एरिथ्रेमिया (वेकेज़ रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा)। पॉलीसिथेमिया वेरा क्या है और इसका इलाज क्या है पॉलीसिथेमिया का इलाज कैसे करें

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग या प्राथमिक पॉलीसिथेमिया) ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित एक प्रगतिशील घातक बीमारी है, जो अस्थि मज्जा (मायलोप्रोलिफरेशन) के सेलुलर तत्वों के हाइपरप्लासिया से जुड़ी है। रोग प्रक्रिया मुख्य रूप से एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, इसलिए, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या का पता लगाया जाता है। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में भी वृद्धि हुई है।

आईसीडी -10	डी45
आईसीडी-9	238.4
आईसीडी-ओ	एम9950/3
मेडलाइन प्लस	000589
जाल	D011087

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, इसका द्रव्यमान बढ़ जाता है, जिससे वाहिकाओं में रक्त का प्रवाह धीमा हो जाता है और रक्त के थक्कों का निर्माण होता है। नतीजतन, रोगी बिगड़ा हुआ रक्त आपूर्ति और हाइपोक्सिया विकसित करते हैं।

सामान्य जानकारी

ट्रू पॉलीसिथेमिया का वर्णन पहली बार 1892 में फ्रेंच और वाक्वेज़ द्वारा किया गया था। वेकेज़ ने सुझाव दिया कि उनके रोगी में प्रकट हेपेटोसप्लेनोमेगाली और एरिथ्रोसाइटोसिस हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के बढ़ते प्रसार के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए, और एरिथ्रेमिया को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप के रूप में अलग किया।

1903 में, डब्ल्यू. ओस्लर ने स्प्लेनोमेगाली (बढ़ी हुई प्लीहा) और गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस वाले रोगियों का वर्णन करने के लिए "वेकेज़ रोग" शब्द का इस्तेमाल किया और रोग का विस्तृत विवरण दिया।

1902-1904 में तुर्क (डब्ल्यू। तुर्क) ने सुझाव दिया कि इस बीमारी में, हेमटोपोइजिस का उल्लंघन प्रकृति में हाइपरप्लास्टिक है, और ल्यूकेमिया के साथ सादृश्य द्वारा रोग को एरिथ्रेमिया कहा जाता है।

मायलोप्रोलिफरेशन की क्लोनल नियोप्लास्टिक प्रकृति, जो पॉलीसिथेमिया में देखी जाती है, 1980 में पी। जे। फियाल्कोव द्वारा सिद्ध की गई थी। उन्होंने एरिथ्रोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स में एक प्रकार का एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज पाया। इसके अलावा, इस एंजाइम के दोनों प्रकार के दो रोगियों के लिम्फोसाइटों में इस एंजाइम के लिए विषमयुग्मजी पाए गए थे। फियाल्कोव के शोध के लिए धन्यवाद, यह स्पष्ट हो गया कि नियोप्लास्टिक प्रक्रिया का लक्ष्य मायलोपोइजिस की अग्रदूत कोशिका है।

1980 में, कई शोधकर्ताओं ने एक नियोप्लास्टिक क्लोन को सामान्य कोशिकाओं से अलग करने में कामयाबी हासिल की। यह प्रयोगात्मक रूप से सिद्ध हो चुका है कि पॉलीसिथेमिया में, एरिथ्रोइड प्रतिबद्ध अग्रदूतों की एक आबादी बनती है, जिसमें एरिथ्रोपोइटिन (गुर्दे के हार्मोन) की एक छोटी मात्रा के प्रति भी उच्च संवेदनशीलता होती है। वैज्ञानिकों के अनुसार, यह पॉलीसिथेमिया वेरा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि में योगदान देता है।

1981 में, एल। डी। सिदोरोवा और सह-लेखकों ने अध्ययन किया जिससे हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में गुणात्मक और मात्रात्मक परिवर्तनों का पता लगाना संभव हो गया, जो पॉलीसिथेमिया में रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है, लेकिन यह युवा लोगों और बच्चों में भी हो सकता है। युवा लोगों में, यह रोग अधिक गंभीर होता है। रोगियों की औसत आयु 50 से 70 वर्ष के बीच होती है। पहली बार बीमार पड़ने वालों की औसत आयु धीरे-धीरे बढ़ रही है (1912 में यह 44 वर्ष थी, और 1964 में - 60 वर्ष)। 40 वर्ष से कम आयु के रोगियों की संख्या लगभग 5% है, और बच्चों और 20 वर्ष से कम आयु के रोगियों में एरिथ्रेमिया रोग के सभी मामलों के 0.1% में पाया जाता है।

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में एरिथ्रेमिया कुछ हद तक कम होता है (1: 1.2-1.5)।

यह पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों के समूह में सबसे आम बीमारी है। यह काफी दुर्लभ है - विभिन्न स्रोतों के अनुसार, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5 से 29 मामले।

नस्लीय कारकों (यहूदियों के बीच औसत से ऊपर और नेग्रोइड जाति के प्रतिनिधियों के बीच औसत से नीचे) के प्रभाव पर छिटपुट आंकड़े हैं, लेकिन फिलहाल इस धारणा की पुष्टि नहीं हुई है।

फार्म

सच पॉलीसिथेमिया में विभाजित है:

• प्राथमिक (अन्य बीमारियों का परिणाम नहीं)।
• माध्यमिक। यह पुरानी फेफड़ों की बीमारी, हाइड्रोनफ्रोसिस, ट्यूमर (गर्भाशय फाइब्रॉएड, आदि) की उपस्थिति, असामान्य हीमोग्लोबिन की उपस्थिति और ऊतक हाइपोक्सिया से जुड़े अन्य कारकों से शुरू हो सकता है।

सभी रोगियों में एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में पूर्ण वृद्धि देखी गई है, लेकिन केवल 2/3 में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या भी बढ़ जाती है।

विकास के कारण

पॉलीसिथेमिया वेरा के कारणों को निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। वर्तमान में, कोई एक सिद्धांत नहीं है जो हेमोब्लास्टोस (रक्त ट्यूमर) की घटना की व्याख्या करता है, जिसमें यह रोग शामिल है।

महामारी विज्ञान के अवलोकनों के आधार पर, एरिथ्रेमिया के संबंध के बारे में एक सिद्धांत सामने रखा गया था, जो स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन के साथ होता है, जो जीन उत्परिवर्तन के प्रभाव में होता है।

यह स्थापित किया गया है कि अधिकांश रोगियों में लीवर में संश्लेषित जानूस किनसे टाइरोसिन किनसे एंजाइम का उत्परिवर्तन होता है, जो रिसेप्टर्स के साइटोप्लाज्मिक भाग में कई टाइरोसिन के फॉस्फोराइलेशन द्वारा कुछ जीनों के प्रतिलेखन में शामिल होता है।

2005 में खोजा गया सबसे आम उत्परिवर्तन एक्सॉन 14 JAK2V617F (बीमारी के सभी मामलों के 96% मामलों में पाया गया) में है। 2% मामलों में, उत्परिवर्तन JAK2 जीन के एक्सॉन 12 को प्रभावित करता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के मरीजों में भी है:

• कुछ मामलों में, थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर जीन एमपीएल में उत्परिवर्तन। ये उत्परिवर्तन द्वितीयक मूल के हैं और इस रोग के लिए कड़ाई से विशिष्ट नहीं हैं। वे बुजुर्ग लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं में) में हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स के निम्न स्तर के साथ पाए जाते हैं।
• SH2B3 प्रोटीन के LNK जीन के कार्य का नुकसान, जो JAK2 जीन की गतिविधि को कम करता है।

एक उच्च JAK2V617F एलील लोड वाले बुजुर्ग रोगियों को ऊंचा हीमोग्लोबिन स्तर, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता है।

जब JAK2 जीन एक्सॉन 12 में उत्परिवर्तित होता है, तो एरिथ्रेमिया हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के एक असामान्य सीरम स्तर के साथ होता है। इस उत्परिवर्तन के रोगी कम उम्र के होते हैं।
पॉलीसिथेमिया वेरा में, TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A और अन्य में उत्परिवर्तन का भी अक्सर पता लगाया जाता है, लेकिन उनके रोगजनक महत्व का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है।

विभिन्न प्रकार के उत्परिवर्तन वाले रोगियों के जीवित रहने में कोई अंतर नहीं था।

आणविक आनुवंशिक विकारों के परिणामस्वरूप, JAK-STAT सिग्नलिंग मार्ग सक्रिय होता है, जो मायलोइड रोगाणु के प्रसार (कोशिकाओं के उत्पादन) द्वारा प्रकट होता है। इसी समय, प्रसार और परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि (ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि भी संभव है)।

पहचाने गए म्यूटेशन एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं।

एक परिकल्पना भी है जिसके अनुसार वायरस एरिथ्रेमिया का कारण हो सकता है (इस तरह के 15 प्रकार के वायरस की पहचान की गई है), जो पूर्वगामी कारकों और कमजोर प्रतिरक्षा की उपस्थिति में, अपरिपक्व अस्थि मज्जा कोशिकाओं या लिम्फ नोड्स में प्रवेश करते हैं। परिपक्वता के बजाय, वायरस से प्रभावित कोशिकाएं सक्रिय रूप से विभाजित होने लगती हैं, इस प्रकार रोग प्रक्रिया शुरू हो जाती है।

रोग पैदा करने वाले कारकों में शामिल हैं:

• एक्स-रे एक्सपोजर, आयनकारी विकिरण;
• पेंट, वार्निश और अन्य जहरीले पदार्थ जो मानव शरीर में प्रवेश करते हैं;
• कुछ दवाओं के औषधीय प्रयोजनों के लिए लंबे समय तक उपयोग (रुमेटीइड गठिया के लिए सोने के लवण, आदि);
• वायरल और आंतों का संक्रमण, तपेदिक;
• सर्जिकल हस्तक्षेप;
• तनावपूर्ण स्थितियां।

माध्यमिक एरिथ्रेमिया अनुकूल कारकों के प्रभाव में विकसित होता है:

• ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च जन्मजात आत्मीयता;
• 2,3-डिफोस्फोग्लिसरेट के निम्न स्तर;
• एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन;
• एक शारीरिक और रोग प्रकृति के धमनी हाइपोक्सिमिया ("नीला" हृदय दोष, धूम्रपान, उच्च ऊंचाई की स्थिति के लिए अनुकूलन और पुरानी फेफड़ों की बीमारियां);
• गुर्दे की बीमारियां (सिस्टिक घाव, हाइड्रोनफ्रोसिस, वृक्क धमनी स्टेनोसिस और वृक्क पैरेन्काइमा के फैलाना रोग);
• ट्यूमर की उपस्थिति (संभवतः ब्रोन्कियल कार्सिनोमा, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, गर्भाशय फाइब्रॉएड से प्रभावित);
• अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर से जुड़े अंतःस्रावी रोग;
• यकृत रोग (सिरोसिस, हेपेटाइटिस, हेपेटोमा, बड-चियारी सिंड्रोम);
• तपेदिक।

रोगजनन

पॉलीसिथेमिया वेरा का रोगजनन पूर्वज कोशिका के स्तर पर हेमटोपोइजिस (हेमटोपोइजिस) की प्रक्रिया के उल्लंघन से जुड़ा है। हेमोपोइजिस एक ट्यूमर की पूर्वज कोशिका विशेषता के असीमित प्रसार को प्राप्त करता है, जिसके वंशज सभी हेमटोपोइएटिक वंशावली में एक विशेष फेनोटाइप बनाते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा को बहिर्जात एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में एरिथ्रोसाइट कॉलोनियों के गठन की विशेषता है (अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन-स्वतंत्र कॉलोनियों की उपस्थिति एक संकेत है जो एरिथ्रेमिया को माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस से अलग करती है)।

एरिथ्रोइड कॉलोनियों का गठन नियामक संकेतों के कार्यान्वयन के उल्लंघन का संकेत देता है जो माइलॉयड सेल बाहरी वातावरण से प्राप्त करता है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया के रोगजनन का आधार प्रोटीन को कूटने वाले जीन में दोष हैं जो सामान्य सीमा के भीतर मायलोपोइज़िस को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार हैं।

रक्त में ऑक्सीजन की सांद्रता में कमी गुर्दे की बीचवाला कोशिकाओं की प्रतिक्रिया का कारण बनती है जो एरिथ्रोपोइटिन को संश्लेषित करती है। अंतरालीय कोशिकाओं में होने वाली प्रक्रिया कई जीनों के काम से संबंधित है। इस प्रक्रिया का मुख्य नियमन फैक्टर -1 (HIF-1) द्वारा किया जाता है, जो एक हेटेरोडिमेरिक प्रोटीन है जिसमें दो सबयूनिट (HIF-1alpha और HIF-1beta) होते हैं।

यदि रक्त में ऑक्सीजन की सांद्रता सामान्य सीमा के भीतर है, तो प्रोलाइन अवशेष (मुक्त-मौजूदा HIF-1 अणु का एक हेट्रोसायक्लिक अमीनो एसिड) नियामक एंजाइम PHD2 (आणविक ऑक्सीजन सेंसर) के प्रभाव में हाइड्रॉक्सिलेटेड होते हैं। हाइड्रॉक्सिलेशन के कारण, HIF-1 सबयूनिट VHL प्रोटीन से जुड़ने की क्षमता प्राप्त कर लेता है, जो ट्यूमर की रोकथाम प्रदान करता है।

VHL प्रोटीन कई E3 ubiquitin ligase प्रोटीनों के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है, जो अन्य प्रोटीनों के साथ सहसंयोजक बंधों के निर्माण के बाद, प्रोटीसम को निर्देशित किया जाता है और वहां अवक्रमित होता है।

हाइपोक्सिया के तहत, HIF-1 अणु का हाइड्रॉक्सिलेशन नहीं होता है, इस प्रोटीन के सबयूनिट एक हेटेरोडिमेरिक HIF-1 प्रोटीन को जोड़ते हैं और बनाते हैं, जो साइटोप्लाज्म से नाभिक तक निर्देशित होता है। प्रोटीन जो नाभिक में प्रवेश कर चुका है, विशेष डीएनए अनुक्रमों के साथ जीन के प्रमोटर क्षेत्रों में बांधता है (जीन का प्रोटीन या आरएनए में रूपांतरण हाइपोक्सिया से प्रेरित होता है)। इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, गुर्दे की बीचवाला कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोपोइटिन को रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है।

मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिकाएं साइटोकिन्स के उत्तेजक प्रभाव के परिणामस्वरूप अपने आनुवंशिक कार्यक्रम को अंजाम देती हैं (ये छोटे पेप्टाइड नियंत्रण (सिग्नल) अणु अग्रदूत कोशिकाओं की सतह पर संबंधित रिसेप्टर्स से बंधे होते हैं)।

जब एरिथ्रोपोइटिन ईपीओ-आर एरिथ्रोपोइटिन रिसेप्टर से बंधता है, तो यह रिसेप्टर डिमराइज़ हो जाता है, जो इंट्रासेल्युलर ईपीओ-आर डोमेन Jak2 से जुड़े किनेज को सक्रिय करता है।

Jak2 kinase एरिथ्रोपोइटिन, थ्रोम्बोपोइटिन और G-CSF (यह एक ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी उत्तेजक कारक है) से सिग्नल ट्रांसडक्शन के लिए जिम्मेदार है।

Jak2 kinase की सक्रियता के परिणामस्वरूप कई साइटोप्लाज्मिक लक्ष्य प्रोटीनों का फॉस्फोराइलेशन होता है, जिसमें STAT परिवार के एडेप्टर प्रोटीन शामिल होते हैं।

STAT3 जीन के संवैधानिक सक्रियण वाले 30% रोगियों में एरिथ्रेमिया का पता चला था।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया के साथ, कुछ मामलों में, एमपीएल थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर की अभिव्यक्ति के कम स्तर का पता लगाया जाता है, जो प्रकृति में प्रतिपूरक है। एमपीएल अभिव्यक्ति में कमी माध्यमिक है और पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए जिम्मेदार आनुवंशिक दोष के कारण होती है।

गिरावट में कमी और एचआईएफ -1 कारक के स्तर में वृद्धि वीएचएल जीन में दोषों के कारण होती है (इस प्रकार, चुवाशिया की आबादी के प्रतिनिधियों को इस जीन के समरूप उत्परिवर्तन 598C>T द्वारा विशेषता है)।

पॉलीसिथेमिया वेरा गुणसूत्र 9 असामान्यताओं के कारण हो सकता है, लेकिन सबसे आम गुणसूत्र 20 की लंबी भुजा का विलोपन है।

2005 में, Jak2 kinase जीन (उत्परिवर्तन JAK2V617F) के एक्सॉन 14 के एक बिंदु उत्परिवर्तन की पहचान की गई थी, जो JAK2 प्रोटीन के JH2 स्यूडोकाइनेज डोमेन में 617 की स्थिति में फेनिलएलनिन द्वारा अमीनो एसिड वेलिन के प्रतिस्थापन का कारण बनता है।

एरिथ्रेमिया में हेमटोपोइएटिक अग्रदूत कोशिकाओं में JAK2V617F उत्परिवर्तन एक समयुग्मक रूप में प्रस्तुत किया जाता है (समयुग्मक रूप का गठन माइटोटिक पुनर्संयोजन और उत्परिवर्ती एलील के दोहराव से प्रभावित होता है)।

JAK2V617F और STAT5 की गतिविधि के साथ, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का स्तर बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप सेल चक्र का G1 से S चरण में संक्रमण होता है। S में चरण G1। परिणामस्वरूप, एरिथ्रोइड कोशिकाओं का प्रसार जो उत्परिवर्तित रूप ले जाता है JAK2 जीन को बढ़ाया जाता है।

JAK2V617F पॉजिटिव रोगियों में, यह उत्परिवर्तन माइलॉयड कोशिकाओं, बी- और टी-लिम्फोसाइटों और प्राकृतिक हत्यारे कोशिकाओं में पाया जाता है, जो आदर्श की तुलना में दोषपूर्ण कोशिकाओं के प्रसार लाभ को साबित करता है।

ज्यादातर मामलों में पॉलीसिथेमिया वेरा को परिपक्व मायलोइड कोशिकाओं और प्रारंभिक अग्रदूतों में उत्परिवर्ती और सामान्य एलील के अपेक्षाकृत कम अनुपात की विशेषता है। क्लोनल प्रभुत्व की उपस्थिति में, रोगियों में इस दोष के बिना रोगियों की तुलना में अधिक गंभीर नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है।

लक्षण

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं के अतिउत्पादन से जुड़े होते हैं, जो रक्त की चिपचिपाहट को बढ़ाते हैं। अधिकांश रोगियों में, प्लेटलेट्स का स्तर भी बढ़ जाता है, जो संवहनी घनास्त्रता का कारण बनता है।

रोग बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है और प्रारंभिक अवस्था में स्पर्शोन्मुख होता है।
बाद के चरणों में, पॉलीसिथेमिया वेरा स्वयं प्रकट होता है:

• प्लेथोरिक सिंड्रोम, जो अंगों को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है;
• मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, जो तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ जाता है।

प्लेथोरिक सिंड्रोम के साथ है:

• सिरदर्द।
• सिर में भारीपन महसूस होना;
• चक्कर।
• उरोस्थि के पीछे दबाने, निचोड़ने का दर्द, जो शारीरिक परिश्रम के दौरान होता है।
• एरिथ्रोसायनोसिस (त्वचा का लाल होकर चेरी का रंग और जीभ और होंठ का नीला पड़ना)।
• आंखों की लाली, जो उनमें रक्त वाहिकाओं के विस्तार के परिणामस्वरूप होती है।
• बढ़े हुए प्लीहा के कारण ऊपरी पेट (बाएं) में भारीपन महसूस होना।
• त्वचा की खुजली, जो 40% रोगियों (बीमारी का एक विशिष्ट संकेत) में देखी जाती है। यह जल प्रक्रियाओं के बाद तेज हो जाता है और तंत्रिका अंत के एरिथ्रोसाइट्स के टूटने वाले उत्पादों द्वारा जलन के परिणामस्वरूप होता है।
• रक्तचाप में वृद्धि, जो रक्तपात के साथ अच्छी तरह से कम हो जाती है और मानक उपचार के साथ थोड़ी कम हो जाती है।
• एरिथ्रोमेललगिया (उंगलियों में तेज, जलन वाला दर्द जो रक्त को पतला करने वाली दवाओं से ठीक हो जाता है, या दर्दनाक सूजन और पैर की लाली या पैर के निचले तीसरे हिस्से में)।

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम स्वयं प्रकट होता है:

• सपाट हड्डियों और जोड़ों के दर्द में दर्द;
• बढ़े हुए जिगर के परिणामस्वरूप दाहिने ऊपरी पेट में भारीपन की भावना;
• सामान्य कमजोरी और थकान में वृद्धि;
• शरीर के तापमान में वृद्धि।

वहाँ भी फैली हुई नसें हैं, विशेष रूप से गर्दन में ध्यान देने योग्य, कूपरमैन का लक्षण (कठोर तालू के सामान्य रंग के साथ नरम तालू का मलिनकिरण), ग्रहणी संबंधी अल्सर और पेट के कुछ मामलों में, मसूड़ों और अन्नप्रणाली से रक्तस्राव, यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि . शायद दिल की विफलता और कार्डियोस्क्लेरोसिस का विकास।

रोग के चरण

पॉलीसिथेमिया वेरा विकास के तीन चरणों की विशेषता है:

• प्रारंभिक, चरण I, जो लगभग 5 वर्ष तक रहता है (एक लंबी अवधि संभव है)। यह प्लेथोरिक सिंड्रोम की मध्यम अभिव्यक्तियों की विशेषता है, प्लीहा का आकार आदर्श से अधिक नहीं है। एक सामान्य रक्त परीक्षण से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मध्यम वृद्धि का पता चलता है, अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का एक बढ़ा हुआ गठन देखा जाता है (लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि भी संभव है) . इस स्तर पर, व्यावहारिक रूप से जटिलताएं उत्पन्न नहीं होती हैं।
• दूसरा चरण, जो पॉलीसिथेमिक (II ए) और पॉलीसिथेमिक प्लीहा (द्वितीय बी) के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ हो सकता है। फॉर्म II ए, 5 से 15 साल तक चलने वाला, एक स्पष्ट प्लेथोरिक सिंड्रोम, एक बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, घनास्त्रता की उपस्थिति और रक्तस्राव के साथ है। तिल्ली में ट्यूमर के विकास का पता नहीं चला है। बार-बार रक्तस्राव के कारण संभावित आयरन की कमी। एक सामान्य रक्त परीक्षण से एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि का पता चलता है। अस्थि मज्जा में cicatricial परिवर्तन होते हैं। फॉर्म II बी को यकृत और प्लीहा के प्रगतिशील विस्तार, प्लीहा में ट्यूमर के विकास की उपस्थिति, घनास्त्रता, सामान्य थकावट और रक्तस्राव की विशेषता है। एक पूर्ण रक्त गणना लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता लगा सकती है। एरिथ्रोसाइट्स विभिन्न आकार और आकार प्राप्त करते हैं, अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं। अस्थि मज्जा में सिकाट्रिकियल परिवर्तन धीरे-धीरे बढ़ते हैं।
• एनीमिक, चरण III, जो रोग की शुरुआत के 15-20 साल बाद विकसित होता है और यकृत और प्लीहा में स्पष्ट वृद्धि के साथ होता है, अस्थि मज्जा में व्यापक सिकाट्रिकियल परिवर्तन, संचार संबंधी विकार, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी , प्लेटलेट्स और श्वेत रक्त कोशिकाएं। तीव्र या पुरानी ल्यूकेमिया में परिवर्तन संभव है।

निदान

एरिथ्रेमिया का निदान निम्न के आधार पर किया जाता है:

• शिकायतों का विश्लेषण, बीमारी का इतिहास और पारिवारिक इतिहास, जिसके दौरान डॉक्टर स्पष्ट करता है कि रोग के लक्षण कब प्रकट हुए, रोगी को कौन सी पुरानी बीमारियाँ हैं, क्या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में था, आदि।
• शारीरिक परीक्षा डेटा, जिसमें त्वचा के रंग पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। पल्पेशन की प्रक्रिया में और पर्क्यूशन (टैपिंग) की मदद से लीवर और प्लीहा का आकार निर्धारित किया जाता है, नाड़ी और रक्तचाप को भी मापा जाता है (उन्नत किया जा सकता है)।
• एक रक्त परीक्षण, जो एरिथ्रोसाइट्स की संख्या निर्धारित करता है (सामान्य 4.0-5.5x109 ग्राम / एल), ल्यूकोसाइट्स (सामान्य, बढ़ा या घट सकता है), प्लेटलेट्स (प्रारंभिक चरण में यह आदर्श से विचलित नहीं होता है, फिर एक होता है स्तर में वृद्धि, और फिर कमी ), हीमोग्लोबिन स्तर, रंग संकेतक (आमतौर पर आदर्श का पता लगाया जाता है - 0.86-1.05)। ज्यादातर मामलों में ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) कम हो जाता है।
• यूरिनलिसिस, जो आपको सहवर्ती रोगों या गुर्दे से रक्तस्राव की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है।
• एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, जो रोग के कई मामलों की विशेषता, यूरिक एसिड के ऊंचे स्तर की पहचान करने की अनुमति देता है। सहवर्ती अंग क्षति का पता लगाने के लिए, कोलेस्ट्रॉल, ग्लूकोज आदि का स्तर भी निर्धारित किया जाता है।
• अस्थि मज्जा अध्ययन से डेटा, जो उरोस्थि में एक पंचर का उपयोग करके किया जाता है और लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि के साथ-साथ अस्थि मज्जा में निशान ऊतक के गठन का खुलासा करता है।
• ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा, जो पूरी तरह से अस्थि मज्जा की स्थिति को दर्शाता है। जांच के लिए, एक विशेष ट्रेफिन डिवाइस का उपयोग करके, हड्डी और पेरीओस्टेम के साथ इलियाक विंग से एक अस्थि मज्जा स्तंभ लिया जाता है।

एक कोगुलोग्राम, लोहे के चयापचय का अध्ययन भी किया जाता है, और रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर निर्धारित किया जाता है।

चूंकि क्रोनिक एरिथ्रेमिया यकृत और प्लीहा में वृद्धि के साथ होता है, आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। अल्ट्रासाउंड की मदद से रक्तस्राव की उपस्थिति का भी पता लगाया जाता है।

ट्यूमर प्रक्रिया की व्यापकता का आकलन करने के लिए, सीटी (सर्पिल कंप्यूटेड टोमोग्राफी) और एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) किया जाता है।

आनुवंशिक असामान्यताओं की पहचान करने के लिए, परिधीय रक्त का आणविक आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है।

इलाज

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार का लक्ष्य है:

• थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार;
• रोग के लक्षणों का उन्मूलन;
• जटिलताओं के जोखिम और तीव्र ल्यूकेमिया के विकास को कम करना।

एरिथ्रेमिया के साथ इलाज किया जाता है:

• रक्तपात, जिसमें 200-400 मिलीलीटर रक्त युवा लोगों में रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए और सहवर्ती हृदय रोगों में या बुजुर्गों में 100 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है। पाठ्यक्रम में 3 प्रक्रियाएं होती हैं, जिन्हें 2-3 दिनों के अंतराल के साथ किया जाता है। प्रक्रिया से पहले, रोगी ऐसी दवाएं लेता है जो रक्त के थक्के को कम करती हैं। हाल ही में घनास्त्रता की उपस्थिति में रक्तपात नहीं किया जाता है।
• उपचार के हार्डवेयर तरीके (एरिथ्रोसाइटफेरेसिस), जिनकी मदद से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को हटा दिया जाता है। प्रक्रिया 5-7 दिनों के अंतराल पर की जाती है।
• कीमोथेरेपी, जिसका उपयोग चरण II बी में किया जाता है, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, रक्तपात के लिए खराब सहनशीलता, या आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताओं की उपस्थिति की उपस्थिति में। कीमोथेरेपी एक विशेष योजना के अनुसार की जाती है।
• उच्च रक्तचाप के लिए उच्चरक्तचापरोधी दवाओं सहित रोगसूचक चिकित्सा (एसीई अवरोधक आमतौर पर निर्धारित हैं), त्वचा की खुजली को कम करने के लिए एंटीहिस्टामाइन, रक्त के थक्के को कम करने वाले एंटीप्लेटलेट एजेंट, रक्तस्राव के लिए हेमोस्टेटिक दवाएं।

घनास्त्रता की रोकथाम के लिए, थक्कारोधी का उपयोग किया जाता है (आमतौर पर एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 40-325 मिलीग्राम / दिन पर निर्धारित होता है)।

एरिथ्रेमिया के लिए पोषण को पेवज़नर नंबर 6 के अनुसार उपचार तालिका की आवश्यकताओं का पालन करना चाहिए (प्रोटीन उत्पादों की मात्रा कम हो जाती है, लाल रंग के फल और सब्जियां और डाई युक्त उत्पादों को बाहर रखा जाता है)।

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हेमेटोलॉजिस्ट जानते हैं कि इस बीमारी का इलाज करना मुश्किल है और इसमें खतरनाक जटिलताएं हैं। पॉलीसिथेमिया रक्त की संरचना में परिवर्तन की विशेषता है जो रोगी के स्वास्थ्य को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी कैसे विकसित होती है, लक्षण क्या हैं? रोगी के लिए नैदानिक ​​विधियों, उपचार के तरीकों, दवाओं, जीवन पूर्वानुमानों का पता लगाएं।

पॉलीसिथेमिया क्या है

पुरुषों में महिलाओं की तुलना में इस बीमारी की आशंका अधिक होती है, मध्यम आयु वर्ग के लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। पॉलीसिथेमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैथोलॉजी है जिसमें विभिन्न कारणों से रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं या रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। रोग के अन्य नाम हैं - एरिथ्रोसाइटोसिस, पॉलीहेमोरेज, वेकज़ रोग, एरिथ्रेमिया, इसका आईसीडी -10 कोड डी 45 है।रोग की विशेषता है:

• स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि;
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
• ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स का महत्वपूर्ण उत्पादन;
• परिसंचारी रक्त की मात्रा (CBV) में वृद्धि।

पॉलीसिथेमिया क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है और इसे ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप माना जाता है। ट्रू एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक - अस्थि मज्जा के सेलुलर घटकों के हाइपरप्लासिया से जुड़े प्रगतिशील रूप के साथ एक घातक बीमारी - मायलोप्रोलिफरेशन। पैथोलॉजी एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है।
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया धूम्रपान, अल्पाइन चढ़ाई, अधिवृक्क ट्यूमर और फुफ्फुसीय विकृति के कारण हाइपोक्सिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है।

जटिलताओं के साथ वेकज़ की बीमारी खतरनाक है। उच्च चिपचिपाहट के कारण, परिधीय वाहिकाओं में रक्त परिसंचरण गड़बड़ा जाता है। यूरिक एसिड बड़ी मात्रा में उत्सर्जित होता है। यह सब भरा हुआ है:

• खून बह रहा है;
• घनास्त्रता;
• ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी;
• रक्तस्राव;
• हाइपरमिया;
• रक्तस्राव;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुरदे का दर्द;
• पाचन तंत्र में अल्सर;
• पथरी;
• स्प्लेनोमेगाली;
• गठिया;
• मायलोफिब्रोसिस;
• लोहे की कमी से एनीमिया;
• रोधगलन;
• आघात
• घातक परिणाम।

रोग के प्रकार

विकास संबंधी कारकों के आधार पर वेकज़ की बीमारी को प्रकारों में विभाजित किया गया है। प्रत्येक के अपने लक्षण और उपचार के विकल्प होते हैं। चिकित्सक भेद करते हैं:

• असली पॉलीसिथेमिया, जो लाल अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर सब्सट्रेट की उपस्थिति के कारण होता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि होती है;
• माध्यमिक एरिथ्रेमिया - इसका कारण ऑक्सीजन भुखमरी है, रोगी के शरीर में होने वाली रोग प्रक्रियाएं और प्रतिपूरक प्रतिक्रिया का कारण बनती हैं।

मुख्य

रोग ट्यूमर की उत्पत्ति की विशेषता है।प्राथमिक पॉलीसिथेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त कैंसर है जो तब होता है जब अस्थि मज्जा में प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। रोगी के शरीर में रोग होने पर :

• एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि को बढ़ाता है, जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करता है;
• एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है;
• उत्परिवर्तित मस्तिष्क कोशिकाओं का संश्लेषण होता है;
• संक्रमित ऊतकों का प्रसार बनता है;
• हाइपोक्सिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया होती है - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में अतिरिक्त वृद्धि होती है।

इस प्रकार की विकृति के साथ, उत्परिवर्तित कोशिकाओं को प्रभावित करना मुश्किल होता है जिनमें विभाजित करने की उच्च क्षमता होती है। थ्रोम्बोटिक, रक्तस्रावी घाव दिखाई देते हैं। वेकज़ रोग में विकासात्मक विशेषताएं हैं:

• यकृत, प्लीहा में परिवर्तन होते हैं;
• ऊतक चिपचिपा रक्त से भर जाते हैं, रक्त के थक्कों के बनने की संभावना होती है;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम विकसित होता है - त्वचा का चेरी-लाल रंग;
• गंभीर खुजली होती है;
• रक्तचाप में वृद्धि (बीपी);
• हाइपोक्सिया विकसित होता है।

ट्रू पॉलीसिथेमिया इसके घातक विकास के लिए खतरनाक है, जिससे गंभीर जटिलताएं होती हैं। पैथोलॉजी के इस रूप के लिए, निम्नलिखित चरण विशेषता हैं:

• प्रारंभिक - लगभग पांच साल तक रहता है, स्पर्शोन्मुख है, प्लीहा का आकार नहीं बदला है। बीसीसी थोड़ा बढ़ा।
• विस्तारित चरण - 20 वर्ष तक की अवधि। यह एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री की विशेषता है। इसके दो विकल्प हैं - प्लीहा में बदलाव के बिना और मायलोइड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ।

रोग का अंतिम चरण - पोस्टरिथ्रेमिक (एनीमिक) - जटिलताओं की विशेषता है:

• माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस;
• ल्यूकोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• यकृत, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन;
• कोलेलिथियसिस, यूरोलिथियासिस;
• क्षणिक इस्केमिक हमले;
• एनीमिया - अस्थि मज्जा की कमी का परिणाम;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• रोधगलन;
• नेफ्रोस्क्लेरोसिस;
• तीव्र, जीर्ण रूप में ल्यूकेमिया;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार)

वेकज़ रोग का यह रूप बाहरी और आंतरिक कारकों से उकसाया जाता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के विकास के साथ, चिपचिपा रक्त, जो मात्रा में वृद्धि हुई है, रक्त के थक्कों के गठन को भड़काने वाले जहाजों को भरता है। ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी के साथ, एक क्षतिपूर्ति प्रक्रिया विकसित होती है:

• गुर्दे गहन रूप से हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन शुरू करते हैं;
• अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स का सक्रिय संश्लेषण शुरू होता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया दो रूपों में होता है। उनमें से प्रत्येक में विशेषताएं हैं। निम्नलिखित किस्में प्रतिष्ठित हैं:

• तनावपूर्ण - एक अस्वास्थ्यकर जीवन शैली, लंबे समय तक ओवरवॉल्टेज, तंत्रिका टूटने, प्रतिकूल काम करने की स्थिति के कारण;
• गलत, जिसमें विश्लेषण में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर है, ईएसआर में वृद्धि से प्लाज्मा की मात्रा में कमी आती है।

कारण

रोग के विकास के लिए उत्तेजक कारक रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया लाल अस्थि मज्जा के एक रसौली के परिणामस्वरूप होता है। सच्चे एरिथ्रोसाइटोसिस के पूर्व निर्धारित कारण हैं:

• शरीर में अनुवांशिक विफलताएं - टाइरोसिन किनसे एंजाइम का उत्परिवर्तन, जब एमिनो एसिड वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• अस्थि मज्जा के कैंसरयुक्त ट्यूमर;
• ऑक्सीजन की कमी - हाइपोक्सिया।

एरिथ्रोसाइटोसिस का द्वितीयक रूप बाहरी कारणों से होता है। सहवर्ती रोग विकास में समान रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। उत्तेजक कारक हैं:

• वातावरण की परिस्थितियाँ;
• हाइलैंड्स में रहना;
• कोंजेस्टिव दिल विफलता;
• आंतरिक अंगों के कैंसरयुक्त ट्यूमर;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई;
• शरीर की अधिकता;
• एक्स-रे विकिरण;
• गुर्दे को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति;
• संक्रमण जो शरीर के नशा का कारण बनता है;
• धूम्रपान;
• खराब पारिस्थितिकी;
• आनुवंशिकी की विशेषताएं - यूरोपीय लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है।

वेकज़ रोग का द्वितीयक रूप जन्मजात कारणों से होता है - एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन, ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता। रोग के विकास के लिए अधिग्रहित कारक भी हैं:

• धमनी हाइपोक्सिमिया;
• गुर्दे की विकृति - सिस्टिक घाव, ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस;
• ब्रोन्कियल कार्सिनोमा;
• अधिवृक्क ट्यूमर;
• सेरिबैलम के हेमांगीओब्लास्टोमा;
• हेपेटाइटिस;
• जिगर का सिरोसिस;
• तपेदिक।

वेकज़ रोग के लक्षण

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण होने वाली बीमारी को विशिष्ट लक्षणों से अलग किया जाता है। वेकज़ रोग के चरण के आधार पर उनकी अपनी विशेषताएं हैं। पैथोलॉजी के सामान्य लक्षण देखे जाते हैं:

• चक्कर आना;
• दृश्य हानि;
• कूपरमैन का लक्षण - श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का नीला रंग;
• एनजाइना हमले;
• निचले और ऊपरी छोरों की उंगलियों की लालिमा, दर्द के साथ, जलन;
• विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता;
• त्वचा की गंभीर खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

जैसे-जैसे पैथोलॉजी बढ़ती है, रोगी विभिन्न स्थानीयकरण के दर्द सिंड्रोम विकसित करता है। तंत्रिका तंत्र के विकार हैं। रोग के लिए विशेषता हैं:

• कमज़ोरी;
• थकान;
• तापमान बढ़ना;
• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• कानों में शोर;
• सांस की तकलीफ;
• चेतना के नुकसान की भावना;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम - त्वचा का बरगंडी-लाल रंग;
• सरदर्द;
• उल्टी करना;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• स्पर्श से हाथों में दर्द;
• अंगों की ठंडक;
• आंखों की लाली;
• अनिद्रा;
• हाइपोकॉन्ड्रिअम, हड्डियों में दर्द;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।

आरंभिक चरण

विकास की शुरुआत में रोग का निदान करना मुश्किल है। लक्षण हल्के होते हैं, सर्दी या बुजुर्गों की स्थिति के समान, उन्नत उम्र के अनुरूप होते हैं। परीक्षण के दौरान संयोग से पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है। एरिथ्रोसाइटोसिस के प्रारंभिक चरण के लक्षण हैं:

• चक्कर आना;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• सिरदर्द के हमले;
• अनिद्रा;
• कानों में शोर;
• स्पर्श से उँगलियों में दर्द;
• ठंडे छोर;
• इस्केमिक दर्द;
• श्लेष्म सतहों, त्वचा की लाली।

विस्तारित (एरिथ्रेमिक)

रोग के विकास को उच्च रक्त चिपचिपाहट के स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है। अग्नाशयशोथ का उल्लेख किया गया है - विश्लेषण में घटकों की संख्या में वृद्धि - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। उन्नत चरण की उपस्थिति की विशेषता है:

• बैंगनी रंगों के लिए त्वचा का लाल होना;
• telangiectasia - रक्तस्राव को इंगित करता है;
• दर्द के तीव्र हमले;
• खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

रोग के इस स्तर पर, लोहे की कमी के लक्षण देखे जाते हैं - नाखूनों का स्तरीकरण, शुष्क त्वचा। एक विशिष्ट लक्षण यकृत, प्लीहा के आकार में एक मजबूत वृद्धि है।मरीजों के पास है:

• खट्टी डकार;
• श्वास विकार;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• जोड़ों में दर्द;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम;
• सूक्ष्म घनास्त्रता;
• पेट के अल्सर, ग्रहणी संबंधी अल्सर;
• खून बह रहा है;
• कार्डियाल्जिया - बाईं छाती में दर्द;
• माइग्रेन।

एरिथ्रोसाइटोसिस के एक उन्नत चरण के साथ, रोगी भूख की कमी की शिकायत करते हैं। जांच में गॉलब्लैडर में स्टोन का पता चला है। रोग अलग है

• छोटे कटौती से रक्तस्राव में वृद्धि;
• लय का उल्लंघन, हृदय की चालन;
• फुफ्फुस;
• गठिया के लक्षण;
• दिल में दर्द;
• माइक्रोसाइटोसिस;
• यूरोलिथियासिस के लक्षण;
• स्वाद, गंध में परिवर्तन;
• त्वचा पर चोट लगना;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुरदे का दर्द।

रक्ताल्पता चरण

विकास के इस चरण में, रोग अंतिम चरण में चला जाता है। शरीर में ठीक से काम करने के लिए पर्याप्त हीमोग्लोबिन नहीं होता है। रोगी के पास है:

• जिगर में उल्लेखनीय वृद्धि;
• स्प्लेनोमेगाली की प्रगति;
• प्लीहा के ऊतकों का संघनन;
• हार्डवेयर अनुसंधान के साथ - अस्थि मज्जा में सिकाट्रिकियल परिवर्तन;
• गहरी नसों, कोरोनरी, सेरेब्रल धमनियों के संवहनी घनास्त्रता।

एनीमिक अवस्था में ल्यूकेमिया का विकास रोगी के जीवन के लिए खतरा होता है। वेकज़ रोग का यह चरण अप्लास्टिक आयरन की कमी वाले एनीमिया की घटना की विशेषता है, जिसका कारण संयोजी ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन है। इस मामले में, लक्षण देखे जाते हैं:

• सामान्य कमज़ोरी;
• बेहोशी;
• हवा की कमी की भावना।

इस अवस्था में यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो रोगी की शीघ्र मृत्यु हो जाती है। थ्रोम्बोटिक, रक्तस्रावी जटिलताएं इसके कारण होती हैं:

• स्ट्रोक का इस्केमिक रूप;
• फुफ्फुसीय धमनियों का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• रोधगलन;
• सहज रक्तस्राव - जठरांत्र, अन्नप्रणाली की नसें;
• कार्डियोस्क्लेरोसिस;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• दिल की धड़कन रुकना।

नवजात शिशुओं में रोग के लक्षण

यदि भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण को हाइपोक्सिया का सामना करना पड़ा है, तो उसका शरीर, प्रतिक्रिया में, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि करना शुरू कर देता है। शिशुओं में एरिथ्रोसाइटोसिस की उपस्थिति में एक उत्तेजक कारक जन्मजात हृदय रोग, फुफ्फुसीय विकृति है। रोग निम्नलिखित परिणामों की ओर जाता है:

• अस्थि मज्जा काठिन्य का गठन;
• नवजात शिशु की प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए जिम्मेदार ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन का उल्लंघन;
• मृत्यु की ओर ले जाने वाले संक्रमणों का विकास।

प्रारंभिक चरण में, परीक्षण के परिणामों से रोग का पता लगाया जाता है - हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर। पैथोलॉजी की प्रगति के साथ, जन्म के बाद दूसरे सप्ताह में पहले से ही स्पष्ट लक्षण देखे जाते हैं:

• बच्चा छूने से रोता है;
• त्वचा लाल हो जाती है;
• जिगर का आकार, प्लीहा बढ़ जाता है;
• घनास्त्रता प्रकट होता है;
• शरीर का वजन कम हो जाता है;
• विश्लेषण से एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि का पता चला।

पॉलीसिथेमिया का निदान

हेमेटोलॉजिस्ट के साथ रोगी का संचार बातचीत, एक बाहरी परीक्षा और इतिहास के साथ शुरू होता है। डॉक्टर आनुवंशिकता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, दर्द की उपस्थिति, लगातार रक्तस्राव, घनास्त्रता के लक्षण का पता लगाता है। रिसेप्शन के दौरान, रोगी को पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है:

• बैंगनी-लाल ब्लश;
• मुंह, नाक के श्लेष्म झिल्ली का तीव्र रंग;
• तालु का सियानोटिक (सियानोटिक) रंग;
• उंगलियों के आकार में परिवर्तन;
• लाल आंखें;
• पैल्पेशन प्लीहा, यकृत के आकार में वृद्धि से निर्धारित होता है।

निदान का अगला चरण प्रयोगशाला अनुसंधान है। संकेतक जो रोग के विकास का संकेत देते हैं:

• रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के कुल द्रव्यमान में वृद्धि;
• प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
• क्षारीय फॉस्फेट का एक महत्वपूर्ण स्तर;
• रक्त सीरम में बड़ी मात्रा में विटामिन बी 12;
• पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप में एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि;
• स्थिति में कमी (रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति) - 92% से कम;
• ईएसआर में कमी;
• हीमोग्लोबिन में 240 ग्राम / लीटर की वृद्धि।

पैथोलॉजी के विभेदक निदान के लिए, विशेष प्रकार के अध्ययन और विश्लेषण का उपयोग किया जाता है। यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से सलाह ली जाती है। डॉक्टर निर्धारित करता है:

• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - यूरिक एसिड, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर को निर्धारित करता है;
• रेडियोलॉजिकल परीक्षा - लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी में वृद्धि का पता चलता है;
• उरोस्थि पंचर - उरोस्थि से अस्थि मज्जा के साइटोलॉजिकल विश्लेषण के लिए नमूना;
• ट्रेपैनोबियोप्सी - इलियम से ऊतकों का ऊतक विज्ञान, तीन-विकास हाइपरप्लासिया का खुलासा;
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण।

प्रयोगशाला अनुसंधान

पॉलीसिथेमिया की बीमारी की पुष्टि रक्त मापदंडों में हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों से होती है।ऐसे पैरामीटर हैं जो पैथोलॉजी के विकास की विशेषता रखते हैं। पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति का संकेत देने वाला प्रयोगशाला डेटा:

अनुक्रमणिका	इकाइयों	अर्थ
हीमोग्लोबिन
लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी का द्रव्यमान
erythrocytosis	सेल/लीटर
leukocytosis		12x109 . से अधिक
थ्रोम्बोसाइटोसिस		400x109 . से अधिक
hematocrit
सीरम विटामिन बी स्तर 12
Alkaline फॉस्फेट		100 से अधिक
रंग संकेतक

हार्डवेयर निदान

प्रयोगशाला परीक्षण करने के बाद, हेमेटोलॉजिस्ट अतिरिक्त परीक्षण निर्धारित करते हैं। चयापचय, थ्रोम्बोहेमोरेजिक विकारों के विकास के जोखिम का आकलन करने के लिए, हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स का उपयोग किया जाता है। रोगी रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर अनुसंधान से गुजरता है। पॉलीसिथेमिया वाले रोगी को दिया जाता है:

• प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• हृदय परीक्षा - इकोकार्डियोग्राफी।

हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स के तरीके जहाजों की स्थिति का आकलन करने, रक्तस्राव, अल्सर की उपस्थिति की पहचान करने में मदद करते हैं। नियुक्त:

• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (एफजीडीएस) - पेट, ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली का एक वाद्य अध्ययन;
• गर्दन, सिर, छोरों की नसों के जहाजों का अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी (यूएसडीजी);
• आंतरिक अंगों की गणना टोमोग्राफी।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

चिकित्सीय उपायों के साथ आगे बढ़ने से पहले, रोग के प्रकार और उसके कारणों का पता लगाना आवश्यक है - उपचार आहार इस पर निर्भर करता है। हेमेटोलॉजिस्ट के लिए चुनौती है:

• प्राथमिक पॉलीसिथेमिया में, अस्थि मज्जा में रसौली को प्रभावित करके ट्यूमर गतिविधि को रोकना;
• माध्यमिक रूप में - उस बीमारी की पहचान करने के लिए जिसने पैथोलॉजी को उकसाया और इसे खत्म कर दिया।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक विशेष रोगी के लिए एक पुनर्वास और रोकथाम योजना तैयार करना शामिल है। थेरेपी में शामिल हैं:

• रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य कर देता है - रोगी से हर दो दिन में 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है;
• शारीरिक गतिविधि बनाए रखना;
• एरिथोसाइटोफोरेसिस - एक नस से रक्त का नमूना, उसके बाद निस्पंदन और रोगी को वापस;
• परहेज़ करना;
• रक्त और उसके घटकों का आधान;
• ल्यूकेमिया को रोकने के लिए कीमोथेरेपी।

रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली कठिन परिस्थितियों में, एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, एक स्प्लेनेक्टोमी प्लीहा को हटाने है। पॉलीसिथेमिया के उपचार में, दवाओं के उपयोग पर बहुत ध्यान दिया जाता है। उपचार आहार में निम्न का उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन - रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ;
• साइटोस्टैटिक एजेंट - हाइड्रोक्सीयूरिया, इमीफोस, जो घातक कोशिकाओं के विकास को कम करते हैं;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट जो रक्त को पतला करते हैं - डिपिरिडामोल, एस्पिरिन;
• इंटरफेरॉन, जो बचाव को बढ़ाता है, साइटोस्टैटिक्स की प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

रोगसूचक उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है जो रक्त की चिपचिपाहट को कम करते हैं, घनास्त्रता को रोकते हैं, और रक्तस्राव का विकास करते हैं। हेमेटोलॉजिस्ट लिखते हैं:

• संवहनी घनास्त्रता को बाहर करने के लिए - हेपरिन;
• गंभीर रक्तस्राव के साथ - एमिनोकैप्रोइक एसिड;
• एरिथ्रोमेललगिया के मामले में - उंगलियों में दर्द - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - वोल्टेरेन, इंडोमेथेसिन;
• त्वचा की खुजली के साथ - एंटीहिस्टामाइन - सुप्रास्टिन, लोराटाडिन;
• रोग की एक संक्रामक उत्पत्ति के साथ - एंटीबायोटिक्स;
• हाइपोक्सिक कारणों के लिए - ऑक्सीजन थेरेपी।

रक्तपात या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस

पॉलीसिथेमिया का इलाज करने का एक प्रभावी तरीका फेलोबॉमी है। जब रक्तपात किया जाता है, तो परिसंचारी रक्त की मात्रा कम हो जाती है, लाल रक्त कोशिकाओं (हेमटोक्रिट) की संख्या कम हो जाती है, और त्वचा की खुजली समाप्त हो जाती है। प्रक्रिया की विशेषताएं:

• फेलोबॉमी से पहले, रोगी को माइक्रोकिरकुलेशन, रक्त प्रवाह में सुधार के लिए हेपरिन या रियोपोलिग्लुकिन दिया जाता है;
• जोंक के साथ अतिरिक्त हटा दिया जाता है या एक चीरा बनाया जाता है, एक नस का एक पंचर;
• एक बार में 500 मिलीलीटर तक रक्त निकाला जाता है;
• प्रक्रिया 2 से 4 दिनों के अंतराल के साथ की जाती है;
• हीमोग्लोबिन 150 ग्राम / लीटर तक कम हो जाता है;
• हेमटोक्रिट को 45% तक समायोजित किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के इलाज का एक अन्य तरीका प्रभावी है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन के साथ, रोगी के रक्त से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटा दिया जाता है। यह हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं में सुधार करता है, अस्थि मज्जा द्वारा लोहे की खपत को बढ़ाता है।साइटोफेरेसिस करने की योजना:

1. वे एक दुष्चक्र बनाते हैं - रोगी के दोनों हाथों की नसें एक विशेष उपकरण के माध्यम से जुड़ी होती हैं।
2. खून एक से लिया जाता है। पी
3. यह एक अपकेंद्रित्र, एक विभाजक, फिल्टर के साथ एक उपकरण के माध्यम से पारित किया जाता है, जहां कुछ लाल रक्त कोशिकाओं को समाप्त कर दिया जाता है।
4. शुद्ध किए गए प्लाज्मा को रोगी को वापस कर दिया जाता है - दूसरे हाथ की नस में इंजेक्ट किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी

पॉलीसिथेमिया के गंभीर मामलों में, जब रक्तपात सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, डॉक्टर ऐसी दवाएं लिखते हैं जो मस्तिष्क कोशिकाओं के गठन और प्रजनन को दबा देती हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए चल रहे रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।संकेत पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम से जुड़े कारक हैं:

• आंत, संवहनी जटिलताओं;
• त्वचा की खुजली;
• स्प्लेनोमेगाली;
• थ्रोम्बोसाइटोसिस;
• ल्यूकोसाइटोसिस।

हेमेटोलॉजिस्ट परीक्षणों के परिणामों, रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर दवाएं लिखते हैं। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेद बच्चों की उम्र है। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं:

• मायलोब्रामोल;
• इमीफोस;
• साइक्लोफॉस्फेमाईड;
• अल्केरन;
• मिलोसन;
• हाइड्रोक्सीयूरिया;
• साइक्लोफॉस्फेमाईड;
• माइटोब्रोनिटोल;
• बुसल्फान।

रक्त की समग्र स्थिति को सामान्य करने की तैयारी

पॉलीसिथेमिया के उपचार के उद्देश्य: हेमटोपोइजिस का सामान्यीकरण, जिसमें रक्त की तरल अवस्था सुनिश्चित करना, रक्तस्राव के दौरान इसका जमावट, रक्त वाहिकाओं की दीवारों की बहाली शामिल है। डॉक्टरों के पास दवाओं का एक गंभीर विकल्प होता है ताकि रोगी को नुकसान न पहुंचे। रक्तस्राव को रोकने में मदद करने वाली दवाएं लिखिए - हेमोस्टैटिक्स:

• कौयगुलांट्स - थ्रोम्बिन, विकासोल;
• फाइब्रिनोलिसिस अवरोधक - कोंट्रीकल, एंबेन;
• संवहनी एकत्रीकरण उत्तेजक - कैल्शियम क्लोराइड;
• दवाएं जो पारगम्यता को कम करती हैं - रुटिन, एड्रोक्सन।

रक्त की समग्र स्थिति को बहाल करने के लिए पॉलीसिथेमिया के उपचार में बहुत महत्व एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों का उपयोग है:

• थक्कारोधी - हेपरिन, हिरुडिन, फेनिलिन;
• फाइब्रोलाइटिक्स - स्ट्रेप्टोलियासिस, फाइब्रिनोलिसिन;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट: प्लेटलेट - एस्पिरिन (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड), डिपिरिडामोल, इंडोब्रुफेन; एरिथ्रोसाइट - रेओग्लुमैन, रेपोलिग्लुकिन, पेंटोक्सिफाइलाइन।

वसूली रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया के निदान वाले रोगी का क्या इंतजार है? पूर्वानुमान रोग के प्रकार, समय पर निदान और उपचार, कारणों और जटिलताओं पर निर्भर करते हैं। अपने प्राथमिक रूप में वेकज़ की बीमारी का प्रतिकूल विकास परिदृश्य है। जीवन प्रत्याशा दो साल तक है, जो चिकित्सा की जटिलता, स्ट्रोक के उच्च जोखिम, दिल के दौरे और थ्रोम्बोम्बोलिक परिणामों से जुड़ी है। निम्नलिखित उपचारों का उपयोग करके उत्तरजीविता को बढ़ाया जा सकता है:

• रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ प्लीहा का स्थानीय विकिरण;
• आजीवन रक्तपात प्रक्रियाएं;
• रसायन चिकित्सा।

पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप के लिए एक अधिक अनुकूल रोग का निदान, हालांकि इस बीमारी के परिणामस्वरूप नेफ्रोस्क्लेरोसिस, मायलोफिब्रोसिस, एरिथ्रोसायनोसिस हो सकता है। यद्यपि एक पूर्ण इलाज असंभव है, रोगी का जीवन एक महत्वपूर्ण अवधि के लिए बढ़ाया जाता है - पंद्रह वर्ष से अधिक - बशर्ते:

• एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी;
• साइटोस्टैटिक उपचार;
• नियमित रक्तस्रावी सुधार;
• कीमोथेरेपी से गुजरना;
• रोग के विकास को भड़काने वाले कारकों का उन्मूलन;
• पैथोलॉजी का उपचार जो बीमारी का कारण बना।

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चरण 1 - स्पर्शोन्मुख, 5 वर्ष या उससे अधिक की अवधि।

स्टेज 2 ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना एरिथ्रेमिक विस्तारित चरण - अवधि 10-20 वर्ष।

स्टेज 2 बी - प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ एरिथ्रेमिक।

स्टेज 3 - माइलोफिब्रोसिस के साथ या बिना पोस्टरीथेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया।

पॉलीसिथेमिया वेरा में संवहनी जटिलताएं .

एरिथ्रोमेललगिया, सिरदर्द, क्षणिक दृश्य हानि, एनजाइना पेक्टोरिस के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोफिलिक जटिलताएं।

धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, स्थानीय और एकाधिक।

रक्तस्राव और रक्तस्राव, किसी भी, यहां तक ​​कि छोटे, सर्जिकल हस्तक्षेपों द्वारा सहज और उत्तेजित।

स्थानीय और एकाधिक घनास्त्रता और रक्तस्राव (थ्रोम्बोटिक रक्तस्रावी सिंड्रोम) के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ डीआईसी।

पॉलीसिथेमिया वेरा (PVSC, USA) के निदान के लिए मानदंड।

परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए 36 मिली / किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए 32 मिली / किग्रा से अधिक।

ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति (92%) से अधिक।

स्प्लेनोमेगाली।

संक्रमण और नशे की अनुपस्थिति में ल्यूकोसाइटोसिस 12.0x10 9 / l से अधिक है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस (400.0x10 9/ली से अधिक)।

न्यूट्रोफिल की फॉस्फेट गतिविधि का सूचकांक 100 इकाइयों से अधिक है। (नशा के अभाव में)।

असंतृप्त विटामिन बी 12 में वृद्धि - रक्त सीरम की बाध्यकारी क्षमता (2200 पीजी / एल से अधिक)।

वर्गीकरण।

I. सच पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया)।

द्वितीय. माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस (ए, बी, सी)।

ए सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया के आधार पर।

1. धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ।

ऊंचाई से बीमारी,

लंबे समय तक फेफड़ों में रुकावट,

जन्मजात (नीला) हृदय दोष,

फेफड़ों में धमनीविस्फार शंट (एन्यूरिज्म),

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, आयर्स-अरिलगा रोग,

अन्य मूल के वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक,

पिकविक सिंड्रोम,

कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया (तंबाकू धूम्रपान करने वालों का एरिथ्रोसाइटोसिस)।

2. धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना:

ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी (वंशानुगत एरिथ्रोसाइटोसिस),

एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफोस्फोग्लिसरेट की जन्मजात कमी।

बी। पैरानोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस:

गुर्दे का कैंसर,

अनुमस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद,

व्यापक हेमांगीओब्लास्टोसिस (हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम),

हेपटोमा,

फाइब्रोमायोमा,

आलिंद मायक्सोमा,

अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर,

शायद ही कभी अन्य ट्यूमर।

सी। नेफ्रोजेनिक एरिथ्रोसाइटोसिस (गुर्दे के स्थानीय हाइपोक्सिया के आधार पर)।

हाइड्रोनफ्रोसिस,

पॉलीसिस्टिक,

गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस,

गुर्दे के विकास और अन्य रोगों की विसंगति।

पोस्ट-ट्रांसप्लांट एरिथ्रोसाइटोसिस।

III. सापेक्ष (हेमोकंटेंट्रेशन) एरिथ्रोसाइटोसिस।

चतुर्थ। प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

नैदानिक ​​तस्वीर -इतिहास में, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़े प्रुरिटस के संकेत हैं, कुछ हद तक ऊंचा लाल रक्त मायने रखता है, एक ग्रहणी संबंधी अल्सर, कभी-कभी पहली अभिव्यक्तियाँ संवहनी जटिलताएं होती हैं (एरिथ्रोमेललगिया, शिरा घनास्त्रता, निचले छोरों की उंगलियों के परिगलन, नकसीर)।

नैदानिक ​​​​लक्षणों में विभाजित हैं:

परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि के कारण (बहुतायत),

ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स (मायलोप्रोलिफेरेटिव) के प्रसार के कारण।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स और हेमटोक्रिट सूचकांक के द्रव्यमान में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, रक्त प्रवाह में मंदी और माइक्रोकिरकुलेशन के स्तर पर ठहराव और परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि होती है। हाथों और चेहरे की त्वचा का एरिथ्रोसायनोटिक रंग, दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली, विशेष रूप से नरम तालू (कुपरमैन का लक्षण) की विशेषता है। अंग स्पर्श करने के लिए गर्म होते हैं, रोगी गर्मी को अच्छी तरह से सहन नहीं करता है। चरण 2A में स्प्लेनोमेगाली का कारण रक्त कोशिकाओं का बढ़ा हुआ जमाव और अनुक्रम है, चरण 2B में माइलॉयड मेटाप्लासिया का प्रगतिशील विकास है। स्टेज 2A में लीवर में वृद्धि रक्त की आपूर्ति में वृद्धि के कारण होती है, स्टेज 2B में - मायलोइड मेटाप्लासिया का प्रगतिशील विकास। दोनों चरणों में यकृत फाइब्रोसिस, कोलेलिथियसिस, एक विशिष्ट जटिलता - यकृत की सिरोसिस के विकास की विशेषता है। निदान के समय, 35-40% रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप होता है:

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ जुड़े रोगसूचक (फुफ्फुसीय) उच्च रक्तचाप, रक्तपात द्वारा अच्छी तरह से ठीक किया गया,

सहवर्ती आवश्यक उच्च रक्तचाप, बहुतायत से बढ़ जाता है,

गुर्दे की धमनियों के स्क्लेरोटिक या थ्रोम्बोफिलिक स्टेनोसिस के कारण नवीकरणीय उच्च रक्तचाप।

कभी-कभी नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप विकसित होता है (यूरेट डायथेसिस और क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस की जटिलता)।

50-55% रोगियों में - पानी की प्रक्रियाओं से जुड़ी त्वचा की खुजली। आंत संबंधी जटिलताओं में पेट और ग्रहणी के अल्सर/क्षरण शामिल हैं। यूरिक एसिड के चयापचय का उल्लंघन - गुर्दे का दर्द, गाउट, गाउटी पॉलीआर्थ्राल्जिया।

रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की एक साथ प्रवृत्ति इस बीमारी की एक अनूठी विशेषता है। Microcirculatory संवहनी रोग सभी जटिलताओं का 58-80% हिस्सा है।

माइक्रोकिर्युलेटरी थ्रोम्बोफिलिक जटिलताएं - एरिथ्रोमेललगिया (हाथों की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द के हमले, उनकी तेज लाली या नीलापन और सूजन के साथ। एस्पिरिन लेने से दर्द से राहत मिलती है।

निचले छोरों की नसों का घनास्त्रता थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के क्लिनिक के साथ आगे बढ़ता है, अनुपचारित रोगियों में यह पुनरावृत्ति का खतरा होता है, जिसके बाद भूरे रंग के धब्बे बने रहते हैं, अक्सर - पैर के निचले तीसरे का मेलास्मा, ट्रॉफिक अल्सर।

पोर्टल उच्च रक्तचाप के विकास के साथ पोर्टल शिरा प्रणाली में संभावित रोधगलन, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, घनास्त्रता।

रक्तस्रावी सिंड्रोम मसूड़ों, नकसीर, इकोस्मोसिस के सहज रक्तस्राव से प्रकट होता है, और मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ बड़े पैमाने पर रक्तस्राव संभव है। थ्रोम्बोसाइटोसिस सभी थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं के जोखिम को बढ़ाता है। 50% रोगियों में - रक्तप्रवाह में सहज प्लेटलेट एकत्रीकरण, बहुत बार 900 हजार से अधिक के थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ।

erythrocytosisउन मामलों में जहां स्प्लेनोमेगाली नहीं है, एरिथ्रेमिया के साथ विभेदक निदान में कठिनाइयों का कारण बनता है, लगभग 30% रोगियों में ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

विभेदक निदान - परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं (Cr 51) के द्रव्यमान का मापन, परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा (सीरम एल्ब्यूमिन, I 131 लेबल) - परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य द्रव्यमान और परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में कमी के साथ - रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान ऐसे एरिथ्रोसाइटोसिस का मुख्य कारण मूत्रवर्धक, धूम्रपान का सेवन है। आमतौर पर उच्च रक्त मात्रा वाले रोगियों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग सामान्य होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ - एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच विभेदक निदान: आर्टोक्सीजेमोमेट्री और पीओ 2 का माप (दिन में कई बार)। धमनी हाइपोक्सिमिया के बहिष्करण के साथ, पी 50 ओ 2 और ऑक्सीहीमोग्लोबिन पृथक्करण वक्र निर्धारित किए जाते हैं। जब यह बाईं ओर शिफ्ट हो जाता है, तो हीमोग्लोबिनोपैथी ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ या एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 डिफॉस्फोग्लिसरेट की जन्मजात कमी के साथ।

धूम्रपान करने वालों में, धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद सुबह, दोपहर और शाम को कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन के अध्ययन की जांच की जाती है।

गीस्बेक सिंड्रोम - आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप, अधिक वजन, विक्षिप्त व्यक्तित्व, सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली की सक्रियता और रक्त में एरिथ्रोसाइटोसिस परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के एक सामान्य द्रव्यमान और परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में कमी के साथ।

हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, गुर्दे की जांच की जाती है, फिर अन्य अंगों और प्रणालियों की।

ट्रेपैनोबायोप्सी - लगभग 90% जानकारीपूर्ण। नियोप्लास्टिक प्रसार प्रतिक्रियाशील (रक्तस्राव, सेप्सिस, कुछ स्थानीयकरणों के कैंसर, नवीकरणीय उच्च रक्तचाप) से अलग है। शायद ही कभी - एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में परिवर्तन नहीं हो सकता है - निदान दीर्घकालिक अवलोकन की प्रक्रिया में किया जाता है।

एरिथ्रेमिया और रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच विभेदक निदान के लिए, रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर और इन विट्रो में रक्त और अस्थि मज्जा के एरिथ्रोइड अग्रदूतों की कॉलोनी बनाने की क्षमता निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के साथ, अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन का स्तर और एरिथ्रोइड अग्रदूतों की संस्कृति में अनायास कॉलोनियों का निर्माण करने की क्षमता कम हो जाती है (एरिथ्रोपोइटिन के अतिरिक्त के बिना)।

एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों, उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन, 7 हजार से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि, उनमें क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि, न्यूट्रोफिल झिल्ली पर आईजीजी रिसेप्टर्स की एक उच्च सामग्री से होती है। , लाइसोजाइम और बी 12-बाध्यकारी प्रोटीन (प्लाज्मा में न्यूट्रोफिल का स्राव उत्पाद) की सामग्री में वृद्धि, बेसोफिल की पूर्ण संख्या में वृद्धि (ऐक्रेलिक नीले रंग से सना हुआ) 1 μl में 65 से अधिक, की सामग्री में वृद्धि रक्त और मूत्र में हिस्टामाइन (बेसोफिल का स्रावी उत्पाद)

आईपी ​​​​परिणाम -पोस्टरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया और मायलोफिब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन।

सच्चे पॉलीसिथेमिया का उपचार.

रक्तपात- संवहनी बिस्तर को उतारना प्राप्त होता है, जो जल्दी से एक रोगसूचक प्रभाव देता है, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस को प्रभावित नहीं करता है। बार-बार रक्तपात लोहे की कमी के विकास में योगदान देता है, प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण हो सकता है। रक्तपात 0.45% से कम के हेमटोक्रिट स्तर और 140-150 ग्राम / लीटर के हीमोग्लोबिन के स्तर पर किया जाता है और इस स्तर पर बनाए रखा जाता है। रक्तपात के लिए निर्धारित है:

सौम्य एरिथ्रेमिया।

इसका एरिथ्रोसाइटेमिक संस्करण।

रोगी की प्रजनन आयु।

ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के साथ साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद एरिथ्रेमिया से छुटकारा।

रक्तपात का कोई ल्यूकेमिक प्रभाव नहीं होता है, परिसंचारी कोशिकाओं और रक्त चिपचिपाहट के द्रव्यमान को जल्दी से सामान्य करता है, जो रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकता है। रक्तपात खुजली, यूरेट डायथेसिस, आंत संबंधी जटिलताओं को कम करता है, प्लीहा के आकार पर बहुत कम प्रभाव डालता है, और कभी-कभी संवहनी घनास्त्रता से जटिल होता है।

अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर की मात्रा में या 2 दिनों के बाद एक आउट पेशेंट के आधार पर रक्तपात किया जाता है। बुढ़ापे में, हृदय प्रणाली के रोगों के साथ, खराब सहनशीलता - 350 मिलीलीटर प्रत्येक, प्रक्रियाओं के बीच अंतराल बढ़ जाता है। रक्तपात की पूर्व संध्या पर, उपचार की अवधि के दौरान और इसके 1-2 दिन बाद (प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के आधार पर), एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन या टिक्लिड) निर्धारित किए जाते हैं, रक्तपात से पहले - रेपोलिग्लुकिन। रक्तपात से पहले - हेपरिन IV 5 हजार यूनिट। और 5 हजार यूनिट। x दिन में 2 बार s / कुछ दिनों बाद।

फिर, हर 6-8 सप्ताह में, रक्त की तस्वीर का नियंत्रण, फुफ्फुसीय सिंड्रोम की पुनरावृत्ति और 140 ग्राम / एल से अधिक हीमोग्लोबिन के साथ - बार-बार रक्तपात।

एरिथ्रोमेललगिया के साथ(विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति में) - एस्पिरिन 40-80 मिलीग्राम दैनिक, सालाना - एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा। थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की रोकथाम के लिए - टिक्लिड, प्लाविक्स, पेंटोक्सिफाइलाइन।

साइटोस्टैटिक थेरेपी -ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, त्वचा की खुजली जो रक्तपात, स्प्लेनोमेगाली, आंत और संवहनी जटिलताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनी रहती है, रोगी की एक गंभीर स्थिति, रक्तपात का अपर्याप्त प्रभाव, खराब सहनशीलता और थ्रोम्बोसाइटोसिस की जटिलता, 50 वर्ष से अधिक उम्र में असमर्थता ब्लडलेटिंग थेरेपी को व्यवस्थित करें और इसे नियंत्रित करें।

थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ एरिथ्रेमिया के साथ, युवा रोगी - हाइड्रामौखिक रूप से 30 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन दो खुराक में एक सप्ताह के लिए, फिर 15 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन जब तक ल्यूकोसाइटोसिस 3.5 हजार से ऊपर नहीं है, थ्रोम्बोसाइटोसिस 100 हजार से अधिक है, यदि आवश्यक हो, तो रखरखाव की खुराक प्रति दिन 20 मिलीग्राम / किग्रा तक बढ़ा दी जाती है।

जानकारी-ά - 3-5 आईयू x सप्ताह में 3 बार, विशेष रूप से हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ।

हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ - एनाग्रेलाइड (मेगाकार्योसाइट्स की परिपक्वता को प्रभावित करता है)।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर रक्तपात के साथ जोड़ा जाता है।

उपचार की साप्ताहिक निगरानी, ​​उपचार के अंत तक - हर 5 दिन में। इसे ल्यूकोसाइट्स को 5 हजार से कम, प्लेटलेट्स - 100 हजार से कम को कम करने की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए। परिणामों का मूल्यांकन 2-3 महीने के बाद किया जाता है। कम दक्षता, ल्यूकेमिया प्रभाव के कारण साइटोस्टैटिक्स के साथ रखरखाव चिकित्सा की सिफारिश नहीं की जाती है। अधिमानतः समय पर पाठ्यक्रम उपचार पूर्ण या कम मात्रा में पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति के साथ।

यूरेट डायथेसिस के साथ, एलोप्यूरिनॉल निर्धारित है। रक्तपात और साइटोस्टैटिक्स के उपचार में, इसे 200-500 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता में - एंटीप्लेटलेट एजेंट, हेपरिन, एफएफपी।

प्लीहा के आकार को कम करने के लिए, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के लिए प्रेडनिसोलोन निर्धारित है:

प्रभाव के साथ मध्यम और छोटी खुराक में संक्रमण के साथ 2 सप्ताह के लिए 90-120 मिलीग्राम / दिन और अक्षमता के साथ रद्द करना।

20-30 मिलीग्राम, फिर - अनिवार्य रद्दीकरण के साथ 2-3 महीने के लिए 15-10 मिलीग्राम।

पोस्टरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस के साथ, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि (30 हजार से अधिक), स्प्लेनोमेगाली की प्रगति - मायलोसन के छोटे पाठ्यक्रम (4-2 मिलीग्राम / दिन 2-3 सप्ताह के लिए)

एरिथ्रेमिया के एनीमिक चरण में, स्प्लेनेक्टोमी संभव है:

गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं है और लगातार आधान की आवश्यकता होती है।

रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

प्लीहा और यांत्रिक संपीड़न घटना के आवर्तक रोधगलन।

एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल ब्लॉक।

पोस्टऑपरेटिव थ्रोम्बोसाइटोसिस में, एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित हैं।

एरिथ्रेमिया में संवहनी जटिलताओं की रोकथाम - एस्पिरिन 40 मिलीग्राम / दिन। छूट की अवधि के दौरान, संवहनी जटिलताओं के लिए अन्य जोखिम कारकों की उपस्थिति को छोड़कर, दवाओं को लेने की कोई आवश्यकता नहीं है। हेमटोक्रिट स्तर सामान्य होने पर रक्तस्रावी जटिलताओं का जोखिम गायब हो जाता है।

संवहनी घनास्त्रता के साथ - एस्पिरिन 0.5-1 ग्राम 5-7 दिनों के लिए नियंत्रण में (आंतरिक रक्तस्राव का खतरा), उसी समय - मिनी-खुराक में हेपरिन, फ्रैक्सीपिरिन, हेपरिन थेरेपी के दौरान ATIII के स्तर में कमी के साथ - एफएफपी 400 मिलीलीटर अंतःशिरा बोल्ट 1 हर 3 दिनों में एक बार, थक्कारोधी चिकित्सा की अवधि 1-2 सप्ताह है। रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक, जांघ की गहरी शिरा घनास्त्रता के साथ - थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी।

microcirculatory संवहनी जटिलताओं (एरिथ्रोमेललगिया, एनजाइना पेक्टोरिस, माइग्रेन) का उपचार - एस्पिरिन - 0.3-0.5 ग्राम / दिन। या अन्य असहमति। दांत निकालने के बाद रक्तस्राव आमतौर पर अनायास बंद हो जाता है।

अनुपचारित एरिथ्रेमिया के लिए ऑपरेशन खतरनाक हैं (घातक रक्तस्रावी या थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हो सकती हैं)। यदि तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है, तो रोगी को रक्तपात और एफएफपी के आधान की मदद से तैयार किया जाता है। किसी भी ऑपरेशन से 7 दिन पहले एस्पिरिन को रद्द कर दिया जाता है, उच्च थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ - हाइड्रिया 2-3 ग्राम / दिन + रक्तस्राव। पश्चात की जटिलताओं की रोकथाम के लिए - छोटी खुराक में हेपरिन, थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए - छोटी खुराक में एस्पिरिन।

धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, निफ्फेडिपिन खराब सहन किया जाता है, वे β-ब्लॉकर्स, एसीई अवरोधक, और एरिफ़ोन के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।

प्रुरिटस के लिए रोगसूचक चिकित्सा - पेरियाक्टिन (साइप्रोहेप्टाडाइन) - एंटीहिस्टामाइन, एंटीसेरोटोनिन प्रभाव, लेकिन एक मजबूत कृत्रिम निद्रावस्था का प्रभाव देता है और खराब सहन किया जाता है।

लोहे की कमी से एनीमिया- नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम, लोहे की कमी के कारण बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण द्वारा विशेषता, विभिन्न रोग (शारीरिक) प्रक्रियाओं के कारण विकसित होता है और एनीमिया और साइडरोपेनिया के लक्षणों द्वारा प्रकट होता है।

लोहे की कमी वाले एनीमिया के विकसित लक्षण परिसर के साथ, एक गुप्त लोहे की कमी है, जो सामान्य हीमोग्लोबिन मूल्यों के साथ भंडार और रक्त सीरम में लौह सामग्री में कमी की विशेषता है। अव्यक्त लोहे की कमी लोहे की कमी वाले एनीमिया (अव्यक्त रक्ताल्पता, "एनीमिया के बिना एनीमिया") का एक पूर्व चरण है और लोहे की कमी की स्थिति के लिए प्रगति और मुआवजे की कमी के साथ खुद को एनीमिक सिंड्रोम के रूप में प्रकट करता है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया सबसे आम एनीमिक सिंड्रोम है और सभी एनीमिया के लगभग 80% के लिए जिम्मेदार है। डब्ल्यूएचओ (1979) के अनुसार, दुनिया भर में आयरन की कमी वाले लोगों की संख्या 200 मिलियन लोगों तक पहुंचती है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास के लिए सबसे कमजोर समूह कम आयु वर्ग के बच्चे, गर्भवती महिलाएं और प्रसव उम्र की महिलाएं हैं।

एटियलजि और रोगजननआयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के एटियलजि का सवाल काफी सरलता से हल हो जाता है। जैसा कि नाम से ही पता चलता है, रोग का मुख्य एटियलॉजिकल क्षण मानव शरीर में लोहे की कमी है। हालांकि, जिस तरीके से यह कमी होती है, वे बहुत भिन्न होते हैं: अधिक बार यह रक्त की हानि (मासिक धर्म में रक्त की हानि, जठरांत्र संबंधी मार्ग से सूक्ष्म रक्त की हानि) होती है, शरीर में लोहे की आवश्यकता में वृद्धि होती है, जिसे होमोस्टैटिक तंत्र द्वारा पूरा नहीं किया जा सकता है। .

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँआयरन की कमी से होने वाला एनीमिया एक ओर, एनीमिक सिंड्रोम की उपस्थिति के कारण होता है, और दूसरी ओर, आयरन की कमी (हाइपोसिडरोसिस) से होता है, जिसके लिए विभिन्न अंग और ऊतक संवेदनशील होते हैं।

एनीमिक सिंड्रोम उन लक्षणों से प्रकट होता है जो किसी भी मूल के एनीमिया के लिए विशिष्ट नहीं हैं। रोगियों की मुख्य शिकायतें व्यायाम के दौरान कमजोरी, थकान, चक्कर आना, टिनिटस, आंखों के सामने मक्खियां, धड़कन, सांस की तकलीफ कम हो जाती हैं। एनीमिया की अभिव्यक्तियों की गंभीरता हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी की दर और रोगी की शारीरिक गतिविधि पर निर्भर करती है।

साइडरोपेनिक सिंड्रोम। इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ लोहे की ऊतक की कमी से जुड़ी हैं, जो अंगों और ऊतकों के कामकाज के लिए आवश्यक है। मुख्य रोगसूचकता त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से देखी जाती है। शुष्क त्वचा है, एपिडर्मिस की अखंडता का उल्लंघन है। एक भड़काऊ शाफ्ट के साथ अल्सर, दरारें मुंह के कोनों में दिखाई देती हैं। एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति नाखूनों की नाजुकता और परत है, अनुप्रस्थ पट्टी की उपस्थिति। बाल झड़ते हैं और टूटने लगते हैं। कुछ मरीज़ जीभ में जलन की शिकायत करते हैं। चाक, टूथपेस्ट, राख, आदि खाने की अपरिवर्तनीय इच्छा के साथ-साथ कुछ गंधों (एसीटोन, गैसोलीन) की लत के रूप में स्वाद विकृतियां संभव हैं।

हाइपोसाइडरोसिस के लक्षणों में से एक सूखा और ठोस भोजन निगलने में कठिनाई है - प्लमर-विन्सन सिंड्रोम। लड़कियों में, कम अक्सर वयस्क महिलाओं में, पेचिश विकार संभव है, कभी-कभी खांसते, हंसते समय मूत्र असंयम। बच्चे निशाचर एन्यूरिसिस के लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं। आयरन की कमी से जुड़े लक्षणों में मांसपेशियों की कमजोरी शामिल है, जो न केवल एनीमिया से जुड़ी है, बल्कि आयरन युक्त एंजाइम की कमी के साथ भी है।

रोगियों की जांच करते समय, त्वचा का पीलापन, अक्सर हरे रंग की टिंट के साथ, ध्यान आकर्षित करता है। इसलिए इस प्रकार के एनीमिया का पुराना नाम क्लोरोसिस (हरा) है। अक्सर लोहे की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों में, एक विशिष्ट "नीला" श्वेतपटल (नीला श्वेतपटल का एक लक्षण) होता है।

मुख्य प्रयोगशाला संकेतएनीमिया की लोहे की कमी की प्रकृति पर संदेह करने की अनुमति, एक कम रंग संकेतक है जो एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन सामग्री को दर्शाता है और एक गणना मूल्य है। चूंकि "निर्माण सामग्री" की कमी के कारण लोहे की कमी वाले एनीमिया में हीमोग्लोबिन संश्लेषण बिगड़ा हुआ है, और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स का उत्पादन थोड़ा कम हो जाता है, परिकलित रंग सूचकांक हमेशा 0.85 से नीचे होता है, अक्सर 0.7 और नीचे (सभी लोहे की कमी वाले एनीमिया होते हैं हाइपोक्रोमिक)।

निम्नलिखित एरिथ्रोसाइट सूचकांकों की गणना की जाती है:

एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत सांद्रता (एमसीएचसी) जी/एल में एचबी सामग्री का अनुपात हेमेटोक्रिट स्तर% में है। सामान्य - 30-38 ग्राम / डीसीएल।

ये संकेतक रंग संकेतक के अनुरूप हैं।

औसत एरिथ्रोसाइट मात्रा (एमसीवी) 1 मिमी3 में एचटी का अनुपात 1 मिमी3 में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या (माइक्रोन3 या फेमटोलिटर - एफएल) या एचटी 1 मिमी3 x 10 में है और एरिथ्रोसाइट्स (मिलियन सेल / मिमी 3) की संख्या से विभाजित है।

आरडीडब्ल्यू- मात्रा द्वारा एरिथ्रोसाइट्स की वितरण चौड़ाई। इसकी गणना एरिथ्रोसाइटोमेट्रिक वक्र की भिन्नता के गुणांक से की जाती है और इसे प्रतिशत के रूप में व्यक्त किया जाता है। आम तौर पर 11.5-14.5%। यह संकेतक अधिक सटीक रूप से एरिथ्रोसाइट्स की विविधता को दर्शाता है।

परिधीय रक्त स्मीयर में, हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स प्रबल होते हैं, माइक्रोसाइट्स - उनमें हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य आकार के एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में कम होती है। माइक्रोसाइटोसिस के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस (असमान मूल्य) और पॉइकिलोसाइटोसिस (विभिन्न रूप) नोट किए जाते हैं। साइडरोसाइट्स (लोहे के दानों के साथ एरिथ्रोसाइट्स) की संख्या पूर्ण अनुपस्थिति तक तेजी से कम हो जाती है। रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री सामान्य सीमा के भीतर है।

लोहे की तैयारी के साथ चिकित्सा की शुरुआत से पहले अध्ययन किए गए रक्त सीरम में लोहे की सामग्री, अक्सर काफी कम हो जाती है। सीरम आयरन के निर्धारण के साथ, सीरम (OZHSS) की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता का अध्ययन, जो सीरम की "भुखमरी" की डिग्री या ट्रांसफ़रिन की आयरन संतृप्ति को दर्शाता है, नैदानिक ​​महत्व का है। आयरन की कमी वाले एनीमिया के रोगियों में, TI में वृद्धि होती है, ट्रांसफ़रिन संतृप्ति गुणांक में कमी होती है।

इस तथ्य के कारण कि लोहे की कमी वाले एनीमिया में लोहे के भंडार समाप्त हो जाते हैं, सीरम फेरिटिन में कमी होती है, एक लोहा युक्त प्रोटीन जो हेमोसाइडरिन के साथ डिपो में लोहे के भंडार की मात्रा को दर्शाता है।

लोहे के भंडार का मूल्यांकन कुछ जटिल एजेंटों के प्रशासन के बाद मूत्र में लोहे की सामग्री का निर्धारण करके किया जा सकता है जो लोहे को बांधते हैं और इसे मूत्र में उत्सर्जित करते हैं, विशेष रूप से desferal में, साथ ही लोहे के लिए रक्त स्मीयर और अस्थि मज्जा को धुंधला करके। और साइडरोसाइट्स और साइडरोबलास्ट्स की संख्या की गणना करना। आयरन की कमी वाले एनीमिया में इन कोशिकाओं की संख्या काफी कम हो जाती है।

इलाज।आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के उपचार में 3 चरण होते हैं। पहला चरण एक कपिंग थेरेपी है जो हीमोग्लोबिन और परिधीय लौह भंडार के स्तर को भर देता है; दूसरा उपचार है जो ऊतक भंडार को पुनर्स्थापित करता है; तीसरा है एंटी-रिलैप्स ट्रीटमेंट। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के मौखिक उपचार के लिए फार्मेसी अब कई उत्कृष्ट दवाएं प्रदान करती है। इनमें शामिल हैं: जेमोस्टिमुलिन, कॉन्फेरॉन, टार्डिफेरॉन, फेन्युल्स, फेरामिड, फेरो-ग्रेड -500, फेरोग्रेडमेंट, फेरोफोलिक -500, फेरोकल, फेरोप्लेक्स, फेरोसेरॉन, फेसोविट, सॉर्बिफर-ड्यूरुल्स और कुछ अन्य। ये सभी कैप्सूल या टैबलेट और ड्रेजेज के रूप में उपलब्ध हैं। एक नियम के रूप में, चिकित्सा को रोकने के लिए 20 से 30 दिनों की आवश्यकता होती है। इस समय के दौरान, हीमोग्लोबिन बहाल हो जाता है, FBC का स्तर बढ़ जाता है, और FBSS और LZhSS घट जाते हैं। हालांकि, लौह डिपो पूरी तरह से भरा नहीं गया है। इस संबंध में, लोहे के भंडार को फिर से भरना, उपचार का दूसरा चरण आवश्यक है। उपरोक्त आयरन सप्लीमेंट्स में से एक को मुंह से 3-4 महीने तक लेने से यह सबसे अच्छा प्राप्त होता है। एंटी-रिलैप्स उपचार में आयरन की कमी वाले एनीमिया की पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम वाले रोगियों को समय-समय पर आयरन की तैयारी शामिल है - भारी और लंबी अवधि वाली महिलाएं, रक्त की हानि के अन्य स्रोत, लंबे समय तक स्तनपान कराने वाली माताओं आदि।

12 बजे - कमी एनीमिया।

बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के समूह से संबंधित है। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया डीएनए संश्लेषण के कमजोर होने की विशेषता वाली बीमारियों का एक समूह है, जिसके परिणामस्वरूप सभी तेजी से फैलने वाली कोशिकाओं (हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं, त्वचा कोशिकाओं, जठरांत्र कोशिकाओं, श्लेष्मा झिल्ली) का विभाजन बाधित होता है। हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं सबसे तेजी से गुणा करने वाले तत्वों में से हैं, इसलिए एनीमिया, साथ ही अक्सर न्यूट्रोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, क्लिनिक में सामने आते हैं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का मुख्य कारण साइनोकोलामिन या फोलिक एसिड की कमी है।

एटियलजि और रोगजनन। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के विकास में साइनोकोबालामिन और फोलिक एसिड की भूमिका शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं और चयापचय प्रतिक्रियाओं की एक विस्तृत श्रृंखला में उनकी भागीदारी से जुड़ी है। 5,10-मेथिलनेटेट्राहाइड्रोफोलेट के रूप में फोलिक एसिड डीऑक्सीयूरिडीन के मिथाइलेशन में शामिल होता है, जो 5-मिथाइलटेट्राहाइड्रोफोलेट के गठन के साथ थाइमिडीन के संश्लेषण के लिए आवश्यक होता है।

Cyanocobalamin मिथाइलट्रांसफेरेज़ उत्प्रेरक प्रतिक्रिया में एक सहकारक है, जो मेथियोनीन को फिर से संश्लेषित करता है और साथ ही साथ 5-मिथाइलटेट्राहाइड्रॉफ़ोलेट को टेट्राहाइड्रोफ़ोलेट और 5,10 मेथिलनेटेट्राहाइड्रॉफ़ोलेट में पुन: उत्पन्न करता है।

फोलेट और (या) सायनोकोबालामिन की कमी के साथ, विकासशील हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के डीएनए में यूरिडीन को शामिल करने और थाइमिडीन के गठन की प्रक्रिया बाधित होती है, जो डीएनए विखंडन (इसके संश्लेषण को अवरुद्ध करना और कोशिका विभाजन में व्यवधान) का कारण बनती है। इस मामले में, मेगालोब्लास्टोसिस होता है, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के बड़े रूपों का संचय, उनका प्रारंभिक इंट्रामेडुलरी विनाश और परिसंचारी रक्त कोशिकाओं के जीवन को छोटा करना होता है। नतीजतन, हेमटोपोइजिस अप्रभावी है, एनीमिया विकसित होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया के साथ संयुक्त होता है,

इसके अलावा, साइनोकोबालामिन मिथाइलमोनील-सीओए को सक्सिनिल-सीओए में बदलने में एक कोएंजाइम है। तंत्रिका तंत्र में माइलिन के चयापचय के लिए यह प्रतिक्रिया आवश्यक है, और इसलिए, सायनोकोबालामिन की कमी के साथ, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के साथ, तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है, जबकि फोलेट की कमी के साथ, केवल मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का विकास देखा जाता है।

Cyanocobalamin पशु मूल के खाद्य पदार्थों में पाया जाता है - यकृत, गुर्दे, अंडे, दूध। एक वयस्क (मुख्य रूप से यकृत में) के शरीर में इसका भंडार बड़ा होता है - लगभग 5 मिलीग्राम, और यह देखते हुए कि विटामिन का दैनिक नुकसान 5 μg है, फिर सेवन के अभाव में भंडार का पूर्ण क्षय (दुर्घटना के साथ) शाकाहारी भोजन) 1000 दिनों के बाद ही होता है। पेट में साइनोकोबालामिन एक आंतरिक कारक के साथ (पर्यावरण की अम्लीय प्रतिक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ) बांधता है - पेट के पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा उत्पादित एक ग्लाइकोप्रोटीन, या अन्य बाध्यकारी प्रोटीन - लार और गैस्ट्रिक रस में मौजूद के-कारक। ये परिसर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के माध्यम से परिवहन के दौरान साइनोकोलामिन को विनाश से बचाते हैं। छोटी आंत में, एक क्षारीय पीएच पर, अग्नाशयी रस प्रोटीन के प्रभाव में, साइनोकोलामिन को के-प्रोटीन से अलग किया जाता है और आंतरिक कारक के साथ जोड़ा जाता है। इलियम में, सायनोकोबालामिन के साथ आंतरिक कारक का परिसर उपकला कोशिकाओं की सतह पर विशिष्ट रिसेप्टर्स को बांधता है, आंतों के उपकला की कोशिकाओं से साइनोकोलामिन की रिहाई और ऊतकों को परिवहन विशेष रक्त प्लाज्मा प्रोटीन की मदद से होता है - ट्रांसकोबालामिन्स 1/ 2,3.

फोलिक एसिडपौधों, फलों, यकृत, गुर्दे की हरी पत्तियों में पाया जाता है। फोलेट का भंडार 5-10 मिलीग्राम है, न्यूनतम आवश्यकता प्रति दिन 50 एमसीजी है। आहार फोलेट सेवन की पूर्ण कमी के 4 महीने बाद मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विकसित हो सकता है।

विभिन्न एटियलॉजिकल कारक साइनोकोबालामिन या फोलिक एसिड की कमी (दोनों की शायद ही कभी संयुक्त कमी) और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के विकास का कारण बन सकते हैं।

घाटा Cyanocobalaminनिम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

आंतरिक कारक की कमी: घातक रक्ताल्पता, गैस्ट्रेक्टोमी, रसायनों द्वारा गैस्ट्रिक उपकला को नुकसान, पेट में घुसपैठ परिवर्तन (लिम्फोमा या कार्सिनोमा), क्रोहन रोग, सीलिएक रोग, इलियम का उच्छेदन, पेट और आंतों में एट्रोफिक प्रक्रियाएं,

अतिवृद्धि के दौरान बैक्टीरिया द्वारा विटामिन बी -12 का बढ़ा हुआ उपयोग: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस के बाद की स्थिति, जेजुनल डायवर्टिकुला, आंतों में ठहराव या सख्ती के कारण रुकावट,

कृमि संक्रमण: टैपवार्म चौड़ा,

अवशोषण स्थल विकृति: इलियल तपेदिक, छोटी आंत का लिंफोमा, स्प्रू, क्षेत्रीय आंत्रशोथ,

अन्य कारण: ट्रांसकोबालामिन 2 की जन्मजात अनुपस्थिति (शायद ही कभी), नियोमाइसिन, कोल्सीसिन के उपयोग के कारण कुअवशोषण।

फोलेट की कमी के कारण हो सकते हैं:

1. अपर्याप्त आपूर्ति:खराब आहार, शराब, एनोरेक्सिया नर्वोसा, पैरेंट्रल न्यूट्रिशन, बुजुर्गों में असंतुलित पोषण

2. कुअवशोषण:कुअवशोषण, आंतों के म्यूकोसा में परिवर्तन, सीलिएक रोग और स्प्रू, क्रोहन रोग, क्षेत्रीय ileitis, आंतों का लिंफोमा, जेजुनम ​​​​के उच्छेदन के बाद पुन: अवशोषित सतह में कमी, निरोधी लेना 3. आवश्यकता बढ़ाएं:गर्भावस्था, हेमोलिटिक एनीमिया, एक्सफ़ोलीएटिव डर्मेटाइटिस और सोरायसिस

4. निपटान उल्लंघन:शराब, फोलेट विरोधी: ट्राइमेथोप्रिम और मेथोट्रेक्सेट, फोलेट चयापचय के जन्मजात विकार।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का उत्कृष्ट उदाहरण पर्निशियस (बी12 की कमी से एनीमिया) एनीमिया है। अधिक बार यह एनीमिया 40-50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: एनीमिया अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होता है और स्पर्शोन्मुख हो सकता है। एनीमिया के नैदानिक ​​​​लक्षण निरर्थक हैं: कमजोरी, थकान, सांस की तकलीफ, चक्कर आना, धड़कन। रोगी पीला, उप-जीवाणु होते हैं। ग्लोसिटिस के संकेत हैं - पैपिला, वार्निश जीभ की सूजन और शोष के क्षेत्रों के साथ, प्लीहा और यकृत में वृद्धि हो सकती है। गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है। फाइब्रोगैस्ट्रोस्कोपी के साथ, गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष का पता लगाया जाता है, जिसकी पुष्टि हिस्टोलॉजिकल रूप से भी की जाती है। तंत्रिका तंत्र (फनिक्युलर मायलोसिस) को नुकसान के लक्षण भी हैं, जो हमेशा एनीमिया की गंभीरता से संबंधित नहीं होते हैं। तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ तंत्रिका तंतुओं के विघटन पर आधारित होती हैं। डिस्टल पेरेस्टेसिया, पेरिफेरल पोलीन्यूरोपैथी, संवेदनशीलता विकार, टेंडन रिफ्लेक्सिस में वृद्धि हुई है। इस प्रकार, बी 12 की कमी वाले एनीमिया को एक त्रय की विशेषता है: रक्त की क्षति, जठरांत्र संबंधी क्षति, और तंत्रिका तंत्र की क्षति।

मुख्य नैदानिक ​​​​जानकारी परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा के अध्ययन से प्राप्त की जाती है। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए ब्लडलेटिंग, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस और कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया (वेकेज़ रोग, एरिथ्रेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस) पुरानी ल्यूकेमिया के समूह की एक बीमारी है, जो लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि, बीसीसी में वृद्धि, और स्प्लेनोमेगाली की विशेषता है। रोग ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप है: पॉलीसिथेमिया के 4-5 नए मामलों का निदान प्रतिवर्ष प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर किया जाता है। एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से वृद्ध आयु वर्ग (50-60 वर्ष) के रोगियों में विकसित होता है, पुरुषों में कुछ अधिक बार। पॉलीसिथेमिया की प्रासंगिकता थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी जटिलताओं के विकास के उच्च जोखिम के साथ-साथ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस और क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में परिवर्तन की संभावना के कारण है।

पॉलीसिथेमिया के कारण

पॉलीसिथेमिया का विकास प्लुरिपोटेंट स्टेम हेमटोपोइएटिक सेल में उत्परिवर्तनीय परिवर्तनों से पहले होता है, जो अस्थि मज्जा की सभी तीन सेल लाइनों को जन्म देता है। 617 की स्थिति में फेनिलएलनिन द्वारा वेलिन के प्रतिस्थापन के साथ JAK2 टाइरोसिन किनसे जीन का सबसे अधिक बार पता चला उत्परिवर्तन। कभी-कभी एरिथ्रेमिया की एक पारिवारिक घटना होती है, उदाहरण के लिए, यहूदियों में, जो आनुवंशिक सहसंबंध के पक्ष में संकेत कर सकती है।

अस्थि मज्जा में पॉलीसिथेमिया के साथ, एरिथ्रोइड हेमटोपोइजिस की 2 प्रकार की अग्रदूत कोशिकाएं होती हैं: उनमें से कुछ स्वायत्त रूप से व्यवहार करती हैं, उनका प्रसार एरिथ्रोपोइटिन द्वारा नियंत्रित नहीं होता है; अन्य, जैसा कि अपेक्षित था, एरिथ्रोपोइटिन-निर्भर हैं। यह माना जाता है कि एक स्वायत्त कोशिका आबादी एक उत्परिवर्ती क्लोन से ज्यादा कुछ नहीं है - पॉलीसिथेमिया का मुख्य सब्सट्रेट।

एरिथ्रेमिया के रोगजनन में, प्रमुख भूमिका बढ़ी हुई एरिथ्रोपोएसिस की होती है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस, बिगड़ा हुआ रियोलॉजिकल और रक्त के थक्के गुण, और प्लीहा और यकृत के मायलोइड मेटाप्लासिया होते हैं। उच्च रक्त चिपचिपापन संवहनी घनास्त्रता और हाइपोक्सिक ऊतक क्षति की प्रवृत्ति का कारण बनता है, और हाइपरवोल्मिया आंतरिक अंगों के रक्त भरने में वृद्धि का कारण बनता है। पॉलीसिथेमिया के अंत में, हेमटोपोइजिस और मायलोफिब्रोसिस की कमी नोट की जाती है।

पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण

रुधिर विज्ञान में, पॉलीसिथेमिया के 2 रूप होते हैं - सत्य और सापेक्ष। सापेक्ष पॉलीसिथेमिया एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य स्तर और प्लाज्मा मात्रा में कमी के साथ विकसित होता है। इस स्थिति को तनाव या झूठी पॉलीसिथेमिया कहा जाता है और इस लेख के दायरे में नहीं माना जाता है।

असली पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया) मूल रूप से प्राथमिक और माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक रूप एक स्वतंत्र मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जो हेमटोपोइजिस के मायलोइड रोगाणु की हार पर आधारित है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया आमतौर पर एरिथ्रोपोइटिन गतिविधि में वृद्धि के साथ विकसित होता है; यह स्थिति सामान्य हाइपोक्सिया के लिए एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है और पुरानी फुफ्फुसीय विकृति, "नीला" हृदय दोष, अधिवृक्क ट्यूमर, हीमोग्लोबिनोपैथी, ऊंचाई पर चढ़ने या धूम्रपान आदि के साथ हो सकती है।

इसके विकास में सच्चा पॉलीसिथेमिया 3 चरणों से गुजरता है: प्रारंभिक, उन्नत और टर्मिनल।

स्टेज I (प्रारंभिक, स्पर्शोन्मुख) - लगभग 5 साल तक रहता है; स्पर्शोन्मुख या न्यूनतम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ। यह मध्यम हाइपरवोल्मिया, मामूली एरिथ्रोसाइटोसिस द्वारा विशेषता है; तिल्ली का आकार सामान्य है।

स्टेज II (एरिथ्रेमिक, विस्तारित) को दो चरणों में विभाजित किया गया है:

• आईए - प्लीहा के माइलॉयड परिवर्तन के बिना। एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, कभी-कभी पैनसाइटोसिस होता है; मायलोग्राम के अनुसार - सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस। एरिथ्रेमिया के विस्तारित चरण की अवधि।
• IIB - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ। Hypervolemia, hepato- और स्प्लेनोमेगाली व्यक्त किए जाते हैं; परिधीय रक्त में - अग्नाशयशोथ।

स्टेज III (एनीमिक, पोस्टरीथ्रेमिक, टर्मिनल)। एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया, यकृत और प्लीहा के मायलोइड परिवर्तन, माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस द्वारा विशेषता। अन्य हेमोब्लास्टोस में पॉलीसिथेमिया के संभावित परिणाम।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

एरिथ्रेमिया लंबे समय तक विकसित होता है, धीरे-धीरे और रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से इसका पता लगाया जा सकता है। शुरुआती लक्षण, जैसे सिर में भारीपन, टिनिटस, चक्कर आना, धुंधली दृष्टि, हाथ-पांव में ठंडक, नींद में खलल आदि, अक्सर उन्नत उम्र या सहवर्ती रोगों के लिए "लिखा" जाता है।

पॉलीसिथेमिया की सबसे विशिष्ट विशेषता अग्नाशयशोथ के कारण होने वाले प्लीथोरिक सिंड्रोम का विकास और बीसीसी में वृद्धि है। Telangiectasia, त्वचा का चेरी-लाल रंग (विशेषकर चेहरा, गर्दन, हाथ और अन्य खुले क्षेत्र) और श्लेष्मा झिल्ली (होंठ, जीभ), श्वेतपटल का हाइपरमिया ढेरों के प्रमाण के रूप में काम करता है। एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेत कूपरमैन का लक्षण है - कठोर तालू का रंग सामान्य रहता है, और नरम तालू एक स्थिर सियानोटिक रंग प्राप्त करता है।

पॉलीसिथेमिया का एक और विशिष्ट लक्षण प्रुरिटस है, जो पानी की प्रक्रियाओं के बाद बढ़ जाता है और कभी-कभी असहनीय होता है। पॉलीसिथेमिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में एरिथ्रोमेललगिया भी है - उंगलियों में एक दर्दनाक जलन, जो उनके हाइपरमिया के साथ होती है।

एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण में, दर्दनाक माइग्रेन, हड्डियों में दर्द, कार्डियाल्जिया और धमनी उच्च रक्तचाप हो सकता है। 80% रोगियों में मध्यम या गंभीर स्प्लेनोमेगाली होती है; यकृत थोड़ा कम बार बढ़ता है। पॉलीसिथेमिया नोटिस वाले कई रोगियों में मसूड़ों से रक्तस्राव, त्वचा पर खरोंच और दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव बढ़ जाता है।

पॉलीसिथेमिया में अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस का परिणाम यूरिक एसिड के संश्लेषण में वृद्धि और प्यूरीन चयापचय का उल्लंघन है। यह तथाकथित यूरेट डायथेसिस - गाउट, यूरोलिथियासिस, रीनल कोलिक के विकास में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति पाता है।

माइक्रोथ्रोमोसिस और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के ट्राफिज्म के उल्लंघन का परिणाम निचले पैर, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर के ट्रॉफिक अल्सर हैं। पॉलीसिथेमिया क्लिनिक में सबसे लगातार जटिलताएं गहरी नसों, मेसेंटेरिक वाहिकाओं, पोर्टल नसों, मस्तिष्क और कोरोनरी धमनियों के संवहनी घनास्त्रता हैं। पॉलीसिथेमिया के रोगियों में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं (पीई, इस्केमिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल इंफार्क्शन) मृत्यु के प्रमुख कारण हैं। इसी समय, घनास्त्रता के साथ, पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों को विभिन्न स्थानीयकरणों (मसूड़े, नाक, अन्नप्रणाली, जठरांत्र, आदि की नसों से) के सहज रक्तस्राव के विकास के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम होने का खतरा होता है।

पॉलीसिथेमिया का निदान

पॉलीसिथेमिया की विशेषता वाले हेमटोलॉजिकल परिवर्तन निदान में निर्णायक होते हैं। एक रक्त परीक्षण से एरिथ्रोसाइटोसिस (6.5-7.5x10 12 / एल तक), हीमोग्लोबिन में वृद्धि (कुत्ते / एल), ल्यूकोसाइटोसिस (12x10 9 / एल से अधिक), थ्रोम्बोसाइटोसिस (400x10 9 / एल से अधिक) का पता चलता है। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान, एक नियम के रूप में, नहीं बदला जाता है; रक्तस्राव में वृद्धि के साथ, माइक्रोसाइटोसिस का पता लगाया जा सकता है। एरिथ्रेमिया की एक विश्वसनीय पुष्टि एमएल / किग्रा से अधिक परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि है।

पॉलीसिथेमिया में अस्थि मज्जा के अध्ययन के लिए, स्टर्नल पंचर नहीं, बल्कि ट्रेपैनोबायोप्सी करना अधिक जानकारीपूर्ण है। बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच से पॉलीसिथेमिया के बाद के चरणों में - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस - पैनमाइलोसिस (सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया) का पता चला।

एरिथ्रेमिया की जटिलताओं के विकास के जोखिम का आकलन करने के लिए, अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षण और वाद्य अध्ययन किए जाते हैं - कार्यात्मक यकृत परीक्षण, सामान्य मूत्रालय, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, चरम की नसों का अल्ट्रासाउंड, इकोकार्डियोग्राफी, सिर के जहाजों का अल्ट्रासाउंड और गर्दन, एफजीडीएस, आदि। यदि थ्रोम्बोहेमोरेजिक और चयापचय संबंधी विकारों का खतरा है, तो संबंधित संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श: न्यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, यूरोलॉजिस्ट।

पॉलीसिथेमिया का उपचार और रोग का निदान

बीसीसी की मात्रा को सामान्य करने और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, रक्तपात पहला उपाय है। सप्ताह में 2-3 बार मात्रा में रक्त का बहिर्वाह किया जाता है, इसके बाद हटाए गए रक्त की मात्रा को खारा या रियोपोलीग्लुसीन के साथ फिर से भरना होता है। बार-बार रक्तपात का परिणाम आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का विकास हो सकता है। पॉलीसिथेमिया में रक्तपात को एरिथ्रोसाइटफेरेसिस द्वारा सफलतापूर्वक प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो आपको रक्तप्रवाह से केवल लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान को हटाने, प्लाज्मा को वापस करने की अनुमति देता है।

स्पष्ट नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों के मामले में, संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं का विकास, वे साइटोस्टैटिक्स (बसल्फान, माइटोब्रोनिटोल, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) के साथ मायलोस्प्रेसिव थेरेपी का सहारा लेते हैं। कभी-कभी रेडियोधर्मी फास्फोरस थेरेपी की जाती है। रक्त की समग्र स्थिति को सामान्य करने के लिए, हेपरिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, डिपाइरिडामोल एक कोगुलोग्राम के नियंत्रण में निर्धारित किया जाता है; रक्तस्राव पर थ्रोम्बोसाइट्स के आधान दिखाए जाते हैं; यूरेट डायथेसिस के साथ - एलोप्यूरिनॉल।

एरिथ्रेमिया का कोर्स प्रगतिशील है; रोग सहज छूट और सहज इलाज के लिए प्रवण नहीं है। मरीजों को जीवन के लिए एक हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहने के लिए मजबूर किया जाता है, हेमोएक्सफ्यूज़न थेरेपी के पाठ्यक्रमों से गुजरना पड़ता है। पॉलीसिथेमिया के साथ, थ्रोम्बोम्बोलिक और रक्तस्रावी जटिलताओं का खतरा अधिक होता है। पॉलीसिथेमिया के ल्यूकेमिया में परिवर्तन की घटना उन रोगियों में 1% है, जिन्हें कीमोथेरेपी नहीं मिली है, और साइटोस्टैटिक थेरेपी प्राप्त करने वालों में 11-15% है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण और एरिथ्रेमिया के साथ जीवन के लिए रोग का निदान

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, वेकेज़ रोग) रक्त प्रणाली की एक वंशानुगत बीमारी है, जो मुख्य रूप से बुजुर्ग महिलाओं में होती है।

यह विकृति अस्थि मज्जा के घातक अतिवृद्धि द्वारा विशेषता है। सबसे अधिक बार, इस विकृति को रोगियों को रक्त कैंसर के रूप में जाना जाता है (हालांकि ऐसा निर्णय गलत है) और रक्त कोशिकाओं की संख्या में प्रगतिशील वृद्धि की ओर जाता है, मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाएं (अन्य तत्वों की संख्या भी बढ़ जाती है)। उनकी संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप, हेमटोक्रिट में वृद्धि देखी जाती है, जो रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में कमी, वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के प्रवाह की दर में कमी और परिणामस्वरूप, थ्रोम्बस में वृद्धि की ओर जाता है। ऊतक आपूर्ति में गठन और गिरावट।

ये कारण इस तथ्य की ओर ले जाते हैं कि अधिकांश ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी का अनुभव करते हैं, जिससे उनकी कार्यात्मक गतिविधि (इस्केमिक सिंड्रोम) कम हो जाती है। पॉलीसिथेमिया वेरा मुख्य रूप से महिलाओं में होता है। पुरुष अक्सर कम बीमार पड़ते हैं, इस विकृति की घटना की आवृत्ति लगभग 3: 2 है।

औसतन, वेकज़ रोग 40 वर्ष की आयु के आसपास होता है, और लक्षणों का चरम 60 और 70 के दशक में होता है। रोग के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति है। जनसंख्या में, एरिथ्रेमिया काफी दुर्लभ है - प्रति मिलियन जनसंख्या पर लगभग 30 मामले।

रोग के मुख्य लक्षण

एरिथ्रेमिया लाल रक्त कोशिकाओं के साथ रक्त की अत्यधिक संतृप्ति है, जिससे विभिन्न ऊतक और संवहनी विकार होते हैं। सबसे आम लक्षणों में से हैं:

1. त्वचा के रंग में बदलाव।मुख्य कारण रक्त का ठहराव और हीमोग्लोबिन की बहाली है। कम रक्त प्रवाह के कारण, लाल रक्त कोशिकाएं एक स्थान पर अधिक समय तक रहती हैं, जिससे उनमें निहित हीमोग्लोबिन की बहाली होती है, और परिणामस्वरूप, त्वचा के रंग में परिवर्तन होता है। इस बीमारी से पीड़ित मरीजों की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है - एक लाल चेहरा और एक तीव्र चेरी रंग की गर्दन। इसके अलावा, सूजी हुई नसें त्वचा के नीचे स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं। श्लेष्मा झिल्ली का अध्ययन करते समय, कोई कुपरमैन के विशिष्ट लक्षण का निरीक्षण कर सकता है - कठोर तालु के अपरिवर्तित रंग के साथ नरम तालू के रंग में परिवर्तन।
2. खुजली।यह सिंड्रोम प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण विकसित होता है जिसमें विशिष्ट भड़काऊ मध्यस्थों, विशेष रूप से सेरोटोनिन और हिस्टामाइन को छोड़ने की क्षमता होती है। यांत्रिक संपर्क के बाद खुजली तेज हो जाती है (ज्यादातर शॉवर या स्नान के बाद)।
3. एरिथ्रोमेललगिया - दर्द की उपस्थिति के साथ उंगलियों के बाहर के फलांगों का मलिनकिरण. यह सिंड्रोम रक्त में प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई सामग्री के कारण होता है, जिससे डिस्टल फालंगेस की छोटी केशिकाएं बंद हो जाती हैं, एक इस्केमिक प्रक्रिया का विकास होता है और उनके ऊतकों में दर्द होता है।
4. स्प्लेनाइटिस और हेपेटोमेगाली।अधिकांश हेमटोलॉजिकल रोगों में इन अंगों में वृद्धि देखी गई है। यदि कोई रोगी एरिथ्रेमिया विकसित करता है, तो रक्त में कोशिकाओं की बढ़ी हुई एकाग्रता से इन अंगों में रक्त के प्रवाह में वृद्धि हो सकती है, और इसके परिणामस्वरूप, उनकी वृद्धि हो सकती है। यह तालमेल या वाद्य अध्ययन द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। हेमोग्राम के सामान्य होने के बाद, यानी जब रक्त परीक्षण सामान्य हो जाता है, तो मेगालिया सिंड्रोम अपने आप समाप्त हो जाता है।
5. घनास्त्रता।रक्त में कोशिकाओं की उच्च सांद्रता और रक्त के प्रवाह में कमी के कारण, रक्त वाहिकाओं के इंटिमा को नुकसान के स्थानों पर बड़ी संख्या में रक्त के थक्के बनते हैं, जिससे शरीर के सभी हिस्सों में रक्त वाहिकाओं में रुकावट होती है। मेसेंटेरिक, पल्मोनरी या सेरेब्रल वाहिकाओं के घनास्त्रता का विकास विशेष रूप से खतरनाक है। इसके अलावा, गैस्ट्रिक म्यूकोसा के छोटे जहाजों में रक्त के थक्कों से इसके सुरक्षात्मक गुणों में कमी आती है और गैस्ट्र्रिटिस और अल्सर की उपस्थिति होती है। डीआईसी सिंड्रोम भी हो सकता है।
6. दर्द।यह संवहनी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है, उदाहरण के लिए, अंतःस्रावी सूजन के साथ, और कुछ चयापचय विकारों के परिणामस्वरूप। पॉलीसिथेमिया के साथ, रक्त में यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि हो सकती है, जोड़ों में इसका जमाव हो सकता है। दुर्लभ मामलों में, अस्थि मज्जा युक्त फ्लैट हड्डियों के टक्कर या टैपिंग के दौरान दर्द देखा जाता है (इसके हाइपरप्लासिया और पेरीओस्टेम के खिंचाव के कारण)।

सामान्य लक्षणों में, यदि एरिथ्रेमिया होता है, सिरदर्द, चक्कर आना, सिर में भारीपन की भावना, टिनिटस, सामान्य कमजोरी सिंड्रोम (सभी लक्षण ऊतक ऑक्सीकरण में कमी, शरीर के कुछ हिस्सों में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के कारण होते हैं) पहले आते हैं। . निदान करते समय, उन्हें अनिवार्य मानदंड के रूप में उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि वे किसी भी प्रणालीगत बीमारी के अनुरूप हो सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया के चरण और डिग्री

ट्रू पॉलीसिथेमिया तीन चरणों (चरणों) में होता है:

• प्रारंभिक अभिव्यक्तियों का चरण. इस स्तर पर, रोगी विशिष्ट शिकायत प्रस्तुत नहीं करता है। वह सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, सिर में बेचैनी की भावना के बारे में चिंतित है। इन सभी लक्षणों को अक्सर अधिक काम, सामाजिक और जीवन की समस्याओं के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, यही वजह है कि इस बीमारी का निदान काफी देर से किया जाता है;
• विस्तारित चरण (नैदानिक ​​चरण). इस स्तर पर, सिरदर्द की उपस्थिति, त्वचा की मलिनकिरण और श्लेष्मा झिल्ली की विशेषता है। दर्द सिंड्रोम काफी देर से विकसित होता है और रोग की उपेक्षा का संकेत देता है;
• टर्मिनल चरण. इस स्तर पर, उनके इस्किमिया के कारण आंतरिक अंगों को नुकसान, सभी शरीर प्रणालियों की शिथिलता सबसे अधिक स्पष्ट होती है। माध्यमिक विकृति के कारण घातक परिणाम हो सकते हैं।

सभी चरण क्रमिक रूप से आगे बढ़ते हैं, और रोग का निदान (रक्त परीक्षण) नैदानिक ​​​​संकेतों के चरण से जानकारीपूर्ण हो जाता है।

वेकज़ रोग का निदान

निदान करने के लिए, एक पूर्ण रक्त गणना एक निर्णायक भूमिका निभाती है। यह स्पष्ट एरिथ्रोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट में वृद्धि दर्शाता है। सबसे विश्वसनीय अस्थि मज्जा पंचर का विश्लेषण है, जो एरिथ्रोइड रोगाणु के हाइपरप्लासिया के लक्षणों को प्रकट करता है, और यह भी गणना करता है कि इसमें कितनी कोशिकाएं मौजूद हैं और उनका रूपात्मक वितरण क्या है।

सहवर्ती विकृति विज्ञान की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, जैव रासायनिक विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है, जो यकृत और गुर्दे की स्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करता है। बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के साथ, रक्त जमावट कारकों की स्थिति का आकलन इसे कोगुलेबिलिटी के लिए विश्लेषण करके किया जाता है - एक कोगुलोग्राम।

अन्य अध्ययन (अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई) शरीर की स्थिति का केवल एक अप्रत्यक्ष विचार देते हैं और निदान करने में उपयोग नहीं किए जाते हैं।

एरिथ्रेमिया का उपचार

वेकज़ रोग की अभिव्यक्तियों की विविधता और गंभीरता के बावजूद, इसके लिए अपेक्षाकृत कम उपचार हैं। यह इस बात पर निर्भर करता है कि हीमोग्राम के विश्लेषण ने क्या दिखाया, क्या साइटोलॉजिकल सिंड्रोम विकसित हुआ है और रोगी में क्या लक्षण हैं।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग का कारण रक्त कोशिकाओं (विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं) की बढ़ी हुई एकाग्रता है, जो अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के कारण विकसित होती है। इस संबंध में, रोग के विकास के रास्तों का सही विश्लेषण हमें रोगजनक उपचार के बुनियादी सिद्धांतों को निर्धारित करने की अनुमति देता है, जिसमें रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और उनके गठन के स्थानों पर सीधे प्रभाव शामिल है। यह निम्नलिखित उपचारों के माध्यम से प्राप्त किया जाता है:

1. रक्तपात. यह विधि काफी समय पहले दिखाई दी थी, हालांकि, इसकी प्रधानता के बावजूद, आज तक इसका उपयोग किया जाता है। प्रक्रिया का सार रोगी के शरीर से अतिरिक्त रक्त को निकालना है। यह विधि आपको प्लेथोरा सिंड्रोम को प्रभावी ढंग से कम करने, रोगी के रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की एकाग्रता को कम करने, उसके रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करने की अनुमति देती है। आवश्यक हेमटोलॉजिकल पैरामीटर प्राप्त होने तक प्रक्रिया कई बार की जाती है (हीमोग्लोबिन का स्तर लगभग 140 है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 4.5x10^12 डिग्री के स्तर पर है)। एक प्रक्रिया में, रोगी के रक्त के लगभग 300-400 मिलीलीटर को रियोपोलीग्लुकिन्स और हेपरिन के पूर्व-पतला समाधान के साथ हटा दिया जाता है।
2. एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस- रोगी के शरीर से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हार्डवेयर हटाने के उद्देश्य से एक प्रक्रिया। प्रक्रिया तथाकथित एरिथ्रोसाइट फिल्टर के साथ एक कृत्रिम संचार सर्किट बनाने के सिद्धांत पर आधारित है। इनकी अधिकता फिल्टर झिल्लियों पर बनी रहती है और शुद्ध रक्त रोगी के शरीर में वापस आ जाता है। उपचार की यह विधि दर्द रहित है, और इसके कार्यान्वयन के लिए संकेत और आवश्यक लक्षण रक्तपात के समान हैं। हालांकि, एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस संवहनी क्षति का कारण नहीं बनता है। लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने की प्रभावशीलता की कसौटी एक सामान्य रक्त परीक्षण है।

इस तरह के उपचार के साथ एस्पिरिन, चाइम्स, क्लोपिडोग्रेल या एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन) जैसी एंटीप्लेटलेट दवाएं दी जानी चाहिए। प्रक्रियाओं में से एक के साथ इन दवाओं के उपयोग से उन्हें अलग से उपयोग करने की तुलना में चिकित्सा की प्रभावशीलता में काफी वृद्धि होती है।

कुछ साइटोस्टैटिक दवाओं (यदि अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया का कारण कैंसर है), इंटरफेरॉन (द्वितीयक वायरल जटिलताओं के विकास के साथ) या हार्मोन (मुख्य रूप से डेक्सामेथासोन और प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है) को उपचार के नियमों में जोड़ने की भी सिफारिश की जाती है, जो रोगनिदान में सुधार करता है रोग की।

जटिलताओं, परिणाम और रोग का निदान

रोग की सभी जटिलताएं संवहनी घनास्त्रता के विकास के कारण होती हैं। उनके रुकावट के परिणामस्वरूप, आंतरिक अंगों (हृदय, यकृत, प्लीहा, मस्तिष्क) के रोधगलन, एथेरोस्क्लेरोसिस (एथेरोस्क्लेरोटिक सजीले टुकड़े से प्रभावित निचले छोरों के जहाजों के घनास्त्रता के साथ) विकसित हो सकते हैं। रक्त में हीमोग्लोबिन की अधिकता हेमोक्रोमैटोसिस, यूरोलिथियासिस या गाउट के विकास को भड़काती है।

उनमें से सभी माध्यमिक रूप से विकसित होते हैं और सबसे प्रभावी इलाज के लिए मुख्य कारण - एरिथ्रोसाइटोसिस के उन्मूलन की आवश्यकता होती है।

रोग के निदान के लिए, बहुत कुछ इस बात पर निर्भर करता है कि किस उम्र में उपचार शुरू किया गया था, किन तरीकों का इस्तेमाल किया गया था, और क्या वे प्रभावी थे।

जैसा कि शुरुआत में बताया गया है, पॉलीसिथेमिया वेरा बाद में विकसित होता है। यदि युवा लोगों (25 से 40 वर्ष की आयु) में मुख्य लक्षणों की उपस्थिति देखी जाती है, तो रोग घातक रूप से आगे बढ़ता है, अर्थात रोग का निदान प्रतिकूल है, और माध्यमिक जटिलताएं बहुत तेजी से विकसित होती हैं। तदनुसार, बाद में रोग का विकास देखा जाता है, जितना अधिक सौम्य रूप से यह आगे बढ़ता है। मामले में जब पर्याप्त रूप से निर्धारित दवाओं का उपयोग किया जाता है, तो रोगियों की अवधि और जीवन में काफी सुधार होता है। ऐसे रोगी सामान्य रूप से अपनी बीमारी के साथ काफी लंबे समय तक (कई दशकों तक) जी सकते हैं।

प्रश्न का उत्तर देते हुए, एरिथ्रेमिया का परिणाम क्या हो सकता है, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह सब इस पर निर्भर करता है:

• कौन सी माध्यमिक प्रक्रियाएं विकसित हुई हैं
• उनके कारण क्या हैं
• वे कितने समय से अस्तित्व में हैं
• क्या पॉलीसिथेमिया वेरा का समय पर निदान किया गया था और आवश्यक उपचार शुरू किया गया था।

अक्सर, जिगर और प्लीहा को नुकसान के कारण, पॉलीसिथेमिया से मायलोइड ल्यूकेमिया के जीर्ण रूप में संक्रमण होता है। इसके साथ जीवन प्रत्याशा लगभग समान रहती है, और दवाओं के सही चयन के साथ यह दसियों साल तक पहुंच सकती है (पूर्वानुमान के बारे में)

पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकज़ रोग): कारण, संकेत, पाठ्यक्रम, चिकित्सा, रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसका अंदाजा मरीज के चेहरे को देखकर ही लगाया जा सकता है। और यदि आप अभी भी आवश्यक रक्त परीक्षण करते हैं, तो इसमें कोई संदेह नहीं होगा। संदर्भ पुस्तकों में, इसे अन्य नामों से भी पाया जा सकता है: एरिथ्रेमिया और वेकज़ रोग।

चेहरे का लाल होना काफी आम है और इसके लिए हमेशा एक कारण होता है। इसके अलावा, यह अल्पकालिक है और लंबे समय तक नहीं टिकता है। विभिन्न कारणों से चेहरे का अचानक लाल होना हो सकता है: बुखार, उच्च रक्तचाप, रजोनिवृत्ति के दौरान गर्म चमक, हाल ही में एक तन, एक अजीब स्थिति, और भावनात्मक रूप से अस्थिर लोग अक्सर शरमा जाते हैं, भले ही दूसरों को इसके लिए कोई पूर्वापेक्षा न दिखाई दे।

पॉलीसिथेमिया अलग है। यहां, लाली लगातार बनी रहती है, क्षणिक नहीं, पूरे चेहरे पर समान रूप से वितरित की जाती है। अत्यधिक "स्वस्थ" ढेरों का रंग संतृप्त, उज्ज्वल चेरी है।

पॉलीसिथेमिया किस प्रकार की बीमारी है?

ट्रू पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग) एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ हेमोब्लास्टोस (एरिथ्रोसाइटोसिस) या क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। एरिथ्रोसाइट और मेगाकारियोसाइटिक के एक महत्वपूर्ण लाभ के साथ तीनों हेमटोपोइजिस के विकास की विशेषता है, जिसके कारण न केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है - एरिथ्रोसाइट्स, लेकिन अन्य रक्त कोशिकाएं भी जो इन रोगाणुओं से उत्पन्न होती हैं, जहां ट्यूमर प्रक्रिया का स्रोत मायलोपोइज़िस की प्रभावित अग्रदूत कोशिकाएं होती हैं। यह वे हैं जो अनियंत्रित प्रसार और एरिथ्रोसाइट्स के परिपक्व रूपों में भेदभाव शुरू करते हैं।

ऐसी स्थितियों में सबसे अधिक प्रभावित अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जो कम खुराक पर भी एरिथ्रोपोइटिन के प्रति अतिसंवेदनशील होती हैं। पॉलीसिथेमिया के साथ, ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला के ल्यूकोसाइट्स की वृद्धि (मुख्य रूप से छुरा और न्यूट्रोफिल) और प्लेटलेट्स। लिम्फोइड श्रृंखला की कोशिकाएं, जिनमें लिम्फोसाइट्स शामिल हैं, रोग प्रक्रिया से प्रभावित नहीं होती हैं, क्योंकि वे एक अलग रोगाणु से आती हैं और प्रजनन और परिपक्वता का एक अलग तरीका होता है।

कैंसर है या नहीं?

एरिथ्रेमिया - यह कहने के लिए नहीं कि यह हर समय होता है, हालांकि, 25 हजार लोगों के शहर में कुछ लोग हैं, जबकि किसी कारण से 60 या उससे अधिक के पुरुष इस बीमारी को "प्यार" करते हैं, हालांकि कोई भी व्यक्ति मिल सकता है ऐसी पैथोलॉजी उम्र। सच है, नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों के लिए, असली पॉलीसिथेमिया बिल्कुल विशिष्ट नहीं है, इसलिए यदि एक बच्चे में एरिथ्रेमिया पाया जाता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि वह पहन लेगी द्वितीयक वर्णऔर एक अन्य बीमारी (विषाक्त अपच, तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस) का लक्षण और परिणाम हो।

कई लोगों के लिए, ल्यूकेमिया (चाहे तीव्र या पुरानी) के रूप में वर्गीकृत बीमारी मुख्य रूप से रक्त कैंसर से जुड़ी होती है। यहां यह समझना दिलचस्प है: क्या यह कैंसर है या नहीं? इस मामले में, "अच्छे" और "बुरे" के बीच की सीमा निर्धारित करने के लिए वास्तविक पॉलीसिथेमिया की दुर्भावना या सौम्यता के बारे में बात करना अधिक समीचीन, स्पष्ट और अधिक सही होगा। लेकिन, चूंकि "कैंसर" शब्द का अर्थ ट्यूमर से है उपकला ऊतक, तो इस मामले में यह शब्द अनुपयुक्त है, क्योंकि यह ट्यूमर कहां से आता है हेमटोपोइएटिक ऊतक.

वेकज़ रोग संदर्भित करता है घातक ट्यूमर, लेकिन यह कोशिकाओं के उच्च विभेदन की विशेषता है। बीमारी का कोर्स लंबा और पुराना है, कुछ समय के लिए योग्य होने के कारण सौम्य. हालांकि, ऐसा कोर्स केवल एक निश्चित बिंदु तक ही रह सकता है, और फिर उचित और समय पर उपचार के साथ, लेकिन एक निश्चित अवधि के बाद, जब एरिथ्रोपोएसिस में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, तो रोग तीव्र हो जाता है और अधिक "बुराई" सुविधाओं और अभिव्यक्तियों को प्राप्त करता है। . यहाँ यह है - सच्चा पॉलीसिथेमिया, जिसका पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करेगा कि इसकी प्रगति कितनी जल्दी होती है।

स्प्राउट्स गलत तरीके से क्यों बढ़ते हैं?

एरिथ्रेमिया से पीड़ित कोई भी रोगी, जल्दी या बाद में सवाल पूछता है: "यह" बीमारी "मुझे क्यों हुई?"। कई रोग स्थितियों के कारण की खोज आमतौर पर उपयोगी होती है और कुछ परिणाम देती है, उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाती है और वसूली को बढ़ावा देती है। लेकिन पॉलीसिथेमिया के मामले में नहीं।

रोग के कारणों को केवल माना जा सकता है, लेकिन निश्चित रूप से नहीं बताया गया है। रोग की उत्पत्ति का निर्धारण करते समय चिकित्सक के लिए केवल एक ही सुराग हो सकता है - आनुवंशिक असामान्यताएं. हालांकि, पैथोलॉजिकल जीन अभी तक नहीं मिला है, इसलिए दोष का सटीक स्थानीयकरण अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। हालांकि, सुझाव हैं कि वेकज़ की बीमारी ट्राइसॉमी 8 और 9 जोड़े (47 गुणसूत्र) या गुणसूत्र तंत्र के अन्य उल्लंघन से जुड़ी हो सकती है, उदाहरण के लिए, लंबी भुजा C5, C20 के एक खंड (विलोपन) का नुकसान, लेकिन यह अभी भी अनुमान है, हालांकि वैज्ञानिक अनुसंधान के निष्कर्षों पर बनाया गया है।

शिकायतें और नैदानिक ​​तस्वीर

यदि पॉलीसिथेमिया के कारणों के बारे में कहने के लिए कुछ नहीं है, तो हम लंबे समय तक और बहुत कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में बात कर सकते हैं। वे उज्ज्वल और विविध हैं, क्योंकि पहले से ही रोग के विकास की दूसरी डिग्री से, शाब्दिक रूप से सभी अंग प्रक्रिया में खींचे जाते हैं। रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाएं सामान्य प्रकृति की होती हैं:

• कमजोरी और थकान की लगातार भावना;
• प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी;
• पसीना बढ़ गया;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• चिह्नित स्मृति हानि;
• दृश्य और श्रवण विकार (कमी)।

शिकायतें इस बीमारी की विशेषता और इसकी विशेषता:

• उंगलियों और पैर की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द (वाहिकाएं प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं से भरी होती हैं, जो वहां छोटे समुच्चय बनाती हैं);
• दर्द, हालांकि इतना जलन नहीं, ऊपरी और निचले अंगों में;
• शरीर की खुजली (घनास्त्रता का एक परिणाम), जिसकी तीव्रता एक शॉवर और गर्म स्नान के बाद काफी बढ़ जाती है;
• पित्ती जैसे दाने की आवधिक उपस्थिति।

जाहिर सी बात है कारणये सारी शिकायतें सूक्ष्म परिसंचरण विकार.

पॉलीसिथेमिया के साथ त्वचा का लाल होना

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, अधिक से अधिक नए लक्षण बनते हैं:

1. केशिकाओं के विस्तार के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरमिया;
2. दिल के क्षेत्र में दर्द, एनजाइना पेक्टोरिस जैसा;
3. प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के संचय और विनाश के कारण प्लीहा के अतिभार और वृद्धि के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द (यह इन कोशिकाओं के लिए एक प्रकार का डिपो है);
4. जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
5. पेट का पेप्टिक अल्सर और 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर;
6. डायसुरिया (पेशाब करने में कठिनाई) और यूरिक एसिड डायथेसिस के विकास के कारण काठ का क्षेत्र में दर्द, जो रक्त बफर सिस्टम में बदलाव के कारण हुआ था;
7. परिणामस्वरूप हड्डियों और जोड़ों में दर्द हाइपरप्लासिया(अतिवृद्धि) अस्थि मज्जा;
8. गठिया;
9. रक्तस्रावी प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, आंत) और त्वचा से रक्तस्राव;
10. कंजंक्टिवा के जहाजों के इंजेक्शन, यही वजह है कि ऐसे रोगियों की आंखों को "खरगोश की आंखें" कहा जाता है;
11. तेलंगिक्टेसियास;
12. नसों और धमनियों के घनास्त्रता की प्रवृत्ति;
13. निचले पैर की वैरिकाज़ नसों;
14. थ्रोम्बोफ्लिबिटिस;
15. मायोकार्डियल रोधगलन के विकास के साथ कोरोनरी वाहिकाओं के संभावित घनास्त्रता;
16. आंतरायिक अकड़न, जिसके परिणामस्वरूप गैंग्रीन हो सकता है;
17. धमनी उच्च रक्तचाप (लगभग 50% रोगियों), स्ट्रोक और दिल के दौरे की प्रवृत्ति को जन्म देता है;
18. श्वसन क्षति के कारण प्रतिरक्षा विकार, जो सूजन पैदा करने वाले संक्रामक एजेंटों को पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं दे सकता है। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाएं सप्रेसर्स की तरह व्यवहार करने लगती हैं और वायरस और ट्यूमर के प्रति प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया को दबा देती हैं। इसके अलावा, वे असामान्य रूप से उच्च मात्रा में रक्त में होते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को और बढ़ा देता है;
19. गुर्दे और मूत्र पथ पीड़ित होते हैं, इसलिए रोगियों में पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस की प्रवृत्ति होती है;
20. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शरीर में चल रही घटनाओं से अलग नहीं रहता है, जब यह रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना के लक्षण, इस्केमिक स्ट्रोक (घनास्त्रता के साथ), रक्तस्राव (कम अक्सर), अनिद्रा, स्मृति हानि, मासिक धर्म संबंधी विकार के जैसा लगना।

चरण समाप्त करने के लिए स्पर्शोन्मुख

इस तथ्य के कारण कि प्रारंभिक अवस्था में पॉलीसिथेमिया एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम की विशेषता है, उपरोक्त अभिव्यक्तियाँ एक दिन में नहीं होती हैं, लेकिन धीरे-धीरे और लंबे समय तक जमा होती हैं, यह रोग के विकास में 3 चरणों को भेद करने के लिए प्रथागत है।

आरंभिक चरण। रोगी की स्थिति संतोषजनक है, लक्षण मध्यम रूप से गंभीर हैं, चरण की अवधि लगभग 5 वर्ष है।

विकसित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण। यह दो चरणों में होता है:

II ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना आय, एरिथ्रेमिया के व्यक्तिपरक और उद्देश्य लक्षण मौजूद हैं, अवधि की अवधि वर्ष है;

II बी - प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया प्रकट होता है। इस चरण में रोग की स्पष्ट तस्वीर होती है, लक्षण स्पष्ट होते हैं, यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं।

टर्मिनल चरण, जिसमें एक घातक प्रक्रिया के सभी लक्षण हैं। रोगी की शिकायतें विविध हैं, "सब कुछ दर्द होता है, सब कुछ गलत है।" इस स्तर पर, कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जो ल्यूकेमिया के लिए एक सब्सट्रेट बनाता है, जो क्रोनिक एरिथ्रेमिया को बदल देता है, या बल्कि, यह बदल जाता है तीव्र ल्यूकेमिया.

टर्मिनल चरण को विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम (रक्तस्रावी सिंड्रोम, प्लीहा का टूटना, संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं का इलाज किया जाता है जिनका इलाज गहरी इम्यूनोडेफिशियेंसी के कारण नहीं किया जा सकता है)। यह आमतौर पर इसके तुरंत बाद मृत्यु में समाप्त होता है।

इस प्रकार, पॉलीसिथेमिया के लिए जीवन प्रत्याशा वर्ष है, जो बुरा नहीं हो सकता है, विशेष रूप से यह देखते हुए कि रोग 60 के बाद आगे निकल सकता है। और इसका मतलब है कि 80 साल तक जीने की एक निश्चित संभावना है। हालांकि, रोग का पूर्वानुमान अभी भी इसके परिणाम पर सबसे अधिक निर्भर करता है, अर्थात, ल्यूकेमिया एरिथ्रेमिया के किस रूप में चरण III (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया) में बदल जाता है।

वेकज़ रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान मुख्य रूप से निम्नलिखित संकेतकों के निर्धारण के साथ प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है:

• पूर्ण रक्त गणना, जिसमें आप लाल रक्त कोशिकाओं (6.0-12.0 x / l), हीमोग्लोबिन (g / l), हेमटोक्रिट (प्लाज्मा और लाल रक्त का अनुपात) में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या 10 9 / एल के स्तर तक पहुंच सकती है, जबकि वे आकार में काफी वृद्धि कर सकते हैं, और ल्यूकोसाइट्स - 9.0-15.0 x 10 9 / एल (छड़ और न्यूट्रोफिल के कारण) तक। सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ ईएसआर हमेशा कम होता है और शून्य तक पहुंच सकता है।

मॉर्फोलॉजिकल रूप से, एरिथ्रोसाइट्स हमेशा नहीं बदलते हैं और अक्सर सामान्य रहते हैं, लेकिन कुछ मामलों में, एरिथ्रेमिया देखा जा सकता है अनिसोसाइटोसिस(विभिन्न आकारों के एरिथ्रोसाइट्स)। प्लेटलेट्स सामान्य रक्त परीक्षण में पॉलीसिथेमिया के साथ रोग की गंभीरता और रोग का संकेत देते हैं (जितना अधिक होगा, रोग का कोर्स उतना ही गंभीर होगा);

• क्षारीय फॉस्फेट और . के स्तर के निर्धारण के साथ बीएसी (जैव रासायनिक रक्त परीक्षण) यूरिक अम्ल. एरिथ्रेमिया के लिए, उत्तरार्द्ध का संचय बहुत विशेषता है, जो गठिया के विकास को इंगित करता है (वेकज़ रोग का परिणाम);
• रेडियोधर्मी क्रोमियम का उपयोग करके रेडियोलॉजिकल परीक्षा लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी में वृद्धि को निर्धारित करने में मदद करती है;
• स्टर्नल पंचर (उरोस्थि से अस्थि मज्जा का नमूना) इसके बाद साइटोलॉजिकल निदान। तैयारी में लाल और मेगाकारियोसाइटिक की महत्वपूर्ण प्रबलता के साथ तीनों स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया;
• ट्रेपैनोबायोप्सी(इलियम से ली गई सामग्री का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण) सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है जो आपको रोग के मुख्य लक्षण को सबसे मज़बूती से पहचानने की अनुमति देता है - तीन-विकास हाइपरप्लासिया.

हेमटोलॉजिकल मापदंडों के अलावा, पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान को स्थापित करने के लिए, रोगी को पेट के अंगों (यकृत और प्लीहा का बढ़ना) की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) के लिए भेजा जाता है।

तो, निदान स्थापित हो गया है ... आगे क्या है?

और फिर रोगी हेमटोलॉजिकल विभाग में उपचार की प्रतीक्षा कर रहा है, जहां नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, हेमटोलॉजिकल मापदंडों और रोग के चरण द्वारा रणनीति निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के लिए चिकित्सीय उपायों में आमतौर पर शामिल हैं:

1. रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को 4.5-5.0 x / l और Hb (हीमोग्लोबिन) को 150 g / l तक कम करने की अनुमति देता है। ऐसा करने के लिए, 1-2 दिनों के अंतराल के साथ, 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है जब तक कि एरिथ्रोसाइट्स और एचबी की संख्या कम न हो जाए। रक्तपात प्रक्रिया को कभी-कभी रुधिरविज्ञानी द्वारा एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस से बदल दिया जाता है, जब, सेंट्रीफ्यूजेशन या पृथक्करण द्वारा नमूना लेने के बाद, लाल रक्त को अलग किया जाता है, और प्लाज्मा को रोगी को वापस कर दिया जाता है;
2. साइटोस्टैटिक थेरेपी (मायलोसन, इमीफोस, हाइड्रोक्सीयूरिया, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड);
3. एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, डिपाइरिडामोल), जिन्हें, हालांकि, उनके उपयोग में सावधानी की आवश्यकता होती है। तो, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को बढ़ा सकता है और आंतरिक रक्तस्राव का कारण बन सकता है यदि रोगी को पेट में अल्सर या ग्रहणी संबंधी अल्सर है;
4. इंटरफेरॉन-α2b, जो साइटोस्टैटिक्स के साथ सफलतापूर्वक प्रयोग किया जाता है और उनकी प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए प्रत्येक मामले के लिए डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से हस्ताक्षर किए जाते हैं, इसलिए हमारा काम केवल पाठक को वेकेज़ रोग के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं से परिचित कराना है।

पोषण, आहार और लोक उपचार

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका कार्य के शासन (शारीरिक गतिविधि में कमी), आराम और पोषण को सौंपी जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, जब लक्षण अभी तक व्यक्त नहीं होते हैं या कमजोर रूप से प्रकट होते हैं, रोगी को तालिका संख्या 15 (सामान्य) दी जाती है, हालांकि, कुछ आरक्षणों के साथ। रोगी को ऐसे खाद्य पदार्थों का सेवन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है जो हेमटोपोइजिस (यकृत, उदाहरण के लिए) को बढ़ाते हैं और डेयरी और सब्जी उत्पादों को वरीयता देते हुए आहार को संशोधित करने की पेशकश की जाती है।

रोग के दूसरे चरण में, रोगी को तालिका संख्या 6 सौंपी जाती है, जो गाउट आहार और सीमा से मेल खाती है या मछली और मांस व्यंजन, फलियां और शर्बत को पूरी तरह से बाहर कर देती है। अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, रोगी को आउट पेशेंट अवलोकन या उपचार के दौरान डॉक्टर द्वारा दी गई सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

प्रश्न: क्या लोक उपचार का इलाज संभव है? सभी रोगों के लिए समान आवृत्ति के साथ ध्वनियाँ। एरिथ्रेमिया कोई अपवाद नहीं है। हालांकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, रोग की अवधि और रोगी की जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से समय पर उपचार पर निर्भर करती है, जिसका उद्देश्य लंबी और स्थिर छूट प्राप्त करना और तीसरे चरण में सबसे लंबे समय तक देरी करना है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की शांत अवधि के दौरान, रोगी को अभी भी याद रखना चाहिए कि बीमारी किसी भी समय वापस आ सकती है, इसलिए, उसे उपस्थित चिकित्सक के साथ अपने जीवन पर चर्चा करनी चाहिए, जिसमें वह मनाया जाता है, समय-समय पर परीक्षण करता है और एक परीक्षा से गुजरता है .

लोक उपचार के साथ रक्त रोगों के उपचार को सामान्यीकृत नहीं किया जाना चाहिए, और यदि हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने या रक्त को पतला करने के लिए कई व्यंजन हैं, तो इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि वे पॉलीसिथेमिया के उपचार के लिए उपयुक्त हैं, जिसके लिए, सामान्य तौर पर, औषधीय जड़ी-बूटियां अभी तक नहीं मिली हैं। वेकज़ की बीमारी एक नाजुक मामला है, और अस्थि मज्जा के कार्य को नियंत्रित करने के लिए और इस प्रकार हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करने के लिए, आपके पास वस्तुनिष्ठ डेटा होना चाहिए जिसका मूल्यांकन कुछ ज्ञान वाले व्यक्ति द्वारा किया जा सकता है, जो कि उपस्थित चिकित्सक है।

अंत में, मैं पाठकों को सापेक्ष एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ शब्द कहना चाहूंगा, जिसे सच्चे एरिथ्रेमिया के साथ भ्रमित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस कई दैहिक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है और बीमारी के ठीक होने पर सफलतापूर्वक समाप्त हो सकता है। इसके अलावा, एक लक्षण के रूप में एरिथ्रोसाइटोसिस लंबे समय तक उल्टी, दस्त, जलने की बीमारी और हाइपरहाइड्रोसिस के साथ हो सकता है। ऐसे मामलों में, एरिथ्रोसाइटोसिस एक अस्थायी घटना है और मुख्य रूप से शरीर के निर्जलीकरण से जुड़ा होता है, जब परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा, जिसमें 90% पानी होता है, घट जाती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए पूर्वानुमान

रक्त रोगों में, कई ऐसे हैं जो विभिन्न तत्वों में कमी का कारण बनते हैं - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। लेकिन कुछ विकृति में, इसके विपरीत, रक्त कोशिकाओं की संख्या में अनियंत्रित वृद्धि होती है। जिस स्थिति में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में लगातार वृद्धि होती है, और अन्य रोग परिवर्तन होते हैं, उसे "सच्चा पॉलीसिथेमिया" कहा जाता है।

रोग की विशेषताएं

प्राथमिक (सच्चा) पॉलीसिथेमिया ल्यूकेमिया समूह से एक रक्त रोग है जो अज्ञातहेतुक रूप से होता है (बिना किसी स्पष्ट कारण के), लंबे समय तक (कालानुक्रमिक रूप से) आगे बढ़ता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, हेमटोक्रिट में वृद्धि और इसकी विशेषता है। रक्त गाढ़ापन। पैथोलॉजी के नाम के पर्यायवाची शब्द वेकज़-ओस्लर रोग, एरिथ्रेमिया, प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस हैं। इस मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग में एरिथ्रोसाइटोसिस और रक्त के थक्के के परिणाम गंभीर हो सकते हैं और घनास्त्रता, प्लीहा के इज़ाफ़ा और खराबी, रक्त की मात्रा में वृद्धि आदि के जोखिम से संबंधित हो सकते हैं।

एरिथ्रेमिया को एक घातक ट्यूमर प्रक्रिया माना जाता है, जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं के बढ़ते प्रसार (हाइपरप्लासिया) के कारण होता है। विशेष रूप से पैथोलॉजिकल प्रक्रिया एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को कवर करती है - अस्थि मज्जा का एक हिस्सा, जिसमें एरिथ्रोबलास्ट और नॉरमोब्लास्ट शामिल हैं। मुख्य अभिव्यक्तियों का रोगजनन रक्त में बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ-साथ प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स) की संख्या में एक निश्चित वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। रक्त कोशिकाएं रूपात्मक रूप से सामान्य होती हैं, लेकिन उनकी संख्या असामान्य होती है। नतीजतन, रक्त की चिपचिपाहट और परिसंचारी रक्तप्रवाह में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। परिणाम एक धीमा रक्त प्रवाह, रक्त के थक्कों का निर्माण, ऊतकों को स्थानीय रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन और उनका हाइपोक्सिया है।

यदि शुरू में रोगी को सबसे अधिक बार प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस होता है, अर्थात केवल एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, तो आगे के परिवर्तन अन्य रक्त कोशिकाओं को कवर करना शुरू कर देते हैं। एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (अस्थि मज्जा के बाहर रक्त का पैथोलॉजिकल गठन) पेरिटोनियम के अंगों में होता है - यकृत और प्लीहा में, जहां एरिथ्रोपोएसिस का हिस्सा भी स्थानीय होता है - लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया। रोग के अंतिम चरण में, एरिथ्रोसाइट्स का जीवन चक्र छोटा हो जाता है, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मायलोफिब्रोसिस विकसित हो सकता है, और ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स की अग्रदूत कोशिकाएं परिपक्व हुए बिना सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करती हैं। लगभग 10% मामलों में, पैथोलॉजी तीव्र ल्यूकेमिया में बहती है।

एरिथ्रोसाइटोसिस का अध्ययन और पहला विवरण 1892 में वेकेज़ द्वारा किया गया था, और 1903 में वैज्ञानिक ओस्लर ने सुझाव दिया कि रोग का कारण अस्थि मज्जा का उल्लंघन है। सच पॉलीसिथेमिया अन्य समान विकृति की तुलना में कुछ अधिक बार मनाया जाता है, लेकिन फिर भी यह काफी दुर्लभ है। प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर प्रति वर्ष लगभग 5 लोगों में इसका निदान किया जाता है। सबसे अधिक बार, रोग 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है, पता लगाने की औसत आयु 60 वर्ष है। बच्चों में, एक समान निदान बहुत कम ही किया जाता है, मुख्यतः 12 वर्षों के बाद। औसतन, केवल 5% रोगी 40 वर्ष से कम आयु के हैं। पुरुष इस विकृति से महिलाओं की तुलना में अधिक बार पीड़ित होते हैं। पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों की सामान्य संरचना में, पॉलीसिथेमिया वेरा 4 वां स्थान लेता है। कभी-कभी यह विरासत में मिलता है, इसलिए पारिवारिक मामले होते हैं।

पैथोलॉजी के कारण

रोग का प्राथमिक रूप वंशानुगत माना जाता है, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है। इस मामले में, इसे अक्सर "पारिवारिक पॉलीसिथेमिया" के रूप में जाना जाता है। लेकिन सबसे अधिक बार, एरिथ्रेमिया एक माध्यमिक स्थिति है, जो एक सामान्य रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्तियों में से एक का प्रतिनिधित्व करती है। सटीक कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन पॉलीसिथेमिया वेरा की उपस्थिति के बारे में कई सिद्धांत हैं। इस प्रकार, रोग के विकास और स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन के बीच एक संबंध होता है, जब एक टाइरोसिन किनसे उत्परिवर्तन होता है, जो पॉलीसिथेमिया वेरा में अन्य रक्त रोगों की तुलना में अधिक बार होता है।

एरिथ्रेमिया में कोशिकाओं के अध्ययन से कई रोगियों में पैथोलॉजी की क्लोनल उत्पत्ति का पता चला, क्योंकि ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स में एक ही एंजाइम का पता चला था। क्लोनल सिद्धांत की पुष्टि क्रोमोसोम समूहों के कैरियोटाइप के संबंध में चल रहे साइटोलॉजिकल अध्ययनों से भी होती है, जहां विभिन्न दोषों की पहचान की गई थी जो विभिन्न रोगियों में समान हैं। एक वायरस-आनुवंशिक सिद्धांत भी है, जिसके अनुसार 15 प्रकार के वायरस शरीर में प्रवेश कर सकते हैं और कई उत्तेजक कारकों की भागीदारी के साथ, अस्थि मज्जा में खराबी हो सकती है। वे रक्त कोशिकाओं के अग्रदूतों में प्रवेश करते हैं, जो तब सामान्य परिपक्वता के बजाय विभाजित होने लगते हैं और नई लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य कोशिकाओं का निर्माण करते हैं।

वास्तविक पॉलीसिथेमिया के विकास के जोखिम कारकों के लिए, संभवतः, वे निम्नानुसार हो सकते हैं:

• फेफड़े की बीमारी;
• समुद्र तल से ऊँचाई पर लंबे समय तक रहना;
• हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम;
• विभिन्न हीमोग्लोबिनोपैथी;
• धूम्रपान का लंबा इतिहास;
• अस्थि मज्जा के ट्यूमर, रक्त;
• मूत्रवर्धक के लंबे समय तक उपयोग के साथ हेमोकॉन्सेंट्रेशन;
• शरीर के एक बड़े हिस्से की जलन;
• गंभीर तनाव;
• दस्त;
• एक्स-रे, विकिरण के संपर्क में;
• रसायनों के वाष्प के साथ विषाक्तता, त्वचा के माध्यम से उनका प्रवेश;
• पाचन तंत्र में विषाक्त पदार्थों का सेवन;
• सोने के लवण के साथ उपचार;
• उन्नत तपेदिक;
• प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेप;
• "नीला" हृदय दोष;
• गुर्दे की विकृति - हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।

इस प्रकार, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का मुख्य कारण सभी स्थितियां हैं जो किसी तरह ऊतक हाइपोक्सिया, शरीर के लिए तनाव या इसके नशा को भड़काती हैं। इसके अलावा, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं, अंतःस्रावी विकृति और यकृत रोग मस्तिष्क और अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं के उत्पादन पर बहुत प्रभाव डाल सकते हैं।

सच्चे पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण

रोग को निम्नलिखित चरणों में वर्गीकृत किया गया है:

1. पहला या प्रारंभिक चरण। यह 5 साल से अधिक समय तक चल सकता है, यह प्लेथोरिक सिंड्रोम का विकास है, यानी अंगों को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि। इस स्तर पर, लक्षण मध्यम रूप से व्यक्त किए जा सकते हैं, जटिलताएं नहीं होती हैं। एक पूर्ण रक्त गणना एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में मामूली वृद्धि को दर्शाती है, एक अस्थि मज्जा पंचर लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ, एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि या रक्त के सभी मुख्य तत्वों के उत्पादन को दर्शाता है।
2. दूसरा चरण ए चरण, या पॉलीसिथेमिक चरण है। अवधि - 5 से 15 वर्ष तक। प्लेथोरिक सिंड्रोम अधिक स्पष्ट है, प्लीहा, यकृत (हेमटोपोइएटिक अंग) में वृद्धि होती है, नसों और धमनियों में घनास्त्रता अक्सर दर्ज की जाती है। पेरिटोनियम के अंगों में ट्यूमर की वृद्धि नहीं देखी जाती है। यदि यह चरण प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ समाप्त होता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तो रोगी को विभिन्न रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। बार-बार रक्तस्राव होने से शरीर में आयरन की कमी हो जाती है। एक सामान्य रक्त परीक्षण एक रनिंग कोर्स के साथ एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि को दर्शाता है - प्लेटलेट्स में कमी। मायलोग्राम में, अधिकांश रक्त कोशिकाओं (लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ) का एक बढ़ा हुआ गठन होता है, मस्तिष्क में सिकाट्रिकियल परिवर्तन होते हैं।
3. दूसरा - चरण बी, या अंग के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ पॉलीसिथेमिक चरण - प्लीहा। रोगी प्लीहा और अक्सर यकृत के आकार में वृद्धि करना जारी रखता है। प्लीहा के पंचर से ट्यूमर के विकास का पता चलता है। रक्तस्राव के साथ अक्सर घनास्त्रता होती है। सामान्य विश्लेषण में, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में और भी अधिक वृद्धि हुई है, विभिन्न आकारों, आकारों के एरिथ्रोसाइट्स हैं, सभी रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व अग्रदूत हैं। अस्थि मज्जा में, cicatricial परिवर्तन की संख्या बढ़ जाती है।
4. तीसरा, या एनीमिक चरण। यह एक ऐसी बीमारी का परिणाम है जिसमें रक्त कोशिकाओं की गतिविधि समाप्त हो जाती है। एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या बहुत कम हो जाती है, यकृत और प्लीहा माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ बढ़े हुए हैं, अस्थि मज्जा में व्यापक सिकाट्रिकियल परिवर्तन होते हैं। एक व्यक्ति अक्षम हो जाता है, अक्सर घनास्त्रता के परिणामों या तीव्र ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस, हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लासिया या क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के कारण होता है। यह चरण पैथोलॉजी के विकास के लगभग एक वर्ष बाद दर्ज किया गया है।

प्रकट होने के लक्षण

अक्सर यह विकृति स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन केवल अपने प्रारंभिक चरणों में। बाद में, रोगी में रोग किसी न किसी रूप में प्रकट होता है, जबकि विशिष्ट लक्षण भिन्न हो सकते हैं। मूल रूप से, लक्षण परिसर में निम्नलिखित मुख्य लक्षण शामिल हैं:

1. त्वचा की टोन में परिवर्तन, फैली हुई नसें। सबसे अधिक बार, एक वयस्क की गर्दन में, नसें दृढ़ता से चमकने लगती हैं, सूजन के कारण उनका पैटर्न मजबूत हो जाता है, रक्त से भर जाता है। लेकिन त्वचा के लक्षण सबसे स्पष्ट हो जाते हैं: त्वचा का रंग गहरा लाल हो जाता है, शाब्दिक रूप से चेरी। सबसे अधिक, यह गर्दन, हाथ, चेहरे पर ध्यान देने योग्य है, जो रक्त के साथ चमड़े के नीचे की धमनियों के अतिरेक से जुड़ा है। इसी समय, कई रोगी गलती से सोचते हैं कि उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तचाप बढ़ जाता है, और इसलिए वे अक्सर दबाव के लिए दवाएं लेना जारी रखते हैं और डॉक्टर के पास नहीं जाते हैं। स्वास्थ्य के प्रति सावधान रवैये के साथ, आप देख सकते हैं कि होंठ और जीभ ने भी अपना रंग बदल लिया, लाल-नीला हो गया। आंखों की वाहिकाएं भी रक्त से भर जाती हैं, उनकी अधिकता से श्वेतपटल का हाइपरमिया और दृष्टि के अंगों के कंजाक्तिवा हो जाते हैं। कठोर तालू एक ही रंग का रहता है, लेकिन नरम तालू भी चमकीला, बरगंडी हो जाता है।
2. त्वचा की खुजली। लगभग आधे मामलों में त्वचा में वर्णित सभी परिवर्तन गंभीर असुविधा और खुजली के पूरक हैं। यह लक्षण प्राथमिक और माध्यमिक दोनों, एरिथ्रेमिया की बहुत विशेषता है। चूंकि रोगियों में पानी की प्रक्रियाओं को लेने के बाद, हिस्टामाइन जारी किया जाता है, साथ ही साथ प्रोस्टाग्लैंडीन, त्वचा की खुजली स्नान या शॉवर के बाद और भी अधिक स्पष्ट हो सकती है।
3. अंगों में दर्द। बहुत से लोग अंतःस्रावी सूजन विकसित करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पैरों में लगातार और गंभीर दर्द होता है। वे व्यायाम के साथ तेज हो सकते हैं, शाम को लंबी पैदल यात्रा कर सकते हैं, सबसे पहले उन्हें अक्सर एक बुजुर्ग व्यक्ति में थकान के लक्षण के रूप में माना जाता है। चपटी हड्डियों के तालमेल और टैपिंग के दौरान दर्द भी देखा जाता है, जो अस्थि मज्जा में हाइपरप्लासिया और स्कारिंग की प्रक्रिया को दर्शाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा वाले व्यक्ति में अगले प्रकार का दर्द पैरों के बड़े और छोटे जोड़ों में लगातार जलन का दर्द होता है, जो गठिया के दर्द से मिलता-जुलता है और गाउट के कारण होता है - यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि। एक अन्य प्रकार का दर्द उंगलियों और पैर की उंगलियों में गंभीर, खराब सहन करने वाला दर्द होता है, जिसमें त्वचा नीली-लाल हो जाती है, उस पर नीले धब्बे दिखाई देते हैं। ये दर्द प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि और केशिकाओं के माइक्रोथ्रोमोसिस की उपस्थिति के कारण होते हैं।
4. स्प्लेनोमेगाली। पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लगभग हर व्यक्ति में आकार में प्लीहा की वृद्धि देखी जाती है, लेकिन रोग के विभिन्न चरणों में। यह रक्त के साथ प्लीहा के भरने में वृद्धि और मायलोप्रोलिफेरेटिव घटना के विकास के कारण है। थोड़ा कम अक्सर, लेकिन फिर भी यकृत के आकार में एक मजबूत वृद्धि होती है - हेपेटोमेगाली।
5. अल्सर रोग। वेकेज़-ओस्लर रोग वाले दस में से लगभग एक व्यक्ति को छोटी आंत (अक्सर ग्रहणी में) और पेट में अल्सर हो जाता है। यह हेलिकोबैक्टर पाइलोरी बैक्टीरिया की सक्रियता के साथ-साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग में माइक्रोथ्रोमोसिस के विकास के कारण है।
6. घनास्त्रता और रक्तस्राव। एक निश्चित चरण में लगभग सभी रोगियों में घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है, और हाल तक, रोगियों की बीमारी के प्रारंभिक चरण में ऐसी जटिलताओं से मृत्यु हो गई थी। अब चल रहे आधुनिक उपचार मस्तिष्क, प्लीहा, पैरों में रक्त के थक्कों की उपस्थिति को रोक सकते हैं, जिससे एम्बोलिज्म और मृत्यु का खतरा होता है। बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट प्रारंभिक चरणों में सच्चे पॉलीसिथेमिया की विशेषता है, और बाद में, प्लेटलेट गठन प्रणाली की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्तस्राव विकसित होता है - यह मसूड़ों, नाक, गर्भाशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग में मनाया जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के अन्य लक्षण हैं जिनके बारे में एक व्यक्ति शिकायत कर सकता है, लेकिन वे विशिष्ट नहीं हैं और विभिन्न विकृति में निहित हो सकते हैं:

• थकान;
• प्रमुख लक्ष्य;
• टिनिटस;
• जी मिचलाना;
• चक्कर आना;
• मंदिरों, कानों में धड़कन की भावना;
• भूख में कमी, प्रदर्शन;
• आंखों के सामने "मक्खियों" की उपस्थिति;
• अन्य दृश्य हानि - खेतों की हानि, दृश्य तीक्ष्णता की हानि;
• सांस की तकलीफ, खाँसी;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• अस्पष्टीकृत वजन घटाने;
• लंबे समय तक सबफ़ब्राइल स्थिति;
• अनिद्रा;
• सुन्नता, उंगलियों की झुनझुनी;
• मिर्गी के दौरे और पक्षाघात (दुर्लभ)।

सामान्य तौर पर, बीमारी को एक लंबे और कभी-कभी सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता होती है, खासकर जब पर्याप्त उपचार किया जाता है। लेकिन कुछ लोगों में, विशेष रूप से जो चिकित्सा प्राप्त नहीं कर रहे हैं, पॉलीसिथेमिया वेरा के विभिन्न परिणाम जल्दी दिखाई दे सकते हैं।

संभावित जटिलताएं

सबसे अधिक बार, जटिलताएं प्लीहा, यकृत, पैर, मस्तिष्क और शरीर के अन्य क्षेत्रों की नसों और वाहिकाओं के घनास्त्रता और एम्बोलिज्म से जुड़ी होती हैं। यह थ्रोम्बस के आकार, प्रभावित क्षेत्र के आधार पर अलग-अलग परिणाम देता है। क्षणिक इस्केमिक हमले, स्ट्रोक, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस और सतही और गहरी नसों के फेलोथ्रोमोसिस, रेटिना की रक्त वाहिकाओं की रुकावट और अंधापन, आंतरिक अंगों के दिल का दौरा, रोधगलन हो सकता है।

पैथोलॉजी के सबसे उन्नत चरणों में, गुर्दे की पथरी (यूरोलिथियासिस), गाउट, नेफ्रोस्क्लेरोसिस और यकृत के सिरोसिस अक्सर दिखाई देते हैं। ऊतक रक्तस्राव के कारण जटिलताएं होने की संभावना है - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर से रक्तस्राव, एनीमिया। दिल की तरफ से, मायोकार्डियल इंफार्क्शन के अलावा, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस और दिल की विफलता के लक्षण भी संभव हैं। वास्तविक पॉलीसिथेमिया के तीव्र ल्यूकेमिया, पुरानी ल्यूकेमिया और अन्य ऑन्कोपैथोलॉजी में संक्रमण की संभावना भी है।

निदान करना

इस बीमारी का निदान करना आसान नहीं है, विशेष रूप से एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की अनुपस्थिति में और केवल सामान्य लक्षणों की उपस्थिति में। हालांकि, हेमटोलॉजिकल और जैव रासायनिक विश्लेषण से डेटा का संयोजन, साथ ही रोगी की उपस्थिति की कुछ विशिष्ट विशेषताएं, उसकी शिकायतों के साथ, डॉक्टर को परिवर्तनों का कारण निर्धारित करने में मदद करेगी।

पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान की स्थापना के लिए मुख्य संकेतक सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतक हैं - एरिथ्रोसाइट्स और हेमटोक्रिट की संख्या। पुरुषों में, इस बीमारी के विकास पर संदेह किया जा सकता है यदि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 5.7 * 10 * 9 / एल से अधिक हो, हीमोग्लोबिन 177 ग्राम / लीटर से अधिक हो, हेमटोक्रिट 52% से ऊपर हो। महिलाओं में, संकेतकों की अधिकता नोट की जाती है यदि वे क्रमशः 5.2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50% से अधिक हैं। ये आंकड़े पैथोलॉजी के शुरुआती चरणों के लिए विशिष्ट हैं, और जैसे-जैसे यह विकसित होता है, वे और भी ऊंचे हो जाते हैं। इसके अलावा, परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान का आकलन करना महत्वपूर्ण है, जो सामान्य रूप से पुरुषों के लिए 36 मिलीलीटर/किलोग्राम और महिलाओं के लिए 32 मिलीलीटर/किलोग्राम तक है।

अन्य रक्त पैरामीटर (जैव रसायन, सामान्य विश्लेषण और अन्य परीक्षणों के अनुसार), जो वर्णित विकारों के संयोजन में और एक दूसरे के साथ संयोजन में, प्राथमिक या माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास की तस्वीर को दर्शाते हैं:

1. मध्यम या गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस (400 * 10 * 9 एल से ऊपर), न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (12 * 10 * 9 एल से ऊपर) बेसोफिल और ईोसिनोफिल की बढ़ी हुई संख्या की उपस्थिति के साथ।
2. रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।
3. मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स के रक्त में उपस्थिति।
4. रक्त की चिपचिपाहट में% की वृद्धि।
5. ईएसआर में भारी कमी।
6. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि।
7. सीरम में क्षारीय फॉस्फेट, विटामिन बी 12 में वृद्धि।
8. सीरम में यूरिक एसिड की मात्रा में वृद्धि।
9. ऑक्सीजन के साथ धमनियों में रक्त की संतृप्ति 92% से अधिक होती है।
10. एक टेस्ट ट्यूब में एरिथ्रोसाइट कॉलोनियों की उपस्थिति।
11. एरिथ्रोपोइटिन में कमी।
12. 1 से कम रंग सूचकांक में परिवर्तन।

मायलोफिब्रोसिस के चरण में, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट संकेतक सामान्य पर लौट सकते हैं, लेकिन ल्यूकोसाइट्स की संख्या बहुत बढ़ जाती है, उनके अपरिपक्व रूप दिखाई देते हैं, और एरिथ्रोब्लास्ट की उपस्थिति का निदान किया जाता है। जहां तक ​​माइलोग्राम का संबंध है, जो अस्थि मज्जा को पंचर करके प्राप्त किया जाता है, उसमें निम्नलिखित परिवर्तन प्रकट होते हैं:

• वसायुक्त समावेशन की उपस्थिति में कमी;
• एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉरमोब्लास्ट्स में वृद्धि;
• मायलोपोइज़िस स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया।

ऐसे अन्य मानदंड हैं जिनके द्वारा डॉक्टर पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता में चल रहे परिवर्तनों के बारे में निष्कर्ष निकाल सकते हैं:

1. हेपेटोसप्लेनोमेगाली।
2. घनास्त्रता की प्रवृत्ति।
3. वजन घटाने, कमजोरी के साथ संयुक्त पसीना बढ़ना।
4. जीन असामान्यताओं की उपस्थिति, यदि आनुवंशिक परीक्षण किया गया है, जब प्राथमिक एरिथ्रेमिया की बात आती है।
5. परिसंचारी रक्त की औसत मात्रा में वृद्धि।

ऊपर वर्णित सभी मानदंड, तीन मुख्य को छोड़कर, जो बड़े माने जाते हैं, छोटे हैं। प्रमुख नैदानिक ​​​​मानदंडों के लिए, यह लाल रक्त कोशिकाओं, स्प्लेनोमेगाली, ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त के अतिसंतृप्ति के द्रव्यमान में वृद्धि है। निदान स्थापित करने के लिए, आमतौर पर इनमें से तीन प्रमुख मानदंडों का होना पर्याप्त होता है, जिन्हें दो या तीन नाबालिगों के साथ जोड़ा जाता है। विभेदक निदान एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा उन स्थितियों के बीच किया जाता है जो एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होती हैं - हृदय दोष, तपेदिक, ट्यूमर, आदि।

उपचार के तरीके

जितनी जल्दी कोई व्यक्ति मदद मांगता है, चिकित्सा उतनी ही प्रभावी हो सकती है। तीसरे चरण में, या जब एरिथ्रेमिया पर एक और ट्यूमर प्रक्रिया बिछाते हैं, तो कीमोथेरेपी उपचार के संयोजन में रोगसूचक उपचार किया जाता है। रोग के अन्य चरणों में कीमोथेरेपी उपचार की सिफारिश की जा सकती है, लेकिन शरीर हमेशा इसके लिए पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं देता है। रोगसूचक साधनों में से जो जीवन की गुणवत्ता में सुधार करते हैं, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

1. उच्च रक्तचाप के खिलाफ दवाएं, मुख्य रूप से एसीई अवरोधकों के समूह से।
2. खुजली, त्वचा में जलन और अन्य एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए एंटीहिस्टामाइन।
3. घनास्त्रता की प्रवृत्ति के साथ रक्त को पतला करने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंट और थक्कारोधी।
4. रक्तस्रावी ऊतकों के लिए स्थानीय और प्रणालीगत हेमोस्टेटिक एजेंट।
5. यूरिक एसिड को कम करने के लिए दवाएं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के विकल्पों में शामिल हो सकते हैं:

1. रक्तपात, या रक्तप्रवाह से थोड़ी मात्रा में रक्त निकालना (फ्लेबोटॉमी)। एक नियम के रूप में, उन्हें कई सत्रों के दौरान मात्रा (संकेतों के अनुसार) और 3-4 दिनों के ब्रेक में किया जाता है। इस तरह के जोड़तोड़ के बाद रक्त अधिक तरल हो जाता है, लेकिन रक्त के थक्कों का हालिया इतिहास होने पर ऐसा नहीं किया जा सकता है। रक्तपात के उपचार से पहले, रोगी को रियोपोलिग्लुकिन, साथ ही हेपरिन का एक समाधान दिया जाता है।
2. एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस। इसका उपयोग अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं के साथ-साथ प्लेटलेट्स से रक्त को साफ करने के लिए किया जाता है। ऐसे सत्र सप्ताह में एक बार किए जाते हैं।
3. कीमोथेरेपी। इसका उपयोग, एक नियम के रूप में, जब रोग ट्यूमर चरण तक पहुंचता है - दूसरा बी। कीमोथेरेपी के लिए अन्य संकेत पेरिटोनियल अंगों से जटिलताओं की उपस्थिति, किसी व्यक्ति की सामान्य दुर्दशा और सभी रक्त की संख्या में वृद्धि है। तत्व कीमोथेरेपी, या साइटोरेडक्टिव थेरेपी के लिए, साइटोस्टैटिक्स, एंटीमेटाबोलाइट्स, अल्काइलेटिंग ड्रग्स, जैविक दवाओं का उपयोग किया जाता है। सबसे अधिक निर्धारित दवाएं ल्यूकेरन, हाइड्रोक्सीयूरिया, मिलोसैन, पुनः संयोजक इंटरफेरॉन हैं।
4. एण्ड्रोजन, एरिथ्रोपोइटिन के साथ लोहे की कमी का उपचार, जो अक्सर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के संयोजन में उपयोग किया जाता है।
5. विकिरण उपचार। इसका उपयोग तिल्ली क्षेत्र को विकिरणित करने और उसमें कैंसर की प्रक्रिया को रोकने के लिए किया जाता है, इसका उपयोग अंग के आकार में तेज वृद्धि के साथ किया जाता है।
6. शुद्ध एरिथ्रोसाइट्स से एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान। कोमा तक गंभीर एनीमिया के लिए उपयोग किया जाता है। यदि पॉलीसिथेमिया वेरा के अंतिम चरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ जाता है, तो दाता से प्लेटलेट मास ट्रांसफ्यूजन आवश्यक हो सकता है।

एरिथ्रेमिया जैसी बीमारी के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अक्सर प्रतिकूल परिणाम देता है, इसलिए इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, लेकिन तीव्र ल्यूकेमिया के विकास के साथ, ऐसा ऑपरेशन गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ भी नहीं किया जाता है।

गर्भवती महिलाओं में उपचार की विशेषताएं

गर्भावस्था के दौरान, यह विकृति शायद ही कभी होती है। हालांकि, यदि कोई पूर्वसूचना (वंशानुगत या द्वितीयक कारकों से) है, तो गर्भावस्था, प्रसव और गर्भपात पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए एक ट्रिगर बन सकता है। गर्भावस्था हमेशा इस बीमारी के पाठ्यक्रम को खराब करती है, और इसका परिणाम गर्भ के बाहर की तुलना में अधिक गंभीर हो सकता है। हालांकि, 50% मामलों में, गर्भावस्था एक सफल जन्म में समाप्त हो जाती है। शेष आधा गर्भपात, विकासात्मक देरी, भ्रूण के शरीर की संरचना में विसंगतियों के कारण होता है।

गर्भवती महिलाओं में इस बीमारी का इलाज आसान नहीं होता है। अधिकांश दवाओं को सख्ती से contraindicated है, क्योंकि उनके पास एक स्पष्ट टेराटोजेनिक संपत्ति है। इसलिए, गर्भावस्था के दौरान, रक्तपात चिकित्सा और, यदि आवश्यक हो, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड मुख्य रूप से किया जाता है। गर्भवती महिलाओं में जटिलताओं और बीमारी का जल्द पता लगाने के लिए, रक्त परीक्षण नियमित रूप से प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा बताए गए कार्यक्रम के अनुसार किया जाना चाहिए।

जो नहीं करना है

मूत्रवर्धक का उपयोग करना सख्त मना है, जो अतिरिक्त रूप से रक्त को गाढ़ा करता है। इसके अलावा, हमारे समय में, रेडियोधर्मी फास्फोरस की तैयारी का उपयोग सीमित है, जो मायलोपोइजिस को गंभीरता से रोकता है और अक्सर ल्यूकेमिया के विकास की ओर जाता है। इसके अलावा, आप पुरानी पोषण प्रणाली को नहीं बचा सकते हैं: आहार को बदलना होगा। सभी खाद्य पदार्थ जो रक्त निर्माण को बढ़ाते हैं, जैसे कि यकृत, प्रतिबंधित हैं। डेयरी-सब्जी के रूप में आहार बनाना और अतिरिक्त मांस को मना करना बेहतर है।

रोगी को शरीर पर अधिक भार नहीं डालना चाहिए, भारी खेलों में संलग्न नहीं होना चाहिए, नियमित आराम की उपेक्षा करनी चाहिए। लोक उपचार के साथ उपचार का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि को रोकने के लिए, रचना के संदर्भ में डॉक्टर द्वारा सभी उपचारों का गहन अध्ययन करने के बाद ही। अक्सर, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग यूरिक एसिड को हटाने, त्वचा के दर्द और खुजली को कम करने आदि के लिए किया जाता है।

रोकथाम और रोग का निदान

रोकथाम के तरीके अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। जीवन के लिए रोग का निदान रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर भिन्न होता है। उपचार के बिना, निदान के पहले 5 वर्षों के भीतर एक तिहाई रोगियों की मृत्यु हो जाती है। यदि आप एक पूर्ण चिकित्सा करते हैं, तो आप किसी व्यक्ति के जीवन को एक उड़ान या अधिक के लिए बढ़ा सकते हैं। मृत्यु का सबसे आम कारण घनास्त्रता है, और केवल कभी-कभी ही लोग रक्त कैंसर (ल्यूकेमिया) या भारी रक्तस्राव से मर जाते हैं।

पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसे केवल किसी व्यक्ति के चेहरे को देखकर ही निर्धारित किया जा सकता है। और यदि आप अभी भी एक नैदानिक ​​​​परीक्षा करते हैं, तो इसमें कोई संदेह नहीं होगा। चिकित्सा साहित्य में, आप इस विकृति के अन्य नाम पा सकते हैं: एरिथ्रेमिया, वेकज़ रोग। चुने गए शब्द के बावजूद, रोग मानव जीवन के लिए एक गंभीर खतरा है। इस लेख में, हम इसकी घटना के तंत्र, प्राथमिक लक्षणों, चरणों और प्रस्तावित उपचारों के बारे में अधिक विस्तार से बात करेंगे।

सामान्य जानकारी

पॉलीसिथेमिया वेरा एक मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त कैंसर है जिसमें यह अधिक मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। कुछ हद तक, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स जैसे अन्य एंजाइमेटिक तत्वों में वृद्धि हुई है।

लाल रक्त कोशिकाएं (अन्यथा एरिथ्रोसाइट्स) मानव शरीर की सभी कोशिकाओं को ऑक्सीजन से संतृप्त करती हैं, इसे फेफड़ों से आंतरिक अंगों की प्रणालियों तक पहुंचाती हैं। वे ऊतकों से कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने और बाद में साँस छोड़ने के लिए इसे फेफड़ों तक पहुँचाने के लिए भी जिम्मेदार हैं।

अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाएं लगातार बनती रहती हैं। यह स्पंजी ऊतकों का एक संग्रह है, जो हड्डियों के अंदर स्थानीयकृत होता है और हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार होता है।

ल्यूकोसाइट्स सफेद रक्त कोशिकाएं हैं जो विभिन्न संक्रमणों से लड़ने में मदद करती हैं। प्लेटलेट्स ऐसे टुकड़े होते हैं जो रक्त वाहिकाओं की अखंडता का उल्लंघन होने पर सक्रिय होते हैं। वे एक दूसरे के साथ चिपकने और छेद को बंद करने की क्षमता रखते हैं, जिससे रक्तस्राव बंद हो जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन की विशेषता है।

रोग प्रसार

इस विकृति का आमतौर पर वयस्क रोगियों में निदान किया जाता है, लेकिन यह किशोरों और बच्चों में हो सकता है। लंबे समय तक, रोग खुद को महसूस नहीं कर सकता है, अर्थात यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है। अध्ययनों के अनुसार, रोगियों की औसत आयु 60 से लगभग 79 वर्ष तक भिन्न होती है। युवा बहुत कम बार बीमार पड़ते हैं, लेकिन उनके लिए यह बीमारी कहीं अधिक गंभीर है। मजबूत सेक्स के प्रतिनिधियों, आंकड़ों के अनुसार, पॉलीसिथेमिया के निदान की संभावना कई गुना अधिक है।

रोगजनन

इस रोग से जुड़ी अधिकांश स्वास्थ्य समस्याएं लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में लगातार वृद्धि के कारण होती हैं। नतीजतन, रक्त अत्यधिक गाढ़ा हो जाता है।

दूसरी ओर, इसकी बढ़ी हुई चिपचिपाहट थक्के (थ्रोम्बी) के गठन को भड़काती है। वे धमनियों और नसों के माध्यम से सामान्य रक्त प्रवाह में हस्तक्षेप कर सकते हैं। यह स्थिति अक्सर स्ट्रोक और दिल के दौरे का कारण बनती है। बात यह है कि वाहिकाओं के माध्यम से गाढ़ा रक्त कई गुना धीमी गति से बहता है। दिल को सचमुच इसे आगे बढ़ाने के लिए कड़ी मेहनत करनी पड़ती है।

रक्त प्रवाह में मंदी आंतरिक अंगों को आवश्यक मात्रा में ऑक्सीजन प्राप्त करने की अनुमति नहीं देती है। यह दिल की विफलता, सिरदर्द, एनजाइना पेक्टोरिस, कमजोरी और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं के विकास पर जोर देता है जिन्हें अनदेखा करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

रोग वर्गीकरण

• I. प्रारंभिक चरण।

1. 5 साल या उससे अधिक समय तक रहता है।
2. तिल्ली सामान्य आकार की होती है।
3. रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मध्यम वृद्धि दिखाते हैं।
4. जटिलताएं अत्यंत दुर्लभ हैं।

• II ए पॉलीसिथेमिक चरण।

1. 5 से लगभग 15 वर्ष की अवधि।
2. कुछ अंगों (तिल्ली, यकृत), रक्तस्राव और घनास्त्रता में वृद्धि होती है।
3. तिल्ली में ही कोई स्थल नहीं होते हैं।
4. खून बहने से शरीर में आयरन की कमी हो सकती है।
5. रक्त परीक्षण में, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स में लगातार वृद्धि होती है।

• II बी पॉलीसिथेमिक चरण तिल्ली के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ।

1. विश्लेषण लिम्फोसाइटों को छोड़कर, सभी रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री दिखाते हैं।
2. तिल्ली में एक ट्यूमर प्रक्रिया होती है।
3. नैदानिक ​​​​तस्वीर में थकावट, घनास्त्रता, रक्तस्राव दिखाई देता है।
4. अस्थि मज्जा में निशान का क्रमिक गठन होता है।

• III. एनीमिक चरण।

1. रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में तेज कमी होती है।
2. प्लीहा और यकृत के आकार में स्पष्ट वृद्धि होती है।
3. यह चरण आमतौर पर निदान की पुष्टि के 20 साल बाद विकसित होता है।
4. रोग तीव्र या पुरानी ल्यूकेमिया में बदल सकता है।

रोग के कारण

दुर्भाग्य से, वर्तमान में, विशेषज्ञ यह नहीं कह सकते हैं कि कौन से कारक पॉलीसिथेमिया वेरा जैसी बीमारी के विकास की ओर ले जाते हैं।

अधिकांश वायरस-आनुवंशिक सिद्धांत के लिए जाते हैं। उनके अनुसार, विशेष वायरस (उनमें से लगभग 15 हैं) मानव शरीर में पेश किए जाते हैं और कुछ कारकों के प्रभाव में जो प्रतिरक्षा रक्षा को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स की कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं। फिर, परिपक्वता के बजाय, ये कोशिकाएं तेजी से विभाजित और गुणा करना शुरू कर देती हैं, और अधिक से अधिक नए टुकड़े बनाती हैं।

दूसरी ओर, पॉलीसिथेमिया का कारण वंशानुगत प्रवृत्ति में छिपा हो सकता है। वैज्ञानिकों ने साबित कर दिया है कि एक बीमार व्यक्ति के करीबी रिश्तेदार, साथ ही साथ क्रोमोसोम की संरचना के उल्लंघन वाले लोग इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।

रोग की शुरुआत के लिए पूर्वसूचक कारक

• एक्स-रे एक्सपोजर, आयनकारी विकिरण।
• आंतों में संक्रमण।
• वायरस।
• क्षय रोग।
• सर्जिकल हस्तक्षेप।
• बार-बार तनाव।
• दवाओं के कुछ समूहों का दीर्घकालिक उपयोग।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग के विकास के दूसरे चरण से शुरू होकर, वस्तुतः आंतरिक अंगों की सभी प्रणालियाँ रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं। नीचे हम रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाओं को सूचीबद्ध करते हैं।

• कमजोरी और सताती थकान।
• बढ़ा हुआ पसीना।
• प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी।
• गंभीर सिरदर्द।
• याददाश्त खराब होना।

पॉलीसिथेमिया वेरा निम्नलिखित लक्षणों के साथ भी हो सकता है। प्रत्येक मामले में, उनकी गंभीरता भिन्न होती है।

निदान

सबसे पहले, डॉक्टर एक पूर्ण इतिहास एकत्र करता है। वह कई स्पष्ट प्रश्न पूछ सकता है: वास्तव में अस्वस्थता / सांस की तकलीफ / दर्दनाक बेचैनी आदि कब प्रकट हुई। पुरानी बीमारियों, बुरी आदतों और विषाक्त पदार्थों के साथ संभावित संपर्क की उपस्थिति को निर्धारित करना भी उतना ही महत्वपूर्ण है।

फिर एक शारीरिक परीक्षा की जाती है। विशेषज्ञ त्वचा का रंग निर्धारित करता है। पैल्पेशन और टक्कर से प्लीहा या यकृत में वृद्धि का पता चलता है।

रोग की पुष्टि के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है। यदि रोगी में यह विकृति है, तो परीक्षण के परिणाम निम्नानुसार हो सकते हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि।
• ऊंचा हेमटोक्रिट (लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत)।
• हीमोग्लोबिन का उच्च स्तर।
• एरिथ्रोपोइटिन का निम्न स्तर। यह हार्मोन नई लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करने के लिए जिम्मेदार है।

निदान में मस्तिष्क की आकांक्षा और बायोप्सी भी शामिल है। अध्ययन के पहले संस्करण में मस्तिष्क के तरल भाग का संग्रह और ठोस घटक की बायोप्सी शामिल है।

पॉलीसिथेमिया रोग की पुष्टि जीन उत्परिवर्तन परीक्षणों द्वारा की जाती है।

इलाज क्या होना चाहिए?

पॉलीसिथेमिया वेरा जैसी बीमारी को पूरी तरह से दूर करना संभव नहीं है। यही कारण है कि चिकित्सा केवल नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को कम करने और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को कम करने पर केंद्रित है।

मरीजों को पहले खून चढ़ाया जाता है। इस प्रक्रिया में चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए थोड़ी मात्रा में रक्त (200 से लगभग 400 मिलीलीटर) निकालना शामिल है। रक्त के मात्रात्मक मापदंडों को सामान्य करना और इसकी चिपचिपाहट को कम करना आवश्यक है।

विभिन्न प्रकार की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करने के लिए मरीजों को आमतौर पर "एस्पिरिन" निर्धारित किया जाता है।

गंभीर खुजली या बढ़े हुए थ्रोम्बोसाइटोसिस होने पर कीमोथेरेपी का उपयोग सामान्य हेमटोक्रिट को बनाए रखने के लिए किया जाता है।

इस रोग में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अत्यंत दुर्लभ है, क्योंकि पर्याप्त चिकित्सा के मामले में यह विकृति घातक नहीं है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रत्येक मामले में विशिष्ट उपचार आहार को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। उपरोक्त चिकित्सा केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए है। अपने दम पर इस बीमारी से निपटने की कोशिश करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

संभावित जटिलताएं

यह बीमारी काफी गंभीर होती है इसलिए इसके इलाज में लापरवाही न करें। अन्यथा, अप्रिय जटिलताओं की संभावना बढ़ जाती है। इनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

भविष्यवाणी

वेकज़ रोग एक दुर्लभ बीमारी है। इसके विकास के प्रारंभिक चरण में दिखाई देने वाले लक्षण तत्काल जांच और बाद में चिकित्सा का कारण होना चाहिए। पर्याप्त उपचार के अभाव में समय पर रोग का निदान न होने पर मृत्यु हो जाती है। मृत्यु का मुख्य कारण अक्सर संवहनी जटिलताएं या रोग का क्रोनिक ल्यूकेमिया में परिवर्तन होता है। हालांकि, सक्षम चिकित्सा और डॉक्टर की सभी सिफारिशों का सख्त पालन रोगी के जीवन को काफी बढ़ा सकता है (15-20 वर्ष)।

हमें उम्मीद है कि लेख में प्रस्तुत सभी जानकारी वास्तव में आपके लिए उपयोगी होगी। स्वस्थ रहो!