एडिसन रोग क्या है? एडिसन रोग (कांस्य रोग) महिलाओं के उपचार में एडिसन रोग के लक्षण।

एडिसन रोग अंतःस्रावी तंत्र की एक दुर्लभ बीमारी है, जिसमें शरीर के लिए पर्याप्त मात्रा में अधिवृक्क हार्मोन का उत्पादन करने की क्षमता का नुकसान होता है।

सबसे पहले, उत्पादित कोर्टिसोल की मात्रा कम हो जाती है। एडिसन रोग को कांस्य रोग के रूप में भी जाना जाता है।

इसी तरह का नाम सूर्य की किरणों के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों के हाइपरपिग्मेंटेशन से आया है।

यह रोग क्या है और एडिसन क्यों? एडिसन रोग एक निश्चित रहस्य के निम्न स्तर से उकसाया जाता है जो अधिवृक्क ग्रंथि पैदा करता है।

ऐसी अपर्याप्तता प्राथमिक और माध्यमिक हो सकती है।

प्राथमिक प्रकार की अपर्याप्तता

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता को एक अलग बीमारी के रूप में पहचाना गया है। विचाराधीन विकार का नाम उस व्यक्ति के नाम पर रखा गया था जिसने अपने शोध, एडिसन रोग का बीड़ा उठाया था।

यह रूप इस तथ्य के कारण बनता है कि अधिवृक्क प्रांतस्था क्षतिग्रस्त है। एक बार जब अधिवृक्क ग्रंथि क्षतिग्रस्त और पुनर्गठित हो जाती है, तो यह कोर्टिसोल (17-हाइड्रोकार्टिसोन का एफ-यौगिक) और अक्सर सामान्य मात्रा में एल्डेस्टेरोन का उत्पादन करने में सक्षम नहीं होती है।

द्वितीयक प्रकार की अपर्याप्तता

एक माध्यमिक प्रकृति की अधिवृक्क अपर्याप्तता उत्पादित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन के स्राव की मात्रा के उल्लंघन की स्थिति के तहत बनती है।

ACTH पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा निर्मित होता है और अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल उत्पादन के कार्य को उत्तेजित करने के लिए जिम्मेदार होता है।

मामले में जब एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन को बहुत धीरे-धीरे संश्लेषित किया जाता है, तो रक्त की मात्रा तेजी से गिर रही है।

ACTH को विनियमित करने की लंबी अनुपस्थिति के साथ, ग्रंथियां एक रहस्य पैदा करने की अपनी क्षमता पूरी तरह से खो सकती हैं।

एडिसन रोग की तुलना में माध्यमिक अपर्याप्तता हार्मोन स्राव का अधिक लगातार उल्लंघन है।

शरीर में हो रहे बदलाव

एडिसन की बीमारी ग्रंथि के ऊतकों की पूरी मात्रा की शिथिलता की विशेषता नहीं है, लेकिन अधिकांश भाग के लिए अधिवृक्क प्रांतस्था के विकार हैं।

परिवर्तन मिनरलोकॉर्टिकॉइड और ग्लूकोकार्टिकोइड जैसे कार्यों से भी संबंधित हैं। एडिसन रोग की पहली अभिव्यक्ति केवल उन मामलों में प्रकट होती है जहां दोनों तरफ अधिवृक्क ग्रंथियों के 90% से अधिक ऊतकों में उल्लंघन होता है।

एडिसन रोग की विशेषताएं

अंतरराष्ट्रीय आंकड़ों के अनुसार, एडिसन की बीमारी की आवृत्ति प्रत्येक आयु वर्ग के प्रति 100,000 में 1 व्यक्ति के बराबर होती है।

महिलाओं और पुरुषों के बीच पंजीकृत नैदानिक ​​मामलों की संख्या लगभग बराबर है।

इस प्रकार, किसी ऐसी चीज़ के बारे में बात करना समझ में आता है जिसकी लिंग द्वारा स्पष्ट अभिव्यक्ति नहीं है। साथ ही, रोगियों की नस्लीय संबद्धता के अनुसार कोई निर्भरता नहीं पाई गई।

रोग का एक तथाकथित अज्ञातहेतुक रूप है, जिसका कोई स्पष्ट कारण नहीं है।

यह सिंड्रोम अक्सर बच्चों और महिलाओं में होता है। वयस्कों में सिंड्रोम के अज्ञातहेतुक रूप की आयु सीमा 30 से 50 वर्ष तक है।

मुख्य कारण जिसके अनुसार सिंड्रोम से मृत्यु होती है:

1. देर से निदान या गलत निदान।
2. मिनरलोकॉर्टिकॉइड और ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन की आवश्यक खुराक की गलत गणना।
3. एक्यूट एडिसन का संकट, जिसे समय रहते रोका नहीं गया।
4. रोग का अव्यक्त पाठ्यक्रम और अचानक विकसित जीवन-धमकाने वाले लक्षण।

यहां तक ​​​​कि निदान की सच्चाई और इसकी समय पर स्थापना, पर्याप्त चिकित्सा के साथ, मृत्यु के जोखिम औसत से दोगुने स्तर पर हैं।

हृदय प्रणाली के रोग, घातक नवोप्लाज्म और वायरल रोग भी मृत्यु के बढ़ते जोखिम में योगदान कर सकते हैं।

रोग वास्तव में कैसे बढ़ता है?

वर्णित बीमारी वाले मरीजों को विभिन्न अभिव्यक्तियों का अनुभव हो सकता है। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता पाठ्यक्रम की अवधि और इसकी गंभीरता पर निर्भर करती है।

प्रारंभिक चरण में, जब एडिसन की बीमारी अभी शुरू नहीं हुई है, तो लक्षण खतरनाक नहीं लगते हैं।
पैथोलॉजी की प्रगति की शुरुआत को उत्तेजित करता है, अधिकांश पंजीकृत नैदानिक ​​​​मामलों में इसकी अभिव्यक्ति तनाव कारक:

• विषाणुजनित रोग;
• सदमा;
• सर्जिकल प्रकृति के चिकित्सा हस्तक्षेप;
• स्टेरॉयड ओवरडोज।

एडिसन रोग के पहले लक्षण, जो इस स्तर पर अपने स्वयं के नामों में से एक को पूरी तरह से सही ठहराते हैं - "कांस्य रोग", इस प्रकार हैं:

1. शरीर के पूर्णांक का हाइपरपिग्मेंटेशन - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली अपनी छाया को कांस्य में बदल देते हैं। किसी भी अतिरिक्त लक्षण के होने से पहले त्वचा का रंग बदल जाता है - तथाकथित "एडिसन मेलास्मा"।
2. कभी-कभी हाइपरपिग्मेंटेशन स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं होता है - यह समय पर पता चला उल्लंघन और सही ढंग से निर्धारित चिकित्सा द्वारा समझाया गया है।
3. हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ और इसके संयोजन में, विटिलिगो की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं - त्वचा के रंगद्रव्य की पूर्ण अनुपस्थिति। अक्सर रोग के अज्ञातहेतुक रूप में प्रकट होता है।
4. लगभग सभी रोगियों को थकान, चक्कर आना, सामान्य प्रगतिशील कमजोरी, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, शरीर के वजन में तेज कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ भूख में कमी का अनुभव होता है।
5. मुख्य गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ मतली के लक्षण हैं, उल्टी और दस्त का आग्रह करते हैं।
6. पुरुषों में कामेच्छा का कम होना और नपुंसकता के लक्षण दिखाई देते हैं। महिलाओं को मासिक धर्म अनियमितता का अनुभव होता है।

कभी-कभी, अधिवृक्क अपर्याप्तता अत्यंत तीव्रता से प्रकट होती है - एडिसन का संकट।

पैथोलॉजी की तीव्र शुरुआत निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• उलझन;
• संवहनी पतन, जहाजों का तेजी से विस्तार और रक्तचाप में कमी;
• शरीर का तापमान तेजी से 40 डिग्री सेल्सियस और उससे अधिक तक पहुंच जाता है;
• कोमा को उकसाया जा सकता है;
• पेट में दर्द काटना।

जब एक तीव्र शुरुआत अधिवृक्क ग्रंथियों में एक खुले रक्तस्राव के साथ होती है, तो पतन को उकसाया जाता है - शरीर के तापमान में बदलाव के बिना गंभीर मतली और पक्ष और पेट में तेज दर्द।

अंतर्निहित कारण जो इस अंतःस्रावी रोग को भड़काते हैं

लगभग 80% नैदानिक ​​मामलों को अधिवृक्क प्रांतस्था के क्रमिक क्षरण से उकसाया जाता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों का बाहरी आवरण है।

विनाश शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के एंटीबॉडी के प्रभाव के कारण होता है। ऑटोइम्यून बीमारियों में, शरीर के स्वयं के एंटीबॉडी कोशिकाओं और ऊतकों पर एक व्यवस्थित हमला शुरू करते हैं, अनिवार्य रूप से उन्हें नष्ट कर देते हैं।

कभी-कभी क्षति न केवल अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित करती है, बल्कि अन्य ग्रंथियों को भी प्रभावित करती है। इस तरह के विकास के साथ, पॉलीरॉन अपर्याप्तता उत्पन्न होती है और आगे बढ़ती है।

पॉलीरॉन की कमी

Polyiron अपर्याप्तता, अन्यथा, दो प्रकारों में विभाजित है।

टाइप वन वंशानुगत बीमारियों को संदर्भित करता है जो माता-पिता में से किसी एक के आनुवंशिक विकारों के कारण होती हैं।
अधिवृक्क अपर्याप्तता के अलावा, निम्नलिखित लक्षण प्रकट हो सकते हैं:

• यौन गठन की प्रक्रिया की सुस्ती;
• गंभीर और घातक रक्ताल्पता;
• फॉस्फोरस चयापचय (और कैल्शियम) को नियंत्रित करने वाले हार्मोन का उत्पादन करने वाली ग्रंथियों की निष्क्रियता;
• पुरानी कैंडिडिआसिस, या अन्य फंगल संक्रमण;
• जिगर की विकृति, अक्सर - हेपेटाइटिस।

दूसरे प्रकार को कभी-कभी श्मिट सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है और अधिकांश भाग के लिए, युवा लोगों में खुद को प्रकट करता है।
उन्हें रोगसूचक अभिव्यक्तियों की निम्नलिखित सूची की विशेषता है:

1. थायरॉयड ग्रंथि की निष्क्रियता, जो एक रहस्य के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है जो शरीर की चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है।
2. यौन विकास धीमा है, जैसा कि पहले प्रकार में होता है।
3. मधुमेह के लक्षण उपस्थित हो सकते हैं, या स्वयं मधुमेह हो सकते हैं।
4. कुछ क्षेत्रों में त्वचा पूरी तरह से वर्णक - विटिलिगो से रहित होती है।

वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि दूसरा प्रकार भी वंशानुगत है, क्योंकि अक्सर कई रक्त रिश्तेदार एक ही बार में इससे पीड़ित होते हैं।

क्षय रोग और अन्य कारक

एडिसन रोग के लगभग 20% नैदानिक ​​मामलों में तपेदिक से उकसाया जाता है, क्योंकि तपेदिक माइकोबैक्टीरिया अधिवृक्क ग्रंथियों की अखंडता का उल्लंघन करता है।

1849 में डॉ थॉमस एडिसन द्वारा रोग के वर्णन के समय, तपेदिक मनुष्यों में अधिवृक्क अपर्याप्तता का मुख्य कारण था।

माइकोबैक्टीरियल संक्रमण के प्रभावी नियंत्रण के तरीकों के विकसित होने के बाद, तपेदिक को प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का मुख्य स्रोत माना जाना बंद हो गया।

अन्य कारण जो संभावित रूप से एडिसन रोग के उत्तेजक बन सकते हैं, निम्नलिखित ट्रिगर हैं:

• पुरानी वायरल बीमारियां, अक्सर कवक;
• कुरूपता की प्रक्रियाएं और कैंसर कोशिकाओं का निर्माण;
• शरीर द्वारा प्रोटीन का अत्यधिक प्रजनन - अमाइलॉइडोसिस;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के छांटने के उद्देश्य से सर्जिकल हस्तक्षेप;
• अनुवांशिक असामान्यताएं, जिसमें एड्रेनल ग्रंथियों के गठन में असामान्यताएं शामिल हैं;
• उत्पादित AKGT के लिए प्रतिरक्षा;
• अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव;
• निष्क्रिय हार्मोन का स्राव।

इन कारणों से एडिसन रोग के मामलों की संख्या बहुत कम है। इसलिए, यह बेहद मुश्किल है।

निदान में इस्तेमाल की जाने वाली रणनीति

एडिसन रोग, जिसका प्रारंभिक अवस्था में निदान किया जाता है, की पहचान करना बेहद मुश्किल है।

रोगी के इतिहास और उसके द्वारा वर्णित लक्षणों के एक चिकित्सा पेशेवर द्वारा असाधारण रूप से करीबी और व्यापक समीक्षा से चिकित्सक को एडिसन की बीमारी पर संदेह हो सकता है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता सिंड्रोम की तरह, प्रारंभिक निदान की पुष्टि करना और एडिसन रोग में इसकी सच्चाई की पुष्टि परीक्षणों की एक श्रृंखला और कुछ निश्चित अध्ययनों के बाद ही संभव है।

परीक्षणों का उद्देश्य कोर्टिसोल के स्तर की कमी का निर्धारण करना है। अगला सबसे महत्वपूर्ण वास्तविक मूल कारण की खोज है।

निदान को स्पष्ट करने के लिए पिट्यूटरी क्षेत्र और अधिवृक्क ग्रंथियों की रेडियोलॉजिकल परीक्षा को सबसे प्रभावी तरीका माना जाता है।

आपातकालीन निदान

यदि एडिसोनियन संकट के दौरान अधिवृक्क अपर्याप्तता का संदेह है, तो डॉक्टरों को ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन के मिश्रण के साथ ग्लूकोज युक्त और खारा समाधान का अंतःशिरा प्रशासन करने की आवश्यकता होती है।

यदि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की शुरूआत से पहले निदान स्थापित करना असंभव है, तो कोर्टिसोल और एसीटीएच के लिए रक्त का नमूना लिया जाता है। निम्नलिखित प्रयोगशाला प्रतिक्रिया के अनुसार एक संकट को परिभाषित किया गया है:

• सोडियम का निम्न स्तर;
• कम ग्लूकोज सामग्री;
• ऊंचा पोटेशियम का स्तर।

रोगी की स्थिति स्थिर होने के बाद, ACTH परीक्षण किया जाता है।

अन्य अध्ययन

जब निदान निर्धारित किया गया है, पेरिटोनियम की एक अल्ट्रासाउंड और रेडियोलॉजिकल परीक्षा की आवश्यकता होती है। एडिसन रोग की उपस्थिति में मुख्य कारक अधिवृक्क ग्रंथियों और कैल्शियम जमा की संरचना की अपरिवर्तनीयता हैं।

रक्तस्राव के बाद कैल्सीफिकेशन हो सकता है, अन्यथा - अधिवृक्क तपेदिक के साथ।

अतिरिक्त शोध किया जा रहा है:

• त्वचा ट्यूबरकुलिन परीक्षण;
• ऑटोइम्यून रक्त एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए जाँच करें।

माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के नैदानिक ​​उपायों के रूप में, क्षतिग्रस्त अंग के मापदंडों और संरचना के हार्डवेयर विश्लेषण के लिए व्यापक तकनीकों का प्रदर्शन किया जाता है।

उपचार के मुख्य आसन

अधिवृक्क अपर्याप्तता का इलाज हार्मोन-क्षतिपूर्ति चिकित्सा के साथ किया जाता है।

कोर्टिसोल को एक संश्लेषित एनालॉग - ग्लूकोकार्टिकोइड द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाएं हैं:

• डेक्सामेथासोन;
• हाइड्रोकार्टिसोन;
• प्रेडनिसोलोन।

इन दवाओं का इस्तेमाल पूरे दिन में कई बार किया जाता है। वहीं, ड्रग थेरेपी के अलावा, रोगियों को एक निश्चित आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है।

चिकित्सीय आहार एक दैनिक आहार की तैयारी पर आधारित होता है, जिसमें रोगी के शरीर के लिए आवश्यक सभी पोषक तत्व और पोषक तत्व होते हैं।

मेनू निर्माण के मुख्य सिद्धांत निम्नलिखित घटकों की उपस्थिति हैं:

1. वसा, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, विटामिन की सामग्री(सी, बी - विशेष रूप से) इष्टतम होना चाहिए। खपत के लिए अनुशंसित ब्लैककरंट, गुलाब का काढ़ा है।
2. नमक की खपतऔर अत्यधिक उच्च होना चाहिए - दैनिक मानदंड 20 ग्राम है।
3. रोज का आहारकम से कम फलियां, आलू, कैफीनयुक्त उत्पाद और मशरूम शामिल होने चाहिए।
4. मांस उत्पादों का उपयोग, मछली और सब्जियों को केवल उबले या पके हुए संस्करण में ही अनुमति दी जाती है।
5. भोजन भिन्नात्मक हैंऔर बिस्तर पर जाने से पहले आपको ठोस भोजन खाने से बचना चाहिए। सोने से पहले पसंदीदा भोजन दूध है।

पर्याप्त चिकित्सा के साथ, एडिसन रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा व्यावहारिक रूप से आदर्श से भिन्न नहीं होती है और स्वस्थ लोगों के करीब होती है।

समानार्थी शब्द:एडिसन रोग, "कांस्य रोग", पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता, अधिवृक्क अपर्याप्तता।

वैज्ञानिक संपादक: वोल्कोवा ए.ए., एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, 2015 से व्यावहारिक अनुभव।
सितंबर, 2018।

एडिसन रोग एक अंतःस्रावी विकृति है जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा महत्वपूर्ण हार्मोन के अपर्याप्त उत्पादन से जुड़ी है। यह हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के काम में एक लिंक में विफलताओं का परिणाम है।

एडिसन की बीमारी तब होती है जब 90% से अधिक अधिवृक्क ऊतक प्रभावित होते हैं। मोटे अनुमान के मुताबिक पैथोलॉजी 20 हजार में से 1 मरीज में होती है। अधिकांश मामलों में, बीमारी का कारण एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया (किसी की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला) है, जिसके बाद आवृत्ति में तपेदिक होता है।

एक सिंड्रोम के रूप में, पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता विभिन्न प्रकार की विरासत में मिली बीमारियों में मौजूद है।

कारण

• अधिवृक्क प्रांतस्था को ऑटोइम्यून क्षति (आपकी अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला)
• अधिवृक्क तपेदिक
• अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना
• दीर्घकालिक हार्मोन थेरेपी के परिणाम
• कवक रोग (हिस्टोप्लाज्मोसिस, ब्लास्टोमाइकोसिस, कोक्सीडायोडोमाइकोसिस)
• अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव
• ट्यूमर
• एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (एड्स)
• आनुवंशिक कोड में विचलन
• एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी।

एडिसन रोग के लक्षण

एडिसन की बीमारी एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के स्तर में वृद्धि के साथ-साथ अल्फा-मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन के साथ होती है, जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के काले पड़ने का कारण बनती है - एडिसन रोग की एक बानगी, जिसके संबंध में इसे भी कहा जाता है "कांस्य"।

अधिवृक्क प्रांतस्था की माध्यमिक अपर्याप्तता मस्तिष्क ग्रंथि की अपर्याप्तता के कारण होती है - पिट्यूटरी ग्रंथि; प्राथमिक के विपरीत, यह कभी भी त्वचा के कालेपन के साथ नहीं होता है।

एडिसन रोग के प्रकट होने में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के अपर्याप्त स्राव के लक्षण होते हैं। कुछ अभिव्यक्तियों की व्यापकता रोग की अवधि से निर्धारित होती है।

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का काला पड़ना (प्राथमिक अपर्याप्तता में) अक्सर अन्य अभिव्यक्तियों से महीनों या वर्षों पहले होता है। त्वचा का काला पड़ना कॉर्टिकोट्रॉफ़्स की निरंतर उत्तेजना के कारण होता है। शायद त्वचा के रंग के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं मेलानोसाइट्स के ऑटोइम्यून विनाश के कारण विटिलिगो (अराजक क्षेत्रों में त्वचा का हल्का होना) की एक साथ उपस्थिति।
• गंभीर कमजोरी (मुख्य रूप से पेशीय), थकान, वजन घटना, भूख कम लगना।
• रक्तचाप कम करना (हाइपोटेंशन), ​​जो चक्कर आना के साथ होता है। साथ ही लो ब्लड प्रेशर की वजह से भी मरीज कोल्ड टॉलरेंस कम होने की शिकायत होती है।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के संकेत: मतली, उल्टी, एपिसोडिक दस्त।
• मानसिक विकार (अवसाद, मनोविकृति) संभव है।
• स्वाद में वृद्धि, घ्राण, श्रवण संवेदनशीलता; नमकीन खाद्य पदार्थों की अथक इच्छा हो सकती है।

अधिवृक्क (अधिवृक्क) संकट

अधिवृक्क संकट एक तीव्र रूप से विकासशील स्थिति है जो रोगी के स्वास्थ्य और जीवन को खतरे में डालती है, साथ ही रक्तप्रवाह में अधिवृक्क हार्मोन के स्तर में तेज कमी या उनकी आवश्यकता में अचानक वृद्धि होती है, बशर्ते कि अंगों का कार्य बिगड़ा हो।

अधिवृक्क संकट के कारण:

• तनाव: तीव्र संक्रामक रोग, आघात, शल्य चिकित्सा, भावनात्मक तनाव और अन्य तनावपूर्ण प्रभाव। इन स्थितियों में अधिवृक्क संकट हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की खुराक में पर्याप्त वृद्धि की कमी से उकसाया जाता है।
• द्विपक्षीय अधिवृक्क रक्तस्राव।
• अधिवृक्क धमनियों का द्विपक्षीय अन्त: शल्यता या अधिवृक्क नसों का घनास्त्रता (उदाहरण के लिए, रेडियोपैक अध्ययन के दौरान)।
• पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा के बिना अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना।

एक अधिवृक्क संकट की अभिव्यक्तियाँ:

• रक्तचाप कम करना,
• पेटदर्द,
• उल्टी करना
• चेतना की गड़बड़ी।

निदान

निदान एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है और अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्त कार्यक्षमता की पहचान करने के लिए कम किया जाता है (उत्तेजक प्रभावों के जवाब में हार्मोन कोर्टिसोल के संश्लेषण को बढ़ाने के लिए)।

सबसे पहले, सुबह में कोर्टिसोल के स्तर का आकलन करने की सिफारिश की जाती है। यदि सीरम कोर्टिसोल का स्तर सुबह 8.00 बजे 3 एमसीजी/डीएल से कम है, तो वे अधिवृक्क अपर्याप्तता की बात करते हैं।

एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, हाइपोनेट्रेमिया और हाइपोकैलिमिया का पता लगाया जा सकता है। एडिसन रोग के लिए एक पूर्वसूचना की उपस्थिति में, रक्त में एसीटीएच के स्तर की सालाना निगरानी करने की सिफारिश की जाती है। हार्मोन के स्तर में आदर्श की ऊपरी सीमा (50 पीजी / एमएल) में धीरे-धीरे वृद्धि होती है।

एडिसन रोग का उपचार

चिकित्सा

अधिवृक्क हार्मोन के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी। हाइड्रोकार्टिसोन और फ्लूड्रोकार्टिसोन का उपयोग किया जाता है।

• हाइड्रोकार्टिसोन 10 मिलीग्राम सुबह और 5 मिलीग्राम प्रतिदिन दोपहर में (वयस्कों को 20-30 मिलीग्राम / दिन तक)। हाइड्रोकार्टिसोन का एक विकल्प प्रेडनिसोन है, जिसे दिन में एक बार लिया जाता है।
• Fludrocortisone 0.1-0.2 मिलीग्राम दिन में एक बार मौखिक रूप से।

रक्तचाप में वृद्धि के साथ, खुराक को कम किया जाना चाहिए। गंभीर बीमारी में (उदाहरण के लिए, सर्दी) या मामूली चोट के बाद, स्वास्थ्य में सुधार होने तक हार्मोन की खुराक दोगुनी कर दी जाती है।

सर्जरी से पहले और (यदि आवश्यक हो) सर्जरी के बाद, हार्मोन की खुराक को ठीक किया जाता है। जिगर की बीमारियों में, साथ ही बुजुर्ग रोगियों में, दवाओं की खुराक कम कर दी जानी चाहिए।

महिलाओं को एण्ड्रोजन रिप्लेसमेंट थेरेपी दी जाती है। पुरुषों को इस तरह के पूरक की आवश्यकता नहीं है, क्योंकि वे अंडकोष में पर्याप्त एण्ड्रोजन का उत्पादन करते हैं।

एडिसन रोग के लिए आहार:

• पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट और विटामिन, विशेष रूप से सी और बी (अनुशंसित गुलाब का शोरबा, काला करंट, शराब बनाने वाला खमीर)।
• टेबल नमक का सेवन बढ़ी हुई मात्रा (20 ग्राम / दिन) में किया जाता है।
• आहार आलू, मटर, बीन्स, बीन्स, सूखे मेवे, कॉफी, कोको, चॉकलेट, नट्स, मशरूम की सामग्री को कम करता है।
• सब्जियों, मांस, मछली का सेवन उबाल कर ही करना चाहिए।
• आहार भिन्नात्मक है, सोने से पहले हल्का भोजन (एक गिलास दूध) की सिफारिश की जाती है।

स्रोत:

• G.A.Melnichenko, E.A.Troshina, M.Yu.Yukina, N.M.Platonova, D.G.Beltsevich। वयस्क रोगियों (ड्राफ्ट) में प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के निदान और उपचार के लिए रूसी एसोसिएशन ऑफ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश। - कॉन्सिलियम मेडिकम। 2017; 4:8-19

सिंड्रोम के बारे में एलेक्जेंड्रा वारशाल, जिसका वर्णन करते हुए, थॉमस एडिसन "एंडोक्रिनोलॉजी के पिता" बने

1849 में, थॉमस एडिसन ने प्राथमिक पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता (अन्यथा, कांस्य रोग) का वर्णन किया और रोग के मुख्य लक्षणों की पहचान की: "सुस्ती और कमजोरी, धड़कन, पेट में दर्द और त्वचा का मलिनकिरण।"

प्रसार

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता दुर्लभ है: रूसी लेखकों के अनुसार, 4000-6000 अस्पताल में भर्ती रोगियों में से 1 में। अमेरिकी एंडोक्रिनोलॉजिस्ट प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर अधिवृक्क अपर्याप्तता के 39-60 मामलों पर डेटा प्रदान करते हैं। पुरुषों में क्रोनिक एड्रेनल अपर्याप्तता (CAN) अधिक आम है; इस रोग से पीड़ित पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 2:1 है। जर्मन डॉक्टरों के अनुसार - ओलकर्स और उनके सहयोगियों - जिस औसत आयु में बीमारी का निदान किया जाता है वह 40 वर्ष (17 से 72 तक) है।

एटियलजि और रोगजनन

सीएनएन की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तब होती हैं जब अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्यात्मक ऊतक 90% रोग प्रक्रिया से प्रभावित होते हैं। कभी-कभी, यह फेफड़ों, स्तन ग्रंथियों और आंतों के कार्सिनोमा के द्विपक्षीय मेटास्टेस, एचआईवी संक्रमित लोगों में साइटोमेगालोवायरस एड्रेनालाईटिस या एचआईवी एड्रेनालाईटिस के साथ होता है (जो अवसरवादी संक्रमण की पृष्ठभूमि पर रोग के देर के चरणों में 5% रोगियों में विकसित होता है) ) एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ।

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता के मुख्य कारण ऑटोइम्यून एड्रेनालाईटिस (60-65% मामलों) हैं; तपेदिक संक्रमण; डीप मायकोसेस, एमाइलॉयडोसिस, हिस्टोप्लाज्मोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस (मामलों का 10%)।

ऑटोइम्यून एड्रेनालाईटिस में, अधिवृक्क प्रांतस्था की तीव्र लिम्फोइड घुसपैठ होती है और कार्यात्मक कोशिकाओं के गंभीर शोष के साथ रेशेदार ऊतक का प्रसार होता है। ऐसे रोगियों के रक्त सीरम में, अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं के माइक्रोसोमल और माइटोकॉन्ड्रियल एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी पाए जाते हैं। अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, यह घाव महिलाओं में अधिक आम है। ऑटोइम्यून एड्रेनालाईटिस अक्सर ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप I और II का एक घटक होता है।

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप I बचपन (लगभग 10-12 वर्ष की आयु) में विकसित होता है और इसमें हाइपोपैरथायरायडिज्म, अधिवृक्क अपर्याप्तता और कैंडिडिआसिस शामिल हैं। अक्सर हाइपोगोनाडिज्म, घातक रक्ताल्पता, खालित्य, विटिलिगो और पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस से जुड़ा होता है। ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप II वयस्कों में होता है और यह मधुमेह मेलेटस, ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग और अधिवृक्क अपर्याप्तता के त्रय की विशेषता है।

तपेदिक घावों के साथ, अधिवृक्क ग्रंथियों को बड़ा किया जा सकता है, लेकिन अधिक बार झुर्रीदार, रेशेदार रूप से बदल दिया जाता है। अधिवृक्क मज्जा (एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का संश्लेषण), जो लगभग हमेशा पूरी तरह से दुर्लभ होता है, भी रोग प्रक्रिया में शामिल होता है। अधिवृक्क ग्रंथियों में सक्रिय तपेदिक प्रक्रिया अत्यंत दुर्लभ है। एक नियम के रूप में, तपेदिक संक्रमण फेफड़ों, हड्डियों, जननांग प्रणाली और अन्य अंगों में स्थानीयकृत foci से हेमटोजेनस रूप से अधिवृक्क ग्रंथियों में फैलता है।

प्राथमिक क्रोनिक रीनल फेल्योर में, स्रावित मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की मात्रा कम हो जाती है और, नकारात्मक प्रतिक्रिया प्रणाली के अनुसार, ACTH का स्राव और इसके स्राव से जुड़े β-मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन बढ़ जाते हैं, जो एडिसन सिंड्रोम में हाइपरपिग्मेंटेशन का कारण बनता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स (कोर्टिसोल) ACTH के प्रभाव में अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोन प्रावरणी में संश्लेषित होते हैं और इंसुलिन विरोधी होते हैं। वे रक्त शर्करा के स्तर को बढ़ाते हैं, यकृत में अमीनो एसिड से ग्लूकोनोजेनेसिस बढ़ाते हैं, परिधीय ऊतक कोशिकाओं द्वारा ग्लूकोज के तेज और उपयोग को रोकते हैं, यकृत और कंकाल की मांसपेशियों में ग्लाइकोजन संश्लेषण को बढ़ाते हैं, प्रोटीन अपचय को बढ़ाते हैं और उनके संश्लेषण को कम करते हैं, उपचर्म में वसा अपचय को बढ़ाते हैं। वसा ऊतक और अन्य ऊतक... ग्लूकोकार्टिकोइड्स का एक निश्चित मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव भी होता है।

एडिसन सिंड्रोम के लक्षण

एडिसन रोग के अधिकांश लक्षण अपेक्षाकृत गैर-विशिष्ट हैं। लगभग सभी रोगियों को कमजोरी, थकान और वजन कम होने की शिकायत होती है। ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया और नमक की बढ़ती लालसा भी हो सकती है। कुछ मामलों में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण प्रमुख हो सकते हैं और, परिणामस्वरूप, अधिवृक्क अपर्याप्तता का पता लगाना मुश्किल हो जाता है। मानसिक लक्षण हल्के स्मृति दुर्बलता से लेकर खुले मनोविकृति तक होते हैं, इसलिए कुछ रोगियों को अवसाद या एनोरेक्सिया नर्वोसा के साथ गलत निदान किया जाता है।

रोगी, एक नियम के रूप में, रोग की शुरुआत का समय निर्धारित नहीं कर सकते हैं और लगातार प्रगतिशील सामान्य और पेशी का संकेत दे सकते हैं कमज़ोरी, दिन के अंत तक तीव्र, न्यूरस्थेनिया के रोगियों के विपरीत, जिनमें शाम को सामान्य कमजोरी कम हो जाती है। जैसे-जैसे अधिवृक्क अपर्याप्तता बढ़ती है, कमजोरी गतिहीनता में बदल जाती है, भाषण धीमा हो जाता है, आवाज शांत हो जाती है। अक्सर, अंतःक्रियात्मक संक्रमणों के दौरान या जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता की अवधि के दौरान असामान्य कमजोरी का पता लगाया जाता है। कार्बोहाइड्रेट और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय के उल्लंघन के परिणामस्वरूप मांसपेशियों की कमजोरी विकसित होती है। सामान्य कमजोरी के साथ-साथ है वजन घटना. ये दोनों लक्षण सीएनएन वाले सभी मरीजों में मौजूद हैं। निर्जलीकरण, भूख में कमी और बाद में मतली और उल्टी के कारण वजन कम होता है।

मिनरलोकोर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन) को एंजियोटेंसिन II के प्रभाव में अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर क्षेत्र में संश्लेषित किया जाता है, जिससे सोडियम और क्लोराइड आयनों, पानी के ट्यूबलर पुन: अवशोषण में वृद्धि होती है, और साथ ही ट्यूबलर पोटेशियम उत्सर्जन में वृद्धि होती है और ऊतकों की हाइड्रोफिलिसिटी में वृद्धि होती है। संवहनी बिस्तर से ऊतकों तक द्रव और सोडियम के हस्तांतरण को बढ़ावा देना। मिनरलोकॉर्टिकोइड्स रक्त की मात्रा बढ़ाते हैं और रक्तचाप बढ़ाते हैं।

hyperpigmentation 90% रोगियों में देखा गया। मेलेनिन का जमाव मुख्य रूप से त्वचा के घर्षण वाले क्षेत्रों में, सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों में, स्तन ग्रंथियों के निपल्स के साथ-साथ श्लेष्मा झिल्ली (होंठ, गाल, आदि) पर बढ़ता है। भविष्य में, सामान्यीकृत हाइपरपिग्मेंटेशन विकसित होता है, जो ACTH और मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन के अतिरिक्त स्राव से जुड़ा होता है। अक्सर ताजा निशान रंजित होते हैं, झाईयों की संख्या बढ़ जाती है। कुछ रोगियों, त्वचा के सामान्य हाइपरपिग्मेंटेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अपचयन के क्षेत्र होते हैं - विटिलिगो, जो एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के मार्कर के रूप में कार्य करता है।

धमनी हाइपोटेंशन 88-90% रोगियों में पाया गया। सिस्टोलिक रक्तचाप 90 या 80 मिमी एचजी, डायस्टोलिक - 60 मिमी एचजी से नीचे। दुर्लभ मामलों में, डायस्टोलिक दबाव सामान्य हो सकता है। प्लाज्मा वॉल्यूम में कमी से कार्डियक आउटपुट और स्ट्रोक वॉल्यूम में कमी आती है। नाड़ी नरम, छोटी, धीमी होती है। निर्जलीकरण और शरीर में सोडियम की कुल मात्रा में कमी से बाह्य तरल पदार्थ की मात्रा में कमी आती है और यह हाइपोटेंशन के कारकों में से एक है। एक अन्य कारक कोर्टिसोल और कैटेकोलामाइन के स्तर में कमी के कारण संवहनी दीवार का कम स्वर है।

उल्लेखनीय विशेषता - कान उपास्थि कैल्सीफिकेशनकिसी भी मूल के दीर्घकालिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ हो सकता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्य बिगड़ा हुआ है। सबसे आम मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया, कब्ज, इसके बाद दस्त। पेट में हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन का स्राव कम हो जाता है। जठरांत्र संबंधी लक्षणों का रोगजनन आंतों के लुमेन में सोडियम क्लोराइड के बढ़े हुए स्राव से जुड़ा है। उल्टी और दस्त से सोडियम की कमी बढ़ जाती है और तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता हो जाती है। प्राथमिक क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले मरीजों को नमक की अधिक आवश्यकता होती है।

हाइपोग्लाइसीमियाकोर्टिसोल (कंट्रिंसुलर हार्मोन) के स्राव में कमी, ग्लूकोनेोजेनेसिस में कमी और यकृत में ग्लाइकोजन स्टोर के परिणामस्वरूप विकसित होता है। हाइपोग्लाइसीमिया के हमले सुबह (खाली पेट) या भोजन के बीच लंबे ब्रेक के बाद विकसित होते हैं और कमजोरी, चिड़चिड़ापन, भूख, पसीना के साथ होते हैं।

निशामेहएचएनएन के सामान्य लक्षणों में से एक है।

सीएनएस फ़ंक्शन में परिवर्तनमानसिक गतिविधि और स्मृति में कमी, ध्यान की एकाग्रता, कभी-कभी अवसाद और तीव्र मनोविकृति की स्थिति में प्रकट होता है। रिप्लेसमेंट थेरेपी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्य को सामान्य करती है और सूचीबद्ध लक्षण रक्त में कोर्टिसोल के स्तर के सामान्यीकरण के सीधे अनुपात में कम हो जाते हैं। सीएनएन से पीड़ित महिलाओं में, बालों के झड़ने (जघन बाल, बगल में) को इस तथ्य के कारण नोट किया जाता है कि उनके एड्रेनल ग्रंथियां एंड्रोजन के संश्लेषण के लिए मुख्य साइट हैं (पुरुषों में, वे मुख्य रूप से टेस्टिकल्स द्वारा संश्लेषित होते हैं)।

एडिसन सिंड्रोम के रोगी हो सकते हैं कामेच्छा और शक्ति में कमीमहिलाओं को एमेनोरिया हो सकता है।

लैब ढूँढता है

रक्त परीक्षण में सबसे आम उल्लंघन पोटेशियम (5 mmol / l से ऊपर) और क्रिएटिनिन के स्तर में कमी के साथ सोडियम (110 mmol / l तक) और क्लोरीन (98.4 mmol / l से नीचे) में वृद्धि है। . सीरम कैल्शियम शायद ही कभी ऊंचा होता है। ऐसे मामलों में हाइपरलकसीमिया को हाइपरलकसीरिया, प्यास, पॉल्यूरिया और हाइपोस्टेनुरिया के साथ जोड़ा जाता है। मरीजों को नॉर्मोसाइटिक नॉरमोक्रोमिक एनीमिया भी विकसित हो सकता है, और परिधीय रक्त स्मीयर ईोसिनोफिलिया और सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस दिखाते हैं। अक्सर टीएसएच की सामग्री में मामूली वृद्धि को ठीक करें (आमतौर पर< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

गुर्दे की शिथिलता देखी जाती है: ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर और गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी।

चयापचय संबंधी विकार और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के कारण ईसीजी में परिवर्तन होते हैं। एक बढ़े हुए और नुकीले टी तरंग आमतौर पर पाए जाते हैं, जो कुछ लीड में ऊंचाई में क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स से भी अधिक हो सकते हैं। एट्रियोवेंट्रिकुलर या इंट्रावेंट्रिकुलर चालन को धीमा करना संभव है।

निदान न केवल नैदानिक ​​​​तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों के आंकड़ों पर आधारित है, बल्कि अधिवृक्क ग्रंथियों की कार्यात्मक गतिविधि में कमी की प्रत्यक्ष पुष्टि पर भी आधारित है। यदि सुबह 8-10 बजे लिए गए रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का स्तर 170 एनएमओएल / एल (6 माइक्रोग्राम / 100 मिली) से कम है, तो अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान संदेह में नहीं है। रंजकता की उपस्थिति या अनुपस्थिति रोग की प्राथमिक या द्वितीयक प्रकृति को इंगित करती है। प्राथमिक सीएनएन में, एसीटीएच का स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है, जबकि माध्यमिक सीएनएन में, वे कम होते हैं। इसके अलावा, निदान को स्पष्ट करने के लिए, कई फार्माकोडायनामिक परीक्षण किए जाते हैं - एसीटीएच या इंसुलिन की शुरूआत के साथ कोर्टिसोल में उतार-चढ़ाव दर्ज किया जाता है। इंसुलिन के साथ परीक्षण एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया द्वारा अधिवृक्क प्रांतस्था के तपेदिक घाव को उसके विनाश से अलग करना संभव बनाता है। तपेदिक घाव मज्जा के विनाश के साथ होते हैं (जिसमें कैटेकोलामाइन संश्लेषित होते हैं), जबकि ऑटोइम्यून प्रक्रिया के घावों में, परिवर्तन केवल अधिवृक्क ग्रंथि की कॉर्टिकल परत में होते हैं। इसलिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ इंसुलिन परीक्षण की अवधि के दौरान रक्त सीरम में एड्रेनालाईन की सामग्री का निर्धारण करके, उस कारण को स्थापित करना संभव है जो पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बना।

हाइपोल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान के लिए, रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता या मूत्र में इसका उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है। और यहां फार्माकोडायनामिक परीक्षणों को वरीयता दी जानी चाहिए। एंजियोटेंसिन एल्डोस्टेरोन स्राव का एक विशिष्ट उत्तेजक है। यदि एंजियोटेंसिन जलसेक के अंत में एल्डोस्टेरोन एकाग्रता नहीं बढ़ती है, तो यह हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म को इंगित करता है।

इलाज

एडिसन सिंड्रोम का इलाज कैसे करें? एडिसन सिंड्रोम वाले मरीजों को लगातार कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की आवश्यकता होती है। ज्यादातर मामलों में, पूर्ण मुआवजे के लिए केवल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की शुरूआत पर्याप्त है; कभी-कभी अतिरिक्त नियुक्ति और मिनरलोकोर्टिकोइड्स की आवश्यकता होती है। हाइड्रोकार्टिसोन (कोर्टिसोल) पसंद की दवा है और इसे प्रतिदिन 30 मिलीग्राम (सुबह में 15-20 मिलीग्राम और दोपहर में 5-10 मिलीग्राम) दिया जाता है। कोर्टिसोन आमतौर पर 40-50 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में प्रयोग किया जाता है। अन्य सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन, आदि) कम वांछनीय हैं क्योंकि उनमें मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव नहीं होता है। गंभीर मिनरलोकॉर्टिकॉइड अपर्याप्तता के मामले में, डीओएक्सए (प्रति दिन 5 मिलीग्राम 1 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से), डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरोन ट्राइमेथिलसेटेट (2.5% घोल का 1 मिली 2-3 सप्ताह में 1 बार) या फ्लोरोहाइड्रोकार्टिसोन / कॉर्टिनेफ (0.05-0 .1 मिलीग्राम प्रति दिन) )

मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की अधिकता एडिमा, सिरदर्द, उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस और मांसपेशियों की कमजोरी से भरा होता है। इन मामलों में, मिनरलोकोर्टिकोइड्स को रद्द करना और पोटेशियम क्लोराइड निर्धारित करना आवश्यक है।

सीएनएन वाली महिलाओं में गर्भावस्था और सामान्य प्रसव संभव है। एक नियम के रूप में, गर्भावस्था के दौरान, प्रोजेस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण मिनरलोकोर्टिकोइड्स की आवश्यकता कम हो जाती है। हालांकि, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का सेवन बढ़ाया जाना चाहिए, और कुछ मामलों में हाइड्रोकार्टिसोन के पैरेन्टेरल प्रशासन की आवश्यकता होती है। बच्चे के जन्म के दौरान, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।

हल्के या मध्यम गंभीरता के संक्रामक रोगों में, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक दोगुनी या तिगुनी कर दी जाती है। यदि रोग उल्टी के साथ होता है, साथ ही एक अधिवृक्क संकट के लक्षणों की उपस्थिति के साथ, अस्पताल में रोगी की गहन देखभाल आवश्यक है। सीएनएन के साथ रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप हाइड्रोकार्टिसोन (100-200 मिलीग्राम, ऑपरेशन के प्रकार के आधार पर) के अंतःशिरा प्रशासन की स्थिति के तहत किया जाता है। पश्चात की अवधि में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की लोडिंग खुराक जल्दी से कम हो जाती है - तनावपूर्ण स्थिति के उन्मूलन के 2-3 दिन बाद।

भविष्यवाणी

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग से पहले, अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा 6 महीने से कम थी। आज, समय पर निदान और पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा के साथ, ऑटोइम्यून एड्रेनालाईटिस के रोगियों में, जीवन प्रत्याशा एक स्वस्थ व्यक्ति से भिन्न नहीं होती है। एक अलग एटियलजि के अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ, रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी द्वारा निर्धारित किया जाता है।

तरीका

एडिसन सिंड्रोम रोगियों को भारी शारीरिक श्रम करने की अनुमति नहीं देता है। किसी भी तनावपूर्ण स्थिति (संक्रमण, शारीरिक या मानसिक तनाव, आदि) के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स के सेवन में वृद्धि की आवश्यकता होती है। इन रोगियों के संबंध में औषधालय अवलोकन के सिद्धांत का कड़ाई से पालन किया जाना चाहिए। एडिसन सिंड्रोम वाले सभी रोगियों को एक विशेष ज्ञापन दिया जाता है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने के लिए एक तर्कसंगत समय और इस रोगी के लिए विभिन्न कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की इष्टतम एकल और दैनिक खुराक को इंगित करता है। तत्काल स्थिति के मामले में, पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन के लिए ग्लुकोकोर्टिकोइड्स तैयार होना चाहिए। यदि रोगी स्वतंत्र रूप से अपनी बीमारी के बारे में जानकारी प्रस्तुत करने में असमर्थ हो तो चिकित्सकों के लिए चेतावनी सूचना भी तैयार की जानी चाहिए। मरीजों को पता होना चाहिए कि कमजोरी, अस्वस्थता, बुखार, पेट में दर्द, दस्त, या बिगड़ने के अन्य लक्षण विकसित होने पर उन्हें तुरंत डॉक्टर को देखने की जरूरत है। शराब पीना, बार्बिट्यूरिक नींद की गोलियां लेना और कॉर्टिकोस्टेरॉइड युक्त गोलियां पीने के लिए क्षारीय खनिज पानी का उपयोग करना मना है।

1. बालाबोल्किन एम. आई. एंडोक्रिनोलॉजी, 1998 2. मैकडरमोट एम. एंडोक्रिनोलॉजी का रहस्य, 2001 3. वोल्फगैंग ओलकर्स एम. अधिवृक्क निर्गमन। मेडिसिन की न्यू इंग्लैंड जर्नल, वॉल्यूम। 335, नंबर 16, पी। 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. मई एम।, वॉन ई।, केरी आर। एड्रेनोकोर्टिकल अपर्याप्तता - नैदानिक ​​पहलू। में: अधिवृक्क विकार, 1989, पृ. 171-189 5. ओल्कर्स डब्ल्यू., डिडेरिच एस., बह्र वी. एडिसन रोग के निदान और चिकित्सा में हालिया प्रगति। जर्नल ऑफ एंडोक्रिनोलॉजी वॉल्यूम। 1. 1994, पी. 69-80

एडिसन रोग अधिवृक्क ग्रंथियों की एक पुरानी अपर्याप्तता है, जो कई हार्मोनों के संश्लेषण में कमी से प्रकट होता है। एक नियम के रूप में, रोग वयस्कता में विकसित होता है। एडिसन की बीमारी को दुर्लभ माना जाता है। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बीमारी आगे बढ़ सकती है और छिपी हुई है, यही वजह है कि कई लोगों का निदान उनके जीवनकाल में कभी स्थापित नहीं होता है।

कारण

अधिवृक्क ग्रंथियां गुर्दे के ऊपर स्थित छोटे अंग हैं। अधिवृक्क ग्रंथि में मज्जा और कॉर्टिकल परतें होती हैं। मज्जा कैटेकोलामाइन, यानी एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन करती है। और कॉर्टिकल परत में, हार्मोन जैसे:

• ग्लूकोकार्टोइकोड्स (कोर्टिसोल);
• मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन);
• बहुत कम मात्रा में सेक्स हार्मोन (एस्ट्रोजन, टेस्टोस्टेरोन)।

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट प्राथमिक और माध्यमिक क्रोनिक के बीच अंतर करते हैं। प्राथमिक - अधिवृक्क प्रांतस्था को नुकसान से उकसाया। माध्यमिक पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के उत्पादन में कमी के साथ मनाया जाता है, जो एड्रेनल ग्रंथि की गतिविधि को नियंत्रित करता है।

एडिसन रोग के सबसे आम कारण हैं:

• अधिवृक्क प्रांतस्था में ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं;
• अधिवृक्क ग्रंथियों का क्षय रोग;
• अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के साथ होने वाले संक्रमण (ब्रुसेलोसिस);
• अधिवृक्क ग्रंथियों में ट्यूमर और मेटास्टेस;
• साइटोस्टैटिक्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार;
• खोपड़ी की चोट।

रोग के लक्षण

अधिवृक्क प्रांतस्था की गतिविधि में कमी से ग्लूको- और मिनरलोकोर्टिकोइड्स के स्राव में कमी आती है, साथ ही साथ सेक्स हार्मोन भी। यह अनिवार्य रूप से शरीर में सभी प्रकार के चयापचय के उल्लंघन की ओर जाता है, और इसलिए रोग के लक्षण बहुत अधिक हैं।

एक नियम के रूप में, रोग कई महीनों, या वर्षों में भी धीरे-धीरे विकसित होता है। यानी लंबे समय तक इंसान को पता भी नहीं चलता कि वह बीमार है। किसी बिंदु पर (आमतौर पर गंभीर तनाव या पिछले संक्रमण के बाद), एडिसन की बीमारी बढ़ने लगती है। इस स्तर पर, एक व्यक्ति इस तरह के लक्षणों के बारे में चिंतित है:

• थकान, मांसपेशियों में कमजोरी (गंभीर मामलों में, रोगियों के लिए हिलना-डुलना या बात करना भी मुश्किल हो जाता है)।
• शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी।
• त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन (काला पड़ना)।

टिप्पणी

हाइपरपिग्मेंटेशन विशेष रूप से चेहरे, गर्दन, हाथों, निपल्स के एरोला और बाहरी जननांग पर ध्यान देने योग्य होता है। इन क्षेत्रों में त्वचा एक कांस्य रंग प्राप्त करती है, फिर रंजकता पूरे शरीर में फैल जाती है। इसीलिए एडिसन रोग को आमतौर पर कांस्य रोग भी कहा जाता है।

• मानसिक विकार: उदासीनता, गंभीर चिड़चिड़ापन, क्रोध का संभावित प्रकोप।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण: सी, अस्पष्ट पेट दर्द, या।
• यौन क्षेत्र में उल्लंघन: पुरुषों में और शक्ति में, महिलाओं में।
• नमकीन खाद्य पदार्थों के लिए तरस, उच्चारित।

निदान

यहां तक ​​​​कि जब नैदानिक ​​​​तस्वीर खुद के लिए बोलती है, तो रोगी को अंततः एडिसन रोग के निदान की पुष्टि करने के लिए एक परीक्षा से गुजरना होगा। यदि एडिसन की बीमारी का संदेह है, तो डॉक्टर सुझाव दे सकता है कि रोगी इस तरह के अध्ययन से गुजरे:

1. - एनीमिया, न्यूट्रोफिल के स्तर में कमी, ईोसिनोफिल और लिम्फोसाइटों में वृद्धि का पता चला है;
2. अधिवृक्क ग्रंथियां - आपको अधिवृक्क ग्रंथियों में ट्यूमर या अंग तपेदिक में कैल्सीफिकेशन का पता लगाने की अनुमति देता है;
3. अधिवृक्क ग्रंथि- घाव की प्रकृति को स्पष्ट करने में मदद करता है;
4. खोपड़ी की हड्डियों- आपको पिट्यूटरी ट्यूमर का पता लगाने की अनुमति देता है;
5. रक्त में अधिवृक्क एंटीबॉडी का निर्धारण- अधिवृक्क ग्रंथियों में एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उपस्थिति की पुष्टि करता है;
6. हार्मोनल अध्ययन, अर्थात्, एसीटीएच और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन) के स्तर के रक्त में निर्धारण;
7. मूत्र में एण्ड्रोजन चयापचय उत्पादों का निर्धारण(17-केएस) और ग्लुकोकोर्तिकोइद चयापचय (17-ओकेएस);
8. - सोडियम, पोटेशियम की एकाग्रता का निर्धारण;
9. ACTH . की शुरूआत के साथ नैदानिक ​​परीक्षण- आपको यह पता लगाने की अनुमति देता है कि रोग का मूल कारण कहाँ छिपा है: अधिवृक्क ग्रंथियों या पिट्यूटरी ग्रंथि में।

उपचार के सिद्धांत

एक व्यापक परीक्षा आयोजित करने से आप कांस्य रोग की शुरुआत के मूल कारण का पता लगा सकते हैं और चिकित्सीय उपायों की मदद से इसे प्रभावित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, यदि एडिसन रोग होता है, तो इसे हटा दिया जाता है। और अगर रोग अधिवृक्क ग्रंथियों के एक तपेदिक घाव से उकसाया जाता है, तो डॉक्टर तपेदिक विरोधी दवाओं के साथ उपचार का एक कोर्स निर्धारित करता है।

टिप्पणी

नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता के आधार पर एडिसन रोग के उपचार की भी अपनी विशेषताएं हैं।

हाँ, अत सौम्य डिग्री रोग रोगी को जिम्मेदार ठहराया जाता है आहार . आहार का आधार प्रोटीन से समृद्ध भोजन, आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट, विटामिन (विशेषकर एस्कॉर्बिक एसिड) है। इसके अलावा, रोगी को अधिक मात्रा में नमक का सेवन करने की आवश्यकता होती है - प्रति दिन लगभग 20 ग्राम।

पर मध्यम और गंभीर रोग, ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं (कोर्टिसोल टैबलेट, प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन) और मिनरलोकोर्टिकोइड्स (फ्लुड्रोकार्टिसोन टैबलेट) के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित है। प्रतिस्थापन चिकित्सा की अपनी विशेषताएं हैं। सबसे पहले, रोगी को यह महसूस करना चाहिए कि उसे जीवन भर हार्मोनल दवाओं का उपयोग करना पड़ सकता है।

डॉक्टर के निर्देशों के अनुसार हार्मोन को सख्ती से लिया जाना चाहिए और किसी भी मामले में आपको स्वयं उपचार में बाधा नहीं डालनी चाहिए। एक नियम के रूप में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स दिन में दो बार लिया जाता है। सुबह में, दैनिक खुराक का 2/3 प्रशासित किया जाता है, शेष 1/3 खुराक दोपहर में प्रशासित होता है। यह योजना एक स्वस्थ व्यक्ति में कॉर्टिकोस्टेरॉइड रिलीज की दैनिक लय का अधिकतम अनुकरण करती है।

भोजन के बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं निर्धारित की जाती हैं। यह याद रखने योग्य है कि किसी भी सर्जरी, चोट या संक्रमण से ग्लूकोकार्टिकोइड्स के लिए शरीर की आवश्यकता बढ़ जाती है, इसलिए इन दवाओं को दोहरी खुराक में प्रशासित किया जाना चाहिए।

इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को बहाल करने के लिए, रोगी को जलसेक के रूप में सोडियम क्लोराइड का खारा समाधान दिया जाता है। और रक्त शर्करा के स्तर को सामान्य करने के लिए, 5% ग्लूकोज समाधान निर्धारित किया जाता है।

दवा की खुराक का सही चयन, चिकित्सा निर्देशों का अनुपालन आपको बीमारी की जल्दी से भरपाई करने और रोगी की भलाई में काफी सुधार करने की अनुमति देता है।

ग्रिगोरोवा वेलेरिया, डॉक्टर, मेडिकल कमेंटेटर

एडिसन रोग क्या है? कांस्य रोग अधिवृक्क प्रांतस्था की एक रोग संबंधी स्थिति है। पैथोलॉजी अंगों को द्विपक्षीय क्षति के साथ होती है और हार्मोन स्राव में कमी (या अनुपस्थिति) की ओर ले जाती है। अधिवृक्क ग्रंथियों के 90% ऊतक में रोग परिवर्तन के साथ रोग विकसित होना शुरू होता है। एडिसन के मुख्य कारण ऑटोइम्यून प्रक्रिया (शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली के खिलाफ काम करना) और तपेदिक हैं। महिलाएं आमतौर पर पुरुषों की तुलना में अधिक बार पीड़ित होती हैं, बच्चों में सिंड्रोम दुर्लभ है। सिंड्रोम का वर्णन पहली बार प्रसिद्ध अंग्रेजी चिकित्सक थॉमस एडिसन ने 19वीं शताब्दी के मध्य में किया था।

एडिसन रोग के बारे में अधिक जानकारी

अधिवृक्क ग्रंथियां आवश्यक हार्मोन का उत्पादन करती हैं। युग्मित अंग में 2 क्षेत्र होते हैं: प्रांतस्था और मज्जा, जो विभिन्न हार्मोनों को संश्लेषित करते हैं। मज्जा एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन (तनाव हार्मोन), कॉर्टिकल: और कॉर्टिकोस्टेरोन, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन, एण्ड्रोजन का उत्पादन करती है। अधिवृक्क ग्रंथियों का काम पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा नियंत्रित होता है, जो अंग के प्रांतस्था पर कार्य करता है और इसके द्वारा हार्मोन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है।

कोर्टेक्स की प्राथमिक और माध्यमिक अपर्याप्तता के बीच भेद। एडिसन रोग प्राथमिक रूप है, अर्थात अधिवृक्क ग्रंथियों का सीधे तौर पर शिथिलता, जो नकारात्मक कारकों के कारण विकसित होता है। माध्यमिक - यह एसीटीएच में कमी के लिए एड्रेनल ग्रंथियों की प्रतिक्रिया है, जिससे हार्मोन उत्पादन में कमी आती है। जब ACTH सेवन की कमी लंबे समय तक रहती है, तो कॉर्टिकल पदार्थ के ऊतक में डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं विकसित होती हैं।

एडिसन रोग के कारण

एडिसन रोग का प्राथमिक रूप दुर्लभ है। रोग के प्रारंभिक लक्षण 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देने लग सकते हैं। 80% मामलों में, एक ऑटोइम्यून घाव के परिणामस्वरूप रोग विकसित होना शुरू हो जाता है। अन्य 10% तपेदिक के कारण बीमार पड़ते हैं। अन्य 10% के लिए, कारण भिन्न हैं:

• लंबे समय तक हार्मोन थेरेपी के कारण ग्रंथि की शिथिलता;
• माइकोटिक पैथोलॉजी;
• सदमा;
• अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने;
• सारकॉइडोसिस;
• अमाइलॉइडोसिस;
• ट्यूमर;
• कम प्रतिरक्षा के साथ ग्रंथि के संक्रमण;
• पिट्यूटरी शिथिलता;
• आनुवंशिकता - एक ऑटोइम्यून प्रकृति के अधिवृक्क प्रांतस्था की पुरानी अपर्याप्तता और रिश्तेदारी की पहली और दूसरी पंक्ति के रिश्तेदारों की उपस्थिति;
• एड्स;
• उपदंश

समय पर चिकित्सा के बिना एडिसन रोग के विकास के लिए क्या खतरा है? नतीजतन, यह विकसित हो सकता है एडिसोनियन संकटहार्मोन की मात्रा में तेज कमी के कारण।

संकट के संभावित कारण:

• गहरा तनाव - एक संक्रामक रोग, सर्जरी, भावनात्मक अनुभव;
• हार्मोन थेरेपी की खुराक में त्रुटि;
• तीव्र संक्रामक घाव;
• ग्रंथि की चोट;
• संचार विकृति: रक्त के थक्के, धमनी अन्त: शल्यता, रक्तस्राव;
• अंग को हटाने के बाद प्रतिस्थापन चिकित्सा की कमी।

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लक्षण

लक्षण सीधे हार्मोन के अपर्याप्त उत्पादन से संबंधित होते हैं और रोग की अवधि और अधिवृक्क अपर्याप्तता की डिग्री पर निर्भर करते हैं। साधारण ए - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंजकता का उल्लंघन। रोग का दूसरा नाम - कांस्य, त्वचा के रंग में एक विशिष्ट परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। रंजकता के साथ समस्याओं की अनुपस्थिति में, रोग का निदान करना बहुत मुश्किल है और अक्सर इसका पता एडिसोनियन संकट के विकास के साथ ही लगाया जाता है।

यह कैसे होता है। पिट्यूटरी ग्रंथि शरीर में एक संकेत और अधिवृक्क हार्मोन की कमी प्राप्त करती है और ग्रंथियों के स्रावी कार्य को सक्रिय करने के लिए ACTH के संश्लेषण को बढ़ाती है। एसीटीएच, बदले में, त्वचा कोशिकाओं पर कार्य करता है, मेलेनोसाइट्स को मेलेनिन उत्पन्न करने के लिए उत्तेजित करता है। इस वजह से, यह विकसित होता है hyperpigmentation- रोग के प्राथमिक रूप का पहला लक्षण। सबसे पहले, शरीर के सबसे अधिक धूप के संपर्क में आने वाले क्षेत्र काले पड़ जाते हैं, इसलिए रोग की शुरुआत को लंबे तन के साथ आसानी से भ्रमित किया जा सकता है। भविष्य में, श्लेष्मा झिल्ली और घर्षण के स्थान काले पड़ने लगते हैं। रंग धुएँ के रंग से बहुत स्पष्ट तक भिन्न हो सकता है।

लंबे समय तक केवल हाइपरपिग्मेंटेशन और हाथों पर रूखी त्वचा ही इस बीमारी के लक्षण हैं। हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ विटिलिगो (त्वचा पर हल्के क्षेत्रों का दिखना) हो सकता है। पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप से रंजकता विकार नहीं होते हैं।

लंबे समय के बाद, निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• हाइपोटेंशन चक्कर आना और ठंड संवेदनशीलता की ओर जाता है;
• सामान्य कमजोरी, थकान, भूख न लगना, सक्रिय वजन घटाने;
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसफंक्शन - मतली, उल्टी, दस्त (जठरशोथ और अल्सर का अक्सर निदान किया जाता है);
• मनो-भावनात्मक स्पेक्ट्रम की समस्याएं - अवसाद, बढ़ी हुई चिंता;
• रिसेप्टर संवेदनशीलता - स्वाद, श्रवण, घ्राण उत्तेजनाओं के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि;
• रक्त में पोटेशियम के स्तर में वृद्धि के कारण मांसपेशियों में दर्द विकसित होता है, एक व्यक्ति नमक के लिए तैयार होता है;
• पानी-नमक संतुलन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, निर्जलीकरण विकसित होता है, जो पैरों और बाहों, उंगलियों की सुन्नता द्वारा व्यक्त किया जाता है।

पुरुषों में, यह नपुंसकता के विकास तक यौन जीवन को प्रभावित करता है। महिलाओं में मासिक धर्म नहीं होता है और प्यूबिक एरिया और बगल के बालों का झड़ना कम हो जाता है।

एडिसन रोग की विकृति के प्रकट होने की चरम डिग्री एडिसन का संकट है: ग्लुकोकोर्टिकोइड्स या मिनरलोकोर्टिकोइड्स की तीव्र कमी। इसके संकेत: पेट दर्द, रक्तचाप में गिरावट, भ्रम, उल्टी, नमक असंतुलन, एसिडोसिस। एडिसोनियन संकट की अवधि अलग है - कई घंटों से लेकर कई दिनों तक। किसी व्यक्ति को इस अवस्था से बाहर निकालने के लिए तत्काल हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की जाती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर की अभिव्यक्ति एडिसन रोग के विकास की डिग्री पर निर्भर करती है। सबसे आम सहरुग्णताएं हैं: थायरॉयडिटिस, हाइपोपैरथायरायडिज्म, हाइपरलकसीमिया, बी 12 की कमी से एनीमिया, पुरानी कैंडिडिआसिस।

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एडिसन रोग का निदान

जब त्वचा की रंजकता में परिवर्तन होता है, तो तुरंत अधिवृक्क प्रांतस्था की स्थिति का निदान करना।

सबसे पहले, ACTH के प्रशासन के बाद कोर्टिसोल के संश्लेषण को बढ़ाने के लिए ग्रंथियों की क्षमता निर्धारित की जाती है। रक्त में कोर्टिसोल का स्तर पहले ACTH की शुरूआत से पहले मापा जाता है, और फिर आधे घंटे (लघु परीक्षण) के बाद मापा जाता है। ग्रंथियों की सामान्य अवस्था में, कोर्टिसोल की सांद्रता बढ़ जाती है। कमी के साथ, कोर्टिसोल का स्तर नहीं बदलता है। इसी तरह का एक अध्ययन मूत्र के साथ किया जाता है।

एक मानक नमूना अधिक सटीक है - अध्ययन 8 घंटे के भीतर किया जाता है। ACTH को 21-22 बजे प्रशासित किया जाता है, और कोर्टिसोल का स्तर सुबह 8 बजे मापा जाता है।

इसके अतिरिक्त, OAC और OAM किए जाते हैं और रक्त जैव रसायन के लिए एक विश्लेषण किया जाता है। हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपरकेलेमिया और मेटाबॉलिक एसिडोसिस का निदान किया जाता है।

यह भी दिखाया गया है:

• पेट की सीटी और अल्ट्रासाउंड अंग के आकार को मापता है;
• उदर गुहा का एक्स-रे - अधिवृक्क ग्रंथियों के कैल्सीफिकेशन का पता लगाना;

रोग के साथ, अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार में परिवर्तन दर्ज किया जाता है। विभिन्न संक्रामक प्रक्रियाओं के प्रारंभिक चरणों में, लोहे में वृद्धि होती है। एडिसन रोग के बाद के चरणों में, अंग के अध: पतन के परिणामस्वरूप ग्रंथि का आकार कम हो जाता है।

एडिसन रोग का उपचार

एडिसन की बीमारी का इलाज एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। रोग का निदान करते समय, तुरंत हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित हैहाइड्रोकार्टिसोन और फ्लूड्रोकार्टिसोन। हाइड्रोकार्टिसोन खुराक: सुबह 10 मिलीग्राम और दोपहर में 5 मिलीग्राम हर दिन मुंह से (वयस्कों में, खुराक प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम तक पहुंच सकती है)। आप दवा को 3 बार में विभाजित कर सकते हैं: सबसे बड़ी खुराक सुबह में ली जाती है, दोपहर में एक छोटी खुराक, शाम को सबसे छोटी खुराक (सोने से 4 घंटे पहले सोते समय समस्याओं से बचने के लिए। Fludrocortisone 0.1–0.2 mg निर्धारित है) दिन में एक बार यदि रक्तचाप बढ़ जाता है, तो खुराक कम हो जाती है, एक गंभीर बीमारी के विकास के साथ, स्वास्थ्य की स्थिति में सुधार होने तक खुराक को दोगुना कर दिया जाता है।

हाइड्रोकार्टिसोन

कॉर्टिनेफ

चिकित्सा का कोर्स जल-नमक संतुलन के सामान्यीकरण के लिए प्रदान करता है। रोगी को अंतःशिरा रूप से खारा इंजेक्शन दिया जाता है। सुनिश्चित करें कि रोगी को पर्याप्त नमक का सेवन करने की सलाह दी जाती है। रक्त में ग्लूकोज की कम सामग्री के साथ, 5% ग्लूकोज को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

यदि एडिसन रोग एक संक्रामक रोग के कारण होता है, तो चिकित्सा के पाठ्यक्रम का उद्देश्य इसे ठीक करना है। इस मामले में उपचार एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक चिकित्सक और एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है।

उपचार जीवन भर के लिए है। चिकित्सा की पर्याप्तता का आकलन करने के लिए नियमित चिकित्सा पर्यवेक्षण आवश्यक है।

लोक व्यंजनों

लोक उपचार के साथ एडिसन रोग का उपचार अधिवृक्क प्रांतस्था के काम को उत्तेजित करने के उद्देश्य से होना चाहिए। नद्यपान जड़, स्नोड्रॉप और जेरेनियम फूल, हॉर्सटेल और लंगवॉर्ट घास, उत्तराधिकार, इचिनेशिया, शहतूत, झाड़ू, गुलाब कूल्हों के काढ़े और जलसेक का उपयोग किया जाता है। उत्कृष्ट अधिवृक्क ग्रंथियों सरसों को उत्तेजित करता है।

एडिसन रोग का पूर्वानुमान

समय पर चिकित्सा के साथ रोग के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान अनुकूल है। रोग जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है, उपचार की शुरुआत के साथ जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार होता है। केवल एडिसोनियन संकट की स्थिति ही रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है।