تجزیه و تحلیل جامع برای اسیدهای آمینه (32 شاخص) (خون). اسیدهای آمینه (32 شاخص) (vezhh) موارد مصرف

نامگذاری وزارت بهداشت فدراسیون روسیه (سفارش شماره 804n): B03.016.025.004 "تعیین پیچیده غلظت اسید آمینه (32 شاخص) با کروماتوگرافی مایع با کارایی بالا در ادرار"

بیومتریال: ادرار تکی (قسمت متوسط)

مهلت (در آزمایشگاه): 5 روز *

شرح

این مطالعه با هدف تعیین سطح اسیدهای آمینه در ادرار، مشتقات آنها و ارزیابی وضعیت متابولیسم اسیدهای آمینه انجام شده است.

آمینو اسید- مواد آلی دخیل در سنتز پروتئین ها. در صورت امکان، اسیدهای آمینه غیر ضروری و ضروری را می توان در بدن سنتز کرد (این اسیدها در بدن سنتز نمی شوند و باید با غذا تامین شوند).

اسیدهای آمینه ضروری عبارتند از:آرژنین، والین، ایزولوسین، لوسین، متیونین، فنیل آلانین، هیستیدین، ترئونین، تریپتوفان.

اسیدهای آمینه غیر ضروری عبارتند از:آلانین، آسپارتیک اسید، آسپارتات، گلیسین، گلوتامیک اسید، گلوتامین، تیروزین، سیستئین.

اگر آنزیم ها در مراحل مختلف تبدیل معیوب باشند، تجمع آمینو اسیدها و محصولات تبدیلی آنها ممکن است رخ دهد که می تواند تأثیر منفی بر بدن داشته باشد.
اختلالات اولیه (مادرزادی) و ثانویه (اکتسابی) متابولیسم اسیدهای آمینه وجود دارد. بیماری های مادرزادی به دلیل کمبود آنزیم ها و/یا پروتئین های انتقال دهنده که با متابولیسم اسیدهای آمینه مرتبط هستند ایجاد می شوند.

تظاهرات بالینی اختلالات متابولیک می تواند با علائم مختلفی آشکار شود. اختلالات اسید آمینه اکتسابی با بیماری های کبد، دستگاه گوارش، کلیه ها، تغذیه ناکافی یا ناکافی و نئوپلاسم ها همراه است.

مطالعه شامل:

1-متیل هیستیدین
3- متیل هیستیدین
a-aminoadipic acid
a-aminobutyric اسید
ب-آلانین
b-آمینو ایزوبوتیریک اسید
y-aminobutyric اسید
آلانین
آرژنین
آسپاراژین
آسپارتیک اسد
والین
هیدروکسی پرولین
هیستیدین
گلیسین
گلوتامین
اسید گلوتامیک
ایزولوسین
لوسین
لیزین
متیونین
اورنیتین
پرولین
آرام
تائورین
تیروزین
ترئونین
تریپتوفان
فنیل آلانین
سیستاتیونین
سیستین
سیترولین

این مطالعه با هدف تعیین سطح اسیدهای آمینه در ادرار، مشتقات آنها و ارزیابی وضعیت متابولیسم اسیدهای آمینه انجام شده است. اسیدهای آمینه - آلی

موارد مصرف

• تشخیص بیماری های ارثی و اکتسابی مرتبط با اختلالات متابولیسم اسید آمینه؛
• ارزیابی وضعیت تغذیه؛
• نظارت بر رعایت رژیم غذایی و اثربخشی درمان

آماده شدن برای مطالعه

در آستانه آزمایش، مصرف سبزیجات و میوه هایی که می توانند رنگ ادرار را تغییر دهند (چغندر، هویج و غیره) و مصرف دیورتیک ها توصیه نمی شود. قبل از جمع آوری ادرار، لازم است یک توالت بهداشتی کامل از اندام های تناسلی انجام شود. انجام آزمایش ادرار در دوران قاعدگی به زنان توصیه نمی شود.

تفسیر نتایج/اطلاعات برای متخصصان

تفسیر نتایج با در نظر گرفتن سن، عادات تغذیه ای، وضعیت بالینی و سایر داده های آزمایشگاهی انجام می شود.

تفسیر نتایج:

افزایش مقادیر مرجع:
اکلامپسی، اختلال تحمل فروکتوز، کتواسیدوز دیابتی، نارسایی کلیوی، سندرم ری، فنیل کتونوری.

کاهش مقادیر مرجع:
هانتینگتون، تغذیه ناکافی، ناشتا (کواشیورکور)، سندرم سوء جذب در بیماری های شدید دستگاه گوارش؛ هیپوویتامینوز، سندرم نفروتیک، تب پاپاتاسی (پشه، فلبوتومی)، آرتریت روماتوئید.

اغلب با این سرویس سفارش داده می شود

* وب سایت حداکثر مدت زمان ممکن برای تکمیل مطالعه را نشان می دهد. این نشان دهنده زمان لازم برای تکمیل مطالعه در آزمایشگاه است و زمان تحویل بیومتریال به آزمایشگاه را شامل نمی شود.
اطلاعات ارائه شده فقط برای مرجع است و یک پیشنهاد عمومی نیست. برای اطلاعات به روز با مرکز درمانی یا مرکز تماس پیمانکار تماس بگیرید.

4150.00 روبل.

هزینه خدمات:روستوف-آن-دون

مصرف بیومتریال به صورت اضافی پرداخت می شود

خون گیری از ورید محیطی: 130.00 rub.

99-10-115. اسیدهای آمینه و آسیل کارنیتین در خون (42 شاخص، روش HPLC-MS)

نامگذاری وزارت بهداشت فدراسیون روسیه (سفارش شماره 804n): B03.016.019.003 "تعیین پیچیده غلظت اسیدهای آمینه (42 شاخص) توسط کروماتوگرافی مایع با کارایی بالا در خون"

بیومتریال: EDTA خون

مهلت (در آزمایشگاه): 5 روز *

شرح

بسته به امکان سنتز در بدن، اسیدهای آمینه غیر ضروری و ضروری وجود دارد. اسیدهای آمینه ضروری عبارتند از: آرژنین، والین، ایزولوسین، لوسین، متیونین، فنیل آلانین. اسیدهای آمینه ضروری عبارتند از: آلانین، اسید آسپارتیک، گلیسین، اسید گلوتامیک، تیروزین. اگر آنزیم ها در مراحل مختلف تبدیل معیوب باشند، تجمع اسیدهای آمینه و محصولات تبدیل آنها ممکن است رخ دهد و تأثیر منفی بر بدن بگذارد. اختلالات اولیه (مادرزادی) و ثانویه (اکتسابی) متابولیسم اسیدهای آمینه وجود دارد. بیماری های مادرزادی به دلیل کمبود آنزیم ها و/یا پروتئین های انتقال دهنده که با متابولیسم اسیدهای آمینه مرتبط هستند ایجاد می شوند. اختلالات اسید آمینه اکتسابی با بیماری های کبد، دستگاه گوارش، کلیه ها، تغذیه ناکافی یا ناکافی و نئوپلاسم ها همراه است.

این مطالعه به تعیین سطح اسیدهای آمینه در خون، مشتقات آنها و ارزیابی وضعیت متابولیسم اسیدهای آمینه کمک می کند. مقدار ناکافی هر اسید آمینه یا آسیل کارنیتین در رژیم غذایی می تواند منجر به اختلال در فرآیندهای ردوکس در بدن شود که می تواند منجر به اختلالات سیستم عصبی مرکزی شود. ضعف عضلانی و سایر شرایط پاتولوژیک نیز ممکن است. آزمایشات آسیل کارنیتین به شما امکان می دهد تا اختلالات متابولیکی اسیدهای آلی و چرب را تعیین کنید.

این مطالعه شامل 42 شاخص است:

• 3-هیدروکسی بوتیریل کارنیتین (C4OH)
• 3-هیدروکسی ایزووالریل کارنیتین (C5OH)
• 3-هیدروکسی میریستوئیل کارنیتین (C14OH)
• 3-هیدروکسی اکتادکانوئیل کارنیتین (3-هیدروکسی استئاروئیل، C18OH)
• 3-hydroxyoctadecenoylcarnitine (3-hydroxyoleyl، C18:1OH)
• 3-هیدروکسی پالمیتوئیل کارنیتین (C16OH)
• 3-هیدروکسی پالمیتولئیل کارنیتین (C16:1OH)
• بدون ال کارنیتین
• آلانین (آلا)
• آرژنین (Arg)
• استیل کارنیتین (C2)
• بوتیریل کارنیتین (C4)
• والین
• هگزادسنوئیل کارنیتین (C16:1)
• هگزانوئیل کارنیتین (C6)
• گلیسین (Gly)
• دکانوئیل کارنیتین (C10)
• دسنوئیل کارنیتین (C10:1)
• دودکانوئیل کارنیتین (Lauroyl, C12)
• ایزووالریل کارنیتین (C5)
• لوسین + ایزولوسین (Xle)
• متیونین (متیونین)
• میریستوئیل کارنیتین (تترادکانویل، C14)
• Myristoleylcarnitine (Tetradecenoyl، C14:1)
• Octadecanoylcarnitine (Stearoyl، C18)
• Octadecenoylcarnitine (Oleyl, C18:1)
• اکتانوئیل کارنیتین (C8)
• اکتنوئیل کارنیتین (C8:1)
• اورنیتین (اورن)
• هگزادکانوئیل کارنیتین (C16)
• پروپیونیل کارنیتین (C3)
• تترادکادینویل کارنیتین (C14:2)
• تیگلیل کارنیتین (C5:1)
• تیروزین (Tyr)
• فنیل آلانین (Phe)
• سیترولین (Cit)
• 3-هیدروکسی هگزانوئیل کارنیتین (C6OH)
• دکادینویل کارنیتین (C10:2)
• دودسنوئیل کارنیتین (C12:1)
• پرولین (Pro)
• آدیپیل کارنیتین (C6DC)
• لینولیل کارنیتین (C18:2)

بسته به امکان سنتز در بدن، اسیدهای آمینه غیر ضروری و ضروری وجود دارد. اسیدهای آمینه ضروری عبارتند از: آرژنین، والین، ایزولوسین،

موارد مصرف

• تایید بیماری های ناشی از اختلال در متابولیسم اسیدهای آمینه و آسیل کارنیتین ها در بدن؛
• تشخیص تمام اندام ها و سیستم های بدن.

آماده شدن برای مطالعه

تفسیر نتایج/اطلاعات برای متخصصان

تفسیر نتایج با در نظر گرفتن سن، عادات تغذیه ای، وضعیت بالینی و سایر شاخص های داده های آزمایشگاهی انجام می شود.
افزایش مقادیر مرجع:اکلامپسی؛ اختلال تحمل فروکتوز؛ کتواسیدوز دیابتی؛ نارسایی کلیه؛ سندروم ری.
کاهش مقادیر مرجع:عملکرد بیش از حد قشر آدرنال؛ تب؛ بیماری هارتناپ؛ کریه هانتینگتون؛ تغذیه ناکافی، روزه (کواشیورکور)؛ سندرم سوء جذب در بیماری های شدید دستگاه گوارش؛ هیپویتامینوز؛ سندرم نفروتیک؛ تب پاپاتاسی (پشه، فلبوتومی)؛ روماتیسم مفصلی.

اغلب با این سرویس سفارش داده می شود

* وب سایت حداکثر مدت زمان ممکن برای تکمیل مطالعه را نشان می دهد. این نشان دهنده زمان لازم برای تکمیل مطالعه در آزمایشگاه است و زمان تحویل بیومتریال به آزمایشگاه را شامل نمی شود.
اطلاعات ارائه شده فقط برای مرجع است و یک پیشنهاد عمومی نیست. برای اطلاعات به روز با مرکز درمانی یا مرکز تماس پیمانکار تماس بگیرید.

آمینو اسید- ترکیبات آلی که جزء اصلی پروتئین ها (پروتئین ها) هستند. اختلالات متابولیسم اسیدهای آمینه عامل بسیاری از بیماری ها (کبد و کلیه) است. تجزیه و تحلیل اسید آمینه (ادرار و خون) ابزار اولیه برای ارزیابی جذب پروتئین در رژیم غذایی و همچنین عدم تعادل متابولیک است که زمینه ساز بسیاری از اختلالات مزمن است.

بیومتریال برای تجزیه و تحلیل جامع اسیدهای آمینه در آزمایشگاه هموتست می تواند خون یا ادرار باشد.

اسیدهای آمینه ضروری زیر مورد مطالعه قرار می گیرند: آلانین، آرژنین، اسید آسپارتیک، سیترولین، اسید گلوتامیک، گلیسین، متیونین، اورنیتین، فنیل آلانین، تیروزین، والین، لوسین، ایزولوسین، هیدروکسی پرولین، سرین، آسپاراژین، اسید α-آمینو آدیپیک، بتا گلوتامین -آلانین، تورین، هیستیدین، ترئونین، 1-متیل هیستیدین، 3-متیل هیستیدین، اسید γ-آمینو بوتیریک، اسید β-آمینو ایزوبوتیریک، اسید α-آمینو بوتیریک، پرولین، سیستاتیونین، لیزین، سیستین، اسید سیستیک.

آلانین - منبع مهم انرژی برای مغز و سیستم عصبی مرکزی؛ با تولید آنتی بادی، سیستم ایمنی را تقویت می کند؛ به طور فعال در متابولیسم قندها و اسیدهای آلی شرکت می کند. این می تواند یک ماده خام برای سنتز گلوکز در بدن باشد و آن را به منبع مهم انرژی و تنظیم کننده سطح قند خون تبدیل کند.

کاهش غلظت: بیماری مزمن کلیه، هیپوگلیسمی کتوز.

افزایش غلظت: هیپرآلانینمی، سیترولینمی (افزایش متوسط)، بیماری کوشینگ، نقرس، هیپر اوروتینینمی، هیستیدمی، کمبود پیرووات کربوکسیلاز، عدم تحمل پروتئین لیزینوریک.

آرژنین یک اسید آمینه غیر ضروری مشروط است. در چرخه ترانس آمیناسیون و حذف نیتروژن نهایی از بدن، یعنی محصول تجزیه پروتئین های زائد شرکت می کند. توانایی بدن برای ایجاد اوره و پاکسازی خود از ضایعات پروتئین به قدرت چرخه (اورنیتین - سیترولین - آرژنین) بستگی دارد.

کاهش غلظت: 3 روز پس از جراحی شکم، نارسایی مزمن کلیه، آرتریت روماتوئید.

افزایش غلظت: هیپرآرژینینمی، در برخی موارد هیپرانسولینمی نوع II.

آسپارتیک اسد بخشی از پروتئین ها است، نقش مهمی در واکنش های چرخه اوره و ترانس آمیناسیون دارد و در بیوسنتز پورین ها و پیریمیدین ها شرکت می کند.

کاهش غلظت: 1 روز پس از جراحی.

افزایش غلظت: ادرار – دی کربوکسیل آمینواسیدوری.

سیترولین تامین انرژی را افزایش می دهد، سیستم ایمنی را تحریک می کند و در فرآیندهای متابولیک به ال-آرژنین تبدیل می شود. آمونیاک را که به سلول های کبدی آسیب می رساند خنثی می کند.

افزایش غلظت سیترولین: سیترولینمی، بیماری کبد، مسمومیت با آمونیوم، کمبود پیرووات کربوکسیلاز، عدم تحمل پروتئین لیزینوریک.

ادرار - سیترولینمی، بیماری هارتناپ، اسیدوری آرژنینوسوکسینات.

اسید گلوتامیک یک انتقال دهنده عصبی است که تکانه ها را در سیستم عصبی مرکزی منتقل می کند. نقش مهمی در متابولیسم کربوهیدرات دارد و باعث نفوذ کلسیم از طریق سد خونی مغزی می شود. کاهش غلظت: هیستیدینمی، نارسایی مزمن کلیه.

افزایش غلظت: سرطان پانکراس، نقرس، اسید گلوتامیک، اسیدوری، آرتریت روماتوئید. ادرار - آمینواسیدوری دی کربوکسیلیک.

گلیسین تنظیم کننده متابولیسم است، فرآیندهای تحریک و مهار را در سیستم عصبی مرکزی عادی می کند، اثر ضد استرس دارد و عملکرد ذهنی را افزایش می دهد.

کاهش غلظت: نقرس، دیابت.

افزایش غلظت: سپتی سمی، هیپوگلیسمی، هیپرآمونمی نوع 1، سوختگی شدید، ناشتا، اسیدمی پروپیونیک، اسیدمی متیل مالونیک، نارسایی مزمن کلیه. ادرار - هیپوگلیسمی، سیستینوری، بیماری هارتناپ، بارداری، هیپرپرولینمی، گلیسینوری، آرتریت روماتوئید.

متیونین یک اسید آمینه ضروری که به پردازش چربی ها کمک می کند و از رسوب آنها در دیواره های کبد و شریان ها جلوگیری می کند. سنتز تورین و سیستئین به میزان متیونین در بدن بستگی دارد. هضم را تقویت می کند، فرآیندهای سم زدایی را فراهم می کند، ضعف عضلانی را کاهش می دهد، در برابر قرار گرفتن در معرض اشعه محافظت می کند، برای پوکی استخوان و آلرژی های شیمیایی مفید است.

کاهش غلظت: هموسیستینوری، اختلال تغذیه پروتئینی.

افزایش غلظت: سندرم کارسینوئید، هموسیستینوری، هیپرمتیونینمی، تیروزینمی، بیماری شدید کبدی.

اورنیتین به ترشح هورمون رشد کمک می کند که به سوزاندن چربی در بدن کمک می کند. برای سیستم ایمنی ضروری است، در فرآیندهای سم زدایی و بازسازی سلول های کبدی شرکت می کند.

کاهش غلظت: سندرم کارسینوئید، نارسایی مزمن کلیه.

افزایش غلظت: آتروفی مارپیچی مشیمیه و شبکیه، سوختگی شدید، همولیز.

فنیل آلانین - یک اسید آمینه ضروری، در بدن می تواند به تیروزین تبدیل شود، که به نوبه خود در سنتز دو انتقال دهنده عصبی اصلی استفاده می شود: دوپامین و نوراپی نفرین. بر خلق و خوی تأثیر می گذارد، درد را کاهش می دهد، حافظه و توانایی یادگیری را بهبود می بخشد، اشتها را سرکوب می کند.

افزایش غلظت: تیروزینمی گذرا نوزادان، هیپر فنیل آلانینمی، سپسیس، انسفالوپاتی کبدی، هپاتیت ویروسی، فنیل کتونوری.

تیروزین پیش ساز انتقال دهنده های عصبی نوراپی نفرین و دوپامین است. کمبود تیروزین منجر به کمبود نوراپی نفرین می شود که منجر به افسردگی می شود. سرکوب کننده اشتها، کاهش رسوبات چربی، افزایش تولید ملاتونین و بهبود عملکرد غدد فوق کلیوی، غده تیروئید و غده هیپوفیز و همچنین در متابولیسم فنیل آلانین نقش دارد. هورمون های تیروئید با افزودن اتم های ید به تیروزین تشکیل می شوند.

کاهش غلظت: بیماری کلیه پلی کیستیک، هیپوترمی، فنیل کتونوری، نارسایی مزمن کلیه، سندرم کارسینوئید، میکسدم، کم کاری تیروئید، آرتریت روماتوئید.

افزایش غلظت: هیپرتیروزینمی، پرکاری تیروئید، سپسیس.

والین یک اسید آمینه ضروری که اثر تحریک کننده دارد. برای متابولیسم ماهیچه ها، ترمیم بافت های آسیب دیده و برای حفظ متابولیسم طبیعی نیتروژن در بدن ضروری است، می تواند توسط عضلات به عنوان منبع انرژی مورد استفاده قرار گیرد.

کاهش غلظت: هیپرانسولینیسم، آنسفالوپاتی کبدی.

افزایش غلظت: کتواسیدوری، هیپروالینمی، تغذیه ناکافی پروتئین، سندرم کارسینوئید، گرسنگی حاد.

لوسین و ایزولوسین - از بافت عضلانی محافظت می کند و منبع انرژی هستند و همچنین به ترمیم استخوان ها، پوست و ماهیچه ها کمک می کنند. قادر به کاهش سطح قند خون و تحریک ترشح هورمون رشد است.

کاهش غلظت: گرسنگی حاد، هیپرانسولینیسم، آنسفالوپاتی کبدی.

افزایش غلظت: کتواسیدوری، چاقی، ناشتا، هپاتیت ویروسی.

هیدروکسی پرولین تقریباً در بافت‌های کل بدن یافت می‌شود و بخشی از کلاژن است که بیشتر پروتئین موجود در بدن پستانداران را تشکیل می‌دهد. سنتز هیدروکسی پرولین به دلیل کمبود ویتامین C مختل می شود.

افزایش غلظت: هیدروکسی پرولینمی، اورمی، سیروز کبدی.

سرین متعلق به گروه اسیدهای آمینه غیر ضروری است، در تشکیل مراکز فعال تعدادی آنزیم شرکت می کند و عملکرد آنها را تضمین می کند. در بیوسنتز اسیدهای آمینه غیر ضروری دیگر مهم است: گلیسین، سیستئین، متیونین، تریپتوفان.سرین محصول آغازین سنتز پورین و بازهای پیریمیدین، اسفنگولیپیدها، اتانول آمین و سایر محصولات متابولیک مهم است.

کاهش غلظت: کمبود فسفوگلیسرات دهیدروژناز، نقرس.

افزایش غلظت سرین: عدم تحمل پروتئین. ادرار - سوختگی، بیماری هارتناپ.

آسپاراژین برای حفظ تعادل در فرآیندهای رخ داده در اعصاب مرکزی ضروری است

سیستم؛ از تحریک بیش از حد و مهار بیش از حد جلوگیری می کند، در فرآیندهای سنتز اسید آمینه در کبد شرکت می کند.

افزایش تمرکز: سوختگی، بیماری هارتناپ، سیستینوز.

آلفا آمینو آدیپیک اسید - متابولیت مسیرهای اصلی بیوشیمیایی لیزین.

افزایش غلظت: هایپرلیزینمی، اسیدوری آلفا آمینو آدیپیک، اسیدوری آلفا کتوآدیپیک، سندرم ری.

گلوتامین تعدادی از عملکردهای حیاتی را در بدن انجام می دهد: در سنتز اسیدهای آمینه، کربوهیدرات ها، اسیدهای نوکلئیک، cAMP و c-GMP، اسید فولیک، آنزیم هایی که واکنش های ردوکس (NAD)، سروتونین، n-aminobenzoic اسید را انجام می دهند، شرکت می کند. آمونیاک را خنثی می کند؛ تبدیل به اسید آمینوبوتیریک (GABA)؛ قادر به افزایش نفوذپذیری سلول های عضلانی برای یون های پتاسیم است.

کاهش غلظت گلوتامین: آرتریت روماتوئید

افزایش غلظت: خون - هیپرآمونمی ناشی از دلایل زیر: کمای کبدی، سندرم ری، مننژیت، خونریزی مغزی، نقص چرخه اوره، کمبود اورنیتین ترانس کاربامیلاز، کمبود کربامویل فسفات سنتاز، سیترولینین اسید، هیپر سیترولینآم، آرترولینمیک، هیپرآمونی، سیترولین آمونیوم، لینمی (سندرم HHH در برخی موارد هایپرلیزمی نوع 1، عدم تحمل پروتئین لیزینوریک. ادرار - بیماری هارتناپ، آمینواسیدوری عمومی، آرتریت روماتوئید.

بتا آلانین - تنها اسید آمینه بتا است که از دی هیدرواوراسیل و کارنوزین تشکیل شده است.

افزایش غلظت: هیپر بتا آلانینمی.

تائورین - ترویج امولسیون چربی ها در روده ها، دارای فعالیت ضد تشنج، دارای اثر قلب و عروق، بهبود فرآیندهای انرژی، تحریک فرآیندهای ترمیمی در بیماری های دیستروفیک و فرآیندهای همراه با اختلالات متابولیک بافت چشم، کمک به عادی سازی عملکرد غشای سلولی و بهبود متابولیک. فرآیندها

کاهش غلظت تورین: خون - سندرم شیدایی- افسردگی، روان رنجوری افسردگی

افزایش غلظت تورین: ادرار - سپسیس، هیپر بتا آلانینمی، کمبود اسید فولیک (B9)، سه ماهه اول بارداری، سوختگی.

هیستیدین بخشی از مراکز فعال بسیاری از آنزیم ها است و پیش ساز در بیوسنتز هیستامین است. باعث رشد و ترمیم بافت می شود. موجود در مقادیر زیادی در هموگلوبین؛ در درمان آرتریت روماتوئید، آلرژی، زخم و کم خونی استفاده می شود. کمبود هیستیدین می تواند باعث کاهش شنوایی شود.

کاهش غلظت هیستیدین: آرتریت روماتوئید

افزایش غلظت هیستیدین: هیستیدینمی، بارداری، بیماری هارتناپ، عمومی

نایا آمینواسیدوری

ترئونین یک اسید آمینه ضروری است که به حفظ متابولیسم طبیعی پروتئین در بدن کمک می کند، برای سنتز کلاژن و الاستین مهم است، به کبد کمک می کند، در متابولیسم چربی شرکت می کند و سیستم ایمنی را تحریک می کند.

کاهش غلظت ترئونین: نارسایی مزمن کلیه، آرتریت روماتوئید.

افزایش غلظت ترئونین: بیماری هارتناپ، بارداری، سوختگی، دژنراسیون کبدی لنتیکولار.

1-متیل هیستیدین مشتق اصلی آنسرین آنزیم کارنوزیناز آنسرین را به بتا آلانین و 1 متیل هیستیدین تبدیل می کند. سطوح بالای 1-متیل هیستیدین تمایل به مهار آنزیم کارنوزیناز و افزایش غلظت آنسرین دارد. کاهش فعالیت کارنوزیناز در بیماران مبتلا به پارکینسون، مولتیپل اسکلروزیس و بیماران پس از سکته نیز رخ می دهد. کمبود ویتامین E می تواند منجر به 1-متیل هیستیدینوری به دلیل افزایش اثرات اکسیداتیو در عضلات اسکلتی شود.

افزایش تمرکز: نارسایی مزمن کلیه، رژیم غذایی گوشت.

3- متی هیستیدین نشانگر سطح تجزیه پروتئین در عضلات است.

کاهش تمرکز: ناشتا، رژیم غذایی.

افزایش تمرکز: نارسایی مزمن کلیه، سوختگی، صدمات متعدد.

گاما آمینوبوتیریک اسید - در سیستم عصبی مرکزی یافت می شود و در فرآیندهای انتقال دهنده عصبی و متابولیک در مغز شرکت می کند. لیگاندهای گیرنده GABA به عنوان عوامل بالقوه برای درمان انواع اختلالات روانی و سیستم عصبی مرکزی از جمله بیماری های پارکینسون و آلزایمر، اختلالات خواب (بی خوابی، نارکولپسی) و صرع در نظر گرفته می شوند. تحت تأثیر گابا، فرآیندهای انرژی مغز نیز فعال می شوند، فعالیت تنفسی بافت ها افزایش می یابد، استفاده از گلوکز توسط مغز بهبود می یابد و خون رسانی بهبود می یابد.

بتا (β) - اسید آمینه ایزوبوتیریک - یک اسید آمینه غیر پروتئینی محصول کاتابولیسم تیمین و والین است. افزایش غلظت: انواع نئوپلاسم ها، بیماری های همراه با افزایش تخریب اسیدهای نوکلئیک در بافت ها، سندرم داون، سوء تغذیه پروتئین، هیپر بتا آلانینمی، اسیدوری بتا آمینو ایزوبوتیریک، مسمومیت با سرب.

آلفا (α) اسید آمینه بوتیریک محصول واسطه اصلی بیوسنتز اسید چشمی است. افزایش غلظت: آمینواسیدوری غیر اختصاصی، ناشتا.

پرولین - یکی از بیست اسید آمینه پروتئین زا، بخشی از پروتئین های همه موجودات است.

کاهش تمرکز: کره هانتینگتون، سوختگی

افزایش غلظت: خون - هیپرپرولینمی نوع 1 (کمبود پرولین اکسیداز)، هیپرپرولینمی نوع 2 (کمبود پیرولین-5-کربوکسیلات دهیدروژناز)، سوء تغذیه پروتئین در نوزادان. ادرار - هیپرپرولیمی نوع 1 و 2، سندرم جوزف (پرولینوری شدید)، سندرم کارسینوئید، ایمینوگلیسینوری، بیماری ویلسون-کونوالوف (دژنراسیون لنتیکول کبد).

سیستاتیونین - اسید آمینه حاوی گوگرد، در بیوسنتز سیستئین، متیونین و سرین شرکت می کند.

لیزین یک اسید آمینه ضروری است که تقریباً بخشی از هر پروتئینی است، برای رشد، ترمیم بافت، تولید آنتی بادی ها، هورمون ها، آنزیم ها، آلبومین ها ضروری است، اثر ضد ویروسی دارد، سطح انرژی را حفظ می کند، در تشکیل کلاژن و بافت نقش دارد. ترمیم، جذب کلسیم از خون و انتقال آن به بافت استخوان را بهبود می بخشد.

کاهش غلظت: سندرم کارسینوئید، عدم تحمل پروتئین لیزینوریک.

افزایش غلظت: خون – هیپرلیزینمی، اسیدمی گلوتاریک نوع 2. ادرار – سیستینوری، هیپرلیزینمی، سه ماهه اول بارداری، سوختگی.

سیستین در بدن بخش مهمی از پروتئین هایی مانند ایمونوگلوبولین ها، انسولین و سوماتوستاتین است و بافت همبند را تقویت می کند. کاهش غلظت سیستین: گرسنگی پروتئین، سوختگی افزایش غلظت سیستین: خون - سپسیس، نارسایی مزمن کلیه. ادرار - سیستینوز، سیستینوری، سیستینلی سینوری، سه ماهه اول بارداری.

اسید سیستئینیک - اسید آمینه حاوی گوگرد. محصول واسطه متابولیسم سیستئین و سیستین. در واکنش های ترانس آمیناسیون شرکت می کند و یکی از پیش سازهای تورین است.

فقط نیمی از اسیدهای آمینه لازم در بدن انسان سنتز می شود و بقیه اسیدهای آمینه - ضروری (آرژنین، والین، هیستیدین، ایزولوسین، لوسین، لیزین، متیونین، ترئونین، تریپتوفان، فنیل آلانین) - باید از غذا تامین شوند. حذف هر گونه اسید آمینه ضروری از رژیم غذایی منجر به ایجاد تعادل منفی نیتروژن می شود که از نظر بالینی با اختلال در عملکرد سیستم عصبی، ضعف عضلانی و سایر علائم آسیب شناسی متابولیک و انرژی آشکار می شود.

نشانه هایی برای هدف تجزیه و تحلیل:

• تشخیص بیماری های مرتبط با اختلال در متابولیسم اسیدهای آمینه.
• ارزیابی وضعیت بدن انسان.

رعایت قوانین کلی آماده سازی ضروری است. خون برای تحقیق باید با معده خالی گرفته شود. حداقل 8 ساعت بین آخرین وعده غذایی و خونگیری باید فاصله باشد.

ادرار برای تحقیق برای جمع آوری متوسط ​​وعده صبح.

[06-225 ] آزمایش خون برای اسیدهای آمینه (32 شاخص)

5645 روبل.

سفارش

اسیدهای آمینه مواد آلی مهمی هستند که ساختار آنها شامل گروه های کربوکسیل و آمین است. یک مطالعه جامع که محتوای اسیدهای آمینه و مشتقات آنها را در خون تعیین می کند به ما امکان می دهد تا اختلالات مادرزادی و اکتسابی متابولیسم اسیدهای آمینه را شناسایی کنیم.

* ترکیب تحقیق:

1. آلانین (ALA)
2. آرژنین (ARG)
3. آسپارتیک اسید (ASP)
4. سیترولین (CIT)
5. اسید گلوتامیک (GLU)
6. گلایسین (GLY)
7. متیونین (MET)
8. اورنیتین (ORN)
9. فنیل آلانین (PHE)
10. تیروزین (TYR)
11. والین (VAL)
12. لوسین (LEU)
13. ایزولوسین (ILEU)
14. هیدروکسی پرولین (HPRO)
15. سرین (SER)
16. آسپاراژین (ASN)
17. گلوتامین (GLN)
18. بتا آلانین (BALA)
19. تائورین (TAU)
20. هیستیدین (HIS)
21. ترئونین (THRE)
22. 1-متیل هیستیدین (1MHIS)
23. 3-متیل هیستیدین (3MHIS)
24. آلفا آمینوبوتیریک اسید (AABA)
25. پرولین (PRO)
26. سیستاتیونین (CYST)
27. لیزین (LYS)
28. سیستین (CYS)
29. اسید سیستئینیک (CYSA)

مترادف روسی

غربالگری آمینواسیدوپاتی؛ مشخصات اسید آمینه

مترادف هاانگلیسی

پروفایل اسیدهای آمینه، پلاسما.

روشپژوهش

کروماتوگرافی مایع با کارایی بالا

از چه مواد زیستی می توان برای تحقیق استفاده کرد؟

خون وریدی.

چگونه به درستی برای تحقیق آماده شویم؟

• 24 ساعت قبل از آزمایش الکل را از رژیم غذایی خود حذف کنید.
• 8 ساعت قبل از آزمایش غذا نخورید، می توانید آب تمیز بنوشید.
• 24 ساعت قبل از انجام آزمایش (با مشورت پزشک) از مصرف داروها کاملاً خودداری کنید.
• 30 دقیقه قبل از انجام آزمایش از استرس جسمی و روحی خودداری کنید.
• 30 دقیقه قبل از آزمایش سیگار نکشید.

اطلاعات کلی در مورد مطالعه

اسیدهای آمینه مواد آلی حاوی گروه های کربوکسیل و آمین هستند. حدود 100 اسید آمینه شناخته شده است، اما تنها 20 اسید آمینه در سنتز پروتئین نقش دارند، این اسیدهای آمینه "پروتئین زا" (استاندارد) نامیده می شوند و با توجه به امکان سنتز در بدن، به دو دسته قابل تعویض و ضروری تقسیم می شوند. اسیدهای آمینه ضروری عبارتند از: آرژنین، والین، هیستیدین، ایزولوسین، لوسین، لیزین، متیونین، ترئونین، تریپتوفان، فنیل آلانین. اسیدهای آمینه غیر ضروری عبارتند از: آلانین، آسپاراژین، آسپارتات، گلیسین، گلوتامات، گلوتامین، پرولین، سرین، تیروزین، سیستئین. اسیدهای آمینه پروتئین زا و غیر استاندارد، متابولیت های آنها در فرآیندهای متابولیکی مختلف در بدن نقش دارند. نقص در آنزیم ها در مراحل مختلف تبدیل مواد می تواند منجر به تجمع اسیدهای آمینه و محصولات تبدیل آنها شود و بر وضعیت بدن تأثیر منفی بگذارد.

اختلالات متابولیسم اسیدهای آمینه می تواند اولیه (مادرزادی) یا ثانویه (اکتسابی) باشد. آمینواسیدوپاتی های اولیه معمولاً به صورت اتوزومی مغلوب یا وابسته به X به ارث می رسند و در اوایل کودکی آشکار می شوند. بیماری ها به دلیل کمبود ژنتیکی آنزیم ها و/یا پروتئین های انتقال دهنده مرتبط با متابولیسم اسیدهای آمینه خاص ایجاد می شوند. بیش از 30 نوع آمینواسیدوپاتی در ادبیات شرح داده شده است. تظاهرات بالینی می تواند از اختلالات خوش خیم خفیف تا اسیدوز متابولیک شدید یا آلکالوز، استفراغ، عقب ماندگی ذهنی و عقب ماندگی رشد، بی حالی، کما، سندرم مرگ ناگهانی نوزاد، استئومالاسی و پوکی استخوان متغیر باشد. اختلالات ثانویه متابولیسم اسیدهای آمینه ممکن است با بیماری های کبد، دستگاه گوارش (به عنوان مثال، کولیت اولسراتیو، بیماری کرون)، کلیه ها (به عنوان مثال، سندرم فانکونی)، تغذیه ناکافی یا ناکافی، و نئوپلاسم همراه باشد. تشخیص به موقع و درمان به موقع می تواند از پیشرفت و پیشرفت علائم بیماری جلوگیری کند.

این مطالعه امکان تعیین جامع غلظت اسیدهای آمینه استاندارد و غیر پروتئین زا و مشتقات آنها در خون و ارزیابی وضعیت متابولیسم اسیدهای آمینه را فراهم می کند.

آلانین (A.L.A.) می تواند در بدن انسان از اسیدهای آمینه دیگر سنتز شود. در فرآیند گلوکونئوژنز در کبد نقش دارد. بر اساس برخی داده ها، افزایش سطح آلانین در خون با افزایش فشار خون، شاخص توده بدن و غیره مرتبط است.

آرژنین (A.R.G.) بسته به سن و وضعیت عملکردی بدن، به عنوان اسیدهای آمینه نیمه ضروری طبقه بندی می شود. به دلیل نابالغی سیستم های آنزیمی، نوزادان نارس قادر به تشکیل آن نیستند و بنابراین به منبع خارجی این ماده نیاز دارند. افزایش نیاز به آرژنین در هنگام استرس، درمان جراحی و آسیب رخ می دهد. این اسید آمینه در تقسیم سلولی، بهبود زخم، ترشح هورمون و تشکیل اکسید نیتریک و اوره نقش دارد.

آسپارتیک اسد (A.S.P.) می تواند از سیترولین و اورنیتین تشکیل شود و پیش ساز برخی از اسیدهای آمینه دیگر است. اسید آسپارتیک و آسپاراژین (ASN)در گلوکونئوژنز، سنتز بازهای پورین، متابولیسم نیتروژن و عملکرد سنتتاز ATP شرکت می کنند. در سیستم عصبی، آسپاراژین نقش یک انتقال دهنده عصبی را ایفا می کند.

سیترولین (CIT) می تواند از اورنیتین یا آرژنین تشکیل شود و جزء مهمی از چرخه اوره در کبد است (چرخه اورنیتین). سیترولین جزء فیلاگرین، هیستون ها است و در التهاب خود ایمنی در آرتریت روماتوئید نقش دارد.

اسید گلوتامیک (G.L.U.) – یک اسید آمینه غیر ضروری که در متابولیسم نیتروژن اهمیت زیادی دارد. اسید گلوتامیک آزاد در صنایع غذایی به عنوان تقویت کننده طعم استفاده می شود. گلوتامیک اسید و گلوتاماتانتقال دهنده های عصبی تحریکی مهم در سیستم عصبی هستند. کاهش آزادسازی گلوتامات در فنیل کتونوری کلاسیک مشاهده می شود.

گلیسین (GLY) یک اسید آمینه غیر ضروری است که می تواند از سرین تحت تأثیر پیریدوکسین (ویتامین B6) تشکیل شود. در سنتز پروتئین ها، پورفیرین ها، پورین ها شرکت می کند و یک انتقال دهنده مهارکننده در سیستم عصبی مرکزی است.

متیونین (ملاقات کرد) - یک آمینو اسید ضروری که حداکثر محتوای آن در تخم مرغ، کنجد، غلات، گوشت و ماهی تعیین می شود. هموسیستئین می تواند از آن تشکیل شود. کمبود متیونین منجر به ایجاد استئاتوهپاتیت می شود.

اورنیتین (ORN) توسط DNA انسان کدگذاری نمی شود و در سنتز پروتئین دخالتی ندارد. این اسید آمینه از آرژنین تشکیل شده و نقش کلیدی در سنتز اوره و حذف آمونیاک از بدن دارد. آماده سازی حاوی اورنیتین برای درمان سیروز و سندرم آستنیک استفاده می شود.

فنیل آلانین (PHE) - یک اسید آمینه ضروری که پیش ساز تیروزین، کاتکول آمین ها، ملانین است. نقص ژنتیکی در متابولیسم فنیل آلانین منجر به تجمع اسید آمینه و محصولات سمی آن و ایجاد آمینواسیدوپاتی - فنیل کتونوری می شود. این بیماری با اختلالات رشد ذهنی و جسمی و تشنج همراه است.

تیروزین (TYR)با غذا وارد بدن می شود یا از فنیل آلانین سنتز می شود. این یک پیش ساز انتقال دهنده های عصبی (دوپامین، نوراپی نفرین، آدرنالین) و رنگدانه ملانین است. با اختلالات ژنتیکی متابولیسم تیروزین، تیروزینمی رخ می دهد که با آسیب به کبد، کلیه ها و نوروپاتی محیطی همراه است. یک ارزش تشخیصی افتراقی مهم عدم افزایش سطح تیروزین در خون در طی فنیل کتونوری است، برخلاف برخی از شرایط پاتولوژیک دیگر.

والین (VAL)، لوسین (LEU)و ایزولوسین (ILEU)– اسیدهای آمینه ضروری که منابع مهم انرژی در سلول های عضلانی هستند. با تخمیر که متابولیسم آنها را مختل می کند و منجر به تجمع این اسیدهای آمینه (به ویژه لوسین) می شود، "بیماری شربت افرا" (لوسینوز) رخ می دهد. علامت پاتگنومونیک این بیماری بوی شیرین ادرار است که شبیه شربت افرا است. علائم آمینواسیدوپاتی در اوایل زندگی رخ می دهد و شامل استفراغ، کم آبی بدن، بی حالی، افت فشار خون، هیپوگلیسمی، تشنج و اپیستوتونوس، کتواسیدوز و آسیب شناسی سیستم عصبی مرکزی است. این بیماری اغلب به مرگ ختم می شود.

هیدروکسی پرولین (HPRO)از هیدروکسیلاسیون پرولین تحت تأثیر ویتامین C تشکیل می شود. این اسید آمینه پایداری کلاژن را تضمین می کند و جزء اصلی آن است. با کمبود ویتامین C، سنتز هیدروکسی پرولین مختل می شود، ثبات کلاژن کاهش می یابد و آسیب به غشاهای مخاطی رخ می دهد - علائم اسکوربوت.

سرین (SER)تقریباً بخشی از تمام پروتئین ها است و در تشکیل مراکز فعال بسیاری از آنزیم ها در بدن (به عنوان مثال تریپسین، استرازها) و سنتز سایر اسیدهای آمینه غیر ضروری نقش دارد.

گلوتامین (GLN)یک آمینو اسید تا حدی قابل تعویض است. نیاز به آن با صدمات، برخی بیماری های گوارشی و فعالیت بدنی شدید به طور قابل توجهی افزایش می یابد. در متابولیسم نیتروژن، سنتز پورین، تنظیم تعادل اسید و باز شرکت می کند و عملکرد انتقال دهنده عصبی را انجام می دهد. این اسید آمینه باعث تسریع روند بهبود و بهبودی پس از جراحات و جراحی ها می شود.

گاما آمینوبوتیریک اسید (GABA)از گلوتامین سنتز می شود و مهم ترین انتقال دهنده عصبی بازدارنده است. داروهای GABA برای درمان اختلالات عصبی مختلف استفاده می شود.

بتا آمینو ایزوبوتیریک اسید (BAIBA)محصول متابولیسم تیمین و والین است. افزایش سطح آن در خون با کمبود بتا آمینو ایزوبوتیرات-پیرووات آمینوترانسفراز، ناشتا، مسمومیت با سرب، بیماری تشعشع و برخی نئوپلاسم ها مشاهده می شود.

آلفا آمینوبوتیریک اسید (AABA)- پیش ساز برای سنتز اسید چشمی، که آنالوگ گلوتاتیون در عدسی چشم است.

بتا آلانین (BALA)،برخلاف آلفا آلانین، در سنتز پروتئین در بدن نقشی ندارد. این اسید آمینه بخشی از کارنوزین است که به عنوان یک سیستم بافر از تجمع اسیدها در عضلات در حین فعالیت بدنی جلوگیری می کند، درد عضلانی بعد از تمرین را کاهش می دهد و فرآیندهای ریکاوری پس از آسیب را تسریع می کند.

هیستیدین (HIS)- یک اسید آمینه ضروری که پیش ساز هیستامین است، بخشی از مراکز فعال بسیاری از آنزیم ها است، در هموگلوبین یافت می شود و باعث ترمیم بافت می شود. یک نقص ژنتیکی نادر هیستیداز باعث هیستیدینمی می شود که می تواند باعث بیش فعالی، تاخیر در رشد، مشکلات یادگیری و در برخی موارد عقب ماندگی ذهنی شود.

ترئونین (THRE)- یک اسید آمینه ضروری برای سنتز پروتئین و تشکیل اسیدهای آمینه دیگر.

1-متیل هیستیدین (1MHIS)از مشتقات آنسرین است. غلظت 1-متیل هیستیدین در خون و ادرار با مصرف غذاهای گوشتی ارتباط دارد و با کمبود آن افزایش می یابد. افزایش سطح این متابولیت زمانی رخ می دهد که کمبود کاروزیناز در خون وجود داشته باشد و در بیماری پارکینسون و مولتیپل اسکلروزیس مشاهده شود.

3-متیل هیستیدین (3MHIS)محصول متابولیسم اکتین و میوزین است و نشان دهنده سطح تجزیه پروتئین در بافت عضلانی است.

پرولین (PRO)در بدن از گلوتامات سنتز می شود. هیپرپرولینمی به دلیل نقص ژنتیکی آنزیم ها یا به دلیل تغذیه ناکافی، افزایش سطح اسید لاکتیک در خون یا بیماری کبد می تواند منجر به تشنج، خستگی ذهنی و سایر آسیب شناسی های عصبی شود.

لیزین (LYS)– یک اسید آمینه ضروری که در تشکیل کلاژن و ترمیم بافت، عملکرد سیستم ایمنی، سنتز پروتئین ها، آنزیم ها و هورمون ها نقش دارد. کمبود گلیسین در بدن منجر به آستنی، از دست دادن حافظه و اختلال در عملکرد تولید مثل می شود.

آلفا آمینو آدیپیک اسید (AAA)- محصول واسطه متابولیسم لیزین.

سیستئین (CYS)یک اسید آمینه ضروری برای کودکان، افراد مسن و افراد مبتلا به سوء جذب مواد مغذی است. در افراد سالم، این اسید آمینه از متیونین سنتز می شود. سیستئین بخشی از کراتین مو و ناخن است، در تشکیل کلاژن نقش دارد، یک آنتی اکسیدان، پیش ساز گلوتاتیون است و از کبد در برابر اثرات مخرب متابولیت های الکل محافظت می کند. سیستینیک مولکول دیمری سیستئین است. با نقص ژنتیکی در انتقال سیستین در لوله های کلیوی و دیواره روده، سیستینوری رخ می دهد که منجر به تشکیل سنگ در کلیه ها، حالب ها و مثانه می شود.

سیستاتیونین (CYST)- محصول واسطه متابولیسم سیستئین در طول سنتز آن از هموسیستئین. با کمبود ارثی آنزیم سیستاتیوناز یا هیپوویتامینوز اکتسابی B6، سطح سیستاتیونین در خون و ادرار افزایش می یابد. این وضعیت به عنوان سیستاتیونینوری توصیف می شود که خوش خیم بدون علائم پاتولوژیک واضح است، اما در موارد نادر می تواند به صورت نقص فکری ظاهر شود.

اسید سیستئینیک (CYSA)در طی اکسیداسیون سیستئین تشکیل می شود و پیش ساز تورین است.

تائورین (TAU)از سیستئین سنتز می شود و بر خلاف اسیدهای آمینه، یک اسید سولفونیک است که به جای گروه کربوکسیل دارای یک گروه سولفونیک است. تورین بخشی از صفرا است، در امولسیون کردن چربی ها نقش دارد، یک انتقال دهنده عصبی مهارکننده است، فرآیندهای ترمیمی و انرژی را بهبود می بخشد و دارای خواص قلبی و کاهش فشار خون است.

اسیدهای آمینه و پروتئین ها به طور گسترده در تغذیه ورزشی استفاده می شوند و برای افزایش حجم عضلانی استفاده می شوند. گیاهخواران به دلیل کمبود پروتئین حیوانی در رژیم غذایی خود، ممکن است کمبود برخی از اسیدهای آمینه ضروری را تجربه کنند. این مطالعه به ما امکان می دهد کفایت این نوع تغذیه را ارزیابی کرده و در صورت لزوم اصلاح آنها را انجام دهیم.

از تحقیق برای چه استفاده می شود؟

• تشخیص بیماری های ارثی و اکتسابی مرتبط با اختلالات متابولیسم اسید آمینه؛
• تشخیص افتراقی علل اختلالات متابولیسم نیتروژن، حذف آمونیاک از بدن؛
• نظارت بر رعایت رژیم درمانی و اثربخشی درمان؛
• ارزیابی وضعیت تغذیه و اصلاح رژیم غذایی

زمان مطالعه چه زمانی است؟

• اگر مشکوک به نقض متابولیسم اسیدهای آمینه در کودکان، از جمله نوزادان (استفراغ، اسهال، اسیدوز متابولیک، بوی خاص و رنگ آمیزی پوشک، اختلال در رشد ذهنی) وجود داشته باشد.
• با هیپرآمونمی (افزایش سطح آمونیاک در خون)؛
• با سابقه خانوادگی سنگین، وجود آمینواسیدوپاتی های مادرزادی در بستگان.
• هنگام نظارت بر رعایت توصیه های غذایی، اثربخشی درمان؛
• هنگام معاینه ورزشکاران (به عنوان مثال، بدنسازان) که از تغذیه ورزشی (پروتئین ها و اسیدهای آمینه) استفاده می کنند.
• هنگام بررسی گیاهخواران

این نتایج چه معنی ای می دهد؟

• آلانین (ALA):

• آرژنین (ARG):

• آسپارتیک اسید (ASP):

• سیترولین (CIT):

• اسید گلوتامیک (GLU):

• گلایسین (GLY)

• متیونین (MET)

• اورنیتین (ORN)

• فنیل آلانین (PHE)

• تیروزین (TYR)

• والین (VAL)

• لوسین (LEU)

• ایزولوسین (ILEU)

• هیدروکسی پرولین (HPRO)

• سرین (SER)

• آسپاراژین (ASN)

• اسید آلفا آمینو آدیپیک (AAA)

• گلوتامین (GLN)

• بتا آلانین (BALA): 0 - 5 میکرومول در لیتر.
• تائورین (TAU)

• هیستیدین (HIS)

• ترئونین (THRE)

• 1-متیل هیستیدین (1MHIS)

• 3-متیل هیستیدین (3MHIS)

• گاما آمینوبوتیریک اسید (GABA)

• بتا آمینو ایزوبوتیریک اسید (BAIBA)

• اسید آلفا آمینوبوتیریک (AABA): 0 - 40 میکرومول در لیتر.
• پرولین (PRO)

• سیستاتیونین (CYST): 0 - 0.3 میکرومول در لیتر.
• لیزین (LYS)

• سیستین (CYS)

• اسید سیستئینیک (CYSA): 0.

تفسیر نتایج با در نظر گرفتن سن، عادات تغذیه ای، وضعیت بالینی و سایر داده های آزمایشگاهی انجام می شود.

افزایش سطح کل اسیدهای آمینه در خون با موارد زیر امکان پذیر است:

• اکلامپسی؛
• اختلال تحمل فروکتوز؛
• کتواسیدوز دیابتی؛
• نارسایی کلیه؛
• سندروم ری.

کاهش در سطح کل اسیدهای آمینه در خون زمانی رخ می دهد که:

• عملکرد بیش از حد قشر آدرنال؛
• تب؛
• بیماری هارتناپ؛
• کریه هانتینگتون؛
• تغذیه ناکافی، روزه (kwashiorkore)؛
• سندرم سوء جذب در بیماری های شدید دستگاه گوارش؛
• هیپویتامینوز؛
• سندرم نفروتیک؛
• تب پاپاتاسی (پشه، فلبوتومی)؛
• روماتیسم مفصلی.

آمینواسیدوپاتی های اولیه

ترویج آرژنین، گلوتامین- کمبود آرژیناز

ترویج آرژنین سوکسینات، گلوتامین- کمبود آرژینوسوکسیناز

ترویج سیترولین، گلوتامین- سیترولینمی

ترویج سیستین، اورنیتین، لیزین- سیستینوری

ترویج والین، لوسین، ایزولوسین- بیماری شربت افرا (لوسینوز).

ترویج فنیل آلانین- فنیل کتونوری

ترویج تیروزین- تیروزینمی

آمینواسیدوپاتی های ثانویه

ترویج گلوتامین- هیپرآمونمی

ترویج آلانین– اسیدوز لاکتیک (اسیدوز لاکتیک).

ترویج گلیسین- اسیدوری ارگانیک

ترویج تیروزین- تیروزینمی گذرا در نوزادان

ادبیات

• قسمت 8. آمینو اسیدها. در: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, eds. متابولیک بدن و پایگاه های مولکولی بیماری ارثی. ویرایش هشتم نیویورک، نیویورک: McGraw-Hill, Inc. 2001؛ 1665-2105.
• قسمت چهارم اختلال در متابولیسم و ​​انتقال آمینو اسیدها. Fernandes J, Saudubray J-M, Van den Berghe G, eds. تشخیص و درمان بیماری های متابولیک مادرزادی. ویرایش 3 نیویورک، نیویورک: Springer; 2000؛ 169-273.
• قسمت 2. اختلالات متابولیسم اسیدهای آمینه. Nyhan WL، Barshop BA، Ozand PT، eds. اطلس بیماری های متابولیک. ویرایش دوم نیویورک، نیویورک: انتشارات دانشگاه آکسفورد؛ 2005؛ 109-189.
• Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, eds. راهنمای پزشک برای تشخیص آزمایشگاهی بیماری های متابولیک. ویرایش دوم نیویورک، نیویورک: Springer; 2003.
• پایگاه داده متابولوم انسانی حالت دسترسی: http://www.hmdb.ca/

> تعیین محتوای اسید آمینه در خون و ادرار

این اطلاعات را نمی توان برای خوددرمانی استفاده کرد!
مشاوره با متخصص الزامی است!

چرا میزان اسیدهای آمینه در ادرار و خون مشخص می شود؟

آمینو اسیدها "بلوک های ساختمانی" هستند که تمام پروتئین های بدن انسان را می سازند. در کل، من 20 اسید آمینه مختلف را جدا می کنم. برخی از آنها (12 اسید آمینه ضروری) در بدن انسان سنتز می شوند، در حالی که برخی دیگر (8 اسید آمینه ضروری) منحصراً با غذا وارد بدن می شوند. علاوه بر سنتز پروتئین، برخی از اسیدهای آمینه پیش ساز هورمون های تیروئید و آدرنال هستند.

اختلال در سنتز و متابولیسم اسیدهای آمینه می تواند آسیب شناسی جدی ایجاد کند. تمام بیماری های مرتبط با این اختلالات آمینواسیدوپاتی نامیده می شوند. معروف ترین آنها فنیل کتونوری است که در آن متابولیسم فنیل آلانین و تیروزین مختل می شود.

چه کسی آزمایش اسید آمینه را تجویز می کند؟

از آنجایی که بیشتر آمینواسیدوپاتی ها پاتولوژی های مادرزادی هستند، متخصص اطفال می تواند آنالیز را تجویز کند. برای بزرگسالان، این آزمایشات توسط متخصصان غدد و پزشکان عمومی تجویز می شود. شما می توانید خون و ادرار برای اسیدهای آمینه در آزمایشگاه بیوشیمیایی اهدا کنید.

چگونه درست تهیه کنیم؟

برای اهدای خون فقط باید از غذا پرهیز کنید: به بزرگسالان توصیه می شود 6 تا 8 ساعت پس از آخرین وعده غذایی خود خون اهدا کنند و به کودکان پس از 4 ساعت. قبل از آزمایش ادرار برای اسیدهای آمینه، دستگاه تناسلی خارجی باید به طور کامل درمان شود. آنها با یک ضد عفونی کننده شسته شده و خشک می شوند. برای کودکان خردسال، ادرار با استفاده از کیسه ادرار مخصوص جمع آوری می شود.

نشانه هایی برای مطالعه سطح اسیدهای آمینه در خون و ادرار

این آزمایش ها برای تشخیص اختلالات متابولیک مربوط به اسیدهای آمینه تجویز می شوند. پزشک ممکن است تعیین محتوای هر یک یا چند اسید آمینه را تجویز کند. تعیین جامع غلظت تمام اسیدهای آمینه در ادرار و خون برای ارزیابی وضعیت عمومی بیمار و همچنین برای تشخیص افتراقی آمینواسیدوپاتی های اولیه و ثانویه تجویز می شود. ثانویه آن دسته از آمینواسیدوپاتی ها هستند که در آنها تغییرات در غلظت اسیدهای آمینه در خون و ادرار با اختلال در عملکرد کلیه همراه است.

تفسیر نتایج

نتایج این آزمایشات باید توسط پزشک متخصص بررسی شود. بیش از 70 بیماری مختلف شناخته شده است که در آنها محتوای اسیدهای آمینه در پلاسما و ادرار افزایش می یابد.

فنیل کتونوری با افزایش محتوای فنیل آلانین مشخص می شود. اگر اقدامات پیشگیرانه انجام نشود، این آسیب شناسی خود را به عنوان عقب ماندگی ذهنی نشان می دهد. محتوای ایزولوسین، لوسین، والین و متیونین با بیماری "شربت افرا" افزایش می یابد، که در دوران کودکی با تشنج و مشکلات تنفسی خود را نشان می دهد. این بیماری به این دلیل نامگذاری شده است که ادرار بیمار بوی معمولی شربت افرا دارد.

با بیماری هارتناپ، مقدار تریپتوفان و چندین اسید آمینه دیگر در خون و ادرار افزایش می یابد. این بیماری خود را به صورت بثورات پوستی، اختلالات روانی، حتی توهم نشان می دهد.

اهمیت بالینی تجزیه و تحلیل خون و ادرار برای اسیدهای آمینه

با استفاده از این آزمایشات می توان آمینواسیدوپاتی را در مراحل اولیه شناسایی کرد و اقداماتی را برای جلوگیری از پیشرفت این آسیب شناسی انجام داد. به عنوان مثال، در بیماری فنیل کتونوری، رعایت رژیم غذایی خاص کافی است تا کودک رشد طبیعی داشته باشد و کوچکترین نقص عقلی نداشته باشد.

تفاوت اساسی بین آزمایش خون و ادرار برای اسیدهای آمینه این است که آزمایش ادرار به عنوان آزمایش غربالگری استفاده می شود. و کودک در معرض استرس همراه با نمونه گیری خون قرار نمی گیرد. و هنگامی که آمینواسیدوری (وجود آمینو اسیدها در ادرار) تشخیص داده شد، آزمایش خون کامل انجام می شود.

آزمایش فنیل کتونوری برای همه نوزادان اجباری است و در برنامه غربالگری نوزادان گنجانده شده است. سازماندهی این غربالگری در سطح ایالتی میزان بروز اشکال شدید این آسیب شناسی را تقریباً به صفر رسانده است.