ایکتیوز علل، علائم، انواع و درمان ایکتیوز

- یک گروه ناهمگن از بیماری های ارثی که با جهش در ژن های مسئول رشد مناسب پوست مشخص می شود و منجر به ضایعات خاص درم و سایر آسیب شناسی های سیستمیک می شود. علائم اصلی کانون افزایش لایه برداری پوست، تشکیل پوسته های متراکم با شیارهای دردناک بین آنها، تمایل به هیپرپیرکسی، آسیب سیستمیک به اندام های داخلی، نقص های صورت است. ایکتیوز مادرزادی از نظر بالینی تشخیص داده می شود و با نتایج بیوپسی پوست تایید می شود. در درمان از رتینوئیدها و کراتولیتیک ها استفاده می شود و درمان غیر اختصاصی نیز انجام می شود.

ICD-10

Q80

اطلاعات کلی

ایکتیوز مادرزادی یک درماتوز ارثی است که با اختلال در فرآیندهای کراتینه سازی مشخص می شود. توصیف دقیق این بیماری توسط رابرت ویلان در سال 1808 ارائه شد، اصطلاح "ایکتیوز" توسط V. Wilson در سال 1852 ارائه شد و در حال حاضر مورد استفاده قرار می گیرد. میزان بروز ایکتیوز مادرزادی بسته به شکل بیماری متفاوت است و به طور متوسط ​​برای ایکتیوز ساده 1:2000، ایکتیوز مرتبط با X 1:4000، ایکتیوز اپیدرمولیتیک 1:100000، ایکتیوز اپیدرمولیتیک 1:300000 است. تفاوت های جنسی، به جز نوع ایکتیوز مادرزادی مرتبط با X، که فقط در پسران تشخیص داده می شود، یافت نشد. فوریت مشکل در اطفال با تشخیص دیرهنگام و اثر موقت درمان همراه است. ایکتیوز مادرزادی یکی از علل ناتوانی در دوران کودکی است.

علل ایکتیوز مادرزادی

ایکتیوز مادرزادی همیشه نتیجه جهش در ژن های مسئول رشد مناسب اپیتلیوم است. ژن های جهش یافته از نسلی به نسل دیگر منتقل می شوند، یعنی بیماری ارثی است. علل اولیه خود جهش ها به طور قطعی مشخص نیست، اما ممکن است با عوامل تراتوژنیک و محیطی مرتبط باشد. ایکتیوز ساده و اپیدرمولیتیک به روش اتوزومال غالب به ارث می رسد در حالی که ایکتیوز لایه ای به روش اتوزومال مغلوب به ارث می رسد. در ایکتیوز وابسته به X، جهش در یک ژن مرتبط با کروموزوم جنسی رخ می دهد، مکانیسم وراثت مغلوب است.

در مورد ایکتیوز ساده، سنتز فیلاگرین، پروتئینی که مسئول اتصال رشته های کراتین به یکدیگر است، مختل می شود. این کراتین است که به پوست کمک می کند رطوبت را حفظ کند و در این حالت این عملکرد مختل می شود. ایکتیوز مادرزادی مرتبط با X با کمبود استرول سولفاتاز مشخص می شود، در نتیجه کراتینوسیت ها به طور محکم با لایه های زیرین پوست مرتبط هستند، در نتیجه رد به موقع آنها مختل می شود. ایکتیوز لایه ای با کمبود ترانس گلوتامیناز-1 همراه است که در کراتینه شدن غشای سلولی پوست و حرکت سریع کراتینوسیت ها به سطح پوست، یعنی جایگزینی سریع آنها نقش دارد. پیامد آن فرآیندهای التهابی گسترده، اختلال در تنظیم حرارت و خطر بالای عفونت های ثانویه است.

ایکتیوز اپیدرمولیتیک بر اساس نقض سنتز کراتین است که باعث می شود سلول های پوست ناپایدار شوند. این به تشکیل تاول های بولوز، مشخصه این نوع ایکتیوز مادرزادی کمک می کند. ایکتیوز جنینی که به ندرت اتفاق می‌افتد در داخل رحم ایجاد می‌شود و به دلیل اختلال در انتقال چربی ایجاد می‌شود و در نتیجه عملکرد سد پوستی مختل می‌شود.

طبقه بندی ایکتیوز مادرزادی

طبقه بندی های مختلفی از این بیماری بر اساس ویژگی های مختلف وجود دارد. بسته به نوع وراثت، ایکتیوز مادرزادی می تواند:

• اتوزومال غالب (ایکتیوز ساده و اپیدرمولیتیک)؛
• اتوزومال مغلوب (ایکتیوز لایه ای، ایکتیوز جنینی)؛
• X-linked (ایکتیوز وابسته به X).

شرایط لازم برای تظاهرات بیماری متفاوت است. دو نوع اول با جنسیت مرتبط نیستند، ژن جهش یافته باید به ترتیب به صورت غالب و مغلوب ارائه شود. ایکتیوز مرتبط با X به صورت مغلوب به ارث می رسد و در پسران ظاهر می شود، در حالی که دختران ناقل جهش هستند.

از نظر بالینی، انواع زیر از ایکتیوز مادرزادی متمایز می شود: ساده (مبتذل)، لایه ای، وابسته به X، اپیدرمولیتیک، ایکتیوز جنینی. بسته به شدت تظاهرات بالینی، ایکتیوز می تواند شدید، متوسط ​​یا دیررس باشد (بلافاصله پس از تولد ظاهر نمی شود). ایکتیوز مادرزادی نه تنها می تواند یک بیماری مستقل باشد، بلکه در ساختار برخی از سندرم ها مانند سندرم نترسون، سندرم رفسوم، سندرم رود، سندرم شوگرن-لارسون و برخی دیگر وجود دارد. بیماری های ایکتیوزیفرم نیز وجود دارد، مثلا هیپوویتامینوز A، ایکتیوز پیری و... در این موارد کلینیک مشابه است، اما دلایل آن متفاوت است.

علائم ایکتیوز مادرزادی

علائم به طور مستقیم به شکل بیماری بستگی دارد. در کلینیک ایکتیوز ساده، خشکی شدید پوست و لایه برداری همیشه رخ می دهد. نواحی آسیب دیده بر روی سطوح بازکننده مفاصل، به ویژه پاها قرار دارند. صورت دست نخورده باقی می ماند، به استثنای نادری که پوست پیشانی و گونه ها درگیر این فرآیند است. هیپرکراتوز فولیکولی نیز مشخص است - تجمع کراتین در فولیکول های مو. تقریباً در تمام سطح پوست که در آن مو رشد می کند، رخ می دهد. با لمس به شکل به اصطلاح علامت "رنده" تشخیص داده می شود. پوست کف دست و کف پا ضخیم شده، الگوی پوست تقویت شده است و شیارهایی بین نواحی پوست ضخیم دیده می شود. بیماران کاهش تعریق را تجربه می کنند که علت گرمازدگی مکرر است.

علائم اصلی ایکتیوز مادرزادی از 3 تا 12 ماهگی کودک ظاهر می شود. لایه برداری پوست اغلب تا سن 20-25 سالگی عملا از بین می رود. در عین حال، تغییرات در کف دست و پاهای مشخصه این شکل از بیماری باقی می ماند. اغلب ایکتیوز مادرزادی از این نوع با بیماری های آلرژیک مانند رینیت، کهیر و آسم برونش همراه است. در بیشتر موارد، آسیب دستگاه گوارش مشخص است: گاستریت، کولیت، دیسکینزی صفراوی، هپاتواسپلنومگالی. در سطح سلولی، تغییرات با تغییرات سلول های پوست یکسان است.

ایکتیوز مادرزادی مرتبط با X در ماه های اول زندگی و فقط در پسران ظاهر می شود. یک ضایعه مشخصه پوستی پوسته های قهوه ای بزرگ و کثیف بدون لایه برداری است. محلی سازی چنین مناطقی می تواند تقریباً در همه جا باشد، به جز ناحیه کف دست و پا. این رنگ فلس به دلیل غلظت بالای ملانین در لایه های زیرین اپیدرم است. در میان علائم دیگر، کدر شدن خاص به شکل گل قرنیه اغلب بدون تأثیر بر حدت بینایی تشخیص داده می شود. یک پنجم بیماران مبتلا به کریپتورکیدیسم تشخیص داده می شوند. برخلاف ایکتیوز ساده، ضایعات پوستی در این نوع بیماری عملا با افزایش سن کاهش نمی‌یابد.

ایکتیوز لایه ای از بدو تولد ظاهر می شود. پوست نوزاد با یک فیلم نازک اما متراکم پوشیده شده است - این یک علامت پاتگنومونیک ایکتیوز مادرزادی از این نوع است. به تدریج، فیلم به پوسته های ضخیم بزرگ از روشن به قهوه ای تبدیل می شود. به دلیل انسداد غدد عرق، تعریق مختل می شود، بنابراین اغلب پرپیرکسی مشاهده می شود. در کف دست ها و پاها ترک های عمیق و کراتودرمی وجود دارد. شیارهای بین فلس ها دردناک هستند و دروازه ای برای عفونت باکتریایی ثانویه از جمله سپسیس هستند. ایکتیوز مادرزادی لایه‌ای با نقایص رشدی همراه است: انحراف پلک‌ها (اکتروپیون) و لب‌ها (اکسلابیون)، تغییر شکل یا عدم وجود گوش‌ها، تغییر شکل غضروف بینی، جوش خوردن فالانژ انگشتان یا عدم وجود فالانژ انتهایی و غیره.

ایکتیوز مادرزادی اپیدرمولیتیک با اریترودرمی مرطوب گسترده با تشکیل تاول های بولوز آشکار می شود. در محل باز شدن تاول ها، فرسایش هایی باقی می ماند که بدون اثری از بین می روند. با گذشت زمان، کراتینه شدن خشن رخ می دهد و اغلب زگیل ایجاد می شود. پوسته های کراتینه تیره و دارای بوی نامطبوع (پیامد عفونت ثانویه) هستند. غشاهای مخاطی در این نوع ایکتیوز مادرزادی تحت تأثیر قرار نمی گیرند و عرق کردن نیز مختل نمی شود. با این حال، این شکل از بیماری بسیار خطرناک است و می تواند کشنده باشد.

ایکتیوز مادرزادی جنین نادرترین شکل این بیماری است و در هفته 20-16 بارداری در رحم ایجاد می شود. کودکان نارس به دنیا می آیند، پوست آنها شبیه یک پوسته است که به زودی با تشکیل پوسته های لایه ای بزرگ، اغلب تیره، ترک می خورد. با عدم وجود تقریباً کامل مو در سر، کراتودرمی کف دست و پا مشخص می شود. به دلیل کراتینه شدن شدید پوست صورت، دهان دائماً باز است، اکتروپیون و اکسلابیون تلفظ می شود و گوش ها تغییر شکل می دهند. با ایکتیوز مادرزادی جنین، کم شنوایی حسی عصبی اغلب تشخیص داده می شود. کاهش ایمنی به ایجاد عفونت های باکتریایی در روزهای اول زندگی کمک می کند. اوتیت، پنومونی و آبسه های زیر جلدی شایع هستند. مرگ و میر در روزها و هفته های اول زندگی زیاد است.

تشخیص ایکتیوز مادرزادی

در دوران بارداری، آمنیوسنتز به دنبال آنالیز مایع آمنیوتیک و همچنین بیوپسی پرزهای کوریونی می تواند برای تشخیص استفاده شود. با این حال، روش‌های تهاجمی خطر سقط جنین خود به خود را افزایش می‌دهند، بنابراین در عمل بسیار نادر مورد استفاده قرار می‌گیرند. اندیکاسیون بیوپسی قبل از تولد، سابقه قابل توجه ایکتیوز مادرزادی است. سونوگرافی در سه ماهه سوم به شما امکان می دهد تا ایکتیوز جنین را تشخیص دهید. وضعیت ثابت دست ها و دهان باز، می توان غضروف هیپوپلاستیک بینی و علائم غیر اختصاصی را به شکل پلی هیدرآمنیوس و افزایش اکوژنیک مایع آمنیوتیک مشاهده کرد. سایر اشکال ایکتیوز مادرزادی را فقط می توان مشکوک کرد.

پس از تولد کودک، تشخیص توسط متخصص اطفال، اول از همه، بر اساس علائم بالینی مشخصه ایکتیوز مادرزادی انجام می شود. این یک لایه برداری خاص از پوست، محلی سازی مناطق آسیب دیده، یک علامت "رنده" در ایکتیوز ساده، اریترودرمی شدید در ایکتیوز اپیدرمولیتیک و غیره است. سطح کلسترول بالا و در عین حال کاهش سطح استریول در خون (با ایکتیوز مرتبط با X). تاریخچه والدین مهم است: موارد قبلاً شناسایی شده از ایکتیوز مادرزادی، از جمله اشکال سندرمی آن.

اغلب تصویر بالینی بیماری غیر اختصاصی است، بنابراین لازم است تشخیص افتراقی انجام شود. لازم است اشکال اکتسابی ایکتیوز، درماتوز (پسوریازیس، اگزما، درماتیت تماسی، سیفلیس مادرزادی و غیره)، درماتیت آتوپیک را حذف کرد. بنابراین، درماتیت با وجود یک فرآیند التهابی، خارش، اگزما و غیره مشخص می شود. با این حال، اغلب ایکتیوز مادرزادی نیز با درماتیت همراه است. درماتوزها علائم پاتوگنومونیک خاص خود را دارند که در ایکتیوز وجود ندارند، به عنوان مثال، دندان های گچینسون در سیفلیس مادرزادی، پاپول های خاص با محلی سازی مورد علاقه در پسوریازیس و غیره. اشکال اکتسابی ایکتیوز در نتیجه بیماری های خودایمنی، عفونی، تومورها و غیره ایجاد می شوند. ، در این مورد، باید به دنبال علتی باشید که می تواند باعث آسیب شناسی پس از تولد شود.

درمان ایکتیوز مادرزادی

درمان این بیماری در بیمارستان، در صورت اشکال شدید ایکتیوز مادرزادی - در بخش مراقبت های ویژه انجام می شود. اتاق باید رطوبت بالا و دمای هوای پایین را حفظ کند. معمولاً یک رژیم غذایی ضد آلرژی نشان داده می شود؛ در موارد شدید، تغذیه از طریق لوله نشان داده می شود. توصیه می شود حداقل 2 بار در روز حمام کنید. این به شما امکان می دهد پوست را مرطوب کنید، لایه برداری را کاهش دهید و از عفونت های ثانویه جلوگیری کنید. در موارد ایکتیوز مادرزادی اپیدرمولیتیک، اغلب در حین استحمام از ضد عفونی کننده ها استفاده می شود. بعد از حمام معمولا لایه برداری مکانیکی انجام می شود و به دنبال آن از مرطوب کننده استفاده می شود.

درمان سیستمیک برای ایکتیوز مادرزادی با آماده سازی ویتامین A و رتینوئیدها استفاده می شود که لایه برداری سلول های کراتینه شده را تسهیل می کند و سرعت تکثیر سلولی را کاهش می دهد و به عبارت دیگر مانع از رشد بیشتر آنها می شود. علاوه بر این، رتینوئیدها دارای اثرات ضد التهابی و تعدیل کننده سیستم ایمنی هستند. Tigazon و neotigazon در حال حاضر در طب کودکان استفاده می شود. اثربخشی بالینی بالای این داروها آشکار است، با این حال، اثر درمان موقتی است و درمان به دلیل عوارض جانبی فراوان در دوره‌هایی انجام می‌شود: خشکی و خونریزی غشاهای مخاطی، هیپراستوز، اختلال در عملکرد کبد، حساسیت به نور پوست و حساسیت بالا به نور و غیره

داروهای مدرن شامل مسدود کننده های متابولیسم اسید رتینوئیک، به عنوان مثال، لیاروزول است. با درمان، همان اثر بالینی ذکر شده است، اما ایمنی بسیار بالاتر است. اساس درمان خارجی برای ایکتیوز مادرزادی کراتولیتیک است: محلول های کلرید سدیم و اوره، دکسپانتنول، اسید سالیسیلیک، رتینوئیدهای موضعی. این وجوه روی نواحی آسیب دیده پوست اعمال می شود و اثر موضعی دارد و به لایه برداری، نرم شدن پوست، کاهش التهاب و غیره کمک می کند. هنگام تجویز کراتولیتیک ها، باید سن کودک را در نظر گرفت، زیرا برخی از آنها (اوره، اسید سالیسیلیک) برای کودکان سال اول زندگی سمی هستند.

در درمان اشکال شدید ایکتیوز مادرزادی از کورتیکواستروئیدهای سیستمیک، ایمونوگلوبولین ها و در صورت لزوم آنتی بیوتیک ها استفاده می شود. مراجعه به چشم پزشک اطفال در تشخیص اکتروپیون، متخصص گوش و حلق و بینی اطفال در صورت بدشکلی و فقدان گوش و همچنین برای تشخیص و درمان اختلالات شنوایی به ویژه کم شنوایی حسی عصبی الزامی است. در اشکال سندرمی، ایکتیوز مادرزادی اغلب با اختلالات عصبی همراه است، در این موارد، مشاوره با متخصص مغز و اعصاب کودکان الزامی است. یک متخصص ژنتیک نیز در درمان برای برنامه ریزی بارداری های بعدی و محاسبه احتمال بیماری در نسل های آینده مشارکت دارد.

پیش بینی و پیشگیری از ایکتیوز مادرزادی

پیش آگهی بستگی به شکل بیماری دارد. تظاهرات بالینی ایکتیوز ساده پس از 20-25 سال به حداقل می رسد، اما کیفیت زندگی همچنان به دلیل وجود آسیب شناسی سیستمیک دستگاه گوارش کاهش می یابد. اشکال شدید ایکتیوز مادرزادی اغلب علت مرگ و ناتوانی دوران کودکی است.

مشاوره ژنتیک تنها راه پیشگیری از ایکتیوز مادرزادی است. برنامه ریزی بارداری در صورت وجود خاطره سنگین برای این بیماری ضروری است، یعنی اگر یکی از والدین و به خصوص هر دو بیمار باشند یا یکی از آنها ناقل جهش باشد. در این صورت امتناع از بارداری توصیه می شود اما در هر صورت تصمیم نهایی با خانواده است. به عنوان یک گزینه، به زوج ها IVF و فرزندخواندگی پیشنهاد می شود.

روز بخیر، خوانندگان عزیز!

در مقاله امروز به بیماری پوستی مانند ایکتیوز و همچنین علل، علائم، اشکال، درمان و پیشگیری از ایکتیوز خواهیم پرداخت.

ایکتیوز چیست؟

ایکتیوز- یک بیماری پوستی ژنتیکی که با نقض فرآیندهای کراتینه شدن پوست مشخص می شود. علامت اصلی ایکتیوز، پوسته پوسته شدن پوست است که شبیه فلس ماهی است.

مترادف کلمه ایکتیوز:کراتومای منتشر فرآیند پاتولوژیکی که در آن پوسته ها روی پوست ایجاد می شود، هیپرکراتوزیس نامیده می شود. ایکتیوز بخشی از گروهی از بیماری های پوستی به نام درماتوز است.

شدت ایکتیوز متفاوت است - از زبری جزئی پوست تا تغییرات پاتولوژیک جدی در اپیدرم که با زندگی انسان ناسازگار است. علاوه بر این، انواع نسبتاً زیادی از اشکال ایکتیوز شناسایی شده است (حدود 28 شکل)، اما طبق آمار، همه آنها عمدتاً ماهیت ارثی دارند، یعنی. این بیماری در دوران قبل از تولد یا بلافاصله پس از تولد ایجاد می شود. ایکتیوز اکتسابی نادر است.

دوره ایکتیوز

در مورد ایکتیوز، فرآیند کراتینه شدن پوست با تجمع کراتین در اپیدرم همراه است که ساختار تغییر یافته ای دارد که منجر به دفع بسیار آهسته سلول های مرده می شود. در عین حال، متابولیسم، تنظیم حرارت و عملکرد طبیعی غده تیروئید، غدد فوق کلیوی، جنسی و غدد عرق مختل می شود. اختلال در عملکرد غدد عرق، در برابر پس زمینه اختلال در جذب ویتامین A (رتینول)، فرآیندهای کراتینه شدن پوست را افزایش می دهد.

درد پوست، که هنگام تلاش برای جدا کردن و برداشتن "فلس ها" ایجاد می شود، با تجمع کمپلکس های اسید آمینه بین آنها ایجاد می شود که به معنای واقعی کلمه فلس ها را چسبانده است.

مشخص شده است که دوره ایکتیوز در زمستان بدتر می شود، به خصوص اگر فرد در مکان هایی با آب و هوای سرد خشک زندگی کند. در مناطق گرم با رطوبت بالا، ایکتیوز بسیار راحت تر قابل تحمل است.

ایکتیوز - ICD

ICD-10: Q80
ICD-9: 757.1

علل ایکتیوز

علت اصلی ایکتیوز- یک جهش ژنی ارثی ناشی از نقض متابولیسم (تبادل) پروتئین ها و چربی ها.

از جمله عواملی که می توانند روند بیماری ایکتیوز را تحریک کنند عبارتند از:

• اختلال در عملکرد تیروئید و غدد جنسی؛
• اختلال عملکرد غده فوق کلیوی؛
• کمبود ویتامین ها در بدن، به ویژه ویتامین A (هیپوویتامینوز و بری بری)؛
• افزایش سطح کلسترول "بد" در خون؛
• دررفتگی پوست در دوران پیری؛
• بیماری های سیستم خونساز؛
• شرایط زندگی اجتماعی

علائم ایکتیوز

علامت اصلی ایکتیوز- سطح پوست مانند پوست سایر علائم عبارتند از: لایه برداری ناخن، موهای کدر و شکننده، پوسیدگی مکرر، ورم ملتحمه، شبکیه چشم، نزدیک بینی.

علائم باقی مانده تا حدودی متفاوت است و به شکل ایکتیوز بستگی دارد. بیایید با جزئیات بیشتری به آنها نگاه کنیم:

ایکتیوز مبتذل (شکل ساده ایکتیوز).این شایع ترین شکل ایکتیوز است. اغلب در نوزادان زیر 1 سال مشاهده می شود.

علائم ایکتیوز مبتذل: پوست خشک، پوسته پوسته، پوشیده از فلس های کوچک کاملاً مجاور یکدیگر، سفید یا خاکستری. پوست پا و کف دست چین خورده است. در این حالت پوست در نقاط زیر بدون پیری باقی می ماند: زیر بغل، خمیدگی آرنج و زانو، کشاله ران و باسن.

ایکتیوز مبتذل زیرگونه های خود را دارد:

• ایکتیوز خفیف - سطح پوست خشک است، پوسته پوسته شدن جزئی وجود دارد.
• ایکتیوز سفید - فلس ها کوچک، سفید، آردی هستند.
• ایکتیوز درخشان - فلس ها شبیه موزاییک هستند و بیماری عمدتاً به بازوها و پاها گسترش می یابد.
• ایکتیوز شاخی - فلس ها بسیار متراکم هستند و از سطح پوست بالا می روند.
• ایکتیوز سرپانتین - اسکیت های شاخی متراکم هستند و توسط شیارهایی از یکدیگر جدا می شوند.
• ایکتیوز بولوز - تاول ها دائماً روی پوست ایجاد می شوند.
• ایکتیوز لیکنوئید - در قسمت های مختلف فلس ها در مکان های کوچک قرار دارند و از نظر ظاهری شبیه گلسنگ هستند.

ایکتیوز مرتبط با Xمشخصه این بیماری پوسته های قهوه ای بزرگ است که به طور محکم روی پوست قرار می گیرند و همچنین نوزادان تازه متولد شده را فقط پسران را تحت تاثیر قرار می دهد. با افزایش سن و در طول فصل زمستان، وضعیت بیمار معمولا بدتر می شود.

ایکتیوز پاکت خطی.مشخصه آن قرمزی است که با تورم های صورتی پوسته پوسته احاطه شده است. شبیه درماتیت است.

ایکتیوز خاردار.با لایه های سنبله مانند بزرگ مشخص می شود.

ایکتیوز اپیدرمولیتیکاین یک نوع شدید ایکتیوز است که علائم اصلی آن ایجاد تاول و زخم روی پوست است که به مرور زمان پوسته پوسته می شود و در جای خود دوباره نئوپلاسم های پاتولوژیک ایجاد می شود. پوست بیشتر نواحی آسیب دیده قرمز روشن است، در حالی که در کف دست و پا سفید و ضخیم است. در سال سوم و چهارم زندگی کودک، برجستگی های متحدالمرکزی روی پوست مفاصل او ایجاد می شود.

ایکتیوز جنین (جنین هارلکین).شدیدترین و کشنده ترین شکل ایکتیوز. با این تشخیص، کودک در رحم مادر یا در اولین روزها/هفته های پس از تولد می میرد. علائم جنین هارلکین بسیار خشک، پوست "زره مانند" است، پلک ها به سمت بیرون چرخانده می شوند، گوش ها، دهان و بینی کاملاً تغییر شکل می دهند، ممکن است تغییر شکل سر، بازوها و پاها به شکل نامنظم وجود داشته باشد.

تشخیص ایکتیوز

تشخیص ایکتیوز بر اساس روش های معاینه زیر ایجاد می شود:

• سیر بالینی بیماری؛
• تجزیه و تحلیل عمومی خون؛
• تجزیه و تحلیل کلی ادرار؛
• بررسی بافت شناسی خراش های پوستی؛
• بیوپسی پوست جنین (بین هفته های 19 و 21 بارداری).

درمان ایکتیوز

در حال حاضر، یک رژیم درمانی دقیق برای ایکتیوز شناسایی نشده است، که به دلیل این واقعیت است که خود بیماری و علت دقیق آن (علل جهش ژنی) هنوز به طور کامل مشخص نشده است. و بنابراین، درمان ایکتیوز، از پایان سال 2016، به درمان نگهدارنده می رسد.

• درمان نگهدارنده برای درمان ایکتیوز شامل موارد زیر است:
• حفظ سطح رطوبت مورد نیاز در اتاقی که بیمار تحت درمان/زندگی است.
• مرطوب کردن پوست؛
• تغذیه کامل غنی شده با ویتامین ها و ریز عناصر؛
• تقویت سیستم ایمنی بدن؛
• درمان پوست با محصولات ویژه با اثر درمانی؛
• درمان بیماریهای همراه؛
• رعایت اقدامات پیشگیرانه با هدف از بین بردن عوامل شناخته شده قبلی که می توانند باعث یا تشدید دوره ایکتیوز شوند.

آبرسانی به پوست

پوست خشک با ایکتیوز تمایل به ترک خوردن دارد. در مکان های ترک خوردگی، مایع شروع به ترشح می کند و ناحیه آسیب دیده شروع به درد می کند. علاوه بر این، در مکان های "شکستگی"، ترک ها به اندازه کافی عمیق هستند که عفونت های مختلف وارد آنها شده و روند بیماری را تشدید می کند.

برای جلوگیری از این امر، پوست دائماً مرطوب می شود. این اولاً به نرم شدن بافت کراتینه شده کمک می کند. به آنها کشش نسبی می دهد. ثانیاً، یک سطح کم و بیش نرم شده، ترک خوردگی پوست و بر این اساس، درد عمومی نواحی آسیب دیده را به حداقل می رساند.

برای نرم کردن پوست، چندین بار در روز با محصولات مخصوص درمان می شود که بهتر است پس از انجام آب روی پوست اعمال شود.

روش های آب خود را به خوبی ثابت کرده اند، به شکل حمام کردن با نمک دریا، محلول ضعیف پرمنگنات پتاسیم (پرمنگنات پتاسیم) و حمام دی اکسید کربن. در استراحتگاه های متخصص در درمان بیماری های پوستی، برای ایکتیوز، برنامه های کاربردی مبتنی بر سیلت، ذغال سنگ نارس و گل معدنی روی پوست اعمال می شود. چنین برنامه هایی نه تنها به مرطوب کردن پوست کمک می کند، بلکه به تغذیه، پاکسازی، التیام و عادی سازی فرآیندهای متابولیک کمک می کند.

برای مرطوب کردن پوست می توانید از محصولاتی بر پایه وازلین، لانولین، ویتامین ها (به ویژه A، E و F)، روغن های گیاهی، روغن بادام، نفتالان، اوره، اسید سالیسیلیک و ... استفاده کنید. بهبود آن، جداسازی لایه بالایی سلول‌های مرده کراتینه شده/فلس‌ها.

برای ماندگاری بیشتر اثر، توصیه می شود هوای اتاقی که بیمار در آن قرار دارد مرطوب شود. برای مرطوب کردن هوا می توانید از دستگاه مرطوب کننده استفاده کنید.

مهم!از آنجایی که پوست مبتلا به ایکتیوز در حال حاضر خشک است و نیاز به مرطوب شدن دارد، اجازه ندهید بیشتر خشک شود. این می تواند ناشی از محصولاتی مانند صابون ها و مواد شوینده باشد. برای مراقبت از بدن خود در صورت ابتلا به ایکتیوز، سعی کنید از مرطوب کننده های مخصوص - صابون، ژل و شامپو استفاده کنید.

از بین بردن پوسته های مرده بالایی از سطح پوست

درمان کراتولیتیک برای از بین بردن پوسته های مرده از سطح پوست استفاده می شود.

درمان کراتولیتیک شامل درمان سطح پوست با محصولات ویژه (کرم ها، پمادها) است که سلول های مرده اپیدرمی را نرم می کند و پس از آن راحت تر از بین می رود.

محصولاتی که برای حذف سلول های مرده طراحی شده اند معمولاً حاوی مواد زیر هستند: اسیدهای سالیسیلیک و لاکتیک، اوره، پترولاتوم بوریک، پروپیلن گلیکول، اتانول، عصاره گیاهان دارویی، به عنوان مثال، سوفورای ژاپنی.

برای بهبود وضعیت کلی پوست و همچنین تسریع در بهبود آن، آفتاب گرفتن اثر مفیدی دارد که سطح پوست را با ویتامین D (کلسیفرول) تامین می کند. با این حال، گرمای بیش از حد زیر نور خورشید اکیدا ممنوع است، در غیر این صورت آفتاب سوختگی فقط وضعیت را بدتر می کند.

درمان پوست با هدف تجدید آن

برای تسریع در بهبود و نوسازی پوست و همچنین برای سایر بیماری های پوستی، باید بر مصرف اضافی ویتامین ها و ریز عناصر زیر تمرکز کرد: ویتامین A (رتینول)، ویتامین های B، C (اسید اسکوربیک)، E. (توکوفرول)، PP (ویتامین B3، اسید نیکوتین)، آهن.

از جمله داروهای ایکتیوز می توان به موارد زیر اشاره کرد: "اسیترتین"، "ایزوترتینوئین".

تقویت سیستم ایمنی بدن

برای تقویت سیستم ایمنی که عملکردهای محافظتی بدن را انجام می دهد، باید روی خوردن غذاهای غنی شده با ویتامین ها و عناصر میکروبی تمرکز کنید، بیشتر حرکت کنید، از استرس دوری کنید، سعی کنید خلق و خوی خوبی داشته باشید و خنده بیشتری به زندگی خود بیافزایید. در عین حال، لازم است به شدت از سیگار کشیدن و نوشیدنی های الکلی خودداری کنید. یک استثنا ممکن است مصرف شراب قرمز باشد، اما نه بیشتر از 50 گرم در روز.

آنتی بیوتیک ها

عوامل ضد باکتری فقط در صورتی که عفونت ثانویه با بیماری همراه باشد و کاملاً پس از مشورت با پزشک استفاده می شود. این نیز بسیار مهم است تا سیر ایکتیوز را تشدید نکند. واقعیت این است که آنتی بیوتیک ها ویژگی های ایمنی بدن را کاهش می دهند و مقابله با این بیماری را برای آن دشوارتر می کنند.

عوامل هورمونی

در موارد به خصوص شدید، اگر اقدامات درمانی عمومی به نتیجه مطلوب نرسید و تسکین ایجاد نشد، می توان نواحی آسیب دیده پوست را با عوامل هورمونی درمان کرد. در عین حال اقدامات درمانی عمومی همچنان ادامه دارد.

روان درمانی

خلق بد، استرس مکرر، اضطراب، روابط ضعیف با سایر همسالان، روابط پرتنش و نزاع بین والدین کودک - همه این موقعیت ها می توانند باعث ایجاد افسردگی، عدم تعادل روانی، شکست های عصبی و سایر مشکلات سلامتی در کودک یا نوجوان شوند. خاطرنشان می شود که چنین شرایطی و زندگی در چنین محیطی به سیستم ایمنی بدن انسان نیز آسیب می رساند و می تواند کاتالیزوری برای ظهور تومورهای بدخیم باشد.

همچنین می خواهم توجه شما را به این واقعیت جلب کنم که سلیمان در تمثیل های خود (17:22) می نویسد: "دل شاد مانند دارو است، اما روح غمگین استخوان ها را می خشکاند."

اگر تغییر نگرش نسبت به موقعیت‌های خاص، ایجاد روابط صحیح در خانواده و/یا با دنیای بیرون برای شما دشوار است، می‌توانید به یک کشیش مراجعه کنید که می‌تواند به شما در یافتن آرامش خدا کمک کند. اگر فرصت تماس با یک روحانی را ندارید، می توانید با یک روانشناس تماس بگیرید.

دعا

گاهی اوقات شرایطی اتفاق می افتد که پزشکی مدرن کاملاً درمانده است - وقتی پزشکان بیمار را به خانه می فرستند تا روزهایی را که پزشکان برای او تعیین کرده اند زندگی کند - وقتی خود پزشکان می گویند که فقط خدا می تواند به بیمار کمک کند. این دقیقاً همان موقعیت هایی است که ظاهراً زمان آن فرا رسیده است که شخص واقعاً به خالق خود متوسل شود. شواهد بسیاری در اینترنت، نشریات مختلف چاپی مسیحی وجود دارد که از طریق آنها مردم شهادت می دهند که چگونه خدا به طور معجزه آسایی آنها را از سرطان، سل، ایدز و سایر بیماری ها شفا داد. و تنها کاری که آنها انجام دادند این بود که به خداوند روی آوردند. در مورد آن فکر کنید، آیا ممکن است که راه نجات و شفای شما در مسیح عیسی باشد؟

درمان ایکتیوز با داروهای مردمی

پماد برای ایکتیوز.در یک قابلمه 5 لیتری، 250 گرم کره (ترجیحاً خانگی) و 100 گرم بریزید. موم زنبور عسل آسیاب شده را به تدریج هم بزنید، مخلوط را به جوش آورید، سپس 100 گرم اولئورزین (رزین کاج) اضافه کنید، 10 دقیقه دیگر محصول را هم بزنید و 30 گرم سلندین خرد شده را به آن اضافه کنید. 5 دقیقه دیگر بجوشانید سپس 500 گرم روغن خار مریم را به مخلوط اضافه کنید و خوب مخلوط کنید و 30 گرم گچ خرد شده اضافه کنید. همه چیز را کاملاً مخلوط کرده و حدود 2 ساعت و نیم بجوشانید، پس از آن 50 گرم بره موم را به مخلوط اضافه کرده، مخلوط کنید، حدود 30 دقیقه بجوشانید، از روی حرارت بردارید و اجازه دهید محصول خنک شود و حدود 12 ساعت دم بکشد. پس از این، تابه را با محصول روی آتش بگذارید و دوباره آن را به جوش بیاورید. پس از جوشاندن، محصول باید فیلتر شود، که برای آن گاز تا شده در چندین لایه به خوبی مناسب است. پماد آماده شده را خنک کرده و روی نواحی آسیب دیده پوست بمالید.

نوشیدن برای ایکتیوزبرای مصارف داخلی، برای ایکتیوز می توانید نوشیدنی زیر را تهیه کنید: 4 قسمت ریشه سبزه گندم، 2 قسمت گل برنزه، 2 قسمت برگ درخت چنار، 1 قسمت دم اسب و 1 قسمت خار مریم را با دقت خرد کنید. روی گیاهان خرد شده 500 میلی لیتر آب جوش بریزید و بگذارید 60 تا 90 دقیقه دم بکشد سپس محصول را صاف کنید. سبزی های باقیمانده را دور نمی ریزیم، زیرا... آنها را می توان در دستور العمل زیر استفاده کرد. شما باید تزریق را 1/3 فنجان 3 بار در روز - صبح، بعد از ظهر و عصر مصرف کنید. دوره درمان 1 ماه است، پس از آن یک هفته استراحت گرفته و دوره تکرار می شود.

پماد برای ایکتیوز 2.از گیاهان باقیمانده که از دستور قبلی صاف شده اند می توان برای تهیه پماد زیر استفاده کرد: روغن زیتون را به اندازه تعداد بوته ها به گیاهان اضافه کنید، همه چیز را مخلوط کنید و محصول را به مدت 2 ساعت در حمام آب قرار دهید تا آماده شود. سپس، محصول را صاف کرده و نواحی پوستی را که تحت تأثیر ایکتیوز قرار گرفته اند، فرآوری کنید.

حمام های شفابخشدر درمان بیماری های پوستی، حمام های مختلف خود را ثابت کرده اند که بهتر است با یکدیگر متناوب شوند. به عنوان مثال، در روز 1، با افزودن نمک دریا حمام کنید، در روز 2 - با افزودن بوراکس و گلیسیرین، در روز 3 - سودا، در روز 4 - نشاسته، در روز 5 - دم کرده سیاه و سفید اضافه کنید. چای سبز. پس از حمام کردن، پوست خود را با کرم حاوی ویتامین A و F درمان کنید.

مهم!قبل از استفاده از داروهای مردمی، با پزشک خود مشورت کنید!

پیشگیری از ایکتیوز

برای جلوگیری از ایکتیوز و سایر بیماری های پوستی، توصیه های زیر را دنبال کنید:

• در صورت امکان، محل زندگی خود را به آب و هوای گرم و مرطوب تغییر دهید.
• در اتاق نشیمن خود، هوا را مرطوب کنید، که برای آن می توانید از مرطوب کننده استفاده کنید.
• در غذا، به غذاهای غنی از ویتامین ها و ریز عناصر ترجیح دهید.
• هنگام تهیه غذا، به غذاهای بخارپز ترجیح دهید. سعی کنید سبزیجات و میوه ها را به صورت خام مصرف کنید، زیرا... در طی عملیات حرارتی غذاها، اکثر ویتامین ها از بین می روند.
• سیگار و الکل را از زندگی خود حذف کنید و همچنین مصرف غذاهای ناسالم را به حداقل برسانید.
• اجتناب از استرس؛
• سعی کنید حداقل یک بار در سال در استراحتگاه های تخصصی استراحت کنید.

–>
–>
–>

ایکتیوز یک بیماری پوستی ارثی است که با نقض فرآیندهای کراتینه شدن پوست مشخص می شود.

در نتیجه این بیماری پوست بیمار پوشیده از فلس هایی می شود که شبیه فلس های ماهی است.ایکتیوز با شروع زودرس آن (3 سال اول زندگی) مشخص می شود. ایکتیوز منجر به لایه برداری بیش از حد پوست می شود که شبیه فلس ماهی است (از یونانی ichthys - "ماهی"). شدت علائم بیماری به عوامل زیادی بستگی دارد. گاهی اوقات ایکتیوز عملاً هیچ ناراحتی ایجاد نمی کند و فرد می تواند تمام زندگی خود را با آن زندگی کند. اما گاهی اوقات ایکتیوز مادرزادی می تواند منجر به ضایعات شدید روی پوست کودک شود که می تواند باعث مرگ شود (ایکتیوز جنین).

اشکال مختلف ایکتیوز در انسان به دلیل جهش های ژنتیکی رخ می دهد که هنوز به طور کامل شناخته نشده است. اخیراً علت اصلی این بیماری کمبود ویتامین A و همچنین بروز بیماری های سیستم غدد درون ریز نامیده شده است. فرآیند پاتولوژیک اصلی تولید بیش از حد کراتین (پروتئین پوست) است.

انواع ایکتیوز:

اشکال زیر از ایکتیوز متمایز می شود:

• ایکتیوز مبتذل؛
• ایکتیوز لایه ای؛
• ایکتیوز مرتبط با X؛
• بیماری داریر؛
• اریترودرمی ایکتیوزیفرم

ایکتیوز ولگاریس

مبتذل یا معمولی نیز رایج ترین شکل ایکتیوز است. طبق آمار، ایکتیوز مبتذل در افراد تقریباً در 75 تا 95 درصد موارد در بین تمام انواع ایکتیوز رخ می دهد. در بیشتر موارد، کودکان در سال های اول زندگی (از 1 تا 3 سالگی) از این شکل رنج می برند.

علت اصلی ایکتیوز ولگاریس یک جهش ژنتیکی است که به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد. این نوع وراثت نشان می دهد که یک بیماری ژنتیکی زمانی در کودک خود را نشان می دهد که یک آلل جهش یافته (یکی از اشکال ژنی که منجر به گزینه توسعه جایگزین می شود) حداقل از یکی از والدینش به ارث برسد. مهم است که این نوع بیماری ارثی به جنسیت کودک بستگی نداشته باشد و در دختران و پسران با فراوانی یکسان رخ دهد.

اختلالات پاتولوژیک عمومیت یافته و تقریباً به کل پوست گسترش می یابد. پوست بسیار خشک می شود، پوسته پوسته شدن ظاهر می شود و پوست ضخیم می شود. غدد پوست (عرق و چربی) عملاً کار نمی کنند. ویژگی اصلی ایکتیوز معمولی آسیب به سطوح اکستانسور اندام فوقانی و تحتانی است. سطح اکستانسور آرنج، مچ پا و مفاصل زانو و همچنین ناحیه خاجی اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. در کودکان، پوست صورت اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد - پیشانی و گونه ها. بسته به شدت بیماری، فلس های شاخی می توانند شفاف و نازک یا تیره و حجیم باشند. با ایکتیوز مبتذل، پلک های فلس های شاخی اغلب تشکیل می شوند که می توانند دهانه فولیکول های مو (کراتوز فولیکولی) و غدد چربی را مسدود کنند. فشار مکانیکی این شاخه های شاخی منجر به آتروفی (کاهش تعداد سلول های عملکردی) غدد سباسه و فولیکول های مو می شود. با این شکل بالینی ایکتیوز، هیپرکراتوز (ضخیم شدن لایه شاخی) و همچنین کاهش در لایه دانه ای اپیدرم مشاهده می شود. علاوه بر این، فرآیندهای دژنراتیو در لایه زایایی اپیدرم رخ می دهد.

شایان ذکر است که با این شکل از ایکتیوز، نواحی فلکشن مفاصل آرنج، زیر بغل، حفره های پوپلیتئال و ناحیه کشاله ران تحت تاثیر قرار نمی گیرند.

اشکال بالینی اصلی ایکتیوز مبتذل عبارتند از:

• زیرادرما خفیف ترین شکل ایکتیوز مبتذل است. زیرادرما منجر به خشکی و زبری خفیف پوست می شود که اغلب در سطوح بازکننده اندام ها ظاهر می شود.
• ایکتیوز ساده ایکتیوز ساده با علائم خفیف مشخص می شود. علامت اصلی خشکی پوست همراه با پوسته پوسته شدن است. فلس های شاخ مانند سبوس هستند (فلس های پیتریازیس). تفاوت با خشکی پوست در این است که نه تنها اندام ها، بلکه نیم تنه نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. شما اغلب می توانید آسیب به پوست سر را مشاهده کنید. فلس های شاخی از نظر اندازه کوچک هستند و در مرکز آنها محکم به لایه های عمیق اپیدرم متصل هستند.
• ایکتیوز درخشان. ایکتیوز براق با تجمع زیاد پوسته های شفاف بر روی سطوح بازکننده اندام ها مشخص می شود که به ویژه در ناحیه فولیکول های مو زیاد است. به ندرت فلس های شاخی از نظر ظاهری شبیه موزاییک هستند.
• ایکتیوز سرپانتین. ایکتیوز سرپانتین با ظاهر شدن پوسته های روبان مانند قهوه ای یا خاکستری مشخص می شود. در ایکتیوز سرپانتین، فلس های شاخی توسط شیارهای عمیقی که شبیه پوشش مار هستند احاطه شده است.

توجه داشته باشید که علائم ایکتیوز در دوران بلوغ به دلیل تغییرات در سطوح هورمونی ضعیف تر می شود. این بیماری ژنتیکی مادام العمر ادامه دارد. تشدید ایکتیوز در زمستان رخ می دهد.

ایکتیوز لایه ای

ایکتیوز لایه ای به دلیل نقص در پروتئین ترانس گلوتامیناز رخ می دهد. این پروتئین روند تمایز کراتینوسیت ها را تنظیم می کند. نقص در پروتئین ترانس گلوتامیناز منجر به هیپرپلازی (رشد بیش از حد) لایه بازال می شود که در آن رشد سریع کراتینوسیت ها و انتقال آنها از لایه پایه به لایه شاخی مشاهده می شود.

با ایکتیوز لایه ای، پوست کودک قرمزتر است و کاملاً با یک لایه نازک زرد قهوه ای پوشیده شده است. گاهی اوقات این فیلم به فلس های شاخی بزرگ تبدیل می شود که پس از مدت کوتاهی کاملاً از بین می روند. اما بیشتر اوقات ترازو تا آخر عمر با شخص باقی می ماند.

به عنوان یک قاعده، با ایکتیوز لایه ای، هیپرکراتوز تنها با افزایش سن تشدید می شود. در عین حال، پسرفت اریترودرمی مشاهده می شود (قرمزی پوست کاهش می یابد). شدیدترین ضایعات در چین های پوستی ایجاد می شود. در بیشتر موارد، پوست صورت قرمزتر، سفت تر و پوسته پوسته می شود. به عنوان یک قاعده، افزایش تعریق، به ویژه در مناطق ضخیم پوست وجود دارد.

ایکتیوز مرتبط با X

ایکتیوز مرتبط با X یک اختلال پوستی مغلوب است. این نوع بیماری فقط مردان را مبتلا می کند و زنان تنها می توانند ناقل ژن معیوب باشند. ایکتیوز مرتبط با X منجر به کمبود مادرزادی استروئید سولفاتاز می شود. این آنزیم برای تبدیل هورمون‌های استروئیدی از فرم غیرفعال به فعال مورد نیاز است.

طبق آمار، ایکتیوز مرتبط با X تقریباً در یک نفر از هر 2500 تا 6000 مرد رخ می دهد. این شکل از ایکتیوز در 2 هفته زندگی ظاهر می شود. ایکتیوز وابسته به X از نظر ظاهری شبیه به ایکتیوز سرپانتین است - بسیاری از پوسته های متراکم و قهوه ای تیره شاخی روی پوست ظاهر می شوند که در اطراف آن ترک ها و شیارهایی ایجاد می شود. اغلب، پسران مبتلا به ایکتیوز مرتبط با X با عقب ماندگی ذهنی و همچنین ناهنجاری های مختلف در رشد استخوان های اسکلتی تشخیص داده می شوند.

بیماری داریر

بیماری داریر (دیسکراتوز فولیکولی) یکی از اشکال بالینی ایکتیوز مادرزادی است. بیماری داریر منجر به عقب ماندگی ذهنی در کودک می شود و تیروئید و غدد جنسی را نیز درگیر می کند.

بیماری داریر با هیپرپلازی گرانولار و لایه شاخی مشخص می شود. در نتیجه نقص در یکی از آنزیم های دخیل در فرآیند کراتینه شدن، اجسام و دانه های غیر طبیعی در لایه جوانه ظاهر می شوند.

علامت اصلی دیسکراتوز فولیکولی، بثورات پوستی با سطح پوسته پوسته است. بسیاری از گره های کروی متراکم (پاپول) روی پوست ایجاد می شوند. اندازه پاپول ها اغلب از نیم سانتی متر تجاوز نمی کند. اغلب اوقات، گره ها با هم ادغام می شوند و ضایعات گریان را تشکیل می دهند. ایجاد هیپرکراتوز زیر ناخنی نیز مشخص است که منجر به ضخیم شدن ناخن ها می شود. همچنین شایان ذکر است که بیماری داریر می تواند غشاهای مخاطی را تحت تأثیر قرار دهد.

اریترودرمی ایکتیوزیفرم

اریترودرمی ایکتیوزیفرم (بیماری بروکا) با سنتز کراتین معیوب و همچنین اختلال در رشد و تمایز کراتینوسیت ها مشخص می شود. در لایه های بالایی اپیدرم، تعداد زیادی دانه و واکوئل (وزیکول) تشکیل می شود و ضخیم شدن شدید لایه شاخی (هیپرکراتوز آکانتوکراتولیتیک) نیز رخ می دهد. یکی از تفاوت های بین اریترودرمی ایکتیوزیفرم و ایکتیوز ولگاریس وجود یک ارتشاح التهابی (تجمع لکوسیت ها) در درم است.

اریترودرمی ایکتیوزیفرم یک بیماری اتوزومال غالب است. منجر به ضخیم شدن و تورم پوست می شود. بسیاری از تاول ها و لکه های گریه بر روی پوست ظاهر می شوند. بیماری بروکا نیز با پدیده های التهابی که در درم رخ می دهد مشخص می شود. ناخن ها اغلب ضخیم شده و تغییر شکل می دهند. شایان ذکر است که علائم بیماری اغلب با افزایش سن پسرفت (کاهش) می یابد.

علائم ایکتیوز

علائم ایکتیوز بسیار و متنوع است. هر شکل بالینی ایکتیوز دارای تعدادی علائم و تظاهرات مشخص است. شدت علائم بستگی به شدت بیماری دارد:

• خشکی پوست پیامد مستقیم عدم تعادل آب و نمک است. هنگامی که شما ایکتیوز دارید، اپیدرم قادر به حفظ مایعات نیست. خشکی پوست به طور مستقیم به میزان مایع از دست رفته بستگی دارد.
• لایه برداری - به دلیل جدا شدن بیش از حد پوسته های شاخی از سطح اپیدرم ظاهر می شود. در ایکتیوز، میزان لایه برداری قرنیه به شدت افزایش می یابد.
• قرمزی پوست (اریترودرمی) - با اریترودرمی ایکتیوزیفرم رخ می دهد. رنگ پوست می تواند بسیار متفاوت باشد و به شدت اریترودرمی بستگی دارد.
• تغییر شکل ناخن - به دلیل نقص در سنتز کراتین (پروتئین اصلی صفحه ناخن) رخ می دهد. ناخن ها ممکن است ضخیم شوند، پوسته شوند و گاهی اوقات به طور قابل توجهی تغییر شکل دهند. شایان ذکر است که آسیب ناخن برای ایکتیوز مبتذل ضروری نیست.
• موهای نازک و شکننده - به دلیل آتروفی فولیکول های مو و برخورد شاخه های شاخ روی آنها رخ می دهد. نازک شدن مو نیز به دلیل نقص در سنتز کراتین رخ می دهد که به مقدار زیاد در ساقه مو یافت می شود.
• پیودرما (یک بیماری پوستی چرکی-التهابی) ثانویه به دلیل کاهش ایمنی موضعی رخ می دهد. پوست آسیب دیده در برابر عوامل بیماری زا بسیار آسیب پذیر است. بیشتر اوقات، پیودرما در پس زمینه میکروترومای پوست و همچنین در صورت خارش رخ می دهد.
• ورم ملتحمه - تعدادی از اشکال ایکتیوز می توانند ضایعات چشمی مختلفی ایجاد کنند. شایع ترین شکل، یک فرآیند التهابی غشای مخاطی چشم (کانژونکتیویت) است. یک فرآیند التهابی اغلب در لبه پلک ها (بلفاریت) و در شبکیه چشم (رتینیت) مشاهده می شود.
• الگوی برجسته پوست در کف دست و پا یکی از شایع ترین علائم ایکتیوز است. خطوط برجسته الگوی پوست نشان دهنده یک بیماری پوستی ارثی است.

مهم! با ایکتیوز جنینی، کودکان اغلب بسیار زودرس به دنیا می آیند؛ چنین نوزادانی همیشه زنده نیستند.

علل ایکتیوز

ایکتیوز یک بیماری ارثی است، بنابراین علت اصلی این بیماری پوستی یک جهش ژنی است که از نسلی به نسل دیگر منتقل می شود. بیوشیمی جهش هنوز رمزگشایی نشده است، اما مشخص است که این بیماری با نقض متابولیسم چربی و پروتئین ظاهر می شود. نتیجه این آسیب شناسی این است که اسیدهای آمینه و کلسترول اضافی در خون انباشته می شود که منجر به ظهور یک واکنش پوستی خاص می شود. بیمارانی که دارای جهش ژنی هستند که منجر به ایجاد ایکتیوز می شود:

• نقض تنظیم حرارت بدن؛
• کاهش سرعت فرآیندهای متابولیک؛
• افزایش فعالیت آنزیم هایی که در فرآیندهای اکسیداتیو تنفس پوست شرکت می کنند.

در بیماران مبتلا به ایکتیوز، کاهش عملکرد غدد درون ریز - تولید مثل، تیروئید و غدد فوق کلیوی نیز وجود دارد. این علائم ممکن است بلافاصله ظاهر شوند یا به تدریج با پیشرفت بیماری افزایش یابند. نتیجه این است که کمبود ایمنی سلولی در بیماران افزایش می یابد، توانایی جذب ویتامین A نیز کاهش می یابد و فعالیت غدد عرق مختل می شود. این امر شانس تشخیص بیماری های غدد عرق مانند هیدروسیستوما، سیرینگوما و اسپیرادنوما اکرین را افزایش می دهد.

مهم! اگر بیماری به شکل اکتسابی ایکتیوز تشخیص داده شود، باید برای معاینه اضافی ارجاع شود. هدف از این معاینات باید رد وجود نئوپلاسم های بدخیم باشد.

درمان ایکتیوز

درمان ایکتیوز توسط متخصص پوست تجویز می شود. رژیم درمانی به شکل بیماری و شدت دوره آن بستگی دارد. اغلب، درمان به صورت سرپایی انجام می شود، اما در اشکال شدید بیماری، بیمار ممکن است در بیمارستان بستری شود.

روش های زیر برای درمان ایکتیوز مناسب است:

ویتامین درمانی برای بیماران مبتلا به ایکتیوز دوره هایی از ویتامین های گروه های A، B، C، E و همچنین اسید نیکوتین تجویز می شود. ویتامین ها در دوزهای زیاد تجویز می شوند (این بستگی به سن بیمار دارد). مصرف ویتامین ها منجر به نرم شدن پوسته های پوست می شود.

برای افزایش ایمنی در بیماران مبتلا به ایکتیوز، مکمل های آهن و کلسیم، عصاره آلوئه ورا و گاما گلوبولین تجویز می شود.

برای بیماران مبتلا به ایکتیوز، تزریق پلاسمای خون تجویز می شود.

اگر غده تیروئید، لوزالمعده یا غدد فوق کلیوی که مشخصه این بیماری است به خوبی کار نکنند، پزشک درمان جایگزینی هورمونی را انتخاب می کند. هورمون ها برای درمان اشکال شدید ایکتیوز، به ویژه در نوزادان استفاده می شود.

برای کودکانی که پلک‌های برآمده دارند، محلول روغنی رتینول استات تزریق می‌شود. دوز هورمون ها و برنامه تجویز توسط پزشک برای هر بیمار به طور جداگانه تجویز می شود که بستگی به شدت بیماری دارد. برای مادران شیرده کودکان مبتلا به ایکتیوز، درمان مشابه با نوزادان آنها تجویز می شود.

درمان موضعی ایکتیوز در کودکان به معنی قرار دادن حمام با محلول پرمنگنات پتاسیم است. برای بیماران بزرگسال حمام (محلی یا عمومی، بسته به محل ضایعه پوستی) با افزودن کلرید سدیم، نشاسته و اوره تجویز می شود.

برای نرم کردن پوست مبتلا به ایکتیوز، پزشک استفاده از پمادها و کرم هایی را تجویز می کند که شامل لیپامید و ویتامین U است.

فیزیوتراپی برای بیماران مبتلا به ایکتیوز نیز اندیکاسیون دارد. روش های موثر برای این بیماری عبارتند از تالاسوتراپی، تابش اشعه ماوراء بنفش، حمام دی اکسید کربن و سولفید و هلیوتراپی. در دوره های بهبودی بیماری، حمام پیت و سیلت برای اقدامات پیشگیرانه تجویز می شود و استفاده از رتینوئیدهای معطر نیز ضروری است.

درمان با روش های طب سنتی

همراه با درمان تجویز شده توسط پزشک، توصیه می شود علاوه بر این، از داروهای تهیه شده بر اساس گیاهان دارویی برای درمان ایکتیوز استفاده کنید.

روش های تقویت عمومی طب سنتی

برای بهبود وضعیت پوست مبتلا به ایکتیوز، پزشکان سنتی به بیماران توصیه می کنند:
آفتاب گرفتن کوتاه آنها را صبح قبل از ساعت 11 مصرف کنید.

آماده سازی های محلی

برای درمان ایکتیوز از داروهای موضعی مختلفی استفاده می شود که می توانند پوست را مرطوب کنند و همچنین به لایه برداری پوسته های شاخی (اثر کراتولیتیک) کمک می کنند.

• وازلین پمادی برای استفاده خارجی است. پوست را در نواحی آسیب دیده نرم و مرطوب می کند و در عین حال دارای اثر محافظتی متوسط ​​​​درماتوپروتکتیو است.
• درماتوپ یک کرم برای استفاده خارجی است که دارای اثر محافظتی غشایی (محافظت از غشاها و اندامک های سلول های اپیدرمی) است. همچنین تولید مواد فعال بیولوژیکی را که باعث تحریک فرآیند التهابی می شوند، کاهش می دهد. درماتوپ روی اپیدرم تاثیر می گذارد، آن را مرطوب می کند و همچنین خاصیت ارتجاعی پوست را افزایش می دهد. در حد اعتدال، این دارو پوست را با چربی اشباع می کند و اثر ضد آلرژی متوسطی دارد.
• اسید سالیسیلیک محلولی برای استفاده خارجی است که اثر ضد التهابی متوسطی دارد و اثر کراتولیتیک و ضدعفونی کننده دارد.
• آکریدرم یک پماد برای استفاده خارجی است که با کاهش سنتز واسطه های التهابی (سیتوکین ها) اثر ضد التهابی مشخصی دارد. همچنین اثر ضد ادم و ضد حساسیت متوسطی دارد.
• Diprosalik یک پماد برای استفاده خارجی است. بتامتازون دی پروپیونات دارای اثرات ضد التهابی، منقبض کننده عروق و ضد خارش است.
• Videstim یک پماد برای استفاده خارجی است، دارای اثر محافظتی غشایی است، روند بازسازی پوست را بهبود می بخشد و روند کراتینه شدن را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. هنگامی که به عمق پوست نفوذ می کند، به اشباع بافت ها با ویتامین A کمک می کند.

روش های فیزیوتراپی درمان.

گاهی اوقات از روش های فیزیوتراپی برای درمان ایکتیوز استفاده می شود. چنین روش هایی به مرطوب کردن پوست آسیب دیده و همچنین افزایش متابولیسم بافت کمک می کند. اثر درمان پس از 1 هفته از دوره مشاهده می شود. لازم به ذکر است که روش های درمانی فیزیوتراپی باید توسط پزشک انتخاب و تجویز شود که بر اساس شکل بالینی و شدت بیماری خواهد بود.

روش های فیزیوتراپی زیر برای درمان ایکتیوز استفاده می شود:

• حمام های درمانی تسکین دهنده و تأثیر خوبی بر سیستم عصبی و قلبی عروقی انسان دارند. حمام های درمانی متابولیسم را در نواحی آسیب دیده پوست بهبود می بخشد. بسته به جزء اصلی، انواع مختلفی از حمام های دارویی وجود دارد. مهم است که استفاده از حمام های دارویی در موارد التهاب حاد یا تشدید بیماری مزمن، بیماری های خونی و سرطان منع مصرف دارد.
• حمام های اکسیژن نوعی حمام گازی هستند. ماده اصلی اکسیژن است که به صورت محلول است. دمای آب در حمام باید از 34 تا 36 درجه سانتیگراد باشد. 200 میلی لیتر محلول 2.5 درصد پرمنگنات پتاسیم (پرمنگنات پتاسیم) را به آب اضافه کنید، پس از آن آب باید کاملاً هم زده شود. سپس 40 میلی لیتر محلول اسید سولفوریک 20 درصد و 200 میلی لیتر محلول پراکسید هیدروژن اضافه کنید و سپس مخلوط کنید. در عرض 10-15 دقیقه بیمار می تواند حمام اکسیژن انجام دهد. مدت زمان عمل از 15 تا 20 دقیقه است. دوره درمان: 12-15 حمام.
• تهیه حمام نمک ساده ترین است. برای تهیه حمام نمک، باید 250 تا 300 گرم نمک در هر 200 لیتر آب (حمام با غلظت نمک بسیار کم) مصرف کنید. دمای آب: حداکثر 38 درجه سانتیگراد. مدت زمان: 20-25 دقیقه. دوره درمان: 10 حمام.
• حمام های نشاسته ای از آب شیرین تشکیل شده است که جزء اصلی آن نشاسته است. برای تهیه حمام 1 کیلوگرم نشاسته به آب اضافه کنید در حالی که برای حمام موضعی 200 گرم کافی است ابتدا نشاسته را با مقدار کمی آب سرد مخلوط کنید و سپس این مخلوط را در وان بریزید. دمای آب: از 34 تا 36 درجه سانتیگراد. مدت زمان: بیش از 25 دقیقه برای بزرگسالان و حداکثر 10-12 دقیقه برای کودکان. دوره درمان: 10 حمام.
• تابش امواج فرابنفش موج میانی (تابش SUV) در دوزهای ساب اریتمی و اریتمی تأثیر مفیدی در درمان ایکتیوز دارد. این روش فیزیوتراپی به تولید ویتامین D در پوست و همچنین ویتامین D2 کمک می کند. علاوه بر این، تابش SUV متابولیسم را تثبیت می کند و بدن را با ویتامین های A و C اشباع می کند. اکنون ثابت شده است که تابش SUV غلظت برخی از مواد فعال بیولوژیکی را در بدن افزایش می دهد که مستقیماً بر عملکرد سیستم غدد درون ریز تأثیر می گذارد. همچنین تابش امواج فرابنفش متوسط ​​به افزایش عملکردهای مقاومتی بدن کمک می کند و سیستم ایمنی بدن انسان را تحریک می کند.
• تالاسوتراپی یک روش جامع برای درمان کل بدن است که شامل استفاده از عوامل مختلفی از دریا یا اقیانوس (گل درمانی، آب دریا، جلبک، گل و لای) است. آب دریا حاوی بسیاری از عناصر میکرو و درشت عناصر مانند ید، آهن، کلسیم، منگنز، فسفر، فلوئور است که برای عملکرد صحیح اندام های مختلف مورد نیاز است. ترکیب چندین روش تالاسوتراپی منجر به آبرسانی طولانی مدت پوست می شود که به کاهش شدت علائم کمک می کند.
• هلیوتراپی مبتنی بر استفاده از تابش خورشیدی برای اهداف درمانی است. هلیوتراپی به تشکیل ویتامین D کمک می کند و سیستم ایمنی را تحریک می کند. این روش با استفاده از حمام آفتاب انجام می شود. بیماران را روی کاناپه های بلند قرار می دهند، سر آنها باید با کلاه پوشانده شود یا در سایه نگه داشته شود. برای اینکه قرار گرفتن در معرض تابش خورشید متقارن و یکنواخت باشد، لازم است به طور دوره ای وضعیت بدن را تغییر دهید. هلیوتراپی در یک زمان کاملاً مشخص انجام می شود. صبح از ساعت 8 الی 11 و بعد از ظهر از ساعت 16 الی 18 . دمای هوا: کمتر از 20 درجه سانتیگراد. اولین جلسه هلیوتراپی: حداکثر 15 دقیقه. هر 3 روز یکبار باید 3 تا 4 دقیقه قرار گرفتن در معرض نور خورشید را افزایش دهید. بعد از 1 هفته باید 2 روز استراحت کنید. حداکثر زمان قرار گرفتن در معرض نور خورشید: حداکثر 1 ساعت.

مهم! در صورت وجود موارد ایکتیوز در خانواده، تعیین میزان خطر ژنتیکی الزامی است.

آماده سازی

عکس ایکتیوز

عواقب ایکتیوز

پیش آگهی ایکتیوز تقریباً همیشه نامطلوب است. این به این دلیل است که حتی با یک شکل خفیف ایکتیوز، آسیب شناسی های سیستمیک شروع به ظاهر شدن می کند و اختلالات متابولیک پیشرفت می کند، که منجر به ایجاد عوارض شدید می شود.

–>
–>
–>
–>

پیشگیری از ایکتیوز

از آنجایی که ایکتیوز یک بیماری ارثی است، پیشگیری عمدتاً شامل مشاوره از یک متخصص ژنتیک حتی قبل از بارداری است.

ایکتیوز چیست؟

ایکتیوز یک بیماری پوستی است که ناشی از نقض فرآیندهای کراتینه شدن سلول های پوست است که ارثی است. این بیماری درخشان ترین نماینده گروه بیماری های درماتوز پوست است.

به نظر می رسد فلس های عجیب و غریب روی پوست است که یادآور فلس های ماهی است. در بین این فلس ها، خوشه های اسید آمینه شروع به تشکیل می کنند که خاصیت سیمانی دارند. بنابراین، فلس ها به شدت به یکدیگر متصل هستند، به همین دلیل جدایی آنها از بدن بسیار دردناک می شود.

این بیماری از نظر علائم مشابه کراتومای منتشر، هیپرکراتوزیس و انواع درماتوز است. علاوه بر این، حدود 20 نوع از این بیماری در جهان متمایز است، با علائم مشابه، اما اشکال مختلف تظاهرات.

عکس ها، علائم و درمان کراتومای پوست در بزرگسالان را در مقاله ای دیگر بخوانید.

طبقه بندی زیر از اشکال ایکتیوز قابل ارائه است:

• ساده، با شکست کل پوست با فلس های کوچک (ایکتیوز ولگاریس)؛
• شفاف یا براق، با آسیب به پوست با پوسته های خاکستری شفاف، از نظر ظاهری شبیه موزاییک (ایکتیوز لایه ای)؛
• اسکوتولار - روی پوست صفحات شاخی ضخیم روی یکدیگر قرار دارند (ایکتیوز هارلکین ، ایکتیوز اپیدرمولیتیک به شکل دیررس)؛
• پیوند x یا سیاه شدن، با آسیب شدید متوالی به پوست با پوسته های متراکم تیره رنگ.

عوامل زیادی به مرحله (پیچیدگی) توسعه این بیماری بستگی دارد:

• علائم خارجی و داخلی بیماری؛
• دشواری در تشخیص وضعیت بیمار و شکل تظاهرات ایکتیوز؛
• تجویز یک درمان خاص

چندین درجه از پیچیدگی ایکتیوز جلدی وجود دارد:

1. فرم نور. این یک تظاهرات دیررس بیماری است که از سن 3 ماهگی تا 12 سالگی شروع می شود.
2. فرم متوسط. این بیماری از بدو تولد رخ می دهد، اما کودکان زنده می مانند.
3. فرم شدید یا هیستریکسوئید. نوزادان در عرض چند روز از زندگی می میرند.

علل ایکتیوز پوست

دلیل اصلی ظهور این بیماری پوستی نقض متابولیسم پروتئین در بدن است. این به دلیل تجمع تعداد زیادی از اسیدهای آمینه رخ می دهد که به نوبه خود منجر به اختلال در متابولیسم چربی، افزایش کلسترول و متعاقباً به جهش ژنی می شود که باعث ایکتیوز می شود.

دلایل تأثیرگذاری بر چنین تغییرات ژنی در بدن عمدتاً ماهیت داخلی دارند:

• اختلالات هورمونی و بیماری های سیستم غدد درون ریز؛
• بری بری، به ویژه ویتامین های گروه A؛
• افزایش سطح کلسترول "بد" در خون؛
• تغییرات سنی پوست؛
• سبک زندگی ضد اجتماعی

اشکال و علائم ایکتیوز پوستی

ایکتیوز ولگاریس

نام دیگر ایکتیوز ولگاریس است. شایع ترین شکل آن که به صورت اتوزومال غالب رخ می دهد. این بیماری در کودکان تا سه ماهگی تشخیص داده می شود، اما می تواند تا سه سالگی پیشرفت کند. پوست هر قسمتی از بدن را تحت تأثیر قرار می دهد، به جز ناحیه کشاله ران، زیر بغل و حفره های پوپلیتئال و خمیدگی آرنج.

علائم:

• با پوست خشک و خشن شروع می شود که به تدریج با پوسته های کوچک سفید یا خاکستری پوشیده می شود. در همان زمان، وضعیت مو نیز بدتر می شود، خشک و شکننده می شود، پوسیدگی ظاهر می شود، ناخن ها شکافته می شوند و ورم ملتحمه ایجاد می شود.
• این بیماری بسته به درجه جهش ژنی پیشرفت می کند، هر چه بزرگتر باشد، مرحله ایکتیوز شدیدتر می شود. با فرم خفیف، که تنها با خشکی و پوسته پوسته شدن خفیف پوست نشان داده می شود، یک دوره سقط امکان پذیر است.
• ایکتیوز، مانند هر بیماری، منجر به کاهش ایمنی بدن می شود، در نتیجه فضا برای ایجاد آلرژی یا عفونت های چرکی باز می شود. با پیشرفت بیماری به سیستم قلبی عروقی نیز آسیب می رساند و کبد را تحت تاثیر قرار می دهد.

ایکتیوز مادرزادی

ایکتیوز مادرزادی (Harlequin ichthyosis)، با توجه به نام آن، در رحم، تقریباً در 4-5 ماهگی بارداری ایجاد می شود. کودک قبلاً با پوستی به دنیا می‌آید که با پوسته‌های شاخی ضخیم (تا 1 سانتی‌متر) به رنگ خاکستری-سیاه پوشیده شده است، همچنین با شیارها و شکاف‌هایی در فواصل زمانی مشخص شده است.

به دلیل چسبندگی محکم فلس ها، اندام های خارجی کودک در معرض تغییر شکل قرار می گیرند:

• دهان یا بسیار کشیده است یا برعکس، باریک شده است به طوری که لوله تغذیه به سختی در آن قرار می گیرد.
• دهانه گوش شکل غیر طبیعی دارد.
• پلک ها - برآمده.

عواقب ایکتیوز مادرزادی آسیب شناسی های مرتبط است:

• اختلالات اسکلتی - پای پرانتزی و پاچنبری؛
• پل های بین انگشتی (وب) روی کف دست و پا؛
• کمبود ناخن

این بیماری می تواند باعث زایمان زودرس شود و خطر مرده زایی را افزایش می دهد. به دلیل وجود ناهنجاری های ناسازگار با زندگی، کودکان معمولاً در اولین روزهای زندگی پس از تولد فوت می کنند.

ایکتیوز لایه ای

به آن "لاملار" نیز می گویند. از بدو تولد خود را نشان می دهد، زیرا مادرزادی نیز هست و بسیار دشوار است.

کودک به طور کامل پوشیده از صفحات فلس دار بزرگ متولد می شود که نوعی "پوسته" را تشکیل می دهند. بیشتر علائم مشابه علائم ایکتیوز مادرزادی است. روند تعریق و ترشح سبوم کاهش می یابد. به دلیل پوشاندن سر با فلس، مو کم است.

ایکتیوز لایه ای اغلب با اختلالات رشدی مختلفی همراه است، مانند:

• ناشنوایی؛
• کوری؛
• کوتولگی و دیگران.

ایکتیوز مغلوب

ایکتیوز مغلوب (ایکتیوز وابسته به X) منحصراً در مردان رخ می دهد، اما در کروموزوم X به ارث می رسد. علت آن نقص در آنزیم های جفت است. از هفته دوم زندگی، در استثنایی ترین موارد - زودتر تشخیص داده می شود.

پوست با پوسته های بزرگ قهوه ای تیره به شکل سپرهای عجیب و غریب پوشیده شده است. در این بین، پوست پر از ترک هایی است که آن را شبیه به مار می کند. کودکان مبتلا به این بیماری معمولاً دارای عقب ماندگی ذهنی، ساختار اسکلتی غیرطبیعی و صرع هستند. در برخی موارد (10-12%)، هیپوگنادیسم یا آب مروارید نوجوانی ظاهر می شود.

ایکتیوز اپیدرمولیتیک

ایکتیوز اپیدرمولیتیک یکی از انواع ایکتیوز مادرزادی است. کل پوست نوزاد تازه متولد شده رنگ قرمز روشنی دارد، گویی با آب جوش آغشته شده باشد. با کوچکترین تماسی به آن، ترازو دور می شود.

در برخی موارد خونریزی در پوست و غشاهای مخاطی مشاهده می شود. در چنین شرایطی، کودکان اغلب بلافاصله می میرند. در موارد خفیف‌تر ایکتیوز اپیدرمی پوست، سطح آسیب‌دیده کوچک‌تر می‌شود، اما در طول زندگی بیماری به‌طور دوره‌ای بدتر می‌شود، معمولاً با افزایش دمای بدن تا سطوح بحرانی.

در حدود سه سالگی، لایه هایی به شکل پوسته های خاکستری تیره ضخیم در چین های طبیعی پوست شروع به تشکیل می کنند.

همراه با ایکتیوز اپیدرمیک، آسیب شناسی های زیر را می توان تشخیص داد:

• بیماری های سیستم غدد درون ریز؛
• بیماری های قلبی عروقی؛
• آسیب شناسی سیستم عصبی؛
• عقب ماندگی ذهنی؛
• فلج اسپاستیک؛
• کم خونی؛
• شیرخوارگی و دیگران

همه آنها دوره ایکتیوز را پیچیده تر می کنند، به همین دلیل است که میزان مرگ و میر افزایش می یابد. در دنیا شایع ترین اشکال ایکتیوز جلدی مبتذل و مغلوب است.

عکس

تشخیص

تشخیص توسط متخصص پوست انجام می شود. با توجه به علائم مشخص، تشخیص این بیماری دشوار نیست. در این مورد، تشخیص افتراقی با بیماری های پوستی مشابه: پسوریازیس یا سبوره مهم می شود.

برای تعیین میزان پیشرفت ایکتیوز و شکل آن، مطالعات بالینی نیز تجویز می شود:

• آزمایشات عمومی خون و ادرار؛
• شیمی خون؛
• تجزیه و تحلیل بافت شناسی (خراش دادن پوست).

در مواردی که بچه توسط والدینی که یکی از آنها ناقل بیماری است، باردار می شود، لازم است از پوست جنین نمونه برداری شود که تنها راه تشخیص ایکتیوز است. این مطالعه در هفته نوزدهم تا بیست و یکم بارداری انجام شد.

رفتار

ایکتیوز جلدی را نمی توان به طور کامل درمان کرد. شما فقط می توانید روند بیماری را کاهش دهید و دفعات تشدید را کاهش دهید. برای هر نوع ایکتیوز، تنها درمان جامع پیچیده، همراه با مراقبت مناسب مداوم از پوست، کمک خواهد کرد.

متخصص پوست ممکن است مجموعه ای از داروها و روش های زیر را تجویز کند:

• ویتامین های گروه A، E، PP، C، B، و همچنین آماده سازی بر اساس آنها.
• هورمون های کورتیکواستروئیدی؛
• داروهای لیپوتروپیک برای کاهش کراتینه شدن پوست؛
• ایمونوتراپی؛
• پلاسمای خون اهداکننده

داروهای هورمونی برای تظاهرات شدید ایکتیوز و در نتیجه برای اشکال مادرزادی آن تجویز می شود. اگر نتیجه چنین درمانی مثبت باشد، مصرف این داروها به تدریج کاهش می یابد.

از داروهای هورمونی نیز در درمان اشکال شدید پمفیگوس استفاده می شود.

تجویز و استفاده از داروهای هورمونی باید با توجه ویژه علاوه بر شکل بیماری، سن بیمار، وزن بدن و همچنین سایر خصوصیات بدن او مورد توجه قرار گیرد.

اگر ایکتیوز دارید، نباید خوددرمانی کنید. بسیاری از داروها دارای خواص سمی و طیف وسیعی از عوارض جانبی هستند. بنابراین، در این مورد باید کاملاً به یک متخصص توانمند اعتماد کنید و دائماً تحت نظارت او باشید.

درمان ایکتیوز همچنین شامل مراقبت های خارجی ویژه برای شرایط پوستی است که نیاز به هیدراتاسیون مداوم دارند:

اقدامات فوق نیز تنها پس از مشورت با پزشک قابل انجام است.

انواع مختلفی از فیزیوتراپی را می توان برای درمان با هدف تحریک فرآیندهای متابولیک در بافت های اپیدرم تجویز کرد:

• اشعه ماوراء بنفش؛
• گل درمانی؛
• حمام دی اکسید کربن؛
• هلیوتراپی

درمان بستری برای موارد شدید بیماری ضروری است.

آن شامل:

• هورمون درمانی؛
• فیزیوتراپی؛
• ایمونوتراپی؛
• درمان با داروها، مصرف مجتمع های ویتامین.

درمان خانگی شامل:

• دارودرمانی؛
• مراقبت از پوست خارجی

شرح بیماری

ایکتیوز نام یک بیماری نادر ژنتیکی پوستی است. از آنجایی که ایکتیوز یک جهش ژنتیکی است، این بیماری مسری نیست - شما نمی توانید آن را در طول ارتباط با بیمار "گرفتار" کنید.

بیماری ایکتیوز باعث می شود که سلول های مرده پوست در نواحی وسیعی روی سطح پوست فرد جمع شوند.

در بیشتر موارد ایکتیوز، این نواحی در لمس نرم هستند و فقط در نواحی خاصی از بدن یافت می شوند. با این حال، در برخی موارد، ضایعات پوستی ایکتیوز شدید هستند و می توانند نواحی وسیعی از بدن از جمله شکم، پشت، بازوها و پاها را بپوشانند.

ایکتیوز (سوریازیس) متعلق به گروهی از اختلالات ژنتیکی است که به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد. با کراتینه شدن ناگهانی لایه های بالایی اپیدرم مشخص می شود. محلی سازی کراتینه می تواند بسیار متنوع باشد و در این مورد تشخیص دقیق سیستم بسیار دشوار است.

علل

ایکتیوز ولگاریس به یک نوع ساده از ایکتیوز اشاره دارد، توسعه آن مستقیماً با وجود تغییرات ژنی در بدن مرتبط است و با یک نوع ارثی اتوزومال غالب به ارث می رسد.

در این حالت ژن های جهش یافته به ارث می رسند و می توانند سیستم های آنزیمی و فرآیند کراتینه شدن پوست را کنترل کنند. این مکانیسم به طور کامل کشف نشده است.

کراتینه شدن فیزیولوژیکی سلول های اپیتلیال و تشکیل لایه شاخی به آرامی انجام می شود و شامل تقسیم سلول های زاینده و حرکت آنها به لایه های بالایی پوست است.

در شرایط عادی، لایه زیرین سلول های اپیتلیال تازه به تدریج جایگزین لایه قدیمی می شود که معمولاً با لایه برداری نامحسوس همراه است.

بنابراین، این چرخه زندگی که دو روز طول می کشد، سلول های اپیدرمی تازه تشکیل شده را مجبور به حرکت به سطح پوست می کند و انتقال تمام مواد موجود در آنها را تسهیل می کند.

پیامد اختلال در فرآیندهای کراتینه سازی که منجر به بیماری های پوستی مختلف به نام کراتوز یا هیپرکراتوز می شود، رد دیرهنگام سلول های اپیتلیال کراتینه شده و/یا افزایش شدید ضخامت لایه شاخی است.

تنوع عظیمی از ویژگی های تظاهرات بالینی، تصویر مورفولوژیکی متنوع، وجود اشکال نادر، فقدان دیدگاه روشن محققان در مورد علل و مکانیسم های ایجاد هیپرکراتوزها، که شامل گروه بزرگی از بیماری ها است که با اصطلاح متحد شده اند. ایکتیوز، هنوز به پزشکان اجازه نداده اند که یک طبقه بندی یکپارچه خاص ایجاد کنند.

علت ایجاد ایکتیوز مادرزادی همیشه جهش های ژنی است که ارثی است. عوامل تحریک کننده چنین اختلالات ژنی هنوز توسط متخصصان ژنتیک مورد مطالعه قرار نگرفته است.

مشخص است که جهش ها منجر به تغییراتی در بسیاری از فرآیندهای بیوشیمیایی در بدن بیمار می شود که با اختلال در کراتینه شدن پوست ظاهر می شود.

به عنوان یک قاعده، علائم ایکتیوز مادرزادی در کودک بلافاصله پس از تولد مشاهده می شود، اما گاهی اوقات آنها برای اولین بار فقط در دوران کودکی مشاهده می شوند.

تا به امروز، علل ایکتیوز لایه ای به طور کامل شناسایی نشده است. با این حال، واقعی ترین دلایل اختلال در روند کراتینه شدن اپیدرم در نظر گرفته می شود.

این ممکن است به دلیل جهش های ژنی که می تواند ارثی باشد رخ دهد. علاوه بر این، اگر فرزندان مستقیم والدینی که از ایکتیوز لایه‌ای رنج می‌بردند این بیماری را نداشته باشند، فرزندان آنها دیگر ناقل بالقوه ژن جهش‌یافته نیستند.

ایکتیوز لایه ای اغلب می تواند با نقص شدید در پروتئین ترانس گلوتامیناز ایجاد شود که تشکیل کراتینوسیت ها را تنظیم می کند.

این همچنین منجر به رشد بیش از حد لایه بازال با رشد فعال کراتینوسیت ها می شود که منجر به پیشروی آنها به لایه شاخی از لایه بازال می شود.

همچنین علل احتمالی بروز این آسیب شناسی پوستی شامل عوامل زیر است:

آسیب شناسی یک بیماری ارثی است (در اکثر موارد). علت دقیق در حال حاضر ناشناخته است.

سنتز اسیدهای آمینه در بدن بیمار مختل می شود. در نتیجه، آنها شروع به تجمع بیش از حد در خون می کنند که منجر به اختلال در سنتز کراتین می شود.

همچنین، تصویر مشابه با اختلال در غده تیروئید و کم کاری غدد جنسی همراه است.

با گذشت زمان، اختلال مداوم هموستاز ایجاد می شود. این با نقض جذب ویتامین A همراه است که برای حفظ سلامت پوست ضروری است.

در نتیجه، غدد عرق عملکرد نادرست دارند. کراتیزاسیون لایه های فوقانی پوست ایجاد می شود که با گذشت زمان به حالت هیپرکراتوز بدتر می شود.

انواع دیگر ایکتیوز

علاوه بر ایکتیوز معمولی (مبتذل)، انواع دیگری از این بیماری نیز وجود دارد که از نظر علائم، شدت و وضعیت پوست با یکدیگر تفاوت دارند.

در مجموع حدود چهل نفر از آنها وجود دارد. رایج ترین آنها ناقص، سیاه، سفید، خاردار، ساده و مارپیچ هستند.

درمان ایکتیوز پوست بسته به نوع و شکل آن تجویز می شود.

شایع ترین شکل ایکتیوز پوست، ایکتیوز ولگاریس، به صورت غالب به ارث می رسد. این بیماری در اوایل کودکی به شکل پوست خشک و خشن ظاهر می شود که اغلب در آرنج ها و زانوها ظاهر می شود.

پوست صورت معمولا در دوران کودکی تحت تاثیر قرار نمی گیرد، اما در بزرگسالان لایه برداری روی پوست پیشانی و گونه ها ظاهر می شود. پوسته شدن کف دست و کف پا وجود دارد.

ناخن ها شکننده می شوند و موها ممکن است نازک تر شوند.

ایکتیوز مبتذل انواع مختلفی دارد: خشکی پوست (خشکی و زبری خفیف پوست)، ایکتیوز ساده (آسیب به پوست و پوست سر)، ایکتیوز درخشان (فلس های شفاف نازک روی اندام ها)، ایکتیوز سفید (فلس های سفید، پوستی که انگار پاشیده شده با آرد)، ایکتیوز سرپانتین (فلس های بزرگ خاکستری مایل به قهوه ای).

ایکتیوز X مغلوب فقط در پسران رخ می دهد و اغلب با اختلالات رشدی سیستم عصبی مرکزی و اسکلت همراه است.

طبقه بندی این بیماری پوستی بسته به شدت آن انجام می شود:

• یک فرم شدید، که در آن علائم بسیار واضح است، پس از معاینه خارجی بدن بیمار قابل توجه است. شکل هیستریکسوئید نیز نامیده می شود. ممکن است با تولد نوزاد نارس مشخص شود و چنین کودکانی در روزهای اول زندگی می میرند.
• شکل متوسط ​​- کودکان، به عنوان یک قاعده، زنده می مانند.
• شکل دیررس بیماری - تظاهرات بیماری با کمی تاخیر در زمان تشخیص داده می شود.

علائم بالینی

بیماری ایکتیوز که درمان آن نیاز به درمان فوری دارد، از ماه های اول زندگی خود را نشان می دهد. این ممکن است با پوست خشن و خشک، پوشیده شده با پوسته های خاکستری مایل به سیاه و سفید یا سفید مشخص شود.

ناحیه کشاله ران، زیر بغل، حفره های پوپلیتئال و آرنج تحت تاثیر ایکتیوز قرار نمی گیرند.

کف دست های بیمار با فلس های مخاطی پوشیده می شود و یک الگوی پوستی مشخص ظاهر می شود. شدت بیماری به عمق جهش ژنی و احتمال سقط جنین بستگی دارد.

ناخن ها، دندان ها و موهای مبتلا به ایکتیوز دچار تغییرات دیستروفی می شوند. بیماری پوستی با رتینیت مزمن و ورم ملتحمه، نزدیک بینی، بیماری های آلرژیک مزمن، اختلالات اندام های داخلی (مشکلات کبدی، نارسایی قلبی عروقی) همراه است.

هنگام تشخیص ایکتیوز، درمان باید جامع و با هدف از بین بردن علل و پیامدها باشد.

علائم

تظاهرات خارجی ایکتیوز مبتذل شامل علائمی مانند لایه برداری ناهموار پوست، ضخیم شدن لایه بالایی آن و تغییر در حس های لمسی در نواحی تغییر یافته پوست است. مکانیسم فعال شدن بیماری به شرح زیر است:

1. تولید کراتین بیش از حد، که با تغییرات در ساختار پوست همراه است.
2. افزایش سرعت حرکت کراتینوسیت ها به لایه بالایی اپیدرم؛
3. کاهش سرعت دفع سلول های مرده با تقویت اتصالات بین آنها در هنگام تجمع محصولات پوسیدگی در بافت های سلولی.
4. سلول های اپیتلیال ماهیت دیستروفیک پیدا می کنند، ظاهر حباب ها (واکوئل ها) در لایه بالایی پوست، تغییر در ضخامت اپیدرم.

نحوه درمان زخم درخت سیب در ماه جولای

• با ایجاد ایکتیوز مبتذل، ریزش مو رخ می دهد و پوسته پوسته شدن آن به صورت آرد مانند، پیتریازیس یا صفحه ریز است. شکنندگی و نازک شدن صفحات ناخن نیز اغلب مشاهده می شود و آسیب پوست در سراسر بدن به استثنای سطوح جانبی، باسن و ناحیه گردنی رخ می دهد.
• رنگ فلس ها می تواند متفاوت باشد: از خاکستری تا سفید و سیاه. سطح جلوی ساق پا به شکل فلس ماهی پوشیده از فلس است و سطحی براق دارد.

علائم ایکتیوز در زمستان، زمانی که هوا سردتر و خشک تر است، شدیدتر می شود.

علائم ایکتیوز عبارتند از:

• لمینت پوست سر
• خارش پوست
• تشکیلات پوسته پوسته روی پوست
• پوست بسیار خشک
• پوست ضخیم شده
• نادر: نازک شدن ناخن، استخوان، مو و دندان، ملتحمه، آلرژی

از دست دادن علائم ایکتیوز دشوار است - با ایکتیوز معمولی (مبتذل) که اغلب تشخیص داده می شود، ابتدا پوست خشک و زبر می شود و پس از آن پوست مبتلا به ایکتیوز با پوسته های کوچک سفید یا خاکستری سیاه پوشیده می شود که محکم هستند. مانند فلس ماهی به یکدیگر متصل شده اند.

در عین حال، چین‌های آرنج و پوپلیتئال، زیر بغل و نواحی در کشاله ران تحت تأثیر ایکتیوز قرار نمی‌گیرند. در موارد شدید ایکتیوز، ترک های عمیق و دردناک ممکن است در کف پا یا کف دست ایجاد شود.

نگاه کنید که ایکتیوز در عکس چگونه به نظر می رسد، موافقت خواهید کرد که همه تظاهرات بسیار علامت دار هستند.

علائم اولیه ایکتیوز ممکن است پوست خشک و خشن باشد.

تصویر بالینی ایکتیوز تا حد زیادی توسط شکل بیماری تعیین می شود. در مقاله ما به طور مفصل به علائم شایع ترین نوع این بیماری - ایکتیوز معمولی (یا مبتذل) خواهیم پرداخت.

اغلب اوقات پوست سر تحت تأثیر قرار می گیرد، مو نازک می شود، می ریزد، ممکن است طاسی کامل رخ دهد. فلس ها بزرگتر و متراکم تر هستند، برخلاف شکل مبتذل، سایه تیره تری دارند.

بیماران از اختلال عملکرد اندام ها رنج می برند. نقض سیستم اسکلتی و رشد ذهنی ممکن است ایجاد شود، قرنیه چشم کدر می شود، موارد صرع غیر معمول نیست.

ایکتیوز مادرزادی در کودکان با تعدادی از اختلالات و نقایص رشدی خود را نشان می دهد. چنین کودکانی نارس و با وزن کم متولد می شوند. پوست کودک کاملاً تغییر یافته و شبیه پوسته ای است که ترک می خورد و خون از آنها می تراود.

در حالی که رشد پوست کودک مختل می شود، سایر اندام ها، بافت ها و غشاهای مخاطی به رشد طبیعی خود ادامه می دهند. پوست خاصیت ارتجاعی ندارد، بافت های چسبیده را به سمت بیرون نگه می دارد و می چرخاند. صورت و کل بدن کودک به شدت تغییر شکل داده و ظاهری غیر طبیعی به خود می گیرد.

دلیل مرگ و میر بالا در نوزادان به این دلیل است که بافت کراتینه رشد می کند و اندام های حیاتی را سفت می کند یا به طور کامل مسدود می کند.

نوزاد تازه متولد شده نمی تواند نفس بکشد یا غذا بخورد، اندام های داخلی دارای نقص رشد هستند و عفونت ایجاد می شود. به چنین کودکانی "هارلکین" نیز گفته می شود و این بیماری "علامت هارلکین" نامیده می شود.

ایکتیوز در کودکان می تواند کل پوست یا فقط مناطق خاصی را درگیر کند. در چنین مکان هایی، پوست قرمز می شود و توده های ادماتیک در زیر آن احساس می شود، به خصوص در جاهایی که چین های پوستی قرار دارند.

نواحی پاتولوژیک روی صورت می توانند ظاهر را از بین ببرند، پلک ها یا ناحیه دهان و بینی را از بین ببرند. اما چنین کودکانی شانس زنده ماندن دارند.

بیماری پوستی مورد نظر لایه بالایی اپیدرم را تحت تاثیر قرار می دهد، روند کراتینه شدن سلول های جوان مختل می شود، که خود را در تغییرات پوست نشان می دهد:

1. در سطح پوست، به خصوص در گردن و صورت، و همچنین در قفسه سینه، بین تیغه های شانه، مناطقی با پوسته های کوچک خشک تشکیل می شود که با گذشت زمان از رنگ پوست سالم به خاکستری و خاکستری تیره تغییر می کند.
2. در این بیماری، تمام بدن کودک با یک لایه نازک پوشیده شده است که دارای رنگ قهوه ای مایل به زرد است که می تواند تبدیل شود و به شکل فلس های ریز درآید.
3. پوست ظاهری ناسالم به خود می گیرد و نواحی آسیب دیده در اشکال خفیف بیماری موضعی می شوند. استثنای آسیب چین های عمیق پوست و سطوح جانبی بدن است. با این حال، با پیشرفت بیماری، حتی در مناطقی که معمولاً تغییر نمی کنند، خود را نشان می دهد.
4. هنگامی که بیماری فعال می شود، فلس ها می توانند ظاهری مانند اسکیت به خود بگیرند که به پوست ظاهر یک مار می دهد.
5. آسیب به صفحات ناخن با ایکتیوز لایه‌ای به ندرت اتفاق می‌افتد، اما گاهی اوقات ممکن است نوارهای قرمز یا سفید روی ناخن ظاهر شود، لبه ناخن نازک‌تر شده و شروع به خرد شدن می‌کند.

برای از بین بردن این علائم، تشخیص به موقع مورد نیاز است، که به شما امکان می دهد رژیم درمانی صحیح را ترسیم کنید و علائم ناخوشایند را از بین ببرید.

اولین علامت ایجاد ایکتیوز خشکی پوست است. پوست خشن می شود.

با گذشت زمان ضخیم می شود و ترک می خورد و پوسته های سفید یا خاکستری روی سطح آن ظاهر می شود. در سطح کف دست و پا، الگوی پوست بارزتر می شود.

ناخن ها در نواحی آسیب دیده نازک و ضعیف هستند و به راحتی می شکنند. مو به سختی رشد می کند و اگر رشد کند بسیار ضعیف و کم پشت است.

علائم بیماری بر لایه بالایی پوست تأثیر می گذارد، یعنی کراتینه شدن سلول های جدید اپیدرمی مختل می شود.

این فرآیند خود را در تغییرات زیر نشان می دهد:

1. مناطقی با صفحات فلس دار کوچک تشکیل می شوند که به مرور زمان خاکستری می شوند. تغییرات اغلب در صورت و گردن، قفسه سینه و بین تیغه های شانه رخ می دهد.
2. بدن کودک با یک لایه قهوه ای مایل به زرد پوشیده شده است که ممکن است پوسته پوسته شود.
3. در فرم متوسط ​​تا شدید، نواحی آسیب دیده بیشتر موضعی هستند و به ندرت چین های بدن را تحت تاثیر قرار می دهند.
4. با توسعه فعال بیماری، فلس ها می توانند ظاهر پلاکی به خود بگیرند و شبیه فلس های مار شوند.
5. تغییرات در صفحه ناخن بسیار نادر است، اما هنگامی که رخ می دهد، نوارهای قرمز و سفید ظاهر می شود و لبه آزاد ناخن شکننده می شود.
6. پلک ها و لب های کودکان بیرون می آید.
7. هنگامی که به چین های پوست گسترش می یابد، در این مکان ها ترک هایی ایجاد می شود که دائما مرطوب می مانند و خطر عفونت را افزایش می دهند.

تظاهر چنین علائم مشخصه ای نیاز به تشخیص افتراقی دارد، زیرا انواع مختلفی از ایکتیوز وجود دارد و تعیین نوع بیماری هنگام ترسیم رژیم درمانی صحیح مهم است.

تشخیص

ایکتیوز معمولی را می توان از قبل با معاینه خارجی پوست بیمار با شکایت از افزایش خشکی پوست، ضخیم شدن پوست و ریزش مو تشخیص داد.

مشخص‌ترین تظاهر ایکتیوز مبتذل آسیب به دهان فولیکول‌های مو توسط توده‌های اپیتلیوم شاخی با تشکیل غده‌های گوشتی یا خاکستری متمایل به قرمز، پوشیده از فلس‌های پوستی و گاهی اوقات توسط یک تاج قرمز رنگ احاطه شده است.

با این حال، تشخیص دقیق به دلیل تار بودن معاینه خارجی دشوار است. بنابراین، برای تشخیص دقیق تر، تعدادی از مطالعات اضافی انجام می شود که البته بسیار گران هستند.

در دسترس بودن کم آنها نیز تشخیص بیماری و روشن شدن نوع آن را دشوار می کند. بنابراین، در صورت وجود تظاهرات مشخصه، توجه زیادی به اقدامات تشخیصی زیر می شود:

یک متخصص پوست که در زمینه اختلالات پوستی تخصص دارد، معمولاً می تواند ایکتیوز را به صورت بصری تشخیص دهد.

پزشک از شما در مورد سابقه خانوادگی بیماری های پوستی، سنی که برای اولین بار علائم ایکتیوز را تجربه کرده اید و اینکه آیا از سایر بیماری های پوستی رنج می برید، می پرسد.

پزشک شروع به توجه به محل ظاهر شدن لکه های پوست خشک می کند. این به پزشک کمک می کند تا میزان درمان علائم ایکتیوز شما را بررسی کند.

متخصص پوست همچنین ممکن است آزمایش‌های دیگری مانند آزمایش خون یا بیوپسی پوست را برای رد سایر بیماری‌های پوستی مانند پسوریازیس که علائم مشابهی ایجاد می‌کند، انجام دهد. بیوپسی پوست شامل برداشتن ناحیه کوچکی از پوست آسیب دیده برای بررسی زیر میکروسکوپ است.

به دلیل هزینه زیاد و غیرقابل دسترس بودن مطالعات خاص، داده های آنامنستیک و علائم بالینی مشخصه در تشخیص اهمیت اولیه دارند. در انجام این کار بیشترین توجه به موارد زیر است:

در بیشتر موارد، تشخیص ایکتیوز دشوار نیست. برای انجام آن، متخصص پوست فقط باید بیمار را معاینه کند و یک نمونه پوست را معاینه بافت شناسی انجام دهد.

در صورت مشکوک شدن به اشکال مادرزادی ایکتیوز یا هارلکین ایکتیوز، به یک زن باردار توصیه می شود که آزمایش مایع آمنیوتیک و نمونه پوست جنین را انجام دهد (این کار در هفته 19-21 بارداری انجام می شود). هنگام تایید تشخیص "جنین-هارلکین"، ختم بارداری نشان داده می شود.

برای تشخیص بیماری در بیشتر موارد تظاهرات بالینی کافی است که در رابطه با آن می توان درمان را نیز تجویز کرد. ایکتیوز مادرزادی را می توان با علائم خارجی با اریترمودرمی یا سایر آسیب شناسی اشتباه گرفت.

بررسی بافت شناسی به تشخیص نهایی کمک می کند.

با استفاده از سونوگرافی می توان ایکتیوز مادرزادی را از هفته 16 تا 20 بارداری تشخیص داد. در این مورد، پزشکان سقط جنین را توصیه می کنند.

در سایر اشکال ایکتیوز، لایه برداری پوست ممکن است چند هفته پس از تولد شروع شود. معاینه فیزیکی معمولا برای تشخیص کافی است و گاهی اوقات ممکن است بیوپسی پوست انجام شود.

از آنجایی که تظاهرات خارجی ایکتیوز لایه ای کاملاً قابل توجه است، حتی یک معاینه کلی از مناطق آسیب دیده بدن به شما امکان می دهد یک ایده اولیه از بیماری موجود به دست آورید. با این حال، تشخیص دقیق تر تنها با آزمایش های آزمایشگاهی اضافی قابل انجام است.

تعریق فعال در این بیماری در مناطقی که تحت تأثیر قرار می گیرند معمول است: پوست ضخیم تر و قرمزتر دارای فرآیند تنظیم حرارت مختل است که منجر به تعریق می شود. پوست تنش دارد و به طور فعال لایه برداری می شود، که می تواند در طول تشخیص به نشانه ایکتیوز لایه ای تبدیل شود.

تشخیص بیماری ایکتیوز مستلزم مراجعه اجباری به متخصص پوست است. پزشک از قبل می تواند بر اساس معاینه بصری تشخیص دهد. برای روشن شدن وضعیت بیمار، می توان از روش های تشخیصی زیر نیز استفاده کرد:

• تجزیه و تحلیل بافت شناسی بافت های پوست؛
• بیوپسی از درم جنین بین هفته های 19 تا 21 بارداری.

رفتار

کاهش تظاهرات ایکتیوز و بهبود وضعیت پوست به شما امکان می دهد وضعیت بیمار را اصلاح کنید، اما باید بدانید که هیچ روش درمانی خاصی برای درمان کامل این بیماری وجود ندارد.

درمان بیماری شامل استفاده از ویتامین A است که هم وضعیت عمومی پوست را بهبود می بخشد و هم عادی شدن روند کراتینه شدن اپیدرم را تضمین می کند.

به روش درمانی

به موازات روش های درمانی دارویی، توصیه های زیر باید رعایت شود:

محققان پزشکی هنوز درمانی برای ایکتیوز پیدا نکرده‌اند؛ امروزه درمان بیماری ایکتیوز به کنترل علائم و تسکین این بیماری خلاصه می‌شود.

هیچ دارو و روش خاصی برای درمان ایکتیوز وجود ندارد. اصول اصلی درمان استفاده از مشتقات ویتامین A است.

برای این منظور، رتینول پالمیتات خوراکی در دوز روزانه 3.5-6 هزار واحد به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن تجویز می شود. طول دوره درمان حدود 2 ماه است و به دنبال آن انتقال به دوز نگهدارنده انجام می شود.

فواصل بین دوره های درمان - 3-4 ماه.

درمان پیچیده همچنین شامل داروهای حاوی روی است که باید در دوره هایی به مدت حداقل 3 ماه - "Zincteral"، "Zincit"، "Zinc" مصرف شود. در همان زمان، ویتامین های دیگری نیز تجویز می شود - عمدتا ویتامین های "C"، "E" و گروه "B".

مراقبت دقیق و مناسب از پوست با استفاده از مرطوب کننده های خارجی و ویتامین ها مورد نیاز است. کرم های مرطوب کننده توصیه شده برای ایکتیوز حتما باید حاوی مشتقات ویتامین A باشد.

درمان در خانه شامل استحمام روزانه است. دمای آب باید حدود 38 درجه سانتیگراد باشد.

چگونه با ایکتیوز شستشو دهیم؟ از صابون استفاده نکنید و دوش آب خنک نگیرید. گاهی اوقات می توان از صابون فقط برای درمان نواحی دارای راش پوشک استفاده کرد.

برای استحمام بهتر است از ژل های مخصوص بدن حاوی روغن های طبیعی و عصاره گیاهان دارویی، نفتالان سفید (بدون رزین) و امولسیون تری اکتیو امولیوم استفاده شود.

می توانید محلول نشاسته یا محلول نمکی را به حمام اضافه کنید. از داروهای گیاهی نیز به صورت دم کرده بابونه، گل همیشه بهار، مریم گلی، ریسمان و جوشانده جوانه غان استفاده می شود که هنگام استحمام به حمام اضافه می شود.

پس از حمام کردن، برای جداسازی بهتر فلس ها، لازم است کرم حاوی ویتامین A با افزودن اسید سالیسیلیک (1٪) و نمک مولتی ویتامین (0.25٪)، پماد بور-سالیسیلیک (2٪) مالیده شود. لوسیون حاوی اوره، «اورودرم» (پماد اوره)، «سولکوکراسال» (پماد اوره و اسید سالیسیلیک) و غیره.

اشکال ژنتیکی ایکتیوز را نمی توان به طور کامل درمان کرد و در اشکال اکتسابی این بیماری پوستی، بیمار برای درمان بیماری زمینه ای که باعث این آسیب شناسی شده است نشان داده می شود.

در حال حاضر تحقیقاتی با هدف ایجاد داروهایی در حال انجام است که می‌توانند بر ژن‌های تغییریافته تأثیر بگذارند و ترمیم آنها را تقویت کنند.

کاملاً ممکن است که ایجاد آنها به بیماران مبتلا به اشکال ارثی ایکتیوز اجازه دهد تا از شر این بیماری ناخوشایند و جدی خلاص شوند.

درمان تمام اشکال ایکتیوز توسط متخصص پوست انجام می شود. نیاز به بستری شدن بیمار با توجه به شدت مورد بالینی تعیین می شود.

برای بیماران مبتلا به اشکال مختلف ایکتیوز ارثی می توان داروهای زیر را تجویز کرد:

متخصصان طب سنتی توصیه های زیادی به کسانی می کنند که از پوسته پوسته شدن پوست رنج می برند. همه آنها متفاوت هستند و هدف آنها به نوعی کاهش دوره بیماری و کاهش ناراحتی است.

با این حال، به یاد داشته باشید، شما باید توصیه های افرادی را که نگرش های مشکوک نسبت به دارو دارند، با احتیاط دنبال کنید. اگر یک مادربزرگ در بازار اصرار یک داروی "برای بیماری ایکتیوز شلیمان" را که در طبیعت وجود ندارد به شما می دهد، پس بهتر است از چنین "کارورزی" دوری کنید.

اما در طب عامیانه توصیه های واقعاً ارزشمندی وجود دارد. اصولاً اینها چای و حمام با جوشانده های گیاهی هستند.

همچنین دستور العمل هایی برای پمادهای خانگی وجود دارد که با هدف مرطوب کردن، ضد عفونی کردن و تغذیه پوست انجام می شود. همه آنها از مواد طبیعی تشکیل شده اند و به راحتی در خانه تهیه می شوند.

شاید چند دستور العمل موثر و ساده برای خود پیدا کنید.

متخصصان ژنتیک و آزمایشگاه‌ها در بسیاری از کشورها در حال تلاش برای یافتن درمانی برای افرادی که از بیماری‌های ژنتیکی رنج می‌برند، هستند. ما فقط می توانیم امیدوار باشیم که به زودی نوشدارویی پیدا شود و بتوانیم برای همیشه بشریت را از شر چنین بیماری ناخوشایند و حتی وحشتناک خلاص کنیم.

تریکوفیتوز - علل و علائم، علائم و درمان

هیچ درمان خاصی برای ایکتیوز وجود ندارد، فقط تظاهرات علامتی را درمان می کند: حفظ عملکرد تنفسی، تثبیت سطوح هورمونی. توجه ویژه ای به مجتمع های مراقبت از پوست می شود:

حمام آب گرم هر روز همراه با مالیدن پوست با کرم های چرب و وازلین؛

مصرف رتینول (ویتامین A) به صورت خوراکی و مالیدن آن به پوست.

تزریق سیانوکوبالامین؛

استفاده از کرم هایی با محتوای اوره 10-15 درصد؛

برای ایکتیوز شدید از پمادهای هورمونی استفاده می شود.

این بیماری مزمن است، مادام العمر ادامه دارد و حتی پیشرفت می کند. در آب و هوای گرم و مرطوب، علائم ضعیف شده یا به طور کامل ناپدید می شوند، بنابراین مرطوب کننده های هوا به طور قابل توجهی وضعیت بیمار را کاهش می دهند.

عکس ایکتیوز هارلکین

باید بدانید که هیچ درمان کاملی برای این بیماری وجود ندارد. با این حال، داروهای مدرن و یک رویکرد یکپارچه می تواند به طور قابل توجهی وضعیت عمومی بیمار را بهبود بخشد و سلامت پوست را بازیابی کند.

پس از بررسی های تشخیصی، کل دوره درمان فقط تحت نظارت یک متخصص پوست انجام می شود.

شدت بیماری رویکرد درمان را تعیین می کند. در انواع شدید و پیشرفته بیماری، درمان در بیمارستان توصیه می شود. به طور معمول، دوره درمان شامل مصرف ویتامین A و مشتقات آن است که تأثیر مثبتی بر وضعیت پوست دارد.

ویتامین A معمولا برای انواع ایکتیوز تجویز می شود و میزان آن به شدت بیماری بستگی دارد. استفاده طولانی مدت از 3 تا 5 هفته طول می کشد. سپس یک استراحت یک هفته ای دنبال می شود که پس از آن بسته به وضعیت پوست می توان پذیرش را از سر گرفت.

حتی پس از درمان موثر، قرمزی روی پوست می تواند برای مدت طولانی و در برخی موارد مادام العمر باقی بماند.

با دارو

برای استفاده خارجی در موارد ایکتیوز لایه‌ای شدید، می‌توان از عواملی برای از بین بردن افزایش خشکی و پوسته پوسته شدن پوست استفاده کرد. این می تواند وازلین، کرم برای استفاده خارجی Dematop باشد.

آنها را روی مناطق تمیز شده پوست آسیب دیده اعمال می کنند و تا زمانی که جذب شوند باقی می مانند. افزایش خاصیت ارتجاعی پوست، کاهش تولید مواد فعال در اپیدرم و اشباع پوست با لیپیدها از اصلی ترین تظاهرات اثرات محصولات ذکر شده است.

اقدامات اصلاحی هورمونی می تواند وضعیت پوست آسیب دیده را بهبود بخشد. از آنجایی که این بیماری اغلب باعث تغییر در عملکرد غده تیروئید می شود، متخصص غدد ممکن است برای عادی سازی عملکرد غده تیروئید، درمان هورمونی را تجویز کند. چنین داروهایی عبارتند از:

• Tyreocom;
• تیروتوم؛
• تیروئیدین

اگر پانکراس به اندازه کافی فعال نباشد، ممکن است انسولین تجویز شود. با این حال، رژیم درمانی فردی است و توسط متخصص غدد تجویز می شود.

هدف درمان از بین بردن علائم و بازگرداندن سنتز طبیعی کراتین در بدن است. برای این منظور از داروهای زیر استفاده می شود:

ایکتیوز لایه‌ای یک بیماری غیرقابل درمان است، اما روش‌های مدرن درمانی می‌توانند شدت علائم مشخصه را کاهش داده و به میزان قابل توجهی فراوانی عود را کاهش دهند.

مجموعه درمان ایکتیوز لایه‌ای ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1. ویتامین درمانی: A (تا 30 قطره دو بار در روز)، E، PP، C، گروه ویتامین B (به عنوان بخشی از مجتمع های ویتامین). دوره های طولانی برای 2-3 ماه، پس از استراحت تکرار شود (در مجموع، دوره را 2-3 بار در سال تکرار کنید). Etritinate، Tigazon، Atricetin (مواد فعال داروها از مشتقات ویتامین A هستند): 0.5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن کودک را تجویز کنید.
2. هورمون درمانی. گروه کورتیکواستروئید برای علائم شدید و اختلالات تشخیصی سیستم هومورال تجویز می شود. داروهای اصلاحی توسط پزشک با در نظر گرفتن سن و سلامت عمومی کودک تجویز می شود. رژیم درمانی و دوز باید به شدت رعایت شود.
3. کراتولیتیک ها محلول آبی پروپیلن گلیکول استفاده می شود - روی پوست اعمال می شود و یک شب با پوشش پلاستیکی پوشانده می شود. پس از یک دوره درمان که مدت آن توسط پزشک تعیین می شود، اقدامات نگهداری در صورت نیاز (هر 7 روز یک بار، ماه) انجام می شود.
4. مراقبت از پوست: مرطوب کننده های حاوی ویتامین A. برای کودکان بزرگتر و نوجوانان، می توان از فرآورده های مبتنی بر اوره و اسید سالیسیلیک برای نرم کردن ذرات کراتینه شده استفاده کرد. از محصولات زیر استفاده می شود: لوسترین، تاپیکرم، ویدستیم، درماتول، امولیوم، لا کری، مدلا (لانولین)، پماد جیوه سفید 1%، پماد اسید سالیسیلیک 1%، ژله نفتی، روغن بادام.
5. فیزیوتراپی: آب درمانی، گل درمانی، تابش اشعه ماوراء بنفش (یک دوره حداکثر تا 30 جلسه متوالی با یک ماه استراحت).

توجه! اقدامات درمانی می تواند زندگی را برای بیمار آسان تر کند، اما درمان کامل بیماری غیرممکن است.

اغلب ایکتیوز با عفونت های همزمان رخ می دهد - در این مورد، یک دوره آنتی بیوتیک استفاده می شود.

ایکتیوز لایه ای یک بیماری است که نیاز به درمان مداوم دارد. در هنگام تولد کودک مبتلا به نوع شدید این بیماری، میزان بقا حدود 20٪ است، اما با تظاهرات دیررس، آسیب شناسی به ندرت تهدیدی برای زندگی می شود.

عوارض

در صورت عدم درمان یا انتخاب اشتباه روش درمانی، تظاهرات بیماری احتمالا بدتر می شود که به طور قابل توجهی کیفیت کلی زندگی بیمار را بدتر می کند.

ممکن است تورم پوست ظاهر شود، عملکرد آن ضعیف شود، و در دوران نوزادی، با توسعه فعال عوارض، احتمال مرگ وجود دارد.

عوارض ایکتیوز لایه‌ای شامل انتقال شکل اولیه به شکل پیشرفته‌تر است، زمانی که علائم تا حد ممکن به شدت بیان شده و باعث ناراحتی بیمار می‌شود. افزایش مرگ و میر نوزادان در صورت ابتلا به این بیماری ناچیز است.

منابع

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

ایکتیوز پوست در کودکان یک آسیب شناسی مادرزادی است که می تواند منجر به عواقب مختلفی شود. این بیماری غیر قابل درمان است. علم علل این بیماری را کشف کرده است، اما هنوز نمی تواند تمام فرآیندهای بیوشیمیایی را که در بدن اتفاق می افتد درک کند.

بنابراین، هنوز هیچ دارویی پیدا نشده است که بتواند به طور کامل آن رنج را درمان کند. اما اقداماتی که پزشکی مدرن ارائه می دهد به دوره های طولانی بهبودی کمک می کند.

ایکتیوز پوست در کودکان عکس با توضیحات 6 تکه

ایکتیوز پوست در کودکان علل

نظرات دانشمندان در این مورد متفاوت است. اکثر آنها معتقدند که علت اصلی آسیب شناسی یک جهش ژنی است. سایر محققان فکر می کنند که دلیل آن در عملکرد نادرست غده تیروئید و اختلالات هورمونی است.

کودکان اغلب به دلیل وراثت رنج می برند. جهش فعلی مانع از تشکیل لایه شاخی طبیعی می شود که با پوسته ها، ترک ها و تشکیلات پوشیده شده است. متابولیسم چربی و پروتئین مختل می شود، کلسترول افزایش می یابد و تعداد اسیدهای آمینه افزایش می یابد.

این بیماری می تواند به عنوان یک صفت اتوزومال غالب به ارث برسد. درم ابتدا خشک و سفید رنگ با پوسته های سفید و خاکستری سیاه پوشیده شده است. با انواع دیگر بیماری، بدن نوزاد قرمز روشن می شود.

با درجه خفیف بیماری، به اصطلاح دوره سقط جنین، علائم خفیف است. این فقط یک لایه برداری و خشکی جزئی در اندام های بازکننده است. اما حتی در اینجا لازم است که به شدت از مناطق آسیب دیده مراقبت شود.

در بدو تولد، همه نوزادان با بشقاب ها، نوعی پوسته پوشیده شده اند. پس از مدت کوتاهی، لایه برداری شروع می شود، لایه بالایی و ضخیم جدا می شود. پس از لایه برداری، پزشکان تشخیص دقیق را تعیین می کنند. موارد به خصوص شدید بلافاصله ظاهر می شوند.

آیا ایکتیوز پوست برای کودکان خطرناک است؟ بیماری شدید می تواند کشنده باشد. با این تشخیص، 2-3٪ از نوزادان زنده می مانند، اما فقط به لطف مراقبت دقیق. پس از تولد، بلافاصله به بخش های مراقبت های ویژه فرستاده می شوند. کسانی که نارس به دنیا می آیند در اتاق های مخصوص تغذیه قرار می گیرند.

حتی در دوران بارداری، مادر باردار می تواند با کمک بیوپسی از بیماری جنین مطلع شود. دکتر خراش می دهد و تشخیص می دهد. تصمیم همیشه با والدین است.

ایکتیوز در کودکان علائم

بزرگسالان همیشه ژن جهش یافته را به ارث نمی برند، آنها می توانند با کاهش ایمنی، از سنین بالا بیمار شوند. ایکتیوز در کودکان همیشه ارثی است، در پس زمینه متابولیسم کند ایجاد می شود. علائم اصلی شامل موارد زیر است:

• نقض تنظیم حرارت؛
• افزایش خشکی پوست؛
• کم آبی بدن؛
• ترک در درم؛
• تغییرات دیستروفیک در ساختار مو، خشکی، ریزش؛
• تشکیلات مخاطی روی پوست به شکل فلس؛
• پلک ها معلوم شد؛
• دهان کشیده یا باریک (شکل شدید)؛
• تغییر شکل گوش؛
• بافته شدن بین انگشتان (شکل هارلکین)؛
• شکافتن ناخن؛
• پوسیدگی های متعدد

با ایکتیوز مادرزادی پوست در نوزادان، مراقبت مداوم مورد نیاز است. صفحات می توانند اندام های نوزادان را محکم ببندند، به همین دلیل، تغییر شکل آنها رخ می دهد. اگر صفحات پوستی دهان نوزاد را به شدت کشیده باشد، تغذیه فقط از طریق لوله امکان پذیر است.

کودکی که از ایکتیوز خفیف رنج می برد به چنین مراقبت های ویژه ای نیاز ندارد. کافی است دوره های ویتامین را بگذرانید و رژیم غذایی مناسب را انتخاب کنید. کرم ها و روش های آب روزانه انجام می شود.

ایکتیوز رایکین در کودکان

این شدیدترین شکل بیماری است. نوزادان بلافاصله با آسیب شناسی متولد می شوند. پوستی که با صفحات ضخیم پوشیده شده است، نوزاد را محکم قنداق می کند، که باعث آسیب اندام های داخلی می شود. در نتیجه اختلالات اسکلتی و مشکل در تنفس امکان پذیر است. با این فرم است که پلک ها در بیماران باز می شود ، چشم ها حتی در شب بسته نمی شوند.

برای مراقبت از چشم، چشم پزشک قطره های مخصوصی را تجویز می کند. این کودکان کچل هستند زیرا فولیکول های مو با ساختارهایی به شکل فلس همپوشانی دارند. آنها از طریق یک لوله تغذیه می شوند زیرا دهان به دلیل درم متراکم باریک شده است. گوش ها ممکن است قابل مشاهده نباشند زیرا پوست آسیب دیده رشد می کند تا کاملا آنها را بپوشاند.

ایکتیوز رایکین در نوزادان علائم خاص خود را دارد. در بدو تولد، تمام بدن نوزاد با ساختارهایی به شکل لوزی و چندضلعی پوشیده شده است. به دلیل همین ویژگی است که این بیماری شروع به نامیدن هارلکین کرد. پس از مدت کوتاهی، صفحات ضخیم شروع به کنده شدن می کنند.

درم نوزاد صورتی روشن می شود و صفحات نازکی روی آن باقی می مانند. او بسیار خشک و کم آب است. بیماران زمان زیادی را در حمام می گذرانند تا لایه شاخی با رطوبت اشباع شود. پس از انجام مراحل آب، درم با وازلین روغن کاری می شود.

به عنوان یک قاعده، نوزادان با این تشخیص چند هفته یا چند ماه پس از تولد می میرند. آنها ممکن است ناتوانی های شدیدی داشته باشند که با زندگی ناسازگار است. به دلیل فشرده سازی، اندام های داخلی شروع به عملکرد نامناسب می کنند. درصد نادری از بیماران زنده می مانند و به سن 12 سالگی می رسند. حتی کمتر به سن 18-20 سالگی می رسند. آنها دائماً برای زندگی خود می جنگند.

چگونه ایکتیوز را در کودکان درمان کنیم؟

تیمی از متخصصان با کودکان بیمار کار می کنند. درمان بستگی به درجه بیماری و سن دارد. ایکتیوز پوستی در کودکان انواع مختلفی دارد و درمان مناسب انتخاب می شود.

نوزادان تازه متولد شده بلافاصله زیر نظر متخصص فرستاده می شوند. ایکتیوز در نوزادان نیازمند توجه و تلاش ویژه کارکنان درمان و بستگان است. آنها باید دائماً رعایت شوند و رها نشوند.

ایکتیوز رایکین نیاز به مراقبت بیشتری دارد، زیرا این شدیدترین شکل بیماری است. تمام بدن نوزاد با لکه هایی پوشیده شده است. بسته به علائم در کودکان مبتلا به ایکتیوز، پزشک درمان مناسب را انتخاب می کند.

هر دو والدین همیشه بیمار نیستند. جالب اینجاست که ایکتیوز در زنانی که ناقل کروموزوم X جهش یافته هستند ایجاد نمی شود. اما مردان قطعا با آسیب شناسی متولد خواهند شد. متاسفانه این بیماری کاملا غیر قابل درمان است. دانشمندان به طور کامل درک نمی کنند که فرآیندهای بیوشیمیایی در ژن جهش یافته چگونه عمل می کنند.

طب مدرن می تواند علائم را تسکین دهد، بهزیستی افراد مبتلا را بهبود بخشد و کیفیت زندگی را بهبود بخشد. بسیاری از مردم از شر پوسته ها خلاص می شوند، لایه شاخی تمیز می شود و اثر شفابخش آن برای مدت طولانی باقی می ماند. کودکان بیمار توسط گروهی از پزشکان مشاهده می شوند:

1. متخصص پوست (درمان اصلی).
2. متخصص اطفال، درمانگر، پزشک خانواده (تقویت سیستم ایمنی، دوره های تقویت عمومی).
3. متخصص گوش و حلق و بینی (شنوایی درمانی).
4. چشم پزشک (درمان چشم).
5. متخصص قلب (وضعیت قلب را کنترل می کند).
6. روانشناس (رفع استرس، افسردگی، افزایش عزت نفس).

راه های زیادی برای مبارزه با این بیماری وجود دارد.

درمان با دارو.

از کرم ها، پمادها و ژل ها برای استفاده خارجی استفاده می شود. ترکیب آنها باید شامل اوره، کراتولیتیک، مواد ضد باکتری و ضد میکروبی باشد. آنها طبق تجویز متخصصان برای مراقبت روزانه و شبانه استفاده می شوند.

مجتمع های ویتامین و مواد معدنی.

تزریق معمولا تجویز می شود. گروه ویتامین های ضروری شامل A، B، C، E، اسید نیکوتینیک است. دوز بسته به شرایط بیمار توسط پزشک محاسبه می شود. در اشکال خفیف آسیب شناسی، بیمار می تواند طیف کاملی از ویتامین ها و مواد معدنی را در قرص ها و کپسول ها مصرف کند. دوره یک ماه به طول می انجامد.

ویتامین A و آنالوگ های آن رفاه بیماران را بهبود می بخشد. دوز توسط پزشک تجویز می شود، زیرا در مقادیر زیاد عوارض جانبی ایجاد می کنند و سمی هستند. ویتامین درمانی تأثیر مفیدی بر سلامت بیماران دارد.

آب درمانی

روش های آب به سادگی برای این آسیب شناسی ضروری است. آنها درم خشک را مرطوب می کنند و آن را با عناصر مفید اشباع می کنند. سودا، نشاسته، سوزن کاج و مواد معدنی به حمام های دارویی اضافه می شود.

هلیوتراپی

درمان با نور خورشید نیز در مبارزه با این بیماری استفاده می شود. اشعه های مادون قرمز با استفاده از یک آماده سازی خاص به یک پرتو جمع آوری می شوند. سپس به مناطق آسیب دیده هدایت می شود و برای مدت زمان مورد نیاز نگهداری می شود.

تالاسوتراپی

درمان از طریق دریا باعث بهبود رفاه بیماران و افزایش ایمنی می شود. برای مبتلایان حمام دریا، حمام شن، گل درمانی و پیاده روی تجویز می شود. جلبک دریایی و غذاهای دریایی نیز در روند درمان استفاده می شود.

رژیم درمانی

محصولاتی که برای بیماران مفید هستند توسط متخصص تغذیه انتخاب می شوند. او برای بیماران یک منو درست می کند. موارد زیر باید در رژیم غذایی گنجانده شود:

• محصولات اسید لاکتیک؛
• فرنی؛
• میوه ها، سبزیجات (ترجیحا قرمز، زرد)؛
• پنیر (همه انواع)؛
• گوشت (بازی، گوشت گاو، مرغ، گوشت خوک)؛
• غذای دریایی.

اقلیم درمانی

هدایای دریای مرده - راه هایی برای کمک به بیماران. گل درمانی، جلبک ها، مواد معدنی و پیاده روی ایمنی را بهبود می بخشد. حمام شن و ماسه و گل باعث بهبود رفاه می شود.

درمان آبگرم

آسایشگاه ها و استراحتگاه ها می توانند وضعیت بیماران را برای همیشه بهبود بخشند. تابش با لامپ UV، حمام سولفید هیدروژن و دی اکسید کربن باعث بهبودی می شود. در اینجا می توانید تحت فتوتراپی (تابش اشعه های ویژه) قرار بگیرید.

درمان ایکتیوز در کودکان با روش های سنتی

درمان گیاهی می تواند درد را تسکین دهد و علائم را فقط به طور موقت تسکین دهد. اما حتی با این اثر، درم رطوبت، مواد مغذی بیشتری دریافت می کند و با عناصر لازم اشباع می شود. با این روش عرقیات گیاهی تهیه می شود، مرهم از چربی خوک و گیاهان دارویی تهیه می شود.

می توان از مواد اولیه زیر استفاده کرد: دم اسب، برنزه، روون، جو دوسر. این گیاه همچنین به حمام اضافه می شود. پس از انجام مراحل آب، بدن با وازلین روغن کاری می شود. آب نباید خیلی داغ باشد. خولان دریایی و روغن نباتی به گیاهان اضافه می شود و لوسیون تهیه می شود.

پیشگیری از ایکتیوز در کودکان

مشاوره با متخصص ژنتیک می تواند به والدین آینده کمک کند. این آزمایش نشان می دهد که آیا هر یک از آنها ناقل ژن جهش یافته هستند و چه نوع فرزندانی خواهند داشت. اگر خانمی باردار باشد، پزشکان از هفته شانزدهم بارداری می توانند بیماری نوزاد را در حالی که هنوز در رحم است تشخیص دهند.

متخصصان بیوپسی از خراشیدن پوست جنین را انجام می دهند، اما این روش بی خطر نیست. اگر مادر بداند که کودک در حال حاضر به شدت بیمار است، تصمیم با او باقی می ماند. هیچ اقدام پیشگیرانه دیگری در برابر آسیب شناسی وجود ندارد.

در حال حاضر، مبارزه با بیماری های ارثی اهمیت فزاینده ای پیدا می کند. اغلب افراد به تغییرات جزئی در وضعیت پوست اهمیت نمی دهند، اما حتی لایه برداری به ظاهر معمولی می تواند دلیلی برای تماس با متخصص باشد. این علامت می تواند یا ناشی از کمبود ویتامین ها باشد یا نشانه ای از یک بیماری جدی تر.یکی از این بیماری های خطرناک ایکتیوز است. منجر به کراتینه شدن نواحی خاصی از پوست نوزاد می شود.

بیماری ارثی پوست - ایکتیوز مادرزادی

ویژگی های بیماری

ایکتیوز بیماری است که در آن فرآیندهای متابولیک بدن مختل می شود. اختلالات متابولیسم پروتئین، افزایش سطح اسیدهای آمینه و لیپیدها در خون و ادرار منجر به بدتر شدن متابولیسم پایه و چربی می شود. در نتیجه، تبادل حرارت مختل می شود، پوست بدتر "نفس می کشد" - عرضه اکسیژن به بدن از طریق پوست کاهش می یابد.

در عملکرد غده تیروئید، غدد جنسی و غدد فوق کلیوی اختلالاتی وجود دارد. تعریق مختل می شود. در نتیجه ایمنی کاهش می یابد و متابولیسم بدتر می شود. این فرآیندها منجر به علائم زیر می شود:

• قرمزی و تحریک روی پوست رخ می دهد؛
• ترک های پوست خشک (توصیه می کنیم بخوانید:);
• مناطق ملتهب مداوم تشکیل می شود.

پدیده های فوق منجر به تشکیل فلس های سخت شبیه فلس های ماهی می شود و به همین دلیل این بیماری نام خود را گرفته است. فلس ها به سختی از پوست جدا می شوند، کودک را آزار می دهند و ناراحتی ایجاد می کنند.

اشکال ایکتیوز پوست و علائم مشخصه

این بیماری به چند شکل طبقه بندی می شود:

1. ایکتیوز معمولی یا مبتذل شایع ترین شکل آن است. قبل از 3 ماهگی تشخیص داده می شود، اما پیشرفت بیماری قبل از 3 سالگی امکان پذیر است. ایکتیوز ولگاریس در درجه اول پوست ظریف زیر بغل، خمیدگی زانو و آرنج و ناحیه کشاله ران را درگیر می کند، اما می تواند در هر قسمت از بدن مشاهده شود. این بیماری با خشک شدن پوست شروع می شود، سپس با پوسته های کوچک سفید یا خاکستری پوشیده می شود. در همان زمان، کودکان با مشکلاتی در دندان های خود مواجه می شوند، وضعیت ناخن ها و موهایشان بدتر می شود و ورم ملتحمه رخ می دهد. این بیماری سیستم ایمنی بدن را ضعیف می کند و دریچه ای را برای عفونت باز می کند. آسیب به سیستم قلبی عروقی و کبد در آینده امکان پذیر است. با این حال، زمانی که بهبودی ناگهانی و بدون گذراندن تمام مراحل اتفاق می افتد، یک دوره ناقص بیماری امکان پذیر است.
2. ایکتیوز مادرزادی در طول رشد داخل رحمی، در 4-5 ماه بارداری رخ می دهد. پوست یک نوزاد تازه متولد شده در همان لحظه تولد با پوسته های شاخی سیاه یا خاکستری پوشیده شده است. این بیماری بر رشد اندام های داخلی و ظاهر کودک تأثیر می گذارد. دهان کشیده یا باریک می شود و تغذیه را مشکل می کند. گوش ها شکل غیر طبیعی دارند، پلک ها ظاهر می شوند. اختلالات اسکلتی احتمالی، تشکیل غشاء بین انگشتان و عدم وجود ناخن. این بیماری گاهی منجر به تولد زودرس، مرگ جنین و مرگ نوزاد در روزهای اول می شود.
3. شکل شدید ایکتیوز، لایه ای است. نوزاد با صفحات بزرگی پوشیده شده است که یک پوسته ایجاد می کنند. سیر و عواقب آن بسیار شدید است.
4. فرم مغلوب منحصراً مشخصه مردان است و توسط کروموزوم X منتقل می شود. وجود بیماری را می توان در هفته دوم زندگی و گاهی حتی زودتر مشخص کرد. بدن با صفحات بزرگ قهوه ای تیره پوشیده شده است که بین آنها شکاف هایی قرار دارد. این بیماری با عواقب جدی به شکل عقب ماندگی ذهنی، صرع و اختلالات اسکلتی همراه است.
5. ایکتیوز اپیدرمولیتیک نیز مادرزادی است. بدن نوزاد تازه متولد شده قرمز روشن است. پوسته ها به راحتی برداشته می شوند و خونریزی در پوست ممکن است که منجر به مرگ نوزاد شود.

عکس پوست نوزاد مبتلا به ایکتیوز

با دوره کمتر شدید بیماری، ناحیه نواحی قرمز کاهش می یابد، اما عود ممکن است. با شروع از سن 3 سالگی، رشد خاکستری متراکم بر روی چین های پوست ایجاد می شود. این بیماری با آسیب به سیستم غدد درون ریز، عصبی و قلبی عروقی، فلج اسپاستیک، کم خونی، عقب ماندگی ذهنی و نوزادی همراه است.

شدت بیماری به عمق جهش ژن بستگی دارد. گاهی اوقات تنها تظاهرات بیماری خشکی پوست و پوسته پوسته شدن خفیف است. شایع ترین اشکال معمولی و مغلوب این بیماری در کودکان است.

علل بیماری

علت اصلی این بیماری خطرناک را جهش ژنی می دانند. تظاهرات این بیماری از نسلی به نسل دیگر مشاهده می شود. کراتینه شدن پوست به دلیل شکست فرآیندهای بیوشیمیایی در بدن ایجاد می شود.

پزشکی هنوز نمی تواند علل جهش ژنی را تعیین کند. با این حال، مشخص است که اختلالات متابولیسم پروتئین منجر به تجمع لیپیدها و اسیدهای آمینه در خون می شود. فعالیت آنزیم های مسئول فرآیندهای اکسیداتیو در پوست افزایش می یابد. تنفس پوست و تنظیم حرارت مختل می شود.

برخی از انواع ایکتیوز اکتسابی هستند و بعد از 20 سالگی فرد را مبتلا می کنند. ایکتیوز اکتسابی در اثر بیماری ها، هیپوویتامینوز و مصرف تعدادی دارو ایجاد می شود.

ایکتیوز اکتسابی ممکن است بعد از 20 سالگی ظاهر شود

چرا بیماری پوستی در کودکان خطرناک است؟

ایکتیوز یک بیماری پوستی است که عملکرد طبیعی کل بدن را مختل می کند. پیامد کشنده در ایکتیوز مادرزادی نوزادان غیر معمول نیست. با این حال، حتی در مواردی که کودک نمی میرد، این بیماری منجر به آسیب شناسی های تهدید کننده زندگی می شود.

اختلال در عملکرد سیستم عصبی در کودکان مملو از تاخیر در رشد، اشکال مختلف عقب ماندگی ذهنی و تهدید صرع است. این بیماری بر ساختار اسکلت تأثیر می گذارد، اندام ها را تغییر شکل می دهد و اثر خود را در ظاهر کودک می گذارد.

تنها راه جلوگیری از مشکلات، برنامه ریزی برای بارداری است. افرادی که حداقل یکی از اعضای خانواده خود به این بیماری ارثی مبتلا هستند باید تحت معاینه کامل قرار گیرند. اگر به بارداری طبیعی اطمینان ندارید، بهتر است از بچه دار شدن خودداری کنید؛ ایکتیوز مادرزادی قابل درمان نیست.

قوانین مراقبت از کودک و درمان ایکتیوز

پزشکی مدرن قادر به ارائه درمانی نیست که به بهبودی کودک کمک کند. اما این بدان معنا نیست که نمی توان وضعیت او را کاهش داد. متخصصان پوست تعدادی ابزار در زرادخانه خود دارند که به کودک کمک می کند.

میتونه باشه:

1. دارودرمانی، مصرف ویتامین های A، B، E، C. تکرار مکرر دوره های ویتامین درمانی می تواند سیر بیماری را کاهش داده و از تشدید آن جلوگیری کند. همچنین برای نوزاد هورمون های کورتیکواستروئیدی، داروهای حاوی لیپامید و ویتامین U تجویز می شود که پوست را نرم می کند و کراتینه شدن را کاهش می دهد. گاهی اوقات به کودک پلاسمای خون اهداکننده تزریق می شود.
2. درمان موضعی شامل تحریک فرآیندهای متابولیک پوست است. اینها می توانند روش های فیزیوتراپی باشند: تابش اشعه ماوراء بنفش، گل درمانی، هلیوتراپی. انواع مختلفی از حمام نشان داده شده است: حمام نشاسته و دی اکسید کربن با افزودن ویتامین A.
3. در خانه، مراقبت دقیق از پوست و انجام درمان دارویی طبق دستور پزشک ضروری است. پس از مشاوره با متخصص می توانید درمان را با طب سنتی تکمیل کنید. پماد شفابخش بر پایه روغن خارمریم و عرقیات گیاهی برای مصرف خوراکی و مراقبت از پوست توصیه می شود.

نتیجه درمان به شدت به شکل بیماری بستگی دارد. ایکتیوز مغلوب مبتذل و وابسته به X اگر درمان به موقع و دقیقاً طبق دستور پزشک انجام شود، زندگی نوزاد را تهدید نمی کند.