پورپورای پلاکتی در کودکان پورپورای ترومبوسیتوپنیک (بیماری ورلهوف)

اغلب، ممکن است یک فرد لکه هایی روی سطح پوست ایجاد کند، اما نادر است که کسی بتواند چنین تظاهراتی را به نقض ترکیب خون نسبت دهد. این بیماری پورپورای ترومبوسیتوپنیک نامیده می شود و دارای ویژگی های خاصی است.

علل آسیب شناسی

پورپورای ترومبوسیتوپنیک یا همان طور که به آن بیماری Werlhof نیز گفته می شود، یک بیماری است که مستقیماً با تغییرات در حضور کمی پلاکت ها در خون مرتبط است. اغلب این اجزا می توانند به هم بچسبند، که همچنین منجر به کاهش تعداد آنها می شود. این روند بیماری مستلزم وقوع خونریزی های متعدد است که می تواند نه تنها در لایه بالایی اپیدرم، بلکه بر روی غشاهای مخاطی نیز ایجاد شود.

اگر در مورد عوامل مؤثر بر وقوع و توسعه پاتولوژی صحبت کنیم، علت دقیق بیماری هنوز شناسایی نشده است، با این حال، در برخی موارد ممکن است تحت تأثیر یک عامل ارثی باشد. علل اضافی و کمتر شایع این بیماری عبارتند از:

• تغییر منفی در عملکرد سیستم گردش خون؛
• رشد تومور در ناحیه مغز؛
• قرار گرفتن در معرض محیط خارجی با محتوای زیاد مواد رادیواکتیو؛
• وجود عفونت باکتریایی یا ویروسی در بدن.

برخی از متخصصان پزشکی استدلال می کنند که ظاهر چنین تغییراتی (بیماری ورلهوف) ممکن است تحت تأثیر استفاده از داروهای ضد بارداری خاص و همچنین استفاده از شیمی درمانی برای مبارزه با سرطان باشد. این بیماری اغلب در دوران کودکی رخ می دهد، آسیب شناسی را می توان عمدتا در نمایندگان نیمه ضعیف بشریت تشخیص داد.

علائم علامتی که ظاهر می شوند

همانطور که قبلا ذکر شد، علائم علامتی این بیماری بلافاصله پس از شروع به کاهش قابل توجه سطح پلاکت ها در خون شروع می شود. اصلی ترین علامت قابل مشاهده آسیب شناسی ظاهر شدن بثورات روی پوست و غشاهای مخاطی است. آنها می توانند عمق و اندازه های مختلفی داشته باشند، در حالی که درد تظاهرات آنها می تواند با پورپورای ترومبوسیتوپنیک نیز متفاوت باشد، که علائم آن می تواند نه تنها ماهیت بثورات باشد.

بثورات این بیماری ممکن است با توجه به ویژگی های خاصی متفاوت باشد:

ویژگی های بثورات	انواع تجلی	ویژگی های تجلی
از نظر ظاهری	مجرد; نوار مانند (تظاهرات منفرد در یک گروه به اصطلاح جمع آوری می شوند). چندگانه - نشان دهنده نقاط بزرگ یا راه راه های طولانی است.	بعد از اینکه لکه ها شروع به التیام شدن کردند، رنگ آنها به زرد-سبز تغییر می کند.
بر اساس ریشه شناسی	بثورات می تواند خشک، مرطوب باشد (و ممکن است با خونریزی جزئی، به ویژه در شب همراه باشد).	وقوع با نتیجه آسیب یا تأثیر مکانیکی همراه نیست. آنها می توانند در اندام تحتانی و فوقانی تشکیل شوند، کمتر در گردن و صورت دیده می شوند. نسبتاً اغلب، تظاهرات آنها بر روی غشاهای مخاطی و همچنین در مکان هایی که انجام تحقیقات بدون استفاده از دستگاه های خاص تقریباً غیرممکن است، به عنوان مثال، روی پرده گوش، پوشش مغز، بافت چربی انجام می شود. یا سطح اندام های داخلی.

خونریزی اغلب می تواند یکی از علائم این بیماری باشد. فرم در این مورد می تواند به اندازه شدت آن متفاوت باشد. اشکال اصلی این بیماری عبارتند از:

• بینی؛
• آدامس;
• در ترکیب با خلط هنگام سرفه؛
• در ادرار یا استفراغ؛
• در طول حرکات روده

در نظر گرفتن سایر علائم احتمالی پورپورای ترومبوسیتوپنیک مهم است. خونریزی همچنین می تواند در اندام های داخلی رخ دهد، اما چنین تظاهراتی از بیماری بسیار جدی تر است و دارای ویژگی درد شدید است. هیچ تغییری در دمای بدن با چنین انحرافی وجود ندارد، در برخی موارد ممکن است ضربان قلب سریع رخ دهد. در دوران کودکی، با معاینه بیمار، غدد لنفاوی بزرگ شده همراه با درد آشکار می شود. در بیماری ورلهوف، علائم فقط در رابطه با تظاهرات آزمایشگاهی قابل بیان است.

ویژگی های دوره بیماری

سیر بیماری مستقیماً به علت ایجاد آن بستگی دارد. اگر شکل گیری آسیب شناسی تحت تأثیر داروها بود، این شکل از بیماری نیازی به استفاده از داروها ندارد و می تواند خود را در حداکثر چند ماه برطرف کند. هنگامی که در معرض تشعشع قرار می گیرد، بیمار شکل شدیدتری از بیماری را تجربه می کند و وضعیت عمومی بیمار به عنوان شدید توصیف می شود. در دوران کودکی، بیماری Werlhof فورا رخ می دهد و نسبتا شدید است. انتقال آن به شکل مزمن با حداقل حضور پلاکت در خون را نمی توان رد کرد.

ترومبوسیتوپنی چند مرحله دارد:

• بحران هموراژیک - علائم علامتی به وضوح بیان می شود، هنگام مطالعه خون، تعداد کمتری از پلاکت های موجود مشاهده می شود.
• بهبودی بالینی - علائم را می توان از بین برد، اما فرآیندهای پاتولوژیک بالینی رخ می دهد.
• بهبودی بالینی هماتولوژیک - با بازیابی تمام شاخص های انحراف از هنجار مشخص می شود.

در مراحل خاصی از سیر بیماری ورلهوف، بیماران ممکن است حالت تب، تظاهرات تشنج در اندام تحتانی، به شکل پیچیده تر، گسترش کمای مغزی، وجود درد در قسمت تحتانی شکم و همچنین را تجربه کنند. وجود درد در مفاصل ممکن است.

روش های تشخیص و درمان

برای اینکه پزشک معالج تشخیص را به طور دقیق انجام دهد، باید تمام علائم و عوامل علامتی را که باعث ایجاد آسیب شناسی می شود، در نظر بگیرد. در این مورد، هنگام انجام یک نظرسنجی، باید به دوره زمانی مربوط به تأثیر خارجی عوامل، تظاهرات بیماری از طرف بستگان بیمار و همچنین وجود احتمالی خونریزی اعم از خارجی و داخلی توجه کنید. اندام ها

پس از این، یک سری آزمایشات آزمایشگاهی لازم انجام می شود که بر اساس نتایج آن توسط متخصص خون تشخیص داده می شود.

نحوه حذف ترومبوسیتوپنی بسته به شدت و دردناک بودن فرآیند پاتولوژیک Werlhof تعیین می شود که درمان آن چندین گزینه دارد. بر این اساس یا از روش سنتی درمان بیماری با دارو یا از طریق جراحی استفاده می شود. هر شکلی از آسیب شناسی و ماهیت تظاهرات آن باشد، روند درمان بیماری فقط در بیمارستان با رعایت اجباری استراحت در بستر انجام می شود. تغذیه سزاوار توجه ویژه است، زیرا رعایت رژیم غذایی در طول این بیماری باید کامل و متوسط ​​باشد. قسمت ها باید کوچک باشد، ترجیحا به شکل مایع.

در مورد استفاده از داروها هنگام تشخیص بیماری ورلهوف، داروهای هورمونی شایسته توجه ویژه هستند. آنها به بهبود روند لخته شدن خون کمک می کنند و به عنوان یک قاعده برای آسیب های گسترده به پوست در طول این بیماری استفاده می شوند. محبوب ترین پردنیزولون است که در ابتدا در دوزهای زیاد مصرف می شود. اثربخشی درمان بیماری پس از دو هفته اول درمان مشاهده می شود و پس از آن حجم دارو کاهش می یابد. در آینده بیمار نیاز به مصرف کمپلکس های ویتامین خاصی دارد و برای بند آوردن خونریزی و جلوگیری از آن مصرف داروهای دارویی که شامل گزنه، گل سرخ و بومادران می باشد، مناسب است.

در شرایط خاص، متخصصان باید به نوعی از درمان بیماری مانند انتقال خون متوسل شوند. این در هنگام تشخیص نوع شدید بیماری یا توقف خونریزی فعال و گسترده بسیار ضروری است. اگر روش های فوق در رابطه با بیماری تشخیص داده شده بی اثر باشد، در این صورت برای بیمار جراحی برداشتن طحال تجویز می شود.

این بیماری بروز عوارض جدی را که اصلی ترین آنها سکته مغزی یا خونریزی در ناحیه مغز در نظر گرفته می شود را رد نمی کند. این فرآیند بلافاصله رخ می دهد، هوشیاری را مختل می کند، باعث ایجاد سردرد، استفراغ و اختلالات عصبی متعدد می شود. در صورت خونریزی شدید می توان متعاقباً بیماری کم خونی و در خونریزی مزمن بیماری مانند کم خونی فقر آهن را تشخیص داد.

به ندرت، زمانی که بیماری پورپورا می تواند کشنده باشد، به عنوان یک قاعده، پویایی مثبت و بهبودی کامل بیمار مشاهده می شود. تمام نگرانی های ممکن فقط در شکل حاد بیماری ایجاد می شود.

یادآوری اقدامات پیشگیرانه در رابطه با این بیماری ضروری است. در این مورد، توصیه می شود رژیم غذایی خود را کنترل کنید تا رژیم غذایی شما فقط شامل غذاهایی باشد که دارای حداقل خاصیت آلرژی زا هستند. مهم است که اثرات داروهای مصرف شده را در نظر بگیرید. بیماران باید تأثیر نور خورشید و به ویژه اشعه ماوراء بنفش را بر بیماری موجود کنترل کنند.

اجتناب از تماس با بیماران عفونی بسیار مهم است.

در مورد بیماران اطفال، در این مورد مهم است که به طور منظم کودک را به متخصصان پزشکی برای معاینه به موقع و تشخیص احتمالی بیماری نشان دهید. باید به کودک شیوه زندگی سالم، عمدتاً ورزش و فعالیت بدنی آموزش داد. نظارت بر روند تغذیه کودک بسیار مهم است، حتی اگر بیماری هنوز تشخیص داده نشده باشد.

بنابراین، بیماری مانند پورپورای ترومبوسیتوپنیک در بزرگسالان یک فرآیند جدی و مشکل ساز است. این نیاز به درمان اجباری و تشخیص به موقع دارد، زیرا در مراحل اولیه توسعه آن احتمال خونریزی، به ویژه مربوط به اندام های داخلی، کاهش می یابد. تا به امروز، این بیماری به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است، اما متخصصان پزشکی گزینه های متعددی را برای از بین بردن و پیشگیری از آن ارائه می دهند.

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ITP) - بیماری که با کاهش قابل توجه سطح پلاکت ها در خون مشخص می شود، که معمولاً منجر به سندرم هموراژیک، یعنی افزایش خونریزی می شود. اصطلاح "بیماری ورلهوف" نیز به افتخار پزشکی که برای اولین بار این بیماری را توصیف کرد به کار می رود. همچنین پیشنهاد شده است که از اصطلاح "ترومبوسیتوپنی اولیه ایمنی" استفاده شود.

بدن بیمار علیه پلاکت های خودش آنتی بادی تشکیل می دهد، سرعت تخریب پلاکت های خون چندین برابر افزایش می یابد و کمبود این سلول ها رخ می دهد. این ITP است که شایع ترین علت سندرم هموراژیک در بیمارانی است که توسط هماتولوژیست ها مشاهده می شود.

اشکال حاد و مزمن ITP وجود دارد. اشکال حاد (که اکثریت موارد بیماری را در کودکان تشکیل می دهد) کمتر از 6 ماه طول می کشد. اشکال مزمن در فراوانی عودها متفاوت است: از ITP با عودهای نادر تا یک دوره مداوم عودکننده.

بروز و عوامل خطر

فراوانی ITP طبق منابع مختلف از 5 تا 20 مورد در هر 100000 نفر است. این بیماری هم در بزرگسالان و هم در کودکان در هر سنی رخ می دهد، اما فراوانی آن به سن بستگی دارد: بزرگسالان جوان بین 20 تا 40 سال اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند و کودکان و افراد مسن کمترین احتمال ابتلا به بیماری را دارند. دختران و زنان چندین برابر بیشتر از پسران و مردان از ITP رنج می برند. در کودکان خردسال، شکل حاد بیماری بیشتر مشاهده می شود، در نوجوانان و بزرگسالان - یک فرم مزمن.

علل و مکانیسم توسعه این بیماری هنوز به طور کامل شناخته نشده است. اما مشخص است که این بیماری می تواند توسط یک عفونت ویروسی قبلی ایجاد شود: عفونت ویروسی حاد تنفسی، سرخجه، سرخک، سیتومگالوویروس (CMV)، ویروس اپشتین بار (EBV) و غیره. علاوه بر این، عوامل تحریک کننده احتمالی شامل بارداری، مصرف تعدادی از داروها، استرس، اضافه بار فیزیکی، قرار گرفتن بیش از حد در معرض نور خورشید و غیره. ITP یک بیماری ارثی نیست.

علائم و نشانه ها

ITP با سندرم هموراژیک، یعنی علائم افزایش خونریزی مشخص می شود. به عنوان یک قاعده، این بیماری به طور ناگهانی رخ می دهد. خونریزی های زیر جلدی مشاهده می شود: نقطه ای (پتشی) و بزرگتر (اکیموز)، مناطق خونریزی می توانند با یکدیگر ادغام شوند. به راحتی کبود می شود، به خصوص روی بازوها و پاها. خونریزی در غشاهای مخاطی و خونریزی از آنها ممکن است رخ دهد. خونریزی از بینی، لثه و خونریزی رحم در دختران شایع است. خونریزی روده و وجود خون در ادرار کمتر شایع است. اگر سطح پلاکت بسیار پایین باشد، عوارض تهدید کننده زندگی مانند خونریزی مغزی ممکن است. از دست دادن قابل توجه خون با ایجاد کم خونی شدید نیز خطرناک است.

از سوی دیگر، اگر کاهش تعداد پلاکت ها خیلی قابل توجه نباشد، ممکن است بیماری علائم واضحی نداشته باشد و تنها با نتایج آزمایش خون، ظاهر شدن کبودی های جدا شده و در دختران نیز با مدت طولانی تر قابل تشخیص باشد. و قاعدگی سنگین تر

تشخیص

اولین علامت ITP سطح پایین پلاکت خون - ترومبوسیتوپنی است. سایر شمارش خون طبیعی باقی می ماند. تغییراتی در کواگولوگرام مشاهده می شود، مانند افزایش زمان خونریزی. با این حال، برای تشخیص دقیق، لازم است سایر علل کاهش سطح پلاکت را حذف کرد: لوسمی، سندرم میلودیسپلاستیک، کم خونی آپلاستیک، لوپوس اریتماتوی سیستمیک و سایر بیماری های خود ایمنی، و غیره. هنگام بررسی مغز استخوان، تعداد طبیعی یا افزایش مگاکاریوسیت ها وجود دارد. (سلول هایی که از آنها پلاکت ها تشکیل می شود) مشاهده می شود. این بدان معنی است که کمبود پلاکت به دلیل تولید ناکافی نیست، بلکه به دلیل تخریب آنها در خون است. آزمایش ها اغلب آنتی بادی های پلاکت ها را در مقادیر قابل توجهی تشخیص می دهند. بزرگ شدن طحال برای ITP معمولی نیست.

هنگام تشخیص، ممکن است مطالعه تاریخچه پزشکی، از جمله عفونت های ویروسی قبلی مفید باشد، زیرا همانطور که در بالا ذکر شد، آنها می توانند باعث ایجاد ITP شوند.

درمان

درمان برای بیماران مبتلا به ITP بر اساس یک رویکرد فردی است. نیاز به درمان با نیاز به دستیابی و حفظ سطح ایمن پلاکت تعیین می شود - از این گذشته، با ترومبوسیتوپنی عمیق، خونریزی های تهدید کننده زندگی امکان پذیر است. درمان خاص با عواملی مانند درجه خونریزی (شدت سندرم هموراژیک)، بیماری های همراه و غیره تعیین می شود.

به عنوان مثال، اگر سطح پلاکت خیلی پایین نباشد، علائمی از خونریزی روی پوست وجود نداشته باشد یا به تدریج کاهش یابد و خونریزی شدید وجود نداشته باشد، ممکن است به سادگی نظارت دقیق بر بیمار توصیه شود.

اما در موارد شدیدتر، درمان ضروری است. هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی (پردنیزولون، متیل پردنیزولون، دگزامتازون) اغلب به عنوان خط اول درمان استفاده می شوند. اما استفاده طولانی مدت آنها با عوارض جانبی ناخواسته همراه است. تجویز داخل وریدی ایمونوگلوبولین ها (پنتاگلوبین، اکتگام و غیره) نیز می تواند مورد استفاده قرار گیرد که از افزایش تخریب پلاکت های خون جلوگیری می کند.

اگر بیماری به طور مداوم عود کند و به درمان پاسخ ندهد، ممکن است به بیماران توصیه شود که طحال را خارج کنند (طحال برداری). این روش در بیشتر موارد موفقیت آمیز است، اما با خطرات خاصی همراه است و منجر به اختلال در دفاع ایمنی بدن می شود. بنابراین، اغلب سعی می کنند از آن اجتناب کنند، به خصوص در کودکان.

"Enplate" (romiplostim) دارویی است که در 10-15 سال گذشته انقلابی در درمان بسیاری از بیماران مبتلا به اشکال مزمن و عود کننده ITP ایجاد کرده است. "Enplate" افزایش تولید پلاکت را تحریک می کند، بسیار موثر است، به سرعت به نتایج می رسد و به خوبی تحمل می شود. یکی دیگر از داروهای موثر برای شکل مزمن بیماری Revolade (eltrombopag) است. هر دو دارو حتی با استفاده طولانی مدت موثر باقی می مانند و می توان آنها را به صورت سرپایی استفاده کرد ("Enplate" به صورت زیر جلدی تجویز می شود، "Revolade" به شکل قرص استفاده می شود)، اما هزینه بالا همچنان استفاده از آنها را محدود می کند.

گاهی اوقات از داروهای دیگری مانند سرکوب کننده های ایمنی (MabThera، Azathioprine و غیره) استفاده می شود. برای بهبود وضعیت رگ های خونی می توان از داروهای آنژیوپروتکتیو استفاده کرد. گزینه‌های درمانی دیگری نیز وجود دارد که می‌توان آن‌ها را فردی کرد. تزریق پلاکت های اهداکننده توصیه نمی شود، مگر در شرایط خونریزی تهدید کننده زندگی، زیرا چنین تزریق هایی باعث افزایش تشکیل آنتی بادی برای پلاکت ها می شود.

بیماران مبتلا به ITP باید محدودیت های خاصی را رعایت کنند، به ویژه در دوره های تشدید. آنها باید از هر گونه آسیب (که به شدت توانایی آنها را برای ورزش کردن محدود می کند) اجتناب کنند. مصرف آسپرین و سایر داروهایی که لخته شدن خون را کاهش می دهند. تماس با آلرژن ها، قرار گرفتن در معرض بیش از حد خورشید، واکسیناسیون و غیره.

پیش بینی

اشکال حاد ITP معمولاً در عرض چند هفته یا چند ماه برطرف می شود، زیرا آنتی بادی های پلاکتی می توانند تا 6 ماه در خون گردش کنند. در شکل مزمن ITP، در بیشتر موارد می توان به بهبودی پایدار دست یافت، اما گاهی اوقات، متأسفانه، این بیماری به طور مکرر دوره ای عود می کند. با این حال، اعتقاد بر این است که به طور متوسط ​​این بیماری پیش آگهی خوبی به خصوص با استفاده از داروهای مدرن دارد.

علائم اصلی این بیماری خونریزی در پوست، غشاهای مخاطی و خونریزی است.

• خونریزی های پوستی
  • ​ آنها خود به خود یا با آسیب های جزئی یا تزریق مواد مخدر رخ می دهند.
  • آنها اندازه های مختلفی دارند - از خونریزی های دقیق گرفته تا کبودی های گسترده.
  • رنگ بستگی به مدت زمان کبودی دارد. در عین حال، عناصر رنگ های مختلف را می توان مشاهده کرد (بنفش مایل به آبی، زرد-سبز، زرد کم رنگ) که با مراحل متوالی تحلیل کبودی همراه است.
  • آنها محلی سازی مشخصی ندارند و به صورت نامتقارن در هر ناحیه ای از پوست قرار دارند.
  • از سطح پوست بالا نروید.
  • بدون درد
• خونریزی در غشاهای مخاطی.اغلب در کام سخت و نرم، لوزه ها مشاهده می شود. در موارد شدید، خونریزی در پرده گوش، صلبیه (سفیدی چشم) و زجاجیه چشم ممکن است.
• خونریزی.
  • ​ از نظر فراوانی خونریزی از غشاهای مخاطی، اولین جایگاه را مخاط بینی اشغال می کند خونریزی لثه نیز شایع است که هم خود به خود و هم در حین کشیدن دندان اتفاق می افتد.
  • خونریزی از دستگاه گوارش و کلیه ها از نظر بروز کمتر قابل توجه است.
• به عنوان یک قاعده، معاینه آسیب شناسی اندام های داخلی را پیدا نمی کند.
• دمای بدن تقریباً همیشه طبیعی است.
• توجه به این نکته مهم است که بزرگ شدن طحال برای پورپورای ترومبوسیتوپنیک معمول نیست و آن را از سایر بیماری ها با تصویر بالینی مشابه متمایز می کند.

فرم ها

بسته به علت و مکانیسم توسعه، انواع زیر از بیماری متمایز می شود:

• خود پورپورای ترومبوسیتوپنیک (ایدیوپاتیک) - علت آن نامشخص است.
• ایزوایمون - با تزریق مکرر خون (توده پلاکتی) ایجاد می شود.
• پورپورای ترومبوسیتوپنی ترانس ایمون نوزادان (نوزادان) - مرتبط با عبور آنتی بادی های خون مادر از طریق جفت به جریان خون کودک.
• ترومبوسیتوپنی خود ایمنی - تظاهرات سایر بیماری های ایمنی (به عنوان مثال، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، کم خونی همولیتیک خود ایمنی و غیره) است.
• ترومبوسیتوپنی علامت دار (کمپلکس علائم Werlhof) - ماهیت غیرایمنی دارند و در بیماری ها و شرایط مختلف (کمبود B12، کم خونی هایپو و آپلاستیک (کاهش هموگلوبین و گلبول های قرمز در خون)، لوسمی (بیماری بدخیم خون)، عفونی رخ می دهند. بیماری ها، آسیب های ناشی از تشعشع، مصرف برخی داروها، به عنوان مثال، آنتی بیوتیک ها، سالیسیلات ها).

با توجه به جریان، اشکال زیر متمایز می شوند:

• حاد (تا 6 ماه)؛
• مزمن (بیش از 6 ماه)، که به نوبه خود می تواند با عودهای نادر (تشدید)، با عودهای مکرر رخ دهد و یک دوره مداوم عود کننده داشته باشد.

در طول دوره بیماری سه دوره وجود دارد:

• بحران هموراژیک - خود را با خونریزی شدید و تغییرات قابل توجه در پارامترهای آزمایشگاهی نشان می دهد.
• بهبودی بالینی - با عدم وجود تظاهرات بالینی با حفظ تغییرات در پارامترهای آزمایشگاهی مشخص می شود.
• بهبودی بالینی و هماتولوژیک - نه تنها به عدم وجود خونریزی، بلکه به عادی سازی پارامترهای آزمایشگاهی اشاره دارد.

دلایل

• علل و مکانیسم توسعه این بیماری هنوز به طور کامل شناخته نشده است.
• مشخص شده است که استعداد ارثی در ایجاد این آسیب شناسی مهم است، که تحت تأثیر عوامل مختلف نامطلوب (به عنوان مثال، ضربه جسمی و روحی، هیپوترمی، تابش خورشیدی، عفونت ها، واکسیناسیون) می تواند به پورپورای ترومبوسیتوپنیک تبدیل شود.
• در حال حاضر، این بیماری به عنوان آلرژی ایمنی در نظر گرفته می شود، که در آن بدن آنتی بادی هایی را علیه پلاکت های خود (سلول های مسئول لخته شدن خون) تولید می کند که به طور قابل توجهی طول عمر آنها را کاهش می دهد (تا چند ساعت به جای 7-10 روز عادی).

تشخیص

• تجزیه و تحلیل شکایات بیماری:
  • خونریزی در پوست و غشاهای مخاطی که خود به خود یا با آسیب های جزئی رخ می دهد.
  • خونریزی (بینی، لثه، کلیه، دستگاه گوارش).
• تجزیه و تحلیل تاریخچه پزشکی:
  • پرسیدن در مورد چگونگی شروع و پیشرفت بیماری؛
  • عدم وجود علائم بیماری در اوایل دوران کودکی و در خویشاوندان خونی.
• بازرسی عمومی:
  • معاینه پوست و غشاهای مخاطی؛
  • آزمایشات اندوتلیال مثبت (به عنوان مثال، علامت تورنیکه - خونریزی های کوچک در پوست شانه و ساعد که هنگام استفاده از تورنیکه روی شانه رخ می دهد).
• داده های آزمایشگاهی
  • کاهش سطح پلاکت ها (سلول های مسئول انعقاد خون) در خون، تا حد منفرد، با سطح طبیعی یا حتی افزایش مگاکاریوسیت ها (سلول های پیش ساز پلاکتی).
  • کم خونی (کاهش هموگلوبین و گلبول های قرمز خون) در آزمایش خون عمومی با خونریزی قابل توجه.
  • طولانی شدن زمان خونریزی (تا 30 دقیقه یا بیشتر).
  • تشخیص آنتی بادی های ضد پلاکتی در خون.
  • اختلال یا فقدان کامل جمع شدن لخته خون (بازگشت جدا شدن خود به خود سرم از لخته است).
  • سوراخ استرنوم سوراخی از جناغ است برای به دست آوردن بخشی از مغز استخوان برای مطالعه ترکیب سلولی آن. افزایش تعداد مگاکاریوسیت‌ها، نبود یا تعداد کم پلاکت‌های آزادانه و عدم وجود تغییرات دیگر (مثلاً علائم رشد تومور) در مغز استخوان را تشخیص می‌دهد.
  • بیوپسی ترفین (بررسی ارتباط مغز استخوان با بافت‌های اطراف) با گرفتن ستونی از مغز استخوان با استخوان و پریوستوم برای معاینه انجام می‌شود، معمولاً از بال ایلیوم (ناحیه لگن انسان که نزدیک‌ترین ناحیه لگن انسان است). پوست) با استفاده از یک دستگاه مخصوص - ترفین.
    • در صورت لزوم برای روشن شدن تشخیص انجام می شود.
    • با دقت بیشتر وضعیت مغز استخوان را مشخص می کند.
    • با پورپورای ترومبوسیتوپنیک، نسبت طبیعی مغز استخوان چربی و خونساز تشخیص داده می شود.

درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک

الگوریتمی برای درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک وجود دارد.

• در صورت امکان، قبل از شروع درمان دارویی، چندین جلسه پلاسمافرزیس (روش سخت افزاری برای تصفیه خون از اتوآنتی بادی ها و کمپلکس های ایمنی) برای کاهش سطح آنتی بادی ها و کمپلکس های ایمنی تجویز می شود. این امر امکان دستیابی به بهبودی طولانی مدت (دوره ای در طول دوره بیماری که با عدم وجود تظاهرات بیماری مشخص می شود) در تقریباً نیمی از بیماران امکان پذیر است.
• درمان با تجویز داروهای هورمونی (گلوکوکورتیکواستروئیدها) شروع می شود. درمان معمولاً در چند روز اول تأثیر می گذارد - ابتدا خونریزی کاهش می یابد، سپس پارامترهای آزمایشگاهی عادی می شوند.
• امکان استفاده داخل وریدی از ایمونوگلوبولین طبیعی در حال حاضر مورد بحث قرار گرفته است، اما این روش بسیار گران است و فقط باعث بهبود کوتاه مدت می شود.
• در صورت عدم تاثیر دوره‌های مکرر هورمون درمانی، خونریزی طولانی‌مدت مکرر منجر به کم خونی شدید (کاهش تعداد گلبول‌های قرمز خون) و هموگلوبین (پروتئین خون که اکسیژن را انتقال می‌دهد)) و در حضور خونریزی زیاد. که زندگی بیمار را تهدید می کند، برداشتن طحال به عنوان منبع تشکیل آنتی بادی های ضد پلاکتی نشان داده می شود. در اکثر بیماران، این روش درمانی امکان بهبودی را فراهم می کند.
• در صورت حذف غیرموثر طحال، داروهای سرکوب کننده ایمنی (سیتواستاتیک) نشان داده می شود. استفاده از آنها قبل از درمان جراحی غیرمنطقی در نظر گرفته می شود، زیرا اثری که آنها ارائه می دهند نسبت به برداشتن طحال از نظر اثربخشی پایین تر است.
• با سندرم هموراژیک، نیاز به استفاده از داروهای هموستاتیک (هموستاتیک)، تامپوناد (فشار محکم زخم با تامپون) وجود دارد.

عوارض و عواقب

عوارض پورپورای ترومبوسیتوپنیک:

• خونریزی در مغز؛
• خونریزی شدید (عظیم)؛
• کم خونی پس از خونریزی (کاهش هموگلوبین و گلبول های قرمز در خون)؛
• مرگ و میر نادر است

پیشگیری از پورپورای ترومبوسیتوپنیک

بر اساس این واقعیت که علل و مکانیسم ایجاد پورپورای ترومبوسیتوپنیک به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است، اصول پیشگیری اولیه که از بروز بیماری جلوگیری می کند، ایجاد نشده است. پیشگیری ثانویه به پیشگیری از عود بیماری خلاصه می شود:

• رژیم غذایی به استثنای الکل، غذاهای تند، سرکه؛
• قرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور خورشید توصیه نمی شود.
• استفاده از داروهای ضدالتهابی غیر استروئیدی (آسپرین، ایبوپروفن، ایندومتاسین و غیره)، باربیتورات‌ها، کافئین و استفاده از روش‌های فیزیوتراپی درمانی (UVR، UHF و غیره) را که می‌توانند توانایی پلاکت‌ها (سلول‌ها) را کاهش دهند، ممنوع کنید. مسئول لخته شدن خون) برای تشکیل لخته های خون؛
• پیشگیری از بیماری های عفونی (به حداقل رساندن تماس با بیماران عفونی).

پورپورای ترومبوسیتوپنیک در کودکان یکی از شایع ترین موارد است دلایل افزایش خونریزی. این بیماری با علائم حاد خود را نشان می دهد و نیاز به اقدامات پزشکی خاصی برای کودک دارد.

در برخی موارد، بیماری خود به خود ناپدید می شوداما شما نباید آن را نادیده بگیرید عوارض آسیب شناسی می تواند بر سلامت کلی کودک تأثیر منفی بگذارد و آسیب قابل توجهی به او وارد کند.

مفهوم و شرح

پورپورای ترومبوسیتوپنیک در کودکان - عکس:

پورپورای ترومبوسیتوپنیک یک نوع است بیماری های خود ایمنی. این بیماری بدون در نظر گرفتن سن ممکن است رخ دهد، اما برای پیشرفت آن عوامل خارجی و داخلی خاصی لازم است.

این بیماری با افزایش خونریزی در بدن کودک همراه است.

طبقه بندی

برای مشاهده کلیک کنید (برای تاثیرپذیری تماشا نکنید)

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ممکن است ایجاد شود به شکل حاد و مزمن.

در حالت اول، از بین بردن کامل علائم در عرض شش ماه مشاهده می شود. آسیب شناسی مزمن با عودهای منظم رخ می دهد.

علاوه بر این، این بیماری به دو دسته تقسیم می شود نوع ایدیوپاتیک و ایمونولوژیک.

علل نوع اول را نمی توان شناسایی کرد، اما در عمل پزشکی، توجه ویژه ای در این مورد به عامل ارثی می شود.

شکل ایمونولوژیک ناشی از ناهنجاری های خود ایمنی در بدن کودک است.

بسته به علت آسیب شناسی، پورپورای ترومبوسیتوپنیک به انواع زیر تقسیم می شود:

1. علامت دارترومبوسیتوپنی (به دلیل تأثیر منفی عوامل خارجی رخ می دهد).
2. ایزو ایمنینوع (آسیب شناسی در پس زمینه روش های انتقال خون ایجاد می شود).
3. خود ایمنیترومبوسیتوپنی (این بیماری نتیجه بیماری های ایمنی است).
4. ترانس ایمنیفرم (تشخیص داده شده در نوزادان).

علائم و نشانه ها

کودکان مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیک متفاوت هستند ضعف. آنها مستعد حالت های کما، پوست خود هستند بیش از حد رنگ پریدهکودکان با این تشخیص اغلب احساس بیماری می کنند. آنها ممکن است بدون هیچ دلیل واضحی دچار سرگیجه و سردرد شوند.

علاوه بر این، آسیب شناسی دارای علائم مرتبط با ظاهر است خونریزی بدن. علائم بیماری می تواند روی پوست، در وضعیت عمومی نوزاد ظاهر شود یا پنهان باشد (خونریزی داخلی).

این بیماری با موارد زیر همراه است علائم:

1. خونریزی های چشمی (غشاهای کره چشم قرمز می شوند).
2. خونریزی پوست (کبودی های نقطه ای روی پوست ظاهر می شود).
3. رنگ پریدگی بیش از حد پوست.
4. خونریزی داخلی مرتبط با دستگاه گوارش.
5. در صورت وجود کبودی های متعدد، کودک احساس ناراحتی نمی کند.
6. دمای بدن در طول آسیب شناسی افزایش نمی یابد.
7. وقوع خونریزی شدید ناشی از صدمات جزئی.
8. افزایش خونریزی باقیمانده بند ناف.
9. وجود خون در ادرار یا مدفوع.
10. خونریزی لثه بدون دلیل واضح.
11. گرایش به.

عوارض و عواقب

نتیجه کشندهبا پورپورای ترومبوسیتوپنیک در موارد جداگانه رخ می دهد.

این بیماری با علائم واضح همراه است و نمی تواند بدون توجه باقی بماند.

درمان در مراحل اولیه انجام می شود و خطر را کاهش می دهدایجاد عود یا عوارض.

اگر علائم آسیب شناسی توسط بزرگسالان نادیده گرفته شود، پیشرفت اختلالات خونی در کودک می تواند عواقب جدی از جمله خطر مرگ را ایجاد کند.

عوارضشرایط زیر می تواند باعث بیماری شود:

• مرگ به دلیل از دست دادن خون؛
• اختلال در جریان خون در مغز؛
• پس از خونریزی؛
• تشکیل لخته های خونی که جریان خون را به اندام های داخلی مختل می کند.
• بیماری های قلب و عروق خونی.

تشخیص

پورپورای ترومبوسیتوپنیک را تشخیص می دهد متخصص خونبسیاری از انواع آزمایش خون برای تایید تشخیص مورد نیاز است.

بر اساس داده های به دست آمده، متخصص وضعیت پلاکت ها را تعیین می کند و انحرافات در عملکرد یا ساختار آنها را شناسایی می کند. علاوه بر این، ممکن است لازم باشد با پزشکان متخصص مشورت کنید تا یک تصویر بالینی کلی از سلامت کودک تهیه کنید.

تشخیصبیماری شامل اقدامات زیر است:

درمان

در صورت عدم وجود علائم عوارض یا خطر ایجاد آنها، درمان خاصی برای پورپورای ترومبوسیتوپنیک لازم نیست. پزشکان به والدین توصیه می کنند برخی از قوانین ایمنی را رعایت کنیدو سلامت نوزاد را زیر نظر بگیرید.

در صورت بروز عوارض، بیمار کوچک فوراً در بیمارستان بستری می شود.

پس از ترخیص از بیمارستان، ممکن است برای آنها تجویز شود داروهای خاصبرای عادی سازی ترکیب خون و تقویت سیستم ایمنی کودک.

اسپلنکتومی

اسپلنکتومی است رویه اجباریبا پورپورای ترومبوسیتوپنیک نشانه هایی برای اجرای آن نقض جدی در داده های آزمایش آزمایشگاهی، وقوع خونریزی در کودکی است که متوقف کردن آن دشوار است و خطر عوارض.

این روش نه تنها برخی از پارامترهای خون را بازیابی می کند، بلکه به طور قابل توجهی خطر عود آسیب شناسی را کاهش می دهد.

عود علائم بیماری پس از برداشتن طحال موارد منفرد در نظر گرفته شده است.

مواد مخدر

نیاز به تجویز دارو برای کودک توسط پزشک تعیین می شود. در برخی موارد نیازی به داروهای خاصی نیست. در صورت وجود عوارض، نوزاد تحت درمان قرار می گیرد در یک محیط بیمارستان

در این مورد، داروها انتخاب می شوند به صورت جداگانهبر اساس سلامت عمومی بیمار کوچک و شدت علائم فرآیند پاتولوژیک.

انواع داروهاکه می توان برای کودک تجویز کرد:

• کورتیکواستروئیدها (پردنیزولون)؛
• داروهای جلوگیری از خونریزی (Adroxon، Dacion)؛
• ویتامین C (از جمله مجتمع های ویتامین حاوی آن)؛
• عوامل سیتواستاتیک (Vinblastine، Imuran)؛
• داروهای هموستاتیک (ترومبین، اپسیلون-آمینوکاپروئیک اسید).

توکسوپلاسموز برای نوزاد چقدر خطرناک است؟ همین الان پیدا کن

رژیم غذایی

هنگام تهیه منوی کودکان، مهم است که حداکثر مقدار را در نظر بگیرید غذاهای سالم

لیموناد، چای پررنگ، نوشیدنی های گازدار، غذاهای چرب یا شور ممنوع است.

دما باید با توجه ویژه کنترل شود. غذا یا نوشیدنی خیلی داغ می تواند باعث شود سوختگی غشاهای مخاطی. اگر کودکی تمایل به آسیب شناسی داشته باشد، علائم آن در مدت کوتاهی بدتر می شود.

در رژیم غذایی کودک باید حضور داشته باشدمحصولات زیر:

• گوشت قرمز؛
• آب گوجه فرنگی و انار؛
• سبزیجات و میوه های تازه؛
• ماهی و غذاهای دریایی

در بیشتر موارد، علائم پورپورای ترومبوسیتوپنیک ناپدید می شوند به مدت شش ماه به تنهاییپس از ظهور اولین علائم

والدین باید تعدادی از قوانین مهم را رعایت کنند که به جلوگیری از بدتر شدن سلامت کودک و کاهش خطر عوارض کمک می کند.

باید توجه ویژه ای شود جلوگیری از هر گونه آسیب به پوست و غشاهای مخاطی.در غیر این صورت، خونریزی حاصل از بین بردن مشکل خواهد بود.

1. از بین بردن موقعیت هایی که می تواند باعث آسیب شود (از جمله ورزش های فعال).
2. پیشگیری از یبوست با رژیم غذایی خاص (رژیم غذایی باید متعادل باشد).
3. توجه ویژه ای باید به انتخاب مسواک شود (موهای باید نرم باشند و از آسیب به لثه ها جلوگیری کنند).
4. غذای کودک نباید گرم باشد (در صورت خونریزی لثه یا مخاط دهان، قبل از مصرف، تمام ظروف باید خنک شوند).
5. هنگام درمان کودک با این تشخیص نباید از آسپرین استفاده کرد (دارو خون را رقیق می کند).
6. به مدت پنج سال پس از درمان آسیب شناسی، کودک به شدت از تغییر شرایط آب و هوایی منع می شود.

پورپورای ترومبوسیتوپنیک در کودکان - فدرال.

پیش بینی

پورپورای ترومبوسیتوپنیک تنها در صورتی پیش آگهی مطلوب دارد درمان به موقع بیماری و نظارت مداوم بر وضعیت سلامتفرزند از پدر و مادرش آسیب شناسی با بهبودی طولانی مدت مشخص می شود.

در وب سایت ما اطلاعاتی در مورد درمان تیک های عصبی در کودکان پیدا خواهید کرد.

پیشگیری

پیشگیری اولیه خاص از پورپورای ترومبوسیتوپنیک در عمل پزشکی توسعه نیافته است.

برای جلوگیری از بیماری، لازم است قوانین اساسی با هدف نظارت بر تغذیه کودک و توجه دقیق به وضعیت سلامتی او رعایت شود.

پیشگیری ثانویه شامل توصیه های خاصی است که ممکن است باعث تشدید آسیب شناسی شود.کودکانی که مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیک تشخیص داده می شوند، از شرکت در ورزش های فعال منع می شوند و باید به طور منظم توسط یک متخصص خون معاینه شوند.

اقدامات پیشگیرانهبیماری توصیه های زیر است:

1. از بین بردن موقعیت های استرس زا، استرس های جسمی و روانی کودک.
2. رعایت قوانین یک رژیم غذایی متعادل با کنترل دمای غذا.
3. پر کردن ذخایر ویتامین با آماده سازی ویژه که برای کودکان طراحی شده است.
4. رژیم غذایی کودک نباید حاوی غذاهای حاوی سرکه باشد.
5. همه بیماری ها، صرف نظر از علت، باید به طور کامل و به موقع درمان شوند.
6. استفاده از داروهای تب بر و داروهای قوی باید با پزشک موافقت شود.

در برخی موارد، اجتناب از ایجاد پورپورای ترومبوسیتوپنیک در کودکان، به ویژه در صورت وجود یک عامل ارثی، غیرممکن است.

اگر کودک شما کبودی پوست دارد یا تمایل به خونریزی با کنترل دشوار، در این صورت لازم است در اسرع وقت به متخصص هماتولوژی مراجعه شود. تشخیص به موقع آسیب شناسی به جلوگیری از عوارض و ایجاد شکل مزمن بیماری کمک می کند.

از این ویدیو می توانید در مورد پورپورای ترومبوسیتوپنیک در کودکان بیاموزید:

برای مشاهده کلیک کنید (برای تاثیرپذیری تماشا نکنید)

از شما خواهشمندیم خوددرمانی نکنید. یک قرار ملاقات با پزشک بگیرید!

متخصص خون

تحصیلات عالی:

متخصص خون

دانشگاه پزشکی دولتی سامارا (SamSMU، KMI)

سطح تحصیلات - متخصص
1993-1999

تحصیلات تکمیلی:

"هماتولوژی"

آکادمی پزشکی روسیه برای تحصیلات تکمیلی

پورپورای ترومبوسیتوپنیک به بیماری های خونی مرتبط با کمبود پلاکت اشاره دارد. به گروه دیاتزهای هموراژیک تعلق دارد.

پورپورای ترومبوسیتوپنیک چیست؟

کاهش تعداد پلاکت ها منجر به کاهش شدید لخته شدن خون می شود. عروق از کمبود تغذیه رنج می برند، لایه داخلی آنها آسیب می بیند و نفوذ پذیری دیواره ها برای گلبول های قرمز افزایش می یابد. این فرآیند با نقص عملکرد سیستم ایمنی همراه است، که شروع به مبارزه با سلول های خود بدن - پلاکت ها می کند.

کبودی خود به خود در بدن به صورت لکه های قرمز کوچک یا کبودی ایجاد می شود. آنها ممکن است به صورت خونریزی های دقیق (پتشی) ظاهر شوند یا به هم بپیوندند تا نوارها یا لکه های بزرگ را ایجاد کنند. این بیماری نام خود را - پورپورا - از رنگ این لکه ها گرفته است. در واقع، رنگ خونریزی ها می تواند از بنفش-قرمز تا زرد-سبز متفاوت باشد.

خونریزی تنها به شکل بثورات پوستی ظاهر نمی شود. خونریزی های جزئی در غشاهای مخاطی بینی، حفره دهان، صلبیه چشم، بافت چربی، اندام های داخلی و پوشش مغز رخ می دهد. اغلب این بیماری در سنین پیش دبستانی ظاهر می شود. پورپورای ترومبوسیتوپنیک در بزرگسالان به همان اندازه و عمدتاً در زنان رخ می دهد (بروز آنها 3 برابر بیشتر از مردان است).

طبقه بندی پورپورای ترومبوسیتوپنیک

پورپورا بر اساس شکل بیماری و مکانیسم بروز آن طبقه بندی می شود. با توجه به جریان عبارتند از:

• تند؛
• مزمن؛
• دوره ای عود کننده

ترومبوسیتوپنی حاد اغلب در دوران کودکی رخ می دهد و به مدت شش ماه ادامه می یابد. در این مدت، سطح پلاکت ها در خون به حالت عادی باز می گردد. در آینده تکرار نمی شود. شکل مزمن آن بزرگسالان را مبتلا می کند و بیش از 6 ماه طول می کشد. شکل عود کننده با چرخه های متناوب عادی سازی و کاهش سطح پلاکت آشکار می شود.

طبقه بندی بر اساس مکانیسم وقوع

با توجه به مکانیسم بروز، پورپورای ترومبوسیتوپنیک به شرح زیر طبقه بندی می شود:

• پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک یا بیماری Werlhof.
• پورپورای ترومبوسیتوپنی ترومبوتیک؛
• پورپورای ترومبوسیتوپنیک خودایمنی

علت بیماری متفاوت است. می تواند بدون دلیل ظاهری رخ دهد. این نوع پورپورا ایدیوپاتیک نامیده می شود و با سایر آسیب شناسی ها مرتبط نیست. این وضعیت برای اولین بار توسط دکتر پل ورلهوف در قرن هجدهم توصیف شد، بنابراین نام دوم پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک بیماری ورلهوف است.

پورپورای ترومبوتیک

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک نوعی بیماری است که باید جداگانه بررسی شود. شدید است و پیش آگهی بدی دارد. اغلب افراد بین 30 تا 40 سال بیمار می شوند. همچنین با کاهش پلاکت ها در خون و پیدایش لکه های قرمز روی پوست مشخص می شود.

با این حال، دوره آن اساساً با پورپورای ترومبوسیتوپنیک متفاوت است. پلاکت های آسیب دیده به هم چسبیده و مویرگ های شریانی را مسدود می کنند که منجر به ایسکمی اندام می شود. مغز و بافت های ریه، قلب و کلیه ها تحت تاثیر قرار می گیرند. پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک در ابتدا شکل حاد به خود می گیرد و به سرعت ایجاد می شود، همراه با خونریزی، تب، علائم عصبی - بی نظمی، لرزش، تاری دید (دوبینی)، تشنج و سایر تظاهرات شدید که می تواند منجر به کما شود. همیشه با کم خونی همولیتیک همراه است. اغلب این بیماری به مرگ بیمار در اثر نارسایی کلیه ختم می شود.

اشکال ایمنی ترومبوسیتوپنی

یکی از دلایل آسیب پلاکت و مرگ، حمله سلول های ایمنی خود فرد است. این حملات می توانند ماهیت متفاوتی داشته باشند:

1. شکل ترانس ایمنی این بیماری در داخل رحم در جنین رخ می دهد که آنتی بادی های ضد پلاکتی از مادر به آن منتقل می شود. در ماه اول زندگی، کودک کاهش تعداد پلاکت ها را در خون تجربه می کند.
2. ایزوایمون زمانی ایجاد می شود که خون فرد دیگری تزریق شود.
3. شکل هترایمیون با تغییر در ساختار آنتی ژنی پلاکت ها مشخص می شود. در همان زمان، سلول های سیستم ایمنی آنها را نمی شناسند و به عنوان "غریبه" به آنها حمله می کنند. پزشکان معتقدند که این تغییرات به دلیل بیماری های ویروسی یا تحت تاثیر برخی داروها رخ می دهد. اگر ترومبوسیتوپنی ترومبوسیتوپنی به مدت بیش از 6 ماه ادامه یابد، به عنوان خود ایمنی طبقه بندی می شود.
4. فرم خود ایمنی این همچنین شامل پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک در بزرگسالان است، زمانی که دلیل حمله به ایمنی خود به پلاکت ها ناشناخته است.

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی می تواند در هر سنی رخ دهد. اغلب ماهیتی عود کننده یا مزمن به خود می گیرد. زنان بیشتر در معرض آن هستند.

علل بیماری

علل دقیق پورپورای ترومبوسیتوپنیک هنوز منبع بحث در میان پزشکان است. تقریباً در 50٪ موارد به عنوان ایدیوپاتیک تشخیص داده می شود. در موارد جداگانه، ارثی است و نتیجه اختلال در تولید پلاکت در مغز استخوان است. محتمل ترین عوامل تحریک کننده این بیماری عبارتند از:

• بیماری های ویروسی؛
• اثر تشعشع؛
• متاستازها و تومورهای مغز استخوان؛
• آسیب مکانیکی به پلاکت ها در طی جراحی تعویض عروق؛
• واکنش به واکسیناسیون و تجویز گاما گلوبولین؛
• تجویز سیتواستاتیک در طول شیمی درمانی؛
• برخی از داروهای ضد بارداری خوراکی

در موارد نادر، علت ممکن است رکود طولانی مدت خون و بارداری باشد. پورپورای ثانویه ممکن است به عنوان یک آسیب شناسی همزمان با سایر بیماری ها ظاهر شود:

• ضایعات بافت همبند (بیماری های سیستمیک)؛
• سرطان خون؛
• هموفیلی؛
• انکولوژی با متاستاز در مغز استخوان؛
• ترومبوسیتوپاتی و برخی دیگر.

علائم

معمولاً بیماری به سرعت توسعه می یابد. این به دلیل کوتاه شدن فاجعه بار طول عمر پلاکت ها است. مدت زمان طبیعی آن 7 تا 10 روز است. و تحت تأثیر عوامل مخرب به چند ساعت کاهش می یابد. علائم تقریباً برای همه اشکال پورپورای ترومبوسیتوپنیک یکسان است و فقط در شدت تظاهرات متفاوت است:

• ظاهر یک بثورات قرمز نوک تیز یا هماتوم های زیر جلدی بزرگ؛
• خونریزی های ناشی از آسیب به پوست (به عنوان مثال، پس از تزریق)؛
• خونریزی آشکار از غشاهای مخاطی؛
• خونریزی پنهان از پرده گوش، خونریزی معده و روده (مدفوع با خون آغشته شده است).
• کم خونی در پس زمینه از دست دادن مداوم خون ایجاد می شود.
• خونریزی های شبانه

سرفه احتمالی خون، خونریزی در مغز و زجاجیه چشم. بدن فقط در قسمت جلو با بثورات پوشیده شده است. محلی سازی نامتقارن آن مشخص است. بثورات ممکن است خشک یا خونریزی دهنده باشد. ترومبوسیتوپنی خودایمنی می تواند باعث بزرگ شدن طحال شود. راش گاهی با تب همراه است. پسران اغلب دچار خونریزی بینی می شوند و دختران اغلب خونریزی رحم را تجربه می کنند.

به طور معمول، سیر بیماری از سه مرحله عبور می کند:

• بحران هموراژیک، زمانی که تعداد پلاکت ها به سطح بحرانی کاهش می یابد.
• بهبودی بالینی، که در آن تظاهرات خارجی ناپدید می شوند، اما تغییر در آزمایشات آزمایشگاهی باقی می ماند.
• بهبودی بالینی و هماتولوژیک، زمانی که علائم خارجی از بین رفته و شمارش خون عادی می شود.

تشخیص

تشخیص اولیه پورپورای ترومبوسیتوپنیک معاینه درمانی بصری تظاهرات خارجی است. خونریزی نیز در نظر گرفته می شود. تشخیص های آزمایشگاهی شامل شمارش کامل خون برای پلاکت ها، میلوگرام مغز استخوان و آزمایش خون بیوشیمیایی است. در کودکان، درمان پس از معاینه و شناسایی علائم تجویز می شود. تشخیص افتراقی پورپورای ثانویه انجام می شود.

پورپورای ترومبوتیک علاوه بر این با تعداد لکوسیت ها، رکتیکولوسیت ها و وضعیت گلبول های قرمز (که با شکل تغییر یافته مشخص می شوند) تشخیص داده می شود. شاخص های آزمایش خون بیوشیمیایی افزایش می یابد (بیلی روبین، کراتینین، اوره، محصولات تجزیه فیبرینوژن ظاهر می شود).

درمان

در صورت وجود علائم هموراژیک، درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک فقط در بیمارستان انجام می شود. برای این بیماری استراحت شدید در بستر نشان داده شده است. اول از همه، بیمار باید خونریزی را متوقف کند و تحت درمان با هدف افزایش سطح پلاکت باشد. اولین داروهایی که برای درمان استفاده می شود داروهای هموستاتیک (آسکوروتین، ترومبین) هستند. سپس هورمون درمانی (پردنیزولون) و ایمونوگلوبولین ها تجویز می شود. مصرف کورتیکواستروئیدها حداقل برای سه ماه ادامه دارد.

تزریق پلاکت های خارجی تقریباً هرگز در درمان استفاده نمی شود، زیرا ممکن است ریشه نکنند. اگر علائم کم خونی شدید باشد، می توان گلبول های قرمز شسته شده (خون فاقد لکوسیت و پلاکت) را تزریق کرد. اگر روش های فوق نتیجه ای نداشته باشد، آنها به یک روش رادیکال متوسل می شوند - حذف طحال. این عمل تنها در صورتی انجام می شود که خطر پارگی و خونریزی مداوم وجود داشته باشد.

پس از درمان، بیمار ترخیص و در کلینیک ثبت نام می شود. والدین مسئول فرزندان هستند. آنها موظفند یک رژیم غذایی عادی، معاینه پزشکی دوره ای و عواملی که باعث ایجاد مجدد بیماری می شوند را به حداقل برسانند. لازم است هر گونه غذای آلرژی زا را حذف کنید و کودک را از آسیب محافظت کنید.

پس از درمان، مصرف داروهای رقیق کننده خون (مثلاً انواع آسپرین)، قرص های خواب آور و آرام بخش و کافئین به بزرگسالان ممنوع است. ثبت نام داروخانه برای این بیماری حداقل دو سال طول می کشد.