कान के विकास की विसंगतियाँ। कान के विकास की विकृति

कान के विकास की विसंगतियों में बाहरी, मध्य और आंतरिक कान के विभिन्न तत्वों के आकार, आकृति या स्थिति में जन्मजात परिवर्तन शामिल हैं। ऑरिकल की विकृतियों की परिवर्तनशीलता बहुत अधिक होती है। ऑरिकल या उसके अलग-अलग तत्वों के बढ़ने को मैक्रोटिया कहा जाता है, ऑरिकल की कमी या पूर्ण अनुपस्थिति को क्रमशः माइक्रोटिया और एनोटिया कहा जाता है। पैरोटिड क्षेत्र में अतिरिक्त संरचनाएं संभव हैं - कान पेंडेंट या पैरोटिड फिस्टुलस। टखने की स्थिति, जिसमें टखने और सिर की पार्श्व सतह के बीच का कोण 90° होता है, असामान्य मानी जाती है और इसे उभरे हुए कान कहा जाता है।

बाहरी श्रवण नहर की विकृतियाँ (बाह्य श्रवण नहर का एट्रेसिया या स्टेनोसिस), श्रवण अस्थि-पंजर, भूलभुलैया - एक अधिक गंभीर जन्मजात विकृति; श्रवण हानि के साथ।

द्विपक्षीय दोष ही रोगी की विकलांगता का कारण होते हैं।

एटियलजि. श्रवण अंग की जन्मजात विकृतियाँ लगभग 1:700-1:10,000-15,000 नवजात शिशुओं की आवृत्ति के साथ होती हैं, जो अक्सर दाहिनी ओर होती हैं; लड़कों में, लड़कियों की तुलना में औसतन 2-2.5 गुना अधिक। 15% मामलों में, दोषों की वंशानुगत प्रकृति नोट की जाती है, 85% छिटपुट घटनाएँ होती हैं।

वर्गीकरण. श्रवण अंग की जन्मजात विकृतियों के मौजूदा वर्गीकरण असंख्य हैं और नैदानिक, एटियलॉजिकल और रोगजनक विशेषताओं पर आधारित हैं। नीचे सबसे आम हैं. बाहरी और मध्य कान की विकृति की चार डिग्री होती हैं। पहली डिग्री के दोषों में ऑरिकल के आकार में परिवर्तन शामिल है (ऑरिकल के तत्व पहचानने योग्य हैं)। दूसरी डिग्री के दोष अलग-अलग डिग्री के ऑरिकल की विकृति हैं, जिसमें ऑरिकल का हिस्सा विभेदित नहीं होता है। तीसरी डिग्री के दोषों को एक छोटी सी शुरुआत के रूप में कान माना जाता है, जो आगे और नीचे की ओर विस्थापित होते हैं; IV डिग्री के दोषों में ऑरिकल की अनुपस्थिति शामिल है। द्वितीय डिग्री दोषों के साथ, एक नियम के रूप में, माइक्रोटिया बाहरी श्रवण नहर के विकास में एक विसंगति के साथ होता है।

दोषों के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं।
स्थानीय दोष.

श्रवण अंग का हाइपोजेनेसिस:
❖ सौम्य;
❖ मध्यम;
❖ गंभीर.

श्रवण अंग की विकृति: हल्का;
❖ मध्यम; एक गंभीर डिग्री के बारे में.

मिश्रित रूप.

आर. टैंज़र वर्गीकरण में 5 डिग्री शामिल हैं:
मैं - एनोटिया;
II - पूर्ण हाइपोप्लेसिया (माइक्रोटिया):
❖ ए - बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ,
❖ बी - बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया के बिना;
III - टखने के मध्य भाग का हाइपोप्लेसिया;
IV - टखने के ऊपरी भाग का हाइपोप्लेसिया:
❖ ए - मुड़ा हुआ कान,
❖ बी - अंतर्वर्धित कान,
❖ सी - टखने के ऊपरी तीसरे भाग का पूर्ण हाइपोप्लेसिया;
वी - उभरे हुए कान।

जी.एल. द्वारा वर्गीकरण बाल्यासिंस्काया:
टाइप ए - श्रवण कार्य में व्यवधान के बिना टखने के आकार, आकार और स्थिति में परिवर्तन:
❖ ए 1 - बाहरी कान में महत्वपूर्ण दोषों के बिना मध्य कान के तत्वों में जन्मजात परिवर्तन।

टाइप बी - मध्य कान की संरचनाओं में व्यवधान के बिना टखने, बाहरी श्रवण नहर में संयुक्त परिवर्तन:
❖ बी 1 - टखने में संयुक्त परिवर्तन, बाहरी श्रवण नहर की गति, श्रवण अस्थि-पंजर की श्रृंखला का अविकसित होना;
❖ बी II - एंट्रम की उपस्थिति में टखने, बाहरी श्रवण नहर, स्पर्शोन्मुख गुहा का संयुक्त अविकसित होना।
टाइप बी - बाहरी और मध्य कान के तत्वों की अनुपस्थिति:
❖ बी 1 - बाहरी और मध्य कान के तत्वों की अनुपस्थिति, आंतरिक कान में परिवर्तन। तदनुसार, वर्गीकरण में प्रत्येक प्रकार के लिए शल्य चिकित्सा उपचार के तरीकों पर सिफारिशें दी गई हैं।

हाल की प्लास्टिक सर्जरी में, साहित्यिक स्रोतों में एन. वीर्दा और आर. सीगर्ट के वर्गीकरण का उपयोग और हवाला दिया गया है।
डिसप्लेसिया की I डिग्री - टखने के सभी तत्व पहचानने योग्य हैं; सर्जिकल रणनीति: त्वचा या उपास्थि को अतिरिक्त पुनर्निर्माण की आवश्यकता नहीं होती है।
❖ मैक्रोटिया।
❖ उभरे हुए कान।
❖ सिकुड़ा हुआ कान।
❖ कर्ल के हिस्से का अविकसित होना।
❖ मामूली विकृतियाँ: अनियंत्रित कर्ल, फ्लैट कप (स्कैपा), "व्यंग्य का कान", ट्रैगस विरूपण, अतिरिक्त तह ("स्टाहल का कान")।
❖ टखने का कोलोबोमा।
❖ लोब की विकृति (बड़े और छोटे लोब, कोलोबोमा, लोब की अनुपस्थिति)।
❖ कान के कप की विकृति

डिसप्लेसिया की द्वितीय डिग्री - टखने के केवल कुछ तत्व ही पहचानने योग्य हैं; सर्जिकल रणनीति: त्वचा और उपास्थि के अतिरिक्त उपयोग के साथ आंशिक पुनर्निर्माण।
❖ ऊतक की कमी के साथ टखने के ऊपरी भाग (संकुचित कान) की गंभीर विकासात्मक विकृति।
❖ ऊपरी, मध्य या निचले हिस्सों के अविकसित होने के साथ टखने का हाइपोप्लेसिया।

III डिग्री - टखने का गहरा अविकसित होना, जो केवल लोब द्वारा दर्शाया जाता है, या बाहरी कान की पूर्ण अनुपस्थिति, आमतौर पर बाहरी श्रवण नहर के गतिभंग के साथ; सर्जिकल रणनीति: बड़े उपास्थि और त्वचा के फ्लैप का उपयोग करके पूर्ण पुनर्निर्माण।

श्रवण नहर एचएलएफ के एट्रेसिया का वर्गीकरण। शुक्नेख्त।
टाइप ए - श्रवण नहर के कार्टिलाजिनस भाग में एट्रेसिया; प्रथम डिग्री श्रवण हानि।
टाइप बी - श्रवण नहर के कार्टिलाजिनस और हड्डी दोनों हिस्सों में एट्रेसिया; श्रवण हानि II-III डिग्री।
टाइप सी - तन्य गुहा के पूर्ण एट्रेसिया और हाइपोप्लासिया के सभी मामले।
टाइप डी - टेम्पोरल हड्डी के कमजोर न्यूमेटाइजेशन के साथ श्रवण नहर का पूर्ण एट्रेसिया, चेहरे की तंत्रिका नहर और भूलभुलैया कैप्सूल के असामान्य स्थान के साथ (पहचाने गए परिवर्तन श्रवण-सुधार सर्जरी के लिए मतभेद हैं)।

निदान. डायग्नोस्टिक्स में परीक्षा, श्रवण कार्य की जांच, चिकित्सा आनुवंशिक अनुसंधान और मौखिक और मैक्सिलोफेशियल सर्जन के साथ परामर्श शामिल है।

अधिकांश लेखकों के अनुसार, जब कोई बच्चा कान की विसंगति के साथ पैदा होता है तो एक ओटोलरीन्गोलॉजिस्ट को सबसे पहले जिस चीज का मूल्यांकन करना चाहिए वह है सुनने की क्षमता। छोटे बच्चों में, वस्तुनिष्ठ श्रवण अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है: लघु-विलंबता श्रवण उत्पन्न क्षमता को रिकॉर्ड करके, ओटोकॉस्टिक उत्पन्न उत्सर्जन को रिकॉर्ड करके, और ध्वनिक प्रतिबाधा माप आयोजित करके थ्रेशोल्ड का निर्धारण करना। 4 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में, सुनने की तीक्ष्णता बोले गए और फुसफुसाए गए भाषण की धारणा की समझदारी के साथ-साथ शुद्ध-टोन थ्रेशोल्ड ऑडियोमेट्री द्वारा निर्धारित की जाती है। यहां तक ​​कि एकतरफ़ा विसंगति और एक स्पष्ट रूप से स्वस्थ दूसरे कान के साथ, श्रवण हानि की अनुपस्थिति साबित होनी चाहिए। माइक्रोटिया आमतौर पर ग्रेड III (60-70 डीबी) की प्रवाहकीय श्रवण हानि के साथ होती है। हालाँकि, प्रवाहकीय और सेंसरिनुरल श्रवण हानि की डिग्री कम या अधिक हो सकती है।

द्विपक्षीय प्रवाहकीय श्रवण हानि के निदान के मामलों में, हड्डी वाइब्रेटर के साथ श्रवण सहायता पहनने से सामान्य भाषण विकास को बढ़ावा मिलता है। जहां बाहरी श्रवण नहर है, वहां मानक श्रवण सहायता का उपयोग किया जा सकता है। माइक्रोटिया वाले बच्चे में ओटिटिस मीडिया विकसित होने की संभावना एक स्वस्थ बच्चे जितनी ही होती है क्योंकि श्लेष्मा झिल्ली नासॉफिरिन्क्स से श्रवण ट्यूब, मध्य कान और मास्टॉयड प्रक्रिया तक जारी रहती है। माइक्रोटिया और एट्रेसिया वाले बच्चों में मास्टोइडाइटिस के मामले ज्ञात हैं। इसके अलावा, ओटोस्कोपिक निष्कर्षों की कमी के बावजूद, तीव्र ओटिटिस मीडिया के सभी मामलों में एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं।

अल्पविकसित कान नहर वाले बच्चों का कोलेस्टीटोमा के लिए मूल्यांकन किया जाना चाहिए। यद्यपि दृश्यांकन कठिन है, ओटोरिया, पॉलीप या दर्द बाहरी श्रवण नहर के कोलेस्टीटोमा के पहले लक्षण हो सकते हैं। बाहरी श्रवण नहर के कोलेस्टीटोमा का पता लगाने के सभी मामलों में, रोगी को सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। वर्तमान में, सामान्य मामलों में, बाहरी श्रवण नहर और ऑसिकुलोप्लास्टी के सर्जिकल पुनर्निर्माण के मुद्दे पर निर्णय लेने के लिए, हम श्रवण अध्ययन के डेटा और अस्थायी हड्डी की गणना टोमोग्राफी पर ध्यान केंद्रित करने की सलाह देते हैं।

बाहरी श्रवण नहर के जन्मजात एट्रेसिया वाले बच्चों में बाहरी, मध्य और आंतरिक कान की संरचनाओं का आकलन करते समय अस्थायी हड्डी की गणना टोमोग्राफी से विस्तृत डेटा बाहरी श्रवण नहर के गठन की तकनीकी व्यवहार्यता निर्धारित करने के लिए आवश्यक है, संभावनाएं सुनने की क्षमता में सुधार, और आगामी ऑपरेशन के जोखिम की डिग्री। नीचे कुछ सामान्य विसंगतियाँ दी गई हैं। आंतरिक कान की जन्मजात विसंगतियों की पुष्टि केवल अस्थायी हड्डियों की गणना टोमोग्राफी द्वारा की जा सकती है। उनमें से सबसे प्रसिद्ध हैं मोंडिनी की विसंगति, भूलभुलैया खिड़कियों का स्टेनोसिस, आंतरिक श्रवण नहर का स्टेनोसिस, अर्धवृत्ताकार नहरों की विसंगति, यहां तक ​​​​कि उनकी अनुपस्थिति भी।

किसी भी वंशानुगत बीमारी के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श का मुख्य कार्य सिंड्रोम का निदान और अनुभवजन्य जोखिम की स्थापना है। एक आनुवंशिक सलाहकार एक पारिवारिक इतिहास एकत्र करता है, परामर्श देने वालों के परिवार की एक चिकित्सा वंशावली संकलित करता है, और संभावित, भाई-बहन, माता-पिता और अन्य रिश्तेदारों की एक परीक्षा आयोजित करता है। विशिष्ट आनुवंशिक अध्ययनों में डर्मेटोग्लिफ़िक्स, कैरियोटाइपिंग और सेक्स क्रोमैटिन का निर्धारण शामिल होना चाहिए। श्रवण अंग की सबसे आम जन्मजात विकृतियाँ कोनिग्समार्क, गोल्डनहर, ट्रेचर-कोलिन्स, मोबियस और नागर सिंड्रोम में होती हैं।

इलाज. बाहरी और मध्य कान की जन्मजात विकृतियों वाले रोगियों का उपचार आमतौर पर सर्जिकल होता है; श्रवण हानि के गंभीर मामलों में, श्रवण प्रतिस्थापन किया जाता है। आंतरिक कान के जन्मजात दोषों के लिए, श्रवण यंत्र का प्रदर्शन किया जाता है। नीचे बाहरी और मध्य कान की सबसे आम असामान्यताओं के लिए उपचार दिए गए हैं।

मैक्रोटिया - ऑरिकल के विकास में विसंगतियाँ, इसकी अत्यधिक वृद्धि के परिणामस्वरूप, पूरे ऑरिकल या उसके हिस्सों में वृद्धि से प्रकट होती हैं। मैक्रोटिया में आमतौर पर कार्यात्मक विकार नहीं होते हैं; उपचार विधि शल्य चिकित्सा है। मैक्रोटिया को ठीक करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली विधियों के चित्र नीचे दिए गए हैं। अंतर्वर्धित कान की ख़ासियत अस्थायी क्षेत्र की त्वचा के नीचे इसका स्थान है। ऑपरेशन के दौरान टखने के ऊपरी हिस्से को त्वचा के नीचे से मुक्त किया जाना चाहिए और त्वचा दोष को बंद किया जाना चाहिए।

क्रुचिंस्की-ग्रुज़देवा विधि। ऑरिकल के संरक्षित हिस्से की पिछली सतह पर एक वी-आकार का चीरा लगाया जाता है ताकि फ्लैप की लंबी धुरी पोस्टऑरिकुलर फोल्ड के साथ स्थित हो। उपास्थि का एक भाग आधार पर काटा जाता है और कान के बहाल हिस्से और टेम्पोरल क्षेत्र के बीच एक स्पेसर के रूप में तय किया जाता है। त्वचा दोष को पहले से कटे हुए फ्लैप और एक मुफ्त त्वचा ग्राफ्ट के साथ बहाल किया जाता है। ऑरिकल की आकृति धुंध रोल से बनती है। स्पष्ट एंटीहेलिक्स (स्टाहल के कान) के मामले में, एंटीहेलिक्स के पार्श्व पैर के पच्चर के आकार के छांटने से विकृति समाप्त हो जाती है।

आम तौर पर, टखने के ऊपरी ध्रुव और खोपड़ी की पार्श्व सतह के बीच का कोण 30° होता है, और स्केफोकोन्चल कोण 90° होता है। उभरे हुए कान वाले रोगियों में, ये कोण क्रमशः 90 और 120-160° तक बढ़ जाते हैं। उभरे हुए कानों को ठीक करने के लिए कई तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। सबसे आम और सुविधाजनक विधि कॉनवर्स-टेंजर और ए. ग्रुज़देवा है, जिसमें एक एस-आकार की त्वचा का चीरा टखने की पिछली सतह के साथ बनाया जाता है, जो मुक्त किनारे से 1.5 सेमी पीछे हटता है। ऑरिकल कार्टिलेज की पिछली सतह उजागर हो जाती है। एंटीहेलिक्स की सीमाएं और एंटीहेलिक्स के पार्श्व क्रस को सुइयों के साथ पूर्वकाल सतह के माध्यम से खींचा जाता है; ऑरिकल के उपास्थि को निशान के साथ काटा जाता है और पतला किया जाता है। एंटीहेलिक्स और उसके तने का निर्माण "कॉर्नुकोपिया" के रूप में निरंतर या बाधित टांके का उपयोग करके किया जाता है।

इसके अतिरिक्त, 0.3x2.0 सेमी मापने वाले उपास्थि के एक खंड को टखने के अवकाश से काट दिया जाता है। टखने को दो यू-आकार के टांके के साथ मास्टॉयड प्रक्रिया के नरम ऊतकों से जोड़ा जाता है। कान के पीछे का घाव सिल दिया गया है. धुंध पट्टियाँ टखने की आकृति को सुरक्षित करती हैं।

ए ग्रुज़देवा के अनुसार ऑपरेशन। हेलिक्स के किनारे से 1.5 सेमी की दूरी पर, ऑरिकल की पिछली सतह पर एक एस-आकार की त्वचा का चीरा लगाया जाता है। पीछे की सतह की त्वचा को हेलिक्स के किनारे और पोस्टऑरिकुलर फोल्ड तक ले जाया जाता है। एंटीहेलिक्स की सीमाएं और एंटीहेलिक्स के पार्श्व क्रस को सुइयों से चिह्नित किया गया है। विच्छेदित उपास्थि के किनारों को जुटाया जाता है, पतला किया जाता है और एक ट्यूब (एंटीहेलिक्स का शरीर) और एक नाली (एंटीहेलिक्स का पैर) में सिल दिया जाता है। इसके अतिरिक्त, उपास्थि का एक पच्चर के आकार का खंड हेलिक्स के निचले क्रस से निकाला जाता है। एंटीहेलिक्स शंख फोसा के उपास्थि से जुड़ा होता है। टखने की पिछली सतह पर अतिरिक्त त्वचा एक पट्टी के रूप में निकल जाती है। घाव के किनारों पर एक सतत सीवन लगाया जाता है। एंटीहेलिक्स की आकृति को धुंध पट्टियों और निश्चित गद्दे के टांके से मजबूत किया जाता है।

बाहरी श्रवण नहर का एट्रेसिया। कान की गंभीर विकृतियों वाले रोगियों के पुनर्वास का लक्ष्य चेहरे की तंत्रिका और भूलभुलैया के कार्य को बनाए रखते हुए टखने से कोक्लीअ तक ध्वनि संचारित करने के लिए कॉस्मेटिक रूप से स्वीकार्य और कार्यात्मक बाहरी श्रवण नहर बनाना है। माइक्रोटिया वाले रोगी के लिए पुनर्वास कार्यक्रम विकसित करते समय जो पहला कार्य हल किया जाना चाहिए, वह मीटोटिम्पैनोप्लास्टी की व्यवहार्यता और समय निर्धारित करना है।

अस्थायी हड्डियों की गणना टोमोग्राफी के परिणामों को रोगी चयन में निर्णायक कारक माना जाना चाहिए। बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया वाले बच्चों में अस्थायी हड्डी के कंप्यूटेड टोमोग्राफी डेटा का 26-बिंदु मूल्यांकन विकसित किया गया था। प्रत्येक कान के लिए डेटा को अलग से प्रोटोकॉल में दर्ज किया जाता है।

यदि स्कोर 18 या अधिक है, तो आप श्रवण-सुधार ऑपरेशन - मीटोटिम्पैनोप्लास्टी कर सकते हैं। बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया और III-IV डिग्री के प्रवाहकीय श्रवण हानि वाले रोगियों में, श्रवण ossicles की सकल जन्मजात विकृति के साथ, भूलभुलैया की खिड़कियां, चेहरे की तंत्रिका नहर, 17 या उससे कम के स्कोर के साथ, सुनवाई में सुधार ऑपरेशन का चरण प्रभावी नहीं होगा. यदि इस रोगी को माइक्रोटिया है, तो टखने के पुनर्निर्माण के लिए केवल प्लास्टिक सर्जरी करना तर्कसंगत है।

बाहरी श्रवण नहर के स्टेनोसिस वाले मरीजों को बाहरी श्रवण नहर और मध्य कान गुहाओं के कोलेस्टीटोमा को बाहर करने के लिए अस्थायी हड्डियों की गणना टोमोग्राफी के साथ गतिशील अवलोकन के लिए संकेत दिया जाता है। यदि कोलेस्टीटोमा के लक्षण पाए जाते हैं, तो रोगी को कोलेस्टीटोमा को हटाने और बाहरी श्रवण नहर के स्टेनोसिस को ठीक करने के उद्देश्य से शल्य चिकित्सा उपचार से गुजरना होगा।

एस.एन. के अनुसार बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया वाले रोगियों में मीटोटिम्पैनोप्लास्टी। लैपचेंको। कान के पीछे के क्षेत्र में हाइड्रोप्रेपरेशन के बाद, रुधिर के पीछे के किनारे की त्वचा और मुलायम ऊतकों में एक चीरा लगाया जाता है। आमतौर पर, प्लैनम मास्टोइडियम उजागर होता है, मास्टॉयड प्रक्रिया की कॉर्टिकल और पेरिएंथ्रल कोशिकाएं, गुफा, गुफा का प्रवेश द्वार एक ब्यूरो के साथ खोला जाता है, और 15 मिमी के व्यास के साथ बाहरी श्रवण नहर का निर्माण होता है। एक मुक्त फ्लैप को टेम्पोरल प्रावरणी से काट दिया जाता है और निहाई पर रखा जाता है और कान नहर के निचले भाग का निर्माण किया जाता है, श्रवण नहर के मूल भाग को श्रवण नहर के पीछे स्थानांतरित किया जाता है, पोस्टऑरिकुलर चीरा नीचे की ओर बढ़ाया जाता है और एक त्वचा फ्लैप को काट दिया जाता है। ऊपरी पैर पर. घाव के नरम ऊतक और त्वचा के किनारों को लोब के स्तर पर सिल दिया जाता है, मूली का दूरस्थ चीरा बाल विकास क्षेत्र के पास पोस्टऑरिकुलर घाव के किनारे पर तय किया जाता है, फ्लैप के समीपस्थ किनारे को कान में उतारा जाता है कान नहर की हड्डी की दीवारों को पूरी तरह से ढकने के लिए एक ट्यूब के रूप में नहर, जो पश्चात की अवधि में अच्छी चिकित्सा सुनिश्चित करती है। पर्याप्त त्वचा ग्राफ्टिंग के मामलों में, पश्चात की अवधि सुचारू रूप से आगे बढ़ती है: सर्जरी के बाद टैम्पोन को 7 वें दिन हटा दिया जाता है, फिर ग्लुकोकोर्तिकोइद मलहम का उपयोग करके 1-2 महीने के लिए सप्ताह में 2-3 बार बदला जाता है।

आर. जहर्सडोएरफेर के अनुसार बाहरी श्रवण नहर के पृथक एट्रेसिया के लिए मीटोटिम्पैनोप्लास्टी। लेखक मध्य कान तक सीधी पहुंच का उपयोग करता है, जो एक बड़े मास्टॉयड गुहा और इसके उपचार में कठिनाइयों से बचाता है, लेकिन इसे केवल एक अनुभवी ओटोसर्जन को ही सुझाता है। ऑरिकल को आगे की ओर खींचा जाता है, एक नियोटिम्पेनिक फ्लैप को टेम्पोरल प्रावरणी से अलग किया जाता है, और एक पेरीओस्टियल चीरा टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ के करीब बनाया जाता है। यदि अल्पविकसित टाम्पैनिक हड्डी का पता लगाना संभव है, तो वे इस स्थान पर आगे और ऊपर की ओर एक बर के साथ काम करना शुरू करते हैं (एक नियम के रूप में, मध्य कान सीधे मध्य में स्थित होता है)। टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ और मास्टॉयड हड्डी के बीच एक सामान्य दीवार बनती है। यह नई कान नहर की पूर्वकाल की दीवार बन जाएगी। गठित दिशा सर्जन को एट्रेसिया प्लेट और न्यूमेटाइज्ड कोशिकाओं को एंट्रम तक ले जाएगी। एट्रेसिया प्लेट को डायमंड कटर से पतला किया जाता है।

यदि 2.0 सेमी की गहराई पर मध्य कान का पता नहीं चलता है, तो सर्जन को दिशा बदल देनी चाहिए। एट्रेसिया प्लेट को हटाने के बाद, मध्य कान के तत्व स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं: इनकस का शरीर और मैलियस का सिर, एक नियम के रूप में, जुड़े हुए हैं, मैलियस का हैंडल अनुपस्थित है, मैलियस की गर्दन है एट्रेसिया के क्षेत्र के साथ जुड़ा हुआ। इनकस की लंबी प्रक्रिया पतली, टेढ़ी-मेढ़ी हो सकती है और मैलियस पर लंबवत या मध्य में स्थित हो सकती है। रकाब का स्थान भी परिवर्तनशील है। 4% मामलों में स्टेप्स पूरी तरह से गतिहीन थे; 25% मामलों में लेखक ने तन्य गुहा के माध्यम से चेहरे की तंत्रिका के मार्ग की खोज की। चेहरे की तंत्रिका का दूसरा अंग गोल खिड़की के ऊपर स्थित था, और बुर के साथ काम करते समय चेहरे की तंत्रिका पर चोट लगने की उच्च संभावना थी। आधे मामलों में नॉटोकॉर्ड की खोज आर. जहर्सडोएरफ़र ने की थी (मध्य कान के तत्वों के निकट स्थान के साथ, चोट की संभावना हमेशा अधिक होती है)। सबसे अच्छी स्थिति श्रवण अस्थि-पंजर का पता लगाना है, भले ही विकृत हो, लेकिन एकल ध्वनि संचरण तंत्र के रूप में काम कर रहा हो। इस मामले में, फेसिअल फ्लैप को अतिरिक्त उपास्थि समर्थन के बिना श्रवण अस्थि-पंजर पर रखा जाता है। इस मामले में, जब एक ब्यूरो के साथ काम करते हैं, तो आपको श्रवण अस्थि-पंजर के ऊपर एक छोटी हड्डी की छतरी छोड़नी चाहिए, जो आपको एक गुहा बनाने की अनुमति देती है, और श्रवण अस्थि-पंजर एक केंद्रीय स्थिति में होते हैं। प्रावरणी लगाने से पहले, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को प्रावरणी को "फुलाने" से बचने के लिए ऑक्सीजन के दबाव को 25% तक कम करना चाहिए या कमरे में हवा के वेंटिलेशन पर स्विच करना चाहिए। यदि मैलियस की गर्दन एट्रेसिया के क्षेत्र में तय हो गई है, तो पुल को हटा दिया जाना चाहिए, लेकिन केवल अंतिम क्षण में, आंतरिक कान में चोट से बचने के लिए डायमंड कटर और कम बर गति का उपयोग करना चाहिए।

15-20% मामलों में, पारंपरिक प्रकार के ऑसिकुलोप्लास्टी की तरह, कृत्रिम अंग का उपयोग किया जाता है। स्टेप्स निर्धारण के मामलों में, ऑपरेशन के इस भाग को रोकने की सिफारिश की जाती है। कान नहर और नियोमेम्ब्रेन का निर्माण होता है, और दो अस्थिर झिल्लियों (नियोमेम्ब्रेन और अंडाकार खिड़की झिल्ली) के निर्माण से बचने के लिए, कृत्रिम अंग के विस्थापन और आंतरिक कान में चोट की संभावना से बचने के लिए ऑसिकुलोप्लास्टी को 6 महीने के लिए स्थगित कर दिया जाता है।

नई कान नहर को त्वचा से ढंकना चाहिए, अन्यथा पश्चात की अवधि में निशान ऊतक बहुत तेजी से विकसित होंगे। लेखक बच्चे के कंधे की भीतरी सतह से डर्माटोम के साथ एक विभाजित त्वचा का फ्लैप लेता है। यह याद रखना चाहिए कि मोटी त्वचा का फ्लैप मुड़ जाएगा और उसके साथ काम करना मुश्किल होगा; टांके लगाते समय या श्रवण यंत्र पहनते समय बहुत पतली त्वचा आसानी से कमजोर हो जाएगी। त्वचा के फ्लैप का पतला हिस्सा नियोमेम्ब्रेन पर लगाया जाता है, मोटा हिस्सा कान नहर के किनारों पर लगाया जाता है। त्वचा के फ्लैप को लगाना ऑपरेशन का सबसे कठिन हिस्सा है; फिर एक सिलिकॉन प्रोटेक्टर को नियोमेम्ब्रेन तक कान नहर में डाला जाता है, जो त्वचा और नियोटिम्पेनिक फ्लैप दोनों के विस्थापन को रोकता है और कान नहर बनाता है।

हड्डीदार श्रवण नहर केवल एक दिशा में बन सकती है, और इसलिए इसके नरम ऊतक भाग को नई स्थिति में अनुकूलित किया जाना चाहिए। ऐसा करने के लिए, टखने को ऊपर या पीछे और 4.0 सेमी तक स्थानांतरित करने की अनुमति है। शंख की सीमा के साथ एक सी-आकार की त्वचा का चीरा लगाया जाता है, ट्रैगस क्षेत्र को बरकरार रखा जाता है, इसका उपयोग पूर्वकाल की दीवार को बंद करने के लिए किया जाता है , जो गंभीर घावों को रोकता है। कान नहर की हड्डी और नरम ऊतक भागों के संयोजन के बाद, टखने को उसकी पिछली स्थिति में वापस कर दिया जाता है और गैर-अवशोषित टांके के साथ तय किया जाता है। अवशोषक टांके कान नहर के हिस्सों की सीमा पर लगाए जाते हैं, और रेट्रोऑरिकुलर चीरा लगाया जाता है।

टेम्पोरल हड्डी के कंप्यूटेड टोमोग्राफी डेटा का आकलन करते समय ऑपरेशन के परिणाम प्रारंभिक बिंदुओं की संख्या पर निर्भर करते हैं। 5% मामलों में लेखक द्वारा प्रारंभिक ऑसिकुलोफिक्सेशन, श्रवण नहर का स्टेनोसिस - 50% में नोट किया गया था। ऑपरेशन की देर से जटिलताओं में श्रवण नहर के नियोस्टियोजेनेसिस और कोलेस्टीटोमा के फॉसी की उपस्थिति शामिल है।

औसतन, अस्पताल में भर्ती होने के लिए 16-21 दिनों की आवश्यकता होती है, बाद में अनुवर्ती उपचार की बाह्य रोगी अवधि में 2 महीने तक का समय लगता है। ध्वनि चालन सीमा में 20 डीबी की कमी को एक अच्छा परिणाम माना जाता है, विभिन्न लेखकों के अनुसार, यह 30-45% मामलों में हासिल किया जाता है। बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया वाले रोगियों के पोस्टऑपरेटिव प्रबंधन में पुनर्वसन चिकित्सा के पाठ्यक्रम शामिल हो सकते हैं।

माइक्रोटिया. प्रत्यारोपित ऊतक के संवहनीकरण में गड़बड़ी से बचने के लिए ऑरिकल का पुनर्निर्माण शुरू होने से पहले पेंडेंट को हटा दिया जाना चाहिए। प्रभावित हिस्से पर मेम्बिबल छोटा हो सकता है, खासकर गोल्डनहर सिंड्रोम में। इन मामलों में, पहले कान का पुनर्निर्माण करना आवश्यक है, फिर निचले जबड़े का। पुनर्निर्माण तकनीक के आधार पर, ऑरिकल फ्रेम के लिए ली गई कॉस्टल उपास्थि का उपयोग निचले जबड़े के पुनर्निर्माण के लिए भी किया जा सकता है। यदि निचले जबड़े के पुनर्निर्माण की योजना नहीं बनाई गई है, तो ऑरिकुलोप्लास्टी को चेहरे के कंकाल की विषमता को ध्यान में रखना चाहिए। वर्तमान में, बचपन में एक्टोप्रोस्थेटिक्स संभव है, लेकिन निर्धारण और स्वच्छता की ख़ासियत के कारण, यह वयस्कों और 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में अधिक आम है।

माइक्रोटिया के सर्जिकल सुधार के प्रस्तावित तरीकों में से, सबसे आम रिब उपास्थि के साथ मल्टी-स्टेज ऑरिकुलोप्लास्टी है। इन रोगियों के प्रबंधन में एक महत्वपूर्ण निर्णय सर्जरी का समय है। बड़ी विकृति के लिए जहां कॉस्टल उपास्थि की आवश्यकता होती है, ऑरिकुलोप्लास्टी 7-9 वर्षों के बाद शुरू होनी चाहिए। ऑपरेशन का नुकसान ग्राफ्ट पुनर्वसन की उच्च संभावना है।

कृत्रिम सामग्रियों से सिलिकॉन और झरझरा पॉलीथीन का उपयोग किया जाता है। बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया वाले रोगियों में टखने का पुनर्निर्माण करते समय, सबसे पहले ऑरिकुलोप्लास्टी की जानी चाहिए, क्योंकि श्रवण के पुनर्निर्माण का कोई भी प्रयास गंभीर घावों के साथ होगा, जो पैरोटिड क्षेत्र की त्वचा का उपयोग करने की संभावना को काफी कम कर देता है, और पूरी तरह से अच्छा कॉस्मेटिक परिणाम संभव नहीं है। चूंकि माइक्रोटिया के सर्जिकल सुधार के लिए सर्जरी के कई चरणों की आवश्यकता होती है, इसलिए रोगी को असंतोषजनक सौंदर्य परिणामों सहित संभावित जोखिमों के बारे में पूरी तरह से चेतावनी दी जानी चाहिए। माइक्रोटिया के सर्जिकल सुधार के लिए नीचे कुछ बुनियादी सिद्धांत दिए गए हैं।

कान के ढांचे के लिए पसली उपास्थि को निकालने में सक्षम होने के लिए रोगी की उम्र और ऊंचाई पर्याप्त होनी चाहिए। पसली उपास्थि को प्रभावित पक्ष से लिया जा सकता है, लेकिन अधिमानतः विपरीत दिशा से। यह याद रखना चाहिए कि गंभीर स्थानीय आघात या अस्थायी क्षेत्र की महत्वपूर्ण जलन व्यापक घाव और बालों की कमी के कारण सर्जरी को रोकती है। विकृत या नवगठित कान नहर के पुराने संक्रमण के लिए, सर्जरी को स्थगित कर दिया जाना चाहिए। यदि रोगी या उसके माता-पिता अवास्तविक परिणाम की उम्मीद करते हैं, तो ऑपरेशन नहीं किया जाना चाहिए।

असामान्य और स्वस्थ कान के कर्णद्वार को मापा जाता है, ऊर्ध्वाधर ऊंचाई निर्धारित की जाती है, आंख के बाहरी कोने से हेलिक्स तक की दूरी, आंख के बाहरी कोने से लोब के पूर्वकाल मोड़ तक की दूरी, की ऊंचाई निर्धारित की जाती है। टखने के ऊपरी बिंदु को भौंह की तुलना में निर्धारित किया जाता है, और मूल भाग की तुलना स्वस्थ कान के लोब से की जाती है। स्वस्थ कान की रूपरेखा एक्स-रे फिल्म पर खींची जाती है। परिणामी पैटर्न का उपयोग बाद में कॉस्टल उपास्थि से ऑरिकल के फ्रेम को बनाने के लिए किया जाता है। द्विपक्षीय माइक्रोटिया के लिए, रोगी के रिश्तेदारों में से एक के कान से एक नमूना बनाया जाता है।

कोलेस्टीटोमा के लिए ऑरिकुलोप्लास्टी. बाहरी श्रवण नहर के जन्मजात स्टेनोसिस वाले बच्चों में बाहरी और मध्य कान के कोलेस्टीटोमा विकसित होने का खतरा अधिक होता है। यदि कोलेस्टीटोमा का पता चलता है, तो पहले मध्य कान की सर्जरी की जानी चाहिए। इन मामलों में, बाद में ऑरिकुलोप्लास्टी टेम्पोरल प्रावरणी का उपयोग करती है (दाता साइट बालों के नीचे अच्छी तरह से छिपी होती है, लंबे संवहनी पेडिकल पर पुनर्निर्माण के लिए ऊतक का एक बड़ा क्षेत्र प्राप्त किया जा सकता है, जिससे निशान और अनुचित ऊतक को हटाने और अच्छी कवरेज की अनुमति मिलती है) रिब इम्प्लांट का)। एक स्प्लिट स्किन ग्राफ्ट को रिब फ्रेम और टेम्पोरलिस प्रावरणी के ऊपर रखा जाता है।

ऑसिकुलोप्लास्टी या तो खोपड़ी से दूर स्थित ऑरिकल के निर्माण के चरण में की जाती है, या ऑरिकुलोप्लास्टी के सभी चरणों के पूरा होने के बाद की जाती है। श्रवण क्रिया के पुनर्वास का एक अन्य प्रकार हड्डी श्रवण सहायता का आरोपण है। माइक्रोटिया के रोगियों में ऑरिकुलोप्लास्टी की सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली मालिकाना विधियाँ नीचे दी गई हैं। माइक्रोटिया के सर्जिकल उपचार की सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली विधि टैंज़र-ब्रेंट विधि है - एक बहु-चरण उपचार जिसमें कई ऑटोजेनस रिब प्रत्यारोपणों का उपयोग करके ऑरिकल का पुनर्निर्माण किया जाता है।

पसली प्रत्यारोपण के लिए एक त्वचा की जेब पैरोटिड क्षेत्र में बनाई जाती है। इसे पहले से ही तैयार ऑरिकल फ्रेम द्वारा बनाया जाना चाहिए। एक्स-रे फिल्म से बने पैटर्न का उपयोग करके ऑरिकल की स्थिति और आकार निर्धारित किया जाता है। ऑरिकल का कार्टिलाजिनस फ्रेम गठित त्वचा पॉकेट में डाला जाता है। ऑपरेशन के इस चरण में लेखक टखने के मूल भाग को बरकरार रखते हैं। 1.5-2 महीनों के बाद, टखने के पुनर्निर्माण का अगला चरण किया जा सकता है - इयरलोब को शारीरिक स्थिति में स्थानांतरित करना। तीसरे चरण में, टेंज़र खोपड़ी से दूर स्थित ऑरिकल और पोस्टऑरिकुलर फोल्ड बनाता है। लेखक किनारे से कुछ मिलीमीटर पीछे हटते हुए, कर्ल की परिधि के साथ एक चीरा लगाता है। कान के पीछे के क्षेत्र में ऊतकों को त्वचा और फिक्सिंग टांके से कस दिया जाता है, जिससे घाव की सतह कुछ हद तक कम हो जाती है और एक हेयरलाइन बनती है जो स्वस्थ पक्ष पर विकास रेखा से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होती है। घाव की सतह को "पैंट क्षेत्र" में जांघ से ली गई एक विभाजित त्वचा ग्राफ्ट से ढक दिया गया है। यदि रोगी के लिए मीटोटिम्पैनोप्लास्टी का संकेत दिया गया है, तो यह ऑरिकुलोप्लास्टी के इस चरण में किया जाता है।

ऑरिकुलोप्लास्टी के अंतिम चरण में ट्रैगस का निर्माण और बाहरी श्रवण नहर की नकल शामिल है: स्वस्थ पक्ष पर, जे-आकार के चीरे का उपयोग करके कोंचल क्षेत्र से एक पूरी मोटाई वाली त्वचा-कार्टिलाजिनस फ्लैप को काट दिया जाता है। कोंचल डिप्रेशन बनाने के लिए प्रभावित हिस्से के कोंचल क्षेत्र से नरम ऊतक का एक हिस्सा अतिरिक्त रूप से हटा दिया जाता है। ट्रैगस का निर्माण शारीरिक स्थिति में होता है। विधि का नुकसान 3.0x6.0x9.0 सेमी मापने वाले बच्चे के कॉस्टल कार्टिलेज का उपयोग है, जिसमें पश्चात की अवधि (13% मामलों तक) में कार्टिलेज फ्रेम के पिघलने की उच्च संभावना होती है; गठित ऑरिकल की बड़ी मोटाई और कम लोच।

उपास्थि के पिघलने जैसी जटिलता रोगी के टखने को बहाल करने के सभी प्रयासों को विफल कर देती है, जिससे हस्तक्षेप के क्षेत्र में निशान और ऊतक विरूपण हो जाता है। यही कारण है कि आज तक ऐसी जैव-अक्रिय सामग्रियों की खोज जारी है जो अपने दिए गए आकार को अच्छी तरह से और लगातार बनाए रख सकें। ऑरिकल का फ्रेम झरझरा पॉलीथीन से बना है। ऑरिकल फ्रेम के अलग-अलग मानक टुकड़े विकसित किए गए हैं। ऑरिकल के पुनर्निर्माण की इस पद्धति का लाभ ऑरिकल के निर्मित आकार और आकृति की स्थिरता और उपास्थि के पिघलने की संभावना की अनुपस्थिति है। पुनर्निर्माण के पहले चरण में, त्वचा और सतही लौकिक प्रावरणी के नीचे टखने का एक पॉलीथीन फ्रेम प्रत्यारोपित किया जाता है। स्टेज II में - खोपड़ी से ऑरिकल का अपहरण और पोस्टऑरिकुलर फोल्ड का निर्माण। संभावित जटिलताओं में गैर-विशिष्ट सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएं, टेम्पोरोपैरिएटल फेशियल या त्वचा ग्राफ्ट का नुकसान, और मेरोग फ्रेम का बाहर निकालना (1.5%) शामिल हैं।

यह ज्ञात है कि सिलिकॉन प्रत्यारोपण अपने आकार को अच्छी तरह से बनाए रखते हैं और बायोइनर्ट होते हैं, और इसलिए मैक्सिलोफेशियल सर्जरी में उनका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। ऑरिकल के पुनर्निर्माण में एक सिलिकॉन फ्रेम का उपयोग किया जाता है। प्रत्यारोपण नरम, लोचदार, जैविक रूप से निष्क्रिय, गैर विषैले सिलिकॉन रबर से बने होते हैं। वे किसी भी प्रकार की नसबंदी का सामना करते हैं, लोच, ताकत बनाए रखते हैं, ऊतकों में नहीं घुलते हैं और आकार नहीं बदलते हैं। प्रत्यारोपण को काटने वाले उपकरणों के साथ संसाधित किया जा सकता है, जो सर्जरी के दौरान उनके आकार और आकार को समायोजित करने की अनुमति देता है। ऊतकों को रक्त की आपूर्ति में व्यवधान से बचने, निर्धारण में सुधार करने और इम्प्लांट के वजन को कम करने के लिए, इसे पूरी सतह पर 7-10 छेद प्रति 1.0 सेमी की दर से छिद्रित किया जाता है।

सिलिकॉन फ्रेम के साथ ऑरिकुलोप्लास्टी के चरण पुनर्निर्माण के चरणों के साथ मेल खाते हैं। रेडीमेड सिलिकॉन इम्प्लांट का उपयोग ऑटोलॉगस कार्टिलेज का उपयोग करके टखने के पुनर्निर्माण के मामलों में छाती पर अतिरिक्त दर्दनाक ऑपरेशन को समाप्त करता है, और ऑपरेशन की अवधि को कम करता है। ऑरिकल का सिलिकॉन फ्रेम आपको एक ऐसा ऑरिकल प्राप्त करने की अनुमति देता है जो समोच्च और लोच में सामान्य के करीब है। सिलिकॉन प्रत्यारोपण का उपयोग करते समय, आपको उनकी अस्वीकृति की संभावना के बारे में पता होना चाहिए।

बाहरी श्रवण नहर के पोस्टऑपरेटिव स्टेनोसिस के मामलों का एक निश्चित कोटा है, और यह 40% है। एक विस्तृत कान नहर का उपयोग, बाहरी श्रवण नहर के चारों ओर सभी अतिरिक्त नरम ऊतकों और उपास्थि को हटाना, और हड्डी की सतह और फेशियल फ्लैप के साथ त्वचा फ्लैप का निकट संपर्क स्टेनोसिस को रोकता है। ग्लुकोकोर्तिकोइद मलहम के साथ संयोजन में नरम रक्षक का उपयोग पोस्टऑपरेटिव स्टेनोसिस के विकास के प्रारंभिक चरणों में उपयोगी हो सकता है। बाहरी श्रवण नहर के आकार को कम करने की प्रवृत्ति के मामलों में, रोगी की उम्र के आधार पर हाइलूरोनिडेज़ (8-10 प्रक्रियाएं) और एक खुराक (10-12 इंजेक्शन) में हाइलूरोनिडेज़ के इंजेक्शन के साथ एंडॉरल इलेक्ट्रोफोरेसिस का एक कोर्स की सिफारिश की जाती है। .

ट्रेचर-कोलिन्स और गोल्डनहार सिंड्रोम वाले रोगियों में, बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया के अलावा, मैंडिबुलर शाखा और टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ के अविकसित होने के कारण चेहरे के कंकाल के विकास संबंधी विकार होते हैं। उन्हें सलाह दी जाती है कि वे मौखिक सर्जन और ऑर्थोडॉन्टिस्ट से परामर्श लें ताकि यह निर्णय लिया जा सके कि मैंडिबुलर रेमस रिट्रैक्शन आवश्यक है या नहीं। इन बच्चों में निचले जबड़े के जन्मजात अविकसितता का सुधार उनकी उपस्थिति में काफी सुधार करता है। इस प्रकार, यदि माइक्रोटिया को चेहरे के क्षेत्र की जन्मजात वंशानुगत विकृति के लक्षण के रूप में पाया जाता है, तो मैक्सिलोफेशियल सर्जनों के साथ परामर्श को माइक्रोटिया वाले रोगियों के पुनर्वास परिसर में शामिल किया जाना चाहिए।

चिकित्सा आँकड़ों के अनुसार, दुनिया में 7 से 20 प्रतिशत लोगों में कान की विसंगतियाँ और विकृतियाँ हैं, जिन्हें आम तौर पर कान की विकृति कहा जाता है, जब बात टखने की होती है। डॉक्टर ऐसे विकारों वाले रोगियों में पुरुषों की प्रधानता पर ध्यान देते हैं। कान की विसंगतियाँ और विकृतियाँ जन्मजात हो सकती हैं, जो अंतर्गर्भाशयी विकृति के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं, और चोट लगने, इस अंग के विकास को धीमा करने या तेज करने के परिणामस्वरूप प्राप्त होती हैं। मध्य और भीतरी कान की शारीरिक संरचना और शारीरिक विकास में गड़बड़ी से सुनने की क्षमता में गिरावट या पूरी तरह से हानि हो जाती है। कान की विसंगतियों और विकृतियों के सर्जिकल उपचार के क्षेत्र में, सबसे बड़ी संख्या में ऑपरेशनों का नाम उन डॉक्टरों के नाम पर रखा गया है जिनकी पद्धति में इस प्रकार की विकृति के उपचार के पूरे इतिहास में कोई नया सुधार नहीं हुआ है। उनके स्थान के अनुसार कान की विसंगतियों और विकृतियों पर नीचे चर्चा की गई है।

पिन्ना या बाहरी कान

ऑरिकल की संरचनात्मक संरचना इतनी व्यक्तिगत है कि इसकी तुलना उंगलियों के निशान से की जा सकती है - कोई भी दो एक जैसे नहीं हैं। ऑरिकल की सामान्य शारीरिक संरचना तब मानी जाती है जब इसकी लंबाई लगभग नाक के आकार से मेल खाती हो और खोपड़ी के संबंध में इसकी स्थिति 30 डिग्री से अधिक न हो। जब यह कोण 90 डिग्री या उससे अधिक हो तो कान को निकला हुआ माना जाता है। त्वरित वृद्धि के मामले में विसंगति खुद को टखने या उसके हिस्सों के मैक्रोटिया के रूप में प्रकट करती है - उदाहरण के लिए, इयरलोब या एक कान, साथ ही इसका ऊपरी भाग, बढ़ सकता है। पोलियोटिया कम आम है, जो पूरी तरह से सामान्य टखने के कान के उपांगों की उपस्थिति में प्रकट होता है। माइक्रोटिया शेल का अविकसित होना है, इसकी अनुपस्थिति तक। डार्विन के "तेज कान", जो इसे नास्तिकता के तत्व के रूप में वर्गीकृत करने वाले पहले व्यक्ति थे, को भी एक विसंगति माना जाता है। इसकी एक और अभिव्यक्ति किसी जीव-जन्तु के कान या व्यंग्यकार के कान में देखी जाती है, जो एक ही बात है। बिल्ली के कान में टखने की विकृति सबसे अधिक स्पष्ट होती है, जब ऊपरी ट्यूबरकल अत्यधिक विकसित होता है और साथ ही आगे और नीचे की ओर झुका होता है। कोलोबोमा या ऑरिकल या इयरलोब का विभाजन भी विकास और वृद्धि की विसंगतियों और विकृतियों को संदर्भित करता है। सभी मामलों में, श्रवण अंग की कार्यक्षमता ख़राब नहीं होती है, और सर्जिकल हस्तक्षेप अधिक सौंदर्यवादी और कॉस्मेटिक प्रकृति का होता है, जैसा कि, वास्तव में, आघात और टखने के विच्छेदन के साथ होता है।

पिछली शताब्दी के पूर्वार्ध में, भ्रूण के विकास का अध्ययन करते हुए, डॉक्टर इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि मध्य और बाहरी कान की तुलना में पहले, आंतरिक कान विकसित होता है और इसके हिस्से बनते हैं - कोक्लीअ और भूलभुलैया (वेस्टिबुलर उपकरण) . यह पाया गया कि जन्मजात बहरापन इन भागों के अविकसित या विरूपण - भूलभुलैया के अप्लासिया द्वारा समझाया गया है। एट्रेसिया या कान नहर का संलयन एक जन्मजात विसंगति है और अक्सर कान के अन्य दोषों के साथ देखा जाता है, और इसके साथ टखने के माइक्रोटिया, कान के परदे में विकार और श्रवण अस्थि-पंजर भी होते हैं। झिल्लीदार भूलभुलैया के दोषों को फैलाना विसंगतियाँ कहा जाता है और ये अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के साथ-साथ भ्रूण मैनिंजाइटिस से जुड़े होते हैं। इसी कारण से, एक जन्मजात प्रीऑरिकुलर फिस्टुला प्रकट होता है - कई मिलीमीटर का एक चैनल जो ट्रैगस से कान के अंदर जाता है। कई मामलों में, आधुनिक चिकित्सा तकनीक का उपयोग करने वाली सर्जरी मध्य और आंतरिक कान में असामान्यताओं के मामलों में सुनवाई में सुधार करने में मदद कर सकती है। कॉक्लियर प्रोस्थेटिक्स और इम्प्लांटेशन बहुत प्रभावी हैं।

- जन्मजात विकृति का एक समूह जो संपूर्ण खोल या उसके भागों की विकृति, अविकसितता या अनुपस्थिति की विशेषता है। चिकित्सकीय रूप से, यह स्वयं को एनोटिया, माइक्रोटिया, बाहरी कान के उपास्थि के मध्य या ऊपरी तीसरे भाग के हाइपोप्लेसिया के रूप में प्रकट कर सकता है, जिसमें एक लुढ़का हुआ या जुड़ा हुआ कान, उभरे हुए कान, लोब का विभाजन और विशिष्ट विसंगतियाँ शामिल हैं: "व्यंग्य का कान", " मकाक कान", "वाइल्डरमुथ का कान"। निदान इतिहास, वस्तुनिष्ठ परीक्षा, ध्वनि धारणा का आकलन, ऑडियोमेट्री, प्रतिबाधा माप या एबीआर परीक्षण, कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर आधारित है। उपचार शल्य चिकित्सा है.

सामान्य जानकारी

ऑरिकल की विकासात्मक विसंगतियाँ विकृति विज्ञान का एक अपेक्षाकृत दुर्लभ समूह है। आंकड़ों के अनुसार, ग्रह के विभिन्न हिस्सों में उनकी आवृत्ति प्रति 10,000 जन्मों पर 0.5 से 5.4 तक होती है। कॉकेशियन लोगों में, प्रसार दर 7,000 से 15,000 शिशुओं में 1 है। 80% से अधिक मामलों में, उल्लंघन छिटपुट होते हैं। 75-93% रोगियों में, केवल 1 कान प्रभावित होता है, जिनमें से 2/3 मामलों में दाहिना कान प्रभावित होता है। लगभग एक तिहाई रोगियों में, टखने की विकृति को चेहरे के कंकाल की हड्डी के दोषों के साथ जोड़ा जाता है। लड़कों में ऐसी विसंगतियाँ लड़कियों की तुलना में 1.3-2.6 गुना अधिक होती हैं।

ऑरिकल के असामान्य विकास के कारण

बाहरी कान के दोष भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के विकारों का परिणाम हैं। वंशानुगत दोष अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं और आनुवंशिक रूप से निर्धारित सिंड्रोम का हिस्सा हैं: नागर, ट्रेचर-कोलिन्स, कोनिग्समार्क, गोल्डनहार। शंख के निर्माण में विसंगतियों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव के कारण होता है। रोग इसके द्वारा उकसाया जाता है:

• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण.इसमें TORCH समूह से संक्रामक विकृति शामिल है, जिसके रोगजनक हेमटोप्लेसेंटल बाधा को भेदने में सक्षम हैं। इस सूची में साइटोमेगालोवायरस, पार्वोवायरस, ट्रेपोनेमा पैलिडम, रूबेला, रूबेला वायरस, हर्पीस वायरस के प्रकार 1, 2 और 3, टोक्सोप्लाज्मा शामिल हैं।
• भौतिक टेराटोजन।एक्स-रे परीक्षाओं के दौरान आयनीकृत विकिरण और लंबे समय तक उच्च तापमान (हाइपरथर्मिया) के संपर्क में रहने से टखने की जन्मजात विसंगतियाँ प्रबल होती हैं। कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा और रेडियोधर्मी आयोडीन कम आम एटियलॉजिकल कारक हैं।
• माँ की बुरी आदतें.अपेक्षाकृत अक्सर, बच्चे के अंतर्गर्भाशयी विकास में गड़बड़ी पुरानी शराब के नशे, मादक पदार्थों और सिगरेट और अन्य तंबाकू उत्पादों के उपयोग से होती है। नशीली दवाओं में कोकीन सबसे महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।
• औषधियाँ।औषधीय दवाओं के कुछ समूहों का एक दुष्प्रभाव भ्रूणजनन का उल्लंघन है। ऐसी दवाओं में टेट्रासाइक्लिन समूह के एंटीबायोटिक्स, एंटीहाइपरटेन्सिव, आयोडीन और लिथियम पर आधारित दवाएं, एंटीकोआगुलंट्स और हार्मोनल एजेंट शामिल हैं।
• माता के रोग.गर्भावस्था के दौरान टखने के निर्माण में विसंगतियाँ चयापचय संबंधी विकारों और माँ की अंतःस्रावी ग्रंथियों की कार्यप्रणाली के कारण हो सकती हैं। सूची में निम्नलिखित विकृति शामिल हैं: विघटित मधुमेह मेलेटस, फेनिलकेटोनुरिया, थायरॉयड घाव, हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर।

रोगजनन

कान शंख की विसंगतियों का गठन एक्टोडर्मल पॉकेट - I और II गिल आर्च के आसपास स्थित मेसेनकाइमल ऊतक के सामान्य भ्रूण विकास के उल्लंघन पर आधारित है। सामान्य परिस्थितियों में, बाहरी कान के पूर्ववर्ती ऊतक अंतर्गर्भाशयी विकास के 7वें सप्ताह के अंत तक बन जाते हैं। 28वें प्रसूति सप्ताह में, बाहरी कान की उपस्थिति नवजात शिशु के समान होती है। इस समयावधि के दौरान टेराटोजेनिक कारकों का प्रभाव ऑरिकल उपास्थि के जन्मजात दोषों का कारण है। जितनी जल्दी नकारात्मक प्रभाव डाला गया, उसके परिणाम उतने ही गंभीर होंगे। बाद में क्षति श्रवण प्रणाली के भ्रूणजनन को प्रभावित नहीं करती है। 6 सप्ताह तक टेराटोजेन के संपर्क में रहने से शंख और श्रवण नहर के बाहरी हिस्से में गंभीर दोष या पूर्ण अनुपस्थिति हो जाती है।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है जो कि टखने और आसन्न संरचनाओं में नैदानिक ​​और रूपात्मक परिवर्तनों पर आधारित होते हैं। पैथोलॉजी को समूहों में विभाजित करने का मुख्य लक्ष्य रोगी की कार्यात्मक क्षमताओं के मूल्यांकन को सरल बनाना, उपचार रणनीति का चयन करना और श्रवण यंत्रों की आवश्यकता और उपयुक्तता के मुद्दे को हल करना है। आर. टैंज़र का वर्गीकरण व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जिसमें कान की असामान्यताओं की गंभीरता के 5 डिग्री शामिल हैं:

• मैं - एनोटिया.यह बाहरी कान के शंख के ऊतकों की पूर्ण अनुपस्थिति है। एक नियम के रूप में, यह श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ है।
• II - माइक्रोटिया या पूर्ण हाइपोप्लेसिया।ऑरिकल मौजूद है, लेकिन गंभीर रूप से अविकसित, विकृत है, या कुछ हिस्से गायब हैं। 2 मुख्य विकल्प हैं:

1. विकल्प ए - बाहरी कान नहर के पूर्ण एट्रेसिया के साथ माइक्रोटिया का संयोजन।
2. विकल्प बी - माइक्रोटिया, जिसमें कान नलिका संरक्षित रहती है।

• III - टखने के मध्य तीसरे भाग का हाइपोप्लेसिया।यह कान के उपास्थि के मध्य भाग में स्थित शारीरिक संरचनाओं के अविकसित होने की विशेषता है।
• IV - टखने के ऊपरी हिस्से का अविकसित होना।रूपात्मक रूप से तीन उपप्रकारों द्वारा दर्शाया गया:

1. उपप्रकार ए - मुड़ा हुआ कान। कर्ल का आगे और नीचे की ओर झुकाव होता है।
2. उपप्रकार बी - अंतर्वर्धित कान। यह खोपड़ी के साथ खोल की पिछली सतह के ऊपरी भाग के संलयन से प्रकट होता है।
3. उपप्रकार सी - खोल के ऊपरी तीसरे भाग का कुल हाइपोप्लासिया। हेलिक्स के ऊपरी भाग, एंटीहेलिक्स के ऊपरी पैर, त्रिकोणीय और स्केफॉइड जीवाश्म पूरी तरह से अनुपस्थित हैं।

• वी - उभरे हुए कान।जन्मजात विकृति का एक प्रकार, जिसमें खोपड़ी के मस्तिष्क भाग की हड्डियों से टखने के कोण में विचलन होता है।

वर्गीकरण में शेल के कुछ क्षेत्रों - हेलिक्स और इयरलोब के स्थानीय दोष शामिल नहीं हैं। इनमें डार्विन का ट्यूबरकल, "व्यंग्य का कान", लोब का द्विभाजन या इज़ाफ़ा शामिल है। इसमें उपास्थि ऊतक - मैक्रोटिया के कारण कान का असमानुपातिक विस्तार भी शामिल नहीं है। वर्गीकरण में सूचीबद्ध विकल्पों की अनुपस्थिति उपर्युक्त विसंगतियों की तुलना में इन दोषों की कम व्यापकता के कारण है।

कान की असामान्यताओं के लक्षण

प्रसव कक्ष में बच्चे के जन्म के समय ही रोग संबंधी परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है। नैदानिक ​​रूप के आधार पर, लक्षणों में विशिष्ट अंतर होते हैं। एनोटिया शंख की पीड़ा और श्रवण नहर के खुलने से प्रकट होता है - उनके स्थान पर एक आकारहीन कार्टिलाजिनस ट्यूबरकल होता है। यह रूप अक्सर चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों की विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, ज्यादातर निचले जबड़े की। माइक्रोटिया के साथ, खोल को आगे और ऊपर की ओर विस्थापित एक ऊर्ध्वाधर रिज द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके निचले सिरे पर एक लोब होता है। विभिन्न उपप्रकारों के साथ, कान नहर बनी रह सकती है या बंद हो सकती है।

टखने के बीच के हाइपोप्लेसिया के साथ हेलिक्स, ट्रैगस, एंटीहेलिक्स के निचले पेडिकल और कप के पेडिकल में दोष या अविकसितता होती है। ऊपरी तीसरे भाग की विकास संबंधी विसंगतियों की विशेषता उपास्थि के ऊपरी किनारे का बाहर की ओर "झुकना", पीछे स्थित पार्श्विका क्षेत्र के ऊतकों के साथ इसका संलयन है। कम सामान्यतः, खोल का ऊपरी भाग पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। इन रूपों में श्रवण नहर आमतौर पर संरक्षित रहती है। उभरे हुए कानों के साथ, बाहरी कान लगभग पूरी तरह से बन जाता है, लेकिन शंख और एंटीहेलिक्स की आकृति चिकनी हो जाती है, और खोपड़ी और उपास्थि की हड्डियों के बीच का कोण 30 डिग्री से अधिक होता है, जिसके कारण बाद वाला "उभरा हुआ" होता है। कुछ हद तक बाहर की ओर.

ईयरलोब दोषों के रूपात्मक रूपों में संपूर्ण शंख और इसकी पूर्ण अनुपस्थिति की तुलना में असामान्य वृद्धि शामिल है। द्विभाजित होने पर, दो या दो से अधिक फ्लैप बनते हैं, जिनके बीच उपास्थि के निचले किनारे के स्तर पर समाप्त होने वाली एक छोटी नाली होती है। इसके अलावा, लोब इसके पीछे स्थित त्वचा तक बढ़ सकता है। डार्विन के ट्यूबरकल के रूप में हेलिक्स का असामान्य विकास चिकित्सकीय रूप से खोल के ऊपरी कोने में एक छोटे गठन द्वारा प्रकट होता है। "व्यंग्य कान" के साथ, ऊपरी ध्रुव का तेज होना हेलिक्स के चौरसाई के साथ संयोजन में देखा जाता है। "मकाक कान" के साथ, बाहरी किनारा थोड़ा बड़ा हो जाता है, हेलिक्स का मध्य भाग चिकना हो जाता है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाता है। "वाइल्डरमुथ के कान" की विशेषता हेलिक्स के स्तर से ऊपर एंटीहेलिक्स का स्पष्ट उभार है।

जटिलताओं

टखने के विकास में विसंगतियों की जटिलताएं श्रवण नहर की विकृति के असामयिक सुधार से जुड़ी हैं। ऐसे मामलों में, बचपन में गंभीर प्रवाहकीय श्रवण हानि के कारण बहरा-मूकपन या आर्टिक्यूलेटरी तंत्र के गंभीर अधिग्रहित विकार हो जाते हैं। कॉस्मेटिक दोष बच्चे के सामाजिक अनुकूलन पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं, जो कुछ मामलों में अवसाद या अन्य मानसिक विकारों का कारण बन जाता है। बाहरी कान के लुमेन का स्टेनोसिस मृत उपकला कोशिकाओं और ईयरवैक्स को हटाने में बाधा डालता है, जो रोगजनक सूक्ष्मजीवों के जीवन के लिए अनुकूल परिस्थितियों का निर्माण करता है। नतीजतन, आवर्तक और पुरानी बाहरी और ओटिटिस मीडिया, माय्रिंजाइटिस, मास्टोइडाइटिस और क्षेत्रीय संरचनाओं के अन्य जीवाणु या फंगल घाव बनते हैं।

निदान

इस समूह में किसी भी विकृति का निदान कान क्षेत्र की बाहरी जांच पर आधारित है। विसंगति के प्रकार के बावजूद, ध्वनि-संचालन या ध्वनि-प्राप्त करने वाले उपकरण के उल्लंघन को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए बच्चे को ओटोलरीन्गोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है। निदान कार्यक्रम में निम्नलिखित अध्ययन शामिल हैं:

• श्रवण धारणा का आकलन.बुनियादी निदान विधि. यह बजने वाले खिलौनों या भाषण, तेज ध्वनियों का उपयोग करके किया जाता है। परीक्षण के दौरान, डॉक्टर सामान्य रूप से और प्रत्येक कान से अलग-अलग तीव्रता की ध्वनि उत्तेजनाओं के प्रति बच्चे की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करता है।
• शुद्ध टोन थ्रेशोल्ड ऑडियोमेट्री।अध्ययन के सार को समझने की आवश्यकता के कारण, 3-4 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए संकेत दिया गया है। बाहरी कान के अलग-अलग घावों या श्रवण अस्थि-पंजर की विकृति के साथ उनके संयोजन के मामले में, ऑडियोग्राम हड्डी के संचालन को बनाए रखते हुए ध्वनि संचालन में गिरावट दिखाता है। कोर्टी अंग की सहवर्ती विसंगतियों के साथ, दोनों पैरामीटर कम हो जाते हैं।
• ध्वनिक प्रतिबाधा माप और एबीआर परीक्षण।ये अध्ययन किसी भी उम्र में किए जा सकते हैं। इम्पेडैन्सोमेट्री का उद्देश्य ईयरड्रम, श्रवण अस्थि-पंजर की कार्यक्षमता का अध्ययन करना और ध्वनि प्राप्त करने वाले तंत्र की शिथिलता की पहचान करना है। यदि अध्ययन की सूचना सामग्री अपर्याप्त है, तो एबीआर परीक्षण का अतिरिक्त उपयोग किया जाता है, जिसका सार ध्वनि उत्तेजना के लिए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र संरचनाओं की प्रतिक्रिया का आकलन करना है।
• कनपटी की हड्डी का सीटी स्कैन।ध्वनि-संचालन प्रणाली, कोलेस्टीटोमा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन के साथ अस्थायी हड्डी की संदिग्ध गंभीर विकृतियों के मामलों में इसका उपयोग उचित है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी तीन स्तरों पर की जाती है। साथ ही, इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर ऑपरेशन की व्यवहार्यता और दायरे का प्रश्न तय किया जाता है।

ऑरिकल की विकास संबंधी विसंगतियों का उपचार

उपचार की मुख्य विधि सर्जरी है। इसका लक्ष्य कॉस्मेटिक दोषों को खत्म करना, प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना और जटिलताओं को रोकना है। ऑपरेशन की तकनीक और दायरे का चयन दोष की प्रकृति और गंभीरता और सहवर्ती विकृति की उपस्थिति पर आधारित है। हस्तक्षेप के लिए अनुशंसित आयु 5-6 वर्ष है। इस समय तक, ऑरिकल का निर्माण पूरा हो जाता है, और सामाजिक एकीकरण अभी तक इतनी महत्वपूर्ण भूमिका नहीं निभाता है। बाल चिकित्सा ओटोलरींगोलॉजी में निम्नलिखित सर्जिकल तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• ओटोप्लास्टी।ऑरिकल के प्राकृतिक आकार को बहाल करना दो मुख्य तरीकों से किया जाता है - सिंथेटिक प्रत्यारोपण या VI, VII या VIII पसली के उपास्थि से लिए गए ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग करना। टैंज़र-ब्रेंट ऑपरेशन किया जाता है।
• मीटोटिम्पैनोप्लास्टी।हस्तक्षेप का सार श्रवण नहर की धैर्य की बहाली और इसके प्रवेश द्वार के कॉस्मेटिक सुधार में है। लैपचेंको के अनुसार सबसे आम तरीका है।
• कान की मशीन।गंभीर श्रवण हानि, द्विपक्षीय क्षति के लिए इसकी सलाह दी जाती है। क्लासिक कृत्रिम अंग या कर्णावत प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। यदि मीटोटिम्पैनोप्लास्टी का उपयोग करके प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना असंभव है, तो हड्डी वाइब्रेटर वाले उपकरणों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

स्वास्थ्य पूर्वानुमान और कॉस्मेटिक परिणाम दोष की गंभीरता और सर्जिकल उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करते हैं। ज्यादातर मामलों में, एक संतोषजनक कॉस्मेटिक प्रभाव प्राप्त करना और प्रवाहकीय श्रवण हानि को आंशिक या पूरी तरह से समाप्त करना संभव है। ऑरिकल के विकास में विसंगतियों की रोकथाम में गर्भावस्था की योजना बनाना, एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श, दवाओं का तर्कसंगत उपयोग, बुरी आदतों को छोड़ना, गर्भावस्था के दौरान आयनीकरण विकिरण के संपर्क को रोकना, TORCH संक्रमण के समूह से बीमारियों का समय पर निदान और उपचार शामिल है। एंडोक्रिनोपैथिस।

प्रगति पर है मानव कान का विकासध्वनि के संचालन के लिए आवश्यक कई घटकों से मिलकर एक जटिल अंग के रूप में विकसित हुआ। यह अध्याय बाहरी और भीतरी कान के भ्रूणविज्ञान और सबसे आम जन्मजात विसंगतियों पर चर्चा करता है।

घर बाहरी और मध्य कान का कार्यध्वनि तरंग को आंतरिक कान तक पहुंचाना है। विसंगतियाँ और विकृतियाँ कॉस्मेटिक और कार्यात्मक दोनों विकारों को जन्म दे सकती हैं।

ए) बाहरी और मध्य कान का भ्रूणविज्ञान. बाहरी और मध्य कान का भ्रूणीय विकास एक अत्यंत जटिल प्रक्रिया है। विकास संबंधी असामान्यताएं आमतौर पर आनुवंशिक उत्परिवर्तन या टेराटोजेनिक पर्यावरणीय कारकों के संपर्क से उत्पन्न होती हैं। भ्रूणविज्ञान का ज्ञान इस अध्याय में वर्णित विकृतियों का अध्ययन करना आसान बनाता है।

सभी श्रवण अंग के भागएक दूसरे के साथ और सिर और गर्दन के अन्य सभी अंगों के साथ एक साथ विकसित होते हैं। आंतरिक कान सबसे पहले बनता है, और गर्भधारण के तीसरे सप्ताह से शुरू होकर, यह बाहरी और मध्य कान से अलग-अलग विकसित होना शुरू होता है, जो गर्भधारण के बाद चौथे सप्ताह के आसपास दिखाई देता है। ट्यूबोटैम्पेनिक थैली का निर्माण पहले गिल थैली के एंडोडर्म से होता है।

फिर दौरान भ्रूण विकासकर्ण गुहा का क्रमिक विस्तार होता है, जो श्रवण अस्थि-पंजर और उनके आसपास की संरचनाओं को अवशोषित कर लेता है। गर्भधारण के आठवें महीने में, श्रवण अस्थि-पंजर अंततः कर्ण गुहा में अपना स्थान ले लेते हैं।

ऑरिकल का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व, जो उसके ट्यूबरकल से ऑरिकल के विकास की अवधारणा को दर्शाता है।
पहला ट्यूबरकल, ट्रैगस; दूसरा ट्यूबरकल, हेलिक्स का पेडिकल; तीसरा ट्यूबरकल, हेलिक्स का आरोही भाग;
चौथा ट्यूबरकल, हेलिक्स का क्षैतिज भाग, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और स्केफॉइड फोसा; पाँचवाँ ट्यूबरकल
हेलिक्स का अवरोही भाग, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और स्केफॉइड फोसा; छठा ट्यूबरकल, एंटीट्रैगस और हेलिक्स का हिस्सा।

श्रवण औसिक्ल्सपहले (मेकेल के उपास्थि) और दूसरे (रीचर्ट के उपास्थि) शाखात्मक मेहराब के तंत्रिका शिखर के मेसेनचाइम से विकसित होते हैं। पहले शाखात्मक मेहराब से मैलियस का सिर, एक छोटी प्रक्रिया और इनकस का शरीर बनता है। इनकस की लंबी प्रक्रिया, मैलियस का मैन्यूब्रियम और स्टेप्स की संरचनाएं दूसरे ब्रांचियल आर्क से बनती हैं। स्टेप्स बेस के फ़ुटप्लेट की वेस्टिबुलर सतह और स्टेप्स के कुंडलाकार लिगामेंट श्रवण कैप्सूल के मेसोडर्म से विकसित होते हैं।

से पहले गिल फांक का एक्टोडर्म, पहले और दूसरे गिल मेहराब के बीच स्थित, बाहरी श्रवण नहर विकसित होती है। उपकला का अंतर्ग्रहण होता है, जिसमें गर्भधारण के लगभग 28 सप्ताह में एक नहर बनती है, जिसके बाद कर्णपटह झिल्ली का निर्माण संभव हो जाता है। टिम्पेनिक झिल्ली का पार्श्व भाग प्रथम ब्रान्कियल फांक के एक्टोडर्म से विकसित होता है, मध्य भाग प्रथम ब्रान्शियल थैली के एंडोडर्म से और मध्य भाग तंत्रिका शिखा मेसेनकाइम से विकसित होता है।

ऑरिकल का निर्माणअंतर्गर्भाशयी जीवन के पांचवें सप्ताह से शुरू होता है। पहले और दूसरे गिल ट्यूबरकल से तीन ट्यूबरकल बनते हैं। फिर, इन छह ट्यूबरकल से, ऑरिकल के छह विशिष्ट तत्व, जो वयस्कों में मौजूद होते हैं, विकसित होंगे: पहला ट्यूबरकल ट्रैगस है; दूसरा ट्यूबरकल हेलिक्स है; तीसरा ट्यूबरकल हेलिक्स का आरोही भाग है; चौथा ट्यूबरकल हेलिक्स का क्षैतिज भाग है, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और स्केफॉइड फोसा; पाँचवाँ ट्यूबरकल हेलिक्स का अवरोही भाग है, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और स्केफॉइड फोसा; छठा ट्यूबरकल एंटीट्रैगस और हेलिक्स का हिस्सा है।

बी) बाहरी कान की सामान्य असामान्यताएँ. जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बाहरी और मध्य कान आंतरिक कान से अलग-अलग विकसित होते हैं, क्योंकि अलग-अलग भ्रूणीय उत्पत्ति होती है। आनुवंशिक या पर्यावरणीय कारकों के कारण सामान्य भ्रूणजनन में व्यवधान, बाहरी और मध्य कान की विभिन्न विसंगतियों के विकास को जन्म दे सकता है। उनमें से कुछ का वर्णन नीचे दिया गया है।

वी) कान की असामान्यताएँ: उभरे हुए कान और मुड़े हुए कान. अलग-अलग गंभीरता के ऑरिकल्स के विकास में गड़बड़ी का वर्णन साहित्य में किया गया है। सबसे आम लक्षण हैं एनोटिया, माइक्रोटिया (कान हाइपोप्लेसिया), और उभरे हुए कान। इन विसंगतियों के कारण होने वाली कार्यात्मक और सौंदर्य संबंधी गड़बड़ी रोगी में महत्वपूर्ण भावनात्मक पीड़ा पैदा कर सकती है।

वक्ताओं कान आगे (उभरे हुए कान) काफी सामान्य हैं। "लटकते" कान का निर्माण भी संभव है: यदि भ्रूण के विकास के दौरान एंटीहेलिक्स प्रकट नहीं होता है, तो हेलिक्स नीचे और नीचे की ओर मुड़ता रहता है। टखने की अन्य छोटी-मोटी विकृतियाँ भी हैं। सबसे आम लक्षण हैं टखने और खोपड़ी के बीच बढ़ा हुआ कोण (आम तौर पर यह 15-30° होता है), एंटीहेलिक्स का अविकसित होना, टखने के अतिरिक्त उपास्थि ऊतक और लोब की विकृति (अक्सर इसका पूर्वकाल में उभार)।

ओटोप्लास्टीकान की शल्य चिकित्सा बहाली, पुनर्निर्माण या पुनः आकार देना कहा जाता है। बचपन में ही टखने का विकास रुक जाता है, इसलिए इस उम्र में ओटोप्लास्टी करना सुरक्षित होता है। कई शल्य चिकित्सा तकनीकों का वर्णन किया गया है। मस्टर्डे तकनीक में नेविकुलर फोसा के साथ कई क्षैतिज गद्दे टांके लगाकर एंटीहेलिक्स फोल्ड बनाना शामिल है।

फर्नेसएक कॉन्कोमैस्टॉइड सिवनी के अनुप्रयोग का वर्णन करता है, जिसकी मदद से स्केफॉइड फोसा को कम किया जाता है और ऑरिकल को पीछे की ओर स्थानांतरित किया जाता है। पिटांगुय और फ़रियर द्वारा उपास्थि के छांटने से संबंधित अधिक कट्टरपंथी तरीकों का वर्णन किया गया है। ओटोप्लास्टी की विशिष्ट जटिलताएँ हैं: अपर्याप्त सुधार, चोंड्राइटिस, हेमेटोमा, "टेलीफोन कान" विकृति (इसके ऊपरी और निचले हिस्से के अपर्याप्त लचीलेपन के साथ एंटीहेलिक्स के मध्य तीसरे का अत्यधिक लचीलापन)। ओटोप्लास्टी पर अधिक विस्तार से चर्चा की गई है - कृपया साइट के मुख्य पृष्ठ पर खोज फ़ॉर्म का उपयोग करें।

उभरे हुए कान के तिरछे (ए), पार्श्व (बी) और पीछे (सी) दृश्य।
एक बड़े नेविकुलर फोसा और एंटीहेलिक्स के अविकसित होने से पार्श्व की ओर टखने का विस्थापन और इसका स्यूडोप्टोसिस होता है।
(डी) ऑरिकल का मुड़ना, हेलिक्स का अत्यधिक मुड़ना।
(ए, सी) रोगी ओटोप्लास्टी से पहले और (बी, डी) ओटोप्लास्टी के बाद।

जी) प्रीऑरिकुलर फिस्टुला और सिस्ट. बाल रोगियों में प्रीऑरिकुलर सिस्ट, फिस्टुला और साइनस काफी आम हैं। ऐसा माना जाता है कि इनका विकास प्रथम शाखात्मक मेहराब और प्रथम गिल थैली की असामान्यताओं के कारण हुआ है। वे आमतौर पर हेलिक्स के आरोही भाग में, टखने के पूर्वकाल में स्थित होते हैं। प्रीऑरिकुलर साइनस आमतौर पर हेलिक्स उपास्थि के साथ निकटता से जुड़े होते हैं, और अधूरा निष्कासन अक्सर पुनरावृत्ति का कारण बनता है। आमतौर पर, फिस्टुला के आसपास की त्वचा का एक अण्डाकार चीरा लगाया जाता है, जिसके बाद हेलिक्स की जड़ में ऊतक अलग हो जाता है। अण्डाकार चीरा ऊपर की ओर बढ़ाया जा सकता है (सुपरऑरिकुलर दृष्टिकोण), जिससे दृश्यता में सुधार होता है और निष्कासन आसान हो जाता है।

आम भी त्वचीय प्रीऑरिकुलर उपांग. कभी-कभी इनके अंदर उपास्थि होती है। अधिकतर वे सुप्राट्रैगल नॉच के स्तर पर, टखने के पूर्वकाल में स्थानीयकृत होते हैं। संभवतः, उनका कारण भ्रूण काल ​​में अत्यधिक ऊतक वृद्धि है। यदि रोगी या माता-पिता चाहें तो उन्हें हटाया जा सकता है।

डी) पहले गिल फांक की असामान्यताएँ. जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बाहरी श्रवण नहर और कर्णपटह झिल्ली का पार्श्व भाग पहले गिल फांक से बनता है। विकास संबंधी विकारों के कारण सिस्ट, साइनस और फिस्टुला का निर्माण होता है। टाइप I विसंगतियों में बाहरी श्रवण नहर का दोहराव शामिल है; वे एक फिस्टुला पथ का प्रतिनिधित्व करते हैं, जो अक्सर पैरोटिड लार ग्रंथि के निकट होता है। टाइप II विसंगतियों में मेम्बिबल के कोण के नीचे, गर्दन की पूर्वकाल सतह पर सतही साइनस और सिस्ट शामिल हैं।

वे आम तौर पर पहले खोजे जाते हैं टाइप I विसंगतियाँ. दोनों प्रकार की विसंगतियाँ बार-बार संक्रमित हो सकती हैं। यदि कान से स्राव होता है जो रूढ़िवादी उपचार के बावजूद बना रहता है, तो बाहरी कान की विकृति का संदेह किया जाना चाहिए (विशेषकर यदि गर्दन में कोई विकृति या फोड़े हों)। यदि सर्जिकल उपचार के बारे में निर्णय लिया जाता है, तो गठन को पूरी तरह से हटा दिया जाना चाहिए, क्योंकि वे बहुत बार दोहराए जाते हैं। अक्सर सिस्ट या साइनस चेहरे की तंत्रिका के तंतुओं से निकटता से जुड़ा होता है; सभी मामलों में, विच्छेदन बेहद सावधानी से किया जाना चाहिए; कभी-कभी आंशिक पैरोटिडेक्टोमी की आवश्यकता होती है।

(ए) प्री- और (बी) टाइप I ब्रांचियल फांक सिस्ट की अंतःक्रियात्मक उपस्थिति।

इ) । 1:10000-1:20000 की औसत आवृत्ति के साथ होता है। लगभग एक तिहाई रोगियों में कुछ हद तक द्विपक्षीय एट्रेसिया होता है। मध्य कान की विसंगतियों के साथ श्रवण नहर की गतिहीनता या तो अलग-थलग हो सकती है या माइक्रोटिया जैसी अन्य विसंगतियों के साथ सह-अस्तित्व में हो सकती है। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, बाह्य श्रवण मांस पहली शाखात्मक भट्ठा से विकसित होता है। यदि भ्रूण के विकास के दौरान नहरीकरण की प्रक्रिया किसी कारण से रुक जाती है, तो श्रवण नहर का स्टेनोसिस या एट्रेसिया विकसित हो जाता है। श्रवण नहर के हड्डी वाले हिस्से का एट्रेसिया हमेशा माध्यमिक होता है, यह अस्थायी हड्डी की विकृतियों की उपस्थिति में बनता है।

एट्रेसिया का निदान और उपचारश्रवण विश्लेषक के कार्य के गहन मूल्यांकन के साथ शुरुआत करें, जिसके बाद श्रवण यंत्रों का मुद्दा तय किया जाता है। सर्जरी की तैयारी में, साथ ही जन्मजात कोलेस्टीटोमा का निदान करने के लिए, अस्थायी हड्डियों का सीटी स्कैन किया जाता है। मध्य कान की शारीरिक संरचना और चेहरे की तंत्रिका नहर के मार्ग का मूल्यांकन किया जाता है। एकतरफा एट्रेसिया के साथ, प्रवाहकीय श्रवण हानि की गंभीरता आमतौर पर अधिकतम होती है, लेकिन यदि दूसरे कान में सामान्य सुनवाई होती है, तो उपचार में देरी हो सकती है।

पर बाहरी श्रवण नहर का स्टेनोसिसश्रवण यंत्र का उपयोग किया जा सकता है। यदि पूरा हो जाए, तो अस्थि चालन श्रवण यंत्र मदद करते हैं। द्विपक्षीय एट्रेसिया के मामले में शीघ्र श्रवण सहायता अनिवार्य है। अस्थि चालन श्रवण यंत्र का उपयोग जीवन के पहले कुछ महीनों के बाद किया जा सकता है।

शल्य चिकित्सा 6-7 साल की शुरुआती उम्र में किया जाता है, आमतौर पर माइक्रोटिया सर्जरी पहले ही की जा चुकी होती है, ताकि निशान ऊतक के बाहर पुनर्निर्माण किया जा सके। ऑपरेशन का लक्ष्य एक कार्यात्मक ध्वनि मार्ग बनाना है जिसके माध्यम से ध्वनि तरंग कोक्लीअ तक पहुंच सके; हालाँकि, इस लक्ष्य को हासिल करना काफी कठिन है। सभी बच्चे शल्य चिकित्सा उपचार के लिए पात्र नहीं हैं। जाहर्सडोएरफ़र ने 10-बिंदु पैमाने का प्रस्ताव रखा जो कैनालोप्लास्टी के बाद अच्छे कार्यात्मक परिणाम की संभावना का आकलन करता है।

पैमाना निम्नलिखित कारकों का मूल्यांकन करता है: स्टेप्स की उपस्थिति, मध्य कान गुहा की मात्रा, चेहरे की तंत्रिका का मार्ग, मैलियस-इनकस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति, मास्टॉयड प्रक्रिया का न्यूमेटाइजेशन, इनकस-स्टेपेडियस जोड़ का संरक्षण, गोल खिड़की की स्थिति, लुमेन का लुमेन अंडाकार खिड़की, टखने की स्थिति। प्रत्येक पैरामीटर की उपस्थिति पैमाने पर एक बिंदु जोड़ती है (एक रकाब की उपस्थिति दो बिंदु जोड़ती है)। ऐसा माना जाता है कि 8 या इससे अधिक अंक पाने वाले बच्चों को ऑपरेशन से अनुकूल परिणाम मिलने की संभावना सबसे अधिक होती है।

बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया को अक्सर माइक्रोटिया के साथ जोड़ा जाता है।
एक गठन जो बाह्य रूप से नाविक खात और बाहरी श्रवण नहर जैसा दिखता है,
एक अंधी जेब में समाप्त होता है।

और) माइक्रोटिया. माइक्रोटिया की डिग्री का आकलन ऑरिकल की विकृति की गंभीरता से किया जाता है। एनोटिया कान की पूर्ण अनुपस्थिति है। मेउरमैन ने विकृति की गंभीरता के आधार पर माइक्रोटिया का वर्गीकरण प्रस्तावित किया: ग्रेड I में, ऑरिकल कम हो जाता है और विकृत हो जाता है, लेकिन मुख्य पहचान करने वाली आकृति संरक्षित रहती है; ग्रेड II में, उपास्थि और त्वचा का पूर्वकाल ऊर्ध्वाधर भाग संरक्षित होता है, लेकिन खोल का पूर्वकाल भाग अनुपस्थित होता है; ग्रेड III व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित ऑरिकल से मेल खाता है, जब केवल लोब, जो अक्सर असामान्य रूप से स्थित होता है, साथ ही उपास्थि और त्वचा के अवशेष संरक्षित होते हैं। ग्रेड III को कभी-कभी "मूँगफली का कान" भी कहा जाता है।

आपरेशनल माइक्रोटिया के लिए हस्तक्षेपऔर श्रवण नहर के सहवर्ती गतिभंग के लिए चेहरे के प्लास्टिक सर्जन और एक ओटोसर्जन की बातचीत की आवश्यकता होती है। अधिकांश सर्जन इस बात से सहमत हैं कि माइक्रोटिया के लिए पिन्ना पुनर्निर्माण छह साल की उम्र से ही किया जा सकता है, क्योंकि इस समय तक कॉन्ट्रैटरल पिन्ना पहले से ही अपने अंतिम आकार का लगभग 85% है और इसे संदर्भ के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।

इसके अलावा, इसके लिए आयुरोगी के पास प्रत्यारोपण के लिए पर्याप्त मात्रा में उपास्थि ऊतक होता है और ऑपरेशन के लिए मनोवैज्ञानिक तैयारी आसान होती है। एकतरफा मायिक्रोटिया के साथ, कभी-कभी वे थोड़ी देर प्रतीक्षा करते हैं, क्योंकि उपास्थि ऊतक सघन हो जाता है और इसे वांछित आकार देने के लिए अधिक उपयुक्त हो जाता है। कॉस्टल उपास्थि के ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग करके बाहरी कान के पुनर्निर्माण का वर्णन किया गया है।

अलावा उपास्थि ऑटोग्राफ़्टकुछ प्रत्यारोपण, जैसे छिद्रपूर्ण उच्च-घनत्व पॉलीथीन (मेडपोर; पोरेक्स सर्जिकल, न्यूनान, जीए) का उपयोग किया जा सकता है। इन प्रत्यारोपणों को टेम्पोरोपैरिएटल फेशियल फ्लैप के नीचे रखा जाता है और त्वचा के ग्राफ्ट से ढक दिया जाता है। पुनर्निर्माण के लिए सामग्री की पसंद पर पहले रोगी और परिवार के सदस्यों के साथ चर्चा की जाती है।

शल्य चिकित्सायह एकमात्र पुनर्निर्माण विकल्प नहीं है; कई मामलों में, कान प्रतिस्थापन स्वीकार्य है। यदि आपके पास कान नहर एट्रेसिया है, तो हड्डी चालन श्रवण यंत्र का उपयोग करके बेहतर सुनवाई प्राप्त की जा सकती है।

एच) प्रमुख बिंदु:
पहले शाखात्मक मेहराब से मैलियस का सिर, एक छोटी प्रक्रिया और इनकस का शरीर बनता है। इनकस की लंबी प्रक्रिया, मैलियस का मैन्यूब्रियम और स्टेप्स की संरचनाएं दूसरे ब्रांचियल आर्क से बनती हैं। स्टेप्स बेस के फ़ुटप्लेट की वेस्टिबुलर सतह और स्टेप्स के कुंडलाकार लिगामेंट श्रवण कैप्सूल के मेसोडर्म से विकसित होते हैं।
टाइप I ब्रांचियल क्लीफ्ट सिस्ट बाहरी श्रवण नहर का दोहराव है और पार्श्व से चेहरे की तंत्रिका तक फैलता है। टाइप II सिस्ट नीचे की ओर, मेम्बिबल के कोण की ओर बढ़ते हैं; वे चेहरे की तंत्रिका से पार्श्व या मध्य में स्थित हो सकते हैं।

बाहरी, मध्य और भीतरी कान की विकासात्मक विसंगतियाँ हैं। श्रवण अंग की जन्मजात विसंगतियाँ लगभग 7000-15000 नवजात शिशुओं में से 1 में देखी जाती हैं, जो अक्सर दाहिनी ओर होती हैं। लड़कियों की तुलना में लड़के औसतन 2-2.5 गुना अधिक पीड़ित होते हैं। कान की विकृति के अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं, लगभग 15% वंशानुगत होते हैं।

गर्भावस्था के दौरान एक्सपोज़र:

• संक्रमण (इन्फ्लूएंजा, खसरा, रूबेला, हर्पीस, सीएमवी, चिकन पॉक्स)।
• मां की उम्र 40 साल से ज्यादा है.
• दवाओं के विषाक्त प्रभाव (एमिनोग्लाइकोसाइड्स, साइटोस्टैटिक्स, बार्बिट्यूरेट्स), धूम्रपान, शराब।
• आयनित विकिरण।

दोषों की डिग्री:

• पहली डिग्री - एनोटिया।
• ग्रेड 2 - पूर्ण हाइपोप्लेसिया (माइक्रोटिया)।
• ग्रेड 3 - टखने के मध्य भाग का हाइपोप्लेसिया।
• ग्रेड 4 - टखने के ऊपरी भाग का हाइपोप्लासिया।
• 5वीं डिग्री - उभरे हुए कान।

ऑरिकल की जन्मजात अनुपस्थिति (Q16.0) - ऑरिकल की पूर्ण अनुपस्थिति।

नैदानिक ​​तस्वीर

गायब कान के स्थान पर एक छोटा सा गड्ढा (गड्ढा) है। बाह्य श्रवण नलिका अनुपस्थित है। चेहरे के कंकाल की हड्डियों का अविकसित होना और सुनने की क्षमता कम होना। चेहरा सममित नहीं है, बालों की वृद्धि सीमाएँ कम हैं।

ऑरिकल की जन्मजात अनुपस्थिति का निदान

• एक ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट से परामर्श;
• ओटोस्कोपी;
• मस्तिष्क की सीटी, एमआरआई।

विभेदक निदान: अन्य जन्मजात विकृतियाँ, बाहरी, मध्य और आंतरिक कान के अधिग्रहित रोग।

ऑरिकल की जन्मजात अनुपस्थिति का उपचार

किसी चिकित्सा विशेषज्ञ द्वारा निदान की पुष्टि के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है। शल्य चिकित्सा उपचार और श्रवण सहायता प्रदान की जाती है।