केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- पुरानी पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी संयोजी ऊतकऔर रक्त वाहिकाएं, जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित इम्युनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की अपूर्णता के कारण विकसित होती हैं।

एटियलजि।आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रतिरक्षा विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक वायरल संक्रमण का महत्व माना जाता है।

रोगजनन:परिसंचारी स्वप्रतिपिंडों का निर्माण, जिनमें से एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​और रोगजनक महत्व है; परिसंचारी का गठन प्रतिरक्षा परिसरों, जो विभिन्न अंगों की बेसल झिल्लियों पर जमा होने के कारण उनकी क्षति और सूजन का कारण बनते हैं। यह नेफ्रैटिस, जिल्द की सूजन, वास्कुलिटिस, आदि का रोगजनन है। हास्य प्रतिरक्षा की यह अतिसक्रियता बिगड़ा हुआ सेलुलर इम्युनोरेग्यूलेशन से जुड़ी है। हाल ही में, हाइपरएस्ट्रोजेनिमिया को महत्व दिया गया है, साथ ही परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की निकासी में कमी, आदि। एक पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति साबित हुई है। ज्यादातर युवा महिलाएं और किशोर लड़कियां बीमार हैं। उत्तेजक कारक हैं: सूर्यातप, गर्भावस्था, गर्भपात, प्रसव, मासिक धर्म की शुरुआत, संक्रमण (विशेषकर किशोरों में), दवा या टीकाकरण के बाद की प्रतिक्रियाएं।

लक्षण, पाठ्यक्रम।रोग धीरे-धीरे आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस, अस्टेनिया से शुरू होता है। शायद ही कभी, तीव्र शुरुआत उच्च बुखार, जिल्द की सूजन, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस)। भविष्य में, एक आवर्तक पाठ्यक्रम और विशेषता पॉलीसिंड्रोमिसिटी है।

पॉलीआर्थराइटिस, पॉलीआर्थ्राल्जिया- सबसे आम और प्रारंभिक लक्षणबीमारी। मुख्य रूप से हाथ, कलाई, टखने के छोटे जोड़, कम बार घुटने के जोड़. एक गैर-इरोसिव प्रकार का पॉलीआर्थराइटिस विशेषता है, यहां तक ​​\u200b\u200bकि इंटरफैंगल जोड़ों की विकृति की उपस्थिति में, जो एक पुराने पाठ्यक्रम वाले 10-15% रोगियों में विकसित होता है। ऊपरी हिस्से में "तितली" के रूप में चेहरे की त्वचा पर एरिथेमेटस चकत्ते छातीअंगों पर "नेकलाइन" के रूप में - भी बारंबार संकेतप्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। पॉलीसेरोसाइटिस को डर्मेटाइटिस और पॉलीआर्थराइटिस के साथ डायग्नोस्टिक ट्रायड का एक घटक माना जाता है। यह लगभग सभी रोगियों में द्विपक्षीय फुफ्फुस और (या) पेरिकार्डिटिस, कम अक्सर पेरीहेपेटाइटिस और (या) पेरिस्प्लेनाइटिस के रूप में मनाया जाता है।

हार विशेषता है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के. आमतौर पर पेरिकार्डिटिस विकसित होता है, जिससे मायोकार्डिटिस जुड़ जाता है। अपेक्षाकृत सामान्य मनाया गया मस्सा अन्तर्हृद्शोथलिबमैन-सैक्स माइट्रल, एओर्टिक और ट्राइकसपिड वॉल्व को नुकसान पहुंचाते हैं। व्यक्तिगत अंगों को नुकसान की तस्वीर में संवहनी क्षति के लक्षण शामिल हैं। फिर भी, रेनॉड सिंड्रोम (बीमारी की विशिष्ट तस्वीर से बहुत पहले) विकसित होने की संभावना पर ध्यान दिया जाना चाहिए, संबंधित नैदानिक ​​लक्षणों के साथ छोटे और बड़े दोनों जहाजों को नुकसान।

फेफड़े के घावल्यूपस न्यूमोनिटिस के रूप में अंतर्निहित बीमारी से जुड़ा हो सकता है, जिसमें खांसी, सांस की तकलीफ, बिना आवाज वाले नम रेल्स होते हैं निचले खंडफेफड़े। ऐसे रोगियों में एक्स-रे परीक्षा से फेफड़ों के बेसल वर्गों में फुफ्फुसीय पैटर्न की वृद्धि और विकृति का पता चलता है; कभी-कभी, फोकल-समान स्वरों का पता लगाया जा सकता है। चूंकि न्यूमोनाइटिस आमतौर पर वर्तमान पॉलीसेरोसाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, वर्णित रेडियोलॉजिकल लक्षणों को प्लुरोडायफ्राग्मैटिक और प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजनों और डिस्कोइड एटेलेक्टासिस (डायाफ्राम के समानांतर रैखिक छाया) के संकेतों के साथ डायाफ्राम के एक उच्च खड़े द्वारा पूरक किया जाता है।

शोध करते समय जठरांत्र पथ कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, अपच संबंधी सिंड्रोमऔर एनोरेक्सिया। दर्दनाक उदर सिंड्रोम दोनों में शामिल होने से जुड़ा हो सकता है रोग प्रक्रियापेरिटोनियम, और उचित वास्कुलिटिस के साथ - मेसेंटेरिक, प्लीहा, आदि। सेगमेंटल ileitis कम बार विकसित होता है। रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की हार लिम्फ नोड्स के सभी समूहों में वृद्धि में व्यक्त की जाती है - रोग की प्रणालीगत प्रकृति का एक बहुत ही लगातार और प्रारंभिक संकेत, साथ ही साथ यकृत और प्लीहा में वृद्धि। वास्तव में ल्यूपस हेपेटाइटिस बहुत ही कम विकसित होता है। हालांकि, जिगर की वृद्धि पैनकार्डिटिस या गंभीर इफ्यूजन पेरीकार्डिटिस के साथ-साथ फैटी यकृत के विकास के साथ दिल की विफलता के कारण हो सकती है।

ल्यूपस फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस(ल्यूपस नेफ्रैटिस) आधे रोगियों में विकसित होता है, आमतौर पर प्रक्रिया के सामान्यीकरण की अवधि के दौरान। गुर्दे की क्षति के विभिन्न रूप हैं - मूत्र सिंड्रोम, नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक। ल्यूपस नेफ्रैटिस की पहचान के लिए, किडनी बायोप्सी की इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म जांच के साथ इंट्राविटल पंचर बायोप्सी का बहुत महत्व है। विकास गुर्दे की विकृतिआवर्तक आर्टिकुलर सिंड्रोम, बुखार और लगातार ऊंचा ईएसआर वाले रोगियों में, इसे ल्यूपस नेफ्रैटिस के बहिष्करण की आवश्यकता होती है। यह याद रखना चाहिए कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लगभग हर पांचवें रोगी में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है।

न्यूरोसाइकिक क्षेत्र की हाररोग के सभी चरणों में कई रोगियों में होता है। रोग की शुरुआत में - एस्थेनोवेगेटिव सिंड्रोम, बाद में एन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, पोलिनेरिटिस के रूप में केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के सभी हिस्सों को नुकसान के लक्षण विकसित होते हैं। मेनिंगोएन्सेफैलोमाइलोपॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस के रूप में तंत्रिका तंत्र को नुकसान विशेषता है। मिर्गी के दौरे कम आम हैं। मतिभ्रम (श्रवण या दृश्य), भ्रम की स्थिति आदि संभव हैं।

प्रयोगशाला डेटा है नैदानिक ​​मूल्य: परिभाषा एक बड़ी संख्या मेंएलई कोशिकाएं, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक, विशेष रूप से देशी डीएनए के लिए, डीऑक्सीराइबोन्यूक्लियोप्रोटीन, एसएम एंटीजन के लिए।

एक तीव्र पाठ्यक्रम में, ल्यूपस नेफ्रैटिस को अक्सर 3-6 महीनों के बाद नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूप में पाया जाता है। सबस्यूट कोर्स में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया और विशेषता पॉलीसिंड्रोमिसिटी में विभिन्न अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ लहर अलग है। लंबे समय तक बीमारी का पुराना कोर्स पॉलीआर्थराइटिस और (या) पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस के सिंड्रोम, रेनॉड की पुनरावृत्ति की विशेषता है; केवल 5-10 वें वर्ष में विशेषता पॉलीसिंड्रोमिसिटी धीरे-धीरे विकसित होती है। नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताओं के अनुसार, प्रक्रिया गतिविधि के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं; उच्च (III डिग्री), मध्यम (II डिग्री) और न्यूनतम (I डिग्री)।

इलाज।मरीजों को निरंतर दीर्घकालिक जटिल उपचार की आवश्यकता होती है। प्रारंभिक उपचार के साथ - स्थिर नैदानिक ​​छूट के विकास के साथ सर्वोत्तम परिणाम। क्रोनिक और सबस्यूट कोर्स और I डिग्री की गतिविधि में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव इंगित किए जाते हैं। पूर्व को आर्टिकुलर सिंड्रोम के लिए अनुशंसित किया जाता है। दवा का चयन महत्वपूर्ण है, इसकी व्यक्तिगत प्रभावकारिता और सहनशीलता को ध्यान में रखते हुए: वोल्टेरेन (ऑर्टोफेन) 50 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार, इंडोमेथेसिन 25-50 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार, ब्रूफेन 400 मिलीग्राम दिन में 3 बार, हिंगामिन (क्लोरोक्वीन, डेलागिल) 10-14 दिनों के लिए 0.25-0.5 ग्राम / दिन, और फिर कई महीनों के लिए 0.25 आर / दिन। फैलाना ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के साथ, मूत्र सिंड्रोम की गतिशीलता के नियंत्रण में लंबे समय तक दिन में 4-5 बार 0.2 ग्राम की खुराक पर प्लाकिनिल का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

शुरुआत से ही तीव्र पाठ्यक्रम में, और पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की III, II डिग्री गतिविधि के साथ सबस्यूट और क्रोनिक कोर्स में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का संकेत दिया जाता है .. इन दवाओं की प्रारंभिक खुराक रोग प्रक्रिया की गतिविधि को मज़बूती से दबाने के लिए पर्याप्त होनी चाहिए। प्रेडनिसोलोन 40-60 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम के लिए निर्धारित किया जाता है जिसमें III डिग्री गतिविधि और नेफ्रोटिक सिंड्रोम या मेनिंगोएन्सेफलाइटिस की उपस्थिति होती है। गतिविधि की II डिग्री के साथ-साथ III और II डिग्री गतिविधि के साथ पाठ्यक्रम के समान रूपों में, दमनकारी खुराक 30-40 मिलीग्राम होनी चाहिए, और गतिविधि की I डिग्री के साथ - 15- 20 मिलीग्राम / दिन। एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव होने तक (नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला गतिविधि संकेतकों में कमी के अनुसार) एक भारी खुराक में प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार किया जाता है। प्रभाव तक पहुंचने पर, प्रस्तावित योजना (तालिका 7) पर ध्यान केंद्रित करते हुए, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है।

तालिका 7. चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने पर प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की अनुमानित योजना

खुराक							एक सप्ताह
प्रेडनिसोलोन, मिलीग्राम	1	3	4	5 वीं	6	7	8
75	70	60	50
50	47,5	45	42,5	42,5	40
40	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	25	25	22,5	22,5	29	20*
* फिर बहुत धीरे-धीरे - आधा गोली (2.5 मिलीग्राम) 1-3 महीने में (संकेतकों के अनुसार सामान्य अवस्थाऔर प्रयोगशाला डेटा)।

सबसे महत्वपूर्ण कार्यों में से एक और चिकित्सा की प्रभावशीलता की कुंजी सबसे कम खुराक का चयन है जो आपको नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट बनाए रखने की अनुमति देता है। 5-10 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक पर प्रेडनिसोन कई वर्षों के लिए निर्धारित है।

जीपीसीजोकोर्टिकोइड्स के दुष्प्रभाव को कम करने के लिए, इस चिकित्सा को पोटेशियम की तैयारी, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, मूत्रवर्धक और एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, ट्रैंक्विलाइज़र और एंटीअल्सर उपायों के साथ संयोजित करने की सिफारिश की जाती है। सबसे गंभीर जटिलताएं: स्टेरॉयड अल्सर, सेप्टिक संक्रमण, तपेदिक, कैंडिडिआसिस, मनोविकृति।

रोग के एक आक्रामक पाठ्यक्रम के साथ, स्वप्रतिपिंडों, प्रतिरक्षा परिसरों, प्लास्मफेरेसिस के एक उच्च अनुमापांक का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स की अप्रभावीता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एल्काइलेटिंग सीरीज़ या एज़ैथियोप्रिन) निर्धारित हैं। साइटोटोक्सिक दवाओं के प्रशासन के लिए संकेत (आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मध्यम खुराक के साथ संयोजन में) इस प्रकार हैं:

1) किशोरों और रजोनिवृत्ति में गतिविधि की 1 डिग्री;

2) नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम;

3) साइड इफेक्ट की गंभीरता (तेजी से और महत्वपूर्ण वजन बढ़ने, अत्यधिक धमनी उच्च रक्तचाप, स्टेरॉयड मधुमेह, स्पोंडिलोपैथी के संकेतों के साथ गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस) के कारण प्रेडनिसोलोन की दमनात्मक खुराक को जल्दी से कम करने की आवश्यकता;

4) 15-20 मिलीग्राम / दिन से अधिक होने पर प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक को कम करने की आवश्यकता।

30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में 1-3 मिलीग्राम/किलोग्राम (100-200 मिलीग्राम/दिन) की खुराक पर सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला अज़ैथीओप्रिन (इमरान) और साइक्लोफॉस्फामाइड (साइक्लोफॉस्फामाइड)। इस खुराक पर, दवा आमतौर पर अस्पताल में 2-2.5 महीने के लिए निर्धारित की जाती है, फिर एक रखरखाव खुराक (प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम) की सिफारिश की जाती है, जो कई महीनों और यहां तक ​​​​कि 1-2 साल या उससे अधिक के लिए दी जाती है।

उपचार की सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए, पैन्टीटोपेनिया को रोकने के लिए रक्त गणना की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है; संक्रामक जटिलताओं, अपच संबंधी जटिलताओं में शामिल होने से बचना आवश्यक है; साइक्लोफॉस्फेमाइड लेते समय, बहुत सारे तरल पदार्थ (प्रति दिन 2 लीटर तरल पदार्थ या अधिक) निर्धारित करके रक्तस्रावी सिस्टिटिस के विकास के जोखिम को कम किया जा सकता है।

चूंकि रोगियों को अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद कई वर्षों के उपचार की आवश्यकता होती है, इसलिए उन्हें क्लिनिक में एक सामान्य चिकित्सक या रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए। आउट पेशेंट सेटिंग्स में लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की सहनशीलता में सुधार करने के लिए, डेलागिल 0.25 ग्राम / दिन और बी विटामिन, वसंत-शरद ऋतु पाठ्यक्रम के रूप में एस्कॉर्बिक एसिड की सिफारिश की जाती है। मरीजों को स्थानीय प्रकार (कार्डियोलॉजिकल, रुमेटोलॉजिकल) के सेनेटोरियम में उपचार दिखाया जाता है। Climatobalneological, फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार contraindicated है, क्योंकि पराबैंगनी विकिरण, सूर्यातप और जल चिकित्सा रोग को बढ़ा सकते हैं।

स्क्लेरोडर्मा प्रणालीगत- संयोजी ऊतक और छोटे जहाजों की एक पुरानी प्रणालीगत बीमारी जिसमें त्वचा और आंतरिक अंगों के स्ट्रोमा में व्यापक फाइब्रो-स्क्लेरोटिक परिवर्तन होते हैं और प्रणालीगत रेनॉड सिंड्रोम के रूप में अंतःस्रावीशोथ के लक्षण होते हैं।

एटियलजिअनजान। यह शीतलन, आघात, संक्रमण, टीकाकरण, आदि द्वारा उकसाया जाता है।

अग्रणी भूमिका के रोगजनन में फाइब्रोब्लास्ट्स और संवहनी दीवार की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं की कार्यात्मक अति सक्रियता से जुड़े कोलेजन चयापचय का उल्लंघन है। रोगजनन में एक समान रूप से महत्वपूर्ण कारक संवहनी दीवार को नुकसान और रक्त के इंट्रावास्कुलर कुल गुणों में परिवर्तन के कारण माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन है। एक अर्थ में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा एक विशिष्ट कोलेजन रोग है जो कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण फाइब्रोब्लास्ट और अन्य कोलेजन बनाने वाली कोशिकाओं के अत्यधिक कोलेजन गठन (और फाइब्रोसिस) से जुड़ा है। पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति मायने रखती है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार होती हैं।

लक्षण, पाठ्यक्रम।आमतौर पर रोग रेनॉड सिंड्रोम (वासोमोटर विकार), ट्राफिक विकार या लगातार गठिया, वजन घटाने, बुखार, अस्थिभंग से शुरू होता है। किसी एक लक्षण से शुरू होकर, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा धीरे-धीरे या जल्दी से एक मल्टीसिंड्रोमिक रोग की विशेषताओं को प्राप्त कर लेता है।

त्वचा पर घावरोग का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत है। यह एक व्यापक घने शोफ है, भविष्य में - त्वचा का मोटा होना और शोष। चेहरे और हाथ-पांव की त्वचा में सबसे बड़े परिवर्तन होते हैं; अक्सर पूरे शरीर की त्वचा घनी होती है। उसी समय, फोकल या व्यापक रंजकता अपचयन, टेलैंगिएक्टेसिया के क्षेत्रों के साथ विकसित होती है। उंगलियों पर छाले और फुंसी की विशेषता है, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं और बेहद दर्दनाक होते हैं, नाखूनों की विकृति, गंजापन तक बालों का झड़ना और अन्य ट्राफिक विकार।

अक्सर विकसित होता है फाइब्रोसिंग इंटरस्टिशियल मायोसिटिस। मांसपेशी सिंड्रोममायलगिया के साथ, प्रगतिशील अवधि, फिर मांसपेशी शोष, मांसपेशियों की ताकत में कमी आई। में केवल दुर्लभ मामलेदर्द, मांसपेशियों की सूजन आदि के साथ तीव्र पॉलीमायोसिटिस होता है। मांसपेशियों में तंतुमय परिवर्तन टेंडन के फाइब्रोसिस के साथ होते हैं, जो मांसपेशियों-कण्डरा संकुचन की ओर जाता है - रोगियों की अपेक्षाकृत प्रारंभिक विकलांगता के कारणों में से एक। संयुक्त क्षति मुख्य रूप से पेरीआर्टिकुलर ऊतकों (त्वचा, कण्डरा) में रोग प्रक्रियाओं से जुड़ी होती है। संयुक्त बैग, मांसपेशियों)। 80-90% रोगियों में आर्थ्राल्जिया मनाया जाता है, अक्सर पेरिआर्टिकुलर ऊतकों में प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तनों के कारण जोड़ों की गंभीर विकृति के साथ; एक्स-रे परीक्षा महत्वपूर्ण विनाश प्रकट नहीं करती है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​विशेषता टर्मिनल का ऑस्टियोलाइसिस है, और गंभीर मामलों में, उंगलियों के मध्य फलांग, कम अक्सर पैर। चमड़े के नीचे के ऊतकों में कैल्शियम लवण का जमाव मुख्य रूप से उंगलियों और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, जिसे दर्दनाक असमान संरचनाओं के रूप में व्यक्त किया जाता है, कभी-कभी अनायास ही उखड़े हुए चूने वाले द्रव्यमान की अस्वीकृति के साथ खुल जाता है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसानलगभग सभी रोगियों में देखा गया: मायोकार्डियम और एंडोकार्डियम प्रभावित होते हैं, शायद ही कभी पेरिकार्डियम। स्क्लेरोडर्मा कार्डियोस्क्लेरोसिस को चिकित्सकीय रूप से हृदय के क्षेत्र में दर्द, सांस की तकलीफ, एक्सट्रैसिस्टोल, मफल टोन और सिस्टोलिक बड़बड़ाहटशीर्ष पर, हृदय का बाईं ओर विस्तार। पर एक्स-रे परीक्षाएक्स-रे किमोग्राफी के साथ, दिल की आकृति की धड़कन और चिकनाई के कमजोर पड़ने पर ध्यान दिया जाता है - मैक्रोफोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के क्षेत्रों में मूक क्षेत्र; और सबसे गंभीर मामलों में, रेशेदार ऊतक के साथ मांसपेशी ऊतक के प्रतिस्थापन के कारण हृदय का एक एन्यूरिज्म बनता है। ईसीजी पर, वोल्टेज में कमी, एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी तक चालन की गड़बड़ी आमतौर पर देखी जाती है; दिल का दौरा जैसा ईसीजी मायोकार्डियम में फाइब्रोसिस के बड़े पैमाने पर फॉसी के विकास के साथ होता है। यदि प्रक्रिया एंडोकार्डियम में स्थानीयकृत है, तो स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग का विकास और पार्श्विका एंडोकार्डियम को नुकसान संभव है। सहसा भुगतना हृदय कपाट. स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग एक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। दिल की विफलता शायद ही कभी विकसित होती है, मुख्य रूप से हृदय की मांसपेशियों या उसके तीनों झिल्लियों को व्यापक क्षति के साथ।

छोटी धमनियों को नुकसानधमनियों के कारण स्क्लेरोडर्मा के ऐसे परिधीय लक्षण होते हैं जैसे रेनाउड सिंड्रोम, उंगलियों का गैंग्रीन। आंतरिक अंगों के जहाजों को नुकसान गंभीर आंत विकृति की ओर जाता है - रक्तस्राव, इस्केमिक और यहां तक ​​​​कि परिगलित परिवर्तनगंभीर विसेराइटिस (क्षय) की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ फेफड़े के ऊतक, "ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी", आदि)। संवहनी विकृति प्रक्रिया की गति, इसकी गंभीरता और अक्सर रोग के परिणाम को निर्धारित करती है। इसी समय, थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ बड़े जहाजों को नुकसान पहुंचाना संभव है; इस्केमिक घटनाएं विकसित होती हैं, और अक्सर पैर की उंगलियों का गैंग्रीन, पैरों और पैरों में स्ट्रोफिक अल्सर के साथ थ्रोम्बोफ्लिबिटिस का पलायन, आदि।

फेफड़े की चोटफैलाना या फोकल न्यूमोफिब्रोसिस के रूप में, मुख्य रूप से फेफड़ों के बेसल भागों में, आमतौर पर वातस्फीति और ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ, और अक्सर चिपकने वाला फुफ्फुस। सांस की तकलीफ, कठिनाई गहरी सांस, कठिन साँस लेना, फेफड़ों के गुदाभ्रंश के दौरान घरघराहट, टक्कर ध्वनि की एक बॉक्सिंग छाया, 40-60% तक महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, द्विपक्षीय प्रवर्धन और फेफड़े के पैटर्न की विकृति, कभी-कभी एक महीन-जाली संरचना ("हनीकॉम्ब") के साथ; एक्स-रे परीक्षा में - संकेत जो आमतौर पर स्क्लेरोडर्मा न्यूमोफिब्रोसिस की विशेषता रखते हैं। गुर्दे की क्षति अधिक बार फोकल नेफ्रैटिस द्वारा प्रकट होती है, लेकिन उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता के साथ फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस संभव है। तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माअक्सर गुर्दे के जहाजों को नुकसान के कारण "सच्ची स्क्लेरोडर्मा किडनी" विकसित होती है, जिससे प्रांतस्था के फोकल नेक्रोसिस और गुर्दे की विफलता होती है। अन्नप्रणाली की हार, डिस्पैगिया द्वारा प्रकट, विस्तार, क्रमाकुंचन का कमजोर होना और एक्स-रे परीक्षा के दौरान बेरियम के पारित होने में मंदी के साथ दीवारों की कठोरता, बहुत बार मनाया जाता है और महान नैदानिक ​​​​मूल्य का होता है। अक्सर, पेप्टिक अल्सर कठोर अन्नप्रणाली के निचले हिस्से में बनते हैं। वाहिकाओं की हार के संबंध में, पाचन तंत्र में अल्सर, रक्तस्राव, इस्केमिक परिगलन और रक्तस्राव का विकास संभव है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानपोलिनेरिटिस, वनस्पति अस्थिरता (बिगड़ा हुआ पसीना, थर्मोरेग्यूलेशन, वासोमोटर त्वचा प्रतिक्रियाएं), भावनात्मक अस्थिरता, चिड़चिड़ापन, अशांति और संदेह, अनिद्रा द्वारा प्रकट। केवल दुर्लभ मामलों में ही एन्सेफलाइटिस या मनोविकृति की तस्वीर होती है। सेरेब्रल वाहिकाओं के स्केलेरोसिस के संभावित लक्षण उनके स्क्लेरोडर्मा घाव के कारण, यहां तक ​​​​कि युवा लोगों में भी। रेटिकुलोएन्डोथेलियल (पॉपियाडेनिया, और कुछ रोगियों में हेपेटोसप्लेनोमेगाली) और अंतःस्रावी (प्लुरिग्लैंडुलर अपर्याप्तता या एक या किसी अन्य ग्रंथि की विकृति) का घाव है आंतरिक स्राव) सिस्टम।

अधिक बार एक पुराना कोर्स होता है, रोग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि और विभिन्न आंतरिक अंगों में घावों के क्रमिक प्रसार के साथ दशकों तक रहता है, जिसका कार्य लंबे समय तक परेशान नहीं होता है। ऐसे रोगी मुख्य रूप से त्वचा के घावों, जोड़ों और पोषी विकारों से पीड़ित होते हैं। क्रोनिक सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा के ढांचे के भीतर, सीआरएसटी सिंड्रोम (कैल्सीफिकेशन, रेनॉड सिंड्रोम, स्क्लेरोडैक्टली और टेलैंगिएक्टेसिया) को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें आंत संबंधी विकृति के बेहद धीमी गति से विकास के साथ एक लंबे सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता होती है। एक सबस्यूट कोर्स में, रोग सरट्रैपिया से शुरू होता है, वजन कम होता है, आंत की विकृति तेजी से बढ़ती है, और रोग कई अंगों और प्रणालियों में रोग प्रक्रिया के प्रसार के साथ एक लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम प्राप्त करता है। मृत्यु आमतौर पर बीमारी की शुरुआत के 1-2 साल बाद होती है।

प्रयोगशाला डेटा प्रतिनिधि नहीं हैं। मध्यम मानदंड- या हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया, क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर मनाया जाता है। ईएसआर सामान्य या मध्यम रूप से क्रोनिक कोर्स में ऊंचा होता है और सबस्यूट में काफी बढ़ जाता है (50-60 मिमी / घंटा तक)।

इलाज:विरोधी भड़काऊ का उपयोग और दृढ साधनमस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के खोए हुए कार्यों की बहाली।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ सक्रिय विरोधी भड़काऊ चिकित्सा मुख्य रूप से सबस्यूट कोर्स में या क्रोनिक कोर्स में स्पष्ट प्रक्रिया गतिविधि की अवधि के दौरान इंगित की जाती है। प्रेडनिसोलोन 20-30 मिलीग्राम 1-1.5 महीने के लिए दिया जाता है जब तक कि एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त नहीं हो जाता है, फिर इसे बहुत धीरे-धीरे कम किया जाता है, रखरखाव की खुराक (5-10 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) का उपयोग लंबे समय तक किया जाता है, जब तक कि एक स्थायी प्रभाव न हो। पाया हुआ। हार्मोनल दवाओं की खुराक को कम करने की अवधि के दौरान गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं की सिफारिश की जा सकती है। डी-पेनिसिलमाइन 150 मिलीग्राम 3-4 बार एक दिन में धीरे-धीरे वृद्धि के साथ दिन में 6 बार (900 मिलीग्राम) लंबे समय तक, कम से कम एक वर्ष के लिए निर्धारित किया जाता है; विशेष रूप से रोग की तीव्र प्रगति में संकेत दिया; अधिकांश गंभीर जटिलता- नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लिए दवा को तत्काल बंद करने की आवश्यकता होती है; दवा के अस्थायी विच्छेदन के साथ अपच संबंधी विकार कम हो जाते हैं, विटामिन बी 6 की नियुक्ति से स्वाद में बदलाव को ठीक किया जा सकता है। पाठ्यक्रम के सभी प्रकारों के लिए अमीनोक्विनोलिन की तैयारी का संकेत दिया गया है। डेलागिल (प्रति दिन 0.25 ग्राम 1 बार) या प्लाक्वेनिल (दिन में 0.2 ग्राम 2 बार) लंबे समय तक, विशेष रूप से प्रमुख आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ, लंबे समय तक निर्धारित किया जा सकता है।

हाल के वर्षों में, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है - कोरिनफर (निफेडिपिन) 30-80 मिलीग्राम / दिन, अच्छी सहनशीलता वाले महीनों के लिए। "ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी" के साथ - प्लास्मफेरेसिस, कैप्टोप्रिल 400 मिलीग्राम प्रति दिन (1 वर्ष या उससे अधिक तक) का दीर्घकालिक उपयोग।

क्रोनिक कोर्स में, लिडेज (हाइलूरोनिडेस) की सिफारिश की जाती है, जिसके प्रभाव में कठोरता कम हो जाती है और जोड़ों में गतिशीलता बढ़ जाती है, मुख्य रूप से त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों के नरम होने के कारण। लिडेज़ को हर दूसरे दिन 64 एयू में 0.5% नोवोकेन एस / सी (प्रति कोर्स 12 इंजेक्शन) समाधान में प्रशासित किया जाता है। 1-2 महीनों के बाद, लिडेज़ के साथ उपचार का कोर्स दोहराया जा सकता है (प्रति वर्ष केवल 4-6 पाठ्यक्रम)। एक स्पष्ट एंजियोस्पास्टिक घटक (रेनॉड सिंड्रोम) के साथ, दोहराया पाठ्यक्रमएंजियोट्रोफिन (30 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए 1 मिली s / c), कल्लिकेरिन-डिपो, एंडेकलिन (30 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए इंट्रामस्क्युलर रूप से 1 मिली)।

रोग के सभी रूपों में, सक्रिय विटामिन थेरेपी, एटीपी की सिफारिश की जाती है। एक पुराने पाठ्यक्रम में, बालनोथेरेपी का संकेत दिया जाता है (शंकुधारी, रेडॉन और हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान), पैराफिन और कीचड़ आवेदन, hyaluronidase के वैद्युतकणसंचलन, प्रभावित अंगों पर डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड (20-30 सत्र) के 30-50% समाधान के साथ आवेदन। महत्वपूर्ण हैं भौतिक चिकित्साऔर मालिश। एक सूक्ष्म पाठ्यक्रम में, सुबह के स्वच्छ व्यायाम और बिस्तर पर एक सक्रिय स्थिति की सिफारिश की जाती है, एक पुराने पाठ्यक्रम में, लगातार और दीर्घकालिक उपयोगमालिश और विभिन्न श्रम प्रक्रियाओं (गर्म पैराफिन से मोल्डिंग, बुनाई, काटने का कार्य, आदि) के संयोजन में चिकित्सीय अभ्यास।

एक पुरानी, ​​​​प्रगतिशील पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी जो पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 10 गुना अधिक बार होती है और ऑटोइम्यूनिटी के आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकास की विशेषता होती है - देशी डीएनए के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी की एक विस्तृत श्रृंखला की उपस्थिति। एसएलई मुख्य रूप से 15-30 वर्ष की आयु की महिलाओं से ग्रस्त है। एसएलई फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के समूह से संबंधित है।

एटियलजि और रोगजननएसएलई अच्छी तरह से समझ में नहीं आता है। कारकों का संयुक्त प्रभाव माना जाता है बाहरी वातावरण, आनुवंशिक, हार्मोनल और सामाजिक। यह संभव है कि एसएलई के लिए ट्रिगर तंत्र रोग के लिए पूर्वनिर्धारित जीव में वायरस (मुख्य रूप से रेट्रोवायरस और संबंधित वाले) की सक्रियता है।

अर्थ जेनेटिक कारकएसएलई के लगातार पारिवारिक एकत्रीकरण या रुमेटीइड गठिया जैसे प्रणालीगत रोगों, मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ के उच्च प्रसार, एचएलए-डीआर 2 या एचएलए-डीआर 3 की उपस्थिति के साथ, सी 4 पूरक घटक की कमी द्वारा पुष्टि की गई। पर SLE . के रोगीएक नियम के रूप में, एस्ट्रोजेन चयापचय के विकार और हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया की प्रवृत्ति होती है, जो कि प्रसव उम्र की महिलाओं की प्रमुख घटनाओं के साथ, रोग के विकास पर हार्मोनल कारकों के प्रभाव का संकेत देती है। इसी समय, पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव को बाहर करना असंभव है: प्रकाश संवेदनशीलता, तनाव, कुपोषण, धूम्रपान। रोग के विकास के विशिष्ट तंत्रों में, टी-सेल प्रदर्शनों की सूची में प्रतिरक्षा विकारों का प्रभाव और साइटोकिन्स (लिम्फोकाइन्स और मोनोकाइन्स) के उत्पादन में, जो बी-लिम्फोसाइटों के एंटीबॉडी-उत्पादक में सक्रियण और भेदभाव में शामिल हैं। कोशिकाओं, सिद्ध किया गया है। उत्तरार्द्ध विभिन्न एंटीबॉडी (ऑटोएंटिबॉडी सहित) के हाइपरप्रोडक्शन की ओर जाता है। देशी डीएनए (एनडीएनए) के लिए एंटीबॉडी का सबसे अधिक अध्ययन किया गया रोगजनक महत्व, परिसंचारी परिसरों एनडीएनए - एनडीएनए के लिए एंटीबॉडी - पूरक, जो गुर्दे, त्वचा और विभिन्न अंगों के तहखाने झिल्ली पर जमा होने के कारण ऊतक क्षति का कारण बनता है भड़काऊ प्रतिक्रिया. संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीजन जारी किए जाते हैं, जिसके जवाब में एंटीबॉडी बनते हैं, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, और इस प्रकार एक दुष्चक्र बनाया जाता है। Hypocomplementemia, यानी, पूरे पूरक (CH50%) और इसके घटकों - C3, C4, C9, C10 दोनों की सामग्री में कमी, प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने के रोगजनक महत्व के पक्ष में गवाही देती है।

नैदानिक ​​तस्वीर. एसएलई मुख्य रूप से 20-30 वर्ष की आयु की महिलाओं में मनाया जाता है, लेकिन अधिक से अधिक बार किशोरों में रोग की शुरुआत का पता लगाया जाता है। संधिशोथ, अस्वस्थता और कमजोरी (एस्टेनोवेटिव सिंड्रोम), बुखार, त्वचा पर चकत्ते, ट्राफिक विकार, तेजी से वजन घटाने जैसी आर्टिकुलर सिंड्रोम के क्रमिक विकास की विशेषता है। रोग की शुरुआत में शायद ही कभी नोट किया जाता है गर्मी, जोड़ों में तेज दर्द और उनकी सूजन, स्पष्ट त्वचा सिंड्रोम। भविष्य में, SLE एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम प्राप्त करता है, धीरे-धीरे विभिन्न अंग और प्रणालियाँ इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीरयह लक्षणों और प्रगति के बहुरूपता की विशेषता है; अक्सर होता है मौतएक या दूसरे अंग के कार्य की अपर्याप्तता या एक द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने के कारण।

संयुक्त क्षति -सबसे आम लक्षण, 80-90% रोगियों में देखा जाता है, आमतौर पर माइग्रेटिंग आर्थरग्लिया या गठिया के रूप में, कम अक्सर लगातार के रूप में दर्द सिंड्रोमदर्दनाक संकुचन के साथ। ज्यादातर हाथ, कलाई, टखने के जोड़ों के छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं, लेकिन बड़े जोड़ भी प्रभावित हो सकते हैं। जोड़ की सूजन अधिक बार पेरीआर्टिकुलर एडिमा के कारण होती है, कम बार - सिनोव्हाइटिस। कुछ रोगियों में मांसपेशियों के शोष के साथ, विशेष रूप से हाथों की पिछली सतह पर, छोटे जोड़ों (फुसीफॉर्म उंगलियों) की विकृति विकसित हो सकती है। आर्टिकुलर सिंड्रोम आमतौर पर लगातार मायलगिया, मायोसिटिस के साथ होता है। एक्स-रे परीक्षा मुख्य रूप से हाथों और कलाई के जोड़ों में एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस का खुलासा करती है; केवल पुरानी पॉलीआर्थराइटिस और विकृतियों में संयुक्त रिक्त स्थान का संकुचन होता है, मुख्य रूप से हाथ के इंटरफैंगल जोड़ों में, कम बार कार्पोमेटाकार्पल और रेडियोकार्पल जोड़ों में, सबकॉन्ड्रल प्लेटों का पतला होना, हड्डियों के जोड़ के छोटे यूसुरा के साथ। बायोप्सी में सिनोवियमएक "खराब" सेलुलर प्रतिक्रिया, महत्वपूर्ण परमाणु विकृति और हेमटॉक्सिलिन निकायों का पता लगाने के साथ तीव्र या सबस्यूट सिनोव्हाइटिस का पता लगाया जाता है।

त्वचावे लगभग उतनी ही बार प्रभावित होते हैं जितनी बार जोड़। जाइगोमैटिक मेहराब और नाक के पीछे ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर सबसे विशिष्ट एरिथेमेटस चकत्ते हैं। नाक और गालों पर "तितली" भड़काऊ चकत्ते की रूपरेखा को दोहराना महान नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं और विभिन्न रूपों में देखे जाते हैं, जो भड़काऊ घटनाओं की गंभीरता और दृढ़ता में भिन्न होते हैं: 1) संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - अस्थिर, स्पंदनशील , मध्य क्षेत्र के चेहरे में एक सियानोटिक टिंट के साथ फैलाना लाली, बाहरी कारकों (सूर्यपात, हवा, ठंड, आदि) या उत्तेजना से बढ़ जाती है; 2) "तितली" केन्द्रापसारक पर्विल का प्रकार।

सीरस झिल्लियों की हार -क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड (जिल्द की सूजन, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस) का संकेत - लगभग 90 . में देखा गया % बीमार। विशेष रूप से अक्सर फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम के घाव होते हैं, कम अक्सर - पेरिटोनियम, आमतौर पर शुष्क या बहाव सेरोसाइटिस के रूप में। इसी समय, प्रवाह छोटे होते हैं और, साइटोलॉजिकल संरचना के अनुसार, आमवाती प्रक्रिया में मिलते-जुलते हैं। सेरोसाइटिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आम हैं (दर्द, पेरिकार्डियम का घर्षण शोर, फुस्फुस का आवरण, आदि), लेकिन बड़े पैमाने पर एक्सयूडेट्स की दुर्लभता और तेजी से गायब होने की प्रवृत्ति के कारण, उन्हें चिकित्सकों द्वारा आसानी से देखा जा सकता है और प्लुरोपेरिकार्डियल द्वारा पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जा सकता है एक्स-रे अध्ययन में कॉस्टल, इंटरलोबार, मीडियास्टिनल फुस्फुस का आवरण या मोटा होना। फुफ्फुस गुहाओं और पेरीकार्डियम के विस्मरण के साथ प्लास्टिक प्रक्रियाओं के लिए सीरस झिल्ली में भड़काऊ प्रक्रिया की एक स्पष्ट प्रवृत्ति है। पेरिस्प्लेनाइटिस, पेरीहेपेटाइटिस के रूप में अक्सर सीमित फाइब्रिनस पेरिटोनिटिस, आमतौर पर शव परीक्षा में पाया जाता है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसानयह एसएलई की बहुत विशेषता है और रोग के विभिन्न चरणों में मनाया जाता है। आमतौर पर हृदय की दो या तीन परतें क्रमिक रूप से प्रभावित होती हैं। सबसे अधिक बार देखा जाने वाला पेरिकार्डिटिस, पेरिकार्डियम की पुनरावृत्ति और विस्मरण की स्पष्ट प्रवृत्ति के साथ। उल्लेखनीय रूप से पहले की तुलना में अधिक बार, एटिपिकल वर्चुअस एंडोकार्टिटिस (लिबमैन-सैक्स रोग) माइट्रल, ट्राइकसपिड और को नुकसान के साथ मनाया जाता है। महाधमनी वाल्व. मायोकार्डियम में, फोकल या (शायद ही कभी) फैलाना भड़काऊ या डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं. एसएलई में संवहनी क्षति के लक्षण व्यक्तिगत अंगों को नुकसान की विशेषताओं में शामिल हैं। शायद रेनॉड सिंड्रोम का विकास (बीमारी की पूरी तस्वीर की खोज से बहुत पहले), दोनों छोटी और बड़ी धमनी और शिरापरक चड्डी (एंडारटेराइटिस, फेलबिटिस) की हार।

फेफड़े के घावएक अंतर्निहित बीमारी या एक माध्यमिक भोज के साथ जुड़ा हो सकता है, आमतौर पर न्यूमोकोकल, संक्रमण। फेफड़ों में ल्यूपस की सूजन (न्यूमोनाइटिस) या तो बहुत जल्दी विकसित होती है या महीनों तक रहती है। अपने तीव्र पाठ्यक्रम में, रोगी सांस की गंभीर कमी, एक दर्दनाक खांसी, अक्सर सूखी या खून से सने थूक से परेशान होते हैं जिसे अलग करना मुश्किल होता है; चेहरे और छोरों का स्पष्ट सायनोसिस। फेफड़ों का पर्क्यूशन आमतौर पर किसी भी बदलाव का पता लगाने में विफल रहता है। मध्य और निचले वर्गों में दोनों तरफ गुदाभ्रंश पर, एक बड़ी संख्या कीअसामान्य रूप से जोर से, बारीक बुदबुदाती हुई लकीरें या क्रेपिटस। एक्स-रे से पता चला, एक नियम के रूप में, फेफड़े के पैटर्न की मजबूती और विकृति के रूप में छोटे परिवर्तन, मुख्य रूप से एक संवहनी घटक की उपस्थिति के कारण, मुख्य रूप से मध्य-निचले खंडफेफड़े; कभी-कभी, फोकल जैसी छाया का पता लगाया जा सकता है। क्रोनिक इंटरस्टीशियल परिवर्तन, पेरिवास्कुलर, पेरिब्रोनचियल और इंटरलॉबुलर संयोजी ऊतक की सूजन प्रक्रिया में वायुकोशीय सेप्टा की संभावित भागीदारी के साथ न्यूनतम शारीरिक निष्कर्षों के साथ धीरे-धीरे प्रगतिशील डिस्पेनिया की विशेषता है। रेडियोलॉजिकल रूप से, इन स्थितियों के तहत, एक बढ़े हुए फुफ्फुसीय पैटर्न की एक जाली संरचना का पता लगाया जाता है, अक्सर डायाफ्राम और डिस्क के आकार का बेसल एटेलेक्टैसिस का एक उच्च स्थान होता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान।एसएलई की तीव्र अवधि में, सभी रोगी एनोरेक्सिया और अपच, अस्पष्ट पेट दर्द, दस्त को नोट करते हैं, जो संभवतः न केवल जठरांत्र संबंधी मार्ग में परिवर्तन के कारण होते हैं, बल्कि जटिल न्यूरो-रिफ्लेक्स पैटर्न भी होते हैं।

दर्दनाक पेट सिंड्रोम विशेष ध्यान देने योग्य है, जो प्लीहा वास्कुलिटिस, वासोमोटर मेसेन्टेरिक विकारों, मेसेंटरी और आंतों की दीवार के रक्तस्रावी शोफ के कारण हो सकता है, जो कुछ रोगियों में खंडीय ileitis के साथ छोटी आंत की आवर्तक रुकावट के कारण हो सकता है। . दुर्लभ मामलों में यह संभव है परिगलित-अल्सरेटिव(मूल रूप से संवहनी) प्रक्रिया जो कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, ग्रासनलीशोथ और गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस (कभी-कभी अल्सर वेध और बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस की ओर ले जाती है) या अग्नाशयशोथ की तस्वीर देती है। अक्सर, विशेष रूप से टर्मिनल चरण में, डिम्बग्रंथि एपोप्लेक्सी के कारण पेरिटोनियम (पेरिटोनिज़्म) की जलन के साथ एक पेट सिंड्रोम होता है।

गुर्दे खराब(ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस) - एक क्लासिक इम्युनोकॉम्पलेक्स नेफ्रैटिस, आधे मामलों में मनाया जाता है, आमतौर पर प्रक्रिया के सामान्यीकरण की अवधि के दौरान, गंभीर ऑटोइम्यूनाइजेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ; केवल कभी-कभी रोग गुर्दे की विकृति से शुरू होता है जैसे गर्भावस्था की नेफ्रोपैथी या तीव्र नेफ्रोटिक सिंड्रोम। गुर्दे की क्षति के विभिन्न प्रकार हैं - पृथक मूत्र सिंड्रोम, नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक; हाल के वर्षों में, पाइलोनफ्रिटिक सिंड्रोम अक्सर देखा गया है, विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोटोक्सिक दवाओं (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) के इलाज वाले मरीजों में। सामान्य तौर पर, गुर्दे की विकृति की नैदानिक ​​​​तस्वीर प्रसिद्ध से मेल खाती है। मूत्र संबंधी सिंड्रोम एक मामूली प्रोटीनमेह (1 ग्राम / एल तक), कम मूत्र तलछट की उपस्थिति से प्रकट होता है। नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, मिश्रित प्रकार के लक्षण देखे जाते हैं: ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या नेफ्रोटिक सिंड्रोम। रेडियोआइसोटोप रेनोग्राफी और कार्यात्मक निदान के अन्य तरीकों के साथ-साथ गुर्दे की बायोप्सी के हिस्टोमोर्फोलॉजिकल (इम्यूनोमोर्फोलॉजिकल) अध्ययन के साथ, ल्यूपस नेफ्रैटिस का पता विशुद्ध रूप से नैदानिक ​​​​अनुसंधान विधियों की तुलना में बहुत अधिक है। आवर्तक आर्टिकुलर सिंड्रोम, बुखार और लगातार बढ़े हुए ईएसआर वाले रोगियों में गुर्दे की विकृति के मामले में, नेफ्रैटिस की ल्यूपस प्रकृति को बाहर करना आवश्यक है। यह याद रखना चाहिए कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लगभग हर पांचवें रोगी में एसएलई होता है ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की ल्यूपस प्रकृति को पहचानने में गुर्दा बायोप्सी का सबसे बड़ा महत्व है। रोगियों में, उचित ग्लोमेरुलर, अंतरालीय ऊतक और ट्यूबलर तंत्र को नुकसान के रूपात्मक संकेतों का एक विशिष्ट संयोजन पाया जाता है। तैयारी में हेमटॉक्सिलिन निकायों और "वायर लूप" घटना की उपस्थिति पैथोग्नोमोनिक है। इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा से इम्युनोग्लोबुलिन के निर्धारण का पता चलता है और ग्लोमेरुली के तहखाने की झिल्ली में पूरक होता है।

न्यूरोसाइकिक क्षेत्र की हारयह रोग के सभी चरणों में कई रोगियों में अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किया जाता है। पहले से ही बहुत शुरुआत में, एस्थेनोवेगेटिव सिंड्रोम को अक्सर नोट किया जा सकता है: कमजोरी, थकान, कमजोरी, चिड़चिड़ापन, उदास मनोदशा, सिरदर्द या सिर में भारीपन की भावना, नींद की गड़बड़ी, अत्यधिक पसीना, आदि। रोग की ऊंचाई पर, साथ में अन्य अभिव्यक्तियों के साथ, तंत्रिका चड्डी की व्यथा के साथ पोलिनेरिटिस देखा जा सकता है, कण्डरा सजगता में कमी, संवेदनशीलता, पेरेस्टेसिया। कभी-कभी, पैल्विक विकारों के साथ अनुप्रस्थ मायलाइटिस का उल्लेख किया जाता है, गंभीर मामलों में - मेनिंगोएन्सेफालोपाइराडिकुलोन्यूरिटिस।

आमतौर पर मानस के भावनात्मक क्षेत्र में क्षणिक परिवर्तन होते हैं, अस्थिर उदास मनोदशा या उत्साह, अनिद्रा, स्मृति और बुद्धि की हानि होती है। संभावित भ्रम की स्थिति, मतिभ्रम, श्रवण या दृश्य, मिरगी के दौरे, बिगड़ा हुआ निर्णय, आलोचना, किसी की क्षमताओं का अधिक आकलन, आदि।

इन उल्लंघनों के कारणों का आकलन करते समय, विशेष रूप से भावनात्मक क्षेत्र, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (तथाकथित स्टेरॉयड साइकोस) के उपयोग के संबंध में भी विकसित हो सकते हैं।

रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली को नुकसानयह पॉलीएडेनिया (लिम्फ नोड्स के सभी समूहों का इज़ाफ़ा) के विकास की विशेषता है - एक बहुत ही लगातार और, जाहिरा तौर पर, ल्यूपस प्रक्रिया के सामान्यीकरण का एक प्रारंभिक संकेत, साथ ही साथ यकृत और प्लीहा में वृद्धि।

यकृत को होने वाले नुकसानएसएलई बेहद विविध है। कभी-कभी एक्यूट ल्यूपस हेपेटाइटिस होता है, जो चिकित्सकीय रूप से तीव्र वायरल हेपेटाइटिस जैसा दिखता है। कुछ रोगियों में, गंभीर फैलाना मायोकार्डिटिस या कोर पल्मोनेल के साथ दिल की विफलता के कारण जिगर का इज़ाफ़ा हो सकता है। हालांकि, यकृत के वसायुक्त अध: पतन को अधिक बार नोट किया जाता है, जिसमें क्षीणता होती है, एक गंदी ग्रे त्वचा टोन, एक लाल (एरिबोफ्लेविनस), जैसे कि वार्निश जीभ, आंतों की अस्थिरता और विशेष रूप से यकृत परीक्षणों में एक महत्वपूर्ण परिवर्तन। , α2 और γ-ग्लोब्युलिन की सामग्री में एक साथ वृद्धि।

प्रवाह।रोग की शुरुआत की गंभीरता और प्रारंभिक अवधि की पॉलीसिंड्रोमिसिटी की डिग्री, प्रगति की गति, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की प्रतिक्रिया और रोग की कुल अवधि को ध्यान में रखते हुए, प्रारंभिक अवधि की गंभीरता के आधार पर रोग, एसएलई के पाठ्यक्रम के 3 प्रकार प्रतिष्ठित हैं: तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण।

एक तीव्र पाठ्यक्रम में, रोग आमतौर पर इतनी अचानक विकसित होता है कि रोगी उस दिन का संकेत दे सकते हैं जिस दिन यह शुरू हुआ, बुखार, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस, सेरोसाइटिस, एक "तितली" की उपस्थिति रोगी की सामान्य स्थिति में तेजी से गड़बड़ी होती है। पहले से ही अगले 3-6 महीनों में, गुर्दे की भागीदारी के साथ एक स्पष्ट पॉलीसिंड्रोमिसिटी (आमतौर पर फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में) और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मेनिंगोएन्सेफैलोमाइलोपॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस के प्रकार से) को नोट किया जा सकता है। एक तीव्र पाठ्यक्रम में रोग की अवधि 1-2 वर्ष है, हालांकि, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निरंतर रखरखाव उपचार के साथ, अवधि को 5 वर्ष या उससे अधिक तक बढ़ाया जा सकता है, और कुछ रोगियों में एक स्थिर नैदानिक ​​​​छूट विकसित होती है, जिससे यह संभव हो जाता है उपचार रद्द करें।

सबस्यूट कोर्स में, रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, सामान्य लक्षणों के साथ, आर्थ्राल्जिया, आवर्तक गठिया, गैर-विशिष्ट त्वचा के घाव। नैदानिक ​​​​तस्वीर का उतार-चढ़ाव विशेष रूप से स्पष्ट है, और प्रत्येक तीव्रता के साथ, नए अंग और प्रणालियां रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं; अंततः, पॉलीसिंड्रोमिसिटी विकसित होती है, जैसा कि रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में मनाया जाता है, जिसमें फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और एन्सेफलाइटिस की एक महत्वपूर्ण घटना होती है।

क्रोनिक कोर्स में, लंबे समय तक रोग कुछ सिंड्रोमों के अलग-अलग रिलेप्स द्वारा प्रकट होता है: आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस और (या) पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कॉइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ रोग या एपिलेप्टिफॉर्म सिंड्रोम। रोग के 5-10 वें वर्ष में एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, अन्य अंग अभिव्यक्तियाँ (न्यूमोनाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि) भी शामिल हो सकती हैं। लेकिन इस पाठ्यक्रम के साथ भी, पॉलीसिंड्रोमिसिटी विशेषता है।

नैदानिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और रूपात्मक संकेतों की प्रकृति के अनुसार, गतिविधि के 3 डिग्री प्रतिष्ठित हैं (तालिका 2)।

तालिका 2. नैदानिक ​​और प्रयोगशाला विशेषता SLE . में रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री

	गतिविधि की डिग्री
शरीर का तापमान	38°C या अधिक	38 . से कम ° से	सामान्य
वजन घटना	व्यक्त	संतुलित
ट्रॉफिक गड़बड़ी
त्वचा पर घाव	चेहरे पर पर्विल ("तितली") और ल्यूपस-टाइप एरिथेमा	एक्सयूडेटिव एरिथेमा	डिस्कोइड घाव
पॉलीआर्थराइटिस	एक्यूट, सबस्यूट	अर्धजीर्ण	विकृत गठिया
पेरिकार्डिटिस	बहाव		गोंद
मायोकार्डिटिस	पॉलीफोकल, फैलाना	नाभीय	कार्डियोस्क्लेरोसिस मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
अन्तर्हृद्शोथ	एकाधिक वाल्व रोग	एक को हराएं (आमतौर पर हृदय कपाट
	बहाव		गोंद
निमोनिया	तीव्र (वास्कुलिटिस)	जीर्ण (अंतरिम)	न्यूमोफिब्रोसिस
	गुर्दे का रोग	नेफ्रिटिक या मूत्र संबंधी सिंड्रोम	दीर्घकालिक स्तवकवृक्कशोथ
तंत्रिका तंत्र	एन्सेफैलोराडिकुलोन्यूराइटिस	एन्सेफेलोन्यूरिटिस	पोलीन्यूराइटिस
हीमोग्लोबिन (जी/ली)			120 या अधिक
ईएसआर (मिमी / एच)	45 और अधिक
फाइब्रिनोजेन (जी / एल)
एल्बुमिन,%
ग्लोब्युलिन,%
	5:1000 ल्यूकोसाइट्स या अधिक	1-2:1000 ल्यूकोसाइट्स	एकल या गुम
एंटीन्यूक्लियर कारक (बिना श्रेय)	1:128 और ऊपर
चमक प्रकार		सजातीय और सीमांत	सजातीय
एनडीएनए (टाइटर्स) के लिए एंटीबॉडी

निदान।एसएलई का निदान करते समय, किसी को नैदानिक ​​तस्वीर, डेटा को ध्यान में रखना चाहिए प्रयोगशाला अनुसंधान, गुर्दे और त्वचा की बायोप्सी सामग्री का इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन। पर क्लिनिकल अभ्यासअमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (संशोधित 1982) द्वारा विकसित नैदानिक ​​मानदंड उपयोगी हो सकते हैं: 1) चेहरे पर एरिथेमा की उपस्थिति ("तितली"): 2) डिस्कोइड ल्यूपस; 3) प्रकाश संवेदीकरण; 4) मुंह के छाले, 5) गठिया; 6) सेरोसाइटिस; 7) गुर्दे की क्षति (प्रोटीनुरिया -0.5 ग्राम प्रति दिन, मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति); 8) तंत्रिका संबंधी विकार (ऐंठन या मनोविकृति); 9) रक्त परिवर्तन: ए) हेमोलिटिक एनीमिया, 6) ल्यूकोसाइट गिनती - 4.0 109 / एल दो या दो से अधिक अध्ययनों में, सी) लिम्फोपेनिया 1.500 109 / एल दो या अधिक अध्ययनों में, डी) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100.0 109 / एल; 10) प्रतिरक्षा संबंधी विकार (एलई कोशिकाएं, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी, झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया); II) एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी। किन्हीं चार मानदंडों की उपस्थिति में, SLE का निदान विश्वसनीय होता है। हालांकि, निदान पाठ्यक्रम के अजीबोगरीब रूपों (संयोजी ऊतक के अन्य रोगों के साथ संयुक्त या सीमा रेखा) के साथ महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है प्रारंभिक चरणबीमारी।

प्रयोगशाला डेटा नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं, विशेष रूप से एसएलई और उच्च टिटर एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए बड़ी संख्या में एलई कोशिकाओं पैथोग्नोमोनिक का निर्धारण।

एलई कोशिकाएं परिपक्व न्यूट्रोफिल होती हैं, जिनमें से साइटोप्लाज्म में गोल या अंडाकार बड़े समावेशन सजातीय अनाकार क्लंप के रूप में पाए जाते हैं, जिसमें डीपोलीमराइज्ड डीएनए और धुंधला बैंगनी होता है। LE कोशिकाएं आमतौर पर SLE के 70% रोगियों में पाई जाती हैं, और यह परिस्थिति इस घटना के महान नैदानिक ​​​​मूल्य की व्याख्या करती है। इसी समय, अन्य रोगों में भी एकल LE कोशिकाओं को देखा जा सकता है।

विशेष रूप से उच्च, "नैदानिक" टाइटर्स में, एंटीन्यूक्लियर प्रतिक्रियाओं का पता लगाने के लिए बहुत महत्व जुड़ा हुआ है। उत्तरार्द्ध में देशी डीएनए, डीऑक्सीराइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स) के प्रति एंटीबॉडी हैं, पूरे नाभिक के लिए, इम्यूनोफ्लोरेसेंस, एसएम-एंटीजन द्वारा निर्धारित; ल्यूपस थक्कारोधी और कार्डियोलिपिन (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम) के प्रति एंटीबॉडी।

एसएलई के साथ, रक्त प्लाज्मा (हाइपरप्रोटीनेमिया) में कुल प्रोटीन की सामग्री और इसके अंश अपेक्षाकृत जल्दी बदल जाते हैं। विशेष रूप से ग्लोब्युलिन की सामग्री को विशेष रूप से γ-globulins में महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाता है। Y-ग्लोब्युलिन अंश में LE कोशिकाओं और अन्य एंटीन्यूक्लियर कारकों के निर्माण के लिए जिम्मेदार ल्यूपस कारक होता है।

पुरानी पॉलीआर्थराइटिस में, गंभीर जिगर की क्षति, रुमेटीयड कारक (वालर-रोज़ प्रतिक्रिया) या लेटेक्स एग्लूटीनेशन के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया का पता लगाया जा सकता है। रक्त पूरक का अध्ययन भी जानकारीपूर्ण है: इसके स्तर में कमी आमतौर पर ल्यूपस नेफ्रैटिस की गतिविधि से संबंधित होती है। लगभग सभी रोगियों ने ईएसआर में काफी वृद्धि की है - 60-70 मिमी / घंटा तक।

50% से अधिक रोगियों में ल्यूकोपेनिया होता है, जो कुछ मामलों में लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों का 5-10%) के साथ संयोजन में प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स और युवा में रक्त सूत्र में बदलाव के साथ उच्च डिग्री (1.2 109 / एल तक) तक पहुंच जाता है। अक्सर, मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया पाया जाता है, जो या तो एरिथ्रोसाइट रोगाणु के हाइपोप्लासिया के कारण होता है, या गैस्ट्रिक, गुर्दे से रक्तस्राव, और गुर्दे की विफलता के कारण भी होता है। दुर्लभ मामलों में, हेमोलिटिक एनीमिया पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ विकसित होता है। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और वर्लहोफ सिंड्रोम संभव है। हाल के वर्षों में, क्रोनिक एसएलई में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का वर्णन अक्सर किया गया है।

इलाजरोग की प्रारंभिक अवस्था में सबसे अच्छा प्रभाव देता है। एसएलई के तेज होने की अवधि के दौरान, रोगी का उपचार किया जाता है; मरीजों को पर्याप्त पोषण दिया जाना चाहिए पर्याप्तविटामिन (विशेषकर समूह बी और सी)।

प्रारंभिक सबस्यूट और क्रॉनिक में, मुख्य रूप से आर्टिकुलर, एसएलई के पाठ्यक्रम के वेरिएंट, लंबे समय तक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग तब तक किया जाता है जब तक कि जोड़ों में सूजन कम न हो जाए और शरीर का तापमान सामान्य न हो जाए।

एक प्रमुख त्वचा घाव के साथ एसएलई के पुराने पाठ्यक्रम में, क्लोरोक्वीन या डेलागिल (चिंगामाइन) को लंबे समय तक 0.25-0.5 ग्राम प्रति दिन 10-14 दिनों के लिए और फिर दिन में एक बार 0.25 ग्राम लेने की सिफारिश की जाती है। हाल के वर्षों में, फैलाना ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में, प्लाकनिल 0.2 ग्राम दिन में 4-5 बार सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है, कुछ मामलों में खुराक को दिन में 3-4 बार 0.4 ग्राम तक बढ़ाना (दुष्प्रभाव दुर्लभ हैं)।

मुख्य साधन एसएलई का उपचारग्लुकोकोर्तिकोइद दवाएं हैं जो रोग के तेज होने, प्रक्रिया के सामान्यीकरण, सीरस झिल्लियों, तंत्रिका तंत्र, हृदय, फेफड़े, गुर्दे और अन्य अंगों और प्रणालियों में फैलने के लिए निर्धारित हैं। एसएलई के उपचार में सबसे बड़ा मूल्य प्रेडनिसोलोन है, जिसके अपेक्षाकृत कम स्पष्ट दुष्प्रभाव हैं। ट्रायमिसिनोलोन और डेक्सामेथासोन को प्रेडनिसोलोन के सापेक्ष प्रतिरोध वाले रोगियों को निर्धारित किया जाना चाहिए या यदि आवश्यक हो, तो उनकी कार्रवाई की ख़ासियत का उपयोग करें। उदाहरण के लिए, ट्रायमिसिनोलोन को गंभीर एडिमा और पूर्ण रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है, क्योंकि इसमें एडिमा को कम करने की क्षमता होती है और इससे प्रेडनिसोलोन की वजन बढ़ने की विशेषता नहीं होती है। लंबे समय तक, बहु-महीने और दीर्घकालिक उपचार के लिए, ये दवाएं ट्राईमिसिनोलोन के कारण होने वाली गंभीर मायोपैथी के विकास के कारण अनुपयुक्त निकलीं, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की तीव्र शुरुआत और धमनी उच्च रक्तचाप, जो डेक्सामेथासोन लेते समय होते हैं।

एसएलई के उपचार की प्रभावशीलता इस बात पर निर्भर करती है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की प्रारंभिक दमनकारी खुराक को व्यक्तिगत रूप से कैसे चुना जाता है। दवा की पसंद और इसकी खुराक द्वारा निर्धारित किया जाता है: 1) पाठ्यक्रम की गंभीरता - तीव्र पाठ्यक्रम में उच्चतम खुराक और सबस्यूट कोर्स की तीव्रता; 2) रोग प्रक्रिया की गतिविधि: ग्रेड III के लिए प्रति दिन 40-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन, ग्रेड II के लिए प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम, और ग्रेड 1 के लिए प्रति दिन 15-20 मिलीग्राम; 3) प्रमुख अंग विकृति (विशेष रूप से भारी .) हार्मोन थेरेपील्यूपस नेफ्रैटिस और तंत्रिका तंत्र के घावों के साथ होना चाहिए); 4) उम्र से संबंधित प्रतिक्रियाशीलता - किशोरावस्था और रजोनिवृत्ति में उत्तेजना, अनिद्रा और अन्य दुष्प्रभाव जल्दी होते हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रारंभिक खुराक रोग प्रक्रिया की गतिविधि को मज़बूती से दबाने के लिए पर्याप्त होनी चाहिए। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ अधिकतम खुराक पर उपचार एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव (नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला गतिविधि संकेतकों के अनुसार) तक किया जाता है। प्रभाव तक पहुंचने पर, हार्मोनल दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, प्रस्तावित योजना पर ध्यान केंद्रित करते हुए, "वापसी या खुराक में कमी" सिंड्रोम को रोकने के लिए, लेकिन उसी का पालन करते हुए। वैयक्तिकरण का सिद्धांत (तालिका 3)।

तालिका 3. चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने पर प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की अनुमानित योजना

प्रेडनिसोलोन मिलीग्राम

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को पोटेशियम की तैयारी, विटामिन, प्लाज्मा और रक्त आधान के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो एनाबॉलिक दवाओं और अन्य रोगसूचक एजेंटों (मूत्रवर्धक, एंटीहाइपरटेन्सिव, एटीपी, कोकार्बोक्सिलेज, आदि) के साथ। गतिविधि की III डिग्री के तीव्र और सूक्ष्म एसएलई में, गुर्दे की विकृति (नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम) या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की प्रबलता, साथ ही एक गंभीर ल्यूपस संकट के संकेतों की उपस्थिति में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स से दिया जाना चाहिए बड़ी खुराक में बहुत शुरुआत (40-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन, 32 -48 मिलीग्राम ट्रायमिसिनोलोन, 6-9 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन)। यदि 24-48 घंटों के भीतर रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो दवा की खुराक 25-30% बढ़ा दी जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक कम से कम 1-1.5 महीने (और ल्यूपस नेफ्रैटिस - 3 महीने या उससे अधिक) के लिए दी जाती है, फिर अनुशंसित योजना के अनुसार खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है। जब खुराक कम हो जाती है, तो क्विनोलिन और अन्य एजेंटों को जोड़ा जाना चाहिए। हाल के वर्षों में, गतिविधि की III डिग्री के एसएलई के साथ, विशेष रूप से गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, दमनात्मक चिकित्सा मेथिलप्रेडनिसोलोन की बड़ी खुराक के अंतःशिरा उपयोग के साथ शुरू होती है - पल्स थेरेपी (3 दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम), और फिर वे ऊपर वर्णित दमनात्मक चिकित्सा पद्धति पर स्विच करते हैं। पल्स थेरेपी रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन की जाती है; प्रतिकूल प्रतिक्रिया (चेहरे का निस्तब्धता, रक्तचाप में वृद्धि, कुछ आंदोलन) अंतःशिरा जलसेक की समाप्ति के बाद जल्दी से गायब हो जाते हैं।

सबस्यूट कोर्स की शुरुआत में या ग्रेड III गतिविधि के साथ उपचार के बाद एसएलई (ग्रेड II) की मध्यम गतिविधि के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम होनी चाहिए (प्रेडनिसोलोन 30-40 मिलीग्राम, ट्रायमिसिनोलोन 24-32 मिलीग्राम, डेक्सामेथासोन 3-4 मिलीग्राम प्रति दिन )

एसएलई (आई डिग्री) की न्यूनतम गतिविधि के साथ, 15-20 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन या समकक्ष खुराक में कोई अन्य दवा (12-16 मिलीग्राम ट्रायमिसिनोलोन, 2-3 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन) आमतौर पर सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने के लिए पर्याप्त है; फिर खुराक को धीरे-धीरे रखरखाव के लिए कम कर दिया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर स्थिति के तेजी से विकसित होने के कारण पूरी तरह से रद्द नहीं किया जा सकता है, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि रोग की स्थिति को नियंत्रित करने के लिए रखरखाव की खुराक न्यूनतम आवश्यक हो। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक आमतौर पर 5-10 मिलीग्राम होती है, लेकिन यह अधिक हो सकती है।

कई रोगियों में कुशिंगोइड, हिर्सुटिज़्म, इकोस्मोसिस, स्ट्राई, मुँहासे जैसे दुष्प्रभाव विकसित होते हैं, लेकिन उन्हें महत्वपूर्ण अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। निम्नलिखित जटिलताएं अधिक खतरनाक हैं: स्टेरॉयड अल्सर, फोकल संक्रमण का तेज होना, खनिज चयापचय संबंधी विकार, मनोविकृति, आदि। जटिलताओं को रोकने या पहले से विकसित जटिलताओं को नियंत्रित करने के लिए, दीर्घकालिक चिकित्सा के महत्वपूर्ण महत्व को देखते हुए, कुछ शर्तों का पालन किया जाना चाहिए। इसलिए, पेप्टिक अल्सर के विकास को रोकने के लिए, रोगियों को नियमित भोजन की सलाह दी जाती है; मसालेदार, परेशान करने वाले व्यंजनों को बाहर करना आवश्यक है; भोजन यंत्रवत् कोमल होना चाहिए; क्षारीय एजेंटों का उपयोग करना वांछनीय है, विशेष रूप से विकसित अपच संबंधी लक्षणों और एंटीस्पास्मोडिक्स (पैपावरिन, नोशपा, आदि) के साथ। फोकल स्ट्रेप्टो - और स्टेफिलोकोकल या तपेदिक संक्रमण की उपस्थिति में, जटिल उपचार में संक्रामक विरोधी चिकित्सा को शामिल किया जाना चाहिए। एंटीबायोटिक्स निर्धारित करते समय, माइक्रोबियल वनस्पतियों की संवेदनशीलता और रोगियों द्वारा दवाओं की सहनशीलता को नियंत्रित करना आवश्यक है। यदि किसी रोगी को फोकल तपेदिक है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन को तपेदिक विरोधी दवाओं (आइसोथियाजाइड, स्ट्रेप्टोमाइसिन, आदि) के संयोजन में निर्धारित किया जाना चाहिए। विकसित स्थानीय (थ्रश, पाइलाइटिस) या सामान्य (सेप्सिस) कैंडिडिआसिस ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ निरंतर चिकित्सा के लिए एक contraindication नहीं है, बशर्ते कि निस्टैटिन 500,000 IU दिन में 3-6 बार या लेवोरिन 500,000 IU 7 दिनों के लिए दिन में 4-6 बार लिया जाए और रोगियों की सामान्य स्थिति, स्क्रैपिंग में अलगाव, कैंडिडा संस्कृतियों, एग्लूटिनेशन प्रतिक्रियाओं और एंटीजन के साथ वर्षा के नियंत्रण में अधिक। संक्रामक जटिलताओं के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक को न केवल कम किया जाना चाहिए, बल्कि कुछ रोगियों में अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य के अस्थायी दमन के कारण, बशर्ते कि विश्वसनीय एंटी-संक्रमण सुरक्षा हो, इसे भी बढ़ाया जाना चाहिए।

खनिज और जल चयापचय (पोटेशियम, कैल्शियम, फास्फोरस की रिहाई और सोडियम और पानी की अवधारण) के उल्लंघन को रोकने के लिए, अक्सर एडिमा के साथ, रक्त में पोटेशियम की सामग्री को नियंत्रित करना आवश्यक है। हाइपोकैलिमिया के मामले में, पोटेशियम क्लोराइड अंदर दिया जाता है, दिन में 1-2 ग्राम 3-4 बार, पहले इसे पानी में घोलकर, आमतौर पर प्रति दिन 5 ग्राम तक, या पोटेशियम एसीटेट (15% घोल, प्रति दिन 3-4 बड़े चम्मच) )

शरीर द्वारा कैल्शियम और फास्फोरस का नुकसान आमतौर पर एसएलई में फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस के साथ प्रकट होता है, और इसलिए एनाबॉलिक स्टेरॉयड का संकेत दिया जाता है (उदाहरण के लिए, 3-4 सप्ताह के लिए दिन में 3-4 बार नेरोबोल 5 मिलीग्राम, आदि)।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निरंतर उपचार के लिए एक स्पष्ट contraindication स्टेरॉयड मनोविकृति या बढ़े हुए दौरे (मिर्गी) है। उत्तेजना (अनिद्रा, उत्साह) उपचार रोकने का संकेत नहीं है। इस स्थिति को शामक (वेलेरियन, लिली ऑफ वैली ब्रोमाइड्स की आम तौर पर स्वीकृत खुराक में), रिसर्पाइन (दिन में 2-3 बार 0.25 मिलीग्राम), क्लोरप्रोमजीन (रात में 0.025 ग्राम या 1 के 2.5% घोल के रूप में) से रोका जा सकता है। एमएल इंट्रामस्क्युलर)।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च प्रभावशीलता के बावजूद, अभी भी गंभीर एसएलई के मामले हैं, जिसमें उपरोक्त चिकित्सा अपर्याप्त है। ऐसे रोगियों को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (देखें) एल्काइलेटिंग सीरीज़ (साइक्लोफॉस्फेमाइड) या एंटीमेटाबोलाइट्स (एज़ैथियोप्रिन) निर्धारित किया जाता है।

एसएलई में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग के लिए संकेत: 1) प्रक्रिया में कई अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ उच्च स्तर की रोग गतिविधि, और सी। गुर्दे की विशेषताएं (नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम दोनों में); वृक्क सिंड्रोमइम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के संकेतों में एक विशेष स्थान रखता है; इसलिए, एसएलई गतिविधि के अन्य नैदानिक ​​​​संकेतों की अनुपस्थिति में भी, गुर्दे की क्षति के लिए ल्यूपस नेफ्रैटिस की ऑटोइम्यून उत्पत्ति, हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा के गंभीर सहवर्ती विकारों के कारण इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के प्रारंभिक, बड़े पैमाने पर और लंबे समय तक प्रशासन की आवश्यकता होती है; 2) एक स्पष्ट दुष्प्रभाव (तेजी से महत्वपूर्ण वजन बढ़ने, धमनी उच्च रक्तचाप, स्टेरॉयड मधुमेह, गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस, स्पोंडिलोपैथी, आदि) या रोगियों की व्यक्तिगत विशेषताओं (संवैधानिक मोटापा) के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की "दमनकारी" खुराक को कम करने की आवश्यकता , किशोर और रजोनिवृत्ति अवधि)।

वर्तमान में, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और अज़ैथियोप्रिन (इमरान) आमतौर पर 1-3 मिलीग्राम/किलोग्राम (आमतौर पर प्रति दिन 100 से 200 मिलीग्राम) की खुराक पर उपयोग किया जाता है। हाल के वर्षों में, मेटिप्रेड के साथ पल्स थेरेपी करते समय, 1 ग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड को एक बार सिस्टम में जोड़ा जाता है, और फिर रोगी को मौखिक एज़ैथियोप्रिन में स्थानांतरित कर दिया जाता है। इस मामले में, रोगियों को प्रति दिन 10 से 40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन (नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मामलों में) प्राप्त होता है। अस्पताल में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार का कोर्स 2-2.5 महीने है, फिर खुराक को रखरखाव (प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम) तक कम कर दिया जाता है और कई महीनों तक नियमित निगरानी के साथ एक आउट पेशेंट के आधार पर उपचार जारी रखा जाता है (3 साल तक) .

टिप्पणियों से पता चला है कि उपचार के 3-4 सप्ताह से इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग के साथ एक ध्यान देने योग्य प्रभाव देखा जाता है, जिसके लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ साइटोटोक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के संयोजन की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से तीव्र पॉलीआर्थराइटिस, एक्सयूडेटिव फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस में, जब एक तेजी से विरोधी -भड़काऊ प्रभाव की आवश्यकता है। संयोजन चिकित्सा प्राप्त कर सकते हैं सकारात्मक प्रभावकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम और मध्यम खुराक के साथ।

रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार और उपचार की शुरुआत के समय के आधार पर, 40-80% मामलों में एसएलई में इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट प्रभावी होते हैं। यह दृढ़ता से स्थापित है कि तीव्र एसएलई में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को जितनी जल्दी हो सके प्रशासित किया जाना चाहिए, पिछले बड़े कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रभाव की प्रतीक्षा किए बिना, विशेष रूप से किशोरों और रजोनिवृत्त महिलाओं के उपचार के मामलों में, जिसमें "दमनकारी" बड़े पैमाने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी देता है अधिकांश गंभीर जटिलताएं: कशेरुकी अस्थिभंग के साथ स्पोंडिलोपैथिस, सड़न रोकनेवाला परिगलनऊरु सिर। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार के 3-4 वें सप्ताह में, रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार होता है, गठिया, फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस, कार्डिटिस और न्यूमोनिटिस की घटनाएं कम हो जाती हैं; कुछ समय बाद (5 वें -6 वें सप्ताह में), ईएसआर और भड़काऊ गतिविधि के अन्य संकेतक, प्रोटीनमेह कम हो जाता है; मूत्र तलछट में सुधार होता है, सीरम पूरक का स्तर और इसका तीसरा घटक (C3) सामान्य हो जाता है। धीरे-धीरे, और केवल 50% रोगियों में, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक कम हो जाता है और LE कोशिकाएं गायब हो जाती हैं। चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए प्रयोगशाला मानदंड अभी तक स्पष्ट रूप से पर्याप्त रूप से तैयार नहीं किए गए हैं।

लगातार सुधार (कम से कम एक कदम से रोग गतिविधि में कमी, ल्यूपस नेफ्रैटिस का स्थिरीकरण, भड़काऊ गतिविधि का सामान्यीकरण, डीएनए में एंटीबॉडी टाइटर्स में स्पष्ट कमी और एलई कोशिकाओं का गायब होना) केवल 4-6 महीने की चिकित्सा के बाद मनाया जाता है, और रखरखाव खुराक के साथ कई महीनों के उपचार के बाद ही रोग की तीव्रता को रोकना संभव है। इसलिए मरीजों का डिस्पेंसरी इलाज और एसएलई से उनकी निगरानी अनिवार्य है।

इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की प्रभावशीलता के लिए एक स्पष्ट मानदंड कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रतिरोध का गायब होना है: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को न्यूनतम तक कम करने की संभावना जो विरोधी भड़काऊ प्रभाव को बनाए रखने की अनुमति देती है, या इन दवाओं को पूरी तरह से रद्द करने की संभावना है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के दुष्प्रभाव और उनके उपयोग में जटिलताएं साइटोटोक्सिक से जुड़ी हैं विषाक्त प्रभावअस्थि मज्जा, पेट और आंतों जैसी सक्रिय रूप से फैलने वाली कोशिकाओं पर, बालों के रोम, सेक्स ग्रंथियां, आदि। प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि में कमी प्रतिरक्षा के दमन और संक्रमण के प्रतिरोध में कमी के साथ है। दुष्प्रभाव हेमटोपोइजिस (ल्यूको-, न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोएरिथ्रोसाइटोपेनिया) के निषेध द्वारा प्रकट होते हैं, माध्यमिक संक्रमण की प्रवृत्ति, अपच संबंधी विकारऔर अन्य। दवा केवल एक जीवाणु संक्रमण और गंभीर साइटोपेनिया के विकास के साथ रद्द कर दी जाती है (ल्यूकोसाइट्स की सामग्री 2.0 109 / एल से कम है, प्लेटलेट्स - 100.0 109 / एल से कम)। हेमटोलॉजिकल जटिलताओं के मामले में, साइटोटोक्सिक दवाओं के उन्मूलन के साथ-साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को प्रति दिन 50-60 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाना चाहिए, और कभी-कभी अधिक, जब तक कि प्रारंभिक रक्त मापदंडों को बहाल नहीं किया जाता है। संक्रामक जटिलताओं में, सक्रिय एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है। अन्य जटिलताओं का समाधान इम्यूनोसप्रेसेन्ट की खुराक में कमी और के प्रशासन के साथ होता है रोगसूचक चिकित्सा(कुल खालित्य के बाद भी बाल वापस उग आते हैं)।

पर जटिल चिकित्साएसएलई के रोगियों को 2-3 महीने तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में विटामिन सी और समूह बी शामिल करना चाहिए, खासकर गंभीर अवधि के दौरान विटामिन की कमी(सर्दियों, वसंत), साथ ही रोग के तेज होने के दौरान, यदि आवश्यक हो, तो हार्मोन की खुराक बढ़ाएं। विटामिन बी 1 1 मिली प्रतिदिन (30-40 इंजेक्शन), 2.5% (20 इंजेक्शन) या 5% (10 इंजेक्शन), विटामिन बी 6 घोल 1 मिली हर दूसरे दिन, विटामिन बी 12 200 एमसीजी (20 इंजेक्शन) के साथ बारी-बारी से 6% घोल दें। . विटामिन बी 2 (राइबोफ्लेविन) मौखिक रूप से 1 महीने के लिए दिन में 3 बार मौखिक रूप से दिया जाता है, विशेष रूप से एरिबोफ्लेविनोसिस (कोणीय स्टामाटाइटिस) के विकास के साथ। क्रिमसन जीभऔर आदि।)।

इस तथ्य के कारण कि लंबे समय तक कई रोगियों को जोड़ों में दर्द होता है और आंदोलनों की सीमा (मुख्य रूप से उदासीनता के कारण) होती है, जब सक्रिय विसेराइटिस कम हो जाता है, व्यायाम चिकित्सा और मालिश का उपयोग सामान्य स्थिति और स्थिति के नियंत्रण में किया जा सकता है। आंतरिक अंगों की।

फिजियोथेरेपी और स्पा उपचारएसएलई के लिए अनुशंसित नहीं। अक्सर रोग की शुरुआत या इसके तेज होने से जोड़ों के यूवी विकिरण, रेडॉन स्नान और सूर्यातप का उपयोग होता है।

निवारणरोकने के लिए डिज़ाइन किया गया:

1) रोग का बढ़ना और बढ़ना और

2) रोग की घटना।

एसएलई की प्रगति को रोकने के लिए, पर्याप्त, तर्कसंगत जटिल चिकित्सा समयबद्ध तरीके से की जाती है, क्योंकि केवल शीघ्र उपचाररोग की गतिविधि के अनुरूप खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान को रोकना संभव है, जो निस्संदेह रोग का निदान करता है। सबसे पहले, रोगी को लंबे समय तक निरंतर उपचार की सलाह और निम्नलिखित निर्देशों के अनुपालन के बारे में आश्वस्त होना चाहिए:

1) भलाई में बदलाव के मामले में समय पर डॉक्टर से परामर्श करें, नियमित रूप से एक औषधालय परीक्षा से गुजरना;

2) स्वीकार करें हार्मोनल तैयारीकड़ाई से निर्धारित खुराक में;

3) एक दैनिक दिनचर्या का पालन करें जिसमें दिन में 1-2 घंटे की नींद और एक प्रतिबंधित आहार शामिल है नमकऔर कार्बोहाइड्रेट प्रोटीन से भरपूरऔर विटामिन;

4) धूप सेंकें नहीं, अधिक ठंडा न करें;

5) विभिन्न सर्जिकल हस्तक्षेपों, टीकाकरणों, टीकों के प्रशासन, सीरा (केवल जीवन भर आवश्यक संकेतों के लिए) से बचें;

6) सुरक्षात्मक शासन का पालन करते हुए, सावधान, अत्यंत महत्वपूर्ण सख्त के बारे में मत भूलना: सुबह के व्यायाम, गर्म पानी से रगड़ना, ताजी हवा में लंबी सैर, अथक खेल;

7) फोकल या इंटरकरंट संक्रमण के तेज होने की स्थिति में, पूर्ण आराम, एंटीबायोटिक्स लेना, थेरेपी को डिसेन्सिटाइज़ करना। फोकल संक्रमण का उपचार लगातार होना चाहिए, ज्यादातर रूढ़िवादी। केवल जब बिल्कुल आवश्यक हो, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक दवाओं की उच्च खुराक का उपयोग करके सर्जिकल हस्तक्षेप संभव है;

8) त्वचा के घावों वाले रोगियों के लिए, धूप से बचाने के लिए, लुच क्रीम या फोटोप्रोटेक्टिव मलहम के साथ गली में जाने से पहले चेहरे को चिकनाई करने की सिफारिश की जाती है, एक फोटोप्रोटेक्टिव फिल्म, सलोल के साथ पाउडर का उपयोग करें। चेहरे के लाल होने पर, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड मलहम (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) के साथ त्वचा को चिकनाई दें।

यह अनुशंसा की जाती है कि रोगी एक डायरी रखें कि वे कैसा महसूस करते हैं और उनके द्वारा उपयोग की जाने वाली दवाओं की खुराक। प्रत्येक मामले में डॉक्टर को सालाना लिखना चाहिए मील का पत्थर महाकाव्यसाथ विस्तृत विवरणवर्ष के दौरान रोगी की स्थिति: उत्तेजना की उपस्थिति, पिछले पारस्परिक संक्रमण और तनावपूर्ण परिस्थितियों, काम करने की क्षमता, उपचार में परिवर्तन, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अध्ययनों से डेटा। हार्मोनल उपचार की अवधि के दौरान, सभी रोगियों की लगातार डॉक्टर द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। जब पूर्ण छूट प्राप्त हो जाती है, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को रद्द कर दिया जाता है, हालांकि, रोगियों की निगरानी अगले 2-3 वर्षों तक की जानी चाहिए। मरीजों को एंटी-रिलैप्स उपचार (क्विनोलिन और एंटीहिस्टामाइन, विटामिन इंट्रामस्क्युलर और मौखिक रूप से) से गुजरना पड़ता है - वर्ष में एक बार, शरद ऋतु में - वसंत की अवधि।

रोग की प्राथमिक रोकथाम के लिए, गठिया के रूप में, "खतरे" के एक समूह को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए। सबसे पहले एसएलई वाले मरीजों के परिजनों की जांच जरूरी है। यदि उनके पास इनमें से एक भी है निम्नलिखित लक्षण- लगातार ल्यूकोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, डीएनए में एंटीबॉडी की उपस्थिति, आदि - एसएलई के रोगियों के लिए उसी सुरक्षात्मक आहार की सिफारिश करना आवश्यक है। इन व्यक्तियों को अत्यधिक सूर्यातप, हाइपोथर्मिया से भी बचना चाहिए; वे टीकाकरण, मिट्टी चिकित्सा, आदि के लिए contraindicated हैं।

पृथक त्वचा घावों (डिस्कॉइड ल्यूपस) वाले रोगियों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। इन मामलों में, प्रक्रिया के सामान्यीकरण को रोकने के लिए, यूवी विकिरण, सोने की तैयारी के साथ उपचार, स्पा उपचार आदि करना असंभव है।

भविष्यवाणीहाल के वर्षों में SLE में उल्लेखनीय सुधार हुआ है। प्रारंभिक पहचान और पर्याप्त व्यवस्थित उपचार के साथ, 90% रोगियों में छूट प्राप्त करना और जीवन प्रत्याशा को कई वर्षों तक बढ़ाना संभव है। हालांकि, 10% रोगियों में, विशेष रूप से शुरुआती ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले, रोग का निदान खराब रहता है।

एसएलई के इलाज के लिए प्रयुक्त:

1. रोगजनक चिकित्सा के बुनियादी तरीके,

2. गहन देखभाल के तरीके,

3. रोगजनक चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके,

4. सहायक का अर्थ है।

अधिकांश एसएलई रोगियों के लिए, आधुनिक चिकित्सा प्रणालीगत सूजन के सामान्य लक्षणों को कम कर सकती है, अधिकांश लक्षणों और सिंड्रोम को दबा सकती है, और व्यक्तिगत अंगों और प्रणालियों के कार्य को बहाल कर सकती है।

उपचार का लक्ष्य प्रेरित छूट प्राप्त करना होना चाहिए, जिसका अर्थ है एसएलई के किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति (इस मामले में, ऐसे संकेत हो सकते हैं जो पिछले उत्तेजना के दौरान एक या किसी अन्य अंग या प्रणाली के घावों के कारण उत्पन्न हुए हों), अनुपस्थिति साइटोपेनिक सिंड्रोम, और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी टाइटर्स की प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा न्यूनतम है या परिभाषित नहीं है।

ए. एसएलई गतिविधि का मूल्यांकन:

1. रोग की समग्र गतिविधि का आकलन: स्केल SLAM, SLEDAL (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला डेटा की गंभीरता के अनुसार स्कोर स्कोर)

2. नेफ्रैटिस की गतिविधि को ध्यान में रखते हुए मूल्यांकन किया जाता है: दैनिक प्रोटीनमेह का स्तर, मूत्र तलछट, ग्लोमेरुलर निस्पंदन।

बी आंतरिक अंगों और प्रणालियों को नुकसान का आकलन:

1.SLICC/ACR डैमेज इंडेक्स (बीमारी के लक्षणों की गंभीरता का स्कोरिंग)

2. गुर्दे की क्षति: डायलिसिस की आवश्यकता वाले क्रोनिक रीनल फेल्योर के चरण में नेफ्रैटिस की प्रगति; सीरम क्रिएटिनिन का दोहरीकरण, गुर्दे के ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में क्रॉनिकिटी का सूचकांक।

बी प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का मूल्यांकन दवाई.

एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवाएं

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्समौखिक और अंतःशिरा प्रशासन के लिए

प्रतिरक्षादमनकारियों

एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव्स

ग्लूकोकार्टिकोसीटेरोइड्सइसके लिए बिल्कुल संकेत दिया गया है:

उच्च भड़काऊ गतिविधि

आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से नेफ्रैटिस,

सीएनएस क्षति

रुधिर संबंधी विकार।

रुमेटोलॉजिकल अभ्यास में सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं हैं: प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, पोल्कोर्टोलोन।

जीसी की पर्याप्त खुराक की नियुक्ति आपको चिकित्सा की शुरुआत से 2-3 सप्ताह के बाद रोग के अधिकांश लक्षणों को दबाने की अनुमति देती है। इसके अलावा, एचए की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन कम से कम 40-60-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन होनी चाहिए - 0.75 से 2 मिलीग्राम / (प्रति दिन किग्रा)। दवा की कम खुराक की नियुक्ति, यहां तक ​​\u200b\u200bकि एसएलई की अप्रत्याशित अभिव्यक्तियों के साथ, सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति नहीं देता है। सक्रिय ल्यूपस के साथ, प्रेडनिसोलोन (80-120 मिलीग्राम) की उच्च खुराक का उपयोग किया जा सकता है। सबसे प्रभावी जीसी का उपयोग अंदर है, और दिन के दौरान खुराक को निम्नानुसार वितरित किया जाता है: दिन के पहले भाग में चयनित खुराक के 2/3, और शाम को 1/3। जैसे ही रोग के मुख्य लक्षणों का प्रतिगमन देखा जाता है, जीसी की खुराक कम होने लगती है, लेकिन धीरे-धीरे, एक नियम के रूप में, प्रति सप्ताह 1/2 टैबलेट रद्द कर दिया जाता है। जीसी की रखरखाव खुराक का दीर्घकालिक प्रशासन (आमतौर पर प्रति दिन 5-15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) कई महीनों और यहां तक ​​​​कि वर्षों के लिए रोग की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट प्रदान करता है। हालांकि, एसएलई के हल्के रूपों के उपचार में, जीसी का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

जीसी के कई दुष्प्रभाव सर्वविदित हैं। सबसे अधिक बार और पहले, जठरांत्र संबंधी मार्ग से शिकायतें दिखाई दे सकती हैं - गैस्ट्र्रिटिस, ग्रहणीशोथ के विकास के कारण ऊपरी पेट में दर्द। जीसी पेट या ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेशन का कारण बन सकता है। इस संबंध में, रोगियों को भोजन के बाद जीसी लेने और दूध या जेली के साथ गोलियां पीने की सलाह दी जाती है। इन सरल नियमों का पालन करने से अल्सर होने का खतरा काफी कम हो जाता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में अल्सर आंतरिक रक्तस्राव का स्रोत बन सकता है। ऐसी स्थितियों में, तरल टेरी मल देखा जाता है, जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

जीसी के लंबे समय तक उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का विकास संभव है, जब पेल्विक गर्डल में और गाल क्षेत्र में चेहरे पर वसा का एक चयनात्मक बढ़ा हुआ जमाव होता है, जबकि चेहरा चंद्रमा के आकार का हो जाता है। . गुलाबी या सियानोटिक निशान, तथाकथित खिंचाव के निशान, त्वचा की अधिकता के कारण पेट की पार्श्व सतहों पर दिखाई देते हैं।

वृद्ध और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में, ग्लुकोकोर्तिकोइद के सेवन से स्टेरॉयड मधुमेह का विकास हो सकता है। हाइपरग्लेसेमिया के स्तर के आधार पर, परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थों के प्रतिबंध या मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं के अतिरिक्त नुस्खे के साथ आहार का पालन करने की सिफारिश की जाती है। एक नियम के रूप में, जीसी की रखरखाव खुराक में संक्रमण रक्त शर्करा के सामान्यीकरण में योगदान देता है।

यह ज्ञात है कि ग्लूकोकार्टिकोइड्स ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बन सकते हैं जब हड्डी के ऊतक पतले हो जाते हैं और फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है। इस जटिलता से बचा जा सकता है यदि, ऑस्टियोपीनिया को रोकने के लिए, जीसी की नियुक्ति के साथ, आप कैल्शियम और विटामिन डी की संयुक्त तैयारी शुरू कर दें।

एमिनोक्विनोलिन दवाएं

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल)एसएलई के उपचार में पसंद की दवा है जो महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान पहुंचाए बिना होती है। प्रति दिन 400 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक थकान, गठिया और त्वचा के घावों जैसे लक्षणों को उलटने के लिए अच्छा है। वहीं, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन ट्राइग्लिसराइड्स और वीएलडीएल के स्तर को कम करने में मदद करता है। स्लिट लैंप का उपयोग करके मरीजों की त्रैमासिक निगरानी की जानी चाहिए।

साइटोटोक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स

रोग की प्रगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीसी के उपयोग से अपेक्षित प्रभाव की अनुपस्थिति में, महत्वपूर्ण अंगों (हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) को नुकसान के साथ, दूसरी पंक्ति की नियुक्ति के बारे में सवाल उठाया जाता है एसएलई के उपचार में दवाएं - साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली साइटोटोक्सिक दवाएं हैं अज़ैथियोप्रिनया इमरान, साइक्लोफॉस्फेमाईड(1-2.5 मिलीग्राम प्रति किलो शरीर के वजन प्रति दिन)। एसएलई के आधे से अधिक रोगियों में इन दवाओं के साथ उपचार में सुधार होता है। जीसी के साथ संयुक्त होने पर इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार बेहतर परिणाम देता है।

अकेले प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता के बारे में चर्चा जारी है, ल्यूपस नेफ्रैटिस में साइक्लोफॉस्फेमाइड या एज़ैथियोप्रिन के संयोजन में प्रेडनिसोलोन। वर्तमान में, ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के III और IV रूपात्मक वर्गों के साथ, इसका उपयोग करना उचित माना जाता है methylprednisoloneके साथ संयोजन के रूप में साइक्लोफॉस्फेमाइड।इसके अलावा, साइक्लोफॉस्फेमाइड को पहले 6 महीनों के दौरान पल्स थेरेपी के रूप में 1.0 ग्राम की खुराक पर मासिक रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। भविष्य में, जब छूट प्राप्त हो जाती है, तो साइक्लोफॉस्फेमाइड को कम बार प्रशासित किया जाता है (हर 2-3 महीने में 1 बार)।

यह याद रखना चाहिए कि साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के दौरान संभव है विभिन्न प्रकारजटिलताओं - ल्यूकोपेनिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास। ये सभी अभिव्यक्तियाँ हेमटोपोइएटिक अंगों पर दवाओं के इस समूह के विषाक्त प्रभाव से जुड़ी हैं। सावधानीपूर्वक हेमटोलॉजिकल नियंत्रण की आवश्यकता है - विशेष रूप से, हर 3-4 सप्ताह में एक बार रक्त परीक्षण। इन प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं को रोकने का मुख्य तरीका दवा को अस्थायी रूप से बंद करना या खुराक को कम करना है।

हाल के वर्षों में, के उपयोग पर कई नैदानिक ​​अध्ययन किए गए हैं माइकोफेनोलेट मोफेटिलल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में। इसके अलावा, रोग के अन्य बाह्य लक्षणों के साथ एसएलई रोगियों के एक समूह में माइकोफेनोलेट मोफेटिल की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया था। दवा का मुख्य प्रभाव गुआनोसिन के संश्लेषण की नाकाबंदी से जुड़ा है, जो टी- और बी-लिम्फोसाइटों के प्रसार को रोकता है। दवा को दिन में 2 बार 1000 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। अन्य साइटोस्टैटिक एजेंटों के विपरीत, माइकोफेनोलेट मोफेटिल बेहतर सहन किया जाता है।

गुर्दे की क्षति के लक्षणों की अनुपस्थिति में, इसका उपयोग करना संभव है methotrexateछोटी खुराक में (7.5-15 मिलीग्राम प्रति सप्ताह)। यदि मलेरिया-रोधी दवाएं प्रतिक्रिया नहीं देती हैं तो मेथोट्रेक्सेट का भी उपयोग किया जा सकता है।

एक गैर-साइटोटॉक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपयोग से एसएलई के उपचार में उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए हैं - साइक्लोस्पोरिन ए,जो 6 महीने के लिए मौखिक रूप से 2.5-3 मिलीग्राम / (किलो-दिन) की खुराक पर निर्धारित है। हालांकि, नेफ्रोपैथी के कारण धमनी उच्च रक्तचाप के विकास में इसका उपयोग सीमित हो सकता है।

एसएलई के सक्रिय रूपों का उपचार

रोग के अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम के कारण एसएलई के सक्रिय रूपों के लिए उपचार कार्यक्रमों की अपनी विशेषताएं हैं, जो इसके साथ हैं:

1) 1-1.5 महीने के लिए एचए की उच्च खुराक के उपयोग के बावजूद, नए लक्षणों और सिंड्रोम के विकास के साथ प्रगतिशील पाठ्यक्रम; 2) नेफ्रोटिक सिंड्रोम के गठन के साथ ल्यूपस नेफ्रैटिस;

3) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर घाव (तीव्र मनोविकृति, फोकल लक्षणों की उपस्थिति, अनुप्रस्थ माइलिटिस, स्थिति मिर्गी);

4) जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का विकास (एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस, बढ़ती श्वसन विफलता के साथ न्यूमोनिटिस, आवर्तक घनास्त्रता, आदि)।

उच्च गतिविधि वाले एसएलई रोगियों के उपचार में चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए, प्रेडनिसोलोनइसके बाद की कमी के साथ मौखिक रूप से प्रति दिन शरीर के वजन के 2-3 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर।

उच्च खुराक का उपयोग methylprednisoloneलगातार तीन से पांच दिनों के लिए अंतःशिरा (1.0 ग्राम) तीव्र सक्रिय ल्यूपस वाले रोगियों के लिए मानक उपचार बन गया है। जब पल्स थेरेपी के बाद सुधार प्राप्त होता है, तो दोहराया पाठ्यक्रम (एक बार मेथिलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम तक अंतःशिरा) 18 महीने के लिए हर 3-4 सप्ताह में संभव है। नेफ्रैटिस या वास्कुलिटिस की प्रगति के साथ, अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता होती है साईक्लोफॉस्फोमाईडजीसी पल्स थेरेपी के पहले या आखिरी दिन 1000 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में।

दवाओं का जलसेक धीरे-धीरे एक शारीरिक समाधान पर किया जाता है - 30 मिनट से एक घंटे तक। इसके अलावा, कुछ मामलों में, इस तरह की चिकित्सा को एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है, बशर्ते कि रोगी को 2-3 घंटे तक अवलोकन किया जाए।

कुछ शोधकर्ताओं ने दिखाया है कि कुछ मामलों में मेथिलप्रेडनिसोलोन (500 मिलीग्राम) की छोटी खुराक का अंतःशिरा उपयोग उच्च खुराक की प्रभावशीलता में कम नहीं है। हालांकि, यह प्रावधान ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार पर लागू नहीं होता है। उच्च खुराक में मौखिक प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता अंतःशिरा नाड़ी चिकित्सा के बराबर है, लेकिन यह बहुत सस्ता है और कुछ मामलों में अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है।

उच्च खुराकइम्युनोग्लोबुलिन।

आमतौर पर, इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या प्रतिरक्षा न्यूट्रोपेनिया के साथ-साथ विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए किया जाता है। एसएलई के "गैर-हेमटोलॉजिकल" अभिव्यक्तियों में इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग की प्रभावशीलता संदिग्ध बनी हुई है।

एसएलई की रोगजनक चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके

एसएलई के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार।

हाल के वर्षों में, एसएलई के जटिल उपचार में चिकित्सा के अपवाही तरीकों का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है: प्लास्मफेरेसिस, लिम्फोसाइटोफेरेसिस, हेमोसर्प्शन, आदि। सॉर्प्शन और एफेरेसिस विधियां शरीर से सेल चयापचय उत्पादों, एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने की अनुमति देती हैं, जो कर सकते हैं रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर जमा हो जाते हैं और सूजन का कारण बनते हैं। रक्त शोधन के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों में एक महत्वपूर्ण कारक दवाओं के प्रति शरीर की संवेदनशीलता में वृद्धि है और सबसे पहले, एचए। प्लास्मफेरेसिस या प्लाज्मा एक्सचेंजों ने एसएलई के उपचार में खुद को साबित कर दिया है जो क्रायोग्लोबुलिनमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, डीआईसी के साथ होता है।

व्यक्तिगत चिकित्सा की योजना बनाते समय, किसी को ल्यूपस प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की प्रकृति, महत्वपूर्ण अंगों की भागीदारी, जटिलताओं का खतरा, प्रतिरक्षात्मक प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को ध्यान में रखना चाहिए। डॉक्टर को यह याद रखना चाहिए कि एसएलई का उपचार जीसी और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग तक सीमित नहीं है। तालिका में। दवाओं के समूह जिनका उपयोग रोग के व्यक्तिगत लक्षणों के उपचार में किया जा सकता है, साथ ही एसएलई की कुछ अभिव्यक्तियों के लिए फिजियोथेरेपी और अतिरिक्त चिकित्सा का उपयोग करने की समीचीनता का संकेत दिया गया है।

एसएलई की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लिए योजना चिकित्सा

एसएलई की अभिव्यक्तियाँ	दर्दनाशक		स्थानीय स्तर पर स्टेरॉयड	संवहनी दवाएं	एमिनोक्विनोलिन एजेंट	ग्लुकोकोर्तिकोइद	साइटोस्टैटिक्स	भौतिक चिकित्सा	पूरक चिकित्सा
जोड़ों का दर्द
श्लेषक कलाशोथ
टेंडोनाइटिस
वासोस्पास्म
शिकायत
घनास्त्रता
सेरोसाइट्स
निमोनिया
न्युरोपटी
सेरेब्रोवास्कुलिटिस
आक्षेप
साइटोपेनिया
ड्राई सिंड्रोम
प्रकाश संवेदीकरण

रोगसूचक चिकित्सा

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं जीसी के लिए एक अच्छा सहायक हैं जब मध्यम गठिया होता है, या बाद की खुराक को कम किया जा रहा है।

पृथक बरामदगीनिरोधी दवाओं के साथ इलाज किया। इसके अलावा, कुछ मामलों में जीसीएस की खुराक बढ़ाने की आवश्यकता नहीं होती है।

यदि पुरानी डीआईसी का पता चला है, साथ ही आवर्तक घनास्त्रता की प्रवृत्ति, प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, फ्रैक्सीपिरिन) के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

प्रति अतिरिक्त चिकित्साएंटीड्रिप्रेसेंट्स, माइग्रेन दवाएं, फेनोथियाज़िन शामिल हैं।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में, गामा ग्लोब्युलिन का उपयोग अंतःशिरा रूप से किया जाता है।

एसएलई रोगियों में गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावकारिता पर बहस होती है।

रेनाउड सिंड्रोम के उपचार में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (निफेडिपिन) का उपयोग किया जाता है।

गंभीर ऊतक इस्किमिया के विकास के साथ, एंटीथ्रॉम्बोटिक क्षमता (अंतःशिरा प्रोस्टेसाइक्लिन) वाले वैसोडिलेटर्स का संकेत दिया जाता है।

निवारण

एक्ससेर्बेशन को रोकने के उद्देश्य से निवारक उपाय:

प्रकाश संवेदनशीलता वाले रोगियों के लिए, सीधी धूप से बचना चाहिए;

नियमित व्यायाम मांसपेशियों की कमजोरी को कम कर सकता है;

धूम्रपान, शराब के सेवन से बचें।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष(एसएलई) एक ऑटोइम्यून आमवाती रोग है, जिसका रोगजनन इम्युनोरेग्यूलेशन में दोषों पर आधारित है, जिससे अपने स्वयं के ऊतकों की कोशिकाओं के नाभिक और कोशिका द्रव्य के घटकों के लिए एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी का अनियंत्रित हाइपरप्रोडक्शन होता है और कई अंगों को प्रभावित करने वाली पुरानी सूजन का विकास होता है। और सिस्टम।
एसएलई मुख्य रूप से युवा महिलाओं और लड़कियों की एक पुरानी पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी है।

ICD-10 - M32 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अनुसार।

इस बीमारी को इसकी विशेषता के कारण इसका नाम मिला - नाक और गालों के पुल पर एक दाने (प्रभावित क्षेत्र आकार में एक तितली जैसा दिखता है), जो कि मध्य युग में माना जाता था, भेड़िये के काटने जैसा दिखता है।

महामारी विज्ञान।हमारे देश में एसएलई की व्यापकता के बारे में कोई सटीक जानकारी नहीं है। अमेरिका में, यह प्रति 100,000 निवासियों पर 48 मामले हैं।

एटियलजि।एसएलई में एक विशिष्ट एटियलॉजिकल कारक स्थापित नहीं किया गया है। वायरल संक्रमण की भूमिका सबसे ज्यादा मानी जाती है।
कारण: रोगियों के रक्त में, कई आरएनए युक्त वायरस (खसरा, रूबेला, पैरेन्फ्लुएंजा, आदि) के साथ-साथ डीएनए युक्त हर्पेटिक वायरस, जैसे ईबीवी, हर्पीज सिम्प्लेक्स में एटी टाइटर्स में वृद्धि पाई गई। वाइरस; प्रभावित अंगों के ऊतकों के एंडोथेलियम में वायरस जैसे समावेशन पाए जाते हैं।

एसएलई के लिए एक पारिवारिक प्रवृत्ति पाई गई, 50% समरूप जुड़वाँ में एसएलई की घटनाओं में सहमति, और जुड़वां के 2/3 में एंटीन्यूक्लियर एटी की उपस्थिति का पता चला।
SLE में, HLA A11, B7 एंटीजन नियंत्रण की तुलना में अधिक सामान्य होते हैं, DR2 और DR3 समूहों के HLA एंटीजन की सामग्री में वृद्धि होती है, और वे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कार्य से जुड़े होते हैं।
हाल के वर्षों में, एसएलई की आनुवंशिक प्रकृति के अधिक से अधिक प्रमाण मिले हैं।
तो कोलोराडो के शोधकर्ताओं ने Ifi202 जीन की खोज की, जो SLE के विकास के लिए जिम्मेदार है, अन्य जीन भी इस बीमारी के विकास में कमजोर योगदान देते हैं।
उदाहरण के लिए, मैनोज-बाइंडिंग लेक्टिन के कुछ जीन वेरिएंट, शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल एक मट्ठा प्रोटीन, के जोखिम को बढ़ाते हैं धमनी घनास्त्रता(और रोधगलन, विशेष रूप से) SLE के रोगियों में।

रोगजनन।एसएलई एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी है जो एटी के अनियंत्रित उत्पादन की विशेषता है। केंद्रीय कड़ी स्वप्रतिजनों के प्रति सहनशीलता का नुकसान है। ऑटोएटी आईसी के गठन में शामिल हैं, जो बदले में, रोग के विभिन्न लक्षणों, विशेष रूप से गुर्दे और सीएनएस क्षति की उपस्थिति और विकास को निर्धारित करते हैं। कई एटी का संचलन बी कोशिकाओं की अतिसक्रियता से जुड़ा है जो इन एटी का उत्पादन करते हैं।
रक्त और अस्थि मज्जा में विभिन्न Ig स्रावित करने वाली कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। एटी का अनियंत्रित उत्पादन बी-कोशिकाओं की स्वतःस्फूर्त अतिसक्रियता और सीडीएस-लिम्फोसाइटों की शिथिलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ टी-हेल्पर्स (सी04-लिम्फोसाइट्स) के हाइपरफंक्शन के कारण होता है।

जब एसएलई पाया जाता है सार्थक राशिएंटी-टिशू एटी, साथ ही आईसी, जिसमें एंटी-ऑर्गन निर्धारक हैं विभिन्न निकाय. विशेष रूप से, एंटीकार्डियक, एंटीकार्डियोलिपिड, एंटीरेनल, और अन्य एटी, साथ ही व्यक्तिगत रक्त तत्वों, यानी, एंटील्यूकोसाइट, एंटीप्लेटलेट और एंटीरिथ्रोसाइट के खिलाफ निर्देशित एटी पाए गए हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर।मुख्य रूप से महिलाएं हैं बीमार युवा उम्र. रोग तीव्र रूप से (1/3 रोगियों में) विकसित हो सकता है, लेकिन अक्सर धीरे-धीरे शुरू होता है।
नैदानिक ​​​​तस्वीर लक्षणों और प्रगति के बहुरूपता की विशेषता है।
आवृत्ति में पहले स्थान पर जोड़ों की हार है।
मुख्य रूप से हाथों के छोटे जोड़ों, टखने के जोड़ों में दर्द होता है।
आर्टिकुलर सिंड्रोम खुद को आर्थ्राल्जिया और पॉलीआर्थराइटिस के रूप में प्रकट कर सकता है। उत्तरार्द्ध आमतौर पर विरूपण के बिना बहता है।
त्वचा क्षति.
सबसे विशिष्ट लक्षण एक तितली के आकार का विस्फोट है जो नाक के पुल, नाक के पंखों और नासोलैबियल फोल्ड के क्षेत्र पर कब्जा कर लेता है।

पूरे शरीर में एरिथेमेटस रैशेज दिखाई दे सकते हैं।
अगला सबसे आम लक्षण एक विविध बुखार है। एसएलई का सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत पॉलीसेरोसाइटिस है, सबसे अधिक बार फुफ्फुसावरण, लेकिन पेरिकार्डिटिस भी हो सकता है।

लिम्फैडेनोपैथी। अक्सर लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है। वे भड़काऊ परिवर्तन के बिना नरम हैं।
आंत के घाव। सीसीसी फोकल या फैलाना मायोकार्डिटिस के रूप में प्रभावित होता है - एक विशेष प्रकार का एंडोकार्टिटिस जो एक स्पष्ट सेलुलर प्रतिक्रिया (लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस) के बिना होता है।

फेफड़ों में एक प्रकार का ल्यूपस न्यूमोनाइटिस विकसित हो सकता है, बहुत कम ही - फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (हैमन-रिच सिंड्रोम)।
एसएलई में सबसे गंभीर घावों में से एक ल्यूपस नेफ्रोपैथी (ल्यूपस नेफ्राइटिस) है, जो विभिन्न रूपों में हो सकता है - परिवर्तनों से जो केवल इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथ झिल्लीदार नेफ्रोपैथी की तस्वीर में पाए जाते हैं।

ल्यूपस हेपेटाइटिस दुर्लभ है, लगभग 1/4 मामलों में स्प्लेनोमेगाली का पता चला है।
प्रागैतिहासिक रूप से, एसएलई की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति ल्यूपस नेफ्रैटिस है, जो एक बहुत ही जटिल रोगजनन के साथ एक प्रतिरक्षा जटिल ग्लोमेरुलर रोग है,
यह स्वप्रतिजनों के प्रति टी-सेल-आश्रित स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया पर आधारित है।
इस मामले में, डीएनए या न्यूक्लियोसोम स्वप्रतिजन के रूप में कार्य करते हैं। ग्लोमेरुलर एंटीजन के प्रति अलग-अलग प्रतिक्रियाशीलता के साथ उत्तरार्द्ध द्वारा प्रेरित व्यक्तिगत स्वप्रतिपिंडों के गठन से विभिन्न नुकसान होते हैं, जो कुछ प्रकार के रोग को निर्धारित करता है। बी कोशिकाओं द्वारा उत्पादित स्वप्रतिपिंड ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाओं के सक्रियण का कारण बनते हैं, जो गुर्दे में घुसपैठ करते हैं और वास्कुलिटिस का कारण बनते हैं और बीचवाला नेफ्रैटिस.

रोग के कुछ चरणों के अनुरूप 6 वर्ग हैं:
कक्षा I - रूपात्मक रूप से गुर्दे बरकरार हैं;
वर्ग II - मेसेंजियल कोशिकाओं का प्रसार;
कक्षा III - फोकल प्रसार या फोकल नेक्रोसिस;
चतुर्थ श्रेणी - फोकल नेक्रोसिस के साथ (या बिना) प्रसार प्रसार;
कक्षा V झिल्लीदार रूप है; और कक्षा VI अंतिम चरण है।

निदान।प्रयोगशाला अध्ययन: लगभग आधे रोगियों में हाइपो- या नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया और ल्यूकोपेनिया होता है, विशेष अध्ययन एलई कोशिकाओं (न्यूट्रोफिल, जिसमें साइटोप्लाज्म में गोल या अंडाकार समावेश होते हैं, जिसमें डीपोलीमराइज्ड डीएनए होता है) का पता लगा सकते हैं।
ESR और प्रोटीन अंशों में परिवर्तन बहुत महत्वपूर्ण हैं।
बी-ग्लोबुलिन में वृद्धि विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

नैदानिक ​​मानदंडअमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (1982):
1) जाइगोमैटिक क्षेत्र में चकत्ते ("तितली");
2) डिस्कॉइड रैश (केराटोसिस के साथ एरिथेमेटस सजीले टुकड़े);
3) प्रकाश संवेदीकरण; सौर विकिरण की असामान्य प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप त्वचा पर चकत्ते;
4) मौखिक गुहा में अल्सर;
5) दो या दो से अधिक परिधीय जोड़ों का गठिया;
6) सेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ, पेरिकार्डिटिस);
7) लगातार प्रोटीनमेह के साथ गुर्दे की क्षति 0.5 ग्राम / दिन या अधिक;
8) तंत्रिका संबंधी विकार - आक्षेप;
9) हेमटोलॉजिकल विकार - हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया (4 x 10 * 9 / l से कम), लिम्फोपेनिया (1.5 x 10 * 9 / l से कम), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100 x 10 * 9 / l से कम), कम से कम पंजीकृत 2 एक बार;
10) प्रतिरक्षा विकार- सकारात्मक एलई-परीक्षण, एटी टू डीएनए और देशी डीएनए, 6 महीने के भीतर सिफलिस (आरआईपी और आरआईएफ) के लिए झूठी-सकारात्मक प्रतिक्रिया;
11) एंटीन्यूक्लियर एटी की सामग्री में वृद्धि, दवाओं से जुड़ी नहीं जो एसएलई का कारण बन सकती हैं।

यह माना जाता है कि 4 या अधिक संकेतों की उपस्थिति में, एसएलई का निदान विश्वसनीय है।
हाल के वर्षों में, एसएलई के निदान में इम्यूनोलॉजिकल अध्ययनों को बहुत महत्व दिया गया है, विशेष रूप से, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ - इंट्रान्यूक्लियर संरचनाओं के लिए एंटीबॉडी) के अनुमापांक का निर्धारण। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि द्वारा एएनएफ का पता लगाया जाता है।
दोनों प्रकार के एंटीबॉडी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस मामले के दौरान प्रतिदीप्ति की प्रकृति।

एएनएफ विकल्प:
- डबल-फंसे डीएनए के लिए (एसएलई की गतिविधि और ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास से संबंधित, एक सजातीय और परिधीय चमक दें);
- हिस्टोन के लिए (सजातीय ल्यूमिनेसिसेंस);
- छोटे परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (धब्बेदार चमक) के लिए।

वाद्य निदान विधियों में से, यह गुर्दे की बायोप्सी पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जो आपको ल्यूपस नेफ्रैटिस, रेडियोग्राफी की उपस्थिति और प्रकार का निर्धारण करने की अनुमति देता है - रोग प्रक्रिया और इकोकार्डियोग्राफी में फेफड़ों की भागीदारी के साथ - हृदय घाव की प्रकृति की पहचान करने के लिए।
सीटी और एमआरआई प्रक्रिया में सीएनएस की भागीदारी की डिग्री का निदान करने में मदद करते हैं।
वर्गीकरण। एसएलई को नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के अनुसार वर्गीकृत किया गया है।
तीव्र कोर्स: अगले 3-6 महीनों में तीव्र शुरुआत, गंभीर पॉलीसिंड्रोमिसिटी - ल्यूपस नेफ्रैटिस या सीएनएस क्षति।

सबस्यूट कोर्स: रोग धीरे-धीरे सामान्य लक्षणों, गठिया, विभिन्न, आमतौर पर गैर-विशिष्ट त्वचा के घावों के साथ शुरू होता है।
2-3 वर्षों के भीतर, विशेषता पॉलीसिंड्रोमिसिटी विकसित होती है।

क्रोनिक कोर्स: रोग लंबे समय तक कुछ सिंड्रोम के रिलेप्स द्वारा प्रकट होता है - पॉलीआर्थराइटिस, कम अक्सर पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम।
5-10 वें वर्ष में, अन्य अंग घाव (नेफ्रैटिस, न्यूमोनिटिस) जुड़ते हैं; 10-15 वें वर्ष में, विकृत पॉलीआर्थराइटिस की घटना विकसित हो सकती है।

नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के अनुसार, वहाँ हैं गतिविधि के तीन स्तर:
गतिविधि की पहली डिग्री:सामान्य शरीर का तापमान, मामूली वजन घटाने, डिस्कोइड त्वचा के घाव, चिपकने वाला फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस; गुर्दे की क्षति मूत्र सिंड्रोम तक सीमित है, एचबी 120 या अधिक जी / एल, 20-23% की सीमा में γ-ग्लोब्युलिन, एलई कोशिकाएं - एकल (प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स) या अनुपस्थित, एएनएफ टिटर - 32 और एक सजातीय प्रकार का एटी इम्यूनोफ्लोरेसेंस के दौरान चमक;

गतिविधि की दूसरी डिग्री:शरीर का तापमान बढ़ जाता है, लेकिन< 38С умеренное похудание, поражения кожи в виде эритемы, сухой плеврит и перикардит, умеренный миокардит, поражение почек проявляется нефритическим синдромом, НЬ 100-110 г/л, у-глобулины 24-30%, LE-клетки - 1-4 на 1000 лейкоцитов, титр АНФ - 64, тип свечения AT при иммунофлуоресценции гомогенный или периферический;

गतिविधि की तीसरी डिग्री:शरीर का तापमान बढ़ जाता है -> 38C स्पष्ट वजन घटाने, "तितली" के रूप में त्वचा के घाव, केशिकाशोथ, फुफ्फुस फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस, गंभीर मायोकार्डिटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, एचबी< 100г/л, у-глобулины 30-35%, LE-клетки - 5 и >प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स, एएनएफ टिटर - 128, परिधीय प्रकारइम्यूनोफ्लोरेसेंस के दौरान प्रतिदीप्ति पर। प्रक्रिया की गतिविधि के साथ प्रयोगशाला मानदंडों में, ल्यूकोपेनिया की गंभीरता अधिक हद तक, कुछ हद तक - ईएसआर, हाइपोक्रोमिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में वृद्धि से संबंधित है।

अनुमानित निदान।
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, सूक्ष्म पाठ्यक्रम, त्वचा को नुकसान के साथ ("तितली" के रूप में एरिथेमा), जोड़ों, फेफड़े (दाएं तरफा एक्सयूडेटिव फुफ्फुस), हृदय (पेरिकार्डिटिस), गुर्दे (मेसेंजियल-केशिका ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस), II डिग्री की गतिविधि, एनके 1 सेंट, सीआरएफ 1 सेंट।

इलाज।रोग को नियंत्रित करने के लिए, वर्तमान में चिकित्सा में मौजूद विरोधी भड़काऊ और साइटोटोक्सिक दवाओं के लगभग पूरे शस्त्रागार का उपयोग किया जाता है, जिसके उपयोग से रोगियों के जीवन के पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है।
यदि 1970 से पहले एसएलई वाले केवल 40% रोगियों की जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक है, वर्तमान में 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 90% या अधिक है।
इस संबंध में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) के महत्व को कम करना मुश्किल है, जिसका प्रभाव नियुक्ति के लगभग तुरंत बाद होता है।

आंत की अभिव्यक्तियों के साथ रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में जीसीएस पसंद की दवाएं रही हैं और बनी हुई हैं।

एसएलई में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग में एक नया चरण अल्ट्रा-हाई डोज़ - पल्स थेरेपी के अंतःशिरा प्रशासन की विधि की शुरूआत थी, जो पहले से लाइलाज रोगियों में बहुत प्रभावी साबित हुई थी।

उपलब्ध डेटा पहले दिन में पहले से ही कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अंतःशिरा प्रशासित उच्च खुराक के एक महत्वपूर्ण इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव का संकेत देते हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (मुख्य रूप से मेथिलप्रेडनिसोलोन) की लोडिंग खुराक प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकती है, सूजन वाले ऊतकों में अधिक मात्रा में जमा होती है, और लिम्फोटॉक्सिन के हानिकारक प्रभाव को अवरुद्ध करती है।
रोगियों की एक निश्चित श्रेणी की पहचान की गई है (कम उम्र, तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि, गंभीर सेरेब्रोवास्कुलिटिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस), जिसमें इस पद्धति का उपयोग रोग की शुरुआत में या तुरंत - किसी भी तेज होने की स्थिति में किया जाना चाहिए।

उपचार आहार:लगातार तीन दिनों के लिए दैनिक रूप से, मेथिलप्रेडनिसोलोन को रोगी के वजन के 15-20 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम की दर से 100 मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान में एक बार या 500 मिलीग्राम दो विभाजित खुराक में प्रशासित किया जाता है।
हेपरिन (5000 आईयू) और सुप्रास्टिन को संक्रमित तरल में जोड़ा जाता है।
मेथिलप्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए कई हफ्तों के अंतराल पर कई महीनों के लिए निर्धारित किया जाता है।
इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं पर प्रभाव को बढ़ाने के लिए, मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी के कार्यक्रम प्रशासन को साइक्लोफॉस्फेमाइड (इन / इन 5-10 दिनों के लिए) के अतिरिक्त बढ़ाया जा सकता है।

इन दवाओं के प्रतिरोध के मामलों में, साथ ही साथ कई प्रतिकूल प्रतिकूल कारकों की उपस्थिति में, यह तुल्यकालिक गहन चिकित्सा का संचालन करने का वादा कर रहा है, जो पल्स थेरेपी और उपचार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों (प्लास्मफेरेसिस) के संयोजन पर आधारित है।

यदि एक स्थिर छूट प्राप्त करना संभव नहीं है, तो अन्य दवाओं को निर्धारित करना आवश्यक है - साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, जो कि प्रेडनिसोलोन की मध्यम खुराक के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत: उच्च गतिविधि और तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम; सक्रिय नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम; जीसीएस उपचार की अपर्याप्त प्रभावशीलता; प्रेडनिसोलोन की दमनात्मक खुराक को जल्दी से कम करने की आवश्यकता; 15-20 मिलीग्राम से अधिक होने पर प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक को कम करने की आवश्यकता; कॉर्टिकोस्टेरॉइड की लत।

100-200 मिलीग्राम / दिन (1-3 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन) की खुराक पर सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला अज़ैथियाप्रिन (इमरान) और साइक्लोफॉस्फेमाइड, अधिमानतः 30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के संयोजन में। उपचार का कोर्स 2-2.5 महीने है।
फिर वे एक रखरखाव खुराक पर स्विच करते हैं, जो आमतौर पर 50-100 मिलीग्राम / दिन होता है और कई महीनों के लिए निर्धारित होता है।

संभावित जटिलताएं: ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, अपच संबंधी लक्षण, संक्रामक जटिलताएं, रक्तस्रावी सिस्टिटिस। जीसीएस के साथ संयोजन में एमिनोक्विनोलिन दवाओं को निर्धारित करना संभव है - डेलागिल, प्लाकिनिल (दिन में 0.25 ग्राम 1-2 बार), विशेष रूप से त्वचा के घावों की उपस्थिति में।
लिम्फ नोड्स में एक प्रणालीगत वृद्धि के मामले में, उनके विकिरण का सुझाव दिया जाता है।
NSAIDs को बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोम और सेरोसाइटिस के उपचार में चिकित्सीय खुराक में निर्धारित किया जाता है।

हाल के वर्षों में बहुत रुचि साइक्लोस्पोरिन ए है, जिसे चयनात्मक प्रतिरक्षादमनकारी गतिविधि के साथ सबसे प्रभावी दवाओं में से एक माना जाता है।

एसएलई सहित आंतरिक अंगों के कई प्रतिरक्षात्मक रोगों के उपचार के लिए नैदानिक ​​अभ्यास में इसका तेजी से उपयोग किया जाता है। एसएलई में साइक्लोस्पोरिन ए (सीएसए) की प्रभावशीलता निर्धारित करने वाले विशिष्ट तंत्र पूरी तरह से समझ में नहीं आते हैं।
जाहिर है, साइटोकाइन संश्लेषण पर इसके प्रभाव की प्रकृति के संदर्भ में CsA GCS के बहुत करीब है।
इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि इनमें से एक महत्वपूर्ण तंत्रएसएलई में सीएसए क्रिया इंटरफेरॉन-वाई संश्लेषण के निषेध से जुड़ी है।
टी-लिम्फोसाइटों की झिल्ली पर सीडी 40 लिगैंड की अभिव्यक्ति को दबाने के लिए सीएसए की क्षमता ब्याज की है।

उच्च खुराक सीएसए: 10 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन 7 सप्ताह के लिए।
सीएसए उपचार का रोग की गतिविधि पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, गंभीर अंग विकृति को प्रभावित करता है, और कम खुराक का उपयोग और चिकित्सा की सावधानीपूर्वक निगरानी गंभीर दुष्प्रभावों के विकास से बचाती है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स की असहिष्णुता और अप्रभावीता के मामले में सीएसए को वैकल्पिक दूसरी पंक्ति की दवा माना जा सकता है।
इसके अलावा, निस्संदेह सकारात्मक पहलुओंएसएलई के उपचार में सीएसए को शामिल करने को सहवर्ती संक्रमण की कम घटना और गर्भावस्था के दौरान निर्धारित करने की संभावना माना जाना चाहिए।

एसएलई रोगियों में एक अन्य चयनात्मक इम्यूनोसप्रेसेन्ट, माइकोफेनोलेट मोफेटिल के उपयोग से उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए हैं।
माइकोफेनोलेट मोफेटिल (सेलसेप्ट) माइकोफेनोलिक एसिड का सिंथेटिक मॉर्फोलिनोइथाइल एस्टर है और इसका अग्रदूत है।
माइकोफेनोलेट मोफेटिल के अंतर्ग्रहण के बाद, हेपेटिक एस्टरेज़ इसे पूरी तरह से सक्रिय यौगिक, माइकोफेनोलिक एसिड में बदल देते हैं, जो इनोसिन मोनोफॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज का एक गैर-प्रतिस्पर्धी अवरोधक है, एक एंजाइम जो ग्वानोसिन न्यूक्लियोटाइड के संश्लेषण की दर को सीमित करता है।
1.5-2 ग्राम / दिन की खुराक में माइकोफेनोलेट मोफेटिल के साथ थेरेपी से प्रोटीनमेह में कमी, सीरम क्रिएटिनिन के स्तर का स्थिरीकरण, डीएनए के पूरक और एंटीबॉडी के सी 3 घटक के स्तर का सामान्यीकरण और एसएलई गतिविधि में कमी आती है।

हाल के वर्षों में, थैलिडोमाइड, बिंदारिट, न्यूक्लियोसाइड एनालॉग्स (फ्लुडाराबाइन 25-30 मिलीग्राम / एमयू / दिन के लिए 30 मिनट, मिज़ोरिबिन, लेफ्लुनामाइड) जैसे कुछ इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग हाल के वर्षों में एसएलई के उपचार में एक और दिशा बन गया है।

ल्यूपस जैसी बीमारी के प्रायोगिक मॉडल में इन दवाओं के उपयोग से प्रोटीनूरिया में कमी आई और चूहों के जीवित रहने की दर में वृद्धि हुई।
वर्तमान में, SLE के रोगियों में इन दवाओं के उपयोग में कुछ अनुभव प्राप्त हुआ है।

थैलिडोमाइड के नैदानिक ​​​​परीक्षण मुख्य रूप से गंभीर त्वचा के घावों के प्रतिरोधी रोगियों में किए गए थे मलेरिया रोधी दवाएंऔर जीकेएस।
अधिकांश रोगी प्राप्त करने में सक्षम थे अच्छा प्रभावऔर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करना, जबकि दवा वापसी से लक्षणों में वृद्धि नहीं हुई।
थैलिडोमाइड के उपयोग में मुख्य सीमा इसकी टेराटोजेनिसिटी है।
इसके अलावा, उपचार की खुराक और अवधि के आधार पर अपरिवर्तनीय परिधीय न्यूरोपैथी के विकास का वर्णन किया गया है।

तथाकथित "जैविक" एजेंटों का उपयोग करते हुए, प्रभाव के जैविक तरीकों के लिए, एसएलई के साथ रोगियों के उपचार की संभावनाएं। इन दवाओं को विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रक्रियाओं को प्रभावित करने के उद्देश्य से विकसित किया जा रहा है, जिसमें टी-सेल सक्रियण, टीबी सेल इंटरैक्शन, डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के खिलाफ एटी का उत्पादन, साइटोकाइन सक्रियण और अन्य शामिल हैं।

इस संबंध में, एंटी-इडियोटाइपिक मोनोक्लोनल एटी, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग महान अवसर प्रस्तुत करता है।
प्रायोगिक ल्यूपस मॉडल में पुनः संयोजक DNase, एक डीएनए-क्लीविंग एंजाइम की प्रभावकारिता पर कुछ आंकड़े उपलब्ध हैं।

ऑटोलॉगस स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन (एटीएससी) वर्तमान में एसएलई के लिए सबसे आक्रामक उपचार है।
प्रारंभिक सकारात्मक नतीजेनिश्चित रूप से और पुष्टि की जरूरत है।
विकासात्मक उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रेरण की संभावना को ध्यान में रखते हुए, रोगियों की दीर्घकालिक निगरानी आवश्यक है। घातक ट्यूमर.
इस धारणा के बावजूद कि इस प्रकार की चिकित्सा दुर्दम्य और गंभीर एसएलई के मामलों में प्रभावी है, एटीएससी की सिफारिश केवल सबसे गंभीर, निराशाजनक मामलों में की जा सकती है क्योंकि इसके साथ होने वाली उच्च मृत्यु दर के कारण।

हाल के वर्षों में, एक नई विधि पेश की गई है - परिधीय हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण के साथ उच्च खुराक वाली इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी।
एसएलई की फार्माकोथेरेपी में एक महत्वपूर्ण दिशा सहवर्ती (अक्सर दवा-प्रेरित) विकृति की रोकथाम या उपचार है, मुख्य रूप से प्रारंभिक एथेरोस्क्लेरोसिस, ऑस्टियोपोरोसिस, संक्रामक जटिलताओं, जिनका रोग की तुलना में जीवन रोग पर कम नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है।

यह आधुनिक एंटीहाइपरटेन्सिव, लिपिड-लोअरिंग, एंटी-ऑस्टियोपोरोटिक और एंटीमाइक्रोबियल दवाओं के व्यापक परिचय की आवश्यकता को निर्धारित करता है। चूंकि उनमें से कुछ, जैसे कि स्टैटिन, एंटीबायोटिक्स और संभवतः बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स में विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी गतिविधि होती है, उनके उपयोग में सूजन संबंधी आमवाती रोगों के उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाने की क्षमता होती है।
रोकथाम में मुख्य रूप से एक्ससेर्बेशन की रोकथाम शामिल है। मुख्य बात कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक का दीर्घकालिक सेवन है, हानिकारक पर्यावरणीय प्रभावों (विद्रोह) का बहिष्करण, अंतःक्रियात्मक रोगों का समय पर उपचार।

भविष्यवाणीगंभीर बनी हुई है, विशेष रूप से गुर्दे की क्षति के साथ।
समय पर पहचान और उचित उपचार के साथ, अधिकांश रोगी दीर्घकालिक छूट प्राप्त कर सकते हैं।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसे अन्यथा लिम्बन-सैक्स रोग के रूप में जाना जाता है, एक ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक विकार है जो मुख्य रूप से युवा महिलाओं और बच्चों को प्रभावित करता है। रोग का विकास टी-लिम्फोसाइटों, प्रतिरक्षा प्रणाली की महत्वपूर्ण कोशिकाओं की खराबी पर आधारित है। सभी रोगियों में से 90% तक तीस वर्ष से कम उम्र की महिलाएं हैं। बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का सबसे अधिक बार किशोरावस्था में निदान किया जाता है (बच्चों में इस बीमारी का चरम 11-14 वर्ष की आयु में होता है), और जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में कम पाया जाता है। बीमारी के कारण खसरा और पैरेन्फ्लुएंजा वायरस हैं। ल्यूपस में वंशानुगत कारक भी होता है। अत्यधिक सूर्य के संपर्क में आने और बच्चे में कुछ टीकों का उपयोग रोग के बढ़ने में योगदान देता है। महिलाओं में, हार्मोन एस्ट्रोजन और प्रोलैक्टिन के उत्पादन में खराबी के कारण, प्रसव और गर्भपात के बाद ल्यूपस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। बच्चों में, सक्रिय शारीरिक विकास की अवधि के दौरान रुग्णता का खतरा बढ़ जाता है।

रोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और इसके नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कोर्स

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में शुरू में अस्पष्ट लक्षण होते हैं: बुखार, सिरदर्द, मांसपेशियों में ऐंठन, घबराहट, खराब नींद और कभी-कभी दस्त। फिर विशिष्ट विशिष्ट त्वचा और संयुक्त अभिव्यक्तियाँ हैं:

• एक क्लासिक संकेत - ल्यूपस "तितली" - त्वचा की लालिमा और नाक और चीकबोन्स के पुल पर एक दाने, थोड़ा कम अक्सर - इयरलोब, गर्दन और खोपड़ी पर, यहां तक ​​\u200b\u200bकि कम बार - शरीर पर;
• हथेलियों और उंगलियों पर रक्तस्रावी दाने, छोटे जहाजों के फटने के कारण;
• गले, नाक, होंठ में छोटे दर्दनाक अल्सर;
• भंगुर नाखून और सूखे बाल, गुच्छेदार बालों का झड़ना;
• घुटनों, हाथों, कोक्सीक्स और त्रिकास्थि में दर्द दर्द;
• संयोजी संयुक्त ऊतक नष्ट हो जाता है और जोड़ों में पॉलीआर्थराइटिस की सूजन दिखाई देती है।

ल्यूपस के त्वचा के लक्षण कम तापमान (सर्दियों में) या इसके विपरीत, तीव्र धूप की कालिमा के साथ-साथ मनो-भावनात्मक झटके के साथ स्पष्ट रूप से बढ़ जाते हैं।

रोग प्रकृति में लगातार प्रगतिशील है, इसलिए समय के साथ, इसका प्रभाव पूरे शरीर में फैल गया। दैहिक बीमारील्यूपस एरिथेमेटोसस रोगी के कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है:

1. जोड़ों (हाथों और टखनों के जोड़ों का ल्यूपस गठिया);
2. कार्डियोवास्कुलर सिस्टम (पेरिकार्डिटिस और एंडोकार्डियम, हृदय वाल्व को नुकसान, एथेरोस्क्लेरोसिस की उच्च संभावना);
3. जठरांत्र संबंधी मार्ग (आंतों की दीवारों में रक्तस्राव, अपच संबंधी विकार):
4. गुर्दे (ल्यूपस नेफ्रैटिस, रक्त और मूत्र में उच्च प्रोटीन सामग्री);
5. तंत्रिका तंत्र (आधे रोगी अवसाद, सिरदर्द, नींद की समस्याओं से पीड़ित हैं)।

रोग का तीव्र रूप, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, तापमान में वृद्धि और चेहरे पर "ल्यूपस" तितली की उपस्थिति के साथ तेजी से शुरू होता है। डेढ़ से दो महीने के भीतर आंतरिक अंगों को हुए नुकसान की पूरी तस्वीर बन जाती है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

रोग का सूक्ष्म रूप, प्रणालीगत ल्यूपस, अचानक शुरू नहीं होता है, यह धीरे-धीरे विकसित होता है और, एक नियम के रूप में, रोगी की पहली शिकायतें जोड़ों में दर्द होती हैं, और फिर केवल त्वचा पर चकत्ते। औसतन, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिंड्रोम 1.5-2 वर्षों में पूरी तरह से बन जाता है और तीव्र गति से प्रगति करना जारी रखता है। किसी भी अंग के कार्यों की अपर्याप्तता या द्वितीयक संक्रमण जो जुड़ गया है, बेडसोर और ट्रॉफिक अल्सर मृत्यु का कारण बन सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का पुराना कोर्स पहले वर्षों के दौरान एक या दो लक्षणों से प्रकट होता है। एक्ससेर्बेशन दुर्लभ हैं, महत्वपूर्ण महत्वपूर्ण अंगव्यावहारिक रूप से अप्रभावित।

निदान

जब प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है, तो निदान काफी सरल होता है। निदान के आधार पर किया जाता है स्पष्ट लक्षण(कम से कम 4 विशिष्ट विशेषताएं) और प्रयोगशाला परीक्षण। लुपस के लिए मुख्य विश्लेषण "ल्यूपस कोशिकाओं" के लिए एक परीक्षण है - रक्त में विशिष्ट एलई कोशिकाओं की अधिकता पाई जाती है, जो सीधे रोग की उपस्थिति का संकेत देती है। इसके अलावा, त्वचा कोशिकाओं का अध्ययन किया जाता है।

यदि आंतरिक अंगों को नुकसान होने का संदेह है, रोगग्रस्त जोड़ों का एक्स-रे, हृदय का अल्ट्रासाउंड और पेट की गुहा, दिल का ईसीजी, फेफड़ों के श्वसन कार्य का निर्धारण। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान समय पर होना चाहिए, क्योंकि यह सीधे उपचार से संबंधित है, जिसे तुरंत शुरू किया जाना चाहिए।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

रोग का उपचार प्रारंभिक अवस्था में स्पष्ट रूप से प्रभावी होता है गंभीर लक्षण. प्रत्येक तीव्रता के साथ, रोगी को अस्पताल में रखा जाता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में कुछ नैदानिक ​​​​संकेतों की प्रबलता के आधार पर विभिन्न दिशाओं की दवाओं के साथ उपचार शामिल है।

यदि संयुक्त लक्षण प्रबल होते हैं, तो सैलिसिलेट्स (एस्पिरिन और एनालगिन) और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (इबुप्रोफेन, इंडोमेथेसिन) के साथ चिकित्सा शुरू की जाती है, जो सूजन को कम करती है और जोड़ों के दर्द से राहत देती है। यदि रोगी में मुख्य रूप से त्वचा के लक्षण हैं, तो कोनोलिन की तैयारी निर्धारित की जाती है (क्लोरोक्वीन, रेज़ोखिन, डेलागिल)। दोनों उपचार दीर्घकालिक हैं, कम से कम छह महीने तक चलते हैं। अधिक लंबा स्वागतइनमें से बहुत सारी दवाएं देता है दुष्प्रभाव, जिनमें से अभिव्यक्तियाँ मतली, उल्टी, भूख न लगना, दृष्टि की हानि हैं। हालांकि, ये दुष्प्रभाव अल्पकालिक होते हैं और दवा बंद करने के बाद गायब हो जाते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अनिवार्य ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी है।इसका उपयोग सबसे उचित है जब पैथोलॉजी हृदय, गुर्दे और तंत्रिका तंत्र में फैल जाती है। प्रेडनिसोलोन पसंद की दवा बनी हुई है। यदि रोगी का शरीर प्रेडनिसोलोन के लिए प्रतिरोध दिखाता है, तो इसे डेक्सामेथासोन से बदल दिया जाता है। दीर्घकालिक उपचारग्लुकोकोर्टिकोइड्स उच्च रक्तचाप के विकास की ओर जाता है, कमजोर करता है मांसपेशी टोन. ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी सदमे की अधिकतम खुराक से शुरू होती है, और जब रोगी बेहतर महसूस करता है, तो खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। ऐसी चिकित्सा की एक जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार, साथ ही घटना हो सकती है पेप्टिक छालापेट के कारण एसिडिटीआमाशय रस। इसलिए, प्रणालीगत ल्यूपस के साथ, सॉस, मसाले, मैरिनेड और अन्य परेशान करने वाले व्यंजनों के अपवाद के साथ एक सख्त आहार निर्धारित किया जाता है।

संयोजी ऊतक की स्थिति में सुधार करने के लिए, रोगियों को पोटेशियम की तैयारी, बी विटामिन और विटामिन ए और सी के संयोजन में उनके संयोजन दिखाए जाते हैं। ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम कैल्शियम की तैयारी के साथ विटामिन डी के साथ की जाती है। यदि फॉसी हैं जीर्ण संक्रमणएंटीबायोटिक्स का संकेत दिया जाता है। प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव प्रणालीगत साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन) के उपयोग के माध्यम से प्राप्त किया जाता है। वे गुर्दे या तंत्रिका तंत्र के गहरे घावों के लिए निर्धारित हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा की खुजली को दूर करने के लिए, हार्मोनल मलहम (बीटामेथासोन, सेलेस्टोडर्म) का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, प्रभावित त्वचा क्षेत्रों को हार्मोनल तैयारी के साथ काट दिया जाता है।

उपचार के कुछ वैकल्पिक तरीकों से त्वचा की अभिव्यक्तियों, लालिमा और खुजली को कम किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, वे निम्नानुसार तैयार किए गए होममेड मलहम के साथ त्वचा को पोंछते हैं: 200 मिलीलीटर जैतून का तेल, 1 बड़ा चम्मच बैंगनी घास और 1 बड़ा चम्मच स्ट्रिंग मिलाया जाता है और पानी के स्नान में रखा जाता है।

ल्यूपस में त्वचा की सूजन को दूर करने के लिए एक और प्रभावी उपाय नद्यपान जड़ का काढ़ा है, क्योंकि इस पौधे में हार्मोन जैसे पदार्थ होते हैं।

ल्यूपस का पूर्वानुमान और रोकथाम

आंतरिक अंगों के विनाश की गंभीरता, छूट की अवधि और उपचार की समयबद्धता के आधार पर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस का एक अलग पूर्वानुमान है। इसलिए, रोग का समय पर निदान बहुत महत्वपूर्ण है। ड्रग थेरेपी सभी लक्षणों से अच्छी तरह छुटकारा दिलाती है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षऔर सही उपचार के साथ, यदि स्थिर छूट प्राप्त की जा सकती है, तो रोगी को जीवन के अन्य 8-12 वर्षों के लिए भविष्यवाणी की जाती है। हालांकि, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूप प्रतिकूल हैं और निदान के बाद पहले तीन वर्षों के भीतर रोगी की मृत्यु हो सकती है। घातक परिणाम तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, मस्तिष्क (मेनिन्जाइटिस) के घावों के साथ-साथ फुफ्फुसीय रक्तस्राव की शुरुआत द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। जिगर में सहवर्ती विकृति (रेशेदार घाव) और कोरोनरी धमनियों के वास्कुलिटिस से ल्यूपस में विकलांगता हो जाती है।

रोग की कोई सीधी रोकथाम नहीं है। डॉक्टर सीधे . के प्रभाव में कम रहने की सलाह देते हैं धूप वाले लोगत्वचा के संपर्क से बचें रसायनत्वचा की चोट को कम करने के लिए। यदि करीबी रिश्तेदारों, विशेष रूप से महिला रेखा में, एक प्रकार का वृक्ष है, तो यह सिफारिश की जाती है कि बच्चे को थोड़ी सी भी त्वचा पर चकत्ते के लिए सख्ती से निगरानी करें और यदि वे दिखाई दें, तो तुरंत योग्य सहायता लें। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में, छूट की अवधि के दौरान रोकथाम विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, जिसका उद्देश्य उनकी अवधि को लंबा करना है।