पैरेन्काइमल कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी: पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। डिस्ट्रोफी

हृदय की मांसपेशियों के घाव (हृदय दोष, मायोकार्डियल डिस्ट्रॉफी, एथेरोस्क्लेरोसिस, परिसंचरण अपर्याप्तता) अर्निका 3 एक्स, 3 - इसके अधिभार के कारण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ। ऑरम - उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। बैरिटा कार्बोनिका 3, 6, 12 -

व्याख्यान 5. खनिज डिस्ट्रोफी 1. रिकेट्स, ऑस्टियोमलेशिया, रेशेदार ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी 2. पथरी और पथरी, उनकी रूपात्मक विशेषताएं, रासायनिक संरचना और पशु शरीर के लिए महत्व 3. कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी 1. रिकेट्स, ऑस्टियोमलेशिया, रेशेदार

मायोपिया, दृष्टिवैषम्य, रेटिनल डिस्ट्रोफी, ग्लूकोमा के लिए दृष्टि सुधार ये व्यायाम रेटिना के केंद्रीय फोविया (मैक्युला) की संवेदनशीलता विकसित करने, दृश्य तीक्ष्णता बढ़ाने और आंखों में रक्त की आपूर्ति में सुधार करने, सभी छह आंखों की मांसपेशियों को प्रशिक्षित करने और

मायोपिया, रेटिनल डिस्ट्रोफी, ग्लूकोमा, स्ट्रैबिस्मस के लिए प्रशिक्षण "साइन इन ए ओवल" ये अभ्यास रेटिना के केंद्रीय फोविया (मैक्युला) की संवेदनशीलता विकसित करने, दृश्य तीक्ष्णता बढ़ाने और आंखों में रक्त की आपूर्ति में सुधार करने में मदद करते हैं। व्यायाम 1 केंद्रीय को देखें

व्याख्यान 1 फिर से नमस्कार, प्रिय साथियों। हम गेन्नेडी एंड्रीविच शिचको की पद्धति का उपयोग करके स्वस्थ जीवन शैली के लिए पीपुल्स यूनिवर्सिटी में अपना पहला पाठ शुरू कर रहे हैं। यह पाठ्यक्रम शिचको-बेट्स पद्धति का उपयोग करके दृष्टि सुधार के लिए समर्पित होगा। यह सामान्य स्वास्थ्य सुधार और छुटकारा पाने का एक कोर्स है

व्याख्यान 2 तो, नमस्ते, प्रिय साथियों। हम गेन्नेडी एंड्रीविच शिचको की पद्धति का उपयोग करके स्वस्थ जीवन शैली के लिए पीपुल्स यूनिवर्सिटी में अपना दूसरा पाठ शुरू कर रहे हैं। यह पाठ्यक्रम शिचको-बेट्स पद्धति का उपयोग करके दृष्टि सुधार के लिए समर्पित है। यह सामान्य स्वास्थ्य सुधार और हानिकारक से छुटकारा पाने का एक कोर्स है

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किसी भी ऊतक की महत्वपूर्ण गतिविधि निरंतर चयापचय के परिणामस्वरूप होती है, कुछ मामलों में, चयापचय संबंधी विकार ऊतकों या अंगों में गुणात्मक परिवर्तन का कारण बनते हैं; इसी समय, कोशिका में प्राकृतिक मेटाबोलाइट्स की मात्रा बढ़ जाती है और अंतरालीय पदार्थ या एक अलग रासायनिक या भौतिक संरचना के पदार्थ दिखाई देते हैं। ऐसे परिवर्तनों को डिस्ट्रोफी कहा जाता है। डिस्ट्रोफी फाइलोजेनेसिस की सबसे प्राचीन प्रक्रियाओं में से एक है और बच्चों और वयस्कों की कई रोग प्रक्रियाओं और बीमारियों के साथ होती है। इस प्रकार, डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया सार्वभौमिक है और एक सामान्य रोगविज्ञान श्रेणी है। यह जीवित संगठन के विभिन्न स्तरों पर प्रकट हो सकता है: अंग, ऊतक, कोशिका और सेलुलर अल्ट्रास्ट्रक्चर। विभिन्न प्रकार के कारण (पौष्टिक, संक्रामक और विषाक्त, न्यूरोएंडोक्राइन विकार, विभिन्न प्रणालियों के विकासात्मक दोष) केंद्रीय तंत्रिका और प्रतिरक्षा प्रणाली की नियामक गतिविधि को बाधित करते हैं, जो प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट और विटामिन के सामान्य चयापचय को बदल देता है।

पाठ के दौरान डिस्प्रोटीनोज़, लिपिडोज़ और कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रॉफी के दौरान अंगों और ऊतकों में संरचनात्मक और रोगजनक परिवर्तनों का अध्ययन करना प्रस्तावित है; एक या दूसरे प्रकार के पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी के विकास के रूपात्मक पहलुओं का विश्लेषण कर सकेंगे; जन्मजात भंडारण रोगों के दुर्लभ मामलों पर ध्यान दें।

शब्दावली

डिस्ट्रोफी (डिस-डिसऑर्डर, ट्रोफी-नरिश) ऊतक और सेलुलर चयापचय के विकार की एक रूपात्मक अभिव्यक्ति है।

अपघटन (फेनरोसिस) पैरेन्काइमल कोशिका की झिल्ली संरचनाओं के वसा-प्रोटीन परिसरों या संयोजी ऊतक के प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड परिसरों का विघटन है।

विकृतीकरण किसी भी कारक के प्रभाव में प्रोटीन की मूल संरचना का उल्लंघन है।

जमावट (कोगुलाटा - जमावट, गाढ़ा होना) - कोलाइडल घोल का सोल या जेल अवस्था में संक्रमण।

कोलिक्वेशन (कोलिकुएटियो - पिघलना) - ऊतकों का नरम होना, पिघलना।

ग्लाइकोजेनोसिस एक वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी है, जो ग्लाइकोजन चयापचय के विकारों पर आधारित है।

इचथ्योसिस (इचथियोसिस - मछली के तराजू) - त्वचा के बड़े क्षेत्रों के केराटिनाइजेशन में वृद्धि।

ल्यूकोप्लाकिया - श्लेष्मा झिल्ली के केराटिनाइजेशन का फॉसी।

थिसॉरिज़्मोज़ (टेसॉरोस - स्टॉक) कोशिकाओं और ऊतकों में मेटाबोलाइट्स के संचय से जुड़े रोग हैं।

हानि

क्षति या परिवर्तन शब्द के अंतर्गत (अक्षांश से)। परिवर्तन- परिवर्तन) पैथोलॉजिकल एनाटॉमी में कोशिकाओं, अंतरकोशिकीय पदार्थ, ऊतकों और अंगों की संरचना में परिवर्तन को समझने की प्रथा है, जो उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि के स्तर में कमी या इसकी समाप्ति के साथ होती है। चोटों के समूह में डिस्ट्रोफी और नेक्रोसिस के साथ-साथ शोष जैसी सामान्य रोग प्रक्रियाएं शामिल हैं। उत्तरार्द्ध, प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में बदली हुई जीवन स्थितियों के लिए शरीर को अनुकूलित करने के विकल्पों में से एक का प्रतिनिधित्व करता है, वास्तव में, एक हाइपोबायोटिक प्रक्रिया के आधार पर इस समूह में वर्गीकृत किया गया है।

जो कारण नुकसान पहुंचा सकते हैं वे प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से (विनोदी और प्रतिवर्ती प्रभावों के माध्यम से) कार्य कर सकते हैं। वे बहुत विविध हैं. क्षति की प्रकृति और डिग्री हानिकारक कारक की प्रकृति और ताकत, अंग या ऊतक की संरचनात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं, साथ ही शरीर की प्रतिक्रियाशीलता पर निर्भर करती है। कुछ मामलों में, सतही और प्रतिवर्ती परिवर्तन होते हैं, जो आमतौर पर केवल अल्ट्रास्ट्रक्चर को प्रभावित करते हैं, दूसरों में - गहरे और अपरिवर्तनीय, जिसके परिणामस्वरूप न केवल कोशिकाएं और ऊतक, बल्कि कभी-कभी पूरे अंग भी मर सकते हैं।

संक्रामक और विषाक्त (अल्कोहल, ड्रग्स, भारी धातु) एजेंटों सहित बड़ी संख्या में बहिर्जात हानिकारक कारक, कोशिका और अंतरकोशिकीय संरचनाओं की विभिन्न जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में सीधे हस्तक्षेप करते हुए, उनमें रूपात्मक और कार्यात्मक दोनों परिवर्तन (रूढ़िवादी प्रतिक्रियाएं) का कारण बनते हैं।

सटीक बिंदु जिस पर क्षति (डिस्ट्रोफी) अपरिवर्तनीय हो जाती है, जिससे कोशिका मृत्यु (नेक्रोसिस) हो जाती है, अज्ञात है।

गल जाना- यह स्थानीय मृत्यु है, अर्थात जीव के जीवन के दौरान कोशिकाओं और ऊतकों की मृत्यु। यह अपरिवर्तनीय जैव रासायनिक और संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ है। नेक्रोटिक कोशिकाएं कार्य करना बंद कर देती हैं। यदि परिगलन पर्याप्त रूप से व्यापक है, तो यह चिकित्सकीय रूप से एक बीमारी (मायोकार्डियल रोधगलन, इस्कीमिक स्ट्रोक) के रूप में प्रकट होता है।

गैर-घातक कोशिका क्षति शामिल हो सकती है कुपोषण .

कुपोषण

ट्रॉफ़िज़्म को तंत्रों के एक समूह के रूप में समझा जाता है जो ऊतक (कोशिकाओं) के चयापचय और संरचनात्मक संगठन को निर्धारित करता है जो एक विशेष कार्य करने के लिए आवश्यक होते हैं।

डिस्ट्रोफी (ग्रीक डिस - डिसऑर्डर और ट्रोफो - पोषण से) कोशिकाओं और/या अंगों और ऊतकों के अंतरकोशिकीय पदार्थ में मात्रात्मक और गुणात्मक संरचनात्मक परिवर्तन है, जो चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के कारण होता है।

डिस्ट्रोफी में, ट्रॉफिक गड़बड़ी के परिणामस्वरूप, विभिन्न चयापचय उत्पाद (प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, पानी) कोशिकाओं या अंतरकोशिकीय पदार्थ में जमा हो जाते हैं। डिस्ट्रोफी का रूपात्मक सार व्यक्त किया गया हैवी:

1) शरीर में सामान्य रूप से निहित किसी भी पदार्थ की मात्रा में वृद्धि या कमी (उदाहरण के लिए, वसा डिपो में वसा की मात्रा में वृद्धि);

2) गुणवत्ता में परिवर्तन, अर्थात्, शरीर में सामान्य रूप से निहित पदार्थों के भौतिक-रासायनिक गुण (उदाहरण के लिए, म्यूकोइड सूजन और फाइब्रिनोइड परिवर्तन के साथ कोलेजन फाइबर के टिनक्टोरियल गुणों में परिवर्तन);

3) एक असामान्य स्थान पर सामान्य पदार्थों की उपस्थिति (उदाहरण के लिए, वसायुक्त अध: पतन के दौरान पैरेन्काइमल अंगों की कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में वसा रिक्तिका का संचय);

4) नए पदार्थों की उपस्थिति और संचय जो सामान्य रूप से मौजूद नहीं होते हैं (उदाहरण के लिए, अमाइलॉइड प्रोटीन)। इस प्रकार, डिस्ट्रोफी कोशिकाओं और ऊतकों के चयापचय संबंधी विकारों की एक रूपात्मक अभिव्यक्ति है .

सामान्य ट्राफिज्म को बनाए रखने के तंत्रों में, सेलुलर और बाह्यकोशिकीय को प्रतिष्ठित किया जाता है।

सेलुलर तंत्र कोशिका के संरचनात्मक संगठन और उसके ऑटोरेग्यूलेशन द्वारा प्रदान किया जाता है, जो आनुवंशिक कोड द्वारा प्रदान किया जाता है। ट्राफिज्म के बाह्यकोशिकीय तंत्र इसके विनियमन के परिवहन (रक्त, लसीका) और एकीकृत (तंत्रिका, अंतःस्रावी, विनोदी) प्रणालियों द्वारा प्रदान किए जाते हैं।

डिस्ट्रोफी के विकास का प्रत्यक्ष कारण हो सकता है :

1. विभिन्न कारक जो सेल ऑटोरेग्यूलेशन को नुकसान पहुंचाते हैं, जिनमें शामिल हैं:

ए. विषाक्त पदार्थ (सूक्ष्मजीव विषाक्त पदार्थों सहित)।

बी. भौतिक और रासायनिक एजेंट: उच्च और निम्न तापमान, कुछ रसायन (एसिड, क्षार, भारी धातुओं के लवण, कई कार्बनिक पदार्थ), आयनकारी विकिरण।

सी. एक्वायर्ड या वंशानुगत फेरमेंटोपैथी (एंजाइमोपैथी)।

डी. वायरस. साइटोपैथोजेनिक वायरस कोशिका झिल्ली में सीधे शामिल होकर कोशिका लसीका पैदा कर सकते हैं। अन्य वायरस सेलुलर जीनोम में एकीकृत हो सकते हैं और कोशिका में प्रोटीन संश्लेषण में व्यवधान पैदा कर सकते हैं। कुछ वायरस संक्रमित कोशिका की सतह पर वायरल एंटीजेनिक निर्धारकों के कारण होने वाली प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के माध्यम से अप्रत्यक्ष रूप से कोशिका झिल्ली के क्षय का कारण बन सकते हैं।

2. ऊर्जा और परिवहन प्रणालियों के कार्य में विकार जो ऊतकों (कोशिकाओं) के चयापचय और संरचनात्मक संरक्षण को सुनिश्चित करते हैं, जिसमें निम्नलिखित होता है:

ए. हाइपोग्लाइसीमिया: एटीपी के मैक्रोर्जिक बांड कोशिका के लिए ऊर्जा के सबसे कुशल स्रोत का प्रतिनिधित्व करते हैं। एटीपी का उत्पादन एडीपी के ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण द्वारा होता है; यह प्रतिक्रिया एंजाइमों की श्वसन श्रृंखला में कम पदार्थों के ऑक्सीकरण से जुड़ी है। अधिकांश ऊतकों में ऊर्जा उत्पादन के लिए ग्लूकोज मुख्य सब्सट्रेट है और मस्तिष्क कोशिकाओं में ऊर्जा का एकमात्र स्रोत है। निम्न रक्त ग्लूकोज (हाइपोग्लाइसीमिया) के कारण एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) अणुओं का अपर्याप्त उत्पादन होता है, जो मस्तिष्क में सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

बी. हाइपोक्सिया: कोशिकाओं में ऑक्सीजन की कमी (हाइपोक्सिया) इसके साथ हो सकती है: (1) वायुमार्ग में रुकावट या बीमारी जो फेफड़ों में रक्त के ऑक्सीजनकरण को रोकती है; (2) सामान्य या स्थानीय रक्त परिसंचरण विकारों के परिणामस्वरूप इस्केमिया, या ऊतकों में रक्त प्रवाह में व्यवधान; (3) एनीमिया (अर्थात् रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी), जिसके कारण रक्त द्वारा ऑक्सीजन परिवहन में कमी आती है; (4) हीमोग्लोबिन की संरचना में व्यवधान (उदाहरण के लिए, कार्बन मोनोऑक्साइड (सीओ) विषाक्तता के मामले में), जिसके परिणामस्वरूप मेथेमोग्लोबिन का निर्माण होता है, जो ऑक्सीजन का परिवहन करने में सक्षम नहीं है; इसका परिणाम एनीमिया के समान ही होता है।

3. अंतःस्रावी और तंत्रिका विनियमन के विकार:

ए. अंतःस्रावी अंगों के रोग (थायरोटॉक्सिकोसिस, मधुमेह, हाइपरपैराथायरायडिज्म, आदि)

बी. केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोग (बिगड़ा हुआ संक्रमण, मस्तिष्क ट्यूमर)।

डिस्ट्रोफी की आकृतिजनन। डिस्ट्रोफी की विशेषता वाले परिवर्तनों के विकास के लिए अग्रणी तंत्रों में घुसपैठ, अपघटन (फेनेरोसिस), विकृत संश्लेषण और परिवर्तन शामिल हैं।

घुसपैठ रक्त और लसीका से चयापचय उत्पादों का कोशिकाओं या अंतरकोशिकीय पदार्थ में अत्यधिक प्रवेश और/या बाद के संचय के साथ चयापचय में उनके शामिल होने में व्यवधान है। उदाहरण के लिए, नेफ्रोटिक सिंड्रोम में गुर्दे के समीपस्थ नलिकाओं के उपकला प्रोटीन की घुसपैठ, एथेरोस्क्लेरोसिस में लिपोप्रोटीन के साथ महाधमनी और बड़ी धमनियों की इंटिमा की घुसपैठ।

अपघटन (फैनरोसिस) रासायनिक रूप से जटिल पदार्थों का टूटना है। उदाहरण के लिए, लिपोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स का टूटना और कोशिका में मुक्त वसा का संचय (डिप्थीरिया नशा के दौरान कार्डियोमायोसाइट्स का वसायुक्त अध: पतन)। पॉलीसेकेराइड-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स का टूटना आमवाती रोगों में संयोजी ऊतक में फाइब्रिनोइड परिवर्तन का आधार बनता है।

परिवर्तन एक पदार्थ का दूसरे पदार्थ में संक्रमण है। यह, उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस में कार्बोहाइड्रेट का वसा में परिवर्तन, ग्लूकोज का ग्लाइकोजन में उन्नत पोलीमराइजेशन, आदि है।

विकृत संश्लेषण कोशिकाओं या ऊतकों में उन पदार्थों का संश्लेषण है जो सामान्य रूप से उनमें नहीं पाए जाते हैं। इनमें शामिल हैं: कोशिका में असामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन का संश्लेषण और अंतरकोशिकीय पदार्थ में असामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स का निर्माण, हेपेटोसाइट्स द्वारा अल्कोहलिक हाइलिन प्रोटीन का संश्लेषण, नेफ्रॉन के एक संकीर्ण खंड के उपकला में ग्लाइकोजन का संश्लेषण मधुमेह मेलेटस में.

विषय पर व्यावहारिक कक्षाओं की तैयारी के लिए सामग्री: "पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी"

1. तार्किक संरचना रेखांकन

2. व्याख्यान

3. सूक्ष्म नमूने

4. निदर्शी सामग्री

5. परिस्थितिजन्य कार्य

6. परीक्षण कार्य

7. परीक्षण कार्यों के मानक उत्तर

1. तार्किक संरचनाओं के ग्राफ़

कुपोषण

प्रक्रिया का सार: ऊतक (सेलुलर) चयापचय विकारों की रूपात्मक अभिव्यक्ति

उत्पत्ति: जन्मजात, अर्जित

विकास के कारण: ए) सेल ऑटोरेग्यूलेशन के विकार, बी) परिवहन प्रणालियों में व्यवधान, सी) न्यूरोएंडोक्राइन विनियमन के विकार

रोगजनन: ए) घुसपैठ, बी) विकृत संश्लेषण, सी) परिवर्तन, डी) अपघटन (फेनरोसिस)

परेशान चयापचय की प्रकृति के अनुसार डिस्ट्रोफी के प्रकार: ए) प्रोटीन, बी) वसा, सी) कार्बोहाइड्रेट, डी) खनिज

स्थानीयकरण द्वारा: ए) पैरेन्काइमल, बी) स्ट्रोमल-संवहनी

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी

वसायुक्त अध:पतन (लिपिडोज़)

प्रक्रिया का सार: साइटोप्लाज्म में वसा की मात्रा में वृद्धि, इसकी उपस्थिति जहां यह नहीं होती है, वसा की रासायनिक संरचना में परिवर्तन

कारण: हृदय प्रणाली के रोगों में ऑक्सीजन की कमी, हल्के संक्रमण, नशा (पुरानी शराब)

स्थानीयकरण: गुर्दे, यकृत, हृदय (मायोकार्डियम)

शारीरिक अभिव्यक्तियाँ: गुर्दे में: बढ़ी हुई, पिलपिला, फीकी पीली छाल

जिगर में धब्बेदार: बढ़ा हुआ, पिलपिला, हृदय में मिट्टी-पीला रंग: पिलपिला मायोकार्डियम, मिट्टी-पीला, "बाघ हृदय"

हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं:

1. गुर्दे: घुमावदार नलिका उपकला में वसा की बूंदें

2. यकृत: हेपेटोसाइट्स में वसा की बूंदें

3. हृदय: मायोकार्डियोसाइट्स में वसा की बूंदें

परिणाम: संरचना की बहाली, कोशिका मृत्यु

कार्यात्मक अर्थ: कार्य की बहाली, अंगों की शिथिलता

प्रोटीन डिस्ट्रोफी (डिस्प्रोटीनोसिस)

प्रक्रिया का सार: साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन का विकृतीकरण, जमावट या संकुचन, ऑर्गेनेल झिल्ली का विनाश

डिस्ट्रोफी के प्रकार: ए) दानेदार, बी) हाइलिन-बूंद, सी) हाइड्रोपिक, डी) सींगदार

दानेदार डिस्ट्रोफी

कारण: रक्त और लसीका परिसंचरण विकार, संक्रमण, नशा

स्थानीयकरण: यकृत, गुर्दे, मायोकार्डियम

हिस्टोलॉजिकल संकेत: साइटोप्लाज्म में प्रोटीन अनाज की उपस्थिति

शारीरिक अभिव्यक्तियाँ: अंग बड़ा, पिलपिला, पीला, खंड पर सुस्त है

परिणाम: संरचना की बहाली, कम अक्सर - कोशिका मृत्यु

कार्यात्मक अर्थ: अंग कार्य का कमजोर होना

हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी

कारण: ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रीनल अमाइलॉइडोसिस, वायरल हेपेटाइटिस, शराब का नशा

स्थानीयकरण: गुर्दे, यकृत, मायोकार्डियम (दुर्लभ)

हिस्टोलॉजिकल संकेत: साइटोप्लाज्म में सजातीय प्रोटीन बूंदों की उपस्थिति

शारीरिक अभिव्यक्तियाँ: कोई नहीं

परिणाम: कोशिका मृत्यु

कार्यात्मक अर्थ: अंग की शिथिलता

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी

कारण: संक्रमण, नशा, हाइपोप्रोटीनीमिया, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन

स्थानीयकरण: यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां, एपिडर्मिस

हिस्टोलॉजिकल संकेत: साइटोप्लाज्म, नाभिक में तरल के साथ रिक्तिका की उपस्थिति

परिणाम: कोशिका मृत्यु

कार्यात्मक अर्थ: अंग कार्य में व्यवधान और कमजोर होना

कामुक डिस्ट्रोफी

स्थानीयकरण: ए) त्वचा, बी) श्लेष्मा झिल्ली

कारण: ए) पुरानी सूजन, बी) त्वचा की विकृति, सी) विटामिन की कमी

हिस्टोलॉजिकल संकेत: एपिडर्मिस का अत्यधिक केराटिनाइजेशन (हाइपरकेराटोसिस), श्लेष्म झिल्ली के उपकला का केराटिनाइजेशन (ल्यूकोप्लाकिया)

शारीरिक अभिव्यक्तियाँ: त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के एपिडर्मिस का मोटा होना

कार्यात्मक महत्व: त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के अवरोध कार्य में कमी, ट्यूमर के विकास की संभावना

कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी

ग्लाइकोजन सामग्री ग्लाइकोजेनोसिस का जन्मजात विकार

कारण: एंजाइमों की अनुपस्थिति और (या) अपर्याप्त गतिविधि (एंजाइमपैथिस)

स्थानीयकरण: ए) यकृत, बी) गुर्दे, सी) कंकाल की मांसपेशियां, डी) मायोकार्डियम, ई) प्लीहा, एफ) लिम्फ नोड्स

कार्यात्मक महत्व: अंग कार्य में कमी

परिणाम: प्रक्रिया अपरिवर्तनीय है

एक्वायर्ड ग्लाइकोजन की कमी मधुमेह मेलेटस

कारण: अग्नाशयी आइलेट्स की β-कोशिकाओं द्वारा बिगड़ा हुआ इंसुलिन स्राव

प्रक्रिया का सार: ग्लूकोज को ग्लाइकोजन में बदलने में ऊतकों की अक्षमता

अभिव्यक्तियाँ: ऊतकों (यकृत, कंकाल की मांसपेशियों) में ग्लाइकोजन की मात्रा में कमी और वसा के साथ उनकी घुसपैठ, गुर्दे की नलिकाओं के उपकला में ग्लाइकोजन (क्लंप) का संश्लेषण (ग्लूकोसुरिया के कारण)

शारीरिक विशेषताएं: कोई नहीं

परिणाम: उचित उपचार के साथ प्रक्रिया प्रतिवर्ती है

ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय विकार श्लेष्मा डिस्ट्रोफी

प्रक्रिया का सार: कोशिकाओं में म्यूसिन और म्यूकोइड की सामग्री में वृद्धि

स्थानीयकरण: श्लेष्मा झिल्ली

शारीरिक लक्षण: श्लेष्मा झिल्ली की सतह पर बलगम

कारण: ए) सूजन, बी) जलन पैदा करने वाले तत्वों की क्रिया, सी) ट्यूमर

अर्थ: बलगम का अधिक स्राव होना

परिणाम: प्रक्रिया प्रतिवर्ती है. क्रोनिक एक्सपोज़र के साथ - श्लेष्म झिल्ली का शोष

डिस्ट्रोफी (ग्रीक डिस - विकार और ट्रोफी - पोषण) ऊतक और (या) सेलुलर चयापचय के विकार की एक रूपात्मक अभिव्यक्ति है। डिस्ट्रोफी को क्षति के प्रकारों में से एक माना जाता है।

डिस्ट्रोफी के विकास का प्रत्यक्ष कारण ट्राफिज्म के सेलुलर और बाह्य कोशिकीय तंत्र में गड़बड़ी है। उनमें से हैं:

सेल ऑटोरेग्यूलेशन के विकार, जिससे ऊर्जा की कमी होती है और सेल में एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं में व्यवधान होता है;

पोषी परिवहन प्रणालियों की शिथिलता (रक्त, लसीका, सूक्ष्म वाहिका, अंतरालीय ऊतक),

अंतःस्रावी और तंत्रिका विनियमन का उल्लंघन।

डिस्ट्रोफी में मॉर्फोजेनेटिक तंत्रों में घुसपैठ, अपघटन, विकृत संश्लेषण और परिवर्तन प्रतिष्ठित हैं।

घुसपैठ - रक्त और लसीका से कोशिकाओं या अंतरकोशिकीय पदार्थ में चयापचय उत्पादों का अत्यधिक प्रवेश; उनका बाद का संचय इन उत्पादों को चयापचय करने वाले एंजाइम सिस्टम की अपर्याप्तता के कारण होता है।

अपघटन (फेनरोसिस) कोशिका संरचना और अंतरकोशिकीय पदार्थ का विघटन है, जिससे ऊतक (सेलुलर) चयापचय में व्यवधान होता है और ऊतक (कोशिका) में बिगड़ा चयापचय के उत्पादों का संचय होता है।

विकृत संश्लेषण - उन पदार्थों का ऊतक (कोशिका) में संश्लेषण जो उनमें नहीं पाए जाते

परिवर्तन - सामान्य प्रारंभिक उत्पादों (प्रोटीन को कार्बोहाइड्रेट में, कार्बोहाइड्रेट को वसा में, आदि) से एक प्रकार के विनिमय से दूसरे में उत्पादों का निर्माण।

डिस्ट्रोफी का वर्गीकरण.

निम्नलिखित प्रकार के डिस्ट्रोफी प्रतिष्ठित हैं:

स्थानीयकरण द्वारा:

पैरेन्काइमल, स्ट्रोमल-संवहनी और मिश्रित डिस्ट्रोफी - पैरेन्काइमा या स्ट्रोमा और वाहिकाओं के विशेष तत्वों में रूपात्मक परिवर्तनों की प्रबलता के आधार पर;

बाधित विनिमय के प्रकार से:

प्रोटीन (डिस्प्रोटिनोज़), फैटी (लिपिडोज़), कार्बोहाइड्रेट और खनिज डिस्ट्रोफी।

प्रचलन के अनुसार: सामान्य (प्रणालीगत) और स्थानीय

व्यापकता के अनुसार:

अर्जित एवं वंशानुगत।

एक प्रकार की पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी का दूसरे प्रकार में संक्रमण को बाहर रखा गया है; केवल इस डिस्ट्रोफी के विभिन्न प्रकारों का संयोजन संभव है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, डिस्ट्रोफी अंग के रंग, स्थिरता और आकार में परिवर्तन से प्रकट होती है।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, बिगड़ा हुआ चयापचय के उत्पाद कोशिकाओं या स्ट्रोमा में बूंदों, रिक्तिकाओं या गुच्छेदार संरचनाओं के रूप में पाए जाते हैं।

पैरानकाइमेटस प्रोटीन डिस्ट्रोफ़ीज़ (डिस्प्रोटिनोसेस)

पैरेन्काइमल डिस्प्रोटीनोज़ को रूपात्मक रूप से हाइलिन-ड्रॉपलेट, हाइड्रोपिक और हॉर्नी डिस्ट्रोफी द्वारा दर्शाया जाता है।

हाइलिन-ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी।

यह विभिन्न एटियलजि (हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि) के इन अंगों के रोगों में यकृत, गुर्दे और, कम बार, मायोकार्डियम में विकसित होता है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, इस प्रकार की डिस्ट्रोफी स्वयं प्रकट नहीं होती है, हालांकि अंगों को मुख्य रोग प्रक्रिया के अनुसार बदल दिया जाएगा।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, गुर्दे, हेपेटोसाइट्स या कार्डियोमायोसाइट्स के जटिल नलिकाओं के उपकला के साइटोप्लाज्म में वैकल्पिक रूप से घने प्रोटीन समावेशन का पता लगाया जाएगा। यह पता चला कि नेफ्रोसाइट्स के हाइलिन-ड्रॉपलेट अध: पतन में, साइटोप्लाज्म में प्रोटीन समावेशन का संचय और इसका विनाश नेफ्रोटिक सिंड्रोम में ग्लोमेरुलर फिल्टर की बढ़ी हुई सरंध्रता की स्थितियों में वेक्यूलर-लाइसोसोमल प्रोटीन पुनर्अवशोषण तंत्र की विफलता के कारण होता है। हाइलिन समावेशन स्वयं प्रोटीन से भरे, विघटित होने वाले लाइसोसोम हैं, जो उनके एंजाइमों की रिहाई और द्वितीयक विनाश को निर्धारित करते हैं।

में लीवर, इन समावेशन के बीच, सबसे दिलचस्प एक है

एल सी ओ जी ओ एल एन वाई जी आई ए एल आई एन (मैलोरी बॉडीज)। यह अक्सर तीव्र अल्कोहलिक हेपेटाइटिस में हेपेटोसाइट्स में पाया जाता है, साथ ही प्राथमिक पित्त सिरोसिस, हेपेटोमा और कोलेस्टेसिस में भी पाया जाता है। ये पिंड आमतौर पर एसिडोफिलिक गांठ या जालीदार द्रव्यमान के रूप में पेरिन्यूक्लियर रूप से स्थित होते हैं। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी इस प्रोटीन की फाइब्रिलर संरचना की पुष्टि करती है, जो हेपेटोसाइट संश्लेषण का एक उत्पाद है।

हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी का परिणाम कोशिका का स्कंदन परिगलन है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी यकृत, गुर्दे, एपिडर्मिस, अधिवृक्क ग्रंथियों और, कम सामान्यतः, मायोकार्डियम में भी विकसित होती है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, यह पैरेन्काइमल अंगों में प्रकट नहीं होता है।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, कोशिका द्रव्य से भरी रसधानियाँ कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में दिखाई देती हैं। जब छोटी रिक्तिकाएँ एक में विलीन हो जाती हैं, तो हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी गुब्बारा बन जाती है।

इस तरह के डिस्ट्रोफी के विकास का कारण जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन और वायरल संक्रमण में गड़बड़ी हो सकता है। इस प्रकार, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी दाद के साथ त्वचा में, वायरल हेपेटाइटिस के साथ यकृत में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ गुर्दे में विकसित होती है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी का परिणाम कोशिका द्रव्य परिगलन है।

कामुक डिस्ट्रोफी।

त्वचा (हाइपरकेराटोसिस) या श्लेष्म झिल्ली (ल्यूकोप्लाकिया) पर विकसित होता है।

इसके विकास का कारण त्वचा की खराबी, विटामिन की कमी, वायरल और फंगल रोग हो सकते हैं।

हॉर्नी डिस्ट्रोफी वंशानुगत हो सकती है - इचिथोसिस। बच्चा मछली के शल्क जैसी त्वचा के साथ पैदा होता है।

वंशानुगत पैरेन्काइमल डिसप्रोटीनोज़

वंशानुगत पैरेन्काइमल डिसप्रोटीनोज़ अमीनो एसिड के इंट्रासेल्युलर चयापचय के उल्लंघन के कारण होते हैं और सिस्टिनोसिस, टायरोसिनोसिस और एफई-निलपाइरुविक ऑलिगोफ्रेनिया (फेनिलकेटोनुरिया) द्वारा दर्शाए जाते हैं। यकृत, गुर्दे, प्लीहा, अस्थि मज्जा और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं।

पैरानकाइमेटस लिपिडोज़

पैरेन्काइमल लिपिडोज़, या पैरेन्काइमल वसायुक्त अध:पतन, जो साइटोप्लाज्म में बिगड़ा हुआ वसा चयापचय की विशेषता है।

रूपात्मक रूप से वे कोशिकाओं में उनकी संख्या में वृद्धि से प्रकट होते हैं जहां वे सामान्य परिस्थितियों में पाए जाते हैं, उनकी उपस्थिति जहां वे आमतौर पर नहीं पाए जाते हैं, और असामान्य रासायनिक संरचना वाले वसा के गठन से प्रकट होते हैं। अधिक बार, तटस्थ वसा कोशिकाओं में जमा हो जाती है।

शब्द "लिपिड", जैसा कि ज्ञात है, सभी वसा को संदर्भित करता है, जिसमें जटिल प्रयोगशाला वसा-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स - लिपोइड शामिल हैं, जो कोशिका झिल्ली संरचनाओं का आधार बनाते हैं। लिपोइड्स के अलावा, लिपिड में तटस्थ वसा भी शामिल होते हैं, जो फैटी एसिड और ग्लिसरॉल के एस्टर होते हैं।

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध:पतन सबसे अधिक बार यकृत, मायोकार्डियम और गुर्दे में होता है।

जिगर। फैटी लीवर अध:पतन, जो विशेष रूप से पैरेन्काइमल अंगों के अन्य लिपिडोज़ की तुलना में आम है, उन मामलों में होता है जहां वसा, मुख्य रूप से तटस्थ, में 50% से अधिक हेपेटोसाइट्स होते हैं।

यकृत में तटस्थ वसा के संचय का तात्कालिक कारण लिपिड चयापचय के एक या दूसरे चरण में एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं का अव्यवस्थित होना है, जो निम्नलिखित स्थितियों में प्रकट होता है:

1) रक्त प्लाज्मा में फैटी एसिड के उच्च स्तर की विशेषता वाली स्थितियों में - शराब, मधुमेह मेलेटस, सामान्य मोटापा, आदि;

2) जब हेपेटोसाइट्स विषाक्त पदार्थों - इथेनॉल, टेट्राक्लोराइड के संपर्क में आते हैं

कार्बन, फास्फोरस, आदि; 3) भोजन में प्रोटीन की कमी (एलिपोट्रोपिक) के कारण कुपोषण की स्थिति में

फैटी लीवर) या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग; 4) वसा चयापचय में शामिल एंजाइमों के आनुवंशिक दोषों के साथ -

वंशानुगत लिपिडोज़.

मैक्रोस्कोपिक रूप से, वसायुक्त अध:पतन के साथ यकृत आकार में बढ़ जाता है, पिलपिला हो जाता है और काटने पर पीले-भूरे रंग का हो जाता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, हेपेटोसाइट्स में वैकल्पिक रूप से खाली (हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन से रंगे जाने पर) रिक्तिकाएं पाई जाती हैं। जब सूडान से रंगा जाता है, तो 3 रिक्तिकाएँ नारंगी रंग की हो जाती हैं।

मायोकार्डियम। मायोकार्डियल फैटी डिजनरेशन का विकास तीन मुख्य तंत्रों से जुड़ा है:

- कार्डियोमायोसाइट्स में फैटी एसिड का बढ़ा हुआ सेवन;

- इन कोशिकाओं में वसा चयापचय का उल्लंघन;

- इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के लिपोप्रोटीन परिसरों का विघटन, अर्थात्। फ़ैनरोसिस. वसायुक्त अध:पतन के इन तीन तंत्रों का आधारकार्डियोमायोसाइट है

मायोकार्डियम की ऊर्जा की कमी.

मायोकार्डियम के वसायुक्त अध:पतन के विकास के कारण इस प्रकार हैं:

1) हाइपोक्सिया (एनीमिया के साथ, क्रोनिकहृदय विफलता);

2) नशा (डिप्थीरिया, शराब, फास्फोरस, आर्सेनिक, क्लोरोफॉर्म, आदि के साथ विषाक्तता)।

मायोकार्डियम के फैटी अध: पतन में अक्सर एक फोकल चरित्र होता है - वसा युक्त कार्डियोमायोसाइट्स मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी नसों के शिरापरक घुटने के साथ स्थित होते हैं, जहां हाइपोक्सिक कारक सबसे अधिक स्पष्ट होता है। घाव की फोकलता हृदय की अजीब उपस्थिति बताती है : एंडोकार्डियम से, विशेष रूप से पैपिलरी मांसपेशियों के क्षेत्र में, एक पीला रंग दिखाई देता है। सफेद धारियाँ ("बाघ का दिल"); मायोकार्डियम पिलपिला, हल्का पीला है, हृदय के कक्ष फैले हुए हैं, इसका आकार थोड़ा बढ़ा हुआ है।

गुर्दे. यह याद रखना चाहिए कि तटस्थ वसा संकीर्ण के उपकला में पाए जाते हैं

खंड और संग्रहण नलिकाएं और शारीरिक स्थितियों के तहत। फैटी किडनी अध: पतन की बात उन मामलों में की जाती है जहां नेफ्रॉन के मुख्य वर्गों - समीपस्थ और डिस्टल के नलिकाओं के उपकला में लिपिड (तटस्थ वसा, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फोलिपिड) दिखाई देते हैं।

फैटी किडनी अक्सर नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम में होती है।

और क्रोनिक रीनल फेल्योर, कम बार - संक्रमण और नशा के साथ। वसायुक्त अध:पतन में गुर्दे में रूपात्मक परिवर्तन पर्याप्त होते हैं

विशेषता. सूक्ष्म परीक्षण करने पर, लिपिड ट्यूबलर एपिथेलियम के साइटोप्लाज्म और गुर्दे के स्ट्रोमा में बूंदों (तटस्थ वसा) या द्विअर्थी क्रिस्टल (कोलेस्ट्रॉल) के रूप में दिखाई देते हैं। वसायुक्त अध:पतन के साथ गुर्दे बड़े, पिलपिले, सतह पर पीले धब्बों वाले होते हैं।

वंशानुगत पैरेन्काइमल लिपिडोज़।

वंशानुगत पैरेन्काइमल लिपिडोज़, या प्रणालीगत लिपिडोज़, कुछ लिपिड (वंशानुगत एंजाइमोपैथी) के चयापचय में शामिल एंजाइमों की वंशानुगत कमी के कारण उत्पन्न होते हैं। चूँकि एंजाइम की कमी उस सब्सट्रेट के संचय को निर्धारित करती है जिसे वह चयापचय करता है, प्रणालीगत लिपिडोज़ को थिसॉरिसमोसेस, या भंडारण रोगों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

प्रणालीगत लिपिडोज़ के बीच, सेरेब्रोसाइड लिपिडोसिस (गौचर रोग) के बीच एक अंतर किया जाता है।

स्फिंगोमाइलिन लिपिडोसिस (नीमैन-पिक रोग), गैंग्लियोसाइड लिपिडोसिस (टे-सैक्स रोग), सामान्यीकृत गैंग्लियोसिडोसिस (नॉर्मन-लैंडिंग रोग), आदि। यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। रूपात्मक निदान में एक विशेष प्रकार के लिपिडोसिस (गौचर कोशिकाएं, पिक कोशिकाएं) की विशेषता वाले ऊतकों में पाई जाने वाली कोशिकाओं द्वारा मदद की जाती है।

कार्बोहाइड्रेट पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी।

कार्बोहाइड्रेट पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी बिगड़ा हुआ ग्लूकोप्रोटीन चयापचय से जुड़ा हुआ है। जब उनका चयापचय बाधित होता है, तो कोशिकाएं म्यूकिन और म्यूकोइड जमा करती हैं, जिन्हें श्लेष्म पदार्थ कहा जाता है, यही कारण है कि इस प्रकार की डिस्ट्रोफी को श्लेष्म डिस्ट्रोफी कहा जाता है।

म्यूकस डिस्ट्रोफी का सबसे आम कारण सूजन है। इन मामलों में, अधिक मात्रा और सूजन के साथ, श्लेष्मा झिल्ली (श्वासनली, ब्रांकाई, पेट, आंत, आदि) की सतह पर बलगम की एक परत दिखाई देती है।

म्यूकोसल डिस्ट्रोफी प्रकृति में जन्मजात हो सकती है (सिस्टिक फाइब्रोसिस)।

3. सूक्ष्म तैयारी

1. गुर्दे की दानेदार डिस्ट्रोफी (पर्यावरणीय हेम।, ईओज़।)

स्थूल दृष्टि से:काटने पर कलियाँ पिलपिली, फीकी, भूरे रंग की हो जाती हैं। सूक्ष्मदर्शी रूप से:जटिल नलिका उपकला (नेफ्रोसाइट्स) की मात्रा में वृद्धि, साइटोप्लाज्म की इओसिनोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी, नाभिक की अस्पष्ट रूपरेखा।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी एक ऐसा विज्ञान है जो विभिन्न रूपात्मक स्तरों - मैक्रोस्कोपिक, एनाटोमिकल, माइक्रोस्कोपिक, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक और शरीर के संरचनात्मक संगठन के अन्य स्तरों पर रोगों की पैथोमॉर्फोलॉजी का अध्ययन करता है।

पथानाटॉमी में दो खंड शामिल हैं:

1. सामान्य पैथोलॉजिकल एनाटॉमी;

2. निजी पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

सामान्य पैथोलॉजिकल एनाटॉमी में, सामान्य पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं का अध्ययन किया जाता है।

1. क्षति;

2. प्रसार;

3. सूजन;

4. प्रतिपूरक-अनुकूली प्रक्रियाएं;

5. ट्यूमर.

क्षति या परिवर्तन एक सार्वभौमिक सामान्य रोग प्रक्रिया है। क्षति के बिना कोई रोग नहीं होता।

क्षति संरचनात्मक संगठन के सभी स्तरों को प्रभावित करती है।

यह 8 स्तर हैं:

1. आणविक;

2. अल्ट्रास्ट्रक्चरल;

3. सेलुलर;

4. अंतरकोशिकीय;

5. कपड़ा;

6. अंग;

7. प्रणालीगत;

8. जैविक.

जब कोई संरचना विभिन्न स्तरों पर क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो अंततः उसकी महत्वपूर्ण गतिविधि कम हो जाती है।

संरचनाओं को नुकसान के कारण रोगों के विकास का अध्ययन करते समय, विकृति विज्ञान के दो वर्गों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

1. एटियलजि.

2. रोगजनन.

एटियलजि चोट और बीमारी के कारणों का अध्ययन है।

रोगजनन क्षति और बीमारी के विकास के तंत्र का अध्ययन है।

सभी एटियलॉजिकल कारकों को 7 समूहों में जोड़ा जा सकता है:

1. भौतिक कारक: थर्मल उच्च और निम्न तापमान, यांत्रिक, विकिरण, विद्युत चुम्बकीय कंपन।

2. रासायनिक: अम्ल, क्षार, विषाक्त पदार्थ, भारी धातुओं के लवण और अन्य।

3. विषाक्त पदार्थ - अंतर्जात और बहिर्जात जहर।

4. संक्रमण.

5. विच्छेदन.

6. न्यूरोट्रोफिक।

7. चयापचय - उपवास, विटामिन की कमी, पोषण असंतुलन के कारण चयापचय संबंधी विकार।

रोगजनन

यह अनुभाग क्षति के ऐसे तंत्रों का अध्ययन करता है जैसे कि हानिकारक कारक की कार्रवाई की प्रकृति, जो हो सकती है -

प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष।

प्रत्यक्ष संरचना का प्रत्यक्ष विनाश है। अप्रत्यक्ष - हास्य, तंत्रिका, अंतःस्रावी, प्रतिरक्षा कारकों के माध्यम से विनाश।

क्षति की गहराई और गंभीरता का अध्ययन हानिकारक कारक की ताकत और शरीर की संरचनाओं की प्रतिक्रियाशीलता के आधार पर भी किया जाता है।

क्षति के लक्षण

यह प्रतिवर्ती और अपरिवर्तनीय हो सकता है। क्षति का विकास कई चरणों से गुजरता है, जब हल्के रूपों से क्षति मध्यम-गंभीर, गंभीर और अंत में, संरचना की मृत्यु तक पहुंच जाती है। किसी संरचना की मृत्यु को नेक्रोसिस कहा जाता है।

एक प्रकार की क्षति डिस्ट्रोफी है। यह एक प्रकार की क्षति है जब संरचना आंशिक रूप से नष्ट हो जाती है, लेकिन फिर भी संरक्षित और कार्यशील होती है।

डिस्ट्रोफी

शब्द की व्याख्या: डिस-डिसऑर्डर, पोषण संबंधी ट्राफिज्म। यानी इसका सीधा अनुवाद खाने का विकार है।

डिस्ट्रोफी शब्द की विस्तृत परिभाषा।

डिस्ट्रोफी उनके ट्राफिज्म के उल्लंघन के जवाब में सेलुलर और ऊतक संरचनाओं को होने वाली क्षति है।

ट्रॉफ़िज़्म तंत्र का एक समूह है जो समग्र रूप से कोशिकाओं और ऊतकों के कार्यात्मक और संरचनात्मक संगठन को सुनिश्चित करता है।

पोषी तंत्र दो प्रकार के होते हैं:

1. सेलुलर;

2. बाह्यकोशिकीय.

सेलुलर तंत्र में सेलुलर संगठन के संरचनात्मक घटक शामिल होते हैं जो इंट्रासेल्युलर चयापचय सुनिश्चित करते हैं। इस मामले में, कोशिका को एक स्व-विनियमन प्रणाली के रूप में प्रस्तुत किया जाता है जिसमें साइटोप्लाज्म, हाइलोप्लाज्म और न्यूक्लियस के अंग शामिल होते हैं।

बाह्यकोशिकीय तंत्रों का प्रतिनिधित्व निम्न द्वारा किया जाता है -

1. परिवहन प्रणालियाँ - रक्त और लसीका वाहिकाएँ;

2. अंतःस्रावी तंत्र;

3. तंत्रिका तंत्र.

डिस्ट्रोफी सेलुलर और गैर-सेलुलर ट्रॉफिक तंत्र दोनों के उल्लंघन का परिणाम हो सकता है।

इसलिए, हम टॉपिक तंत्र की गतिविधि के विघटन के आधार पर डिस्ट्रोफी के 3 समूहों के बारे में बात कर सकते हैं -

1. सेलुलर ट्रॉफिक तंत्र के विघटन के कारण डिस्ट्रोफी;

2. परिवहन प्रणालियों में व्यवधान के कारण डिस्ट्रोफी;

3. तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र के विघटन के कारण डिस्ट्रोफी।

डिस्ट्रोफी के पहले समूह में, मुख्य रोगजनक लिंक फेरमेंटोपैथी है।

यह एंजाइमों की पूर्ण अनुपस्थिति या एंजाइमों की सापेक्ष कमी हो सकती है।

किण्वकविकृति के साथ, पिछले मेटाबोलाइट्स के संचय और बाद की जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं को अवरुद्ध करने की प्रक्रियाएं विकसित होती हैं।

मेटाबोलाइट्स के संचय को थिसॉरिज़्मोसिस - भंडारण रोग शब्द से परिभाषित किया गया है। ग्रीक शब्द थिसारोस से - स्टॉक।

डिस्ट्रोफी का दूसरा समूह परिवहन प्रणालियों के विघटन से जुड़ा है जो भोजन की आपूर्ति और हानिकारक मेटाबोलाइट्स को हटाने की सुविधा प्रदान करता है।

इस मामले में मुख्य रोगजनक लिंक हाइपोक्सिया है - ऑक्सीजन की मात्रा में कमी।

डिस्ट्रोफी के तीसरे समूह में, तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र का विघटन होता है। इस मामले में मुख्य रोगजनक लिंक जैविक सक्रिय पदार्थों - बायोएक्टिवेटर्स - विभिन्न हार्मोन और मध्यस्थों की कमी है।

डिस्ट्रोफी के विकास में, निम्नलिखित मॉर्फोजेनेटिक और जैव रासायनिक प्रक्रियाएं नोट की जाती हैं:

1. घुसपैठ - कोशिकाओं और बाहरी कोशिकाओं में प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट का संचय;

2. विकृत संश्लेषण - असामान्य पदार्थों का संश्लेषण;

3. परिवर्तन - कुछ पदार्थों का दूसरों में संक्रमण - प्रोटीन से वसा, कार्बोहाइड्रेट से वसा, इत्यादि;

4. अपघटन (फेनेरोसिस) - प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स, प्रोटीन-लिपोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स का विघटन।

डिस्ट्रोफी का वर्गीकरण

वर्गीकरण 4 सिद्धांतों पर आधारित है:

1. रूपात्मक;

2. जैव रासायनिक;

3. आनुवंशिक;

4. मात्रात्मक.

रूपात्मक सिद्धांत के अनुसार, मुख्य रूप से जो प्रभावित होता है उसके आधार पर तीन प्रकार की डिस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है - कोशिका पैरेन्काइमा या मेसेन्काइम, अंतरकोशिकीय संरचनाएं - स्ट्रोमा, वाहिकाएं।

1. पैरेन्काइमेटस - कोशिकाएँ मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं।

2. मेसेनकाइमल - अंतरकोशिकीय संरचनाएँ मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं।

3. मिश्रित - पैरेन्काइमा और मेसेन्काइमा दोनों को एक साथ क्षति।

जैव रासायनिक सिद्धांत के अनुसार, प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, वर्णक और न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय की गड़बड़ी के साथ डिस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

आनुवंशिक सिद्धांतों के अनुसार, डिस्ट्रोफी को अधिग्रहित और वंशानुगत के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

मात्रात्मक सिद्धांत के अनुसार, स्थानीय और व्यापक डिस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

मूल सिद्धांत रूपात्मक है। अन्य वर्गीकरण भी रूपात्मक वर्गीकरण के ढांचे के भीतर काम करते हैं।

परिणामस्वरूप, हम 3 प्रकार की डिस्ट्रोफी के बारे में बात कर सकते हैं:

1. पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी।

2. मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी।

3. मिश्रित डिस्ट्रोफी।

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी

जैवरासायनिक सिद्धांतों के अनुसार इन्हें निम्न में विभाजित किया गया है:

1. प्रोटीन डिस्प्रोटीनोज़;

2. वसायुक्त लिपिडोज़;

3. कार्बोहाइड्रेट.

डिसप्रोटीनोज़

इन डिस्ट्रोफी का आधार प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन है।

प्रोटीन डिस्ट्रोफी 4 प्रकार की होती है

1. दानेदार.

2. हाइड्रोपिक।

3. हाइलिन बूंद।

4. कामुक.

दानेदार डिस्ट्रोफी

समानार्थी: सुस्त, धुंधली सूजन।

ग्रैनुलर शब्द पैथोलॉजी की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर को दर्शाता है। इस प्रकार की डिस्ट्रोफी के साथ, साइटोप्लाज्म सजातीय के बजाय दानेदार हो जाता है।

शब्द - धुंधली, सुस्त सूजन क्षतिग्रस्त अंग की उपस्थिति को दर्शाती है।

पैथोलॉजी का सार यह है कि एक हानिकारक कारक के प्रभाव में, माइटोकॉन्ड्रिया में वृद्धि होती है, जो साइटोप्लाज्म को एक दानेदार रूप देती है।

डिस्ट्रोफी के विकास में दो चरण होते हैं -

मुआवज़ा;

मुआवजा.

क्षतिपूर्ति चरण में, माइटोकॉन्ड्रिया बढ़ जाते हैं लेकिन क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं।

विघटन के चरण में, माइटोकॉन्ड्रिया बढ़ जाता है और कुछ हद तक क्षतिग्रस्त हो जाता है।

हालाँकि, माइटोकॉन्ड्रियल क्षति हल्की है। जब हानिकारक कारक समाप्त हो जाता है, तो वे अपनी संरचना को पूरी तरह से बहाल कर देते हैं।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, विभिन्न अंगों, हेपेटोसाइट्स, वृक्क नलिका उपकला, मायोकार्डियोसाइट्स की कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में साइटोप्लाज्मिक ग्रैन्युलैरिटी देखी जाती है। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म अध्ययन से ही माइटोकॉन्ड्रिया की स्थिति का पता चलता है।

अंगों का स्थूल दृश्य:

किडनी आकार में थोड़ी बड़ी हो जाती है और खंड पर सुस्त और बादलदार दिखाई देती है।

जिगर पिलपिला होता है, जिगर के किनारे गोल होते हैं।

हृदय पिलपिला है, मायोकार्डियम सुस्त, बादलयुक्त, उबले हुए मांस के रंग का है।

दानेदार डिस्ट्रोफी के कारण:

1. अंगों को बिगड़ा हुआ रक्त आपूर्ति;

2. संक्रमण;

3. नशा;

4. भौतिक, रासायनिक कारक;

5. तंत्रिका ट्राफिज्म की गड़बड़ी।

प्रक्रिया का अर्थ और परिणाम प्रतिवर्ती है, लेकिन हानिकारक कारक की निरंतर कार्रवाई के साथ, दानेदार डिस्ट्रोफी अधिक गंभीर प्रकार की डिस्ट्रोफी में बदल जाती है।

नैदानिक ​​महत्व डिस्ट्रोफी और स्थानीयकरण के पैमाने से निर्धारित होता है। मायोकार्डियम को पूरी तरह से नुकसान होने पर दिल की विफलता हो सकती है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी

या पानीदार. साइटोप्लाज्म में तरल रिक्तिकाओं की उपस्थिति इसकी विशेषता है।

स्थानीयकरण - त्वचा उपकला, हेपेटोसाइट्स, वृक्क ट्यूबलर उपकला, मायोकार्डियोसाइट्स, तंत्रिका कोशिकाएं, अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाएं और अन्य अंगों की कोशिकाएं।

मैक्रोस्कोपी - चित्र निरर्थक है.

माइक्रोस्कोपी - ऊतक द्रव से भरी रसधानियों का पता लगाया जाता है।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चलता है कि ऊतक द्रव मुख्य रूप से माइटोकॉन्ड्रिया में जमा होता है, जिसकी संरचना पूरी तरह से नष्ट हो जाती है, जिससे ऊतक द्रव से भरे बुलबुले निकल जाते हैं।

गंभीर हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के मामलों में, कोशिका के स्थान पर साइटोप्लाज्मिक द्रव से भरी एक बड़ी रिक्तिका बनी रहती है। डिस्ट्रोफी के इस प्रकार में, कोशिका के साइटोप्लाज्म के सभी अंग नष्ट हो जाते हैं, और केंद्रक परिधि पर धकेल दिया जाता है। हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के इस प्रकार को बैलून डिस्ट्रोफी कहा जाता है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी, विशेषकर बैलून डिस्ट्रोफी का परिणाम प्रतिकूल होता है। कोशिका बाद में मर सकती है। और क्षतिग्रस्त अंग की कार्यक्षमता काफी कम हो जाती है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के कारण संक्रमण, नशा, उपवास के दौरान हाइपोप्रोटीनेमिया और क्षति के अन्य एटियोलॉजिकल कारक हैं।

हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी

प्रक्रिया का सार ऑर्गेनेल के विनाश के परिणामस्वरूप कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में प्रोटीन के गुच्छों की उपस्थिति है।

गुर्दे, यकृत और अन्य अंगों का स्थानीयकरण।

इसका कारण वायरल संक्रमण, शराब का नशा, गर्भावस्था को रोकने के लिए एस्ट्रोजेन और प्रोजेस्टेरोन का लंबे समय तक उपयोग है।

कोशिकाओं और संपूर्ण अंग का कार्य तेजी से कम हो जाता है। क्षतिग्रस्त कोशिका बाद में मर जाती है।

कामुक डिस्ट्रोफी

यह केराटिनाइजिंग एपिडर्मिस में या उन स्थानों पर सींगयुक्त पदार्थ की अत्यधिक उपस्थिति में व्यक्त किया जाता है जहां केराटिनाइजेशन प्रक्रियाएं सामान्य रूप से अनुपस्थित होती हैं।

प्रक्रिया स्थानीय या सामान्य हो सकती है.

1. त्वचा की विकृतियाँ इचिथोसिस - मछली के तराजू - एक जन्मजात विकृति जिसमें त्वचा की एक महत्वपूर्ण सतह पर एपिडर्मिस का केराटिनाइजेशन नोट किया जाता है;

2. जीर्ण सूजन;

3. विटामिन की कमी;

4. वायरल संक्रमण.

प्रभावित कोशिका के लिए परिणाम अक्सर अपरिवर्तनीय होता है - वह मर जाती है। लेकिन सामान्य तौर पर, यदि प्रेरक कारक की क्रिया बंद हो जाए तो रोग ठीक हो सकता है।

महत्व - बढ़े हुए केराटिनाइजेशन के स्थानीय फॉसी का कोई विशेष नैदानिक ​​​​महत्व नहीं है। लेकिन कभी-कभी कैंसर ल्यूकोप्लाकिया - सफेद धब्बे के श्लेष्म झिल्ली पर घावों से उत्पन्न हो सकता है।

हॉर्नी डिस्ट्रोफी, इचिथोसिस का एक सामान्य जन्मजात प्रकार, जीवन के साथ असंगत है। मरीज जल्दी मर जाते हैं.

बिगड़ा हुआ अमीनो एसिड चयापचय के कारण होने वाली भंडारण बीमारियों में प्रोटीन पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी भी शामिल है।

सबसे अधिक देखी जाने वाली 3 प्रकार की विकृति:

1. फेनिलकेटोनुरिया।

2. होमोसिस्टिनुरिया।

3. टायरोसिनोसिस।

फेनिलकेटोनुरिया

फेनिलकेटोनुरिया एंजाइम फेनिल-अलैनिन-4 हाइड्रोलेज़ की कमी से जुड़ी एक बीमारी है। इस मामले में, फिनाइल-पाइरुविक एसिड का संचय नोट किया जाता है।

क्लिनिक: मनोभ्रंश, दौरे, रंजकता दोष, सुनहरे बाल, नीली आँखें, जिल्द की सूजन, एक्जिमा, चूहे की गंध। मिर्गी के दौरे, बढ़ी हुई उत्तेजना, आक्रामकता, मूत्र का काला पड़ना भी नोट किया गया है।

पैथोमॉर्फोलॉजी:

1. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रेशेदार ग्लिया का विघटन।

2. वसायुक्त यकृत का अध:पतन।

3. एंजियोमैटोसिस।

4. थाइमस का हाइपोप्लेसिया।

5. मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं का गायब हो जाना।

6. आँखों की संवहनी विकृति।

होमोसिस्टिनुरिया (सिस्टिनोसिस)

1. मानसिक मंदता;

2. लेंस का उदात्तीकरण;

3. थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म;

4. आक्षेप.

पैथोमॉर्फोलॉजी: मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे की कोशिकाओं की डिस्ट्रोफी और नेक्रोसिस, हड्डी के ऊतकों का डिसप्लेसिया।

टायरोसिनोसिस

यह रोग टायरोसिन ट्रांसएमिनेज़ की कमी पर आधारित है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, यकृत, गुर्दे और हड्डियाँ प्रभावित होती हैं। अक्सर सिस्टिनोसिस के साथ जोड़ा जाता है। दुर्लभ विकृति विज्ञान.

लिपिडोज़

लिपिड प्रोटीन-लिपिड कॉम्प्लेक्स के घटकों में से एक हैं जो कोशिका झिल्ली का आधार बनाते हैं।

लिपिड के प्रकार:

1. फॉस्फेटाइड्स - हर जगह मौजूद होते हैं, खासकर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में।

2. स्टेरॉयड - फैटी एसिड एस्टर + चक्रीय अल्कोहल (स्टेरोल्स)। पदार्थों का एक व्यापक वर्ग जो शरीर में बड़ी भूमिका निभाता है (कोलेस्ट्रॉल, कोलेस्ट्रॉल)।

3. स्फिंगोलिपिड्स: स्फिंगोमेलिन्स, सेरेब्रोसाइड्स, गैंग्लियोसाइड्स। उनमें से विशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में बहुत सारे हैं।

4. मोम वसा के निकट पदार्थों का एक वर्ग है।

साइटोप्लाज्म में तटस्थ वसा भी पाए जाते हैं, जिसका मुख्य डिपो वसा ऊतक है। वे ग्लिसरॉल (क्षार) और फैटी एसिड (एसिड) के यौगिक हैं। सूडान 3 स्टेनिंग का उपयोग करके जमे हुए वर्गों पर हिस्टोकेमिकल रूप से तटस्थ वसा का पता लगाया जाता है। वे चमकीले लाल रंग के हो जाते हैं।

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध:पतन

यह प्रोटीन डिस्ट्रोफी के समान स्थान पर स्थानीयकृत है। दोनों डिस्ट्रोफी अक्सर संयुक्त होते हैं।

प्रभावित अंगों की स्थूल उपस्थिति की अपनी विशेषताएं होती हैं।

हृदय का आयतन बढ़ा हुआ है, निलय फैले हुए (फैले हुए) हैं, मायोकार्डियम पिलपिला, दिखने में मिट्टी जैसा है। एंडोकार्डियम के नीचे पीली धारियां दिखाई देती हैं। इस पेंटिंग को टाइगर हार्ट कहा जाता है।

यकृत बड़ा हो गया है, स्थिरता में आटा जैसा है, गेरू-पीला रंग है; जब चाकू ब्लेड पर काटा जाता है, तो वसा जमा के रूप में संचय रहता है।

गुर्दे बढ़े हुए, पिलपिले, कैप्सूल के नीचे और कट पर पीले रंग के छोटे-छोटे धब्बे दिखाई देते हैं।

सूक्ष्म चित्र: कार्डियोमायोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में, वृक्क नलिकाओं के उपकला, हेपेटोसाइट्स, छोटे, मध्यम और बड़े बूंदों के रूप में वसा समावेशन निर्धारित होते हैं। उनकी जैव रासायनिक संरचना जटिल है. ये तटस्थ वसा, फैटी एसिड, फॉस्फोलिपिड, कोलेस्ट्रॉल हो सकते हैं।

पैरेन्काइमल लिपिडोज़ के कारण:

1. ऊतक हाइपोक्सिया (विशेषकर अक्सर मायोकार्डियम में);

2. संक्रमण - तपेदिक, दमनकारी प्रक्रियाएं, सेप्सिस, वायरस, शराब;

3. नशा - फास्फोरस, आर्सेनिक, भारी धातु लवण, शराब;

4. विटामिन की कमी;

5. भुखमरी - पोषण संबंधी विकृति।

प्रारंभिक विकल्प:

1. थोड़ी स्पष्ट प्रक्रिया के साथ, विकृति प्रतिवर्ती है;

2. अत्यधिक स्पष्ट प्रक्रिया के मामलों में, कोशिका मृत्यु हो सकती है - परिगलन।

इसका अर्थ विफलता के विकास तक अंग कार्य में कमी है; मायोकार्डियल क्षति विशेष रूप से खतरनाक और क्षणिक है। हृदय गति रुकने से रोगी की मृत्यु हो जाती है।

वंशानुगत लिपिडोज़

भंडारण रोग का सबसे आम प्रकार.

पैथोलॉजी के प्रकार:

1. गैंग्लियोसिडोसिस।

2. स्फिंगोमाइलीनोसिस।

3. ग्लूकोसेरेब्रोसिडोसिस।

4. ल्यूकोडिस्ट्रॉफी।

1. गैंग्लियोसिडोसिस - एंजाइमोपैथी के प्रकार के आधार पर गैंग्लियोसिडोसिस 7 प्रकार के होते हैं। यह रोग बचपन और किशोरावस्था में ही प्रकट हो सकता है। बचपन में यह बीमारी विशेष रूप से गंभीर होती है। इसे टे-सैक्स की अमोरोटिक मूर्खता कहा गया। रोग के लक्षण अंधापन (एमोरोसिस), अध: पतन और मनोभ्रंश (मूर्खता) के विकास के साथ मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु हैं। बच्चों की मृत्यु 2 से 4 वर्ष की आयु के बीच होती है।

2. स्फिंगोमाइलीनोसिस - मस्तिष्क, यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स की कोशिकाओं में स्फिंगोमाइलिन के संचय के साथ एंजाइम स्फिंगोमाइलिनेज की कमी। रोग की पैथोमॉर्फोलॉजी को फोम कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है - कोशिका द्रव्य में कोशिकाएं स्फिंगोमाइलिन जमा करती हैं, जो हिस्टोलॉजिकल अनुभागों की तैयारी के दौरान अल्कोहल और ईथर में इलाज के दौरान घुल जाती हैं। और उनके स्थान पर साइटोप्लाज्म में रिक्त स्थान होते हैं, जिसके कारण इन कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म झागदार दिखाई देता है।

रोग के क्लासिक संस्करण (नीमैन-पिक रोग) में नैदानिक ​​लक्षण: शुरुआत - जीवन के 5-6 महीने, मनोभ्रंश, वजन में कमी, यकृत और प्लीहा का बढ़ना, अस्थमा के दौरे जो ब्रोन्कियल अस्थमा के हमलों की याद दिलाते हैं, हाइपरथर्मिक संकट (बुखार) .

3. ग्लूकोसेरेब्रोसिडोसिस (गौचर रोग)।

मुख्य बात ग्लूकोसेरेब्रोसिडेज़ की कमी और विभिन्न अंगों की कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में ग्लूकोसेरेब्रोसाइड्स का संचय है।

पथानाटॉमी - लीवर डिस्ट्रोफी, बढ़ी हुई प्लीहा, व्यापक अध:पतन और सेरेब्रल कॉर्टेक्स में तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु। रक्तस्रावी सिंड्रोम - विभिन्न अंगों में रक्तस्राव।

1. क्रोनिक कोर्स;

2. हेपेटोसप्लेनोमेगाली;

3. हाइपरपिग्मेंटेशन;

4. मनोभ्रंश.

रोग के प्रकार:

1. क्रोनिक आंत: बचपन में शुरू होता है और 20-50 वर्ष की आयु में रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होता है;

2. तीव्र प्रारंभिक बचपन, न्यूरोविसरल प्रकार - मृत्यु 2 वर्ष की आयु में होती है;

3. सबस्यूट जुवेनाइल - किशोरावस्था (18-20 वर्ष) में शुरू होता है और कुछ वर्षों के बाद रोगी की मृत्यु पर समाप्त होता है।

4. ल्यूकोडिस्ट्रॉफी।

रोगों का एक समूह जिसमें मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सफेद पदार्थ का विनाश होता है (ल्यूको - सफेद; डिस्ट्रोफी - विनाश, क्षति)।

यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित एक वंशानुगत विकृति है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के विकार शामिल हैं, जिनमें मनोभ्रंश, पक्षाघात और हृदय की गड़बड़ी शामिल हैं।

कार्बोहाइड्रेट पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी

कार्बोहाइड्रेट जैव रासायनिक यौगिकों का एक विशेष वर्ग है।

जीवित ऊतकों में निम्नलिखित प्रकार के जटिल कार्बोहाइड्रेट (पॉलीसेकेराइड) प्रतिष्ठित होते हैं:

1. ग्लाइकोजन।

2. म्यूकोपॉलीसेकेराइड।

3. ग्लूकोप्रोटीन।

इसलिए, निम्नलिखित प्रकार के कार्बोहाइड्रेट पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी प्रतिष्ठित हैं:

1. ग्लाइकोजेनोसिस।

2. म्यूकोपॉलीसेकेराइडोज़।

3. ग्लूकोप्रोटीनोज़।

ग्लाइकोजेनोज

वे वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकते हैं।

अधिग्रहित मधुमेह विशेष रूप से अक्सर मधुमेह मेलिटस में होता है, जब हेपेटोसाइट्स में ग्लाइकोजन में कमी होती है, जिसके परिणामस्वरूप इसके टूटने और ग्लूकोज में रूपांतरण होता है, जो रक्त, लसीका और ऊतक द्रव में जमा होता है। ग्लूकोसुरिया में वृद्धि (मूत्र में ग्लूकोज का निकलना) भी नोट किया गया है।

साथ ही वृक्क नलिकाओं के उपकला में ग्लूकोज की बढ़ती घुसपैठ के परिणामस्वरूप वृक्क नलिकाओं के उपकला में ग्लाइकोजन का संचय होता है।

वंशानुगत ग्लाइकोजेनोज़

यह रोगों का एक समूह है जिसमें एंजाइम की कमी के कारण ग्लाइकोजन पूरी तरह से टूट नहीं पाता है। ग्लाइकोजन हेपेटोसाइट्स, मायोकार्डियोसाइट्स के साइटोप्लाज्म, वृक्क नलिकाओं के उपकला, कंकाल की मांसपेशियों और हेमटोपोइएटिक ऊतक की कोशिकाओं में जमा होता है।

रोग के नैदानिक ​​और पैथोमोर्फोलॉजिकल रूप:

1. पैरेन्काइमल: लीवर और किडनी प्रभावित होते हैं।

2. मस्कुलोकार्डियक: कंकाल की मांसपेशियां और हृदय प्रभावित होते हैं।

3. पैरेन्काइमल-मस्कुलर-कार्डियक: यकृत, गुर्दे, कंकाल की मांसपेशियां और मायोकार्डियम प्रभावित होते हैं।

4. पैरेन्काइमल-हेमेटोपोएटिक: यकृत, गुर्दे, प्लीहा और लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं।

पैथोमॉर्फोलॉजी: अंगों का आकार बड़ा होता है, विशेषकर यकृत, प्लीहा, अंगों का रंग पीला होता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, कोशिका आकार और ग्लाइकोजन के संचय में वृद्धि होती है।

जैवरासायनिक विशेषताएं - नियमित ग्लाइकोजन, दीर्घ ग्लाइकोजन और लघु ग्लाइकोजन कोशिकाओं में जमा हो सकते हैं।

म्यूकोपॉलीसेकेराइडोज़

मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी अनुभाग में विस्तृत विवरण।

ग्लूकोप्रोटीनोज़

1. खरीदा गया।

2. वंशानुगत।

1. खरीदा गया।

म्यूकोसल डिस्ट्रोफी

कोलाइड डिस्ट्रोफी

म्यूकोसल डिस्ट्रोफी कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में श्लेष्मा द्रव्यमान का संचय है। यह श्वसन संक्रमण, ब्रांकाई के उपकला में ब्रोन्कियल अस्थमा, श्लेष्म गैस्ट्रिक कैंसर में कैंसर कोशिकाओं में देखा जाता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से - बलगम के लक्षण, सूक्ष्मदर्शी रूप से - सिग्नेट रिंग कोशिकाओं की उपस्थिति (कोशिकाएं जिनका साइटोप्लाज्म बलगम से भरा होता है, और नाभिक को परिधि की ओर धकेल दिया जाता है और चपटा कर दिया जाता है, जिसके कारण कोशिका एक रिंग जैसा दिखती है)।

कोलाइड डिस्ट्रोफी कोलाइड गोइटर और कोलाइड कैंसर में देखी जाती है। प्रक्रिया का परिणाम कोशिका का विपरीत विकास या मृत्यु है, जिसके बाद स्केलेरोसिस और शोष होता है।

2. वंशानुगत।

एक खास बीमारी है सिस्टिक फाइब्रोसिस.

म्यूकोस - बलगम, चिपचिपा - पक्षी गोंद।

मुख्य बात: गाढ़े चिपचिपे बलगम का संचय, जो श्वसन अंगों और जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली के उपकला द्वारा निर्मित होता है। नतीजतन, सिस्ट बनते हैं और सूजन प्रक्रियाओं और परिगलन का विकास होता है।

कभी-कभी नैदानिक ​​​​अभ्यास में पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी जैसी घटना होती है। पैथोलॉजिकल एनाटॉमी उन्हें कोशिकाओं में चयापचय संबंधी विकारों के रूप में वर्गीकृत करती है। सरल शब्दों में, अंग में पोषण और पोषक तत्वों के संचय की प्रक्रिया बाधित होती है, जिससे रूपात्मक (दृश्य) परिवर्तन होते हैं। इस विकृति की पहचान एक अनुभाग के दौरान या अत्यधिक विशिष्ट परीक्षणों की एक श्रृंखला के बाद की जा सकती है। पैरेन्काइमल और स्ट्रोमल वैस्कुलर डिस्ट्रॉफी कई घातक बीमारियों का कारण बनती हैं।

परिभाषा

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी रोग संबंधी प्रक्रियाएं हैं जो अंग कोशिकाओं की संरचना में परिवर्तन लाती हैं। रोग के विकास के तंत्रों में ऊर्जा की कमी, फेरमेंटोपैथी, डिस्करक्यूलेटरी विकार (रक्त, लसीका, इंटरस्टिटियम, इंटरसेलुलर तरल पदार्थ), अंतःस्रावी और सेरेब्रल डिस्ट्रॉफी के साथ कोशिका स्व-नियमन विकार शामिल हैं।

डिस्ट्रोफी के कई तंत्र हैं:

घुसपैठ, यानी रक्त से कोशिका या अंतरकोशिकीय स्थान में चयापचय उत्पादों का अत्यधिक परिवहन, जो शरीर के एंजाइम सिस्टम में खराबी के कारण होता है;

अपघटन, या फ़ैनरोसिस, इंट्रासेल्युलर संरचनाओं का टूटना है, जिससे चयापचय संबंधी विकार होते हैं और कम ऑक्सीकृत चयापचय उत्पादों का संचय होता है;

पदार्थों का विकृत संश्लेषण जो कोशिका सामान्य रूप से पुनरुत्पादित नहीं करती है;

एक प्रकार के अंतिम उत्पाद (प्रोटीन, वसा या कार्बोहाइड्रेट) के निर्माण के लिए कोशिका में प्रवेश करने वाले पोषक तत्वों का परिवर्तन।

वर्गीकरण

पैथोमोर्फोलॉजिस्ट निम्नलिखित प्रकार के पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी को अलग करते हैं:

1. रूपात्मक परिवर्तनों के आधार पर:

विशुद्ध रूप से पैरेन्काइमल;

स्ट्रोमल-संवहनी;

मिश्रित।

2. संचित पदार्थों के प्रकार से:

प्रोटीन या डिसप्रोटीनोज़;

वसायुक्त या लिपिडोज़;

कार्बोहाइड्रेट;

खनिज.

3. प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार:

प्रणाली;

स्थानीय।

4. उपस्थिति के समय तक:

अधिग्रहीत;

जन्मजात.

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी कुछ पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी को न केवल हानिकारक एजेंट द्वारा, बल्कि प्रभावित कोशिकाओं की विशिष्टता से भी निर्धारित करती है। एक डिस्ट्रोफी का दूसरे डिस्ट्रोफी में संक्रमण सैद्धांतिक रूप से संभव है, लेकिन व्यवहार में केवल एक संयुक्त विकृति ही संभव है। पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी कोशिका में होने वाली प्रक्रिया का सार है, लेकिन नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का केवल एक हिस्सा है, जो किसी विशेष अंग की रूपात्मक और कार्यात्मक विफलता को कवर करता है।

डिसप्रोटीनोज़

मानव शरीर अधिकतर प्रोटीन और पानी से बना होता है। प्रोटीन अणु कोशिका दीवारों, माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली और अन्य ऑर्गेनेल के घटक हैं; इसके अलावा, वे साइटोप्लाज्म में एक स्वतंत्र अवस्था में हैं। एक नियम के रूप में, ये एंजाइम हैं।

डिस्प्रोटीनोसिस पैरेन्काइमल प्रोटीन डिस्ट्रोफी जैसी विकृति का दूसरा नाम है। और इसका सार यह है कि सेलुलर प्रोटीन अपने गुणों को बदलते हैं और संरचनात्मक परिवर्तनों से भी गुजरते हैं, जैसे विकृतीकरण या कॉलिकेशन। प्रोटीन पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी में हाइलिन-ड्रॉपलेट, हाइड्रोपिक, सींगदार और दानेदार डिस्ट्रोफी शामिल हैं। पहले तीन को अधिक विस्तार से लिखा जाएगा, लेकिन अंतिम, दानेदार, इस तथ्य से विशेषता है कि प्रोटीन के कण कोशिकाओं में जमा होते हैं, जिसके कारण कोशिकाएं खिंचती हैं, और अंग बड़ा हो जाता है, ढीला, सुस्त हो जाता है। इसीलिए दानेदार डिस्ट्रोफी को सुस्त सूजन भी कहा जाता है। लेकिन वैज्ञानिकों को संदेह है कि यह पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी है। इस प्रक्रिया की पैथोलॉजिकल शारीरिक रचना ऐसी है कि कार्यात्मक तनाव की प्रतिक्रिया के रूप में प्रतिपूरक बढ़े हुए सेलुलर संरचनाओं को अनाज के लिए गलत माना जा सकता है।

हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी

मैकआर्डल रोग;

उसका रोग;

फोर्ब्स-कोरी रोग;

एंडरसन की बीमारी.

लीवर बायोप्सी और हिस्टोएंजाइम विश्लेषण के उपयोग के बाद उनका विभेदक निदान संभव है।

ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय विकार

ये ऊतकों में म्यूकिन्स या म्यूकोइड्स के संचय के कारण होने वाली पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी हैं। अन्यथा, समावेशन की विशिष्ट स्थिरता के कारण, इन डिस्ट्रोफी को श्लेष्म या बलगम जैसा भी कहा जाता है। कभी-कभी असली म्यूसिन जमा हो जाते हैं, लेकिन केवल उनके समान पदार्थ ही सघन हो सकते हैं। ऐसे में हम बात कर रहे हैं कोलाइड डिस्ट्रोफी की।

ऊतक माइक्रोस्कोपी आपको न केवल बलगम की उपस्थिति, बल्कि इसके गुणों को भी निर्धारित करने की अनुमति देती है। इस तथ्य के कारण कि कोशिका का मलबा, साथ ही चिपचिपा स्राव, ग्रंथियों से तरल पदार्थ के सामान्य बहिर्वाह को रोकता है, सिस्ट बनते हैं, और उनकी सामग्री में सूजन हो जाती है।

इस प्रकार की डिस्ट्रोफी के कारण बहुत भिन्न हो सकते हैं, लेकिन अधिकतर यह श्लेष्मा झिल्ली की प्रतिश्यायी सूजन होती है। इसके अलावा, यदि कोई वंशानुगत बीमारी है, तो उसकी रोगजन्य तस्वीर श्लेष्मा डिस्ट्रोफी की परिभाषा में अच्छी तरह से फिट बैठती है। यह सिस्टिक फाइब्रोसिस है। अग्न्याशय, आंतों की नली, मूत्र पथ, पित्त नलिकाएं, पसीना और लार ग्रंथियां प्रभावित होती हैं।

इस प्रकार की बीमारी का समाधान बलगम की मात्रा और उसके स्राव की अवधि पर निर्भर करता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की शुरुआत के बाद से जितना कम समय बीत चुका है, उतनी ही अधिक संभावना है कि श्लेष्म झिल्ली पूरी तरह से ठीक हो जाएगी। लेकिन कुछ मामलों में, उपकला का उतरना, स्केलेरोसिस और प्रभावित अंग की शिथिलता देखी जाती है।