کولوبوما دیسک بینایی چگونه ظاهر می شود؟ کلوبومای شبکیه (کوروورتینال کولوبوما)

یک بیماری چند اتیولوژیک است که با شکافتن مجزا یا ترکیبی عنبیه، شبکیه، مشیمیه، عصب بینایی یا پلک مشخص می شود. تظاهرات بالینی رایج همه اشکال کولوبوما کاهش حدت بینایی، درد در چشم ها و شکایات آستنوپیک است. تشخیص خاص بستگی به نوع ضایعه دارد و ممکن است شامل معاینه خارجی، ویزومتری، افتالموسکوپی، بیومیکروسکوپی، سونوگرافی B-mode، CT، MRI باشد. روش های درمانی محافظه کارانه برای کولوبوما ایجاد نشده است. تاکتیک های جراحی به شکل بیماری بستگی دارد و ممکن است شامل پریتومی، کلاژنوپلاستی، انعقاد لیزری و ویترکتومی باشد.

اطلاعات کلی

کولوبوما یک آسیب شناسی اکتسابی یا مادرزادی اندام بینایی است که با شکافتن کامل یا جزئی ساختارهای آن آشکار می شود. اصطلاح کولوبوما توسط والتر در سال 1821 ابداع شد و از یونانی به عنوان "بخش گم شده" ترجمه شده است. میزان بروز کولوبوما در جمعیت حدود 0.5-0.7 در هر 10000 تولد است. طبق آمار، در بین تمام اشکال، کولوبوما عنبیه شایع ترین است (1:6000). آسیب شناسی با فراوانی مساوی در بین مردان و زنان رخ می دهد. شکاف مشیمیه مادرزادی یکی از علل نابینایی و اختلال بینایی در دوران کودکی است. این بیماری بیشتر در چین (7.5:10000)، ایالات متحده (2.6:10000) و فرانسه (1.4:10000) شایع است.

علل

کولوبوما مادرزادی یک بیماری ژنتیکی تعیین شده با حالت ارثی عمدتاً اتوزومال غالب است. جهش های متغیر ژن PAX6 با تعداد زیادی از ناهنجاری های چشمی از جمله کولوبوما همراه است. در عین حال، ثابت شده است که ناهنجاری در متیلاسیون DNA هیستون های فردی تحت تأثیر عوامل محیطی منجر به تغییرات اپی ژنتیکی می شود که می تواند محرکی برای این آسیب شناسی باشد. شکافتن ساختارهای کره چشم نتیجه اختلال در بسته شدن شکاف جنینی در هفته 4-5 رشد جنینی است. علت ضایعات مادرزادی ممکن است عفونت مادر با سیتومگالوویروس در مراحل اولیه بارداری باشد.

برخلاف سایر اشکال، کولوبوما عنبیه می تواند به صورت اتوزومال غالب یا اتوزومال مغلوب به ارث برسد. نوع اتوزومال غالب با آسیب به ژن PAX6 همراه است که در بازوی کوتاه کروموزوم 11 قرار دارد. نوع ژن جهش یافته در مسیر انتقال اتوزومی مغلوب مشخص نشده است. هنگامی که حذف 24-DEL، NT1353 رخ می دهد، شکاف عنبیه معمولاً با میکروفتالمی ترکیب می شود. ایجاد فرم اکتسابی تحت تأثیر عواملی مانند سوء مصرف الکل و عدم تعادل هورمونی است. کولوبوما ایریدورتینال با جهش ژن SHH بازوی بلند کروموزوم 7، کوریورتینال - با آسیب به ژن GDF6 8q22 یا PAX6 11p13 تشکیل می شود. علت انشعاب ترکیبی دیسک بینایی، شبکیه و مشیمیه، جهش ژن SHH واقع در کروموزوم 7q36 است.

کولوبوم پلک ها با منشا اکتسابی اغلب به دلیل نکروز بافتی یا تشکیل اسکار به دلیل آسیب های تروماتیک ایجاد می شود. این آسیب شناسی همچنین می تواند با نقایص بعد از عمل در حین ایریدکتومی برای نئوپلاسم های پاتولوژیک عنبیه تحریک شود.

علائم کولوبوما

از دیدگاه بالینی، چشم پزشکی کلوبومای عنبیه، شبکیه، مشیمیه، دیسک بینایی، عدسی و پلک را تشخیص می دهد. هنگامی که تمام ساختارهای فوق در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شوند، یک کلوبومای کامل ایجاد می شود؛ با یک ضایعه کمتر، یک کولوبوما جزئی ایجاد می شود. شکاف ممکن است یک طرفه باشد یا هر دو چشم را درگیر کند. در شکل معمولی، نقص در ربع تحتانی بینی موضعی است که به دلیل توپوگرافی شکاف کانال کف دست است. کولوبوما با موضع گیری در سایر قسمت های اندام بینایی آتیپیک نامیده می شود. تظاهرات بالینی به شکل بیماری بستگی دارد.

با کلوبومای عنبیه، یک نقص ظاهری ظاهری شکل می گیرد که شبیه به گلابی یا سوراخ کلید است. در پس زمینه کاهش طبیعی یا جزئی در حدت بینایی، بیماران قادر به تنظیم میزان پرتوهای نور وارد شده به شبکیه نیستند. نتیجه آسیب شناسی ادراک نور است. هنگامی که کل ضخامت مشیمیه تحت تاثیر قرار می گیرد، علائم اسکوتوما اضافه می شود (ظاهر مناطق تیره در جلوی چشم). کولوبوما دو طرفه منجر به ایجاد نیستاگموس می شود. این بیماری می تواند به صورت مجزا رخ دهد یا یکی از تظاهرات سندرم های Charge یا Ecardi باشد.

کولوبومای جدا شده شبکیه با یک دوره نهفته مشخص می شود. بیماران تنها زمانی شکایت می کنند که عوارض ثانویه به شکل پارگی همراه با جداشدگی شبکیه ایجاد شود. وجود طولانی مدت آسیب شناسی منجر به تشکیل اسکوتوما می شود. این ناهنجاری از نظر بالینی با نواحی تیره جلوی چشم ظاهر می شود. هنگامی که عدسی شکافته می شود، عملکرد انکساری آن مختل می شود که باعث ایجاد مناطقی با انکسار نور متفاوت می شود. از نظر بالینی، این بیماری به صورت آستیگماتیسم ظاهر می شود. کولوبوما پلک ها، به عنوان یک قاعده، با بسته شدن ناقص، آسیب به ملتحمه توسط مژه ها و ایجاد نقص های فرسایشی همراه است. این آسیب شناسی اغلب با ورم ملتحمه ثانویه پیچیده می شود.

تشخیص کولوبوما

روش های تشخیص کولوبوما به شکل بیماری بستگی دارد. کولوبوم عنبیه با ظهور نقص گلابی شکل یا سوراخ کلید مشخص می شود که در معاینه خارجی مشاهده می شود. هنگام انجام بیومیکروسکوپی اولتراسوند، شکل مادرزادی در بیشتر موارد با هیپوپلازی بدن مژگانی همراه است. فرآیندهای مژگانی کوتاه تر و گسترده تر از حد معمول هستند. تصادفی بودن الیاف و ساختار نامشخص رباط دارچین نشان دهنده توسعه نیافتگی آن است. میزان کاهش حدت بینایی توسط ویزیومتری تعیین می شود.

با کولوبوما عصب بینایی، افزایش جزئی در قطر آن توسط افتالموسکوپی تعیین می شود. فرورفتگی‌های گرد و سبک با لبه‌های کاملاً مشخص دیده می‌شوند. اسکن اولتراسوند حالت B یا توموگرافی کامپیوتری (CT) می تواند نقایص عمیق را در قطب خلفی کره چشم تشخیص دهد. در برخی موارد، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) هیپوپلازی بخش داخل جمجمه عصب بینایی را نشان می دهد. بعد از 20 سالگی، اغلب جداشدگی رگماتوژن شبکیه رخ می دهد. همانطور که پیشرفت می کند، بیماران مبتلا به فرورفتگی های پاتولوژیک در سر عصب بینایی علائم ام آر آی ادم ماکولا را نشان می دهند که اغلب منجر به پارگی و جدا شدن شبکیه می شود. بررسی بافت شناسی فیبرهای عضلانی صاف با جهت متمرکز را نشان می دهد.

کولوبوم مشیمیه در طی افتالموسکوپی یک تشکیل سفید رنگ با لبه‌های صدفی است. به عنوان یک قاعده، نقص در قسمت های پایینی فوندوس موضعی است. ویزومتری نزدیک بینی را تعیین می کند که درجه آن به حجم ضایعه بستگی دارد. با بیومیکروسکوپی، کولوبوما لنز ظاهر شکافی دارد که در ربع داخلی پایینی قرار دارد. پیشرفت آسیب شناسی منجر به تغییر شکل واضح استوای عدسی می شود.

درمان کولوبوما

تاکتیک های درمان کولوبوما به شکل و وسعت ضایعه بستگی دارد. اگر عنبیه کمی شکاف داشته باشد و هیچ اختلال بینایی وجود نداشته باشد، مداخله جراحی نشان داده نمی شود. در صورت کاهش حدت بینایی، انجام پریتومی و سپس بخیه زدن لبه های عنبیه ضروری است. به منظور جلوگیری از پیشرفت بیشتر کولوبوما، کلاژنوپلاستی توصیه می شود. هدف از جراحی ایجاد چارچوب کلاژنی است که از پیشرفت کولوبوما جلوگیری می کند.

در صورت آسیب به عصب بینایی، انعقاد لیزر فقط برای بیماران با تشکیل غشای نئوواسکولار زیر شبکیه نشان داده می شود. ویترکتومی و به دنبال آن انعقاد لیزر شبکیه زمانی توصیه می شود که حدت بینایی به 0.3 دیوپتر با جداشدگی شبکیه ماکولا کاهش یابد. علاوه بر این، روش درمان برای کلوبوم کوریورتینال، زهکشی داخلی از طریق غشای میانی با فتوکوآگولاسیون لیزری بیشتر شبکیه در اطراف ناحیه حاشیه ای است. در صورت وجود کلوبوم شدید عدسی، برداشتن آن و سپس کاشت عدسی داخل چشمی ضروری است. به نوبه خود، نقص در شکل شکاف پلک با استفاده از بلفاروپلاستی برطرف می شود.

پیش آگهی و پیشگیری

اقدامات پیشگیرانه خاصی برای جلوگیری از ایجاد کولوبوما ایجاد نشده است. برای جلوگیری از اختلالات ادراک نور در کلبوما عنبیه، استفاده از عینک های مشبک یا لنزهای تماسی رنگی با مرکز شفاف توصیه می شود. بیماران با تظاهرات اولیه این آسیب شناسی نیاز به معاینه چشم پزشک دو بار در سال با ویزومتری اجباری، بیومیکروسکوپی و افتالموسکوپی فوندوس دارند. با شکافتن جزئی ساختارهای کره چشم، پیش آگهی برای زندگی و توانایی کار مطلوب است. آسیب گسترده می تواند با کاهش کلی در حدت بینایی تا نابینایی کامل پیچیده شود که منجر به ناتوانی بیمار می شود.

رومیانتسوا آنا گریگوریونا

زمان مطالعه: 4 دقیقه

A A

کولوبوما نقصی است که قسمت های مختلف چشم را تحت تأثیر قرار می دهد (معمولاً عدم وجود بخشی از غشاء).

این بیماری معمولا از بدو تولد ظاهر می شودو اغلب همراه با نقایص رشدی مانند شکاف لب رخ می دهد، اما نه لزوما.

با کلوبومای چشم، بافت پلک، عنبیه، شبکیه، عدسی یا عصب بینایی آسیب می بیند.

ارجاع!معمولاً این بیماری در موارد مختلف به اشکال مختلف ظاهر می شود: ممکن است حذف یکی از عناصر اندام بینایی یا عدم وجود یکی از قسمت های آن (احتمالاً جزئی) باشد، اما هر یک از این موارد را می توان به عنوان دسته بندی کرد. یک بیماری اکتسابی یا مادرزادی

علل بیماری

اگر در مورد کولوبوما مادرزادی صحبت می کنیم - موضوع نقض چشم جنین یا آسیب دیدن آن است. این می تواند به دلیل تعدادی از عوامل داخلی اتفاق بیفتد، اما همه آنها باعث بسته شدن نامناسب شکاف جنینی در کاپ بینایی می شوند.

در نتیجه، ساختار چشمی جنین به دنیا نیامده است.

در هنگام جراحات و جراحاتیک فرد سالم نیز می تواند به این بیماری مبتلا شود، اما فرآیندهای نکروزه در چشم منحصراً با تأثیر عوامل خارجی همراه است.

اغلب علت چنین نقصی است جراحی چشم ناموفق(به ویژه، این بیماری می تواند پس از ایریدکتومی (جراحی برای درمان گلوکوم) رخ دهد.

علائم کولوبوما

بسته به ناحیه چشم تحت تاثیر این بیماری، علائم ممکن است بسیار متفاوت باشد، اما به طور کلی، هر نوع کولوبوما با علائم زیر:

• تاری دید و از دست دادن وضوح هنگام تلاش برای تمرکز نگاه.
• تحمل ضعیف بیمار به نور روشن (به ویژه به دلیل ناتوانی در تنظیم جریان نوری که با چشم آسیب دیده به داخل آن نفوذ می کند).
• نقض مکانیسم های سازگاری؛
• تظاهرات روشن آستیگماتیسم

انواع مختلف بیماری نیز علائم و نشانه های خاص خود را دارند.، که ممکن است همیشه ظاهر نشود یا دارای درجات متفاوتی از شدت باشد.

انواع بیماری

ممکن است کلوبوم چشم ظاهر شود در نواحی و عناصر مختلف چشمو بر این اساس بیماری نام خاص خود را خواهد داشت و دارای تظاهرات خارجی مشخصه این نوع بیماری است.

کلوبومای عنبیه

این شایع ترین نوع بیماری است که در آن یکپارچگی عنبیه به خطر افتاده است.

توجه داشته باشید!در این بیماری، کولوبوما معمولاً در قسمت تحتانی عنبیه مشاهده می شود و نقایص می تواند یک طرفه یا دو طرفه باشد.

کلوبوم عنبیه ممکن است باشد مادرزادی یا اکتسابی.

و اگر در مورد اول بیماری به دلیل تأثیر عوامل داخلی نامطلوب در طول رشد جنین رخ دهد، شکل اکتسابی همیشه نتیجه انواع آسیب های چشمی است.

کلوبوم مشیمیه

مشیمیه، مشیمیه چشم است که بیشتر در پایین کره چشم قرار دارد.

به طور معمول، این نوع کولوبوما باعث نقص شبکیه نیز می شود.، که وضعیت آن تعیین می کند که بینایی بیمار چقدر کاهش می یابد.

در حال حاضر درمان کامل این نوع بیماری امکان پذیر نیست.

کلوبومای لنز

کلوبومای عدسی شبیه به آتیگماتیسم استاز آنجایی که با این اختلال، نواحی با انکسار نور متفاوت در ناحیه ای که بخشی از عدسی وجود ندارد ظاهر می شود.

این شکل رخ می دهد خیلی کمترسایرین و ممکن است با استرابیسم همراه باشد.

کولوبوما عصب بینایی

با چنین آسیب شناسی شکل نوک پستان عصبی تغییر می کند، و در این ناحیه می توان تشکیل یک فرورفتگی یا نوعی بریدگی را مشاهده کرد.

در بیشتر موارد، اندازه تشکیلات از اندازه عصب بیشتر است.

کلوبومای بدن مژگانی

این یک بیماری پیچیده است که نه تنها با علائم مستقیم قابل تشخیص نیست، بلکه همچنین درمان نیز بیهوده به نظر می رسد.

برای مرجع!این شکل از آسیب شناسی تنها از طریق (معاینه لیزری شبکیه) قابل تشخیص است. معمولاً با این فرم، عملکردهای تطبیقی ​​چشم تقریباً به طور کامل وجود ندارد یا به طور قابل توجهی ضعیف می شود.

کلوبومای قرن

در این حالت قسمت خاصی از پلک از بین رفته و بافت اطراف بیماری نازک می شود. گاهی با این قسمت نما پوست پلک می تواند همراه با غشای مخاطی چشم رشد کند.

معمولاً آسیب شناسی مشخصه پلک فوقانی است و می تواند جزئی یا کامل باشد. در بیشتر موارد، تنها یک پلک تحت تاثیر قرار می گیرد، اگرچه استثناهایی وجود دارد.

تشخیص کولوبوما

تشخیص شامل چندین مرحله است که یک مجموعه تشخیصی پیچیده را تشکیل می دهد:

1. ابتدا معاینه خارجی کره چشم انجام می شود و پس از آن بررسی حدت بینایی بیمار. با نقص های کوچک به شکل کلوبوم خفیف عنبیه، از دست دادن بینایی در بیشتر موارد وجود ندارد یا ناچیز است. کاهش جزئی را می توان با آسیب شناسی مادرزادی مشاهده کرد که بر مشیمیه نیز تأثیر می گذارد. اگر بینایی به شدت کاهش یابد و تقریباً به طور کامل ناپدید شود - به احتمال زیاد، بیمار دارای کولوبوما در سر مشیمیه یا عصب بینایی است.
2. هنگام تشخیص اولیه کولوبوم مشیمیه یا عصب بینایی معاینه فوندوس انجام می شود، که در این گونه بیماری ها لکه های نورانی ظاهر می شود که مرزهای مشخصی دارند. اگر بیماری عصب بینایی را تحت تاثیر قرار دهد، دیسک آن ممکن است بزرگ شود و فرورفتگی های خاکستری گرد در قسمت پایین آن ظاهر شود.
3. برخی از عیوب عنبیه و عدسی، مشخصه کولوبوما، با بیومیکروسکوپی قابل تشخیص است. در صورت وجود بیماری، عدسی دارای خطوط و فرورفتگی های تغییر شکل یافته استو اگر زجاجیه تحت تاثیر قرار گرفته باشد، متخصص رشته های فیبری بافت همبند را می بیند.
4. آنچه به موازات آن اتفاق می افتد تست واکنش چشم به نور. معمولاً این به ایجاد شکل کلوبوم عنبیه کمک می کند: اگر واکنش به نور به طور کامل وجود نداشته باشد، بیماری اکتسابی است؛ اگر مردمک چشم با برخورد نور حداقل کمی گشاد یا منقبض شود، تشخیص "کلوبوم مادرزادی عنبیه" داده می شود. .
5. در مورد کولوبوم مشیمیه، یک بررسی اضافی از محورهای بینایی انجام می شود، که به تعیین اینکه میدان دید بیمار چقدر باریک است کمک می کند. اگر نواحی "کور" نه تنها پیرامون، بلکه مرکز بینایی را نیز تحت تاثیر قرار دهند، کولوبوما عصب بینایی تشخیص داده می شود.
6. با استفاده از روش هایی مانند اسکن چشم، ام آر آی و سی تی می توان در صورت عدم امکان بینایی، عیوب را به طور دقیق محلی کرد.

در صورت مشکوک بودن به نوع مادرزادی بیماری، علاوه بر معاینه خود بیمار، معاینه و معاینه بستگان نزدیک یک فردبرای تایید این فرض منشا بیماری.

عکس

درمان بیماری

بسته به محل و ماهیت بیماری، روش های درمانی مختلفی می تواند انجام شود، اما هدف همه آنها جلوگیری از گسترش ضایعات به قرنیه.

درمان دارویی

اگر امکان ایجاد کولوبوما مادرزادی در نوزاد وجود داشته باشد، می توان از آنها استفاده کرد پمادهای تقویت شده و پمادهای محافظ کراپوتکتور(این دومی برای مرطوب کردن قرنیه عمل می کند که خواص محافظتی آن را افزایش می دهد).

به موازات، دوره درمان شامل استفاده از پمادهای ضد عفونی کننده است.

مهم!به طور معمول، درمان دارویی فقط در مورد کودکان کوچک مورد استفاده قرار می گیرد و اگر صلبیه چشم هنگام بسته شدن پلک از بین نرود، مداخله جراحی به صلاحدید والدین انجام می شود تا به یک اثر صرفاً زیبایی دست یابد.

عمل جراحی

مداخله جراحی - تنها روش درمانی موثر، اگر اندازه آن خیلی بزرگ نباشد.

در چنین مواردی با کولوبوما پلک، لبه های آن بریده شده و در نواحی مورد نیاز بخیه می شود.

اگر اندیکاسیون های جراحی عبارتند از: درمان باید در اسرع وقت انجام شود، در سنین پایین، که از عواقبی مانند آنتروپیون و پتوز پلک در آینده جلوگیری می کند.

اگر با بسته بودن پلک ها، ناحیه قرنیه به طور کامل توسط آنها پوشانده نشود، پیوند بافت از بدن بیمار ضروری است.

وارد کردن اجزای غیر قابل جذب به پلک

در سال های اخیر، آزمایش هایی روی آن انجام شده است معرفی اجزای غیر قابل جذب در محل محلی سازی کولوبوما.

فرض بر این است که چنین موادی که خنثی و غیر سمی هستند باعث افزایش ضخامت پلک می شوند. بدون نیاز به جراحی.

تاکنون این روش تنها در حال آزمایش است و نمی توان در مورد امکان استفاده گسترده از آن در آینده نزدیک صحبت کرد.

صرف نظر از نوع و شدت بیماری، جراحی به موقع همیشه به شما امکان می دهد تا به اثر زیبایی مطلوب برسیدو از بروز مشکلات بینایی بیمار جلوگیری می کند.

ویدیوی مفید

در این ویدیو یک کلوبوم پایه عنبیه را مشاهده خواهید کرد:

پیش آگهی برای درمان کولوبوما و اقدامات پیشگیرانه

اینکه درمان کولوبوما چقدر موفقیت آمیز خواهد بود عمدتاً به تشخیص به موقع و صحیح بستگی دارد که امکان پیشگیری به موقع از پیشرفت بیماری را فراهم می کند.

در این صورت لازم است نه تنها به اصلاح نقایص پاتولوژیک خارجی توجه کنید، بلکه درمان بینایی را نیز انجام دهید: با توجه به اینکه آستیگماتیسم اغلب با کولوبوما ایجاد می شود، انتخاب اپتیک اصلاحی مناسب ضروری است و خود بیمار باید تحت نظر چشم پزشک باشد و معاینات منظم را انجام دهد تا از ایجاد بیماری جلوگیری شود.

در تماس با

کلوبومای عنبیه یک آسیب شناسی نادر اندام های بینایی است که از بدو تولد تشخیص داده می شود و به دلیل نقص در عنبیه چشم ایجاد می شود. این ناهنجاری را می توان با موفقیت با جراحی درمان کرد یا با لنز پوشانید.

کولوبوما یک نقص در عنبیه چشم است. با توجه به ICD-10، این وضعیت دارای کدهای Q12، Q13، Q14 است، بخش بستگی به محل بافت های تغییر یافته توسط آسیب شناسی دارد. اگر لایه های عنبیه، عدسی و عصب بینایی را تصور کنیم، نقص به معنای عدم وجود کامل یا جزئی چندین لایه از اندام بینایی است.

یک بیماری مادرزادی تحت تأثیر بیماری ها و عوامل خارجی که در هفته های 4-5 بارداری مادر را تحت تأثیر قرار می دهد ایجاد می شود و به دلیل جهش های ژنتیکی ایجاد می شود. ناهنجاری‌ها در تمام قسمت‌های اندام بینایی ایجاد می‌شوند: از پلک تا انتهای عصبی، که اغلب همراه با یک کره چشم توسعه نیافته در پس زمینه افزایش فشار داخل چشم رخ می‌دهد.

ظاهر اکتسابی در نتیجه آسیب مکانیکی به چشم در هنگام تصادف، جراحی یا جراحت ایجاد می شود.

کولوبوما یک طرفه و دو طرفه وجود دارد که در هر دو یا یک چشم ایجاد می شود. ایجاد آسیب شناسی با سن والدین، نژاد، جنسیت، رنگ پوست و چشم یا محل زندگی ارتباطی ندارد. از هر ده هزار نوزاد یک نوزاد با این ناهنجاری متولد می شود.

علائم و علل ظاهر شدن در چشم

علائم عمومی شامل کاهش دید، درد منظم، سرگیجه و دوبینی است. درجه شدت به حجم بافت آسیب دیده بستگی دارد.

تظاهرات خارجی بیماری فقط با کلوبوم عنبیه و پلک برای افراد غیر متخصص قابل توجه است. از قبل از تولد، کودک تغییر شکل قابل توجهی در شکل عنبیه دارد: همانطور که باید به طور معمول گرد نیست، به سمت پایین کشیده شده است، مانند نشت رنگ، و مردمک از نظر ظاهری شبیه سوراخ کلید است.

ظاهر مادرزادی از بدو تولد قابل مشاهده است. آسیب شناسی پلک فوقانی بیشتر اتفاق می افتد.

علائم در خشک شدن غشای مخاطی چشم بیان می شود و به راحتی با مداخله جراحی قابل اصلاح است. چشم پزشک می تواند در طول معاینه و بر اساس شکایات بیمار، کلوبوم پلک ها، مشیمیه، عصب بینایی و شبکیه را تشخیص دهد.

اتیولوژی توسط عوامل زیر تعیین می شود:

• سیتومگالوویروس که توسط مادر باردار در مراحل اولیه بارداری منتقل می شود.
• الکل مصرف شده توسط یک زن در دوران بارداری؛
• اعتیاد به مواد مخدر یک زن باردار، مواد مخدر، به ویژه کوکائین، دارای اثر تراتوژنیک بارز است.

آسیب شناسی مادرزادی در کودکان اغلب با اختلالات همزمان همراه است: سندرم داون، سندرم ادواردز، سندرم چاج، سندرم اکاردی، آنسفالوسل پایه، آنکیلوبلفارون، هتروکرومی، خال اپیدرمی، شکاف لب، شکاف کام (شکاف کام سخت).

انواع کولوبوما

علاوه بر کولوبومای مادرزادی، اکتسابی (تروماتیک)، یک طرفه و دوطرفه، چندین نوع دیگر از این بیماری شرح داده شده است.

با توجه به میزان آسیب به اندام بینایی، آنها متمایز می شوند:

• کولوبوما کامل، که در آن تمام ساختارهای چشم و پلک وجود ندارد، همراه با سایر آسیب شناسی های رشد داخل رحمی خود را نشان می دهد.
• یک نوع جدا شده، که در آن ناهنجاری تنها به یک ساختار گسترش می یابد: پلک، عدسی و سایر اجزای اندام سالم می مانند و آسیب شناسی های اضافی در بیمار تشخیص داده نمی شود.
• یک فرم ترکیبی که با آسیب به دو یا چند ساختار چشم مشخص می شود. شدت علائم در فرم ترکیبی متفاوت است، در برخی موارد با سایر ناهنجاری های داخل رحمی همراه است.

علم پزشکی بین کولوبوما معمولی و غیر معمول تمایز قائل می شود.

موارد معمول قبلاً توسط دانشمندان شرح داده شده است؛ موارد غیر معمول با این توصیفات مطابقت ندارد. طبقه بندی کامل این بیماری بر اساس محل بافت چشم آسیب دیده است.

عنبیه چشم

اگر تخلفات جزئی باشد، نقص زیبایی اغلب با کمک لنزهای رنگی اصلاح می شود.

اگر ضایعه گسترده باشد، به دلیل عدم توانایی در کنترل شارهای نوری وارد شده به شبکیه، بیمار دچار فتوفوبیا می شود که در نتیجه بیمار دچار کوری می شود که پس از مداخله پزشکی برطرف می شود.

یک راه محبوب برای اصلاح آسیب شناسی یک عمل جراحی پیچیده است که در آن لبه های تغییر شکل عنبیه برداشته می شود، پس از آن یک حلقه عنبیه معمولی تشکیل شده و بخیه می شود.

قرن

کلوبوم روی پلک ها باعث آسیب به عملکرد بینایی نمی شود، یک نقص زیبایی است که می توان آن را با جراحی اصلاح کرد.

علائم ناخوشایند این بیماری شامل بسته شدن ناقص پلک ها، خشک شدن غشای مخاطی، آسیب به کره چشم توسط ردیف مژگانی و عفونت های مزمن چشم است.

بلفاروپلاستی یک عمل جراحی برای اصلاح کولبوم پلک است که بیش از یک ساعت طول نمی کشد، بیمار انتظار حداقل دوره نقاهت را دارد.

عصب باصره

کولوبوما عصب بینایی با فقدان کامل یا تغییر شکل آن مشخص می شود؛ آسیب شناسی در فوندوس ایجاد می شود. درجه از دست دادن بینایی بستگی به مقدار بافت عصبی تغییر شکل یافته یا از دست رفته دارد، اغلب در ترکیب با استرابیسم ایجاد می شود و ظاهر اسکوتوما - نقاط کور را تحریک می کند. در بزرگسالی، بیمار دچار پارگی یا جداشدگی شبکیه می شود. علم پزشکی انواع زیر را متمایز می کند:

• کولوبوم مشیمیه که در آن بافت عروقی کره چشم شکافته شده و در نتیجه خون رسانی آن مختل می شود. این ناهنجاری عروقی نامیده می شود، که در ظاهر اسکوتوماها یا لکه های تیره در میدان دید، مطابق با اندازه با ناحیه بافت شکاف بیان می شود، در بیشتر موارد منجر به ایجاد نزدیک بینی - نزدیک بینی می شود.
• لنز - با نقض عملکرد شکست نور، ایجاد آستیگماتیسم و ​​آب مروارید مشخص می شود. بیمار یک تصویر تار می بیند، تصویر دوتایی است.
• شبکیه چشم - زمانی که بیمار دچار عوارض ثانویه می شود، زمانی که پارگی یا جدا شدن رخ می دهد، تشخیص داده می شود. بیمار علائم اولیه بیماری را ندارد، با شکل کامل یا ترکیبی بیماری، از دست دادن کامل بینایی امکان پذیر است.
• سر عصب بینایی (ONH) یک آسیب شناسی نادر است که در حال حاضر قابل اصلاح نیست. تشخیص نقص در یک قرار ملاقات با چشم پزشک با استفاده از افتالموسکوپی انجام می شود. با کاهش حدت بینایی، استرابیسم، نزدیک بینی و سایر اختلالات بینایی مشخص می شود.

روش های درمان کلوبوم عصب بینایی

در صورت بروز بیماری های اضافی مانند جدا شدن یا پارگی شبکیه، کلوبوم عصب بینایی با جراحی درمان می شود. روش های اصلی اصلاح آسیب شناسی عبارتند از:

• ویترکتومی - برداشتن جزئی یا کامل بدن زجاجیه؛
• تامپون گاز - جایگزینی بدن زجاجیه با مخلوط گاز به منظور دستیابی به تماس محکم بین شبکیه و بافت عروقی.
• فتوکواگولاسیون - لحیم کاری شبکیه؛
• انعقاد لیزر - لحیم کاری شبکیه با استفاده از لیزر.

درمان کاملی برای آسیب شناسی عصب بینایی در پزشکی مدرن در دسترس نیست؛ علم قادر به سنتز بافت جایگزینی که عصب بینایی از آن تشکیل شده است، نیست. درمان همچنان علامتی است.

اگر پلک بعد از جراحی باز نشد چه باید کرد؟

تنها راه اصلاح کولوبوما پلک بلفاروپلاستی است که در آن با استفاده از چاقوی جراحی به پلک شکل فیزیولوژیکی داده می شود. یکی از عوارض جراحی پلاستیک پتوز پلک است که باز کردن چشم را غیرممکن می کند. چنین نتیجه ای از مداخله به این معنی است که در حین عمل، عضله یا عصبی که تکانه های عصبی را به مغز هدایت می کند آسیب دیده است.

این عارضه به خودی خود از بین نمی رود، بیمار نیاز به جراحی مکرر دارد. این نقص ممکن است به دلیل تورم بافت داخلی باشد. در روزهای اول پس از جراحی، باید تمام توصیه های پزشک را رعایت کنید.

پیش آگهی درمان و عوارض احتمالی

تا به امروز، هیچ اقدام پیشگیرانه ای برای اصلاح آسیب شناسی وجود ندارد. کولوبوما نه یک بیماری، بلکه یک آسیب شناسی رشدی در نظر گرفته می شود؛ هیچ اقدامی برای درمان آن وجود ندارد. علم پزشکی علیرغم وجود شرح مفصلی از وضعیت اندام های بینایی بیمار، پیشنهاد می کند عوارض و عواقب در حال ظهور آسیب شناسی را با استفاده از تکنیک های جراحی از بین برده و نقص را با استفاده از لنزها بپوشاند.

در صورت تشخیص، بیمار توسط چشم پزشک تحت نظر قرار می گیرد و دو بار در سال تحت معاینه قرار می گیرد تا به سرعت عواقب نامطلوب، تغییرات خطرناک مربوط به سن در بینایی را تشخیص دهد و دوره درمانی را طی کند. پیش آگهی زندگی با آسیب بافتی خفیف هنگام استفاده از لنزهای رنگی و عینک های آفتابی/ مشبک به عنوان اقدامات احتیاطی مطلوب است. اختلالات شدید مملو از از دست دادن تدریجی بینایی است که منجر به ناتوانی می شود.

برای جلوگیری از ایجاد کولوبوما، زنان باردار باید سلامت خود را به دقت کنترل کنند، عادت های بد را ترک کنند، سبک زندگی سالمی داشته باشند و ویتامین ها مصرف کنند. درمان به موقع عوارض خطرناک را از بین می برد.

عصب بینایی یک عصب جمجمه جفتی است که به لطف آن اطلاعات به شکل تکانه ها از سلول های شبکیه به ساختارهای مغز منتقل می شود. بدون شک، هر گونه آسیب شناسی که بر اعصاب بینایی تأثیر بگذارد دیر یا زود منجر به اختلالات جدی درک و حتی نابینایی کامل می شود.

تشکیل اعصاب بینایی یا بهتر بگوییم دیسک ها و فیبرهای آنها از هفته سوم تا دهم رشد جنین اتفاق می افتد. در این دوره، هر گونه اختلال در روند جنین زایی منجر به آسیب شناسی های مختلف اعصاب بینایی می شود. ناهنجاری ها عبارتند از: کولوبوما، هیپوپلازی، دیسک گلیوز، نوریت کاذب و غیره. اغلب، این بیماری پراکنده است، اما پزشکی موارد ارثی این آسیب شناسی را به صورت اتوزومال غالب می شناسد. علاوه بر این، عفونت مادرزادی CMV و استفاده از مواد افیونی توسط یک زن باردار می تواند منجر به اختلال در تشکیل کره چشم شود.

کلوبومای عصب بینایی چیست؟

کولوبوما یک بیماری مادرزادی نادر است که در آن فرورفتگی در ناحیه دیسک بینایی که با سلول های شبکیه پر شده است وجود دارد. این ناهنجاری بسیار نادر است؛ طبق آمار، حدود 0.075 درصد از مردم جهان از آن رنج می برند. دارو عملاً در برابر کلوبوما ناتوان است.

کولوبوماها عیب های جبران ناپذیری هستند که اگر به شکل پیشرفته باشند می توانند عوارض بسیار جدی ایجاد کنند: جداشدگی رگماتوژن و سروزی شبکیه، گسترش پیشرونده حفاری و غیره. بنابراین، باید به خاطر داشته باشید که نظارت مداوم بر بیماری توسط چشم پزشک از ایجاد عوارض جلوگیری می کند.

انواع کولوبوما

سه گروه کلوبوم عصب بینایی وجود دارد که توسط خروجی های مختلف عروق مرکزی ایجاد می شود:

1. نوع اول با ظهور یک بسته عروقی در لبه پایینی نقص مشخص می شود.

2. در نوع دوم، آوندها در مرکز یا نزدیکتر به ناحیه بالایی قرار دارند.

3. نوع سوم با توزیع یکنواخت آوندها در طول کل لبه مشخص می شود.

درجه تأثیر روی کولوبوما می تواند متفاوت باشد (از حفظ شده تا کامل). بدون شک عملکرد بینایی به اندازه و محل بیماری بستگی دارد. به شرطی که کولوبوما در ناحیه برآمدگی بسته پاپیلوماکولار قرار گرفته باشد، بینایی ضعیف خواهد بود. اما اگر کولوبوما در نیمه بینی دیسک موضعی باشد، بینایی بالا و گاهی حتی تا 1.0 نیز خواهد بود.

کولوبوما به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرد، در صورت بروز نقص، معمولاً در نیمه بالایی موضعی می شوند. اغلب کولوبوما عصب بینایی در بیمار به طور همزمان با میکروفتالموس، کلوبوم مشیمیه و سایر ناهنجاری های چشمی تشخیص داده می شود.

انواع کولوبوم

متخصصان کلوبوما را بسته به زمان ظهور آنها به انواع مختلف تقسیم می کنند:

کولوبوما مادرزادی در اثر تأثیر عوامل مخرب روی پایه های چشم ایجاد می شود. نتیجه این اثر بسته شدن نامناسب شکاف ژرمینال و به هم خوردن شکل ساختارهای حاصل است.

کلوبومای اکتسابی در اثر آسیب به کره چشم ایجاد می شود. پس از آسیب، برخی از نواحی ممکن است حیات خود را از دست بدهند و نکروز شوند. نقص بعد از عمل نیز به عنوان کولوبوما اکتسابی طبقه بندی می شود.

علائم

علامت اصلی این بیماری اسکوتوم در محل بخش از دست رفته عصب است، یعنی عدم وجود یا ضعیف شدن بینایی در ناحیه کوچکی در میدان بینایی.

اندازه کولوبوما اغلب به طور قابل توجهی از قطر عصب بینایی بیشتر است.

در نتیجه مطالعات آناتومیکی مشخص شده است که در اکثر موارد با کولوبوما، ساختار عصب بینایی خود تغییر نمی کند. با افتالموسکوپی، پزشک یک تصویر معمولی را نشان می دهد که خود را به صورت سیستیک اکتازی، در زیر ورودی عصب بینایی نشان می دهد. در ناحیه اکتازی، اپیتلیوم رنگدانه و مشیمیه وجود ندارد. در این مورد، عناصر شبکیه اغلب به یک درجه یا دیگری حفظ می شوند. به ندرت، نقض رشد عصب بینایی یا غشاهای آن تشخیص داده می شود.

یعنی در واقع کولوبومای عصب بینایی تا حد زیادی کیست های اکتاتیک از مشیمیه یا کیست های اوربیتال توسعه نیافته است. بنابراین، برخی از دانشمندان، به عنوان مثال Gippel، صحیح می دانند که این ناهنجاری ها را نه کلوبوم عصب بینایی، بلکه نقص در ناحیه ورودی عصب بینایی نامید.

شکل نادرتر کولبوم عصب بینایی، استافیلوم واقعی اطراف پاپیلار است. در این حالت نوک پستان عصب بینایی بدون تغییر در شکافی قرار می گیرد که شکل استوانه ای منظمی دارد.

مانند کولوبوم های دیگر موضعی ها، ظاهر کولوبوم های عصب بینایی به دلیل اختلال داخل رحمی در تشکیل شقاق کف دست ایجاد می شود.

رفتار

متأسفانه در طب مدرن هیچ روش قابل اعتمادی برای درمان کلوبوما وجود ندارد. این به دلیل این واقعیت است که هنوز امکان جایگزینی بافت خاص خاصی که اعصاب بینایی را تشکیل می دهد، وجود ندارد. اما علیرغم عدم امکان درمان کولوبوما، این بیماری برای جلوگیری از عوارض جدی نیاز به مشاهده توسط چشم پزشک متخصص دارد.

عوارض کولوبوما

گسترش پیشرونده حفاری حتی با فشار طبیعی داخل چشم با نازک شدن کمربند عصبی.

جداشدگی سروز شبکیه.

در مواردی که این بیماری با کلوبوم کوریورتینال همراه باشد، ممکن است جداشدگی رگماتوژن شبکیه رخ دهد.

کولوبوما چیست؟ این یک بیماری چشمی است که در آن بخشی از پوشش داخلی چشم از بین رفته است. کولوبوما عنبیه اغلب در عمل پزشکی رخ می دهد. به عنوان یک قاعده، این یک ناهنجاری مادرزادی رشد داخل رحمی است، اما مواردی از کولوبوما اکتسابی وجود دارد.

این بیماری با شکافتن شبکیه، عنبیه، پلک یا عصب بینایی مشخص می شود. تظاهرات کلینیکی همه انواع کولوبوما یکسان است: کاهش بینایی، درد در چشم.

علل

علل کولوبوما بر اساس زمان ظهور به انواع زیر تقسیم می شوند:

• کولوبوما مادرزادی، زمانی که اجزای سیستم بینایی تحت تأثیر عوامل رشد داخل رحمی قرار می گیرند، در نتیجه شکاف جنینی در فنجان بینایی به اشتباه بسته می شود.
• اکتسابی - در نتیجه صدمات به کره چشم یا با نکروز (مرگ) برخی از ساختارهای چشم ایجاد می شود؛ همچنین مواردی از کولوبوما وجود دارد که در نتیجه جراحی رخ می دهد.

اشکال بالینی زیر کولوبوما نیز متفاوت است:

• دو طرفه و یک طرفه بسته به اینکه یک یا هر دو چشم آسیب دیده باشد.
• کامل و ناقص (با شکل اول، نقص در تمام لایه های عنبیه مشاهده می شود، و با ناقص - فقط در لایه های فردی).

علائم

تظاهرات این بیماری به دلیل آسیب به بخشی از چشم است که در آن شکاف ایجاد شده است. علائم زخم چشم به شرح زیر است:

• با کلوبوم اکتسابی چشم، مردمک نمی تواند به دلیل آسیب به بخشی از اسفنکتر منقبض شود.
• آسیب به عنبیه با نابینایی مشخص می شود که نباید با نابینایی کامل اشتباه شود، زیرا بیمار بینایی خود را حفظ می کند در حالی که توانایی چشم برای تنظیم میزان نور دریافتی مختل می شود.
• با یک بیماری مادرزادی، کولوبوما همراه با مردمک منقبض می شود، اما بدون اینکه ابعاد طبیعی به خود بگیرد.
• نقص زیبایی قابل مشاهده با چشم غیر مسلح؛
• آسیب به بدن مژگانی زمانی مشخص می شود که بیمار از مشکل در تشخیص اشیاء واقع در نزدیکی شکایت دارد.
• به نظر می رسد کولوبوم مشیمیه وجود ناحیه آسیب دیده ای است که در آن مشیمیه وجود ندارد و تغذیه شبکیه را مختل می کند.
• از نظر تظاهرات بالینی مشابه آسیب شبکیه است، زیرا اسکوتوما در این محل ایجاد می شود.
• هنگامی که لنز آسیب می بیند، مناطقی با انکسار متفاوت در ناحیه از دست رفته ظاهر می شوند.
• کلوبومای پلک عملکرد بینایی را مختل نمی کند، اما مشکل دیگری وجود دارد - نقص قابل توجه قابل مشاهده در چشم.

کولوبوما در کودکان

کولوبوما اغلب در نوزادان در ماه های اول زندگی تشخیص داده می شود، زمانی که مادر متوجه سوراخ مشکوکی در عنبیه کودک می شود یا معتقد است که مردمک ها شکل غیرعادی دارند. در این مورد توصیه می شود به چشم پزشک ترجیحاً اطفال مراجعه کنید.

دلایل زیادی برای بروز کولوبوم چشم در کودکان وجود دارد:

• سندرم داون مادرزادی، سندرم ادواردز؛
• انسفالوسل پایه؛
• هیپوپلازی کانونی پوست

احتمال بچه دار شدن با این مشکلات در زنانی که:

• عفونت سیتومگالوویروس داشت که منجر به عفونت داخل رحمی نوزاد متولد نشده شد.
• در اوایل بارداری مواد مخدر مصرف کرد یا الکل مصرف کرد.

چندین مورد وجود دارد که کولوبوما به عنوان یک جهش ژنتیکی ایجاد می شود.

انواع

کلوبوم ها به انواعی تقسیم می شوند که با توجه به محل ضایعه تعیین می شوند:

• عنبیه - آسیب شناسی اغلب تشخیص داده می شود، نقص گلابی شکل است و در قسمت پایین عنبیه قرار دارد.
• مشیمیه - نقص در مشیمیه کره چشم؛
• عصب بینایی، لنز - انواع نادر ضایعات، که با عدم وجود قسمت هایی از این اندام ها یا تغییر شکل آنها ظاهر می شود.
• کلوبومای شبکیه - بخشی از اندام از دست رفته است که عملکرد دستگاه بینایی سازگار را مختل می کند.
• پلک ها - آسیب شناسی خود را به شکل یک بریدگی مثلثی شکل پلک پایین نشان می دهد.

با توجه به میزان شیوع، کلوبوم های چشمی به دو دسته تقسیم می شوند:

• جدا شده، زمانی که فقط یک قسمت خاص تحت تأثیر قرار می گیرد و با سایر آسیب ها و بیماری های پاتولوژیک صورت ترکیب نمی شود.
• ترکیبی که در آن چندین قسمت چشم درگیر است.
• نافذ، زمانی که تمام خطوط چشم درگیر فرآیند تخریبی هستند.

تشخیص

کلوبوم ها با معاینه بصری با موفقیت تشخیص داده می شوند، زیرا نقص مشخصه به وضوح قابل مشاهده است.علامت اصلی نقص گلابی شکل در عنبیه اندام بینایی است که قسمت پهن آن به سمت بالا و قسمت باریک به سمت پایین است. این انحراف یادآور ظاهر یک سوراخ کلید است.

روش هایی وجود دارد که به ایجاد قابل اعتماد این تشخیص کمک می کند:

• بیومیکروسکوپی - با استفاده از یک لامپ شکاف، قسمت قدامی چشم با جزئیات زیاد مورد مطالعه قرار می گیرد و ضایعات میکروسکوپی عنبیه شناسایی می شود و پیکربندی لنز ارزیابی می شود.
• افتالموسکوپی - با استفاده از این روش، فوندوس چشم مورد بررسی قرار می گیرد، جایی که ضایعات مشیمیه به شکل مناطق سبک شبکیه بدون شبکه عروق تشخیص داده می شوند، مرزهای چنین مناطقی واضح و در امتداد لبه ها مشخص می شوند.
• پریمتری معاینه میدان های بینایی است که از دست دادن میدان های بینایی (اسکوتومی) به دلیل اختلال در خون رسانی به شبکیه را تعیین می کند.
• بررسی بافت شناسی - برای شناسایی تغییرات پاتولوژیک در فیبرهای عضلانی صاف اندام های بینایی.

درمان کولوبوما

هنگامی که ضایعه عنبیه کوچک است و عملاً خود را نشان نمی دهد، ممکن است بیماری درمان نشود: برای سرکوب علائم اولیه، لازم است مقدار و روشنایی نور عبوری را محدود کنید.

در این مورد، استفاده از عینک های مشبک و لنزهای تماسی رنگی که مرکز شفافی دارند، توصیه می شود. اگر عملکرد بینایی به طور قابل توجهی مختل شود، ممکن است جراحی انجام شود. در طول جراحی، برشی در امتداد لبه بالای نقص ایجاد می‌شود و سپس لبه‌های عنبیه بخیه می‌شوند و آنها را به هم می‌کشند.

کلاژنوپلاستی

این روش برای درمان چنین نقصی در کولوبوما مانند نزدیک بینی استفاده می شود. این روش به این شکل است: یک قاب مصنوعی از یک ماده کلاژن مانند ایجاد می شود تا از بزرگ شدن کره چشم جلوگیری کند.

کولوبوم مشیمیه و عصب بینایی در حال حاضر درمان کافی ندارند، زیرا عصب بینایی یک بافت عصبی است که هنوز برای جایگزینی در دسترس نیست. مشیمیه نیز قابل پیوند نیست، زیرا توسط عروق کوچک نشان داده می شود.

بلفاروپلاستی

یکی از روش های جراحی موثر برای از بین بردن کلوبوم پلک، بلفاروپلاستی است. با این کمک لنز بیمار با یک لنز مصنوعی داخل چشمی جایگزین می شود که از کیفیت بالایی برخوردار است که قابلیت تطبیق را دارد.

در اولین علائم بیماری و انحراف در بینایی، لازم است فوراً برای تشخیص به پزشک مراجعه کنید تا درمان کولوبوما در اسرع وقت شروع شود. این تنها راه برای جلوگیری از پیشرفت عوارض است که درمان آن بسیار مشکل سازتر و پرهزینه تر است.

پیش بینی

در حال حاضر، اقدامات خاصی برای جلوگیری از بروز کولوبوما وجود ندارد، اما روش‌ها و ابزارهای مؤثری برای کمک به عملکرد طبیعی بیماران وجود دارد. اگر تمام اقدامات احتیاطی با آسیب جزئی به اندام های بینایی انجام شود، بیماری پیشرفت نمی کند. در غیر این صورت منجر به نابینایی کامل خواهد شد.