रक्त प्रणाली के रोगों में मुख्य सिंड्रोम। रक्ताल्पता

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग कई विकृति हैं जो रक्त कोशिकाओं की संरचना और कार्यात्मक उद्देश्य में उल्लंघन करते हैं: एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स या प्लाज्मा। रक्त कोशिकाओं का उत्पादन अपर्याप्त मात्रा में या अधिक मात्रा में होना शुरू हो सकता है, और इसमें पैथोलॉजिकल प्रोटीन संरचनाओं के प्रवेश के कारण प्लाज्मा में परिवर्तन होता है।

आज विज्ञान द्वारा 100 से अधिक रक्त रोगों का अध्ययन किया जा चुका है। हेमेटोलॉजिस्ट ऐसी बीमारियों वाले मरीजों का इलाज करते हैं।

रक्त रोगों के कारण

1. वंशानुगत, आनुवंशिक असामान्यताओं या जन्मजात दोषों के कारण। यहां, क्रोमोसोमल स्तर पर विकार रक्त कोशिकाओं की संख्या और जीवन के लिए इसकी सामान्य संरचना को प्रभावित करते हैं।
2. पोषक तत्वों की कमी या नशीली दवाओं के दुरुपयोग के कारण प्राप्त किया गया। इन स्थितियों को भड़काने वाले कारक विकिरण, भारी धातुओं या अल्कोहल सरोगेट्स के साथ तीव्र विषाक्तता हो सकते हैं।

रक्त रोगों के प्रकार

हेमटोपोइजिस के कई विकृति को सशर्त रूप से 3 बड़े समूहों में जोड़ा जाता है:

• एनीमिक, इन रोगों की मुख्य विशेषता रक्त में कम हीमोग्लोबिन सामग्री है;
• एक हेमोरेजिक प्रकृति का डायथेसिस, जब रक्त के थक्के का समय परेशान होता है;
• ट्यूमर प्रक्रियाएं जो हेमटोपोइजिस और संचार प्रणाली के विभिन्न अंगों में विकसित हो सकती हैं।

अज्ञात एटियलजि के इडियोपैथिक रोग भी हैं।

एनीमिया हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी के कारण होता है। रक्त में इसकी कमी लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना में इसके संश्लेषण (अपर्याप्त उत्पादन) या पैथोलॉजी के उल्लंघन के कारण हो सकती है, जो इसे सभी शरीर प्रणालियों में पहुंचाती है। साथ ही, पैथोलॉजी हीमोग्लोबिन या लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित टूटने के कारण हो सकती है, जिस स्थिति में उनके पास अपने कार्यों को करने का समय नहीं होता है।

एनीमिया का एक अलग समूह खून की कमी से जुड़े रक्तस्रावी रोग हैं। यदि कोई व्यक्ति तुरंत आधा लीटर रक्त खो देता है, तो यह एक खतरनाक तीव्र स्थिति है जिसके लिए तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है। छोटी मात्रा में लंबे समय तक रक्तस्राव को क्रोनिक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, वे इतने खतरनाक नहीं होते हैं, लेकिन उचित उपचार के बिना वे शरीर को थका देते हैं।

बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन उत्पादन से जुड़े रोग अक्सर प्रकृति में जन्मजात होते हैं, लेकिन खराब पोषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी हो सकते हैं, मांस व्यंजन के आहार में कमी के साथ, ट्रेस तत्वों (लौह, तांबा, जस्ता) या बी विटामिन, फोलिक की कमी अम्ल।

रक्त के ऑन्कोलॉजिकल रोगों को सेलुलर स्तर पर रक्त के विकृति की विशेषता होती है, वे ल्यूकेमिया (अस्थि मज्जा के रोग) और लिम्फोसिस (लसीका प्रणाली के रोग) में विभाजित होते हैं। यदि अस्थि मज्जा प्रभावित होता है, तो अपरिपक्व एटिपिकल कोशिकाएं इसमें गुणा करना शुरू कर देती हैं। लिम्फोइड वाहिकाओं के ऑन्कोलॉजी को सेलुलर संरचना में गड़बड़ी और पैथोलॉजिकल नोड्स और सील के गठन की विशेषता है।

रक्तस्रावी रोग प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण कम रक्त के थक्के बनने के कारण होते हैं, इनमें थ्रोम्बोपेनिया, डीआईसी, वास्कुलाइटिस शामिल हैं।

रक्त रोगों के वर्गीकरण में ऐसे रोग शामिल हैं जिन्हें किसी भी समूह के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। ये एग्रानुलोसाइटोसिस (ईोसिनोफिल, बेसोफिल और न्यूट्रोफिल की कमी), ईोसिनोफिलिया - ईोसिनोफिल का बढ़ा हुआ उत्पादन, साइटोस्टैटिक रोग - एंटीकैंसर दवाओं के उपचार से जुड़ी बीमारी है।

लक्षण

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के बहुत सारे रोग हैं, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि रक्त के कौन से तत्व प्रक्रिया में शामिल हैं। हालाँकि, कई सामान्य लक्षणों की पहचान की जा सकती है:

• शक्तिहीनता, प्रदर्शन में कमी, कमजोरी, उनींदापन;
• धड़कन, बार-बार चक्कर आना, बेहोशी;
• भूख विकार, पहले प्रिय भोजन और गंध के लिए घृणा की भावना, या, इसके विपरीत, जहरीले पदार्थों को सांस लेने और अखाद्य खाद्य पदार्थों और पदार्थों को खाने की लत;
• थर्मोरेग्यूलेशन में परिवर्तन, पुराना बुखार;
• एलर्जी और त्वचा की अभिव्यक्तियाँ;
• वायरल और जीवाणु संक्रमण के लिए उच्च संवेदनशीलता;
• रक्तस्राव की प्रवृत्ति;
• जिगर और प्लीहा के क्षेत्र में, हड्डियों और मांसपेशियों में दर्द।

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के सामान्य रोग

हीमोफिलिया एक आम वंशानुगत रक्त विकार है। रोग का पता बचपन में ही चल जाता है और यह पुरुष रेखा के माध्यम से फैलता है। गुणसूत्रों में दोष के कारण, हेमेटोपोएटिक प्रणाली शुरू होने वाले रक्तस्राव को रोकने में सक्षम नहीं है, इसलिए इस रोग के साथ, रक्त की हानि बहुत व्यापक हो सकती है।

ल्यूकेमिया एक आम प्रणालीगत रक्त रोग है। यह एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है जो तीव्र और जीर्ण दोनों रूपों में हो सकती है। ल्यूकेमिया के साथ, अस्थि मज्जा प्रभावित होता है, यह स्वस्थ लोगों के बजाय पैथोलॉजिकल कोशिकाओं का उत्पादन करना शुरू कर देता है। इस बीमारी की विशेषता बुखार, हड्डी में दर्द, स्पष्ट एस्थेनिक सिंड्रोम, मौखिक गुहा के विकृति (स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, टॉन्सिलिटिस) है।

ऑटोइम्यून रक्त विकृति में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असामान्य नहीं है। रक्त के महत्वपूर्ण संरचनात्मक तत्व, प्लेटलेट्स, संरचना में दोष होते हैं, इस वजह से, इन रोगों के क्लिनिक में बाहरी और आंतरिक रक्तस्राव, सिरदर्द और जोड़ों के दर्द और आंतरिक अंगों को नुकसान की प्रवृत्ति का प्रभुत्व होता है।

निदान

प्रयोगशाला परीक्षणों की मदद से रक्त विकृति की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है, गठित तत्वों की गिनती के साथ उन्नत विश्लेषण आपको हेमेटोपोएटिक प्रणाली में उल्लंघनों का तुरंत पता लगाने की अनुमति देता है। यदि आवश्यक हो, तो फाइब्रिनोजेन या रक्त के थक्के बनने की दर के लिए रक्त की जांच की जाती है।

अस्थि मज्जा की बीमारियों में, डॉक्टर की गवाही के अनुसार, एक पंचर का उपयोग करके बायोप्सी ली जाती है। वंशानुगत रोगों का कारण निर्धारित करने के लिए, आनुवंशिक अध्ययन निर्धारित हैं।

इलाज

रक्त रोगों के उपचार के लिए एक सटीक निदान की आवश्यकता होती है, केवल इस मामले में सब कुछ ठीक किया जा सकता है या पैथोलॉजी को ठीक किया जा सकता है। रोगसूचक उपचार के सामान्य सिद्धांतों में, जलसेक चिकित्सा (बुखार और नशा को दूर करने के लिए), रक्त या प्लाज्मा आधान (रक्त तत्वों को फिर से भरने के लिए), सहायक और पुनर्स्थापनात्मक उपचार नोट कर सकते हैं। रक्त ट्यूमर के इलाज के लिए कीमोथेरेपी और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है।

1. सबसे आम है एनीमिक सिंड्रोम(एनीमिया, एनीमिया), जो चिकित्सकीय रूप से मुख्य रूप से त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीलेपन के साथ-साथ अंगों और ऊतकों को अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति के संकेत से प्रकट होता है, जैसे: धड़कन और सांस की तकलीफ (विशेष रूप से शारीरिक प्रयास के साथ), टिनिटस, चक्कर आना, कमजोरी, बढ़ी हुई थकान, बेहोशी आदि। हेमटोलॉजिकल दृष्टिकोण से, एनीमिया को हाइपो- और हाइपरक्रोमिक और पुनर्योजी और पुनर्योजी में विभाजित किया जा सकता है।

हाइपोक्रोमिक एनीमिया के साथ, हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी की तुलना में अधिक स्पष्ट है, और इसलिए इन मामलों में रंग सूचकांक एक से कम है (उदाहरण के लिए, आवश्यक हाइपोक्रोमिक एनीमिया, खून की कमी के बाद एनीमिया, क्लोरोसिस)। हाइपरक्रोमिक एनीमिया के साथ, हीमोग्लोबिन की मात्रा एरिथ्रोसाइट्स की संख्या से कम हो जाती है, और इसलिए रंग सूचकांक एक से अधिक होता है (हानिकारक एनीमिया, हेमोलिटिक एनीमिया)।

परिधीय रक्त (और अस्थि मज्जा में उन्नत मामलों में) में पुनर्योजी या अप्लास्टिक एनीमिया के मामले में लाल रक्त पुनर्जनन के कोई संकेत नहीं हैं, अर्थात, रेटिकुलोसाइट्स, पॉलीक्रोमैटोफिल्स, मैक्रोसाइट्स, एरिथ्रोब्लास्ट्स आदि नहीं हैं, क्योंकि अस्थि मज्जा ग्रस्त है एक पूरे के रूप में, तब ल्यूकोपेनिया (ग्रैनुलोसाइटोपेनिया) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दोनों एक साथ देखे जाते हैं, और तथाकथित पैनमायलोफिथिसिस की एक तस्वीर विकसित हो सकती है। अप्लास्टिक एनीमिया एक स्वतंत्र रूप नहीं है, बल्कि किसी भी मूल के एनीमिया का एक प्रकार है।

पुनर्योजी एनीमिया के साथ, पुनर्जनन के कम या ज्यादा स्पष्ट संकेत हमेशा होते हैं। इस समूह में मुख्य रूप से घातक रक्ताल्पता, साथ ही रक्तलायी अरक्तता भी शामिल है।

एनीमिया की हाइपरक्रोमिक पुनर्योजी प्रकृति का एक विशिष्ट उदाहरण तथाकथित हानिकारक एनीमिया है। नैदानिक ​​​​रूप से, यह पोषण में गिरावट, गैस्ट्रिक अचिलिया की उपस्थिति और तंत्रिका तंत्र (रीढ़ की हड्डी) में परिवर्तन के अभाव में रोगियों के एक स्पष्ट पैलोर की विशेषता है। घातक रक्ताल्पता की मुख्य हेमटोलॉजिकल विशेषताएं इस प्रकार हैं: लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में बहुत तेज कमी (अक्सर उनकी सामान्य संख्या का 10% से कम), बड़ी कोशिकाओं (मैक्रो- और मेगालोसाइट्स) की उपस्थिति, की उपस्थिति मेगालोब्लास्ट्स, एक उच्च रंग सूचकांक, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोपेनिया।

2. एनीमिक का विपरीत होता है पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम. यह बढ़े हुए एरिथ्रोपोइज़िस पर आधारित है। चिकित्सकीय रूप से, यह मुख्य रूप से परिसंचरण तंत्र की गतिविधि में गड़बड़ी से व्यक्त किया जाता है: चेहरे और हाथों की त्वचा के गहरे चेरी-लाल रंग में तेज वृद्धि, और विशेष रूप से होंठ और मौखिक गुहा और गले की श्लेष्म झिल्ली, भीड़ आंतरिक अंगों में, सिरदर्द, चक्कर आना, रक्तस्राव, घनास्त्रता। हेमेटोलॉजिकल दृष्टिकोण से, इस सिंड्रोम को प्रति 1 मिमी 3 रक्त (12-14 मिलियन तक) में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में तेज वृद्धि की विशेषता है, उत्थान के स्पष्ट संकेत (रेटिकुलोसाइट्स, एरिथ्रोबलास्ट्स), अक्सर न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (ल्यूकोपोइज़िस में वृद्धि) ), और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि।

पॉलीसिथेमिया अक्सर शरीर के ऑक्सीजन भुखमरी के कारण प्रतिपूरक प्रक्रिया के रूप में विकसित होता है। इन मामलों में, हम एरिथ्रोसाइटोसिस के बारे में ल्यूकोसाइटोसिस के समान एक घटना के रूप में बात कर सकते हैं। लेकिन पॉलीसिथेमिया को बिना किसी सहवर्ती रोगों के एक स्वतंत्र रोग प्रक्रिया के रूप में भी देखा जाता है जो इसे समझा सकता है। ऐसे मामलों को, ल्यूकेमिया के अनुरूप, एरिथ्रेमिया कहा जाता है।

3. ल्यूकेमिक सिंड्रोम- ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया) या ल्यूकेमिया - हेमटोपोइएटिक प्रणाली के ल्यूकोब्लास्टिक ऊतकों के हाइपरप्लास्टिक विकास के आधार पर विकसित होता है। चिकित्सकीय रूप से, यह मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स और प्लीहा में वृद्धि से प्रकट होता है, और हेमटोलॉजिकल रूप से यह सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और युवा रूपों या रूपों के रूप में प्रकट होता है जो परिधीय रक्त के लिए असामान्य हैं।

तीन प्रकार के ल्यूकोब्लास्टिक ऊतक के अनुसार, आमतौर पर अलगाव में प्रभावित, ल्यूकेमिया या ल्यूकेमिया के तीन रूप देखे जाते हैं: माइलॉयड ल्यूकेमिया या मायलोसिस, लिम्फैटिक ल्यूकेमिया या लिम्फैडेनोसिस, और रेटिकुलोएंडोथेलियल (मोनोसाइटिक) ल्यूकेमिया या रेटिकुलोएंडोथेलियोसिस।

कभी-कभी ल्यूकेमिक प्रक्रिया एक तीव्र सेप्टिक रोग की तरह तेजी से विकसित और आगे बढ़ती है, और लिम्फ नोड्स और प्लीहा में परिवर्तन के लिए कोई विशेष रूप से प्रकट होने का समय नहीं होता है, तीव्र ल्यूकेमिया। बहुत अधिक बार यह प्रक्रिया लंबे समय तक चलती है और ऐसे मामलों में पुरानी ल्यूकेमिया की एक विशिष्ट तस्वीर देती है। अंत में, सफेद रक्त में इसी परिवर्तन के बिना एक या दूसरे ल्यूकोब्लास्टिक ऊतक के हाइपरप्लासिया के मामले होते हैं, तथाकथित स्यूडोलेयूकेमियास या एल्यूकेमिक ल्यूकेमियास (मायलोसिस, लिम्फैडेनोसिस और रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस)।

सबसे आम क्रोनिक ल्यूकेमिक माइलोसिस को प्लीहा में चिकित्सकीय रूप से तेज वृद्धि, साथ ही यकृत (इसमें माइलॉयड ऊतक मेटाप्लासिया की वृद्धि के कारण) की अनुपस्थिति या लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि और हेमेटोलॉजिकल रूप से विशाल (अप करने के लिए) की विशेषता है। विकास के विभिन्न चरणों में बड़ी संख्या में (50% तक) अपरिपक्व रूपों की उपस्थिति के साथ माइलॉयड श्रृंखला की सफेद रक्त कोशिकाओं की मात्रा में कई सौ हजार प्रति 1 मिमी 3) वृद्धि।

क्रोनिक ल्यूकेमिक लिम्फैडेनोसिस नैदानिक ​​​​रूप से लिम्फ नोड्स के कई इज़ाफ़ा और, कुछ हद तक, प्लीहा और यकृत में वृद्धि (इसमें लसीका ऊतक का अतिवृद्धि) और एक हेमेटोलॉजिकल रूप से भारी वृद्धि (सैकड़ों हजारों से एक मिलियन या) द्वारा प्रकट होता है। छोटे लिम्फोसाइटों के कारण सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में 1 मिमी 3 में अधिक) ( कुल का 90 - 99% तक)।

क्रोनिक ल्यूकेमिक रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है - चिकित्सकीय रूप से यह लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में भी वृद्धि देता है (उनमें रेटिकुलोएंडोथेलियल ऊतक के हाइपरप्लासिया के कारण); हेमटोलॉजिकल रूप से, यह बड़ी संख्या में बड़ी कोशिकाओं जैसे मोनोसाइट्स के रक्त में उपस्थिति के साथ ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि (प्रति 1 मिमी 3 तक कई दसियों तक) की विशेषता है।

4. रक्तस्रावी सिंड्रोमरक्तस्राव और रक्तस्राव की एक स्पष्ट प्रवृत्ति की विशेषता, अनायास या न्यूनतम आघात के कारण होता है। तीन मुख्य तंत्र रक्तस्रावी घटना के अंतर्गत आते हैं:

ए) केशिका वाहिकाओं का विषाक्तता, कुछ कारकों (संक्रमण, एलर्जी, बेरीबेरी) के कारण होता है और केशिका की दीवारों की नाजुकता और धैर्य में वृद्धि होती है; एक ही समय में रक्त की संरचना और गुण आदर्श से विचलन के बिना बने रहते हैं। इनमें तथाकथित पुरपुरस पुरपुरा सिम्प्लेक्स (केवल त्वचा रक्तस्राव), पुरपुरा रूमेटिका (संयुक्त घावों के साथ), पुरपुरा एब्डोमिनिस (उदर गुहा के आंतरिक अंगों में रक्तस्राव), पुरपुरा फुलमिनैन्स (बहुत तेज फुलमिनेंट कोर्स के साथ) शामिल हैं। साथ ही स्कोरबट इत्यादि।

बी) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जिसके परिणामस्वरूप लंबे समय तक रक्तस्राव होता है और रक्त के थक्के के संपीड़न (पीछे हटना) की कमी होती है; इन मामलों में रक्त के थक्के परिवर्तन का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं। इसमें वर्लहोफ रोग (मॉर्बस वर्लहोफी) या फ्रैंक एसेंशियल थ्रोम्बोपेनिया शामिल है।

सी) रक्त के रसायन विज्ञान में परिवर्तन, अर्थात्, थ्रोम्बोकिनेज की कमी के कारण थ्रोम्बिन (फाइब्रिन एंजाइम) के गठन के उल्लंघन (मंदी) के कारण इसकी जमावट में मंदी; शेष रक्त सामान्य है, विशेष रूप से, प्लेटलेट्स की संख्या और थक्के की वापसी, और रक्तस्राव की अवधि दोनों सामान्य हैं। यह संबंधित है

रक्त रोगपैथोलॉजी का एक विशाल संग्रह है जो कारणों, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम के संदर्भ में बहुत ही विषम हैं, जो सेलुलर तत्वों (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) या रक्त प्लाज्मा की संख्या, संरचना या कार्यों में विकारों की उपस्थिति से एक सामान्य समूह में संयुक्त हैं। . रक्त प्रणाली के रोगों से निपटने वाली चिकित्सा विज्ञान की शाखा को हेमेटोलॉजी कहा जाता है।

रक्त रोग और रक्त प्रणाली के रोग

रक्त रोगों का सार एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स की संख्या, संरचना या कार्यों को बदलना है, साथ ही गैमोपैथी में प्लाज्मा गुणों का उल्लंघन भी है। अर्थात्, एक रक्त रोग में लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि या कमी हो सकती है, साथ ही साथ उनके गुणों या संरचना में परिवर्तन भी हो सकता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी में पैथोलॉजिकल प्रोटीन की उपस्थिति या रक्त के तरल भाग के घटकों की सामान्य मात्रा में कमी / वृद्धि के कारण प्लाज्मा के गुणों को बदलना शामिल हो सकता है।

सेलुलर तत्वों की संख्या में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोगों के विशिष्ट उदाहरण हैं, उदाहरण के लिए, एनीमिया या एरिथ्रेमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)। और सेलुलर तत्वों की संरचना और कार्यों में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोग का एक उदाहरण सिकल सेल एनीमिया, आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम आदि है। पैथोलॉजी जिसमें सेलुलर तत्वों की मात्रा, संरचना और कार्यों में परिवर्तन होता है, हेमोबलास्टोस होते हैं, जिन्हें आमतौर पर रक्त कैंसर कहा जाता है। प्लाज्मा के गुणों में परिवर्तन के कारण होने वाला एक विशिष्ट रक्त रोग मायलोमा है।

रक्त प्रणाली के रोग और रक्त के रोग एक ही पैथोलॉजी के अलग-अलग नाम हैं। हालांकि, "रक्त प्रणाली के रोग" शब्द अधिक सटीक और सही है, क्योंकि इस समूह में शामिल विकृतियों का पूरा सेट न केवल रक्त से संबंधित है, बल्कि अस्थि मज्जा, प्लीहा और लिम्फ नोड्स जैसे हेमेटोपोएटिक अंग भी हैं। आखिरकार, रक्त रोग केवल सेलुलर तत्वों या प्लाज्मा की गुणवत्ता, मात्रा, संरचना और कार्यों में परिवर्तन नहीं है, बल्कि कोशिकाओं या प्रोटीन के उत्पादन के साथ-साथ उनके विनाश के लिए जिम्मेदार अंगों में कुछ विकार भी हैं। इसलिए, वास्तव में, किसी भी रक्त रोग में, इसके मापदंडों में परिवर्तन रक्त तत्वों और प्रोटीन के संश्लेषण, रखरखाव और विनाश में सीधे तौर पर शामिल किसी भी अंग की खराबी के कारण होता है।

रक्त अपने मापदंडों के संदर्भ में शरीर का एक बहुत ही अस्थिर ऊतक है, क्योंकि यह विभिन्न पर्यावरणीय कारकों पर प्रतिक्रिया करता है, और यह भी क्योंकि इसमें जैव रासायनिक, प्रतिरक्षात्मक और चयापचय प्रक्रियाओं की एक विस्तृत श्रृंखला होती है। संवेदनशीलता के ऐसे अपेक्षाकृत "व्यापक" स्पेक्ट्रम के कारण, विभिन्न स्थितियों और रोगों के तहत रक्त पैरामीटर बदल सकते हैं, जो रक्त के विकृति को इंगित नहीं करता है, लेकिन केवल उसमें होने वाली प्रतिक्रिया को दर्शाता है। बीमारी से ठीक होने के बाद, रक्त पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं।

लेकिन रक्त रोग इसके तात्कालिक घटकों, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या प्लाज्मा का एक विकृति है। इसका मतलब यह है कि रक्त मापदंडों को वापस सामान्य करने के लिए, मौजूदा विकृति को ठीक करना या बेअसर करना आवश्यक है, गुणों और कोशिकाओं की संख्या (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स) को सामान्य मूल्यों के करीब लाना। हालाँकि, चूंकि रक्त मापदंडों में परिवर्तन दैहिक, न्यूरोलॉजिकल और मानसिक दोनों रोगों में समान हो सकता है, और रक्त विकृति में, बाद की पहचान करने के लिए कुछ समय और अतिरिक्त परीक्षाओं की आवश्यकता होती है।

रक्त रोग - सूची

वर्तमान में, डॉक्टर और वैज्ञानिक निम्नलिखित रक्त रोगों में अंतर करते हैं जो 10वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण की सूची में शामिल हैं:
1. लोहे की कमी से एनीमिया;
2. बी 12 की कमी से एनीमिया;
3. फोलेट की कमी से एनीमिया;
4. प्रोटीन की कमी के कारण एनीमिया;
5. स्कर्वी से रक्ताल्पता;
6. कुपोषण के कारण अनिर्दिष्ट एनीमिया;
7. एंजाइम की कमी के कारण एनीमिया;
8. थैलेसीमिया (अल्फा थैलेसीमिया, बीटा थैलेसीमिया, डेल्टा बीटा थैलेसीमिया);
9. भ्रूण हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता;
10. दरांती कोशिका अरक्तता;
11. वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चॉफार्ड एनीमिया);
12. वंशानुगत दीर्घवृत्ताभ;
13. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
14. ड्रग-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
15. हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम;
16. पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (मार्चियाफवा-मिशेल रोग);
17. एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया);
18. संवैधानिक या दवा-प्रेरित अविकासी अरक्तता;
19. इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया;
20. तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया (तीव्र रक्त हानि के बाद);
21. नियोप्लाज्म में एनीमिया;
22. जीर्ण दैहिक रोगों में एनीमिया;
23. साइडरोबलास्टिक एनीमिया (वंशानुगत या माध्यमिक);
24. जन्मजात डिसेरीथ्रोपोएटिक एनीमिया;
25. तीव्र मायलोब्लास्टिक अविभाजित ल्यूकेमिया;
26. परिपक्वता के बिना तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया;
27. परिपक्वता के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया;
28. तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया;
29. तीव्र मायलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया;
30. तीव्र मोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया;
31. तीव्र एरिथ्रोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
32. तीव्र मेगाकार्योबलास्टिक ल्यूकेमिया;
33. तीव्र लिम्फोब्लास्टिक टी-सेल ल्यूकेमिया;
34. तीव्र लिम्फोब्लास्टिक बी-सेल ल्यूकेमिया;
35. एक्यूट पैनमीलॉयड ल्यूकेमिया;
36. लेटरर-सीवे रोग;
37. माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम;
38. क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया;
39. क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस;
40. क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया;
41. क्रोनिक मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया;
42. सबल्यूकेमिक माइलोसिस;
43. मास्ट सेल ल्यूकेमिया;
44. मैक्रोफेज ल्यूकेमिया;
45. पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया;
46. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;
47. पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग);
48. केसरी की बीमारी (त्वचा का लिम्फोसाइटोमा);
49. फंगल माइकोसिस;
50. बर्किट का लिम्फोसरकोमा;
51. लेनर्ट का लिंफोमा;
52. हिस्टियोसाइटोसिस घातक है;
53. घातक मास्ट सेल ट्यूमर;
54. सच हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा;
55. माल्ट-लिंफोमा;
56. हॉजकिन रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस);
57. गैर-हॉजकिन का लिंफोमा;
58. मायलोमा (सामान्यीकृत प्लास्मेसीटोमा);
59. मैक्रोग्लोबुलिनमिया वाल्डेनस्ट्रॉम;
60. भारी अल्फा श्रृंखला रोग;
61. गामा भारी श्रृंखला रोग;
62. फैलाया इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी);
63.
64. के-विटामिन-निर्भर रक्त के थक्के कारकों की कमी;
65. जमावट कारक I की कमी और डिसफिब्रिनोजेमिया;
66. जमावट कारक II की कमी;
67. जमावट कारक वी की कमी;
68. रक्त जमावट के कारक VII की कमी (वंशानुगत हाइपोप्रोकोवर्टिनमिया);
69. रक्त जमावट के कारक VIII की वंशानुगत कमी (वॉन विलेब्रांड रोग);
70. IX रक्त जमावट कारक (क्रिसमस रोग, हीमोफिलिया बी) की वंशानुगत कमी;
71. रक्त के थक्के के एक्स कारक की वंशानुगत कमी (स्टुअर्ट-प्रौयर रोग);
72. XI रक्त जमावट कारक (हेमोफिलिया सी) की वंशानुगत कमी;
73. जमावट कारक XII की कमी (हैगमैन दोष);
74. जमावट कारक XIII की कमी;
75. कैलिकेरिन-किनिन प्रणाली के प्लाज्मा घटकों की कमी;
76. एंटीथ्रॉम्बिन III की कमी;
77. वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग);
78. थ्रोम्बास्थेनिया ग्लान्ज़मैन;
79. बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम;
80. विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम;
81. चेदिअक-हिगाशी सिंड्रोम;
82. टीएआर सिंड्रोम;
83. हेग्लिन का सिंड्रोम;
84. कज़बाख-मेरिट सिंड्रोम;
85.
86. एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम;
87. गैसर का सिंड्रोम;
88. एलर्जी पुरपुरा;
89.
90. नकली रक्तस्राव (मुंचुसेन सिंड्रोम);
91. एग्रान्युलोसाइटोसिस;
92. पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार;

93. ईोसिनोफिलिया;
94. मेथेमोग्लोबिनेमिया;
95. पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस;
96. आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस;
97. हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस;
98. संक्रमण के कारण हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम;
99. साइटोस्टैटिक रोग।

रोगों की उपरोक्त सूची में वर्तमान में ज्ञात अधिकांश रक्त विकृति शामिल हैं। हालाँकि, कुछ दुर्लभ रोग या एक ही विकृति के रूप सूची में शामिल नहीं हैं।

रक्त रोग - प्रकार

रक्त रोगों के पूरे सेट को सशर्त रूप से निम्नलिखित बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है, जिसके आधार पर किस प्रकार के सेलुलर तत्व या प्लाज्मा प्रोटीन पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित हो गए हैं:
1. एनीमिया (ऐसी स्थिति जिसमें हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य से नीचे है);
2. हेमोरेजिक डायथेसिस या हेमोस्टेसिस सिस्टम की पैथोलॉजी (रक्त के थक्के विकार);
3. हेमोबलास्टोसिस (उनके रक्त कोशिकाओं, अस्थि मज्जा या लिम्फ नोड्स के विभिन्न ट्यूमर रोग);
4. अन्य रक्त रोग (रोग जो या तो रक्तस्रावी प्रवणता, या एनीमिया, या हेमोबलास्टोस से संबंधित नहीं हैं)।

यह वर्गीकरण बहुत सामान्य है, सभी रक्त रोगों को समूहों में विभाजित करता है जिसके आधार पर सामान्य रोग प्रक्रिया प्रमुख होती है और कौन से कोशिकाएं परिवर्तनों से प्रभावित हुई हैं। बेशक, प्रत्येक समूह में विशिष्ट रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला होती है, जो बदले में, प्रजातियों और प्रकारों में भी विभाजित होती हैं। रक्त रोगों के प्रत्येक निर्दिष्ट समूह के वर्गीकरण पर अलग से विचार करें, ताकि बड़ी मात्रा में जानकारी के कारण भ्रम पैदा न हो।

रक्ताल्पता

तो, एनीमिया सभी स्थितियों का एक संयोजन है जिसमें सामान्य से नीचे हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी होती है। वर्तमान में, एनीमिया को उनकी घटना के प्रमुख सामान्य रोग संबंधी कारणों के आधार पर निम्न प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:
1. हीमोग्लोबिन या लाल रक्त कोशिकाओं के बिगड़ा हुआ संश्लेषण के कारण एनीमिया;
2. हेमोलिटिक एनीमिया हीमोग्लोबिन या लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से जुड़ा हुआ है;
3. रक्तस्रावी रक्ताल्पता खून की कमी के साथ जुड़ा हुआ है।
खून की कमी के कारण एनीमियादो प्रकारों में विभाजित हैं:

• तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया - 400 मिलीलीटर से अधिक रक्त के तेजी से एक साथ नुकसान के बाद होता है;
• क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया - छोटे लेकिन लगातार रक्तस्राव के कारण लंबे समय तक लगातार रक्त की हानि के परिणामस्वरूप होता है (उदाहरण के लिए, भारी मासिक धर्म के साथ, पेट के अल्सर से रक्तस्राव के साथ, आदि)।

बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण या लाल रक्त कोशिका निर्माण के कारण एनीमियानिम्न प्रकारों में विभाजित हैं:
1. अप्लास्टिक एनीमिया:

• लाल कोशिका अप्लासिया (संवैधानिक, चिकित्सा, आदि);
• आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया;
• एनीमिया ब्लैकफैन-डायमंड;
• एनीमिया फैंकोनी।

2. जन्मजात dyserythropoietic एनीमिया।
3. माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम।
4. कमी से रक्ताल्पता:

• लोहे की कमी से एनीमिया;
• फोलेट की कमी से एनीमिया;
• बी 12 की कमी से एनीमिया;
• स्कर्वी की पृष्ठभूमि पर एनीमिया;
• आहार में प्रोटीन की कमी के कारण रक्ताल्पता (क्वाशियोरकोर);
• अमीनो एसिड की कमी के साथ एनीमिया (ओरोटासिड्यूरिक एनीमिया);
• कॉपर, जिंक और मोलिब्डेनम की कमी के साथ एनीमिया।

5. हीमोग्लोबिन संश्लेषण के उल्लंघन में एनीमिया:

• पोरफाइरिया - सिडेरोक्रिस्टिक एनीमिया (केली-पैटर्सन सिंड्रोम, प्लमर-विंसन सिंड्रोम)।

6. पुरानी बीमारियों का एनीमिया (गुर्दे की विफलता, कैंसर ट्यूमर, आदि के साथ)।
7. एनीमिया हीमोग्लोबिन और अन्य पदार्थों की बढ़ती खपत के साथ:

• गर्भावस्था का एनीमिया;
• स्तनपान का एनीमिया;
• एथलीटों का एनीमिया, आदि।

जैसा कि देखा जा सकता है, बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण और लाल रक्त कोशिकाओं के गठन के कारण एनीमिया का स्पेक्ट्रम बहुत व्यापक है। हालांकि, व्यवहार में, इनमें से अधिकतर एनीमिया दुर्लभ या बहुत दुर्लभ हैं। और रोजमर्रा की जिंदगी में, लोगों को अक्सर विभिन्न प्रकार की कमी वाले एनीमिया का सामना करना पड़ता है, जैसे आयरन की कमी, बी12 की कमी, फोलेट की कमी आदि। एनीमिया डेटा, जैसा कि नाम से पता चलता है, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक पदार्थों की अपर्याप्त मात्रा के कारण बनता है। हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा दूसरा सबसे आम एनीमिया एक ऐसा रूप है जो गंभीर पुरानी बीमारियों में विकसित होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के कारण हेमोलिटिक एनीमियावंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित हैं। तदनुसार, वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया माता-पिता द्वारा संतानों को प्रेषित किसी भी आनुवंशिक दोष के कारण होता है, और इसलिए यह लाइलाज है। और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव से जुड़े हैं, और इसलिए पूरी तरह से इलाज योग्य हैं।

लिम्फोमा को वर्तमान में दो मुख्य किस्मों में विभाजित किया गया है - हॉजकिन (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) और गैर-हॉजकिन। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग, हॉजकिन का लिंफोमा) प्रकारों में विभाजित नहीं है, लेकिन विभिन्न नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है, जिनमें से प्रत्येक की अपनी नैदानिक ​​​​विशेषताएं और चिकित्सा की संबंधित बारीकियां हैं।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को निम्न प्रकारों में बांटा गया है:
1. कूपिक लिंफोमा:

• विभाजित नाभिक के साथ मिश्रित बड़ी और छोटी कोशिका;
• बड़ी कोशिका।

2. फैलाना लिंफोमा:

• छोटी कोशिका;
• विभाजित नाभिकों वाली छोटी कोशिका;
• मिश्रित छोटी कोशिका और बड़ी कोशिका;
• रेटिकुलोसारकोमा;
• इम्यूनोबलास्टिक;
• लिम्फोब्लास्टिक;
• बुर्किट का ट्यूमर।

3. परिधीय और त्वचीय टी-कोशिका लिंफोमा:

• केसरी रोग;
• माइकोसिस कवकनाशी;
• लेनर्ट का लिंफोमा;
• परिधीय टी-सेल लिंफोमा।

4. अन्य लिंफोमा:

• लिम्फसारकोमा;
• बी-सेल लिंफोमा;
• माल्ट-लिम्फोमा।

रक्तस्रावी प्रवणता (रक्त के थक्के के रोग)

रक्तस्रावी प्रवणता (रक्त के थक्के रोग) रोगों का एक बहुत व्यापक और परिवर्तनशील समूह है, जो रक्त के थक्के के एक या दूसरे उल्लंघन की विशेषता है, और तदनुसार, रक्तस्राव की प्रवृत्ति है। रक्त जमावट प्रणाली की किन कोशिकाओं या प्रक्रियाओं में गड़बड़ी के आधार पर, सभी रक्तस्रावी विकृति को निम्न प्रकारों में विभाजित किया जाता है:
1. प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) का सिंड्रोम।
2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य से कम है):

• इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ रोग);
• नवजात शिशुओं का एलोइम्यून पुरपुरा;
• नवजात शिशुओं के ट्रांसइम्यून पुरपुरा;
• हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• एलर्जी वाहिकाशोथ;
• इवांस सिंड्रोम;
• संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया।

3. थ्रोम्बोसाइटोपैथिस (प्लेटलेट्स में एक दोषपूर्ण संरचना और अवर कार्यात्मक गतिविधि है):

• हर्मेंस्की-पुडलक रोग;
• टीएआर सिंड्रोम;
• मे-हेग्लिन सिंड्रोम;
• विस्कॉट-एल्ड्रिच रोग;
• थ्रोम्बास्थेनिया ग्लान्ज़मैन;
• बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम;
• चेदिअक-हिगाशी सिंड्रोम;
• विलेब्रांड रोग।

4. संवहनी विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त के थक्के विकार और जमावट प्रक्रिया में जमावट लिंक की अपर्याप्तता:

• रेंडु-ओस्लर-वेबर रोग;
• लुइस-बार सिंड्रोम (गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया);
• कज़बाह-मेरिट सिंड्रोम;
• एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम;
• गैसर का सिंड्रोम;
• रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (स्केनलीन-जेनोच रोग);
• पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना।

5. किनिन-कैलिकेरिन प्रणाली के विकारों के कारण रक्त के थक्के विकार:

• फ्लेचर दोष;
• विलियम्स दोष;
• फिजराल्ड़ दोष;
• फ्लैजैक दोष।

6. एक्वायर्ड कोगुलोपैथी (जमावट के जमावट लिंक के उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त के थक्के का विकृति):

• अफिब्रिनोजेमिया;
• खपत सहगुलोपैथी;
• फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव;
• फाइब्रिनोलिटिक पुरपुरा;
• लाइटनिंग पुरपुरा;
• नवजात शिशु की रक्तस्रावी बीमारी;
• के-विटामिन-निर्भर कारकों की कमी;
• थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक्स लेने के बाद जमावट संबंधी विकार।

7. वंशानुगत कोगुलोपैथी (जमावट कारकों की कमी के कारण रक्त के थक्के विकार):

• फाइब्रिनोजेन की कमी;
• जमावट कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) की कमी;
• जमावट कारक वी की कमी (अस्थिर);
• जमावट कारक VII की कमी;
• जमावट कारक VIII की कमी (हेमोफिलिया ए);
• जमावट कारक IX की कमी (क्रिसमस रोग, हीमोफिलिया बी);
• जमावट कारक एक्स की कमी (स्टुअर्ट-प्रोवर);
• फैक्टर XI की कमी (हेमोफिलिया सी);
• जमावट कारक XII की कमी (हैजमैन की बीमारी);
• जमावट कारक XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण) की कमी;
• थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी;
• एएस-ग्लोबुलिन की कमी;
• प्रोसेलेरिन की कमी;
• संवहनी हीमोफिलिया;
• डिसफिब्रिनोजेमिया (जन्मजात);
• हाइपोप्रोकोवर्टीनेमिया;
• ओवरेन रोग;
• एंटीथ्रॉम्बिन की बढ़ी हुई सामग्री;
• एंटी-VIIIa, एंटी-IXa, एंटी-Xa, एंटी-XIa (एंटी-क्लॉटिंग कारक) की बढ़ी हुई सामग्री।

अन्य रक्त रोग

इस समूह में ऐसी बीमारियाँ शामिल हैं जिन्हें किसी कारण से रक्तस्रावी प्रवणता, हेमोबलास्टोसिस और एनीमिया के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। आज, रक्त रोगों के इस समूह में निम्नलिखित विकृति शामिल हैं:
1. एग्रानुलोसाइटोसिस (रक्त में न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की अनुपस्थिति);
2. स्टैब न्यूट्रोफिल की गतिविधि में कार्यात्मक गड़बड़ी;
3. ईोसिनोफिलिया (रक्त में ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि);
4. मेथेमोग्लोबिनेमिया;
5. पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि);
6. आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस (रक्त प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि);
7. माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि);
8. ल्यूकोपेनिया (रक्त में सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी);
9. साइटोस्टैटिक रोग (साइटोटोक्सिक दवाओं के उपयोग से जुड़ी बीमारी)।

रक्त रोग - लक्षण

रक्त रोगों के लक्षण बहुत परिवर्तनशील होते हैं, क्योंकि वे इस बात पर निर्भर करते हैं कि रोग प्रक्रिया में कौन सी कोशिकाएँ शामिल हैं। तो, एनीमिया के साथ, ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी के लक्षण सामने आते हैं, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के साथ - रक्तस्राव में वृद्धि, आदि। इस प्रकार, सभी रक्त रोगों के लिए कोई एकल और सामान्य लक्षण नहीं हैं, क्योंकि प्रत्येक विशिष्ट रोगविज्ञान की विशेषता केवल उसके लिए निहित नैदानिक ​​​​संकेतों के एक विशिष्ट अद्वितीय संयोजन से होती है।

हालांकि, सभी विकृतियों में निहित रक्त रोगों के लक्षणों को सशर्त रूप से अलग करना संभव है और बिगड़ा हुआ रक्त कार्यों के कारण होता है। तो, विभिन्न रक्त रोगों के लिए निम्नलिखित लक्षणों को सामान्य माना जा सकता है:

• कमज़ोरी;
• श्वास कष्ट;
• धड़कन;
• कम हुई भूख;
• ऊंचा शरीर का तापमान, जो लगभग लगातार रहता है;
• बार-बार और लंबे समय तक संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाएं;
• त्वचा में खुजली;
• स्वाद और गंध की विकृति (एक व्यक्ति विशिष्ट गंध और स्वाद पसंद करना शुरू कर देता है);
• हड्डियों में दर्द (ल्यूकेमिया के साथ);
• पेटीसिया, चोट लगने आदि के प्रकार से रक्तस्राव;
• नाक, मुंह और जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों के श्लेष्म झिल्ली से लगातार रक्तस्राव;
• बाएं या दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• कम प्रदर्शन।

रक्त रोगों के लक्षणों की यह सूची बहुत कम है, लेकिन यह आपको रक्त प्रणाली के विकृति विज्ञान के सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में खुद को उन्मुख करने की अनुमति देती है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी लक्षण है, तो आपको विस्तृत जांच के लिए डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

रक्त रोग सिंड्रोम

एक सिंड्रोम लक्षणों का एक स्थिर समूह है जो रोग या विकृति के समूह की विशेषता है जिसमें समान रोगजनन होता है। इस प्रकार, रक्त रोग सिंड्रोम नैदानिक ​​​​लक्षणों के समूह हैं जो उनके विकास के एक सामान्य तंत्र द्वारा एकजुट होते हैं। इसके अलावा, प्रत्येक सिंड्रोम को लक्षणों के एक स्थिर संयोजन की विशेषता होती है जो किसी भी सिंड्रोम की पहचान करने के लिए किसी व्यक्ति में मौजूद होना चाहिए। रक्त रोगों के साथ, कई सिंड्रोम प्रतिष्ठित होते हैं जो विभिन्न विकृतियों के साथ विकसित होते हैं।

तो, वर्तमान में, डॉक्टर रक्त रोगों के निम्नलिखित लक्षणों को अलग करते हैं:

• एनीमिक सिंड्रोम;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम;
• अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम;
• नशा सिंड्रोम;
• ऑसाल्जिक सिंड्रोम;
• प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम;
• सिडरोपेनिक सिंड्रोम;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम;
• कामला सिंड्रोम;
• लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम;
• हेपाटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम;
• रक्त हानि सिंड्रोम;
• ज्वरग्रस्त सिंड्रोम;
• हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम;
• अस्थि मज्जा सिंड्रोम;
• एंटरोपैथी सिंड्रोम;
• आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम।

सूचीबद्ध सिंड्रोम विभिन्न रक्त रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं, और उनमें से कुछ केवल विकास के समान तंत्र के साथ विकृतियों की एक संकीर्ण श्रेणी के लिए विशेषता हैं, जबकि अन्य, इसके विपरीत, लगभग किसी भी रक्त रोग में होते हैं।

एनीमिया सिंड्रोम

एनीमिया सिंड्रोम को एनीमिया द्वारा उकसाए गए लक्षणों के एक सेट की विशेषता है, जो कि रक्त में हीमोग्लोबिन की कम सामग्री है, जिसके कारण ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी का अनुभव करते हैं। एनीमिया सिंड्रोम सभी रक्त रोगों में विकसित होता है, हालांकि, कुछ विकृतियों के साथ, यह प्रारंभिक अवस्था में और अन्य के साथ बाद के चरणों में प्रकट होता है।

तो, एनीमिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ निम्नलिखित लक्षण हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• सूखी और परतदार या नम त्वचा;
• सूखे, भंगुर बाल और नाखून;
• श्लेष्मा झिल्लियों से रक्तस्राव - मसूढ़ों, पेट, आंतों, आदि;
• चक्कर आना;
• अस्थिर चाल;
• आँखों में काला पड़ना;
• कानों में शोर;
• थकान;
• तंद्रा;
• चलते समय सांस की तकलीफ;
• धड़कन।

गंभीर रक्ताल्पता में, एक व्यक्ति के पैर चिपचिपे हो सकते हैं, स्वाद विकृत हो सकता है (जैसे अखाद्य चीजें, जैसे चाक), जीभ में जलन या उसका चमकीला लाल रंग, साथ ही भोजन के टुकड़े निगलते समय घुटन।

रक्तस्रावी सिंड्रोम

रक्तस्रावी सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• दांत निकालने के दौरान मसूड़ों से खून आना और लंबे समय तक खून बहना और ओरल म्यूकोसा में चोट लगना;
• पेट में बेचैनी महसूस होना;
• लाल रक्त कोशिकाओं या मूत्र में रक्त;
• इंजेक्शन से पंक्चर से रक्तस्राव;
• त्वचा पर खरोंच और पेटेकियल रक्तस्राव;
• सिर दर्द;
• व्यथा और जोड़ों की सूजन;
• मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव के कारण होने वाले दर्द के कारण सक्रिय आंदोलनों की असंभवता।

रक्तस्रावी सिंड्रोम निम्नलिखित रक्त रोगों के साथ विकसित होता है:
1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
2. वॉन विलेब्रांड रोग;
3. रेंडु-ओस्लर रोग;
4. ग्लान्ज़मैन की बीमारी;
5. हीमोफिलिया ए, बी और सी;
6. रक्तस्रावी वाहिकाशोथ;
7. डीआईसी;
8. हेमोबलास्टोस;
9. अविकासी खून की कमी;
10. थक्कारोधी की बड़ी खुराक लेना।

अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम

अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम लक्षणों के निम्नलिखित सेट की विशेषता है:

• मौखिक श्लेष्म में दर्द;
• मसूड़ों से खून आना;
• मौखिक गुहा में दर्द के कारण खाने में असमर्थता;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• ठंड लगना;
• बदबूदार सांस ;
• योनि में निर्वहन और बेचैनी;
• शौच में कठिनाई।

अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम हेमोबलास्टोसिस, अप्लास्टिक एनीमिया, साथ ही विकिरण और साइटोस्टैटिक रोगों के साथ विकसित होता है।

नशा सिंड्रोम

नशा सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• सामान्य कमज़ोरी;
• ठंड लगने के साथ बुखार;
• शरीर के तापमान में लंबे समय तक लगातार वृद्धि;
• अस्वस्थता;
• कार्य क्षमता में कमी;
• मौखिक श्लेष्म में दर्द;
• ऊपरी श्वसन पथ के एक साधारण श्वसन रोग के लक्षण।

नशा सिंड्रोम हेमोबलास्टोस, हेमटोसारकोमास (हॉजकिन रोग, लिम्फोसारकोमा) और साइटोस्टैटिक रोग के साथ विकसित होता है।

ऑसाल्जिक सिंड्रोम

ऑसाल्जिक सिंड्रोम की विशेषता विभिन्न हड्डियों में दर्द है, जो प्रारंभिक अवस्था में दर्द निवारक दवाओं द्वारा बंद कर दी जाती है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, दर्द अधिक तीव्र हो जाता है और एनाल्जेसिक द्वारा बंद नहीं किया जाता है, जिससे चलने-फिरने में कठिनाई होती है। रोग के बाद के चरणों में, दर्द इतना गंभीर होता है कि व्यक्ति हिल भी नहीं सकता।

ओसाल्जिक सिंड्रोम कई मायलोमा के साथ-साथ लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और हेमांगीओमास के साथ हड्डी मेटास्टेस के साथ विकसित होता है।

प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम

प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम बड़ी मात्रा में पैथोलॉजिकल प्रोटीन (पैराप्रोटीन) के रक्त में उपस्थिति के कारण होता है और निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• स्मृति और ध्यान का बिगड़ना;
• पैरों और बाहों में दर्द और सुन्नता;
• नाक, मसूड़ों और जीभ की श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना;
• रेटिनोपैथी (आंखों की खराब कार्यप्रणाली);
• गुर्दे की विफलता (बीमारी के बाद के चरणों में);
• हृदय, जीभ, जोड़ों, लार ग्रंथियों और त्वचा के कार्यों का उल्लंघन।

प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम मायलोमा और वाल्डेनस्ट्रॉम रोग के साथ विकसित होता है।

सिडरोपेनिक सिंड्रोम

साइडरोपेनिक सिंड्रोम मानव शरीर में लोहे की कमी के कारण होता है और निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• गंध की भावना का विकृति (एक व्यक्ति को निकास गैसों की गंध, धुले हुए कंक्रीट के फर्श, आदि पसंद हैं);
• स्वाद की विकृति (एक व्यक्ति चाक, चूना, लकड़ी का कोयला, सूखे अनाज, आदि का स्वाद पसंद करता है);
• भोजन निगलने में कठिनाई;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• त्वचा का पीलापन और सूखापन;
• मुंह के कोनों में दौरे;
• अनुप्रस्थ धारी के साथ पतले, भंगुर, अवतल नाखून;
• पतले, भंगुर और सूखे बाल।

साइडरोपेनिक सिंड्रोम वर्लहोफ और रैंडू-ओस्लर रोगों के साथ विकसित होता है।

प्लेथोरिक सिंड्रोम

प्लेथोरिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• सिर दर्द;
• शरीर में गर्मी का अहसास;
• सिर में रक्त जमाव;
• लाल चेहरा;
• उंगलियों में जलन;
• पेरेस्टेसिया (हंसबम्प्स, आदि की भावना);
• त्वचा की खुजली, नहाने या शॉवर के बाद बदतर;
• ऊष्मा असहिष्णुता;

सिंड्रोम एरिथ्रेमिया और वेकज़ रोग के साथ विकसित होता है।

कामला सिंड्रोम

इक्टेरिक सिंड्रोम त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के एक विशिष्ट पीले रंग से प्रकट होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।

लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम

लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• विभिन्न लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा और दर्द;
• नशा की घटनाएं (बुखार, सिरदर्द, उनींदापन, आदि);
• पसीना आना;
• कमज़ोरी;
• मजबूत वजन घटाने;
• आस-पास के अंगों के संपीड़न के कारण बढ़े हुए लिम्फ नोड के क्षेत्र में दर्द;
• मवादयुक्त स्राव के साथ नालव्रण ।

सिंड्रोम क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसरकोमा, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस में विकसित होता है।

हेपाटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम

हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के कारण होता है, और निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• ऊपरी पेट में भारीपन की भावना;
• ऊपरी पेट में दर्द;
• पेट की मात्रा में वृद्धि;
• कमज़ोरी;
• कम प्रदर्शन;
• पीलिया (बीमारी के अंतिम चरण में)।

सिंड्रोम संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, वंशानुगत माइक्रोसेरोसाइटोसिस, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, सिकल सेल और बी 12 की कमी वाले एनीमिया, थैलेसीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक और माइलॉयड ल्यूकेमिया, सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ-साथ एरिथ्रेमिया और वाल्डेनस्ट्रॉम रोग के साथ विकसित होता है।

रक्त हानि सिंड्रोम

रक्त हानि सिंड्रोम को अतीत में विभिन्न अंगों से भारी या लगातार रक्तस्राव की विशेषता है, और यह निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• त्वचा पर खरोंच;
• मांसपेशियों में हेमटॉमस;
• रक्तस्राव के कारण जोड़ों में सूजन और दर्द;
• त्वचा पर मकड़ी की नसें;

सिंड्रोम हेमोबलास्टोसिस, रक्तस्रावी प्रवणता और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।

बुखार सिंड्रोम

फीवरिश सिंड्रोम ठंड के साथ लंबे समय तक और लगातार बुखार से प्रकट होता है। कुछ मामलों में, बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक व्यक्ति त्वचा की लगातार खुजली और भारी पसीने से परेशान होता है। सिंड्रोम हेमोबलास्टोसिस और एनीमिया के साथ होता है।

हेमेटोलॉजिकल और अस्थि मज्जा सिंड्रोम

हेमेटोलॉजिक और अस्थि मज्जा सिंड्रोम गैर-नैदानिक ​​​​हैं क्योंकि वे लक्षणों को ध्यान में नहीं रखते हैं और केवल रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा स्मीयर में परिवर्तन के आधार पर पता चला है। हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम को एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स और रक्त ईएसआर की सामान्य संख्या में बदलाव की विशेषता है। ल्यूकोसाइट सूत्र (बेसोफिल, ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल, मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, आदि) में विभिन्न प्रकार के ल्यूकोसाइट्स के प्रतिशत में भी विशेषता है। अस्थि मज्जा सिंड्रोम को विभिन्न हेमेटोपोएटिक रोगाणुओं के सेलुलर तत्वों के सामान्य अनुपात में बदलाव की विशेषता है। रक्त संबंधी और अस्थि मज्जा सिंड्रोम सभी रक्त रोगों में विकसित होते हैं।

एंटरोपैथी सिंड्रोम

एंटरोपैथी सिंड्रोम साइटोस्टैटिक रोग के साथ विकसित होता है और इसके श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घावों के कारण आंत के विभिन्न विकारों से प्रकट होता है।

आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम

आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम रक्त रोगों में विकसित होता है, जो रक्त के थक्के में गिरावट और तदनुसार, रक्तस्राव की प्रवृत्ति (हेमोफिलिया, ल्यूकेमिया, वास्कुलिटिस) की विशेषता है। जोड़ों में रक्त के प्रवेश के कारण सिंड्रोम विकसित होता है, जो निम्नलिखित लक्षण लक्षणों को भड़काता है:

• प्रभावित जोड़ की सूजन और मोटा होना;
• प्रभावित जोड़ में दर्द;

रक्त परीक्षण (रक्त गणना)

रक्त रोगों का पता लगाने के लिए उनमें से प्रत्येक में कुछ संकेतकों की परिभाषा के साथ काफी सरल परीक्षण किए जाते हैं। तो, आज, विभिन्न रक्त रोगों का पता लगाने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:
1. सामान्य रक्त विश्लेषण

• ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कुल संख्या;
• ल्यूकोफॉर्मुला की गणना (100 गिने हुए कोशिकाओं में बेसोफिल, ईोसिनोफिल, स्टैब और खंडित न्यूट्रोफिल, मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स का प्रतिशत);
• रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता;
• एरिथ्रोसाइट्स के आकार, आकार, रंग और अन्य गुणात्मक विशेषताओं का अध्ययन।

2. रेटिकुलोसाइट्स की संख्या की गणना।
3. प्लेटलेट की गिनती।
4. पिंच टेस्ट।
5. ड्यूक रक्तस्राव का समय।
6. मापदंडों की परिभाषा के साथ कोगुलोग्राम जैसे:

• फाइब्रिनोजेन की मात्रा;
• प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स (पीटीआई);
• अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR);
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी);
• काओलिन समय;
• थ्रोम्बिन टाइम (टीवी)।

7. जमावट कारकों की एकाग्रता का निर्धारण।
8. मायलोग्राम - एक पंचर की मदद से अस्थि मज्जा लेना, इसके बाद एक स्मीयर तैयार करना और विभिन्न सेलुलर तत्वों की संख्या की गणना करना, साथ ही प्रति 300 कोशिकाओं पर उनका प्रतिशत।

सिद्धांत रूप में, सूचीबद्ध सरल परीक्षण आपको किसी भी रक्त रोग का निदान करने की अनुमति देते हैं।

कुछ सामान्य रक्त विकारों की परिभाषा

बहुत बार, रोजमर्रा की बोलचाल में, लोग रक्त रोगों की कुछ स्थितियों और प्रतिक्रियाओं को कहते हैं, जो सच नहीं है। हालांकि, चिकित्सा शब्दावली की पेचीदगियों और रक्त रोगों की ख़ासियत को न जानते हुए, लोग अपनी शर्तों का उपयोग करते हैं, जो कि उनके पास है या उनके करीब हैं। इस तरह के सबसे सामान्य शब्दों पर विचार करें, साथ ही उनका क्या अर्थ है, यह वास्तव में किस प्रकार की स्थिति है और इसे चिकित्सकों द्वारा सही तरीके से कैसे कहा जाता है।

संक्रामक रक्त रोग

सख्ती से बोलना, केवल मोनोन्यूक्लिओसिस, जो अपेक्षाकृत दुर्लभ है, को संक्रामक रक्त रोगों के रूप में वर्गीकृत किया गया है। "संक्रामक रक्त रोग" शब्द से लोगों का तात्पर्य किसी भी अंग और प्रणालियों के विभिन्न संक्रामक रोगों में रक्त प्रणाली की प्रतिक्रियाओं से है। अर्थात्, किसी भी अंग में एक संक्रामक रोग होता है (उदाहरण के लिए, टॉन्सिलिटिस, ब्रोंकाइटिस, मूत्रमार्गशोथ, हेपेटाइटिस, आदि), और कुछ परिवर्तन रक्त में दिखाई देते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को दर्शाते हैं।

वायरल रक्त रोग

वायरल रक्त रोग एक भिन्नता है जिसे लोग "संक्रामक रक्त रोग" कहते हैं। इस मामले में, किसी भी अंग में संक्रामक प्रक्रिया, जो रक्त के मापदंडों को प्रभावित करती है, एक वायरस के कारण होती है।

क्रोनिक ब्लड पैथोलॉजी

इस शब्द से, लोगों का मतलब आमतौर पर लंबे समय से मौजूद रक्त मापदंडों में किसी भी तरह के बदलाव से है। उदाहरण के लिए, एक व्यक्ति के पास लंबे समय तक ऊंचा ईएसआर हो सकता है, लेकिन कोई नैदानिक ​​​​लक्षण और स्पष्ट रोग नहीं होते हैं। ऐसे में लोगों का मानना ​​है कि हम क्रोनिक ब्लड डिजीज की बात कर रहे हैं। हालाँकि, यह उपलब्ध आंकड़ों की गलत व्याख्या है। ऐसी स्थितियों में, अन्य अंगों में होने वाली कुछ रोग प्रक्रिया के लिए रक्त प्रणाली की प्रतिक्रिया होती है और अभी तक नैदानिक ​​​​लक्षणों की कमी के कारण पहचान नहीं की जाती है जो डॉक्टर और रोगी को नैदानिक ​​​​खोज की दिशा में नेविगेट करने की अनुमति देती है।

वंशानुगत (आनुवंशिक) रक्त विकार

रोजमर्रा की जिंदगी में वंशानुगत (आनुवंशिक) रक्त रोग काफी दुर्लभ हैं, लेकिन उनका स्पेक्ट्रम काफी विस्तृत है। तो, वंशानुगत रक्त रोगों में प्रसिद्ध हीमोफिलिया, साथ ही मार्चियाफवा-मिकेली रोग, थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम आदि शामिल हैं। ये रक्त रोग, एक नियम के रूप में, जन्म से प्रकट होते हैं।

प्रणालीगत रक्त रोग

"प्रणालीगत रक्त रोग" - डॉक्टर आमतौर पर एक समान शब्द लिखते हैं जब उन्होंने किसी व्यक्ति के परीक्षणों में परिवर्तन का पता लगाया है और इसका मतलब रक्त की विकृति है, न कि किसी अन्य अंग से। बहुधा, यह शब्द ल्यूकेमिया के संदेह को छुपाता है। हालाँकि, इस तरह, कोई प्रणालीगत रक्त रोग नहीं है, क्योंकि लगभग सभी रक्त विकृति प्रणालीगत हैं। इसलिए, इस शब्द का प्रयोग डॉक्टर के रक्त रोग के संदेह को दर्शाने के लिए किया जाता है।

ऑटोइम्यून रक्त रोग

ऑटोइम्यून रक्त रोग ऐसे रोग हैं जिनमें प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी स्वयं की रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है। पैथोलॉजी के इस समूह में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
• ड्रग हेमोलिसिस;
• नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी;
• रक्त आधान के बाद हेमोलिसिस;
• इडियोपैथिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया।

रक्त रोग - कारण

रक्त विकारों के कारण विविध हैं और कई मामलों में सटीक रूप से ज्ञात नहीं हैं। उदाहरण के लिए, कमी वाले एनीमिया के साथ, बीमारी का कारण हीमोग्लोबिन के गठन के लिए आवश्यक किसी भी पदार्थ की कमी से जुड़ा हुआ है। ऑटोइम्यून रक्त रोगों में, कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी से जुड़ा होता है। हेमोबलास्टोस के साथ, सटीक कारण, जैसा कि किसी अन्य ट्यूमर के साथ होता है, अज्ञात हैं। रक्त जमावट के विकृति में, कारण जमावट कारकों की कमी, प्लेटलेट दोष आदि हैं। इस प्रकार, सभी रक्त रोगों के कुछ सामान्य कारणों के बारे में बात करना असंभव है।

रक्त रोगों का उपचार

रक्त रोगों का उपचार उल्लंघनों को ठीक करने और इसके सभी कार्यों की पूर्ण बहाली के उद्देश्य से है। साथ ही, सभी रक्त रोगों के लिए कोई सामान्य उपचार नहीं है, और प्रत्येक विशिष्ट रोगविज्ञान के इलाज की रणनीति व्यक्तिगत रूप से विकसित की जाती है।

रक्त रोगों की रोकथाम

रक्त रोगों की रोकथाम में एक स्वस्थ जीवन शैली को बनाए रखना और नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव को सीमित करना शामिल है, अर्थात्:

• रक्तस्राव के साथ रोगों की पहचान और उपचार;
• हेल्मिंथिक आक्रमण का समय पर उपचार;
• संक्रामक रोगों का समय पर उपचार;
• पूर्ण पोषण और विटामिन का सेवन;
• आयनियोजन विकिरण से बचाव;
• हानिकारक रसायनों (पेंट, भारी धातु, बेंजीन, आदि) के संपर्क से बचें;
• तनाव से बचाव;
• हाइपोथर्मिया और ज़्यादा गरम करने की रोकथाम।

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उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

और सेलुलर तत्वों की संरचना और कार्यों में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोग का एक उदाहरण सिकल सेल एनीमिया, आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम आदि है।

पेशाब का विश्लेषण। यह सहवर्ती विकृति (बीमारियों) की पहचान करने के लिए किया जाता है। रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य करने और इसकी चिपचिपाहट को कम करने के लिए रक्तपात किया जाता है। रक्तपात से पहले, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो रक्त प्रवाह में सुधार करती हैं और रक्त के थक्के को कम करती हैं।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एक अतिरिक्त संख्या दिखाई देती है, लेकिन प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है (कुछ हद तक)। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ फुफ्फुस (प्लथोरा) की अभिव्यक्तियों और संवहनी घनास्त्रता से जुड़ी जटिलताओं पर हावी हैं। जीभ और होंठ नीले-लाल रंग के होते हैं, आंखें रक्तपात की तरह होती हैं (आंखों का कंजाक्तिवा हाइपरमिक होता है)। यह अत्यधिक रक्त आपूर्ति और मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में हेपेटोलिएनल प्रणाली की भागीदारी के कारण है।

रक्त की चिपचिपाहट, थ्रोम्बोसाइटोसिस और संवहनी दीवार में परिवर्तन के कारण मरीजों में रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति होती है। पॉलीसिथेमिया में बढ़े हुए रक्त के थक्के और घनास्त्रता के साथ, मसूड़ों से रक्तस्राव और अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों को देखा जाता है। उपचार रक्त की चिपचिपाहट में कमी और जटिलताओं के खिलाफ लड़ाई पर आधारित है - घनास्त्रता और रक्तस्राव।

रक्तपात रक्त की मात्रा कम कर देता है और हेमेटोक्रिट को सामान्य करता है। रोग का परिणाम लीवर के मायलोफिब्रोसिस और सिरोसिस का विकास हो सकता है, और हाइपोप्लास्टिक प्रकार के प्रगतिशील एनीमिया के साथ, रोग का क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में परिवर्तन हो सकता है।

सेलुलर तत्वों की संख्या में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोगों के विशिष्ट उदाहरण हैं, उदाहरण के लिए, एनीमिया या एरिथ्रेमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)।

रक्त रोग सिंड्रोम

रक्त प्रणाली के रोग और रक्त के रोग एक ही पैथोलॉजी के अलग-अलग नाम हैं। लेकिन रक्त रोग इसके तात्कालिक घटकों, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या प्लाज्मा का एक विकृति है।

हेमोरेजिक डायथेसिस या हेमोस्टेसिस सिस्टम की पैथोलॉजी (रक्त के थक्के विकार); 3. अन्य रक्त रोग (रोग जो या तो रक्तस्रावी प्रवणता, या एनीमिया, या हेमोबलास्टोस से संबंधित नहीं हैं)। यह वर्गीकरण बहुत सामान्य है, सभी रक्त रोगों को समूहों में विभाजित करता है जिसके आधार पर सामान्य रोग प्रक्रिया प्रमुख होती है और कौन से कोशिकाएं परिवर्तनों से प्रभावित हुई हैं।

हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा दूसरा सबसे आम एनीमिया एक ऐसा रूप है जो गंभीर पुरानी बीमारियों में विकसित होता है। हेमोलिटिक एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के कारण होता है, वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित होता है।

एनीमिया सिंड्रोम

II ए - पॉलीसिथेमिक (यानी, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ) चरण। एक सामान्य रक्त परीक्षण में, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स), ल्यूकोसाइट्स (लिम्फोसाइट्स को छोड़कर) की संख्या में वृद्धि का पता चलता है। टटोलने का कार्य (पल्पेशन) और पर्क्यूशन (टैपिंग) ने यकृत और प्लीहा में वृद्धि का खुलासा किया।

ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाओं, आदर्श 4-9x109g / l) की संख्या को बढ़ाया, सामान्य या घटाया जा सकता है। प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स, जिसका आसंजन रक्त के थक्के को सुनिश्चित करता है) की संख्या शुरू में सामान्य रहती है, फिर बढ़ती है और फिर घट जाती है (सामान्य 150-400x109g / l)। एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर, एक गैर-विशिष्ट प्रयोगशाला संकेतक जो रक्त प्रोटीन किस्मों के अनुपात को दर्शाता है) आमतौर पर घट जाती है। आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) यकृत और प्लीहा के आकार, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा क्षति के लिए उनकी संरचना और रक्तस्राव की उपस्थिति का मूल्यांकन करती है।

एनीमिक सिंड्रोम:

एनीमिया सिंड्रोम एक नैदानिक ​​​​और हेमेटोलॉजिकल स्थिति है जो हीमोग्लोबिन में कमी और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में उनके सामान्य मूल्यों से कम होने के कारण होती है। हीमोग्लोबिन में कमी की डिग्री के आधार पर, हल्के (हीमोग्लोबिन 90-110 g / l), मध्यम (हीमोग्लोबिन 60-80 g / l), गंभीर (60 g / l से नीचे हीमोग्लोबिन) एनीमिया के रूप प्रतिष्ठित हैं। एनीमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, कोई भी उन लक्षणों को अलग कर सकता है जो सभी प्रकार के एनीमिया में एक डिग्री या किसी अन्य में निहित हैं, चाहे उनकी उत्पत्ति कुछ भी हो। इन लक्षणों को सामान्य एनीमिक सिंड्रोम, हेमिक हाइपोक्सिया सिंड्रोम या सर्कुलेटरी हाइपोक्सिया कहा जाता है। यह एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी और ऊतक हाइपोक्सिया के लिए हृदय प्रणाली की प्रतिक्रिया के कारण ऊतक हाइपोक्सिया पर आधारित है। मरीजों को कमजोरी, टिनिटस, धीरे-धीरे सांस की तकलीफ, धड़कन और कभी-कभी दिल के क्षेत्र में दर्द की शिकायत होती है। एनीमिया की प्रकृति के आधार पर, अधिक विशिष्ट शिकायतें हो सकती हैं। लोहे की कमी वाले एनीमिया वाले मरीजों को स्वाद विकृति और असामान्य गंधों की लत की शिकायत हो सकती है। वे चाक, टूथ पाउडर, मिट्टी, बर्फ, रेत, सूखा अनाज खाते हैं; उन्हें एसीटोन, वार्निश, पेंट, ईंधन तेल, गैसोलीन की गंध पसंद है। बी 12 की कमी वाले एनीमिया के रोगियों के लिए विशिष्ट शिकायतें हैं जीभ में दर्द, जलन और उसमें झुनझुनी, लंबे समय तक एनीमिया के साथ, तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लक्षण दिखाई देते हैं - निचले छोरों में बेचैनी, मांसपेशियों में कमजोरी, अस्थिरता और अनिश्चितता चाल में। यह रीढ़ की हड्डी के पश्च और पार्श्व स्तंभों को नुकसान के कारण होता है। हेमोलिटिक एनीमिया वाले मरीजों को क्षणिक पीलिया की शिकायत हो सकती है, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ मूत्र के रंग में परिवर्तन हो सकता है।

हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम

हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में मीडियास्टिनम (8% रोगियों में) में लिम्फ नोड्स में वृद्धि शामिल है, जो अक्सर एक संपीड़न सिंड्रोम के साथ होती है: सांस की तकलीफ, गर्दन और छाती की सूजन, सूजन और रक्त वाहिकाओं की धड़कन। गिंगिवल हाइपरप्लासिया (5% रोगियों में) आमतौर पर प्रक्रिया के गंभीर पाठ्यक्रम में देखा जाता है और इसे एक प्रतिकूल भविष्यसूचक संकेत माना जाता है। कभी-कभी, यह मौखिक गुहा (8% रोगियों में) में अल्सरेटिव-नेक्रोटिक परिवर्तन प्रकट करता है, जिसे सबम्यूकोसल परत और कुपोषण, ऊतक टूटने, अल्सर और नेक्रोसिस के ल्यूकेमिक घुसपैठ द्वारा समझाया गया है। डर्मिस की मोटाई में स्थित लाल-नीले पपुलर सजीले टुकड़े के रूप में त्वचा की घुसपैठ को हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ भी माना जाता है। विशिष्ट त्वचा की अभिव्यक्तियों को गैर-विशिष्ट से अलग किया जाना चाहिए, रोग प्रक्रिया के दौरान पता चला: एलर्जी, जैसे कि ड्रग डर्मेटाइटिस और पित्ती, और संक्रामक-भड़काऊ - सेप्टिक एम्बोली, अक्सर सेप्टीसीमिया में मनाया जाता है और केंद्र में नरम होने के साथ भड़काऊ दर्दनाक घुसपैठ का प्रतिनिधित्व करता है, जहां प्यूरुलेंट-नेक्रोटिक, कभी-कभी रक्तस्रावी पुटिका। त्वचा परिवर्तन अक्सर एक मिश्रित भड़काऊ-विशिष्ट प्रकृति के होते हैं और प्रक्रिया के बहुत गंभीर पाठ्यक्रम में देखे जाते हैं।

ल्यूकेमिक हाइपरप्लासिया और अस्थि मज्जा घुसपैठ से सामान्य हेमटोपोइजिस का निषेध होता है, जिसके परिणामस्वरूप एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। 20% रोगियों में गंभीर एनीमिया होता है। डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, 35% रोगियों में पाया गया, रोग की प्रारंभिक अवधि में गंभीर एनीमिया न केवल सामान्य हेमटोपोइजिस के गहरे घाव के साथ प्रक्रिया की तीव्र प्रगति का संकेत देता है, बल्कि कुछ हद तक एक विलंबित निदान का संकेत भी देता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम, या त्वचा के रक्तस्राव और श्लेष्म झिल्ली के रक्तस्राव की प्रवृत्ति, हेमोस्टेसिस के एक या अधिक लिंक में परिवर्तन के परिणामस्वरूप होती है। यह संवहनी दीवार का एक घाव हो सकता है, संरचना का उल्लंघन, कार्य और प्लेटलेट्स की संख्या, जमावट हेमोस्टेसिस का उल्लंघन। रक्तस्राव के कारणों का निर्धारण करते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कुछ प्रकार की विकृति अक्सर होती है, अन्य दुर्लभ होती हैं, और फिर भी अन्य अत्यंत दुर्लभ होती हैं। हेमोस्टेसिस के वंशानुगत विकारों में, थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, हीमोफिलिया ए, वॉन विलेब्रांड रोग, हीमोफिलिया बी चिकित्सीय अभ्यास में सबसे आम हैं, और संवहनी रूपों से टेलैंगिएक्टेसिया हैं। रक्तस्रावी सिंड्रोम के अधिग्रहीत रूपों के सबसे सामान्य कारण माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, डीआईसी, प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों की कमी और रक्तस्रावी वाहिकाशोथ हैं। अन्य रूप दुर्लभ या बहुत दुर्लभ हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हाल के वर्षों में, अधिक से अधिक हेमोस्टेसिस विकार और, परिणामस्वरूप, रक्तस्रावी सिंड्रोम दवाओं के उपयोग से जुड़ा हुआ है जो प्लेटलेट एकत्रीकरण (एंटीप्लेटलेट एजेंट) और रक्त के थक्के (एंटीकोआगुलंट्स) को बाधित करता है, साथ ही साथ साइकोजेनिक भी रूपों - विक्षिप्त रक्तस्राव और मुंचुसेन सिंड्रोम।

प्लेथोरिक सिंड्रोमएरिथ्रोसाइट्स, साथ ही ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स (प्लथोरा - प्लेथोरा) की बढ़ी हुई सामग्री के कारण। इस सिंड्रोम में शामिल हैं: 1) व्यक्तिपरक सिंड्रोम, 2) हृदय प्रणाली के विकार, 3) प्रयोगशाला मापदंडों में बदलाव।

1. प्लेथोरिक सिंड्रोम के व्यक्तिपरक लक्षणों में शामिल हैं: सिरदर्द, चक्कर आना, धुंधली दृष्टि, एनजाइना पेक्टोरिस, प्रुरिटस, एरिथ्रोमेललगिया (अचानक हाइपरिमिया की शुरुआत, उंगलियों की त्वचा के नीले रंग के साथ, तेज दर्द और जलन के साथ), सुन्नता की अनुभूति और हाथ-पांव में ठंडक संभव है।

2. हृदय प्रणाली के विकार त्वचा के रंग में परिवर्तन और एरिथ्रोसायनोसिस के प्रकार के अनुसार दिखाई देने वाले श्लेष्म झिल्ली में प्रकट होते हैं, नरम तालू के संक्रमण के बिंदु पर श्लेष्म झिल्ली के रंग की विशेषताएं कठोर होती हैं (कुपरमैन का लक्षण), धमनी उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता का विकास, कम अक्सर रक्तस्राव। घनास्त्रता के अलावा, पैरों की सूजन और एरिथ्रोमेललगिया संभव है। धमनी प्रणाली में संचलन संबंधी विकार गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकते हैं: तीव्र रोधगलन, स्ट्रोक, दृश्य हानि, गुर्दे की धमनी घनास्त्रता।

3. प्रयोगशाला मापदंडों में बदलाव मुख्य रूप से एक नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जाता है: हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है, हेमटोक्रिट और रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र की शिफ्ट के साथ, थ्रोम्बोसाइटोसिस, एक तेज मंदी ईएसआर में।

अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की अपर्याप्तता का सिंड्रोम, या माइलोफिथिसिस, तीव्र रूप से विकसित हो सकता है जब मर्मज्ञ विकिरण, एंटीबायोटिक दवाओं, सल्फोनामाइड्स, साइटोस्टैटिक्स, विरोधी भड़काऊ या दर्द निवारक दवाओं के प्रति व्यक्तिगत उच्च संवेदनशीलता से क्षतिग्रस्त हो जाता है। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के सभी स्प्राउट्स को हराना संभव है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: तेज बुखार, नशा, रक्तस्रावी दाने या रक्तस्राव, नेक्रोटिक सूजन और श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सरेटिव प्रक्रियाएं, संक्रमण या फंगल रोगों की स्थानीय या सामान्यीकृत अभिव्यक्तियाँ। परिधीय रक्त में, अस्थि मज्जा पंचर में रक्त पुनर्जनन के संकेतों की अनुपस्थिति में पैन्टीटोपेनिया मनाया जाता है - सभी कीटाणुओं के सेलुलर रूपों की कमी, सेलुलर क्षय की एक तस्वीर।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोमयह बार-बार होने वाले संक्रमणों की विशेषता है जो जीर्ण हो जाते हैं और शरीर के तापमान में मामूली लेकिन लंबे समय तक वृद्धि के साथ होते हैं।