सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) - कारण, रोगजनन, लक्षण, निदान और उपचार। क्रमानुसार रोग का निदान

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस सीमित फॉसी द्वारा प्रकट होता है। यह मौखिक गुहा, होठों की लाल सीमा, सूंड, खोपड़ी, पैर और हाथों सहित शरीर के किसी भी भाग पर स्थित होता है। लेकिन चेहरे के उभरे हुए हिस्से सबसे अधिक बार प्रभावित होते हैं: गालों के जाइगोमैटिक हिस्से, नाक के पिछले हिस्से, माथे और ठुड्डी। प्राथमिक लक्षण अच्छी तरह से परिभाषित एरिथेमा है, पहले सूजन और फिर घुसपैठ। यदि कई एरिथेमेटस क्षेत्र हैं, तो वे विलीन हो जाते हैं, थोड़ा परतदार होते हैं और, आगे की प्रगति के साथ, कसकर बैठे तराजू से ढके एरिथेमेटस-घुसपैठ सजीले टुकड़े में बदल जाते हैं। जब तराजू को हटा दिया जाता है, तो सींग की रीढ़ उनकी निचली सतह पर स्पष्ट रूप से प्रतिष्ठित होती है, जिसके साथ तराजू को कूप या वसामय ग्रंथि के मुंह में पेश किया जाता है। इन सींग वाले कांटों को "लेडीज हील" कहा जाता है। हाइपरकेराटोसिस के कारण वसामय ग्रंथियों और बालों के रोम के फैले हुए छिद्रों पर सींग का बना होता है। कसकर-फिटिंग तराजू को हटाना, जो सींग के कांटों के साथ रोम के मुंह में घुस गए हैं, दर्द की भावना के साथ है (बेस्नियर-मेश्चर्स्की संकेत)। फोकस के केंद्र में सूजन के समाधान के बाद, सिकाट्रिकियल शोष बनता है। इस प्रकार, डीएलई के तीन पैथोग्नोमोनिक लक्षण जोड़े जाते हैं - घुसपैठ एरिथेमा, कूपिक हाइपरकेराटोसिस और सिकाट्रिकियल शोष। डिस्कॉइड सजीले टुकड़े की परिधि पर, डीएलई के माध्यमिक लक्षणों का स्पष्ट रूप से पता लगाया जाता है - टेलैंगिएक्टेसिया, रंजकता और अपचयन के क्षेत्र। डीएलई का सबसे आम स्थानीयकरण गालों के जाइगोमैटिक भागों और नाक के पिछले हिस्से का सममित क्षेत्र है, जो दिखने में तितली के पंख और शरीर जैसा दिखता है, जो एक विशिष्ट लक्षण भी है। कूप के हाइपरकेराटोटिक रूप से बदले हुए मुंह में एरिकल्स की त्वचा पर फॉसी के स्थानीयकरण के मामले में, बिंदीदार कॉमेडोन केंद्रित होते हैं, बाहरी रूप से एक थिम्बल (खाचटुरियन के लक्षण) की सतह जैसा दिखता है। खोपड़ी पर, एरिथेमेटस-स्केल फॉसी के रूप में प्रक्रिया का प्रारंभिक चरण सेबोरहाइक एक्जिमा जैसा दिखता है, लेकिन यह रोम के हाइपरकेराटोसिस और सिकाट्रिकियल शोष में भिन्न होता है, जो लगातार खालित्य में समाप्त होता है। DKV को सबसे सौम्य रूप माना जाता है। हालांकि, पराबैंगनी विकिरण, अन्य विकिरण जोखिम, तर्कहीन उपचार, संक्रमण और अन्य दर्दनाक कारकों के प्रभाव में, इसे एक प्रणालीगत में परिवर्तित किया जा सकता है। मौखिक श्लेष्म के डीकेवी और होंठों की लाल सीमा का निदान उनके घावों के संयोजन के साथ विशेषता त्वचा पर चकत्ते के साथ मुश्किल नहीं है। होठों की लाल सीमा के एक अलग घाव का निदान करना मुश्किल हो जाता है, जिसमें ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लाइकेन प्लेनस से अलग किया जाना चाहिए। हालांकि, बाद वाले को घाव के एक स्पष्ट सायनोसिस की विशेषता है, जिसमें पपल्स एक साथ विलीन हो जाते हैं, एक निश्चित पैटर्न बनाते हैं, साथ ही शोष की अनुपस्थिति भी होती है। एरिथेमा की अनुपस्थिति, शोष, और हाइपरकेराटोसिस की एक अलग प्रकृति ल्यूकोप्लाकिया को ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग करती है। डीकेवी में सिंथेटिक एंटीमाइरियल दवाओं का उपयोग किया जाता है - डेलागिल, प्लाकनिल, रेज़ोक्विन, हिंगमिन, मौखिक रूप से उम्र में 2 बार 40 दिनों के लिए या दिन में 3 बार 5-दिन के चक्र में 3-दिन के ब्रेक के साथ प्रशासित किया जाता है। उनके पास फोटोप्रोटेक्टिव गुण हैं, डीएनए और आरएनए के पोलीमराइजेशन को रोकते हैं, और एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को दबाते हैं। इसी समय, बी कॉम्प्लेक्स के विटामिन, जिनमें एक विरोधी भड़काऊ, फोटोसेंसिटाइज़िंग प्रभाव होता है, साथ ही साथ विटामिन ए, सी, ई, पी, ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन की प्रक्रियाओं को सामान्य करता है और डर्मिस के संयोजी ऊतक घटकों के आदान-प्रदान को सक्रिय करता है। .

41. ट्यूबरकुलस ल्यूपस। एटियलजि, रोगजनन, क्लिनिक, विभेदक निदान, उपचार के सिद्धांत।

ट्यूबरकुलस ल्यूपस ट्यूबरकुलस त्वचा के घावों का एक गंभीर रूप है।

महामारी विज्ञान। वर्तमान में, रोग दुर्लभ है।

एटियलजि और रोगजनन। प्रेरक एजेंट माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस है। एक अन्य स्थानीयकरण की तपेदिक प्रक्रिया की उपस्थिति में हेमटोजेनस मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप रोग विकसित होता है। आसपास की संरचनाओं (चेहरे की त्वचा, कंजाक्तिवा) से संक्रमण संभव है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण। एक नियम के रूप में, छोटे पारभासी पीले-गुलाबी ट्यूबरकल बाजरे के दाने के आकार की त्वचा की मोटाई में बनते हैं। प्रक्रिया धीरे-धीरे त्वचा के आस-पास के क्षेत्रों में फैलती है, यह घुसपैठ, संकुचित हो जाती है।

दुर्लभ मामलों में, पलकों के टारपीड ट्यूबरकुलस फोड़े का उल्लेख किया जाता है।

तपेदिक एक प्रकार का वृक्ष के अध्ययन के लिए प्रयोगशाला के तरीके:

फिस्टुलस मार्ग की सामग्री की सूक्ष्मजीवविज्ञानी परीक्षा;

विशिष्ट नमूनों का विवरण (मंटौक्स प्रतिक्रिया)।

विभेदक निदान पलकों के फोड़े, चालाज़ियन, एक्टिनोमाइकोसिस, स्पोरोट्रीकोसिस के साथ किया जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए सामान्य सिद्धांत:

दीर्घकालिक विशिष्ट चिकित्सा करना आवश्यक है:

आइसोनियाज़िड मौखिक रूप से 300 मिलीग्राम 1 आर / दिन, 2 महीने

पायराज़िनामाइड मौखिक रूप से 15-20 मिलीग्राम/किलोग्राम 1 आर/दिन, 2 महीने

रिफैम्पिसिन मौखिक रूप से 8-10 मिलीग्राम/किलोग्राम 1 आर/दिन, 2 महीने

लोराटाडाइन मौखिक रूप से 10 मिलीग्राम 1 आर / दिन (वयस्क और 12 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे) या 5 मिलीग्राम 1 आर / दिन (2-12 वर्ष के बच्चे), 7-10 दिन

कैल्शियम क्लोराइड, 10% आर, iv 10 मिली 1 आर / दिन, 7-10 दिन।

उपचार का पहला कोर्स पूरा करने के तुरंत बाद, निम्न में से किसी एक योजना के अनुसार तपेदिक रोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

आइसोनियाजिड मौखिक रूप से 15 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन सप्ताह में 3 बार, 4 महीने

रिफैम्पिसिन पीओ 15 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन क्यू3, 4 एमओ या पायराज़िनामाइड पीओ 50-70 मिलीग्राम/किग्रा

3 आर / सप्ताह, 4 महीने या मेटाज़िड 500 मिलीग्राम 2 आर / दिन 3 आर / सप्ताह, 4 महीने के अंदर

पाइराजिनमाइड मौखिक रूप से 50-70 मिलीग्राम / किग्रा 3 आर / सप्ताह, 4 महीने।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन। उपचार की प्रभावशीलता के मानदंड स्थानीय लक्षणों के गायब होने के साथ-साथ अन्य अंगों के कार्य में सुधार हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार की जटिलताओं और दुष्प्रभाव। पाइराजिनमाइड, रिफैम्पिसिन, कम अक्सर आइसोनियाज़िड का उपयोग करते समय, यकृत समारोह का एक स्पष्ट उल्लंघन संभव है।

रिफैम्पिसिन के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, गुर्दे की क्षति हो सकती है। इसके अलावा, एलर्जी प्रतिक्रियाओं का विकास संभव है।

तपेदिक विरोधी दवाओं की नियुक्ति से पहले रोगी के तर्कहीन उपयोग और / या अपर्याप्त रूप से पूर्ण परीक्षा से यकृत और गुर्दे को नुकसान हो सकता है। असामयिक और अपर्याप्त रूप से सक्रिय चिकित्सा त्वचा में स्पष्ट सिकाट्रिकियल परिवर्तनों की उपस्थिति की ओर ले जाती है।

भविष्यवाणी। प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, पलकों के स्थूल सिकाट्रिकियल परिवर्तन बनते हैं।

40. ल्यूपस एरिथेमेटोसस का गहरा रूप। एटियलजि, रोगजनन, क्लिनिक, विभेदक निदान, उपचार के सिद्धांत।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें संयोजी ऊतक का एक प्रमुख घाव होता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के जीन विकारों के कारण होता है, जिसमें उनके प्रतिजनों के प्रति प्रतिरक्षा सहिष्णुता का नुकसान होता है। एक हाइपरइम्यून प्रतिक्रिया विकसित होती है, एब्स अपने स्वयं के ऊतकों के खिलाफ उत्पन्न होता है, रक्त में प्रतिरक्षा परिसरों का संचार होता है, जो त्वचा और आंतरिक अंगों के जहाजों में जमा होते हैं, और वास्कुलिटिस होता है। ऊतकों में - एक भड़काऊ प्रतिक्रिया। कोशिका नाभिक नष्ट हो जाते हैं - एमई कोशिकाएं या ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं दिखाई देती हैं।

कापोसी-इरगैंग का डीप ल्यूपस एरिथेमेटोसस स्थिर लाल रंग के चमड़े के नीचे के गहरे घने नोड्स द्वारा प्रकट होता है, जो अंतर्निहित ऊतकों को नहीं मिलाया जाता है। नोड्स की सतह पर कूपिक हाइपरकेराटोसिस और शोष के क्षेत्र होते हैं। डीप ल्यूपस एरिथेमेटोसस सामान्य लक्षणों (गठिया, सबफ़ेब्राइल स्थिति, ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, बढ़ा हुआ ईएसआर) के साथ होता है। उपचार के लिए, सिंथेटिक एंटीमाइरियल दवाओं का उपयोग किया जाता है - डेलागिल, प्लाकनिल, रेज़ोक्विन, हिंगमिन, मौखिक रूप से 40 दिनों के लिए दिन में 2 बार या 3-दिन के ब्रेक के साथ 5-दिवसीय चक्रों में दिन में 3 बार। उनके पास फोटोप्रोटेक्टिव गुण हैं, डीएनए और आरएनए के पोलीमराइजेशन को रोकते हैं, और एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को दबाते हैं। इसी समय, बी कॉम्प्लेक्स के विटामिन, जिनमें एक विरोधी भड़काऊ, फोटोसेंसिटाइज़िंग प्रभाव होता है, साथ ही साथ विटामिन ए, सी, ई, पी, ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन की प्रक्रियाओं को सामान्य करता है और डर्मिस के संयोजी ऊतक घटकों के आदान-प्रदान को सक्रिय करता है। .

11. 1. डिस्कोइड ल्यूपस (डीएलई) एक प्रमुख त्वचा घाव के साथ होता है। तत्व चेहरे, गर्दन, खोपड़ी पर स्थानीयकृत होते हैं। अंत में, वे निशान से गुजरते हैं। डीकेवी के साथ, आंतरिक अंगों को नुकसान के कोई संकेत नहीं हैं, कोई प्रकाश संवेदनशीलता नहीं है। एएचए का पता नहीं लगाया गया है या कम टिटर 11 में पाया गया है। 2. ड्रग-प्रेरित ल्यूपस (बी) किसी भी दवा (एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, हाइड्रैलाज़िन, प्रोकेनामाइड) के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। पीवी के लक्षण एसएलई के समान होते हैं, हालांकि, बुखार, सेरोसाइटिस और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन प्रबल होते हैं। त्वचा, गुर्दे और तंत्रिका संबंधी भागीदारी दुर्लभ है। ईवी के लक्षण आमतौर पर दवाओं को बंद करने के बाद गायब हो जाते हैं।

11. 3. सबस्यूट त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस - अहा नकारात्मक ल्यूपस। रोग प्रकाश संवेदनशीलता और ल्यूपस जैसे सिंड्रोम से शुरू होता है।

11.4. अन्य बीमारियों के साथ:

11.4.1. हीमोलिटिक अरक्तता

11.4.2 इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

11.4.3 शोनेलिन-हेनोच का रक्तस्रावी वास्कुलिटिस

11.4.4 प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

11.4.5 प्रणालीगत वाहिकाशोथ

11.4.6. संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ

11.4.7. फेफड़ों और आंतरिक अंगों का क्षय रोग।

12. कुओं का उपचार।

उपचार का उद्देश्य- प्रेरित छूट की उपलब्धि, जो

एसएलई के किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति का सुझाव देता है (इस मामले में, ऐसे संकेत हो सकते हैं जो पिछले उत्तेजना के दौरान एक या किसी अन्य अंग या प्रणाली के घावों के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए हों), एक साइटोपेनिक सिंड्रोम, एएचए और अन्य अंग की अनुपस्थिति- प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के दौरान विशिष्ट एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जाना चाहिए। एसएलई के तेज होने की स्थिति में, अस्पताल में उपचार किया जाना चाहिए (!)

नमक, तरल, मसालेदार और नमकीन के प्रतिबंध के साथ आहार

3-4 सप्ताह के लिए मोटर गतिविधि के प्रतिबंध के साथ आहार

दवाई से उपचार

NHTVP का उपयोग SLE के संवैधानिक और मस्कुलोस्केलेटल अभिव्यक्तियों के साथ-साथ मध्यम रूप से गंभीर सेरोसाइटिस को राहत देने के लिए किया जाता है। एसएलई के रोगियों में, एनएसएआईडी के उपयोग के साथ अन्य रोगियों की तुलना में अधिक बार, बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह और असामान्य दुष्प्रभाव (हेपेटाइटिस, सड़न रोकनेवाला मेनिन्जाइटिस) विकसित होते हैं।

मलेरिया-रोधी (एमिनोक्विनोलिन) दवाएं:

त्वचा, जोड़, संवैधानिक विकारों के लिए प्रभावी

मध्यम रोग गतिविधि वाले रोगियों में तीव्रता को रोकें

लिपिड स्तर को कम करें और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को कम करें।

पहले 3-4 महीनों में, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन की खुराक 400 मिलीग्राम/दिन (6.5 मिलीग्राम/किलो) है, फिर 200 मिलीग्राम/दिन। सबसे खतरनाक साइड इफेक्ट रेटिनोपैथी है, इसलिए इलाज के दौरान 1 बार जरूरी है | एक पूर्ण नेत्र परीक्षा आयोजित करने के लिए एक वर्ष।

शॉर्ट-एक्टिंग ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) एसएलई के उपचार में मुख्य दवा है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला प्रेडनिसोलोन और मिथाइलप्रेडिसिसोलोन हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक रोग की गतिविधि पर निर्भर करती है:

छोटी खुराक (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

उच्च एसएलई गतिविधि के लिए उच्च खुराक (1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन या अधिक) का संकेत दिया जाता है। नैदानिक ​​​​प्रभाव के आधार पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक लेने की अवधि 4 से 12 सप्ताह तक होती है। खुराक में कमी धीरे-धीरे करीबी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण में की जानी चाहिए, और रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम / दिन) कई वर्षों तक ली जानी चाहिए।

पल्स थेरेपी (1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन लगातार तीन दिनों तक कम से कम 30 मिनट से अधिक) एसएलई की कई अभिव्यक्तियों पर तेजी से नियंत्रण प्राप्त करने और भविष्य में रोगियों को कम खुराक पर रखने के लिए एक प्रभावी उपचार विधि है। हालांकि, उच्च कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के मौखिक प्रशासन पर पल्स थेरेपी के लाभों पर कोई ठोस डेटा नहीं है। अंतःशिरा प्रशासित होने पर मेथिलप्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक की क्रिया का तंत्र अभी तक पूरी तरह से खुलासा नहीं किया गया है, लेकिन उपलब्ध डेटा पहले दिन में पहले से ही दवा के एक महत्वपूर्ण इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव का संकेत देता है। मेथिलप्रेडनिसोलोन के अंतःशिरा प्रशासन का एक छोटा कोर्स अपचय में वृद्धि और इसके संश्लेषण में कमी के कारण रक्त सीरम में आईजीजी के स्तर में महत्वपूर्ण और लंबे समय तक कमी का कारण बनता है। यह माना जाता है कि मेथिलप्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकती है और डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण में हस्तक्षेप करके उनके द्रव्यमान में परिवर्तन का कारण बनती है, जो बदले में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के पुनर्वितरण और सबेंडोथेलियल से उनकी रिहाई की ओर ले जाती है। तहखाने की झिल्ली की परतें। लिम्फोटॉक्सिन की कार्रवाई को अवरुद्ध करना शामिल नहीं है। वर्तमान में, रोगियों की एक श्रेणी (कम उम्र, तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षात्मक गतिविधि) की पहचान की गई है, जिसमें रोग की शुरुआत में इस प्रकार की चिकित्सा का उपयोग किया जाना चाहिए।

साइटोटोक्सिक एल.एस.

साइटोटोक्सिक दवाओं की पसंद पाठ्यक्रम की विशेषताओं, रोग की गंभीरता, पिछली चिकित्सा की प्रकृति और प्रभावशीलता पर निर्भर करती है। साइक्लोफॉस्फेमाइड (CF)पसंद की दवा है:

प्रोलिफ़ेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस

झिल्लीदार वीएन

गंभीर सीएनएस क्षति कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक से नियंत्रित नहीं होती है

मौखिक जीसी और पल्स थेरेपी के संयोजन में सीएफ के साथ उपचार (कम से कम 6 महीने के लिए 0.5-1 ग्राम / एम 2 मासिक का अंतःशिरा बोलस इंजेक्शन, और फिर 2 साल के लिए हर 3 महीने में) प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों के अस्तित्व को बढ़ाता है।

अज़ैथियोप्रिन(1-4 मिलीग्राम/किग्रा/दिन), methotrexate(15 "मिलीग्राम / सप्ताह) और साइक्लोस्पोरिन ए(<5 мг/кг/сут) показаны:

एसएलई के कम गंभीर लेकिन जीसीएस-प्रतिरोधी अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए

रखरखाव चिकित्सा के एक घटक के रूप में जो रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक ("स्टेरॉयड-बख्शते" प्रभाव) पर प्रबंधित करने की अनुमति देता है।

गहन चिकित्साएसएलई, यानी गतिविधि को दबाने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स की शॉक खुराक का उपयोग हमारे देश में पहली बार 20 साल पहले किया गया था और गंभीर बीमारी में उच्च दक्षता दिखाई थी।

गहन देखभाल के लिए मुख्य संकेत:

सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (विशेषकर नेफ्रिटिक सिंड्रोम, उच्च रक्तचाप, क्रिएटिनिन में तेजी से वृद्धि)

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को तीव्र गंभीर क्षति (मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, एन्सेफेलोमाइलोपॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस, अनुप्रस्थ मायलाइटिस)

हेमटोलॉजिकल संकट, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग त्वचीय वास्कुलिटिस

पल्मोनरी वास्कुलिटिस

रोग की उच्च गतिविधि, पिछले के लिए प्रतिरोधी, जिसे पहले पर्याप्त चिकित्सा माना जाता था

गहन देखभाल के सबसे आम तरीके:

मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ क्लासिक पल्स थेरेपी: लगातार 3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम / दिन IV ड्रिप (प्रति कोर्स 3000 मिलीग्राम)

कम खुराक (250-300 मिलीग्राम / दिन) में मेथिलप्रेडनिसोलोन की शुरूआत में / प्रति कोर्स लगभग 3000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक पहुंचने तक

6-12 महीनों के लिए 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन का मासिक IV प्रशासन

संयुक्त नाड़ी चिकित्सा: लगातार 3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन का अंतःशिरा प्रशासन और पहले या दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड (दवाओं को क्रमिक रूप से प्रशासित किया जाता है)

12 महीने के लिए 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड का मासिक IV प्रशासन

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रेडनिसोन की दैनिक खुराक को तेजी से कम करनाप्रतिओएस पल्स थेरेपी के तुरंत बाद अनुशंसित नहीं है।उच्च रोग गतिविधि के साथ, नाड़ी चिकित्सा के बाद, जो आमतौर पर सुबह में प्रयोग किया जाता है, शाम के लिए छोड़ दें 1 लेकिन प्रति ओएस दैनिक खुराक, चूंकि मेथिलप्रेडनिसोलोन, सुबह में 4 के बाद अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है; रक्त में + -7 घंटे अब निर्धारित नहीं होते हैं और एक वापसी सिंड्रोम विकसित हो सकता है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिनएसएलई के उपचार के लिए 15 से अधिक वर्षों से उपयोग किया गया है, लेकिन यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण नहीं किए गए हैं। SLE की निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के संबंध में दवा की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया है: I

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

• फुस्फुस के आवरण में शोथ

• वाहिकाशोथ

  बुखार

वर्तमान में, एसएलई में IV इम्युनोग्लोबुलिन के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत गंभीर दुर्दम्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, खासकर अगर रक्तस्राव का खतरा हो।

माइकोफेनोलेट मोफेटिल।साइक्लोफॉस्फेमाइड के लिए अपवर्तक ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों में, माइकोफेनोलेट के साथ उपचार से सीरम क्रिएटिनिन और प्रोटीनुरिया में कमी या स्थिरीकरण होता है, एसएलई गतिविधि में कमी और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल प्रक्रियाएं।

Plasmapheresisसाइक्लोफॉस्फेमाइड और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ सक्रिय चिकित्सा के संयोजन में महत्वपूर्ण अंगों की तेजी से बढ़ती अक्षमता वाले सबसे गंभीर रोगियों का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है। इसके लिए प्रभावी है:

साइटोपेनिया

क्रायोग्लोबुलिनमिया

वाहिकाशोथ

सीएनएस क्षति

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना

क्षमता पल्स सिंक,उपचार (रिबाउंड सिंड्रोम) में बाधा डालने से रोग की तीव्रता में शामिल होने के बाद साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी के संयोजन में गहन प्लास्मफेरेसिस के तीन सत्र और 1) जीसीएस को आगे के अध्ययन की आवश्यकता होती है।

पुरानी गुर्दे की विफलता के विकास के साथ दिखाया गया है कार्यक्रम हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- अपने स्वयं के कोशिकाओं और ऊतकों को हानिकारक एंटीबॉडी के गठन के साथ प्रतिरक्षा तंत्र की खराबी के कारण एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी। एसएलई जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (गुर्दे, हृदय, आदि) को नुकसान की विशेषता है।

रोग के विकास का कारण और तंत्र

रोग का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि रोग के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) हैं। इसके अलावा, लोगों में एसएलई के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता) की ख़ासियत से जुड़ी होती है। एसएलई के संबंध में पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) का सुरक्षात्मक प्रभाव सिद्ध हो चुका है। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक एक वायरल, जीवाणु संक्रमण, दवाएं हो सकते हैं।

रोग के तंत्र का आधार प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी - लिम्फोसाइट्स) के कार्यों का उल्लंघन है, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट परिसरों का निर्माण होता है जो पूरे शरीर में फैलते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) की सीरस झिल्लियों पर त्वचा, गुर्दे में बस जाते हैं, जिससे भड़काऊ प्रतिक्रियाएं होती हैं।

रोग के लक्षण

एसएलई लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है। रोग तीव्रता और छूट के साथ आगे बढ़ता है। रोग की शुरुआत बिजली की तेज और धीरे-धीरे दोनों हो सकती है।
सामान्य लक्षण

• थकान
• वजन घटना
• तापमान
• प्रदर्शन में कमी
• तेज थकान

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान

• गठिया - जोड़ों की सूजन
  • 90% मामलों में होता है, नॉन-इरोसिव, नॉन-डिफॉर्मिंग, उंगलियों के जोड़, कलाई, घुटने के जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं।
• ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
  • हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ सूजन या उपचार के परिणामस्वरूप।

• मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामलों में), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

श्लेष्मा और त्वचा के घाव

• रोग की शुरुआत में त्वचा के घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में होते हैं, 10-15% त्वचा में रोग की अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल नहीं होती हैं। सूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों पर त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छीलने के साथ लाल पट्टिका), किनारों के साथ फैली हुई केशिकाएं, अधिक या वर्णक की कमी वाले क्षेत्रों की उपस्थिति होती है। चेहरे पर, इस तरह के परिवर्तन एक तितली की तरह दिखते हैं, क्योंकि नाक के पीछे और गाल प्रभावित होते हैं।
• बालों का झड़ना (खालित्य) दुर्लभ है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्र को प्रभावित करता है। एक सीमित क्षेत्र में बाल झड़ते हैं।
• 30-60% रोगियों में सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (प्रकाश संवेदनशीलता) होती है।
• 25% मामलों में म्यूकोसल भागीदारी होती है।
  • लाली, कम रंजकता, होठों के ऊतकों का कुपोषण (चीलाइटिस)
  • छोटे पंचर रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव

श्वसन क्षति

एसएलई में श्वसन प्रणाली के घावों का निदान 65% मामलों में किया जाता है। पल्मोनरी पैथोलॉजी विभिन्न जटिलताओं के साथ तीव्र और धीरे-धीरे दोनों विकसित हो सकती है। फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान की सबसे आम अभिव्यक्ति फेफड़े (फुफ्फुस) को कवर करने वाली झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द, सांस की तकलीफ की विशेषता है। एसएलई भी ल्यूपस निमोनिया (ल्यूपस न्यूमोनाइटिस) के विकास का कारण बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों के जहाजों को प्रभावित करता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों में संक्रामक प्रक्रियाएं अक्सर विकसित होती हैं, और थ्रोम्बस (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की रुकावट जैसी गंभीर स्थिति विकसित करना भी संभव है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान

एसएलई हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी आवरण (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), सीधे हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। पेरिकार्डियम (पेरिकार्डिटिस) सबसे आम है।

• पेरिकार्डिटिस सीरस झिल्ली की सूजन है जो हृदय की मांसपेशियों को कवर करती है।

अभिव्यक्तियाँ: मुख्य लक्षण उरोस्थि में सुस्त दर्द है। पेरिकार्डिटिस (एक्सयूडेटिव) को पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के गठन की विशेषता है, एसएलई के साथ, द्रव का संचय छोटा होता है, और पूरी सूजन प्रक्रिया आमतौर पर 1-2 सप्ताह से अधिक नहीं रहती है।

• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

अभिव्यक्तियाँ: हृदय ताल की गड़बड़ी, तंत्रिका आवेग की बिगड़ा हुआ चालन, तीव्र या पुरानी हृदय विफलता।

• हृदय के वाल्वों की हार, माइट्रल और महाधमनी वाल्व अधिक बार प्रभावित होते हैं।
• कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान से रोधगलन हो सकता है, जो एसएलई के साथ युवा रोगियों में भी विकसित हो सकता है।
• रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की अंदरूनी परत को नुकसान होने से एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय संवहनी रोग द्वारा प्रकट होता है:
  • लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा पर नीले धब्बे ग्रिड पैटर्न बनाते हैं)
  • ल्यूपस पैनिक्युलिटिस (चमड़े के नीचे के नोड्यूल, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
  • अंगों और आंतरिक अंगों के जहाजों का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

ज्यादातर एसएलई में, गुर्दे प्रभावित होते हैं, 50% रोगियों में गुर्दे के तंत्र के घाव निर्धारित होते हैं। मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया), एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर आमतौर पर रोग की शुरुआत में नहीं पाए जाने का एक लगातार लक्षण है। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और मेब्रान नेफ्रैटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है (मूत्र में प्रोटीन 3.5 ग्राम / दिन से अधिक होता है, रक्त में प्रोटीन में कमी, एडिमा)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

यह माना जाता है कि सीएनएस विकार मस्तिष्क वाहिकाओं को नुकसान के साथ-साथ न्यूरॉन्स के प्रति एंटीबॉडी के गठन, न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) की रक्षा और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) के कारण होते हैं।
मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• सिरदर्द और माइग्रेन, एसएलई में सबसे आम लक्षण
• चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
• मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
• मस्तिष्क का आघात
• कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
• मायलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका म्यान (माइलिन) के गठन के अन्य विकार
• मोनोन्यूराइटिस, पोलीन्यूराइटिस, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस

पाचन तंत्र की चोट

एसएलई के 20% रोगियों में पाचन तंत्र के नैदानिक ​​घावों का निदान किया जाता है।

• ग्रासनली को नुकसान, निगलने की क्रिया का उल्लंघन, ग्रासनली का विस्तार 5% मामलों में होता है
• पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग के कारण और उपचार के दुष्प्रभाव दोनों के कारण होते हैं।
• एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
• मतली, पेट की परेशानी, अपच

• 50% रोगियों में हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
• ल्यूकोपेनिया सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी है। यह लिम्फोसाइटों और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। यह 25% मामलों में होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के निर्माण के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के कारण होता है।

इसके अलावा, एसएलई वाले 50% रोगियों में, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स निर्धारित किए जाते हैं, 90% रोगियों में, एक प्रवेशित प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) का निदान किया जाता है।

SLE . का निदान

एसएलई का निदान रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आंकड़ों के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययनों के आंकड़ों पर आधारित है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशेष मानदंड विकसित किए हैं जिनके द्वारा निदान करना संभव है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

गठिया	विशेषता: कटाव के बिना, परिधीय, दर्द, सूजन, संयुक्त गुहा में नगण्य द्रव के संचय द्वारा प्रकट
डिस्कोइड चकत्ते	लाल रंग में, अंडाकार, गोल या आकार में कुंडलाकार, उनकी सतह पर असमान आकृति वाली पट्टिकाएं तराजू हैं, पास में फैली हुई केशिकाएं हैं, तराजू को अलग करना मुश्किल है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ देते हैं।
श्लेष्मा घाव	मौखिक श्लेष्मा या नासोफेरींजल म्यूकोसा अल्सर के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित।
प्रकाश संवेदीकरण	सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। धूप के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने निकल आते हैं।
नाक और गालों के पिछले हिस्से पर दाने	तितली के रूप में विशिष्ट दाने
गुर्दे खराब	मूत्र में प्रोटीन का स्थायी नुकसान 0.5 ग्राम / दिन, सेलुलर कास्ट का उत्सर्जन
सीरस झिल्ली को नुकसान	फुफ्फुस फुफ्फुस झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द से प्रकट होता है, साँस लेने से बढ़ जाता है। पेरिकार्डिटिस - हृदय की परत की सूजन
सीएनएस घाव	आक्षेप, मनोविकृति - दवाओं की अनुपस्थिति में जो उन्हें या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि) भड़का सकती हैं।
रक्त प्रणाली में परिवर्तन	हीमोलिटिक अरक्तता 4000 कोशिकाओं / एमएल . से कम ल्यूकोसाइट्स में कमी 1500 कोशिकाओं / एमएल . से कम लिम्फोसाइटों की कमी 150 10 9/ली से कम प्लेटलेट्स में कमी
प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन	एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की परिवर्तित मात्रा कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी एंटी-एसएम
विशिष्ट एंटीबॉडी की संख्या में वृद्धि	एलिवेटेड एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA)

रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों द्वारा निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक)। रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जिन्हें संक्षेप में बिंदुओं में व्यक्त किया गया है। अधिकतम 105 अंक, जो बहुत अधिक रोग गतिविधि से मेल खाता है।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

अभिव्यक्तियों	विवरण	विराम चिह्न
छद्म-मिरगी का दौरा(चेतना के नुकसान के बिना आक्षेप का विकास)	चयापचय संबंधी विकारों, संक्रमणों, दवाओं को बाहर करना आवश्यक है जो इसे भड़का सकते हैं।	8
मनोविकार	सामान्य मोड में कार्य करने की क्षमता का उल्लंघन, वास्तविकता की बिगड़ा हुआ धारणा, मतिभ्रम, सहयोगी सोच में कमी, अव्यवस्थित व्यवहार।	8
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन	तार्किक सोच में परिवर्तन, अंतरिक्ष में अभिविन्यास गड़बड़ा जाता है, स्मृति, बुद्धि, एकाग्रता, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन कम हो जाता है।	8
नेत्र विकार	धमनी उच्च रक्तचाप को छोड़कर, ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन।	8
कपाल नसों को नुकसान	कपाल नसों को नुकसान पहली बार प्रकट हुआ।
सिरदर्द	गंभीर, लगातार, माइग्रेन हो सकता है, मादक दर्दनाशक दवाओं का जवाब नहीं	8
सेरेब्रल संचार विकार	पहले पता चला, एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर	8
वाहिकाशोथ-(संवहनी क्षति)	अल्सर, हाथ-पांव का गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक गांठें	8
गठिया- (जोड़ों की सूजन)	सूजन और सूजन के लक्षणों के साथ 2 से अधिक जोड़ों को नुकसान।	4
मायोसिटिस- (कंकाल की मांसपेशियों की सूजन)	वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी	4
मूत्र में सिलेंडर	हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइट	4
मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स	देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृति को बाहर करती हैं	4
पेशाब में प्रोटीन	प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक	4
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स	संक्रमण को छोड़कर, देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक श्वेत रक्त कोशिकाएं	4
त्वचा क्षति	भड़काऊ क्षति	2
बाल झड़ना	घावों का बढ़ना या बालों का पूरा झड़ना	2
म्यूकोसल अल्सर	श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर अल्सर	2
फुस्फुस के आवरण में शोथ- (फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन)	सीने में दर्द, फुफ्फुस मोटा होना	2
पेरिकार्डिटिस-(दिल की परत की सूजन)	ईसीजी पर पता चला, इकोकार्डियोग्राफी	2
कम हुई तारीफ	C3 या C4 में कमी	2
एंटीडीएनए	सकारात्मक	2
तापमान	संक्रमण को छोड़कर 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक	1
रक्त प्लेटलेट्स में कमी	दवाओं को छोड़कर 150 10 9 /ली से कम	1
सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी	दवाओं को छोड़कर 4.0 10 9 /ली से कम	1

• हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
• मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
• उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
• बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले नैदानिक ​​परीक्षण

1. एना-स्क्रीनिंग टेस्ट, सेल नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं, 95% रोगियों में निर्धारित किया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है।
2. एंटी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में निर्धारित, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
3. विरोधीएसएम-स्मिथ एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो शॉर्ट आरएनए का हिस्सा है, 30-40% मामलों में पाया जाता है
4. विरोधीएसएसए या विरोधीएसएसबी, कोशिका नाभिक में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 55% रोगियों में मौजूद होते हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं
5. एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लियों के प्रति एंटीबॉडी (कोशिकाओं का ऊर्जा केंद्र)
6. एंटीहिस्टोन्स- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।

अन्य प्रयोगशाला परीक्षण

• सूजन के मार्कर
  • ईएसआर - बढ़ा हुआ
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, ऊंचा

• तारीफ का स्तर गिरा
  • प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप C3 और C4 कम हो जाते हैं
  • कुछ लोग कम तारीफ के स्तर के साथ पैदा होते हैं, एसएलई के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक।

कॉम्प्लिमेंट सिस्टम शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल प्रोटीन (C1, C3, C4, आदि) का एक समूह है।

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइटों, प्लेटलेट्स में संभावित कमी

• मूत्र का विश्लेषण
  • मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
  • मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
  • मूत्र में सफेद रक्त कोशिकाएं (पायरिया)

• रक्त रसायन
  • क्रिएटिनिन - वृद्धि गुर्दे की क्षति को इंगित करती है
  • ALAT, ASAT - वृद्धि जिगर की क्षति को इंगित करती है
  • क्रिएटिन किनसे - पेशी तंत्र को नुकसान के साथ बढ़ता है

वाद्य अनुसंधान के तरीके

• जोड़ों का एक्स-रे

मामूली परिवर्तन पाए गए, कोई क्षरण नहीं

• छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी

प्रकट: फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसशोथ), ल्यूपस निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता को नुकसान।

• परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

सीएनएस क्षति, वास्कुलिटिस, स्ट्रोक और अन्य गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

• इकोकार्डियोग्राफी

वे आपको पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ, पेरीकार्डियम को नुकसान, हृदय वाल्व को नुकसान आदि का निर्धारण करने की अनुमति देंगे।
विशिष्ट प्रक्रियाएं

• एक काठ का पंचर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों को दूर करने में मदद कर सकता है।
• गुर्दे की बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार रणनीति के चुनाव की सुविधा प्रदान करने की अनुमति देता है।
• एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के आधुनिक उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, यह कार्य बहुत कठिन है। रोग के मुख्य कारण को समाप्त करने के उद्देश्य से उपचार नहीं पाया गया है, जिस प्रकार स्वयं कारण का पता नहीं चला है। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

• शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
• सूरज की रोशनी कम करें, सनस्क्रीन का इस्तेमाल करें

चिकित्सा उपचार

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।

यह सिद्ध हो चुका है कि एसएलई के रोगियों में लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रखती है और इसकी अवधि को बढ़ाती है।
खुराक नियम:

• अंदर:
  • प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा
  • रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
  • प्रेडनिसोलोन सुबह में लिया जाना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम हो जाती है

• उच्च खुराक अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन (पल्स थेरेपी)
  • खुराक 500-1000 मिलीग्राम / दिन, 3-5 दिनों के लिए
  • या 15-20 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर का वजन

पहले कुछ दिनों में दवा को निर्धारित करने का यह तरीका प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को कम करता है और रोग की अभिव्यक्तियों से राहत देता है।

पल्स थेरेपी के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

• पहले दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड

1. साइटोस्टैटिक्स:साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, का उपयोग SLE के जटिल उपचार में किया जाता है।

संकेत:

• एक्यूट ल्यूपस नेफ्रैटिस
• वाहिकाशोथ
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी रूप
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम करने की आवश्यकता
• उच्च एसएलई गतिविधि
• एसएलई का प्रगतिशील या पूर्ण पाठ्यक्रम

दवा प्रशासन की खुराक और मार्ग:

• पल्स थेरेपी 1000 मिलीग्राम के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड, फिर हर दिन 200 मिलीग्राम जब तक कि 5000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक नहीं पहुंच जाती।
• Azathioprine 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मुंह से

1. विरोधी भड़काऊ दवाएं

उनका उपयोग उच्च तापमान पर, जोड़ों को नुकसान, और सेरोसाइटिस के साथ किया जाता है।

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast, आदि।

1. एमिनोक्विनोलिन दवाएं

उनके पास एक विरोधी भड़काऊ और immunosuppressive प्रभाव है, सूरज की रोशनी और त्वचा के घावों के लिए अतिसंवेदनशीलता के लिए उपयोग किया जाता है।

• डेलागिल, प्लाकनिल, आदि।

1. बायोलॉजिकलएसएलई के लिए एक आशाजनक उपचार हैं

इन दवाओं के हार्मोनल दवाओं की तुलना में बहुत कम दुष्प्रभाव होते हैं। प्रतिरक्षा रोगों के विकास के तंत्र पर उनका संकीर्ण रूप से लक्षित प्रभाव होता है। प्रभावी लेकिन महंगा।

• एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमीरा, एम्ब्रेल

1. अन्य दवाएं

• थक्कारोधी (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
• एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

1. एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

• प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त शोधन की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा के हिस्से को हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
• हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन-एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन, आदि) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है।

इन विधियों का उपयोग गंभीर एसएलई के मामले में या शास्त्रीय उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएं और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

1. तीव्र पाठ्यक्रम- बिजली की तेज शुरुआत, तेजी से पाठ्यक्रम और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता है। सौभाग्य से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबस्यूट कोर्स- एक क्रमिक शुरुआत, एक्ससेर्बेशन और रिमिशन की अवधि में बदलाव, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन में कमी, सबफ़ब्राइल तापमान (38 0 तक) की विशेषता।

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3. क्रोनिक कोर्स- एसएलई का सबसे अनुकूल कोर्स, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को नुकसान, लंबे समय तक छूट, आंतरिक अंगों को नुकसान और दशकों के बाद जटिलताएं होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया जाता है, वास्तव में हैं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं।

लेकिन अंतर करना संभव है जटिलताएं जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है।

2. औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत रूप के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। कुछ दवाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप ड्रग-प्रेरित ल्यूपस विकसित होता है:

• हृदय रोगों के उपचार के लिए औषधीय उत्पाद: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, एमिनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
• अतालतारोधी दवा नोवोकेनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बाइसेप्टोलऔर दूसरे;
• क्षय रोग रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
• गर्भनिरोधक गोली;
• शिरापरक रोगों के उपचार के लिए हर्बल तैयारी (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, निचले छोरों के वैरिकाज़ नसों, और इसी तरह): हॉर्स चेस्टनट, वेनोटोनिक डोपेलहर्ट्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य।

नैदानिक ​​तस्वीर दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से भिन्न नहीं होता है। ल्यूपस की सभी अभिव्यक्तियाँ दवाओं के बंद होने के बाद गायब हो जाना , बहुत कम ही हार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) के छोटे पाठ्यक्रमों को निर्धारित करना आवश्यक होता है। निदान यह बहिष्करण की विधि द्वारा स्थापित किया गया है: यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण दवा लेने की शुरुआत के तुरंत बाद शुरू हुए और उनकी वापसी के बाद गायब हो गए, और इन दवाओं के बार-बार उपयोग के बाद फिर से प्रकट हुए, तो हम औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में बात कर रहे हैं।

3. डिस्कोइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस प्रकार की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण मापदंडों (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की परिवर्तन विशेषता नहीं होती है, और यह अन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड होगा। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान बीमारियों (एक्जिमा, सोरायसिस, सरकोइडोसिस का त्वचा रूप, और अन्य) से अंतर करने में मदद करेगा।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससनवजात शिशुओं में होता है जिनकी मां सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस या अन्य सिस्टमिक ऑटोम्यून्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। वहीं, मां में एसएलई के लक्षण नहीं भी हो सकते हैं, लेकिन उनकी जांच के दौरान ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणबच्चा आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले खुद को प्रकट करता है:

• चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली की तरह दिखते हैं);
• जन्मजात अतालता, जिसे अक्सर गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित किया जाता है;
• सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ये सभी अभिव्यक्तियाँ 3-6 महीने के बाद गायब हो जाती हैं और विशेष उपचार के बिना बच्चे के रक्त में मातृ एंटीबॉडी का संचार बंद हो जाता है। लेकिन त्वचा पर गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ, एक निश्चित आहार (सूर्य के प्रकाश और अन्य पराबैंगनी किरणों के संपर्क से बचने) का पालन करना आवश्यक है, 1% हाइड्रोकार्टिसोन मरहम का उपयोग करना संभव है।

5. साथ ही, "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए किया जाता है - तपेदिक एक प्रकार का वृक्ष. त्वचा का तपेदिक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तितली के समान दिखता है। निदान त्वचा की एक ऊतकीय परीक्षा और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा स्थापित करने में मदद करेगा - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड प्रतिरोधी बैक्टीरिया) का पता चला है।

एक छवि: यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का समूह:

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
• इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों के ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा हार।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त वाहिकाओं सहित सामान्य ऊतक को संयोजी ऊतक (जिसमें कार्यात्मक गुण नहीं होते हैं) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
• फैलाना फासिसाइटिस (ईोसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
• स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना, और इसी तरह) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखा भी कहा जाता है।
• अन्य प्रणालीगत रोग.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो उनके रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समान हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक ​​मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्माटोमायोजिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; वजन घटना; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन; बार-बार जोड़ों का दर्द।	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जलन; अंगों की सुन्नता; वजन घटना जोड़ों में दर्द; रेनॉड सिंड्रोम - अंगों में रक्त परिसंचरण का तेज उल्लंघन, विशेष रूप से हाथों और पैरों में। एक छवि: रेनॉड सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में आंदोलनों की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संघनन, एडिमा के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का सायनोसिस; Raynaud का सिंड्रोम।
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर।	लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल स्थिति (38 0 C तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 तक)।
रोगी की उपस्थिति (रोग की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदली जा सकती है)	त्वचा के घाव, ज्यादातर चेहरे, "तितली" (लालिमा, तराजू, निशान)। चकत्ते पूरे शरीर पर और श्लेष्मा झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों का झड़ना, नाखून। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेट हैं। इसके अलावा, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीचिया) हो सकते हैं।	चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मुखौटा जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, खिंची हुई, त्वचा चमकदार होती है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन होती है, गहरे-झूठे ऊतकों को कसकर मिलाया जाता है। अक्सर ग्रंथियों का उल्लंघन होता है (सूखी श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि Sjögren के सिंड्रोम में होता है)। बाल और नाखून गिर जाते हैं। "कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ छोरों और गर्दन की त्वचा पर काले धब्बे।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है, चेहरे पर और डायकोलेट क्षेत्र में त्वचा के लाल होने, तराजू, रक्तस्राव, निशान के साथ एक विविध दाने होते हैं। रोग की प्रगति के साथ, चेहरा एक "मुखौटा जैसी उपस्थिति" प्राप्त करता है, चेहरे के भावों के बिना, फैला हुआ, तिरछा हो सकता है, और ऊपरी पलक (ptosis) का अक्सर पता लगाया जाता है।
रोग गतिविधि की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जैसे जलना); जोड़ों में दर्द, आंदोलनों की कठोरता, बिगड़ा हुआ लचीलापन और उंगलियों का विस्तार; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय शोफ); आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षण; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; Raynaud का सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और आंदोलनों की कठोरता; उंगलियों का कठिन विस्तार और लचीलापन; एक्स-रे पर दिखाई देने वाली हड्डियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन (विशेषकर उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों की कमजोरी (मांसपेशी शोष); आंत्र पथ के गंभीर विकार (गतिशीलता और अवशोषण); दिल की लय का उल्लंघन (हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक की वृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुस्फुस में संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; मांसपेशियों में तेज दर्द, उनकी कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप उठाने में असमर्थ होता है); Raynaud का सिंड्रोम; आंदोलनों का उल्लंघन, समय के साथ, रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - सांस की तकलीफ, मांसपेशियों के पूर्ण पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी तक; चबाने वाली मांसपेशियों और ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - निगलने की क्रिया का उल्लंघन; दिल को नुकसान के साथ - लय की गड़बड़ी, कार्डियक अरेस्ट तक; आंत की चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के साथ - इसकी पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
भविष्यवाणी	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएं विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि; ईएसआर त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (C3, C4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; रक्त कोशिकाओं की कम मात्रा; LE कोशिकाओं के स्तर में काफी वृद्धि हुई है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		गामा ग्लोब्युलिन, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन में वृद्धि - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी डीएनए विरोधी।
उपचार के सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें "प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार").

जैसा कि आप देख सकते हैं, एक भी विश्लेषण नहीं है जो अन्य प्रणालीगत रोगों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पूरी तरह से अलग करेगा, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर प्रारंभिक अवस्था में। अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट को अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि मौजूद हो) का निदान करने के लिए रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन करने की आवश्यकता होती है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

वयस्कों की तुलना में बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कम आम है। बचपन में, ऑटोइम्यून बीमारियों से रुमेटीइड गठिया का अधिक बार पता लगाया जाता है। SLE मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशुओं और छोटे बच्चों में हो सकता है, हालांकि शायद ही कभी, इस बीमारी के सबसे अधिक मामले यौवन के दौरान, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में होते हैं।

प्रतिरक्षा की ख़ासियत को देखते हुए, हार्मोनल स्तर, विकास की तीव्रता, बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ आगे बढ़ता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

• अधिक गंभीर रोग , ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
• क्रोनिक कोर्स बच्चों में रोग केवल एक तिहाई मामलों में होता है;
• और भी आम तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रम आंतरिक अंगों को तेजी से नुकसान के साथ रोग;
• केवल बच्चों में भी अलग तीव्र या फुलमिनेंट कोर्स एसएलई - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों को लगभग एक साथ क्षति, जिससे रोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु हो सकती है;
• जटिलताओं का लगातार विकास और उच्च मृत्यु दर;
• सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी विस्फोट (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - डीआईसी की एक सदमे की स्थिति का विकास - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
• बच्चों में प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
• SLE वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन की एक स्पष्ट कमी है, अप करने के लिए कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण:

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या (38-39 0 C से अधिक) में वृद्धि के साथ, जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी के साथ, शरीर के वजन में तेज कमी।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, पूरे शरीर में एक रक्तस्रावी दाने अधिक आम है (बिना किसी कारण के चोट, पेटीचिया या पिनपॉइंट हेमोरेज)। इसके अलावा, प्रणालीगत रोगों के विशिष्ट लक्षणों में से एक है बालों का झड़ना, पलकें, भौहें, पूर्ण गंजापन तक। त्वचा मार्बल हो जाती है, धूप के प्रति बहुत संवेदनशील होती है। त्वचा पर विभिन्न चकत्ते हो सकते हैं जो एलर्जी जिल्द की सूजन की विशेषता है। कुछ मामलों में, Raynaud का सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों के संचलन का उल्लंघन। मौखिक गुहा में लंबे समय तक गैर-चिकित्सा घाव हो सकते हैं - स्टामाटाइटिस।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक है। गठिया संयुक्त गुहा में द्रव के संचय के साथ होता है। समय के साथ जोड़ों में दर्द मांसपेशियों में दर्द और आंदोलन की कठोरता के साथ संयुक्त होता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव फुफ्फुस के गठन द्वारा विशेषता(फुफ्फुस गुहा में द्रव), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में द्रव, हृदय की परत), जलोदर और अन्य एक्सयूडेटिव प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. दिल की धड़कन रुकनाबच्चों में, यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कों की तुलना में बचपन में बहुत अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता) के विकास की ओर जाता है।
7. फेफड़े की चोटबच्चों में दुर्लभ है।
8. किशोरों में रोग की प्रारंभिक अवधि में, ज्यादातर मामलों में, वहाँ है जठरांत्र संबंधी मार्ग की चोट(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस, आदि)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में यह शालीनता, चिड़चिड़ापन की विशेषता है, गंभीर मामलों में, आक्षेप विकसित हो सकता है।

यही है, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी कई प्रकार के लक्षणों की विशेषता है। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृतियों की आड़ में छिपे हुए हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, आखिरकार, समय पर उपचार एक सक्रिय प्रक्रिया को स्थिर छूट की अवधि में बदलने में सफलता की कुंजी है।

नैदानिक ​​सिद्धांतप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तरह ही होते हैं, जो मुख्य रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों (ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाने) पर आधारित होते हैं।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और रोग की शुरुआत से ही, सभी रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, रक्त के थक्के खराब होते हैं।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार, वयस्कों की तरह, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का दीर्घकालिक उपयोग शामिल है, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और विरोधी भड़काऊ दवाएं। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक निदान है जिसके लिए अस्पताल में बच्चे के तत्काल अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है (गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ रुमेटोलॉजी विभाग - गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
एक अस्पताल में, रोगी की पूरी जांच की जाती है और आवश्यक चिकित्सा का चयन किया जाता है। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा की जाती है। ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन के इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
समय पर शुरू होने और नियमित उपचार के मामले में, हासिल करना संभव है स्थिर छूट, जबकि बच्चे सामान्य यौवन सहित, उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं। लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में भविष्यवाणीजीवन के लिए अनुकूल।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, उपचार के जोखिम और विशेषताएं क्या हैं?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, युवा महिलाएं अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होती हैं, और किसी भी महिला के लिए, मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण होता है। लेकिन एसएलई और गर्भावस्था हमेशा मां और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए एक बड़ा जोखिम होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर मामलों में गर्भवती होने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड और अन्य) लेते समय, गर्भवती होना बिल्कुल असंभव है , चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं के उन्मूलन के छह महीने बाद ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले किसके जन्म के साथ समाप्त होते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा . 25% पर मामले ऐसे बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , एक एक चौथाई मामलों में देखा गर्भपात .
4. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था की संभावित जटिलताएँ, प्लेसेंटा के जहाजों को नुकसान से जुड़े ज्यादातर मामलों में:

• भ्रूण की मृत्यु;
• . तो, एक तिहाई मामलों में, रोग के पाठ्यक्रम की वृद्धि विकसित होती है। इस तरह के बिगड़ने का जोखिम I के पहले हफ्तों में या गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में अधिकतम होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी का अस्थायी रूप से पीछे हटना होता है, लेकिन अधिकांश भाग के लिए, किसी को जन्म के 1-3 महीने बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक मजबूत विस्तार की उम्मीद करनी चाहिए। कोई नहीं जानता कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया कौन सा रास्ता अपनाएगी।
  6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। इसके अलावा, गर्भावस्था डिस्कोइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भड़का सकती है।
  7. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली मां अपने बच्चे को जीन पारित कर सकती है जो उसे अपने जीवनकाल में एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी विकसित करने के लिए प्रेरित करता है।
  8. बच्चे का विकास हो सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़े; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है लगातार छूट की अवधि के दौरान एसएलई का पुराना कोर्स।
  • तीव्र के मामले में जटिलताओं के विकास के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, बल्कि एक महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
  • और अगर, फिर भी, गर्भावस्था एक अतिशयोक्ति के दौरान हुई, फिर इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। आखिरकार, एसएलई के तेज होने के लिए दवाओं के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल contraindicated हैं।
  • गर्भावस्था की सिफारिश पहले नहीं की जाती है साइटोटोक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
  • गुर्दे और हृदय के ल्यूपस घाव के साथ गर्भावस्था के बारे में कोई बात नहीं हो सकती है, इससे महिला की किडनी और / या दिल की विफलता से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह ये अंग हैं जो बच्चे को ले जाते समय भारी भार के अधीन होते हैं।
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था का प्रबंधन:

  1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा मनाया गया , प्रत्येक रोगी के लिए दृष्टिकोण केवल व्यक्तिगत है।
  2. नियमों का पालन करना सुनिश्चित करें: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से खाएं।
  3. अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव पर पूरा ध्यान दें।
  4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि बच्चे के जन्म के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताओं के विकसित होने का जोखिम होता है।
  7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, एक रुमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा को निर्धारित या ठीक करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान contraindicated नहीं है। दवा की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।
  8. एसएलई के साथ गर्भवती महिलाओं के लिए भी सिफारिश की जाती है विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35 वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और विरोधी भड़काऊ दवाएं।
  9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और प्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था की अन्य रोग संबंधी स्थितियां।
  10. बच्चे के जन्म के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान को रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के उपचार के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं की नियुक्ति, क्योंकि यह प्रसवोत्तर अवधि है जो रोग के गंभीर प्रसार के विकास के लिए खतरनाक है।

  पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती नहीं होने की सलाह दी जाती थी, और गर्भाधान की स्थिति में, सभी को गर्भावस्था के कृत्रिम समापन (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब, डॉक्टरों ने इस मामले पर अपनी राय बदल दी है, आप एक महिला को मातृत्व से वंचित नहीं कर सकते, खासकर जब से एक सामान्य स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की काफी संभावनाएं हैं। लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।

  क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक हैं?

  बेशक, कोई भी व्यक्ति जो चेहरे पर अजीब चकत्ते देखता है, सोचता है: "शायद यह संक्रामक है?"। इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग इतने लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, पहले के डॉक्टरों ने यह भी माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन रूप से, संपर्क से, या यहां तक ​​​​कि हवाई बूंदों से भी फैलता है। लेकिन बीमारी के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, केवल सिद्धांत और धारणाएं हैं। यह सब एक बात पर उबलता है, कि अंतर्निहित कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं होते हैं।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हो सकता है:

  • विभिन्न वायरल संक्रमण;
  • जीवाण्विक संक्रमण (विशेष रूप से बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तनाव कारक;
  • हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
  • वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
  लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक एजेंट नहीं हैं, इसलिए सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।

  केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का क्षय रोग), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक की छड़ें पाई जाती हैं, जबकि रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग अलग होता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?

  किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ, लगभग हमेशा एक कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन की कमी, ट्रेस तत्वों और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ।

  SLE आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।

  1. असंतृप्त फैटी एसिड युक्त खाद्य पदार्थ (ओमेगा -3):

  • समुद्री मछली;
  • कई नट और बीज;
  • थोड़ी मात्रा में वनस्पति तेल;
  2. फल और सबजीया अधिक विटामिन और माइक्रोलेमेंट्स होते हैं, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सिडेंट होते हैं, हरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं;
  3. रस, फल पेय;
  4. दुबला पोल्ट्री मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
  5. कम वसा वाली डेयरी , विशेष रूप से डेयरी उत्पाद (कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
  6. अनाज और सब्जी फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के बीज और कई अन्य)।

  1. संतृप्त फैटी एसिड वाले खाद्य पदार्थ रक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव डालते हैं, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं:

  • पशु वसा;
  • तला हुआ खाना;
  • वसायुक्त मांस (लाल मांस);
  • उच्च वसा सामग्री वाले डेयरी उत्पाद वगैरह।
  2. अल्फाल्फा के बीज और अंकुर (बीन संस्कृति)।
  
  फोटो: अल्फाल्फा घास।
  3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली रूप से उत्तेजित करता है।
  4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन शरीर में तरल पदार्थ धारण करना।

  यदि जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग एसएलई या दवा लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं, तो रोगी को चिकित्सीय आहार - तालिका संख्या 1 के अनुसार लगातार आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है। सभी विरोधी भड़काऊ दवाएं भोजन के साथ या भोजन के तुरंत बाद सबसे अच्छी तरह से ली जाती हैं।

  घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारअस्पताल की स्थापना में एक व्यक्तिगत उपचार आहार के चयन और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों में सुधार के बाद ही संभव है। एसएलई के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाओं को अपने दम पर निर्धारित नहीं किया जा सकता है, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताएं और प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का एक गुच्छा है, और इन दवाओं की खुराक बहुत ही व्यक्तिगत है। सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए, डॉक्टरों द्वारा चुनी गई चिकित्सा घर पर ली जाती है। दवा लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।

  विषय में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा, आप बस अपना कीमती समय गंवा सकते हैं। लोक उपचार अपनी प्रभावशीलता दे सकते हैं यदि उनका उपयोग उपचार के पारंपरिक तरीकों के संयोजन में किया जाता है, लेकिन केवल एक रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए कुछ पारंपरिक दवाएं:

  
  
  एहतियाती उपाय! जहरीली जड़ी-बूटियों या पदार्थों से युक्त सभी लोक उपचार बच्चों की पहुँच से बाहर होने चाहिए। ऐसे उपायों से सावधान रहना चाहिए, कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक उसे छोटी खुराक में इस्तेमाल किया जाता है।

  फोटो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण क्या दिखते हैं?

  
  एक छवि: एसएलई में तितली के रूप में चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन।
  
  फोटो: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों की त्वचा के घाव। त्वचा में बदलाव के अलावा, यह रोगी उंगलियों के फालेंज के जोड़ों का मोटा होना दिखाता है - गठिया के लक्षण।
  
  नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाखून प्लेट की नाजुकता, मलिनकिरण, अनुदैर्ध्य पट्टी।
  
  मौखिक श्लेष्मा के ल्यूपस घाव . नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार, वे संक्रामक स्टामाटाइटिस के समान हैं, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं।
  
  और वे इस तरह दिख सकते हैं डिस्कोइड के शुरुआती लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  
  और यह ऐसा दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
  
  बचपन की प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस विशेषता में त्वचा में परिवर्तन। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते की याद दिलाते हैं, वर्णक धब्बे छोड़ते हैं जो लंबे समय तक दूर नहीं होते हैं।
  

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है जो युवा लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं में) में होती है और इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, जो किसी की अपनी कोशिकाओं और उनके घटकों के लिए एंटीबॉडी के अनियंत्रित उत्पादन की ओर ले जाती है और ऑटोइम्यून और इम्युनोकोम्पलेक्स पुराने घावों का विकास (वी.ए. नासोनोवा, 1989)। रोग का सार संयोजी ऊतक, माइक्रोवास्कुलचर, त्वचा, जोड़ों और आंतरिक अंगों का एक इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी घाव है, जबकि आंत के घावों को प्रमुख माना जाता है, जो रोग के पाठ्यक्रम और रोग का निर्धारण करते हैं।

एसएलई की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4 से 25 मामलों तक होती है। यह रोग अक्सर प्रसव उम्र की महिलाओं में विकसित होता है। गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि में, तेज होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं एसएलई से 8-10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं। चरम घटना 15-25 वर्ष की आयु में होती है। बच्चों में, बीमार लड़कियों और लड़कों का अनुपात कम हो जाता है और 3:1 हो जाता है। एसएलई में मृत्यु दर सामान्य जनसंख्या की तुलना में 3 गुना अधिक है। पुरुषों में यह बीमारी महिलाओं की तरह ही गंभीर होती है।

एसएलई आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी से संबंधित है: जनसंख्या में किए गए अध्ययनों से पता चला है कि एसएलई की घटना की प्रवृत्ति कुछ वर्ग II हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी (एचएलए) जीन से जुड़ी है, कुछ पूरक घटकों की आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी, साथ ही साथ बहुरूपता के साथ। कुछ रिसेप्टर्स और ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर α (TNF-α) के जीन।

एटियलजि

एसएलई में एक विशिष्ट एटियलॉजिकल कारक स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन कई नैदानिक ​​​​लक्षण (साइटोपेनिक सिंड्रोम, एरिथेमा और एनेंथेमा) और रोग के विकास में कुछ पैटर्न एसएलई को वायरल एटियलजि के रोगों के साथ जोड़ना संभव बनाते हैं। वर्तमान में, आरएनए वायरस (धीमे या गुप्त वायरस) महत्वपूर्ण हैं। रोग के पारिवारिक मामलों का पता लगाना, परिवारों में अन्य आमवाती या एलर्जी रोगों का लगातार अस्तित्व और विभिन्न प्रतिरक्षा विकार एक पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति के संभावित महत्व का सुझाव देते हैं।

एसएलई की अभिव्यक्ति कई गैर-विशिष्ट कारकों द्वारा सुगम होती है - विद्रोह, गैर-विशिष्ट संक्रमण, सीरा का प्रशासन, कुछ दवाओं का सेवन (विशेष रूप से, हाइड्रैलाज़िन समूह से परिधीय वासोडिलेटर), साथ ही साथ तनाव। SLE बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद शुरू हो सकता है। ये सभी डेटा हमें एसएलई को एक बहुक्रियात्मक बीमारी के रूप में मानने की अनुमति देते हैं।

रोगजनन

वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ वायरस की प्रतिरक्षा प्रणाली और संभवतः एंटीवायरल एंटीबॉडी पर प्रभाव के कारण, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का एक विकार होता है, जो हास्य प्रतिरक्षा की अति सक्रियता की ओर जाता है। रोगियों के शरीर में, इसके विभिन्न ऊतकों, कोशिकाओं और प्रोटीन (विभिन्न सेल ऑर्गेनेल और डीएनए सहित) के प्रति एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है। यह स्थापित किया गया है कि एसएलई में दो सौ से अधिक संभावित एंटीजेनिक सेलुलर घटकों में से लगभग चालीस में स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन किया जाता है। इसके बाद, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण और विभिन्न अंगों और ऊतकों (मुख्य रूप से माइक्रोवैस्कुलचर में) में उनका जमाव होता है। इम्युनोरेग्यूलेशन में विभिन्न दोष साइटोकिन्स (IL-6, IL-4 और IL-10) के हाइपरप्रोडक्शन के साथ विशेषता हैं। फिर, निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन से जुड़ी प्रक्रियाएं विकसित होती हैं, जिससे लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई होती है, अंगों और ऊतकों को नुकसान होता है, और प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीजन निकलते हैं, जिससे एंटीबॉडी का निर्माण होता है और नए प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। इस प्रकार, एक दुष्चक्र है जो रोग के पुराने पाठ्यक्रम को सुनिश्चित करता है।

वर्गीकरण

वर्तमान में, हमारे देश में एसएलई के पाठ्यक्रम के नैदानिक ​​रूपों के एक कार्यशील वर्गीकरण को ध्यान में रखते हुए अपनाया गया है:

प्रवाह की प्रकृति;

रोग प्रक्रिया की गतिविधि;

अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं। रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति

तीव्र पाठ्यक्रम को बहु-अंग परिवर्तनों (गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान सहित) और उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि के तेजी से विकास की विशेषता है।

सबस्यूट कोर्स: रोग की शुरुआत में, मुख्य लक्षण होते हैं, त्वचा और जोड़ों को गैर-विशिष्ट क्षति। रोग लहरों में आगे बढ़ता है, समय-समय पर तीव्रता और पहले लक्षणों की शुरुआत से 2-3 वर्षों के भीतर कई अंग विकारों के विकास के साथ।

क्रोनिक कोर्स को एक या अधिक संकेतों की लंबी अवधि की प्रबलता की विशेषता है: आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ सिंड्रोम या सोजग्रेन सिंड्रोम। रोग के 5-10 वें वर्ष तक कई अंग घाव हो जाते हैं।

प्रक्रिया की गतिविधि का चरण और डिग्री:

सक्रिय (उच्च गतिविधि - III, मध्यम - II, न्यूनतम - I);

निष्क्रिय (छूट)।

घावों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं:

त्वचा ("तितली", केशिकाशोथ, एक्सयूडेटिव एरिथेमा, पुरपुरा, डिस्कोइड ल्यूपस, आदि के लक्षण);

जोड़ों (गठिया, तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी पॉलीआर्थराइटिस);

सीरस झिल्ली (पॉलीसेरोसाइटिस - फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस और स्प्लेनाइटिस);

दिल (मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता);

फेफड़े (तीव्र और पुरानी न्यूमोनाइटिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस);

गुर्दे (ल्यूपस नेफ्रैटिस नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार, मूत्र सिंड्रोम);

तंत्रिका तंत्र (मेनिंगोएन्सेफैलोपाइरेडिकुलोन्यूरिटिस, पोलिनेरिटिस)।

रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, 20-30% रोगियों में तथाकथित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है, जो शिरापरक और (या) धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति के विभिन्न रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और विभिन्न अंग सहित एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण परिसर द्वारा दर्शाया जाता है। घाव। एक विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेत एंटीबॉडी का गठन है जो फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करता है (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पर अधिक चर्चा बाद में की जाएगी)।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि के तीन डिग्री भी हैं, जो संभावित प्रतिवर्ती प्रतिरक्षा-भड़काऊ क्षति की गंभीरता की विशेषता है और प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी के उपचार की विशेषताओं को निर्धारित करता है। गतिविधि को रोग की गंभीरता से अलग किया जाना चाहिए, जो अपरिवर्तनीय परिवर्तनों की समग्रता को संदर्भित करता है जो रोगी के लिए संभावित रूप से खतरनाक हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर अत्यंत विविध है, जो अंगों और प्रणालियों के घावों की बहुलता, पाठ्यक्रम की प्रकृति, भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि के चरण और डिग्री से जुड़ी है।

पर नैदानिक ​​खोज का पहला चरणजानकारी प्राप्त करें जिसके आधार पर एक विचार बनाना संभव है:

रोग की शुरुआत के बारे में;

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति;

कुछ अंगों और प्रणालियों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी की डिग्री;

पिछला उपचार, इसकी प्रभावशीलता और संभावित जटिलताएं।

रोग की शुरुआत के रूप बहुत विविध हो सकते हैं। अक्सर इसे विभिन्न सिंड्रोमों के संयोजन द्वारा दर्शाया जाता है। मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत आमतौर पर विशिष्ट नहीं होती है। इस संबंध में, एक रोगी में इस तरह के संयोजन की खोज के क्षण से एसएलई रोग की धारणा उत्पन्न होती है। इस मामले में, कुछ सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​मूल्य बढ़ जाता है।

एसएलई की शुरुआती अवधि में, सबसे आम सिंड्रोम जोड़ों, त्वचा और सीरस झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, साथ ही साथ बुखार भी। इस प्रकार, SLE के संबंध में सबसे अधिक संदेहास्पद संयोजन होंगे:

बुखार, पॉलीआर्थराइटिस और ट्रॉफिक त्वचा विकार (विशेष रूप से, बालों का झड़ना - खालित्य);

पॉलीआर्थराइटिस, बुखार और फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसशोथ) के घाव;

बुखार, ट्रॉफिक त्वचा विकार और फुफ्फुस घाव।

इन संयोजनों का नैदानिक ​​​​महत्व काफी बढ़ जाता है यदि त्वचा के घाव को एरिथेमा द्वारा दर्शाया जाता है, लेकिन रोग की प्रारंभिक अवधि में यह केवल 25% मामलों में दर्ज किया जाता है। फिर भी, यह परिस्थिति उपरोक्त संयोजनों के नैदानिक ​​मूल्य को कम नहीं करती है।

रोग की ओलिगोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत विशिष्ट नहीं है, लेकिन एसएलई की शुरुआत नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार के फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) की शुरुआत से ही विकास के कारण बड़े पैमाने पर एडिमा की शुरुआत के साथ नोट की गई थी।

विभिन्न अंगों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी उनके भड़काऊ घावों (गठिया, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, न्यूमोनिटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पोलिनेरिटिस, आदि) के लक्षणों के साथ प्रकट होती है।

पिछले उपचार के बारे में जानकारी आपको न्याय करने की अनुमति देती है:

इसकी इष्टतमता के बारे में;

रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता और प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की प्रारंभिक खुराक, उनके उपयोग की अवधि, रखरखाव खुराक, गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए उपचार परिसर में साइटोस्टैटिक्स को शामिल करना, ल्यूपस नेफ्रैटिस की उच्च गतिविधि) के बारे में , आदि।);

ग्लुकोकोर्तिकोइद और साइटोस्टैटिक उपचार की जटिलताओं पर।

पहले चरण में, रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ निदान के संबंध में कुछ निष्कर्ष निकाले जा सकते हैं, लेकिन इसकी शुरुआत में, अध्ययन के आगे के चरणों में निदान स्थापित किया जाता है।

पर नैदानिक ​​खोज का दूसरा चरणआप अंगों को नुकसान और उनकी कार्यात्मक अपर्याप्तता की डिग्री का संकेत देने वाले बहुत सारे डेटा प्राप्त कर सकते हैं।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की हार पॉलीआर्थराइटिस के रूप में प्रकट होती है, हाथ के छोटे जोड़ों (समीपस्थ इंटरफैंगल, मेटाकार्पोफैंगल, रेडियोकार्पल) और बड़े जोड़ों (कम अक्सर) के सममित घाव के साथ आरए जैसा दिखता है। रोग की एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, पेरीआर्टिकुलर एडिमा के कारण जोड़ों की विकृति निर्धारित की जाती है। रोग के दौरान, छोटे जोड़ों की विकृति विकसित होती है। फैलाना myalgias के रूप में मांसपेशियों की क्षति के साथ आर्टिकुलर परिवर्तन हो सकते हैं, और बहुत कम ही, एडिमा और मांसपेशियों की कमजोरी के साथ सही पीएम। कभी-कभी घाव का प्रतिनिधित्व केवल आर्थ्राल्जिया द्वारा किया जाता है।

त्वचा को नुकसान अक्सर जोड़ों के रूप में नोट किया जाता है। जाइगोमैटिक मेहराब और नाक के पीछे ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर सबसे विशिष्ट एरिथेमेटस चकत्ते हैं। नाक और गालों पर सूजन संबंधी चकत्ते, "तितली" की रूपरेखा को दोहराते हुए, विभिन्न विकल्पों द्वारा दर्शाए जाते हैं:

संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - अस्थिर, स्पंदित, चेहरे के मध्य क्षेत्र में एक सियानोटिक टिंट के साथ त्वचा का फैलाना लाल होना,

बाहरी कारकों (सूर्यपात, हवा, ठंड) या अशांति से बढ़;

. "तितली" प्रकार के केन्द्रापसारक एरिथेमा (त्वचा परिवर्तन केवल नाक के क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं)।

"तितली" के अलावा, डिस्कॉइड चकत्ते का पता लगाया जा सकता है - केराटिक गड़बड़ी के साथ एरिथेमेटस आरोही सजीले टुकड़े और चेहरे, अंगों और धड़ की त्वचा के शोष के बाद के विकास। अंत में, कुछ रोगियों में, अंगों और छाती की त्वचा पर गैर-विशिष्ट एक्सयूडेटिव एरिथेमा, साथ ही शरीर के खुले हिस्सों पर फोटोडर्माटोसिस के लक्षण भी नोट किए जाते हैं।

त्वचा के घावों में केशिकाशोथ शामिल है - उंगलियों, नाखून बिस्तरों और हथेलियों पर एक छोटा-बिंदीदार रक्तस्रावी दाने। कठोर तालू पर त्वचा के घावों को एंन्थेमा से जोड़ा जा सकता है। मुंह या नासोफेरींजल क्षेत्र के श्लेष्म झिल्ली पर दर्द रहित अल्सर पाया जा सकता है।

सीरस झिल्ली की हार 90% रोगियों (क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड - जिल्द की सूजन, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस) में होती है। विशेष रूप से अक्सर फुस्फुस का आवरण और पेरीकार्डियम के घाव पाए जाते हैं, कम अक्सर - पेरिटोनियम। फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस के लक्षण पिछले अनुभागों में वर्णित हैं, इसलिए केवल एसएलई में उनकी विशेषताओं को नीचे सूचीबद्ध किया जाएगा:

अधिक बार शुष्क फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस होता है;

बहाव के रूपों के साथ, एक्सयूडेट की मात्रा कम होती है;

सीरस झिल्लियों की हार अल्पकालिक होती है, और आमतौर पर पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जाता है जब प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजन या कोस्टल, इंटरलोबार और मीडियास्टिनल फुस्फुस का मोटा होना एक्स-रे पर पता लगाया जाता है;

चिपकने वाली प्रक्रियाओं (सभी प्रकार के आसंजन और सीरस गुहाओं के विस्मरण) के विकास की एक स्पष्ट प्रवृत्ति नोट की जाती है।

एसएलई को हृदय प्रणाली को नुकसान की विशेषता है जो रोग के विभिन्न चरणों में होता है।

सबसे अधिक बार, पेरिकार्डिटिस पाया जाता है जो पुनरावृत्ति के लिए प्रवण होता है। महत्वपूर्ण रूप से पहले की तुलना में अधिक बार, एंडोकार्डियल क्षति को माइट्रल, महाधमनी, या ट्राइकसपिड वाल्व के पत्रक पर मस्सा एंडोकार्टिटिस (ल्यूपस एंडोकार्टिटिस) के रूप में नोट किया जाता है। प्रक्रिया के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, खोज के दूसरे चरण में, संबंधित वाल्व की अपर्याप्तता के संकेतों का पता लगाया जा सकता है (एक नियम के रूप में, छेद के स्टेनोसिस के कोई संकेत नहीं हैं)।

फोकल मायोकार्डिटिस लगभग कभी दर्ज नहीं किया जाता है, लेकिन फैलाना घाव, विशेष रूप से गंभीर मामलों में, कुछ लक्षणों के साथ होते हैं (देखें "मायोकार्डिटिस")।

संवहनी क्षति Raynaud के सिंड्रोम को प्रकट कर सकती है, जो कि ठंड या उत्तेजना के प्रभाव में होने वाले हाथों और (या) पैरों को धमनी रक्त की आपूर्ति के पैरॉक्सिस्मल विकासशील विकारों की विशेषता है। एक हमले के दौरान, पेरेस्टेसिया का उल्लेख किया जाता है; उंगलियों की त्वचा पीली हो जाती है और (या) सियानोटिक, उंगलियां ठंडी हो जाती हैं। मुख्य रूप से हाथों और पैरों की II-V उंगलियों का घाव होता है, कम अक्सर - शरीर के अन्य बाहर के हिस्से (नाक, कान, ठुड्डी, आदि)।

फेफड़े के घाव अंतर्निहित बीमारी और द्वितीयक संक्रमण के कारण हो सकते हैं। फेफड़ों (न्यूमोनाइटिस) में सूजन प्रक्रिया तीव्र होती है या महीनों तक चलती है और फेफड़ों के ऊतकों की सूजन घुसपैठ के सिंड्रोम के लक्षणों के साथ प्रकट होती है, जो निमोनिया के समान होती है। प्रक्रिया की ख़ासियत सांस की तकलीफ के साथ अनुत्पादक खांसी की घटना है। फेफड़ों की क्षति का एक अन्य प्रकार क्रोनिक इंटरस्टिशियल परिवर्तन (पेरीवास्कुलर, पेरिब्रोनचियल और इंटरलॉबुलर संयोजी ऊतक की सूजन) है, जो एक्स-रे परीक्षा के दौरान धीरे-धीरे प्रगतिशील डिस्पेनिया और फेफड़ों में परिवर्तन के विकास में व्यक्त किया गया है। व्यावहारिक रूप से कोई विशिष्ट भौतिक डेटा नहीं है, इसलिए नैदानिक ​​​​खोज के दूसरे चरण में फेफड़ों के इस तरह के घाव का न्याय करना लगभग असंभव है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की हार, एक नियम के रूप में, पहले चरण में पाए गए व्यक्तिपरक संकेतों द्वारा दर्शायी जाती है। शारीरिक परीक्षा कभी-कभी अधिजठर क्षेत्र में और अग्न्याशय के प्रक्षेपण के स्थल पर अस्पष्ट दर्द, साथ ही स्टामाटाइटिस के लक्षण प्रकट करती है। कुछ मामलों में, हेपेटाइटिस विकसित होता है: यकृत की वृद्धि और व्यथा नोट की जाती है।

अक्सर, एसएलई के साथ, गुर्दे की क्षति होती है (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या ल्यूपस नेफ्राइटिस), जिसका विकास रोगी के आगे के भाग्य पर निर्भर करता है। एसएलई में गुर्दे की क्षति विभिन्न विकल्पों के रूप में हो सकती है, इसलिए रोगी की प्रत्यक्ष जांच के आंकड़े व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। मूत्र तलछट में अलग-अलग परिवर्तनों के साथ, शारीरिक परीक्षण के दौरान कोई गड़बड़ी नहीं पाई जाती है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ होने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, बड़े पैमाने पर एडिमा और अक्सर एएच निर्धारित होते हैं। निरंतर उच्च रक्तचाप के साथ पुरानी नेफ्रैटिस के गठन के दौरान, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि और उरोस्थि के दाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन का उच्चारण पाया जाता है।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वेरलहोफ सिंड्रोम) अंगों की आंतरिक सतह की त्वचा, छाती और पेट की त्वचा, साथ ही श्लेष्म झिल्ली पर विभिन्न आकारों के रक्तस्रावी धब्बों के रूप में विशिष्ट चकत्ते के साथ प्रकट होता है। मामूली चोटों के बाद (उदाहरण के लिए, दांत निकालने के बाद), रक्तस्राव होता है। कभी-कभी नाक से खून बहने लगता है और एनीमिया हो जाता है। त्वचा के रक्तस्राव का एक अलग रंग हो सकता है: नीला-हरा, भूरा या पीला। अक्सर, एसएलई लंबे समय तक केवल अन्य विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के बिना वेरलहोफ सिंड्रोम के साथ प्रकट होता है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किया जाता है, क्योंकि इसके लगभग सभी विभाग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। मरीजों को माइग्रेन के सिरदर्द की शिकायत होती है। कभी-कभी दौरे पड़ते हैं। एक स्ट्रोक के विकास तक मस्तिष्क परिसंचरण के संभावित उल्लंघन। रोगी की जांच करते समय, संवेदनशीलता के उल्लंघन, तंत्रिका चड्डी के साथ दर्द, कण्डरा सजगता में कमी और पेरेस्टेसिया के साथ पोलिनेरिटिस के लक्षण पाए जाते हैं। कार्बनिक मस्तिष्क सिंड्रोम भावनात्मक अक्षमता, अवसाद के एपिसोड, स्मृति हानि, और मनोभ्रंश द्वारा विशेषता है।

रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की हार प्रक्रिया के सामान्यीकरण के प्रारंभिक लक्षण द्वारा दर्शायी जाती है - पॉलीएडेनोपैथी (लिम्फ नोड्स के सभी समूहों का इज़ाफ़ा, एक महत्वपूर्ण डिग्री तक नहीं पहुंचना), साथ ही, एक नियम के रूप में, प्लीहा का एक मध्यम इज़ाफ़ा और जिगर।

दृष्टि के अंग को नुकसान शुष्क केराटोकोनजिक्टिवाइटिस से प्रकट होता है, जो लैक्रिमल ग्रंथियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन और उनके कार्य के उल्लंघन के कारण होता है। सूखी आंखें नेत्रश्लेष्मलाशोथ, कॉर्नियल कटाव या दृश्य हानि के साथ केराटाइटिस के विकास की ओर ले जाती हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, शिरापरक (बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के साथ निचले छोरों की गहरी नसों में) और धमनी (मस्तिष्क की धमनियों में, स्ट्रोक और क्षणिक इस्केमिक हमलों के लिए अग्रणी) थ्रोम्बोस का पता लगाया जा सकता है। वाल्वुलर हृदय रोग, एमआई के विकास के साथ हृदय के माइक्सोमा की नकल करने वाला इंट्राकार्डियक थ्रोम्बी और कोरोनरी धमनियों का घनास्त्रता दर्ज किया गया है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में त्वचा के घाव विविध होते हैं, लेकिन उनमें से सबसे आम लाइवडो रेटिकुलरिस है। (लाइवडो रिटिक्यूलराइस)।

इस प्रकार, परीक्षा के दूसरे चरण के बाद, कई अंग घावों का पता लगाया जाता है, और उनकी डिग्री बहुत अलग होती है: बमुश्किल चिकित्सकीय रूप से ध्यान देने योग्य (उप-क्लिनिकल) से स्पष्ट, दूसरों पर प्रचलित, जो नैदानिक ​​​​त्रुटियों के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाता है - इनकी व्याख्या स्वतंत्र रोगों के संकेत के रूप में परिवर्तन (उदाहरण के लिए, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस मायोकार्डिटिस, गठिया)।

नैदानिक ​​खोज का तीसरा चरण SLE के साथ बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि:

एक निश्चित निदान करने में मदद करता है;

प्रतिरक्षा विकारों की गंभीरता और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री प्रदर्शित करता है;

आपको पैथोलॉजिकल (ल्यूपस) प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है।

तीसरे चरण में, सबसे महत्वपूर्ण प्रयोगशाला रक्त परीक्षण है। संकेतकों के दो समूह हैं।

प्रत्यक्ष नैदानिक ​​​​मूल्य वाले संकेतक (गंभीर प्रतिरक्षा संबंधी विकारों को इंगित करते हैं):

एलई कोशिकाएं (ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं) परिपक्व न्यूट्रोफिल हैं जो एएनएफ द्वारा अवक्रमित अन्य रक्त कोशिकाओं के परमाणु प्रोटीन को फागोसाइटाइज करती हैं।

एएनएफ स्वप्रतिपिंडों की एक विषम आबादी है जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करता है और रक्त में प्रसारित होता है (95% रोगियों में यह 1:32 और उससे अधिक के अनुमापांक में पाया जाता है)। अधिकांश मामलों में एएनएफ की अनुपस्थिति एसएलई के निदान के खिलाफ सबूत है।

एएनए - देशी (यानी पूरे अणु के लिए) डीएनए के प्रति एंटीबॉडी। उनकी एकाग्रता में वृद्धि रोग की गतिविधि और ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास से संबंधित है। वे 50-90% रोगियों में पाए जाते हैं।

एसएम-न्यूक्लियर एंटीजन (एंटी-एसएम) के एंटीबॉडी एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं। Ro/La राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी को SLE के लिए विशिष्ट माना जाता है (उनका पता 30% मामलों में इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा, 20% रोगियों में रक्तगुल्म द्वारा लगाया जाता है)।

"रोसेट" घटना ल्यूकोसाइट्स से घिरे ऊतकों में स्वतंत्र रूप से स्थित परिवर्तित नाभिक (हेमटॉक्सिलिन निकाय) है।

एसएलई में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स के निर्धारण पर आधारित है - फॉस्फोलिपिड्स के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो कार्यात्मक परीक्षणों (बढ़े हुए थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का निर्धारण) और एंजाइम इम्युनोसे का उपयोग करके कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी का उपयोग करके रक्त के थक्के का निर्धारण करते समय पता लगाया जाता है। शब्द "ल्यूपस एंटीकायगुलेंट" सही नहीं है, क्योंकि उपरोक्त एंटीबॉडी की उपस्थिति का मुख्य नैदानिक ​​संकेत घनास्त्रता है, रक्तस्राव नहीं। ये एंटीबॉडी तथाकथित प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में भी पाए जाते हैं - एक स्वतंत्र बीमारी जिसमें घनास्त्रता, प्रसूति विकृति, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिवेडो रेटिकुलिस और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होता है।

निरर्थक तीव्र चरण संकेतक, जिसमें शामिल हैं:

α2- और γ-ग्लोब्युलिन की बढ़ी हुई सामग्री के साथ डिस्प्रोटीनेमिया;

सीआरपी का पता लगाना;

फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में वृद्धि;

ईएसआर वृद्धि।

छोटे टिटर में गंभीर आर्टिकुलर घावों के साथ, आरएफ का पता लगाया जा सकता है - आईजीजी के एफसी टुकड़े के लिए एक एंटीबॉडी।

परिधीय रक्त के अध्ययन में, ल्यूकोपेनिया (1-1.2x109 / एल) को ल्यूकोसाइट सूत्र में युवा रूपों और मायलोसाइट्स में लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों का 5-10%) के साथ संयोजन में बदलाव के साथ पता लगाया जा सकता है। मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया संभव है, कुछ मामलों में हेमोलिटिक एनीमिया, पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ। कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को वर्लहोफ सिंड्रोम के संयोजन में दर्ज किया जाता है।

गुर्दे की क्षति मूत्र में परिवर्तन की विशेषता है, जिसे निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है (आई.ई. तारीवा, 1983):

सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन सामग्री 0.5 ग्राम / दिन, अक्सर एक छोटे ल्यूकोसाइटुरिया और एरिथ्रोसाइटुरिया के संयोजन में);

अधिक स्पष्ट प्रोटीनमेह, नेफ्रोटिक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में कार्य करता है जो सबस्यूट या सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ होता है।

बहुत अधिक प्रोटीनमेह (जैसे, उदाहरण के लिए, अमाइलॉइडोसिस के साथ) शायद ही कभी विकसित होता है। मध्यम रक्तमेह पर ध्यान दें। ल्यूकोसाइटुरिया गुर्दे में एक ल्यूपस भड़काऊ प्रक्रिया दोनों का परिणाम हो सकता है, और मूत्र पथ के एक माध्यमिक संक्रामक घाव के लगातार जोड़ का परिणाम हो सकता है।

गुर्दे की पंचर बायोप्सी से गैर-विशिष्ट मेसांगियोमेम्ब्रेनस परिवर्तनों का पता चलता है, अक्सर एक फाइब्रोप्लास्टिक घटक के साथ। विशेषता माना जाता है:

वृक्क ऊतक (हेमटॉक्सिलिन निकायों) में स्वतंत्र रूप से पड़े हुए परिवर्तित नाभिक की तैयारी में पता लगाना;

तार छोरों के रूप में केशिका ग्लोमेरुलर झिल्ली;

इलेक्ट्रॉन-घने जमा के रूप में फाइब्रिन और प्रतिरक्षा परिसरों के ग्लोमेरुली के तहखाने की झिल्ली पर जमाव।

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, ल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित रूपात्मक प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

कक्षा I - कोई परिवर्तन नहीं।

कक्षा II - मेसेंजियल प्रकार;

कक्षा III - फोकल प्रोलिफेरेटिव प्रकार;

चतुर्थ श्रेणी - फैलाना प्रसार प्रकार;

कक्षा वी - झिल्लीदार प्रकार;

कक्षा VI - क्रोनिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।

एक्स-रे परीक्षा से पता चलता है:

जोड़ों में परिवर्तन (आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ - हाथों और कलाई के जोड़ों में एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस, पुरानी गठिया और विकृति के साथ - संयुक्त स्थान का संकुचन के साथ संकुचन);

न्यूमोनिटिस के विकास के दौरान फेफड़ों में परिवर्तन (बीमारी के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ - डिस्कोइड एटेलेक्टासिस, उच्च खड़े डायाफ्राम के संयोजन में फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति);

ल्यूपस रोग या एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस के विकास के साथ हृदय में परिवर्तन।

ईसीजी आपको वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स (लहर) के अंतिम भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने की अनुमति देता है टीऔर खंड अनुसूचित जनजाति),मायोकार्डिटिस और पेरिकार्डिटिस के लिए पहले वर्णित लोगों के समान।

मस्तिष्क के सीटी और एमआरआई केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ रोग संबंधी परिवर्तनों का पता लगाते हैं।

नैदानिक ​​​​खोज करते समय, ल्यूपस प्रक्रिया (तालिका 7-1) की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करना भी आवश्यक है।

तालिका 7-1।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रोग प्रक्रिया की गतिविधि के लिए मानदंड (नासोनोवा वी.ए., 1989)

तालिका समाप्त करना। 7-1

निदान

एसएलई के शास्त्रीय पाठ्यक्रम के मामलों में, निदान सरल है और एक "तितली", आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस का पता लगाने पर आधारित है, जो नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​त्रय बनाते हैं, जो नैदानिक ​​​​टाइटर्स में एलई कोशिकाओं या एएनएफ की उपस्थिति के पूरक हैं। माध्यमिक महत्व के रोगियों की कम उम्र, बच्चे के जन्म के साथ संबंध, गर्भपात, मासिक धर्म की शुरुआत, विद्रोह और संक्रामक रोग हैं। अन्य मामलों में निदान स्थापित करना अधिक कठिन है, खासकर यदि उपरोक्त क्लासिक नैदानिक ​​​​विशेषताएं अनुपस्थित हैं। इस स्थिति में, 1982 में अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (ARA) द्वारा विकसित नैदानिक ​​मानदंड और 1992 में संशोधित (तालिका 7-2) मदद करते हैं।

तालिका 7-2।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एआरए) के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड

तालिका का अंत। 7-2

निदान निश्चित है जब चार या अधिक मानदंड पूरे होते हैं। यदि चार से कम मानदंड मौजूद हैं, तो एसएलई का निदान संदिग्ध है, और रोगी की गतिशील निगरानी की आवश्यकता है। इस दृष्टिकोण का एक स्पष्ट औचित्य है: यह ऐसे रोगियों को ग्लूकोकार्टिकोइड्स निर्धारित करने के खिलाफ चेतावनी देता है, क्योंकि अन्य रोग (पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम सहित) समान लक्षणों के साथ हो सकते हैं, जिसमें उनका उपयोग contraindicated है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एसएलई को कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए। एसएलई में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल अंगों और प्रणालियों की सूची कितनी बड़ी है, उतनी ही व्यापक उन बीमारियों की सूची है जिनका रोगी में गलत निदान किया जा सकता है। एसएलई विभिन्न रोग स्थितियों की अधिक हद तक नकल कर सकता है। यह विशेष रूप से अक्सर रोग की शुरुआत में होता है, साथ ही एक या दो अंगों (सिस्टम) के प्रमुख घाव के साथ होता है। उदाहरण के लिए, रोग की शुरुआत में फुफ्फुस घावों का पता लगाना तपेदिक एटियलजि के फुफ्फुस के रूप में माना जा सकता है; मायोकार्डिटिस की व्याख्या आमवाती या निरर्थक के रूप में की जा सकती है। विशेष रूप से कई गलतियाँ की जाती हैं यदि SLE ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ शुरू होता है। ऐसे मामलों में, केवल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान किया जाता है।

एसएलई को अक्सर एआरएफ (गठिया), आईई, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस (सीएएच), हेमोरेजिक डायथेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), और सीटीडी समूह से अन्य बीमारियों से अलग करना पड़ता है।

गठिया के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता, एक नियम के रूप में, किशोरों और युवा पुरुषों में रोग की शुरुआत में होती है - जब गठिया और बुखार होता है। संधिशोथ लक्षणों की अधिक गंभीरता में ल्यूपस से भिन्न होता है, बड़े जोड़ों को प्रमुख क्षति और क्षणभंगुर। इसे पिछले संक्रामक घाव (टॉन्सिलिटिस) के लिए विभेदक नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह एसएलई के नैदानिक ​​​​संकेतों के विकास के कारण एक गैर-विशिष्ट कारक के रूप में कार्य कर सकता है। गठिया का निदान हृदय क्षति (आमवाती हृदय रोग) के लक्षणों की घटना के क्षण से विश्वसनीय हो जाता है। बाद के गतिशील अवलोकन से उभरती हुई हृदय रोग का पता लगाने की अनुमति मिलती है, जबकि एसएलई में, यदि माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता का गठन होता है, तो इसे थोड़ा व्यक्त किया जाता है और अलग-अलग के साथ नहीं होता है

हेमोडायनामिक गड़बड़ी। माइट्रल रेगुर्गिटेशन हल्का होता है। एसएलई के विपरीत, ल्यूकोसाइटोसिस गठिया के तीव्र चरण में नोट किया जाता है। एएनएफ का पता नहीं चला है।

रोग के प्रारंभिक चरण में एसएलई और आरए के बीच विभेदक निदान मुश्किल है, जो नैदानिक ​​​​तस्वीर की समानता से जुड़ा हुआ है: हाथ के छोटे जोड़ों का एक सममित घाव होता है, प्रक्रिया में नए जोड़ शामिल होते हैं, सुबह की कठोरता होती है ठेठ। विभेदक निदान आरए में प्रभावित जोड़ों में प्रोलिफेरेटिव घटक की प्रबलता पर आधारित है, मांसपेशियों के हाइपोट्रॉफी का प्रारंभिक विकास जो प्रभावित जोड़ों को स्थानांतरित करता है, और जोड़दार घावों की स्थिरता पर आधारित है। एसएलई में आर्टिकुलर सतहों का क्षरण अनुपस्थित है, लेकिन आरए का एक विशिष्ट संकेत है। एक उच्च आरएफ अनुमापांक आरए की विशेषता है। एसएलई के साथ, यह शायद ही कभी पाया जाता है और कम टिटर में होता है। एसएलई और आरए के आंत रूप का विभेदक निदान अत्यंत कठिन है। दोनों मामलों में एक परिष्कृत निदान उपचार की प्रकृति (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के नुस्खे) को प्रभावित नहीं करता है।

सीएएच के साथ, बुखार, गठिया, फुफ्फुस, त्वचा पर चकत्ते और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में प्रणालीगत विकार हो सकते हैं। ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई कोशिकाओं और एएनएफ का पता लगाया जा सकता है। विभेदक निदान करते समय, निम्नलिखित पर विचार किया जाना चाहिए:

सीएएच अक्सर मध्यम आयु में विकसित होता है;

इतिहास में, सीएएच के रोगियों में पिछले वायरल हेपेटाइटिस के संकेत हैं;

सीएएच के साथ, यकृत की संरचना और कार्य में स्पष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जाता है (साइटोलिटिक और कोलेस्टेटिक सिंड्रोम, यकृत की विफलता के संकेत, हाइपरस्प्लेनिज्म, पोर्टल उच्च रक्तचाप);

एसएलई के साथ, जिगर की क्षति हमेशा नहीं होती है और हल्के हेपेटाइटिस (एक साइटोलिटिक सिंड्रोम के मध्यम लक्षणों के साथ) के रूप में आगे बढ़ती है;

सीएएच के साथ, वायरल जिगर की क्षति (एंटीवायरल एंटीबॉडी और वायरल एंटीजन) के विभिन्न मार्करों का पता लगाया जाता है।

प्राथमिक IE में, हृदय क्षति (महाधमनी या माइट्रल वाल्व की अपर्याप्तता) जल्दी होती है, और एंटीबायोटिक चिकित्सा का स्पष्ट प्रभाव होता है। एलई कोशिकाएं, एंटी-डीएनए एंटीबॉडी और एएनएफ आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। समय पर बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा के साथ, रोगजनक माइक्रोफ्लोरा की वृद्धि का पता लगाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (या तो अज्ञातहेतुक या रोगसूचक) में एसएलई, विशिष्ट प्रयोगशाला निष्कर्षों (एलई कोशिकाओं, एएनएफ, एंटी-डीएनए एंटीबॉडी) और बुखार में देखे गए कई सिंड्रोम का अभाव है।

CTD समूह के अन्य रोगों के साथ सबसे कठिन विभेदक निदान। SJS और DM जैसी शर्तें SLE के साथ कई सुविधाएँ साझा कर सकती हैं। यह परिस्थिति इन रोगों में एएनएफ और एलई कोशिकाओं का पता लगाने की संभावना को बढ़ा देती है, हालांकि निचले अनुमापांक में। मुख्य विभेदक निदान संकेत एसएलई में आंतरिक अंगों (विशेष रूप से गुर्दे) को अधिक लगातार और स्पष्ट क्षति, एसजेएस में त्वचा के घावों की एक पूरी तरह से अलग प्रकृति और डीएम में एक स्पष्ट मायोपैथिक सिंड्रोम है। कुछ मामलों में, एक सही निदान केवल लंबे समय के लिए ही किया जा सकता है।

रोगी का गतिशील अवलोकन। कभी-कभी इसमें कई महीने और साल भी लग जाते हैं (विशेषकर पुरानी एसएलई में न्यूनतम गतिविधि के साथ)।

एसएलई के विस्तृत नैदानिक ​​​​निदान के निर्माण में रोग के कार्य वर्गीकरण में दिए गए सभी शीर्षकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। निदान को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण), और एक पुराने पाठ्यक्रम (आमतौर पर मोनो- या ओलिगोसिंड्रोमिक) के मामले में, प्रमुख नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का संकेत दिया जाना चाहिए;

प्रक्रिया गतिविधि;

कार्यात्मक विफलता के चरण को इंगित करने वाले अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं (उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ - गुर्दे की विफलता का चरण, मायोकार्डिटिस के साथ - दिल की विफलता की उपस्थिति या अनुपस्थिति, फेफड़ों की क्षति के साथ - उपस्थिति या अनुपस्थिति श्वसन विफलता, आदि);

चल रहे उपचार का संकेत (जैसे, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स);

उपचार की जटिलताओं (यदि कोई हो)।

इलाज

रोग के रोगजनन को देखते हुए, एसएलई रोगियों के लिए जटिल रोगजनक उपचार की सिफारिश की जाती है। उसके कार्य:

प्रतिरक्षा सूजन और immunocomplex विकारों का दमन (अनियंत्रित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया);

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की जटिलताओं की रोकथाम;

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के दौरान उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार;

व्यक्तिगत, स्पष्ट सिंड्रोम पर प्रभाव;

शरीर से सीईसी और एंटीबॉडी को हटाना।

सबसे पहले, मनो-भावनात्मक तनाव, विद्रोह को बाहर करना, सहवर्ती संक्रामक रोगों का सक्रिय रूप से इलाज करना, पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड, कैल्शियम और विटामिन डी में उच्च वसा वाले खाद्य पदार्थ खाने के लिए आवश्यक है। रोग के तेज होने के दौरान और उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ, सक्रिय गर्भनिरोधक आवश्यक है। आपको एस्ट्रोजन की उच्च सामग्री वाले गर्भ निरोधकों को नहीं लेना चाहिए, क्योंकि वे रोग के तेज होने का कारण बनते हैं।

एसएलई के उपचार में प्रतिरक्षा सूजन और प्रतिरक्षा जटिल विकारों को दबाने के लिए, मुख्य इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों का उपयोग किया जाता है: शॉर्ट-एक्टिंग ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक ड्रग्स और एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव। उपचार की अवधि, दवा की पसंद, साथ ही रखरखाव की खुराक निम्न द्वारा निर्धारित की जाती है:

रोग गतिविधि की डिग्री;

प्रवाह की प्रकृति (तीक्ष्णता);

रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की व्यापक भागीदारी;

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स या साइटोस्टैटिक्स की सहनशीलता, साथ ही इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की मौजूदगी या अनुपस्थिति;

मतभेदों का अस्तित्व।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि और नैदानिक ​​​​तस्वीर में संयुक्त क्षति की व्यापकता के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को छोटी खुराक (10 मिलीग्राम / दिन से कम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन) में निर्धारित किया जाना चाहिए। मरीजों को औषधालय में पंजीकृत किया जाना चाहिए ताकि जब रोग के बढ़ने के पहले लक्षण दिखाई दें, तो डॉक्टर तुरंत इष्टतम खुराक में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार लिख सकते हैं।

कई महीनों के लिए एक प्रमुख त्वचा के घाव के साथ रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, क्लोरोक्वीन (0.25 ग्राम / दिन की खुराक पर) या हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन का उपयोग किया जा सकता है।

यदि आंतरिक अंगों की भागीदारी के साथ प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और सामान्यीकरण के संकेत हैं, तो ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ एक अधिक प्रभावी इम्यूनोसप्रेसिव उपचार पर तुरंत स्विच करना आवश्यक है: प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / दिन या उससे अधिक की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। उच्च खुराक की अवधि 4 से 12 सप्ताह तक होती है। सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत खुराक में कमी धीरे-धीरे की जानी चाहिए। रोगियों को कई वर्षों तक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम / दिन) लेनी चाहिए।

इस प्रकार, एसएलई के लिए मुख्य उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग है। उनका उपयोग करते समय, निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन किया जाना चाहिए:

एसएलई के निदान की पुष्टि होने पर ही उपचार शुरू करें (यदि संदेह है, तो इन दवाओं का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए);

रोग प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक पर्याप्त होनी चाहिए;

एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त होने तक एक भारी खुराक के साथ उपचार किया जाना चाहिए (सामान्य स्थिति में सुधार, शरीर के तापमान का सामान्यीकरण, प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार, अंग परिवर्तन की सकारात्मक गतिशीलता);

प्रभाव प्राप्त करने के बाद, आपको धीरे-धीरे रखरखाव खुराक पर स्विच करना चाहिए;

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार की जटिलताओं की अनिवार्य रोकथाम। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के दुष्प्रभावों को रोकने के लिए, उपयोग करें:

पोटेशियम की तैयारी (ओरोटिक एसिड, पोटेशियम क्लोराइड, पोटेशियम और मैग्नीशियम एस्पार्टेट);

एनाबॉलिक एजेंट (5-10 मिलीग्राम की खुराक पर मेथैंडियनोन);

मूत्रवर्धक (सैल्यूरेटिक्स);

एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (एसीई इनहिबिटर);

एंटासिड।

गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ नियुक्त करें:

एंटीबायोटिक्स (माध्यमिक संक्रमण के लिए);

तपेदिक विरोधी दवाएं (तपेदिक के विकास के साथ, अधिक बार - फुफ्फुसीय स्थानीयकरण);

इंसुलिन की तैयारी, आहार भोजन (मधुमेह मेलिटस के लिए);

एंटिफंगल एजेंट (कैंडिडिआसिस के लिए);

एंटीअल्सर उपचार (एक स्टेरॉयड अल्सर के गठन के साथ)।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार के दौरान, ऐसी स्थितियां होती हैं जब प्रेडनिसोलोन की अतिरिक्त-उच्च खुराक को प्रशासित करना आवश्यक होता है (तीन दिनों के लिए 30 मिनट से अधिक 1000 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा ड्रिप):

प्रतीत होता है कि इष्टतम उपचार के बावजूद, प्रक्रिया (III डिग्री) की गतिविधि में तेज वृद्धि (स्पलैश);

खुराक का प्रतिरोध जिसने पहले सकारात्मक प्रभाव प्राप्त किया था;

गंभीर अंग परिवर्तन (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, न्यूमोनिटिस, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस)।

इस तरह की पल्स थेरेपी डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण के निषेध के कारण प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण को रोक देती है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के कारण उत्तरार्द्ध की एकाग्रता में कमी, छोटे प्रतिरक्षा परिसरों (बड़े लोगों के पृथक्करण के परिणामस्वरूप) के गठन की ओर ले जाती है।

पल्स थेरेपी के बाद प्रक्रिया की गतिविधि का एक महत्वपूर्ण दमन ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की छोटी रखरखाव खुराक के आगे प्रशासन की अनुमति देता है। रोग की कम अवधि वाले युवा रोगियों में पल्स थेरेपी सबसे प्रभावी है।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार हमेशा सफल नहीं होता है, इसके कारण:

जटिलताओं के विकास के साथ खुराक को कम करने की आवश्यकता, इस तथ्य के बावजूद कि इस तरह की चिकित्सा किसी विशेष रोगी में प्रभावी है;

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के लिए असहिष्णुता;

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार का प्रतिरोध (आमतौर पर पर्याप्त जल्दी पता लगाया जाता है)।

ऐसे मामलों में (विशेष रूप से प्रोलिफेरेटिव या झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के साथ), साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं: साइक्लोफॉस्फेमाइड (कम से कम 6 महीने के लिए 0.5-1 ग्राम / एम 2 की खुराक पर मासिक अंतःशिरा बोलस प्रशासन, और फिर 2 साल के लिए हर 3 महीने में) ) 10-30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में। भविष्य में, आप ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार पर लौट सकते हैं, क्योंकि उनके लिए प्रतिरोध आमतौर पर गायब हो जाता है।

रोग के कम गंभीर, लेकिन ग्लुकोकोर्तिकोइद-प्रतिरोधी लक्षणों के उपचार के लिए, एज़ैथियोप्रिन (प्रति दिन 1-4 मिलीग्राम / किग्रा) या मेथोट्रेक्सेट (15 मिलीग्राम / सप्ताह) और साइक्लोस्पोरिन (प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किग्रा से कम की खुराक पर) ) प्रेडनिसोलोन की कम खुराक (10-30 मिलीग्राम / दिन) के संयोजन में निर्धारित हैं।

साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए मानदंड:

नैदानिक ​​​​संकेतों में कमी या गायब होना;

स्टेरॉयड प्रतिरोध का गायब होना;

प्रक्रिया गतिविधि में लगातार कमी;

ल्यूपस नेफ्रैटिस की प्रगति की रोकथाम। साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं:

ल्यूकोपेनिया;

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

अपच संबंधी घटना;

संक्रामक जटिलताओं।

3.0x109 / l से कम ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी के साथ, दवा की खुराक को शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम / किग्रा तक कम किया जाना चाहिए। ल्यूकोपेनिया में और वृद्धि के साथ, दवा रद्द कर दी जाती है और प्रेडनिसोलोन की खुराक में 50% की वृद्धि की जाती है।

उपचार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके - प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। वे आपको शरीर से सीईसी को हटाने, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के लिए सेल रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता बढ़ाने और नशा कम करने की अनुमति देते हैं। उनका उपयोग सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, गंभीर अंग क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, न्यूमोनिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस) के साथ-साथ गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए किया जाता है जो ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ इलाज करना मुश्किल होता है।

आमतौर पर, एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग पल्स थेरेपी के संयोजन में किया जाता है या, यदि यह अप्रभावी है, तो अपने आप में। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि साइटोपेनिक सिंड्रोम में एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग नहीं किया जाता है।

रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च टिटर वाले मरीजों, लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (75 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक निर्धारित की जाती है। पुष्टि किए गए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ, सोडियम हेपरिन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की छोटी खुराक का उपयोग किया जाता है।

मस्कुलोस्केलेटल विकारों (गठिया, जोड़ों का दर्द, माइलियागिया) और मध्यम सेरोसाइटिस के उपचार के लिए, एनएसएआईडी की सामान्य खुराक का उपयोग किया जा सकता है।

भविष्यवाणी

हाल के वर्षों में, उपचार के प्रभावी तरीकों के उपयोग के कारण, निदान में सुधार हुआ है: निदान के 10 साल बाद, जीवित रहने की दर 80% है, और 20 वर्षों के बाद - 60%। 10% रोगियों में, विशेष रूप से गुर्दे की क्षति के साथ (मृत्यु पुरानी गुर्दे की विफलता की प्रगति के कारण होती है) या सेरेब्रोवास्कुलिटिस, रोग का निदान प्रतिकूल रहता है।

निवारण

चूंकि एसएलई का एटियलजि अज्ञात है, प्राथमिक रोकथाम नहीं की जाती है। फिर भी, एक जोखिम समूह को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें सबसे पहले, रोगियों के रिश्तेदार, साथ ही एक पृथक त्वचा घाव (डिस्कोइड ल्यूपस) से पीड़ित व्यक्ति शामिल हैं। उन्हें सूर्यातप, हाइपोथर्मिया से बचना चाहिए, टीकाकरण नहीं करना चाहिए, मड थेरेपी और अन्य बालनोलॉजिकल प्रक्रियाएं प्राप्त करनी चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदान. मुख्य कठिनाइयाँ लक्षणों की विविधता से जुड़ी हैं। सबसे अधिक बार, निम्नलिखित बीमारियों को बाहर करना पड़ता है।

1. अन्य संयोजी ऊतक रोग।

2. बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस। दोनों रोगों में, आप शरीर के तापमान में वृद्धि, जोड़ों के दर्द और बढ़े हुए प्लीहा को देख सकते हैं। रक्त में रोगज़नक़ का पता चलने पर बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस के निदान की पुष्टि की जाती है। सच है, एसएलई में अंतर्निहित बीमारी या कॉर्टिकोइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग के कारण एक संक्रामक जटिलता के रूप में बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस भी विकसित हो सकता है। इस बीमारी को आमवाती अन्तर्हृद्शोथ से अलग करने का प्रयास करते समय भी कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं।

3. गुर्दे की सूजन। यदि यह एकमात्र लक्षण है, तो ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान अक्सर गलत होता है। निदान को प्रतिरक्षाविज्ञानी डेटा और विशिष्ट सूक्ष्म परिवर्तनों के साथ गुर्दे के ऊतकों की बायोप्सी के हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों द्वारा सुगम बनाया गया है।

4. अन्य रोग। गलतियाँ अक्सर उन मामलों में की जाती हैं जहाँ मानसिक विकार या तंत्रिका संबंधी लक्षण अग्रभूमि में होते हैं। रोग का पहला संकेत Raynaud's syndrome हो सकता है। एसएलई और अन्य कोलेजनोज का एक अनुमानित निदान तब किया जाता है जब लक्षण सूर्य के संपर्क के बाद दिखाई देते हैं। पेट की अभिव्यक्तियाँ विभिन्न रोगों की नकल कर सकती हैं, जैसे कि गैस्ट्रिटिस, एंटरटाइटिस, कोलाइटिस और कभी-कभी "तीव्र पेट" की तस्वीर। कई मामलों में, कैशेक्सिया के साथ रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, ट्यूमर के विकास का संदेह होता है, और हेपेटोसप्लेनोमेगाली के साथ - एक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया।

निदान. कुछ विशिष्ट लक्षण हैं जो एसएलई के निदान की अनुमति देंगे। इनमें हेमटॉक्सिलाइनोसिन से सना हुआ संरचनाएं, गुर्दे में कुछ रूपात्मक परिवर्तन (वायर लूप घटना) और प्लीहा वाहिकाओं (बल्ब छील घटना) शामिल हैं। सामान्य तौर पर, अंगों की विकृति की तस्वीर विविध हो सकती है, लेकिन तीव्र पाठ्यक्रम में यह कभी-कभी हल्का होता है।

सामान्य डेटा। क) महामहिम शरीर हेमटॉक्सिलिन-एओसिन से सना हुआ है। सबसे पहले, वे परिगलन के क्षेत्र में पाए जाते हैं। वे संभवतः कोशिका नाभिक से उत्पन्न होते हैं। इन विट्रो स्टेनिंग वेरिएंट के अनुसार, वे एलई-सेल तत्वों से भिन्न होते हैं। शरीर में हिस्टोकेमिकल अध्ययन डीएनए निर्धारित करते हैं और, एक नियम के रूप में, आईजी (ज्यादातर पूरक के साथ)। ये संरचनाएं सबसे अधिक बार फाइब्रिनोइड परिवर्तनों के क्षेत्र में पाई जाती हैं: वृक्क ग्लोमेरुली, त्वचा और एंडोकार्डियम में, साथ ही सीरस और श्लेष झिल्ली में, लिम्फ नोड्स और प्लीहा में।

बी) फाइब्रिनोइड प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए विशिष्ट नहीं है। यह अन्य "कोलेजेनोज़" के साथ-साथ गैस्ट्रिक अल्सर और प्लेसेंटा के आधार पर भी पाया जाता है। यह एक अनाकार ईोसिनोफिलिक द्रव्यमान है, हिस्टोलॉजिकल और हिस्टोकेमिकल अध्ययनों में स्पष्ट समरूपता के बावजूद, यह काफी विषम है। Miescher et al। के अनुसार, SLE में फाइब्रिनोइड में निम्नलिखित विशेषताएं हैं: इसमें कोशिका नाभिक, lg, पूरक, और, कुछ मामलों में, फाइब्रिनोजेन (इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण के अनुसार) की संरचनाएं शामिल हैं। उत्तरार्द्ध इंगित करता है कि फाइब्रिनोइड के निर्माण में प्रतिरक्षा परिसरों एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

अंग विकार. सबसे विशिष्ट परिवर्तन गुर्दे और प्लीहा में पाए जाते हैं।

गुर्दे. एक नियम के रूप में, प्रतिरक्षा परिसरों के विशिष्ट दानेदार जमा पाए जाते हैं, कभी-कभी रैखिक, जो बेसमेंट झिल्ली एंटीजन के एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ा होता है। हाइलिन थ्रोम्बी के साथ, वे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पैथोग्नोमोनिक संकेतों के रूप में काम करते हैं। एक तीव्र हमले के दौरान, और कभी-कभी एक पुराने पाठ्यक्रम में, गुर्दे की क्षति के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना उनका पता लगाया जा सकता है। इसी समय, उनका स्थानीयकरण ज्यादातर मेसेंजियल क्षेत्र तक ही सीमित है। रेफरेंस के माध्यम से, एंटीबॉडी की पहचान करना संभव है जो डीएनए, न्यूक्लियोप्रोटीन और सेल न्यूक्लियस के पानी में घुलनशील एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, कम बार राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के साथ। अवक्षेप में डीएनए की पहचान की गई थी। लगभग 60% मामलों में, नलिकाओं के उपकला के प्रतिजन प्रतिरक्षा परिसरों में निर्धारित होते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति और गुर्दे में परिवर्तन के बीच सहसंबंध की कमी को समय कारक द्वारा समझाया जा सकता है, मुख्य रूप से स्थानीय रूप से जमा आईसी के विशेष महत्व से।

रूपात्मक परिवर्तनों के चार रूप देखे जाते हैं:

न्यूनतम अभिव्यक्तियों के साथ नेफ्रैटिस, यानी मेसेंजियल प्रसार (आवृत्ति अभी तक ज्ञात नहीं है);

फोकल प्रसार (25-30%);

स्केलेरोजिंग वेरिएंट के साथ डिफ्यूज प्रोलिफरेशन (50-60%);

झिल्लीदार नेफ्रोपैथी (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ गुर्दे के घावों के 10-25% मामले)।

पहले तीन रूपों में एक सतत प्रवाह प्रतीत होता है। आईसी पहले मेसेंजियम में दिखाई देते हैं और फिर केशिका दीवार के एंडोथेलियम में फैल जाते हैं। इडियोपैथिक नेफ्रोपैथी की तरह मेम्ब्रेनस ल्यूपस नोक्टर्नल नेफ्रोपैथी, सीआई के सबपीथेलियल डिपोजिशन की विशेषता है। इन घटनाओं के रोगजनन पर बहस हो रही है। कुछ मामलों में, झिल्लीदार और इसके विपरीत प्रोलिफ़ेरेटिव रूपों के संक्रमण की पुष्टि करना संभव था। जबकि एंटी-डीएनए एंटीबॉडी के उच्च स्तर और गतिविधि प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तनों में पाए जाते हैं, झिल्लीदार रूपों में, अधिकांश भाग के लिए, गैर-अवक्षेपण एंटीबॉडी के निम्न टाइटर्स का पता लगाया जाता है, 20-50% मामलों में वे पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। परिसंचारी आईसी का आमतौर पर पता नहीं चलता है। यह मुक्त एंटीजन के लिए परिसंचारी एंटीबॉडी के बंधन द्वारा प्रतिरक्षा परिसरों के स्थानीय गठन को इंगित करता है। इस मामले में, कोलेजन के लिए डीएनए की एक विशेष आत्मीयता (उदाहरण के लिए, तहखाने की झिल्ली) एक निश्चित भूमिका निभा सकती है। सबसे गंभीर रूप फैलाना प्रोलिफेरेटिव नेफ्रैटिस है। यह गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ आगे बढ़ता है। इतना ही नहीं ग्लोमेरुली को भी नुकसान होता है। एल-चेन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन समीपस्थ नलिकाओं को नुकसान का संकेत देता है और अक्सर ग्लोमेरुली को नुकसान पहुंचाता है। इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन में, आईजी पेरिटुबुलर रिक्त स्थान और नलिकाओं की कोशिकाओं दोनों में पाया जाता है। इस तरह के ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल परिवर्तन 19-34% मामलों में पाए जाते हैं, और विशेष रूप से अक्सर सहवर्ती फैलाना प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ। ग्लोमेरुली के विश्लेषण में आईआर में ट्यूबलर प्रक्रियाओं के दौरान जारी एंटीजन का पता लगाया जा सकता है। नेफ्रैटिस की उपस्थिति को एएनएफ के अनुमापांक से नहीं, बल्कि पूरक गतिविधि में कमी से आंका जाना चाहिए।

प्लीहा और लिम्फ नोड्स. प्लीहा में, फॉलिक्युलर हाइपरप्लासिया ज्यादातर प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ पाया जाता है। प्याज के छिलके की घटना विशेष रूप से विशेषता है: केंद्रीय और सिस्टिक धमनियों के आसपास पेरिवास्कुलर फाइब्रोसिस, जिसमें कोलेजन और फाइब्रोब्लास्ट के संकेंद्रित रूप से व्यवस्थित तंतु होते हैं। उनमें से, आईजी और पूरक स्थानीयकृत हैं। लिम्फ नोड्स में, सीमांकित परिगलन और कोशिका प्रसार पाए जाते हैं।

चमड़ा. मैकुलोपापुलर और डिस्कॉइड रूपों में सामान्य परिवर्तन एपिडर्मल शोष और हाइपरकेराटोसिस, बेसल परत में अपक्षयी प्रक्रियाएं, जहाजों और त्वचा के उपांगों के आसपास मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ, और जहाजों और एपिडर्मिस के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस हैं। महामहिम निकायों का पता लगाना पैथोग्नोमोनिक है। एपिडर्मिस और डर्मिस के बीच की सीमा पर, पट्टियों के रूप में आईजी के जमाव का अक्सर पता लगाया जाता है, एसएलई के साथ - 80-90% मामलों में (डिस्कॉइड ल्यूपस के विपरीत), यहां तक ​​​​कि मैक्रोस्कोपिक रूप से अप्रभावित त्वचा में भी। अन्य संयोजी ऊतक रोगों में, शार्प सिंड्रोम के अपवाद के साथ, वे अनुपस्थित हैं। बरकरार त्वचा की तुलना में बदली हुई त्वचा में SZ बहुत अधिक जमा होता है। डीएनए और आंशिक रूप से बेसमेंट झिल्ली एंटीजन के लिए एंटीबॉडी का पता लगाएं। 20-50% मामलों में, उचित या उचित कारक बी (गैर-विशिष्ट सी-सक्रियण) का पता लगाया जाता है। जमा की डिग्री रोग की अवधि (1 वर्ष से कम - धब्बे के रूप में, फिर - धारियों के रूप में) पर निर्भर करती है। गुर्दे की क्षति के साथ कोई संबंध स्थापित नहीं किया गया है। पति-पत्नी के साथ-साथ रोगियों के साथ रहने वाले निकटतम रिश्तेदारों में भी इसी तरह के परिवर्तन पाए जाते हैं।

हृदय. वर्रुकस एंडोकार्टिटिस विशिष्ट है, जो वाल्व के किनारों को उनकी सतह, कण्डरा धागे और पार्श्विका एंडोकार्डियम के रूप में इतना प्रभावित नहीं करता है। इसे लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस के रूप में जाना जाता है। आजकल, यह शायद ही कभी देखा जाता है, ऐसे स्थानीयकरण के कारण, यह अक्सर चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। वाल्व दोष अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। संयोजी ऊतक की ऊपरी परतों में फाइब्रिन जमा और ग्रैनुलो-, लिम्फ- और हिस्टियोसाइट्स, साथ ही साथ रक्त के संचय से मस्से की संरचनाएं बनती हैं, जो उन्हें एक अजीब उपस्थिति देती हैं। मायोकार्डियम में, पेरिवास्कुलर स्क्लेरोसिस के साथ संवहनी परिवर्तन पाए जाते हैं।

जहाजों. रक्त वाहिकाओं की दीवारों के सील और फाइब्रिनोइड परिगलन कम विशिष्ट होते हैं, लेकिन उनमें बहुत रोगजनक महत्व होता है, क्योंकि वे जहाजों के लुमेन को कम करने, रक्त के थक्कों के गठन और पूर्ण रुकावट की ओर ले जाते हैं। बड़े जहाजों की हार के साथ, हेमिप्लेजिया के साथ हड्डियों और मस्तिष्क में व्यापक परिगलन हो सकता है। परिवर्तित क्षेत्रों में आईजी, पूरक और फाइब्रिनोजेन पाए जाते हैं।

थाइमस. उसकी हार के बारे में जानकारी विरोधाभासी है। जर्मिनल केंद्रों और प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ लसीका रोम अक्सर रिपोर्ट किए जाते हैं; कुछ मामलों में, हासल के शरीर के रिक्तिका अध: पतन पाए जाते हैं।

नैदानिक ​​मानदंड. अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल सोसाइटी ने 11 नैदानिक ​​​​मानदंडों का प्रस्ताव दिया है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तब स्थापित किया जा सकता है जब चार या अधिक लक्षण एक साथ या क्रमिक रूप से पाए जाते हैं (संवेदनशीलता 96%, विशिष्टता 96%)।

एएनएफ का पता लगाने के लिए परीक्षण में उच्च स्तर की संवेदनशीलता (89%) है, लेकिन देशी डीएनए या एसएम एंटीजन, घुलनशील मैक्रोग्लोबुलिन के एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए परीक्षण की तुलना में मध्यम विशिष्टता है। एएनएफ की अनुपस्थिति में, नैदानिक ​​​​मूल्य वाले अन्य प्रकार के एंटीबॉडी को निर्धारित करने की आवश्यकता के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है।