syn.:سندرم Gianotti-Crosti.

این بیماری عمدتاً در کودکان خردسال ایجاد می شود، به طور حاد پیش می رود، بدون اثری در عرض 1-2 ماه پسرفت می کند.

این بیماری با بثورات متقارن پاپول های عدسی شکل در اندام ها، باسن، صورت همراه با پلی آدنوپاتی مشخص می شود. پاپول ها مایل به صورتی یا قرمز با ته مایل به آبی هستند، گاهی اوقات ظاهر هموراژیک دارند.

این ممکن است با هپاتیت با شدت متفاوت همراه باشد. این بیماری با عفونت ویروسی همراه است.

آسیب شناسی

تغییرات بافتی در ضایعات غیر اختصاصی است.

در درم فوقانی- یک نفوذ التهابی که پاپیلاها را می گیرد و اغلب به اپیدرم نفوذ می کند، جایی که اسفنجیوز و پاراکراتوز مشاهده می شود. گاهی اوقات اکستروازات کوچک گلبول های قرمز در این مکان ها یافت می شود.

"تشخیص پاتولوژیک بیماری های پوستی"
G.M. Tsvetkova، V.K. Mordovtsev

مترادف: سل کوتیس لوپوزا. شایع ترین شکل لوپوس ولگاریس پلان است که با وجود توبرکل های مسطح کوچک زرد متمایل به قرمز یا قهوه ای مایل به قرمز مشخص می شود که در کانون های جامد با اندازه های مختلف ادغام می شوند، گاهی اوقات قابل توجه (لوپوس ولگاریس دیفیوسوس). با پیشرفت این فرآیند، سطوح بزرگ زخمی روی صورت تشکیل می‌شود و زخم‌های خشن گسترده‌ای را پشت سر می‌گذارد و به شدت بافت‌های نرم قسمت‌های بیرون زده صورت را تغییر شکل می‌دهد.

علت بیماری هتروتوپی، هیپرتروفی و ​​پرکاری غدد بزاقی کوچک در غشای مخاطی، ناحیه انتقال و گاهی در مرز قرمز لب است. این بیماری اغلب ارثی است، اما همچنین می تواند با طیف گسترده ای از درماتوزها (لیکن پلان، لوپوس اریتماتوز و غیره) و همچنین با اثرات نامطلوب برون زا، مراقبت ضعیف از دهان ایجاد شود. از نظر بالینی با گشاد شدن دهان ظاهر می شود ...

علت و پاتوژنز ناشناخته است. اکثر نویسندگان آن را به عنوان یک بیماری پلی اتیولوژیک و عمدتاً سمی - آلرژیک در نظر می گیرند. در ارتباط با این اشکال ایدیوپاتیک و ثانویه، زمانی که امکان شناسایی عامل ایجاد کننده وجود دارد، تشخیص دهید. از نظر بالینی، بثورات پلی مورفیک اریتماتو-ادماتوز و اریتماتو-پاپولار با اندازه های کوچک وجود دارد که اغلب در سطوح اکستانسور اندام ها، صورت، دهان و اندام تناسلی مستعد رشد محیطی قرار دارند.

در درم، تغییرات خاصی به شکل سل های سلی و همچنین نفوذهای توبرکلوئیدی مشاهده می شود. سل از تجمع سلول های اپیتلیوئید با درجات مختلف نکروز تشکیل شده است که توسط یک محور از عناصر لنفاوی احاطه شده است. معمولاً در بین سلول های اپیتلیوئیدی چندین سلول غول پیکر از نوع پیروگوف-لانگانس وجود دارد. انفیلترات توبرکلوئیدی یک نفوذ منتشر درم با عناصر لنفاوی است که در برابر آن...

یک بیماری التهابی ناشی از مجموعه ای از عوامل خارجی و داخلی نامطلوب. در پاتوژنز بیماری، واکنش های آلرژیک، اختلالات ایمنی، اختلالات نوروتروفیک و همچنین استعداد ارثی در درجه اول اهمیت قرار دارند. اگزمای حاد ( تحت حاد ) و مزمن وجود دارد. اگزمای حاد با پلی مورفیسم بالینی، وجود کانون های اریتم، ادم، میکرووزیکولاسیون و تراوش شدید مشخص می شود، قبل از آن راش های پاپولووزیکولی و پاپولار وجود دارد. در مرحله ثانویه ...

تقریباً 60 سال پیش، این بیماری توسط دکتر جیانوتی توصیف شد، که غدد لنفاوی بزرگ شده در بیمار، تظاهرات هپاتیت (التهاب کبد) و بثورات قرمز رنگ به شکل پاپول‌ها، عناصری که کمی بالاتر از سطح قرار می‌گیرند، یافت. پوست، در صورت، اندام ها و باسن.
در ابتدا، دکتر پیشنهاد کرد که این بیماری به طور مستقیم با نفوذ ویروس به بدن انسان مرتبط است. این بیماری شروع به نام آکرودرماتیت پاپولار کودکان شد، یعنی یکی از بیماری های التهابی پوست. در اواخر دهه 50، این بیماری به عنوان سندرم Gianotti-Crosti نیز شناخته شد.

علل بیماری

چند سال بعد، ماهیت عفونی درماتیت تایید شد و در آن روزها اعتقاد بر این بود که ویروس هپاتیت B مقصر است و آکرودرماتیت پاپولار در کودکان نشانه خاصی از خود هپاتیت B است. درمان درماتیت در کودکانهمراه با درمان بیماری زمینه ای انجام شود.
کمی بعد، بیماری مشابهی شناسایی شد، اما بدون مشارکت ویروس هپاتیت B، اما جیانوتی مطمئن بود که بیماری جدید از نظر علائم با آکرودرماتیت پاپولار کودکان متفاوت است. با این حال، این دو وضعیت پاتولوژیک در نهایت به سندرم Gianotti-Crosti ترکیب شدند.

چه کسانی به سندرم جیانوتی کروستی مبتلا می شوند؟

تاکنون هیچ زمینه ژنتیکی برای این بیماری شناسایی نشده است. مشخص شد که مردان کمی بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند و میانگین سن شروع آن 2 سال بود. در مجموع کودکان 6 ماهه تا 14 ساله بیشتر بیمار هستند.
اغلب، آکرودرماتیت در ماه های پاییز و زمستان رخ می دهد، در حالی که موارد بیماری در بزرگسالان غیر معمول نیست و بیشتر بزرگسالان بیمار از هپاتیت B رنج می برند.
علاوه بر ویروس هپاتیت B، یکی از ویروس های هرپس (ویروس اپشتین بار که عامل آن می شود) در آمریکای شمالی شناسایی شده است.
علائم بیماری
این بیماری با ظاهر شدن بثورات روی صورت، پاها، بازوها و باسن شروع می شود. بثورات اغلب با خارش همراه است. بیشتر علائم یک بیماری ویروسی رخ نمی دهد، با این حال، در ملاقات با پزشک، غدد لنفاوی متورم، تب، زخم های دهان، التهاب حلق، بزرگ شدن کبد و طحال اغلب تشخیص داده می شود. مورد توجه شما قرار می دهیم عکس درماتیت در کودکان.

ماهیت بثورات

در معاینه، عناصر بثورات پلاک‌های کوچک یا پاپول‌هایی هستند که از سطح پوست بالا می‌روند و همه عناصر در اصل یکسان هستند، یعنی هیچ وزیکول یا زخمی وجود ندارد.تنه هرگز با چنین فورانی پوشیده نمی شود و در طول بیماری تمیز می ماند. این ویروس فقط می تواند باعث ایجاد بثورات روی صورت شود.
پاپول ها معمولاً 1 تا 5 میلی متر اندازه، در لمس محکم و گنبدی شکل هستند. عناصر راش می توانند در مکان های آسیب دیده ظاهر شوند که آنها را شبیه پاپول های پسوریازیس می کند. اغلب، پاپول ها در ناحیه زانو و آرنج با هم ترکیب می شوند و کانون های بزرگی از درماتیت را تشکیل می دهند.
پلاک ها اغلب قرمز هستند، اما ممکن است صورتی و بنفش ایجاد شوند. مشاهده چنین عناصری چندان آسان نیست.
گسترش بثورات می تواند به مدت یک هفته ادامه یابد و به تدریج نواحی بیشتری از پوست را تحت تأثیر قرار دهد. بثورات در عرض 2-8 هفته ناپدید می شوند.

راه های تشخیص سندرم جیانوتی کروستی چیست؟

در طول آزمایشات آزمایشگاهی، هیچ شاخص خاصی در غیاب ویروس تشخیص داده نمی شود. اگر بیماری همچنان توسط ویروس ایجاد شود، با استفاده از واکنش زنجیره ای پلیمراز، روش های سرولوژیکی و ایمونوفلورسانس تشخیص داده می شود.

بیماری هایی که می توانند منجر به ایجاد سندرم Gianotti-Crosti شوند

این بیماری می تواند در پس زمینه عفونت های زیر رخ دهد:

• عفونت های روتاویروس و سیتومگالوویروس؛
• عفونت ویروسی RS و پاراآنفلوانزا؛
• و عفونت انتروویروسی؛
• عفونت ویروس هرپس که توسط همه انواع ویروس ایجاد می شود.

علاوه بر این عفونت ها، گزارش هایی وجود دارد که آکرودرماتیت پاپولار در کودکان پس از واکسیناسیون علیه سرخک، سیاه سرفه، کزاز، فلج اطفال، یعنی پس از واکسیناسیون های اصلی در دوران کودکی رخ می دهد.
انتشارات علمی اخیر ظاهر شدن بثورات را در هنگام آلوده شدن کودک به عوامل بیماری زا مانند مایکوپلاسما، استرپتوکوک بتا همولیتیک گروه A، مننگوکوک گزارش کرده اند.

مراحل توسعه سندرم جیانوتی-کروستی

هنگامی که ویروس وارد بدن کودک می شود، از طریق خون به پوست سرایت می کند. پس از آن، یک پاسخ ایمنی ایجاد می شود، که باعث التهاب می شود، که با بثورات آشکار می شود. این پاسخ ایمنی بسیار شبیه به پاسخی است که در آلرژی رخ می دهد.

چگونه می توان سندرم Gianotti-Crosti را به طور قابل اعتماد تشخیص داد؟

پزشک Chuh پیشنهاد کرد معیارهای خاصی برای تشخیص بیماری معرفی شود که به تظاهرات بالینی مثبت و منفی تقسیم می شوند. علائم مثبت:

• پاپول های یکسان گنبدی با رنگ قرمز یا صورتی روشن از 1 تا 9-10 میلی متر قطر.
• برخی از مناطق آسیب دیده: باسن، سطوح بازکننده پاها و بازوها، ساعد، صورت.
• بثورات متقارن است.
• مدت بثورات حداقل 10 روز است.

علائم منفی، یعنی علائمی که می تواند تشخیص آکرودرماتیت پاپولار در کودکان را رد کند:

• کانون بثورات به تنه گسترش می یابد.
• عناصر لایه بردار راش

آکرودرماتیت پاپولار در کودکان چه بیماری هایی را باید متمایز کرد؟

سندرم Gianotti-Crosti به راحتی با سایر بیماری های پوستی اشتباه گرفته می شود، زیرا آگاهی کافی از این آسیب شناسی وجود ندارد.
در حضور عناصر بنفش بثورات، ایجاد پورپورای ترومبوسیتوپنیک یا بیماری شنلین-گنوخ (بیماری های خونی)، سپتی سمی (وجود باکتری در خون)، پاراپسوریازیس لیکنوئید را نمی توان رد کرد. اگر بزرگ شده وجود دارد

علائم پسوریازیس لکه های قرمز پوسته پوسته و ملتهب همراه با خارش شدید است. چنین لکه هایی (پلاک ها) بیشتر در پوست سر، زانوها و مفاصل آرنج، در قسمت پایین کمر و در مکان های چین خوردگی پوست قرار دارند. در حدود یک چهارم بیماران، ناخن ها تحت تأثیر قرار می گیرند. بسته به فصلی بودن عودها (تشدید بیماری)، سه نوع پسوریازیس وجود دارد: زمستان، تابستان، نامحدود. شایع ترین نوع پسوریازیس زمستانی. در طول دوره تشدید، تظاهرات پسوریازیس در دست ها، زانوها، روی سر و همچنین در قسمت پایین کمر و در مکان های چین های پوستی به صورت پلاک های قرمز رنگ ظاهر می شود. اندازه آنها از سر یک سنجاق تا مناطق وسیعی به اندازه یک کف دست یا بیشتر متفاوت است. بثورات معمولاً با لایه برداری و خارش شدید همراه است. در فرآیند لایه برداری، پوسته های سطحی به راحتی کنده می شوند و متراکم تر باقی می مانند و در عمق قرار می گیرند (از این رو نام دوم پسوریازیس - پسوریازیس). گاهی اوقات ترک و چرک در ناحیه نواحی آسیب دیده پوست ظاهر می شود. برای پسوریازیس پیشرونده، به اصطلاح پدیده Koebner مشخص است: ایجاد پلاک های پسوریازیس در مکان های آسیب یا خراش های پوستی. در حدود یک چهارم بیماران، ناخن ها تحت تأثیر قرار می گیرند. در این حالت فرورفتگی های نقطه ای و لکه بینی صفحات ناخن وجود دارد. علاوه بر این، ناخن ها می توانند ضخیم و خرد شوند. در تابستان تحت تأثیر نور خورشید در بیماران مبتلا به پسوریازیس در زمستان علائم ضعیف شده و گاهی کاملاً از بین می رود. برعکس، به بیماران مبتلا به پسوریازیس تابستانی توصیه می شود از قرار گرفتن در معرض نور خورشید خودداری کنند، زیرا سیر بیماری را بدتر می کند.