विशालता का संबंध शिथिलता से है। विशालवाद शरीर के किन कार्यों में व्यवधान से जुड़ा है? रोग का उपचार और संभावित जटिलताएँ

गिगेंटिज्म पिट्यूटरी ग्रंथि की शिथिलता से जुड़ा है। पैथोलॉजिकल रूप से उच्च वृद्धि, बार-बार बेहोशी, बौद्धिक कठिनाइयाँ और यौन रोग ये सभी विशालता के परिणाम हैं। रोग कई प्रकार के होते हैं, लेकिन 2 मुख्य समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

  • बीमारियाँ जो बचपन में शुरू हुईं।
  • विकृति विज्ञान जो वयस्कता में शुरू हुआ।

उनमें एक चीज समान है - पिट्यूटरी ग्रंथि - सोमाटोट्रोपिन द्वारा उत्पादित हार्मोन की असामान्य रूप से बड़ी मात्रा के प्रभाव में ऊतक विभाजन में वृद्धि। बच्चों के संयुक्त क्षेत्र में "विकास क्षेत्र" होते हैं। यह ट्यूबलर हड्डी का उपास्थि है, जहां सक्रिय कोशिका विभाजन होता है। इसलिए, किशोरावस्था के दौरान एक बच्चा 2 मीटर तक बढ़ सकता है।

टिप्पणी। वयस्कों में, ये क्षेत्र सामान्यतः अनुपस्थित होते हैं। यौवन के अंत में, वे हड्डी के ऊतकों द्वारा बंद हो जाते हैं, और मानव विकास रुक जाता है।

"विकास क्षेत्रों" को बंद करने की विभिन्न विकृतियाँ हैं:

  • इन क्षेत्रों के रिसेप्टर्स की सेक्स हार्मोन के प्रति प्रतिरोधक क्षमता, जिसके प्रभाव में किशोर के शरीर का निर्माण होता है। परिणामस्वरूप, बच्चे के हाथ-पैर और सभी आंतरिक अंग बढ़ते रहते हैं और यौन विकास में देरी होती है।
  • यद्यपि "विकास क्षेत्र" बंद थे, हार्मोन का उत्पादन अविश्वसनीय रूप से बढ़ गया। इसका परिणाम एक्रोमेगाली या आंशिक विशालता का विकास होगा। हार्मोन ऊतक कोशिका विभाजन को उत्तेजित करते हैं जहां उपास्थि ऊतक होता है।

टिप्पणी। यह उन परिवारों पर लागू नहीं होता जहां शरीर की ऊंची ऊंचाई आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है। इन मामलों में, विकास आनुपातिक रूप से, सामंजस्यपूर्ण रूप से होता है और नियत समय में रुक जाता है। इतने लंबे लोगों की संतान हो सकती है, जो कि विशालता वाले रोगियों के बारे में नहीं कहा जा सकता है।

अक्सर, काफी ऊंचे कद के साथ, ऐसे लोगों का सिर छोटा, पैर घुमावदार .

मस्तिष्क की चोट के बाद, एक्रोमेगाली, एक प्रकार का विशालवाद, हो सकता है। साथ ही चेहरा, कान और नाक भी बढ़ते हैं। पैर और हाथ अविश्वसनीय रूप से बढ़ सकते हैं। जीभ का आयतन बढ़ जाता है और यह आपको भोजन को सामान्य रूप से चबाने और शब्दों का स्पष्ट उच्चारण करने से रोकता है। यह स्थिति पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण होती है और इसका इलाज सर्जरी से किया जाता है।

मौजूदा प्रकार के विशालवाद

एंडोक्रिनोलॉजी इस बीमारी के निम्नलिखित प्रकारों को अलग करती है।

पैथोलॉजी के कारण

90% मामलों में, विशालता का कारण पिट्यूटरी एडेनोमा है। शेष 10% को निम्नलिखित कारणों से आपस में बाँट लिया जाता है:

  • ब्रेन ट्यूमर द्वारा पिट्यूटरी ग्रंथि का संपीड़न, जिसके परिणामस्वरूप सोमाटोट्रोपिन का उत्पादन बढ़ जाता है।
  • आंतरिक अंगों से ट्यूमर के मेटास्टेस मस्तिष्क तक जाते हैं।
  • एक संक्रमण जिसके कारण पिट्यूटरी ग्रंथि में सूजन आ जाती है। इन्फ्लूएंजा या एन्सेफलाइटिस के बाद यह एक आम जटिलता है।

सिफारिश। संक्रामक रोगों का इलाज करना आवश्यक है ताकि कोई परिणाम न हो। इन्फ्लूएंजा या एन्सेफलाइटिस से पीड़ित होने के बाद जटिलताएं पिट्यूटरी ग्रंथि में सूजन प्रक्रिया का कारण बनती हैं। इससे बीमारी की शुरुआत को बढ़ावा मिल सकता है।

विशालता के लक्षण

शरीर पर प्रभाव के परिणामों के आधार पर, लक्षणों के निम्नलिखित समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

  1. हड्डी के ऊतकों का पैथोलॉजिकल प्रसार:
  • अंग लंबा होना.
  • हाथों और पैरों का अतिविकास।
  • चेहरे की हड्डियाँ बढ़ जाती हैं, रूप रूखा हो जाता है।
  • निचला जबड़ा फैल जाता है और दांतों के बीच गैप दिखाई देने लगता है।
  • नाक बड़ी और विकृत हो गई है।

एक्रोमेगाली एक विशाल, उभरी हुई ठोड़ी द्वारा व्यक्त की जाती है। भौंहों की लकीरें बड़ी हो जाती हैं और आगे की ओर उभरी हुई होती हैं। उभरी हुई गाल की हड्डियाँ. असामान्य रूप से लंबा. यह सब मिलकर पिट्यूटरी ग्रंथि की स्थिति के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षण कराने का एक कारण है।

  1. आंतरिक अंगों की अतिवृद्धि:
  • कार्डियोमेगाली।
  • बढ़ा हुआ जिगर.
  • बढ़ी हुई आंतें.
  • वोकल कॉर्ड का बढ़ना (आवाज़ में बदलाव)।
  1. संपीड़न सिंड्रोम:
  • लगातार सिरदर्द.
  • आंखों के पीछे और भौंहों की लकीरों में दर्द।

टिप्पणी। न्यूरोलॉजी संदर्भ पुस्तक के अनुसार, हर तीसरे व्यक्ति को पिट्यूटरी ग्रंथि के कामकाज में कोई न कोई विकार होता है।

  1. अंतःस्रावी रोग:
  • पसीना बढ़ना।
  • चयापचय का त्वरण.
  • हृदय गति में वृद्धि.
  • चिड़चिड़ापन.
  1. यौन रोग:
  • मासिक धर्म का रुक जाना.
  • शक्ति और कामेच्छा में कमी.
  1. मानसिक विकार.
  1. तंत्रिका संबंधी विकार.

विशालता के निदान के तरीके

निदान की पुष्टि करने के लिए, विभिन्न नमूने और परीक्षण हैं जो सोमाटोमेडिन के स्तर को निर्धारित करते हैं। जैव रासायनिक परीक्षण रक्त में कुल प्रोटीन और ग्लूकोज का स्तर दिखाते हैं। हार्मोन परीक्षण अक्सर निर्धारित किए जाते हैं, क्योंकि शरीर की सभी प्रणालियाँ सही ढंग से काम नहीं कर रही हैं।

सबसे महत्वपूर्ण तरीकों में से एक ऑप्थाल्मोस्कोपी है। रेडियोलॉजिकल तरीकों का भी उपयोग किया जाता है।

विशालता के लिए मौजूदा उपचार

विशालता के लिए उपचार वृद्धि हार्मोन की मात्रा को कम करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। यदि पहले से ही सहवर्ती रोग हैं, तो उन्हें ठीक करने के लिए उपचार जोड़े जाते हैं।

दवाई से उपचार

  • सोमैटोस्टैटिन ("ऑक्टेरोटाइड")। एक सिंथेटिक हार्मोन जो विकास को रोकता है।
  • ब्रोमोक्रिप्टिन (पार्लोडेल)। डोपामाइन के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो विकास हार्मोन के संश्लेषण को रोकता है।

विकिरण रेडियोथेरेपी

  • एक्स-रे थेरेपी. ट्यूमर के विकास को रोकना और सोमाटोट्रोपिन के उत्पादन को कम करना।
  • निर्देशित न्यूट्रॉन किरण के विकिरण से उपचार।
  • पिट्यूटरी एडेनोमा को हटाने के लिए टैनासल सर्जरी। इसे एंडोस्कोपिक तरीके से किया जाता है। यह एक न्यूनतम आक्रामक विधि है जिसमें कोई चीरा नहीं लगाया जाता है।

    निवारक उपाय

    आधुनिक चिकित्सा विभिन्न विकृति का समय पर पता लगाने को बहुत महत्व देती है। इसलिए, बच्चे के विकास की निरंतर निगरानी से बच्चों में विशालता की घटनाओं में काफी कमी आएगी। समय रहते रोग की शुरुआत का पता लगाना और निम्नलिखित युक्तियों का पालन करना महत्वपूर्ण है:

    • तुरंत डॉक्टर से मदद लें।
    • इन्फ्लूएंजा का समय पर इलाज.
    • सिर की चोट से बचें.
    • हार्मोन के स्तर को नियंत्रण में रखें।
    • एक एंडोक्राइनोलॉजिस्ट और नेत्र रोग विशेषज्ञ के साथ अनुवर्ती कार्रवाई करें।

    आधुनिक एंडोक्रिनोलॉजी ने प्रारंभिक विकृति की पहचान करना सीख लिया है। प्रभावी उपचार विधियां विकसित की गई हैं। यदि आप डॉक्टरों के सभी निर्देशों का पालन करेंगे तो आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार होगा।

विशालता या लंबा कद एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो शरीर की लंबाई में वृद्धि की विशेषता है, जो औसत लिंग और आयु मानदंडों से काफी अधिक है। एक्रोमेगाली के विपरीत, जिसकी विशेषता खोपड़ी के चेहरे के हिस्से की असमान वृद्धि के साथ उसका मोटा होना (होठों का मोटा होना, नाक का बढ़ना, निचला जबड़ा), ऊपरी और निचले छोरों का लंबा होना है, जो 30 वर्ष की आयु में विकसित होता है। -50 वर्ष, विशालता बचपन में और अधिक बार किशोरावस्था में प्रकट होती है, हालांकि दोनों रोगों के एटियोलॉजिकल कारक समान हैं। यही कारण है कि एपिफिसियल उपास्थि के विकास क्षेत्रों के बंद होने के बाद विशालता एक्रोमेगाली में बदल सकती है, फिर दोनों रोग प्रक्रियाएं संयोजन में होती हैं।

अंतर करना संवैधानिक या अज्ञातहेतुक विशालता, जिसे आम तौर पर एक विसंगति नहीं माना जाता है, और पिट्यूटरी विशालता, एडेनोहिपोफिसिस में रोग प्रक्रियाओं के कारण बचपन और किशोरावस्था में सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि के कारण होता है। इसके अलावा, कई लेखक तथाकथित पर प्रकाश डालते हैं आंशिक या आंशिक विशालता, सोमाटोट्रोपिन के प्रभाव के लिए व्यक्तिगत ऊतक क्षेत्रों के रिसेप्टर्स के बढ़ते प्रतिरोध के परिणामस्वरूप शरीर के व्यक्तिगत क्षेत्रों की लंबाई में वृद्धि की विशेषता है।

विशालता के विकास के कारण और तंत्र

अधिकांश मामलों में, 20वीं शताब्दी की शुरुआत में इस बीमारी का अध्ययन करने वाले वैज्ञानिक के. बेंड के अनुसार, सोमाटोट्रोपिनोमा - एक सौम्य ट्यूमर - द्वारा क्षति के परिणामस्वरूप पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि की बढ़ी हुई गतिविधि के कारण विशालता विकसित होती है। इओसिनोफिलिक कोशिकाओं से मिलकर जो वृद्धि हार्मोन का उत्पादन करते हैं। विशालता का कारण अक्सर मैक्रोएडेनोमा होता है, और केवल 9% मामलों में माइक्रोएडेनोमा होता है। अपनी सौम्य प्रकृति के बावजूद, वे घातक हो सकते हैं, एडेनोकार्सिनोमा में बदल सकते हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग, परिधीय क्षेत्र और ब्रांकाई में इन ट्यूमर के स्थान के मामलों का वर्णन किया गया है।

पिट्यूटरी गिगांटिज्म एमईएन-1 सिंड्रोम, कार्नी सिंड्रोम, मैकक्यून-अलब्राइट सिंड्रोम, फैमिलियल एक्रोमेगाली सिंड्रोम जैसे वंशानुगत सिंड्रोम के पाठ्यक्रम के साथ होता है, जिसमें पिट्यूटरी सोमाट्रोपिनोमा शामिल होता है। इसके अलावा, कई वंशानुगत रोग संबंधी सिंड्रोम भी हैं, जिनकी विशेषता लंबा कद भी है। इनमें सोटोस, मार्फान, क्लाइनफेल्टर, वीवर-स्मिथ सिंड्रोम, फ्रैजाइल एक्स सिंड्रोम और कई अन्य शामिल हैं।

लंबे कद के सिंड्रोम के विकास का एक दुर्लभ कारण हाइपोथैलेमस में सोमाटोक्रिनिन के स्राव में वृद्धि है, जिससे वृद्धि हार्मोन का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं में वृद्धि होती है। जोखिम कारक जो विशालता के विकास का कारण बन सकते हैं, वे गर्भवती महिलाओं में मधुमेह मेलिटस का एक विघटित रूप, बहिर्जात मोटापा, थायरोटॉक्सिकोसिस सिंड्रोम और हाइपोगोनाडिज्म सिंड्रोम भी हैं।

संवैधानिक वंशानुगत विशालता, जो संवैधानिक कारकों के कारण होती है और पिट्यूटरी ग्रंथि की अत्यधिक गतिविधि से जुड़ी नहीं है, को एक रोग प्रक्रिया नहीं माना जा सकता है, लेकिन यह शारीरिक विकास की विशेषताओं को संदर्भित करता है।

विशालता के नैदानिक ​​लक्षण

विशालता के लक्षण विशिष्ट होते हैं और उन कारणों से जुड़े होते हैं जो इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का कारण बनते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, संवैधानिक लम्बाई के लिए, अत्यधिक उच्च वृद्धि, दोनों माता-पिता के साथ-साथ भाइयों और बहनों में उच्च कद, आनुपातिक काया, सामान्य बौद्धिक विकास, समय पर यौवन, और अस्थि आयु के पत्राचार की पहचान करना विशेषता होगी। पासपोर्ट आयु तक. अज्ञातहेतुक विशालता वाले विषय के प्रयोगशाला परीक्षण से रक्त में सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के सामान्य स्तर का पता चलता है।

पिट्यूटरी विशालता के पाठ्यक्रम में दो चरण होते हैं - प्रगतिशील और स्थिर। किशोरों को आमतौर पर कमजोरी और चक्कर आना, बार-बार सिरदर्द, स्मृति हानि, अंगों में दर्द और टैचीकार्डिया की शिकायत होती है। लड़कियों में, ऊंचाई में अत्यधिक वृद्धि (190 सेमी से अधिक) की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पैरों और हाथों का आकार तेजी से बढ़ता है, और स्तन ग्रंथियां खराब रूप से विकसित होती हैं। युवा पुरुषों में, दो मीटर से अधिक की ऊंचाई ध्यान आकर्षित करती है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ यौन इच्छा में सामान्य कमी के साथ बाहरी जननांग के आकार में वृद्धि होती है।

शारीरिक विकास के मामले में विशालता के मरीज हमेशा अपने साथियों से आगे रहते हैं। शरीर के अंगों के अलावा आंतरिक अंगों में भी अत्यधिक वृद्धि होती है। चक्कर आना और बेहोशी आमतौर पर इस तथ्य के कारण होती है कि हृदय की वृद्धि शरीर की वृद्धि से पीछे रह जाती है। जीभ और स्वरयंत्र के आकार में वृद्धि से आवाज के समय में कमी की ओर परिवर्तन होता है। कान, होंठ और नाक का आकार बढ़ जाता है। जांच करने पर, निचला जबड़ा आगे की ओर धकेला जाता है और बढ़े हुए नाक साइनस के कारण मुंह लगातार थोड़ा खुला रहता है। अपनी ऊंचाई को लेकर शर्मिंदगी के कारण किशोर अक्सर झुक जाते हैं, जिससे रीढ़ की हड्डी में टेढ़ापन - काइफोस्कोलियोसिस का विकास होता है।

ऐसे रोगियों की त्वचा नम, गर्म और हाइपरपिग्मेंटेशन वाले क्षेत्रों वाली होती है। त्वचा पर वसामय ग्रंथियों के पॉलीप्स और सिस्ट पाए जा सकते हैं, और त्वचा पर बालों की वृद्धि बढ़ जाती है।

अधिकांश भाग में अंगों की कार्यप्रणाली नहीं बदलती है, लेकिन कॉस्मेटिक दोषों के साथ-साथ कई चयापचय संबंधी समस्याएं अभी भी देखी जाती हैं। उदाहरण के लिए, लंबे कद वाले रोगियों में, थायरॉयड ग्रंथि में रोग प्रक्रियाओं का निदान किया जा सकता है - यूथायरॉइड गोइटर या ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, कम अक्सर - फैलाना विषाक्त गोइटर। विशालता के साथ एक काफी आम सहवर्ती विकृति अव्यक्त या प्रकट मधुमेह मेलेटस है, जिसे इंसुलिन थेरेपी और उपचार के अन्य पारंपरिक तरीकों से ठीक नहीं किया जाता है, और रक्त में ग्लूकोज का बढ़ा हुआ स्तर सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन को नहीं रोकता है। विशालता से पीड़ित एक तिहाई लड़कों में कामेच्छा और शक्ति में कमी का अनुभव होता है, और लड़कियों को मासिक धर्म में अनियमितता का अनुभव होता है। लगभग सभी रोगियों में संक्रामक रोगों के प्रति प्रतिरोधक क्षमता में कमी का अनुभव होता है, जो कभी-कभी कम उम्र में रोगियों के लिए मृत्यु का कारण बन जाता है।

गिगेंटिज़्म मायोकार्डियम में अपक्षयी प्रक्रियाओं, रक्तचाप में वृद्धि, मधुमेह मेलेटस, एक्रोमेगाली, हाइपोगोनाडिज्म, पैनहाइपोपिटिटारिज्म, वैरिकोसेले, ऑस्टियोपोरोसिस, गिरावट या दृष्टि की पूर्ण हानि जैसी जटिलताओं के विकास में योगदान कर सकता है।

सॉटोस सिंड्रोम या सेरेब्रल गिगेंटिज़्म का पता शैशवावस्था में लगाया जाता है। नवजात शिशुओं में, शरीर का वजन और लंबाई औसत आयु की तुलना में उल्लेखनीय रूप से बढ़ जाती है, और खोपड़ी लंबी हो जाती है और आयतन में वृद्धि होती है। जांच करने पर, एक उत्तल माथा, एक ऊंचा गॉथिक तालु और एक बढ़ा हुआ निचला जबड़ा सामने आता है। आमतौर पर, ये बच्चे विलंबित बौद्धिक विकास और बिगड़ा हुआ मोटर समन्वय से पीड़ित होते हैं। युवावस्था की शुरुआत के परिणामस्वरूप, एपिफिसियल विकास प्लेटों का बंद होना सामान्य से पहले होता है, इसलिए सोटोस सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में वयस्कता में औसत वृद्धि दर होती है।

बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम वाले शिशुओं में बड़े आकार के साथ-साथ बड़ी जीभ, नाभि संबंधी हर्निया, गुर्दे के मज्जा और अग्न्याशय की आइलेट कोशिकाओं में वृद्धि होती है।

मार्फ़न-जैसे सिंड्रोम वाले मरीज़ ऐसे विशिष्ट लक्षणों के कारण विशालता वाले अन्य मरीज़ों से अलग होते हैं, जैसे निचले शरीर के सापेक्ष ऊपरी शरीर में कमी के कारण शरीर का अनुपातहीन होना, शरीर की लंबाई के मुकाबले हाथ की लंबाई का अधिक होना, और "मकड़ी के आकार" की उंगलियां। .

विशालवाद के लिए नैदानिक ​​एल्गोरिथ्म

यदि नवजात शिशु में शरीर की अतिरिक्त लंबाई पाई जाती है, तो मां की मधुमेह मेलेटस के लिए जांच की जानी चाहिए। यदि ऐसी किसी विकृति का पता नहीं चलता है, तो सोतोस ​​और बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम को बाहर करना आवश्यक है।

बचपन में, रोग का निदान निम्नलिखित एल्गोरिथम का उपयोग करके किया जाता है। सबसे पहले, वे यह निर्धारित करते हैं कि बच्चे में मानसिक विकलांगता है या असामान्य उपस्थिति है। सामान्य उपस्थिति और संरक्षित बुद्धि के साथ, यह निर्धारित किया जाता है कि विकास में तेजी आई है या नहीं। यह या तो उन्नत यौवन के कारण हो सकता है, जिसके कारण की पहचान की जानी चाहिए, या यदि यौवन उम्र से मेल खाता है, तो थायराइड-उत्तेजक हार्मोन के स्तर और स्तर को निर्धारित करने के लिए हार्मोनल रक्त परीक्षणों की एक श्रृंखला आयोजित करना आवश्यक है। सोमाटोट्रोपिक हार्मोन का.

ऐसे मामलों में जहां शरीर में गड़बड़ी के साथ-साथ बच्चे में मानसिक मंदता देखी जाती है, क्रोमोसोमल विकृति को बाहर करने और आनुवंशिकीविद् से सलाह लेने के लिए कैरियोटाइपिंग का सहारा लेना चाहिए।

विशालता का निदान एक चिकित्सा इतिहास से शुरू होता है, जिसके दौरान विशेषज्ञ माता-पिता और भाई-बहनों की ऊंचाई, जन्म के समय ऊंचाई और वजन, साथ ही जीवन भर विकास दर में बदलाव का पता लगाता है।

परीक्षा के दौरान, शरीर का वजन और ऊंचाई मापी जाती है, मैक्सिलोफेशियल क्षेत्र में जन्मजात विशेषताओं की उपस्थिति, बौद्धिक और यौन विकास, निचले हिस्से के संबंध में ऊपरी शरीर का अनुपात और शरीर की लंबाई के साथ हाथ की लंबाई का अनुपात नोट किया जाता है। मूल्यांकन किया जाता है.

प्रयोगशाला निदान में आणविक आनुवंशिक परीक्षण (कैरियोटाइपिंग), रक्त में हार्मोन के स्तर का परीक्षण (थायराइड-उत्तेजक हार्मोन, इंसुलिन जैसा विकास कारक) और होमोसिस्टीन के लिए मूत्र का परीक्षण शामिल है। एक्स-रे डेटा के आधार पर, हड्डी की उम्र पासपोर्ट उम्र से मेल खाती है और अनुमानित अंतिम ऊंचाई की गणना की जाती है।

विशालता का उपचार

संवैधानिक लंबाई में उन मामलों में सुधार की आवश्यकता होती है, जहां लड़कों में 195 सेमी और लड़कियों में 180 सेमी से अधिक की ऊंचाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अज्ञातहेतुक स्कोलियोसिस और मनोसामाजिक समस्याएं देखी जाती हैं। संदिग्ध लंबे कद का इलाज करने के लिए, वे यौवन की शुरुआत को तेज करने का सहारा लेते हैं ताकि इसकी शुरुआत छोटे कद से हो। इस उद्देश्य के लिए, प्रीपुबर्टल अवधि में सेक्स हार्मोन की शुरूआत का उपयोग किया जाता है, और अपेक्षित अंतिम ऊंचाई में कमी की संभावना बढ़ जाती है। यदि उपचार युवावस्था के दौरान ही शुरू कर दिया जाए, तो इसकी प्रभावशीलता बहुत कम होगी। 14 वर्ष से अधिक की अस्थि आयु वाले विशालता वाले रोगियों में सेक्स हार्मोन का प्रशासन वर्जित है, क्योंकि यह अंतिम ऊंचाई में वृद्धि में योगदान दे सकता है।

लड़कियों को एथिनिल एस्ट्राडियोल या संयुग्मित एस्ट्रोजेन निर्धारित किया जाता है, और लड़कों को टेस्टोस्टेरोन निर्धारित किया जाता है। उपचार तब तक जारी रखा जाना चाहिए जब तक कि कार्टिलाजिनस विकास क्षेत्र बंद न हो जाएं, क्योंकि यदि दवा जल्दी बंद कर दी जाती है, तो निरंतर वृद्धि देखी जा सकती है।

पिट्यूटरी गिगेंटिज्म के उपचार में रोग प्रक्रिया की गतिविधि के चरण और चरण के आधार पर उपायों का एक सेट शामिल होता है। विशालता के उपचार का मुख्य सिद्धांत सोमाटोट्रोपिनोमा की गतिविधि को हटाकर या दबाकर रक्त में वृद्धि हार्मोन के स्तर को कम करना है।

पिट्यूटरी गिगेंटिज़्म के उपचार का आधार आहार चिकित्सा है, जिसमें प्रोटीन खाद्य पदार्थों को सीमित करना और उपभोग किए गए खाद्य पदार्थों के पोषण मूल्य, दवा उपचार, विकिरण चिकित्सा और सर्जरी पर सख्त नियंत्रण शामिल है। वृद्धि हार्मोन के स्राव को दबाने के लिए, डोपामाइन प्रतिपक्षी या वृद्धि हार्मोन एनालॉग्स की शुरूआत का उपयोग किया जाता है, जिसका उपयोग कई वर्षों तक किया जाना चाहिए। इन दवाओं का उपयोग सक्रिय विकास को दबा देता है, और जब इन्हें बंद कर दिया जाता है, तो रोग फिर से प्रगतिशील चरण में प्रवेश कर जाता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप में पिट्यूटरी ग्रंथि को पूरी तरह से हटाना, या उसका विनाश (क्रायोथेरेपी, गामा चाकू, साइबर चाकू) शामिल है। कई लेखक एडेनोहाइपोफिसिस में सोने, इरिडियम और यट्रियम सुइयों के आरोपण को विशालता से निपटने के प्रभावी तरीकों में से एक मानते हैं।

यदि रोगियों में थायरॉयड और अग्न्याशय की सहवर्ती विकृति है, तो इन स्थितियों का उचित सुधार आवश्यक है। जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए, विशालता वाले रोगियों को संक्रमण, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट और स्टेरॉयड युक्त विभिन्न पोषक तत्वों की खुराक के उपयोग से बचने की सलाह दी जाती है।

  • पिट्यूटरी बौनापन (बौनापन)

    पिट्यूटरी बौनापन या बौनापन एक सिंड्रोम है जो सोमाटोट्रोपिक हार्मोन की पूर्ण या सापेक्ष कमी से जुड़े विकास और शारीरिक विकास में तेज अंतराल की विशेषता है।

  • बाल रोग विशेषज्ञ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श

    अक्सर, 18 वर्ष से कम उम्र के मरीज़ नॉर्थवेस्टर्न एंडोक्रिनोलॉजी सेंटर में विशेषज्ञों से मिलने आते हैं। उनके लिए, केंद्र में विशेष डॉक्टर हैं - बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजिस्ट।

गिगेंटिज़्म एक विकृति है जो पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित वृद्धि हार्मोन (सोमाटोट्रोपिन) के हाइपरसेक्रिशन के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जो ट्रंक और सभी छोरों की हड्डियों के अत्यधिक आनुपातिक विकास को भड़काती है। यह रोग आमतौर पर बचपन (7-13 वर्ष) में ही प्रकट होता है। तेजी से विकास के अलावा, यह रोग मानसिक विकारों के साथ-साथ प्रजनन प्रणाली के विकारों के साथ भी होता है। इस निदान वाले मरीजों को अक्सर बांझपन का खतरा होता है।

विशालता का वर्गीकरण

आधुनिक एंडोक्रिनोलॉजिकल वर्गीकरण के अनुसार, निम्नलिखित प्रकार के विशालवाद को प्रतिष्ठित किया जाता है:

  • सच्ची विशालता, जिसकी एक विशिष्ट विशेषता शरीर के सभी भागों में आनुपातिक वृद्धि है, जबकि शरीर का मानसिक और कार्यात्मक विकास सामान्य रहता है;
  • एक्रोमेगालिक गिगेंटिज़्म (एक्रोमेगाली के लक्षण जोड़े जाते हैं);
  • स्प्लेनचोमेगाली: इस प्रकार के विशालता के साथ, आंतरिक अंगों के आकार और द्रव्यमान में वृद्धि होती है, कुछ स्रोतों में, इस बीमारी को "आंतरिक अंगों की विशालता" कहा जाता है;
  • नपुंसक विशालता, एक विकृति विज्ञान जिसका मुख्य लक्षण गोनाडों की कार्यक्षमता में कमी या पूर्ण शिथिलता है। ऐसे रोगियों में वस्तुतः कोई माध्यमिक यौन विशेषताएं नहीं होती हैं, उनके अंग असमान रूप से लंबे होते हैं और जोड़ों में खुले विकास क्षेत्र होते हैं;
  • आंशिक या आंशिक विशालता शरीर के अलग-अलग हिस्सों में वृद्धि के साथ होती है;
  • अर्ध विशालता की विशेषता शरीर में एक तरफ वृद्धि है;
  • सेरेब्रल विशालवाद: मस्तिष्क के एक कार्बनिक विकार से जुड़ा हुआ है और इसमें बौद्धिक विकार शामिल हैं।

विशालता के कारण

विशालता का अंतर्निहित कारण सोमाटोट्रोपिन का अत्यधिक उत्पादन है, जो बदले में निम्नलिखित विकृति द्वारा उकसाया जा सकता है:

  • नशा (शरीर में विषाक्त पदार्थों के स्तर में वृद्धि);
  • एडेनोहाइपोफिसिस के नियोप्लाज्म;
  • दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें;
  • न्यूरोइन्फेक्शन - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संक्रामक (जीवाणु या वायरल) रोग, जैसे एन्सेफलाइटिस, मेनिनजाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस।

उपरोक्त सभी के अलावा, विशालता का कारण यौन विकास के लिए जिम्मेदार हार्मोन के प्रति एपिफिसियल उपास्थि (हड्डी का वह क्षेत्र जहां से इसकी लंबाई बढ़ती है) के रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता का निम्न स्तर हो सकता है। , यह यौवन की समाप्ति (7-13 वर्ष) के बाद भी हड्डियों के बढ़ने की क्षमता को उत्तेजित करता है (हड्डियों के विकास क्षेत्र खुले रहते हैं)।

विशालता के लक्षण

विशालता का मुख्य लक्षण शरीर के अंगों में उल्लेखनीय वृद्धि है। एक नियम के रूप में, मुख्य विकास गति बचपन (10-15 वर्ष) में होती है। मरीजों को उच्च वृद्धि दर का अनुभव होता है जो मानव शरीर के सामान्य शारीरिक विकास के लिए असामान्य है। मरीजों को सिरदर्द, चक्कर आना, थकान में वृद्धि, हड्डियों और जोड़ों में दर्द और दृष्टि में कमी की व्यक्तिपरक शिकायतों का अनुभव होता है। याददाश्त और प्रदर्शन में गिरावट स्कूल के प्रदर्शन पर अपना प्रभाव छोड़ती है।

गिगेंटिज़्म न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के साथ-साथ यौन रोग (शिशुवाद) के साथ होता है। विशालता वाले पुरुषों में, हाइपोगोनाडिज्म विकसित होता है, महिलाओं में - मासिक धर्म समारोह या एमेनोरिया का जल्दी बंद होना, साथ ही बांझपन भी होता है। अन्य हार्मोनल विकृति जो विशालता के लक्षण हो सकते हैं उनमें शामिल हैं:

  • चीनी;
  • मूत्रमेह;
  • हाइपर-हाइपोथायरायडिज्म.

गिगेंटिज़्म शुरू में मांसपेशियों में वृद्धि से प्रकट होता है, और फिर मांसपेशियों में कमजोरी और अस्थेनिया होता है।

विशालता का निदान

विशालता का निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के दृश्य के आधार पर स्थापित किया जाता है। ऐसे रोगियों को एक्स-रे परीक्षाओं, न्यूरोलॉजिकल और नेत्र रोग निदान के लिए संकेत दिया जाता है। प्रयोगशाला निदान बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं, क्योंकि वे केवल एक विचलन दिखाते हैं - सोमाटोट्रोपिन का बढ़ा हुआ स्तर। ऐसी विकृति के संदेह वाले मरीजों को मस्तिष्क का कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन कराने की सलाह दी जाती है, क्योंकि विशालता अक्सर पिट्यूटरी ग्रंथि में ट्यूमर जैसी संरचनाओं की उपस्थिति के कारण होती है।

पिट्यूटरी ग्रंथि के बढ़ते एडेनोमा (सौम्य ट्यूमर) के साथ, सेला टरिका (खोपड़ी का क्षेत्र जहां पिट्यूटरी ग्रंथि स्थित है) में वृद्धि होती है। एक बढ़ता हुआ एडेनोमा दृश्य क्षेत्रों को सीमित कर सकता है (दृष्टि में कमी)। एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स पासपोर्ट से शारीरिक हड्डी के विकास में अंतराल की पहचान करने में मदद करता है।

यदि, कंकाल की परिपक्वता के बाद, सोमाटोट्रोपिन का उत्पादन बंद नहीं होता है, तो एक्रोमेगाली का गठन होता है।

विशालवाद की जटिलताएँ

एक्रोमेगाली, बांझपन और कुछ मामलों में मानसिक विकारों जैसी जटिलताओं के कारण गिगेंटिज्म खतरनाक है। सहवर्ती विकृति की उपस्थिति भी संभव है: हृदय विफलता, धमनी उच्च रक्तचाप, यकृत में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, वातस्फीति, थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता और मधुमेह मेलेटस का विकास।

विशालता का उपचार

विशालता के उपचार की रणनीति एक्रोमेगाली के उपचार के समान है। मूलतः, उपचार के नियम विशालता के रूप पर निर्भर करते हैं।

आधुनिक परिस्थितियों में विशालता के इलाज के मूल सिद्धांत एक नियम के रूप में हार्मोनल दवाओं और रेडियोथेरेपी का संयोजन हैं, ऐसे उपाय सकारात्मक परिणाम देते हैं;

इस विकृति विज्ञान में वृद्धि हार्मोन के स्तर को सामान्य करने के लिए, विकास क्षेत्रों और सोमाटोट्रोपिन एनालॉग्स को बंद करने के लिए सेक्स हार्मोन का उपयोग किया जाता है।

अक्सर, गिगेंटिज्म के उपचार का उद्देश्य एटियोलॉजिकल कारकों (पिट्यूटरी एडेनोमा को हटाना, डोपामाइन प्रतिपक्षी के साथ ड्रग थेरेपी के संयोजन में विकिरण उपचार) को खत्म करना है।

विशालवाद के नपुंसक रूप के साथ, चिकित्सीय उपायों का एक सेट कंकाल के आगे विकास को रोकने, इसके अस्थिभंग में तेजी लाने और शिशुवाद को खत्म करने के उद्देश्य से होगा।

आंशिक विशालता के मामले में, मुख्य उपचार के अलावा, प्लास्टिक सर्जरी के माध्यम से आर्थोपेडिक सुधार के उद्देश्य से उपायों का एक सेट लेना आवश्यक है।

विशालवाद का पूर्वानुमान और रोकथाम

पर्याप्त और उचित उपचार के साथ, इस बीमारी का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। लेकिन अंतःक्रियात्मक विकृति विज्ञान (ऐसी बीमारियाँ जो अन्य बीमारियों के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती हैं) के विकास के कारण रोगियों की जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है, जो कि विशालता वाले लोगों में मृत्यु का मुख्य कारण हैं। अधिकांश मरीज़ बांझपन से पीड़ित हैं और उनमें काम करने की क्षमता का स्तर बहुत कम है।

दुर्भाग्य से, विशालता को रोकने के लिए अभी तक कोई उपाय नहीं है। युवावस्था के दौरान बच्चे के विकास पर माता-पिता का ध्यान बहुत महत्वपूर्ण है। यदि थोड़े से भी लक्षण दिखाई दें, तो आपको तुरंत विशेष चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। समय पर निदान और उपचार जटिलताओं के विकास को रोकने में मदद करेगा।

मानव शरीर 25 वर्षों तक बढ़ता रह सकता है। यदि इस समय शरीर में वृद्धि हार्मोन में वृद्धि होती है, तो लक्षण सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। विशालता घटित होती है। 25 वर्ष की आयु के बाद एक वयस्क में शरीर का विकास नहीं होता है, केवल उसके कुछ अंगों के आकार में वृद्धि होती है।

पिट्यूटरी विशालता के कारण

निम्नलिखित कारकों से पिट्यूटरी कार्य में वृद्धि होती है और, परिणामस्वरूप, विशालता:

  • पिट्यूटरी एडेनोमा एक ट्यूमर है जो वृद्धि हार्मोन का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं के प्रसार और बढ़ी हुई गतिविधि के साथ होता है।
  • विभिन्न विषैले पदार्थ.
  • तंत्रिका तंत्र के संक्रमण: मेनिनजाइटिस (मस्तिष्क की झिल्लियों की सूजन), एन्सेफलाइटिस (मस्तिष्क की सूजन), मेनिंगोएन्सेफलाइटिस।
  • खोपड़ी की चोटें.
  • सेक्स हार्मोन के प्रति हड्डियों की संवेदनशीलता कम होना। ये हार्मोन पिट्यूटरी हार्मोन की तुलना में विकास पर विपरीत प्रभाव डालते हैं: वे इसे धीमा कर देते हैं। यदि सेक्स हार्मोन अपना प्रभाव डालना बंद कर दें तो पिट्यूटरी हार्मोन का प्रभाव कई गुना अधिक तीव्र हो जाता है।

अतिरिक्त पिट्यूटरी हार्मोन के कारण होने वाले विशालता के लक्षण

दरअसल, विशालता तभी विकसित होती है जब 25 साल की उम्र से पहले कोई हार्मोनल विकार होता है, जबकि शरीर अभी भी बढ़ रहा होता है। साथ ही ग्रोथ काफी बढ़ जाती है. यह विशेष रूप से तब स्पष्ट होता है जब रोग 10-15 वर्ष की आयु से पहले विकसित होता है, अर्थात किशोरावस्था तक, जब विकास बहुत बढ़ जाता है।

बीमार किशोर आमतौर पर समय-समय पर चक्कर आना, हड्डियों और जोड़ों में दर्द से परेशान रहते हैं। उनकी दृष्टि कमजोर है. याददाश्त और ध्यान ख़राब हो जाता है, जिससे स्कूल में समस्याएँ पैदा होती हैं। लड़कियों में, उनकी पहली माहवारी देर से आती है और अक्सर विकसित होती है। लड़कों में लिंग और अंडकोष का आकार छोटा हो जाता है। सबसे पहले, ऐसे मरीज़ अपने साथियों की तुलना में अधिक मजबूत होते हैं। लेकिन समय के साथ उनकी मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं।

25 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में बीमारी के लक्षण अलग-अलग होते हैं। उनमें विशालता विकसित नहीं होती है, लेकिन नाक, निचले जबड़े, भौंहों की शिखाओं, हाथों और पैरों के आकार में वृद्धि होती है। इस वजह से, उनके चेहरे की विशेषताएं खुरदरी, बेढंगी हो जाती हैं और उनके हाथ और पैर असंगत रूप से बड़े दिखाई देते हैं। रक्त और इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि, सिरदर्द, जोड़ों का दर्द और मधुमेह विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

पिट्यूटरी विशालता की जटिलताएँ

पिट्यूटरी ग्रंथि के अत्यधिक कार्य के कारण होने वाली विशालता अक्सर ऐसे विकारों के साथ होती है:

आप क्या कर सकते हैं?

किशोरों को स्कूल में वार्षिक निवारक परीक्षाओं से गुजरना पड़ता है। जिसमें एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट भी शामिल है। इसलिए, बीमारी का आमतौर पर शुरुआती चरण में ही पता चल जाता है। रोगी और उसके माता-पिता का कार्य डॉक्टरों की सभी सिफारिशों का सावधानीपूर्वक पालन करना है।

वयस्क आमतौर पर सिरदर्द और उच्च रक्तचाप के लिए चिकित्सक से परामर्श लेते हैं। बाद में जांच के दौरान ही पता चलता है कि सभी लक्षण पिट्यूटरी ग्रंथि के अत्यधिक कार्य के कारण होते हैं।

एक डॉक्टर क्या कर सकता है?

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और न्यूरोसर्जन मरीजों का इलाज करते हैं। पिट्यूटरी ग्रंथि के विकारों की पहचान करने के लिए, डॉक्टर एक परीक्षा निर्धारित करते हैं, जिसमें रक्त में वृद्धि हार्मोन के स्तर का अध्ययन, एक्स-रे और खोपड़ी की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग शामिल है। हड्डियों के एक्स-रे और अन्य अध्ययन निर्धारित हैं जो विभिन्न अंगों की स्थिति का आकलन करने में मदद करते हैं।

हार्मोनल दवाओं का उपयोग विशालता और एक्रोमेगाली के इलाज के लिए किया जाता है। मरीजों को हार्मोन निर्धारित किए जाते हैं जो पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि को रोकते हैं। सेक्स हार्मोन के कारण हड्डियाँ पिट्यूटरी हार्मोन के प्रति कम प्रतिक्रिया करती हैं और तेजी से बढ़ना बंद कर देती हैं।

यदि विशालता पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर के कारण होती है, तो इसे नष्ट करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप निर्धारित किया जाता है। हड्डी की महत्वपूर्ण विकृति के मामले में, उन्हें ठीक करने के लिए प्लास्टिक सर्जरी की जाती है।

गिगेंटिज़्म एक विकृति है जो पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित वृद्धि हार्मोन (सोमाटोट्रोपिन) के हाइपरसेक्रिशन के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जो ट्रंक और सभी छोरों की हड्डियों के अत्यधिक आनुपातिक विकास को भड़काती है। यह रोग आमतौर पर बचपन (7-13 वर्ष) में ही प्रकट होता है। तेजी से विकास के अलावा, यह रोग मानसिक विकारों के साथ-साथ प्रजनन प्रणाली के विकारों के साथ भी होता है। इस निदान वाले मरीजों को अक्सर बांझपन का खतरा होता है।

विशालता का वर्गीकरण

आधुनिक एंडोक्रिनोलॉजिकल वर्गीकरण के अनुसार, निम्नलिखित प्रकार के विशालवाद को प्रतिष्ठित किया जाता है:

  • सच्ची विशालता, जिसकी एक विशिष्ट विशेषता शरीर के सभी भागों में आनुपातिक वृद्धि है, जबकि शरीर का मानसिक और कार्यात्मक विकास सामान्य रहता है;
  • एक्रोमेगालिक गिगेंटिज़्म (एक्रोमेगाली के लक्षण जोड़े जाते हैं);
  • स्प्लेनचोमेगाली: इस प्रकार के विशालता के साथ, आंतरिक अंगों के आकार और द्रव्यमान में वृद्धि होती है, कुछ स्रोतों में, इस बीमारी को "आंतरिक अंगों की विशालता" कहा जाता है;
  • नपुंसक विशालता, एक विकृति विज्ञान जिसका मुख्य लक्षण गोनाडों की कार्यक्षमता में कमी या पूर्ण शिथिलता है। ऐसे रोगियों में वस्तुतः कोई माध्यमिक यौन विशेषताएं नहीं होती हैं, उनके अंग असमान रूप से लंबे होते हैं और जोड़ों में खुले विकास क्षेत्र होते हैं;
  • आंशिक या आंशिक विशालता शरीर के अलग-अलग हिस्सों में वृद्धि के साथ होती है;
  • अर्ध विशालता की विशेषता शरीर में एक तरफ वृद्धि है;
  • सेरेब्रल विशालवाद: मस्तिष्क के एक कार्बनिक विकार से जुड़ा हुआ है और इसमें बौद्धिक विकार शामिल हैं।

विशालता के कारण

विशालता का अंतर्निहित कारण सोमाटोट्रोपिन का अत्यधिक उत्पादन है, जो बदले में निम्नलिखित विकृति द्वारा उकसाया जा सकता है:

  • नशा (शरीर में विषाक्त पदार्थों के स्तर में वृद्धि);
  • एडेनोहाइपोफिसिस के नियोप्लाज्म;
  • दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें;
  • न्यूरोइन्फेक्शन - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संक्रामक (जीवाणु या वायरल) रोग, जैसे एन्सेफलाइटिस, मेनिनजाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस।

उपरोक्त सभी के अलावा, विशालता का कारण यौन विकास के लिए जिम्मेदार हार्मोन के प्रति एपिफिसियल उपास्थि (हड्डी का वह क्षेत्र जहां से इसकी लंबाई बढ़ती है) के रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता का निम्न स्तर हो सकता है। , यह यौवन की समाप्ति (7-13 वर्ष) के बाद भी हड्डियों के बढ़ने की क्षमता को उत्तेजित करता है (हड्डियों के विकास क्षेत्र खुले रहते हैं)।

विशालता के लक्षण

विशालता का मुख्य लक्षण शरीर के अंगों में उल्लेखनीय वृद्धि है। एक नियम के रूप में, मुख्य विकास गति बचपन (10-15 वर्ष) में होती है। मरीजों को उच्च वृद्धि दर का अनुभव होता है जो मानव शरीर के सामान्य शारीरिक विकास के लिए असामान्य है। मरीजों को सिरदर्द, चक्कर आना, थकान में वृद्धि, हड्डियों और जोड़ों में दर्द और दृष्टि में कमी की व्यक्तिपरक शिकायतों का अनुभव होता है। याददाश्त और प्रदर्शन में गिरावट स्कूल के प्रदर्शन पर अपना प्रभाव छोड़ती है।

गिगेंटिज़्म न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के साथ-साथ यौन रोग (शिशुवाद) के साथ होता है। विशालता वाले पुरुषों में, हाइपोगोनाडिज्म विकसित होता है, महिलाओं में - मासिक धर्म समारोह या एमेनोरिया का जल्दी बंद होना, साथ ही बांझपन भी होता है। अन्य हार्मोनल विकृति जो विशालता के लक्षण हो सकते हैं उनमें शामिल हैं:

  • चीनी;
  • मूत्रमेह;
  • हाइपर-हाइपोथायरायडिज्म.

गिगेंटिज़्म शुरू में मांसपेशियों में वृद्धि से प्रकट होता है, और फिर मांसपेशियों में कमजोरी और अस्थेनिया होता है।

विशालता का निदान

विशालता का निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के दृश्य के आधार पर स्थापित किया जाता है। ऐसे रोगियों को एक्स-रे परीक्षाओं, न्यूरोलॉजिकल और नेत्र रोग निदान के लिए संकेत दिया जाता है। प्रयोगशाला निदान बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं, क्योंकि वे केवल एक विचलन दिखाते हैं - सोमाटोट्रोपिन का बढ़ा हुआ स्तर। ऐसी विकृति के संदेह वाले मरीजों को मस्तिष्क का कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन कराने की सलाह दी जाती है, क्योंकि विशालता अक्सर पिट्यूटरी ग्रंथि में ट्यूमर जैसी संरचनाओं की उपस्थिति के कारण होती है।

पिट्यूटरी ग्रंथि के बढ़ते एडेनोमा (सौम्य ट्यूमर) के साथ, सेला टरिका (खोपड़ी का क्षेत्र जहां पिट्यूटरी ग्रंथि स्थित है) में वृद्धि होती है। एक बढ़ता हुआ एडेनोमा दृश्य क्षेत्रों को सीमित कर सकता है (दृष्टि में कमी)। एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स पासपोर्ट से शारीरिक हड्डी के विकास में अंतराल की पहचान करने में मदद करता है।

यदि, कंकाल की परिपक्वता के बाद, सोमाटोट्रोपिन का उत्पादन बंद नहीं होता है, तो एक्रोमेगाली का गठन होता है।

विशालवाद की जटिलताएँ

एक्रोमेगाली, बांझपन और कुछ मामलों में मानसिक विकारों जैसी जटिलताओं के कारण गिगेंटिज्म खतरनाक है। सहवर्ती विकृति की उपस्थिति भी संभव है: हृदय विफलता, धमनी उच्च रक्तचाप, यकृत में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, वातस्फीति, थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता और मधुमेह मेलेटस का विकास।

विशालता का उपचार

विशालता के उपचार की रणनीति एक्रोमेगाली के उपचार के समान है। मूलतः, उपचार के नियम विशालता के रूप पर निर्भर करते हैं।

आधुनिक परिस्थितियों में विशालता के इलाज के मूल सिद्धांत एक नियम के रूप में हार्मोनल दवाओं और रेडियोथेरेपी का संयोजन हैं, ऐसे उपाय सकारात्मक परिणाम देते हैं;

इस विकृति विज्ञान में वृद्धि हार्मोन के स्तर को सामान्य करने के लिए, विकास क्षेत्रों और सोमाटोट्रोपिन एनालॉग्स को बंद करने के लिए सेक्स हार्मोन का उपयोग किया जाता है।

अक्सर, गिगेंटिज्म के उपचार का उद्देश्य एटियोलॉजिकल कारकों (पिट्यूटरी एडेनोमा को हटाना, डोपामाइन प्रतिपक्षी के साथ ड्रग थेरेपी के संयोजन में विकिरण उपचार) को खत्म करना है।

विशालवाद के नपुंसक रूप के साथ, चिकित्सीय उपायों का एक सेट कंकाल के आगे विकास को रोकने, इसके अस्थिभंग में तेजी लाने और शिशुवाद को खत्म करने के उद्देश्य से होगा।

आंशिक विशालता के मामले में, मुख्य उपचार के अलावा, प्लास्टिक सर्जरी के माध्यम से आर्थोपेडिक सुधार के उद्देश्य से उपायों का एक सेट लेना आवश्यक है।

विशालवाद का पूर्वानुमान और रोकथाम

पर्याप्त और उचित उपचार के साथ, इस बीमारी का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। लेकिन अंतःक्रियात्मक विकृति विज्ञान (ऐसी बीमारियाँ जो अन्य बीमारियों के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती हैं) के विकास के कारण रोगियों की जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है, जो कि विशालता वाले लोगों में मृत्यु का मुख्य कारण हैं। अधिकांश मरीज़ बांझपन से पीड़ित हैं और उनमें काम करने की क्षमता का स्तर बहुत कम है।

दुर्भाग्य से, विशालता को रोकने के लिए अभी तक कोई उपाय नहीं है। युवावस्था के दौरान बच्चे के विकास पर माता-पिता का ध्यान बहुत महत्वपूर्ण है। यदि थोड़े से भी लक्षण दिखाई दें, तो आपको तुरंत विशेष चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। समय पर निदान और उपचार जटिलताओं के विकास को रोकने में मदद करेगा।



श्रेणियाँ

लोकप्रिय लेख

2024 "kingad.ru" - मानव अंगों की अल्ट्रासाउंड जांच