प्रणालीगत वाहिकाशोथ. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा

आलेख प्रकाशन दिनांक: 06/08/2017

आलेख अद्यतन दिनांक: 12/21/2018

इस लेख से आप सीखेंगे: पेरिआर्थराइटिस नोडोसा क्या है, संवहनी क्षति का तंत्र क्या है, कौन से अंग प्रभावित होते हैं। निदान मानदंड, आधुनिक उपचार विधियां और इस बीमारी के साथ जीवन का पूर्वानुमान।

गांठदार पेरीआर्थराइटिस का ऐतिहासिक नाम - कुसमौल-मेयर रोग - उन डॉक्टरों के नाम पर सामने आया जिन्होंने 19वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में इसका वर्णन किया था। यह वास्कुलाइटिस या रक्त वाहिकाओं की सूजन का एक विशेष रूप है, जो विभिन्न अंगों में छोटी क्षमता वाली धमनियों को प्रभावित करता है।

छोटी धमनियाँ हर जगह पाई जाती हैं, लेकिन पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में लक्षित अंग होते हैं:

• क्षति की आवृत्ति के संदर्भ में, गुर्दे और हृदय की धमनियां, आंतों की मेसेंटरी (मेसेंटरी पेरिटोनियम की एक तह है जो आंतों और कुछ अन्य अंगों को पेट की गुहा की दीवार से जोड़ती है), यकृत और मस्तिष्क हैं पहली दफ़ा में।
• दूसरे, कंकाल की मांसपेशियों, पेट और अग्न्याशय की धमनियां, साथ ही अधिवृक्क ग्रंथियां प्रभावित होती हैं।
• बड़ी वाहिकाएँ - कैरोटिड, सबक्लेवियन धमनियाँ - दुर्लभ और जटिल मामलों में प्रभावित होती हैं।

यह बीमारी दुर्लभ है, प्रति दस लाख लोगों पर लगभग एक मामले की आवृत्ति होती है। युवा पुरुष महिलाओं की तुलना में दोगुनी बार बीमार पड़ते हैं। एक विस्तृत वर्गीकरण विकसित नहीं किया गया है, विज्ञान के विकास के साथ उपचार के नियम बदल जाते हैं, और विश्वसनीय रोकथाम अज्ञात है।

रोग खतरनाक है, यह या तो बिजली की तेजी से बढ़ता है या लगातार बढ़ता है, प्रत्येक तीव्रता से स्थिति खराब हो जाती है। यदि उपचार न किया जाए तो 100 में से केवल 13 लोग ही 5 वर्ष जीवित रह पाएंगे। लगभग सभी बीमार लोग विकलांग हो जाते हैं। यह रोग कई अंगों को प्रभावित करता है, इसलिए यह चिकित्सा विषयों के प्रतिच्छेदन पर है।

बीमारी को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है, कभी-कभी स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है। एक त्वचा विशेषज्ञ या संक्रामक रोग विशेषज्ञ गांठदार पेरीआर्थराइटिस का इलाज करना शुरू करता है, और फिर एक न्यूरोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट या अन्य डॉक्टरों से परामर्श की आवश्यकता होती है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सा अंग अधिक प्रभावित है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ विशिष्ट त्वचा पर चकत्ते

पैथोलॉजी के कारण

रोग के सटीक कारण अज्ञात हैं।

विदेशी पदार्थों के प्रति शरीर की विशिष्ट बढ़ी हुई संवेदनशीलता या विकृत एलर्जी प्रतिक्रिया के गठन की प्रक्रियाओं को अग्रणी भूमिका दी जाती है। संवहनी दीवार एलर्जी के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील हो जाती है, जो अंततः क्षतिग्रस्त हो जाती है।

"रिवर्स" विधि का उपयोग करके, यह स्थापित किया गया कि यह बीमारी हेपेटाइटिस बी से जुड़ी है, इसकी खोज फ्रांस में की गई थी। वहां, पिछली शताब्दी के शुरुआती 80 के दशक में, हेपेटाइटिस बी के खिलाफ बड़े पैमाने पर टीकाकरण शुरू हुआ और उन्होंने देखा कि 20 वर्षों में पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की आवृत्ति 36 से घटकर 5% हो गई। डॉक्टरों को संदेह है कि पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के विकास के लिए अन्य वायरस भी "दोषी" हैं, लेकिन अभी तक कोई सांख्यिकीय पुष्टि नहीं हुई है।

डॉक्टर इस बीमारी को दवा असहिष्णुता से भी जोड़ते हैं, क्योंकि व्यवहार में इसका कई बार परीक्षण किया जा चुका है। टीके, सीरम, हाइपोथर्मिया और धूप में अधिक गर्मी रोग प्रक्रिया की शुरुआत को भड़का सकती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के दौरान रक्त वाहिकाओं का क्या होता है?

एलर्जेन की प्रतिक्रिया में, अत्यधिक प्रतिक्रिया होती है, जो जल्दी ही ऑटोइम्यून बन जाती है (अर्थात, किसी के अपने शरीर के ऊतकों को नुकसान पहुंचाती है)। संवहनी दीवार के प्रोटीन सहित प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है।

ऑटोइम्यून सूजन पोत के अंदर उसकी दीवारों पर शुरू होती है। कई कोशिकाएँ और संरचनाएँ "युद्धक्षेत्र" में आ जाती हैं, और वास्तविक नरसंहार शुरू हो जाता है। "लड़ाई" का परिणाम जहाज की क्षतिग्रस्त दीवार है। एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत, संयोजी ऊतक प्रसार, परिगलन और वाहिका संकुचन के क्षेत्र दिखाई देते हैं। पोत की दीवार अपनी सामान्य लोच खो देती है, व्यास तेजी से संकीर्ण हो जाता है, रक्त अशांति के साथ बहता है, ठहराव के स्थान और ऐसे क्षेत्र बनते हैं जहां गति पूरी तरह से अव्यवस्थित होती है। ऐसी वाहिकाओं को रक्त की आपूर्ति के क्षेत्र में सभी अंग प्रभावित होते हैं।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा में वाहिका परिवर्तन: ए - सामान्य; बी - ऑटोइम्यून सूजन

पैथोलॉजी के लक्षण

पेरिआर्थराइटिस नोडोसाइसके कई विशिष्ट लक्षण हैं:

लक्षण	विवरण
तापमान में वृद्धि	प्रत्येक संक्रमण के लिए तापमान वक्र की एक अनूठी उपस्थिति होती है, लेकिन इस बीमारी के लिए यह किसी अन्य (असामान्य) के समान नहीं है, एंटीबायोटिक दवाओं पर प्रतिक्रिया नहीं करता है
नाटकीय रूप से वजन घटाना	एक व्यक्ति का वजन एक महीने में 30 किलो तक कम हो सकता है, जिसमें कमजोरी और चलने-फिरने की अनिच्छा भी शामिल होती है।
त्वचा में परिवर्तन	त्वचा का मुरझाना, जांघों और पैरों पर फैली हुई चमड़े के नीचे की वाहिकाओं का जाल, त्वचा पर दर्दनाक गांठें और छाले और जांघों, पैरों और अग्रबाहुओं पर चमड़े के नीचे के ऊतक
मस्कुलो-आर्टिकुलर सिंड्रोम	मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी और शोष, बड़े जोड़ों का पॉलीआर्थराइटिस, एक साथ कई में
कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम	हृदय की रक्त वाहिकाओं की सूजन, जिसके कारण विकसित होती है: एनजाइना पेक्टोरिस, लय गड़बड़ी, मायोकार्डियल रोधगलन, माइट्रल वाल्व की अपर्याप्तता या अधूरा बंद होना, आवश्यक रूप से उच्च धमनी उच्च रक्तचाप या ""
गुर्दे खराब	संवहनी नेफ्रोपैथी: मूत्र में प्रोटीन, रक्त और कास्ट दिखाई देते हैं, गुर्दे का तेजी से सिकुड़न, गुर्दे की विफलता, गुर्दे का रोधगलन, गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस
फेफड़ों को नुकसान	अंतरालीय निमोनिया - सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, खांसी, हेमोप्टाइसिस, फुफ्फुसीय रोधगलन
पाचन तंत्र को नुकसान	पेट के विभिन्न हिस्सों में दर्द, पूर्व पेट की दीवार की मांसपेशियों में तनाव, मतली, दस्त और उल्टी, गैस्ट्रिक रक्तस्राव, अग्न्याशय में परिगलन के क्षेत्र, आंतों में अल्सर जो छिद्रित (फट) सकते हैं, यकृत क्षति के साथ पीलिया
तंत्रिका तंत्र को नुकसान	जलन दर्द और अंग की कमजोरी, स्ट्रोक, मेनिन्जेस की सूजन, दौरे के साथ एक या एक से अधिक नसों के असममित घाव
आँख की क्षति	एन्यूरिज्म या फंडस वाहिकाओं का मोटा होना, रेटिनोपैथी या रेटिना को नुकसान, जिससे दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है
हाथ-पैर की धमनियों को नुकसान	इस्केमिया या पैर की उंगलियों में रक्त के प्रवाह में कमी - गैंग्रीन तक। हाथ-पैर की वाहिकाओं का एन्यूरिज्म (फैलाव) फट सकता है
अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान	पुरुषों में अंडकोष की ऑटोइम्यून सूजन, अधिवृक्क ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता

रक्त वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने के कारण उंगली में गैंग्रीन होना

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के लक्षणों की विविधता के कारण, रोगियों का इलाज विभिन्न डॉक्टरों द्वारा किया जाता है। इस बीमारी के लिए अलग से कोई विशेषज्ञ नहीं है. अक्सर, उपचार एक चिकित्सक और रुमेटोलॉजिस्ट से शुरू होता है, लेकिन उपचार में अन्य विशेषज्ञों के परामर्श और निरंतर भागीदारी की लगभग हमेशा आवश्यकता होती है।

रोग के तीन रूप और पांच प्रकार, रोगी कितने समय तक जीवित रहते हैं?

डॉक्टर विभिन्न जीवन प्रत्याशाओं के साथ कई नैदानिक ​​रूपों और पाठ्यक्रम विकल्पों की पहचान करते हैं।

आज, रोग के 3 नैदानिक ​​रूपों की पहचान की गई है।

रोग प्रकार	विवरण
1. क्लासिक संस्करण	उच्च तापमान, अचानक वजन कम होना, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द। यह रूप गुर्दे, पाचन तंत्र, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र और हृदय को नुकसान पहुंचाता है।
2. त्वचीय थ्रोम्बैंगिटिक वैरिएंट	वाहिकाओं के साथ चरम सीमाओं पर चमड़े के नीचे की गांठें, जिनमें अल्सर और परिगलन या परिगलन विकसित हो सकते हैं। इसके साथ बुखार, वजन घटना, गंभीर कमजोरी और मांसपेशियों में दर्द होता है।
3. मोनोऑर्गन गांठदार प्रकार	यह निदान बायोप्सी या सर्जरी के बाद किया जाता है, जब सामग्री की हिस्टोलॉजिकल प्रयोगशाला में जांच की जाती है। समस्या की समझ न होने के कारण यह नहीं कहा जा सकता कि अन्य अंग भी एक साथ प्रभावित होते हैं। घाव विशिष्ट नहीं है; ऐसे कोई संकेत नहीं हैं जिनके द्वारा इस विशेष बीमारी की पहचान की जा सके।

जीवन की गुणवत्ता और लंबाई के लिए, जो अधिक महत्वपूर्ण है वह बीमारी का रूप नहीं है, बल्कि इसके पाठ्यक्रम का प्रकार है। डॉक्टर 5 प्रकार के पेरीआर्थराइटिस नोडोसा में अंतर करते हैं:

प्रवाह प्रकार	लक्षण	जीवनकाल
सौम्य	पृथक त्वचीय वास्कुलिटिस, 5 साल तक चलने वाली छूट	स्वस्थ लोगों से भिन्न नहीं है
धीरे-धीरे प्रगतिशील	थ्रोम्बैंगिटिक वैरिएंट - परिधीय तंत्रिकाओं की सूजन और चरम सीमाओं में रक्त प्रवाह में गड़बड़ी	यदि कोई जटिलताएँ नहीं हैं, तो रोग की शुरुआत से 10 या अधिक वर्ष
आवर्तक पाठ्यक्रम	दवा की खुराक में कमी, एक और संक्रमण, ठंडक और सर्दी के शामिल होने से तीव्रता बढ़ जाती है।	उपचार के बिना, 13% मरीज़ 5 साल तक जीवित रहते हैं; ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के साथ, जीवित रहने की दर 40% बढ़ जाती है
तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम	गुर्दे की क्षति और घातक उच्च रक्तचाप	वृक्क धमनी के टूटने या पूर्ण स्टेनोसिस से पहले
बिजली का रूप	गुर्दे की क्षति, घातक धमनी उच्च रक्तचाप, दिल की विफलता, आंतों की धमनियों का घनास्त्रता, आंतों के अल्सर का टूटना	5 से 12 महीने तक

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के तीव्र रूप में गुर्दे में परिवर्तन

पेशे के साथ सामान्य जीवन और जीवन की संतोषजनक गुणवत्ता केवल त्वचा के सौम्य स्वरूप के साथ ही कायम रखी जा सकती है। अन्य सभी मामलों में सामान्य विकार बुखार, अचानक वजन कम होना और गंभीर कमजोरी के रूप में सामने आते हैं। लगातार निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है, जिससे अस्थायी विकलांगता होती है, और फिर विकलांगता समूह का पंजीकरण होता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लिए पूर्वानुमान आम तौर पर प्रतिकूल है, सामाजिक अनुकूलन को बनाए रखना लगभग कभी संभव नहीं है, और जीवन प्रत्याशा कई कारकों पर निर्भर करती है।

निदान कैसे किया जाता है?

पेरीआर्टराइटिस नोडोसा उन बीमारियों को संदर्भित करता है जिनके लिए कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हैं - ऐसा कोई लक्षण नहीं है जो केवल इस बीमारी के साथ होगा। इसलिए, लक्षणों के संयोजन से निदान किया जाता है।

10 अंतर्राष्ट्रीय निदान मानदंड विकसित किए गए हैं। निदान को विश्वसनीय माना जाता है यदि 10 में से कम से कम 3 मानदंड पाए जाते हैं।

10 नैदानिक ​​मानदंड	विवरण
1. एक महीने में 4 किलो से ज्यादा वजन कम होना	सहज, आहार में परिवर्तन किए बिना
2. लिवेडो रेटिकुलरिस	यह त्वचा की एक पैथोलॉजिकल स्थिति है जिसमें पारदर्शी रक्त वाहिकाओं के जाल या पेड़ जैसे पैटर्न के कारण असमान नीला रंग होता है जो निष्क्रिय हाइपरमिया (रक्त का अतिप्रवाह) की स्थिति में होते हैं।
3. अंडकोष में दर्द होना	चोट या संक्रमण से परे
4. मायालगिया	निचले अंगों की मांसपेशियों में कमजोरी और दर्द। कंधे की कमर और काठ का क्षेत्र शामिल नहीं है
5. मोनोन्यूराइटिस या पोलीन्यूरोपैथी	एक या अधिक परिधीय तंत्रिकाओं को क्षति
6. रक्तचाप बढ़ना	डायस्टोलिक (संवहनी, निचला) दबाव 90 mmHg से ऊपर
7. रक्त में यूरिया या क्रिएटिनिन का स्तर बढ़ना	यूरिया 14.4 mmol/l से अधिक है, क्रिएटिनिन 133 mmol/l से अधिक है। मूत्र पथ में निर्जलीकरण या रूकावट (रुकावट) नहीं होनी चाहिए
8. हेपेटाइटिस बी	रक्त सीरम में हेपेटाइटिस बी एंटीजन या उसके प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना
9. एंजियोग्राफिक जांच के दौरान परिवर्तन	कंट्रास्ट के साथ वाहिकाओं की जांच करते समय, आंतरिक अंगों तक जाने वाली छोटी धमनियों में धमनीविस्फार या रुकावट का पता लगाया जाता है। इस मामले में, एथेरोस्क्लेरोसिस, संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया या अन्य गैर-भड़काऊ परिवर्तनों का पता नहीं लगाया जाना चाहिए
10. बायोप्सी जांच	बायोप्सी से प्राप्त ऊतक का नमूना ग्रैन्यूलोसाइट्स और मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं या ल्यूकोसाइट्स के विभिन्न रूपों से युक्त पाया गया है

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के निदान के लिए मानदंड: ए, बी - लिवेडो रेटिकुलरिस; सी - बायोप्सी नमूने में विशिष्ट परिवर्तन (बायोप्सी के दौरान प्राप्त ऊतक का नमूना)

उपचार के तरीके

बीमारी को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है, कभी-कभी स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।

प्रत्येक रोगी के लिए एक व्यक्तिगत योजना विकसित की जाती है, जो परीक्षा के परिणामों के आधार पर तैयार की जाती है। प्रति अस्पताल में भर्ती होने पर विकलांगता के दिनों की औसत संख्या 30 से 90 तक होती है। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का उपचार केवल अस्पताल में ही किया जाता है। आधुनिक तकनीकों और दवाओं के उपयोग से स्थिर छूट प्राप्त करना संभव हो जाता है, लेकिन बहुत कुछ रोग के प्रकार और रोग की शुरुआत से पहले शरीर की स्थिति पर निर्भर करता है। चिकित्सा के विकास के वर्तमान चरण में, इसे पूरी तरह से ठीक करना असंभव है, लेकिन बीमारी की प्रगति में कई वर्षों तक देरी हो सकती है।

उपचार के दो तरीकों का उपयोग किया जाता है - गैर-दवा और औषधीय।

गैर-दवा विधि - प्लास्मफेरेसिस

प्लास्मफेरेसिस मानव शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक प्रक्रिया है। प्रक्रिया लगभग डेढ़ घंटे तक चलती है। रक्त विशेष फिल्टर की एक प्रणाली से होकर गुजरता है, शुद्धिकरण के दौरान गठित तत्व या रक्त कोशिकाएं और प्लाज्मा अलग हो जाते हैं। रक्त कोशिकाओं को रक्तप्रवाह में वापस कर दिया जाता है, और प्लाज्मा, जिसमें विषाक्त पदार्थ और बैक्टीरिया होते हैं, हटा दिए जाते हैं। यह प्लाज्मा में है कि हेपेटाइटिस बी वायरस के एंटीजन और एंटीबॉडी स्थित होते हैं, और उन्हें हटा दिया जाता है। लापता मात्रा को प्लाज्मा प्रतिस्थापन दवाओं या दाता प्लाज्मा से पूरा किया जाता है।

इस बीमारी में, प्लास्मफेरेसिस पहले 3 सप्ताह में किया जाता है, हर हफ्ते 3 प्रक्रियाएँ, चौथे से 5वें सप्ताह तक, सप्ताह में 2 बार, 6ठे से स्थायी सुधार तक, प्रति सप्ताह 1 बार। प्रक्रियाओं का समय इस तरह से चुना जाता है कि रक्त में दवाओं की सांद्रता को यथासंभव बनाए रखा जा सके। सब कुछ प्लाज्मा के साथ जाता है - हानिकारक एंटीबॉडी और आवश्यक दवाएं दोनों।

प्लास्मफेरेसिस योजना

दवाइयाँ

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार का एक अन्य आवश्यक घटक ग्लुकोर्तिकोइद हार्मोन और साइटोस्टैटिक्स या दवाओं का एक संयोजन है जो कोशिका विभाजन को रोकते हैं। हार्मोन को तेजी से बदलती - बढ़ती और घटती - खुराक में प्रशासित किया जाता है; इस प्रशासन को "पल्स थेरेपी" कहा जाता है।

हेपेटाइटिस बी वायरस को नष्ट करने के लिए एंटीवायरल दवाओं का उपयोग करना अनिवार्य है।दवाओं के ऐसे संयोजन ही मरीज को जीने का मौका देते हैं।

हालाँकि, अन्य खतरे भी यहाँ छिपे हैं। एंटीवायरल दवाएं लीवर के लिए जहरीली होती हैं, जो पहले से ही सबसे अच्छी स्थिति में नहीं है। ये दवाएं किडनी में अंतरालीय (ऊतक) सूजन पैदा करके किडनी को नुकसान पहुंचा सकती हैं। ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन, विशेष रूप से उनकी उच्च खुराक, जिसे टाला नहीं जा सकता, रक्त के थक्कों के निर्माण को भड़काता है। सावधानीपूर्वक निगरानी के बावजूद, दाता प्लाज्मा में संक्रमण का खतरा होता है, क्योंकि सभी एजेंटों और विषाक्त पदार्थों का अध्ययन नहीं किया गया है, कई अभी तक ज्ञात नहीं हैं। रक्तचाप में कमी से गुर्दे की कार्यप्रणाली खराब हो सकती है, जिन्हें पहले से ही रक्त की आपूर्ति खराब हो रही है।

एक अन्य बीमारी जो प्रकृति में प्रणालीगत है और स्वप्रतिरक्षी मूल की है। उत्तेजक कारक हैं तनाव, हाइपोथर्मिया, कुछ वायरस (हेपेटाइटिस बी वायरस का संदेह है)।

वयस्कों में, पुरुषों में पेरीआर्थराइटिस नोडोसा से पीड़ित होने की अधिक संभावना होती है; बचपन में, लड़कियों में पेरीआर्थराइटिस नोडोसा से पीड़ित होने की अधिक संभावना होती है।

इस विकृति के साथ, प्रतिरक्षा परिसर मध्यम और छोटे-कैलिबर धमनियों की दीवारों पर बस जाते हैं, और उनके विस्तार के क्षेत्र (एन्यूरिज्म) दिखाई देते हैं, जिसके बाद संकुचन होते हैं। तब सामान्य रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है, गठित तत्व, फ़ाइब्रिन जम जाते हैं और दीवारों पर जम जाते हैं, रक्त के थक्के बन जाते हैं और पूर्ण रक्त संचार असंभव हो जाता है। चूँकि ऐसे परिवर्तन हर जगह होते हैं, कई अंगों और प्रणालियों का कार्य बाधित हो जाता है।

रोग की शुरुआत आमतौर पर लगातार बुखार से होती है, जो पारंपरिक ज्वरनाशक दवाओं के प्रति प्रतिरोधी है। कमजोरी बढ़ना, अचानक वजन कम होना और पसीना आना। पैरों में दर्द होता है, बहुत तेज़, वाहिकाओं और नसों के साथ, पिंडली की मांसपेशियों में। , संयुक्त क्षति से बहुत कम ही कोई गंभीर परिणाम होता है। पिलपिलापन और मांसपेशी शोष है।

त्वचा की उपस्थिति विशेषता है - एक पीले रंग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक पारभासी संवहनी पैटर्न एक संगमरमर की उपस्थिति देता है; कुछ रोगियों में, धमनियों के साथ घने, थोड़ा दर्दनाक नोड्यूल महसूस होते हैं। सूजन प्रकट हो सकती है - साधारण धब्बेदार से, जब इसके तत्व सतह से ऊपर नहीं उठते हैं, पपुलर और रक्तस्रावी तक, नेक्रोसिस और हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की जटिलताएँ

दुर्भाग्य से, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की एक बहुत ही सामान्य और खतरनाक अभिव्यक्ति गुर्दे की क्षति है। मूत्र, कास्ट में प्रोटीन और थोड़ी मात्रा में लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं। गुर्दे की विफलता तेजी से विकसित होती है, जिससे उपचार बहुत कठिन हो जाता है और रोगी की स्थिति काफी खराब हो जाती है।

खांसी, सांस की तकलीफ और हेमोप्टाइसिस की उपस्थिति फेफड़ों की भागीदारी को इंगित करती है; अंतरालीय निमोनिया और वास्कुलिटिस विकसित होते हैं। एक बड़े पोत के घनास्त्रता के साथ, फुफ्फुसीय रोधगलन देखा जाता है। रोगी को सुनने पर, विभिन्न घरघराहट का पता चलता है, रेडियोग्राफ़ से फोकल, घुसपैठ की छाया, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि और बाद में न्यूमोस्क्लेरोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं।

हृदय की कोरोनरी वाहिकाओं (स्वयं हृदय की आपूर्ति) को नुकसान होने से एनजाइना पेक्टोरिस और छोटे फोकल दिल के दौरे का विकास होता है। नेक्रोसिस का ऐसा प्रत्येक क्षेत्र, फिर संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित हो जाता है, जिससे कार्डियोस्क्लेरोसिस, कार्डियक अतालता और संचार विफलता का विकास होता है। घातक उच्च रक्तचाप विशेषता है।

आंतों के जहाजों में परिवर्तन फैलाना, पेट में गंभीर दर्द, इसकी दीवारों में अल्सरेटिव-नेक्रोटिक परिवर्तन की विशेषता है, और कभी-कभी पेरिटोनिटिस के विकास के साथ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और दीवारों के छिद्र से जटिल होते हैं। क्रोनिक अग्नाशयशोथ विकसित हो सकता है। यकृत और प्लीहा रोग के प्रति काफी प्रतिरोधी हैं और उनमें होने वाले परिवर्तनों का रोग के पाठ्यक्रम पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है।

तंत्रिका तंत्र से, इसका केंद्रीय भाग (मस्तिष्क में रक्तस्राव, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस) और इसके परिधीय भाग (न्यूरिटिस) दोनों प्रभावित होते हैं।

निदान विशिष्ट विशेषताओं के संयोजन द्वारा किया जाता है; सबसे सटीक डेटा बायोप्सी के माध्यम से प्राप्त ऊतक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा प्रदान किया जाएगा।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार के लिए मुख्य दवाएं निदान के बाद पहले दिनों से बड़ी खुराक में स्टेरॉयड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन और इसके एनालॉग्स) हैं। कुछ मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन) को हार्मोन में मिलाया जाता है। मुख्य अभिव्यक्तियों से राहत मिलने के बाद, दवा की खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है, न्यूनतम संभव तक लाया जाता है, जिससे तीव्रता (रखरखाव) को रोका जा सकता है। समय-समय पर विटामिन, विशेष रूप से एस्कॉर्बिक एसिड और पोटेशियम ऑरोटेट लेने की सलाह दी जाती है। प्रकट होने वाले लक्षणों के आधार पर रोगसूचक उपचार किया जाता है।

पेरिआर्थराइटिस नोड्यूला (पेरीआर्टेराइटिस नोडोसा; यूनानी पेरी चारों ओर, के बारे में + धमनीशोथ; syn.: कुसमौल-मेयर रोग, पैनाटेरिटिस नोडोसा) विभिन्न अंगों और प्रणालियों को द्वितीयक एंजियोजेनिक क्षति और गंभीर संवहनी जटिलताओं के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समूह से एक एलर्जी प्रकृति की बीमारी है।

पी. यू. के लिए यह संवहनी धमनीविस्फार ("नोड्यूल्स") के गठन के साथ मांसपेशियों के प्रकार की छोटी और मध्यम धमनियों को नुकसान पहुंचाता है, जिससे इस बीमारी को इसका नाम मिला। इस तथ्य के कारण कि सूजन प्रक्रिया पोत की बाहरी झिल्ली (एडवेंटिटिया) तक ही सीमित नहीं है, बल्कि संवहनी दीवार की सभी परतों को शामिल करती है, पी. एट। इसे गांठदार पैनाटेराइटिस कहना अधिक सही होगा, लेकिन यूएसएसआर में कुसमौल और आर. मैयर द्वारा 1866 में प्रस्तावित पेरीआर्थराइटिस नोडोसा नाम को बरकरार रखा गया है। रूस में, पी.यू. के पहले दो मामलों का विवरण। ए.पी. लैंगोवॉय (1883) का है, जो प्रोफेसर के क्लिनिक में काम करते थे। ए. ए. ओस्ट्रौमोवा। पी.यू. का आजीवन निदान। हमारे देश में पहली बार 1926 में ई. एम. तारिव द्वारा चमड़े के नीचे की गांठ की बायोप्सी के दौरान रखा गया था।

पी. का आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण। मौजूद नहीं होना। WHO वर्गीकरण (1980) में पी. यू. प्रणालीगत संवहनी रोगों के रूप में वर्गीकृत। संयुक्त राज्य अमेरिका में, ज़ीक वर्गीकरण को अपनाया गया है (आर. एम. ज़ीक, 1953), जो क्लासिक पी. एट., एलर्जिक पी. एट को अलग करता है। ब्रोन्कियल अस्थमा और इओसिनोफिलिया के साथ, दवा और सीरम बीमारी के साथ हाइपरर्जिक एंजियाइटिस। अल्रकॉन-सेगोविया (डी. अल्रकॉन-सेगोविया, 1977) सामान्यीकृत क्लासिक पी. एट के बीच अंतर करने का सुझाव देता है। प्रतिरक्षा उत्पत्ति, हाइपरसेंसिटिव सीमित (त्वचा, गुर्दे, आदि) और एलर्जिक पी. पर। (इओसिनोफिलिक एंजियाइटिस)।

पी.यू. दुर्लभ बीमारियों के रूप में वर्गीकृत। एंगेलबर्ट (ओ. एंगेलबर्थ, 1962) ने 41,478 शवों (1939-1956) में पी. की खोज की। 0.13% मामलों में. हालाँकि, इसके बढ़ने की स्पष्ट प्रवृत्ति है। ए.आर. रिच के आंकड़ों के आधार पर जॉन्स हॉपकिन्स विश्वविद्यालय (बाल्टीमोर, 1926-1942) की अनुभागीय सामग्री के अनुसार, पी. में वृद्धि। 1:1600 से 1:137 तक। आई. वी. वोरोब्योव और वी. ई. ल्युबोमुद्रोव के अनुसार, पी. यू. अधिकतर 21-60 वर्ष की आयु के पुरुष प्रभावित होते हैं।

एटियलजि और रोगजनन

पी. एट की एटियलजि बिल्कुल स्थापित नहीं. सबसे आम और आम तौर पर स्वीकृत एलर्जी सिद्धांत है, जो विभिन्न एंटीजेनिक प्रभावों के लिए रक्त वाहिकाओं की हाइपरर्जिक प्रतिक्रिया द्वारा रोग की उत्पत्ति की व्याख्या करता है। पी. एट की घटना विशेष रूप से आम है। विभिन्न दवाओं (सल्फोनामाइड्स, पेनिसिलिन, थियोरासिल, एमिनाज़ीन, आयोडीन की तैयारी, पारा) के प्रभाव और विदेशी सीरम की शुरूआत से जुड़ा हुआ है। 1970 से, पी. के वायरल एटियलजि की संभावना पर चर्चा की गई है। इस मामले में, सीरम हेपेटाइटिस (एचबीएसएजी) की सतह एंटीजन, इसके प्रति एंटीबॉडी और पूरक, और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में उनके जमाव से युक्त प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को महत्वपूर्ण महत्व दिया जाता है। गोके (डी. जे. गोके) एट अल., गेरबर (गेर्बर) एट अल., ने पी. एट के मामलों का वर्णन किया। HBsAg-पॉजिटिव हेपेटाइटिस से पीड़ित होने के बाद; उसी समय, एंटीजन की दृढ़ता देखी गई, और कभी-कभी प्रभावित धमनियों या मांसपेशियों की दीवार में HBsAg युक्त प्रतिरक्षा परिसर पाए गए। गौक के अनुसार, ठेठ पी. के 30-40% मामलों में। HBsAg की दृढ़ता देखी गई है।

पी.यू. का रोगजनन। इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं से जुड़ा हुआ। पारोनेटो और स्ट्रॉस (एफ. पारोनेटो, एल. स्ट्रॉस, 1962) ने फ्लोरोसेंट तकनीकों का उपयोग करके पेरीआर्टराइटिस नोडोसा वाले एक रोगी की धमनियों में वाई-ग्लोब्युलिन की उपस्थिति स्थापित की। रोजर और मार्टिन (जे. रोजे, ई. मार्टिन, 1965) ने पी. एट के तीव्र चरण में रोगियों के रक्त सीरम को पशुओं को प्रशासित करके। उन्हें इस रोग की विशेषता वाले संवहनी परिवर्तन प्राप्त हुए; जब जानवरों को स्वास्थ्यवर्धक रक्त सीरम दिया गया तो ऐसे परिवर्तन अनुपस्थित थे।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

पी.यू. में सूजन संबंधी परिवर्तन। विभिन्न स्तरों और विभिन्न कार्यों, उद्देश्यों के जहाजों में पाए जाते हैं - सभी कैलिबर की धमनियों में, साथ ही छोटी और बड़ी नसों में, जो प्रक्रिया की प्रणालीगत प्रकृति को इंगित करता है। इसी समय, प्रमुख मांसपेशीय और मांसपेशी-लोचदार प्रकार की धमनियों को नुकसान है। पी.यू. के साथ रक्त वाहिकाओं में सूजन संबंधी परिवर्तन। इम्यूनोकॉम्प्लेक्स या इम्यूनोसेल्यूलर तंत्र के साथ तत्काल या विलंबित अतिसंवेदनशीलता (एलर्जी देखें) की अभिव्यक्ति का प्रतिनिधित्व करते हैं। अक्सर उनका एक संयोजन होता है, जिसके परिणामस्वरूप वास्कुलाइटिस एक मिश्रित चरित्र प्राप्त कर लेता है और उनकी आकृति विज्ञान हास्य और सेलुलर एलर्जी प्रतिक्रियाओं के बीच संबंधों की जटिलता को दर्शाता है। पी. यू. में वास्कुलिटिस की इम्यूनोपैथोलॉजिकल उत्पत्ति। इम्यूनोफ्लोरेसेंस (देखें) और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (देखें) द्वारा पुष्टि की गई। विशेष रूप से, रोगी पी.यू. से प्राप्त सामग्री का अध्ययन करते समय। गुर्दे की बायोप्सी से पता चला कि रोग की तीव्रता संवहनी छोरों के बेसमेंट झिल्ली पर निर्धारण के साथ होती है, इम्युनोग्लोबुलिन (आईजीजी, आईजीए, आईजीएम), पूरक और फाइब्रिन के सी 3-अंश के गुर्दे के ग्लोमेरुली की मेसेजियम और पार्श्विका परत में , एक मोटे दाने वाली या फोकल रूप से रैखिक चमक देता है। पी. एट के रोगियों के वृक्क ग्लोमेरुली में इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी। सबएंडोथेलियल, मेसेंजियल, और कभी-कभी प्रतिरक्षा परिसरों के सबएपिथेलियल जमा, जिसमें फाइब्रिन भी शामिल है, पाए जाते हैं। पी.यू. के साथ सूजन-परिवर्तित वाहिकाओं में। प्रतिरक्षा परिसरों का पता लगाया जाता है जिनमें आईजीजी (चित्र 1, ए) और पूरक के साथ, हेपेटाइटिस बी वायरस की सतह प्रतिजन (चित्र 1, बी) शामिल होते हैं।

जब जिस्टोल, और हिस्टोकेमिकल, बायोप्सी और शव परीक्षण सामग्री का अध्ययन करते हुए, यह स्थापित किया गया कि मॉर्फोल, पी. एट के साथ धमनी वाहिकाओं में परिवर्तन करता है। एक निश्चित अनुक्रम में विकसित होते हैं: रक्त वाहिकाओं की दीवारों की म्यूकोइड सूजन, नेक्रोसिस तक फाइब्रिनोइड परिवर्तन, घुसपैठ-प्रजनन संबंधी घटनाएं और प्रभावित धमनियों का स्केलेरोसिस। म्यूकॉइड सूजन (म्यूकस डिस्ट्रोफी देखें) ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स की रिहाई के साथ संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ के विघटित प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड परिसरों के अपघटन के कारण होती है, जिससे इस ऊतक के मुख्य पदार्थ की संवहनी पारगम्यता और जलयोजन में वृद्धि होती है। फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस (फाइब्रिनोइड परिवर्तन देखें) धमनी दीवारों के प्लास्मैटिक संसेचन के बाद विकसित होता है और उनमें फाइब्रिन के अनाकार और फिलामेंटस द्रव्यमान के नुकसान की विशेषता होती है।

संयोजी ऊतक के अव्यवस्था की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक सूजन सेलुलर प्रतिक्रिया होती है, जो विभिन्न मात्रात्मक संयोजनों में लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स (चित्र 2, ए) के साथ रक्त वाहिकाओं की दीवारों और आसपास के संयोजी ऊतक की घुसपैठ की विशेषता है। बड़ी स्थिरता के साथ, ऐसे वास्कुलिटिस में घुसपैठ कोशिकाओं के बीच मस्तूल कोशिकाएं भी पाई जाती हैं। तीव्र धमनीशोथ के परिणामस्वरूप अक्सर धमनीविस्फार का निर्माण होता है (चित्र 2, बी)। जैसे-जैसे एक्सयूडेटिव घटनाएं कम होती जाती हैं, हिस्टोजेनिक और हेमेटोजेनस मूल के अविभाजित सेलुलर तत्वों के प्रसार और परिवर्तन की प्रक्रियाएं विकसित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्रभावित धमनियों की दीवारों में घुसपैठ - प्रसार - का निर्माण होता है। घुसपैठ में लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज के साथ-साथ एपिथेलिओइड कोशिकाएं, फ़ाइब्रोब्लास्ट और प्लास्मेसाइट्स का पता लगाया जाता है। जैसे-जैसे मरम्मत प्रक्रियाएं बढ़ती हैं, फ़ाइब्रोप्लास्टिक कोशिकाएं घुसपैठ में प्रमुख हो जाती हैं। परिणामस्वरूप, धमनियों और धमनी की दीवारों का स्केलेरोसिस (देखें) और हाइलिनोसिस (देखें) होता है।

सूजन संबंधी प्रतिक्रिया में परिवर्तनशील, एक्सयूडेटिव या प्रसारात्मक परिवर्तनों के अनुपात के आधार पर, धमनीशोथ विनाशकारी, विनाशकारी-उत्पादक और उत्पादक हो सकता है। अधिमान्य स्थानीयकरण पटोल. पोत की झिल्लियों में से एक में होने वाली प्रक्रिया एंडो-, मेसो- और पेरीआर्थराइटिस के बारे में बात करने का आधार देती है। हालाँकि, अक्सर पी. एट के साथ। तीनों झिल्लियों की क्षति बताना आवश्यक है; ऐसे मामलों में, इस प्रक्रिया को पैनाटेराइटिस कहा जाता है। चूंकि रोग की विशेषता एक दीर्घकालिक, पुनरावर्ती पाठ्यक्रम है, म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, घुसपैठ और प्रजनन संबंधी प्रतिक्रियाएं कभी-कभी स्केलेरोटिक धमनियों में होती हैं। पी. एट के साथ धमनीशोथ का सबसे गंभीर परिणाम। यह प्रभावित धमनियों का प्रगतिशील स्टेनोसिस है। अक्सर, पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित वाहिकाओं में, विशेष रूप से एन्यूरिज्म के साथ, ताजा, व्यवस्थित या संगठित (कैनालाइज्ड) रक्त के थक्के पाए जाते हैं (थ्रोम्बस देखें)।

पी. यू. के साथ वास्कुलाइटिस। कई अंगों में एक साथ या क्रमिक रूप से विकसित होता है, हालांकि गुर्दे, हृदय, आंत, मस्तिष्क और तंत्रिका आवरण की वाहिकाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। धमनीशोथ और थ्रोम्बार्टाइटिस के परिणामस्वरूप, विभिन्न अंगों और ऊतकों में स्थानीय परिवर्तन होते हैं: रक्तस्राव, पैरेन्काइमल तत्वों का अध: पतन और शोष, फोकल नेक्रोटिक और अल्सरेटिव प्रक्रियाएं, दिल के दौरे और उनके बाद के निशान, स्केलेरोटिक और सिरोसिस घटना। परिधीय नसों में, वासा सेंगुइनिया नर्वोरम को नुकसान होने के कारण, पुनर्योजी प्रक्रियाओं के साथ संयोजन में अक्षतंतु और माइलिन शीथ के विनाश के साथ वालेरियन अध: पतन के लक्षण पाए जाते हैं (वालेरियन अध: पतन देखें)।

ऊपर वर्णित धमनीशोथ के साथ-साथ, पी. की विकृति विज्ञान में एक महत्वपूर्ण स्थान है। माइक्रोसिरिक्यूलेशन वाहिकाओं की प्रतिरक्षा सूजन पर कब्जा कर लेता है। इस प्रकार, एलर्जिक माइक्रोवास्कुलिटिस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एल्वोलिटिस न्यूमोनिटिस), पॉलीसेरोसाइटिस के विभिन्न प्रकारों को रेखांकित करता है। नेक्रोटिक एंटरटाइटिस, मायोकार्डिटिस, अग्नाशयशोथ, हेपेटाइटिस और विशेष रूप से न्यूरिटिस और मायोसिटिस की गंभीर अभिव्यक्तियों की घटना में माइक्रोकिरकुलेशन वाहिकाओं की सूजन आवश्यक है।

पी. एट में वास्कुलिटिस की व्यापकता। और अंगों और ऊतकों में उनके कारण होने वाले द्वितीयक परिवर्तनों की गंभीरता काफी भिन्न होती है, जो रोग के नैदानिक ​​और शारीरिक बहुरूपता को निर्धारित करती है। पी. यू. के रोगियों के उपचार हेतु उपयोग के संबंध में। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, वास्कुलाइटिस के उत्पादक रूपों की प्रबलता नोट की गई है।

नैदानिक ​​तस्वीर

पी. यू. के लिए वेज, लक्षणों की अत्यधिक बहुरूपता की विशेषता, जो निदान को जटिल बनाती है। यह रोग आमतौर पर सामान्य लक्षणों के साथ धीरे-धीरे शुरू होता है। पी. एट की सबसे विशेषता। बुखार, धीरे-धीरे वजन कम होना और मांसपेशियों-जोड़ों में दर्द शामिल हैं। सामान्य लक्षणों में आवृत्ति (95-100%) में प्रथम स्थान पर बुखार है (देखें)। अधिकांश रोगियों को गलत प्रकार का बुखार होता है; एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग से तापमान कम नहीं होता है, लेकिन ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के प्रभाव में जल्दी से गायब हो जाता है। रोग की शुरुआत में बुखार काफी बने रहने की विशेषता है; जब अंग विकृति प्रकट होती है, तो यह, एक नियम के रूप में, पुनरावृत्ति नहीं होती है।

पी. एट के लिए थकावट अत्यंत विशिष्ट, लगभग पैथोग्नोमोनिक है। रोग के तीव्र चरण में (क्लोरोटिक कुसमौल-मेयर मरास्मस)। कुछ मामलों में, शरीर के वजन में कमी भयावह आंकड़े (कई महीनों में 30-40 किलोग्राम) तक पहुंच जाती है, और कैशेक्सिया की डिग्री कैंसर रोगों की तुलना में अधिक होती है।

नशे की सामान्य अभिव्यक्तियों में पी की निम्नलिखित विशेषताएँ शामिल हैं। टैचीकार्डिया जैसे लक्षण, जो ग्लाइकोसाइड लेने और पसीना आने पर कम नहीं होते हैं।

कभी-कभी रोग अंग घावों से शुरू होता है, जो प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की शुरुआत से कई महीनों और वर्षों पहले भी दिखाई देता है। ऐसे "ऑर्गन डेब्यू" के साथ पी. एट. हाइपेरोसिनोफिलिया के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा हो सकता है, युवा लोगों में बार-बार होने वाला रोधगलन, अपच संबंधी विकारों के साथ पेट में दर्द के हमले हो सकते हैं।

पी.यू. की अंग विकृति की विशेषता के बीच, पांच सबसे आम सिंड्रोम हैं जो वेज की विशिष्टता, रोग की तस्वीर निर्धारित करते हैं - गुर्दे, पेट, हृदय, फुफ्फुसीय और तंत्रिका संबंधी।

75-90% रोगियों में रीनल सिंड्रोम होता है। एक पच्चर की उपस्थिति, गुर्दे की क्षति के संकेत आमतौर पर एक उन्नत प्रक्रिया का संकेत देते हैं। पी. एट के साथ गुर्दे की क्षति का सबसे विशिष्ट संकेत। धमनी उच्च रक्तचाप है (देखें धमनी उच्च रक्तचाप), ज्यादातर मामलों में स्थिर, लगातार, कभी-कभी सरपट दौड़ने वाला, गंभीर रेटिनोपैथी के विकास के साथ (देखें) और दृष्टि की हानि के साथ। मध्यम प्रोटीनुरिया (प्रति दिन 1.0-3.0 ग्राम) और माइक्रोहेमेटुरिया देखा जाता है। सकल हेमट्यूरिया शायद ही कभी होता है। नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम (प्रति दिन 3.0 ग्राम से अधिक प्रोटीनुरिया, परिधीय शोफ) का विकास अत्यंत दुर्लभ है। पेरिनेफ्रिक हेमेटोमा के गठन के साथ एन्यूरिज्मिक रूप से फैली हुई वृक्क वाहिका का टूटना संभव है। वृक्क सिंड्रोम का पूर्वानुमान बहुत गंभीर है: इससे 1-3 वर्षों के भीतर गुर्दे की विफलता का विकास हो सकता है।

उदर सिंड्रोम आवृत्ति और पूर्वानुमानित महत्व में दूसरा है; यह अक्सर बीमारी की शुरुआत में देखा जाता है। पेट का सिंड्रोम दर्द और अपच संबंधी विकारों से प्रकट होता है। पेट दर्द आमतौर पर प्रकृति में फैला हुआ होता है, यह निरंतर, निरंतर और तीव्रता में बढ़ता रहता है। अपच संबंधी विकारों में, सबसे अधिक स्पष्ट दस्त है (दिन में 6-10 बार तक मल आवृत्ति); मल में रक्त और बलगम का मिश्रण होता है। एनोरेक्सिया (देखें), कभी-कभी मतली, उल्टी की विशेषता होती है। पेरिटोनिटिस (देखें) अक्सर अल्सर या आंतों के गैंग्रीन के छिद्र के परिणामस्वरूप विकसित होता है, कभी-कभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव होता है (देखें)। पी.यू. के कारण लीवर की क्षति। अपेक्षाकृत कम ही देखा जाता है और यह रोधगलन के विकास और इंट्राहेपेटिक वाहिकाओं के धमनीविस्फार के टूटने की विशेषता है। पी. एट के साथ ह्रोन, हेपेटाइटिस या लीवर सिरोसिस का विकास। ह्रोन, एक वायरल संक्रमण (सीरम हेपेटाइटिस वायरस) के कारण होता है, जिसकी पुष्टि सेरोल डेटा, अनुसंधान और इंट्राविटल ऑर्गन बायोप्सी से होती है। पैथोलॉजिकल जांच के दौरान अग्न्याशय और पित्ताशय के घावों का अधिक बार पता लगाया जाता है, हालांकि, रोग की प्रणालीगत अभिव्यक्तियों वाले कुछ रोगियों में, अग्नाशयशोथ (देखें) या कोलेसिस्टिटिस (देखें) के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है।

कार्डियक सिंड्रोम की विशेषता मुख्य रूप से कोरोनाइटिस (देखें) है और यह 50-70% रोगियों में होता है। चिकित्सकीय रूप से, कभी-कभी पी.यू. के कारण होने वाली हृदय क्षति और गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप के कारण होने वाले द्वितीयक परिवर्तनों के बीच अंतर करना मुश्किल होता है। कोरोनरी विकार अक्सर स्पर्शोन्मुख होते हैं और फोकल मायोकार्डियल घावों के मामले में भी एंजाइनल दर्द के साथ नहीं होते हैं। छोटे-फोकल रोधगलन (देखें) बड़े-फोकल रोधगलन की तुलना में अधिक आम हैं। लय गड़बड़ी, चालन और दिल की विफलता के साथ तेजी से प्रगति करने वाले कार्डियोस्क्लेरोसिस (देखें) के प्रकार के हृदय के एक अजीब एंजियोजेनिक घाव का विकास विशेषता है। हृदय की क्षति अक्सर मृत्यु का एकमात्र कारण नहीं होती है। पी. एट के साथ एंडोकार्डियल क्षति की संभावना। एक विवादास्पद मुद्दा है.

पल्मोनरी सिंड्रोम 30-45% मामलों में देखा जाता है और हाइपेरोसिनोफिलिया के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा (देखें) के लक्षणों के रूप में प्रकट हो सकता है, लेफ़लर प्रकार के इओसिनोफिलिक फुफ्फुसीय घुसपैठ (लेफ़लर सिंड्रोम देखें), संवहनी निमोनिया, कम अक्सर अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (न्यूमोस्क्लेरोसिस देखें) ) या फुफ्फुसीय रोधगलन ( सेमी.). संवहनी निमोनिया के साथ, खांसी के साथ थोड़ी मात्रा में श्लेष्मा थूक निकलता है, और कभी-कभी हेमोप्टाइसिस भी होता है; बुखार और श्वसन विफलता के बढ़ते लक्षण देखे गए हैं। फेफड़ों के एक्स-रे में संवहनी पैटर्न में तेज वृद्धि दिखाई देती है, जो कंजेस्टिव फेफड़े की याद दिलाती है, फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ मुख्य रूप से हिलर ज़ोन में होती है। एक महत्वपूर्ण निदान संकेत एंटीबायोटिक दवाओं की कम प्रभावशीलता और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की उच्च प्रभावशीलता हो सकता है।

न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम (केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान) मस्तिष्क वाहिकाओं और तंत्रिका आवरण की दीवारों में प्रणालीगत सूजन परिवर्तन के कारण होता है। जहाज सी. एन। साथ। अनुभागीय आंकड़ों के अनुसार, 70% मामलों में, और परिधीय तंत्रिका तंत्र - 12-25% मामलों में प्रभावित होते हैं। फिर भी, यह परिधीय तंत्रिका तंत्र की क्षति है जो पी. एट का सबसे विशिष्ट और नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण लक्षण है। मोनोन्यूरिटिस और असममित न्यूरिटिस देखे जाते हैं (न्यूरिटिस, पोलिनेरिटिस देखें)। कभी-कभी, लैंड्री के आरोही पक्षाघात के प्रकार का पोलिनेरिटिस देखा जाता है (लैंड्री के आरोही पक्षाघात देखें)। आमतौर पर, परिधीय न्यूरोल विकार धीरे-धीरे विकसित होते हैं: सबसे पहले, दर्द और पेरेस्टेसिया हाथ और पैरों के दूरस्थ भागों में दिखाई देते हैं, फिर मांसपेशियों में कमजोरी होती है। मांसपेशियों में दर्द, सबसे अधिक बार पिंडली, और रेडिक्यूलर और पोलिन्यूरिटिक प्रकार की संवेदनशीलता संबंधी विकार लगातार देखे जाते हैं।

वेज, घाव का चित्र सी. एन। साथ। बहुरूपी. मुख्य अभिव्यक्तियाँ सेरेब्रल और फोकल लक्षणों जैसे स्ट्रोक (देखें) की उपस्थिति के साथ तीव्र रूप से विकसित हो सकती हैं। कभी-कभी, फोकल लक्षणों के साथ, मिर्गी के दौरे, कभी-कभी स्टेटस एपिलेप्टिकस (मिर्गी देखें), सबराचोनोइड और सबड्यूरल हेमोरेज के लक्षण देखे जाते हैं। कुछ मामलों में, तंत्रिका तंत्र के घाव सेरेब्रल परिसंचरण के एक गतिशील विकार (संकट देखें) की आड़ में होते हैं या बढ़ते मनोभ्रंश के साथ धीरे-धीरे प्रगतिशील सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस से मिलते जुलते हैं (डिमेंशिया देखें)। कपाल (क्रैनियल, टी.) नसें अपेक्षाकृत कम प्रभावित होती हैं, मुख्य रूप से ऑप्टिक और चेहरे वाली। ऑप्टिक न्यूरिटिस, दृश्य तीक्ष्णता में क्षणिक कमी, रेटिना धमनियों का संकुचन और डिस्क में सूजन देखी जाती है।

पी.यू. के 15-30% रोगियों में। त्वचा में ऐसे परिवर्तन होते हैं जो वाहिकाओं के साथ गांठों की उपस्थिति, बिना छीले नीले-लाल रंग के विभिन्न आकार के पेड़ जैसी शाखाओं वाले लूप - लिवेडो रेसमोसा (लिवेडो देखें) या अल्सरेटिव-नेक्रोटिक परिवर्तन के कारण होते हैं। पी. यू के साथ. अंगुलियों और अंगों का गैंग्रीन, कोमल ऊतकों का परिगलन, जो परिधीय वाहिकाओं को नुकसान के कारण होता है, देखा जा सकता है।

पी. एट के साथ आँखों में परिवर्तन। इरिडोसाइक्लाइटिस (देखें) या थ्रोम्बोसिस या माइक्रोएन्यूरिज्म के साथ रेटिना वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के रूप में दुर्लभ हैं।

बहुधा पी. एट के साथ। निम्नलिखित सिंड्रोम के संयोजन देखे गए हैं: रीनल पोलिन्यूरिटिक - असममित मोटर पोलिनेरिटिस के साथ संयोजन में उच्च धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की क्षति; गुर्दे-उदर-हृदय - उच्च धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की क्षति, अपच संबंधी विकारों के साथ पेट का दर्द, प्रगतिशील हृदय विफलता के साथ हृदय क्षति (ईसीजी पर फैलने और फोकल परिवर्तन के साथ कोरोनरी रोग); फुफ्फुसीय-कार्डियो-रीनल, अक्सर हाइपेरोसिनोफिलिक अस्थमा या न्यूमोनाइटिस के रूप में शुरू होता है; फुफ्फुसीय पोलिनेरिटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा से शुरू होकर पोलिनेरिटिस के आगे जुड़ने के साथ।

क्लिनिक में प्रभुत्व पी.यू. इनमें से एक या अधिक सिंड्रोम हमें रोग के कई नैदानिक ​​प्रकारों की पहचान करने की अनुमति देते हैं।

क्लासिक (रीनल-पॉलीन्यूरिटिक, या पॉलीविसेरल) वैरिएंट, एक नियम के रूप में, बुखार, मांसपेशियों-आर्टिकुलर दर्द और गंभीर वजन घटाने के साथ शुरू होता है। वेज में, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की क्षति, अक्सर घातक, चित्र में सामने आती है; कोरोनाइटिस, जिसका धमनी उच्च रक्तचाप के साथ संयोजन दिल की विफलता के तेजी से विकास के साथ-साथ पेट दर्द और पोलिनेरिटिस की ओर जाता है। फेफड़ों की क्षति संवहनी निमोनिया के रूप में होती है और यह इतना आम नहीं है। HBsAg कभी-कभी रक्त सीरम में और यकृत बायोप्सी में पाया जाता है - ह्रोन, सक्रिय हेपेटाइटिस या सिरोसिस के लक्षण। रक्त सीरम, अंगों और ऊतकों में प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति संभव है।

दमा संबंधी, या इओसिनोफिलिक, वैरिएंट को विदेशों में एलर्जिक ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस या चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (जे. चुर्ग, एल. स्ट्रॉस) के रूप में जाना जाता है। महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। यह रोग ब्रोन्कियल अस्थमा के हमलों से शुरू होता है और अक्सर दवा असहिष्णुता और एलर्जी की अन्य अभिव्यक्तियों से पहले होता है। अस्थमा में 20,000-35,000 के ल्यूकोसाइटोसिस के साथ उच्च इओसिनोफिलिया (50-85%) होता है। संभावित बुखार, त्वरित आरओई। 1-5 वर्षों के बाद, प्रक्रिया पी. एट के क्लासिक संस्करण की विशेषता वाले पॉलीविसरल लक्षणों के विकास के साथ सामान्य हो जाती है। आधे मामलों में, रोग गुर्दे की क्षति के बिना होता है, परिधीय न्यूरिटिस, त्वचा परिवर्तन या जठरांत्र संबंधी विकारों तक सीमित होता है। पथ. ब्रोन्कियल अस्थमा के लक्षणों के साथ, फेफड़ों में ईोसिनोफिलिक घुसपैठ अक्सर देखी जाती है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का त्वचीय संस्करण त्वचा के घावों के रूप में प्रकट होता है, जिसमें बाजरे के दानों और दाल के आकार की वाहिकाओं के साथ विशिष्ट नोड्यूल का निर्माण होता है, जो स्पर्श करने पर दर्दनाक होता है। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर मायलगिया, बुखार, त्वरित आरओई, एनीमिया और ल्यूकोसाइटोसिस के साथ होती हैं। कुछ मामलों में, गांठदार संरचनाओं के साथ, लिवेडो (लिवेडो रेसमोसा), कोमल ऊतकों का परिगलन, श्लेष्मा झिल्ली दिखाई देती है और चरम सीमाओं का गैंग्रीन विकसित होता है। त्वचीय पी. यू. आंतरिक अंगों की क्षति से शायद ही कभी जटिल होता है।

मोनोऑर्गन संस्करण अत्यंत दुर्लभ है और एक अंग (गुर्दे, अपेंडिक्स, पित्ताशय) को नुकसान पहुंचाता है। निदान केवल हिस्टोल, हटाए गए अंग की जांच, या अंग बायोप्सी से प्राप्त सामग्री की जांच से किया जा सकता है।

निदान

विशेषता प्रयोगशाला. सही निदान स्थापित करने के लिए कोई परीक्षण या पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं हैं (ऊतक बायोप्सी द्वारा पता लगाए गए धमनीविस्फार गठन के साथ मध्यम आकार की धमनियों के पैनवास्कुलिटिस के अलावा, जैसे कंकाल की मांसपेशी)। पी. यू के साथ. रक्त में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, त्वरित आरओई और कुछ मामलों में एनीमिया और ईोसिनोफिलिया देखा जाता है। पी.यू. गैर-विशिष्ट सूजन की अन्य अभिव्यक्तियाँ भी विशेषता हैं, जैसे डिस्प्रोटीनेमिया (प्रोटीनमिया देखें), हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया (डिस्गामाग्लोबुलिनमिया देखें), सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उपस्थिति (देखें)। ये संकेतक च को दर्शाते हैं। गिरफ्तार. प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री के आधार पर, उनका नैदानिक ​​​​मूल्य आमतौर पर कम होता है। निदान में मुख्य मानदंड ठेठ पच्चर, लक्षण है। बीमारों में मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों की प्रधानता, बीमारी की विशिष्ट तीव्र शुरुआत और कई सिंड्रोमों के संयोजन पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। पी. एट के दौरान हेमोमाइक्रोसर्क्युलेशन में परिवर्तन। कंजंक्टिवा की सूक्ष्म जांच से इसका पता लगाया जा सकता है। रोग की तीव्रता की अवधि के दौरान, वे माइक्रोवास्कुलर डिस्टोनिया, कामकाजी केशिकाओं की संख्या में कमी, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का उल्लंघन और संवहनी पारगम्यता में वृद्धि से प्रकट होते हैं। फंडस के जहाजों की जांच करते समय, नोड्यूल और एन्यूरिज्म का पता लगाया जा सकता है।

त्वचा या मांसपेशियों के ऊतकों की बायोप्सी की सलाह केवल गंभीर मायलगिया (बीमारी के तीव्र चरण में) या त्वचा में परिवर्तन के मामलों में दी जाती है। नकारात्मक बायोप्सी परिणाम चिकित्सकीय रूप से प्रमाणित पी.यू. के निदान का खंडन नहीं करते हैं, क्योंकि मांसपेशियों के घाव, एक नियम के रूप में, प्रकृति में फोकल होते हैं। जिसोल के परिणामों का आकलन करते समय, अध्ययन वास्कुलिटिस की व्यापकता, गहराई और गंभीरता पर ध्यान देते हैं, क्योंकि आंतरिक अंगों की कई बीमारियों में मध्यम संवहनी परिवर्तन होते हैं और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के कारण भी हो सकते हैं।

अस्पष्ट मामलों में, किसी अंग की बायोप्सी आवश्यक हो सकती है। प्रत्येक मामले में समस्या का समाधान व्यक्तिगत रूप से किया जाता है। पी.यू. के लिए किडनी बायोप्सी। रक्तस्राव (संवहनी धमनीविस्फार, उच्च रक्तचाप) की संभावना के कारण खतरनाक। मरीजों की गंभीर स्थिति के कारण फेफड़े की बायोप्सी हमेशा संभव नहीं होती है। कुछ मामलों में, गुर्दे, हृदय आदि के जहाजों के विपरीत एक धमनीविज्ञान अध्ययन करने की सलाह दी जाती है, जिससे एन्यूरिज्मिक रूप से विस्तारित जहाजों की पहचान करना संभव हो जाता है, जो पी. के लिए पैथोग्नोमोनोनिक है।

क्रमानुसार रोग का निदानपी.यू. रोग की शुरुआत में यह विशेष रूप से कठिन होता है, जब कोई अंग विकृति नहीं होती है। अक्सर, मरीजों का इलाज संदिग्ध संक्रमण के लिए किया जाता है। एंटीबायोटिक दवाओं की बड़ी खुराक से बीमारियाँ, जिससे उनकी स्थिति खराब हो जाती है। कुछ प्रकार के ट्यूमर के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए, उदाहरण के लिए, गुर्दे का हाइपरनेफ्रोमा (देखें), अग्नाशयी कैंसर (देखें), जो बुखार, मायलगिया या थ्रोम्बसिटिस, वजन घटाने के साथ भी होता है।

प्रारंभिक काल में, पी. एट की नैदानिक ​​तस्वीर। लंबे समय तक सेप्टिक एंडोकार्डिटिस (देखें) या लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (देखें) के समान हो सकता है। पी. यू. के लिए ठंड लगना सामान्य नहीं है, जैसा कि लंबे समय तक सेप्टिक एंडोकार्टिटिस में होता है, या अत्यधिक पसीना और खुजली होती है, जैसा कि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों में होता है।

पी. एट के उदर रूप वाले रोगी। अक्सर सर्जरी या इंफेक्शन में समाप्त होता है। संदिग्ध तीव्र पेट (देखें), पेचिश (देखें) या अन्य संक्रमण के साथ अस्पताल। रोग। ऐसे मामलों में, पेट दर्द के अलावा, कुछ अन्य लक्षणों की पहचान करना हमेशा संभव होता है: पोलिनेरिटिस, गुर्दे की क्षति या उच्च ईोसिनोफिलिया के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा। धमनी उच्च रक्तचाप और विभिन्न सहवर्ती रोगों के साथ नेफ्रैटिस को अक्सर पी.यू. समझ लिया जाता है, इस बात पर ध्यान दिए बिना कि पी.यू. के पहले चरण में, एक नियम के रूप में, यह बुखार, वजन घटाने, मायलगिया और प्रयोगशाला में परिवर्तन से प्रकट होता है। डेटा। अनुसंधान, जो जेड के लिए असामान्य है।

इलाज

50 के दशक तक. पी.यू. के लिए केवल रोगसूचक उपचार किया गया। 1949 में रोग के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के सफल उपयोग की पहली रिपोर्ट सामने आई। हालांकि, आगे की टिप्पणियों से पता चला है कि गुर्दे के सिंड्रोम के साथ होने वाले पी.यू. के रोगियों के उपचार के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के उपयोग से धमनी उच्च रक्तचाप की प्रगति और हृदय और गुर्दे की विफलता का विकास हो सकता है। इस संबंध में पी. एट के साथ. गुर्दे की क्षति के साथ, मध्यम खुराक में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन 30-40 मिलीग्राम प्रति दिन) का उपयोग केवल रोग के प्रारंभिक चरण में, लगातार अंग परिवर्तन के गठन से पहले और धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में करने की सलाह दी जाती है।

रोग की प्रतिरक्षा तंत्र को ध्यान में रखते हुए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन और साइटोस्टैटिक्स के साथ संयुक्त चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। साहित्यिक आंकड़ों के अनुसार, इस उपचार से 84% मामलों में सकारात्मक प्रभाव प्राप्त होता है। पी.यू. के लिए साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत। प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार के दौरान रोगी की स्थिति में प्रतिरोध या गिरावट, गुर्दे की क्षति के साथ रोग के प्रकार। उपचार चुनते समय, एंटीमेटाबोलाइट्स (एज़ैथियोप्रिन) या एल्काइलेटिंग एजेंटों (साइक्लोफॉस्फेमाइड, क्लोरोब्यूटिन) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जा सकता है; गंभीर मामलों में, दो साइटोस्टैटिक्स का संयोजन संभव है। एज़ैथियोप्रिन का उपयोग अक्सर 1-2 महीने के लिए प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम की खुराक पर किया जाता है। और प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 15-20 मिलीग्राम) जिसके बाद बाह्य रोगी के आधार पर रखरखाव चिकित्सा में संक्रमण होता है (प्रेडनिसोलोन 10-15 मिलीग्राम, एज़ैथियोप्रिन 50-100 मिलीग्राम प्रति दिन)। यदि यह अच्छी तरह से सहन किया जाता है और कोई प्रतिकूल प्रतिक्रिया नहीं होती है, तो रोग की पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान दवाओं की खुराक को चिकित्सीय खुराक तक बढ़ाते हुए, कई वर्षों तक रखरखाव चिकित्सा की जानी चाहिए।

पी.यू. के दमा संबंधी संस्करण के साथ। गुर्दे की क्षति के बिना, रोग के तीव्र चरण में, प्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है (प्रति दिन 40-50 मिलीग्राम तक), फिर खुराक को रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम प्रति दिन) तक कम कर दिया जाता है और कई दिनों तक उपयोग किया जाता है। साल।

पी. यू के साथ. आंतरिक अंगों को नुकसान के स्पष्ट संकेतों के बिना, प्रेडनिसोलोन (15 - 20 मिलीग्राम) केवल रोग के तीव्र चरण में छोटी अवधि (1 - 2 महीने) के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए।

ब्यूटाडियोन (प्रति दिन 0.45 ग्राम) या 5% पायराबुटोल समाधान (1-2 महीने के लिए 1.0 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर) के साथ उपचार से अच्छे परिणाम प्राप्त होते हैं। यदि साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए मतभेद हैं, तो ब्यूटाडियोन का उपयोग पी. एट के आंत संबंधी रूपों के लिए भी किया जा सकता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन की छोटी खुराक के साथ संयोजन में। यदि गैंग्रीन के विकास के साथ परिधीय वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन - 20,000 यूनिट इंट्रामस्क्युलर) और एंटीस्पास्मोडिक्स निर्धारित किए जाते हैं। 4-अमीनोक्विनोलिन दवाओं का उपयोग केवल पुरानी बीमारी के लिए अन्य दवाओं के साथ संयोजन में किया जाता है। उपचार में मुख्य चिकित्सा के अलावा, एडेनिल, मालिश और व्यायाम चिकित्सा की नियुक्ति शामिल है, पोलिन्यूरिटिस देखें। पी. यू. का उपचार लगातार और लंबे समय तक किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

रोग के क्लासिक संस्करण के साथ पूर्वानुमान गंभीर है, हालांकि, उपचार के आधुनिक तरीकों और तर्कसंगत रोकथाम के उपयोग के कारण, पी. यू. के रोगियों की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। काफ़ी लम्बा हो गया है। एक पच्चर और कई वर्षों तक छूट संभव है, लेकिन रोग के गुर्दे के रूप वाले रोगी, एक नियम के रूप में, अक्षम रहते हैं। पी. एट के दमा संबंधी संस्करण के लिए पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है। गुर्दे की क्षति के बिना: रोगियों के इस समूह की जीवन प्रत्याशा की गणना दशकों में की जाती है, उनमें से कुछ काम पर लौट आते हैं। पी. के त्वचीय संस्करण के लिए पूर्वानुमान। अनुकूल.

रोकथाम। पी. एट की विशिष्ट रोकथाम। विकसित नहीं. यह याद रखना चाहिए कि रोग का बढ़ना रक्त और प्लाज्मा आधान और उनके विकल्प, टीकाकरण और विदेशी सीरम की शुरूआत, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं और सूर्यातप के कारण हो सकता है।

बच्चों में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की विशेषताएं

बच्चों में पी.यू. वयस्कों की तुलना में कम बार विकसित होता है। किसी भी उम्र के बच्चे प्रभावित होते हैं, मुख्यतः प्रारंभिक बचपन और स्कूल में, लड़कियाँ और लड़के - समान आवृत्ति के साथ।

पैथोएनाटोमिकल विशेषताएं बच्चों में सूजन और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के अनूठे पाठ्यक्रम के साथ-साथ रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की संरचना की उम्र से संबंधित विशेषताओं के कारण होती हैं: सेलुलर तत्वों की प्रचुरता और संवहनी दीवारों की सापेक्ष संरचनात्मक अपरिपक्वता, समृद्ध संवहनीकरण आंतरिक अंग। नेक्रोटाइज़िंग एंजियाइटिस की एक स्पष्ट तस्वीर विशेषता है - कई एन्यूरिज्म के विकास के साथ पैनाटेराइटिस; थ्रोम्बोएन्जाइटिस और विभिन्न अंगों का रोधगलन आम है।

नैदानिक ​​तस्वीर मूलतः वयस्कों जैसी ही है। शुरुआत तीव्र है, एक स्पष्ट हाइपरर्जिक घटक के साथ, प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली की एक मजबूत प्रतिक्रिया: लिम्फ नोड्स, साथ ही प्लीहा (1/3 रोगियों में) में वृद्धि होती है। सक्रिय चरण में, सामान्य लक्षण प्रबल होते हैं: गलत प्रकार का बुखार जिसका इलाज एंटीबायोटिक्स और ज्वरनाशक दवाओं से नहीं किया जा सकता, बढ़ती कमजोरी, वजन कम होना। मायलगिया और आर्थ्राल्जिया विशिष्ट हैं, असममित पोलिनेरिटिस और गठिया कम आम हैं। सबसे आम त्वचा के घाव लिवडो, ​​हथेलियों और तलवों की केशिकाशोथ, रक्तस्रावी चकत्ते, त्वचा परिगलन, सामान्य और स्थानीयकृत (मुख्य रूप से चरम पर) घने एंजियोएडेमा हैं। घाव सी. एन। साथ। वयस्कों की तरह आगे बढ़ें, सड़न रोकनेवाला सीरस मेनिनजाइटिस अधिक बार होता है (मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन और चीनी सामग्री में परिवर्तन के बिना)। पल्मोनरी सिंड्रोम कम बार विकसित होता है। पेट का सिंड्रोम छोटे बच्चों में सबसे अधिक स्पष्ट होता है और आमतौर पर आंतों में रक्तस्राव के साथ होता है। 1/4 रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप देखा जाता है। कार्डियक, रीनल, न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम, साथ ही बच्चों और वयस्कों में बुनियादी प्रयोगशाला पैरामीटर मौलिक रूप से भिन्न नहीं होते हैं। नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और अस्थि मज्जा प्लास्मटाइजेशन, गामा ग्लोब्युलिन, आईजीएम, आईजीजी और फाइब्रिनोजेन के बढ़े हुए स्तर के साथ डिस्प्रोटीनीमिया का पता लगाया जाता है।

पी.यू. के क्लिनिकल वेरिएंट। वयस्कों और बच्चों में मूलतः समान होते हैं। बच्चों के लिए, क्लासिक रीनल पोलिन्यूरिटिक या पॉलीविसरल वैरिएंट अधिक विशिष्ट है, जो, एक नियम के रूप में, मेसेंटरी, आंतों और सी को नुकसान के लक्षणों के साथ होता है। एन। एस., किडनी. स्कूली उम्र के बच्चों के लिए त्वचीय प्रकार अधिक विशिष्ट है; इस मामले में, मांसपेशियों के प्रकार और धमनियों की छोटी धमनियों को पृथक क्षति प्रबल होती है। पी की चारित्रिक विशेषताओं के साथ-साथ। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों में सामान्य लक्षण, वाहिकाओं के साथ (आमतौर पर इंटरकोस्टल और पेट की दीवार), 1 सेमी तक के व्यास के साथ कई दर्दनाक नोड्यूल उभरे हुए होते हैं। 1/3 रोगियों में, मुख्य रूप से निचले छोरों पर (चित्र 3) ), लिवेडो रेसमोसा धीरे-धीरे शरीर पर फैलने की प्रवृत्ति के साथ प्रकट होता है। ट्रॉफिक गड़बड़ी संभव है।

बचपन में पी. एट के दमा संबंधी (इओसिनोफिलिक) और मोनोऑर्गन वेरिएंट कम आम हैं। पी.यू. का एक विशेष, शिशु संस्करण है, जो गलत प्रकार के लंबे समय तक बुखार के साथ होता है, ऊपरी श्वसन पथ के श्लेष्म झिल्ली में प्रतिश्यायी परिवर्तन, बहुरूपी त्वचा पर चकत्ते, घने एंजियोएडेमा, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, टैचीकार्डिया, के लक्षण कोरोनाइटिस, एडीएच में वृद्धि, पेट में दर्द, उल्टी, एंटरोकोलिटिक मल (अक्सर रक्त के साथ), हेपेटोमेगाली, एरिथ्रोसाइट रिया, ल्यूकोसाइटुरिया, नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस।

पी. का वर्तमान. बच्चों में, एक नियम के रूप में, यह प्रगतिशील है, आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ - हृदय, यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग। पथ, गुर्दे, आदि। बच्चों में बड़े पैमाने पर विकसित अंग संवहनीकरण इस तथ्य में योगदान देता है कि माइक्रोथ्रोम्बोसिस के साथ एंजियाइटिस, कुछ आंतरिक अंगों का सूक्ष्म रोधगलन कभी-कभी दर्द के बिना, छोटे लक्षणों के साथ होता है।

पी.यू. का आजीवन निदान। बच्चों में विभिन्न अंगों के घावों के संयोजन की बहुलता और विविधता के कारण यह काफी जटिल है, जो एक बहुरूपी पच्चर चित्र बनाता है।

पी.यू. के निदान की पुष्टि करें। बच्चों में, वयस्कों की तरह, मांसपेशियों और त्वचा की बायोप्सी से मदद मिलती है। कुछ मामलों में, हृदय, गुर्दे और मेसेंटेरिक वाहिकाओं की चयनात्मक धमनीविज्ञान किया जाता है।

पी. एट का विभेदक निदान। बच्चों में रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है: लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (देखें), तीव्र ल्यूकेमिया (देखें), सेप्सिस (देखें), वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण, कोलेजनोज़ - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (देखें), सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (देखें), डर्माटोमायोसिटिस (देखें), साथ ही रुमेटीइड गठिया (देखें), वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस देखें), व्यापक इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के विकास से जटिल रोग - रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (स्कोनलीन-हेनोच रोग देखें), मोशकोविच रोग (देखें), आदि।

पी. एट के साथ उदर सिंड्रोम के विभेदक निदान के कारण महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। घुसपैठ के साथ, हाइपोक्सिक नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस, आंतों में संक्रमण, हेपेटाइटिस के साथ व्यापक इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम।

बच्चों और वयस्कों के लिए उपचार समान है। ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (1.5-3 मिलीग्राम/किग्रा) की इष्टतम प्रभावी खुराक थ्रोम्बोएंजिया के लिए निर्धारित है - प्रति दिन 5-7 मिलीग्राम/किग्रा तक। 4-6 सप्ताह के बाद. खुराक को धीरे-धीरे एक व्यक्तिगत रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है, जिसे केवल स्थिर नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट के चरण में रद्द किया जाता है। उच्च रक्तचाप के साथ पेट, तंत्रिका संबंधी, गुर्दे के सिंड्रोम के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स अप्रभावी हैं। उन्हें साइटोस्टैटिक दवाओं (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) के साथ संयोजित करने की अनुशंसा की जाती है। रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन और हाइपरकोएग्यूलेशन की उपस्थिति के मामले में, हेपरिन को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीस्पास्मोडिक्स के संयोजन में निर्धारित किया जाता है।

पी.यू. वाले सभी बच्चे। डिस्पेंसरी अवलोकन के अधीन हैं, जिसमें ईसीजी निगरानी, ​​​​गुर्दे के कार्य का परीक्षण आदि शामिल हैं। टीकाकरण, सीरम का प्रशासन और अन्य संभावित एलर्जेनिक कारकों को बाहर रखा गया है। निवारक उपायों का उद्देश्य एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास को रोकना, संक्रमण की आवृत्ति और गंभीरता को कम करना होना चाहिए। रोग।

पी. के क्लासिक संस्करण का पूर्वानुमान। बच्चों में गंभीर रहता है। ह्रोन, त्वचा का प्रकार कई वर्षों तक बना रहता है।

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यह एक ऐसी बीमारी है जिसे हाल तक (बिल्कुल सटीक नहीं) कहा जाता था पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, वास्तव में, पैनाटेरिटिस है, क्योंकि यह प्रक्रिया में संवहनी दीवार की सभी परतों की भागीदारी की विशेषता है। सबसे बड़ी सीमा तक, यह रोग छोटी और मध्यम आकार की धमनियों को नुकसान पहुंचाता है। हिस्टोलॉजिकली, सूजन कोशिका घुसपैठ और एडिटिटिया, मीडिया और एंडोथेलियम के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस का उल्लेख किया गया है। रोग के सक्रिय चरण में, विशेष रूप से प्रारंभिक चरण में, न्यूट्रोफिल प्रबल होते हैं, और क्षयकारी कोशिकाओं से कोशिका नाभिक के "स्क्रैप" की प्रचुरता ध्यान आकर्षित करती है। रोग के बाद के चरणों में, घुसपैठ में मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं और संभवतः मध्यम संख्या में ईोसिनोफिल भी ध्यान देने योग्य होते हैं। दुर्लभ मामलों में, एकल विशाल कोशिकाएँ पाई जाती हैं। जब पोत के एक विशिष्ट क्षेत्र में सूजन पूरी हो जाती है, तो सूजन संबंधी घुसपैठ गायब हो जाती है, प्रभावित क्षेत्र (विशेष रूप से सबएंडोथेलियल परत) का रेशेदार प्रतिस्थापन आंतरिक लोचदार झिल्ली के विनाश के साथ विकसित होता है। एक रोगी में धमनी क्षति के विभिन्न चरणों की एक साथ उपस्थिति विशिष्ट है। बड़े पेरिवास्कुलर नोड्यूल्स (एन्यूरिज्म या सूजन घुसपैठ) का गठन, जिसने बीमारी को पहला नाम दिया, वास्तव में दुर्लभ है। धमनी की दीवार को गहरी क्षति होने से रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता और धमनीविस्फार का निर्माण होता है। इन प्रक्रियाओं का परिणाम बार-बार दिल का दौरा और रक्तस्राव होता है, जो पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की विशेषता है।

पॉलीआर्थराइटिस एक काफी दुर्लभ बीमारी है। इसकी आवृत्ति लगभग 1:100,000 अनुमानित है, और रोग के नए मामलों का विकास 2-3:1,000,000 अनुमानित है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 3 गुना अधिक प्रभावित होते हैं। कोई भी आयु वर्ग प्रभावित हो सकता है, लेकिन यह बीमारी अक्सर 40 से 60 वर्ष की उम्र के बीच शुरू होती है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

पर विचार पॉलीआर्थराइटिस का रोगजननमूलतः वही हैं - अधिकांश लेखकों का मानना ​​है कि यह प्रतिरक्षा तंत्र पर आधारित है। पहली बार, यह दृष्टिकोण 20 के दशक में इस बीमारी में रूपात्मक संवहनी परिवर्तनों की समानता और एक विदेशी प्रोटीन के साथ संवेदीकरण के परिणामस्वरूप होने वाले विशिष्ट इम्यूनोपैथोलॉजिकल सिंड्रोम के कारण उत्पन्न हुआ, विशेष रूप से, आर्थस घटना और सीरम बीमारी के साथ। ए. रिच और जे. ग्रेगरी के अध्ययन मौलिक महत्व के थे, जो खरगोशों पर घोड़े के सीरम और सल्फाडियाज़िन के साथ संवेदीकरण करके प्रयोगों में पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का एक मॉडल प्राप्त करने वाले पहले व्यक्ति थे। ए. रिच ने यह भी दिखाया कि कुछ रोगियों में रोग औषधीय सीरम, सल्फोनामाइड्स और आयोडीन की तैयारी के प्रशासन के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता है। इसके बाद, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के प्रतिरक्षा रोगजनन के बारे में विचार और भी मजबूत हो गए। संवेदी प्रभाव वाली दवाओं के उपयोग के बाद इस रोग के विकास के कई विवरण दिए गए हैं। इनमें विभिन्न कीमोथेराप्यूटिक दवाएं, एंटीबायोटिक्स, टीके, सीरम, हैलोजन आदि शामिल हैं। पिछले दशकों में पॉलीआर्थराइटिस के मामलों में वृद्धि नए फार्माकोलॉजिकल एजेंटों के बढ़ते उपयोग से जुड़ी हुई है। कई नैदानिक ​​​​अवलोकनों में, पॉलीआर्थराइटिस बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण के बाद विकसित हुआ, जिससे संबंधित एंटीजन की एटियोलॉजिकल भूमिका पर सवाल उठाना संभव हो गया।

बाद के अध्ययनों से पता चला कि टाइप III प्रतिरक्षा ऊतक क्षति - धमनी दीवारों में एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव - पॉलीआर्थराइटिस के रोगजनन में आवश्यक है। ये कॉम्प्लेक्स पूरक को सक्रिय करने में सक्षम हैं, जिसके परिणामस्वरूप सीधे ऊतक क्षति हो सकती है, साथ ही केमोटैक्टिक पदार्थों का निर्माण हो सकता है जो घाव की ओर न्यूट्रोफिल को आकर्षित करते हैं। बाद वाले फागोसाइटोज ने प्रतिरक्षा परिसरों को जमा किया, जिसके परिणामस्वरूप लाइसोसोमल एंजाइम जारी हुए जो संवहनी दीवार की मुख्य झिल्ली और आंतरिक लोचदार झिल्ली को नष्ट कर सकते हैं। पूरक सक्रियण और न्यूट्रोफिल घुसपैठ पॉलीआर्थराइटिस के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्रायोगिक पशुओं के शरीर से पूरक घटकों (सी3 से सी9) या न्यूट्रोफिल को हटाने से संवहनी दीवार में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के बावजूद, वास्कुलिटिस के विकास को रोका जाता है। एंडोथेलियल कोशिकाओं के साथ प्रतिरक्षा परिसरों और न्यूट्रोफिल की परस्पर क्रिया का विशेष महत्व है। उत्तरार्द्ध में मानव आईजीजी के एफसी टुकड़े और पूरक के पहले घटक (सी1क्यू) के लिए रिसेप्टर्स हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों से जुड़ने की सुविधा प्रदान करते हैं। न्यूट्रोफिल सक्रिय रूप से एंडोथेलियम से "चिपकने" में सक्षम होते हैं और, पूरक की उपस्थिति में, सक्रिय ऑक्सीजन रेडिकल्स की रिहाई के कारण साइटोटोक्सिक होते हैं। एंडोथेलियल कोशिकाएं रक्त के थक्के जमने में शामिल कई कारकों का उत्पादन करती हैं और संवहनी दीवार की सूजन की स्थिति में थ्रोम्बस गठन को बढ़ावा देती हैं।

कुछ विशिष्ट एंटीजन में से जिनकी पॉलीआर्थराइटिस में रोग प्रक्रिया में भागीदारी निष्पक्ष रूप से सिद्ध हो चुकी है, हेपेटाइटिस बी सतह एंटीजन (एचबी-एजी) विशेष ध्यान आकर्षित करता है। डी. गोके एट अल. सबसे पहले पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगी की धमनी दीवार में एचबी-एजी और आईजीएम के जमाव का वर्णन किया गया। इसके बाद, विभिन्न आकारों और स्थानों की प्रभावित धमनियों के संबंध में इस तथ्य की पुष्टि की गई। सीरम में पूरक की सांद्रता में कमी और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों में वृद्धि के साथ ऐसे परिणामों के संयोजन से यह धारणा बनी कि पॉलीआर्थराइटिस एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी हो सकती है जिसमें एचबी-एजी एक ट्रिगर एंटीजन हो सकता है, यानी, मुख्य एटिऑलॉजिकल कारक. साथ ही, किसी को यह नहीं मानना ​​चाहिए कि एचबीएस-एजी पॉलीआर्थराइटिस के विकास में एक विशिष्ट भूमिका निभाता है। इसकी बहुत अधिक संभावना है कि यह सबसे आम एंटीजन में से एक है जो बीमारी के विकास का कारण बनता है, लेकिन किसी भी तरह से यह एकमात्र संभावित एटियलॉजिकल कारक नहीं है। यह पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों की उपस्थिति से साबित होता है जिनमें प्रतिरक्षा परिसरों (परिसंचारी और धमनियों की दीवारों में) जिनमें एचबी-एजी नहीं होते हैं, पाए जाते हैं। इनमें से अधिकांश मामलों में, विशिष्ट एंटीजन की पहचान नहीं की जा सकती है, लेकिन कुछ रोगियों में इसकी पहचान की जाती है। कैंसर और पॉलीआर्थराइटिस से पीड़ित एक मरीज की रिपोर्ट है जिसके प्रतिरक्षा परिसरों में एक ट्यूमर एंटीजन शामिल था। यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बहुत से लोग एचबी-एजी के वाहक हैं और यह उनमें रोग प्रक्रिया का कारण नहीं बनता है। पॉलीआर्थराइटिस से पीड़ित ऐसे ज्ञात व्यक्ति हैं जिनके रक्त में संबंधित एंटीजन पाया गया था, लेकिन प्रतिरक्षा परिसरों को दर्ज नहीं किया गया था। इन आंकड़ों के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस को मुख्य रूप से विभिन्न एंटीजन: बैक्टीरियल, वायरल, ड्रग्स, ट्यूमर आदि के कारण होने वाली एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी मानने की सबसे अधिक संभावना है। साथ ही, यह मानने का कोई कारण नहीं है कि इसका गठन और जमाव होता है। रोग के विकास के लिए प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स ही एकमात्र संभावित तंत्र हैं। यह बहुत संभव है कि अलग-अलग रोगजनक रास्ते एक समान या यहां तक ​​कि समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ धमनियों की प्रणालीगत सूजन का कारण बनते हैं। किसी भी मामले में, पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों के जहाजों में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव की अनुपस्थिति विशेष रूप से असामान्य नहीं है। दिलचस्प बात यह है कि यह प्रयोग एंडोथेलियम और वैस्कुलर इंटिमा (इक्विन वायरल आर्टेराइटिस में) को सीधे वायरल क्षति के कारण प्रतिरक्षा जटिल वायरल वास्कुलिटिस (लिम्फोकोरियोमेनिनजाइटिस वायरस से संक्रमित चूहों में) और वास्कुलिटिस दोनों के विकास की संभावना दिखाने में सक्षम था। ऐसा माना जाता है कि मनुष्यों में, उनके परिगलन के साथ छोटी धमनियों को सीधा नुकसान रूबेला वायरस और साइटोमेगालोवायरस के कारण हो सकता है।

प्रयोग में, धमनियों में परिवर्तन, पॉलीआर्थराइटिस के रूपात्मक संकेतों से अप्रभेद्य, विभिन्न गैर-प्रतिरक्षा प्रभावों के कारण होते हैं: गुर्दे की धमनियों के संपीड़न से प्रेरित उच्च धमनी उच्च रक्तचाप; सोडियम क्लोराइड के साथ डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट का प्रशासन; एकतरफा नेफरेक्टोमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब का अर्क निर्धारित करना। जाहिर है, मुख्य सामान्य कारक उनकी दीवारों में संभावित नेक्रोटिक परिवर्तनों के साथ धमनी स्वर में तेज वृद्धि का प्रभाव है। यह उल्लेखनीय है कि पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों में धमनी की दीवारों के घटकों के प्रति एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जा सका। पूरक के दूसरे घटक या प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों (एंटीट्रिप्सिन) के प्राकृतिक अवरोधक की जन्मजात कमी वाले व्यक्तियों में इस बीमारी का वर्णन है। विशिष्ट हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन के साथ संबंध पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है; HLA-DR-7 के साथ संयोजन के अलग-अलग अवलोकन हैं।

इस प्रकार, यह मानने का कारण है कि पॉलीआर्थराइटिस एक विषम बीमारी है, जिसके विकास में विभिन्न प्रेरक और रोगजनक कारक भाग ले सकते हैं, जिनमें से प्रतिरक्षा जटिल तंत्र सबसे लगातार और महत्वपूर्ण प्रतीत होता है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के लक्षण:

नैदानिक ​​तस्वीरपॉलीआर्थराइटिस मुख्य रूप से संवहनी क्षति के स्थान, सीमा और सीमा से निर्धारित होता है। रोग के लक्षण स्वयं विशेष रूप से विशिष्ट नहीं होते हैं, लेकिन उनके संयोजन और महत्वपूर्ण विविधता का महत्वपूर्ण नैदानिक ​​महत्व होता है। रोग की शुरुआत अक्सर तीव्र या कम से कम काफी स्पष्ट होती है। रोग का धीरे-धीरे बढ़ना कम आम है।

पहले लक्षणों में से शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं होने से लेकर व्यस्त या निरंतर तक की वृद्धि है, जो सेप्सिस, माइलरी ट्यूबरकुलोसिस या टाइफाइड बुखार के गंभीर मामलों की याद दिलाती है। इन रोगों के साथ समानता कभी-कभी पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों की सामान्य स्थिति से बढ़ जाती है (विशेष रूप से इसके सबसे प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ: साष्टांग प्रणाम, धुँधली चेतना, सूखी लेपित जीभ, सांस की तकलीफ, ओलिगुरिया)। आधे से अधिक रोगियों को महत्वपूर्ण और तेजी से वजन घटाने का अनुभव होता है। विभिन्न स्थानीयकरणों का दर्द सिंड्रोम बहुत बार व्यक्त किया जाता है (मुख्य रूप से मांसपेशियों और जोड़ों में गंभीर और लंबे समय तक दर्द, कम अक्सर पेट में, हृदय, सिर, आदि के क्षेत्र में)। पॉलीआर्थराइटिस को रुमेटॉइड और हेमोरेजिक वास्कुलिटिस से अलग करने के लिए बुखार और मायलगिया सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत हैं।

आइए हम पॉलीआर्थराइटिस की विशेष अभिव्यक्तियों पर ध्यान दें।

त्वचा क्षतिधमनीशोथ के लगभग एक चौथाई रोगियों में होता है, जो कभी-कभी रोग के प्रारंभिक लक्षणों में से एक होता है। कुछ मामलों में त्वचा परिवर्तन की प्रबलता ने कुछ लेखकों को पॉलीआर्थराइटिस के मुख्य रूप से "त्वचीय रूप" की पहचान करने के लिए प्रेरित किया। त्वचा विकृति की प्रकृति बहुत भिन्न हो सकती है: पित्ती, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, मैकुलोपापुलर दाने, त्वचा के एक स्पष्ट "मार्बलिंग" पैटर्न के साथ लिवेडो रेटिकुलरिस, छोटे रक्तस्राव। बहुत कम ही चमड़े के नीचे के ऊतकों में 5-5 मिमी आकार (कभी-कभी थोड़ा दर्दनाक या खुजली) तक के छोटे पिंडों को छूना संभव होता है, जो छोटे या मध्यम आकार की धमनियों के धमनीविस्फार या उनके बाहरी झिल्ली में स्थानीयकृत ग्रैनुलोमा होते हैं। त्वचीय वाहिकाओं के रोधगलन के कारण नेक्रोटिक त्वचा परिवर्तन और अल्सरेशन द्वारा प्रकट होना अपेक्षाकृत विशिष्ट है। आमतौर पर वे एकाधिक और छोटे होते हैं, लेकिन बड़ी धमनियों में रुकावट के मामले में वे व्यापक हो जाते हैं और हाथ-पांव के ऊतकों के परिधीय गैंग्रीन के साथ जुड़ जाते हैं। छाले और बुलस चकत्ते अत्यंत दुर्लभ हैं।

पॉलीआर्थराइटिस की एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के साथ त्वचा में परिवर्तन (मुख्य रूप से अल्सर, नोड्यूल, लिवेडो) कभी-कभी एक प्रणालीगत बीमारी के लक्षण के बिना होते हैं या मध्यम मांसपेशी और न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ संयुक्त होते हैं (लेकिन केवल उस अंग से संबंधित होते हैं जिस पर ये त्वचा परिवर्तन स्थानीयकृत होते हैं)। ऐसे रोगियों में, पूरक स्तर सामान्य होता है, प्रतिरक्षा विकार और HB-Ag का पता नहीं चलता है। रोग के इन रूपों का दीर्घकालिक अनुकूल पाठ्यक्रम होता है और उनका पूर्वानुमान अच्छा होता है। सूजन आंत्र रोगों के साथ उनके संभावित संयोजन के संकेत हैं।

लोकोमोटर प्रणाली में परिवर्तनमुख्य रूप से इस प्रक्रिया में मांसपेशियों की वाहिकाओं और जोड़ों की श्लेष झिल्ली की भागीदारी से जुड़े होते हैं। मायलगिया एक बहुत ही आम और शुरुआती शिकायत है; 65-70% रोगियों में होता है; वे विशेष रूप से पैर की मांसपेशियों में विशेषता रखते हैं। इनमें से लगभग आधे मामलों में, मांसपेशियों की भागीदारी के लक्षण केवल दर्द (सहज और आंदोलन के साथ) तक ही सीमित नहीं हैं, बल्कि इसमें टटोलने पर दर्द, न्यूरिटिस से जुड़ा शोष, फोकल इंड्यूरेशन, मांसपेशियों की कमजोरी, यानी, मायोसिटिस के नैदानिक ​​​​लक्षण भी शामिल हैं। ये आंकड़े उन कठिनाइयों की व्याख्या करते हैं जो कभी-कभी पॉलीआर्थराइटिस और डर्माटोमायोसिटिस में अंतर करते समय उत्पन्न होती हैं।

संयुक्त घावयह भी बहुत बार होता है और कभी-कभी यह रोग का पहला लक्षण होता है। अधिकांश रोगियों में आर्थ्राल्जिया आम है। सच्चा गठिया भी आम है, जो सामान्य गंभीर स्थिति और गंभीर मांसपेशियों में दर्द की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दृश्य से गायब हो सकता है। यह बड़े जोड़ों के प्रतिवर्ती गठिया की विशेषता है, जो विकृति और क्षरणकारी हड्डी परिवर्तन का कारण नहीं बनता है। रोग के प्रारंभिक चरण में गठिया अधिक आम है, यह निचले अंगों को प्रभावित करता है और विषम हो सकता है। सिनोवियल एक्सयूडेट का विश्लेषण करते समय, मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ गैर-विशिष्ट सूजन परिवर्तन का पता लगाया जाता है। श्लेष झिल्ली की बायोप्सी की मदद से, पॉलीआर्थराइटिस के लिए विशिष्ट संवहनी परिवर्तन स्थापित करना संभव है।

गुर्दे खराबपॉलीआर्थराइटिस के साथ यह 80-85% मामलों में देखा जाता है। सबसे अधिक महत्व ग्लोमेरुली की रक्त वाहिकाओं में होने वाले परिवर्तन हैं, जो चिकित्सकीय रूप से, एक नियम के रूप में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में होते हैं और, गंभीर होने पर, प्रतिकूल पूर्वानुमानित मूल्य रखते हैं। .

प्रारंभिक चरणों में, गुर्दे की क्षति के मुख्य लक्षण हेमट्यूरिया और प्रोटीनुरिया हैं, जिनमें बहुत मध्यम लक्षण भी शामिल हैं। सूजन सामान्य नहीं है. उच्च रक्तचाप आम है, लेकिन सामान्य रक्तचाप गुर्दे की विकृति को बाहर नहीं करता है। जैसे-जैसे वृक्क ग्लोमेरुली में परिवर्तन बढ़ता है, गुर्दे की निस्पंदन क्षमता कम हो जाती है, क्रिएटिनिनमिया बढ़ जाता है, और गुर्दे की विफलता अपेक्षाकृत तेज़ी से विकसित होती है। यह यूरीमिया से पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों की उच्च मृत्यु दर की व्याख्या करता है - सभी घातक मामलों का लगभग 20-25%।

पॉलीआर्थराइटिस की विशेषता वाले ग्लोमेरुलर परिवर्तनों के अलावा, अन्य का वर्णन किया गया है जो बहुत कम आम हैं और आमतौर पर बड़े जहाजों को नुकसान से जुड़े होते हैं। इस प्रकार, धमनी घनास्त्रता काठ के क्षेत्र में गंभीर दर्द और बड़े पैमाने पर हेमट्यूरिया की उपस्थिति के साथ गुर्दे के रोधगलन का कारण बन सकती है। पैपिला का परिगलन संभव है। अपेक्षाकृत बड़ी धमनी ट्रंक के धमनीविस्फार का टूटना कभी-कभी विपुल, जीवन-घातक हेमट्यूरिया का कारण बनता है। अन्य मामलों में, पेरिरेनल या रेट्रोपेरिटोनियल हेमेटोमा के गठन के साथ गुर्दे के ऊतकों और आसपास के ऊतकों में व्यापक रक्तस्राव होता है। पॉलीआर्थराइटिस की उच्च बुखार विशेषता को देखते हुए, उत्तरार्द्ध एक पेरिनेफ्रिक फोड़ा का अनुकरण कर सकता है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम दुर्लभ है और आमतौर पर गुर्दे की शिरा घनास्त्रता के परिणामस्वरूप होता है। मूत्र प्रणाली के अन्य घावों में, कभी-कभी मूत्राशय (चिकित्सकीय रूप से डिसुरिया द्वारा प्रकट) और मूत्रवाहिनी के जहाजों की भागीदारी देखी जाती है। बाद के मामले में, यूरेटरोग्राफी का उपयोग करके, ऊपरी वर्गों के विस्तार के साथ मूत्रवाहिनी की ऐंठन स्थापित करना संभव है। मूत्रवाहिनी के कार्यात्मक संकुचन के कारण बिगड़ा हुआ मूत्र बहिर्वाह संभावित माध्यमिक संक्रमण के साथ हाइड्रोनफ्रोसिस के विकास का खतरा पैदा करता है।

हृदय प्रणालीपैथोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, लगभग 70% रोगियों में पॉलीआर्थराइटिस से प्रभावित होता है। मृत्यु के मुख्य कारण के रूप में, ये घाव गुर्दे की विकृति के बाद दूसरे स्थान पर हैं। इस प्रक्रिया में हृदय धमनियों की भागीदारी की उच्च आवृत्ति स्वाभाविक रूप से कोरोनरी अपर्याप्तता की ओर ले जाती है, जिसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हमेशा स्पष्ट नहीं होती हैं और कभी-कभी पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। रोग की इस विशेषता को छोटी और मध्यम आकार की धमनियों की प्रमुख क्षति से समझाया गया है, जो कई रोगियों में सामान्य एनजाइना दर्द के साथ नहीं होती है। पॉलीआर्थराइटिस के साथ, छोटे, दर्द रहित मायोकार्डियल रोधगलन का वर्णन किया गया है। ऐसे मामलों में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक परीक्षा महत्वपूर्ण सहायता प्रदान करती है।

सबसे आम विकास कंजेस्टिव सर्कुलेटरी विफलता है, जिसका इलाज करना मुश्किल है। विभिन्न लय और चालन गड़बड़ी विशेषता हैं, विशेष रूप से सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल और टैचीकार्डिया। इस तरह की लय गड़बड़ी सिनोट्रियल नोड में संवहनी क्षति का परिणाम हो सकती है, जो बहुत सक्रिय रूप से संवहनी होती है। कुछ रोगियों में, मृत्यु का कारण कोरोनरी एन्यूरिज्म का टूटना है, जो शिशुओं में भी देखा जाता है। पिछली मान्यताओं के विपरीत, एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस आम है - लगभग 1/3 रोगियों में। हालाँकि, बहाव आमतौर पर छोटा होता है और इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ बहुत कम होती हैं। इसलिए, पॉलीआर्थराइटिस वाले सभी रोगियों के लिए इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा का संकेत दिया जाता है। एंडोकार्डिटिस (आमतौर पर माइट्रल वाल्व) पॉलीआर्थराइटिस के लिए विशिष्ट नहीं है और आमतौर पर जीवन के दौरान इसका निदान नहीं किया जाता है।

संचार विफलता की उत्पत्ति में, कोरोनरी धमनीशोथ के अलावा, उच्च रक्तचाप, जो एक साथ गुर्दे की क्षति के कारण अधिकांश रोगियों में होता है, महत्वपूर्ण है। उच्च रक्तचाप का नकारात्मक प्रभाव इस तथ्य से बढ़ जाता है कि यह आमतौर पर अपेक्षाकृत तीव्र रूप से विकसित होता है, जिससे क्षतिपूर्ति तंत्र को लागू करना मुश्किल हो जाता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (यदि इसके विकसित होने का समय है) या इसका फैलाव काफी हद तक गुर्दे की उत्पत्ति के उच्च रक्तचाप से जुड़ा हुआ है।

शिरापरक चड्डी को नुकसान, कभी-कभी माइग्रेटिंग फ़्लेबिटिस के रूप में होता है, और रेनॉड सिंड्रोम पॉलीआर्थराइटिस की दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ हैं।

फेफड़े के घावशास्त्रीय पॉलीआर्थराइटिस की बहुत विशेषता नहीं हैं, लेकिन अन्य वास्कुलिटिस की विशेषता हैं। हालाँकि, सच्चे पॉलीआर्थराइटिस के साथ भी, दुर्लभ मामलों में, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की धमनीशोथ उनके घनास्त्रता, हेमोप्टाइसिस और फैलाना इंट्रापल्मोनरी रक्तस्राव के साथ होती है। पाचन और पेट के अंग. पाचन तंत्र के जहाजों को नुकसान लगभग आधे रोगियों में होता है और स्पष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण देता है। क्षति का स्थान विविध है; परिवर्तन अक्सर छोटी आंत और मेसेन्टेरिक की धमनियों में पाए जाते हैं, पेट में दर्द कम होता है। प्रभावित वाहिकाओं का घनास्त्रता और टूटना दर्द और रक्तस्राव (आंतों, कम अक्सर गैस्ट्रिक) का कारण होता है जो पॉलीआर्थराइटिस की बेहद विशेषता है। निदान के लिए इन संकेतों का संयोजन विशेष महत्व रखता है। धमनी घनास्त्रता से आंतों की दीवारों के टूटने और पेरिटोनिटिस के विकास के साथ परिगलन हो सकता है।

में शामिल होने के सबसे शुरुआती और सबसे आम लक्षण जठरांत्र प्रक्रियापेट की गुहा में दर्द होता है, जो तीव्र पेट की नकल कर सकता है। अक्सर ऐसे मामलों में, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है, और अक्सर हटाए गए ऊतक की बायोप्सी के बाद ही सही निदान किया जा सकता है। एंजियोग्राफी अत्यधिक नैदानिक ​​महत्व की है, जो अधिकांश रोगियों में पेट की धमनियों (विशेष रूप से, आंतों और यकृत) के धमनीविस्फार का पता लगाने की अनुमति देती है।

पेट में दर्द इस्कीमिया या यकृत, प्लीहा या मेसेंटरी के सूक्ष्म रोधगलन के कारण हो सकता है। यकृत वाहिकाओं को नुकसान, रोधगलन और परिगलन के अलावा, कभी-कभी अंग के अंतरालीय ऊतक में प्रसार प्रतिक्रियाओं के साथ होता है, जो हेमटोमेगाली के विकास में योगदान देता है। उत्तरार्द्ध का एक अपेक्षाकृत सामान्य कारण हृदय क्षति के कारण संचार विफलता है। लिवर फ़ंक्शन परीक्षण अक्सर असामान्य होते हैं। कम संख्या में रोगियों में प्लीहा बढ़ी हुई होती है, और यहां तक ​​कि स्पष्ट प्लीहा धमनीशोथ वाले लोगों में भी, अंग वृद्धि का हमेशा पता नहीं चलता है। पॉलीआर्थराइटिस के दुर्लभ उदर सिंड्रोमों में, "एब्डॉमिनल टॉड" सिंड्रोम और तीव्र अग्नाशयशोथ उल्लेख के लायक हैं।

तंत्रिका तंत्र और संवेदी अंग. पॉलीआर्थराइटिस के 80-90% रोगियों में न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी देखी जाती है। सबसे आम न्यूरिटिस एंडो और पेरिन्यूरियम की वाहिकाओं में परिवर्तन के कारण होता है। परिधीय नसों के घाव एकल तंत्रिका ट्रंक से संबंधित हो सकते हैं या व्यापक हो सकते हैं। विशेष रूप से विशेषता "मल्टीपल मोनोन्यूरिटिस" प्रकार की कई नसों की क्रमिक क्षति है। पैरों की नसें (विशेषकर पार्श्व पॉप्लिटियल और पेरोनियल नसें) अधिक बार प्रभावित होने की प्रवृत्ति होती है। हाथों में रेडियल, उलनार और मीडियन नसें अक्सर इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं। न्यूरिटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, मोटर विकार (कमजोरी, सजगता की कमी, डिस्टल पैरेसिस और यहां तक ​​​​कि गंभीर पक्षाघात) आमतौर पर संवेदी विकारों (दर्द, पेरेस्टेसिया, संवेदनशीलता में कमी) पर हावी होते हैं। कपाल तंत्रिकाओं का शामिल होना दुर्लभ है। चेहरे की तंत्रिका अपेक्षाकृत अधिक बार प्रभावित होती है, कम अक्सर ओकुलोमोटर, हाइपोग्लोसल और श्रवण तंत्रिकाएं।

मस्तिष्क वाहिकाओं की क्षति (घनास्त्रता, धमनीविस्फार का टूटना) मस्तिष्क में फोकल परिवर्तन का कारण बनती है, जो अचानक मृत्यु और स्पास्टिक पक्षाघात का कारण बन सकती है (न्यूरिटिस की विशेषता फ्लेसीड पक्षाघात के विपरीत)। एक विशेष समूह में ऐसे मरीज होते हैं जिनकी बीमारी मेनिंगोएन्सेफलाइटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ होती है - भाषण और दृष्टि विकार, चक्कर आना और सिरदर्द, अनुमस्तिष्क शिथिलता, सुस्ती, मिर्गी के दौरे, गर्दन में अकड़न, अनुप्रस्थ मायलोपैथी के लक्षण, मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट परिवर्तन। कुछ रोगियों में, न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी मल्टीपल स्केलेरोसिस से मिलती जुलती है। मानसिक विकार भी संभव हैं, जिनमें भ्रम, मतिभ्रम, भ्रम और प्रलाप शामिल हैं।

विशेष ध्यान आकर्षित करता है नेत्र लक्षण. फंडस की जांच करते समय, फंडस की धमनियों में सूजन संबंधी परिवर्तन और बढ़ी हुई पारगम्यता (प्लास्मोरेजिया - "सफेद धब्बे") के कारण डिस्ट्रोफिक विकारों का अक्सर पता लगाया जाता है। धमनीशोथ ही अपेक्षाकृत बार-बार देखे जाने वाले स्केलेराइटिस, इंट्राओकुलर हेमोरेज, कोरॉइडाइटिस और केंद्रीय रेटिना धमनी के घनास्त्रता का आधार है, जिससे तत्काल अंधापन हो जाता है। दुर्लभ मामलों में, बीमारी का पहला संकेत अचानक एकतरफा दृष्टि हानि, साथ ही क्षणिक या लगातार स्कोटोमा हो सकता है।

ध्वनिक न्यूरिटिस से पूर्ण बहरापन हो सकता है, जो, हालांकि, अत्यंत दुर्लभ है।

अंत: स्रावी प्रणाली. पॉलीआर्थराइटिस में अंतःस्रावी ग्रंथियों में वृषण सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। कुछ अवलोकनों में ऑर्काइटिस और एपिडीडिमाइटिस लगभग 20% रोगियों में हुआ। इस प्रक्रिया में अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के शामिल होने का महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​महत्व नहीं है, हालांकि अधिवृक्क ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि के जहाजों को नुकसान के मामले ज्ञात हैं। डायबिटीज इन्सिपिडस सिंड्रोम का भी वर्णन किया गया है, जो पिट्यूटरी परिवर्तन का सुझाव देता है।

प्रवाह

पॉलीआर्थराइटिस की शुरुआत या तो तीव्र या क्रमिक हो सकती है, लेकिन भविष्य में रोग लगभग हमेशा रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और रोगियों की गंभीर स्थिति के साथ होता है। सहज सुधार की मूलभूत संभावना और यहां तक ​​कि - बहुत कम ही - अपूर्ण छूट के बावजूद, अनुपचारित रूपों के लिए पूर्वानुमान बहुत प्रतिकूल है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, ऐसे मामलों में औसत जीवन प्रत्याशा 5 महीने से 2 वर्ष तक होती है। इन रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 20% से कम है। अधिकांश मौतें बीमारी के पहले 3 महीनों के दौरान दर्ज की जाती हैं। मृत्यु के मुख्य कारण गुर्दे और हृदय की विफलता, आंतों के परिगलन और वेध, मस्तिष्क, हृदय और गुर्दे के धमनीविस्फार का टूटना हैं। इसके अनुसार, गुर्दे, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रमुख क्षति वाले रोगियों में सबसे गंभीर रोग का निदान होता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ चिकित्सा के आधुनिक तरीकों के उपयोग ने उपचार में मौलिक सफलता हासिल करना संभव बना दिया है और इस बीमारी से उबरने की संभावना पैदा हुई है।

रोग के मुख्य रूप से त्वचीय रूपों में क्रोनिक होने की प्रवृत्ति के बावजूद, एक अच्छा पूर्वानुमान होता है। नेक्रोटाइज़िंग पॉलीआर्थराइटिस के अन्य स्थानीयकृत रूप भी हैं जो किसी एक अंग - अपेंडिक्स, पित्ताशय, बृहदान्त्र, स्तन ग्रंथि - को संबंधित नैदानिक ​​​​तस्वीर (एपेंडिसाइटिस, आदि) के साथ प्रभावित करते हैं। रोग के कोई प्रणालीगत लक्षण नहीं हैं। पर्याप्त सर्जिकल उपचार (एपेंडेक्टोमी, कोलेसिस्टेक्टोमी, आदि) के साथ, रोग का निदान अच्छा है। माना गया स्थानीय रूपों और शास्त्रीय (प्रणालीगत) पॉलीआर्थराइटिस के बीच संबंध अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का निदान:

प्रयोगशाला डेटा.पॉलीआर्थराइटिस के लिए प्रयोगशाला मापदंडों में कोई विशेष परिवर्तन नहीं हैं। फिर भी, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस बहुत विशिष्ट है (20-30·109/ली और अधिक तक), जो 80% से अधिक रोगियों में होता है। ल्यूकोग्राम में, बाईं ओर मध्यम बदलाव के साथ न्युट्रोफिलिया सबसे लगातार पाया जाता है; लगभग 20% रोगियों में इओसिनोफिलिया भी होता है। हल्का हाइपोक्रोमिक एनीमिया अक्सर देखा जाता है। थ्रोम्बोसाइटोसिस की ओर प्रवृत्ति होती है, जो रोग गतिविधि में कुछ समानता दिखाती है। कुछ मामलों में, यह स्पष्ट रूप से छोटे रक्त हानि से भी प्रेरित होता है, यानी यह प्रतिक्रियाशील होता है। इस प्रकार, हमें हल्के बार-बार गैस्ट्रिक रक्तस्राव की पृष्ठभूमि के खिलाफ पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगी में 1·1012/ली तक क्षणिक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निरीक्षण करना पड़ा। लगभग सभी अनुपचारित रोगियों में ईएसआर लगातार बढ़ा हुआ है, आमतौर पर 30-60 मिमी/घंटा तक।

रक्त प्रोटीन में निरंतर परिवर्तन होते हैं: हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, ए2-ग्लोबुलिन, फाइब्रिनोजेन, इम्युनोग्लोबुलिन, सी-रिएक्टिव प्रोटीन के स्तर में वृद्धि। कुल प्रोटीन की मात्रा मामूली रूप से बढ़ी हुई (विशेषकर तीव्र अवस्था में) या सामान्य होती है; सामान्य थकावट के साथ, हाइपोप्रोटीनेमिया भी संभव है।

एचबी-एजी का पता लगाने की आवृत्ति एक विशेष आबादी में इसकी व्यापकता के आधार पर भिन्न होती है (जैसा कि ज्ञात है, इसके नैदानिक ​​​​रूप से स्पर्शोन्मुख वाहक हजारों की संख्या में हैं। इस प्रकार, पोलैंड और ब्राजील में पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों में, यह एंटीजन पाया जाता है। बहुमत, और संयुक्त राज्य अमेरिका और इंग्लैंड में - 15% से कम। जब बीमारी को एचबी-एजी के साथ जोड़ा जाता है, तो हाइपोकंप्लीमेंटेमिया और पूरक सक्रियण उत्पादों के बढ़े हुए स्तर अक्सर देखे जाते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का स्तर अक्सर बढ़ जाता है, लेकिन ऐसा नहीं होता है रोग की गतिविधि के समानांतर। छोटे टाइटर्स में आरएफ लगभग 1/3 रोगियों में दर्ज किया गया है, परमाणु एंटीबॉडी की उपस्थिति दुर्लभ है।

यकृत समारोह के जैव रासायनिक संकेतक अक्सर ऊंचे होते हैं। यह भी माना जाता है कि क्षारीय फॉस्फेट का स्तर रोग गतिविधि को प्रतिबिंबित कर सकता है। गुर्दे के घावों की गंभीरता का आकलन करने के लिए, मूत्र परीक्षणों की नियमित निगरानी आवश्यक है, और यदि प्रोटीनुरिया और हेमट्यूरिया का पता लगाया जाता है, तो क्रिएटिनिनमिया संकेतकों की भी। यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी का संदेह है, तो मस्तिष्कमेरु द्रव के एक अध्ययन का संकेत दिया जाता है, जिसमें संबंधित घाव के मामले में, ऊंचा दबाव, साइटोसिस, बढ़ी हुई प्रोटीन सामग्री और ज़ैंथोक्रोमिया का पता लगाया जाता है।

पॉलीआर्थराइटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विविधता, जिसमें विभिन्न प्रणालियों को नुकसान के लक्षण शामिल हैं और अक्सर अन्य बीमारियों की अभिव्यक्तियों से मिलती जुलती है, अक्सर नैदानिक ​​​​त्रुटियों का एक स्रोत है। रोग के प्रारंभिक चरण में, नेफ्रैटिस, गठिया, पोलिन्यूरिटिस, मायोसिटिस, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, सेरेब्रल हेमोरेज इत्यादि जैसे निदान स्थापित किए जाते हैं। यह सूची स्पष्ट रूप से दिखाती है कि मुख्य गलती सिंड्रोम को एक बीमारी के स्तर तक ऊपर उठाना है। कभी-कभी डॉक्टर कई बीमारियों के एक साथ अस्तित्व द्वारा अस्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर को समझाने की कोशिश करते हैं।

हालाँकि, पॉलीआर्थराइटिस के लगभग हर मामले में, ऐसे कई लक्षण होते हैं जो इसकी सही पहचान में बहुत योगदान दे सकते हैं। सामान्य पैटर्न के बीच, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की बहुरूपता और नए लक्षणों का गतिशील जोड़ बहुत महत्वपूर्ण है - एक "बहुरूपदर्शक नैदानिक ​​चित्र", जैसा कि जे. लैंसबरी द्वारा परिभाषित किया गया है। दूसरी ओर, इस लेखक का मानना ​​है कि अज्ञात मूल की अर्धतीव्र ज्वर संबंधी बीमारी के हर मामले में पॉलीआर्थराइटिस का संदेह होना चाहिए। विशिष्ट संवेदीकरण प्रभावों के साथ रोग के संभावित संबंध पर ध्यान देने की भी सलाह दी जाती है - पिछले संक्रमण, टीके, सीरम, दवाओं (विशेष रूप से सल्फोनामाइड्स, एंटीबायोटिक्स, आयोडीन की तैयारी, आदि) के नुस्खे।

बुखार से जुड़े उच्च रक्तचाप (उच्च तापमान पर रक्तचाप में सामान्य कमी के बजाय) और उच्च न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, जो कभी-कभी ईोसिनोफिलिया के साथ संयुक्त होते हैं, जैसे लक्षण भी ध्यान देने योग्य हैं।

पॉलीआर्थराइटिस के निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण तरीका बायोप्सी है।, विशिष्ट नेक्रोटाइज़िंग धमनीशोथ स्थापित करने की अनुमति देता है। विदेशी शोधकर्ता किडनी बायोप्सी को सबसे मूल्यवान मानते हैं। ऐसा माना जाता है कि इस बायोप्सी के परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकार के वास्कुलिटिस को अलग करना संभव है, क्लासिक पॉलीआर्थराइटिस को वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस (जो "अर्धचंद्राकार" के गठन के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की विशेषता है) और छोटे पोत वास्कुलिटिस (जैसे रक्तस्रावी वास्कुलिटिस) से अलग करता है। ), जिसकी विशिष्ट अभिव्यक्ति नेक्रोटाइज़िंग ग्लोमेरुलाइटिस है। हालाँकि, यह ध्यान में रखना चाहिए कि हम केवल प्रमुख प्रकार के हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों के बारे में बात कर रहे हैं, क्योंकि सिद्धांत रूप में उनके लिए अलग-अलग नोसोलॉजिकल वेरिएंट में सह-अस्तित्व संभव है, विशेष रूप से पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों में, धमनीशोथ का संयोजन और नेक्रोटाइज़िंग ग्लोमेरुलाइटिस संभव है। वास्कुलिटिस के एक विशिष्ट प्रकार के निदान को स्पष्ट करने के लिए, इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म अध्ययन का उपयोग किया जा सकता है। इस प्रकार, छोटे जहाजों के वास्कुलाइटिस (एसएलई वाले रोगियों सहित) के साथ फोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को ग्लोमेरुली में इम्युनोग्लोबुलिन, पूरक और इलेक्ट्रॉन-घने पदार्थ के जमाव की विशेषता है, जबकि शास्त्रीय पॉलीआर्थराइटिस और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस में ऐसे जमाव नहीं दिखते हैं।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, अन्य ऊतकों की बायोप्सी का अक्सर उपयोग किया जाता है: मांसपेशियां (विशेष रूप से दर्दनाक पैर की मांसपेशियां), मलाशय, सुरल तंत्रिका (मुख्य रूप से न्यूरोपैथी के लक्षणों वाले रोगियों में)। यहां तक ​​कि पॉलीआर्थराइटिस में लगातार क्षति को देखते हुए, वृषण की बायोप्सी का भी उपयोग किया गया था। चूंकि वास्कुलिटिस में अक्सर मुख्य रूप से फोकल स्थानीयकरण होता है, इसलिए बायोप्सीड सामग्री के कई अनुभागों की समीक्षा करना आवश्यक है ताकि सबसे अधिक जानकारीपूर्ण क्षेत्रों को याद न किया जा सके। त्वचा बायोप्सी को सकारात्मक परिणामों की उच्चतम दर माना जाता है। हालाँकि, विभिन्न वास्कुलाइटिस के बीच अंतर करना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि आमतौर पर मूल्यांकन के लिए केवल छोटी वाहिकाएँ ही उपलब्ध होती हैं। साथ ही, वर्गीकरण और, परिणामस्वरूप, नोसोलॉजिकल निदान रोग प्रक्रिया में शामिल सभी लोगों के बीच सबसे बड़े पोत के घाव की प्रकृति पर आधारित होते हैं। इसलिए, त्वचा बायोप्सी के परिणाम निदान के लिए एक महत्वपूर्ण मार्गदर्शक हो सकते हैं, लेकिन फिर भी निश्चित नहीं हो सकते।

के लिए पॉलीआर्थराइटिस का निदानआंत की एंजियोग्राफी का भी अक्सर उपयोग किया जाता है, जिसमें मुख्य रूप से सीलिएक और गुर्दे की धमनियां शामिल हैं। अध्ययन का उद्देश्य धमनी धमनीविस्फार का पता लगाना है, जो इन धमनियों की प्रणालियों में उच्च आवृत्ति - 70% तक पाए जाते हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एन्यूरिज्म को अन्य बीमारियों में भी देखा जा सकता है: वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, एलर्जिक ग्रैनुलोमेटस एंजाइटिस, बेहेट सिंड्रोम, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस, एट्रियल मायक्सोमा, आदि। हालांकि, सामान्य मल्टीपल एन्यूरिज्म पॉलीआर्थराइटिस की विशेषता है। इसके अलावा, एंजियोग्राम पर एन्यूरिज्म का पता लगाना निश्चित रूप से धमनियों को नुकसान का संकेत देता है, जिससे माइक्रोवैस्कुलचर के वास्कुलिटिस (विशेष रूप से, रक्तस्रावी वैस्कुलिटिस) को बाहर करना संभव हो जाता है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का उपचार:

उच्च खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग(प्रति दिन 40-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन से शुरुआत) पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों के उपचार में एक मौलिक और महत्वपूर्ण मोड़ था। ये दवाएं अधिकांश रोगियों में तत्काल नैदानिक ​​सुधार लाती हैं और कुछ में आराम लाती हैं। सबसे जल्दी (पहले ही दिनों में) तापमान सामान्य हो जाता है, सामान्य अस्वस्थता, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द कम हो जाता है और भूख में सुधार होता है। त्वचा, आंतरिक अंगों और तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लक्षण अधिक धीरे-धीरे वापस आते हैं। दवाओं की पर्याप्त रूप से चयनित खुराक के साथ सूजन गतिविधि के प्रयोगशाला संकेतक, विशेष रूप से ईएसआर, जल्दी से सामान्य हो जाते हैं। पृथक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ने 5 साल की जीवित रहने की दर को 50% तक बढ़ा दिया। वहीं, कई रोगियों में हार्मोनल थेरेपी अप्रभावी थी। इसके अलावा, यह राय भी व्यक्त की गई थी कि यह विभिन्न अंगों के कई रोधगलन के गठन के कारण रोग संबंधी परिवर्तनों को बढ़ा सकता है (क्रमशः उपचार के प्रभाव में धमनियों में निशान के विकास और बाद में रक्त के थक्कों के कारण, नेक्रोटिक का स्थानीयकरण और घुसपैठ परिवर्तन)। किडनी में इस तरह के परिवर्तन होने से उनकी कार्यप्रणाली में गिरावट आती है और उच्च रक्तचाप बना रहता है।

पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों के उपचार में और भी बड़ी सफलता मिली इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग(विशेष रूप से साइक्लोफॉस्फेमाइड), जिसकी बदौलत 5 साल की जीवित रहने की दर 80% तक बढ़ गई। इस बीमारी के लिए आधुनिक उपचार का आधार 40-60 मिलीग्राम की प्रारंभिक दैनिक खुराक में प्रेडनिसोलोन और 2-2.5 मिलीग्राम/किग्रा (आमतौर पर 150 मिलीग्राम) की दैनिक खुराक में साइक्लोफॉस्फेमाइड का संयुक्त उपयोग है। प्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की खुराक में क्रमिक कमी तभी शुरू की जा सकती है जब रोग के सभी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण समाप्त हो गए हों। यदि बीमारी का कोर्स अनुकूल है, तो ऐसे उपचार की कुल अवधि लगभग एक वर्ष है। चिकित्सा को पूरी तरह से बंद करने का प्रयास केवल उन रोगियों में संभव है जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की खुराक में क्रमिक कमी के बावजूद, स्थिर छूट की स्थिति कम से कम छह महीने तक बनी रहती है। कुछ लेखक उपचार के स्पष्ट सकारात्मक परिणाम के साथ, केवल 2 सप्ताह के बाद वैकल्पिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड पर स्विच करना संभव मानते हैं, लेकिन हमारे लिए यह दृष्टिकोण अनुचित रूप से जोखिम भरा लगता है। कुछ रोगियों में, मेथिलप्रेडनिसोलोन (3 दिन, 1000 मिलीग्राम प्रति दिन) और साइक्लोफॉस्फेमाइड (इन दिनों के पहले दिन 1000 मिलीग्राम) के साथ अंतःशिरा पल्स थेरेपी के बाद सामान्य उपचार आहार में संक्रमण के बाद महत्वपूर्ण और तेजी से सुधार हासिल किया गया था। उपचार की यह विधि रोग की विशेष गंभीरता के मामलों में उचित लगती है, जब सबसे तेज़ संभव सुधार प्राप्त करना आवश्यक होता है।

यदि इसे क्रियान्वित करना असंभव है साइक्लोफॉस्फ़ामाइड थेरेपीइसे एज़ैथियोप्रिन (प्रति दिन 150 मिलीग्राम से शुरू) या मेथोट्रेक्सेट (7.5-15 मिलीग्राम प्रति सप्ताह) द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। यद्यपि प्रेडनिसोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का संयोजन रोग के लंबे कोर्स वाले रोगियों में भी महत्वपूर्ण सुधार ला सकता है, पॉलीआर्थराइटिस के उपचार का सामान्य सिद्धांत इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की जल्द से जल्द शुरूआत होना चाहिए। इस प्रकार, आर. कोहेन एट अल. नोट किया गया कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पिछले दीर्घकालिक असफल उपचार में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को देर से शामिल करना अब इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाने में सक्षम नहीं था। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि साइक्लोफॉस्फ़ामाइड गुर्दे द्वारा शरीर से उत्सर्जित होता है, और इसलिए गुर्दे की विफलता (जो इतना दुर्लभ नहीं है) के मामले में इसकी खुराक थोड़ी कम होनी चाहिए। यह विशेष रूप से दवा के अंतःशिरा प्रशासन पर लागू होता है।

पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों के उपचार में इनका उपयोग किया जाता है सहायक थेरेपी- संकेत के अनुसार उच्चरक्तचापरोधी और हृदय संबंधी दवाएं लिखें, तरल पदार्थ और टेबल नमक आदि को सीमित करें। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का एक साथ दीर्घकालिक उपयोग सेप्सिस सहित संक्रामक जटिलताओं के विकास में योगदान कर सकता है - जो इस बीमारी में मृत्यु के वास्तविक कारणों में से एक है। इसलिए, ऐसी जटिलताओं की संभावित घटना की निगरानी और एंटीबायोटिक दवाओं की पर्याप्त खुराक का समय पर प्रशासन समग्र उपचार कार्यक्रम के महत्वपूर्ण घटक हैं। सर्जिकल उपचार विधियों (पाचन तंत्र के छिद्रों, बड़ी धमनी ट्रंक के घनास्त्रता आदि के लिए) की आवश्यकता इन दिनों शायद ही कभी उठती है।

उपरोक्त को सारांशित करते हुए, यह कहा जाना चाहिए कि पॉलीआर्थराइटिस एक बहुत गंभीर लेकिन इलाज योग्य बीमारी है। पूर्ण छूट प्राप्त करने और उपचार रोकने के बाद, रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहना चाहिए। उन सभी कारकों की सख्त सीमा का संकेत दिया गया है जो शरीर को संवेदनशील बना सकते हैं या एक अव्यक्त ऑटोइम्यून प्रक्रिया को सक्रिय कर सकते हैं (शीतलन, सूर्यातप, संक्रमण, दवाओं, सीरम और टीकों का अनियंत्रित उपयोग; गर्भावस्था अवांछनीय है, क्योंकि प्रसव और गर्भपात दोनों में पुनरावृत्ति का जोखिम होता है) बीमारी)। पॉलीआर्थराइटिस की पुनरावृत्ति के मामले में, प्रेडनिसोलोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को फिर से पूरी खुराक में निर्धारित किया जाता है।

यदि आपको पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

ह्रुमेटोलॉजिस्ट

क्या आपको कुछ परेशान कर रहा हैं? क्या आप पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, इसके कारणों, लक्षणों, उपचार और रोकथाम के तरीकों, रोग के पाठ्यक्रम और इसके बाद आहार के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी जानना चाहते हैं? या क्या आपको निरीक्षण की आवश्यकता है? तुम कर सकते हो डॉक्टर से अपॉइंटमेंट लें– क्लिनिक यूरोप्रयोगशालासदैव आपकी सेवा में! सर्वश्रेष्ठ डॉक्टर आपकी जांच करेंगे, बाहरी संकेतों का अध्ययन करेंगे और लक्षणों के आधार पर बीमारी की पहचान करने में आपकी मदद करेंगे, आपको सलाह देंगे और आवश्यक सहायता प्रदान करेंगे और निदान करेंगे। आप भी कर सकते हैं घर पर डॉक्टर को बुलाओ. क्लिनिक यूरोप्रयोगशालाआपके लिए चौबीसों घंटे खुला रहेगा।

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आप? अपने समग्र स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहना आवश्यक है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोगों के लक्षणऔर यह नहीं जानते कि ये बीमारियाँ जीवन के लिए खतरा हो सकती हैं। ऐसी कई बीमारियाँ हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होती हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि, दुर्भाग्य से, उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी है। प्रत्येक बीमारी के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य तौर पर बीमारियों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस इसे साल में कई बार करना होगा। डॉक्टर से जांच कराई जाए, न केवल एक भयानक बीमारी को रोकने के लिए, बल्कि शरीर और पूरे जीव में एक स्वस्थ भावना बनाए रखने के लिए भी।

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मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के समूह के अन्य रोग:

शार्प सिंड्रोम

अल्काप्टोनुरिया और ऑक्रोनोटिक आर्थ्रोपैथी

एलर्जिक (इओसिनोफिलिक) ग्रैनुलोमेटस एंजाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)

पुरानी आंत्र रोगों में गठिया (गैर विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस और क्रोहन रोग)

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की व्यापकता और कारण। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लक्षण और निदान। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार के लिए लेखक की प्रौद्योगिकियाँ

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार में शामिल करना एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन की प्रौद्योगिकियाँएक मौका दीजिये:

• थोड़े समय में रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को दबाएँ
• पुराने संक्रमणों के केंद्र को स्वच्छ करें और इस प्रकार प्रतिरक्षा प्रणाली की रोग संबंधी उत्तेजना को बाधित करें
• पारंपरिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाएँ
• प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं की खुराक कम करें या इन दवाओं को पूरी तरह से बंद कर दें

इसका उपयोग करके इसे हासिल किया जाता है:

• प्रौद्योगिकियों ऑटोप्लाज्मा क्रायोमोडिफिकेशन, शरीर से सूजन मध्यस्थों, प्रसारित प्रतिरक्षा परिसरों, ऑटो-आक्रामक एंटीबॉडी और मोटे प्रोटीन को हटाने की अनुमति देता है
• प्रौद्योगिकियों एक्स्ट्राकोर्पोरियल इम्यूनोकरेक्शन, पूरे शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा की क्षमता को कम किए बिना ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की गतिविधि को दबाने में सक्षम
• प्रौद्योगिकियों एक्स्ट्राकोर्पोरियल फार्माकोथेरेपी, जिससे दवाओं को रोग प्रक्रिया के स्थल पर सीधे पहुंचाना संभव हो जाता है

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा

(पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा)

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की परिभाषा

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा- यह प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वाहिकाशोथ- रोग प्रक्रिया में धमनियों, केशिकाओं और शिराओं की भागीदारी के बिना मध्यम और छोटी क्षमता वाली धमनियों का रोग। पेरिआर्थराइटिस नोडोसाइसका वर्णन पहली बार 1866 में कुसमौल और मेयर द्वारा किया गया था।

यह रोग संवहनी धमनीविस्फार के गठन और अंगों और प्रणालियों को द्वितीयक क्षति के साथ होता है। लक्षण लक्षण पेरिआर्थराइटिस नोडोसा- आंतरिक अंगों, विशेषकर गुर्दे की धमनियों को नुकसान। छोटे वृत्त की वाहिकाएँ प्रभावित नहीं होती हैं, लेकिन ब्रोन्कियल धमनियाँ प्रभावित हो सकती हैं। ग्रैनुलोमा, ईोसिनोफिलिया और एलर्जी रोगों की प्रवृत्ति पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के क्लासिक संस्करण के लिए विशिष्ट नहीं है। इस बीमारी का दूसरा सामान्य नाम "शब्द" है। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा" ICD-10 - M30 के अनुसार - पेरीआर्थराइटिस नोडोसा और पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा संबंधित स्थितियाँ हैं।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की व्यापकता

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा- यह आम नहीं है, इसलिए इसकी महामारी विज्ञान का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। हर साल, प्रति 100 हजार जनसंख्या पर इस बीमारी का 0.2 - 1 नया मामला दर्ज किया जाता है। यह बीमारी औसतन 48 साल की उम्र में शुरू होती है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 3 से 5 गुना अधिक बार पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से पीड़ित होते हैं।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के कारण

विकास में पेरिआर्थराइटिस नोडोसादो महत्वपूर्ण कारकों की पहचान की जा सकती है:

• दवा असहिष्णुता
• हेपेटाइटिस बी वायरस का बने रहना

लगभग 100 दवाएं ज्ञात हैं जो पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के विकास से जुड़ी हो सकती हैं। दवा-प्रेरित वास्कुलिटिस अक्सर एलर्जी प्रतिक्रियाओं के इतिहास वाले व्यक्तियों में विकसित होता है।

वायरल संक्रमण पर ज्यादा ध्यान दिया जाता है. पेरिआर्थराइटिस नोडोसा वाले 30-40% रोगियों में, हेपेटाइटिस बी सतह एंटीजन (HBsAg), या HbsAg सहित प्रतिरक्षा परिसरों, साथ ही अन्य हेपेटाइटिस बी एंटीजन (HBeAg) और HBcAg एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी, जो वायरल प्रतिकृति के दौरान बनते हैं, मौजूद हैं। रक्त में पाया गया. हेपेटाइटिस सी वायरस पेरीआर्थराइटिस नोडोसा वाले 5% रोगियों में पाया जाता है, लेकिन इसकी रोगजन्य भूमिका अभी तक सिद्ध नहीं हुई है।

ऐसे तथ्य हैं जो पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति का सुझाव देते हैं, हालांकि एक विशिष्ट एचएलए एंटीजन के साथ संबंध स्थापित नहीं किया गया है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के रोगजनन में, प्रतिरक्षा जटिल प्रक्रिया और विलंबित-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता महत्वपूर्ण है, जिसमें लिम्फोइड कोशिकाएं और मैक्रोफेज अग्रणी भूमिका निभाते हैं, और टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलता नोट की जाती है। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के रोगियों में सर्कुलेटिंग इम्यून कॉम्प्लेक्स (सीआईसी), जिसमें ऑस्ट्रेलियाई एंटीजन शामिल है, पाए गए। ये प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स रक्त वाहिकाओं, गुर्दे और अन्य ऊतकों में पाए जाते हैं।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की पैथोमॉर्फोलॉजी

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की विशेषता मांसपेशियों के प्रकार की छोटी और मध्यम आकार की धमनियों की सूजन और परिगलन है, और पूरी पोत की दीवार इस प्रक्रिया में शामिल होती है; संयोजी ऊतक क्षति के विकास के सभी चरण इसमें होते हैं।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के आगे विकास के साथ, पोत की दीवार की सभी परतों की सूजन संबंधी सेलुलर घुसपैठ इन्हीं क्षेत्रों में दिखाई देती है, जो पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स द्वारा ईोसिनोफिल्स के मिश्रण के साथ की जाती है, जिसे लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं की घुसपैठ से बदल दिया जाता है। इस प्रक्रिया का नतीजा पोत की दीवार का फाइब्रोसिस है, जो 1 सेमी तक के व्यास के साथ एन्यूरिज्म के गठन की ओर जाता है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, धमनियां अपनी पूरी लंबाई के साथ प्रभावित नहीं होती हैं; शाखाओं वाली जगहें अधिक बार प्रभावित होती हैं।

चूंकि प्रक्रिया खंडीय है, माइक्रोएन्यूरिज्म के बीच वाहिका के अक्षुण्ण खंड होते हैं, जो नोड्यूल जैसी संरचनाओं को जन्म देते हैं।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा में वाहिका में ये परिवर्तन संबंधित अंग को नुकसान पहुंचाते हैं, और इंटिमा को नुकसान और इसके प्रसार से घनास्त्रता में योगदान होता है। वाहिका के धैर्य के उल्लंघन से गुर्दे से लेकर मायोकार्डियल रोधगलन तक संबंधित क्षेत्रों में रोधगलन हो जाता है। एक ही जहाज में, प्रक्रिया के सभी चरणों का सामना किया जा सकता है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ सूजन प्रक्रिया आस-पास की नसों में फैल सकती है। वेन्यूल्स की हार अस्वाभाविक है और माइक्रोपोलियंजाइटिस या मिश्रित वास्कुलिटिस के पक्ष में बोलती है।

पर पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का तीव्र चरण- संवहनी दीवार और आसन्न ऊतकों की सभी परतें न्यूट्रोफिल द्वारा घुसपैठ की जाती हैं, जो इंटिमा के प्रसार का कारण बनती हैं।

पर पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के सूक्ष्म और जीर्ण चरण- लिम्फोसाइट्स घुसपैठ में दिखाई देते हैं। संवहनी दीवार का फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस विकसित होता है, पोत का लुमेन संकीर्ण हो जाता है, घनास्त्रता, प्रभावित पोत द्वारा खिलाए गए ऊतक का रोधगलन और रक्तस्राव संभव है।

उपचारात्मक- फ़ाइब्रोसिस के साथ होता है और इससे लुमेन का और भी अधिक संकुचन हो सकता है, रुकावट तक।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, कई अंग इस प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं; नैदानिक ​​​​और हिस्टोलॉजिकल तस्वीर प्रभावित वाहिकाओं के स्थान और इस्कीमिक ऊतक क्षति की गंभीरता पर निर्भर करती है।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, फुफ्फुसीय वाहिकाएं प्रभावित नहीं होती हैं, और ब्रोन्कियल वाहिकाएं शायद ही कभी प्रभावित होती हैं, जबकि माइक्रोपोलियंजाइटिस के साथ, केशिकाशोथ अक्सर फेफड़ों में होता है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा में गुर्दे की क्षति ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के बिना धमनीशोथ की विशेषता है; इसके विपरीत, माइक्रोपोलियंजाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की विशेषता है। गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप वाले मरीजों में आमतौर पर ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस होता है, कभी-कभी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ संयोजन में। इसके अलावा, धमनी उच्च रक्तचाप के परिणाम स्वयं विभिन्न अंगों में पाए जाते हैं।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लक्षण

रोग की व्यवस्थिततापर पेरिआर्थराइटिस नोडोसा- इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्ति की शुरुआत से ही पता लगाया जा सकता है। यह प्रक्रिया धीरे-धीरे शुरू होती है, कम अक्सर तीव्र रूप से (कुछ दवाएं लेने के बाद), बुखार, मायलगिया, जोड़ों में दर्द, त्वचा पर चकत्ते और वजन कम होने के साथ। कभी-कभी इसकी शुरुआत पॉलीमायल्जिया रुमेटिका जैसी होती है।

बुखार- एक लक्षण जो पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के अधिकांश रोगियों में होता है। हालाँकि, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ तापमान में लंबे समय तक पृथक वृद्धि शायद ही कभी देखी जाती है। रोग की शुरुआत में, कैशेक्सिया तक स्पष्ट वजन घटाने की विशेषता होती है। महत्वपूर्ण वजन घटना आमतौर पर उच्च रोग गतिविधि का संकेत देती है।

गठिया, आर्थ्राल्जिया और मायलगियापेरीआर्थराइटिस नोडोसा के 65-70% रोगियों में होता है। ये लक्षण आमतौर पर धारीदार मांसपेशियों और जोड़ों को रक्त की आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं की सूजन से जुड़े होते हैं। पिंडली की मांसपेशियों में तीव्र दर्द सामान्य है, कभी-कभी गतिहीनता की हद तक। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की शुरुआत में आर्थ्राल्जिया अधिक बार होता है। लगभग एक चौथाई मामलों में, एक या अधिक जोड़ों को प्रभावित करने वाला क्षणिक, गैर-विकृत गठिया होता है।

त्वचा क्षति 40-45% रोगियों में देखा गया, और पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की पहली अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है। वैस्कुलर पैपुलोपेटेकियल पुरपुरा जैसे लक्षण विशिष्ट होते हैं, और कम सामान्यतः, बुलस और वेसिकुलर चकत्ते होते हैं। चमड़े के नीचे की गांठें बहुत कम पाई जाती हैं।

पोलीन्यूरोपैथीपेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ - 50-60% रोगियों में होता है। यह सिंड्रोम बीमारी के सबसे आम और शुरुआती लक्षणों में से एक है। चिकित्सकीय रूप से, न्यूरोपैथी तीव्र दर्द और पेरेस्टेसिया के रूप में प्रकट होती है। कभी-कभी गति संबंधी विकार संवेदी हानि से पहले होते हैं।

अक्सर नोट किया जाता है सिरदर्द. वर्णित हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम, मस्तिष्क रोधगलन, रक्तस्रावी स्ट्रोक, मनोविकार.

गुर्दे खराबपेरीआर्थराइटिस नोडोसा के 60-80% रोगियों में देखा गया। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, क्लासिक पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में, गुर्दे की विकृति का संवहनी प्रकार प्रबल होता है।

सूजन संबंधी परिवर्तन आमतौर पर इंटरलोबार धमनियों और शायद ही कभी धमनियों को प्रभावित करते हैं। ऐसा माना जाता है कि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का विकास इस बीमारी के लिए अस्वाभाविक है और मुख्य रूप से सूक्ष्म एंजियाइटिस के साथ देखा जाता है।

तेज़ बिगड़ती गुर्दे की विफलताआमतौर पर कई गुर्दे के रोधगलन से जुड़ा होता है। क्लासिक पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में गुर्दे की क्षति के सबसे आम लक्षण हल्के प्रोटीनुरिया (प्रोटीन की हानि) हैं

असंबंधित मूत्र संक्रमण भी देखा जाता है leukocyturia. धमनी का उच्च रक्तचापपेरीआर्थराइटिस नोडोसा वाले एक तिहाई रोगियों में पंजीकृत है।

हृदय प्रणाली को नुकसान के संकेतपेरीआर्थराइटिस नोडोसा के 40% रोगियों में देखा गया। वे बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, टैचीकार्डिया और कार्डियक अतालता द्वारा प्रकट होते हैं। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ कोरोनेराइटिस एनजाइना पेक्टोरिस और मायोकार्डियल रोधगलन के विकास को जन्म दे सकता है।

जठरांत्र संबंधी घाव- पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में अंग विकृति का एक बहुत ही विशिष्ट और सबसे गंभीर रूप। 44% मामलों में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा होता है। चिकित्सकीय रूप से, यह अक्सर मतली और उल्टी जैसे लक्षणों के साथ प्रकट होता है। पेट में दर्द एक ऐसा लक्षण है जो पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के लगभग एक तिहाई रोगियों में देखा जाता है; उनका विकास आमतौर पर छोटी आंत के इस्किमिया के कारण होता है, अन्य भागों में कम अक्सर होता है।

कभी-कभी रोग पेरिटोनिटिस, तीव्र कोलेसिस्टिटिस या एपेंडिसाइटिस के लक्षणों के साथ तीव्र पेट की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ प्रकट होता है। मेलेना के साथ संयोजन में फैला हुआ पेट दर्द मेसेन्टेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता के साथ होता है।

गुप्तांग- पेरीआर्थराइटिस नोडोसा से प्रभावित - 25% मामलों में। घाव अंडकोश में दर्द, गर्भाशय के उपांगों में दर्द से प्रकट होता है।

आप भी इंगित कर सकते हैं जिगर, आँख की क्षतिवगैरह।

प्रणालीगत भागीदारी के बिना पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की एक स्थानीय अभिव्यक्ति संभव है, हालांकि बाद की उपस्थिति अधिक विशिष्ट है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का निदान

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में प्रयोगशाला परिवर्तन निरर्थक हैं।

आमतौर पर परिभाषित:

• ईएसआर का त्वरण,
• ल्यूकोसाइटोसिस,
• थ्रोम्बोसाइटोसिस,
• सीआरपी की सांद्रता में वृद्धि,
• मध्यम नॉरमोक्रोमिक एनीमिया,
• शायद ही कभी इओसिनोफिलिया, जो चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की अधिक विशेषता है,
• सामान्य बिलीरुबिन स्तर के साथ क्षारीय फॉस्फेट और यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई सांद्रता,
• गंभीर रक्ताल्पता, आमतौर पर यूरीमिया या रक्तस्राव के साथ देखी जाती है,
• पूरक के C3 और C4 घटकों में कमी गुर्दे, त्वचा और सामान्य रोग गतिविधि को नुकसान से संबंधित है,
• 7-63% रोगियों में सीरा में HBsAG पाया जाता है,
• क्लासिक पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का एक सामान्य लेकिन पैथोग्नोमोनिक संकेत नहीं है, मध्यम आकार की धमनियों का धमनीविस्फार और स्टेनोसिस है। संवहनी धमनीविस्फार का आकार 1 से 5 मिमी तक भिन्न होता है। वे मुख्य रूप से गुर्दे, मेसेंटरी और यकृत की धमनियों में स्थानीयकृत होते हैं और प्रभावी चिकित्सा के साथ गायब हो सकते हैं।

गुर्दे की क्षति वाले रोगियों मेंमूत्र तलछट की जांच करते समय, निम्नलिखित होता है:

• मध्यम प्रोटीनमेह,
• रक्तमेह.

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा बहिष्कृत किया जाना चाहिए- बुखार, वजन में कमी और कई अंग क्षति (संवहनी पुरपुरा, मल्टीपल मोनोन्यूरिटिस, मूत्र सिंड्रोम) के लक्षण वाले सभी रोगियों में।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का निदान करने के लिए, एक नियम के रूप में, नैदानिक ​​​​डेटा के साथ-साथ रूपात्मक पुष्टि भी आवश्यक है। त्वचा बायोप्सी की जांच से छोटे जहाजों को नुकसान का पता चल सकता है, लेकिन यह संकेत पर्याप्त विशिष्ट नहीं है और हमेशा प्रणालीगत संवहनी क्षति से संबंधित नहीं होता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लिए वर्गीकरण मानदंड

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी:

1. वजन में कमी> 4 किलो (बीमारी की शुरुआत के बाद से शरीर के वजन में 4 किलो या उससे अधिक की कमी, आहार की आदतों से संबंधित नहीं, आदि)
2. लिवेडो रेटिकुलरिस (अंगों और धड़ पर त्वचा के पैटर्न में धब्बेदार, जालीदार परिवर्तन)
3. वृषण दर्द या कोमलता (अंडकोष में दर्द या कोमलता की भावना जो संक्रमण, चोट आदि से जुड़ी नहीं है)
4. मायलगिया, निचले छोरों की मांसपेशियों में कमजोरी या दर्द (फैला हुआ मायलगिया, कंधे की कमर या काठ के क्षेत्र को छोड़कर, मांसपेशियों में कमजोरी या निचले छोरों की मांसपेशियों में दर्द)
5. मोनोन्यूराइटिस या पोलीन्यूरोपैथी (मोनोन्यूरोपैथी, मल्टीपल मोनोन्यूरोपैथी या पोलीन्यूरोपैथी का विकास)
6. डायस्टोलिक दबाव > 90 मिमी एचजी।
7. बढ़ा हुआ रक्त यूरिया या क्रिएटिनिन (बढ़ा हुआ यूरिया>40 मिलीग्राम/% या क्रिएटिनिन>15 मिलीग्राम/%, निर्जलीकरण या ख़राब मूत्र उत्पादन से जुड़ा नहीं)
8. हेपेटाइटिस बी वायरस संक्रमण (रक्त सीरम में HBsAg या हेपेटाइटिस बी वायरस के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति)
9. धमनीविस्फार परिवर्तन (एंजियोग्राफी द्वारा पता लगाए गए आंत की धमनियों के धमनीविस्फार या रुकावट, एथेरोस्क्लेरोसिस, फाइब्रोमास्कुलर डिसप्लेसिया और अन्य गैर-भड़काऊ बीमारियों से जुड़े नहीं)
10. बायोप्सी: छोटी और मध्यम आकार की धमनियों की दीवार में न्यूट्रोफिल (धमनी की दीवार में ग्रैन्यूलोसाइट्स या ग्रैन्यूलोसाइट्स और मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की उपस्थिति का संकेत देने वाले हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन)

किसी रोगी में तीन या अधिक मानदंडों की उपस्थिति हमें निदान करने की अनुमति देती है पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का निदान 82.2% की संवेदनशीलता और 86.6% की विशिष्टता के साथ।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का कोर्स

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का कोर्स आमतौर पर गंभीर होता है, क्योंकि कई महत्वपूर्ण अंग प्रभावित होते हैं। रोग के विकास की दर और पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की प्रगति भिन्न हो सकती है। रोग की गतिविधि का आकलन करने में, नैदानिक ​​​​डेटा के अलावा, प्रयोगशाला पैरामीटर महत्वपूर्ण हैं, हालांकि वे गैर-विशिष्ट हैं। त्वरित ईएसआर, ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया, γ-ग्लोब्युलिन में वृद्धि नोट की जाती है, सीईसी की संख्या बढ़ जाती है, और पूरक सामग्री कम हो जाती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा (पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा) के लिए पूर्वानुमान

उपचार के अभाव में पेरीआर्थराइटिस नोडोसा और माइक्रोपोलियंजाइटिस दोनों के साथ पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है. रोग या तो बिजली की तेजी से बढ़ता है या स्थिर प्रगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ समय-समय पर बढ़ता है। मृत्यु गुर्दे की विफलता, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल क्षति (विशेष रूप से छिद्र के साथ आंतों का रोधगलन), और हृदय संबंधी विकृति के कारण होती है। गुर्दे, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान अक्सर लगातार धमनी उच्च रक्तचाप से बढ़ जाता है, और देर से जटिलताएं इसके साथ जुड़ी होती हैं, जो मृत्यु का कारण बन सकती हैं। उपचार के बिना, पांच साल तक जीवित रहने की दर 13% है,पर ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार - 40% से अधिक।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का उपचार

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का इलाज करते समय, साइक्लोफॉस्फेमाइड या एज़ोथियोप्रिन के साथ जीसीएस का संयोजन आवश्यक है। एक सक्रिय प्रक्रिया के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग 20-30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन की पृष्ठभूमि के खिलाफ 3-2 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन की दर से किया जाता है। एक निश्चित नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त करने के बाद, भविष्य में स्थिति के आधार पर रोगियों को लंबे समय तक रखरखाव खुराक पर रखना आवश्यक है।

90% रोगियों में, दीर्घकालिक छूट प्राप्त होती है, जो उपचार बंद होने के बाद भी बनी रहती है।

सबसे महत्वपूर्ण बात सभी ज्ञात साधनों (परिधीय वैसोडिलेटर्स, β-ब्लॉकर्स, सैल्यूरेटिक्स, क्लोनिडीन, आदि) का उपयोग करके रक्तचाप को ठीक करना है। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में धमनी उच्च रक्तचाप का उपचार गुर्दे, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को होने वाले नुकसान और इससे जुड़ी तत्काल और दीर्घकालिक जटिलताओं की गंभीरता को कम कर सकता है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के लिए, एजेंटों का उपयोग किया जाता है जो परिधीय परिसंचरण में सुधार करते हैं और एंटीप्लेटलेट गुण रखते हैं: चाइम्स, ट्रेंटल।

सिस्टमिक नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस के गंभीर रूपों वाले रोगियों के लिए आम तौर पर स्वीकृत उपचार नियम नीचे दिया गया है, जिसमें एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन तकनीकों का उपयोग भी शामिल है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार में एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन प्रौद्योगिकियों का अनुप्रयोग

एस्केलेशन थेरेपीक्रिएटिनिन में 500 mmol/l से अधिक वृद्धि या फुफ्फुसीय रक्तस्राव के साथ सक्रिय गंभीर बीमारी के लिए: 14 दिनों में 7-10 प्लास्मफेरेसिस प्रक्रियाएं (60 मिलीलीटर/किग्रा की मात्रा में प्लाज्मा को हटाना और 4.5-5% की समान मात्रा के साथ प्रतिस्थापन) ह्यूमन एल्बुमिन) या 3 दिनों के लिए मिथाइलप्रेडनिसोलोन (15 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) के साथ पल्स थेरेपी। यदि मरीजों की उम्र

प्रेरण चिकित्सा 4 - 6 महीने: साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन एक महीने के लिए (अधिकतम 150 मिलीग्राम/दिन); यदि रोगी की आयु 60 वर्ष से अधिक है तो खुराक 25 मिलीग्राम कम कर दें। ल्यूकोसाइट गिनती > 4.0*10 9 /l होनी चाहिए। प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (अधिकतम 80 मिलीग्राम/दिन); 6 महीने तक हर सप्ताह इसे 10 मिलीग्राम/दिन तक कम करें।

रखरखाव चिकित्सा. एज़ैथीओप्रिन 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन। प्रेडनिसोलोन 5-10 मिलीग्राम/दिन।

HBsAg ले जाने पर, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा वाले रोगियों का प्रबंधन आम तौर पर अन्य रोगियों से अलग नहीं होता है। हालाँकि, जब हेपेटाइटिस बी वायरस की सक्रिय प्रतिकृति के मार्करों का पता लगाया जाता है, तो जीसीएस की मध्यम खुराक और बार-बार प्लास्मफेरेसिस प्रक्रियाओं के संयोजन में एंटीवायरल दवाओं (आईएफ-α और विडारैबिन) के नुस्खे का संकेत दिया जाता है, जबकि साइटोस्टैटिक्स की उच्च खुराक का उपयोग किया जाता है। कम उचित.

उपरोक्त के अतिरिक्त - हमारे दृष्टिकोण से, यह जोड़ा जाना चाहिए कि पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार में एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन की हाल ही में विकसित प्रौद्योगिकियों का उपयोग, जो शरीर से ऐसे रोगजनक कारकों को चयनात्मक हटाने की अनुमति देता है: प्रतिरक्षा परिसरों और ऑटो-आक्रामक एंटीबॉडी को प्रसारित करना, जैसे साथ ही एक्स्ट्राकोर्पोरियल इम्यूनोफार्माकोथेरेपी की प्रौद्योगिकियां, जो प्रतिरक्षा प्रणाली प्रणालियों की गतिविधि को आवश्यक दिशा में बदलने में सक्षम हैं - इस बीमारी के उपचार के परिणामों में उल्लेखनीय सुधार करना संभव बनाती हैं।

अलावा - एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन की आधुनिक तकनीकों का उपयोग, एक नियम के रूप में, कोर्स खुराक में महत्वपूर्ण कमी की अनुमति देता है

2004 एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन केंद्र।
115409, मॉस्को, सेंट। मोस्कोवोरेची, 16 भवन 9;

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