उभयलिंगी का लिंग कितना बड़ा होता है? उभयलिंगी: प्रजनन अंगों की संरचना

ऐसे कई कार्य हैं जो लोग इस या उस मुद्दे के बारे में सोचे बिना स्वचालित रूप से करते हैं। उदाहरण के लिए, प्रश्नावली भरते समय, एक व्यक्ति स्वतः ही लिंग, आयु, जाति आदि पर डेटा इंगित करता है।

कई लोगों के लिए, लिंग की अवधारणा में कोई संदेह नहीं है कि एक महिला एक महिला है और एक पुरुष एक पुरुष है। लेकिन सब कुछ इतना स्पष्ट नहीं है, जैसा लगता है, क्योंकि ऐसे लोगों का एक समूह है जो सामान्य ढांचे में फिट नहीं होते हैं।

ये उभयलिंगी लोग हैं और उनके लिए प्रश्नावली में ऐसी वस्तु एक बड़ा प्रश्न है जिसका उत्तर देना इतना आसान नहीं है। आइए यह पता लगाने की कोशिश करें कि उभयलिंगी लोग कौन हैं, वे कैसे दिखते हैं और वे दूसरों से कैसे भिन्न हैं।

उभयलिंगी वे व्यक्ति होते हैं जिनमें दोनों लिंगों की यौन विशेषताएं होती हैं, अर्थात। महिला और पुरुष दोनों। हेर्मैफ्रोडाइट्स के संबंध में, ग्रीक से अनुवादित "एंड्रोगाइन" की परिभाषा का उपयोग करने के लिए भी प्रथागत है, जिसका अर्थ है "एनेर" - एक पुरुष, "गाइन" - एक महिला।

उभयलिंगीपन की अवधारणा प्राचीन ग्रीक किंवदंतियों से उत्पन्न हुई है। जब देवताओं के पुत्र एफ़्रोडाइट और हर्मीस का जन्म हुआ, तो लड़के को हेर्मैफ्रोडाइट के रूप में इतना बड़ा नाम दिया गया था, जिसे उसके माता-पिता के दो नामों (एफ़्रोडाइट से फ्रोडिटस और हर्मीस से हेमीज़) से गढ़ा गया था। पंद्रह साल की उम्र में पानी में रहने वाली एक अप्सरा को एक युवक से प्यार हो गया, उसने भी एक पारस्परिक जुनून के साथ जगाया और देवताओं से उन्हें एक में मिलाने के लिए कहा, देवताओं ने उसकी मांग पूरी की। और इसलिए पहला उभयलिंगी दिखाई दिया।

और पहले से ही मध्य युग में, इस तरह के यौन कायापलट को बुरी आत्माओं का काम माना जाता था और, 16वीं-17वीं शताब्दी के जिज्ञासु अभ्यास के अनुसार। उभयलिंगी के उत्पीड़न के मामलों की पहचान की गई है। उदाहरण के लिए, 16 वीं शताब्दी में, डार्मस्टाट में, संदिग्ध सेक्स के एक बच्चे को बपतिस्मा दिया गया था, जिसे एलिजाबेथ नाम दिया गया था, और फिर जॉन, जिसके बाद जॉन फिर से एलिजाबेथ में बदल गया, जो इस तरह के परिवर्तनों को बाहर करने के लिए जला दिया गया था। दांव लगाना।

शरीर संरचना की विशेषताएं

यह ज्ञात है कि प्रत्येक मानव भ्रूण नर या मादा भ्रूण में बदल जाता है, और गर्भाशय में विकास के दौरान मादा मांस लेने की प्राकृतिक प्रवृत्ति होती है, या गुणसूत्रों के आधार पर परिवर्तन के अधीन होता है, जो अजन्मे बच्चे के लिंग का निर्धारण करता है। . हालांकि, किसी को आनुवंशिक और हार्मोनल कारणों को बाहर नहीं करना चाहिए जो भ्रूण या भ्रूण के विकास को प्रभावित कर सकते हैं और एक गैर-मानक शावक के जन्म का कारण बन सकते हैं।

जानवरों की कुछ प्रजातियों में, उभयलिंगीपन आदर्श है, मनुष्यों में स्थिति अलग है, और इस तरह की विकृति मुख्य रूप से यौन भेदभाव का उल्लंघन है। इस तथ्य के बावजूद कि लोगों के बीच यह घटना काफी दुर्लभ है, फिर भी हमारे समय में मानव शरीर के अनुचित विकास के जोखिम का एक निश्चित प्रतिशत है। आंकड़ों के अनुसार, एक समान विकृति दो हजार नवजात शिशुओं में से एक में होती है।

उभयलिंगी वह व्यक्ति होता है जिसके शरीर में पुरुष के जननांग और महिला के स्तन हो सकते हैं और अंडाशय के बजाय उनसे और अंडकोष से ऊतकों का मिश्रण हो सकता है। मानव शरीर की ऐसी विशेषताओं के अनुसार, लिंग का निर्धारण करना बहुत मुश्किल है, क्योंकि संकर ऊतक हार्मोन को संश्लेषित करने में सक्षम नहीं है, क्योंकि इसमें अंडे और रोम नहीं होते हैं, इसलिए उभयलिंगी प्रजनन नहीं कर सकते हैं और यौन अनिश्चितता के जीवन में नहीं रह सकते हैं। .

महिला या पुरुष प्रकार के अनुसार गोनाडों के सही गठन के साथ मिश्रित बाहरी जननांग होना भी संभव है।

पहले और दूसरे मामलों में अंतर उभयलिंगीपन की किस्मों द्वारा समझाया गया है:

• सच्चा उभयलिंगीपन;
• स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म।

ऐसा होता है कि एक व्यक्ति का जन्म लिंग और योनि दोनों के साथ होता है, यानी पूर्ण विकसित महिला और पुरुष जननांग अंगों के साथ, जबकि अंडाशय और अंडकोष दोनों होते हैं। लेकिन इन व्यक्तियों में अभी भी प्रजनन करने की क्षमता नहीं है, क्योंकि उनके जननांग निष्क्रिय हैं।

आज तक, केवल एक ही ऐसा मामला है, जिसका वर्णन द न्यूयॉर्क जर्नल ऑफ मेडिसिन में किया गया था।

एक दिलचस्प इंसान (एक उभयलिंगी) के पास पूर्ण विकसित यौन अंग, स्खलित शुक्राणु और अनुभवी मासिक धर्म था, और एक पुरुष और एक महिला दोनों के साथ सामान्य यौन संबंध रखने में भी सक्षम था। ऐसी आश्चर्यजनक घटना का खुलासा तब हुआ जब एक अट्ठाईस वर्षीय महिला को वेश्यावृत्ति के आरोप में गिरफ्तार किया गया।

स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म

स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म निम्नलिखित मामले हैं:

• जब पुरुषों और महिलाओं दोनों के जननांग इस तरह से बनते हैं कि वे बाहरी रूप से विपरीत लिंग के जननांगों के समान होते हैं, जबकि उनकी आंतरिक संरचना सामान्य होती है;
• एक उभयलिंगी महिला को भगशेफ के विकास की समस्या का सामना करना पड़ता है, यह एक विशाल आकार तक बढ़ता है, इस हद तक कि इसे लिंग के लिए गलत माना जाता है;
• उभयलिंगी पुरुषों में, अंडकोश और अंडकोष अंदर खींचे जाते हैं और दो त्वचा की परतों की तरह बन जाते हैं जो लेबिया से मिलते जुलते हैं;
• ऐसे मामले हैं जब पुरुषों ने अंडकोष के यादृच्छिक शोष के परिणामस्वरूप बाहरी महिला लक्षण दिखाए (उदाहरण के लिए, एक महिला आकृति और उपस्थिति)।

रोग के कारण

निम्नलिखित कारणों से हेर्मैफ्रोडाइट के लक्षण वाले बच्चे का जन्म हो सकता है:

कई लोगों में इस तरह की बीमारी से ठीक होने और छुटकारा पाने की इच्छा मजबूत मनोवैज्ञानिक उथल-पुथल के साथ होती है, क्योंकि वास्तव में सेक्स समायोजन एक पूरी तरह से अलग शरीर में उनका दूसरा जन्म है। एक नई क्षमता में उभयलिंगी का जीवन वास्तविक यातना हो सकता है, इसलिए इस मामले में मनोवैज्ञानिक की मदद अनिवार्य है।

हालांकि, ऐसी समस्या वाला प्रत्येक व्यक्ति गुणवत्तापूर्ण चिकित्सा देखभाल के लिए भुगतान करने में सक्षम नहीं है, इसलिए वह उभयलिंगीपन के लक्षणों के साथ जीना जारी रखता है। वह लगातार इस तरह की समस्याओं का सामना करता है: दस्तावेजों को बदलना, किसी अन्य शैक्षणिक संस्थान में स्थानांतरित करना, चिकित्सा देखभाल, आदि। और फिर भी यह बाद के जीवन से पहले एक तिपहिया की तरह लग सकता है, क्योंकि एक व्यक्ति को अपने व्यक्तित्व के बारे में सोचने के लिए अनुकूल होना चाहिए, विकसित होना चाहिए और भावना को खोना नहीं चाहिए। खुद की गरिमा।

प्रसिद्ध उभयलिंगी लोगों का जीवन

पृथ्वी पर पहले उभयलिंगी के अस्तित्व के दौरान, भाग्य उनके लिए क्रूर था। मध्य युग में, आदर्श से विचलन वाले लोगों को भगाने के अधीन किया गया था, और उभयलिंगी लोगों के साथ विशेष क्रूरता का व्यवहार किया गया था।

उदाहरण के लिए , Antide Kollas, 1559 में एक उभयलिंगी घोषित किया गया था, स्वतंत्रता से वंचित था और डॉक्टरों द्वारा जांच की गई थी। वे उसके शरीर की ऐसी असामान्य स्थिति के कारणों की व्याख्या नहीं कर सके और उस पर शैतान के साथ संबंध बनाने का आरोप लगाया गया, जिसके लिए उसे जला दिया गया था।

कुछ साल बाद, एक कानून सामने रखा गया था कि ऐसी विशेषताओं वाले लोग उन्हें दिए गए अधिकार का उपयोग कर सकते हैं और एक मांस की पसंद की घोषणा कर सकते हैं, लेकिन बाद में अपना निर्णय बदले बिना।

उभयलिंगी के प्रति दृष्टिकोण अक्सर उनके परिवार की स्थिति पर निर्भर करता था।. इसका एक उदाहरण चार्ल्स डी ब्यूमोंट, शेवेलियर डी'ऑन का जीवन है, जिसे जिनेविएव डी ब्यूमोंट और मैडेमोसेले डी'ऑन के नाम से भी जाना जाता है। यह आदमी एक छद्म उभयलिंगी था और 18 वीं शताब्दी में फ्रांस की राजनीति पर इसका महत्वपूर्ण प्रभाव था। उसने एक पुरुष का लिंग चुना, 82 साल तक जीवित रहा, और किसी भी महिला में कोई दिलचस्पी नहीं दिखाई, वही रवैया पुरुषों के प्रति था, क्योंकि उसका असली लिंग उसके लिए एक रहस्य था। इस तथ्य के बावजूद कि चार्ल्स ने राजनीति में बहुत बड़ा योगदान दिया, अज्ञात कारणों से उन्हें निष्कासित कर दिया गया और लंदन में एक महिला के रूप में रहने लगे, लेकिन शाही डॉक्टर द्वारा जांच के बाद, जिन्होंने अपनी महिला लिंग की घोषणा की, उन्हें इस शर्त पर वापस जाने की अनुमति दी गई कि वह मठवाद का व्रत लें।

19 वीं सदी में वैज्ञानिकों द्वारा उभयलिंगीपन की घटना का पता लगाने का प्रयास किया गया, लेकिन इस रोग का निदान करना आसान नहीं था। उदाहरण के लिए, एक अमीर परिवार की एक अमेरिकी, मैरी डोरोथी, को एक महिला के रूप में लाया गया था, इस तथ्य के बावजूद कि वह एक उभयलिंगी थी, और केवल जब एक वसीयत के साथ एक सवाल उठता था जिसमें एक आदमी को वारिस घोषित किया गया था, डॉक्टरों ने शुरू किया उसकी जांच करें। दो डॉक्टरों ने उसे एक महिला के रूप में, तीन को एक पुरुष के रूप में और एक को एक महिला और एक पुरुष दोनों के रूप में पहचाना। अदालत ने फैसला सुनाया कि राज्य का आधा हिस्सा मैरी डोरोथी के पुरुष आधे के कारण है।

बहुत जल्द, उभयलिंगी खुली हवा में विकृति सवारी पर लोकप्रिय हो गए। शरीर के अंगों का सार्वजनिक प्रदर्शन वर्जित था, इसलिए उभयलिंगी पुरुषों की तरह शरीर के दाहिनी ओर बाल उगाते थे, और बाईं ओर मुंडाते थे, एक महिला की उपस्थिति का प्रतिनिधित्व करने के लिए. उस समय के उल्लेखनीय उभयलिंगी कलाकार थे: डायना/एडगर, डोनाल्ड/डायना और बॉबी कॉर्क।

1966 में, हेर्मैफ्रोडाइट बिल रुस्कम, जो बाद में एक महिला बन गई और रेने रिचर्ड्स नाम लिया, बड़े खेल और अपने स्वयं के अधिकारों की निंदनीय रक्षा के लिए प्रसिद्ध हो गई, क्योंकि कई प्रतिभागियों के लिंग के बेमेल का विषय था। एथलेटिक्स प्रतियोगिता उठाई गई, जिसके कारण यूरोपीय खेल महासंघ ने विशेष परीक्षण करने का निर्णय लिया। अपमानजनक प्रक्रिया से नहीं गुजरने के लिए, कई एथलीटों ने प्रतियोगिताओं में भाग लेना बंद कर दिया, बाकी आसानी से सहमत हो गए, यह मानते हुए कि उभयलिंगीपन की कोई भी अभिव्यक्ति उन्हें केवल लोकप्रियता देगी।

रेनी रिचर्ड्स ने भी एक टेनिस टूर्नामेंट में भाग लेने का फैसला किया, लेकिन उन्होंने प्रतियोगिता में प्रतिभागियों के वास्तविक लिंग का निर्धारण करने वाले परीक्षणों को लेने से इनकार कर दिया और मामले को अदालत में लाया। हालांकि, उसे अभी भी एक परीक्षा से गुजरना पड़ा, क्योंकि यह एक शारीरिक परीक्षा तक सीमित नहीं थी और केवल मौखिक श्लेष्म में गुणसूत्र कोशिकाओं के विश्लेषण के परिणामों पर आधारित थी। रेने रिचर्ड्स के माप प्रभावशाली थे: 80 किलोग्राम वजन और 185 सेंटीमीटर ऊंचाई; अपनी शारीरिक फिटनेस और सहनशक्ति के कारण, वह पुरुष और महिला दोनों खिलाड़ियों के लिए एक उत्कृष्ट प्रतिद्वंद्वी थीं, और उन्होंने अपने खेल जीवन में जबरदस्त सफलता हासिल की।

हमारे समय का एक अन्य प्रसिद्ध उभयलिंगी दक्षिण अफ्रीकी धावक कास्टर सेमेन्या है, जिन्होंने अंतरराष्ट्रीय प्रतियोगिताओं से उभयलिंगी लोगों पर प्रतिबंध लगाने के अमेरिकी संघ के फैसले का विरोध किया था। परीक्षणों की एक श्रृंखला के बाद, उसे अभी भी एक महिला के रूप में वर्गीकृत किया गया था, उसने प्रतिस्पर्धा की और लंबे समय तक किसी ने भी उसके शरीर की विशेषताओं को महत्व नहीं दिया।

सबसे बड़ा घोटाला 19 अगस्त, 2009 को हुआ, जब कास्टर सेमेन्या ने बर्लिन में विश्व चैंपियनशिप में 800 मीटर में स्वर्ण पदक जीता; कई लोगों ने एथलीट की महिला आकृति की अनुपस्थिति के साथ-साथ पुरुष चेहरे की विशेषताओं पर ध्यान आकर्षित किया। लेकिन सब कुछ के बावजूद, प्रसिद्ध धावक ने एक एथलीट के रूप में अपनी स्थिति को मजबूत किया है और हाल के वर्षों में खेल में सबसे प्रसिद्ध उभयलिंगी बन गया है।

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दुर्लभ मामलों में, बच्चे अस्पष्ट रूप से विभेदित प्राथमिक यौन विशेषताओं के साथ पैदा होते हैं। ऐसी स्थिति में, एक नाजुक चिकित्सा दृष्टिकोण अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि लिंग आत्म-जागरूकता की भावना को आकार देने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। लैंगिक विभेदीकरण भ्रूण में होने वाले शारीरिक परिवर्तनों की प्रक्रिया है, जिसके परिणामस्वरूप यह नर या मादा प्राथमिक यौन विशेषताओं को प्राप्त कर लेता है। आमतौर पर यह प्रक्रिया एक दिशा में विकसित होती है।

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फोटो गैलरी: उभयलिंगी: प्रजनन अंगों की संरचना

हालांकि, कभी-कभी यौन भेदभाव परेशान हो सकता है, और जन्म के समय बच्चे के लिंग का निर्धारण करना मुश्किल हो सकता है। उभयलिंगी, प्रजनन अंगों की संरचना - एक बच्चे को क्या हो सकता है?

मूल शर्तें

शब्द "हेर्मैफ्रोडाइट" का उपयोग एक ऐसे व्यक्ति का वर्णन करने के लिए किया जाता है जिसमें महिला और पुरुष दोनों विशेषताएं होती हैं। कुछ जानवरों की प्रजातियों में, यह आदर्श है। मनुष्यों में, यह विकृति यौन भेदभाव के उल्लंघन को संदर्भित करती है।

उभयलिंगीपन

शब्द "हेर्मैफ्रोडाइट" प्राचीन ग्रीक पौराणिक कथाओं के अनुसार, एक महिला अप्सरा के साथ एक शरीर में एकजुट होकर, हेमीज़ और एफ़्रोडाइट के पुत्र भगवान के नाम से आया है। चिकित्सा में, इस शब्द का प्रयोग कुछ प्रकार की इंटरसेक्स स्थितियों को संदर्भित करने के लिए किया जाता है:

सच्चा उभयलिंगीपन

यह भ्रूण में नर और मादा दोनों प्रजनन अंगों के विकास की विशेषता है। ऐसे व्यक्ति में नर और मादा दोनों गोनाड होते हैं, और कुछ मामलों में, एक संयुक्त सेक्स ग्रंथि (ओवोटेस्टिस), जिसमें अंडाशय और अंडकोष के ऊतक तत्व होते हैं। सच्चा उभयलिंगीपन बहुत दुर्लभ है। विश्व चिकित्सा साहित्य में ऐसे लगभग 400 मामलों का ही वर्णन है। इन रोगियों ने आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों की संरचना में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता दिखाई। हालाँकि, अधिकांश नवजात हेर्मैफ्रोडाइट्स में अधिक स्पष्ट पुरुष विशेषताएं थीं।

उभयलिंगी

स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म

यह मिश्रित बाह्य जननांग की उपस्थिति की विशेषता है, जबकि गोनाड नर या मादा प्रकार के अनुसार सही ढंग से बनते हैं।

स्यूडोहर्माबूडिटिज्म

स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म रोग संबंधी स्थितियों का एक समूह है जिसमें एक व्यक्ति में दोनों लिंगों के बाहरी लक्षण होते हैं, और पुरुष या महिला प्रकार के अनुसार गोनाड बनते हैं। ऐसे लोगों में या तो अंडकोष या अंडाशय होते हैं, और दोनों एक ही समय में नहीं होते हैं। स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म एक काफी दुर्लभ बीमारी है, लेकिन यह सच्चे उभयलिंगीपन की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज़्म के दो मुख्य प्रकार हैं: नर और मादा। महिला उभयलिंगीपन में, बढ़े हुए लेबिया और भगशेफ अंडकोश और लिंग के समान होते हैं।

कारण

पुरुष स्यूडोहर्मैफ्रोडाइट्स का यौन द्वंद्व कई कारणों से हो सकता है, उदाहरण के लिए, भ्रूण के विकास (गोनैडल डिसजेनेसिस) की अवधि में वृषण के गठन का उल्लंघन, टेस्टोस्टेरोन के लिए शरीर के ऊतकों की असंवेदनशीलता, और एंजाइम की कमी जो सुनिश्चित करती है टेस्टोस्टेरोन के लिए ऊतकों की प्रतिक्रिया।

महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म

महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडाइट्स में एक महिला गुणसूत्र सेट (46, XX) होता है, लेकिन उनके बाहरी जननांग आंशिक रूप से या पूरी तरह से पुरुष प्रकार के अनुसार बनते हैं। उनके पास एक हाइपरट्रॉफाइड भगशेफ हो सकता है जो एक लिंग जैसा दिखता है। योनि खोलना अक्सर बंद रहता है। मर्दाना उपस्थिति आमतौर पर भ्रूण के विकास के दौरान अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा पुरुष हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन के कारण होती है।

एंजाइम की कमी

इस असामान्य बीमारी का कारण अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एंजाइमों के उत्पादन का उल्लंघन हो सकता है, सबसे अधिक बार 21-हाइड्रॉक्सिलेज़। यह एंजाइम दो आवश्यक अधिवृक्क हार्मोन, कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के उत्पादन के लिए आवश्यक है। 21-हाइड्रॉक्सिलेज की कमी के साथ, ये हार्मोन अपर्याप्त मात्रा में उत्पन्न होते हैं। शरीर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन को बढ़ाकर हार्मोनल असंतुलन पर प्रतिक्रिया करता है, जो बदले में अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य को उत्तेजित करता है।

पुरुष सेक्स हार्मोन

एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के स्तर में वृद्धि के साथ, अधिवृक्क ग्रंथियां सक्रिय हो जाती हैं, अन्य पुरुष सेक्स हार्मोन - एण्ड्रोजन के बीच उत्पादन करती हैं। इनके प्रभाव में स्त्री के शरीर में पुरुष लक्षण प्रकट होते हैं। इन असामान्यताओं वाले बच्चों को जीवन भर कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन एनालॉग्स के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है। हालांकि, लापता एंजाइम को फिर से भरना असंभव है। यदि किसी बच्चे में यौन द्वैत है, तो यह निर्णय लिया जाना चाहिए कि वह पुरुष होगा या महिला। इस मामले में, बच्चे के हितों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। यौन द्वैत होता है, यह जन्म के समय से ही स्पष्ट है। इसलिए, तत्काल उपाय करना बेहद जरूरी है। उभयलिंगी बच्चे के असामयिक उपचार से उसे और उसके माता-पिता दोनों के लिए गंभीर समस्याएँ हो सकती हैं। उपयुक्त उपचार आमतौर पर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निर्धारित किया जाता है।

लड़का है या लड़की?

सभी माता-पिता जानना चाहते हैं कि उनका नवजात शिशु किस लिंग का है। जब इस बारे में संदेह हो, तो त्वरित उत्तर नहीं दिया जाना चाहिए। हालांकि, स्वास्थ्य कर्मियों के लिए माता-पिता के मुख्य प्रश्न का उत्तर न देना मुश्किल हो सकता है - उन्हें यह कहने के लिए मजबूर किया जाता है कि यह लड़का है या लड़की।

उभयलिंगी

निर्णय में देरी

कठिनाई इस तथ्य में भी है कि जन्म के तुरंत बाद किए गए लिंग पर निर्णय बाद में बदलना बहुत मुश्किल होता है। शुरू से ही माता-पिता और रिश्तेदार लड़के और लड़कियों के साथ अलग व्यवहार करते हैं। यह अंतर तुरंत स्पष्ट हो जाता है - उदाहरण के लिए, नवजात लड़कों को नीले रंग के कपड़े पहनाए जाते हैं, और लड़कियों को - गुलाबी रंग में। इसके अलावा, अपने लिंग के बारे में एक बच्चे की जागरूकता लगभग डेढ़ साल में बनती है। इसलिए, कुछ मामलों में जल्दबाजी और गलत निर्णय लेने की तुलना में सेक्स की घोषणा को स्थगित करना बेहतर है।

मनोवैज्ञानिक परिणाम

डॉक्टरों और रोगियों को भविष्य के बारे में सोचना चाहिए और इस बात को ध्यान में रखना चाहिए कि किसी व्यक्ति की अपनी उपस्थिति के प्रति आलोचनात्मक रवैया - और विशेष रूप से लिंग के प्रति - गंभीर मनोवैज्ञानिक परिणाम दे सकता है।

बचपन

उभयलिंगी बच्चे इस बात से अवगत हो सकते हैं कि जब वे स्कूल में अपने साथियों के साथ सामूहीकरण करना शुरू करते हैं तो वे अलग होते हैं। वे अपने यौन द्वैत के बारे में अपने माता-पिता की चिंताओं को भी नोटिस कर सकते हैं।

तरुणाई

यौवन प्रत्येक व्यक्ति के लिए एक महत्वपूर्ण विकासात्मक अवस्था है। इस उम्र में लिंग पहचान या उपस्थिति से संबंधित समस्याएं सर्वविदित हैं और बहुत दर्दनाक हो सकती हैं। उभयलिंगी में, यौवन और भी कठिन हो सकता है। उनमें से कुछ युवावस्था में देरी कर सकते हैं। अन्य लोग शरीर में ध्यान देने योग्य परिवर्तनों के बारे में चिंतित हो सकते हैं, जैसे कि चेहरे के बालों का बढ़ना और एक लड़की में भगशेफ का बढ़ना, एक लड़के में स्तन ग्रंथियों का विकास।

लिंग स्थापना

उभयलिंगी का लिंग चुनने के बारे में निर्णय लेने से पहले, डॉक्टर को माता-पिता के साथ विस्तार से चर्चा करनी चाहिए कि बच्चे के लिए सबसे अच्छा क्या है। एक उभयलिंगी बच्चे के संबंध में कार्रवाई की सही रणनीति में उसके लिंग के बारे में जल्दबाजी में बयान देने से बचना शामिल है।

परिषद

प्रत्येक रोगी के लिए, बाल रोग विशेषज्ञों के साथ-साथ विशेष विशेषज्ञों की भागीदारी के साथ एक परामर्श आयोजित किया जाता है। आनुवंशिक अध्ययन और अल्ट्रासाउंड परिणामों के आधार पर, बच्चे के लिए सबसे स्वीकार्य लिंग निर्धारित किया जाता है। अल्ट्रासाउंड परीक्षा आंतरिक अंगों के दृश्य की अनुमति देती है, जैसे कि गर्भाशय या अंडकोष जो सामान्य स्थिति तक नहीं पहुंचे हैं। माता-पिता अक्सर कई तरह की भावनाओं का अनुभव करते हैं: सदमा, लाचारी, जलन या डर। इस कठिन परिस्थिति में माता-पिता के साथ गहन चर्चा और बातचीत की आवश्यकता होती है।

निर्णय लेना

डॉक्टर कभी-कभी यह तय करने में एक दिन से अधिक समय लेते हैं कि कौन सा लिंग बच्चे के लिए सबसे उपयुक्त है। साथ ही, माता-पिता की चिंताओं को देखते हुए, इसमें यथासंभव कम समय लगना चाहिए। जब तक अंतिम निर्णय नहीं हो जाता, तब तक कोई जन्म प्रमाण पत्र जारी नहीं किया जा सकता है। अंतिम निष्कर्ष तक, बच्चे के संबंध में सभी इच्छुक पार्टियों (दोस्तों और रिश्तेदारों सहित) को लिंग का संकेत देने वाले शब्दों का उपयोग करने से बचना चाहिए, जैसे कि "वह" या "वह"।

माता - पिता का दख़ल

बच्चे के लिंग के संबंध में अंतिम निर्णय माता-पिता के साथ संयुक्त रूप से किया जाता है। यह गुणसूत्र सेट, आनुवंशिकता, एंजाइम गतिविधि, साथ ही शरीर की शारीरिक रचना और शरीर विज्ञान की विशेषताओं को ध्यान में रखता है। इस जानकारी को रिश्तेदारों के मन तक पहुंचाना मुश्किल हो सकता है। हालाँकि, यह इस समस्या को हल करने में शामिल विशेषज्ञों पर निर्भर है कि वे सहानुभूति और सहानुभूति दिखाते हुए मुख्य बिंदुओं को यथासंभव स्पष्ट रूप से बताएं। अंतिम निर्णय सेक्स का चुनाव होना चाहिए जिसके साथ बच्चा जीवन भर सुरक्षित रूप से रह सके। अधिक बार, विशेषज्ञ एक बच्चे को एक लड़की के रूप में पालने की सलाह देते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि महिला हेर्मैफ्रोडाइट्स के लिए प्लास्टिक सर्जरी की मदद से पुरुष सेक्स के बाहरी संकेतों को ठीक करना आसान है। एक नियम के रूप में, भविष्य में वे सफलतापूर्वक महिलाओं के रूप में समाज में फिट होते हैं। नारीकृत लड़का काफी अलग है, जिसकी उपस्थिति उसे मर्दाना विशेषताओं को देने के लिए पर्याप्त रूप से बदलना मुश्किल है। इसलिए, ऐसे बच्चे को एक लड़की के रूप में पालना बेहतर है। भविष्य में, वह एक साधारण लड़की की तरह दिखेगा, और बाद में एक महिला की तरह (हालांकि, वह बच्चे पैदा नहीं कर पाएगी)। कायदे से, बच्चे का जन्म प्रमाण पत्र महिला लिंग का संकेत देगा। यदि ऐसा निर्णय लिया जाता है, तो सभी वृषण ऊतक हटा दिए जाते हैं। सबसे पहले, क्योंकि अंडकोष टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन कर सकता है, जिससे कुछ पुरुष विशेषताओं (उदाहरण के लिए, चेहरे के बालों की वृद्धि) की अभिव्यक्ति हो सकती है। दूसरे, बाद की उम्र में वृषण ऊतक में ट्यूमर संबंधी परिवर्तन देखे जा सकते हैं। यदि एक उभयलिंगी बच्चे को एक लड़के के रूप में पालने का निर्णय लिया जाता है और उसका लिंग (माइक्रोपेनिस) बहुत छोटा है, तो उपचार जल्द से जल्द शुरू होना चाहिए। इस प्रकार, यह हासिल करना संभव है कि जैसे-जैसे वह बड़ा होगा, वह आदर्श के करीब एक पुरुष उपस्थिति बनाएगा।

आगे देख रहा

कोई भी निर्णय लेते समय, भविष्य के बारे में सोचना आवश्यक है, यह मानते हुए कि भविष्य में बच्चा किस तरह का जीवन व्यतीत करेगा और वह समाज में कैसे अनुकूल होगा।

अनुदेश

उभयलिंगीपन किसी व्यक्ति को किसी विशेष लिंग के लिए निर्दिष्ट करने में कठिनाइयों का कारण बनता है। यह इंटरसेक्सिज्म का एक रूप है। Hermaphroditism प्राचीन काल से जाना जाता है। यह घटना पूर्व और पश्चिम में आम मान्यताओं के आधार पर है।

उनमें से एक के अनुसार, हेमीज़ और एफ़्रोडाइट का असाधारण सौंदर्य का पुत्र था, उसका नाम हेर्मैफ्रोडाइट था। जब युवक पंद्रह वर्ष का था, तो अप्सरा सलमानियों ने उसे जोश से चाहा, लेकिन उसका प्यार आपसी नहीं था। अप्सरा असंगत थी और, उसके अनुरोध पर, देवताओं ने उसे उभयलिंगी के साथ एकजुट किया, एक समान-लिंग प्राणी का निर्माण किया।

यदि हम चिकित्सा की दृष्टि से उभयलिंगीपन पर विचार करें, तो यहाँ कुछ खास नहीं है, कम से कम हमारे समय में। ऐसे भ्रूण का विकास सामान्य बच्चे के विकास से अलग नहीं होता है। हालांकि, पहले से ही जीवन के छठे सप्ताह में, दो प्रजनन प्रणालियों पर विचार किया जा सकता है - नर और मादा।

गर्भ में अपने विकास के अंत की ओर, एक नौ महीने के पुरुष भ्रूण में सामान्य प्रोस्टेट ग्रंथि के बजाय गर्भाशय, तथाकथित "पुरुष गर्भाशय" का एक मूल भाग विकसित होता है। अंडकोष अंडाशय से मेल खाते हैं, वीर्य पुटिका फैलोपियन ट्यूब से, और भगशेफ एक अविकसित सदस्य है।

प्राचीन काल से, उभयलिंगी को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है। पहली महिला उभयलिंगी हैं, जो कि androgyny की अभिव्यक्ति है। और, तदनुसार, पुरुषों की, तथाकथित गिनंद्रिया।

इसके अलावा, हेर्मैप्रोडिटिज़्म लेटरलिस प्रकार के अनुसार विकसित हो सकता है, अर्थात पुरुष शरीर के अंग एक तरफ होते हैं, और महिला विपरीत दिशा में। एक प्रकार का ट्रांसवर्सलिस भी होता है, जब आंतरिक अंग एक प्रकार के होते हैं, और बाहरी अंग दूसरे से मेल खाते हैं।

इस तथ्य के बावजूद कि हमारे समाज में हेर्मैप्रोडिटिज़्म को एक विकृति माना जाता है, यह समझा जाना चाहिए कि हम में से प्रत्येक में एक प्रकार का दोहरा सिद्धांत है जो हमारे अपने स्वभाव के विपरीत है। अजीब तरह से पर्याप्त है, लेकिन प्राचीन काल में, उभयलिंगीवाद बहुत सम्मानजनक था। इस घटना को गाथागीत और कविताओं में गाया गया था, कई देवता उभयलिंगी थे। इसलिए, किसी को यह नहीं सोचना चाहिए कि इस विकृति वाले लोग हमसे भी बदतर हैं।

उभयलिंगीपन का उपचार सख्ती से व्यक्तिगत है। लिंग चुनते समय, महिला या पुरुष शरीर के कार्यात्मक प्रसार को ध्यान में रखा जाता है। मूल रूप से, बाहरी जननांग अंगों पर ऑपरेशन किए जाते हैं, लेकिन उभयलिंगीपन के पूर्ण उन्मूलन के लिए ऑपरेशन के मामले हैं। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, विशेषज्ञों द्वारा निरंतर निगरानी आवश्यक है, लेकिन सामान्य तौर पर रोग का निदान अनुकूल है। दुर्भाग्य से, ऐसे मामले में बच्चे पैदा करना असंभव है।

उभयलिंगी मछली हैं जिनमें नर और मादा दोनों यौन लक्षण होते हैं। अपने आप में, उभयलिंगी महिला और पुरुष यौन विशेषताओं के साथ-साथ प्रजनन के लिए अंगों के एक जीवित जीव में एक साथ (या अनुक्रमिक) उपस्थिति है।

उभयलिंगी मछली भी हैं जो अपने जीवन की शुरुआत में नर होते हैं, और बाद में अपने प्रजनन तंत्र के कार्डिनल कायापलट से गुजरते हैं, पूरी तरह कार्यात्मक मादा में बदल जाते हैं। यहां हम पहले से ही प्रोटोएंड्रिक उभयलिंगीवाद के बारे में बात कर रहे हैं। उदाहरण के लिए, समुद्री बास परिवार के प्रतिनिधियों में उभयलिंगीपन का यह रूप है। समुद्री मछलियाँ ऐसे परिवर्तनों का एक आकर्षक उदाहरण के रूप में काम कर सकती हैं: सभी नर उम्र के साथ मादा में बदल जाते हैं।

हालांकि, कुश्ती परिवार में, रिवर्स प्रक्रिया भी देखी जाती है: यदि आवश्यक हो, तो महिलाएं भी गायब पुरुषों की जगह ले सकती हैं। ऐसा तब होता है जब किसी पुरुष को कुश्ती के समूह से निकाल दिया जाता है। इस मामले में, सबसे मजबूत महिला पुरुष के व्यवहार का प्रदर्शन करना शुरू कर देगी, और दो सप्ताह के बाद उसकी प्रजनन प्रणाली नाटकीय रूप से बदल जाती है, जिससे पुरुष रोगाणु कोशिकाओं का उत्पादन शुरू हो जाता है।

मछली का उभयलिंगीपन न केवल प्राकृतिक हो सकता है, बल्कि कृत्रिम भी हो सकता है, जो किसी भी रसायन के प्रभाव में होता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, यूएस जियोलॉजिकल सर्वे के अमेरिकी वैज्ञानिक, जिन्होंने बड़ी अमेरिकी नदियों के घाटियों का अध्ययन किया, इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि कुछ अमेरिकी नदियों में उत्परिवर्ती मछलियां दिखाई दीं, जो उभयलिंगी जीव हैं। यह पता चला कि उत्परिवर्ती उभयलिंगी छोटे मुंह और लार्गेमाउथ बास दोनों हैं। वैज्ञानिकों ने इन मछलियों के मुख्य आवासों की पहचान की है: मिसिसिपी, याम्प, कोलंबिया, कोलोराडो, पी डी, रियो ग्रांडे, कोलोराडो, अपलाचिकोल नदियाँ।

यूएस स्टेट जियोलॉजिकल रिसर्च सेंटर के जीवविज्ञानी आश्वस्त हैं कि यह घटना इन मछलियों के प्राकृतिक जीवन से संबंधित नहीं है। उनके अनुसार, एक संदेह है कि इन प्राणियों के हार्मोनल पुनर्गठन उनके शरीर में रासायनिक संकेतों के भटकाव के प्रभाव में हुआ था। यह ध्यान देने योग्य है कि कुछ वैज्ञानिक जिन्होंने पहले दावा किया था कि ये मछली विभिन्न रसायनों के प्रभाव में अपना लिंग बदलती हैं, उन्हें प्रभावित करने वाले अन्य कारकों की संभावना को बाहर नहीं करते हैं, क्योंकि इनमें से कुछ जीव आम तौर पर काफी स्वच्छ जल निकायों में पाए जाते थे।

उभयलिंगीपन (उभयलिंगी; सिन.: उभयलिंगीपन, इंटरसेक्सिज्म, उभयलिंगीपन) - एक ही व्यक्ति में दोनों लिंगों के संकेतों की उपस्थिति।

ग्रीक में, हेमीज़ और एफ़्रोडाइट के पुत्र की पौराणिक कथा, सुंदर युवक हेर्मैफ्रोडाइट को स्रोत सल्माकिडा की अप्सरा से प्यार हो गया; देवताओं ने उसके साथ शाश्वत मिलन के लिए उसकी भावुक दलीलों पर ध्यान दिया, उनके शरीर एक में विलीन हो गए, जिससे एक उभयलिंगी प्राणी बन गया।

लिंग का निर्धारण करने वाले घटक हैं: सेक्स क्रोमोसोम का एक सेट, गोनाड के जनक तत्व, शरीर में सेक्स हार्मोन की सामग्री, माध्यमिक यौन विशेषताएं, आंतरिक और बाहरी जननांग, मनो-यौन अभिविन्यास (लिंग देखें)। व्यापक अर्थ में, यदि विषय के लिंग का कोई भी घटक बाकी से मेल नहीं खाता है, तो इसे उभयलिंगी के समूह के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। व्यवहार में, उभयलिंगी बाहरी जननांग की उभयलिंगी संरचना वाले विषय कहलाते हैं; यौन विकास के विकृति विज्ञान के अन्य सभी रूपों को "इंटरसेक्स", या "इंटरसेक्सुअलिटी" (इंटरसेक्स देखें) की अवधारणा में जोड़ा जाता है।

जी। एक जन्मजात विकृति है, ज्यादातर मामलों में आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है। गुणसूत्रों के सेट में मात्रात्मक या गुणात्मक विकारों के साथ, गोनाडों का गठन भी बाधित होता है: वे बिल्कुल भी नहीं बनते हैं (गोनाडल एगेनेसिस) या दोनों लिंगों (सच्चे, गोनाडल, जी) के जनन संरचनाएं होते हैं, शारीरिक रूप से, रूपात्मक और कार्यात्मक रूप से अवर।

यह ज्ञात है कि पैरामेसोनफ्रिक नलिकाएं महिला, मेसोनेफ्रिक - पुरुष आंतरिक जननांग अंगों के अग्रदूत हैं। पैरामेसोनफ्रिक नलिकाओं का शोष सामान्य भ्रूण अंडकोष के प्रभाव में होता है; उनकी अनुपस्थिति या विफलता (डिसजेनेसिस) में, अंडाशय की उपस्थिति की परवाह किए बिना, पैरामेसोनफ्रिक नलिकाएं गर्भाशय में बनती हैं, फैलोपियन ट्यूब योनि वाल्ट में। इस प्रकार, महिला आंतरिक जननांग अंगों का विकास गोनैडल एगेनेसिस (गोनाडल डिसजेनेसिस देखें), टेस्टिकुलर डिसजेनेसिस के साथ होगा। मेसोनेफ्रिक नलिकाएं पुरुष आंतरिक जननांग अंगों में विकसित होती हैं, जिसके लिए हार्मोनल रूप से सक्रिय अंडकोष की उपस्थिति की आवश्यकता होती है: उनकी अनुपस्थिति में, वे शोष (एक अंडाशय की उपस्थिति की परवाह किए बिना) करते हैं। बाह्य जननांग केवल 12वें और 20वें सप्ताह के बीच भ्रूण में एण्ड्रोजन के एक निश्चित स्तर की कार्रवाई के तहत मर्दानाकरण से गुजरते हैं। उनके लिए लक्ष्य ऊतकों की सामान्य संवेदनशीलता की स्थिति में भ्रूणजनन। यदि एण्ड्रोजन के संपर्क में नहीं है, तो भ्रूण के आनुवंशिक और गोनाडल लिंग की परवाह किए बिना, बाहरी जननांग अंग एक तटस्थ (महिला) प्रकार की संरचना बनाए रखते हैं।

12वें और 20वें सप्ताह के बीच पुरुष भ्रूण में एण्ड्रोजन की कमी। भ्रूणजनन या महिला भ्रूण में उनकी अधिकता बाहरी जननांग के अधूरे मर्दानाकरण द्वारा प्रकट होती है, उदाहरण के लिए, लिंग का अविकसित होना और अंडकोश की थैली (चित्र।)

भेद जी सच (गोनाडल) और झूठा (विषय के गोनाडल सेक्स के विपरीत संकेतों की उपस्थिति)।

ट्रू जी. एक दुर्लभ बीमारी है. विश्व साहित्य में 146 सच्चे उभयलिंगी वर्णित हैं [ओवर्सिर (के. ओवरज़ियर), 1961]।

False G. में यौन विकास के सभी प्रकार के वृषण और एक्सट्रैजेनिटल (अधिवृक्क, दवा, आदि) जन्मजात विकृति शामिल हैं, जिनमें से प्रत्येक में एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​विशेषता है (स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म देखें)।

सच जी।, साहित्य के अनुसार, सेक्स क्रोमोसोम (46 XX) के महिला सेट की विशेषता है, मोज़ेक के विभिन्न रूप पाए जाते हैं; गुणसूत्रों का पुरुष समूह (46 XY) दुर्लभ है।

मॉर्फोल, नर (सीनिफरस नलिकाओं) और मादा (कूप) के गोनाडों की जनन संरचनाओं को एक गोनाड (ओवोटेस्टिस) में समूहीकृत किया जा सकता है। दूसरा गोनाड उभयलिंगी (अंडाशय या वृषण) या उभयलिंगी भी हो सकता है। एक तरफ अंडाशय और दूसरी तरफ एक अंडकोष का संयोजन हो सकता है।

ट्रू हेर्मैफ्रोडाइट्स में आमतौर पर एक गर्भाशय, ट्यूब, योनि फोर्निक्स होता है। एक तरफ अंडकोष की उपस्थिति में, शेष अंडाशय की तरफ से गर्भाशय गेंडा ("गर्भाशय का आधा") बनता है। माध्यमिक यौन विशेषताओं में आमतौर पर दोनों लिंगों के तत्व होते हैं: आवाज का कम समय, मिश्रित प्रकार की आकृति, कम या ज्यादा विकसित स्तन ग्रंथियां और पुरुष-प्रकार के बाल।

परिपक्व उम्र के हेर्मैफ्रोडाइट्स के विशाल बहुमत में, गोनाड का डिम्बग्रंथि हिस्सा कार्यात्मक रूप से प्रबल होता है, जो मासिक धर्म की उपस्थिति से प्रकट होता है।

डिम्बग्रंथि भाग में, पीले शरीर का हिस्टोलॉजिकल रूप से पता लगाया जाता है, और वृषण भाग में, इसके विपरीत, नलिकाओं के प्रगतिशील हाइलिनोसिस। साहित्य में विश्वसनीय रूप से जांचे गए हेर्मैफ्रोडाइट्स से गर्भाधान का वर्णन नहीं किया गया है, हालांकि गर्भाशय और ओव्यूलेशन की उपस्थिति ऐसी संभावना का संकेत देती है।

लेटने के लिए महत्वपूर्ण में से एक। जी पर क्रियाओं का एक मंजिल का परिचालन परिवर्तन है। रोगियों की इच्छा और उसके बाद के सामाजिक अनुकूलन को ध्यान में रखते हुए, इस तरह के सर्जिकल हस्तक्षेप उचित उम्र में किए जा सकते हैं। 3-4 साल की उम्र के बच्चों में लिंग परिवर्तन से मनोवैज्ञानिक परेशानी नहीं होती है।

4-10 वर्ष की आयु में, इस तरह के परिवर्तन को सहन करना कठिन होता है, क्योंकि आमतौर पर इस उम्र में लिंग की चेतना दृढ़ता से स्थापित होती है, और यौन क्रिया के अर्थ में सेक्स की अवधारणा अभी तक मौजूद नहीं है। इसलिए, बच्चों के लिए लिंग परिवर्तन की आवश्यकता को समझाना और उचित ठहराना मुश्किल है। वे तेजी से नकारात्मक हैं, ऑपरेशन के बाद लंबे समय तक अपनी पुरानी आदतों और व्यवहार को बनाए रखते हैं (कपड़े बदलना नहीं चाहते हैं, आदि)। यौवन से, बच्चों को अपनी अंतर्लैंगिकता का एहसास होने लगता है और वे और भी कमजोर हो जाते हैं। अक्सर वे स्वयं लिंग निर्धारण पर जोर देते हैं। कम उम्र (16-17 वर्ष) में यह समस्या सावधानीपूर्वक छिपी और दबी हुई यौन प्रवृत्तियों के उद्भव के संबंध में जटिल है (आमतौर पर उस मंजिल के संबंध में विषमलैंगिक, क्रॉम में रोगी को लाया गया था)।

सामान्य तौर पर, 16-20 वर्ष की आयु के रोगियों में, एक महिला से एक पुरुष में परिवर्तन के लिए मनोवैज्ञानिक अनुकूलन तब आसान होता है जब एक पुरुष एक महिला में बदल जाता है (पुरुष व्यवहार की विशेषताएं अधिक आसानी से प्राप्त हो जाती हैं)। सामाजिक कारणों से बड़ी उम्र में लिंग परिवर्तन मुश्किल है: अधिकांश रोगियों ने एक निश्चित विशेषता, सामाजिक स्थिति आदि हासिल कर ली है।

लिंग चुनते समय, गोनाड के कार्यात्मक प्रसार (महिला या पुरुष भाग) को ध्यान में रखा जाता है। बाहरी जननांग अंगों के पुनर्निर्माण के लिए प्लास्टिक सर्जरी करके, यदि संभव हो तो, चुने हुए लिंग के विपरीत, गोनाड के तत्वों को हटा दिया जाता है।

उभयलिंगीपन में मानसिक विकार

गंभीर मनोविकृति और सकल बौद्धिक गिरावट दुर्लभ हैं। हेर्मैफ्रोडाइट्स का बौद्धिक विकास आमतौर पर आदर्श से महत्वपूर्ण विचलन के बिना होता है, हालांकि गहरे ओलिगोफ्रेनिया (बेवकूफ और मूर्खता तक) के साथ हेर्मैफ्रोडाइट्स के अलग-अलग विवरण हैं। बच्चों के समान व्यवहार वाले इन रोगियों में मानसिक अपरिपक्वता (मानसिक शिशुवाद) अधिक बार देखी जाती है।

जी की काफी विशेषता व्यक्तित्व में बदलाव है, जो, जाहिरा तौर पर, न केवल अंतःस्रावी प्रभावों के कारण होता है, बल्कि उस स्थिति के लिए भी होता है जिसमें ऐसे रोगी खुद को पाते हैं। कभी-कभी, बचपन से ही, वे "शर्मनाक हीनता" की चेतना के कारण चरित्र लक्षण स्थापित करते हैं। उम्र के साथ, ऐसे रोगी जीवन और समाज से अकेला और अलग-थलग महसूस करते हैं। यह अवसादग्रस्तता प्रतिक्रियाओं और आत्महत्या की प्रवृत्तियों के उद्भव के लिए उपजाऊ जमीन बनाता है, विशेष रूप से वे जो स्थितिजन्य रूप से निर्धारित होते हैं।

सामान्य तौर पर, हेर्मैफ्रोडाइट्स के मानस को संपर्क, नम्रता और एक ही समय में सतर्कता, शर्म, आक्रोश, भेद्यता की विशेषता होती है, कभी-कभी दूसरों के प्रति शत्रुता और एकमुश्त शत्रुता के साथ संयुक्त।

मानसिक गोदाम और जी पर गोनाड के प्रकार के बीच प्रत्यक्ष निर्भरता नोट नहीं की जाती है। ऐसे मामले हैं जब एक ही रोगी के जीवन के दौरान मानसिक गोदाम और यौन अभिविन्यास बदल गया है। हेर्मैफ्रोडाइट्स के मानसिक गोदाम के निर्माण में एक महत्वपूर्ण, और कभी-कभी निर्णायक भूमिका शिक्षा की स्थितियों द्वारा निभाई जाती है।

हेर्मैफ्रोडाइट्स में होने वाले साइकोस में आमतौर पर लंबी अवसादग्रस्तता की स्थिति होती है, कम अक्सर अवसादग्रस्तता और उत्पीड़न के भ्रम के साथ अवसादग्रस्तता-पागल मनोविकार।

जी के रोगियों में गंभीर मानसिक विकारों के उपचार में अन्य मानसिक रूप से बीमार रोगियों के उपचार की तुलना में कोई अंतर नहीं है: एंटीडिप्रेसेंट, "बड़े" और "छोटे" ट्रैंक्विलाइज़र का उपयोग किया जाता है। व्यक्तित्व परिवर्तन के सुधार में, चिकित्सा और शैक्षणिक प्रभाव विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं।

उभयलिंगीपन का फोरेंसिक चिकित्सा महत्व

जी. की परीक्षा एक प्रकार के न्यायालय का प्रतिनिधित्व करती है - चिकित्सा। विवादास्पद यौन स्थितियों का अध्ययन (देखें। यौन स्थितियां विवादास्पद हैं)। यह परीक्षा जांच, जांच और अदालत के निकायों के आदेश से की जाती है। जी की परीक्षा का कारण निम्नलिखित मामले हैं: सैन्य सेवा के लिए फिटनेस का निर्धारण, विशेष शैक्षणिक संस्थानों में प्रवेश, पहचान दस्तावेज प्राप्त करना, अपमान और यौन अपराधों के मामलों की जांच करना। जी. की परीक्षा गुजारा भत्ता, तलाक के दावों पर विचार के संबंध में नियुक्त की जा सकती है (उदाहरण के लिए, यदि सामान्य संभोग असंभव है, तो गर्भ धारण करने या निषेचन की कोई क्षमता नहीं है)।

अदालत में।-मेड। जी के लिए परीक्षा, विषय का लिंग जटिल अध्ययनों के आधार पर स्थापित किया जाता है: एक विशिष्ट इतिहास का एक संपूर्ण संग्रह, शरीर की एक सामान्य परीक्षा, मानवशास्त्रीय माप, प्रकृति का निर्धारण और माध्यमिक यौन विशेषताओं की गंभीरता, की परीक्षा बाहरी जननांग, गोनाडों की उपस्थिति और उनकी कार्यात्मक अभिव्यक्तियों को स्थापित करना।

एनामनेसिस एकत्र करते समय, उस उम्र को स्थापित करने के लिए, जिसमें माध्यमिक यौन विशेषताओं का पता चला था, और यौन कार्य को स्थापित करने के लिए, अपने लिंग, यौन इच्छाओं की विशेषताओं और उनकी अभिव्यक्तियों के बारे में विषय की राय की पहचान करना आवश्यक है। यौन इच्छा में विचलन भी यौन विकृतियों से जुड़ा हो सकता है (देखें)।

जांच किए जा रहे व्यक्ति की एक सामान्य परीक्षा के दौरान, शरीर के अंगों की सामान्य उपस्थिति और आकार, श्रोणि के आकार और आकार, माध्यमिक यौन विशेषताओं की स्थिति में प्रकृति और विचलन (चेहरे और शरीर के बाल, के विकास) पर ध्यान दिया जाता है। स्तन ग्रंथियां, आवाज का समय, आदि)। हालाँकि, इस तरह की परीक्षा का डेटा अपने आप में लिंग के मुद्दे को हल करने के आधार के रूप में काम नहीं कर सकता है।

बाहरी जननांग अंगों की जांच करते समय, उनकी संरचना और अलग-अलग हिस्सों (स्थलाकृतिक और आकार में) के अनुपात पर ध्यान दिया जाता है। बाहरी जननांग अंगों की संरचना के पुरुष या महिला प्रकार की प्रबलता (उनके कार्यात्मक अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखे बिना) भी सेक्स की स्थापना के आधार के रूप में काम नहीं कर सकती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बाहरी जननांग के स्वतंत्र रूप से मौजूद विकृतियां हो सकती हैं। जननांग अंगों से निर्वहन नैदानिक ​​​​मूल्य का है: वीर्य द्रव या मासिक धर्म प्रवाह। वीर्य द्रव की अनुपस्थिति अंडकोष की उपस्थिति को बाहर नहीं करती है, क्योंकि वे अविकसित हो सकते हैं या विकृतियों के कारण उनका रहस्य जननांगों से नहीं आ सकता है। पुरुषों में स्यूडोमेनस्ट्रुअल डिस्चार्ज हो सकता है, हालांकि, इसमें एक निश्चित चक्रीयता नहीं होती है; साथ ही, महिलाओं में, उम्र, हार्मोनल परिवर्तन, बीमारियों आदि के कारण मासिक धर्म अनुपस्थित हो सकता है। इसलिए, जननांग अंगों से निर्वहन की वास्तविक प्रकृति को स्थापित करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं।

शहद। मूत्र रोग विशेषज्ञ, प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ, गर्भधारण, प्रसव, गर्भपात पर उपचार के दस्तावेज भी सेक्स और यौन कार्यों के मुद्दे को हल करने में योगदान करते हैं।

यदि आवश्यक हो, बार-बार और कमीशन सर्वेक्षण, स्थिर अवलोकन किए जाते हैं। एक अस्पताल में, स्राव का प्रयोगशाला अध्ययन, हार्मोनल अध्ययन, और असाधारण मामलों में (विषय की अनिवार्य सहमति के साथ) किया जाता है, और ऊतकों की बायोप्सी और गोनाड के पंचर। अदालत में।-मेड। एक उभयलिंगी की लाश की जांच, उपयुक्त सूक्ष्म अध्ययन करना आवश्यक है।

अक्सर झूठी जी पर एक मंजिल के निर्धारण के साथ। पुरुष उभयलिंगी में निषेचन की क्षमता पर प्रश्न हल किया जाता है (देखें) या मादा उभयलिंगी में गर्भाधान (देखें)।

पशुओं में उभयलिंगीपन

अधिकांश अकशेरूकीय द्विअर्थी होते हैं, लेकिन प्रत्येक प्रकार में उभयलिंगी होते हैं। जी। कभी-कभी पूरे प्रकार के अकशेरुकी जीवों की विशेषता होती है: स्पंज, फ्लैटवर्म। उसी समय, फ्लुक्स के बीच, जीनस शिस्टोसोमम को द्विअर्थी के प्रतिनिधि के रूप में इंगित किया जाना चाहिए, और मोलस्क और एनेलिड्स के प्रकारों के भीतर, जी और द्विअर्थीता दोनों समान रूप से सामान्य हैं।

कशेरुकी जंतुओं में रेगुलर जी और पैथोलॉजिकल जी दोनों पाए जाते हैं। रेगुलर जी केवल बोनी फिश में ही जाना जाता है।

मछली में नियमित जी के दो रूप होते हैं: कार्यात्मक, या तुल्यकालिक (कार्यशील गोनाड में एक साथ परिपक्व अंडे और शुक्राणु दोनों होते हैं; स्व-निषेचन, एक नियम के रूप में, नहीं होता है, हालांकि यह संभव है), और गैर-कार्यात्मक (भागों) जननग्रंथि एक साथ कार्य नहीं करते हैं, अर्थात वे एक साथ कार्य नहीं करते हैं)। अंडाशय वृषण से पहले विकसित होते हैं या इसके विपरीत; ऐसे व्यक्ति मादा के रूप में कार्य करना शुरू कर सकते हैं, फिर अंडाशय कम हो जाता है, oocytes पुन: अवशोषित हो जाते हैं और वृषण कार्य)। आमतौर पर द्विअर्थी मछली में, पैथोलॉजिकल जी का वर्णन किया गया है, जो स्टर्जन, रेनबो ट्राउट, कार्प, हेरिंग, कोहो सैल्मन, सार्डिन और अन्य में पाया जाता है; कुछ मामलों में, नर और मादा गोनाड समान रूप से विकसित होते हैं, दूसरों में, किसी एक लिंग के गोनाड प्रबल होते हैं।

अधिक विकसित कशेरुकियों में, प्राकृतिक अतिवृद्धि नहीं होती है, लेकिन कशेरुकियों का ऐसा कोई समूह नहीं है जहां रोग संबंधी अतिवृद्धि की घटना नहीं देखी जाती है।

उच्च कशेरुकियों में पैथोलॉजिकल जी दो कारणों से हो सकता है। पहला दैहिक कोशिकाओं में गुणसूत्रों के मोज़ेक सेट की उपस्थिति है, जो शरीर के विभिन्न भागों में कुछ यौन विशेषताओं (महिला या पुरुष) के विकास को निर्धारित करता है। उदाहरण के लिए, मुर्गियों और कुछ गाने वाले पक्षियों में, शरीर का आधा हिस्सा आमतौर पर नर होता है और दूसरा मादा होता है। यह घटना कीड़ों में अधिक स्पष्ट है (गाइनेंड्रोमोर्फिज्म देखें)। दूसरा कारण विपरीत लिंग के हार्मोन के विकासशील भ्रूण पर प्रभाव है, जो शरीर के अंगों के आनुवंशिक संविधान की परवाह किए बिना जी के विकास की ओर जाता है।

बायोल, जानवरों में जी का अर्थ कुछ मामलों में स्पष्ट है। उदाहरण के लिए, मानव आंत में टैपवार्म में स्व-निषेचन प्रजातियों के अस्तित्व के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि केवल एक व्यक्ति अक्सर मेजबान जीव में रहता है।

जी. का जानवरों पर अध्ययन एक मंजिल के नियमन के अंतःस्रावी तंत्र को खोलने में मदद करता है। व्यवहार में, इन तंत्रों का उपयोग पृष्ठ - x में सेक्स को विनियमित करने के लिए किया जाता है। जानवरों। विभिन्न जानवरों के प्रभाव के माध्यम से कई जानवरों में विपरीत लिंग के रोगाणु कोशिकाओं को बनाने के लिए संशोधित व्यक्तियों की क्षमता तक एक सेक्स रिवर्सन प्राप्त करना संभव है। इस प्रकार, ऊष्मायन के लिए चिकन अंडे का हार्मोनल उपचार पुरुषों को महिलाओं में बदलना संभव बनाता है, लेकिन केवल भ्रूण अवस्था में, चूंकि मुर्गियों में जीनोटाइप के विकास के साथ, पुरुष सेक्स के लिए एक पूर्ण रिवर्स रिवर्सन देखा जाता है। और अंत में, प्रायोगिक जी के मॉडल पर जानवरों के परीक्षण (परीक्षण) में हार्मोनल तैयारी की जाती है।

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लड़के, लड़कियां और अन्य हैं

एक स्थिति की कल्पना करो।आपने अभी-अभी एक लंबे समय से प्रतीक्षित बच्चे को जन्म दिया है। और भले ही अल्ट्रासाउंड के दौरान आपको बताया गया कि यह एक लड़का है, फिर भी आप दाई से पारंपरिक सवाल पूछते हैं: "कौन?" और जवाब में, चुप्पी। और फिर उलझन में: "हमें नहीं पता ... बच्चे के जननांगों में कुछ गड़बड़ है।"
खुशी के बजाय, आपको झटका लगता है।फोन काटने वाले रिश्तेदारों और दोस्तों को क्या कहना है बधाई देना चाहते हैं? क्या रानी ने रात में एक बेटे को जन्म दिया या एक बेटी को? आप पांच दिनों तक सबसे नीचे लेटते हैं, जब तक कि डॉक्टर एक अध्ययन न करें और बच्चे के लिंग का निर्धारण न करें। निदान एक वाक्य की तरह लगता है: उभयलिंगीपन।
और दूसरा झटकामाता-पिता अनुभव करते हैं जब उन्हें पता चलता है कि एक बच्चे को आजीवन हार्मोन थेरेपी की आवश्यकता होगी।

लेकिन क्या स्थिति उतनी ही दुखद है जितनी पहली नज़र में लगती है? क्या ऐसे बच्चे आम तौर पर अपनी तरह के बीच मौजूद हो सकते हैं? आधुनिक चिकित्सा उन्हें किस प्रकार का उपचार प्रदान करती है? और सबसे महत्वपूर्ण बात, किसे दोष देना है? भ्रूण में गलत तरीके से लिंग बनने का कारण क्या है? सत्य की खोज एक वास्तविक जांच में बदल गई, जिसमें स्त्री रोग विशेषज्ञों, सर्जनों, मूत्र रोग विशेषज्ञों, अल्ट्रासाउंड डॉक्टरों और बाल रोग विशेषज्ञों ने मेरी मदद की। लेकिन मुख्य विशेषज्ञ नताल्या कलिनचेंको थे, जो रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी, पीएचडी के एंडोक्रिनोलॉजिकल रिसर्च सेंटर में एक बाल रोग विशेषज्ञ थे।

- वर्तमान में, "हेर्मैप्रोडिटिज़्म" शब्द को चरणबद्ध तरीके से समाप्त किया जा रहा है और इसे "बिगड़ा हुआ यौन गठन से जुड़े रोग" शब्द द्वारा प्रतिस्थापित किया जा रहा है। ऐसा इसलिए है क्योंकि "उभयलिंगीपन" रोगियों के लिए एक कलंक की तरह आक्रामक लगता है। इसलिए, अब निदान में हम "सेक्स के गठन का उल्लंघन" लिखते हैं।
- इंटरनेट पर उभयलिंगीपन का ऐसा डिकोडिंग है: यह एक व्यक्ति में पुरुष और महिला यौन विशेषताओं की उपस्थिति है। सही?
- आम तौर पर सच। लिंग निर्माण का उल्लंघन (एसएफपी) तीन प्रकारों में बांटा गया है:
1. सेक्स 46, XX (जिसे महिला उभयलिंगी कहा जाता था) के गठन का उल्लंघन। रोगी के पास एक महिला कैरियोटाइप (महिला आनुवंशिकी) - 46, XX है, लेकिन बाहरी जननांग में एक पुरुष संरचना या पुरुष के करीब एक अनियमित संरचना होती है।
2. एनएफपी 46, एक्सवाई (पुरुष उभयलिंगीपन)। 46, XY के कैरियोटाइप वाला एक रोगी आनुवंशिक रूप से एक लड़का है, उसके पास पुरुष गोनाड (अंडकोष) हैं, और बाहरी जननांग संरचना में मादा हैं।
3. सही उभयलिंगीपन, या अंडवाहिनी, ठीक वही है जो आपका प्रश्न संदर्भित करता है: रोगी में महिला और पुरुष दोनों जननांग गोनाड (अंडकोष और अंडाशय) होते हैं। सिद्धांत रूप में, एनपीपी जननांगों की कोई असामान्य संरचना है।

हमारा संदर्भ।
आंतरिक संरचना के अनुसार एनएफपी तीन प्रकार के होते हैं - द्विपक्षीय, एकतरफा और मिश्रित। एकतरफा - यह तब होता है जब अंडाशय या अंडकोष एक तरफ स्थित होता है, और दूसरी तरफ मिश्रित गोनाड (अंडकोष और अंडाशय दोनों) होते हैं। द्विपक्षीय - जब दोनों तरफ के रोगी में अंडकोष और अंडाशय दोनों के ऊतकों द्वारा गोनाड का प्रतिनिधित्व किया जाता है। एक मिश्रित संरचना एक ही ऊतक में एक अंडकोष और एक अंडाशय की उपस्थिति की विशेषता है। और कभी-कभी ऐसा होता है कि गोनाड पूरी तरह से अनुपस्थित है, और इसके बजाय एक संयोजी ऊतक टाई है।

- अक्सर ऐसा होता है कि विकृत बाहरी जननांग के कारण, डॉक्टर यह भी स्पष्ट रूप से नहीं कह सकता कि यह कौन पैदा हुआ था - लड़की या लड़का। और उस स्थिति में कैसे हो?
- आंतरिक अंगों की कैरियोटाइपिंग और अल्ट्रासाउंड करें। यदि गर्भाशय, गोनाड है तो अल्ट्रासाउंड तुरंत दिखाएगा। और यह एनपीपी के प्रकार को निर्धारित करने में मदद करेगा - पुरुष या महिला। और फिर एक हार्मोनल और आनुवंशिक परीक्षा होती है। सबसे अधिक बार, लड़कों में सेक्स के गठन का उल्लंघन होता है: आनुवंशिक रूप से वह एक लड़का है, और बाहरी जननांग गलत हैं। पुरुष जननांग अंगों का विकास टेस्टोस्टेरोन के प्रभाव में होता है: लड़के के जननांगों को सही ढंग से बनाने के लिए, इस हार्मोन के उच्च स्तर की आवश्यकता होती है। वैसे, एक पुरुष भ्रूण में, गर्भाशय में टेस्टोस्टेरोन का स्तर लगभग उतना ही अधिक होता है जितना कि किशोरों में। यह बच्चे के जन्म के बाद ही कम होता है। और यह अंतर्गर्भाशयी अवधि बहुत महत्वपूर्ण है।
लड़कियों के लिए, महिला प्रकार के अनुसार बाहरी जननांग अंगों का निर्माण और गठन उदासीनता से होता है, अर्थात, यदि भ्रूण में कोई गोनाड (आंतरिक जननांग अंग) नहीं है - इसके अंदर अलैंगिक है, तो एक बच्चा पैदा होगा बाहरी जननांग की एक महिला संरचना, और बाह्य रूप से यह एक लड़की होगी।

महत्वपूर्ण।
क्या आप जानते हैं कि गर्भ में लड़के के लिए कम टेस्टोस्टेरोन का स्तर क्या होता है? हाइपोस्पेडिया - लिंग की एक असामान्य संरचना (अंडकोष पीड़ित नहीं होते हैं)। यह रोग भी एनपीपी से संबंधित है। हाइपोस्पेडिया की हल्की डिग्री के साथ, मूत्र नहर का उद्घाटन किनारे पर या सिर के बीच में खुलता है - एक विशुद्ध रूप से मूत्र संबंधी समस्या। इसका कारण बाहरी कारक हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, गर्भावस्था के पहले तिमाही में मां में विषाक्तता या वायरल संक्रमण।
एक गंभीर रूप में, मूत्रमार्ग या तो बीच में या लिंग के आधार पर या अंडकोश पर भी खुलता है, और लिंग सबसे अधिक घुमावदार होता है। इस तरह के दोष की जांच अब मूत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा नहीं, बल्कि एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा की जानी चाहिए। गंभीर हाइपोस्पेडिया के कुछ रूप विरासत में मिले हैं। आमतौर पर, एक या दो साल में लड़कों की सर्जरी हो जाती है। हाइपोस्पेडिया एक काफी सामान्य बीमारी है, 150 से 180 लोगों में से एक। हाल के वर्षों में, हाइपोस्पेडिया के विकास में वृद्धि हुई है। माना जा रहा है कि इसका एक कारण पर्यावरण का बिगड़ना भी है। तीसरी दुनिया के देशों में ऐसे पूरे क्षेत्र हैं जहां अधिकांश लड़के हाइपोस्पेडिया के साथ पैदा होते हैं। जब अध्ययन किया गया, तो यह पता चला कि गर्भवती महिलाएं खेतों में काम करती हैं, जिनका इलाज ऐसे रसायनों से किया जाता है जो एस्ट्रोजन (महिला सेक्स हार्मोन) की संरचना के समान होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण में टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन अवरुद्ध हो जाता है।

एनपीपी के कौन से रूप सबसे आम हैं?
- अधिवृक्क प्रांतस्था (VDKN), या एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम (AGS) की जन्मजात शिथिलता। यह रोग इस तथ्य के कारण है कि अधिवृक्क ग्रंथियां उस एंजाइम का उत्पादन नहीं करती हैं जो हार्मोन कोर्टिसोल के जैवसंश्लेषण के लिए जिम्मेदार है। एजीएस के इस रूप के साथ, शरीर में रक्त शर्करा और नमक को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार हार्मोन का उत्पादन बाधित होता है। अधिवृक्क ग्रंथियों को किसी तरह इन हार्मोनों का उत्पादन करने के लिए, शरीर अधिवृक्क ग्रंथियों को सक्रिय रूप से काम करने के लिए मजबूर करता है। नतीजतन, वे अपनी पूरी कोशिश करते हैं, आकार में वृद्धि करते हैं, लेकिन केवल एक चीज जो वे करने में सक्षम हैं, वह है एण्ड्रोजन का अधिक उत्पादन करना। नतीजतन, एक लड़की जननांगों की अनियमित संरचना के साथ पैदा होती है।

हमारा संदर्भ।
अधिवृक्क ग्रंथियां तीन प्रकार के हार्मोन का उत्पादन करती हैं:
मिनरलकॉर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन) शरीर में नमक के सही स्तर को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार होते हैं;
ग्लुकोकोर्तिकोइद (कोर्टिसोल) रक्त परिसंचरण को नियंत्रित करता है, रक्त शर्करा के स्तर को बनाए रखता है और शरीर को तनाव - संक्रमण और चोटों से निपटने में मदद करता है;
एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) दोनों लिंगों में निर्मित होते हैं। यौवन के दौरान बाल विकास की उपस्थिति के लिए लड़कों और लड़कियों में जिम्मेदार।

- वीडीकेएन का कारण क्या है?
"यह एक वंशानुगत बीमारी है। एक बीमार बच्चे के माता-पिता में, एक गुणसूत्र में एक क्षतिग्रस्त जीन होता है, और दूसरे में एक स्वस्थ होता है। ऐसे माता-पिता को "स्वस्थ वाहक" कहा जाता है। यदि पैतृक गुणसूत्र दोषपूर्ण जीन के साथ मातृ गुणसूत्र के साथ दोषपूर्ण जीन के साथ जुड़ जाता है, तो वे दो असामान्य जीनों के साथ गुणसूत्रों की एक जोड़ी बनाएंगे, जो बच्चे को बीमार कर देगा। यदि पिता का दोषपूर्ण गुणसूत्र माता के सामान्य गुणसूत्र (या इसके विपरीत) के साथ विलीन हो जाता है, तो बच्चा माता-पिता की तरह ही एक स्वस्थ वाहक होगा। जब दो सामान्य गुणसूत्र मिल जाते हैं, तो बच्चा स्वस्थ पैदा होगा। यानी दो स्वस्थ वाहकों से पैदा हुए चार बच्चों में से एक बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा, दो "स्वस्थ वाहक" होंगे और एक एचसीएचडी से बीमार होगा।

सिद्धांत संभावना।
यदि माता-पिता वाहक हैं, तो प्रत्येक बाद की गर्भावस्था के लिए प्रभावित बच्चे के होने का जोखिम 1:4 है। लेकिन अगर परिवार में पहले से ही एक बीमार बच्चा है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि बाद के गर्भधारण से तीन बच्चे स्वस्थ होंगे।

- मान लें कि एचसीएचडी वाला बच्चा बड़ा हो गया है और उसका साथी स्वस्थ है, तो उनके बच्चे कैसे होंगे?
- पैथोलॉजिकल जीन की भरपाई सामान्य द्वारा की जाती है, और इस विवाह से सभी बच्चे स्वस्थ वाहक होंगे। दो स्वस्थ वाहकों के मिलने की प्रायिकता 1:50 है। चचेरे भाई, दूसरे चचेरे भाई और बहनों के वैवाहिक विवाह के साथ जोखिम काफी बढ़ जाता है। सीवीडी और स्वस्थ वाहक से पीड़ित व्यक्ति के विवाह से बच्चों के लिए, जोखिम 1:2 तक बढ़ जाता है। मुझे कहना होगा कि वीडीकेएन एक काफी सामान्य बीमारी है। 10,000 में से 1 नवजात शिशु बीमार हो सकता है। यानी हर साल पैदा होने वाले 125,000 बच्चों पर 20 मरीज होते हैं। और अगर उनका समय पर निदान नहीं किया जाता है, तो वे जीवन के पहले 15-20 दिनों में अधिवृक्क अपर्याप्तता से मर जाएंगे: वे खराब खाते हैं, उल्टी करते हैं, वजन कम करते हैं। इसीलिए, 2006 से, हमारे देश ने VDKN के लिए नवजात स्क्रीनिंग की शुरुआत पर एक कानून अपनाया है। जीवन के चौथे दिन, प्रत्येक बच्चे से एड़ी से रक्त लिया जाता है और पांच बार-बार और गंभीर बीमारियों का निदान किया जाता है, जिनका जन्म के तुरंत बाद इलाज किया जाना चाहिए। VDKN के निदान की पुष्टि जन्म के 2 से 3 सप्ताह बाद ही हो जाती है।

ज्ञापन
द्विलिंग - यह एक ऐसा व्यक्ति है जिसे गोनाड और जननांग अंगों की संरचना या माध्यमिक यौन विशेषताओं के बीच विसंगति है।

- क्या वे भ्रूण निदान करते हैं? आखिरकार, यह निश्चित रूप से गर्भाशय में वीडीकेएन वाले बच्चे का इलाज करना संभव बना देगा।
- अब उन परिवारों में जहां पहले से ही सीएचडी वाला बच्चा है, माता-पिता को प्रसव पूर्व निदान करने की सलाह दी जाती है। गर्भावस्था के 10 वें सप्ताह में, बच्चे के लिंग का निर्धारण करने के लिए, साथ ही वीडीकेएन की उपस्थिति या अनुपस्थिति के लिए गर्भाशय ग्रीवा (कोरियोनिक विलस बायोप्सी) के माध्यम से एक महिला से ऊतक लिया जाता है।

एक पत्रकार की डायरी से।
एक परिचित स्त्री रोग विशेषज्ञ ने कहा कि कई वर्षों के अभ्यास के लिए उनके पास केवल एक बार ऐसा मामला था, जब अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान, उन्होंने भ्रूण में जननांगों की असामान्य संरचना की खोज की। इसके बजाय, पहले तो उसे केवल एक दोष का संदेह हुआ और गर्भवती महिला को एक घंटे से अधिक समय तक नहीं जाने दिया जब तक कि उसने बच्चे की सावधानीपूर्वक जांच नहीं की। लेकिन निदानकर्ताओं में से कौन, विशेष रूप से प्रसवपूर्व क्लीनिक में, जहां गर्भवती महिलाओं की किलोमीटर लंबी कतारें होती हैं, एक घंटे के लिए कुछ जननांगों की जांच करेगा? दिल काम कर रहा है, पैर और हाथ बरकरार हैं, सिर क्रम में है - और आगे।
अब मैं अपनी सभी गर्भवती प्रेमिकाओं को पागलों की तरह बुला रहा हूं और उच्च योग्य विशेषज्ञों से भुगतान किए गए अल्ट्रासाउंड के लिए प्रचार कर रहा हूं: "इस बात का प्रमाण मांगें कि आपके बच्चे उभयलिंगी नहीं हैं!" मैं उन्हें अशुभ आँकड़ों से डराता हूँ।
“और उस बच्चे का क्या होगा जो लड़का नहीं है, लड़की नहीं है? चाओ, बेबी? गर्भपात?" मैंने अपने प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ मित्र को प्रताड़ित किया।
"अगर भ्रूण मादा है, तो बाहरी जननांग के मर्दानाकरण को रोकने के लिए मां को स्टेरॉयड दवा दी जाएगी। कोरियोनिक विलस बायोप्सी के परिणाम तैयार होने तक महिला को हार्मोन लेना होगा। यदि यह पता चलता है कि भ्रूण स्वस्थ है, तो स्टेरॉयड को बंद किया जा सकता है।
"और इस दौरान हार्मोन बच्चे को नुकसान नहीं पहुंचाएंगे? व्यर्थ में बच्चे को जहर क्यों? - मैंने हार नहीं मानी।
"नहीं, भ्रूण के विकास पर दवा के नकारात्मक प्रभाव के लिए यह बहुत कम अवधि है," दोस्त ने आश्वस्त किया। - अगर भ्रूण नर है और उसे सीवीडी है, तो स्टेरॉयड उपचार भी बंद कर दिया जाता है। लेकिन अगर एचसीएचडी वाला भ्रूण लड़की है, तो मां को गर्भावस्था के दौरान स्टेरॉयड दवाएं लेनी होंगी। यह न केवल बाहरी जननांग अंगों के मर्दानाकरण को कम करने में मदद करेगा, बल्कि भविष्य में भी, जन्म के बाद, जननांगों को सही करने के लिए प्लास्टिक सर्जरी की मात्रा को कम करेगा। केवल एक ही जो हार्मोन थेरेपी से प्रतिकूल रूप से प्रभावित हो सकती है, वह है मां। वजन बढ़ने और त्वचा पर खिंचाव के निशान के बढ़ने से इसकी जटिलताएं कम हो जाती हैं।
अच्छा, वे बचपन में ऑपरेशन करेंगे, और फिर? ऐसे बच्चों का क्या इंतजार है?
"उचित और समय पर उपचार के साथ, आप यौवन की शुरुआत और पाठ्यक्रम के लिए सामान्य तिथियों की उम्मीद कर सकते हैं," दोस्त ने जारी रखा। - कुछ मामलों में मासिक धर्म की शुरुआत देर से होती है और ओवेरियन डिसफंक्शन होता है। सीएचडी वाली लड़कियों का गर्भाशय और अंडाशय सामान्य होता है। सीएचडी वाले लड़कों में, रोग के मुआवजे के अधीन, प्रजनन कार्य बिगड़ा नहीं है। अब, मुझे आशा है कि आप समझ गए होंगे कि शीघ्र निदान और उपचार इतना महत्वपूर्ण क्यों है?

हमारा संदर्भ।
पुंस्त्वभवन - मर्दानगी, एक महिला के शरीर में पुरुष विशेषताओं को मजबूत करना। यौवन के दौरान, लड़कियों में मर्दानगी माध्यमिक पुरुष यौन विशेषताओं के विकास की ओर ले जाती है, भगशेफ में वृद्धि, मासिक धर्म समारोह का अवसाद, स्तन ग्रंथियों और गर्भाशय का अविकसितता, हिर्सुटिज़्म और स्त्रीत्व की हानि। एक नियम के रूप में, महिलाओं में मर्दाना कामेच्छा में वृद्धि के साथ होता है (दुर्लभ मामलों में, यह एक रोग वृद्धि तक पहुंचता है - निम्फोमेनिया। इस बीमारी के बारे में हमारी पत्रिका की वेबसाइट पर पढ़ें)।
लिकबेज़ो
प्राथमिक यौन विशेषताएं - ये बाहरी और आंतरिक जननांग अंग (जननांग) हैं।
एक लड़की में: छोटी और बड़ी लेबिया, गर्भाशय, अंडाशय।
एक लड़के में: लिंग, अंडकोष।
प्राथमिक यौन विशेषताओं का विभेदन भ्रूण के विकास के 7वें सप्ताह से शुरू होता है।
माध्यमिक यौन विशेषताएं यौवन के दौरान दिखाई देते हैं। 8 साल की उम्र से लड़कियों में, स्तन ग्रंथियां बढ़ जाती हैं, जघन और अक्षीय बाल दिखाई देते हैं। लड़कों में 9 साल की उम्र से बालों का बढ़ना और बाहरी जननांगों में वृद्धि शुरू हो जाती है।
प्रत्येक जीव को गुणसूत्रों के एक विशिष्ट समूह की विशेषता होती है जिसे कहा जाता है कुपोषण . मानव कैरियोटाइप में 46 गुणसूत्र होते हैं - 22 जोड़े ऑटोसोम और दो सेक्स क्रोमोसोम। एक महिला में, ये दो एक्स क्रोमोसोम (कैरियोटाइप: 46, एक्सएक्स) होते हैं, और पुरुषों में, एक एक्स क्रोमोसोम और दूसरा वाई (कैरियोटाइप: 46, एक्सवाई) होता है। प्रत्येक गुणसूत्र में आनुवंशिकता के लिए जिम्मेदार जीन होते हैं। कैरियोटाइप का अध्ययन साइटोजेनेटिक और आणविक साइटोजेनेटिक विधियों का उपयोग करके किया जाता है।
कैरियोटाइपिंग - एक साइटोजेनेटिक विधि जो आपको गुणसूत्रों की संरचना और संख्या में असामान्यताओं की पहचान करने की अनुमति देती है जो बांझपन, अन्य वंशानुगत बीमारियों और बीमार बच्चे के जन्म का कारण बन सकती हैं।

- क्या ऐसा होता है कि प्रसूति अस्पताल में प्रसूति विशेषज्ञ एनएफपी को छोड़ देते हैं?
- हो जाता है। यह ठीक प्रसूति अस्पताल में है कि वे अक्सर उस स्थिति को याद करते हैं जब शुरू में महिला प्रकार का विकास उदासीन होता है। उदाहरण के लिए, एक आनुवंशिक लड़का विशुद्ध रूप से महिला फेनोटाइप (बाहरी जननांग की महिला संरचना) के साथ पैदा होता है। बाह्य रूप से, यह एक लड़की है, इसलिए प्रसूति विशेषज्ञ पूरे विश्वास के साथ प्रसव में महिला को घोषणा करते हैं कि उसकी एक बेटी है। 14-15 साल की उम्र तक, वह चुपचाप बढ़ती है, और खुद सहित किसी को भी कुछ भी संदेह नहीं होता है। और फिर उसके माता-पिता उसे माध्यमिक यौन विशेषताओं की कमी के बारे में शिकायत के साथ हमारे पास लाते हैं: स्तन ग्रंथियां नहीं बढ़ती हैं, कोई अवधि नहीं होती है। हम एक परीक्षण कर रहे हैं, और अल्ट्रासाउंड से पता चलता है कि लड़की का गर्भाशय नहीं है। हम हार्मोन के लिए रक्त लेते हैं, और विश्लेषण से पता चलता है कि कोई एस्ट्रोजेन नहीं है, जैसे कि अंडाशय अनुपस्थित हैं। अंत में तस्वीर को स्पष्ट करने के लिए, हमें एक कैरियोटाइप बनाना होगा, और फिर एक रहस्योद्घाटन हर किसी का इंतजार कर रहा है: लड़की के पास 46, XY का कैरियोटाइप है, यानी आनुवंशिक रूप से वह एक लड़का है।

- क्या 14 साल तक एक मां नहीं समझ सकती कि उसकी बेटी हर किसी की तरह नहीं है?
- यदि कोई बच्चा जननांगों की विशुद्ध रूप से महिला संरचना के साथ पैदा हुआ था, तो यह निर्धारित करना लगभग असंभव है कि वह एक लड़का है, क्योंकि बाहरी रूप से यह ध्यान देने योग्य नहीं है।

एक पत्रकार की डायरी से।
अब अगर छोटे श्रोणि का अल्ट्रासाउंड बिना किसी चूक के सभी बच्चों के लिए किया जाता है, तो यह दूसरी बात होगी। और स्वास्थ्य मंत्रालय के अधिकारियों के पास ऐसा विचार क्यों नहीं आता? और फिर जैसा कि व्यवहार में होता है: आनुवंशिक लिंग का पता तभी चलता है जब बच्चे को सर्जरी के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

- और ऐसी लड़कियों का मनोवैज्ञानिक चित्र क्या है? क्या यह आनुवंशिक सेक्स का संकेत है कि बेटी एक लड़के की तरह व्यवहार करती है: उदाहरण के लिए, बचकाना खेल खेलती है?
- स्पष्ट व्यवहार संबंधी संकेत जो एक या दूसरे लिंग से संबंधित बच्चों में साबित होते हैं, उनका पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। आज, मनोवैज्ञानिक देखते हैं कि अंतर है, लेकिन अभी तक यह शोध के स्तर पर है, खासकर छोटे बच्चों में।

हमारा संदर्भ।
ऐसा माना जाता है कि यौवन से पहले लड़के और लड़कियों का मनोवैज्ञानिक विकास मूल रूप से एक जैसा होता है।

आप माताओं को किस पर ध्यान देने की सलाह देंगे?
- लड़कियों में क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी पर। आम तौर पर, अगर लड़की का जन्म पूर्ण अवधि के लिए हुआ है, तो उसे लेबिया द्वारा कवर किया जाना चाहिए। यदि भगशेफ लेबिया मेजा से आगे निकल जाता है, तो यह एक संकेत है कि बच्चे को बाल रोग एंडोक्रिनोलॉजिस्ट को दिखाया जाना चाहिए। एक लड़के में, अंडकोश में अंडकोष की उपस्थिति पर ध्यान देना चाहिए। माँ स्वयं उनकी सावधानीपूर्वक जाँच कर सकती हैं या डॉक्टर से इसके बारे में पूछ सकती हैं। अब तक 9-10 साल के लड़के खाली अंडकोश के साथ मुझसे मिलने आते हैं।

एक पत्रकार की डायरी से।
पहले, डॉक्टरों के बीच लड़के के लिंग और अंडकोश को छूना भी अशोभनीय माना जाता था। 10 साल पहले, जब मैं अपने पांच साल के बेटे को क्लिनिक ले गया, तो डॉक्टर ने बस उसकी दृष्टि से जांच की - बस।
मैं एक बाल रोग विशेषज्ञ को बुलाता हूं जिसे मैं जानता हूं, मैं एक मूर्खतापूर्ण प्रश्न पूछता हूं: "लड़के को लड़की से कैसे अलग किया जाए?"
"एनपीडी वाले लड़कों के लिए, उनके साथ यह आसान है, क्योंकि उनके जननांग बाहर हैं और आप तुरंत देख सकते हैं कि, उदाहरण के लिए, अंडकोश विभाजित है या लिंग घुमावदार है," वह बताती हैं। "लेकिन लड़कियों के साथ एक बड़ी समस्या है: माता-पिता में से कोई भी नहीं जानता कि उन्हें सामान्य कैसे होना चाहिए।"
VDKN के जटिल रूप होते हैं, जब लड़की का शरीर अधिक मात्रा में पुरुष सेक्स हार्मोन का उत्पादन करता है और वह पूरी तरह से जननांगों की पुरुष संरचना के साथ पैदा होती है, यानी उसका लिंग सामान्य होता है, एक सामान्य अंडकोश, हालांकि, इसमें कोई अंडकोष नहीं होता है। यह। यहां तक ​​​​कि अल्ट्रासाउंड करने के लिए परेशान किए बिना, एक आलसी बाल रोग विशेषज्ञ द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज्म का निदान कर सकता है और उसे एक साल तक इंतजार करने के लिए कह सकता है जब तक कि अंडकोष स्वयं अंडकोश में नहीं उतरता। मॉस्को में, ऐसी गलतियाँ लगभग कभी नहीं की जाती हैं, लेकिन उन क्षेत्रों में, विशेष रूप से देश के सुदूर कोनों में, जहाँ दवा का विकास खराब है, अभी भी ऐसे मामले हैं।

आज, एक उभयलिंगी व्यक्ति को एक ऐसे व्यक्ति को बुलाने की प्रथा है जिसके पास महिला और पुरुष दोनों जननांग अंग हैं। इस तरह की परिभाषा, सिद्धांत रूप में, सही मानी जा सकती है, लेकिन यह किसी भी तरह से एकमात्र नहीं है। इसलिए, नीचे हम बात करेंगे कि एक उभयलिंगी कौन है और उसे ऐसा नाम क्यों मिला।

पौराणिक कथाओं में उभयलिंगी

हेर्मैफ्रोडाइट शब्द ग्रीक पौराणिक कथाओं में दिखाई दिया। यह उन पात्रों में से एक का नाम था, जो भगवान हेमीज़ और देवी एफ़्रोडाइट का पुत्र था।

15 साल की उम्र में यह युवक दुनिया घूमने गया और अप्सरा सालकिस के वसंत में नहाते हुए उसे प्यार हो गया। उनकी भावनाएँ परस्पर थीं, और अप्सरा ने देवताओं को अपने भाग्य को हमेशा के लिए एकजुट करने के लिए राजी कर लिया। तो उनके शरीर और आत्मा एक में विलीन हो गए। तब से, एक किंवदंती सामने आई है कि प्रत्येक व्यक्ति जिसने कम से कम एक बार इस स्रोत में स्नान किया है, वह स्वयं एक उभयलिंगी बन गया है, यदि भौतिक दृष्टि से नहीं, तो निश्चित रूप से नैतिक दृष्टि से। और तब से सभी जीवित उभयलिंगी जीवों को हेर्मैफ्रोडाइट नाम से बुलाने की प्रथा हो गई है।

आज उभयलिंगी कौन है

आज, एक उभयलिंगी को आमतौर पर ऐसा प्राणी कहा जाता है जिसमें नर और मादा दोनों की यौन विशेषताएं होती हैं। अधिकतर यह उस व्यक्ति का नाम है जो उभयलिंगी प्राणी है। मानव शरीर की यह संरचना असामान्य है और काफी दुर्लभ है। यह शरीर में हार्मोनल प्रणाली और डीएनए श्रृंखलाओं के काम में व्यवधान का परिणाम है। असामान्य उभयलिंगीपन न केवल मनुष्यों में होता है, बल्कि विकसित जानवरों, जैसे कि बंदरों में भी होता है।

इसके अलावा, इस तरह के उभयलिंगीपन दो प्रकार के हो सकते हैं:

1. सत्य। यह एक ही समय में पुरुषों और महिलाओं के जननांग अंगों की उपस्थिति की विशेषता है। ऐसी स्थिति में, एक नियम के रूप में, रोगी के अनुरोध पर केवल एक जननांग बचता है।
2. असत्य। इस मामले में, लिंग (बाहरी संकेत) और स्वयं की मनोवैज्ञानिक धारणा (आंतरिक संकेत) के बीच एक महत्वपूर्ण विरोधाभास है। यानी एक पुरुष एक महिला की तरह महसूस करता है और इसके विपरीत। इस मामले में, या तो दीर्घकालिक मनोरोग उपचार या लिंग परिवर्तन की आवश्यकता होती है।

प्राकृतिक दुनिया में उभयलिंगी क्या है

स्कूल में भी, जीव विज्ञान के पाठों में, हमें द्विअंगी, बहुकोशिकीय और एकरस पौधों के बारे में बताया जाता था। तो, एकरस पौधे प्राकृतिक उभयलिंगी होते हैं। लेकिन न केवल पौधे उभयलिंगी हो सकते हैं, वे कुछ प्रकार की मछलियाँ, सहसंयोजक, क्रस्टेशियन और यहाँ तक कि कीड़े भी हैं।

इस तरह के प्राकृतिक उभयलिंगी बनाकर, प्रकृति ने सुनिश्चित किया कि ये प्रजातियाँ अपने दम पर अपनी संतान पैदा कर सकें।

सच्चा उभयलिंगीपन एक ऐसी स्थिति है जो मानव शरीर में नर अंडकोष और मादा अंडे या गोनाड दोनों को जोड़ती है, जिसमें दोनों लिंगों (ओवोटेस्टिस) की हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं होती हैं। अक्सर, उभयलिंगीपन केवल बाहरी जननांग अंगों के असामान्य गठन की चिंता करता है, लेकिन ऐसी घटनाएं होती हैं जब सिंड्रोम आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करता है (बहुत कम ही)।

भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरणों में, जननांगों के परिसीमन को निर्धारित करना अभी भी मुश्किल है। यह इस तथ्य के कारण है कि शुरुआत में इसकी संरचना में गोनाड उभयलिंगी है। केवल बाद की अवस्था में ही गोनाड के मूल में मतभेद बनने लगते हैं। लेकिन ऐसे विकल्प भी होते हैं जब उभयलिंगी विकास अधिक देर के चरणों में होता है, अर्थात बच्चा एक और दूसरे लिंग के विषम संकेतों के साथ दुनिया में आता है।

सच्चे उभयलिंगीपन का वर्गीकरण

विचलन की गंभीरता भी भिन्न हो सकती है। इसलिए, सच्चे उभयलिंगीपन को दो प्रकारों में विभाजित करने की प्रथा है:

• शरीर पर बाहरी अंगों की विसंगतियाँ हैं (पुरुष जननांग अंगों के अलावा, महिलाएँ भी हैं, लिंगों में से किसी एक के अंगों का अपर्याप्त सेट, महिला और पुरुष जननांग अंगों का एक पूरा सेट);
• शरीर (माध्यमिक पुरुष (महिला) यौन विशेषताओं, या दोनों लिंगों) पर बाहरी अंगों की कोई विसंगति नहीं है।

सच्चे उभयलिंगीपन का वर्गीकरण:

1. महिला पक्ष में जननांग अंगों का भेदभाव, जो मूत्र संबंधी मार्ग के लिए एक अलग मुंह के गठन की ओर जाता है, क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी, योनि के लिए एक अच्छी तरह से गठित अलग प्रवेश द्वार;
2. अशिष्ट मूत्रजननांगी साइनस की साइट में योनि के लिए एक अलग प्रवेश द्वार और मूत्रमार्ग के लिए एक अलग उद्घाटन है, भगशेफ लिंग के आकार के समान है, अर्थात यह हाइपरट्रॉफाइड है;
3. योनि में मूत्रमार्ग के मूत्रमार्ग की गुहा अधिक होती है, बन सकती है, दुर्लभ मामलों में प्रोस्टेट ग्रंथि उल्लेखनीय है;
4. नर और मादा दोनों जननांग अंगों का एक सेट। एक पुरुष जिसके पास जननांग अंगों का एक पूरा सेट होता है, उसकी स्तन ग्रंथियां, गर्भाशय और योनि भी होती है, और एक महिला के पास प्रोस्टेट, अंडकोश और लिंग होता है।

सच्चे उभयलिंगीपन से पीड़ित लोग, जिनके जननांग अंगों के साथ-साथ माध्यमिक जननांग अंगों का कोई बाहरी विचलन नहीं होता है, पुरुष और महिला जननांग अंगों को मिलाते हैं, और उनके पास गोनाडल ऊतक भी होते हैं। इस परिणाम के साथ उभयलिंगीपन का निदान करना मुश्किल है।

वास्तविक उभयलिंगीपन के साथ गोनाडों के ऐसे विचलन हैं:

1. गोनाड के एक या दो अंडकोष, अंडाशय की समान संख्या;
2. गोनाडों की संख्या (एक या दो) ओवोटेस्टिस के प्रकार के अनुसार व्यवस्थित होती है;
3. गोनाडों की मोज़ेक संरचना, अर्थात्, गोनाड में अंडकोष के ऊतक मोज़ेक रूप से आपस में जुड़े होते हैं।

सच्चे उभयलिंगीपन के कारण

रोगियों में इस बीमारी के प्रकट होने के कारणों पर काम करने से पता चला है कि एक अपरिचित मोज़ेकवाद हो सकता है, जो शरीर के ऊतकों के एक विशेष क्षेत्र की जांच करते समय खुद को प्रकट करता है। ऐसे मामले हैं जब सच्चा उभयलिंगीपन एक वंशानुगत (पारिवारिक) रोग बन गया है। यह गैर-आनुवंशिक बहिर्जात कारकों से भी प्रभावित हो सकता है जो वृषण ऊतक को प्रभावित करते हैं। 46XY गुणसूत्र क्षेत्र वाला एक व्यक्ति उभयलिंगीपन के अधीन होता है, जो अंडकोश-पेरिनियल हाइपोस्पेडिया के साथ होता है, एक जननांग साइनस की उपस्थिति के साथ या उसके बिना। 46 XX गुणसूत्र क्षेत्र वाली महिलाओं में, उभयलिंगीपन मूत्रजननांगी साइनस के साथ या बिना मौजूद होता है।

बहुत कम ही, सच्चा उभयलिंगीपन मोज़ेक गुणसूत्र व्यवस्था (XX XY; XX XXYY; XX XXY) के साथ होता है। कभी-कभी ऐसी घटनाएं होती हैं जब अंडे का दोहरा निषेचन होता है (काइमेरिज्म की घटना), जो उभयलिंगी गोनाड के गठन का कारण बन सकता है। गुणसूत्र उत्परिवर्तन भी उभयलिंगीपन का कारण बन सकता है।

इसलिए, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि बीमारी के कारणों का पूरी तरह से खुलासा नहीं किया गया है और इस मुद्दे पर अब अतिरिक्त सर्वेक्षण किए जा रहे हैं।

सच्चे उभयलिंगीपन के लक्षण

सच्चे उभयलिंगीपन के कुछ मामलों में, रोगियों को यौन, मानसिक और मनोवैज्ञानिक असामान्यताओं का सामना करना पड़ा। सच्चे उभयलिंगीपन का क्लिनिक बाहरी जननांग अंगों पर खुद को प्रकट करता है और सीधे एक और दूसरे लिंग द्वारा गोनाड, उसके विकास और कार्यों द्वारा निर्धारित किया जाता है। डिम्बग्रंथि और वृषण ऊतक के संयोजन के कई लक्षण विकसित हो सकते हैं। प्रजनन अंग डिम्बग्रंथि और वृषण ऊतक का एक संयोजन हो सकता है, जिसे ओवोटेस्टिस कहा जाता है। ओवोटेस्टिस के गठन की भयावहता को संशोधित किया जा सकता है, फिर अंडाशय में परिपक्व रोम क्रमशः अंडकोष में दिखाई दे सकते हैं - शुक्राणुजनन के प्रारंभिक चरण।

सच्चे उभयलिंगीपन के बाहरी लक्षण

बाहरी संकेतों के लिए, यह हो सकता है:

• लिंग के एक छोटे आकार की उपस्थिति;
• गोनाड की अनुपस्थिति में, सिलवटों का निर्माण होता है जो लेबिया या अंडकोश के सदृश हो सकते हैं;
• रोगियों में योनि अक्सर काफी विकसित होती है और मूत्रमार्ग के पिछले हिस्से में खुलती है;
• क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी पाई जाती है, इसलिए जननांग अधिक महिलाओं के समान होते हैं।

मूत्रमार्ग या योनि से रक्तस्राव होने पर अक्सर रोगियों को दर्द का अनुभव हो सकता है। एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन का विश्लेषण सामान्य सीमा के भीतर हो सकता है।

यौवन की प्रक्रिया में विचलन

यौवन के दौरान, स्त्रीकरण और पौरूष, मासिक धर्म आदि हो सकते हैं। चक्रीय हेमट्यूरिया के रूप में, पुरुष फेनोटाइप के व्यक्तियों में मासिक धर्म होता है।

कई बार यह मनुष्यों में प्रजनन प्रणाली की विकृतियों को जननांगों के असामान्य विकास और आदर्श से उनके विचलन के साथ जोड़ा जाता है।

सच्चे उभयलिंगीपन का निदान

किसी व्यक्ति में वास्तविक उभयलिंगीपन का निदान करना संभव है यदि जननांगों की स्पष्ट रूप से अनिश्चित या दोहरी प्रकृति व्यक्त की जाती है। ऐसे मामलों में, केवल उच्च योग्य विशेषज्ञों से संपर्क करना उचित है, क्योंकि आपकी वसूली और संतान पैदा करने की आपकी आगे की क्षमता सीधे इस पर निर्भर करती है।

सच्चे उभयलिंगीपन का निर्धारण करने के लिए किए गए परीक्षण

1. आनुवंशिक लिंग का निर्धारण करने के लिए, विशेषज्ञ कैरियोटाइपिंग करते हैं, जिससे गुणसूत्रों की संरचना और संख्या का अध्ययन करने में मदद मिलेगी;
2. छोटे श्रोणि और उदर गुहा के अल्ट्रासाउंड निदान से पहले, जो जननांग अंगों से विभिन्न विचलन और दोषों को पहचान सकता है, डॉक्टर आमतौर पर एक दृश्य परीक्षा आयोजित करता है, जननांग क्षेत्र को टटोलता है;
3. एक रक्त और मूत्र परीक्षण पिट्यूटरी, लिंग, अधिवृक्क और अन्य हार्मोन की मात्रा निर्धारित करने में मदद करेगा;
4. अंतिम परिणाम और निदान केवल लैपरोटॉमी या जननांग आंतरिक अंगों के ऊतकीय परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जा सकता है।

सच्चे उभयलिंगीपन और झूठे पुरुष उभयलिंगीपन के बीच अंतर करना अनिवार्य है (इस परिणाम के साथ, कोई अंडाशय नहीं हैं, केवल वृषण ऊतक मौजूद है), साथ ही साथ झूठी महिला उभयलिंगीपन (अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया को वायरल करने के कारण होता है, जबकि वे तेजी से होते हैं 17-केटोस्टेरॉइड्स के उत्सर्जन से गुणा)। परामर्श करते समय, डॉक्टर आपसे रोग के विकास को प्रभावित करने वाले महत्वपूर्ण कारकों के बारे में पूछ सकते हैं: गर्भावस्था के दौरान बच्चे का सफल (या सफल नहीं) असर, क्या माँ का शरीर किसी दवा, संक्रमण, किसी भी जटिलता के संपर्क में था; क्या बच्चे के जननांगों की कोई विसंगतियाँ पाई गईं, उदाहरण के लिए, अंडकोश में अंडकोष की गलत स्थिति, आदि; क्या यौवन आयु के मानदंडों के अनुरूप था; क्या सामान्य यौन जीवन, गतिविधि का उल्लंघन है। निदान की सटीकता के बारे में आश्वस्त होने के लिए, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक मूत्र रोग विशेषज्ञ और एक आनुवंशिकीविद् होने के लायक है।

सच्चे उभयलिंगीपन की रोकथाम एक मूत्र रोग विशेषज्ञ (वर्ष में एक बार) की नियमित यात्रा है।

सच्चे उभयलिंगीपन का उपचार

सच्चे उभयलिंगीपन का उपचार हार्मोनल थेरेपी है। ऐसा करने के लिए, आपको इस विकार का कारण जानने की जरूरत है। इस्तेमाल किए गए हार्मोन: थायराइड ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, आदि।

यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर जननांग अंगों की शिथिलता का त्वरित सुधार करते हैं। रोगी को अपना लिंग चुनने का अधिकार है।

अविकसित अंडकोष के घातक अध: पतन के जोखिम में न होने के लिए, उन्हें भी हटा दिया जाता है।

महिलाओं के लिए, एक अतिरिक्त एस्ट्रोजन थेरेपी निर्धारित की जाती है, जो इस व्यक्ति को स्त्रीत्व प्रदान करती है। उसके बाद, वर्तमान यौन व्यवहार और आपके लिंग के बारे में विचारों के सही गठन के लिए एक मनोवैज्ञानिक का दौरा करना आवश्यक है।

सच्चे उभयलिंगीपन का पूर्वानुमान

सच्चे उभयलिंगीपन से पीड़ित मरीज़, जिन्हें 46,XX के कैरियोटाइप वाली महिलाओं के रूप में पाला गया था, गर्भवती हो सकती हैं और इसके अलावा, बच्चे को जन्म देना और जन्म देना बिल्कुल सामान्य है। पुरुषों के लिए, परिणाम इतने सुकून देने वाले नहीं होते, क्योंकि उनमें से बहुत कम ही माता-पिता बनते हैं।

इतिहास उन मामलों का वर्णन करता है जब एक आदमी के दो बच्चे थे, और एक महिला फेनोटाइप के व्यक्ति से एक ओवोटेस्टिस को हटा दिया गया था। कभी-कभी सच्चा उभयलिंगीपन बुढ़ापे तक अदृश्य रह सकता है, यदि आप बांझपन की समस्या या पेट के निचले हिस्से की कुछ शिकायतों को ध्यान में नहीं रखते हैं।

सामान्य मानव जीवन के लिए रोग से कोई खतरा उत्पन्न नहीं होता है, ऐसे निदान वाले लोग पूरी तरह से जी सकते हैं। केवल यह तथ्य कि कुछ लोग संतान दे सकते हैं, या यों कहें, बहुत कम, निराशाजनक रहता है, क्योंकि रोग का परिणाम बांझपन है।

इस तरह की बीमारी के साथ, सभी प्रकार के यौन विकृतियां देखी जाती हैं, जैसे समलैंगिकता, पारलैंगिकता, आदि।

मनोवैज्ञानिक और शारीरिक अभिविन्यास के साथ-साथ शारीरिक विशेषताओं के आधार पर, समाज में रोगी का स्थान निर्धारित किया जाता है, लेकिन अक्सर ये कुसमायोजित व्यक्ति होते हैं।

क्या एक ही समय में एक पुरुष और एक महिला दोनों होना मुश्किल है?

18 साल की मस्कोवाइट अन्या हर लिहाज से एक जानी-मानी लड़की है। एथलीट, छात्र, सौंदर्य। मजबूत आधे का ध्यान निश्चित रूप से वंचित नहीं है और यहां तक ​​​​कि शादी भी करने वाला है। इसलिए, शादी की पूर्व संध्या पर, अनुता को अचानक पता चला कि वह बिल्कुल भी लड़की नहीं है। और स्त्री बिल्कुल नहीं, बल्कि... पुरुष! मॉस्को के डॉक्टरों ने अन्या की मदद कैसे की और रूस में अधिक हेर्मैफ्रोडाइट्स क्यों हैं, "एमके" चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रमुख ने बताया। SCCH RAMS सर्गेई YATSYK के यूरोएंड्रोलॉजी विभाग।

- सर्गेई पावलोविच, क्या हमारे पास उभयलिंगीपन की महामारी है?

- मैं इतना अतिशयोक्ति नहीं करूंगा। सामान्य तौर पर, यह रोग प्राचीन काल से जाना जाता है। मुझे लगता है कि यह मानव जाति की शुरुआत के बाद से आसपास रहा है। लेकिन वास्तव में, उभयलिंगी की संख्या में हाल ही में वृद्धि हुई है। यह एक सच्चाई है, और आप इससे दूर नहीं हो सकते। मुख्य कारण पर्यावरणीय समस्याएं, विकिरण पृष्ठभूमि है ... साथ ही, बहुत सी नई वायुजनित बीमारियां सामने आई हैं जो गर्भावस्था के दौरान महिलाओं को बीमार कर देती हैं। ये सभी कारक आनुवंशिक स्तर पर कार्य करते हैं, और इसके परिणामस्वरूप, उभयलिंगी बच्चे तेजी से पूरी तरह से स्वस्थ माता-पिता के रूप में भी पैदा हो रहे हैं।

- और उनमें से कितने मास्को में हैं?

- सटीक आंकड़े कोई नहीं रखता है। हां, और समस्या बहुत अंतरंग है, बहुत से लोग डॉक्टरों की मदद नहीं लेते हैं। लेकिन अब हर साल बच्चों और किशोरों में से पचास से ज्यादा मरीज मेरे हाथों से गुजरते हैं। वैसे, सच्चा उभयलिंगीपन (जब नर और मादा गोनाड होते हैं) आज बहुत दुर्लभ है। अधिक बार यह झूठा होता है। हम इससे पीड़ित रोगियों को "मोज़ेक लोग" कहते हैं। इनमें नर और मादा का अनुपात 50 से 50 नहीं, बल्कि 30 से 70 या 60 से 40 का होता है।

"क्या यह सच है कि भीड़ में androgynes को पहचानना आसान है?"

- ऐसा कुछ नहीं। ऐसे व्यक्ति से सड़क पर मिलने के बाद, हम शायद अनुमान भी नहीं लगा सकते कि उसकी कोई अंतरंग समस्या है। वैसे, कुछ का मानना ​​है कि उभयलिंगी मानसिक रूप से मंद हैं, लेकिन ऐसा बिल्कुल नहीं है, वे मानसिक रूप से पूरी तरह से सामान्य हैं। मेरे रोगियों में अनेक बुद्धिजीवी और प्रतिभाएं हैं। यदि एक उभयलिंगी एक क्षेत्र में कमोबेश अनुकूलित हो गया है, तो वह यौन संबंध बना सकता है और आम तौर पर सामान्य जीवन जी सकता है। सारी समस्या बस इसी अनुकूलन में है। और यह बहुत मुश्किल होगा अगर, जन्म के तुरंत बाद, माता-पिता यह निर्धारित नहीं करते कि उनके साथ कौन बड़ा होगा - एक लड़का या लड़की। और उनकी पसंद के लिए प्रोत्साहन सही निदान होना चाहिए।

- और अक्सर डॉक्टर शिशुओं में उभयलिंगीपन का निर्धारण नहीं करते हैं?

- काश, हाँ। खासकर अगर बाहरी जननांग अंगों में बहुत बदलाव नहीं होता है। यही हाल हमारी मरीज अन्या का था, जो हमारे पास इसलिए आई थी क्योंकि उसे मासिक धर्म नहीं हुआ था। सभी अंगों का निर्माण स्त्री प्रकार के अनुसार हुआ था, इसलिए उनका पालन-पोषण एक लड़की के रूप में हुआ। गुड़िया खरीदें, ड्रेस अप करें। और उसके पास पुरुष अंडकोष, और पुरुष हार्मोन हैं। हो कैसे? अन्या खुद, जैसा कि मैंने उसके साथ बातचीत से समझा, वह खुद को एक पुरुष की भूमिका में कल्पना नहीं करती है। हमने उसका ऑपरेशन किया और वंक्षण नहरों में नर गोनाड को हटा दिया। इसके अलावा, चीरा विशेष रूप से पबियों के ऊपर बनाया गया था, ताकि अन्या अपने चुने हुए को बता सके कि उसे स्त्री रोग संबंधी समस्याएं हैं और उनकी वजह से उसके बच्चे नहीं हो सकते। फिर उन्होंने एक साथ फैसला किया कि वे एक बच्चा गोद लेंगे। सब खुश हैं!

सामान्य तौर पर, जब कोई बच्चा उभयलिंगीपन के साथ पैदा होता है, तो कैरियोटाइप को समझना महत्वपूर्ण होता है। और फिर आपको एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा आयोजित करने, हार्मोन के लिए परीक्षण करने की आवश्यकता है। और भविष्य में, इन सभी मापदंडों को ध्यान में रखते हुए, माता-पिता को निर्णय लेना चाहिए। अन्यथा, यह इस तरह हो सकता है: बच्चे के पास नर और मादा दोनों जननांग अंग होते हैं, माँ और पिताजी का मानना ​​​​है कि छोटे लिंग को मूलाधार मानते हुए, और बच्चे को एक लड़की के रूप में उठाना बेहतर है। और फिर यह पता चलता है कि कैरियोटाइप नर है। यह पता चला कि लिंग गलत तरीके से निर्धारित किया गया था।

हम हाल ही में एक 12 साल की बच्ची को लेकर आए हैं। पिगटेल, झुमके के साथ। यह एक उभयलिंगी निकला। चौड़े कंधे, संकीर्ण श्रोणि - सभी पुरुष प्रकार। लेकिन मैंने अपनी मां से बात की और महसूस किया कि रोगी को केवल महिला क्षेत्र में ही अनुकूलित किया जा सकता है - वह खुद को केवल एक लड़की के रूप में प्रस्तुत करती है। हां, और लिंग बदलना मुश्किल है: आपको एक नए निवास स्थान पर जाना होगा ताकि आपके नए दोस्त हों, एक नया स्कूल आदि। इसलिए, हमने प्रकृति की गलती को "सही" किया, और हार्मोन थेरेपी की मदद से, रोगी एक वास्तविक लड़की बन गई।

- उभयलिंगीपन के उपचार में दवा दूर चली गई है?

- अगर सर्जिकल तरीकों की बात करें तो जरूर। आज आपका ऐसा कॉस्मेटिक ऑपरेशन हो सकता है कि कोई व्यक्ति की बीमारी का अंदाजा भी नहीं लगाएगा। खैर, हार्मोनल दवाओं की नवीनतम पीढ़ी आपको शरीर को इतना नियंत्रित करने की अनुमति देती है कि यह वांछित स्त्री या मर्दाना अनुपात पर ले जाती है। इसलिए, यदि जन्म के तुरंत बाद कैरियोटाइप सही ढंग से निर्धारित किया जाता है, तो एक ऑपरेशन किया जाता है (यदि आवश्यक हो), तो बच्चा बिल्कुल सामान्य हो जाएगा। केवल एक चीज यह है कि ऐसे व्यक्ति के शायद बच्चे नहीं होंगे। उभयलिंगी बाँझ होते हैं।

- क्या आधुनिक तकनीक उनकी मदद नहीं कर सकती?

- अगर आईवीएफ की बात करें तो यह केवल असाधारण मामलों में ही हेर्मैफ्रोडाइट्स की मदद करता है। उदाहरण के लिए, आप कोशिश कर सकते हैं जब रोगी के गोनाड कम से कम कुछ शुक्राणु पैदा करते हैं। लेकिन आमतौर पर ये एकल शुक्राणु भी व्यवहार्य या दोषपूर्ण नहीं होते हैं।

- क्या अक्सर ऐसा होता है कि एक हेर्मैफ्रोडाइट, जिसे एक कैरियोटाइप के साथ सही ढंग से पहचाना गया था और उठाया गया था, उदाहरण के लिए, एक पुरुष के रूप में, फिर किसी बिंदु पर "अभिविन्यास बदलने" का फैसला किया और खुद को एक महिला घोषित किया?

- अजीब तरह से, यह एक दुर्लभ वस्तु है। आमतौर पर, यदि एक उभयलिंगी सामाजिक रूप से अनुकूलित होता है, तो उसके पास ऐसा फेंकना नहीं होता है। लेकिन दूसरी ओर, यदि सामाजिक अनुकूलन गलत था, तो एक सामान्य व्यक्ति भी अंततः समलैंगिक या पारलैंगिक बन सकता है। हमने ऐसे रोगियों की एक से अधिक बार जांच की है, और यह पता चला है कि वे बिल्कुल स्वस्थ हैं (हार्मोन, आंतरिक जननांग अंग और ग्रंथियां - सब कुछ पूरी तरह से काम करता है)।

- क्या रूस में हर नवजात शिशु के उभयलिंगीपन की जांच करने की योजना है?

- यूरोप में, वे लंबे समय से आनुवंशिक विसंगतियों पर शोध के हिस्से के रूप में ऐसा कर रहे हैं। हमारे देश में, सिद्धांत रूप में, एक महीने की उम्र में प्रत्येक बच्चे का सभी आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड स्कैन होना चाहिए। लेकिन, अफसोस, कई क्षेत्रीय क्लीनिकों में इस आवश्यकता की उपेक्षा की जाती है और वे इस क्षण को चूकने का जोखिम उठाते हैं - एक उभयलिंगी की पहचान नहीं करना। हालांकि, अल्ट्रासाउंड हमेशा इस कार्य का सामना नहीं करता है। यहां आपको एक अध्ययन की आवश्यकता है जो आपको जीनोटाइप में परिवर्तन को स्पष्ट रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। और यह एक महंगी चीज है।

- या शायद उभयलिंगीपन की जाँच करें, उदाहरण के लिए, सभी मास्को स्कूली बच्चे?

- मुझे नहीं लगता कि ऐसी कोई जरूरत है। यौवन के दौरान पर्याप्त चिकित्सा परीक्षा। प्रजनन स्वास्थ्य पासपोर्ट बनाने की भी योजना है। इसे पॉलीक्लिनिक कार्ड के समानांतर भरा जाएगा। और शैशवावस्था से शुरू होकर, जननांग अंगों के विकास की सभी विशेषताओं को इसमें दर्ज किया जाएगा।

- माता-पिता एक उभयलिंगी बच्चे की उपस्थिति से कैसे बच सकते हैं?

- अनुकूलता के लिए उन्हें आनुवंशिक परीक्षण से गुजरना होगा। इस कारक का बहुत महत्व है। लेकिन भले ही आनुवंशिकीविद् किसी खतरे को नोटिस न करें, फिर भी प्रकृति आश्चर्यचकित कर सकती है।

मदद "एमके"

ग्रीक पौराणिक कथाओं में, हेर्मैफ्रोडाइट हेमीज़ और एफ़्रोडाइट का पुत्र था। किंवदंती कहती है कि अप्सराओं में से एक, उसे नग्न देखकर, बिना किसी स्मृति के प्यार में पड़ गई। हेर्मैफ्रोडाइट को आकर्षित करने में असमर्थ, उसने देवताओं से उनके शरीर को हमेशा के लिए एकजुट करने की प्रार्थना की। प्रार्थना सुनी गई, और दुनिया में एक उभयलिंगी प्राणी दिखाई दिया।

मदद "एमके"

केवल एक असाधारण मामला विश्वसनीय रूप से ज्ञात है, जब एक इंसान एक पुरुष और एक महिला दोनों के साथ सामान्य यौन संबंध बनाने में सक्षम था। एक 28 वर्षीय वेश्या के पास 14 सेमी लंबा लिंग और 8.5 सेमी योनि थी। उसके अंडाशय और अंडकोष दोनों, मासिक धर्म और स्खलन दोनों थे।

उभयलिंगी बाहरी जननांग की एक जन्मजात असामान्य संरचना है जो बच्चे के लिंग का निर्धारण करना मुश्किल बनाती है।

झूठे पुरुष, झूठे स्त्री और सच्चे उभयलिंगी हैं। इसके अलावा, उभयलिंगीपन एटियलजि, रोगजनन और क्लिनिक के संदर्भ में प्रजनन प्रणाली के विभिन्न जन्मजात रोगों का एक लक्षण है।

घटना की आवृत्ति 1:1700-1:2500 नवजात शिशु हैं।

इटियोपैथोजेनेसिस। बाह्य जननांगों का विभेदन केवल एण्ड्रोजन की उपस्थिति पर निर्भर करता है और गर्भावस्था के 6वें से 16वें सप्ताह की अवधि में होता है। पुरुष प्रकार के अनुसार बाह्य जननांग का विभेदन एण्ड्रोजन के पर्याप्त स्तर द्वारा निर्धारित किया जाता है। मूत्रजननांगी साइनस का मूत्रमार्ग और योनि में बिना किसी और भेदभाव के विभाजन एण्ड्रोजन की अनुपस्थिति के कारण होता है। अंडकोष या अंडाशय में गोनाड का विभेदन Y गुणसूत्र की उपस्थिति पर निर्भर करता है और सभी पुरुष कोशिकाओं की सतह पर पाए जाने वाले H-Y प्रतिजन, HLA प्रतिजन की उपस्थिति से सीधे निर्धारित होता है। जब गोनाड अंडकोष में अंतर करते हैं, तो वे टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन और स्राव करते हैं, जो डायहाइड्रोटेस्टोस्टेरोन का अग्रदूत है, जो सेक्स भेदभाव में शामिल एक शक्तिशाली एंड्रोजेनिक हार्मोन है। इस प्रकार, इस प्रक्रिया के किसी भी चरण में चयापचय या विकास संबंधी विकारों की घटना लड़कों में अपर्याप्त एण्ड्रोजन उत्पादन और अपूर्ण यौन भेदभाव या झूठी उभयलिंगीपन को जन्म दे सकती है।

लड़कियों में अतिरिक्त एण्ड्रोजन उत्पादन लड़कों में टेस्टोस्टेरोन और डायहाइड्रोटेस्टोस्टेरोन के प्रभाव की नकल करता है, जिससे भाग में क्लिटोरल इज़ाफ़ा, अधूरा लेबियल फ्यूजन और मूत्रमार्ग और योनि का अधूरा पृथक्करण होता है। साथ ही, भ्रूण में एण्ड्रोजन का अत्यधिक उत्पादन मां के अधिवृक्क ग्रंथियों या अंडाशय में एण्ड्रोजन के बढ़ते संश्लेषण या हार्मोन थेरेपी के दौरान एण्ड्रोजन की शुरूआत के कारण हो सकता है।

भ्रूण में एण्ड्रोजन उत्पादन में वृद्धि का सबसे आम कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया है, जो कोर्टिसोल के संश्लेषण में शामिल 21-हाइड्रॉक्सिलस (सबसे अधिक बार) की कमी के कारण होता है, और कम अक्सर, 3-(β) की कमी -हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज या 11-हाइड्रॉक्सिलेज।

क्लिनिक। जन्म के तुरंत बाद बाहरी जननांग की गलत संरचना का निदान किया जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

बाहरी जननांग अंगों की जांच के बाद लिंग का निर्धारण करने में असमर्थता;

एक "स्पष्ट लड़के" में लिंग के एक छोटे आकार के साथ (जघन जोड़ से सिर की नोक तक मापा गया लिंग की लंबाई 2.0 सेमी से कम है);

"स्पष्ट लड़की" की लेबिया में गोनाड (अंडकोष) का स्थान;

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी के संयोजन में लिंग और अंडकोश के विभाजन के साथ।

आमतौर पर, लिंग निर्धारण में कठिनाइयाँ हाइपोस्पेडिया के सबसे गंभीर रूपों में होती हैं।

निदान।

ए। निदान संदेह में नहीं है, क्योंकि प्रारंभिक परीक्षा के दौरान बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, बाहरी जननांग की असामान्य संरचना का पता चलता है। निदान में कठिनाइयाँ बच्चे के लिंग का निर्धारण करने के कारण होती हैं। लिंग की पहचान के मामलों में, एक नियोनेटोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और आनुवंशिकीविद् का संयुक्त पर्यवेक्षण अनिवार्य है।

बी। सबसे पहले, लिंग का चयन करने के लिए, जीवन के 3-5 वें दिन सेक्स क्रोमैटिन का निर्धारण करना आवश्यक है (ब्यूकल म्यूकोसा से हेटरोक्रोमैटिन (बार बॉडीज) निर्धारित करने के लिए एक धब्बा)।

1. सावधानीपूर्वक निगरानी के साथ, अधिकांश नवजात शिशु 3% या अधिक क्रोमैटिन पॉजिटिव होंगे (किसी भी वयस्क महिला को 15-30% क्रोमैटिन पॉजिटिव होना चाहिए)। क्रोमेटिन-पॉजिटिव नवजात शिशुओं में, एक व्यावहारिक रूप से स्वस्थ नवजात शिशु के पौरूषीकरण के कारण, झूठी महिला उभयलिंगीपन का निदान किया जाता है। इस मामले में, सकारात्मक एक्स-क्रोमैटिन (कैरियोटाइप 46,XX) वाले बच्चे में हेर्मैप्रोडिटिज़्म के नैदानिक ​​रूप को स्थापित करने के लिए, मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड्स का उत्सर्जन, रक्त में 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन का स्तर निर्धारित करना आवश्यक है। (स्वस्थ नवजात शिशुओं की तुलना में 100-1000 गुना अधिक)। इन संकेतकों में वृद्धि के साथ, अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात हाइपरप्लासिया का निदान किया जाता है। रक्त सीरम में सोडियम और पोटेशियम के स्तर के बार-बार निर्धारण के साथ, हाइपरकेलेमिया और हाइपोनेट्रेमिया जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का संकेत देते हैं। 6-18 महीने की उम्र में डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी और / या लैपरोटॉमी। गोनाडों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ जीवन अंततः झूठी महिला उभयलिंगीपन के गैर-अधिवृक्क रूपों में निदान स्थापित करने में मदद करेगा।

2. नकारात्मक सेक्स क्रोमैटिन के साथ नवजात शिशुओं में पुरुष झूठे उभयलिंगीपन का निदान किया जाता है। यहां, लिंग के अंतिम चयन के लिए विभेदक निदान जटिल और मौलिक रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि बाहरी जननांग के स्त्रीकरण की एक महत्वपूर्ण डिग्री के बावजूद, यौवन काल में कुछ रोगियों में संतोषजनक वृषण समारोह के साथ सहज यौवन हो सकता है, और कुछ न केवल नहीं करते हैं यौन विकास होता है, लेकिन बहिर्जात हार्मोन थेरेपी के प्रति संवेदनशीलता नहीं होती है। नकारात्मक सेक्स क्रोमैटिन वाले नवजात शिशुओं में, कैरियोटाइप के लिए रक्त की जांच करना, टेस्टोस्टेरोन और अन्य एंड्रोजेनिक हार्मोन का स्तर निर्धारित करना, आंतरिक अंगों की संरचना का निर्धारण करने के लिए एक रेडियोलॉजिकल अध्ययन (sdintigraphy, प्रतिगामी यूरेथ्रोग्राफी, पाइलोग्राफी), अल्ट्रासाउंड करना आवश्यक है। नवजात शिशुओं के रक्त में टेस्टोस्टेरोन में वृद्धि के साथ, टेस्टोस्टेरोन के साथ एक परीक्षण करना आवश्यक है - मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन 500 इकाइयों की खुराक पर 4 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से 3 दिनों के लिए। यदि चल रहे उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त में टेस्टोस्टेरोन में कोई वृद्धि नहीं होती है, तो टेस्टिकुलर नारीकरण का निदान किया जाता है, और नवजात शिशु को महिला सेक्स के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए, क्योंकि इन नवजात शिशुओं में मर्दानाकरण बहिर्जात एण्ड्रोजन की शुरूआत के साथ भी कभी नहीं होगा।

3. सच्चे उभयलिंगीपन वाले अधिकांश बच्चों में 46,XX कैरियोटाइप या मोज़ेकवाद होता है जिसमें X गुणसूत्र होता है। वे क्रोमेटिन पॉजिटिव हैं। एक ऊंचा टेस्टोस्टेरोन स्तर और एक सामान्य या थोड़ा ऊंचा 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन स्तर स्थापित करने के बाद निश्चित निदान। जैव रासायनिक विकारों के स्तर का स्पष्टीकरण केवल विशिष्ट केंद्रों में ही संभव है।

एक राय है कि बच्चे के लिंग की स्थापना मुख्य रूप से बाहरी जननांग अंगों के कार्यात्मक शरीर रचना पर निर्भर करती है, न कि गुणसूत्र आयल पर। यदि लिंग की लंबाई 2 सेमी से अधिक नहीं है, तो इसे महिला के रूप में वर्गीकृत करना बच्चे के हित में है, क्योंकि इस बात की बहुत कम उम्मीद है कि जब वह एक वयस्क के रूप में उठेगा, तो लिंग पर्याप्त रूप से प्रदर्शन करने में सक्षम होगा। इसका कार्य।

बी कैरियोटाइप का निर्धारण। गुणसूत्र विश्लेषण का निर्धारण करने के लिए, परिधीय रक्त का एक नमूना लेना आवश्यक है। प्रारंभिक चिकित्सा का चुनाव कैरियोटाइप के परिणामों से पहले किया जाता है (इस अध्ययन में आमतौर पर 5-7 दिन लगते हैं) सेक्स क्रोमैटिन के विश्लेषण के परिणामों के आधार पर।

मातृ एण्ड्रोजन की शुरूआत या अपने स्वयं के एण्ड्रोजन के बढ़े हुए उत्पादन के साथ-साथ जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण भ्रूण में एण्ड्रोजन के उत्पादन में वृद्धि के कारण होने वाली स्थितियों के साथ विभेदक निदान झूठी महिला उभयलिंगीपन के साथ किया जाता है।

सच्चा उभयलिंगीपन दुर्लभ है, और टेस्टोस्टेरोन के स्तर का परीक्षण आमतौर पर तब तक आवश्यक नहीं होता है जब तक कि जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया से इंकार नहीं किया जाता है।

क्रोमोसोमल असामान्यताएं शायद ही कभी अस्पष्ट सेक्स की समस्या का कारण बनती हैं। इनमें मुख्य रूप से टर्नर सिंड्रोम (विसंगति 45, X), क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (47, XXY) शामिल हैं।

इलाज। उपचार का सबसे महत्वपूर्ण पहलू नैदानिक ​​परीक्षणों के दौरान माता-पिता और बच्चे के हितों में गोपनीयता बनाए रखना है। जब तक लिंग स्थापित नहीं हो जाता, तब तक बच्चे के लिंग को इंगित करने वाले कुछ शब्दों के उपयोग से बचना आवश्यक है, ताकि माता-पिता को अपने बच्चे के एक या दूसरे लिंग पर, और माँ और नवजात शिशु के चिकित्सा इतिहास में भी सेट न करें। बच्चे के लिंग का संकेत नहीं देना और जन्म प्रमाण पत्र नहीं भरना।

कम उम्र (2 साल तक) में बाहरी जननांग का सर्जिकल सुधार। यदि आवश्यक हो, तो यौवन के दौरान हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है।

6-18 महीने की उम्र में लैपरोटॉमी के दौरान चुने हुए लिंग के अनुरूप नहीं होने वाले गोनाड और आंतरिक जननांग को हटाना संभव है। झूठी महिला उभयलिंगीपन के गैर-अधिवृक्क रूपों के साथ जीवन।

यदि आवश्यक हो, अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात हाइपरप्लासिया - ग्लूको- और मिनरलोकोर्टिकोइड्स के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा (अधिक विवरण के लिए, पैराग्राफ 8.3 देखें)। बाहरी जननांग का सर्जिकल सुधार 2 साल तक एक सरल रूप के साथ, नमक-खोने वाले रूप के साथ - 5-6 वर्षों में किया जाता है।

भविष्यवाणी। उपचार का परिणाम बच्चे के शारीरिक स्वास्थ्य की स्थिति और वयस्कता में उसके सामाजिक अनुकूलन दोनों द्वारा निर्धारित किया जाता है। अधिकांश मामलों में - बांझपन।