इचथ्योसिस। इचिथोसिस के कारण, लक्षण, प्रकार और उपचार

- वंशानुगत रोगों का एक विषम समूह, जो त्वचा के समुचित विकास के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप डर्मिस और अन्य प्रणालीगत विकृति के विशिष्ट घाव होते हैं। मुख्य लक्षण त्वचा के छीलने में वृद्धि, उनके बीच दर्दनाक खांचे के साथ घने तराजू का निर्माण, हाइपरपीरेक्सिया की प्रवृत्ति, आंतरिक अंगों को प्रणालीगत क्षति, चेहरे के दोष हैं। जन्मजात इचिथोसिस का निदान चिकित्सकीय रूप से किया जाता है, जिसकी पुष्टि त्वचा की बायोप्सी के परिणामों से होती है। उपचार में रेटिनोइड्स और केराटोलिटिक्स का उपयोग किया जाता है, और गैर-विशिष्ट चिकित्सा भी की जाती है।

आईसीडी -10

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सामान्य जानकारी

जन्मजात इचिथोसिस एक वंशानुगत त्वचा रोग है जो बिगड़ा हुआ केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं द्वारा विशेषता है। रोग का सटीक विवरण रॉबर्ट विलन ने 1808 में दिया था, शब्द "इचिथोसिस" का प्रस्ताव वी. विल्सन ने 1852 में दिया था और वर्तमान में इसका उपयोग किया जाता है। जन्मजात इचिथोसिस की घटना रोग के रूप के आधार पर भिन्न होती है और साधारण इचिथोसिस के लिए औसत 1:2000, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के लिए 1:4000, एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस के लिए 1:100000, लैमेलर इचिथोसिस के लिए 1:30000। जन्मजात इचिथोसिस के एक्स-लिंक्ड रूप को छोड़कर, लिंग अंतर नहीं पाया गया, जिसका निदान केवल लड़कों में किया जाता है। बाल रोग में समस्या की तात्कालिकता अक्सर देर से निदान और उपचार के अस्थायी प्रभाव से जुड़ी होती है। जन्मजात इचिथोसिस बचपन की विकलांगता के कारणों में से एक है।

जन्मजात इचिथोसिस के कारण

जन्मजात इचिथोसिस हमेशा उपकला के समुचित विकास के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन का परिणाम होता है। उत्परिवर्तित जीन पीढ़ी से पीढ़ी तक पारित होते हैं, अर्थात रोग विरासत में मिलता है। उत्परिवर्तन के प्राथमिक कारण स्वयं निश्चित रूप से ज्ञात नहीं हैं, लेकिन टेराटोजेनिक और पर्यावरणीय कारकों से जुड़े हो सकते हैं। सरल और एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है, जबकि लैमेलर इचिथोसिस एक ऑटोसोमल रीसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस में, सेक्स क्रोमोसोम से जुड़े जीन में उत्परिवर्तन होता है, वंशानुक्रम का तंत्र पुनरावर्ती होता है।

साधारण इचिथोसिस के मामले में, केराटिन फिलामेंट्स को एक दूसरे से जोड़ने के लिए जिम्मेदार प्रोटीन, फिलाग्रेगिन का संश्लेषण बिगड़ा हुआ है। यह केराटिन है जो त्वचा द्वारा नमी बनाए रखने में योगदान देता है, और इस मामले में यह कार्य बाधित होता है। एक्स-लिंक्ड जन्मजात इचिथोसिस को स्टेरोल सल्फेट की कमी से चिह्नित किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप केराटिनोसाइट्स त्वचा की अंतर्निहित परतों से मजबूती से जुड़े होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनकी समय पर अस्वीकृति खराब होती है। लैमेलर इचिथोसिस ट्रांसग्लूटामिनेज -1 की कमी से जुड़ा है, जो त्वचा कोशिका झिल्ली के केराटिनाइजेशन में शामिल है, और त्वचा की सतह पर केराटिनोसाइट्स की त्वरित गति, यानी उनका तेजी से परिवर्तन। परिणाम व्यापक भड़काऊ प्रक्रियाएं, थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन और माध्यमिक संक्रमण का एक उच्च जोखिम है।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस के दिल में केराटिन के संश्लेषण का उल्लंघन है, जिसके कारण त्वचा की कोशिकाएं अस्थिर हो जाती हैं। यह इस प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस की विशेषता वाले बुलबुल फफोले के गठन में योगदान देता है। भ्रूण के इचिथोसिस दुर्लभ रूप से गर्भाशय में विकसित होता है और लिपिड परिवहन के उल्लंघन के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा का बाधा कार्य खराब होता है।

जन्मजात इचिथोसिस का वर्गीकरण

विभिन्न विशेषताओं के अनुसार रोग के कई वर्गीकरण हैं। वंशानुक्रम के प्रकार के आधार पर, जन्मजात इचिथोसिस हो सकता है:

• ऑटोसोमल प्रमुख (सरल और एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस);
• ऑटोसोमल रिसेसिव (लैमेलर इचिथोसिस, भ्रूण इचिथोसिस);
• एक्स-लिंक्ड (एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस)।

रोग की अभिव्यक्ति के लिए आवश्यक शर्तें भिन्न होती हैं। पहले दो प्रकार सेक्स से संबंधित नहीं हैं, उत्परिवर्तित जीन क्रमशः प्रमुख और पुनरावर्ती रूप में मौजूद होना चाहिए। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस विरासत में मिला है, लड़कों में ही प्रकट होता है, जबकि लड़कियां उत्परिवर्तन के वाहक हैं।

चिकित्सकीय रूप से, निम्न प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है: सरल (अशिष्ट), लैमेलर, एक्स-लिंक्ड, एपिडर्मोलिटिक, भ्रूण इचिथोसिस। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर, इचिथोसिस गंभीर, मध्यम और देर से हो सकता है (यह जन्म के तुरंत बाद प्रकट नहीं होता है)। जन्मजात इचिथोसिस न केवल एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है, यह कुछ सिंड्रोम की संरचना में भी मौजूद है, जैसे नेदरसन सिंड्रोम, रेफसम सिंड्रोम, रुड सिंड्रोम, सोजग्रेन-लार्सन सिंड्रोम और कुछ अन्य। इचिथियोसिफॉर्म रोग भी हैं, उदाहरण के लिए, हाइपोविटामिनोसिस ए, सेनील इचिथोसिस, आदि। इन मामलों में, क्लिनिक समान है, लेकिन कारण अलग हैं।

जन्मजात इचिथोसिस के लक्षण

लक्षण सीधे रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। साधारण इचिथोसिस के क्लिनिक में हमेशा एक स्पष्ट शुष्क त्वचा और छीलने होते हैं। प्रभावित क्षेत्र जोड़ों की एक्स्टेंसर सतहों पर स्थित होते हैं, विशेष रूप से पैरों पर। चेहरा बरकरार रहता है, दुर्लभ अपवादों के साथ जब माथे और गालों की त्वचा प्रक्रिया में शामिल होती है। इसके अलावा विशेषता कूपिक हाइपरकेराटोसिस है - बालों के रोम में केराटिन का संचय। यह त्वचा की लगभग पूरी सतह पर होता है जहां बाल उगते हैं। यह तथाकथित "ग्रेटर" लक्षण के रूप में पैल्पेशन पर पाया जाता है। हथेलियों और तलवों की त्वचा मोटी हो जाती है, त्वचा का पैटर्न बढ़ जाता है, मोटी त्वचा के क्षेत्रों के बीच खांचे खड़े हो जाते हैं। रोगियों में, पसीने में कमी होती है, जो बार-बार अतिताप का कारण बनती है।

जन्मजात इचिथोसिस के मुख्य लक्षण बच्चे के जीवन के 3-12 महीनों से दिखाई देते हैं। त्वचा का छिलना अक्सर 20-25 की उम्र तक लगभग बराबर हो जाता है। इसी समय, हथेलियों और तलवों में परिवर्तन जो रोग के इस रूप की विशेषता है, बने रहते हैं। अक्सर इस प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस राइनाइटिस, पित्ती, ब्रोन्कियल अस्थमा के रूप में एलर्जी रोगों के साथ होते हैं। ज्यादातर मामलों में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को नुकसान विशेषता है: गैस्ट्र्रिटिस, कोलाइटिस, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली। सेलुलर स्तर पर, परिवर्तन त्वचा कोशिकाओं के समान होते हैं।

एक्स-लिंक्ड जन्मजात इचिथोसिस जीवन के पहले महीनों में और केवल लड़कों में ही प्रकट होता है। त्वचा का एक विशिष्ट घाव बिना छीले बड़े, गंदे-भूरे रंग का होता है। हथेलियों और पैरों के क्षेत्र को छोड़कर, ऐसे क्षेत्रों का स्थानीयकरण लगभग कुछ भी हो सकता है। तराजू का यह रंग एपिडर्मिस की निचली परतों में मेलेनिन की उच्च सांद्रता के कारण होता है। अन्य लक्षणों में से, कॉर्निया का एक विशिष्ट फूल के आकार का बादल अक्सर दृश्य तीक्ष्णता को प्रभावित किए बिना पाया जाता है। पांचवें रोगियों में क्रिप्टोर्चिडिज्म का निदान किया जाता है। साधारण इचिथोसिस के विपरीत, इस प्रकार की बीमारी में त्वचा के घाव व्यावहारिक रूप से उम्र के साथ कम नहीं होते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस जन्म से ही प्रकट होता है। नवजात शिशु की त्वचा एक पतली लेकिन घनी फिल्म से ढकी होती है - यह इस प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस का एक पैथोग्नोमोनिक लक्षण है। धीरे-धीरे, फिल्म हल्के से भूरे रंग के बड़े मोटे गुच्छे में बदल जाती है। पसीने की ग्रंथियों के अवरुद्ध होने के कारण, पसीना खराब हो जाता है, इसलिए हाइपरपीरेक्सिया अक्सर देखा जाता है। हथेलियों और तलवों पर - गहरी दरारें और केराटोडर्मा। तराजू के बीच के खांचे दर्दनाक होते हैं और सेप्सिस सहित द्वितीयक जीवाणु संक्रमण के लिए प्रवेश द्वार होते हैं। लैमेलर जन्मजात इचिथोसिस विकासात्मक दोषों के साथ होता है: पलकें (एक्ट्रोपियन) और होंठ (विस्फोट), विरूपण या अनुपस्थिति की अनुपस्थिति, नाक के कार्टिलेज की विकृति, उंगलियों के फालेंजों का संलयन या टर्मिनल फालैंग्स की अनुपस्थिति , आदि।

एपिडर्मोलिटिक जन्मजात इचिथोसिस व्यापक गीले एरिथ्रोडर्मा द्वारा बुलस फफोले के गठन के साथ प्रकट होता है। बुलबुले के खुलने की जगह पर क्षरण रहता है, जो बिना किसी निशान के गुजरते हैं। समय के साथ, खुरदुरा केराटिनाइजेशन जुड़ जाता है, मस्से अक्सर बनते हैं। एक अप्रिय गंध (द्वितीयक संक्रमण का परिणाम) के साथ सींग के तराजू गहरे रंग के होते हैं। इस प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस में श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित नहीं होती है, पसीना भी परेशान नहीं होता है। हालांकि, बीमारी का यह रूप बहुत खतरनाक है और घातक हो सकता है।

भ्रूण के जन्मजात इचिथोसिस - रोग का सबसे दुर्लभ रूप, गर्भ में 16-20 सप्ताह के गर्भ में विकसित होता है। बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं, उनकी त्वचा एक खोल जैसा दिखता है, जो जल्द ही बड़े लैमेलर तराजू के गठन के साथ टूट जाता है, अक्सर अंधेरा होता है। सिर पर बालों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति, हथेलियों और तलवों के केराटोडर्मा द्वारा विशेषता। चेहरे की त्वचा के मजबूत केराटिनाइजेशन के कारण, मुंह लगातार खुला रहता है, एक्ट्रोपियन और एक्सलाबियन व्यक्त किए जाते हैं, औरिकल्स विकृत होते हैं। भ्रूण के जन्मजात इचिथोसिस के साथ, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस का अक्सर निदान किया जाता है। कम प्रतिरक्षा जीवन के पहले दिनों में जीवाणु संक्रमण के विकास में योगदान करती है; अक्सर ओटिटिस, निमोनिया, चमड़े के नीचे के फोड़े होते हैं। जीवन के पहले दिनों और हफ्तों में मृत्यु दर अधिक होती है।

जन्मजात इचिथोसिस का निदान

गर्भावस्था के दौरान, एमनियोसेंटेसिस के बाद एमनियोटिक द्रव विश्लेषण, साथ ही कोरियोनिक विलस बायोप्सी, निदान के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है। हालांकि, आक्रामक तरीकों से सहज गर्भपात का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए व्यवहार में उनका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। प्रसवपूर्व बायोप्सी के लिए एक संकेत जन्मजात इचिथोसिस का बोझिल इतिहास है। तीसरी तिमाही में अल्ट्रासाउंड आपको भ्रूण के इचिथोसिस का निदान करने की अनुमति देता है। हाथों और खुले मुंह की एक स्पष्ट रूप से निश्चित स्थिति, कोई हाइपोप्लास्टिक नाक उपास्थि और पॉलीहाइड्रमनिओस के रूप में गैर-विशिष्ट संकेत और एमनियोटिक द्रव की बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी देख सकता है। जन्मजात इचिथोसिस के अन्य रूपों पर केवल संदेह किया जा सकता है।

बच्चे के जन्म के बाद, निदान एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, सबसे पहले, जन्मजात इचिथोसिस के नैदानिक ​​​​लक्षणों के आधार पर। ये त्वचा की विशिष्ट छीलने, प्रभावित क्षेत्रों का स्थानीयकरण, साधारण इचिथोसिस में एक "ग्रेटर" लक्षण, एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस में गंभीर एरिथ्रोडर्मा आदि हैं। विश्लेषण में परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं, लेकिन एलर्जी प्रक्रियाओं (अक्सर इचिथोसिस के साथ), उच्च कोलेस्ट्रॉल प्रकट कर सकते हैं स्तर और, साथ ही, रक्त में एस्ट्रिऑल के स्तर में कमी (एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के साथ)। माता-पिता का इतिहास मायने रखता है: जन्मजात इचिथोसिस के पहले से पहचाने गए मामले, इसके सिंड्रोमिक रूपों सहित।

अक्सर रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर निरर्थक होती है, इसलिए विभेदक निदान करना आवश्यक है। इचिथोसिस, डर्मेटोसिस (सोरायसिस, एक्जिमा, संपर्क जिल्द की सूजन, जन्मजात सिफलिस, आदि), एटोपिक जिल्द की सूजन के अधिग्रहित रूपों को बाहर करना आवश्यक है। तो, जिल्द की सूजन एक भड़काऊ प्रक्रिया, खुजली, एक्जिमा, आदि की उपस्थिति की विशेषता है। हालांकि, अक्सर जन्मजात इचिथोसिस भी जिल्द की सूजन के साथ होता है। डर्माटोज़ के अपने पैथोग्नोमोनिक लक्षण होते हैं जो इचिथोसिस में अनुपस्थित होते हैं, उदाहरण के लिए, जन्मजात सिफलिस में गेटचिन्सन के दांत, सोरायसिस में पसंदीदा स्थानीयकरण के साथ विशिष्ट पपल्स, आदि। इचिथोसिस के अधिग्रहित रूप ऑटोइम्यून, संक्रामक रोगों, ट्यूमर, आदि के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। , इस मामले में, आपको उस कारण की तलाश करने की आवश्यकता है जो जन्म के बाद विकृति का कारण बन सकता है।

जन्मजात इचिथोसिस का उपचार

गहन देखभाल इकाई में जन्मजात इचिथोसिस के गंभीर रूपों के मामले में, रोग का उपचार अस्पताल में किया जाता है। कमरे में उच्च आर्द्रता और कम हवा का तापमान बनाए रखा जाना चाहिए। एक हाइपोएलर्जेनिक आहार आमतौर पर संकेत दिया जाता है, गंभीर मामलों में - एक ट्यूब के माध्यम से खिलाना। दिन में 2 बार से स्नान करने की सलाह दी जाती है। यह आपको त्वचा को मॉइस्चराइज़ करने, छीलने को कम करने और द्वितीयक संक्रमणों को रोकने की अनुमति देता है। एपिडर्मोलिटिक जन्मजात इचिथोसिस के मामले में, स्नान के दौरान अक्सर एंटीसेप्टिक्स का उपयोग किया जाता है। स्नान के बाद, एक नियम के रूप में, यांत्रिक छूटना किया जाता है, इसके बाद एक मॉइस्चराइज़र लगाया जाता है।

जन्मजात इचिथोसिस की प्रणालीगत चिकित्सा का उपयोग विटामिन ए की तैयारी और रेटिनोइड्स के साथ किया जाता है, जो मृत कोशिकाओं के छूटने की सुविधा प्रदान करता है और सेल प्रसार की दर को कम करता है, दूसरे शब्दों में, उनकी बढ़ी हुई वृद्धि को रोकता है। इसके अलावा, रेटिनोइड्स में विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव होते हैं। बाल चिकित्सा अभ्यास में, वर्तमान में टिगाज़ोन, नियोटिगाज़ोन का उपयोग किया जाता है। इन दवाओं की उच्च नैदानिक ​​​​प्रभावकारिता स्पष्ट है, हालांकि, उपचार का प्रभाव अस्थायी है, और उपचार कई दुष्प्रभावों के कारण पाठ्यक्रमों में किया जाता है: श्लेष्म झिल्ली का सूखापन और रक्तस्राव, हाइपरोस्टोसिस, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह, त्वचा की संवेदनशीलता और प्रकाश के प्रति उच्च संवेदनशीलता, आदि।

आधुनिक दवाओं में रेटिनोइक एसिड चयापचय के अवरोधक शामिल हैं, उदाहरण के लिए, लियारोज़ोल। उपचार के साथ, एक ही नैदानिक ​​​​प्रभाव नोट किया जाता है, लेकिन सुरक्षा बहुत अधिक है। जन्मजात इचिथोसिस के लिए बाहरी चिकित्सा का आधार केराटोलिटिक्स है: सोडियम क्लोराइड और यूरिया, डेक्सपेंथेनॉल, सैलिसिलिक एसिड, सामयिक रेटिनोइड के समाधान। धन त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर लगाया जाता है और स्थानीय प्रभाव पड़ता है, जो छूटने में मदद करता है, त्वचा को नरम करता है, सूजन को कम करता है, आदि। केराटोलिटिक्स को निर्धारित करते समय, बच्चे की उम्र को ध्यान में रखना आवश्यक है, क्योंकि उनमें से कुछ वे (यूरिया, सैलिसिलिक एसिड) जीवन के पहले वर्ष के बच्चों के लिए विषाक्त हैं।

जन्मजात इचिथोसिस के गंभीर रूपों के उपचार में, यदि आवश्यक हो, तो प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्युनोग्लोबुलिन और एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। एक्ट्रोपियन के निदान में एक बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना अनिवार्य है, एक बाल चिकित्सा otorhinolaryngologist विकृति और टखने की अनुपस्थिति के मामले में, साथ ही साथ सुनवाई हानि के निदान और उपचार के लिए, विशेष रूप से सेंसरिनुरल सुनवाई हानि में। सिंड्रोमिक रूपों में, जन्मजात इचिथोसिस अक्सर तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ होता है, इन मामलों में, बाल रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श अनिवार्य है। बाद के गर्भधारण की योजना बनाने और आने वाली पीढ़ियों में बीमारी की संभावना की गणना करने के लिए एक आनुवंशिकीविद् भी उपचार में शामिल होता है।

जन्मजात इचिथोसिस की भविष्यवाणी और रोकथाम

रोग का निदान रोग के रूप पर निर्भर करता है। साधारण इचिथोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 20-25 वर्षों के बाद कम से कम हो जाती हैं, हालांकि, जठरांत्र संबंधी मार्ग के प्रणालीगत विकृति की उपस्थिति के कारण जीवन की गुणवत्ता अभी भी कम है। जन्मजात इचिथोसिस के गंभीर रूप अक्सर मृत्यु और बचपन की विकलांगता का कारण होते हैं।

जन्मजात इचिथोसिस को रोकने के लिए आनुवंशिक परामर्श ही एकमात्र तरीका है। इस बीमारी के बोझिल इतिहास के मामले में गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है, अर्थात, यदि माता-पिता दोनों में से एक या इससे भी अधिक बीमार हैं, या उनमें से एक उत्परिवर्तन का वाहक है। इस मामले में, गर्भावस्था से परहेज करने की सिफारिश की जाती है, लेकिन किसी भी मामले में, अंतिम निर्णय परिवार द्वारा किया जाता है। एक विकल्प के रूप में, जोड़ों को आईवीएफ और गोद लेने की पेशकश की जाती है।

शुभ दिन, प्रिय पाठकों!

आज के लेख में, हम आपके साथ इचिथोसिस जैसे त्वचा रोग के साथ-साथ इचिथोसिस के कारण, लक्षण, रूप, उपचार और रोकथाम पर विचार करेंगे।

इचिथोसिस क्या है?

मत्स्यवत- त्वचा की एक आनुवंशिक बीमारी, जो त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता है। इचिथोसिस का मुख्य लक्षण पपड़ीदार त्वचा है, जो मछली के तराजू जैसा दिखता है।

इचिथोसिस के समानार्थक शब्द:फैलाना केराटोमा। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया जिसमें त्वचा पर तराजू बनते हैं, हाइपरकेराटोसिस कहलाते हैं। इचथ्योसिस त्वचा रोगों के एक समूह से संबंधित है जिसे डर्मेटोसिस कहा जाता है।

इचिथोसिस की गंभीरता विविध है - त्वचा की बारीक खुरदरापन से लेकर एपिडर्मिस में गंभीर रोग परिवर्तन जो मानव जीवन के साथ असंगत हैं। इसके अलावा, इचिथोसिस के रूपों की एक बड़ी विविधता की पहचान की गई है (लगभग 28 रूप), लेकिन आंकड़ों के अनुसार, ये सभी मुख्य रूप से प्रकृति में वंशानुगत हैं, अर्थात। यह रोग जन्मपूर्व अवधि में या जन्म के तुरंत बाद भी विकसित होता है। एक्वायर्ड इचिथोसिस दुर्लभ है।

इचिथोसिस का कोर्स

इचिथोसिस रोग में, त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया एपिडर्मिस में केराटिन के संचय के साथ होती है, जिसमें एक परिवर्तित संरचना होती है, जिससे मृत कोशिकाओं की बहुत धीमी अस्वीकृति होती है। इसी समय, रोगी का चयापचय, थर्मोरेग्यूलेशन, थायरॉयड ग्रंथि का सामान्य कामकाज, अधिवृक्क ग्रंथियां, सेक्स और पसीने की ग्रंथियां परेशान होती हैं। विटामिन ए (रेटिनॉल) के अवशोषण के उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पसीने की ग्रंथियों के काम में उल्लंघन त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं को बढ़ाता है।

त्वचा की व्यथा, जो "तराजू" को अलग करने और हटाने की कोशिश के कारण होती है, इसके बीच अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स के संचय से उकसाया जाता है, जो सचमुच तराजू को सीमेंट करता है।

यह स्थापित किया गया है कि सर्दियों में इचिथोसिस का कोर्स बिगड़ जाता है, खासकर अगर कोई व्यक्ति शुष्क ठंडी जलवायु वाले स्थानों में रहता है। उच्च आर्द्रता वाले गर्म क्षेत्रों में, इचिथोसिस को सहन करना बहुत आसान होता है।

इचथ्योसिस - आईसीडी

आईसीडी-10: Q80
आईसीडी-9: 757.1

इचिथोसिस के कारण

इचिथोसिस का मुख्य कारण- प्रोटीन और वसा के चयापचय (विनिमय) के उल्लंघन से उकसाया गया एक वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन।

इचिथोसिस रोग की प्रक्रिया को ट्रिगर करने वाले कारकों में से हैं:

• थायरॉयड और सेक्स ग्रंथियों की कार्यक्षमता का उल्लंघन;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की कार्यक्षमता का उल्लंघन;
• शरीर में विटामिन की कमी, विशेष रूप से विटामिन ए (हाइपोविटामिनोसिस और बेरीबेरी);
• रक्त में "खराब" कोलेस्ट्रॉल का ऊंचा स्तर;
• वृद्धावस्था में त्वचा का आक्रमण;
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग;
• असामाजिक रहने की स्थिति।

इचिथोसिस के लक्षण

इचिथोसिस का मुख्य लक्षण- त्वचा की पपड़ीदार सतह। अन्य लक्षणों में शामिल हैं: एक्सफ़ोलीएटिंग नाखून, सुस्त और भंगुर बाल, बार-बार क्षय, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, रेटिनाइटिस, मायोपिया।

शेष लक्षण कुछ अलग हैं, और इचिथोसिस के रूप पर निर्भर करते हैं। आइए उन पर अधिक विस्तार से विचार करें:

इचथ्योसिस वल्गरिस (इचिथोसिस का एक सरल रूप)।यह इचिथोसिस का सबसे आम रूप है। ज्यादातर 1 वर्ष से कम उम्र के नवजात शिशुओं में मनाया जाता है।

इचिथोसिस वल्गरिस के लक्षण: सूखी, पपड़ीदार त्वचा, एक दूसरे से सटे छोटे तराजू से ढकी, सफेद या भूरे रंग की। पैरों और हथेलियों की त्वचा मुड़ी हुई होती है। साथ ही, निम्न स्थानों पर त्वचा बरकरार रहती है - बगल, कोहनी और घुटने की तह, कमर और नितंब।

वल्गर इचिथोसिस की उप-प्रजातियां हैं:

• हल्का इचिथोसिस - त्वचा की सतह शुष्क होती है, त्वचा का हल्का छिलका होता है;
• सफेद इचिथोसिस - तराजू छोटे, सफेद, मैले होते हैं;
• शानदार इचिथोसिस - तराजू मोज़ेक की तरह दिखते हैं, जबकि रोग मुख्य रूप से बाहों और पैरों तक फैलता है;
• सींग के आकार का इचिथोसिस - तराजू बहुत घने होते हैं और त्वचा की सतह से ऊपर उठते हैं;
• सर्पेन्टाइन इचिथोसिस - सींग वाले ढाल घने होते हैं, एक दूसरे से खांचे से अलग होते हैं;
• बुलस इचिथोसिस - त्वचा पर फफोले लगातार विकसित होते हैं;
• लाइकेनॉइड इचिथोसिस - तराजू के विभिन्न हिस्सों में छोटे स्थानों में स्थित होते हैं, दिखने में लाइकेन जैसा दिखता है।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस।यह बड़े भूरे रंग के तराजू की विशेषता है जो त्वचा से कसकर जुड़े होते हैं, साथ ही नवजात बच्चों की हार केवल पुरुष लिंग के होते हैं। उम्र के साथ और सर्दी की अवधि के दौरान, रोगी की स्थिति आमतौर पर खराब हो जाती है।

रैखिक लिफाफा इचिथोसिस।यह पपड़ीदार गुलाबी सूजन से घिरी लाली की विशेषता है। यह डर्मेटाइटिस जैसा दिखता है।

स्पाइनी इचिथोसिस।यह बड़ी स्पाइक जैसी परतों की विशेषता है।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस।यह इचिथोसिस का एक गंभीर रूप है, जिसके मुख्य लक्षण त्वचा पर फफोले और घावों का बनना है, जो समय के साथ छूट जाते हैं, और उनके स्थान पर पैथोलॉजिकल नियोप्लाज्म फिर से बन जाते हैं। अधिकांश प्रभावित क्षेत्रों की त्वचा चमकदार लाल होती है, जबकि हथेलियों और पैरों पर यह सफेद और घनी होती है। एक बच्चे के जीवन के तीसरे और चौथे वर्ष में, उसके जोड़ों की त्वचा पर गाढ़ा स्कैलप्स बनते हैं।

भ्रूण इचिथोसिस (हार्लेक्विन भ्रूण)।इचिथोसिस का सबसे गंभीर और घातक रूप। इस निदान के साथ, बच्चे की गर्भ में या जन्म के बाद पहले दिनों/सप्ताहों में मृत्यु हो जाती है। हार्लेक्विन भ्रूण के लक्षण हैं - बहुत शुष्क, "कवच जैसी" त्वचा, पलकें अंदर बाहर निकली हुई, कान, मुंह और नाक पूरी तरह से विकृत हो गए हैं, एक अनियमित आकार का सिर, हाथ और पैर की विकृति हो सकती है।

इचिथोसिस का निदान

इचिथोसिस का निदान निम्नलिखित परीक्षा विधियों के आधार पर स्थापित किया गया है:

• रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• त्वचा के स्क्रैपिंग की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा;
• भ्रूण की त्वचा की बायोप्सी (गर्भावस्था के 19वें और 21वें सप्ताह के बीच)।

इचिथोसिस का उपचार

फिलहाल, इचिथोसिस के लिए सटीक उपचार की पहचान नहीं की गई है, जो इस तथ्य के कारण है कि रोग स्वयं और इसके सटीक एटियलजि (जीन उत्परिवर्तन के कारण) अभी तक पूरी तरह से स्थापित नहीं हुए हैं। और इसलिए, 2016 के अंत तक, इचिथोसिस का उपचार रखरखाव चिकित्सा में कम हो गया है।

• इचिथोसिस के उपचार में सहायक देखभाल में शामिल हैं:
• जिस कमरे में रोगी का इलाज किया जाता है / रहता है, उसमें नमी का आवश्यक स्तर बनाए रखना;
• त्वचा को मॉइस्चराइज़ करना;
• विटामिन और माइक्रोलेमेंट्स से समृद्ध पूर्ण पोषण;
• प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत बनाना;
• उपचार प्रभाव के साथ विशेष साधनों के साथ त्वचा का उपचार;
• सहवर्ती रोगों का उपचार;
• निवारक उपायों का अनुपालन जो पहले से ही ज्ञात कारकों को समाप्त करने के उद्देश्य से हैं जो इचिथोसिस के पाठ्यक्रम को बढ़ा या बढ़ा सकते हैं।

त्वचा का जलयोजन

इचिथोसिस के साथ सूखी त्वचा में दरार पड़ जाती है। दरार के स्थानों में, तरल रिसना शुरू हो जाता है, और क्षतिग्रस्त क्षेत्र में चोट लगने लगती है। इसके अलावा, "गलती" के स्थानों में, दरारें काफी गहरी होती हैं ताकि विभिन्न संक्रमण उनमें प्रवेश कर सकें, और रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकें।

इससे बचने के लिए त्वचा को लगातार मॉइस्चराइज किया जाता है। यह, सबसे पहले, केराटिनाइज्ड ऊतकों को नरम करने में योगदान देता है, अर्थात। उन्हें सापेक्ष लोच प्रदान करना। दूसरे, अधिक या कम नरम सतह त्वचा की दरार को कम करती है, और तदनुसार, प्रभावित क्षेत्रों की सामान्य व्यथा।

त्वचा को कोमल बनाने के लिए, इसे दिन में कई बार विशेष उत्पादों से उपचारित किया जाता है जो पानी की प्रक्रियाओं के बाद त्वचा पर सर्वोत्तम रूप से लागू होते हैं।

समुद्री नमक से स्नान करने, पोटेशियम परमैंगनेट (पोटेशियम परमैंगनेट), कार्बोनिक स्नान का एक कमजोर समाधान के रूप में जल प्रक्रियाओं ने खुद को अच्छी तरह से साबित कर दिया है। त्वचा रोगों के उपचार पर ध्यान देने वाले रिसॉर्ट्स में, इचिथोसिस के साथ, गाद, पीट और खनिज मिट्टी के आधार पर त्वचा पर आवेदन किया जाता है। इस तरह के अनुप्रयोग न केवल त्वचा को मॉइस्चराइज़ करने में योगदान करते हैं, बल्कि इसके पोषण, सफाई, उपचार और चयापचय प्रक्रियाओं के सामान्यीकरण में भी योगदान करते हैं।

त्वचा को मॉइस्चराइज करने के लिए, आप पेट्रोलियम जेली, लैनोलिन, विटामिन (विशेष रूप से ए, ई और एफ), वनस्पति तेल, बादाम का तेल, नेफ्टलन, यूरिया, सैलिसिलिक एसिड आदि पर आधारित उत्पादों का उपयोग कर सकते हैं। ये उत्पाद त्वचा को मॉइस्चराइज और पोषण देते हैं, योगदान करते हैं इसके उपचार के लिए, keratinized मृत कोशिकाओं / तराजू की ऊपरी परत को अलग करना।

प्रभाव लंबे समय तक चलने के लिए, उस कमरे में हवा को नम करना वांछनीय है जहां रोगी स्थित है। हवा को नम करने के लिए आप ह्यूमिडिफायर का इस्तेमाल कर सकते हैं।

महत्वपूर्ण!चूंकि इचिथोसिस वाली त्वचा पहले से ही सूखी है और इसे मॉइस्चराइज करने की आवश्यकता है, इसे अतिरिक्त रूप से सूखने की अनुमति न दें। इससे साबुन, डिटर्जेंट जैसे उत्पाद हो सकते हैं। शरीर की देखभाल के लिए, इचिथोसिस के साथ, विशेष मॉइस्चराइज़र - साबुन, जैल और शैंपू का उपयोग करने का प्रयास करें।

त्वचा की सतह से ऊपरी मृत तराजू को हटाना

केराटोलिटिक थेरेपी का उपयोग त्वचा की सतह से मृत तराजू को हटाने के लिए किया जाता है।

केराटोलिटिक थेरेपी में विशेष एजेंटों (क्रीम, मलहम) के साथ त्वचा की सतह का उपचार शामिल होता है जो मृत एपिडर्मल कोशिकाओं को नरम करता है, जिसके बाद उन्हें निकालना आसान होता है।

मृत कोशिकाओं को हटाने के लिए डिज़ाइन किए गए उत्पादों में आमतौर पर निम्नलिखित तत्व होते हैं: सैलिसिलिक और लैक्टिक एसिड, यूरिया, बोरिक पेट्रोलेटम, प्रोपलीन ग्लाइकोल, इथेनॉल, औषधीय पौधों के अर्क, उदाहरण के लिए, जापानी सोफोरा।

त्वचा की सामान्य स्थिति में सुधार करने के साथ-साथ इसके उपचार में तेजी लाने के लिए, धूप सेंकने का लाभकारी प्रभाव पड़ता है, जो त्वचा की सतह को विटामिन डी (कैल्सीफेरॉल) प्रदान करता है। हालांकि, धूप में अधिक गरम करना सख्त वर्जित है, अन्यथा धूप की कालिमा केवल स्थिति को बढ़ाएगी।

इसके नवीकरण के उद्देश्य से त्वचा उपचार

त्वचा के उपचार और नवीनीकरण में तेजी लाने के लिए, साथ ही साथ अन्य त्वचा रोगों के लिए, निम्नलिखित विटामिन और खनिजों के अतिरिक्त सेवन पर ध्यान देना आवश्यक है: विटामिन ए (रेटिनॉल), समूह बी, सी (एस्कॉर्बिक एसिड) के विटामिन , ई (टोकोफेरोल), पीपी (विटामिन बी 3, निकोटिनिक एसिड), लोहा।

इचिथोसिस के उपचार में पहचाना जा सकता है: "एसिट्रेटिन", "आइसोट्रेटिनॉइन"।

प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत बनाना

प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए, जो शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों को करता है, विटामिन और माइक्रोएलेटमेंट से समृद्ध भोजन खाने पर ध्यान देना आवश्यक है, अधिक स्थानांतरित करें, तनाव से बचें, एक अच्छा मूड रखने की कोशिश करें, अपने जीवन में अधिक हँसी जोड़ें। इसी समय, धूम्रपान और मादक पेय पदार्थों से सख्ती से बचना आवश्यक है। एक अपवाद रेड वाइन का सेवन हो सकता है, लेकिन 50 ग्राम / दिन से अधिक नहीं।

एंटीबायोटिक दवाओं

जीवाणुरोधी एजेंटों का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब कोई द्वितीयक संक्रमण रोग में शामिल हो जाता है, और सख्ती से डॉक्टर से परामर्श करने के बाद। यह भी बहुत महत्वपूर्ण है कि इचिथोसिस के पाठ्यक्रम को न बढ़ाएं। तथ्य यह है कि एंटीबायोटिक्स शरीर के प्रतिरक्षा गुणों को कम कर देते हैं, जिससे उसके लिए बीमारी का सामना करना मुश्किल हो जाता है।

हार्मोनल उपचार

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, यदि सामान्य चिकित्सा उपाय वांछित परिणाम नहीं देते हैं, और राहत नहीं मिलती है, तो त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों को हार्मोनल एजेंटों के साथ इलाज किया जा सकता है। साथ ही, सामान्य उपचार के उपाय जारी हैं।

मनोवैज्ञानिक चिकित्सा

खराब मूड, बार-बार तनाव, चिंताएं, अन्य साथियों के साथ खराब संबंध, बच्चे के माता-पिता के बीच तनाव और झगड़े - ये सभी स्थितियां बच्चे या किशोर को अवसाद, मनोवैज्ञानिक असंतुलन, तंत्रिका टूटने और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं का कारण बन सकती हैं। यह ध्यान दिया जाता है कि ऐसी स्थितियां और ऐसे वातावरण में रहना मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को भी नुकसान पहुंचाता है और घातक ट्यूमर की उपस्थिति के लिए उत्प्रेरक हो सकता है।

मैं आपका ध्यान इस तथ्य की ओर भी आकर्षित करना चाहता हूँ कि सुलैमान ने भी अपने दृष्टान्तों (17:22) में लिखा है: "मनोरंजन औषधि के समान लाभकारी होता है, परन्तु हताश आत्मा हड्डियों को सुखा देती है।"

यदि आपके लिए कुछ स्थितियों के प्रति अपना दृष्टिकोण बदलना, परिवार में और/या बाहरी दुनिया के साथ सही संबंध स्थापित करना मुश्किल है, तो आप एक पुजारी की ओर रुख कर सकते हैं जो आपको भगवान की शांति पाने में मदद कर सकता है। यदि आपके पास पादरी की ओर मुड़ने का अवसर नहीं है, तो आप एक मनोवैज्ञानिक की ओर रुख कर सकते हैं।

प्रार्थना

कभी-कभी ऐसे हालात होते हैं जब आधुनिक चिकित्सा पूरी तरह से असहाय हो जाती है - जब डॉक्टर मरीज को उन दिनों में जीने के लिए घर भेजते हैं, जब डॉक्टर खुद कहते हैं कि केवल भगवान ही मरीज की मदद कर सकता है। ये ठीक वैसी ही स्थितियाँ हैं जिनमें एक व्यक्‍ति के लिए अपने सृष्टिकर्ता की ओर मुड़ने का प्रत्यक्षतः समय आ गया है। इंटरनेट पर कई साक्ष्य हैं, विभिन्न मुद्रित ईसाई प्रकाशन, जिसके माध्यम से लोग गवाही देते हैं कि कैसे भगवान ने चमत्कारिक रूप से उन्हें कैंसर, तपेदिक, एड्स और अन्य बीमारियों से ठीक किया। और उन्होंने जो कुछ किया वह सब यहोवा की ओर फिरा। इसके बारे में सोचें, शायद यह मसीह यीशु और आपके बाहर निकलने का रास्ता है, चंगाई?

लोक उपचार के साथ इचिथोसिस का उपचार

इचिथोसिस के लिए मरहम।एक 5 लीटर सॉस पैन में, 250 ग्राम मक्खन (अधिमानतः घर का बना) और 100 ग्राम मक्खन डालें जमीन मोम, धीरे-धीरे हिलाते हुए, मिश्रण को एक उबाल में लाएं, फिर यहां 100 ग्राम राल (पाइन राल) डालें, उबाल लें, उत्पाद को एक और 10 मिनट के लिए हिलाएं और इसमें 30 ग्राम कुचले हुए सेलैंडिन मिलाएं। हम एक और 5 मिनट के लिए उबालते हैं, जिसके बाद हम मिश्रण में 500 ग्राम सेंट जॉन पौधा तेल डालते हैं, अच्छी तरह मिलाते हैं और 30 ग्राम कुचल चाक मिलाते हैं। हम सब कुछ अच्छी तरह से मिलाते हैं और लगभग ढाई घंटे तक उबालते हैं, जिसके बाद हम मिश्रण में 50 ग्राम प्रोपोलिस डालते हैं, मिलाते हैं, लगभग 30 मिनट तक उबालते हैं, गर्मी से हटाते हैं और उत्पाद को ठंडा होने देते हैं और लगभग 12 घंटे के लिए छोड़ देते हैं। उसके बाद, उपाय के साथ पैन को आग पर रख दें और इसे फिर से उबाल लें। उबालने के बाद, उत्पाद को फ़िल्टर किया जाना चाहिए, जिसके लिए कई परतों में मुड़ा हुआ धुंध अच्छी तरह से अनुकूल है। हम तैयार मलहम के साथ त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों को ठंडा करते हैं और उनका इलाज करते हैं।

इचिथोसिस के साथ पीना।आंतरिक उपयोग के लिए, इचिथोसिस के साथ, आप निम्नलिखित पेय तैयार कर सकते हैं: रेंगने वाले व्हीटग्रास जड़ों के 4 भाग, तानसी के फूलों के 2 भाग, केले के पत्तों के 2 भाग, हॉर्सटेल के 1 भाग और हार्ट मदरवॉर्ट के 1 भाग को अच्छी तरह से पीस लें। कुचल पौधे 500 मिलीलीटर उबलते पानी डालते हैं, उन्हें 60-90 मिनट के लिए काढ़ा करते हैं, फिर उत्पाद को तनाव देते हैं। हम बची हुई जड़ी-बूटियों को फेंकते नहीं हैं, क्योंकि। आप उन्हें अगली रेसिपी में इस्तेमाल कर सकते हैं। जलसेक 1/3 कप दिन में 3 बार लेना आवश्यक है - सुबह, दोपहर और शाम को। उपचार का कोर्स 1 महीने है, जिसके बाद एक सप्ताह का ब्रेक लिया जाता है और कोर्स दोहराया जाता है।

इचिथोसिस के लिए मरहम 2.पिछले नुस्खा से निकाले गए शेष पौधों का उपयोग निम्नलिखित मरहम तैयार करने के लिए किया जा सकता है: पौधों में जैतून का तेल डालें, पौधों की संख्या के समान मात्रा में, सब कुछ मिलाएं, और उत्पाद को 2 घंटे के लिए पानी के स्नान में पकाने के लिए रखें। फिर इचिथोसिस से प्रभावित त्वचा के उत्पाद और प्रक्रिया क्षेत्रों को तनाव दें।

उपचार स्नान।त्वचा रोगों के उपचार में, विभिन्न स्नान ने खुद को अच्छी तरह से साबित कर दिया है, जो एक दूसरे के साथ वैकल्पिक रूप से बेहतर हैं। उदाहरण के लिए, दिन 1, समुद्री नमक से स्नान करें, दिन 2 - बोरेक्स और ग्लिसरीन के साथ, दिन 3 - सोडा जोड़ें, दिन 4 - स्टार्च, दिन 5 - काली और हरी चाय से चाय की पत्तियां जोड़ें। नहाने के बाद विटामिन ए, एफ पर आधारित क्रीम से त्वचा का उपचार करें।

महत्वपूर्ण!लोक उपचार का उपयोग करने से पहले, अपने चिकित्सक से परामर्श करें!

इचिथोसिस की रोकथाम

इचिथोसिस और अन्य त्वचा रोगों को रोकने के लिए, इन सिफारिशों का पालन करें:

• यदि संभव हो, तो अपने निवास स्थान को गर्म, आर्द्र जलवायु में बदलें;
• लिविंग रूम में, हवा को नम करें, जिसके लिए आप ह्यूमिडिफायर का उपयोग कर सकते हैं;
• भोजन में, विटामिन और ट्रेस तत्वों से भरपूर खाद्य पदार्थों को वरीयता दें;
• भोजन बनाते समय भाप से बने भोजन को प्राथमिकता दें। कोशिश करें कि सब्जियां और फल कच्चे ही खाएं, क्योंकि। उत्पादों के गर्मी उपचार के दौरान, अधिकांश विटामिन नष्ट हो जाते हैं;
• अपने जीवन से धूम्रपान और शराब को हटा दें, और अस्वास्थ्यकर खाद्य पदार्थों का सेवन कम से कम करें;
• तनाव से बचें;
• साल में कम से कम एक बार विशेष रिसॉर्ट्स में आराम करने का प्रयास करें।

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इचथ्योसिस एक वंशानुगत त्वचा रोग है जो त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता है।

इस बीमारी के परिणामस्वरूप, रोगी की त्वचा तराजू से ढकी होती है जो मछली के तराजू की तरह दिखती है।इचथ्योसिस इसकी प्रारंभिक शुरुआत (जीवन के पहले 3 वर्ष) की विशेषता है। इचथ्योसिस त्वचा के विपुल छीलने की ओर जाता है, जो मछली के तराजू की तरह दिखता है (ग्रीक इचिथिस से - "मछली")। रोग के लक्षणों की गंभीरता कई कारकों पर निर्भर करती है। कभी-कभी इचिथोसिस व्यावहारिक रूप से असुविधा का कारण नहीं बनता है और एक व्यक्ति जीवन भर इसके साथ रह सकता है। लेकिन कभी-कभी, जन्मजात इचिथोसिस एक बच्चे में गंभीर त्वचा के घावों का कारण बन सकता है, जो मृत्यु (भ्रूण इचिथोसिस) का कारण बन सकता है।

आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण मनुष्यों में इचिथोसिस के विभिन्न रूप होते हैं जिन्हें अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हाल ही में, इस बीमारी का मुख्य कारण विटामिन ए की कमी है, साथ ही अंतःस्रावी तंत्र के रोगों की उपस्थिति भी है। मुख्य रोग प्रक्रिया केरातिन (त्वचा प्रोटीन) का अत्यधिक उत्पादन है।

इचिथोसिस के प्रकार:

इचिथोसिस के निम्नलिखित रूप हैं:

• इचिथोसिस वल्गरिस;
• लैमेलर इचिथोसिस;
• एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस;
• डेरियर की बीमारी;
• इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा।

इचिथोसिस वल्गरिस

वल्गर, या इसे साधारण भी कहा जाता है, इचिथोसिस का सबसे आम रूप है। आंकड़ों के अनुसार, इचिथोसिस के सभी रूपों में लगभग 75-95% मामलों में लोगों में इचिथोसिस वल्गरिस होता है। ज्यादातर मामलों में, यह रूप जीवन के पहले वर्षों (1 से 3 वर्ष तक) में बच्चों को प्रभावित करता है।

इचिथोसिस वल्गरिस का मुख्य कारण एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। इस प्रकार की विरासत से पता चलता है कि एक आनुवंशिक बीमारी एक बच्चे में तब प्रकट होगी जब उसे अपने माता-पिता में से कम से कम एक उत्परिवर्ती एलील (जीन के रूपों में से एक जो वैकल्पिक विकास विकल्प की ओर ले जाता है) विरासत में मिलता है। यह महत्वपूर्ण है कि इस प्रकार की वंशानुगत बीमारी बच्चे के लिंग पर निर्भर नहीं करती है और समान आवृत्ति के साथ लड़कियों और लड़कों में खुद को प्रकट करती है।

पैथोलॉजिकल विकार सामान्यीकृत होते हैं और लगभग पूरी त्वचा तक फैलते हैं। त्वचा बहुत शुष्क हो जाती है, छिलका निकलता है और त्वचा मोटी हो जाती है। त्वचा ग्रंथियां (पसीना और वसामय) व्यावहारिक रूप से कार्य नहीं करती हैं। साधारण इचिथोसिस की मुख्य विशेषता ऊपरी और निचले छोरों की एक्स्टेंसर सतहों की हार है। कोहनी, टखने और घुटने के जोड़ों की एक्सटेंसर सतह, साथ ही त्रिकास्थि का क्षेत्र सबसे अधिक बार प्रभावित होता है। बच्चों में, चेहरे की त्वचा अक्सर प्रभावित होती है - माथा और गाल। रोग की गंभीरता के आधार पर, सींग वाले तराजू पारदर्शी और पतले या काले और बड़े पैमाने पर हो सकते हैं। इचिथोसिस वल्गरिस के साथ, सींग वाले तराजू के प्लग अक्सर बनते हैं, जो बालों के रोम (कूपिक केराटोसिस) और वसामय ग्रंथियों के उद्घाटन को रोक सकते हैं। इन सींग वाले प्लग के यांत्रिक दबाव से वसामय ग्रंथियों और बालों के रोम के शोष (कार्यात्मक कोशिकाओं की संख्या में कमी) हो जाती है। इचिथोसिस के इस नैदानिक ​​रूप के साथ, हाइपरकेराटोसिस (स्ट्रेटम कॉर्नियम का मोटा होना) मनाया जाता है, साथ ही एपिडर्मिस की दानेदार परत में कमी भी होती है। इसके अलावा, एपिडर्मिस की रोगाणु परत में अपक्षयी प्रक्रियाएं होती हैं।

यह ध्यान देने योग्य है कि इचिथोसिस के इस रूप के साथ, कोहनी जोड़ों, बगल, पॉप्लिटियल फोसा और वंक्षण क्षेत्र के फ्लेक्सियन ज़ोन प्रभावित नहीं होते हैं।

इचिथोसिस वल्गरिस के मुख्य नैदानिक ​​रूपों में शामिल हैं:

• ज़ेरोडर्मा। ज़ेरोडर्मा इचिथोसिस वल्गरिस का सबसे आसानी से बहने वाला रूप है। ज़ेरोडर्मा से त्वचा में सूखापन और हल्का खुरदरापन होता है, जो अक्सर अंगों की एक्स्टेंसर सतहों पर दिखाई देता है।
• सरल इचिथोसिस। सरल इचिथोसिस को अनपेक्षित लक्षणों की विशेषता है। मुख्य लक्षण शुष्क त्वचा है, इसके छीलने के साथ संयुक्त। सींग वाले तराजू चोकर (चोकर तराजू) की तरह दिखते हैं। ज़ेरोडर्मा से अंतर यह है कि न केवल अंग प्रभावित होते हैं, बल्कि ट्रंक भी प्रभावित होते हैं। अक्सर आप खोपड़ी की हार देख सकते हैं। सींग के तराजू आकार में छोटे होते हैं, और केंद्र में वे कसकर एपिडर्मिस की गहरी परतों से जुड़े होते हैं।
• शानदार इचिथोसिस। चमकदार इचिथोसिस को अंगों की एक्स्टेंसर सतहों पर पारभासी तराजू के एक बड़े संचय की विशेषता है, जो विशेष रूप से बालों के रोम के क्षेत्र में असंख्य हैं। शायद ही कभी, सींग वाले तराजू मोज़ेक की तरह दिखते हैं।
• सर्पेन्टाइन इचिथोसिस। सर्पेन्टाइन इचिथोसिस को रिबन जैसे भूरे या भूरे रंग के तराजू की उपस्थिति की विशेषता है। सर्पेन्टाइन इचिथोसिस के साथ, सींग वाले तराजू गहरे खांचे से घिरे होते हैं जो एक साँप के आवरण के समान होते हैं।

ध्यान दें कि यौवन के दौरान हार्मोनल स्तर में बदलाव के कारण इचिथोसिस के लक्षण कमजोर हो जाते हैं। यह अनुवांशिक रोग जीवन भर रहता है। इचिथोसिस की तीव्रता सर्दियों में होती है।

लैमेलर इचिथोसिस

लैमेलर इचिथोसिस प्रोटीन ट्रांसग्लूटामिनेज में एक दोष के कारण प्रकट होता है। यह प्रोटीन केराटिनोसाइट्स के विभेदन की प्रक्रिया को नियंत्रित करता है। ट्रांसग्लूटामिनेज़ प्रोटीन में एक दोष से बेसल परत का हाइपरप्लासिया (अत्यधिक विकास) हो जाता है, जिसमें केराटिनोसाइट्स का तेजी से विकास होता है और बेसल परत से स्ट्रेटम कॉर्नियम में उनका संक्रमण होता है।

लैमेलर इचिथोसिस के साथ, बच्चे की त्वचा लाल होती है और पूरी तरह से पीले-भूरे रंग की पतली फिल्म से ढकी होती है। कभी-कभी यह फिल्म बड़े सींग वाले तराजू में तब्दील हो जाती है, जो थोड़े समय के बाद पूरी तरह से गायब हो जाती है। लेकिन अक्सर तराजू जीवन भर किसी व्यक्ति के पास रहता है।

एक नियम के रूप में, लैमेलर इचिथोसिस के साथ, हाइपरकेराटोसिस केवल उम्र के साथ बढ़ता है। उसी समय, एरिथ्रोडर्मा का प्रतिगमन होता है (त्वचा की लालिमा कम हो जाती है)। सबसे गंभीर घाव त्वचा की सिलवटों में होते हैं। ज्यादातर मामलों में चेहरे की त्वचा लाल, खिंची हुई और परतदार होती है। एक नियम के रूप में, पसीना बढ़ जाता है, खासकर त्वचा के मोटे क्षेत्रों में।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस एक आवर्ती त्वचा रोग है। इस प्रकार की बीमारी केवल पुरुषों को प्रभावित करती है, और महिलाएं केवल दोषपूर्ण जीन की वाहक हो सकती हैं। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के परिणामस्वरूप स्टेरॉयड सल्फेट की जन्मजात कमी होती है। स्टेरॉयड हार्मोन को निष्क्रिय रूप से सक्रिय रूप में बदलने के लिए इस एंजाइम की आवश्यकता होती है।

आंकड़ों के अनुसार, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस 2500 - 6000 पुरुषों में से लगभग एक में होता है। इचिथोसिस का यह रूप जीवन के दूसरे सप्ताह में पहले से ही प्रकट होता है। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस सर्पेन्टाइन इचिथोसिस के समान दिखता है - त्वचा पर कई घने सींग वाले गहरे भूरे रंग के तराजू दिखाई देते हैं, जिसके चारों ओर दरारें और खांचे बनते हैं। अक्सर, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस वाले लड़कों को मानसिक मंदता के साथ-साथ कंकाल की हड्डियों के विकास में विभिन्न विसंगतियों का निदान किया जाता है।

डेरियर रोग

डेरियर रोग (कूपिक डिस्केरटोसिस) जन्मजात इचिथोसिस के नैदानिक ​​रूपों में से एक है। डेरियर की बीमारी से बच्चे की मानसिक मंदता होती है, और यह थायराइड और गोनाड को भी प्रभावित करता है।

डेरियर की बीमारी दानेदार और स्ट्रेटम कॉर्नियम के हाइपरप्लासिया की विशेषता है। केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया में शामिल एंजाइमों में से एक में दोष के परिणामस्वरूप, असामान्य शरीर और अनाज रोगाणु परत में दिखाई देते हैं।

कूपिक डिस्केरटोसिस का मुख्य लक्षण एक पपड़ीदार सतह के साथ एक त्वचा लाल चकत्ते है। त्वचा पर गोलाकार आकार के बहुत सारे घने पिंड (पपल्स) बनते हैं। पपल्स का आकार, अक्सर आधा सेंटीमीटर से अधिक नहीं होता है। बहुत बार, नोड्यूल विलीन हो जाते हैं, जिससे रोते हुए फॉसी बनते हैं। इसके अलावा विशेषता सबंगुअल हाइपरकेराटोसिस का विकास है, जिससे नाखूनों का मोटा होना होता है। यह भी ध्यान देने योग्य है कि डेरियर रोग के साथ, श्लेष्म झिल्ली प्रभावित हो सकती है।

इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा

इचथ्योसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (ब्रॉक की बीमारी) को दोषपूर्ण केराटिन के संश्लेषण के साथ-साथ बिगड़ा हुआ विकास और केराटिनोसाइट्स के भेदभाव की विशेषता है। एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, बड़ी संख्या में अनाज और रिक्तिकाएं (पुटिकाएं) बनती हैं, और स्ट्रेटम कॉर्नियम का एक मजबूत मोटा होना होता है (एसेंथोकेराटोलिटिक हाइपरकेराटोसिस)। इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा और इचिथोसिस वल्गरिस के बीच अंतरों में से एक डर्मिस में एक भड़काऊ घुसपैठ (ल्यूकोसाइट्स का संचय) की उपस्थिति है।

इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है। इससे त्वचा में कसाव और सूजन आ जाती है। त्वचा पर कई छाले और रोने के धब्बे दिखाई देते हैं। इसके अलावा, ब्रोका की बीमारी त्वचा में होने वाली सूजन संबंधी घटनाओं की विशेषता है। नाखून अक्सर मोटे और विकृत हो जाते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि उम्र के साथ रोग के लक्षण सबसे अधिक बार वापस (कमी) हो जाते हैं।

इचिथोसिस के लक्षण

इचिथोसिस के लक्षण कई और विविध हैं। इचिथोसिस के प्रत्येक नैदानिक ​​रूप में विशिष्ट अभिव्यक्तियों के कई लक्षण होते हैं। इस मामले में, लक्षणों की गंभीरता रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है:

• शुष्क त्वचा जल-नमक संतुलन के उल्लंघन का प्रत्यक्ष परिणाम है। इचिथोसिस के साथ, एपिडर्मिस द्रव को बनाए रखने में सक्षम नहीं है। त्वचा का रूखापन सीधे तौर पर खोए हुए द्रव की मात्रा पर निर्भर करता है।
• छीलना - एपिडर्मिस की सतह से सींग वाले तराजू के अत्यधिक छूटने के कारण प्रकट होता है। इचिथोसिस में, कॉर्नियोसाइट्स के विलुप्त होने की दर बहुत बढ़ जाती है।
• त्वचा की लाली (एरिथ्रोडर्मा) - इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा के साथ होती है। त्वचा का रंग बहुत भिन्न हो सकता है और एरिथ्रोडर्मा की गंभीरता पर निर्भर करता है।
• नाखूनों का विरूपण - केराटिन (नाखून प्लेट का मुख्य प्रोटीन) के संश्लेषण में दोष के कारण होता है। नाखून मोटे हो सकते हैं, छिल सकते हैं और कभी-कभी काफी विकृत हो सकते हैं। यह ध्यान रखना कठिन है कि इचिथोसिस वल्गरिस के लिए नाखून क्षति आवश्यक नहीं है।
• पतले और भंगुर बाल - बालों के रोम के शोष और सींग वाले प्लग के संपर्क में आने के कारण होता है। केराटिन के संश्लेषण में एक दोष के कारण भी पतले बाल दिखाई देते हैं, जो बाल शाफ्ट में बड़ी मात्रा में पाया जाता है।
• पायोडर्मा (प्युलुलेंट-इंफ्लेमेटरी त्वचा रोग) - स्थानीय प्रतिरक्षा में कमी के कारण दूसरी बार होता है। रोगजनकों के लिए, प्रभावित त्वचा बहुत कमजोर होती है। सबसे अधिक बार, पायोडर्मा त्वचा के सूक्ष्म आघात की पृष्ठभूमि के साथ-साथ खुजली के मामले में भी होता है।
• नेत्रश्लेष्मलाशोथ - इचिथोसिस के कई रूपों में, आंखों के विभिन्न घाव दिखाई दे सकते हैं। सबसे आम रूप आंख की श्लेष्मा झिल्ली (नेत्रश्लेष्मलाशोथ) की सूजन है। अक्सर पलकों के किनारों (ब्लेफेराइटिस) और रेटिना (रेटिनाइटिस) में एक भड़काऊ प्रक्रिया होती है।
• हथेलियों और पैरों पर एक स्पष्ट त्वचा पैटर्न इचिथोसिस के सबसे आम लक्षणों में से एक है। त्वचा के पैटर्न का स्पष्ट रेखांकन एक वंशानुगत त्वचा रोग को इंगित करता है।

महत्वपूर्ण! भ्रूण के इचिथोसिस के साथ, बच्चे अक्सर बहुत पहले पैदा होते हैं, ऐसे नवजात शिशु हमेशा व्यवहार्य नहीं होते हैं।

इचिथोसिस के कारण

इचथ्योसिस एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए इस त्वचा रोग का मुख्य कारण एक जीन उत्परिवर्तन है जो पीढ़ी से पीढ़ी तक पारित होता है। उत्परिवर्तन की जैव रसायन अभी तक समझ में नहीं आई है, लेकिन यह ज्ञात है कि रोग वसा और प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन से प्रकट होता है। इस विकृति का परिणाम यह है कि रक्त में अमीनो एसिड और कोलेस्ट्रॉल की अधिकता जमा हो जाती है, जिससे त्वचा की एक विशिष्ट प्रतिक्रिया होती है। जीन उत्परिवर्तन वाले रोगियों में जो इचिथोसिस के विकास की ओर जाता है, वहां है:

• शरीर के थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन;
• चयापचय प्रक्रियाओं की मंदी;
• त्वचा की श्वसन की ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में भाग लेने वाले एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि;

इचिथोसिस के रोगियों में, अंतःस्रावी ग्रंथियों - सेक्स, थायरॉयड, अधिवृक्क ग्रंथियों के काम में भी कमी होती है। रोग के बढ़ने पर ये लक्षण तुरंत प्रकट हो सकते हैं या धीरे-धीरे बढ़ सकते हैं। इसका परिणाम यह होता है कि रोगियों में सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी विकसित हो जाती है, विटामिन ए को अवशोषित करने की क्षमता भी कम हो जाती है, और पसीने की ग्रंथियों की गतिविधि बाधित हो जाती है। इससे पसीने की ग्रंथियों के हाइड्रोसिस्टोमा, सिरिंगोमा, एक्क्राइन स्पाइराडेनोमा जैसे रोगों का पता लगाने की संभावना बढ़ जाती है।

महत्वपूर्ण! यदि रोगी को इचिथोसिस के अधिग्रहित रूप का निदान किया जाता है, तो उसे अतिरिक्त परीक्षा के लिए भेजा जाना चाहिए। इन परीक्षाओं का उद्देश्य उसमें घातक नवोप्लाज्म की उपस्थिति को बाहर करना होना चाहिए।

इचिथोसिस का उपचार

इचिथोसिस का उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है। उपचार आहार रोग के रूप और पाठ्यक्रम की गंभीरता पर निर्भर करता है। सबसे अधिक बार, उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है, लेकिन रोग के गंभीर रूपों में, रोगी को अस्पताल में रखा जा सकता है।

इचिथोसिस के उपचार में, निम्नलिखित विधियां उपयुक्त हैं:

विटामिन थेरेपी। इचिथोसिस वाले मरीजों को समूह ए, बी, सी, ई, साथ ही निकोटिनिक एसिड के विटामिन के पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं। विटामिन बड़ी खुराक में निर्धारित होते हैं (यह रोगी की उम्र पर निर्भर करता है)। विटामिन लेने से त्वचा पर तराजू के नरम होने का असर होता है।

इचिथोसिस के रोगियों में प्रतिरक्षा बढ़ाने के लिए, आयरन और कैल्शियम की तैयारी, मुसब्बर निकालने, गामा ग्लोब्युलिन निर्धारित किया जाता है।

इचिथोसिस वाले मरीजों को रक्त प्लाज्मा आधान निर्धारित किया जाता है।

थायरॉयड ग्रंथि, अग्न्याशय, अधिवृक्क ग्रंथियों के खराब कामकाज के साथ, इस बीमारी की विशेषता, डॉक्टर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी का चयन करता है। विशेष रूप से नवजात शिशुओं में गंभीर इचिथोसिस के इलाज के लिए हार्मोन का उपयोग किया जाता है।

जिन बच्चों की पलकें उलटी होती हैं, उन्हें रेटिनॉल एसीटेट के तैलीय घोल का टपकाना दिया जाता है। हार्मोन की खुराक और प्रशासन की अनुसूची प्रत्येक रोगी के लिए डॉक्टर द्वारा अलग से निर्धारित की जाती है, यह रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। इचिथोसिस वाले बच्चों की नर्सिंग माताओं को उनके बच्चों के समान उपचार दिया जाता है।

बच्चों में इचिथोसिस का स्थानीय उपचार पोटेशियम परमैंगनेट के समाधान के साथ स्नान की नियुक्ति को संदर्भित करता है। सोडियम क्लोराइड, स्टार्च, यूरिया के अतिरिक्त वयस्क रोगियों को स्नान (त्वचा के घाव के स्थान के आधार पर स्थानीय या सामान्य) निर्धारित किया जाता है।

इचिथोसिस के साथ त्वचा को नरम करने के लिए, डॉक्टर मलहम और क्रीम के उपयोग को निर्धारित करता है, जिसमें लिपामाइड और विटामिन यू शामिल हैं।

इचिथोसिस के रोगियों के लिए फिजियोथेरेपी का भी संकेत दिया गया है। इस रोग में प्रभावी प्रक्रियाएं थैलासोथेरेपी, पराबैंगनी विकिरण, कार्बन डाइऑक्साइड और सल्फाइड स्नान, हेलियोथेरेपी हैं। रोग की छूट की अवधि के दौरान, निवारक उपायों के लिए पीट और गाद स्नान निर्धारित हैं, और सुगंधित रेटिनोइड्स का उपयोग भी आवश्यक है।

पारंपरिक चिकित्सा से उपचार

चिकित्सक द्वारा निर्धारित चिकित्सा के साथ, इचिथोसिस के उपचार के लिए औषधीय जड़ी बूटियों के आधार पर तैयार दवाओं का अतिरिक्त उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

पारंपरिक चिकित्सा के सामान्य सुदृढ़ीकरण के तरीके

इचिथोसिस के साथ त्वचा की स्थिति में सुधार करने के लिए, पारंपरिक चिकित्सक रोगियों को सलाह देते हैं:
लघु सूर्य स्नान। इन्हें सुबह 11 बजे तक ले जाएं।

सामयिक तैयारी

इचिथोसिस के उपचार के लिए, विभिन्न सामयिक तैयारी का उपयोग किया जाता है जो त्वचा को मॉइस्चराइज कर सकते हैं, और वे सींग वाले तराजू (केराटोलिटिक क्रिया) के छूटने में भी योगदान देते हैं।

• वैसलीन बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है। यह प्रभावित क्षेत्रों में त्वचा को नरम और मॉइस्चराइज़ करता है, जबकि एक मध्यम डर्माटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है।
• डर्माटोटोप बाहरी उपयोग के लिए एक क्रीम है जिसमें झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है (एपिडर्मल कोशिकाओं के झिल्ली और अंगों की रक्षा करता है)। यह जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को भी कम करता है जो भड़काऊ प्रक्रिया को ट्रिगर करते हैं। डर्माटोप एपिडर्मिस पर कार्य करता है, इसे मॉइस्चराइज़ करता है, और त्वचा की लोच को भी बढ़ाता है। मॉडरेशन में, दवा त्वचा को लिपिड से संतृप्त करती है और इसका एक मध्यम एंटी-एलर्जी प्रभाव होता है।
• सैलिसिलिक एसिड बाहरी उपयोग के लिए एक समाधान है, जिसमें एक मध्यम विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है और इसमें केराटोलाइटिक और कीटाणुनाशक प्रभाव होता है।
• अक्रिडर्म बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है, जिसमें भड़काऊ मध्यस्थों (साइटोकिन्स) के संश्लेषण को कम करके एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है। इसका एक मध्यम एंटी-एडेमेटस और एंटी-एलर्जी प्रभाव भी है।
• डिप्रोसालिक - बाहरी उपयोग के लिए मरहम। बीटामेथासोन डिप्रोपियोनेट में विरोधी भड़काऊ, वासोकोनस्ट्रिक्टिव और एंटीप्रायटिक प्रभाव होते हैं।
• Videstim बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है, इसमें एक झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, त्वचा के पुनर्जनन की प्रक्रिया को बढ़ावा देता है और केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को काफी कम करता है। जब यह त्वचा में गहराई से प्रवेश करता है, तो यह ऊतकों को विटामिन ए से संतृप्त करने में मदद करता है।

उपचार के फिजियोथेरेप्यूटिक तरीके।

कभी-कभी फिजियोथेरेपी का उपयोग इचिथोसिस के इलाज के लिए किया जाता है। इस तरह की प्रक्रियाएं क्षतिग्रस्त त्वचा को मॉइस्चराइज करने में मदद करती हैं, और ऊतकों में चयापचय को भी बढ़ाती हैं। उपचार का प्रभाव पाठ्यक्रम के 1 सप्ताह के बाद देखा जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उपचार के फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों को एक डॉक्टर द्वारा चुना और निर्धारित किया जाना चाहिए, जो रोग के नैदानिक ​​​​रूप और गंभीरता से आगे बढ़ेगा।

इचिथोसिस के उपचार के लिए, निम्नलिखित फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:

• चिकित्सीय स्नान शांत करता है और किसी व्यक्ति के तंत्रिका और हृदय प्रणाली पर अच्छा प्रभाव डालता है। चिकित्सीय स्नान त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में चयापचय में सुधार करते हैं। मुख्य घटक के आधार पर, विभिन्न प्रकार के चिकित्सा स्नान होते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि चिकित्सीय स्नान की नियुक्ति रक्त के रोगों के साथ-साथ ऑन्कोलॉजिकल रोगों में तीव्र सूजन या पुरानी बीमारी के तेज होने पर contraindicated है।
• ऑक्सीजन स्नान एक प्रकार का गैस स्नान है। मुख्य पदार्थ ऑक्सीजन है, जो भंग रूप में है। स्नान में पानी का तापमान 34 और 36ºС के बीच होना चाहिए। पोटेशियम परमैंगनेट (पोटेशियम परमैंगनेट) के 2.5% घोल के 200 मिली को पानी में मिलाया जाता है, जिसके बाद पानी को अच्छी तरह मिलाना चाहिए। फिर 20% सल्फ्यूरिक एसिड घोल का 40 मिली और हाइड्रोजन पेरोक्साइड का 200 मिली घोल डालें, फिर मिलाएँ। 10-15 मिनट के बाद, रोगी ऑक्सीजन स्नान कर सकता है। प्रक्रिया की अवधि 15 से 20 मिनट तक है। उपचार का कोर्स: 12-15 स्नान।
• नमक स्नान तैयार करना सबसे आसान है। नमक स्नान तैयार करने के लिए, आपको प्रति 200 लीटर पानी में 250 - 300 ग्राम नमक (बहुत कम नमक एकाग्रता वाला स्नान) लेना होगा। पानी का तापमान: 38ºС से अधिक नहीं। प्रक्रिया की अवधि: 20-25 मिनट। उपचार का कोर्स: 10 स्नान।
• स्टार्च स्नान में ताजे पानी होते हैं, जिनमें से मुख्य घटक स्टार्च होता है। स्नान तैयार करने के लिए, पानी में 1 किलो स्टार्च मिलाएं, जबकि स्थानीय स्नान के लिए 200 ग्राम पर्याप्त है। सबसे पहले, स्टार्च को थोड़ी मात्रा में ठंडे पानी के साथ मिलाएं, और फिर इस मिश्रण को स्नान में डालें। पानी का तापमान: 34 से 36ºС तक। प्रक्रिया की अवधि: वयस्कों के लिए 25 मिनट से अधिक नहीं, और बच्चों के लिए - 10-12 मिनट से अधिक नहीं। उपचार का कोर्स: 10 स्नान।
• सबरीथेमल और एरिथेमल खुराक में मध्यम-लहर पराबैंगनी विकिरण (एसयूवी-विकिरण) का इचिथोसिस के उपचार में लाभकारी प्रभाव पड़ता है। यह फिजियोथेरेपी प्रक्रिया त्वचा में विटामिन डी के साथ-साथ विटामिन डी 2 बनाने में मदद करती है। इसके अलावा, यूवी विकिरण चयापचय को स्थिर करता है और विटामिन ए और सी के साथ शरीर को संतृप्त करता है। वर्तमान में, यह साबित हो गया है कि यूवी विकिरण कुछ जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के शरीर में एकाग्रता को बढ़ाता है जो सीधे अंतःस्रावी तंत्र को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, मध्यम-तरंग पराबैंगनी विकिरण शरीर के प्रतिरोधी कार्यों को बढ़ाने में मदद करता है और मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है।
• थैलासोथेरेपी पूरे जीव को ठीक करने की एक जटिल विधि है, जिसमें समुद्र या महासागर के विभिन्न कारकों (चिकित्सीय कीचड़, समुद्री जल, शैवाल, गाद) का उपयोग शामिल है। समुद्र के पानी में आयोडीन, लोहा, कैल्शियम, मैंगनीज, फास्फोरस, फ्लोरीन जैसे कई सूक्ष्म तत्व और मैक्रोलेमेंट्स होते हैं, जो विभिन्न अंगों के समुचित कार्य के लिए आवश्यक होते हैं। थैलासोथेरेपी के कई तरीकों के संयोजन से त्वचा को लंबे समय तक मॉइस्चराइज़ किया जाता है, जो लक्षणों की गंभीरता को कम करने में मदद करता है।
• हेलियोथेरेपी चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए सौर विकिरण के उपयोग पर आधारित है। हेलियोथेरेपी विटामिन डी के निर्माण में मदद करती है और प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती है। यह प्रक्रिया सनबाथिंग की मदद से की जाती है। मरीजों को ऊंचे ट्रेस्टल बेड पर रखा जाता है, सिर को हेडड्रेस से ढंकना चाहिए या छाया में रखना चाहिए। सौर विकिरण के प्रभाव को सममित और एकसमान होने के लिए, समय-समय पर शरीर की स्थिति को बदलना आवश्यक है। हेलियोथेरेपी कड़ाई से परिभाषित समय पर की जाती है। सुबह 8 बजे से 11 बजे तक, दोपहर में 4 बजे से शाम 6 बजे तक। हवा का तापमान: 20ºС से कम नहीं। हेलियोथेरेपी का पहला सत्र: 15 मिनट से अधिक नहीं। हर 3 दिन में आपको सूरज के संपर्क में 3-4 मिनट तक बढ़ाने की जरूरत है। 1 हफ्ते के बाद आपको 2 दिन का ब्रेक लेना होगा। सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने का अधिकतम समय: 1 घंटे से अधिक नहीं।

महत्वपूर्ण! यदि परिवार में इचिथोसिस के मामले हैं, तो आनुवंशिक जोखिम की डिग्री निर्धारित करना अनिवार्य है।

तैयारी

इचिथोसिस का फोटो

इचिथोसिस के परिणाम

इचिथोसिस के लिए पूर्वानुमान लगभग हमेशा प्रतिकूल होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि इचिथोसिस के हल्के रूप के साथ भी, प्रणालीगत विकृति की उपस्थिति और चयापचय संबंधी विकारों की प्रगति शुरू होती है, जिससे गंभीर जटिलताओं का विकास होता है।

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इचिथोसिस की रोकथाम

चूंकि इचिथोसिस एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए रोकथाम में मुख्य रूप से गर्भावस्था से पहले ही एक आनुवंशिकीविद् से सलाह लेना शामिल है।

इचिथोसिस क्या है?

इचथ्योसिस एक त्वचा रोग है जो त्वचा कोशिकाओं के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के कारण होता है, जो विरासत में मिला है। रोग त्वचा जिल्द की सूजन के रोगों के समूह का सबसे चमकीला प्रतिनिधि है।

यह त्वचा पर अजीबोगरीब तराजू जैसा दिखता है, मछली के तराजू जैसा दिखता है। इन पैमानों के बीच अमीनो एसिड क्लस्टर बनने लगते हैं, जिनमें सीमेंटिंग गुण होते हैं। तो, तराजू एक-दूसरे से कसकर जुड़े होते हैं, यही वजह है कि उनका शरीर से अलग होना काफी दर्दनाक हो जाता है।

यह रोग केराटोमा, हाइपरकेराटोसिस और विभिन्न प्रकार के डर्माटोज़ को फैलाने के लक्षणों के समान है। इसके अलावा, दुनिया में इस बीमारी के लगभग 20 प्रकार समान लक्षणों के साथ प्रतिष्ठित हैं, लेकिन अभिव्यक्ति के विभिन्न रूप हैं।

एक अन्य लेख में वयस्कों में त्वचा केराटोमा के फोटो, लक्षण और उपचार के बारे में और पढ़ें।

इचिथोसिस के रूपों का निम्नलिखित वर्गीकरण दिया जा सकता है:

• सरल, छोटे तराजू (इचिथोसिस वल्गरिस) के साथ पूरी त्वचा को नुकसान के साथ;
• पारदर्शी या चमकदार, पारदर्शी ग्रे तराजू के साथ त्वचा को नुकसान के साथ, दिखने में मोज़ेक (लैमेलर इचिथोसिस) जैसा दिखता है;
• स्कूटुलर - त्वचा पर एक दूसरे पर मोटी सींग वाली प्लेटें होती हैं (हार्लेक्विन इचिथोसिस, देर से होने वाले एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस);
• एक्स-लिंक्ड या ब्लैकिंग, घने गहरे रंग के तराजू के साथ त्वचा को लगातार तीव्र क्षति के साथ।

कई कारक इस रोग के विकास के चरण (जटिलता) पर निर्भर करते हैं:

• रोग के बाहरी और आंतरिक लक्षण;
• रोगी की स्थिति का निदान करने की जटिलता और इचिथोसिस की अभिव्यक्ति का रूप;
• एक विशेष उपचार निर्धारित करना।

त्वचीय इचिथोसिस की जटिलता के कई डिग्री हैं:

1. हल्का रूप। यह बीमारी का देर से प्रकट होना है, जो 3 महीने से 12 साल की उम्र में शुरू होता है।
2. मध्यम रूप। रोग जन्म से होता है, लेकिन बच्चे जीवित रहते हैं।
3. गंभीर या हिस्ट्रिक्सॉइड रूप। नवजात शिशु जीवन के कुछ ही दिनों में मर जाते हैं।

त्वचा इचिथोसिस के कारण

इस त्वचा रोग का मुख्य कारण शरीर में प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन है। यह बड़ी संख्या में अमीनो एसिड के संचय के कारण होता है, जो बदले में, वसा चयापचय के उल्लंघन की ओर जाता है, कोलेस्ट्रॉल में वृद्धि और बाद में, एक जीन उत्परिवर्तन के लिए जो इचिथोसिस का कारण बनता है।

शरीर में ऐसे जीन परिवर्तनों को प्रभावित करने वाले कारण मुख्यतः आंतरिक प्रकृति के होते हैं:

• अंतःस्रावी तंत्र के हार्मोनल विकार और रोग;
• बेरीबेरी, विशेष रूप से समूह ए के विटामिन;
• रक्त में "खराब" कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि;
• त्वचा की उम्र में परिवर्तन;
• असामाजिक जीवन शैली।

त्वचा इचिथोसिस के रूप और लक्षण

इचिथोसिस वल्गरिस

एक अन्य नाम इचिथोसिस वल्गरिस है। सबसे आम रूप ऑटोसोमल प्रमुख है। यह तीन महीने तक के बच्चों में पाया जाता है, लेकिन तीन साल की उम्र तक बढ़ सकता है। वंक्षण क्षेत्र, बगल और पोपलीटल गुहाओं, कोहनी को छोड़कर, शरीर के किसी भी हिस्से पर त्वचा को प्रभावित करता है।

लक्षण:

• यह सूखी और खुरदरी त्वचा से शुरू होती है, जो धीरे-धीरे छोटे सफेद या भूरे रंग के तराजू से ढक जाती है। इसी समय, बालों की स्थिति भी खराब हो जाती है, वे शुष्क और भंगुर हो जाते हैं, क्षय दिखाई देते हैं, नाखून छूट जाते हैं, और नेत्रश्लेष्मलाशोथ विकसित होता है।
• रोग जीन उत्परिवर्तन की डिग्री के आधार पर आगे बढ़ता है, जितना बड़ा होता है, इचिथोसिस का चरण उतना ही गंभीर होता है। एक हल्के रूप के साथ, केवल त्वचा की सूखापन और मामूली छीलने से प्रतिनिधित्व किया जाता है, एक गर्भपात पाठ्यक्रम संभव है।
• इचथ्योसिस, किसी भी बीमारी की तरह, शरीर की प्रतिरक्षा में कमी की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एलर्जी या प्युलुलेंट संक्रमण के विकास की संभावना होती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम को भी नुकसान पहुंचाती है और लीवर को प्रभावित करती है।

जन्मजात इचिथोसिस

जन्मजात इचिथोसिस (हार्लेक्विन इचिथोसिस), इसके नाम के अनुसार, गर्भावस्था के लगभग 4-5 महीनों में गर्भ में विकसित होता है। बच्चा पहले से ही भूरे-काले रंग की मोटी (1 सेमी तक) सींग वाली ढाल से ढकी हुई त्वचा के साथ पैदा हुआ है, जो बीच में खांचे और दरारों से युक्त है।

तराजू के सख्त आसंजन के कारण, बच्चे के बाहरी अंग विकृत हो जाते हैं:

• मुंह या तो बहुत फैला हुआ है, या, इसके विपरीत, संकुचित है कि एक खिला जांच मुश्किल से उसमें गुजरती है;
• कान के छिद्रों का एक अप्राकृतिक आकार होता है;
• पलकें - उलटा।

सहवर्ती विकृति जन्मजात इचिथोसिस का परिणाम बन जाती है:

• कंकाल संबंधी विकार - क्लबफुट और क्लबहैंड;
• हथेलियों और पैरों पर इंटरडिजिटल जंपर्स (जाले);
• नाखूनों की अनुपस्थिति।

रोग समय से पहले जन्म का कारण बन सकता है, मृत जन्म के जोखिम को बढ़ाता है। जीवन के साथ असंगत विसंगतियों की उपस्थिति के कारण, बच्चे आमतौर पर जन्म के बाद जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस

इसे "प्लेट" भी कहा जाता है। यह जन्म से ही प्रकट होता है, क्योंकि यह जन्मजात भी होता है, और बहुत कठिन होता है।

एक बच्चा पूरी तरह से बड़े स्केल प्लेटिनम से ढका हुआ पैदा होता है, जो एक प्रकार का "खोल" बनाता है। अधिकांश लक्षण जन्मजात इचिथोसिस के समान होते हैं। पसीने और सीबम के स्राव की प्रक्रिया धीमी हो जाती है। सिर को तराजू से ढकने के कारण बाल विरल हो जाते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस अक्सर विभिन्न विकास संबंधी विकारों के साथ होता है, जैसे:

• बहरापन;
• अंधापन;
• बौनापन और अन्य।

आवर्ती इचिथोसिस

पुनरावर्ती इचिथोसिस (एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस) विशेष रूप से पुरुषों में होता है, हालांकि, एक्स गुणसूत्र पर विरासत में मिला है। इसका कारण अपरा एंजाइमों में एक दोष है। इसका निदान जीवन के दूसरे सप्ताह से किया जाता है, सबसे असाधारण मामलों में - पहले।

त्वचा अजीबोगरीब ढाल के रूप में बड़े गहरे भूरे रंग के तराजू से ढकी होती है। बीच-बीच में त्वचा पर दरारें पड़ जाती हैं, जिससे वह सांप जैसी दिखती है। इस रोग से ग्रसित बच्चों में आमतौर पर मानसिक मंदता, कंकाल की विकृति और मिर्गी होती है। कुछ मामलों में (10-12%), हाइपोगोनाडिज्म या किशोर मोतियाबिंद दिखाई देते हैं।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस जन्मजात इचिथोसिस का एक रूप है। जन्म लेने वाले बच्चे की पूरी त्वचा का रंग चमकीला लाल होता है, मानो उसे उबलते पानी से डुबो दिया गया हो। इसके जरा सा स्पर्श पर तराजू हट जाता है।

कुछ मामलों में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव होता है। ऐसी परिस्थितियों के संयोजन में, बच्चे अक्सर तुरंत मर जाते हैं। त्वचा के एपिडर्मल इचिथोसिस के मामूली मामलों में, प्रभावित सतह छोटी हो जाती है, लेकिन जीवन के दौरान रोग समय-समय पर बिगड़ जाता है, आमतौर पर शरीर के तापमान में महत्वपूर्ण संख्या में वृद्धि के साथ।

लगभग तीन साल की उम्र में, त्वचा की प्राकृतिक सिलवटों के स्थानों पर मोटे गहरे भूरे रंग के तराजू के रूप में परतें बनने लगती हैं।

एपिडर्मल इचिथोसिस के साथ, निम्नलिखित विकृति का निदान किया जा सकता है:

• अंतःस्रावी तंत्र के रोग;
• हृदय रोग;
• तंत्रिका तंत्र की विकृति;
• ओलिगोफ्रेनिया;
• स्पास्टिक पक्षाघात;
• रक्ताल्पता;
• शिशुवाद और अन्य।

ये सभी आगे इचिथोसिस के पाठ्यक्रम को जटिल करते हैं, जिससे मृत्यु दर बढ़ जाती है। दुनिया में, त्वचीय इचिथोसिस के सबसे आम रूप अशिष्ट और आवर्ती हैं।

एक छवि

निदान

निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। स्पष्ट लक्षणों के कारण, इस बीमारी का निदान करना मुश्किल नहीं है। एक ही समय में महत्वपूर्ण समान त्वचा संबंधी रोगों के साथ विभेदक निदान हो जाता है: छालरोग या seborrhea।

इचिथोसिस और उसके रूप की प्रगति की डिग्री निर्धारित करने के लिए, नैदानिक ​​​​अध्ययन भी निर्धारित हैं:

• सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण;
• रक्त रसायन;
• हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण (त्वचा स्क्रैपिंग)।

ऐसे मामलों में जहां माता-पिता द्वारा एक बच्चे की कल्पना की जाती है, जिनमें से एक बीमारी का वाहक है, भ्रूण की त्वचा की बायोप्सी करना आवश्यक है, जो इचिथोसिस का निदान करने का एकमात्र तरीका है। यह अध्ययन गर्भावस्था के 19वें-21वें सप्ताह में किया जाता है।

इलाज

त्वचीय इचिथोसिस को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। आप केवल बीमारी के पाठ्यक्रम को कम कर सकते हैं और उत्तेजना की आवृत्ति को कम कर सकते हैं। इचिथोसिस के किसी भी रूप के साथ, केवल जटिल जटिल उपचार, निरंतर उचित त्वचा देखभाल के साथ मिलकर, मदद करेगा।

एक त्वचा विशेषज्ञ निम्नलिखित दवाओं और प्रक्रियाओं का एक जटिल लिख सकता है:

• समूह ए, ई, पीपी, सी, बी, साथ ही उन पर आधारित तैयारी के विटामिन;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन;
• त्वचा के केराटिनाइजेशन को कम करने के लिए लिपोट्रोपिक दवाएं;
• प्रतिरक्षा चिकित्सा;
• दाता प्लाज्मा।

हार्मोनल दवाएं इचिथोसिस की गंभीर अभिव्यक्तियों के लिए निर्धारित की जाती हैं, और इसके परिणामस्वरूप, इसके जन्मजात रूपों के लिए। इस तरह के उपचार के सकारात्मक परिणाम के साथ, इन दवाओं का सेवन धीरे-धीरे कम करें।

इसके अलावा, पेम्फिगस के गंभीर रूपों के उपचार में हार्मोनल दवाओं का उपयोग किया जाता है।

हार्मोनल दवाओं की नियुक्ति और सेवन को विशेष ध्यान के साथ माना जाना चाहिए, बीमारी के रूप, रोगी की उम्र, उसके शरीर के वजन, साथ ही साथ उसके शरीर की अन्य विशेषताओं के अलावा।

इचिथोसिस के साथ, आप स्व-दवा नहीं कर सकते। कई दवाओं में जहरीले गुण होते हैं और साइड इफेक्ट का एक जटिल होता है। इसलिए, इस मामले में, आपको एक सक्षम विशेषज्ञ पर पूरी तरह से भरोसा करने और लगातार उसकी देखरेख में रहने की आवश्यकता है।

इचिथोसिस के उपचार में त्वचा की स्थिति के लिए एक विशेष बाहरी देखभाल भी शामिल है, जिसे निरंतर जलयोजन की आवश्यकता होती है:

उपरोक्त प्रक्रियाओं को भी डॉक्टर से परामर्श करने के बाद ही किया जा सकता है।

उपचार में, एपिडर्मिस के ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं को उत्तेजित करने के उद्देश्य से विभिन्न प्रकार की फिजियोथेरेपी निर्धारित की जा सकती है:

• पराबैंगनी विकिरण;
• कीचड़ उपचार;
• कार्बनिक स्नान;
• हेलियोथेरेपी।

रोग के गंभीर पाठ्यक्रम के मामले में इनपेशेंट उपचार की नियुक्ति आवश्यक है।

उसमे समाविष्ट हैं:

• हार्मोन थेरेपी;
• भौतिक चिकित्सा;
• प्रतिरक्षा चिकित्सा;
• दवाओं के साथ उपचार, विटामिन कॉम्प्लेक्स लेना।

घरेलू उपचार में शामिल हैं:

• दवाई से उपचार;
• बाहरी त्वचा की देखभाल।

रोग का विवरण

इचथ्योसिस रोग एक दुर्लभ आनुवंशिक त्वचा रोग का नाम है। चूंकि इचिथोसिस एक अनुवांशिक उत्परिवर्तन है, यह रोग संक्रामक नहीं है - बीमारों के साथ संवाद करने के दौरान आप इसे "पकड़" नहीं सकते हैं।

इचिथोसिस रोग के कारण व्यक्ति की त्वचा की सतह पर मृत त्वचा कोशिकाएं बड़े क्षेत्रों में जमा हो जाती हैं।

इचिथोसिस के ज्यादातर मामलों में, ये क्षेत्र स्पर्श करने के लिए नरम होते हैं और केवल शरीर के विशिष्ट क्षेत्रों में पाए जाते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, इचिथोसिस त्वचा के घाव गंभीर होते हैं और पेट, पीठ, हाथ और पैरों सहित शरीर के बड़े क्षेत्रों को कवर कर सकते हैं।

इचथ्योसिस (सोरियासिस) आनुवंशिक विकारों के एक समूह से संबंधित है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। यह एपिडर्मिस की ऊपरी परतों के अचानक केराटिनाइजेशन की विशेषता है। कॉर्निफिकेशन का स्थानीयकरण बहुत विविध हो सकता है और इस मामले में सटीक प्रणाली को अलग करना काफी मुश्किल है।

कारण

इचथ्योसिस वल्गरिस एक साधारण प्रकार के इचिथोसिस को संदर्भित करता है, इसका विकास सीधे शरीर में जीन परिवर्तनों की उपस्थिति से संबंधित है और यह एक ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार की विरासत से विरासत में मिला है।

इसी समय, उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिले हैं, वे एंजाइम सिस्टम और त्वचा केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को नियंत्रित कर सकते हैं। इस तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

उपकला कोशिकाओं के शारीरिक केराटिनाइजेशन और स्ट्रेटम कॉर्नियम का निर्माण "नरम" होता है और त्वचा की ऊपरी परतों में रोगाणु कोशिकाओं के विभाजन और उनके आंदोलन में शामिल होता है।

सामान्य परिस्थितियों में ताजा उपकला कोशिकाओं की निचली परत धीरे-धीरे पुरानी को बदल देती है, जो आमतौर पर अगोचर छीलने के साथ होती है।

इस प्रकार, यह जीवन चक्र, जो दो दिनों तक चलता है, एपिडर्मिस की नवगठित कोशिकाओं को त्वचा की सतह पर जाने के लिए मजबूर करता है और उन सभी पदार्थों के हस्तांतरण की सुविधा प्रदान करता है जिनमें वे शामिल हैं।

केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं के उल्लंघन का परिणाम, केराटोसिस, या हाइपरकेराटोसिस नामक विभिन्न त्वचा रोगों की ओर जाता है, केराटिनाइज्ड एपिथेलियल कोशिकाओं की देरी से अस्वीकृति और / या स्ट्रेटम कॉर्नियम की मोटाई में एक स्पष्ट वृद्धि है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक विशाल विविधता, एक विविध रूपात्मक चित्र, दुर्लभ रूपों की उपस्थिति, हाइपरकेराटोसिस के विकास के कारणों और तंत्रों पर शोधकर्ताओं के एक स्पष्ट दृष्टिकोण की कमी, जिसमें शब्द द्वारा एकजुट रोगों का एक बड़ा समूह शामिल है। इचिथोसिस", ने अभी तक चिकित्सकों को एक निश्चित एकीकृत वर्गीकरण विकसित करने की अनुमति नहीं दी है।

जन्मजात इचिथोसिस के विकास का कारण हमेशा जीन उत्परिवर्तन होता है जो विरासत में मिलता है। ऐसे जीन विकारों को भड़काने वाले कारकों का अभी तक आनुवंशिकीविदों द्वारा अध्ययन नहीं किया गया है।

यह ज्ञात है कि उत्परिवर्तन से रोगी के शरीर में कई जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में परिवर्तन होता है, जो त्वचा के केराटिनाइजेशन के उल्लंघन से प्रकट होता है।

एक नियम के रूप में, एक बच्चे में जन्मजात इचिथोसिस के लक्षण उसके जन्म के तुरंत बाद देखे जाते हैं, लेकिन कभी-कभी उन्हें पहली बार बचपन में ही देखा जाता है।

आज तक, लैमेलर इचिथोसिस के कारणों की पूरी तरह से पहचान नहीं की गई है। हालांकि, सबसे वास्तविक कारण एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया में उल्लंघन हैं।

यह जीन उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है जो विरासत में मिला हो सकता है। इसके अलावा, यदि लैमेलर इचिथोसिस से पीड़ित माता-पिता के प्रत्यक्ष वंशजों को यह बीमारी नहीं थी, तो उनके बच्चे अब उत्परिवर्तित जीन के संभावित वाहक नहीं हैं।

लैमेलर इचिथोसिस अक्सर ट्रांसग्लूटामिनेज प्रोटीन में एक स्पष्ट दोष के साथ विकसित हो सकता है, जो केराटिनोसाइट्स के गठन को नियंत्रित करता है।

यह केराटिनोसाइट्स की सक्रिय वृद्धि के साथ बेसल परत की अत्यधिक वृद्धि की ओर भी ले जाता है, जिससे बेसल परत से स्ट्रेटम कॉर्नियम तक उनकी उन्नति होती है।

इसके अलावा, निम्नलिखित कारक इस त्वचा विकृति के संभावित कारणों में से हैं:

पैथोलॉजी एक वंशानुगत बीमारी है (अधिकांश मामलों में)। सटीक एटियलजि वर्तमान में अज्ञात है।

रोगी के शरीर में अमीनो एसिड का संश्लेषण बाधित हो जाता है। नतीजतन, वे रक्त में अधिक मात्रा में जमा होने लगते हैं, जिससे केराटिन संश्लेषण में व्यवधान होता है।

इसके अलावा, इसी तरह की तस्वीर थायरॉयड ग्रंथि के उल्लंघन के साथ है, सेक्स ग्रंथियों के हाइपोफंक्शन।

समय के साथ, होमोस्टैसिस का लगातार उल्लंघन विकसित होता है। यह विटामिन ए के अवशोषण के उल्लंघन के साथ है, जो स्वस्थ त्वचा को बनाए रखने के लिए आवश्यक है।

नतीजतन, पसीने की ग्रंथियां विफल हो जाती हैं। त्वचा की ऊपरी परतों का केराटिनाइजेशन विकसित होता है, जो अंततः हाइपरकेराटोसिस की स्थिति में बिगड़ जाता है।

अन्य प्रकार के इचिथोसिस

साधारण (अशिष्ट) इचिथोसिस के अलावा, इस रोग के अन्य प्रकार भी हैं, जो लक्षणों, गंभीरता और त्वचा की स्थिति में एक दूसरे से भिन्न होते हैं।

कुल मिलाकर लगभग चालीस हैं। सबसे आम गर्भपात, काले, सफेद, चमकदार, सरल और सर्पिन हैं।

त्वचा इचिथोसिस का उपचार प्रकार और रूप के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

त्वचा इचिथोसिस का सबसे आम रूप, इचिथोसिस वल्गरिस, एक प्रमुख फैशन में विरासत में मिला है। यह बचपन में ही प्रकट होता है, त्वचा की सूखापन और खुरदरापन के रूप में, अक्सर कोहनी और घुटनों पर।

चेहरे की त्वचा आमतौर पर बचपन में प्रभावित नहीं होती है, जबकि वयस्कों में माथे और गालों की त्वचा पर छिलका दिखाई देता है। हथेलियों और तलवों का छिलका होता है।

भंगुर नाखून, बाल पतले हो सकते हैं।

कई प्रकार के इचिथोसिस वल्गरिस हैं: ज़ेरोडर्मा (त्वचा की हल्की सूखापन और खुरदरापन), साधारण इचिथोसिस (त्वचा और खोपड़ी को नुकसान), शानदार इचिथोसिस (अंगों पर पतले पारदर्शी तराजू), सफेद इचिथोसिस (सफेद तराजू, त्वचा, जैसा कि अगर आटे के साथ छिड़का जाता है), इचिथोसिस सर्पेन्टाइन (बड़े भूरे-भूरे रंग के तराजू)।

एक्स-रिसेसिव इचिथोसिस केवल लड़कों में होता है, अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, कंकाल के विकास संबंधी विकारों के साथ होता है।

इस त्वचा रोग के वर्गीकरण के अनुसार विभाजन गंभीरता के आधार पर किया जाता है:

• एक गंभीर रूप, जिसमें रोगी के शरीर की बाहरी परीक्षा के दौरान लक्षण बहुत स्पष्ट होते हैं, ध्यान देने योग्य होते हैं। इसे हिस्ट्रिक्सॉइड रूप भी कहते हैं। समय से पहले बच्चे के जन्म की विशेषता हो सकती है, जबकि ऐसे बच्चे जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं;
• मध्यम रूप - बच्चे आमतौर पर जीवित रहते हैं;
• रोग का देर से रूप - समय में कुछ देरी के साथ रोग की अभिव्यक्तियों का पता लगाया जाता है।

चिकत्सीय संकेत

इचिथोसिस रोग, जिसके उपचार में शीघ्रता की आवश्यकता होती है, जीवन के पहले महीनों से ही प्रकट होना शुरू हो जाता है। यह किसी न किसी और सूखी त्वचा से प्रमाणित हो सकता है, जो तंग-फिटिंग ग्रे-काले या सफेद रंग के तराजू से ढका हुआ है।

वंक्षण क्षेत्र, बगल का क्षेत्र, पॉप्लिटियल फोसा और कोहनी इचिथोसिस से प्रभावित नहीं होते हैं।

रोगी की हथेलियाँ श्लेष्मा तराजू से ढकी होती हैं, एक स्पष्ट त्वचा पैटर्न दिखाई देता है। रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता जीन उत्परिवर्तन की गहराई, एक गर्भपात पाठ्यक्रम की संभावना पर निर्भर करती है।

इचिथोसिस के साथ नाखून, दांत और बाल डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों से गुजरते हैं। त्वचा रोग के साथ पुरानी रेटिनाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ, मायोपिया, पुरानी एलर्जी रोग, आंतरिक अंगों के विकार (यकृत की समस्याएं, हृदय की अपर्याप्तता) हैं।

"इचिथोसिस" के निदान के साथ, उपचार व्यापक होना चाहिए और इसका उद्देश्य कारणों और परिणामों को समाप्त करना चाहिए।

लक्षण

इचिथोसिस वल्गरिस की बाहरी अभिव्यक्तियों में त्वचा के असमान छीलने, इसकी ऊपरी परत का मोटा होना, त्वचा के परिवर्तित क्षेत्रों में स्पर्श संवेदनाओं में परिवर्तन जैसे लक्षण शामिल हैं। रोग की सक्रियता का तंत्र इस प्रकार है:

1. केरातिन का अतिरिक्त उत्पादन, जो त्वचा की संरचना में बदलाव के साथ होता है;
2. एपिडर्मिस की ऊपरी परत में केराटिनोसाइट्स की गति में वृद्धि;
3. कोशिका के ऊतकों में क्षय उत्पादों के संचय के दौरान उनके बीच के बंधनों को मजबूत करके मृत कोशिकाओं की अस्वीकृति को धीमा करना;
4. एक डिस्ट्रोफिक प्रकृति की उपकला कोशिकाओं द्वारा अधिग्रहण, त्वचा की ऊपरी परत में पुटिकाओं (वैक्यूल्स) की उपस्थिति, एपिडर्मिस की मोटाई में बदलाव।

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• इचिथोसिस वल्गरिस के विकास के साथ, बालों का झड़ना होता है, और छीलने की प्रकृति आटे की तरह, पिट्रियासिस या छोटे-लैमेलर होती है। नाखून प्लेटों की नाजुकता और पतलापन भी अक्सर देखा जाता है, और त्वचा के घाव पूरे शरीर में होते हैं, केवल पार्श्व सतहों, ग्लूटियल और ग्रीवा क्षेत्रों को छोड़कर।
• तराजू का रंग भिन्न हो सकता है: ग्रे से सफेद और काला। निचले पैर की पूर्वकाल सतह मछली के तराजू के रूप में तराजू से ढकी होती है और इसकी चमकदार सतह होती है।

इचिथोसिस के लक्षण सर्दियों में अधिक स्पष्ट होते हैं, जब हवा ठंडी और शुष्क होती है।

इचिथोसिस के लक्षणों में शामिल हैं:

• खोपड़ी का फड़कना
• खुजली
• त्वचा पर पपड़ीदार गठन
• बहुत शुष्क त्वचा
• मोटी त्वचा
• दुर्लभ: नाखून, हड्डियों, बालों और दांतों का पतला होना, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, एलर्जी

इचिथोसिस के लक्षणों को याद करना मुश्किल है - साधारण (अशिष्ट) इचिथोसिस के साथ, जिसका सबसे अधिक बार निदान किया जाता है, त्वचा पहले सूखी और खुरदरी हो जाती है, जिसके बाद इचिथोसिस वाली त्वचा छोटे सफेद या भूरे-काले रंग के तराजू से ढक जाती है जो मजबूती से जुड़े होते हैं एक दूसरे को मछली के तराजू की तरह।

इसी समय, इचिथोसिस के साथ कोहनी और पोपलीटल सिलवटों, बगल और कमर के क्षेत्र प्रभावित नहीं होते हैं। इचिथोसिस के गंभीर मामलों में, पैरों या हथेलियों के तलवों पर गहरी, दर्दनाक दरारें विकसित हो सकती हैं।

देखें कि फोटो में इचिथोसिस कैसा दिखता है, आप देखते हैं, सभी अभिव्यक्तियाँ बहुत रोगसूचक हैं।

इचिथोसिस के शुरुआती लक्षण त्वचा का सूखापन और खुरदरापन हो सकता है।

इचिथोसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर काफी हद तक रोग के रूप से निर्धारित होती है। हमारे लेख में, हम इस बीमारी की सबसे आम किस्म के लक्षणों पर विस्तार से विचार करेंगे - साधारण (या अशिष्ट) इचिथोसिस।

बहुत बार खोपड़ी प्रभावित होती है, बाल पतले हो जाते हैं, बाहर गिर जाते हैं, पूर्ण गंजापन हो सकता है। तराजू बड़े और घने होते हैं, अश्लील रूप के विपरीत, एक गहरा छाया होता है।

अंग खराब होने से मरीजों को परेशानी होती है। कंकाल प्रणाली का उल्लंघन और मानसिक विकास विकसित हो सकता है, आंखों का कॉर्निया बादल बन जाता है, मिर्गी के मामले असामान्य नहीं हैं।

बच्चों में जन्मजात इचिथोसिस कई विकारों और विकृतियों में प्रकट होता है। ऐसे बच्चे समय से पहले जन्म लेते हैं, जन्म के समय उनका वजन कम होता है। बच्चे की त्वचा पूरी तरह से बदल जाती है और एक खोल जैसा दिखता है, जो दरारें देता है, और उनमें से खून निकलता है।

ऐसे समय में जब एक बच्चे में त्वचा का विकास बाधित होता है, बाकी अंगों, ऊतकों और श्लेष्मा झिल्ली का विकास सामान्य रूप से होता रहता है। त्वचा लोचदार नहीं होती है, यह संलग्न ऊतकों को पकड़कर बाहर की ओर मोड़ती है। बच्चे का चेहरा और पूरा शरीर गंभीर रूप से विकृत हो जाता है और अप्राकृतिक रूप धारण कर लेता है।

नवजात शिशुओं में उच्च मृत्यु दर का कारण इस तथ्य के कारण है कि केराटिनाइज्ड ऊतक बढ़ता है और महत्वपूर्ण अंगों को संकुचित या पूरी तरह से बंद कर देता है।

नवजात शिशु सांस नहीं ले सकता और खा नहीं सकता, आंतरिक अंगों में विकृति होती है, एक संक्रमण जुड़ जाता है। ऐसे बच्चों को "हार्लेक्विन" भी कहा जाता है, और यह रोग "हार्लेक्विन का लक्षण" है।

बच्चों में इचथ्योसिस पूरी त्वचा या केवल कुछ क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है। ऐसी जगहों पर, त्वचा लाल हो जाती है, इसके नीचे एडिमाटस सील महसूस होती है, खासकर उन जगहों पर जहां त्वचा की सिलवटें होती हैं।

चेहरे पर पैथोलॉजिकल क्षेत्र पलकें या मुंह और नाक क्षेत्र को घुमाकर उपस्थिति को खराब कर सकते हैं। लेकिन इन बच्चों के बचने की संभावना है।

विचाराधीन त्वचा रोग एपिडर्मिस की ऊपरी परत को प्रभावित करता है, युवा कोशिकाओं के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया बाधित होती है, जो त्वचा में परिवर्तन में प्रकट होती है:

1. त्वचा की सतह पर, विशेष रूप से गर्दन और चेहरे पर, साथ ही छाती पर, कंधे के ब्लेड के बीच, छोटे सूखे तराजू वाले क्षेत्र बनते हैं, जो समय के साथ स्वस्थ त्वचा के रंग से भूरे और गहरे भूरे रंग में बदल जाते हैं;
2. इस बीमारी से पीड़ित बच्चे का पूरा शरीर एक पतली फिल्म से ढका होता है जिसमें पीले-भूरे रंग का टिंट होता है, जो बदल सकता है और छोटे तराजू का रूप ले सकता है;
3. त्वचा एक अस्वास्थ्यकर उपस्थिति प्राप्त करती है, रोग के हल्के रूप वाले प्रभावित क्षेत्रों को स्थानीयकृत किया जाता है। घाव का अपवाद त्वचा की गहरी तह, शरीर की पार्श्व सतहें हैं। हालांकि, बीमारी के दौरान, यह उन क्षेत्रों में भी प्रकट होता है जो आमतौर पर परिवर्तन से नहीं गुजरते हैं;
4. तराजू, जब रोग सक्रिय होता है, ढाल का रूप ले सकता है, जो त्वचा को सांप की तरह दिखता है;
5. लैमेलर इचिथोसिस के साथ नाखून प्लेटों को नुकसान अक्सर प्रकट नहीं होता है, लेकिन कभी-कभी नाखूनों पर लाल या सफेद धारियां दिखाई दे सकती हैं, नाखून का किनारा पतला हो जाता है और उखड़ने लगता है।

इन लक्षणों को दूर करने के लिए, समय पर निदान की आवश्यकता होती है, जो आपको सही उपचार आहार तैयार करने और अप्रिय अभिव्यक्तियों को दूर करने की अनुमति देता है।

इचिथोसिस के विकास का पहला संकेत शुष्क त्वचा है। त्वचा खुरदरी हो जाती है।

समय के साथ, यह मोटा हो जाता है और टूट जाता है, और इसकी सतह पर सफेद या ग्रे क्रस्ट दिखाई देते हैं। हथेलियों और पैरों की सतह पर त्वचा का पैटर्न अधिक स्पष्ट हो जाता है।

प्रभावित क्षेत्रों में नाखून पतले और कमजोर होते हैं, आसानी से टूट जाते हैं। बाल लगभग नहीं बढ़ते हैं, और अगर बढ़ते हैं, तो यह बहुत कमजोर और विरल होते हैं।

रोग के लक्षण त्वचा की ऊपरी परत को प्रभावित करते हैं, अर्थात्, नई एपिडर्मल कोशिकाओं के केराटिनाइजेशन में गड़बड़ी होती है।

प्रक्रिया निम्नलिखित परिवर्तनों में प्रकट होती है:

1. ज़ोन छोटे-छोटे टेढ़े-मेढ़े प्लेटों से बनते हैं, जो समय के साथ धूसर हो जाते हैं। परिवर्तन अक्सर चेहरे और गर्दन, छाती, कंधे के ब्लेड के बीच होते हैं।
2. बच्चे का शरीर भूरे-पीले रंग की फिल्म से ढका होता है, जो पपड़ीदार हो सकता है।
3. मध्यम रूप में, प्रभावित क्षेत्र अधिक स्थानीयकृत होते हैं और शायद ही कभी शरीर की परतों को प्रभावित करते हैं।
4. रोग के सक्रिय विकास के साथ, तराजू सजीले टुकड़े का रूप ले सकते हैं और सांप के तराजू के समान हो सकते हैं।
5. नाखून प्लेट में परिवर्तन बहुत दुर्लभ हैं, लेकिन जब वे होते हैं, लाल और सफेद धारियां दिखाई देती हैं, और नाखून का मुक्त किनारा भंगुर हो जाता है।
6. बच्चों में पलकें और होंठ निकलते हैं।
7. त्वचा की सिलवटों में फैलने पर इन जगहों पर दरारें बन जाती हैं, जो लगातार नम रहती हैं, जिससे संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है।

इस तरह के विशिष्ट लक्षणों की अभिव्यक्ति के लिए विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, क्योंकि कई प्रकार के इचिथोसिस होते हैं और सही उपचार आहार तैयार करने में रोग के प्रकार का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है।

निदान

साधारण इचिथोसिस का निदान पहले से ही रोगी की त्वचा की बाहरी जांच से किया जा सकता है, जिसमें त्वचा के शुष्क होने, उसके घने होने और बालों के झड़ने की शिकायत होती है।

इचिथोसिस वल्गरिस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति बालों के रोम के मुंह की हार है जिसमें सींग वाले उपकला के द्रव्यमान होते हैं, जिसमें मांस या लाल-भूरे रंग के ट्यूबरकल होते हैं, जो त्वचा के तराजू से ढके होते हैं और कभी-कभी लाल रंग के कोरोला से घिरे होते हैं।

हालांकि, बाहरी परीक्षा के बड़े धुंधलापन से सटीक निदान में बाधा आती है। इसलिए, अधिक सटीक निदान के लिए, कई अतिरिक्त अध्ययन किए जाने चाहिए, जो कि बहुत महंगे हैं।

उनकी कम उपलब्धता भी रोग का निदान करना और इसकी विविधता को स्पष्ट करना मुश्किल बना देती है। इसलिए, विशिष्ट अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में, निम्नलिखित नैदानिक ​​क्रियाओं पर बहुत ध्यान दिया जाता है:

एक त्वचा विशेषज्ञ जो त्वचा विकारों में माहिर हैं, आमतौर पर इचिथोसिस का निदान नेत्रहीन रूप से कर सकते हैं।

आपका डॉक्टर आपसे त्वचा की स्थिति के किसी भी पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछेगा, उम्र जब आपको पहली बार इचिथोसिस के लक्षणों का अनुभव हुआ था, और क्या आप किसी अन्य त्वचा की स्थिति से पीड़ित हैं।

आपका डॉक्टर यह नोट करना शुरू कर देगा कि शुष्क त्वचा के धब्बे कहाँ दिखाई देते हैं। यह आपके डॉक्टर को यह ट्रैक करने में मदद करेगा कि आपके इचिथोसिस के लक्षणों का कितना अच्छा इलाज किया जा रहा है।

त्वचा विशेषज्ञ अन्य परीक्षण भी कर सकते हैं, जैसे कि रक्त परीक्षण या त्वचा बायोप्सी, अन्य त्वचा की स्थितियों, जैसे कि सोरायसिस, जो समान लक्षण पैदा करते हैं, को रद्द करने के लिए। एक त्वचा बायोप्सी में माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए प्रभावित त्वचा के एक छोटे से क्षेत्र को निकालना शामिल है।

उच्च लागत और विशिष्ट अध्ययनों की दुर्गमता के कारण, एनामेनेस्टिक डेटा और विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण निदान में प्राथमिक महत्व के हैं। ऐसा करने में, सबसे अधिक ध्यान दिया जाता है:

ज्यादातर मामलों में, इचिथोसिस का निदान मुश्किल नहीं है। इसका संचालन करने के लिए, त्वचा विशेषज्ञ के लिए रोगी की जांच करना और त्वचा के नमूने का ऊतकीय परीक्षण करना पर्याप्त है।

यदि इचिथोसिस या हार्लेक्विन इचिथोसिस के जन्मजात रूपों का संदेह है, तो एक गर्भवती महिला को एमनियोटिक द्रव और एक भ्रूण की त्वचा के नमूने का विश्लेषण दिखाया जाता है (यह गर्भावस्था के 19-21 सप्ताह में किया जाता है)। "भ्रूण-हार्लेक्विन" के निदान की पुष्टि करते समय, गर्भावस्था की समाप्ति का संकेत दिया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, रोग का निदान करने के लिए नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पर्याप्त होती हैं, जिसके संबंध में उपचार भी निर्धारित किया जा सकता है। बाहरी संकेतों द्वारा जन्मजात इचिथोसिस को एरिथर्मोडर्मा या अन्य विकृति के साथ भ्रमित किया जा सकता है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा निदान को समाप्त करने में मदद करेगी।

अल्ट्रासाउंड की मदद से, गर्भावस्था के 16-20वें सप्ताह से जन्मजात इचिथोसिस का निदान किया जा सकता है। ऐसे में डॉक्टर गर्भपात की सलाह देते हैं।

इचिथोसिस के अन्य रूपों में, त्वचा का छिलना जन्म के कुछ सप्ताह बाद शुरू हो सकता है। निदान करने के लिए आमतौर पर एक शारीरिक परीक्षा पर्याप्त होती है, और कभी-कभी त्वचा की बायोप्सी की जा सकती है।

चूंकि लैमेलर इचिथोसिस की बाहरी अभिव्यक्तियाँ काफी ध्यान देने योग्य हैं, यहां तक ​​\u200b\u200bकि शरीर के प्रभावित क्षेत्रों की एक सामान्य परीक्षा भी आपको मौजूदा बीमारी का प्रारंभिक विचार प्राप्त करने की अनुमति देती है। हालांकि, अधिक सटीक निदान केवल अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से किया जा सकता है।

इस बीमारी में सक्रिय पसीना उन क्षेत्रों में विशिष्ट है जो प्रभावित होते हैं: घनी और लाल त्वचा में एक परेशान थर्मोरेग्यूलेशन प्रक्रिया होती है, जिससे पसीना आता है। त्वचा तनावपूर्ण है, सक्रिय रूप से छील रही है, जो निदान में लैमेलर इचिथोसिस का संकेत हो सकता है।

इचिथोसिस जैसे निदान करने के लिए त्वचा विशेषज्ञ की अनिवार्य यात्रा की आवश्यकता होती है। डॉक्टर पहले से ही एक दृश्य परीक्षा के आधार पर निदान कर सकते हैं। रोगी की स्थिति को स्पष्ट करने के लिए, निम्नलिखित नैदानिक ​​विधियों का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जा सकता है:

• त्वचा के ऊतकों का ऊतकीय विश्लेषण;
• गर्भ के 19 से 21 सप्ताह के बीच भ्रूण के डर्मिस की बायोप्सी।

इलाज

इचिथोसिस की अभिव्यक्तियों को कम करने और त्वचा की स्थिति में सुधार करने से आप रोगी की स्थिति को ठीक कर सकते हैं, लेकिन आपको पता होना चाहिए कि इस बीमारी के पूर्ण इलाज के लिए उपचार के कोई विशेष तरीके नहीं हैं।

रोग के उपचार में विटामिन ए का उपयोग होता है, जो त्वचा की सामान्य स्थिति दोनों में सुधार करता है और एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया के सामान्यीकरण को सुनिश्चित करता है।

चिकित्सीय तरीका

उपचार के औषधीय तरीकों के समानांतर, निम्नलिखित सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए:

चिकित्सा में शोधकर्ताओं ने अभी तक इचिथोसिस का इलाज नहीं खोजा है, आज इचिथोसिस का उपचार आपके लक्षणों को नियंत्रित करने और रोग की स्थिति को कम करने के लिए आता है।

इचिथोसिस के लिए कोई विशिष्ट दवाएं और चिकित्सा के तरीके नहीं हैं। उपचार के मुख्य सिद्धांत विटामिन "ए" डेरिवेटिव का उपयोग हैं।

इन उद्देश्यों के लिए, रेटिनॉल पामिटेट का मौखिक प्रशासन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 3.5-6 हजार यूनिट की दैनिक खुराक में निर्धारित है। उपचार के दौरान की अवधि लगभग 2 महीने है, इसके बाद रखरखाव खुराक में संक्रमण होता है।

उपचार के पाठ्यक्रमों के बीच अंतराल - 3-4 महीने।

जटिल चिकित्सा में जस्ता युक्त तैयारी भी शामिल है, जिसे कम से कम 3 महीने तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में लिया जाना चाहिए - "जिंकटरल", "जिंकिट", "जिंक"। इसी समय, अन्य विटामिन भी निर्धारित हैं - मुख्य रूप से विटामिन "सी", "ई" और समूह "बी"।

बाहरी मॉइस्चराइज़र और विटामिन उत्पादों के उपयोग से त्वचा की सावधानीपूर्वक और उचित देखभाल आवश्यक है। इचिथोसिस के लिए अनुशंसित मॉइस्चराइज़र में आवश्यक रूप से विटामिन "ए" का डेरिवेटिव होना चाहिए।

घरेलू उपचार में दैनिक स्नान शामिल है। पानी का तापमान लगभग 38 डिग्री सेल्सियस होना चाहिए।

इचिथोसिस से कैसे धोएं? साबुन का प्रयोग न करें या ठंडे पानी से नहाएं। कभी-कभी साबुन का उपयोग केवल डायपर रैश वाले क्षेत्रों के उपचार के लिए किया जा सकता है।

प्राकृतिक तेलों और औषधीय पौधों के अर्क, सफेद (राल मुक्त) नफ्तालान, इमोलियम-ट्राइएक्टिव बाथिंग इमल्शन युक्त विशेष बॉडी जैल का उपयोग करना सबसे अच्छा है।

आप स्नान में स्टार्च घोल, खारा घोल मिला सकते हैं। फाइटोथेरेपी का उपयोग कैमोमाइल, कैलेंडुला, ऋषि, स्ट्रिंग, स्नान करते समय स्नान में जोड़े गए बर्च कलियों के काढ़े के रूप में भी किया जाता है।

स्नान करने के बाद, तराजू को बेहतर ढंग से अलग करने के लिए, क्रीम को विटामिन "ए" के साथ सैलिसिलिक एसिड (1%) और मल्टीविटामिन नमक (0.25%), बोरान-सैलिसिलिक मरहम (2%) के साथ रगड़ना आवश्यक है। ), यूरिया युक्त लोशन, "यूरोडर्म" (यूरिया के साथ मरहम), "सोलकोकेरासल" (यूरिया और सैलिसिलिक एसिड के साथ मरहम), आदि।

इचिथोसिस के आनुवंशिक रूपों को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, और इस त्वचा रोग के अधिग्रहित रूपों के साथ, रोगी को अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा दिखाई जाती है जो इस विकृति का कारण बनती है।

वर्तमान में, ऐसी दवाएं बनाने के उद्देश्य से अनुसंधान चल रहा है जो बदले हुए जीन को प्रभावित करने और उन्हें बहाल करने में मदद कर सकें।

यह बहुत संभव है कि उनका निर्माण इचिथोसिस के वंशानुगत रूपों वाले रोगियों को इस अप्रिय और गंभीर बीमारी से छुटकारा पाने की अनुमति देगा।

इचिथोसिस के सभी रूपों का उपचार त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। रोगी के अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नैदानिक ​​मामले की गंभीरता से निर्धारित होती है।

वंशानुगत इचिथोसिस के विभिन्न रूपों वाले मरीजों को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

रूखी त्वचा से पीड़ित लोगों के लिए पारंपरिक चिकित्सक बहुत सारी सलाह देते हैं। वे सभी अलग हैं और किसी तरह बीमारी के पाठ्यक्रम को कम करने और असुविधा को कम करने के उद्देश्य से हैं।

हालांकि, उन लोगों की सलाह का पालन करना याद रखें जो दवा के प्रति संदिग्ध हैं, सावधानी के साथ किया जाना चाहिए। यदि बाजार में एक दादी आपको "गले में श्लीमैन के इचिथोसिस" से एक दवा का आयात करती है, जो प्रकृति में मौजूद नहीं है, तो ऐसे "इंटर्न" से दूर रहना बेहतर है।

लेकिन पारंपरिक चिकित्सा में वास्तव में सार्थक सिफारिशें हैं। मूल रूप से, ये चाय और हर्बल काढ़े के स्नान हैं।

होममेड मलहम के लिए भी व्यंजन हैं जिनका उद्देश्य त्वचा को मॉइस्चराइज़ करना, कीटाणुरहित करना और पोषण करना है। ये सभी प्राकृतिक सामग्री से बने हैं और घर पर बनाने में आसान हैं।

शायद आप अपने लिए कुछ प्रभावी और सरल व्यंजनों को चुनेंगे।

कई देशों में आनुवंशिकीविद् और प्रयोगशालाएं अनुवांशिक बीमारियों से पीड़ित लोगों का इलाज खोजने पर काम कर रही हैं। यह आशा की जानी बाकी है कि जल्द ही एक रामबाण खोज ली जाएगी, और हम मानवता को इस तरह की अप्रिय और भयानक बीमारी से हमेशा के लिए बचा पाएंगे।

ट्राइकोफाइटोसिस - कारण और संकेत, लक्षण और उपचार

इचिथोसिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, केवल रोगसूचक अभिव्यक्तियों का उपचार: श्वसन क्रिया को बनाए रखना, हार्मोनल स्तर को स्थिर करना। त्वचा देखभाल परिसरों पर विशेष ध्यान दिया जाता है:

त्वचा को चिकना क्रीम, पेट्रोलियम जेली से रगड़ कर हर दिन गर्म स्नान करना;

रेटिनॉल (विटामिन ए) मुंह से लेना और त्वचा में रगड़ना;

सायनोकोबालामिन इंजेक्शन;

10-15% यूरिया सामग्री वाली क्रीम का उपयोग;

इचिथोसिस के गंभीर मामलों में, हार्मोनल मलहम का उपयोग किया जाता है।

रोग पुराना है, जीवन भर रहता है और आगे भी बढ़ता है। गर्म और आर्द्र जलवायु में लक्षण कमजोर हो जाते हैं या गायब भी हो जाते हैं, इसलिए ह्यूमिडिफायर रोगी की स्थिति को बहुत कम कर देता है।

इचथ्योसिस हार्लेक्विन फोटो

आपको पता होना चाहिए कि इस बीमारी का कोई पूर्ण इलाज नहीं है; हालांकि, आधुनिक दवाएं और एक एकीकृत दृष्टिकोण रोगी की सामान्य स्थिति में काफी सुधार कर सकता है और त्वचा के स्वास्थ्य को बहाल कर सकता है।

नैदानिक ​​​​अध्ययन के बाद, उपचार का पूरा कोर्स केवल एक त्वचा विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाता है।

रोग की गंभीरता उपचार के दृष्टिकोण को निर्धारित करती है; रोग के गंभीर और उन्नत रूपों में, अस्पताल में उपचार की सिफारिश की जाती है। आमतौर पर, उपचार के दौरान विटामिन ए और इसके डेरिवेटिव लेना शामिल होता है, जिसका त्वचा की स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

विटामिन ए आमतौर पर इचिथोसिस के सभी रूपों के लिए निर्धारित किया जाता है, और इसकी मात्रा रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। इसका दीर्घकालिक उपयोग 3 से 5 सप्ताह तक होता है। इसके बाद एक सप्ताह का ब्रेक होता है, जिसके बाद त्वचा की स्थिति के आधार पर रिसेप्शन फिर से शुरू किया जा सकता है।

प्रभावी उपचार के बाद भी, त्वचा पर लाली लंबे समय तक बनी रह सकती है, कुछ मामलों में जीवन भर के लिए।

चिकित्सकीय तरीके से

गंभीर लैमेलर इचिथोसिस के साथ बाहरी उपयोग के लिए, त्वचा की बढ़ी हुई सूखापन और छीलने को खत्म करने वाले एजेंटों का उपयोग किया जा सकता है। यह बाहरी उपयोग के लिए वैसलीन, डीमैटोटॉप क्रीम हो सकता है।

उन्हें प्रभावित त्वचा के साफ क्षेत्रों पर लगाया जाता है और अवशोषित होने तक छोड़ दिया जाता है। त्वचा की लोच में वृद्धि, एपिडर्मिस में सक्रिय पदार्थों के उत्पादन में कमी और लिपिड के साथ त्वचा की संतृप्ति इन एजेंटों के प्रभाव की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं।

हार्मोन-सुधार के उपाय प्रभावित त्वचा की स्थिति में सुधार कर सकते हैं। चूंकि इस बीमारी में अक्सर थायरॉयड ग्रंथि के कामकाज में बदलाव देखा जाता है, इसलिए थायरॉयड ग्रंथि के कामकाज को सामान्य करने के लिए एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा हार्मोन थेरेपी निर्धारित की जा सकती है। इन दवाओं में शामिल हैं:

• टायरोकॉम्ब;
• टायरोट;
• थायराइडिन।

अग्न्याशय की अपर्याप्त गतिविधि के साथ, इंसुलिन का उपयोग निर्धारित किया जा सकता है। हालांकि, उपचार आहार व्यक्तिगत है और एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाता है।

उपचार का उद्देश्य लक्षणों से राहत और शरीर में सामान्य केराटिन संश्लेषण को बहाल करना है। इस प्रयोजन के लिए, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

लैमेलर इचिथोसिस एक लाइलाज बीमारी है, लेकिन आधुनिक उपचार लक्षणों की गंभीरता को कम कर सकते हैं और रिलेप्स की आवृत्ति को काफी कम कर सकते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस के उपचार के परिसर में निम्नलिखित आइटम शामिल हो सकते हैं:

1. विटामिन थेरेपी: ए (दिन में दो बार 30 बूंदों तक), ई, पीपी, सी, विटामिन बी का एक समूह (विटामिन कॉम्प्लेक्स के हिस्से के रूप में)। 2-3 महीनों के लिए लंबे पाठ्यक्रम, एक ब्रेक के बाद दोहराएं (पाठ्यक्रम को वर्ष में 2-3 बार दोहराएं)। Etritinate, Tigazon, Atricetin निर्धारित हैं (दवाओं का सक्रिय पदार्थ विटामिन ए डेरिवेटिव है): बच्चे के शरीर के वजन का 0.5 मिलीग्राम / किग्रा।
2. हार्मोन थेरेपी। कॉर्टिकोस्टेरॉइड समूह गंभीर लक्षणों और हास्य प्रणाली में निदान की गई खराबी के लिए निर्धारित है। बच्चे की उम्र और सामान्य स्वास्थ्य को ध्यान में रखते हुए, डॉक्टर द्वारा सुधारात्मक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। उपचार आहार और खुराक का कड़ाई से पालन किया जाना चाहिए।
3. केराटोलिटिक्स। प्रोपलीन ग्लाइकोल का एक जलीय घोल लगाया जाता है - त्वचा पर लगाया जाता है और रात भर प्लास्टिक रैप से ढक दिया जाता है। उपचार के दौरान, जिसकी अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है, आवश्यकतानुसार सहायक प्रक्रियाएं की जाती हैं (प्रति माह 7 दिनों में 1 बार)।
4. त्वचा की देखभाल: विटामिन ए के साथ मॉइस्चराइज़र। बड़े बच्चों और किशोरों के लिए, केराटिनाइज्ड कणों को नरम करने के लिए यूरिया और सैलिसिलिक एसिड पर आधारित तैयारी का उपयोग किया जा सकता है। निम्नलिखित एजेंटों का उपयोग किया जाता है: लॉस्टरिन, टोपिक्रेम, विडेस्टिम, डर्माटोल, इमोलियम, ला क्री, मेडेला (लैनोलिन), 1% सफेद पारा मरहम, सोलकोसेरिल या 1% सैलिसिलिक एसिड मरहम, पेट्रोलियम जेली, बादाम का तेल।
5. फिजियोथेरेपी: बालनोथेरेपी, मड थेरेपी, पराबैंगनी विकिरण (एक महीने के ब्रेक के साथ लगातार 30 सत्रों तक का कोर्स)।

ध्यान! चिकित्सीय उपाय रोगी के लिए जीवन को आसान बना सकते हैं, लेकिन बीमारी का पूर्ण इलाज असंभव है।

अक्सर इचिथोसिस सहवर्ती संक्रमण के साथ होता है - इस मामले में, एंटीबायोटिक दवाओं के एक कोर्स का उपयोग किया जाता है।

लैमेलर इचिथोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए निरंतर चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इस बीमारी के गंभीर रूप वाले बच्चे के जन्म पर, जीवित रहने की दर लगभग 20% है, लेकिन देर से प्रकट होने के साथ, विकृति शायद ही कभी जीवन के लिए खतरा बन जाती है।

जटिलताओं

उपचार की अनुपस्थिति में या चिकित्सा पद्धति के अनुचित चयन में, रोग की अभिव्यक्तियाँ खराब होने की संभावना है, जो रोगी के जीवन की समग्र गुणवत्ता को काफी खराब कर देती है।

शायद त्वचा की शोफ की उपस्थिति, इसके कार्यों का कमजोर होना, और शैशवावस्था में जटिलताओं के सक्रिय विकास के साथ, एक घातक परिणाम की संभावना है।

लैमेलर इचिथोसिस की जटिलताओं में प्रारंभिक रूप का अधिक उपेक्षित रूप में संक्रमण शामिल है, जब लक्षण पहले से ही यथासंभव दृढ़ता से व्यक्त किए जाते हैं और रोगी को असुविधा का कारण बनते हैं। इस रोग की उपस्थिति में शिशु मृत्यु दर में वृद्धि नगण्य है।

सूत्रों का कहना है

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevania/ihtioz-kozhi-foto.html

बच्चों में त्वचा की इचथ्योसिस एक जन्मजात विकृति है जो विभिन्न परिणामों को जन्म दे सकती है। रोग लाइलाज है। विज्ञान ने बीमारी के कारणों का पता लगा लिया है, लेकिन फिर भी शरीर में होने वाली सभी जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को नहीं समझ सकता है।

इसलिए, अभी तक ऐसी कोई दवा नहीं मिली है जो पीड़ितों को पूरी तरह से ठीक कर सके। लेकिन आधुनिक चिकित्सा द्वारा प्रदान किए जाने वाले उपाय लंबे समय तक छूट में योगदान करते हैं।

6 टुकड़ों के विवरण के साथ बच्चों की फोटो में त्वचा का इचथ्योसिस

बच्चों में त्वचा का इचथ्योसिस। कारण

इस बात को लेकर विद्वानों में मतभेद है। उनमें से अधिकांश मानते हैं कि पैथोलॉजी का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन है। अन्य शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि इसका कारण थायरॉयड ग्रंथि की खराबी, हार्मोनल विकार है।

बच्चे अक्सर आनुवंशिकता के कारण पीड़ित होते हैं। वर्तमान उत्परिवर्तन सामान्य स्ट्रेटम कॉर्नियम को लाइन अप करने की अनुमति नहीं देता है, जो तराजू, दरारों, संरचनाओं से ढका होता है। वसा और प्रोटीन चयापचय गड़बड़ा जाता है, कोलेस्ट्रॉल बढ़ता है, अमीनो एसिड की मात्रा बढ़ जाती है।

रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला हो सकता है। शुरू में सूखी, सफेद रंग की त्वचा सफेद, भूरे-काले रंग की तराजू से ढकी होती है। अन्य प्रकार की बीमारी के साथ, बच्चे का शरीर चमकीले लाल रंग का हो जाता है।

रोग की एक हल्की डिग्री के साथ, तथाकथित गर्भपात पाठ्यक्रम, लक्षण हल्के होते हैं। यह एक्स्टेंसर अंगों पर केवल एक मामूली छीलने और सूखापन है। लेकिन यहां भी प्रभावित क्षेत्रों की गहन देखभाल करना जरूरी है।

जन्म के समय, सभी बच्चे, जैसे कि, प्लेटों से, एक प्रकार के खोल से ढके होते हैं। थोड़े समय के बाद छिलका निकलने लगता है, ऊपर की मोटी परत उतर जाती है। एक्सफोलिएशन के बाद, डॉक्टर सटीक निदान निर्धारित करते हैं। विशेष रूप से गंभीर मामले तुरंत सामने आते हैं।

क्या त्वचा इचिथोसिस बच्चों के लिए खतरनाक है? गंभीर बीमारी से मौत भी हो सकती है। इस निदान के साथ, 2-3% बच्चे जीवित रहते हैं, लेकिन केवल सावधानीपूर्वक देखभाल के लिए धन्यवाद। जन्म के बाद, उन्हें तुरंत गहन चिकित्सा इकाई में भेज दिया जाता है। समय से पहले जन्म लेने वालों को विशेष आहार कक्षों में रखा जाता है।

गर्भावस्था के दौरान भी, गर्भवती मां बायोप्सी की मदद से भ्रूण की बीमारी के बारे में पता लगा सकती है। डॉक्टर स्क्रैपिंग लेता है, निदान करता है। निर्णय हमेशा माता-पिता पर निर्भर करता है।

बच्चों में इचथ्योसिस। लक्षण

वयस्कों को हमेशा उत्परिवर्तित जीन विरासत में नहीं मिलता है, वे बुढ़ापे से, प्रतिरक्षा में कमी के साथ बीमार हो सकते हैं। बच्चों में इचथ्योसिस हमेशा वंशानुगत होता है, यह धीमी चयापचय की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। मुख्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन;
• त्वचा की बढ़ी हुई सूखापन;
• निर्जलीकरण;
• डर्मिस में दरारें;
• बालों की संरचना में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, सूखापन, हानि;
• तराजू के रूप में त्वचा पर श्लेष्मा संरचनाएं;
• उलटी पलकें;
• फैला हुआ या संकुचित मुंह (गंभीर रूप);
• Auricles की विकृति;
• उंगलियों के बीच बद्धी (हार्लेक्विन फॉर्म);
• नाखूनों का स्तरीकरण;
• एकाधिक क्षरण।

नवजात शिशुओं में त्वचा के जन्मजात इचिथोसिस के साथ, निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है। प्लेटें शिशुओं के अंगों को कसकर कस सकती हैं, इस वजह से उनका विरूपण होता है। यदि त्वचा की प्लेटों ने बच्चे के मुंह को जोर से खींचा है, तो केवल एक ट्यूब के माध्यम से ही दूध पिलाना संभव है।

हल्के इचिथोसिस से पीड़ित बच्चे को ऐसी गहन देखभाल की आवश्यकता नहीं होती है। यह विटामिन पाठ्यक्रम आयोजित करने के लिए पर्याप्त है, सही पोषण चुनें। क्रीम, जल प्रक्रियाएं प्रतिदिन की जाती हैं।

बच्चों में इचथ्योसिस रायकिन

यह रोग का सबसे गंभीर रूप है। नवजात शिशु तुरंत विकृति के साथ पैदा होते हैं। मोटी प्लेटों से ढकी त्वचा बच्चे को कसकर लपेटती है, जिससे आंतरिक अंगों को नुकसान होता है। नतीजतन, कंकाल संबंधी विकार, सांस लेने में कठिनाई संभव है। यह इस रूप के साथ है कि रोगियों में पलकें निकल जाती हैं, रात में भी आंखें बंद नहीं होती हैं।

आंखों की देखभाल के लिए, ऑप्टोमेट्रिस्ट विशेष बूंदों को निर्धारित करता है। ये बच्चे गंजे होते हैं क्योंकि बालों के रोम तराजू के रूप में संरचनाओं के साथ ओवरलैप होते हैं। उन्हें एक ट्यूब के माध्यम से खिलाया जाता है, क्योंकि घने डर्मिस के कारण मुंह संकुचित होता है। कान दिखाई नहीं दे सकते क्योंकि प्रभावित त्वचा उन्हें पूरी तरह से ढकने के लिए बढ़ती है।

नवजात शिशुओं में रायकिन के इचिथोसिस के अपने लक्षण हैं। जन्म के समय, बच्चे का पूरा शरीर समचतुर्भुज, बहुभुज के रूप में संरचनाओं से ढका होता है। इस विशेषता के कारण ही इस रोग को हार्लेक्विन कहा जाने लगा। थोड़े समय के बाद, मोटी प्लेटें छिलने लगती हैं।

बच्चे की डर्मिस चमकीली गुलाबी हो जाती है, उस पर पतली प्लेट रहती है। वह बहुत शुष्क और निर्जलित है। नमी के साथ स्ट्रेटम कॉर्नियम को संतृप्त करने के लिए रोगी स्नान में बहुत समय बिताते हैं। जल प्रक्रियाओं के बाद, डर्मिस को पेट्रोलियम जेली से चिकनाई दी जाती है।

एक नियम के रूप में, इस निदान वाले बच्चे जन्म के कुछ हफ्तों या महीनों बाद मर जाते हैं। उनके पास गंभीर अक्षमताएं हो सकती हैं जो जीवन के साथ असंगत हैं। संपीड़न के कारण, आंतरिक अंग खराब होने लगते हैं। रोगियों का एक दुर्लभ प्रतिशत जीवित रहता है और 12 वर्ष की आयु तक पहुंचता है। इससे भी कम 18-20 साल तक बढ़ता है। वे जीवन के लिए लगातार संघर्ष कर रहे हैं।

बच्चों में इचिथोसिस का इलाज कैसे करें?

विशेषज्ञों की एक टीम बीमार बच्चों के साथ काम करती है। थेरेपी बीमारी की डिग्री, उम्र पर निर्भर करती है। बच्चों में त्वचा के इचथ्योसिस की कई किस्में होती हैं, उपयुक्त उपचार का चयन किया जाता है।

जिन शिशुओं का अभी-अभी जन्म हुआ है, उन्हें तुरंत किसी विशेषज्ञ की देखरेख में भेज दिया जाता है। नवजात शिशुओं में इचथ्योसिस में उपस्थित कर्मचारियों और रिश्तेदारों की ओर से विशेष ध्यान और प्रयासों की आवश्यकता होती है। उन्हें लगातार देखा जाना चाहिए, छोड़ा नहीं जाना चाहिए।

रायकिन के इचिथोसिस के साथ, बढ़ी हुई देखभाल की आवश्यकता होती है, क्योंकि यह बीमारी का सबसे गंभीर रूप है। बच्चे का पूरा शरीर धब्बों से ढका होता है। इचिथोसिस वाले बच्चों में लक्षणों के आधार पर, डॉक्टर उचित उपचार का चयन करता है।

माता-पिता दोनों हमेशा बीमार नहीं पड़ते। दिलचस्प बात यह है कि उत्परिवर्तित एक्स गुणसूत्र के वाहक महिलाओं में इचिथोसिस विकसित नहीं होता है। लेकिन पुरुष जरूरी पैथोलॉजी के साथ पैदा होते हैं। दुर्भाग्य से, रोग पूरी तरह से लाइलाज है। वैज्ञानिक पूरी तरह से यह नहीं समझ पाए हैं कि उत्परिवर्तित जीन में जैव रासायनिक प्रक्रियाएं कैसे काम करती हैं।

आधुनिक चिकित्सा लक्षणों को दूर कर सकती है, पीड़ित लोगों की भलाई में सुधार कर सकती है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है। कई लोग तराजू से छुटकारा पा लेते हैं, स्ट्रेटम कॉर्नियम साफ हो जाता है, उपचार प्रभाव लंबे समय तक रहता है। डॉक्टरों के एक समूह द्वारा बीमार बच्चों को देखा जाता है:

1. त्वचा विशेषज्ञ (मूल उपचार)।
2. बाल रोग विशेषज्ञ, चिकित्सक, पारिवारिक चिकित्सक (प्रतिरक्षा में सुधार, पुनर्स्थापना पाठ्यक्रम)।
3. Otorhinolaryngologist (सुनवाई उपचार)।
4. नेत्र रोग विशेषज्ञ (नेत्र उपचार)।
5. हृदय रोग विशेषज्ञ (हृदय की स्थिति को देखता है)।
6. मनोवैज्ञानिक (तनाव, अवसाद से राहत देता है, आत्म-सम्मान बढ़ाता है)।

बीमारी से लड़ने के कई तरीके हैं।

दवा से इलाज।

बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, मलहम, जैल का उपयोग किया जाता है। उनमें यूरिया, केराटोलिटिक्स, जीवाणुरोधी और रोगाणुरोधी पदार्थ शामिल होने चाहिए। उनका उपयोग विशेषज्ञों द्वारा दैनिक, रात की देखभाल के लिए निर्धारित अनुसार किया जाता है।

विटामिन और खनिज परिसरों।

इंजेक्शन आमतौर पर निर्धारित होते हैं। आवश्यक विटामिन के समूह में ए, बी, सी, ई, निकोटिनिक एसिड शामिल हैं। रोगी की स्थिति के आधार पर खुराक की गणना चिकित्सक द्वारा की जाती है। पैथोलॉजी के हल्के रूपों में, रोगी टैबलेट, कैप्सूल में विटामिन और खनिजों की पूरी श्रृंखला ले सकता है। कोर्स एक महीने तक चलता है।

विटामिन ए और इसके एनालॉग्स मरीजों के स्वास्थ्य में सुधार करते हैं। डॉक्टर खुराक निर्धारित करते हैं, क्योंकि बड़ी मात्रा में वे दुष्प्रभाव पैदा करते हैं और विषाक्त होते हैं। रोगियों के स्वास्थ्य पर विटामिन थेरेपी का लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

जल

इस विकृति के लिए जल प्रक्रियाएं बस आवश्यक हैं। वे शुष्क डर्मिस को मॉइस्चराइज़ करते हैं, इसे उपयोगी तत्वों से संतृप्त करते हैं। चिकित्सीय स्नान में सोडा, स्टार्च, सुई, खनिज मिलाए जाते हैं।

हेलीओथेरपी

रोग के खिलाफ लड़ाई में सूर्य के प्रकाश उपचार का भी उपयोग किया जाता है। इन्फ्रारेड किरणों को एक विशेष तैयारी के साथ बीम में एकत्र किया जाता है। फिर उसे प्रभावित क्षेत्रों में भेजा जाता है, सही समय के लिए आयोजित किया जाता है।

थालास्सोथेरेपी

समुद्री उपचार से रोगियों की भलाई में सुधार होता है, प्रतिरक्षा में वृद्धि होती है। पीड़ितों को समुद्र स्नान, रेत स्नान, चिकित्सीय कीचड़, सैर निर्धारित की जाती है। उपचार प्रक्रिया में शैवाल, समुद्री भोजन का भी उपयोग किया जाता है।

आहार चिकित्सा

रोगियों के लिए उपयोगी उत्पादों का चयन पोषण विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। वह मरीजों का मेन्यू तैयार करता है। आहार में शामिल होना चाहिए:

• लैक्टिक एसिड उत्पाद;
• अनाज;
• फल, सब्जियां (अधिमानतः लाल, पीला);
• चीज (सभी किस्में);
• मांस (खेल, बीफ, चिकन, पोर्क);
• समुद्री भोजन।

क्लाइमेटोथेरेपी

मृत सागर उपहार बीमारों की मदद करने के तरीके हैं। हीलिंग कीचड़, शैवाल, खनिज, चलने से प्रतिरक्षा में वृद्धि होती है। रेत, मिट्टी के स्नान से स्वास्थ्य में सुधार होता है।

स्पा उपचार

सेनेटोरियम, रिसॉर्ट लंबे समय तक रोगियों की स्थिति में सुधार करने में सक्षम हैं। यूवी लैंप, हाइड्रोजन सल्फाइड और कार्बन डाइऑक्साइड स्नान के साथ विकिरण उपचार में योगदान देता है। यहां आप फोटोथेरेपी (विशेष किरणों के साथ विकिरण) से गुजर सकते हैं।

लोक तरीकों से बच्चों में इचिथोसिस का उपचार

हर्बल उपचार दर्द को दूर कर सकता है, लक्षणों को कुछ समय के लिए ही दूर कर सकता है। लेकिन इस तरह के प्रभाव के साथ भी, डर्मिस को अधिक नमी, पोषक तत्व प्राप्त होते हैं, और आवश्यक तत्वों से संतृप्त होते हैं। इस पद्धति से, हर्बल इन्फ्यूजन तैयार किया जाता है, सुअर की चर्बी और घास से एक मरहम उबाला जाता है।

कच्चे माल के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है: हॉर्सटेल, टैन्सी, माउंटेन ऐश, जई। जड़ी बूटी को स्नान में भी जोड़ा जाता है। जल प्रक्रियाओं के बाद, शरीर को पेट्रोलियम जेली से चिकनाई दी जाती है। पानी ज्यादा गर्म नहीं होना चाहिए। जड़ी-बूटियों में समुद्री हिरन का सींग, वनस्पति तेल मिलाया जाता है, लोशन बनाए जाते हैं।

बच्चों में इचिथोसिस की रोकथाम

आनुवंशिक परामर्श भविष्य के माता-पिता की मदद कर सकता है। परीक्षण से पता चलेगा कि उनमें से एक उत्परिवर्तित जीन का वाहक है या नहीं, उनकी क्या संतान होगी। यदि कोई महिला स्थिति में है, तो डॉक्टर गर्भावस्था के 16वें सप्ताह से शिशु के गर्भ में ही उसके रोग का निदान कर सकते हैं।

विशेषज्ञ भ्रूण की त्वचा को खुरचने की बायोप्सी करते हैं, लेकिन यह प्रक्रिया सुरक्षित नहीं है। अगर मां को पता है कि बच्चा पहले से ही गंभीर रूप से बीमार है, तो फैसला उसके ऊपर है। पैथोलॉजी के खिलाफ कोई अन्य निवारक उपाय नहीं हैं।

वर्तमान में, वंशानुगत बीमारियों के खिलाफ लड़ाई तेजी से महत्वपूर्ण होती जा रही है। अक्सर लोग त्वचा की स्थिति में मामूली बदलाव को महत्व नहीं देते हैं, लेकिन यहां तक ​​​​कि छीलना, जो पहली नज़र में सामान्य है, किसी विशेषज्ञ से संपर्क करने का एक कारण हो सकता है। यह लक्षण विटामिन की कमी का परिणाम और अधिक गंभीर बीमारी का संकेत दोनों हो सकता है।ऐसी ही एक खतरनाक बीमारी है इचिथोसिस। यह बच्चे की त्वचा के कुछ क्षेत्रों के केराटिनाइजेशन की ओर जाता है।

वंशानुगत त्वचा रोग - जन्मजात इचिथोसिस

रोग की विशेषताएं

इचथ्योसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें शरीर की चयापचय प्रक्रियाएं परेशान होती हैं। प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन, रक्त और मूत्र में अमीनो एसिड और लिपिड की सामग्री में वृद्धि से बुनियादी और लिपिड चयापचय में गिरावट होती है। नतीजतन, गर्मी हस्तांतरण परेशान है, त्वचा "साँस" बदतर है - त्वचा के माध्यम से शरीर को ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो जाती है।

थायरॉयड ग्रंथि, गोनाड और अधिवृक्क ग्रंथियों के काम में खराबी होती है। पसीना परेशान है। नतीजतन, प्रतिरक्षा कम हो जाती है, चयापचय बिगड़ जाता है। इन प्रक्रियाओं से निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• त्वचा पर लालिमा और जलन होती है;
• शुष्क त्वचा दरारें (हम पढ़ने की सलाह देते हैं :);
• लगातार सूजन वाले क्षेत्र बनते हैं।

उपरोक्त घटनाओं से मछली के तराजू जैसा दिखने वाला कठोर तराजू बनता है, यही वजह है कि इस बीमारी को इसका नाम मिला। त्वचा से तराजू मुश्किल से अलग हो जाते हैं, बच्चे के साथ हस्तक्षेप करते हैं, असुविधा पैदा करते हैं।

त्वचा इचिथोसिस के रूप और लक्षण लक्षण

रोग को कई रूपों में वर्गीकृत किया गया है:

1. इचथ्योसिस वल्गरिस या इचिथोसिस सबसे आम रूप है। यह 3 महीने की उम्र से पहले पता चला है, लेकिन रोग की प्रगति 3 साल तक संभव है। इचथ्योसिस वल्गरिस मुख्य रूप से कांख की नाजुक त्वचा को प्रभावित करता है, घुटने और कोहनी के मोड़ पर, वंक्षण क्षेत्र में, लेकिन शरीर पर कहीं भी देखा जा सकता है। रोग त्वचा के सूखने से शुरू होता है, फिर यह छोटे सफेद या भूरे रंग की पपड़ी से ढक जाता है। समानांतर में, बच्चों के दांतों में समस्या होती है, नाखूनों और बालों की स्थिति खराब हो जाती है और नेत्रश्लेष्मलाशोथ हो जाता है। रोग प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करता है, संक्रमण का रास्ता खोलता है। भविष्य में, हृदय प्रणाली और यकृत को नुकसान संभव है। हालांकि, बीमारी के एक गर्भपात पाठ्यक्रम को बाहर नहीं किया जाता है, जब वसूली अचानक होती है, सभी चरणों से गुजरे बिना।
2. भ्रूण के विकास के दौरान, गर्भावस्था के 4-5 महीनों में जन्मजात इचिथोसिस होता है। नवजात शिशु की त्वचा जन्म के समय पहले से ही काले या भूरे रंग के सींग वाले क्रस्ट से ढकी होती है। रोग आंतरिक अंगों के विकास और बच्चे की उपस्थिति दोनों को प्रभावित करता है। मुंह फैला हुआ या संकुचित हो जाता है, जिससे भोजन करना मुश्किल हो जाता है। कानों का एक अप्राकृतिक आकार होता है, पलकें निकलती हैं। संभव कंकाल संबंधी विकार, उंगलियों के बीच झिल्लियों का निर्माण, नाखूनों की अनुपस्थिति। रोग कभी-कभी समय से पहले जन्म, भ्रूण की मृत्यु, पहले दिनों में नवजात शिशु की मृत्यु का कारण बनता है।
3. इचिथोसिस का एक गंभीर रूप लैमेलर है। बच्चा बड़ी प्लेटों से ढका होता है जो एक खोल बनाते हैं। पाठ्यक्रम और परिणाम बहुत गंभीर हैं।
4. पुनरावर्ती रूप विशेष रूप से पुरुषों के लिए विशेषता है, जो एक्स गुणसूत्र द्वारा प्रेषित होता है। जीवन के दूसरे सप्ताह में कभी-कभी पहले भी बीमारी की उपस्थिति का निर्धारण करना संभव है। शरीर बड़े गहरे भूरे रंग की प्लेटों से ढका होता है, उनके बीच दरारें होती हैं। रोग मानसिक मंदता, मिर्गी, और कंकाल विकारों के रूप में गंभीर परिणामों के साथ है।
5. एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस भी जन्मजात है। नवजात शिशु के शरीर का रंग चमकीला लाल होता है। क्रस्ट आसानी से हटा दिए जाते हैं, त्वचा में रक्तस्राव संभव है, जिससे बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

इचिथोसिस के साथ नवजात शिशु की त्वचा की तस्वीर

रोग के कम गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, लाल क्षेत्रों का क्षेत्र कम हो जाता है, लेकिन पुनरावृत्ति संभव है। 3 साल की उम्र से, त्वचा की सिलवटों पर घने भूरे रंग के विकास होते हैं। रोग अंतःस्रावी, तंत्रिका और हृदय प्रणाली, स्पास्टिक पक्षाघात, एनीमिया, मानसिक मंदता और शिशुवाद को नुकसान के साथ है।

रोग की गंभीरता जीन उत्परिवर्तन की गहराई पर निर्भर करती है। कभी-कभी रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति शुष्क त्वचा और हल्का छिलका होता है। बच्चों में रोग का सबसे आम सामान्य और पुनरावर्ती रूप।

रोग के कारण

एक खतरनाक बीमारी का मुख्य कारण एक जीन उत्परिवर्तन है। रोग की अभिव्यक्तियाँ पीढ़ी-दर-पीढ़ी देखी जाती हैं। त्वचा का केराटिनाइजेशन शरीर में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं की विफलता के कारण होता है।

दवा अभी तक जीन उत्परिवर्तन के कारणों को निर्धारित नहीं कर सकती है। हालांकि, यह ज्ञात है कि प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन से रक्त में लिपिड और अमीनो एसिड का संचय होता है। त्वचा में ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की गतिविधि बढ़ रही है। त्वचा की श्वसन और थर्मोरेग्यूलेशन परेशान हैं।

इचिथोसिस के कुछ रूपों का अधिग्रहण किया जाता है और 20 साल की उम्र के बाद एक व्यक्ति को प्रभावित करता है। एक्वायर्ड इचिथोसिस बीमारियों, हाइपोविटामिनोसिस और कई दवाओं के सेवन के कारण होता है।

एक्वायर्ड इचिथोसिस 20 साल बाद दिखाई दे सकता है

बच्चों में त्वचा रोग खतरनाक क्यों है?

इचथ्योसिस एक त्वचा रोग है जो पूरे शरीर के सामान्य कामकाज को बाधित करता है। नवजात शिशुओं के जन्मजात इचिथोसिस में घातक परिणाम असामान्य नहीं है। हालांकि, ऐसे मामलों में भी जहां बच्चे की मृत्यु नहीं होती है, यह बीमारी जानलेवा विकृति का कारण बनती है।

बच्चों में तंत्रिका तंत्र के कामकाज में विकार विकासात्मक देरी, मानसिक मंदता के विभिन्न रूपों और मिर्गी के खतरे से भरे होते हैं। रोग कंकाल की संरचना को प्रभावित करता है, अंगों को विकृत करता है, बच्चे की उपस्थिति पर एक छाप छोड़ता है।

परेशानी से बचने का एकमात्र तरीका गर्भावस्था की योजना बनाना है। जिन लोगों के परिवार के कम से कम एक सदस्य को यह वंशानुगत बीमारी है, आपको पूरी तरह से जांच करने की आवश्यकता है। यदि सामान्य गर्भावस्था में कोई विश्वास नहीं है, तो बच्चे के जन्म से इनकार करना बेहतर है, जन्मजात इचिथोसिस का इलाज नहीं किया जा सकता है।

बच्चे की देखभाल और इचिथोसिस के उपचार के नियम

आधुनिक चिकित्सा ऐसे उपचार की पेशकश करने में सक्षम नहीं है जो बच्चे को ठीक होने में मदद करे। हालांकि, इसका मतलब यह नहीं है कि उसकी स्थिति को कम करना असंभव है। त्वचा विशेषज्ञों के शस्त्रागार में कई उपकरण हैं जो बच्चे की मदद करेंगे।

यह हो सकता है:

1. ड्रग थेरेपी, विटामिन ए, बी, ई, सी लेना। विटामिन थेरेपी पाठ्यक्रमों की बार-बार पुनरावृत्ति रोग के पाठ्यक्रम को कम कर सकती है और तेज होने से बच सकती है। बच्चे को कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, लिपामाइड और विटामिन यू युक्त तैयारी भी निर्धारित की जाती है, जो त्वचा को नरम करती है और केराटिनाइजेशन को कम करती है। कभी-कभी बच्चे को डोनर ब्लड प्लाज़्मा से ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है।
2. स्थानीय उपचार में त्वचा की चयापचय प्रक्रियाओं को उत्तेजित करना शामिल है। ये फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं हो सकती हैं: पराबैंगनी विकिरण, मिट्टी चिकित्सा, हेलियोथेरेपी। विभिन्न प्रकार के स्नान दिखाए जाते हैं: विटामिन ए के अतिरिक्त स्टार्च और कार्बोनिक स्नान।
3. घर पर, पूरी तरह से त्वचा की देखभाल करना, डॉक्टर के नुस्खे के अनुसार दवा उपचार करना आवश्यक है। किसी विशेषज्ञ से परामर्श करने के बाद, आप पारंपरिक चिकित्सा के साथ उपचार को पूरक कर सकते हैं। सेंट जॉन पौधा तेल पर आधारित एक उपचार मरहम, मौखिक प्रशासन और त्वचा की देखभाल के लिए हर्बल जलसेक की सिफारिश की जाती है।

उपचार का परिणाम रोग के रूप पर अत्यधिक निर्भर है। वल्गर और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस से बच्चे के जीवन को खतरा नहीं होता है यदि उपचार समय पर और डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार किया जाता है।