दायां महाधमनी चाप: यह क्या है, कारण, विकास विकल्प, निदान, उपचार, यह कब खतरनाक है? एक्स-रे परीक्षा ए। टूटा हुआ महाधमनी धमनीविस्फार: लक्षण
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जब जन्म के बाद संरक्षित किया जाता है, तो दायां IV गिल आर्च बनता है दायां महाधमनी चाप. यह एकमात्र विसंगति के रूप में प्रकट होता है, और अंग की दर्पण व्यवस्था के साथ संयोजन में भी। इस विसंगति के साथ, आरोही महाधमनी ऊपर जाती है और श्वासनली और अन्नप्रणाली के दाईं ओर, दाहिने ब्रोन्कस से फैलती है, या तो दाईं ओर नीचे जाती है या, अन्नप्रणाली के पीछे, रीढ़ की बाईं ओर जाती है। दायां महाधमनी अक्सर बिना प्रस्तुत करता है रोग संबंधी लक्षण. इन मामलों में, लिगामेंटम आर्टेरियोसस श्वासनली के सामने स्थित होता है और फैला नहीं होता है, और यदि यह अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरता है, तो यह लंबा होता है। यदि धमनी स्नायुबंधन या खुला डक्टस आर्टेरीओसससे गुजरता है फेफड़े के धमनीश्वासनली के बाईं ओर महाधमनी और अन्नप्रणाली के पीछे, अन्नप्रणाली और श्वासनली के चारों ओर एक वलय बनता है। धमनी स्नायुबंधन अन्नप्रणाली और श्वासनली पर दबाव डालता है। एक मामले में बाईं उपक्लावियन धमनी श्वासनली के सामने से गुजरती है या अवशिष्ट IV के डायवर्टीकुलम बाएं शाखात्मक मेहराब से गुजरती है। डायवर्टीकुलम दाहिने आर्च के अवरोही महाधमनी के संगम पर स्थित है। डायवर्टिकुला - सबक्लेवियन धमनियों के विभिन्न प्रकारों के साथ बाएं IV शाखात्मक मेहराब के अवशेष।
नैदानिक लक्षण
बच्चों में, दाहिने महाधमनी चाप का कारण हो सकता है लगातार हिचकी. धमनी स्नायुबंधन द्वारा बंद एक संकीर्ण अंगूठी की अनुपस्थिति में, रोग का कोर्स स्पर्शोन्मुख है। महाधमनी काठिन्य वाले वयस्कों में, डिस्पैगिया की घटना बढ़ जाती है। खाने के बाद सांस लेने में तकलीफ होना।
साहित्य में वर्णित किस्में
महाधमनी चाप दाहिनी ओर से पार करता है मुख्य ब्रोन्कसऔर रीढ़ की दाहिनी ओर से अवरोही महाधमनी के रूप में उतरता है। बाईं आम कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियां इनोनॉमेट धमनी से निकलती हैं। लिगामेंटम आर्टेरियोसस निर्दोष धमनी से जुड़ जाता है।
दाहिनी ओर का महाधमनी चाप गर्दन पर, स्तर पर स्थित होता है थायराइड उपास्थि, स्वरयंत्र के दाईं ओर। इस मामले में, महाधमनी चाप का निर्माण दाहिने शाखात्मक मेहराब के तीसरे जोड़े से होता है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस बाईं ओर अवरोही महाधमनी में प्रवेश करता है सबक्लेवियन धमनी. बायां आम कैरोटिड आरोही महाधमनी से उठता है और श्वासनली के सामने और बाईं ओर चढ़ता है। डक्टस आर्टेरियोसस संवहनी वलय में शामिल होता है, जो श्वासनली और अन्नप्रणाली को संकुचित करता है।
- एक्स-रे डेटा. जब साँस लेते हैं - फेफड़ों का अपर्याप्त वातन, जब साँस छोड़ते हैं - हाइपरएरेशन। फेफड़ों में संक्रमण के लक्षण। मीडियास्टिनल छाया के दाईं ओर महाधमनी का फलाव दिखाई देता है, और बाईं ओर महाधमनी चाप की सामान्य छाया अनुपस्थित है। बाईं ओर, अक्सर डायवर्टीकुलम की एक छाया छवि होती है, जहां महाधमनी का उभार सामान्य रूप से होता है। अवरोही महाधमनी कभी-कभी फेफड़ों के क्षेत्रों की ओर विस्थापित हो जाती है। पहली तिरछी स्थिति में, श्वासनली को आगे की ओर स्थानांतरित किया जाता है, और श्वासनली और रीढ़ के बीच चाप के स्तर पर डायवर्टीकुलम की छाया का पता लगाया जाता है। बाईं तिरछी स्थिति में, अवरोही महाधमनी झुकती है। पार्श्व रेडियोग्राफ़ पर, श्वासनली दिखाई देती है, ऊपरी सामान्य भाग में हवा से भरी होती है और निचले हिस्से में स्पष्ट रूप से संकुचित होती है।
- अन्नप्रणाली की जांच. बेरियम का एक घूंट घुटकी की एक तेज संकीर्णता और उसके बाएं पार्श्व और पीछे की सतह के संपीड़न का पता लगाता है यदि एक बंद अंगूठी में एक डायवर्टीकुलम या धमनी बंधन होता है। अन्नप्रणाली की पिछली सतह पर पायदान के ऊपर, एक अलग दोष निर्धारित किया जाता है जो तिरछे ऊपर और बाईं ओर जाता है। यह बाईं उपक्लावियन धमनी के संपीड़न के कारण होता है, जो अन्नप्रणाली के पीछे से बाईं कॉलरबोन तक जाती है। घुटकी के पीछे से गुजरने वाली बाईं उपक्लावियन धमनी की छाया मेहराब की छाया के ऊपर स्थित होती है सही महाधमनी. एसोफैगस के पीछे एक स्पंदित बाएं महाधमनी डायवर्टीकुलम दिखाई देता है। अन्नप्रणाली को पूर्व में विस्थापित किया जाता है।
- लिपोइडोल के साथ श्वासनली परीक्षा. श्वासनली के संपीड़न के लक्षणों की उपस्थिति में, इसका एक विपरीत अध्ययन महाधमनी की अंगूठी के स्थानीयकरण को दर्शाता है। श्वासनली में लिपोइडोल की शुरूआत के साथ एक लम्बी पायदान का पता चलता है दाहिनी दीवारश्वासनली, पास के महाधमनी चाप के कारण, फुफ्फुसीय धमनी द्वारा संपीड़न से श्वासनली की पूर्वकाल की दीवार पर एक पायदान, और धमनी बंधन से श्वासनली की बाईं दीवार पर एक छाप। यदि श्वासनली का कोई संपीड़न नहीं है, तो लिपोइडोल से इसकी जांच करने का कोई मतलब नहीं है।
- एंजियोकार्डियोग्राफी. यह तब उत्पन्न होता है जब दाएं तरफा महाधमनी चाप को अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है।
क्रमानुसार रोग का निदान
दाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ देखी गई तस्वीर के समान एक तस्वीर का कारण बन सकता है। सामने की तस्वीर में, बढ़े हुए छाया वाले बच्चों में दाएं तरफा महाधमनी चाप थाइमसस्पष्ट रूप से पहचाना नहीं गया है। हालांकि, ग्रंथि अन्नप्रणाली को आगे नहीं बढ़ाती है। में ट्यूमर पिछला भागऊपरी मीडियास्टिनल छाया एक सही महाधमनी चाप का अनुकरण कर सकती है, लेकिन वे स्पंदित नहीं होते हैं। बाईं ओर महाधमनी चाप का सामान्य फलाव संरक्षित है। अनाम धमनी या अवरोही बाएं महाधमनी के धमनीविस्फार के साथ, अवरोही महाधमनी की छाया का हमेशा पता लगाया जाता है।
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विकास के दूसरे सप्ताह के अंत में 1.5 मिमी पार्श्विका-कोक्सीजील लंबाई के भ्रूण में हृदय का विस्तार दिखाई देता है। मेसेनचाइम में, एंडोडर्म और स्पैन्चियोटोम के आंत के पत्ते के बीच, अभी तक बंद अग्रगुट के स्तर पर, एंडोथेलियम के साथ पंक्तिबद्ध दो पुटिकाएं बनती हैं, जो एंडोकार्डियम (प्रिमोर्डियम एंडोकार्डियल) में विकसित होती हैं। भविष्य में, दोनों शरीर गुहा में फैल जाते हैं। उनके चारों ओर, मायोएपिकार्डियल प्लेट्स आंत के मेसोडर्म से बनती हैं, जिससे मायोकार्डियम और एपिकार्डियम (प्रिमोर्डियम एपिमायोकार्डियल) को जन्म मिलता है।
एल. स्ट्रीटर का मानना है कि मायोकार्डियम आंत के मेसोडर्म के एक विशेष भाग से विकसित होता है। मायोएपिकार्डियल प्लेट का वह हिस्सा जिससे मायोकार्डियम विकसित होता है, प्राथमिक एंडोकार्डियम से जेली जैसे ऊतक से भरे "मायोकार्डियल स्पेस" द्वारा अलग किया जाता है - "हार्ट जेली"। यह बाद में एंडोकार्डियल कुशन बनाता है (नीचे देखें)। मायोइपिकार्डियल प्लेट में ऊतक सामग्री का वितरण असमान हो सकता है, जो हृदय की विकृतियों की घटना की ओर जाता है - हृदय के हिस्से के मायोकार्डियम की अनुपस्थिति (आमतौर पर दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की अनुपस्थिति होती है - उहल का विसंगति), वाल्वुलर तंत्र में दोष।
भ्रूण के शरीर के अलगाव और आंतों की नली के बंद होने के साथ, हृदय के बुकमार्क पहुंच जाते हैं और फिर बंद हो जाते हैं, और उनके भीतरी दीवारेंगायब हो जाते हैं और दोनों बुकमार्क दो-परत हृदय ट्यूब में बदल जाते हैं - एक ट्यूबलर दिल, कोर ट्यूबलर सिम्प्लेक्स (चित्र। 2), जिसमें 2 मेसेंटरी, मेसोकार्डिया, उदर और पृष्ठीय होते हैं, जो पार्श्विका मेसोडर्म के साथ मिलकर दो प्राथमिक पेरिकार्डियल गुहाओं को सीमित करते हैं।
चावल। 2. दिल का भ्रूणीय विस्तार (एम। क्लारा, 1963 के अनुसार योजना)।
ए - दिल का जोड़ा बुकमार्क; बी - बुकमार्क दृष्टिकोण; सी - प्राइमर्डिया का संलयन और हृदय ट्यूब का निर्माण; 1 - तंत्रिका नाली; 2 - राग; 3 - प्राथमिक खंड; 4 - मायोइपिकार्डियल प्लेट का रंध्र; 5 - एंडोकार्डियल ट्यूब; 6 - माध्यमिक शरीर गुहा; 7 - तंत्रिका ट्यूब; 8 - पृष्ठीय महाधमनी (भाप कक्ष); 9 - आंत की शुरुआत; 10 - माध्यमिक शरीर गुहा; 11 - मायोइपिकार्डियल प्लेट; 12 - अग्रभाग; 13 - फुफ्फुसावरणीय गुहा; 14 - मायोइपिकार्डियल प्लेट; 15 - एंडोकार्डियम।
पार्श्विका मेसोडर्म उचित पेरीकार्डियम को जन्म देता है। उदर मेसेंटरी गुजरती है उल्टा विकासऔर इसके गायब होने के बाद, एक एकल फुफ्फुसावरणीय गुहा का निर्माण होता है। इसके बाद, जब हृदय नली को स्थानांतरित किया जाता है, तो भ्रूण की सामान्य गुहा को उदर और वक्ष में विभाजित किया जाता है, साथ ही फुस्फुस का आवरण और पेरीकार्डियम के अलग-अलग गुहाओं में एक एकल फुफ्फुसावरणीय गुहा। यह पृथक्करण एक डायाफ्राम के निर्माण के माध्यम से होता है, जिसका विकास हृदय के लिए उपयुक्त वाहिकाओं के स्थान के संबंध में होता है (जर्दी और गर्भनाल नसें) इन जहाजों के दौरान, एक अनुप्रस्थ पट, सेप्टम ट्रांसवर्सम, मेसेनचाइम से बनता है, जो, हालांकि, शरीर की पृष्ठीय दीवार तक नहीं पहुंचता है और, परिणामस्वरूप, छाती को पूरी तरह से सीमांकित नहीं करता है और पेट की गुहा. बाद में, पृष्ठीय दीवार से 2 सीरस सिलवटें बढ़ती हैं, जिन्हें प्लुरोपेरिटोनियल, प्लिके प्लुरोपेरिटोनियल कहा जाता है। वे एक प्लुरोपेरिटोनियल झिल्ली में बदल जाते हैं, जो अनुप्रस्थ पट के साथ विलीन हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप एक निरंतर डायाफ्राम का निर्माण होता है। पेरिकार्डियम और फुस्फुस के गुहाओं में छाती गुहा का विभाजन पहले प्लुरोपेरिकार्डियल सिलवटों के गठन के कारण होता है, और फिर उसी नाम की झिल्लियों के कारण होता है।
चावल। 3. भ्रूण विकासदिल (आरेख)।
ए - ट्यूबलर दिल: 1 - शिरापरक खंड (प्राथमिक अलिंद); 2 - धमनी विभाग (प्राथमिक वेंट्रिकल); 3 - प्राथमिक महाधमनी; 4 - पेरीकार्डियम; 5 - शिरापरक साइनस; 6 - जर्दी नस; 7 - गर्भनाल नसें; बी - सिग्मॉइड हार्ट: 1 - शिरापरक साइनस; 2 - धमनी विभाग (प्राथमिक वेंट्रिकल); 3 - धमनी ट्रंक; 4 - पेरीकार्डियम; 5 - शिरापरक विभाग; 6 - सामान्य कार्डिनल नसें; सी - तीन-कक्षीय हृदय: 1 - निलय; 2 - दायां आलिंद; 3 - छठा धमनी मेहराब; 4 - आरोही महाधमनी; 5 - धमनी शंकु; 6 - बाएं आलिंद; 7 - पेरीकार्डियम।
विकास की प्रक्रिया में पेरीकार्डियम की पार्श्विका प्लेट के एपिकार्डियम में संक्रमण की रेखा कपाल और पृष्ठीय रूप से बदल जाती है। इसलिए, वाहिकाओं के पेरिकार्डियल खंड पेरिकार्डियल गुहा में अधिक या कम हद तक पड़े रहते हैं।
तीव्र वृद्धि के परिणामस्वरूप, हृदय नली नीचे की ओर जाती है वक्ष गुहा, जबकि यह संकरा और झुकता है। इसमें अपने विभागों को अलग करना पहले से ही संभव है। हृदय ट्यूब के पीछे के विस्तारित अंत में, शिरापरक साइनस, साइनस वेनोसस, 2 सामान्य कार्डिनल नसों (क्यूवियर नलिकाएं), वी। वी। कार्डिनलेस कम्यून्स, जो भ्रूण के शरीर से रक्त एकत्र करते हैं, में प्रवाहित होते हैं, 2 नाभि नसों, वी। वी गर्भनाल, प्लेसेंटा के खलनायक झिल्ली से रक्त ले जाने के साथ-साथ 2 विटेलिन नसों, वी। वी vitellinae, जर्दी थैली से रक्त ला रहा है (चित्र 3a)। शिरापरक साइनस के सामने प्राथमिक आलिंद, एट्रियम प्राइमिटिवम है, और इसके बाद ट्यूब का मध्य भाग प्राथमिक वेंट्रिकल, वेंट्रिकुलस प्राइमिटिवस है। एट्रियम से, रक्त एक संकीर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर, कैनालिस एट्रियोवेंट्रिकुलरिस के माध्यम से प्राथमिक वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। से पूर्वकाल खंड 2 प्राथमिक (उदर) महाधमनी हृदय ट्यूब छोड़ती हैं, जिनमें से प्रत्येक 6 महाधमनी मेहराब के निर्माण में शामिल होती है।
हृदय के विकास में 4 मुख्य चरण होते हैं।
सिग्मॉइड हार्ट
हृदय नली की असमान वृद्धि से न केवल उसकी स्थिति में परिवर्तन होता है, बल्कि आकार और संरचना की जटिलता भी होती है। उसी समय, शुरू में हृदय नली का निचला सिरा अपनी वृद्धि की प्रक्रिया में ऊपर और पीछे की ओर बढ़ता है, और ऊपरी सिरा नीचे और आगे की ओर बढ़ता है, जिससे एक सिग्मॉइड हार्ट, कोर सिग्मोइडम बनता है। सिग्मॉइड दिल का गठन इस तथ्य की ओर जाता है कि दायां वेंट्रिकल बाद में वेंट्रिकुलर सेप्टम के दाईं ओर स्थित होगा। हालांकि, हृदय नली के मोड़ और उसकी एस-आकार की वक्रता विपरीत दिशा में हो सकती है और फिर बाईं ओर दायां वेंट्रिकल बन जाएगा, यानी यह उल्टा हो जाएगा।
सिग्मॉइड हृदय, कोर सिग्मोइडम में 2-3 मिमी लंबे (विकास के चौथे सप्ताह की शुरुआत) भ्रूण में, वे भेद करते हैं: शिरापरक साइनस, जिसमें सामान्य कार्डिनल, गर्भनाल और जर्दी शिराएं प्रवाहित होती हैं, शिरापरक खंड इसके बाद, एक खंड घुटने के आकार में घुमावदार और शिरापरक के पीछे स्थित होता है, जिसके बाद एक छोटा सा विस्तार होता है - हृदय का बल्ब, बल्बस कॉर्डिस, और फिर धमनी ट्रंक (चित्र 3, बी)। इस दौरान हृदय सिकुड़ने लगता है।
डबल चैम्बर दिल
विकास के एक और चरण में, हृदय के शिरापरक और धमनी भाग बढ़ते हैं और उनके बीच एक गहरा संकुचन होता है। इस मामले में, दोनों विभाग केवल कसना स्थल पर गठित एक संकीर्ण और छोटी एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के माध्यम से जुड़े हुए हैं, जिसमें एंडोकार्डियल एट्रियोवेंट्रिकुलर ट्यूबरकल दिखाई देता है - वाल्व तंत्र का बिछाने। इसी समय, शिरापरक खंड से दो बड़े बहिर्गमन बनते हैं, जो धमनी ट्रंक के निचले हिस्से को कवर करते हैं और हृदय के प्राथमिक कानों का प्रतिनिधित्व करते हैं। हृदय के धमनी भाग के दोनों घुटने धीरे-धीरे आपस में जुड़ने लगते हैं। उन्हें अलग करने वाली दीवार गायब हो जाती है और इस तरह हृदय का एक सामान्य वेंट्रिकल, वेंट्रिकुलस प्राइमिटिवस बनता है। इस मामले में, प्राथमिक वेंट्रिकल को एक खांचे से अलग किया जाता है, सल्कस बल्बोवेंट्रिकुलरिस, अगले भाग से - हृदय का बल्ब, बल्बस कॉर्डिस, जिसमें एक सर्पिल सेप्टम, सेप्टम स्पाइरल होता है, जो रक्त को धमनी ट्रंक (छवि 3) में निर्देशित करता है। सी)।
प्राथमिक निलय बल्बोवेंट्रिकुलर छिद्र, ओस्टियम बल्बोवेंट्रिकुलर के माध्यम से हृदय के बल्ब के साथ संचार करता है। गर्भनाल और जर्दी नसों के अलावा, 2 सामान्य कार्डिनल शिराएं पीछे की ओर बढ़ते हुए शिरापरक साइनस में प्रवाहित होती हैं, जिसके माध्यम से भ्रूण के पूरे शरीर से रक्त प्रवाहित होता है। दो-कक्षीय हृदय के चरण में शिरापरक साइनस में एक क्षैतिज भाग होता है, पार्स ट्रांसवर्सा, और 2 सींग, बाएँ और दाएँ, कॉर्नुआ सिनिस्टर एट डेक्सटर, जिसमें नसें बहती हैं। शिरापरक साइनस सिनोट्रियल छिद्र, ओस्टियम सिनुअट्रियलिस के माध्यम से प्राथमिक आलिंद के साथ संचार करता है। एक वाल्व, वाल्वुला सिनुअट्रियलिस होना।
4.5 मिमी लंबे (विकास के 4वें सप्ताह) भ्रूण के गठित दो-कक्षीय हृदय में होते हैं: शिरापरक साइनस, आम आलिंद, अपने कानों के साथ धमनी ट्रंक के आसपास, सामान्य वेंट्रिकल, एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर द्वारा एट्रियम से जुड़ा हुआ है, दिल का बल्ब और धमनी ट्रंक, बल्बस वेंट्रिकुलर छिद्र और एंडोकार्डियल ट्यूबरकल, कंद के अंदर एक नाली द्वारा बल्ब से सीमांकित किया जाता है। एंडोकार्डियल, वाल्व को जन्म दे रहा है। विकास के इस चरण में, केवल दीर्घ वृत्ताकाररक्त परिसंचरण; छोटा वृत्त बाद में फेफड़ों के विकास के संबंध में विकसित होता है। इस स्तर पर, हृदय का विकास रुक सकता है और नवजात शिशु में दो कक्षीय हृदय, कोर बाइलोक्यूलर होता है।
तीन-कक्षीय हृदय
विकास के चौथे सप्ताह में भीतरी सतहएट्रियम के ऊपरी पीछे के हिस्से में, एक अर्धचंद्राकार गुना दिखाई देता है - प्राथमिक आलिंद सेप्टम (सेप्टम प्राइमम), जो एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल के मध्य की ओर नीचे की ओर बढ़ता है (चित्र 4, ए)। 7 मिमी लंबे (विकास के 5 वें सप्ताह) भ्रूण में परिणामी सेप्टम आम आलिंद को 2 - दाएं और बाएं में विभाजित करता है। एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर की दीवार मोटी हो जाती है और इसमें दाएं और बाएं 2 एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन दिखाई देते हैं, दोनों एट्रिया को एक सामान्य वेंट्रिकल से जोड़ते हैं। अटरिया का पृथक्करण अभी भी अधूरा है, क्योंकि पट में एक अंडाकार खिड़की होती है।
पहले के बगल में, एक दूसरा अलिंद पट, सेप्टम सेकुंडम बनता है (चित्र 4, बी, सी)। इसमें एक अंडाकार छेद (दूसरा) भी होता है, लेकिन यह पहले अंडाकार छेद के कुछ पीछे स्थित होता है और परिणामस्वरूप, पहले इंटरट्रियल सेप्टम द्वारा अधिक से अधिक कवर किया जाता है। इसके बाद, पहला सेप्टम फोरमैन ओवले के वाल्व में बदल जाता है, और दूसरे सेप्टम का मोटा किनारा, फोरामेन ओवले का परिसीमन करता है, ओवल फोसा, लिम्बस फोसा ओवलिस के किनारे के रूप में रहता है।
जारी है भ्रूण अवधिबाएं आलिंद में रक्तचाप कम होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त स्वतंत्र रूप से दाएं अलिंद से इसमें प्रवेश करता है। जन्म के बाद शुरुआत के कारण फुफ्फुसीय श्वसनबाएं आलिंद में रक्तचाप महत्वपूर्ण हो जाता है और फोरामेन ओवले का वाल्व इसे बंद कर देता है, और बाद में सेप्टम के साथ फ़्यूज़ हो जाता है। हालांकि, कई लोगों में, आलिंद विभेदन की प्रक्रिया पूरी नहीं हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप जन्म के बाद हृदय के विकास में दोष देखे जाएंगे: पूर्ण अनुपस्थितिइंटरट्रियल सेप्टम, फोरामेन ओवले का गैर-बंद या अलिंद सेप्टम का गैर-बंद होना, सामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का संरक्षण। इसके अलावा, तीन-कक्षीय हृदय के चरण में हृदय का विकास रुक सकता है।
चावल। 4. हृदय के कक्षों और उसके विभाजनों का भ्रूणीय विकास (बी. पेटेन, 1959 के अनुसार योजना)।
भ्रूण के हृदय के ललाट खंड। ठोस डार्क लाइन एपिकार्डियम को इंगित करती है, तिरछी हैचिंग - मायोकार्डियम, डॉट्स - एंडोकार्डियल कुशन के ऊतक, ए - भ्रूण 4-5 मिमी लंबा: 1 - प्राथमिक सेप्टम; 2 - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर; 3 - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम;
बी - भ्रूण 6-7 मिमी लंबा: 4 - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम; 3 - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का कुशन; 1 - प्राथमिक विभाजन; 2 - झूठा विभाजन;
सी - भ्रूण 8-9 मिमी लंबा: 1 - झूठा पट; 2 - माध्यमिक अंडाकार छेद; 3 - प्राथमिक विभाजन; 4 - आलिंद की दीवार; 5 - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का कुशन; 6 - इंटरवेंट्रिकुलर उद्घाटन;
डी - भ्रूण 12-15 मिमी लंबा: 1 - दूसरा पट; 2 - प्राथमिक विभाजन; 3 - माध्यमिक अंडाकार छेद; 4 - इंटरवेंट्रिकुलर उद्घाटन; 5 - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का कुशन; 6 - दूसरा पट (दुम भाग); 7 - प्राथमिक विभाजन; 8 - झूठा विभाजन;
ई - भ्रूण 100 मिमी: 1 - झूठा पट; 2 - दूसरा विभाजन; 3 - प्राथमिक पट में अंडाकार छेद; 4 - दूसरे विभाजन में अंडाकार छेद; 5 - प्राथमिक विभाजन; 6 - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का पत्रक; 7 - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम;
ए - नवजात: 1 - सीमा रिज; 2 - दूसरा विभाजन; 3 - वेबबेड भाग इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम; 4 - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम: 5 - पैपिलरी मांसपेशी; 6 - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का पत्रक; 7 - दूसरा विभाजन; 9 - अंडाकार छेद।
चार-कक्षीय हृदय
लगभग एक साथ इंटरट्रियल सेप्टम (विकास के 5-6 सप्ताह) के गठन के साथ, एक अनुदैर्ध्य पेशी सेप्टम सामान्य वेंट्रिकल की आंतरिक सतह पर बनता है, जो एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर की ओर से इंटरट्रियल सेप्टम तक बढ़ता है (चित्र 4 देखें)। धमनी ट्रंक में एक सेप्टम भी उत्पन्न होता है, जो वेंट्रिकल के साथ जुड़ता है और धमनी ट्रंक को 2 में विभाजित करता है। धमनी वाहिकाओं- आरोही महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक। धमनी ट्रंक के पट का हिस्सा निलय में प्रवेश करता है, जहां यह इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम से जुड़ता है। जंक्शन - पट का झिल्लीदार हिस्सा - केवल संयोजी ऊतक परतों की उपस्थिति से निचले पेशी भाग से भिन्न होता है।
इस प्रकार, 10-12 मिमी लंबे (विकास के 6 वें सप्ताह) भ्रूण में पहले से ही चार-कक्षीय हृदय होता है जिसमें धमनी ट्रंक 2 खंडों में विभाजित होता है। हालांकि, कभी-कभी वेंट्रिकुलर सेप्टा और धमनी ट्रंक का कनेक्शन नहीं हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप उनके पास वेंट्रिकल्स का अधूरा अलगाव होता है (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का गैर-बंद)। इसके अलावा, धमनी ट्रंक के विभाजन का उल्लंघन दाएं या बाएं धमनी शंकु या महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के प्रारंभिक वर्गों के संकुचन और विस्थापन का कारण बनता है, जो जन्म के बाद दिखाई देते हैं। पर दुर्लभ मामलेनिलय का एक असमान विभाजन होता है, और दाहिना भाग अपनी प्रारंभिक अवस्था में होता है, जिसे फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन के रूप में गलत माना जा सकता है।
हृदय को 4 कक्षों में विभाजित करने की प्रक्रिया के समानांतर, इसके उद्घाटन के वाल्व बनते हैं। सेमिलुनर वाल्व की शुरुआत एक एंडोकार्डियल ट्यूबरकल के रूप में हृदय के बल्ब में भी होती है, जिसे 4 एंडोकार्डियल कुशन में विच्छेदित किया जाता है, जिससे अलग चड्डी (महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक) में 3 सेमीलुनर वाल्व बनते हैं।
चार-कक्षीय हृदय में शिरापरक साइनस में भी बड़े परिवर्तन होते हैं। इसका दाहिना भाग दाहिने आलिंद के साथ विलीन हो जाता है, बाईं ओर, बाईं आम कार्डिनल नस (बाएं क्यूवियर डक्ट) के गायब होने के साथ, संकरा हो जाता है और हृदय के कोरोनरी साइनस में बदल जाता है। दाहिनी आम कार्डिनल शिरा (क्यूवियर की दाहिनी वाहिनी) बेहतर वेना कावा बन जाती है। इसके अलावा, अवर वेना कावा दाहिने आलिंद में खाली हो जाता है। शिरापरक साइनस के एंडोकार्डियम के बहिर्गमन से अवर वेना कावा के वाल्व और हृदय के कोरोनरी साइनस बनते हैं।
प्रारंभ में, फुफ्फुसीय शिराएं एक सामान्य ट्रंक के साथ बाएं आलिंद में खुलती हैं, लेकिन फिर सामान्य ट्रंक की दीवारें, साथ ही शिरापरक साइनस की दीवार बन जाती हैं। पिछवाड़े की दीवारबाएं आलिंद, और सभी चार फुफ्फुसीय शिराएं इस प्रकार सीधे आलिंद में खुलती हैं। हृदय के विकास की प्रक्रिया का उल्लंघन होता है विभिन्न प्रकार केबड़े जहाजों की स्थिति की जन्मजात विकृतियां, जिनकी शारीरिक रचना नीचे वर्णित की जाएगी।
हृदय के विकास पर उल्लिखित संक्षिप्त डेटा हृदय की संरचना, उसके विभागों, वाल्वुलर तंत्र, तंत्रिका और संवहनी प्रणाली. इसके अलावा, उनके पास है महत्त्वसंशोधित करके जन्म दोषदिल।
महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक का विकास
कशेरुकी जंतुओं में, युग्मित हृदय रडिमेंट के अनुसार, 2 उदर और 2 पृष्ठीय महाधमनी बनते हैं, जो गिल महाधमनी मेहराब के 6 जोड़े, आर्कस महाधमनी (I-VI) (चित्र 5) से जुड़े होते हैं। महाधमनी के बाहर के भाग आम चड्डी: उदर धमनी ट्रंक, ट्रंकस आर्टेरियोसस, पृष्ठीय-पृष्ठीय महाधमनी, महाधमनी पृष्ठीय। स्तनधारियों में, महाधमनी मेहराब के 2 पूर्वकाल जोड़े पीछे वाले बनने से पहले गायब हो जाते हैं।
चावल। 5. महाधमनी के विकास और धमनी मेहराब के परिवर्तन को संख्याओं द्वारा दर्शाया गया है (बी। पेटेन, 1959 के अनुसार, परिवर्तनों के साथ)।
ए - प्राथमिक महाधमनी मेहराब और गिल धमनी मेहराब के स्थान के लिए एक सामान्य योजना; 1 - बाएं उदर महाधमनी; 2 - बाएं पृष्ठीय महाधमनी; 3 - सामान्य पृष्ठीय महाधमनी; 4 - धमनी ट्रंक; 5 - गिल धमनी मेहराब; 6 - बाहरी कैरोटिड धमनी; 7 - आंतरिक मन्या धमनी;
बी - प्राथमिक अवस्थागिल धमनी मेहराब का परिवर्तन: 1 - बाईं आम कैरोटिड धमनी; 2 - महाधमनी चाप; 3 - बाएं फुफ्फुसीय धमनी; 4 - डक्टस आर्टेरियोसस: 5 - महाधमनी का अवरोही भाग; 6 - बाईं अवजत्रुकी धमनी; 7 - खंडीय धमनियां; 8 - दाहिनी अवजत्रुकी धमनी; 9 - धमनी ट्रंक; 10 - दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी; 11 - ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक; 12 - दाहिनी आम कैरोटिड धमनी; 13 - बाहरी कैरोटिड धमनी; 14 - आंतरिक मन्या धमनी; सी - चापों के निश्चित व्युत्पन्न: 1 - बाईं आम कैरोटिड धमनी; 2 - महाधमनी चाप: 3 - डक्टस आर्टेरियोसस; 4 - फुफ्फुसीय ट्रंक; 5 - बाईं अवजत्रुकी धमनी; 6 - महाधमनी का अवरोही भाग: 7 - दाहिनी अवजत्रुकी धमनी; आठ - कशेरुका धमनी; 9 - ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक; 10 - दाहिनी आम कैरोटिड धमनी।
इसलिए, मनुष्यों में महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के विकास में, उदर और पृष्ठीय महाधमनी, उनकी सामान्य चड्डी और महाधमनी ट्रेनें III, IV और VI महत्वपूर्ण हैं। शेष महाधमनी मेहराब विपरीत विकास से गुजरते हैं। महाधमनी मेहराब को कम करने की प्रक्रिया में, पृष्ठीय और उदर महाधमनी के कपाल भागों का निर्माण होता है मन्या धमनियों, दाहिने पृष्ठीय महाधमनी का दुम भाग - दाहिनी उपक्लावियन धमनी बनाने के लिए, बाएं पृष्ठीय महाधमनी का दुम भाग और पृष्ठीय महाधमनी - महाधमनी के अवरोही भाग में, तृतीय जोड़ीमहाधमनी मेहराब आंतरिक कैरोटिड धमनियों के प्रारंभिक भागों में बदल जाता है। दाईं ओर, III महाधमनी चाप, IV मेहराब के साथ, ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक में तब्दील हो जाता है, बाईं ओर IV महाधमनी चाप तीव्रता से बढ़ता है और निश्चित महाधमनी चाप बनाता है, आर्कस महाधमनी निश्चित। धमनी ट्रंकदिल के सामान्य वेंट्रिकल के विभाजन के चरण में 2 भागों में बांटा गया है: महाधमनी का आरोही भाग और फुफ्फुसीय ट्रंक (ऊपर देखें)। आरोही महाधमनी का बल्ब और महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के अर्धचंद्र वाल्व हृदय के बल्ब के एंडोकार्डियल ट्यूबरकल (ऊपर देखें) से बनते हैं। उसी समय, पार्श्व मेहराब की छठी जोड़ी ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ अपना संबंध खो देती है, के साथ जुड़ती है फेफड़े की मुख्य नसऔर फुफ्फुसीय धमनियों का निर्माण करता है, बायां VI महाधमनी चाप बाएं पृष्ठीय महाधमनी के साथ एक संबंध बनाए रखता है, जिससे धमनी (वनस्पति) वाहिनी बनती है। बाईं उपक्लावियन धमनी बाएं पृष्ठीय महाधमनी की एक खंडीय शाखा से विकसित होती है।
वेना कावा का विकास
प्रारंभिक भ्रूणों में, दैहिक शिरापरक प्रणालीसममित। 2 पूर्वकाल और 2 पश्च कार्डिनल नसें हैं, वी। वी. प्रीकार्डिनलेस और पोस्टकार्डिनल्स, 2 सामान्य कार्डिनल नसों में जुड़ना, वी। वी कार्डिनलेस कम्यून्स (कुवियर की नलिकाएं) और स्थिर ट्यूबलर हृदय के शिरापरक साइनस में बहना। इसके बाद, हृदय छाती गुहा में चला जाता है और, परिणामस्वरूप, सामान्य कार्डिनल नसें अनुप्रस्थ स्थिति से अनुदैर्ध्य एक तक जाती हैं और 2 बेहतर वेना कावा में बदल जाती हैं। एनास्टोमोसिस, एनास्टोमोसिस प्रीकार्डिनलिस, पूर्वकाल कार्डिनल नसों के बीच बनता है, जिसके माध्यम से बाएं पूर्वकाल कार्डिनल शिरा से रक्त दाएं पूर्वकाल कार्डिनल शिरा में और आगे दाएं सामान्य कार्डिनल शिरा से हृदय में जाता है। यह भविष्य की बाईं ब्रैकियोसेफिलिक नस है। इस संबंध में, बाईं पूर्वकाल कार्डिनल नस का हिस्सा गायब हो जाता है। हृदय का कोरोनरी साइनस बाईं आम कार्डिनल शिरा से बनता है, जिसने पूर्वकाल कार्डिनल शिरा से अपना संबंध खो दिया है। इसके अलावा, पूर्वकाल कार्डिनल नसें आंतरिक गले की नसों में बदल जाती हैं। खंडीय नसें त्वचा में फैली हुई हैं ऊपरी अंग, पूर्वकाल कार्डिनल शिरा के साथ दाईं ओर वृद्धि और कनेक्ट करें, जो दाहिनी ब्राचियोसेफेलिक नस बनाती है, और बाईं ओर - इंटरकार्डिनल एनास्टोमोसिस के साथ।
स्थानीय शिराओं के संलयन और विस्तार के परिणामस्वरूप अवर वेना कावा एक जटिल विकासशील पोत है।
रक्त परिसंचरण के दृष्टिकोण से महाधमनी के पाठ्यक्रम की विसंगतियाँ आमतौर पर अपने आप में महत्वपूर्ण नहीं होती हैं। शाखाओं के विकास में विसंगतियाँ भी बच्चे के भाग्य को प्रभावित नहीं करती हैं, लेकिन शिकायतें पैदा कर सकती हैं। उनका महत्व हमेशा इस बात से निर्धारित होता है कि क्या वे अकेले या अन्य, संभवतः संयुक्त, हृदय की विकृतियों के साथ होते हैं। बाद के मामले में, हृदय के विकास में शेष विसंगतियां निर्णायक भूमिका निभाती हैं। कई विकल्पों में से, हम यहां केवल सबसे सामान्य और अनुमत कार्यों पर ध्यान केंद्रित करेंगे।
लेकिन) दायां महाधमनी चाप. महाधमनी चाप दाईं ओर मुड़ता है, और दाईं ओर मुख्य ब्रोन्कस हृदय के पीछे मुड़ जाता है। या यह रीढ़ के दाहिने हिस्से के साथ अंत तक जाता है और केवल डायाफ्राम के स्तर पर जाता है बाईं तरफया, एक उच्च थोरैसिक खंड में, रीढ़ की हड्डी पार हो जाती है। यह विकासात्मक विसंगति इस तरह से होती है कि बायीं चतुर्थ शाखा की धमनी, जिससे सामान्य विकासएक महाधमनी चाप उत्पन्न होता है, शोष, और इसके बजाय, महाधमनी चाप दाहिने IV वें शाखात्मक मेहराब की धमनी द्वारा बनता है। इससे निकलने वाले जहाजों की उत्पत्ति में होती है उल्टे क्रममानदंड की तुलना में। लगभग 25% मामलों में, यह विकासात्मक विसंगति फैलोट के टेट्रालॉजी में शामिल हो जाती है। अपने आप में, यह रक्त परिसंचरण को प्रभावित नहीं करता है, नैदानिक लक्षणों का कारण नहीं बनता है। संयुक्त विकासात्मक विसंगतियों के लिए शल्य चिकित्सा के दृष्टिकोण से निदान महत्वपूर्ण है। पर बचपनइस विकासात्मक विसंगति की एक्स-रे परीक्षा निर्धारित करना अधिक कठिन है, और में बचपनसरलता। धनु दिशा में, महाधमनी बल्ब बाईं ओर नहीं, बल्कि उरोस्थि के दाईं ओर दिखाई देता है। यदि सुपीरियर वेना कावा को दाईं ओर विस्थापित किया जाता है, तो छाया बड़े बर्तनमहाधमनी बल्ब भी फैलता है, अक्सर पहले से ही ट्रांसिल्युमिनेशन के साथ, और लगभग हमेशा एक तस्वीर के साथ अलग किया जा सकता है। ऐटरोपोस्टीरियर परीक्षा में, अन्नप्रणाली महाधमनी के बाईं ओर स्थित होती है और दाईं ओर एक अवतल अवसाद बनाती है, जिसमें धड़कन को बाईं ओर निर्देशित किया जाता है। सही पूर्वकाल तिरछी स्थिति में, घुटकी पर महाधमनी से कोई प्रभाव दिखाई नहीं देता है। बाईं पूर्वकाल तिरछी स्थिति में, बाईं ओर की धड़कन के साथ दाहिनी ओर की अवतलता होती है। शिशुओं में, जब तिरछी स्थिति में शूटिंग होती है, तो महाधमनी, अपने छोटे आकार के कारण, हर मामले में एक विशेषता अवसाद नहीं बनाती है। एंजियोकार्डियोग्राफी के साथ, महाधमनी चाप और अवरोही महाधमनी की स्थिति को अच्छी तरह से पहचाना जा सकता है।
बी) बाएं अवरोही महाधमनी के साथ दायां महाधमनी चाप. महाधमनी चाप दाएं चतुर्थ गिल आर्च की धमनी से बनता है, लेकिन बॉटल डक्ट या सबक्लेवियन धमनी, जो बाएं VI वें गिल आर्च की धमनी से बनती है, अवरोही महाधमनी से निकलती है, अन्नप्रणाली के बीच रीढ़ की हड्डी के सामने और श्वासनली, एक तेज मोड़ के साथ, बर्तन को बाईं ओर खींचती है। महाधमनी चाप बाईं ओर अन्नप्रणाली के पीछे झुकता है, मध्य छाया का विस्तार करता है और पीछे के अन्नप्रणाली पर एक गहरा अवसाद बनाता है, जो दोनों तिरछी स्थितियों में स्पष्ट रूप से दिखाई देता है।
पर) दाएं अवरोही महाधमनी और महाधमनी डायवर्टीकुलम के साथ दायां महाधमनी चाप. दाएं तरफा महाधमनी चाप और अवरोही महाधमनी के साथ, एक अल्पविकसित बाएं तरफा महाधमनी जड़ संरक्षित है, जिसमें से उपक्लावियन धमनी निकलती है। डायवर्टीकुलम अन्नप्रणाली के पीछे स्थित होता है और इसकी पिछली सतह पर एक गहरा अवसाद बनाता है। यदि यह अन्नप्रणाली से परे जाता है, तो धनु परीक्षा में यह एक मीडियास्टिनल छाया के रूप में प्रकट होता है जिसमें सीमा उत्तल दाईं ओर होती है।
जी) डबल महाधमनी चापतब होता है, जब विकास के क्रम में, दाएं और बाएं IV वें शाखात्मक मेहराब की धमनियों को संरक्षित किया जाता है, उनसे बनने वाली दो वाहिकाएं ग्रासनली और श्वासनली को पकड़ लेती हैं और उनके पीछे अवरोही महाधमनी में एकजुट हो जाती हैं। एक चाप आमतौर पर दूसरे की तुलना में पतला होता है, या केवल एक अनम्य बंडल के रूप में रखा जाता है। एक्स-रे परीक्षा में, दो महाधमनी मेहराब, अन्नप्रणाली को कुंडलाकार रूप से जकड़ते हुए, एक विपरीत छाया का द्विपक्षीय प्रभाव बनाते हैं।
डी) अवजत्रुकी धमनी के विकास में विसंगतियों सेसबसे आम दाहिनी उपक्लावियन धमनी है जो बाईं ओर से निकलती है। यह महाधमनी से या इसके डायवर्टीकुलम से ही उत्पन्न हो सकता है। यह धमनी VIth सर्वाइकल और IVth . के बीच घूमती है वक्ष कशेरुकाऐंमहाधमनी के ऊपर और दाहिनी ओर अन्नप्रणाली के पीछे और संभवतः अन्नप्रणाली और श्वासनली के बीच या बाद के सामने स्थित है। इस प्रकार, पोत से एक छाप आमतौर पर पीठ पर देखी जाती है, कम अक्सर (श्वासनली और अन्नप्रणाली के बीच के दौरान) अन्नप्रणाली की पूर्वकाल सतह पर।
ई) के बारे में ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की उत्पत्तिकई विकल्प हो सकते हैं। बाएं तरफा अनोमिनेट धमनी दाएं तरफा महाधमनी चाप से निकल सकती है, अन्य मामलों में, चारों बड़े बर्तनअलग से प्रस्थान। जीवन के दृष्टिकोण से ये विचलन महत्वहीन हैं, लेकिन संयुक्त विकासात्मक विसंगतियों के निदान और शल्य चिकित्सा समाधान में, उन्हें जानना महत्वपूर्ण है। सरल मामलों में, निदान एक्स-रे परीक्षा द्वारा भी किया जा सकता है। अनिश्चित निदान के मामले में - यदि एक ऑपरेशन की योजना बनाई गई है - हमारी धारणाओं की पुष्टि एंजियोकार्डियोग्राफी या महाधमनी द्वारा की जाती है। जहाजों को आमतौर पर स्पष्ट रूप से रेखांकित किया जाता है, उनकी विपरीत छाया का पता लगाया जा सकता है।
जैसा कि हमने पहले ही संकेत दिया है, महाधमनी चाप और इसकी शाखाओं के विकास में विसंगतियां शायद ही कभी रोगी के भाग्य (एन्यूरिज्म, स्पाइनल एट्रेसिया, आदि) को प्रभावित करती हैं। यदि वे अन्नप्रणाली या श्वासनली को संकुचित करते हैं, तो वे व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षण पैदा कर सकते हैं। श्वासनली का संपीड़न साथ होता है बार-बार होने वाला ब्रोंकाइटिस, स्वरयंत्रशोथ, ट्रेकाइटिस, सांस लेने में घरघराहट हो सकती है। अन्नप्रणाली के संपीड़न से निगलने में कठिनाई होती है, जिससे शिशुओं और छोटे बच्चों को खिलाना मुश्किल हो जाता है।
उपरोक्त संवहनी विसंगतियां अक्सर एक अप्रभावित हृदय में होती हैं, लेकिन अन्य मामलों में वे अन्य हृदय संबंधी विसंगतियों में शामिल हो जाएंगे, उदाहरण के लिए, फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए दाएं तरफा महाधमनी चाप। यदि आवश्यक हो, एक अनुचित रूप से बाहर जाने वाला पोत या दोहरा चापमहाधमनी हटाया जा सकता है शल्य चिकित्सा. दिल और बड़े जहाजों के विकास में संयुक्त विसंगतियों के मामले में, बाद वाला सर्जन को ऑपरेशन की विधि बदलने के लिए मजबूर कर सकता है।
कोई महाधमनी चाप नहीं. गिल आर्च धमनियों के असामान्य विकास के कारण प्रारंभिक भ्रूण जीवन में महाधमनी चाप की अनुपस्थिति होती है। अवरोही महाधमनी फुफ्फुसीय धमनी की सीधी निरंतरता है, और उनके बीच संबंध बॉटल डक्ट द्वारा किया जाता है। महाधमनी चाप आमतौर पर बाईं उपक्लावियन धमनी के मूल में समाप्त होता है। आरोही महाधमनी से वेसल्स रक्त की आपूर्ति करते हैं ऊपरी हिस्साशरीर, और निचले शरीर में, रक्त दाएं वेंट्रिकल से बोटाला की वाहिनी के माध्यम से प्रवेश करता है। हेमोडायनामिक शब्दों में, इस दोष पर विचार किया जा सकता है अखिरी सहारामहाधमनी के इस्थमस का स्टेनोसिस, बोटलियन वाहिनी के बंद न होने से जुड़ा है। यह मुख्य रूप से हृदय के दाहिने आधे हिस्से पर दबाव डालता है, क्योंकि, फुफ्फुसीय परिसंचरण के साथ, इसे प्रणालीगत चक्र में रक्त परिसंचरण के एक महत्वपूर्ण हिस्से का भी समर्थन करना होता है।
नैदानिक लक्षणों में, सबसे स्पष्ट ऊपरी और के बीच त्वचा के रंग में अंतर है निचले हिस्सेतन। ऊपरी शरीर की त्वचा है सामान्य रंग, जबकि निचले शरीर की त्वचा सियानोटिक होती है। बीच में रक्त चापशरीर के दो अंगों के अंगों पर मापा जाता है, कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है।
एक्स-रे लक्षण मुख्य रूप से के लिए विशेषता हैं अत्यधिक भार दाहिना आधादिल। दाएँ निलय की छाया बहुत बड़ी होती है, फुफ्फुसीय शंकु और फुफ्फुसीय धमनी की छाया बहुत बड़ी होती है। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम दिल के दाहिने आधे हिस्से की मांसपेशियों की अतिवृद्धि की विशेषता है।
मेहराब के दायीं ओर से विकसित होने पर, न कि बायें शाखायुक्त मेहराब से, एक दायीं ओर स्थित महाधमनी प्राप्त होती है। महाधमनी चाप के विकास के साथ, बाएँ और दाएँ प्राथमिक गिल मेहराब से एक दोहरा मेहराब बनता है। दाहिनी महाधमनी, रीढ़ की बाईं ओर अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरती है, अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण बन सकती है, और दोहरा चाप अन्नप्रणाली और श्वासनली के संपीड़न का कारण बन सकता है। महाधमनी से सीधे सही उपक्लावियन धमनी की असामान्य उत्पत्ति भी अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण बनती है (चित्र 2)।
इन विसंगतियों का प्रत्येक मामले में व्यक्तिगत रूप से सर्जिकल उपचार, के आधार पर सटीक निदान(महाधमनी और धमनियों की रेडियोपैक परीक्षा के आधार पर) और इसमें संरचनाओं के बंधन और चौराहे होते हैं जो एसोफैगस और ट्रेकिआ को संपीड़ित करते हैं, और जहाजों के मुंह के स्थानांतरण में (उदाहरण के लिए, सही उपक्लावियन धमनी) दूसरी जगह (नया) महाधमनी के साथ सम्मिलन)।
इस्थमस का संकुचन - महाधमनी का समन्वय (चित्र 3)। बोनेट के वर्गीकरण के अनुसार, शिशु और वयस्क प्रकारों के समन्वय को प्रतिष्ठित किया जाता है। पहला धमनी (बोटेलियन) डक्ट (प्रीडक्टल टाइप) के समीप स्थित है, दूसरा इसके लिए डिस्टल है (पोस्टडक्टल टाइप)।
वयस्क सहवास आमतौर पर छोटा होता है, जबकि शिशु का सहवास लंबा होता है। महाधमनी के समन्वय के लगभग 10% मामलों में, डक्टस आर्टेरियोसस काम कर रहा है, और फिर नैदानिक तस्वीररोग इस बात पर निर्भर करता है कि यह वाहिनी संकरे क्षेत्र के सामने स्थित है या उसके बाद। बाद के मामले में, नैदानिक तस्वीर निर्वहन के कारण होती है नसयुक्त रक्तफुफ्फुसीय धमनी से डिस्टल महाधमनी तक। महाधमनी का समन्वय हमेशा संपार्श्विक के महत्वपूर्ण विकास के साथ होता है जो प्रदान करता है धमनी का खूनसंकीर्ण क्षेत्र के आसपास। ये आंतरिक के सम्मिलन हैं वक्ष धमनीइंटरकोस्टल धमनियों और अवर अधिजठर के साथ बेहतर अधिजठर धमनी के साथ। इंटरकोस्टल धमनियों के अतिविकास और एन्यूरिज्मल फैलाव से पसली का उपयोग होता है, जो कि समन्वय की विशेषता है। उच्च रक्तचाप निर्धारित है ऊपरी भागशरीर (200 मिमी एचजी या अधिक तक) और समन्वय की साइट पर हाइपोटेंशन डिस्टल। ए शार्प सिस्टोलिक बड़बड़ाहटमहाधमनी पर और प्रतिच्छेदन अंतरिक्ष में। उपचार चल रहा है।
छोटे बच्चों में, एक नियम के रूप में, एंड-टू-एंड एनास्टोमोसिस (छवि 4) के साथ एक महाधमनी लकीर बनाना संभव है। वयस्कों में, या तो महाधमनी के कटे हुए हिस्से (चित्र 5) को प्लास्टिक कृत्रिम अंग से बदल दिया जाता है, या महाधमनी के संकुचित हिस्से को सिंथेटिक ऊतक के "पैच" के साथ विस्तारित किया जाता है।
से महाधमनी रोगसबसे आम है एथेरोस्क्लेरोसिस (देखें), महाधमनी धमनीविस्फार (देखें)।
पर हाल के समय मेंएक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप के रूप में भी आवंटित करें महाधमनी (देखें)। महाधमनी कभी-कभी महाधमनी से फैली वाहिकाओं के रोड़ा के साथ होती है (उदाहरण के लिए, ट्रंकस ब्राचियोसेफेलिकस)। शल्य चिकित्सामहाधमनी से निकलने वाले जहाजों (चित्र 6, 7) के रोड़ा के साथ, इसमें उनके लुमेन (थ्रोम्बेंडार्टिएक्टोमी), बाईपास शंटिंग, या तिरछे क्षेत्र के उच्छेदन में और इसे एक ग्राफ्ट के साथ बदलना शामिल है। रक्त वाहिकाओं (संचालन) भी देखें।
विशेषता।
महाधमनी चाप की दृढ़ता एक जन्मजात (जन्मजात) विसंगति है। यह महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी (डक्टस आर्टेरियोसिस) के बीच नहर के टूटने के कारण होता है, जो इस प्रकार अन्नप्रणाली को संकुचित करता है और श्वासनली पर अप्रत्यक्ष संपीड़न प्रभाव डालता है।
ओण्टोजेनेसिस की प्रक्रिया में, भ्रूण में ब्रोन्कियल से फुफ्फुसीय परिसंचरण में संक्रमण छह जोड़े महाधमनी मेहराब के गठन के साथ होता है, जो तब छोटे (फुफ्फुसीय) और बड़े (प्रणालीगत) परिसंचरणों की धमनियों में बदल जाता है। महाधमनी चाप का निर्माण आम तौर पर बाएं चौथे महाधमनी चाप के परिवर्तन से जुड़ा होता है।
मुख्य नैदानिक संकेत डिस्फेगिया (निगलने में कठिनाई) है। अक्सर माध्यमिक साँस लेना निमोनिया भी होता है।
बहरहाल चिकत्सीय संकेतके दौरान भी दिखाई दे सकता है दूध पिलाना, और लगभग सभी कुत्तों का निदान 2 वर्ष की आयु से पहले किया जाता है। ऐसे कुत्ते भी हैं जिनमें इस बीमारी के लक्षणों का विकास बाद की उम्र में ही प्रकट होता है।
संवेदनशीलता:कुत्ते, बिल्ली, घोड़े
इटियोपैथोजेनेसिस।
विकास की विसंगति के साथ, महाधमनी दाहिने चौथे महाधमनी चाप से विकसित होती है। नतीजतन, महाधमनी अन्नप्रणाली के बाईं ओर नहीं, बल्कि दाईं ओर स्थित है। डक्टस बोटलिस, जो महाधमनी चाप से फुफ्फुसीय धमनी तक चलता है, इस मामले में अन्नप्रणाली को एक अंगूठी में खींचती है। जब पिल्ला मोटा, भारी भोजन करता है, तो यह अन्नप्रणाली के पूर्ववर्ती भाग में जमा हो जाएगा, जिससे डायवर्टीकुलम का निर्माण होता है।
चिकत्सीय संकेत।
बीमार पिल्ले विकास में पिछड़ जाते हैं, उनका वजन कम हो जाता है। लगभग हर भोजन के बाद, वे बिना पचे हुए भोजन को डकार लेते हैं।
सामान्य क्लिनिक:
1. ऑस्केल्टेशन: ऊपरी की असामान्य आवाजें श्वसन तंत्र;
2. ऑस्केल्टेशन: असामान्य फेफड़े या फुफ्फुस ध्वनियाँ, लय: गीला और सूखा, सीटी;
3. Dyspnoe (सांस लेने में कठिनाई, साथ .) मुह खोलो);
4. पेट का फैलाव;
5. डिस्फेगिया (निगलने में कठिनाई);
6. विकास मंदता; गर्दन में सूजन;
7. खांसी;
8. बुखार, रोग संबंधी अतिताप;
9. नाक गुहा में भोजन की उपस्थिति;
10. अन्नप्रणाली की रुकावट (रुकावट);
11. पॉलीफैगिया, अत्यधिक भूख में वृद्धि;
12. वजन घटाना
13. वजन घटाने, कैशेक्सिया, सामान्य थकावट;
14. प्रीकोमेरिक लार, पित्तवाद, लार"
15. उल्टी, उल्टी, उल्टी;
16. दिल बड़बड़ाहट;
17. बढ़ी हुई आवृत्ति श्वसन गति, पॉलीपनिया, टैचीपनिया, हाइपरपेनिया;
18. उत्पीड़न (अवसाद, सुस्ती);
निदान पर आधारित है:
- अन्नप्रणाली (ग्रासनली) की विपरीत रेडियोग्राफी,
- महाधमनी,
- पैथोएनाटोमिकली और ऑटोप्सी
कंट्रास्ट एसोफैगोग्राफी की तकनीक।
जानवर को पानी में बेरियम सल्फेट के मोटे निलंबन के 50 मिलीलीटर निगलने की अनुमति है और ललाट और पार्श्व अनुमानों में छाती और गर्दन को कवर करने वाली दो तस्वीरें तुरंत लें।
पार्श्व प्रक्षेपण में रेडियोग्राफ़ पर, अन्नप्रणाली का एक पूर्ववर्ती फैलाव ध्यान देने योग्य है। उसी समय, डोरसोवेंट्रल प्रोजेक्शन में महाधमनी का दायीं ओर का स्थान दिखाई देता है।
क्रमानुसार रोग का निदान।
इस विकासात्मक विसंगति को मेगासोफेगस और एसोफैगल अचलासिया से अलग किया जाना चाहिए, जो कि डायाफ्राम तक सभी तरह से एसोफेजियल ट्यूब के विस्तार की विशेषता है।
भविष्यवाणीपर समय पर इलाजअनुकूल।
इलाज।
शायद केवल शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. ऑपरेशन का कोर्स वही है जो लगातार डक्टस आर्टेरियोसस को बंद करने के लिए है। ग्रासनली को खींचने वाला धमनी स्नायुबंधन लिगेट और विच्छेदित होता है।
इस मामले में, यह बहुत आसान है, क्योंकि वाहिनी लगभग हमेशा तिरछी होती है, और लिगामेंट सामान्य से अधिक लंबा होता है। अन्नप्रणाली की विस्तारित दीवार पर सीरस-पेशी प्लास्टिक टांके लगाकर ऑपरेशन पूरा किया जाता है।