هیپرآلدوسترونیسم ثانویه - علل، علائم و اصول درمان. آلدوسترونیسم اولیه - بیماری کان

آلدوسترونیسم ثانویه افزایش متناظر در تولید آلدوسترون در پاسخ به فعال شدن سیستم رنین-آنژیوتانسین است (شکل 10-325). میزان تولید آلدوسترون در بیماران مبتلا به آلدوسترونیسم ثانویه اغلب بیشتر از بیماران مبتلا به آلدوسترونیسم اولیه است. آلدوسترونیسم ثانویه معمولاً با پیشرفت سریع فشار خون همراه است یا در نتیجه شرایط ادماتوز رخ می دهد. در طول بارداری، آلدوسترونیسم ثانویه یک پاسخ فیزیولوژیکی طبیعی به افزایش سطح سوبسترای رنین خون و فعالیت رنین پلاسما ناشی از استروژن و همچنین به اثر ضد آلدوسترون پروژستین ها است.

شکل 325-10. واکنش های حلقه تنظیمی رنین-آلدوسترون به تغییرات حجمی در آلدوسترونیسم اولیه و ثانویه.

در شرایط پرفشاری خون، آلدوسترونیسم ثانویه یا در نتیجه تولید بیش از حد اولیه رنین (رنینیسم اولیه)، یا به دلیل تولید بیش از حد آن، که به نوبه خود ناشی از کاهش جریان خون کلیوی و/یا فشار پرفیوژن کلیوی است، ایجاد می‌شود (شکل 325 را ببینید). -5). ترشح ثانویه رنین ممکن است در نتیجه باریک شدن یک یا هر دو شریان اصلی کلیوی ناشی از پلاک آترواسکلروتیک یا هیپرپلازی فیبروماسکولار باشد. تولید بیش از حد رنین توسط هر دو کلیه نیز در نفرواسکلروز شدید شریانی (فشار خون بدخیم) یا به دلیل تنگ شدن عروق عمیق کلیوی (مرحله تسریع فشار خون بالا) رخ می دهد. آلدوسترونیسم ثانویه با آلکالوز هیپوکالمیک، افزایش متوسط ​​تا مشخص در فعالیت رنین پلاسما، و افزایش متوسط ​​تا مشخص در سطوح آلدوسترون مشخص می شود (به فصل 196 مراجعه کنید).

آلدوسترونیسم ثانویه همراه با فشار خون نیز می تواند در تومورهای نادر تولید کننده رنین (به اصطلاح رنینیسم اولیه) رخ دهد. چنین بیمارانی دارای علائم بیوشیمیایی پرفشاری خون عروقی هستند، اما اختلال اولیه ترشح رنین توسط تومور است که از سلول های juxtaglomerular خارج می شود. تشخیص بر اساس عدم تغییر در عروق کلیوی و / یا تشخیص اشعه ایکس فرآیند حجمی در کلیه و افزایش یک طرفه در فعالیت رنین در خون از سیاهرگ کلیوی ایجاد می شود.

آلدوسترونیسم ثانویه با بسیاری از انواع ادم همراه است. افزایش در میزان ترشح آلدوسترون در بیماران مبتلا به ادم ناشی از سیروز کبدی یا سندرم نفروتیک رخ می دهد. در نارسایی احتقانی قلب، میزان افزایش ترشح آلدوسترون به شدت عدم جبران گردش خون بستگی دارد. به نظر می رسد که محرک ترشح آلدوسترون در این شرایط هیپوولمی شریانی و/یا کاهش فشار خون باشد. دیورتیک ها اغلب با کاهش حجم، آلدوسترونیسم ثانویه را تقویت می کنند. در چنین مواقعی هیپوکالمی و گاهی آلکالوز بروز می کند.

هیپرآلدوسترونیسم ثانویه به ندرت در غیاب ادم یا فشار خون بالا (سندرم بارتر) رخ می دهد. این سندرم با علائم هیپرآلدوسترونیسم شدید (آلکالوز هیپوکالمیک) با افزایش متوسط ​​تا مشخص در فعالیت رنین، اما فشار خون طبیعی و بدون ادم مشخص می شود. بیوپسی کلیه هیپرپلازی کمپلکس juxtaglomerular را نشان می دهد. نقش بیماری زایی ممکن است با اختلال در توانایی کلیه ها در حفظ سدیم یا کلرید ایفا شود. اعتقاد بر این است که از دست دادن سدیم از طریق کلیه ها باعث تحریک ترشح رنین و سپس تولید آلدوسترون می شود. هیپرآلدوسترونیسم باعث از دست دادن پتاسیم می شود و هیپوکالمی باعث افزایش بیشتر فعالیت رنین پلاسما می شود. در برخی موارد، هیپوکالمی ممکن است با اختلال در احتباس پتاسیم کلیوی تقویت شود. یکی از نقایص مرتبط افزایش تولید پروستاگلاندین است (به فصل 228 مراجعه کنید).

آلدوسترونیسم یک فرآیند پاتولوژیک در سیستم غدد درون ریز است که اغلب ماهیت ثانویه دارد. در بیشتر موارد، آسیب شناسی ناشی از فرآیند تومور در قشر آدرنال است، اما سایر عوامل اتیولوژیک را نمی توان رد کرد.

این بیماری محدودیت مشخصی از نظر جنسیت و سن ندارد، اما طبق آمار، اغلب در زنان بین 30 تا 50 سال تشخیص داده می شود. در مردان، آلدوسترونیسم به شکل خفیف تری بروز می کند و اغلب با اقدامات محافظه کارانه از بین می رود. آلدوسترونیسم دوران کودکی بسیار نادر است.

تصویر بالینی غیر اختصاصی است، به استثنای یک علامت. در این حالت فشار خون شریانی ایجاد می شود که با داروها قابل رفع نیست.

طبقه بندی

انواع زیر از آلدوسترونیسم متمایز می شود:

• آلدوسترونیسم اولیه یا
• آلدوسترونیسم ثانویه یا.

عمدتاً آلدوسترونیسم ثانویه است که تشخیص داده می شود.

فقط یک پزشک می تواند دقیقاً تعیین کند که چه شکلی از فرآیند پاتولوژیک در یک مورد بالینی خاص اتفاق می افتد، زیرا تصویر بالینی در اینجا مشابه است.

اتیولوژی

آلدوسترونیسم اولیه (سندرم کان) دلایل زیر دارد:

• تشکیلات خوش خیم در قشر آدرنال؛
• افزایش تولید آلدوسترون؛
• فرآیندهای پاتولوژیک که منجر به افزایش میزان سدیم در کلیه ها می شود.

آلدوسترونیسم اولیه را می توان از طریق درمان دارویی از بین برد، اما فقط در مراحل اولیه رشد.

آلدوسترونیسم ثانویه باعث ایجاد آن می شود مانند:

• اختلال در سیستم غدد درون ریز، انواع مختلف اختلالات هورمونی؛
• تشکیل بدخیم در قشر آدرنال؛
• آلدوسترونیسم ایدیوپاتیک؛
• استفاده طولانی مدت و کنترل نشده از داروها؛
• لخته شدن خون ضعیف

آلدوسترونیسم اولیه و ثانویه در علائم کمی متفاوت است.

پاتوژنز

پاتوژنز این فرآیند پاتولوژیک (آلدوسترونیسم اولیه و ثانویه) به خوبی مورد مطالعه قرار گرفته است.

در شکل اولیه، موارد زیر در بدن رخ می دهد:

• به دلیل افزایش مقدار آلدوسترون، بازجذب سدیم در لوله های کلیه شروع به افزایش می کند و در نتیجه باعث افزایش دفع پتاسیم از بدن همراه با ادرار می شود.
• پتاسیم ناکافی منجر به ضعف عضلانی و علائم اختلال عملکرد کلیه می شود.
• تغییرات دیستروفیک در لوله های کلیه رخ می دهد که پاسخ دادن به هورمون ضد ادرار را غیرممکن می کند.
• پتاسیم داخل سلولی با ترکیبات هیدروژن و سدیم جایگزین می شود که منجر به ایجاد اسیدوز و آلکالوز داخل سلولی می شود.

در نتیجه، همه اینها منجر به کانالیکولار می شود.

پاتوژنز آلدوسترونیسم ثانویه بر اساس افزایش فعالیت رنین پلاسما و سطح آلدوسترون در نتیجه یک یا آن عامل علت است.

علائم

علائم نوع ثانویه این بیماری غدد درون ریز غیر اختصاصی است، زیرا تصویر بالینی تا حد زیادی به عامل زمینه ای بستگی دارد.

به طور کلی علائم آلدوسترونیسم به شرح زیر است:

• به دلیل احتباس مایعات در بدن، تورم ظاهر می شود که در مراحل اولیه توسعه بیماری ناچیز است و فقط در صبح وجود دارد. با این حال، با بدتر شدن بیماری، تورم دائمی است.
• ضعف عضلانی. در مراحل بعدی توسعه آسیب شناسی، بیمار عملا بی حرکت می شود.
• خستگی حتی با استراحت کامل و طولانی.
• افزایش بی حالی.
• که حتی پس از مصرف داروهایی با طیف اثر مناسب تثبیت نمی شود.
• سردرد، سرگیجه.
• احساس تشنگی مداوم.
• تکرر ادرار به خصوص در شب.
• برای مدت کوتاهی، فلج اندام ها، بی حسی قسمت های خاصی از بدن. همچنین، گاهی اوقات بیمار ممکن است در انگشتان خود احساس سوزن سوزن شدن کند.
• بدتر شدن بینایی.
• زردی پوست.
• درد حاد قلب، و در حین تشخیص، بزرگ شدن بطن های قلب تشخیص داده می شود.
• حملات تشنجی.

با پیشرفت بیماری، علائم بیشتر و شدیدتر ظاهر می شوند.

درک این نکته مهم است که بهبودی تنها در صورتی امکان پذیر است که درمان به موقع شروع شود. بروز چنین علائمی نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد.

تشخیص

برای تشخیص دقیق و همچنین تعیین شکل و شدت فرآیند پاتولوژیک، از هر دو روش تحقیق آزمایشگاهی و ابزاری استفاده می شود. تشخیص شامل:

• آزمایش خون بالینی و دقیق بیوشیمیایی؛
• آزمایش کلی ادرار؛
• تجزیه و تحلیل ادرار طبق نچیپورنکو؛
• سونوگرافی کلیه ها؛
• CT، MRI کلیه ها؛
• سونوگرافی دستگاه تناسلی ادراری.

پزشک همچنین علائم فعلی و سابقه شخصی و خانوادگی جمع آوری شده در معاینه اولیه را در نظر می گیرد. بر اساس داده های به دست آمده، تشخیص نهایی انجام می شود و درمان تجویز می شود.

درمان

درمان می تواند محافظه کارانه یا رادیکال باشد - همه چیز به مرحله توسعه فرآیند پاتولوژیک بستگی دارد. لازم به ذکر است که در مراحل اولیه بیماری با مصرف دارو قابل رفع است. در موارد پیشرفته تر، تنها جراحی یک روش موثر خواهد بود.

دوره درمان بستگی به نوع خاصی از آلدوسترونیسم دارد و فرآیند پاتولوژیک در چه شکلی رخ می دهد. در هر صورت، اقدامات درمانی باید به طور جامع انجام شود.

اگر علت بیماری تومور باشد، جراحی برای برداشتن آن انجام می شود. دارودرمانی هم قبل و هم بعد از جراحی قابل تجویز است.

هدف مصرف داروها:

• تثبیت فشار خون؛
• تسکین علائم درد؛
• از بین بردن تشنج؛
• عادی سازی خروج ادرار

درمان لزوماً شامل رژیم غذایی است. رژیم غذایی بیمار باید بر اساس غذاهای حاوی پتاسیم باشد و مصرف نمک باید به حداقل برسد یا به طور کلی حذف شود.

اگر درمان به موقع شروع شود، پیش آگهی می تواند مطلوب باشد. نوع اولیه آلدوسترونیسم را اغلب می توان از طریق اقدامات محافظه کارانه و رژیم غذایی از بین برد. شکل ثانویه بیماری پیش آگهی نامطلوبی دارد اگر علت یک تشکیل بدخیم باشد.

در مورد پیشگیری، باید اقداماتی برای پیشگیری از بیماری هایی که در لیست علل وجود دارند، انجام شود. افرادی که در معرض خطر هستند باید تحت معاینه پزشکی سیستماتیک قرار گیرند تا مشکل به موقع تشخیص داده شود.

آیا همه چیز در مقاله از نظر پزشکی صحیح است؟

فقط در صورت داشتن دانش پزشکی ثابت پاسخ دهید

بیماری هایی با علائم مشابه:

دیابت یک بیماری مزمن است که در آن عملکرد سیستم غدد درون ریز تحت تأثیر قرار می گیرد. دیابت شیرین که علائم آن بر اساس افزایش طولانی مدت غلظت گلوکز در خون و فرآیندهای همراه با تغییر حالت متابولیک است، به ویژه به دلیل کمبود انسولین، هورمونی که توسط پانکراس تولید می شود، ایجاد می شود. که بدن پردازش گلوکز را در بافت های بدن و سلول های خود تنظیم می کند.

آلدوسترونیسم اولیه (سندرم کان) آلدوسترونیسم ناشی از تولید مستقل آلدوسترون توسط قشر آدرنال (به دلیل هیپرپلازی، آدنوم یا کارسینوم) است. علائم و نشانه ها شامل ضعف گاه به گاه، افزایش فشار خون و هیپوکالمی است. تشخیص شامل تعیین سطح آلدوسترون پلاسما و فعالیت رنین پلاسما است. درمان بستگی به علت دارد. در صورت امکان تومور برداشته می شود. در صورت هیپرپلازی، اسپیرونولاکتون یا داروهای مرتبط می توانند فشار خون را عادی کرده و باعث ناپدید شدن سایر تظاهرات بالینی شوند.

آلدوسترون قوی ترین مینرالوکورتیکوئیدی است که توسط غدد فوق کلیوی تولید می شود. احتباس سدیم و از دست دادن پتاسیم را تنظیم می کند. در کلیه ها، آلدوسترون باعث انتقال سدیم از لومن لوله های دیستال به سلول های لوله ای در ازای پتاسیم و هیدروژن می شود. همین اثر در غدد بزاقی و عرق، سلول های مخاطی روده و تبادل بین مایع درون سلولی و خارج سلولی مشاهده می شود.

ترشح آلدوسترون توسط سیستم رنین-آنژیوتانسین و به میزان کمتری توسط ACTH تنظیم می شود. رنین، یک آنزیم پروتئولیتیک، در سلول های مجاورت گلومرولی کلیه ها تجمع می یابد. کاهش حجم و سرعت جریان خون در شریان های آوران کلیه باعث ترشح رنین می شود. رنین آنژیوتانسینوژن کبد را به آنژیوتانسین I تبدیل می کند که توسط آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین به آنژیوتانسین II تبدیل می شود. آنژیوتانسین II باعث ترشح آلدوسترون و به میزان کمتری ترشح کورتیزول و دئوکسی کورتیکوسترون می شود که فعالیت پرسوری نیز دارند. احتباس سدیم و آب ناشی از افزایش ترشح آلدوسترون باعث افزایش حجم خون در گردش و کاهش ترشح رنین می شود.

سندرم هیپرآلدوسترونیسم اولیه توسط J. Conn (1955) در ارتباط با یک آدنوم تولید کننده آلدوسترون در قشر آدرنال (آلدوستروما) توصیف شد که حذف آن منجر به بهبودی کامل بیمار شد. در حال حاضر، مفهوم جمعی هیپرآلدوسترونیسم اولیه تعدادی بیماری را متحد می کند که از نظر ویژگی های بالینی و بیوشیمیایی مشابه هستند، اما در پاتوژنز متفاوت هستند، که بر اساس تولید بیش از حد و مستقل (یا تا حدی وابسته) به سیستم رنین-آنژیوتانسین آلدوسترون توسط قشر آدرنال

, , , , , , , , , , ,

کد ICD-10

E26.0 هیپرآلدوسترونیسم اولیه

علت آلدوسترونیسم اولیه چیست؟

آلدوسترونیسم اولیه ممکن است ناشی از آدنوم، معمولا یک طرفه، لایه گلومرولی قشر آدرنال یا، کمتر شایع، کارسینوم یا هیپرپلازی آدرنال باشد. در هیپرپلازی آدرنال، که بیشتر در مردان مسن مشاهده می شود، هر دو غده فوق کلیوی بیش فعال هستند و آدنوم وجود ندارد. تصویر بالینی را می توان در هیپرپلازی مادرزادی آدرنال ناشی از کمبود 11 هیدروکسیلاز و در هیپرآلدوسترونیسم سرکوب شده با دگزامتازون ارثی مشاهده کرد.

علائم آلدوسترونیسم اولیه

مورد بالینی هیپرآلدوسترونیسم اولیه

بیمار M.، یک زن 43 ساله، در 31 ژانویه 2012 با شکایت از سردرد، سرگیجه هنگام افزایش فشار خون به حداکثر 200/100 میلی متر جیوه در بخش غدد درون ریز بیمارستان بالینی جمهوری کازان بستری شد. هنر (با فشار خون راحت 150/90 میلی متر جیوه)، ضعف عمومی عضلانی، گرفتگی عضلات پا، ضعف عمومی، خستگی.

سابقه بیماری. این بیماری به تدریج توسعه یافت. به مدت پنج سال، بیمار افزایش فشار خون را مشاهده کرد، که برای آن توسط یک درمانگر در محل زندگی خود مشاهده شد و تحت درمان ضد فشار خون (انالاپریل) قرار گرفت. حدود 3 سال پیش، من شروع به تجربه دوره‌ای درد پا، گرفتگی و ضعف عضلانی کردم که بدون عوامل محرک قابل مشاهده رخ داد و طی 2-3 هفته خود به خود از بین رفت. از سال 2009، او 6 بار تحت درمان بستری در بخش های عصبی موسسات پزشکی مختلف با تشخیص پلی نوروپاتی مزمن دمیلینه کننده، ضعف عمومی عضلانی تحت حاد قرار گرفت. یکی از اپیزودها شامل ضعف عضلات گردن و افتادگی سر بود.

با تزریق پردنیزولون و یک مخلوط پلاریزه، بهبود در طی چند روز رخ داد. طبق آزمایش خون، پتاسیم 2.15 میلی مول در لیتر است.

از تاریخ 26/12/11 لغایت 25/01/12 در بیمارستان بالینی جمهوری خواه بستری شد و با شکایت از ضعف عمومی عضلانی و گرفتگی دوره ای پا در آنجا بستری شد. آزمایشی انجام شد که نشان داد: آزمایش خون در 27 دسامبر 2011: ALT - 29 U/L، AST - 14 U/L، کراتینین - 53 میکرومول در لیتر، پتاسیم 2.8 میلی مول در لیتر، اوره - 4.3 میلی مول در لیتر ، مجموع پروتئین 60 گرم در لیتر، بیلی روبین کل. - 14.7 میکرومول در لیتر، CPK - 44.5، LDH - 194، فسفر 1.27 میلی مول در لیتر، کلسیم - 2.28 میلی مول در لیتر.

آزمایش ادرار مورخ 27/12/11; وزن مخصوص - 1002، پروتئین - آثار، لکوسیت ها - 9-10 در هر سلول، epit. pl - 20-22 در p/z.

هورمون ها در خون: T3sv - 4.8، T4sv - 13.8، TSH - 1.1 میکرومتر بر لیتر، کورتیزول - 362.2 (طبیعی 230-750 نانومول در لیتر).

سونوگرافی: کلیه چپ: 97x46 میلی متر، پارانشیم 15 میلی متر، افزایش اکوژنیسیتی، FLS - 20 میلی متر. اکوژنیسیته افزایش می یابد. حفره منبسط نشده است. سمت راست 98x40 میلی متر. پارانشیم 16 میلی متر است، اکوژنیسیته افزایش یافته، CL 17 میلی متر است. اکوژنیسیته افزایش می یابد. حفره منبسط نشده است. یک لبه هایپراکویک در اطراف اهرام در دو طرف تجسم شده است. بر اساس معاینه فیزیکی و داده های آزمایشگاهی، معاینه بیشتر برای رد پاتولوژی غدد درون ریز با منشاء آدرنال توصیه شد.

سونوگرافی غدد فوق کلیوی: در برآمدگی غده فوق کلیوی چپ یک شکل گرد ایزواکویک به ابعاد 23x19 میلی متر مشاهده می شود. در برجستگی غده فوق کلیوی راست، تشکیلات پاتولوژیک به طور قابل اعتمادی قابل مشاهده نیستند.

ادرار برای کاتکول آمین ها: دیورز - 2.2 لیتر، آدرنالین - 43.1 نانومول در روز (طبیعی 30-80 نانومول در روز)، نوراپی نفرین - 127.6 نانومول در لیتر (طبیعی 20-240 نانومول در روز). این نتایج حضور فئوکروموسیتوم را به عنوان یک علت احتمالی فشار خون کنترل نشده رد کرد. رنین از 01/13/12-1.2 µIU/ml (N عمودی - 4.4-46.1؛ افقی 2.8-39.9)، آلدوسترون 1102 pg/ml (طبیعی: خوابیده 8-172، نشسته 30-355).

RCT مورخ 18/01/12: علائم RCT تشکیل در غده فوق کلیوی چپ (در دمگل میانی غده فوق کلیوی چپ یک تشکیل همسان بیضی شکل، به ابعاد 25*22*18 میلی متر، همگن، با چگالی مشخص می شود. از 47 NU.

بر اساس تاریخچه، تصویر بالینی، داده‌های حاصل از روش‌های تحقیق آزمایشگاهی و ابزاری، یک تشخیص بالینی ایجاد شد: هیپرآلدوسترونیسم اولیه (آلدوستروم غده فوق کلیوی چپ)، اولین بار به شکل سندرم هیپوکالمیک، علائم عصبی، تاکی کاردی سینوسی شناسایی شد. تشنج های دوره ای هیپوکالمیک با ضعف عضلانی عمومی. فشار خون بالا، مرحله 3، مرحله 1. CHF 0. تاکی کاردی سینوسی. عفونت ادراری در مرحله رفع است.

سندرم هیپرآلدوسترونیسم با تظاهرات بالینی ناشی از سه مجموعه علامت اصلی رخ می دهد: فشار خون شریانی، که می تواند یک دوره بحرانی (تا 50٪) یا مداوم داشته باشد. اختلال در هدایت عصبی عضلانی و تحریک پذیری که با هیپوکالمی همراه است (در 35-75٪ موارد). اختلال در عملکرد لوله های کلیه (50-70٪ موارد).

به بیمار درمان جراحی برای برداشتن تومور تولید کننده هورمون غده فوق کلیوی - آدرنالکتومی لاپاروسکوپیک در سمت چپ توصیه شد. یک عمل جراحی آدرنالکتومی لاپاروسکوپیک در سمت چپ در بخش جراحی شکم RCH انجام شد. دوره بعد از عمل بدون حادثه بود. در روز چهارم پس از جراحی (11/02/12)، سطح پتاسیم خون 4.5 میلی مول در لیتر بود. فشار خون 130/80 میلی متر جیوه. هنر

, , , , , ,

آلدوسترونیسم ثانویه

آلدوسترونیسم ثانویه افزایش تولید آلدوسترون توسط غدد فوق کلیوی در پاسخ به محرک های غیر هیپوفیز و خارج آدرنال، از جمله تنگی شریان کلیوی و هیپوولمی است. علائم مشابه علائم آلدوسترونیسم اولیه است. درمان شامل اصلاح علت زمینه ای است.

آلدوسترونیسم ثانویه ناشی از کاهش جریان خون کلیوی است که مکانیسم رنین-آنژیوتانسین را تحریک می کند و در نتیجه آلدوسترون را بیش از حد ترشح می کند. علل کاهش جریان خون کلیوی شامل بیماری های انسدادی شریان کلیوی (به عنوان مثال، آتروم، تنگی)، انقباض عروق کلیوی (با فشار خون بدخیم)، بیماری های همراه با ادم (به عنوان مثال، نارسایی قلبی، سیروز همراه با آسیت، سندرم نفروتیک). ترشح ممکن است در نارسایی قلبی طبیعی باشد، اما جریان خون کبدی و متابولیسم آلدوسترون کاهش می‌یابد، بنابراین سطح هورمون در گردش بالاست.

تشخیص آلدوسترونیسم اولیه

تشخیص در بیماران مبتلا به فشار خون بالا و هیپوکالمی مشکوک است. آزمایش آزمایشگاهی شامل تعیین سطح آلدوسترون پلاسما و فعالیت رنین پلاسما (PRA) است. آزمایشات باید زمانی انجام شود که بیمار داروهایی را که بر سیستم رنین-آنژیوتانسین اثر می‌گذارند (مانند دیورتیک‌های تیازیدی، مهارکننده‌های ACE، آنتاگونیست‌های آنژیوتانسین، مسدودکننده‌ها) به‌مدت 4 تا 6 هفته قطع کند. ARP معمولاً صبح ها در حالی که بیمار دراز کشیده است اندازه گیری می شود. به طور معمول، بیماران مبتلا به آلدوسترونیسم اولیه دارای سطوح آلدوسترون پلاسما بیش از 15 نانوگرم در دسی لیتر (> 0.42 نانومول در لیتر) و سطوح پایین ARP، با نسبت آلدوسترون پلاسما (بر حسب نانوگرم/دسی لیتر) به ARP [بر حسب نانوگرم/(میلی‌لیتر ساعت) هستند. ] بیشتر از 20 .

- یک وضعیت پاتولوژیک ناشی از افزایش تولید آلدوسترون، هورمون مینرالوکورتیکوئید اصلی قشر آدرنال. با هیپرآلدوسترونیسم اولیه، فشار خون شریانی، سردرد، کاردیالژی و اختلالات ریتم قلب، تاری دید، ضعف عضلانی، پارستزی و تشنج مشاهده می شود. با هیپرآلدوسترونیسم ثانویه، ادم محیطی، نارسایی مزمن کلیه و تغییرات فوندوس ایجاد می شود. تشخیص انواع هیپرآلدوسترونیسم شامل آنالیز بیوشیمیایی خون و ادرار، تست های استرس عملکردی، سونوگرافی، سینتی گرافی، MRI، ونوگرافی انتخابی، معاینه قلب، کبد، کلیه ها و شریان های کلیوی است. درمان هیپرآلدوسترونیسم در آلدوستروما، سرطان آدرنال و رنینوم کلیوی، در اشکال دیگر، دارویی است.

ICD-10

E26

اطلاعات عمومی

هیپرآلدوسترونیسم شامل مجموعه کاملی از سندرم ها است که از نظر پاتوژنز متفاوت هستند، اما از نظر علائم بالینی مشابه هستند که با ترشح بیش از حد آلدوسترون رخ می دهد. هیپرآلدوسترونیسم می تواند اولیه (ناشی از آسیب شناسی خود غدد فوق کلیوی) و ثانویه (ناشی از ترشح بیش از حد رنین در سایر بیماری ها) باشد. هیپرآلدوسترونیسم اولیه در 1-2 درصد از بیماران مبتلا به فشار خون شریانی علامت دار تشخیص داده می شود. در غدد درون ریز، 60-70٪ از بیماران مبتلا به هیپرآلدوسترونیسم اولیه، زنان 30-50 ساله هستند. چند مورد از هیپرآلدوسترونیسم در کودکان شرح داده شده است.

علل هیپرآلدوسترونیسم

بسته به عامل علت، چندین شکل از هیپرآلدوسترونیسم اولیه متمایز می شود که 60-70٪ موارد آن سندرم کان است که علت آن آلدوستروما است - آدنوم تولید کننده آلدوسترون قشر آدرنال. وجود هیپرپلازی ندولار منتشر دو طرفه قشر آدرنال منجر به ایجاد هیپرآلدوسترونیسم ایدیوپاتیک می شود.

یک شکل خانوادگی نادر از هیپرآلدوسترونیسم اولیه با نوع توارث اتوزومال غالب وجود دارد که ناشی از نقص در آنزیم 18-هیدروکسیلاز است که خارج از کنترل سیستم رنین-آنژیوتانسین است و توسط گلوکوکورتیکوئیدها اصلاح می شود (در بیماران جوان با مکرر رخ می دهد. موارد فشار خون شریانی در سابقه خانوادگی). در موارد نادر، هیپرآلدوسترونیسم اولیه ممکن است ناشی از سرطان آدرنال باشد که می تواند آلدوسترون و دئوکسی کورتیکوسترون تولید کند.

هیپرآلدوسترونیسم ثانویه به عنوان عارضه تعدادی از بیماری های سیستم قلبی عروقی، آسیب شناسی کبد و کلیه رخ می دهد. هیپرآلدوسترونیسم ثانویه در نارسایی قلبی، فشار خون بدخیم، سیروز کبدی، سندرم بارتر، دیسپلازی و تنگی شریان کلیوی، سندرم نفروتیک، رنینوم کلیوی و نارسایی کلیوی دیده می شود.

افزایش ترشح رنین و ایجاد هیپرآلدوسترونیسم ثانویه ناشی از از دست دادن سدیم (به دلیل رژیم غذایی، اسهال)، کاهش حجم خون در گردش به دلیل از دست دادن خون و کم آبی، مصرف بیش از حد پتاسیم و استفاده طولانی مدت از برخی داروها (ادرارآورها، COC ها، ملین ها). هیپرآلدوسترونیسم کاذب زمانی ایجاد می شود که پاسخ توبول های دیستال کلیه به آلدوسترون مختل شود، زمانی که علیرغم سطح بالای آن در سرم خون، هیپرکالمی مشاهده می شود. هیپرآلدوسترونیسم خارج آدرنال به ندرت مشاهده می شود، به عنوان مثال، در آسیب شناسی تخمدان ها، غده تیروئید و روده ها.

پاتوژنز هیپرآلدوسترونیسم

هیپرآلدوسترونیسم اولیه (کم رنین) معمولاً با تومور یا ضایعه هیپرپلاستیک قشر آدرنال همراه است و با ترکیبی از افزایش ترشح آلدوسترون با هیپوکالمی و فشار خون شریانی مشخص می شود.

اساس پاتوژنز هیپرآلدوسترونیسم اولیه، تأثیر آلدوسترون اضافی بر تعادل آب و الکترولیت است: افزایش بازجذب سدیم و یون‌های آب در لوله‌های کلیوی و افزایش دفع یون‌های پتاسیم در ادرار، که منجر به احتباس مایعات و هیپرولمی، متابولیک می‌شود. آلکالوز، کاهش تولید و فعالیت رنین پلاسما. یک اختلال همودینامیک وجود دارد - افزایش حساسیت دیواره عروقی به عمل عوامل فشار دهنده درون زا و مقاومت عروق محیطی در برابر جریان خون. در هیپرآلدوسترونیسم اولیه، سندرم هیپوکالمیک شدید و طولانی منجر به تغییرات دیستروفیک در لوله های کلیوی (نفروپاتی کالیوپنیک) و عضلات می شود.

هیپرآلدوسترونیسم ثانویه (آلدوسترونیسم بالا) در پاسخ به کاهش حجم جریان خون کلیوی در بیماری های مختلف کلیه، کبد و قلب، جبرانی رخ می دهد. هیپرآلدوسترونیسم ثانویه به دلیل فعال شدن سیستم رنین-آنژیوتانسین و افزایش تولید رنین توسط سلول های دستگاه juxtaglomerular کلیه ایجاد می شود که باعث تحریک بیش از حد قشر آدرنال می شود. اختلالات الکترولیتی شدید مشخصه هیپرآلدوسترونیسم اولیه در شکل ثانویه رخ نمی دهد.

علائم هیپرآلدوسترونیسم

تصویر بالینی هیپرآلدوسترونیسم اولیه منعکس کننده اختلالات تعادل آب و الکترولیت ناشی از ترشح بیش از حد آلدوسترون است. به دلیل احتباس سدیم و آب، بیماران مبتلا به هیپرآلدوسترونیسم اولیه، فشار خون شریانی شدید یا متوسط، سردرد، درد دردناک در قلب (کاردیالژیا)، اختلالات ریتم قلب، تغییرات فوندوس چشم همراه با بدتر شدن عملکرد بینایی (آنژیوپاتی فشار خون بالا، آنژیواسکلروزیس) را تجربه می‌کنند. ، رتینوپاتی).

کمبود پتاسیم منجر به خستگی سریع، ضعف عضلانی، پارستزی، تشنج در گروه های مختلف عضلانی، شبه فلج دوره ای می شود. در موارد شدید - به ایجاد دیستروفی میوکارد، نفروپاتی کالیپنیک، دیابت بی مزه نفروژنیک. در هیپرآلدوسترونیسم اولیه در غیاب نارسایی قلبی، ادم محیطی مشاهده نمی شود.

با هیپرآلدوسترونیسم ثانویه، سطح بالایی از فشار خون (با فشار خون دیاستولیک > 120 میلی متر جیوه) مشاهده می شود که به تدریج منجر به آسیب به دیواره عروقی و ایسکمی بافتی، بدتر شدن عملکرد کلیه و ایجاد نارسایی مزمن کلیه، تغییر در فوندوس (خونریزی، نورورتینوپاتی). شایع ترین علامت هیپرآلدوسترونیسم ثانویه، ادم است که در موارد نادری رخ می دهد. هیپرآلدوسترونیسم ثانویه می تواند بدون فشار خون شریانی (به عنوان مثال، با سندرم بارتر و هیپرآلدوسترونیسم کاذب) رخ دهد. برخی از بیماران هیپرآلدوسترونیسم بدون علامت را تجربه می کنند.

تشخیص هیپرآلدوسترونیسم

تشخیص شامل افتراق اشکال مختلف هیپرآلدوسترونیسم و ​​تعیین علت آن است. به عنوان بخشی از تشخیص اولیه، تجزیه و تحلیل وضعیت عملکردی سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون با تعیین آلدوسترون و رنین در خون و ادرار در حالت استراحت و پس از تست استرس، تعادل پتاسیم-سدیم و ACTH انجام می شود. که ترشح آلدوسترون را تنظیم می کند.

هایپرآلدوسترونیسم اولیه با افزایش سطح آلدوسترون در سرم خون، کاهش فعالیت رنین پلاسما (PRA)، نسبت آلدوسترون به رنین بالا، هیپوکالمی و هیپرناترمی، چگالی نسبی پایین ادرار، افزایش قابل توجه در روز مشخص می شود. دفع پتاسیم و آلدوسترون در ادرار. معیار اصلی تشخیصی برای هیپرآلدوسترونیسم ثانویه، افزایش سطح ARP (برای رنینوم - بیش از 20-30 نانوگرم در میلی لیتر در ساعت) است.

به منظور افتراق اشکال فردی هیپرآلدوسترونیسم، یک آزمایش با اسپیرونولاکتون، یک آزمایش با بار هیپوتیازید، و یک آزمایش "مارشینگ" انجام می شود. به منظور شناسایی شکل خانوادگی هیپرآلدوسترونیسم، تایپ ژنومیک با استفاده از روش PCR انجام می شود. در هیپرآلدوسترونیسم اصلاح شده توسط گلوکوکورتیکوئیدها، درمان آزمایشی با دگزامتازون (پردنیزولون) ارزش تشخیصی دارد که تظاهرات بیماری را از بین می برد و فشار خون را عادی می کند.

برای تعیین ماهیت ضایعه (آلدوستروما، هیپرپلازی ندولر منتشر، سرطان) از روش های تشخیصی موضعی استفاده می شود: سونوگرافی غدد فوق کلیوی، سینتی گرافی، CT و MRI غدد فوق کلیوی، ونوگرافی انتخابی با تعیین همزمان سطوح آلدوسترون و کورتیزول در خون وریدهای آدرنال. همچنین تعیین بیماری که باعث ایجاد هیپرآلدوسترونیسم ثانویه شده است با استفاده از مطالعات وضعیت قلب، کبد، کلیه ها و شریان های کلیوی (EchoCG، ECG، سونوگرافی کبد، سونوگرافی کلیه، سونوگرافی داپلر و اسکن دوبلکس شریان های کلیوی مهم است. CT مولتی اسلایس، آنژیوگرافی MR).

درمان هیپرآلدوسترونیسم

انتخاب روش و تاکتیک برای درمان هیپرآلدوسترونیسم بستگی به علت ترشح بیش از حد آلدوسترون دارد. بیماران توسط متخصص غدد، قلب، نفرولوژیست و چشم پزشک معاینه می شوند. درمان دارویی با دیورتیک های نگهدارنده پتاسیم (اسپیرولاکتون) برای اشکال مختلف هیپرآلدوسترونیسم هیپورنیمیک (هیپرپلازی آدرنال، آلدوستروما) به عنوان مرحله مقدماتی برای جراحی انجام می شود که به عادی سازی فشار خون و از بین بردن هیپوکالمی کمک می کند. رژیم غذایی کم نمک با افزایش محتوای غذاهای غنی از پتاسیم در رژیم غذایی و همچنین تجویز مکمل های پتاسیم نشان داده شده است.

درمان آلدوستروما و سرطان آدرنال جراحی است و شامل برداشتن غده آدرنال آسیب دیده (آدرنالکتومی) با بازیابی اولیه تعادل آب و الکترولیت است. بیماران مبتلا به هیپرپلازی دو طرفه آدرنال معمولا به صورت محافظه کارانه (اسپیرونولاکتون) همراه با مهارکننده های ACE، آنتاگونیست های کانال کلسیم (نیفدیپین) درمان می شوند. در اشکال هیپرپلاستیک هیپرآلدوسترونیسم، آدرنالکتومی کامل دو طرفه و آدرنالکتومی راست همراه با برداشتن ساب توتال غده فوق کلیوی چپ بی اثر است. هیپوکالمی ناپدید می شود، اما اثر کاهش فشار خون مورد نظر وجود ندارد (BP فقط در 18٪ موارد عادی می شود) و خطر ابتلا به نارسایی حاد آدرنال وجود دارد.

در صورت هایپرآلدوسترونیسم که با گلوکوکورتیکوئید درمانی قابل اصلاح است، هیدروکورتیزون یا دگزامتازون برای رفع اختلالات هورمونی و متابولیک و عادی سازی فشار خون تجویز می شود. در صورت هیپرآلدوسترونیسم ثانویه، درمان ترکیبی ضد فشار خون در برابر پس زمینه درمان پاتوژنتیک بیماری زمینه ای تحت نظارت اجباری سطح ECG و پتاسیم در پلاسمای خون انجام می شود.

در مورد هیپرآلدوسترونیسم ثانویه ناشی از تنگی شریان کلیوی، برای عادی سازی گردش خون و عملکرد کلیه، اتساع بالون درون عروقی با اشعه ایکس از راه پوست، استنت گذاری شریان کلیوی آسیب دیده یا جراحی باز بازسازی امکان پذیر است. اگر رنینوم کلیه تشخیص داده شود، درمان جراحی نشان داده می شود.

پیش بینی و پیشگیری از هیپرآلدوسترونیسم

پیش آگهی هیپرآلدوسترونیسم به شدت بیماری زمینه ای، میزان آسیب به سیستم قلبی عروقی و ادراری، به موقع بودن و درمان بستگی دارد. درمان جراحی رادیکال یا درمان دارویی کافی احتمال بهبودی بالایی را فراهم می کند. سرطان آدرنال پیش آگهی بدی دارد.

به منظور جلوگیری از هیپرآلدوسترونیسم، نظارت بالینی مداوم افراد مبتلا به فشار خون شریانی، بیماری های کبدی و کلیوی ضروری است. رعایت توصیه های پزشکی در مورد دارو و رژیم غذایی.

آلدوسترونیسم یک سندرم بالینی است که با افزایش تولید هورمون آدرنال آلدوسترون در بدن همراه است. آلدوسترونیسم اولیه و ثانویه وجود دارد. آلدوسترونیسم اولیه (سندرم کان) با تومور غده فوق کلیوی رخ می دهد. با افزایش فشار خون، تغییر در متابولیسم مواد معدنی (محتوای خون به شدت کاهش می یابد)، ضعف عضلانی، تشنج و افزایش دفع آلدوسترون در ادرار ظاهر می شود. آلدوسترونیسم ثانویه با افزایش تولید آلدوسترون توسط غدد آدرنال طبیعی به دلیل تحریک بیش از حد ترشح آن همراه است. در نارسایی قلبی، برخی از انواع نفریت مزمن و سیروز کبدی مشاهده می شود.

اختلالات متابولیسم مواد معدنی در آلدوسترونیسم ثانویه با ایجاد ادم همراه است. با آسیب کلیه، آلدوسترونیسم افزایش می یابد. درمان آلدوسترونیسم اولیه جراحی است: برداشتن تومور آدرنال منجر به بهبودی می شود. در صورت آلدوسترونیسم ثانویه همراه با درمان بیماری که باعث آلدوسترونیسم شده است، مسدود کننده های آلدوسترون (آلداکتون 100-200 میلی گرم 4 بار در روز خوراکی به مدت یک هفته) و دیورتیک ها تجویز می شود.

آلدوسترونیسم مجموعه ای از تغییرات در بدن است که در اثر افزایش ترشح آلدوسترون ایجاد می شود. آلدوسترونیسم می تواند اولیه یا ثانویه باشد. آلدوسترونیسم اولیه (سندرم کان) در اثر تولید بیش از حد آلدوسترون توسط یک تومور فعال هورمونی غده فوق کلیوی ایجاد می شود. از نظر بالینی با فشار خون بالا، ضعف عضلانی، تشنج، پلی اوری، کاهش شدید محتوای پتاسیم در سرم خون و افزایش دفع آلدوسترون در ادرار ظاهر می شود. به عنوان یک قاعده، تورم وجود ندارد. برداشتن تومور منجر به کاهش فشار خون و عادی شدن متابولیسم الکترولیت می شود.

آلدوسترونیسم ثانویه با اختلال در تنظیم ترشح آلدوسترون در زونا گلومرولوزا غدد فوق کلیوی همراه است. کاهش حجم بستر داخل عروقی (در نتیجه اختلالات همودینامیک، هیپوپروتئینمی یا تغییر در غلظت الکترولیت ها در سرم خون)، افزایش ترشح رنین، آدرنوگلومروتروپین، ACTH منجر به ترشح بیش از حد آلدوسترون می شود. آلدوسترونیسم ثانویه در نارسایی قلبی (احتقان)، سیروز کبدی، اشکال ادماتوز و ادماتوز-پرفشاری خون گلومرولونفریت منتشر مزمن مشاهده می شود. افزایش محتوای آلدوسترون در این موارد باعث افزایش بازجذب سدیم در لوله های کلیوی می شود و در نتیجه ممکن است به ایجاد ادم کمک کند. علاوه بر این، افزایش ترشح آلدوسترون در شکل پرفشاری خون گلومرولونفریت منتشر، پیلونفریت یا ضایعات انسدادی شریان های کلیوی، و همچنین در فشار خون بالا در مراحل بعدی توسعه آن و نسخه بدخیم دوره منجر به توزیع مجدد الکترولیت ها می شود. در دیواره شریان ها و افزایش فشار خون. سرکوب عمل آلدوسترون در سطح لوله های کلیوی با استفاده از آنتاگونیست آن یعنی آلداکتون 400-800 میلی گرم در روز در هر OS به مدت یک هفته (تحت کنترل دفع الکترولیت ها در ادرار) در ترکیب با روش معمولی حاصل می شود. دیورتیک ها برای سرکوب ترشح آلدوسترون (در اشکال ادماتوز و ادماتوز-پرفشاری خون گلومرولونفریت منتشر مزمن، سیروز کبدی)، پردنیزولون تجویز می شود.

آلدوسترونیسم هیپرآلدوسترونیسم اولیه (سندرم کان) و ثانویه وجود دارد. هیپرآلدوسترونیسم اولیه توسط J. Conn در سال 1955 توصیف شد. نقش اصلی در بروز این سندرم بالینی مربوط به تولید آلدوسترون اضافی توسط قشر آدرنال است.

در اکثر بیماران (85%)، علت بیماری آدنوم (مترادف با "آلدوستروما")، کمتر شایع، هیپرپلازی دو طرفه (9٪) یا کارسینوم قشر آدرنال زونا گلومرولوزا و زونا فاسیکولاتا است.

بیشتر اوقات این سندرم در زنان ایجاد می شود.

تصویر بالینی (علائم و نشانه ها). با این بیماری، حملات دوره‌ای گرفتگی در گروه‌های مختلف عضلانی با سطوح طبیعی کلسیم و فسفر در خون مشاهده می‌شود، اما با وجود آلکالوز در خارج سلول‌ها و اسیدوز در داخل سلول‌ها، علائم مثبت Trousseau و Chvostek، سردردهای تیز، گاهی اوقات. حملات ضعف عضلانی که از چند ساعت تا سه هفته طول می کشد. توسعه این پدیده با هیپوکالمی و کاهش ذخایر پتاسیم در بدن همراه است.

این بیماری باعث افزایش فشار خون شریانی، پلی اوری، پلی دیپسی، شب ادراری، ناتوانی شدید در تمرکز ادرار در هنگام خشک خوری، مقاومت در برابر داروهای ضد ادرار و غیره می شود. سطح هورمون آنتی دیورتیک طبیعی است. هیپوکلرمی، آشیلیا، واکنش قلیایی ادرار، پروتئینوری دوره ای و کاهش سطح پتاسیم و منیزیم در خون نیز مشاهده می شود. محتوای سدیم افزایش می یابد، کمتر اغلب بدون تغییر باقی می ماند. به عنوان یک قاعده، تورم وجود ندارد. ECG تغییرات میوکارد مشخصه هیپوکالمی را نشان می دهد (به سندرم هگلین مراجعه کنید).

سطوح 17-هیدروکسی کورتیکوئید و 17-کتوستروئید ادراری و سطح ACTH پلاسما طبیعی است.

کودکان مبتلا به سندرم کان دچار تاخیر رشد هستند.

محتوای اکسیژن در خون شریانی کاهش می یابد. محتوای اوروپسین در بیماران افزایش می یابد.

روش های تشخیصی سوپراپنومورنو رادیوگرافی و توموگرافی، تعیین میزان آلدوسترون و پتاسیم در ادرار و خون.

درمان جراحی است، آدرنالکتومی انجام می شود.

پیش آگهی مطلوب است، اما فقط تا زمانی که فشار خون بدخیم ایجاد شود.

هیپرآلدوسترونیسم ثانویه علائم مشابه سندرم کان است که در تعدادی از شرایط به شکل ترشح بیش از حد آلدوسترون در پاسخ به محرک هایی که خارج از غدد فوق کلیوی منشا می گیرند و از طریق مکانیسم های فیزیولوژیکی که ترشح آلدوسترون را تنظیم می کنند، ایجاد می شود. هیپرآلدوسترونیسم ثانویه همراه با شرایط ادماتوز منجر به موارد زیر می شود: 1) نارسایی احتقانی قلب. 2) سندرم نفروتیک؛ 3) سیروز کبدی؛ 4) ادم "ایدیوپاتیک".

از دست دادن مقادیر قابل توجهی مایعات به دلیل دیابت بی مزه درمان نشده و دیابت ملیتوس، نفریت از دست دادن نمک، محدودیت سدیم در رژیم غذایی، استفاده از دیورتیک ها و استرس فیزیکی بیش از حد نیز باعث هیپرآلدوسترونیسم ثانویه می شود.