داروهای درمان نارسایی آدرنال هیپوکورتیسیسم یا نارسایی آدرنال در زنان: علائم و درمان کمبود مزمن هورمونی اندام های غدد درون ریز جفت شده

نارسایی آدرنال (HN، نارسایی آدرنال، هیپوکورتیسیسم)- یک بیماری غدد درون ریز که به دلیل تولید ضعیف هورمون های قشر آدرنال در صورت آسیب یا اختلال در هیپوتالاموس و تنظیم هیپوفیز ایجاد می شود.

غدد آدرنال غدد جفتی هستند که متابولیسم را تنظیم می کنند که بر بیشتر اندام ها و فرآیندهای آنها تأثیر می گذارد و در نتیجه به شما امکان می دهد با استرس کنار بیایید. خواص عملکردی تقریباً برای زنان و مردان یکسان است.

این بیماری کاملاً سریع و ساده تشخیص داده می شود و عملاً هیچ علامت پنهانی ندارد. می تواند به صورت حاد و مزمن رخ دهد.

کد ICD

با توجه به طبقه بندی بین المللی بیماری ها، دارای کد ICD - 10 است. لیست این بیماری ها شامل دسته های زیر از سیستم غدد درون ریز است:

• E 27.1 نارسایی اولیه آدرنال.
• E 27.3 نقص پزشکی;
• E 27.4 سایر گونه ها یا دسته های نامشخص.

علل

این بیماری در نتیجه موارد زیر ایجاد می شود:

• آتروفی ایدیوپاتیک (خود ایمنی) قشر آدرنال؛
• بیماری سل؛
• سیفلیس؛
• بیماری Itsenko-Cushing's؛
• ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV)؛
• اسکلرودرمی؛
• قرار گرفتن در معرض بیماری؛
• آسیب مغزی

نارسایی مزمن آدرنال در کودکان می تواند ارثی باشد.

مراحل

3 مرحله اصلی شروع این بیماری وجود دارد:

• بیماری آدیسون (نوع اولیه)که از عوامل ایجاد آن می توان به کاهش عملکرد سیستم ایمنی، سل، ویروس نقص ایمنی انسانی، بیماری های مقاربتی و ویروس های قارچی اشاره کرد. به دلیل تضعیف سیستم ایمنی، لایه قشر آدرنال رد می شود.
• نارسایی ثانویه آدرنالبا تومورهای مغزی، پس از جراحی یا صدمات سر، خونریزی شدید ایجاد می شود. درمان طولانی مدت با گلوکوکورتیکوئیدها نیز می تواند باعث شود.
• نمای سومخود را در ارتباط با تشعشعات، عملیات، مسمومیت و بی اشتهایی از نوع عصبی نشان می دهد.

غدد آدرنال یکی از اندام هایی هستند که بیشترین خون را در بدن دارند و همچنین غده تیروئید. به همین دلیل، اگر وظایف قشر آدرنال نقض شود، متاستاز رخ می دهد، در صورت وجود انکولوژی در ریه ها.

علائم نارسایی آدرنال

عکس علائم بیماری
نارسایی حاد آدرنال

در هر نوع بیماری، تظاهرات اولیه وجود دارد، با HN، می توان علائمی مانند:

• خستگی و خواب آلودگی؛
• حساسیت بالا به نور خورشید؛
• کاهش مقاومت بدن در برابر عفونت ها؛
• از دست دادن اشتها؛

هنگام انجام مطالعات آزمایشگاهی این بیماری، تعدادی از علائم همراه شناسایی شد، مانند:

• تغییر رنگ پوست در خم اندام و غیره؛
• تغییر رنگ غشای مخاطی از طلایی به خاکستری؛
• کاهش شدید فشار خون (BP)؛
• افزایش ضربان قلب و تنگی نفس به دلیل ایجاد تاکی کاردی؛
• اختلال دستگاه گوارش؛
• اسپاسم در دستگاه گوارش؛
• کاهش وزن؛
• خستگی سریع عضلات و مشکل در حرکت.

تظاهرات مرحله مزمن در نوجوانان با علائم زیر رخ می دهد: رنگدانه قهوه ای اسکار، چین های پوستی و لثه ها. همچنین، خستگی استفراغ بدون دلیل و افزایش مصرف نمک، قند خون پایین. با ایجاد یک نوع حاد بیماری در کودکان، اسهال، استفراغ و درد در شکم ظاهر می شود. همچنین با از دست دادن مایعات در حجم زیاد، پوست رنگ سیانوتیک و دمای بدن سرد پیدا می کند. ممکن است در معرض غش، خواب آلودگی و ایجاد تشنج باشد.

تظاهرات بیماری در مراحل مختلف

نارسایی اولیه آدرنال باعث کاهش یا افزایش سطح هورمونی و همچنین التهاب غدد درون ریز و نوع 1 می شود. این بیماری در 85 تا 90 درصد موارد به دلیل تخریب بافت های غدد فوق کلیوی ایجاد می شود.

در اشکال دوم و سوم نارسایی آدرنال، علائم به میزان بسیار کمتری ظاهر می شود.

عوارض نارسایی قشر آدرنال

عارضه ای که بحران آدرنال نیز نامیده می شود، می تواند با نقض عملکرد قشر آدرنال خود را نشان دهد، ممکن است مشکلاتی در عملکرد یکی از اندام ها یا کل ارگانیسم وجود داشته باشد. شاید یک تحول انتقالی به کما.

عارضه مشخص می شود:

• کاهش شدید فشار، غش امکان پذیر است.
• ضعف شدید، از دست دادن در فضا؛
• استفراغ مکرر و مدفوع ناپایدار؛
• کم آبی بدن؛
• نارسایی قلبی؛
• گرفتگی و رنگدانه شدید.

همچنین، شکل حاد اغلب با تظاهرات مزمن مرتبط است. تشدید می تواند به دلیل عوامل زیر رخ دهد:

• عفونت ویروسی منتقل شده در طول دوره بیماری؛
• قطع داروهای تجویز شده برای درمان؛
• استرس منتقل شده و سایر احساسات منفی؛
• تغییر شدید در منطقه آب و هوایی؛
• ضربه یا جراحی در حفره شکمی.

در صورت بیماری در زنان، چرخه قاعدگی اغلب مختل می شود و در مردان قدرت.

تشخیص بیماری.

تشخیص اول از همه با بررسی بیمار یا بستگان بزرگسال در مورد وضعیت عمومی شروع می شود، تظاهرات و علائمی که در روند وخامت دخیل هستند چیست. دلایل ایجاد این مشکل را بیابید و شکایات بیمار را در نظر بگیرید.

روش های تشخیصی

اقدام اولیه برای تشخیص آسیب شناسی، تعیین معاینه اولتراسوند (سونوگرافی) است. چنین معاینه ای باید منشا بیماری زیر را نشان دهد:

• وجود عفونت سل و هنجارهای بیش از حد نمک های کلسیم، نشان می دهد که سل علت شروع نارسایی است.
• تشخیص اتوآنتی بادی به آنتی ژن 21 هیدروکسیلاز دلیلی برای تشخیص تظاهرات خودایمنی هیپوکورتیسیسم است.

مراحل بعدی معاینات تشخیصی است تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و توموگرافی کامپیوتری (CT). در مرحله ثانویه، همان روش ها از جمله MRI مغز انجام می شود.

اگر پزشک در نتایج تشخیص شک کند، می‌تواند آزمایش تحریک را به شکل تزریق هورمون‌های تولید شده توسط غده هیپوفیز و هیپوتالاموس انجام دهد. بنابراین، به شما امکان می دهد محتوای یک هورمون فعال بیولوژیکی در خون را پیدا کنید، که به آن "هورمون استرس" (کورتیزول) نیز گفته می شود.

آزمایش خون عمومی برای زایمان الزامی است. که غلظت یون سدیم، پتاسیم بالا، افزایش تعداد لنفوسیت ها، کاهش یا افزایش تعداد ائوزینوفیل ها، سطح پایین لکوسیت ها را نشان می دهد.

رفتار

طب مدرن می تواند درمان هایی برای این بیماری ارائه دهد و این بستگی به علت و عواملی دارد که بیماری را پیش بینی کرده است. روش های درمان، اول از همه، با هدف از بین بردن نارسایی آدرنال و بازگرداندن هورمون است.

درمان با مصرف داروهای سل، بیماری های قارچی، سیفلیس، خلاص شدن از شر تومورها به دلیل پرتودرمانی انجام می شود. اگر درمان به خوبی پیش رفت، اما به اندازه کافی تأثیری نداشت، یا به سایر فرآیندهای دوره بیماری کمک نکرد، می توان بیمار را با هورمون درمانی مادام العمر نگه داشت.

درمان پزشکی

انتصاب و تجویز داروهای گروه گلوکوکورتیکوئید و مینرالوکورتیکوئید آغاز می شود. اغلب پزشکان تجویز می کنند "کورتیزون" و "کورتف"، برای یک دوره خفیف آسیب شناسی. اگر شکل شدیدتر باشد، پردنیزولون در ترکیباتی به شکل تجویز می شود "کورتیزون استات" یا "کورتف با مینرالوکورتیکوئیدها".

اغلب بروز و سیر بیماری بدون استرس نیست. اگر بیمار چنین تظاهراتی داشته باشد، دوز کورتیکواستروئیدها 3-5 برابر افزایش می یابد. در دوران بارداری، تعیین دوز افزایش یافته فقط در سه ماهه دوم مجاز است.

استروئیدهای آنابولیک برای اصلاح توده عضلانی، تقویت آن و تجدید بخش هایی از سلول ها استفاده می شود. این انتصاب برای هر گروهی از افراد، صرف نظر از جنسیت رخ می دهد، اغلب این بیماران مبتلا به دوره مزمن بیماری هستند. 3 بار در سال در فواصل زمانی کوتاه مصرف می شود.

ممکن است از درمان جایگزین استفاده شود. همچنین کاهش تدریجی مصرف داروها را فراهم می کند. برای لغو بعدی استفاده می شود. نکته اصلی در درمان جایگزین جبران نوع هورمونی بالینی و همچنین نگهداری و حفظ آن است. در این حالت، شاخص ها به صورت زیر خواهند بود:

• سطح پایه کورتیزول پلاسما بیش از 350 میلی مول در لیتر.
• پتاسیم در 4.0-4.5 میلی مول در لیتر؛
• سدیم از 135 تا 140 میلی مول در لیتر؛
• گلوکز 4.5-9.0 میلی مول در لیتر در روز.

اگر در طول شکل گیری بیماری علت عفونت آنتی بیوتیک درمانی باشد.

تعیین بهبود دارویی

بهبود را می توان با عواملی مانند:

• عادی سازی فشار خون؛
• کاهش رنگدانه؛
• افزایش وزن در محدوده طبیعی؛
• بهبود وضعیت عمومی؛
• ریشه کن کردن مشکلات دستگاه گوارش؛
• حذف بی اشتهایی؛
• بازیابی عملکرد عضلات و موارد دیگر.

اغلب داروهای ارائه شده توسط متخصصان بر اساس مدت اثر و کمیت طبقه بندی می شوند، آنها به شرح زیر هستند:

• اقدام کوتاه:
  • هیدروکورتیزون - 20 میلی گرم؛
  • کورتیزون - 25 میلی گرم؛
  • پردنیزون - 5 میلی گرم؛
  • پردنیزولون - 5 میلی گرم؛
  • متیل پردنیزولون - 4 میلی گرم.
• میانگین مدت:
  • تریامسینولون - 4 میلی گرم؛
  • پارامتازون - 2 میلی گرم؛
• بازیگری طولانی:
  • دگزامتازون - 0.75 میلی گرم؛
  • بتامتازون - 0.6 میلی گرم.

فقط با درجه نارسایی خفیف کورتیزون، اگر میزان آسیب بیشتر باشد به آن نیز اضافه می کنند پردنیزولون، فلودروکورتیزون.

فلودروکورتیزون آنالوگ مینرالوکورتیکوئید آلدوسترون است. همیشه بدون توجه به درجه نارسایی استفاده می شود. به عنوان مثال، اگر کودکی فقط گلوکوکورتیکواستروئید مصرف کند، افزایش وزن بسیار ناچیز خواهد بود. و مشکلات دیگری نیز وجود خواهد داشت: تاخیر در رشد روانی حرکتی، کم آبی بدن. مورد دوم خطرناک ترین است زیرا بدن می تواند با دوز کشنده پتاسیم پر شود. صرف نظر از بزرگسالان یا کودکان، درمان با کورتیکواستروئیدها به تنهایی می تواند وضعیت را بدتر کند، اما احتمال ایجاد بحران های هدر رفتن نمک را نیز افزایش می دهد.

با علائم زیر می توانید متوجه شوید که دوز فلودکورتیزون به درستی تجویز می شود:

• کاهش سطح سدیم؛
• افزایش مواد پتاسیم؛
• افزایش فعالیت رنین

مصرف بیش از حد این دارو خواص خود را به شرح زیر نشان می دهد: اگر در حین درمان پف کردگی در صورت و سایر نواحی ظاهر شود، فشار بالا می رود، میگرن و بی خوابی ظاهر می شود و شاخص های آزمایشگاهی نشان می دهد که حداقل مقدار پتاسیم در خون و سطح سدیم افزایش یافته است. بنابراین، مقدار مصرف باید کاهش یابد، اما به هیچ وجه لغو آن ضروری نیست.

مهم! دوز فقط در مواردی که بیمار در مناطق آب و هوایی گرم زندگی می کند افزایش می یابد، زیرا مواد سدیم با عرق دفع می شود، در دوران بارداری از سه ماهه دوم افزایش می یابد.

اگر علاوه بر بیماری، یک بیماری عفونی همراه با تب نیز ظاهر شود، در صورت نیاز به انجام یک عمل تروماتیک، برای جلوگیری از بحران بعدی نوع آدیسون، دوز داروی گلوکوکورتیکوئید 3-5 برابر افزایش می یابد. مینرالوکورتیکوئیدها در همان دوز باقی می مانند.

اثربخشی درمان هر 30 روز یک بار با آزمایش فعالیت هورمون ها و الکترولیت ها در خون بررسی می شود. بررسی های بعدی، زمانی که فرد برای مدت طولانی مواد مخدر مصرف می کند، هر 2-3 ماه یکبار انجام می شود.

در بیماری های غدد فوق کلیوی، ممکن است 1-2 روز از هنجار مصرف گلوکوکورتیکوئیدها فراتر رود تا از شکل گیری شکل حاد نارسایی جلوگیری شود.

عمل های جراحی

اقدامات جراحی با هدف مداخله جراحی برای بازگرداندن قشر آدرنال یک فرآیند پیچیده است که فقط توسط متخصصان بسیار ماهر قابل انجام است. برداشتن توصیه شده غده فوق کلیوی یا بافت های آن، تومورها با توجه به توصیه های پزشک تجویز می شود.

هنگام برداشتن تومور، فاکتور کیفیت (دسته بدخیم و خوش خیم) و توانایی تولید هورمون باید در نظر گرفته شود. سطح هورمون ها با انجام آزمایش خون و ادرار تعیین می شود، در حالی که انواع معاینات انجام می شود:

• آزمایش خون برای کروموگرانین A، رنین، آلدوسترون، کورتیزول، هورمون ACTH، کلسی تونین، یون های خون و هورمون پاراتیروئید (پاراتیروئید).
• قرائت آنالیز ادرار برای متانفرین (یک متابولیت آدرنالین) و کورتیزول.

آنها زمانی به جدول جراحی فرستاده می شوند که تولید هورمون از حد مجاز تجاوز کند یا درمان تومور بدخیم با تجویز پزشک بر اساس آزمایشات انجام شده غیرممکن باشد.

درمان های خانگی جایگزین

فقط با تشخیص می توانید از داروهای مردمی استفاده کنید. استفاده از گیاهان و هزینه ها روش های کاملاً مؤثری در نظر گرفته می شود، اما ارزش آن را دارد که این کار را فقط با تجویز پزشک انجام دهید، نه به تنهایی، زیرا تهدید کننده زندگی است.

وظیفه اصلی درمان گیاهی بازگرداندن پس زمینه هورمونی است، هم برای سرکوب و هم برای افزایش سطح. مقدار، نوع و روش مصرف توسط پزشک معالج تجویز می شود. برای درمان اختلالات غدد فوق کلیوی، مصرف دمنوش های زیر توصیه می شود:

• دم اسب - باعث تولید هورمون می شود، بدن را از مواد سمی پاک می کند، عملکرد تعادل آب و نمک را تقویت می کند. افراد مبتلا به بیماری های سیستم خونی را به آرامی مصرف کنید.
• شمعدانی - حاوی مولکول های رادیوم، تولید هورمون ها را افزایش می دهد.
• برگ های توت و ویتامین C - دارای خواص پیشگیرانه هستند، سیستم ایمنی را در برابر انواع مختلف بیماری ها هشدار می دهند.
• سری - غنی سازی با مواد معدنی را تقویت می کند، دستگاه گوارش را بازیابی می کند، غدد فوق کلیوی را تحریک می کند.

عرقیات گیاهی وجود دارد که باید به شدت طبق دستورالعمل و فقط تحت نظارت یک متخصص مصرف شود، چنین داروهای عامیانه شامل ریشه شیرین بیان است. این خاصیت دارد که مانع از تخریب هورمون می شود.

همچنین گزنه سوخت و ساز خوبی را فراهم می کند و عملکرد غدد فوق کلیوی را بازیابی می کند، تعداد گلبول های قرمز خون را افزایش می دهد، قند را کاهش می دهد و برگ توت التهاب کلیه ها را برطرف می کند.

رژیم غذایی و غذاهای ممنوعه در صورت بیماری

با سندرم نارسایی آدرنال، نباید غذاهای حاوی قند زیاد بخورید، زیرا می تواند باعث ترشح انسولین شود که یک مشکل بزرگ برای بدن است.

غذاهایی که باید محدود شوند یا بهتر است از رژیم حذف شوند: چیپس، سس مایونز، سوسیس، قهوه، نودل فوری، نوشیدنی های الکلی، گازدار و انرژی زا و نمک. همچنین ارزش نظارت دقیق بر ترکیب محصولات را دارد تا حاوی مواد افزودنی و رنگ های مضر نباشد.

به خصوص با شروع فصل فروش باید به میوه ها و سبزیجات ترجیح داد زیرا حاوی ویتامین های مفید زیادی هستند که بدن به آنها نیاز دارد.

برای عادی سازی وضعیت در طول روز، دستورالعمل های زیر باید دنبال شود:

• یک صبحانه خوب کلید سطح قند خون طبیعی است، شما می توانید فقط تا 8 ساعت غذا بخورید.
• یک ساعت پس از صبحانه، شما به یک میان وعده سبک نیاز دارید، این در مورد زمان قبل از چای بعد از ظهر و ناهار نیز صدق می کند.
• ناهار باید قبل از ساعت 3 بعد از ظهر باشد.
• شام را در وعده های سبک تا 6 ساعت میل کنید، غذای سنگین و رضایت بخش در طول روز مصرف می شود.

پیشگیری از بیماری

اگر فردی مشکوک باشد باید سریعا به بیمارستان مراجعه کند زیرا تشخیص و درمان به موقع این بیماری به خودی خود مبنای پیشگیری است.

درمان نگهدارنده باید در یک نسبت متناوب انجام شود. اگر دوز روزانه دارو از 20 میلی گرم بیشتر نباشد، بهتر است صبح مصرف شود. برای حجم زیاد، طبق دستور پزشک یا صبح مصرف شود. برای اینکه بدن تحت تاثیر سندرم ترک قرار نگیرد، بهتر است مصرف داروها را به تدریج کاهش دهید و فقط از این طریق مصرف آنها را تمام کنید.

همچنین افراد مبتلا به چنین سندرم ها و مشکلاتی با ماهیت مشابه باید در یک متخصص غدد ثبت نام کنند. اگر باردار هستید، دسترسی به مکان های دخانیات را محدود کنید. مصرف تنباکو، الکل، مواد مخدر، محدود کردن این مواد به خودی خود پیشگیری از نارسایی غدد فوق کلیوی است.

پیش بینی

از بین بردن علائم و درمان سریع موثر بسیار دشوار است و در نتیجه می تواند منجر به مرگ شود. در مورد مرحله مزمن، مراقبت های اورژانسی مورد نیاز نیست، زیرا این فرم به ندرت منجر به مرگ می شود، کافی است برای تجزیه و تحلیل دقیق و درمان بعدی به موقع با کلینیک تماس بگیرید.

با تومورهای غدد فوق کلیوی، یک پیش آگهی مطلوب بر اساس حذف یک تومور خوش خیم امکان پذیر است. پس از 1-2 ماه، بازیابی فشار خون وجود دارد، فرآیندهای متابولیک به حالت عادی باز می گردند.

در صورت وجود تومورهای بدخیم، ارائه پیش آگهی خوب دشوار است، همه اینها به مدت، نحوه مراجعه به بیمارستان و روند درمان بستگی دارد.

بعید است که حداقل یک متخصص بتواند پیش بینی دقیقی ارائه دهد، زیرا به عوامل زیادی بستگی دارد. درمان به موقع و درمان طبق تجویز منجر به بهبود وضعیت می شود. نادیده گرفتن نارسایی آدرنال به طور طبیعی دیر یا زود منجر به مرگ می شود.

ویدیو های مرتبط

پست های مشابه

نارسایی آدرنال یک بیماری شدید سیستم غدد درون ریز، یک اختلال اولیه در قشر آدرنال (همچنین به عنوان بیماری آدیسون شناخته می شود) یا اختلال ثانویه آن است که در آن ترشح ACTH به شدت کاهش می یابد و توانایی عملکردی عملکرد هورمون های قشر آدرنال نیز مختل می شود. نقض کار هر یک از پیوندها منجر به اختلال در سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز-آدرنال می شود. این اصطلاح می تواند به معنای انواع مختلف علائم و عوارض هیپوکورتیسیسم باشد. یک فرآیند مشخص برای این بیماری جریان های مخرب در غدد فوق کلیوی است.

کمبود یا کاهش تولید هورمون مینرالوکورتیکوئید باعث کاهش میزان سدیم و آب می شود که باعث آسیب و کم آبی بدن می شود و حجم خون در گردش کاهش می یابد. این بیماری اغلب در زنان و مردان در سنین میانسالی و بالاتر دیده می شود، در کودکان بسیار نادر است.

بیماری هایی که منجر به تخریب قشر آدرنال می شوند می توانند این نوع بیماری را تحریک کنند: سیفلیس، ایدز، سل، لنفوگرانولوماتوز، آمیلوئیدوز و انواع مختلف تومورهای غدد فوق کلیوی.

از تاریخچه بیماری مشخص شده است که این آدیسون بود که برای اولین بار در سال 1855 سیر بیماری را توصیف کرد که با اختلال آدرنال با منشاء سل همراه است - این نام دوم بیماری - بیماری آدیسون را توضیح می دهد.

طبقه بندی نارسایی آدرنال

طب مدرن 3 نوع نارسایی آدرنال را تشخیص می دهد: اولیه، ثانویه، سوم.

نوع اولیه

نارسایی مزمن اولیه آدرنال، با توجه به ویژگی های خود، در ابتدا خود غدد فوق کلیوی را تحت تأثیر قرار می دهد. این نوع بیماری یکی از شایع ترین انواع نارسایی آدرنال است. طبق آمار، 90٪ از تمام موارد چنین بیماری رخ می دهد.

اشکال ثانویه و ثالث

در مورد نارسایی مزمن آدرنال ثانویه و سوم، آنها با کمبود حاد ترشح ACTH یا کورتیکولیبرین مشخص می شوند که توسط سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز ترشح می شود. همه اینها می تواند باعث نقض یا از دست دادن کامل توانایی های کاری قشر آدرنال شود.

در عمل پزشکی، بسته به میزان پیشرفت علائم بیماری، پزشکان هنوز نارسایی حاد و مزمن آدرنال را تقسیم می کنند.

علل نارسایی آدرنال

علل نارسایی اولیه آدرنال طولانی مدت، پزشکان چنین بیماری ها و عواملی را می نامند:

• عفونت HIV، سیفلیس، عفونت های قارچی، سل، متاستازهای تومورهای مختلف؛
• تخریب خود ایمنی قشر آدرنال، که می تواند منجر به آسیب و نارسایی سایر غدد سیستم غدد درون ریز شود.
• عوامل iatrogenic - درمان ضد انعقاد، که می تواند خونریزی را از هر دو طرف در غدد فوق کلیوی تحریک کند.
• جراحی برای برداشتن غدد فوق کلیوی به دلیل بیماری Itsenko-Cushing.
• استفاده از مسدود کننده های استروئیدوژنز در غدد فوق کلیوی (کلودیتان، اسپیرونولاکتون، آمینوگلوتیتیمید).

علت اصلی نارسایی مزمن آدرنال در درجه اول آدرنالین خود ایمنی است. مطالعات انجام شده بر روی این نوع بیماری نشان داد که آنتی بادی هایی برای اجزای مختلف قشر آدرنال در خون بیماران شناسایی شده است. در نارسایی آدرنال، این آنتی بادی ها بر آنزیم های اصلی - استروئیدوژنز و 21-هیدروکسیلازها تأثیر می گذارد. این قطعه با قرار گرفتن در شبکه آندوپلاسمی سلول های قشر آدرنال، واکنش تبدیل 17-هیدروکسی پروژسترون به 11-دئوکسی کورتیزول را در ناحیه فاسیکولار تحریک می کند، که سنتز کورتیزول و واکنش تبدیل پروژسترون را به ناحیه 11-هیدروکسی پروژسترون در ناحیه فاسیکولار تضمین می کند. .

در 60-80٪ بیماران مبتلا به نارسایی مزمن اولیه آدرنال، آنتی بادی های 21-هیدروکسیلاز شناسایی می شود. محتوای آنتی بادی ها در خون به طول دوره خود بیماری بستگی دارد.

پزشکان اغلب نارسایی مزمن اولیه را با سایر اختلالات غدد درون ریز خودایمنی ترکیب می کنند. در پزشکی به این سندرم چند غده ای خودایمنی (APGS) می گویند. انواع زیر از سندرم چند غده ای خود ایمنی طبقه بندی می شوند:

1. APGS نوع I - این بیماری نادر است، با یک نوع توارث خودایمنی مشخص می شود و با کاندیدیاز مخاطی پوستی بیان می شود (این در دوران کودکی است)، اما نارسایی آدرنال در مراحل بعدی خود را نشان می دهد.
2. نوع دوم APGS یک بیماری است که عمدتا در بزرگسالان و بیشتر در زنان رخ می دهد.

حدود یک قرن پیش، سل علت اصلی نارسایی مزمن آدرنال بود. امروزه که پزشکان تقریباً همه چیز را در مورد این بیماری می دانند و حتی شدیدترین اشکال آن را درمان می کنند، تنها 7 تا 8 درصد موارد وجود دارد که سل عامل نارسایی آدرنال است.

علت نارسایی اولیه آدرنال می تواند یک بیماری ژنریک (ژنتیکی) مانند آدرنولوکودیستروفی باشد. این بیماری قشر آدرنال و ماده سفید سیستم عصبی را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماری نادر است، تنها در 1 مورد از 20000 کودک متولد شده است. انواعی از این بیماری اغلب یافت می شود - این یک شکل مغزی است، شدید است و فقط در سنین بالاتر (6-12 سال) ظاهر می شود.

یک بیماری نسبتا نادر که مستلزم نارسایی مزمن آدرنال است را می توان ضایعات متاستاتیک غدد فوق کلیوی نامید. اغلب اینها متاستازهای لیفوم های سلول بزرگ و سرطان ریه برونشوژنیک هستند که نارسایی آدرنال را تحریک می کنند.

نادرترین علت مشکلات آدرنال، عفونت قارچی است. از جمله آنها می توان به موارد زیر اشاره کرد: پاراکوکسیدومایکوز، کوکسیدومیکوز، بلاستومایکوز.

اشکال اصلی نارسایی آدرنال نارسایی مزمن ثانویه و سوم است. نقض معمول نارسایی ثانویه آدرنال به همان شیوه در نتیجه تولید کم ACTH توسط غده هیپوفیز و نقض شکل ساقه هیپوفیز رخ می دهد. نارسایی مزمن آدرنال ثانویه با فرآیندهای نسبتاً عظیم در سلا تورسیکا (اینها می توانند تومورها و کیست های مختلف در ناحیه سلار باشند) و با هیپوفیسکتومی عملی و با تابش ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز ظاهر می شود.

علل نارسایی ثانویه آدرنال

علل نارسایی ثانویه آدرنال نیز می تواند باشد:

• ایسکمی هیپوتالاموس و غده هیپوفیز؛
• خونریزی در غده هیپوفیز و سایر بیماری های عروقی؛
• ترومبوز سینوس کاورنوس؛
• اختلالات متابولیک؛
• هر گونه پرتودرمانی، مداخلات جراحی که منجر به آسیب شود.

علل نارسایی سوم آدرنال

علت نارسایی مزمن غدد فوق کلیوی استفاده طولانی مدت از دوزهای چشمگیر گلوکوکورتیکوئیدها است که در درمان برخی بیماری ها استفاده می شود. عدم ترشح ACTH و CRH منجر به اختلالات قشر آدرنال می شود، فرآیندهای آتروفیک ممکن است شروع شوند که خطر بهبودی ندارند.

علائم نارسایی آدرنال

علائم نارسایی آدرنال می تواند در مراحل مختلف به شکل متفاوتی ظاهر شود.

بنابراین، نارسایی مزمن اولیه به طور ناگهانی و سریع ظاهر نمی شود، با موارد زیر مشخص می شود:

• افزایش آهسته رنگدانه پوست؛
• خستگی مکرر (حتی با کوچکترین فعالیت بدنی)؛
• از دست دادن اشتها، و در نتیجه - کاهش وزن بدن.

علائم اصلی این بیماری ضعف عضلانی و عمومی، درد و بدن درد است.

1. نارسایی عضلانی و عمومی می تواند در مراحل اول به صورت دوره ای در هنگام هر استرس و افسردگی رخ دهد. ممکن است پس از استراحت (به عنوان مثال، پس از یک خواب شبانه) ناپدید شود، اما پس از بازگشت دوباره، می تواند به یک علامت دائمی تبدیل شود - آستنی. با این نتیجه، بیقراری ذهنی اغلب ایجاد می شود. این یک شکست در متابولیسم الکترولیت و کربوهیدرات است که منجر به چنین پایان های نامطلوبی می شود.
2. یکی از علائم بارز نارسایی آدرنال نیز هیپرپیگمانتاسیون غشاهای مخاطی و پوست خواهد بود. علائم شدید بیماری نتیجه تجویز بیماری است. برای شروع، قسمت هایی از بدن که به طور مداوم باز هستند و اغلب در معرض نور خورشید هستند، به عنوان مثال، دست ها، صورت، گردن، می توانند تغییر رنگ داده و تیره شوند.
روی کف دست ها، لکه های پرپیگمانته می توانند برجسته شوند، که به طور قابل توجهی از سطح رنگ عمومی دست ها بیرون زده و مکان هایی که بیشترین اصطکاک با لباس را دارند نیز می توانند تیره شوند. تشخیص هیپرپیگمانتاسیون غشاهای مخاطی لثه، لب ها، نرم و کام سخت همیشه ممکن نیست.
3. اغلب در بیماران و ویتیلیگو (لکه های بدون رنگدانه) یافت می شود، همه اینها در پس زمینه هایپرپیگمانتاسیون رخ می دهد. از نظر اندازه، آنها می توانند از کوچکترین تا بزرگترین متفاوت باشند، خطوط آنها ممکن است نامنظم باشد.
ویتیلیگو فقط در بیماران مبتلا به نارسایی دائمی آدرنال قابل تشخیص است. یکی از علائم اولیه این بیماری نیز می تواند برنزه شدن طولانی مدت پس از تابش دمی باشد.
4. اختلالات ماهیت گوارشی، که با از دست دادن اشتها، رفلکس های تهوع همراه است - این علائم می توانند در مراحل اولیه رخ دهند و به تدریج به رشد خود ادامه دهند. به ندرت ناراحتی معده وجود دارد. دلیل این نوع علائم ممکن است تولید اندک پپسین و اسید هیدروکلریک و همچنین ترشح بیش از حد کلرید در ناحیه روده باشد. بدن به تدریج سدیم را از دست می دهد - این به دلیل اسهال و استفراغ است، در نتیجه - نارسایی حاد آدرنال تضمین می شود. پزشکان قبلاً متوجه شده اند که با این نتیجه، بیماران اغلب به غذای شور نیاز دارند.
5. یک علامت ثابت کاهش وزن است که می تواند از متوسط ​​(4-6 کیلوگرم) تا قابل توجه (15-30 کیلوگرم) متغیر باشد، به خصوص زمانی که فرد برای مدت طولانی اضافه وزن داشته باشد.
6. بیماران مبتلا به نارسایی مزمن آدرنال ممکن است اغلب با شرایط هیپوگلیسمی مراجعه کنند. چنین مواردی به طور ناگهانی و با معده خالی و بعد از غذا (به ویژه بعد از یک وعده غذایی غنی از کربوهیدرات) پس از 2-3 ساعت رخ می دهد. این نوع تشنج با ضعف، تعریق همراه است.
7. یکی از علائم نارسایی آدرنال نیز می تواند افت فشار خون باشد که اغلب در مراحل اولیه بیماری خود را نشان می دهد. این می تواند منجر به غش و سرگیجه شود. علت این علامت کاهش سدیم در بدن انسان و همچنین کاهش حجم پلاسما خواهد بود.

تشخیص نارسایی آدرنال

قبل از انجام این یا آن تشخیص، بیمار باید تحت یک سری معاینات و آزمایشات قرار گیرد. اما یک "اما" وجود دارد. بیمارانی که علائم نارسایی حاد (بحرانی) آدرنال را دارند باید فوراً تحت درمان قرار گیرند، حتی بدون اینکه منتظر نتایج آزمایش باشند. در این صورت تحت هیچ شرایطی نمی توان زمان را به طول انجامید، زیرا جان یک فرد در خطر است. در صورت امکان و با زمان در دسترس، آزمایش تحریک ACTH را می توان نسبتاً سریع انجام داد، اما مواردی وجود دارد که همه آزمایش ها باید تا زمانی که علائم اصلی سرکوب شوند، برنامه ریزی مجدد شوند.

در یک بیمار با یک نمونه تصادفی، اغلب مقدار کمی کورتیزول در پلاسما یافت می شود. حتی اگر سطح کورتیزول در محدوده طبیعی باشد، برای بیمار مبتلا به بحران آدرنال بسیار پایین است.

تست ACTH

آزمایش با ACTH با جزئیات بیشتر و آموزنده کار می کند. پاسخ و غلظت کورتیزول در پاسخ به تجویز اگزوژن ACTH در نارسایی مزمن اولیه آدرنال افزایش نمی یابد. می توان نارسایی اولیه یا ثانویه آدرنال را با محتوای ACTH تشخیص داد، یعنی اگر شاخص ها کم باشد، کمبود ACTH وجود دارد، میزان بالا با بیماری آدیسون خواهد بود.

تست هیپوگلیسمی انسولین

آزمایش هیپوگلیسمی انسولین دقیق ترین روش برای تشخیص هیپرکورتیزولیسم ثانویه در بیمار است که در آن درجه کورتیزول در حالت هیپوگلیسمی ناشی از تجویز انسولین کوتاه اثر تعیین می شود.

برای بیماری که قبلاً گلوکوکورتیکوئید دریافت کرده است، این نوع آزمایش را می توان در صبح یا حداقل 12 ساعت پس از تزریق انجام داد.

تست های دیگر

در صورت مشکوک بودن به نارسایی آدرنال، آزمایشاتی برای عملکرد استاندارد غده تیروئید، و همچنین عملکرد غدد جنسی، آزمایش خون انجام می شود، لازم است سطح گلوکز و کلسیم در پلاسما تعیین شود. پزشکان ممکن است آزمایش ادرار و عکسبرداری با اشعه ایکس را تجویز کنند.

در صورت کوچکترین سوء ظن به عفونت HIV، برای تایید یا رد تشخیص نیز لازم است تجزیه و تحلیل انجام شود.

عوارض نارسایی آدرنال

عوارض همراه با پیشرفت نارسایی حاد آدرنال است که به عنوان بحران نیز شناخته می شود. با این نتیجه، کاهش گلوکوکورتیکوئیدها (هورمون های قشر آدرنال) اغلب در بیمار مشاهده می شود. این نوع وخامت می تواند با دوز ناکافی هورمون ها یا عدم درمان کامل بیماری رخ دهد. پزشکان چنین علائم بحران نارسایی آدرنال را واجد شرایط می دانند:

• علائم گوارشی و تشدید؛
• علائم قلبی عروقی؛
• فرم عصب روانی

در صورت مشاهده چنین علائمی بسیار مهم است که به موقع با پزشک مشورت کنید، زیرا اگر بیمار فوراً در بیمارستان بستری نشود و درمان لازم برای نارسایی آدرنال انجام نشود، احتمال مرگ بیمار وجود دارد.

درمان نارسایی آدرنال

خود انتخاب روش درمان نارسایی آدرنال با اهداف زیر تعیین می شود:

• جایگزینی کمبود هورمونی؛
• از بین بردن کامل علت بیماری.

درمان نارسایی مزمن آدرنال و از بین بردن علت این بیماری با دارو، با کمک پرتو و جراحی انجام می شود.

شایان ذکر است که در نارسایی مزمن اولیه آدرنال، از داروهای گلوکوکورتیکوئیدی (پردنیزولون، هیدروکورتیزون) و همچنین داروهای معدنی کورتیکوئید (فلودروکورتیزون) استفاده می شود. در ثانویه، فقط گلوکوکورتیکوئیدها استفاده می شود.

دوز داروها به شدت بیماری بیمار و همچنین به سلامت بستگی دارد.

تأثیر مثبت درمان باعث بهبود واضح در رفاه بیمار می شود. پس از تثبیت وضعیت بیمار، ارزش ادامه درمان نگهدارنده را دارد.

پیش بینی و پیشگیری از نارسایی آدرنال

شیوع نارسایی مزمن اولیه آدرنال از چهل تا صد مورد در سال در هر یک میلیون نفر متغیر است. میانگین سنی بیماران بین 20 تا 50 سال است، اما نارسایی اغلب در بیماران 30 تا 40 ساله رخ می دهد.

افراد مبتلا به علائم نارسایی آدرنال بدون درمان نمی توانند احساس طبیعی داشته باشند و زندگی عادی داشته باشند. و با درمان به موقع و مناسب، آنها می توانند کاملاً طبیعی با طول مدت و کیفیت زندگی یکسان زندگی کنند، فقط لازم است دوز مناسب کورتون انتخاب شود. پیش آگهی نارسایی آدرنال بسیار مطلوب خواهد بود اگر درمان جایگزین به شیوه ای واجد شرایط و مهمتر از همه به موقع انجام شود. در صورت وجود بیماری های خودایمنی همراه، پیش آگهی بدتر می شود. با توجه به پیش آگهی آدرنولوکودیستروفی، نتیجه ضعیف است، آن را با پیشرفت سریع بیماری، در درجه اول در سیستم عصبی، و نه با نارسایی آدرنال تشکیل می شود.

در مورد پیشگیری از نارسایی آدرنال، چنین درمان خاصی در پزشکی وجود ندارد. اگر چنین بیماری خانوادگی (مادرزادی) باشد، مشاوره ژنتیک پزشکی امکان پذیر است. اول از همه، مهم است که بیماری را به موقع تشخیص دهید. از بروز بیشتر اولین علائم هیپوکورتیسیسم حاد و همچنین یک بحران در بیماران مبتلا به نارسایی آدرنال در طی جراحی، زایمان یا در دوران بارداری به راحتی جلوگیری می شود. در چنین مواردی برای پیشگیری از بیماری، داروهای DOXA و گلیکوکورتیکوئیدها تجویز می شود.

یک زن در دوران فرزندآوری باید از اثرات مضر الکل، محصولات تنباکو اجتناب کند، که این یک پیشگیری عالی از توسعه نیافتگی مادرزادی غدد فوق کلیوی و بعداً نارسایی آدرنال خواهد بود.

نارسایی قشر آدرنال حاد و مزمن است. نارسایی مزمن قشر آدرنال می تواند اولیه و ثانویه باشد.

نارسایی اولیه آدرنال (بیماری آدیسون) در نتیجه تخریب بافت خود غده فوق کلیوی رخ می دهد. نارسایی اولیه آدرنال در صورتی ایجاد می شود که کمتر از 10-15 درصد از بافت آدرنال حفظ شده و کار کند.

عوامل مستعد کننده برای نارسایی اولیه آدرنال عبارتند از:

• بیماری های عفونی (سل، بیماری های قارچی غدد فوق کلیوی)؛
• آمیلوئیدوز آدرنال؛
• عفونت HIV؛
• آتروفی ایدیوپاتیک قشر آدرنال (یک فرآیند خود ایمنی، در حالی که در بدن، به دلیل نامعلومی، سیستم کنترل ایمنی مختل می شود و اتوآنتی بادی هایی تشکیل می شود که سلول های غدد فوق کلیوی خود را از بین می برند).

نارسایی ثانویه قشر آدرنال در بیماری های مغز با آسیب به هیپوفیز یا هیپوتالاموس (تومورهای مغزی، آسیب های مغزی تروماتیک، پس از جراحی مغز، پس از آن، با مسمومیت های مختلف) رخ می دهد، که به طور معمول کار غدد فوق کلیوی را کنترل می کند.

نارسایی حاد آدرنال یا بحران آدیسون یک کما حاد است.

نارسایی حاد آدرنال می تواند ایجاد شود:

نارسایی حاد آدرنال می تواند در نوزاد تازه متولد شده به دلیل خونریزی در غدد فوق کلیوی در طول زایمان سخت و طولانی مدت، به دلیل یا قرار گرفتن در معرض عفونت های مختلف رخ دهد. این بیماری سندرم واترهاوس-فریدریکسن نامیده می شود. در بزرگسالان و افراد مسن، خونریزی در غدد فوق کلیوی می تواند در پس زمینه آسیب به شکم و قفسه سینه، با مصرف بیش از حد، با مداخلات جراحی، سپسیس، پریتونیت، سوختگی رخ دهد.

با نارسایی قشر آدرنال، محتوای هورمون های آنها گلوکوکورتیکوئیدها و مینرالوکورتیکوئیدها در خون به شدت کاهش می یابد. در این حالت، بدن توانایی سازگاری با یک موقعیت استرس زا را از دست می دهد.

علائم مشخصه نارسایی قشر آدرنال

نارسایی اولیه آدرنال (بیماری آدیسون) - نسبتاً نادر است، در هر سنی و در هر دو جنس رخ می دهد.

نارسایی اولیه آدرنال معمولاً به تدریج شروع می شود. در ابتدا شکایت از ضعف، خستگی، به خصوص در عصر وجود دارد. گاهی اوقات چنین ضعفی تنها پس از فعالیت بدنی یا موقعیت های استرس زا رخ می دهد. اشتها بدتر می شود، بیماران اغلب از سرماخوردگی رنج می برند. تابش خورشیدی تحمل ضعیفی دارد که با آفتاب سوختگی مداوم همراه است.

با پیشرفت بیماری آدیسون، ضعف عضلانی بارزتر می شود. انجام هر حرکتی برای بیمار دشوار است. حتی صدا هم آرام می شود. کاهش وزن بدن. تقریباً همه بیماران دچار هیپرپیگمانتاسیون مداوم (تشدید رنگ پوست) می شوند، به ویژه در مکان هایی که لباس ها مالش می شود، در مناطق باز بدن که در معرض آفتاب سوختگی قرار دارند، رنگ نوک سینه ها، لب ها و گونه ها افزایش می یابد. کاهش مداوم فشار خون، افزایش ریتم وجود دارد. اختلالات دستگاه گوارش وجود دارد: حالت تهوع، استفراغ، یبوست و به دنبال آن اسهال. مقدار گلوکز در خون کاهش می یابد. کار کلیه ها مختل می شود که اغلب با ادرار شبانه ظاهر می شود. از طرف سیستم عصبی مرکزی، اختلالات توجه، حافظه، حالت های افسردگی وجود دارد. در زنان به دلیل کمبود آندروژن، موهای ناحیه تناسلی و زیر بغل می ریزند.

بیماران مبتلا به نارسایی ثانویه آدرنال بیشتر علائم و نشانه های مشابه بیماران مبتلا به بیماری آدیسون را دارند، اما مشخصه آنها عدم وجود هیپرپیگمانتاسیون است.

بحران آدیسون با موارد زیر مشخص می شود: نارسایی قلبی عروقی، افت فشار خون، اختلالات گوارشی (استفراغ غیرقابل کنترل، مدفوع شل و مکرر) و اختلالات عصبی روانی.

پیش بینی

پیش آگهی در بیماران مبتلا به بیماری آدیسون عمدتاً به پیشگیری و درمان بحران های آدیسون بستگی دارد. در صورت عفونت، آسیب از جمله جراحی، اختلالات گوارشی یا سایر انواع استرس، لازم است بلافاصله دوز هورمون مصرفی افزایش یابد. هدف درمان باید افزایش سریع سطح گلوکوکورتیکوئیدها در خون و جبران کمبود سدیم و آب باشد.

پزشک شما چه کاری می تواند انجام دهد؟

تشخیص مراحل اولیه نارسایی آدرنال اغلب دشوار است. با این حال، اختلالات گوارشی خفیف همراه با کاهش وزن، از دست دادن اشتها، و مشکوک به هایپرپیگمانتاسیون، آزمایش های تحریک آمیز ویژه ای را برای رد نارسایی آدرنال، به ویژه قبل از درمان جایگزینی هورمونی، توجیه می کند. همه بیماران مبتلا به بیماری آدیسون باید تحت درمان جایگزینی هورمونی خاص قرار گیرند: گلوکوکورتیکوئیدها و مینرالوکورتیکوئیدها.

در طول درمان بیماران مبتلا به بیماری آدیسون، وزن بدن، سطح سرمی پتاسیم و فشار خون باید به طور دوره ای ثبت شود.

درمان جایگزینی با گلوکوکورتیکوئید در بیماران مبتلا به نارسایی ثانویه آدرنال با بیماران مبتلا به بیماری آدیسون تفاوتی ندارد. درمان جایگزینی مینرالوکورتیکوئید معمولاً مورد نیاز نیست. در سایر موارد، درمان بیماران مبتلا به نارسایی ثانویه آدرنال نیز بر اساس همین اصول است.

درمان جایگزین مناسب با هورمون های کورتیکواستروئیدی تحت نظارت مداوم موثرترین روش برای جلوگیری از بحران آدیسون است.

چه کاری می توانی انجام بدهی؟

اگر علائم فوق ظاهر شد، باید بلافاصله با پزشک مشورت کنید. اگر این بیماری درمان نشود، بحران آدیسون در هر زمانی ممکن است رخ دهد که درمان آن دشوار است و می تواند منجر به مرگ شود.

RCHD (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2013

نارسایی اولیه آدرنال (E27.1)

غدد درون ریز

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

به تصویب صورتجلسه رسید
کمیسیون تخصصی توسعه بهداشت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان
شماره 23 مورخ 12 دسامبر 2013

نارسایی مزمن آدرنال(نارسایی قشر آدرنال، هیپوکورتیسیسم) - یک سندرم بالینی ناشی از ترشح ناکافی هورمون های قشر آدرنال در نتیجه نقص عملکرد یک یا چند پیوند از سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز-آدرنال.

مقدمه

نام پروتکل: نارسایی مزمن آدرنال در بزرگسالان
کد پروتکل:

کد ICD-10: E 27.1

اختصارات استفاده شده در پروتکل:
CNN - نارسایی مزمن آدرنال
LH - هورمون لوتئینه کننده
FSH - هورمون محرک فولیکول
TSH - هورمون محرک تیروئید
STH - هورمون سوماتوتروپیک
ACTH - هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک
قبل از میلاد - باسیل کوخ
سی تی - توموگرافی کامپیوتری
MRI - تصویربرداری رزونانس مغناطیسی
پزشکان عمومی - پزشکان عمومی

تاریخ توسعه پروتکل: 2013

کاربران پروتکل: متخصصان غدد، درمانگران، پزشکان عمومی پلی کلینیک ها و بیمارستان ها.

طبقه بندی

صلاحیت بالینی
در عمل بالینی وجود دارد نارسایی حاد و مزمن آدرنال (CHI).

مطابق با بومی سازیفرآیند پاتولوژیک متمایز می شود:
CNN اولیه - کاهش تولید هورمون های قشر آدرنال در نتیجه یک فرآیند مخرب در خود غدد فوق کلیوی.
CNN ثانویه - کاهش یا عدم ترشح ACTH توسط غده هیپوفیز.
CNN سوم - ناتوانی هیپوتالاموس در تولید هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین.

نارسایی مزمن اولیه آدرنال
علل HNN اولیههستند:
- تخریب خود ایمنی قشر آدرنال (85٪ از همه موارد) که اغلب با آسیب به سایر غدد درون ریز همراه است.
- سل، متاستازهای تومور، آدرنولوکودیستروفی، عفونت HIV، عفونت های قارچی، سیفلیس، آمیلوئیدوز.
- عوامل ایتروژنیک - برداشتن غدد آدرنال به دلیل بیماری Itsenko-Cushing، خونریزی دو طرفه در غدد فوق کلیوی در طول درمان ضد انعقاد، استفاده از مسدود کننده های استروئیدوژنز در غدد فوق کلیوی (آمینوگلوتیتیمید، کلودیتان، کتوکونازول، باربیرونولاکت،).

نارسایی مزمن آدرنال ثانویه و سوم
HNN ثانویه و سوم -اشکال مرکزی نارسایی آدرنال HNN ثانویه در نتیجه کاهش تولید ACTH توسط غده هیپوفیز، سوم - با آسیب به هیپوتالاموس و نقض یکپارچگی ساقه هیپوفیز ایجاد می شود. HNN ثانویه و سوم معمولاً همزمان با نارسایی سایر هورمون های هیپوفیز استوایی (لوتئینه کننده (LH)، محرک فولیکول (FSH)، محرک تیروئید (TSH)، سوماتوتروپیک (STH)) ایجاد می شود. کمبود ایزوله ACTH بسیار نادر است. علل CNN ثانویه و سوم در جدول ارائه شده است. 2.

اغلب، CNN ثانویه در چارچوب هیپوفیتاریسم با فرآیندهای حجمی در سلا تورکیکا (تومورهای غده هیپوفیز و تشکیلات مختلف مناطق سلار و پاراسلار)، تابش ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز، هیپوفیزیت و هیپوفیزکتومی جراحی رخ می دهد.

شایع ترین علت نارسایی مزمن کلیوی سوم، استفاده طولانی مدت از دوزهای سرکوب کننده گلوکوکورتیکوئیدها در درمان بیماری های سیستمیک مختلف است. نارسایی طولانی مدت ترشح CRH و ACTH نه تنها منجر به تغییرات عملکردی، بلکه به تغییرات مورفولوژیکی در قشر آدرنال می شود: آتروفی نواحی قشر فاسیکولار و رتیکولی ایجاد می شود. زونا گلومرول ها و در نتیجه ترشح مینرالوکورتیکوئیدها کمتر تحت تأثیر قرار می گیرند.

علل منجر به توسعه ثانویه و ثالثنارسایی آدرنال

HNN ثانویه (تخریب یا عدم وجود سلول هایی که ACTH ترشح می کنند)

سی ان ان سوم (کمبود CRH)

I. تومورهای ناحیه سلار و پاراسلار (آدنوم هیپوفیز، کرانیوفارنژیوم، مننژیوم، گلیوما، موکوسل) II. ایسکمی هیپوفیز 1. پس از زایمان (سندرم شیهن) 2. بیماری های سیستمیک (آرتریت تمپورال، کم خونی داسی شکل) III. خونریزی در غده هیپوفیز IV. یاتروژنیک (بعد از تابش هیپوفیز، جراحی) V. سندرم زین ترکی "خالی". VI. هیپوفیزیت لنفوسیتی خود ایمنی VII. آنوریسم داخل جمجمه ای شریان کاروتید داخلی هشتم ترومبوز سینوسی کاورنو IX بیماری های عفونی (سل، سیفلیس، مالاریا، مننژیت) X. ضایعات نفوذی (هموکروماتوز، هیستوسیتوز X) XI. اختلالات متابولیک (نارسایی مزمن کلیه) ایکس II. ایدیوپاتیک یا ژنتیکی (تولید ناکافی ACTH، سنتز اشکال غیر طبیعی ACTH)

ضایعات هیپوتالاموس یا سایر قسمت های سیستم عصبی مرکزی: 1. تروماتیک، شامل. بعد از عمل 2. تابش هیپوتالاموس 3. تومور (اولیه، متاستاتیک، لنفوم) 4. نقض یکپارچگی ساقه هیپوفیز 5. بی اشتهایی عصبی 6. التهابی (سارکوئیدوز، هیستوسیتوز X) 7. نفوذی (بیماری های رسوب چربی) 8. سمی 9. تغذیه (گرسنگی، چاقی) 10. ایدیوپاتیک یا ژنتیکی (مادرزادی یا خانوادگی) II. استفاده طولانی مدت از دوزهای سرکوب کننده گلوکوکورتیکوئیدها برای بیماری های جسمی مختلف

توسط جاذبهنارسایی آدرنال اولیه و ثانویه به اشکال خفیف، متوسط ​​و شدید تقسیم می شود.

با توجه به شدت تظاهرات بالینی HNN به آشکار و پنهان تقسیم می شود. در پس زمینه درمان CNN، می توان موارد زیر را شناسایی کرد فاز: جبران، جبران فرعی و جبران.

تشخیص

II. روش‌ها، رویکردها و روش‌های تشخیص و درمان

فهرست اقدامات تشخیصی اولیه و اضافی

اصلی
سرپایی:
- تجزیه و تحلیل عمومی خون
- تجزیه و تحلیل کلی ادرار

در بیمارستان:
- تعیین سطوح خونی رنین، ACTH، کورتیزول، آلدوسترون، ریتم شبانه روزی کورتیزول،
- تعیین الکترولیت های خون

سرپایی:
- نوار قلب،
- اشعه ایکس از قفسه سینه.

در بیمارستان:
- سی تی اسکن غدد فوق کلیوی،
- ام آر آی مغز با کنتراست.

اضافی:
- کشت خلط در سال قبل از میلاد.

معیارهای تشخیصی XNN

شکایات و خاطرات:
- کاهش وزن تدریجی
- ضعف،
- فشار خون پایین
- تیره شدن پوست و غشاهای مخاطی در CNN اولیه،
- حملات گرسنگی
- تیره شدن چشم در صبح با معده خالی.

معاینهی جسمی
به طور کلی، CNN با شروع موذیانه و شروع آهسته خستگی، ضعف عضلانی، کاهش اشتها، کاهش وزن، افت فشار خون و گاهی اوقات هیپوگلیسمی مشخص می شود.
تفاوت اصلی CNN اولیهاز ثانویه وجود هیپرپیگمانتاسیون پوست و غشاهای مخاطی است.

علائم اصلی نارسایی مزمن آدرنال

با HNN ثانویه و سومعلائم کمبود مینرالوکورتیکوئید کمتر مشخص یا حتی وجود ندارد و تقریباً همیشه علائم بالینی نارسایی سایر هورمون های هیپوفیز استوایی وجود دارد - هیپوگنادیسم، کم کاری تیروئید، کمبود هورمون رشد.
سندرم نلسون در بیماران در فواصل مختلف پس از برداشتن کامل آدرنالینک ایجاد می شود. تصویر بالینی در سندرم نلسون با یک دوره ناپایدار CNN، هیپرپیگمانتاسیون پیشرونده پوست، تومور هیپوفیز تولید کننده ACTH، اختلالات چشمی و عصبی مشخص می شود.

با جبران شدید CNN در نتیجه استرس، عفونت حاد، مداخله جراحی، ممکن است ایجاد شود. نارسایی حاد آدرنال - بحران آدیسون.بحران آدیسون اغلب به تدریج در طی چند روز و کمتر به صورت حاد در عرض چند ساعت ایجاد می شود. علائم: کاهش تدریجی فشار خون، افزایش ضعف عمومی، هایپرپیگمانتاسیون، استفراغ، درد شکم، کم آبی بدن.

آستنیاضعف عمومی و عضلانی در ابتدا فقط می تواند به صورت دوره ای رخ دهد - در هنگام استرس. در مراحل اولیه تا پایان روز افزایش یافته و پس از یک استراحت شبانه از بین می‌روند، سپس افزایش یافته و دائمی می‌شوند و خاصیت آدینامی پیدا می‌کنند. همراه با بی نظمی، بیقراری ذهنی تا ایجاد روان پریشی توسعه می یابد.

هایپرپیگمانتاسیون پوست و غشاهای مخاطی- نشانه مکرر و اولیه CNN اولیه. هایپرپیگمانتاسیون به شکل تیره شدن قهوه ای یا برنزی منتشر در هر دو قسمت باز و بسته بدن است، به ویژه در مکان های اصطکاک با لباس، روی خطوط کف دست، در ناحیه اسکارهای بعد از عمل، در مخاط دهان، در ناحیه هاله نوک پستان ها، مقعد، اندام های تناسلی خارجی. برخی از بیماران دچار کک و مک تیره می شوند، گاهی اوقات مناطقی از رنگدانه - ویتیلیگو.
به عنوان یک علامت اولیه، بیماران ممکن است به تداوم غیرعادی آفتاب سوختگی پس از تابش نور توجه کنند.

اختلالات دستگاه گوارش- افزایش بی اشتهایی، حالت تهوع، استفراغ. برخی از بیماران احساس نیاز دائمی به غذاهای شور دارند.

کاهش وزنعلامت ثابت نارسایی آدرنال است و با کاهش اشتها، سوء جذب در روده، کم آبی همراه است.

فشار خون بالا- یکی از علائم مشخصه نارسایی آدرنال، اغلب در مراحل اولیه بیماری رخ می دهد. فشار خون سیستولیک 90-80 میلی متر جیوه. هنر، دیاستولیک - زیر 60 میلی متر جیوه. هنر سرگیجه و غش.
با این حال، در بیماران مبتلا به فشار خون شریانی همزمان، فشار خون ممکن است طبیعی یا بالا باشد.

شرایط هیپوگلیسمیدر بیماران مبتلا به نارسایی مزمن آدرنال، می تواند هم با معده خالی و هم 2-3 ساعت بعد از یک وعده غذایی غنی از کربوهیدرات رخ دهد. حملات با ضعف، گرسنگی، عرق کردن همراه است.

اختلال در عملکرد CNSدر بیش از نیمی از بیماران رخ می دهد و با کاهش فعالیت ذهنی و حافظه، بی تفاوتی، تحریک پذیری آشکار می شود.

اغلب اشاره می شود شب ادراریدر پس زمینه کاهش فیلتراسیون گلومرولی و جریان خون کلیوی.

قطع ترشح آندروژن های آدرنالدر زنان می تواند کاهش میل جنسی را تعیین کند و در کاهش و از بین رفتن کامل موهای زیر بغل و شرمگاه نقش دارد.

در بخش کوچکی از بیماران با حضور طولانی مدت هیپوکورتیسیسم، وجود کلسیفیکاسیون غضروف گوش(احتمالاً به دلیل هیپرکلسمی در حال ظهور).

تحقیقات آزمایشگاهی
معیارهای CNN اولیه:
- افزایش سطح ATH و رنین در پلاسمای خون،
- کاهش سطح آلدوسترون و کورتیزول در پلاسمای خون،
- نقض ریتم ترشح کورتیزول، هیپرکالمی، هیپوناترمی، هیپوکلرمی.

معیارهای HNN ثانویه:
- افزایش سطح ACTH، رنین، آلدوسترون، کورتیزول در پلاسما.
- نقض ریتم ترشح کورتیزول، هیپرکالمی، هیپوناترمی، هیپوکلرمی.

تحقیق ابزاری
- علائم ECG (به دلیل هیپرکالمی): ولتاژ پایین، موج T نوک تیز بالا، هدایت کند، طولانی شدن فاصله ST و کمپلکس QRT.
- اشعه ایکس از قفسه سینه: با CNN اولیه - علائم سل ریوی ممکن است
- سی تی اسکن غدد فوق کلیوی: کاهش اندازه
- ام آر آی مغز با کنتراست: با CNN ثانویه و سوم - ضایعات ارگانیک مغز امکان پذیر است
- کشت خلط برای قبل از میلاد: با سل ریوی - نتیجه مثبت

مشاوره تخصصی
با توجه به نشانه ها - phthisiatricist، جراح مغز و اعصاب، نوروپاتولوژیست.

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی HNN اولیه و ثانویه

درمان در خارج از کشور

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

رفتار

هدف درمان: از بین بردن علائم بالینی و آزمایشگاهی هیپوکورتیسیسم.

تاکتیک های درمانی

درمان غیر دارویی: رژیم کم مصرف، تغذیه غنی شده با نمک خوراکی و اسید اسکوربیک.

درمان پزشکی
درمان CNN با هدف جایگزینی کمبود هورمونی و در صورت امکان از بین بردن فرآیند پاتولوژیک که باعث آسیب به غدد فوق کلیوی شده است انجام می شود.

درمان نارسایی مزمن آدرنال

اتیوتروپیک	بیماری زا	علامت دار
دارویی (درمان سل، سپسیس، هیپوفیزیت، بیماری های قارچی و ...)	گلوکوکورتیکوئیدها (هیدروکورتیزون، کورتیزون استات، پردنیزولون)	رژیم غذایی سرشار از نمک
تابش - تشعشع (تومورهای غده هیپوفیز، هیپوتالاموس)	مینرالوکورتیکوئیدها (فلودروکورتیزون، دئوکسی کورتیکوسترون استات)	ویتامین تراپی
جراحی مغز و اعصاب (برداشتن تومور، آنوریسم و ​​... از مغز)	استروئید آنابولیک (ناندرولون، استرنول تری متیل سیلیل اتر)

درمان جایگزین با هورمون های مصنوعی حیاتی است و تحت هیچ شرایطی نمی توان آن را لغو کرد.

در عمل بالینی از هیدروکورتیزون (کورتیزول)، کورتیزون استات و مشتقات نیمه مصنوعی آنها استفاده می شود. دومی به نوبه خود به غیر فلورینه (پردنیزون، پردنیزولون، متیل پردنیزولون) و فلوئوردار (تریامسینولون، دگزامتازون و بتامتازون) تقسیم می شود.

وقتی گلوکوکورتیکوئیدها به صورت خوراکی تجویز می شوند، به سرعت و تقریباً به طور کامل از ژژونوم فوقانی جذب می شوند. غذا خوردن بر میزان جذب هورمون ها تأثیر نمی گذارد، اگرچه سرعت این روند تا حدودی کند می شود.

ویژگی های استفاده از اشکال تزریقی هم به دلیل خواص خود گلوکوکورتیکوئید و هم به استر مرتبط با آن است. به عنوان مثال، سوکسینات ها، همی سوکسینات ها و فسفات ها محلول در آب هستند و زمانی که به صورت تزریقی تجویز شوند، اثر سریع اما نسبتاً کوتاه مدت دارند. در مقابل، استات ها و استونیدها سوسپانسیون های ریز کریستالی هستند و در آب نامحلول هستند. عمل آنها به آرامی و در طی چند ساعت توسعه می یابد، اما برای مدت طولانی ادامه می یابد. استرهای محلول در آب گلوکوکورتیکوئیدها را می توان به صورت داخل وریدی استفاده کرد، سوسپانسیون های ریز دانه - نه.

بسته به مدت اثر، تمام گلوکوکورتیکوئیدها به 3 گروه کوتاه، متوسط ​​و طولانی مدت تقسیم می شوند.

معادل دوز داروهای گلوکوکورتیکوئیدی

مدت زمان عمل	نام دارو	دوز معادل (میلی گرم)
اقدام کوتاه	هیدروکورتیزون	20
	کورتیزون	25
	پردنیزون	5
	پردنیزولون	5
	متیل پردنیزولون	4
میانگین مدت زمان عمل	تریامسینولون	4
	پارامتازون	2
بازیگری طولانی	دگزامتازون	0,75
	بتامتازون	0,6

آماده سازی هیدروکورتیزون و کورتیزون، علاوه بر گلوکوکورتیکوئید، دارای فعالیت مینرالوکورتیکوئیدی نیز هستند، هرچند ضعیف تر از مینرالوکورتیکوئیدهای واقعی. گلوکوکورتیکوئیدهای نیمه مصنوعی غیر فلورینه نیز دارای اثرات مینرالوکورتیکوئیدی هستند (شدت آن به نوبه خود از اثرات گلوکوکورتیکوئیدهای طبیعی کمتر است). فرآورده های فلوئوردار هیچ فعالیت مینرالوکورتیکوئیدی ندارند.

ویژگی های مقایسه ای آماده سازی گلوکوکورتیکوئید و مینرالوکورتیکوئید

نام دارو	نیمه عمر بیولوژیکی، حداقل	اتصال به پروتئین، %	فعالیت گلوکوکورتیکوئید	فعالیت معدنی کورتیکوئید
هیدروکورتیزون	80	80	1	1
کورتیزون	30	75	0.8	0.6
پردنیزون	60	72	3.5	0.4
پردنیزولون	200	73.5	4	0.6
متیل- پردنیزولون	160	60	5	0.5
دگزامتازون	240	61.5	30	0
آلدوسترون	50	67	0.3	750

فعالیت گلوکوکورتیکوئیدی داروهای نیمه مصنوعی بیشتر از هیدروکورتیزون و کورتیزون است که با اتصال کمتر پروتئین نسبت به گلوکوکورتیکوئیدهای طبیعی توضیح داده می شود. یکی از ویژگی های داروهای فلوئور دار متابولیسم کندتر آنها در بدن است که منجر به افزایش مدت اثر دارو می شود.

هیدروکورتیزونتنها گلوکوکورتیکوئیدی است که تمام الزامات مربوط به داروهای مورد استفاده برای درمان جایگزین دائمی CNN را برآورده می کند. هیدروکورتیزون در فعالیت گلوکوکورتیکوئیدی تقریباً 4 برابر ضعیف تر از پردنیزولون است، اما از نظر شدت اثر مینرالوکورتیکوئیدی از آن پیشی می گیرد. در CNN، و همچنین در نارسایی حاد آدرنال و سایر شرایط اضطراری، آماده سازی هیدروکورتیزون داروی انتخابی است.

اصول اساسی درمان جایگزینی HNN
1. در بیماران مبتلا به CNN، آماده سازی گلوکوکورتیکواستروئید برای مادام العمر استفاده می شود.

2. دوزهای فیزیولوژیکی گلوکوکورتیکوئیدها برای درمان جایگزینی HNN استفاده می شود. داروها با در نظر گرفتن ریتم ترشح گلوکوکورتیکوئید (2/3 دوز روزانه در صبح و 1/3 در عصر) تجویز می شوند.

3. داروهای اصلی برای درمان جایگزینی گلوکوکورتیکوئید CNN هیدروکورتیزون، کورتیزون، پردنیزولون، برای اصلاح کمبود مینرالوکورتیکوئید - فلودروکورتیزون است.

4. تریامسینولون، دگزامتازون، بکلامتازون و سایر آنالوگ های مصنوعی برایHNN اعمال نمی شود،از آنجایی که این داروها عملاً فاقد فعالیت مینرالوکورتیکوئیدی هستند و نمی توانند کمک قابل توجهی در اصلاح اختلالات آب و الکترولیت و اختلالات همودینامیک ارائه دهند. علاوه بر این، آنها دارای تعدادی از عوارض هستند (علائم مصرف بیش از حد به سرعت ایجاد می شود، ضایعات اندام ها و سیستم های مختلف مانند سندرم کوشینگ ظاهر می شوند).

5. ارزیابی کفایتدرمان جایگزین با گلوکوکورتیکوئیدها و مینرالوکورتیکوئیدها با توجه به پارامترهای بالینی و آزمایشگاهی انجام می شود: وضعیت عمومی، اشتها، فعالیت بدنی، پویایی وزن بدن، فشار خون، ضربان قلب، الکترولیت های خون، گلوکز خون ناشتا. در نارسایی مزمن کلیوی اولیه، یک معیار عینی برای جبران کمبود مینرالوکورتیکوئید، عادی سازی محتوای رنین پلاسما و برای کمبود گلوکوکورتیکوئید، غلظت ACTH است.

تعیین کورتیزول خون و کورتیزول آزاد ادرار هنگام مصرف داروهای گلوکوکورتیکوئیدی برای انتخاب دوز کافی آنها آموزنده نیست و انجام آنها توصیه نمی شود.

ویژگی های درمان جایگزین برای CNN
دوز داروها به شدت بیماری، میزان جبران، وضعیتی که بدن بیمار در آن قرار دارد (استرس، استراحت) بستگی دارد. در HNN خفیفهیدروکورتیزون با دوز 15 میلی گرم در روز یا کورتیزون استات با دوز 25-12.5 میلی گرم در روز در یک یا دو دوز تجویز می شود. اگر دارو یک بار در روز مصرف شود، سپس صبح بعد از صبحانه.

وقتی بیمار است متوسط ​​و شدیددرمان ترکیبی معمولاً تجویز می شود - ترکیبی از هیدروکورتیزون یا کورتیزون استات، پردنیزولون و مینرالوکورتیکوئیدها. با شدت متوسط ​​بیماری معمولاً هیدروکورتیزون 15-20 میلی گرم صبح، 5-10 میلی گرم بعد از ظهر + فلودروکورتیزون 0.1 میلی گرم در صبح تجویز می شود. پردنیزولون 5-7.5 میلی گرم و فلودروکورتیزون 0.1 میلی گرم بعد از صبحانه، هیدروکورتیزون 10 میلی گرم بعد از ناهار + 5 میلی گرم بعد از شام، یا کورتیزون استات 25 میلی گرم بعد از ناهار + 12.5 میلی گرم بعد از شام.

در جبران شدیدمطلوب است که بیماران را به تزریق داخل عضلانی هیدروکورتیزون - حداقل 3-4 تزریق در روز با دوز 75-100 میلی گرم منتقل کنید و به دنبال آن کاهش تدریجی دوز و انتقال بیمار به مصرف دارو در بدن انجام شود. هر گونه استرس، از جمله تب، ضربه، جراحی، می تواند باعث ایجاد بحران آدیسون شود. بنابراین، لازم است دوزهای اضافی گلوکوکورتیکوئیدها را از قبل معرفی کنید (دوز گلوکوکورتیکوئیدها و مینرالوکورتیکوئیدها 2-5 برابر نسبت به دوز نگهدارنده افزایش می یابد). در بیماری های عفونی خفیف یا متوسط، کافی است دوز گلوکوکورتیکوئیدها را 2-3 برابر افزایش دهید. اگر بیماری با استفراغ و همچنین با ظهور علائم بحران آدرنال رخ دهد، بیمار باید برای اقدامات شدید در بیمارستان بستری شود. در بیماری های عفونی شدید یا عمل های جراحی تحت بیهوشی عمومی، به عنوان یک قاعده، تزریق داخل وریدی هیدروکورتیزون (100 میلی گرم هر 8 ساعت) یا هیدروکورتیزون استات 50 میلی گرم در متر هر 4-6 ساعت مورد نیاز است. دوزهای بارگیری گلوکوکورتیکوئیدها به سرعت کاهش می یابد - 1 یا 2 روز پس از حذف موقعیت استرس زا.

دوز درمان جایگزین در دوران بارداری ثابت می ماند، افزایش جزئی دوز پس از سه ماه بارداری لازم است. در هنگام زایمان، معرفی هورمون ها در شرایط مشابه در طول عملیات برنامه ریزی شده انجام می شود.

با درمان جایگزینی گلوکوکورتیکوئید، توسعه نشانه های مصرف بیش از حدداروها: افزایش سریع وزن، بروز ضعف عضلانی، افزایش فشار خون، سردرد، احتباس مایعات (ظهور ادم)، کاهش سطح پتاسیم و افزایش سطح سدیم پلاسما. در این حالت، دوز داروهای تجویز شده باید کاهش یابد. از بین بردن علائم هیپرکورتیزولیسم به آرامی رخ می دهد - در عرض 4-8 هفته.

در ترکیبی از HNN و زخم معدهمعده و/یا دوازدهه، اولویت به مینرالوکورتیکوئیدها داده می شود. در موارد ناکافی بودن اثر درمانی، گلوکوکورتیکوئیدها نیز تجویز می شوند که با دوزهای کوچک تحت پوشش آنتی اسیدها با تجویز همزمان اجباری استروئیدهای آنابولیک شروع می شود. در موارد نادر، با ضایعات اولسراتیو شدید، آنها به تجویز عضلانی اشکال طولانی (اشکال انبار) گلوکوکورتیکوئیدها (متیل پردنیزولون) در ترکیب با آماده سازی میزوپروستول - آنالوگ های مصنوعی پروستاگلاندین E1 متوسل می شوند. دومی دارای یک اثر محافظت کننده سلولی همراه با افزایش تشکیل مخاط و افزایش ترشح بی کربنات توسط مخاط معده است و در نتیجه مقاومت آن را در برابر عوامل مضر افزایش می دهد.

در ترکیبی از HNN و دیابتترجیحاً مینرالوکورتیکوئیدها تجویز می شوند که عملاً تأثیری بر متابولیسم کربوهیدرات ندارند.

با اثربخشی ناکافی - گلوکوکورتیکوئیدها.

در موارد ترکیبی HNN و فشار خون شریانیاول از همه، گلوکوکورتیکوئیدها با حداقل عملکرد مینرالوکورتیکوئید تجویز می شوند. اولویت به پردنیزولون داده می شود که تحت کنترل فشار خون، وضعیت عمومی، الکترولیت و مطالعات قند خون تجویز می شود.

انواع دیگر درمان:با توجه به نشانه های درمان سل ریوی، بیماری های همزمان

مداخله جراحی:
طبق نشانه ها - عملیات برای فرآیندهای حجمی در مغز

اقدامات پیشگیرانه
آموزش به بیمار مبتلا به هر شکلی از نارسایی مزمن آدرنال برای مصرف منظم دوزهای کافی از داروهای گلوکو و مینرالوکوتریکوئید، و همچنین دوبرابر کردن مستقل دوز آنها تحت هر گونه استرس (بیماری های همزمان، عمل جراحی، استرس عاطفی و غیره).

توانایی کار کردن
نشان داده شده است که بیماران مبتلا به نارسایی مزمن آدرنال به کار سبک با یک روز کاری عادی منتقل می شوند، به استثنای شیفت های شب، سفرهای کاری و فعالیت بدنی سنگین. در طول دوره جبران هیپوکورتیسیسم، بیماران ناتوان در نظر گرفته می شوند. در شکل شدید نارسایی آدرنال، انتقال به ناتوانی نشان داده شده است.

مدیریت بیشتردر بیماران مبتلا به هر شکلی از نارسایی مزمن آدرنال، قبل از استرس مورد انتظار، به عنوان مثال، قبل از زایمان، مداخلات جراحی بزرگ و جزئی، هیدروکورتیزون به صورت عضلانی 25-50 میلی گرم 2-4 بار در روز، دئوکسی کورتیکوسترون استات - 5 میلی گرم در روز تجویز می شود. در روز جراحی، دوز دارو 2-3 برابر افزایش می یابد. در حین جراحی 100-150 میلی گرم هیدروکورتیزون به صورت داخل وریدی و عضلانی، 50 میلی گرم هیدروکورتیزون هر 6-4 ساعت به مدت 2-1 روز تزریق می شود. تجویز تزریقی هیدروکورتیزون پس از جراحی به مدت 2-3 روز ادامه می یابد. سپس آنها به تدریج به درمان جایگزین با پردنیزون، هیدروکورتیزون یا کورتیزون و فلودروکورتیزون per os منتقل می شوند. پس از رفع استرس، بیمار به دوزهای قبلی منتقل می شود.

شاخص های اثربخشی درمان و ایمنی روش های تشخیصی و درمانی شرح داده شده در پروتکل:از بین بردن علائم بالینی و آزمایشگاهی هیپوکورتیسیسم.

بستری شدن در بیمارستان

اندیکاسیون های بستری شدن در بیمارستان نشان دهنده نوع بستری شدن در بیمارستان است

اضطراری
- نارسایی حاد آدرنال - اورژانس

برنامه ریزی شده
- روشن شدن تشخیص HNN
- انتخاب دوزهای مناسب درمان جایگزین
- جبران نارسایی مزمن آدرنال

اطلاعات

منابع و ادبیات

1. صورتجلسه جلسات کمیسیون تخصصی توسعه بهداشت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان، 2013
   1. 1. غدد درون ریز از نظر ویلیامز. بیماری های قشر آدرنال و فشار خون شریانی غدد درون ریز. ترجمه از انگلیسی. ویرایش شده توسط acad. RAS و RAMS ددوف II، مسکو، 2010. 2. الگوریتم های تشخیص و درمان بیماری های سیستم غدد درون ریز. / ویرایش شده توسط I.I. ددووا، مسکو، 1995. 3. بالابولکین M.I. "غدد درون ریز"، مسکو، "انتشارات یونیورسوم"، 1998، صص 492-520. 4. Bereznyakov I.G. "گلوکوکورتیکواستروئیدها در عمل بالینی"، Provisor، 1998. 5. Jones R. "نارسایی آدرنال" / اسرار غدد درون ریز، مسکو، انتشارات BINOM، 1998، صفحات 217-224. 6. Zelinsky B.A. "بیماری آدیسون"، کیف، "سلامت"، 1988. 7. Zefirova G.S., Baisugurov M.Sh. "تشخیص هیپوکورتیسیسم"، مسکو، 1988. 8. Knappe G. "Hormones of the Adrenal Cortex and ACTH" / هورمون درمانی، ویرایش شده توسط X. Shambach، G. Knappe، V. Karol، مسکو، پزشکی، 1988، صفحات 68-100. 9. Marova E.I. نارسایی مزمن آدرنال / غدد درون ریز بالینی، ویرایش شده توسط پروفسور. N.T. استارکووا، مسکو، پزشکی، 1991، صص 312-323. 10. Melnichenko G.A., Fadeev V.V. «تشخیص آزمایشگاهی نارسایی آدرنال»، مسائل غدد، 1376، ج43، شماره 5، صص 39-47. 11. Melnichenko G.A., Fadeev V.V., Buziashvili I.I. «جنبه های اتیولوژیک نارسایی مزمن اولیه آدرنال»، مسائل غدد، 1377، ج44، شماره 4، صص 46-55. 12. Nasonov E.L. "ویژگی های عمومی و مکانیسم های اثر گلوکوکورتیکواستروئیدها"، مجله پزشکی روسیه، سال 7، شماره 8 (90)، 1999، ص 364-370. 13. Fadeev V.V. "نارسایی مزمن اولیه آدرنال (علت شناسی، کلینیک، درمان جایگزین)". خلاصه شمرده عسل. علوم. مسکو، 1999. 14. Williams G., Dlyukhi R. "Diseases of the Adrenal Cortex" / بیماری های داخلی، ویرایش شده توسط T.R. هریسون، کتاب 9، مسکو، پزشکی، 1997، صص 134-177. 15. Stern N., So M. "Diseases of the Adrenal Cortex" / غدد درون ریز، ویرایش شده توسط N. Lavin، مسکو، عمل، 1999، صفحات 173-221.

اطلاعات

III. جنبه های سازمانی اجرای پروتکل

لیست توسعه دهندگان پروتکل:
1. Bazarbekova R.B. - دکترای علوم پزشکی، استاد، سرپرست. بخش غدد درون ریز شرکت دولتی جمهوری خواه "موسسه ایالتی آلماتی برای بهبود پزشکان"
2. دوسانوا A.K. - کاندیدای علوم پزشکی، دستیار گروه غدد درون ریز شرکت دولتی "موسسه ایالتی آلماتی برای بهبود پزشکان".

بازبین:دکترای علوم پزشکی، استاد گروه غدد درون ریز KazNMU به نام S.D. آسفندیاروا نوربکوا A.A.

نشانه عدم تضاد منافع: غایب.

ذکر شرایط بازنگری پروتکل:
این پروتکل هر سه سال یکبار یا زمانی که داده‌های اثبات‌شده جدید در دسترس قرار می‌گیرد، بازنگری می‌شود.

فایل های پیوست شده

توجه!

• با خوددرمانی می توانید آسیب های جبران ناپذیری به سلامتی خود وارد کنید.
• اطلاعات درج شده در وب سایت MedElement و در برنامه های تلفن همراه "MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: a Therapist's Guide" نمی تواند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شود. در صورت داشتن هر گونه بیماری یا علائمی که شما را آزار می دهد، حتما با مراکز درمانی تماس بگیرید.
• انتخاب داروها و میزان مصرف آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند داروی مناسب و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند.
• وب سایت MedElement و برنامه های تلفن همراه "MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Handbook" منحصراً منابع اطلاعاتی و مرجع هستند. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر خودسرانه نسخه پزشک استفاده شود.
• سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال آسیب به سلامتی یا آسیب مادی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.