آلت تناسلی هرمافرودیت چقدر است؟ هرمافرودیت: ساختار اندام های تولید مثل

بسیاری از اقدامات وجود دارد که افراد به طور خودکار انجام می دهند، بدون اینکه به این یا آن موضوع فکر کنند. به عنوان مثال، هنگام پر کردن یک پرسشنامه، شخص به طور خودکار داده هایی را در مورد جنسیت، سن، نژاد و غیره نشان می دهد.

برای بسیاری از افراد، مفهوم جنسیت هیچ شکی در زن بودن زن و مرد بودن مرد ایجاد نمی کند. اما همه چیز آنقدر مقوله ای نیستهمانطور که به نظر می رسد، زیرا گروهی از افراد هستند که در چارچوب کلی نمی گنجند.

اینها افراد هرمافرودیت هستند و برای آنها چنین موردی در پرسشنامه سؤال بزرگی است که پاسخ دادن به آن چندان آسان نیست. بیایید سعی کنیم بفهمیم که افراد هرمافرودیت چه کسانی هستند، چگونه به نظر می رسند و چه تفاوتی با دیگران دارند.

هرمافرودیت ها افرادی هستند که ویژگی های جنسی هر دو جنس را دارند، یعنی. هم زن و هم مرد در رابطه با هرمافرودیت ها نیز مرسوم است که از تعریف "اندروژین" ترجمه شده از یونانی به معنای "aner" - یک مرد، "gyne" - یک زن استفاده شود.

مفهوم هرمافرودیتیسم از افسانه های یونان باستان سرچشمه می گیرد. هنگامی که پسر خدایان آفرودیت و هرمس به دنیا آمد، پسر نام بزرگی به نام هرمافرودیت نامید که از دو نام والدینش (فرودیتوس از آفرودیت و هرمس از هرمس) ابداع شد. در پانزده سالگی، یک حوری که در آب زندگی می کرد، عاشق مرد جوانی شد، او نیز با شور و شوق متقابلی شعله ور شد و از خدایان خواست که آنها را در یک واحد متحد کنند، خدایان خواسته او را برآورده کردند. و بنابراین اولین هرمافرودیت ظاهر شد.

و قبلاً در قرون وسطی ، این نوع دگردیسی جنسی کار ارواح شیطانی و طبق رویه تفتیش عقاید قرون 16-17 در نظر گرفته می شد. موارد آزار و اذیت هرمافرودیت ها شناسایی شده است. به عنوان مثال، در قرن شانزدهم در دارمشتات، نوزادی با جنس مشکوک غسل تعمید داده شد که نامش را الیزابت گذاشتند، و سپس جان، پس از آن جان دوباره به الیزابت تبدیل شد، که برای حذف چنین دگرگونی هایی، در آتش سوزانده شد. سهام

ویژگی های ساختار بدن

مشخص است که هر جنین انسان به جنین پسر یا ماده تبدیل می شود و در طول رشد در رحم تمایل طبیعی به گرفتن گوشت ماده دارد یا بر اساس کروموزوم هایی که جنسیت جنین را تعیین می کند تغییر می کند. . با این حال، نباید عوامل ژنتیکی و هورمونی را که می تواند بر رشد جنین یا جنین تأثیر بگذارد و منجر به تولد یک توله غیر استاندارد شود، حذف کرد.

در برخی از گونه های حیوانات، هرمافرودیتیسم هنجار است، در انسان وضعیت متفاوت است و چنین آسیب شناسی در درجه اول نقض تمایز جنسی است. علیرغم این واقعیت که در بین مردم این پدیده بسیار نادر است، هنوز هم درصد معینی از خطر رشد نامناسب بدن انسان در زمان ما را دارد. طبق آمار، یک آسیب شناسی مشابه در هر دو هزار نوزاد تازه متولد شده رخ می دهد.

هرمافرودیت کسی است که در بدن او اندام تناسلی مرد و سینه زن و به جای تخمدان ها مخلوطی از بافت های آنها و از بیضه ها باشد. با توجه به چنین ویژگی های بدن انسان، تعیین جنسیت بسیار دشوار است، زیرا بافت هیبریدی قادر به سنتز هورمون نیست، زیرا تخمک و فولیکول ندارد، بنابراین هرمافرودیت ها نمی توانند تولید مثل کنند و در یک زندگی پر از عدم اطمینان جنسی زندگی کنند. .

همچنین ممکن است اندام های تناسلی خارجی مختلط با تشکیل صحیح غدد جنسی بر حسب نوع زن یا مرد وجود داشته باشد.

تفاوت در مورد اول و دوم با انواع هرمافرودیتیسم توضیح داده می شود:

• هرمافرودیتیسم واقعی؛
• هرمافرودیتیسم کاذب

این اتفاق می افتد که فردی هم با آلت تناسلی و هم با واژن، یعنی با اندام تناسلی زن و مرد کامل به دنیا می آید، در حالی که هم تخمدان و هم بیضه دارد. اما این افراد هنوز توانایی تولید مثل را ندارند، زیرا اندام تناسلی آنها غیرفعال است.

تا به امروز، تنها یک مورد از این قبیل وجود دارد که در مجله پزشکی نیویورک توضیح داده شده است.

یک انسان جالب (یک هرمافرودیت) هر دو اندام جنسی کامل، اسپرم انزال و قاعدگی را تجربه کرده بود و همچنین می توانست با زن و مرد روابط جنسی طبیعی داشته باشد. چنین پدیده شگفت انگیزی زمانی فاش شد که یک زن بیست و هشت ساله به جرم تن فروشی دستگیر شد.

هرمافرودیتیسم کاذب

هرمافرودیتیسم کاذب موارد زیر است:

• هنگامی که اندام تناسلی مردان و زنان به گونه ای شکل گرفته باشد که از نظر ظاهری شبیه اندام تناسلی جنس مخالف باشد، در حالی که ساختار داخلی آنها طبیعی است.
• یک زن هرمافرودیت با مشکل رشد کلیتوریس روبرو می شود، به اندازه بسیار زیاد رشد می کند تا جایی که با آلت تناسلی اشتباه می شود.
• در مردان هرمافرودیت، کیسه بیضه و بیضه ها به داخل کشیده می شوند و مانند دو چین پوستی شبیه لابیا می شوند.
• مواردی وجود دارد که مردان در نتیجه آتروفی تصادفی بیضه ها علائم بیرونی زنانه را نشان می دهند (به عنوان مثال، شکل و ظاهر زن).

علل بیماری

دلایل زیر می تواند منجر به تولد کودکی با علائم هرمافرودیت شود:

تمایل به درمان و رهایی از چنین بیماری در بسیاری از افراد با تحولات روانی قوی همراه است، زیرا در واقع سازگاری جنسی دومین تولد آنها در بدنی کاملاً متفاوت است. زندگی هرمافرودیت ها در یک ظرفیت جدید می تواند شکنجه واقعی باشد، بنابراین کمک یک روانشناس در این مورد اجباری است.

با این حال، هر فردی با چنین مشکلی قادر به پرداخت هزینه مراقبت های پزشکی با کیفیت نیست، بنابراین با علائم هرمافرودیتیسم به زندگی خود ادامه می دهد. او دائماً با مشکلاتی مانند: تعویض مدارک، انتقال به مؤسسه آموزشی دیگر، مراقبت های پزشکی و غیره مواجه است. با این حال این ممکن است قبل از زندگی یک چیز کوچک به نظر برسد، زیرا فرد باید خود را با فکر کردن به شخصیت خود سازگار کند، رشد کند و احساس خود را از دست ندهد. کرامت خود

زندگی افراد مشهور هرمافرودیت

در طول وجود اولین هرمافرودیت ها روی زمین، سرنوشت برای آنها ظالمانه بود. در قرون وسطی، افراد دارای انحراف از هنجار در معرض نابودی قرار می گرفتند و با افراد دوجنسه با ظلم خاصی رفتار می شد.

مثلا ، آنتید کولاساو که در سال 1559 هرمافرودیت اعلام شد، از آزادی محروم شد و توسط پزشکان معاینه شد. آنها نتوانستند دلایل چنین وضعیت غیرطبیعی بدن او را توضیح دهند و او متهم شد که با شیطان رابطه برقرار کرده است که به همین دلیل او را سوزاندند.

چند سال بعد قانونی مطرح شد که افراد با چنین ویژگی هایی می توانند از حقی که به آنها داده شده است استفاده کنند و انتخاب یک گوشت را اعلام کنند اما بعداً تصمیم خود را تغییر ندهند.

نگرش نسبت به هرمافرودیت ها اغلب به وضعیت خانواده آنها بستگی دارد.. نمونه ای از این زندگی چارلز دو بومونت، شوالیه دیون، که به نام های ژنویو د بومونت و مادمازل دئون نیز شناخته می شود، است. این مرد یک شبه هرمافرودیت بود و تأثیر قابل توجهی بر سیاست فرانسه در قرن هجدهم داشت. او جنسیت مرد را انتخاب کرد، 82 سال زندگی کرد و به هیچ یک از زنان علاقه ای نشان نداد، همین نگرش نسبت به مردان بود، زیرا جنسیت واقعی او برای او یک راز بود. علیرغم اینکه چارلز سهم زیادی در سیاست داشت، به دلایل نامعلومی اخراج شد و به عنوان یک زن در لندن زندگی کرد، اما پس از معاینه توسط پزشک سلطنتی که جنسیت زن او را اعلام کرد، به او اجازه بازگشت به شرطی داده شد که عهد رهبانیت بگیر

در قرن 19 تلاش‌هایی توسط دانشمندان برای کشف پدیده هرمافرودیتیسم انجام شد، اما تشخیص این بیماری آسان نبود. به عنوان مثال، یک آمریکایی از یک خانواده ثروتمند، ماری دوروتی، علیرغم این واقعیت که او هرمافرودیت بود، به عنوان یک زن بزرگ شد، و تنها زمانی که سؤالی در مورد وصیت نامه ای مطرح شد که در آن مردی به عنوان وارث اعلام شد، پزشکان شروع کردند به او را معاینه کنید دو پزشک او را به عنوان یک زن، سه نفر به عنوان مرد و یک پزشک هم زن و هم مرد تشخیص دادند. دادگاه حکم داد که نیمی از ایالت به خاطر نیمه مذکر ماری دوروتی است.

خیلی زود، هرمافرودیت ها در سواری های بدشکلی در هوای آزاد محبوب شدند. نمایش عمومی اعضای بدن ممنوع بود، بنابراین هرمافرودیت ها مانند مردان در سمت راست بدن مو می رویند و سمت چپ را می تراشیدند. برای نشان دادن ظاهر یک زن. بازیگران برجسته هرمافرودیت آن زمان عبارتند از: دایانا/ادگار، دونالد/دیانا و بابی کورک.

در سال 1966، هرمافرودیت بیل راسکام، که بعداً زن شد و نام رنه ریچاردز را به خود گرفت، به لطف ورزش بزرگ و دفاع مفتضحانه از حقوق خود به شهرت رسید، زیرا موضوع عدم تطابق جنسیت چندین شرکت کننده در مسابقات دو و میدانی مطرح شد، به همین دلیل ورزش های اروپایی فدراسیون تصمیم به انجام تست های ویژه گرفت. برای اینکه تحت یک روش تحقیرآمیز قرار نگیرند ، بسیاری از ورزشکاران شرکت در مسابقات را متوقف کردند ، بقیه به راحتی موافقت کردند و معتقد بودند که هرگونه تظاهرات هرمافرودیتیسم فقط به آنها محبوبیت می دهد.

رنه ریچاردز نیز تصمیم گرفت در یک تورنمنت تنیس شرکت کند، اما از انجام تست هایی که جنسیت واقعی شرکت کنندگان در مسابقه را مشخص می کند خودداری کرد و پرونده را به دادگاه کشاند. با این حال، او هنوز باید تحت معاینه قرار می گرفت، زیرا این معاینه به یک معاینه فیزیکی محدود نمی شد و تنها بر اساس نتایج تجزیه و تحلیل سلول های کروموزومی در مخاط دهان بود. اندازه گیری های رنه ریچاردز چشمگیر بود: 80 کیلوگرم وزن و 185 سانتی متر قد; او به دلیل آمادگی جسمانی و استقامت، حریف بسیار خوبی برای بازیکنان زن و مرد بود و در زندگی ورزشی خود به موفقیت های شگرفی دست یافت.

یکی دیگر از هرمافرودیت های شناخته شده زمان ما دونده آفریقای جنوبی کستر سمنیا است که در برابر تصمیم فدراسیون آمریکا مبنی بر ممنوعیت افراد مبتلا به هرمافرودیتیسم از مسابقات بین المللی مقاومت کرد. پس از گذراندن یک سری آزمایشات، او همچنان به عنوان یک زن طبقه بندی شد، او در مسابقه شرکت کرد و برای مدت طولانی هیچ کس به ویژگی های بدن او اهمیت نمی داد.

بزرگترین رسوایی در 19 اوت 2009 آغاز شد، زمانی که Kaster Semenya مدال طلا را در مسابقات جهانی برلین در 800 متر دریافت کرد. بسیاری توجه را به عدم وجود چهره زن ورزشکار و همچنین ویژگی های صورت مرد جلب کردند. اما علیرغم همه چیز، این دونده مشهور جایگاه خود را به عنوان یک ورزشکار تثبیت کرده و در سال های اخیر به معروف ترین هرمافرودیت ورزش تبدیل شده است.

پاسخ سوال خود را دریافت نکردید؟ موضوعی را به نویسندگان پیشنهاد دهید.

در موارد نادر، کودکان با ویژگی های جنسی اولیه به طور نامشخصی به دنیا می آیند. در چنین شرایطی، یک رویکرد ظریف پزشکی بسیار مهم است، زیرا جنسیت نقش کلیدی در شکل دادن به احساس خودآگاهی دارد. تمایز جنسی فرآیند تغییرات فیزیکی در جنین است که در نتیجه آن ویژگی های جنسی اولیه مرد یا زن را به دست می آورد. معمولا این فرآیند در یک جهت توسعه می یابد.

32 1531927

گالری عکس: هرمافرودیت: ساختار اندام های تولید مثل

با این حال، گاهی اوقات تمایز جنسی ممکن است مختل شود و در بدو تولد تعیین جنسیت کودک دشوار باشد. هرمافرودیت، ساختار اندام های تولید مثل - چه اتفاقی می تواند برای کودک بیفتد؟

اصطلاحات اساسی

اصطلاح "هرمافرودیت" برای توصیف فردی استفاده می شود که دارای ویژگی های زنانه و مردانه است. در برخی از گونه های جانوری، این هنجار است. در انسان، این آسیب شناسی به نقض تمایز جنسی اشاره دارد.

هرمافرودیتیسم

بر اساس اساطیر یونان باستان، کلمه "هرمافرودیت" از نام خدا، پسر هرمس و آفرودیت گرفته شده است که در یک بدن با یک پوره ماده متحد شده است. در پزشکی، این اصطلاح برای اشاره به انواع خاصی از شرایط بین جنسی استفاده می شود:

هرمافرودیتیسم واقعی

این بیماری با رشد اندام های تناسلی مرد و زن در جنین مشخص می شود. چنین فردی دارای غدد جنسی مردانه و زنانه و در برخی موارد دارای یک غده جنسی ترکیبی (اووتستیس) است که دارای عناصر بافتی تخمدان ها و بیضه ها است. هرمافرودیتیسم واقعی بسیار نادر است. تنها حدود 400 مورد از این قبیل در ادبیات پزشکی جهان شرح داده شده است. این بیماران تنوع قابل توجهی در ساختار اندام تناسلی داخلی و خارجی نشان دادند. با این حال، اکثر هرمافرودیت‌های تازه متولد شده، ویژگی‌های مردانه بارزتری داشتند.

هرمافرودیت ها

هرمافرودیتیسم کاذب

با وجود دستگاه تناسلی خارجی مختلط مشخص می شود، در حالی که غدد جنسی بر اساس نوع مرد یا زن به درستی تشکیل می شوند.

شبه هرمابودیتیسم

هرمافرودیتیسم کاذب گروهی از شرایط پاتولوژیک است که در آن فرد دارای علائم خارجی از هر دو جنس است و غدد جنسی بر اساس نوع نر یا ماده تشکیل می شوند. چنین افرادی یا بیضه یا تخمدان دارند و نه هر دو در یک زمان. هرمافرودیتیسم یک بیماری نسبتاً نادر است، اما بسیار شایع تر از هرمافرودیتیسم واقعی است. دو نوع اصلی شبه هرمافرودیتیسم وجود دارد: مردانه و زنانه. در هرمافرودیتیسم زنان، لابیاها و کلیتوریس بزرگ شده شبیه کیسه بیضه و آلت تناسلی است.

دلایل

دوگانگی جنسی کاذب هرمافرودیت های نر می تواند به دلایل مختلفی باشد، به عنوان مثال، نقض تشکیل بیضه ها در دوره رشد جنینی (دیسژنزی گناد)، عدم حساسیت بافت های بدن به تستوسترون، و کمبود آنزیم هایی که تضمین می کند واکنش بافت ها به تستوسترون

هرمافرودیتیسم کاذب زنانه

هرمافرودیت های کاذب ماده دارای یک مجموعه کروموزوم ماده (46، XX) هستند، اما اندام تناسلی خارجی آنها به طور جزئی یا کامل بر اساس نوع نر تشکیل می شود. ممکن است کلیتوریس هیپرتروفی داشته باشند که شبیه آلت تناسلی است. دهانه واژن اغلب بسته است. ظاهر مردانه معمولاً به دلیل تولید بیش از حد هورمون های مردانه توسط غدد فوق کلیوی در طول رشد جنینی است.

کمبود آنزیم

علت این بیماری غیر معمول ممکن است نقض تولید آنزیم ها توسط غدد فوق کلیوی، اغلب 21-هیدروکسیلاز باشد. این آنزیم برای تولید دو هورمون ضروری آدرنال یعنی کورتیزول و آلدوسترون ضروری است. با کمبود 21 هیدروکسیلاز، این هورمون ها در مقادیر ناکافی تولید می شوند. بدن به عدم تعادل هورمونی با افزایش تولید هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک واکنش نشان می دهد که به نوبه خود عملکرد غدد فوق کلیوی را تحریک می کند.

هورمون های جنسی مردانه

با افزایش سطح هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک، غدد فوق کلیوی فعال می شوند و در میان سایر هورمون های جنسی مردانه - آندروژن ها تولید می شوند. تحت تأثیر آنها، ویژگی های مردانه در بدن زن ظاهر می شود. کودکان مبتلا به این ناهنجاری ها در طول زندگی خود نیاز به درمان جایگزین با کورتیزول و آنالوگ های آلدوسترون دارند. با این حال، جبران آنزیم از دست رفته غیرممکن است. اگر کودکی دارای دوگانگی جنسی باشد، باید تصمیم گرفت که او مرد باشد یا زن. در این صورت باید منافع کودک در نظر گرفته شود. دوگانگی جنسی اتفاق می افتد، از قبل از تولد آشکار است. بنابراین، انجام اقدامات فوری بسیار مهم است. رفتار نامطلوب با کودک هرمافرودیت می تواند هم برای او و هم برای والدینش مشکلات جدی ایجاد کند. درمان مناسب معمولا بلافاصله پس از تولد نوزاد تجویز می شود.

پسر یا دختر؟

همه مادران و پدران می خواهند بدانند جنس نوزادشان چیست. وقتی در این مورد تردید دارید، نباید سریع پاسخ داد. با این حال، پاسخ ندادن به سؤال اصلی والدین - آنها مجبور هستند که بگویند پسر است یا دختر، برای کارکنان مراقبت های بهداشتی دشوار است.

هرمافرودیت ها

با یک تصمیم به تاخیر افتاد

مشکل همچنین در این واقعیت نهفته است که تصمیم گیری در مورد جنسیت، که بلافاصله پس از تولد گرفته می شود، بسیار دشوار است که بعدا تغییر کند. از همان ابتدا رفتار والدین و اقوام با پسر و دختر متفاوت است. این تفاوت بلافاصله آشکار می شود - به عنوان مثال، پسران تازه متولد شده لباس های آبی می پوشند و دختران - صورتی. علاوه بر این، آگاهی کودک از جنسیت خود در حدود یک سال و نیم شکل می گیرد. بنابراین در برخی موارد بهتر است اعلام رابطه جنسی را به تعویق بیندازید تا تصمیمی عجولانه و نادرست بگیرید.

پیامدهای روانی

پزشکان و بیماران باید به فکر آینده باشند و در نظر داشته باشند که نگرش انتقادی فرد نسبت به ظاهر خود - و به ویژه جنسیت - می تواند منجر به عواقب روانی جدی شود.

دوران کودکی

کودکان هرمافرودیت زمانی که شروع به معاشرت با همسالان خود در مدرسه می کنند ممکن است متوجه شوند که متفاوت هستند. آنها همچنین ممکن است متوجه نگرانی والدین خود در مورد دوگانگی جنسی خود شوند.

بلوغ

بلوغ یک مرحله مهم رشد برای هر فرد است. مشکلات مربوط به هویت جنسی یا ظاهر در این سن به خوبی شناخته شده است و می تواند بسیار آسیب زا باشد. در هرمافرودیت ها، بلوغ می تواند حتی دشوارتر باشد. برخی از آنها ممکن است بلوغ را به تاخیر بیندازند. برخی دیگر ممکن است نگران تغییرات قابل توجه در بدن باشند، مانند رشد موهای صورت و بزرگ شدن کلیتوریس در یک دختر، رشد غدد پستانی در پسر.

استقرار جنسیت

قبل از تصمیم گیری در مورد انتخاب جنسیت هرمافرودیت، پزشک باید به تفصیل با والدین صحبت کند که چه چیزی برای کودک بهتر است. تاکتیک صحیح اقدام در رابطه با یک کودک هرمافرودیت شامل خودداری از اظهارات عجولانه در مورد جنسیت او است.

شورا

برای هر بیمار یک مشاوره با حضور متخصصان اطفال و همچنین متخصصان متخصص برگزار می شود. بر اساس مطالعات ژنتیکی و نتایج سونوگرافی، قابل قبول ترین جنسیت برای کودک مشخص می شود. سونوگرافی اجازه می دهد تا اندام های داخلی مانند رحم یا بیضه ها را که به موقعیت طبیعی نرسیده اند مشاهده کنید. والدین اغلب احساسات مختلفی را تجربه می کنند: شوک، درماندگی، تحریک یا ترس. این وضعیت دشوار مستلزم بحث و گفتگوی کامل با والدین است.

تصمیم گیری

پزشکان گاهی اوقات بیش از یک روز طول می کشند تا تصمیم بگیرند که کدام جنسیت برای کودک مناسب تر است. در عین حال، با توجه به نگرانی های والدین، این امر باید تا حد امکان زمان کمتری را صرف کند. تا زمانی که تصمیم نهایی گرفته نشود، نمی توان گواهی تولد صادر کرد. همه علاقمندان (اعم از دوستان و اقوام) در رابطه با کودک تا پایان نهایی باید از به کار بردن کلمات نشان دهنده جنسیت مانند "او" یا "او" خودداری کنند.

مشارکت والدین

تصمیم نهایی در مورد جنسیت کودک به طور مشترک با والدین گرفته می شود. این مجموعه کروموزوم، وراثت، فعالیت آنزیم و همچنین ویژگی های آناتومی و فیزیولوژی بدن را در نظر می گیرد. انتقال این اطلاعات به ذهن بستگان ممکن است دشوار باشد. اما بر عهده کارشناسانی است که در حل این مشکل دخیل هستند، ضمن ابراز همدلی و همدردی، نکات کلیدی را تا حد امکان شفاف بیان کنند. تصمیم نهایی باید انتخاب جنسیتی باشد که کودک بتواند در تمام عمرش با خیال راحت زندگی کند. بیشتر اوقات، کارشناسان توصیه می کنند کودک را به عنوان دختر بزرگ کنید. این به این دلیل است که برای هرمافرودیت های ماده آسان تر است که علائم خارجی جنسیت نر را با کمک جراحی پلاستیک اصلاح کنند. به عنوان یک قاعده، در آینده آنها با موفقیت به عنوان زنان در جامعه قرار می گیرند. پسر زنانه کاملاً متفاوت است، که تغییر ظاهرش به قدری دشوار است که به او ویژگی های مردانه بدهد. بنابراین ترجیح این است که چنین فرزندی را دختر تربیت کنیم. در آینده، او مانند یک دختر معمولی و بعداً مانند یک زن به نظر می رسد (اما او نمی تواند بچه دار شود). طبق قانون، در شناسنامه کودک جنسیت زن مشخص می شود. اگر چنین تصمیمی گرفته شود، تمام بافت بیضه برداشته می شود. اول، به این دلیل که بیضه ها می توانند تستوسترون تولید کنند که می تواند منجر به تظاهر برخی ویژگی های مردانه شود (مثلاً رشد موهای صورت). ثانیاً تغییرات تومور در بافت بیضه در سنین بالاتر قابل مشاهده است. اگر تصمیم به تربیت کودک هرمافرودیت به عنوان یک پسر گرفته شود و آلت تناسلی او بسیار کوچک باشد (میکروپنیس)، درمان باید در اسرع وقت آغاز شود. بنابراین، این امکان وجود دارد که با افزایش سن، ظاهری مردانه نزدیک به هنجار ایجاد کند.

با نگاه به آینده

هنگام اتخاذ هر تصمیمی، باید به آینده فکر کرد، با این فرض که کودک در آینده چگونه زندگی خواهد کرد و چگونه در جامعه سازگار خواهد شد.

دستورالعمل

هرمافرودیتیسم در انتساب یک فرد به هر جنس خاص با مشکل مواجه می شود. نوعی اینترسکسیسم است. هرمافرودیتیسم از زمان های قدیم شناخته شده است. این پدیده اساس باورهای رایج در شرق و غرب است.

به گفته یکی از آنها، هرمس و آفرودیت پسری با زیبایی فوق العاده داشتند که نام او هرمافرودیت بود. هنگامی که آن مرد جوان پانزده ساله بود، حوریه سلمانی با اشتیاق او را آرزو کرد، اما عشق او دوطرفه نبود. پوره تسلی ناپذیر بود و به درخواست او، خدایان او را با هرمافرودیت متحد کردند و موجودی همجنس را به وجود آوردند.

اگر هرمافرودیتیسم را از نظر پزشکی در نظر بگیریم، حداقل در زمان ما هیچ چیز خاصی در اینجا وجود ندارد. رشد چنین جنینی با رشد یک کودک عادی تفاوتی ندارد. با این حال، در حال حاضر در هفته ششم زندگی، می توان دو سیستم تولید مثل را در نظر گرفت - مرد و زن.

در اواخر رشد خود در رحم، جنین پسر نه ماهه به جای غده معمولی پروستات، یک قسمت اولیه از رحم، به اصطلاح "رحم مرد" ایجاد می کند. بیضه ها مربوط به تخمدان ها، وزیکول های منی به لوله های فالوپ و کلیتوریس عضوی رشد نیافته است.

از زمان های قدیم، هرمافرودیت ها به دو نوع تقسیم می شوند. اولین آنها هرمافرودیت های ماده هستند، یعنی مظهر آندروژنی. و، بر این اساس، مردان، به اصطلاح ginandria.

علاوه بر این، هرمافرودیتیسم می تواند بر اساس نوع جانبی ایجاد شود، یعنی اندام های بدن مرد در یک طرف و ماده در طرف مقابل قرار دارند. همچنین نوعی از عرضی وجود دارد که اندام های داخلی با یک نوع و اندام های خارجی با نوع دیگر مطابقت دارند.

علیرغم اینکه در جامعه ما هرمافرودیتیسم یک آسیب شناسی تلقی می شود، باید درک کرد که در هر یک از ما نوعی اصل دوگانه وجود دارد که مخالف طبیعت خودمان است. به اندازه کافی عجیب، اما در دوران باستان، هرمافرودیتیسم بسیار محترم بود. این پدیده در تصنیف ها و اشعار خوانده می شد، بسیاری از خدایان دوجنسه بودند. بنابراین نباید فکر کرد که افراد با این آسیب شناسی بدتر از ما هستند.

درمان هرمافرودیتیسم کاملاً فردی است. هنگام انتخاب جنسیت، شیوع عملکردی بدن زن یا مرد در نظر گرفته می شود. اصولاً عمل بر روی اندام تناسلی خارجی انجام می شود، اما مواردی برای از بین بردن کامل هرمافرودیتیسم وجود دارد. پس از انجام چنین عملیاتی، نظارت مداوم توسط متخصصان ضروری است، اما به طور کلی پیش آگهی مطلوب است. متأسفانه فرزندآوری در چنین حالتی غیرممکن است.

هرمافرودیت ها ماهی هایی هستند که دارای خصوصیات جنسی نر و ماده هستند. هرمافرودیتیسم به خودی خود حضور همزمان (یا متوالی) در یک ارگانیسم زنده خصوصیات جنسی زن و مرد و همچنین اندام های تولید مثل است.

ماهی‌های هرمافرودیتی نیز وجود دارند که در ابتدای زندگی‌شان نر هستند و بعداً دچار دگرگونی‌های اصلی دستگاه تناسلی خود می‌شوند و به ماده‌های کاملاً کاربردی تبدیل می‌شوند. در اینجا ما قبلاً در مورد هرمافرودیت پروتوآندریک صحبت می کنیم. به عنوان مثال، نمایندگان خانواده باس دریایی این شکل از هرمافرودیتیسم را دارند. خرچنگ دریایی می تواند به عنوان نمونه بارز چنین دگرگونی هایی باشد: همه نرها با افزایش سن به ماده تبدیل می شوند.

با این حال، در خانواده wrasse، روند معکوس نیز مشاهده می شود: در صورت لزوم، ماده ها نیز می توانند جای نرهای ناپدید شده را بگیرند. این اتفاق در صورتی رخ می دهد که یک مرد از گروهی از راس ها حذف شود. در این حالت، قوی ترین زن شروع به نشان دادن رفتار یک مرد می کند و پس از دو هفته سیستم تولید مثل او به طور چشمگیری تغییر می کند و شروع به تولید سلول های زایای نر می کند.

هرمافرودیت ماهی می تواند نه تنها طبیعی، بلکه مصنوعی نیز باشد و تحت تأثیر هر گونه مواد شیمیایی رخ می دهد. بنابراین، به عنوان مثال، دانشمندان آمریکایی از سازمان زمین شناسی ایالات متحده، که حوضه های رودخانه های بزرگ ایالات متحده را مطالعه کردند، به این نتیجه رسیدند که ماهی های جهش یافته در برخی از رودخانه های آمریکا که موجودات دوجنسه هستند، ظاهر شده اند. معلوم شد که هرمافرودیت های جهش یافته هم باس دهان کوچک و هم دهان بزرگ هستند. دانشمندان زیستگاه های اصلی این ماهی ها را شناسایی کرده اند: رودخانه های می سی سی پی، یامپ، کلمبیا، کلرادو، پی دی، ریو گرانده، کلرادو، آپالاچیکول.

زیست شناسان مرکز تحقیقات زمین شناسی ایالتی ایالات متحده اطمینان دارند که این پدیده با زندگی طبیعی این ماهی ها ارتباطی ندارد. به گفته آنها، این ظن وجود دارد که تغییر ساختار هورمونی این موجودات تحت تأثیر سیگنال های شیمیایی گمراه کننده در بدن آنها رخ داده است. شایان ذکر است که برخی از دانشمندان که قبلاً ادعا می کردند که این ماهی ها تحت تأثیر مواد شیمیایی مختلف جنسیت خود را تغییر می دهند، احتمال تأثیر عوامل دیگر بر آنها را رد نمی کنند، زیرا برخی از این موجودات به طور کلی در آب های نسبتاً تمیز یافت می شوند.

هرمافرودیتیسم (هرمافرودیتموس; syn.: دوجنس گرایی، اینترسکسیسم، دوجنس گرایی) - وجود علائم هر دو جنس در یک فرد.

در یونانی، اساطیر پسر هرمس و آفرودیت، مرد جوان زیبا هرمافرودیت عاشق پوره منبع Salmakida شد. خدایان به درخواست‌های پرشور او برای اتحاد ابدی با او توجه کردند، بدن‌هایشان در یکی شد و موجودی دوجنس‌گرا را تشکیل داد.

اجزای تعیین کننده جنسیت عبارتند از: مجموعه ای از کروموزوم های جنسی، عناصر مولد غدد جنسی، محتوای هورمون های جنسی در بدن، ویژگی های جنسی ثانویه، دستگاه تناسلی داخلی و خارجی، جهت گیری روانی-جنسی (رجوع کنید به جنسیت). در یک مفهوم گسترده، اگر هر یک از اجزای جنسیت موضوع با بقیه مطابقت نداشته باشد، می توان آن را در گروه هرمافرودیت ها طبقه بندی کرد. در عمل، هرمافرودیت ها افراد دارای ساختار دوجنسی اندام های تناسلی خارجی نامیده می شوند. تمام اشکال دیگر آسیب شناسی رشد جنسی در مفهوم "اینترسکس" یا "بین جنسیت" ترکیب می شوند (به اینترسکس مراجعه کنید).

G. یک آسیب شناسی مادرزادی است که در بیشتر موارد ژنتیکی تعیین می شود. با اختلالات کمی یا کیفی در مجموعه کروموزوم ها، تشکیل غدد جنسی نیز مختل می شود: آنها به هیچ وجه تشکیل نمی شوند (آژنزی گناد) یا حاوی ساختارهای ژرمینال هر دو جنس (واقعی، گناد، G.)، از نظر آناتومیک، مورفولوژیکی و از نظر عملکردی پایین تر

مشخص است که مجاری پارامزونفریک پیش ساز اندام های تناسلی داخلی زن، مزونفریک - مردانه است. آتروفی مجاری پارامسونفریک تحت تأثیر بیضه های جنینی طبیعی رخ می دهد. در غیاب یا نارسایی آنها (دیسژنز)، صرف نظر از حضور تخمدان، مجاری پارامزونفریک به رحم و لوله های فالوپ به طاق های واژن تشکیل می شوند. بنابراین، اندام تناسلی داخلی زنان با آژنزی گناد (نگاه کنید به دیسژنز گناد)، دیسژنزی بیضه رشد می کند. مجاری مزونفریک به اندام‌های تناسلی داخلی مردان تبدیل می‌شوند که نیاز به حضور بیضه‌های فعال هورمونی دارد: در غیاب آنها، آتروفی می‌شوند (بدون توجه به وجود تخمدان). اندام تناسلی خارجی تنها تحت تأثیر سطح مشخصی از آندروژن ها در جنین بین هفته دوازدهم و بیستم مردانه می شوند. جنین زایی تحت شرایط حساسیت طبیعی بافت های هدف به آنها. اگر در معرض آندروژن ها قرار نگیرید، بدون در نظر گرفتن جنسیت ژنتیکی و جنسی جنین، اندام های تناسلی خارجی یک نوع ساختار خنثی (زنانه) را حفظ می کنند.

کمبود آندروژن در جنین نر بین هفته دوازدهم تا بیستم. جنین زایی یا بیش از حد آنها در جنین ماده با مردانه شدن ناقص اندام تناسلی خارجی، به عنوان مثال، توسعه نیافتگی آلت تناسلی و عدم چسبندگی بخیه کیسه بیضه آشکار می شود (شکل).

G. true (گنادال) و false (وجود علائم مخالف جنسیت گنادی موضوع) را تشخیص دهید.

True G. یک بیماری نادر است. 146 هرمافرودیت واقعی در ادبیات جهانی توصیف شده است [Overtsir (K. Overzier)، 1961].

G. نادرست شامل تمام اشکال آسیب شناسی مادرزادی رشد جنسی بیضه و خارج تناسلی (آدرنال، دارو، و غیره) است که هر کدام دارای یک ویژگی بالینی واضح هستند (به هرمافرودیتیسم کاذب مراجعه کنید).

طبق ادبیات، G. True با مجموعه ای از کروموزوم های جنسی زن (46 XX) مشخص می شود، اشکال مختلفی از موزاییک یافت می شود. مجموعه کروموزوم های مردانه (46 XY) نادر است.

مورفول، ساختارهای ژرمینال غدد جنسی جنس نر (لوله‌های پیر) و ماده (فولیکول‌ها) را می‌توان در یک گناد (اووتستیس) دسته‌بندی کرد. گناد دوم ممکن است تک جنسیتی (تخمدان یا بیضه) یا دوجنسی باشد. ممکن است ترکیبی از تخمدان در یک طرف و بیضه در طرف دیگر وجود داشته باشد.

هرمافرودیت های واقعی معمولا دارای رحم، لوله ها، فورنکس واژن هستند. در حضور یک بیضه در یک طرف، رحم از سمت تخمدان باقیمانده به صورت تک شاخ ("نیمی از رحم") تشکیل می شود. خصوصیات جنسی ثانویه معمولاً دارای عناصری از هر دو جنس است: صدای کم صدا، شکل ترکیبی، غدد پستانی کم و بیش توسعه یافته و موهایی از نوع مردانه.

در اکثریت قریب به اتفاق هرمافرودیت های بالغ، قسمت تخمدانی غدد جنسی غالب است که با ظاهر قاعدگی ظاهر می شود.

در قسمت تخمدان، اجسام زرد رنگ از نظر بافت شناسی تشخیص داده می شود و در قسمت بیضه، برعکس، هیالینوز پیشرونده لوله ها. تصور از هرمافرودیت‌هایی که به‌طور قابل اعتمادی مورد بررسی قرار گرفته‌اند در ادبیات شرح داده نشده است، اگرچه وجود رحم و تخمک‌گذاری نشان‌دهنده چنین احتمالی است.

یکی از مهم برای دراز کشیدن. از اقدامات در G. تغییر عملیاتی یک طبقه است. چنین مداخلات جراحی را می توان در سن مناسب با در نظر گرفتن تمایل و سازگاری اجتماعی بعدی بیماران انجام داد. تغییر جنسیت در کودکان 3-4 ساله مشکلات روانی ایجاد نمی کند.

در سنین 4 تا 10 سالگی، تحمل چنین تغییری سخت است، زیرا معمولاً در این سن، آگاهی جنسیت کاملاً تثبیت شده است و مفهوم جنسیت به معنای عملکرد جنسی هنوز وجود ندارد. بنابراین، توضیح و توجیه نیاز به تغییر جنسیت برای کودکان دشوار است. آنها به شدت منفی هستند، عادات و رفتار قدیمی خود را برای مدت طولانی پس از عمل حفظ می کنند (نمی خواهند لباس عوض کنند و غیره). از زمان بلوغ، کودکان شروع به درک بین جنسیت خود می کنند و حتی آسیب پذیرتر می شوند. اغلب خودشان اصرار دارند که جنسیت را تعیین کنند. در سنین جوانی (16-17 سال) این مشکل در ارتباط با پیدایش تمایلات جنسی به دقت پنهان و سرکوب شده پیچیده می شود (معمولاً دگرجنس گرا در رابطه با آن طبقه، در کروم بیمار بزرگ شده بود).

به طور کلی، در بیماران 16-20 ساله، سازگاری روانی با تغییر از یک زن به یک مرد آسان تر از زمانی است که یک مرد به یک زن تبدیل می شود (ویژگی های رفتار مرد راحت تر به دست می آید). تغییر جنسیت در سنین بالاتر به دلایل اجتماعی دشوار است: اکثر بیماران تخصص خاصی، موقعیت اجتماعی و غیره را به دست آورده اند.

هنگام انتخاب جنسیت، شیوع عملکردی (بخش زن یا مرد) غدد جنسی در نظر گرفته می شود. در صورت امکان، با انجام جراحی پلاستیک برای بازسازی اندام های تناسلی خارجی، عناصری از گناد، بر خلاف جنسیت انتخاب شده، برداشته می شوند.

اختلالات روانی در هرمافرودیتیسم

روان پریشی شدید و زوال عقلی فاحش نادر است. رشد فکری هرمافرودیت ها معمولاً بدون انحراف قابل توجهی از هنجار پیش می رود، اگرچه توصیف های جداگانه ای از هرمافرودیت ها با الیگوفرنی عمیق (تا حماقت و حماقت) وجود دارد. نابالغی ذهنی (نوزادی ذهنی) این بیماران با رفتار کودکانه بیشتر مشاهده می شود.

کاملاً مشخصه G. تغییر شخصیت است که ظاهراً نه تنها به تأثیرات غدد درون ریز، بلکه به دلیل وضعیتی است که چنین بیمارانی در آن قرار دارند. گاهی از همان اوایل کودکی به دلیل آگاهی از «حقارت شرم آور» ویژگی های شخصیتی را تثبیت می کنند. با افزایش سن، چنین بیمارانی احساس تنهایی و انزوا از زندگی و جامعه می کنند. این امر زمینه مساعدی را برای ظهور واکنش‌های افسردگی و تمایلات خودکشی ایجاد می‌کند، به‌ویژه آنهایی که از نظر موقعیتی تعیین می‌شوند.

به طور کلی، روان هرمافرودیت ها با تماس، ملایمت و در عین حال هوشیاری، خجالتی، رنجش، آسیب پذیری، گاهی همراه با خصومت و خصومت آشکار نسبت به دیگران مشخص می شود.

وابستگی مستقیم بین یک انبار ذهنی و نوع غدد جنسی در G. ذکر نشده است. مواردی وجود دارد که انبار ذهنی و گرایش جنسی در طول زندگی همان بیمار تغییر کرده است. شرایط آموزش نقش مهم و گاه تعیین کننده در شکل گیری انبار ذهنی هرمافرودیت ها دارد.

روان‌پریشی‌هایی که در هرمافرودیت‌ها رخ می‌دهند، معمولاً دارای ویژگی‌های حالت‌های افسردگی طولانی‌مدت هستند، کمتر اغلب روان‌پریشی‌های افسردگی-پارانوئیدی همراه با توهمات نگرش و آزار و شکنجه.

درمان اختلالات روانی شدید در بیماران مبتلا به G. هیچ تفاوتی در مقایسه با درمان سایر بیماران روانی ندارد: از داروهای ضد افسردگی، آرام بخش های "بزرگ" و "کوچک" استفاده می شود. در اصلاح تغییرات شخصیت، تأثیرات پزشکی و آموزشی اهمیت ویژه ای دارد.

اهمیت پزشکی قانونی هرمافرودیتیسم

معاینه غ. یکی از انواع دادگاه - پزشکی است. مطالعات شرایط جنسی بحث برانگیز (نگاه کنید به. شرایط جنسی بحث برانگیز هستند). این معاینه به دستور مراجع بازپرسی، بازپرسی و دادگاه انجام می شود. علت معاینه «غ» موارد زیر است: تعیین آمادگی برای خدمت سربازی، پذیرش در مؤسسات آموزشی ویژه، اخذ مدارک هویتی، رسیدگی به موارد توهین و جرائم جنسی. معاینه ز. ممکن است در رابطه با رسیدگی به دعاوی نفقه، طلاق (مثلاً در صورت غیرممکن بودن رابطه جنسی عادی، توانایی حاملگی یا لقاح وجود ندارد).

در دادگاه.-med. معاینه برای G.، جنسیت آزمودنی بر اساس مطالعات پیچیده ایجاد می شود: مجموعه ای کامل از یک سرگذشت خاص، معاینه کلی بدن، اندازه گیری های آنتروپومتریک، تعیین ماهیت و شدت ویژگی های جنسی ثانویه، معاینه اندام های تناسلی خارجی، حضور غدد جنسی و تظاهرات عملکردی آنها را مشخص می کند.

هنگام جمع آوری یک خاطره، لازم است نظر خود آزمودنی در مورد جنسیت، ویژگی های تمایلات جنسی و تظاهرات آنها شناسایی شود، سنی که در آن ویژگی های جنسی ثانویه آشکار شد و عملکرد جنسی مشخص شود. انحراف در میل جنسی نیز می تواند با انحرافات جنسی همراه باشد (نگاه کنید به).

در معاینه عمومی فرد مورد معاینه، به ظاهر و اندازه کلی اعضای بدن، شکل و اندازه لگن، ماهیت و انحرافات در وضعیت خصوصیات جنسی ثانویه (موهای صورت و بدن، رشد موها) توجه می شود. غدد پستانی، صدا و غیره). با این حال، داده های چنین معاینه ای به خودی خود نمی تواند مبنایی برای حل مسئله جنسیت باشد.

هنگام بررسی اندام های تناسلی خارجی، ساختار آنها و نسبت قسمت های جداگانه (از نظر توپوگرافی و اندازه) ذکر می شود. غلبه ساختار مرد یا زن در اندام های تناسلی خارجی (بدون در نظر گرفتن تظاهرات عملکردی آنها) نیز نمی تواند مبنایی برای ایجاد رابطه جنسی باشد. باید در نظر داشت که ممکن است ناهنجاری های مستقل اندام های تناسلی خارجی وجود داشته باشد. ترشح از اندام تناسلی ارزش تشخیصی دارد: مایع منی یا جریان قاعدگی. فقدان مایع منی وجود بیضه ها را منتفی نمی کند، زیرا ممکن است آنها توسعه نیافته باشند یا مخفی بودن آنها به دلیل ناهنجاری ها ممکن است از دستگاه تناسلی نشات نگیرد. نرها ممکن است ترشحات شبه قاعدگی داشته باشند، اما چرخه خاصی ندارد. در عین حال، در زنان ممکن است به دلیل سن، تغییرات هورمونی، بیماری ها و غیره قاعدگی وجود نداشته باشد. بنابراین، آزمایشات آزمایشگاهی برای تعیین ماهیت واقعی ترشحات از اندام تناسلی انجام می شود.

عسل. اسناد مربوط به درمان توسط اورولوژیست ها، متخصصین زنان و زایمان، بارداری، زایمان، سقط جنین نیز به حل مسئله جنسی و عملکرد جنسی کمک می کند.

در صورت لزوم، بررسی های مکرر و سفارشی، مشاهدات ثابت انجام می شود. در بیمارستان، مطالعات آزمایشگاهی ترشحات، مطالعات هورمونی و در موارد استثنایی (با رضایت اجباری آزمودنی) و نمونه برداری از بافت ها و نقطه گذاری غدد جنسی انجام می شود. در دادگاه.-med. بررسی جسد هرمافرودیت، انجام مطالعات میکروسکوپی مناسب ضروری است.

اغلب همراه با تعیین یک طبقه در G کاذب، سوال در مورد توانایی هرمافرودیت های نر برای لقاح حل می شود (نگاه کنید به) یا در هرمافرودیت های ماده برای لقاح (نگاه کنید به).

هرمافرودیتیسم در حیوانات

بیشتر بی مهرگان دوپایه هستند، اما در هر نوع هرمافرودیت وجود دارد. G. گاهی اوقات مشخصه تمام انواع بی مهرگان است: اسفنج ها، کرم های مسطح. در عین حال، در میان فلوک ها، جنس Schistosomum باید به عنوان نماینده دوپایه نشان داده شود، و در انواع نرم تنان و حلزون ها، هر دو G. و دوپایه به یک اندازه رایج هستند.

در بین مهره داران هم G. منظم و هم G. پاتولوژیک یافت می شود.G. منظم فقط در ماهی های استخوانی شناخته شده است.

دو شکل G. معمولی در ماهی وجود دارد: عملکردی، یا همزمان (غدد جنسی فعال به طور همزمان حاوی تخمک های بالغ و اسپرم هستند؛ خود لقاح، به عنوان یک قاعده، انجام نمی شود، اگرچه ممکن است)، و غیر عملکردی (قطعاتی). غدد جنسی به طور همزمان عمل نمی کنند، یعنی به طور همزمان عمل نمی کنند). کارکرد). در ماهیان معمولی دوپایه، G. پاتولوژیک توصیف شده است که در میان ماهیان خاویاری، قزل آلای رنگین کمان، کپور، شاه ماهی، ماهی آزاد کوهو، ساردین و دیگران یافت می شود. در برخی موارد، غدد جنسی مردانه و زنانه به یک اندازه رشد می کنند، در برخی دیگر، غدد جنسی یکی از جنس ها غالب هستند.

در مهره داران بسیار توسعه یافته، هیپرتروفی طبیعی رخ نمی دهد، اما چنین گروهی از مهره داران وجود ندارد که پدیده هیپرتروفی پاتولوژیک مشاهده نشود.

G. پاتولوژیک در مهره داران بالاتر می تواند به دو دلیل ایجاد شود. اولین مورد وجود مجموعه ای از کروموزوم های موزاییکی در سلول های سوماتیک است که تعیین کننده ایجاد ویژگی های جنسی خاص (مونث یا مرد) در قسمت های مختلف بدن است. به عنوان مثال، در جوجه ها و برخی از پرندگان آوازخوان، یک نیمی از بدن به طور معمول نر و دیگری ماده است. این پدیده در حشرات بارزتر است (به Gynandromorphism مراجعه کنید). دلیل دوم تأثیر روی جنین در حال رشد هورمون های جنس مخالف است که بدون توجه به ساختار ژنتیکی اعضای بدن منجر به ایجاد G. می شود.

بیول، معنای جی در حیوانات در مواردی روشن است. به عنوان مثال، خود باروری در کرم های نواری در روده انسان برای بقای گونه مهم است، زیرا تنها یک فرد اغلب در ارگانیسم میزبان زندگی می کند.

مطالعه G. روی حیوانات به باز کردن مکانیسم های غدد درون ریز تنظیم کف کمک می کند. در عمل، از این مکانیسم ها برای تنظیم جنسیت در صفحه - x استفاده می شود. حیوانات از طریق تأثیر انواع مختلف، می توان در تعدادی از حیوانات به بازگشت جنسیت تا توانایی افراد اصلاح شده برای تشکیل سلول های زایای جنس مخالف دست یافت. بنابراین، درمان هورمونی تخم مرغ برای جوجه کشی امکان تبدیل نرها به ماده را فراهم می کند، اما فقط در مرحله جنینی، زیرا با توسعه ژنوتیپ در جوجه ها، بازگشت معکوس کامل به جنس نر مشاهده می شود. و در نهایت، بر روی مدل تجربی G. در حیوانات آزمایش (آزمایش) آماده سازی هورمونی انجام می شود.

کتابشناسی - فهرست کتب:گلوبوا I.V. سازگاری بین جنسیتی با تغییر جنسیت، Journe، نوروپات. و روانپزشکی، ج 70، ج. 6، ص. 911, 1970, bibliogr. Lieberman LL اختلالات مادرزادی رشد جنسی، L.، 1966، bibliogr.; Savchenko H. E. Hypospadias and hermaphroditism, Minsk, 1974, bibliogr. با t و r به حدود در H. T. Fundamentals of Clinical andrology, M., 1973; Teter E. اختلالات هورمونی در مردان و زنان، ترنس. از لهستانی، ورشو، 1968; B o s z k o w s k i K. Inter-seksualizm, Warszawa, 1970, bibliogr.; G u i n e t P. L'hermaphrodism vrai, Ann., Endocr. (پاریس)، تی. 26، ص. 37, 1965, bibliogr. کراتز اچ یو. Fischer W. Gyna-kologisch-urologische Operationen, S. 135, Lpz., 1972.

I. B. Golubeva; E. 3. Bronstein (قضایی)، D. D. Orlovskaya (روان)، D. V. Ponov (biol.).

پسران، دختران و دیگران هستند

یک موقعیت را تصور کنید.شما به تازگی یک نوزاد مورد انتظار به دنیا آورده اید. و حتی اگر در طول سونوگرافی به شما گفته شود که پسر است، باز هم این سوال سنتی را از ماما می‌پرسید: "چه کسی؟" و در جواب سکوت. و سپس گیج شد: "ما نمی دانیم ... چیزی در دستگاه تناسلی کودک اشتباه است."
به جای شادی، شوک دارید.به اقوام و دوستانی که تلفن را قطع کرده و می خواهند تبریک بگوییم چه باید گفت؟ آیا ملکه در شب یک پسر یا یک دختر به دنیا آورد؟ شما به مدت پنج روز در پایین دراز می کشید، تا زمانی که پزشکان مطالعه ای انجام دهند و جنسیت کودک را تعیین کنند. تشخیص مانند یک جمله به نظر می رسد: هرمافرودیتیسم.
و شوک دوموالدین وقتی متوجه می شوند که کودک به هورمون درمانی مادام العمر نیاز دارد، تجربه می کنند.

اما آیا وضعیت به همان اندازه غم انگیز است که در نگاه اول به نظر می رسد؟ آیا چنین کودکانی می توانند به طور معمول در میان هم نوعان خود وجود داشته باشند؟ طب مدرن چه نوع درمانی را به آنها ارائه می دهد؟ و از همه مهمتر مقصر کیست؟ علت شکل گیری نادرست جنسیت در جنین چیست؟ جستجوی حقیقت به یک تحقیق واقعی تبدیل شد که در آن متخصصان زنان، جراحان، اورولوژیست ها، پزشکان سونوگرافی و متخصصان اطفال به من کمک کردند. اما متخصص اصلی ناتالیا کالینچنکو، متخصص غدد کودکان در مرکز تحقیقات غدد درون ریز آکادمی علوم پزشکی روسیه، دکترا بود.

- در حال حاضر، اصطلاح "هرمافرودیتیسم" در حال حذف شدن است و عبارت "بیماری های مرتبط با اختلال در تشکیل جنسی" جایگزین می شود. این به این دلیل است که "هرمافرودیتیسم" برای بیماران توهین آمیز به نظر می رسد، مانند یک انگ. بنابراین، اکنون در تشخیص می نویسیم "نقض تشکیل جنسی".
- در اینترنت چنین رمزگشایی از هرمافرودیتیسم وجود دارد: این وجود ویژگی های جنسی مرد و زن در یک فرد است. درست؟
- به طور کلی درست است. نقض تشکیل جنسی (SFP) به سه نوع تقسیم می شود:
1. نقض شکل گیری جنسیت 46، XX (چیزی که قبلاً هرمافرودیتیسم زنانه نامیده می شد). بیمار دارای کاریوتایپ زن (ژنتیک زن) - 46، XX است، اما اندام تناسلی خارجی ساختار مردانه یا ساختاری نامنظم نزدیکتر به مرد دارد.
2. NFP 46، XY (هرمافرودیتیسم مردانه). بیمار با کاریوتایپ 46 XY از نظر ژنتیکی پسر است، غدد جنسی مردانه (بیضه) دارد و اندام تناسلی خارجی از نظر ساختار زنانه است.
3. هرمافرودیتیسم واقعی یا تخمدان دقیقاً همان چیزی است که سؤال شما به آن اشاره دارد: بیمار دارای غدد تناسلی زنانه و مردانه (بیضه ها و تخمدان ها) است. در اصل، NPP هر ساختار غیر طبیعی اندام تناسلی است.

مرجع ما.
با توجه به ساختار داخلی، سه نوع NFP وجود دارد - دو طرفه، یک طرفه و مختلط. یک طرفه - این زمانی است که تخمدان یا بیضه در یک طرف قرار دارد و در طرف دیگر غدد جنسی مخلوط (هم بیضه و هم تخمدان) وجود دارد. دو طرفه - هنگامی که در یک بیمار در هر دو طرف غدد جنسی توسط بافت های بیضه و تخمدان نشان داده می شود. ساختار مختلط با وجود یک بیضه و یک تخمدان در یک بافت مشخص می شود. و گاهی اوقات اتفاق می افتد که غدد جنسی کاملاً وجود ندارد و به جای آن یک پیوند بافت همبند وجود دارد.

- اغلب اتفاق می افتد که به دلیل اندام تناسلی خارجی ناقص، پزشک حتی نمی تواند به وضوح بگوید که چه کسی متولد شده است - دختر یا پسر. و چگونه در آن صورت باشیم؟
– انجام کاریوتایپ و سونوگرافی اندام های داخلی. سونوگرافی بلافاصله نشان می دهد که آیا رحم، غدد جنسی وجود دارد. و این به تعیین نوع NPP - مرد یا زن کمک می کند. و سپس معاینه هورمونی و ژنتیکی انجام می شود. بیشتر اوقات ، نقض شکل گیری جنسی در پسران اتفاق می افتد: از نظر ژنتیکی او پسر است و دستگاه تناسلی خارجی نادرست است. رشد اندام تناسلی مردانه تحت تأثیر تستوسترون است: برای اینکه اندام تناسلی پسر به درستی تشکیل شود، سطح بالایی از این هورمون مورد نیاز است. به هر حال، در جنین پسر، سطح تستوسترون در رحم تقریباً به اندازه نوجوانان است. فقط پس از تولد کودک کاهش می یابد. و این دوره داخل رحمی بسیار مهم است.
در مورد دختران، تخمگذار و تشکیل اندام های تناسلی خارجی مطابق با نوع زن بی تفاوت پیش می رود، یعنی اگر جنین اصلا غدد جنسی (ارگان تناسلی داخلی) نداشته باشد - داخل آن غیرجنسی باشد، کودکی با آن متولد می شود. یک ساختار زن از دستگاه تناسلی خارجی، و از نظر ظاهری یک دختر خواهد بود.

مهم.
آیا می دانید سطح پایین تستوسترون برای پسر در رحم چه مملو از آن است؟ هیپوسپادیاس - ساختار غیر طبیعی آلت تناسلی (بیضه ها رنج نمی برند). این بیماری نیز متعلق به NPP است. با درجه خفیف هیپوسپادیاس، دهانه مجرای ادرار در لبه یا وسط سر باز می شود - یک مشکل صرفا اورولوژی. علت ممکن است عوامل خارجی باشد، به عنوان مثال، سمیت در مادر یا عفونت های ویروسی در سه ماهه اول بارداری.
در حالت شدید، مجرای ادرار یا در وسط یا در پایه آلت تناسلی یا حتی روی کیسه بیضه باز می شود و آلت تناسلی اغلب خمیده است. معاینه چنین نقصی دیگر نباید توسط متخصص اورولوژی انجام شود، بلکه توسط متخصص غدد انجام شود. برخی از اشکال هیپوسپادیاس شدید ارثی هستند. معمولا در یک یا دو سال پسران تحت عمل جراحی قرار می گیرند. هیپوسپادیاس یک بیماری نسبتاً شایع است، از هر 150 تا 180 نفر یک نفر. در سال های اخیر رشد هیپوسپادیاس افزایش یافته است. اعتقاد بر این است که یکی از دلایل بدتر شدن محیط زیست است. مناطقی در کشورهای جهان سوم وجود دارد که اکثر پسران با هیپوسپادیاس متولد می شوند. وقتی این مطالعه انجام شد، مشخص شد که زنان باردار در مزارع کار می‌کردند که با مواد شیمیایی مشابه ساختار استروژن (هورمون‌های جنسی زنانه) درمان می‌شدند، در نتیجه تولید تستوسترون در جنین‌ها مسدود شد.

کدام اشکال NPP رایج ترین هستند؟
- اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال (VDKN) یا سندرم آدرنوژنیتال (AGS). این بیماری به این دلیل است که غدد فوق کلیوی آنزیمی را که مسئول بیوسنتز هورمون کورتیزول است تولید نمی کند. با این شکل از AGS، تولید هورمون های مسئول حفظ قند خون و نمک در بدن مختل می شود. برای اینکه غدد فوق کلیوی به نوعی این هورمون ها را تولید کنند، بدن غدد آدرنال را مجبور می کند تا فعالانه کار کنند. در نتیجه، آنها تمام تلاش خود را می کنند، افزایش اندازه می دهند، اما تنها چیزی که قادر به انجام آن هستند تولید بیش از حد آندروژن است. در نتیجه دختری با ساختار نامنظم اندام تناسلی متولد می شود.

مرجع ما.
غدد فوق کلیوی سه نوع هورمون تولید می کنند:
مینرال کورتیکوئیدها (آلدوسترون) مسئول حفظ سطح مناسب نمک در بدن هستند.
گلوکوکورتیکوئیدها (کورتیزول) گردش خون را تنظیم می کند، سطح قند خون را حفظ می کند و به بدن کمک می کند تا با استرس - عفونت ها و آسیب ها مقابله کند.
آندروژن ها (هورمون های جنسی مردانه) در هر دو جنس تولید می شود. در پسران و دختران مسئول ظاهر رشد مو در دوران بلوغ است.

- دلیل VDKN چیست؟
"این یک بیماری ارثی است. در والدین یک کودک بیمار، یک کروموزوم حاوی یک ژن آسیب دیده و دیگری حاوی یک ژن سالم است. به چنین والدینی "ناقلان سالم" می گویند. اگر کروموزوم پدری دارای ژن معیوب به کروموزوم مادری با ژن معیوب ملحق شود، یک جفت کروموزوم با دو ژن غیرطبیعی تشکیل می دهند که کودک را بیمار می کند. اگر کروموزوم معیوب پدر با کروموزوم طبیعی مادر (یا برعکس) ترکیب شود، کودک نیز مانند والدین ناقل سالمی خواهد بود. وقتی دو کروموزوم طبیعی با هم ترکیب می شوند، کودک سالم به دنیا می آید. یعنی از چهار کودکی که از دو ناقل سالم به دنیا می‌آیند، یک کودک کاملاً سالم، دو کودک «ناقل سالم» و یک کودک مبتلا به HCHD خواهد بود.

نظریه احتمال.
اگر والدین ناقل باشند، خطر ابتلا به یک کودک مبتلا برای هر بارداری بعدی 1:4 است. اما اگر خانواده از قبل یک فرزند بیمار داشته باشد، این بدان معنا نیست که سه فرزند از بارداری های بعدی سالم خواهند بود.

- با فرض اینکه کودک مبتلا به HCHD بزرگ شده باشد و همسرش سالم باشد، فرزندان آنها چگونه خواهند بود؟
- ژن پاتولوژیک توسط ژن طبیعی جبران می شود و همه فرزندان حاصل از این ازدواج ناقل سالم خواهند بود. احتمال ملاقات دو ناقل سالم 1:50 است. این خطر با ازدواج های فامیلی پسر عمو، پسر عمو و خواهر به طور قابل توجهی افزایش می یابد. برای فرزندان حاصل از ازدواج با یک فرد مبتلا به CVD و یک ناقل سالم، این خطر به 1:2 افزایش می یابد. باید بگویم که VDKN یک بیماری نسبتاً شایع است. از هر 10000 نوزاد یک نفر ممکن است بیمار باشد. یعنی به ازای هر 125000 کودک متولد شده در سال 20 بیمار وجود دارد. و اگر به موقع تشخیص داده نشود، در 15-20 روز اول زندگی از نارسایی آدرنال می میرند: بد غذا می خورند، استفراغ می کنند، وزن کم می کنند. به همین دلیل است که کشور ما از سال 2006 قانون معرفی غربالگری نوزادان برای VDKN را تصویب کرده است. در روز چهارم زندگی از پاشنه پا از هر کودک خون گرفته می شود و یکباره پنج بیماری مکرر و جدی تشخیص داده می شود که باید بلافاصله پس از تولد درمان شود. تشخیص VDKN در اوایل 2 تا 3 هفته پس از تولد تأیید می شود.

یادداشت
هرمافرودیت - این فردی است که بین ساختار غدد جنسی و اندام های تناسلی یا ویژگی های جنسی ثانویه اختلاف دارد.

- آیا تشخیص جنین را انجام می دهند؟ پس از همه، این مطمئناً درمان یک کودک با VDKN را در رحم ممکن می کند.
- در حال حاضر در خانواده هایی که قبلاً یک کودک مبتلا به CHD وجود دارد، به والدین توصیه می شود که تشخیص قبل از تولد را انجام دهند. در هفته دهم بارداری، بافت از طریق دهانه رحم (بیوپسی پرزهای کوریونی) برای تعیین جنسیت کودک و همچنین وجود یا عدم وجود VDKN از یک زن گرفته می شود.

از دفتر خاطرات یک روزنامه نگار.
یک متخصص زنان و زایمان آشنا می گوید که برای سال ها تمرین، تنها یک بار موردی را داشته است که در طی یک سونوگرافی، ساختار غیر طبیعی اندام تناسلی جنین را کشف کرده است. بلکه در ابتدا فقط به نقصی مشکوک بود و بیش از یک ساعت اجازه نداد زن باردار برود تا اینکه کودک را به دقت معاینه کرد. اما کدام یک از متخصصان تشخیص، به ویژه در کلینیک های دوران بارداری که صف های چند کیلومتری زنان باردار در صف هستند، برخی از اندام های تناسلی را به مدت یک ساعت معاینه می کنند؟ قلب کار می کند، پاها و بازوها دست نخورده هستند، سر مرتب است - و به جلو.
حالا من دیوانه‌وار به همه دوست دختر باردارم زنگ می‌زنم و برای سونوگرافی پولی از متخصصان بسیار ماهر کمپین می‌کنم: "برهانی بخواهید که فرزندانتان هرمافرودیت نیستند!" من آنها را با آمارهای شوم می ترسانم.
و بچه ای که نه پسر باشد و نه دختر چه خواهد شد؟ چائو عزیزم؟ سقط جنین؟" من دوست متخصص زنان و زایمانم را شکنجه کردم.
اگر جنین دختر باشد، برای جلوگیری از مردانه شدن اندام تناسلی خارجی، به مادر داروی استروئیدی داده می شود. تا زمان آماده شدن نتایج بیوپسی پرزهای کوریونی، زن باید هورمون مصرف کند. اگر معلوم شد که جنین سالم است، استروئیدها را می توان قطع کرد.
و هورمون ها در این مدت به کودک آسیب نمی رسانند؟ چرا بیهوده کودک را مسموم می کنیم؟ - من تسلیم نشدم.
این دوست اطمینان داد: "نه، این مدت بسیار کوتاهی است که دارو روی رشد جنین اثر منفی بگذارد." – اگر جنین مذکر باشد و CVD داشته باشد، درمان استروئیدی نیز قطع می شود. اما اگر جنین مبتلا به HCHD دختر باشد، مادر باید در طول بارداری از داروهای استروئیدی استفاده کند. این نه تنها به کاهش مردانه شدن اندام های تناسلی خارجی کمک می کند، بلکه در آینده، پس از تولد، حجم جراحی پلاستیک برای اصلاح اندام تناسلی را کاهش می دهد. تنها کسی که تحت تأثیر هورمون درمانی قرار می گیرد، مادر است. عوارض آن به افزایش وزن و افزایش ایجاد علائم کششی روی پوست کاهش می یابد.
خوب، آنها در اوایل کودکی عمل می کنند، و سپس؟ چه چیزی در انتظار چنین کودکانی است؟
این دوست ادامه داد: "با درمان مناسب و به موقع، می توانید انتظار تاریخ های طبیعی برای شروع و دوره بلوغ را داشته باشید." - در برخی موارد دیر شروع قاعدگی و اختلال در عملکرد تخمدان وجود دارد. دختران مبتلا به CHD دارای رحم و تخمدان طبیعی هستند. در پسران مبتلا به CHD، با توجه به جبران این بیماری، عملکرد تولید مثل مختل نمی شود. اکنون، امیدوارم متوجه شده باشید که چرا تشخیص و درمان زودهنگام اینقدر مهم است؟

مرجع ما.
مردانگی - مردانگی، تقویت خصوصیات مردانه در بدن زن. در دوران بلوغ، مردانه شدن در دختران منجر به ایجاد خصوصیات جنسی ثانویه مردانه، افزایش کلیتوریس، کاهش عملکرد قاعدگی، توسعه نیافتگی غدد پستانی و رحم، هیرسوتیسم و ​​از دست دادن زنانگی می شود. به عنوان یک قاعده، مردانگی در زنان با افزایش میل جنسی همراه است (در موارد نادر، به افزایش پاتولوژیک می رسد - نیمفومانی. در مورد این بیماری در وب سایت مجله ما بخوانید).
لیکبز
ویژگی های اولیه جنسی - اینها اندام تناسلی خارجی و داخلی (تناسلی) هستند.
در یک دختر: لابیاهای کوچک و بزرگ، رحم، تخمدان ها.
در پسر: آلت تناسلی، بیضه ها.
تمایز خصوصیات جنسی اولیه از هفته هفتم رشد جنینی شروع می شود.
ویژگی های جنسی ثانویه در دوران بلوغ ظاهر شود. در دختران از سن 8 سالگی، غدد پستانی افزایش می یابد، موهای ناحیه تناسلی و زیر بغل ظاهر می شود. در پسران از 9 سالگی رشد مو و افزایش اندام های تناسلی خارجی شروع می شود.
هر ارگانیسم با مجموعه خاصی از کروموزوم ها به نام مشخص می شود کاریوتیپ . کاریوتایپ انسان از 46 کروموزوم - 22 جفت اتوزوم و دو کروموزوم جنسی تشکیل شده است. در یک زن، این دو کروموزوم X (کاریوتیپ: 46، XX) و در مردان، یک کروموزوم X و دیگری Y است (کاریوتیپ: 46، XY). هر کروموزوم حاوی ژن های مسئول وراثت است. مطالعه کاریوتایپ با استفاده از روش های سیتوژنتیک و سیتوژنتیک مولکولی انجام می شود.
کاریوتایپینگ - یک روش سیتوژنتیک که به شما امکان می دهد ناهنجاری هایی را در ساختار و تعداد کروموزوم ها شناسایی کنید که می توانند باعث ناباروری، سایر بیماری های ارثی و تولد یک کودک بیمار شوند.

- آیا این اتفاق می افتد که پزشکان زنان و زایمان از NFP در زایشگاه صرف نظر کنند؟
- اتفاق می افتد. دقیقاً در بیمارستان زایمان است که آنها اغلب موقعیتی را از دست می دهند که در ابتدا رشد نوع زن بی تفاوت است. به عنوان مثال، یک پسر ژنتیکی با یک فنوتیپ کاملاً زنانه (ساختار زن دستگاه تناسلی خارجی) متولد می شود. ظاهراً این یک دختر است ، بنابراین متخصصان زنان و زایمان با اطمینان کامل به زن در حال زایمان اعلام می کنند که او یک دختر دارد. تا 14-15 سالگی بی سر و صدا رشد می کند و هیچکس از جمله خودش به چیزی مشکوک نیست. و سپس والدینش او را با شکایت از کمبود ویژگی های جنسی ثانویه نزد ما می آورند: غدد پستانی رشد نمی کنند، دوره ای وجود ندارد. در حال انجام آزمایش هستیم و سونوگرافی نشان می دهد که دختر رحم ندارد. ما برای هورمون ها خون می گیریم و تجزیه و تحلیل نشان می دهد که استروژن وجود ندارد، گویی تخمدان ها وجود ندارند. برای اینکه در نهایت تصویر روشن شود، باید کاریوتایپ بسازیم، و سپس یک مکاشفه در انتظار همه است: دختر دارای کاریوتایپ 46، XY است، یعنی از نظر ژنتیکی پسر است.

- مگه میشه 14 سال یه مادر بفهمه که دخترش مثل بقیه نیست؟
- اگر کودکی با ساختار اندام تناسلی کاملاً زنانه به دنیا آمده باشد، تشخیص پسر بودن او تقریباً غیرممکن است، زیرا از نظر ظاهری قابل توجه نیست.

از دفتر خاطرات یک روزنامه نگار.
حالا اگر سونوگرافی لگن کوچک برای همه بچه ها بدون نقص انجام می شد بحث دیگری بود. و چرا چنین فکری به ذهن مسئولان وزارت بهداشت نمی رسد؟ و سپس همانطور که در عمل اتفاق می افتد: جنسیت ژنتیکی تنها زمانی تشخیص داده می شود که کودک برای جراحی در بیمارستان بستری شود.

- و پرتره روانشناختی چنین دخترانی چیست؟ آیا این نشانه جنسیت ژنتیکی است که دختر پسرانه رفتار می کند: مثلاً پسرانه بازی می کند؟
- علائم رفتاری واضحی که در کودکان به یک جنس یا جنس دیگر تعلق دارند به طور کامل مطالعه نشده است. امروزه روانشناسان می بینند که این تفاوت وجود دارد، اما تا کنون در مرحله تحقیقاتی است، به خصوص در کودکان خردسال.

مرجع ما.
اعتقاد بر این است که قبل از بلوغ، رشد روانی پسران و دختران اساساً یکسان است.

به مادران توصیه می کنید به چه نکاتی توجه کنند؟
- در مورد هیپرتروفی کلیتورال در دختران. به طور معمول، اگر دختر کامل متولد شده باشد، باید توسط لابیاها پوشش داده شود. اگر کلیتوریس از لابیا بزرگ بیرون بزند، این یک سیگنال است که کودک باید به متخصص غدد اطفال نشان داده شود. در پسر باید به وجود بیضه در کیسه بیضه توجه شود. مادر می تواند خودش آنها را به دقت بررسی کند یا در مورد آن از پزشک بپرسد. تا الان پسرهای 9-10 ساله با کیسه بیضه خالی به دیدن من می آیند.

از دفتر خاطرات یک روزنامه نگار.
پیش از این، در بین پزشکان حتی دست زدن به آلت تناسلی و کیسه بیضه پسران را ناپسند می دانستند. 10 سال پیش، وقتی پسر پنج ساله ام را به کلینیک بردم، دکتر به سادگی او را از نظر بصری معاینه کرد - همین.
به یک پزشک اطفال که می شناسم زنگ می زنم، یک سوال احمقانه می پرسم: "چگونه پسر را از دختر تشخیص دهیم؟"
او توضیح می‌دهد: «در مورد پسران مبتلا به NPD، با آن‌ها راحت‌تر است، زیرا اندام تناسلی‌شان بیرون است و می‌توانید بلافاصله ببینید که مثلاً کیسه بیضه شکافته شده یا آلت تناسلی خمیده است». اما یک مشکل بزرگ در مورد دختران وجود دارد: هیچ یک از والدین نمی دانند که چگونه باید عادی باشند.
اشکال پیچیده ای از VDKN وجود دارد، زمانی که بدن دختر بیش از حد هورمون های جنسی مردانه تولید می کند و او با ساختاری کاملاً مردانه از اندام تناسلی متولد می شود، یعنی دارای آلت تناسلی طبیعی، کیسه بیضه طبیعی است، اما هیچ بیضه ای در آن وجود ندارد. آی تی. حتی بدون زحمت انجام سونوگرافی، یک متخصص اطفال تنبل می تواند کریپتورکیدیسم دو طرفه را تشخیص دهد و به او بگوید که تا یک سال صبر کند تا خود بیضه ها به داخل کیسه بیضه فرود آیند. در مسکو، چنین اشتباهاتی تقریبا هرگز مرتکب نمی شوند، اما در مناطق، به ویژه در نقاط دوردست کشور، که در آن پزشکی توسعه ضعیفی دارد، هنوز هم چنین مواردی وجود دارد.

امروزه رسم بر این است که هرمافرودیت را فردی می نامند که دارای اندام تناسلی زنانه و مردانه است. چنین تعریفی را اصولاً می توان صحیح دانست، اما به هیچ وجه تنها تعریفی نیست. بنابراین، در زیر در مورد اینکه هرمافرودیت کیست و چرا چنین نامی را به دست آورده است، صحبت خواهیم کرد.

هرمافرودیت در اساطیر

کلمه هرمافرودیت در اساطیر یونان ظاهر شد. این نام یکی از شخصیت ها بود که پسر خدای هرمس و الهه آفرودیت بود.

این جوان در سن 15 سالگی برای سفر به دنیا رفت و با غسل در چشمه پوره سالاکیس عاشق او شد. احساسات آنها متقابل بود و پوره خدایان را متقاعد کرد که سرنوشت خود را برای همیشه متحد کنند. بنابراین جسم و روح آنها با هم یکی شدند. از آن زمان، افسانه ای ظاهر شد که هر فردی که حداقل یک بار در این منبع حمام کرده باشد، اگر نه از نظر فیزیکی، پس از نظر اخلاقی قطعاً یک هرمافرودیت شد. و از آن زمان مرسوم شد که همه موجودات زنده همزمان دوجنسه را با نام هرمافرودیت نامید.

چه کسی امروز هرمافرودیت است

امروزه معمولاً هرمافرودیت موجودی نامیده می شود که دارای خصوصیات جنسی مردانه و زنانه باشد. بیشتر اوقات، این نام شخصی است که یک موجود دوجنسه است. این ساختار بدن انسان غیر طبیعی است و کاملاً نادر است. نتیجه اختلال در سیستم هورمونی و کار زنجیره DNA در بدن است. هرمافرودیتیسم غیرطبیعی نه تنها در انسان، بلکه در حیوانات توسعه یافته مانند میمون ها نیز رخ می دهد.

علاوه بر این، چنین هرمافرودیتیسم می تواند دو نوع باشد:

1. درست است، واقعی. با حضور همزمان اندام تناسلی مردان و زنان مشخص می شود. در چنین شرایطی، به عنوان یک قاعده، تنها یک اندام تناسلی به درخواست بیمار باقی می ماند.
2. نادرست در این مورد، بین جنسیت (نشانه های بیرونی) و ادراک روانشناختی از خود (نشانه های درونی) تضاد معناداری وجود دارد. یعنی مرد احساس می کند زن است و برعکس. در این مورد، یا درمان روانپزشکی طولانی مدت یا تغییر جنسیت مورد نیاز است.

هرمافرودیت در دنیای طبیعی چیست؟

حتی در مدرسه، در درس زیست شناسی، درباره گیاهان دوپایه، چندپایه و تک پایه به ما می گفتند. بنابراین، گیاهان تک پایه هرمافرودیت طبیعی هستند. اما نه تنها گیاهان می توانند هرمافرودیت باشند، بلکه برخی از انواع ماهی، کولترات، سخت پوستان و حتی حشرات نیز هستند.

با ایجاد چنین هرمافرودیت های طبیعی، طبیعت مطمئن شد که این گونه ها می توانند فرزندان خود را به تنهایی ایجاد کنند.

هرمافرودیتیسم واقعی وضعیتی است که در بدن انسان هم بیضه مرد و هم تخمک یا غدد جنسی ماده را که دارای ویژگی‌های بافت‌شناسی هر دو جنس هستند (اووتستیس) ترکیب می‌کند. اغلب، هرمافرودیتیسم فقط مربوط به تشکیل غیرطبیعی اندام های تناسلی خارجی است، اما حوادثی وجود دارد که این سندرم بر اندام های داخلی نیز تأثیر می گذارد (بسیار به ندرت).

در مراحل اولیه رشد جنینی، هنوز تعیین حدود اندام تناسلی دشوار است. این به این دلیل است که در ابتدا در ساختار آن گناد دوجنسی است. فقط در مرحله بعد، تفاوت ها در ابتدای غدد جنسی شروع می شود. اما گزینه هایی نیز وجود دارد که رشد دوجنسیتی در مراحل پایانی تر اتفاق می افتد، یعنی نوزاد با علائم ناهمگن یک و جنس دیگر به دنیا می آید.

طبقه بندی هرمافرودیتیسم واقعی

شدت انحراف نیز ممکن است متفاوت باشد. بنابراین، مرسوم است که هرمافرودیتیسم واقعی را به دو نوع تقسیم کنیم:

• ناهنجاری های اندام های خارجی در بدن وجود دارد (علاوه بر اندام های تناسلی مرد، زنان نیز وجود دارد، مجموعه ناکافی از اندام های یکی از جنس ها، مجموعه کاملی از اندام های تناسلی زن و مرد).
• هیچ ناهنجاری در اندام های خارجی بدن (ویژگی های جنسی ثانویه مرد (مونث) یا هر دو جنس) وجود ندارد.

طبقه بندی هرمافرودیتیسم واقعی:

1. تمایز اندام های تناسلی به سمت زن، که منجر به تشکیل یک دهان جداگانه برای دستگاه ادراری، هیپرتروفی کلیتورال، یک ورودی مجزای خوب شکل گرفته به واژن می شود.
2. محل سینوس ادراری تناسلی رودمیناری دارای یک ورودی مجزا به واژن و یک دهانه مجزا برای مجرای ادرار است، کلیتوریس با شکل آلت تناسلی یکسان است، یعنی هیپرتروفی شده است.
3. حفره مجرای ادراری مجرای ادرار در واژن بالا است، ممکن است تشکیل شود، در موارد نادر غده پروستات قابل توجه است.
4. مجموعه ای از اندام های تناسلی اعم از مرد و زن. مردی که مجموعه کاملی از اندام تناسلی دارد غدد پستانی، رحم و واژن نیز دارد و زن دارای پروستات، کیسه بیضه و آلت تناسلی است.

افراد مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی که هیچ گونه انحراف خارجی اندام تناسلی و همچنین اندام تناسلی ثانویه ندارند، اندام تناسلی مردانه و زنانه را ترکیب می کنند و همچنین دارای بافت گناد هستند. تشخیص هرمافرودیتیسم با این نتیجه دشوار است.

چنین انحرافاتی از غدد جنسی با هرمافرودیتیسم واقعی وجود دارد:

1. یک یا دو بیضه غدد جنسی، همان تعداد تخمدان؛
2. تعداد غدد جنسی (یک یا دو) با توجه به نوع تخمک مرتب می شود.
3. ساختار موزاییک غدد جنسی، یعنی بافت های بیضه در گناد به صورت موزاییکی در هم تنیده شده اند.

علل هرمافرودیتیسم واقعی

کار بر روی علت ظهور این بیماری در بیماران نشان داده است که ممکن است یک موزاییک ناشناخته وجود داشته باشد که هنگام بررسی ناحیه خاصی از بافت های بدن خود را نشان می دهد. مواردی وجود دارد که هرمافرودیتیسم واقعی به یک بیماری ارثی (خانوادگی) تبدیل شده است. همچنین می تواند تحت تأثیر عوامل برون زا غیر ژنتیکی که بر بافت بیضه تأثیر می گذارد، قرار گیرد. مردی با میدان کروموزوم 46XY در معرض هرمافرودیتیسم است که همراه با هیپوسپادیاس اسکروتو پرینه، با یا بدون وجود سینوس ادراری تناسلی است. در زنان با میدان کروموزوم 46 XX، هرمافرودیتیسم با یا بدون سینوس ادراری تناسلی وجود دارد.

به ندرت، هرمافرودیتیسم واقعی با آرایش کروموزومی موزاییکی رخ می دهد (XX ∕ XY؛ XX ∕ XXYY؛ XX ∕ XXY). گاهی اوقات حوادثی رخ می دهد که لقاح مضاعف تخمک اتفاق می افتد (پدیده کایمریسم) که می تواند باعث تشکیل غدد جنسی دوجنسی شود. جهش کروموزومی نیز می تواند باعث هرمافرودیتیسم شود.

بنابراین، می توان نتیجه گرفت که علل بیماری به طور کامل افشا نشده است و اکنون بررسی های تکمیلی در مورد این موضوع در حال انجام است.

علائم هرمافرودیتیسم واقعی

در برخی موارد هرمافرودیتیسم واقعی، بیماران از ناهنجاری های جنسی، روانی و روانی رنج می بردند. کلینیک هرمافرودیتیسم واقعی خود را بر روی اندام های تناسلی خارجی نشان می دهد و به طور مستقیم توسط یک و جنس دیگر توسط غدد جنسی، رشد و عملکرد آن تعیین می شود. ممکن است چندین نشانه از ترکیب بافت تخمدان و بیضه ایجاد شود. اندام های تناسلی ممکن است ترکیبی از بافت تخمدان و بیضه باشد که به آن ovotestis می گویند. بزرگی تشکیل تخمک را می توان تغییر داد، سپس فولیکول های بالغ می توانند در تخمدان ها، به ترتیب، در بیضه ها ظاهر شوند - مراحل اولیه اسپرماتوژنز.

علائم بیرونی هرمافرودیتیسم واقعی

در مورد علائم بیرونی، می تواند:

• وجود اندازه کوچک آلت تناسلی؛
• در غیاب غدد جنسی، چین هایی ایجاد می شود که ممکن است شبیه لابیا یا کیسه بیضه باشد.
• واژن در بیماران اغلب به خوبی توسعه یافته است و به پشت مجرای ادرار باز می شود.
• هیپرتروفی کلیتورال یافت می شود، بنابراین اندام تناسلی بیشتر شبیه به زنان است.

اغلب، بیماران ممکن است در هنگام خونریزی از مجرای ادرار یا واژن درد را تجربه کنند. تجزیه و تحلیل آندروژن ها و استروژن ها ممکن است در محدوده طبیعی باشد.

انحراف در روند بلوغ

در دوران بلوغ، زنانه شدن و دختر شدن، قاعدگی و غیره ممکن است رخ دهد. به شکل هماچوری حلقوی، قاعدگی در افراد با فنوتیپ مرد رخ می دهد.

بسیاری از اوقات این ناهنجاری های دستگاه تناسلی در انسان است که با رشد غیر طبیعی اندام تناسلی و انحراف آنها از هنجار ترکیب می شود.

تشخیص هرمافرودیتیسم واقعی

اگر ماهیت نامعین یا دوگانه اندام تناسلی به وضوح بیان شده باشد، می توان هرمافرودیتیسم واقعی را در یک فرد تشخیص داد. در چنین مواردی، ارزش تماس با متخصصان بسیار ماهر را دارد، زیرا بهبودی و توانایی بیشتر شما برای تولید فرزندان مستقیماً به این بستگی دارد.

آزمایشات انجام شده برای تعیین هرمافرودیتیسم واقعی

1. برای تعیین جنسیت ژنتیکی، متخصصان کاریوتایپینگ را انجام می دهند که به مطالعه ترکیب و تعداد کروموزوم ها کمک می کند.
2. قبل از تشخیص اولتراسوند لگن کوچک و حفره شکمی، که می تواند انحرافات و نقص های مختلف از اندام های تناسلی را تشخیص دهد، پزشک معمولا یک معاینه بصری انجام می دهد، ناحیه تناسلی را لمس می کند.
3. آزمایش خون و ادرار به تعیین میزان هیپوفیز، جنس، آدرنال و سایر هورمون ها کمک می کند.
4. نتیجه نهایی و تشخیص تنها با لاپاراتومی یا بررسی بافت شناسی اندام های داخلی تناسلی قابل تعیین است.

تمایز بین هرمافرودیتیسم واقعی و هرمافرودیتیسم کاذب مردانه (با این نتیجه، تخمدان وجود ندارد، فقط بافت بیضه وجود دارد) و همچنین با هرمافرودیتیسم کاذب زنانه (ناشی از هیپرپلازی ویریل کننده قشر آدرنال، در حالی که آنها به شدت هستند، ضروری است). ضرب در دفع 17 کتوستروئید). هنگام مشاوره، پزشک ممکن است از شما در مورد عوامل مهمی که بر پیشرفت بیماری تأثیر می‌گذارد بپرسد: تحمل موفقیت‌آمیز (یا عدم موفقیت) فرزند در دوران بارداری، اینکه آیا بدن مادر در معرض داروها، عفونت‌ها یا هر گونه عارضه‌ای قرار گرفته است یا خیر. آیا هر گونه ناهنجاری در اندام تناسلی نوزاد یافت شد، به عنوان مثال، موقعیت نادرست بیضه ها در کیسه بیضه و غیره. آیا بلوغ با هنجارهای سنی مطابقت داشت؟ آیا نقض زندگی عادی جنسی، فعالیت وجود دارد. برای اطمینان از صحت تشخیص، داشتن یک متخصص غدد درون ریز، یک متخصص اورولوژی و یک متخصص ژنتیک ارزش دارد.

پیشگیری از هرمافرودیتیسم واقعی مراجعه منظم به متخصص اورولوژی (یک بار در سال) است.

درمان هرمافرودیتیسم واقعی

درمان هرمافرودیتیسم واقعی، درمان هورمونی است. برای این کار باید علت این اختلال را بدانید. هورمون های مورد استفاده: گلوکوکورتیکوئیدهای تیروئید و غیره.

در صورت لزوم، پزشکان به‌سرعت اختلال عملکرد اندام‌های تناسلی را اصلاح می‌کنند. بیمار حق انتخاب جنسیت خود را دارد.

برای اینکه در معرض خطر انحطاط بدخیم بیضه های توسعه نیافته قرار نگیرند، آنها نیز برداشته می شوند.

برای زنان، استروژن درمانی اضافی تجویز می شود که به این زنانگی فردی می بخشد. پس از آن لازم است برای شکل‌گیری صحیح ایده‌ها در مورد رفتار جنسی فعلی و جنسیت خود به روانشناس مراجعه کنید.

پیش آگهی هرمافرودیتیسم واقعی

بیماران مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی، که به عنوان زنان با کاریوتایپ 46، XX بزرگ شده اند، می توانند باردار شوند و علاوه بر این، زایمان و به دنیا آوردن فرزند کاملاً طبیعی است. برای مردان، نتایج چندان آرامبخش نیست، زیرا تنها تعداد کمی از آنها پدر و مادر می شوند.

تاریخ مواردی را توصیف می کند که مردی دو فرزند داشت و تخمک از فردی با فنوتیپ زن برداشته شد. اگر مشکل ناباروری یا برخی شکایات مربوط به حفره تحتانی شکم را در نظر نگیرید، گاهی اوقات هرمافرودیتیسم واقعی می تواند تا سنین بالا نامرئی بماند.

برای زندگی عادی انسان، هیچ تهدیدی از این بیماری ایجاد نمی شود، افراد با چنین تشخیصی می توانند کاملاً زندگی کنند. فقط این واقعیت که تعداد کمی از افراد می توانند فرزند بیاورند، یا به عبارت بهتر، تعداد بسیار کمی، ناامید کننده باقی می ماند، زیرا پیامد بیماری ناباروری است.

با چنین بیماری، انواع انحرافات جنسی مانند همجنس گرایی، ترنس گرایی و غیره مشاهده می شود.

بسته به جهت گیری های روانی و فیزیولوژیکی و همچنین ویژگی های تشریحی، جایگاه بیمار در جامعه مشخص می شود، اما اغلب این افراد افراد ناسازگار هستند.

آیا مرد و زن بودن همزمان سخت است؟

آنیا 18 ساله مسکووی از همه نظر دختری برجسته است. ورزشکار، دانشجو، زیبایی. توجه نیمه قوی البته محروم نیست و حتی قصد ازدواج دارد. بنابراین ، در آستانه عروسی ، آنیوتا ناگهان متوجه شد که او اصلاً دختر نیست. و نه یک زن، بلکه یک مرد! چگونه پزشکان مسکو به آنیا کمک کردند و چرا هرمافرودیت های بیشتری در روسیه وجود دارد، دکتر دکتر علوم پزشکی به "MK" گفت. بخش اوروآندرولوژی SCCH RAMS سرگئی یاتسیک.

- سرگئی پاولوویچ، آیا همه گیری هرمافرودیتیسم داریم؟

- من اینقدر اغراق نمی کنم. به طور کلی این بیماری از قدیم الایام شناخته شده است. من فکر می کنم از زمان آغاز بشریت وجود داشته است. اما در واقع، اخیرا تعداد هرمافرودیت ها افزایش یافته است. این یک واقعیت است و شما نمی توانید از آن دور شوید. دلیل اصلی آن مشکلات زیست محیطی، پس زمینه تشعشعات است... بعلاوه، بسیاری از بیماری های هوابرد جدید ظاهر شده اند که زنان در دوران بارداری بیمار می شوند. همه این عوامل در سطح ژنتیکی عمل می کنند و در نتیجه، کودکان هرمافرودیت به طور فزاینده ای حتی از والدینی به ظاهر کاملا سالم متولد می شوند.

- و چند نفر از آنها در مسکو وجود دارد؟

- هیچ کس آمار دقیقی ندارد. بله، و مشکل خیلی صمیمی است، بسیاری از پزشکان کمک نمی گیرند. اما اکنون سالانه بیش از پنجاه بیمار از میان کودکان و نوجوانان از دستان من عبور می کنند. به هر حال، هرمافرودیتیسم واقعی (زمانی که غدد جنسی نر و ماده وجود دارد) امروزه بسیار نادر است. بیشتر اوقات نادرست است. ما به بیماران مبتلا به آن «مردم موزاییک» می گوییم. نسبت نر و ماده آنها 50 به 50 نیست بلکه 30 به 70 یا 60 به 40 است.

"آیا درست است که آندروژن ها به راحتی در یک جمعیت قابل تشخیص هستند؟"

- هیچی مثل این. با ملاقات با چنین شخصی در خیابان، حتی ممکن است حدس نزنیم که او مشکلی صمیمی دارد. به هر حال ، برخی متقاعد شده اند که هرمافرودیت ها عقب مانده ذهنی هستند ، اما اصلاً اینطور نیست ، آنها از نظر ذهنی کاملاً طبیعی هستند. در بین بیماران من روشنفکران و استعدادهای زیادی وجود دارد. اگر هرمافرودیت کم و بیش در یک زمینه سازگاری داشته باشد، می تواند رابطه جنسی داشته باشد و به طور کلی زندگی عادی داشته باشد. تمام مشکل فقط در این اقتباس است. و اگر بلافاصله پس از تولد، والدین تعیین نکنند که چه کسی با آنها بزرگ خواهد شد - یک پسر یا یک دختر، بسیار دشوار خواهد بود. و انگیزه انتخاب آنها باید تشخیص صحیح باشد.

- و اغلب پزشکان هرمافرودیتیسم را در نوزادان تعیین نمی کنند؟

- افسوس، بله. به خصوص اگر اندام های تناسلی خارجی تغییرات زیادی نداشته باشند. این مورد در مورد بیمار ما آنیا بود که به دلیل پریود نشدن نزد ما آمد. همه اندام ها بر اساس نوع زنانه تشکیل شده بودند، بنابراین او به عنوان یک دختر تربیت شد. عروسک بخر، لباس بپوش. و او بیضه های مردانه و هورمون های مردانه دارد. چگونه بودن؟ خود آنیا همانطور که از گفتگو با او فهمیدم خود را در نقش یک مرد تصور نمی کند. ما او را عمل کردیم و غدد جنسی مردانه را در مجرای اینگوینال خارج کردیم. علاوه بر این، برش به طور خاص در بالای ناحیه تناسلی ایجاد شد تا آنیا بتواند به منتخب خود بگوید که مشکلات زنانه دارد و به دلیل آنها نمی تواند بچه دار شود. سپس با هم تصمیم گرفتند که فرزندی را به فرزندی قبول کنند. همه خوشحالند!

به طور کلی، زمانی که نوزادی با هرمافرودیتیسم متولد می شود، درک کاریوتایپ بسیار مهم است. و سپس باید یک معاینه اولتراسوند انجام دهید، آزمایشات هورمونی را انجام دهید. و در آینده با در نظر گرفتن تمام این پارامترها، والدین باید تصمیم بگیرند. در غیر این صورت ممکن است اینگونه باشد: کودک دارای اندام تناسلی مردانه و زنانه است، مامان و بابا معتقدند که بهتر است آلت تناسلی ریز را از بین ببرند و آن را ابتدایی بدانند و کودک را دختر تربیت کنند. و سپس معلوم می شود که کاریوتایپ مرد است. معلوم شد که جنسیت اشتباه تعیین شده است.

اخیراً یک دختر 12 ساله را پیش خود آوردیم. با پیگتیل، گوشواره. معلوم شد که هرمافرودیت است. شانه های پهن، لگن باریک - همه از نوع مردانه هستند. اما من با مادرم صحبت کردم و متوجه شدم که بیمار فقط در زمینه زنانه قابل سازگاری است - او خود را فقط به عنوان یک دختر نشان می دهد. بله، و تغییر جنسیت دشوار است: شما باید به محل زندگی جدید نقل مکان کنید تا دوستان جدید، یک مدرسه جدید و غیره داشته باشید. بنابراین، ما اشتباه طبیعت را "اصلاح" کردیم و با کمک هورمون درمانی، بیمار به یک دختر واقعی تبدیل شد.

- پزشکی در درمان هرمافرودیتیسم بسیار پیش رفته است؟

- اگر در مورد روش های جراحی صحبت می کنیم، قطعا. امروز می توانید چنان عمل زیبایی انجام دهید که هیچ کس حتی بیماری یک فرد را حدس نزند. خب، جدیدترین نسل داروهای هورمونی به شما این امکان را می دهد که بدن را چنان کنترل کنید که نسبت های زنانه یا مردانه دلخواه را به خود بگیرد. بنابراین، اگر بلافاصله پس از تولد، کاریوتایپ به درستی تعیین شود، یک عمل انجام شود (در صورت لزوم)، کودک کاملاً طبیعی رشد می کند. تنها چیزی که وجود دارد این است که چنین فردی احتمالاً بچه دار نخواهد شد. هرمافرودیت ها عقیم هستند.

- آیا فناوری مدرن نمی تواند به آنها کمک کند؟

- اگر در مورد IVF صحبت می کنید، پس فقط در موارد استثنایی به هرمافرودیت کمک می کند. به عنوان مثال، زمانی که غدد جنسی بیمار حداقل چند اسپرم تولید می کنند، می توانید امتحان کنید. اما معمولاً حتی این اسپرم های منفرد نیز زنده یا معیوب نیستند.

- آیا اغلب اتفاق می افتد که هرمافرودیتی که به درستی با کاریوتایپ شناسایی شده و مثلاً به عنوان یک مرد بزرگ شده است، در مقطعی تصمیم به "تغییر جهت گیری" می کند و خود را زن اعلام می کند؟

- به اندازه کافی عجیب، این نادر است. معمولاً اگر هرمافرودیت از نظر اجتماعی سازگار باشد، چنین پرتابی ندارد. اما از سوی دیگر، اگر انطباق اجتماعی اشتباه بود، حتی یک فرد عادی هم می‌تواند در نهایت همجنس‌گرا یا ترنس‌کشوال شود. ما بیش از یک بار چنین بیمارانی را بررسی کرده ایم و معلوم شد که آنها کاملاً سالم هستند (هورمون ها، اندام های تناسلی داخلی و غدد - همه چیز به خوبی کار می کند).

- آیا برنامه ریزی شده است که هر نوزاد در روسیه از نظر هرمافرودیتیسم معاینه شود؟

- در اروپا مدت هاست که به عنوان بخشی از تحقیقات در مورد ناهنجاری های ژنتیکی این کار را انجام می دهند. در کشور ما از نظر تئوری هر کودک در یک ماهگی باید از تمام اندام های داخلی سونوگرافی شود. اما، افسوس، در بسیاری از کلینیک های منطقه ای این نیاز نادیده گرفته می شود و آنها در معرض خطر از دست دادن لحظه هستند - عدم شناسایی هرمافرودیت. با این حال، سونوگرافی همیشه با این کار کنار نمی آید. در اینجا به مطالعه ای نیاز دارید که به شما امکان می دهد تغییر ژنوتیپ را بدون ابهام تعیین کنید. و این یک چیز گران است.

- یا شاید برای مثال، همه دانش آموزان مسکو، هرمافرودیتیسم را بررسی کنید؟

- فکر نمی کنم چنین نیازی وجود داشته باشد. معاینه پزشکی کافی در دوران بلوغ همچنین قرار است پاسپورت سلامت باروری ایجاد شود. به موازات کارت پلی کلینیک پر می شود. و تمام ویژگی های رشد اندام های تناسلی از دوران نوزادی وارد آن می شود.

- چگونه والدین می توانند از ظاهر یک کودک هرمافرودیت جلوگیری کنند؟

- آنها باید آزمایش ژنتیکی را برای سازگاری انجام دهند. این عامل از اهمیت بالایی برخوردار است. اما حتی اگر متخصص ژنتیک متوجه هیچ خطری نشود، طبیعت همچنان می تواند شگفت زده شود.

به "MK" کمک کنید

در اساطیر یونانی، هرمافرودیت پسر هرمس و آفرودیت بود. افسانه می گوید که یکی از پوره ها با دیدن او برهنه، بدون خاطره عاشق شد. او که نتوانست هرمافرودیت را مجذوب خود کند، از خدایان دعا کرد تا بدن آنها را برای همیشه متحد کنند. دعا شنیده شد و موجودی آندروژن در جهان ظاهر شد.

به "MK" کمک کنید

تنها یک مورد غیرعادی به طور قابل اعتماد شناخته شده است، زمانی که یک انسان قادر به برقراری روابط جنسی عادی با یک مرد و یک زن بود. زن روسپی 28 ساله دارای آلت تناسلی به طول 14 سانتی متر و واژن 8.5 سانتی متری بود که هم تخمدان و هم بیضه داشت، هم قاعدگی و هم انزال.

هرمافرودیتیسم یک ساختار غیرطبیعی مادرزادی اندام تناسلی خارجی است که تعیین جنسیت کودک را دشوار می کند.

نر کاذب، زن کاذب و هرمافرودیتیسم واقعی وجود دارد. علاوه بر این، هرمافرودیتیسم از نظر علت، پاتوژنز و کلینیک از علائم بیماری های مادرزادی مختلف دستگاه تناسلی است.

فراوانی بروز نوزادان 1:1700-1:2500 است.

اتیوپاتوژنز. تمایز اندام های تناسلی خارجی صرفاً به وجود آندروژن ها بستگی دارد و در هفته ششم تا شانزدهم بارداری اتفاق می افتد. تمایز اندام تناسلی خارجی بر اساس نوع مردانه با سطح کافی آندروژن تعیین می شود. تقسیم سینوس ادراری تناسلی به مجرای ادرار و واژن بدون تمایز بیشتر به دلیل عدم وجود آندروژن است. تمایز غدد جنسی به بیضه ها یا تخمدان ها به حضور کروموزوم Y بستگی دارد و مستقیماً با حضور آنتی ژن H-Y، آنتی ژن HLA که در سطح تمام سلول های مردانه یافت می شود، تعیین می شود. هنگامی که غدد جنسی به بیضه ها تمایز می یابند، تستوسترون تولید و ترشح می کنند که پیش ساز دی هیدروتستوسترون است، یک هورمون آندروژنی قوی که در تمایز جنسی نقش دارد. بنابراین، بروز اختلالات متابولیک یا رشد در هر مرحله از این فرآیند می تواند منجر به تولید ناکافی آندروژن و تمایز ناقص جنسی یا هرمافرودیتیسم کاذب در پسران شود.

تولید بیش از حد آندروژن در دختران، اثرات تستوسترون و دی هیدروتستوسترون را در پسران تقلید می کند، تا حدی باعث بزرگ شدن کلیتور، همجوشی ناقص لب و جدا شدن ناقص مجرای ادرار و واژن می شود. در عین حال، تولید بیش از حد آندروژن در جنین ممکن است به دلیل افزایش سنتز آندروژن ها در غدد فوق کلیوی یا تخمدان های مادر یا ورود آندروژن ها در طول هورمون درمانی باشد.

شایع ترین علت افزایش تولید آندروژن در جنین، هیپرپلازی مادرزادی آدرنال است که به دلیل کمبود 21-هیدروکسیلاز (اغلب) در سنتز کورتیزول و در موارد کمتر، کمبود 3-(β)-هیدروکسی استروئید دهیدروژناز است. یا 11 هیدروکسیلاز.

درمانگاه. ساختار نادرست دستگاه تناسلی خارجی بلافاصله پس از تولد تشخیص داده می شود.

تظاهرات بالینی:

عدم امکان تعیین جنسیت پس از معاینه اندام های تناسلی خارجی؛

با اندازه کوچک آلت تناسلی (طول آلت تناسلی از مفصل شرمگاهی تا نوک سر کمتر از 2.0 سانتی متر است) در "پسر آشکار"؛

محل غدد جنسی (بیضه ها) در لابیای "دختر آشکار"؛

با شکافتن آلت تناسلی و کیسه بیضه در ترکیب با اکستروفی مثانه.

معمولاً مشکلات تعیین جنسیت در شدیدترین اشکال هیپوسپادیاس رخ می دهد.

تشخیص.

الف- تشخیص شکی نیست، زیرا بلافاصله پس از تولد کودک در معاینه اولیه، ساختار غیر طبیعی دستگاه تناسلی خارجی آشکار می شود. مشکلات در تشخیص به دلیل تعیین جنسیت کودک است. در زمینه تشخیص جنسیت، نظارت مشترک متخصص نوزادان، غدد درون ریز و متخصص ژنتیک الزامی است.

ب- ابتدا برای انتخاب جنسیت، تعیین کروماتین جنسی در روز 3-5 زندگی ضروری است (اسمیر از مخاط باکال برای تعیین هتروکروماتین (Bar body).

1. با نظارت دقیق، اکثر نوزادان 3٪ یا بیشتر کروماتین مثبت خواهند بود (هر زن بالغ باید 15-30٪ کروماتین مثبت باشد). در نوزادان کروماتین مثبت، هرمافرودیتیسم کاذب زنانه تشخیص داده می شود، که به دلیل ویریل شدن یک نوزاد دختر عملا سالم است. در این مورد، برای ایجاد شکل بالینی هرمافرودیتیسم در یک کودک با کروماتین X مثبت (کاریوتیپ 46، XX)، باید میزان دفع 17-کتوستروئید در ادرار، سطح 17-هیدروکسی پروژسترون در خون تعیین شود. (100-1000 برابر بیشتر از نوزادان سالم). با افزایش این شاخص ها، هیپرپلازی مادرزادی قشر آدرنال تشخیص داده می شود. با تعیین مکرر سطح سدیم و پتاسیم در سرم خون، هیپرکالمی و هیپوناترمی نشان دهنده هایپرپلازی مادرزادی آدرنال است. لاپاراسکوپی تشخیصی و/یا لاپاراتومی در سنین 18-6 ماهگی. زندگی با بررسی بافت شناسی غدد جنسی به تشخیص نهایی در اشکال غیر آدرنال هرمافرودیتیسم کاذب زنان کمک می کند.

2. هرمافرودیتیسم کاذب نر در نوزادان با کروماتین جنسی منفی تشخیص داده می شود. در اینجا، تشخیص افتراقی برای انتخاب نهایی جنسیت پیچیده و اساساً مهم است، زیرا علیرغم درجه قابل توجهی از زنانه شدن دستگاه تناسلی خارجی، برخی از بیماران در دوره بلوغ ممکن است بلوغ خود به خودی با عملکرد بیضه رضایت بخش داشته باشند، و برخی نیز نه تنها چنین نیستند. رشد جنسی دارند، اما هیچ حساسیتی به هورمون درمانی اگزوژن وجود ندارد. در نوزادان با کروماتین جنسی منفی، بررسی خون برای کاریوتایپ، تعیین سطح تستوسترون و سایر هورمون های آندروژنیک، انجام یک مطالعه رادیولوژیکی (سنتی گرافی، اورتروگرافی رتروگراد، پیلوگرافی)، سونوگرافی برای تعیین ساختار اندام های داخلی ضروری است. با افزایش تستوسترون در خون نوزادان، لازم است آزمایش تستوسترون انجام شود - تزریق عضلانی گنادوتروپین جفتی انسانی با دوز 500 واحد 4 بار داخل عضلانی به مدت 3 روز. در صورت عدم افزایش تستوسترون در خون در پس زمینه درمان مداوم، زنانه شدن بیضه تشخیص داده می شود و نوزاد باید به جنس مونث نسبت داده شود، زیرا مردانه شدن در این نوزادان حتی با معرفی آندروژن های اگزوژن هرگز رخ نخواهد داد.

3. اکثر کودکان مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی، کاریوتیپ 46، XX یا موزاییکیسم شامل کروموزوم X دارند. آنها کروماتین مثبت هستند. تشخیص قطعی پس از ایجاد سطح تستوسترون بالا و سطح طبیعی یا کمی افزایش 17 هیدروکسی پروژسترون. شفاف سازی سطح اختلالات بیوشیمیایی فقط در مراکز تخصصی امکان پذیر است.

عقیده ای وجود دارد که تعیین جنسیت کودک در درجه اول به آناتومی عملکردی اندام های تناسلی خارجی بستگی دارد و نه به کروموزومی. اگر طول آلت تناسلی از 2 سانتی متر تجاوز نکند، پس به نفع کودک است که آن را به عنوان یک زن طبقه بندی کند، زیرا امید کمی وجود دارد که وقتی او در بزرگسالی از جای خود بلند می شود، آلت تناسلی بتواند عملکرد مناسبی داشته باشد. عملکرد آن

ب. تعیین کاریوتیپ. برای تعیین آنالیز کروموزومی، نمونه برداری از خون محیطی ضروری است. انتخاب درمان اولیه قبل از نتایج کاریوتایپ (این مطالعه معمولاً 5-7 روز طول می کشد) بر اساس نتایج تجزیه و تحلیل کروماتین جنسی انجام می شود.

تشخیص افتراقی با هرمافرودیتیسم کاذب زنانه با شرایط ناشی از معرفی آندروژن های مادر یا افزایش تولید آندروژن های خود و همچنین افزایش تولید آندروژن در جنین به دلیل هیپرپلازی مادرزادی آدرنال انجام می شود.

هرمافرودیتیسم واقعی نادر است و آزمایش سطح تستوسترون معمولاً تا زمانی که هیپرپلازی مادرزادی آدرنال رد نشده باشد ضروری نیست.

ناهنجاری های کروموزومی به ندرت منجر به مشکل جنسیت نامشخص می شود. اینها عمدتاً شامل سندرم ترنر (ناهنجاری 45، X)، سندرم کلاین فلتر (47، XXY) است.

رفتار. مهمترین جنبه درمان حفظ رازداری در جهت منافع والدین و کودک در طول آزمایشات تشخیصی است. تا زمانی که جنسیت مشخص نشده است، لازم است از به کار بردن برخی کلمات نشان دهنده جنسیت کودک خودداری شود تا والدین بر جنسیت فرزند خود و همچنین در تاریخچه پزشکی مادر و نوزاد وارد نشوند. جنسیت کودک را مشخص نکنید و شناسنامه را پر نکنید.

اصلاح اندام تناسلی خارجی با جراحی در سنین پایین (تا 2 سال). در صورت لزوم، درمان جایگزینی هورمونی در دوران بلوغ تجویز می شود.

برداشتن غدد جنسی و اندام تناسلی داخلی که با جنسیت انتخاب شده مطابقت ندارند در طی لاپاراتومی در سن 18-6 ماهگی امکان پذیر است. زندگی با اشکال غیر آدرنال هرمافرودیتیسم کاذب زنانه

در صورت لزوم، هیپرپلازی مادرزادی قشر آدرنال - درمان جایگزین با گلوکوکورتیکوئیدها و مینرالوکورتیکوئیدها (برای جزئیات بیشتر، به بند 8.3 مراجعه کنید). اصلاح جراحی اندام تناسلی خارجی با فرم بدون عارضه تا 2 سال انجام می شود، با فرم از دست دادن نمک - در 5-6 سال.

پیش بینی. نتیجه درمان هم با وضعیت سلامت جسمانی کودک و هم سازگاری اجتماعی او در بزرگسالی تعیین می شود. در اکثریت قریب به اتفاق موارد - ناباروری.