कावासाकी वायरस के लक्षण और उपचार। कावासाकी रोग - यह क्या है? लक्षण एवं उपचार

कावासाकी सिंड्रोम 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में विकसित होता है। यह रोग रक्त वाहिकाओं की सूजन के कारण होता है और बुखार, त्वचा पर खसरे जैसे दाने की उपस्थिति और लिम्फ नोड्स की सूजन से प्रकट होता है। लड़के पैथोलॉजी विकसित होने के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं। कावासाकी रोग एक ऐसी बीमारी है, जो समय पर और पर्याप्त उपचार के अभाव में कोरोनरी वाहिकाओं के फैलाव, विकास, इंटिमा का मोटा होना, लुमेन का संकुचन और संवहनी दीवार के टूटने का कारण बनती है। वसंत और सर्दियों में घटनाओं में वृद्धि देखी जाती है।

इसी नाम के सिंड्रोम और बीमारी की खोज जापान के बाल रोग विशेषज्ञ टी. कावासाकी ने की थी। 50 बीमार बच्चों में, उन्होंने समान नैदानिक ​​​​लक्षण पाए: लंबे समय तक बुखार, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, फटे होंठ, तलवों और हथेलियों की सूजन, हाइपरमिया, सूखापन, त्वचा का झड़ना और एक विशेष दाने। इस बीमारी का इलाज करना मुश्किल था और मरीज़ हृदय रोग से मर जाते थे। कुछ साल बाद पूरी दुनिया को इस बीमारी के बारे में पता चला।

कारण

कावासाकी सिंड्रोम के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है और दवा भी इसके बारे में नहीं जानती है। ऐसा माना जाता है कि वंशानुगत प्रवृत्ति और रोगाणु विकृति विज्ञान के विकास में अग्रणी भूमिका निभाते हैं. वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण, साथ ही मानव शरीर में होने वाली ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं रोग के मुख्य एटियलॉजिकल कारक हैं।

वास्कुलिटिस के कारण ऑटोइम्यून हमला

कावासाकी सिंड्रोम में अंतर्निहित ऑटोइम्यून प्रक्रिया जीवन के पहले वर्षों में बच्चों में विकसित होती है और रक्त वाहिकाओं की सूजन की ओर ले जाती है, जिसका निदान प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला के बाद अचानक पता चलता है। स्टैफिलोकोकी, स्ट्रेप्टोकोकी या रिकेट्सिया टी लिम्फोसाइटों के निर्माण को उत्तेजित करते हैं। एंडोथेलियल सेल एंटीजन के जवाब में, एंटीबॉडी का उत्पादन होता है और एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया बनती है।

कोरोनरी धमनियों में परिवर्तन के विकास को गति देने वाले जोखिम कारक धूम्रपान, उच्च रक्तचाप, डिस्प्रोटीनीमिया हैं।

लक्षण

कावासाकी सिंड्रोम से प्रभावित क्षेत्र

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर विशिष्ट नहीं है।मरीजों के शरीर का तापमान 40 डिग्री तक बढ़ जाता है और 5 दिनों तक कम नहीं होता है। त्वचा पर खसरे जैसे दाने और एरिथेमा दिखाई देते हैं, ग्रीवा लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं, जीभ लाल हो जाती है, हथेलियाँ और तलवे छिल जाते हैं और सूज जाते हैं। मुंह लगातार सूखा रहता है, होठों की लाल सीमा खून बहने वाली दरारों से ढक जाती है। बच्चों में नाक बंद होना, ग्रसनी का हाइपरमिया, बढ़े हुए टॉन्सिल, द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ आदि का अनुभव होता है। बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, नशा के लक्षण प्रकट होते हैं - दस्त, पेट दर्द, गठिया, मतली, थकान और चिड़चिड़ापन, टैचीकार्डिया। बीमार बच्चे मूडी, बेचैन, सुस्त या अत्यधिक उत्तेजित हो जाते हैं।

सिंड्रोम की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ छोटे लाल धब्बे, फफोले, स्कार्लेटिना-जैसे या कोरपोडोना दाने द्वारा दर्शायी जाती हैं। इसके तत्व धड़, हाथ-पैर और कमर पर पाए जाते हैं। हथेलियों और तलवों की कठोर त्वचा पर एरिथेमा के क्षेत्र बन जाते हैं, जिससे उंगलियों की गति सीमित हो जाती है।

कावासाकी रोग की अभिव्यक्तियाँ

पैथोलॉजी के दौरान, तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो चक्रीय रूप से एक दूसरे की जगह लेते हैं:

• तीव्र अवस्थादो सप्ताह तक रहता है और बुखार, शक्तिहीनता और नशा के लक्षणों से प्रकट होता है। मायोकार्डियम में, यह कमजोर हो जाता है और कार्य करना बंद कर देता है।
• अर्धतीव्र अवस्थारक्त में प्रकट होता है और हृदय संबंधी विकारों के लक्षण - सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, दबी हुई हृदय ध्वनियाँ।
• बीमारी के दूसरे महीने के अंत तक रिकवरी हो जाती है:पैथोलॉजी के सभी लक्षण गायब हो जाते हैं और सामान्य रक्त परीक्षण संकेतक सामान्य हो जाते हैं।

वयस्कों में कावासाकी सिंड्रोम कोरोनरी वाहिकाओं की सूजन की विशेषता है, जो लोचदार होना बंद कर देती है और कुछ क्षेत्रों में सूज जाती है। इस बीमारी के कारण जल्दी घनास्त्रता और दिल का दौरा पड़ता है। युवा लोगों में, धमनीविस्फार समय के साथ छोटे हो जाते हैं और स्थायी रूप से गायब हो सकते हैं।

मरीजों को दिल में दर्द, टैचीकार्डिया, आर्थ्राल्जिया, उल्टी और दस्त की शिकायत होती है। अधिक दुर्लभ मामलों में, मेनिनजाइटिस, कोलेसिस्टिटिस और मूत्रमार्गशोथ, कार्डियोमेगाली और हेपेटोमेगाली के लक्षण नोट किए जाते हैं।

जटिलताओं

कावासाकी रोग बहुत गंभीर होता है और अक्सर गंभीर विकारों के विकास से जटिल होता है:

1. मायोकार्डिटिस,
2. धमनीविस्फार टूटना
3. अधिग्रहीत
4. हेमोपरिकार्डियम,
5. मध्यकर्णशोथ,
6. वाल्वुलाइटिस,

कावासाकी सिंड्रोम के समय पर निदान और उपचार से रुग्णता और शिशु मृत्यु दर में नाटकीय रूप से कमी आई है।

निदान

रोग का निदान विशिष्ट लक्षणों पर आधारित है: 5 दिनों से अधिक समय तक तेज बुखार, द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ, फटे होंठ, हाथ-पैरों की सूजन और हाइपरमिया, हथेलियों या तलवों की एरिथेमा, धड़ पर बहुरूपी दाने, एडेनोपैथी।

• मरीजों में थ्रोम्बोसाइटोसिस, एनीमिया, बढ़ा हुआ ईएसआर प्रदर्शित होता है।
• एक सामान्य मूत्र परीक्षण प्रोटीन और ल्यूकोसाइट्स दिखाता है।
• - रोधगलन के लक्षण.
• एक्स-रे हृदय की सीमाओं में परिवर्तन दिखाता है।
• एमआरआई और सीटी स्कैन कोरोनरी धमनियों की धैर्यहीनता के लक्षण दिखाते हैं।
• अतिरिक्त तरीकों में शामिल हैं और।

इलाज

चूंकि रोग का एटियलजि निर्धारित नहीं है, इसलिए एटियोट्रोपिक उपचार नहीं किया जाता है।

बच्चों में संक्रमण की संभावित जटिलताओं में से एक कावासाकी सिंड्रोम है। अस्पष्ट एटियलजि से बीमारी को रोकना मुश्किल हो जाता है, और शिशुओं में संक्रामक विकृति की उच्च घटना से विकास का खतरा बढ़ जाता है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD 10) के अनुसार, यह विकृति प्रणालीगत संयोजी ऊतक घावों के समूह में है और इसका कोड M30.3 है। उपचार लगभग हमेशा प्रभावी होता है और 80% मामलों में नकारात्मक परिणामों से बचा जा सकता है, और मृत्यु दर 1% से अधिक नहीं होती है।

कावासाकी सिंड्रोम ऑटोइम्यून के साथ रक्त वाहिकाओं की एक सामान्यीकृत सूजन है, यानी, किसी की अपनी प्रतिरक्षा, प्रकृति के कारण उत्पन्न होती है। कभी-कभी इसे म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फ नोड सिंड्रोम या भी कहा जाता है।

रोग का सार मध्यम और छोटे व्यास की धमनियों और नसों को नुकसान है, जिससे एन्यूरिज्म, स्टेनोज़ और रक्तस्राव का विकास होता है।

इस बीमारी का वर्णन 1967 में टोमिसकु कावासाकी द्वारा एक मोनोग्राफ में किया गया था, और बाद में उनके सम्मान में यह नाम दिया गया था।

उन्होंने समान लक्षणों वाले बीमार बच्चों के एक समूह की पहचान की:

• त्वचा के लाल चकत्ते;
• लम्बा बुखार;
• द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ;
• बढ़े हुए ग्रीवा लिम्फ नोड्स;
• सूजन।

सबसे पहले, इस विकृति को "क्यूटेनियस म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फैटिक सिंड्रोम" कहा जाता था, लेकिन 1970 में, कोरोनरी वाहिकाओं के घावों की भी पहचान की गई।

कावासाकी सिंड्रोम की चरम घटना जीवन के 12 से 24 महीनों के बीच होती है, लेकिन अभिव्यक्तियाँ 5 साल की उम्र से पहले भी दर्ज की गई हैं। रूस और सीआईएस देशों में, विकृति विज्ञान बहुत दुर्लभ है, सबसे अधिक बार जापान में पाया जाता है।

वयस्कों में, कावासाकी सिंड्रोम अलग-अलग मामलों में दर्ज किया जाता है, इसलिए यह रोग बाल चिकित्सा से संबंधित है और इसे विशेष रूप से बच्चों के लिए माना जाता है। वयस्कता में, पाठ्यक्रम समान होता है, इसकी गंभीरता प्राथमिक संक्रमण पर निर्भर करती है।

यह स्थापित किया गया है कि रोगजनन में मुख्य कड़ी एंडोथेलियल कोशिकाओं और वायरस के प्रति एंटीबॉडी की प्रतिक्रिया है। एंटीबॉडी रक्त वाहिकाओं पर हमला करते हैं और दीवार की मध्य परत में सूजन प्रक्रियाओं का कारण बनते हैं, जिससे चिकनी मांसपेशी परिगलन का विकास होता है।

इस प्रक्रिया से धमनीविस्फार और टूटन का निर्माण होता है, जो दिल के दौरे और स्ट्रोक के साथ हो सकता है। सबसे अधिक बार हृदय, चमड़े के नीचे, गुर्दे, एक्सिलरी और पेरीओवेरियन धमनियां प्रभावित होती हैं।

कावासाकी रोग हमेशा बुखार के साथ होता है - बीमारी के दौरान लगभग 40 डिग्री का तापमान बना रह सकता है, क्योंकि शरीर गंभीर थकावट का अनुभव करता है। आंख की धमनियां भी गंभीर रूप से सूज जाती हैं, जिससे नेत्रश्लेष्मलाशोथ होता है। इसके पाठ्यक्रम की ख़ासियत हमेशा द्विपक्षीय अभिव्यक्ति होती है।

धमनीविस्फार के टूटने के कारण लगातार रक्तस्राव बड़ी संख्या में रक्त के थक्कों के गठन और बाद में बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के संपार्श्विक विकास को भड़का सकता है। इस मामले में रुमेटोलॉजिकल पूर्वानुमान निराशाजनक होगा।

पैथोलॉजी के संभावित कारण

कावासाकी सिंड्रोम का कारण पूरी तरह से स्थापित नहीं है। जापान में इस बीमारी का उच्च प्रसार और एशियाई क्षेत्र के बाहर इसकी दुर्लभ घटना एक संभावित आनुवंशिक प्रवृत्ति का सुझाव देती है।

पूर्ववृत्ति की विरासत का सिद्धांत भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। सांख्यिकीय रूप से, कावासाकी रोग के पारिवारिक इतिहास वाले लगभग 10% लोगों में भी इस बीमारी का निदान किया जाता है।

रुमेटोलॉजी चिकित्सा की एक शाखा है जो संयोजी ऊतक का अध्ययन करती है और वायरल या जीवाणु प्रकृति के संक्रमण के अनिवार्य प्रभाव पर प्रकाश डालती है।

रोगज़नक़:

• एपस्टीन बार वायरस।
• पार्वोवायरस।
• रिकेट्सिया।
• हरपीज.
• स्पाइरोकेट्स।
• स्टेफिलोकोसी।
• स्ट्रेप्टोकोकी।

कावासाकी सिंड्रोम स्वयं अन्य लोगों के लिए संक्रामक नहीं है, लेकिन इसके प्रकट होने का कारण बनने वाले बैक्टीरिया या वायरस प्रसारित हो सकते हैं। इसलिए, बच्चे के साथ संवाद करते समय, आपको सावधानियां बरतनी चाहिए: दस्ताने, धुंध मास्क।

लक्षण एवं संकेत

रोग का पूर्ण एवं अपूर्ण रूप होता है। उनमें आम बात यह है कि लगातार बुखार बना रहता है, जिसमें बच्चे के शरीर का तापमान 39-40 डिग्री होता है, जो 5 दिनों से अधिक समय तक रहता है।

विविधता का सटीक निर्धारण करने के लिए, निम्नलिखित अनिवार्य विशेषताओं को देखें:

• द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ.
• नासॉफरीनक्स, मुंह और जीभ ("स्ट्रॉबेरी", स्पष्ट रंग, जीभ) के श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन, फटे होंठ, गले की लाली।
• हथेलियों और तलवों पर स्थानीय एरिथेमा, घनी सूजन, उंगलियों पर त्वचा का छिल जाना।
• चमकदार लाल पित्ती, बिना पपड़ी या छाले के।
• गर्दन में लिम्फ नोड्स की सूजन, बिना मवाद के निकलना।

यदि सभी लक्षण मौजूद हैं, तो डॉक्टर रोग के पूर्ण रूप का निदान करते हैं; यदि सूची में से 2-3 गायब हैं, तो वे अपूर्ण रूप का निदान करते हैं।

फोटो में वे ऐसे दिखते हैं:

अन्य लक्षण मौजूद हो सकते हैं, लेकिन सटीक निदान करने के लिए ये आवश्यक नहीं हैं।

इसे निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

• त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के घाव।
• श्लेष्मा झिल्ली पर अभिव्यक्तियाँ।
• हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान.

त्वचा और जोड़ों पर अभिव्यक्तियाँ

शरीर की सतह पर, रोग धब्बेदार दाने और फफोले द्वारा व्यक्त किया जाता है।

वे रक्त वाहिकाओं के नष्ट होने के कारण प्रकट होते हैं। वे आम तौर पर धड़ या अंगों पर स्थित होते हैं, और कमर क्षेत्र और बगल में हो सकते हैं - त्वचा के सबसे बड़े घर्षण के स्थान।

समय के साथ, त्वचा की सतह पर एरिथेमा बन जाता है - गंभीर लालिमा, जो दर्द से चिह्नित होती है। बार-बार होने वाले स्थान हाथ और पैरों के तल की सतह होते हैं। मजबूत संघनन उंगलियों की मोटर गतिविधि को सीमित करता है।

संवहनी धमनीविस्फार और उनका विनाश जोड़ों को प्रभावित करता है। एक तिहाई मामलों में इंट्रा-आर्टिकुलर रक्तस्राव, आर्थ्राल्जिया और गठिया होता है। संयुक्त सिंड्रोम एक महीने तक रहता है, जिसके बाद मोटर गतिविधि की बहाली के साथ स्थिर छूट मिलती है।

श्लेष्मा झिल्ली पर अभिव्यक्तियाँ

आंखों और मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली अक्सर क्षतिग्रस्त हो जाती है। आँखों में, यह नेत्रश्लेष्मला रक्तस्राव द्वारा व्यक्त किया जाता है, नेत्रश्लेष्मलाशोथ विकसित होता है। वे लगातार लाल रहते हैं, खून की धारियाँ साफ़ दिखाई देती हैं।

भाषा में विशेष परिवर्तन होते रहते हैं। रक्त वाहिकाओं के फटने के कारण जीभ की पैपिलरी सतह का स्ट्रॉबेरी या लाल रंग दिखाई दे सकता है, जो नीचे दी गई तस्वीर में दिखाया गया है:

गालों और मसूड़ों की श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव देखा जाता है, ग्रसनी में सूजन के लक्षण होते हैं - लालिमा, टॉन्सिल का बढ़ना और गले में शुद्ध खराश का संभावित विकास। होंठ फटने लगते हैं और खून बहने लगता है।

हृदय संबंधी लक्षण

कावासाकी सिंड्रोम हृदय की क्षति के कारण खतरनाक है: कोरोनरी धमनियों में एन्यूरिज्म बनता है, रक्त की आपूर्ति बिगड़ जाती है और मायोकार्डियल इस्किमिया होता है।

मायोकार्डिटिस अक्सर टैचीकार्डिया, हृदय में दर्द और अतालता विकारों के साथ प्रकट होता है। उपचार के अभाव में, मृत्यु की उच्च संभावना के साथ तीव्र हृदय विफलता विकसित हो सकती है।

कम आम: पेरिकार्डिटिस, महाधमनी और माइट्रल अपर्याप्तता। ट्राइस्कुपिड वाल्व में खराबी हो सकती है, हृदय संबंधी शिथिलता के कारण फेफड़ों में समस्या हो सकती है।

रोग के चरण

बच्चों में कावासाकी सिंड्रोम 3 चरणों में होता है:

• तीव्र, पहले 10 दिनों के दौरान।
• सबस्यूट, 2-3 सप्ताह के भीतर।
• पुनर्प्राप्ति अवधि एक महीने से दो वर्ष तक होती है।

तीव्र अवस्था तापमान में तेज वृद्धि (हाइपरथर्मिया) के साथ 39-40 डिग्री तक रुक-रुक कर शुरू होती है। तीव्र अवधि के दौरान उच्च तापमान बना रहता है।

बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ग्रीवा और वक्षीय लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं, और सामान्य नशा सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं - उल्टी, कमजोरी, दस्त, यकृत क्षेत्र में दर्द। तीव्र अवधि के दौरान, नेत्रश्लेष्मलाशोथ होता है।

सबस्यूट चरण में एरिथेमा और चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता होती है। औसत दर्जे की परत के परिगलन से धमनीविस्फार का निर्माण होता है, और रक्तस्राव विकसित होने से घनास्त्रता होती है। यह चरण हृदय प्रणाली को क्षति के विकास के लिए खतरनाक है। त्वचा पर दाने अंत तक चले जाते हैं, त्वचा छिलने लगती है और नेत्रश्लेष्मलाशोथ की अभिव्यक्ति कम हो जाती है।

पुनर्प्राप्ति चरण को रक्त वाहिकाओं की क्रमिक बहाली की विशेषता है। अवधि घाव की व्यापकता और धमनीविस्फार की संख्या पर निर्भर करती है। ठीक होने की गति इस बात पर निर्भर करती है कि उपचार कितनी जल्दी शुरू किया गया था।

निदान कैसे किया जाता है?

नियमित जांच के अलावा, जो अक्सर पैथोलॉजी का निदान करने के लिए पर्याप्त होता है, परीक्षण और वाद्य अध्ययन निर्धारित किए जाते हैं।

विश्लेषण

पैथोलॉजी निर्धारित करने में सहायता से मदद मिलती है:

• रक्त और मूत्र परीक्षण.
• मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण.

नैदानिक ​​या जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों में इस बीमारी का कोई विशिष्ट मार्कर नहीं होता है। कावासाकी रोग का निदान कारकों के योग द्वारा किया जा सकता है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ईएसआर में वृद्धि दिखाएगा। जैव रसायन बड़ी संख्या में इम्युनोग्लोबुलिन दिखाएगा। मूत्र में प्रोटीन और ल्यूकोसाइट्स पाए जाते हैं।

मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन हमें मस्तिष्क की कार्यात्मक स्थिति निर्धारित करने और मेनिनजाइटिस के विकास को बाहर करने की अनुमति देता है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि यदि मैनिंजाइटिस का समय पर निदान नहीं किया जाता है, तो रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क को अपरिवर्तनीय क्षति होने का उच्च जोखिम होता है, जिसके बाद मृत्यु हो सकती है।

इसके अतिरिक्त, एक कोगुलोग्राम किया जाता है, जो डीआईसी सिंड्रोम को बाहर करने के लिए एक विभेदक परीक्षा पद्धति के रूप में कार्य करता है।

अनुसंधान

अंगों और विशेष रूप से हृदय की स्थिति निर्धारित करने के लिए, निम्नलिखित कार्य किए जाते हैं:

• इकोसीजी।
• छाती का एक्स - रे;
• एंजियोग्राफी।

ईसीजी टैचीकार्डिया, इस्केमिया और अतालता के प्रारंभिक लक्षण दिखाता है। इस स्तर पर तीव्र हृदय विफलता को बाहर करना महत्वपूर्ण है। इकोसीजी आपको पेरीकार्डियम और हृदय की दीवारों की स्थिति और वाल्वों के घनत्व का पता लगाने की अनुमति देता है।

हृदय संबंधी घावों का निदान इस बीमारी के उपचार में मुख्य स्थानों में से एक है, क्योंकि प्रारंभिक चिकित्सा अप्रिय परिणामों को रोकने में मदद करती है।

एंजियोग्राफी आपको कोरोनरी वाहिकाओं की स्थिति का आकलन करने, धमनीविस्फार और घनास्त्रता का पता लगाने की अनुमति देती है। इसके अतिरिक्त, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड निर्धारित किया जा सकता है - यह धमनियों को नुकसान के कारण गुर्दे की विफलता को रोकने का एक उपाय है।

उपचार के तरीके

कावासाकी सिंड्रोम का अर्थ संभावित शल्य चिकित्सा उपचार, साथ ही विशिष्ट चिकित्सा नहीं है।

दवाओं के साथ उपचार का उद्देश्य लक्षणों को खत्म करना और, कुछ मामलों में, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को दबाना है।

इम्युनोग्लोबुलिन

मुख्य विधि इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत है, जो रक्त वाहिकाओं के विनाश की प्रक्रिया को रोकती है। खुराक पर्याप्तता का मुख्य संकेतक प्रशासन के बाद पहले कुछ घंटों में तापमान में कमी है। यदि यह नोट नहीं किया गया है, तो परिणाम प्राप्त होने तक इंजेक्शन दोहराएँ।

इम्युनोग्लोबुलिन विकास के पहले 10 दिनों में सर्वोत्तम परिणाम दिखाते हैं, क्योंकि वे संवहनी क्षति को रोकने में मदद करते हैं।

एस्पिरिन

दूसरी दवा एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड या एस्पिरिन है।

दवा गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के समूह से संबंधित है और प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकती है। इसका एक विशेष लाभ बच्चों के लिए इसकी कम विषाक्तता है।

जब तापमान गिरता है, तो अन्य एंटीकोआगुलंट्स की शुरूआत के साथ, खुराक को रोगनिरोधी स्तर तक कम कर दिया जाता है।

एस्पिरिन रक्त को पतला करती है, जो रक्त के थक्कों को रोकने में मदद करती है।

साथ ही, मुख्य संक्रामक जटिलता का उपचार किया जा रहा है - एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल दवाएं। बैक्टीरियोफेज पुनर्प्राप्ति चरण के दौरान अच्छी दक्षता दिखाते हैं, लेकिन इससे पहले वे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को भड़काने और स्थिति को बढ़ाने में सक्षम होते हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को दबाने के लिए किया जा सकता है, लेकिन कावासाकी सिंड्रोम के उपचार में उनका उपयोग विवादास्पद है।

कुछ शोधकर्ता एन्यूरिज्म के विकास और रक्त जमावट प्रणाली पर नकारात्मक प्रभाव पैदा करने की क्षमता के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संभावित नुकसान की ओर इशारा करते हैं।

संभावित जटिलताएँ

छोटे बच्चों में कावासाकी सिंड्रोम का मुख्य संभावित परिणाम मायोकार्डियल रोधगलन है। कोरोनरी धमनियों में एकाधिक धमनीविस्फार हृदय क्षति और इस्किमिया का कारण बनते हैं। इन विकृति को रोकना मुख्य लक्ष्य है, क्योंकि तीव्र हृदय विफलता लगभग हमेशा मृत्यु की ओर ले जाती है।

थ्रोम्बोसिस से मस्तिष्क और गुर्दे में विकार हो सकते हैं।

स्ट्रोक और गुर्दे की विफलता भी काफी सामान्य जटिलताएँ हैं। इन्हें रोकने के लिए एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की जाती है।

लगातार रक्तस्राव और कमजोर प्रतिरक्षा का कारण बन सकता है। यह हृदय और फेफड़ों के लिए जटिलताएँ पैदा करता है और डीआईसी सिंड्रोम के विकास का अग्रदूत है। बाद को रोकना भी डॉक्टरों के लिए एक अलग काम है।

पूर्वानुमान

बच्चों में कावासाकी रोग से उबरना और जटिलताओं की उपस्थिति समय पर उपचार शुरू होने पर निर्भर करती है।

जब बीमारी के पहले 5-6 दिनों में इम्युनोग्लोबुलिन दिया जाता है, तो ठीक होने और तेजी से ठीक होने की संभावना अधिकतम होती है।

यदि कोरोनरी धमनीविस्फार के टूटने को रोक दिया जाए तो पूर्वानुमान भी बेहद सकारात्मक है।

ठीक होने की गति संक्रामक एजेंट पर भी निर्भर करती है। सबसे खराब पूर्वानुमान अस्पताल में संक्रमण के लिए है, सबसे अच्छा पूर्वानुमान मौसमी और सामान्य रोगजनकों के लिए है, उदाहरण के लिए, हर्पीस रोग।

और साथ ही, डॉक्टरों के अनुसार, यदि बच्चा 3-4 साल की उम्र के बाद इस बीमारी से पीड़ित होता है तो पूर्वानुमान अधिक अनुकूल होता है।

कावासाकी रोग (कावासाकी सिंड्रोम, म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फैटिक सिंड्रोम) प्रणालीगत वास्कुलिटिस नामक रोगों के एक समूह से संबंधित है। इस समूह के रोग प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा रक्त वाहिकाओं, अक्सर मध्यम और छोटे आकार की धमनियों और नसों को असामान्य क्षति पहुंचाते हैं। कावासाकी सिंड्रोम के मामले में, यह बच्चों की कोरोनरी धमनियों को नुकसान पहुंचा सकता है - वे वाहिकाएं जो ऑक्सीजन युक्त रक्त और पोषक तत्वों को हृदय तक ले जाती हैं।

कोरोनरी धमनियों के अलावा, सूजन प्रक्रिया पेरीकार्डियम को प्रभावित कर सकती है, जो हृदय को घेरती है, साथ ही एंडोकार्डियल ऊतक (हृदय के अंदर), और यहां तक ​​कि हृदय की मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकती है।

कावासाकी रोग सबसे अधिक बच्चों को प्रभावित करता है, आमतौर पर 5 वर्ष से कम उम्र के। बड़े बच्चे और वयस्क इसके संपर्क में कम ही आते हैं। चरम घटना 1 और 2 साल की उम्र के बीच होती है, और लड़के अधिक बार प्रभावित होते हैं।

यह क्या है?

कावासाकी सिंड्रोम बचपन की एक तीव्र ज्वर संबंधी बीमारी है, जो धमनीविस्फार, घनास्त्रता और संवहनी दीवार के टूटने के संभावित गठन के साथ कोरोनरी और अन्य वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाती है।

कारण

वर्तमान में, रुमेटोलॉजी के पास कावासाकी रोग के कारणों पर स्पष्ट डेटा नहीं है।

सबसे स्वीकृत सिद्धांत यह धारणा है कि कावासाकी रोग एक वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक जीवाणु (स्ट्रेप्टोकोकस, स्टेफिलोकोकस, रिकेट्सिया) या वायरल (एपस्टीन-बार वायरस, हर्पीस सिम्प्लेक्स, पार्वोवायरस, रेट्रोवायरस) प्रकृति के संक्रामक एजेंटों के प्रभाव में विकसित होता है। .

कावासाकी रोग की वंशानुगत प्रवृत्ति को नस्ल के साथ रोग के संबंध, मुख्य रूप से जापानी प्रवासियों के बीच अन्य देशों में इसके प्रसार और बीमारी से उबर चुके लोगों के 8-9% वंशजों में रोग के विकास से समर्थन मिलता है।

कावासाकी रोग के लक्षण

बच्चों में कावासाकी रोग सिंड्रोम का सबसे महत्वपूर्ण लक्षण (फोटो देखें) बुखार है जो 5 दिनों से अधिक समय तक रहता है। केएस के साथ भी देखा गया:

• ग्रीवा लिम्फ नोड के आकार में वृद्धि;
• जीभ की सूजन;
• जीभ द्वारा लाल रंग का अधिग्रहण;
• होठों की लाली;
• होठों पर दरारें;
• बहुरूपी प्रकृति के दाने, शरीर के किसी भी भाग पर स्थानीयकृत;

बुखार शुरू होने के लगभग 2 सप्ताह बाद, आपके बच्चे के हाथों की हथेलियों या पैरों के तलवों पर परतदार त्वचा वाली गांठें विकसित हो सकती हैं।

पैथोलॉजी के दौरान, तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो चक्रीय रूप से एक दूसरे की जगह लेते हैं:

1. तीव्र अवस्था दो सप्ताह तक चलती है और बुखार, अस्थेनिया के लक्षण और नशा से प्रकट होती है। मायोकार्डियम में एक सूजन प्रक्रिया विकसित होती है, यह कमजोर हो जाती है और कार्य करना बंद कर देती है।
2. सबस्यूट अवस्था रक्त में थ्रोम्बोसाइटोसिस और हृदय संबंधी विकारों के लक्षणों से प्रकट होती है - सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, दबी हुई हृदय ध्वनि, अतालता।
3. बीमारी के दूसरे महीने के अंत तक रिकवरी होती है: पैथोलॉजी के सभी लक्षण गायब हो जाते हैं और सामान्य रक्त परीक्षण संकेतक सामान्य हो जाते हैं।

वयस्कों में कावासाकी सिंड्रोम कोरोनरी वाहिकाओं की सूजन की विशेषता है, जो लोचदार होना बंद कर देती है और कुछ क्षेत्रों में सूज जाती है। यह रोग प्रारंभिक एथेरोस्क्लेरोसिस, कैल्सीफिकेशन, थ्रोम्बस गठन, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और रोधगलन की ओर ले जाता है। युवा लोगों में, धमनीविस्फार समय के साथ छोटे हो जाते हैं और स्थायी रूप से गायब हो सकते हैं।

मरीजों को दिल में दर्द, टैचीकार्डिया, आर्थ्राल्जिया, उल्टी और दस्त की शिकायत होती है। अधिक दुर्लभ मामलों में, मेनिनजाइटिस, कोलेसिस्टिटिस और मूत्रमार्गशोथ, कार्डियोमेगाली और हेपेटोमेगाली के लक्षण नोट किए जाते हैं।

निदान

कावासाकी सिंड्रोम का निदान करने के लिए, बुखार 5 दिनों से अधिक समय तक मौजूद रहना चाहिए और निम्नलिखित में से कोई भी 4 मानदंड मौजूद होने चाहिए:

1. हथेलियों या तलवों का एरिथेमा;
2. बीमारी के 3-5वें दिन हाथ या पैर में घनी सूजन;
3. रोग के 2-3वें सप्ताह में अंगुलियों के पोरों पर छिलन आना;
4. द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मला इंजेक्शन;
5. होठों पर या मौखिक गुहा में परिवर्तन: "स्ट्रॉबेरी" जीभ, होठों पर एरिथेमा या दरारें, मौखिक श्लेष्मा और ग्रसनी का संक्रमण;
6. सूचीबद्ध परिवर्तनों में से कोई भी, छोरों पर स्थानीयकृत;
7. शरीर पर बिना फफोले या पपड़ी के बहुरूपी एक्सेंथेमा;
8. तीव्र गैर-प्यूरुलेंट ग्रीवा लिम्फैडेनोपैथी (एक लिम्फ नोड का व्यास> 1.5 सेमी)।

यदि रोग के 4 अनिवार्य लक्षणों में से 2-3 अनुपस्थित हैं, तो रोग की अपूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर का निदान किया जाता है।

जटिलताओं

कावासाकी रोग बहुत गंभीर होता है और अक्सर गंभीर विकारों के विकास से जटिल होता है:

1. मायोकार्डिटिस,
2. एक्वायर्ड महाधमनी और माइट्रल अपर्याप्तता,
3. हेमोपरिकार्डियम,
4. मध्यकर्णशोथ,
5. हृद्पेशीय रोधगलन,
6. धमनीविस्फार टूटना
7. पेरिकार्डिटिस,
8. वाल्वुलाइटिस,
9. तीव्र और दीर्घकालिक हृदय विफलता.

कावासाकी सिंड्रोम के समय पर निदान और उपचार से रुग्णता और शिशु मृत्यु दर में नाटकीय रूप से कमी आई है।

कावासाकी रोग का उपचार

ड्रग थेरेपी का मुख्य लक्ष्य हृदय प्रणाली को क्षति से बचाना है।

कावासाकी रोग पर निम्नलिखित दवाओं का अच्छा प्रभाव पड़ता है:

हृदय प्रणाली (स्टेनोसिस, एन्यूरिज्म, मायोकार्डियल रोधगलन) से जटिलताओं के विकास के साथ, जिन बच्चों को कावासाकी रोग के तीव्र और सूक्ष्म चरणों का सामना करना पड़ा है, उन्हें एंजियोप्लास्टी, कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग या स्टेंटिंग निर्धारित की जा सकती है।

पूर्वानुमान

आमतौर पर, बीमारी के 2-3 महीने तक लक्षण पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। इसके 4-8 सप्ताह बाद, नाखून प्लेटों पर सफेद अनुप्रस्थ खांचे बन सकते हैं। यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो 25% मामलों में एन्यूरिज्म टूटना विकसित हो जाता है।

फिलहाल, मृत्यु दर 0.1-0.5% है, जो एक सकारात्मक पूर्वानुमान का सुझाव देता है। दुर्लभ मामलों में, लगभग 3% में, उपचार के बाद एक वर्ष के भीतर रोग दोबारा हो सकता है।

कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जो आमतौर पर डेढ़ से 5 साल के बच्चों में होती है। अधिकतर यह बीमारी 1.5 से 2 साल के बीच शुरू होती है। इसके अलावा, कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जो लड़कियों की तुलना में लड़कों को अधिक प्रभावित करती है (1.5:1)।

इस बीमारी का वर्णन कोई कैसे कर सकता है? कावासाकी सिंड्रोम रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन की विशेषता है, जिससे मुख्य रूप से कोरोनरी धमनियां फैल जाती हैं। इसमें बुखार, वास्कुलिटिस और त्वचा के लिम्फ नोड्स और श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन भी होता है।

कहानी

इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले 1967 में जापानी बाल रोग विशेषज्ञ टी. कावासाकी ने किया था। उन्होंने इसे बचपन की एक नई बीमारी - म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम - के रूप में पेश किया। कुल मिलाकर, उन्होंने बीमारी के 50 मामले देखे। सभी बच्चों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, होठों पर दरारें, एक्सेंथेमा, तलवों और हथेलियों में सूजन और हाइपरमिया था। सबसे पहले, इस बीमारी को आसानी से इलाज योग्य माना जाता था, लेकिन कई मौतों के बाद यह पता चला कि रोगियों के हृदय को गंभीर क्षति हुई थी। इसके बाद, पूरी दुनिया को वैज्ञानिक की खोज के बारे में पता चला और इस बीमारी का नाम उनके नाम पर रखा गया।

कारण

वर्तमान में, चिकित्सा कावासाकी रोग के कारणों को नहीं जानती है। हालाँकि, इस बात के प्रमाण हैं कि कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जो आनुवंशिक रूप से संवेदनशील रोगियों में एक संक्रामक एजेंट के कारण विकसित होती है।

यह बीमारी जापान में अमेरिका की तुलना में 10 गुना और ब्रिटेन और ऑस्ट्रेलिया की तुलना में लगभग 30 गुना अधिक आम है। यह देखा गया कि सर्दी और वसंत ऋतु में लोग अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

कावासाकी रोग, लक्षण

इस रोग की पहचान निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

बुखार जो 5 दिनों से अधिक समय तक रहता है।

होठों पर दरारें पड़ जाती हैं और उनमें अक्सर खून भी निकलता है। एरिथेमा की जेबें हैं।

मौखिक श्लेष्मा में रक्तस्राव होता है।

कावासाकी बच्चों में होने वाली एक बीमारी है जिसमें जीभ का रंग चमकीला होता है।

नाक बंद हो जाती है और ग्रसनी में हाइपरिमिया हो जाता है।

शरीर का तापमान बढ़ जाता है।

नेत्रश्लेष्मलाशोथ रक्त वाहिकाओं में रक्त के अधिक भरने के कारण प्रकट होता है।

उंगलियों की पोरों पर त्वचा छिलने लगती है (बीमारी के 2-3 सप्ताह में)।

एक्सेंथेमा शरीर की त्वचा पर, एरिथेमा पैरों और हथेलियों पर देखा जाता है।

हाथों और पैरों पर घनी सूजन आ जाती है। यह आमतौर पर बीमारी की शुरुआत के 3-5 दिन बाद होता है।

बच्चा जल्दी थक जाता है और बहुत चिड़चिड़ा हो जाता है।

कावासाकी सिंड्रोम की विशेषता हृदय गति में वृद्धि भी है। चूँकि हृदय क्षतिग्रस्त है, हृदय की लय बाधित हो सकती है।

गर्दन में लिम्फ नोड्स आमतौर पर बड़े हो जाते हैं।

समय के साथ, कई प्रणालियों और अंगों में विभिन्न जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं। हृदय प्रणाली से मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियल रोधगलन का विकास संभव है। रोग के साथ, धमनीविस्फार के फटने की संभावना होती है, रक्त पेरिकार्डियल गुहा में प्रवेश करता है, जिससे हेमोपेरिकार्डियम विकसित होता है। कावासाकी रोग सहित कई दुर्लभ बीमारियाँ हृदय वाल्वों को नुकसान पहुँचाती हैं। उनमें वाल्वुलाइटिस नामक सूजन प्रक्रिया विकसित हो सकती है। यदि पित्ताशय प्रभावित होता है, तो जलोदर बनता है, मेनिन्जेस - एसेप्टिक मैनिंजाइटिस, जोड़ - गठिया, कान गुहा - ओटिटिस मीडिया। जब अंगों में स्थित बड़ी धमनियां अवरुद्ध हो जाती हैं, तो गैंग्रीन बनता है।

रोग का निदान

रोगी का निदान नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर किया जाता है और निश्चित रूप से, नैदानिक ​​परीक्षण अनिवार्य हैं।

रक्त परीक्षण से थ्रोम्बोसाइटोसिस, एनीमिया, ट्रांसएमिनेस, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, ईएसआर, एंटीट्रिप्सिन के बढ़े हुए स्तर का पता चलता है;

मूत्र विश्लेषण - मूत्र में मवाद और प्रोटीन की उपस्थिति देखी जाती है;

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - मायोकार्डियल रोधगलन का शीघ्र निदान करने के लिए उपयोग किया जाता है;

छाती का एक्स-रे - आपको हृदय की सीमाओं में परिवर्तन का पता लगाने की अनुमति देता है;

कोरोनरी धमनियों की सहनशीलता का आकलन करने के लिए चुंबकीय अनुनाद और कंप्यूटेड टोमोग्राफी एंजियोग्राफी आवश्यक है;

इकोकार्डियोग्राफी - यह निर्धारित करना संभव बनाता है कि हृदय की कार्यप्रणाली में गड़बड़ी है या नहीं।

निदान करने में कठिनाई

दुर्लभ बीमारियाँ आमतौर पर डॉक्टरों के सामने नहीं आतीं। वे इनके बारे में सिर्फ किताबों से ही जानते हैं। इसलिए, बड़े बच्चों की तुलना में छोटे बच्चों में कावासाकी सिंड्रोम का निदान करना अधिक कठिन है। हालाँकि, अक्सर युवा रोगियों में किसी बीमारी के बाद हृदय संबंधी जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं। इस बीमारी से पीड़ित बच्चा आमतौर पर चिड़चिड़ा और गमगीन रहता है (यह एसेप्टिक मैनिंजाइटिस का परिणाम हो सकता है), लेकिन खसरा जैसे अन्य संक्रमण भी ऐसे लक्षण दिखा सकते हैं।

एक अन्य संकेत टी कोशिकाओं और हीट शॉक प्रोटीन के बीच क्रॉस-रिएक्टिविटी के कारण बीसीजी इंजेक्शन साइट का सख्त होना और लाल होना है।

स्कार्लेट ज्वर के साथ मौखिक गुहा में परिवर्तन, साथ ही परिधीय परिवर्तन और दाने भी हो सकते हैं। हालाँकि इसके साथ बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और नेत्रश्लेष्मलाशोथ नहीं देखे जाते हैं।

कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जिसे स्केल्ड स्किन सिंड्रोम, रूबेला, रोजोला इन्फेंटाइल, एपस्टीन-बार वायरस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, इन्फ्लूएंजा ए, टॉक्सिक शॉक सिंड्रोम, एडेनोवायरस संक्रमण, स्टीवेन्सन-जॉनसन सिंड्रोम, सिस्टमिक जुवेनाइल रुमेटीइड गठिया के साथ भी भ्रमित किया जा सकता है।

रोग के चरण

1. तीव्र ज्वर. पहले दो सप्ताह तक रहता है, मुख्य लक्षण बुखार और तीव्र सूजन के लक्षण हैं।

2. अर्धतीव्र। 2 से 3 सप्ताह तक रहता है, प्लेटलेट स्तर में वृद्धि की विशेषता, एन्यूरिज्म प्रकट हो सकता है।

3. पुनर्प्राप्ति. आमतौर पर रोग की शुरुआत के 6-8 सप्ताह बाद, रोग के सभी लक्षण गायब हो जाते हैं, चरण सामान्य ईएसआर स्तर तक जारी रहता है और रक्त वाहिकाओं को नुकसान कम हो जाता है या ठीक हो जाता है।

कावासाकी रोग, सभी ज्वर संबंधी रोगों की तरह, शरीर के तापमान में 40 डिग्री सेल्सियस तक की तेज वृद्धि के साथ तीव्र रूप से शुरू होता है। इसके अलावा रोगियों की मजबूत उत्तेजना भी विशेषता है। रोगी बुखार से पीड़ित होते हैं और अक्सर पेट और छोटे जोड़ों में दर्द से पीड़ित होते हैं। यदि कोई उपाय नहीं किया जाता है, तो बुखार 1 से 2 सप्ताह तक रहता है, लेकिन कभी-कभी 36 दिनों तक भी रहता है।

इलाज

आमतौर पर इसमें दो चरण होते हैं। पहले चरण में, एस्पिरिन का उपयोग किया जाता है या इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। कोरोनरी धमनियों में एन्यूरिज्म के गठन को रोकने के लिए ये दवाएं आवश्यक हैं। उपचार का सबसे अच्छा प्रभाव तब प्राप्त होता है जब इसे रोग की तीव्र अवस्था की शुरुआत से पहले 10 दिनों में शुरू किया जाता है।

मालूम हो कि इस थेरेपी से गुजरने के बाद ज्यादातर बच्चे कावासाकी सिंड्रोम से ठीक हो जाते हैं। हालाँकि, हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि समय के साथ इन रोगियों में कोरोनरी धमनी असामान्यताएं विकसित हो सकती हैं। इसीलिए जो लोग इस भयानक बीमारी से पीड़ित हैं, उन्हें हर 5 साल में कम से कम एक बार इकोकार्डियोग्राफ़ से जांच करानी चाहिए और हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निगरानी रखनी चाहिए।

दूसरे चरण में, कोरोनरी धमनी में दिखाई देने वाले एन्यूरिज्म का उपचार आयोजित किया जाता है। यदि उनका पता लगाया जाता है, तो एस्पिरिन का एक अतिरिक्त कोर्स निर्धारित किया जाता है, और समय-समय पर परीक्षा (इकोकार्डियोग्राफी और संभवतः कोरोनरी वाहिकाओं की एंजियोग्राफी) से गुजरना भी आवश्यक है। ऐसे मामलों में जहां धमनी धमनीविस्फार बड़ा है, तो एक अतिरिक्त थक्कारोधी (क्लोपिडोग्रेल या वारफारिन) निर्धारित करना संभव है।

यदि कोरोनरी धमनी स्टेनोसिस विकसित हो गया है, तो कैथीटेराइजेशन, रोटेशनल एब्लेशन और धमनी बाईपास सर्जरी निर्धारित की जाती है।

हृदय पर प्रभाव

कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जो बच्चों में हृदय विफलता का कारण बनती है, हालांकि सभी मामलों में नहीं। बीमारी के पहले कुछ दिनों में या संकट के बाद हृदय रोग प्रक्रिया में शामिल होता है। रोग का तीव्र रूप हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम) में एक सूजन प्रक्रिया के विकास की विशेषता है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में इसके बाद कोई गंभीर परिणाम नहीं होते हैं, लेकिन कभी-कभी यह कंजेस्टिव हृदय विफलता के विकास के लिए एक प्रोत्साहन हो सकता है। हृदय की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं और सामान्य रूप से कार्य नहीं कर पाती हैं। इससे ऊतकों में द्रव जमा हो जाता है और एडिमा बन जाती है।

वयस्कों में कावासाकी रोग

क्या बीमारी समय के साथ खुद को याद दिलाती है? यह ज्ञात है कि दुर्लभ बीमारियों से पीड़ित कई लोग ठीक हो जाते हैं, और बीमारी का कोई निशान नहीं रह जाता है। कावासाकी सिंड्रोम के मामले में, पांच में से एक व्यक्ति हृदय और हृदय की मांसपेशियों को पोषण देने वाली रक्त वाहिकाओं पर गंभीर प्रभाव का अनुभव करता है। इस मामले में, वाहिकाओं की दीवारें अपनी लोच और दृढ़ता खो देती हैं, और एन्यूरिज्म (कुछ क्षेत्रों की सूजन) भी देखी जाती है। इससे एथेरोस्क्लेरोसिस या कैल्सीफिकेशन की शुरुआत जल्दी हो जाती है। कभी-कभी यह सब रक्त के थक्कों के गठन की ओर जाता है, हृदय की मांसपेशियों का पोषण बाधित होता है और अंततः, मायोकार्डियल रोधगलन होता है।

आमतौर पर, समय के साथ, बीमारी के साथ विकसित होने वाले एन्यूरिज्म छोटे हो जाते हैं। यह पाया गया कि ट्यूमर के प्रकट होने के समय एक व्यक्ति जितना छोटा होगा, उतनी ही अधिक संभावना होगी कि वे अंततः समय के साथ गायब हो जाएंगे। वयस्कों में बने रहने वाले एन्यूरिज्म स्टेनोसिस, ब्लॉकेज और थ्रोम्बोसिस का कारण बन सकते हैं, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है। इसलिए, प्रतिकूल लक्षणों की संभावना को दूर करने के लिए ऐसे रोगियों की जांच बहुत महत्वपूर्ण हो जाती है।

बच्चों में हृदय और रक्त वाहिकाओं की विकृति का एक मुख्य कारण कावासाकी सिंड्रोम है। इस विसंगति को दुर्लभ और कम समझा जाने वाला माना जाता है। इसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं, जिनमें मृत्यु भी शामिल है। इसलिए, समय रहते बीमारी के लक्षणों को पहचानना और बच्चे को सहायता प्रदान करना महत्वपूर्ण है।

कावासाकी सिंड्रोम के विकास के कारण

इस बीमारी की खोज सबसे पहले बीसवीं सदी के मध्य में एक एशियाई डॉक्टर ने की थी। विकिपीडिया से मिली जानकारी के अनुसार, यह विसंगति बच्चों में होने वाला तीव्र बुखार है। कावासाकी रोग को म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम भी कहा जाता है। पैथोलॉजी को प्रोलिफ़ेरेटिव-डिस्ट्रक्टिव वास्कुलिटिस और धमनीशोथ के विकास की विशेषता है।

यह रूस में काफी दुर्लभ है; कावासाकी रोग का निदान अक्सर एशियाई देशों में किया जाता है।एक लाख बच्चों में से लगभग दस प्रतिशत बच्चे इससे बीमार होते हैं। चिकित्सा पद्धति में, ऐसे मामले हैं जहां वयस्क रोगियों में विकृति की खोज की गई थी।

बच्चों में कावासाकी सिंड्रोम के सटीक कारणों की पहचान नहीं की गई है। यह ज्ञात है कि आनुवंशिकता रोग के विकास में कुछ भूमिका निभाती है, क्योंकि यह अक्सर पीढ़ी-दर-पीढ़ी पारित होती है और रिश्तेदारों में देखी जाती है।

यह रोग प्रकृति में संक्रामक है। इसका पता मरीजों की जांच के दौरान चला। उनके खून में कुछ वायरस के कण पाए गए. निम्नलिखित सूक्ष्मजीवों को कल्पित एजेंट माना जाता है:

• स्टेफिलोकोकस;
• स्ट्रेप्टोकोकस;
• एपस्टीन बार वायरस;
• पार्वोवायरस;
• स्पिरोचेट

पैथोलॉजी में मौसमी परिवर्तनशीलता भी होती है। चरम वसंत और सर्दियों में होता है। एक परिकल्पना है कि कावासाकी रोग विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने पर एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है।

किसी व्यक्ति का एक विशिष्ट जातीय समुदाय से संबंधित होना विकृति विज्ञान के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसका प्रमाण चीन, जापान और कोरिया में रहने वाले लोगों की इस सिंड्रोम के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता है।

चारित्रिक लक्षण

यह रोग कोरोनरी और अन्य वाहिकाओं को नुकसान, धमनीविस्फार के गठन और घनास्त्रता के साथ होता है। यह आमतौर पर जन्म के दो महीने बाद विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, विकृति शिशु के जीवन के चौथे वर्ष में होती है। यह देखा गया है कि लड़के विपरीत लिंग की तुलना में दोगुनी बार इससे पीड़ित होते हैं।

बच्चों में कावासाकी रोग के लक्षण अचानक प्रकट होते हैं। प्रारंभ में, बच्चे को बुखार हो जाता है जो एक महीने तक बना रह सकता है। कभी-कभी यह 40 डिग्री तक पहुंच जाता है। रोगी को बुखार रहता है जो कम से कम पांच दिनों तक रहता है। साथ ही, उसे उनींदापन, पेट में ऐंठन महसूस होती है और वह चिड़चिड़ा हो जाता है। कावासाकी सिंड्रोम के अन्य लक्षण भी हैं:

• सूखे होंठ;
• गर्दन में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• मुँह के भीतरी हिस्से और आँखों की संयोजी झिल्ली का लाल होना।

कुछ दिनों के बाद, अप्रिय लक्षणों में त्वचा का एक्सेंथेमा, बहुरूपी संरचनाएं, हथेलियों और तलवों की सूजन और मुंह और जननांगों के श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते दिखाई देना शामिल हैं। कुछ मामलों में, सिंड्रोम निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के साथ होता है:

• जोड़ों का दर्द;
• जठरांत्र संबंधी विकार;
• अतालता;
• तचीकार्डिया;
• धमनी दीवार का फलाव;
• कार्डियोमेगाली।

लगभग तीन सप्ताह के बाद, कुछ लक्षण गायब हो जाते हैं, हथेलियों और तलवों पर छिलका दिखाई देने लगता है और जीभ लाल रंग की हो जाती है। आप फोटो (नीचे प्रस्तुत) में कावासाकी लक्षणों वाले रोगियों को देख सकते हैं। जहां तक ​​श्वसन प्रणाली का सवाल है, रोगी को नाक बहने और खांसी का अनुभव हो सकता है। कुछ मामलों में, चेहरे की तंत्रिका और अंगों में ऐंठन और पक्षाघात होता है।

त्वचा पर चकत्ते के कारण शिशुओं में चिड़चिड़ापन, खराब नींद और खुजली का अनुभव होता है। जीभ में सूजन और दर्द के कारण खाने से इंकार किया जा सकता है।

लड़कियों और लड़कों में एक विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण बीसीजी इंजेक्शन के स्थान पर क्षेत्र का मोटा होना और लाल होना है। कुछ देशों में यह लक्षण नहीं पाया जाता है, क्योंकि कुछ राज्यों में इस तरह के सामूहिक टीकाकरण की व्यवस्था नहीं की जाती है।

पैथोलॉजी का निदान

रोग का निदान करने में कठिनाई विसंगति की दुर्लभता में निहित है। हर विशेषज्ञ इसे अन्य बीमारियों से अलग करने में सक्षम नहीं है। कभी-कभी सिंड्रोम को चिकनपॉक्स, स्कार्लेट ज्वर और खसरा के साथ भ्रमित किया जाता है। कावासाकी रोग की अभिव्यक्तियाँ जहरीले सदमे, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ-साथ अन्य एक्सेंथेमल संक्रमणों के लक्षणों के समान हैं। इस विकृति के साथ अक्सर टॉन्सिलिटिस, निमोनिया और मूत्र पथ के संक्रमण का निदान किया जाता है।

डॉक्टर से परामर्श करने का कारण बुखार, त्वचा पर चकत्ते और म्यूकोसल घाव, हाथ और पैरों की सूजन और बुखार है जो पांच दिनों से अधिक समय तक नहीं रुकता है। रोग की उपस्थिति सुनिश्चित करने के लिए रोगी में पांच में से कम से कम चार लक्षण मौजूद होने चाहिए। यदि किसी बच्चे में कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार विकसित हो जाए, तो तीन संकेत पर्याप्त हैं।

ज्यादातर मामलों में, संक्रामक रोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ या त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श की आवश्यकता होती है। प्रयोगशाला परीक्षणों में शामिल हैं:

1. जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षण। मरीजों को ल्यूकोसाइट्स, थ्रोम्बोसाइटोसिस, ट्रांसएमिनेस गतिविधि, बिलीरुबिन और यूरोबिलिनोजेन के बढ़े हुए स्तर का अनुभव होता है।
2. इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण. सी-रिएक्टिव प्रोटीन की सामग्री को दर्शाता है।
3. मूत्र का विश्लेषण. मामूली माइक्रोहेमेटुरिया और प्रोटीनुरिया की उपस्थिति का पता लगाता है।
4. कावासाकी का निदान करने के लिए निम्नलिखित उपायों का उपयोग किया जाता है:
5. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम। हृदय के कार्य, उसके कार्यों के उल्लंघन को दर्शाता है।
6. इकोकार्डियोग्राफी। कोरोनरी धमनियों, धमनीविस्फार और विभिन्न वर्गों के स्टेनोज़ के घावों का पता लगाता है।
7. एंजियोग्राफी। रक्त वाहिकाओं की स्थिति का मूल्यांकन करता है, धमनियों का पतला होना और फैलाव दिखाता है।

कुछ मामलों में, छाती के एक्स-रे, मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण और काठ पंचर की आवश्यकता हो सकती है। निदान परिणामों और माता-पिता से पूछताछ के आधार पर, उचित उपचार निर्धारित किया जाता है।

इलाज

आमतौर पर मरीज को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जहां डॉक्टर की देखरेख में उसका इलाज किया जाता है। पैथोलॉजी के लिए कोई कट्टरपंथी चिकित्सीय तरीके नहीं हैं। कावासाकी सिंड्रोम में रूढ़िवादी तरीकों का उपयोग करके बच्चों में उपचार शामिल है, और हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान के उन्नत मामलों को शल्य चिकित्सा द्वारा समाप्त कर दिया जाता है। थेरेपी का मुख्य लक्ष्य हृदय प्रणाली की रक्षा करना है।

निम्नलिखित दवाएं आमतौर पर निर्धारित की जाती हैं:

1. थक्कारोधी।रक्त के थक्कों को रोकने के लिए उपयोग किया जाता है। क्लोपिडोग्रेल और वारफारिन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
2. एस्पिरिन।रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करता है, शरीर का तापमान कम करता है, बुखार को खत्म करता है।
3. इम्युनोग्लोबुलिन।रक्त वाहिकाओं में सूजन प्रक्रियाओं को रोकता है, एन्यूरिज्म के गठन को रोकता है, तापमान को कम करने में मदद करता है और सूजन प्रक्रियाओं को कम करता है। पहले 12 घंटों के दौरान अस्पताल में इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन किया जाता है।

इन दवाओं में ज्वरनाशक प्रभाव होता है और प्लेटलेट एकत्रीकरण के जोखिम को कम करता है। इनका उपयोग पहले चिकित्सीय चरण में किया जाता है। सभी दवाएं उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जानी चाहिए।

स्व-चिकित्सा अस्वीकार्य है।

दूसरे चरण में संवहनी धमनीविस्फार को खत्म करना शामिल है। हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच के साथ रोगी को एस्पिरिन और एंटीकोआगुलंट्स का एक अतिरिक्त कोर्स निर्धारित किया जाता है।

जिन बच्चों को बीमारी की तीव्र अवस्था का सामना करना पड़ा है, उन्हें स्टेंटिंग, एंजियोप्लास्टी और कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग से गुजरना पड़ता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का उपयोग सावधानी के साथ किया जाता है क्योंकि इससे रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है।

संभावित जटिलताएँ

रोगविज्ञानियों के लिए मुख्य ख़तरा यह है कि संक्रामक प्रक्रिया में छोटी और बड़ी धमनियाँ शामिल होती हैं। यह वासोडिलेशन से भरा होता है, जिससे गंभीर हृदय रोग होता है। सिंड्रोम निम्नलिखित जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• वात रोग;
• मध्यकर्णशोथ;
• वाल्वुलाइटिस;
• मायोकार्डिटिस;
• हेमोपरिकार्डियम;
• पित्त नली की रुकावट;
• परिधीय गैंग्रीन;
• मस्तिष्क के कोमल ऊतकों की सूजन.

कभी-कभी वयस्कों में कावासाकी रोग कुछ समय बाद खुद ही महसूस होने लगता है। इस प्रकार, पांच में से एक व्यक्ति को संवहनी तंत्र से दुखद परिणाम का सामना करना पड़ता है। धमनियों की दीवारें कम लचीली हो जाती हैं और अपनी लोच खो देती हैं। एक व्यक्ति में कैल्सीफिकेशन और एथेरोस्क्लेरोसिस की शुरुआत जल्दी हो जाती है। परिणामस्वरूप, घनास्त्रता उत्पन्न होती है और हृदय की मांसपेशियों का पोषण बाधित हो जाता है।

उत्तरजीविता पूर्वानुमान

रोग का पूर्वानुमान सशर्त रूप से अनुकूल है। यदि आप पहले कुछ दिनों के दौरान दवाओं का गहन उपयोग शुरू करते हैं, तो कुछ महीनों के भीतर ठीक हो जाएगा। पर्याप्त उपचार के बिना, कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार विकसित होने का उच्च जोखिम होता है।