कावासाकी वायरस के लक्षण और इलाज। कावासाकी रोग - यह क्या है? लक्षण और उपचार

कावासाकी सिंड्रोम 5 साल से कम उम्र के बच्चों में विकसित होता है। यह रोग रक्त वाहिकाओं की सूजन के कारण होता है और बुखार, रुग्णता त्वचा लाल चकत्ते, और सूजी हुई लिम्फ नोड्स द्वारा प्रकट होता है। पैथोलॉजी के विकास के लिए लड़के सबसे अधिक संवेदनशील हैं। कावासाकी रोग वह है, जो समय पर और पर्याप्त उपचार के अभाव में, कोरोनरी वाहिकाओं के विस्तार, विकास, इंटिमा का मोटा होना, लुमेन का संकुचन और संवहनी दीवार के टूटने की ओर जाता है। वसंत-सर्दियों की अवधि में घटनाओं में वृद्धि देखी जाती है।

इसी नाम के सिंड्रोम और रोग की खोज जापान के एक बाल रोग विशेषज्ञ टी. कावासाकी ने की थी। 50 बीमार बच्चों में, उन्होंने समान नैदानिक ​​लक्षण पाए: लंबे समय तक बुखार, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, फटे होंठ, तलवों और हथेलियों की सूजन, हाइपरमिया, सूखापन, त्वचा का छीलना और एक विशिष्ट दाने। रोग ने उपचार के लिए खराब प्रतिक्रिया दी, रोगियों की हृदय विकृति से मृत्यु हो गई। कुछ साल बाद पूरी दुनिया को इस बीमारी के बारे में पता चला।

कारण

कावासाकी सिंड्रोम के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है और दवा के लिए ज्ञात नहीं हैं। यह माना जाता है कि वंशानुगत प्रवृत्ति और रोगाणु विकृति विज्ञान के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं।. वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण, साथ ही मानव शरीर में होने वाली ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं, रोग के मुख्य एटियलॉजिकल कारक हैं।

वास्कुलिटिस में ऑटोइम्यून हमला

कावासाकी सिंड्रोम में अंतर्निहित ऑटोइम्यून प्रक्रिया बच्चों में उनके जीवन के पहले वर्षों में विकसित होती है और रक्त वाहिकाओं की सूजन की ओर ले जाती है, जो नैदानिक ​​प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला के बाद अचानक पता चला है। स्टैफिलोकोकी, स्ट्रेप्टोकोकी या रिकेट्सिया टी-लिम्फोसाइटों के निर्माण को उत्तेजित करते हैं। एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रतिजनों के जवाब में, एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, और एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया बनती है।

कोरोनरी धमनियों में परिवर्तन के विकास को तेज करने वाले जोखिम कारक - धूम्रपान, उच्च रक्तचाप, डिस्प्रोटीनेमिया।

लक्षण

कावासाकी सिंड्रोम में घाव

रोग का क्लिनिक विशिष्ट नहीं है।रोगियों में, शरीर का तापमान 40 डिग्री तक बढ़ जाता है और 5 दिनों के भीतर कम नहीं होता है। त्वचा पर खसरा जैसा दाने, इरिथेमा दिखाई देता है, ग्रीवा लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं, जीभ लाल हो जाती है, हथेलियाँ और पैर फूल जाते हैं और सूज जाते हैं। मुंह लगातार सूखा रहता है, होंठों की लाल सीमा खून बहने वाली दरारों से ढकी होती है। बच्चों में, नाक की भीड़, ग्रसनी का हाइपरमिया, टॉन्सिल का बढ़ना, द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ और। बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, नशा के लक्षण दिखाई देते हैं - दस्त, पेट में दर्द, जोड़ों का दर्द, मतली, थकान और चिड़चिड़ापन, क्षिप्रहृदयता। प्रभावित बच्चे मूडी, बेचैन, सुस्त या अत्यधिक उत्तेजित हो जाते हैं।

सिंड्रोम की त्वचा की अभिव्यक्तियों को छोटे लाल धब्बे, फफोले, लाल रंग की तरह या कोरपोड दाने द्वारा दर्शाया जाता है। इसके तत्व सूंड, अंगों और कमर में पाए जाते हैं। एरिथेमा के क्षेत्र हथेलियों और तलवों की मोटी त्वचा पर बनते हैं, जो उंगलियों की गति को सीमित करते हैं।

कावासाकी रोग के लक्षण

पैथोलॉजी के दौरान, तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है, चक्रीय रूप से एक दूसरे की जगह:

• तीव्र चरणदो सप्ताह तक रहता है और बुखार, अस्थानिया के लक्षण और नशा से प्रकट होता है। मायोकार्डियम में, यह कमजोर हो जाता है और कार्य करना बंद कर देता है।
• सूक्ष्म अवस्थारक्त में प्रकट और हृदय संबंधी विकारों के लक्षण - सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, मफ़ल्ड हार्ट टोन,।
• बीमारी के दूसरे महीने के अंत तक रिकवरी होती है:पैथोलॉजी के सभी लक्षण गायब हो जाते हैं और सामान्य रक्त परीक्षण के पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं।

वयस्कों में कावासाकी सिंड्रोम कोरोनरी वाहिकाओं की सूजन की विशेषता है, जो कुछ क्षेत्रों में लोचदार और प्रफुल्लित होना बंद हो जाता है। रोग जल्दी, घनास्त्रता और दिल का दौरा पड़ता है। युवा लोगों में, एन्यूरिज्म समय के साथ छोटा हो जाता है और अंततः गायब हो सकता है।

मरीजों को दिल में दर्द, क्षिप्रहृदयता, जोड़ों का दर्द, उल्टी, दस्त की शिकायत होती है। अधिक दुर्लभ मामलों में, मेनिन्जाइटिस, कोलेसिस्टिटिस और मूत्रमार्गशोथ, कार्डियोमेगाली, हेपेटोमेगाली के लक्षण नोट किए जाते हैं।

जटिलताओं

कावासाकी रोग बहुत गंभीर है और अक्सर गंभीर विकारों के विकास से जटिल होता है:

1. मायोकार्डिटिस,
2. टूटा हुआ एन्यूरिज्म,
3. अधिग्रहीत,
4. हेमोपेरिकार्डियम,
5. मध्यकर्णशोथ,
6. वाल्वुलिटिस,

कावासाकी सिंड्रोम के समय पर निदान और उपचार ने रुग्णता और शिशु मृत्यु दर को काफी कम करना संभव बना दिया।

निदान

रोग का निदान विशिष्ट लक्षणों पर आधारित होता है: 5 दिनों से अधिक समय तक तेज बुखार, द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ, फटे होंठ, अंगों की सूजन और लालिमा, हथेलियों या पैरों की एरिथेमा, ट्रंक पर बहुरूपी दाने, एडेनोपैथी।

• रोगियों को थ्रोम्बोसाइटोसिस, एनीमिया, बढ़ी हुई, बढ़ी हुई ईएसआर मिलती है।
• मूत्र के सामान्य विश्लेषण में - प्रोटीन और ल्यूकोसाइट्स।
• - मायोकार्डियल रोधगलन के लक्षण।
• रेडियोग्राफ़ पर - हृदय की सीमाओं में परिवर्तन।
• एमआरआई और सीटी पर - कोरोनरी धमनियों की बिगड़ा हुआ धैर्य के संकेत।
• अतिरिक्त विधियों में शामिल हैं और .

इलाज

चूंकि रोग के एटियलजि को निर्धारित नहीं किया गया है, इसलिए एटियोट्रोपिक उपचार नहीं किया जाता है।

बच्चों में संक्रमण की एक संभावित जटिलता कावासाकी सिंड्रोम है। एटियलजि की अस्पष्टता रोग को रोकना मुश्किल बना देती है, और शिशुओं में संक्रामक विकृति की उच्च घटना से विकास का खतरा बढ़ जाता है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD 10) के अनुसार, यह विकृति संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घावों के समूह में है और इसका एक कोड है - M30.3। उपचार लगभग हमेशा प्रभावी होता है और 80% मामलों में नकारात्मक परिणामों से बचा जा सकता है, और मृत्यु दर 1% से अधिक नहीं होती है।

कावासाकी सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून के साथ रक्त वाहिकाओं की एक सामान्यीकृत सूजन है, अर्थात, स्वयं की प्रतिरक्षा, प्रकृति से उत्पन्न होती है। कभी-कभी इसे म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फ नोड सिंड्रोम भी कहा जाता है।

रोग का सार मध्यम और छोटे व्यास की धमनियों और नसों को नुकसान है, जिससे धमनीविस्फार, स्टेनोसिस, रक्तस्राव का विकास होता है।

1967 में टॉमिसाकु कावासाकी द्वारा एक मोनोग्राफ में इस बीमारी का वर्णन किया गया था, जिसके बाद बाद में यह नाम दिया गया।

उन्होंने समान लक्षणों वाले बीमार बच्चों के एक समूह की पहचान की:

• त्वचा के लाल चकत्ते;
• लंबा बुखार;
• द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ;
• ग्रीवा लिम्फ नोड्स में वृद्धि;
• शोफ।

सबसे पहले, पैथोलॉजी को "स्किन-म्यूकोसल-लिम्फेटिक सिंड्रोम" कहा जाता था, लेकिन 1970 में, कोरोनरी वाहिकाओं के घावों का भी पता चला था।

कावासाकी सिंड्रोम की चरम घटना 12-24 महीने की उम्र में होती है, लेकिन अभिव्यक्तियां 5 साल की उम्र से पहले बताई गई हैं। रूस और सीआईएस देशों में, पैथोलॉजी बहुत दुर्लभ है, जो अक्सर जापान में पाई जाती है।

वयस्कों में, कावासाकी सिंड्रोम अलग-अलग मामलों में दर्ज किया जाता है, क्योंकि यह रोग बाल रोग से संबंधित है और इसे विशेष रूप से बच्चों के लिए माना जाता है। वयस्कता में, यह उसी तरह आगे बढ़ता है, इसकी गंभीरता प्राथमिक संक्रमण पर निर्भर करती है।

यह स्थापित किया गया है कि रोगजनन में मुख्य कड़ी एंडोथेलियल कोशिकाओं और वायरस के प्रति एंटीबॉडी की प्रतिक्रिया है। एंटीबॉडी वाहिकाओं को प्रभावित करते हैं और दीवार की मध्य परत में सूजन पैदा करते हैं, जिससे चिकनी पेशी परिगलन का विकास होता है।

यह प्रक्रिया धमनीविस्फार और टूटना के गठन की ओर ले जाती है, जो दिल के दौरे और स्ट्रोक के साथ हो सकती है। सबसे अधिक बार, हृदय, चमड़े के नीचे, वृक्क, एक्सिलरी और पेरिओवेरियन धमनियां प्रभावित होती हैं।

कावासाकी रोग हमेशा बुखार के साथ होता है - लगभग 40 डिग्री का तापमान पूरे रोग के दौरान रह सकता है, क्योंकि शरीर गंभीर थकावट का अनुभव करता है। और साथ ही आंख की धमनियां भी बहुत सूज जाती हैं, जिससे कंजक्टिवाइटिस हो जाता है। इसके प्रवाह की ख़ासियत हमेशा दो तरफा अभिव्यक्ति होती है।

धमनीविस्फार के टूटने के कारण लगातार रक्तस्राव बड़ी संख्या में रक्त के थक्कों के गठन और बाद में बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ डीआईसी के प्रतिकूल विकास को भड़का सकता है। इस मामले में आमवाती रोग का निदान निराशाजनक होगा।

पैथोलॉजी के संभावित कारण

कावासाकी सिंड्रोम का कारण पूरी तरह से स्थापित नहीं है। जापान में इस बीमारी का उच्च प्रसार और एशियाई क्षेत्र के बाहर इसकी दुर्लभ घटना एक संभावित आनुवंशिक प्रवृत्ति का सुझाव देती है।

पूर्वाभास की विरासत का सिद्धांत भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। सांख्यिकीय रूप से, लगभग 10% लोग जिनके पूर्वजों को कावासाकी रोग था, उनमें भी इस रोग का निदान किया गया है।

रुमेटोलॉजी, चिकित्सा की एक शाखा जो संयोजी ऊतक का अध्ययन करती है, एक वायरल या जीवाणु प्रकृति के संक्रमण के अनिवार्य प्रभाव पर प्रकाश डालती है।

रोगजनक:

• एपस्टीन बार वायरस।
• परवोवायरस।
• रिकेट्सिया।
• हरपीज।
• स्पाइरोकेट्स।
• स्टेफिलोकोसी।
• स्ट्रेप्टोकोकी।

कावासाकी सिंड्रोम स्वयं अन्य लोगों के लिए संक्रामक नहीं है, लेकिन इसके प्रकट होने वाले जीवाणु या वायरस को प्रेषित किया जा सकता है। इसलिए, बच्चे के साथ संवाद करते समय, सावधानियों का उपयोग किया जाना चाहिए: दस्ताने, एक धुंध मुखौटा।

लक्षण और संकेत

रोग का पूर्ण और अपूर्ण रूप है। उनके लिए सामान्य लगातार बुखार है, जिसमें बच्चे के शरीर का तापमान 39-40 डिग्री होता है, जो 5 दिनों से अधिक समय तक रहता है।

विविधता को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, निम्नलिखित अनिवार्य विशेषताओं को देखें:

• द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ।
• नासॉफिरिन्क्स, मुंह और जीभ ("स्ट्रॉबेरी", स्पष्ट रंग, जीभ), फटे होंठ, गले की लाली के श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन।
• हथेलियों और पैरों पर स्थानीय एरिथेमा, घनी सूजन, उंगलियों पर त्वचा का छूटना।
• पपड़ी और बुलबुले के बिना चमकदार लाल पित्ती।
• मवाद के निर्वहन के बिना, गर्दन में ग्रंथियों की सूजन।

सभी लक्षणों की उपस्थिति में, डॉक्टर रोग के पूर्ण रूप का निदान करते हैं, प्रस्तुत सूची से 2-3 की अनुपस्थिति में - अपूर्ण।

यहां बताया गया है कि वे फोटो में कैसे दिखते हैं:

अन्य लक्षण मौजूद हो सकते हैं, लेकिन सटीक निदान के लिए वे आवश्यक नहीं हैं।

इसे निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

• त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के घाव।
• म्यूकोसल अभिव्यक्तियाँ।
• दिल और रक्त वाहिकाओं को नुकसान।

त्वचा पर, जोड़ों में प्रकट होना

शरीर की सतह पर, रोग धब्बेदार दाने और फफोले द्वारा व्यक्त किया जाता है।

वे रक्त वाहिकाओं के विनाश के कारण दिखाई देते हैं। वे आम तौर पर ट्रंक या अंगों पर स्थित होते हैं, ग्रोइन और बगल में हो सकते हैं - सबसे बड़ी त्वचा घर्षण के स्थान।

समय के साथ, त्वचा की सतह पर एरिथेमा बनता है - गंभीर लाली, जो दर्द से चिह्नित होती है। घटना के बार-बार होने वाले स्थान हाथों और पैरों की तल की सतह हैं। एक मजबूत सील उंगलियों की मोटर गतिविधि को सीमित करती है।

संवहनी धमनीविस्फार और उनका विनाश जोड़ों को प्रभावित करता है। एक तिहाई मामलों में इंट्रा-आर्टिकुलर ब्लीडिंग, आर्थ्राल्जिया, आर्थराइटिस होता है। आर्टिकुलर सिंड्रोम एक महीने तक रहता है, इसके बाद मोटर गतिविधि की बहाली के साथ एक स्थिर छूट होती है।

श्लेष्मा झिल्ली पर प्रकट होना

आंखों और मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली अक्सर क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। आंखों के सामने, यह नेत्रश्लेष्मला रक्तस्राव द्वारा व्यक्त किया जाता है, नेत्रश्लेष्मलाशोथ विकसित होता है। वे लगातार लाल होते हैं, खून की लकीरें साफ दिखाई दे रही हैं।

भाषा में विशेष परिवर्तन होते हैं। फटने वाले जहाजों के कारण, जीभ की पैपिलरी सतह का एक स्ट्रॉबेरी या क्रिमसन रंग दिखाई दे सकता है, जो नीचे दी गई तस्वीर में दिखाया गया है:

रक्तस्राव गाल और मसूड़ों के श्लेष्म झिल्ली पर नोट किया जाता है, ग्रसनी में सूजन के लक्षण होते हैं - लालिमा, टॉन्सिल का बढ़ना, और प्युलुलेंट टॉन्सिलिटिस का विकास संभव है। होंठ फट जाते हैं और खून बहने लगता है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम से लक्षण

कावासाकी सिंड्रोम दिल की क्षति के लिए खतरनाक है: धमनीविस्फार कोरोनरी धमनियों में बनता है, रक्त की आपूर्ति बिगड़ जाती है, और मायोकार्डियल इस्किमिया होता है।

अक्सर टैचीकार्डिया के साथ मायोकार्डिटिस प्रकट होता है, दिल में दर्द, अतालता संबंधी विकार। चिकित्सा की अनुपस्थिति में, मृत्यु की उच्च संभावना के साथ तीव्र हृदय विफलता विकसित हो सकती है।

कम आम: पेरिकार्डिटिस, महाधमनी और माइट्रल अपर्याप्तता। ट्राइकसपिड वाल्व में खराबी हो सकती है, हृदय की गतिविधि के उल्लंघन के कारण फेफड़ों की समस्या हो सकती है।

रोग के पाठ्यक्रम के चरण

बच्चों में कावासाकी सिंड्रोम 3 चरणों में होता है:

• तीव्र, पहले 10 दिनों के दौरान।
• सबस्यूट, 2-3 सप्ताह के भीतर।
• वसूली की अवधि, एक महीने से दो साल तक।

एक आंतरायिक चरित्र के साथ, तीव्र चरण तापमान (हाइपरथर्मिया) में तेज वृद्धि के साथ 39-40 डिग्री तक शुरू होता है। उच्च तापमान तीव्र अवधि के दौरान बना रहता है।

बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ग्रीवा और वक्षीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, सामान्य नशा सिंड्रोम के लक्षण होते हैं - उल्टी, कमजोरी, दस्त, यकृत में दर्द। तीव्र अवधि में, नेत्रश्लेष्मलाशोथ होता है।

सबस्यूट चरण को एरिथेमा, चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता है। औसत दर्जे की परत के परिगलन से एन्यूरिज्म का निर्माण होता है, रक्तस्राव विकसित होने से घनास्त्रता होती है। यह चरण हृदय प्रणाली को नुकसान के विकास के लिए खतरनाक है। त्वचा पर चकत्ते अपने अंत तक गुजरते हैं, त्वचा छिलने लगती है, नेत्रश्लेष्मलाशोथ की अभिव्यक्ति कम हो जाती है।

वसूली का चरण रक्त वाहिकाओं की क्रमिक बहाली की विशेषता है। अवधि घाव की व्यापकता, धमनीविस्फार की संख्या पर निर्भर करती है। ठीक होने की गति इस बात पर निर्भर करती है कि उपचार कितनी जल्दी शुरू किया गया था।

निदान कैसे किया जाता है?

सामान्य परीक्षा के अलावा, जो अक्सर पैथोलॉजी का निदान करने के लिए पर्याप्त होता है, परीक्षण और वाद्य अध्ययन निर्धारित किए जाते हैं।

विश्लेषण

पैथोलॉजी का निर्धारण करने में मदद करता है:

• रक्त और मूत्र परीक्षण।
• मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन।

इस रोग का नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण दोनों पर कोई विशिष्ट मार्कर नहीं है। कारकों के योग का उपयोग करके कावासाकी रोग की स्थापना की जा सकती है।

सामान्य रक्त परीक्षण में, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ईएसआर में वृद्धि देखी जाएगी। जैव रसायन बड़ी संख्या में इम्युनोग्लोबुलिन दिखाएगा। मूत्र में प्रोटीन और ल्यूकोसाइट्स पाए जाते हैं।

मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन आपको मस्तिष्क की कार्यात्मक स्थिति का निर्धारण करने, मेनिन्जाइटिस के विकास को बाहर करने की अनुमति देता है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि यदि समय पर मेनिन्जाइटिस का निदान नहीं किया जाता है, तो रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क को अपरिवर्तनीय क्षति का एक उच्च जोखिम होता है, जिसके बाद मृत्यु हो जाती है।

इसके अतिरिक्त, एक कोगुलोग्राम किया जाता है, जो डीआईसी को बाहर करने के लिए एक अंतर परीक्षा पद्धति के रूप में कार्य करता है।

शोध करना

अंगों और विशेष रूप से हृदय की स्थिति का निर्धारण करने के लिए, निम्नलिखित कार्य करें:

• इको सीजी।
• छाती का एक्स-रे;
• एंजियोग्राफी।

ईसीजी टैचीकार्डिया दिखाता है, इस्किमिया के शुरुआती लक्षण, अतालता। इस स्तर पर तीव्र हृदय विफलता को बाहर करना महत्वपूर्ण है। इकोसीजी आपको पेरिकार्डियम की स्थिति और हृदय की दीवारों, वाल्वों के घनत्व का पता लगाने की अनुमति देता है।

हृदय के घावों का निदान इस बीमारी के उपचार में मुख्य स्थानों में से एक है, क्योंकि प्रारंभिक चिकित्सा अप्रिय परिणामों को रोक सकती है।

एंजियोग्राफी आपको कोरोनरी वाहिकाओं की स्थिति का आकलन करने, धमनीविस्फार और घनास्त्रता का पता लगाने की अनुमति देती है। इसके अतिरिक्त, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड निर्धारित किया जा सकता है - धमनियों को नुकसान के कारण गुर्दे की विफलता को रोकने के लिए यह एक उपाय है।

उपचार के तरीके

कावासाकी सिंड्रोम एक संभावित शल्य चिकित्सा उपचार, साथ ही विशिष्ट चिकित्सा का मतलब नहीं है।

दवा उपचार का उद्देश्य लक्षणों को खत्म करना और कुछ मामलों में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को दबाना है।

इम्युनोग्लोबुलिन

मुख्य विधि इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत है, जो रक्त वाहिकाओं के विनाश की प्रक्रिया को रोकती है। खुराक की पर्याप्तता का मुख्य संकेतक प्रशासन के बाद पहले कुछ घंटों में तापमान में कमी है। यदि यह नोट नहीं किया जाता है, तो परिणाम प्राप्त होने तक दूसरा इंजेक्शन लगाया जाता है।

इम्युनोग्लोबुलिन विकास के पहले 10 दिनों में सबसे अच्छा परिणाम दिखाते हैं, क्योंकि वे संवहनी क्षति को रोकने में मदद करते हैं।

एस्पिरिन

दूसरी दवा एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड या एस्पिरिन है।

दवा गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के समूह से संबंधित है और प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकती है। एक विशेष प्लस बच्चों के लिए इसकी कम विषाक्तता है।

जब तापमान गिरता है, तो अन्य एंटीकोआगुलंट्स की शुरूआत के साथ, खुराक को रोगनिरोधी स्तर तक कम कर दिया जाता है।

एस्पिरिन रक्त को पतला करता है, जो रक्त के थक्कों को रोकने में मदद करता है

समानांतर में, मुख्य संक्रामक जटिलता का इलाज किया जा रहा है - एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल ड्रग्स। पुनर्प्राप्ति चरण में बैक्टीरियोफेज अच्छी दक्षता दिखाते हैं, लेकिन इससे पहले वे एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को भड़काने और स्थिति को तेज करने में सक्षम होते हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को दबाने के लिए किया जा सकता है, लेकिन कावासाकी सिंड्रोम के उपचार में उनका उपयोग विवादास्पद है।

कुछ शोधकर्ता कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संभावित नुकसान की ओर इशारा करते हैं, क्योंकि एन्यूरिज्म के विकास की उनकी क्षमता और रक्त जमावट प्रणाली पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

संभावित जटिलताएं

छोटे बच्चों में कावासाकी सिंड्रोम का मुख्य संभावित परिणाम रोधगलन है। कोरोनरी धमनियों में एकाधिक धमनीविस्फार हृदय की क्षति और इस्किमिया का कारण बनते हैं। इन विकृति की रोकथाम मुख्य कार्य है, क्योंकि तीव्र हृदय विफलता लगभग हमेशा मृत्यु की ओर ले जाती है।

घनास्त्रता मस्तिष्क, गुर्दे में विकार पैदा कर सकता है।

स्ट्रोक और गुर्दे की विफलता भी काफी सामान्य जटिलताएं हैं। उन्हें रोकने के लिए, थक्कारोधी चिकित्सा की जाती है।

लगातार रक्तस्राव और कमजोर प्रतिरक्षा के कारण हो सकता है। यह हृदय और फेफड़ों के लिए जटिलताओं को वहन करता है, डीआईसी के विकास के लिए एक अग्रदूत है। उत्तरार्द्ध की रोकथाम भी डॉक्टरों के लिए एक अलग कार्य है।

भविष्यवाणी

वसूली और बच्चों में कावासाकी रोग में जटिलताओं की उपस्थिति उपचार की शुरुआत की समयबद्धता पर निर्भर करती है।

रोग के पहले 5-6 दिनों में इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत के साथ, ठीक होने और तेजी से ठीक होने की संभावना अधिकतम होती है।

और कोरोनरी वाहिकाओं के एन्यूरिज्म के टूटने को रोकने में भी रोग का निदान बेहद सकारात्मक है।

ठीक होने की दर भी संक्रामक एजेंट पर निर्भर करती है। अस्पताल में संक्रमण के लिए सबसे खराब रोग का निदान, सबसे अच्छा - मौसमी और सामान्य रोगजनकों के लिए, जैसे कि दाद।

और साथ ही, डॉक्टरों के अनुसार, यदि बच्चा 3-4 साल से अधिक उम्र में इस बीमारी से पीड़ित होता है तो रोग का निदान अधिक अनुकूल होता है।

कावासाकी रोग (कावासाकी सिंड्रोम, म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फैटिक सिंड्रोम) प्रणालीगत वास्कुलिटिस नामक रोगों के एक समूह से संबंधित है। इस समूह के रोग प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा जहाजों को असामान्य रूप से नुकसान पहुंचाते हैं, सबसे अधिक बार, मध्यम और छोटे आकार की धमनियों और नसों को। कावासाकी सिंड्रोम के मामले में, यह बच्चों में कोरोनरी धमनियों को नुकसान पहुंचा सकता है - वे वाहिकाएं जो ऑक्सीजन युक्त रक्त और पोषक तत्वों को हृदय तक ले जाती हैं।

कोरोनरी धमनियों के अलावा, भड़काऊ प्रक्रिया में पेरिकार्डियल सैक (पेरीकार्डियम) शामिल हो सकता है जो हृदय को घेरता है, साथ ही एंडोकार्डियल टिशू (हृदय के अंदर), और यहां तक ​​​​कि हृदय की मांसपेशी भी।

कावासाकी रोग आमतौर पर 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को सबसे अधिक प्रभावित करता है। शायद ही कभी, बड़े बच्चे और वयस्क इसके संपर्क में आते हैं। चरम घटना 1 से 2 वर्ष की आयु में होती है, और लड़के अधिक बार बीमार होते हैं।

यह क्या है?

कावासाकी सिंड्रोम बचपन की एक तीव्र ज्वर की बीमारी है, जो धमनीविस्फार, घनास्त्रता और संवहनी दीवार के टूटने के संभावित गठन के साथ कोरोनरी और अन्य वाहिकाओं को नुकसान की विशेषता है।

कारण

वर्तमान में, रुमेटोलॉजी में कावासाकी रोग के विकास के कारणों पर स्पष्ट डेटा नहीं है।

सबसे स्वीकृत सिद्धांत यह धारणा है कि कावासाकी रोग एक जीवाणु (स्ट्रेप्टोकोकस, स्टेफिलोकोकस, रिकेट्सिया) या वायरल (एपस्टीन-बार वायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स, परवोवायरस, रेट्रोवायरस) प्रकृति के संक्रामक एजेंटों के प्रभाव में एक वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। .

कावासाकी रोग के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति के पक्ष में नस्ल के साथ रोग के संबंध, मुख्य रूप से जापानी प्रवासियों के बीच अन्य देशों में इसका प्रसार, और बरामद व्यक्तियों के वंशजों के 8-9% में रोग का विकास होता है।

कावासाकी रोग के लक्षण

बच्चों में कावासाकी सिंड्रोम का सबसे महत्वपूर्ण लक्षण (फोटो देखें) बुखार है जो 5 दिनों से अधिक समय तक रहता है। एससी में भी देखा गया:

• ग्रीवा लिम्फ नोड के आकार में वृद्धि;
• जीभ की सूजन;
• जीभ द्वारा एक लाल रंग का अधिग्रहण;
• होंठों की लाली;
• फटे होंठ;
• एक बहुरूपी प्रकृति का एक दाने, शरीर के किसी भी भाग पर स्थानीयकृत;

बुखार शुरू होने के लगभग 2 सप्ताह बाद, बच्चे की हथेलियों या तलवों पर पपड़ीदार त्वचा के साथ गांठें विकसित हो सकती हैं।

पैथोलॉजी के दौरान, तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है, चक्रीय रूप से एक दूसरे की जगह:

1. तीव्र चरण दो सप्ताह तक रहता है और बुखार, अस्टेनिया के लक्षण और नशा से प्रकट होता है। मायोकार्डियम में एक भड़काऊ प्रक्रिया विकसित होती है, यह कमजोर हो जाती है और कार्य करना बंद कर देती है।
2. सबस्यूट चरण रक्त में थ्रोम्बोसाइटोसिस द्वारा प्रकट होता है और हृदय संबंधी विकारों के लक्षण - सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, मफ़ल्ड हार्ट टोन, अतालता।
3. बीमारी के दूसरे महीने के अंत तक रिकवरी होती है: पैथोलॉजी के सभी लक्षण गायब हो जाते हैं और सामान्य रक्त परीक्षण के पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं।

वयस्कों में कावासाकी सिंड्रोम कोरोनरी वाहिकाओं की सूजन की विशेषता है, जो कुछ क्षेत्रों में लोचदार और प्रफुल्लित होना बंद हो जाता है। रोग प्रारंभिक एथेरोस्क्लेरोसिस, कैल्सीफिकेशन, घनास्त्रता, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और रोधगलन की ओर जाता है। युवा लोगों में, एन्यूरिज्म समय के साथ छोटा हो जाता है और अंततः गायब हो सकता है।

मरीजों को दिल में दर्द, क्षिप्रहृदयता, जोड़ों का दर्द, उल्टी, दस्त की शिकायत होती है। अधिक दुर्लभ मामलों में, मेनिन्जाइटिस, कोलेसिस्टिटिस और मूत्रमार्गशोथ, कार्डियोमेगाली, हेपेटोमेगाली के लक्षण नोट किए जाते हैं।

निदान

कावासाकी सिंड्रोम के निदान के लिए 5 दिनों से अधिक बुखार और निम्न में से कोई भी 4 मानदंड आवश्यक हैं

1. हथेलियों या पैरों की पर्विल;
2. बीमारी के 3-5 वें दिन हाथों या पैरों की घनी सूजन;
3. रोग के 2-3 वें सप्ताह में उंगलियों पर छीलना;
4. द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मला इंजेक्शन;
5. होठों पर या मौखिक गुहा में परिवर्तन: "स्ट्रॉबेरी" जीभ, एरिथेमा या होठों पर दरारें, मौखिक श्लेष्मा और ग्रसनी का संक्रमण;
6. सूचीबद्ध परिवर्तनों में से कोई भी, अंगों पर स्थानीयकृत;
7. पुटिकाओं या क्रस्ट के बिना ट्रंक पर पॉलीमॉर्फिक एक्सेंथेमा;
8. तीव्र गैर-प्युलुलेंट ग्रीवा लिम्फैडेनोपैथी (एक लिम्फ नोड का व्यास> 1.5 सेमी)।

यदि रोग के 4 अनिवार्य लक्षणों में से 2-3 अनुपस्थित हैं, तो रोग की अपूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर का निदान स्थापित किया जाता है।

जटिलताओं

कावासाकी रोग बहुत गंभीर है और अक्सर गंभीर विकारों के विकास से जटिल होता है:

1. मायोकार्डिटिस,
2. अधिग्रहित महाधमनी और माइट्रल अपर्याप्तता,
3. हेमोपेरिकार्डियम,
4. मध्यकर्णशोथ,
5. रोधगलन,
6. टूटा हुआ एन्यूरिज्म,
7. पेरिकार्डिटिस,
8. वाल्वुलिटिस,
9. तीव्र और पुरानी दिल की विफलता।

कावासाकी सिंड्रोम के समय पर निदान और उपचार ने रुग्णता और शिशु मृत्यु दर को काफी कम करना संभव बना दिया।

कावासाकी रोग का उपचार

ड्रग थेरेपी का मुख्य लक्ष्य हृदय प्रणाली को क्षति से बचाना है।

कावासाकी रोग में निम्नलिखित औषधियों से अच्छा प्रभाव पड़ता है:

कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम (स्टेनोसिस, एन्यूरिज्म, मायोकार्डियल इंफार्क्शन) से जटिलताओं के विकास के साथ, जिन बच्चों का कावासाकी रोग का तीव्र और सूक्ष्म चरण होता है, उन्हें एंजियोप्लास्टी, कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग या स्टेनोसिस निर्धारित किया जा सकता है।

भविष्यवाणी

आमतौर पर, बीमारी के 2-3 महीनों के लिए, लक्षण पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। उसके बाद 4-8 सप्ताह के बाद, सफेद रंग के अनुप्रस्थ खांचे पल की कील प्लेटों पर बन सकते हैं। यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो 25% मामलों में धमनीविस्फार टूटना विकसित होता है।

फिलहाल, मौतें 0.1-0.5% हैं, जो सकारात्मक पूर्वानुमान का सुझाव देती हैं। दुर्लभ मामलों में, लगभग 3% में, उपचार के बाद एक वर्ष के भीतर रोग फिर से शुरू हो सकता है।

कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जो आमतौर पर डेढ़ से 5 साल के बच्चों में होती है। सबसे अधिक बार, रोग 1.5 और 2 साल के बीच शुरू होता है। इसके अलावा, कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जो लड़कियों की तुलना में लड़कों को अधिक प्रभावित करती है (1.5:1)।

इस रोग का वर्णन कैसे किया जा सकता है? कावासाकी सिंड्रोम रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन की विशेषता है, जिससे मुख्य रूप से कोरोनरी धमनियों का फैलाव होता है। बुखार, वास्कुलिटिस और लिम्फ नोड्स, त्वचा के श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन भी होता है।

कहानी

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1967 में जापानी बाल रोग विशेषज्ञ टी. कावासाकी ने किया था। उन्होंने इसे बचपन की एक नई बीमारी के रूप में पेश किया - म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फनोडुलर सिंड्रोम। कुल मिलाकर, उन्होंने बीमारी के 50 मामले देखे। सभी बच्चों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, होठों पर दरारें, एक्सेंथेमा, तलवों और हथेलियों की सूजन, हाइपरमिया था। पहले तो इस बीमारी को आसानी से ठीक होने योग्य माना जाता था, लेकिन कई मौतों के बाद पता चला कि मरीजों को दिल की गंभीर क्षति हुई है। इसके बाद, पूरी दुनिया को वैज्ञानिक की खोज के बारे में पता चला और इस बीमारी का नाम उनके नाम पर रखा गया।

कारण

वर्तमान में, दवा कावासाकी रोग के कारणों को नहीं जानती है। हालांकि, इस बात के प्रमाण हैं कि कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जो आनुवंशिक रूप से संवेदनशील रोगियों में एक संक्रामक एजेंट के कारण विकसित होती है।

यह रोग अमेरिका की तुलना में जापान में 10 गुना अधिक आम है, और ब्रिटेन और ऑस्ट्रेलिया की तुलना में लगभग 30 गुना अधिक आम है। यह ध्यान दिया गया कि सर्दियों और वसंत ऋतु में वे अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

कावासाकी रोग के लक्षण

रोग निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

बुखार जो 5 दिनों से अधिक समय तक बना रहता है।

होठों पर दरारें आ जाती हैं, अक्सर ऐसा होता है कि उनमें खून आता है। एरिथेमा के foci हैं।

मौखिक श्लेष्मा में रक्तस्राव होता है।

कावासाकी बच्चों में होने वाली एक बीमारी है, जो जीभ के चमकीले रंग की विशेषता है।

ग्रसनी की नाक की भीड़ और हाइपरमिया मनाया जाता है।

शरीर का तापमान बढ़ जाता है।

कंजंक्टिवाइटिस रक्त वाहिकाओं के अधिक भरने के कारण प्रकट होता है।

उंगलियों पर त्वचा छिलने लगती है (बीमारी के 2-3 सप्ताह में)।

शरीर की त्वचा पर बहिःस्राव, पैरों और हथेलियों पर इरिथेमा होता है।

हाथों और पैरों पर घनी सूजन दिखाई देती है। यह आमतौर पर बीमारी की शुरुआत के 3-5 दिन बाद होता है।

बच्चा जल्दी थक जाता है और बहुत चिड़चिड़ा हो जाता है।

कावासाकी सिंड्रोम भी हृदय गति में वृद्धि की विशेषता है। चूंकि हृदय क्षतिग्रस्त है, हृदय की लय गड़बड़ा सकती है।

लिम्फ नोड्स आमतौर पर गर्दन में बड़े हो जाते हैं।

समय के साथ, कई प्रणालियों और अंगों से विभिन्न जटिलताओं को देखा जा सकता है। शायद मायोकार्डिटिस का विकास, हृदय प्रणाली की ओर से रोधगलन। रोग के साथ, धमनीविस्फार के टूटने की संभावना होती है, जबकि रक्त पेरिकार्डियल गुहा में प्रवेश करता है, जिससे हेमोपेरिकार्डियम विकसित होता है। कावासाकी रोग सहित कई दुर्लभ बीमारियां हृदय के वाल्व को नुकसान पहुंचाती हैं। वे एक भड़काऊ प्रक्रिया विकसित कर सकते हैं, जिसे वाल्वुलिटिस कहा जाता है। यदि पित्ताशय की थैली प्रभावित होती है, तो जलोदर बनता है, मेनिन्जेस - सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस, जोड़ों - गठिया, कान की गुहा - ओटिटिस मीडिया। अंगों में स्थित बड़ी धमनियों के अवरुद्ध होने से गैंग्रीन बनता है।

रोग का निदान

रोगी का निदान नैदानिक ​​​​संकेतों के आधार पर किया जाता है और निश्चित रूप से, नैदानिक ​​​​परीक्षाएं अनिवार्य हैं।

रक्त परीक्षण - थ्रोम्बोसाइटोसिस, एनीमिया, ट्रांसएमिनेस, सी-रिएक्टिव प्रोटीन के ऊंचे स्तर, ईएसआर, एंटीट्रिप्सिन का पता लगाया जाता है;

मूत्रालय - मूत्र में मवाद और प्रोटीन की उपस्थिति होती है;

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - रोधगलन का शीघ्र निदान करने के लिए उपयोग किया जाता है;

छाती के अंगों का एक्स-रे - आपको हृदय की सीमाओं में परिवर्तन का पता लगाने की अनुमति देता है;

चुंबकीय अनुनाद और संगणित एंजियोग्राफी - कोरोनरी धमनियों की सहनशीलता का आकलन करने के लिए आवश्यक हैं;

इकोकार्डियोग्राफी - यह निर्धारित करना संभव बनाता है कि क्या हृदय के काम में असामान्यताएं हैं।

निदान करने में कठिनाई

डॉक्टरों के बीच दुर्लभ बीमारियां आमतौर पर इतनी आम नहीं होती हैं। उनके बारे में सिर्फ किताबों से ही पता चलता है। इसलिए, बड़े बच्चों की तुलना में छोटे बच्चों में कावासाकी सिंड्रोम जैसे निदान करना अधिक कठिन होता है। हालांकि, ज्यादातर युवा रोगियों में यह बीमारी के बाद होता है कि हृदय में जटिलताएं होती हैं। इस बीमारी से पीड़ित बच्चा आमतौर पर चिड़चिड़ा और असंगत होता है (यह सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस के कारण हो सकता है), लेकिन ऐसे लक्षण अन्य संक्रमणों के साथ भी हो सकते हैं, जैसे कि खसरा।

एक अन्य संकेत टी कोशिकाओं और हीट शॉक प्रोटीन के बीच क्रॉस-रिएक्टिविटी के कारण बीसीजी इंजेक्शन साइट का सख्त और लाल होना है।

मौखिक गुहा में परिवर्तन, साथ ही परिधीय परिवर्तन और दाने, लाल रंग के बुखार के साथ भी हो सकते हैं। हालांकि इसके साथ बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और नेत्रश्लेष्मलाशोथ नहीं देखे जाते हैं।

कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जिसे स्केल्ड स्किन सिंड्रोम, रूबेला, रोजोला इन्फैंटम, एपस्टीन-बार वायरस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, इन्फ्लूएंजा ए, टॉक्सिक शॉक सिंड्रोम, एडेनोवायरस संक्रमण, स्टीवेन्सन-जॉनसन सिंड्रोम, प्रणालीगत किशोर संधिशोथ के साथ भ्रमित किया जा सकता है।

रोग के चरण

1. तीव्र ज्वर। यह पहले दो सप्ताह तक रहता है, मुख्य लक्षण बुखार और तीव्र सूजन के लक्षण हैं।

2. सूक्ष्म। यह 2 से 3 सप्ताह तक रहता है, प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि की विशेषता है, धमनीविस्फार की उपस्थिति संभव है।

3. वसूली। आमतौर पर रोग की शुरुआत के 6-8 सप्ताह बाद, जबकि रोग के सभी लक्षण गायब हो जाते हैं, चरण सामान्य ईएसआर के लिए जारी रहता है और रक्त वाहिकाओं के घाव कम हो जाते हैं या हल हो जाते हैं।

कावासाकी रोग, सभी ज्वर रोगों की तरह, शरीर के तापमान में 40 डिग्री सेल्सियस तक की तेज वृद्धि के साथ तीव्र रूप से शुरू होता है। इसके अलावा विशेषता रोगियों की मजबूत उत्तेजना है। रोगी बुखार से पीड़ित होते हैं, अक्सर पेट और छोटे जोड़ों में दर्द से पीड़ित होते हैं। यदि कोई उपाय नहीं किया जाता है, तो बुखार 1 से 2 सप्ताह तक रहता है, लेकिन कभी-कभी 36 दिनों तक रहता है।

इलाज

आमतौर पर दो चरण होते हैं। पहले चरण में, एस्पिरिन का उपयोग किया जाता है या अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासित किया जाता है। कोरोनरी धमनियों में एन्यूरिज्म के गठन को रोकने के लिए इन दवाओं की आवश्यकता होती है। उपचार का सबसे अच्छा प्रभाव प्राप्त होता है यदि आप इसे रोग के तीव्र चरण की शुरुआत से पहले 10 दिनों में शुरू करते हैं।

मालूम हो कि इस थेरेपी से गुजरने के बाद ज्यादातर बच्चे कावासाकी सिंड्रोम से ठीक हो जाते हैं। हालांकि, हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि इन रोगियों में समय के साथ कोरोनरी धमनी असामान्यताएं विकसित हो सकती हैं। इसलिए जिन लोगों को इस भयानक बीमारी का सामना करना पड़ा है, उन्हें हर 5 साल में कम से कम एक बार इकोकार्डियोग्राफ की मदद से जांच करानी चाहिए और हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए।

दूसरे चरण में, कोरोनरी धमनी में प्रकट होने वाले एन्यूरिज्म का उपचार आयोजित किया जाता है। यदि उनका पता लगाया जाता है, तो एस्पिरिन का एक अतिरिक्त कोर्स निर्धारित किया जाता है, समय-समय पर एक परीक्षा (इकोकार्डियोग्राफी और संभवतः कोरोनरी वाहिकाओं की एंजियोग्राफी) से गुजरना भी आवश्यक है। मामले में जब धमनी का धमनीविस्फार बड़ा होता है, तो एक अतिरिक्त थक्कारोधी (क्लोपिडोग्रेल या वारफेरिन) निर्धारित करना संभव है।

यदि कोरोनरी धमनी स्टेनोसिस विकसित हो गया है, तो कैथीटेराइजेशन, घूर्णी पृथक्करण और धमनी बाईपास निर्धारित हैं।

दिल पर प्रभाव

कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जो बच्चों में दिल की विफलता का कारण बनती है, हालांकि सभी मामलों में नहीं। बीमारी के पहले कुछ दिनों में या संकट के बाद हृदय रोग प्रक्रिया में शामिल होता है। रोग का तीव्र रूप हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम) में एक भड़काऊ प्रक्रिया के विकास की विशेषता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, इसके बाद कोई गंभीर परिणाम नहीं होते हैं, लेकिन कभी-कभी यह कंजेस्टिव दिल की विफलता के विकास के लिए एक प्रोत्साहन हो सकता है। हृदय की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं और सामान्य रूप से कार्य नहीं कर पाती हैं। यह ऊतकों में द्रव के संचय और एडिमा के गठन का कारण बनता है।

वयस्कों में कावासाकी रोग

क्या बीमारी समय के साथ खुद को याद दिलाती है? यह ज्ञात है कि बहुत से लोग जिन्हें दुर्लभ बीमारियां हुई हैं, वे ठीक हो जाते हैं, और बीमारी का कोई निशान नहीं होता है। कावासाकी सिंड्रोम के मामले में, पांच में से एक व्यक्ति हृदय और रक्त वाहिकाओं से गंभीर परिणामों का अनुभव करता है जो हृदय की मांसपेशियों को खिलाते हैं। इस मामले में, जहाजों की दीवारें अपनी लोच और लोच खो देती हैं, और धमनीविस्फार भी मनाया जाता है (कुछ क्षेत्रों की सूजन)। इससे एथेरोस्क्लेरोसिस या कैल्सीफिकेशन की शुरुआत जल्दी हो जाती है। कभी-कभी यह सब रक्त के थक्कों के निर्माण की ओर जाता है, हृदय की मांसपेशियों का कुपोषण होता है और अंत में, रोधगलन होता है।

आमतौर पर, समय के साथ, रोग के साथ विकसित होने वाले एन्यूरिज्म छोटे हो जाते हैं। यह पाया गया है कि नियोप्लाज्म की उपस्थिति के समय किसी व्यक्ति की उम्र जितनी कम होती है, उतनी ही अधिक संभावना है कि वे अंततः समय के साथ गायब हो जाएंगे। वयस्कों में बने रहने वाले एन्यूरिज्म से स्टेनोसिस, ब्लॉकेज, थ्रॉम्बोसिस हो सकता है, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है। इसलिए, भविष्य में प्रतिकूल लक्षणों की संभावना को बाहर करने के लिए ऐसे रोगियों की जांच बहुत महत्वपूर्ण हो जाती है।

बच्चों में हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकृति के मुख्य कारणों में से एक कावासाकी सिंड्रोम है। इस विसंगति को दुर्लभ और खराब समझा जाता है। इससे मृत्यु सहित दुखद परिणाम हो सकते हैं। इसलिए जरूरी है कि समय रहते बीमारी के लक्षणों को पहचान लिया जाए और बच्चे की मदद की जाए।

कावासाकी सिंड्रोम के विकास के कारण

इस बीमारी की खोज सबसे पहले बीसवीं सदी के मध्य में एक एशियाई डॉक्टर ने की थी। विकिपीडिया के अनुसार, विसंगति बच्चों में तीव्र बुखार है। कावासाकी रोग को म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम भी कहा जाता है। पैथोलॉजी को प्रोलिफेरेटिव-डिस्ट्रक्टिव वास्कुलिटिस, आर्टेराइटिस के विकास की विशेषता है।

रूस में यह काफी दुर्लभ है, अधिक बार एशियाई देशों में कावासाकी रोग का निदान किया जाता है।एक लाख बच्चों में से लगभग दस प्रतिशत बच्चे इससे बीमार हैं। चिकित्सा पद्धति में, ऐसे मामले हैं जब वयस्क रोगियों में विकृति का पता चला था।

बच्चों में कावासाकी सिंड्रोम के सटीक कारणों की पहचान नहीं की गई है। यह ज्ञात है कि आनुवंशिकता रोग के विकास में एक निश्चित भूमिका निभाती है, क्योंकि इसे अक्सर पीढ़ी से पीढ़ी तक पारित किया जाता है और रिश्तेदारों में देखा जाता है।

रोग की एक संक्रामक प्रकृति है। इसका खुलासा मरीजों की जांच के दौरान हुआ। उनके खून में कुछ वायरस के कण पाए गए। निम्नलिखित सूक्ष्मजीवों को संदिग्ध एजेंट माना जाता है:

• स्टेफिलोकोकस;
• स्ट्रेप्टोकोकस;
• एपस्टीन बार वायरस;
• परवोवायरस;
• स्पाइरोकेट्स

एक विकृति विज्ञान और मौसमी परिवर्तनशीलता है। शिखर वसंत और सर्दियों में है। एक परिकल्पना है कि कावासाकी रोग विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने के लिए एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है।

पैथोलॉजी के विकास में, एक विशेष जातीय समुदाय से संबंधित व्यक्ति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसका प्रमाण चीन, जापान और कोरिया में रहने वाले लोगों के इस सिंड्रोम के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता से है।

विशेषणिक विशेषताएं

रोग कोरोनरी और अन्य वाहिकाओं को नुकसान के साथ है, धमनीविस्फार का गठन, घनास्त्रता। यह आमतौर पर जन्म के दो महीने बाद विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी बच्चे के जीवन के चौथे वर्ष में होती है। यह ध्यान दिया जाता है कि लड़के विपरीत लिंग के मुकाबले दोगुनी बार इससे पीड़ित होते हैं।

बच्चों में कावासाकी रोग के लक्षण अचानक प्रकट होते हैं। प्रारंभ में, बच्चे को बुखार होता है जो पूरे एक महीने तक रह सकता है। कभी-कभी यह 40 डिग्री तक पहुंच जाता है। कम से कम पांच दिनों तक रहने वाले बुखार से रोगी परेशान रहता है। उसी समय, वह उनींदापन महसूस करता है, पेट में ऐंठन, चिड़चिड़ा हो जाता है। कावासाकी सिंड्रोम के अन्य लक्षण हैं:

• सूखे होंठ;
• गर्दन के लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा;
• आंतरिक मौखिक झिल्ली और आंखों की संयोजी झिल्ली की लाली।

कुछ दिनों के बाद, अप्रिय लक्षणों में त्वचा का बहना, पॉलीम्फ गठन, हथेलियों और तलवों की सूजन जुड़ जाती है, मुंह में श्लेष्म झिल्ली पर और जननांगों पर चकत्ते दिखाई देते हैं। कुछ मामलों में, सिंड्रोम निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के साथ होता है:

• जोड़ों का दर्द;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकार;
• अतालता;
• क्षिप्रहृदयता;
• धमनियों की दीवार का फलाव;
• कार्डियोमेगाली।

लगभग तीन सप्ताह के बाद, कुछ लक्षण गायब हो जाते हैं, हथेलियों और तलवों पर छीलने लगते हैं, और जीभ लाल हो जाती है। आप फोटो में कावासाकी के लक्षणों वाले मरीजों को देख सकते हैं (नीचे प्रस्तुत है)। श्वसन अंगों के लिए, रोगी को राइनोरिया, खांसी का अनुभव हो सकता है। कुछ मामलों में, आक्षेप, चेहरे की तंत्रिका और अंगों का पक्षाघात दिखाई देता है।

शिशुओं में, त्वचा पर दाने के कारण उत्तेजना, खराब नींद, खुजली बढ़ जाती है। जीभ में सूजन और दर्द खाने से इंकार कर सकता है।

लड़कियों और लड़कों में एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेत बीसीजी के इंजेक्शन स्थल पर क्षेत्र का मोटा होना और लाल होना है। कुछ देशों में इस लक्षण का पता नहीं चला है, क्योंकि कुछ राज्यों में इस तरह के सामूहिक टीकाकरण की व्यवस्था नहीं है।

पैथोलॉजी का निदान

रोग के निदान की जटिलता विसंगति की दुर्लभता में निहित है। हर विशेषज्ञ इसे अन्य बीमारियों से अलग नहीं कर पाता है। कभी-कभी सिंड्रोम चिकनपॉक्स, स्कार्लेट ज्वर, खसरा से भ्रमित होता है। कावासाकी रोग की अभिव्यक्तियां विषाक्त सदमे, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ-साथ अन्य बाहरी संक्रमणों के लक्षण के समान हैं। अक्सर, इस विकृति के साथ, टॉन्सिलिटिस, निमोनिया और मूत्र पथ के संक्रमण का निदान किया जाता है।

डॉक्टर के पास जाने का कारण बुखार, त्वचा पर लाल चकत्ते और म्यूकोसल घाव, हाथों और पैरों की सूजन, बुखार है जो पांच दिनों से अधिक समय तक नहीं रुकता है। यह सुनिश्चित करने के लिए कि रोग मौजूद है, रोगी में पांच में से कम से कम चार लक्षण मौजूद होने चाहिए। यदि कोई बच्चा कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार विकसित करता है, तो तीन संकेत पर्याप्त हैं।

ज्यादातर मामलों में, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श की आवश्यकता होती है। प्रयोगशाला अध्ययनों में शामिल हैं:

1. जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षण। मरीजों में ल्यूकोसाइट्स, थ्रोम्बोसाइटोसिस, ट्रांसएमिनेस गतिविधि, बिलीरुबिन और यूरोबिलिनोजेन के ऊंचे स्तर में वृद्धि होती है।
2. इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण। सी-रिएक्टिव प्रोटीन की सामग्री को दर्शाता है।
3. मूत्र का विश्लेषण। छोटे माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया की उपस्थिति का पता लगाता है।
4. कावासाकी के निदान के लिए, निम्नलिखित उपायों का उपयोग किया जाता है:
5. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम। दिल का काम, उसके कार्यों का उल्लंघन दिखाता है।
6. इकोकार्डियोग्राफी। विभिन्न विभागों के कोरोनरी धमनियों, एन्यूरिज्म और स्टेनोज़ के घावों का पता लगाता है।
7. एंजियोग्राफी। वाहिकाओं की स्थिति का आकलन करता है, धमनियों के पतले होने और विस्तार को दर्शाता है।

कुछ मामलों में, छाती का एक्स-रे, सीएसएफ विश्लेषण और काठ का पंचर आवश्यक हो सकता है। माता-पिता के निदान और पूछताछ के परिणामों के आधार पर, उचित उपचार निर्धारित किया जाता है।

इलाज

आमतौर पर मरीज को अस्पताल में रखा जाता है, जहां डॉक्टर की देखरेख में उनका इलाज किया जाता है। पैथोलॉजी के कट्टरपंथी चिकित्सीय तरीके मौजूद नहीं हैं। कावासाकी सिंड्रोम में रूढ़िवादी तरीकों का उपयोग करने वाले बच्चों में उपचार शामिल है, और हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान के उन्नत मामलों को शल्य चिकित्सा द्वारा समाप्त कर दिया जाता है। चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य हृदय प्रणाली की रक्षा करना है।

निम्नलिखित दवाएं आमतौर पर निर्धारित की जाती हैं:

1. थक्कारोधी।रक्त के थक्कों के गठन को रोकने के लिए उपयोग किया जाता है। अक्सर "क्लोपिडोग्रेल", "वारफारिन" निर्धारित किया जाता है।
2. एस्पिरिन।घनास्त्रता के जोखिम को कम करता है, शरीर के तापमान को कम करता है, बुखार को समाप्त करता है।
3. इम्युनोग्लोबुलिन।वाहिकाओं में भड़काऊ प्रक्रियाओं को रोकता है, धमनीविस्फार के गठन को रोकता है, तापमान को कम करने, भड़काऊ प्रक्रियाओं को कम करने में मदद करता है। "इम्युनोग्लोबुलिन" का अंतःशिरा प्रशासन पहले 12 घंटों के लिए अस्पताल में किया जाता है।

इन दवाओं में एक ज्वरनाशक प्रभाव होता है और प्लेटलेट एकत्रीकरण के जोखिम को कम करता है। उनका उपयोग पहले चिकित्सीय चरण में किया जाता है। उपस्थित चिकित्सक द्वारा सभी दवाएं निर्धारित की जानी चाहिए।

स्व-चिकित्सा अस्वीकार्य है।

दूसरे चरण में संवहनी धमनीविस्फार का उन्मूलन शामिल है। हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच के साथ रोगी को "एस्पिरिन" और थक्कारोधी का एक अतिरिक्त पाठ्यक्रम निर्धारित किया जाता है।

जो बच्चे इस बीमारी के तीव्र चरण से गुजर चुके हैं, वे स्टेंटिंग, एंजियोप्लास्टी और कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग से गुजरते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का उपयोग सावधानी के साथ किया जाना चाहिए क्योंकि इससे रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है।

संभावित जटिलताएं

पैथोलॉजिस्ट का मुख्य खतरा यह है कि संक्रामक प्रक्रिया में छोटी और बड़ी धमनियां शामिल होती हैं। यह वासोडिलेशन से भरा होता है, जिससे गंभीर हृदय रोग होता है। सिंड्रोम निम्नलिखित जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• वात रोग;
• मध्यकर्णशोथ;
• वाल्वुलिटिस;
• मायोकार्डिटिस;
• हीमोपेरिकार्डियम;
• पित्त नली की रुकावट;
• परिधीय गैंग्रीन;
• नरम ऊतक सूजन।

कभी-कभी वयस्कों में कावासाकी रोग कुछ समय बाद खुद को महसूस करता है। तो, पांच में से एक व्यक्ति संवहनी तंत्र से दुखद परिणामों का सामना करता है। धमनियों की दीवारें कम लोचदार हो जाती हैं, लोच खो देती हैं। एक व्यक्ति कैल्सीफिकेशन और एथेरोस्क्लेरोसिस की शुरुआती शुरुआत विकसित करता है। नतीजतन, घनास्त्रता का गठन होता है, हृदय की मांसपेशियों का पोषण परेशान होता है।

उत्तरजीविता पूर्वानुमान

रोग का एक सशर्त रूप से अनुकूल रोग का निदान है। यदि आप पहले कुछ दिनों के दौरान दवाओं का गहन उपयोग शुरू करते हैं, तो कुछ महीनों में रिकवरी आ जाएगी। पर्याप्त उपचार के बिना, कोरोनरी धमनियों के एन्यूरिज्म का खतरा अधिक होता है।