سونوگرافی دوگانه قوس آئورت جنینی. ناهنجاری های قوس آئورت و عروق براکیوسفالیک در کودکان

با این ناهنجاری، آئورت صعودی بالا می رود و به سمت راست نای و مری، از طریق برونش راست پخش می شود، یا به سمت راست پایین می رود یا با عبور از پشت مری به سمت چپ ستون فقرات. آئورت سمت راست اغلب خود را بدون علائم پاتولوژیک نشان می دهد. در این موارد رباط شریانی در جلوی نای قرار دارد و کشیده نمی شود و اگر از پشت مری رد شود طولانی است. اگر یک رباط شریانی یا مجرای شریانی باز از شریان ریوی به آئورت در سمت چپ نای و پشت مری عبور کند، حلقه ای تشکیل می شود که مری و نای را احاطه کرده است. رباط شریانی روی مری و نای فشار می آورد. شریان ساب کلاوین چپ در یک مورد از جلوی نای یا دیورتیکول قوس شاخه ای چپ باقی مانده IV عبور می کند. دیورتیکول در محل تلاقی قوس سمت راست با آئورت نزولی قرار دارد. دیورتیکول - بقایای قوس شاخه ای IV چپ با انواع مختلف شریان های ساب کلاوین.

علائم بالینی

در کودکان، قوس آئورت سمت راست می تواند باعث سکسکه مداوم شود. در صورت عدم وجود حلقه باریک بسته شده توسط رباط شریانی، سیر بیماری بدون علامت است. در بزرگسالان مبتلا به اسکلروز آئورت، پدیده دیسفاژی افزایش می یابد. ناراحتی تنفسی بعد از غذا خوردن بدتر می شود.

انواع توصیف شده در ادبیات

قوس آئورت سمت راست با رباط شریانی سمت چپ طبق A. Blalock

قوس آئورت از روی برونش اصلی راست عبور می کند و از سمت راست ستون فقرات به عنوان آئورت نزولی پایین می آید. شریان کاروتید مشترک چپ و شریان ساب کلاوین چپ از شریان بی نام خارج می شوند. رباط شریانی به شریان بی نام وصل می شود.

قوس آئورت راست با آئورت نزولی چپ همراه با مجرای شریانی باز (بیوان و چربی)

قوس آئورت سمت راست روی گردن، در سطح غضروف تیروئید، در سمت راست حنجره قرار دارد. قوس آئورت در این مورد از جفت سوم قوس شاخه ای راست تشکیل می شود. مجرای شریانی باز وارد آئورت نزولی در برابر شریان ساب کلاوین چپ می شود. کاروتید مشترک سمت چپ از آئورت صعودی سرچشمه می گیرد و از جلو و سمت چپ نای بالا می رود. مجرای شریانی در حلقه عروقی درگیر است که نای و مری را فشرده می کند.

تشخیص اشعه ایکس

1. داده های اشعه ایکس هنگام دم - هوادهی ناکافی ریه ها، هنگام بازدم - هوادهی بیش از حد. علائم عفونت در ریه ها. برآمدگی آئورت در سمت راست سایه مدیاستن قابل مشاهده است و در سمت چپ سایه طبیعی قوس آئورت وجود ندارد. در سمت چپ، اغلب یک تصویر سایه ای از دیورتیکول وجود دارد که در جایی که برآمدگی آئورت در حالت عادی قرار دارد، قرار دارد. آئورت نزولی گاهی به سمت میدان های ریه جابجا می شود. در حالت مایل اول، نای به جلو منتقل می شود و سایه دیورتیکول در سطح قوس بین نای و ستون فقرات تشخیص داده می شود. در حالت مایل چپ، آئورت نزولی خم می شود. در رادیوگرافی های جانبی، نای قابل مشاهده است، در قسمت فوقانی طبیعی پر از هوا و به طور مشخص در پایین باریک شده است.
2. معاینه مری. اگر یک دیورتیکول یا رباط شریانی در یک حلقه بسته وجود داشته باشد، یک جرعه باریم باریک شدن شدید مری و فشرده شدن سطح جانبی و خلفی چپ آن را تشخیص می دهد. در بالای بریدگی سطح خلفی مری، نقص جداگانه ای که به صورت مایل به سمت بالا و چپ می رود مشخص می شود. این بیماری در اثر فشرده شدن شریان ساب ترقوه چپ، عبور از پشت مری به استخوان ترقوه چپ ایجاد می شود. سایه شریان ساب کلاوین چپ که از پشت مری می گذرد، بالای سایه قوس آئورت راست قرار دارد. یک دیورتیکول آئورت چپ ضربان دار در پشت مری ظاهر می شود. مری به سمت قدامی جابجا شده است.
3. معاینه نای با لیپویدول. در صورت وجود علائم فشرده سازی نای، یک مطالعه کنتراست آن نشان دهنده محلی شدن حلقه آئورت است. ورود لیپویدول به نای یک بریدگی دراز در امتداد دیواره سمت راست نای را نشان می‌دهد که ناشی از قوس آئورت مجاور است، یک بریدگی در دیواره قدامی نای ناشی از فشردگی شریان ریوی، و یک بریدگی در دیواره چپ نای. نای از رباط شریانی. اگر فشرده سازی نای وجود نداشته باشد، معاینه آن با لیپویدول فایده ای ندارد.
4. آنژیوکاردیوگرافی زمانی ایجاد می شود که قوس آئورت سمت راست با سایر نقایص مادرزادی قلب ترکیب شود.

تشخیص های افتراقی

قوس آئورت سمت راست می‌تواند تصویری مشابه با قوس آئورت دوتایی ایجاد کند. در تصویر قدامی، قوس آئورت سمت راست در کودکان در حضور سایه بزرگ شده غده تیموس به وضوح تشخیص داده نمی شود. با این حال، غده مری را به جلو حرکت نمی دهد. تومورها در سایه مدیاستن فوقانی خلفی ممکن است قوس آئورت راست را شبیه سازی کنند، اما نبض ندارند. برآمدگی طبیعی قوس آئورت در سمت چپ حفظ می شود. با آنوریسم شریان بی نام یا آئورت چپ نزولی، سایه آئورت نزولی همیشه تشخیص داده می شود.

ناهنجاری های قوس آئورت و عروق براکیوسفالیک در کودکان

ناهنجاری های قوس آئورت و عروق براکیوسفالیک (براکی سفالیک) به صورت مجزا و همراه با نقایص مادرزادی قلب رخ می دهد. برخی از ناهنجاری ها از نظر بالینی آشکار نمی شوند و انواعی از هنجار را نشان می دهند، در حالی که برخی دیگر، برعکس، منجر به فشرده سازی نای و مری می شوند، با یک تصویر بالینی خاص مشخص می شوند و بنابراین باید به عنوان شرایط پاتولوژیک طبقه بندی شوند.

ناهنجاری های قوس آئورت بسیار متنوع است. بنابراین، در طبقه بندی ارائه شده توسط J. Stewart و همکاران. (1964)، 25 نوع شناسایی شد. در این بخش، عمده ترین و رایج ترین ناهنجاری ها در نظر گرفته می شود (شکل 21).

برنج. 21. انواع ناهنجاری های قوس آئورت (طرحواره).

الف - شریان ساب کلاوین راست نابجا با قوس آئورت سمت چپ. ب - قوس آئورت سمت راست با شریان ساب کلاوین چپ نابجا. ج - قوس آئورت سمت راست - نوع آینه ای. د - قوس آئورت دوتایی. BA - آئورت صعودی؛ ON - آئورت نزولی؛ PP - شریان ساب کلاوین راست؛ PS - آرجری کاروتید راست؛ LS - شریان کاروتید چپ؛ LA - شریان زیر همبند چپ.

نابجای شریان ساب ترقوه راست (a. Iusoria) - خروج شریان ساب کلاوین راست توسط آخرین تنه با قوس آئورت سمت چپ. در چنین مواردی، شریان به صورت رترو مری قرار می گیرد. اغلب این ناهنجاری بدون علامت است، اما می تواند منجر به دیسفاژی گذرا شود. در رادیوگرافی های ساخته شده با کنتراست مری، در برجستگی قدامی خلفی در سطح Tm - Tiv، یک نقص پرکننده به شکل خطی مشخص می شود که به صورت مورب از پایین به راست به سمت چپ قرار دارد. یک فرورفتگی روی دیواره پشتی مری در نماهای مایل و جانبی قدامی چپ در همان سطح آشکار می شود (شکل 22).

آئورتوگرافی به شما امکان می دهد منشاء شریان ساب کلاوین راست را در دیستال تمام عروق براکیوسفالیک تعیین کنید. این ناهنجاری در نوزادان مبتلا به نقص مادرزادی قلب در طی مطالعات داخل قلب، از جمله کاتتریزاسیون بطن چپ، مهم می شود. اگر با استفاده از دسترسی از طریق شریان زیر بغل چپ، که اغلب در عمل استفاده می شود، تولید شود، آنگاه الف. Iusoria اجازه وارد کردن کاتتر در آئورت صعودی و انجام کاتتریزاسیون بطن چپ و بطن چپ را نمی دهد.

قوس آئورت سمت راست - ناهنجاری که در آن از طریق برونش اصلی راست پخش می شود. آئورت سینه ای در سمت راست ستون فقرات قرار دارد. W. Shuford و همکاران. (1970) سه نوع قوس آئورت سمت راست را بسته به محل عروق براکیوسفالیک تشخیص می دهد. با نوع I، شریان ساب کلاوین چپ آخرین تنه را ترک می کند، یعنی یک وجود دارد. Iusoria در قوس آئورت سمت راست. در این موارد، شریان اغلب از دیورتیکول آئورت منشأ می‌گیرد و مجرای شریانی باز یا لیگامنتوم شریانی، شریان‌های ساب کلاوین چپ و ریوی چپ را به هم متصل می‌کند و یک حلقه عروقی را تشکیل می‌دهد.

نوع II در مقایسه با حالت معمول با یک تصویر آینه ای مشخص می شود

برنج. 22. اشعه ایکس در نمای مایل قدامی چپ کودک 3 ساله. نابجای شریان ساب کلاوین راست یک فرورفتگی در دیواره پشتی مری که توسط یک شریان منشعب غیرطبیعی تشکیل شده است.

محل رگ های براکیوسفالیک، زمانی که شریان بی نام از تنه اول خارج می شود و به شریان های کاروتید چپ و ساب کلاوین چپ تقسیم می شود. این نوع رایج ترین است.

نوع III - شریان ساب کلاوین چپ جدا شده - از این نظر با نوع I متفاوت است. که با آئورت ارتباطی ندارد و به صورت جانبی خون رسانی می شود.

از نظر رادیولوژیک، قوس آئورت سمت راست در برجستگی قدامی خلفی با انحراف مری متضاد به سمت چپ در سطح قوس آئورت تشخیص داده می شود (شکل 23). اگر مری متضاد در برآمدگی های جانبی و مایل به سمت قدامی متمایل شود، این نشان دهنده وجود یک شریان ساب ترقوه چپ نابجا است. با درجه قابل توجهی از انحراف، می توان فرض کرد که شریان ساب کلاوین چپ نابجا از دیورتیکول آئورت خارج می شود.

از نظر آنژیوگرافی معمولاً می توان ترتیب منشا عروق براکیوسفالیک را تعیین کرد و بنابراین نوع آنومالی را تعیین کرد. در نوع I، شریان کاروتید مشترک چپ، که با تنه اول حرکت می‌کند، ابتدا در تضاد قرار می‌گیرد، و در آخر، شریان ساب کلاوین چپ، اغلب از یک دیورتیکول واقع در محل اتصال قوس آئورت به بخش نزولی خود خارج می‌شود. در نوع آینه ای، شریان بی نام ابتدا در تضاد قرار می گیرد و به شریان کاروتید مشترک چپ و شریان ساب کلاوین چپ تقسیم می شود.

برنج. 23. اشعه ایکس در طرح ریزی مستقیم کودک 12 ساله. تترالوژی فالوت. قوس آئورت سمت راست مری متضاد را به سمت چپ منحرف می کند.

قوس دوگانه آئورت یک ناهنجاری بسیار نادر است. با آن قوس آئورت راست و چپ موجود در دوره جنینی حفظ می شود و نای و مری در داخل حلقه عروقی تشکیل شده توسط آنها قرار می گیرند. این معمولا منجر به دیسفاژی و استریدور می شود. با این آیومالی، به عنوان یک قاعده، عروق براکیوسفالیک سمت راست از سمت راست و سمت چپ - از قوس آئورت چپ خارج می شوند. معمولاً قوس سمت راست بهتر توسعه یافته است. آئورت نزولی می تواند هم در سمت راست و هم در سمت چپ ستون فقرات قرار گیرد. رادیوگرافی قدامی خلفی بیش از حد ممکن است فرورفتگی‌هایی را در دیواره‌های جانبی نای بلافاصله قبل از انشعاب آن نشان دهد. هنگام کنتراست مری در این برجستگی در سطح Tm - Tiv، معمولاً نقایص پرکننده قابل مشاهده است. در برجستگی جانبی، خم شدن قدامی مری یا نقص پر شدن دیواره پشتی آن مشخص می شود.

تشخیص قوس دوگانه آئورت حتی با آئورتوگرافی با کیفیت بالا دشوار است. لازم است به طور دقیق باز بودن هر دو قوس آئورت، ترتیب منشاء همه عروق براکیوسفالیک و در حضور مجرای شریانی باز، محلی سازی آن مشخص شود.

قوس آئورت راست: چیست، علل، گزینه های توسعه، تشخیص، درمان، چه زمانی خطرناک است؟

قوس آئورت راست در جنین یک بیماری مادرزادی قلبی است که می‌تواند به صورت مجزا یا همراه با سایر نقایص، گاهی اوقات شدید، رخ دهد. در هر صورت، در طول تشکیل قوس سمت راست، اختلالاتی در رشد طبیعی قلب جنین رخ می دهد.

آئورت بزرگترین رگ بدن انسان است که وظیفه آن انتقال خون از قلب به سایر تنه های شریانی تا شریان ها و مویرگ های کل بدن است.

از نظر فیلوژنتیکی، رشد آئورت در مسیر تکامل دستخوش تغییرات پیچیده ای می شود. بنابراین، تشکیل آئورت به عنوان یک رگ جدایی ناپذیر فقط در حیوانات مهره دار، به ویژه در ماهی ها (قلب دو حفره ای)، دوزیستان (قلب دو حفره ای با سپتوم ناقص)، خزندگان (قلب سه حفره ای)، پرندگان رخ می دهد. و پستانداران (قلب چهار حفره ای). با این حال، همه مهره داران دارای یک آئورت هستند که در آن جریان خون شریانی مخلوط با خون وریدی یا خون کاملاً شریانی وجود دارد.

در فرآیند رشد فردی جنین (آنتوژنز)، تشکیل آئورت به اندازه خود قلب دچار تغییرات پیچیده ای می شود. با شروع از دو هفته اول رشد جنین، افزایش همگرایی تنه شریانی و سینوس وریدی واقع در قسمت گردنی جنین وجود دارد که متعاقباً به سمت حفره قفسه سینه آینده مهاجرت می کنند. تنه شریانی نه تنها متعاقباً دو بطن ایجاد می کند، بلکه شش قوس شاخه ای (شریانی) (شش تا در هر طرف) ایجاد می کند که با رشد آنها در عرض 3-4 هفته به شرح زیر تشکیل می شود:

• قوس اول و دوم آئورت کاهش می یابد،
• قوس سوم باعث ایجاد شریان های کاروتید داخلی می شود که مغز را تغذیه می کنند.
• قوس چهارم قوس آئورت و قسمت به اصطلاح "راست" را ایجاد می کند.
• قوس پنجم کاهش می یابد،
• قوس ششم تنه ریوی و مجرای شریانی (بوتالوف) را ایجاد می کند.

کاملاً چهار حفره‌ای، با تقسیم واضح رگ‌های قلبی به آئورت و تنه ریوی، قلب در هفته ششم رشد می‌شود. یک جنین 6 هفته ای دارای قلب کاملاً تپنده با عروق بزرگ است.

پس از تشکیل آئورت و سایر اندام های داخلی، توپوگرافی رگ به شرح زیر است. به طور معمول، قوس آئورت چپ از پیاز آئورت در قسمت بالارونده خود منشاء می گیرد که به نوبه خود از بطن چپ منشاء می گیرد. یعنی آئورت صعودی تقریباً در سطح دنده دوم سمت چپ به داخل قوس می رود و قوس به دور برونش اصلی چپ می رود و به سمت عقب و به سمت چپ حرکت می کند. بالاترین قسمت قوس آئورت بر روی شکاف ژوگولار درست بالای بالای جناغ است. قوس آئورت به سمت دنده چهارم که در سمت چپ ستون فقرات قرار دارد پایین می آید و سپس به قسمت نزولی آئورت می رود.

در موردی که قوس آئورت نه به سمت چپ، بلکه به راست "چرخش" می شود، به دلیل نقص در تخمگذار رگ های انسانی از قوس های آبششی جنین، آنها از قوس آئورت سمت راست صحبت می کنند. در این مورد، قوس آئورت از طریق برونش اصلی سمت راست پرتاب می شود، و نه از طریق سمت چپ، همانطور که باید طبیعی باشد.

چرا رذیله رخ می دهد؟

اگر یک زن در دوران بارداری تحت تأثیر عوامل محیطی منفی - سیگار کشیدن، اعتیاد به الکل، اعتیاد به مواد مخدر، محیط زیست و پس زمینه تابش نامطلوب قرار گیرد، هر گونه ناهنجاری در جنین ایجاد می شود. با این حال، عوامل ژنتیکی (ارثی) و همچنین بیماری های مزمن موجود در مادر یا بیماری های عفونی گذشته، به ویژه در اوایل بارداری (آنفولانزا، عفونت تبخال، آبله مرغان، سرخجه، نقش مهمی در رشد قلب کودک دارند. سرخک، توکسوپلاسموز و بسیاری دیگر).

اما، در هر صورت، هنگامی که هر یک از این عوامل بر روی یک زن در مراحل اولیه بارداری تأثیر می گذارد، فرآیندهای طبیعی آنتوژنز (توسعه فردی) قلب و آئورت، که در طول تکامل شکل می گیرد، مختل می شود.

بنابراین، به طور خاص، سن حاملگی تقریباً 2-6 هفته به ویژه در برابر قلب جنین آسیب پذیر است، زیرا در این زمان است که تشکیل آئورت رخ می دهد.

طبقه بندی قوس آئورت سمت راست

گونه ای از قوس آئورت راست با تشکیل یک حلقه عروقی

بسته به آناتومی ناهنجاری مجرا، موارد زیر وجود دارد:

1. قوس آئورت راست بدون تشکیل یک حلقه عروقی، زمانی که رباط شریانی (شریان بیش از حد رشد کرده، یا مجرای بوتالوف، همانطور که پس از زایمان طبیعی است) در پشت مری و نای قرار دارد.
2. قوس آئورت راست با تشکیل یک حلقه عروقی، رباط شریانی کد یا مجرای شریانی باز، در سمت چپ نای و مری قرار دارد، گویی آنها را احاطه کرده است.
3. همچنین، یک قوس آئورت دوتایی به عنوان یک شکل مشابه جداگانه متمایز می شود - در این مورد، حلقه عروقی نه توسط رباط همبند، بلکه توسط جریان رگ تشکیل می شود.

شکل: گزینه های مختلفی برای ساختار قوس آئورت آتیپیک

بسته به اینکه آیا سایر ساختارهای قلب در طول تشکیل آن آسیب دیده است یا خیر، انواع نقص زیر مشخص می شود:

1. یک نوع نقص جدا شده، بدون سایر ناهنجاری های رشدی (در این مورد، اگر آئورت سمت راست با سندرم دی جورج که در برخی موارد مشخصه آن است، ترکیب نشود، پیش آگهی تا حد امکان مطلوب است).
2. در ترکیب با دکستراپوزیون (آینه، محل درست قلب و عروق بزرگ، از جمله آئورت)، (که معمولا خطرناک نیست)
3. در ترکیب با یک بیماری قلبی جدی تر - به ویژه تتراد فالوت (برداشتن آئورت، نقص دیواره بین بطنی، تنگی ریه، هیپرتروفی بطن راست).

تترالوژی فالوت، همراه با قوس سمت راست - یک نوع نامطلوب توسعه است

چگونه رذیله را بشناسیم؟

تشخیص نقص حتی در دوران بارداری نیز دشوار نیست. این امر به ویژه در مواردی که قوس آئورت راست با سایر ناهنجاری‌های شدیدتر در رشد قلب ترکیب می‌شود، صادق است. با این وجود، برای تأیید تشخیص، یک زن باردار به طور مکرر معاینه می شود، از جمله در دستگاه های سونوگرافی کلاس متخصص، شورایی از متخصصان ژنتیک، متخصصین قلب و جراحان قلب تشکیل می شود تا در مورد پیش آگهی و امکان زایمان در یک مرکز تخصصی پری ناتال تصمیم گیری کنند. این به این دلیل است که برای برخی از انواع نقایص، همراه با قوس آئورت راست، نوزاد تازه متولد شده ممکن است بلافاصله پس از زایمان نیاز به جراحی قلب داشته باشد.

در مورد تظاهرات بالینی قوس آئورت راست، باید به این نکته اشاره کرد که یک نقص مجزا ممکن است به هیچ وجه خود را نشان ندهد، فقط گاهی اوقات با سکسکه های وسواسی مکرر در کودک همراه است. در صورت ترکیب با تتراد فالوت که در برخی موارد همراه با نقص است، تظاهرات بالینی مشخص می شود و در روز اول پس از تولد ظاهر می شود، مانند افزایش نارسایی قلبی ریوی همراه با سیانوز شدید (آبی پوست) در نوزاد. به همین دلیل است که تتراد فالوت به عنوان نقص قلبی "آبی" شناخته می شود.

چه غربالگری نقص را در زنان باردار نشان می دهد؟

علاوه بر این، تجزیه و تحلیل DNA جنین می تواند عدم وجود ارتباط بین تشکیل آئورت سمت راست و جهش های ژنتیکی شدید را روشن کند. در این مورد، مواد پرز کوریونی یا مایع آمنیوتیک معمولاً از طریق سوراخ برداشته می شود. اول از همه، سندرم دی جورج مستثنی است.

رفتار

در صورتی که قوس آئورت راست جدا شده و پس از تولد کودک با هیچ گونه تظاهرات بالینی همراه نباشد، این نقص نیازی به درمان جراحی ندارد. فقط یک معاینه ماهانه توسط متخصص قلب کودکان با سونوگرافی منظم (هر شش ماه یک بار - یک بار در سال) قلب کافی است.

هنگامی که با سایر ناهنجاری های قلب ترکیب می شود، نوع مداخله جراحی بر اساس نوع نقص انتخاب می شود. بنابراین، با تتراد فالوت، یک عمل جراحی در سال اول زندگی کودک نشان داده می شود که به صورت مرحله ای انجام می شود. در مرحله اول، شانت تسکین دهنده (کمکی) بین آئورت و تنه ریوی برای بهبود جریان خون به گردش خون ریوی انجام می شود. در مرحله دوم، جراحی قلب باز با استفاده از دستگاه قلب-ریه (AIC) به منظور رفع تنگی تنه ریه انجام می شود.

علاوه بر جراحی، با هدف کمکی، داروهای کاردیوتروپیک تجویز می شود که می تواند پیشرفت نارسایی مزمن قلبی (مهارکننده های ACE، دیورتیک ها و غیره) را کاهش دهد.

پیش بینی

پیش آگهی قوس آئورت منزوی سمت راست مطلوب است، زیرا در بیشتر موارد حتی نیازی به جراحی نیست. بنابراین به طور کلی می توان گفت که قوس آئورت راست جدا شده برای کودک خطرناک نیست.

با انواع ترکیبی، وضعیت بسیار پیچیده تر است، زیرا پیش آگهی بر اساس نوع بیماری قلبی همزمان تعیین می شود. به عنوان مثال، با تترالوژی فالوت، پیش آگهی بدون درمان بسیار نامطلوب است؛ کودکانی که تحت عمل جراحی قرار نگرفته اند، معمولاً در سال اول زندگی می میرند. پس از جراحی، طول مدت و کیفیت زندگی افزایش می یابد و پیش آگهی مطلوب تر می شود.

ناهنجاری های قوس آئورت. دلایل. گزینه های درمان. جلوه ها.

ناهنجاری های مادرزادی قوس آئورت حداقل از زمان انتشارات آناتومیکی شریان ساب ترقوه ناهنجار راست هونولد در سال 1735، قوس آئورت دوتایی هومل در سال 1937، قوس آئورت سمت راست فیوراتی و آگلیتی در سال های 1763 یا 1788 شناخته شده است. ارتباط بالینی و پاتولوژیک اختلالات بلع با ناهنجاری شریان ساب کلاوین راست توسط بایفورد در سال 1789 شرح داده شد، اما تنها در دهه 1930، با کمک ازوفاگوگرافی باریم، برخی از نقایص قوس آئورت در طول زندگی تشخیص داده شد. از آن زمان، علاقه بالینی به این آسیب شناسی به موازات گسترش امکانات جراحی افزایش یافته است. اولین برش حلقه عروقی توسط گراس در سال 1945 انجام شد و اولین ترمیم موفقیت آمیز قوس آئورت پاره شده توسط مریل و همکارانش در سال 1957 انجام شد. تحولات در تشخیص اکودی این ناهنجاری ها از دهه 1990، انگیزه ای برای غیرقابل پیش بینی اولیه بوده است. تشخیص تهاجمی و درمان به موقع جراحی

طبقه بندی تشریحی

نقص قوس آئورت به صورت مجزا یا ترکیبی ارائه شده است:

ناهنجاری های شاخه ای عروق براکیوسفالیک؛

ناهنجاری در محل قوس، از جمله قوس آئورت سمت راست و قوس آئورت گردنی؛

افزایش تعداد قوس ها؛

قطع قوس آئورت؛

منشأ غیر طبیعی شاخه ای از شریان ریوی از آئورت صعودی یا از شاخه مخالف شریان ریوی.

ناهنجاری های فردی از نظر منشاء جنینی بهتر درک می شوند.

جنین شناسی

جنین شناسی قوس آئورت بهتر است به صورت ظاهر، ماندگاری یا جذب متوالی شش جفت رگ که کیسه ترانکوآئورت لوله قلب جنینی را به آئورت پشتی پشتی متصل می کند، که به هم می پیوندند و آئورت نزولی را تشکیل می دهند، توصیف می شود. هر قوس مربوط به کیسه شاخه ای است که از جوانه جنینی تشکیل شده است.

قوس آئورت نرمال سمت چپ از قسمت آئورت تنه شریانی جنین، شاخه چپ کیسه آئورت تنه، قوس آئورت IV چپ، آئورت پشتی چپ بین قوس‌های جنینی IV و VI و آئورت پشتی سمت چپ منشأ می‌گیرد. به طاق VI. سه شاخه براکیوسفالیک قوس از منابع مختلفی می آیند. شریان بی نام از شاخه سمت راست کیسه ترانکوآئورت، شریان کاروتید مشترک راست از قوس جنینی III راست و شریان ساب کلاوین راست از قوس VI راست و آئورت پشتی راست در قسمت پروگزیمال و VII راست است. شریان بین سگمنتال در قسمت دیستال. شریان کاروتید چپ از قوس آئورت III چپ، شریان ساب کلاوین چپ - از شریان بین‌بخشی VII چپ منشأ می‌گیرد. اگرچه ظاهر و ناپدید شدن عروقی مانند قوس یا قسمت‌هایی از رگ‌های براکیوسفالیک به‌طور متوالی اتفاق می‌افتد، ادواردز مفهوم "قوس آئورت مضاعف فرضی" را پیشنهاد کرد که به طور بالقوه تقریباً به تمام قوس‌های جنینی و اجزای سیستم قوس آئورت نهایی کمک می‌کند.

طبقه بندی بالینی

علاوه بر طبقه بندی تشریحی، می توان ناهنجاری های قوس را بر اساس علائم بالینی تقسیم کرد:

فشرده سازی نای، برونش و مری توسط عروقی که حلقه تشکیل نمی دهند.

ناهنجاری های قوس که فشاری بر اندام های مدیاستن ایجاد نمی کند.

ناهنجاری های قوس وابسته به مجرا، از جمله قطع شدن قوس آئورت.

سرخرگ های ساب ترقوه، کاروتید یا بی نام جدا شده.

تعیین قوس آئورت چپ و راست

قوس‌های آئورت چپ و راست با ویژگی اصلی تعیین می‌شوند - بدون توجه به اینکه آئورت صعودی در کدام سمت خط وسط قرار دارد. این نکته به ویژه هنگام بررسی تصاویر آنژیوگرافی مهم است. معمولاً موقعیت قوس آئورت به طور غیرمستقیم توسط اکوکاردیوگرافی یا آنژیوگرافی با توجه به ماهیت انشعاب عروق براکیوسفالیک تعیین می شود. در همه موارد، به جز شریان‌های بی‌نام یا کاروتید مجزا یا رترو مری، اولین رگ - شریان کاروتید - در طرف مقابل قوس آئورت قرار دارد. MRI مستقیماً ارتباط قوس، نای و برونش را نشان می دهد و عدم قطعیت با انشعاب غیر معمول عروق را از بین می برد.

قوس آئورت راست

قوس آئورت سمت راست از بالای برونش اصلی سمت راست عبور کرده و به سمت راست نای می گذرد. چهار نوع اصلی قوس سمت راست وجود دارد:

شریان ساب کلاوین چپ رترو مری؛

با دیورتیکول رترو مری؛

با آئورت نزولی چپ

چندین نوع نادر نیز وجود دارد. قوس آئورت سمت راست در تتراد فالوت با فرکانس 13-34٪، در OSA - بیشتر از تتراد فالوت، با جابجایی ساده - 8٪، جابجایی پیچیده - 16٪ رخ می دهد.

قوس سمت راست با منشاء چشمی عروق براکیوسفالیک

با قوس سمت راست آینه ای، شاخه اول شریان بی نام چپ است که به شریان های کاروتید چپ و ساب ترقوه چپ تقسیم می شود، دومین شاخه کاروتید راست و سومین شریان ساب ترقوه راست است. با این حال، این تقارن کامل نیست، زیرا مجرای شریانی معمولاً در سمت چپ قرار دارد و از قاعده شریان بی نام خارج می شود و نه از قوس آئورت. بنابراین، آرایش آینه سمت راست معمولی قوس با مجرای سمت چپ یا رباط یک حلقه عروقی تشکیل نمی دهد. این نوع 27 درصد از ناهنجاری های قوس آئورت را در فراوانی تشکیل می دهد. تقریباً همیشه با بیماری مادرزادی قلب همراه است، اغلب با تترالوژی فالوت، کمتر با OSA و سایر ناهنجاری‌های conotruncus، از جمله جابه‌جایی شریان‌های اصلی، خروج هر دو رگ بزرگ از بطن راست، جابجایی اصلاح شده از نظر آناتومیک و سایر نقایص. . محل آینه ای قوس نیز همراه با نقص هایی است که به گروه ناهنجاری های conotruncus مربوط نمی شود، مانند آترزی ریوی با سپتوم بین بطنی دست نخورده، VSD با بسته های عضلانی غیر طبیعی در بطن راست، VSD ایزوله، کوآرکتاسیون آئورت.

نوع نادری از قوس آئورت سمت راست آینه ای دارای مجرای شریانی یا رباط سمت چپ است که از آئورت نزولی سمت راست در پشت دیورتیکول مری امتداد می یابد. این نوع یک حلقه عروقی تشکیل می دهد و با سایر ناهنجاری های مادرزادی همراه نیست. از آنجایی که این نوع قوس سمت راست باعث فشرده شدن مری و تشکیل حلقه عروقی نمی شود، از نظر بالینی خود را نشان نمی دهد، بنابراین در معاینه CHD همزمان تشخیص داده می شود.

به خودی خود، قوس سمت راست نیازی به مداخله ندارد. با این حال، تحت شرایط خاص، دانستن محل قوس آئورت برای جراح مفید است. بهتر است آناستوموزهای سیستمیک-ریوی طبق Blalock-Taussig یا آناستوموز اصلاح شده از سمت شریان بی نام انجام شود. در جراحی کلاسیک، منشأ افقی‌تر شریان ساب کلاوین باعث می‌شود در صورت بخیه شدن انتهای بریده شده به شریان ریوی نسبت به زمانی که شریان ساب کلاوین مستقیماً از قوس منشأ می‌گیرد، احتمال پیچ خوردگی آن کمتر شود. حتی با پروتز عروقی گورتکس، شریان بی نام برای آناستوموز پروگزیمال راحت‌تر است زیرا پهن‌تر است.

وضعیت دیگری که در آن دانستن محل قوس آئورت مفید است، اصلاح آترزی مری و فیستول تراکئومری است، زیرا دسترسی به مری از سمت مقابل محل قوس آئورت راحت‌تر است.

قوس سمت راست با جداسازی عروق مخالف قوس

اصطلاح "ایزوله" به این معنی است که این رگ منحصراً از طریق مجرای شریانی از شریان ریوی خارج می شود و با آئورت همراه نیست. سه شکل از این ناهنجاری شناخته شده است:

جداسازی شریان ساب کلاوین چپ؛

شریان بی نام چپ

جداسازی شریان ساب کلاوین چپ بسیار شایع تر از دو شریان دیگر است. این آسیب شناسی در نیمی از موارد با CHD و در 2/3 آنها با تتراد فالوت ترکیب می شود. در ادبیات، گزارش‌های منفردی از یک شریان کاروتید چپ جدا شده در ترکیب با تتراد فالوت و یک شریان بی‌نام جدا شده بدون نقص همراه وجود دارد.

بیماران مبتلا به این آسیب شناسی عروق قوس، نبض ضعیف و فشار کمتری در شریان مربوطه دارند. هنگامی که شریان های ساب ترقوه و مهره ای جدا می شوند، یک سندرم "سرقت" ایجاد می شود که در آن خون از شریان مهره ای به سمت پایین به داخل شریان ساب ترقوه هدایت می شود، به خصوص زمانی که بازو بارگذاری می شود. در 25٪ از بیماران، آسیب شناسی با نارسایی مغزی یا ایسکمی دست چپ آشکار می شود. با یک مجرای شریانی فعال، خون از شریان مهره ای از طریق مجرای شریانی به شریان ریوی جریان می یابد که مقاومت کمی دارد. در بیماران با قوس سمت راست و کاهش دامنه نبض یا کاهش فشار روی بازوی چپ باید به این نقص مشکوک بود.

ماده حاجب تزریق شده به قوس آئورت نشان دهنده پر شدن دیررس شریان ساب ترقوه از طریق شریان های مهره ای و جانبی مختلف است. اکوکاردیوگرافی داپلر به شما امکان می دهد جریان خون معکوس را از طریق شریان مهره ای ثبت کنید که تشخیص را تأیید می کند.

در طی جراحی CHD، مجرای شریانی برای از بین بردن سرقت ریوی بسته می شود. بستن یا انسداد مجرای شریانی با استفاده از فناوری کاتتر و همچنین کاشت مجدد شریان ساب کلاوین در آئورت ممکن است در صورت وجود علائم مغزی یا تاخیر در رشد بازوی چپ مورد نیاز باشد.

قوس آئورت گردنی

قوس آئورت گردنی یک ناهنجاری نادر است که در آن قوس بالای ترقوه قرار دارد. دو نوع قوس دهانه رحم وجود دارد:

با شریان ساب کلاوین غیر طبیعی و آئورت نزولی در مقابل قوس.

با انشعاب تقریبا طبیعی و آئورت نزولی یک طرفه.

نوع اول با قوس آئورت راست مشخص می شود که از سمت راست تا سطح مهره T4 پایین می آید، جایی که از پشت مری عبور می کند و به سمت چپ می رود و باعث ایجاد شریان ساب کلاوین چپ و گاهی اوقات مجرای شریانی می شود. این نوع به نوبه خود به یک زیرگروه تقسیم می شود که در آن شریان های کاروتید داخلی و خارجی به طور جداگانه از قوس خارج می شوند و یک زیرگروه که در آن یک تنه دو کاروتیدی وجود دارد که هر دو شریان کاروتید مشترک از یک رگ خارج می شوند. و هر دو شریان ساب کلاوین به طور جداگانه از قوس های دیستال خارج می شوند. در هر یک از این زیرگروه ها، شریان های مهره ای جدا از قوس ایجاد می شوند. در حالی که اکثر بیماران مبتلا به آئورت نزولی طرف مقابل دارای یک حلقه عروقی هستند که توسط قوس آئورت در سمت راست، آئورت رترو مری در خلف، رباط شریانی در خلف، و شریان ریوی در جلو، تنها نیمی از آنها علائم بالینی آنولوس را نشان می‌دهند.

هنگامی که تنه بیکاروتید آئورت نزولی مخالف را از قوس گردنی همراهی می کند، فشرده سازی نای یا مری در شاخک بین تنه بیکاروتید و آئورت رترو مری می تواند بدون تشکیل یک حلقه عروقی کامل رخ دهد.

نوع دوم با قوس آئورت سمت چپ مشخص می شود. باریک شدن ایجاد شده توسط قوس آئورت به دلیل بخش طولانی، پرپیچ و خم و هیپوپلاستیک رترو مری نادر است.

در بیماران با هر دو نوع قوس - با قوس نزولی مخالف و یک طرفه - کوآرکتاسیون گسسته آئورت رخ می دهد. به دلایل نامشخص، تنگی یا آترزی دهانه شریان ساب کلاوین چپ گاهی در هر دو نوع رخ می دهد.

قوس آئورت گردنی با تشکیل ضربان دار در حفره فوق ترقوه یا روی گردن ظاهر می شود. در نوزادان، قبل از ظهور نبض، علائم مشخصه حلقه عروقی مشاهده می شود:

عفونت های تنفسی مکرر

بزرگسالان معمولا از دیسفاژی شکایت دارند. بیماران مبتلا به تنگی یا آترزی شریان ساب کلاوین چپ و انشعاب شریان مهره ای یک طرفه دیستال به انسداد ممکن است نشت خون از سیستم شریانی مغز را با علائم عصبی تجربه کنند.

در صورت وجود یک سازند ضربان دار روی گردن، تشخیص احتمالی را می توان با ناپدید شدن نبض در شریان فمورال با فشار کوتاه مدت سازند ضربان دار انجام داد.

قوس آئورت گردنی باید از آنوریسم کاروتید یا ساب کلاوین افتراق داده شود تا از بستن ناخواسته قوس آئورت که با آنوریسم کاروتید اشتباه گرفته شده است جلوگیری شود. تشخيص را مي توان در راديوگرافي ساده كه نشان دهنده بزرگ شدن مدياستن فوقاني و عدم وجود سايه گرد قوس است مشكوك شد. جابجایی قدامی نای از تشخیص پشتیبانی می کند.

در گذشته، آنژیوگرافی روش تشخیصی استاندارد بود و در صورت وجود ناهنجاری های داخل قلب این روش باقی خواهد ماند. با این حال، بدون همبودی، تشخیص قوس آئورت گردنی را می توان با اکوکاردیوگرافی، CT و MRI تعیین کرد.

مداخله جراحی برای هیپوپلازی قوس گردن، یک حلقه عروقی آشکار بالینی، یا آنوریسم قوس ضروری است. ماهیت عمل بستگی به عارضه خاص دارد. با یک قوس گردنی سمت راست و یک قطعه رترو مری هیپوپلاستیک پرپیچ و خم، آناستوموز سمت چپ بین آئورت صعودی و نزولی انجام می شود یا یک پروتز عروقی لوله ای کاشته می شود.

قوس آئورت V مداوم

قوس آئورت V پایدار برای اولین بار در انسان توسط R. Van Praagh و S. Van Praagh در سال 1969 به عنوان یک قوس آئورت دو لومن توصیف شد که در آن هر دو قوس در یک سمت نای قرار دارند، برخلاف قوس آئورت دوتایی. که در آن قوس ها در طرف مقابل نای قرار دارند. از زمان انتشار اول، سه نوع از این آسیب شناسی نادر شناسایی شده است:

قوس آئورت دو لومن با هر دو لومن قابل عبور.

آترزی یا قطع قوس فوقانی با قوس پایین قابل عبور، همراه با خروج تمام عروق براکیوسفالیک با دهان مشترک از آئورت صعودی.

یک اتصال ریوی سیستمیک که در نزدیکی اولین شریان براکیوسفالیک قرار دارد.

قوس آئورت دو لومن، که در آن رگ تحتانی زیر قوس آئورت طبیعی قرار دارد، شایع‌ترین نوع از این سه نوع است. این قوس تحتانی از شریان بی نام تا مبدأ شریان ساب کلاوین چپ نزدیک به مجرای شریانی یا رباط امتداد دارد. اغلب با CHD همراه است و یک یافته تصادفی و بدون اهمیت بالینی است. آترزی یا پارگی قوس فوقانی با یک تنه شریانی مشترک که منجر به ایجاد هر چهار شریان براکیوسفالیک می شود، گاهی اوقات با کوآرکتاسیون آئورت همراه است که علت بستری شدن در بیمارستان است.

اتصال قوس V مداوم به شریان ریوی فقط با آترزی ریوی اتفاق می افتد. پایه قوس V به عنوان اولین شاخه آئورت صعودی به تنه ریوی یا یکی از شاخه های آن متصل می شود. در این زیر گروه، قوس V پایدار می تواند هم در سمت قوس اصلی آئورت و هم در طرف مقابل قرار گیرد. قوس آئورت اصلی معمولاً سمت چپ است، با یک شریان بی نام راست، اگرچه یک قوس چپ با یک شریان ساب کلاوین راست رترو مری و یک قوس آئورت سمت راست با یک شریان بی نام چپ توصیف شده است.

کوآرکتاسیون آئورت در هر سه زیر گروه از جمله در ترکیب با آترزی ریوی رخ می دهد.

قوس دو لومن در آنژیوگرافی و در کالبد شکافی به عنوان یک کانال واقع در زیر آئورت طبیعی تشخیص داده شد. با ام آر آی نیز می توان آن را تشخیص داد. آترزی یا قطع قوس فوقانی با وجود یک تنه براکیوسفالیک مشترک که هر چهار رگ قوس از جمله شریان ساب کلاوین چپ از آن خارج می شوند، تشخیص داده می شود. این ویژگی منشاء شریان های براکیوسفالیک نشانه اصلی قوس V پایدار است، زیرا پایه قوس IV پشتی آترتیک قابل مشاهده نیست. با این حال، در حین عمل جراحی برای کوآرکتاسیون آئورت دیستال به قوس پنجم، یک نوار محو شده را می توان یافت که شریان ساب کلاوین چپ را به آئورت نزولی متصل می کند.

بدون کوآرکتاسیون همزمان آئورت، قوس دو لومن اهمیت فیزیولوژیکی ندارد.

با یک قوس پایدار V که ارتباط آناتومیکی با شریان ریوی دارد، اکوکاردیوگرافی، آنژیوگرافی و MRI می‌تواند عروقی را که از آئورت صعودی پروگزیمال تا شاخه براکیوسفالیک I که به شریان ریوی ختم می‌شود، تشخیص دهد. در یک مورد، بررسی بافت شناسی عناصری از بافت مجرای شریانی را نشان داد.

ناهنجاری های قوس آئورت و عروق براکیوسفالیک (براکی سفالیک) به صورت مجزا و همراه با نقایص مادرزادی قلب رخ می دهد. برخی از ناهنجاری ها از نظر بالینی آشکار نمی شوند و انواعی از هنجار را نشان می دهند، در حالی که برخی دیگر، برعکس، منجر به فشرده سازی نای و مری می شوند، با یک تصویر بالینی خاص مشخص می شوند و بنابراین باید به عنوان شرایط پاتولوژیک طبقه بندی شوند.

ناهنجاری های قوس آئورت بسیار متنوع است. بنابراین، در طبقه بندی ارائه شده توسط J. Stewart و همکاران. (1964)، 25 نوع شناسایی شد. در این بخش، عمده ترین و رایج ترین ناهنجاری ها در نظر گرفته می شود (شکل 21).

برنج. 21. انواع ناهنجاری های قوس آئورت (طرحواره).

الف - شریان ساب کلاوین راست نابجا با قوس آئورت سمت چپ. ب - قوس آئورت سمت راست با شریان ساب کلاوین چپ نابجا. ج - قوس آئورت سمت راست - نوع آینه ای. د - قوس آئورت دوتایی. BA - آئورت صعودی؛ ON - آئورت نزولی؛ PP - شریان ساب کلاوین راست؛ PS - آرجری کاروتید راست؛ LS - شریان کاروتید چپ؛ LA - شریان زیر همبند چپ.

نابجای شریان ساب ترقوه راست (a. Iusoria) - خروج شریان ساب کلاوین راست توسط آخرین تنه با قوس آئورت سمت چپ. در چنین مواردی، شریان به صورت رترو مری قرار می گیرد. اغلب این ناهنجاری بدون علامت است، اما می تواند منجر به دیسفاژی گذرا شود. در رادیوگرافی های ساخته شده با کنتراست مری، در برجستگی قدامی خلفی در سطح Tm - Tiv، یک نقص پرکننده به شکل خطی مشخص می شود که به صورت مورب از پایین به راست به سمت چپ قرار دارد. یک فرورفتگی روی دیواره پشتی مری در نماهای مایل و جانبی قدامی چپ در همان سطح آشکار می شود (شکل 22).

آئورتوگرافی به شما امکان می دهد منشاء شریان ساب کلاوین راست را در دیستال تمام عروق براکیوسفالیک تعیین کنید. این ناهنجاری در نوزادان مبتلا به نقص مادرزادی قلب در طی مطالعات داخل قلب، از جمله کاتتریزاسیون بطن چپ، مهم می شود. اگر با استفاده از دسترسی از طریق شریان زیر بغل چپ، که اغلب در عمل استفاده می شود، تولید شود، آنگاه الف. Iusoria اجازه وارد کردن کاتتر در آئورت صعودی و انجام کاتتریزاسیون بطن چپ و بطن چپ را نمی دهد.

قوس آئورت سمت راست - ناهنجاری که در آن از طریق برونش اصلی راست پخش می شود. آئورت سینه ای در سمت راست ستون فقرات قرار دارد. W. Shuford و همکاران. (1970) سه نوع قوس آئورت سمت راست را بسته به محل عروق براکیوسفالیک تشخیص می دهد. در منتیپشریان ساب کلاوین چپ آخرین تنه را ترک می کند، یعنی یک وجود دارد. Iusoria در قوس آئورت سمت راست. در این موارد، شریان اغلب از دیورتیکول آئورت منشأ می‌گیرد و مجرای شریانی باز یا لیگامنتوم شریانی، شریان‌های ساب کلاوین چپ و ریوی چپ را به هم متصل می‌کند و یک حلقه عروقی را تشکیل می‌دهد.

II نوعی ازبا یک تصویر آینه ای در مقایسه با معمول مشخص می شود

برنج. 22. اشعه ایکس در نمای مایل قدامی چپ کودک 3 ساله. نابجای شریان ساب کلاوین راست یک فرورفتگی در دیواره پشتی مری که توسط یک شریان منشعب غیرطبیعی تشکیل شده است.

محل رگ های براکیوسفالیک، زمانی که شریان بی نام از تنه اول خارج می شود و به شریان های کاروتید چپ و ساب کلاوین چپ تقسیم می شود. این نوع رایج ترین است.

III نوعی از- شریان ساب کلاوین چپ جدا شده - از نظر موضوعات با نوع I متفاوت است. که با آئورت ارتباطی ندارد و به صورت جانبی خون رسانی می شود.

از نظر رادیولوژیک، قوس آئورت سمت راست در برجستگی قدامی خلفی با انحراف مری متضاد به سمت چپ در سطح قوس آئورت تشخیص داده می شود (شکل 23). اگر مری متضاد در برآمدگی های جانبی و مایل به سمت قدامی متمایل شود، این نشان دهنده وجود یک شریان ساب ترقوه چپ نابجا است. با درجه قابل توجهی از انحراف، می توان فرض کرد که شریان ساب کلاوین چپ نابجا از دیورتیکول آئورت خارج می شود.

از نظر آنژیوگرافی معمولاً می توان ترتیب منشا عروق براکیوسفالیک را تعیین کرد و بنابراین نوع آنومالی را تعیین کرد. در نوع I، شریان کاروتید مشترک چپ، که با تنه اول حرکت می‌کند، ابتدا در تضاد قرار می‌گیرد، و در آخر، شریان ساب کلاوین چپ، اغلب از یک دیورتیکول واقع در محل اتصال قوس آئورت به بخش نزولی خود خارج می‌شود. در نوع آینه ای، شریان بی نام ابتدا در تضاد قرار می گیرد و به شریان کاروتید مشترک چپ و شریان ساب کلاوین چپ تقسیم می شود.

برنج. 23. اشعه ایکس در طرح ریزی مستقیم کودک 12 ساله. تترالوژی فالوت. قوس آئورت سمت راست مری متضاد را به سمت چپ منحرف می کند.

قوس دوگانه آئورت یک ناهنجاری بسیار نادر است. با آن قوس آئورت راست و چپ موجود در دوره جنینی حفظ می شود و نای و مری در داخل حلقه عروقی تشکیل شده توسط آنها قرار می گیرند. این معمولا منجر به دیسفاژی و استریدور می شود. با این آیومالی، به عنوان یک قاعده، عروق براکیوسفالیک سمت راست از سمت راست و سمت چپ - از قوس آئورت چپ خارج می شوند. معمولاً قوس سمت راست بهتر توسعه یافته است. آئورت نزولی می تواند هم در سمت راست و هم در سمت چپ ستون فقرات قرار گیرد. رادیوگرافی قدامی خلفی بیش از حد ممکن است فرورفتگی‌هایی را در دیواره‌های جانبی نای بلافاصله قبل از انشعاب آن نشان دهد. هنگام کنتراست مری در این برجستگی در سطح Tm - Tiv، معمولاً نقایص پرکننده قابل مشاهده است. در برجستگی جانبی، خم شدن قدامی مری یا نقص پر شدن دیواره پشتی آن مشخص می شود.

تشخیص قوس دوگانه آئورت حتی با آئورتوگرافی با کیفیت بالا دشوار است. لازم است به طور دقیق باز بودن هر دو قوس آئورت، ترتیب منشاء همه عروق براکیوسفالیک و در حضور مجرای شریانی باز، محلی سازی آن مشخص شود.

ناهنجاری های مادرزادی قوس آئورت حداقل از زمان انتشارات آناتومیکی شریان ساب ترقوه ناهنجار راست هونولد در سال 1735، قوس آئورت دوتایی هومل در سال 1937، قوس آئورت سمت راست فیوراتی و آگلیتی در سال های 1763 یا 1788 شناخته شده است. ارتباط بالینی و پاتولوژیک اختلالات بلع با ناهنجاری شریان ساب کلاوین راست توسط بایفورد در سال 1789 شرح داده شد، اما تنها در دهه 1930، با کمک ازوفاگوگرافی باریم، برخی از نقایص قوس آئورت در طول زندگی تشخیص داده شد. از آن زمان، علاقه بالینی به این آسیب شناسی به موازات گسترش امکانات جراحی افزایش یافته است. اولین برش حلقه عروقی توسط گراس در سال 1945 انجام شد و اولین ترمیم موفقیت آمیز قوس آئورت پاره شده توسط مریل و همکارانش در سال 1957 انجام شد. تحولات در تشخیص اکودی این ناهنجاری ها از دهه 1990، انگیزه ای برای غیرقابل پیش بینی اولیه بوده است. تشخیص تهاجمی و درمان به موقع جراحی

طبقه بندی تشریحی

نقص قوس آئورت به صورت مجزا یا ترکیبی ارائه شده است:

ناهنجاری های شاخه ای عروق براکیوسفالیک؛

ناهنجاری در محل قوس، از جمله قوس آئورت سمت راست و قوس آئورت گردنی؛

افزایش تعداد قوس ها؛

قطع قوس آئورت؛

منشأ غیر طبیعی شاخه ای از شریان ریوی از آئورت صعودی یا از شاخه مخالف شریان ریوی.

ناهنجاری های فردی از نظر منشاء جنینی بهتر درک می شوند.

جنین شناسی

جنین شناسی قوس آئورت بهتر است به صورت ظاهر، ماندگاری یا جذب متوالی شش جفت رگ که کیسه ترانکوآئورت لوله قلب جنینی را به آئورت پشتی پشتی متصل می کند، که به هم می پیوندند و آئورت نزولی را تشکیل می دهند، توصیف می شود. هر قوس مربوط به کیسه شاخه ای است که از جوانه جنینی تشکیل شده است.

قوس آئورت نرمال سمت چپ از قسمت آئورت تنه شریانی جنین، شاخه چپ کیسه آئورت تنه، قوس آئورت IV چپ، آئورت پشتی چپ بین قوس‌های جنینی IV و VI و آئورت پشتی سمت چپ منشأ می‌گیرد. به طاق VI. سه شاخه براکیوسفالیک قوس از منابع مختلفی می آیند. شریان بی نام از شاخه سمت راست کیسه ترانکوآئورت، شریان کاروتید مشترک راست از قوس جنینی III راست و شریان ساب کلاوین راست از قوس VI راست و آئورت پشتی راست در قسمت پروگزیمال و VII راست است. شریان بین سگمنتال در قسمت دیستال. شریان کاروتید چپ از قوس آئورت III چپ، شریان ساب کلاوین چپ - از شریان بین‌بخشی VII چپ منشأ می‌گیرد. اگرچه ظاهر و ناپدید شدن عروقی مانند قوس یا قسمت‌هایی از رگ‌های براکیوسفالیک به‌طور متوالی اتفاق می‌افتد، ادواردز مفهوم "قوس آئورت مضاعف فرضی" را پیشنهاد کرد که به طور بالقوه تقریباً به تمام قوس‌های جنینی و اجزای سیستم قوس آئورت نهایی کمک می‌کند.

طبقه بندی بالینی

علاوه بر طبقه بندی تشریحی، می توان ناهنجاری های قوس را بر اساس علائم بالینی تقسیم کرد:

حلقه های عروقی؛

فشرده سازی نای، برونش و مری توسط عروقی که حلقه تشکیل نمی دهند.

ناهنجاری های قوس که فشاری بر اندام های مدیاستن ایجاد نمی کند.

ناهنجاری های قوس وابسته به مجرا، از جمله قطع شدن قوس آئورت.

سرخرگ های ساب ترقوه، کاروتید یا بی نام جدا شده.

تعیین قوس آئورت چپ و راست

قوس‌های آئورت چپ و راست با ویژگی اصلی تعیین می‌شوند - بدون توجه به اینکه آئورت صعودی در کدام سمت خط وسط قرار دارد. این نکته به ویژه هنگام بررسی تصاویر آنژیوگرافی مهم است. معمولاً موقعیت قوس آئورت به طور غیرمستقیم توسط اکوکاردیوگرافی یا آنژیوگرافی با توجه به ماهیت انشعاب عروق براکیوسفالیک تعیین می شود. در همه موارد، به جز شریان‌های بی‌نام یا کاروتید مجزا یا رترو مری، اولین رگ - شریان کاروتید - در طرف مقابل قوس آئورت قرار دارد. MRI مستقیماً ارتباط قوس، نای و برونش را نشان می دهد و عدم قطعیت با انشعاب غیر معمول عروق را از بین می برد.

قوس آئورت راست

قوس آئورت سمت راست از بالای برونش اصلی سمت راست عبور کرده و به سمت راست نای می گذرد. چهار نوع اصلی قوس سمت راست وجود دارد:

چیدمان آینه؛

شریان ساب کلاوین چپ رترو مری؛

با دیورتیکول رترو مری؛

با آئورت نزولی چپ

چندین نوع نادر نیز وجود دارد. قوس آئورت سمت راست در تتراد فالوت با فرکانس 13-34٪، در OSA - بیشتر از تتراد فالوت، با جابجایی ساده - 8٪، جابجایی پیچیده - 16٪ رخ می دهد.

قوس سمت راست با منشاء چشمی عروق براکیوسفالیک

با قوس سمت راست آینه ای، شاخه اول شریان بی نام چپ است که به شریان های کاروتید چپ و ساب ترقوه چپ تقسیم می شود، دومین شاخه کاروتید راست و سومین شریان ساب ترقوه راست است. با این حال، این تقارن کامل نیست، زیرا مجرای شریانی معمولاً در سمت چپ قرار دارد و از قاعده شریان بی نام خارج می شود و نه از قوس آئورت. بنابراین، آرایش آینه سمت راست معمولی قوس با مجرای سمت چپ یا رباط یک حلقه عروقی تشکیل نمی دهد. این نوع 27 درصد از ناهنجاری های قوس آئورت را در فراوانی تشکیل می دهد. تقریباً همیشه با بیماری مادرزادی قلب همراه است، اغلب با تترالوژی فالوت، کمتر با OSA و سایر ناهنجاری‌های conotruncus، از جمله جابه‌جایی شریان‌های اصلی، خروج هر دو رگ بزرگ از بطن راست، جابجایی اصلاح شده از نظر آناتومیک و سایر نقایص. . محل آینه ای قوس نیز همراه با نقص هایی است که به گروه ناهنجاری های conotruncus مربوط نمی شود، مانند آترزی ریوی با سپتوم بین بطنی دست نخورده، VSD با بسته های عضلانی غیر طبیعی در بطن راست، VSD ایزوله، کوآرکتاسیون آئورت.

نوع نادری از قوس آئورت سمت راست آینه ای دارای مجرای شریانی یا رباط سمت چپ است که از آئورت نزولی سمت راست در پشت دیورتیکول مری امتداد می یابد. این نوع یک حلقه عروقی تشکیل می دهد و با سایر ناهنجاری های مادرزادی همراه نیست. از آنجایی که این نوع قوس سمت راست باعث فشرده شدن مری و تشکیل حلقه عروقی نمی شود، از نظر بالینی خود را نشان نمی دهد، بنابراین در معاینه CHD همزمان تشخیص داده می شود.

به خودی خود، قوس سمت راست نیازی به مداخله ندارد. با این حال، تحت شرایط خاص، دانستن محل قوس آئورت برای جراح مفید است. بهتر است آناستوموزهای سیستمیک-ریوی طبق Blalock-Taussig یا آناستوموز اصلاح شده از سمت شریان بی نام انجام شود. در جراحی کلاسیک، منشأ افقی‌تر شریان ساب کلاوین باعث می‌شود در صورت بخیه شدن انتهای بریده شده به شریان ریوی نسبت به زمانی که شریان ساب کلاوین مستقیماً از قوس منشأ می‌گیرد، احتمال پیچ خوردگی آن کمتر شود. حتی با پروتز عروقی گورتکس، شریان بی نام برای آناستوموز پروگزیمال راحت‌تر است زیرا پهن‌تر است.

وضعیت دیگری که در آن دانستن محل قوس آئورت مفید است، اصلاح آترزی مری و فیستول تراکئومری است، زیرا دسترسی به مری از سمت مقابل محل قوس آئورت راحت‌تر است.

قوس سمت راست با جداسازی عروق مخالف قوس

اصطلاح "ایزوله" به این معنی است که این رگ منحصراً از طریق مجرای شریانی از شریان ریوی خارج می شود و با آئورت همراه نیست. سه شکل از این ناهنجاری شناخته شده است:

جداسازی شریان ساب کلاوین چپ؛

کاروتید چپ؛

شریان بی نام چپ

جداسازی شریان ساب کلاوین چپ بسیار شایع تر از دو شریان دیگر است. این آسیب شناسی در نیمی از موارد با CHD و در 2/3 آنها با تتراد فالوت ترکیب می شود. در ادبیات، گزارش‌های منفردی از یک شریان کاروتید چپ جدا شده در ترکیب با تتراد فالوت و یک شریان بی‌نام جدا شده بدون نقص همراه وجود دارد.

تشخیص

بیماران مبتلا به این آسیب شناسی عروق قوس، نبض ضعیف و فشار کمتری در شریان مربوطه دارند. هنگامی که شریان های ساب ترقوه و مهره ای جدا می شوند، یک سندرم "سرقت" ایجاد می شود که در آن خون از شریان مهره ای به سمت پایین به داخل شریان ساب ترقوه هدایت می شود، به خصوص زمانی که بازو بارگذاری می شود. در 25٪ از بیماران، آسیب شناسی با نارسایی مغزی یا ایسکمی دست چپ آشکار می شود. با یک مجرای شریانی فعال، خون از شریان مهره ای از طریق مجرای شریانی به شریان ریوی جریان می یابد که مقاومت کمی دارد. در بیماران با قوس سمت راست و کاهش دامنه نبض یا کاهش فشار روی بازوی چپ باید به این نقص مشکوک بود.

ماده حاجب تزریق شده به قوس آئورت نشان دهنده پر شدن دیررس شریان ساب ترقوه از طریق شریان های مهره ای و جانبی مختلف است. اکوکاردیوگرافی داپلر به شما امکان می دهد جریان خون معکوس را از طریق شریان مهره ای ثبت کنید که تشخیص را تأیید می کند.

در طی جراحی CHD، مجرای شریانی برای از بین بردن سرقت ریوی بسته می شود. بستن یا انسداد مجرای شریانی با استفاده از فناوری کاتتر و همچنین کاشت مجدد شریان ساب کلاوین در آئورت ممکن است در صورت وجود علائم مغزی یا تاخیر در رشد بازوی چپ مورد نیاز باشد.

قوس آئورت گردنی

قوس آئورت گردنی یک ناهنجاری نادر است که در آن قوس بالای ترقوه قرار دارد. دو نوع قوس دهانه رحم وجود دارد:

با شریان ساب کلاوین غیر طبیعی و آئورت نزولی در مقابل قوس.

با انشعاب تقریبا طبیعی و آئورت نزولی یک طرفه.

نوع اول با قوس آئورت راست مشخص می شود که از سمت راست تا سطح مهره T4 پایین می آید، جایی که از پشت مری عبور می کند و به سمت چپ می رود و باعث ایجاد شریان ساب کلاوین چپ و گاهی اوقات مجرای شریانی می شود. این نوع به نوبه خود به یک زیرگروه تقسیم می شود که در آن شریان های کاروتید داخلی و خارجی به طور جداگانه از قوس خارج می شوند و یک زیرگروه که در آن یک تنه دو کاروتیدی وجود دارد که هر دو شریان کاروتید مشترک از یک رگ خارج می شوند. و هر دو شریان ساب کلاوین به طور جداگانه از قوس های دیستال خارج می شوند. در هر یک از این زیرگروه ها، شریان های مهره ای جدا از قوس ایجاد می شوند. در حالی که اکثر بیماران مبتلا به آئورت نزولی طرف مقابل دارای یک حلقه عروقی هستند که توسط قوس آئورت در سمت راست، آئورت رترو مری در خلف، رباط شریانی در خلف، و شریان ریوی در جلو، تنها نیمی از آنها علائم بالینی آنولوس را نشان می‌دهند.

هنگامی که تنه بیکاروتید آئورت نزولی مخالف را از قوس گردنی همراهی می کند، فشرده سازی نای یا مری در شاخک بین تنه بیکاروتید و آئورت رترو مری می تواند بدون تشکیل یک حلقه عروقی کامل رخ دهد.

نوع دوم با قوس آئورت سمت چپ مشخص می شود. باریک شدن ایجاد شده توسط قوس آئورت به دلیل بخش طولانی، پرپیچ و خم و هیپوپلاستیک رترو مری نادر است.

در بیماران با هر دو نوع قوس - با قوس نزولی مخالف و یک طرفه - کوآرکتاسیون گسسته آئورت رخ می دهد. به دلایل نامشخص، تنگی یا آترزی دهانه شریان ساب کلاوین چپ گاهی در هر دو نوع رخ می دهد.

تشخیص

قوس آئورت گردنی با تشکیل ضربان دار در حفره فوق ترقوه یا روی گردن ظاهر می شود. در نوزادان، قبل از ظهور نبض، علائم مشخصه حلقه عروقی مشاهده می شود:

• عفونت های تنفسی مکرر

بزرگسالان معمولا از دیسفاژی شکایت دارند. بیماران مبتلا به تنگی یا آترزی شریان ساب کلاوین چپ و انشعاب شریان مهره ای یک طرفه دیستال به انسداد ممکن است نشت خون از سیستم شریانی مغز را با علائم عصبی تجربه کنند.

در صورت وجود یک سازند ضربان دار روی گردن، تشخیص احتمالی را می توان با ناپدید شدن نبض در شریان فمورال با فشار کوتاه مدت سازند ضربان دار انجام داد.

قوس آئورت گردنی باید از آنوریسم کاروتید یا ساب کلاوین افتراق داده شود تا از بستن ناخواسته قوس آئورت که با آنوریسم کاروتید اشتباه گرفته شده است جلوگیری شود. تشخيص را مي توان در راديوگرافي ساده كه نشان دهنده بزرگ شدن مدياستن فوقاني و عدم وجود سايه گرد قوس است مشكوك شد. جابجایی قدامی نای از تشخیص پشتیبانی می کند.

در گذشته، آنژیوگرافی روش تشخیصی استاندارد بود و در صورت وجود ناهنجاری های داخل قلب این روش باقی خواهد ماند. با این حال، بدون همبودی، تشخیص قوس آئورت گردنی را می توان با اکوکاردیوگرافی، CT و MRI تعیین کرد.

رفتار

مداخله جراحی برای هیپوپلازی قوس گردن، یک حلقه عروقی آشکار بالینی، یا آنوریسم قوس ضروری است. ماهیت عمل بستگی به عارضه خاص دارد. با یک قوس گردنی سمت راست و یک قطعه رترو مری هیپوپلاستیک پرپیچ و خم، آناستوموز سمت چپ بین آئورت صعودی و نزولی انجام می شود یا یک پروتز عروقی لوله ای کاشته می شود.

قوس آئورت V مداوم

قوس آئورت V پایدار برای اولین بار در انسان توسط R. Van Praagh و S. Van Praagh در سال 1969 به عنوان یک قوس آئورت دو لومن توصیف شد که در آن هر دو قوس در یک سمت نای قرار دارند، برخلاف قوس آئورت دوتایی. که در آن قوس ها در طرف مقابل نای قرار دارند. از زمان انتشار اول، سه نوع از این آسیب شناسی نادر شناسایی شده است:

قوس آئورت دو لومن با هر دو لومن قابل عبور.

آترزی یا قطع قوس فوقانی با قوس پایین قابل عبور، همراه با خروج تمام عروق براکیوسفالیک با دهان مشترک از آئورت صعودی.

یک اتصال ریوی سیستمیک که در نزدیکی اولین شریان براکیوسفالیک قرار دارد.

قوس آئورت دو لومن، که در آن رگ تحتانی زیر قوس آئورت طبیعی قرار دارد، شایع‌ترین نوع از این سه نوع است. این قوس تحتانی از شریان بی نام تا مبدأ شریان ساب کلاوین چپ نزدیک به مجرای شریانی یا رباط امتداد دارد. اغلب با CHD همراه است و یک یافته تصادفی و بدون اهمیت بالینی است. آترزی یا پارگی قوس فوقانی با یک تنه شریانی مشترک که منجر به ایجاد هر چهار شریان براکیوسفالیک می شود، گاهی اوقات با کوآرکتاسیون آئورت همراه است که علت بستری شدن در بیمارستان است.

اتصال قوس V مداوم به شریان ریوی فقط با آترزی ریوی اتفاق می افتد. پایه قوس V به عنوان اولین شاخه آئورت صعودی به تنه ریوی یا یکی از شاخه های آن متصل می شود. در این زیر گروه، قوس V پایدار می تواند هم در سمت قوس اصلی آئورت و هم در طرف مقابل قرار گیرد. قوس آئورت اصلی معمولاً سمت چپ است، با یک شریان بی نام راست، اگرچه یک قوس چپ با یک شریان ساب کلاوین راست رترو مری و یک قوس آئورت سمت راست با یک شریان بی نام چپ توصیف شده است.

کوآرکتاسیون آئورت در هر سه زیر گروه از جمله در ترکیب با آترزی ریوی رخ می دهد.

تشخیص

قوس دو لومن در آنژیوگرافی و در کالبد شکافی به عنوان یک کانال واقع در زیر آئورت طبیعی تشخیص داده شد. با ام آر آی نیز می توان آن را تشخیص داد. آترزی یا قطع قوس فوقانی با وجود یک تنه براکیوسفالیک مشترک که هر چهار رگ قوس از جمله شریان ساب کلاوین چپ از آن خارج می شوند، تشخیص داده می شود. این ویژگی منشاء شریان های براکیوسفالیک نشانه اصلی قوس V پایدار است، زیرا پایه قوس IV پشتی آترتیک قابل مشاهده نیست. با این حال، در حین عمل جراحی برای کوآرکتاسیون آئورت دیستال به قوس پنجم، یک نوار محو شده را می توان یافت که شریان ساب کلاوین چپ را به آئورت نزولی متصل می کند.

بدون کوآرکتاسیون همزمان آئورت، قوس دو لومن اهمیت فیزیولوژیکی ندارد.

با یک قوس پایدار V که ارتباط آناتومیکی با شریان ریوی دارد، اکوکاردیوگرافی، آنژیوگرافی و MRI می‌تواند عروقی را که از آئورت صعودی پروگزیمال تا شاخه براکیوسفالیک I که به شریان ریوی ختم می‌شود، تشخیص دهد. در یک مورد، بررسی بافت شناسی عناصری از بافت مجرای شریانی را نشان داد.

حالا می توانیم مهم ترین ناهنجاری ها را هیجان انگیز در نظر بگیریم مشتقات قوس آئورت. حفظ قوس چهارم راست و چپ و ریشه آئورت پشتی منجر به نقصی می شود که معمولاً به آن حلقه آئورت گفته می شود. با کوتاه شدن بخش های بالایی آئورت، این حلقه نای و مری را چنان محکم احاطه می کند که منجر به مشکلات بلع می شود و اغلب نیاز به جراحی برای متوقف کردن فشار وارد شده توسط حلقه دارد.

معمولاً این کار انجام می شود بانداژ کردن یکی از طاق ها. اگر همانطور که اغلب اتفاق می افتد، یکی از قوس ها به طور قابل توجهی کوچکتر از دیگری باشد، عملیات دشوار نیست.

یکی از پرتکرارترین انحرافات مهم بالینیدر ساختار قوس آئورت یک ناهنجاری است که در آن شریان ساب کلاوین راست از قوس آئورت خارج می شود. در همان زمان، بخشی از ریشه آئورت پشتی سمت راست حفظ می شود، که در دمی به مبدأ شریان ساب کلاوین قرار دارد، و نه قوس چهارم آئورت و بخشی از ریشه آئورت پشتی، که جمجمه به مبدأ این شریان قرار دارد.

بعد از جابجایی مکان ها منشاء شریان های ساب کلاویندر جهت جمجمه ناشی از حرکت دمی قلب و ریشه‌های آئورت، این شریان ساب ترقوه راست ناقص در نهایت شروع به منشعب شدن از قوس آئورت می‌کند. از آنجایی که قسمت پروگزیمال آن از ریشه آئورت پشتی منشا می گیرد، باید از خط وسط پشتی به مری عبور کند. با این حال، همچنین می‌تواند روی مری فشار وارد کند که در عمل بلع اختلال ایجاد می‌کند، اگرچه این ناهنجاری معمولاً به عواقب کمتری نسبت به حلقه آئورت منجر می‌شود.

در افراد با خروج از این طریق از قوس آئورت توسط شریان ساب کلاوین راستعصب عود کننده حنجره تقریباً به صورت عرضی از عصب واگ به ناحیه حنجره می رود. حلقه معمولی را ندارد زیرا همراه با قسمتی از قوس ششم آئورت راست که در انتهای شریان ریوی قرار دارد، قوس چهارم راست نیز پس از استفاده از بخش دمی ریشه آئورت پشتی توسط شریان ساب کلاوین ناپدید می شود. قسمت پروگزیمال

یک ناهنجاری جدی دیگر در ناحیه قوس آئورتاین است که به عنوان رگ اصلی عبوری به آئورت پشتی، قوس چهارم آئورت راست و ریشه راست آئورت پشتی به جای قوس چپ حفظ شود. به خودی خود، چنین آرایش عروقی عوارض عملکردی مشابه مواردی را که در موارد ذکر شده در بالا رخ می دهد ایجاد نمی کند. با این وجود، هنگام شفاف سازی داده های رادیولوژیکی و در حین عملیات جراحی در این ناحیه، باید احتمال چنین شرایطی را در نظر گرفت.

با این ناهنجاری، آئورت صعودی بالا می رود و به سمت راست نای و مری، از طریق برونش راست پخش می شود، یا به سمت راست پایین می رود یا با عبور از پشت مری به سمت چپ ستون فقرات. آئورت سمت راست اغلب خود را بدون علائم پاتولوژیک نشان می دهد. در این موارد رباط شریانی در جلوی نای قرار دارد و کشیده نمی شود و اگر از پشت مری رد شود طولانی است. اگر یک رباط شریانی یا مجرای شریانی باز از شریان ریوی به آئورت در سمت چپ نای و پشت مری عبور کند، حلقه ای تشکیل می شود که مری و نای را احاطه کرده است. رباط شریانی روی مری و نای فشار می آورد. شریان ساب کلاوین چپ در یک مورد از جلوی نای یا دیورتیکول قوس شاخه ای چپ باقی مانده IV عبور می کند. دیورتیکول در محل تلاقی قوس سمت راست با آئورت نزولی قرار دارد. دیورتیکول - بقایای قوس شاخه ای IV چپ با انواع مختلف شریان های ساب کلاوین.

علائم بالینی

در کودکان، قوس آئورت سمت راست می تواند باعث سکسکه مداوم شود. در صورت عدم وجود حلقه باریک بسته شده توسط رباط شریانی، سیر بیماری بدون علامت است. در بزرگسالان مبتلا به اسکلروز آئورت، پدیده دیسفاژی افزایش می یابد. ناراحتی تنفسی بعد از غذا خوردن بدتر می شود.

انواع توصیف شده در ادبیات

قوس آئورت سمت راست با رباط شریانی سمت چپ طبق A. Blalock

قوس آئورت از روی برونش اصلی راست عبور می کند و از سمت راست ستون فقرات به عنوان آئورت نزولی پایین می آید. شریان کاروتید مشترک چپ و شریان ساب کلاوین چپ از شریان بی نام خارج می شوند. رباط شریانی به شریان بی نام وصل می شود.

قوس آئورت راست با آئورت نزولی چپ همراه با مجرای شریانی باز (بیوان و چربی)

قوس آئورت سمت راست روی گردن، در سطح غضروف تیروئید، در سمت راست حنجره قرار دارد. قوس آئورت در این مورد از جفت سوم قوس شاخه ای راست تشکیل می شود. مجرای شریانی باز وارد آئورت نزولی در برابر شریان ساب کلاوین چپ می شود. کاروتید مشترک سمت چپ از آئورت صعودی سرچشمه می گیرد و از جلو و سمت چپ نای بالا می رود. مجرای شریانی در حلقه عروقی درگیر است که نای و مری را فشرده می کند.

تشخیص اشعه ایکس

1. داده های اشعه ایکس هنگام دم - هوادهی ناکافی ریه ها، هنگام بازدم - هوادهی بیش از حد. علائم عفونت در ریه ها. برآمدگی آئورت در سمت راست سایه مدیاستن قابل مشاهده است و در سمت چپ سایه طبیعی قوس آئورت وجود ندارد. در سمت چپ، اغلب یک تصویر سایه ای از دیورتیکول وجود دارد که در جایی که برآمدگی آئورت در حالت عادی قرار دارد، قرار دارد. آئورت نزولی گاهی به سمت میدان های ریه جابجا می شود. در حالت مایل اول، نای به جلو منتقل می شود و سایه دیورتیکول در سطح قوس بین نای و ستون فقرات تشخیص داده می شود. در حالت مایل چپ، آئورت نزولی خم می شود. در رادیوگرافی های جانبی، نای قابل مشاهده است، در قسمت فوقانی طبیعی پر از هوا و به طور مشخص در پایین باریک شده است.
2. معاینه مری. اگر یک دیورتیکول یا رباط شریانی در یک حلقه بسته وجود داشته باشد، یک جرعه باریم باریک شدن شدید مری و فشرده شدن سطح جانبی و خلفی چپ آن را تشخیص می دهد. در بالای بریدگی سطح خلفی مری، نقص جداگانه ای که به صورت مایل به سمت بالا و چپ می رود مشخص می شود. این بیماری در اثر فشرده شدن شریان ساب ترقوه چپ، عبور از پشت مری به استخوان ترقوه چپ ایجاد می شود. سایه شریان ساب کلاوین چپ که از پشت مری می گذرد، بالای سایه قوس آئورت راست قرار دارد. یک دیورتیکول آئورت چپ ضربان دار در پشت مری ظاهر می شود. مری به سمت قدامی جابجا شده است.
3. معاینه نای با لیپویدول. در صورت وجود علائم فشرده سازی نای، یک مطالعه کنتراست آن نشان دهنده محلی شدن حلقه آئورت است. ورود لیپویدول به نای یک بریدگی دراز در امتداد دیواره سمت راست نای را نشان می‌دهد که ناشی از قوس آئورت مجاور است، یک بریدگی در دیواره قدامی نای ناشی از فشردگی شریان ریوی، و یک بریدگی در دیواره چپ نای. نای از رباط شریانی. اگر فشرده سازی نای وجود نداشته باشد، معاینه آن با لیپویدول فایده ای ندارد.
4. آنژیوکاردیوگرافی زمانی ایجاد می شود که قوس آئورت سمت راست با سایر نقایص مادرزادی قلب ترکیب شود.

تشخیص های افتراقی

قوس آئورت سمت راست می‌تواند تصویری مشابه با قوس آئورت دوتایی ایجاد کند. در تصویر قدامی، قوس آئورت سمت راست در کودکان در حضور سایه بزرگ شده غده تیموس به وضوح تشخیص داده نمی شود. با این حال، غده مری را به جلو حرکت نمی دهد. تومورها در سایه مدیاستن فوقانی خلفی ممکن است قوس آئورت راست را شبیه سازی کنند، اما نبض ندارند. برآمدگی طبیعی قوس آئورت در سمت چپ حفظ می شود. با آنوریسم شریان بی نام یا آئورت چپ نزولی، سایه آئورت نزولی همیشه تشخیص داده می شود.

موقعیت سمت راست قوس آئورت

منطقه گورکی انتشارات، 1942

با اختصارات داده شده است

چهارمین قوس شاخه ای سمت راست به هنر تبدیل می شود. ناشناس و آغاز هنر. ساب کلاویا dex.

در مورد ناهنجاری توصیف شده، برعکس اتفاق می افتد: قوس آئورت از قوس چهارم جنینی سمت راست و چهارمین قوس جنینی چپ در هنر ایجاد می شود. گناه ناشناس و هنر گناه ساب کلاویا.

وضعیت آناتومیک سمت راست قوس آئورت به این صورت است که به جای موقعیت معمول قوس آئورت در سمت چپ نای و عبور از برونش چپ، قوس آئورت در سمت راست نای قرار می گیرد و از برونش راست عبور می کند.

در آینده، قسمت نزولی آئورت قفسه سینه می تواند جهت متفاوتی داشته باشد: یا در ارتفاعات مختلف به سمت چپ می رود، به سمت چپ ستون فقرات ادامه می یابد، یا به سمت دیافراگم، آن (قسمت نزولی) به سمت چپ می رود. سمت راست ستون فقرات از نظر رادیولوژیک، در موارد معمولی ناهنجاری توصیف شده، برآمدگی آئورت چپ (قوس آئورت و ابتدای قسمت نزولی) در سمت راست زیر مفصل استرنوکلاویکولار قابل مشاهده است.

در موقعیت‌های خاص، موقعیت نوک پستان راست (اول مایل) و موقعیت نوک پستان چپ (مورب دوم)، می‌توان یک مسیر غیرعادی برای آئورت روی برونش سمت راست و سایه آئورت در هر دو موقعیت مایل مشاهده کرد. تصویر آینه ای از یکدیگر را نشان می دهد. در موقعیت مایل اول، به جای حفره آئورت معمولاً قابل مشاهده، سایه های روی هم رفته قسمت صعودی و قسمت نزولی اولیه به طور جداگانه قابل مشاهده است: قسمت صعودی (سمت راست ناظر)، قوس آئورت و قسمت نزولی ( سمت چپ ناظر). برعکس - در موقعیت مورب 2. با این ناهنجاری، انحراف در مسیر مری شایسته توجه ویژه است. معاینه اشعه ایکس دومی با توده کنتراست (در موقعیت پشتی - شکمی) انحراف مشخص مری به چپ در ارتفاع قوس آئورت (به جای انحراف جزئی معمول به سمت راست) را نشان می دهد. علاوه بر این، در موقعیت های مورب، انحراف قابل توجه قدامی مری (به جای انحراف خفیف معمولی خلفی) و فرورفتگی نیم دایره ای در کانتور خلفی دیده می شود. بر اساس داده های موجود در کالبد شکافی بررسی شده، چنین تغییری در موقعیت و پیکربندی مری باید با موقعیت سمت راست قوس آئورت، موقعیت داخلی تر آئورت صعودی، تقاطع برونش راست توضیح داده شود. توسط قوس آئورت، و تقاطع مری در پشت شریان ساب ترقوه چپ، که اغلب در این ناهنجاری گسترش می یابد.

در حال حاضر، زمانی که روش کیموگرافی به شایستگی بیش از پیش وارد عمل قلب و عروق می شود، استفاده از این روش برای مطالعه و شناسایی ناهنجاری توصیف شده باید اجباری باشد.

بدون شک کاردیوآئورتوکیموگرام در موارد دشوار (در عمل اطفال، با قلب کوچک میانی و آئورت باریک، و غیره) کمک خواهد کرد، زمانی که بخش‌های جداگانه آئورت در طول معاینه طبیعی به خوبی متمایز نمی‌شوند.

موقعیت معکوس قوس. آئورت می تواند به عنوان یک ناهنجاری مستقل و جدا شده و اغلب در ترکیب با سایر ناهنجاری های بسته قلبی عروقی رخ دهد: با دکستروکاردی با و بدون وارونگی حفره های قلب، با داکتوس آپرتوس بوتالی، با نقص راجر و غیره.

قوس آئورت راست: چیست، علل، گزینه های توسعه، تشخیص، درمان، چه زمانی خطرناک است؟

قوس آئورت راست در جنین یک بیماری مادرزادی قلبی است که می‌تواند به صورت مجزا یا همراه با سایر نقایص، گاهی اوقات شدید، رخ دهد. در هر صورت، در طول تشکیل قوس سمت راست، اختلالاتی در رشد طبیعی قلب جنین رخ می دهد.

آئورت بزرگترین رگ بدن انسان است که وظیفه آن انتقال خون از قلب به سایر تنه های شریانی تا شریان ها و مویرگ های کل بدن است.

از نظر فیلوژنتیکی، رشد آئورت در مسیر تکامل دستخوش تغییرات پیچیده ای می شود. بنابراین، تشکیل آئورت به عنوان یک رگ جدایی ناپذیر فقط در حیوانات مهره دار، به ویژه در ماهی ها (قلب دو حفره ای)، دوزیستان (قلب دو حفره ای با سپتوم ناقص)، خزندگان (قلب سه حفره ای)، پرندگان رخ می دهد. و پستانداران (قلب چهار حفره ای). با این حال، همه مهره داران دارای یک آئورت هستند که در آن جریان خون شریانی مخلوط با خون وریدی یا خون کاملاً شریانی وجود دارد.

در فرآیند رشد فردی جنین (آنتوژنز)، تشکیل آئورت به اندازه خود قلب دچار تغییرات پیچیده ای می شود. با شروع از دو هفته اول رشد جنین، افزایش همگرایی تنه شریانی و سینوس وریدی واقع در قسمت گردنی جنین وجود دارد که متعاقباً به سمت حفره قفسه سینه آینده مهاجرت می کنند. تنه شریانی نه تنها متعاقباً دو بطن ایجاد می کند، بلکه شش قوس شاخه ای (شریانی) (شش تا در هر طرف) ایجاد می کند که با رشد آنها در عرض 3-4 هفته به شرح زیر تشکیل می شود:

• قوس اول و دوم آئورت کاهش می یابد،
• قوس سوم باعث ایجاد شریان های کاروتید داخلی می شود که مغز را تغذیه می کنند.
• قوس چهارم قوس آئورت و قسمت به اصطلاح "راست" را ایجاد می کند.
• قوس پنجم کاهش می یابد،
• قوس ششم تنه ریوی و مجرای شریانی (بوتالوف) را ایجاد می کند.

کاملاً چهار حفره‌ای، با تقسیم واضح رگ‌های قلبی به آئورت و تنه ریوی، قلب در هفته ششم رشد می‌شود. یک جنین 6 هفته ای دارای قلب کاملاً تپنده با عروق بزرگ است.

پس از تشکیل آئورت و سایر اندام های داخلی، توپوگرافی رگ به شرح زیر است. به طور معمول، قوس آئورت چپ از پیاز آئورت در قسمت بالارونده خود منشاء می گیرد که به نوبه خود از بطن چپ منشاء می گیرد. یعنی آئورت صعودی تقریباً در سطح دنده دوم سمت چپ به داخل قوس می رود و قوس به دور برونش اصلی چپ می رود و به سمت عقب و به سمت چپ حرکت می کند. بالاترین قسمت قوس آئورت بر روی شکاف ژوگولار درست بالای بالای جناغ است. قوس آئورت به سمت دنده چهارم که در سمت چپ ستون فقرات قرار دارد پایین می آید و سپس به قسمت نزولی آئورت می رود.

در موردی که قوس آئورت نه به سمت چپ، بلکه به راست "چرخش" می شود، به دلیل نقص در تخمگذار رگ های انسانی از قوس های آبششی جنین، آنها از قوس آئورت سمت راست صحبت می کنند. در این مورد، قوس آئورت از طریق برونش اصلی سمت راست پرتاب می شود، و نه از طریق سمت چپ، همانطور که باید طبیعی باشد.

چرا رذیله رخ می دهد؟

اگر یک زن در دوران بارداری تحت تأثیر عوامل محیطی منفی - سیگار کشیدن، اعتیاد به الکل، اعتیاد به مواد مخدر، محیط زیست و پس زمینه تابش نامطلوب قرار گیرد، هر گونه ناهنجاری در جنین ایجاد می شود. با این حال، عوامل ژنتیکی (ارثی) و همچنین بیماری های مزمن موجود در مادر یا بیماری های عفونی گذشته، به ویژه در اوایل بارداری (آنفولانزا، عفونت تبخال، آبله مرغان، سرخجه، نقش مهمی در رشد قلب کودک دارند. سرخک، توکسوپلاسموز و بسیاری دیگر).

اما، در هر صورت، هنگامی که هر یک از این عوامل بر روی یک زن در مراحل اولیه بارداری تأثیر می گذارد، فرآیندهای طبیعی آنتوژنز (توسعه فردی) قلب و آئورت، که در طول تکامل شکل می گیرد، مختل می شود.

بنابراین، به طور خاص، سن حاملگی تقریباً 2-6 هفته به ویژه در برابر قلب جنین آسیب پذیر است، زیرا در این زمان است که تشکیل آئورت رخ می دهد.

طبقه بندی قوس آئورت سمت راست

گونه ای از قوس آئورت راست با تشکیل یک حلقه عروقی

بسته به آناتومی ناهنجاری مجرا، موارد زیر وجود دارد:

1. قوس آئورت راست بدون تشکیل یک حلقه عروقی، زمانی که رباط شریانی (شریان بیش از حد رشد کرده، یا مجرای بوتالوف، همانطور که پس از زایمان طبیعی است) در پشت مری و نای قرار دارد.
2. قوس آئورت راست با تشکیل یک حلقه عروقی، رباط شریانی کد یا مجرای شریانی باز، در سمت چپ نای و مری قرار دارد، گویی آنها را احاطه کرده است.
3. همچنین، یک قوس آئورت دوتایی به عنوان یک شکل مشابه جداگانه متمایز می شود - در این مورد، حلقه عروقی نه توسط رباط همبند، بلکه توسط جریان رگ تشکیل می شود.

شکل: گزینه های مختلفی برای ساختار قوس آئورت آتیپیک

بسته به اینکه آیا سایر ساختارهای قلب در طول تشکیل آن آسیب دیده است یا خیر، انواع نقص زیر مشخص می شود:

1. یک نوع نقص جدا شده، بدون سایر ناهنجاری های رشدی (در این مورد، اگر آئورت سمت راست با سندرم دی جورج که در برخی موارد مشخصه آن است، ترکیب نشود، پیش آگهی تا حد امکان مطلوب است).
2. در ترکیب با دکستراپوزیون (آینه، محل درست قلب و عروق بزرگ، از جمله آئورت)، (که معمولا خطرناک نیست)
3. در ترکیب با یک بیماری قلبی جدی تر - به ویژه تتراد فالوت (برداشتن آئورت، نقص دیواره بین بطنی، تنگی ریه، هیپرتروفی بطن راست).

تترالوژی فالوت، همراه با قوس سمت راست - یک نوع نامطلوب توسعه است

چگونه رذیله را بشناسیم؟

تشخیص نقص حتی در دوران بارداری نیز دشوار نیست. این امر به ویژه در مواردی که قوس آئورت راست با سایر ناهنجاری‌های شدیدتر در رشد قلب ترکیب می‌شود، صادق است. با این وجود، برای تأیید تشخیص، یک زن باردار به طور مکرر معاینه می شود، از جمله در دستگاه های سونوگرافی کلاس متخصص، شورایی از متخصصان ژنتیک، متخصصین قلب و جراحان قلب تشکیل می شود تا در مورد پیش آگهی و امکان زایمان در یک مرکز تخصصی پری ناتال تصمیم گیری کنند. این به این دلیل است که برای برخی از انواع نقایص، همراه با قوس آئورت راست، نوزاد تازه متولد شده ممکن است بلافاصله پس از زایمان نیاز به جراحی قلب داشته باشد.

در مورد تظاهرات بالینی قوس آئورت راست، باید به این نکته اشاره کرد که یک نقص مجزا ممکن است به هیچ وجه خود را نشان ندهد، فقط گاهی اوقات با سکسکه های وسواسی مکرر در کودک همراه است. در صورت ترکیب با تتراد فالوت که در برخی موارد همراه با نقص است، تظاهرات بالینی مشخص می شود و در روز اول پس از تولد ظاهر می شود، مانند افزایش نارسایی قلبی ریوی همراه با سیانوز شدید (آبی پوست) در نوزاد. به همین دلیل است که تتراد فالوت به عنوان نقص قلبی "آبی" شناخته می شود.

چه غربالگری نقص را در زنان باردار نشان می دهد؟

علاوه بر این، تجزیه و تحلیل DNA جنین می تواند عدم وجود ارتباط بین تشکیل آئورت سمت راست و جهش های ژنتیکی شدید را روشن کند. در این مورد، مواد پرز کوریونی یا مایع آمنیوتیک معمولاً از طریق سوراخ برداشته می شود. اول از همه، سندرم دی جورج مستثنی است.

رفتار

در صورتی که قوس آئورت راست جدا شده و پس از تولد کودک با هیچ گونه تظاهرات بالینی همراه نباشد، این نقص نیازی به درمان جراحی ندارد. فقط یک معاینه ماهانه توسط متخصص قلب کودکان با سونوگرافی منظم (هر شش ماه یک بار - یک بار در سال) قلب کافی است.

هنگامی که با سایر ناهنجاری های قلب ترکیب می شود، نوع مداخله جراحی بر اساس نوع نقص انتخاب می شود. بنابراین، با تتراد فالوت، یک عمل جراحی در سال اول زندگی کودک نشان داده می شود که به صورت مرحله ای انجام می شود. در مرحله اول، شانت تسکین دهنده (کمکی) بین آئورت و تنه ریوی برای بهبود جریان خون به گردش خون ریوی انجام می شود. در مرحله دوم، جراحی قلب باز با استفاده از دستگاه قلب-ریه (AIC) به منظور رفع تنگی تنه ریه انجام می شود.

علاوه بر جراحی، با هدف کمکی، داروهای کاردیوتروپیک تجویز می شود که می تواند پیشرفت نارسایی مزمن قلبی (مهارکننده های ACE، دیورتیک ها و غیره) را کاهش دهد.

پیش بینی

پیش آگهی قوس آئورت منزوی سمت راست مطلوب است، زیرا در بیشتر موارد حتی نیازی به جراحی نیست. بنابراین به طور کلی می توان گفت که قوس آئورت راست جدا شده برای کودک خطرناک نیست.

با انواع ترکیبی، وضعیت بسیار پیچیده تر است، زیرا پیش آگهی بر اساس نوع بیماری قلبی همزمان تعیین می شود. به عنوان مثال، با تترالوژی فالوت، پیش آگهی بدون درمان بسیار نامطلوب است؛ کودکانی که تحت عمل جراحی قرار نگرفته اند، معمولاً در سال اول زندگی می میرند. پس از جراحی، طول مدت و کیفیت زندگی افزایش می یابد و پیش آگهی مطلوب تر می شود.

ناهنجاری های قوس آئورت. دلایل. گزینه های درمان. جلوه ها.

ناهنجاری های مادرزادی قوس آئورت حداقل از زمان انتشارات آناتومیکی شریان ساب ترقوه ناهنجار راست هونولد در سال 1735، قوس آئورت دوتایی هومل در سال 1937، قوس آئورت سمت راست فیوراتی و آگلیتی در سال های 1763 یا 1788 شناخته شده است. ارتباط بالینی و پاتولوژیک اختلالات بلع با ناهنجاری شریان ساب کلاوین راست توسط بایفورد در سال 1789 شرح داده شد، اما تنها در دهه 1930، با کمک ازوفاگوگرافی باریم، برخی از نقایص قوس آئورت در طول زندگی تشخیص داده شد. از آن زمان، علاقه بالینی به این آسیب شناسی به موازات گسترش امکانات جراحی افزایش یافته است. اولین برش حلقه عروقی توسط گراس در سال 1945 انجام شد و اولین ترمیم موفقیت آمیز قوس آئورت پاره شده توسط مریل و همکارانش در سال 1957 انجام شد. تحولات در تشخیص اکودی این ناهنجاری ها از دهه 1990، انگیزه ای برای غیرقابل پیش بینی اولیه بوده است. تشخیص تهاجمی و درمان به موقع جراحی

طبقه بندی تشریحی

نقص قوس آئورت به صورت مجزا یا ترکیبی ارائه شده است:

ناهنجاری های شاخه ای عروق براکیوسفالیک؛

ناهنجاری در محل قوس، از جمله قوس آئورت سمت راست و قوس آئورت گردنی؛

افزایش تعداد قوس ها؛

قطع قوس آئورت؛

منشأ غیر طبیعی شاخه ای از شریان ریوی از آئورت صعودی یا از شاخه مخالف شریان ریوی.

ناهنجاری های فردی از نظر منشاء جنینی بهتر درک می شوند.

جنین شناسی

جنین شناسی قوس آئورت بهتر است به صورت ظاهر، ماندگاری یا جذب متوالی شش جفت رگ که کیسه ترانکوآئورت لوله قلب جنینی را به آئورت پشتی پشتی متصل می کند، که به هم می پیوندند و آئورت نزولی را تشکیل می دهند، توصیف می شود. هر قوس مربوط به کیسه شاخه ای است که از جوانه جنینی تشکیل شده است.

قوس آئورت نرمال سمت چپ از قسمت آئورت تنه شریانی جنین، شاخه چپ کیسه آئورت تنه، قوس آئورت IV چپ، آئورت پشتی چپ بین قوس‌های جنینی IV و VI و آئورت پشتی سمت چپ منشأ می‌گیرد. به طاق VI. سه شاخه براکیوسفالیک قوس از منابع مختلفی می آیند. شریان بی نام از شاخه سمت راست کیسه ترانکوآئورت، شریان کاروتید مشترک راست از قوس جنینی III راست و شریان ساب کلاوین راست از قوس VI راست و آئورت پشتی راست در قسمت پروگزیمال و VII راست است. شریان بین سگمنتال در قسمت دیستال. شریان کاروتید چپ از قوس آئورت III چپ، شریان ساب کلاوین چپ - از شریان بین‌بخشی VII چپ منشأ می‌گیرد. اگرچه ظاهر و ناپدید شدن عروقی مانند قوس یا قسمت‌هایی از رگ‌های براکیوسفالیک به‌طور متوالی اتفاق می‌افتد، ادواردز مفهوم "قوس آئورت مضاعف فرضی" را پیشنهاد کرد که به طور بالقوه تقریباً به تمام قوس‌های جنینی و اجزای سیستم قوس آئورت نهایی کمک می‌کند.

طبقه بندی بالینی

علاوه بر طبقه بندی تشریحی، می توان ناهنجاری های قوس را بر اساس علائم بالینی تقسیم کرد:

فشرده سازی نای، برونش و مری توسط عروقی که حلقه تشکیل نمی دهند.

ناهنجاری های قوس که فشاری بر اندام های مدیاستن ایجاد نمی کند.

ناهنجاری های قوس وابسته به مجرا، از جمله قطع شدن قوس آئورت.

سرخرگ های ساب ترقوه، کاروتید یا بی نام جدا شده.

تعیین قوس آئورت چپ و راست

قوس‌های آئورت چپ و راست با ویژگی اصلی تعیین می‌شوند - بدون توجه به اینکه آئورت صعودی در کدام سمت خط وسط قرار دارد. این نکته به ویژه هنگام بررسی تصاویر آنژیوگرافی مهم است. معمولاً موقعیت قوس آئورت به طور غیرمستقیم توسط اکوکاردیوگرافی یا آنژیوگرافی با توجه به ماهیت انشعاب عروق براکیوسفالیک تعیین می شود. در همه موارد، به جز شریان‌های بی‌نام یا کاروتید مجزا یا رترو مری، اولین رگ - شریان کاروتید - در طرف مقابل قوس آئورت قرار دارد. MRI مستقیماً ارتباط قوس، نای و برونش را نشان می دهد و عدم قطعیت با انشعاب غیر معمول عروق را از بین می برد.

قوس آئورت راست

قوس آئورت سمت راست از بالای برونش اصلی سمت راست عبور کرده و به سمت راست نای می گذرد. چهار نوع اصلی قوس سمت راست وجود دارد:

شریان ساب کلاوین چپ رترو مری؛

با دیورتیکول رترو مری؛

با آئورت نزولی چپ

چندین نوع نادر نیز وجود دارد. قوس آئورت سمت راست در تتراد فالوت با فرکانس 13-34٪، در OSA - بیشتر از تتراد فالوت، با جابجایی ساده - 8٪، جابجایی پیچیده - 16٪ رخ می دهد.

قوس سمت راست با منشاء چشمی عروق براکیوسفالیک

با قوس سمت راست آینه ای، شاخه اول شریان بی نام چپ است که به شریان های کاروتید چپ و ساب ترقوه چپ تقسیم می شود، دومین شاخه کاروتید راست و سومین شریان ساب ترقوه راست است. با این حال، این تقارن کامل نیست، زیرا مجرای شریانی معمولاً در سمت چپ قرار دارد و از قاعده شریان بی نام خارج می شود و نه از قوس آئورت. بنابراین، آرایش آینه سمت راست معمولی قوس با مجرای سمت چپ یا رباط یک حلقه عروقی تشکیل نمی دهد. این نوع 27 درصد از ناهنجاری های قوس آئورت را در فراوانی تشکیل می دهد. تقریباً همیشه با بیماری مادرزادی قلب همراه است، اغلب با تترالوژی فالوت، کمتر با OSA و سایر ناهنجاری‌های conotruncus، از جمله جابه‌جایی شریان‌های اصلی، خروج هر دو رگ بزرگ از بطن راست، جابجایی اصلاح شده از نظر آناتومیک و سایر نقایص. . محل آینه ای قوس نیز همراه با نقص هایی است که به گروه ناهنجاری های conotruncus مربوط نمی شود، مانند آترزی ریوی با سپتوم بین بطنی دست نخورده، VSD با بسته های عضلانی غیر طبیعی در بطن راست، VSD ایزوله، کوآرکتاسیون آئورت.

نوع نادری از قوس آئورت سمت راست آینه ای دارای مجرای شریانی یا رباط سمت چپ است که از آئورت نزولی سمت راست در پشت دیورتیکول مری امتداد می یابد. این نوع یک حلقه عروقی تشکیل می دهد و با سایر ناهنجاری های مادرزادی همراه نیست. از آنجایی که این نوع قوس سمت راست باعث فشرده شدن مری و تشکیل حلقه عروقی نمی شود، از نظر بالینی خود را نشان نمی دهد، بنابراین در معاینه CHD همزمان تشخیص داده می شود.

به خودی خود، قوس سمت راست نیازی به مداخله ندارد. با این حال، تحت شرایط خاص، دانستن محل قوس آئورت برای جراح مفید است. بهتر است آناستوموزهای سیستمیک-ریوی طبق Blalock-Taussig یا آناستوموز اصلاح شده از سمت شریان بی نام انجام شود. در جراحی کلاسیک، منشأ افقی‌تر شریان ساب کلاوین باعث می‌شود در صورت بخیه شدن انتهای بریده شده به شریان ریوی نسبت به زمانی که شریان ساب کلاوین مستقیماً از قوس منشأ می‌گیرد، احتمال پیچ خوردگی آن کمتر شود. حتی با پروتز عروقی گورتکس، شریان بی نام برای آناستوموز پروگزیمال راحت‌تر است زیرا پهن‌تر است.

وضعیت دیگری که در آن دانستن محل قوس آئورت مفید است، اصلاح آترزی مری و فیستول تراکئومری است، زیرا دسترسی به مری از سمت مقابل محل قوس آئورت راحت‌تر است.

قوس سمت راست با جداسازی عروق مخالف قوس

اصطلاح "ایزوله" به این معنی است که این رگ منحصراً از طریق مجرای شریانی از شریان ریوی خارج می شود و با آئورت همراه نیست. سه شکل از این ناهنجاری شناخته شده است:

جداسازی شریان ساب کلاوین چپ؛

شریان بی نام چپ

جداسازی شریان ساب کلاوین چپ بسیار شایع تر از دو شریان دیگر است. این آسیب شناسی در نیمی از موارد با CHD و در 2/3 آنها با تتراد فالوت ترکیب می شود. در ادبیات، گزارش‌های منفردی از یک شریان کاروتید چپ جدا شده در ترکیب با تتراد فالوت و یک شریان بی‌نام جدا شده بدون نقص همراه وجود دارد.

بیماران مبتلا به این آسیب شناسی عروق قوس، نبض ضعیف و فشار کمتری در شریان مربوطه دارند. هنگامی که شریان های ساب ترقوه و مهره ای جدا می شوند، یک سندرم "سرقت" ایجاد می شود که در آن خون از شریان مهره ای به سمت پایین به داخل شریان ساب ترقوه هدایت می شود، به خصوص زمانی که بازو بارگذاری می شود. در 25٪ از بیماران، آسیب شناسی با نارسایی مغزی یا ایسکمی دست چپ آشکار می شود. با یک مجرای شریانی فعال، خون از شریان مهره ای از طریق مجرای شریانی به شریان ریوی جریان می یابد که مقاومت کمی دارد. در بیماران با قوس سمت راست و کاهش دامنه نبض یا کاهش فشار روی بازوی چپ باید به این نقص مشکوک بود.

ماده حاجب تزریق شده به قوس آئورت نشان دهنده پر شدن دیررس شریان ساب ترقوه از طریق شریان های مهره ای و جانبی مختلف است. اکوکاردیوگرافی داپلر به شما امکان می دهد جریان خون معکوس را از طریق شریان مهره ای ثبت کنید که تشخیص را تأیید می کند.

در طی جراحی CHD، مجرای شریانی برای از بین بردن سرقت ریوی بسته می شود. بستن یا انسداد مجرای شریانی با استفاده از فناوری کاتتر و همچنین کاشت مجدد شریان ساب کلاوین در آئورت ممکن است در صورت وجود علائم مغزی یا تاخیر در رشد بازوی چپ مورد نیاز باشد.

قوس آئورت گردنی

قوس آئورت گردنی یک ناهنجاری نادر است که در آن قوس بالای ترقوه قرار دارد. دو نوع قوس دهانه رحم وجود دارد:

با شریان ساب کلاوین غیر طبیعی و آئورت نزولی در مقابل قوس.

با انشعاب تقریبا طبیعی و آئورت نزولی یک طرفه.

نوع اول با قوس آئورت راست مشخص می شود که از سمت راست تا سطح مهره T4 پایین می آید، جایی که از پشت مری عبور می کند و به سمت چپ می رود و باعث ایجاد شریان ساب کلاوین چپ و گاهی اوقات مجرای شریانی می شود. این نوع به نوبه خود به یک زیرگروه تقسیم می شود که در آن شریان های کاروتید داخلی و خارجی به طور جداگانه از قوس خارج می شوند و یک زیرگروه که در آن یک تنه دو کاروتیدی وجود دارد که هر دو شریان کاروتید مشترک از یک رگ خارج می شوند. و هر دو شریان ساب کلاوین به طور جداگانه از قوس های دیستال خارج می شوند. در هر یک از این زیرگروه ها، شریان های مهره ای جدا از قوس ایجاد می شوند. در حالی که اکثر بیماران مبتلا به آئورت نزولی طرف مقابل دارای یک حلقه عروقی هستند که توسط قوس آئورت در سمت راست، آئورت رترو مری در خلف، رباط شریانی در خلف، و شریان ریوی در جلو، تنها نیمی از آنها علائم بالینی آنولوس را نشان می‌دهند.

هنگامی که تنه بیکاروتید آئورت نزولی مخالف را از قوس گردنی همراهی می کند، فشرده سازی نای یا مری در شاخک بین تنه بیکاروتید و آئورت رترو مری می تواند بدون تشکیل یک حلقه عروقی کامل رخ دهد.

نوع دوم با قوس آئورت سمت چپ مشخص می شود. باریک شدن ایجاد شده توسط قوس آئورت به دلیل بخش طولانی، پرپیچ و خم و هیپوپلاستیک رترو مری نادر است.

در بیماران با هر دو نوع قوس - با قوس نزولی مخالف و یک طرفه - کوآرکتاسیون گسسته آئورت رخ می دهد. به دلایل نامشخص، تنگی یا آترزی دهانه شریان ساب کلاوین چپ گاهی در هر دو نوع رخ می دهد.

قوس آئورت گردنی با تشکیل ضربان دار در حفره فوق ترقوه یا روی گردن ظاهر می شود. در نوزادان، قبل از ظهور نبض، علائم مشخصه حلقه عروقی مشاهده می شود:

عفونت های تنفسی مکرر

بزرگسالان معمولا از دیسفاژی شکایت دارند. بیماران مبتلا به تنگی یا آترزی شریان ساب کلاوین چپ و انشعاب شریان مهره ای یک طرفه دیستال به انسداد ممکن است نشت خون از سیستم شریانی مغز را با علائم عصبی تجربه کنند.

در صورت وجود یک سازند ضربان دار روی گردن، تشخیص احتمالی را می توان با ناپدید شدن نبض در شریان فمورال با فشار کوتاه مدت سازند ضربان دار انجام داد.

قوس آئورت گردنی باید از آنوریسم کاروتید یا ساب کلاوین افتراق داده شود تا از بستن ناخواسته قوس آئورت که با آنوریسم کاروتید اشتباه گرفته شده است جلوگیری شود. تشخيص را مي توان در راديوگرافي ساده كه نشان دهنده بزرگ شدن مدياستن فوقاني و عدم وجود سايه گرد قوس است مشكوك شد. جابجایی قدامی نای از تشخیص پشتیبانی می کند.

در گذشته، آنژیوگرافی روش تشخیصی استاندارد بود و در صورت وجود ناهنجاری های داخل قلب این روش باقی خواهد ماند. با این حال، بدون همبودی، تشخیص قوس آئورت گردنی را می توان با اکوکاردیوگرافی، CT و MRI تعیین کرد.

مداخله جراحی برای هیپوپلازی قوس گردن، یک حلقه عروقی آشکار بالینی، یا آنوریسم قوس ضروری است. ماهیت عمل بستگی به عارضه خاص دارد. با یک قوس گردنی سمت راست و یک قطعه رترو مری هیپوپلاستیک پرپیچ و خم، آناستوموز سمت چپ بین آئورت صعودی و نزولی انجام می شود یا یک پروتز عروقی لوله ای کاشته می شود.

قوس آئورت V مداوم

قوس آئورت V پایدار برای اولین بار در انسان توسط R. Van Praagh و S. Van Praagh در سال 1969 به عنوان یک قوس آئورت دو لومن توصیف شد که در آن هر دو قوس در یک سمت نای قرار دارند، برخلاف قوس آئورت دوتایی. که در آن قوس ها در طرف مقابل نای قرار دارند. از زمان انتشار اول، سه نوع از این آسیب شناسی نادر شناسایی شده است:

قوس آئورت دو لومن با هر دو لومن قابل عبور.

آترزی یا قطع قوس فوقانی با قوس پایین قابل عبور، همراه با خروج تمام عروق براکیوسفالیک با دهان مشترک از آئورت صعودی.

یک اتصال ریوی سیستمیک که در نزدیکی اولین شریان براکیوسفالیک قرار دارد.

قوس آئورت دو لومن، که در آن رگ تحتانی زیر قوس آئورت طبیعی قرار دارد، شایع‌ترین نوع از این سه نوع است. این قوس تحتانی از شریان بی نام تا مبدأ شریان ساب کلاوین چپ نزدیک به مجرای شریانی یا رباط امتداد دارد. اغلب با CHD همراه است و یک یافته تصادفی و بدون اهمیت بالینی است. آترزی یا پارگی قوس فوقانی با یک تنه شریانی مشترک که منجر به ایجاد هر چهار شریان براکیوسفالیک می شود، گاهی اوقات با کوآرکتاسیون آئورت همراه است که علت بستری شدن در بیمارستان است.

اتصال قوس V مداوم به شریان ریوی فقط با آترزی ریوی اتفاق می افتد. پایه قوس V به عنوان اولین شاخه آئورت صعودی به تنه ریوی یا یکی از شاخه های آن متصل می شود. در این زیر گروه، قوس V پایدار می تواند هم در سمت قوس اصلی آئورت و هم در طرف مقابل قرار گیرد. قوس آئورت اصلی معمولاً سمت چپ است، با یک شریان بی نام راست، اگرچه یک قوس چپ با یک شریان ساب کلاوین راست رترو مری و یک قوس آئورت سمت راست با یک شریان بی نام چپ توصیف شده است.

کوآرکتاسیون آئورت در هر سه زیر گروه از جمله در ترکیب با آترزی ریوی رخ می دهد.

قوس دو لومن در آنژیوگرافی و در کالبد شکافی به عنوان یک کانال واقع در زیر آئورت طبیعی تشخیص داده شد. با ام آر آی نیز می توان آن را تشخیص داد. آترزی یا قطع قوس فوقانی با وجود یک تنه براکیوسفالیک مشترک که هر چهار رگ قوس از جمله شریان ساب کلاوین چپ از آن خارج می شوند، تشخیص داده می شود. این ویژگی منشاء شریان های براکیوسفالیک نشانه اصلی قوس V پایدار است، زیرا پایه قوس IV پشتی آترتیک قابل مشاهده نیست. با این حال، در حین عمل جراحی برای کوآرکتاسیون آئورت دیستال به قوس پنجم، یک نوار محو شده را می توان یافت که شریان ساب کلاوین چپ را به آئورت نزولی متصل می کند.

بدون کوآرکتاسیون همزمان آئورت، قوس دو لومن اهمیت فیزیولوژیکی ندارد.

با یک قوس پایدار V که ارتباط آناتومیکی با شریان ریوی دارد، اکوکاردیوگرافی، آنژیوگرافی و MRI می‌تواند عروقی را که از آئورت صعودی پروگزیمال تا شاخه براکیوسفالیک I که به شریان ریوی ختم می‌شود، تشخیص دهد. در یک مورد، بررسی بافت شناسی عناصری از بافت مجرای شریانی را نشان داد.

ناهنجاری های قوس آئورت و عروق براکیوسفالیک در کودکان

ناهنجاری های قوس آئورت و عروق براکیوسفالیک (براکی سفالیک) به صورت مجزا و همراه با نقایص مادرزادی قلب رخ می دهد. برخی از ناهنجاری ها از نظر بالینی آشکار نمی شوند و انواعی از هنجار را نشان می دهند، در حالی که برخی دیگر، برعکس، منجر به فشرده سازی نای و مری می شوند، با یک تصویر بالینی خاص مشخص می شوند و بنابراین باید به عنوان شرایط پاتولوژیک طبقه بندی شوند.

ناهنجاری های قوس آئورت بسیار متنوع است. بنابراین، در طبقه بندی ارائه شده توسط J. Stewart و همکاران. (1964)، 25 نوع شناسایی شد. در این بخش، عمده ترین و رایج ترین ناهنجاری ها در نظر گرفته می شود (شکل 21).

برنج. 21. انواع ناهنجاری های قوس آئورت (طرحواره).

الف - شریان ساب کلاوین راست نابجا با قوس آئورت سمت چپ. ب - قوس آئورت سمت راست با شریان ساب کلاوین چپ نابجا. ج - قوس آئورت سمت راست - نوع آینه ای. د - قوس آئورت دوتایی. BA - آئورت صعودی؛ ON - آئورت نزولی؛ PP - شریان ساب کلاوین راست؛ PS - آرجری کاروتید راست؛ LS - شریان کاروتید چپ؛ LA - شریان زیر همبند چپ.

نابجای شریان ساب ترقوه راست (a. Iusoria) - خروج شریان ساب کلاوین راست توسط آخرین تنه با قوس آئورت سمت چپ. در چنین مواردی، شریان به صورت رترو مری قرار می گیرد. اغلب این ناهنجاری بدون علامت است، اما می تواند منجر به دیسفاژی گذرا شود. در رادیوگرافی های ساخته شده با کنتراست مری، در برجستگی قدامی خلفی در سطح Tm - Tiv، یک نقص پرکننده به شکل خطی مشخص می شود که به صورت مورب از پایین به راست به سمت چپ قرار دارد. یک فرورفتگی روی دیواره پشتی مری در نماهای مایل و جانبی قدامی چپ در همان سطح آشکار می شود (شکل 22).

آئورتوگرافی به شما امکان می دهد منشاء شریان ساب کلاوین راست را در دیستال تمام عروق براکیوسفالیک تعیین کنید. این ناهنجاری در نوزادان مبتلا به نقص مادرزادی قلب در طی مطالعات داخل قلب، از جمله کاتتریزاسیون بطن چپ، مهم می شود. اگر با استفاده از دسترسی از طریق شریان زیر بغل چپ، که اغلب در عمل استفاده می شود، تولید شود، آنگاه الف. Iusoria اجازه وارد کردن کاتتر در آئورت صعودی و انجام کاتتریزاسیون بطن چپ و بطن چپ را نمی دهد.

قوس آئورت سمت راست - ناهنجاری که در آن از طریق برونش اصلی راست پخش می شود. آئورت سینه ای در سمت راست ستون فقرات قرار دارد. W. Shuford و همکاران. (1970) سه نوع قوس آئورت سمت راست را بسته به محل عروق براکیوسفالیک تشخیص می دهد. با نوع I، شریان ساب کلاوین چپ آخرین تنه را ترک می کند، یعنی یک وجود دارد. Iusoria در قوس آئورت سمت راست. در این موارد، شریان اغلب از دیورتیکول آئورت منشأ می‌گیرد و مجرای شریانی باز یا لیگامنتوم شریانی، شریان‌های ساب کلاوین چپ و ریوی چپ را به هم متصل می‌کند و یک حلقه عروقی را تشکیل می‌دهد.

نوع II در مقایسه با حالت معمول با یک تصویر آینه ای مشخص می شود

برنج. 22. اشعه ایکس در نمای مایل قدامی چپ کودک 3 ساله. نابجای شریان ساب کلاوین راست یک فرورفتگی در دیواره پشتی مری که توسط یک شریان منشعب غیرطبیعی تشکیل شده است.

محل رگ های براکیوسفالیک، زمانی که شریان بی نام از تنه اول خارج می شود و به شریان های کاروتید چپ و ساب کلاوین چپ تقسیم می شود. این نوع رایج ترین است.

نوع III - شریان ساب کلاوین چپ جدا شده - از این نظر با نوع I متفاوت است. که با آئورت ارتباطی ندارد و به صورت جانبی خون رسانی می شود.

از نظر رادیولوژیک، قوس آئورت سمت راست در برجستگی قدامی خلفی با انحراف مری متضاد به سمت چپ در سطح قوس آئورت تشخیص داده می شود (شکل 23). اگر مری متضاد در برآمدگی های جانبی و مایل به سمت قدامی متمایل شود، این نشان دهنده وجود یک شریان ساب ترقوه چپ نابجا است. با درجه قابل توجهی از انحراف، می توان فرض کرد که شریان ساب کلاوین چپ نابجا از دیورتیکول آئورت خارج می شود.

از نظر آنژیوگرافی معمولاً می توان ترتیب منشا عروق براکیوسفالیک را تعیین کرد و بنابراین نوع آنومالی را تعیین کرد. در نوع I، شریان کاروتید مشترک چپ، که با تنه اول حرکت می‌کند، ابتدا در تضاد قرار می‌گیرد، و در آخر، شریان ساب کلاوین چپ، اغلب از یک دیورتیکول واقع در محل اتصال قوس آئورت به بخش نزولی خود خارج می‌شود. در نوع آینه ای، شریان بی نام ابتدا در تضاد قرار می گیرد و به شریان کاروتید مشترک چپ و شریان ساب کلاوین چپ تقسیم می شود.

برنج. 23. اشعه ایکس در طرح ریزی مستقیم کودک 12 ساله. تترالوژی فالوت. قوس آئورت سمت راست مری متضاد را به سمت چپ منحرف می کند.

قوس دوگانه آئورت یک ناهنجاری بسیار نادر است. با آن قوس آئورت راست و چپ موجود در دوره جنینی حفظ می شود و نای و مری در داخل حلقه عروقی تشکیل شده توسط آنها قرار می گیرند. این معمولا منجر به دیسفاژی و استریدور می شود. با این آیومالی، به عنوان یک قاعده، عروق براکیوسفالیک سمت راست از سمت راست و سمت چپ - از قوس آئورت چپ خارج می شوند. معمولاً قوس سمت راست بهتر توسعه یافته است. آئورت نزولی می تواند هم در سمت راست و هم در سمت چپ ستون فقرات قرار گیرد. رادیوگرافی قدامی خلفی بیش از حد ممکن است فرورفتگی‌هایی را در دیواره‌های جانبی نای بلافاصله قبل از انشعاب آن نشان دهد. هنگام کنتراست مری در این برجستگی در سطح Tm - Tiv، معمولاً نقایص پرکننده قابل مشاهده است. در برجستگی جانبی، خم شدن قدامی مری یا نقص پر شدن دیواره پشتی آن مشخص می شود.

تشخیص قوس دوگانه آئورت حتی با آئورتوگرافی با کیفیت بالا دشوار است. لازم است به طور دقیق باز بودن هر دو قوس آئورت، ترتیب منشاء همه عروق براکیوسفالیک و در حضور مجرای شریانی باز، محلی سازی آن مشخص شود.

ناهنجاری ها و انواع

انواع زیر از تغییر شکل قوس آئورت متمایز می شود:I. بر اساس نوع آناتومیک توپوگرافی

1) قوس آئورت سمت راست.

قوس آئورت سمت راست با آئورت نزولی سمت چپ.

قوس آئورت سمت راست با آئورت نزولی سمت راست و دیورتیکول آئورت.

۲) قوس آئورت دوتایی. II. نوع تغییر شکل: 1) کشیدگی (قوس آئورت گردنی)؛ 2) پیچ خوردگی (پیچیدگی) آئورت. - تشکیل حلقه و حلقه؛ - عطف؛

3) هیپوپلازی قوس آئورت: آئورت باریک (aorta angusta).

4) عدم وجود قوس آئورت.

III. انواع انشعاب آئورت.

1) تنه براکیوسفالیک وجود ندارد.

2) تنه براکیوسفالیک چپ، با عدم وجود تنه راست.

3) تنه براکیوسفالیک راست و چپ.

4) شریان های کاروتید مشترک راست و چپ در یک تنه خارج می شوند.

قوس آئورت سمت راست - ناهنجاری که در آن از طریق برونش اصلی راست پخش می شود. آئورت سینه ای در سمت راست ستون فقرات قرار دارد.

قوس آئورت به سمت راست می چرخد ​​و روی برونش اصلی سمت راست به پشت قلب می چرخد. یا تا انتها از سمت راست ستون فقرات عبور می کند و فقط در سطح دیافراگم به سمت چپ می گذرد و یا در قسمت بالاتر قفسه سینه از ستون فقرات عبور می کند.

این ناهنجاری رشدی به این صورت ایجاد می شود که شریان قوس آبششی چهارم چپ که قوس آئورت در طول رشد طبیعی از آن خارج می شود، آتروفی می شود و در عوض قوس آئورت توسط شریان قوس شاخه ای IV راست تشکیل می شود. کشتی هایی که از آن خارج می شوند در مقایسه با هنجار به ترتیب معکوس سرچشمه می گیرند. تقریباً در 25٪ موارد، این ناهنجاری رشدی به تترالوژی فالوت می پیوندد. به خودی خود، بر گردش خون تأثیر نمی گذارد، علائم بالینی ایجاد نمی کند. تشخیص از نقطه نظر جراحی برای ناهنجاری های رشدی ترکیبی مهم است. در دوران نوزادی تشخیص این ناهنجاری رشدی با معاینه اشعه ایکس دشوارتر است و در دوران کودکی آسان است. با آنژیوکاردیوگرافی می توان موقعیت قوس آئورت و آئورت نزولی را به خوبی تشخیص داد.

قوس آئورت راست با آئورت نزولی چپ.

قوس آئورت از شریان قوس شاخه ای IV راست تشکیل می شود، اما مجرای بوتال یا شریان ساب کلاوین که از شریان قوس شاخه ای ششم سمت چپ ایجاد می شود، از آئورت نزولی، جلوی ستون فقرات بین مری امتداد می یابد. و نای با یک خم تند رگ را به سمت چپ می کشد. قوس آئورت پشت مری به سمت چپ خم می شود، سایه میانی را گسترش می دهد و یک فرورفتگی عمیق در مری پشت ایجاد می کند که در هر دو حالت مایل به وضوح قابل مشاهده است.

قوس آئورت راست با آئورت نزولی راست و دیورتیکول آئورت.

همراه با قوس آئورت سمت راست و آئورت نزولی، یک ریشه آئورت سمت چپ ابتدایی حفظ شده است که شریان ساب کلاوین از آن خارج می شود. دیورتیکول در پشت مری قرار دارد و یک فرورفتگی عمیق در سطح خلفی آن ایجاد می کند. اگر از مری فراتر رود، در معاینه ساژیتال به شکل یک سایه مدیاستن با مرز محدب به سمت راست ظاهر می شود.

قوس آئورت دوتایی در کودک

قوس آئورت دوتایی در کودک چیست؟

قوس آئورت دوتایی یکی از انواع نقص در عروق قلب است. در یک قلب سالم، خون از بدن به دهلیز راست و سپس به بطن راست جریان می یابد. علاوه بر این، خون از طریق دریچه ریوی به ریه ها می رود، جایی که با اکسیژن اشباع می شود. سپس خون به دهلیز چپ باز می گردد و وارد بطن چپ می شود و پس از آن از طریق آئورت از طریق بدن حمل می شود.

در صورت وجود قوس آئورت دوتایی به دو قسمت راست و چپ منشعب می شود. دو شاخه شدن آئورت یک حلقه عروقی را تشکیل می دهد و ممکن است باعث فشرده شدن راه های هوایی و/یا مری شود.

علل قوس آئورت دوتایی

قوس دوگانه آئورت در کودک یک نقص مادرزادی است. این بدان معنی است که این ناهنجاری زمانی ایجاد می شود که نوزاد در رحم مادر است و نوزاد با این بیماری متولد می شود. هنوز دقیقاً مشخص نیست که چرا برخی از نوزادان با رشد قلب دچار ناهنجاری می شوند.

عوامل خطر برای قوس دوگانه آئورت

عوامل خطر موثر بر ظاهر قوس آئورت دوتایی هنوز ناشناخته هستند.

علائم قوس آئورت دوتایی در کودک

علائم قوس آئورت دوتایی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تنفس سخت؛
• عفونت ریه؛
• اشتهای ضعیف، از جمله حملات استفراغ و خفگی؛
• مشکلات بلع، از جمله حملات خفگی؛
• استفراغ؛
• سوزش سردل.

تشخیص قوس دوگانه آئورت

اغلب این بیماری در دوران نوزادی مشاهده می شود، اغلب بعداً پیدا می شود.

پزشک در مورد علائم و سابقه پزشکی کودک می پرسد و معاینه فیزیکی انجام می دهد. ممکن است لازم باشد عکس بگیرید و ساختار اندام های داخلی را بررسی کنید. برای این اهداف، اعمال کنید:

برای مطالعه کار قلب، نوار قلب تجویز می شود.

درمان قوس دوگانه آئورت در کودک

گزینه های درمانی برای قوس دوگانه آئورت عبارتند از:

جراحی برای درمان قوس دوگانه آئورت

اگر کودک علائمی داشته باشد که بر سلامتی تأثیر منفی بگذارد، مانند مشکل در تنفس، جراحی انجام می شود. هدف از عمل بستن یا جدا کردن یکی از طاق ها است. پس از آن، بلافاصله پس از مدتی باید یک بهبود وجود داشته باشد.

نظارت بر وضعیت کودک

کودک شما باید به طور منظم توسط یک متخصص قلب متخصص در بیماری های قلبی معاینه شود.

پیشگیری از ظهور قوس آئورت دوتایی در کودک

در حال حاضر هیچ روشی برای جلوگیری از بروز قوس دوگانه آئورت در کودک وجود ندارد. با وجود این، دریافت مراقبت های مناسب دوران بارداری بسیار مهم است.

قوس آئورت راست؟

آیا می توان قوس آئورت سمت راست را در اینجا نوشت؟

• https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx

• https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

• https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

در تصویر اول، حتی به نظرم رسید (یا به نظر نمی رسید) که آئورت نای را به سمت چپ منحرف می کند.

احتمالاً ممکن است. بهتر است منتظر کارشناسان ما باشید. و اگر باریم بدهید و وضعیت مری را ببینید؟

حتما دفعه بعد بهت میدم و خیلی دیر است، آنها رفتند (معاینه تخصصی در کلینیک). در مورد اول، او نوشت "داده های بیشتر برای قوس آئورت راست". در مورد دوم: "داده های بیشتر برای قوس آئورت راست، CT-OGP برای رد آنوریسم آئورت توصیه می شود." قبل از آن هنجار می نوشتند. و در مورد کنتراست مری بعد خواندم.

انجمن بسیار جالب

همه چیز می تواند باشد، اما من فکر می کنم عروق. بله، و استایل نسبت به سال 2008 تغییر کرده است.

همه چیز می تواند باشد، اما من فکر می کنم عروق.

آیا این یک یقین است یا یک فرض؟

هیچ گاه در کسب و کار ما هیچ قطعیتی وجود ندارد.

و نظر شما در مورد قوس دست راست چیست؟

آیا این مربوط به "قوس" نیست که با فلش مشخص شده است؟

بله، با اسکلروز لبه (اسکلروز قوس آئورت). اول فکر کردم جناغ جناغه ولی تا انتهای جناغ ترقوه خیلی بیرون زده بود.

و همچنین یک آنوریسم زیر ? نوشت، زیرا سایه ای شبیه به قوس آئورت هنوز در امتداد کانتور چپ قابل مشاهده است و آنوریسم آن در سمت راست امکان پذیر است. یا همه چیز فانتزی است؟

و در مورد اول، من اصلاً یک قوس در سمت چپ پیدا نکردم. و نای در سطح "قوس؟" در سمت راست به سمت چپ منحرف می شود

در این مورد، یک نوع توسعه نه چندان نادر (یک مورد در هر 2000 نفر)، در امتداد خط راست سایه میانی در سطح قوس آئورت، گسترش موضعی سایه مدیاستن تشخیص داده می شود که اغلب باعث مشکلات تشخیصی می شود. .

بیماری های اندام های تنفسی و مدیاستن،

قوس آئورت راست

قوس آئورت سمت راست را می توان با ناهنجاری های دیگر عروق بزرگ و قلب و همچنین اندام های دیگر سیستم ها ترکیب کرد. این ناهنجاری در بزرگسالان ممکن است بدون علامت باشد و در برخی موارد ممکن است علائم کاملاً مشخص باشد. مشخص‌ترین و غالب‌ترین علامت در کلینیک، دیسفاژی است که معمولاً در سنین 60-40 سالگی ظاهر می‌شود که مانند سایر ناهنجاری‌های عروقی، با تغییرات مربوط به سن در قوس آئورت و مری توضیح داده می‌شود. دیسفاژی ناپایدار است، اغلب در هنگام بلع غذای جامد ظاهر می شود، با استرس فیزیکی و عصبی تشدید می شود، گاهی اوقات با درد پشت جناغ و اپی گاستر همراه است.

S. A. Reinberg و همکاران. به درستی متذکر شد که معاینه اولیه با اشعه ایکس روش اصلی برای تشخیص این ناهنجاری است. قبلاً با بررسی قفسه سینه با اشعه ایکس، عدم وجود قوس آئورت در سمت چپ، چرخش معمولی قوس، پنجره آئورت در موقعیت‌های جانبی راست و مایل راست، و ضربان قوس آئورت روی قفسه سینه. حق آشکار می شوند.

علامت پاتوگنومونیک قوس آئورت سمت راست، جابجایی مری متضاد در سطح قوس به سمت جلو و اغلب به سمت چپ است. در عین حال، در یک طرح مستقیم، یک نقص پرکننده به شکل نیم دایره در امتداد خط راست مری در سطح قوس آئورت و در نمای مایل در امتداد قسمت خلفی تعیین می شود.

عکسبرداری با اشعه ایکس مری با قوس آئورت راست به صورت مستقیم. نقص پرکننده به شکل نیم دایره در امتداد خط راست مری در سطح قوس آئورت.

یک ناهنجاری نادر، آئورت دوتایی است که بر روی کانتور سمت راست مری فشار وارد می‌کند یا باعث باریک شدن دایره‌ای آن در سطوح مختلف با توجه به محل قوس‌های آئورت می‌شود. همچنین باریک شدن دایره ای نای وجود دارد.

اشعه ایکس از مری با قوس آئورت راست در برآمدگی جانبی. نقص پرکننده به شکل نیم دایره در امتداد خط خلفی مری در سطح قوس آئورت.

تمام تغییرات مری که به دلیل موقعیت غیرطبیعی آئورت و عروق بزرگ ایجاد می شود، در تشخیص افتراقی بیماری های مری از اهمیت عملی بالایی برخوردار است.

"تشخیص اشعه ایکس بیماری های دستگاه گوارش"، V.B. Antonovich

تصویر اشعه ایکس در بیماری ها و ضایعات مختلف مری همراه با دیسفاژی

برنج. ز). تصویر اشعه ایکس در بیماری ها و ضایعات مختلف مری همراه با دیسفاژی: جابجایی مری (که با فلش نشان داده شده است) با قوس آئورت سمت راست.

فصل 22 قوس آئورت دوتایی

قوس آئورت مضاعف (DAA) یا حلقه عروقی، یک ناهنجاری در رشد قوس آئورت و شاخه های آن است که در نتیجه محل طبیعی آنها در مدیاستن مختل می شود که می تواند منجر به فشرده شدن نای و مری شود.

قوس راست خلفی از شریان ریوی راست و برونش راست عبور می کند و قوس راست قدامی از شریان ریوی چپ و برونش چپ عبور می کند. هر دو قوس پشت مری با قسمت فوقانی آئورت نزولی که بیشتر به سمت چپ یا راست ستون فقرات پایین می آید، می پیوندند. در این حالت، شریان های کاروتید و ساب کلاوین مشترک از هر قوس خارج می شوند. قوس سمت راست خلفی پهن تر است و کمی بالاتر از قوس قدامی قرار دارد. اغلب، هر دو قوس از بین نمی روند، آترزی یکی از آنها (معمولا قدام) کمتر شایع است. مجرای شریانی می تواند در هر دو طرف قرار گیرد، اما، به عنوان یک قاعده، در سمت چپ رخ می دهد.

گزینه های دیگری برای تشکیل غیر طبیعی حلقه های عروقی وجود دارد:

با قوس آئورت سمت راست و PDA یا رباط شریانی سمت چپ. نای و مری نیز در حلقه ای محصور شده اند، جایی که خطوط راست و خلفی حلقه توسط قوس آئورت سمت راست، کانتور قدامی با دوشاخه شدن شریان ریوی و کانتور سمت چپ توسط قوس آئورت تشکیل می شود. مجرای شریانی که سطح پایین قوس آئورت را با شاخه چپ شریان ریوی متصل می کند.

همان ترکیب، اما با وجود منشأ غیر طبیعی از قوس آئورت راست تنه براکیوسفالیک چپ، که از راست به چپ در جلوی نای و مری می رود و کانتور قدامی حلقه و راست-خلفی آن را تشکیل می دهد. و خطوط چپ به ترتیب توسط آئورت راست و PDA یا رباط شریانی تشکیل می شوند (Burakovsky V.I. et al., 1996).

ناهنجاری در رشد قوس آئورت با اختلال در روند جنین زایی همراه است. جنین در ابتدا دارای دو آئورت - شکمی و پشتی است که توسط 8 جفت قوس عروقی به هم متصل می شوند. با تشکیل نهایی عروق، قوس آئورت، تنه و شریان های ریوی تشکیل می شود، قوس های باقی مانده پسرفت می کنند، آتروفی می شوند و ناپدید می شوند. احتمالاً نقض روند رگرسیون طبیعی قوس‌های باقی‌مانده باعث ایجاد قوس‌ها و شاخه‌های غیرطبیعی آئورت می‌شود (Bankl G., 1980;

ناهنجاری های قوس آئورت و شاخه های آن طبق داده های بالینی عبارتند از:

7-1٪ و طبق مطالعات مقطعی - 3-3.8٪ از تمام ناهنجاری های مادرزادی قلب و عروق خونی (Nosla8 A., Ruler O., 1972؛ Bankl G., 1980). در 20٪ موارد، این ناهنجاری با سایر CHD، بیشتر با TF، VSD، ASD، CoA، TMS، EZhS ترکیب می شود. قوس آئورت سمت راست، به عنوان یک قاعده، با سایر CHD ترکیب می شود. تعیین وقوع واقعی ناهنجاری های قوس آئورت دشوار است، زیرا این نقص بدون CHD همزمان، بدون اختلالات همودینامیک، بدون علامت پیش می رود و در موارد علائم بالینی، کودکان برای مدت طولانی در بخش های عمومی اطفال مشاهده و درمان می شوند. اغلب به عنوان بیماران مبتلا به آسیب شناسی تنفسی یا گوارشی.

علائم فشردگی نای و مری بیشتر با قوس آئورت دوتایی (37٪ موارد)، کمتر با قوس آئورت راست خوابیده و مجرای شریانی سمت چپ (26٪ موارد) یا انواع مختلف مشاهده می شود. ناهنجاری های عروق قوس آئورت (37٪ موارد) (Orosz K. 1964). TniMa و همکاران (1986) هنگام معاینه کودکان سال اول زندگی با استریدور در 35٪ موارد حلقه عروقی نشان داده شد.

تصویر بالینی. تظاهرات بالینی نقص به میزان فشرده سازی مری و (یا) نای بستگی دارد. فشرده سازی مری در ماه های اول زندگی، مشکلات تغذیه، نارسایی مکرر و استفراغ، افزایش وزن ضعیف و تاخیر رشد ظاهر می شود، که به عنوان یک قاعده، به عنوان علائم پیلوراسپاسم یا تنگی پیلور در نظر گرفته می شود. بعد از 1 سال، مشکل در بلع غذای جامد و تمایل کودک به قورت آهسته یا با مایع وجود دارد. نارسایی و استفراغ با یک وعده غذایی سنگین مشخص می شود. کودکان بزرگتر ممکن است از درد مبهم در قفسه سینه هنگام تنفس عمیق یا بلع شکایت کنند.

فشرده شدن توسط حلقه عروقی نای در نوزادان با تنفس استریدور، پر سر و صدا و "خروپف" همراه است. برخلاف استریدور ناشی از لارنگومالاسی، ترومای هنگام تولد، لوله گذاری قبلی یا علل دیگر، و معمولاً پس از 12-3 ماه به طور قابل توجهی کاهش یا ناپدید می شود، تنفس استریدور در حلقه عروقی با افزایش سن پیشرفت می کند، همراه با مشکل در تنفس، تنگی نفس. گاهی اوقات حملات تنفس استریدور و تنگی نفس ماهیت سنکوپال دارند و با سرفه، خفگی، آپنه و حتی سیانوز همراه هستند. چنین حملاتی می تواند در طول فعالیت بدنی، برانگیختگی روانی-عاطفی، وعده های غذایی سنگین رخ دهد. مقداری تسکین ناشی از پذیرش موقعیت اجباری توسط بیمار با سر پرتاب شده به عقب است که در آن باز بودن نای بهبود می‌یابد و تنفس آزادتر می‌شود (Verberg R.M., 1995).

کودکان مستعد ابتلا به برونشیت مکرر و برونکوپنومونی هستند که با تظاهرات التهابی حاد کوچک و داده های فیزیکی فراوان رخ می دهد. به نظر می رسد علاوه بر فشرده سازی نای، آسپیراسیون مکرر غذا در عود بیماری تنفسی نقش داشته باشد. در برخی موارد، نارسایی تنفسی به میزان قابل توجهی افزایش می یابد و دائمی می شود. کودکان معمولاً در بیمارستان های جسمی یا ریوی عمومی به عنوان بیماران مبتلا به آلرژی های تنفسی، برونشیت مکرر و حتی COPD درمان می شوند.

اگر نقص مادرزادی قلبی همزمان وجود نداشته باشد، معاینه فیزیکی سیستم قلبی عروقی هیچ آسیب شناسی را نشان نمی دهد. نبض و فشار شریانی تغییر نمی کند، مرزهای قلب در محدوده سنی است، صدای قلب مشخص است، سوفل شنیده نمی شود. در حین سمع در ریه ها، راله های خشک و مرطوب درشت و متوسط ​​حباب شنیده می شود.

الکتروکاردیوگرام و فونوکاردیوگرام - بدون علائم مشخص آسیب شناسی.

رادیوگرافی. هیچ تغییر پاتولوژیک در طرح ریزی مستقیم وجود ندارد. در برجستگی جانبی، در حین عبور ماده حاجب از مری، فرورفتگی های ناشی از یک سازند ضربانی خارجی در خطوط قدامی و خلفی آن آشکار می شود. علاوه بر این، در برجستگی جانبی، باریک شدن نای در سطح قوس آئورت قابل تشخیص است.

با برونکوسکوپی مستقیم، می توان میزان باریک شدن مجرای نای و ضربان آن را در ناحیه بخش فوق باریکه تعیین کرد.

اکوکاردیوگرافی دو بعدی و آئورتوگرافی تشخیص قطعی وجود قوس دوگانه آئورت و همچنین ناهنجاری عروق براکیوسفالیک را ممکن می سازد.

تشخیص افتراقی با تومور مدیاستن، فیستول تراکئوازوفاژیال، ناهنجاری درخت تراکئوبرونشیال انجام می شود.

سیر طبیعی و پیش بینی. در صورت عدم وجود علائم بالینی فشرده سازی نای و مری، ناهنجاری قوس آئورت و شاخه های آن خود را نشان نمی دهد و ممکن است به یک یافته تصادفی تبدیل شود. در کودکان با علائم فشرده سازی (بسته به درجه آن)، تظاهرات بالینی ناهنجاری زودرس رخ می دهد، به تدریج افزایش می یابد و گاهی اوقات زمینه ساز تاخیر رشد، دیستروفی، دیسفاژی مداوم، درد رترواسترنال، روان رنجوری، برونشیت مکرر و برونکوپنومونی، برونشکتازی و سایر COPD می شود. نارسایی تنفسی تهدید کننده زندگی بنابراین، تمام کودکان مبتلا به استریدور پیشرونده و دیسفاژی، غیر قابل درمان، بیماری های تنفسی مکرر، لازم است یک معاینه هدفمند برای شناسایی ناهنجاری های قوس آئورت و شاخه های آن انجام شود. در صورت وجود CHD همزمان، تصویر بالینی بیماری با توجه به ویژگی های این نقایص تعیین می شود.

بیمار دنیس پی، 11 ساله، در ژانویه 2003 در بخش ریه بیمارستان کودکان شماره 19 بود.

تشخیص اصلی: سندرم دیسپلازی بافت همبند:

بیماری مادرزادی قلب، قوس آئورت دوگانه؛ افتادگی دریچه میترال درجه 1 با نارسایی درجه 1، نارسایی در دریچه ریوی درجه 1. وتر کاذب بطن چپ قلب، نارسایی قلبی I FC;

ناهنجاری روده بزرگ (چرخش ناقص روده، megadol ihoshi gm a).

عوارض: تنگی فشاری یک سوم میانی نای درجه II. برونشیت عود کننده ثانویه یبوست مزمن.

تشخیص همزمان: انسفالوپاتی باقیمانده. لوگونوروزیس. شب ادراری روزانه

کودک برای معاینه برونشولوژیک به دلیل برونشیت انسدادی مکرر، تنفس پر سر و صدا در حین ورزش و هنگام غذا بستری شد.

شرح حال. تاریخ پری ناتال بدون ویژگی. در ماه های اول پس از تولد، تظاهراتی از دیسپلازی بافت همبند مانند فتق ناف و دیسپلازی هیپ مشاهده شد. گریه از بدو تولد خشن بود، تنفس در حین ورزش و هنگام غذا پر سر و صدا بود که با استریدور مادرزادی همراه بود. از نیمه دوم سال زندگی، کودک از برونشیت عود کننده طولانی مدت رنج می برد که با یک جزء انسدادی یا تنفس استریدور، نارسایی تنفسی رخ می دهد.

درجه دو، که حتی نیاز به بستری در بخش مراقبت های ویژه برای لوله گذاری و بهداشت درخت تراکئوبرونشیال داشت. پس از 5-7 سال، او کمتر بیمار می شود (4-5 بار در سال)، دچار سیاه سرفه شد که شدید بود. والدین به طور قاطع از معاینه برونکوسکوپی امتناع کردند از 8 ماهگی کودک یبوست مکرر با احتباس مدفوع تا 7-14 روز دارد.

وراثت از طرف مادر مواردی از سرطان معده، ریه، سرطان سینه وجود دارد، خواهر و برادر مادربزرگ سرطان خون دارند، خود مادر مبتلا به دولیکوسیگما، یبوست مزمن تا 7-10 روز است، از طرف پدری، مادربزرگ مبتلا به سل ریوی، پدر مبتلا به زخم معده، لوگونوروزیس معاینه فیزیکی. وضعیت با شدت متوسط ​​چاقی رضایت بخش قفسه سینه تغییر شکل نمی دهد، اما شبکه عروقی روی قفسه سینه بیان می شود. انگشتان I و II، انگشتان بلند اندام‌ها نبض متقارن، پر شدن رضایت‌بخش در بازوها و پاها، فشار خون در بازوها 100/60 میلی‌متر جیوه، در پاها 115/80 میلی‌متر جیوه ضربان راس با قدرت طبیعی، مرزهای قلب طبیعی است صداها مشخص هستند، ریتمیک در امتداد لبه سمت چپ جناغ، سوفل سیستولیک درجه 3 به شدت شنیده می شود، نرم، سیستول '/3-'/ را اشغال می کند، در حالت ایستاده تضعیف تمپانیت در ضربات کوبه ای بیان می شود. ریه ها، تنفس سخت است (بعد از ورزش - پر سر و صدا)، اما خس خس وجود ندارد، شکم متورم، بدون درد، کبد بزرگ نشده است.

هیچ آسیب شناسی در تجزیه و تحلیل بالینی و بیوشیمیایی خون و ادرار مشاهده نشد.

الکتروکاردیوگرافی. تاکی کاردی سینوسی، ضربان قلب 97 ضربان در دقیقه نورموگرام کاهش رسانایی داخل دهلیزی پدیده پیش تحریک بطنی نقض فرآیندهای متابولیک در میوکارد بطنی (شکل 22 2) اکوکاردیوگرافی. قلب به درستی تشکیل شده است، حفره ها اندازه طبیعی دارند، سپتوم ها دست نخورده هستند، هیپرتروفی میوکارد وجود ندارد انحراف سیستولیک برگچه قدامی دریچه میترال درجه 1، نارسایی در دریچه های میترال و ریوی درجه 1 اضافی. وتر در حفره بطن چپ عملکرد سیستولیک و دیاستولیک میوکارد طبیعی است EF 68% FU 37% قطر آئورت 22 میلی متر، اتساع 22 میلی متر، قطر شریان ریوی 22 میلی متر مشکوک به قوس آئورت راست

اشعه ایکس قفسه سینه. زمینه های ریوی متورم شده اند قفسه سینه بشکه ای شکل الگوی ریوی در بخش های داخلی تقویت شده، نامشخص، در بخش های جانبی - تخلیه شده ریشه ها غیر ساختاری هستند، احتمالاً به دلیل هیپرپلازی غدد لنفاوی است. دیافراگم شفاف است، سینوس ها آزاد هستند قلب از نظر قطر منبسط نشده است قوس آئورت و بخش نزولی آن متمایز نیستند (شکل 22 3)

توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه. معاینه با کنتراست داخل وریدی، ناهنجاری آئورت قفسه سینه را در ناحیه قوس نشان داد، جایی که آئورت حلقه ای را تشکیل می دهد که نای را از طرفین فشرده می کند. گره های لنفاوی بزرگ نشده اند (شکل 22-4).

فیبروبرونکوسکوپی اندازه نای مطابق با سن است در یک سوم میانی نای، در امتداد حلقه های غضروفی 12-14، کاهش می یابد.

لومن در 2/، شکل نیم دایره، به دلیل فشرده سازی از دیواره قدامی سمت راست. در ناحیه پرولاپس، نبض عروقی مشاهده می شود. در پشت ناحیه فشرده سازی در یک سوم پایین نای، افتادگی متوسط ​​قسمت غشایی وجود دارد. الگوی غضروفی برجسته است، دیوارها با رنگ طبیعی، بدون علائم دیستونی هستند. نتیجه گیری: تنگی فشاری درجه II، تشکیل ضربان دار، یک سوم میانی نای.

آبیاری. با وارد کردن دو قسمت از مقدار زیادی سوسپانسیون باریم مایع (حدود 2 لیتر)، امکان پر کردن قسمتی از روده بزرگ تا قسمت عرضی وجود داشت. تمام حلقه های روده بزرگ در نیمه سمت چپ حفره شکمی قرار دارند، به شدت گشاد شده، اما با خستگی حفظ شده است. آمپول راست روده به شدت گشاد شده است. سکوم و کولون صعودی در حالت طبیعی قرار دارند. نتیجه گیری: ناهنجاری روده - چرخش ناقص، مگادولیکوسیگما.

تشخیص: قوس دوگانه آئورت. قفسه سینه بشکه ای شکل است، زمینه های ریه متورم است. الگوی ریوی در بخش های داخلی افزایش یافته، نامشخص است، در بخش های جانبی کاهش یافته است. ریشه ها غیر ساختاری هستند، دیافراگم شفاف است، سینوس ها آزاد هستند. قطر قلب متسع نیست، اما آئورت و بخش نزولی آن کانتور نیستند.

تشخیص: قوس دوگانه آئورت. یک مطالعه کنتراست داخل وریدی، ناهنجاری آئورت قفسه سینه را در ناحیه قوس نشان می دهد، جایی که آئورت حلقه ای را تشکیل می دهد که نای را از طرفین فشرده می کند. غدد لنفاوی بزرگ نشده اند.

یکی از ویژگی های مورد، وجود ناهنجاری های متعدد و ناهنجاری های رشدی مرتبط با دیسپلازی عمومی بافت همبند در یک کودک با وراثت بسیار نامطلوب است. با این حال، نقصی که شدت بیماری را تعیین کرد، قوس آئورت دوتایی بود که با تنگی فشاری شدید نای، تراکئوبرونشیت مکرر و نارسایی تنفسی عارضه داشت و نیاز به معاینه اضافی در بیمارستان جراحی تخصصی و اصلاح فوری نقص داشت.