में चार बार। पिरामिड के लिए 3 ग्राम/दिन, शास्त्रीय के लिए 6 ग्राम/दिन और खंड-परमाणु एएलएस के लिए 9 ग्राम/दिन पर क्रिएटिन। लेवोकार्निटाइन 20% घोल 15 मिली दिन में 4 बार। साल में तीन बार दो महीने के लिए कोर्स थेरेपी। Trimethylhydrazinium 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान के 10 मिलीलीटर प्रति 200 मिलीलीटर का 10% समाधान अंतःशिरा ड्रिप (कोर्स - 10 जलसेक, वर्ष में 1-2 बार)
मल्टीविटामिन थेरेपी	थियोक्टिक एसिड 600 मिलीग्राम प्रतिदिन 2 सप्ताह के लिए 1-2 बार एक वर्ष। मल्टीविटामिन (मिल्गामा 2 मिली इंट्रामस्क्युलर रूप से 2 सप्ताह के लिए 1-2 बार एक वर्ष, न्यूरोमल्टीविट 2 कैप्सूल दिन में 3 बार 2 महीने के लिए 2 बार एक वर्ष)
पेरोनियल पैरेसिस, पैरों की विषुव विकृति	हड्डी रोग के जूते
गर्दन के विस्तारकों की पैरेसिस	अर्ध-कठोर या कठोर हेडबैंड
चलने के विकार	बेंत, वॉकर, घुमक्कड़
थकान	अमांताडाइन 100 मिलीग्राम / दिन एक महीने के लिए, अक्षमता के साथ - एथोसक्सिमाइड 37.5 मिलीग्राम / दिन, अक्षमता के साथ - जिमनास्टिक दिन में 2 बार 1 5 मिनट के लिए (निष्क्रिय संकुचन के साथ व्यायाम)
निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता	लोचदार पैर पट्टी
हाथ का स्पास्टिक संकुचन	आराम करने वाले लांगुएट्स
शोल्डर-शोल्डर पेरिआर्थ्रोसिस	डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड 30% (एक चम्मच), प्रोकेन 0.25% (दो चम्मच), 3 मिली हयालूरोनिडेस (पाउडर की 64 यूनिट घोलें) के साथ 30-40 मिनट के लिए 3-5 दिनों के लिए संपीड़ित करें
राल निकालना	मौखिक गुहा की यांत्रिक या चिकित्सा स्वच्छता (एंटीसेप्टिक समाधानों के साथ बार-बार धोना, दिन में तीन बार दांतों को ब्रश करना)। डेयरी उत्पादों पर प्रतिबंध। रात में 100 मिलीग्राम / दिन तक एमिट्रिप्टिलाइन। एट्रोपिन 0.1% 1 मिली, भोजन से 10-20 मिनट पहले और रात में मुंह के प्रत्येक कोने में दो बूंदें। एट्रोपिन का प्रणालीगत उपयोग साइड इफेक्ट्स (टैचीकार्डिया, कब्ज) से भरा होता है
ओरल हाइपरसेरेटियन सिंड्रोम	पोर्टेबल सक्शन। ब्रोन्कोडायलेटर्स और म्यूकोलाईटिक्स (एसिटाइलसिस्टीन 600 मिलीग्राम मौखिक रूप से प्रति दिन)। निर्जलीकरण सुधार
डिसरथ्रिया	मांसपेशियों को आराम देने वाले (देखें .) « लोच")। जीभ पर बर्फ का अनुप्रयोग। ब्रिटिश एएलएस एसोसिएशन भाषण दिशानिर्देश। इलेक्ट्रॉनिक टाइपराइटर। अक्षरों या शब्दों के साथ एट्रान टेबल। नेत्रगोलक पर स्थापित स्पर्श सेंसर के साथ अक्षर टाइप करने के लिए कंप्यूटर सिस्टम
निगलने में कठिनाई	पोंछे और पिसे हुए व्यंजन, मसले हुए आलू, सूफले, जेली, अनाज, तरल गाढ़ेपन। घनत्व में विपरीत तरल और ठोस घटकों वाले व्यंजनों का बहिष्करण। परक्यूटेनियस इंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टोमी
ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया सिंड्रोम	फ्लुओक्सेटीन 20 मिलीग्राम / दिन रात में
श्वसन संबंधी विकार (FZHOL .)<60-70%)	आंतरायिक गैर-आक्रामक वेंटिलेशन

ALS ALSAQ-40 में जीवन की गुणवत्ता के पैमाने पर भावनात्मक स्थिति में सुधार और, परिणामस्वरूप, रोगियों के उपचार में सेमैक्स (मेथियोनील-ग्लूटामाइल-हिस्टिडिल-) के 1% समाधान के साथ रोगियों की सामान्य सक्रियता का पता चला। फेनिलएलनाइलप्रोलील-ग्लाइसिल-प्रोलाइन) 12 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर (2 सप्ताह के ब्रेक के साथ दो 10-दिवसीय पाठ्यक्रम)। नॉट्रोपिक्स के समूह की यह दवा रोग की प्रगति को प्रभावित नहीं करती है।

मेटाबोलिक मायोट्रोपिक दवाएं जिन्हें एएलएस के लिए निर्धारित किया जा सकता है, उनमें कार्निटाइन कैप्सूल, लेवोकार्निटाइन (मौखिक समाधान) या ट्राइमेथिलहाइड्राज़िनियम प्रोपियोनेट (अंतःशिरा ड्रिप), साथ ही क्रिएटिन शामिल हैं, जो रोग के प्रकार पर निर्भर करता है। हालांकि, क्रिएटिन के एक हालिया नैदानिक ​​परीक्षण ने मूल अध्ययन में पहचाने गए मांसपेशियों की ताकत में कमी पर इसके सकारात्मक प्रभाव की पुष्टि नहीं की। काठ की शुरुआत के साथ एएलएस के खंडीय-परमाणु संस्करण में, स्पष्ट मायोलिसिस होता है और सीरम सीपीके के स्तर में वृद्धि होती है, इसलिए , ऐसा माना जाता है कि ऐसे मामलों में कार्निटाइन की तैयारी का उपयोग सुरक्षित है - क्रिएटिन के साथ उपचार के दौरान तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के जोखिम के कारण। मोटर गतिविधि में उल्लेखनीय कमी के साथ, मायोट्रोपिक दवाओं को रद्द कर दिया जाता है, अन्यथा वे मांसपेशियों के अपचय को बढ़ा देंगे। उसी कारण से, नंद्रोलोन को निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, जो संकेतित नकारात्मक प्रभाव के अलावा, नपुंसकता के विकास की ओर जाता है। इसके अलावा, एएलएस के साथ, थियोक्टिक एसिड की तैयारी के साथ मल्टीविटामिन की तैयारी या बी विटामिन के संयोजन को निर्धारित करने की प्रथा है। रोग के दौरान मायोट्रोपिक और विटामिन की तैयारी का कोई सकारात्मक प्रभाव स्थापित नहीं किया गया है।

मोटर न्यूरॉन रोग के रोगियों में मोटर विकारों के एक जटिल को आर्थोपेडिक सुधार विधियों के उपयोग की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, विदेशों में विशेष केंद्रों में बर्तन और अन्य घरेलू उपकरणों के सेट हैं जो रोगियों के लिए सुविधाजनक हैं। मरीजों को समझाया जाना चाहिए कि इन एड्स का उपयोग "छड़ी" नहीं करता है » उन्हें "अक्षम" लेबल किया जाता है, लेकिन, इसके विपरीत, यह बीमारी से जुड़ी कठिनाइयों को कम करने, बीमारों को सार्वजनिक जीवन के घेरे में रखने और उनके रिश्तेदारों और दोस्तों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने की अनुमति देता है।

यह दिखाया गया है कि दिन में दो बार 15 मिनट के लिए जिमनास्टिक का उपयोग मांसपेशियों की ताकत में कमी को धीमा कर देता है और एएलएस में परिधीय थकान के सुधार में योगदान देता है। कुछ लेखक मल्टीपल स्केलेरोसिस में उपयोग की जाने वाली दवा विधियों पर भी विचार करते हैं, जिससे एएलएस में केंद्रीय उत्पत्ति की थकान को ठीक करना संभव हो जाता है (तालिका 34-5 देखें)।

उपशामक देखभाल के सबसे महत्वपूर्ण क्षेत्रों में से एक बल्बर और स्यूडोबुलबार विकारों का उपचार है। वे प्रगतिशील बल्बर पाल्सी (एएलएस का बल्बर रूप) के साथ रोग की शुरुआत में होते हैं और एएलएस के स्पाइनल डेब्यू के साथ 67% मामलों में शामिल होते हैं।

स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में एएलएस में लार का उत्पादन कम होता है। उसी समय, जैसे ही डिस्पैगिया विकसित होता है, अतिरिक्त लार को निगलने और थूकने में असमर्थता के कारण लार विकसित होती है। लार का उपशामक प्रबंधन महत्वपूर्ण है क्योंकि यह लक्षण मौखिक गुहा में अवसरवादी संक्रमण के विकास में योगदान देता है, जो बदले में डिस्पैगिया और डिसरथ्रिया की अभिव्यक्तियों को बढ़ाता है, आकांक्षा निमोनिया के विकास के जोखिम को बढ़ाता है, और अंत में, भावनात्मक परेशानी पैदा करता है और अवसाद को बढ़ाता है। , चूंकि डिमेंशिया वाले आम आदमी के मुंह से लार बहने वाले व्यक्ति की छवि, जो मोटर न्यूरॉन रोग के रोगियों को पीड़ित नहीं होती है।

एमिट्रिप्टिलाइन (टेबल्स 34-5 देखें) के अलावा, लार से निपटने के तरीकों में पोर्टेबल सक्शन का उपयोग, बोटुलिनम टॉक्सिन के चमड़े के नीचे के इंजेक्शन प्रति पैरोटिड ग्रंथि में 120 यूनिट तक और प्रति सबमांडिबुलर ग्रंथि में 20 यूनिट तक, विकिरण शामिल हैं। पैरोटिड लार ग्रंथियां, लार ग्रंथियों पर फ्लूरोरासिल का अनुप्रयोग, टाइम्पेनोटॉमी। इन सभी उपचारों को एमिट्रिप्टिलाइन थेरेपी से कमतर माना जाता है, हालांकि तुलनात्मक नैदानिक ​​परीक्षण नहीं किए गए हैं। लार मौखिक हाइपरसेरेटियन जैसे लक्षण का केवल एक अभिन्न अंग है, जो ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ की स्वच्छता के उल्लंघन के कारण होता है। डिस्पैगिया और पोषण संबंधी अपर्याप्तता वाले रोगियों में निर्जलीकरण का सुधार 5% ग्लूकोज के जलसेक का उपयोग करके किया जाता है, लेकिन सोडियम क्लोराइड का नहीं, केंद्रीय पोंटीन माइलिनोलिसिस को रोकने के लिए, जो पहले से मौजूद बल्बर विकारों की उपस्थिति में तीव्र वेस्टिबुलर सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है।

इस समूह का सबसे पहला लक्षण डिसरथ्रिया है। यह स्पास्टिक हो सकता है और एएलएस के क्लासिक और पिरामिडल वेरिएंट में नासोफोनिया के साथ, या सुस्त और खंडीय परमाणु संस्करण में स्वर बैठना के साथ हो सकता है। डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया के विपरीत, एक जानलेवा लक्षण नहीं है, लेकिन यह रोगी के जीवन की गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है और सार्वजनिक जीवन में भाग लेने की उसकी क्षमता को सीमित करता है। एएलएस में डिसरथ्रिया गहरी टेट्रापेरेसिस की उपस्थिति के साथ रोगी की देखभाल करने वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता को काफी खराब कर देता है, इस मामले में रोगी और रिश्तेदार के बीच आपसी समझ में कठिनाइयों के कारण। हालांकि, डिसरथ्रिया का इलाज करना सबसे कठिन है।

डिस्फेगिया मोटर न्यूरॉन रोग का एक घातक लक्षण है, क्योंकि इससे एलिमेंटरी इनसफिशिएंसी (कैशेक्सिया), सेकेंडरी इम्युनोडेफिशिएंसी का विकास होता है, जो एक साथ एस्पिरेशन निमोनिया और अवसरवादी संक्रमण के विकास के जोखिम को बढ़ाता है। प्रारंभिक चरणों में, मौखिक गुहा की लगातार सफाई की जाती है, और फिर भोजन की स्थिरता बदल जाती है।

रोगी को समझाया जाना चाहिए कि निगलने के सबसे शारीरिक कार्य को सुनिश्चित करने और आकांक्षा निमोनिया के विकास को रोकने के लिए भोजन हमेशा सिर को सीधा करके बैठना चाहिए। डिस्पैगिया के शुरुआती चरणों से, रोगी के साथ पर्क्यूटेनियस एंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टोमी करने की आवश्यकता के बारे में बातचीत की जाती है। यह दिखाया गया है कि यह एएलएस रोगियों की स्थिति में सुधार करता है और उनके जीवन को लम्बा खींचता है।

यह ऑपरेशन डिस्फेगिया की उपस्थिति में प्रति माह 2% से अधिक शरीर के वजन में कमी के लिए संकेत दिया गया है; निगलने की क्रिया में एक स्पष्ट मंदी (20 मिनट से अधिक समय तक दलिया का कटोरा लेना); निर्जलीकरण के खतरे के साथ तरल पदार्थ के सेवन पर गंभीर प्रतिबंध (प्रति दिन 1 लीटर से कम तरल पदार्थ); हाइपोग्लाइसेमिक सिंकोप की उपस्थिति; एफवीसी> 50%।

एंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टोमी के लिए विरोधाभास FVC में कमी है<50%, поскольку во время операции при раздувании желудка возможна острая дыхательная недостаточность из-за воздействия на диафрагму и плевру с включением пульмонокардиального рефлекса. Перед операцией необходимо провести исследование трофического статуса пациента и назначить пероральную искусственную питательную смесь, чтобы предотвратить нарушения заживления послеоперационной раны на фоне иммунодефицита, а также антибиотики. к сожалению, пациенты с БАС редко соглашаются на проведение гастростомии в силу эмоциональных проблем, обусловленных невозможностью принимать пищу через рот. После операции проводят энтеральное питание искусственными питательными смесями в зависимости от трофического статуса и питательных потребностей больного, а также жидкими пищевыми продуктами (бульон, кисель в объёме до 400 мл) . При отказе от гастростомии проводят периодическое зондовое кормление искусственными питательными смесями с повышенным содержанием углеводов, парентеральное и ректальное питание. Назначаются эубиотики и пробиотики, растительные слабительные и большое количество жидкости.

एएलएस का मुख्य घातक लक्षण श्वसन विफलता है, जो डायाफ्राम और सहायक श्वसन मांसपेशियों के पैरेसिस और शोष के परिणामस्वरूप होता है, या मेडुला ऑबोंगटा के श्वसन केंद्र के अध: पतन के परिणामस्वरूप होता है। सबसे पहले, वे एएलएस के प्रगतिशील बल्बर पाल्सी, डिफ्यूज और थोरैसिक डेब्यू के साथ जुड़ते हैं। बाद के मामले में, वे सहायक की प्रारंभिक हार के कारण, और फिर मुख्य श्वसन की मांसपेशियों के कारण, ग्रीवा की शुरुआत की तुलना में तेजी से आते हैं। एएलएस के गर्भाशय ग्रीवा की शुरुआत के साथ, मुख्य श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी, एक नियम के रूप में, सहायक कार्य द्वारा लंबे समय तक मुआवजा दिया जाता है। एएलएस रोगियों में फेफड़ों की हवादार सतह में कमी के साथ जुड़े प्रतिबंधात्मक श्वसन विफलता का विकास होता है, जो बाद में ट्रेकोब्रोनचियल रहस्य के मार्ग के उल्लंघन के कारण प्रतिबंधात्मक-अवरोधक में बदल जाता है। एएलएस के बल्बर डेब्यू के साथ, विपरीत स्थिति होती है, जब एक प्रतिबंधात्मक घटक को जोड़ने के कारण प्रतिरोधी श्वसन विफलता मिश्रित हो जाती है।

सांस संबंधी समस्याओं के शुरुआती लक्षण हैं जैसे ज्वलंत सपने, सुबह की थकान, नींद में असंतोष और दिन में नींद आना। प्रारंभिक श्वसन विकारों का पता लगाने के लिए, स्पाइरोग्राफी और पॉलीसोम्नोग्राफी की जाती है। स्लीप एपनिया की उपस्थिति में, फ्लुओक्सेटीन 20 मिलीग्राम रात में 3 महीने के लिए निर्धारित किया जाता है। भविष्य में, आंतरायिक गैर-आक्रामक वेंटिलेशन (बीआईपीएपी) उपकरणों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। दुर्भाग्य से, ये उपकरण महंगे हैं और इसलिए दुर्गम हैं। हल्के विकारों के लिए सत्र की अवधि 2 घंटे से लेकर गंभीर विकारों के लिए रात के समय सहित 20 घंटे तक होती है। पीकफ्लुओमेट्री, रक्त गैसों का निर्धारण, ऑक्सीजन थेरेपी की जाती है। यह दिखाया गया है कि फेफड़ों का गैर-आक्रामक वेंटिलेशन, FVC के गिरने से पहले शुरू हुआ था<60%, может продлить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ.

ट्रेकियोस्टोमी और मैकेनिकल वेंटिलेशन की आवश्यकता मृत्यु के दृष्टिकोण के लिए एक संकेत है। मोटर न्यूरॉन रोग में यांत्रिक वेंटिलेशन के खिलाफ तर्क के रूप में, कोई इस बात पर विचार कर सकता है कि रोगी को डिवाइस से हटा दिया जाएगा, तकनीकी कठिनाइयों और वेंटिलेटर पर निर्भर रोगी की देखभाल की उच्च लागत, रोगियों में एक्स्ट्रामोटर विकारों का विकास एक वेंटिलेटर (मनोभ्रंश, अनुमस्तिष्क, एक्स्ट्रामाइराइडल, संवेदी, श्रोणि विकार) पर, साथ ही साथ पश्चात की जटिलताओं (पोस्टहाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी, निमोनिया, निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, बेडोरस)। संयुक्त राज्य अमेरिका में, घर पर हवादार रोगी की देखभाल करने की लागत प्रति वर्ष $200,000 है। वेंटिलेटिंग के लिए तर्क कुछ रोगियों की अपने जीवन को लम्बा करने की इच्छा के साथ-साथ संज्ञानात्मक कार्यों के संरक्षण के दुर्लभ मामलों और यहां तक ​​​​कि कई एएलएस रोगियों में वेंटिलेटर में स्थानांतरित होने के बाद आंशिक प्रदर्शन भी हैं। जापान में, एएलएस वाले 80% रोगियों को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित किया जाता है, संयुक्त राज्य अमेरिका में - 10%, यूके में - 1%। दुनिया के किसी भी देश में आईवीएल चिकित्सा बीमा में शामिल नहीं है, यह केवल रोगी के परिवार के खर्च पर घर पर या किसी धर्मशाला में किया जाता है। इसके अलावा, एएलएस में एक वेंटिलेटर में स्थानांतरण केवल तभी किया जाता है जब रोगी ने वकील और कानूनी प्रतिनिधि की उपस्थिति में डिवाइस से डिस्कनेक्ट करने की शर्तों को निर्धारित किया हो।

यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरण के लिए नैदानिक ​​​​संकेत श्वसन संबंधी विकारों के साथ पृथक बल्ब सिंड्रोम या टेट्रापेरेसिस के साथ पृथक रीढ़ की हड्डी की श्वसन विफलता है, लेकिन बल्ब विकारों के बिना। टेट्रापेरेसिस और बल्बर विकारों की उपस्थिति में, अर्थात। "लॉक-इन सिंड्रोम", यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरण नहीं दिखाया गया है। यदि आगे की रणनीति के बारे में रोगी से निर्देश प्राप्त करना असंभव है, तो एक वेंटिलेटर में आपातकालीन स्थानांतरण नहीं किया जाता है।

गैर-दवा चिकित्सा

एएलएस के लिए कोई विशिष्ट आहार सिफारिशें नहीं हैं। यह माना जाता है कि खेल सहित अत्यधिक शारीरिक गतिविधि का संकेत नहीं दिया जाता है, क्योंकि बीमारी के विकास से पहले ऐसी जीवन शैली इसके विकास के जोखिम से जुड़ी होती है। भोजन पर्याप्त, उच्च-कैलोरी, यंत्रवत् और ऊष्मीय रूप से कम और विविध होना चाहिए।

आगे की व्यवस्था

प्रारंभिक या पुन: अंतिम परीक्षा के बाद, जो एएलएस के निदान को स्थापित करता है, रोगियों को आउट पेशेंट अवलोकन के तहत रहना चाहिए (हर 3-6 महीने में एक बार), और नए लक्षण दिखाई देने पर उन्हें धीरे-धीरे सलाहकार सहायता प्रदान करने की आवश्यकता होती है। मायोट्रोपिक चयापचय दवाओं और विटामिन थेरेपी के साथ उपचार पाठ्यक्रमों में किया जाता है, अन्य दवाएं लगातार ली जाती हैं। एएलटी, एएसटी और एलडीएच की गतिविधि का निर्धारण करने के लिए हर 3 महीने में स्पाइरोग्राफी करने की सिफारिश की जाती है, और यदि रोगी 3 महीने के बाद रिलुज़ोल ले रहा है, और फिर हर 6 महीने में। डिस्पैगिया और आहार-संबंधी अपर्याप्तता की उपस्थिति में, पोषी स्थिति और रक्त शर्करा के स्तर का मूल्यांकन किया जाना चाहिए। पर्क्यूटेनियस एंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टोमी करने के लिए, रोगी को अस्पताल में थोड़े समय के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जहां ऑपरेशन के बाद, एंटरल पोषण की इष्टतम मात्रा और आवृत्ति का चयन किया जाता है। यदि रोगी इस ऑपरेशन से इनकार करता है, तो उसे निर्जलीकरण या आंतरायिक ट्यूब फीडिंग को ठीक करने के लिए द्रव चिकित्सा प्राप्त करने के लिए थोड़े समय के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जा सकता है। यदि रोगी के लिए आंतरायिक गैर-आक्रामक वेंटिलेशन उपलब्ध नहीं है और वेंटिलेटर स्थानांतरण के साथ ट्रेकियोस्टोमी कानूनी या चिकित्सा कारणों से नहीं किया जा सकता है, तो ऑक्सीजन थेरेपी का संकेत दिया जाता है। यदि 2-4 एल / मिनट की मात्रा में ऑक्सीजन थेरेपी लेटने या बैठने के दौरान सांस की तकलीफ को समाप्त नहीं करती है, तो मादक दर्दनाशक दवाओं की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है (मॉर्फिन 5 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर गोलियों में, या रूप में) एक रेक्टल सपोसिटरी का, या सूक्ष्म रूप से 0.1% घोल का 1 मिली; क्लोरप्रोमेज़िन 25 मिलीग्राम / दिन टैबलेट या लॉराज़ेपम 2 मिलीग्राम / दिन टैबलेट; बाद के दो को मौखिक समाधान या रेक्टल सपोसिटरी के रूप में भी दिया जा सकता है)। रोगी घर पर हो सकता है या किसी धर्मशाला में रखा जा सकता है।

भविष्यवाणी

सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज -1 जीन (D90A और कुछ अन्य) में कुछ उत्परिवर्तन से जुड़े दुर्लभ वंशानुगत मामलों के अपवाद के साथ, ALS के लिए रोग का निदान हमेशा खराब होता है। बल्ब की शुरुआत के साथ रोग की अवधि औसतन 2.5 वर्ष है, और रीढ़ की हड्डी की शुरुआत के साथ - 3.5 वर्ष।

केवल 7% मरीज ही 5 साल से ज्यादा जीते हैं। रिलुज़ोल का रिसेप्शन रोगी के जीवन को औसतन 3 महीने तक बढ़ा सकता है। रोग की अवधि एएलएस (प्रगतिशील बल्बर पाल्सी) के बल्ब की शुरुआत के साथ कम होती है, 45 वर्ष से कम की शुरुआत के साथ, और एएलएस-एफआरएस-आर पैमाने के अनुसार तेजी से प्रगति के साथ (अधिक से अधिक की हानि) प्रति वर्ष 12 अंक)।

एक ऑटोइम्यून प्रकृति के तंत्रिका संबंधी रोग मानव स्वास्थ्य के लिए विशेष रूप से खतरनाक हैं। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक बीमार व्यक्ति को जल्दी से व्हीलचेयर से बांध देता है। ऐसी बीमारियों का इलाज मुश्किल है। रोग के विशिष्ट उपचार के लिए, आधुनिक चिकित्सा ने केवल एक सक्रिय दवा विकसित की है। लेख को पढ़ने के बाद, आप उस बीमारी और दवा के बारे में जानेंगे जो ALS से पीड़ित व्यक्ति की मदद कर सकती है।

रोग के कारण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस तंत्रिका तंत्र की एक पुरानी प्रगतिशील बीमारी है जो केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को चुनिंदा रूप से प्रभावित करती है। यह रोगी के शरीर में हर पेशी की कमजोरी में वृद्धि की विशेषता है। मोटर न्यूरॉन रोग (ICB कोड 10 G12.2) किसी भी उम्र और लिंग के व्यक्ति को प्रभावित करता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की वास्तविक उत्पत्ति अज्ञात है। अधिकांश अध्ययन कई कारणों के प्रभाव के कारण रोग के प्रकट होने की ओर इशारा करते हैं।

ग्लूटामेट एक्साइटोटॉक्सिसिटी के सिद्धांत में कहा गया है कि एल-ग्लूटामेट और अन्य न्यूरोट्रांसमीटर जो सेल में कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि के तहत सक्रिय होते हैं, इसकी क्रमादेशित मृत्यु (एपोप्टोसिस) हो सकती है।

रोग के ऑटोइम्यून और आंशिक रूप से वायरल प्रकृति की पुष्टि करने वाले सिद्धांत हैं। एंटरोवायरस और रेट्रोवायरस के साथ, शरीर के लिए विदेशी कण (एंटीजन) मानव प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा माइलिन को एंटीबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं। एक वैकल्पिक सिद्धांत विरासत के एक ऑटोसोमल प्रभावशाली मोड में अनुवांशिक दोष के साथ पार्श्व स्क्लेरोसिस का संबंध है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षणों की सामान्य विशेषताएं

रोग के लक्षणों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है।

• परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान। रोग की शुरुआत में हाथ-पैर कमजोर हो जाते हैं। धीरे-धीरे, कमजोरी पूरी तरह से हाथ और पैरों में फैल जाती है, भाषण विकार प्रकट होते हैं। परिधीय न्यूरॉन रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींग या मेडुला ऑबोंगटा में कपाल नसों के नाभिक में स्थित होता है। रोगी स्वतंत्र रूप से मांसपेशियों की मरोड़ (आकर्षण) को निर्धारित कर सकता है। समय के साथ, व्यक्तिगत मोटर तंत्रिकाओं का पैरेसिस होता है, और प्रगतिशील शोष के कारण मांसपेशियों में कमी आती है। अधिकांश रोगियों में असममित शोष और पैरेसिस होते हैं।
• केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान। जांच करने पर, डॉक्टर पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस और रिफ्लेक्सोजेनिक ज़ोन के विस्तार का पता लगा सकता है। मांसपेशियों में एट्रोफिक परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हाइपरटोनिटी निर्धारित की जाती है। रोगी के लिए इन लक्षणों को स्वयं पहचानना कठिन होता है। केंद्रीय न्यूरॉन सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित है और अभिव्यक्तियाँ तंत्रिका कोशिकाओं के उत्तेजना के बिगड़ा निषेध से जुड़ी हैं।

बाद के चरणों में, परिधीय न्यूरॉन्स के घाव हावी होते हैं। हाइपररिफ्लेक्सिया और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस गायब हो जाते हैं, केवल एट्रोफाइड, लकवाग्रस्त मांसपेशियों को छोड़कर। लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगी के लिए, ऐसे लक्षण मस्तिष्क के प्रीसेंट्रल गाइरस के पूर्ण शोष को दर्शाते हैं। केंद्रीय न्यूरॉन से आवेग गायब हो जाता है, और एक व्यक्ति के लिए सचेत आंदोलन असंभव हो जाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के साथ आने वाली एक विशिष्ट विशेषता गहरी और सतही संवेदनशीलता का संरक्षण है। एक व्यक्ति त्वचा पर दर्द, तापमान, स्पर्श, दबाव महसूस करता है। उसी समय, वह सक्रिय आंदोलन नहीं कर सकता।

एएलएस . के रूप

तंत्रिका तंत्र की खंडीय संरचना को ध्यान में रखते हुए, मोटर न्यूरॉन्स की सबसे बड़ी मृत्यु वाले क्षेत्रों की परिभाषा के साथ रोग के रूप के अनुसार एक वर्गीकरण विकसित किया गया था।

1. लुंबोसैक्रल खंड में न्यूरॉन्स की मृत्यु निचले छोरों में कमजोरी की विशेषता है। मरीजों को पैरों में भारीपन महसूस होता है, सामान्य दूरी को पार नहीं कर सकते, लोभी के दौरान पैर की मांसपेशियों में कमी देखी जाती है। डॉक्टर अप्राकृतिक रिफ्लेक्सिस (बैबिंस्की के पैथोलॉजिकल एक्स्टेंसर फुट रिफ्लेक्स) की उपस्थिति को निर्धारित करता है, साथ ही साथ एच्लीस और घुटने के टेंडन से रिफ्लेक्सिस में वृद्धि करता है।
2. सर्विकोथोरेसिक रीढ़ की हड्डी में न्यूरॉन्स की मृत्यु बाहों की मांसपेशियों में कमजोरी की विशेषता है, एक व्यक्ति भारी वस्तुओं को नहीं उठा सकता है, लिखावट विकृत हो जाती है, उंगलियों के ठीक मोटर कौशल गायब हो जाते हैं, और बाइसेप्स के कार्पोरेडियल और टेंडन रिफ्लेक्स बढ़ जाते हैं। जब गर्दन में घुसने वाले न्यूरॉन्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो यह आकार में कम हो जाता है, मांसपेशियों की बर्बादी होती है, रोगी अपना सिर सीधा नहीं रख सकता है। इसके साथ ही मांसपेशी शोष के साथ, उनकी ऐंठन और बढ़ा हुआ स्वर होता है। वक्षीय क्षेत्र से मोटर न्यूरॉन्स के विनाश के साथ, इंटरकोस्टल और पेक्टोरल मांसपेशियों का शोष होता है, डायाफ्राम का पक्षाघात होता है, और श्वास का कार्य परेशान होता है।
3. ब्रेन स्टेम में स्थित बल्बर न्यूरॉन्स की मृत्यु भोजन और भाषण विकार को निगलने में कठिनाई की विशेषता है। रोगी के शब्द समझ से बाहर हो जाते हैं, उच्चारण विकृत हो जाता है, जो जीभ की मांसपेशियों की कमजोरी, नरम तालू के आगे को बढ़ाव और चबाने वाली मांसपेशियों की ऐंठन से जुड़ा होता है। ग्रसनी की मांसपेशियों के तनाव से भोजन की गांठों को निगलना मुश्किल हो जाता है, भोजन ऑरोफरीनक्स से आगे नहीं जाता है, श्वसन पथ में प्रवेश करने से खांसी होती है। चेहरे की मांसपेशियों का शोष, चेहरे के भावों का पूर्ण नुकसान होता है। ओकुलोमोटर नसों को नुकसान के साथ, आंखों की गतिशीलता पूरी तरह से खो जाती है, व्यक्ति वस्तुओं को नहीं देख सकता है, जबकि छवि की स्पष्टता वैसी ही रहती है जैसी बीमारी से पहले थी। पार्श्व काठिन्य का सबसे गंभीर रूप।
4. केंद्रीय मोटर न्यूरॉन के घावों में उच्च रूप अलगाव में दुर्लभ है। विभिन्न मांसपेशी समूहों में स्पास्टिक पक्षाघात, हाइपररिफ्लेक्सिया और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस होते हैं। प्रीसेंट्रल गाइरस का शोष है, जो सचेत आंदोलनों के लिए जिम्मेदार है, और रोगी लक्षित कार्रवाई करने में सक्षम नहीं होगा।

लक्षणों, प्रयोगशाला और वाद्य डेटा का उपयोग करके रोग का निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान रोगी की नैदानिक ​​स्थिति, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के डेटा के उपयोग पर आधारित है।

रोगजनक और रोगसूचक उपचार

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का उपचार केवल रोगी को रोगजनक और रोगसूचक सहायता पर आधारित है। रिलुज़ोल पसंद की साक्ष्य-आधारित रोगजनक दवा है। एएलएस की प्रगति को धीमा करने के लिए दवा का उपयोग किया जाता है, मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु को महत्वपूर्ण रूप से रोकता है। दवा की कार्रवाई तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा ग्लूटामेट की रिहाई को रोकने और मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन को कम करने पर आधारित है, जो अमीनो एसिड की कार्रवाई के तहत होता है। भोजन के साथ दिन में एक बार रिलुज़ोल 100 ग्राम लिया जाता है।

बिना किसी अपवाद के मरीजों को एएलएस और प्रयोगशाला परीक्षणों (सीपीके, एएलटी, एएसटी के स्तर) के इन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के नियंत्रण के साथ औषधालय अवलोकन की आवश्यकता होती है। रोगसूचक चिकित्सा में एंटीकॉन्वेलेंट्स, विटामिन, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, एटीपी, नॉट्रोपिक्स का उपयोग शामिल है, जिसकी नियुक्ति रोग के रूप के आधार पर समायोजित की जाती है।

एएलएस के रोगी के लिए रोग का निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगी के जीवन के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है और यह बल्ब और श्वसन संबंधी विकारों की गंभीरता से निर्धारित होता है। रोग दो से दस साल तक रहता है, बल्ब के रूप में रोगी को श्वसन केंद्र के पक्षाघात और 1-2 साल में शरीर की थकावट से मृत्यु हो जाती है, यहां तक ​​​​कि दवा उपचार के उपयोग के साथ भी।

एएलएस के साथ सबसे प्रसिद्ध रोगी स्टीफन हॉकिंग, एक प्रसिद्ध भौतिक विज्ञानी और कई बेस्टसेलर के लेखक हैं। इस बात का ज्वलंत उदाहरण कि आप बीमारी के साथ जी सकते हैं और हार नहीं मान सकते।

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एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: संकेत, रूप, निदान, इसके साथ कैसे रहना है?

एमियोट्रोफिक लेटरल या लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस), जिसे मोटर न्यूरॉन रोग या चारकोट-कोज़ेवनिकोव रोग, मोटर न्यूरॉन रोग, और दुनिया के कुछ हिस्सों में, लू गेहरिग्स रोग के रूप में जाना जाता है, जो मुख्य रूप से उन क्षेत्रों को संदर्भित करता है जो अंग्रेजी बोलते हैं। प्रिय रोगियों, इस संबंध में, आश्चर्य या संदेह नहीं होना चाहिए यदि हमारे लेख के पाठ में वे इस बहुत खराब रोग प्रक्रिया के लिए विभिन्न नामों से मिलते हैं, पहले पूर्ण विकलांगता की ओर ले जाता है, और फिर मृत्यु के लिए।

संक्षेप में मोटर न्यूरॉन रोग क्या है

इस भयानक बीमारी का आधार मस्तिष्क के तने के घाव हैं, जो इस साइट पर नहीं रुकते हैं, बल्कि रीढ़ की हड्डी (गर्भाशय ग्रीवा के मोटा होने का स्तर) और पिरामिड पथ के अग्रवर्ती सींगों में फैल जाते हैं, जिससे अध: पतन होता है। कंकाल की मांसपेशियां। हिस्टोलॉजिकल तैयारी में, बुनिन के शरीर नामक साइटोप्लाज्मिक समावेशन पाए जाते हैं, और संवहनी घुसपैठ की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अपक्षयी रूप से परिवर्तित, झुर्रीदार और मृत तंत्रिका कोशिकाएं देखी जाती हैं, जिसके स्थान पर ग्लिया तत्व बढ़ते हैं। यह स्पष्ट है कि प्रक्रिया, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी (सेरिबैलम, ट्रंक, कोर्टेक्स, सबकोर्टेक्स, आदि) के सभी हिस्सों के अलावा, मोटर कपाल नसों (कपाल नसों) के नाभिक, मेनिन्जेस, सेरेब्रल वाहिकाओं और रीढ़ की हड्डी के संवहनी को प्रभावित करती है। बिस्तर। ऑटोप्सी पैथोलॉजिस्ट नोट करता है कि रोगियों में गर्भाशय ग्रीवा और काठ का मोटा होना मात्रा में काफी कम हो जाता है, और ट्रंक पूरी तरह से शोषित हो जाता है।

अगर 20 साल पहले भी मरीज मुश्किल से 4 साल जी पाते थे, तो हमारे समय में ऐसा हुआ है औसत जीवन प्रत्याशा में वृद्धि की ओर रुझान, जो पहले से ही 5-7 साल तक पहुंच जाता है. सेरेब्रल रूप अभी भी दीर्घायु (3-4 वर्ष) में भिन्न नहीं होता है, और बल्ब का रूप अधिक मौका (5-6 वर्ष) नहीं देता है। सच है, कुछ 12 साल तक जीवित रहते हैं, लेकिन, मूल रूप से, ये गर्भाशय ग्रीवा के रूप वाले रोगी हैं। हालाँकि, इस अवधि का क्या अर्थ है यदि चारकोट की बीमारी (छिटपुट रूप) बचपन (वरिष्ठ विद्यालय) और किशोरावस्था को नहीं छोड़ती है, जबकि पुरुष सेक्स में मोटर न्यूरॉन रोग प्राप्त करने की अधिक "संभावना" होती है। पारिवारिक मामले वयस्कता में अधिक बार शुरू होते हैं। बीमार पड़ने का वास्तविक खतरा 40 से 60 साल के अंतराल में बना रहता है, लेकिन 55 के बाद पुरुष आगे नहीं बढ़ पाते हैं और महिलाओं के बराबर बीमार पड़ जाते हैं।

श्वसन क्रिया और हृदय प्रणाली के कामकाज के लिए जिम्मेदार केंद्रों की गतिविधि में बल्ब की गड़बड़ी आमतौर पर घातक परिणाम देती है।

साहित्य में, आप "एएलएस सिंड्रोम" जैसी परिभाषा पा सकते हैं। इस सिंड्रोम का मोटर न्यूरॉन रोग से कोई लेना-देना नहीं है, यह पूरी तरह से अलग कारणों से होता है और अन्य बीमारियों (कुछ प्रोटीनमिया, आदि) के साथ होता है, हालांकि एएलएस सिंड्रोम के लक्षण लू गेहरिग रोग के प्रारंभिक चरण के समान होते हैं, जब क्लिनिक को अभी तक तेजी से विकास नहीं मिला है। इसी कारण से, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के प्रारंभिक चरण को () या से विभेदित किया जाता है।

वीडियो: तंत्रिका विज्ञान में शैक्षिक कार्यक्रम से एएलएस पर व्याख्यान

प्रपत्र प्रमुख लक्षणों द्वारा निर्धारित किया जाता है

एएलएस की रोगग्रस्त मानव शरीर में कोई सीमा नहीं है, यह आगे बढ़ता है और इस प्रकार, रोगी के पूरे शरीर को प्रभावित करता है, इसलिए, रोग प्रक्रिया की शुरुआत और अधिक हड़ताली संकेतों के आधार पर एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रूपों को सशर्त रूप से प्रतिष्ठित किया जाता है। क्षति का। बिल्कुल प्रचलितएमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के दौरान लक्षण, और अलग-अलग प्रभावित क्षेत्र नहीं, आपको इसके रूपों को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं, जिन्हें निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है:

• सर्वाइकोथोरैसिक, जो सबसे पहले हाथों को महसूस करना शुरू करते हैं, कंधे के ब्लेड का क्षेत्र, पूरे कंधे की कमर। एक व्यक्ति के लिए आंदोलनों को नियंत्रित करना बहुत मुश्किल है, जिस पर बीमारी से पहले, यहां तक ​​​​कि ध्यान केंद्रित करने की भी आवश्यकता नहीं थी। फिजियोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस बढ़ जाते हैं, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस समानांतर में उत्पन्न होते हैं। हाथों की आज्ञा मानने के कुछ ही समय बाद, हाथ की मांसपेशी शोष ("बंदर का पंजा") शुरू हो जाता है, और इस क्षेत्र में रोगी स्थिर हो जाता है। निचले हिस्से भी एक तरफ नहीं खड़े होते हैं और रोग प्रक्रिया में आ जाते हैं;
• लुंबोसैक्रल. हाथों की तरह, निचले छोर पीड़ित होने लगते हैं, निचले छोरों की मांसपेशियों की कमजोरी दिखाई देती है, साथ में मरोड़, अक्सर ऐंठन, फिर मांसपेशी शोष होता है। पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस (बाबिन्स्की का सकारात्मक संकेत, आदि) नैदानिक ​​​​मानदंड हैं, क्योंकि वे पहले से ही रोग की शुरुआत में देखे जाते हैं;
• बल्ब फॉर्म- सबसे गंभीर में से एक, जो केवल दुर्लभ मामलों में रोगी को जीवन प्रत्याशा को 4 साल से अधिक बढ़ाने की अनुमति देता है। भाषण ("नाक") और बेकाबू चेहरे के भावों के साथ समस्याओं के अलावा, निगलने में कठिनाई के संकेत हैं, अपने दम पर खाने में पूर्ण अक्षमता में बदल जाते हैं। रोगी के पूरे शरीर को कवर करने वाली पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का श्वसन और हृदय प्रणाली की कार्यात्मक क्षमताओं पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, इसलिए इस रूप वाले लोग पैरेसिस और पक्षाघात विकसित होने से पहले ही मर जाते हैं। ऐसे रोगी को लंबे समय तक वेंटिलेटर (कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन) पर रखने और उसे ड्रॉपर और गैस्ट्रोस्टोमी की मदद से खिलाने का कोई मतलब नहीं है, क्योंकि इस फॉर्म के साथ ठीक होने की आशा का प्रतिशत व्यावहारिक रूप से शून्य हो गया है;
• सेरिब्रलजिसे उच्च कहा जाता है। यह ज्ञात है कि सब कुछ सिर से आता है, इसलिए यह आश्चर्य की बात नहीं है कि मस्तिष्क के रूप में, दोनों हाथ और पैर प्रभावित होते हैं और एट्रोफाइड होते हैं। इसके अलावा, इस प्रकार के रोगी के लिए बिना किसी कारण के रोना या हंसना बहुत आम है। ये क्रियाएं, एक नियम के रूप में, उसके अनुभवों और भावनाओं से जुड़ी नहीं हैं। आखिरकार, यदि रोगी अपनी स्थिति में रोता है, तो यह समझा जा सकता है, लेकिन यह संभावना नहीं है कि वह अपनी बीमारी से मजाकिया हो जाएगा, इसलिए हम कह सकते हैं कि सब कुछ अनायास होता है, व्यक्ति की इच्छा की परवाह किए बिना। पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, मस्तिष्क का रूप व्यावहारिक रूप से बल्ब से नीच नहीं है, जिससे रोगी की मृत्यु भी तेजी से होती है;
• पोलीन्यूरोटिक(पॉली का मतलब बहुत होता है)। यह रूप नसों और मांसपेशियों के शोष, पैरेसिस और अंगों के पक्षाघात के कई घावों द्वारा प्रकट होता है। कई लेखक इसे एक अलग रूप में अलग नहीं करते हैं, और वास्तव में, विभिन्न देशों या विभिन्न लेखकों का वर्गीकरण भिन्न हो सकता है, जिसमें शर्मिंदा होने की कोई बात नहीं है, इसलिए आपको इस पर ध्यान केंद्रित नहीं करना चाहिए, इसके अलावा, एक भी स्रोत मस्तिष्क को दरकिनार नहीं करता है। और बल्ब रूपों।

बीमारी के कारण...

इस गंभीर रोग प्रक्रिया को ट्रिगर करने वाले कारक इतने अधिक नहीं हैं, हालांकि, एक व्यक्ति हर दिन उनमें से किसी के साथ मिल सकता है, चाहे वह उम्र, लिंग और भौगोलिक स्थिति की परवाह किए बिना, निश्चित रूप से, वंशानुगत प्रवृत्ति को छोड़कर, जो केवल एक के लिए विशेषता है जनसंख्या का एक निश्चित भाग (5-दस%)।

तो, मोटर न्यूरॉन रोग के कारण:

1. नशा (कोई भी, लेकिन विशेष रूप से - रासायनिक उद्योग के पदार्थ, जहां मुख्य भूमिका धातुओं के प्रभाव को सौंपी जाती है: एल्यूमीनियम, सीसा, पारा और मैंगनीज);
2. मानव शरीर में विभिन्न विषाणुओं की महत्वपूर्ण गतिविधि के कारण होने वाले संक्रामक रोग। यहां, एक विशेष स्थान अब तक अज्ञात न्यूरोट्रोपिक वायरस के कारण होने वाले धीमे संक्रमण से संबंधित है;
3. बिजली की चोट;
4. विटामिन की कमी (हाइपोविटामिनोसिस);
5. गर्भावस्था मोटर न्यूरॉन्स की बीमारी को भड़का सकती है;
6. घातक नियोप्लाज्म (विशेषकर फेफड़ों का कैंसर);
7. ऑपरेशन (पेट के हिस्से को हटाना);
8. क्रमादेशित आनुवंशिक प्रवृत्ति (मोटर न्यूरॉन रोग के पारिवारिक मामले)। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का अपराधी गुणसूत्र 21 पर स्थित एक उत्परिवर्तित जीन है, जो मुख्य रूप से ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम द्वारा प्रेषित होता है, हालांकि कुछ मामलों में एक ऑटोसोमल रिसेसिव संस्करण भी होता है, हालांकि कुछ हद तक;
9. अस्पष्ट कारण।

... और इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षणों की विशेषता है, सबसे पहले, हाथों के परिधीय और केंद्रीय पैरेसिस की उपस्थिति से, जैसा कि निम्नलिखित संकेतों से संकेत मिलता है:

• पेरीओस्टियल और टेंडन रिफ्लेक्सिस बढ़ने की प्रवृत्ति दिखाने लगते हैं;
• हाथों और स्कैपुलर क्षेत्र की मांसपेशियों का शोष;
• पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस की घटना (रॉसोलिमो के ऊपरी लक्षण, जो हाथ की पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस को संदर्भित करता है, बाबिन्स्की का एक सकारात्मक लक्षण, आदि);
• क्लोनस बंद करो, बढ़ी हुई एच्लीस और घुटने की सजगता;
• कंधे की कमर की मांसपेशियों के तंतुमय मरोड़ की उपस्थिति, और, इसके अलावा, होंठ और जीभ की मांसपेशियां, जो आसानी से देखी जा सकती हैं यदि आप एक न्यूरोलॉजिस्ट के हथौड़े से प्रभावित क्षेत्र में मांसपेशियों को मारते हैं;
• बल्ब पक्षाघात का गठन, जो घुट, डिसरथ्रिया, स्वर बैठना, जबड़े का गिरना (निचला, निश्चित रूप से), अत्यधिक लार द्वारा प्रकट होता है;
• मोटर न्यूरॉन रोग के साथ, मानव मानस व्यावहारिक रूप से पीड़ित नहीं होता है, हालांकि, यह संभावना नहीं है कि इस तरह की गंभीर विकृति किसी भी तरह से मूड को प्रभावित नहीं करेगी और भावनात्मक पृष्ठभूमि को प्रभावित नहीं करेगी। एक नियम के रूप में, ऐसी स्थितियों में रोगी गहरे अवसाद में पड़ जाते हैं, क्योंकि वे पहले से ही अपनी बीमारी के बारे में कुछ जानते हैं, और राज्य बहुत कुछ बताता है;

जाहिर है, इस प्रक्रिया में पूरे जीव को शामिल करते हुए, चारकोट की बीमारी एक समृद्ध और विविध रोगसूचकता प्रदान करती है, जिसे, हालांकि, संक्षेप में सिंड्रोम द्वारा दर्शाया जा सकता है:

1. बाहों और पैरों का फ्लेसीड और स्पास्टिक पक्षाघात;
2. स्नायु शोष के साथ:
   ए) रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की जलन के कारण तंतुमय मरोड़, जिससे कुछ (व्यक्तिगत) मांसपेशी फाइबर की उत्तेजना होती है;
   बी) मांसपेशियों के पूरे बंडल की गति और जड़ों की जलन से उत्पन्न होने के कारण चेहरे की मरोड़;
3. बल्ब विकारों का सिंड्रोम।

मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड रिफ्लेक्सिस और ईएनएमजी हैं

जहां तक ​​निदान का सवाल है, मुख्य रूप से न्यूरोलॉजिकल स्थिति पर निर्भर करता है, और ईएनएमजी (इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी) को एएलएस की खोज के लिए मुख्य वाद्य पद्धति के रूप में मान्यता प्राप्त है, बाकी परीक्षण लक्षणों के समान रोगों को बाहर करने या रोगी के शरीर का अध्ययन करने के लिए किया जाता है, विशेष रूप से, श्वसन प्रणाली की स्थिति और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम। इस प्रकार, आवश्यक अध्ययनों की सूची में शामिल हैं:

• सामान्य नैदानिक ​​(पारंपरिक) परीक्षण (सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण);
• एलएचसी (जैव रसायन);
• स्पाइनल पंचर (बल्कि मल्टीपल स्केलेरोसिस को बाहर करने के लिए, क्योंकि चारकोट रोग में मस्तिष्कमेरु द्रव में कोई परिवर्तन नहीं होता है);
• मांसपेशी बायोप्सी;
• आर-ग्राफिक परीक्षा;
• जैविक घावों का पता लगाने या उन्हें बाहर निकालने के लिए एमआरआई;
• स्पाइरोग्राम (बाहरी श्वसन के कार्य की जांच), जो ऐसे रोगियों के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, यह देखते हुए कि श्वसन क्रिया अक्सर एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में पीड़ित होती है।

जीवन को बनाए रखने और लम्बा करने के लिए

मोटर न्यूरॉन रोग के लिए थेरेपी मुख्य रूप से है इसका उद्देश्य सामान्य मजबूती, शरीर का रखरखाव और लक्षणों को कम करना है।जैसे-जैसे रोग प्रक्रिया विकसित होती है, श्वसन विफलता बढ़ जाती है, इसलिए रोगी, श्वसन गतिविधि में सुधार करने के लिए, पहले (व्हीलचेयर में रहते हुए) एनआईवीएल डिवाइस (गैर-आक्रामक फेफड़े के वेंटिलेशन के लिए) पर स्विच करता है, और फिर, जब वह नहीं कर सकता स्थिर वेंटिलेटर उपकरण के लिए लंबे समय तक सामना करें।

सच में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के प्रभावी उपचार का अभी तक आविष्कार नहीं हुआ है, हालांकि, इसका इलाज अभी भी आवश्यक है और रोगी को दवा उपचार निर्धारित किया जाता है:

1. रिलुटेक (रिलुज़ोल) एकमात्र लक्षित दवा उपलब्ध है। बस थोड़ा सा (लगभग एक महीने) जीवन को बढ़ाता है और आपको रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने से पहले समय बढ़ाने की अनुमति देता है;
2. भाषण और निगलने की क्रिया में सुधार के लिए, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (गैलेंटामाइन, प्रोजेरिन) का उपयोग किया जाता है;
3. एलेनियम, सिबज़ोन (डायजेपाम), मांसपेशियों को आराम देने वाले ऐंठन से राहत दिलाने में मदद करते हैं;
4. अवसाद और नींद की गड़बड़ी के साथ - ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीडिपेंटेंट्स और नींद की गोलियां;
5. संक्रामक जटिलताओं के मामले में, एंटीबायोटिक चिकित्सा (एंटीबायोटिक्स) की जाती है;
6. दर्द के लिए, NSAIDs (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ) और एनाल्जेसिक का उपयोग किया जाता है, और बाद में रोगी को मादक दर्द निवारक में स्थानांतरित कर दिया जाता है;
7. लार को कम करने के लिए एमिट्रिप्टिलाइन निर्धारित है;
8. उपचार में, एक नियम के रूप में, बी विटामिन, एनाबॉलिक स्टेरॉयड भी शामिल हैं जो मांसपेशियों (रेटाबोलिल) को बढ़ाते हैं, नॉट्रोपिक दवाएं (पिरासेटम, सेरेब्रोलिसिन, नॉट्रोपिल)।

अच्छी देखभाल से जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है

इस कथन से शायद ही कोई बहस कर सकता है कि चारकोट रोग के रोगी को विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। यह एक विशेष तरीके से है, क्योंकि एक खिला कुछ लायक है। और बेडोरस के खिलाफ लड़ाई? अवसाद के बारे में क्या? रोगी अपनी स्थिति के लिए गंभीर है, वह बहुत चिंतित है कि हर दिन उसकी स्थिति खराब हो जाती है और अंत में, वह खुद की सेवा करना बंद कर देता है, दूसरों के साथ संवाद नहीं कर सकता और स्वादिष्ट खाने का आनंद नहीं ले सकता।

ऐसे रोगी की जरूरत है:

• लिफ्ट से सुसज्जित एक कार्यात्मक बिस्तर में,
• शौचालय को बदलने वाले उपकरणों के साथ एक कुर्सी में;
• बटन द्वारा नियंत्रित व्हीलचेयर में जिसे रोगी अभी भी संभाल सकता है;
• संचार के साधनों में, जिसके लिए लैपटॉप सबसे उपयुक्त है।

बेड सोर की रोकथाम बहुत महत्वपूर्ण है। ऐसे मामलों में, वे खुद को लंबे समय तक इंतजार नहीं करते हैं, इसलिए बिस्तर साफ और सूखा होना चाहिए, साथ ही रोगी का शरीर भी।

रोगी मुख्य रूप से तरल, अच्छी तरह से निगला हुआ भोजन खाता है, जो प्रोटीन और विटामिन से भरपूर होता है (जब तक निगलने का कार्य संरक्षित रहता है)। इसके बाद, रोगी को एक जांच के माध्यम से खिलाया जाता है, और फिर वे एक मजबूर, लेकिन अंतिम उपाय का सहारा लेते हैं - थोपना जठरछिद्रीकरण.

जाहिर है, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगी को बहुत अधिक पीड़ा होती है: दोनों नैतिक और शारीरिक रूप से। साथ ही, जो लोग उसकी देखभाल करते हैं, जिनके लिए वह एक करीबी व्यक्ति है, वे भी पीड़ित होते हैं। सहमत हूँ, फीकी आँखों में देखना, दर्द और निराशा को देखना और बीमारी को हराने, इलाज करने, एक प्रिय व्यक्ति को वापस लाने में मदद करने में सक्षम नहीं होना बहुत मुश्किल है। ऐसे बीमार व्यक्ति की देखभाल करने वाले रिश्तेदार ताकत खो देते हैं और अक्सर निराश और उदास हो जाते हैं, और इसलिए उन्हें शामक और अवसादरोधी की नियुक्ति के साथ एक मनोचिकित्सक की मदद की भी आवश्यकता होती है।

आमतौर पर, किसी भी बीमारी के उपचार के विवरण में, पाठक लोक उपचार के साथ निवारक उपायों और किसी विशेष बीमारी से छुटकारा पाने के तरीकों की तलाश कर रहे हैं। वास्तव में, वैकल्पिक चिकित्सा द्वारा अनुशंसित, बड़ी मात्रा में बी विटामिन, अंकुरित गेहूं और जई के दाने, अखरोट और प्रोपोलिस रोगी के साथ हस्तक्षेप नहीं कर सकते हैं, लेकिन वे उसे ठीक नहीं करेंगे। साथ ही हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि ऐसे लोगों को अक्सर निगलने में समस्या होती है, इसलिए चारकोट रोग के मामले में, आपको पारंपरिक चिकित्सा पर भरोसा नहीं करना चाहिए।

यह वही है - एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (और इसके कई और नाम)। रोग बहुत ही कपटी, समझ से बाहर और लाइलाज है। हो सकता है कि किसी दिन लोग इस बीमारी पर काबू पा सकें, कम से कम अच्छे की उम्मीद तो करें, क्योंकि दुनिया भर के वैज्ञानिक इस समस्या पर काम कर रहे हैं।

वीडियो: कार्यक्रम में एएलएस "स्वस्थ रहें!"