آسیب شناسی خطرناک برای کوچکترین، هیپوپلازی تیموس است: علائم و درمان. هیپوپلازی آویشن در نوزادان

از تغییرات آتروفیک (غیرحرکتی) در تیموس، باید ناهنجاری های مادرزادی رشد آن را متمایز کرد، که یا با فقدان کامل آن - آپلازی، آژنزی، یا توسعه نیافتگی با نقض تشکیل لنفوسیت ها در آن - هیپوپلازی، آلمفوپلازی آشکار می شود.

فقدان مادرزادی تیموس ممکن است تنها ناهنجاری باشد یا با سایر ناهنجاری‌ها ترکیب شود، به‌ویژه با فقدان مادرزادی غدد پاراتیروئید، که در ادبیات انگلیسی-آمریکایی با نام سندرم دیجورج توصیف شده است (دادسون و همکاران، 1969؛ Kirkpatrick، Digeorgie، 1969؛ Lobdell، 1969). اگرچه موارد تشخیص فقدان کامل تیموس در کودکانی که در اوایل دوران نوزادی مرده اند برای مدت طولانی شناخته شده است (بیشوف، 1842؛ فریدلبن، 1858)، مرگ چنین کودکانی تا همین اواخر با عدم وجود آنها مرتبط نبود. تیموس

با هیپوپلازی، غده تیموس از همان ابتدا در رشد خود عقب می ماند و در هنگام تولد کودک به نظر می رسد کوچک است، اغلب وزن آن از 1-2 گرم تجاوز نمی کند. از نظر میکروسکوپی، لوبول های آن نیز کاهش می یابد. اندازه، و به دلیل عدم وجود تقریباً کامل لنفوسیت ها، تقسیم آنها به لایه های قشر و مدولا مشاهده نمی شود. معمولا هیچ بدن کوچک Hassall در آنها وجود ندارد.

تغییراتی که هیپوپلازی غده تیموس را مشخص می کند، اخیراً در ارتباط با توصیف گلانزمن و رینیکر در سال 1950 از یک بیماری عجیب در نوزادان، که آنها آن را لنفوسیتوپتیس اساسی نامیدند، مورد مطالعه قرار گرفته است. با توجه به اینکه این بیماری اغلب دارای خصوصیت خانوادگی است، بعداً با نام های لنفوپنی خانوادگی (خانوادگی) (Tobbler, Cottier, 1958) یا دیسژنزی لنفوپلاسمی ارثی (Hitzig, Willi, 1961) نیز توصیف شد.

این بیماری با اسهال مداوم و درمان نشده ظاهر می شود و کودکان را به سمت خستگی و مرگ سوق می دهد. در این مورد، لنفوپنی شدید و هیپوگاماگلوبولینمی در خون وجود دارد و در کالبد شکافی مردگان، کاهش شدید اندازه طحال و غدد لنفاوی با عدم وجود تقریباً کامل لنفوسیت در آنها مشاهده می شود. در ابتدا، توجه کافی به وضعیت غده تیموس نشد، اگرچه قبلاً در اولین توصیف بیماری، گلانزمن و رینیکر (1950) ذکر کردند که در یکی از دو کودکی که توسط آنها معاینه شدند، غده تیموس کوچک و ادم‌کننده بود. . با این حال، تغییرات بعدی در تیموس در این بیماری با جزئیات بیشتری مورد مطالعه قرار گرفت (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968) که دلیلی برای در نظر گرفتن کل بیماری به عنوان تظاهرات نقص ایمنی اولیه به دلیل هیپوپلازی یا آپلازی تیموس (گود، مارتینز، گابریلسن، 1964؛ سل، 1968).

با آپلازی یا هیپوپلازی تیموس، رشد طبیعی کل بافت لنفاوی مختل می شود و بنابراین بدن قادر به واکنش های ایمونولوژیک نیست. در نتیجه فلور طبیعی روده شروع به اثر بیماری زایی می کند و باعث آسیب به آن و در نتیجه اسهال می شود که منجر به خستگی می شود. اغلب، یک عفونت ثانویه به شکل کاندیدیازیس (گلانزمن، رینیکر، 1950؛ تامپسون، 1967)، پنوموسیستیس پنومونی (بکروفت، داگلاس، 1968؛ برگ، جوهانسون، 1967)، و غیره می پیوندد.

P. با پیوند پوست و سایر بافت ها در چنین بیمارانی، هیچ واکنش ردی وجود ندارد (روزن، گیتلین، جانوی، 1962؛ دورن، بککام، کلتون، 1968). بنابراین، تصویر کامل بیماری کاملاً با سندرم هدر رفت که در حیوانات پس از برداشتن تیموس آنها ایجاد می شود، مطابقت دارد که بلافاصله پس از تولد انجام می شود (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; هس، 1968). در برخی موارد، در کودکان مبتلا به هیپوپلازی تیموس، اندکی قبل از مرگ، پدیده کم خونی آپلاستیک نیز مشاهده شد (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) یا گرانول و ترومبوسیتوپنی (Lamvik, مو، 1969).

اکثر کودکان مبتلا به آپلازی یا هیپوپلازی تیموس در 6 ماه اول زندگی می میرند. با این حال، در برخی موارد، دوره طولانی تر بیماری نیز مشاهده می شود - تا 1 سال و 7 ماه (هیتزیگ، بیرو و همکاران، 1958) و بیشتر. بررسی دقیق‌تر ایمونولوژیک چنین بیمارانی امکان تشخیص تا حدی توانایی برخی از واکنش‌های ایمونولوژیک (آلرژیک) را در برخی از آنها (هیتزیگ، بیرو و همکاران، 1958)، و همچنین حفظ بخش‌های خاصی از ایمونوگلوبولین‌ها ممکن کرد. (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) که تشخیص تعدادی از انواع بالینی این بیماری را ممکن می سازد (Sell, 1968). بدیهی است که این بستگی به درجه هیپوپلازی (آلیمفوپلازی) غده تیموس دارد که می تواند به طور متفاوت بیان شود. با درجه نسبتاً کمی از هیپوپلازی به دلیل حفظ نسبی توانایی بدن در واکنش های ایمنی، بیماری می تواند یک دوره طولانی را طی کند. یک مثال از این، ظاهرا، مشاهده گروت و فیشر-وازلز (1929) از "آلمفوسیتوز کامل" در یک مرد 39 ساله است که بر اثر خستگی درگذشت. در کالبد شکافی، آتروفی طحال (18.0) و سایر اندام های لنفاوی در او یافت شد. روده کوچک دارای اسکارهایی با رنگدانه تیره بود و غدد لنفاوی مزانتریک حاوی کانون‌هایی از "نکروز پنیری" بود. غده تیموس متاسفانه مورد بررسی قرار نگرفت. در همین راستا، یکی از مشاهدات ما که در زیر آورده شده است، بدون شک مورد توجه است.

مرد E.، 55 ساله. یک نجار. متاهل، فرزندی نداشت. او از اوایل کودکی اغلب دچار اسهال می شد که در ارتباط با آن در طول زندگی خود به شدت از رژیم غذایی پیروی می کرد. کمی سیگار کشید. او به ندرت الکل مصرف می کرد. در طول 3 سال گذشته، او به طور جامع در بسیاری از بیمارستان های لنینگراد مورد بررسی قرار گرفت، اما تشخیص نامشخص بود. در ارتباط با خستگی فزاینده و مشکوک بودن به وجود تومور در حفره شکم، در تاریخ 17/5/1968 در کلینیک جراحی دانشکده دانشکده پزشکی نظامی بستری شد و در تاریخ 31/5 تحت عمل جراحی لاپاراتومی تشخیصی قرار گرفت. که هیچ توموری پیدا نشد. پس از عمل، وضعیت بیمار به سرعت رو به وخامت گذاشت. آزمایش خون 17/VI 1968: Er. 3700000، هموگلوبین 13.2 گرم٪"، شکوفه، نشان می دهد 1.0، l. 13500، که s. 45٪، ص. 37٪، s. 7٪، لنف. 11٪. ROE 10 میلی متر در ساعت. در آزمایشات خون قبلی، تعداد لنفوسیت ها بین 7 تا 14 درصد در نوسان بود. در بررسی های مکرر باکتریولوژیک مدفوع، فلور بیماری زا تشخیص داده نشد. بیمار در 17 ژوئن 1968 با علائم افزایش خستگی و ذات الریه با سوء تغذیه شدید و بری بری شدید، وضعیت پس از تشخیص درگذشت. لاپاراتومی، آسیت، زخم های فشاری ساکروم، پنومونی دو طرفه و ادم ریوی.

در کالبد شکافی (دادستان T، V. Polozova) یک خستگی شدید وجود داشت. وزن بدن 40 کیلوگرم با قد 166 سانتی متر در خط وسط شکم اسکار تازه بعد از عمل. در ناحیه ساکروم زخم بستر با ته خاکستری تیره 5×4 سانتی متر وجود دارد که حفره پلور چپ آزاد است. ریه راست در بخش های فوقانی با پلور جداری ترکیب شده است. در ناحیه راس آن چندین اسکار متراکم و یک کانون کلسیفیه کوچک محصور شده وجود دارد. در قسمت پایینی ریه چپ، چندین کانون بدون هوا خاکستری-قرمز به قطر 1-1.5 سانتی متر وجود دارد. شاخه لوب پایینی شریان ریوی راست ترومبوز شده بود. در لوب تحتانی ریه راست در زیر پلور، فوکوس بدون هوا سیاه-قرمز به شکل گوه ای نامنظم به اندازه 5X5X4 سانتی متر مشخص می شود.غدد لنفاوی برونکوپولمونری بزرگ نشده، سیاه مایل به خاکستری، با اسکارهای خاکستری کوچک است. مقدار کمی مایع زرد شفاف در حفره شکمی وجود دارد. بر روی غشای مخاطی روده کوچک، زخم های سطحی عرضی تا اندازه 4x2 سانتی متر با رنگدانه خاکستری تیره پایین قابل مشاهده است. دو مورد از یک نوع زخم در غشای مخاطی سکوم وجود دارد. تکه های پیر و فولیکول های لنفاوی تعریف نشده اند. گره های لنفاوی مزانتر تا قطر 1 سانتی متر، در بسیاری از آنها مناطق خاکستری مایل به زرد روی برش قابل مشاهده است. وزن طحال با یک کپسول ضخیم، 30.0 است که قسمت آن قرمز تیره است. لوزه ها کوچک هستند. غدد لنفاوی اینگوینال و زیر بغل تا اندازه 1 سانتی متر، برش خاکستری. وزن قلب 250.0 است، ماهیچه آن قهوه ای مایل به قرمز است. جگر با وزن 1500.0، برش قهوه ای قهوه ای. خونریزی های کوچک متعدد در زیر پلور ریه چپ و در چین های مخاط معده وجود داشت. سایر اندام ها و بافت ها تا حدودی از نظر اندازه کاهش یافتند، در غیر این صورت بدون تغییر بودند. غده تیموس در بافت مدیاستن قدامی یافت نمی شود.

نتایج بررسی بافت شناسی.

روده کوچک: زخم های سطحی با پایین نکروزه حاوی میله های گرم منفی. در لایه های زیر مخاطی و عضلانی - نفوذ هیستوسیت ها و چند لنفوسیت. غدد لنفاوی مزانتریک: کانون های نکروز در بین بافت لنفاوی بدون واکنش سلولی در اطراف قابل مشاهده است. باسیل های سل و سایر میکروب ها در آنها یافت نمی شوند. یک گره لنفاوی زیر بغل با اسکلروز در مرکز و مقدار کمی از بافت لنفاوی در امتداد محیطی (شکل 10، a). طحال: فولیکول های لنفاوی بسیار ضعیف هستند و در تعداد کمی یافت می شوند. پالپ به شدت زیاد است. فیبر مدیاستن قدامی: در میان بافت چربی، چند لوبول کوچک غده تیموس وجود دارد که به لایه‌های قشر و مدولا تقسیم نمی‌شوند و بدن هاسال را در بر نمی‌گیرند. لنفوسیت ها در لوبول ها تقریباً به طور کامل وجود ندارند (شکل 10، b، a)، لوبول ها از سلول های شبکه ای و اپیتلیال تشکیل شده اند که در برخی مکان ها سلول های غده ای جداگانه را تشکیل می دهند. کبد: دژنراسیون چربی و آتروفی قهوه ای. میوکارد: آتروفی قهوه ای. کلیه: دیستروفی هیدروپیک. ریه: کانون های ذات الریه حاوی کوکسی های گرم مثبت.

بر اساس نتایج کالبد شکافی و بررسی بافت شناسی، تشخیص انتروکولیت اولسراتیو مزمن غیراختصاصی داده شد که منجر به خستگی و عارضه پنومونی شد. توسعه بیماری در این مورد می تواند با رشد پایین غده تیموس و کل دستگاه لنفاوی به عنوان یک کل همراه باشد.

برنج. 10. آلمفوپلازی تیموس.

الف - گره لنفاوی زیر بغل با اسکلروز قسمت مرکزی و حفظ بافت لنفوئیدی به شکل یک لایه باریک در امتداد محیط (بزرگنمایی 60X) "" b-یکی از لوبول های غده خارج لوبولار با عدم وجود تقریباً کامل لنفوسیت ها ( بزرگنمایی 120X)؛ 0.400X)..

اخیراً، پیوند تیموس از جنین انسان با موفقیت برای درمان چنین بیمارانی مورد استفاده قرار گرفته است (اگوست و همکاران، 1968؛ کلیولند و همکاران، 1968؛ دورن و همکاران، 1968؛ گود و همکاران، 1969؛ آگوست و همکاران، 1968. کونینگ و دیگران، 1969). در همان زمان، پس از پیوند، افزایش سریع تعداد لنفوسیت ها در خون، ظهور ایمونوگلوبولین ها در آن وجود دارد. کودکان توانایی پاسخ‌های ایمنی سلولی و هومورال، از جمله رد پیوندهای بافتی را دارند (اگوست و همکاران، 1968؛ کونینگ و همکاران، 1969). هنگام بررسی یک غده لنفاوی بیوپسی شده در یکی از این بیماران پس از پیوند تیموس. وجود فولیکول های لنفاوی کاملاً مشخص با مراکز تولید مثل در آن یافت شد (کلولند، فوگل، براون، کی، 1968).

در اختلال در عملکرد لنفوسیت های Tبیماری های عفونی و سایر بیماری ها، به طور معمول، شدیدتر از آنتی بادی های ناکافی هستند. بیماران در چنین مواردی معمولاً در دوران نوزادی یا اوایل کودکی می میرند. محصولات ژنی آسیب دیده تنها برای برخی از اختلالات اولیه عملکرد لنفوسیت T شناسایی شده است. روش انتخابی در درمان این بیماران در حال حاضر پیوند تیموس یا مغز استخوان از خواهر و برادر سازگار با HLA یا والدین هاپلودیکال (نیمه سازگار) است.

هیپوپلازی یا آپلازی تیموس(به دلیل نقض تخمگذار آن در مراحل اولیه جنین زایی) اغلب با بدشکلی غدد پاراتیروئید و سایر ساختارهایی که در همان زمان تشکیل می شوند همراه است. بیماران دارای آترزی مری، شکافتن کام، ناهنجاری های مادرزادی قلب و عروق بزرگ (نقایص سپتوم بین دهلیزی و بین بطنی، قوس آئورت سمت راست و غیره) هستند.

ویژگی های معمولی صورت بیماران مبتلا به هیپوپلازی: کوتاه شدن فیلتروم، هیپرتلوریسم، برش آنتی منگولوئید چشم، میکروگناتیا، گوش پایین. اغلب اولین نشانه این سندرم تشنج هیپوکلسمیک در نوزادان است. ویژگی های مشابه صورت و ناهنجاری های عروق بزرگی که از قلب منتهی می شوند در سندرم جنین الکل مشاهده می شود.

ژنتیک و پاتوژنز هیپوپلازی تیموس

سندرم دی جورجهم در پسران و هم در دختران رخ می دهد. موارد خانوادگی نادر است، و بنابراین به عنوان یک بیماری ارثی طبقه بندی نمی شود. با این حال، در بیش از 95 درصد بیماران، ریزحذف‌های بخش‌هایی از بخش qll.2 کروموزوم 22 (بخش DNA خاص برای سندرم دی جورج) یافت شد. به نظر می رسد که این تقسیمات بیشتر از طریق خط مادر منتقل می شود.

آنها را می توان به سرعت شناسایی کرد ژنوتیپ کردنبا استفاده از نشانگرهای DNA میکروماهواره PCR واقع در ناحیه مربوطه. ناهنجاری های عروق بزرگ و تقسیم برش های بازوی بلند کروموزوم 22، سندرم دی جورج را با سندرم صورت ولوکاردیوفسیال و کانوترونکال ترکیب می کند. بنابراین، در حال حاضر آنها در مورد سندرم CATCH22 (قلبی، رخساره های غیر طبیعی، هیپوپلازی تیموس، شکاف کام، هیپوکلسمی - نقایص قلبی، ناهنجاری های صورت، هیپوپلازی تیموس، شکاف کام، هیپوکلسمی)، از جمله طیف گسترده ای از شرایط مرتبط با حذف 22q صحبت می کنند. در سندرم دی جورج و سندرم ولوکاردیوفاسیال، حذف نواحی از بخش p13 کروموزوم 10 نیز مشاهده شد.

تمرکز ایمونوگلوبولین هادر سرم با هیپوپلازی تیموس معمولاً طبیعی است، اما سطح IgA کاهش می یابد و IgE افزایش می یابد. تعداد مطلق لنفوسیت ها فقط کمی کمتر از هنجار سنی است. تعداد لنفوسیت های CD T مطابق با درجه هیپوپلازی تیموس کاهش می یابد و بنابراین نسبت لنفوسیت های B افزایش می یابد. پاسخ لنفوسیت ها به میتوژن ها به میزان کمبود تیموس بستگی دارد.

در تیموس، در صورت وجود، اجساد یافت می شود حسنا، تراکم طبیعی تیموسیت ها و مرز واضح بین قشر و مدولا. فولیکول‌های لنفاوی معمولاً حفظ می‌شوند، اما غدد لنفاوی پاراآئورت و ناحیه وابسته به تیموس طحال معمولاً تخلیه می‌شوند.

تظاهرات بالینی هیپوپلازی تیموس

بیشتر اوقات آپلازی کامل وجود ندارد، بلکه فقط غدد پاراتیروئید وجود دارد که به آن سندرم دی جورج ناقص گفته می شود. چنین کودکانی به طور طبیعی رشد می کنند و خیلی از بیماری های عفونی رنج نمی برند. در سندرم دی جورج کامل، مانند بیماران مبتلا به نقص ایمنی ترکیبی شدید، حساسیت به فلور فرصت‌طلب و فرصت‌طلب شامل قارچ‌ها، ویروس‌ها و P.carinii افزایش می‌یابد و بیماری پیوند در مقابل میزبان اغلب در طی انتقال خون بدون تابش ایجاد می‌شود.

درمان هیپوپلازی تیموس - سندرم دی جورج

نقص ایمنی با سندرم دی جورج کاملبا پیوند کشت بافت تیموس (نه لزوماً از خویشاوندان) یا مغز استخوان شکسته نشده از سیب های مشابه HLA اصلاح می شود.

کودک با حضور در رحم کاملاً از هر گونه عوامل نامطلوب محیطی محافظت می شود.

غده تیموس در نوزادان به اولین آبشار دفاع ایمنی تبدیل می شود. که از کودک در برابر میکروارگانیسم های بیماری زا محافظت می کند. تیموس در کودکان بلافاصله پس از تولد، زمانی که یک میکروارگانیسم ناآشنا با اولین تنفس هوا وارد می شود، شروع به کار می کند.

غده تیموس در کودکان زیر یک سال قادر به جمع آوری اطلاعات تقریباً در مورد همه ارگانیسم های بیماری زا است که در طول زندگی با آنها مواجه می شویم.

جنین شناسی (تکامل تیموس در دوران قبل از تولد)

تیموس در جنین در حال حاضر در هفته هفتم - هشتم رشد گذاشته شده است. حتی در دوران بارداری، غده تیموس شروع به تولید سلول های ایمنی می کند، تا هفته دوازدهم، پیش سازهای لنفوسیت های آینده، تیموسیت ها، قبلاً در آن یافت می شوند. تا زمان تولد، تیموس در نوزادان به طور کامل تشکیل شده و از نظر عملکردی فعال است.

آناتومی

برای درک، باید سه انگشت را به بالای دسته جناغ (ناحیه بین استخوان های ترقوه) بچسبانید. این برجستگی غده تیموس خواهد بود.

وزن او در بدو تولد 15-45 گرم است. اندازه تیموس در کودکان معمولاً 4-5 سانتی متر طول و 3-4 سانتی متر عرض است. غده سالم در کودک سالم قابل لمس نیست.

ویژگی های سنی

تیموس نقش کلیدی در توسعه ایمنی دارد و تا سن بلوغ به رشد خود ادامه می دهد. در این مرحله جرم به 40 گرم می رسد. زمینه بلوغ شروع به رشد معکوس (دور شدن) می کند. با افزایش سن، غده تیموس به طور کامل با بافت چربی جایگزین می شود، جرم آن به 6 گرم کاهش می یابد. در هر دوره ای از زندگی.

نقش تیموس

تیموس هورمون های لازم برای رشد طبیعی سیستم ایمنی را تولید می کند. به لطف آنها، سلول های سیستم ایمنی یاد می گیرند که میکروارگانیسم های مضر را تشخیص دهند و مکانیسم هایی را برای از بین بردن آنها ایجاد کنند.

اختلالات تیموس

با توجه به میزان فعالیت، کم کاری و عملکرد بیش از حد غده تیموس متمایز می شود. با توجه به ساختار مورفولوژیکی: (عدم)، (توسعه نیافتگی) و (افزایش اندازه).

آسیب شناسی مادرزادی رشد غده تیموس

با وجود ناهنجاری در کد ژنتیکی، تخمگذاری تیموس می تواند حتی در اوایل دوره جنینی مختل شود. چنین آسیب شناسی همیشه با نقض رشد سایر اندام ها همراه است. چندین ناهنجاری ژنتیکی وجود دارد که باعث تغییراتی می شود که برای سیستم ایمنی کشنده است. بدن توانایی مبارزه با عفونت را از دست می دهد و زنده نمی ماند.

با نقص رشد ژنتیکی، کل سیستم ایمنی بدن آسیب می بیند. حتی با حفظ فعالیت نسبی، هیپوپلازی تیموس در نوزادان منجر به کمبود مداوم در محتوای سلول های ایمنی در خون و عفونت های مداوم می شود، که در برابر آن یک تاخیر رشد کلی وجود دارد.

همچنین ناهنجاری های ژنتیکی شامل کیست های مادرزادی، هیپرپلازی تیموس و تیموم ها (تومورهای خوش خیم یا بدخیم تیموس) می باشد.

کم کاری و عملکرد بیش از حد تیموس

فعالیت عملکردی همیشه به اندازه خود غده بستگی ندارد. با یک تیموم یا کیست، غده تیموس بزرگ شده و فعالیت آن ممکن است طبیعی یا کاهش یابد.

هیپوپلازی تیموس

در صورت عدم وجود ناهنجاری رشدی، هیپوپلازی تیموس در نوزادان بسیار نادر است. این یک بیماری مستقل نیست، بلکه نتیجه یک عفونت شدید یا گرسنگی طولانی مدت است. پس از رفع علت، ابعاد آن به سرعت احیا می شود.

هیپرپلازی تیموس

هیپرپلازی درون زا وجود دارد، زمانی که افزایش تیموس با عملکرد عملکرد آن (اولیه) و اگزوژن همراه است، پس از آن رشد ناشی از فرآیندهای پاتولوژیک در سایر اندام ها و بافت ها است.

چرا غده تیموس در نوزاد افزایش می یابد؟

علل تیمومگالی اولیه (اندوژن):

علل تیمومگالی اگزوژن:

اختلالات عمومی سیستم ایمنی(، بیماری های خود ایمنی).
نقض سیستم های تنظیمی در مغز(سندرم هیپوتالاموس).

علائم هیپرپلازی

در طول معاینه خارجی، غده تیموس بزرگ شده در نوزاد هنگام گریه قابل مشاهده است، زمانی که افزایش فشار داخل قفسه سینه تیموس را به بالای دسته جناغ فشار می دهد.

بزرگ شدن غده تیموس در کودکان بر ظاهر کودک تأثیر می گذارد - ویژگی های بزرگ صورت، پوست رنگ پریده. در توسعه عمومی تاخیر وجود دارد. بزرگ شدن تیموس در یک کودک 2 ساله، که در حین معاینه، به ویژه با فیزیک بدنی آستنیک مشاهده می شود، نباید باعث نگرانی شود. تیموس یک اندام نسبتاً بزرگ برای چنین نوزادی است و ممکن است به سادگی در فضای اختصاص داده شده به آن جا نگیرد.

بزرگ شدن غده تیموس در نوزادان مبتلا به زردی گذرا نوزادان نیز یک آسیب شناسی نیست.

تشخیص همزمان چندین علامت مشخصه بیماری های تیموس از اهمیت بالینی برخوردار است:

سندرم فشرده سازی اندام های مجاور؛
سندرم نقص ایمنی؛
سندرم لنفوپرولیفراتیو؛
اختلال در سیستم غدد درون ریز.

سندرم فشرده سازی اندام های مجاور

بزرگ شدن غده تیموس در کودکان باعث علائم فشرده شدن اندام های مجاور می شود. با فشار روی نای، تنگی نفس، صداهای تنفسی، سرفه خشک ظاهر می شود. تیموس با فشردن مجرای رگ ها، جریان ورودی و خروجی خون را مختل می کند، رنگ پریدگی پوست و تورم وریدهای ژوگولار مشخص می شود.

اگر تیموس بزرگ شده در کودک باعث فشرده شدن عصب واگ شود که قلب و دستگاه گوارش را عصب می‌کند، کاهش مداوم ضربان قلب، اختلالات بلع، آروغ زدن و استفراغ مشاهده می‌شود. امکان تغییر لحن صدا وجود دارد.

سندرم نقص ایمنی

هنگامی که غده تیموس در کودک در برابر اختلال عملکرد آن بزرگ می شود، حتی بیماری های معمولی نیز متفاوت پیش می روند. هر بیماری کاتارال می تواند بدون افزایش دما و با یک پرش شدید در روز سوم یا چهارم شروع شود. چنین کودکانی بیشتر از همسالان خود بیمار می شوند و شدت بیماری بیشتر است. اغلب، عفونت با ایجاد برونشیت و نای به قسمت های پایینی دستگاه تنفسی منتقل می شود.

سندرم لنفوپرولیفراتیو

افزایش تولید هورمون ها در غده باعث تحریک بیش از حد کل سیستم ایمنی می شود. گره های لنفاوی بزرگ می شوند، نسبت سلول های ایمنی با غلبه لنفوسیت ها در آزمایش خون عمومی مختل می شود. هر محرک خارجی باعث ایجاد یک واکنش محافظتی بیش از حد به شکل واکنش های آلرژیک می شود. واکنش شدید به واکسیناسیون ممکن است رخ دهد.

اختلال در سیستم غدد درون ریز

افزایش تیموس در کودکان می تواند منجر به اختلال در عملکرد سیستم غدد درون ریز، با ایجاد دیابت شیرین و اختلال در غده تیروئید شود.

خطر افزایش غده تیموس در کودک چیست؟

افزایش غده تیموس در نوزادان، با فشرده سازی سه قلو، باعث اختلال در پریستالیس مری و روده می شود. ممکن است کودک پس از غذا خوردن در دریافت غذا و تف کردن هوا دچار مشکل شود. هنگامی که نای فشرده می شود، تلاش بیشتری برای دم لازم است و افزایش فشار باعث پارگی آلوئول های ریه با ایجاد آتلکتازی می شود.

تشخیص

با علائم بزرگ شدن غده تیموس در کودک، مشاوره با چندین متخصص - ایمونولوژیست، غدد درون ریز و متخصص اطفال ضروری است. اغلب معلوم می شود که افزایش غده تیموس در یک نوزاد با آسیب شناسی مرتبط نیست، بلکه به دلیل ویژگی های آناتومیک فردی است. اغلب والدین از بزرگ شدن غده تیموس در نوزاد وحشت می کنند، زیرا هنگام گریه اغلب بالای دسته جناغ سینه بیرون می زند. همچنین ارزش ترس از التهاب غده تیموس در نوزادان را ندارد؛ تعداد زیادی سلول ایمنی در آن هیچ شانسی برای ایجاد عفونت باقی نمی گذارد.

برای تأیید تشخیص، لازم است معاینه کامل انجام شود، از جمله:

آزمایش خون عمومی و دقیق.
اشعه ایکس قفسه سینه.
تشخیص سونوگرافی.

آزمایش خون می تواند کاهش سطح لنفوسیت های T، عدم تعادل بین ایمونوگلوبولین ها را تشخیص دهد.

اشعه ایکس از تیموس به کودک امکان حذف ناهنجاری ها در ساختار و محل غده تیموس را فراهم می کند.

سونوگرافی به شما امکان می دهد تا درجه هیپرپلازی تیموس را در نوزادان با دقت تعیین کنید. معاینه غدد فوق کلیوی، اندام های شکمی آسیب شناسی همزمان را حذف می کند.

ممکن است نیاز به آزمایش های اضافی برای سطح هورمون داشته باشید.

نقص ایمنی مادرزادی (اولیه) تظاهرات مورفولوژیکی نارسایی اولیه پاسخ ایمنی معمولاً با ناهنجاری های مادرزادی تیموس یا ترکیبی از این ناهنجاری ها با توسعه نیافتگی طحال و غدد لنفاوی همراه است. آپلازی، هیپوپلازی تیموس با کمبود پیوند سلولی ایمنی یا نقص ایمنی ترکیبی همراه است. با آپلازی (آژنزی)، تیموس کاملاً وجود ندارد، با هیپوپلازی، اندازه آن کاهش می یابد، تقسیم به قشر و مدولا مختل می شود و تعداد لنفوسیت ها به شدت کاهش می یابد. در طحال، اندازه فولیکول ها به طور قابل توجهی کاهش می یابد، مراکز نور و سلول های پلاسما وجود ندارند. در غدد لنفاوی، هیچ فولیکول و لایه قشری (مناطق وابسته به B) وجود ندارد، فقط لایه پریکورتیکال (منطقه وابسته به T) حفظ می شود. تغییرات مورفولوژیکی در طحال و غدد لنفاوی مشخصه سندرم های نقص ایمنی ارثی است که با نقص در ایمنی هومورال و سلولی همراه است. همه انواع نقص ایمنی مادرزادی نادر هستند. در حال حاضر بیشترین مطالعه شده عبارتند از:

نقص ایمنی ترکیبی شدید (TCI)؛

هیپوپلازی تیموس (سندرم دای جوج)؛

سندرم نزلوف؛

آگاماگلوبولینمی مادرزادی (بیماری بروتون)؛

نقص ایمنی متغیر رایج (متغیر).

کمبود IgA ایزوله؛

نقص ایمنی مرتبط با بیماری های ارثی (سندرم Wiskott-Aldrich، سندرم آتاکسی-تلانژکتازی، سندرم بلوم)

کمبود مکمل

نقص ایمنی ترکیبی شدید (SCI)یکی از شدیدترین اشکال نقص ایمنی مادرزادی است. مشخصه آن نقص در سلول های بنیادی لنفوئیدی است (1 در شکل 5)، که منجر به اختلال در تولید لنفوسیت های T و B می شود. روند پایین آوردن تیموس از گردن به مدیاستن مختل می شود. تعداد لنفوسیت ها به شدت کاهش یافته است. آنها همچنین در غدد لنفاوی (شکل 6B)، طحال، بافت لنفاوی روده و خون محیطی کمی هستند. هیچ ایمونوگلوبولین در سرم وجود ندارد (جدول 7). نارسایی ایمنی سلولی و هومورال علت انواع بیماری های عفونی شدید (ویروسی، قارچی، باکتریایی) است (جدول 8) که بلافاصله پس از تولد رخ می دهد که منجر به مرگ زودرس (معمولاً در سال اول زندگی) می شود. نقص ایمنی ترکیبی شدید تعدادی از بیماری های مادرزادی مختلف است. همه آنها با اختلال در تمایز سلول های بنیادی مشخص می شوند. اکثر بیماران دارای فرم اتوزومال مغلوب (نوع سوئیسی) هستند. برخی از آنها یک فرم مغلوب مرتبط با کروموزوم X دارند. بیش از نیمی از بیماران مبتلا به فرم اتوزوم مغلوب فاقد آنزیم آدنوزین دآمیناز (ADA) در سلول های خود هستند. در این حالت آدنوزین به اینوزین تبدیل نمی شود که با تجمع آدنوزین و متابولیت های لنفوتوکسیک آن همراه است. برخی از بیماران مبتلا به نقص ایمنی ترکیبی شدید کمبود نوکلئوتید فسفولیپاز و اینوزین فسفولیپاز دارند که منجر به تجمع متابولیت های لنفوتوکسیک نیز می شود. عدم وجود ADA در سلول های آمنیوتیک امکان تشخیص را در دوره قبل از تولد فراهم می کند. برای درمان این بیماران از پیوند مغز استخوان استفاده می شود. هیپوپلازی تیموس(سندرم دای جوج) با کمبود لنفوسیت های T (2 در شکل 5) در خون، در نواحی وابسته به تیموس غدد لنفاوی و طحال مشخص می شود (شکل 6B). تعداد کل لنفوسیت ها در خون محیطی کاهش می یابد. بیماران نشانه هایی از نارسایی ایمنی سلولی را نشان می دهند که خود را به شکل بیماری های عفونی ویروسی و قارچی شدید در دوران کودکی نشان می دهد (جدول 8). رشد لنفوسیت های B معمولاً مختل نمی شود. فعالیت T-helpers عملاً وجود ندارد، با این حال، غلظت ایمونوگلوبولین ها در سرم معمولاً طبیعی است (جدول 7). در هیپوپلازی تیموس، هیچ نقص ژنتیکی شناسایی نشده است. این وضعیت همچنین با عدم وجود غدد پاراتیروئید، رشد غیر طبیعی قوس آئورت و جمجمه صورت مشخص می شود. در صورت عدم وجود غدد پاراتیروئید، هیپوکلسمی شدید مشاهده می شود که منجر به مرگ در سنین پایین می شود. T-لنفوپنی با سندرم نزلوفمرتبط با اختلال عملکرد فرض بر این است که این در نتیجه اختلال در بلوغ سلول های T در تیموس رخ می دهد. سندرم نزلوف با سندرم دای جوجا در ارتباط مشخصه آسیب به سایر ساختارها که از کیسه های سوم و چهارم حلقی ایجاد می شود متفاوت است. غدد پاراتیروئید با این سندرم آسیب نمی بینند. هیپوپلازی تیموس با پیوند تیموس جنینی انسان با موفقیت درمان می شود که ایمنی سلول های T را بازیابی می کند. آگاماگلوبولینمی مادرزادی(بیماری بروتون) یک مغلوب تعیین شده ژنتیکی است که با کروموزوم X مرتبط است، بیماری که عمدتاً در پسران رخ می دهد و با اختلال در تشکیل لنفوسیت های B مشخص می شود (3 در شکل 5). سلول های Pre-B (CD10 مثبت) یافت می شوند، اما لنفوسیت های B بالغ در خون محیطی و در ناحیه B غدد لنفاوی، لوزه ها و طحال وجود ندارند. هیچ فولیکول واکنشی و سلول های پلاسما در غدد لنفاوی وجود ندارد (شکل 6D). نارسایی ایمنی هومورال در کاهش یا عدم وجود ایمونوگلوبولین ها در سرم آشکار می شود. تیموس و لنفوسیت های T به طور طبیعی رشد می کنند و ایمنی سلولی مختل نمی شود (جدول 7). تعداد کل لنفوسیت ها در خون محیطی در محدوده طبیعی است زیرا تعداد سلول های T که معمولا 80-90 درصد لنفوسیت های خون را تشکیل می دهند در محدوده طبیعی است. بیماری های عفونی در یک کودک معمولاً در نیمه دوم سال اول زندگی پس از کاهش سطح آنتی بادی های مادری منتقل شده غیرفعال ایجاد می شود (جدول 8). درمان چنین بیمارانی با معرفی ایمونوگلوبولین ها انجام می شود. نقص ایمنی متغیر رایجشامل چندین بیماری مختلف است که با کاهش سطح برخی یا همه طبقات ایمونوگلوبولین ها مشخص می شود. تعداد لنفوسیت ها در خون محیطی، از جمله تعداد سلول های B، معمولاً طبیعی است. تعداد سلول های پلاسما معمولاً کاهش می یابد، احتمالاً در نتیجه نقص در تبدیل لنفوسیت B (4 در شکل 5). در برخی موارد، افزایش بیش از حد در سرکوبگرهای T وجود دارد (5 در شکل 5)، به ویژه در شکل اکتسابی بیماری که در بزرگسالان ایجاد می شود. در برخی موارد، انتقال ارثی بیماری با انواع مختلف توارث شرح داده شده است. فقدان پاسخ ایمنی هومورال منجر به عفونت های باکتریایی مکرر و ژیاردیازیس می شود (جدول 8). تجویز پیشگیرانه گاماگلوبولین ها نسبت به آگاماگلوبولینمی بروتون موثرتر است. کمبود IgA ایزوله- شایع ترین نقص ایمنی که در یک نفر از هر 1000 نفر رخ می دهد. این ناشی از نقص در تمایز نهایی سلول های پلاسما ترشح کننده IgA است (4 در شکل 5). در برخی بیماران، این نقص با عملکرد غیر طبیعی سرکوبگر T همراه است (5 در شکل 5). اکثر بیماران مبتلا به کمبود IgA بدون علامت هستند. فقط تعداد کمی از بیماران مستعد ابتلا به عفونت های ریوی و روده هستند، زیرا آنها کمبود IgA ترشحی در غشاهای مخاطی دارند. در بیماران مبتلا به کمبود شدید IgA، آنتی بادی های ضد IgA در خون تعیین می شود. این آنتی بادی ها می توانند با IgA موجود در خون تزریق شده واکنش دهند و منجر به ایجاد حساسیت مفرط نوع I شود.

نقص ایمنی مرتبط با بیماری های ارثی سندرم Wiskott-Aldrich- یک بیماری ارثی مغلوب مرتبط با کروموزوم X که با اگزما، ترومبوسیتوپنی و نقص ایمنی مشخص می شود. کمبود لنفوسیت T ممکن است در طول دوره بیماری با کاهش سطح سرمی IgM ایجاد شود. بیماران دچار عفونت های عود کننده ویروسی، قارچی و باکتریایی می شوند که اغلب همراه با لنفوم است. آتاکسی - تلانژکتازییک بیماری ارثی است که به روش اتوزومال مغلوب منتقل می شود و با آتاکسی مخچه، تلانژکتازی پوست و کمبود لنفوسیت های T، IgA و IgE مشخص می شود. ممکن است این آسیب شناسی با وجود نقص در مکانیسم های ترمیم DNA همراه باشد که منجر به بروز شکستگی های متعدد رشته DNA به خصوص در کروموزوم های 7 و 11 (ژن های گیرنده سلول T) می شود. گاهی اوقات این بیماران دچار لنفوم می شوند. سندرم بلومبه صورت اتوزومال مغلوب منتقل می شود و به عنوان سایر نقص ها در ترمیم DNA ظاهر می شود. در کلینیک، کمبود ایمونوگلوبولین وجود دارد و اغلب لنفوم رخ می دهد.

کمبود کمپلمان کمبود عوامل مختلف مکمل نادر است. شایع ترین کمبود فاکتور C2 است. تظاهرات کمبود فاکتور C3 از نظر بالینی شبیه به آگاماگلوبولینمی مادرزادی است و با عفونت های باکتریایی مکرر در دوران کودکی مشخص می شود. کمبود فاکتورهای مکمل اولیه (C1، C4 و C2) با بروز بیماری های خودایمنی، به ویژه لوپوس اریتماتوز سیستمیک مرتبط است. کمبود فاکتورهای انتهایی کمپلمان (C6، C7 و C8) مستعد ابتلا به بیماری‌های عفونی مکرر ناشی از نایسریا.

نقص ایمنی ثانویه (اکتسابی) نقص ایمنی با درجات مختلف کاملاً شایع است. این به عنوان یک پدیده ثانویه در بیماری های مختلف یا در نتیجه درمان دارویی رخ می دهد (جدول 9) و به ندرت یک بیماری اولیه است.

	سازوکار
بیماری اولیه	بسیار کم یاب؛ معمولاً به صورت هیپوگاماگلوبولینمی در افراد مسن تظاهر می کند. معمولاً در نتیجه افزایش تعداد سرکوبگرهای T.
ثانویه در سایر بیماری ها
گرسنگی پروتئین کالری	هیپوگاماگلوبولینمی
کمبود آهن
پس از عفونی (جذام، سرخک)	اغلب - لنفوپنی، معمولا گذرا
بیماری هوچکین	اختلال در عملکرد لنفوسیت های T
میلوم مولتیپل (شایع).	نقض سنتز ایمونوگلوبولین ها
لنفوم یا لوسمی لنفوسیتی	کاهش تعداد لنفوسیت های طبیعی
مراحل پایانی تومورهای بدخیم	کاهش عملکرد لنفوسیت T، مکانیسم های ناشناخته دیگر
تومورهای تیموس	هیپوگاماگلوبولینمی
نارسایی مزمن کلیه	ناشناس
دیابت	ناشناس
نقص ایمنی ناشی از دارو	اغلب رخ می دهد؛ ناشی از کورتیکواستروئیدها، داروهای ضد سرطان، رادیوتراپی یا سرکوب سیستم ایمنی پس از پیوند عضو
عفونت HIV (ایدز)	کاهش تعداد لنفوسیت های T، به ویژه T-helpers

مورفولوژی سندرم نقص ایمنی اکتسابی (ایدز) تصویر خاصی ندارد و در مراحل مختلف توسعه آن متفاوت است. تغییرات در اندام های مرکزی و محیطی ایمونوژنز (بارزترین تغییرات در غدد لنفاوی) مشاهده می شود. در تیموس، انفولشن تصادفی، آتروفی قابل تشخیص است. چرخش تصادفی تیموس کاهش سریع جرم و حجم آن است که با کاهش تعداد لنفوسیت های T و کاهش تولید هورمون های تیموس همراه است. شایع ترین علل انفلوشن تصادفی عفونت های ویروسی، مسمومیت ها و استرس است. وقتی علت از بین رفت، این روند برگشت پذیر است. با یک نتیجه نامطلوب، آتروفی تیموس رخ می دهد. آتروفی تیموس با فروپاشی شبکه سلول های اپیتلیال، کاهش حجم لوبول های پارانشیم، سنگ شدن اجسام تیموس و تکثیر بافت پیوندی و چربی فیبری همراه است. تعداد لنفوسیت های T به شدت کاهش می یابد. غدد لنفاوی در دوره اولیه از نظر حجم بزرگ شده و سپس دچار آتروفی و اسکلروز می شوند. سه مرحله مورفولوژیکی تغییرات در نقص ایمنی ثانویه وجود دارد:

هیپرپلازی فولیکولی؛

هیپرپلازی شبه آنژیوایمونوبلاستیک؛

تخلیه بافت لنفاوی

هیپرپلازی فولیکولی با افزایش سیستمیک غدد لنفاوی تا 2-3 سانتی متر مشخص می شود.بسیاری از فولیکول های به شدت بزرگ شده تقریباً کل بافت غدد لنفاوی را پر می کنند. فولیکول ها بسیار حجیم و دارای مراکز ژرمینال بزرگ هستند. آنها حاوی ایمونوبلاست هستند. میتوزها متعدد هستند. از نظر مورفومتریک، می توان نقض نسبت زیرجمعیت های سلول T را بیان کرد، اما متغیر هستند و ارزش تشخیصی ندارند. هیپرپلازی Pseudoangioimmunoblastic با هیپرپلازی شدید ونول ها (postcapillaries) مشخص می شود، ساختار فولیکول ها تکه تکه یا تعریف نشده است. غده لنفاوی به طور منتشر با پلاسموسیت ها، لنفوسیت ها، ایمونوبلاست ها، هیستوسیت ها نفوذ می کند. کاهش قابل توجهی به 30٪ از لنفوسیت های T وجود دارد. نقض نامتناسب نسبت زیرجمعیت های لنفوسیت ها وجود دارد که تا حدودی به علت ایجاد نقص ایمنی بستگی دارد. بنابراین، به عنوان مثال، در افراد آلوده به HIV، نه تنها کاهش T-helpers مشخص است، بلکه کاهش نسبت CD4 / CD8 (نسبت کمک کننده به سرکوبگر)، که همیشه کمتر از 1.0 است. این علامت ویژگی اصلی نقص ایمنی در ایدز است که توسط عفونت HIV آموزش دیده است. این مرحله از نقص ایمنی با ایجاد عفونت های فرصت طلب مشخص می شود. تخلیه بافت لنفوئیدی جایگزین هیپرپلازی لنفوئیدی در مرحله نهایی نقص ایمنی می شود. گره های لنفاوی در این مرحله کوچک هستند. ساختار غدد لنفاوی در سراسر مشخص نشده است، فقط کپسول و شکل آن حفظ می شود. اسکلروز و هیالینوز دسته های فیبرهای کلاژن مشخص می شود. جمعیت لنفوسیت های T عملاً شناسایی نمی شود، ایمونوبلاست های منفرد، پلاسمبلاست ها و ماکروفاژها حفظ می شوند. این مرحله از نقص ایمنی با ایجاد تومورهای بدخیم مشخص می شود. ارزش نقص ایمنی ثانویه (اکتسابی). نقص ایمنی همیشه با ایجاد عفونت های فرصت طلب و در مرحله نهایی با ایجاد تومورهای بدخیم، اغلب سارکوم کاپوزی و لنفوم های سلول B بدخیم همراه است. بروز بیماری های عفونی به نوع نقص ایمنی بستگی دارد:

کمبود سلول های T مستعد ابتلا به بیماری های عفونی ناشی از ویروس ها، مایکوباکتری ها، قارچ ها و سایر میکروارگانیسم های داخل سلولی مانند پنوموسیستیس کارینیو توکسوپلاسما گوندی.

کمبود سلول B مستعد عفونت های باکتریایی چرکی است.

این بیماری های عفونی نشان دهنده اهمیت نسبی پاسخ های سلولی و هومورال در دفاع در برابر عوامل میکروبی مختلف است. سارکوم کاپوزی و لنفوم های سلول B بدخیم شایع ترین بدخیمی هایی هستند که در بیماران دچار نقص ایمنی ایجاد می شوند. آنها می توانند در بیماران مبتلا به عفونت HIV، سندرم Wiskott-Aldrich و آتاکسی-تلانژکتازی، و همچنین در بیمارانی که درمان طولانی مدت سرکوب کننده سیستم ایمنی پس از پیوند عضو دریافت می کنند (اغلب پیوند کلیه) رخ دهد. بروز نئوپلاسم‌های بدخیم ممکن است به دلیل نقض پاسخ ایمنی با هدف حذف سلول‌های بدخیم در حال رشدی باشد که در بدن ایجاد می‌شوند (شکست در نظارت ایمنی) یا به دلیل تحریک ایمنی یک سیستم ایمنی آسیب‌دیده که در آن مکانیسم طبیعی کنترل تکثیر سلولی مختل می شود (این منجر به ظهور لنفوم سلول B می شود). در برخی موارد، به ویژه در آتاکسی- تلانژکتازی، کمبود ایمنی با شکنندگی کروموزوم همراه است که اعتقاد بر این است که این امر مستعد ایجاد نئوپلاسم است. توجه داشته باشید که تیمومای اپیتلیوئید، یک تومور اولیه سلول های اپیتلیال تیموس، منجر به نقص ایمنی ثانویه می شود.

هیپوپلازی آویشن یک توسعه نیافتگی مادرزادی اندام است. به دلیل کاهش تعداد لنفوسیت های T و هورمون های تیموس، کودکان ممکن است در روزهای اول زندگی یا قبل از 2 سالگی بمیرند. در مورد هیپوپلازی تیموس، نقش این اندام در زندگی کودکان، تشخیص ناهنجاری ها و همچنین درمان، در مقاله ما بیشتر بخوانید.

در این مقاله بخوانید

نقش تیموس در کودکان

در تیموس بلوغ لنفوسیت های T رخ می دهد که مسئول ایمنی سلولی هستند. از آنجایی که برای تشکیل پروتئین‌های محافظ (ایمونوگلوبولین‌ها) توسط لنفوسیت‌های B، سیگنالی از سلول T مورد نیاز است، این واکنش‌ها (ایمنی هومورال) نیز در صورت اختلال در عملکرد تیموس دچار مشکل می‌شوند. بنابراین، غده به عنوان عضو اصلی در نظر گرفته می شود که کودک را از نفوذ یک پروتئین آنتی ژن خارجی محافظت می کند.

تیموس همچنین هورمون هایی تولید می کند - تیموپویتین، تیمولین، تیموزین، حدود 20 ترکیب فعال بیولوژیکی. کودکان با مشارکت آنها تجربه می کنند:

رشد بدن؛
بلوغ؛
متابولیسم؛
انقباضات عضلانی؛
تشکیل سلول های خونی در مغز استخوان؛
تنظیم غده هیپوفیز، غده تیروئید؛
حفظ سطوح طبیعی قند، کلسیم و فسفر در خون و بافت ها؛
پاسخ ایمنی بدن

تظاهرات توسعه نیافتگی غده تیموس

فقدان کامل تیموس (آپلازی) می تواند باعث مرگ کودک در روزهای اول زندگی یا مرده زایی شود. نوزادان زنده مانده اسهال شدید و مداوم دارند که درمان آن دشوار است. آنها منجر به خستگی تدریجی می شوند. به خصوص خطرناک ترین اضافه کردن هر گونه، حتی ناچیزترین عفونت است.

با کاهش تیموس، رشد کل سیستم لنفاوی مختل می شود. بدن نه تنها با پاتوژن های خارجی مقابله نمی کند، بلکه میکرو فلور روده خود نیز می تواند باعث ایجاد یک فرآیند التهابی شود. در مقابل پس‌زمینه ایمنی پایین، قارچ‌ها به سرعت تکثیر می‌شوند و باعث ایجاد کاندیدیاز (برفک)، پنوموسیست‌هایی می‌شوند که بر ریه‌ها تأثیر می‌گذارند.

اکثر کودکان مبتلا به تیموس بسیار کاهش یافته، به دلیل عفونت های شدید، بدون درمان بیشتر از 2 سالگی زنده نمی مانند.

نوع تیموس در کودک و بزرگسال

با کاهش جزئی در اندازه اندام، تظاهرات نقص ایمنی می تواند در بزرگسالی رخ دهد. علائم اختلالات تیموس عبارتند از:

عفونت های مکرر ویروسی و باکتریایی؛
تمایل به عفونت های قارچی مکرر پوست، غشاهای مخاطی دهان و اندام تناسلی، ریه ها، روده ها؛
تبخال های دوره ای تشدید شده؛
دوره شدید بیماری های "کودکان" (سرخک، سرخجه، اوریون)؛
واکنش شدید به واکسیناسیون (دما، سندرم تشنج)؛
وجود فرآیندهای تومور

وضعیت بیماران با وجود تغییراتی در کبد، طحال و مغز استخوان که به دلیل عملکرد ناکافی تیموس رخ می دهد، تشدید می شود.

تشخیص بیماری

شک به هیپوپلازی تیموس با ترکیبی از موارد زیر ظاهر می شود:

بیماری های ویروسی مکرر؛
برفک مداوم؛
اسهال که درمان آن دشوار است؛
ضایعات پوستی پوستی؛
دوره شدید بیماری های عفونی با مقاومت دارویی.

برای بررسی تیموس در کودکان، از سونوگرافی استفاده می شود و در بزرگسالان، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی محاسباتی اطلاعات بیشتری دارد.

در صورت کاهش غده تیموس چه باید کرد؟

در کودکان، رادیکال ترین درمان پیوند تیموس است. قسمت هایی از تیموس یا یک عضو کامل از جنین های مرده با ساختار طبیعی اندام به ناحیه عضلات راست شکم، ران ها بخیه می شود.

با یک عمل موفقیت آمیز و به موقع، محتوای لنفوسیت ها و ایمونوگلوبولین ها در خون افزایش می یابد و توانایی واکنش های ایمنی ظاهر می شود. پیوند مغز استخوان، معرفی داروهایی که رشد لنفوسیت های T را در خارج از تیموس تحریک می کنند - Neupogen، Leukomax - نیز می تواند موفقیت آمیز باشد.

در موارد پیچیده تر، درمان علامتی عفونت با آنتی بیوتیک ها، عوامل ضد ویروسی و ضد قارچی انجام می شود. برای اصلاح عملکرد ناکافی تیموس، T-activin، Timalin، Timogen، ایمونوگلوبولین به صورت داخل وریدی تجویز می شود.

هیپوپلازی آویشن یک آسیب شناسی خطرناک در کودکان است. با کاهش جزئی اندازه، تمایل به عفونت های مکرر، دوره شدید آنها، مقاومت در برابر عوامل ضد باکتری و ضد قارچی وجود دارد.

با فقدان قابل توجه یا کامل غده، کودکان می توانند قبل از 2 سالگی بمیرند. این بیماری را می توان با دوره مداوم برفک و اسهال مشکوک کرد. برای تشخیص هیپوپلازی غده، سونوگرافی، توموگرافی و آزمایش خون ایمونولوژیک انجام می شود. در موارد شدید، فقط پیوند عضو می تواند کمک کند، انواع کمتر پیچیده بیماری نیاز به درمان علامتی، معرفی عصاره تیموس دارد.

ویدیوی مفید

ویدیوی مربوط به سندرم دی جورج، دی جورج، دی جورجی، آپلازی غده پاراتیروئید، سندرم دیسمبریوژنز قوس آبشش 3-4 را تماشا کنید:

مقالات مشابه

بیشتر سونوگرافی تیموس در کودکان به خصوص نوزادان انجام می شود. در بزرگسالان، CT اطلاعات بیشتری دارد، زیرا تغییرات مرتبط با سن در یک اندام می تواند تصویر را مخدوش کند یا به طور کامل اندام را پنهان کند.

کمک به تشخیص بیماری علائم غده تیموس، که ممکن است بسته به سن متفاوت باشد. در زنان و مردان، علائم می تواند به صورت گرفتگی صدا، تنگی نفس، ضعف ظاهر شود. در کودکان، ضعف عضلانی، فشار غذا و غیره ممکن است.

محتوا

مردم همه چیز را در مورد بدن خود نمی دانند. محل قرارگیری قلب، معده، مغز و کبد برای بسیاری مشخص است و محل غده هیپوفیز، هیپوتالاموس یا تیموس برای بسیاری مشخص نیست. با این حال، تیموس یا غده تیموس یک اندام مرکزی است و در مرکز جناغ جناغی قرار دارد.

غده تیموس - چیست؟

آهن به دلیل شکلی که شبیه یک چنگال دو شاخه است، نام خود را به خود اختصاص داده است. با این حال، تیموس سالم به این شکل است و تیموس بیمار ظاهر یک بادبان یا پروانه را به خود می گیرد. به دلیل نزدیکی به غده تیروئید، پزشکان آن را غده تیموس می نامیدند. تیموس چیست؟ این ارگان اصلی ایمنی مهره داران است که در آن تولید، توسعه و آموزش سلول های T سیستم ایمنی انجام می شود. این غده در نوزاد تازه متولد شده قبل از 10 سالگی شروع به رشد می کند و بعد از تولد 18 سالگی به تدریج کاهش می یابد. تیموس یکی از اعضای اصلی تشکیل و فعالیت سیستم ایمنی است.

تیموس در کجا قرار دارد

تیموس را می توان با قرار دادن دو انگشت تا شده در بالای جناغ در زیر شکاف ترقوه شناسایی کرد. محل تیموس در کودکان و بزرگسالان یکسان است، اما آناتومی اندام دارای ویژگی های مربوط به سن است. در زمان تولد جرم اندام تیموس سیستم ایمنی 12 گرم است و در سن بلوغ به 35-40 گرم می رسد آتروفی از حدود 15-16 سالگی شروع می شود. در سن 25 سالگی، تیموس حدود 25 گرم وزن دارد و در 60 سالگی وزن آن کمتر از 15 گرم است.

در سن 80 سالگی، وزن غده تیموس تنها 6 گرم است. تیموس در این زمان کشیده می شود، قسمت های تحتانی و جانبی اندام آتروفی می شوند که با بافت چربی جایگزین می شوند. این پدیده توسط علم رسمی توضیح داده نشده است. امروزه این بزرگترین راز زیست شناسی است. اعتقاد بر این است که باز کردن این حجاب به مردم این امکان را می دهد که روند پیری را به چالش بکشند.

ساختار تیموس

ما قبلاً متوجه شده ایم که تیموس در کجا قرار دارد. ساختار غده تیموس به طور جداگانه مورد بررسی قرار خواهد گرفت. این اندام کوچک دارای رنگ خاکستری مایل به صورتی، بافت نرم و ساختار لوبی است. دو لوب تیموس کاملاً به هم جوش خورده یا نزدیک به یکدیگر هستند. قسمت بالایی بدن پهن است و قسمت پایینی باریکتر است. کل غده تیموس با کپسولی از بافت همبند پوشیده شده است که زیر آن لنفوبلاست های T تقسیم می شوند. پرش هایی که از آن جدا می شوند تیموس را به لوبول هایی تقسیم می کنند.

خونرسانی به سطح لوبولار غده از شریان پستانی داخلی، شاخه های تیموس آئورت، شاخه های شریان های تیروئید و تنه براکیوسفالیک تامین می شود. خروج وریدی خون از طریق شریان های داخلی قفسه سینه و شاخه های وریدهای براکیوسفالیک انجام می شود. در بافت های تیموس رشد سلول های خونی مختلف رخ می دهد. ساختار لوبولار اندام شامل قشر و مدولا است. اولی شبیه یک ماده تاریک است و در حاشیه قرار دارد. همچنین ماده قشری غده تیموس حاوی:

سلول های خونساز سری لنفوئیدی، جایی که لنفوسیت های T بالغ می شوند.
سری ماکروفاژهای خونساز، که حاوی سلول های دندریتیک، سلول های بین رقمی، ماکروفاژهای معمولی هستند.
سلول های اپیتلیال؛
سلول های حمایت کننده که سد هماتو تیموس را تشکیل می دهند که چارچوب بافتی را تشکیل می دهند.
سلول های ستاره ای - ترشح هورمون هایی که رشد سلول های T را تنظیم می کنند.
سلول های بچه نگهدار که در آنها لنفوسیت ها رشد می کنند.

علاوه بر این، تیموس مواد زیر را به جریان خون ترشح می کند:

فاکتور هومورال تیموس؛
فاکتور رشد شبه انسولین-1 (IGF-1)؛
تیموپویتین؛
تیموزین؛
تیمالین

چه چیزی مسئول است

آویشن در کودک تمام سیستم های بدن را تشکیل می دهد و در بزرگسالان ایمنی خوبی را حفظ می کند. تیموس در بدن انسان چه وظیفه ای دارد؟ غده تیموس سه عملکرد مهم را انجام می دهد: لنفاوی، غدد درون ریز، تنظیم ایمنی. لنفوسیت های T تولید می کند که تنظیم کننده اصلی سیستم ایمنی هستند، یعنی تیموس سلول های مهاجم را می کشد. علاوه بر این عملکرد، خون را فیلتر می کند، خروج لنف را نظارت می کند. اگر هر گونه نقصی در کار ارگان رخ دهد، این منجر به تشکیل آسیب شناسی انکولوژیک و خود ایمنی می شود.

در کودکان

در یک کودک، تشکیل تیموس از هفته ششم بارداری شروع می شود. غده تیموس در کودکان زیر یک سال مسئول تولید لنفوسیت های T توسط مغز استخوان است که از بدن کودک در برابر باکتری ها، عفونت ها و ویروس ها محافظت می کند. گواتر بزرگ شده (عملکرد بیش از حد) در کودک به بهترین شکل بر سلامتی تأثیر نمی گذارد، زیرا منجر به کاهش ایمنی می شود. کودکان با این تشخیص مستعد تظاهرات مختلف آلرژیک، بیماری های ویروسی و عفونی هستند.

در بزرگسالان

غده تیموس با افزایش سن شروع به پیچیده شدن می کند، بنابراین حفظ عملکرد به موقع آن مهم است. جوانسازی آویشن با رژیم غذایی کم کالری، مصرف گرلین و استفاده از روش های دیگر امکان پذیر است. غده تیموس در بزرگسالان در مدل سازی دو نوع ایمنی نقش دارد: پاسخ نوع سلولی و پاسخ هومورال. اولی رد عناصر خارجی را تشکیل می دهد و دومی خود را در تولید آنتی بادی ها نشان می دهد.

هورمون ها و عملکردها

پلی پپتیدهای اصلی تولید شده توسط غده تیموس تیمالین، تیموپویتین، تیموزین هستند. طبیعتاً آنها پروتئین هستند. هنگامی که بافت لنفوئیدی رشد می کند، لنفوسیت ها این فرصت را پیدا می کنند که در فرآیندهای ایمنی شرکت کنند. هورمون های آویشن و عملکرد آنها بر تمام فرآیندهای فیزیولوژیکی بدن انسان تأثیر تنظیمی دارند:

کاهش برون ده قلبی و ضربان قلب؛
کند کردن کار سیستم عصبی مرکزی؛
پر کردن ذخایر انرژی؛
تسریع تجزیه گلوکز؛
افزایش رشد سلول ها و بافت اسکلتی به دلیل افزایش سنتز پروتئین؛
بهبود کار غده هیپوفیز، غده تیروئید؛
تولید تبادل ویتامین ها، چربی ها، کربوهیدرات ها، پروتئین ها، مواد معدنی.

هورمون ها

تحت تأثیر تیموزین، لنفوسیت ها در تیموس تشکیل می شوند، سپس با کمک تیموپویتین، سلول های خون تا حدی ساختار خود را تغییر می دهند تا حداکثر محافظت از بدن را تضمین کنند. تیمولین T-Helpers و T-Killer ها را فعال می کند، شدت فاگوسیتوز را افزایش می دهد، فرآیندهای بازسازی را تسریع می کند. هورمون های تیموس در کار غدد فوق کلیوی و اندام های تناسلی نقش دارند. استروژن ها تولید پلی پپتیدها را فعال می کنند، در حالی که پروژسترون و آندروژن ها این روند را مهار می کنند. یک گلوکوکورتیکوئید که توسط قشر آدرنال تولید می شود نیز اثر مشابهی دارد.

کارکرد

در بافت های گواتر، سلول های خونی تکثیر می شوند که پاسخ ایمنی بدن را افزایش می دهد. لنفوسیت های T حاصل وارد لنف می شوند و سپس در طحال و غدد لنفاوی کلونیزه می شوند. تحت تأثیرات استرس زا (هیپوترمی، گرسنگی، ترومای شدید و غیره)، عملکرد غده تیموس به دلیل مرگ گسترده لنفوسیت های T ضعیف می شود. پس از آن، آنها تحت انتخاب مثبت، سپس انتخاب منفی لنفوسیت ها، سپس بازسازی می شوند. عملکرد تیموس در سن 18 سالگی شروع به محو شدن می کند و در 30 سالگی تقریباً به طور کامل از بین می رود.

بیماری های غده تیموس

همانطور که تمرین نشان می دهد، بیماری های تیموس نادر است، اما همیشه با علائم مشخصه همراه است. تظاهرات اصلی شامل ضعف شدید، افزایش غدد لنفاوی، کاهش عملکردهای محافظتی بدن است. تحت تأثیر بیماری های در حال توسعه تیموس، بافت لنفاوی رشد می کند، تومورهایی تشکیل می شود که باعث تورم اندام ها، فشرده سازی نای، تنه سمپاتیک مرزی یا عصب واگ می شود. اختلال در کار بدن با کاهش عملکرد (هیپو عملکرد) یا با افزایش کار تیموس (عملکرد بیش از حد) آشکار می شود.

بزرگنمایی

اگر عکس اولتراسوند نشان داد که اندام مرکزی لنفوپوز بزرگ شده است، بیمار دارای عملکرد بیش از حد تیموس است. آسیب شناسی منجر به تشکیل بیماری های خود ایمنی (لوپوس اریتماتوز، آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی، میاستنی گراویس) می شود. هیپرپلازی تیموس در نوزادان با علائم زیر ظاهر می شود:

کاهش تون عضلانی؛
نارسایی مکرر؛
مشکلات وزن؛
نارسایی ریتم قلب؛
پوست رنگپریده؛
تعریق زیاد؛
آدنوئیدهای بزرگ، غدد لنفاوی، لوزه ها.

هیپوپلازی

اندام مرکزی لنفوپوز انسانی ممکن است آپلازی مادرزادی یا اولیه (هیپوعملکرد) داشته باشد که با فقدان یا رشد ضعیف پارانشیم تیموس مشخص می شود. کمبود ایمونولوژیک ترکیبی به عنوان یک بیماری مادرزادی دی جورج تشخیص داده می شود که در آن کودکان دارای نقص قلبی، تشنج، ناهنجاری های اسکلت صورت هستند. کم کاری یا هیپوپلازی غده تیموس می تواند در پس زمینه دیابت، بیماری های ویروسی یا مصرف الکل توسط یک زن در دوران بارداری ایجاد شود.

تومور

تیموم ها (تومورهای تیموس) در هر سنی رخ می دهد، اما اغلب چنین آسیب شناسی هایی افراد 40 تا 60 ساله را تحت تاثیر قرار می دهد. علل این بیماری مشخص نشده است، اما اعتقاد بر این است که یک تومور بدخیم تیموس از سلول های اپیتلیال ناشی می شود. توجه شده است که این پدیده در صورتی رخ می دهد که فردی از التهاب مزمن یا عفونت های ویروسی رنج می برد یا در معرض پرتوهای یونیزان قرار می گرفت. بسته به اینکه کدام سلول در فرآیند پاتولوژیک درگیر است، انواع زیر از تومورهای غده گواتر متمایز می شود:

سلول دوکی؛
گرانولوماتوز
اپیدرموئید؛
لنف اپیتلیال

علائم بیماری تیموس

هنگامی که کار تیموس تغییر می کند، یک فرد بالغ احساس نقض تنفس، سنگینی در پلک ها، خستگی عضلانی می کند. اولین نشانه های بیماری تیموس، بهبودی طولانی بعد از ساده ترین بیماری های عفونی است. با نقض ایمنی سلولی، علائم یک بیماری در حال توسعه ظاهر می شود، به عنوان مثال، مولتیپل اسکلروزیس، بیماری Basedow. با هر گونه کاهش ایمنی و علائم مربوطه، باید بلافاصله با پزشک تماس بگیرید.

غده تیموس - نحوه بررسی

اگر کودکی دچار سرماخوردگی مکرر می شود که به آسیب شناسی شدید تبدیل می شود، استعداد بیشتری برای فرآیندهای آلرژیک وجود دارد یا غدد لنفاوی بزرگ می شوند، تشخیص غده تیموس مورد نیاز است. برای این منظور، به یک دستگاه سونوگرافی حساس با وضوح بالا نیاز است، زیرا تیموس در نزدیکی تنه ریوی و دهلیز قرار دارد و توسط جناغ سینه بسته می شود.

در صورت مشکوک بودن به هیپرپلازی یا آپلازی، پس از معاینه بافت شناسی، پزشک ممکن است شما را به توموگرافی کامپیوتری و معاینه توسط متخصص غدد ارجاع دهد. توموگراف به ایجاد آسیب شناسی های زیر در غده تیموس کمک می کند:

سندرم MEDAC؛
سندرم دی جورج؛
میاستنی گراویس؛
تیموما
لنفوم سلول T؛
تومور پیش از T-لنفوبلاستیک؛
تومور عصبی غدد درون ریز

هنجارها

در نوزاد تازه متولد شده اندازه غده تیموس به طور متوسط 3 سانتی متر عرض، 4 سانتی متر طول و 2 سانتی متر ضخامت دارد. اندازه متوسط تیموس معمولاً در جدول ارائه شده است:

	عرض (سانتی متر)	طول (سانتی متر)	ضخامت (سانتی متر)
1-3 ماه
10 ماه - 1 سال

آسیب شناسی تیموس

در نقض ایمونوژنز، تغییراتی در غده مشاهده می شود که با بیماری هایی مانند دیسپلازی، آپلازی، انحلال تصادفی، آتروفی، هیپرپلازی با فولیکول های لنفوئیدی، تیمومگالی نشان داده می شود. اغلب، آسیب شناسی تیموس یا با یک اختلال غدد درون ریز یا با وجود یک بیماری خودایمنی یا انکولوژیک همراه است. شایع ترین علت کاهش ایمنی سلولی، انولولوشن مرتبط با افزایش سن است که در آن کمبود ملاتونین در غده صنوبری وجود دارد.

نحوه درمان تیموس

به عنوان یک قاعده، آسیب شناسی تیموس تا 6 سال مشاهده می شود. سپس ناپدید می شوند یا به بیماری های جدی تری تبدیل می شوند. اگر کودک دارای غده گواتر بزرگ شده است، باید به متخصص phthisiatrician، ایمونولوژیست، متخصص اطفال، متخصص غدد و گوش و حلق و بینی مراجعه شود. والدین باید بر پیشگیری از بیماری های تنفسی نظارت داشته باشند. اگر علائمی مانند برادی کاردی، ضعف و/یا بی تفاوتی وجود داشته باشد، نیاز به مراقبت فوری پزشکی است. درمان غده تیموس در کودکان و بزرگسالان با روش های پزشکی یا جراحی انجام می شود.

درمان پزشکی

هنگامی که سیستم ایمنی ضعیف می شود، برای حفظ بدن، نیاز به معرفی مواد فعال بیولوژیکی دارد. اینها به اصطلاح تعدیل کننده های ایمنی هستند که تیموس درمانی ارائه می دهد. درمان غده گواتر در بیشتر موارد به صورت سرپایی انجام می شود و شامل 15-20 تزریق است که به عضله گلوتئال تزریق می شود. بسته به تصویر بالینی، رژیم درمانی برای آسیب شناسی تیموس ممکن است متفاوت باشد. در صورت وجود بیماری های مزمن، درمان را می توان به مدت 2-3 ماه، 2 تزریق در هفته انجام داد.

5 میلی لیتر عصاره تیموس جدا شده از پپتیدهای غده گواتر حیوانات به صورت عضلانی یا زیر جلدی تزریق می شود. این یک ماده اولیه بیولوژیکی طبیعی بدون مواد نگهدارنده و افزودنی است. در حال حاضر پس از 2 هفته، بهبود در وضعیت عمومی بیمار قابل توجه است، زیرا سلول های خونی محافظ در طول درمان فعال می شوند. تیموس درمانی بعد از درمان اثر طولانی مدتی بر بدن دارد. دوره دوم را می توان بعد از 4-6 ماه انجام داد.

عمل

اگر غده دارای تومور (تیموما) باشد، تیمکتومی یا برداشتن تیموس اندیکاسیون دارد. این عمل تحت بیهوشی عمومی انجام می شود که باعث می شود بیمار در تمام طول عمل در خواب بماند. سه نوع تیمکتومی وجود دارد:

ترانس استرنال. برشی در پوست ایجاد می شود و پس از آن جناغ جدا می شود. تیموس از بافت ها جدا شده و خارج می شود. برش با منگنه یا بخیه بسته می شود.
ترانس سرویکال. برشی در امتداد قسمت پایین گردن ایجاد می شود و پس از آن غده برداشته می شود.
جراحی با کمک ویدئو چندین برش کوچک در مدیاستن فوقانی ایجاد می شود. یک دوربین از طریق یکی از آنها وارد می شود و تصویر را روی مانیتور اتاق عمل نمایش می دهد. در حین عمل از بازوهای رباتیک استفاده می شود که در برش ها قرار می گیرند.

رژیم درمانی

رژیم درمانی نقش مهمی در درمان آسیب شناسی تیموس دارد. غذاهای غنی از ویتامین D باید به رژیم غذایی وارد شوند: زرده تخم مرغ، مخمر آبجو، محصولات لبنی، روغن ماهی. استفاده از گردو، گوشت گاو، جگر توصیه می شود. هنگام ایجاد یک رژیم غذایی، پزشکان توصیه می کنند که در رژیم غذایی گنجانده شود:

جعفری؛
کلم بروکلی، گل کلم؛
پرتقال، لیمو؛
خولان دریایی؛
شربت یا جوشانده گل رز وحشی.

درمان جایگزین

دکتر کوماروفسکی توصیه می کند تیموس را با ماساژ مخصوص گرم کنید تا ایمنی را افزایش دهید. اگر یک فرد بالغ دارای غده کاهش نیافته باشد، باید با مصرف داروهای گیاهی با گل رز، توت سیاه، تمشک، و لینگونت مصونیت خود را برای پیشگیری حفظ کند. درمان تیموس با داروهای مردمی توصیه نمی شود، زیرا آسیب شناسی نیاز به نظارت دقیق پزشکی دارد.

ویدئو

توجه!اطلاعات ارائه شده در مقاله فقط برای اهداف اطلاعاتی است. مواد مقاله نیازی به خوددرمانی ندارند. فقط یک پزشک واجد شرایط می تواند تشخیص دهد و توصیه هایی برای درمان بر اساس ویژگی های فردی یک بیمار خاص ارائه دهد.

آیا خطایی در متن پیدا کردید؟ آن را انتخاب کنید، Ctrl + Enter را فشار دهید و ما آن را درست می کنیم!

نقص ایمنی ترکیبی شدید (TCI)؛

هیپوپلازی تیموس (سندرم دای جوج)؛

سندرم نزلوف؛

آگاماگلوبولینمی مادرزادی (بیماری بروتون)؛

نقص ایمنی متغیر رایج (متغیر).

کمبود IgA ایزوله؛

نقص ایمنی مرتبط با بیماری های ارثی (سندرم Wiskott-Aldrich، سندرم آتاکسی-تلانژکتازی، سندرم بلوم)

کمبود مکمل

	سازوکار
بیماری اولیه	بسیار کم یاب؛ معمولاً به صورت هیپوگاماگلوبولینمی در افراد مسن تظاهر می کند. معمولاً در نتیجه افزایش تعداد سرکوبگرهای T.
ثانویه در سایر بیماری ها
گرسنگی پروتئین کالری	هیپوگاماگلوبولینمی
کمبود آهن
پس از عفونی (جذام، سرخک)	اغلب - لنفوپنی، معمولا گذرا
بیماری هوچکین	اختلال در عملکرد لنفوسیت های T
میلوم مولتیپل (شایع).	نقض سنتز ایمونوگلوبولین ها
لنفوم یا لوسمی لنفوسیتی	کاهش تعداد لنفوسیت های طبیعی
مراحل پایانی تومورهای بدخیم	کاهش عملکرد لنفوسیت T، مکانیسم های ناشناخته دیگر
تومورهای تیموس	هیپوگاماگلوبولینمی
نارسایی مزمن کلیه	ناشناس
دیابت	ناشناس
نقص ایمنی ناشی از دارو	اغلب رخ می دهد؛ ناشی از کورتیکواستروئیدها، داروهای ضد سرطان، رادیوتراپی یا سرکوب سیستم ایمنی پس از پیوند عضو
عفونت HIV (ایدز)	کاهش تعداد لنفوسیت های T، به ویژه T-helpers

هیپرپلازی فولیکولی؛

هیپرپلازی شبه آنژیوایمونوبلاستیک؛

تخلیه بافت لنفاوی

کمبود سلول B مستعد عفونت های باکتریایی چرکی است.

تخصص پزشکی و اجتماعی و ناتوانی در هیپوپلازی تیموس

آپلازی غده تیموس (هیپوپلازی) (سندرم دی جورج) - توسعه نیافتگی مادرزادی غده تیموس در نتیجه نقض جنین زایی طبیعی تیموس، همراه با نقض تشکیل اندام های همسایه - غدد پاراتیروئید، آئورت و غیره. ناهنجاری های رشدی که از نظر بالینی با نقص ایمنی اولیه و کم کاری پاراتیروئید آشکار می شود.

اپیدمیولوژی: فراوانی در کودکان ثابت نشده است، اما فراوانی تمام نقص های ایمنی سلول T در ساختار نقص ایمنی اولیه 5-10 درصد است و فراوانی کلی اشکال اولیه نقص ایمنی 2:1000 است.

اتیولوژی و پاتوژنز. این بیماری با اختلال در رشد داخل رحمی جنین به مدت حدود 8 هفته همراه است. تحت تأثیر یک عامل تراتوژنیک، تخمگذار اندام هایی که در این دوره از شقاق 3-4 حلق در حال رشد هستند مختل می شود: تیموس، غدد پاراتیروئید، آئورت و همچنین جمجمه صورت، سیستم عصبی مرکزی. در 80-90٪ از کودکان مبتلا به این سندرم، حذف کروموزوم 22 تشخیص داده می شود (مونوزومی جزئی در کروموزوم 22 - کمبود مواد ژنتیکی)، همراه با یک مجموعه علائم: نقص مادرزادی قلب، "شکاف کام" و موارد دیگر. نقص اسکلت صورت، هیپوپلازی تیموس و هیپوکلسمی ناشی از هیپوالازی غدد پاراتیروئید.

تصویر بالینی.
از بدو تولد، کودک دارای سندرم هیپوکلسمی (تشنج هیپوکلسمی معمولی)، کاندیدیازیس عود کننده دهان با تبدیل به کاندیدیازیس مزمن پوست و غشاهای مخاطی، ناهنجاری آئورت (قوس آن به سمت راست چرخیده است)، سپسیس. ممکن است یک بیماری قلبی مادرزادی با تصویر بالینی مربوطه، ناهنجاری جمجمه صورت وجود داشته باشد. در آینده - کاهش توانایی های ذهنی، تاخیر در رشد جنسی.

عوارض: HF، اختلال در رشد ذهنی با شدت های مختلف، آسیب به اندام های داخلی توسط قارچ های کاندیدا (برونشیت کاندیدا، ازوفاژیت همراه با ایجاد تنگی مری).

روش های آزمایشگاهی و ابزاری تایید کننده تشخیص:
1) مطالعه محتوای هورمون پاراتیروئید در خون.
2) آزمایش خون بیوشیمیایی (کاهش محتوای کلسیم در خون).
3) نوار قلب، اکوکاردیوگرافی.
4) مشاوره با روانشناس، متخصص مغز و اعصاب، روانپزشک؛
5) معاینه قارچی؛
6) ایمونوگرام (کاهش تعداد و عملکرد لنفوسیت های T).

درمان: جبران نارسایی غدد لاراتیروئید با آماده سازی ویتامین D، پیوند غده تیموس جنین، استفاده از هورمون های تیموس برای اهداف جایگزین، پیوند مغز استخوان، اصلاح بیماری های مادرزادی قلبی، استفاده از داروهای ضد قارچ برای درمان کاندیدیازیس.

پیش آگهی نسبتاً مطلوب است - کودکان زنده هستند، از عفونت های ویروسی و باکتریایی رنج نمی برند، اما دارای کاندیدیازیس مزمن پوست و غشاهای مخاطی با آسیب به اندام های داخلی هستند و نیاز به درمان مداوم با داروهای ضد قارچ دارند. کم کاری پاراتیروئید همچنین نیاز به درمان جایگزین دائمی با آماده سازی ویتامین D دارد. علاوه بر این، کودکان در رشد ذهنی عقب هستند.

معیارهای ناتوانی: عقب ماندگی ذهنی، الزام کودک به تحصیل در مدرسه ویژه، NC از 1-2. و بالاتر با بیماری مادرزادی قلبی، کاندیدیاز مکرر برونش ها، مری و سایر اندام های داخلی با نقض عملکرد آنها.

توانبخشی: توانبخشی پزشکی در دوره های تشدید. توانبخشی اجتماعی، روانی، آموزشی و حرفه ای در طول بهبودی بیماری.

- یک بیماری ژنتیکی متعلق به گروه نقص ایمنی اولیه و همراه با ضعف ایمنی که با ناهنجاری های متعدد مشخص می شود. علائم این بیماری عفونت های مکرر باکتریایی با تمایل به دوره شدید، نقص مادرزادی قلب، ناهنجاری های صورت و سایر اختلالات است. تشخیص سندرم دی جورج بر اساس مطالعه قلب، غدد تیروئید و پاراتیروئید، مطالعه وضعیت ایمنی و داده های آنالیزهای ژنتیکی مولکولی است. درمان فقط علامتی است، از جمله اصلاح جراحی نقایص قلب و ناهنجاری های صورت، درمان جایگزین ایمونولوژیک و مبارزه با عفونت های باکتریایی و قارچی.

اطلاعات کلی

سندرم دی جورج (هیپوپلازی تیموس و غدد پاراتیروئید، سندرم ولوکاردیوفاسیال) یک بیماری ژنتیکی است که ناشی از نقض رشد جنینی کیسه های سوم و چهارم حلقی است. این بیماری اولین بار در سال 1965 توسط متخصص اطفال آمریکایی آنجلو دی جورجی توصیف شد که آن را به عنوان آپلازی مادرزادی تیموس و غدد پاراتیروئید طبقه بندی کرد. تحقیقات بیشتر در زمینه ژنتیک کمک کرد تا مشخص شود که اختلالات در این بیماری بسیار فراتر از نقص ایمنی اولیه است. این باعث ایجاد نام دیگری برای سندرم دی جورج شد. با توجه به شایع ترین اندام های آسیب دیده (کام، قلب، صورت)، برخی از متخصصان این آسیب شناسی را سندرم ولوکاردیوفاسیال می نامند. تعدادی از محققان مدرن بین این دو بیماری تمایز قائل می شوند و معتقدند که سندرم قلب و صورت "واقعی" با اختلالات شدید ایمنی همراه نیست. بروز سندرم دی جورج 1: 3000-20000 است - چنین اختلاف قابل توجهی در داده ها به این دلیل است که مرز قابل اعتماد و روشنی بین این بیماری و سندرم ولوکاردیوفاسیال هنوز ایجاد نشده است. بنابراین، به گفته متخصصان مختلف، همان بیمار ممکن است نقص ایمنی اولیه همراه با اختلالات همزمان یا ناهنجاری های متعدد در زمینه کاهش ایمنی داشته باشد.

علل سندرم دی جورج

ماهیت ژنتیکی سندرم دی جورج آسیب به بخش مرکزی بازوی بلند کروموزوم 22 است، جایی که احتمالاً ژن‌های کدکننده تعدادی از فاکتورهای مهم رونویسی قرار دارند. یکی از این ژن ها، TBX1، شناسایی شده است که محصول بیان آن پروتئینی به نام T-box است. به خانواده ای از پروتئین ها تعلق دارد که فرآیندهای جنین زایی را کنترل می کنند. گواه ارتباط بین سندرم دی جورج و TBX1 این واقعیت است که درصد کمی از بیماران آسیب مشخصی به کروموزوم 22 ندارند و فقط جهش در این ژن وجود دارد. همچنین پیشنهاداتی در مورد نقش حذف سایر کروموزوم ها در ایجاد این بیماری وجود دارد. بنابراین، تظاهرات مشابه سندرم دی جورج در حضور آسیب به کروموزوم های 10، 17 و 18 شناسایی شد.

در اکثر موارد سندرم دی جورج، حذف کروموزوم 22 حدود 2 تا 3 میلیون جفت باز را جذب می کند. بیشتر اوقات، این نقص ژنتیکی به طور خود به خود در طول تشکیل سلول های زایای مرد یا زن رخ می دهد - یعنی ماهیت ژرمینال دارد. تنها یک دهم از تمام موارد بیماری یک فرم خانوادگی با الگوی توارث اتوزومال غالب است. پاتوژنز سندرم دی جورج به نقض تشکیل تشکیلات جنینی خاص - کیسه های حلقی (عمدتاً 3 و 4) کاهش می یابد که پیش ساز تعدادی از بافت ها و اندام ها هستند. آنها عمدتاً مسئول تشکیل کام، غدد پاراتیروئید، تیموس، عروق مدیاستن و قلب هستند، بنابراین، با سندرم دی جورج، ناهنجاری های این اندام ها رخ می دهد.

علائم سندرم دی جورج

بسیاری از تظاهرات سندرم دی جورج بلافاصله پس از تولد کودک مشخص می شود، ناهنجاری های فردی (به عنوان مثال، قلب) حتی زودتر قابل تشخیص است - در معاینات سونوگرافی پیشگیرانه. اغلب موارد ناهنجاری در رشد صورت اولین چیزی است که تشخیص داده می شود - شکاف کام، گاهی اوقات در ترکیب با "شکاف لب"، پروگناتیسم فک پایین. اغلب، نوزادان مبتلا به سندرم دی جورج دارای دهان کوچک، بینی کوچک با پل بینی بزرگ شده، و تغییر شکل یا رشد غضروف لاله گوش هستند. با یک دوره نسبتاً خفیف بیماری، همه علائم فوق را می توان نسبتاً ضعیف بیان کرد، حتی شکاف کام سخت فقط در قسمت پشت آن رخ می دهد و تنها با معاینه کامل توسط متخصص گوش و حلق و بینی تشخیص داده می شود.

در ماه های اول زندگی یک بیمار مبتلا به سندرم دی جورج، تظاهرات نقص مادرزادی قلب آشکار می شود - این می تواند هم تتراد فالوت و هم اختلالات فردی باشد: نقص سپتوم بطنی، شکاف مجرای شریانی و تعدادی دیگر. آنها با سیانوز، نارسایی قلبی عروقی همراه هستند و در صورت عدم وجود مراقبت های پزشکی واجد شرایط (از جمله مراقبت های جراحی)، می توانند منجر به مرگ زودرس بیماران شوند. تشنج و کزاز ناشی از هیپوپلازی پاراتیروئید و هیپوکلسمی متعاقب آن یکی دیگر از اختلالات شایع در کودکان مبتلا به سندرم دی جورج است.

مهمترین تظاهرات بعدی سندرم دی جورج که آن را از سایر انواع سندرم ولوکاردیوفسیال متمایز می کند، نقص ایمنی اولیه مشخص است. به دلیل آپلازی یا توسعه نیافتگی تیموس ایجاد می شود و بنابراین ایمنی سلولی را به میزان بیشتری تحت تأثیر قرار می دهد. با این حال، به دلیل ارتباط نزدیک بین بخش هومورال و سلولی سیستم ایمنی، این امر منجر به تضعیف کلی دفاع بدن می شود. بیماران مبتلا به سندرم دی جورج به شدت به عفونت های ویروسی، قارچی و باکتریایی حساس هستند که اغلب دوره طولانی و شدیدی را طی می کنند. برخی از محققان به وجود عقب ماندگی ذهنی در درجات مختلف اشاره می کنند، گاهی اوقات ممکن است تشنج هایی با منشاء عصبی وجود داشته باشد.

تشخیص سندرم دی جورج

برای تعیین سندرم دی جورج از روش معاینه عمومی فیزیکی، مطالعات قلب و عروق (EchoCG، الکتروکاردیوگرام)، سونوگرافی غده تیروئید و تیموس و آزمایشات ایمونولوژیک استفاده می شود. انجام آزمایشات خون عمومی و بیوشیمیایی، مطالعه تاریخچه بیمار، مطالعات ژنتیکی نقش حمایتی ایفا می کند. هنگام معاینه بیماران مبتلا به سندرم دی جورج، اختلالات مشخصه این بیماری را می توان تعیین کرد - شکاف کام سخت، ناهنجاری در ساختار صورت، آسیب شناسی اندام های گوش و حلق و بینی. به عنوان یک قاعده، تاریخچه موارد مکرر عفونت های ویروسی و قارچی را نشان می دهد که دوره شدیدی دارند، تشنج های ناشی از هیپوکلسمی و ضایعات پوسیدگی گسترده دندان ها اغلب مشاهده می شود.

در معاینات اولتراسوند تیموس، کاهش قابل توجهی در جرم یا حتی عدم وجود کامل اندام (آژنزیس) وجود دارد. اکوکاردیوگرافی و سایر روش های تشخیصی قلب، نقایص متعدد قلبی (به عنوان مثال، نقص دیواره بین بطنی) و عروق مدیاستن را نشان می دهد. مطالعات ایمونولوژیک کاهش قابل توجهی در سطح لنفوسیت های T را تایید می کند. همین پدیده در خون محیطی مشاهده می شود و اغلب با کاهش غلظت پروتئین های ایمونوگلوبولین همراه است. مطالعه بیوشیمیایی خون نشان دهنده کاهش سطح کلسیم و هورمون های پاراتیروئید است. یک متخصص ژنتیک می تواند با استفاده از هیبریداسیون DNA فلورسنت یا واکنش زنجیره ای پلیمراز چندگانه، حذف های کروموزوم 22 را جستجو کند.

درمان سندرم دی جورج

در حال حاضر هیچ درمان خاصی برای سندرم دی جورج وجود ندارد، فقط از تکنیک های تسکین دهنده و علامتی استفاده می شود. شناسایی هر چه زودتر نقایص مادرزادی قلب و در صورت لزوم اصلاح جراحی آنها بسیار مهم است، زیرا این اختلالات قلبی عروقی است که شایع ترین علت مرگ نوزادان در این بیماری است. یک خطر قابل توجه تشنج های تشنجی ناشی از هیپوکلسمی است که نیاز به اصلاح به موقع تعادل الکترولیت پلاسمای خون دارد. همچنین ممکن است برای از بین بردن ناهنجاری های صورت و کام به کمک جراحان مبتلا به سندرم دی جورج نیاز باشد.

به دلیل نقص شدید ایمنی، هرگونه علائم عفونت باکتریایی، ویروسی یا قارچی دلیلی برای استفاده فوری از داروهای مناسب (آنتی بیوتیک ها، عوامل ضد ویروسی و قارچ کش) است. برای بهبود وضعیت ایمنی بیمار مبتلا به سندرم دی جورج، می توان تزریق جایگزین ایمونوگلوبولین های به دست آمده از پلاسمای اهداکننده را انجام داد. در برخی موارد، غده تیموس پیوند شد، که باعث تحریک تشکیل لنفوسیت های T خود شد - این به بهبود کیفیت زندگی بیماران کمک کرد.

پیش بینی و پیشگیری از سندرم دی جورج

پیش آگهی سندرم دی جورج توسط اکثر محققان به عنوان نامشخص ارزیابی می شود، زیرا این بیماری با تنوع قابل توجهی در علائم مشخص می شود. در موارد شدید، به دلیل ترکیبی از اختلالات قلبی عروقی و ایمنی، خطر مرگ زودهنگام نوزادی بالاست. اشکال خوش خیم تر سندرم دی جورج نیاز به مراقبت تسکینی نسبتاً فشرده دارد، توجه به درمان و پیشگیری از عفونت های ویروسی و قارچی از اهمیت ویژه ای برخوردار است. رشد فکری بیماران تا حدودی کند می شود ، اما با اصلاح صحیح آموزشی و روانی می توان تظاهرات تاخیر رشد را هموار کرد. به دلیل ماهیت خودبخودی مکرر جهش ها، پیشگیری از سندرم دی جورج توسعه نیافته است.

در بدن کودکان یک اندام منحصر به فرد و هنوز کاملاً شناخته نشده وجود دارد - غده تیموس یا گواتر. این نام خود را به این دلیل گرفت که واقعاً از نظر شکل شبیه یک چنگال است و در منطقه ای قرار دارد که گواتر در آن رخ می دهد. نام پزشکی آن thymus از یونانی thymus - روح، نیروی حیات است. ظاهراً شفا دهندگان باستانی قبلاً در مورد نقش آن در بدن ایده داشتند.

غده تیموس در کودکان چیست؟ این یک اندام مختلط است که هم به سیستم ایمنی و هم به سیستم غدد درون ریز تعلق دارد. بافت لنفاوی آن به بلوغ سلول های محافظ اصلی بدن - لنفوسیت های T کمک می کند. سلول های اپیتلیال غده ای بیش از 20 هورمون (تامین، تیموزین، تیموپویتین، تی-اکتیوین و غیره) را در خون تولید می کنند.

این هورمون ها عملکردهای مختلف بدن را تحریک می کنند: وضعیت سیستم ایمنی، حرکتی، سیستم عصبی روانی، رشد بدن، رفاه عمومی و غیره. بنابراین، تیموس "نقطه شادی" نامیده می شود و اعتقاد بر این است که به لطف چنین عملکردهای این غده است که کودکان نسبت به بزرگسالان تحرک، شاداب و سرحال تر هستند. همچنین اعتقاد بر این است که با ناپدید شدن تیموس است که روند پیری بدن آغاز می شود.

مهم! اگر کودک بی حال، خسته، غیرفعال، اغلب بیمار است - این ممکن است نشان دهنده کمبود عملکرد تیموس باشد.

اندازه و محل طبیعی غده در کودکان چقدر است؟

غده تیموس در هفته هفتم بارداری در جنین تشکیل می شود، در 5 سال اول زندگی فعالانه عمل می کند و پس از آن آتروفی تدریجی آن شروع می شود. در سن 25 سالگی به طور کامل از کار می افتد و در سن 40 سالگی در اکثر افراد بافت آن کاهش یافته و از بین می رود.

غده تیموس در پشت جناغ در سطح انشعاب نای (تقسیم آن به برونش های راست و چپ) قرار دارد، از 2 لوب در سمت راست و چپ نای تشکیل شده است. اندازه آن در نوزادان 4 × 5 سانتی متر، ضخامت - 5-6 میلی متر، وزن 15-20 گرم است، غده تیموس دارای چنین پارامترهایی در کودکان زیر یک سال است.

تیموس به طور معمول در کودکان به موازات رشد بدن تا شروع بلوغ (11-14 سالگی) رشد می کند و در این زمان به اندازه 8 × 16 سانتی متر و وزن تا 30-35 گرم می رسد و پس از آن به اندازه آن می رسد. رشد اندام متوقف می شود و رشد معکوس آن آغاز می شود. به طور کلی اندازه غده تیموس در کودکان به قد آنها بستگی دارد و جرم آن 1/250 وزن بدن است.

تیموس در کودکان چه زمانی افزایش می یابد و چگونه خود را نشان می دهد؟

والدین اغلب باید با افزایش (هیپرپلازی) غده تیموس در کودک دست و پنجه نرم کنند. بیشتر اوقات این در 3 سال اول زندگی مشاهده می شود ، علل هیپرپلازی تیموس در کودکان می تواند موارد زیر باشد:

کمبود اسیدهای آمینه (پروتئین) در رژیم غذایی کودک.
کمبود ویتامین.
دیاتز بافت لنفاوی (تکثیر غدد لنفاوی).
عفونت های مکرر
آلرژی.
عامل ارثی

در نوزادان، تیموس می تواند حتی از دوره قبل از تولد، در نتیجه عوارض جانبی بزرگ شود: بیماری های عفونی مادر، دوره پاتولوژیک بارداری.

تیمومگالی (بزرگ شدن غده) در نوزادان با افزایش وزن کودک، رنگ پریدگی پوست، تعریق بیش از حد، حملات سرفه و تب ظاهر می شود. وضعیت کودک در حالت خوابیده به پشت بدتر می شود - سرفه تشدید می شود، سیانوز (سیانوز) بینی ظاهر می شود، بلع دشوار است و پس زدن غذا ظاهر می شود. رنگ آبی مایل به بنفش پوست در هنگام گریه نوزاد مشخص است.

مهم! بزرگ شدن غده تیموس در نوزادان ممکن است شبیه سرماخوردگی باشد که در این دوره نادر است. بنابراین بررسی تیموس در چنین مواردی الزامی است.

چرا هیپوپلازی غده ایجاد می شود، علائم آن چیست؟

هیپوپلازی تیموس در کودکان بسیار کمتر شایع است، یعنی کاهش آن. به عنوان یک قاعده، این یک آسیب شناسی مادرزادی است، همراه با سایر ناهنجاری های مادرزادی:

توسعه نیافتگی قفسه سینه؛
نقص اندام های مدیاستن - قلب، دستگاه تنفسی؛
با سندرم دی جورج - ناهنجاری در رشد غدد پاراتیروئید و تیموس؛
با سندرم داون، یک اختلال کروموزومی.

این یک آسیب شناسی بسیار شدید است که با عقب ماندن کودک از نظر قد و وزن، کاهش تمام فرآیندهای زندگی، ایجاد سندرم تشنج، دیس باکتریوز روده و اضافه شدن عفونت های مختلف ظاهر می شود. اگر درمان فشرده به موقع شروع نشود، مرگ و میر در این کودکان بسیار بالاست.

چه روش های تشخیصی استفاده می شود؟

یک روش مدرن برای بررسی غده تیموس در کودکان، اسکن اولتراسوند است. با تشعشع همراه نیست و می‌توان آن را هر چند بار به‌طور ایمن انجام داد، مثلاً برای نظارت بر درمان. فناوری‌های جدید سونوگرافی داپلر غده تیموس در کودکان امکان به دست آوردن دقیق‌ترین داده‌ها در مورد اندازه، مکان و ساختار غده را فراهم می‌کند.

آزمایش آزمایشگاهی اجباری است: آزمایش خون بالینی، آزمایشات ایمونولوژیک، تعیین میزان پروتئین و عناصر کمیاب (الکترولیت ها). در صورت پاتولوژی مادرزادی، مطالعات ژنتیکی انجام می شود.

سرطان در کودکان چگونه درمان می شود؟

درمان غده تیموس در کودکان به میزان تغییر اندازه آن، وضعیت ایمنی، وضعیت عمومی و سن کودک، وجود بیماری های همزمان بستگی دارد. به طور کلی، الگوریتم درمان به شرح زیر است:

عادی سازی رژیم غذایی (مقدار کافی پروتئین و ویتامین).
روتین روزانه با فعالیت بدنی کافی و استراحت خوب.
سخت شدن، ورزش، تربیت بدنی.
مصرف داروهای محرک ایمنی طبیعی
مصرف اجباری آنتی هیستامین ها در طول سرماخوردگی، با ایجاد واکنش های آلرژیک.

مهم! آسپرین برای کودکان مبتلا به هیپرپلازی تیموس منع مصرف دارد، به افزایش رشد غده و ایجاد آسم آسپرین کمک می کند.

در موارد شدید هیپرپلازی تیموس در کودکان، هورمون درمانی (پردنیزولون، هیدروکورتیزون، کورتف) تجویز می شود.

اگر غده تیموس در کودک بیش از حد بزرگ شده باشد، طبق نشانه ها، عمل جراحی انجام می شود - برداشتن غده (تیمکتومی). پس از برداشتن تیموس، کودک چندین سال تحت نظر پزشک است.

کودک مبتلا به هیپرپلازی تیموس باید به دقت از سرماخوردگی و عفونت محافظت شود، از حضور در گروه ها و مکان های شلوغ خودداری شود. واکسیناسیون روتین طبق معمول انجام می شود، در حالی که وضعیت کودک در نظر گرفته می شود تا در آن لحظه دچار سرماخوردگی، آلرژی، دیاتز و سایر بیماری ها نشود.

غده تیموس نقش مهمی در حفظ وضعیت سلامت کودکان خردسال دارد. بنابراین کودکانی که اغلب بیمار می شوند نیاز به معاینه و در صورت لزوم درمان دارند.

ژنتیک و پاتوژنز هیپوپلازی تیموس

تظاهرات بالینی هیپوپلازی تیموس

;

ژنتیک و پاتوژنز هیپوپلازی تیموس

تظاهرات بالینی هیپوپلازی تیموس

درمان هیپوپلازی تیموس - سندرم دی جورج

چه روش های تشخیصی استفاده می شود؟

سرطان در کودکان چگونه درمان می شود؟

عادی سازی رژیم غذایی (مقدار کافی پروتئین و ویتامین).
روتین روزانه با فعالیت بدنی کافی و استراحت خوب.
سخت شدن، ورزش، تربیت بدنی.
مصرف داروهای محرک ایمنی طبیعی
مصرف اجباری آنتی هیستامین ها در طول سرماخوردگی، با ایجاد واکنش های آلرژیک.

مهم! آسپرین برای کودکان مبتلا به هیپرپلازی تیموس منع مصرف دارد، به افزایش رشد غده و ایجاد آسم آسپرین کمک می کند.

در موارد شدید هیپرپلازی تیموس در کودکان، هورمون درمانی (پردنیزولون، هیدروکورتیزون، کورتف) تجویز می شود.

این گروه از بیماری ها به دلیل نقص ژنتیکی در سیستم ایمنی ایجاد می شوند.
آپلازی مادرزادی یا اولیه (یا هیپوپلازی) غده تیموس با فقدان کامل پارانشیم تیموس یا رشد بسیار ضعیف آن مشخص می شود که وجود کمبود شدید ایمونولوژیک ترکیبی را به دلیل کاهش شدید محتوای T-و تعیین می کند. لنفوسیت های B و عدم وجود اجسام تیموس.
همه این بیماری ها با بیماری های التهابی مکرر، اغلب موضعی ریوی یا روده ای همراه هستند که اغلب علت مستقیم مرگ بیماران است. بنابراین، کودکان، به ویژه کودکان خردسال که از بیماری های التهابی مکرر رنج می برند، باید از نظر وضعیت عملکردی تیموس به دقت بررسی شوند.
تغییرات مشابهی در کودکان مبتلا به تعدادی از بیماری های متحد در گروه نقص ایمنی مشاهده می شود. بارزترین نقص در رشد تیموس در سندرم های زیر مشاهده شد.

1.
سندرم دی جورجهمراه با آپلازی غده، آپلازی غدد پاراتیروئید با تظاهرات هیپوپاراتیروئیدیسم امکان پذیر است. در پاتوژنز، کمبود لنفوسیت‌های T در گردش، مهار شدید واکنش ایمنی سلولی، افزایش نسبی تعداد لنفوسیت‌های B و حفظ واکنش ایمنی هومورال (سطح طبیعی ایمونوگلوبولین‌ها در خون، هیپوکلسمی).
علائم مشخصه بیماری تشنج است که از دوران نوزادی شروع می شود، عفونت های مکرر دستگاه تنفسی و گوارشی. معمولاً با ناهنجاری در رشد قوس آئورت، فک پایین، لاله گوش، با هیپوپلازی غدد لنفاوی و توسعه نیافتگی مناطق وابسته به تیموس همراه است.

2. سندرم نزلوف- آپلازی اتوزومال مغلوب تیموس با لنفوپنی، بدون آپلازی غدد پاراتیروئید، اما با توسعه نیافتگی مناطق وابسته به تیموس در غدد لنفاوی و طحال.
کاهش شدید در واکنش لنفوسیت های T (کمبود سیستم ایمنی سلولی) نیز آشکار می شود.
از دوران نوزادی، برونشیت مکرر، پنومونی، انتروکولیت با علت ویروسی یا قارچی، فوران های تبخال و سپسیس مشاهده شده است.
کمبود لنفوسیت های T و مهار واکنش ایمنی سلولی بیشتر از سندرم دی جورج است. بیماران در سنین پایین می میرند.

3. سندرم لوئیس بار- نقص ایمنی در آتاکسی-تلانژکتازی، که با توارث اتوزومال مغلوب آپلازی غده مشخص می شود، با کاهش لنفوسیت ها در مناطق وابسته به تیموس غدد لنفاوی و طحال، دمیلینه شدن در مخچه رخ می دهد.
اختلالات پیچیده چند سیستمی:
1) عصبی (آتاکسی، اختلال در هماهنگی و غیره)؛
2) عروقی (تلانیکتازی پوست و ملتحمه).
3) ذهنی (عقب ماندگی ذهنی)؛
4) غدد درون ریز (عملکردهای مختل غدد فوق کلیوی، غدد جنسی). عفونت های مکرر سینوسی ریوی از اوایل کودکی ظاهر می شوند.
نقض ایمنی سلولی با آسیب به سیستم ایمنی T و B، کمبود IgA همراه است. در سرم خون، درختان صنوبر عاطفی (α- و β-فتوپروتئین ها) یافت می شود. چنین بیمارانی اغلب به نئوپلاسم های بدخیم (اغلب لنفوسارکوم، لنفوگرانولوماتوز) مبتلا می شوند.

4.
"سندرم سوئیس"- نقص ایمنی ترکیبی شدید اتوزومال مغلوب. آگاماگلوبولینمی لنفوپنی، آپلازی یا هیپوپلازی تیموس با هیپوپلازی کل بافت لنفوئیدی ترکیب می شود. هیپوپلازی شدید غده تیموس، هیپوپلازی غدد لنفاوی و تشکیلات لنفاوی طحال، روده.
از دوران نوزادی، ضایعات قارچی، ویروسی و باکتریایی مکرر پوست و مخاط نازوفارنکس، مجاری تنفسی و روده. در این کودکان، تشخیص غده تیموس دشوار است.
همراه با مهار شدید واکنش های ایمنی سلولی، کمبود ایمنی هومورال (کمبود لنفوسیت های T و B) آشکار می شود. کودکان معمولاً در شش ماه اول زندگی می میرند.

تشخیص.آپلازی مادرزادی و هیپوپلازی تیموس بر اساس کلینیک عفونت های مکرر ایجاد می شود. برای تأیید آن، از مطالعات ایمونولوژیک استفاده می شود: تعیین تعداد لنفوسیت های T و B و فعالیت عملکردی آنها، غلظت ایمونوگلوبولین ها و سطح هورمون غده در خون.
برای تشخیص زودهنگام شرایط نقص ایمنی ناشی از آپلازی تیموس، از تعیین تعداد لنفوسیت ها در خون محیطی، ایمونوگلوبولین های سرم، تیتر ایزوهماگلوتینین استفاده می شود.

رفتار.ایمونوتراپی ترمیمی و جایگزین. برای این منظور، پیوند غده تیموس یا مغز استخوان، معرفی ایمونوگلوبولین ها، هورمون های تیموس انجام می شود. استفاده از کورتیکواستروئیدها که دارای اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی هستند منع مصرف دارد.

هیپوپلازی تیموس (سندرم دیجورج)

هیپوپلازی یا آپلازی تیموس، غدد پاراتیروئید و ناهنجاری های سایر ساختارها در همان زمان ایجاد می شود (به عنوان مثال، نقص قلب، آسیب شناسی کلیه، ناهنجاری های جمجمه صورت، از جمله شکاف کام، و غیره) و ناشی از حذف است. در کروموزوم 22 q11.

معیارهای تشخیصی

درگیر شدن در فرآیند > 2 ارگان زیر سیستم:

تیموس
غده پاراتیروئید؛
سیستم قلبی عروقی

هیپوکلسمی گذرا ممکن است رخ دهد و باعث تشنج در نوزادان شود.

ایمونوگلوبولین های سرم معمولاً در محدوده طبیعی هستند، اما ممکن است کمتر باشند، به خصوص IgA. سطح IgE ممکن است بالاتر از حد طبیعی باشد.

تعداد سلول های T کاهش یافته و درصد سلول های B نسبتاً افزایش می یابد. نسبت کمک کننده و سرکوبگر طبیعی است.

با بیان کامل این سندرم، بیماران معمولاً مستعد ابتلا به عفونت‌های فرصت‌طلب (پنوموسیستیسجیرووسی، قارچ‌ها، ویروس‌ها) هستند و مرگ به دلیل انتقال خون به دلیل بیماری پیوند در مقابل میزبان امکان‌پذیر است. در سندرم جزئی (با هیپوپلازی متغیر)، توسعه و پاسخ به عفونت ممکن است کافی باشد.

تیموس اغلب وجود ندارد. با تیموس نابجا، بافت شناسی طبیعی است.

فولیکول های غدد لنفاوی طبیعی هستند، اما مناطق تخلیه سلولی در مناطق پاراکورتیکال و وابسته به تیموس مشاهده می شود. خطر ابتلا به سرطان و بیماری های خود ایمنی افزایش نمی یابد.

تومورهای تیموس

بیش از 40 درصد تومورهای تیموس با سندرم پاراتیمیک همراه است که دیرتر ایجاد می شود و در یک سوم موارد متعدد است.

مرتبط است

میاستنی گراویس در حدود 35 درصد موارد و در 5 درصد موارد ممکن است در سال ششم پس از برداشتن تیموما ظاهر شود. تیموما در 15 درصد بیماران مبتلا به میاستنی گراویس ایجاد می شود.

هیپوگاماگلوبولینمی اکتسابی 7 تا 13 درصد از بیماران بالغ یک تیموم همراه دارند. پس از تیمکتومی، وضعیت بهبود نمی یابد.

آپلازی واقعی گلبول قرمز (RCC) تقریباً در 5 درصد از بیماران مبتلا به تیموم یافت می شود.

50 درصد موارد ICCA با تیموم همراه است، در 25 درصد بهبودی پس از تیمکتومی رخ می دهد. تیموم ممکن است به طور همزمان رخ دهد یا بعداً ایجاد شود، اما در 3 مورد قبل از گرانولوسیتوپنی یا ترومبوسیتوپنی یا هر دو رخ نمی دهد. تیمکتومی در این مورد بی فایده است. ICCA در 1/3 بیماران مبتلا به هیپوگاماگلوبولینمی و تیموم رخ می دهد.

کودک سرماخوردگی مداوم با علائم مشخص (سرفه، آبریزش بینی، لرز، گلودرد) دارد و پزشکان همان تشخیص را می دهند - SARS؟

در واقع همه چیز درست است، اما بیایید عمیقاً به مشکل نگاه کنیم. سرماخوردگی اغلب در پس زمینه سیستم ایمنی سرکوب شده بدن رخ می دهد.

آویشن در دوران کودکی هم همینطور است و یکی از دلایل اصلی تضعیف سیستم ایمنی بدن است. و باید به موقع به این موضوع رسیدگی شود تا از بدتر شدن اوضاع جلوگیری شود.

در این مقاله درباره چیستی غده تیموس، مسئولیت آن، واکنش والدین در هنگام بروز اولین علائم مشکلات تیموس و اینکه آیا می توان این بیماری را متوقف کرد، صحبت خواهیم کرد.

کمی تئوری

به گفته پزشکان، غده تیموس یکی از مهم ترین اعضای بدن است. از افراد در برابر بسیاری از بیماری ها محافظت می کند و با میکروارگانیسم های خارجی مبارزه می کند.

اما بیایید نگاهی دقیق تر به مکانیسم عمل تیموس بیندازیم و اصل ساختار آن را در بدن کودک در نظر بگیریم.

چیست و چه مسئولیتی دارد

آویشن (تیموس، گواتر) اندامی V شکل در حفره قفسه سینه انسان است که مسئول پیشگیری از بیماری‌های خودایمنی است.

کلمه Thymus در یونانی به معنای نیروی حیات است. بیشتر اوقات ، مشکلات غده تیموس دقیقاً در دوران کودکی مشاهده می شود.

دلایل زیادی برای این وجود دارد و پزشکان هنوز پاسخ دقیق این سوال را نمی دانند: چرا کودک غده تیموس بزرگ شده است.

برخی از اطلاعات نشان می دهد که علل اختلال در عملکرد غده تیموس عبارتند از: تأثیرات خارجی منفی (پس زمینه تشعشع، اکولوژی ضعیف و غیره)، استعدادهای ژنتیکی، اختلالات مختلف در بدن مادر در حین، نفروپاتی، بیماری های عفونی حاد مادر در هنگام پوشیدن. کودک.

آیا می دانستید؟ دانشمندان آمریکایی به این نتیجه رسیده اند که می توان بر ایدز غلبه کرد. برای انجام این کار، باید یاد بگیرید که چگونه تولید T-hellers در تیموس را تحریک کنید.

تیموس رشد فعال خود را از روز اول تولد آغاز می کند. در این مرحله وزن آن تنها 15 گرم است. رشد تا بلوغ کامل ادامه دارد و در سن 15-16 سالگی این اندام به وزن 30-40 گرم می رسد.

از این مرحله به بعد، رشد روند معکوس پیدا می کند و غده تیموس به تدریج کاهش می یابد. در 70 سال زندگی انسان، وزن آن بیش از 7 گرم نیست.

غده تیموس دارای ساختار لوبولی است. در داخل آن، لنفوسیت های B و لنفوسیت های T ذخیره می شوند که وظیفه محافظت از بدن در برابر سلول های خارجی را بر عهده دارند.

تیموس مرکزی و مهم ترین اندام سیستم ایمنی بدن است.فعالیت مهاری آن منجر به افزایش خطر ابتلا به سرطان می شود.

گاهی اوقات مکانیسم عملکرد اشتباه تیموس منجر به این واقعیت می شود که لنفوسیت های T آن شروع به مبارزه با سلول های طبیعی بدن خود می کنند.

در هر صورت تیموس جزء مهم بدن هر کودکی است و در صورت بروز هر گونه اختلال پاتولوژیک باید به موقع درمان شود.

نقش غده تیموس در بدن انسان اخیراً، یعنی در سال 1961 در استرالیا کشف شد. سپس دانشمندی به نام D. Miller آزمایشاتی را روی موش های تازه متولد شده انجام داد.

در طی آزمایشات، او غدد تیموس را برداشت و واکنش ارگانیسم حیوانی (به ویژه به واکنش پیوند عضو) را مشاهده کرد.

در نتیجه: تولید سرکوب شده آنتی بادی ها (لنفوسیت های T) و رد کامل هر عضو پیوندی توسط بدن.

نتیجه این است: تیموس به توسعه و آموزش بیشتر لنفوسیت های محافظ کمک می کند. علاوه بر این، به لنفوسیت ها اجازه حمله به بدن خود را نمی دهد (مگر اینکه در این بدن تومور ایجاد شود).

کجاست

اغلب سوالات در مورد محل قرارگیری غده تیموس حتی بزرگسالان را نیز گیج می کند. تیموس در حفره قفسه سینه قرار دارد.

اگر این اندام با سرعت طبیعی رشد کند و در طول رشد آن هیچ گونه تغییر پاتولوژیک در بدن نوزاد مشاهده نشود، آنگاه 10-15 میلی متر بالای دسته جناغ بیرون زده می شود.

انتهای پایینی آن می تواند به 3 یا 4 دنده برسد. در مواردی که کودک افزایش غده تیموس داشته باشد، انتهای پایینی آن می تواند به دنده 5 برسد.

تشخیص چگونه است

تا به امروز، رایج ترین و دقیق ترین روش برای تشخیص تیموس، آزمایش اشعه ایکس است. این فقط در مواردی انجام می شود که سونوگرافی درک کافی واضح از وضعیت غده تیموس ارائه نمی دهد.

با افزایش اندام اصلی سیستم ایمنی، یک سایه نوار مانند مثلثی یا بیضی شکل مشخصه روی تصاویر ظاهر می شود. پزشکان با استفاده از روش J. Gewolb می توانند میزان بزرگی تیموس را تعیین کنند (در مجموع 3 عدد وجود دارد).

مهم! برای تحریک تیموس، لازم است به طور منظم اقدامات حرارتی (بازدید از حمام، سونا و غیره) انجام شود.

یک روش مورفومتریک برای تعیین میزان بزرگی غده تیموس در کودکان وجود دارد. ماهیت آن در محاسبه ضریب انبساط سایه تیموس نهفته است.

یعنی محقق نسبت اندازه تیموس به حجم کل قفسه سینه را محاسبه می کند. در شرایط پیچیده تر، استفاده از رادیوگرافی پالس یا چند محوری، توموگرافی یا پنومومیاستینوگرافی توصیه می شود.

با وجود چنین طیف وسیعی از امکانات تشخیص مدرن، روش‌های رادیوگرافی همیشه مؤثر نیستند، زیرا خروجی اغلب نتایج دقیق ناکافی است.

در اکثر موسسات پزشکی روسیه، اوکراین، بلاروس، مولداوی، روش اصلی تشخیصی برای بررسی تیموس سونوگرافی است.

اگر فرزند خود را به یک کلینیک محلی بیاورید، اول از همه (شاید پس از لمس)، پزشکان او را برای معاینه سونوگرافی می فرستند.

تشخیص تیموس با استفاده از سونوگرافی در کودکان در رده های سنی مختلف به شرح زیر است:

نوزادان و کودکان زیر 9 ماه را اغلب با سرهای عقب انداخته روی کاناپه می خوابانند. سپس یک روش اولتراسوند انجام می شود.
کودکان 9 تا 18-20 ماهه در وضعیت "نشسته" معاینه می شوند.
از سن دو سالگی، روش اولتراسوند را می توان در وضعیت "ایستاده" انجام داد.

بسیاری از والدین نمی دانند که سونوگرافی تیموس در کودکان چیست، این روش چگونه پیش می رود و اصلاً چرا به آن نیاز است.

در واقع، در این مورد خاص، سونوگرافی (سونوگرافی) به تعیین وضعیت غده تیموس در کودک کمک می کند (اینکه آیا نیاز به درمان بیشتر است یا اینکه تغییر جزئی است و نیازی به مداخلات درمانی ندارد).

آیا می دانستید؟ دانشمندان ایجاد کرده اند« تزریق جوانی» ، که باعث می شود بدن یک فرد بالغ موج جدید و قدرتمندی از قدرت را احساس کند. این روش شامل ورود سلول های بنیادی به تیموس است. به گفته کارشناسان، چنین تزریقی باعث جوانسازی تیموس و بر این اساس، پیری بدن می شود.

این مطالعه با استفاده از یک دستگاه ویژه با سنسور خطی انجام می شود. با کمک چنین سنسوری، اسکن عرضی قفسه سینه بالای کودک انجام می شود.

سنسور به موازات جناغ سینه و دسته نصب می شود. قبلاً یک قوام ژل مانند خاص روی جناغ اعمال می شود.

پس از انجام سونوگرافی، پزشکان حجم تیموس را با توجه به داده های به دست آمده (طول، عرض و ارتفاع) تعیین می کنند، سپس جرم اندام را بر اساس حجم از پیش محاسبه شده و ضرایب خاصی که در ادبیات پزشکی استاندارد شده است، محاسبه می کنند.

وقتی جرم غده تیموس مشخص شد، پزشکان می توانند تشخیص مناسبی را برای کودک انجام دهند.

هنجارها و انحرافات

پس از بررسی غده تیموس، پزشکان بر اساس داده های به دست آمده تشخیص می دهند.

اغلب، اختلالات جدی در این اندام کوچک مشاهده نمی شود و حتی شایع ترین افزایش تیموس (تیمومگالی) یک بیماری خطرناک نیست. موارد به خصوص حاد (هیپرپلازی یا هیپوپلازی)، خوشبختانه، بسیار نادر است.

عملکرد عادی

فرقی نمی کند که از کدام روش تشخیصی برای مطالعه تیموس (سونوگرافی، رادیوگرافی و غیره) استفاده شده است، همه چیز به محاسبه حجم و وزن کل این اندام بستگی دارد.

بر اساس این داده ها، یک تشخیص خاص انجام می شود. شاخص های طبیعی اندازه تیموس برای یک نوزاد تازه متولد شده عبارتند از:طول - 41 میلی متر، عرض - 33 میلی متر، ضخامت - 21 میلی متر، حجم کل - 13900 میلی متر³.

لازم به توضیح است که داده های داده شده مرجع هستند و انحرافات جزئی در یک جهت یا جهت دیگر مجاز است. به گفته متخصصان مجرب، در حالت طبیعی، وزن تیموس باید 0.3 درصد وزن کل بدن کودک باشد.

برای وزن مجاز تیموس در محدوده 15 تا 45 گرم، برای نوجوانان - از 25 تا 30 گرم. در موارد دیگر، پزشکان تشخیص می دهند: تیمومگالی.

بزرگ شدن (تیمومگالی)

تیمومگالی در بیشتر موارد یک بیماری ارثی است و در کودکان زیر 6 سال مشاهده می شود. بروز تیمومگالی در کودکان زیر 3 سال 13-34٪ است، در کودکان 3 تا 6 سال - 3-12٪.

پس از 6 سال، این بیماری نادر است. با این حال، در غیر این صورت، چنین کودکانی در گروه خطر ابتلا به بیماری های خود ایمنی و انکولوژیک قرار می گیرند.

مهم!رشد آویشن تنها پس از رسیدن به 12 سالگی کند می شود.

محققان در زمینه زیست شناسی و پزشکی دو شکل تیمومگالی را تشخیص می دهند: اکتسابی و مادرزادی.

اولین آنها می تواند در پس زمینه تأثیرات خارجی یا تغییرات پاتولوژیک و بیماری های گذشته (بیماری آدیسون، انکولوژی آدرنال، پنومونی، SARS، واسکولیت) ایجاد شود.

تیمومگالی مادرزادی به معنای یک تیموس به درستی شکل گرفته است که بزرگتر از اندازه مجاز است. چنین نقصی تقریباً در همه موارد خطری برای زندگی و سلامت کودک ایجاد نمی کند.

تیمومگالی می تواند سه درجه شدت داشته باشد. آنها با توجه به شاخص های CTTI (شاخص قلبی-قفسه سینه) متفاوت هستند.

شاخص CTTI تا 0.33 نشان می دهد که کودک کاملاً سالم است، شاخصی در محدوده 0.33 تا 0.37 نشان می دهد که کودک درجه اول تیمومگالی را ایجاد کرده است.

شاخص های تشخیص تیمومگالی درجه دوم باید بین 0.37 - 0.42، از درجه سوم - بیش از 0.42 باشد.

هیپرپلازی و هیپوپلازی تیموس

هیپرپلازی یک بیماری حاد غده تیموس است. در مقابل پس زمینه آن، سلول های مغز و قشر مغز با تشکیل همزمان تشکیلات جدید در تیموس شروع به رشد فعال می کنند.

در این بیماری، بر خلاف تیمومگالی، اندازه تیموس می تواند طبیعی بماند، اما اجزای ساختاری و عملکردی آن مختل می شود.

معاینه اولتراسوند برای تشخیص دقیق مناسب نیست. در این مورد، معاینه اشعه ایکس انجام می شود و به دنبال آن ماهیت سایه غده تیموس تعیین می شود.

علل اصلی هیپرپلازی عبارتند از:

انکولوژی؛
کم خونی و بیماری های قلبی عروقی؛
بیماری های خود ایمنی و غدد درون ریز.

هیپوپلازی آویشن یا سندرم دی جورج در بیشتر موارد در صورت عفونت داخل رحمی جنین رخ می دهد. در نتیجه، در یک کودک تازه متولد شده، غده تیموس توسعه نیافته یا به طور کلی وجود ندارد.

با هیپوپلازی، کودک دارای ضایعات بافت صورت و اختلالات کلی در ساختار اندام های صورت است.

علاوه بر این، کودک دارای اختلالاتی در ساختار قلب و کلیه است. برخی از دانشمندان همچنین تمایل دارند نشان دهند که یک استعداد ژنتیکی برای سندرم دی جورج وجود دارد.

آیا می دانستید؟اگر غده تیموس بعد از پنج سالگی کودک به طور کامل برداشته شود، این امر به هیچ وجه بر کیفیت زندگی او تأثیر نمی گذارد. واقعیت این است که در پنج سال اول تیموس موفق به تولید چنین تعداد لنفوسیت T می شود که از بدن انسان تا سن پیری محافظت می کند.

در هر صورت، با تیموس توسعه نیافته، علائم هیپوپلازی ممکن است پس از شش سالگی ناپدید شوند.

با این حال، در تمام این مدت کودک ممکن است مستعد ابتلا به بیماری های عفونی باشد، فرآیندهای انتقال خون و پیوند اعضا را تحمل نکند.

آیا ارزش نگرانی را دارد

پاسخ صریح به این سوال که آیا ارزش درمان تیموس را دارد، فقط می تواند توسط یک متخصص با تجربه پس از تشخیص کامل این اندام کوچک ارائه شود.

علائمی که نیاز به کمک اضافی ندارند

لازم به ذکر است که برای هر علامتی از هر کدام، بهتر است برای مشاوره با پزشک مشورت کنید. بگذارید او بگوید که فرزند شما سالم است و قبول کنید که این برای آرامش شما کافی است.

متخصصان جهان در زمینه ایمونولوژی می گویند که بزرگ شدن کمی غده تیموس در نوزادان عادی است. افزایش با افزایش سن به حالت عادی باز می گردد و همه علائم ناپدید می شوند.

با این حال، در دوران نوزادی، علائم زیر ممکن است ظاهر شود که عواقب جدی ندارد:

غدد لنفاوی کمی بزرگ شده؛
بزرگ شدن جزئی لوزه ها و.
وزن کودک کمی افزایش یافته است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

تعدادی از علائم اختلال در عملکرد یا تغییر در اندازه تیموس وجود دارد.

در چنین مواردی است که لازم است در مدت زمان کوتاهی به متخصص اطفال و سپس ایمونولوژیست مراجعه کنید:

جهش ناگهانی وزن بدن نوزاد؛
یک شبکه وریدی روی قفسه سینه (الگوی مرمر) تشکیل می شود.
نارسایی مکرر پس از تغذیه؛
بروز سرفه در موقعیت افقی؛
افزایش شدید اندازه غدد لنفاوی و لوزه ها؛
فراوانی بیماری های ARVI چندین بار افزایش می یابد.
در هنگام گریه کودک، پوست او رنگ بنفش پیدا می کند.
تون عضلانی افسرده؛
نقض ریتم قلب؛
هیپرهیدروزیس؛
کودک به طور مداوم انتهای بازوها و پاها را منجمد می کند.
ناهنجاری در توسعه مفاصل؛
افت فشار خون؛
کریپتورکیدیسم، فیموز، هیپوپلازی؛
رنگ پریدگی (به دلیل کم خونی، که در نتیجه کمبود مواد مغذی آهن در بدن ظاهر می شود)؛
تعریق و دمای زیر تب طولانی مدت.

در موارد حادتر، با افزایش شدید تیموس (با مقادیر CTTI بیش از 0.42)، کودک ممکن است وریدهای دهانه رحم را متورم کند، دچار تنگی نفس و سیانوز شود. این به دلیل فشرده شدن اندام های حیاتی توسط غده تیموس اتفاق می افتد.

درمان چگونه است

با تیمومگالی 1 و 2 درجه، پزشکان اجازه واکسیناسیون را می دهند، اما فقط تحت نظارت دقیق. علاوه بر این، وضعیت سلامتی یک بیمار کوچک به صورت دوره ای ارزیابی می شود.

واکسیناسیون تیمومگالی درجه 3 ممنوع استاز آنجایی که سیستم ایمنی بدن نوزاد به درستی کار نمی کند و نمی تواند به طور معمول حتی مقادیر کمی از ارگانیسم های خارجی را دفع کند.

در برخی موارد خاص، متخصص اطفال با متخصص غدد و ایمونولوژیست مشورت می‌کند و پس از آن مجوز واکسیناسیون را می‌دهد (مثلاً واکسن فلج اطفال).

مهم!خواب سالم و قرار گرفتن طولانی مدت در هوای تازه به بهبود سریع تیمومگالی کمک می کند.

درمان کودک فقط در موارد حاد انجام می شود، زمانی که مشکلات غده تیموس می تواند سایر اندام ها و سیستم های بدن را تحت تاثیر قرار دهد.

درمان دارای ویژگی های مختلف است و تنها توسط متخصصان موسسات پزشکی پس از تشخیص مناسب تجویز می شود.

در زیر نکات اصلی در درمان مشکلات تیموس آورده شده است.

آیا می دانستید؟ضربه زدن سبک با نوک انگشتان در محل تیموس باعث افزایش انرژی برای کل روز می شود.

به عنوان یک قاعده، علائم مشکلات مربوط به تیموس زمانی که کودک به سن 3-6 سالگی می رسد ناپدید می شود.

گاهی اوقات تیمومگالی می تواند به بیماری های دیگر نیز منتقل شود و برای جلوگیری از آن در اولین علائم بیماری باید فوراً با پزشک مشورت کرد.

جلوگیری

تا به امروز، مکانیسم های ایجاد این سندرم ناشناخته است، بنابراین اقدامات پیشگیرانه نمی تواند نتیجه بالایی داشته باشد.

مشخص شده است که تیمومگالی در کودکان می تواند در پس زمینه سبک زندگی نادرست مادر باردار ایجاد شود. بنابراین، اقدامات پیشگیرانه را می توان یک سبک زندگی سالم برای زنان در نظر گرفت.

اقدامات پیشگیرانه برای بزرگ شدن غده تیموس در نوزادان و کودکان بزرگتر با هدف اجتناب از موقعیت های استرس زا، ورزش منظم (برای کودکان بزرگتر) است.

در پایان متذکر می شوم که والدین نباید از تیمومگالی در کودکان زیر 3 سال بترسند. پیش از این آماری داده بودیم و به گفته آنها تقریباً هر چهارم بچه در کشورمان با غده تیموس مشکل دارند.

نکته اصلی در این مورد: مراجعه به موقع به پزشک و درمان هدفمند (در صورت وجود چنین نیازی).

صفحه اصلی " برنامه ریزی " هیپوپلازی تیموس. تیموس: غده تیموس در کودکان

دسته بندی ها

مقالات محبوب

	ده نشانه عشق مرد به زن - رفتار عاشق
	چهار مرحله زندگی و مرگ در آیورودا
	عاشقانه ترین و دوست داشتنی ترین نشانه های زودیاک
	چگونه بفهمیم که یک زن شما را دوست ندارد (نشانگر این است که وقت آن رسیده است که به دنبال یک مورد جدید بگردید)؟
	«صدای سفید» و مذاکره با دنیای مردگان

2022 "kingad.ru" - بررسی سونوگرافی اندام های انسان