Hétérotopie sous-épendymaire de la substance grise. Hétérotopie de la matière cérébrale Hétérotopie focale de la matière grise

16.06.2010, 15:06

Bonjour!
17 ans
Hauteur : 180
Poids : 72
Il y a un an, il y avait des douleurs dans le bas du dos, la fesse gauche.
A fait une IRM de la région lombo-sacrée
Conclusion : Changements dégénératifs-dystrophiques modérément exprimés dans le POP, avec présence de protrusion du disque L5-S1.
Les douleurs ont disparu, seulement occasionnellement dans la fesse gauche lors d'une position assise prolongée.

Il y a six mois, ils ont fait une IRM du cerveau :
Dans la zone supraventriculaire du lobe pariétal droit à droite dans la matière blanche, un foyer est déterminé dont les caractéristiques MR correspondent à la matière grise. (Il existe probablement une hétérotopie de la substance seorgo). Aucun autre changement focal dans la structure du parenchyme cérébral n'a été trouvé.
Recommandé : IRM avec amélioration du contraste.

Un mois plus tard, ils l'ont fait avec amplification : dans la dynamique du 13/10/2009, la forme, la taille et la structure du foyer dans les parties sous-corticales du lobe frontal droit n'ont pas changé. Après administration de la préparation de contraste, aucune accumulation pathologique de foyers n'a été détectée. Le signal IRM du foyer dans les parties postérieures du lobe frontal droit est isointense à la substance grise, ce qui suggère une hétérotopie, mais une autre nature de la pathologie n'est pas exclue.
L'agent de contraste Dotarem 20 ml a été injecté par voie intraveineuse.
Recommandé : IRM de suivi après 6 à 8 mois.

Ici, un de ces jours, ils devraient faire une autre IRM du cerveau.

De plus, il y a six mois, une ostéopénie initiale (densité des vertèbres lombaires 86%) et une ostéochondrose ont été détectées.

1. L'hétérotopie a été retrouvée dans la région pariétale droite (dans la 1ère IRM) et dans la seconde IRM qui, avec rehaussement, se réfère à la région frontale droite. Pourquoi?

Mais les problèmes ont commencé plus tard. J'ai commencé à aller à la piscine il y a deux mois. Natation brasse et dos crawlé. Il y avait une pulsation dans l'oreille gauche, c'est-à-dire que j'ai entendu mon pouls.
Il y a 3 semaines, j'ai commencé à aller à l'hôpital. Ils ont administré des injections d'aflutop, la céribrolysine - d'abord au compte-gouttes, puis par voie intramusculaire. Pentoxifylline - une semaine avec un compte-gouttes + comprimés, puis il y avait une lourdeur dans la région du cœur, des nausées, des vertiges - le compte-gouttes a été annulé, pentoxifmlin uniquement avec des comprimés. Aussi compte-gouttes de cocarboxylase, puis injections.

En conséquence, la pulsation semblait être passée, elle était parfois audible, mais des nausées, des vertiges + des bourdonnements dans les oreilles sont apparus, l'appétit a disparu.

Il y a 4 jours, j'ai développé une faiblesse dans les jambes (!) et des douleurs à la tête. Ça fait mal par plaques et les sensations sont comme si quelque chose pinçait, pinçait.
Je suis très inquiet de la faiblesse de mes jambes (!), cela ne s'est jamais produit auparavant. Je n'arrive pas à trouver ma place. Je ne peux pas dormir normalement - il y a des sensations très désagréables dans la région du pied et de la cheville, peut-être même un engourdissement.
Suis-je tellement inquiet de cette faiblesse dans mes jambes et de mes maux de tête que je ne sais pas quoi faire ?
Peut-être pouvez-vous conseiller quelque chose? Actions supplémentaires?

16.06.2010, 18:19

Aucun expert ne répondra-t-il ?

Je ne pense qu'à ça. Cette faiblesse dans les jambes, des maux de tête d'apparition soudaine (comme si vous les pinciez), des bourdonnements dans les oreilles.
Tout cela à l'âge de 17 ans .. eh bien, quelqu'un répondra!

16.06.2010, 18:25

Présentez un examen par un neurologue (une description de l'examen - un état neurologique) et l'IRM elle-même. Comment publier des photos, lisez la section Tuberculose.

16.06.2010, 18:30

Et une IRM ? Rein (il y a 1 an) ou cerveau (il y a 8 mois) ?
Une IRM du cerveau devrait être refaite dans les prochains jours (contrôle).

16.06.2010, 20:32

Publiez tout. S'il n'y a aucun moyen de tout disposer, alors une IRM de la tête.

19.06.2010, 14:12

Hier ils ont fait une IRM du cerveau avec contraste (15 ml de Magnevist ont été injectés)
Conclusion : aucun changement pathologique dans le parenchyme cérébral, les os du crâne n'ont été révélés.
"les formations focales ou occupant de l'espace dans le parenchyme cérébral NI AVANT NI APRÈS l'amélioration du contraste ne sont pas déterminées"

Ils disent qu'ils n'ont trouvé aucune hétérotopie, mais on nous a dit lors de la dernière IRM (il y a six mois) que c'est comme depuis la naissance et que ce sera avec moi tout au long de ma vie. Ils ont dit qu'ils le contrôleraient.

MAIS, sur la dernière IRM il y avait un appareil en forme de capsule, hier c'était simple, sur le côté.
A la dernière IRM, Dotarem 20 ml a été injecté, hier Magnevist 15 ml.
Par conséquent, je suis tourmenté par de terribles doutes. Comme c'était, maintenant ce n'est plus le cas.

Aussi, une faiblesse dans les jambes (!), des maux de tête, plus souvent à un moment donné, ainsi qu'une sensation de corps étranger dans la gorge, un peu de vertige et des nausées, sont toujours dérangeants. Je dors mal.

Pas encore de photos à poster, peut-être la semaine prochaine.
SW. médecins, veuillez commenter ce qui précède !

19.06.2010, 18:04

Je pense qu'il faut consulter un psychothérapeute.

19.06.2010, 20:26

Pourquoi? Juste parce que je m'inquiète pour ma santé ?
Ou à cause de ces spéculations ?
Bien sûr, je comprends qu'il est difficile de juger sans photos, mais peut-être que quelqu'un donnera une idée à quelle faiblesse dans les jambes, maux de tête presque constants, bourdonnements dans les oreilles peuvent être associés !
L'autre jour, j'ai commencé à avoir des douleurs dans le bas du dos qui s'aggravaient quand je marchais.

20.06.2010, 06:28

Un examen par un neurologue aidera à traiter la faiblesse des jambes. Tout part du fait que des études inutiles vous ont été faites, pourquoi une IRM de la colonne vertébrale, pourquoi une IRM du cerveau ? Après tout, seule la présence de douleur n'est pas une base suffisante pour la nomination de ces examens. Vous ne décrivez rien d'autre. Le traitement était également totalement inutile, et même avec des médicaments inefficaces et non utilisés dans la médecine moderne. Un thérapeute peut vous aider à traiter votre état, qui est probablement dû à un trouble psycho-émotionnel. Mais c'est une tâche de consultation interne.

20.06.2010, 09:43

pourquoi IRM de la colonne vertébrale, pourquoi IRM du cerveau ?
comment est-ce pourquoi l'IRM cérébrale? il y a six mois, on a trouvé une hétérotopie de matière grise dans le lobe pariétal droit. N'est-il pas nécessaire de vérifier tous les 6-8 mois après cela ?

De plus, il y a un an, des maux de dos ont commencé, irradiant vers la fesse gauche - ils ont trouvé une saillie. Contrôle également tous les 8 mois. Ici, nous allons faire une IRM sur la région lombo-sacrée.
J'ai associé une hernie intervertébrale à l'haltérophilie il y a 2 ans.

Comment n'avez-vous pas eu besoin d'une IRM après cela ?
_________
Aujourd'hui, il y avait une pulsation dans l'oreille gauche .. la dernière fois qu'elle est apparue il y a 2 mois, après 7 voyages à la piscine. La dernière fois, c'est passé en 3 semaines, mais ils m'ont fait des injections, mis un compte-gouttes. Je ne suis pas sûr que cette fois la pulsation passera si vite, et si elle passera ..(

J'ai eu une neurologue, elle écrit tout.. elle ne dit vraiment rien. Elle a dit qu'on ferait une IRM du cerveau et on verrait.
Un de ces jours nous ferons une échographie des vaisseaux cervicaux (pourquoi seulement les cervicales ? Et le cerveau ?)
et EEG
encore mal de tête à un moment donné, faiblesse dans les jambes, douleur dans le bas du dos lors de la marche, pulsation accrue dans l'oreille gauche (pulsations plus fortes lors du bâillement)

20.06.2010, 13:16

D'accord. Pourquoi ont-ils fait une IRM du cerveau en premier lieu ? Eh bien, d'accord, ils ont trouvé une sorte d'hétérotopie (ce qui, à mon humble avis, est un non-sens complet), eh bien, laissez-le être, mais où est-il maintenant? Elle n'existe pas, n'est-ce pas ? Comment une IRM vous a-t-elle aidé, vous et votre médecin ? Qu'avez-vous cherché, qu'avez-vous trouvé, dans quel but, comment la découverte a-t-elle expliqué vos symptômes, comment a-t-elle affecté votre traitement ? Même histoire avec le bas du dos. S'il n'y a pas de violation de l'état neurologique (examen par un neurologue), il est inutile de faire une IRM de la colonne vertébrale. Les saillies et même les hernies sont assez asymptomatiques chez la plupart des personnes en bonne santé. J'ai trouvé une fuite, c'est bon. Comme l'a prouvé le lien de la douleur avec cette saillie. Comment cette découverte a-t-elle affecté le traitement ? Pourquoi vérifier l'IRM du rachis tous les 8 mois ? Pourquoi UZDG, EEG ? Avez-vous de l'épilepsie? Que voulons-nous trouver sur l'échographie, l'EEG et comment cela affectera-t-il le traitement ? Autrement dit, ce sont des questions, bien sûr, pour le médecin. Mais mon opinion est que c'est plein de bêtises, vous êtes simplement élevé, ou ils ne comprennent tout simplement pas ce qu'ils font et pourquoi. Si le psychothérapeute est le même, alors en effet, vous n'avez personne vers qui vous tourner.

21.06.2010, 21:28

Pourquoi vérifier l'IRM du rachis tous les 8 mois ?
pas tout à fait exact, désolé
après 8 mois, c'est-à-dire qu'il faudra déjà le faire et ensuite pour une consultation avec un neurochirurgien
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thérapeute prescrit
cocculus 6 (7 comprimés le midi et le soir) par jour
calcar.carbonica 6 (7 comprimés chacun) les jours pairs avant le coucher
calcar.phosphorus 6 (7 comprimés chacun) à intervalles réguliers) avant le coucher
à boire jusqu'au 29 juin

J'ai une question, chers experts, est-ce comme des vitamines ou des médicaments puissants ?!
après avoir lu cet article [Seuls les utilisateurs enregistrés et activés peuvent voir les liens]
Je n'ai pas vraiment envie de le boire...

22.06.2010, 11:08

Selon les experts de l'organisation (OMS), "l'utilisation de l'homéopathie n'a aucune base factuelle, et dans les cas où elle est utilisée comme alternative au traitement principal, elle constitue une menace réelle pour la santé et la vie des personnes" ( c) Wikipédia.
_____
Quel genre de médecin me l'a prescrit ?
les médicaments ont déjà été achetés
mais je ne sais pas quoi faire...

Riz. 3.18. Lissencéphalie. IRM.

a - T1-WI, plan sagittal. Agyrie du lobe occipital. Les circonvolutions du lobe pariétal sont épaissies, larges.

b - IR IP, plan axial. L'épaisseur du cortex est augmentée, les ventricules du cerveau sont dilatés.

Riz. 3.19. Hétérotopie périventriculaire. IRM. a - IR IP, plan axial ; b - IR IP, plan coronal.

Plusieurs nœuds d'hétérotopie sont situés le long des parois des ventricules latéraux.

On distingue les formes d'hétérotopie suivantes: nodulaire périventriculaire, périventriculaire et sous-corticale, avec et sans modification de la structure du cortex, géante, associée à une dysplasie corticale et en forme de ruban.

L'hétérotopie nodulaire périventriculaire est caractérisée par des nœuds bien définis situés le long de la paroi du ventricule cérébral. Les nœuds peuvent être uniques ou multiples et font généralement saillie dans la cavité du ventricule (Fig. 3.19).

L'hétérotopie périventriculaire et sous-corticale, avec ou sans modifications de la structure du cortex, se manifeste par une hétérotopie périventriculaire nodulaire et une accumulation de matière grise dans les régions sous-corticales. La défaite est dans la plupart des cas unilatérale. L'accumulation sous-corticale de matière grise peut entraîner une déformation locale des sillons et un épaississement du cortex (Fig. 3.20).

Une forme géante d'hétérotopie avec modification de la structure du cortex est une importante accumulation de matière grise, occupant la majeure partie de l'hémisphère, de la paroi du ventricule à la surface du cortex, entraînant une déformation de la surface corticale du cerveau. Avec cette forme d'hétérotopie, l'accumulation de matière grise sous la forme de nœuds séparés n'est pas observée. La forme géante de l'hétérotopie, en raison de la grande taille de la zone touchée, doit être différenciée des formations pathologiques. Avec l'hétérotopie, contrairement aux tumeurs, l'œdème périfocal, le déplacement des structures médianes n'est pas déterminé, il n'y a pas d'amplification du signal après l'administration d'un produit de contraste.

Riz. 3.20. Hétérotopie périventriculaire-sous-corticale. IRM.

a - IR IP, plan axial. Les nœuds hétérotopiques sont situés le long de la paroi du ventricule latéral gauche et dans les régions sous-corticales de la substance blanche. Des couches de substance blanche subsistent entre les nœuds sous-corticaux. La surface du cortex est déformée.

b - T2-VI, plan coronal. Les nœuds sous-épendymaires font saillie dans la cavité du ventricule latéral gauche, ce qui rend ses contours ondulés.

L'hétérotopie en ruban, ou syndrome du double cortex, se manifeste par une couche de neurones en forme de ruban clairement définie, séparée du cortex par une bande de substance blanche. Cette pathologie ne peut être diagnostiquée que par IRM. Dans le même temps, les images révèlent une bande de matière grise lisse et bien définie, située parallèlement au ventricule latéral et séparée du cortex et de la paroi du ventricule par une couche de matière grise. Le cortex cérébral peut être inchangé ou passer d'une pachygyrie modérée à une agyrie complète (Fig. 3.21). Dans la substance blanche sur T2-WI, des foyers d'un signal hyperintense peuvent être déterminés. L'hétérotopie en forme de ruban est difficile à différencier de la lissencéphalie : elles représentent probablement différents degrés du même processus général de migration neuronale altérée. Contrairement à la lissencéphalie, les modifications du cortex sont moins prononcées dans l'hétérotopie en forme de ruban.

Riz. 3.21. Hétérotopie du ruban. IRM.

a - IR IP, plan axial ; b - T2-VI, plan axial.

Bande de matière grise hétérotopique séparée

une couche de matière blanche provenant du cortex et des ventricules du cerveau.

Riz. 3.22. Schizencéphalie ouverte bilatérale. IRM.

a - T2-VI, plan axial ; b - T1-VI, plan coronal.

Dans les deux hémisphères du cerveau, des fentes sont définies, s'étendant de l'espace sous-arachnoïdien au ventricule latéral. Dans l'hémisphère droit, il existe une large communication entre l'espace sous-arachnoïdien et le ventricule latéral. Dans l'hémisphère gauche du cerveau, la fente est étroite. Les ventricules du cerveau sont dilatés et déformés.

Riz. 3.23. Schizencéphalie ouverte du lobe frontal droit. IRM.

a - IR IP, plan axial.

Les bords de la fente, situés dans le lobe frontal droit, sont représentés par de la matière grise dysplasique. La cavité de la fente est remplie de liquide céphalo-rachidien. Dans l'hémisphère gauche, une modification du tracé des sillons et un épaississement du cortex sont déterminés.

b - T1-VI, plan coronal.

Dans le lobe frontal, une fente de forme complexe avec la formation de plusieurs petites branches se terminant à l'aveugle a été révélée. L'espace sous-arachnoïdien adjacent et la corne antérieure du ventricule latéral sont dilatés.

schizencéphalie est une variante de la dysplasie corticale, lorsqu'une fente est déterminée, traversant tout l'hémisphère du cerveau - du ventricule latéral à la surface corticale. Les symptômes cliniques dépendent de la sévérité des changements et se manifestent par des convulsions, une hémiparésie, un retard de développement. Le plus souvent, la fente est localisée dans le gyrus pré- et post-central et peut être unilatérale ou bilatérale (Fig. 3.22). Dans la plupart des cas, avec la schizencéphalie unilatérale, d'autres types de dysplasie corticale (pachygyrie, polymicrogyrie) sont détectés dans l'hémisphère controlatéral (Fig. 3.23). De gros vaisseaux peuvent être tracés dans la zone de la fente. La matière grise recouvrant la fente est dysplasique, épaissie, a une surface interne et externe inégale.

Hétérotopie sous-épendymaire(hétérotopie périventriculaire) est la forme la plus courante d'hétérotopie de la matière grise (SG), caractérisée par des nodules SG situés directement sous l'épendyme des ventricules latéraux. Selon la morphologie peut être divisé en:

• focale unilatérale
• focale bilatérale
• bilatéral diffus : une bande ondulée de SW entourant les ventricules.

Épidémiologie

La plupart des cas sont sporadiques, certains sont récessifs liés à l'X (Xq28). Les femmes ont des troubles cognitifs relativement légers, développant par la suite une épilepsie. Dans le cas des garçons, un avortement spontané se produit, généralement dû à des malformations du système cardiovasculaire. Les survivants sont gravement handicapés.

Image clinique

Le plus souvent, l'hétérotopie sous-épendymaire est associée à une épilepsie et à un retard de développement.

Pathologie

Comme d'autres types d'hétérotopies, ce type est le résultat d'une violation de la migration neuronale. Dans certains cas, la cause du développement de l'hétérotopie sous-épendymaire est une violation de la prolifération cellulaire.

Les nodules de matière grise sont composés d'amas de neurones et de cellules gliales. Il est intéressant de noter qu'ils se trouvent le plus souvent du côté droit, probablement en raison de la migration ultérieure des neuroblastes du côté droit.

Les cas liés à l'X montrent des mutations dans le gène de la filamine-1, une protéine qui réticule l'actine intracellulaire. De plus, la filamine-1 joue également un rôle important dans le développement vasculaire.

Diagnostique

L'IRM est la modalité de choix, bien que l'hétérotopie périventriculaire soit observée au scanner et à l'échographie (si la taille est très grande).

ultrason

Les nodules SW sous-épendymaires sont généralement hyperéchogènes par rapport à la substance blanche normale, et ils peuvent également faire saillie dans la lumière ventriculaire (ondulations ventriculaires).

TDM

Au scanner, l'hétérotopie sous-épendymaire apparaît comme une zone de tissu non calcifiée qui n'accumule pas d'agent de contraste, de densité similaire à la matière grise normale, autour des ventricules latéraux.

IRM

IRM prénatale

En fin de grossesse, le diagnostic d'hétérotopie sous-épendymaire est relativement clair. Avant 26 semaines d'aménorrhée, la présence d'une matrice germinale périventriculaire téléencéphalique normale rend sa détection difficile, de même que les mouvements fœtaux.

IRM postnatale

De petits nodules de matière grise sont observés dans la couche épendymaire et déforment le contour des ventricules. Le plus souvent, la localisation se situe dans la région du triangle et des cornes occipitales. Les autres régions du cerveau semblent normales.

Les nodules de matière grise sont visualisés sur toutes les séquences, y compris celles post-contraste, où, comme la matière grise normale, ils n'accumulent pas de produit de contraste.

Diagnostic différentiel

• norme
  • noyaux caudés
  • thalamus
• astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes
  • a une accumulation prononcée de contraste
  • localisé près du foramen de Monroe
• ganglions sous-épendymaires dans la sclérose tubéreuse
  • généralement calcifié (sauf dans la petite enfance)
  • signal T2 plus élevé que le signal de matière grise
• hémorragie sous-épendiale à l'échographie et à l'IRM prénatale
  • bien que le tableau puisse être similaire, l'étude de contrôle en cas d'hémorragie détermine l'évolution des changements

La schizencéphalie est une anomalie de la structure du cortex. Cela se produit en raison d'une violation du développement du cerveau à 2-5 semaines de grossesse. La maladie est associée à une migration altérée des neurones vers le cortex cérébral lors de la formation des réseaux neuronaux cérébraux.

Contenu:

Qu'est-ce que la schizencéphalie ?

En raison d'une nutrition vasculaire insuffisante ou de son absence, une partie du tissu cérébral ne se forme pas. La schizencéphalie n'est pas un processus de destruction tissulaire, mais une conséquence de son sous-développement (un défaut linéaire du tissu cérébral caractérisé par l'absence de cellules de matière grise).

L'âge médian d'apparition des symptômes est de 4 ans (intervalle de 3 à 4 semaines à 12 ans).

La schizencéphalie est de deux types.

Fente fermée - 1 type. Elle se caractérise par une section linéaire unilatérale ou bilatérale du cortex cérébral avec une structure imparfaite. Les parois des fentes se ferment, les ventricules communiquent avec l'espace sous-arachnoïdien. La cavité de la fente est une petite rainure recouverte d'épithélium épendymaire et de méninges arachnoïdiennes. Il n'est pas rempli de liquide céphalo-rachidien, il est donc impossible de diagnostiquer une pathologie dans la période prénatale de développement sur la neurosonographie.

Fente ouverte (ouverte) - type 2. Il peut être vu d'un ou des deux côtés. Les parois du défaut sont séparées les unes des autres par une lumière remplie de LCR. Sa longueur : des parois des ventricules à l'espace sous-arachnoïdien. À l'échographie, la schizencéphalie ouverte est détectée par une augmentation des ventricules.

Les symptômes

La schizencéphalie fermée représente plus de 50 % de tous les cas diagnostiqués. Dans 30% des cas, la maladie est associée à une hydrocéphalie progressive, qui est éliminée par un shunt ventriculaire.

Le nombre et la sévérité des symptômes dépendent du type de schizencéphalie : unilatérale ou bilatérale, de la localisation du défaut cortical.

Unilatéral les fentes provoquent une parésie, une paralysie partielle ou complète d'un côté du corps. La plupart des enfants, lorsqu'ils grandissent, ont des capacités mentales moyennes, le niveau des capacités physiques est proche de la normale.

Les signes de schizencéphalie fermée unilatérale chez la plupart des patients se limitent à de tels troubles du développement: manque d'initiative, retard mental et physique sur les enfants du même âge (évidemment pendant les jeux articulaires), troubles modérés de la perception de la parole. Des troubles de la coordination des mouvements sont observés du côté du corps opposé à la zone touchée.

bilatéral les fentes présentent des symptômes plus sévères : retards de développement physique et mental, difficultés d'apprentissage de la langue et d'enseignement des matières de base à l'école. En raison de connexions imparfaites entre le cerveau et la moelle épinière, une limitation des fonctions motrices est possible. L'incoordination bilatérale est possible avec la schizencéphalie bilatérale (bilatérale), même avec une petite taille des fentes.

Autres signes de schizenzfalia :

• faible tonus musculaire;
• hydrocéphalie (accumulation de liquide dans les ventricules du cerveau);
• microcéphalie (tête plus petite que la normale), parfois macrocéphalie (due à l'hydrocéphalie) ;
• convulsions fréquentes.

Le périmètre crânien d'un nouveau-né de moins d'un an atteint d'hydrocéphalie peut augmenter jusqu'à 50-75 cm au lieu des 40 cm normaux à 3 mois et 47 cm par an.

Tous les enfants atteints de schizencéphalie reçoivent un diagnostic d'épilepsie focale.(une zone d'épiactivité clairement définie).

Types de saisie :

1. Crises focales complexes - conscience floue, rotation de la tête, fixation immobile du regard, myoclonies (contractions musculaires convulsives) des membres inférieurs. Habituellement vu d'un seul côté du corps.
2. Crises complexes avec généralisation secondaire (précédées d'une aura ou crise focale).
3. Convulsions simples.

La fréquence moyenne des crises focales chez les enfants : plus de 10 par jour.

Moins courantes sont les crises myocloniques (contractions rythmiques des groupes musculaires qui provoquent des mouvements involontaires) et toniques (relâchement musculaire inattendu). Ils peuvent se reproduire 4 à 8 fois par mois ou moins souvent, ne se produisent parfois que quelques fois dans une vie.

Fréquence et gravité des crises d'épilepsie ne dépend pas du type de schizencéphalie, mais de la présence de segments de dysplasie corticale (structure anormale du cortex cérébral).

Dans 100% des cas, la schizencéphalie se caractérise par une violation des fonctions corticales supérieures : vision, ouïe, sensibilité (odorat, toucher, goût) de sévérité variable. Les troubles du mouvement sont plus prononcés avec la localisation frontale des fentes.

La schizencéphalie est rarement une pathologie indépendante. Généralement détecté en combinaison avec un groupe d'anomalies, également formé à la suite de violations des processus d'ontogenèse (développement du corps) pendant la grossesse:

• dysgénésie(sous-développement) ou absence du corps calleux ;
• ventriculomégalie(élargissement des ventricules avec violation de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien);
• hypoplasie cérébelleuse(responsable des fonctions motrices et de la coordination);
• polymicrogyrie(beaucoup de circonvolutions supplémentaires, disposition incorrecte des couches du cortex cérébral);
• hétérotopie de la matière grise(accumulation anormale et localisation incorrecte) ;
• dilatation(déplacement) ou défauts de paroi, sous-développement cornes des ventricules du cerveau.

Le tableau clinique de la schizencéphalie est complété par les conséquences d'une anomalie cérébrale :

• forme hydrocéphalique de la tête (front anormalement haut, partie supérieure du crâne élargie, arêtes sourcilières fortement soulignées et décalées vers l'avant, motif veineux fortement prononcé sur le front) ;
• violations de l'innervation des muscles qui assurent le mouvement des globes oculaires, des muscles internes de l'œil et des paupières;
• expressions faciales anormales ou absence de celles-ci en raison d'une mauvaise innervation des muscles du visage;
• paralysie bulbaire (troubles de la parole, de la déglutition, incapacité à contrôler (bouger) les muscles du visage);
• augmentation du tonus musculaire;
• tétraparésie spastique (parésie de tous les membres, asymétrie et tonus musculaire altéré);
• absence ou violation des réflexes inconditionnés;

Parfois, les signes neurologiques de la schizencéphalie sont moins graves que ce que les médecins soupçonnent initialement à partir d'une IRM.

Qu'est-ce qui cause la schizencéphalie?

La cause exacte de la schizencéphalie n'est pas précisée. La plupart des chercheurs proposent des théories liées aux troubles génétiques et vasculaires.

Mutations dans les gènes homeobox responsables de la croissance et de la migration des neuroblastes (progéniteurs des neurones) sont observés chez de nombreux enfants atteints de schizencéphalie, mais pas chez tous. La théorie génétique de l'occurrence est étayée par des cas de schizencéphalie chez les frères et sœurs.

Le développement de la maladie peut être affecté infections (par exemple, le cytomégalovirus) et médicaments .

Quels processus provoquent l'apparition d'espace dans la matière grise ?

D'autres expriment une opinion différente : des fentes dans la substance grise se forment à la suite de occlusion vasculaire . Le blocage ou l'absence de la carotide interne ou des artères cérébrales moyennes conduit à un accident vasculaire cérébral ischémique et par la suite à une nécrose cérébrale.

Diagnostique

L'examen et le traitement symptomatique sont effectués dans le service psycho-neurologique.

Les médecins utilisent les méthodes de diagnostic instrumentales suivantes :

1. Imagerie par résonance magnétique.
2. Tomodensitométrie à rayons X.
3. L'électroencéphalographie est complétée par des tests d'ouverture et de fermeture des yeux, de photostimulation et d'hyperventilation (il est demandé à l'enfant d'inspirer et d'expirer rapidement et profondément).

Chez tous les enfants atteints de schizencéphalie, l'EEG montre un ralentissement de l'activité de fond, ainsi que l'un des deux changements suivants :

• activité épileptique locale dans les régions frontotemporales ;
• activité épileptique omniprésente sans foyer spécifique.

Selon les résultats du NSG (lors de l'examen prénatal), les médecins ne diagnostiquent pas toujours immédiatement la schizencéphalie. Par exemple, un kyste d'étiologie inconnue est suspecté dans la région du ventricule gauche ou droit. Une enquête est prévue. Le diagnostic final est basé sur les résultats de l'IRM ou de la TDM.

En raison de la présence d'hydrocéphalie, la schizencéphalie ouverte ressemble à porencéphalie , cependant, dans le second cas, la fente n'est pas recouverte d'épithélium, mais de tissu conjonctif ou glial (auxiliaire). La maladie peut être confondue avec holoprosencéphalie (absence totale ou partielle de division du cerveau antérieur en hémisphères).

La tomodensitométrie est rarement utilisée dans le diagnostic de la schizencéphalie, car l'IRM fournit une image plus complète de la pathologie.

À l'aide de l'imagerie par résonance magnétique, les troubles concomitants du développement cérébral sont détectés:

• hétérotopie de la matière grise (nodules dans la matière grise sous la paroi des ventricules);
• hypoplasie du nerf optique (nombre insuffisant d'axones, unités structurelles de neurones);
• agénésie du septum pellucidum en localisation frontale de la schizencéphalie ;
• dysplasie septo-optique (troubles du développement de l'hypophyse, du septum pellucidum, du nerf optique).

Sur PET et SPECT, les cellules de matière grise à la surface de la fente sont caractérisées par un apport sanguin et un métabolisme normaux pour le cortex cérébral.

Traitement

Un traitement symptomatique de la schizencéphalie est fourni.

La tétraparésie, l'hémiparésie, les convulsions, la spasticité musculaire, le retard psychomoteur, sont traités par stimulation électrique ou micropolarisation du cerveau, psychothérapie, médicaments antiépileptiques, thérapie botulique (bloquant la transmission des signaux indésirables des nerfs aux muscles), un traitement orthopédique est utilisé.

Les patients atteints de schizencéphalie légère ne présentent pas de rechutes après le début du traitement avec des médicaments antiépileptiques.

Quels médecins autres qu'un neurologue et un neurochirurgien aideront un enfant?

Les médecins d'au moins 3 spécialités peuvent aider à améliorer la qualité de vie :

1. Physiothérapeute prescrira une thérapie pour améliorer le pronostic du développement des habiletés motrices, à savoir: la capacité de s'asseoir et de se tenir debout (dans les cas graves). Les enfants présentant des symptômes légers peuvent bénéficier d'exercices pour renforcer les muscles de leurs bras et de leurs jambes.
2. Prestations de service ergothérapeute sera nécessaire si l'enfant ne peut pas effectuer des actions qui nécessitent une motricité fine bien développée: manger, s'habiller tout seul. L'ergothérapie mettra à disposition une vie bien remplie et l'exercice des fonctions à la maison, à la maternelle, à l'école.
3. Orthophoniste améliorer les capacités d'élocution et de déglutition.

Quel est le pronostic ?

La schizencéphalie a un pronostic vital majoritairement favorable. Dans le cas de la fourniture en temps opportun de mesures de réanimation et / ou de réadaptation et d'un traitement ultérieur, une rémission se produit. Les problèmes d'activité motrice persisteront toute la vie, il existe un risque de retard mental, mais la plupart des patients peuvent vivre pleinement en société.

En plus de l'épilepsie, l'hydrocéphalie est le principal problème chez les patients atteints de schizencéphalie. Avec une augmentation constante du liquide d'une part, il y a un déplacement des ventricules et une compression des tissus environnants, y compris le bulbe rachidien (régule l'activité du cœur et la fonction respiratoire). L'hydrocéphalie modérée est traitée pharmacologiquement, mais les médecins ne peuvent pas toujours proposer d'autres options que le pontage.

L'histoire d'un petit patient : un garçon de 2 ans.

Mère - 25 ans, père - 29 ans, première grossesse, santé satisfaisante, absence de facteurs environnementaux nocifs dans la zone de résidence et au travail.

L'hydrocéphalie a été suggérée pour la première fois par échographie à 34 semaines. De la clinique de district, la patiente a été référée au centre périnatal régional.

La taille du fœtus à la fœtométrie correspondait à l'âge gestationnel. Lors de l'examen du cerveau dans l'hémisphère droit, une cavité avec un contenu liquide a été notée. Les glomérules vasculaires qu'il contient ont permis de s'assurer que la cause de sa formation n'était pas un kyste. Hormis le cercle ouvert de Willis, aucun autre changement n'a été trouvé.

Le diagnostic clinique a été retenu : schizencéphalie type 2 (avec une fente ouverte). Après 5 semaines, un enfant mâle est né. Poids : 3450 g, 7 points sur l'échelle d'Apgar. Immédiatement après la naissance, une NSG a été réalisée, le diagnostic a été confirmé. La mère et l'enfant sont sortis de l'hôpital le 4ème jour.

Ça fait deux années. L'enfant est loin derrière ses pairs dans le développement psychomoteur (statique, motricité, réactions sensorielles, parole, interaction sociale), les capacités motrices sont limitées. Il existe un syndrome convulsif et une diminution des réflexes spinaux.

La présence d'anomalies craniofaciales, visibles visuellement, a une valeur pronostique négative : microcéphalie, forme de tête hydrocéphalique. Des déviations similaires peuvent se développer chez un enfant atteint de schizencéphalie ouverte.

Un pronostic vital favorable sera donné à l'enfant atteint de schizencéphalie fermée. Les fentes ouvertes dans la substance grise, au contraire, entraînent un retard du développement mental ou psycho-langage (ZPR ou ZPRR), des troubles du mouvement.

Antécédents d'un patient adulte : 20 ans.

Traitement des plaintes de torticolis (bruit et bourdonnement dans les oreilles), crises d'épilepsie avec automatismes de la parole (prononciation incontrôlée des mots), convulsions tonico-cloniques. Les crises d'épilepsie entraînent une perte de conscience.

Depuis le moment de la naissance jusqu'à l'admission à l'hôpital après la dernière crise, qui s'est produite en classe à l'université, le diagnostic de schizencéphalie n'a pas été supposé.

Brève anamnèse.À la naissance, aucune anomalie n'a été notée, le retard de développement a commencé à 9 mois, le côté droit a brusquement cessé d'obéir. Après avoir contacté un neurologue pédiatrique, ils ont fait une IRM et un scanner, diagnostiqué avec une paralysie cérébrale (plus tard, il s'est avéré que le diagnostic était incorrect). Un cours de médicaments vasoactifs et neurométaboliques a été prescrit, bien qu'il n'y ait pas eu d'indications correspondantes.

La première crise d'épilepsie est survenue à l'âge de 8 ans. Par la suite, des convulsions ont été observées avec aura auditive et convulsions sévères, mais sans perte de conscience. De nombreux médicaments ont été prescrits, dont des antiépileptiques, mais la maladie a progressé.

Récemment, les crises ont commencé quelques jours avant ou au début des menstruations. Pour le traitement de l'épilepsie, une cure de Dépakine a été prescrite en association avec Lamictal. Le nombre de crises diminuait, mais si elles commençaient, il y avait plusieurs crises par jour.

Les résultats des diagnostics lors de la prise de contact avec l'hôpital clinique régional. L'EEG a montré des changements modérés dans l'activité bioélectrique, un rythme alpha irrégulier, une épiactivité dans la région temporale de l'hémisphère gauche. L'image IRM est caractéristique de la schizencéphalie.

Défauts d'aspect : strabisme divergent, asymétrie de la zone nasolabiale, palais gothique (haut et étroit, arqué), la forme des arcades dentaires est brisée, ichtyose (peau sèche et squameuse) au niveau des tibias, le bras et la jambe droits sont raccourcis de 2 et 2,5 cm.

Problèmes neurologiques : astigmatisme (flou partiel des contours de l'image, vision floue), sur le côté droit du corps, on observe une augmentation des réflexes tendineux (crampes musculaires lors des étirements), une paraparésie (diminution de l'activité musculaire), une diminution de la sensibilité. Instable en position Romberg (debout droit avec les bras tendus). Polyneuropathie (diminution de la sensibilité dans les bras sous le coude, hypersensibilité dans les jambes sous le genou).

Un pronostic pessimiste est donné aux enfants atteints d'épilepsie résistante aux médicaments (c'est-à-dire avec des crises qui ne peuvent pas être contrôlées par des médicaments). La présence de comorbidités détériore la qualité de vie et réduit les opportunités disponibles.

Une issue fatale est possible avec des infections aiguës (y compris celles qui sont devenues chroniques), des troubles métaboliques, une toxicose sévère et une défaillance multiviscérale.

Le résultat de perturbations dans la formation de structures cérébrales individuelles ou du cerveau dans son ensemble qui se produisent pendant la période prénatale. Ils présentent souvent des symptômes cliniques non spécifiques : syndrome épileptique à prédominance, retard mental et mental. La gravité de la clinique est directement corrélée au degré de lésions cérébrales. Ils sont diagnostiqués avant la naissance lors d'une échographie obstétricale, après la naissance - à l'aide de l'EEG, de la neurosonographie et de l'IRM du cerveau. Traitement symptomatique : antiépileptique, déshydratation, métabolique, psychocorrecteur.

Anomalies dans le développement du cerveau - défauts consistant en des modifications anormales de la structure anatomique des structures cérébrales. La sévérité des symptômes neurologiques accompagnant les anomalies cérébrales varie considérablement. Dans les cas graves, les malformations sont à l'origine de la mort fœtale prénatale, elles représentent jusqu'à 75 % des décès intra-utérins. De plus, les anomalies cérébrales graves sont à l'origine d'environ 40 % des décès de nouveau-nés. Le moment de la manifestation des symptômes cliniques peut être différent. Dans la plupart des cas, les anomalies cérébrales apparaissent dans les premiers mois après la naissance d'un enfant. Mais, comme la formation du cerveau dure jusqu'à l'âge de 8 ans, un certain nombre d'anomalies font leur apparition cliniquement après la 1ère année de vie. Dans plus de la moitié des cas, les malformations cérébrales sont associées à des malformations des organes somatiques : malformations cardiaques congénitales, fusion rénale, polykystose rénale, atrésie de l'œsophage, etc. Le dépistage prénatal des anomalies cérébrales est une tâche urgente de la gynécologie-obstétrique pratique et leur le diagnostic et le traitement postnatal sont des questions prioritaires de la neurologie moderne, de la néonatologie, de la pédiatrie et de la neurochirurgie.

Formation du cerveau

La construction du système nerveux fœtal commence littéralement dès la première semaine de grossesse. Dès le 23e jour de gestation, la formation du tube neural se termine, dont la fusion incomplète de l'extrémité antérieure entraîne de graves anomalies cérébrales. Vers le 28e jour de grossesse, la vésicule cérébrale antérieure est formée, qui se divise ensuite en 2 latérales, qui forment la base des hémisphères cérébraux. De plus, le cortex cérébral, ses circonvolutions, le corps calleux, les structures basales, etc. sont formés.

La différenciation des neuroblastes (cellules nerveuses germinales) conduit à la formation de neurones qui forment la matière grise et de cellules gliales qui composent la substance blanche. La matière grise est responsable des processus supérieurs de l'activité nerveuse. Dans la substance blanche, il existe différentes voies qui relient les structures cérébrales en un seul mécanisme de fonctionnement. Un nouveau-né né à terme possède le même nombre de neurones qu'un adulte. Mais le développement de son cerveau se poursuit, particulièrement intensément les 3 premiers mois. la vie. Il y a une augmentation des cellules gliales, une ramification des processus neuronaux et leur myélinisation.

Causes des anomalies dans le développement du cerveau

Des échecs peuvent survenir à différents stades de la formation du cerveau. S'ils surviennent dans les 6 premiers mois. grossesse, ils peuvent entraîner une diminution du nombre de neurones formés, divers troubles de la différenciation et une hypoplasie de diverses parties du cerveau. À une date ultérieure, des dommages et la mort d'une substance cérébrale normalement formée peuvent survenir. La raison la plus importante de ces échecs est l'effet sur le corps d'une femme enceinte et sur le fœtus, divers facteurs nocifs ayant un effet tératogène. La survenue d'une anomalie résultant d'une hérédité monogénique ne survient que dans 1% des cas.

La cause la plus influente des malformations cérébrales est considérée comme un facteur exogène. De nombreux composés chimiques actifs, la contamination radioactive et certains facteurs biologiques ont un effet tératogène. Ici, le problème de la pollution de l'environnement humain, qui provoque l'absorption de produits chimiques toxiques dans le corps d'une femme enceinte, n'est pas négligeable. De plus, divers effets embryotoxiques peuvent être associés au mode de vie de la femme enceinte elle-même : par exemple, tabagisme, alcoolisme, toxicomanie. Les troubles dysmétaboliques chez une femme enceinte, tels que le diabète sucré, l'hyperthyroïdie, etc., peuvent également provoquer des anomalies cérébrales fœtales. De nombreux médicaments qu'une femme peut prendre au début de la grossesse, ignorant les processus qui se déroulent dans son corps, ont également un effet tératogène. Un puissant effet tératogène est exercé par les infections transmises par une femme enceinte ou les infections intra-utérines du fœtus. Les plus dangereuses sont la cytomégalie, la listériose, la rubéole, la toxoplasmose.

Types d'anomalies dans le développement du cerveau

Anencéphalie- Absence du cerveau et de l'acranie (manque d'os crâniens). La place du cerveau est occupée par des excroissances du tissu conjonctif et des cavités kystiques. Peut être recouvert de cuir ou nu. La pathologie est incompatible avec la vie.

encéphalocèle- prolapsus des tissus cérébraux et des membranes par un défaut des os du crâne, dû à sa non-fermeture. En règle générale, il se forme le long de la ligne médiane, mais il peut aussi être asymétrique. Une petite encéphalocèle peut imiter un céphalhématome. Dans de tels cas, la radiographie du crâne permet de déterminer le diagnostic. Le pronostic dépend de la taille et du contenu de l'encéphalocèle. Avec une petite saillie et la présence de tissu nerveux ectopique dans sa cavité, l'ablation chirurgicale de l'encéphalocèle est efficace.

Microcéphalie- une diminution du volume et de la masse du cerveau, due à son sous-développement. Il survient avec une fréquence de 1 cas pour 5 000 nouveau-nés. Accompagné d'un périmètre crânien réduit et d'un rapport disproportionné du crâne facial/cérébral avec une prédominance du premier. La microcéphalie représente environ 11 % de tous les cas d'oligophrénie. Avec une microcéphalie sévère, l'idiotie est possible. Souvent, il n'y a pas seulement ZPR, mais aussi un retard dans le développement physique.

Macrocéphalie- une augmentation du volume du cerveau et de sa masse. Beaucoup moins fréquent que la microcéphalie. La macrocéphalie est généralement associée à une architecture cérébrale altérée, à une hétérotopie focale de la substance blanche. La principale manifestation clinique est le retard mental. Il peut y avoir un syndrome convulsif. Il existe une macrocéphalie partielle avec une augmentation d'un seul des hémisphères. En règle générale, il s'accompagne d'une asymétrie de la partie cérébrale du crâne.

Dysplasie cérébrale kystique- caractérisée par de multiples cavités kystiques du cerveau, généralement reliées au système ventriculaire. Les kystes peuvent varier en taille. Parfois localisé dans un seul hémisphère. Kystes cérébraux multiples présents avec une épilepsie résistante au traitement anticonvulsivant. Les kystes uniques, selon la taille, peuvent avoir une évolution subclinique ou être accompagnés d'hypertension intracrânienne; on note souvent leur résorption progressive.

Holoproencéphalie- manque de séparation des hémisphères, à la suite de quoi ils sont représentés par un seul hémisphère. Les ventricules latéraux sont formés en une seule cavité. Accompagné d'une dysplasie grossière du crâne facial et de défauts somatiques. La mortinatalité ou le décès est noté le premier jour.

Agyrie(cerveau lisse, lissencéphalie) - sous-développement du gyri et violation grave de l'architectonique du cortex. Elle se manifeste cliniquement par un trouble prononcé du développement mental et moteur, des parésies et diverses formes de convulsions (dont le syndrome de West et le syndrome de Lennox-Gastaut). Elle se termine généralement par la mort au cours de la première année de vie.

Pachygyrie- Elargissement des circonvolutions principales en l'absence de tertiaire et secondaire. Il s'accompagne d'un raccourcissement et d'un redressement des sillons, une violation de l'architectonique du cortex cérébral.

Micropolygyrie- la surface du cortex cérébral est représentée par de nombreuses petites circonvolutions. L'écorce a jusqu'à 4 couches, tandis que l'écorce normale a 6 couches. Peut être local ou diffus. Cette dernière, la polymicrogyrie, se caractérise par une plégie des muscles du visage, de la mastication et du pharynx, une épilepsie avec un début dans la 1ère année de vie, un retard mental.

Hypoplasie/aplasie du corps calleux. Il survient souvent sous la forme d'un syndrome d'Aicardi, décrit uniquement chez les filles. Caractérisé par des paroxysmes myocloniques et des spasmes de flexion, des malformations ophtalmiques congénitales (colobomes, ectasie sclérale, microphtalmie), de multiples foyers dystrophiques choriorétiniens détectés par ophtalmoscopie.

dysplasie corticale focale(FKD) - la présence dans le cortex cérébral de zones pathologiques avec des neurones géants et des astrocytes anormaux. Emplacement préféré - zones temporales et frontales du cerveau. Un trait distinctif des crises d'épilepsie dans la PKD est la présence de paroxysmes complexes de courte durée à généralisation rapide, accompagnés dans leur phase initiale de phénomènes moteurs démonstratifs sous forme de gestes, de piétinement à un endroit, etc.

Hétérotopie- des accumulations de neurones, au stade de migration neuronale, retardés dans leur cheminement vers le cortex. Les hétérotopions peuvent être simples et multiples, avoir une forme nodale et rubanée. Leur principale différence avec la sclérose tubéreuse est le manque de capacité à accumuler le contraste. Ces anomalies du développement du cerveau se manifestent par un épisyndrome et une oligophrénie dont la sévérité est directement corrélée au nombre et à la taille des hétérotopions. Avec l'hétérotopie solitaire, les crises d'épilepsie débutent généralement après 10 ans.

Diagnostic des anomalies dans le développement du cerveau

Les anomalies cérébrales graves peuvent souvent être diagnostiquées par un examen visuel. Dans d'autres cas, ZPR, hypotension musculaire en période néonatale, la survenue d'un syndrome convulsif chez l'enfant de la première année de vie permet de suspecter une anomalie cérébrale. Il est possible d'exclure la nature traumatique ou hypoxique des lésions cérébrales s'il n'y a pas d'antécédents de données sur le traumatisme à la naissance du nouveau-né, l'hypoxie fœtale ou l'asphyxie du nouveau-né. Le diagnostic prénatal des malformations fœtales est réalisé par dépistage échographique au cours de la grossesse. L'échographie au premier trimestre de la grossesse peut empêcher la naissance d'un enfant atteint d'une anomalie cérébrale grave.

L'une des méthodes de détection des malformations cérébrales chez les nourrissons est la neurosonographie à travers la fontanelle. Des données beaucoup plus précises chez les enfants de tout âge et chez les adultes sont obtenues en utilisant l'IRM du cerveau. L'IRM vous permet de déterminer la nature et la localisation de l'anomalie, la taille des kystes, hétérotopies et autres zones anormales, d'effectuer un diagnostic différentiel avec des lésions cérébrales hypoxiques, traumatiques, tumorales, infectieuses. Le diagnostic du syndrome convulsif et la sélection du traitement anticonvulsivant sont effectués à l'aide de l'EEG, ainsi que d'une surveillance vidéo EEG prolongée. En présence de cas familiaux d'anomalies cérébrales, il peut être utile de consulter un généticien avec recherche généalogique et analyse ADN. Afin d'identifier les anomalies combinées, un examen des organes somatiques est effectué: échographie du cœur, échographie de la cavité abdominale, radiographie des organes thoraciques, échographie des reins, etc.

Traitement des anomalies du développement du cerveau

La thérapie des malformations du cerveau est principalement symptomatique, réalisée par un neurologue pédiatrique, un néonatologiste, un pédiatre, un épileptologue. En présence d'un syndrome convulsif, un traitement anticonvulsivant est réalisé (carbamazépine, lévétiracétam, valproates, nitrazépam, lamotrigine, etc.). Étant donné que l'épilepsie infantile associée à des anomalies du développement cérébral est généralement résistante à la monothérapie anticonvulsivante, une association de 2 médicaments (p. ex., lévétiracétam avec lamotrigine) est administrée. Avec l'hydrocéphalie, une thérapie de déshydratation est effectuée, selon les indications, on a recours à un pontage. Afin d'améliorer le métabolisme des tissus cérébraux fonctionnant normalement, en compensant dans une certaine mesure le défaut congénital existant, il est possible d'effectuer un traitement neurométabolique avec la nomination de glycine, vitamines gr. B etc. Les médicaments nootropes ne sont utilisés dans le traitement qu'en l'absence d'épisyndrome.

En cas d'anomalies cérébrales modérées et relativement légères, une correction neuropsychologique est recommandée, les cours de l'enfant avec un psychologue, un soutien psychologique complet pour l'enfant, l'art-thérapie pour enfants et l'éducation des enfants plus âgés dans des écoles spécialisées. Ces méthodes aident à inculquer des compétences en libre-service, à réduire la gravité de l'oligophrénie et, si possible, à adapter socialement les enfants atteints de malformations cérébrales.

Le pronostic est largement déterminé par la sévérité de l'anomalie cérébrale. Un symptôme défavorable est l'apparition précoce de l'épilepsie et sa résistance au traitement en cours. La présence concomitante d'une pathologie somatique congénitale complique le pronostic.