تنگی متوسط ​​دریچه شریان ریوی. طول عمر تنگی ریه

شریان ریوی خون وریدی را از بطن راست قلب به ریه ها می برد. در مسیر جریان خون سه دریچه مجزا وجود دارد. اختلال در گردش خون منجر به مشکلاتی در عملکرد قلب، ریه ها و مغز می شود.

تنگی دریچه ریوی در 10 درصد موارد نارسایی مادرزادی قلب و بیماری قلبی رخ می دهد. درصد نسبتا بالایی از بیماران از نوع اکتسابی این بیماری رنج می برند.

تنگی شریان ریوی چیست؟

شایع ترین تنگی دریچه ای شریان ریوی در نوزادان. این بیماری دارای تصویر بالینی زیر است. باریک شدن رگ باعث افزایش فشار در بطن راست می شود. تنگی ریه در کودکان باعث می شود عضله قلب تلاش زیادی برای حفظ جریان خون طبیعی انجام دهد. در نتیجه، به اصطلاح "قوز قلب" تشکیل می شود. علل ایجاد بیماری در نوزاد یک عامل ژنتیکی است.

تشخیص تنگی جزئی در هنگام زایمان تقریبا غیرممکن است. کودک تازه متولد شده سیانوز ندارد، ریتم طبیعی قلب شنیده می شود.

در صورت عدم تمایل به کاهش لومن، نیازی به درمان اضافی نیست. میانگین امید به زندگی با یک فرد سالم معمولی یکسان است.

تنگی مادرزادی به شکل شدید با یک تصویر بالینی واضح و تظاهرات آشکار می شود. پیش آگهی بیماری بسیار نامطلوب است. اگر درمان جراحی انجام ندهید، کودک در عرض یک سال می میرد.

تنگی در بزرگسالان نسبت به تصویر بالینی با آنچه در کودکان تشخیص داده می شود تا حدودی متفاوت است. ایجاد تغییرات در ساختار با علائم و نشانه های مشخصه مشهود است:

• شکایت از درد در قفسه سینه.
• ظاهر سیانوز لب ها، تغییر رنگ نوک انگشتان.
• ضربان وریدهای ناحیه گردن رحم.
• ایجاد خستگی مزمن
• تشدید علائم با بلند کردن اجسام سنگین و کارهای فیزیکی سنگین.

هنگام انجام یک مطالعه تشخیصی، صدا در طول تنگی در فضای بین کتفی به خوبی قابل شنیدن است. یکی دیگر از ویژگی های مشخصه ای که به تشخیص افتراقی کمک می کند، عدم وجود جهش در فشار خون است.

چقدر این بیماری خطرناک است

پیش آگهی تنگی بستگی به مرحله توسعه بیماری، محلی سازی باریک شدن لومن و آسیب شناسی به موقع تشخیص داده شده دارد.

مرسوم است که چهار مرحله از پیشرفت بیماری را طبقه بندی می کنند:

1. تنگی متوسط ​​- در این مرحله، هیچ شکایتی از سلامت ضعیف وجود ندارد، ECG علائم اولیه اضافه بار بطن راست را نشان می دهد. تنگی متوسط ​​می تواند خود به خود از بین برود، پیش آگهی درمان مثبت است.
2. تنگی شدید - مرحله با انقباض عروق قابل توجه و همچنین افزایش فشار سیستولیک در بطن راست تا 100 میلی متر جیوه مشخص می شود.
3. تنگی شدید یا حاد - نارسایی دریچه، اختلالات گردش خون، فشار بالا در بطن راست بیش از 100 میلی متر جیوه تشخیص داده می شود.
4. جبران ناپذیری - دیستروفی میوکارد ایجاد می شود، اختلالات گردش خون برگشت ناپذیر می شود. اگر عمل جراحی انجام ندهید، ادم ریوی، ایست قلبی وجود دارد. پیش آگهی نامطلوب است. جراحی بازگشت به زندگی عادی را تضمین نمی کند.

علاوه بر مراحل توسعه، محلی سازی تنگی نیز بر پیش آگهی درمان تأثیر می گذارد. بر این اساس، مرسوم است که انواع بیماری های زیر را تشخیص دهیم:

• تنگی فوق دریچه ای - در بیشتر موارد، اختلالات پاتولوژیک ساختار دریچه مشاهده می شود. تنگی در قسمت فوقانی شریان ایجاد می شود. همراه با سرخجه و سندرم ویلیامز (بیمار دارای ویژگی های کشیده صورت می شود).
• تنگی زیر دریچه ای - با باریک شدن قیف شکل، در ترکیب با یک بسته عضلانی که از خروج خون از بطن راست جلوگیری می کند، مشخص می شود.
• تنگی اینفوندیبولار - به عنوان یک علامت اضافی از اختلالات دریچه بطن راست رخ می دهد. همچنین می تواند بدون توجه به اولین بیماری وجود داشته باشد. تنگی شریان ریوی ترکیبی درمان بیماری را پیچیده می کند و شانس نتیجه مطلوب درمان را کاهش می دهد.
• تنگی محیطی - آسیب شناسی با ضایعات عروقی متعدد مشخص می شود. این بیماری قابل درمان با جراحی سنتی نیست.
• تنگی ایزوله - به نقایص مادرزادی قلب اشاره دارد. با رشد متوسط، نیازی به درمان جراحی و پزشکی نیست. در شکل حاد، جراحی انجام می شود.
• تنگی باقی مانده - در طول انقباض بطن ها، مقدار مشخصی خون در آنها باقی می ماند. این منجر به اختلال در گردش خون می شود. آسیب شناسی مادرزادی است.

تنگی خفیف، به عنوان یک قاعده، خود را نشان نمی دهد و نیازی به درمان ندارد. بیمار نیاز به معاینه منظم برای ایجاد تخلف دارد. هنگامی که تظاهرات بالینی رخ می دهد، جراحی لازم است.

چگونه این آسیب شناسی را درمان کنیم

از بین بردن تنگی دریچه با جراحی تنها روش ممکن درمانی است. یک نشانه مطلق برای عمل یک نقص مادرزادی است که پیامد آن اختلالات قابل توجه گردش خون است.

بنابراین، جابجایی عروق بزرگ (دو شریان اصلی در مکان هایی تغییر می کنند) را می توان منحصراً با روش جراحی رادیکال از بین برد. همین امر در مورد سایر آسیب شناسی های مادرزادی نیز صدق می کند.

برای بزرگسالان، مداخله جراحی توصیه می شود در صورتی که تشخیص قبل از زایمان وجود جبران خسارت عروقی را نشان داده باشد. به عنوان یک اقدام توصیه شده، جراحی برای تنگی شدید یا حاد. داروها فقط در دوره آماده سازی قبل از عمل تجویز می شوند.

هشدار و پیشگیری

پیشگیری از تنگی هیچ ویژگی مشخصی ندارد و به همان روشی که برای هر آسیب شناسی دیگر سیستم قلبی عروقی انجام می شود. به بیمار توصیه می شود سبک زندگی خود را تغییر دهد، عادت های بد را ترک کند، از جمله سیگار کشیدن، الکل.

رژیم درمانی و کلاس های تربیت بدنی نیز تجویز می شود. این اقدامات به کاهش وزن اضافی و خلاص شدن از شر کلسترول بد خون کمک می کند.

درمان با داروهای مردمی به عنوان پیشگیری از آترواسکلروز و حفظ لحن سیستم عروقی مؤثر است.

اگر روزانه فقط نصف فنجان دانه خام بخورید، می توانید به سرعت از شر کلسترول بد خون خلاص شوید. مصرف روزانه یک مشت توت chokeberry می تواند فشار خون را بدون مصرف دارو عادی کند.

بیماری مادرزادی یا اکتسابی شریان ریوی منحصراً با جراحی درمان می شود. از آنجایی که عمل جراحی ریسک بالایی دارد، نباید عجولانه با عمل موافقت کرد.

تنگی ریه در کودکان یک ناهنجاری مادرزادی در ایجاد یک رگ شریانی بزرگ است که خون وریدی را از بطن راست قلب به ریه ها می رساند. به تعداد ناهنجاری های مادرزادی سیستم قلبی عروقی اشاره دارد. فراوانی وقوع حدود 12 درصد از کل موارد شناسایی شده CHD است. اکثر نوزادان مبتلا به تنگی شدید در سال اول زندگی می میرند اگر نقص با جراحی اصلاح نشود.

تنگی چیست و چرا خطرناک است؟

تنگی شریان ریوی باریک شدن رگ است که می تواند شدت و موضع متفاوتی داشته باشد. با توجه به درجه شدت، آسیب ضعیف، متوسط ​​و شدید به شریان تشخیص داده می شود.

تنگی بر اساس محلی سازی به دو دسته تقسیم می شود:

1. دریچه ای - باریک شدن در ناحیه دریچه شریانی رخ می دهد. در این حالت خود شیر می تواند تک لنگه، سه لنگه یا دو لنگه باشد. پشت ناحیه تنگی معمولاً ناحیه ای از انبساط عروق قرار دارد. تنگی دریچه ای شریان ریوی حدود 90 درصد از کل موارد این بیماری را تشکیل می دهد.
2. Subvalvular - باریک شدن خط خروجی خون در زیر دریچه شریانی و تشکیل یک بسته عضلانی که از خروج خون از قلب جلوگیری می کند.
3. Supravalvular - تنگی جدا شده شریان ریوی، که مطابق نوع فوق دریچه ای انجام می شود، می تواند چندین شکل مورفولوژیکی داشته باشد.
4. تنگی دهان شریان ریوی باریک شدن مسیر مستقیم بین بطن و تنه شریان ریوی است.

وجود انقباضات ظرفیت شریان را کاهش می دهد که منجر به انجام ناقص عملکرد آن می شود. در همان زمان، بطن راست قلب تحت بار زیاد کار می کند، کشیده می شود، هیپرتروفی می شود و نارسایی آن ایجاد می شود. افزایش فشار داخل این محفظه قلب منجر به باز شدن پنجره بیضی شکل و تخلیه خون اضافی به نیمه چپ اندام می شود. در این حالت بیمار دارای علائم بالینی بیماری قلبی است.

نکته: شدت ضعیف تنگی دریچه عملاً منجر به بروز علائم بیماری نمی شود، بنابراین ممکن است بیماری به موقع تشخیص داده نشود. رشد چنین نوزادانی بدون انحراف پیش می رود.. آنها به طور طبیعی رشد می کنند، بالغ می شوند و زندگی کاملی دارند. امید به زندگی بیماران عملاً با افرادی که از آسیب شناسی قلبی رنج نمی برند متفاوت نیست.

علل تنگی

تنگی می تواند تحت تأثیر عوامل محیطی جهش زا یا نقص ژنتیکی یکی از والدین که به جنین منتقل می شود ایجاد شود. جالب است که این بیماری اغلب در کودکانی رخ می دهد که والدین آنها از آسیب شناسی مشابهی رنج نمی برند. دلیل این امر در ویژگی های تعامل ژن های غالب و مغلوب در بدن پدر و مادر نهفته است (ترکیب ژن مغلوب بیماری با ژن غالب صفت طبیعی منجر به ایجاد اختلال نمی شود. ).

عوامل جهش‌زای محیطی شامل تشعشعات، سموم شیمیایی (اتانول، فنل‌ها، آنتی‌بیوتیک‌ها)، پاتوژن‌های بیماری‌های عفونی هستند. بزرگترین خطر، مصرف مزمن دوزهای کم جهش زا در بدن مادر یا مسمومیت حاد توسط یکی از مواد بیماری زا در سه ماهه اول بارداری است.

باریک شدن دهان شریان ریوی می تواند در بزرگسالی نیز رخ دهد، که اجازه نمی دهد آسیب شناسی به تعداد ناهنجاری های مادرزادی نسبت داده شود. دلیل این امر ممکن است اندوکاردیت عفونی، و همچنین میکسوم، کارسینوئیدها و سایر فرآیندهای تومور قلب باشد.

ویدئو

ویدئو - تنگی شریان ریوی

علائم و تشخیص

تنگی شریان ریوی در نوزادان خود را به شکل نارسایی تنفسی نشان می دهد. کودک مبتلا به آکروسیانوز است که متعاقباً می تواند به سیانوز عمومی، تنگی نفس شدید، از دست دادن دوره ای هوشیاری تبدیل شود. اگر باریک شدن به اندازه کافی بزرگ باشد، تصویر مشابهی رخ می دهد. درجات کوچک تنگی منجر به بروز علائم بالینی نمی شود.

در بیماران بالغ، تنگی دریچه ریوی به شکل علائم زیر ظاهر می شود:

• تورم وریدهای گردن؛
• تنگی نفس؛
• سرگیجه؛
• خستگی؛
• درد قفسه سینه در حین ورزش؛
• غش کردن؛
• لرزش سیستولیک

علائم بیماری می تواند از دوران کودکی به طور کامل در بیمار ظاهر شود یا با افزایش سن پیشرفت کند.

تشخیص

تشخیص یک اختلال مادرزادی مرتبط با تنگ شدن شریان ریوی با استفاده از روش های معاینه مانند سمع، نوار قلب، اکوکاردیوگرافی، رادیوگرافی، کاتتریزاسیون حفره های قلب انجام می شود.

علامت اصلی تنگی، که در حین سمع تشخیص داده می شود، سوفل خشن در زمان سیستول است که در فضای بین دنده ای دوم و همچنین در ناحیه ترقوه چپ و پشت شنیده می شود. لحظه ظهور نویز مستقیماً به درجه باریک شدن بستگی دارد. هر چه بالاتر باشد دیرتر رخ می دهد.

هنگام انجام الکتروکاردیوگرافی، بیمار علائم هیپرتروفی بطن راست و گاهی اوقات دهلیز را در همان سمت نشان می دهد. انقباضات شدید علت تاکی کاردی های فوق بطنی هستند، انقباضات ضعیف ممکن است منجر به علائم ECG نشوند.

اکوکاردیوگرافی و کاتتریزاسیون حفره های قلب به شما امکان می دهد درجه باریک شدن شریان را با تفاوت فشار خون در رگ و بطن راست تعیین کنید.

مقادیر شیب پیک و درجه مخروطی مربوط به آنها در جدول زیر نشان داده شده است:

اشعه ایکس به شما امکان می دهد انبساط شریان را که با تنگی مادرزادی دریچه رخ می دهد، تشخیص دهید. نشانه غیرمستقیم بیماری کاهش الگوی ریه در تصویر است.

توجه: کاتتریزاسیون حفره های قلب یک روش تحقیقاتی است که با وارد کردن کاتتر پلی وینیل به قلب همراه است. دسترسی از طریق شریان یا ورید محیطی است. برای تشخیص نقایص قلبی و همچنین در درمان اختلالات ریتم استفاده می شود. امروزه از CPS فقط در مواقعی استفاده می شود که سایر روش های معاینه بی اثر باشند یا در حال آماده سازی برای جراحی باشند. معرفی کاتتر در تشخیص اولیه با خطر غیر منطقی همراه است.

رفتار

درمان آسیب شناسی شریان ریوی در یک نوزاد فقط جراحی است. در انواع شدید بیماری می توان عمل را در روزهای اول و حتی گاهی اوقات ساعاتی از زندگی کودک انجام داد. این تنها زمانی اتفاق می افتد که تاخیر منجر به مرگ نوزاد شود. مداخلات برنامه ریزی شده به سن بعدی موکول می شود.برای اصلاح وضعیت شریان ریوی، کودک در سن 3-4 سالگی در بیمارستان بستری می شود.

تکنیک مداخله جراحی بسته به توانایی های کلینیک و صلاحیت جراح ممکن است متفاوت باشد. 15-20 سال پیش، رایج ترین روش دستکاری باز بود که در آن جراح قلب باید روی قلب باز کار می کرد. این روش خطرناک بود و میزان مرگ و میر بالایی داشت.

در حال حاضر، روش جراحی ارجح، بالون valvuloplasty است. هنگامی که انجام می شود، برش وسیع قفسه سینه انجام نمی شود. یک بالون بادی از طریق رگ خونی اصلی به ناحیه آسیب دیده منتقل می شود که در ناحیه باریک و باد شده ثابت می شود. بالون محل تنگی را گسترش می دهد و جریان خون طبیعی را در شریان ریوی و خود ریه ها فراهم می کند.

پیش بینی و پیشگیری

پیش آگهی برای تنگی خفیف مطلوب است. به عنوان یک قاعده، بیمار هیچ علامتی از بیماری ندارد، درمان لازم نیست. بیمار نیاز به نظارت پویا از وضعیت خود دارد، اما به طور کلی زندگی کاملی دارد. متوسط ​​طول عمر بیماران با درجه متوسط ​​​​بیماری در صورت عدم اصلاح شریان، 30-20 سال است. بیماران مبتلا به تنگی شدید بدون جراحی در سال های اول زندگی می میرند. مداخله جراحی به موقع در بیشتر موارد پیش آگهی را مساعد می کند و به بیمار اجازه می دهد زندگی کاملی داشته باشد.

اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از تنگی شریان ریوی ایجاد نشده است. به زنان در سنین باروری توصیه می شود از قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی، پرتوها و داروها خودداری کنند.

تا حدودی احتمال ایجاد آسیب شناسی در کودک، ورزش منظم توسط والدین در ورزش، شیوه زندگی سالم آنها، معاینات پزشکی پیشگیرانه منظم را کاهش می دهد.

تنگی (تنگی لومن) شریان ریوی شایع ترین نوع بیماری قلبی است که در نوزادان و کودکان رخ می دهد. حدود 10 درصد از کودکانی که با نقص قلبی متولد می شوند این آسیب شناسی خاص را دارند.

تنگی شریان ریوی با کاهش لومن رگ خونی در ناحیه دریچه ریوی مشخص می شود. در نتیجه خروج خون از بطن راست بدتر می شود. شریان ریوی در سیستم گردش خون اهمیت زیادی دارد. جریان خون را به ریه ها می رساند تا آن را با اکسیژن اشباع کند. هنگامی که شریان ریوی باریک می شود، بار روی بطن راست افزایش می یابد. این مستلزم هیپرتروفی آن است. در نتیجه جریان خون به شریان ریوی کند می شود که باعث نارسایی قلبی می شود.

آسیب شناسی مادرزادی و اکتسابی است. در مورد CHD (بیماری مادرزادی قلب)، تنگی ریوی به عنوان تنگی دریچه تعریف می شود.

دلایل

عوامل اصلی موثر بر ایجاد تنگی مادرزادی عبارتند از:

• مسمومیت بدن مادر در دوران بارداری
• سرخجه منتقل شده،
• وراثت

علل آسیب شناسی اکتسابی می تواند موارد زیر باشد:

• اندوکاردیت عفونی،
• میکسوم قلب
• تشکیل کارسینوئیدها
• آنوریسم آئورت،
• هیپرتروفی بطنی،
• غدد لنفاوی بزرگ شده

تنگی ریه بر اساس محلی سازی می تواند در موارد زیر متفاوت باشد:

• شیر فلکه،
• زیر دریچه ای،
• مختلط

این بیماری چهار مرحله دارد:

• در حد متوسط
• بیان،
• تلفظ شده،
• مرحله جبران خسارت، که با نقض جدی گردش خون مشخص می شود.

علائم

بسته به مرحله بیماری، تظاهرات بالینی ممکن است متفاوت باشد. در مراحل اولیه توسعه آسیب شناسی، علائم نامرئی هستند و اغلب به طور کامل وجود ندارند.

با باریک شدن جزئی شریان، عملا هیچ تظاهراتی وجود نخواهد داشت. شما می توانید این بیماری را پس از چند سال به طور تصادفی طی معاینه معمول توسط متخصص قلب یا متخصص اطفال تشخیص دهید.

در نوزادان مبتلا به تنگی، نارسایی احتقانی قلب مشاهده می شود و تنگی نفس حتی در حالت استراحت مشاهده می شود. با لومن 1 میلی متر، یک عمل جراحی فوری لازم است. در غیر این صورت ممکن است مرگ رخ دهد.

اولین علائم تنگی ریه عبارتند از:

• تنگی نفس حتی با فعالیت بدنی جزئی،
• خستگی،
• سوفل قلب،
• ضعف عمومی،
• سرگیجه مکرر،
• غش کردن
• درد در ناحیه قلب،
• تورم و نبض وریدهای گردنی.

معاینه ممکن است قوز قلب را نشان دهد. علائم در طول فعالیت بدنی بدتر می شوند. بنابراین، برای کودکان با چنین تشخیصی، ورزش و تربیت بدنی منع مصرف دارد.

اگر در طی معاینه معمول توسط متخصص اطفال، سوفل قلبی در نوزاد تشخیص داده شد، وحشت نکنید. تشخیص دقیق فقط توسط متخصص قلب و عروق بر اساس نتایج تحقیقات انجام می شود.

تشخیص تنگی ریه

برای تشخیص بیماری باید موارد زیر را انجام دهید:

• FCG (فونوکاردیوگرافی) برای مطالعه وجود و نوع سوفل قلبی.
• ECG (اکوکاردیوگرافی) که امکان تشخیص هیپرتروفی بطن راست را فراهم می کند.
• اشعه ایکس بزرگ شدن قلب را نشان می دهد.

تجزیه و تحلیل داده های به دست آمده به شما امکان می دهد تشخیص دقیق و میزان تنگی را تعیین کنید. فقط پس از آن درمان تجویز می شود.

اگر در مورد صحت تشخیص شک دارید، با چندین متخصص در زمینه قلب و عروق تماس بگیرید.

عوارض

تنگی به هر شکلی باشد، این بیماری می تواند مشکلات جدی ایجاد کند که بر طول مدت و کیفیت زندگی تأثیر می گذارد. تشخیص و عمل به موقع به جلوگیری از این مشکلات کمک می کند.

چرا تنگی ریه خطرناک است؟ این آسیب شناسی علت ایجاد دیستروفی میوکارد است. بدون درمان، باریک شدن مجرای شریان ریوی می تواند منجر به عواقبی مانند سکته مغزی، انفارکتوس میوکارد و نارسایی بطن راست شود. بدون جراحی، بیمار مبتلا به تنگی در عرض پنج سال می میرد.

اگر تشخیص داده شد که کودک شما تنگی ریه دارد، وحشت نکنید. درمان به موقع و کافی به کودک شما این امکان را می دهد که به طور هماهنگ در کنار همسالان خود رشد کند و سال ها زندگی کاملی داشته باشد.

رفتار

چه کاری می توانی انجام بدهی؟

با شدت خفیف باریک شدن شریان ریوی، اقدامات درمانی خاصی انجام نمی شود. درمان علامتی است. اگر بیماری پیشرفت کند، درجه تنگی افزایش می یابد، به کودک یک عمل جراحی نشان داده می شود. مناسب ترین سن برای برگزاری دوره 5 تا 10 سالگی است.

یک دکتر چه کار میکند؟

بسته به مرحله و نوع تنگی، روش درمان انتخاب می شود. با تنگی دریچه، عمل جراحی با استفاده از روش دریچه‌پلاستی باز یا بالن انجام می‌شود.

تنگی فوق دریچه ای با تغییر شکل ناحیه باریک با پروتز یا چسب درمان می شود. به عنوان یک قاعده، پیش آگهی مطلوب است.

دوره توانبخشی برای کودکان حدود سه ماه است. فعالیت بدنی دو سال پس از عمل مجاز است. بدون درمان، تنگی رشد قابل توجه می تواند منجر به هیپرتروفی بطن راست و نارسایی قلبی شود. این می تواند منجر به مرگ شود.

اگر در هنگام سونوگرافی و داپلروگرافی تنگی در جنین تشخیص داده شد، ناامید نشوید. این عمل را می توان پس از تولد نوزاد انجام داد و او می تواند زندگی کاملی داشته باشد. تنگی شناسایی شده در جنین به شما این امکان را می دهد که از قبل برای عمل آماده شوید و اقدامات اضطراری را به موقع انجام دهید.

جلوگیری

برای جلوگیری از ایجاد تنگی شریان ریوی در کودک، در دوران بارداری، مادر باردار باید به دقت سلامت خود را کنترل کند. تشخیص به موقع بیماری امکان انتخاب درمان بهینه و مؤثر را بدون خطر توسعه بیشتر آسیب شناسی فراهم می کند.

در صورت مشکوک شدن به تنگی ریه، کودک باید توسط متخصص قلب تحت نظر باشد و توصیه های او را برای پیشگیری از اندوکاردیت عفونی رعایت کند.

تنگی شریان ریوی بیماری است که یکی از انواع بیماری های مادرزادی قلب (CHD) در نظر گرفته می شود و با اختلال در خروج خون از بطن راست قلب در ناحیه شریان ریوی، جایی که یک شریان ریوی وجود دارد، مشخص می شود. باریک شدن قابل توجه چند نوع تنگی وجود دارد:

• شیر فلکه؛
• زیر دریچه ای؛
• فوق دریچه ای؛
• ترکیب شده.

در 90 درصد بیماران، تنگی دریچه ای سوراخ شریان ریوی تشخیص داده می شود. بسته به شدت بیماری، مراحل مختلفی تشخیص داده می شود:

• سبک؛
• میانگین؛
• سنگین.

برای اهداف عملی، پزشکان از یک طبقه بندی بر اساس سطح تعیین فشار خون سیستولیک در بطن راست قلب و گرادیان فشار بین بطن راست و شریان ریوی استفاده می کنند:

1. درجه I متوسط ​​- فشار خون سیستولیک 60 میلی متر جیوه، گرادیان - 20-30 میلی متر جیوه.
2. درجه متوسط ​​II - فشار خون سیستولیک 60-100 میلی متر جیوه، گرادیان - 30-80 میلی متر جیوه.
3. درجه تلفظ ІІІ - فشار سیستولیک بیش از 100 میلی متر جیوه است و گرادیان بیش از 80 میلی متر جیوه است.
4. مرحله جبران IV - نارسایی عملکرد انقباضی بطن قلب ایجاد می شود، دیستروفی میوکارد رخ می دهد، فشار در بطن کمتر از حد طبیعی است.

علل و ویژگی های همودینامیک

برای تجویز درمان مناسب برای تنگی، شناخت علت و مکانیسم ایجاد بیماری ضروری است. با توجه به مکانیسم توسعه، دو نوع تنگی متمایز می شود:

• مادرزادی؛
• به دست آورد.

علت تنگی مادرزادی شریان ریوی ممکن است یک استعداد ژنتیکی، تأثیر جنین بر رشد داخل رحمی جنین از مواد شیمیایی، داروها و برخی عفونت‌ها مانند سرخجه باشد.

ممکن است تنگی دهان شریان ریوی اکتسابی باشد. علت چنین وضعیت پاتولوژیک ضایعات عفونی (سیفلیس، روماتیسمی)، نئوپلاسم های انکولوژیک، غدد لنفاوی بزرگ، آنوریسم آئورت است.

این بیماری با نقض همودینامیک مشخص می شود که با وجود موانع در مسیر جریان خون از بطن راست به تنه ریوی همراه است. عملکرد قلب با بار ثابت منجر به هیپرتروفی میوکارد می شود. هر چه مساحت خروجی بطن کوچکتر باشد، فشار خون سیستولیک در آن بیشتر است.

علائم بیماری

تصویر بالینی بیماری به طور مستقیم به شدت و نوع تنگی بستگی دارد. اگر فشار خون سیستولیک در بطن از 75 میلی متر جیوه تجاوز نکند، علائم بیماری ممکن است عملاً وجود نداشته باشد. با افزایش فشار، اولین علائم بیماری ممکن است به صورت سرگیجه، خستگی، تپش قلب، خواب آلودگی و تنگی نفس ظاهر شود.

با تنگی مادرزادی، کودکان ممکن است تاخیر جزئی در رشد جسمی و ذهنی، تمایل به سرماخوردگی، غش را تجربه کنند. با درجه جبران نشده IV، غش مکرر و حملات آنژین ممکن است.

اگر فرآیندهای پاتولوژیک افزایش یابد و هیچ درمانی وجود نداشته باشد، ممکن است یک پنجره بیضی شکل باز شود که از طریق آن خون وریدی - شریانی تخلیه می شود.

در معاینه بیمار مبتلا به تنگی تنه ریوی، به طور عینی می توان تشخیص داد: سیانوز اندام ها یا کل بدن، پوست رنگ پریده است، رگ های گردن متورم می شوند و ضربان دارند.

در قفسه سینه، می توانید وجود لرزش سیستولیک، ظاهر قوز قلب، سیانوز اندام ها یا کل بدن را مشاهده کنید.

اغلب، در صورت عدم درمان کافی، بیمار ممکن است دچار نارسایی قلبی یا اندوکاردیت سپتیک شود که می تواند منجر به مرگ شود.

تشخیص

زندگی بیمار بستگی به به موقع بودن درمان و تشخیص دارد. به منظور روشن شدن تشخیص، پزشک روش های زیر را برای تحقیقات اضافی تجویز می کند:

• تجزیه و تحلیل عمومی و بیوشیمیایی خون و ادرار؛
• سونوگرافی قلب؛
• معاینه اشعه ایکس؛
• فونوکاردیوگرافی؛
• اکوکاردیوگرافی؛
• صدا دادن

تنگی جدا شده شریان ریوی باید با بیماری هایی مانند تتراد فالوت، مجرای شریانی باز، نقص تیغه دهلیزی افتراق داده شود.

روش های درمانی

تنگی مجزای ریه تنها با جراحی درمان می شود. در مرحله اولیه بیماری، زمانی که علائم واضحی وجود ندارد، نیازی به داروها و عمل های گران قیمت نیست. اما زمانی که شدت بیماری بیمار را از داشتن یک سبک زندگی فعال عادی باز می دارد، درمان جراحی تنگی شریان ریوی فرصتی برای طولانی شدن و حفظ کیفیت زندگی بیمار می دهد. این امر به ویژه در مورد کودکان مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی (CHD) صادق است.

نشانه ای برای مداخله جراحی فوری (والولوپلاستی) یک شاخص است - یک گرادیان فشار بین شریان ریوی و بطن راست، که بیش از 50 میلی متر جیوه است.

بسته به شدت و نوع بیماری، والولوپلاستی به روش های مختلفی انجام می شود:

والولوپلاستی باز یک عمل جراحی شکم است که تحت بیهوشی عمومی با استفاده از دستگاه قلب و ریه انجام می شود. این نوع درمان جراحی به طور کامل همودینامیک را بازیابی می کند، اما برای ایجاد عوارض به شکل نارسایی دریچه ریوی خطرناک است.

دریچه‌پلاستی بسته یک مداخله جراحی است که در آن از دریچه استفاده می‌شود که بافت اضافی را که در جریان خون طبیعی اختلال ایجاد می‌کند جدا می‌کند.

بالون valvuloplasty امن ترین روش درمان جراحی در نظر گرفته می شود.

بالون والولوپلاستی کم ضربه ترین روش درمانی است که در آن نیازی به ایجاد برش شکم نیست، بلکه کافی است چندین سوراخ کوچک در ناحیه ران ایجاد شود.

پیش بینی و پیشگیری

تنگی شریان ریوی یک بیماری جدی است که در صورت عدم درمان می تواند کشنده باشد. برای بیماران بزرگسال، اختلالات جزئی در همودینامیک بر سلامت عمومی تأثیر نمی گذارد. تنگی ریه در کودکان نیاز به نظارت مداوم و مداخله جراحی مکرر دارد.

هنگام شناسایی چنین تشخیصی به عنوان تنگی ریه، وحشت نکنید. امروزه پزشکی ثابت نمی‌ماند و با مراقبت و درمان مناسب، بیماران می‌توانند سبک زندگی کاملاً فعالی داشته باشند. همانطور که تمرین نشان می دهد، پس از درمان جراحی، میزان بقای پنج ساله 91٪ است که یک شاخص خوب است.

پیشگیری از تنگی ریه عبارتند از:

1. رهبری یک سبک زندگی سالم و فعال.
2. ایجاد شرایط ایده آل در دوران بارداری
3. تشخیص و درمان به موقع بیماری ها.
4. هنگامی که اولین علائم بیماری ظاهر می شود، نباید خود درمانی کنید، اما بهتر است بلافاصله به دنبال کمک پزشکی واجد شرایط باشید.
5. پس از درمان، بیماران باید تحت نظر متخصص قلب و عروق باشند و تمام توصیه ها را به شدت رعایت کنند.

یاد آوردن! سلامتی بزرگترین ارزشی است که طبیعت به ما داده است که باید از آن محافظت کرد!

تنگی مجزای ریه در 2.5-2.9٪ (ابوت، 1936؛ گالوس، 1953) از موارد ناهنجاری های مادرزادی قلب رخ می دهد. در 10% موارد، با سایر نقایص قلبی ترکیب می شود (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). تنگی ایزوله شریان ریوی به ناهنجاری های مادرزادی از نوع "رنگ پریده"، آسیانو اشاره دارد.

شریان ریوی در سطح دریچه ها (تنگی دریچه) یا زیر دریچه ها، در ناحیه مجرای خروجی بطن راست - تنگی زیر دریچه ای، یا زیردریچه ای، باریک می شود. در 80 درصد موارد، تنگی دریچه و در 20 درصد - تنگی زیر دریچه ای رخ می دهد (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin and S. Sh. Kharnas, 1962).

مشکل در خروج خون از بطن راست به داخل شریان ریوی باریک منجر به هیپرتروفی آن می شود (شکل 14). با گذشت زمان، نارسایی بطن راست ایجاد می شود.

برنج. 14. تنگ شدن دهان شریان ریوی (طرح). 1 - باریک شدن دهان شریان ریوی (43٪ موارد - در سطح دریچه شریان ریوی، 43٪ - در ناحیه مخروط شریان ریوی، 14٪ - باریک شدن همزمان در شریان ریوی). ناحیه دریچه و مخروط)؛ 2- اتساع و هیپرتروفی بطن راست.

در طول زندگی داخل رحمی، حتی تنگی قابل توجه شریان ریوی باری بر روی سیستم گردش خون جنین ایجاد نمی کند و بنابراین قلب معمولاً در هنگام تولد اندازه طبیعی دارد. پس از تولد یک درجه کوچک یا متوسط، تنگی اغلب باعث افزایش شدید در بطن راست نمی شود. با تنگی قابل توجهی، به عنوان یک قاعده، افزایش تدریجی در بطن راست وجود دارد.

بنابراین، اندازه بطن راست تا حدی به عنوان شاخصی از میزان باریک شدن شریان ریوی عمل می کند. اغلب در دهلیز راست نیز افزایش می یابد.

مقدار فشار سیستولیک در بطن راست می تواند به 300 میلی متر جیوه برسد. هنر به جای 25-30 میلی متر جیوه معمولی. هنر

تصویر بالینی نقص متنوع است و به درجه تنگی بستگی دارد. تنگی خفیف ریوی اغلب بدون ایجاد اختلالات ذهنی به خوبی پیش می رود. چنین بیمارانی با حفظ ظرفیت کاری کامل تا سنین بالا زندگی می کنند.

با درجه متوسطی از تنگی شریان ریوی، معمولاً در دوران بلوغ، تنگی نفس رخ می دهد که حتی با فعالیت بدنی خفیف تشدید می شود، تپش قلب و درد در ناحیه قلب ظاهر می شود. کودک در رشد و تکامل عقب است.

تنگی قابل توجه شریان ریوی در دوران کودکی باعث نقض شدید گردش خون می شود. تنگی نفس حتی در حالت استراحت نیز تلفظ می شود و با کوچکترین تلاش بیشتر می شود. معمولاً با سیانوز ("نقص سفید") همراه نیست، اما با نارسایی گردش خون طولانی مدت، گونه ها و اندام های تحتانی مایل به آبی مشاهده می شود.

ضخیم شدن انگشتان به شکل طبل در این بیماران نیز معمولاً ایجاد نمی شود یا خفیف است. پلی سیتمی مشاهده نشد. علامت موقعیت بیمار روی پاهایش بسیار نادر است و باریک شدن قابل توجهی دارد. ظرفیت ذخیره قلب راست هیپرتروفی شده اندک است و افزایش نارسایی بطن راست معمولاً منجر به مرگ در سنین جوانی می شود.

بیماران مبتلا به باریک شدن مجزای شریان ریوی اغلب قوز قلبی دارند (پیامد هیپرتروفی بطن راست).

در ناحیه شریان ریوی - در دومین فضای بین دنده ای در لبه چپ جناغ - لرزش سیستولیک ("خرخ گربه") با لمس مشخص می شود. قلب به سمت راست بزرگ شده است. سمع یک سوفل سیستولیک خشن و خشن را در امتداد لبه چپ جناغ با حداکثر صدا در فضای بین دنده ای دوم نشان می دهد. صدا در تعدادی از بیماران به شریان های کاروتید منتقل می شود و از پشت به سمت راست و چپ ستون فقرات شنیده می شود. چنین تابش نویز در اثر انتقال به آئورت و توزیع بر روی آن ایجاد می شود (S. Sh. Kharnas, 1962). تنگی دریچه با فقدان یا ضعیف شدن قابل توجه تون دوم بالای دریچه ریوی مشخص می شود. با تنگی اینفوندیبولار، تون دوم حفظ می شود. فشار شریانی و نبض هیچ ویژگی مشخصی ندارند.

اشعه ایکس بزرگ شدن بطن راست را نشان می دهد. بالای قلب گرد است. قوس شریان ریوی با تنگی دریچه نبض ندارد. اغلب انبساط آنوریسمال پس از تنگی قابل توجهی در تنه شریان ریوی وجود دارد. میدان های ریه سبک هستند، الگوی عروقی ضعیف است. ریشه ریه ها منبسط نمی شوند.

الکتروکاردیوگرام علائم فشار بیش از حد بطن راست، انحراف محور الکتریکی قلب به سمت راست را نشان می دهد.

در فونوکاردیوگرام بر روی شریان ریوی، سوفل دوکی شکل با مکثی جزئی پس از اولین صدا شروع می شود. به تون دوم می رسد و قبل از شروع قسمت ریوی آن به پایان می رسد. لحن دوم دوشاخه است. سوفل سیستولیک ممکن است به آئورت، نقطه بوتکین، به میزان کمتری به راس قلب تابیده شود.

هنگام تشخیص تنگی مجزای شریان ریوی، باید ناهنجاری های احتمالی همزمان در رشد قلب مانند نقص سپتوم، مجرای شریانی باز و غیره را نیز در نظر گرفت.

پیش آگهی بستگی به درجه تنگی و شدت علائم بالینی دارد. بیماران مستعد التهاب هستند! بیماری های تنفسی و اندوکاردیت باکتریایی.

تنگی شدید زودرس باعث ایجاد نارسایی بطن راست و مرگ ناگهانی می شود.

وجود علائم شدید نقص و سیر پیشرونده آن به عنوان نشانه هایی برای درمان جراحی عمل می کند.

اما با توجه به اینکه با گذشت زمان، تنگی حتی خفیف منجر به اختلال قابل برگشت غیر قابل برگشت در عملکرد انقباض میوکارد و اختلالات گردش خون می شود، توصیه می شود بیماران نه تنها با تنگی شدید و متوسط، بلکه با تنگی خفیف و در اسرع وقت جراحی شوند. A. A Korotkov، 1964).

انجام والوتومی بسته ترانس بطنی (طبق گفته براک)، ترانس شریانی (از طریق شریان ریوی) طبق نظر سلرز یا جراحی داخل قلب با استفاده از بای پس قلبی ریوی. به گفته S. Sh. Harnas (1962)، مرگ و میر در درمان جراحی تنگی دریچه شریان ریوی 2٪ است، با تنگی infundibular - 5-10٪.

تنگی مادرزادی شریان ریوی از دیرباز به عنوان یک بیماری کاملاً ناسازگار با بارداری در نظر گرفته شده است (Kraus et al.). این دیدگاه در حال حاضر در معرض بازنگری است.

ما مشاهده کردیم که 5 زن باردار (همه پوچ) با تنگی جدا شده شریان ریوی (از جمله 3 زن پس از اصلاح نقص جراحی) بین 21 تا 30 سال سن داشتند.

بارداری در یکی از 2 بیمار که تحت درمان جراحی قرار نگرفته بودند (T.، 30 ساله) به پایان رسید.
زایمان خود به خودی فوری نوزاد زنده به وزن 2800 گرم به طول 51 سانتی متر، بیمار دوم تحت عمل شکمی (در هفته 22 بارداری) با عقیم سازی (تحت بیهوشی تراشه) قرار گرفت. یک سال پس از خاتمه بارداری در انستیتوی جراحی قلب و عروق آکادمی علوم پزشکی اتحاد جماهیر شوروی، تحت هیپوترمی والوتومی ریوی قرار گرفت و نتیجه مثبت حاصل شد.

در یکی از 3 بیمار که به دلیل تنگی شریان ریوی تحت عمل جراحی قلب قرار گرفتند (S.، 22 ساله)، 3 سال بعد، در دیگری (L.، 27 ساله) - 2 سال پس از والوتومی ترانس بطنی رخ داد. بارداری به خوبی پیش رفت و با زایمان طبیعی به پایان رسید. بچه های زنده به دنیا آمدند (وزن 2700 و 3400 گرم، طول 49 و 50 سانتی متر، در وضعیت رضایت بخشی).

سومین بیمار (ک.، 21 ساله) در هفته هشتم بارداری با شکایت از تنگی نفس، خستگی، ضعف عمومی، وقفه در کار قلب به ما مراجعه کرد. وضعیت بیمار در دوران بارداری بدتر شد. او قاطعانه از خاتمه بارداری امتناع کرد. تصمیم گرفته شد که او را برای درمان جراحی بفرستند. در هفته دوازدهم بارداری، بیمار تحت عمل والوتومی ترانس بطنی قرار گرفت. پس از عمل، وضعیت بیمار بهبود یافت. بارداری با زایمان زودرس (در هفته 33-34) به پایان رسید. یک جنین زنده با وزن 1700 گرم و طول 40 سانتی متر متولد شد. کودک به انستیتوی اطفال آکادمی علوم پزشکی اتحاد جماهیر شوروی منتقل شد و در آنجا به طور طبیعی رشد کرد و با وضعیت رضایت بخشی با وزن طبیعی به خانه مرخص شد.

بنابراین، تنها یکی از 5 بیمار مبتلا به تنگی عروق ریوی جدا شده، حاملگی دیررس داشته است. (در هفته بیست و دوم بارداری سزارین انجام شد)، بقیه زنان بچه زنده به دنیا آوردند (یکی نارس).

تجربه ما نشان می دهد که با باریک شدن جزئی شریان ریوی، که بدون بار قابل توجهی روی قلب راست رخ می دهد، بیمار می تواند با بارداری و زایمان خود به خود مقابله کند. تنگ شدن شدید شریان ریوی که منجر به نارسایی بطن راست می شود، مستلزم خاتمه بارداری یا اصلاح جراحی نقص قلب است.