जननांग प्रणाली प्रस्तुति की विसंगतियों की जटिलताओं। जननांग प्रणाली के अंगों के विकास में विसंगतियाँ मूत्रविज्ञान विभाग बीएसएमयू

आवृत्ति: लगभग 1% की आबादी में होते हैं, लगभग 0.2% बच्चों में प्रसव पूर्व निदान किया जाता है।

ध्यान: 30% प्रसव पूर्व निदान की पुष्टि नहीं होती है, इसलिए प्रसव के बाद अनुवर्ती कार्रवाई आवश्यक है।

फार्म:

  • हाइड्रोनफ्रोसिस: मूत्राशय का बिगड़ा हुआ खाली होना (जैसे, मूत्रमार्ग का वाल्व)।
  • पॉलीसिस्टिक किडनी रोग।
  • जन्मजात मेगालोरेटर, दोहरीकरण।
  • वेसिकोरेटेरल रिफ्लक्स।
  • गुर्दे की एगेनेसिस / अप्लासिया।
  • प्रून-बेली सिंड्रोम (syn.: पेट की दीवार की झिल्लियों का अप्लासिया, प्लम बेली सिंड्रोम),
  • मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी।

जटिलताएं और समस्याएं: गंभीर और लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी प्रतिरोधी यूरोपैथी गुर्दे की सिकुड़न (कभी-कभी पहले से ही गर्भाशय में) की ओर ले जाती है।

प्राथमिक चिकित्सायदि आपको मूत्र प्रणाली में दोष का संदेह है:

  • जबरन प्रसवोत्तर निदान।
  • मूत्राधिक्य गिनती और मूत्र संग्रह। पहले 24 घंटों में मूत्र 92% परिपक्व और 90% अपरिपक्व नवजात शिशुओं में, 48 घंटों के भीतर - 99% में उत्सर्जित होता है।
  • वाल्व के साथ, यदि आवश्यक हो, तो मूत्राशय का एक सुपरप्यूबिक पंचर किया जाता है (मूत्राशय और गुर्दे को उतारना)।

ध्यान: गुर्दे की ओर से, प्रसव कक्ष में व्यावहारिक रूप से कोई आपातकालीन स्थिति नहीं होती है, हालांकि, फेफड़े का हाइपोप्लासिया (ओलिगो- या अहाइड्रमनिओस के साथ) हो सकता है। गुर्दे की बीमारी के साथ, सहज श्वास पर भी सहज न्यूमोथोरैक्स हो सकता है।

प्राथमिक चिकित्सामूत्राशय के बहिःस्राव के साथ:

  • तुरंत एक बाँझ डायपर डालें।
  • घटनायुक्त भागों का आर्द्रीकरण।
  • घटना वाले मूत्राशय का लगातार मूल्यांकन: रंग, रक्तस्राव, एडिमा।
  • घटनायुक्त चाय लपेटना! एक बाँझ प्लास्टिक बैग में या बाँझ वैसलीन के साथ मॉइस्चराइजिंग।
  • अपने बच्चे का वजन करना न भूलें।
  • आपातकालीन (24-48 घंटे तक) ऑपरेशन।
  • समीपस्थ मूत्र पथ की जांच।

अधोमूत्रमार्गता

परिभाषा: मूत्रमार्ग के अधूरे विकास के साथ लिंग की विकृति और लिंग के नीचे, अंडकोश पर या पेरिनेम पर एक असामान्य रूप से स्थित उद्घाटन। वक्रता के साथ या बिना स्पंजीफॉर्म मूत्रमार्ग की विकृति, उदर चमड़ी दोष, और पृष्ठीय चमड़ी अतिवृद्धि।

रणनीति बाहरी उद्घाटन के स्थान पर निर्भर करती है:

  • कैपिटेट, तना, अंडकोश, पेरिनियल रूप।
  • स्टेनोसिस के साथ या बिना।
  • सिर की विकृति के साथ या बिना।
  • "हाइपोस्पेडिया के बिना हाइपोस्पेडिया" फोरमैन के महत्वपूर्ण विस्थापन के बिना एक वक्रता है।

दोषों से संबंधित:

  • क्रिप्टोर्चिडिज्म और वंक्षण हर्निया - लगभग 9% मामले।
  • यूट्रिकुलस प्रोस्टेटिकस मस्कुलिनस - लगभग 11% मामले (गंभीर रूपों के साथ)।
  • गुर्दा और मूत्र प्रणाली दोष - 3%।

इंटरसेक्सुअलिटी, हाइपोजेनिटलिज़्म के साथ विभेदक निदान; यदि आवश्यक हो, कैरियोटाइप का निर्धारण।

इलाज:

  • ट्रंक की वक्रता, फोरामेन के स्टेनोसिस, और कोरोनरी सल्कस के समीपस्थ फोरामेन के स्थानीयकरण के सभी मामलों में सुधार का संकेत दिया गया है।
  • बाहर के रूपों के साथ, संकेत सौंदर्य विकारों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं, लेकिन नवजात अवधि में नहीं!

हाइड्रोसील (ड्रॉप्सी)

हाइड्रोसील (ड्रॉप्सी) : एक खुले प्रोसेसस वेजिनेलिस के बने रहने से उसमें पेरिटोनियल द्रव जमा हो सकता है।

परिभाषा: अंडकोष या शुक्राणु कॉर्ड के क्षेत्र में द्रव से भरी पुटी।

प्रपत्र:

  • ड्रॉप्सी कॉर्ड।
  • अंडकोष की ड्रॉप्सी: अंडकोष सबसे अधिक बार स्पर्श करने योग्य नहीं होता है।
  • वंक्षण-अंडकोश की बूंदी: पुटी का ऊपरी ध्रुव उदर गुहा तक पहुँचता है। छोटे श्रोणि में वंक्षण स्नायुबंधन के लिए एक घने गठन को ध्यान से देखा जाता है। अंडकोश पर दबाव डालने पर इसका आयतन बढ़ जाता है।
  • ड्रॉप्सी (आकार में परिवर्तन) के संचार के साथ, उदर गुहा के साथ एक संबंध होता है। क्लिनिक और उपचार एक वंक्षण हर्निया से मेल खाता है।
  • नुकोव की नहर के सिस्ट (लड़कियों में): वंक्षण नहर के बाहर गोल स्नायुबंधन के क्षेत्र में तरल पदार्थ का परिचालित संग्रह।

क्लिनिक:

  • विभिन्न आकारों के अंडकोष में स्पर्शोन्मुख एकतरफा या द्विपक्षीय ट्यूमर जैसी संरचनाएं।
  • अक्सर नवजात शिशुओं में होता है। जीवन के पहले 3-4 महीनों के दौरान अनायास वापस आ जाता है।
  • वे नवजात अवधि के बाहर बिना किसी स्पष्ट कारण के अनायास प्रकट हो सकते हैं, और वापस भी आ सकते हैं।
  • जीवन के पहले वर्ष के बाद, 1% से कम लड़कों में ड्रॉप्सी होती है।

निदान:

  • परीक्षा, तालमेल।
  • डायफनोस्कोपी एक हाइड्रोसील को गला घोंटने वाले हर्निया से अलग करने की अनुमति नहीं देता है।

विभेदक निदान: गला घोंटने वाली हर्निया, अंडकोश की हर्निया, वैरिकोसेले, वृषण मरोड़।

महत्वपूर्ण: वृषण मरोड़ जन्मजात भी हो सकता है; यह तत्काल सर्जरी के लिए एक संकेत है।

इलाज:

  • लगातार हाइड्रोसील के साथ छह महीने के बाद ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है।
  • पहले 3 महीनों में, ऑपरेशन केवल बड़े आकार, मात्रा में तेजी से वृद्धि और एक वंक्षण-अंडकोशीय जलशीर्ष के साथ किया जाता है।

वंक्षण हर्निया

यह पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया की दृढ़ता के कारण बनता है। पर्याप्त रूप से बड़े छेद का आकार आंतों के छोरों को परिशिष्ट में प्रवेश करने की अनुमति देता है।

परिभाषा: आंत के हिस्से एक जन्मजात या अधिग्रहीत उद्घाटन (हर्नियल छिद्र) के माध्यम से उदर गुहा से बाहर निकलते हैं, जो पार्श्विका पेरिटोनियम से घिरा होता है। हर्निया की सामग्री हर्निया झिल्ली (चमड़े के नीचे के ऊतक, त्वचा या अंडकोश की दीवार) तक सीमित है। बच्चों के वंक्षण हर्निया हमेशा अप्रत्यक्ष होते हैं। वे वंक्षण नहर (प्रोसेसस वेजिनेलिस की दृढ़ता) के साथ बनते हैं।

क्लिनिक:

  • अधिक सामान्यतः, वंक्षण लिगामेंट (वंक्षण हर्निया) के लिए ग्रोइन मेडियल में स्पर्शोन्मुख, नरम, कम करने योग्य ट्यूमर जो अंडकोश (अंडकोश की थैली) तक पहुंच सकते हैं।
  • जब उल्लंघन किया जाता है, तो हर्निया दर्दनाक और अपरिवर्तनीय हो जाता है।

निदान:

  • हाइड्रोसील से नैदानिक ​​अंतर: वंक्षण हर्निया के साथ, हर्नियल थैली वंक्षण वलय के ऊपर उभरी हुई होती है, और हाइड्रोसील के साथ यह उस तक नहीं पहुंचता है। संदिग्ध मामलों में, उपचार हमेशा एक गला घोंटने वाले हर्निया के साथ किया जाता है।
  • सोनोग्राफी।

विभेदक निदान: वंक्षण नहर में अंडकोष, लिम्फैडेनाइटिस, अंडकोष या नाल की जलोदर, वृषण मरोड़, वैरिकोसेले।

जटिलताएं:

  • संभावित जीवन-धमकी की स्थिति।
  • आंतों का गला घोंटना या पेरिटोनिटिस।
  • अंडकोष/अंडाशय या आंत के हिस्से का नुकसान।

उल्लंघन: लगभग 12% मामलों में, लेकिन 70% - जीवन के पहले वर्ष में:

  • क्लिनिक: रोग की अचानक शुरुआत, गंभीर दर्द, चिंता, पेरिटोनियल जलन के लक्षण।
  • निष्कर्ष: लोचदार, तनावग्रस्त, निष्क्रिय वंक्षण या वंक्षण-अंडकोश का ट्यूमर।

सर्जरी के लिए उपचार और संकेत:

  • वंक्षण हर्निया की कमी अक्सर अपने आप होती है।
  • सदमे के लक्षणों की अनुपस्थिति में सक्रिय कमी (बेहोश करने की क्रिया के तहत) शुरुआत से 6-8 घंटे के बाद संभव नहीं है
  • असफल पुनर्स्थापन पर तत्काल ऑपरेशन दिखाया गया है।
  • सफल कमी के बाद वैकल्पिक सर्जरी।
  • अन्य सभी मामलों में, प्रारंभिक हर्निया की मरम्मत इष्टतम है ताकि संज्ञाहरण का जोखिम न बढ़े।

नाल हर्निया

अम्बिलिकल हर्निया: त्वचा से ढकी नाभि के प्रावरणी में एक दोष। सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता बहुत कम होती है, क्योंकि दोष समय के साथ (जीवन के 1 वर्ष में) बंद हो जाता है। दबाव के कारण त्वचा का उल्लंघन या क्षति अत्यंत दुर्लभ है।

परिचय

मूत्र प्रणाली अंगों का एक संग्रह है जो मूत्र का उत्पादन और उत्सर्जन करती है। मूत्रमार्ग वह ट्यूब है जो गुर्दे के उत्पादक क्षेत्रों से मूत्राशय तक मूत्र ले जाती है, जहां इसे संग्रहीत किया जाता है और फिर मूत्रमार्ग नामक एक चैनल के माध्यम से बाहर निकाल दिया जाता है। मूत्र प्रणाली के जन्मजात असामान्य विकास (विसंगतियों) के साथ, या तो मूत्र का उत्पादन या उत्सर्जन बिगड़ा हुआ है।

मूत्र प्रणाली दोष गंभीरता में मामूली से लेकर जीवन के लिए खतरा तक भिन्न होता है। अधिकांश गंभीर हैं, सर्जिकल सुधार की आवश्यकता है। अन्य दोष मूत्र प्रणाली की शिथिलता का कारण नहीं बनते हैं, लेकिन पेशाब को नियंत्रित करना मुश्किल बनाते हैं।

मूत्र के बहिर्वाह में यांत्रिक रुकावट के साथ सबसे बड़ी संख्या में जटिलताएं होती हैं; मूत्र स्थिर हो जाता है या ऊपरी मूत्र प्रणाली में वापस आ जाता है (फेंक दिया जाता है)। यांत्रिक रुकावट के क्षेत्र में ऊतक सूज जाते हैं और, परिणामस्वरूप, ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। वृक्क ऊतक को सबसे गंभीर क्षति, जिसके कारण बिगड़ा हुआ गुर्दा कार्य होता है।

रुकावट (यांत्रिक रुकावट) एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है। लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं। लड़कियों में, गुर्दे से मूत्रमार्ग की शाखा में या मूत्रमार्ग और मूत्राशय की दीवार के बीच रुकावट होने की संभावना अधिक होती है; लड़कों में - मूत्राशय और मूत्रमार्ग के बीच। ऊपरी मूत्र पथ में रुकावट अक्सर दाहिनी ओर होती है।

रुकावट की जटिलताओं में, संक्रामक प्रक्रियाएं और गुर्दे की पथरी का बनना सबसे आम है। उनके विकास से बचने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। शैशवावस्था में सर्जिकल हस्तक्षेप अधिक सफल होते हैं। 2-3 साल तक सर्जरी की अनुपस्थिति में, गुर्दे की क्षति और बिगड़ा हुआ कार्य अपरिहार्य है।

एक अन्य प्रकार की विकासात्मक विसंगति मूत्र प्रणाली के कुछ अंगों की अनुपस्थिति या दोहराव, उनका गलत स्थान, अतिरिक्त छिद्रों की उपस्थिति है। विसंगतियों के बीच दूसरे स्थान पर एक्सस्ट्रोफी (मूत्राशय का दोष, पूर्वकाल पेट की दीवार, गर्भनाल स्नायुबंधन, जघन क्षेत्र, जननांग या आंत) और एपिस्पेडिया (लिंग और मूत्रमार्ग का दोष) है।

मूत्र पथ की रुकावट विकसित करने वाले अधिकांश बच्चे मूत्र पथ की संरचनात्मक असामान्यताओं के साथ पैदा होते हैं; मूत्रमार्ग या मूत्राशय में एक जेब में ऊतक का अतिवृद्धि हो सकता है, मूत्रमार्ग के किसी भी हिस्से में मूत्र को मूत्राशय में ले जाने में असमर्थता हो सकती है। श्रोणि अंगों को आघात में मूत्रमार्ग को संभावित नुकसान।

मूत्र पथ भ्रूण के गठन के प्रारंभिक चरण (निषेचन के बाद पहले 6 सप्ताह) में रखा जाता है; परिणामी दोष भ्रूण पर कार्य करने वाले कई कारणों से हो सकते हैं, हालांकि उनकी घटना का सटीक तंत्र अस्पष्ट रहता है। यह स्थापित किया गया है कि ड्रग्स या शराब का दुरुपयोग करने वाली माताओं से पैदा हुए बच्चों में दोषों का प्रतिशत अधिक है।

मूत्र प्रणाली में रुकावट के दौरान गुर्दे की पथरी का बनना कई कारणों से हो सकता है, हालांकि, गुर्दे की पथरी बनने से, मूत्र के बहिर्वाह में रुकावट बढ़ जाती है।

गुणवत्ता विसंगतियाँ

मूत्रजननांगी पीड़ा गुर्दा डायस्टोपिया

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों को जननांग प्रणाली के अंगों के विकास में उल्लंघन कहा जाता है, जो शरीर को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति नहीं देता है।

यह माना जाता है कि अक्सर मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ वंशानुगत कारकों के प्रभाव और भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण पर विभिन्न नकारात्मक प्रभावों के कारण होती हैं। गर्भावस्था के पहले महीनों में मां द्वारा हस्तांतरित रूबेला और सिफलिस के कारण बच्चे में मूत्र प्रणाली की विसंगतियां विकसित हो सकती हैं। शराब और माँ की नशीली दवाओं की लत, गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल गर्भ निरोधकों का उपयोग, साथ ही बिना डॉक्टर के पर्चे के दवाएं विसंगतियों की घटना को भड़का सकती हैं।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

Ø गुर्दे की संख्या में असामान्यताएं - द्विपक्षीय पीड़ा (गुर्दे की अनुपस्थिति), एकतरफा पीड़ा (एकल गुर्दा), गुर्दे की दोहरीकरण;

Ø गुर्दे की स्थिति में विसंगतियाँ - मोमोलेटरल डायस्टोपिया (निचली किडनी इसके किनारे पर है); विषमलैंगिक क्रॉस डायस्टोपिया (गुर्दे को विपरीत दिशा में स्थानांतरित करना);

Ø गुर्दे की सापेक्ष स्थिति में विसंगतियाँ (जुड़े हुए गुर्दे), घोड़े की नाल के आकार का गुर्दा, बिस्कुट के आकार का, एस-आकार का, एल-आकार का;

Ø गुर्दे के आकार और संरचना में विसंगतियाँ - अप्लासिया, हाइपोप्लासिया, पॉलीसिस्टिक किडनी;

Ø गुर्दे की श्रोणि और मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ - अल्सर, डायवर्टिकुला, श्रोणि का द्विभाजन, संख्या में विसंगतियाँ, कैलिबर, आकार, मूत्रवाहिनी की स्थिति।

इनमें से कई विसंगतियाँ नेफ्रोलिथियासिस, सूजन (पायलोनेफ्राइटिस), धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का कारण बनती हैं।

बच्चे के शरीर पर मूत्र प्रणाली की विसंगतियों के विभिन्न रूपों के प्रभाव को अलग-अलग तरीकों से व्यक्त किया जा सकता है। यदि कुछ विकार अक्सर बच्चे की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु या शैशवावस्था में उसकी मृत्यु का कारण बनते हैं, तो कई विसंगतियों का शरीर के कामकाज पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है, और अक्सर नियमित चिकित्सा परीक्षाओं के दौरान संयोग से ही पता लगाया जाता है।

कभी-कभी एक विसंगति जो बच्चे को परेशान नहीं करती है, वयस्कता या बुढ़ापे में भी गंभीर कार्यात्मक विकार पैदा कर सकती है।

ऐसा माना जाता है कि गर्भावस्था के पहले महीनों में इस तरह के विकारों के विकास का जोखिम सबसे अधिक होता है, जब मूत्र प्रणाली सहित मुख्य अंग रखे जाते हैं। गर्भवती माँ को बिना डॉक्टर की सलाह के कोई भी दवा नहीं लेनी चाहिए। सर्दी-जुकाम और अन्य बीमारियों में बुखार और नशा होने पर तुरंत अस्पताल जाना चाहिए।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय, युवा माता-पिता को एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरने की सलाह दी जाती है, जो विभिन्न बीमारियों को बाहर कर देगी जो भ्रूण में असामान्यताएं पैदा करती हैं। यदि परिवार में पहले से ही विसंगतियों के मामले हैं, तो एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श आवश्यक है।

क्लोकल एक्स्ट्रोफी

क्लोअका की एक्स्ट्रोफी (बाहर की ओर एक खोखले अंग का विचलन) पूर्वकाल पेट की दीवार के निचले हिस्से के विकास में एक दोष है। (क्लोअका रोगाणु परत का वह भाग है जिससे पेट के अंग अंततः विकसित होते हैं।) क्लोएकल एक्सस्ट्रोफी वाला बच्चा आंतरिक अंगों में कई दोषों के साथ पैदा होता है। बड़ी आंत का एक भाग शरीर की बाहरी सतह पर स्थित होता है, दूसरी ओर मूत्राशय के दो भाग होते हैं। लड़कों में, लिंग छोटा और सपाट होता है, लड़कियों में, भगशेफ विभाजित होता है। इस तरह की घोर विसंगति के मामले सामने आते हैं: 200,000 जीवित जन्मों में से 1।

क्लोएकल एक्सस्ट्रोफी में दोष की गंभीरता के बावजूद, नवजात शिशु व्यवहार्य होते हैं। शल्य चिकित्सा द्वारा मूत्राशय का पुनर्निर्माण किया जा सकता है। निचला बृहदान्त्र और मलाशय अविकसित होते हैं, इसलिए एक छोटा मल पात्र शल्य चिकित्सा द्वारा बाहर से बनाया जाता है।

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी मूत्र प्रणाली की एक जन्मजात विसंगति है, जो पेट की दीवार से मूत्राशय के बाहर की ओर निकलने की विशेषता है। यह विकृति 25,000 बच्चों में से 1 में होती है, लड़कों में लड़कियों की तुलना में 2 गुना अधिक बार होती है।

सभी मामलों में, मूत्राशय के बहिःस्राव को बाहरी जननांग अंगों की एक विसंगति के साथ जोड़ा जाता है। एपिस्पेडिया लड़कों में होता है, 40% लड़कों में मूत्राशय के बहिर्वाह के साथ, अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरते हैं, लिंग छोटा और सपाट होता है, सामान्य से अधिक मोटा होता है, गलत कोण पर बाहरी पेट की दीवार से जुड़ा होता है।

लड़कियों में, भगशेफ विभाजित हो जाता है, लेबिया (योनि और मूत्रमार्ग के उद्घाटन के आसपास सुरक्षात्मक त्वचा की सिलवटों) को व्यापक रूप से अलग किया जा सकता है, और योनि का उद्घाटन बहुत छोटा या अनुपस्थित हो सकता है। इस विकृति वाली अधिकांश लड़कियां बच्चे को गर्भ धारण करने और स्वाभाविक रूप से जन्म देने में सक्षम होती हैं।

लड़कों और लड़कियों दोनों में मूत्राशय की एक्स्ट्रोफी को एक नियम के रूप में, मलाशय और गुदा के स्थान में एक विसंगति के साथ जोड़ा जाता है - वे काफी आगे विस्थापित होते हैं। मलाशय का आगे बढ़ना इसके स्थान का एक परिणाम है, जब यह आसानी से बाहर निकल सकता है और आसानी से कम भी हो सकता है। ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी कम नाभि और जघन हड्डियों को जोड़ने वाले कार्टिलेज की कमी से जुड़ा हो सकता है। बाद की परिस्थिति आमतौर पर चाल को प्रभावित नहीं करती है।

सर्जिकल तकनीक की प्रगति ज्यादातर मामलों में इस प्रकार के विकासात्मक दोषों को मज़बूती से ठीक करना संभव बनाती है।

अधिमूत्रमार्ग

एपिस्पेडिया एक विकासात्मक दोष है जो मूत्रमार्ग के उद्घाटन के असामान्य स्थान की विशेषता है। एपिस्पेडिया वाले लड़कों में, मूत्रमार्ग का उद्घाटन लिंग के ऊपरी हिस्से में, जड़ पर स्थित होता है, जहां पूर्वकाल पेट की दीवार शुरू होती है। लड़कियों में, मूत्रमार्ग का उद्घाटन सामान्य रूप से स्थित होता है, लेकिन मूत्रमार्ग व्यापक रूप से खुला होता है। एपिस्पैडियास अक्सर मूत्राशय के बहिःस्राव से जुड़ा होता है। एक अलग दोष के रूप में, एपिस्पेडिया 95,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है, लड़कों में लड़कियों की तुलना में 4 गुना अधिक बार होता है।

पाइलेक्टैसिस

पाइलेक्टैसिस वृक्क श्रोणि का विस्तार है। "पाइलोएक्टेसिया" शब्द की उत्पत्ति की व्याख्या काफी सरल है। सबसे जटिल चिकित्सा नामों की तरह, यह ग्रीक जड़ों से आता है: पाइलोस - "गर्त", "टब", और एक्टासिस - "स्ट्रेचिंग", "स्ट्रेचिंग"। यह स्ट्रेचिंग के साथ स्पष्ट है, लेकिन जिसे "टब" कहा जाता है, आपको इसका पता लगाने की आवश्यकता है।

पाइलेक्टैसिस संरचना की सबसे आम विसंगतियों में से एक है जिसका पता मूत्र प्रणाली की अल्ट्रासाउंड परीक्षा द्वारा लगाया जाता है। एक अल्ट्रासाउंड डॉक्टर के पास आमतौर पर नेफ्रोलॉजी के क्षेत्र में विशेष जानकारी नहीं होती है, वह अपनी क्षमता के क्षेत्र में काम करता है, इसलिए, उसके निष्कर्ष में वाक्यांश है: "नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ परामर्श की सिफारिश की जाती है," और आपको मिलता है एक नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ एक नियुक्ति। सबसे अधिक बार, गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म से पहले, या जीवन के पहले वर्ष में अल्ट्रासाउंड के दौरान पाइलेक्टेसिस पाया जाता है। इसलिए, श्रोणि के विस्तार को संरचना की जन्मजात विशेषताओं के लिए जिम्मेदार ठहराना कोई बड़ी गलती नहीं होगी।

लेकिन श्रोणि का विस्तार बाद में हो सकता है। उदाहरण के लिए, 7 वर्ष की आयु में, बच्चे के गहन विकास की अवधि के दौरान, जब एक दूसरे के सापेक्ष अंगों की व्यवस्था में परिवर्तन होता है, तो संभव है कि मूत्रवाहिनी असामान्य रूप से स्थित या अतिरिक्त पोत द्वारा जकड़ी हुई हो। वयस्कों में, श्रोणि का विस्तार एक पत्थर द्वारा मूत्रवाहिनी के लुमेन के रुकावट के कारण हो सकता है।

पाइलेक्टासिस के कारण: श्रोणि का विस्तार तब होता है जब इसके उत्सर्जन के किसी भी चरण में मूत्र के बहिर्वाह में रुकावट (कठिनाई) होती है। मूत्र के बहिर्वाह में कठिनाई निम्न कारणों से हो सकती है:

· मूत्रवाहिनी से जुड़ी किसी भी समस्या के साथ, जैसे: विकासात्मक विसंगति, गुत्थी, संपीड़न, संकुचन, आदि;

· स्थायी या अस्थायी (अल्ट्रासाउंड के लिए अनुचित तैयारी के साथ) मूत्राशय की अधिकता के साथ। मूत्राशय के लगातार भरने के साथ, बच्चा बहुत कम और बड़े हिस्से में पेशाब करने जाता है (न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता के प्रकारों में से एक);

· मूत्रवाहिनी से मूत्राशय में मूत्र के मार्ग में बाधा की उपस्थिति के साथ या जब इसे मूत्रमार्ग के माध्यम से हटा दिया जाता है;

· एक पत्थर, ट्यूमर या मवाद के थक्के के साथ मूत्रवाहिनी की रुकावट के साथ (अधिक बार वयस्कों में);

· कुछ शारीरिक के साथ, अर्थात्। शरीर में सामान्य प्रक्रियाएं (उदाहरण के लिए, अत्यधिक: तरल पदार्थ का सेवन), जब मूत्र प्रणाली के पास सभी अवशोषित द्रव को निकालने का समय नहीं होता है;

· श्रोणि के सामान्य, लेकिन दुर्लभ प्रकार के स्थान के साथ, जब यह गुर्दे के अंदर नहीं, बल्कि इसके बाहर होता है;

· मूत्राशय से मूत्र का मूत्रवाहिनी या गुर्दे (भाटा) में वापस आना;

· मूत्र प्रणाली के संक्रमण के साथ मूत्रवाहिनी और श्रोणि की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं पर जीवाणु विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई के कारण। शोधकर्ताओं के अनुसार, पायलोनेफ्राइटिस के 12.5% ​​​​रोगियों में, पेल्विकलिस सिस्टम का विस्तार होता है। उपचार के बाद, ये परिवर्तन गायब हो जाते हैं;

· बच्चे की समयपूर्वता के दौरान पेशी तंत्र की सामान्य कमजोरी के साथ (मांसपेशियों की कोशिकाएं मूत्रवाहिनी और श्रोणि का हिस्सा होती हैं);

· तंत्रिका संबंधी समस्याओं के साथ।

यदि सही ढंग से निदान और पर्याप्त उपचार किया जाए तो पाइलेक्टासिस का इलाज संभव है। एक और बात यह है कि कुछ मामलों में, पाइलोएक्टेसिया के साथ, एक स्वतंत्र वसूली संभव है, बच्चे के विकास के साथ जुड़ा हुआ है, एक दूसरे के सापेक्ष अंगों की स्थिति में बदलाव और सही दिशा में मूत्र प्रणाली में दबाव का पुनर्वितरण। , साथ ही मांसपेशियों के तंत्र की परिपक्वता के साथ, जो अक्सर समय से पहले के बच्चों में अविकसित होता है।

जीवन का पहला वर्ष सबसे गहन विकास की अवधि है: अंग जबरदस्त गति से बढ़ते हैं, एक दूसरे के सापेक्ष उनकी स्थिति बदल जाती है, और शरीर का वजन बढ़ जाता है। अंगों और प्रणालियों पर कार्यात्मक भार बढ़ रहा है। यही कारण है कि पहला वर्ष मूत्र प्रणाली की विकृतियों सहित अधिकांश विकृतियों की अभिव्यक्ति में निर्णायक होता है।

कम तीव्र वृद्धि, लेकिन विकास संबंधी विसंगतियों की अभिव्यक्ति के लिए भी महत्वपूर्ण, तथाकथित पहली खिंचाव (6-7 वर्ष) की अवधि के दौरान और किशोरावस्था में, जब ऊंचाई और वजन में तेज वृद्धि होती है और हार्मोनल परिवर्तन होते हैं। यही कारण है कि गर्भाशय में या जीवन के पहले महीनों में पाया गया पाइलोएक्टेसिया जीवन के पहले वर्ष में और सूचीबद्ध महत्वपूर्ण अवधियों के दौरान अनिवार्य अवलोकन के अधीन है।

चिंता का विषय होना चाहिए:

· श्रोणि का आकार 7 मिमी या अधिक है;

· पेशाब से पहले और बाद में (अल्ट्रासाउंड के दौरान) श्रोणि के आकार में परिवर्तन;

· साल भर आकार में परिवर्तन।

अक्सर, 3 साल के बाद एक बच्चे में पता चलता है कि श्रोणि का आकार 5-7 मिमी है और इसे एक या दो साल के लिए देखते हुए, विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचते हैं कि यह संरचना के आम तौर पर स्वीकृत मानदंडों से सिर्फ एक व्यक्तिगत विचलन है। , जो एक गंभीर समस्या से जुड़ा नहीं है।

सवाल पूरी तरह से अलग है अगर यह विचलन बच्चे में गर्भाशय में या जन्म के तुरंत बाद निर्धारित किया जाता है। यदि गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में एक बच्चे में श्रोणि का आकार 4 मिमी था, और तीसरी तिमाही में - 7 मिमी, निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। हालांकि यह कहा जाना चाहिए कि ज्यादातर शिशुओं में जन्म के बाद श्रोणि का विस्तार गायब हो जाता है। तदनुसार, चिंता करने की कोई आवश्यकता नहीं है, लेकिन बस इसका पालन करना आवश्यक है।

पाइलेक्टासिस मुख्य रूप से श्रोणि में दबाव में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो कि इससे सटे गुर्दे के ऊतक को प्रभावित नहीं कर सकता है।

समय के साथ, निरंतर दबाव के प्रभाव में गुर्दे के ऊतकों का हिस्सा क्षतिग्रस्त हो जाता है, जो बदले में, इसके कार्यों के उल्लंघन की ओर जाता है। इसके अलावा, श्रोणि में उच्च दबाव के कारण, गुर्दे को मूत्र को बाहर निकालने के लिए अतिरिक्त प्रयासों की आवश्यकता होती है, जो इसे सीधे काम से "विचलित" करता है। इस तरह के उन्नत मोड में गुर्दे कब तक काम कर पाएंगे?

निम्न-श्रेणी के पाइलेक्टैसिस (5-7 मिमी) के साथ, गुर्दे और मूत्राशय का नियंत्रण अल्ट्रासाउंड 1-3 महीनों में 1 बार के अंतराल पर किया जाता है। (आवृत्ति एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है) जीवन के पहले वर्ष में, और बड़े बच्चों में - 6 महीने में 1 बार।

जब एक संक्रमण जुड़ा होता है और (या) श्रोणि के आकार में वृद्धि के साथ, एक अस्पताल में एक एक्स-रे मूत्र संबंधी परीक्षा की जाती है। आमतौर पर यह उत्सर्जन यूरोग्राफी, सिस्टोग्राफी है। ये सर्वेक्षण आपको पाइलेक्टैसिस का कारण स्थापित करने की अनुमति देते हैं। बेशक, वे बिल्कुल हानिरहित नहीं हैं और अगर संकेत हैं और पर्यवेक्षण चिकित्सक के निर्णय से सख्ती से किया जाता है - एक नेफ्रोलॉजिस्ट या मूत्र रोग विशेषज्ञ।

पाइलेक्टासिस के लिए कोई एकल, सार्वभौमिक उपचार नहीं है, यह स्थापित या संदिग्ध कारण पर निर्भर करता है। इसलिए, यदि मूत्रवाहिनी की संरचना में कोई विसंगति है और (या) श्रोणि के आकार में तेज वृद्धि के साथ, आपके बच्चे को मूत्र के बहिर्वाह में मौजूदा रुकावट को खत्म करने के उद्देश्य से सर्जिकल (सर्जिकल) उपचार की आवश्यकता हो सकती है। ऐसे मामलों में, कुछ माता-पिता द्वारा अपनाए गए प्रतीक्षा और देखने के दृष्टिकोण के परिणामस्वरूप गुर्दे की हानि हो सकती है, हालांकि इसे बचाया जा सकता है।

एक तेज गिरावट और दृश्य गड़बड़ी (अल्ट्रासाउंड, यूरिनलिसिस, आदि के अनुसार) की अनुपस्थिति में, एक और रणनीति प्रस्तावित की जा सकती है: अवलोकन और रूढ़िवादी उपचार। आमतौर पर इसमें फिजियोथेरेपी, हर्बल तैयारी (यदि आवश्यक हो) लेना, अल्ट्रासाउंड नियंत्रण शामिल है।

आइए संक्षेप करें:

· पाइलेक्टासिस एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन संरचना, संक्रमण, मूत्र के भाटा आदि में किसी भी विसंगति के परिणामस्वरूप श्रोणि से मूत्र के बहिर्वाह के उल्लंघन के अप्रत्यक्ष संकेत के रूप में ही काम कर सकता है।

· गहन विकास की अवधि के दौरान, श्रोणि के आकार में परिवर्तन की अनिवार्य निगरानी की आवश्यकता होती है। अनुवर्ती परीक्षाओं की आवृत्ति नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है।

· पाइलेक्टैसिस मूत्र पथ के संक्रमण का परिणाम हो सकता है और, इसके विपरीत, स्वयं सूजन के विकास में योगदान कर सकता है।

· शरीर की सामान्य अपरिपक्वता के साथ (समय से पहले बच्चों या सीएनएस समस्याओं वाले बच्चों में), श्रोणि का आकार सामान्य हो सकता है क्योंकि सीएनएस की समस्याएं गायब हो जाती हैं। इस मामले में, "श्रोणि हाइपोटेंशन" या "पीड़ा" शब्द कभी-कभी उपयोग किए जाते हैं।

· पाइलेक्टासिस को नेफ्रोलॉजिस्ट और अल्ट्रासाउंड नियंत्रण द्वारा अनिवार्य अवलोकन की आवश्यकता होती है।

· ज्यादातर मामलों में, पाइलेक्टैसिस क्षणिक होता है, यानी एक अस्थायी स्थिति।

· उपचार एक नेफ्रोलॉजिस्ट (मूत्र रोग विशेषज्ञ) के साथ मिलकर पाइलेक्टासिस के कारण के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

गुर्दे की गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस में वृद्धि

गुर्दे के विकास में विसंगतियां खुद को महसूस नहीं कर सकती हैं, लेकिन पेट में लगातार दर्द से प्रकट हो सकती हैं। समस्या के स्रोत का पता लगाना किसी विशेषज्ञ के लिए भी मुश्किल हो सकता है, क्योंकि कई मामलों में परीक्षा के दौरान कुछ भी नहीं मिल पाता है, और सभी परीक्षण सामान्य होते हैं। लेकिन अल्ट्रासाउंड के लिए धन्यवाद, गुर्दे के कामकाज में उल्लंघन का जल्दी और दर्द रहित पता लगाना संभव हो गया, हालांकि उन्हें अक्सर दुर्घटना से पता लगाया जाता है।

वर्तमान में, गुर्दे की बढ़ी हुई गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस (गुर्दे की अधिक स्पष्ट गतिशीलता) का अक्सर निदान किया जाता है। जैसा कि नाम से पता चलता है, समस्या गुर्दे की अधिक गति के कारण होती है।

आम तौर पर, गुर्दे सांस लेने के दौरान एक निश्चित मात्रा में गति कर सकते हैं, इसके अलावा, गुर्दे की ऐसी गतिशीलता की कमी एक गंभीर बीमारी का संकेत हो सकती है।

गुर्दे पेरिटोनियम के पीछे स्थित होते हैं, जो पीछे से शरीर की सतह के सबसे करीब आते हैं। वे एक विशेष वसा पैड में झूठ बोलते हैं और स्नायुबंधन के साथ तय होते हैं। गुर्दे की अत्यधिक गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस के मामलों की संख्या इतनी क्यों बढ़ गई है? मुद्दा, ज़ाहिर है, न केवल परीक्षा के नए तरीके सामने आए हैं, विशेष रूप से अल्ट्रासाउंड में। अधिकतर यह समस्या दुबले-पतले बच्चों और किशोरों में होती है। यह उनमें है कि वसा ऊतक, जो गुर्दे के लिए एक बिस्तर बनाता है, व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, जैसे कि पूरे शरीर में बहुत कम है। इसलिए, सबसे पहले, एक बच्चे में कम शरीर के वजन के कारण का पता लगाना आवश्यक है, खासकर अगर वह सिरदर्द, थकान आदि की शिकायत करता है। किशोर लड़कियों में, शरीर के वजन में तेज कमी अक्सर इच्छा से जुड़ी होती है। सुपर मॉडल की तरह बनें: लड़कियां डाइट पर जाती हैं, लगभग वे कुछ भी नहीं खाती हैं, हालांकि यह शरीर में हार्मोनल परिवर्तन की अवधि के दौरान है कि उपवास बेहद हानिकारक है। अक्सर, नेफ्रोप्टोसिस की उपस्थिति 6-8 और 13-17 साल की उम्र में वृद्धि में तेज उछाल से जुड़ी होती है, जब बढ़ाया पोषण की आवश्यकता होती है।

गुर्दे की बढ़ी हुई गतिशीलता अक्सर काठ का क्षेत्र में बेचैनी और (या) भारीपन से प्रकट होती है, समय-समय पर सिरदर्द।

नेफ्रोप्टोसिस गतिशीलता का अधिक स्पष्ट रूप है। गुर्दे की गतिशीलता के 3 डिग्री हैं। सबसे स्पष्ट III डिग्री के साथ, गुर्दा मूत्राशय के स्तर पर या उससे थोड़ा ऊपर स्थित होता है।

बच्चा लगातार और लगातार पेट दर्द की शिकायत करता है! इसके अलावा, गुर्दे से मूत्र का अनुचित बहिर्वाह मूत्र प्रणाली के संक्रमण की ओर जाता है। अक्सर, नेफ्रोप्टोसिस के साथ, दबाव बढ़ जाता है, और इसलिए किशोरों को अक्सर "वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया" का निदान किया जाता है। हालांकि, वास्तव में, दबाव में वृद्धि गुर्दे को खिलाने वाले जहाजों के लगातार खिंचाव के कारण होती है। सब कुछ के अलावा, एक अत्यधिक मोबाइल किडनी को रक्त के साथ खराब आपूर्ति की जाती है और दिन में रात में काम करने की असंभवता की भरपाई करने की कोशिश करता है, जब यह अपने सामान्य स्थान पर पहुंच जाता है, और इसलिए रात में आवश्यकता से अधिक मूत्र का उत्पादन होता है।

चूंकि एक अत्यधिक मोबाइल किडनी अपना स्थान बदलती है, जिसमें समय-समय पर अपनी "मूल स्थिति" पर लौटना भी शामिल है, उनकी गतिशीलता के निर्धारण के साथ गुर्दे का एक विस्तारित अल्ट्रासाउंड करना आवश्यक है: रोगी की लापरवाह स्थिति में परीक्षा, फिर खड़े होना, और कुछ मामलों में शारीरिक परिश्रम के बाद (उदाहरण के लिए, कूदने की एक श्रृंखला के बाद)।

यदि अल्ट्रासाउंड नेफ्रोप्टोसिस की उपस्थिति को दर्शाता है, तो मूत्र पथ की संरचना में नेफ्रोप्टोसिस और संभावित विसंगतियों की डिग्री निर्धारित करने के लिए एक एक्स-रे मूत्र संबंधी परीक्षा की आवश्यकता होती है।

मात्रा विसंगतियाँ

गुर्दे की पीड़ा

गुर्दे की पीड़ा का उल्लेख अरस्तू में मिलता है: उन्होंने लिखा है कि बिना हृदय वाला जानवर प्रकृति में मौजूद नहीं हो सकता है, लेकिन वे बिना तिल्ली या एक गुर्दे के मिलते हैं। मनुष्यों में अप्लासिया का वर्णन करने का पहला प्रयास 1543 में एंड्रियास वेसालियस का है। 1928 में, एन.एन. सोकोलोव ने मनुष्यों में अप्लासिया की आवृत्ति का खुलासा किया। अपने शोध के परिणामस्वरूप, उन्होंने 50198 ऑटोप्सी का विश्लेषण किया और 0.1% मामलों में गुर्दे की पीड़ा को पाया। उनके अनुसार, घटना की आवृत्ति व्यक्ति के लिंग पर निर्भर नहीं करती है। आधुनिक वैज्ञानिक, काफी बड़े नमूने के आधार पर, थोड़ा अलग नंबर देते हैं। उनके अनुसार: एजेंसिस की घटना 0.05% है, और यह पुरुषों में तीन गुना अधिक बार होती है।

सामान्य जानकारी

गुर्दे की एगेनेसिस (एप्लासिया) भ्रूणजनन के दौरान एक अंग की विकृति है, जिसके परिणामस्वरूप एक या दोनों गुर्दे पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। गुर्दे की अल्पविकसित संरचनाएं भी अनुपस्थित हैं। एक ही समय में मूत्रवाहिनी लगभग सामान्य रूप से विकसित हो सकती है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है। एजेनेसिया एक सामान्य विकृति है और न केवल मनुष्यों में होती है, बल्कि उन जानवरों में भी होती है जिनमें सामान्य रूप से दो गुर्दे होते हैं।

इस बात का कोई विश्वसनीय प्रमाण नहीं है कि एजेंसिस एक वंशानुगत बीमारी है जो माता-पिता से बच्चे में फैलती है। अक्सर, इस बीमारी का कारण भ्रूण के विकास के भ्रूण चरण के दौरान बहिर्जात प्रभावों के कारण मल्टीसिस्टम विकृतियां हैं।

एगेनेसिस के साथ, जननांग प्रणाली के अन्य विकृतियों का अक्सर सामना किया जाता है, बशर्ते कि मूत्रवाहिनी और वास डिफेरेंस एक ही तरफ पूरी तरह से अनुपस्थित हों। अक्सर, महिला में जननेंद्रिय के साथ, महिला जननांग अंगों की विकृतियां भी पाई जाती हैं, जिनमें सामान्य अविकसितता होती है। मूत्र प्रणाली और महिला प्रजनन प्रणाली विभिन्न मूल तत्वों से विकसित होती है, इसलिए इन दोषों का एक साथ प्रकट होना अनियमित है। उपरोक्त सभी से, यह मानने का कारण है कि गुर्दे की पीड़ा एक जन्मजात और वंशानुगत दोष नहीं है, और भ्रूण के विकास के पहले छह हफ्तों में बहिर्जात प्रभावों का परिणाम है। मधुमेह से पीड़ित माताएं एजेनेसिस विकसित करने के लिए एक जोखिम कारक हैं।

गुर्दे की पीड़ा के प्रकार:

द्विपक्षीय गुर्दे की पीड़ा

यह दोष तीसरे नैदानिक ​​प्रकार का है। इस दोष वाले नवजात ज्यादातर मृत पैदा होते हैं। हालांकि, ऐसे मामले सामने आए हैं जब एक बच्चा जीवित और पूर्ण अवधि के लिए पैदा हुआ था, लेकिन उसके जीवन के पहले दिनों में गुर्दे की विफलता के कारण उसकी मृत्यु हो गई।

आज तक, प्रगति स्थिर नहीं है, और एक नवजात शिशु को किडनी ट्रांसप्लांट करने और हेमोडायलिसिस करने की तकनीकी संभावना है। मूत्र पथ और गुर्दे की अन्य विकृतियों से द्विपक्षीय गुर्दे की पीड़ा को समय पर अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है।

एकतरफा गुर्दे की पीड़ा

मूत्रवाहिनी के संरक्षण के साथ एकतरफा गुर्दे की पीड़ा

यह दोष पहले नैदानिक ​​प्रकार का है और जन्मजात है। एकतरफा अप्लासिया के साथ, पूरा भार एक गुर्दा द्वारा लिया जाता है, जो बदले में अक्सर हाइपरप्लास्टिक होता है। संरचनात्मक तत्वों की संख्या में वृद्धि गुर्दे को दो सामान्य गुर्दे के कार्यों को करने की अनुमति देती है। एक किडनी में चोट लगने की स्थिति में गंभीर परिणाम का खतरा बढ़ जाता है।

मूत्रवाहिनी के बिना एकतरफा गुर्दे की पीड़ा

यह दोष मूत्र प्रणाली के भ्रूण विकास के शुरुआती चरणों में ही प्रकट होता है। इस रोग का एक लक्षण मूत्रवाहिनी छिद्र का न होना है। पुरुष शरीर की संरचनात्मक विशेषताओं के कारण, पुरुषों में गुर्दे की पीड़ा को एक वाहिनी की अनुपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है जो वीर्य द्रव को हटाती है और वीर्य पुटिकाओं में परिवर्तन करती है। यह होता है: कमर में दर्द, त्रिकास्थि; दर्दनाक स्खलन, और कभी-कभी यौन रोग के लिए।

गुर्दे की पीड़ा का उपचार

किडनी के इलाज की विधि किडनी की कार्यक्षमता में कमी की डिग्री पर निर्भर करती है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली सर्जरी किडनी प्रत्यारोपण है। सर्जिकल तरीकों के साथ-साथ एंटीबायोटिक थेरेपी भी है।

गुर्दे का दोहरीकरण

अनुभागीय आंकड़ों के अनुसार, यह प्रति 150 शव परीक्षा में 1 मामले में होता है; पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 2 गुना अधिक आम है। यह एकतरफा (89%) या द्विपक्षीय (11%) हो सकता है।

गुर्दे के दोहराव के कारण:

गुर्दे का दोहराव तब होता है जब मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा में विभेदन प्रेरण के दो केंद्र बनते हैं। इस मामले में, दो पेल्विकलिसील सिस्टम बनते हैं, लेकिन ब्लास्टेमा का पूर्ण पृथक्करण नहीं होता है, और इसलिए किडनी एक सामान्य रेशेदार कैप्सूल से ढकी होती है। दोगुनी किडनी के प्रत्येक आधे हिस्से की अपनी रक्त आपूर्ति होती है। वृक्क वाहिकाएं महाधमनी से अलग हो सकती हैं, या वे एक सामान्य ट्रंक में प्रस्थान कर सकती हैं, जो वृक्क साइनस पर या उसके पास विभाजित होती हैं। कुछ अंतःस्रावी धमनियां एक आधे से दूसरे भाग तक जाती हैं, जो कि गुर्दे के उच्छेदन के दौरान बहुत महत्वपूर्ण हो सकती हैं।

गुर्दा दोहराव के लक्षण

अक्सर ऊपरी आधा अविकसित होता है, बहुत कम ही दोनों हिस्सों में कार्यात्मक रूप से समान होते हैं या निचला आधा अविकसित होता है। इसकी रूपात्मक संरचना में अविकसित आधा गुर्दा डिसप्लेसिया जैसा दिखता है। मूत्रवाहिनी के विभाजन के कारण बिगड़ा हुआ यूरोडायनामिक्स के साथ पैरेन्काइमल रीनल डिसप्लेसिया की उपस्थिति असामान्य किडनी में रोगों की घटना के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाती है। सबसे अधिक बार, गुर्दे के दोहराव के लक्षण निम्नलिखित बीमारियों के लक्षणों की नकल करते हैं: पुरानी (53.3%) और तीव्र (19.8%) पाइलोनफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस (30.8%), आधे में से एक का हाइड्रोनफ्रोसिस (19.7%)। अल्ट्रासाउंड से गुर्दे के दोहरीकरण का संदेह किया जा सकता है, विशेष रूप से ऊपरी मूत्र पथ के फैलाव के साथ।

गुर्दे के दोहराव का निदान

उत्सर्जन यूरोग्राफी गुर्दे के दोहराव का निदान करने में मदद करती है। हालांकि, सबसे कठिन कार्य पूर्ण या अपूर्ण दोहरीकरण का निर्धारण करना है। चुंबकीय अनुनाद यूरोग्राफी और MSCT का उपयोग इस कार्य को बहुत सरल करता है, लेकिन इसे पूरी तरह से हल नहीं करता है। मूत्रवाहिनी की उपस्थिति एक ऐसा कारक है जिससे गुर्दे के पूर्ण या अपूर्ण दोहरीकरण का निदान करना मुश्किल हो जाता है। अधिकांश मामलों में सिस्टोस्कोपी निदान स्थापित करने में मदद करता है<#"justify">तबाह देश

डायस्टोपिया - डिसेम्ब्रायोजेनेसिस, आघात या सर्जरी के कारण उनके लिए एक असामान्य जगह में एक अंग, ऊतक या व्यक्तिगत कोशिकाओं का स्थान।

गुर्दा डायस्टोपिया हेटेरोलेटरल क्रॉस (डी। रेनिस हेटेरोलेटरलिस क्रूसीटा) - जन्मजात डी। किडनी विपरीत दिशा में इसके स्थान के साथ, दूसरी किडनी के बगल में।

होमोलेटरल किडनी का डायस्टोपिया (d.renis homolateralis) - किडनी का जन्मजात D. सामान्य से ऊपर या नीचे अपने स्थान के साथ।

गुर्दे की छाती का डायस्टोपिया (डी। रेनिस थोरैसिका) - डी। किडनी जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के साथ छाती गुहा में अपने स्थान के साथ।

गुर्दे का इलियाक डायस्टोपिया (डी। रेनिस इलियाका) - बड़े श्रोणि में अपने स्थान के साथ गुर्दे का होमोलेटरल डी।

किडनी डायस्टोपिया लम्बर (d.renis lumbalis) - किडनी का होमोलेटरल डी। सामान्य से नीचे काठ क्षेत्र में इसके स्थान के साथ।

किडनी डायस्टोपिया पेल्विक (डी। रेनिस पेल्विना) - होमोलेटरल डी। पी। छोटे श्रोणि में इसके स्थान के साथ।

साहित्य

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  • प्रीऑपरेटिव अवधि। सर्जरी के लिए संकेत और मतभेद की अवधारणा। आपातकालीन, अत्यावश्यक और नियोजित संचालन की तैयारी।
  • सर्जिकल ऑपरेशन। संचालन के प्रकार। सर्जिकल ऑपरेशन के चरण। ऑपरेशन के लिए कानूनी आधार।
  • पश्चात की अवधि। सर्जिकल आघात के लिए रोगी के शरीर की प्रतिक्रिया।
  • सर्जिकल आघात के लिए शरीर की सामान्य प्रतिक्रिया।
  • पश्चात की जटिलताओं। पश्चात की जटिलताओं की रोकथाम और उपचार।
  • रक्तस्राव और खून की कमी। रक्तस्राव के तंत्र। रक्तस्राव के स्थानीय और सामान्य लक्षण। निदान। खून की कमी की गंभीरता का आकलन। खून की कमी के लिए शरीर की प्रतिक्रिया।
  • रक्तस्राव रोकने के अस्थायी और स्थायी तरीके।
  • रक्त आधान के सिद्धांत का इतिहास। रक्त आधान के प्रतिरक्षाविज्ञानी आधार।
  • एरिथ्रोसाइट्स की समूह प्रणाली। समूह प्रणाली av0 और समूह प्रणाली रीसस। सिस्टम av0 और रीसस के अनुसार रक्त समूह निर्धारित करने के तरीके।
  • व्यक्तिगत संगतता (av0) और Rh संगतता निर्धारित करने के लिए अर्थ और तरीके। जैविक अनुकूलता। एक रक्त आधान चिकित्सक की जिम्मेदारियां।
  • रक्त आधान के प्रतिकूल प्रभावों का वर्गीकरण
  • सर्जिकल रोगियों में जल-इलेक्ट्रोलाइट विकार और जलसेक चिकित्सा के सिद्धांत। संकेत, खतरे और जटिलताएं। जलसेक चिकित्सा के लिए समाधान। जलसेक चिकित्सा की जटिलताओं का उपचार।
  • आघात, चोट। वर्गीकरण। निदान के सामान्य सिद्धांत। सहायता के चरण।
  • बंद नरम ऊतक चोटें। खरोंच, मोच, आँसू। क्लिनिक, निदान, उपचार।
  • दर्दनाक विषाक्तता। रोगजनन, नैदानिक ​​​​तस्वीर। उपचार के आधुनिक तरीके।
  • सर्जिकल रोगियों में महत्वपूर्ण गतिविधि के गंभीर विकार। बेहोशी। गिर जाना। झटका।
  • अंतिम अवस्थाएँ: पूर्व-पीड़ा, पीड़ा, नैदानिक ​​मृत्यु। जैविक मृत्यु के लक्षण। पुनर्जीवन गतिविधियाँ। दक्षता मानदंड।
  • खोपड़ी की चोटें। आघात, खरोंच, संपीड़न। प्राथमिक चिकित्सा, परिवहन। उपचार के सिद्धांत।
  • सीने में चोट। वर्गीकरण। न्यूमोथोरैक्स, इसके प्रकार। प्राथमिक चिकित्सा के सिद्धांत। हीमोथोरैक्स। क्लिनिक। निदान। प्राथमिक चिकित्सा। छाती के आघात वाले पीड़ितों का परिवहन।
  • पेट का आघात। उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस को नुकसान। नैदानिक ​​तस्वीर। निदान और उपचार के आधुनिक तरीके। संयुक्त आघात की विशेषताएं।
  • अव्यवस्था। नैदानिक ​​​​तस्वीर, वर्गीकरण, निदान। प्राथमिक चिकित्सा, अव्यवस्थाओं का उपचार।
  • फ्रैक्चर। वर्गीकरण, नैदानिक ​​चित्र। फ्रैक्चर निदान। फ्रैक्चर के लिए प्राथमिक चिकित्सा।
  • फ्रैक्चर का रूढ़िवादी उपचार।
  • घाव। घावों का वर्गीकरण। नैदानिक ​​तस्वीर। शरीर की सामान्य और स्थानीय प्रतिक्रिया। घावों का निदान।
  • घाव वर्गीकरण
  • घाव भरने के प्रकार। घाव प्रक्रिया का कोर्स। घाव में रूपात्मक और जैव रासायनिक परिवर्तन। "ताजा" घावों के उपचार के सिद्धांत। सीम के प्रकार (प्राथमिक, प्राथमिक - विलंबित, माध्यमिक)।
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  • थर्मल, रासायनिक और विकिरण जलता है। रोगजनन। वर्गीकरण और नैदानिक ​​तस्वीर। भविष्यवाणी। जलने की बीमारी। जलने के लिए प्राथमिक उपचार। स्थानीय और सामान्य उपचार के सिद्धांत।
  • बिजली की चोट। रोगजनन, क्लिनिक, सामान्य और स्थानीय उपचार।
  • शीतदंश। एटियलजि। रोगजनन। नैदानिक ​​तस्वीर। सामान्य और स्थानीय उपचार के सिद्धांत।
  • त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के तीव्र प्युलुलेंट रोग: फुरुनकल, फुरुनकुलोसिस, कार्बुनकल, लिम्फैंगाइटिस, लिम्फैडेनाइटिस, हाइड्रोडेनाइटिस।
  • त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के तीव्र प्युलुलेंट रोग: एरिसोपेलॉइड, एरिसिपेलस, कफ, फोड़े। एटियलजि, रोगजनन, क्लिनिक, सामान्य और स्थानीय उपचार।
  • सेलुलर रिक्त स्थान के तीव्र प्युलुलेंट रोग। गर्दन का कफ। एक्सिलरी और सबपेक्टोरल कफ। छोरों के सबफेशियल और इंटरमस्क्युलर कफ।
  • पुरुलेंट मीडियास्टिनिटिस। पुरुलेंट पैरानेफ्राइटिस। तीव्र पैराप्रोक्टाइटिस, मलाशय के नालव्रण।
  • ग्रंथियों के अंगों के तीव्र प्युलुलेंट रोग। मास्टिटिस, प्युलुलेंट पैरोटाइटिस।
  • हाथ के पुरुलेंट रोग। पैनारिटियम। फ्लेगमन ब्रश।
  • सीरस गुहाओं के पुरुलेंट रोग (फुफ्फुसशोथ, पेरिटोनिटिस)। एटियलजि, रोगजनन, क्लिनिक, उपचार।
  • सर्जिकल सेप्सिस। वर्गीकरण। एटियलजि और रोगजनन। प्रवेश द्वार का विचार, सेप्सिस के विकास में मैक्रो- और सूक्ष्मजीवों की भूमिका। नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान, उपचार।
  • हड्डियों और जोड़ों के तीव्र प्युलुलेंट रोग। तीव्र हेमटोजेनस ऑस्टियोमाइलाइटिस। तीव्र प्युलुलेंट गठिया। एटियलजि, रोगजनन। नैदानिक ​​तस्वीर। चिकित्सा रणनीति।
  • क्रोनिक हेमटोजेनस ऑस्टियोमाइलाइटिस। दर्दनाक ऑस्टियोमाइलाइटिस। एटियलजि, रोगजनन। नैदानिक ​​तस्वीर। चिकित्सा रणनीति।
  • क्रोनिक सर्जिकल संक्रमण। हड्डियों और जोड़ों का क्षय रोग। तपेदिक स्पॉन्डिलाइटिस, कॉक्सिटिस, ड्राइव। सामान्य और स्थानीय उपचार के सिद्धांत। हड्डियों और जोड़ों का सिफलिस। एक्टिनोमाइकोसिस।
  • अवायवीय संक्रमण। गैस कफ, गैस गैंग्रीन। एटियलजि, क्लिनिक, निदान, उपचार। निवारण।
  • टिटनेस। एटियलजि, रोगजनन, उपचार। निवारण।
  • ट्यूमर। परिभाषा। महामारी विज्ञान। ट्यूमर की एटियलजि। वर्गीकरण।
  • 1. सौम्य और घातक ट्यूमर के बीच अंतर
  • घातक और सौम्य ट्यूमर के बीच स्थानीय अंतर
  • क्षेत्रीय परिसंचरण के विकारों के लिए शल्य चिकित्सा की मूल बातें। धमनी रक्त प्रवाह विकार (तीव्र और जीर्ण)। क्लिनिक, निदान, उपचार।
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  • खोपड़ी, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, पाचन और जननांग प्रणाली की विकृतियाँ। जन्मजात हृदय दोष। नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान, उपचार।
  • परजीवी सर्जिकल रोग। एटियलजि, नैदानिक ​​तस्वीर, निदान, उपचार।
  • प्लास्टिक सर्जरी के सामान्य मुद्दे। त्वचा, हड्डी, संवहनी प्लास्टिक। फिलाटोव तना। ऊतकों और अंगों का मुफ्त प्रत्यारोपण। ऊतक असंगति और इसे दूर करने के तरीके।
  • ताकायासु रोग के कारण क्या हैं:
  • Takayasu रोग के लक्षण:
  • Takayasu रोग का निदान:
  • Takayasu रोग के लिए उपचार:
  • खोपड़ी, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, पाचन और जननांग प्रणाली की विकृतियाँ। जन्मजात हृदय दोष। नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान, उपचार।

    विसंगतियाँ या विकृतियाँ - भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन के परिणामस्वरूप परिवर्तन या कार्य की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ अंगों या ऊतक प्रणालियों की संरचना में असामान्यताओं की घटना।

    डब्ल्यूएचओ के अनुसार, विकृतियां 0.3 - 2% जन्मों में होती हैं।

    एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद विकृतियां दिखाई देती हैं, बहुत कम बार वे बाद में दिखाई देती हैं, जब वे बच्चे के विकास के साथ आगे बढ़ती हैं।

    विसंगतियों के विकास में योगदान करने वाले कारकों को टेराटोजेनिक कहा जाता है। इन कारकों को आंतरिक और बाहरी में विभाजित किया गया है। टेराटोजेनिक कारकों की कार्रवाई गर्भावस्था के पहले हफ्तों में प्रकट होती है, विशेष रूप से तीसरे से पांचवें दिन और तीसरे से छठे सप्ताह तक (जाइगोट आरोपण और ऑर्गोजेनेसिस की अवधि)।

    आंतरिक कारक - आनुवंशिक दोष (जीन और गुणसूत्र उत्परिवर्तन से जुड़े)।

    बाह्य कारक:

    1. संक्रामक - गर्भावस्था के दौरान मां के रोग (वायरल - खसरा, चिकन पॉक्स, दाद; जीवाणु - स्कार्लेट ज्वर, सिफलिस, डिप्थीरिया; प्रोटोजोअल - टोक्सोप्लाज़मोसिज़)।

    2. शारीरिक - कंपन, आयनकारी विकिरण, गर्भावस्था के दौरान आघात।

    3.माँ के पुराने रोग - मधुमेह मेलिटस।

    विकृतियों का वर्गीकरण:

    1. अंगों के आकार में परिवर्तन:

    ए) हाइपरजेनेसिस - किसी अंग या शरीर के हिस्से का अत्यधिक विकास;

    बी) हाइपोप्लासिया (हाइपोजेनेसिस) - अविकसितता;

    ग) अंग की पूर्ण अनुपस्थिति (एप्लासिया, एगेनेसिस)।

    2. अंगों के आकार में परिवर्तन - टॉर्टिकोलिस, क्लबफुट, हॉर्सशू किडनी।

    3. अंगों के स्थान में विसंगतियाँ (एक्टोपिया, हेटरोटोपिया - क्रिप्टोर्चिडिज़्म, एब्स्ट्रैक्ट थायरॉयड ग्रंथि)।

    4. अंगों की संख्या में वृद्धि: polydactyly, उभयलिंगीपन।

    5. Atavisms - गर्दन के मध्य और पार्श्व अल्सर।

    6.डुप्लिकेटिंग विसंगतियाँ - "स्याम देश के जुड़वाँ बच्चे"।

    खोपड़ी और मस्तिष्क की विकृतियाँ।

    हाइड्रोसिफ़लस (मस्तिष्क की ड्रॉप्सी)। मस्तिष्क की झिल्लियों के बीच या निलय में मस्तिष्कमेरु द्रव का अत्यधिक संचय। परिणाम मस्तिष्क संपीड़न और शोष है।

    क्लिनिक: तिजोरी के कारण सिर काफी बड़ा हो गया है, फॉन्टानेल खुले हैं, सीम खुले हैं, उच्च लटकता हुआ माथा। इंट्राक्रैनील दबाव में प्रगतिशील वृद्धि। सबसे तेज पैरॉक्सिस्मल सिरदर्द समय-समय पर नोट किए जाते हैं।

    सर्जिकल उपचार बाईपास सर्जरी का उपयोग करके निलय से एक बहिर्वाह का निर्माण है।

    आपातकालीन मामलों में - वेंट्रिकुलर पंचर।

    क्रानियोसेरेब्रल हर्निया - खोपड़ी की हड्डियों में एक दोष के माध्यम से मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों का फलाव। प्रति 4000 - 5000 नवजात शिशुओं पर 1 मामला।

    वहाँ हैं: पूर्वकाल, पश्च और बेसिलर।

    मस्तिष्कमेरु द्रव या मस्तिष्क के ऊतकों वाले मेनिन्जेस दोष के माध्यम से बाहर निकल सकते हैं।

    उपचार: सर्जिकल। उपचार की सबसे अनुकूल शर्तें - 1 वर्ष तक। ऑपरेशन के बाद, समय पर ढंग से किए गए परिणाम अनुकूल हैं। सर्जरी के बाद मरीजों का शारीरिक और मानसिक रूप से सही विकास होता है।

    क्रानियोस्टेनोसिस। कपाल टांके का समय से पहले संलयन और कपाल गुहा की मात्रा और मस्तिष्क की मात्रा के बीच विसंगति।

    यह 1,000 नवजात शिशुओं में से लगभग 1 में होता है।

    खोपड़ी आकार बदलती है (टॉवर की तरह, बाद में संकुचित, आधे मामलों में - 2-पक्षीय एक्सोफथाल्मोस, इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि, सिरदर्द, दृष्टि में कमी (ऑप्टिक तंत्रिका शोष)।

    उपचार: सर्जिकल, द्विपक्षीय फ्लैप क्रैनियोटॉमी किया जाता है। परिणाम आमतौर पर अनुकूल होते हैं।

    रीढ़ और रीढ़ की हड्डी की विकृतियाँ।

    स्पाइना बिफिडा - रीढ़ की हड्डी की नहर का अधूरा बंद होना, सबसे अधिक बार कशेरुक मेहराब के विभाजन की विशेषता होती है, जिसमें रीढ़ की हर्निया का निर्माण होता है। आमतौर पर काठ का क्षेत्र में एक फलाव, श्रोणि अंगों के कार्य का उल्लंघन हो सकता है, निचले छोरों का कार्य। उपचार सर्जिकल है। कभी-कभी मेहराब का विभाजन हर्निया के साथ नहीं होता है, यह अक्सर हाइपरट्रिचोसिस, डर्मोइड्स, एन्यूरिसिस के साथ हो सकता है।

    चेहरे की विकृतियाँ।

    ऊपरी होंठ फटा हुआ (फांक होंठ)। यह कुरूपता सभी बचपन की विकृतियों का 12-14% है। प्रति 1000 - 1500 नवजात शिशुओं में 1 रोगी।

    बंद न होने के अधूरे और पूर्ण रूप हैं, जिसमें श्वास और पोषण में गड़बड़ी होती है। भोजन लगातार नासिका मार्ग में प्रवेश करता है, जिससे श्वासावरोध, निमोनिया हो जाता है।

    ऑपरेशन: दोष का प्लास्टिक प्रतिस्थापन जीवन के पहले दिनों या तीसरे महीने में किया जाता है। परिणाम अच्छे हैं।

    मैक्रोस्टोमिया - एक या दोनों तरफ मुंह के कोने को बंद न करना, एक अत्यधिक चौड़ा मौखिक विदर जो श्रवण वाहिनी की ओर ले जाता है। आमतौर पर लगातार लार के साथ।

    उपचार सक्रिय है, 1 से 1.5 वर्ष के बीच सर्वोत्तम है।

    तालू का बंद न होना (फांक तालु)। प्रति 1000 - 1200 नवजात शिशुओं में एक रोगी। उपचार का इतिहास कई सदियों पीछे चला जाता है। पहले, तालू के दोष को बंद करने के लिए ऑबट्यूरेटर्स का उपयोग किया जाता था। मुख्य विशेषता एक अंतराल के माध्यम से मौखिक और नाक गुहाओं का संचार है। भोजन, विशेष रूप से तरल, नाक में प्रवेश करता है, उसमें से बहता है: बोलचाल की भाषा अस्पष्ट है, नाक।

    श्वसन और पोषण संबंधी विकारों के कारण पहले जीवन के पहले वर्ष में ऐसे बच्चों में 50% मृत्यु दर होती थी। वर्तमान में, सर्जिकल उपचार के लिए सबसे उपयुक्त समय 3-4 वर्ष है। ऑपरेशन से पहले, विशेष फ्लोटिंग ऑबट्यूरेटर्स का उपयोग किया जाता है।

    गर्दन की विकृतियाँ।

    जन्मजात सिस्ट और गर्दन के फिस्टुला।

    मेडियन सिस्ट और फिस्टुलस थायरॉयड ग्रंथि के मध्य लोब के विकास के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होते हैं। यह हमेशा मध्य रेखा में स्थित होता है, 1 - 5 वर्ष की आयु में ही प्रकट होता है। आमतौर पर हाइपोइड हड्डी में जाने वाले घने कॉर्ड को महसूस करना संभव है। फिस्टुला आमतौर पर अल्सर की सूजन और दमन के साथ बनते हैं।

    उपचार शल्य चिकित्सा है, आमतौर पर 3-4 साल की उम्र में। फिस्टुला को आमतौर पर जीभ की जड़ में हाइपोइड हड्डी के उच्छेदन के साथ उत्सर्जित किया जाता है।

    पार्श्व अल्सर और नालव्रण। वे स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशियों के अंदरूनी किनारे पर स्थित माध्यिका की तुलना में कम आम हैं।

    3-5 साल में सर्जिकल उपचार। फिस्टुला पूरी तरह से ग्रसनी की दीवार तक फैला हुआ है।

    छाती की विकृतियाँ।

    कीप छाती। जन्म के तुरंत बाद विकृति प्रकट होती है। "प्रेरणा के विरोधाभास" का एक विशिष्ट लक्षण प्रेरणा के दौरान उरोस्थि और पसलियों का पीछे हटना है, जो चीखने और रोने पर सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

    स्कूल और किशोरावस्था में, छाती की विकृति के कारण होने वाले परिवर्तन अधिक स्पष्ट होते हैं। आसन का उल्लंघन बढ़ जाता है, थोरैसिक किफोसिस का उच्चारण किया जाता है, थकान, क्षिप्रहृदयता, उरोस्थि के पीछे दर्द, फेफड़ों के भ्रमण में एक अलग कमी, निमोनिया, ब्रोन्किइक्टेसिस और मीडियास्टिनल अंगों का विस्थापन विकसित होता है।

    सर्जिकल उपचार - अधिक बार कॉस्टल कार्टिलेज सेगमेंट का उरोस्थि, उरोस्थि के टी-आकार का ऑस्टियोटॉमी और सुधार के बाद - धातु या हड्डी संरचनाओं के साथ निर्धारण।

    जन्मजात हृदय दोष.

    धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण के आधार पर जन्मजात हृदय दोषों के 3 समूह होते हैं और तदनुसार, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन होता है।

    1. त्वचा का रंग सामान्य है। धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित नहीं होते हैं। दोष: महाधमनी का समन्वय, महाधमनी का स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय धमनी।

    2. सफेद प्रकार के दोष: आलिंद सेप्टल दोष, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना।

    3. नीले प्रकार के विकार - शिरापरक रक्त के धमनी बिस्तर में निर्वहन की विशेषता है।

    आलिंद सेप्टल दोष।

    वे सभी हृदय दोषों का लगभग 10% बनाते हैं। बाएं से दाएं आलिंद में धमनी रक्त का निर्वहन होता है। उच्च रक्तचाप एक छोटे वृत्त की प्रणाली में विकसित होता है, बच्चे आमतौर पर विकास में पिछड़ जाते हैं, सांस की तकलीफ, कभी-कभी सायनोसिस, दाहिने दिल की अतिवृद्धि।

    उपचार सर्जिकल है, अधिमानतः 3-4 साल तक।

    निलयी वंशीय दोष। इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोवस्कुलर सर्जरी के आंकड़ों के अनुसार, यह दोष जन्मजात विकृतियों वाले 17% रोगियों में देखा जाता है।

    हेमोडायनामिक गड़बड़ी बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल (धमनी निर्वहन) में धमनी रक्त के भाटा से जुड़ी होती है।

    उपचार सर्जिकल है।

    धमनी (बोटेलियन डक्ट) का बंद न होना।

    बच्चा विकास में पिछड़ जाता है, बार-बार निमोनिया, त्वचा का पीलापन, सिस्टोल - डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

    उपचार सर्जिकल है।

    महाधमनी का समन्वय (महाधमनी के इस्थमस का जन्मजात स्टेनोसिस)। आंकड़ों के अनुसार, यह सभी जन्म दोषों में से 6 से 14% तक होता है। इस दोष के साथ औसत जीवन प्रत्याशा 30 वर्ष तक है।

    सबसे अधिक बार, हेमोडायनामिक तस्वीर में दो अलग-अलग शासन शामिल होते हैं: ऊपरी एक, जिसमें कंधे की कोरोनरी प्रणाली शामिल है - सिर के बर्तन, और निचला एक, जिसमें ट्रंक, निचले अंग और आंतरिक अंग शामिल हैं।

    1 वर्ष की आयु के बच्चों में पहले से ही विघटन की स्थिति विकसित हो सकती है। 3 से 10 साल तक सर्जिकल उपचार, लेकिन जीवन के पहले वर्ष में सर्जरी भी की जाती है।

    ऑपरेशन: संकुचन की साइट की लकीर और प्लास्टी..

    फैलोट का टेट्रालॉजी एक नीला (सियानोटिक) प्रकार का दोष है।

    सियानोटिक प्रकार के सभी दोषों में दोष क्लासिक है। यह सभी जन्म दोषों का 14% और नीले दोषों का 75% बनाता है।

    शारीरिक रूप से:

    1) फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन;

    2) वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष;

    3) महाधमनी छिद्र के दाहिनी ओर विस्थापन और दोनों निलय के ऊपर इसका स्थान (महाधमनी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर बैठे हुए);

    4) दाएं वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।

    1888 में दोष का वर्णन सबसे पहले फ्रांसीसी रोगविज्ञानी फैलोट ने किया था। सायनोसिस पहले दिनों या हफ्तों से विकसित होता है। सांस की तकलीफ। 2 साल की उम्र तक, उंगलियां "ड्रमस्टिक्स" होती हैं, बच्चे स्क्वाट करते समय आराम करते हैं (एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण) - ऊपरी महाधमनी में दबाव निचले छोरों की बड़ी धमनियों के संपीड़न के कारण बढ़ जाता है, यह बड़े और के बीच संपार्श्विक बनाता है। रक्त परिसंचरण के छोटे घेरे अधिक तीव्रता से काम करते हैं। हमलों के दौरान - चेतना का नुकसान।

    सांस की तकलीफ - सियानोटिक हमले !!!

    सर्जिकल उपचार: फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का उन्मूलन, एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उन्मूलन, फुफ्फुसीय धमनी मुंह के क्षेत्र में दाएं वेंट्रिकल के रेशेदार रिंग का छांटना।

    फैलोट का पेंटेड: फैलोट का टेट्राड + आलिंद सेप्टल दोष।

    पाचन अंगों की विकृतियाँ।

    जर्दी वाहिनी मिडगुट को जर्दी थैली से जोड़ती है, जिससे भ्रूण को जीवन के पहले 2-3 हफ्तों के लिए पोषण मिलता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के 8 वें सप्ताह तक यह खाली हो जाता है, और तीसरे महीने तक यह पूरी तरह से शोषित हो जाता है। ऐसे मामलों में जहां जर्दी वाहिनी खुली रहती है, एक नाभि नालव्रण होता है।

    मूत्र पथ (यूरैचस) 2-3 महीने के अंतर्गर्भाशयी जीवन में एलांटोइस के भेदभाव के दौरान होता है। एलांटोइस का ऊपरी भाग मूत्र पथ बनाता है, जिसके माध्यम से भ्रूण का मूत्र एमनियोटिक द्रव में जाता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के 5 वें महीने से विस्मरण शुरू होता है। बंद न होने से गर्भनाल में एक यूरिनरी फिस्टुला भी बन जाता है।

    मेकेल का डायवर्टीकुलम - इलियम से निकलने वाली एक अंधी प्रक्रिया - विटेलिन डक्ट के बाहर के हिस्से के अधूरे संलयन का एक प्रकार।

    गर्भनाल का हर्निया। गर्भनाल के क्षेत्र में पेट की दीवार का हिस्सा एक पतली पारदर्शी झिल्ली से ढका होता है। फलाव गर्भनाल में गुजरता है।

    पहले घंटों में सर्जिकल उपचार।

    पाइलोरिक स्टेनोसिस - पाइलोरस मांसपेशियों की अतिवृद्धि और उनके संक्रमण का उल्लंघन 3-4 सप्ताह में प्रकट होता है।

    सर्जिकल उपचार - पाइलोरोप्लास्टी।

    हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी रेक्टो-सिग्मॉइड बृहदान्त्र में तंत्रिका प्लेक्सस का जन्मजात अविकसितता है जो कि ऊपरी वर्गों के विस्तार के साथ है। अतिवृद्धि, बड़ी आंत का तेज विस्तार, पेट की मात्रा में वृद्धि, कब्ज।

    उपचार सर्जिकल है।

    गुदा और मलाशय का गतिभंग - 10,000 में 1। पहले घंटों में सर्जिकल उपचार।

    जननांग प्रणाली की विकृतियां

    क्रिप्टोर्चिडिज्म एक या दोनों अंडकोष के अंडकोश में अंतर्गर्भाशयी आंदोलन में देरी है, जो रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस या वंक्षण नहर में देरी हो रही है।

    उपचार - संचालन।

    अप्लासिया गुर्दे की अनुपस्थिति है।

    हाइपोप्लासिया गुर्दे के आकार और कार्यात्मक क्षमता में कमी है।

    डायस्टोपिया - गुर्दे को हिलाना (श्रोणि, जीआर सेल, आदि में)।

    घोड़े की नाल गुर्दा - गुर्दे के ऊपरी या निचले ध्रुवों का संलयन

    एपिस्पेडियास - मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार का फांक। 1:50.000.

    हाइपोस्पेडिया डिस्टल मूत्रमार्ग की अनुपस्थिति है। 1: 200 - 400 नवजात शिशु।

    मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की विकृतियाँ।

    कूल्हे की जन्मजात अव्यवस्था - प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 3 से 8 तक। लड़कियों में यह 4-7 गुना अधिक बार होता है। द्विपक्षीय कूल्हे की अव्यवस्था अक्सर 3-4 गुना कम होती है, जबकि बाईं ओर की अव्यवस्था दाएं तरफा की तुलना में 2 गुना अधिक होती है।

    एटियलजि:

    1) भ्रूण अवस्था में विकासात्मक विलंब;

    2) प्राथमिक बैकफिल में एक दोष। जन्म के समय इस बीमारी वाले 98 - 99% बच्चों में, पूर्वसूचकता का उल्लेख किया जाता है - हिप डिस्प्लेसिया। जैसा कि पहले महीनों में फीमर का सिर बढ़ता है, यह बाहर की ओर और ऊपर की ओर शिफ्ट होता है, संयुक्त चपटा की गुहा, संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। एसिटाबुलम के बाहर का सिर विकृत, चपटा होता है, एसिटाबुलम चपटा होता है, आर्टिकुलर बैग फैला होता है

    पहले दिनों में निरीक्षण किया जाना चाहिए।

    सबसे विश्वसनीय लक्षण:

    रिपोजिशनिंग या डिस्लोकेशन का एक लक्षण, या एक फिसलने वाला लक्षण।

    अपहरण प्रतिबंध का एक लक्षण, जो घुटने और कूल्हे के जोड़ों पर मुड़े हुए पैरों के अपहरण से निर्धारित होता है।

    जांघ की त्वचा की सिलवटों की विषमता।

    1-1.5 वर्षों में, एकतरफा अव्यवस्था के साथ लंगड़ापन का पता लगाया जाता है और द्विपक्षीय अव्यवस्था के साथ "बतख चाल" घाव के किनारे पर अंग का छोटा दिखाई देता है। बाद में लम्बर लॉर्डोसिस प्रकाश में आता है। आर - ग्राफिक!

    उपचार: पहले दिनों से शुरू करना आवश्यक है। अपहरण की स्थिति में निचले अंगों को ठीक करने के लिए 1 वर्ष तक विशेष टायर, स्पेसर का उपयोग किया जाता है। 3-4 महीनों के लिए इस तरह के निर्धारण से ऊरु सिर और कलात्मक गुहा के सामान्य विकास को प्राप्त करने की अनुमति मिलती है, और कूल्हे की अव्यवस्था पूरी तरह से ठीक हो जाती है।

    1 - 3 वर्ष की आयु में, प्लास्टर कास्ट - बेड (एम.वी. वोल्कोव) में उपचार का उपयोग किया जाता है। 3 साल बाद - अव्यवस्था की सर्जिकल कमी।

    जन्मजात क्लबफुट। औसतन 1:1000 नवजात शिशु।

    सुपाइनेशन (पैरों को अंदर की ओर मोड़ना)।

    जोड़ (सबसे आगे का जोड़)।

    इक्विनस (पैर का तल का लचीलापन)।

    निचले पैर की मांसपेशियों के शोष के साथ, पैर के पिछले हिस्से पर आधारित चाल।

    उपचार - जीवन के पहले दिनों से।

    पहले 2 - 3 सप्ताह में - दिन में 6 - 7 बार - चिकित्सीय व्यायाम और नरम फलालैन पट्टी के साथ पट्टी। जीवन के 20 से 30वें दिन से शुरू होकर 5 महीने तक प्लास्टर की पट्टी बांधना, हर 7 दिन में प्लास्टर बदलना। इस उम्र से अधिक उम्र के बच्चों में, ड्रेसिंग 2 सप्ताह के बाद बदल दी जाती है, जब तक कि पैर सामान्य स्थिति में न हो जाए।

    60-70% बच्चों में, 6-7 महीने की उम्र तक विकृति को समाप्त किया जा सकता है।

    यदि रूढ़िवादी उपचार विफल हो जाता है - 2.5 - 3 साल में - टेंडन-लिगामेंटस तंत्र पर ज़त्सेपिन का ऑपरेशन, इसके बाद 5 - 6 महीने के लिए प्लास्टर कास्ट किया जाता है।

    Syndactyly - उंगलियों (त्वचा या हड्डी) के बीच संलयन। 2 - 3 साल में ऑपरेशन।

    Polydactyly उंगलियों या पैर की उंगलियों की संख्या में वृद्धि है।

    मैक्रोडैक्टली - उंगलियों की मात्रा में वृद्धि।

    जननांग प्रणाली की विकृतियां - जन्मजात विसंगतियों के सबसे कई समूहों में से एक, जिसमें शामिल हैं: गुर्दे को नुकसान (अंग जो रक्त को शुद्ध करते हैं और मूत्र बनाते हैं), मूत्रवाहिनी (गुर्दे से मूत्राशय तक जाने वाले चैनल), मूत्राशय (वह अंग जो मूत्र होता है), मूत्रमार्ग (वह चैनल जिसके माध्यम से मूत्राशय से मूत्र निकलता है), और महिला और पुरुष जननांग। पुरुष प्रजनन अंग लिंग, प्रोस्टेट और अंडकोष हैं। महिला जननांग - योनि, गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब, अंडाशय।

    जननांग प्रणाली की विकृतियां शायद सबसे अधिक हैं, वे हर दसवें नवजात शिशु में होती हैं। उनमें से कुछ नाबालिग हैं (उदाहरण के लिए, एक गुर्दे से मूत्राशय में आने वाले मूत्रवाहिनी का दोगुना होना)। उनका निदान केवल एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड की मदद से या किसी संबंधित या असंबंधित समस्या के लिए सर्जरी के दौरान किया जा सकता है। अन्य मूत्र पथ के संक्रमण, रुकावट, दर्द और गुर्दे की विफलता जैसी जटिलताओं का कारण बन सकते हैं।

    जननांग प्रणाली के विकृतियों का क्या कारण बनता है?

    जननांग प्रणाली की कुछ समस्याएं और रोग माता-पिता से विरासत में मिले हैं जिन्हें ऐसी बीमारी है, या जो इसके जीन के वाहक हैं। हालांकि, अधिकांश विसंगतियों के विशिष्ट कारण अज्ञात हैं। पर्यावरण और आनुवंशिक कारक संभवतः जननांग प्रणाली के अंगों को आकार देने में भूमिका निभाते हैं। जिस परिवार में इस तरह के दोष वाला बच्चा है, उसे एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श लेना चाहिए। विशेषज्ञ आपको बीमारी के बारे में ज्ञात जानकारी और आने वाली पीढ़ियों में इसे दोहराने के जोखिम से परिचित कराएंगे।

    जननाशक विकृतियों का निदान कैसे किया जाता है?

    अल्ट्रासाउंड परीक्षा (यूएस) का उपयोग करके जन्म से पहले या तुरंत बाद कई जननांग संबंधी कमियों का निदान किया जाता है। जन्म के बाद, गुर्दे और जननांग प्रणाली के अन्य अंगों के आकार और कार्य के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करने के लिए अल्ट्रासाउंड या अन्य निदान विधियों की सिफारिश की जाती है।

    जननांग प्रणाली के सबसे आम विकृतियां क्या हैं?

    जननांग प्रणाली की निम्नलिखित कमियों का अधिक बार निदान किया जाता है: गुर्दे की पीड़ा, हाइड्रोनफ्रोसिस, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, मल्टीसिस्टिक किडनी रोग, मूत्रमार्ग स्टेनोसिस, मूत्राशय और एपिस्पेडिया का बहिर्वाह, हाइपोस्पेडिया, इंटरसेक्सुअलिज्म।

    गुर्दे की पीड़ा क्या है?

    गुर्दे की पीड़ा या गुर्दे की पीड़ा एक या दोनों गुर्दे की जन्मजात अनुपस्थिति है। 4,000 में से लगभग 1 बच्चा एक किडनी (द्विपक्षीय या द्विपक्षीय गुर्दे की पीड़ा) के बिना पैदा होता है। चूंकि गुर्दे महत्वपूर्ण अंग हैं, इसलिए उनकी अनुपस्थिति जीवन के साथ असंगत है। इसलिए, इनमें से एक तिहाई बच्चे मृत पैदा होते हैं या जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं।

    द्विपक्षीय गुर्दे की पीड़ा वाले बच्चों में आमतौर पर हृदय और फेफड़ों की अन्य विकृतियां होती हैं। गुर्दे की अनुपस्थिति में, मूत्र नहीं बनता है - एमनियोटिक द्रव का मुख्य घटक। एमनियोटिक द्रव की कमी से फेफड़े का विकास बाधित होता है, चेहरे की असामान्य विशेषताओं और अंगों की कमी का कारण बनता है।

    550 में से लगभग 1 बच्चे एकतरफा वृक्क पीड़ा के साथ पैदा होते हैं। ये बच्चे स्वस्थ जीवन जी सकते हैं, हालांकि उन्हें गुर्दे में संक्रमण, गुर्दे की पथरी, उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता का खतरा होता है। कुछ नवजात शिशुओं में जननांग प्रणाली की अन्य विकृतियां होती हैं, जो बाद में समग्र स्वास्थ्य को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकती हैं।

    हाइड्रोनफ्रोसिस क्या है?

    हाइड्रोनफ्रोसिस एक या दोनों गुर्दे के श्रोणि का विस्तार है, जिसमें मूत्र के मुक्त बहिर्वाह को रोकते हुए उनमें मूत्र जमा हो जाता है। अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान 500 में से 1 गर्भधारण में गंभीर हाइड्रोनफ्रोसिस का निदान किया जाता है। बिगड़ा हुआ बहिर्वाह का कारण पश्च मूत्रमार्ग वाल्व हो सकता है (वे मूत्रमार्ग में मूत्राशय के जंक्शन पर स्थित होते हैं)।

    हाइड्रोनफ्रोसिस के परिणामस्वरूप होने वाली रुकावट अक्सर ऊतक के एक टुकड़े के कारण होती है जहां मूत्राशय से मूत्र निकलता है। भ्रूण के अतिप्रवाहित मूत्राशय से, मूत्र गुर्दे में वापस आ जाता है, उन पर दबाव डालता है, उन्हें गंभीर रूप से नुकसान पहुंचाता है। यदि हाइड्रोनफ्रोसिस का निदान प्रसवपूर्व निदान किया जाता है, तो डॉक्टर यह देखने के लिए कई अनुवर्ती अल्ट्रासाउंड करेंगे कि क्या स्थिति खराब हो रही है। हाइड्रोनफ्रोसिस वाले कुछ नवजात शिशु जन्म के समय कमजोर होते हैं, उन्हें सांस लेने में कठिनाई होती है, गुर्दे की विफलता और संक्रमण होता है। गंभीर मामलों में, रुकावट को दूर करने के लिए सर्जरी की सिफारिश की जाती है, हालांकि इसका कोई इलाज नहीं है। एक सर्जन की मदद के बिना हाइड्रोनफ्रोसिस के कई मध्यम रूपों को ठीक किया जा सकता है।

    कभी-कभी हाइड्रोनफ्रोसिस भ्रूण के जीवन को गंभीर रूप से खतरे में डाल सकता है, इसलिए ऐसे मामलों में, मूत्राशय में एक शंट डाला जाता है, जो जन्म से पहले मूत्र को एमनियोटिक द्रव में छोड़ देगा। इस तरह की विकृतियों का प्रसव पूर्व उपचार हमारे समय में भ्रूण की सर्जरी का सबसे सफल रूप बन गया है।

    मूत्र के बहिर्वाह के लिए एक अवरोध उन जगहों पर भी संभव है जहां मूत्रवाहिनी गुर्दे से जुड़ती है। रुकावट की गंभीरता व्यापक रूप से भिन्न होती है: नाबालिग से गुर्दे की विफलता के विकास तक। रुकावट को दूर करने और आगे की जटिलताओं को रोकने के लिए जीवन के पहले या दूसरे वर्ष में सर्जरी की सिफारिश की जाती है।

    पॉलीसिस्टिक किडनी रोग क्या है?

    पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग एक वंशानुगत बीमारी है, जो गुर्दे में कई अल्सर के गठन से प्रकट होती है, बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य। इस बीमारी के दो रूप हैं: ऑटोसोमल डोमिनेंट और ऑटोसोमल रिसेसिव। गुर्दे की विफलता के अलावा, यह गुर्दे के संक्रमण, दर्द, उच्च रक्तचाप और अन्य जटिलताओं से जटिल हो सकता है।

    पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग का ऑटोसोमल प्रमुख रूप सबसे आम अनुवांशिक बीमारियों में से एक है, जिसमें 200-1000 में लगभग 1 की घटना होती है। अधिकांश रोगियों में बीमारी का पारिवारिक इतिहास होता है, अर्थात। माता-पिता में से एक से विरासत में मिला है, लेकिन एक चौथाई रोगियों में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग पहली बार होता है। लक्षण आमतौर पर उनके 30 या 40 के दशक में दिखाई देते हैं, लेकिन वे बच्चों में हो सकते हैं।

    ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक किडनी रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ है, लेकिन बच्चे के जन्म से पहले किडनी सिस्ट दिखाई देते हैं। 10,000-40,000 बच्चों में से लगभग 1 इस विकृति के साथ पैदा होता है। गंभीर पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग वाले नवजात शिशु जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं। मध्यम पॉलीसिस्टिक रोग वाले बच्चे 10-20 साल तक जीवित रहते हैं। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का यह रूप माता-पिता दोनों से विरासत में मिला है, जो अपने बच्चे को रोग जीन देते हैं।

    दवा उपचार अतिरिक्त समस्याओं का इलाज कर सकता है जो पॉलीसिस्टिक किडनी रोग - उच्च रक्तचाप और जननांग संक्रमण के परिणामस्वरूप उत्पन्न हो सकते हैं। यदि गुर्दे की विफलता विकसित होती है, तो डायलिसिस निर्धारित है - एक रक्त शोधन प्रक्रिया। कभी-कभी गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

    किडनी सिस्ट अन्य बीमारियों की भी विशेषता है: मल्टीसिस्टिक किडनी रोग, जिसका निदान लगभग 40,000 शिशुओं में से 1 में होता है, कई आनुवंशिक सिंड्रोम। यदि दोनों गुर्दे प्रभावित हों तो नवजात अवधि में बहुपुटीय रोग मृत्यु का कारण बन सकता है। ऐसा माना जाता है कि भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में मूत्र नलिका में रुकावट के कारण मल्टीसिस्टिक किडनी रोग होता है। केवल एक किडनी प्रभावित बच्चों में अन्य जटिलताएँ हो सकती हैं, जैसे कि मूत्र संक्रमण।

    भले ही रोगग्रस्त गुर्दा अपने कार्य नहीं करता है (जो इसके हटाने का संकेत हो सकता है), बच्चा एक स्वस्थ व्यक्ति के साथ सामान्य जीवन जी सकता है।

    ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी और एपिस्पेडिया क्या है?

    ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी एक विसंगति है जो मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार के अविकसितता और उदर गुहा के बाहर इसके स्थान की विशेषता है। इसके अलावा, निचले पेट की त्वचा पूरी तरह से नहीं बनती है, जिसमें पैल्विक हड्डियों के बीच चौड़ी जगह होती है। जननांगों की विसंगतियों को लगभग हमेशा मूत्राशय के बहिःस्राव के साथ जोड़ा जाता है। ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी, 30,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है, लड़के लड़कियों की तुलना में 5 गुना अधिक बार प्रभावित होते हैं।

    एपिस्पेडिया मूत्रमार्ग और जननांगों की खामियों को जोड़ती है। अक्सर इसका निदान ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी के साथ किया जाता है, लेकिन यह स्वतंत्र रूप से भी विकसित हो सकता है। लड़कों में, मूत्रमार्ग आमतौर पर छोटा और द्विभाजित होता है, लिंग की ऊपरी सतह पर एक उद्घाटन के साथ। ऐसे मामलों में लिंग भी छोटा और चपटा होता है। लड़कियों में, भगशेफ को विभाजित किया जा सकता है, और मूत्रमार्ग के उद्घाटन को असामान्य रूप से रखा जा सकता है। एपिस्पेडिया वाले लगभग आधे बच्चों में मूत्र संबंधी समस्याएं (एन्यूरिसिस) होती हैं।

    ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी और एपिस्पेडिया को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाता है। कुछ बीमार बच्चों को जीवन के पहले वर्षों में मूत्राशय के कार्य को सामान्य करने और जननांगों की उपस्थिति को ठीक करने के लिए बहु-चरण सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। मूत्राशय के बहिःस्राव वाले बच्चों की सर्जरी जीवन के पहले 48 घंटों में की जाती है। ऑपरेशन के दौरान, मूत्राशय को श्रोणि में रखा जाता है, पेट की पूर्वकाल की दीवार को बंद कर दिया जाता है, और श्रोणि की हड्डियों को उनकी सामान्य स्थिति में कम कर दिया जाता है। लड़कियां उसी समय जननांगों की सर्जरी करवाती हैं। हालांकि, लड़कों को 1 से 2 साल की उम्र में इसी तरह की प्रक्रिया से गुजरना पड़ता है। पेशाब को सामान्य करने के लिए 3 साल की उम्र से पहले अतिरिक्त सर्जरी की जा सकती है। अध्ययनों से पता चलता है कि 85% ऑपरेशन किए गए बच्चे स्वस्थ जीवन जीते हैं।

    हाइपोस्पेडिया क्या है?

    अधोमूत्रमार्गतासभी पुरुष नवजात शिशुओं में से लगभग 1% को प्रभावित करने वाली एक काफी सामान्य लिंग की कमी है। मूत्रमार्ग (मूत्रमार्ग) लिंग के शीर्ष तक नहीं पहुंचता है, लेकिन इसके विपरीत - मूत्रमार्ग का उद्घाटन लिंग की सतह पर कहीं भी स्थित होता है।

    नवजात शिशु की जांच करते समय आमतौर पर हाइपोस्पेडिया का निदान किया जाता है। प्रभावित लड़कों को अपनी चमड़ी का खतना नहीं करवाना चाहिए, क्योंकि यह दोष की शल्य चिकित्सा की मरम्मत के लिए आवश्यक हो सकता है। उपयुक्त सर्जरी 9 से 15 महीने की उम्र के बीच की जाती है। सर्जिकल उपचार के बिना, लड़कों को पेशाब करने में समस्या होगी, और वयस्कों के रूप में उन्हें संभोग के दौरान तेज दर्द महसूस होगा।

    अनिश्चित जननांग या इंटरसेक्स क्या है?

    जिन शिशुओं को अनिश्चित जननांग का निदान किया जाता है, उनमें बाहरी जननांग होते हैं जो न तो पुरुष दिखते हैं और न ही महिला, या दोनों की कुछ विशेषताएं होती हैं। उदाहरण के लिए, एक लड़की का जन्म हो सकता है जिसका भगशेफ इतना बड़ा है कि वह एक लिंग जैसा दिखता है, या एक लड़के के पास महिला-प्रकार के बाहरी जननांग के साथ अंडकोष हो सकते हैं। 1000-2000 में से लगभग 1 नवजात इससे प्रभावित होता है।

    अनिश्चित जननांग के कई कारण हैं, जिनमें क्रोमोसोमल और आनुवंशिक विकार, हार्मोनल विकार, एंजाइम की कमी और भ्रूण के ऊतकों में अनिर्धारित असामान्यताएं शामिल हैं जो बाद में जननांग बन जाती हैं। सबसे अधिक बार, इसका कारण एक वंशानुगत बीमारी है जिसे जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया कहा जाता है। इसके कुछ रूप गुर्दे के उल्लंघन के साथ होते हैं, जो कभी-कभी मृत्यु का कारण बनते हैं। कम उम्र में जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया एक एंजाइम की कमी के कारण होता है जो अधिवृक्क ग्रंथियों में पुरुष हार्मोन (एण्ड्रोजन) के अत्यधिक उत्पादन की ओर जाता है। पुरुष हार्मोन की बढ़ी हुई मात्रा पुरुष पैटर्न के अनुसार महिला जननांग में परिवर्तन का कारण बनती है। ऐसे मामलों में, हार्मोनल थेरेपी जीवन भर की जाती है। कभी-कभी भगशेफ के सर्जिकल सुधार का उपयोग किया जाता है। जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का निदान एक विशेष तकनीक का उपयोग करके प्रसव पूर्व किया जा सकता है। प्रसव पूर्व उपचार के सकारात्मक परिणाम हो सकते हैं।

    इंटरसेक्सिज्म का एक अन्य कारण एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम है। प्रभावित शिशुओं में क्रोमोसोम (XY) का एक पुरुष सेट होता है, लेकिन आनुवंशिक विकारों के कारण, उनकी कोशिकाएं एण्ड्रोजन - पुरुष हार्मोन के प्रति संवेदनशील होती हैं। पूर्ण एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम वाले बच्चों में अंडकोष होते हैं जो मुख्य रूप से उदर गुहा और बाहरी महिला जननांग अंगों में स्थित होते हैं, लेकिन उनके अंडाशय और गर्भाशय नहीं होते हैं। ऐसे बच्चे महिलाओं की तरह बढ़ते और विकसित होते हैं, लेकिन यौवन के दौरान उन्हें हार्मोनल उपचार की आवश्यकता होती है। आंशिक सिंड्रोम वाले शिशुओं में कोशिकाएं होती हैं, एण्ड्रोजन के लिए आंशिक रूप से उत्तरदायी होती हैं, और अनिश्चित जननांग होते हैं।

    कई क्रोमोसोमल असामान्यताएं भी अनिश्चित जननांग का कारण हैं। तो, डिसजेनेसिस डिसजेनेसिस के लिए, क्रोमोसोम (XY), बाहरी और आंतरिक महिला जननांग, या अनिश्चित जननांग और पुरुष और महिला आंतरिक जननांग अंगों के कुछ संयोजनों का एक विशिष्ट पुरुष सेट।

    जब एक बच्चा अनिश्चित जननांग के साथ पैदा होता है, तो नवजात शिशु के लिंग का निर्धारण करने के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों की एक श्रृंखला की जानी चाहिए। इनमें एक सामान्य परीक्षा, एक रक्त परीक्षण (अल्ट्रासाउंड और कुछ हार्मोन के स्तर सहित), एक यूरिनलिसिस, और कभी-कभी एक अल्ट्रासाउंड या आंतरिक अंगों को देखने के लिए सर्जरी शामिल है। विश्लेषण के परिणाम इंगित करेंगे कि बच्चा किस प्रकार का विकास करेगा और संभवतः, मीट्रिक में किस लिंग का संकेत दिया जाना चाहिए। जननांगों के हार्मोन थेरेपी या सर्जिकल सुधार की सिफारिश की जाती है। कभी-कभी डॉक्टर उन लड़कों के लिए शल्य चिकित्सा सुधार की सलाह देते हैं जिनके पास बहुत कम विकसित लिंग है, और सलाह देते हैं कि उन्हें लड़कियों की तरह उठाया जाए। कुछ मामलों में, डॉक्टर बच्चे को एक लड़की के रूप में पालने और सर्जरी को बाद तक स्थगित करने की सलाह देते हैं ताकि यह देखा जा सके कि बाहरी जननांग कैसे विकसित होगा और बच्चे को कैसा महसूस होता है - जैसे लड़का या लड़की। यह पूरे बच्चे और परिवार दोनों के लिए काफी कठिन है, इसलिए मनोवैज्ञानिक से परामर्श आवश्यक है।

    प्रकाशन तिथि: 2.11.10

    परिचय


    मूत्र प्रणाली अंगों का एक संग्रह है जो मूत्र का उत्पादन और उत्सर्जन करती है। मूत्रमार्ग वह ट्यूब है जो गुर्दे के उत्पादक क्षेत्रों से मूत्राशय तक मूत्र ले जाती है, जहां इसे संग्रहीत किया जाता है और फिर मूत्रमार्ग नामक एक चैनल के माध्यम से बाहर निकाल दिया जाता है। मूत्र प्रणाली के जन्मजात असामान्य विकास (विसंगतियों) के साथ, या तो मूत्र का उत्पादन या उत्सर्जन बिगड़ा हुआ है।

    मूत्र प्रणाली दोष गंभीरता में मामूली से लेकर जीवन के लिए खतरा तक भिन्न होता है। अधिकांश गंभीर हैं, सर्जिकल सुधार की आवश्यकता है। अन्य दोष मूत्र प्रणाली की शिथिलता का कारण नहीं बनते हैं, लेकिन पेशाब को नियंत्रित करना मुश्किल बनाते हैं।

    मूत्र के बहिर्वाह में यांत्रिक रुकावट के साथ सबसे बड़ी संख्या में जटिलताएं होती हैं; मूत्र स्थिर हो जाता है या ऊपरी मूत्र प्रणाली में वापस आ जाता है (फेंक दिया जाता है)। यांत्रिक रुकावट के क्षेत्र में ऊतक सूज जाते हैं और, परिणामस्वरूप, ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। वृक्क ऊतक को सबसे गंभीर क्षति, जिसके कारण बिगड़ा हुआ गुर्दा कार्य होता है।

    रुकावट (यांत्रिक रुकावट) एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है। लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं। लड़कियों में, गुर्दे से मूत्रमार्ग की शाखा में या मूत्रमार्ग और मूत्राशय की दीवार के बीच रुकावट होने की संभावना अधिक होती है; लड़कों में - मूत्राशय और मूत्रमार्ग के बीच। ऊपरी मूत्र पथ में रुकावट अक्सर दाहिनी ओर होती है।

    रुकावट की जटिलताओं में, संक्रामक प्रक्रियाएं और गुर्दे की पथरी का बनना सबसे आम है। उनके विकास से बचने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। शैशवावस्था में सर्जिकल हस्तक्षेप अधिक सफल होते हैं। 2-3 साल तक सर्जरी की अनुपस्थिति में, गुर्दे की क्षति और बिगड़ा हुआ कार्य अपरिहार्य है।

    एक अन्य प्रकार की विकासात्मक विसंगति मूत्र प्रणाली के कुछ अंगों की अनुपस्थिति या दोहराव, उनका गलत स्थान, अतिरिक्त छिद्रों की उपस्थिति है। विसंगतियों के बीच दूसरे स्थान पर एक्सस्ट्रोफी (मूत्राशय का दोष, पूर्वकाल पेट की दीवार, गर्भनाल स्नायुबंधन, जघन क्षेत्र, जननांग या आंत) और एपिस्पेडिया (लिंग और मूत्रमार्ग का दोष) है।

    मूत्र पथ की रुकावट विकसित करने वाले अधिकांश बच्चे मूत्र पथ की संरचनात्मक असामान्यताओं के साथ पैदा होते हैं; मूत्रमार्ग या मूत्राशय में एक जेब में ऊतक का अतिवृद्धि हो सकता है, मूत्रमार्ग के किसी भी हिस्से में मूत्र को मूत्राशय में ले जाने में असमर्थता हो सकती है। श्रोणि अंगों को आघात में मूत्रमार्ग को संभावित नुकसान।

    मूत्र पथ भ्रूण के गठन के प्रारंभिक चरण (निषेचन के बाद पहले 6 सप्ताह) में रखा जाता है; परिणामी दोष भ्रूण पर कार्य करने वाले कई कारणों से हो सकते हैं, हालांकि उनकी घटना का सटीक तंत्र अस्पष्ट रहता है। यह स्थापित किया गया है कि ड्रग्स या शराब का दुरुपयोग करने वाली माताओं से पैदा हुए बच्चों में दोषों का प्रतिशत अधिक है।

    मूत्र प्रणाली में रुकावट के दौरान गुर्दे की पथरी का बनना कई कारणों से हो सकता है, हालांकि, गुर्दे की पथरी बनने से, मूत्र के बहिर्वाह में रुकावट बढ़ जाती है।


    गुणवत्ता विसंगतियाँ

    मूत्रजननांगी पीड़ा गुर्दा डायस्टोपिया

    मूत्र प्रणाली की विसंगतियों को जननांग प्रणाली के अंगों के विकास में उल्लंघन कहा जाता है, जो शरीर को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति नहीं देता है।

    यह माना जाता है कि अक्सर मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ वंशानुगत कारकों के प्रभाव और भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण पर विभिन्न नकारात्मक प्रभावों के कारण होती हैं। गर्भावस्था के पहले महीनों में मां द्वारा हस्तांतरित रूबेला और सिफलिस के कारण बच्चे में मूत्र प्रणाली की विसंगतियां विकसित हो सकती हैं। शराब और माँ की नशीली दवाओं की लत, गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल गर्भ निरोधकों का उपयोग, साथ ही बिना डॉक्टर के पर्चे के दवाएं विसंगतियों की घटना को भड़का सकती हैं।

    मूत्र प्रणाली की विसंगतियों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

    Ø गुर्दे की संख्या में असामान्यताएं - द्विपक्षीय पीड़ा (गुर्दे की अनुपस्थिति), एकतरफा पीड़ा (एकल गुर्दा), गुर्दे की दोहरीकरण;

    Ø गुर्दे की स्थिति में विसंगतियाँ - मोमोलेटरल डायस्टोपिया (निचली किडनी इसके किनारे पर है); विषमलैंगिक क्रॉस डायस्टोपिया (गुर्दे को विपरीत दिशा में स्थानांतरित करना);

    Ø गुर्दे की सापेक्ष स्थिति में विसंगतियाँ (जुड़े हुए गुर्दे), घोड़े की नाल के आकार का गुर्दा, बिस्कुट के आकार का, एस-आकार का, एल-आकार का;

    Ø गुर्दे के आकार और संरचना में विसंगतियाँ - अप्लासिया, हाइपोप्लासिया, पॉलीसिस्टिक किडनी;

    Ø गुर्दे की श्रोणि और मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ - अल्सर, डायवर्टिकुला, श्रोणि का द्विभाजन, संख्या में विसंगतियाँ, कैलिबर, आकार, मूत्रवाहिनी की स्थिति।

    इनमें से कई विसंगतियाँ नेफ्रोलिथियासिस, सूजन (पायलोनेफ्राइटिस), धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का कारण बनती हैं।

    बच्चे के शरीर पर मूत्र प्रणाली की विसंगतियों के विभिन्न रूपों के प्रभाव को अलग-अलग तरीकों से व्यक्त किया जा सकता है। यदि कुछ विकार अक्सर बच्चे की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु या शैशवावस्था में उसकी मृत्यु का कारण बनते हैं, तो कई विसंगतियों का शरीर के कामकाज पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है, और अक्सर नियमित चिकित्सा परीक्षाओं के दौरान संयोग से ही पता लगाया जाता है।

    कभी-कभी एक विसंगति जो बच्चे को परेशान नहीं करती है, वयस्कता या बुढ़ापे में भी गंभीर कार्यात्मक विकार पैदा कर सकती है।

    ऐसा माना जाता है कि गर्भावस्था के पहले महीनों में इस तरह के विकारों के विकास का जोखिम सबसे अधिक होता है, जब मूत्र प्रणाली सहित मुख्य अंग रखे जाते हैं। गर्भवती माँ को बिना डॉक्टर की सलाह के कोई भी दवा नहीं लेनी चाहिए। सर्दी-जुकाम और अन्य बीमारियों में बुखार और नशा होने पर तुरंत अस्पताल जाना चाहिए।

    गर्भावस्था की योजना बनाते समय, युवा माता-पिता को एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरने की सलाह दी जाती है, जो विभिन्न बीमारियों को बाहर कर देगी जो भ्रूण में असामान्यताएं पैदा करती हैं। यदि परिवार में पहले से ही विसंगतियों के मामले हैं, तो एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श आवश्यक है।

    क्लोकल एक्स्ट्रोफी

    क्लोअका की एक्स्ट्रोफी (बाहर की ओर एक खोखले अंग का विचलन) पूर्वकाल पेट की दीवार के निचले हिस्से के विकास में एक दोष है। (क्लोअका रोगाणु परत का वह भाग है जिससे पेट के अंग अंततः विकसित होते हैं।) क्लोएकल एक्सस्ट्रोफी वाला बच्चा आंतरिक अंगों में कई दोषों के साथ पैदा होता है। बड़ी आंत का एक भाग शरीर की बाहरी सतह पर स्थित होता है, दूसरी ओर मूत्राशय के दो भाग होते हैं। लड़कों में, लिंग छोटा और सपाट होता है, लड़कियों में, भगशेफ विभाजित होता है। इस तरह की घोर विसंगति के मामले सामने आते हैं: 200,000 जीवित जन्मों में से 1।

    क्लोएकल एक्सस्ट्रोफी में दोष की गंभीरता के बावजूद, नवजात शिशु व्यवहार्य होते हैं। शल्य चिकित्सा द्वारा मूत्राशय का पुनर्निर्माण किया जा सकता है। निचला बृहदान्त्र और मलाशय अविकसित होते हैं, इसलिए एक छोटा मल पात्र शल्य चिकित्सा द्वारा बाहर से बनाया जाता है।

    ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी

    ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी मूत्र प्रणाली की एक जन्मजात विसंगति है, जो पेट की दीवार से मूत्राशय के बाहर की ओर निकलने की विशेषता है। यह विकृति 25,000 बच्चों में से 1 में होती है, लड़कों में लड़कियों की तुलना में 2 गुना अधिक बार होती है।

    सभी मामलों में, मूत्राशय के बहिःस्राव को बाहरी जननांग अंगों की एक विसंगति के साथ जोड़ा जाता है। एपिस्पेडिया लड़कों में होता है, 40% लड़कों में मूत्राशय के बहिर्वाह के साथ, अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरते हैं, लिंग छोटा और सपाट होता है, सामान्य से अधिक मोटा होता है, गलत कोण पर बाहरी पेट की दीवार से जुड़ा होता है।

    लड़कियों में, भगशेफ विभाजित हो जाता है, लेबिया (योनि और मूत्रमार्ग के उद्घाटन के आसपास सुरक्षात्मक त्वचा की सिलवटों) को व्यापक रूप से अलग किया जा सकता है, और योनि का उद्घाटन बहुत छोटा या अनुपस्थित हो सकता है। इस विकृति वाली अधिकांश लड़कियां बच्चे को गर्भ धारण करने और स्वाभाविक रूप से जन्म देने में सक्षम होती हैं।

    लड़कों और लड़कियों दोनों में मूत्राशय की एक्स्ट्रोफी को एक नियम के रूप में, मलाशय और गुदा के स्थान में एक विसंगति के साथ जोड़ा जाता है - वे काफी आगे विस्थापित होते हैं। मलाशय का आगे बढ़ना इसके स्थान का एक परिणाम है, जब यह आसानी से बाहर निकल सकता है और आसानी से कम भी हो सकता है। ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी कम नाभि और जघन हड्डियों को जोड़ने वाले कार्टिलेज की कमी से जुड़ा हो सकता है। बाद की परिस्थिति आमतौर पर चाल को प्रभावित नहीं करती है।

    सर्जिकल तकनीक की प्रगति ज्यादातर मामलों में इस प्रकार के विकासात्मक दोषों को मज़बूती से ठीक करना संभव बनाती है।

    अधिमूत्रमार्ग

    एपिस्पेडिया एक विकासात्मक दोष है जो मूत्रमार्ग के उद्घाटन के असामान्य स्थान की विशेषता है। एपिस्पेडिया वाले लड़कों में, मूत्रमार्ग का उद्घाटन लिंग के ऊपरी हिस्से में, जड़ पर स्थित होता है, जहां पूर्वकाल पेट की दीवार शुरू होती है। लड़कियों में, मूत्रमार्ग का उद्घाटन सामान्य रूप से स्थित होता है, लेकिन मूत्रमार्ग व्यापक रूप से खुला होता है। एपिस्पैडियास अक्सर मूत्राशय के बहिःस्राव से जुड़ा होता है। एक अलग दोष के रूप में, एपिस्पेडिया 95,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है, लड़कों में लड़कियों की तुलना में 4 गुना अधिक बार होता है।

    पाइलेक्टैसिस

    पाइलेक्टैसिस वृक्क श्रोणि का विस्तार है। "पाइलोएक्टेसिया" शब्द की उत्पत्ति की व्याख्या काफी सरल है। सबसे जटिल चिकित्सा नामों की तरह, यह ग्रीक जड़ों से आता है: पाइलोस - "गर्त", "टब", और एक्टासिस - "स्ट्रेचिंग", "स्ट्रेचिंग"। यह स्ट्रेचिंग के साथ स्पष्ट है, लेकिन जिसे "टब" कहा जाता है, आपको इसका पता लगाने की आवश्यकता है।

    पाइलेक्टैसिस संरचना की सबसे आम विसंगतियों में से एक है जिसका पता मूत्र प्रणाली की अल्ट्रासाउंड परीक्षा द्वारा लगाया जाता है। एक अल्ट्रासाउंड डॉक्टर के पास आमतौर पर नेफ्रोलॉजी के क्षेत्र में विशेष जानकारी नहीं होती है, वह अपनी क्षमता के क्षेत्र में काम करता है, इसलिए, उसके निष्कर्ष में वाक्यांश है: "नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ परामर्श की सिफारिश की जाती है," और आपको मिलता है एक नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ एक नियुक्ति। सबसे अधिक बार, गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म से पहले, या जीवन के पहले वर्ष में अल्ट्रासाउंड के दौरान पाइलेक्टेसिस पाया जाता है। इसलिए, श्रोणि के विस्तार को संरचना की जन्मजात विशेषताओं के लिए जिम्मेदार ठहराना कोई बड़ी गलती नहीं होगी।

    लेकिन श्रोणि का विस्तार बाद में हो सकता है। उदाहरण के लिए, 7 वर्ष की आयु में, बच्चे के गहन विकास की अवधि के दौरान, जब एक दूसरे के सापेक्ष अंगों की व्यवस्था में परिवर्तन होता है, तो संभव है कि मूत्रवाहिनी असामान्य रूप से स्थित या अतिरिक्त पोत द्वारा जकड़ी हुई हो। वयस्कों में, श्रोणि का विस्तार एक पत्थर द्वारा मूत्रवाहिनी के लुमेन के रुकावट के कारण हो सकता है।

    पाइलेक्टासिस के कारण: श्रोणि का विस्तार तब होता है जब इसके उत्सर्जन के किसी भी चरण में मूत्र के बहिर्वाह में रुकावट (कठिनाई) होती है। मूत्र के बहिर्वाह में कठिनाई निम्न कारणों से हो सकती है:

    · मूत्रवाहिनी से जुड़ी किसी भी समस्या के साथ, जैसे: विकासात्मक विसंगति, गुत्थी, संपीड़न, संकुचन, आदि;

    · स्थायी या अस्थायी (अल्ट्रासाउंड के लिए अनुचित तैयारी के साथ) मूत्राशय की अधिकता के साथ। मूत्राशय के लगातार भरने के साथ, बच्चा बहुत कम और बड़े हिस्से में पेशाब करने जाता है (न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता के प्रकारों में से एक);

    · मूत्रवाहिनी से मूत्राशय में मूत्र के मार्ग में बाधा की उपस्थिति के साथ या जब इसे मूत्रमार्ग के माध्यम से हटा दिया जाता है;

    · एक पत्थर, ट्यूमर या मवाद के थक्के के साथ मूत्रवाहिनी की रुकावट के साथ (अधिक बार वयस्कों में);

    · कुछ शारीरिक के साथ, अर्थात्। शरीर में सामान्य प्रक्रियाएं (उदाहरण के लिए, अत्यधिक: तरल पदार्थ का सेवन), जब मूत्र प्रणाली के पास सभी अवशोषित द्रव को निकालने का समय नहीं होता है;

    · श्रोणि के सामान्य, लेकिन दुर्लभ प्रकार के स्थान के साथ, जब यह गुर्दे के अंदर नहीं, बल्कि इसके बाहर होता है;

    · मूत्राशय से मूत्र का मूत्रवाहिनी या गुर्दे (भाटा) में वापस आना;

    · मूत्र प्रणाली के संक्रमण के साथ मूत्रवाहिनी और श्रोणि की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं पर जीवाणु विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई के कारण। शोधकर्ताओं के अनुसार, पायलोनेफ्राइटिस के 12.5% ​​​​रोगियों में, पेल्विकलिस सिस्टम का विस्तार होता है। उपचार के बाद, ये परिवर्तन गायब हो जाते हैं;

    · बच्चे की समयपूर्वता के दौरान पेशी तंत्र की सामान्य कमजोरी के साथ (मांसपेशियों की कोशिकाएं मूत्रवाहिनी और श्रोणि का हिस्सा होती हैं);

    · तंत्रिका संबंधी समस्याओं के साथ।

    यदि सही ढंग से निदान और पर्याप्त उपचार किया जाए तो पाइलेक्टासिस का इलाज संभव है। एक और बात यह है कि कुछ मामलों में, पाइलोएक्टेसिया के साथ, एक स्वतंत्र वसूली संभव है, बच्चे के विकास के साथ जुड़ा हुआ है, एक दूसरे के सापेक्ष अंगों की स्थिति में बदलाव और सही दिशा में मूत्र प्रणाली में दबाव का पुनर्वितरण। , साथ ही मांसपेशियों के तंत्र की परिपक्वता के साथ, जो अक्सर समय से पहले के बच्चों में अविकसित होता है।

    जीवन का पहला वर्ष सबसे गहन विकास की अवधि है: अंग जबरदस्त गति से बढ़ते हैं, एक दूसरे के सापेक्ष उनकी स्थिति बदल जाती है, और शरीर का वजन बढ़ जाता है। अंगों और प्रणालियों पर कार्यात्मक भार बढ़ रहा है। यही कारण है कि पहला वर्ष मूत्र प्रणाली की विकृतियों सहित अधिकांश विकृतियों की अभिव्यक्ति में निर्णायक होता है।

    कम तीव्र वृद्धि, लेकिन विकास संबंधी विसंगतियों की अभिव्यक्ति के लिए भी महत्वपूर्ण, तथाकथित पहली खिंचाव (6-7 वर्ष) की अवधि के दौरान और किशोरावस्था में, जब ऊंचाई और वजन में तेज वृद्धि होती है और हार्मोनल परिवर्तन होते हैं। यही कारण है कि गर्भाशय में या जीवन के पहले महीनों में पाया गया पाइलोएक्टेसिया जीवन के पहले वर्ष में और सूचीबद्ध महत्वपूर्ण अवधियों के दौरान अनिवार्य अवलोकन के अधीन है।

    चिंता का विषय होना चाहिए:

    · श्रोणि का आकार 7 मिमी या अधिक है;

    · पेशाब से पहले और बाद में (अल्ट्रासाउंड के दौरान) श्रोणि के आकार में परिवर्तन;

    · साल भर आकार में परिवर्तन।

    अक्सर, 3 साल के बाद एक बच्चे में पता चलता है कि श्रोणि का आकार 5-7 मिमी है और इसे एक या दो साल के लिए देखते हुए, विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचते हैं कि यह संरचना के आम तौर पर स्वीकृत मानदंडों से सिर्फ एक व्यक्तिगत विचलन है। , जो एक गंभीर समस्या से जुड़ा नहीं है।

    सवाल पूरी तरह से अलग है अगर यह विचलन बच्चे में गर्भाशय में या जन्म के तुरंत बाद निर्धारित किया जाता है। यदि गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में एक बच्चे में श्रोणि का आकार 4 मिमी था, और तीसरी तिमाही में - 7 मिमी, निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। हालांकि यह कहा जाना चाहिए कि ज्यादातर शिशुओं में जन्म के बाद श्रोणि का विस्तार गायब हो जाता है। तदनुसार, चिंता करने की कोई आवश्यकता नहीं है, लेकिन बस इसका पालन करना आवश्यक है।

    पाइलेक्टासिस मुख्य रूप से श्रोणि में दबाव में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो कि इससे सटे गुर्दे के ऊतक को प्रभावित नहीं कर सकता है।

    समय के साथ, निरंतर दबाव के प्रभाव में गुर्दे के ऊतकों का हिस्सा क्षतिग्रस्त हो जाता है, जो बदले में, इसके कार्यों के उल्लंघन की ओर जाता है। इसके अलावा, श्रोणि में उच्च दबाव के कारण, गुर्दे को मूत्र को बाहर निकालने के लिए अतिरिक्त प्रयासों की आवश्यकता होती है, जो इसे सीधे काम से "विचलित" करता है। इस तरह के उन्नत मोड में गुर्दे कब तक काम कर पाएंगे?

    निम्न-श्रेणी के पाइलेक्टैसिस (5-7 मिमी) के साथ, गुर्दे और मूत्राशय का नियंत्रण अल्ट्रासाउंड 1-3 महीनों में 1 बार के अंतराल पर किया जाता है। (आवृत्ति एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है) जीवन के पहले वर्ष में, और बड़े बच्चों में - 6 महीने में 1 बार।

    जब एक संक्रमण जुड़ा होता है और (या) श्रोणि के आकार में वृद्धि के साथ, एक अस्पताल में एक एक्स-रे मूत्र संबंधी परीक्षा की जाती है। आमतौर पर यह उत्सर्जन यूरोग्राफी, सिस्टोग्राफी है। ये सर्वेक्षण आपको पाइलेक्टैसिस का कारण स्थापित करने की अनुमति देते हैं। बेशक, वे बिल्कुल हानिरहित नहीं हैं और अगर संकेत हैं और पर्यवेक्षण चिकित्सक के निर्णय से सख्ती से किया जाता है - एक नेफ्रोलॉजिस्ट या मूत्र रोग विशेषज्ञ।

    पाइलेक्टासिस के लिए कोई एकल, सार्वभौमिक उपचार नहीं है, यह स्थापित या संदिग्ध कारण पर निर्भर करता है। इसलिए, यदि मूत्रवाहिनी की संरचना में कोई विसंगति है और (या) श्रोणि के आकार में तेज वृद्धि के साथ, आपके बच्चे को मूत्र के बहिर्वाह में मौजूदा रुकावट को खत्म करने के उद्देश्य से सर्जिकल (सर्जिकल) उपचार की आवश्यकता हो सकती है। ऐसे मामलों में, कुछ माता-पिता द्वारा अपनाए गए प्रतीक्षा और देखने के दृष्टिकोण के परिणामस्वरूप गुर्दे की हानि हो सकती है, हालांकि इसे बचाया जा सकता है।

    एक तेज गिरावट और दृश्य गड़बड़ी (अल्ट्रासाउंड, यूरिनलिसिस, आदि के अनुसार) की अनुपस्थिति में, एक और रणनीति प्रस्तावित की जा सकती है: अवलोकन और रूढ़िवादी उपचार। आमतौर पर इसमें फिजियोथेरेपी, हर्बल तैयारी (यदि आवश्यक हो) लेना, अल्ट्रासाउंड नियंत्रण शामिल है।

    आइए संक्षेप करें:

    · पाइलेक्टासिस एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन संरचना, संक्रमण, मूत्र के भाटा आदि में किसी भी विसंगति के परिणामस्वरूप श्रोणि से मूत्र के बहिर्वाह के उल्लंघन के अप्रत्यक्ष संकेत के रूप में ही काम कर सकता है।

    · गहन विकास की अवधि के दौरान, श्रोणि के आकार में परिवर्तन की अनिवार्य निगरानी की आवश्यकता होती है। अनुवर्ती परीक्षाओं की आवृत्ति नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है।

    · चूंकि गुर्दा एक युग्मित अंग है, पाइलेक्टैसिस एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है।

    · पाइलेक्टैसिस मूत्र पथ के संक्रमण का परिणाम हो सकता है और, इसके विपरीत, स्वयं सूजन के विकास में योगदान कर सकता है।

    · शरीर की सामान्य अपरिपक्वता के साथ (समय से पहले बच्चों या सीएनएस समस्याओं वाले बच्चों में), श्रोणि का आकार सामान्य हो सकता है क्योंकि सीएनएस की समस्याएं गायब हो जाती हैं। इस मामले में, "श्रोणि हाइपोटेंशन" या "पीड़ा" शब्द कभी-कभी उपयोग किए जाते हैं।

    · पाइलेक्टासिस को नेफ्रोलॉजिस्ट और अल्ट्रासाउंड नियंत्रण द्वारा अनिवार्य अवलोकन की आवश्यकता होती है।

    · ज्यादातर मामलों में, पाइलेक्टैसिस क्षणिक होता है, यानी एक अस्थायी स्थिति।

    · उपचार एक नेफ्रोलॉजिस्ट (मूत्र रोग विशेषज्ञ) के साथ मिलकर पाइलेक्टासिस के कारण के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

    गुर्दे की गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस में वृद्धि

    गुर्दे के विकास में विसंगतियां खुद को महसूस नहीं कर सकती हैं, लेकिन पेट में लगातार दर्द से प्रकट हो सकती हैं। समस्या के स्रोत का पता लगाना किसी विशेषज्ञ के लिए भी मुश्किल हो सकता है, क्योंकि कई मामलों में परीक्षा के दौरान कुछ भी नहीं मिल पाता है, और सभी परीक्षण सामान्य होते हैं। लेकिन अल्ट्रासाउंड के लिए धन्यवाद, गुर्दे के कामकाज में उल्लंघन का जल्दी और दर्द रहित पता लगाना संभव हो गया, हालांकि उन्हें अक्सर दुर्घटना से पता लगाया जाता है।

    वर्तमान में, गुर्दे की बढ़ी हुई गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस (गुर्दे की अधिक स्पष्ट गतिशीलता) का अक्सर निदान किया जाता है। जैसा कि नाम से पता चलता है, समस्या गुर्दे की अधिक गति के कारण होती है।

    आम तौर पर, गुर्दे सांस लेने के दौरान एक निश्चित मात्रा में गति कर सकते हैं, इसके अलावा, गुर्दे की ऐसी गतिशीलता की कमी एक गंभीर बीमारी का संकेत हो सकती है।

    गुर्दे पेरिटोनियम के पीछे स्थित होते हैं, जो पीछे से शरीर की सतह के सबसे करीब आते हैं। वे एक विशेष वसा पैड में झूठ बोलते हैं और स्नायुबंधन के साथ तय होते हैं। गुर्दे की अत्यधिक गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस के मामलों की संख्या इतनी क्यों बढ़ गई है? मुद्दा, ज़ाहिर है, न केवल परीक्षा के नए तरीके सामने आए हैं, विशेष रूप से अल्ट्रासाउंड में। अधिकतर यह समस्या दुबले-पतले बच्चों और किशोरों में होती है। यह उनमें है कि वसा ऊतक, जो गुर्दे के लिए एक बिस्तर बनाता है, व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, जैसे कि पूरे शरीर में बहुत कम है। इसलिए, सबसे पहले, एक बच्चे में कम शरीर के वजन के कारण का पता लगाना आवश्यक है, खासकर अगर वह सिरदर्द, थकान आदि की शिकायत करता है। किशोर लड़कियों में, शरीर के वजन में तेज कमी अक्सर इच्छा से जुड़ी होती है। सुपर मॉडल की तरह बनें: लड़कियां डाइट पर जाती हैं, लगभग वे कुछ भी नहीं खाती हैं, हालांकि यह शरीर में हार्मोनल परिवर्तन की अवधि के दौरान है कि उपवास बेहद हानिकारक है। अक्सर, नेफ्रोप्टोसिस की उपस्थिति 6-8 और 13-17 साल की उम्र में वृद्धि में तेज उछाल से जुड़ी होती है, जब बढ़ाया पोषण की आवश्यकता होती है।

    गुर्दे की बढ़ी हुई गतिशीलता अक्सर काठ का क्षेत्र में बेचैनी और (या) भारीपन से प्रकट होती है, समय-समय पर सिरदर्द।

    नेफ्रोप्टोसिस गतिशीलता का अधिक स्पष्ट रूप है। गुर्दे की गतिशीलता के 3 डिग्री हैं। सबसे स्पष्ट III डिग्री के साथ, गुर्दा मूत्राशय के स्तर पर या उससे थोड़ा ऊपर स्थित होता है।

    बच्चा लगातार और लगातार पेट दर्द की शिकायत करता है! इसके अलावा, गुर्दे से मूत्र का अनुचित बहिर्वाह मूत्र प्रणाली के संक्रमण की ओर जाता है। अक्सर, नेफ्रोप्टोसिस के साथ, दबाव बढ़ जाता है, और इसलिए किशोरों को अक्सर "वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया" का निदान किया जाता है। हालांकि, वास्तव में, दबाव में वृद्धि गुर्दे को खिलाने वाले जहाजों के लगातार खिंचाव के कारण होती है। सब कुछ के अलावा, एक अत्यधिक मोबाइल किडनी को रक्त के साथ खराब आपूर्ति की जाती है और दिन में रात में काम करने की असंभवता की भरपाई करने की कोशिश करता है, जब यह अपने सामान्य स्थान पर पहुंच जाता है, और इसलिए रात में आवश्यकता से अधिक मूत्र का उत्पादन होता है।

    चूंकि एक अत्यधिक मोबाइल किडनी अपना स्थान बदलती है, जिसमें समय-समय पर अपनी "मूल स्थिति" पर लौटना भी शामिल है, उनकी गतिशीलता के निर्धारण के साथ गुर्दे का एक विस्तारित अल्ट्रासाउंड करना आवश्यक है: रोगी की लापरवाह स्थिति में परीक्षा, फिर खड़े होना, और कुछ मामलों में शारीरिक परिश्रम के बाद (उदाहरण के लिए, कूदने की एक श्रृंखला के बाद)।

    यदि अल्ट्रासाउंड नेफ्रोप्टोसिस की उपस्थिति को दर्शाता है, तो मूत्र पथ की संरचना में नेफ्रोप्टोसिस और संभावित विसंगतियों की डिग्री निर्धारित करने के लिए एक एक्स-रे मूत्र संबंधी परीक्षा की आवश्यकता होती है।

    मात्रा विसंगतियाँ


    गुर्दे की पीड़ा

    गुर्दे की पीड़ा का उल्लेख अरस्तू में मिलता है: उन्होंने लिखा है कि बिना हृदय वाला जानवर प्रकृति में मौजूद नहीं हो सकता है, लेकिन वे बिना तिल्ली या एक गुर्दे के मिलते हैं। मनुष्यों में अप्लासिया का वर्णन करने का पहला प्रयास 1543 में एंड्रियास वेसालियस का है। 1928 में, एन.एन. सोकोलोव ने मनुष्यों में अप्लासिया की आवृत्ति का खुलासा किया। अपने शोध के परिणामस्वरूप, उन्होंने 50198 ऑटोप्सी का विश्लेषण किया और 0.1% मामलों में गुर्दे की पीड़ा को पाया। उनके अनुसार, घटना की आवृत्ति व्यक्ति के लिंग पर निर्भर नहीं करती है। आधुनिक वैज्ञानिक, काफी बड़े नमूने के आधार पर, थोड़ा अलग नंबर देते हैं। उनके अनुसार: एजेंसिस की घटना 0.05% है, और यह पुरुषों में तीन गुना अधिक बार होती है।

    सामान्य जानकारी

    गुर्दे की एगेनेसिस (एप्लासिया) भ्रूणजनन के दौरान एक अंग की विकृति है, जिसके परिणामस्वरूप एक या दोनों गुर्दे पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। गुर्दे की अल्पविकसित संरचनाएं भी अनुपस्थित हैं। एक ही समय में मूत्रवाहिनी लगभग सामान्य रूप से विकसित हो सकती है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है। एजेनेसिया एक सामान्य विकृति है और न केवल मनुष्यों में होती है, बल्कि उन जानवरों में भी होती है जिनमें सामान्य रूप से दो गुर्दे होते हैं।

    इस बात का कोई विश्वसनीय प्रमाण नहीं है कि एजेंसिस एक वंशानुगत बीमारी है जो माता-पिता से बच्चे में फैलती है। अक्सर, इस बीमारी का कारण भ्रूण के विकास के भ्रूण चरण के दौरान बहिर्जात प्रभावों के कारण मल्टीसिस्टम विकृतियां हैं।

    एगेनेसिस के साथ, जननांग प्रणाली के अन्य विकृतियों का अक्सर सामना किया जाता है, बशर्ते कि मूत्रवाहिनी और वास डिफेरेंस एक ही तरफ पूरी तरह से अनुपस्थित हों। अक्सर, महिला में जननेंद्रिय के साथ, महिला जननांग अंगों की विकृतियां भी पाई जाती हैं, जिनमें सामान्य अविकसितता होती है। मूत्र प्रणाली और महिला प्रजनन प्रणाली विभिन्न मूल तत्वों से विकसित होती है, इसलिए इन दोषों का एक साथ प्रकट होना अनियमित है। उपरोक्त सभी से, यह मानने का कारण है कि गुर्दे की पीड़ा एक जन्मजात और वंशानुगत दोष नहीं है, और भ्रूण के विकास के पहले छह हफ्तों में बहिर्जात प्रभावों का परिणाम है। मधुमेह से पीड़ित माताएं एजेनेसिस विकसित करने के लिए एक जोखिम कारक हैं।

    गुर्दे की पीड़ा के प्रकार:

    द्विपक्षीय गुर्दे की पीड़ा

    यह दोष तीसरे नैदानिक ​​प्रकार का है। इस दोष वाले नवजात ज्यादातर मृत पैदा होते हैं। हालांकि, ऐसे मामले सामने आए हैं जब एक बच्चा जीवित और पूर्ण अवधि के लिए पैदा हुआ था, लेकिन उसके जीवन के पहले दिनों में गुर्दे की विफलता के कारण उसकी मृत्यु हो गई।

    आज तक, प्रगति स्थिर नहीं है, और एक नवजात शिशु को किडनी ट्रांसप्लांट करने और हेमोडायलिसिस करने की तकनीकी संभावना है। मूत्र पथ और गुर्दे की अन्य विकृतियों से द्विपक्षीय गुर्दे की पीड़ा को समय पर अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है।

    एकतरफा गुर्दे की पीड़ा

    मूत्रवाहिनी के संरक्षण के साथ एकतरफा गुर्दे की पीड़ा

    यह दोष पहले नैदानिक ​​प्रकार का है और जन्मजात है। एकतरफा अप्लासिया के साथ, पूरा भार एक गुर्दा द्वारा लिया जाता है, जो बदले में अक्सर हाइपरप्लास्टिक होता है। संरचनात्मक तत्वों की संख्या में वृद्धि गुर्दे को दो सामान्य गुर्दे के कार्यों को करने की अनुमति देती है। एक किडनी में चोट लगने की स्थिति में गंभीर परिणाम का खतरा बढ़ जाता है।

    मूत्रवाहिनी के बिना एकतरफा गुर्दे की पीड़ा

    यह दोष मूत्र प्रणाली के भ्रूण विकास के शुरुआती चरणों में ही प्रकट होता है। इस रोग का एक लक्षण मूत्रवाहिनी छिद्र का न होना है। पुरुष शरीर की संरचनात्मक विशेषताओं के कारण, पुरुषों में गुर्दे की पीड़ा को एक वाहिनी की अनुपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है जो वीर्य द्रव को हटाती है और वीर्य पुटिकाओं में परिवर्तन करती है। यह होता है: कमर में दर्द, त्रिकास्थि; दर्दनाक स्खलन, और कभी-कभी यौन रोग के लिए।

    गुर्दे की पीड़ा का उपचार

    किडनी के इलाज की विधि किडनी की कार्यक्षमता में कमी की डिग्री पर निर्भर करती है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली सर्जरी किडनी प्रत्यारोपण है। सर्जिकल तरीकों के साथ-साथ एंटीबायोटिक थेरेपी भी है।

    गुर्दे का दोहरीकरण

    अनुभागीय आंकड़ों के अनुसार, यह प्रति 150 शव परीक्षा में 1 मामले में होता है; पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 2 गुना अधिक आम है। यह एकतरफा (89%) या द्विपक्षीय (11%) हो सकता है।

    गुर्दे के दोहराव के कारण:

    गुर्दे का दोहराव तब होता है जब मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा में विभेदन प्रेरण के दो केंद्र बनते हैं। इस मामले में, दो पेल्विकलिसील सिस्टम बनते हैं, लेकिन ब्लास्टेमा का पूर्ण पृथक्करण नहीं होता है, और इसलिए किडनी एक सामान्य रेशेदार कैप्सूल से ढकी होती है। दोगुनी किडनी के प्रत्येक आधे हिस्से की अपनी रक्त आपूर्ति होती है। वृक्क वाहिकाएं महाधमनी से अलग हो सकती हैं, या वे एक सामान्य ट्रंक में प्रस्थान कर सकती हैं, जो वृक्क साइनस पर या उसके पास विभाजित होती हैं। कुछ अंतःस्रावी धमनियां एक आधे से दूसरे भाग तक जाती हैं, जो कि गुर्दे के उच्छेदन के दौरान बहुत महत्वपूर्ण हो सकती हैं।

    गुर्दा दोहराव के लक्षण

    अक्सर ऊपरी आधा अविकसित होता है, बहुत कम ही दोनों हिस्सों में कार्यात्मक रूप से समान होते हैं या निचला आधा अविकसित होता है। इसकी रूपात्मक संरचना में अविकसित आधा गुर्दा डिसप्लेसिया जैसा दिखता है। मूत्रवाहिनी के विभाजन के कारण बिगड़ा हुआ यूरोडायनामिक्स के साथ पैरेन्काइमल रीनल डिसप्लेसिया की उपस्थिति असामान्य किडनी में रोगों की घटना के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाती है। सबसे अधिक बार, गुर्दे के दोहराव के लक्षण निम्नलिखित बीमारियों के लक्षणों की नकल करते हैं: पुरानी (53.3%) और तीव्र (19.8%) पाइलोनफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस (30.8%), आधे में से एक का हाइड्रोनफ्रोसिस (19.7%)। अल्ट्रासाउंड से गुर्दे के दोहरीकरण का संदेह किया जा सकता है, विशेष रूप से ऊपरी मूत्र पथ के फैलाव के साथ।

    गुर्दे के दोहराव का निदान

    उत्सर्जन यूरोग्राफी गुर्दे के दोहराव का निदान करने में मदद करती है। हालांकि, सबसे कठिन कार्य पूर्ण या अपूर्ण दोहरीकरण का निर्धारण करना है। चुंबकीय अनुनाद यूरोग्राफी और MSCT का उपयोग इस कार्य को बहुत सरल करता है, लेकिन इसे पूरी तरह से हल नहीं करता है। मूत्रवाहिनी की उपस्थिति एक ऐसा कारक है जिससे गुर्दे के पूर्ण या अपूर्ण दोहरीकरण का निदान करना मुश्किल हो जाता है। अधिकांश मामलों में सिस्टोस्कोपी निदान स्थापित करने में मदद करता है<#"justify">तबाह देश

    डायस्टोपिया - डिसेम्ब्रायोजेनेसिस, आघात या सर्जरी के कारण उनके लिए एक असामान्य जगह में एक अंग, ऊतक या व्यक्तिगत कोशिकाओं का स्थान।

    गुर्दा डायस्टोपिया हेटेरोलेटरल क्रॉस (डी। रेनिस हेटेरोलेटरलिस क्रूसीटा) - जन्मजात डी। किडनी विपरीत दिशा में इसके स्थान के साथ, दूसरी किडनी के बगल में।

    होमोलेटरल किडनी का डायस्टोपिया (d.renis homolateralis) - किडनी का जन्मजात D. सामान्य से ऊपर या नीचे अपने स्थान के साथ।

    गुर्दे की छाती का डायस्टोपिया (डी। रेनिस थोरैसिका) - डी। किडनी जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के साथ छाती गुहा में अपने स्थान के साथ।

    गुर्दे का इलियाक डायस्टोपिया (डी। रेनिस इलियाका) - बड़े श्रोणि में अपने स्थान के साथ गुर्दे का होमोलेटरल डी।

    किडनी डायस्टोपिया लम्बर (d.renis lumbalis) - किडनी का होमोलेटरल डी। सामान्य से नीचे काठ क्षेत्र में इसके स्थान के साथ।

    किडनी डायस्टोपिया पेल्विक (डी। रेनिस पेल्विना) - होमोलेटरल डी। पी। छोटे श्रोणि में इसके स्थान के साथ।


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