بیماری پرتس یا دیسپلازی مایر. دیسپلازی در کودکان: علل، علائم، درمان، پیش آگهی برای آینده

- گروه بزرگی از دیسپلازی های اسکلتی ناهمگن ژنتیکی که با نقض تشکیل استخوان اسفنجی انکندرال در ناحیه متافیز و اپی فیز استخوان ها و همچنین (در برخی موارد) بدن مهره ها متحد می شوند. علائم این بیماری بسته به نوع بیماری متفاوت است، اغلب انحنای پاها، ناهنجاری های مفاصل اندام ها و کاهش قد مشاهده می شود. تشخیص دیسپلازی اپی فیزیال بر اساس داده های اشعه ایکس، مطالعه تاریخچه ارثی بیمار و آزمایش های ژنتیک مولکولی انجام می شود. درمان خاصی وجود ندارد، درمان تسکینی و علامتی شامل اقدامات ارتوپدی و اصلاح جراحی امکان پذیر است.

اطلاعات کلی

دیسپلازی اپی فیزیال یکی از شایع ترین اشکال ضایعات اسکلتی مادرزادی است که ماهیت ژنتیکی با الگوی وراثتی و تظاهرات بالینی متنوع دارد. بسیاری از انواع این آسیب شناسی برای مدت طولانی شناخته شده است، اما در سال 1935 توسط پزشک آلمانی T. Fairbank، که توانست به درستی علت بیماری - نقض توسعه بیماری را تعیین کند، به عنوان یک واحد نوزولوژیک جداگانه توصیف شد. اپی فیزهای استخوانی بیشتر اشکال دیسپلازی اپی فیزیال با الگوی توارث اتوزومال غالب مشخص می شود، با این حال، نفوذ و بیان در محدوده های بسیار گسترده ای متفاوت است، که در سیر بالینی آسیب شناسی منعکس می شود. وقوع یک بیماری با الگوی توارث اتوزومال غالب حدود 1:10000 است؛ فراوانی یک نوع نادر اتوزومی مغلوب بیماری ناشناخته است. بیشتر انواع دیسپلازی اپی فیزیال به طور مساوی هم مردان و هم زنان را تحت تأثیر قرار می دهند، اما برخی از انواع آن در مردان کمی شایع تر است (توزیع تقریباً 3:1 است).

علل و طبقه بندی دیسپلازی اپی فیزیال

دیسپلازی اپی فیزیال با ناهمگنی ژنتیکی مشخص مشخص می شود؛ این چیزی است که طبقه بندی انواع مختلف این بیماری بر اساس آن است. علاوه بر این، تفاوت های فنوتیپی خاصی در روند آسیب شناسی و پیش آگهی آن وجود دارد. به گفته متخصصان ژنتیک، بیش از نیمی از موارد بالینی دیسپلازی اپی فیزیال بر اساس اختلالات ژنتیکی مولکولی ناشناخته در حال حاضر است، بنابراین تحقیقات در مورد این بیماری ادامه دارد. در مجموع، در حال حاضر بیش از 10 شکل مختلف از این آسیب شناسی شناخته شده است که شایع ترین آنها انواع 1، 2، 3 و 4 است.

دیسپلازی اپی فیزیال نوع 1 (بیماری فیربنک) یک بیماری اتوزومال غالب و شایع ترین نوع این ناهنجاری اسکلتی است. این بیماری در اثر جهش در ژن COMP ایجاد می شود که در کروموزوم 19 قرار دارد و یک پروتئین ماتریکس غضروف الیگومری را کد می کند، یکی از پروتئین هایی که مسئول متابولیسم و ​​توسعه بافت استخوان و غضروف است. علاوه بر دیسپلازی اپی فیزیال نوع 1، جهش در این ژن می تواند منجر به اختلال اسکلتی عضلانی شناخته شده دیگری به نام پسودوآکندروپلازی شود. یکی از دلایل شیوع گسترده این آسیب شناسی، طبیعت اتوزومال غالب وراثت دیسپلازی اپی فیزیال است.

دیسپلازی اپی فیزیال نوع 2 ناشی از جهش در ژن COL9A2 است که زنجیره آلفا 2 از کلاژن نوع 9 را کد می کند که بیشتر در بافت استخوان و غضروف نشان داده می شود. به عنوان یک قاعده، جهش های نادرست در این ژن مشاهده می شود که منجر به تغییراتی در ساختار پروتئین کدگذاری شده می شود که باعث تغییرات پاتولوژیک می شود.

دیسپلازی اپی فیزیال نوع 3 تا حد زیادی از نظر علت شبیه به نوع قبلی بیماری است، زیرا ناشی از جهش در ژن COL9A3 واقع در کروموزوم 20 است. این زنجیره کلاژن نوع 9 دیگری را کد می کند، بنابراین اختلالات در ساختار آن منجر به ایجاد آسیب شناسی های اسکلتی می شود و تشکیل استخوان های انکندرال را پیچیده می کند.

دیسپلازی اپی فیزیال نوع 4 ناشی از جهش در ژن SLC26A2 واقع در کروموزوم 5 است. این یک بیماری اتوزومال مغلوب است. محصول بیان این ژن پروتئین گذر غشایی کندروبلاست ها و استئوبلاست ها در نظر گرفته می شود که وظیفه انتقال یون های سولفات را بر عهده دارد که برای تشکیل پروتئوگلیکان ها در غضروف و بافت استخوانی ضروری است. ویژگی های ساختاری SLC26A2 منجر به فراوانی نسبتاً بالایی از ایجاد نقص در آن می شود، بنابراین جهش های این ژن عامل بسیاری از بیماری های ارثی سیستم اسکلتی عضلانی است. علاوه بر دیسپلازی متعدد اپی فیزیال، نقص در SLC26A2 مسئول برخی از انواع آکندروژنز، آتلوستئوژنز و دیسپلازی دیاستوفیتیک است.

تعدادی دیگر از انواع دیسپلازی اپی فیزیال وجود دارد؛ برای برخی، ژن های کلیدی شناسایی شده است. اما آنها بسیار کمتر رایج هستند - اشکالی از این بیماری ها وجود دارد که تنها در چند خانواده توصیف شده است. علاوه بر علت خود، اشکال مختلف دیسپلازی اپی فیزیال ممکن است در دوره بالینی با یکدیگر متفاوت باشند - سن مختلف شروع بیماری، وجود یا عدم وجود سایر اختلالات (کاهش شنوایی، ناشنوایی، نزدیک بینی، ناهنجاری های پوستی). با این حال، ماهیت اختلالات اسکلتی در اشکال مختلف بسیار شبیه است و به ناهنجاری در توسعه مفاصل، به ویژه مفاصلی که بیشترین بار را تجربه می کنند - لگن، زانو، مچ پا خلاصه می شود. نقش فعالیت بدنی در ایجاد ناهنجاری های اسکلتی در دیسپلازی اپی فیزیال بسیار زیاد است، بنابراین روش های مختلف درمان ارتوپدی می تواند به طور قابل توجهی وضعیت بیماران را بهبود بخشد.

علائم دیسپلازی اپی فیزیال

با توجه به ناهمگونی آشکار دیسپلازی اپی فیزیال، شروع علائم این بیماری بسته به نوع آسیب شناسی می تواند در سنین مختلف شروع شود. برخی از اشکال منجر به ناهنجاری های اسکلتی می شود که در بدو تولد بیمار ثبت می شود، بخش قابل توجهی از انواع با ایجاد نقص در سن 2-3 سالگی مشخص می شود، برخی از انواع نادر دیسپلازی اپی فیزیال در نوجوانی یا حتی بزرگسالی تشخیص داده می شوند. دلیل اینکه این بیماری معمولاً در اوایل کودکی خود را نشان می دهد به دلیل افزایش فشار بر استخوان ها و مفاصل پس از شروع راه رفتن کودک و افزایش وزن کودک است.

بسیاری از اشکال دیسپلازی اپی فیزیال با ایجاد انحناهای X یا O شکل پاها مشخص می شود که در اثر تغییر شکل اپی فیزهای استخوان ران و درشت نی ایجاد می شود. در برخی موارد کوتاهی قد دیده می شود که هم به دلیل کاهش طول اندام ها (به دلیل کوتاه شدن استخوان های لوله ای بلند) و هم کاهش تنه به دلیل تغییر شکل ستون فقرات ایجاد می شود. تقریباً همه انواع دیسپلازی اپی فیزیال به میزان کم یا زیاد منجر به هیپوپلازی اجسام مهره ها و تاخیر در تشکیل نقاط استخوانی شدن در آنها می شود. این می تواند باعث کاهش طول ستون فقرات و انحناهای مختلف آن (اسکولیوز، لوردوز) شود - به ویژه در غیاب روش های اصلاح ارتوپدی. یکی از علائم رایج بسیاری از انواع دیسپلازی اپی فیزیال نیز افزایش تحرک تعدادی از مفاصل است.

علاوه بر اختلالات اسکلتی، اشکال خاصی از دیسپلازی اپی فیزیال با آسیب به اندام های داخلی، چشم ها، شنوایی و سیستم غدد درون ریز همراه است. به عنوان مثال، نوع Walcott-Ralschson با ایجاد اولیه دیابت شیرین وابسته به انسولین و نزدیک بینی ظاهر می شود، برخی از اشکال دیگر با ناشنوایی ترکیب می شوند. انواع دیسپلازی اپی فیزیال توصیف شده است که با پوکی استخوان و آتروفی پوست نیز مشخص می شود. رشد فکری در اکثر انواع بیماری تحت تأثیر قرار نمی گیرد، اما در برخی از اشکال ممکن است عقب ماندگی ذهنی با شدت متفاوت مشاهده شود. اغلب، دیسپلازی اپی فیزیال بر امید به زندگی بیماران تأثیر نمی گذارد، اما اختلالات همزمان، مشخصه برخی از اشکال، می تواند منجر به عوارض شدید شود.

تشخیص و درمان دیسپلازی اپی فیزیال

نقش اصلی در تعیین هر نوع دیسپلازی اپی فیزیال توسط مطالعات اشعه ایکس، معاینه عمومی بیماران و آزمایشات ژنتیک مولکولی ایفا می شود. در برخی موارد، مطالعه تاریخچه ارثی نیز مورد استفاده قرار می گیرد - نتایج آن ممکن است بسته به ماهیت اتوزومال مغلوب یا غالب وراثت آسیب شناسی متفاوت باشد. در رادیوگرافی، بسته به نوع دیسپلازی اپی فیزیال و سن بیماران، می توان کاهش سرعت فرآیندهای استخوان سازی اپی فیزها، تغییر شکل آنها و کوتاه شدن استخوان های لوله ای بلند را تعیین کرد. در بیماران مسن تر، گشاد شدن و تغییر شکل مفاصل زانو و مچ پا اغلب تشخیص داده می شود. بسیاری از اشکال دیسپلازی اپی فیزیال نیز منجر به تغییر شکل بدنه‌های مهره‌ها می‌شود؛ سن استخوانی آن‌ها اغلب از سن واقعی عقب‌تر است.

تشخیص ژنتیکی مولکولی دیسپلازی اپی فیزیال تنها برای برخی از شایع ترین اشکال بیماری با علت شناخته شده قابل اطمینان امکان پذیر است. به عنوان یک قاعده، اکثر آزمایشگاه ها و کلینیک ها این فرصت را برای انواع آسیب شناسی ناشی از جهش ژن های COMP، COL9A2، COL9A3 و SLC26A2 فراهم می کنند. متداول ترین روش مورد استفاده تعیین توالی خودکار مستقیم ژن های فوق برای شناسایی جهش است. برای تشخیص اشکال دیسپلازی اپی فیزیال که با سایر نقایص رشدی همراه است (به عنوان مثال، ناشنوایی، اختلالات چشم و غدد درون ریز)، ممکن است به روش های تحقیقاتی دیگری نیاز باشد - معاینه توسط متخصص با مشخصات مناسب، آزمایش خون و ادرار.

در حال حاضر هیچ درمان خاصی برای دیسپلازی اپی فیزیال وجود ندارد، از روش های مختلف درمان حمایتی و علامتی استفاده می شود. تجویز فوری اصلاح ارتوپدی - پوشیدن بانداژ و کرست برای کاهش بار روی ستون فقرات و مفاصل پا بسیار مهم است. این امر از بدشکلی های شدید جلوگیری می کند و در نتیجه کیفیت زندگی بیماران مبتلا به دیسپلازی اپی فیزیال را بهبود می بخشد. برخی از انحناها و نقایص از قبل ایجاد شده را می توان از طریق جراحی اصلاح کرد. درمان علامتی همچنین برای اختلالات همراه با برخی از اشکال دیسپلازی اپی فیزی - دیابت شیرین، نزدیک بینی، پوکی استخوان نشان داده شده است.

پیش بینی و پیشگیری از دیسپلازی اپی فیزیال

به عنوان یک قاعده، پیش آگهی بیشتر اشکال دیسپلازی اپی فیزیال از نظر بقای بیمار مطلوب است - بدشکلی اندام و کوتاهی قد زندگی را تهدید نمی کند و مدت آن را کوتاه نمی کند. فقط برخی از اشکال شدید انحنای ستون فقرات می تواند منجر به اختلال در اندام های داخلی شود که روند بیماری را تشدید می کند. با تشخیص به موقع دیسپلازی اپی فیزیال و شروع درمان ارتوپدی، ناتوانی بیماران نسبتاً نادر مشاهده می شود؛ بسیاری از آنها تحرک و توانایی کار را حفظ می کنند (البته تا حدودی محدود). پیش آگهی با وجود اختلالات همزمان، به ویژه اختلالات سیستم غدد درون ریز (دیابت شیرین) بدتر می شود. پیشگیری از دیسپلازی اپی فیزیال تنها در چارچوب مشاوره ژنتیک پزشکی والدین قبل از بچه دار شدن (در صورت سابقه خانوادگی) و تشخیص قبل از تولد با استفاده از روش های ژنتیک مولکولی امکان پذیر است.

دیسپلازی اپی فیزیال سر استخوان ران - دیسپلازی مایر.

چچنوا فاطیما والریونا

دیسپلازی اپی فیزیال سر استخوان ران - دیسپلازی مایر

پایان نامه برای مدرک تحصیلی

کاندیدای علوم پزشکی

مسکو – 2009

این کار در موسسه تحقیقات مرکزی تروماتولوژی و ارتوپدی موسسه ایالتی فدرال به نام انجام شد. N.N. Priorova Rosmedtechnologii

مشاور علمی:

دکتر علوم پزشکی میخائیلووا لیودمیلا کنستانتینوونا

مخالفان رسمی:

دکتر علوم پزشکی اولگ وسوولودویچ کوژونیکوف

دکترای علوم پزشکی، پروفسور کوزنچیخین اوگنی پتروویچ

سازمان پیشرو: موسسه ایالتی فدرال "موسسه تحقیقاتی اطفال و جراحی کودکان Rosmedtechnologii" مسکو.

دفاع در جلسه شورای دفاع از پایان نامه های دکترا و نامزدی D 208.112.01 در موسسه تحقیقات مرکزی تروماتولوژی و ارتوپدی موسسه ایالتی فدرال به نام انجام می شود. N.N. Priorova Rosmedtechnologii.

آدرس: 127299، مسکو، خیابان. پریوروا، 10.

پایان نامه را می توان در کتابخانه CITO دانشگاه ایالتی فدرال یافت.

دبیر علمی شورای دفاع از پایان نامه های دکتری و داوطلبی س.س. رودیونوا

مرتبط بودن کار

در مطب کلینیک ارتوپدی کودکان اغلب نیاز به تشخیص و تشخیص افتراقی بیماری های سر استخوان ران در کودکان پیش دبستانی وجود دارد. گاهی اوقات تصویر بالینی و رادیولوژیک کوکسالژیا به عنوان مرحله اولیه بیماری Legg-Calvé-Perthes تعبیر می شود و درمان مناسب (عمدتاً بی حرکتی طولانی مدت) انجام می شود که در صورت تشخیص اشتباه می تواند منجر به عوارض جدی شود. در همان زمان، در کودکان پیش دبستانی، ارتوپد با آسیب شناسی مواجه می شود که به عنوان دیسپلازی جدا شده سر استخوان ران - یک نوع دیسپلازی اپی فیزیال - دیسپلازی مایر تشخیص داده می شود.

تا به امروز، دیسپلازی جدا شده سر فمور - دیسپلازی مایر - به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است. اولین کسی که دیسپلازی اپی فیزیال سر فمور را شناسایی کرد S. Pedersen (1960) بود. او در مطالعات خود چنین بیمارانی را چنین توصیف کرد: «بیماران مبتلا به یک دوره غیر معمول بیماری لگ-کالو-پرتس».

J. Meyer (1964) معتقد بود که دیسپلازی اپی فیز سر فمور در ابتدا خود را نشان می دهد و سپس بیماری Legg-Calvé-Perthes در پس زمینه آن ایجاد می شود.

P. Maroteaux & Hedon (1981) در مورد 35 مورد دیسپلازی جدا شده اپی فیز هر دو مفصل ران در کودکان زیر 6 سال نوشتند.

عملاً هیچ داده سیستماتیکی در مورد دیسپلازی مایر در ادبیات داخلی وجود ندارد. در عین حال، تشخیص به موقع و صحیح دیسپلازی مایر برای درمان کافی و موثر بسیار مهم است.

تشخیص دیسپلازی مایر در کودکان بسیار مهم است، زیرا ارتوپد باید رشد اپی فیز سرهای فمور را با رشد کودک کنترل کند. بار ناکافی (پریدن، حرکت بیش از حد)، کمبود ویتامین ها، پروتئین و اجزای معدنی در رژیم غذایی کودک می تواند منجر به اختلال در رشد اپی فیز شود. اول از همه، دیسپلازی مایر را باید از دیسپلازی اپی فیزی متعدد، بیماری لگ-کالو-پرتز و سینوویت واکنشی مفصل ران افتراق داد.

دانش ناکافی از دیسپلازی مایر منجر به رویکرد ناکافی برای درمان بیمارانی می شود که بی حرکتی طولانی مدت برای آنها منع مصرف دارد، زیرا این درمان بر میزان بازیابی سودمندی آناتومیکی و عملکردی مفصل ران در طول رشد کودک مبتلا به مایر تأثیر می گذارد. دیسپلازی همه اینها تعیین می کند ارتباطاین موضوع در مرحله کنونی توسعه ارتوپدی کودکان است.

هدف از مطالعه - برای توسعه مشخصات بالینی و رادیولوژیکی دقیق و معیارهای تشخیصی افتراقی برای دیسپلازی مایر در بعد سنی.

اهداف پژوهش:

1. الگوریتمی برای بررسی کودکان مبتلا به کوکسالژی و اختلال عملکرد مفصل ران در سنین 1 تا 7 سال فرموله کنید.

2. بررسی احتمالات روش های تحقیقاتی بالینی، پرتویی و آزمایشگاهی در تشخیص دیسپلازی مایر.

3. ایجاد معیارهای تشخیصی افتراقی برای دیسپلازی مایر با بیماری Legg-Calvé-Perthes، با دیسپلازی اپی فیزی متعدد، با سینوویت واکنشی مفصل ران در کودکان پیش دبستانی.

4. مجموعه ای از اقدامات درمانی برای دیسپلازی مایر ایجاد کنید. 5. بررسی نتایج فوری درمان کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر.

مواد و روش های تحقیق.

این کار بر اساس تجزیه و تحلیل نتایج یک نظرسنجی از 278 بیمار 1 تا 7 ساله با علائم بالینی آسیب شناسی مفصل ران، که از ژانویه 2000 تا ژوئیه 2008 در کلینیک مشاوره کودکان CITO مورد بررسی و درمان سرپایی قرار گرفتند، است. از این تعداد، 106 بیمار مبتلا به بیماری پرتس، 55 کودک با کوکسالژیا و 84 کودک با سینوویت واکنشی مفصل ران تشخیص داده شدند.

پس از بررسی و تجزیه و تحلیل داده های بالینی و رادیولوژیکی 278 بیمار، گروهی از کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر شناسایی شدند - 31 کودک که از این تعداد 23 پسر (74.2٪) و 8 دختر (25.8٪) بودند.

از روش های زیر در کار استفاده شد: معاینه بالینی با آنتروپومتری و آنگولومتری، رادیوگرافی، فلورومتری، سونوگرافی، توموگرافی کامپیوتری، تصویربرداری تشدید مغناطیسی، روش های آزمایشگاهی.

تازگی علمی

برای اولین بار، تصویر بالینی و رادیولوژیکی دیسپلازی مایر به طور دقیق مورد بررسی قرار گرفت. الگوریتمی برای تشخیص افتراقی دیسپلازی مایر با دیسپلازی اپی فیزی متعدد، بیماری Legg-Calvé-Perthes و سینوویت واکنشی مفصل ران در کودکان پیش دبستانی ایجاد شده است. تاکتیک های درمانی و دوره های پیگیری برای دیسپلازی مایر بسته به وجود یا عدم وجود عوارض (نکروز آسپتیک سر استخوان ران) ایجاد شده است.

تصویر اشعه ایکس از دیسپلازی اپی فیزیال سر فمور در کودکان در طول رشد ردیابی شد. در دیسپلازی مایر، کاهش شاخص اپی فیز سر استخوان ران در دو طرف در مقایسه با شاخص اپی فیز سر استخوان ران در کودکان سالم در گروه های سنی مشابه با استفاده از اشعه ایکس محاسبه شد.

ثابت شده است که در طول رشد کودک مبتلا به دیسپلازی مایر، اپی‌فیزهای پروگزیمال استخوان ران در ارتفاع کاهش می‌یابند.

اهمیت عملی

تشخیص صحیح و مشاهده بیماران مبتلا به دیسپلازی مایر تا پایان رشد اسکلتی باعث حفظ عملکرد طبیعی مفصل با فعالیت بدنی کافی و اجتناب از درمان غیرمشخص شد. کودکان مبتلا به تاخیر در رشد اپی فیزهای پروگزیمال استخوان ران نیاز به مشاهده تا پایان رشد با اصلاح کافی فعالیت حرکتی دارند.

مفاد پایان نامه ارائه شده برای دفاع.

دیسپلازی مایر یک بیماری ارثی اسکلتی است. کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر باید با رشد اسکلت آنها توسط متخصص ارتوپد تحت نظر باشند. درمان محافظه کارانه برای بیماران مبتلا به دیسپلازی اپی فیزیال سر استخوان ران تنها در صورت نکروز آسپتیک سر فمور اندیکاسیون دارد.

تایید کار.

مفاد اصلی کار در کنگره هشتم تروماتولوژیست و ارتوپد روسیه (سامارا، 6-8 ژوئن 2006)، در کنگره یازدهم متخصصان اطفال روسیه "مشکلات فعلی اطفال" (مسکو، 5 فوریه) گزارش و مورد بحث قرار گرفت. -8، 2007)، در کنفرانس علمی و عملی جمهوری خواه با مشارکت بین المللی "مشکلات فعلی تروماتولوژی کودکان، ارتوپدی و جراحی مغز و اعصاب" (تاشکند 24 مه 2007)، در کنفرانس علمی و عملی تروماتولوژیست ها و ارتوپدهای کودکان روسیه با بین المللی مشارکت "مشکلات فعلی تروماتولوژی و ارتوپدی کودکان" (اکاترینبورگ 19-21 سپتامبر 2007.)، در کنفرانس علمی و عملی با مشارکت بین المللی "مشکلات فعلی آسیب شناسی استخوان در کودکان و بزرگسالان" (مسکو، 23-24 آوریل 2008). ، در سمپوزیوم روسی تروماتولوژیست ها و ارتوپدهای کودکان با مشارکت بین المللی "بهبود مراقبت های تروماتولوژیکی و ارتوپدی برای کودکان" (کازان 16-18 سپتامبر 2008).

انتشارات و اطلاعات در مورد اجرا در عمل.

محدوده و ساختار کار.

مطالب پایان نامه در 126 صفحه متن تایپ شده با 11 جدول، 5 نمودار، 47 نقشه ارائه شده است. مشتمل بر مقدمه، 5 فصل، نتیجه گیری، نتیجه گیری، کتابشناسی شامل 168 منبع که 68 منبع داخلی و 100 منبع خارجی است.

این کار بر اساس مطالعه کلینیک، تشخیص و درمان 278 بیمار از کلینیک مشاوره کودکان موسسه ایالتی فدرال CITO به نام CITO است. N.N. Priorova از 1 تا 7 سال با علائم بالینی آسیب شناسی مفصل ران برای دوره از ژانویه 2000. تا جولای 2008 همه کودکان تحت درمان سرپایی قرار گرفتند و در کلینیک کودکان، بخش رادیولوژی و بخش تشخیص عملکرد معاینه شدند.

بیماران از نظر بالینی، رادیوگرافی و آزمایشگاهی معاینه شدند و حداکثر مدت زمان مشاهده 9 سال بود.

آرتریت سپتیک از سینوویت گذرا بر اساس 4 شاخص بالینی افتراق داده شد: افزایش دمای بدن کودک بیش از 37.5 درجه، عدم حمایت از پا، ESR بالای 20 میلی متر در ساعت و لکوسیتوز بیش از 12000 سلول در میلی متر مکعب. در صورت مشکوک بودن به آرتریت سپتیک مفصل ران، کودکان در بخش های تخصصی بستری می شدند و در مطالعه ما قرار نمی گرفتند.

در صورت سینوویت مداوم مفصل ران، که به مدت 2-3 ماه به درمان پاسخ نداد، بیماران برای معاینه ایمونولوژیک برای رد عفونت خاص (سیتومگالوویروس، مایکوپلاسما، توکسوپلاسما، کلامیدیا، تبخال و غیره) فرستاده شدند. در کار ما، از یک گروه از کودکان مبتلا به سینوویت مفصل ران، در 3 بیمار، در طول درمان، سینوویت به مدت 2.5 ماه ادامه داشت. با بررسی بیشتر، 1 کودک به عفونت کلامیدیا و 1 دختر مبتلا به عفونت مایکوپلاسما همراه با ویروس هرپس سیمپلکس تشخیص داده شد. در پسری 6 ساله سینوویت هر دو مفصل ران مشاهده شد که درمان آن مشکل بود و ابتدا بیماری از سمت راست شروع شد سپس پس از 4 ماه فرآیند پاتولوژیک در مفصل ران چپ تشخیص داده شد. معاینه دقیق کودک، عفونت سیتومگالوویروس را در خون نشان داد. پس از درمان اختصاصی، سونوگرافی کنترل هیچ علامتی از سینوویت مفصل ران را در هر سه کودک نشان نداد.

از مشاهدات ما مشخص است که اغلب بیماران با تشخیص اولیه بیماری Perthes (38٪) درمان می شدند. با این حال، پس از بررسی 278 بیمار تحت کنترل ما، بیماری Perthes در 28٪ از کودکان تایید شد. سینوویت واکنشی مفصل ران در 32 درصد بیماران و کوکسالژی گذرا در 10 درصد تشخیص داده شد. 4 کودک مبتلا به کوکسیت سلی و 2 بیمار مبتلا به آرتریت روماتوئید در مطالعه بعدی ما وارد نشدند. برای درمان و مشاهده بیشتر به موسسات تخصصی اعزام شدند.

42 بیمار (15%) با شکایت از اختلال راه رفتن به ما مراجعه کردند، اما برای نوبت پیگیری حاضر نشدند. ما از طریق تلفن با والدین 11 کودک که یک بار، 11 تا 24 ماه پس از مشاوره در CITO مراجعه کرده بودند، تماس گرفتیم و متوجه شدیم که دیگر اختلالی در راه رفتن وجود ندارد و آنها در کلینیک محل سکونت خود مشاهده شدند.

قابل ذکر است که بیشترین تعداد درخواست های یکباره مربوط به گروه سنی 1 تا 3 سال می باشد. می توان فرض کرد که این دقیقاً سنی است که اولین شکایات کودک مربوط به آسیب شناسی احتمالی مفصل ران "از بین می رود". بسیار مهم است که چنین بیمارانی را تا پایان رشد اسکلتی تحت نظارت پویا قرار دهید.

برای انجام توصیف مقایسه ای ارتفاع سر استخوان ران در کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر، در مقایسه با اندازه های طبیعی، اندازه گیری اشعه ایکس مفاصل نرمال لگن در 68 کودک 1 تا 7 ساله و شاخص اپی فیز سر استخوان ران انجام شد. محاسبه شد.

شاخص اپیفیزوس سر فمورال = آ: ب,

جایی که آ- اندازه طولی سر استخوان ران (ارتفاع)، ب- اندازه عرضی سر

عکس. 1. رادیومتری مفاصل نرمال لگن

جدول شماره 1.

میانگین ابعاد اپی فیز سر فمور در کودکان سالم 1 تا 7 ساله

اندازه طولی (ارتفاع) سر استخوان ران (میلی متر)

اندازه سر عرضی

باسن (میلی متر)

شاخص اپی فیز سر استخوان ران (FE)

با افزایش سن، این شاخص اپی فیز سر استخوان ران افزایش می یابد، در حالی که با دیسپلازی مایر در هر گروه سنی، شاخص اپی فیز در کودکان سالم کمتر از گروه مشابه است.

برای این منظور، رادیوگرافی کودکانی را که والدینشان برای معاینه به کلینیک کودکان مراجعه کرده بودند، انتخاب کردیم و رادیوگرافی ستون فقرات شامل مفاصل ران بود. به منظور معاینه پیشگیرانه؛ کودکان با دررفتگی یک طرفه (اندازه گیری ها در طرف مقابل انجام شد). ابعاد طولی و عرضی اپی‌فیز استخوان ران در رادیوگرافی مفاصل ران در یک برجستگی مستقیم و با قرارگیری صحیح کودک تعیین شد. مقایسه داده‌های رادیومتریک به‌دست‌آمده این امکان را فراهم می‌کند که با دقت بیشتری در مورد میزان کاهش ارتفاع سر استخوان ران در کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر صحبت کنیم.

پس از معاینه بالینی و رادیولوژیکی 278 بیمار، گروهی از کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر را شناسایی کردیم - 31 نفر (11.2%) که از این تعداد 23 پسر و 8 دختر بودند.

همه کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر به گروه های سنی تقسیم می شوند: از 1 سال تا 2 سال - 7 بیمار (22.6٪)، از 2 تا 3 سال - 11 کودک (35.5٪)، از 3 تا 4 سال - 2 کودک (6.5٪). 4-5 سال – 6 کودک (19.4%)، 5-6 سال – 3 بیمار (9.7%)، 6-7 سال – 2 بیمار (6.5%).

لازم به ذکر است که در گروه بیماران مبتلا به دیسپلازی مایر، والدین شش فرزند را به منظور معاینه پیشگیرانه آورده بودند که در زمان معاینه هیچ شکایتی نداشتند. اما 2 نفر از آنها سابقه اپیزودهای اختلال راه رفتن، 4 نفر دیسپلازی مفاصل ران داشتند که با ظاهر شدن دیرهنگام هسته های استخوانی سر استخوان ران (بعد از 8 ماه) تظاهر می کرد که دلیل تجویز مکرر رادیوگرافی بود. مفاصل ران والدین سه فرزند منحصراً به خستگی سریع کودک در مقایسه با همسالان توجه داشتند. 20 بیمار از اختلال در راه رفتن - از لنگیدن دوره ای تا لنگش - شکایت داشتند.

هنگام جمع‌آوری دقیق از والدین از رشد فعالیت حرکتی کودک، دوره‌هایی از اختلالات راه رفتن یا شکایت از سندرم درد کوتاه‌مدت 2-3 ماه قبل از درمان شناسایی شد که والدین با "کشش" عضلات مرتبط بودند.

طی معاینه بالینی کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر، 11 بیمار با محدودیت ربایش لگن 30-40 درجه، 7 کودک با هیپوتروفی عضلات گلوتئال و عضلات ران در سمت سینوویت تشخیص داده شدند. رشد کودکان در حد نرمال سنی بود.

اغلب، دیسپلازی سر استخوان ران بدون علامت است و به طور تصادفی در معاینه اندام های شکمی کشف می شود.

عکسبرداری با اشعه ایکس از مفاصل ران در کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر در گروه‌های سنی مختلف، بعد از 8 تا 10 ماهگی، دیرهنگام هسته‌های استخوان‌سازی را نشان داد. قسمت غضروفی اپی فیز سر استخوان ران از نظر اندازه کاهش می یابد و با تاخیر هسته های استخوانی تک یا چندگانه ظاهر می شوند. استخوان‌سازی چند مرکزی اپی‌فیزها (نوع شاه توت) تشخیص داده شد که اغلب به اشتباه به‌عنوان نکروز آسپتیک سر استخوان ران تشخیص داده می‌شود (H. Taybi, R. Lachman, 1996). این نوع دیسپلازی با افیوژن مفصل همراه نیست و سونوگرافی مفاصل ران سطح صاف غضروفی سر استخوان ران را نشان می دهد. کودکان مبتلا به دیسپلازی سر استخوان ران نیازی به تخلیه یا درمان خاصی نداشتند، با این حال، آنها یک "گروه خطر" برای ایجاد نکروز آسپتیک سر استخوان ران هستند و نظارت دینامیکی آنها تا پایان رشد اسکلتی با توصیه هایی ضروری است. محدود کردن پریدن، دویدن در مسافت های طولانی و فعالیت های ورزشی.

اغلب، دیسپلازی اپی فیزیال سر فمورال با نکروز آسپتیک سر استخوان ران همراه با تصویر بالینی مربوطه پیچیده می شود. لنگش، درد در مفصل ران یا زانو رخ می دهد و پس از 7-10 روز تحلیل عضلانی اندام آسیب دیده ظاهر می شود. بنابراین، ما تشخیص افتراقی دیسپلازی مایر را با بیماری هایی مانند دیسپلازی اپی فیزی متعدد، بیماری لگ-کالو-پرتز، سینوویت واکنشی مفصل ران، عمدتاً برای تجویز درمان صحیح و کافی انجام دادیم.

برای رد دیسپلازی اپی فیزی متعدد، رادیوگرافی مفاصل زانو به عنوان آموزنده ترین ناحیه در صورت ضایعات متعدد اپی فیز سایر مفاصل گرفته شد. عکس‌برداری با اشعه ایکس از مفاصل زانو با دیسپلازی اپی فیزیال متعدد، اپی‌فیزهای کوچک‌تر را با خطوط ناهموار، ساختار ناهموار و گاهی با پدیده‌های تکه تکه شدن در امتداد محیط نشان داد. در حالی که با دیسپلازی مایر، مفاصل زانو از نظر خارجی و رادیوگرافی بدون تغییرات پاتولوژیک هستند. دیسپلازی چندگانه اپی فیزیال باید کنار گذاشته شود، زیرا در صورت آسیب سیستمیک به اسکلت، بی حرکتی طولانی مدت حتی مفاصل فردی منع مصرف دارد.

جنبه ای که نیاز به توضیح دارد این است که آیا دیسپلازی مایر یک نوع دیسپلازی اپی فیزی متعدد است یا یک شکل مستقل از دیسپلازی. هنگام بررسی خانواده های کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر، تنها آسیب شناسی مفاصل ران در 16٪ تشخیص داده شد و آسیب به اپی فیزهای انتهایی استخوان ران هرگز تشخیص داده نشد.

هنگام تشخیص افتراقی دیسپلازی مایر و بیماری پرتس، باید به خاطر داشت که دیسپلازی مایر یک بیماری در سنین پایین (معمولاً تا 4 سال) است، در حالی که بیماری پرتس، به گفته نویسندگان مختلف، پس از 4 سال تشخیص داده می شود. در بیماری پرتس، سر در طرف مقابل گرد و دارای اندازه طبیعی است، اما با دیسپلازی مایر، ارتفاع هر دو سر کاهش می یابد. از نظر سیر بالینی و اثربخشی درمان، دیسپلازی مایر و بیماری پرتس با یکدیگر تفاوت دارند. با دیسپلازی مایر، تصویر بالینی کمتر از بیماری پرتس مشخص می شود؛ بی حرکتی طولانی مدت مفصل مورد نیاز نیست (به طور متوسط ​​از 3 هفته، اما نه بیشتر از 6 ماه) و بازسازی ساختار سر استخوان ران رخ می دهد. در زمان کوتاه تری

تعدادی از نویسندگان (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) در آثار خود اشاره کردند که با دیسپلازی اپی فیزیال در برخی از سر استخوان ران کودکان، بیماری Legg-Calvé-Perthes دلبستگی، یا این بیماران را به عنوان "بیماری غیر معمول Legg-Calvé-Perthes" شناسایی کرد.

دیسپلازی به معنای وسیع کلمه جایگاه خاصی را در مطالعه بیماری پرتس اشغال می کند (O.L. Nechvolodova et al., 1996, I.V. Popov et al., 1998, M.I. Timofeeva et al., 1989, J. Batory 1982). A.I. کروپاتکین (2003)، V.D. شارپر (2004) دریافت که علت اصلی اختلالات ایسکمیک در استئوکندروپاتی سر استخوان ران، دیسپلازی عصبی عروقی عمومی است که احتمالاً منشا مادرزادی دارد.

تشخیص افتراقی با سینوویت واکنشی مفصل ران بر اساس سونوگرافی و رادیوگرافی مفاصل لگن است؛ سینوویت واکنشی نیاز به یک رژیم ملایم به مدت 4-6 هفته و درمان ضد التهابی دارد.

الگوریتم بررسی کودکان مبتلا به کوکسالژیا

جدول شماره 2

تشخیص افتراقی دیسپلازی مایر

با بیماری Legg-Calvé-Perthes.

تظاهرات بالینی و رادیولوژیک

بیماری پرتس

دیسپلازی مایر بدون نکروز آواسکولار

دیسپلازی مایر با نکروز آواسکولار

اولین علائم این بیماری معمولاً در سن است

بالای 4 سال

ممکن است بدون علامت باشد

زیر 4 سال

اختلال راه رفتن

درد لگن

زانو درد

محدودیت ربودن لگن

محدودیت چرخش داخلی لگن

هیپوتروفی عضلانی اندام تحتانی

عدم تقارن طول پا

USG مفاصل ران

استخوان سازی چند مرکزی، قسمت غضروفی صاف سر استخوان ران

سینوویت، نکروز آسپتیک سر استخوان ران

اشعه ایکس از مفاصل ران

تغییرات در ناحیه قطب قدامی- فوقانی سر فمور در انواع مختلف (طبق مرحله بندی S.A. Reinberg).

سر طرف مقابل دارای ساختار یکنواخت، با ارتفاع معمولی و خطوط صاف است.

ظهور دیرهنگام هسته های استخوان سازی سر استخوان ران، عدم تقارن یا استخوان سازی چند مرکزی آنها. کاهش ارتفاع سر 1/3.

نکروز آسپتیک سر فمور همراه با کاهش قد. ارتفاع سر طرف مقابل فمور کاهش می یابد.

همه بیماران مبتلا به دیسپلازی مایر به 3 گروه تقسیم شدند:

گروه 1 - کودکان مبتلا به نکروز آسپتیک تشخیص داده شده سر استخوان ران (15 نفر).

گروه 2 - کودکان با علائم بالینی اختلال راه رفتن و محدودیت ابداکشن و چرخش داخلی در 10 درجه، اما بدون علائم نکروز آسپتیک سر استخوان ران در رادیوگرافی دینامیک مفاصل ران (9 کودک).

گروه 3 - کودکان مبتلا به استخوان سازی چند مرکزی سر استخوان ران، با تشخیص رادیوگرافی و سونوگرافی (7 نفر).

درمان کودکان گروه 1 شامل تخلیه اندام، درمان فیزیوتراپی و دارویی با هدف تسکین علائم درد، بهبود گردش خون در مفصل ران، برای حفظ عملکرد مفصل در عین حفظ تون فیزیولوژیکی عضلات اندام تحتانی و تون عضلانی عمومی، تمرینات درمانی و دوره های ماساژ انجام شد. یک رژیم ملایم با بار محوری محدود به طور متوسط ​​به مدت 6 ماه با گسترش تدریجی آن تجویز شد. پس از تسکین درد، شنا و دوچرخه سواری توصیه شد.

در گروه دوم، برای کودکان یک رژیم ملایم به استثنای بار محوری اندام تحتانی به مدت یک ماه، یک دوره فیزیوتراپی و درمان دارویی تجویز شد. پس از یک ماه تخلیه مفصل، تمرینات درمانی برای تقویت عضلات ران و گلوتئال، ماساژ، شنا و دوچرخه سواری توصیه شد. کودکان به منظور از دست ندادن نکروز آسپتیک سر استخوان ران و نظارت بر رشد مفاصل ران تحت نظارت پویا بودند.

به گروه سوم کودکان توصیه می شود تا پایان رشد اسکلتی تحت مشاهده پویا قرار گیرند، به ویژه در دوره هایی که اصطلاحاً جهش های رشد فیزیولوژیکی نامیده می شود. توصیه می شود دویدن در مسافت طولانی و پرش از ارتفاع را حذف کنند، اما کلاس های تمرین بدنی عمومی لازم است.

نتایج درمان کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر در 22 بیمار از 31 بیمار مورد بررسی قرار گرفت. در 9 بیمار، ارزیابی نتایج درمان ممکن نبود، زیرا پس از تأیید تشخیص و تجویز درمان، یک ثانیه هم مراجعه نکردند. وقت ملاقات. این 5 کودک از گروه 2 - کودکان بدون نکروز آسپتیک سر استخوان ران، اما با اختلال راه رفتن، محدودیت ابداکشن و چرخش داخلی ران در 7 درجه و 4 کودک از گروه 3 - کودکان با استخوان سازی چند مرکزی سر استخوان ران هستند.

دوره پیگیری از 6 ماه تا 9 سال متغیر بود.

هدف اصلی در درمان کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر، بازیابی شکل آناتومیک سر استخوان ران و بازگرداندن عملکرد مفصل ران بود. نتیجه درمان طی یک معاینه جامع از وضعیت عملکردی مفصل ران مورد ارزیابی قرار گرفت که شامل موارد زیر بود:

علائم ذهنی که وضعیت بیمار را از قول والدین ارزیابی می کند.

علائم بالینی (راه رفتن، عملکرد لگن)؛

مطالعات ابزاری (سونوگرافی، روش های پرتو).

بر اساس نتایج درمان، بیماران به دو گروه با نتایج درمان خوب، رضایت بخش و نامطلوب تقسیم شدند.

"خوب"نتیجه زمانی در نظر گرفته شد که در حین معاینه، کودکان هیچ شکایتی نداشتند، والدین از عملکرد اندام و حرکت در مفاصل بدون محدودیت رضایت داشتند. در بررسی مکرر سونوگرافی هیچ علامتی از سینوویت مفصل ران (در صورت وجود سینوویت در شروع بیماری) مشاهده نشد. رادیوگرافی ها نشانه هایی را نشان می دهد که نشان دهنده اثرات باقی مانده از دیسپلازی مایر است - کاهش ارتفاع سر استخوان ران به 2-3 میلی متر در مقایسه با ارتفاع سر استخوان ران در کودکان سالم در یک گروه سنی مشابه. ترمیم سرهای استخوان ران با اشعه ایکس طی 20-12 ماه از شروع درمان انجام شد.

این گروه شامل 11 کودک (4 نفر از گروه کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر با نکروز آسپتیک سر استخوان ران؛ 4 کودک از گروه 2، بدون نکروز آسپتیک، اما با اختلال راه رفتن؛ و 3 کودک از گروه با استخوان سازی چند مرکزی سر استخوان ران).

نتیجه درمان در نظر گرفته شد "رضایتبخش"در عدم شکایت از والدین (بدون درد، ریتمیک، راه رفتن صحیح)، حرکت کامل مفصل ران، یا محدودیت ابداکشن بین 5-7 درجه، با کاهش ارتفاع سر استخوان ران به میزان 3- 5 میلی متر، در مقایسه با ارتفاع سر استخوان ران در کودکان سالم در یک گروه سنی مشابه، ترمیم سرهای فمور با اشعه ایکس در طی بیش از 24 ماه از شروع درمان رخ داد.

یک نتیجه "رضایت بخش" در 9 کودک (41٪) مشاهده شد، همه کودکان از گروه 1 دیسپلازی مایر با نکروز آسپتیک سر استخوان ران داشتند.

3." نامطلوب"نتیجه درمان با بدتر شدن دوره ای کلینیک به شکل عود درد در عرض 1 سال، محدودیت ابداکشن و چرخش داخلی لگن در نظر گرفته شد. تصویر اشعه ایکس از مفاصل ران بدون دینامیک مثبت به مدت 6 ماه. دلایل نتایج نامطلوب درمان در این گروه از بیماران، عدم رعایت توصیه های پزشک و نقض فاحش رژیم است.

یک نتیجه "غیررضایت‌بخش" در 2 بیمار (9٪) از گروه کودکان مبتلا به نکروز آسپتیک سر استخوان ران مشاهده شد. نظارت بر همه بیماران ادامه دارد، کودکان در حال حاضر به مدرسه می روند.

نتیجه گیری

1. کودکان با ظاهر دیررس و کاهش اندازه هسته های استخوانی سر فمورال در معرض خطر دیسپلازی مایر هستند. آنها نیاز به مشاهده بالینی توسط متخصص ارتوپد تا پایان رشد اسکلتی و رعایت اجباری رژیم ارتوپدی دارند، زیرا کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر ممکن است توسعه اولیه آرتروز مفاصل لگن را تجربه کنند.

2. برای اینکه تشخیص "دیسپلازی مایر" معتبر باشد، لازم است که شکل معمولی دیسپلازی اپی فیزیال متعدد را کنار بگذاریم.

3. دیسپلازی مایر، که با نکروز آسپتیک سر فمور پیچیده می شود، نیاز به تشخیص افتراقی با بیماری Legg-Calvé-Perthes دارد.

4. اشکال بدون عارضه دیسپلازی مایر (بدون نکروز آواسکولار و با استخوان سازی چند مرکزی سر استخوان ران) در واقع نیازی به درمان ندارند و نیاز به نظارت پویا مطابق با رژیم ارتوپدی دارند.

5. در مورد دیسپلازی مایر همراه با نکروز آسپتیک سر استخوان ران، برخلاف بیماری لگ-کالو-پرتز، بی حرکتی طولانی مدت مفاصل هیپ منع مصرف دارد.

اگر اپی فیزهای استخوانی به طور نادرست توسعه یافته و متراکم تر شوند، از پیشرفت بیماری مانند دیسپلازی اپی فیزیال صحبت می کنند. در مراحل اولیه بیماری، سخت شدن مفاصل ران مشاهده می شود. در این صورت ممکن است بیماری های ستون فقرات رخ دهد. علائم بسته به شکل بیماری متفاوت است، اما اکثر بیماران کاهش قد و خم شدن دست و پا را تجربه می کنند. برای تشخیص دقیق، بیمار تحت معاینه جامع قرار می گیرد. علاوه بر این، 4 نوع اصلی از اشکال اپیزیال این بیماری وجود دارد و دیسپلازی مایر نیز به طور جداگانه در نظر گرفته می شود.

علل بیماری

• این بیماری مادرزادی در نظر گرفته می شود، زیرا قبل و در طول بارداری بدن مادر تحت تأثیر عوامل مختلفی قرار می گیرد که می تواند بر رشد جنین تأثیر بگذارد.
• ظهور دیسپلازی اپی فیزیال با یک استعداد ژنتیکی همراه است، زمانی که بیماری در سطح ژنتیکی به نوزاد منتقل می شود.
• با افزایش سطح پروژسترون در آخرین مراحل بارداری، روند عضله سازی جنین تغییر می کند که منجر به بی ثباتی در دستگاه رباط می شود.
• این بیماری زمانی خود را نشان می دهد که بدن مادر به طور همزمان تحت تأثیر عوامل متعددی قرار گیرد (کمبود عناصر ریز مفید (ویتامین ها، مواد معدنی).
• تماس نزدیک با دیواره رحم، تحرک پاهای جنین را محدود می کند.
• علائم بیماری زمانی مشاهده می شود که نوزاد را محکم قنداق می کنند.

انواع

بر اساس ICD 10، این بیماری بسته به سطح توسعه و دامنه علائم آن به زیرگروه هایی تقسیم می شود. فقط با کمک سونوگرافی پزشک نوع دیسپلازی اپی فیزیال را تعیین می کند. علاوه بر این، همه اشکال انحراف با تحرک ضعیف مفصل، درد مداوم و انحنای اندام ها مشخص می شود. بیشتر اوقات، بیماران با چهار درجه اصلی تشخیص داده می شوند.

بیماری فیربنک

با بیماری فیربنک، کودک دارای اندام کوتاه و قد کوتوله است.

مرحله اول به عنوان یک بیماری اتوزومال غالب طبقه بندی می شود. یکی از رایج ترین اشکال دیسپلازی اپی فیزیال است. در نتیجه تغییرات در ژن COMP ایجاد می شود. با این بیماری، بیماران کوتولگی مادرزادی را تجربه می‌کنند، که در آن اندام‌ها و گردن باسن کوتاه می‌شوند، مفاصل انگشتان به شدت حرکت می‌کنند، بدن مهره‌ها ظاهری بیضی به خود می‌گیرند و استخوان‌های مچ دست در طول رشد سخت‌تر می‌شوند.

دیسپلازی نوع 2

دیسپلازی اپی فیزیال در کودکان 2.5 تا 6 ساله شروع به ایجاد می کند. در عین حال، بیماران جوان دائماً از دردی رنج می برند که به مفاصل زانو و مچ پا سرایت می کند. مفاصل زانو و اپی فیزها که در تمام مفاصل بدن قرار دارند نیز تغییر شکل داده و اندازه آنها افزایش می یابد. این بیماری زمانی ظاهر می شود که ژن COL9A2 تغییر کند.

دیسپلازی نوع 3

این بیماری با دیسپلازی نوع دوم تفاوت چندانی ندارد. در کودکی یا نوجوانی ظاهر می شود. بیماران قد کوتاهی دارند و اندام فوقانی کوتاهی دارند. در طول زندگی، مفاصل زانو تغییر شکل می دهند، اما هیچ بیماری ستون فقرات وجود ندارد. علاوه بر این، افرادی که به این شکل از دیسپلازی اپی فیزیال مبتلا هستند، گاهی اوقات درد شدیدی را احساس می کنند.

دیسپلازی نوع 4

با آسیب شناسی نوع 4، کودکان مبتلا به دیابت تشخیص داده می شوند.

این یک اختلال اتوزومال مغلوب است. به دلیل تغییراتی که در ژن SLC26A2 رخ می دهد، بیماری های ارثی ظاهر می شوند که سیستم اسکلتی عضلانی را تحت تاثیر قرار می دهند. در این حالت بیمار مبتلا به دیابت قندی، کوتاهی قد، کوتاهی اندام و درد مفاصل است. در تعداد کمی از بیماران، عملکرد کلیه به طور همزمان مختل می شود و اغلب آسیب می بینند.

سندرم مایر

در صورت عدم وجود عوارض در ناحیه سر مفاصل لگن یا لگن، این بیماری با علائم واضح مشخص نمی شود. در طول معاینه، بیمار کوچک ظاهر کاملاً خوبی دارد و قد و وزن او در محدوده طبیعی است. اما وقتی کوچولو راه می‌رود، قابل توجه است که چگونه می‌تواند لنگ بزند یا راه رفتن غیرعادی همراه با درد ظاهر شود.

در مراحل اولیه، رشد کودک ممکن است با نکروز سر استخوان ران همراه باشد. به همین دلیل لنگش و درد در اندام تحتانی وجود دارد. دیسپلازی مایر به معاینه و درمان دقیق پزشکی نیاز دارد تا از عوارض جلوگیری شود.

علائم بیماری

یکی از علائم این بیماری ممکن است پاهای x شکل باشد.

این بیماری با تحرک زیاد مفاصل خاص مشخص می شود. برخی از گونه ها با آسیب به اندام ها و سیستم های بدن مشخص می شوند، به عنوان مثال، مشکلات چشم، سیستم غدد درون ریز و غیره. پوکی استخوان یا آتروفی پوست ممکن است به عنوان یک عارضه رخ دهد و علائم زیر نیز ممکن است رخ دهد:

• پاهای بیماران خم می شود و حالت X به خود می گیرد. این به دلیل تغییر شکل مفصل ران در کودکان رخ می دهد.
• افراد قد کوتاه و اندام کوتاهی دارند. از دوران کودکی، یک فرد دارای تنه کوچک شده است.
• هنگام راه رفتن لنگش وجود دارد.

روش های تشخیصی

وقتی نوزاد به دنیا می آید، پزشکان نوزاد را معاینه می کنند. اگر مشکوک به ایجاد دیسپلازی اپی فیزیال وجود داشته باشد، بیمار کوچک به ارتوپد نشان داده می شود. در طول 3 ماه اول زندگی از سونوگرافی برای تشخیص بیماری استفاده می شود. اشعه ایکس کمتر انجام می شود، زیرا در طول معاینه بدن تحت تابش قرار می گیرد و خود روش اشعه ایکس نمی تواند وضعیت سر غضروفی استخوان ران را نشان دهد. به عنوان یک مطالعه اضافی در مورد بیماری، پزشک ممکن است یک کامپیوتر یا اسکن تصویربرداری تشدید مغناطیسی را تجویز کند و همچنین شما را برای مشاوره با متخصص ژنتیک معرفی کند.

دیسپلازی اپی فیزیال سر استخوان ران - دیسپلازی مایر.

چچنوا فاطیما والریونا

دیسپلازی اپی فیزیال سر استخوان ران - دیسپلازی مایر

پایان نامه برای مدرک تحصیلی

کاندیدای علوم پزشکی

مسکو – 2009

این کار در موسسه تحقیقات مرکزی تروماتولوژی و ارتوپدی موسسه ایالتی فدرال به نام انجام شد. N.N. Priorova Rosmedtechnologii

مشاور علمی:

دکتر علوم پزشکی میخائیلووا لیودمیلا کنستانتینوونا

مخالفان رسمی:

دکتر علوم پزشکی اولگ وسوولودویچ کوژونیکوف

دکترای علوم پزشکی، پروفسور کوزنچیخین اوگنی پتروویچ

سازمان پیشرو: موسسه ایالتی فدرال "موسسه تحقیقاتی اطفال و جراحی کودکان Rosmedtechnologii" مسکو.

دفاع در جلسه شورای دفاع از پایان نامه های دکترا و نامزدی D 208.112.01 در موسسه تحقیقات مرکزی تروماتولوژی و ارتوپدی موسسه ایالتی فدرال به نام انجام می شود. N.N. Priorova Rosmedtechnologii.

آدرس: 127299، مسکو، خیابان. پریوروا، 10.

پایان نامه را می توان در کتابخانه CITO دانشگاه ایالتی فدرال یافت.

دبیر علمی شورای دفاع از پایان نامه های دکتری و داوطلبی س.س. رودیونوا

مرتبط بودن کار

در مطب کلینیک ارتوپدی کودکان اغلب نیاز به تشخیص و تشخیص افتراقی بیماری های سر استخوان ران در کودکان پیش دبستانی وجود دارد. گاهی اوقات تصویر بالینی و رادیولوژیک کوکسالژیا به عنوان مرحله اولیه بیماری Legg-Calvé-Perthes تعبیر می شود و درمان مناسب (عمدتاً بی حرکتی طولانی مدت) انجام می شود که در صورت تشخیص اشتباه می تواند منجر به عوارض جدی شود. در همان زمان، در کودکان پیش دبستانی، ارتوپد با آسیب شناسی مواجه می شود که به عنوان دیسپلازی جدا شده سر استخوان ران - یک نوع دیسپلازی اپی فیزیال - دیسپلازی مایر تشخیص داده می شود.

تا به امروز، دیسپلازی جدا شده سر فمور - دیسپلازی مایر - به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است. اولین کسی که دیسپلازی اپی فیزیال سر فمور را شناسایی کرد S. Pedersen (1960) بود. او در مطالعات خود چنین بیمارانی را چنین توصیف کرد: «بیماران مبتلا به یک دوره غیر معمول بیماری لگ-کالو-پرتس».

J. Meyer (1964) معتقد بود که دیسپلازی اپی فیز سر فمور در ابتدا خود را نشان می دهد و سپس بیماری Legg-Calvé-Perthes در پس زمینه آن ایجاد می شود.

P. Maroteaux & Hedon (1981) در مورد 35 مورد دیسپلازی جدا شده اپی فیز هر دو مفصل ران در کودکان زیر 6 سال نوشتند.

عملاً هیچ داده سیستماتیکی در مورد دیسپلازی مایر در ادبیات داخلی وجود ندارد. در عین حال، تشخیص به موقع و صحیح دیسپلازی مایر برای درمان کافی و موثر بسیار مهم است.

تشخیص دیسپلازی مایر در کودکان بسیار مهم است، زیرا ارتوپد باید رشد اپی فیز سرهای فمور را با رشد کودک کنترل کند. بار ناکافی (پریدن، حرکت بیش از حد)، کمبود ویتامین ها، پروتئین و اجزای معدنی در رژیم غذایی کودک می تواند منجر به اختلال در رشد اپی فیز شود. اول از همه، دیسپلازی مایر را باید از دیسپلازی اپی فیزی متعدد، بیماری لگ-کالو-پرتز و سینوویت واکنشی مفصل ران افتراق داد.

دانش ناکافی از دیسپلازی مایر منجر به رویکرد ناکافی برای درمان بیمارانی می شود که بی حرکتی طولانی مدت برای آنها منع مصرف دارد، زیرا این درمان بر میزان بازیابی سودمندی آناتومیکی و عملکردی مفصل ران در طول رشد کودک مبتلا به مایر تأثیر می گذارد. دیسپلازی همه اینها تعیین می کند ارتباطاین موضوع در مرحله کنونی توسعه ارتوپدی کودکان است.

هدف از مطالعه - برای توسعه مشخصات بالینی و رادیولوژیکی دقیق و معیارهای تشخیصی افتراقی برای دیسپلازی مایر در بعد سنی.

اهداف پژوهش:

1. الگوریتمی برای بررسی کودکان مبتلا به کوکسالژی و اختلال عملکرد مفصل ران در سنین 1 تا 7 سال فرموله کنید.

2. بررسی احتمالات روش های تحقیقاتی بالینی، پرتویی و آزمایشگاهی در تشخیص دیسپلازی مایر.

3. ایجاد معیارهای تشخیصی افتراقی برای دیسپلازی مایر با بیماری Legg-Calvé-Perthes، با دیسپلازی اپی فیزی متعدد، با سینوویت واکنشی مفصل ران در کودکان پیش دبستانی.

4. مجموعه ای از اقدامات درمانی برای دیسپلازی مایر ایجاد کنید. 5. بررسی نتایج فوری درمان کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر.

مواد و روش های تحقیق.

این کار بر اساس تجزیه و تحلیل نتایج یک نظرسنجی از 278 بیمار 1 تا 7 ساله با علائم بالینی آسیب شناسی مفصل ران، که از ژانویه 2000 تا ژوئیه 2008 در کلینیک مشاوره کودکان CITO مورد بررسی و درمان سرپایی قرار گرفتند، است. از این تعداد، 106 بیمار مبتلا به بیماری پرتس، 55 کودک با کوکسالژیا و 84 کودک با سینوویت واکنشی مفصل ران تشخیص داده شدند.

پس از بررسی و تجزیه و تحلیل داده های بالینی و رادیولوژیکی 278 بیمار، گروهی از کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر شناسایی شدند - 31 کودک که از این تعداد 23 پسر (74.2٪) و 8 دختر (25.8٪) بودند.

از روش های زیر در کار استفاده شد: معاینه بالینی با آنتروپومتری و آنگولومتری، رادیوگرافی، فلورومتری، سونوگرافی، توموگرافی کامپیوتری، تصویربرداری تشدید مغناطیسی، روش های آزمایشگاهی.

تازگی علمی

برای اولین بار، تصویر بالینی و رادیولوژیکی دیسپلازی مایر به طور دقیق مورد بررسی قرار گرفت. الگوریتمی برای تشخیص افتراقی دیسپلازی مایر با دیسپلازی اپی فیزی متعدد، بیماری Legg-Calvé-Perthes و سینوویت واکنشی مفصل ران در کودکان پیش دبستانی ایجاد شده است. تاکتیک های درمانی و دوره های پیگیری برای دیسپلازی مایر بسته به وجود یا عدم وجود عوارض (نکروز آسپتیک سر استخوان ران) ایجاد شده است.

تصویر اشعه ایکس از دیسپلازی اپی فیزیال سر فمور در کودکان در طول رشد ردیابی شد. در دیسپلازی مایر، کاهش شاخص اپی فیز سر استخوان ران در دو طرف در مقایسه با شاخص اپی فیز سر استخوان ران در کودکان سالم در گروه های سنی مشابه با استفاده از اشعه ایکس محاسبه شد.

ثابت شده است که در طول رشد کودک مبتلا به دیسپلازی مایر، اپی‌فیزهای پروگزیمال استخوان ران در ارتفاع کاهش می‌یابند.

اهمیت عملی

تشخیص صحیح و مشاهده بیماران مبتلا به دیسپلازی مایر تا پایان رشد اسکلتی باعث حفظ عملکرد طبیعی مفصل با فعالیت بدنی کافی و اجتناب از درمان غیرمشخص شد. کودکان مبتلا به تاخیر در رشد اپی فیزهای پروگزیمال استخوان ران نیاز به مشاهده تا پایان رشد با اصلاح کافی فعالیت حرکتی دارند.

مفاد پایان نامه ارائه شده برای دفاع.

دیسپلازی مایر یک بیماری ارثی اسکلتی است. کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر باید با رشد اسکلت آنها توسط متخصص ارتوپد تحت نظر باشند. درمان محافظه کارانه برای بیماران مبتلا به دیسپلازی اپی فیزیال سر استخوان ران تنها در صورت نکروز آسپتیک سر فمور اندیکاسیون دارد.

تایید کار.

مفاد اصلی کار در کنگره هشتم تروماتولوژیست و ارتوپد روسیه (سامارا، 6-8 ژوئن 2006)، در کنگره یازدهم متخصصان اطفال روسیه "مشکلات فعلی اطفال" (مسکو، 5 فوریه) گزارش و مورد بحث قرار گرفت. -8، 2007)، در کنفرانس علمی و عملی جمهوری خواه با مشارکت بین المللی "مشکلات فعلی تروماتولوژی کودکان، ارتوپدی و جراحی مغز و اعصاب" (تاشکند 24 مه 2007)، در کنفرانس علمی و عملی تروماتولوژیست ها و ارتوپدهای کودکان روسیه با بین المللی مشارکت "مشکلات فعلی تروماتولوژی و ارتوپدی کودکان" (اکاترینبورگ 19-21 سپتامبر 2007.)، در کنفرانس علمی و عملی با مشارکت بین المللی "مشکلات فعلی آسیب شناسی استخوان در کودکان و بزرگسالان" (مسکو، 23-24 آوریل 2008). ، در سمپوزیوم روسی تروماتولوژیست ها و ارتوپدهای کودکان با مشارکت بین المللی "بهبود مراقبت های تروماتولوژیکی و ارتوپدی برای کودکان" (کازان 16-18 سپتامبر 2008).

انتشارات و اطلاعات در مورد اجرا در عمل.

محدوده و ساختار کار.

مطالب پایان نامه در 126 صفحه متن تایپ شده با 11 جدول، 5 نمودار، 47 نقشه ارائه شده است. مشتمل بر مقدمه، 5 فصل، نتیجه گیری، نتیجه گیری، کتابشناسی شامل 168 منبع که 68 منبع داخلی و 100 منبع خارجی است.

این کار بر اساس مطالعه کلینیک، تشخیص و درمان 278 بیمار از کلینیک مشاوره کودکان موسسه ایالتی فدرال CITO به نام CITO است. N.N. Priorova از 1 تا 7 سال با علائم بالینی آسیب شناسی مفصل ران برای دوره از ژانویه 2000. تا جولای 2008 همه کودکان تحت درمان سرپایی قرار گرفتند و در کلینیک کودکان، بخش رادیولوژی و بخش تشخیص عملکرد معاینه شدند.

بیماران از نظر بالینی، رادیوگرافی و آزمایشگاهی معاینه شدند و حداکثر مدت زمان مشاهده 9 سال بود.

آرتریت سپتیک از سینوویت گذرا بر اساس 4 شاخص بالینی افتراق داده شد: افزایش دمای بدن کودک بیش از 37.5 درجه، عدم حمایت از پا، ESR بالای 20 میلی متر در ساعت و لکوسیتوز بیش از 12000 سلول در میلی متر مکعب. در صورت مشکوک بودن به آرتریت سپتیک مفصل ران، کودکان در بخش های تخصصی بستری می شدند و در مطالعه ما قرار نمی گرفتند.

در صورت سینوویت مداوم مفصل ران، که به مدت 2-3 ماه به درمان پاسخ نداد، بیماران برای معاینه ایمونولوژیک برای رد عفونت خاص (سیتومگالوویروس، مایکوپلاسما، توکسوپلاسما، کلامیدیا، تبخال و غیره) فرستاده شدند. در کار ما، از یک گروه از کودکان مبتلا به سینوویت مفصل ران، در 3 بیمار، در طول درمان، سینوویت به مدت 2.5 ماه ادامه داشت. با بررسی بیشتر، 1 کودک به عفونت کلامیدیا و 1 دختر مبتلا به عفونت مایکوپلاسما همراه با ویروس هرپس سیمپلکس تشخیص داده شد. در پسری 6 ساله سینوویت هر دو مفصل ران مشاهده شد که درمان آن مشکل بود و ابتدا بیماری از سمت راست شروع شد سپس پس از 4 ماه فرآیند پاتولوژیک در مفصل ران چپ تشخیص داده شد. معاینه دقیق کودک، عفونت سیتومگالوویروس را در خون نشان داد. پس از درمان اختصاصی، سونوگرافی کنترل هیچ علامتی از سینوویت مفصل ران را در هر سه کودک نشان نداد.

از مشاهدات ما مشخص است که اغلب بیماران با تشخیص اولیه بیماری Perthes (38٪) درمان می شدند. با این حال، پس از بررسی 278 بیمار تحت کنترل ما، بیماری Perthes در 28٪ از کودکان تایید شد. سینوویت واکنشی مفصل ران در 32 درصد بیماران و کوکسالژی گذرا در 10 درصد تشخیص داده شد. 4 کودک مبتلا به کوکسیت سلی و 2 بیمار مبتلا به آرتریت روماتوئید در مطالعه بعدی ما وارد نشدند. برای درمان و مشاهده بیشتر به موسسات تخصصی اعزام شدند.

42 بیمار (15%) با شکایت از اختلال راه رفتن به ما مراجعه کردند، اما برای نوبت پیگیری حاضر نشدند. ما از طریق تلفن با والدین 11 کودک که یک بار، 11 تا 24 ماه پس از مشاوره در CITO مراجعه کرده بودند، تماس گرفتیم و متوجه شدیم که دیگر اختلالی در راه رفتن وجود ندارد و آنها در کلینیک محل سکونت خود مشاهده شدند.

قابل ذکر است که بیشترین تعداد درخواست های یکباره مربوط به گروه سنی 1 تا 3 سال می باشد. می توان فرض کرد که این دقیقاً سنی است که اولین شکایات کودک مربوط به آسیب شناسی احتمالی مفصل ران "از بین می رود". بسیار مهم است که چنین بیمارانی را تا پایان رشد اسکلتی تحت نظارت پویا قرار دهید.

برای انجام توصیف مقایسه ای ارتفاع سر استخوان ران در کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر، در مقایسه با اندازه های طبیعی، اندازه گیری اشعه ایکس مفاصل نرمال لگن در 68 کودک 1 تا 7 ساله و شاخص اپی فیز سر استخوان ران انجام شد. محاسبه شد.

شاخص اپیفیزوس سر فمورال = آ: ب,

جایی که آ- اندازه طولی سر استخوان ران (ارتفاع)، ب- اندازه عرضی سر

عکس. 1. رادیومتری مفاصل نرمال لگن

جدول شماره 1.

میانگین ابعاد اپی فیز سر فمور در کودکان سالم 1 تا 7 ساله

اندازه طولی (ارتفاع) سر استخوان ران (میلی متر)

اندازه سر عرضی

باسن (میلی متر)

شاخص اپی فیز سر استخوان ران (FE)

با افزایش سن، این شاخص اپی فیز سر استخوان ران افزایش می یابد، در حالی که با دیسپلازی مایر در هر گروه سنی، شاخص اپی فیز در کودکان سالم کمتر از گروه مشابه است.

برای این منظور، رادیوگرافی کودکانی را که والدینشان برای معاینه به کلینیک کودکان مراجعه کرده بودند، انتخاب کردیم و رادیوگرافی ستون فقرات شامل مفاصل ران بود. به منظور معاینه پیشگیرانه؛ کودکان با دررفتگی یک طرفه (اندازه گیری ها در طرف مقابل انجام شد). ابعاد طولی و عرضی اپی‌فیز استخوان ران در رادیوگرافی مفاصل ران در یک برجستگی مستقیم و با قرارگیری صحیح کودک تعیین شد. مقایسه داده‌های رادیومتریک به‌دست‌آمده این امکان را فراهم می‌کند که با دقت بیشتری در مورد میزان کاهش ارتفاع سر استخوان ران در کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر صحبت کنیم.

پس از معاینه بالینی و رادیولوژیکی 278 بیمار، گروهی از کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر را شناسایی کردیم - 31 نفر (11.2%) که از این تعداد 23 پسر و 8 دختر بودند.

همه کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر به گروه های سنی تقسیم می شوند: از 1 سال تا 2 سال - 7 بیمار (22.6٪)، از 2 تا 3 سال - 11 کودک (35.5٪)، از 3 تا 4 سال - 2 کودک (6.5٪). 4-5 سال – 6 کودک (19.4%)، 5-6 سال – 3 بیمار (9.7%)، 6-7 سال – 2 بیمار (6.5%).

لازم به ذکر است که در گروه بیماران مبتلا به دیسپلازی مایر، والدین شش فرزند را به منظور معاینه پیشگیرانه آورده بودند که در زمان معاینه هیچ شکایتی نداشتند. اما 2 نفر از آنها سابقه اپیزودهای اختلال راه رفتن، 4 نفر دیسپلازی مفاصل ران داشتند که با ظاهر شدن دیرهنگام هسته های استخوانی سر استخوان ران (بعد از 8 ماه) تظاهر می کرد که دلیل تجویز مکرر رادیوگرافی بود. مفاصل ران والدین سه فرزند منحصراً به خستگی سریع کودک در مقایسه با همسالان توجه داشتند. 20 بیمار از اختلال در راه رفتن - از لنگیدن دوره ای تا لنگش - شکایت داشتند.

هنگام جمع‌آوری دقیق از والدین از رشد فعالیت حرکتی کودک، دوره‌هایی از اختلالات راه رفتن یا شکایت از سندرم درد کوتاه‌مدت 2-3 ماه قبل از درمان شناسایی شد که والدین با "کشش" عضلات مرتبط بودند.

طی معاینه بالینی کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر، 11 بیمار با محدودیت ربایش لگن 30-40 درجه، 7 کودک با هیپوتروفی عضلات گلوتئال و عضلات ران در سمت سینوویت تشخیص داده شدند. رشد کودکان در حد نرمال سنی بود.

اغلب، دیسپلازی سر استخوان ران بدون علامت است و به طور تصادفی در معاینه اندام های شکمی کشف می شود.

عکسبرداری با اشعه ایکس از مفاصل ران در کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر در گروه‌های سنی مختلف، بعد از 8 تا 10 ماهگی، دیرهنگام هسته‌های استخوان‌سازی را نشان داد. قسمت غضروفی اپی فیز سر استخوان ران از نظر اندازه کاهش می یابد و با تاخیر هسته های استخوانی تک یا چندگانه ظاهر می شوند. استخوان‌سازی چند مرکزی اپی‌فیزها (نوع شاه توت) تشخیص داده شد که اغلب به اشتباه به‌عنوان نکروز آسپتیک سر استخوان ران تشخیص داده می‌شود (H. Taybi, R. Lachman, 1996). این نوع دیسپلازی با افیوژن مفصل همراه نیست و سونوگرافی مفاصل ران سطح صاف غضروفی سر استخوان ران را نشان می دهد. کودکان مبتلا به دیسپلازی سر استخوان ران نیازی به تخلیه یا درمان خاصی نداشتند، با این حال، آنها یک "گروه خطر" برای ایجاد نکروز آسپتیک سر استخوان ران هستند و نظارت دینامیکی آنها تا پایان رشد اسکلتی با توصیه هایی ضروری است. محدود کردن پریدن، دویدن در مسافت های طولانی و فعالیت های ورزشی.

اغلب، دیسپلازی اپی فیزیال سر فمورال با نکروز آسپتیک سر استخوان ران همراه با تصویر بالینی مربوطه پیچیده می شود. لنگش، درد در مفصل ران یا زانو رخ می دهد و پس از 7-10 روز تحلیل عضلانی اندام آسیب دیده ظاهر می شود. بنابراین، ما تشخیص افتراقی دیسپلازی مایر را با بیماری هایی مانند دیسپلازی اپی فیزی متعدد، بیماری لگ-کالو-پرتز، سینوویت واکنشی مفصل ران، عمدتاً برای تجویز درمان صحیح و کافی انجام دادیم.

برای رد دیسپلازی اپی فیزی متعدد، رادیوگرافی مفاصل زانو به عنوان آموزنده ترین ناحیه در صورت ضایعات متعدد اپی فیز سایر مفاصل گرفته شد. عکس‌برداری با اشعه ایکس از مفاصل زانو با دیسپلازی اپی فیزیال متعدد، اپی‌فیزهای کوچک‌تر را با خطوط ناهموار، ساختار ناهموار و گاهی با پدیده‌های تکه تکه شدن در امتداد محیط نشان داد. در حالی که با دیسپلازی مایر، مفاصل زانو از نظر خارجی و رادیوگرافی بدون تغییرات پاتولوژیک هستند. دیسپلازی چندگانه اپی فیزیال باید کنار گذاشته شود، زیرا در صورت آسیب سیستمیک به اسکلت، بی حرکتی طولانی مدت حتی مفاصل فردی منع مصرف دارد.

جنبه ای که نیاز به توضیح دارد این است که آیا دیسپلازی مایر یک نوع دیسپلازی اپی فیزی متعدد است یا یک شکل مستقل از دیسپلازی. هنگام بررسی خانواده های کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر، تنها آسیب شناسی مفاصل ران در 16٪ تشخیص داده شد و آسیب به اپی فیزهای انتهایی استخوان ران هرگز تشخیص داده نشد.

هنگام تشخیص افتراقی دیسپلازی مایر و بیماری پرتس، باید به خاطر داشت که دیسپلازی مایر یک بیماری در سنین پایین (معمولاً تا 4 سال) است، در حالی که بیماری پرتس، به گفته نویسندگان مختلف، پس از 4 سال تشخیص داده می شود. در بیماری پرتس، سر در طرف مقابل گرد و دارای اندازه طبیعی است، اما با دیسپلازی مایر، ارتفاع هر دو سر کاهش می یابد. از نظر سیر بالینی و اثربخشی درمان، دیسپلازی مایر و بیماری پرتس با یکدیگر تفاوت دارند. با دیسپلازی مایر، تصویر بالینی کمتر از بیماری پرتس مشخص می شود؛ بی حرکتی طولانی مدت مفصل مورد نیاز نیست (به طور متوسط ​​از 3 هفته، اما نه بیشتر از 6 ماه) و بازسازی ساختار سر استخوان ران رخ می دهد. در زمان کوتاه تری

تعدادی از نویسندگان (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) در آثار خود اشاره کردند که با دیسپلازی اپی فیزیال در برخی از سر استخوان ران کودکان، بیماری Legg-Calvé-Perthes دلبستگی، یا این بیماران را به عنوان "بیماری غیر معمول Legg-Calvé-Perthes" شناسایی کرد.

دیسپلازی به معنای وسیع کلمه جایگاه خاصی را در مطالعه بیماری پرتس اشغال می کند (O.L. Nechvolodova et al., 1996, I.V. Popov et al., 1998, M.I. Timofeeva et al., 1989, J. Batory 1982). A.I. کروپاتکین (2003)، V.D. شارپر (2004) دریافت که علت اصلی اختلالات ایسکمیک در استئوکندروپاتی سر استخوان ران، دیسپلازی عصبی عروقی عمومی است که احتمالاً منشا مادرزادی دارد.

تشخیص افتراقی با سینوویت واکنشی مفصل ران بر اساس سونوگرافی و رادیوگرافی مفاصل لگن است؛ سینوویت واکنشی نیاز به یک رژیم ملایم به مدت 4-6 هفته و درمان ضد التهابی دارد.

الگوریتم بررسی کودکان مبتلا به کوکسالژیا

جدول شماره 2

تشخیص افتراقی دیسپلازی مایر

با بیماری Legg-Calvé-Perthes.

تظاهرات بالینی و رادیولوژیک

بیماری پرتس

دیسپلازی مایر بدون نکروز آواسکولار

دیسپلازی مایر با نکروز آواسکولار

اولین علائم این بیماری معمولاً در سن است

بالای 4 سال

ممکن است بدون علامت باشد

زیر 4 سال

اختلال راه رفتن

درد لگن

زانو درد

محدودیت ربودن لگن

محدودیت چرخش داخلی لگن

هیپوتروفی عضلانی اندام تحتانی

عدم تقارن طول پا

USG مفاصل ران

استخوان سازی چند مرکزی، قسمت غضروفی صاف سر استخوان ران

سینوویت، نکروز آسپتیک سر استخوان ران

اشعه ایکس از مفاصل ران

تغییرات در ناحیه قطب قدامی- فوقانی سر فمور در انواع مختلف (طبق مرحله بندی S.A. Reinberg).

سر طرف مقابل دارای ساختار یکنواخت، با ارتفاع معمولی و خطوط صاف است.

ظهور دیرهنگام هسته های استخوان سازی سر استخوان ران، عدم تقارن یا استخوان سازی چند مرکزی آنها. کاهش ارتفاع سر 1/3.

نکروز آسپتیک سر فمور همراه با کاهش قد. ارتفاع سر طرف مقابل فمور کاهش می یابد.

همه بیماران مبتلا به دیسپلازی مایر به 3 گروه تقسیم شدند:

گروه 1 - کودکان مبتلا به نکروز آسپتیک تشخیص داده شده سر استخوان ران (15 نفر).

گروه 2 - کودکان با علائم بالینی اختلال راه رفتن و محدودیت ابداکشن و چرخش داخلی در 10 درجه، اما بدون علائم نکروز آسپتیک سر استخوان ران در رادیوگرافی دینامیک مفاصل ران (9 کودک).

گروه 3 - کودکان مبتلا به استخوان سازی چند مرکزی سر استخوان ران، با تشخیص رادیوگرافی و سونوگرافی (7 نفر).

درمان کودکان گروه 1 شامل تخلیه اندام، درمان فیزیوتراپی و دارویی با هدف تسکین علائم درد، بهبود گردش خون در مفصل ران، برای حفظ عملکرد مفصل در عین حفظ تون فیزیولوژیکی عضلات اندام تحتانی و تون عضلانی عمومی، تمرینات درمانی و دوره های ماساژ انجام شد. یک رژیم ملایم با بار محوری محدود به طور متوسط ​​به مدت 6 ماه با گسترش تدریجی آن تجویز شد. پس از تسکین درد، شنا و دوچرخه سواری توصیه شد.

در گروه دوم، برای کودکان یک رژیم ملایم به استثنای بار محوری اندام تحتانی به مدت یک ماه، یک دوره فیزیوتراپی و درمان دارویی تجویز شد. پس از یک ماه تخلیه مفصل، تمرینات درمانی برای تقویت عضلات ران و گلوتئال، ماساژ، شنا و دوچرخه سواری توصیه شد. کودکان به منظور از دست ندادن نکروز آسپتیک سر استخوان ران و نظارت بر رشد مفاصل ران تحت نظارت پویا بودند.

به گروه سوم کودکان توصیه می شود تا پایان رشد اسکلتی تحت مشاهده پویا قرار گیرند، به ویژه در دوره هایی که اصطلاحاً جهش های رشد فیزیولوژیکی نامیده می شود. توصیه می شود دویدن در مسافت طولانی و پرش از ارتفاع را حذف کنند، اما کلاس های تمرین بدنی عمومی لازم است.

نتایج درمان کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر در 22 بیمار از 31 بیمار مورد بررسی قرار گرفت. در 9 بیمار، ارزیابی نتایج درمان ممکن نبود، زیرا پس از تأیید تشخیص و تجویز درمان، یک ثانیه هم مراجعه نکردند. وقت ملاقات. این 5 کودک از گروه 2 - کودکان بدون نکروز آسپتیک سر استخوان ران، اما با اختلال راه رفتن، محدودیت ابداکشن و چرخش داخلی ران در 7 درجه و 4 کودک از گروه 3 - کودکان با استخوان سازی چند مرکزی سر استخوان ران هستند.

دوره پیگیری از 6 ماه تا 9 سال متغیر بود.

هدف اصلی در درمان کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر، بازیابی شکل آناتومیک سر استخوان ران و بازگرداندن عملکرد مفصل ران بود. نتیجه درمان طی یک معاینه جامع از وضعیت عملکردی مفصل ران مورد ارزیابی قرار گرفت که شامل موارد زیر بود:

علائم ذهنی که وضعیت بیمار را از قول والدین ارزیابی می کند.

علائم بالینی (راه رفتن، عملکرد لگن)؛

مطالعات ابزاری (سونوگرافی، روش های پرتو).

بر اساس نتایج درمان، بیماران به دو گروه با نتایج درمان خوب، رضایت بخش و نامطلوب تقسیم شدند.

"خوب"نتیجه زمانی در نظر گرفته شد که در حین معاینه، کودکان هیچ شکایتی نداشتند، والدین از عملکرد اندام و حرکت در مفاصل بدون محدودیت رضایت داشتند. در بررسی مکرر سونوگرافی هیچ علامتی از سینوویت مفصل ران (در صورت وجود سینوویت در شروع بیماری) مشاهده نشد. رادیوگرافی ها نشانه هایی را نشان می دهد که نشان دهنده اثرات باقی مانده از دیسپلازی مایر است - کاهش ارتفاع سر استخوان ران به 2-3 میلی متر در مقایسه با ارتفاع سر استخوان ران در کودکان سالم در یک گروه سنی مشابه. ترمیم سرهای استخوان ران با اشعه ایکس طی 20-12 ماه از شروع درمان انجام شد.

این گروه شامل 11 کودک (4 نفر از گروه کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر با نکروز آسپتیک سر استخوان ران؛ 4 کودک از گروه 2، بدون نکروز آسپتیک، اما با اختلال راه رفتن؛ و 3 کودک از گروه با استخوان سازی چند مرکزی سر استخوان ران).

نتیجه درمان در نظر گرفته شد "رضایتبخش"در عدم شکایت از والدین (بدون درد، ریتمیک، راه رفتن صحیح)، حرکت کامل مفصل ران، یا محدودیت ابداکشن بین 5-7 درجه، با کاهش ارتفاع سر استخوان ران به میزان 3- 5 میلی متر، در مقایسه با ارتفاع سر استخوان ران در کودکان سالم در یک گروه سنی مشابه، ترمیم سرهای فمور با اشعه ایکس در طی بیش از 24 ماه از شروع درمان رخ داد.

یک نتیجه "رضایت بخش" در 9 کودک (41٪) مشاهده شد، همه کودکان از گروه 1 دیسپلازی مایر با نکروز آسپتیک سر استخوان ران داشتند.

3." نامطلوب"نتیجه درمان با بدتر شدن دوره ای کلینیک به شکل عود درد در عرض 1 سال، محدودیت ابداکشن و چرخش داخلی لگن در نظر گرفته شد. تصویر اشعه ایکس از مفاصل ران بدون دینامیک مثبت به مدت 6 ماه. دلایل نتایج نامطلوب درمان در این گروه از بیماران، عدم رعایت توصیه های پزشک و نقض فاحش رژیم است.

یک نتیجه "غیررضایت‌بخش" در 2 بیمار (9٪) از گروه کودکان مبتلا به نکروز آسپتیک سر استخوان ران مشاهده شد. نظارت بر همه بیماران ادامه دارد، کودکان در حال حاضر به مدرسه می روند.

نتیجه گیری

1. کودکان با ظاهر دیررس و کاهش اندازه هسته های استخوانی سر فمورال در معرض خطر دیسپلازی مایر هستند. آنها نیاز به مشاهده بالینی توسط متخصص ارتوپد تا پایان رشد اسکلتی و رعایت اجباری رژیم ارتوپدی دارند، زیرا کودکان مبتلا به دیسپلازی مایر ممکن است توسعه اولیه آرتروز مفاصل لگن را تجربه کنند.

2. برای اینکه تشخیص "دیسپلازی مایر" معتبر باشد، لازم است که شکل معمولی دیسپلازی اپی فیزیال متعدد را کنار بگذاریم.

3. دیسپلازی مایر، که با نکروز آسپتیک سر فمور پیچیده می شود، نیاز به تشخیص افتراقی با بیماری Legg-Calvé-Perthes دارد.

4. اشکال بدون عارضه دیسپلازی مایر (بدون نکروز آواسکولار و با استخوان سازی چند مرکزی سر استخوان ران) در واقع نیازی به درمان ندارند و نیاز به نظارت پویا مطابق با رژیم ارتوپدی دارند.

5. در مورد دیسپلازی مایر همراه با نکروز آسپتیک سر استخوان ران، برخلاف بیماری لگ-کالو-پرتز، بی حرکتی طولانی مدت مفاصل هیپ منع مصرف دارد.

دیستروفی بافت استئوکندرال در طول جنین زایی باعث ایجاد دیسپلازی می شود. این یک ناهنجاری مادرزادی است که در بیماران در رده های سنی مختلف ثبت شده است. در اطفال، دیسپلازی هیپ (دیسژنزیس، DTS) یکی از شایع ترین آسیب شناسی ها است. تقریباً در 60٪ موارد، دیسپلازی مفصل ران چپ تشخیص داده می شود. این به چی ربط داره؟

واقعیت این است که اندام چپ جنین معمولاً به دیواره رحم فشار داده می شود. دیسژنزی مفصل راست تقریباً در 20 درصد موارد تشخیص داده می شود. دیسپلازی دو طرفه در بزرگسالان یک اتفاق بسیار نادر است. جنس ماده بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری است.

به عنوان یک قاعده، دیسپلازی هیپ یک ناهنجاری مادرزادی است، با این حال، گاهی اوقات این بیماری می تواند خود را نه تنها در کودکان، بلکه در بزرگسالان نیز نشان دهد. با پیشرفت بیماری، محدودیتی در عملکرد اندام آسیب دیده وجود دارد.

اگر کودک شما مبتلا به دیسپلازی هیپ تشخیص داده شد، ناامید نشوید - همه چیز هنوز قابل تغییر است. به یاد داشته باشید که تنها تشخیص زودهنگام و درمان مناسب به جلوگیری از عوارض کمک می کند!

دیسپلازی دوران کودکی خطرناک است زیرا با درمان بی سواد یا نابهنگام علائم ثانویه بیماری شکل می گیرد که عبارتند از:

• انحنای ستون فقرات (لوردوز، کیفوز)؛
• نقض شکل آناتومیکی لگن؛
• پوکی استخوان؛
• سابلوکساسیون و دررفتگی مفصل مقابل؛
• کوکسارتروز دیسپلاستیک

تمام عوارض فوق می تواند منجر به ناتوانی بیمار شود.

دیسپلازی هیپ یک نقص رشدی شایع است که زندگی طبیعی کودک را از همان روزهای اول زندگی تهدید می کند.

دیسپلازی هیپ یک آسیب شناسی است که نیاز به درمان فوری دارد، زیرا خطر ناتوانی بیمار زیاد است.

طبقه بندی دیسپلازی مفصل

با در نظر گرفتن ساختار آناتومیکی اندام آسیب دیده، انواع زیر از TDS متمایز می شود:

• اپی فیزیال (مایر)؛
• استابولوم (حفره گلنوئید)؛
• چرخشی

دیسژنزی مایر

دیسپلازی اپی فیزیال با استخوان بندی نقطه ای بافت غضروفی مشخص می شود. فرآیندهای دیستروفیک باعث ایجاد درد و تغییر شکل پاها می شود. تغییرات پاتولوژیک در قسمت پروگزیمال ران تشخیص داده می شود. TDS اپی فیزیال به چند نوع طبقه بندی می شود:

• Firebank نوع I;
• چندگانه، نوع II;
• چندگانه، نوع III;
• چندگانه، نوع Walcott-Ralschson;
• چندگانه با نزدیک بینی و کاهش شنوایی هدایتی؛
• نوع اپی فیزیال خانوادگی Bakes;
• ماکرو اپی فیزیال با پوکی استخوان؛
• همیلیک اپی فیزیال

دیسژنزی حفره استابولوم

دیسپلازی هیپ استابولار روی سوکت تاثیر می گذارد. آسیب شناسی در چند مرحله ظاهر می شود. اول، پرلوکساسیون ایجاد می شود، که در آن استخوان ران از استابولوم به فاصله کمی عقب می رود. علاوه بر این، سابلوکساسیون ایجاد می شود، در این مورد فاصله افزایش می یابد، و در نهایت، دررفتگی - در اینجا قسمت اپی فیزیال استخوان ران به طور کامل از حفره مفصلی خارج می شود.

دیسپلازی باقیمانده دوران کودکی با کاهش غیرارادی یک مفصل دررفته مشاهده می شود. این پدیده گاهی در بیماران بالغ ثبت می شود؛ در زنان، بارداری یا زایمان می تواند به عنوان یک کاتالیزور برای این فرآیند عمل کند.

دیسژنزی چرخشی

انحراف از هنجار در محل استخوان نسبت به حفره گلنوئید وجود دارد. همه عوامل فوق باعث ایجاد پای پرانتزی می شود. سه درجه آسیب مفصل وجود دارد:

• پیش دررفتگی (درجه I)؛
• سابلوکساسیون (درجه II)؛
• دررفتگی (درجه III).

فرم نور

پرلوکساسیون مادرزادی با توسعه نیافتگی غضروف و بافت استخوانی مشخص می شود. شایان ذکر است که دستگاه رباط-عضلانی در روند پاتولوژیک دخالت ندارد. این به او امکان می دهد تا اپی فیز استخوان ران را به طور قابل اعتماد در موقعیت آناتومیک صحیح، یعنی در حفره گلنوئید، ثابت کند.

فرم متوسط

در این مرحله، کپسول سینوویال کشیده می شود که باعث جابجایی سر مفصل ران می شود. بنابراین، اپی فیز استخوان ران از حفره گلنوئید خارج می شود.

فرم شدید

یک آسیب شناسی جدی که با افتادگی کامل اپی فیز فمور از حفره گلنوئید مشخص می شود. بدون درمان مناسب، آسیب شناسی پیشرفت می کند، که منجر به کشش قابل توجه کپسول مفصلی می شود، حفره استابولوم به تدریج با بافت چربی و همبند پر می شود. بدین ترتیب مفصل کاذب یا کاذب به اصطلاح ایجاد می شود.

دلایل اصلی ایجاد بیماری

این عقیده در بین مردم وجود دارد که دیسپلازی نتیجه سهل انگاری کارکنان بهداشتی برای زایمان (متخصصان زنان و زایمان، متخصصین زنان و زایمان) است که در طی آن ممکن است اندام نوزاد تازه متولد شده آسیب ببینند. این نظر درستی نیست، زیرا دیسپلازی مفصل یک آسیب شناسی مادرزادی پلی اتیولوژیک است، بنابراین توسعه آن می تواند توسط عوامل مختلف درونی و برون زا تحریک شود. موارد اصلی شامل موارد زیر است:

• زایمان در سنین بالا؛
• آسیب شناسی عفونی مادر در دوران بارداری؛
• استعداد ژنتیکی؛
• اختلال در عملکرد غدد درون ریز در مادر؛
• آسیب های زایمان و پس از زایمان؛
• شرایط کاری مضر برای مادر؛
• زایمان طولانی مدت؛
• اندازه بزرگ میوه؛
• منطقه تکنولوژیک (شرایط محیطی نامطلوب)؛
• حفظ پزشکی کودک در صورت تهدید سقط جنین؛
• زایمان سریع؛
• مصرف برخی داروها در دوران بارداری؛
• درهم تنیدگی بند ناف داخل رحمی و نمایش بریچ جنین؛
• افزایش سطح هورمون پروژسترون در سه ماهه سوم بارداری؛
• آسیب شناسی زنان باردار؛
• وزن نوزاد متولد شده تا 2500 گرم است.
• تولد چند قلو؛
• توسعه نیافتگی نخاع و ستون فقرات؛
• "بیرون کشیدن" ناگهانی نوزاد در حین سزارین.
• ژستوز در نیمه اول بارداری

تعدادی از عوامل از پیش تعیین کننده وجود دارد که باعث ایجاد بیماری می شود:

• کمبود عناصر معدنی (فسفر، سلنیوم، منیزیم، کلسیم، آهن، ید، روی، کبالت، منگنز) و ویتامین ها (توکوفرول، رتینول، تیامین، ریبوفلاوین) در رژیم غذایی مادر.
• الیگوهیدرآمنیوس و هیپرتونیک میومتر؛
• جنسیت زنانه نوزاد

در برخی موارد، دیسژنزی دوران کودکی با سایر آسیب شناسی های رشد جنین (میلودیسپلازی، هیدروسفالی و غیره) ترکیب می شود.

علائم

دیسپلازی در نوزادان در دوره پری ناتال تشخیص داده می شود. اولین نشانه دیسژنزی دوران کودکی، ربایش محدود لگن است. این آسیب شناسی را فقط می توان توسط یک متخصص بسیار ماهر تشخیص داد. اگر نوزاد سالم باشد، ربودن مفاصل کامل خواهد شد. عدم تقارن چین های روی باسن نوزاد دومین علامت بیماری است که باید به آن توجه کنید. تظاهرات آشکار این بیماری همچنین می تواند شامل علامت کوتاه شدن یک اندام نوزاد نسبت به دیگری باشد.

هنگام معاینه کودک، هنگامی که قسمت اپی فیزیال استخوان ران از حفره خارج می شود، ممکن است علامت "کلیک کردن" نیز تشخیص داده شود. دیسپلازی در نوزادان باید در مراحل اولیه توسعه آن تشخیص داده شود. با درمان به موقع، این بیماری در عرض 6-8 ماه برطرف می شود. علائم اضافی TDS عبارتند از:

• تورتیکولی;
• رفلکس های بی قید و شرط ضعیف بیان می شوند.
• نرمی استخوان های جمجمه؛
• قرار دادن واروس یا والگوس پا

علائم مشخصه بیماری در کودکان بالای یک سال عبارتند از:

• لنگش در پای آسیب دیده؛
• راه رفتن "اردک"؛
• افزایش لوردوز کمری؛
• تظاهرات بالینی شناسایی شده در دوره پس از جنین با وضوح بیشتری ظاهر می شود.

در صورت مشاهده علائم فوق، کودک باید به یک پزشک واجد شرایط نشان داده شود.

روش های تشخیصی

تنها بر اساس تظاهرات بالینی فوق، تشخیص دقیق دیسپلازی هیپ غیرممکن است. برای انجام این کار، انجام روش های تحقیقاتی اضافی ضروری است: رادیوگرافی، سونوگرافی، توموگرافی کامپیوتری، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی. تشخیص آسیب شناسی فوق در نوزادان بزرگتر از سه ماه تا حدودی دشوارتر است، زیرا تنها علامت آشکار ممکن است تحرک کمتر مفصل آسیب دیده باشد.

سونوگرافی روش اساسی برای تشخیص دیسژنزی دوران کودکی است. تشخیص اشعه ایکس کمتر مورد استفاده قرار می گیرد. برای نظارت بر اثربخشی درمان می توان از سونوگرافی استفاده کرد. رزونانس مغناطیسی یا توموگرافی کامپیوتری زمانی استفاده می شود که سوالی در مورد انجام یک عمل وجود دارد. تصویری کاملتر و ساختارمندتر ارائه می دهد. آرتروگرافی و آرتروسکوپی روش های تشخیصی تهاجمی هستند، بنابراین این روزها چندان رایج نیستند.

نحوه افتراق دیسژنزیس

TDS باید از آسیب شناسی های زیر متمایز شود:

• بیماری انگلیسی (راشیتیسم)؛
• صدمات و شکستگی؛
• بدشکلی ویروسی مادرزادی گردن فمور؛
• دررفتگی پاتولوژیک و فلجی مفصل ران پس از فلج؛
• آرتروگریپوز؛
• تومورهای گردن فمور؛
• کندرودیستروفی؛
• استئومیلیت؛
• هیپرتونیک فیزیولوژیکی و اسپاستیک عضلات ران؛
• کندرودیسپلازی و اپی فیزیولیز سر فمور با علل مختلف؛
• تغییر شکل پس از بیماری پرتس؛
• استئودیسپلازی اپی فیزیال

پیامدهای خطرناک آسیب شناسی

دیسپلازی لگن تشخیص داده نشده یا درمان نشده در یک نوزاد می تواند مشکلات زیادی را برای بیمار در بزرگسالی ایجاد کند. به عنوان یک قاعده، بیماران مبتلا به این آسیب شناسی دچار کوکسارتروز مفصل ران می شوند. این بیماری با ایجاد فرآیندهای نکروزه در اپی فیز ران، آتروفی مفصل و درد غیر قابل تحمل موضعی در ناحیه مفصل همراه است. در نهایت، این بیماری اغلب به ناتوانی برای بیمار ختم می شود.

روش های درمانی برای از بین بردن بیماری

اگر پزشک تشخیص دیسژنزی لگن در دوران کودکی را تأیید کند، درمان بلافاصله شروع می شود. اگر اقدامات درمانی کافی نباشد، بیماری با رشد کودک پیشرفت می کند. با گذشت زمان، شکل خفیف دیسپلازی با سابلوکساسیون و دررفتگی پیچیده می شود. والدین باید صبور باشند، زیرا درمان ناهنجاری دوران کودکی یک فرآیند نسبتا طولانی و طاقت فرسا است. اثربخشی درمان تا حد زیادی به میزان آسیب اندام و البته سن بیمار بستگی دارد.

روش های محافظه کارانه درمان

در مراحل اولیه بیماری، پزشکان قنداق پهن، فیزیوتراپی و ورزش درمانی را تجویز می کنند. مجموعه ژیمناستیک بهبود دهنده سلامت باعث تشکیل تدریجی حفره مفصلی می شود. همانطور که می بینید، هدف از درمان ثابت کردن مفاصل در موقعیت آناتومیک صحیح است. علاوه بر این، متخصصان اطفال ورزش درمانی را نیز توصیه می کنند. شنا کردن روی شکم مفید است. تمرینات بدنی را نه در گهواره، بلکه روی سطح سخت انجام دهید.

نتایج خوبی زمانی حاصل می شود که برای کودک تجویز شود:

• گل درمانی؛
• آمپلی پالس درمانی؛
• اکسیژن رسانی هیپرباریک؛
• سونوگرافی؛
• طب سوزنی؛
• درمان دستی؛
• ماساژ دادن؛
• الکتروفورز؛
• لیزر درمانی مغناطیسی

قبلاً از گچ بری و ساختارهای ارتوپدی سفت و سخت برای اصلاح دیسپلازی استفاده می شد. هنگام درمان کودکان در ماه های اول زندگی، فقط از ساختارهای الاستیک نرم استفاده می شود. طب مدرن برای درمان دیسژنزی دوران کودکی استفاده از انواع تکنیک ها و وسایل ارتوپدی را توصیه می کند: شلوار بکر، ولکوف، آتل ابدکتور ویلنسکی، بالش فریک، رکاب پاولیک.

تاکتیک های درست انتخاب شده برای درمان عملکردی دیسپلازی در نوزادان و نوزادان می تواند زمان درمان را به میزان قابل توجهی کاهش دهد، از عوارض احتمالی جلوگیری کند و کودک را با بار محوری اولیه سازگار کند.

روش های جراحی برای درمان پاتولوژی

جراحی در موارد زیر نشان داده می شود:

• درمان محافظه کارانه ناکارآمد؛
• تشخیص دیرهنگام بیماری (در این مورد، روش های درمانی کم تهاجمی بعید است که سودمند باشند).

انتخاب مداخله جراحی به عوامل زیادی بستگی دارد. جااندازی باز دررفتگی، بازسازی استابولوم، تنوتومی و استئوتومی لگن انجام می شود. هرچه جراحی دیرتر انجام شود، خطر ناتوانی بیشتر می شود و احتمال درمان 100% کاهش می یابد.

پیش بینی

با درمان به موقع تجویز شده (کودکان زیر 3 ماه)، پیش آگهی به طور مشروط مطلوب است. در اکثر موارد می توان به بهبودی 100 درصدی بدون جراحی دست یافت.

در آغوش گرفتن صحیح نوزاد تازه متولد شده نکته بسیار مهمی است. کودک باید پاهای خود را به دور بزرگسال بپیچد. کارکنان بهداشتی حمل نوزاد را به پهلو توصیه نمی کنند. برای اطمینان از موقعیت صحیح کودک، می توانید یک دستگاه مخصوص - یک حامل زنجیر را خریداری کنید.

در طول فرآیند تعویض لباس، نوزاد نیاز به انجام جلسات کوتاه مدت تربیت بدنی برای بهبود سلامت دارد. قبل و بعد از ورزش، باید یک ماساژ آرام آرام انجام دهید.

می توانید تمرینات بدنی زیر را در خانه انجام دهید:

• گسترش اندام تحتانی در وضعیت خوابیده؛
• چرخش باسن کودک با فشار کم روی زانوها؛
• ربودن پاهای خم شده

پیشگیری از دیسپلازی

پیشگیری از دیسژنزی مفاصل با هدف جلوگیری از بارداری های دشوار انجام می شود، زیرا ضایعات مرتبط با اختلالات رشد اولیه داخل رحمی کمترین امکان را برای مداخله درمانی دارند. در این راستا، مادر باردار در طول دوره فرزندآوری باید رژیم غذایی خود را کنترل کند و به سلامت خود توجه بیشتری داشته باشد. گوش دادن به توصیه ها و توصیه های متخصص زنان که بارداری را مدیریت می کند و برای زایمان برنامه ریزی می کند بسیار مهم است.

در دوران بارداری، مادر باردار باید غذاهای غنی از مواد معدنی و ویتامین ها (میوه ها، سبزیجات، گوشت رژیمی، آجیل، پنیر، کلم، پنیر، تخم مرغ، ماهی) را در رژیم غذایی خود قرار دهد.

به زنان مبتلا به آسیب شناسی مفاصل مادرزادی توصیه می شود که سزارین انجام دهند، یعنی زایمان باید تا حد امکان کم انجام شود.

برای رشد بهینه سیستم اسکلتی عضلانی، ارتوپدها قنداق کردن نوزادان را توصیه نمی کنند. در کشورهایی (آلمان، ایالات متحده آمریکا، فرانسه، آفریقا، بریتانیای کبیر، ایتالیا و غیره) که قنداق بستن در آنها مرسوم نیست، ناهنجاری های مادرزادی مفاصل عملا ثبت نمی شوند.