سیستم های طبقه بندی مرسوم برای تومورهای مغزی تومورهای مغز و سایر قسمت های سیستم عصبی مرکزی طبقه بندی بافت شناسی تومورهای سیستم عصبی مرکزی WHO

تومورهای سیستم عصبی مرکزی از نظر فراوانی در بین تومورهای بدخیم جامد در کودکان رتبه اول را دارند و 20٪ از کل عوارض انکولوژیک در دوران کودکی را تشکیل می دهند. این تومورها با فراوانی 2-2.8 در هر 100000 کودک رخ می دهند و جایگاه دوم را در میان علل مرگ کودکان مبتلا به پاتولوژی انکولوژیک به خود اختصاص می دهند. کودکان در سنین پیش دبستانی بیشتر بیمار می شوند: اوج بروز در 2-7 سالگی رخ می دهد. اگرچه میزان مرگ و میر ناشی از این تومورها تا به امروز از میزان مرگ و میر بسیاری از فرآیندهای بدخیم در کودکان فراتر رفته است، رویکردهای درمانی مدرن و آخرین پیشرفت‌ها در قابلیت‌های تشخیصی که امکان تشخیص زودهنگام تومور و برنامه‌ریزی دقیق درمان را فراهم می‌کند، به کودکان بیشتری امکان درمان را می‌دهد.

علت این گروه از تومورها در حال حاضر ناشناخته است، اگرچه داده هایی در مورد استعداد بیماران، به عنوان مثال، با بیماری Recklinghausen (نوروفیبروماتوز)، برای ایجاد گلیوم های مغزی در آنها وجود دارد. ارتباط شناخته شده ای بین بروز مدولوبلاستوما در کودکان مبتلا به سندرم خال سلول بازال (ضایعات پوستی، ناهنجاری های اسکلت، پوست، دست ها، پاها و ناهنجاری های سیستم عصبی مرکزی) وجود دارد. افزایش بروز تومورهای مغزی در کودکان مبتلا به نقص ایمنی مادرزادی، در کودکان مبتلا به آتاکسی تلانژکتازی مشاهده می شود.

اغلب تومور مغزی به عنوان تومور دوم در کودکان مبتلا به لوسمی حاد، سرطان کبد، تومورهای قشر آدرنال ایجاد می شود. همه این داده ها وجود تعدادی از عوامل مستعد کننده برای ایجاد تومورهای بدخیم مغزی را نشان می دهد که رمزگشایی خواهند شد و تأثیر آنها بر پیش آگهی در آینده مشخص خواهد شد.

طبقه بندی

طبق طبقه بندی بین المللی WHO (1990، ویرایش دوم)، رفتار بیولوژیکی تومورهای CNS (علاوه بر وجود ویژگی های بافت شناختی تمایز) توسط به اصطلاح درجه بدخیمی یا آناپلازی تعیین می شود: از I (خوش خیم) به IV (بدخیم). تومورهای با درجه بدخیم پایین متعلق به تومورهای درجه I-II (درجه پایین) و به درجه بالایی از بدخیمی - درجه III-IV (درجه بالا).

ساختار بافتی تومورهای مغزی در کودکان به طور قابل توجهی با بزرگسالان متفاوت است (جدول 10-1). مننژیوم، شوانوم، تومورهای هیپوفیز و متاستاز از سایر اندام ها که نسبتاً اغلب بر مغز بیماران بالغ تأثیر می گذارد، در دوران کودکی بسیار نادر است. در کودکان 70 درصد تومورها گلیوما هستند. در بزرگسالان، تومورها اغلب به صورت سوپرتنتوری موضعی می شوند و عمدتاً نیمکره های مغزی را تحت تأثیر قرار می دهند.

در کودکان زیر 1 سال، تومورهای فوق تنتوریال نیز غالب هستند و اینها عمدتاً گلیوماهای با درجه پایین، PNET (تومورهای نورواکتودرم اولیه)، تومورهای شبکه کوروئید، تراتوم و مننژیوم هستند.

اولین طبقه بندی تومورهای مغزی در دهه 1920 توسط بیلی و کوشینگ ارائه شد. این طبقه بندی بر اساس هیستوژنز بافت های مغز است و تمام طبقه بندی های بعدی بر اساس این اصل است.

تومورهای مغزی تشخیص داده شده در کودکان سال های اول زندگی دارای یک مکان مرکزی هستند، به عنوان مثال. معمولاً بطن سوم، هیپوتالاموس، کیاسم بینایی، مغز میانی، پونز، مخچه و بطن چهارم را درگیر می کند. علیرغم این واقعیت که حجم ماده مغز حفره خلفی جمجمه تنها یک دهم حجم کل مغز است، بیش از نیمی از تومورهای بدخیم مغزی در کودکان بالای 1 سال، تومورهای حفره جمجمه خلفی هستند. . اینها عمدتاً مدولوبلاستوما، آستروسیتوم مخچه، گلیوم ساقه مغز و اپاندیموم بطن چهارم هستند.

تومورهای فوق تانتوریال در کودکان با آستروسیتوم هایی که در نواحی فرونتال، گیجگاهی و جداری مغز ایجاد می شوند، اپاندیموم بطن های جانبی و کرانیوفارنژیوم نشان داده می شوند. (جدول 8-2)

تصویر بالینی.

به طور کلی، هر تومور مغزی صرف نظر از ماهیت بافت شناسی، رفتار بدخیم دارد، زیرا رشد آن در حجم محدودی رخ می دهد و صرف نظر از ماهیت بافتی تومور، تصویر بالینی همه تومورهای مغزی عمدتاً با محل قرارگیری آن مشخص می شود. رشد تومور، سن و سطح رشد پیش از مرضی بیمار.

تومورهای CNS می توانند با نفوذ مستقیم یا فشرده سازی ساختارهای طبیعی یا به طور غیرمستقیم با ایجاد انسداد مسیرهای CSF باعث اختلالات عصبی شوند.

عاملی که علائم غالب در کودکان مبتلا به تومورهای مغزی را تعیین می کند افزایش فشار داخل جمجمه است که منجر به یک سه گانه کلاسیک - سردرد صبحگاهی، استفراغ و خواب آلودگی می شود. سردرد شدید و مکرر به ندرت در کودکان رخ می دهد، اما توجه به این شکایت اهمیت بیشتری دارد. تشنج دومین علامت شایع بعد از سردرد است، به ویژه در کودکان مبتلا به تومورهای فوق تانتوریال. در حدود یک چهارم این بیماران، تشنج اولین تظاهر تومور است. گاهی اوقات این کودکان تمایل دارند سر خود را به یک طرف خم کنند. درگیری مخچه می تواند باعث آتاکسی، نیستاگموس و سایر اختلالات مخچه شود. با آسیب به ساقه مغز، اختلالات پیازی (دیسرتری، پارزی و فلج اعصاب جمجمه) مشاهده می شود. همی پارزی طرف مقابل، ناشی از فشرده شدن مسیرهای قشر نخاعی، یکی از علائم شایع است. نقض بینایی - کاهش وضوح آن، دوبینی و تعدادی دیگر از علائم چشمی دلیل معاینه کامل کودک است. در کودکان تا یک سال، رشد سریع یا آهسته ماکروسفالی همراه با برآمدگی یک فونتانل بزرگ امکان پذیر است. در صورت انتشار تومور از طریق کانال نخاعی، ممکن است کمردرد و اختلال در عملکرد اندام های لگن ظاهر شود.

در حال حاضر، با ورود روش های تشخیصی مدرن به عمل، تشخیص زودهنگام تومور امکان پذیر است، مشروط بر اینکه کودک دارای علائم عصبی به موقع برای سی تی و ام آر آی فرستاده شود.

تشخیص.

علاوه بر معاینات بالینی معمول، از جمله معاینه توسط چشم پزشک، چنین کودکانی باید تحت سی تی و ام آر آی با ماده حاجب مغز و نخاع قرار گیرند. به خصوص هنگامی که تومور در حفره جمجمه خلفی قرار دارد، MRI بسیار آموزنده است، زیرا این روش وضوح بالایی دارد. این مطالعات با موفقیت جایگزین روش های تهاجمی مانند آنژیوگرافی شریانی یا ونتریکولوگرافی هوا شده است.

بررسی بافت شناسی تومور ضروری است، اما گاهی اوقات به دلیل مشکلات فنی مرتبط با محلی سازی تومور، که ساختارهای حیاتی را در این فرآیند درگیر می کند، دشوار است. در حال حاضر، با معرفی تدریجی یک روش جدید مداخله جراحی با فناوری پیشرفته - جراحی استریوتاکسیک در عمل جراحان مغز و اعصاب، بیوپسی تومور تقریباً با هر محلی ممکن می شود. گاهی اوقات به دلیل افزایش قابل توجه فشار داخل جمجمه اولین مرحله جراحی بای پس است که وضعیت عصبی بیمار را به میزان قابل توجهی بهبود می بخشد.

مطالعه مایع مغزی نخاعی اطلاعاتی در مورد گسترش احتمالی فرآیند بدخیم خارج جمجمه ای ارائه می دهد. در موارد نادر گسترش تومور به خارج از CNS (به عنوان مثال، در حضور مدولوبلاستوما)، اقدامات تشخیصی اضافی مانند OSG، اشعه ایکس قفسه سینه، سونوگرافی شکم، میلوگرام ضروری است.

رفتار.

پیش آگهی بیماری تا حد زیادی به کامل بودن حذف تومور بستگی دارد، که به ویژه در مورد تومورهای بسیار بدخیم مانند آستروسیتومای بدخیم، مدولوبلاستوما و PNET صادق است. با این حال، اغلب یک عمل رادیکال با آسیب قابل توجهی به ساختار طبیعی مغز همراه است که متعاقباً تأثیر بسیار منفی بر وضعیت عصبی و روانی بیماران زنده می گذارد. مطالعات خارجی در سال های اخیر به طور قانع کننده ای نشان داده اند که وضعیت عصبی بیماران تحت درمان برای تومورهای حفره جمجمه خلفی تا حد زیادی به حجم تخریب بافت مغز بستگی دارد که نه تنها در نتیجه رشد خود تومور رخ داده است. بلکه در نتیجه جراحی. بنابراین، در حالت ایده آل، چنین کودکانی باید توسط جراح مغز و اعصاب اطفال که تجربه کافی در درمان این بیماران داشته باشد، جراحی شوند.

در سال های اخیر، پرتودرمانی به طور محکم وارد عمل درمان استاندارد تومورهای CNS شده است و در بین روش های محافظه کارانه درمان این آسیب شناسی نقش پیشرو ایفا می کند. مقدار تشعشع (جمجمه نخاعی یا موضعی) و دوزهای آن به ماهیت تومور و محل قرارگیری آن بستگی دارد. (به بخش LT مراجعه کنید). در ارتباط با نتایج نامطلوب درمان گلیوماهای با درجه بالا و مدولوبلاستوماهای غیرقابل عمل، تلاش برای استفاده از پلی شیمی درمانی در تومورهای مغزی مختلف، گاهی اوقات با موفقیت قابل توجهی، اخیرا مورد توجه قرار گرفته است.

آستروسیتوم

آستروسیتوم ها به دو گروه بزرگ تقسیم می شوند: درجه بدخیمی کم (درجه پایین) و بالا (درجه بالا).

گلیوم با درجه پایین (درجه کم). بیش از نیمی از گلیوم ها در کودکان از نظر بافت شناسی خوش خیم هستند. آستروسیتومای درجه پایین (یعنی پیلوسیتیک و فیبریلار) پلئومورفیک هستند، گاهی اوقات حاوی ساختارهای ستاره ای، سلول های غول پیکر و میکروکیست ها هستند. آنها تکثیر اپیتلیال با فعالیت میتوزی کم را نشان می دهند.

پیش آگهی در این کودکان به محل تومور و قابلیت برداشتن آن بستگی دارد. اکثر این تومورها را می توان به طور ریشه ای حذف کرد. در این موارد درمان به جراحی محدود می شود. اگر عمل رادیکال امکان پذیر نباشد یا تومور باقی مانده پس از عمل وجود داشته باشد، باید با در نظر گرفتن عواملی مانند سن کودک، ساختار مورفولوژیکی و حجم تومور باقیمانده، در مورد درمان بیشتر تصمیم گیری شود. از آنجایی که این تومورها سرعت رشد پایینی دارند، اکثر محققان به تمرین «صبر کن و ببین»، یعنی. با سی تی و ام آر آی منظم پیگیری کنید و فقط در صورت پیشرفت تومور، درمان مجدد چنین کودکانی را شروع کنید. اگر برداشتن تومور با جراحی غیرممکن باشد، پرتودرمانی در ناحیه تومور با دوز 50-45 گری نشان داده می شود. هیچ اتفاق نظری در مورد CT در آستروسیتومای با درجه پایین وجود ندارد. در حال حاضر، تعدادی از کلینیک های خارجی در حال انجام کارآزمایی های تصادفی در مورد استفاده از شیمی درمانی در چنین بیمارانی هستند.

انتخاب تاکتیک های درمانی در تعدادی از بیماران بسیار دشوار است، به ویژه برای تومورهای ناشی از ناحیه دی انسفال در کودکان زیر 3 سال، زیرا روش اصلی درمان - پرتودرمانی در این سن به دلیل شدید عصبی قابل استفاده نیست. و پیامدهای غدد درون ریز درمان در این گروه سنی.

گلیوم تالاموس/هیپوتالاموس/(دیانسفالیک). اغلب، اینها تومورهای خوش خیم هستند (شایع ترین آنها آستروسیتومای پیلوسیتیک هستند). در زمان تشخیص، این تومورها معمولاً دی انسفالون، اعصاب بینایی و مجرای بینایی را درگیر می کنند و باعث اختلال پیشرونده بینایی و پروپتوز همراه با علائم افزایش فشار داخل جمجمه می شوند. محلی سازی تومور در هیپوتالاموس باعث ایجاد مشکلات رفتاری در کودک می شود. انتشار به ناحیه هیپوفیز ممکن است باعث بلوغ زودرس یا کم کاری هیپوفیز ثانویه شود. انسداد سوراخ مونرو منجر به هیدروسفالی می شود.این تومورها در کودکان زیر 3 سال بیشتر دیده می شود.

گلیوماهای مجرای بینایی اغلب آستروسیتومای پیلوسیتی با درجه پایین و گاهی اوقات فیبریلار هستند. آنها تقریباً 5٪ از نئوپلاسم های CNS در کودکان را تشکیل می دهند. بیش از 75 درصد از تومورهای تأثیرگذار بر اعصاب بینایی در دهه اول زندگی رخ می دهد، در حالی که درگیری کیاسم در کودکان بزرگتر شایع تر است.

تقریباً 20٪ از کودکان مبتلا به گلیوماهای کیاسم بینایی نوروفیبروماتوز دارند و برخی از محققان استدلال می کنند که پیش آگهی در چنین کودکانی نسبت به بیماران بدون نوروفیبروماتوز مطلوب تر است. سیر تومورهای داخل جمجمه ای تهاجمی تر از گلیوماهای داخل اوربیتال است. برداشتن تومورهای داخل چشمی با جراحی اغلب می‌تواند کامل باشد و در این موارد توصیه می‌شود عصب بینایی را تا آنجا که ممکن است (تا کیاسم) برداشته شود تا خطر عود کاهش یابد. برداشتن رادیکال تومورهای کیاسم تقریباً غیرممکن است، اما جراحی - بیوپسی در چنین بیمارانی به منظور تشخیص افتراقی ضروری است و گاهی اوقات برداشتن جزئی وضعیت عصبی این بیماران را بهبود می بخشد.

با پیشرفت تومور در کودکان بزرگتر از 5 سال، پرتودرمانی موضعی با دوز 55 گری نشان داده می شود. پرتودرمانی حداقل به تثبیت روند به مدت 5 سال کمک می کند، اگرچه عودهای دیرهنگام بیماری اغلب رخ می دهد.

در صورت بروز عود، شیمی درمانی جایگزین پرتودرمانی است. در کودکان خردسال، ترکیب وین کریستین و داکتینومایسین به خوبی عمل کرده است، با نرخ بقای 90٪ بیماران در عرض 6 سال پس از عود (پکر، 1988). این امر به ویژه مهم است زیرا استفاده از CT باعث می شود تا تابش در کودکان خردسال به تاخیر بیفتد. تعدادی از کارها گواه کارایی بالای کربوپلاتین در این نوع تومور و همچنین در اکثر گلیوماهای با درجه پایین است.

کودکان بزرگتر پیش آگهی کمی بهتر از کودکان نوپا دارند و بقای کلی حدود 70٪ است. میزان بقای بیماران از 40 درصد برای تومورهای داخل جمجمه تا 100 درصد برای بیماران مبتلا به تومورهای داخل چشمی متغیر است.

آستروسیتومای درجه بالا یا گلیوماهای آناپلاستیک 5 تا 10 درصد تومورهای مغزی را تشکیل می دهند و در کودکان این تومورها نسبت به فرآیندهای مشابه در بزرگسالان سیر مطلوب تری دارند. شایع ترین گلیوماهای بدخیم آستروسیتوم آناپلاستیک و گلیوبلاستوم مولتی فرم هستند. آنها با وجود ویژگی‌های «بدخیم» مشخصه، مانند سلولی بودن بالا، آتیپی سلولی و هسته‌ای، فعالیت میتوزی بالا، وجود نکروز، تکثیر اندوتلیال و سایر ویژگی‌های آناپلازی مشخص می‌شوند. از نظر بالینی، این تومورها بسیار تهاجمی هستند و نه تنها قادر به رشد تهاجمی داخل جمجمه، کاشت کانال نخاعی هستند، بلکه می توانند به خارج از CNS نیز گسترش یابند، به ریه ها، غدد لنفاوی، کبد، استخوان ها متاستاز دهند، که البته بسیار شایع تر است. در بیماران بالغ پیش آگهی در چنین بیمارانی به کامل بودن رزکسیون تومور بستگی دارد، اگرچه حذف کامل آنها به دلیل رشد نفوذی به سختی امکان پذیر است.

حذف رادیکال با محلی سازی تومور در لوب های پیشانی یا پس سری مغز امکان پذیر است. تابش موضعی پس از عمل به این تومورهای این تومورها با دوز 50 تا 60 گری روش استاندارد در اکثر کلینیک های جهان است. استفاده از پرتوها بقای چنین بیمارانی را تا 30 درصد بهبود می بخشد.

نقش شیمی درمانی در درمان این تومورها بحث برانگیز است. نتایج دلگرم کننده ای در ایالات متحده با استفاده از چند شیمی درمانی کمکی با استفاده از لوموستین و وین کریستین به دست آمده است (Packer, 1992). در بیماران مسن تر، نتایج خوبی با ترکیب CCNU، پروکاربازین و وین کریستین در درمان گلیوماهای درجه III به دست آمده است (Kyritsis، 1993). میزان بقای کلی 5 ساله برای آستروسیتومای با درجه پایین حدود 60٪ است، برای درجه بالا فقط 25٪ است.

آستروسیتومای مخچه تومورهای ناتوانی هستند که در دو زیرگروه بافتی ایجاد می‌شوند: تومور پیلوید جوان با سلول‌های تک قطبی و ساختارهای فیبریلار و تومور منتشر با درجه پایین. تومورها ممکن است حاوی کیست باشند و معمولا قابل برداشتن هستند. به ندرت، این تومورها می توانند به خارج از جمجمه با انتشار از طریق کانال نخاعی گسترش یابند. امکان تبدیل بدخیم دیررس این تومورها شرح داده شده است. اگر جراحی رادیکال پس از برداشتن جزئی تومور امکان پذیر نباشد، پرتودرمانی موضعی با دوز 55 گری موجه است.

گلیوم های آناپلاستیک حفره جمجمه خلفی مانند گلیوم های قشر مغز درمان می شوند، اما به دلیل توانایی آنها در کاشت کانال نخاعی، این کودکان در دوره پس از عمل باید تابش کرانیو نخاعی را با افزایش موضعی دوز دریافت کنند، همانطور که در درمان استفاده می شود. مدولوبلاستوماها شیمی درمانی کمکی مشابه آنچه در درمان گلیوماهای فوق تنتوریال استفاده می شود نیز در درمان این بیماران استفاده می شود. بقای کلی 10 ساله پس از برداشتن کامل تومور حدود 90٪ است؛ در مورد برداشتن کامل تومور، میزان بقا از 67 تا 80٪ است.

مدولوبلاستوما یا PNET.

مدولوبلاستوما شایع ترین تومور فروتنتوریال است که به طور معمول در خط وسط مخچه قرار دارد. این تومور که به صورت فوق تنتور قرار گرفته است، PNET نامیده می شود. اوج تشخیص این تومورها در سن 5 سالگی اتفاق می افتد.

این تومورها از خانواده تومورهای سلول گرد کوچک هستند و ساختار مورفولوژیکی یکسانی دارند. تومورها حاوی ساختارهای عصبی با درجات متفاوتی از تمایز با تشکیل روزت ها و ساختارهای ستاره ای هستند. زیر گروه دسموپلاستیک شامل مناطقی از بافت همبند با لانه هایی از سلول های بدخیم است. این نوع بهترین پیش آگهی را دارد زیرا این تومورها سطحی هستند و اغلب به راحتی برداشته می شوند. آنها بسیار بدخیم هستند و تمایل دارند کانال نخاعی را زود و به سرعت بکارند. بنابراین، محدوده معاینه اولیه اجباری این بیماران باید شامل اسکن NMR از کل سیستم عصبی مرکزی با ماده حاجب (گادولینیم) و بررسی مایع مغزی نخاعی باشد. در بین تمام نئوپلاسم های بدخیم CNS، مدولوبلاستوما بالاترین پتانسیل را دارد، اگرچه نادر است، برای متاستاز در خارج از CNS، مانند مغز استخوان، استخوان های اسکلتی، ریه ها، کبد و غدد لنفاوی. حتی در مورد حذف به ظاهر ریشه ای تومور اولیه، معاینه مورفولوژیکی اغلب نشان دهنده یک مداخله غیر رادیکال میکروسکوپی است. بنابراین در هر صورت درمان چنین بیمارانی تنها به جراحی محدود نمی شود. مجموعه درمانی چنین بیمارانی لزوماً شامل پرتو درمانی و شیمی درمانی است.

مدولوبلاستوما حساس ترین تومور CNS به شیمی درمانی است. در درمان این تومور، تابش جمجمه نخاعی با دوز 34-35 گری و علاوه بر آن 20 گری به حفره خلفی جمجمه تا دوز کانونی کل 55 گری استاندارد است. (به فصل "پرتودرمانی" مراجعه کنید). برای کودکان خردسال، دوزهای RT را می توان کاهش داد (زیرا دوزهای بالای تابش باعث اثرات نامطلوب طولانی مدت می شود)، که بر این اساس، خطر عود را به میزان قابل توجهی افزایش می دهد. هنگام انجام تابش جمجمه- نخاعی، رادیولوژیست باید از همپوشانی میدان های تشعشعی جمجمه و ستون فقرات به دلیل خطر ابتلا به میلیت پرتویی اجتناب کند. پرتودرمانی برای کودکان زیر 3 سال به دلیل عواقب شدید منفی پرتودرمانی جمجمه در این سن توصیه نمی شود. بنابراین، در اوایل دوران کودکی، تنها چند شیمی درمانی یا در دوره پس از عمل یا در صورت غیرممکن بودن جراحی - به عنوان تنها روش درمان ضد تومور - انجام می شود. گزارش های اخیر حاکی از استفاده موفقیت آمیز از ترکیبات وین کریستین، CCNU و استروئیدها در بیماران کوچک است. مدولوبلاستوما حساس ترین تومور CNS به شیمی درمانی است. پروتکل های درمانی اتخاذ شده در کشورهای مختلف شامل ترکیبات مختلفی از داروهای شیمی درمانی است. پروتکل گروه CCSG (ایالات متحده آمریکا) استفاده از ترکیبی از وین کریستین، لوموستین و سیس پلاتین را فراهم می کند. پروتکل انجمن بین المللی انکولوژی کودکان (SIOP) از ترکیبی از وین کریستین، کربوپلاتین، اتوپوزید و سیکلوفسفامید استفاده می کند.

همانطور که در سال های اخیر نشان داده شده است، استفاده موثر از شیمی درمانی ممکن است قرار گرفتن در معرض اشعه را در کودکان مبتلا به مدولوبلاستوما کاهش دهد.

در مدولوبلاستوما، عوامل پیش آگهی منفی عبارتند از: سن کودک زیر 5 سال، جنس مذکر، برداشتن غیر رادیکال تومور، درگیری در روند تنه، گسترش خارج جمجمه، نوع بافت شناسی غیر دموپلاستیک. میزان بقای 5 ساله 36 - 60٪ است (ایوانز، 1990)

اپندیموما.

این تومور، که از پوشش داخلی بطن های مغز یا پوشش کانال مرکزی ایجاد می شود، تقریباً 5-10٪ از تومورهای CNS را تشکیل می دهد. در کودکان، 2/3 از این تومورها در حفره جمجمه خلفی قرار دارند. بیش از نیمی از بیماران کودکان زیر 5 سال هستند. تقریباً 10 درصد از تمام اپاندیموم ها در نخاع رخ می دهد، اما در این موارد تومور به ندرت کودکان زیر 12 سال را تحت تأثیر قرار می دهد.

مانند مدولوبلاستوما، اپندیموم می تواند به ساقه مغز نفوذ کند و کانال نخاعی را بذر کند، که به طور قابل توجهی پیش آگهی را بدتر می کند، اما اغلب این تومورها تمایل به تمایز دارند و خوش خیم تر هستند. حذف ریشه ای آن همیشه بسیار دشوار است، اگرچه این سنگ بنای درمان این بیماران است. روش‌های درمانی مشابه مدولوبلاستوما هستند، اگرچه اگر تومور به صورت فوق‌تنتوری قرار داشته باشد و تومور به طور کامل برداشته شود و بافت‌شناسی مطلوب باشد، تابش ستون فقرات را می‌توان کنار گذاشت. در میان عوامل شیمی درمانی مورد استفاده در درمان اپندیموم، آماده سازی پلاتین فعال ترین است. میزان بقای 5 ساله برای این بیماران 40 درصد است. بهترین پیش آگهی برای کودکانی است که تومور را در ستون فقرات لوکالیزه می کنند، به ویژه در دم اسب.

گلیوم ساقه مغز.

این تومورها 10 تا 20 درصد از کل تومورهای CNS در کودکان را تشکیل می دهند. این تومورها به ساقه مغز نفوذ کرده و تحت فشار قرار می‌گیرند و باعث فلج متعدد اعصاب جمجمه می‌شوند. این تومورها به دلیل موقعیت آناتومیکی خود نسبتاً زود ظاهر می شوند. اغلب آنها در پل قرار دارند. با توجه به ساختار بافت شناسی، آنها می توانند در هر دو درجه بدخیمی پایین و بالا باشند. نوع رشد (اگزوفیتیک یا نفوذی) به طور قابل توجهی بر پیش آگهی تأثیر می گذارد. پیش آگهی تومور در حال رشد اگزوفیتیک با درجه بدخیمی کم می تواند 20٪ باشد، در حالی که گلیوماهای با درجه بالا نفوذی عملا غیر قابل درمان هستند. این تومورها با CT و MRI با درجه اطمینان بالایی تشخیص داده می شوند، بنابراین روش بسیار خطرناک برای بیوپسی تومور در این محل ممکن است انجام نشود. استثنا تومورهای در حال رشد اگزوفیتیک است، زمانی که حذف آنها امکان پذیر است، که به طور قابل توجهی پیش آگهی را در چنین بیمارانی بهبود می بخشد.

درمان این گونه بیماران شامل پرتودهی موضعی با دوز 55 گری با بهبود محسوس در وضعیت عصبی این بیماران است، با این حال بیش از 30 درصد موارد پس از میانگین 6 ماه از شروع بیماری عود بیماری دارند. درمان. در حال حاضر، مطالعاتی در ایالات متحده و بریتانیا در مورد اثربخشی پرتودهی هایپرفرکشنال و استفاده از رژیم های تهاجمی چند شیمی درمانی به دلیل نتایج طولانی مدت درمان بسیار رضایت بخش در حال انجام است. تلاش برای بهبود وضعیت با استفاده از شیمی درمانی اضافی هنوز به موفقیت قابل توجهی منجر نشده است، اما نتایج دلگرم کننده ای در ایالات متحده با استفاده از داروهای پلاتین به دست آمده است.

تومورهای پینه آل

تومورهای ناحیه پینه آل تومورهایی با بافت زایی متفاوت را ترکیب می کنند، اما معمولاً به دلیل محلی بودن آنها با هم توصیف می شوند. فراوانی آسیب به این ناحیه 0.4 - 2 درصد کل تومورهای سیستم عصبی مرکزی در کودکان است. سه گروه اصلی از تومورها در این ناحیه رخ می‌دهند: تومورهای صنوبری مناسب (پینه آلوبلاستوما و پینهوسیتوم) که 17 درصد را شامل می‌شوند، تومورهای سلول زایا در 40 تا 65 درصد موارد تشخیص داده می‌شوند و تومورهای گلیال در 15 درصد تومورهای با این موضع‌گیری رخ می‌دهند. تومورهای پارانشیمی پینه‌آل در کودکان در دهه اول زندگی شایع‌تر است، تومورهای سلول زاینده اغلب در نوجوانان، عمدتاً پسران، تشخیص داده می‌شوند. آستروسیتومای این محل دارای دو پیک سنی 2 تا 6 ساله و دوره 12 تا 18 ساله است.

پینه آلوبلاستوما یک تومور جنینی در بافت اپی فیزیال است. این یک تومور بسیار بدخیم است. مشخصات بافت شناسی آن مشابه PNET و مدولوبلاستوما است. رفتار بیولوژیکی آن شبیه مدولوبلاستوما است، یعنی. تمایل دارد کانال نخاعی را زودتر بذر کند و فراتر از CNS گسترش یابد. استخوان ها، ریه ها و غدد لنفاوی شایع ترین محل متاستاز هستند.

تومورهای سلول زاینده در مغز به دلیل مهاجرت پاتولوژیک سلول های زایا در طول رشد جنینی ایجاد می شوند. از نظر بافت شناسی، این گروه ناهمگن، از جمله ژرمینوم ها، تومورهای سینوس اندودرم، سرطان جنینی، کوریوکارسینوم ها، تومورهای سلول زایای سلولی مخلوط و تراتوکارسینوما، عملاً از تومورهای سلول زایای محلی سازی "کلاسیک" قابل تشخیص نیستند. در صورت مشکوک بودن به تومور سلول زاینده، تعیین سطح آلفا فتوپروتئین (AFP) و گنادوتروپین بتا کوریونی انسانی (HCG) در مایع مغزی نخاعی و سرم خون ضروری است. سطوح بالای AFP و HCG در کارسینوم های سلولی جنینی یا تومورهای سلول زایای مختلط مشاهده می شود. افزایش محتوای تنها HCG مشخصه کوریوکارسینوم است. اگرچه ژرمینوم ها اغلب در رابطه با این نشانگرها منفی هستند، با این حال، تعدادی از مطالعات تاکید می کنند که 1/3 بیماران مبتلا به ژرمینوم دارای سطح بالایی از HCG هستند، اگرچه سطح آن به طور قابل توجهی کمتر از بیماران مبتلا به کوریوکارسینوم است. در تمام بیماران مبتلا به تومورهای غیر ژرمینوژنیک ناحیه پینه آل، این تومور مارکرها شناسایی نمی شوند. این تومورها (به ویژه کوریوکارسینوم ها و تومورهای کیسه زرده) ظاهری تشکیلات نفوذی بزرگ دارند که زودتر در امتداد کانال نخاعی منتشر می شوند و در 10٪ موارد خارج از سیستم عصبی مرکزی (به استخوان ها، ریه ها، غدد لنفاوی) متاستاز می دهند.

از آنجایی که نوع بافت شناسی تومور پینه آل دارای ارزش پیش آگهی است، در صورت امکان تأیید تشخیص ضروری است. ژرمینوم ها و آستروسیتوم ها (معمولاً درجه پایین) پاسخ بهتری به درمان دارند و پیش آگهی بهتری دارند. تراتوم ها و تومورهای صنوبری واقعی پیامد کمتری دارند. بیماران مبتلا به تومورهای سلول زایای غیرژرمینومایی که با پیشرفت سریع و منجر به مرگ در عرض یک سال از لحظه تشخیص مشخص می شوند، بدترین پیش آگهی را دارند.

پرتودرمانی درمان اصلی تومورهای پینه آل است. روش استاندارد برای تومورهای سلول زایا و بلاستوم های پینه آل، تابش کرانیو نخاعی با افزایش دوز موضعی است، همانطور که برای مدولوبلاستوما استفاده می شود. این گروه از تومورها به RT بسیار حساس هستند.

اگر بررسی بافتی تومور در این ناحیه غیرممکن باشد و نشانگرهای منفی تومورهای سلول زایا باشد، از پرتودرمانی ex juvantibus به عنوان درمان انتخابی استفاده می شود: تابش موضعی با دوز 20 گری و با پویایی مثبت (که نشان دهنده ماهیت بدخیم است. تومور) - گسترش میدان تابش به تابش کرانیو نخاعی. در صورت عدم پاسخ به رادیوتراپی، فقط پرتودرمانی موضعی و به دنبال آن اقدام به جراحی اکتشافی توصیه می شود.

عدم وجود سد خونی مغزی در ناحیه پینه آل و موفقیت به دست آمده در درمان تومورهای سلول زایای خارج از سیستم عصبی مرکزی منجر به این واقعیت شده است که استفاده از رژیم های شیمی درمانی کلاسیک، از جمله داروهای پلاتین، وین بلاستین، VP-16 و بلئومایسین، دستیابی به بهبودی کامل یا جزئی را ممکن می سازد. تومورهای پارانشیم صنوبری به پلاتین و نیتروز اوره حساس هستند. پینه‌آسیتوما و گلیوم‌های این موضع‌گیری بر اساس طرح‌هایی که برای تومورهای مشابه سایر موضع‌گیری‌ها استفاده می‌شود، درمان می‌شوند.

کرانیوفارنژیوم 6 تا 9 درصد از کل تومورهای CNS در کودکان را تشکیل می دهد که میانگین سنی آن در زمان تشخیص 8 سال است. اغلب آنها در ناحیه سوپراسلار، اغلب هیپوتالاموس را درگیر می کنند، اما می توانند در داخل زین ترکی نیز رخ دهند.

این تومورها نسبتاً آهسته رشد می کنند، از نظر بافت شناسی درجه پایین، اغلب حاوی کیست هستند. به ندرت، رفتار بدخیم کرانیوفارنژیوم با نفوذ به ساختارهای طبیعی اطراف توصیف شده است. معاینه اغلب کلسیفیکاسیون تومور را نشان می دهد. در تصویر بالینی، در 90٪ از بیماران، همراه با علائم معمول افزایش ICP، کمبود نورواندوکرین غالب است: اغلب کمبود هورمون رشد و هورمون ضد ادرار وجود دارد. در 50-90٪ بیماران اختلال در زمینه های بینایی وجود دارد.

پیش آگهی در چنین بیمارانی تا حد زیادی به کامل بودن برداشتن تومور بستگی دارد. اگر برداشتن رادیکال امکان پذیر نباشد، روش انتخابی ممکن است آسپیراسیون محتویات کیست ها باشد، اما باید در نظر داشت که بیمارانی که تومور رادیکال برداشته نشده اند، در 75 درصد موارد عود بیماری در طول دوره 2-5 سال اول پرتودرمانی ممکن است میزان عود را در بیماران با برداشتن ناقص تومور یا پس از درناژ کیست کاهش دهد. معمولاً از پرتودهی موضعی با دوز 50-55 گری استفاده می شود که به گفته دانشمندان ژاپنی می تواند تا 80 درصد بهبودی ایجاد کند. نقش شیمی درمانی در بیماران مبتلا به کرانیوفارنژیوم به دلیل اطلاعات بسیار کمی منتشر شده نامشخص است.

مننژیوم.

این تومورها در کودکان کم سن و سال نادر هستند و بیشتر پسران نوجوان را تحت تاثیر قرار می دهند. آنها معمولاً به صورت فراتنتوری موضعی می شوند و بر نیمکره های مغزی و بطن های جانبی تأثیر می گذارند. مننژیوم های متعدد ممکن است در بیماران مبتلا به بیماری Recklinghausen رخ دهد. این تومورها به دلیل محل قرارگیری آنها معمولا قابل برداشتن هستند و نیازی به درمان بیشتر ندارند.

تومورهای شبکه مشیمیه 2 تا 3 درصد از کل تومورهای مغزی در کودکان را تشکیل می دهند. در کودکان زیر 1 سال، این تومورها در 10-20 درصد موارد ایجاد می شوند. تا 85٪ از این تومورها در بطن های جانبی، از 10 تا 50٪ - در بطن چهارم، و تنها 5 - 10٪ - در بطن سوم موضعی هستند. اغلب، این تومورها به عنوان پاپیلوم های داخل بطنی فعال ایجاد می شوند که مایع مغزی نخاعی ترشح می کنند. این تومورها بسیار آهسته رشد می کنند و به دلیل محلی شدن داخل بطنی خود، اغلب تا زمانی که تشخیص داده می شوند به اندازه بزرگ (با وزن تا 70 گرم) می رسند. در 5 درصد موارد، تومورها ممکن است دو طرفه باشند.

کارسینوم شبکه کوروئید تومور تهاجمی تری است که 10 تا 20 درصد از کل تومورهای شبکه کوروئید را تشکیل می دهد. این تومور با ویژگی های مشخصه تومورهای آناپلاستیک مشخص می شود و تمایل به انتشار تهاجمی خارج جمجمه ای دارد. اگرچه پاپیلوم های شبکه کوروئید ممکن است فراتر از جمجمه گسترش یابد، رسوبات آنها خوش خیم و معمولاً بدون علامت هستند.

درمان اصلی این تومورها جراحی است. حذف کامل تومور در 75 تا 100 درصد بیماران مبتلا به پاپیلوم امکان پذیر است که درمان آنها را تضمین می کند. بیماران مبتلا به پاپیلوم های شبکه عروقی روش های دیگر درمان نشان داده نمی شوند. در صورت عود تومور، جراحی مکرر امکان پذیر است.

بیماران مبتلا به کارسینوم شبکه کوروئید پس از برداشتن تومور با جراحی باید RT دریافت کنند، اگرچه عامل اصلی پیش آگهی در چنین بیمارانی کامل بودن برداشتن تومور است.

در سری های کوچکی از بیماران، اثر مثبت استفاده از شیمی درمانی قبل از عمل، متشکل از ایفوسفامید، کربوپلاتین و VP-16، نشان داده شده است که اندازه عروق تومور را کاهش می دهد.

تومورهای نخاع

این تومورها بسیار کمتر از تومورهای مغزی هستند. تظاهرات بالینی بیماری به سطح ضایعه و سرعت رشد تومور بستگی دارد. اختلالات حرکتی، لنگش، سایر ناهنجاری های راه رفتن و کمردرد از علائم مشخصه این تومورها هستند. موضعی شدن تومور در بخش های خاجی باعث اختلال در عملکرد مثانه و روده می شود.

لنفوم ها و نوروبلاستوماها که گاهی در کانال نخاعی ایجاد می شوند، طبق برنامه های مناسب درمان می شوند. تقریباً 80 تا 90 درصد تومورهای اولیه نخاع گلیوم هستند. اپندیموم ها و PNET کمتر شایع هستند. تقریباً نیمی از گلیوماها درجه پایینی دارند و بهترین درمان برای آنها در حال حاضر ناشناخته است. دو رویکرد در حال مطالعه است: برداشتن گسترده یا تاکتیک‌های جراحی کمتر تهاجمی به دنبال پرتودهی موضعی. تابش موضعی برای کودکان با پیشرفت سریع تومور و بدتر شدن علائم عصبی اندیکاسیون دارد. گلیوماهای آناپلاستیک طناب نخاعی به دلیل انتشار سریع در کانال نخاعی در زمان شروع بیماری، پیش آگهی بدتری دارند. در درمان این بیماران از پرتودرمانی جمجمه نخاعی و پلی شیمی درمانی کمکی (فرآورده های وینکریستین، لوموستین، پلاتین) استفاده می شود.

پیش آگهی در کودکان مبتلا به تومورهای سیستم عصبی مرکزی در درجه اول با درجه حذف ریشه ای تومور، ساختار بافتی آن و کفایت درمان پس از عمل (حجم و دوز پرتودرمانی، شیمی درمانی) تعیین می شود. اخیراً، رژیم‌های CT با دوز مگا و به دنبال آن پیوند سلول‌های بنیادی محیطی اتولوگ در برنامه درمانی تومورهای مغزی با درجه بالا، مانند مدولوبلاستوما و PNET، گلیوم‌های با درجه بالا، و پینئوبلاستوما معرفی شده‌اند.

نظارت دقیق بر بیماران مبتلا به تومورهای سیستم عصبی مرکزی، علاوه بر معاینات منظم عصبی، باید شامل تعدادی معاینات ابزاری نیز باشد. فراوانی معاینات لازم (CT، MRI، بررسی مایع مغزی نخاعی و ...) به نوع تومور و میزان انتشار اولیه بستگی دارد. تشخیص زودهنگام عود بیماری توسط CT یا MRI (قبل از ایجاد علائم بالینی) امکان از سرگیری به موقع درمان خاص را فراهم می کند. متأسفانه، بسیاری از کودکانی که از تومورهای مغزی درمان می شوند، متعاقباً دچار مشکلات فکری، غدد درون ریز و عصبی می شوند، هم در نتیجه خود تومور و هم به دلیل اثرات درمانی که در کودک استفاده می شود. بنابراین این کودکان علاوه بر انکولوژیست باید توسط متخصص غدد، نوروپاتولوژیست و روانشناس یا روانپزشک نیز تحت نظر باشند.

تومورهای سیستم عصبی مرکزی- نئوپلاسم های مختلف نخاع و مغز، غشاهای آنها، مسیرهای مایع مغزی نخاعی، رگ های خونی. علائم تومور CNS بسیار متغیر است و به تظاهرات کانونی (نقص عصبی)، مغزی، مجاور و دور تقسیم می شود. در تشخیص علاوه بر معاینه عصبی، از روش های اشعه ایکس، الکتروفیزیولوژیک، اولتراسوند و سوراخ کردن مایع مغزی نخاعی استفاده می شود. با این حال، تأیید دقیق تر تشخیص با توجه به MRI یا CT، تجزیه و تحلیل بافت شناسی تومور به دست می آید. در رابطه با تومورهای سیستم عصبی مرکزی، درمان جراحی بیشترین تاثیر را دارد. می توان از شیمی درمانی و رادیوتراپی به عنوان یک درمان اضافی یا تسکین دهنده استفاده کرد.

اطلاعات کلی

بر اساس داده های مختلف، تومورهای CNS با فراوانی 2-6 مورد در هر 100 هزار نفر رخ می دهد. از این تعداد تقریباً 88 درصد تومورهای مغزی و تنها 12 درصد تومورهای ستون فقرات هستند. جوانان بیشتر مستعد ابتلا به بیماری هستند. در ساختار انکولوژی کودکان، تومورهای CNS 20٪ را اشغال می کنند و 95٪ آنها تومورهای مغزی هستند. در سال‌های اخیر روندی رو به افزایش در بین افراد مسن وجود داشته است.

نئوپلاسم های سیستم عصبی مرکزی کاملاً با تفسیر پذیرفته شده مفهوم تومورهای خوش خیم مطابقت ندارند. فضای محدود کانال نخاعی و حفره جمجمه باعث اثر فشاری تومورهای این موضعی بدون توجه به درجه بدخیمی آنها بر روی نخاع و مغز می شود. بنابراین، با رشد آنها، حتی تومورهای خوش خیم منجر به ایجاد نقص عصبی شدید و مرگ بیمار می شود.

علل

تا به امروز، عوامل آغاز کننده تبدیل سلول های تومور موضوع مطالعه باقی مانده است. اثر انکوژنیک پرتوهای رادیواکتیو، برخی از عوامل عفونی (ویروس هرپس، HPV، انواع خاصی از آدنوویروس ها) و ترکیبات شیمیایی شناخته شده است. تأثیر جنبه های دیسونتوژنتیکی وقوع تومورها در حال مطالعه است. وجود سندرم های ارثی ضایعات توموری سیستم عصبی مرکزی گواه تعیین کننده ژنتیکی است. به عنوان مثال، نوروفیبروماتوز رکلینگهاوزن، اسکلروز توبروس، بیماری هیپل-لیندو، سندرم گورلین-گولتز، سندرم تورکوت.

عواملی که باعث تحریک یا تسریع رشد تومور می شوند عبارتند از آسیب های مغزی، آسیب های نخاعی، عفونت های ویروسی، خطرات شغلی و تغییرات هورمونی. تعدادی از مطالعات تأیید کرده‌اند که امواج الکترومغناطیسی معمولی، از جمله امواجی که از رایانه و تلفن‌های همراه می‌آیند، جزو محرک‌های فوق نیستند. افزایش بروز تومورهای CNS در کودکان مبتلا به نقص ایمنی مادرزادی، سندرم لوئیس بار مشاهده شد.

طبقه بندی تومورهای CNS

مطابق با بافت زایی در نورولوژی و نورونکولوژی، 7 گروه از تومورها متمایز می شوند.

1. تومورهای نورواکتودرمی: گلیوما (آستروسیتومای خوش خیم و کسر شده، الیگودندروگلیوم، اپاندیموم، گلیوبلاستوما)، پزشکی پزشکی، پینه آلوما و پینئوبلاستوما، پاپالوم کوریوئید، نورینوم، تومورهای گانگلیونوکلت (گانگلیوسیتوم، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گانگلیونوما، گلیوماها:
2. تومورهای مزانشیمی CNSکلمات کلیدی: مننژیوم، سارکوم مننژ، سارکوم داخل مغزی، همانژیوبلاستوما، نوروفیبروم، آنژیوم، لیپوم
3. تومورها از پایه های غده هیپوفیز- کرانیوفارنژیوم
4. نئوپلاسم های اکتودرمی هتروتوپیک(کلستئاتوم، کیست درموئید)
5. تراتوم های CNS(بسیار کم یاب)
6. تومورهای متاستاتیک CNS.

می تواند به CNS متاستاز دهد

• تومورهای بدخیم غدد فوق کلیوی و غیره

طبق طبقه بندی WHO، 4 درجه بدخیمی تومور CNS وجود دارد. درجه I مربوط به تومورهای خوش خیم است. درجه I-II متعلق به کلاس پایین بدخیمی (درجه پایین)، درجه III-IV - تا بالا (درجه بالا).

علائم تومور CNS

به طور کلی پذیرفته شده است که علائم فرآیند تومور سیستم عصبی مرکزی را به علائم مغزی، کانونی، از راه دور و علائم در همسایگی تقسیم کنیم.

تظاهرات مغزی مشخصه تومورهای مغزی و کرانیو نخاعی است. آنها به دلیل اختلال در گردش مایع و هیدروسفالی، ادم بافت مغز، اختلالات عروقی ناشی از فشرده سازی شریان ها و وریدها و اختلال در اتصالات قشر زیر قشری ایجاد می شوند. علامت اصلی مغزی سفالژی (سردرد) است. این یک شخصیت انفجاری، در ابتدا دوره ای و سپس دائمی دارد. اغلب با حالت تهوع همراه است. در اوج سفالالژیا، استفراغ اغلب رخ می دهد. اختلال فعالیت عصبی بالاتر با غیبت، بی حالی، فراموشی آشکار می شود. تحریک مننژها می تواند منجر به علائم معمول التهاب آنها شود - مننژیت. ممکن است حملات صرع وجود داشته باشد.

علائم کانونی با آسیب به بافت مغز در محل نئوپلاسم همراه است. به گفته آنها، احتمالاً می توان محل تومور CNS را قضاوت کرد. علائم کانونی به اصطلاح "نقص عصبی" است، یعنی کاهش یا عدم وجود یک عملکرد حرکتی یا حسی خاص در ناحیه جداگانه ای از بدن. اینها شامل فلج و فلج، اختلالات لگنی، کم هوشی، اختلالات تون عضلانی، اختلال در استاتیک و پویایی یک عمل حرکتی، علائم اختلال عملکرد اعصاب جمجمه، دیزآرتری، اختلالات بینایی و شنوایی است که با آسیب شناسی تحلیلگر محیطی مرتبط نیستند.

هنگامی که تومور بافت های مجاور را فشرده می کند، علائم در همسایگی ظاهر می شود. یک مثال سندرم رادیکولار است که با تومورهای مننژ یا داخل مدولاری نخاع رخ می دهد.

علائم طولانی مدت به دلیل جابجایی ساختارهای مغزی و فشردگی نواحی دور از مغز از محل تومور رخ می دهد.

اطلاعات دقیق تر در مورد علائم تومورهای CNS با محلی سازی های مختلف را می توان در مقالات یافت:

دوره تومورهای CNS

شروع تظاهرات بالینی نئوپلاسم های CNS و ایجاد علائم در طول زمان می تواند به طور قابل توجهی متفاوت باشد. با این حال، چندین نوع اصلی دوره آنها وجود دارد. بنابراین، با شروع تدریجی و ایجاد علائم کانونی، آنها از یک دوره تومور صحبت می کنند، با تظاهر یک تومور از یک حمله صرع، آنها از یک دوره صرعی صحبت می کنند. شروع حاد نوع سکته مغزی یا نخاعی، به نوع عروقی دوره تومور اشاره دارد، با خونریزی در بافت نئوپلاسم رخ می دهد. سیر التهابی با آشکار شدن تدریجی علائمی مانند میلوپاتی التهابی یا مننژوانسفالیت مشخص می شود. در برخی موارد، فشار خون داخل جمجمه ای جداگانه مشاهده می شود.

در طول تومورهای سیستم عصبی مرکزی، چندین مرحله متمایز می شود:

1. مرحله جبرانتنها با آستنی و اختلالات عاطفی (تحریک پذیری، ناتوانی) همراه است. علائم کانونی و مغزی عملا مشخص نشده است.
2. مرحله جبران فرعیبا تظاهرات مغزی، عمدتاً به شکل سردردهای متوسط، علائم تحریک - تشنج صرع، هیپرپاتی، پارستزی، پدیده های توهم مشخص می شود. توانایی کار تا حدی شکسته شده است. نقص عصبی خفیف است و اغلب به عنوان عدم تقارن در قدرت عضلانی، رفلکس ها و احساس در مقایسه با سمت مقابل تعریف می شود. با افتالموسکوپی می توان علائم اولیه احتقان دیسک بینایی را تشخیص داد. تشخیص تومور CNS در این مرحله به موقع در نظر گرفته می شود.
3. مرحله جبران متوسطبا وضعیت نسبتاً شدید بیمار با ناتوانی شدید و کاهش سازگاری خانگی مشخص می شود. افزایش علائم، شیوع نقص عصبی بر علائم تحریک وجود دارد.
4. در مرحله جبران خشنبیماران تخت را ترک نمی کنند. نقص عصبی عمیق، اختلالات هوشیاری، فعالیت قلبی و تنفسی، علائم از راه دور وجود دارد. تشخیص در این مرحله دیر است. فاز پایانی یک اختلال برگشت ناپذیر در سیستم های اساسی بدن است. اختلالات هوشیاری تا کما مشاهده می شود. ادم مغزی، سندرم دررفتگی، خونریزی به داخل تومور ممکن است. مرگ ممکن است پس از چند ساعت یا چند روز رخ دهد.

تشخیص تومور سیستم عصبی مرکزی

یک معاینه دقیق توسط متخصص مغز و اعصاب و یک گزارش می تواند وجود تشکیل حجمی سیستم عصبی مرکزی را نشان دهد. در صورت مشکوک شدن به آسیب شناسی مغزی، بیمار به چشم پزشک ارجاع داده می شود و در آنجا تحت معاینه جامع عملکرد بینایی قرار می گیرد: افتالموسکوپی، پریمتری، تعیین حدت بینایی. انجام مطالعات آزمایشگاهی بالینی عمومی، با فرض آدنوم هیپوفیز - تعیین سطح هورمون های هیپوفیز. شواهد غیرمستقیم وجود تومور در مغز یا نخاع را می توان به ترتیب در نتیجه EEG، Echo-EG و اشعه ایکس از ستون فقرات به دست آورد. سوراخ کمری امکان قضاوت در مورد وضعیت لیکورودینامیک را فراهم می کند. در مطالعه مایع مغزی نخاعی، هیپرآلبومینوز تلفظ شده به نفع تومور گواهی می دهد، سلول های تومور همیشه شناسایی نمی شوند.

تومورهای مغزی 10 درصد از کل نئوپلاسم ها و 4.2 درصد از کل بیماری های سیستم عصبی را تشکیل می دهند. تومورهای نخاعی 6 برابر کمتر از تومورهای مغزی است.

اتیولوژی. از جمله علل ایجاد تومورهای مغزی می توان دیسمبریوژنز نام برد. در ایجاد تومورهای عروقی، ناهنجاری ها، گانگلیونوروما نقش دارد. عامل ژنتیکی در ایجاد تومورهای عروقی و نوروفیبروم مهم است. علت گلیوم هنوز به خوبی شناخته نشده است. ایجاد نوروم عصب دهلیزی-شنوایی با یک ضایعه ویروسی همراه است.

طبقه بندی تومورهای مغزی

1. بیولوژیکی: خوش خیم و بدخیم.

2. پاتوژنتیک: تومورهای اولیه، ثانویه (متاستاتیک) از ریه، معده، رحم، پستان.

3. در رابطه با مغز: داخل مغزی (ندولار یا نفوذی) و خارج مغزی با رشد گسترده.

4. طبقه بندی جراحی مغز و اعصاب کار: سوپراتنتوریال، زیر تنتوریال، غده هیپوفیز.

5. طبقه بندی پاتولوژیک:

1. تومورهای نوروپیتلیال (آستروسیتوم، اولیگودندروگلیوم، تومورهای اپاندیم و شبکه مشیمیه، تومورهای غده صنوبری، تومورهای نورون، مدولوبلاستوما).

2. تومورهای غلاف اعصاب (نوروم آکوستیک).

3. تومورهای مننژ و بافت های مرتبط (مننژیوم، سارکوم مننژ، تومورهای زانتوماتوز، ملانوم اولیه).

4. تومورهای عروق خونی (همانژیوبلاستومای مویرگی)

5. تومورهای سلول ژرمینال (ژرمینوم، سرطان جنینی، کوریونکارسینوما، تراتوم).

6. تومورهای دیسونتوژنتیک (کرانیوفارنژیوم، کیست پاکت راثک، کیست اپیدرموئید).

7. ناهنجاری های عروقی (ناهنجاری شریانی وریدی، آنژیوم کاورنو).

8. تومورهای غده هیپوفیز قدامی (اسیدوفیل، بازوفیل، کروموفوبیک، مخلوط).

9. آدنوکارسینوما.

10. متاستاتیک (6% کل تومورهای مغزی).

گلیوما یک تومور خاص سیستم عصبی است که از ماده مغز تشکیل شده است. گلیوما در بزرگسالان و افراد مسن رخ می دهد. درجه بدخیمی گلیوم ها به نوع سلول های گلیوما بستگی دارد. هرچه سلول های تومور تمایز کمتری داشته باشند، سیر بدخیم بیشتری مشاهده می شود. در بین گلیوماها، گلیوبلاستوماها، آستروسیتوماها و مدولوبلاستوماها متمایز می شوند.

گلیوبلاستومارشد نفوذی دارد. این یک تومور بدخیم است. اندازه گلیوبلاستوما از یک گردو تا یک سیب بزرگ متغیر است. در اغلب موارد، گلیوبلاستوماها منفرد هستند، خیلی کمتر اغلب - متعدد. گاهی در گره های گلیوماتوز حفره ایجاد می شود، گاهی نمک های کلسیم رسوب می کنند. گاهی اوقات خونریزی در داخل گلیوم رخ می دهد، سپس علائم شبیه سکته مغزی است. میانگین امید به زندگی پس از بروز اولین علائم بیماری حدود 12 ماه است. با حذف رادیکال، عود تومور اغلب رخ می دهد.

آستروسیتوم.رشد خوبی دارند. رشد به آرامی و برای مدت طولانی ادامه می یابد. کیست های بزرگ در داخل تومور تشکیل می شوند. میانگین امید به زندگی حدود 6 سال است. هنگامی که تومور برداشته می شود، پیش آگهی مطلوب است.

مدولوبلاستوما.توموری متشکل از سلول های تمایز نیافته بدون هیچ نشانه ای از نورون یا عناصر گلیال. این تومورها بدخیم ترین هستند. آنها تقریباً منحصراً در مخچه در کودکان (اغلب پسران) در سن حدود 10 سالگی یافت می شوند.

گلیوماهای دیگر عبارتند از الیگودندروگلیومااین یک تومور نادر با رشد آهسته است. رشد نسبتاً خوش خیم دارد. در نیمکره های مغزی یافت می شود. ممکن است در معرض کلسیفیکاسیون باشد. اپاندیموماز اپاندیم بطن ها ایجاد می شود. در حفره بطن IV یا کمتر در بطن جانبی قرار دارد. رشد خوبی دارد.

مننژیوم 12 تا 13 درصد از کل تومورهای مغزی را تشکیل می دهند و از نظر فراوانی بعد از گلیوما رتبه دوم را دارند. آنها از سلول های غشای عنکبوتیه ایجاد می شوند. رشد خوبی دارند. آنها خارج از بافت مغز در امتداد سینوس های وریدی قرار دارند. آنها باعث ایجاد تغییراتی در استخوان های زیرین جمجمه می شوند: تشکیل uzurs، اندوستوز رخ می دهد، وریدهای diploetic گسترش می یابد. مننژیوم در زنان 30 تا 55 ساله شایع تر است. مننژیوم ها به دو دسته کانکسیتال و پایه تقسیم می شوند. در برخی موارد مننژیوم ها کلسیفیک می شوند و به پساموما تبدیل می شوند.

تومورهای ناحیه هیپوفیز 7 تا 18 درصد از تومورهای مغزی را تشکیل می دهد. شایع ترین آنها کرانیوفارنژیوم و آدنوم هیپوفیز هستند.

کرانیوفارژیوماز بقایای جنینی قوس های آبشش ایجاد می شود. رشد تومور گسترده است. در منطقه زین ترک واقع شده است. حفره های کیستیک ایجاد می کند. در دو دهه اول زندگی رخ می دهد.

آدنوم هیپوفیزاز غده هیپوفیز غده ای ایجاد می شود، یعنی. جلو در حفره زین ترکی رشد کنید. بسته به نوع سلول بازوفیل، ائوزینوفیل و کروموفوبیک وجود دارد. در مورد رشد بدخیم، تومور آدنوکارسینوم نامیده می شود. در حال رشد، تومور پشت زین ترکی، دیافراگم را از بین می برد و به داخل حفره جمجمه رشد می کند. می تواند به کیاسم، هیپوتالاموس فشار وارد کند و علائم مرتبط را ایجاد کند.

تشکیلات متاستاتیک 6 درصد از کل تومورهای مغزی را تشکیل می دهد. منابع متاستاز - سرطان ریه برونشوژن، سرطان سینه، معده، کلیه ها، غده تیروئید. راه های متاستاز هماتوژن، لنفوژن و مایع مغزی نخاعی است. اغلب متاستازها منفرد و به ندرت متعدد هستند. آنها در پارانشیم مغز و کمتر در استخوان های جمجمه قرار دارند.

کلینیک تومورهای مغزی

کلینیک تومورهای مغزی از سه گروه علائم تشکیل شده است. اینها علائم مغزی، علائم کانونی و علائم در فاصله هستند.

علائم مغزیبه دلیل افزایش فشار داخل جمجمه مجموعه علائم مغزی به اصطلاح سندرم فشار خون را تشکیل می دهد. سندرم فشار خون بالا شامل سردرد، استفراغ، احتقان نوک سینه های دیسک بینایی، تغییرات بینایی، اختلالات روانی، تشنجات صرع، سرگیجه، تغییرات در نبض و تنفس، تغییرات در مایع مغزی نخاعی است.

سردرد -یکی از شایع ترین علائم تومور مغزی است. این در نتیجه افزایش فشار داخل جمجمه، اختلال در گردش خون و مشروب رخ می دهد. در ابتدا، سردردها معمولاً موضعی هستند که ناشی از تحریک سخت شامه، رگ های داخل مغزی و مننژیال و همچنین تغییرات در استخوان های جمجمه است. دردهای موضعی کسل کننده، ضربان دار، تکان دهنده، ماهیتی حمله ای هستند. شناسایی آنها برای تشخیص موضعی از اهمیت خاصی برخوردار است. در هنگام ضربه زدن و لمس جمجمه و صورت، به خصوص در مواردی که تومور به صورت سطحی قرار گرفته باشد، درد مشاهده می شود. سردردهای ترکاننده اغلب در شب و صبح زود اتفاق می افتد. بیمار با سردردی که از چند دقیقه تا چند ساعت طول می کشد از خواب بیدار می شود و روز بعد دوباره ظاهر می شود. به تدریج سردرد طولانی می شود، منتشر می شود، در سرتاسر سر پخش می شود و ممکن است دائمی شود. بسته به وضعیت بدن و وضعیت بدن می تواند با فعالیت بدنی، هیجان، سرفه، عطسه، استفراغ، کج کردن سر به جلو و اجابت مزاج افزایش یابد.

استفراغبا افزایش فشار داخل جمجمه ظاهر می شود. با تومورهای بطن IV، بصل النخاع، ورمیس مخچه، استفراغ یک علامت اولیه و کانونی است. با بروز آن در اوج حمله سردرد مشخص می شود، سهولت وقوع، اغلب در صبح، با تغییر در موقعیت سر، ارتباطی با مصرف غذا وجود ندارد.

دیسک های نوری احتقانیبه دلیل افزایش فشار داخل جمجمه و اثر سمی تومور ایجاد می شود. فراوانی وقوع آنها به محل تومور بستگی دارد. آنها تقریباً همیشه در تومورهای مخچه، بطن IV و لوب تمپورال مشاهده می شوند. ممکن است در تومورهای سازندهای زیر قشری وجود نداشته باشد، در اواخر تومورهای قسمت قدامی مغز ظاهر شود. تاری گذرا بینایی و کاهش تدریجی حدت آن نشان دهنده رکود و آتروفی اولیه دیسک های بینایی است. علاوه بر آتروفی ثانویه اعصاب بینایی، آتروفی اولیه نیز می تواند مشاهده شود زمانی که تومور فشار مستقیمی بر روی اعصاب بینایی، کیاسم یا بخش های اولیه مجاری بینایی در مواردی که محل آن در sella turcica یا در قاعده باشد، مشاهده می شود. از مغز

علائم عمومی مغزی تومور نیز شامل حملات صرع، تغییرات ذهنی، سرگیجه، کند شدن نبض است.

حملات صرعیمی تواند ناشی از فشار خون داخل جمجمه و تأثیر مستقیم تومور بر بافت مغز باشد. تشنج می تواند در تمام مراحل بیماری (تا 30٪) ظاهر شود، اغلب به عنوان اولین تظاهرات بالینی تومور عمل می کند و برای مدت طولانی قبل از سایر علائم است. تشنج بیشتر با تومورهای نیمکره های مغز واقع در قشر و نزدیک به آن دیده می شود. به ندرت، تشنج با تومورهای عمیق نیمکره های مغزی، ساقه مغز و حفره جمجمه خلفی رخ می دهد. تشنج اغلب در شروع بیماری، با رشد آهسته تومور بدخیم نسبت به رشد سریعتر آن مشاهده می شود.

اختلالات روانیبیشتر در سنین میانسالی و پیری رخ می دهد، به خصوص زمانی که تومور در لوب های قدامی مغز و جسم پینه ای قرار دارد. بیماران افسرده، بی‌حال، خواب‌آلود، اغلب خمیازه می‌کشند، زود خسته می‌شوند، در زمان و مکان سرگردان هستند. اختلال حافظه احتمالی، عقب ماندگی ذهنی، مشکل در تمرکز، تحریک پذیری، تغییرات خلقی، بی قراری یا افسردگی. بیمار می تواند مات و مبهوت شود، گویی از دنیای بیرون جدا شده است - "لود شده"، اگرچه می تواند به درستی به سوالات پاسخ دهد. با افزایش فشار داخل جمجمه، فعالیت ذهنی متوقف می شود.

سرگیجهاغلب (50٪) به دلیل احتقان در لابیرنت و تحریک مراکز ساقه دهلیزی و لوب های تمپورال نیمکره های مغز رخ می دهد. سرگیجه سیستمیک با چرخش اجسام اطراف یا جابجایی خود بدن نسبتاً نادر است، حتی با نوروم آکوستیک و تومورهای لوب تمپورال مغز. سرگیجه که هنگام تغییر وضعیت بیمار رخ می دهد ممکن است تظاهر اپاندیموم یا متاستاز به ناحیه بطن IV باشد.

نبضبا تومورهای مغزی، اغلب ناپایدار است، گاهی اوقات برادی کاردی مشخص می شود. فشار خون ممکن است با رشد سریع تومور افزایش یابد. در بیمار مبتلا به تومور آهسته در حال رشد، به ویژه با محلی سازی زیر تنتوریال، اغلب کاهش می یابد.

فرکانس و شخصیت نفس كشيدننیز قابل تغییر هستند. تنفس می تواند سریع یا آهسته باشد، گاهی اوقات با انتقال به نوع پاتولوژیک (Cheyne-Stokes و غیره) در مرحله آخر بیماری.

مایع مغزی نخاعیتحت فشار بالا، شفاف، اغلب بی رنگ، گاهی اوقات گزانتوکرومیک جریان دارد. حاوی مقدار افزایش یافته پروتئین با ترکیب سلولی طبیعی است.

بیشترین شدت سندرم فشار خون بالا در تومورهای تحت تنتوریال، محلی سازی خارج مغزی با رشد گسترده مشاهده می شود.

علائم کانونی مرتبط با تاثیر مستقیم تومور بر ناحیه مجاور مغز است. آنها به محل تومور، اندازه و مرحله رشد آن بستگی دارند.

تومورهای شکنج مرکزی قدامی.در مراحل اولیه بیماری، تشنج های نوع جکسون مشاهده می شود. تشنج در قسمت خاصی از بدن شروع می شود، سپس بر اساس برآمدگی موضعی اعضای بدن به شکنج مرکزی قدامی گسترش می یابد. تشنج ممکن است عمومی باشد. در روند رشد، فلج مرکزی اندام مربوطه شروع به پیوستن به پدیده های تشنجی می کند. با محلی سازی فوکوس در لوبول پاراسنترال، پاراپارزی اسپاستیک پایینی ایجاد می شود.

تومورهای شکنج مرکزی خلفی.سندرم تحریک پذیری بر صرع حسی جکسون تأثیر می گذارد. در قسمت های خاصی از تنه یا اندام ها احساس خزیدن وجود دارد. پارستزی می تواند به تمام نیمه تنه یا کل بدن گسترش یابد. سپس علائم پرولاپس ممکن است ملحق شوند. در نواحی مربوط به ضایعه کورتیکال، هیپوستزی یا بیهوشی وجود دارد.

تومورهای لوب فرونتال.برای مدت طولانی آنها می توانند بدون علامت باشند. علائم زیر بیشتر مشخصه تومور لوب فرونتال است. اختلالات روانی. آنها با کاهش ابتکار عمل، انفعال، خودانگیختگی، بی تفاوتی، بی حالی، کاهش فعالیت و توجه بیان می شوند. بیماران شرایط خود را دست کم می گیرند. گاهی اوقات تمایل به شوخی های صاف (موریا) یا سرخوشی وجود دارد. بیماران نامرتب می شوند، در مکان های نامناسب ادرار می کنند. تشنج های صرع ممکن است با چرخاندن سر و چشم ها به پهلو شروع شوند. آتاکسی فرونتال در طرف مقابل مرکز آشکار می شود. بیمار از این طرف به طرف دیگر تلو تلو می خورد. ممکن است توانایی راه رفتن (اباسیا) یا ایستادن (آستازی) از بین برود. اختلالات بویایی معمولا یک طرفه است. پارزی مرکزی عصب صورت به دلیل فشار تومور بر شکنج مرکزی قدامی رخ می دهد. این اغلب در مورد تومورهای لوکال شده در پشت لوب فرونتال مشاهده می شود. با آسیب به لوب فرونتال، ممکن است پدیده گرفتن وسواس گونه اشیا (علامت یانیشفسکی) رخ دهد. هنگامی که تومور در ناحیه خلفی نیمکره غالب قرار می گیرد، آفازی حرکتی رخ می دهد. در فوندوس، تغییرات ممکن است وجود نداشته باشد، یا ممکن است نوک سینه های احتقانی دو طرفه اعصاب بینایی، یا نوک پستان احتقانی در یک طرف و آتروفیک در طرف دیگر وجود داشته باشد (سندرم فرستر-کندی).

تومورهای لوب جداری. شایع ترین آنها همی پارزی و همی هیپستزی هستند. در میان اختلالات حسی، حس محلی سازی آسیب می بیند. استریوگنوزیس رخ می دهد. با درگیری شکنج زاویه ای چپ آلکسی و با شکست شکنج فوق حاشیه ای آپراکسی دو طرفه مشاهده می شود. با رنج بردن از شکنج زاویه ای، آگنوزی بینایی، آگرافیا و آکالکولیا در نقطه انتقال به لوب پس سری مغز ایجاد می شود. با شکست قسمت های پایینی لوب آهیانه، نقض جهت گیری راست-چپ، مسخ شخصیت و غیرواقعی شدن وجود دارد. اجسام بزرگ به نظر می رسند یا برعکس کوچک شده اند، بیماران اندام خود را نادیده می گیرند. هنگامی که لوب جداری راست دچار مشکل می شود، آنوسوگنوزیا (انکار بیماری خود) یا اتوتوپاگنوزیا (نقض طرح بدن) ممکن است رخ دهد.

تومورهای لوب تمپورال.شایع ترین آفازی حسی است، فراموشی، آلکسی و آگرافیا ممکن است رخ دهد. تشنج های صرع با توهمات شنوایی، بویایی، چشایی همراه است. اختلالات بینایی به شکل همیانوپسی ربع ممکن است. گاهی اوقات حملات سرگیجه سیستمیک وجود دارد. تومورهای لوب گیجگاهی بزرگ می توانند باعث برآمدگی مدولای لوب گیجگاهی به شکاف مخچه شوند. این با اختلالات چشمی حرکتی، همی پارزی یا پدیده پارکینسون آشکار می شود. اغلب، زمانی که لوب تمپورال تحت تأثیر قرار می گیرد، اختلالات حافظه رخ می دهد. بیمار نام بستگان، عزیزان، نام اشیاء را فراموش می کند. علائم مغزی در تومورهای لوب تمپورال به طور قابل توجهی برجسته است.

تومورهای لوب اکسیپیتال.به ندرت دیده می شود. شایع ترین آنها اختلالات بینایی است. آگنوزی نوری ایجاد می شود.

تومورهای ساقه مغز.باعث فلج متناوب شود.

تومورهای زاویه مخچه.به عنوان یک قاعده، اینها نورومای آکوستیک هستند. اولین علامت ممکن است صدا در گوش باشد، سپس کاهش شنوایی تا ناشنوایی کامل (مرحله اوتیاتریک) وجود دارد. سپس علائم آسیب به سایر اعصاب جمجمه ای به هم می پیوندند. این جفت های V و VII هستند. نورالژی سه قلو و پارزی محیطی عصب صورت (مرحله عصبی) وجود دارد. در مرحله سوم، انسداد حفره جمجمه خلفی با پدیده های پرفشاری خون مشخص وجود دارد.

تومورهای غده هیپوفیز.باعث همیانوپسی دوگیجه ای به دلیل فشرده شدن کیاسم می شود. آتروفی اولیه اعصاب بینایی وجود دارد. علائم غدد درون ریز ایجاد می شود، دیستروفی چربی-تناسلی، پلی دیپسی. در رادیوگرافی، اندازه زین ترکی بزرگ شده است.

"علائم از راه دور" این سومین گروه از علائمی است که می تواند با تومورهای مغزی رخ دهد. آنها باید در نظر گرفته شوند، زیرا می توانند منجر به خطا در تعیین محلی شدن تومور شوند. اغلب، این به دلیل آسیب یک طرفه یا دو طرفه به اعصاب جمجمه، به ویژه ابدسنس، کمتر به عصب حرکتی چشم، و همچنین علائم هرمی و مخچه ای به شکل آتاکسی و نیستاگموس است.

تشخیص. این بر اساس تصویر بالینی بیماری انجام می شود. روش های اضافی شامل تشخیص لیکورولوژیک است. اکنون ارزش آن در حال کاهش است. تشخیص اصلی با استفاده از CT و MRI انجام می شود.

رفتار

درمان کم آبی با گلوکوکورتیکواستروئیدها انجام می شود. با کاهش تورم ماده زیرین مغز می توان مقداری پسرفت علائم را مشاهده کرد. اسمودیورتیک ها (مانیتول) را می توان به عنوان دیورتیک استفاده کرد.

درمان جراحی برای تومورهای خارج مغزی (مننژیوم، نورینوم) موثرترین است. در مورد گلیوما، اثر درمان جراحی کمتر است و یک نقص عصبی پس از جراحی باقی می ماند.

انواع مداخلات جراحی:

 کرانیوتومی بر روی تومورهای سطحی و عمیق انجام می شود.

مداخله استریوتاکتیک در صورتی انجام می شود که تومور در عمق قرار داشته باشد و کمترین تظاهرات بالینی را داشته باشد.

 تومور را می توان به طور ریشه ای برداشت و بخشی از آن را برداشت.

درمان های دیگر شامل پرتودرمانی و شیمی درمانی است.

در هر مورد، یک رویکرد فردی انجام می شود.

طبقه بندی بافت شناسی

اساس اکثر طبقه بندی های موجود تومورهای سیستم عصبی مرکزی، طبقه بندی بیلی و کوشینگ (1926) بر اساس اصل هیستوژنتیک بود. در اتحاد جماهیر شوروی، رایج ترین اصلاحات L. I. Smirnov (1951) و B. S. Khominsky (1962) بود. فرض بر این بود که ترکیب سلولی تومورهای نورواکتودرمی (در واقع تومورهای مغزی) منعکس کننده یک مرحله از رشد سلول های مختلف بافت عصبی بالغ است. نام تومور توسط عنصر جنینی تعیین می شود که بیشتر از همه شبیه به بخش عمده سلول های تومور است. درجه بدخیمی با شدت آناپلازی سلولی، ماهیت رشد (تهاجمی، غیر تهاجمی) و سایر ویژگی های بیولوژیکی تومور تعیین می شود.

تناقض اصطلاحی موجود بین طبقه بندی های مختلف به یکی از دلایل اصلی ایجاد انگیزه در سال 1976 طبقه بندی بافت شناسی بین المللی (WHO) تومورهای سیستم عصبی مرکزی تبدیل شد.

با این حال، در سال 1993 WHO طبقه بندی بافت شناسی جدیدی از تومورهای CNS را پذیرفت. این تغییرات بر اساس نتایج سال‌ها تحقیق مورفولوژیست‌ها در زمینه مطالعه عمیق هیستوژنز تومور، سیتوآرشیتکتونیکی و بیوشیمی سلول‌های تومور، عوامل و سینتیک رشد آنها بود. برای حل این مشکلات از روش‌های مدرن مختلفی استفاده شد که در این میان مطالعات ایمونوهیستوشیمی و فراساختاری ایمونوسیتوشیمی جایگاه ویژه‌ای را به خود اختصاص دادند.

برخی از تومورها با دقت بیشتری جایگاه خود را در طبقه بندی پیدا کردند که مانند موارد قبلی بر اساس اصل هیستوژنتیک ساخته شده اند. تعدادی از نادرستی های اصطلاحی حذف شده است. از طبقه بندی تومورهای بخش سیستم عصبی مرکزی با لیستی از ناهنجاری های عروقی خارج شد.

توجه زیادی به مطالعه عوامل رشد "تهاجمی" برخی از تومورها و تمایل آنها به عود پس از درمان جراحی شد.

در نتیجه، نویسندگان طبقه بندی جدید، صرف نظر از اصل پیشنهادی در طبقه بندی WHO (1976) برای تعیین درجه بدخیمی تومور بر اساس طول عمر بیماران پس از یک عمل جراحی "رادیکال" را مصلحت دانستند. ارزیابی دقیق علائمی مانند آتیپی هسته ای، پلی مورفیسم سلولی، فعالیت میتوزی، تکثیر اندوتلیال یا عروقی و وجود نکروز - در نسبت مستقیم با تعداد علائم موجود، و درجه بدخیمی هر تومور خاص تعیین می شود. .

طبقه بندی بافت شناسی بین المللی (WHO) تومورهای سیستم عصبی مرکزی (1993)

تومورهای بافت عصبی اپیتلیال

آ. تومورهای آستروسیت

1. آستروسیتوم: فیبریلار، پروتوپلاسمی، مختلط

2. آستروسیتوم آناپلاستیک (بدخیم).

3. گلیوبلاستوما: گلیوبلاستوما سلول غول پیکر، گلیوسارکوم

4. آستروسیتوم پیلوئید

5. زانتوآستروسیتومای پلئومورفیک

6. آستروسیتومای سلول غول پیکر ساب اپاندیمی (معمولاً با توبروس اسکلروزیس همراه است)

ب- تومورهای الیگودندروگلیال

1. الیگودندروگلیوما

2. الیگودندروگلیوم آناپلاستیک (بدخیم).

ب- تومورهای اپاندیمال

1. اپاندیموم: سلول متراکم، پاپیلاری، اپیتلیال، سلول شفاف، مخلوط

2. اپاندیموم آناپلاستیک (بدخیم).

3. اپاندیموم میکسوپاپیلاری

4. سابپندیموما

د. گلیوماهای مختلط

1. الیگوآستروسیتومای مختلط

2. الیگوآستروسیتوم آناپلاستیک (بدخیم).

3. تومورهای دیگر

D. تومورها، شبکه مشیمیه

1. پاپیلوم شبکه مشیمیه

2. کارسینوم شبکه کوروئید

E. تومورهای نوروپیتلیال با منشا نامشخص

1 آستروبلاستوم

2. اسپونژیوبلاستوم قطبی

3. گلیوماتوز مغز

ز. تومورهای عصبی و مخلوط عصبی-گلیال

1. گانگلیوسیتوم

2. گانگلیوسیتوم دیسپلاستیک مخچه

3. دسموپلاستیک گانگلیوگلیوما نوزادی

4. تومور نوروپیتلیال دیسمبریوپلاستیک

5. گانگلیوگلیوما

6. گانگلیوگلیوما آناپلاستیک (بدخیم).

7. نوروسیتوم مرکزی

8. نوروبلاستوم بویایی - استزیونوروبلاستوما (گزینه: نوروپیتلیوم بویایی)

3. تومورهای پینه آل

1. پینهوسیتوم

2. پینئوبلاستوما

3. پینئوسیتوما-پینئوبلاستوم مختلط

I. تومورهای جنینی

1. مدولواپیتلیوما

2. نوروبلاستوما (گزینه: ganglioneuroblastoma)

3. اپندیموبلاستوما

4. رتینوبلاستوما

5. تومورهای عصبی اکتودرم اولیه (PNETs) با پلی مورفیسم تمایز سلولی: عصبی، آستروسیتی، اپاندیمی و غیره.

الف) مدولوبلاستوما (گزینه ها: مدولومیوبلاستوم، مدولوبلاستوما ملانوسلولار) ب) PNET های مغزی یا نخاعی

II. تومورهای اعصاب جمجمه و نخاعی

1. شوانوما (نوریلموما، نورینوما): سلول متراکم، پلکسی شکل، ملانوز

2. نوروفیبروم: ندولار، پلکسی فرم

3. تومور بدخیم غلاف های عصبی محیطی (سارکوم نوروژنیک، نوروفیبروم آناپلاستیک، شوانوم بدخیم)

III. تومورهای مننژ

الف- تومورهایی که از سلول های مننژوتلیال مننژ منشاء می گیرند

1. مننژیوم: مننگوتلیوماتوز، مخلوط، فیبری، پساموماتوز، آنژیوماتوز، متاپلاستیک (گزانتوماتوز، استخوانی، غضروفی و ​​غیره) و غیره.

2. مننژیوم آتیپیک

3. مننژیوم آناپلاستیک (بدخیم).

الف) با گزینه ها

ب) پاپیلاری

ب- تومورهای غیر مننژ مننژ

1. تومورهای مزانشیمی

1) تومورهای خوش خیم

الف) تومورهای استخوان و غضروف

ب) لیپوم

ج) هیستیوسیتوم فیبروز

2) تومورهای بدخیم

الف) همانژیوپری سیتوما

ب) کندروسارکوم

ج) کندروسارکوم مزانشیمی

د) هیستیوسیتوم فیبری بدخیم

ه) رابدومیوسارکوم

ه) سارکوماتوز غشاها

3) ضایعات ملانوسلولار اولیه

الف) ملانوز منتشر

ب) ملانوسیتوم

ج) ملانوم بدخیم (از جمله ملانوماتوز غشاها)

2. تومورهای هیستوژنز نامشخص

الف) همانژیوبلاستوم (همانژیوبلاستوم مویرگی، آنژیورتیکولوم)

IV. لنفوم ها و تومورهای بافت خونساز

1. لنفوم بدخیم اولیه

2. پلاسماسیتوما

3. سارکوم گرانولوسیتی

V. تومورهای سلول زاینده

1. ژرمینوما

2. کارسینوم جنینی

3. تومور کیسه زرده (تومور سینوس اپیدرمی)

4. کوریوکارسینوما

5. تراتوم: بالغ، نابالغ، بدخیم

6. تومورهای مختلط

VI. کیست ها و فرآیندهای تومور مانند

1. کیست کیسه ای راتکه

2. کیست اپیدرموئید (کلستئاتوم)

3. کیست درموئید

4. کیست کلوئیدی بطن III

5. کیست انتروژنیک

6. کیست نوروگلیال

7. تومور سلول گرانول (کوریستوما، پیتوئیسیتوما)

8. هامارتوم عصبی هیپوتالاموس

9. هتروتوپی گلیال بینی

10. گرانولوم سلول پلاسما

VII. تومورهای سلا تورسیکا

1. آدنوم هیپوفیز

2. کارسینوم هیپوفیز

3. کرانیوفارنژیوم

هشتم. جوانه زدن تومورها از بافت های مجاور

1. پاراگانگلیوما (کمودکتوما، تومور گلوموس ژوگولار)

2. چوردوما

3 کندروما (از جمله کندروسارکوم)

4. کارسینوم (کارسینوم سلول سنگفرشی نازوفارنکس، کارسینوم کیستیک آدنوئید)

نوآوری اصلی نیاز به تعیین زیرگروه ژنتیکی مولکولی تومور هنگام تشخیص است. من این را گام بزرگی در جهت شخصی‌سازی در جهت تعیین تاکتیک‌های درمانی و پیش‌آگهی در تمرینات معمول می‌دانم، هرچند که البته مشکل بیشتر بر سر فقدان قابلیت‌های تکنولوژیکی است (متاسفانه به‌ویژه در کشور ما).

خلاصه ای از تغییرات عمده در طبقه بندی تومور CNS WHO 2016:

1. مفهوم چگونگی ساختار تشخیص تومورهای CNS در عصر مولکولی فرموله شده است.

2. بازسازی اساسی گلیوماهای منتشر، با ترکیبی از اشکال تعیین شده ژنتیکی

3. بازسازی اساسی مدولوبلاستوماها، با ترکیبی از اشکال تعیین شده ژنتیکی

4. بازسازی اساسی سایر تومورهای جنینی، با ادغام اشکال تعریف شده ژنتیکی و حذف عبارت "تومور نورواکتودرم اولیه"

5. ترکیب انواع اپاندیمومای ژنتیکی تعریف شده

6. رویکرد متمایز ابتکاری در اطفال، از جمله نشان دادن اشکال جدید، ژنتیکی تعیین شده

7. اضافه کردن فرم ها و گزینه های جدید انتخاب شده، الگوها

آ. نوع وحشی و نوع جهش یافته IDH گلیوبلاستوما (اشکال)

ب گلیوما منتشر خط میانی، H3 K27M - جهش (شکل)

ج تومور جنینی با روزت های چندلایه، C19MC- تغییر (شکل)

د اپاندیموم، RELA مثبت (شکل)

ه. تومور گلیونورونال لپتومننژیال منتشر (شکل)

f. PXA آناپلاستیک (شکل)

g. گلیوبلاستوما اپیتلیال (گزینه)

ساعت گلیوبلاستوما با یک جزء عصبی اولیه (الگو)

8. کاهش اشکال، انواع و اصطلاحات قدیمی

آ. گلیوماتوز مغز

ب انواع پروتوپلاسمی و فیبریلار آستروسیتوما

ج نوع سلولی اپاندیموم

د اصطلاح: تومور نورواکتودرم ابتدایی

9. اضافه شدن تهاجم مغزی به عنوان معیاری برای مننژیوم آتیپیک

10. بازسازی فیبروم های منفرد و همانژیوپری سیتوما (SFT/HPC) به عنوان یک شکل و سازگاری سیستم مرحله بندی برای ساده کردن این تغییرات

11. بزرگ شدن و تغییر شکل شامل تومور غلاف عصبی با افزودن تومور هیبریدی غلاف عصبی و جداسازی شوانومای ملانوسیتی و شوانومای دیگر.

12. افزایش اشکال، از جمله تومورهای خونساز / لنفوئیدی سیستم عصبی مرکزی (لنفوم ها و تومورهای هیستیوسیتی).

گلیوماهای منتشر

پیش از این، تمام تومورهای آستروسیتی در یک گروه گروه بندی می شدند، اکنون گلیوماهای نفوذی منتشر (آستروسیتی یا الیگودندروگلیال) با هم گروه بندی می شوند: نه تنها بر اساس ویژگی های رشد و تکامل آنها، بلکه بیشتر بر اساس جهش های محرک مشترک در IDH1 و IDH2 ژن ها از نقطه نظر بیماری زایی، این یک طبقه بندی پویا است که بر اساس فنوتیپ و ژنوتیپ است. از نقطه نظر پیش آگهی، اینها گروه هایی از تومورها با نشانگرهای پیش آگهی مشابه هستند. از نظر تاکتیک های درمانی، این راهنمای استفاده از درمان (سنتی یا هدفمند) برای اشکال مشابه بیولوژیکی و ژنتیکی است.

در این طبقه بندی، گلیوماهای منتشر شامل تومورهای آستروسیتی مرحله 2 و 3، الیگودندروگلیوماهای مرحله 2 و 3، گلیوبلاستومای مرحله 4 و گلیوماهای منتشر دوران کودکی هستند. این رویکرد آستروسیتوم‌هایی را که الگوهای رشد محدودتری دارند، نادر بودن جهش‌های IDH ارثی، و جهش‌های مکرر BRAF (آستروسیتوم پیلوسیتیک، زانتوآستروسیتومای پلئومورفیک) یا جهش‌های TSC1/TSC2 (آستروسیتومای سلول غول پیکر زیرپیندیمی) را از جهش‌های منتشر متمایز می‌کند. به عبارت دیگر، آستروسیتومای منتشر و اولیگودندروبلاستوما از نظر نوزولوژیکی بیشتر از آستروسیتومای منتشر و آستروسیتوم پیلوسیتیک مشابه هستند. شجره نامه دوباره ترسیم شده است.

آستروسیتومای منتشر و آستروسیتوم آناپلاستیک

آستروسیتومای منتشر مرحله 2 و آستروسیتوم آناپلاستیک مرحله 3 اکنون به دسته های IDH جهش یافته، نوع وحشی IDH و NOS تقسیم می شوند. در تومورهای مرحله 2 و 3، اگر تشخیص جهش در دسترس باشد، اکثر موارد جهش یافته IDH خواهند بود. اگر جهش IHC R132H پروتئین IDH1 و تعیین توالی جهش در کدون 132 ژن IDH1 و کدون 172 ژن IDH تشخیص داده نشود یا فقط جهش در 132 ژن IDH1 و کدون 172 ژن IDH شناسایی شود. شناسایی نشد، سپس نمونه را می توان به نوع IDH-wild نسبت داد. باید به خاطر داشت که آستروسیتومای منتشر IDH نوع وحشی بسیار نادر است و باید از تشخیص اشتباه گانگلیوگلیوما اجتناب کرد. علاوه بر این، آستروسیتومای آناپلاستیک نوع وحشی IDH نیز نادر است، چنین تومورهایی اغلب دارای خصوصیات ژنتیکی گلیوبلاستوماهای نوع وحشی IDH هستند. اگر تشخیص کامل جهش IDH ممکن نباشد، تشخیص یا آستروسیتومای منتشر NOS یا آستروسیتوم آناپلاستیک NOS است. پیش آگهی برای موارد با جهش IDH مطلوب تر است.

دو نوع آستروسیتومای منتشر از طبقه بندی حذف شده اند: آستروسیتومای پروتوپلاسموسیتیک و آستروسیتومای فیبریلار. بنابراین، تنها آتروسیتومای ژمیستوسیتی، به عنوان گونه ای از آتروسیتومای منتشر، دارای جهش IDH است. گلیوماتوز مغز نیز از طبقه بندی حذف می شود.

گلیوبلاستوم

گلیوبلاستومها به گلیوبلاستوماهای نوع وحشی IDH تقسیم می شوند (حدود 90٪ موارد)، که اغلب با گلیوبلاستوماهای اولیه یا de novo بالینی تعریف شده مطابقت دارد و در بیماران بالای 55 سال غالب است. گلیوبلاستوما از نوع جهش یافته IDH (حدود 10٪ موارد)، که مربوط به به اصطلاح گلیوبلاستوماهای ثانویه با گلیوما در مرحله پایین منتشر اولیه است و بیشتر در بیماران جوان رخ می دهد (جدول 4). و گلیوبلاستوما NOS، تشخیصی برای مواردی که شناسایی کامل جهش IDH ممکن نیست.

یک نوع جدید مشروط از گلیوبلاستوما در طبقه بندی معرفی شده است: گلیوبلاستوما اپیتلیوئید. بنابراین، گلیوبلاستوما سلول غول پیکر و گلیوسارکوم تحت عنوان گلیوبلاستوما نوع وحشی IDH با هم جمع می شوند. گلیوبلاستوماهای اپیتلیوئیدی با سلول های اپیتلیوئیدی بزرگ با سیتوپلاسم ائوزینوفیلیک، کروماتین حبابدار (مشخصه رنگ آمیزی سلول در صورت کم کروماتین؟؟؟؟)، هسته برجسته (مشابه سلول های ملانوما)، گاهی اوقات با حضور سلول های رابدوئید مشخص می شوند. جهش BRAF V600E بیشتر در کودکان و بزرگسالان جوان، معمولاً یک ضایعه سطحی مغزی یا دی انسفالیک شایع است (با IHC قابل تشخیص است).

گلیوبلاستوما رابدوئید از گلیوبلاستوماهای اپیتلیوئید مشابه بر اساس از دست دادن بیان INI1 متمایز شد. گلیوبلاستوماهای اپیتلیوئیدی، IDH نوع وحشی، اغلب ویژگی‌های مولکولی کمی از گلیوبلاستوماهای نوع وحشی IDH بالغ دارند، مانند تقویت EGFR و از دست دادن کروموزوم 10. در عوض، حذف همی‌زیگوت ODZ3 رایج است. چنین مواردی اغلب می تواند با یک پیش ساز مرحله پایین همراه باشد که اغلب ویژگی های یک آستروسیتوم پلئومورفیک را نشان می دهد.