سینوس ادراری تناسلی. روشی برای بازسازی واژن در دختران مبتلا به اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال هنگامی که مرز پروگزیمال سینوس ادراری تناسلی در یا بالای اسفنکتر خارجی مجرای ادرار قرار دارد.

در صورتی که بدانید واژن و رحم چگونه رشد می کند، وقوع ناهنجاری های مادرزادی دستگاه تناسلی زنان را می توان به راحتی توضیح داد. هر جنین در مرحله تمایز دارای دو مجرای مزونفریک است که لوله های تناسلی مردانه از آن تشکیل می شود و مجاری پارامسونفریک یا مولری که اندام های زنانه را ایجاد می کند.

در پسران، ماده ای که ساختارهای مولر را مهار می کند، از رشد مجاری پارامزونفریک جلوگیری می کند. در غیاب بیضه ها، مجاری مزونفریک پسرفت می کنند و به شکل زنانه رشد می کنند. مجاری پارامزوفریک یا مولرین از چین های دو طرفه اپیتلیوم مزودرمی ایجاد می شود.

انتهای پروگزیمال آنها به داخل حفره شکمی باز می شود که پیشرو فیمبریای لوله فالوپ است. آنها به صورت دمی پیشروی می کنند، سپس از طریق شکمی به مجاری مزونفریک می روند و با هم ادغام می شوند و آنلاژ رحمی واژینال را تشکیل می دهند که به صورت دمی به خط وسط مهاجرت می کند تا در هفته 9 بارداری به دیواره خلفی سینوس ادراری تناسلی بپیوندد.

دیواره عضلانی واژن آینده از مزانشیم اطراف ایجاد می شود. محل اتصال مجاری مولرین به سینوس ادراری تناسلی را سل سینوسی می نامند. از این نقطه، برآمدگی های سینوواژینال اندودرمی جفتی بین سینوس ادراری تناسلی و مجاری مولر ایجاد می شود. قسمت مرکزی این ساختار تحت تحلیل قرار می گیرد که در نتیجه لومن واژن ظاهر می شود و اپیتلیوم واژن از سلول های محیطی تشکیل می شود. این در هفته دوازدهم بارداری اتفاق می افتد.

ارتباط لومن واژن با سینوس ادراری تناسلی پرده بکارت است که تا مراحل پایانی رشد جنین ادامه دارد، اما در نهایت معمولاً در دوره پری ناتال می شکند.

نظرات مختلفی در مورد منشاء اپیتلیوم واژن وجود دارد. برخی از محققان استدلال می کنند که کل اپیتلیوم از لایه واژن ایجاد می شود. برخی دیگر بر این باورند که بخش های پروگزیمال اپیتلیوم نمایانگر انتهای تحتانی مجاری مولرین ادغام شده است و بخش های باقی مانده مشتقات صفحه واژن هستند، یعنی بیرون آمدن اندودرم از سینوس ادراری تناسلی. منشا دوگانه با اطمینان بیشتری سطوح مختلف انسداد واژن را که از نظر بالینی مشاهده شده است توضیح می دهد.

از این منظر (منشا دوگانه)، می توان فرض کرد که انسداد کم در نتیجه یک "شکست" ناموفق بین سینوس ادراری تناسلی و مجاری مولر رخ می دهد، و انسداد بالاتر را می توان با عدم ارتباط بین سینوس ادراری-تناسلی توضیح داد. مجاری مولر و لامینای واژن. مضاعف شدن و آژنزی یا انسداد یک طرفه نشان دهنده عدم همجوشی بین مجاری مولر یا اختلال رشد یک طرفه است.

تخمک واژن و دهانه رحم در پاسخ به قرار گرفتن در معرض استروژن مادر، مخاط ترشح می کند. انسداد واژن منجر به احتباس مقدار قابل توجهی از این ترشح می شود که می تواند واژن و رحم را در دوره نوزادی کشیده شود. از طرفی گاهی اوقات تا زمانی که دختر شروع به قاعدگی نکرده است، انسداد واژن خود را نشان نمی دهد.

انسداد واژن. شایع ترین علت انسداد واژن، تداوم پرده بکارت بدون سوراخ در نتیجه پارگی ناموفق واژن از طریق توبرکل سینوسی به داخل سینوس ادراری تناسلی است. در همان زمان، در یک دختر تازه متولد شده، ممکن است یک غشای نازک بین لابیاها برآمده شود که اغلب خود به خود پاره می شود، احتمالاً در نتیجه فعالیت بدنی طبیعی کودک در هفته اول زندگی. پس از این، مقدار کمی از ضایعات اپیتلیوم نازک به حلقه طبیعی هیمنال چسبیده باقی می ماند. اگر غشاء بدون سوراخ باقی بماند، می توان آن را به سادگی با چند بخیه قابل جذب برش داد تا ورقه های تکثیر اپیتلیال را به هم نزدیک کند.

پرده بکارت سوراخ شده گاهی اوقات تشخیص داده نمی شود تا زمانی که یک دختر در سنین نوجوانی دچار حملات مکرر درد در قسمت تحتانی شکم در غیاب قاعدگی شود. تصویر بالینی مشابهی گاهی برای چندین دوره قاعدگی تکرار می شود و تنها پس از آن وجود یک تشکیل تومور مانند در شکم آشکار می شود. تشخیص با سونوگرافی تأیید می شود که گشاد شدن واژن را نشان می دهد.

غشای برآمده که مانع از ترشح راز قاعدگی می شود، با یک برش صلیبی (تحت بیهوشی) تشریح می شود. لبه های برش خورده حلقه هیمنال با بخیه های قابل جذب بخیه می شود. به ندرت، انسداد ممکن است شدیدتر باشد و غشای آن بالاتر از حد طبیعی در واژن قرار گیرد. معاینه ترکیبی واژینال، شکم و رکتوم یک واژن تحتانی یا سینوس ادراری تناسلی جزئی و یک روزنه مجرای ادرار بالاتر را نشان می دهد.

واژن متسع شده روی محل انسداد لمس می شود. سونوگرافی و توموگرافی کامپیوتری غشای ضخیم ایجاد کننده انسداد را شناسایی کرده و وجود رحم و غشای ساژیتال واژن را تایید می کند. در چنین شرایطی، استفاده از رزونانس مغناطیسی هسته ای توصیه می شود، به ویژه با توجه به این واقعیت که در طی این معاینه می توان دو برابر شدن یا آترزی غیرقابل مشکوک بالینی را تشخیص داد.

انتخاب دسترسی (صرفاً واژینال یا شکم واژینال) برای رفع انسداد واژن به ضخامت غشاء و فاصله بین واژن دیستال و پروگزیمال بستگی دارد.

تجربه ما نشان می دهد که معاینه فیزیکی کامل بیمار تحت بیهوشی اطلاعات ارزشمند و دقیق تری نسبت به روش های رادیولوژی استاندارد ارائه می دهد. درست است، سونوگرافی ترانس پرینه، اندازه گیری فاصله بین واژن متسع و پرینه با استفاده از مترهای الکترونیکی، می تواند بسیار آموزنده باشد.

از دسترسی ترانس واژینال می توان به غشاهای بسیار مستقر با ضخامت بیش از 1-2 سانتی متر رسید. غشاء توسط نگه دارنده بخیه ها پایین آورده می شود و تا زمانی که واژن پروگزیمال باز شود به دقت تشریح می شود. سپس لبه های مخاط با بخیه های جداگانه بخیه می شوند. بعد از عمل باید بوژیناژ انجام داد تا واژن به اندازه کافی بزرگ شود تا رابطه جنسی آزاد به دست آید. در مواردی که غشاء ضخامت قابل توجهی دارد و با فاصله زیاد بین پرینه و پروگزیمال واژن، یک رویکرد شکمی پرینه ضروری است تا بتوان واژن پروگزیمال را به خوبی حرکت داد تا آن را با فلپ های پوستی پرینه متصل کند.

انسداد زیاد واژن. سخت ترین مشکل آن مواردی از انسداد واژن است که یک دختر تازه متولد شده دارای سینوس ادراری تناسلی کامل و سپتوم عرضی بالا است. این وضعیت ممکن است به دلیل این واقعیت باشد که مجاری مولر به سادگی به سینوس ادراری تناسلی متصل نشده اند یا به دلیل عدم رشد صفحه رحم واژینال (شکل 64-1).

برنج. 64-1. Hydrometrocolpos در یک دختر تازه متولد شده. سینوس ادراری تناسلی ادامه مجرای ادرار است. واژن به شدت کشیده شده است.

از نظر بالینی، این شکل از hydrometrocolpos با حضور یک تشکیل تومور مانند بزرگ در شکم آشکار می شود، که اغلب تا حاشیه دنده گسترش می یابد. کودک ممکن است به دلیل ایستادن زیاد دیافراگم دچار ناراحتی تنفسی شود که گاهی نیاز به لوله گذاری و تهویه مکانیکی دارد تا ماهیت توده در شکم مشخص شود. "تومور" در جلوی راست روده قرار دارد، در حالی که دستگاه تناسلی خارجی به درستی توسعه یافته است.

بررسی دقیق با آینه ها عدم وجود مجرای ادرار را آشکار می کند. در طول کاتتریزاسیون سینوس ادراری تناسلی، ادرار آزاد می شود، زیرا مجرای ادرار در بالای سینوس قرار دارد. معاینه اشعه ایکس انبساط شدید واژن و رحم، جابجایی مثانه به سمت جلو، حالب ها - از طرفی، حلقه های روده - به سمت بالا را نشان می دهد. Hydrometrocolpos می تواند یک ناهنجاری ارثی باشد که به روش اتوزومی مغلوب منتقل می شود.

Hydrometrocolpos اغلب با سایر ناهنجاری های مادرزادی مانند پلی داکتیلی، نقص قلبی، ناهنجاری های اورولوژی ترکیب می شود. هیدرومتروکولپوس در صورت ایستادن بسیار زیاد دیافراگم نیاز به مداخله اضطراری دارد. اگر کودک تازه متولد شده در شرایط بسیار وخیم باشد، می توان واژن را از طریق یک برش میانی کوچک در دیواره شکم تخلیه کرد، پس از آن مخاط واژن به پوست بخیه می شود، بنابراین واژینوستومی تشکیل می شود. بعداً وقتی وضعیت کودک تثبیت شد، یک مداخله رادیکال انجام می شود. با این حال، در اغلب موارد، عمل کوچک کردن شکم واژینال را می توان بلافاصله (در دوره نوزادی) انجام داد.

تکنیک عملیات. وضعیت کودک روی میز عمل مانند لیتوتومی است. شکم، پرینه و ران ها تحت درمان قرار می گیرند و با کتانی استریل پوشانده می شوند. یک کاتتر از طریق سینوس ادراری تناسلی به مثانه وارد می شود. برش عرضی تحتانی دیواره شکم دسترسی کامل به واژن و رحم متسع شده را فراهم می کند. مثانه با استفاده از قیچی و انعقاد الکتریکی از دیواره قدامی واژن جدا می شود تا واژن تا حد ممکن در معرض دید قرار گیرد. اگر رحم دوبرابر شود، می توان انتظار داشت که سپتوم وجود داشته باشد که واژن را به دو نیمه جانبی تقسیم می کند. با این حال، این سپتوم به ندرت کامل می شود.

پس از تخلیه و بازبینی واژن از داخل، دیواره پشتی آن به سمت پرینه پایین می‌آید ("هل" می‌شود، جایی که فلپ پوستی U شکل معکوس بلافاصله در پشت سینوس ادراری تناسلی تشکیل می‌شود. با احتیاط زیاد برای جلوگیری از آسیب به راست روده و حالب، دیواره خلفی واژن حرکت می کند تا آزادانه و بدون کشش در مقایسه با فلپ پوستی قرار گیرد. دیواره خلفی واژن باز می شود، مخاط به فلپ پرینه و به دیواره خلفی سینوس ادراری تناسلی بخیه می شود. با این مداخله سینوس ادراری تناسلی به صورت مجرای ادرار باقی می ماند و دستگاه تناسلی به طور کامل از مجاری ادراری جدا می شود. در حالی که کودک تحت بیهوشی است، باید معاینه ای برای گشاد شدن آناستوموز انجام شود.

دختری که این مداخله را انجام داده است باید در دوران بلوغ تحت معاینه کامل زنان قرار گیرد. ما دو بیمار با ناهنجاری مادرزادی واژن را مشاهده کردیم که در نوجوانی دچار آبسه لوله تخمدانی شدند. در ادبیات گزارش‌هایی از بارداری موفق و زایمان سزارین در زنانی که عمل مشابهی را در دوران کودکی انجام داده‌اند، وجود دارد.

دو برابر شدن واژن. نقض (عدم وجود) روند همجوشی مجاری مولر می تواند علت ایجاد دو رحم و واژن باشد که توسط سپتوم به دو قسمت تقسیم شده است. انسداد یکی از نیمه های واژن با کشش توسط راز آن منجر به ظهور یک تشکیل تومور مانند می شود که گاهی اوقات قبلاً در دوره نوزادی تشخیص داده می شود. با این حال، اغلب تشخیص صحیح زمانی ایجاد می شود که با شروع سن قاعدگی، دختر دچار درد شکم شود.

در موارد معمول، دختر به طور طبیعی عادت ماهانه دارد، اما دردهایی همراه با انسداد نیمی از واژن وجود دارد. این ناهنجاری اغلب با آژنزی کلیوی یک طرفه همراه است. معاینه یک واژن باز، دهانه رحم و تشکیل پاراواژن را نشان می دهد. معاینه رادیولوژیک نیمه کشیده واژن را با رحم و لوله فالوپ "خود" نشان می دهد. در حین عمل، واژن متسع شده با آسپیراسیون محتویات آن با سرنگ از طریق سوزن تخلیه می شود. دیواره (سپتوم) بین دو واژن برداشته می شود، مخاط بخیه می شود. در نتیجه این مداخله یک واژن منفرد با دو گردن تشکیل می شود.

آژنزی واژن. فقدان واژن، با یا بدون رحم، همراه با تعدادی از ناهنجاری های مجاری مولر و آژنزی کلیه، سندرم مایر-روکیتانسکی-کوستر نامیده می شود. در نسخه کلاسیک این سندرم، تخمدان ها طبیعی هستند، در حالی که رحم و لوله های فالوپ وجود ندارند یا وستیژیال هستند. فراوانی قابل توجهی از موارد خانوادگی نشان دهنده یک ضایعه تک ژنی است که تنها به اجرای پاتولوژی در دختران محدود نمی شود. این سندرم همچنین می تواند در پسران به شکل آژنزی کلیوی و عدم وجود مجرای دفران رخ دهد.

تاری و همکارانش طبقه بندی انواع مختلف این ناهنجاری را پیشنهاد کردند.

فقدان واژن ممکن است تا سنی که باید انتظار قاعدگی را داشت، تشخیص داده نشود. هنگام معاینه کودک، فرورفتگی بین لب های کوچک قابل مشاهده است. معاینه رادیولوژیکی حفره شکمی به شما امکان می دهد وجود رحم و واژن پروگزیمال و همچنین دستگاه ادراری را تعیین کنید (شکل 64-2).

برنج. 64-2. آخه یه دختر 13 ساله واژن کشیده شده در فاصله 6 سانتی متری پرینه قرار داشت.
B، فلش‌ها سپتوم داخل رحم را نشان می‌دهند که نشان‌دهنده عدم ادغام مجاری مولری فوقانی است.

اگر رحم وجود داشته باشد، واژن باید ایجاد شود تا مایع قاعدگی که در بقایای پروگزیمال واژن بین مثانه و راست روده جمع می‌شود، تخلیه شود. هنگام تهیه یک برنامه درمانی، مهم است که نگرش (درجه نگرانی) کودک و والدین در مورد عملکردهای جنسی و تولید مثلی آینده را در نظر بگیرید.

زمان جراحی کولپوزیس به تعدادی از عوامل روانی بستگی دارد. به ویژه، مداخله ممکن است تا زمانی به تعویق بیفتد که دختر مورد نظر شرایط خاصی داشته باشد که نشان می دهد او رابطه جنسی خواهد داشت. روش دیگر، انجام این عمل در اوایل نوجوانی بدون توجه به شرایط خاص ممکن است (و ترجیح داده می شود).

متأسفانه هیچ عملیاتی وجود ندارد که بتوان آن را کامل نامید. برای بازسازی کامل واژن، یکی از قابل قبول ترین و اغلب موفق ترین مداخلات، استفاده از پیوند پوست تقسیم شده یا عمل مکلندو است.

این مداخله در کلینیک Mauo ترجیح داده می شود که تجربه زیادی در درمان بیماران مبتلا به این آسیب شناسی دارد. یک گزارش از این کلینیک حاکی از آن است که از 47 بیمار، 85 درصد به نتایجی رسیده اند که می توان آن را رضایت بخش نامید. متأسفانه، بیماران برای جلوگیری از تنگی نیاز به بوژیناژ طولانی مدت داشتند. گزارشاتی در متون از ایجاد کارسینوم سلول سنگفرشی پس از بازسازی واژن با استفاده از پیوندهای پوستی تقسیم شده وجود دارد.

موقعیت بیمار روی میز عمل مانند لیتوتومی. یک کاتتر به مثانه وارد می شود (و همانجا رها می شود). در آماده سازی برای جراحی، تمیز کردن روده ها به منظور جلوگیری از آلودگی پرینه در دوره پس از عمل ضروری است. این برش 1.5 سانتی متر در پشت مجرای ادرار و 2 سانتی متر کوتاه از مقعد ایجاد می شود. بافت ها به صورت صاف آماده می شوند و حفره ای در امتداد خط وسط ایجاد می کنند. هموستاز باید کاملاً کامل باشد، زیرا بروز هماتوم ممکن است از پیوند پوست جلوگیری کند.

یک پیوند به ضخامت 0.015 اینچ (0.38 میلی متر) از قسمت داخلی ران گرفته می شود. پیوند باید به اندازه ای بزرگ باشد که در قالب 10 سانتی متری و دور آن 7 سانتی متر قرار گیرد. می توان از یک گشاد کننده بافت مخصوص ساخته شده یا یک کاندوم پر از فوم پلاستیکی به عنوان قالب استفاده کرد. پیوند در اطراف قالب بخیه شده و در حفره ایجاد شده توسط آماده سازی قرار می گیرد.

پوست پرینه روی قالب بخیه می شود تا آن را در جای خود نگه دارد. پس از حدود 10 روز، قالب برداشته شده و حفره مورد بررسی قرار می گیرد (تحت بیهوشی). اتساع برای جلوگیری از تنگی لازم است. این کار توسط خود بیمار با قرار دادن فرم مورد استفاده در بازسازی در واژن تازه ایجاد شده یا اگر بیمار بالغ است با کمک مقاربت منظم انجام می شود. اپیتلیزه شدن طبیعی واژن و استفاده موضعی از کرم استروژن را ترویج می کند. به عنوان جایگزینی برای روش توصیف شده، از فلپ های پوستی موضعی از پرینه برای پوشاندن حفره بالای قالب استفاده می شود.

در صورت امکان، من ترجیح می دهم از فلپ های پوستی موضعی که از لابیا مینور تشکیل شده اند استفاده کنم. این فلپ ها نسبت به گرافت های پوستی دارای مزایایی هستند، زیرا به تحریک استروژن حساس تر هستند، بنابراین اپیتلیال شدن واژن به گونه ای نزدیک تر به حالت طبیعی انجام می شود، علاوه بر این، هنگام استفاده از آنها، تمایل به تنگی کمتر مشخص می شود. برای افزایش اندازه فلپ های پوستی موضعی می توان از گسترش دهنده های بافتی استفاده کرد.

روش‌های مختلفی نیز برای ایجاد واژن مصنوعی از بخش‌های روده، اغلب از کولون سیگموئید استفاده می‌شود. این ممکن است بهترین روش در مواردی باشد که نیاز به ایجاد آناستوموز با دهانه رحم برای اطمینان از جریان قاعدگی باشد. با این حال، برای نتایج مطلوب، واژن تحتانی باید از فلپ های پوستی موضعی ایجاد شود، که چنین عارضه ای مانند افتادگی مخاط روده را از بین می برد.

K.U. اشکرافت، تی.ام. دارنده

سینوس ادراری سینوس ادراری

(سینوس ادراری تناسلی)، حفره ای که مجاری دفعی اندام تناسلی در آن جریان می یابد و سیستم های بسیاری را تخصیص می دهد. مهره داران خانم. به کلواکا (کوسه و ماهی کل سر، لاک پشت، پستانداران کلوآکال)، و در غیاب آن - به بیرون (سیکلوستوم، چند پر، گانوئید، برخی از ماهی های استخوانی نر، پستانداران زنده زا) باز می شود. در پستانداران جفت ماده (جوندگان، ونجلدها، پستانداران) M.s. دهلیز واژن را تشکیل می دهد که از واژن باکره ها جدا شده است. در نرهای پستانداران زنده زا از M. of page. قسمت بالا توسعه می یابد، بخش ادرار. کانال

.(منبع: "فرهنگ دایره المعارف زیستی." سردبیر ارشد M. S. Gilyarov؛ هیئت تحریریه: A. A. Babaev، G. G. Vinberg، G. A. Zavarzin و دیگران - ویرایش دوم، تصحیح شده. - M .: Sov. Encyclopedia، 1986.)

ببینید "سینوس ادراری" در فرهنگ های دیگر چیست:

- (سینوس ادراری تناسلی) مراجعه کنید به سینوس ادراری تناسلی ... فرهنگ لغت بزرگ پزشکی

مخزنی که مجاری دفعی سیستم تولید مثل و دفع در بسیاری از مهره داران در آن جریان دارد. خانم. به کلواکا باز می شود (به کلواکا مراجعه کنید) (در کوسه ها و ماهی های کل سر، لاک پشت ها، پستانداران کلوآکا)، و با کاهش آن به سمت بیرون ...

به سیستم ادراری تناسلی مراجعه کنید...

به سیستم ادراری تناسلی مراجعه کنید... فرهنگ لغت دایره المعارف F.A. بروکهاوس و I.A. افرون

ساختار جنینی قسمت قدامی کلواکا است که بدن و رأس مثانه و مجرای ادرار از آن تشکیل می شود. بخشی از این ساختار ممکن است بخشی از واژن نیز باشد. منبع: دیکشنری پزشکی... اصطلاحات پزشکی

سینوسی ادراری- (سینوس ادراری تناسلی) ساختار جنینی کلواکا قدامی که بدن و رأس مثانه و مجرای ادرار متعاقباً از آن ایجاد می شود. بخشی از این ساختار ممکن است بخشی از واژن نیز باشد... فرهنگ توضیحی طب

اندام های ادراری- اندام های ادراری، اندام های دفعی، که در اکثر مهره داران کاملاً به همراه اندام های تناسلی به یک دستگاه ادراری تناسلی یا تناسلی متصل هستند. در بی مهرگان حیوانات معمولاً چنین ارتباطی ندارند، آنها اندام های ادراری دارند ... ... دایره المعارف بزرگ پزشکی

"لمپری" به اینجا هدایت می شود. معانی دیگر را نیز ببینید. ? Lampreys ... ویکی پدیا

اندام های تولید مثل جنسی (نگاه کنید به تولید مثل جنسی). اندام های جنسی حیوانات. به P. در مورد. شامل غدد جنسی غدد جنسی (بیضه ها و تخمدان ها)، مجاری تناسلی (وافرانس و مجرای تخمدان)، به اصطلاح. تحصیلات تکمیلی و ...... دایره المعارف بزرگ شوروی

- (یا اندام های تناسلی) اندام هایی که مستقیماً با تولید مثل مرتبط هستند. از این منظر، استولون که برای R غیرجنسی استفاده می شود (نگاه کنید به) نیز عضوی از R است. اما معمولاً تحت نام اندام های R. فقط اندام های R جنسی درک می شوند ... فرهنگ لغت دایره المعارف F.A. بروکهاوس و I.A. افرون

درمان جراحی نوزادان با جنسیت نامشخص یکی از مرموزترین مشکلات اورولوژی کودکان است که نیاز به یک راه حل جامع فوری توسط تیمی از متخصصان دارد که باید شامل متخصصان نوزادان، کودکان و ... باشد. تعیین فوری جنسیت ژنتیکی و اختلالات بیوشیمیایی ضروری است، پس از آن برنامه، زمان بندی و انواع اصلاح جراحی مشخص می شود. هدف درمان جراحی بیماران مبتلا به اختلالات بین جنسی، دستیابی به طبیعی ترین ظاهر اندام تناسلی و عملکرد خوب برای اطمینان از رابطه جنسی طبیعی است.

هرمافرودیتیسم کاذب در زنان به دلیل هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (CAH) شایع ترین علت ناهنجاری اندام تناسلی در نوزادان است. این آسیب شناسی به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد و در 75٪ با اختلالات متابولیک (نمک نمک) تهدید کننده زندگی همراه است. قرار گرفتن جنین دختر در معرض آندروژن های 46,XX آدرنال منجر به درجات مختلف ویریل شدن اندام تناسلی خارجی و دیستال واژن می شود، اگرچه اجداد مولری اندام تناسلی داخلی، لوله های فالوپ، رحم و واژن پروگزیمال به طور طبیعی در غیاب مولر رشد می کنند. ماده بازدارنده پیش آگهی برای این بیماران که به عنوان دختر پس از بازسازی جراحی مناسب رشد می کنند، با رشد طبیعی بلوغ، با تمام ویژگی های زنانه، فعالیت جنسی طبیعی و توانایی های تولید مثلی عالی است. موفقیت بازسازی بستگی به دقت در تعیین ساختار آناتومیکی اندام تناسلی دارد، جایی که توجه اصلی باید به محلی شدن دهانه واژن در سینوس ادراری تناسلی و ارتباط آن با کف لگن و مکانیسم اسفنکتر خارجی معطوف شود. . داده های ذکر شده را می توان با استفاده از سیستورتروگرافی ادراری (VCUG)، CT یا MRI و پاناندوسکوپی به دست آورد. اغلب، ساختار آناتومیکی اندام تناسلی با کمبود 21-هیدروکسیلاز تعیین می شود و با ویریلیزاسیون متوسط ​​یا شدید کلیتوریس با موضعی شدن ورودی واژن روی "سل منی" یا حتی پایین تر نشان داده می شود.

جراحی پلاستیک زنانه اندام تناسلی 5 هدف اصلی دارد:

• از محلی سازی طبیعی ورودی واژن در پرینه اطمینان حاصل کنید.
• یک نمای عادی ("مرطوب") از این ورودی ایجاد کنید،
• واژن را به طور کامل از مجاری ادراری جدا کنید،
• برداشتن بافت نعوظ فالیک، حفظ سر با عصب دهی، حساسیت و خون رسانی آن،
• از عوارض مجاری ادراری مانند عفونت و بی اختیاری ادرار جلوگیری کنید.

برای دستیابی به این اهداف، ما با دو "مشکل" اصلی روبرو هستیم - بزرگ شدن کلیتوریس و واژن. می تواند به صورت مرحله ای یا یک مرحله ای انجام شود. در سالهای اخیر چندین روش جراحی پلاستیک زنانه همزمان اندام تناسلی شرح داده شده است. روش و تجربه ما بر اساس اصل پایین آوردن واژن، تحرک انسداد سینوس ادراری تناسلی از طریق پرینه، کاهش کلیتوروپلاستی و بازسازی ورودی واژن با استفاده از بقایای مخاط سینوس ادراری تناسلی با پوست فالیک است.

زمان بازسازی دستگاه تناسلی در حضور جنسیت نامشخص موضوع بحث بسیار داغ است. روانپزشکان و متخصصان اخلاق پزشکی این سؤال را مطرح کرده اند که آسیب های جبران ناپذیری که والدین و فرزندان با «تخصیص» جنسیت کودک وارد می کنند، قبل از اینکه کودک احساس تعلق به یک یا آن جنس را داشته باشد، مطرح کرده اند. خوشبختانه، این بحث ها تا حد زیادی به تصمیم گیری ما در موارد 46، XX AHN بی ربط است، زیرا این بیماران به وضوح زن هستند. تا همین اواخر، تقریباً همه توصیه می کردند که دختران مبتلا به CAH، به ویژه آنهایی که دارای ورود واژن بالا به سینوس ادراری تناسلی هستند، در دو مرحله بازسازی شوند: اول، برای جلوگیری از اضطراب والدین و اطرافیان کودک، کلیتوریس را در اسرع وقت کاهش دهید. و سپس در سنین بالاتر، برای جلوگیری از ایجاد تنگی واژن، واژینوپلاستی انجام شود. از این عارضه (تنگی واژن) می توان با اعمال جراحی های توصیف شده توسط Passerini-Glazel، Gonzales، Rink و Farkas جلوگیری کرد، زیرا این روش ها شامل استفاده از پوست آلت تناسلی و ختنه گاه و همچنین سینوس ادراری تناسلی به جای پرینه است. و سایر فلپ های پوستی بنابراین، جراحی یک مرحله‌ای زودهنگام این مزیت بزرگ را دارد که از بقایای پوست آلت تناسلی و ختنه‌گاه برای بازسازی استفاده می‌کند، به‌ویژه در دخترانی که ویریلیزاسیون (حداکثر) مشخص دارند. اگر بازسازی کلیتوریس در وهله اول به عنوان یک عمل مستقل جداگانه انجام شود، این ماده پلاستیکی ظریف به سادگی دور ریخته می شود. دی یونگ و بومرز معتقدند که مداخله یک مرحله ای باید در دوره نوزادی انجام شود. تحریک بیش از حد قبل از تولد توسط استروژن های مادر و جفت که در 3-4 هفته اول زندگی ادامه می یابد، باعث بزرگ شدن واژن به دلیل ترشح مخاط و هیپرتروفی دیواره آن می شود و عمل پایین آوردن واژن را تسهیل می کند. ما در حال حاضر جراحی تک مرحله ای را در 3-4 ماهگی ترجیح می دهیم که در زیر توضیح می دهیم.

آمادگی برای جراحی شامل تخلیه کامل روده، استروئید درمانی کافی و تثبیت وضعیت بیوشیمیایی است.

جراحی پلاستیک تناسلی

این عمل با پاناندوسکوپی اجباری شروع می شود که با سیستوسکوپ کودکان انجام می شود. مثانه را بررسی کنید و محل جریان واژن به سینوس ادراری تناسلی را تعیین کنید. هنگامی که این محل پیدا شد، تقریبا همیشه امکان عبور سیستوسکوپ به داخل واژن وجود دارد. در این مرحله تلسکوپ برداشته شده و کاتتر فولی سیلیکونی از طریق لوله دستگاه وارد واژن می شود. بالون به حجم 2-3 میلی لیتر باد می شود. لوله دستگاه برداشته شده و کاتتر فولی در انتهای دیستال سینوس ادراری تناسلی مسدود می شود تا از تخلیه بادکنک جلوگیری شود. انتهای دیستال کاتتر بریده می شود تا غلاف دستگاه به طور کامل برداشته شود. سپس کاتتر دوباره بسته می شود. در برخی موارد در صورت وجود دهانه باریک واژن، می توان از کاتتر فوگارتی استفاده کرد، در حالی که سیستوسکوپ فقط تا جایی که واژن وارد سینوس می شود، وارد حفره واژن نمی شود. یا کاتتر 10F به روش معمول وارد مثانه می شود.

بیمار در وضعیت لیتوتومی قرار می گیرد که باسن ها کاملاً از هم جدا شده اند تا پرینه تا حد امکان باز شود. این عمل با برش پوست در اطراف کل محیط اطراف کلیتوریس بزرگ شده و باز شدن سینوس ادراری تناسلی آغاز می شود. این برش به دو برش عمودی در امتداد سطوح پشتی و شکمی کلیتوریس کشیده می شود. از سمت شکمی، برش به شکل U ادامه می یابد تا برش را به صورت محیطی درست زیر سر وصل کرده و با تشکیل یک فلپ عریض U شکل معکوس (معکوس) به پایان برسد. در دو طرف این فلپ به سمت توبروزیت های ایسکیال می رود. چنین برشی دسترسی خوبی به ساختارهای آناتومیک اندام تناسلی و کل پرینه با سینوس ادراری تناسلی فراهم می کند.

سینوس ادراری تناسلی به طور کامل از بدن های غاری و اسفنجی آلت تناسلی جدا می شود. جداسازی با استفاده از یک الکتروکواگولاتور سوزنی، بین سینوس ادراری تناسلی و راست روده، که به صورت پشتی جمع می‌شود، در لایه‌ای که در طرفین بین سینوس ادراری تناسلی و پاهای بدن‌های غاردار قرار دارد و در زیر و پشت شاخه‌های استخوان‌های شرمگاهی قرار دارد، ادامه می‌یابد. تا زمانی که کل سینوس ادراری تناسلی به صورت بلوک آزاد شده و خارج شود. سپس دیواره پشتی واژن آزاد شده و واژن بدون کشش به پرینه بیرون آورده می شود. وجود بالون در واژن که به صورت دوره ای در حین عمل لمس می شود، کشیدن واژن را تسهیل کرده و این مرحله را ایمن می کند.

در این مرحله کلیتوروپلاستی با استفاده از روش توصیف شده توسط S. Kogan انجام می شود: انتهای پروگزیمال پاهای جدا شده قبلی بدن های غاردار با دو لیگاتور بسته می شود. فاسیای باک در امتداد سطح شکمی - جانبی آلت تناسلی به منظور حفظ خون رسانی و حساسیت سر کلیتورال تشریح می شود. فاسیای باک از بافت نعوظ جدا می شود که دوباره درست در زیر گلان بسته می شود و سپس تمام بافت نعوظ برداشته می شود.

دو فلپ مخاطی پوستی که از پوست آلت تناسلی و پوست ختنه گاه تشکیل شده اند، به طور کامل از بدن های غاردار جدا شده و کنار گذاشته می شوند.

اگر سر بیش از حد بزرگ به نظر می رسد، باید با برداشتن بافت در مرکز، آن را کاهش دهید و تا حد امکان بافت در طرفین باقی بماند، زیرا این ناحیه حساس ترین است. سر با 6/0 بخیه بازسازی می شود. سپس سر کلیتوریس زیر قوس شرمگاهی قرار می گیرد و با دو یا سه بخیه قابل جذب 4/0 در جای خود بخیه می شود.

سطح خلفی سینوس ادراری تناسلی بدون کشش تا حد امکان به پرینه نزدیک می شود. ماهیچه های بولبوکاورنوس در امتداد خط وسط تشریح شده و به صورت جانبی جمع می شوند، بنابراین دیواره خلفی واژن باز می شود که به طور گسترده ای در پشت بالون بین بخیه های کششی و هموستاتیک جدا می شود.

پس از تشریح دیواره خلفی واژن، محل تلاقی آن با سینوس ادراری تناسلی و مجرای ادرار قابل مشاهده است. این اتصال با بخیه های جداگانه قابل جذب 5/0 از داخل واژن بخیه می شود. کاتتر فولی که در مثانه قرار داده می شود از مجرای ادرار "محافظت" می کند.

یک سینوس ادراری تناسلی طولانی به عنوان یک لوله نگه داشته می شود و مستقیماً در زیر کلیتوریس گلانس بخیه می شود تا این قسمت از سینوس به عنوان مجرای ادرار باقی بماند. بقیه سینوس در خط وسط از سمت پشتی جدا می شود و یک صفحه مخاطی ایجاد می کند.

صفحه مخاطی سینوس ادراری تناسلی جدا شده پشتی به دو فلپ جانبی پوست آلت تناسلی و ختنه گاه که قبلا از آلت تناسلی جدا شده اند بخیه می شود. در نتیجه، یک صفحه گسترده تشکیل می شود که از یک غشای مخاطی در مرکز و در بالا تشکیل شده است، در حالی که قسمت های جانبی آن از پوست آلت تناسلی، نرم، "بدون مو" و قابل گسترش است.

صفحه مخاطی پوست به سمت پایین برگردانده می شود، مخاط پایه آن به دیواره شکمی واژن بخیه می شود و لبه های جانبی به دیواره جانبی واژن بخیه می شود و در نتیجه آناستوموز مخاط با مخاط اطراف دهانه واژن ایجاد می شود. . راس فلپ پرینه U شکل "معکوس" از پیش ساخته شده به زاویه پشتی خلفی واژن بخیه می شود. پوست آلت تناسلی به دور تمام محیط بخیه می شود و لابیای بزرگ و کوچک ایجاد می کند.

یک تامپون با یک زروفرم به داخل واژن وارد می شود، یک باند فشاری روی زخم اعمال می شود. هم سواب و هم بانداژ بعد از 72-48 ساعت برداشته می شود و کاتتر مجرای ادرار به مدت 7 روز باقی می ماند.

نتیجه

از سال 1991، 67 بیمار را با جراحی پلاستیک زنانه همزمان اندام تناسلی طبق روشی که در بالا توضیح داده شد، عمل کرده ایم. در دو مورد حین عمل آسیب جزئی به دیواره راست روده وارد شد، بلافاصله بخیه زده شد و عواقب و عارضه دیگری نداشت. عفونت زخم در ناحیه گلوتئال در 3 مورد ایجاد شد که در یکی از آنها اسکار هیپرتروفیک ایجاد شد. در یک دختر، کلیتوریس به دلیل نقض خون رسانی به طور کامل از بین رفت. دو مورد کلیتورومگالی مکرر مرتبط با سرکوب ناکافی آندروژن ایجاد کردند. نتایج زیبایی بسیار خوب است. در تعداد کمی از بیمارانی که قبلاً به بلوغ رسیده‌اند، یک ورودی مخاطی گسترده به واژن، بدون فیبروز پیدا کرده‌ایم. هیچ یک از بیماران ما هنوز رابطه جنسی نداشته اند، بنابراین ما هیچ اطلاعاتی در مورد مشکلات در این تماس ها، رضایت جنسی، باروری و جنبه های روانی روابط جنسی نداریم.

تاکید بر این نکته ضروری است که روش توصیف شده در بالا عمدتاً نشان داده شده است و می تواند در اکثر کودکان مبتلا به CAH، با کمبود 21 هیدروکسیلاز و با ورود واژینال به سینوس ادراری تناسلی در سطح کف لگن یا حتی پایین تر (در منطقه) استفاده شود. سل تناسلی). با تلاقی کم واژن به سینوس، کافی است به سادگی آن را به سمت عقب حرکت دهید یا از فلپ های کوچک پرینه استفاده کنید، همانطور که S. Fortunoff و همکارانش توضیح دادند. در موارد نادری که منافذ واژن بسیار بالا در بالای کف لگن در گردن مثانه وجود دارد، دسترسی پرینه ممکن است ناکافی باشد. در این موارد، Passerini-Glazel یک روش ترانسوزیکال شکمی با یک برش ترانس ضلعی دیواره مثانه را ارائه می دهد. این روش در ابتدا توسط J. Monfort به عنوان دسترسی به رحم پروستات توصیف شد. در چنین موارد پیچیده نادر، روش انتخابی و بهترین روش، روش ترانس رکتال خلفی از نظر شلغم است.

مقاله توسط: جراح تهیه و تنظیم شده است

این آسیب شناسی با انحراف در ساختار و عملکرد اندام های تناسلی مشخص می شود. منشا بیماری هنوز مشخص نشده است، با این حال، پزشکان معتقدند که این سندرم به دلیل تولید بیش از حد آندروژن توسط قشر آدرنال ایجاد می شود. این بیماری می تواند ناشی از تومورهای مختلف یا هیپرپلازی مادرزادی غدد باشد.

سندرم آدرنوژنیتال چیست؟

هیپرپلازی مادرزادی آدرنال شایع ترین نوع آسیب شناسی تایید کننده است. سندرم آدرنوژنیتال بیماری است که در طب جهانی به سندرم آپرت گامت معروف است. توسعه آن با افزایش تولید آندروژن و کاهش شدید سطح کورتیزول و آلدوسترون همراه است که به دلیل اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال ایجاد می شود.

عواقب انحراف می تواند برای یک نوزاد جدی باشد، زیرا قشر آدرنال مسئول تولید تعداد زیادی هورمون است که عملکرد اکثر سیستم های بدن را تنظیم می کند. در نتیجه آسیب شناسی در بدن کودک (این را می توان هم در پسران و هم در دختران مشاهده کرد)، هورمون های مردانه بسیار زیاد و هورمون های زنانه بسیار کمی وجود دارد.

نوع وراثت

هر شکل از بیماری با اختلالات ژنتیکی همراه است: به عنوان یک قاعده، ناهنجاری ها ماهیت ارثی دارند و از هر دو والدین به کودک منتقل می شوند. موارد نادرتر زمانی است که نوع توارث سندرم آدرنوژنیتال پراکنده باشد - به طور ناگهانی در طول تشکیل تخمک یا اسپرم رخ می دهد. وراثت سندرم آدرنوژنیتال به روش اتوزومال مغلوب (زمانی که هر دو والدین ناقل ژن پاتولوژیک هستند) رخ می دهد. گاهی اوقات این بیماری بر کودکان خانواده های سالم تأثیر می گذارد.

سندرم آدرنوژنیتال (AGS) با الگوهای زیر مشخص می شود که بر احتمال ابتلای کودک به آن تأثیر می گذارد:

• اگر والدین سالم باشند، اما هر دو ناقل ژن کمبود STAR باشند، این خطر وجود دارد که نوزاد از هیپرپلازی مادرزادی آدرنال رنج ببرد.
• اگر زن یا مردی مبتلا به سندرم تشخیص داده شود و شریک دوم ژنتیک طبیعی داشته باشد، همه فرزندان خانواده آنها سالم خواهند بود، اما ناقل بیماری خواهند شد.
• اگر یکی از والدین بیمار باشد و دومی ناقل آسیب شناسی آدرنوژنتیک باشد، نیمی از فرزندان این خانواده بیمار خواهند بود و نیمی دیگر دارای جهش در بدن خواهند بود.
• اگر پدر و مادر هر دو مبتلا به این بیماری باشند، همه فرزندانشان ناهنجاری های مشابهی خواهند داشت.

تشکیل می دهد

بیماری آندروژنتیک به طور مشروط به سه نوع تقسیم می شود - ویریل ساده، نمک از دست دادن و پس از بلوغ (غیر کلاسیک). انواع تفاوت های جدی دارند، بنابراین هر بیمار نیاز به تشخیص دقیق دارد. اشکال سندرم آدرنوژنیتال چگونه آشکار می شود:

1. فرم ویریل. با عدم وجود علائم نارسایی آدرنال مشخص می شود. علائم باقیمانده AGS به طور کامل وجود دارد. این نوع آسیب شناسی به ندرت در نوزادان تازه متولد شده، بیشتر در نوجوانان (دختر و پسر) تشخیص داده می شود.
2. نوع نمک زدن به طور انحصاری در نوزادان در هفته ها/ماه های اول زندگی تشخیص داده می شود. در دختران، هرمافرودیتیسم کاذب مشاهده می شود (دستگاه تناسلی خارجی شبیه مردان است و اندام داخلی زنانه است). در پسران، سندرم از دست دادن نمک به صورت زیر بیان می شود: آلت تناسلی نسبت به بدن اندازه نامتناسب دارد و پوست کیسه بیضه دارای رنگدانه خاصی است.
3. ظاهر غیر کلاسیک این آسیب شناسی با وجود علائم نامشخص و عدم وجود اختلال عملکرد آدرنال مشخص مشخص می شود که تشخیص AGS را بسیار پیچیده می کند.

سندرم آدرنوژنیتال - علل

اختلال عملکرد مادرزادی آدرنال تنها با تظاهرات یک بیماری ارثی توضیح داده می شود، بنابراین، در طول زندگی غیرممکن است که به چنین آسیب شناسی مبتلا شوید. به عنوان یک قاعده، این سندرم در نوزادان تازه متولد شده خود را نشان می دهد، اما به ندرت AGS در افراد جوان زیر 35 سال تشخیص داده می شود. در عین حال، عواملی مانند مصرف داروهای قوی، افزایش تشعشعات پس زمینه و عوارض جانبی داروهای ضد بارداری هورمونی می توانند مکانیسم آسیب شناسی را فعال کنند.

انگیزه ایجاد این بیماری هر چه باشد، علل سندرم آدرنوژنیتال ارثی است. پیش بینی چیزی شبیه به این است:

• اگر حداقل 1 والدین در خانواده سالم باشند، احتمالاً کودک بدون آسیب شناسی متولد می شود.
• زوجی که در 75% موارد یکی از ناقلین و دیگری مبتلا به AGS باشد، فرزند بیمار خواهد داشت.
• حاملان این ژن 25 درصد خطر ابتلا به فرزند بیمار را دارند.

علائم

AGS یک بیماری کشنده نیست، اما برخی از علائم آن باعث ناراحتی روانی جدی برای فرد می شود و اغلب منجر به شکست عصبی می شود. هنگام تشخیص آسیب شناسی در یک نوزاد، والدین زمان و فرصت دارند تا به کودک در سازگاری اجتماعی کمک کنند و اگر بیماری در سن مدرسه یا بعد از آن تشخیص داده شود، ممکن است وضعیت از کنترل خارج شود.

وجود AGS تنها پس از تجزیه و تحلیل ژنتیکی مولکولی امکان پذیر است. علائم سندرم آدرنوژنیتال که نشان دهنده نیاز به تشخیص است عبارتند از:

• رنگدانه غیر استاندارد پوست کودک؛
• افزایش مداوم فشار خون؛
• رشد کم نامناسب برای سن کودک (به دلیل پایان سریع تولید هورمون مربوطه، رشد زودرس متوقف می شود).
• تشنج دوره ای؛
• مشکلات گوارشی: استفراغ، اسهال، تشکیل گاز شدید؛
• در دختران، لابیا، کلیتوریس توسعه نیافته یا برعکس، بزرگ شده است.
• در پسران، اندام تناسلی خارجی به طور نامتناسبی بزرگ است.
• دختران مبتلا به AGS مشکلاتی با قاعدگی دارند، بچه دار شدن (ناباروری اغلب با بیماری همراه است)، حاملگی جنین.
• در بیماران زن، رشد موهای ناحیه تناسلی مردانه اغلب رخ می دهد، علاوه بر این، رشد سبیل و ریش مشاهده می شود.

سندرم آدرنوژنیتال در نوزادان

این بیماری در مراحل اولیه در نوزادان قابل تشخیص است که با غربالگری نوزادان در روز چهارم پس از تولد همراه است. در طول آزمایش، یک قطره خون از پاشنه کودک به نوار تست زده می شود: اگر واکنش مثبت باشد، کودک به یک داروخانه غدد درون ریز منتقل می شود و دوباره تشخیص داده می شود. پس از تایید تشخیص، درمان AGS آغاز می شود. اگر سندرم آدرنوژنیتال در نوزادان زود تشخیص داده شود، درمان آسان است، در موارد تشخیص دیرهنگام آسیب شناسی آدرنوژنتیک، پیچیدگی درمان افزایش می یابد.

پسران

این بیماری در کودکان پسر معمولاً از سن دو یا سه سالگی ایجاد می شود. رشد فیزیکی افزایش یافته است: اندام تناسلی افزایش می یابد، رشد موی فعال رخ می دهد، نعوظ شروع به ظاهر شدن می کند. در عین حال، بیضه ها از نظر رشد عقب می مانند و در آینده رشد آنها کاملاً متوقف می شود. همانطور که در دختران، سندرم آدرنوژنیتال در پسران با رشد فعال مشخص می شود، اما مدت زیادی طول نمی کشد و در نتیجه، فرد همچنان پایین و تنومند باقی می ماند.

دختران

آسیب شناسی در دختران اغلب بلافاصله در بدو تولد به شکل ویریلی بیان می شود. هرمافرودیتیسم کاذب زنانه، مشخصه AGS، با افزایش اندازه کلیتوریس مشخص می شود، در حالی که دهانه مجرای ادرار مستقیماً زیر پایه آن قرار دارد. لابیاها در این مورد شبیه کیسه بیضه مردانه شکافته شده هستند (سینوس ادراری تناسلی به واژن و مجرای ادرار تقسیم نمی شود، اما رشد خود را متوقف می کند و در زیر کلیتوریس آلت تناسلی باز می شود).

نه به ندرت، سندرم آدرنوژنیتال در دختران به قدری برجسته است که در هنگام تولد نوزاد تشخیص جنسیت آن دشوار است. در دوره 3-6 سالگی، کودک به طور فعال روی پاها، ناحیه تناسلی، پشت مو رشد می کند و دختر بسیار شبیه یک پسر است. کودکان مبتلا به AGS بسیار سریعتر از همسالان سالم خود رشد می کنند، اما رشد جنسی آنها به زودی به طور کامل متوقف می شود. در عین حال، غدد پستانی کوچک می مانند و قاعدگی یا به طور کامل وجود ندارد، یا به دلیل این واقعیت که تخمدان های توسعه نیافته نمی توانند عملکرد خود را به طور کامل انجام دهند، نامنظم ظاهر می شوند.

تشخیص سندرم آدرنوژنیتال

تشخیص بیماری با کمک مطالعات مدرن پس زمینه هورمونی و در طول معاینه بصری امکان پذیر است. در عین حال، پزشک داده های آنامنستیک و فنوتیپی را در نظر می گیرد، به عنوان مثال، رشد مو در مکان های غیر معمول برای یک زن، رشد غدد پستانی، نوع بدن مردانه، ظاهر عمومی/سلامت پوست و غیره نظارت بر سطح هورمون های DEA-C و DEA که پیش سازهای تستوسترون هستند.

تشخیص همچنین شامل یک آزمایش ادرار برای تعیین شاخص 17-KS است. آزمایش خون بیوشیمیایی به شما امکان می دهد سطح هورمون های 17-ONP و DEA-C را در بدن بیمار تعیین کنید. تشخیص پیچیده، علاوه بر این، شامل مطالعه علائم هیپرآندروژنیسم و ​​سایر اختلالات سیستم غدد درون ریز است. در همان زمان، شاخص ها دو بار - قبل و بعد از آزمایش با گلوکوکورتیکواستروئیدها بررسی می شوند. اگر در طول تجزیه و تحلیل سطح هورمون ها به 75٪ یا بیشتر کاهش یابد، این نشان دهنده تولید آندروژن ها منحصراً توسط قشر آدرنال است.

علاوه بر آزمایش‌های هورمونی، تشخیص سندرم آدرنوژنیتال شامل سونوگرافی تخمدان‌ها است که در آن پزشک تخمک‌گذاری را تعیین می‌کند (اگر فولیکول‌هایی با سطوح مختلف بلوغ مشاهده شوند که از حجم قبل از تخمک‌گذاری تجاوز نمی‌کنند، قابل تشخیص است). در چنین مواردی تخمدان ها بزرگ می شوند اما حجم استروما طبیعی است و هیچ فولیکولی در زیر کپسول اندام وجود ندارد. تنها پس از بررسی دقیق و تایید تشخیص، درمان سندرم آدرنوژنیتال آغاز می شود.

سندرم آدرنوژنیتال - درمان

ABC یک آسیب شناسی کشنده با نتیجه کشنده نیست، بنابراین احتمال ایجاد تغییرات غیرقابل برگشت در بدن بیمار بسیار کم است. با این وجود، درمان مدرن سندرم آدرنوژنیتال نمی تواند به اثربخشی و کارایی خود ببالد. بیماران با این تشخیص برای جبران کمبود هورمون های گروه گلوکوکورتیکواستروئید و مبارزه با احساس حقارت مجبور به مصرف داروهای هورمونی مادام العمر هستند.

تا کنون، چشم انداز چنین درمانی ناشناخته باقی مانده است، اما داده هایی وجود دارد که احتمال بالایی از ایجاد آسیب شناسی AGS همزمان قلب، استخوان ها، رگ های خونی، اندام های گوارشی و بیماری های انکولوژیکی را نشان می دهد. این نیاز به انجام معاینات منظم برای افراد مبتلا به اختلال عملکرد قشر آدرنال را توضیح می دهد - برای انجام اشعه ایکس از استخوان ها، الکتروکاردیوگرام، سونوگرافی از صفاق و غیره.

ویدئو

سیستم دفعی از هفته سوم بارداری شروع به رشد می کند. کلیه ها از حدود هفته نهم زندگی داخل رحمی نوزاد شروع به کار می کنند. نفرون ها - واحدهای ساختاری کلیه ها از 20-22 هفتگی رشد می کنند. آنها مانند تمام اندام های دستگاه تناسلی ادراری به عوامل مختلف آسیب زا (تراتوژنیک) بسیار حساس هستند. خطرناک ترین در رابطه با ایجاد بیماری های مادرزادی کلیه، 2-3 ماه اول بارداری است و هر چه زودتر اثر تراتوژنی داشته باشد، ناهنجاری ها، احتمالاً ناسازگار با زندگی، شدیدتر خواهند بود. اگر عامل مضر در هفته 3-4 بارداری عمل کند، ممکن است جنین کلیه ها را توسعه ندهد (آژنزی کلیه ...

بحث

دیستوپی لگن زمانی است که یکی از اندام های جفت شده در ناحیه رحم و روده در یک بیمار زن و بین دستگاه ادراری و راست روده مرد قرار گرفته باشد، جزئیات بیشتر در [لینک-1] حالب کاهش یافته است، شاخه ای از سیستم گردش خون عروقی از شریان ایلیاک داخلی وجود دارد.

31 مه 2018 04:45:27 ب.ظ جوجو

از همه کسانی که تا به حال این موضوع را "کاوش کرده اند" می خواهم - پیوندها را به اشتراک بگذارید. به زبان انگلیسی امکان پذیر است. ترجیحا با عکس یک ماه پیش یک تاپیک در این مورد وجود داشت، اما من نمی توانم آن را در آرشیو پیدا کنم. پیوندها می توانند؛ اما از طریق ایمیل ارسال کنند: [ایمیل محافظت شده]کمک! پیشاپیش متشکرم

بحث

تمامی لینک ها به سایت های انگلیسی من می توانم چند مقاله را ترجمه کنم، اما باید بدانم کدام یک برای شما مهم است.
و همچنین به پزشکان روسی ایمیل دادم. آنها در ایالات متحده با کودکان سازگار کار می کنند و پزشکان روسیه و اوکراین را دعوت می کنند. من فکر کردم که شاید آنها به شما در مورد یک متخصص FAS در روسیه راهنمایی کنند. من نمی خواهم ایمیل های آنها را آشکارا بدهم، در صورت نیاز، به صورت خصوصی برای شما ارسال می کنم.

مقالاتی برای والدین کودکان مبتلا به FAS
http://www.faslink.org/katoc.htm#PARenting

استراتژی رفتار با کودک مبتلا به FAS
http://www.come-over.to/FAS/BEAM.htm

ویژگی های نوزادان مبتلا به FAS
http://come-over.to/FASCRC/

دخترا! لطفا با مثال (اگر پیدا کردید) به من اطمینان دهید. من در هفته ششم زایمان هستم. نه تنها مسمومیت وجود ندارد، بلکه واقعاً هیچ نشانه ای وجود ندارد: ((((کمی نوک سینه ها حساس تر شدند و تمام! نه سنگینی در قفسه سینه وجود دارد، نه رنگدانه - چیزی نیست. اما در گذشته، قفسه سینه "بود." فقط در عرض یک هفته در سونوگرافی. و من کم کم دارم دیوانه می شوم. شاید استفراغ صبحگاهی وجودم را تا حد زیادی روشن کند :) این واقعیت که سمی وجود ندارد، به ندرت متوجه شدم، اما این اتفاق می افتد. و این اتفاق می افتد که تقریبا ...

بحث

من هم 6 هفته هستم. یکی دو بار شکم با گشاز پیچید و بس.
برای من هم زیاد قابل توجه نیست. حالا، اگر از قبل برای خوابیدن در وسط روز کم نشده بود...
اتفاقا من یک هفته پیش سونوگرافی انجام دادم. چرا اینقدر صبر کنید؟ همه چیز آنجا نمایان است.

1384/05/17 19:35:09, نستازیا

بله، هیچ نشانه ای وجود نداشت ... اگر معده کشیده نمی شد، اصلاً چیزی وجود نداشت ... خوب، کمر تا 8 هفته شروع به گسترش کرد و همه ....