योक सैक कैंसर उम्र के साथ अधिक आम है। जर्म सेल ट्यूमर

अध्याय 14

जर्म सेल ट्यूमर प्लुरिपोटेंट जर्म कोशिकाओं की आबादी से विकसित होते हैं। पहली रोगाणु कोशिकाएं 4 सप्ताह के भ्रूण के रूप में जर्दी थैली के एंडोडर्म में पाई जा सकती हैं। भ्रूण के विकास के दौरान, मूल रोगाणु कोशिकाएं जर्दी थैली के एंडोडर्म से रेट्रोपेरिटोनियम (चित्रा 14-1) में जननांग रिज की ओर पलायन करती हैं। यहां, यौन ग्रंथियां रोगाणु कोशिकाओं से विकसित होती हैं, जो तब अंडकोश में उतरती हैं, अंडकोष का निर्माण करती हैं, या छोटे श्रोणि में, अंडाशय का निर्माण करती हैं। यदि इस प्रवास की अवधि के दौरान, किसी अज्ञात कारण से, सामान्य प्रवासन प्रक्रिया का उल्लंघन होता है, तो रोगाणु कोशिकाएं अपने मार्ग के किसी भी स्थान पर रुक सकती हैं, जहां बाद में एक ट्यूमर बन सकता है। रोगाणु कोशिकाओं को अक्सर रेट्रोपेरिटोनियम, मीडियास्टिनम, पीनियल क्षेत्र (पीनियल ग्रंथि), और sacrococcygeal क्षेत्र जैसे क्षेत्रों में पाया जा सकता है। योनि, मूत्राशय, यकृत, नासोफरीनक्स के क्षेत्र में कम बार रोगाणु कोशिकाएं रहती हैं।

महामारी विज्ञान

जर्म सेल ट्यूमर बच्चों में एक असामान्य प्रकार का नियोप्लास्टिक घाव है। वे बचपन और किशोरावस्था में सभी घातक ट्यूमर का 3-8% हिस्सा बनाते हैं। चूंकि ये ट्यूमर सौम्य भी हो सकते हैं, इसलिए उनकी आवृत्ति शायद बहुत अधिक है। ये ट्यूमर लड़कों की तुलना में लड़कियों में दो से तीन गुना अधिक आम हैं। लड़कियों में मृत्यु दर लड़कों की तुलना में तीन गुना अधिक है। 14 साल के बाद, किशोर लड़कों में वृषण ट्यूमर की घटनाओं में वृद्धि के कारण पुरुषों में मृत्यु दर अधिक हो जाती है।

ऊतकजनन

घातक रोगाणु कोशिका ट्यूमर अक्सर विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताओं से जुड़े होते हैं, जैसे कि गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, आदि। इन ट्यूमर को अक्सर अन्य घातक ट्यूमर, जैसे कि न्यूरोब्लास्टोमा और हेमोब्लास्टोस के साथ जोड़ा जाता है। अवरोही अंडकोष वृषण ट्यूमर के विकास के लिए एक जोखिम पैदा करते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर वाले मरीजों में अक्सर एक सामान्य कैरियोटाइप होता है, लेकिन गुणसूत्र I में एक टूटने का अक्सर पता लगाया जाता है। पहले गुणसूत्र की छोटी भुजा का जीनोम डुप्लिकेट या खो सकता है। जर्म सेल ट्यूमर के कई उदाहरण भाई-बहन, जुड़वाँ, माताओं और बेटियों में देखे गए हैं।

भ्रूण रेखा के साथ विभेदन परिपक्वता की भिन्न डिग्री के टेराटोमा का विकास देता है। घातक एक्सट्रैम्ब्रायोनिक विभेदन से कोरियोकार्सिनोमा और योक सैक ट्यूमर का विकास होता है।

अक्सर, जर्म सेल ट्यूमर में जर्म सेल भेदभाव के विभिन्न वंशों की कोशिकाएं हो सकती हैं। इस प्रकार, टेराटोमा में जर्दी थैली कोशिकाओं या ट्रोफोब्लास्ट की आबादी हो सकती है।

प्रत्येक ऊतकीय प्रकार के ट्यूमर की आवृत्ति उम्र के साथ बदलती रहती है। जन्म के समय सौम्य या अपरिपक्व टेराटोमा अधिक आम हैं, 1 से 5 वर्ष की आयु के बीच जर्दी थैली के ट्यूमर, किशोरावस्था में डिस्गर्मिनोमा और घातक टेराटोमा सबसे आम हैं, और 16 साल की उम्र के बाद सेमिनोमा अधिक आम हैं।

घातक परिवर्तन पैदा करने वाले कारक अज्ञात हैं। पुरानी बीमारियां, मां की गर्भावस्था के दौरान लंबे समय तक दवा उपचार बच्चों में जर्म सेल ट्यूमर की घटनाओं में वृद्धि के साथ जुड़ा हो सकता है।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर की रूपात्मक तस्वीर बहुत विविध है। जर्मिनोमा में एक ही प्रकार की बड़ी नियोप्लास्टिक कोशिकाओं के समूह होते हैं जिनमें एक सूजे हुए नाभिक और हल्के साइटोप्लाज्म होते हैं। जर्दी थैली के ट्यूमर की एक बहुत ही विशिष्ट तस्वीर होती है: एक जालीदार स्ट्रोमा, जिसे अक्सर एक लेसी कहा जाता है, जिसमें साइटोप्लाज्म में ए-भ्रूणप्रोटीन युक्त कोशिकाओं के रोसेट स्थित होते हैं। ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का उत्पादन करते हैं। सौम्य, अच्छी तरह से विभेदित टेराटोमा में अक्सर एक सिस्टिक संरचना होती है और इसमें विभिन्न ऊतक घटक होते हैं, जैसे कि हड्डी, उपास्थि, बाल और ग्रंथियों की संरचनाएं।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर के लिए रोग संबंधी रिपोर्ट में शामिल होना चाहिए:
-ट्यूमर का स्थानीयकरण (अंग संबद्धता);
- ऊतकीय संरचना;
- ट्यूमर कैप्सूल की स्थिति (इसकी अखंडता);
-लसीका और संवहनी आक्रमण की विशेषताएं;
- आसपास के ऊतकों में ट्यूमर का प्रसार;
-एएफपी और एचसीजी के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन।

प्राथमिक ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल संरचना और स्थानीयकरण के बीच एक संबंध है: जर्दी थैली के ट्यूमर मुख्य रूप से sacrococcygeal क्षेत्र और गोनाड को प्रभावित करते हैं, और दो साल से कम उम्र के बच्चों में, कोक्सीक्स और अंडकोष के ट्यूमर अधिक बार दर्ज किए जाते हैं, जबकि अंदर बड़े बच्चे (6-14 वर्ष पुराने) अंडाशय और पीनियल क्षेत्र के ट्यूमर।

Choriocarcinomas दुर्लभ लेकिन अत्यंत घातक ट्यूमर हैं जो आमतौर पर मीडियास्टिनम और गोनाड में होते हैं। वे जन्मजात भी हो सकते हैं।

डिस्गर्मिनोमा के लिए, विशिष्ट स्थानीयकरण पीनियल क्षेत्र और अंडाशय है। डिस्गर्मिनोमास लड़कियों में सभी डिम्बग्रंथि ट्यूमर का लगभग 20% और सभी इंट्राक्रैनील जर्म सेल ट्यूमर का 60% हिस्सा है।

अपने "शुद्ध रूप" में भ्रूण का कार्सिनोमा बचपन में दुर्लभ होता है, अक्सर अन्य प्रकार के जर्म सेल ट्यूमर, जैसे टेराटोमा और जर्दी थैली के ट्यूमर के साथ भ्रूण के कैंसर के तत्वों का संयोजन दर्ज किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोगाणु कोशिका ट्यूमर की नैदानिक ​​​​तस्वीर अत्यंत विविध है और सबसे पहले, घाव के स्थानीयकरण द्वारा निर्धारित की जाती है। सबसे आम स्थान मस्तिष्क (15%), अंडाशय (26%), कोक्सीक्स (27%), अंडकोष (18%) हैं। बहुत कम बार, इन ट्यूमर का निदान रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस, मीडियास्टिनम, योनि, मूत्राशय, पेट, यकृत, गर्दन (नासोफरीनक्स) (तालिका 14-1) में किया जाता है।

अंडकोष।
प्राथमिक वृषण ट्यूमर बचपन में दुर्लभ हैं। ज्यादातर वे दो साल की उम्र से पहले होते हैं और उनमें से 25% का निदान जन्म के समय ही हो जाता है। हिस्टोलॉजिकल संरचना के अनुसार, ये अक्सर या तो सौम्य टेराटोमा या जर्दी थैली के ट्यूमर होते हैं। वृषण ट्यूमर के निदान में दूसरा शिखर यौवन काल है, जब घातक टेराटोमा की आवृत्ति बढ़ जाती है। बच्चों में सेमिनोमा अत्यंत दुर्लभ हैं। दर्द रहित, तेजी से बढ़ती हुई वृषण सूजन अक्सर बच्चे के माता-पिता द्वारा देखी जाती है। 10% वृषण ट्यूमर हाइड्रोसील और अन्य जन्मजात विसंगतियों से जुड़े होते हैं, विशेष रूप से मूत्र पथ के। जांच करने पर घना, कंदयुक्त ट्यूमर पाया जाता है, सूजन के कोई लक्षण नहीं होते हैं। सर्जरी से पहले अल्फा-भ्रूणप्रोटीन के स्तर में वृद्धि एक ट्यूमर के निदान की पुष्टि करती है जिसमें जर्दी थैली के तत्व होते हैं। काठ का क्षेत्र में दर्द पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स के मेटास्टेटिक घावों के लक्षण हो सकते हैं।

अंडाशय।
डिम्बग्रंथि के ट्यूमर अक्सर पेट दर्द के साथ उपस्थित होते हैं। जांच करने पर, छोटे श्रोणि में स्थित ट्यूमर द्रव्यमान का पता लगाया जा सकता है, और अक्सर उदर गुहा में, जलोदर के कारण पेट की मात्रा में वृद्धि होती है। इन लड़कियों को अक्सर बुखार हो जाता है (चित्र 14-3)।

डिस्गर्मिनोमा सबसे आम डिम्बग्रंथि रोगाणु कोशिका ट्यूमर है, जिसका मुख्य रूप से जीवन के दूसरे दशक में निदान किया जाता है, और शायद ही कभी युवा लड़कियों में। रोग जल्दी से दूसरे अंडाशय और पेरिटोनियम में फैलता है। युवावस्था की लड़कियों में जर्दी थैली के ट्यूमर भी अधिक आम हैं। ट्यूमर आमतौर पर एकतरफा होते हैं, आकार में बड़े होते हैं, इसलिए ट्यूमर कैप्सूल का टूटना अक्सर होता है। घातक टेराटोमा (टेराटोकार्सिनोमा, भ्रूण कार्सिनोमा) की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर छोटे श्रोणि में ट्यूमर द्रव्यमान की उपस्थिति के साथ एक गैर-विशिष्ट तस्वीर होती हैं, मासिक धर्म की अनियमितता देखी जा सकती है। प्रीपुबर्टल अवधि में मरीजों में स्यूडोप्यूबर्टी (प्रारंभिक यौवन) की स्थिति विकसित हो सकती है। सौम्य टेराटोमा - आमतौर पर सिस्टिक, किसी भी उम्र में पता लगाया जा सकता है, अक्सर डिम्बग्रंथि मरोड़ का एक क्लिनिक देते हैं, इसके बाद डिम्बग्रंथि पुटी का टूटना और फैलाना ग्रैनुलोमैटस पेरिटोनिटिस का विकास होता है।

योनि।
ये लगभग हमेशा जर्दी थैली के ट्यूमर होते हैं, सभी वर्णित मामले दो साल की उम्र से पहले हुए थे। ये ट्यूमर आमतौर पर योनि से रक्तस्राव या स्पॉटिंग के साथ मौजूद होते हैं। ट्यूमर योनि के पार्श्व या पीछे की दीवारों से उत्पन्न होता है और पॉलीपॉइड द्रव्यमान जैसा दिखता है, जिसे अक्सर पेडुंक्यूलेट किया जाता है।

Sacrococcygeal क्षेत्र।
यह जर्म सेल ट्यूमर का तीसरा सबसे आम स्थानीयकरण है। इन ट्यूमर की आवृत्ति 1:40,000 नवजात शिशु हैं। 75% मामलों में, ट्यूमर का निदान दो महीने से पहले किया जाता है और लगभग हमेशा यह एक परिपक्व सौम्य टेराटोमा होता है। चिकित्सकीय रूप से, ऐसे रोगियों में, पेरिनेम या नितंबों में ट्यूमर के गठन का पता लगाया जाता है। ये अक्सर बहुत बड़े ट्यूमर होते हैं (चित्र 14-4)। कुछ मामलों में, नियोप्लाज्म का अंतर-पेट वितरण होता है और इसका निदान बड़ी उम्र में किया जाता है। इन मामलों में, हिस्टोलॉजिकल तस्वीर में अक्सर एक अधिक घातक चरित्र होता है, अक्सर एक जर्दी थैली ट्यूमर के तत्वों के साथ। Sacrococcygeal क्षेत्र के प्रगतिशील घातक ट्यूमर अक्सर पेचिश की घटना को जन्म देते हैं, शौच और पेशाब के कार्य, तंत्रिका संबंधी लक्षणों के साथ समस्याएं होती हैं।

मीडियास्टिनम।
मीडियास्टिनम के जर्म सेल ट्यूमर ज्यादातर मामलों में बड़े आकार के ट्यूमर का प्रतिनिधित्व करते हैं, लेकिन बेहतर वेना कावा के संपीड़न का सिंड्रोम शायद ही कभी होता है। ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर मुख्य रूप से मिश्रित मूल की होती है और इसमें एक टेराटॉइड घटक और ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जो एक जर्दी थैली ट्यूमर की विशेषता होती हैं। दिमाग।
जर्मिनोजेनिक ब्रेन ट्यूमर इंट्राक्रैनील नियोप्लाज्म का लगभग 2-4% हिस्सा होता है। 75% मामलों में, वे लड़कों में देखे जाते हैं, तुर्की काठी के क्षेत्र के अपवाद के साथ, जहां लड़कियों में ट्यूमर अनुकूल रूप से स्थानीयकृत होते हैं। जर्मिनोमा बड़े घुसपैठ वाले ट्यूमर बनाते हैं, जो अक्सर वेंट्रिकुलर और सबराचनोइड सेरेब्रोस्पाइनल मेटास्टेस का स्रोत होते हैं। (अध्याय "सीएनएस के ट्यूमर" देखें)। डायबिटीज इन्सिपिडस ट्यूमर के अन्य लक्षणों से पहले हो सकता है।

निदान

प्रारंभिक परीक्षा से प्राथमिक ट्यूमर के स्थान, ट्यूमर प्रक्रिया की सीमा और दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति का पता चलता है।

छाती का एक्स-रे जांच का एक अनिवार्य तरीका है, जो मीडियास्टिनम के प्राथमिक घाव के मामले में निदान स्थापित करना संभव बनाता है, और फेफड़ों के मेटास्टेटिक घाव का पता लगाने के लिए भी संकेत दिया जाता है, जो बहुत आम है।

वर्तमान में, सीटी किसी भी ट्यूमर स्थानीयकरण के लिए व्यावहारिक रूप से अग्रणी निदान पद्धति बन गई है। जर्म सेल ट्यूमर कोई अपवाद नहीं है। मीडियास्टिनल लिम्फोमा के विभेदक निदान में सीटी अत्यंत सहायक है। फेफड़ों के मेटास्टेस, विशेष रूप से माइक्रोमेटास्टेसिस का पता लगाने के लिए यह सबसे संवेदनशील तरीका है। डिम्बग्रंथि घावों का पता चलने पर सीटी का संकेत दिया जाता है। जब अंडाशय शामिल होते हैं, तो सीटी स्पष्ट रूप से अंडाशय के घाव को प्रदर्शित करता है, और आसपास के ऊतकों में प्रक्रिया के प्रसार को भी प्रकट करता है। Sacrococcygeal ट्यूमर के लिए, CT छोटे श्रोणि के कोमल ऊतकों में प्रक्रिया के प्रसार को निर्धारित करने में मदद करता है, हड्डी संरचनाओं को नुकसान का खुलासा करता है, हालांकि त्रिकास्थि और कोक्सीक्स की पारंपरिक एक्स-रे परीक्षा भी निगरानी के लिए बहुत उपयोगी और अधिक सुविधाजनक है। . ट्यूमर के संबंध में मूत्राशय, मूत्रवाहिनी, मलाशय की स्थिति निर्धारित करने के लिए एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ एक्स-रे परीक्षा अक्सर आवश्यक होती है।

पीनियल ग्रंथि के जर्म सेल ट्यूमर का पता लगाने के लिए मस्तिष्क के सीटी और एमआरआई की जरूरत होती है।

प्राथमिक घाव के त्वरित और आसान निदान और उपचार के प्रभाव की निगरानी के लिए अल्ट्रासाउंड एक बहुत ही उपयोगी इमेजिंग तरीका है। अल्ट्रासाउंड एक अधिक सुविधाजनक तरीका है, क्योंकि सीटी को अक्सर अध्ययन के लिए संज्ञाहरण की आवश्यकता होती है।
ट्यूमर मार्कर्स।

जर्म सेल ट्यूमर, विशेष रूप से एक्स्ट्राम्ब्रायोनिक मूल के, मार्कर उत्पन्न करते हैं जिन्हें रेडियोइम्यूनोसे द्वारा पता लगाया जा सकता है और आमतौर पर उपचार के प्रति प्रतिक्रिया का न्याय करने के लिए निगरानी में उपयोग किया जाता है।

ट्रोफोब्लास्टिक घटक वाले ट्यूमर एचसीजी का उत्पादन कर सकते हैं, जर्दी थैली के तत्वों के साथ नियोप्लाज्म एएफपी के डेरिवेटिव हैं। एएफपी की सबसे बड़ी मात्रा जीवन की प्रारंभिक भ्रूण अवधि में संश्लेषित होती है और एएफपी का उच्चतम स्तर भ्रूण अवधि के 12-14 सप्ताह में निर्धारित किया जाता है। एएफपी की सामग्री जन्म से गिरती है, लेकिन इसका संश्लेषण जीवन के पहले वर्ष के दौरान जारी रहता है, उत्तरोत्तर 6-12 महीनों तक गिरता रहता है। जिंदगी। एएफपी और एचसीजी के रक्त स्तर को सर्जरी और कीमोथेरेपी से पहले निर्धारित किया जाना चाहिए। उपचार (सर्जरी और सीटी) के बाद, ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने या कीमोथेरेपी के बाद ट्यूमर के प्रतिगमन के मामले में, उनका स्तर गिर जाता है, और एचसीजी के लिए 24-36 घंटे के बाद और एएफपी के लिए 6-9 दिनों के बाद आधा हो जाता है। संकेतकों में अपर्याप्त रूप से तेजी से गिरावट ट्यूमर प्रक्रिया की गतिविधि या उपचार के लिए ट्यूमर की असंवेदनशीलता का संकेत है। मस्तिष्कमेरु द्रव में ग्लाइकोप्रोटीन का निर्धारण सीएनएस ट्यूमर वाले रोगियों के निदान के लिए उपयोगी हो सकता है।

मंचन।

जर्म सेल ट्यूमर का स्टेजिंग ट्यूमर स्थानीयकरण की विस्तृत विविधता के कारण महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है। वर्तमान में, जर्म सेल ट्यूमर का कोई एकल चरण वर्गीकरण नहीं है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इंट्राक्रैनील जर्म सेल ट्यूमर के लिए दो विशेषताएं बहुत महत्वपूर्ण हैं: प्राथमिक ट्यूमर का आकार और केंद्रीय संरचनाओं की भागीदारी। अन्य सभी स्थानीयकरणों के लिए, सबसे महत्वपूर्ण रोगसूचक कारक ट्यूमर के घाव की मात्रा है। यह विशेषता वर्तमान में सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले चरण वर्गीकरण का आधार है (तालिका 14-2)।

इलाज।

उपचार की ऑपरेटिव विधि।

यदि उदर गुहा या छोटे श्रोणि में एक रोगाणु कोशिका ट्यूमर का संदेह है, तो निदान की रूपात्मक पुष्टि प्राप्त करने के लिए ट्यूमर को हटाने के लिए या (बड़े ट्यूमर के मामले में) सर्जरी की जा सकती है। हालांकि, सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग अक्सर तत्काल संकेतों के लिए किया जाता है, उदाहरण के लिए, पुटी स्टेम के मरोड़ या ट्यूमर कैप्सूल के टूटने के मामले में।

यदि आपको डिम्बग्रंथि ट्यूमर पर संदेह है, तो आपको क्लासिक ट्रांसवर्स स्त्री रोग संबंधी चीरा तक सीमित नहीं होना चाहिए। एक माध्य लैपरोटॉमी की सिफारिश की जाती है। उदर गुहा को खोलते समय, छोटे श्रोणि और रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स की जांच की जाती है, यकृत की सतह, उप-डायाफ्रामिक स्थान, अधिक से अधिक ओमेंटम और पेट की जांच की जाती है।

जलोदर की उपस्थिति में, जलोदर द्रव की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा आवश्यक है। जलोदर की अनुपस्थिति में, उदर गुहा और श्रोणि क्षेत्र को धोया जाना चाहिए और परिणामी लैवेज को साइटोलॉजिकल परीक्षा के अधीन किया जाना चाहिए।

यदि एक डिम्बग्रंथि ट्यूमर का पता चला है, तो ट्यूमर को तत्काल हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के अधीन किया जाना चाहिए, ट्यूमर की घातक प्रकृति की पुष्टि के बाद ही अंडाशय को हटाना चाहिए। यह अभ्यास अप्रभावित अंगों को हटाने से बचा जाता है। यदि बड़े पैमाने पर ट्यूमर का घाव है, तो गैर-कट्टरपंथी ऑपरेशन से बचा जाना चाहिए। ऐसे मामलों में, कीमोथेरेपी के एक प्रीऑपरेटिव कोर्स की सिफारिश की जाती है, इसके बाद "सेकंड लुक" ऑपरेशन किया जाता है। यदि ट्यूमर एक अंडाशय में स्थानीयकृत है, तो एक अंडाशय को हटाना पर्याप्त हो सकता है। यदि दूसरा अंडाशय प्रभावित होता है, तो यदि संभव हो तो अंडाशय के हिस्से को संरक्षित किया जाना चाहिए।

डिम्बग्रंथि घावों के लिए शल्य चिकित्सा पद्धति का उपयोग करते समय सिफारिशें:
1. एक अनुप्रस्थ स्त्री रोग चीरा का प्रयोग न करें।
2. माध्यिका लैपरोटॉमी।
3. जलोदर की उपस्थिति में, एक साइटोलॉजिकल परीक्षा अनिवार्य है।
4. जलोदर की अनुपस्थिति में - उदर गुहा और श्रोणि क्षेत्र को कुल्ला; धोने के पानी की साइटोलॉजिकल परीक्षा।
5. परीक्षा और, यदि आवश्यक हो, बायोप्सी:
- छोटे श्रोणि और रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स;
- जिगर की सतह, सबफ्रेनिक स्पेस, ग्रेटर ओमेंटम, पेट।

Sacrococcygeal teratomas, अक्सर एक बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निदान किया जाता है, ट्यूमर की घातकता से बचने के लिए तुरंत हटा दिया जाना चाहिए। ऑपरेशन में कोक्सीक्स को पूरी तरह से हटाना शामिल होना चाहिए। इससे बीमारी के दोबारा होने की संभावना कम हो जाती है। घातक sacrococcygeal ट्यूमर का इलाज पहले कीमोथेरेपी के साथ किया जाना चाहिए, इसके बाद अवशिष्ट ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी की जानी चाहिए।

मीडियास्टिनम में एक स्थानीय ट्यूमर और एएफपी की दृढ़ता के मामले में बायोप्सी के उद्देश्य के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप हमेशा उचित नहीं होता है, क्योंकि यह जोखिम से जुड़ा होता है। इसलिए, प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी करने और ट्यूमर के आकार को कम करने के बाद, इसे सर्जिकल हटाने की सिफारिश की जाती है।

यदि अंडकोष प्रभावित होता है, तो ऑर्किएक्टॉमी और शुक्राणु कॉर्ड के उच्च बंधन का संकेत दिया जाता है। रेट्रोपरिटोनियल लिम्फैडेनेक्टॉमी केवल संकेत दिए जाने पर ही किया जाता है।

विकिरण उपचार

रोगाणु कोशिका ट्यूमर के उपचार में चिकित्सा चिकित्सा का बहुत सीमित उपयोग होता है। यह डिम्बग्रंथि डिस्गर्मिनोमा के उपचार में प्रभावी हो सकता है।

कीमोथेरपी

जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में अग्रणी भूमिका कीमोथेरेपी की है। इस रोगविज्ञान में कई कीमोथेरेपी दवाएं प्रभावी हैं। लंबे समय तक, तीन साइटोस्टैटिक्स के साथ पॉलीकेमोथेरेपी का व्यापक रूप से उपयोग किया गया था: विन्क्रिस्टाइन, एक्टिनोमाइसिन "डी" और साइक्लोफॉस्फेमाइड। हालांकि, हाल के वर्षों में, अन्य दवाओं को वरीयता दी गई है, एक तरफ, नई और अधिक प्रभावी, दूसरी ओर, कम से कम दीर्घकालिक प्रभाव वाले, और, सबसे पहले, नसबंदी के जोखिम को कम करना . प्लेटिनम की तैयारी (विशेष रूप से, कार्बोप्लाटिन), वेपेज़िड और ब्लोमाइसिन वर्तमान में जर्म सेल ट्यूमर के लिए सबसे अधिक बार उपयोग किए जाते हैं।

चूंकि जर्म सेल ट्यूमर का स्पेक्ट्रम बेहद विविध है, इसलिए एकल उपचार आहार की पेशकश करना असंभव है। ट्यूमर के प्रत्येक स्थानीयकरण और हिस्टोलॉजिकल प्रकार के उपचार के लिए अपने स्वयं के दृष्टिकोण और शल्य चिकित्सा, विकिरण और कीमोथेरेपी विधियों के उचित संयोजन की आवश्यकता होती है।

पिछले जर्दी थैली ट्यूमर का उपचारआशावाद को प्रेरित नहीं किया। कुरमन और नॉरिस ने 17 चरण I रोगियों में कोई दीर्घकालिक अस्तित्व की सूचना नहीं दी, जिन्हें अतिरिक्त आरटी या एक एकल अल्काइलेटिंग एजेंट (डैक्टिनोमाइसिन या मेथोट्रेक्सेट) प्राप्त हुआ। 1979 में, गैलियन ने साहित्य की समीक्षा प्रस्तुत की, जिसमें संकेत दिया गया कि स्टेज I रोग वाले 96 रोगियों में से केवल 27% ही 2 वर्ष जीवित रहे। ट्यूमर आरटी के प्रति असंवेदनशील है, हालांकि इसके कार्यान्वयन की शुरुआत में सकारात्मक गतिशीलता देखी जा सकती है। सर्जिकल उपचार को इष्टतम माना जाता है, लेकिन एक ऑपरेशन अप्रभावी होता है और इलाज बहुत कम होता है।

अतीत में आशावादी रहे हैं लंबी अवधि की छूट की रिपोर्टकुछ रोगियों में जिन्हें सर्जरी के बाद मल्टीकंपोनेंट कीमोथेरेपी (XT) प्राप्त हुई। अपने अध्ययन में, जीओजी ने 24 रोगियों के इलाज के लिए वीएसी कीमोथेरेपी (एक्सटी) का इस्तेमाल किया, जिसमें कुल विच्छेदन के बाद शुद्ध जर्दी थैली के ट्यूमर थे और 7 आंशिक स्नेह के बाद थे। रोगियों की कुल संख्या (31) में से 15 विफल रहे, जिनमें से 11 (46%) 24 मामलों में ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया।

15 मरीज मिले जुले जर्म सेल नियोप्लाज्मयोक सैक ट्यूमर के तत्वों से युक्त वीएसी योजना के अनुसार कीमोथेरेपी (एक्सटी) प्राप्त हुई, 8 (53%) में यह अप्रभावी था। इसके बाद, जीओजी विशेषज्ञों ने पूरी तरह से शोधित चरण I-III योक सैक ट्यूमर वाले 48 रोगियों में वीएसी आहार के अनुसार कीमोथेरेपी (एक्सटी) के 6-9 चक्र आयोजित किए। 4 साल की औसत अनुवर्ती कार्रवाई में, 35 (73%) रोगियों में बीमारी के कोई लक्षण नहीं थे। हाल ही में, समान ट्यूमर वाले 21 रोगियों का ब्लोमाइसिन, एटोपोसाइड और सिस्प्लैटिन (वीईआर) के साथ इलाज किया गया था। पहले 9 रोगियों में बीमारी के कोई लक्षण नहीं थे।

रोगियों को मिला 3 पाठ्यक्रम VER-XT 9 सप्ताह के भीतर। गेर्शेन्सन एट अल के अनुसार, वीएसी कीमोथेरेपी (एक्सटी) के बाद स्पष्ट जर्दी थैली ट्यूमर वाले 26 रोगियों में से 18 (69%) ने बीमारी के कोई लक्षण नहीं दिखाए। गैलियन एट अल। चरण I रोग वाले 25 रोगियों में से 17 (68%) ने वीएसी उपचार के बाद 2 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहने की सूचना दी। सेसा एट अल। जर्दी थैली के ट्यूमर वाले 13 रोगियों का इलाज किया, जिनमें से 12 एकतरफा ओओफोरेक्टॉमी से गुजरे। सभी ने वीबीपी आहार के अनुसार कीमोथेरेपी (एक्सटी) प्राप्त की और 20 महीने तक जीवित रहे। 6 साल तक। 3 रोगियों को रिलैप्स का निदान किया गया था, जिसका उपचार सफलतापूर्वक पूरा किया गया था।

यह अनुभव महत्वपूर्ण है क्योंकि 9 मरीज IIb . थेया रोग की उच्च अवस्था। कीमोथेरेपी रेजीमेंन्स (XT) नीचे दी गई तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं।

श्वार्ट्जऔर अन्य। रोग के चरण I में, VAC आहार का उपयोग किया गया था, और चरण II-IV में, VBP को प्राथमिकता दी गई थी। 15 रोगियों में से 12 बच गए और उनमें बीमारी के कोई लक्षण नहीं दिखे। लेखकों के अनुसार, एएफपी टिटर के सामान्य होने के बाद, कीमोथेरेपी (XT) का कम से कम एक और कोर्स आवश्यक है। अब यह प्रावधान कई कैंसर केंद्रों में मानक बन गया है। पीईपी रेजिमेन के साथ एक रिलैप्स का सफलतापूर्वक इलाज किया गया था। वीएसी के असफल उपचार के 2 मामलों में, वीबीपी रेजिमेंट ने भी मरीजों की जान नहीं बचाई। जीओजी विशेषज्ञों ने चरण III और IV रोग में वीबीपी रेजिमेन के परिणामों का विश्लेषण किया और शल्य चिकित्सा उपचार के बाद ज्ञात और मापने योग्य ट्यूमर मात्रा के साथ कई मामलों में आवर्तक घातक जर्म सेल ट्यूमर में। जर्दी थैली के ट्यूमर के लिए, 29 रोगियों में से 16 (55%) में दीर्घकालिक अस्तित्व देखा गया।

योजना वीबीपीपिछले कीमोथेरेपी (XT) के बाद के रोगियों में भी, लगातार पूर्ण प्रतिक्रियाओं की एक महत्वपूर्ण संख्या दी। हालांकि, यह योजना बड़ी संख्या में साइड इफेक्ट का कारण बनती है। हालांकि इस प्रोटोकॉल में सेकेंड-लुक लैपरोटॉमी को शामिल किया गया था, लेकिन यह सभी रोगियों (विभिन्न कारणों से) में नहीं किया गया था। स्मिथ एट अल। मेथोट्रेक्सेट, एक्टिनोमाइसिन डी, और साइक्लोफॉस्फेमाइड (मैक), साथ ही साथ वीबीपी रेजिमेन के प्रतिरोध के 3 मामलों की सूचना दी; एटोपोसाइड और सिस्प्लैटिन युक्त रेजिमेंस के साथ इलाज किए गए रोगियों में पूर्ण प्रतिक्रियाओं का दस्तावेजीकरण किया गया है। सभी रोगियों में 4 साल या उससे अधिक समय से इस बीमारी के कोई लक्षण नहीं थे। विलियम्स के अनुसार, प्रसारित जर्म सेल ट्यूमर में, मुख्य रूप से टेस्टिकुलर, बीईपी रेजिमेन वीबीपी की तुलना में कम न्यूरोमस्कुलर विषाक्तता के साथ अधिक प्रभावी था।

विलियम्सघातक डिम्बग्रंथि जर्म सेल ट्यूमर वाले 93 रोगियों में एडजुवेंट पोस्टऑपरेटिव (एक्सटी) बीईपी के जीओजी अध्ययन पर भी रिपोर्ट की गई: 42 में अपरिपक्व टेराटोमा थे, 25 में जर्दी थैली के ट्यूमर थे, और 24 में मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर थे। रिपोर्ट के प्रकाशन के समय, 93 रोगियों में से 91, 39 महीने के औसत अनुवर्ती के साथ बीईपी आहार पर एक्सटी के 3 पाठ्यक्रमों के बाद रोग-मुक्त थे। 22 महीने बाद एक मरीज उपचार के बाद, तीव्र मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया विकसित हुआ, 69 महीनों के बाद दूसरा। लिम्फोमा का निदान।

डिमोपोलोसहेलेनिक कोऑपरेटिव ऑन्कोलॉजी ग्रुप से इसी तरह के निष्कर्षों की सूचना दी। ट्यूमर वाले 40 रोगी जिनमें डिस्गर्मिनोमा शामिल नहीं थे, उन्हें बीईपी या वीबीपी योजना के अनुसार उपचार प्राप्त हुआ। 39 महीने के औसत अनुवर्ती के साथ। 5 रोगियों में रोग बढ़ता गया और उनकी मृत्यु हो गई, लेकिन उनमें से केवल 1 को ही VER प्राप्त हुआ।

जापान में फुजिताअवलोकन की लंबी अवधि (1965-1992) के दौरान जर्दी थैली के शुद्ध और मिश्रित ट्यूमर के 41 मामले देखे गए; 21 रोगियों को एकतरफा oophorectomy से गुजरना पड़ा। अधिक कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप से अस्तित्व में वृद्धि नहीं हुई। उत्तरजीविता वीएसी और वीबीपी के बीच भिन्न नहीं थी। शल्य चिकित्सा के बाद वीएसी या पीबीवी के साथ इलाज किए गए चरण 1 रोग वाले सभी रोगियों में पुनरुत्थान के कोई संकेत नहीं थे।

परिभाषा सीरम एएफपी . में- योक सैक ट्यूमर के लिए एक मूल्यवान नैदानिक ​​उपकरण, इसे एक आदर्श ट्यूमर मार्कर के रूप में माना जा सकता है। एएफपी आपको उपचार के परिणामों को नियंत्रित करने, मेटास्टेस और रिलैप्स का पता लगाने की अनुमति देता है। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, कई शोधकर्ता एएफपी मूल्यों का उपयोग किसी विशेष रोगी के लिए आवश्यक कीमोथेरेपी (एक्सटी) चक्रों की संख्या निर्धारित करने के लिए एक मानदंड के रूप में करते हैं। कई मामलों में, लंबी अवधि की छूट प्राप्त करने के लिए कीमोथेरेपी (XT) के केवल 3 या 4 चक्रों की आवश्यकता होती है।

अंग-संरक्षण संचालन के बाद और कीमोथेरपी(XT) में सफल गर्भधारण की एक महत्वपूर्ण संख्या थी। हालांकि, कर्टिन ने सामान्य एएफपी स्तरों के साथ 2 रोगियों की सूचना दी, लेकिन एक सकारात्मक दूसरी नज़र वाला लैपरोटॉमी, हालांकि इन मामलों को अब अपवाद माना जाना चाहिए। प्रकाशनों के अनुसार, इंट्रापेरिटोनियल मेटास्टेस की अनुपस्थिति में रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स में रिलेप्स भी हो सकते हैं।

5 साल से कम उम्र के लड़कों में सबसे आम जर्म सेल ट्यूमर।

वृषण का कोरियोकार्सिनोमा (कोरियोएपिथेलियोमा) - अतिरिक्त-भ्रूण विभेदन के साथ रोगाणु कोशिकाओं से अंडकोष का एक घातक ट्यूमर, संरचना में एक गर्भवती महिला के नाल के ऊतक से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर जैसा दिखता है। इसमें एक स्पष्ट साइटोप्लाज्म (साइटोट्रोफोब्लास्ट कोशिकाओं की याद ताजा करती है) और विशाल कोशिकाओं (सिन्साइटोट्रोफोबलास्ट की संरचनाओं की याद ताजा करती है) के साथ मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं होती हैं।

मैक्रोस्कोपिक रूप सेचीरे पर परिगलन और रक्तस्राव के फॉसी के साथ एक छोटी, दर्द रहित सील। बड़े कोरियोकार्सिनोमा कम आम हैं।

सूक्ष्मसिंकाइटियोट्रोफोबलास्ट का प्रतिनिधित्व अत्यधिक रिक्त साइटोप्लाज्म के साथ अनियमित आकार की विशाल कोशिकाओं द्वारा किया जाता है। साइटोट्रोफोब्लास्ट गोल हाइपरक्रोमिक नाभिक और साइटोप्लाज्म की एक छोटी मात्रा के साथ बहुभुज कोशिकाओं द्वारा बनता है। ट्यूमर अत्यंत आक्रामक है, रक्त वाहिकाओं को अंकुरित करता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्तस्राव का फॉसी होता है। कुछ मामलों में, रक्तस्रावी परिगलन इतना स्पष्ट होता है कि जीवित ट्यूमर कोशिकाओं की पहचान करना काफी मुश्किल होता है, और वृषण कोरियोकार्सिनोमा को निशान ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। वृषण कोरिकार्सिनोमा, जिसमें केवल साइटोट्रॉफ़ोबलास्ट और सिंकाइटियोट्रोफ़ोबलास्ट शामिल हैं, दुर्लभ है, अधिक बार ट्यूमर मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर के एक घटक के रूप में पाया जाता है।

मिश्रित रोगाणु कोशिका ट्यूमर।

लगभग आधे वृषण रोगाणु कोशिका ट्यूमर एक से अधिक प्रकार के रूपांतरित रोगाणु कोशिकाओं से बने होते हैं और उन्हें मिश्रित रोगाणु कोशिका ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। विभिन्न प्रकार के ट्यूमर कोशिकाओं के एक दर्जन से अधिक संभावित संयोजन हैं।

सबसे आम निम्नलिखित हैं: 1) टेराटोमा और भ्रूण कैंसर (टेराटोकार्सिनोमा); 2) टेराटोमा, भ्रूण कैंसर और सेमिनोमा; 3) भ्रूण कैंसर और सेमिनोमा. इन संयोजनों में शामिल हो सकते हैं
और जर्दी थैली के ट्यूमर के घटक। मेटास्टेस के विकास के बाद 20% (भ्रूण कैंसर की तुलना में अधिक बार) में टेराटोकार्सिनोमा का पता लगाया जाता है।

कुछ मामलों में, दर्द रहित वृषण ट्यूमर के साथ, एपिडीडिमाइटिस या ऑर्काइटिस का निदान गलत तरीके से किया जाता है। कभी-कभी रोग के पहले लक्षण मेटास्टेस के कारण होते हैं। संभव मूत्रवाहिनी रुकावट(पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स के घावों की अभिव्यक्ति)। निरीक्षण करना भी संभव है पेटदर्दया फुफ्फुसीय लक्षणकई मेटास्टेटिक नोड्स के कारण।

ट्यूमर मार्कर्स. ट्यूमर रोगाणु कोशिकाओं के विशिष्ट उत्पादों के रक्त में उपस्थिति रोग के निदान, उपचार और रोग का निदान करने में मदद करती है। ऑर्किएक्टॉमी (वृषण उच्छेदन) के बाद रक्त में ट्यूमर मार्करों की सामग्री कम हो जाती है और ट्यूमर के पुन: विकास के साथ फिर से बढ़ जाती है।

रूप-परिवर्तन. रूपांतरित रोगाणु कोशिकाओं से ट्यूमर ऊतक उपांग में बढ़ता है और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और फेफड़ों में मेटास्टेसिस करता है। कोरियोकार्सिनोमा, अन्य जर्म सेल ट्यूमर के विपरीत, फेफड़ों में हेमटोजेनस रूप से तुरंत फैलता है। घटती आवृत्ति के क्रम में, मेटास्टेस रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स, फेफड़े, यकृत और मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में पाए जाते हैं। आमतौर पर निदान और सर्जिकल उपचार के बाद पहले 2 वर्षों में दूर के मेटास्टेस का पता लगाया जाता है। ऑर्किएक्टोमी के बाद कीमोथेरेपी के साथ इलाज किए गए नॉनसेमिनोमा जर्म सेल ट्यूमर के मेटास्टेस टेराटोमा के घटकों द्वारा दर्शाए जाते हैं।

स्ट्रोमल कोशिकाओं और अर्धवृत्ताकार नलिकाओं से ट्यूमर।

सर्टोली कोशिकाओं, लेडिग कोशिकाओं और ग्रैनुलोसा कोशिकाओं से प्राथमिक ट्यूमर वृद्धि सभी वृषण ट्यूमर का 5% है। ट्यूमर एक प्रकार की कोशिकाओं से या मिश्रित - सर्टोली कोशिकाओं और लेडिग कोशिकाओं से होते हैं।

लीडिग की कोशिकाओं से ट्यूमर।

एक दुर्लभ नियोप्लाज्म (सभी वृषण ट्यूमर का लगभग 2%) जो अंतरालीय लेडिग कोशिकाओं से विकसित होता है। यह बीमारी 4 साल से अधिक उम्र के लड़कों और 30 से 60 साल के पुरुषों में पाई जाती है। कार्यात्मक रूप से सक्रिय कोशिकाएं एण्ड्रोजन और/या एस्ट्रोजेन का संश्लेषण करती हैं, जिसका रक्त में स्तर बढ़ाया जा सकता है। प्रीप्यूबर्टल अवधि में लड़कों में ट्यूमर कोशिकाओं की गतिविधि से समय से पहले शारीरिक और यौन विकास होता है। पुरुषों में कुछ मामलों में इसके विपरीत नारीकरण और गाइनेकोमास्टिया पाए जाते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर बचपन के विशिष्ट नियोप्लाज्म हैं। उनका स्रोत प्राथमिक सेक्स सेल है, अर्थात। ये ट्यूमर प्राथमिक रोगाणु कोशिका के विकृतियां हैं। भ्रूण के विकास के दौरान, जर्म कोशिकाएं जननांग रिज में चली जाती हैं, और यदि यह प्रक्रिया बाधित होती है, तो जर्म कोशिकाओं को उनकी यात्रा के किसी भी चरण में देरी हो सकती है, और भविष्य में ट्यूमर बनने की संभावना होती है।

इस प्रकार के ट्यूमर बच्चों और किशोरों में सभी ट्यूमर के 7% तक होते हैं। 2-4% - 15 वर्ष से कम आयु के बच्चों में और 15 से 19 वर्ष की आयु के किशोरों में लगभग 14%। 20 साल से कम उम्र के किशोर लड़कों में बीमार पड़ने की संभावना लड़कियों की तुलना में थोड़ी अधिक है - 12 मामले बनाम 11.1 प्रति मिलियन। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, गर्भावस्था के पैथोलॉजिकल कोर्स और मां में धूम्रपान से बच्चे में जर्म सेल ट्यूमर का खतरा बढ़ जाता है।

जर्मिनोजेनिक ट्यूमर को गोनैडल में विभाजित किया जाता है, जो गोनाड के अंदर विकसित होता है, और एक्सट्रैगोनाडल। रोगाणु कोशिका ट्यूमर की घटनाओं में दो चोटियां हैं: पहला - sacrococcygeal क्षेत्र के ट्यूमर के 2 साल तक (74% लड़कियां हैं) और दूसरी - लड़कियों के लिए 8-12 साल और घावों वाले लड़कों के लिए 11-14 साल गोनाडों की।

रोग के सबसे आम लक्षण प्रभावित अंग के आकार में वृद्धि और दर्द हैं। पेशाब करने में कठिनाई, आंतों में रुकावट, मीडियास्टिनल अंगों के संपीड़न के नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति या सीएनएस क्षति की शिकायत हो सकती है।

जर्म सेल ट्यूमर के सबसे आम स्थानीयकरण:

• क्रॉस-कोक्सीगल क्षेत्र;
• अंडाशय;
• अंडकोष;
• एपिफेसिस;
• रेट्रोपरिटोनियल स्पेस;
• मीडियास्टिनम।

ट्यूमर उनकी रूपात्मक संरचना, नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और रोग का निदान में बेहद विविध हैं, वे सौम्य और घातक दोनों हो सकते हैं।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर का रूपात्मक वर्गीकरण:

• डिस्गर्मिनोमा (सेमिनोमा);
• टेराटोमा परिपक्व और अपरिपक्व;
• जर्दी थैली का ट्यूमर;
• कोरियोकार्सिनोमा;
• भ्रूण का कैंसर;
• जर्मिनोमा;
• मिश्रित रोगाणु कोशिका ट्यूमर।

निदान

यदि कोई बच्चा लक्षण विकसित करता है, तो हम ऑन्कोलॉजी रिसर्च इंस्टीट्यूट में एक व्यापक निदान की सलाह देते हैं। संकेतों के आधार पर, डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षण और अध्ययन लिख सकता है:

• प्रयोगशाला परीक्षण: पूर्ण रक्त गणना, सामान्य मूत्रालय, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, एएफपी, कोगुलोग्राम;
• वाद्य अध्ययन: छाती का एक्स-रे, पेट का अल्ट्रासाउंड, प्रभावित क्षेत्र का अल्ट्रासाउंड, छाती और पेट का सीटी, प्रभावित क्षेत्र का एमआरआई, ओस्टियोस्किंटिग्राफी, मायलोस्किंटिग्राफी;
• आक्रामक परीक्षाएं: पंचर, अस्थि मज्जा ट्रेपैनबायोप्सी, काठ का पंचर (संकेतों के अनुसार); ट्यूमर बायोप्सी।

इलाज

जर्म सेल ट्यूमर वाले बच्चों का उपचार ट्यूमर को हटाना और कीमोथेरेपी करना है। सर्जरी और कीमोथेरेपी का क्रम ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करता है। एक नियम के रूप में, गोनाड की हार पश्चात की अवधि में कीमोथेरेपी के साथ पहले चरण में ट्यूमर को हटाने का निर्देश देती है। यदि सीटी या एमआरआई स्कैन आसपास के ऊतक या मेटास्टेस में स्पष्ट घुसपैठ दिखाता है, तो पहला चिकित्सीय कदम कीमोथेरेपी है।

अधिकांश एक्सट्रैगोनैडल जर्म सेल ट्यूमर काफी आकार के होते हैं, और उन्हें हटाने से ट्यूमर कैप्सूल के खुलने का खतरा बढ़ जाता है। इन मामलों में, ट्यूमर पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए रोगियों को कीमोथेरेपी दी जाती है। विकिरण चिकित्सा का शायद ही कभी उपयोग किया जाता है और इसके सीमित संकेत होते हैं।

आदर्श रूप से, उपचार का लक्ष्य रोगियों में मासिक धर्म और प्रजनन कार्य को ठीक करना और बनाए रखना है।

भविष्यवाणी

जर्म सेल ट्यूमर के लिए समग्र अस्तित्व है:

• स्टेज पर मैं 95%
• द्वितीय चरण में - 80%
• चरण III में - 70%
• IV पर - 55%।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर वाले रोगियों के लिए रोग का निदान ऊतकीय संरचना, ट्यूमर मार्करों के स्तर और प्रक्रिया की व्यापकता से प्रभावित होता है। प्रतिकूल कारक देर से निदान, बड़े ट्यूमर का आकार, ट्यूमर का टूटना, रसायन विज्ञान और रोग का फिर से आना है।

जर्दी थैली ट्यूमर(शिशु प्रकार का भ्रूण कार्सिनोमा; एंडोडर्मल साइनस का ट्यूमर) दुर्लभ है, मुख्यतः 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, लेकिन वयस्कों में भी होता है, आमतौर पर अन्य रोगाणु कोशिका ट्यूमर के साथ। यह वृषण, अंडाशय और एक्सट्रैगोनाडल स्थानीयकरण में होता है। चिकित्सकीय रूप से तेजी से प्रगतिशील वृषण वृद्धि द्वारा विशेषता।

स्थूल अंडकोषबढ़े हुए, ट्यूमर नरम, सफेद या पीले रंग का होता है जिसमें रक्तस्राव, म्यूकोइडाइजेशन के क्षेत्र और कभी-कभी अल्सर के गठन के साथ होता है। एपिडीडिमिस और शुक्राणु कॉर्ड में फैल सकता है।

सूक्ष्म रूप से ट्यूमरएक घन, प्रिज्मीय या चपटा आकार की अस्पष्ट सीमाओं के साथ आदिम उपकला कोशिकाएं होती हैं, जो एक एंडोथेलियम जैसी होती हैं। साइटोप्लाज्म हल्का, ईोसिनोफिलिक होता है, जिसे अक्सर रिक्त किया जाता है, इसमें ग्लाइकोजन, बलगम और लिपिड की अलग-अलग मात्रा होती है। इंट्रा- और एक्स्ट्रासेलुलर पीएएस-पॉजिटिव हाइलाइन बॉडी हैं। नाभिक छोटे, गोल या थोड़े लम्बे होते हैं, अक्सर रिक्त होते हैं। कोशिकाएं ठोस क्षेत्रों में विकसित होती हैं, पॉलीवेस्कुलर प्रकार के एनास्टोमोसिंग ग्रंथि संरचनाओं के रूप में किस्में बनाती हैं। पॉलीवेसिकुलर संरचनाओं को अधिक परिपक्व माना जाता है, जो एक आदिम आंत में भेदभाव को दर्शाता है। कोशिकाओं की दो पंक्तियों से ढके एक पतले फाइब्रोवास्कुलर स्ट्रोमा द्वारा निर्मित पैपिला होते हैं - एक विकासशील जर्दी थैली (शिलर-डुवल बॉडी) जैसी संरचनाएं।

भूखंड उपलब्ध जाल संरचनाजिसमें साइटोप्लाज्मिक रिक्तिका और एनास्टोमोजिंग वाहिकाओं के बीच अंतर करना मुश्किल है। एक तीव्र एडिमाटस स्ट्रोमा में, ट्यूमर कोशिकाओं के विचित्र रूप से स्थित किस्में स्थित हो सकती हैं। स्ट्रोमा में, चिकनी पेशी तत्वों और आदिम मेसेनकाइम के क्षेत्रों जैसी कोशिकाएं कभी-कभी पाई जाती हैं, जो, हालांकि, टेराटोमा के निदान के लिए आधार नहीं देती हैं।
रोगियों में जर्दी थैली ट्यूमरहमेशा बढ़े हुए भ्रूणप्रोटीन का निर्धारण करें।

बच्चों में रोग का निदानअन्य आयु समूहों की तुलना में 2 वर्ष तक अधिक अनुकूल है (जहां आमतौर पर अन्य जर्म सेल ट्यूमर के साथ एक जर्दी थैली ट्यूमर का संयोजन होता है)।

पॉलीएम्ब्रायोमा ट्यूमर, मुख्य रूप से भ्रूण निकायों से मिलकर बनता है। भ्रूणीय पिंडों में एक डिस्क और एक बेलनाकार गुहा होती है जो ढीले मेसेनचाइम से घिरी होती है, जिसमें एंडोडर्म जैसी ट्यूबलर संरचनाएं हो सकती हैं और सिंक्रोटोट्रॉफ़ोबलास्ट के तत्व हो सकते हैं। डिस्क में बड़ी अविभाजित उपकला जैसी कोशिकाओं की एक या अधिक परतें होती हैं, गुहा चपटी उपकला कोशिकाओं के साथ पंक्तिबद्ध होती है और एमनियोटिक गुहा जैसा दिखता है। भ्रूण के शरीर दो सप्ताह के भ्रूण के समान होते हैं। अधिक बार, भ्रूण के शरीर के विभिन्न प्रकार घोंसले या कोशिकाओं की परतों के रूप में पाए जाते हैं, आंशिक रूप से गुहा में, एक ऑर्गेनोइड संरचना के साथ या बिना झूठ बोलते हैं। शुद्ध भ्रूण अत्यंत दुर्लभ हैं। आमतौर पर, भ्रूण के शरीर भ्रूण के कैंसर और टेराटोमा में पाए जाते हैं। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

गर्भाशयकर्कट(कोरियोनिथेलियोमा) अंडकोष का एक अत्यंत घातक ट्यूमर है, जिसमें साइटो- और सिन्सीटिट्रोफोबलास्ट के समान कोशिकाएं होती हैं। अक्सर पहले नैदानिक ​​लक्षण फेफड़ों (हेमोप्टाइसिस), मस्तिष्क, यकृत के मेटास्टेटिक घावों के कारण होते हैं। यह "शुद्ध" रूप में बहुत कम होता है, मुख्यतः 20-30 वर्ष की आयु के लोगों में। मैक्रोस्कोपिक रूप से, ट्यूमर अक्सर छोटा, गहरा लाल रंग का होता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, निदान के लिए एकमात्र विश्वसनीय मानदंड साइटो- और सिन्सीटिट्रोफोबलास्टिक तत्वों का घनिष्ठ संबंध है। ट्यूमर में विली जैसी संरचनाएं होती हैं और इसमें साइटोट्रॉफ़ोबलास्ट होता है जो सिन्सीटियोट्रोफ़ोबलास्ट से घिरा होता है।

इनमें से एक होना अवयवमानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन की एक उच्च सामग्री के साथ भी, निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त नहीं है। सेमिनोमास, भ्रूणीय कैंसर, टेराटोमा में सिंकाइटियोट्रोफोब्लास्ट के तत्व पाए जाते हैं, लेकिन नाइटोट्रोफोब्लास्ट के साथ उनका संयोजन ही कोरियोकार्सिनोमा का न्याय करना संभव बनाता है। आमतौर पर, कोरियोकार्सिनोमा को अन्य जर्म सेल ट्यूमर (भ्रूण कैंसर, टेराटोमा, आदि) के साथ जोड़ा जाता है। इन रोगियों के रक्त सीरम और मूत्र में कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन आमतौर पर अधिक होता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

टेराटोमा ट्यूमर, आमतौर पर कई प्रकार के ऊतकों से मिलकर बनता है जो तीनों रोगाणु परतों के व्युत्पन्न होते हैं: एंडोडर्म, मेसोडर्म, एक्टोडर्म। ऐसे मामलों में जहां ट्यूमर में एक रोगाणु ऊतक (त्वचा, मस्तिष्क) के डेरिवेटिव होते हैं, इसे टेराटोमा माना जाता है। यदि विभेदित ऊतक (उपास्थि, ग्रंथियां) को सेमिनोमा या भ्रूण के कैंसर के साथ जोड़ा जाता है, तो इस ऊतक को टेराटोमा के तत्वों के रूप में माना जाना चाहिए।
टेराटोमा 30 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और वयस्क पुरुषों में होता है।

स्थूल अंडकोषसामान्य आकार का हो सकता है या अधिक बार बहुत बड़ा हो सकता है। ट्यूमर एक ऊबड़-खाबड़ सतह के साथ घना होता है, उपास्थि या हड्डी (या उनके बिना) के क्षेत्रों में भूरे-सफेद, भूरे, जिलेटिनस या श्लेष्मा सामग्री से भरे विभिन्न आकारों के अल्सर के साथ।

परिपक्व टेराटोमाअच्छी तरह से विभेदित ऊतकों (उपास्थि, चिकनी मांसपेशियों, मस्तिष्क, आदि) के होते हैं। अक्सर ये ऊतक ऑर्गेनॉइड संरचनाओं के रूप में स्थित होते हैं, जो जठरांत्र संबंधी मार्ग, श्वसन नली, लार या अग्न्याशय आदि से मिलते जुलते हैं। सरल रूप में, टेराटोमा में स्क्वैमस, श्वसन या आंतों के उपकला के साथ पंक्तिबद्ध सिस्ट होते हैं। पुटी की दीवार परिपक्व संयोजी ऊतक द्वारा बनाई जाती है। यदि परिपक्व उपकला के साथ पंक्तिबद्ध सिस्ट की दीवार आदिम मेसेनकाइमल प्रकार के myxomatous ऊतक द्वारा बनाई गई है, या यदि टेराटोमा में आदिम मेसेनकाइम के क्षेत्र हैं, तो इसे अपरिपक्व के रूप में योग्य होना चाहिए।

परिपक्व टेराटोमा का निदानअपरिपक्व घटकों और अन्य रोगाणु कोशिका ट्यूमर के तत्वों को बाहर करने के लिए पूरे ट्यूमर की गहन जांच के बाद ही निर्धारित किया जा सकता है। बच्चों के लिए, रोग का निदान अनुकूल है; वयस्कों में, ऊतकों की स्पष्ट परिपक्वता के बावजूद, ट्यूमर के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना असंभव है, क्योंकि मेटास्टेसिस के मामले ज्ञात हैं।

ऊपर के सभी ट्यूमरहाल के वर्षों में, वे "नॉनसेमिनोमास" के समूह में एकजुट हुए हैं।
डर्मोइड सिस्टअंडाशय में पाए जाने वाले समान, वृषण में अत्यंत दुर्लभ हैं। उन्हें परिपक्व टेराटोमा के समूह से अलग किया जाना चाहिए। एपिडर्मल सिस्ट को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए, जिसकी दीवार स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम के साथ पंक्तिबद्ध होती है, लेकिन इसमें त्वचा के उपांग नहीं होते हैं। यदि एपिडर्मल सिस्ट एक निशान या उपास्थि से सटे हैं, तो उन्हें टेराटोमा के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।

अपरिपक्व टेराटोमाअधूरे विभेदन वाले ऊतकों से मिलकर बनता है। इसे सभी रोगाणु परतों से प्राप्त अपरिपक्व ऊतकों द्वारा दर्शाया जा सकता है। इसके अलावा, इसमें गर्भपात अंगों के गठन के साथ एक ऑर्गेनोइड संरचना हो सकती है, अक्सर यह तंत्रिका ट्यूब, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और श्वसन पथ की संरचनाएं होती है। इसके साथ ही परिपक्व ऊतकों के तत्व होते हैं। कुछ मामलों में, अपरिपक्व टेराटोमा वाले रोगियों में, भ्रूणप्रोटीन की प्रतिक्रिया सकारात्मक होती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों में अपरिपक्व टेराटोमा दुर्लभ है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है। ,