Cirugía paliativa para la transposición completa de los grandes vasos. ¿Qué tan peligroso es? Después de la operación de transposición de las arterias principales

Los vasos congénitos ubicados anormalmente que emanan de los ventrículos del corazón representan una amenaza para la vida. La transposición de los grandes vasos es la cardiopatía congénita más común entre otros defectos. La observación de una mujer embarazada puede identificar un problema antes de que nazca el bebé, lo que ayudará a planificar su tratamiento.

Características de la enfermedad.

La estructura correcta prevé que el tronco pulmonar salga del ventrículo derecho, que es el responsable de la sangre venosa. A través de este vaso principal, la sangre se envía a los pulmones, donde se enriquece con oxígeno. Una arteria sobresale del ventrículo izquierdo. La mitad izquierda se encarga de la sangre arterial, que se envía a un gran círculo para nutrir los tejidos.

La transposición es una patología cuando los vasos principales están invertidos. Desde el ventrículo derecho, la sangre empobrecida ingresa a la arteria y forma un gran círculo. Y desde el ventrículo izquierdo, la sangre destinada a saturar las células con oxígeno vuelve a entrar en un círculo vicioso hacia los pulmones.

Se obtienen dos círculos paralelos, donde la sangre enriquecida no puede entrar al círculo grande, y cuando entra a los pulmones, no está saturada de oxígeno, porque no lo ha dado a los tejidos y no se ha empobrecido. La sangre venosa en un círculo grande crea inmediatamente falta de oxígeno en los tejidos.

¿Cómo se perciben los arreglos anormales de los vasos para diferentes períodos de la vida?

• Bebé en el útero. Un niño en el útero no experimenta molestias con tal patología, porque su sangre aún no ha pasado por un gran círculo y no es vital durante este período.
• Para un niño nacido, es importante que al menos una parte de la sangre venosa tenga la oportunidad de recibir oxígeno. La situación se salva por la presencia de otras anomalías congénitas. cuando hay un agujero en él y la sangre de diferentes ventrículos puede comunicarse entre sí. Parte de la sangre venosa se mueve hacia el ventrículo izquierdo y por lo tanto está involucrada en el pequeño círculo Tiene la capacidad de recibir oxígeno al ingresar a los pulmones. La sangre arterial, que ingresa parcialmente en la mitad derecha del corazón, atraviesa la arteria hasta un círculo grande y evita que los tejidos caigan en un estado crítico debido a la hipoxia. Además, se puede realizar un intercambio parcial de sangre entre la circulación venosa y arterial debido a:
  • conducto arterioso aún no cerrado,
  • si el tabique interauricular tiene
  • ventana ovalada.

En esta etapa, los especialistas determinan cuándo es mejor hacer un ajuste al paciente. Considere cuánto tiempo puede esperar, a menudo no más de un mes. Toman medidas para que los círculos pequeños y grandes no queden completamente aislados unos de otros. El niño con mayor frecuencia tiene un color azulado de la piel. Con el tiempo, los efectos negativos de la falta de oxígeno comienzan a acumularse y aparecen más y más síntomas de la enfermedad.

• Un adulto, si los defectos de nacimiento causados ​​por este tipo de defectos no fueron corregidos en la primera infancia, no puede ser viable. Esto se debe a que los resultados de la progresión de la patología se acumulan en el organismo dando lugar a procesos irreversibles, puede haber opciones si la anomalía no es muy grave, pero sin ninguna corrección es imposible tener una esperanza de vida normal. .

Los especialistas médicos cuentan con más detalle las características de la enfermedad y el método principal para tratar la transposición de los grandes vasos en el siguiente video:

Formas y clasificación

Los expertos distinguen cuatro variantes de violaciones.

1. transposición incompleta. Cuando los vasos principales parten de un ventrículo, por ejemplo: el derecho.
   Si los vasos, por error de la naturaleza, han cambiado de lugar, pero uno de ellos tiene salida de ambos ventrículos.
2. Transposición completa de los grandes vasos. Este es el nombre del defecto cuando las arterias principales y el tronco pulmonar han cambiado de lugar. El resultado son dos círculos paralelos de circulación sanguínea. Al mismo tiempo, la sangre de la circulación venosa y la circulación arterial no se comunican entre sí.
   Caso difícil. Ayuda a resistir hasta la corrección, lo que permite comunicarse con la sangre de los círculos pequeños y grandes. Persiste desde el período perinatal y los médicos intentan retrasar su cierre hasta un procedimiento correctivo.
3. Transposición de carreteras, que tiene malformaciones adicionales de fisiología.Los casos son adecuados aquí cuando el tabique del corazón tiene un orificio, que es un defecto. Sin embargo, esta circunstancia facilita la condición del recién nacido y posibilita que sobreviva hasta el procedimiento correctivo.
4. Forma corregida de transposición de los grandes vasos.
   Con esta patología, la naturaleza parece haber cometido un doble error. Como en el primer caso, los vasos principales principales se desplazan mutuamente en algunos lugares. Y la segunda anomalía: los ventrículos izquierdo y derecho también están uno en el otro. Es decir, el ventrículo derecho se ubica en el izquierdo y viceversa.
   Esta forma facilita la situación, ya que no tiene un fuerte efecto sobre la circulación sanguínea. Pero con el tiempo, las consecuencias de la patología aún se acumulan, porque los ventrículos derecho e izquierdo se crean naturalmente para soportar diferentes cargas y es difícil que se reemplacen entre sí.

Ubicación incorrecta de los vasos principales (diagrama)

Causas

La disposición incorrecta de los vasos principales se forma durante la vida perinatal del feto durante el período en que se produce la creación del corazón y el sistema vascular. Esto es en las primeras ocho semanas. No se sabe exactamente por qué ocurre la falla anómala.

Los factores que contribuyen al desarrollo intrauterino anormal de órganos incluyen:

• exposición de la futura madre a influencias:
  • contacto con productos químicos nocivos,
  • tomar medicamentos sin el consentimiento de un médico,
  • exposición a radiaciones ionizantes,
  • viviendo en lugares con ecología desfavorable,
  • si la mujer embarazada ha estado enferma:
    • varicela,
    • SARS,
    • sarampión
    • herpes
    • parotiditis epidémica,
    • sífilis
    • rubéola;
• predisposición genética,
• desnutrición o mala alimentación,
• consumo de alcohol,
• diabetes mellitus en una futura madre sin control adecuado durante la maternidad,
• si el embarazo se produce después de los cuarenta años,
• la enfermedad ocurre en niños con otros trastornos cromosómicos, como el síndrome de Down.

Síntomas

Dado que los pacientes no sobreviven sin corrección en la primera infancia, podemos hablar sobre los síntomas de la transposición de los grandes vasos en los recién nacidos:

• la piel tiene un tinte azulado,
• hígado agrandado,
• disnea,
• ritmo cárdiaco elevado;
• en el futuro, si el niño pudiera sobrevivir sin corrección de defectos:
  • hay un retraso en el desarrollo físico,
  • poco ganando el peso necesario de acuerdo con la edad,
  • agrandamiento del pecho
  • el corazón es más grande de lo normal
  • hinchazón.

Diagnóstico

Es posible determinar la transposición de los grandes vasos en el feto durante su desarrollo intrauterino. Esto ayudará a planificar y prepararse para el cuidado de niños. Si no se ha identificado un problema, al nacer, los especialistas en cianosis sugieren un defecto cardíaco.

Para aclarar el tipo de violación, puede haber tales procedimientos.

• ecocardiografía
  Método muy informativo y seguro. Puede determinar la ubicación incorrecta de los vasos y otros defectos.
• imágenes de rayos x
  Permiten ver la forma y el tamaño del corazón, algunas características de los vasos.
• cateterismo
  Se inserta un catéter en el área del corazón a través de los vasos. Con él, puede examinar en detalle la estructura interna de las cámaras del corazón.
• Angiografía
  Uno de los métodos para examinar los vasos sanguíneos con el uso de un agente de contraste.

El siguiente video te dirá cómo es la transposición de los grandes vasos:

Tratamiento

El principal y único tratamiento para la transposición de los grandes vasos es la cirugía. Existen varios métodos para apoyar al recién nacido en el período previo al ajuste.

Métodos terapéuticos y medicinales.

El método terapéutico será necesario durante el seguimiento de la condición después de la operación. El método médico se utiliza como auxiliar. Durante la preparación del recién nacido para el ajuste, se le puede asignar que tome prostaglandina E1. Propósito: prevenir el crecimiento excesivo del conducto arterial.

Existe en un niño antes del nacimiento, luego crece demasiado. Mantener el conducto abierto ayudará a que el niño sobreviva hasta la cirugía. Seguirá siendo posible comunicarse con la circulación venosa y arterial.

Y ahora hablemos de la operación de transposición de los grandes vasos.

Operación

• La primera intervención quirúrgica, que en la mayoría de los casos se realiza al recién nacido lo más rápido posible, es el procedimiento de Rashkind. Consiste en introducir un catéter con balón en la región del corazón bajo la supervisión del equipo.
  El globo en la ventana oval se infla, expandiéndolo así. Operación de tipo cerrado (paliativo).
• La operación para corregir defectos es una intervención radical con el uso de soporte circulatorio artificial (operación Zatenet). El objetivo del procedimiento es la corrección completa de los defectos naturales. El mejor momento para su aplicación es el primer mes de vida.
• Si tarda en contactar a los especialistas para obtener ayuda, a veces no se puede realizar la operación para mover los vasos. Esto se debe a que los ventrículos se han adaptado y adaptado a la carga existente y es posible que no puedan soportar el cambio.Esto generalmente se aplica a niños mayores de un año y hasta dos años. Pero los expertos tienen una opción sobre cómo puede ayudarlos. La cirugía se realiza para redirigir los flujos sanguíneos, de modo que, como resultado, la sangre arterial circule en un círculo grande y la sangre venosa en uno pequeño.

Con más detalle sobre cómo se realiza la operación, si el niño tiene una transposición de los grandes vasos, el siguiente video lo dirá:

La prevención de enfermedades

Para concebir un hijo, uno debe prepararse seriamente, examinar la salud y seguir las recomendaciones de los especialistas. Durante el embarazo se deben evitar situaciones que sean perjudiciales:

• estar en lugares con ecología desfavorable,
• no entre en contacto con productos químicos,
• no estar sujeto a vibraciones, radiaciones ionizantes;
• tabletas, si es necesario, consulte a un especialista;
• tomar precauciones para evitar enfermedades infecciosas.

Pero si se ha producido una patología, entonces la mejor opción es detectarla antes del nacimiento del niño. Por lo tanto, debe observarse durante el parto del niño.

Complicaciones

Cuanto más tiempo vive el niño sin adaptarse, más se adapta el cuerpo a la situación. El ventrículo izquierdo se acostumbra a la carga reducida y el ventrículo derecho a la aumentada. En una persona sana, la carga se distribuye a la inversa.

La carga reducida permite que el ventrículo disminuya el grosor de su pared. Si la corrección se realiza tarde, es posible que el ventrículo izquierdo después del procedimiento no pueda hacer frente a la nueva carga.

Sin cirugía, aumenta la falta de oxígeno de los tejidos, creando nuevas enfermedades y acortando la vida. Muy raramente hay complicaciones después de la cirugía: estrechamiento de la arteria pulmonar. Esto sucede si durante el procedimiento se utilizaron materiales artificiales para prótesis o por suturas.

Para evitar esto, muchas clínicas utilizan:

• una técnica especial para coser elementos, teniendo en cuenta el mayor crecimiento de la carretera;
• Los materiales naturales se utilizan para las prótesis.

Pronóstico

Después de realizar una operación correctiva, los resultados son positivos en el 90% de los casos. Dichos pacientes después del procedimiento requieren un seguimiento a largo plazo por parte de especialistas. Se les aconseja no exponerse a un esfuerzo físico significativo.

Sin asistencia calificada, los recién nacidos con vasos desplazados naturalmente mueren en el primer mes de vida hasta en un 50%. Los pacientes restantes en su mayoría no viven más de un año debido a la hipoxia, que progresa.

Transposición de los grandes vasos: la esencia de la cardiopatía coronaria, causas, tratamiento, pronóstico

La transposición de los grandes vasos (TMS) es una anomalía grave del corazón, cuando la aorta sale del ventrículo derecho (RV) y el tronco pulmonar, desde la izquierda. TMS representa hasta el 15-20% de todos los defectos cardíacos congénitos (CHD), entre los pacientes hay tres veces más niños. TMS es una de las formas más comunes de enfermedad cardíaca congénita junto con (VSD) y otros.

Cuando las arterias principales se transponen, no hay enriquecimiento de oxígeno de la sangre arterial, mientras se mueve en un círculo vicioso, sin pasar por los pulmones. Un pequeño paciente se vuelve cianótico inmediatamente después del nacimiento, con claros signos de insuficiencia cardíaca en su rostro. TMS - defecto "azul" con hipoxia tisular severa, requiriendo tratamiento quirúrgico en los primeros días y semanas de vida.

Causas del SMT

Por lo general, es imposible establecer las causas exactas de la aparición de la patología en un bebé en particular, debido a que la madre durante el embarazo podría estar expuesta a una variedad de efectos adversos. Un cierto papel en la aparición de esta anomalía puede ser desempeñado por:

• Enfermedades virales durante el embarazo (rubéola, varicela, herpes, infecciones respiratorias);
• pesado;
• Radiación ionizante;
• El uso de alcohol, drogas con efecto teratogénico o mutagénico;
• Patología concomitante en una mujer embarazada (diabetes, por ejemplo);
• La edad de la madre es mayor de 35 años, especialmente si el embarazo es el primero.

Se ha observado que el TMS ocurre con mayor frecuencia en niños con síndrome de Down, cuyas causas son anomalías cromosómicas, incluidas las causadas por las razones anteriores. A los niños con SMT también se les pueden diagnosticar defectos en otros órganos.

La influencia de la herencia es posible, aunque aún no se ha encontrado el gen exacto responsable del desarrollo anormal del corazón. En algunos casos, la causa es una mutación espontánea, mientras que la madre niega la posibilidad de influencias externas en forma de rayos X, medicamentos o infecciones.

La puesta de órganos y sistemas se produce en los dos primeros meses de desarrollo del embrión, por lo que durante este período es necesario proteger a un embrión muy sensible de todo tipo de factores tóxicos. Si el corazón comenzó a formarse incorrectamente, entonces no cambiará y aparecerán signos de un defecto inmediatamente después del nacimiento.

Flujo sanguíneo durante TMS

Me gustaría detenerme con más detalle en cómo la sangre se mueve a través de las cavidades del corazón y los vasos durante su transposición, porque sin comprender estos mecanismos, es difícil imaginar la esencia del defecto y sus manifestaciones.

Las características del flujo sanguíneo en TMS están determinadas por la presencia de dos círculos de circulación sanguínea cerrados y no relacionados. Del curso de biología, todos saben que el corazón "bombea" sangre en dos círculos. Estas corrientes están separadas, pero representan un todo único. La sangre venosa sale del páncreas hacia los pulmones y regresa como sangre arterial enriquecida con oxígeno a la aurícula izquierda. Desde el VI, la sangre arterial con oxígeno ingresa a la aorta, en dirección a los órganos y tejidos.

En TMS, la aorta no comienza en el ventrículo izquierdo, sino en el derecho, y el tronco pulmonar parte de la izquierda. Así, se obtienen dos círculos, uno de los cuales "conduce" la sangre venosa a través de los órganos, y el segundo la envía a los pulmones y, de hecho, la recibe de vuelta. En esta situación, no se puede hablar de un intercambio adecuado, ya que la sangre oxigenada no llega a otros órganos que no sean los pulmones. Este tipo de defecto se llama TMS completo.

Es bastante difícil detectar la transposición completa en el feto. En la ecografía, el corazón se verá normal, de cuatro cámaras, de él saldrán dos vasos. El criterio de diagnóstico para el defecto en este caso puede ser el curso paralelo de las arterias principales, que normalmente se cruzan, así como la visualización de un gran vaso que se origina en el ventrículo izquierdo y se divide en 2 ramas: las arterias pulmonares.

Está claro que la circulación sanguínea está perturbada a un nivel crítico, y uno no puede prescindir de al menos alguna posibilidad de enviar sangre arterial a los órganos. Por extraño que parezca, otras UPU pueden acudir en ayuda de un corazoncito enfermo. En particular, cualquiera de los ventrículos se beneficiará. La presencia de tales canales de comunicación adicionales le permite conectar ambos círculos y garantizar, aunque sea mínimo, pero aún así el suministro de oxígeno a los tejidos. Las vías adicionales brindan soporte vital antes de la cirugía y están presentes en el 80% de los pacientes con TMS.

las vías de paso de la sangre patológicas para un adulto compensan parcialmente el defecto y están presentes en la mayoría de los pacientes

Igualmente importante en relación con la clínica y el pronóstico es el estado del círculo pulmonar del flujo sanguíneo, la presencia o ausencia de su sobrecarga con sangre. Desde esta posición Es costumbre distinguir tipos de TMS:

1. Con sobrecarga o presión normal en los pulmones;
2. Con circulación pulmonar reducida.

Se encuentra que nueve de cada diez pacientes están sobrecargados con un pequeño círculo de sangre "en exceso". Las razones de esto pueden ser defectos en las particiones, un conducto arterial abierto, la presencia de rutas de comunicación adicionales. El empobrecimiento del círculo pequeño ocurre cuando la salida del VI se estrecha, lo que ocurre de forma aislada o en combinación con una comunicación interventricular.

El defecto anatómicamente más complejo es la transposición corregida de los grandes vasos. En el corazón, tanto las cámaras como los vasos están “mezclados”, pero esto permite compensar las alteraciones del flujo sanguíneo y llevarlo a un nivel aceptable. Con la TMS corregida, ambos ventrículos cambian de lugar con los vasos que salen de ellos: la aurícula izquierda pasa al ventrículo derecho, luego la aorta sigue, y desde la aurícula derecha la sangre se mueve hacia el VI y el tronco pulmonar. Tal "confusión", sin embargo, asegura el movimiento del fluido en la dirección correcta y el enriquecimiento de los tejidos con oxígeno.

TMS completo (izquierda) y defecto corregido (derecha), foto: vps-transpl.ru

En el caso de un defecto corregido, la sangre se moverá en la dirección fisiológica, por lo que no se requiere la presencia de una comunicación adicional entre las aurículas o los ventrículos, y si la hay, jugará un papel negativo, lo que conducirá a trastornos hemodinámicos.

Vídeo: TMS - animación médica (eng)

Manifestaciones de SMT

Durante el desarrollo fetal, esta enfermedad cardíaca no se manifiesta de ninguna manera, porque el círculo pulmonar no funciona en el feto. Después del nacimiento, cuando el corazón del bebé comienza a bombear sangre a los pulmones por sí solo, el TMS también se manifiesta por completo. Si se corrige la transposición, entonces la clínica es mala, si el defecto es completo, sus signos no lo harán esperar.

El grado de violaciones con TMS completo depende de las rutas de comunicación y su tamaño. Cuanta más sangre se mezcle en el corazón de los recién nacidos, más oxígeno recibirán los tejidos. La opción óptima se considera cuando hay suficientes orificios en las particiones y la arteria pulmonar está algo estrecha, lo que evita sobrecargar el volumen del círculo pulmonar. La transposición completa sin anomalías adicionales es incompatible con la vida.

Los bebés con transposición de los vasos principales nacen a término, con peso normal o incluso grandes, y ya en las primeras horas de vida, se notan signos de cardiopatía congénita:

• Todo el cuerpo fuerte;
• disnea;
• Aumento de la frecuencia cardíaca.

1. El corazón aumenta de tamaño;
2. Aparece líquido en las cavidades (ascitis, hidrotórax);
3. El hígado está agrandado;
4. Se produce edema.

También son dignos de mención otros signos de disfunción cardíaca. La llamada "joroba del corazón" (deformación del tórax) es causada por un aumento en el corazón, las falanges de las uñas de los dedos se engrosan, el bebé se retrasa en el desarrollo y aumenta poco de peso. Surgen ciertas dificultades durante la alimentación, ya que es difícil para un niño succionar el pecho con dificultad para respirar grave. Cualquier movimiento e incluso el llanto pueden ser una tarea imposible para un bebé así.

Si un exceso de volumen de sangre ingresa a los pulmones, existe una tendencia a procesos infecciosos e inflamatorios, neumonía frecuente.

La forma corregida de TMS procede mucho más favorablemente. En ausencia de otros defectos cardíacos, es posible que no haya ninguna transposición porque la sangre se mueve correctamente. El niño crecerá y se desarrollará adecuadamente de acuerdo a la edad, y el defecto puede ser detectado por casualidad por la presencia de taquicardia, soplo cardíaco, alteraciones de la conducción.

Si la transposición corregida se combina con otros trastornos, los síntomas serán determinados por ellos. Por ejemplo, con un orificio en el tabique interventricular, aparecerá dificultad para respirar, el pulso se volverá más frecuente, habrá signos de insuficiencia cardíaca en forma de edema, agrandamiento del hígado. Tales niños sufren de neumonía.

Maneras de corregir TMS

Dada la presencia de cambios anatómicos en el corazón, la única opción posible para tratar el defecto es una operación quirúrgica, y cuanto antes se realice, menos consecuencias irreversibles traerá la enfermedad.

La intervención de emergencia está indicada para pacientes con TMS completo, y antes de la operación se prescriben preparados de prostaglandinas para evitar el cierre del conducto arterial, lo que permite que la sangre se “mezcle”.

En los primeros días de vida de un bebé, es posible realizar operaciones que aseguren la conexión de los círculos circulatorios. Si hay agujeros en las particiones, se expanden, si no hay defectos, se crean. La operación de Rashkind se realiza por vía endovascular, sin penetración en la cavidad torácica, y consiste en la introducción de un balón especial que expande la ventana oval. Esta intervención solo da un efecto temporal durante varias semanas, durante las cuales se debe resolver el problema del tratamiento radical.

El tratamiento más correcto y eficaz es una operación en la que la aorta vuelve al ventrículo izquierdo y el tronco pulmonar al derecho, como serían normales. La intervención se realiza de forma abierta, bajo anestesia general, la duración es de una hora y media a dos horas o más, dependiendo de la complejidad del defecto.

ejemplo de cirugía para TMS

Después de sumergir al bebé en anestesia, el cirujano corta los tejidos del tórax y llega al corazón. En este momento, el flujo de sangre artificial se está estableciendo, cuando el aparato realiza el papel del corazón, y la sangre se enfría adicionalmente para evitar complicaciones.

Habiendo abierto el camino a las arterias principales y al corazón, el médico corta ambos vasos ligeramente por encima de su unión, aproximadamente en la mitad de la longitud. En la desembocadura de la arteria pulmonar, se suturan las arterias coronarias, luego se "devuelve" la aorta aquí. La arteria pulmonar se fija a la porción de la aorta que queda a la salida del ventrículo derecho utilizando un fragmento de pericardio.

El resultado de la operación es la disposición normal de las vías vasculares, cuando la aorta sale del ventrículo izquierdo, las arterias coronarias del corazón también comienzan a partir de ella y el tronco pulmonar se origina en la mitad derecha del órgano.

El período óptimo para el tratamiento es el primer mes de vida. Por supuesto, puede vivir anticipándolo por más tiempo, pero entonces la intervención en sí misma se volverá inapropiada. Como sabes, el ventrículo izquierdo es más grueso que el derecho y está diseñado para una gran carga de presión. Con un defecto, se atrofia, a medida que la sangre empuja en un pequeño círculo. Si la operación se realiza más tarde de la fecha prevista, el ventrículo izquierdo no estará listo para el hecho de que tendrá que bombear sangre a la circulación sistémica.

Cuando se pierde el tiempo y ya no es posible restaurar la anatomía del corazón, existe otra forma de corregir el flujo sanguíneo.. Esta es la llamada corrección intraauricular, que se ha utilizado durante más de 25 años y ha demostrado ser una forma eficaz de tratar el SMT. Se muestra a los niños que no se sometieron a tiempo a la operación anterior.

La esencia de la corrección intraauricular es cortar la aurícula derecha, quitar su tabique y coser un "parche" que dirige la sangre venosa desde el círculo grande al ventrículo izquierdo, desde donde va a los pulmones, mientras que las venas pulmonares regresan sangre oxigenada al corazón "derecho" y luego - a la aorta ubicada anormalmente. Así, sin cambiar la ubicación de las arterias principales, se logra el movimiento de la sangre en la dirección correcta.

Pronóstico y resultados del tratamiento.

Cuando nace un bebé con transposición vascular, sus padres están muy preocupados no solo por la operación, sino también por lo que sucederá después, cómo comienza a desarrollarse el niño y qué le espera en el futuro. Con un tratamiento quirúrgico oportuno, el pronóstico es bastante favorable: hasta el 90% o más de los pacientes viven una vida normal, visitar periódicamente a un cardiólogo y someterse a un mínimo de exámenes para controlar el trabajo del órgano.

Con defectos complejos, la situación puede ser peor, pero aun así, en la mayoría de los pacientes, la calidad de vida es aceptable. Después de la cirugía de corrección intraauricular, aproximadamente la mitad de los pacientes no experimentan restricciones en la vida y su duración es bastante larga. La otra mitad puede sufrir arritmias, insuficiencia cardíaca, por lo que se recomienda limitar la actividad física y se advierte a las mujeres sobre los riesgos del embarazo y el parto.

Hoy en día, el TMS es una anomalía completamente curable, y cientos de niños y adultos que han sido operados con éxito son prueba de ello. Mucho depende de los padres, de su fe en el éxito y del deseo de ayudar a su hijo.

o para abreviar TMS es uno de los tipos malformaciones congenitas del corazon, en el que los vasos principales ( aorta y) dejar el corazón en el orden equivocado. Esta malformación ya se puede detectar en las primeras etapas del embarazo, por lo que, con bastante frecuencia, las madres jóvenes aprenden sobre este problema mucho antes del parto. En este artículo, trataremos de explicar qué es la transposición de los grandes vasos, ¿puede un niño nacer y vivir con tal diagnóstico y qué se debe hacer en este caso?

Transposición de los grandes vasos Hay varios tipos: simple, TMS en combinación con defectos del tabique cardíaco y TMS corregido. Las malformaciones críticas que requieren tratamiento en los primeros días de vida incluyen SMT sencillo.

A TMS los vasos cambian completamente de lugar, es decir, aorta sale del ventrículo derecho del corazón, y - del ventrículo izquierdo. En este caso, ambos círculos la circulación sanguínea(grande y pulmonar) están completamente aislados entre sí. Resulta que la sangre del círculo pulmonar está enriquecida con oxígeno todo el tiempo, pero no ingresa al círculo grande. Y la sangre de la circulación sistémica, pobre en oxígeno, no puede entrar en los pulmones. En tal situación, la vida de un niño sería imposible.

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Aún así, con TMS, sangre entre círculos la circulación sanguínea puede mezclar En particular, la sangre puede entrar en la circulación pequeña (pulmonar). Este vaso funciona en todos los niños durante el desarrollo fetal y se cierra después del nacimiento. Hay medicamentos que pueden ayudar ducto arterial abierto. Por lo tanto, es muy importante que el niño TMS simple recibió estos medicamentos. Esto estabilizará la condición del niño antes de la cirugía.

Antes del nacimiento del niño, en la etapa desarrollo prenatal, tal UPU no interfiere con la vida y el desarrollo del feto, ya que la circulación pulmonar en el feto prácticamente no funciona, toda la sangre circula solo en un círculo grande a través y conducto arterioso abierto. Por lo tanto, los niños nacen a término, completamente normales, pero inmediatamente muy cianóticos.

Después del nacimiento y la primera respiración, la situación cambia drásticamente: la circulación pulmonar comienza a funcionar por separado y el tamaño se vuelve insuficiente para mezclar la sangre en los círculos grandes y pequeños. Además, cada hora se vuelve cada vez menos, lo que agrava la situación. Por lo tanto, los niños con transposición simple de los grandes vasos se encuentran en una situación de riesgo vital y requieren atención urgente inmediatamente después del parto.

Por supuesto, si el TMS se combina con otras malformaciones del corazón, por ejemplo, o VSD, entonces esta situación es más beneficiosa para el recién nacido, ya que estos defectos permiten que el flujo de sangre fluya de un círculo a otro, por lo que su amenaza para la vida se vuelve menor. fuerte, y en los cirujanos tienen tiempo para elegir las tácticas correctas Tratamiento quirúrgico. Sin embargo, en cualquier caso, con transposición completa de los grandes vasos, es necesaria la cirugía, la única pregunta es cuándo hacerlo: inmediatamente después del parto, o puede esperar.

Por lo tanto, si durante el embarazo se entera de que el feto puede tener transposición de los grandes vasos, entonces lo más importante es encontrar una maternidad especializada que coopere con el centro cardiovascular para que el niño pueda ser operado inmediatamente después. Hay hospitales de maternidad similares en las principales ciudades grandes, como Moscú, San Petersburgo, Novosibirsk, Tomsk, Penza y Samara.

Sin embargo, es importante entender que corrección radical de TMS completo- una operación bastante complicada, que se realiza con éxito solo en algunas ciudades de nuestro país. En todos los demás centros de cardio, solo se puede realizar el procedimiento de Rashkind: esta es una operación auxiliar que elimina una situación crítica y hace posible que un niño con TMS viva unas semanas más. Sin embargo, para una corrección completa de TMS, el niño aún debe ser transportado a una de las ciudades donde se encuentran los líderes de nuestro país. Podemos recomendar Moscú, Novosibirsk, Tomsk, Samara, Penza.

Recuerda que lo más difícil la cirugía para corregir completamente el TMS debe realizarse dentro del primer mes de vida! Más tarde, se vuelve problemático realizar una corrección radical, porque. el ventrículo izquierdo "se destetó" para funcionar como sistémico y después de una operación radical es posible que no pueda hacer frente a la carga. Por lo tanto, si se pierden los términos de la corrección radical, el niño primero se somete a una operación auxiliar que prepara el ventrículo izquierdo para la corrección radical.

otra subespecie transposición de los grandes vasos es TMS corregido. En este caso, la naturaleza, por así decirlo, se equivocó dos veces: no fue la aorta con la arteria pulmonar la que se confundió, sino los ventrículos del corazón. A TMS corregido la sangre venosa ingresa al ventrículo izquierdo, pero la arteria pulmonar sale de él, y la sangre arterial de los pulmones regresa al ventrículo derecho, pero la aorta sale de él. Es decir, la circulación sanguínea no se ve afectada. El niño se ve absolutamente saludable. Los problemas vienen después. El hecho es que el ventrículo derecho no está adaptado para trabajar en un gran círculo de circulación sanguínea. Con el tiempo, la función del ventrículo derecho se deteriora

Dado que ambos círculos de circulación sanguínea funcionan normalmente, en este caso no existe una situación que ponga en peligro la vida y los niños pueden vivir sin cirugía durante mucho tiempo. Tenemos participantes en el foro de padres de niños con cardiopatías congénitas mayores de 30 años que tienen TMS ajustado. Sin embargo, estos niños pueden tener algunos problemas. Por ejemplo, el hecho de que el ventrículo derecho del corazón no esté diseñado anatómicamente para abastecer la circulación sistémica lleva al hecho de que estos niños todavía están retrasados ​​en el desarrollo en comparación con los niños sanos, aunque sea levemente. También TMS corregido a menudo combinado con otras anomalías cardíacas (defectos del tabique ventricular, etc.)

La transposición de las grandes arterias, o transposición d, es la causa más común de cianosis en recién nacidos y la principal causa de muerte en niños con cardiopatía cianótica en el primer año de vida. Anteriormente, este defecto era fatal, pero ahora, gracias al advenimiento de las operaciones paliativas y radicales, el pronóstico ha mejorado significativamente.

Morfología y hemodinámica

Durante la transposición de las arterias principales, el retorno venoso sistémico de la aurícula derecha ingresa al ventrículo derecho y desde allí es expulsado hacia la aorta saliendo del ventrículo derecho. El retorno venoso pulmonar pasa por la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo y regresa a los pulmones a través del tronco pulmonar que se extiende desde el ventrículo izquierdo. Normalmente, dos círculos de circulación sanguínea están conectados en serie, pero aquí están desconectados. La vida con tal circulación solo es posible si hay conexiones entre círculos que permitan que la sangre oxigenada de los pulmones ingrese a las arterias de la circulación sistémica y la sangre de las venas de la circulación sistémica ingrese a las arterias pulmonares. En más de la mitad de los pacientes con transposición de las arterias principales, el tabique interventricular está intacto y la derivación intracardíaca se realiza solo a través de un foramen oval distendido o, más raramente, a través de una comunicación interauricular del tipo ostium secundum. La cianosis es muy pronunciada. Con un defecto septal ventricular grande, la sangre se mezcla mejor, por lo que la SaO 2 en estos pacientes es mayor. Se puede encontrar un conducto arterioso permeable en aproximadamente la mitad de los recién nacidos con transposición de las grandes arterias, pero en la mayoría de los casos se cierra y oblitera poco después del nacimiento. En raras ocasiones, el conducto arterioso permanece completamente abierto; esta condición es peligrosa, requiere un diagnóstico y tratamiento oportunos. Además, puede haber diversos grados de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo debido a la membrana subvalvular o al cordón fibromuscular. Son raros el canal AV común, la atresia de la válvula AV, la estenosis y la atresia graves de la válvula pulmonar, la coartación de la aorta y el arco aórtico del lado derecho en la transposición de las grandes arterias.

La transposición de las grandes arterias provoca hipoxemia grave, acidosis metabólica e insuficiencia cardíaca. SaO 2 depende de la descarga de sangre oxigenada de los vasos del círculo pequeño a los vasos del círculo grande y la sangre venosa, en la dirección opuesta. La magnitud del reset, a su vez, depende del tamaño de los mensajes que lo proporcionan: foramen oval, comunicación interauricular como ostium secundum, comunicación interventricular, conducto arterioso permeable, arterias bronquiales dilatadas. Un efecto notorio sobre la hemodinámica, especialmente con un defecto septal ventricular grande, es la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (funcionalmente derecho) y un aumento en la resistencia vascular pulmonar; con alta resistencia al flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo, el flujo sanguíneo pulmonar disminuye, el retorno de sangre oxigenada desde las venas pulmonares disminuye y la SaO 2 cae. La disociación de los dos círculos de circulación sanguínea, por regla general, conduce a un aumento del gasto cardíaco de ambos ventrículos, seguido de dilatación de las cavidades cardíacas e insuficiencia cardíaca. Esto se ve agravado por el hecho de que las arterias coronarias reciben sangre pobre en oxígeno de las venas del círculo grande.

El daño de los vasos pulmonares en la transposición de las arterias principales y una comunicación interventricular grande es más común y progresa mucho más rápido (tanto por estudios morfológicos como por cateterismo cardíaco) que en una comunicación interventricular con origen normal de las arterias principales. La obstrucción vascular pulmonar grave se encuentra en aproximadamente el 75% de los niños con transposición de las grandes arterias y un defecto septal ventricular grande mayor de 1 año. La enfermedad vascular pulmonar obstructiva no se desarrolla con estenosis concomitante de la válvula de la arteria pulmonar, con cierre oportuno de la comunicación interventricular y estrechamiento quirúrgico temprano del tronco pulmonar. El examen morfológico revela enfermedad vascular pulmonar moderada en muchos niños con comunicación interventricular ya a la edad de 3-4 meses. Por tanto, el estrechamiento del tronco pulmonar o la corrección radical del defecto deben realizarse a una edad más temprana. Incluso con un tabique interventricular intacto, el 5% de los niños que no fallecieron en los primeros meses de vida tienen una lesión significativa de los vasos pulmonares.

Manifestaciones clínicas

Con un tabique ventricular intacto, la condición se vuelve crítica en las primeras horas después del nacimiento, mientras que con un defecto del tabique ventricular grande, la cianosis puede ser leve y los síntomas de insuficiencia cardíaca aparecen solo unas pocas semanas después del nacimiento. Un signo de mala mezcla sanguínea es la cianosis en un niño aparentemente sano; las enfermeras suelen ser las primeras en darse cuenta. El diagnóstico precoz requiere una alta sospecha de esta malformación porque, a excepción de la cianosis persistente y la taquipnea progresiva en las primeras horas después del nacimiento, el bebé puede parecer sano y no haber cambios en el ECG y la radiografía de tórax.

En la auscultación, el tono II es fuerte, no dividido, se escucha mejor desde arriba en el borde izquierdo del esternón; sin embargo, con una auscultación cuidadosa, a menudo se puede escuchar una ligera división del tono II con un componente pulmonar silencioso. Con un tabique interventricular intacto, prácticamente no hay ruidos en los recién nacidos, aunque se puede escuchar un soplo mesosistólico corto de II-III grado de intensidad en el medio en el borde izquierdo del esternón. Los niños mayores pueden presentarse con un soplo sistólico fuerte y áspero, que indica un defecto del tabique ventricular u obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. En el primer caso, un soplo pansistólico se escucha mejor en el medio y abajo en el borde izquierdo del esternón; y en el último - decreciente, mejor oído en el medio en el borde izquierdo del esternón, pero llevado hacia la parte superior del borde derecho del esternón.

Con la transposición de las arterias principales y un defecto septal ventricular grande, se desarrolla insuficiencia cardíaca grave y cianosis moderada en la semana 3-4. Aumenta la taquipnea y la sudoración. La cianosis puede aumentar, pero debido a la buena mezcla de la sangre, a menudo permanece relativamente leve. Hay estertores congestivos en los pulmones y hepatomegalia severa.

En los recién nacidos, el ECG no es informativo, ya que la desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha y otros signos de hipertrofia del ventrículo derecho también se observan en la norma. Sin embargo, la persistencia de ondas T positivas en derivaciones torácicas derechas después de 5 días indica hipertrofia patológica del ventrículo derecho. Más tarde, los lactantes con un tabique ventricular intacto muestran signos claros de hipertrofia de la aurícula y el ventrículo derechos. Con un defecto septal ventricular grande, los signos de hipertrofia ventricular izquierda también pueden aparecer en los primeros meses de vida.

Diagnóstico

Radiografía de pecho

Los cambios en la radiografía pueden ser desde grandes hasta casi imperceptibles. Inmediatamente después del nacimiento, la sombra del corazón no se agranda, pero aumenta en la primera o segunda semana después del nacimiento. El patrón vascular pulmonar es inicialmente normal o solo ligeramente mejorado, su notable enriquecimiento aparece más tarde. La sombra del corazón ovalada, que es clásica para la transposición de las arterias principales, con un mediastino superior estrecho y una pequeña sombra del timo, permite hacer un diagnóstico inmediato, pero en los recién nacidos ocurre solo en un tercio de los casos.

Con un defecto septal ventricular grande, se detecta una gran sombra redondeada del corazón y un patrón vascular pulmonar significativamente enriquecido poco después del nacimiento.

ecocardiografía

La ecocardiografía Doppler es el método principal para evaluar la morfología del defecto y las características hemodinámicas. La raíz aórtica se ubica por delante ya la derecha del tronco pulmonar, parte del ventrículo derecho, y el tronco pulmonar, ubicado por detrás ya la izquierda, de la izquierda; la morfología de los ventrículos corresponde a su ubicación. El estudio Doppler especifica la dirección y magnitud de la descarga intracardíaca en diferentes niveles; evaluar la presión ventricular.

Cateterización cardiaca

El cateterismo cardíaco en recién nacidos se realiza con fines terapéuticos, para la septostomía auricular con balón. A menudo se lleva a cabo bajo el control de la ecocardiografía justo al lado de la cama del paciente. El cateterismo de diagnóstico se realiza en un laboratorio de cateterismo cardíaco. El SO 2 en la arteria pulmonar es mayor que en la aorta. Con un tabique interventricular intacto, la presión en los ventrículos derecho e izquierdo inmediatamente después del nacimiento puede ser la misma; sin embargo, en unos pocos días, la presión del ventrículo izquierdo cae al doble o más de la presión del ventrículo derecho (a menos que haya obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo). Antes de una septostomía auricular con globo, la presión en la aurícula izquierda suele ser más alta que en la derecha.

La ventriculografía derecha muestra una aorta anterior alta que se origina en el ventrículo derecho. Determinar la presencia de un defecto septal ventricular, la permeabilidad del conducto arterial. Con la ventriculografía izquierda, se llena el tronco pulmonar que se extiende desde el ventrículo izquierdo; es posible evaluar la integridad del tabique interventricular y la presencia de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Tratamiento

Después de la estabilización de la condición con la ayuda de una septostomía auricular con balón, infusión de alprostadil, intubación traqueal con transferencia a ventilación mecánica y corrección de trastornos metabólicos, el paciente es examinado durante varios días. Es necesario identificar y caracterizar todos los defectos concomitantes, así como aclarar el curso de las arterias coronarias. En ausencia de estenosis de la válvula pulmonar u obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho subvalvular, se realiza cirugía de cambio arterial. Esta operación es el mejor tratamiento para la transposición de las grandes arterias. Después de eso, el ventrículo izquierdo expulsa sangre a los vasos del círculo grande; al mismo tiempo, se demostró que a mediano plazo después de la operación, se conserva la función normal del ventrículo izquierdo y la frecuencia de arritmias postoperatorias es baja. La operación consiste en cruzar las arterias principales, coserlas a las válvulas semilunares deseadas y trasplantar los orificios de las arterias coronarias a la base del tronco pulmonar (funcionando después de la operación como raíz aórtica). Dado que el ventrículo izquierdo expulsa sangre al tronco pulmonar, la resistencia en la que disminuye rápidamente, la presión en él disminuye y la masa del miocardio disminuye. Por lo tanto, con un tabique interventricular intacto o su defecto menor, la operación debe realizarse antes de la 8ª semana de vida, mientras esto aún no haya ocurrido. La mortalidad postoperatoria temprana después del cambio arterial en una sola etapa en los grandes centros es inferior al 5%. Se requieren operaciones repetidas (la mayoría de las veces es la eliminación de la estenosis postoperatoria de las arterias pulmonares) en 5-10% de los casos. Cuando se transponen las arterias principales con un defecto septal ventricular grande, las principales dificultades están asociadas con insuficiencia ventricular izquierda, hipertensión pulmonar y daño temprano de los vasos pulmonares. En algunos casos, la isquemia miocárdica se produce debido a la alteración del flujo sanguíneo en las arterias coronarias trasplantadas. La cirugía de cambio arterial precoz con cierre de la comunicación interventricular ha mejorado significativamente el pronóstico de este grupo de pacientes: la supervivencia a cinco años alcanza el 90%.

Transposición de las grandes arterias con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo

En la transposición de las grandes arterias con un tabique interventricular intacto, puede haber obstrucción subvalvular leve o moderada del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Las causas de obstrucción son la hipertrofia miocárdica (obstrucción dinámica) o la membrana subvalvular o el cordón fibromuscular (obstrucción permanente). Esta banda a menudo se forma donde el tabique interventricular sobresale hacia la cavidad del ventrículo izquierdo (debido a la alta presión en el derecho) y se acerca a la valva septal de la válvula mitral. La obstrucción suele ser leve; la escisión o la anastomosis para la corrección del defecto sólo se requiere en caso de estenosis grave.

En la transposición de las grandes arterias con comunicación interventricular y obstrucción subvalvular severa del tracto de salida del ventrículo izquierdo, el cuadro clínico se asemeja a la tetralogía de Fallot. La cianosis severa y las crisis cianóticas pueden ocurrir desde el nacimiento; el patrón vascular pulmonar en la radiografía está reducido. Si la obstrucción no es muy severa, las manifestaciones clínicas no son tan pronunciadas al principio, pero aumentan con la edad. La localización y la gravedad de la obstrucción se evalúan mediante ecocardiografía y ventriculografía izquierda.

Si un recién nacido con transposición de las grandes arterias y comunicación interventricular tiene obstrucción grave del tracto de salida del ventrículo izquierdo o estenosis o atresia grave de la válvula pulmonar, lo más seguro es realizar una anastomosis entre las circulaciones sistémica y pulmonar. Es muy difícil corregir el defecto y es mejor hacerlo después de 1-2 años. La corrección quirúrgica (operación de Rastelli) consiste en cerrar la comunicación interventricular con un parche para que la aorta quede conectada con el ventrículo izquierdo. Posteriormente, el ventrículo derecho se conecta a la arteria pulmonar mediante una anastomosis externa con una válvula; esto evita la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

La transposición de los grandes vasos es uno de los defectos cardíacos más frecuentes en los lactantes y la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la infancia (20-30 casos por cada 100.000 recién nacidos). TMS ocurre en 5-7% de los niños con CHD. Entre los pacientes con este defecto predominan los niños, con una relación M/D = 1,5-3,2/1. Entre los pacientes con transposición de las arterias principales, el 10% tiene malformaciones de otros órganos. Menos común es el llamado TMS corregido congénito, cuyo cuadro clínico y tácticas de tratamiento difieren significativamente del TMS.

Morfología
La primera descripción anatómica de TMS fue dada por M. Baillie en 1797, y el término "transposición" en sí mismo se introdujo en 1814.

Farre como una característica de un defecto en el que las arterias principales son discordantes con los ventrículos, y las aurículas y los ventrículos son concordantes entre sí. En otras palabras, morfológicamente, el ventrículo derecho está conectado con el ventrículo morfológicamente derecho, del cual se origina total o mayoritariamente la aorta, y morfológicamente, la aurícula izquierda está conectada con el ventrículo morfológicamente izquierdo, del cual se origina la arteria pulmonar. En la variante más común de TMS, D-TMS, la aorta está ubicada a la derecha y al frente y la arteria pulmonar está a la izquierda y detrás de la aorta.

El término "transposición corregida" se refiere a otro tipo de defecto en el que existe discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial. En la transposición corregida, la aorta se ubica a la izquierda de la arteria pulmonar.

La mayoría de los autores se refieren a un defecto con discordancia ventriculoarterial aislada como TMS simple, mientras que la combinación de TMS con otros defectos (generalmente CIV y estenosis pulmonar) se denominan formas complejas de TMS. Entre todos los casos de transposición D de las arterias principales, el 50% se presenta con CIV intacta, otro 25% con CIV y alrededor del 20% con CIV y estenosis pulmonar. En la llamada transposición simple, no hay anomalías cardíacas adicionales además de un foramen oval permeable y un conducto arterioso persistente. Cuando la TMS se combina con VSD (que ocurre en el 40-45% de los pacientes), alrededor de un tercio de estos pacientes tienen pequeños defectos interventriculares que no tienen una importancia hemodinámica grave.

Los VSD son las anomalías cardíacas concomitantes más comunes. Son pequeños, grandes y se pueden localizar en cualquier parte de la partición. Los pequeños defectos membranosos o musculares pueden cerrarse espontáneamente con el tiempo. A veces hay CIV del tipo del canal auriculoventricular asociado a una única válvula AV. En ocasiones también puede haber un desplazamiento de la válvula tricúspide hacia la izquierda con su ubicación por encima del tabique interventricular (valva tricúspide a horcajadas) e hipoplasia pancreática.

Simultáneamente con TMS, pueden ocurrir otros defectos adicionales, con mayor frecuencia PDA o coartación de la aorta, anomalías coronarias. Para D-TMS con VSD intacto, las anomalías coronarias son más comunes que para D-TMS con VSD. La obstrucción del tracto de salida del VI ocurre en menos del 10% de los casos con TMS con un IVS intacto y suele ser dinámica debido al desplazamiento del IVS hacia la izquierda, ya que la presión en el ventrículo derecho es mayor que en el izquierdo. Si el tabique se desplaza hacia adelante ya la derecha, entonces hay un desplazamiento del tronco pulmonar con su ubicación por encima del SIV más estenosis subaórtica. En tales casos, también se debe esperar la presencia de anomalías en la estructura del arco aórtico, como hipoplasia, coartación y otras formas de ruptura.

La obstrucción del tracto de salida del LV ocurre en 1/8-1/3 de los casos y más a menudo en combinación con un defecto interventricular que con TMS intacto. En raras ocasiones, la obstrucción es causada por anomalías como el túnel fibromuscular, la membrana fibrosa y la unión anormal de las valvas de la válvula auriculoventricular.

anatomía coronaria
Aunque la anatomía de las ramas epicárdicas de las arterias coronarias varía, los dos senos de Valsalva en la raíz aórtica siempre miran hacia la arteria pulmonar y dan lugar a las principales arterias coronarias; se denominan senos coronarios (frente a los senos).

Dado que las grandes arterias están una al lado de la otra, los senos coronarios son anteriores y posteriores, mientras que el seno no coronario mira hacia la derecha. Si (como es habitual) la aorta se encuentra al frente ya la derecha, entonces los senos coronarios están a la izquierda al frente y a la derecha atrás. Muy a menudo (en el 68% de los casos), la arteria coronaria izquierda sale del seno coronario, ubicado en la parte anterior izquierda, y da lugar a las ramas descendente anterior izquierda y circunfleja, y la arteria coronaria derecha sale del seno coronario en la trasera derecha. A menudo, la rama circunfleja está ausente, pero por otro lado, varias ramas parten de la arteria coronaria izquierda, irrigando las superficies lateral y posterior del ventrículo izquierdo. En el 20% de los casos, la rama circunfleja se origina en la arteria coronaria derecha (que se origina en el seno coronario en la parte posterior derecha) y pasa por detrás de la arteria pulmonar a lo largo del surco auriculoventricular izquierdo. En esta situación, la arteria descendente anterior izquierda surge por separado del seno coronario en la parte anterior izquierda.

Estos dos tipos de anatomía coronaria ocurren en más del 90% de los casos de D-TMS. Otras variedades incluyen una sola arteria coronaria derecha (4,5 %), una sola arteria coronaria izquierda (1,5 %), arterias coronarias invertidas (3 %) y arterias coronarias intramurales (2 %). En las coronarias intramurales, los orificios de las arterias coronarias se ubican en las comisuras, pudiendo observarse dos orificios en el seno derecho o un solo orificio que da origen a las arterias coronarias derecha e izquierda.

Trastornos hemodinámicos
Con la TMS, las circulaciones pulmonar y sistémica se separan (circulación paralela), y el recién nacido sobrevive solo durante el funcionamiento de las comunicaciones fetales (ductus arterioso, foramen oval abierto). Los principales factores que determinan el grado de saturación de la sangre arterial con oxígeno son el número y tamaño de las comunicaciones entre la circulación sistémica y pulmonar. El volumen de flujo sanguíneo en los pulmones es mucho más alto de lo normal debido a estas comunicaciones y la baja resistencia vascular pulmonar. Por lo tanto, la saturación sistémica depende principalmente del llamado flujo sanguíneo pulmonar y sistémico efectivo: la cantidad de sangre desaturada del flujo sanguíneo sistémico que proviene de la circulación grande a la pulmonar para la oxigenación (flujo sanguíneo pulmonar efectivo - ELK) y el volumen de sangre oxigenada que regresa del círculo pequeño al grande para la oxigenación intercambio de gases a nivel capilar (flujo sanguíneo sistémico efectivo - ESC). Los volúmenes de ELS y ESC deben ser equivalentes (mezcla intercirculatoria), de lo contrario, todo el volumen de sangre se moverá hacia uno de los círculos de circulación.

Por lo general, la mezcla de sangre a través del foramen oval y el cierre del conducto arterioso no es suficiente para la oxigenación completa del tejido, por lo que rápidamente se desarrolla una acidosis metabólica y el niño muere. Si el paciente vive debido a defectos en los tabiques del corazón o PDA, rápidamente se une hipertensión pulmonar severa con enfermedad vascular pulmonar obstructiva. La poscarga del VI insuficientemente alta conduce al desarrollo progresivo de su hipoplasia secundaria.

Momento de los síntomas
El momento del inicio de los síntomas depende del grado de mezcla de sangre entre los círculos paralelos de la circulación pulmonar y sistémica. Por lo general, los signos de TMS son visibles desde las primeras horas después del nacimiento (desde el momento de la constricción del conducto arterioso y el cierre del foramen oval), pero a veces aparecen después de varios días o semanas de vida si las derivaciones fetales volumétricas continúan funcionando o hay un VSD.

Síntomas
Los recién nacidos con TMS tienen más probabilidades de nacer con un peso corporal normal. El cuadro neonatal del defecto varía desde una apariencia engañosamente saludable de un bebé aparentemente saludable hasta insuficiencia cardíaca total aguda y shock cardiogénico. La circulación paralela se acompaña de hipoxemia severa, por lo que la cianosis central es el síntoma principal del defecto. La coloración azul o púrpura de la piel y las membranas mucosas sugiere TMS. No solo el momento de aparición de la cianosis, sino también su grado están estrechamente relacionados con las características morfológicas del defecto y el grado de mezcla de sangre entre dos círculos paralelos de circulación sanguínea. En el examen físico inicial después del nacimiento, el bebé puede parecer saludable en general, excepto por el único síntoma de cianosis.

En pacientes con CIV intacta (es decir, sin CIV), la cianosis aparece dentro de la primera hora de vida en el 56 % y al final del primer día de vida, en el 92 %. La condición empeora muy rápidamente debido a la constricción del conducto arterial, dentro de las 24-48 horas posteriores al nacimiento, con disnea creciente y signos de falla multiorgánica. PaO2 generalmente permanece en el nivel de 25-40 mm Hg. y casi no aumenta al dar oxígeno al 100%. En ausencia de un ASD y un agujero oval pequeño, ocurre acidemia severa. Al mismo tiempo, la mayoría de los pacientes no tienen un soplo cardíaco y los límites del corazón no se expanden hasta el día 5-7 de vida. En una pequeña proporción de pacientes, se puede escuchar un soplo sistólico débil en el borde izquierdo del esternón en el tercio medio o superior debido a la aceleración del flujo sanguíneo en el tracto de salida del VI o al cierre del conducto arterioso. Incluso una radiografía de tórax y un ECG realizados durante los primeros días de vida en una maternidad pueden ser normales. El defecto puede reconocerse en este momento con un ecocardiograma inmediato.

Si el recién nacido tiene un PDA o VSD grande, es posible que el diagnóstico de TMS no se realice a tiempo debido al aparente bienestar. La cianosis en estos casos es insignificante y aparece solo en los momentos de llanto, los límites del corazón en la 1ra semana de vida son normales, y el ruido puede no ser escuchado aunque haya mensajes entre las secciones izquierda y derecha debido a la igualdad de presiones en ellos. En estos casos, llama la atención la taquipnea pronunciada con cianosis relativamente débil. Tales signos clásicos de PDA como soplo sístole-diastólico continuo, pulso saltón se observan en menos de la mitad de los pacientes en este grupo. Cuando la resistencia vascular pulmonar disminuye significativamente, aumentan los síntomas de insuficiencia cardíaca grave. Los recién nacidos con TMS y un PDA grande corren el riesgo de desarrollar enterocolitis necrosante debido a la salida diastólica retrógrada de sangre de la aorta a la arteria pulmonar y la lesión intestinal isquémica.

Diagnóstico
En una radiografía de tórax frontal en los primeros días e incluso semanas de vida en niños con el llamado SMT simple, la radiografía de tórax puede tener un aspecto normal o con una ligera expansión de la sombra cardíaca, aunque 1/3 de los pacientes lo hacen. no tener cardiomegalia en absoluto. El patrón vascular no mejora en 1/3-1/2 pacientes y al principio no hay forma de corazón ovalado, aunque el haz vascular se estrecha. El arco aórtico derecho se ve relativamente raramente: en el 4 % de los niños con TMS simple y en el 11 % con TMS más CIV.

Al cabo de 1,5-3 semanas, en casi todos los pacientes sin obstrucción del tracto de salida del VI, la cardiomegalia progresa por aumento de ambos ventrículos y de la AD, aumentando con cada estudio posterior. La forma ovalada de la sombra del corazón en forma de huevo acostado de lado y el estrechamiento de la sombra del mediastino superior (haz vascular estrecho) son característicos. Signos claramente expresados ​​​​de hipervolemia de la circulación pulmonar.

En algunos pacientes, incluso después de una atrioseptostomía con globo adecuada, no hay un aumento brusco en el patrón vascular de los pulmones en las primeras 1 a 2 semanas de vida y puede persistir una saturación de O2 arterial baja. Esto sugiere la presencia de vasoconstricción persistente de los vasos arteriales de la circulación pulmonar, como resultado de lo cual un aumento insuficiente en el volumen del flujo sanguíneo pulmonar minimiza la efectividad de la atrioseptostomía. Anteriormente, cuando la corrección quirúrgica se retrasaba durante meses después de la septostomía auricular con balón, algunos de estos pacientes experimentaban un fuerte deterioro de su estado con un aumento de la cianosis debido a una disminución progresiva del flujo sanguíneo pulmonar debido al estrechamiento dinámico del tracto de salida del VI.

Cuando la TMS se combina con VSD, la cardiomegalia y el aumento del patrón vascular pulmonar son significativamente pronunciados en comparación con la TMS simple. Los vasos en las raíces de los pulmones están muy dilatados y en la periferia de los campos pulmonares a menudo se ven estrechados debido a la vasoconstricción. El contorno izquierdo de la sombra cardiaca puede estar deformado por la imposición de la sombra de un tronco pulmonar significativamente dilatado.

En el electrocardiograma, el eje eléctrico del corazón generalmente se desvía hacia la derecha, se observan signos de hipertrofia del páncreas y PP (Fig. 5.49). Durante los primeros días de vida, el ECG puede ser normal y, después de 5 a 7 días, aparece una desviación patológica del eje eléctrico del corazón hacia la derecha, que aumenta en dinámica, en pacientes con TMS sin CIV. Cuando se combina TMS con VSD, en 1/3 de los pacientes el eje eléctrico del corazón se ubica normalmente. La hipertrofia biventricular se observa en el 60-80% de los niños con TMS más VSD. Se produce una onda Q profunda en V6 en el 70 % de los pacientes con TMS y VSD grande, y en VSD intacta en el 44 %. Los signos de hipertrofia ventricular izquierda aislada son muy raros, con TMS en combinación con un gran defecto interventricular, una válvula tricúspide desplazada hacia la izquierda e hipoplasia del RV.

Con un ecocardiograma doppler: visualización del paso discordante de las arterias principales desde los ventrículos desde el acceso epigástrico (subcostal). Al mismo tiempo, son visibles el origen aórtico del páncreas, el curso paralelo de la aorta y la arteria pulmonar, la salida de la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo y la rama de la arteria pulmonar. Signos adicionales en las proyecciones transtorácicas convencionales son la disposición espacial mutua de la aorta y la arteria pulmonar una al lado de la otra, sin la decusación habitual, así como la salida de las arterias coronarias del vaso principal que emana del páncreas. RV y PP están significativamente dilatados. En la proyección de las cuatro cámaras desde la parte superior, se especifica la característica del recipiente ubicado detrás, es decir. arteria pulmonar con división característica en ramas derecha e izquierda. Con la ayuda de la dopplerografía, la derivación de sangre a través del foramen oval o ASD y el conducto arterial, se determina la regurgitación significativa en la válvula tricúspide. Además, la ecocardiografía aclara la presencia y localización de CIV, obstrucción del tracto de salida del VI (o estenosis pulmonar), así como la presencia de otras anomalías adicionales (el tamaño del CAP, la presencia de coartación aórtica, la forma y el estado funcional del válvulas mitral y tricúspide).

Datos de laboratorio: en el estudio de los gases en sangre, se reducen PaO2 y SpO2, aumenta el nivel de PaCO2, se reduce el contenido de bicarbonato y el pH. En el análisis de sangre general, aumento de la policitemia debido a un aumento en el número de eritrocitos, aumento de los niveles de hemoglobina y hematocrito.

TMS combinado con VSD grande
Los recién nacidos con este defecto pueden ser inicialmente asintomáticos, excepto por una cianosis leve, que generalmente ocurre durante el llanto o la alimentación. El ruido puede ser mínimo al principio, o un soplo sistólico de gradación 3-4/6 según Loude, así como se escuchan ruidos cardíacos III, ritmo de galope, desdoblamiento y amplificación del tono II en la base del corazón. En tales casos, el defecto se reconoce con mayor frecuencia por los síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, generalmente entre las 2 y las 6 semanas de edad. Además de la dificultad para respirar, hay sudoración severa, fatiga durante la alimentación, poco aumento de peso, ritmo de galope, respiración quejumbrosa, taquicardia, hiperexcitabilidad, hepatomegalia, edema y aumento de la cianosis.

Si la VSD también se acompaña de estenosis de la arteria pulmonar (obstrucción del tracto de salida del VI) o incluso de atresia pulmonar, el flujo sanguíneo pulmonar se reduce y estos pacientes tienen cianosis grave desde el nacimiento, en combinación con signos clínicos, como en la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. .
Daño al sistema nervioso central

Las anomalías congénitas del SNC son raras en pacientes con TMS. El daño hipóxico-isquémico del SNC puede ocurrir en pacientes con corrección paliativa inadecuada o si no se ha llevado a cabo. El debut más común de las lesiones del SNC es la aparición repentina de hemiparesia en un recién nacido o un lactante. El riesgo de tal complicación aumenta en niños con anemia microcítica hipocrómica en combinación con hipoxemia grave. A una edad más avanzada, los accidentes cerebrovasculares generalmente ocurren en el contexto de una policitemia severa, lo que conduce a una hipoxemia persistente.

La evolución natural del vicio
Sin tratamiento, el 30% de los pacientes con TMS mueren en la primera semana, el 50%, al final del primer mes, el 70%, durante los primeros 6 meses y el 90%, hasta los 12 meses de vida.
Observación antes de la cirugía

Inmediatamente después del nacimiento, se inicia la infusión intravenosa continua de prostaglandina E1 o E2 (velocidad inicial de 0,02-0,05 µg/kg por minuto, luego se ajusta la dosis según el efecto), que se continúa hasta que se realiza una corrección quirúrgica paliativa o radical. Como regla general, debido a una insuficiencia cardíaca grave (o apnea en el contexto de la introducción de prostaglandina E1), se requiere asistencia respiratoria (ALV). Adicionalmente se prescriben diuréticos e inotrópicos (generalmente infusión de dopamina ≥5 mcg/kg por minuto).

Términos del tratamiento quirúrgico
En el período neonatal se requiere cirugía paliativa o radical inmediata.

Tipos de tratamiento quirúrgico
Si es imposible realizar el cambio arterial inmediatamente después del nacimiento, entonces se realiza una operación paliativa: una atrioseptostomía mini-invasiva con un balón de Rashkind bajo control ecocardiográfico o angiográfico, en la que se logra una mezcla de sangre suficiente con un tamaño de defecto en la fosa oval. de 0,7-0,8 cm.

Durante las últimas cuatro décadas, la corrección quirúrgica radical del TMS ha evolucionado desde los procedimientos de Senning o Mustard utilizados anteriormente con la creación de túneles intraauriculares que dirigen la sangre desde las venas de la circulación pequeña y grande a los ventrículos correspondientes a estos círculos, para la operación de cambio arterial más fisiológica (switch), en la que la aorta y la arteria pulmonar se mueven a sus posiciones anatómicas normales. La etapa técnicamente más difícil de la operación es el movimiento simultáneo de las arterias coronarias. El cambio arterial se realiza mejor en los primeros días o semanas de vida. El período óptimo para la corrección radical con D-TMS son los primeros 14 días de vida. Si por alguna razón el parto es más tardío, primero se realiza un bandeo de la arteria pulmonar + anastomosis pulmonar sistémica. Para la cirugía de cambio arterial después de la colocación de bandas, se considera más aceptable un intervalo de 2 semanas. Hay criterios favorables para la operación de cambio arterial: 1) espesor de la pared del VI - como normal para la edad; 2) la relación de presión en el ventrículo izquierdo a la presión en el ventrículo derecho> 70%; 3) los valores del volumen del VI y la masa de su miocardio, igual a la edad. H. Yasui et al. (1989) han descubierto que en estos casos las condiciones siguientes son bastante seguras para la operación de conmutación arterial: 1) el exceso de la masa del LV sobre la norma en 60 %; 2) presión del VI > 65 mm Hg; 3) Relación de presiones VI/VD >0,8.

Si el TMS se combina con estenosis pulmonar y VSD, entonces, si es necesario, las operaciones paliativas se realizan en los primeros meses de vida (cuyo tipo depende de los principales trastornos hemodinámicos), y las principales intervenciones que corrigen el defecto se realizan más tarde. Si se observa cianosis grave, primero se requiere una septostomía atrial abierta o con balón y una anastomosis pulmonar sistémica para mejorar la mezcla sanguínea. Otros pacientes tienen una combinación más equilibrada de estos defectos, por lo que pueden sentirse bien durante muchos meses y sin intervenciones paliativas. Entonces, el procedimiento correctivo clásico para estos pacientes es la operación de Rastelli, que permite dirigir el flujo sanguíneo desde el VI a través del túnel intraventricular hacia la aorta y proporciona comunicación del VD con la arteria pulmonar a través de un conducto que contiene una válvula.

El resultado de un tratamiento quirúrgico radical
En los últimos años, en centros de cirugía cardiaca extranjeros, la mortalidad postoperatoria precoz oscila entre el 1,6 y el 11-13% con D-TMS con septo interventricular intacto en ausencia de otros factores de alto riesgo. Los factores de mayor riesgo de mortalidad postoperatoria son: defectos adicionales en la estructura del corazón, anomalías coronarias congénitas, prematuridad o bajo peso corporal en el momento de la operación, largo tiempo de circulación extracorpórea durante la operación (>150 min). Las anomalías coronarias, como el origen de las tres arterias coronarias a partir de un seno o el curso intramural de las arterias coronarias, afectan especialmente el pronóstico.

La incidencia de complicaciones residuales tales como estenosis pulmonar supravalvular, insuficiencia neoaórtica, estenosis de las arterias coronarias es bastante baja.
Seguimiento postoperatorio

La experiencia temprana con la cirugía de switch arterial se acompañó en varios casos de estenosis pulmonar supravalvular, cuya incidencia disminuyó tras la introducción de un parche pericárdico para compensar la deficiencia tisular tras la disección de los senos de Valsalva en la arteria neopulmonar.

La isquemia miocárdica por insuficiencia coronaria sigue siendo la causa más común de mortalidad posoperatoria, pero en los últimos años se ha vuelto menos común a medida que avanzan las técnicas de protección miocárdica y el reposicionamiento coronario.

La causa más frecuente de reintervención tras el cambio arterial es la estenosis de la arteria pulmonar, que puede presentarse con una frecuencia del 7 al 21%. Se forma por varias razones, pero con mayor frecuencia debido al crecimiento inadecuado del tronco pulmonar, cuando la estenosis se localiza en la región de la sutura, el páncreas. A veces hay insuficiencia neoaórtica (5-10%), que es leve y no progresa. Es más probable que ocurran complicaciones posoperatorias después de operaciones de cambio intraauricular; estos incluyen arritmias auriculares, disfunción ventricular y obstrucción de mensajes auriculares artificiales.