اسپاسم نوزادی سندرم وست (اسپاسم نوزادی)

این نوع حمله معمولاً با هیپساریتمی در نوار مغزی همراه است.

تشنج ممکن است در حدود 5 سالگی خود به خود برطرف شود، اما می تواند به انواع دیگر تشنج تبدیل شود.

پاتوفیزیولوژی اسپاسم نوزادان به طور کامل شناخته نشده است، اما این تشنج ها ممکن است منعکس کننده اختلال در تعامل بین قشر و ساقه مغز باشند. علت اسپاسم نوزادی ممکن است نابالغی سیستم عصبی مرکزی، ناهنجاری های مغزی و آسیب مغزی در ماه های اول زندگی باشد. یکی از علل شایع اسپاسم نوزادی، توبروس اسکلروزیس است. ماهیت حملات نیز می تواند ایدیوپاتیک باشد.

علائم و نشانه های اسپاسم نوزادی در کودکان

اسپاسم نوزادان با انقباضات تونیک ناگهانی و سریع تنه و اندام ها، گاهی در عرض چند ثانیه شروع می شود. اسپاسم ها از تکان دادن سر خفیف تا تکان دادن کل بدن متغیر است. آنها با خم شدن (فلکسیون)، اکستنشن (اکستنشن) یا، اغلب، هم خم شدن و هم اکستنشن در عضلات اندام (اسپاسم مختلط) همراه هستند. اسپاسم‌ها معمولاً در طول روز به‌صورت خوشه‌ای عود می‌کنند، اغلب چند ده تایی، اغلب بلافاصله پس از بیدار شدن از خواب، و گاهی اوقات در طول خواب.

به عنوان یک قاعده، اسپاسم نوزادان با اختلال در رشد حرکتی و ذهنی همراه است. در مراحل اولیه بیماری، رگرسیون رشد ممکن است (به عنوان مثال، کودکان ممکن است توانایی نشستن یا غلت زدن را از دست بدهند).

میزان مرگ و میر زودرس با اسپاسم نوزادی از 5 تا 31 درصد متغیر است، مرگ قبل از 10 سالگی رخ می دهد و به علت دومی بستگی دارد.

تشخیص اسپاسم نوزادی در کودکان

• تصویربرداری عصبی
• ویدئو-ZEGهای خواب و بیداری.
• تست های آزمایشگاهی برای نشانه های بالینی.

تشخیص بر اساس علائم بالینی و الگوهای EEG مشخص است. معاینات فیزیکی و عصبی انجام می شود، اما اغلب علائم پاتوژنومیک به استثنای توبروس اسکلروزیس تشخیص داده نمی شود.

در EEG، در طول دوره اینترکتال، به عنوان یک قاعده، تصویری از هیپساریتمی آشکار می شود (امواج دلتا و تتا چند شکلی پر هرج و مرج، ولتاژ بالا با تخلیه های اوج چند کانونی روی هم قرار گرفته). چندین گزینه ممکن است (به عنوان مثال، اصلاح شده - هیپساریتمی کانونی یا نامتقارن). EEG پس زمینه ایکتال تغییر می کند، فعالیت صرعی اینترکتال به طور قابل توجهی ضعیف می شود.

آزمایشات برای تعیین علت اسپاسم نوزادی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایشات آزمایشگاهی (به عنوان مثال، شمارش کامل خون، تعیین گلوکز سرم، الکترولیت ها، اوره، کراتینین، سدیم، کلسیم، منیزیم، فسفر، آزمایشات کبدی) در صورت مشکوک بودن به اختلال متابولیک؛
• تجزیه و تحلیل CSF؛
• اسکن مغز (MRI و CT).

درمان اسپاسم نوزادی در کودکان

درمان اسپاسم نوزادان دشوار است و رژیم درمانی بهینه بحث برانگیز است. ACTH 20-60 واحد عضلانی یک بار در روز استفاده می شود. بسیاری از داروهای ضد تشنج بی اثر هستند. استفاده از والپروات ارجح است؛ داروی انتخابی خط دوم کلونازپام است. همچنین اثری از استفاده از نیترازپام، توپیرامات، زونیسامید یا ویگاباترین مشاهده شد.

رژیم کتوژنیک نیز ممکن است موثر باشد، اما حفظ آن دشوار است.

در برخی موارد، درمان جراحی ممکن است موفقیت آمیز باشد.

آکادمی اطفال آمریکا از 1 تا 7 دسامبر به عنوان هفته آگاهی والدین اعلام کرده است.

تماشای هر حرکت کودک معمولاً برای والدین شادی زیادی به همراه دارد. اما هنگامی که کودک علائم یک بیماری عصبی جدی، مانند اسپاسم نوزادی را بروز می دهد، این شادی می تواند به سرعت به اضطراب تبدیل شود.

اسپاسم نوزادی تشنج های کوچکی هستند که عواقب بزرگی دارند. تشخیص زودهنگام این بیماری منجر به نتایج درمانی بهتر می شود. و بالعکس - تشخیص دیرهنگام و تاخیر در شروع درمان، خطر ابتلا به آسیب دائمی مغز را افزایش می دهد.

اسپاسم نوزادی چیست؟

اسپاسم نوزادی (همچنین به عنوان سندرم وست شناخته می شود) نوعی صرع است و در 1 کودک از هر 2000 کودک رخ می دهد. آنها معمولاً بین 2 تا 12 ماهگی و اغلب بین ماه های چهارم و هشتم زندگی شروع می شوند.

اگرچه خود "اسپاسم" فقط 2-1 ثانیه طول می کشد، اما معمولاً در یک سری "حمله-برک-حمله" رخ می دهد و وقفه ها معمولاً 5-10 ثانیه هستند. در طول اسپاسم، تمام بدن کودک به طور ناگهانی منقبض می شود، بازوها یک قوس را توصیف می کنند، پاها و سر ممکن است به جلو خم شوند. با وجود این، اسپاسم نوزادان گاهی اوقات می تواند بسیار دشوار باشد زیرا می تواند با چرخش چشم ها به سمت بالا و انقباض جزئی عضلات شکم ظاهر شود. بیشتر اوقات، اسپاسم نوزادی بلافاصله پس از بیدار شدن کودک ظاهر می شود. به ندرت در هنگام خواب رخ می دهند.

بلافاصله پس از شروع تشنج (در هفته های آینده)، والدین ممکن است تعدادی از تغییرات را در فرزند خود مشاهده کنند:

• - از دست دادن مهارت‌هایی که قبلاً آموخته‌اند (مثلاً کودک غلت زدن، نشستن، خزیدن، غرغر کردن را متوقف می‌کند - اگرچه او قبلاً این مراحل رشد را به خوبی تسلط یافته است)


• - از دست دادن مهارت های تعامل اجتماعی و لبخند زدن


• - افزایش اشک و یا برعکس، سکوتی که برای کودک غیرعادی است.

توجه: اگر کودک شما در حال حاضر مراحل رشد خود را برآورده نمی کند، با پزشک اطفال خود صحبت کنید. به غرایز خود اعتماد کنید - شما کودک خود را بهتر می شناسید!

اسپاسم نوزادی دقیقاً چه شکلی است؟

به والدین و سایر افرادی که از کودک مراقبت می کنند توصیه می شود ویدیو شماره 1 از ویدیوهای پیوست شده به پست را مشاهده کنند. در اینجا ما یک سری اسپاسم های معمولی نوزادی را در یک نوزاد می بینیم. هر اسپاسم کمتر از 1 ثانیه طول می کشد؛ در طول هر اسپاسم، تعجب در صورت کودک قابل مشاهده است، نگاهش یخ می زند، بازوهایش بالا می روند و کمی به طرفین پخش می شوند. بین هر اسپاسم، کودک خوب به نظر می رسد - این یک اسپاسم نوزادی است.

تشخیص زودهنگام بسیار مهم است!

تشخیص اسپاسم نوزادی در اسرع وقت بسیار مهم است. اگر مشکوک هستید که کودکتان اسپاسم نوزادی دارد، فوراً با پزشک اطفال خود تماس بگیرید. اگر بتوانید از "حمله" فرزندتان فیلم برداری کنید تا پزشک بتواند آن را با چشمان خود ببیند، بسیار خوب خواهد بود. بسیاری از شرایط، حرکات خودآگاه یا ناخودآگاه، می تواند توسط والدین به اشتباه به عنوان اسپاسم نوزادی در نظر گرفته شود: خودارضایی نوزاد، "تکان دادن" کودک پس از ادرار، لرز در هنگام تب، حرکات آگاهانه برای بازی و غیره - در این مورد، پزشک اطفال به سادگی اطمینان می دهد. شما. اگر پزشک اطفال توضیحات شما یا ویدیوی شما را واقعا شبیه به اسپاسم کودکان بداند، کودک را برای مشاوره با یک متخصص مغز و اعصاب کودکان ارجاع می دهد.

برای کمک به متخصص مغز و اعصاب برای درک بهتر ویژگی‌های بیماری فرزندتان، ممکن است آزمایشی به نام مانیتورینگ ویدئویی الکتروانسفالوگرام (مانیتورینگ ویدئو-EEG) تجویز کند. این روش تحقیقاتی به شما امکان می دهد تکانه های الکتریکی مغز مشخصه اسپاسم نوزادان را ثبت کنید. هنگام رونویسی ضبط های به دست آمده در طول مطالعه، متخصص مغز و اعصاب به دنبال نوع خاصی از الگوی EEG به نام هیپساریتمی خواهد بود. معمولاً تشخیص اسپاسم نوزادی برای متخصص مغز و اعصاب آسان است، اما شناسایی علل این تشنج ها برای پزشک بسیار دشوار است.

علل اسپاسم نوزادان:

علل زیادی برای اسپاسم نوزادان وجود دارد. تقریباً هر گونه ناهنجاری مغزی یا آسیب مغزی تروماتیک می تواند منجر به آنها شود. بیش از 50 بیماری ژنتیکی/متابولیک با اسپاسم نوزادی همراه است، به این معنی که بسیاری از بیماران قبل از شروع تشنج، سایر اختلالات تاخیر رشدی (مانند فلج مغزی، سندرم داون، توبروس اسکلروزیس و غیره) دارند.

تعیین علت اسپاسم نوزادان بسیار مهم است زیرا بر درمان و پیش آگهی تأثیر می گذارد.

گزینه های درمان:

آکادمی مغز و اعصاب آمریکا و انجمن اعصاب کودکان http://www.neurology.org/content/62/10/1668. هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک طولانی (ACTH) را به عنوان درمان خط اول برای اسپاسم نوزاد توصیه می کنند. این دارو به صورت تزریقی تجویز می شود. اولین دوزها در بیمارستان به کودک داده می شود و در آنجا نگهداری می شود تا از نظر عوارض جانبی دارو تحت نظر باشد. سپس، اگر همه چیز خوب باشد، با دستورالعمل هایی در مورد نحوه تزریق به فرزندتان به خانه مرخص می شوید. از آنجایی که کودک شما باید به مدت 6 هفته این دارو را دریافت کند، شما خودتان آن را در خانه مصرف خواهید کرد. هدف از این درمان این است که:

• - قطع کامل اسپاسم نوزادی.


• - کاهش تغییرات غیر طبیعی در الکتروانسفالوگرام.

در برخی موارد، متخصصان مغز و اعصاب کودکان داروی ضد صرع سابریل (ویگاباترین) را برای سندرم وست تجویز می کنند. هر دو ACTH و سابریل در درمان اسپاسم نوزادان بسیار موثر هستند، اما به هر دلیلی ممکن است یک دارو برای کودک شما مناسب تر از دیگری باشد - یک متخصص مغز و اعصاب اطفال در مورد مزایا و معایب هر کدام با شما صحبت می کند و شما می توانید بهترین را انجام دهید. تصمیم با هم

پیش آگهی کودکان مبتلا به اسپاسم نوزادی چیست؟

حتی اگر اسپاسم نوزادی با درمان به طور کامل از بین برود، بسیاری از این کودکان در مراحل بعدی زندگی به انواع دیگر صرع و همچنین ناتوانی های ذهنی یا دیگر ناتوانی های رشدی مبتلا می شوند.

هرچه درمان زودتر شروع شود، پیش آگهی بهتر است. در کودکانی که قبل از شروع اسپاسم نوزادی رشد طبیعی داشتند، اگر درمان به موقع شروع شود، حتی بهبودی کامل بدون هیچ عواقبی در آینده امکان پذیر است.

P.P.S.اطلاعات دقیق و علمی بیشتر در مورد سندرم وست را می توانید اینجا بخوانید.

تشنج در کودکان سال اول زندگی.
کرامپ ها انقباضات آشفته و عمدتاً دردناک گروه های مختلف عضلانی هستند.
دلایلی که منجر به تشنج در کودکان می شود بسیار متنوع است. اصلی ترین آنها به شرح زیر است:
1. بیماری های عفونی. مننژیت، آنسفالیت و آبسه های مغزی منجر به آسیب مغزی و اختلال در انتقال تکانه های عصبی می شود.
2. سوء مصرف مواد مخدر مادر در دوران بارداری. مواد مخدر روند تشکیل مغز داخل رحمی را مختل می کند، بنابراین کودکانی که از مادران معتاد به مواد مخدر متولد می شوند ممکن است دچار تشنج شوند.
3. بیماری های غدد درون ریز. دیابت شیرین، بیماری های غده تیروئید و غدد فوق کلیوی می توانند باعث تشنج در کودک در هر سنی شوند.
4. وراثت سنگین. برخی از بیماری های ژنتیکی منجر به اختلال در رشد مغز می شود که ممکن است منجر به تشنج در کودک شود.
5. ضایعات توموری مغز باعث اختلال در هدایت تکانه های عصبی در امتداد رشته های عصبی می شود و به همین دلیل است که کودکان دچار تشنج می شوند.
6. کمبود کلسیم.
7. استفاده نادرست از داروها. برخی داروها مانند دیورتیک ها باعث کاهش کلسیم خون می شوند که باعث تشنج می شود. ظهور تشنج همچنین با مصرف بیش از حد ویتامین D3 و ایجاد شرایطی مانند اسپاسموفیلی مشاهده می شود.
8. گرفتگی ممکن است در طول هیپوترمی رخ دهد (به عنوان مثال، یک اندام در آب سرد گرفتگی می کند). اما اگر این اتفاق مکرر می افتد، باید به پزشک مراجعه کنید.
تشنج را می توان با حمله صرع اشتباه گرفت، بنابراین هنگام تشخیص، باید این بیماری را در نظر داشت.

در کودکان بزرگتر از یک ماه، انواع تشنج زیر شایع تر است:
1. ژنرالیزه اولیه (تونیک-کلونیک، نوع گراند مال). مشخصه آنها فاز تونیک است که کمتر از 1 دقیقه طول می کشد و چشم ها به سمت بالا می چرخند. در همان زمان، تبادل گاز کاهش می یابد (به دلیل انقباض تونیک عضلات تنفسی)، که با سیانوز همراه است. مرحله کلونیک تشنج به دنبال مرحله تونیک است که به صورت انقباض کلونیک اندام ها بیان می شود (معمولاً 1-5 دقیقه). این باعث بهبود تبادل گاز می شود. ممکن است مشاهده شود: ترشح بیش از حد بزاق، تاکی کاردی، اسیدوز متابولیک/تنفسی. حالت postictal اغلب کمتر از 1 ساعت طول می کشد.
2. تشنج های حرکتی کانونی (جزئی، با علائم ساده). آنها با وقوع آنها در یکی از اندام های فوقانی یا در ناحیه صورت مشخص می شوند. این گونه تشنج ها منجر به انحراف سر و انحراف چشم ها به سمت نیمکره مخالف موضع کانون تشنج می شود. تشنج کانونی می تواند در یک منطقه محدود، بدون از دست دادن هوشیاری شروع شود، یا برعکس، تعمیم یافته و شبیه تشنج های تونیک-کلونیک ژنرالیزه ثانویه باشد. نشانه های تمرکز فلج تاد یا ربودن سر و چشم ها به سمت نیمکره آسیب دیده است. آنها پس از حمله این تشنج ها ظاهر می شوند.
3. تشنج گیجگاهی یا روانی حرکتی (جزئی، با علائم پیچیده). تقریباً در 50٪ موارد قبل از آنها هاله وجود دارد. آنها می توانند انواع دیگر تشنج را تقلید کنند، کانونی، حرکتی، گرند مال یا با نگاه یخ زده باشند. گاهی اوقات پیچیده تر به نظر می رسند: با خودکارسازی های کلیشه ای (دویدن - در کسانی که شروع به راه رفتن کرده اند، خنده، لیسیدن لب ها، حرکات غیر معمول دست ها، عضلات صورت و غیره).
4. تشنج های غایب عمومی اولیه (نوع پتی مال). به ندرت در سال اول زندگی ایجاد می شود (بیشتر برای کودکان بالای 3 سال).
5. اسپاسم نوزادی (با هیپساریتمی - بر اساس داده های EEG). آنها اغلب در سال اول زندگی ظاهر می شوند و با اسپاسم های میوکلونیک (سلام) مشخص می شوند. اسپاسم نوزادی (سندرم وست) می تواند به دلیل وجود آسیب شناسی های عصبی مختلف یا بدون هیچ گونه اختلال آشکار قبلی ایجاد شود. با اسپاسم نوزادی، رشد روانی حرکتی کند می شود و در آینده احتمال تاخیر شدید رشد وجود دارد.
6. تشنج ژنرالیزه مختلط (موتور کوچک یا پتی مال آتیپیک). این گروه از اختلالات تشنجی نمونه ای از سندرم لنوکس-گاستوت است که با تشنج های مکرر و ضعیف کنترل شده، از جمله آتونیک، میوکلونیک، تونیک و کلونیک مشخص می شود که با الگوی EEG همراه با سنبله های غیر معمول (از انگلیسی Spike - peak) همراه است. و امواج (کمتر از سه موج سنبله در 1 ثانیه)، سنبله های چند کانونی و چند سنبله. سن بیماران اغلب از 18 ماه بیشتر می شود، اما این سندرم می تواند در سال اول زندگی به دنبال اسپاسم نوزادی (تغییر سندرم وست) ایجاد شود. کودکان اغلب دارای تأخیر رشد شدید هستند.
7. تشنج ناشی از تب (FS). آنها در کودکان از 3 ماهگی با افزایش دمای بدن (>38.0 درجه سانتیگراد) مشاهده می شوند. به عنوان یک قاعده، آنها در درجه اول تونیک-کلونیک عمومی هستند، اگرچه می توانند تونیک، آتونیک یا کلونیک باشند.
تشنج های ناشی از تب در صورتی ساده در نظر گرفته می شوند که یک بار رخ داده باشند، بیش از 15 دقیقه طول نکشند و علائم کانونی نداشته باشند. تشنج های پیچیده تب دار با تکرار مکرر، طول مدت و حضور کانونی مشخص مشخص می شوند. همه بیماران زیر 12 ماه برای تعیین علت تشنج نیاز به سوراخ کمری و غربالگری متابولیک دارند.
عوامل خطر برای ایجاد صرع در FS عبارتند از:
- نشانه های وجود اختلالات عصبی یا اختلالات روانی حرکتی
توسعه؛
- سابقه خانوادگی تشنج ناشی از تب؛
- ماهیت پیچیده تشنج های ناشی از تب.
در صورت عدم وجود یا وجود تنها یک عامل خطر، احتمال ایجاد تشنج بدون تب تنها 2٪ است. اگر دو یا چند عامل خطر وجود داشته باشد، احتمال صرع به 6-10٪ افزایش می یابد.

رفتار.

درمان سندرم تشنج در کودکان باید با کمک های اولیه آغاز شود. اصول کلی این کمک در زیر آورده شده است.

کمک های اولیه برای کودک مبتلا به تشنج / تشنج
هنگامی که تشنج ظاهر می شود، کودک باید بر روی یک سطح صاف قرار گیرد و سعی کنید از او در برابر اشیاء خارجی محافظت کنید، زیرا با انجام حرکات آشفته با دست ها و پاهای خود، کودک می تواند به خود آسیب برساند. شما باید پنجره را باز کنید. کودک باید به اکسیژن دسترسی داشته باشد، بنابراین شما نمی توانید روی کودک "غلبه کنید" و "آویزان شوید" و دسترسی به هوای تازه را دشوار می کند. اگر کودک یقه تنگ روی پیراهن خود دارد، دکمه های بالایی باید باز شوند. تحت هیچ شرایطی سعی نکنید اجسام خارجی، به ویژه آنهایی که تیز هستند را وارد دهان کودک خود کنید، زیرا این کار می تواند منجر به آسیب جدی شود. سپس لازم است اقداماتی برای بازگرداندن تنفس انجام شود، یعنی به گونه های کودک ضربه بزنید، صورت را با آب سرد بپاشید، اجازه دهید آمونیاک از فاصله 10-15 سانتی متری تنفس کند. دکتری که بتواند سندرم تشنج را متمایز کند و بر اساس نوع تشنج و علل بروز آن توصیه های خاصی برای درمان آن ارائه دهد.
نقش مهمی در تعیین علل تشنج مربوط به معاینه کودک است.
تشخیص سندرم تشنج شامل موارد زیر است:
آزمایش خون عمومی، آزمایش عمومی ادرار، برای کودکان زیر 3 سال، تجزیه و تحلیل ادرار طبق سولکویچ برای حذف اسپاسموفیلی.
تعیین ترکیب الکترولیت خون توجه ویژه ای به کاهش سطح کلسیم و منیزیم در خون می شود.
تعیین میزان گلوکز خون.
تعیین ترکیب گاز خون به محتوای اکسیژن و دی اکسید کربن توجه کنید.
انجام پونکسیون کمری همراه با معاینه مایع مغزی نخاعی برای تعیین محتوای قند، پروتئین، الکترولیت ها و ترکیب سلولی برای جلوگیری از آسیب عفونی به مغز.
بررسی اولتراسوند مغز برای کودکان با فونتانل باز، توموگرافی مغز برای کودکان بزرگتر.
الکتروانسفالوگرافی برای تعیین عملکرد مغز و تشخیص اختلالات عروقی.
تنها بر اساس این مطالعات می توان تشخیص را تأیید کرد.

درمان دارویی برای موارد خاص سندرم تشنج بر اصول زیر استوار است:
تشنج عمومی اولیه (گرند مال). معمولا از فنوباربیتال، فنی توئین (اپدانتوئین، اپانوتین)، کاربامازپین استفاده می شود. به عنوان جایگزین، در برخی موارد، می توان از والپروات ها (Depalept، Depakine) یا استازولامید استفاده کرد.
تشنج ساده جزئی (کانونی).
فنوباربیتال، فنی توئین (اپدانتوئین، اپانوتین)، کاربامازپین، پریمیدون استفاده می شود. در صورت لزوم، می توان از سایر عوامل درمانی (فرآورده های اسید والپروئیک (دپاکین، دپالپت)، ویگاباترین (سابریل، سابریلکس، سابریلان)، کپرا و غیره استفاده کرد.
تشنج پیچیده جزئی (صرع لوب تمپورال) . اولویت تجویز داروهای کاربامازپین، فنی توئین و پریمیدون ارائه شده است. جایگزینی برای آنها داروهای فنوباربیتال، والپروات و استازولامید (و همچنین متسوکسیمید، اتوسوکسماید، پتینیماید، زارونتین) است.
تشنج عمومی اولیه (پتیت مال، تشنج غیبت) . داروهای ضد صرع اصلی AEDها در وضعیت بالینی توصیف شده، اتوسوکسیماید، والپروات، متسوکسیماید هستند. سایر عوامل: استازولامید، کلونازپام، کلوبازام، فنوباربیتال.
اسپاسم نوزادی . موثرترین داروها برای درمان اسپاسم نوزادان عبارتند از: آنالوگ مصنوعی ACTH - سیناکتن دپو، ویگاباترین (سابریل، سابریلکس، سابریلان)، والپروات ها (دپالپت، دپاکین)، کپرا، اتوسوکسمید (زارونتین، پتنیدان، پتینیمید (Fris clobazam)، کلوبازام. ). انواع دیگر درمان شامل استفاده از فنی توئین (اپدانتوئین، اپانوتین)، تالوکس، فنوباربیتال، استازولامید است. در صورت امکان می توان از رژیم کتوژنیک (KD) استفاده کرد.
تشنج ناشی از تب توصیه تجویز داروهای ضد تشنج برای کودکان برای FS برای سال‌ها بسیار بحث‌برانگیز بوده است. با این حال، هنگام تصمیم گیری به نفع درمان پیشگیرانه با استفاده از AED، داروهای فنوباربیتال اغلب استفاده می شود و والپروات ها کمتر استفاده می شوند.
تشنج عمومی مختلط.
AED های اصلی: فنوباربیتال، والپروات، کلونازپام، کلوبازام (Frisium). به عنوان جایگزین می توان از استازولامید، دیازپام، اتوسوکسیماید، فنی توئین، متسوکسیمید، کاربامازپین و همچنین ترانگزن و غیره استفاده کرد.
دوز داروهای ضد تشنج اصلی (در سال اول زندگی)
- دیازپام - 0.1-0.3 mg/kg تا حداکثر دوز 5 میلی گرم داخل وریدی به آرامی.
- فنی توئین - 5 میلی گرم / کیلوگرم / روز (2 بار، در هر OS).
- فنوباربیتال - 3-5 میلی گرم / کیلوگرم / روز (2-3 بار، در هر OS).
- پریمیدون - 5-25 میلی گرم / کیلوگرم / روز (1-2 بار).
- کاربامازپین - 15-30 میلی گرم / کیلوگرم / روز (2-3 بار، در هر OS).
- اتوسوکسیماید - 20-30 میلی گرم / کیلوگرم / روز (2 بار).
- متسوکسیمید - دوز اولیه 5-10 میلی گرم / کیلوگرم، دوز نگهدارنده - 20 میلی گرم / کیلوگرم (2 بار، در هر OS).
- والپروات - 25-60 میلی گرم / کیلوگرم / روز (2-3 بار، در هر OS).
- کلونازپام - 0.02-0.2 میلی گرم / کیلوگرم / روز (2-3 بار، در هر OS).
- پارالدئید - 300 میلی گرم (0.3 میلی لیتر / کیلوگرم، مقعدی).
- استازولامید (دیاکارب) - دوز اولیه 5 mg/kg، دوز نگهدارنده - 10-20 mg/kg (در هر os).

ویژگی های درمان تشنج در کودکان سال اول زندگی (از جمله نوزادان).
همیشه باید این واقعیت را در نظر بگیرید که فنی توئین (اپدانتوئین، اپانوتین) در دوره نوزادی با راندمان پایینی جذب می شود، اگرچه متعاقباً استفاده از آن به تدریج بهبود می یابد.
آماده‌سازی‌های والپروئیک اسید، هنگامی که به طور همزمان تجویز می‌شوند، با فنی‌توئین و فنوباربیتال تداخل دارند و منجر به افزایش سطح آنها در خون می‌شوند. با تجویز طولانی مدت والپروات، لازم است شاخص های آزمایش خون عمومی و همچنین سطح آنزیم های کبدی (ALT، AST) در ابتدا (در ماه های اول درمان) با فرکانس هر بار بررسی شود. 2 هفته، سپس ماهانه (برای 3 ماه)، و متعاقبا - 1 بار در هر 3-6 ماه.
تقریباً تمام داروهای ضد تشنج شناخته شده در حال حاضر، به میزان کم یا زیاد، به اصطلاح اثر راشیتیسمی دارند که منجر به ظهور یا تشدید تظاهرات راشیتیسم ناشی از کمبود ویتامین D می شود. در این راستا، کودکان سال اول زندگی که تحت درمان با داروهای ضد تشنج قرار می‌گیرند، باید دارای منبع کافی ویتامین D (D2 - ارگوکلسیفرول، یا D3 - کوله‌کلسیفرول) و همچنین مکمل‌های کلسیم باشند.

تشنج در کودکان خردسال.
تظاهرات بالینی سندرم های West و Lennox-Gastaut به طور گسترده توضیح داده شده است (به مقالات جداگانه در وب سایت ما مراجعه کنید). همانطور که قبلاً اشاره شد، آنها را می توان هم در 12 ماه اول زندگی و هم بعد از آن مشاهده کرد، اگرچه آنها بیشتر برای کودکان خردسال هستند.
تشنج عمومی ثانویه اینها عبارتند از صرع با تظاهرات به شکل تشنج های جزئی ساده و/یا پیچیده با تعمیم ثانویه، و همچنین تشنج های جزئی ساده تبدیل به تشنج های جزئی پیچیده با تعمیم ثانویه بعدی.
تشنج های تب در کودکان خردسال با فراوانی کمتری نسبت به سال اول زندگی رخ می دهد. اصول رویکردهای تشخیص و تاکتیک های درمانی آنها با کودکان سال اول زندگی تفاوتی ندارد.

تشنج در کودکان بالای 3 سال
تشنج غیبت عمومی اولیه- نوعی تشنج که عمدتاً در کودکان این گروه سنی دیده می شود. شناسایی آنها و ارائه درمان کافی کاملاً در صلاحیت متخصصان مغز و اعصاب کودکان و صرع شناسان است. پزشکان اطفال و نمایندگان سایر تخصص های اطفال نباید قسمت های مشخص شده «خاموش کردن» کوتاه مدت کودکان (با عدم پاسخگویی به درمان) یا شکایات مربوط به دوره های عجیب و غریب «تفکر» را نادیده بگیرند.
صرع میوکلونوس نوجوانانیک زیرگروه از بیماری ژنرالیزه ایدیوپاتیک با تظاهرات حملات تکانشی پتی مال است. ظاهر تشنج بعد از 8 سالگی معمول است. یک ویژگی متمایز وجود میوکلونوس است که شدت آن از حداقل (که به عنوان "دست و پا چلفتی" در نظر گرفته می شود) تا سقوط دوره ای متفاوت است. هیچ اختلالی در هوشیاری مشاهده نمی شود. با این حال، اکثر این بیماران تشنج‌های تونیک-کلونیک پراکنده دارند که تشنج‌های غیبت تقریباً در یک سوم کودکان مبتلا به این نوع صرع رخ می‌دهد.
صرع کاتامنیال.
گروهی از بیماری های مزمن حمله ای مرتبط با چرخه قاعدگی. آنها را می توان به عنوان نمونه ای از شرایط تشنجی وابسته به سن در رابطه با بیماران زن که به بلوغ رسیده اند ذکر کرد.
تشنج های ناشی از تب نیز می تواند در کودکان بالای 3 سال (در سنین پیش دبستانی) رخ دهد، اگرچه در این دوره از زندگی با فراوانی قابل توجهی کمتر رخ می دهد. وجود اپیزودهای تشنج بدون تب (بدون تب) در این آسیب شناسی نشان دهنده بروز صرع علامتی است که باید طبق اصول فرموله شده توسط اتحادیه بین المللی مبارزه با صرع (ILAE) درمان شود.

سندرم Lennox-Gastaut. معیارهای تشخیصی رفتار.

سندرم لنوکس-گاستا یک آنسفالوپاتی صرعی دوران کودکی است که با چندشکلی تشنج، اختلال شناختی، تغییرات خاص در نوار مغزی و مقاومت در برابر درمان مشخص می شود.

انواع تشنج: پاراکسیسم سقوط، تشنج تونیک و تشنج غیر معمول. آگاهی را می توان برای مدت کوتاهی حفظ یا خاموش کرد. پس از سقوط هیچ تشنجی مشاهده نمی شود و کودک بلافاصله از جای خود بلند می شود. زمین خوردن های مکرر اغلب منجر به آسیب می شود. حملات شامل خم شدن ناگهانی گردن و بالاتنه، بالا بردن بازوها در حالت نیمه خم شدن یا اکستنشن، صاف کردن پاها، انقباض عضلات صورت، حرکات چرخشی کره چشم، آپنه و برافروختگی صورت است. آنها می توانند در طول روز و به خصوص اغلب در شب رخ دهند.

در سندرم Lennox Gastaut، تشنج های تونیک، تونیک-کلونیک، آتونیک، میوکلونیک و غایب رخ می دهد. تا صدها بار در روز. حملات آتونیک منجر به سقوط های متعدد می شود.

حتی قبل از شروع اولین حملات، کودکان معمولاً از تاخیر در رشد روانی حرکتی رنج می برند که با شروع بیماری بدتر می شود.

اولین 2 تا 12 سال با 2 پیک در 3 و 9 سالگی

هنگامی که کودک با تشنج شروع به لرزیدن می کند، اکثر والدین یک شوک واقعی را تجربه می کنند. آنها نمی دانند کجا بدوند و زمان گرانبها را تلف می کنند. با سندرم وست، هر هفته مهم است: هر چه زودتر تشخیص داده شود و درمان شروع شود، شانس کودک برای بهبودی کامل و آینده ای شاد بیشتر است.

سندرم وست چیست؟

سندرم وست نوعی شدید از صرع است که در کودکان خردسال به دلیل آسیب مغزی و برخی بیماری های جدی دیگر ایجاد می شود. علائم مشخصه این آسیب شناسی عقب ماندگی ذهنی و همچنین اسپاسم های نوزادی - تکان دادن سر یا کج شدن سریع بدن، معمولاً هنگام به خواب رفتن یا بیدار شدن از خواب است. در این مورد، انسفالوگرام هیپساریتمی - فعالیت غیر طبیعی مغز با دامنه بالا را ثبت می کند.

سندرم وست از هر 10 هزار نوزاد 1 تا 4 نفر را مبتلا می کند. این بیماری تا 9 درصد از تمام حملات صرع در کودکان و 25 درصد از موارد صرع نوزادی را تشکیل می دهد. میزان بروز در میان پسران بیشتر است: سندرم موذی حدود 60٪ از نمایندگان جوان جنس قوی تر را تحت تأثیر قرار می دهد.

این بیماری به افتخار پزشک بریتانیایی وست، که علائم آسیب شناسی را در سال 1841 بر اساس مشاهدات پسر خود توصیف کرد، نام خود را دریافت کرد. بعداً این بیماری مترادف های بسیاری پیدا کرد: سندرم وست، تشنج های خم شدن، اسپاسم سلام (تیک)، هیپساریتمی گیبس، آنسفالوپاتی میوکلونیک همراه با هیپساریتمی، صرع تشنجی با هیپساریتمی، سندرم تشنج فلکشن. در ابتدا، این سندرم به عنوان یک نوع صرع عمومی طبقه بندی شد، اما بعداً پزشکان آن را به دسته انسفالوپاتی های صرعی منتقل کردند، که در آن حملات توسط بیماری های غیر التهابی مغز تحریک می شود.

به عنوان یک قاعده، نوزادانی که متعاقباً با این بیماری تشخیص داده می شوند، به ظاهر سالم یا با ناهنجاری های جزئی متولد می شوند. شروع بیماری در 3-7 ماه زندگی رخ می دهد: در این دوره، آسیب شناسی در 77٪ از بیماران تشخیص داده می شود. در کودکان بالای 1 سال، این سندرم تنها در 10 درصد موارد رخ می دهد.

در میان مبتلایان به سندرم وست، میزان مرگ و میر بالا است و در کودکان زنده مانده، در سن 3 سالگی، تشنج به شکل دیگری از صرع تبدیل می شود که اغلب به سندرم لنوکس-گاستوت می رسد. با درمان کافی، بهبودی کامل حاصل می شود، اما عقب ماندگی ذهنی معمولاً برای مدت طولانی در بیماران مشاهده می شود.

اشکال بیماری

2 شکل اصلی سندرم وست وجود دارد.

1. علامت دار - با وجود یک علت واضح وضعیت پاتولوژیک مشخص می شود: آسیب مغزی، عوامل ژنتیکی. با این فرم، کودکان با تاخیر اولیه در رشد روانی حرکتی مواجه می شوند، بیمار دچار چند نوع تشنج می شود و تغییرات ساختاری در مغز او مشاهده می شود.
   

   سندرم وست علامت دار به عنوان شدیدترین نوع بیماری در نظر گرفته می شود و پیش آگهی برای درمان و زندگی اغلب ناامید کننده است.

2. کریپتوژنیک (ایدیوپاتیک) - در غیاب علت قابل مشاهده تشنج با شکل علامتی متفاوت است و تقریباً در 12٪ از بیماران تشخیص داده می شود. این نوع تنها با 1 نوع تشنج مشخص می شود، تغییرات ساختاری در مغز قابل مشاهده نیست، و تاخیر رشد تنها پس از شروع بیماری، زمانی که تظاهرات آن آشکار می شود، رخ می دهد. واریته کریپتوژنیک پیش آگهی نسبتاً مطلوبی برای زندگی و بهبودی کامل دارد که به شکل خفیف‌تر رخ می‌دهد.

در سندرم وست، گرفتگی عضلات تقریباً بر تمام عضلات از جمله گردن، سر و اندام ها تأثیر می گذارد.انقباضات معمولاً در سمت چپ و راست بدن متقارن هستند، تا 10 ثانیه طول می کشند و می توانند چندین بار در طول روز تکرار شوند.

گاهی اوقات اسپاسم فقط یک گروه عضلانی را تحت تاثیر قرار می دهد. بسته به محل ضایعه آنها، انواع تشنج زیر در سندرم وست تشخیص داده می شود:

• اکسیپیتال - تشنج اکستنشن گردن با پرتاب پشت سر؛
• sternocleidomastoid (فلکسیون) - انقباضات عضلات فلکسور واقع در بازوها و گردن: تکان دادن سر، اتصال بازوها در جلوی قفسه سینه و غیره.
• گسترده (اکستانسور) - تشنج هایی که کل بدن را می پوشاند: بازوها و پاها به طرفین پرتاب می شوند که یادآور تظاهرات رفلکس مورو است.

اگر تشنج ها خیلی مکرر اتفاق بیفتند، ممکن است کودک بلافاصله پس از توقف آنها به خواب رود. تشنج های طولانی مدت به شدت بر رشد تأثیر می گذارد: کودک شروع به عقب افتادن بیشتر و بیشتر از همسالان خود از نظر حرکتی، ذهنی و روانی می کند.

علل

اسپاسم نوزادی مشخصه سندرم وست به دلیل تعامل نامناسب بین ساقه مغز و قشر آن رخ می دهد. نابالغی سیستم عصبی مرکزی باعث ایجاد اختلال در اتصالات بین مغز و غدد فوق کلیوی می شود که در نتیجه هیپوتالاموس بیش از حد هورمون های کورتیکوتروپین را سنتز می کند. بیش از حد این هورمون باعث انقباضات عضلانی معمول سندرم وست می شود.

در 85 تا 88 درصد موارد، پزشکان قادر به تعیین علت این بیماری هستند. عوامل زیر می توانند این سندرم را تحریک کنند:

• هیپوکسی در هنگام زایمان یا دوره داخل رحمی؛
• ناهنجاری های مادرزادی مغز؛
• صدمات هنگام تولد؛
• عفونت های داخل رحمی؛
• ناهنجاری های ژنتیکی و کروموزومی؛
• خفگی؛
• خونریزی داخل جمجمه؛
• ایسکمی پس از تولد؛
• آنسفالوپاتی؛
• مننژیت؛
• اسکلروز توبروس؛
• نوروفیبروماتوز؛
• سندرم بی اختیاری رنگدانه؛
• فنیل کتونوری؛
• اختلالات متابولیک؛
• تومورها؛
• استعداد ارثی

اغلب محرک شروع بیماری استفاده از نوتروپیک ها یا واکسیناسیون است، اما این عوامل به عنوان یک کاتالیزور عمل می کنند و نه یک علت مستقل. اگر بدن کودک به درستی کار نکند، سندرم وست دیر یا زود خود را نشان می دهد، اما هر چیزی می تواند به عنوان یک محرک عمل کند: از واکسیناسیون تا یک موقعیت استرس زا.

علائم و نشانه ها

اولین علامت سندرم وست ممکن است گریه بلند و تسلی ناپذیر کودک باشد. پزشکان محلی همه چیز را به قولنج روده نسبت می دهند. تشخیص صحیح تنها زمانی انجام می شود که سایر علائم هشدار دهنده ظاهر شوند:

• فقدان یا کاهش سرعت رشد روانی حرکتی: کودک غلت نمی خورد یا نمی نشیند، به اسباب بازی ها نمی رسد، رفلکس گرفتن او ناپدید می شود.
• مشکلات بینایی: کودک به چشم ها نگاه نمی کند، نگاه خود را به اشیاء خیره نمی کند. اغلب به نظر والدین می رسد که او اصلاً چیزی نمی بیند.
• شلی عضلات (هیپوتونی)؛
• اشک و تحریک پذیری؛
• ظهور اسپاسم

تشنج یک تظاهرات معمولی از سندرم وست است. انواع زیر تشنج متمایز می شود:

• میوکلونیک - انقباض متقارن کوچک عضلات تنه، اندام ها و صورت، که در یک سری کوتاه اتفاق می افتد.
• تونیک - انقباضات طولانی گروه‌های عضلانی: تکان دادن سر، بالا انداختن شانه‌ها، آوردن و گسترش اندام‌ها، تا کردن بدن به نصف.

به عنوان یک قاعده، تظاهرات سندرم وست با تشنج میوکلونیک شروع می شود و با گذشت زمان به تشنج تونیک تبدیل می شود. بیشتر اوقات، تشنج در هنگام به خواب رفتن و بیدار شدن رخ می دهد، اما عوامل تحریک کننده می تواند صداهای بلند، ترس، و همچنین تحریک نور و لمس باشد.

تشنج ها با یک سریال مشخص مشخص می شوند و با فاصله زمانی بیش از 1 دقیقه به دنبال یکدیگر می آیند. گاهی اوقات اسپاسم به صورت توقف یا افتادن ناگهانی کودک، مشکلات تنفسی، نیستاگموس یا تکان خوردن کره چشم ظاهر می شود. قبل از حمله ممکن است کودک بترسد و جیغ بزند و بعد از آن بی حال و خواب آلود شود.

در این مورد، الکتروانسفالوگرام (EEG) هیپساریتمی را نشان می دهد - عدم وجود یک ریتم طبیعی فعالیت الکتریکی در مغز. در برخی موارد، سندرم مخچه ممکن است ایجاد شود که با اختلالات زیر مشخص می شود:

• لرزش انگشتان؛
• شلی عضلانی؛
• سرگیجه؛
• ناتوانی در انجام حرکات سریع و پیچیده؛
• علامتی از عدم وجود "فشار معکوس".

یکی از علائم عدم وجود "فشار معکوس": بیمار بازوی خود را با قدرت در مفصل آرنج خم می کند. معاینه کننده سعی می کند آن را صاف کند، که بیمار در برابر آن مقاومت می کند و بازوی خود را در حالت خم نگه می دارد. سپس معاینه کننده به طور ناگهانی اکستنشن را متوقف می کند و دست بیمار با قدرت به قفسه سینه برخورد می کند.

توالی بروز علائم سندرم وست به شکل آن بستگی دارد.بنابراین، با نوع ایدیوپاتیک، پس از شروع تشنج، تاخیر در رشد روانی حرکتی مشاهده می شود و نوع علامتی بیماری با تاخیر رشد اولیه مشخص می شود، در حالی که اسپاسم نوزادی و تغییرات در EEG بعدا ثبت می شود.

بسته به تظاهرات بالینی و نتایج الکتروانسفالوگرام، بیماران به 3 گروه خطر تقسیم می شوند.

1. گروه اول شامل کودکانی است که هیپساریتمی در آنها تشخیص داده شده است، اما علائم قابل مشاهده ای از این بیماری ندارند. چنین نوزادانی باید سالانه تحت معاینه قرار گیرند و نیازی به درمان ندارند.
2. گروه خطر دوم شامل کودکانی است که علائم اصلی سندرم وست و تغییرات مشخصه در EEG را دارند. برای آنها درمان خاصی تجویز می شود و هر شش ماه یک بار تحت معاینه دقیق قرار می گیرند.
3. سومین گروه خطر شامل بیماران با علائم شدید است که عدم درمان برای آنها مساوی با مرگ است.

تشخیص به موقع و درمان کافی به کودکان مبتلا به سندرم وست این فرصت را می دهد تا کیفیت زندگی خود را بهبود بخشند و حتی گاهی اوقات سلامتی خود را به طور کامل بازیابی کنند.

اسپاسم نوزادی در کودک - ویدئو

تشخیص

در اولین علائم هشدار دهنده، لازم است کودک را به متخصص مغز و اعصاب نشان دهید، که می تواند مشاوره های اضافی را با متخصص ژنتیک، صرع، ایمونولوژیست، متخصص غدد و همچنین جراح مغز و اعصاب تجویز کند. پس از معاینه نوزاد، پزشک بیمار کوچک را برای معاینات تکمیلی می فرستد:

• EEG - برای تشخیص فعالیت نامرتب مغز در طول خواب و بیداری.
• سی تی اسکن مغز - برای تعیین تغییرات در ساختارهای مغزی.
• MRI مغز - برای تشخیص دقیق اختلالات ساختاری و تعیین علت سندرم غرب.
• PET مغز - برای تعیین کانون های هیپومتابولیسم در بافت مغز.
• آنژیوگرافی مغزی - برای شناسایی آسیب شناسی عروق مغزی؛
• کرانیوسکوپی - برای مطالعه نقایص ساختاری جمجمه.

انجام این مطالعات امکان تشخیص سندرم وست را از بیماری هایی با علائم مشابه فراهم می کند:

• میوکلونوس نوزادی؛
• صرع میوکلونیک نوزادی؛
• صرع رولاندی خوش خیم؛
• سندرم ساندیفر؛
• تیک های مختلف

تظاهرات سندرم وست اغلب شبیه به تیک است، اما در این بیماری اسپاسم عضلانی توسط فوران های هیجانی تحریک می شود و هیچ گونه ناهنجاری در EEG مشاهده نمی شود.

گاهی اوقات، پس از انجام الکتروانسفالوگرام، مشخص می شود که اسپاسم ها در واقع کولیک یا حملات تنفسی بوده اند. در هر صورت، پزشک تنها پس از انجام تمام معاینات لازم می تواند تشخیص دهد.

درمان سندرم وست

با تشخیص به موقع و درمان مناسب، بهبودی پایدار بیماری در بیش از 50 درصد موارد قابل دستیابی است. با این حال، اتفاق می افتد که مصرف داروها بر تعداد و شدت حملات تأثیر نمی گذارد و به رشد کودک کمک نمی کند. موفقیت درمان به علل بیماری، میزان آسیب مغزی و شکل سندرم وست نیز بستگی دارد.

دارودرمانی

تا سال 1958 سندرم وست به عنوان یک بیماری لاعلاج در نظر گرفته می شد، بنابراین یک انقلاب واقعی در این زمینه کشف تأثیر مثبت هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (داروهای ACTH) و پردنیزولون بر بیماران بود. دوز و مدت درمان استروئیدی به صورت جداگانه انتخاب می شود، اما در بیشتر موارد، حملات در طول استفاده از دوزهای قابل توجهی از ACTH برای 1-2 ماه کاهش می یابد یا ناپدید می شوند. با این درمان می توان پیشرفت های قابل مشاهده ای را در EEG مشاهده کرد: هیپساریتمی ناپدید می شود و ریتم طبیعی فعالیت مغز ظاهر می شود.

در اوایل دهه 90 قرن گذشته، پیشرفت دیگری در پزشکی رخ داد: اثر مثبت ویگاباترین (سابریل) بر روی بیماران کشف شد. این دارو به اندازه ACTH عوارض جانبی ندارد، توسط کودکان بهتر تحمل می شود و در نتیجه مصرف آن، بیماران پس از درمان عود کمتری را تجربه می کنند.

ویگاباترین اغلب در صورتی استفاده می شود که علت سندرم وست اسکلروز توبروس باشد. در موارد دیگر، این درمان ممکن است به اندازه استروئیدها موثر نباشد.

داروهای ضد تشنج زیر ممکن است برای کاهش تعداد و شدت تشنج استفاده شود:

• اسید والپروئیک؛
• ویتامین B6 که در مقادیر زیاد در برخی بیماران مانند ضد تشنج عمل می کند.

داروهای ضد تشنج تجویز شده برای سندرم وست - گالری

برای بهبود رشد جسمی و روانی-عاطفی، پزشکان معمولا داروهایی را برای کودکان تجویز می کنند که متابولیسم و ​​خون رسانی به مغز را عادی می کند. نوتروپیک ها برای کودکان با احتیاط بسیار توصیه می شود، زیرا تحریک مغز می تواند باعث افزایش تشنج حتی در هنگام مصرف داروهای ضد تشنج شود.

باید در نظر داشت که داروهای هورمونی و استروئیدی دارای عوارض جانبی قوی هستند. بیماران ممکن است تجربه کنند:

• خستگی؛
• افسردگی؛
• ناتوانی در تمرکز؛
• عکس العمل های آلرژیتیک؛
• اختلالات غدد درون ریز؛
• بیماری های سیستم عصبی محیطی؛
• آسیب کبدی.

یک پزشک متخصص، همراه با داروهای اولیه، معمولاً داروهایی را تجویز می کند که ایمنی را تقویت کرده و عملکرد کبد را پشتیبانی می کند. در طول دوره، متخصص باید به طور مداوم وضعیت بیمار را بر اساس آزمایش خون و خواندن EEG کنترل کند. در مورد درمان هورمونی، درمان در یک محیط بیمارستان انجام می شود.

اگر دوز داروها به درستی انتخاب شده باشد و بیمار پویایی مثبتی را نشان دهد، درمان باید حدود 1.5-2 سال از لحظه آخرین حمله ادامه یابد.

مداخله جراحی

اگر اسپاسم نوزادی به درمان دارویی مقاوم باشد و تمرکز پاتولوژیک به وضوح در MRI قابل مشاهده باشد، جراح مغز و اعصاب ممکن است برداشتن ناحیه آسیب دیده مغز را توصیه کند. در حین عمل، متخصص چسبندگی مننژها را برش می دهد، تومورها و آنوریسم های عروقی را برمی دارد و در عین حال سعی می کند از ملایم ترین روش های جراحی استفاده کند.

اگر تشنج ها خود را به شکل افتادن ناگهانی نشان دهند، ممکن است بیمار برای کالوزوتومی - عملی برای تشریح جسم پینه ای - نشان داده شود. پس از جراحی، کودکان معمولا تحت توانبخشی عصبی در مراکز تخصصی قرار می گیرند.

فیزیوتراپی

کلاس های فیزیوتراپی منظم برای کودکان مبتلا به سندرم وست صرفاً برای بازیابی آمادگی جسمانی و تمرین مهارت های حرکتی جدید ضروری است. به عنوان یک قاعده، پس از توقف حملات، نوزادان به سرعت شروع به نشستن، خزیدن، راه رفتن و حتی دویدن می کنند، اما بدون انتخاب صحیح داروها، فیزیوتراپی نتیجه مطلوب را به همراه نخواهد داشت.

ورزش درمانی باید تحت راهنمایی یک درمانگر توانبخشی مجرب و تنها پس از مجوز انجام چنین تمریناتی توسط پزشک معالج انجام شود. در غیر این صورت، شدت تشنج ممکن است بدتر شود و وضعیت عمومی کودک بدتر شود.

به موازات رشد مهارت های حرکتی، کودک باید به طور منظم با یک عیب شناس، روانشناس و گفتار درمانگر مطالعه کند که گفتار و مهارت های حرکتی ظریف کودک را توسعه می دهد.

روش های غیر متعارف

از جمله روش های غیر سنتی موثر، درمان با سلول های بنیادی است. این روش بسیار گران است و توسط پزشکی رسمی به رسمیت شناخته نشده است. این مبتنی بر این واقعیت است که مناطق آسیب دیده مغز به دلیل ورود سلول های بنیادی اهدایی به بدن بیمار ترمیم می شوند.

امروزه افراد کمی تصمیم به انجام این اقدام می گیرند، اگرچه چنین درمانی قبلاً خود را به خوبی ثابت کرده است. درمان با سلول های بنیادی نوشدارویی نیست، اما به برخی از بیماران کمک می کند.

ویژگی های تغذیه ای

بسیاری از پزشکان خارجی هنگام درمان سندرم وست با استفاده از رژیم غذایی کتوژنیک به نتایج خوبی دست می یابند. این بر اساس افزایش چربی در رژیم غذایی و کاهش کربوهیدرات و پروتئین است. در همان زمان متابولیسم تغییر می کند و بدن شروع به تولید مقادیر زیادی کتون می کند که باعث کاهش دفعات و شدت تشنج می شود.

رژیم کتوژنیک به حدود 70 درصد بیماران کمک می کند و تشنج بیش از 2 برابر کاهش می یابد و در برخی از کودکان تشنج به طور کامل از بین می رود. به عنوان یک قاعده، رژیم غذایی برای کودکان از سن 2 سالگی تجویز می شود و به ویژه در درمان تشنج در نوجوانان و بزرگسالان موثر نیست.

غذاهای غنی از چربی - گالری

پیش آگهی درمان، میزان مرگ و میر، امید به زندگی و پیشگیری

در موارد بسیار نادر، سندرم وست خود به خود و بدون هیچ درمانی برطرف می شود. بیشتر اوقات، تشنج تحت تأثیر داروها و جراحی از بین می رود، گاهی اوقات بیماری به اشکال دیگر صرع تبدیل می شود.

پیش آگهی درمان مستقیماً به شکل سندرم وست بستگی دارد.

1. با نوع ایدیوپاتیک، 37 تا 44 درصد کودکان به طور کامل بهبود می یابند. بقیه بیماران دارای انحرافات خاصی در رشد جسمی و ذهنی هستند.
2. با شکل علامتی، پیش آگهی بسیار بدتر است. هیچ عواقبی فقط در 5-12٪ موارد مشاهده نمی شود و مرگ و میر می تواند به 25٪ برسد. حتی با شروع بهبودی بیماری، کودکان دچار عقب ماندگی ذهنی (تاخیر رشد ذهنی)، فلج مغزی، اوتیسم، عقب ماندگی ذهنی می شوند، بسیاری از آنها مشکلات یادگیری، مشکلات حافظه، تمرکز و تفکر منطقی دارند. تقریباً نیمی از بیماران اختلالات حرکتی را تجربه می کنند. چنین پیش آگهی بدبینانه به دلیل تأثیر منفی بیماری زمینه ای بر بدن است. امید به زندگی بیمار به سیر آن بستگی دارد.

اگر درمان به موقع شروع شود، پیش آگهی مطلوب تر خواهد بود.اگر داروها از هفته های اول بیماری به درستی انتخاب شوند، شانس بهبودی کامل چندین برابر افزایش می یابد. پس از 1-2 ماه، درصد نتیجه مطلوب به نصف کاهش می یابد.

اگر درمان شش ماه یا بعد از شروع تشنج شروع شود، شانس بهبودی حداقل خواهد بود.

وضعیت کودک می تواند با استفاده کنترل نشده از نوتروپیک ها و واکسیناسیون بدتر شود.

هیچ پیشگیری برای سندرم وست وجود ندارد. مهم است که این بیماری را به موقع تشخیص دهید و درمان مناسب را انتخاب کنید - سپس، حتی با یک شکل علامتی، می توان به پیشرفت های قابل توجهی دست یافت و رشد کودک را تا حد امکان به هنجار سنی نزدیک کرد.

دکتر کوماروفسکی در مورد تشنج در کودکان - ویدئو

سندرم وست یک بیماری موذی و خطرناک است. درصد مرگ و میر نوزادان در این مورد بسیار بالا است، بنابراین در اولین علائم هشدار دهنده لازم است با پزشک تماس بگیرید و در اسرع وقت تشخیص را انجام دهید. انتخاب صحیح داروها همراه با توانبخشی شایسته با مشارکت روانشناسان، آسیب شناسان گفتار، گفتاردرمانگران و متخصصان ورزش درمانی، شانس بهبودی کامل کودک را افزایش می دهد.

انقباضات اسپاستیک سریال در گروه‌های عضلانی منفرد یا با ماهیت عمومی، در پس زمینه تاخیر در رشد عصبی و همراه با الگوی EEG هیپساریتمیک رخ می‌دهد. قبل از 4 سالگی، عمدتاً در سال اول زندگی ظاهر می شود. در بیشتر موارد علامت دار است. تشخیص سندرم بر اساس داده های بالینی و نتایج EEG است. برای شناسایی آسیب شناسی زمینه ای، سی تی یا ام آر آی، اسکن PET از مغز و مشاوره با متخصص ژنتیک یا جراح مغز و اعصاب مورد نیاز است. درمان با داروهای ضد صرع، استروئیدها (ACTH، پردنیزولون)، ویگاباترین امکان پذیر است. با توجه به نشانه ها، موضوع درمان جراحی تصمیم گیری می شود (کالوزوتومی، حذف کانون پاتولوژیک).

اطلاعات کلی

سندرم وست به نام پزشکی که تظاهرات آن را در فرزندش مشاهده کرد و برای اولین بار در سال 1841 آن را توصیف کرد نامگذاری شده است. با توجه به تظاهرات این سندرم در سنین پایین و بروز تشنج به صورت یک سری اسپاسم های فردی، پاروکسیسم هایی که مشخصه سندرم وست است. اسپاسم نوزادی نامیده می شوند. در ابتدا، این بیماری به عنوان صرع عمومی طبقه بندی شد. در سال 1952، یک الگوی EEG هیپساریتمیک خاص مورد مطالعه قرار گرفت که برای این شکل از صرع پاتگنومونیک بود و با فعالیت ناهمزمان موج آهسته با اسپک های تصادفی با دامنه بالا مشخص شد. در سال 1964، متخصصان در زمینه مغز و اعصاب، سندرم وست را به عنوان یک نوزولوژی جداگانه شناسایی کردند.

ورود تصویربرداری عصبی به عمل عصبی امکان تعیین وجود ضایعات کانونی در ماده مغزی را در بیماران فراهم کرده است. این امر متخصصان مغز و اعصاب را وادار کرد تا در دیدگاه خود در مورد سندرم وست به عنوان یک صرع عمومی تجدید نظر کنند و آن را به عنوان تعدادی از آنسفالوپاتی های صرعی طبقه بندی کنند. در سال 1984، تکامل شکل صرعی آنسفالوپاتی از نوع اولیه آن به سندرم وست، و در طول زمان به سندرم لنوکس-گاستوت آشکار شد.

در حال حاضر، سندرم وست حدود 2 درصد از کل موارد صرع در کودکان و حدود یک چهارم صرع نوزادان را تشکیل می دهد. شیوع، طبق منابع مختلف، از 2 تا 4.5 مورد در هر 10 هزار نوزاد است. پسران کمی بیشتر احتمال دارد که بیمار شوند (60%). 90% موارد تظاهرات سندرم در سال اول زندگی اتفاق می افتد و در سنین 4 تا 6 ماهگی به اوج خود می رسد. به عنوان یک قاعده، در سن 3 سالگی، اسپاسم عضلانی ناپدید می شود یا به اشکال دیگر صرع تبدیل می شود.

علل سندرم وست

در اکثریت قریب به اتفاق موارد، سندرم وست علامتدار است. این می تواند در نتیجه عفونت های داخل رحمی (سیتومگالی، عفونت تبخال)، آنسفالیت پس از تولد، هیپوکسی جنین، زایمان زودرس، ترومای داخل جمجمه ای هنگام تولد، خفگی نوزاد، ایسکمی پس از تولد به دلیل بستن دیرهنگام بند ناف رخ دهد. سندرم وست ممکن است نتیجه ناهنجاری‌هایی در ساختار مغز باشد: دیسپلازی سپتوم، همی‌گالوآنسفالی، آژنزی جسم پینه‌ای و غیره. جهش های ژن نقطه ای یا ناهنجاری های کروموزومی (از جمله سندرم داون). موارد فنیل کتونوری با اسپاسم نوزادی در ادبیات ذکر شده است.

در 9 تا 15 درصد، سندرم وست ایدیوپاتیک یا کریپتوژنیک است، یعنی علت اصلی آن مشخص یا واضح نیست. اغلب، وجود موارد تشنج فیبریل یا تشنج صرع در سابقه خانوادگی کودک بیمار قابل ردیابی است، یعنی استعداد ارثی وجود دارد. تعدادی از محققین نشان می‌دهند که واکسیناسیون، به‌ویژه تجویز DTP، ممکن است یک عامل تحریک کننده سندرم وست باشد. این ممکن است به دلیل همزمانی زمان واکسیناسیون و سن شروع معمول سندرم باشد. با این حال، داده های قابل اعتمادی که نقش تحریک کننده واکسن ها را تأیید می کند هنوز به دست نیامده است.

مکانیسم های پاتوژنتیک وقوع اسپاسم نوزادان موضوع مطالعه است. چندین فرضیه وجود دارد. یکی از آنها سندرم وست را با اختلال در عملکرد نورون های سروتونرژیک مرتبط می داند. در واقع، بیماران کاهش سطح سروتونین و متابولیت های آن را تجربه می کنند. اما هنوز مشخص نیست که اولیه است یا ثانویه. یک نظریه ایمونولوژیک که سندرم وست را به افزایش تعداد سلول های B فعال مرتبط می کند نیز مورد بحث قرار گرفته است. اثر درمانی مثبت ACTH اساس این فرضیه را در مورد نقص در سیستم مغز-آدرنال تشکیل داد. برخی از محققان پیشنهاد می کنند که این سندرم بر اساس تعداد زیاد (بیان بیش از حد) سیناپس های تحریک کننده و وثیقه های هدایت کننده است که باعث افزایش تحریک پذیری قشر می شود. آنها عدم همزمانی الگوی EEG را با کمبود میلین مرتبط می دانند که برای این دوره سنی فیزیولوژیکی است. همانطور که مغز بالغ می شود، تحریک پذیری آن کاهش می یابد و میلیناسیون افزایش می یابد، که ناپدید شدن بیشتر پاروکسیسم یا تبدیل آنها به سندرم لنوکس-گاستوت را توضیح می دهد.

علائم سندرم وست

به عنوان یک قاعده، علائم وست در سال اول زندگی ظاهر می شود. در برخی موارد، تظاهرات آن در سنین بالاتر رخ می دهد، اما نه دیرتر از 4 سال. اساس کلینیک اسپاسم عضلانی سریال و اختلال در رشد روانی حرکتی است. اولین حمله‌های عصبی اغلب در پس زمینه تأخیر از قبل موجود در رشد روانی حرکتی (PD) ظاهر می‌شوند، اما در 1/3 موارد در کودکان اولیه سالم رخ می‌دهند. انحرافات در رشد عصب روانشناختی اغلب با کاهش و از دست دادن رفلکس گرفتن و هیپوتونی آکسون آشکار می شود. ممکن است عدم ردیابی چشمی اشیا و اختلال در تثبیت نگاه وجود داشته باشد که یک معیار پیش آگهی نامطلوب است.

اسپاسم عضلانی ناگهانی، متقارن و کوتاه مدت است. ماهیت سریال آنها معمولی است و فاصله بین اسپاسم های متوالی حداقل 1 دقیقه طول می کشد. معمولاً شدت اسپاسم در ابتدای حمله و در انتهای آن کاهش می یابد. تعداد اسپاسم هایی که در روز رخ می دهد از چند تا صدها متغیر است. شایع ترین بروز اسپاسم نوزادی در طول دوره به خواب رفتن یا بلافاصله پس از خواب رخ می دهد. صداهای بلند تند و تحریک لامسه می تواند باعث ایجاد پاراکسیسم شود.

نشانه شناسی ناهنجاری های همراه با سندرم وست بستگی به این دارد که کدام گروه عضلانی در حال انقباض است - اکستانسور (اکستانسور) یا فلکسور (فلکسور). بر این اساس اسپاسم ها به اکستانسور، فلکسور و مختلط طبقه بندی می شوند. اغلب اسپاسم مختلط مشاهده می شود، سپس اسپاسم خمیدگی، و به ندرت اسپاسم اکستنشن مشاهده می شود. در بیشتر موارد، یک کودک چند نوع اسپاسم را تجربه می کند و اینکه کدام اسپاسم خاص غالب خواهد بود به موقعیت بدن در لحظه شروع حمله بستگی دارد.

انقباض عمومی همه گروه های عضلانی ممکن است رخ دهد. اما اسپاسم موضعی بیشتر مشاهده می شود. بنابراین، گرفتگی در خم کننده های گردن با تکان دادن سر همراه است، اسپاسم در عضلات کمربند شانه شبیه به بالا انداختن شانه است. پاروکسیسم معمولی یک نوع "جک چاقوی" است که در اثر انقباض عضلات فلکسور شکم ایجاد می شود. در این حالت به نظر می رسد که بدن از وسط تا می شود. اسپاسم نوزادی اندام فوقانی با ربودن و ادکشن بازوها به بدن آشکار می شود. از بیرون به نظر می رسد که کودک خودش را در آغوش گرفته است. ترکیب این گونه اسپاسم ها با یک حمله از نوع "جک نایف" با سلام "سلام" پذیرفته شده در شرق همراه است و به همین دلیل "حمله سلام" نامیده می شود. در کودکانی که می توانند راه بروند، اسپاسم می تواند به صورت حملات قطره ای رخ دهد - سقوط غیرمنتظره با حفظ هوشیاری.

همراه با اسپاسم های زنجیره ای، سندرم وست می تواند با تشنج های غیر تشنجی همراه باشد که با توقف ناگهانی فعالیت حرکتی آشکار می شود. گاهی اوقات حمله های عصبی محدود به تکان دادن کره چشم است. مشکلات تنفسی احتمالی به دلیل اسپاسم عضلات تنفسی. در برخی موارد، اسپاسم نامتقارن رخ می دهد که با ربودن سر و چشم ها به پهلو ظاهر می شود. انواع دیگر تشنج های صرع نیز ممکن است رخ دهد: کانونی و کلونیک. آنها با اسپاسم ترکیب می شوند یا شخصیت مستقلی دارند.

تشخیص سندرم وست

سندرم وست با سه علامت اصلی تشخیص داده می شود: حملات اسپاسم عضلانی خوشه ای، تاخیر در رشد روانی حرکتی و الگوی EEG هیپساریتمیک. سن بروز اسپاسم و ارتباط آن با خواب مهم است. مشکلات در تشخیص با شروع دیررس سندرم ایجاد می شود. در هنگام تشخیص، کودک با متخصص اطفال، متخصص مغز و اعصاب کودکان، صرع شناس و متخصص ژنتیک مشورت می کند. سندرم وست را باید از میوکلونوس خوش خیم نوزاد، صرع خوش خیم رولاندی، صرع میوکلونیک نوزاد، سندرم ساندیفر (کج شدن سر مانند تورتیکولی، رفلاکس معده به مری، اپیستوتونوس، که ممکن است با اسپاسم اشتباه گرفته شود) افتراق داد.

EEG اینترکتال (اینترکتال) با وجود فعالیت موج بی نظم، آشفته و پویا در حال تغییر، هم در هنگام بیداری و هم در هنگام خواب مشخص می شود. پلی سومنوگرافی می تواند عدم وجود فعالیت سنبله را در مراحل عمیق خواب نشان دهد. هیپساریتمی در 66 درصد موارد معمولاً در مراحل اولیه ثبت می شود. بعداً برخی از سازماندهی الگوی EEG آشفته مشاهده می شود و در سن 2-4 سالگی به مجتمع های "موج آهسته حاد" منتقل می شود. رایج ترین الگوی EEG ایکتال (یعنی ریتم EEG در طول دوره اسپاسم) کمپلکس های موج آهسته تعمیم یافته با دامنه بالا و به دنبال آن سرکوب فعالیت برای حداقل 1 ثانیه است. هنگام ثبت تغییرات کانونی در EEG، باید به ماهیت کانونی ضایعه مغزی یا وجود ناهنجاری در ساختار آن فکر کرد.

درمان سندرم وست

سندرم وست تا زمانی که در سال 1958 اثر داروهای ACTH بر حملات کشف شد، به درمان مقاوم تلقی می شد. درمان با ACTH و پردنیزولون منجر به بهبود قابل توجه یا قطع کامل اسپاسم نوزادی می شود که با ناپدید شدن الگوی EEG هیپساریتمیک همراه است. تاکنون هیچ تصمیم روشنی در مورد دوز و مدت درمان استروئیدی در بین متخصصان مغز و اعصاب وجود ندارد. مطالعات نشان داده است که در 90 درصد موارد موفقیت درمانی با استفاده از دوزهای زیاد ACTH حاصل شده است. مدت زمان درمان می تواند بین 2-6 هفته متغیر باشد.

مرحله جدیدی در درمان اسپاسم نوزادان از سال 1990-1992 آغاز شد. پس از اینکه اثر درمانی مثبت ویگاباترین کشف شد. با این حال، مزایای درمان با ویگاباترین تا کنون فقط برای بیماران مبتلا به توبروس اسکلروزیس ثابت شده است. در موارد دیگر، مطالعات نشان داده است که استروئیدها موثرتر هستند. از سوی دیگر، استروئید درمانی نسبت به ویگاباترین تحمل بدتر و نرخ عود بیشتری دارد.

از بین داروهای ضد تشنج، فقط نیترازپام و والپروئیک اسید موثر بوده اند. در برخی از بیماران، اثر درمانی دوزهای زیاد ویتامین B6 شرح داده شده است که در هفته های اول درمان مشاهده شد. در صورت اسپاسم نوزادی، مقاوم به درمان، با وجود تمرکز پاتولوژیک تایید شده در توموگرافی، مشاوره با جراح مغز و اعصاب برای رفع مشکل برداشتن فوکوس نشان داده می شود. اگر چنین عملی غیرممکن باشد، در صورت وجود حملات قطره، کالوزوتومی کامل (تقاطع جسم پینه ای) انجام می شود.

پیش آگهی سندرم غرب

به طور معمول، در سن 3 سالگی، پسرفت و ناپدید شدن اسپاسم نوزادی مشاهده می شود. اما تقریباً در 55 تا 60 درصد موارد به شکل دیگری از صرع تبدیل می شوند که اغلب به سندرم لنوکس-گاستوت می رسد. مقاومت دارویی اغلب در اسپاسم نوزادی همراه با سندرم داون مشاهده می شود. سندرم وست حتی با تسکین موفقیت آمیز حمله قلبی، از نظر رشد روانی حرکتی کودک، پیش آگهی رضایت بخشی ندارد. اختلالات احتمالی شناختی و رفتاری، فلج مغزی، اوتیسم، مشکلات یادگیری. نقص روانی حرکتی باقیمانده تنها در 12-5 درصد موارد مشاهده نمی شود. عقب ماندگی ذهنی در 70-78٪ کودکان مشاهده می شود، اختلالات حرکتی - در 50٪. سندرم وست، ناشی از ناهنجاری ها یا تغییرات دژنراتیو در مغز، پیش آگهی جدی دارد. در این مورد، میزان مرگ و میر می تواند به 25٪ برسد.

سندرم وست کریپتوژنیک و ایدیوپاتیک در غیاب عقب ماندگی ذهنی قبل از شروع اسپاسم، پیش آگهی مطلوب تری دارند. در این گروه از بیماران، در 44-37 درصد از کودکان، نقص ذهنی یا عصبی باقی مانده وجود ندارد. تأخیر در شروع درمان تأثیر نامطلوبی بر پیش آگهی بیماری دارد. ارزیابی پیش آگهی با این واقعیت پیچیده است که عواقب طولانی مدت نیز به آسیب شناسی زمینه ای بستگی دارد که در برابر آن سندرم وست علامتی رخ می دهد.