Tumores del cerebro y otras partes del sistema nervioso central. Sistemas comunes de clasificación de tumores cerebrales Clasificación de tumores del sistema nervioso central

Un tumor es un nuevo crecimiento en el cuerpo humano causado por una mayor división de cualquier célula.

Un tumor en el cerebro ocurre por las mismas razones: comienza la división incontrolada y muy rápida de las células en la materia gris del cerebro, su membrana, vasos sanguíneos, nervios o glándulas.

Además, puede producirse una formación patológica si se introducen células cancerosas en el cerebro junto con sangre de otros órganos afectados. Es extremadamente importante distinguir entre los tipos de tumores cerebrales, la clasificación de sus tipos es de gran ayuda en este asunto.

En medicina, hay alrededor de 100, que se combinan en varios grupos grandes para realizar pedidos. Cada tipo de tumor difiere en ubicación, tamaño, síntomas y tipo de tratamiento.

Un tumor cerebral

En general, todos los tumores se dividen en y. Los benignos no hacen metástasis y no afectan los tejidos cercanos. Su peligro radica únicamente en el hecho de que crecen y pueden ejercer presión sobre determinadas zonas del cerebro.

Los tumores malignos, por el contrario, son capaces de afectar áreas vecinas del cerebro, penetrar en ellas y hacer metástasis.

Las neoplasias malignas tienen varios grados:

• 1er grado– el tumor crece a baja velocidad, externamente no cambia y no afecta los tejidos vecinos;
• 2do grado– las células tumorales se dividen más rápidamente, afectando a los tejidos vecinos;
• 3er grado– las células cambian su estructura, comienzan a dividirse extremadamente rápidamente y penetran en los tejidos vecinos;
• 4to grado– las células son difíciles de identificar y comprender a qué tejido pertenecen y afectan rápidamente las zonas que las rodean.

A menudo, una formación benigna puede volverse maligna. Además, las neoplasias pueden ser primarias o secundarias.

Los tumores primarios se desarrollan directamente a partir del tejido nervioso del cerebro. Las secundarias son las metástasis que han penetrado en los tejidos cercanos.

En medicina, hay casos en los que, tras la extirpación de un tumor, muchos años después reaparece debido a “metástasis latentes”. Por eso, es tan importante evaluar correctamente el tumor y someterse a un tratamiento completo.

Por localización

Los tumores pueden surgir debido a la división celular de cualquier tejido, por lo que se presentan en 3 tipos:

1. intracerebral– los que se forman directamente en la materia cerebral (gris o blanca). Dependiendo de la parte del cerebro, se dividen en: supratentorial: tumores del lóbulo parietal, temporal y frontal del cerebro; subtentorial – ubicado en el tronco del encéfalo o cerebelo;
2. intraventricular– son un tumor intracerebral secundario que penetra en los ventrículos del cerebro;
3. extracerebral– aquellos que se formaron a partir de células de vasos sanguíneos, nervios o huesos del cráneo.

La localización del tumor es un factor sumamente importante que incide directamente en el tipo de tratamiento y cirugía. En ocasiones la cirugía puede estar completamente contraindicada debido al alto riesgo de complicaciones y muerte. Afortunadamente, se han desarrollado muchos tipos de intervenciones no quirúrgicas: quimioterapia, tratamiento biológico dirigido, radiación y radiocirugía.

Por tipo histológico

Dependiendo de la estructura (tipo de células y moléculas), la clasificación histológica de los tumores cerebrales distingue muchos subtipos de tumores. Los gliomas y tumores más comunes no relacionados con el tipo de glioma se encuentran en la práctica médica.

glioma

Los gliomas son causados ​​por el crecimiento de células que rodean el tejido nervioso.

Este tipo de neoplasia es el más común y suele ser maligno.

Glioma tiene 4 clases.

Las dos primeras clases son tumores de crecimiento lento, que son los menos malignos.

La clase 3 es un tumor de crecimiento moderado. La clase 4 es la más peligrosa y se conoce como glioblastoma.

El glioblastoma, a su vez, se divide en los siguientes tipos:

No relacionado con el tipo de glioma.

El segundo tipo de neoplasias malignas, tumores no relacionados con el tipo de glioma, también está representado por varios subtipos:

Según Smirnov

En 1954, un neuromorfólogo soviético propuso agrupar los tumores cerebrales según sus características morfológicas y su grado de madurez.

Metástasis en el cerebro

Según la madurez del tumor, se dividen en:

• neoplasias representadas por elementos maduros (por ejemplo, astrocitoma, ependimoma);
• neoplasias representadas por elementos poco diferenciados (astroblastoma, ganglioblastoma);
• neoplasias representadas por elementos inmaduros (por ejemplo, meduloblastoma).

Según las características morfológicas, los tumores se dividen en 8 grupos:

1. neuroectodérmico o glial de origen intracerebral. Estos incluyen tumores del tipo meduloblastoma, astrocitoma, neurinoma;
2. Surgen de las células de las meninges y de las paredes vasculares.. Estos incluyen tumores de los tipos meningioma, angioma, cordoma;
3. localizado en el área de la intersección visual, esto incluye meningiomas del tubérculo de la silla turca, craneofaringiomas y adenomas hipofisarios;
4. bidérmico– mixto, formado por neuroectodermo y mesodermo;
5. heterotópico- neoplasias que tienen una apariencia completamente diferente al tejido original. Esto incluye tumores de los siguientes tipos: epidermoide, dermoide, condroma;
6. sistémico afectando a varios órganos, expresada en la enfermedad de Recklinghausen, enfermedad de Hippel-Lindau;
7. metastásico. El cerebro se ve afectado principalmente por metástasis de neoplasias en los bronquios, el esófago, las glándulas mamarias y el estómago;
8. creciendo directamente en la cavidad craneal. Los siguientes tipos de tumores son los más comunes: sarcoma, angioneuroma.

Vídeo sobre el tema.

En 2016 apareció una nueva edición de la clasificación de tumores cerebrales de la OMS, que reemplazó a la edición anterior de 2007:

Cuando se detecta un tumor en el cerebro, es sumamente importante estudiarlo en detalle. El método de tratamiento o eliminación depende directamente de su tipo, ubicación y progresión.

1. tumores de tejido neuroepitelial(astrocitoma, glioblastoma, oligodendroglioma, epindimoma, etc.),

2. tumores de nervios craneales(neurolemoma o neuroma del nervio vestibulococlear, etc.),

3. tumores meníngeos(meningioma, etc.),

4. linfomas y tumores del tejido hematopoyético, tumores de células germinales(teratoma, etc.),

5. quistes y procesos similares a tumores(craneofaringioma, etc.),

6. tumores de la región de la silla turca(adenoma hipofisario, etc.),

7. Crecimiento tumoral a partir de tejidos cercanos., tumores metastásicos, Tumores no clasificados.

En relación con la sustancia cerebral, los tumores pueden ser intracerebral(glioblastoma, etc.) y extracerebral(meningioma, etc.), por ubicación en la tienda tentorial del cerebelo - supratentorial(tumores de los hemisferios cerebrales, etc.) y subtentorial e (tumores del cerebelo y del tronco del encéfalo).

Clínica de Tumores Cerebrales.

1. Dolor de cabeza

2. Vómitos

3. Discapacidad visual– ocurre a menudo cuando adenomas hipofisarios. 4. Disfunción de los nervios craneales.– alteración del sentido del olfato, alteración de los movimientos de los globos oculares, dolor y/o entumecimiento en la cara, paresia de los músculos faciales, pérdida de audición, desequilibrio, trastornos de la deglución, trastornos del gusto, etc. 5. Síntomas focales

Diagnóstico de tumores cerebrales.

1. Cuidado examinación neurológica, incluido un examen oftalmológico detallado de la agudeza, los campos visuales y el fondo de ojo. 2. CT (tomografía computarizada), MRI (resonancia magnética), angiografía, etc., y métodos de radioisótopos 3. Electroencefalografía(EEG) 4. Radiografía

6. Ultrasonografía utilizado en niños con fontanelas abiertas.

7. Punción lumbar.

Clasificación de los tumores de médula espinal.

I. Tumores intramedulares de la médula espinal –5%

1. Astrocitoma 40%: más común en la infancia. 2. Ependimoma 37%. 3. Varios 30%

II. Tumores extramedulares intradurales de la médula espinal(40%) 1. Meningiomas. 2. Neurofibromas. 3. Lipomas (son extramedulares, pero con extensión intramedular). 4. Varias (aproximadamente el 4% de las metástasis espinales).

III. Los tumores extradurales de la médula espinal surgen en los cuerpos vertebrales o en los tejidos epidurales.(55%) 1. Metastásico (cáncer de pulmón, mama, próstata). 2. Tumores primarios de la columna (muy raros). 3. Cloroma: infiltración focal de células leucémicas. 4. Angiolipoma.

Los signos clínicos de los tumores de la médula espinal varían mucho.

Dolor Es el síntoma más común de los tumores intramedulares de la médula espinal en adultos y en el 60-70% de los pacientes el dolor es el primer signo de la enfermedad. Trastornos sensoriales o del movimiento. son los primeros síntomas en 1/3 de los casos.

Métodos de examen: 1. Examen por un especialista. 2. resonancia magnética. 3. Mielografía por TC y/o rayos X. 4. Electromiografía.

Tratamiento. El tratamiento de los tumores cerebrales es predominantemente quirúrgico y a menudo se combina con radiación y quimioterapia. Muchos tumores extracerebrales (meningiomas, neuromas, adenomas hipofisarios) se pueden extirpar por completo. En la mayoría de los casos, esto no se puede hacer con los tumores intracerebral, por lo que se realiza una extirpación parcial, reduciendo la compresión de la sustancia cerebral, y luego se utiliza radiación y/o quimioterapia.

La base del tratamiento de los tumores inoperables y metastásicos es la radioterapia y los fármacos antitumorales. Durante el período de preparación preoperatoria y en presencia de edema cerebral, se realiza una terapia de deshidratación: dexametasona 4-6 mg por vía intravenosa 4 veces al día o una solución de manitol al 20% a razón de 1 g/kg para un efecto más rápido. Para el dolor intenso, se utilizan analgésicos no narcóticos en combinación con dexametasona. El pronóstico depende de la estructura histológica y la ubicación del tumor. El tratamiento quirúrgico más eficaz de meningiomas y neuromas. Para los tumores poco diferenciados (glioblastomas, etc.) y las metástasis cerebrales, el pronóstico es malo. Con una única metástasis en el cerebro, el tratamiento quirúrgico aumenta la esperanza de vida del paciente.

82. 1. El EEG es un método para registrar la actividad eléctrica del cerebro a través del cuero cabelludo intacto, lo que permite juzgar su madurez fisiológica, su estado funcional, la presencia de lesiones focales, trastornos cerebrales generales y su naturaleza. Un electroencefalograma es un registro de la actividad eléctrica total de las células de los hemisferios cerebrales.

Los datos de EEG son indicativos en el diagnóstico de epilepsia. Con un aumento de la preparación para las convulsiones, aparecen ondas agudas y "picos" en el EEG, que surgen en el contexto de una arritmia y pueden ir acompañados de una hipersincronización del ritmo básico. En la epilepsia, una convulsión importante provoca una aceleración de los ritmos del EEG, una convulsión psicomotora provoca una desaceleración de la actividad eléctrica y una convulsión menor ( ausencia típica) - alternancia de oscilaciones rápidas y lentas (complejos de onda pico con una frecuencia de 3 por segundo).

Durante el período interictal, la actividad paroxística se puede registrar en el EEG de pacientes con epilepsia, independientemente del tipo de convulsión: más a menudo, 3-4 oscilaciones/s. En tumores de los hemisferios cerebrales(localización temporal, occipital, parietal) en el 70-80% de los casos, el EEG muestra asimetría interhemisférica con la presencia de un foco de actividad patológica en forma de ondas delta polimórficas correspondientes a la zona afectada.

En lesión cerebral traumática Los grados leves se caracterizan por una inhibición a corto plazo de la actividad alfa y la presencia de ondas delta. Estos cambios pasan rápidamente. En la lesión cerebral traumática grave, dominan las ondas theta y delta. En este contexto, pueden aparecer ondas lentas de gran amplitud en forma de destellos.

Muchos cambios del EEG pueden ser inespecíficos, es decir su interpretación precisa sólo es posible teniendo en cuenta el cuadro clínico de la enfermedad y, a veces, después de un examen adicional. Los resultados del EEG dependen de la edad del paciente, los medicamentos que está tomando, el momento del último ataque, la presencia de temblores (sacudidas) en la cabeza y las extremidades, discapacidad visual y defectos del cráneo. Todos estos factores pueden influir en la correcta interpretación y uso de los datos de EEG.

2. MRI es el radiólogo más joven. Los métodos pueden crear imágenes transversales de cualquier parte del cuerpo. Radiografía. emisión-I no. Básico Accesorios: imán potente, transmisor de radio, receptor de radiofrecuencia, tomógrafo. La exposición a un campo magnético fuerte y uniforme cambia los espines de los protones; se alinean en la dirección del campo.

Ventajas: no invasivo, ausente. Rayo. carga, se obtiene x-ter tridimensional. sin imagen, contraste natural por la sangre en movimiento. artefactos de tejido óseo, alto. diferencia suave telas.

Desventaja: significa. continuar la investigación (20-30 min), artefactos del reposo. movimiento, violación corazón ritmo en presencia de un marcapasos, poco fiable. detección de cálculos, calcificaciones, alto costo del equipo y su operación, especialista. requisitos para las instalaciones (protección contra interferencias, fuente de alimentación separada).

ABDOMINALES. Opuesto – marcapasos cardíacos, clips en vasos cerebrales, ferroimplantes. oreja. Se relaciona. claustrofobia, peso superior a 100 kg, presencia de objetos extraños. metal. artículos, tomar.

3. CT – radiólogo capa por capa. investigación realizada en una computadora. Reconstrucción de la imagen obtenida mediante escaneo circular de un objeto con un haz de rayos estrecho. radiación Tomógrafos: paso a paso, espiral, multiespiral (64 cortes). Ventajas: ausencia de superposición (superposición de otros órganos), orientación de capas transversales, resolución de alto contraste, determinación del coeficiente de absorción, varios tipos de procesamiento de imágenes. Lo contrario: extremadamente pesado. comp. Chicos, hagámoslo.

4. Dopplerografía ultrasónica (USDG) de los vasos del cuello y el cerebro.- un método para estudiar la velocidad del flujo sanguíneo lineal (LBV), basado en el efecto Doppler (análisis de los cambios en las frecuencias de las señales ultrasónicas que regresan en comparación con las enviadas inicialmente).

El método permite evaluar la velocidad del flujo sanguíneo lineal (LBV) en cm/s en las arterias carótida y vertebral.

Prácticamente no existen contraindicaciones para el uso de la ecografía de los vasos del cuello y el cerebro, a excepción de heridas extensas de tejidos blandos en el área de estudio, lo que impide la aplicación del sensor.

5. Ecoencefalografía (EchoEG)- un método de diagnóstico instrumental no invasivo, basado en la reflexión de la ecografía desde el borde de formaciones intracraneales y ambientes con diferentes densidades acústicas (tegumento blando de la cabeza, huesos del cráneo, meninges, médula, espíritu, sangre). Las formaciones patológicas (focos de aplastamiento, cuerpos extraños, abscesos, quistes, hematomas, etc.) también pueden ser estructuras reflectantes.

El indicador más importante en ecoencefalografía (EchoEG) es la posición de las estructuras de la línea media del cerebro (M – eco). Las diferencias normalmente posibles en el volumen de los hemisferios cerebrales permiten un cambio fisiológico de M – eco hasta 2 mm.

6. Reoencefalografía (REG) es un método no invasivo que estudia las fluctuaciones volumétricas en el suministro de sangre a los vasos del cerebro y el cuello basándose en el registro gráfico de los cambios sincrónicos del pulso en la resistencia entre los electrodos aplicados al cuero cabelludo.

Con la reoencefalografía (REG) se puede juzgar el tono y la elasticidad de los vasos sanguíneos del cerebro y el cuello, la viscosidad de la sangre, la velocidad de propagación de la onda del pulso, la velocidad del flujo sanguíneo, evaluar los períodos de latencia, la duración y la gravedad de los vasos sanguíneos regionales. reacciones.

7. Electromiografía (EMG) y electroneurografía (ENG)- estos son métodos de examen valiosos para estudiar el estado de los nervios y músculos periféricos de las extremidades superiores e inferiores, el cuello, la cara, etc. Método EM para estudiar los potenciales bioeléctricos que surgen en el esqueleto. músculos humanos y animales cuando se excitan las fibras musculares; registrar la actividad eléctrica de los músculos. Electroneurografía- registro de respuestas de los nervios periféricos (nervios VP) a su estimulación. Para estudiar la velocidad de conducción a lo largo del nervio sensorial, se utilizan un electrodo de estimulación y un electrodo de registro. 2]

Los tumores del sistema nervioso central ocupan el primer lugar en frecuencia entre los tumores sólidos malignos en niños y representan el 20% de toda la incidencia de cáncer en la infancia. Estos tumores se presentan con una frecuencia de 2-2,8 por 100.000 niños, ocupando el segundo lugar entre las causas de muerte en niños con cáncer. Los niños en edad preescolar se enferman con más frecuencia: la incidencia máxima se produce entre los 2 y los 7 años. Aunque la tasa de mortalidad por estos tumores aún supera la tasa de mortalidad por muchos procesos malignos en niños, los enfoques terapéuticos modernos y los últimos avances en capacidades de diagnóstico, que permiten un diagnóstico temprano del tumor y una planificación precisa del tratamiento, permiten curar a más niños.

Actualmente se desconoce la etiología de este grupo de tumores, aunque existen pruebas de la predisposición de pacientes, por ejemplo, con la enfermedad de Recklinghausen (neurofibromatosis), al desarrollo de gliomas cerebrales. Existe una conexión conocida entre la aparición de meduloblastomas en niños y el síndrome del nevo de células basales (lesiones cutáneas, anomalías del esqueleto, piel, manos, pies y anomalías del sistema nervioso central). Se observa una mayor incidencia de tumores cerebrales en niños con inmunodeficiencia congénita y en niños con ataxia-telangiectasia.

A menudo, un tumor cerebral aparece como un segundo tumor en niños que padecen leucemia aguda, cáncer hepatocelular y tumores adrenocorticales. Todos estos datos indican la presencia de una serie de factores predisponentes al desarrollo de tumores cerebrales malignos, que en el futuro será necesario descifrar y determinar su impacto en el pronóstico.

Clasificación

Según la clasificación internacional de la OMS (1990, segunda edición), el comportamiento biológico de los tumores del SNC está determinado (además de por la presencia de características de diferenciación histológica) por el llamado grado de malignidad o anaplasia: de I (benigno) a IV (maligno). Los tumores de bajo grado de malignidad incluyen tumores de grados I-II (grado bajo) y aquellos de alto grado de malignidad, grados III-IV (grado alto).

La estructura histológica de los tumores cerebrales en niños difiere significativamente de la de los adultos (tabla 10-1). Los meningiomas, schwannomas, tumores hipofisarios y metástasis de otros órganos, que afectan con relativa frecuencia al cerebro de pacientes adultos, son muy raros en la infancia. En los niños, el 70% de los tumores son gliomas. En los adultos, los tumores se localizan con mayor frecuencia en la zona supratentorial y afectan principalmente a los hemisferios cerebrales.

En los niños menores de 1 año también dominan los tumores supratentoriales, que son principalmente gliomas de bajo grado, PNET (tumores neuroectodérmicos primitivos), tumores del plexo coroideo, teratomas y meningiomas.

La primera clasificación de los tumores cerebrales fue propuesta en los años 20 de nuestro siglo por Bailey y Cushing. Esta clasificación se basa en la histogénesis del tejido cerebral y todas las clasificaciones posteriores se basan en este principio.

Los tumores cerebrales diagnosticados en niños en los primeros años de vida tienen una ubicación central, es decir. Afectan con mayor frecuencia al tercer ventrículo, el hipotálamo, el quiasma óptico, el mesencéfalo, la protuberancia, el cerebelo y el cuarto ventrículo. A pesar de que el volumen de materia cerebral en la fosa craneal posterior es solo una décima parte del volumen total del cerebro, más de la mitad de todos los tumores cerebrales malignos en niños mayores de 1 año son tumores de la fosa craneal posterior. Se trata principalmente de meduloblastomas, astrocitomas cerebelosos, gliomas del tronco encefálico y ependimomas del cuarto ventrículo.

Los tumores supratentoriales en niños están representados por astrocitomas que surgen en las regiones frontal, temporal y parietal del cerebro, ependimomas de los ventrículos laterales y craneofaringiomas. (Tabla 8-2)

Cuadro clinico.

En general, cualquier tumor cerebral tiene comportamiento maligno independientemente de su naturaleza histológica, ya que su crecimiento se produce en un volumen limitado, e independientemente de la naturaleza histológica del tumor, el cuadro clínico de todos los tumores cerebrales está determinado principalmente por la localización del crecimiento tumoral. , edad y nivel de desarrollo premórbido del niño paciente.

Los tumores del sistema nervioso central pueden causar trastornos neurológicos al infiltrarse o comprimir directamente las estructuras normales, o indirectamente al obstruir las vías del LCR.

El factor que determina los síntomas dominantes en los niños con tumores cerebrales es el aumento de la presión intracraneal, que resulta en la clásica tríada de dolor de cabeza matutino, vómitos y somnolencia. Los dolores de cabeza intensos y recurrentes rara vez ocurren en los niños, pero es aún más importante prestar atención a esta dolencia. Las convulsiones son el segundo síntoma más común después del dolor de cabeza, especialmente en niños con tumores supratentoriales. En aproximadamente una cuarta parte de estos pacientes, las convulsiones son la primera manifestación del tumor. En ocasiones estos niños tienden a inclinar la cabeza hacia un lado. La afectación del cerebelo puede causar ataxia, nistagmo y otros trastornos cerebelosos. Cuando se daña el tronco del encéfalo, se observan trastornos bulbares (disartria, paresia y parálisis de los nervios craneales). La hemiparesia del lado opuesto, resultante de la compresión de las vías corticoespinales, es uno de los síntomas comunes. Deterioro visual: la disminución de la agudeza visual, la visión doble y una serie de otros síntomas oculares son motivos para un examen exhaustivo del niño. En niños menores de un año, es posible el desarrollo rápido o lento de macrocefalia con abultamiento de una fontanela grande. Si el tumor se disemina a lo largo del canal espinal, pueden aparecer dolores de espalda y disfunción de los órganos pélvicos.

Actualmente, con la introducción en la práctica de métodos de diagnóstico modernos, es posible detectar un tumor bastante temprano, siempre que un niño con síntomas neurológicos sea remitido oportunamente a una tomografía computarizada y una resonancia magnética.

Diagnóstico.

Además de los exámenes clínicos de rutina, incluido el examen realizado por un oftalmólogo, a estos niños se les debe realizar una tomografía computarizada y una resonancia magnética con material de contraste del cerebro y la médula espinal. Especialmente cuando el tumor se localiza en la fosa posterior, la resonancia magnética es extremadamente informativa, ya que este método tiene una alta resolución. Estos estudios han sustituido con éxito a procedimientos invasivos como la angiografía arterial o la ventriculografía aérea.

La verificación histológica del tumor es necesaria, pero a veces difícil debido a dificultades técnicas asociadas con la localización del tumor, que involucra estructuras vitales en el proceso. Actualmente, con la introducción gradual en la práctica de los neurocirujanos de un nuevo método de intervención quirúrgica de alta tecnología: la cirugía estereotáxica, es posible realizar biopsias de tumores de casi cualquier ubicación. En ocasiones, debido a un aumento significativo de la presión intracraneal, el primer paso es la cirugía de bypass, que mejora significativamente el estado neurológico del paciente.

El examen del líquido cefalorraquídeo proporcionará información sobre la posible diseminación extracraneal del proceso maligno. En casos raros de diseminación del tumor más allá del sistema nervioso central (por ejemplo, en presencia de meduloblastoma), se necesitan medidas de diagnóstico adicionales, como OSG, radiografía de tórax, ecografía abdominal y mielograma.

Tratamiento.

El pronóstico de la enfermedad depende en gran medida de la extirpación completa del tumor, lo que es especialmente cierto en el caso de tumores de alto grado como los astrocitomas malignos, los meduloblastomas y los PNET. Sin embargo, muy a menudo la cirugía radical se asocia con daños importantes a la estructura normal del cerebro, lo que posteriormente tiene un impacto extremadamente negativo en el estado neurológico y mental de los pacientes supervivientes. Estudios extranjeros de los últimos años han demostrado de manera convincente que el estado neurológico de los pacientes tratados por tumores de la fosa craneal posterior depende en gran medida de la cantidad de destrucción del tejido cerebral que surgió no solo como resultado del crecimiento del tumor en sí. sino también como resultado de una intervención quirúrgica. Por lo tanto, lo ideal es que estos niños sean operados por un neurocirujano pediátrico que tenga suficiente experiencia en el tratamiento de estos pacientes.

En los últimos años, la radioterapia se ha consolidado firmemente en el tratamiento estándar de los tumores del sistema nervioso central y desempeña un papel destacado entre los métodos conservadores de tratamiento de esta patología. El volumen de radiación (craneoespinal o local) y la dosis dependen de la naturaleza del tumor y su ubicación. (ver sección LT). Debido a los resultados insatisfactorios del tratamiento de gliomas de alto grado y meduloblastomas inoperables, recientemente han despertado gran interés los intentos de utilizar la poliquimioterapia para diversos tumores cerebrales, a veces con un éxito significativo.

Astrocitomas

Los astrocitomas se dividen en dos grandes grupos: de bajo grado y de alto grado.

Gliomas de bajo grado. (Grado bajo). Más de la mitad de los gliomas en niños son histológicamente benignos. Los astrocitomas de bajo grado (es decir, pilocíticos y fibrilares) tienen una estructura pleomórfica, que a veces contiene estructuras estrelladas, células gigantes y microquistes. Exhiben proliferación epitelial con baja actividad mitótica.

El pronóstico de estos niños depende de la ubicación del tumor y de su resecabilidad. La mayoría de estos tumores se pueden extirpar radicalmente. En estos casos, el tratamiento se limita a la cirugía. Si la cirugía radical no es posible o queda un tumor residual después de la cirugía, entonces la cuestión del tratamiento adicional debe decidirse teniendo en cuenta factores como la edad del niño, la estructura morfológica y el volumen del tumor residual. Dado que estos tumores tienen una baja tasa de crecimiento, la mayoría de los investigadores siguen la práctica de "esperar y ver", es decir, monitoreo dinámico con CT y MRI regulares, y comenzar el nuevo tratamiento de estos niños solo en caso de progresión del tumor. Si no es posible la extirpación quirúrgica del tumor, está indicada la radioterapia en el área del tumor en una dosis de 45 a 50 Gy. No existe consenso sobre la quimioterapia para los astrocitomas de bajo grado. Actualmente, varias clínicas extranjeras están realizando estudios aleatorios sobre el uso de quimioterapia en estos pacientes.

La elección de las tácticas de tratamiento en varios pacientes es bastante difícil, especialmente en el caso de tumores que surgen de la región diencefálica en niños menores de 3 años, ya que el principal método de tratamiento, la radioterapia, no es aplicable a esta edad debido a la gravedad. Consecuencias neurológicas y endocrinológicas del tratamiento en este grupo de edad.

Gliomas talámicos/hipotalámicos/(diencefálicos). En la mayoría de los casos se trata de tumores benignos (los más comunes son los astrocitomas pilocíticos). En el momento del diagnóstico, estos tumores generalmente afectan el diencéfalo, los nervios ópticos y el tracto óptico, causando deterioro visual progresivo y proptosis junto con síntomas de aumento de la presión intracraneal. La localización del tumor en el hipotálamo provoca problemas de conducta en el niño. La propagación a la región pituitaria puede causar pubertad precoz o hipopituitarismo secundario. La obstrucción del agujero de Monroe provoca hidrocefalia, tumores que se encuentran con mayor frecuencia en niños menores de 3 años.

Los gliomas del tracto óptico suelen ser astrocitomas pilocíticos de bajo grado y, a veces, fibrilares. Representan aproximadamente el 5% de todas las neoplasias del SNC en niños. Más del 75% de los tumores que afectan a los nervios ópticos se producen durante la primera década de la vida, mientras que las lesiones quiasmáticas son más frecuentes en niños mayores).

Aproximadamente el 20% de los niños con gliomas de quiasma óptico padecen neurofibromatosis y varios investigadores sostienen que el pronóstico para estos niños es mejor que para los pacientes sin neurofibromatosis. El curso de los tumores intracraneales es más agresivo que el de los gliomas localizados intraorbitariamente. La extirpación quirúrgica de los tumores intraorbitarios muchas veces puede ser total y en estos casos se recomienda resecar el nervio óptico a la máxima distancia posible (hasta el quiasma) para reducir el riesgo de recurrencia. Es casi imposible extirpar radicalmente los tumores quiasmáticos, pero la cirugía (una biopsia en estos pacientes es necesaria para el diagnóstico diferencial y, a veces, la resección parcial mejora el estado neurológico de estos pacientes).

En caso de progresión tumoral en niños mayores de 5 años, está indicada la radioterapia local a una dosis de 55 Gy. La radioterapia ayuda al menos a estabilizar el proceso en 5 años, aunque a menudo se producen recaídas tardías de la enfermedad.

Si se produce una recaída, la quimioterapia es una alternativa a la radioterapia. En niños pequeños, la combinación de vincristina y dactinomicina ha funcionado bien, logrando una supervivencia de 90% de los pacientes dentro de los seis años posteriores a la recaída (Packer, 1988). Esto es especialmente importante porque el uso de quimioterapia permite posponer la radiación en niños pequeños. Varios estudios indican la alta eficacia del carboplatino en este tipo de tumores, así como en la mayoría de los gliomas de bajo grado.

Los niños mayores tienen un pronóstico ligeramente mejor que los niños más pequeños y la supervivencia general es de alrededor del 70%. Las tasas de supervivencia de los pacientes oscilan entre el 40% para los tumores intracraneales y el 100% para los pacientes con tumores intraorbitarios.

Los astrocitomas de alto grado, o gliomas anaplásicos, representan del 5 al 10% de los tumores cerebrales y en los niños estos tumores tienen una evolución más favorable en comparación con procesos similares en los adultos. Los gliomas malignos más comunes son el astrocitoma anaplásico y el glioblastoma multiforme. Se caracterizan por la presencia de rasgos característicos "malignos", como alta celularidad, atipia celular y nuclear, alta actividad mitótica, presencia de necrosis, proliferación endotelial y otras características de anaplasia. Clínicamente, estos tumores son muy agresivos y son capaces no sólo de crecer intracranealmente invasivo y sembrar el canal espinal, sino también de extenderse más allá del sistema nervioso central, metastatizando a los pulmones, los ganglios linfáticos, el hígado y los huesos, los cuales, sin embargo, Es mucho más común en pacientes adultos. El pronóstico en estos pacientes depende de que la resección del tumor sea completa, aunque la extirpación total es casi imposible debido al crecimiento infiltrante.

La extirpación radical es posible si el tumor se localiza en los lóbulos frontal u occipital del cerebro. La irradiación local posoperatoria de estos tumores con una dosis de 50 a 60 Gy es el enfoque estándar en la mayoría de las clínicas del mundo. El uso de radiación mejora la tasa de supervivencia de estos pacientes hasta en un 30%.

El papel de la quimioterapia en el tratamiento de estos tumores sigue siendo controvertido. En los EE.UU. se obtuvieron resultados alentadores utilizando poliquimioterapia adyuvante con lomustina y vincristina (Packer, 1992). En pacientes de edad avanzada, se obtuvieron buenos resultados utilizando una combinación de CCNU, procarbazina y vincristina en el tratamiento de gliomas de grado III (Kyritsis, 1993). La tasa de supervivencia general a 5 años para los astrocitomas de bajo grado es aproximadamente del 60%, mientras que para los de alto grado es sólo del 25%.

Los astrocitomas cerebelosos son tumores indolentes que se presentan en dos subtipos histológicos: tumor piloides juvenil con células unipolares alargadas y estructuras fibrilares y tumor difuso de bajo grado. Los tumores pueden contener quistes y suelen ser resecables. En raras ocasiones, estos tumores pueden extenderse más allá del cráneo con diseminación a lo largo del canal espinal. Se ha descrito la posibilidad de una transformación maligna tardía de estos tumores. Si la cirugía radical no es posible después de la resección parcial del tumor, se justifica la radioterapia local a una dosis de 55 Gy.

Los gliomas anaplásicos de la fosa posterior se tratan de manera similar a los gliomas de localización cortical, sin embargo, debido a su capacidad para sembrar el canal espinal, estos niños en el postoperatorio deben recibir irradiación craneoespinal con un aumento local de la dosis, como se usa en el tratamiento. de meduloblastomas. En el tratamiento de estos pacientes también se utiliza quimioterapia adyuvante similar a la utilizada en el tratamiento de los gliomas supratentoriales. La tasa de supervivencia general a 10 años después de la extirpación total del tumor es aproximadamente del 90%; en el caso de la extirpación completa del tumor, las tasas de supervivencia oscilan entre el 67 y el 80%.

Meduloblastoma o PNET.

El meduloblastoma es el tumor infratentorial más común, con una localización típica en la línea media del cerebelo. Ubicado supratentorialmente, este tumor se llama PNET. El diagnóstico máximo de estos tumores se observa a la edad de 5 años.

Estos tumores pertenecen a la familia de los pequeños tumores de células redondas y tienen una estructura morfológica idéntica. Los tumores contienen estructuras neurales de diversos grados de diferenciación con formación de rosetas y estructuras estrelladas. El subgrupo desmoplásico contiene áreas de tejido conectivo con nidos de células malignas. Este tipo tiene el pronóstico más favorable, ya que estos tumores se localizan superficialmente y, con mayor frecuencia, se extirpan fácilmente. Son altamente malignos y tienden a sembrar el canal espinal temprana y rápidamente. Por lo tanto, el rango de examen inicial obligatorio de estos pacientes debe incluir la exploración por RMN de todo el sistema nervioso central con un agente de contraste (gadolinio) y el examen del líquido cefalorraquídeo. Entre todas las neoplasias malignas del sistema nervioso central, el meduloblastoma tiene la mayor capacidad, aunque raramente, de metastatizar más allá del sistema nervioso central, por ejemplo, a la médula ósea, los huesos esqueléticos, los pulmones, el hígado y los ganglios linfáticos. Incluso en el caso de una extirpación aparentemente radical del tumor primario, el examen morfológico indica a menudo una intervención microscópica no radical. Por tanto, en cualquier caso, el tratamiento de estos pacientes no se limita a la cirugía. El complejo de tratamiento para estos pacientes incluye necesariamente radiación y quimioterapia.

El meduloblastoma es el tumor del sistema nervioso central más sensible a la quimiorradioterapia. En el tratamiento de este tumor, es estándar realizar irradiación craneoespinal a una dosis de 34-35 Gy y adicionalmente a la fosa craneal posterior: 20 Gy hasta una dosis focal total de 55 Gy. (ver capítulo "Radioterapia"). Para los niños pequeños, las dosis de RT se pueden reducir (ya que las dosis altas de radiación causan consecuencias adversas a largo plazo), lo que, en consecuencia, aumenta significativamente el riesgo de recaída. Al realizar la irradiación craneoespinal, el radiólogo debe evitar la superposición de los campos de irradiación del cráneo y la columna debido al riesgo de mielitis por radiación. La radioterapia no está indicada para niños menores de 3 años debido a las consecuencias muy negativas de la irradiación craneal a esta edad. Por lo tanto, en la primera infancia, solo se realiza poliquimioterapia, ya sea en el período postoperatorio o si la cirugía es imposible, como único método de terapia antitumoral. Los informes de los últimos años indican el uso exitoso de combinaciones de vincristina, CCNU y esteroides en pacientes jóvenes. El meduloblastoma es el tumor del sistema nervioso central más sensible a la quimioterapia. Los protocolos de tratamiento adoptados en diferentes países incluyen diferentes combinaciones de fármacos quimioterapéuticos. El protocolo CCSG (EE. UU.) implica el uso de una combinación de vincristina, lomustina y cisplatino. El protocolo de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) utiliza una combinación de vincristina, carboplatino, etopósido y ciclofosfamida.

Como se ha demostrado en los últimos años, el uso eficaz de la quimioterapia puede reducir la exposición a la radiación en niños con meduloblastoma.

Para el meduloblastoma, los factores de pronóstico negativo son la edad del niño menor de 5 años, el sexo masculino, la extirpación no radical del tumor, la participación del tronco en el proceso, la diseminación extracraneal y el tipo de histología no desmoplásica. La tasa de supervivencia a 5 años es del 36 al 60% (Evans, 1990)

Ependimoma.

Este tumor surge del revestimiento interno de los ventrículos del cerebro o del revestimiento del canal central y representa aproximadamente del 5 al 10% de los tumores del sistema nervioso central. En los niños, 2/3 de estos tumores se localizan en la fosa craneal posterior. Más de la mitad de los pacientes son niños menores de 5 años. Alrededor del 10% de todos los ependimomas surgen en la médula espinal, pero en estos casos el tumor rara vez afecta a niños menores de 12 años.

Al igual que el meduloblastoma, el ependimoma puede infiltrarse en el tronco del encéfalo y sembrar el canal espinal, lo que empeora significativamente el pronóstico, pero con mayor frecuencia estos tumores tienden a diferenciarse y son más benignos. Su eliminación radical siempre resulta muy difícil, aunque constituye la piedra angular en el tratamiento de estos pacientes. Los abordajes terapéuticos son similares a los del meduloblastoma, aunque si el tumor es supratentorial, si se extirpa por completo y la histología es favorable, se puede excluir la irradiación espinal. Entre los agentes quimioterapéuticos utilizados en el tratamiento de los ependimomas, los fármacos que contienen platino son los más activos. La tasa de supervivencia a 5 años de estos pacientes es del 40%. El mejor pronóstico es para los niños con localización de tumores espinales, especialmente en la cola de caballo.

Gliomas del tronco encefálico.

Estos tumores representan del 10 al 20% de todos los tumores del sistema nervioso central en niños. Estos tumores infiltran y comprimen el tronco del encéfalo, provocando parálisis de pares craneales múltiples, es decir, Debido a su localización anatómica, estos tumores se manifiestan relativamente temprano. La mayoría de las veces se localizan en el puente. Según su estructura histológica, pueden pertenecer tanto a grados bajos como altos de malignidad. El tipo de crecimiento (exofítico o infiltrativo) afecta significativamente el pronóstico. El pronóstico de un tumor de crecimiento exofítico con un bajo grado de malignidad puede ser del 20%, mientras que los gliomas infiltrativos de alto grado son prácticamente incurables. Estos tumores se diagnostican mediante CT y MRI con un alto grado de confianza, por lo que es posible que no se realice el procedimiento extremadamente peligroso de biopsia de un tumor en esta ubicación. La excepción son los tumores de crecimiento exofítico, cuando es posible extirparlos, lo que mejora significativamente el pronóstico en estos pacientes.

El tratamiento de estos pacientes incluye irradiación local a una dosis de 55 Gy con una mejora notable en el estado neurológico de estos pacientes, pero en más del 30% de los casos hay una recaída de la enfermedad en promedio 6 meses desde el inicio de la terapia. Actualmente, en los EE. UU. y Gran Bretaña se están realizando estudios sobre la eficacia de la irradiación hiperfraccionada y el uso de regímenes de quimioterapia agresivos debido a los resultados del tratamiento a largo plazo extremadamente insatisfactorios. Los intentos de mejorar la situación mediante quimioterapia adicional aún no han tenido un éxito significativo, pero en los Estados Unidos se han obtenido resultados alentadores utilizando medicamentos que contienen platino.

Tumores pineales.

Los tumores de la región pineal combinan tumores de diferente histogénesis, pero generalmente se describen juntos debido a su ubicación. La incidencia de daño en esta área es del 0,4 al 2% de todos los tumores del sistema nervioso central en niños. En esta zona se encuentran tres grupos principales de tumores: los tumores pineales propiamente dichos (pinealoblastoma y pineocitoma), que representan el 17%, los tumores de células germinales, diagnosticados en el 40-65% de los casos, y los tumores gliales, que se encuentran en el 15% de los tumores de esta zona. localización. Los tumores pineales parenquimatosos son más comunes en niños en la primera década de vida, los tumores de células germinales se diagnostican con mayor frecuencia en adolescentes, predominantemente niños. Los astrocitomas de esta localización tienen dos picos de edad: de 2 a 6 años y un período de 12 a 18 años.

El pinealoblastoma es un tumor embrionario del tejido de la epífisis. Este es un tumor altamente maligno. Sus características histológicas son similares a PNET y meduloblastoma. Su comportamiento biológico es similar al meduloblastoma, es decir. tiende a sembrar el canal espinal temprano y extenderse más allá del sistema nervioso central. Los huesos, los pulmones y los ganglios linfáticos son los sitios más comunes de metástasis.

Los tumores de células germinales surgen en el cerebro debido a la migración patológica de células germinales durante el desarrollo embrionario. Desde el punto de vista histológico, este grupo heterogéneo, que incluye germinomas, tumores del seno endodérmico, carcinomas embrionarios, coriocarcinomas, tumores de células germinales de células mixtas y teratocarcinomas, es prácticamente indistinguible de los tumores de células germinales "clásicos". Si se sospecha un tumor de células germinales, es necesario determinar el nivel de alfafetoproteína (AFP) y beta gonadotropina coriónica humana (HCG) en el líquido cefalorraquídeo y el suero sanguíneo. Se detectan niveles elevados de AFP y HGT en carcinomas de células embrionarias o tumores de células germinales de células mixtas. Para los coriocarcinomas es característico un mayor contenido de hCG únicamente. Aunque los germinomas suelen ser negativos en relación con estos marcadores, varios estudios enfatizan que 1/3 de los pacientes con germinomas tienen un nivel elevado de hCG, aunque su nivel es significativamente menor que en pacientes con coriocarcinoma. En todos los pacientes con tumores no germinales de la región pineal, estos marcadores tumorales no se detectan. Estos tumores (especialmente coriocarcinomas y tumores del saco vitelino) tienen la apariencia de grandes formaciones infiltrantes que se diseminan temprano a lo largo del canal espinal y en el 10% de los casos metastatizan más allá del sistema nervioso central (a huesos, pulmones, ganglios linfáticos).

Dado que el tipo histológico del tumor pineal tiene importancia pronóstica, si es posible, es necesaria la verificación del diagnóstico. Los germinomas y astrocitomas (generalmente de bajo grado) tienen una mejor respuesta al tratamiento y un mejor pronóstico. Los teratomas y los tumores pineales verdaderos tienen un resultado menos favorable. El peor pronóstico es para los pacientes con tumores de células no germinales, que se caracterizan por una rápida progresión, que conduce a la muerte dentro de un año desde la fecha del diagnóstico.

La radioterapia es el principal método de tratamiento de los tumores pineales. El abordaje estándar para los tumores de células germinales y los pineablastomas es la irradiación craneoespinal con aumento de dosis local, como se usa para los meduloblastomas. Este grupo de tumores tiene una alta sensibilidad a la RT.

Si es imposible verificar histológicamente el tumor en esta zona y existen marcadores negativos de tumores de células germinales, se utiliza como tratamiento de elección la radioterapia ex juvantibus: irradiación local a dosis de 20 Gy y, si la dinámica es positiva ( lo que indicará la naturaleza maligna del tumor), ampliando el campo de irradiación a irradiación craneoespinal. Si no hay respuesta a la radioterapia, solo se recomienda radiación local seguida de un intento de cirugía exploratoria.

La ausencia de una barrera hematoencefálica en la región pineal y el éxito alcanzado en el tratamiento de los tumores de células germinales fuera del sistema nervioso central han llevado a que se abandone el uso de regímenes de quimioterapia clásicos, incluidos los fármacos que contienen platino, vinblastina, VP-16. y bleomicina, permite lograr la remisión total o parcial. Los tumores del parénquima pineal son sensibles al platino y a la nitrosourea. El pinacitoma y los gliomas de esta localización se tratan de acuerdo con los regímenes utilizados para tumores similares de otras localizaciones.

Los craneofaringiomas representan del 6 al 9% de todos los tumores del sistema nervioso central en niños, la edad promedio en el momento del diagnóstico es de 8 años. Se localizan con mayor frecuencia en la región supraselar y a menudo afectan al hipotálamo, pero también pueden ocurrir dentro de la silla turca.

Se trata de tumores de crecimiento bastante lento, histológicamente de baja malignidad y que a menudo contienen quistes. Rara vez se describe el comportamiento maligno de los craneofaringiomas con infiltración de estructuras normales circundantes. El examen a menudo revela calcificaciones en el tumor. En el cuadro clínico en el 90% de los pacientes, junto con los síntomas típicos de aumento de la PIC, domina la deficiencia neuroendocrina: con mayor frecuencia hay una deficiencia de la hormona del crecimiento y la hormona antidiurética. Entre el 50% y el 90% de los pacientes experimentan deterioro del campo visual.

El pronóstico de estos pacientes depende en gran medida de que la resección del tumor sea completa. Si no es posible la extirpación radical, el método de elección puede ser la aspiración del contenido de los quistes, pero hay que tener en cuenta que los pacientes con un tumor extirpado de forma no radical en el 75% de los casos tienen una recaída de la enfermedad dentro de las primeras 2-5 años. La RT puede reducir la incidencia de recaída en pacientes con extirpación incompleta del tumor o después del drenaje del quiste. La irradiación local se suele utilizar en una dosis de 50 a 55 Gy, que, según los científicos japoneses, puede proporcionar una tasa de curación de hasta el 80%. El papel de la quimioterapia en pacientes con craneofaringiomas no está claro debido a los datos publicados muy limitados.

Meningiomas.

Estos tumores son raros en niños pequeños y son más comunes en los adolescentes. Suelen localizarse supratentorialmente y afectan a los hemisferios cerebrales y los ventrículos laterales. Pueden aparecer múltiples meningiomas en pacientes con enfermedad de Recklinghausen. Debido a su localización, estos tumores suelen ser resecables y por tanto no requieren tratamiento adicional.

Los tumores del plexo coroideo representan del 2 al 3% de todos los tumores cerebrales en niños. En niños menores de 1 año, estos tumores ocurren entre el 10 y el 20% de los casos. Hasta el 85% de estos tumores se localizan en los ventrículos laterales, del 10 al 50% en el cuarto ventrículo y sólo del 5 al 10% en el tercer ventrículo. Muy a menudo, estos tumores surgen como papilomas intraventriculares funcionantes que secretan líquido cefalorraquídeo. Estos tumores crecen con bastante lentitud y, debido a su localización intraventricular, suelen alcanzar un gran tamaño (hasta 70 gramos) en el momento de su detección. En el 5% de los casos, los tumores pueden ser bilaterales.

El carcinoma de plexo coroideo es un tumor más agresivo y representa del 10 al 20% de todos los tumores de plexo coroideo. Este tumor presenta características características de los tumores anaplásicos y tiene propensión a la diseminación extracraneal difusa y agresiva. Aunque los papilomas del plexo coroideo pueden extenderse más allá del cráneo, sus depósitos son benignos y, por regla general, asintomáticos.

El principal método de tratamiento de estos tumores es la cirugía. La extirpación completa del tumor es posible en el 75-100% de los pacientes con papilomas, lo que asegura su curación. Otros métodos de tratamiento no están indicados para pacientes con papilomas del plexo coroideo. En caso de recurrencia del tumor, es posible repetir la cirugía.

Los pacientes con carcinoma de plexo coroideo después de la resección quirúrgica del tumor deben recibir RT, aunque el principal factor pronóstico en estos pacientes es la resección completa del tumor.

En pequeñas series de pacientes, se demostró un efecto positivo del uso de quimioterapia preoperatoria, que consiste en ifosfamida, carboplatino y VP-16, para reducir el tamaño de la vascularización del tumor.

TUMORES DE LA MÉDULA ESPINAL

Estos tumores son mucho menos comunes que los tumores cerebrales. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad dependen del nivel de daño y de la tasa de crecimiento del tumor. Los trastornos del movimiento, la cojera, otras anomalías de la marcha y el dolor de espalda son síntomas característicos de estos tumores. La localización del tumor en los segmentos sacros provoca disfunción de la vejiga y los intestinos.

Los linfomas y neuroblastomas, que a veces surgen en el canal espinal, se tratan según programas adecuados. Aproximadamente el 80-90% de los tumores primarios de la médula espinal son gliomas. Menos comunes son los ependimomas y los PNET. Aproximadamente la mitad de los gliomas son de bajo grado y actualmente se desconoce cuál es el mejor tratamiento para ellos. Se están estudiando dos enfoques: resección amplia o tácticas quirúrgicas menos agresivas seguidas de irradiación local. La irradiación local está indicada para niños con rápida progresión tumoral y empeoramiento de los síntomas neurológicos. Los gliomas anaplásicos de la médula espinal tienen un peor pronóstico debido a la rápida diseminación a lo largo del canal espinal ya al inicio de la enfermedad. En el tratamiento de estos pacientes se utiliza irradiación craneoespinal y poliquimioterapia adyuvante (vincristina, lomustina, fármacos que contienen platino).

El pronóstico para los niños con tumores del sistema nervioso central está determinado principalmente por el grado de radicalidad de la extirpación del tumor, su estructura histológica y la idoneidad del tratamiento postoperatorio (volumen y dosis de radioterapia, quimioterapia). Recientemente, se han introducido regímenes de quimioterapia con megadosis seguidos de trasplante autólogo de células madre periféricas en el programa de tratamiento de tumores cerebrales muy malignos, como meduloblastoma y PNET, gliomas de alto grado y pineoblastoma.

El seguimiento cuidadoso de los pacientes con tumores del sistema nervioso central debe incluir, además de exámenes neurológicos regulares, una serie de exámenes instrumentales. La frecuencia de los exámenes necesarios (TC, resonancia magnética nuclear, examen del líquido cefalorraquídeo, etc.) depende del tipo de tumor y del grado de diseminación inicial. La detección temprana de la recaída de la enfermedad mediante TC o resonancia magnética nuclear (antes del desarrollo de síntomas clínicos) permite reanudar oportunamente la terapia específica. Desafortunadamente, muchos niños curados de tumores cerebrales tienen posteriormente problemas intelectuales, endocrinos y neurológicos, tanto como resultado del tumor en sí como de los efectos terapéuticos que se utilizaron en el niño. Por ello, además del oncólogo, estos niños deben ser observados por un endocrinólogo, un neurólogo y un psicólogo o psiquiatra.

Cualquier tumor cerebral que se desarrolle en un espacio limitado del cráneo, a medida que crece, conduce a un conflicto incompatible con la vida: compresión del cerebro, alteración de su función y muerte del paciente. En este sentido, los conceptos generalmente aceptados de benignidad o malignidad de un tumor en relación con el cerebro tienen un significado condicional.

Otras características que conducen al curso único de las enfermedades tumorales del sistema nervioso central son la presencia de la llamada barrera hematoencefálica, que limita la penetración de muchas sustancias (incluidos los fármacos) de la sangre al tejido cerebral, y una cierta privilegio inmunológico del sistema nervioso central.

Los principios de la extirpación radical y ablástica de muchos tumores del sistema nervioso central, especialmente los que se desarrollan a partir del propio tejido cerebral, son en la mayoría de los casos impracticables.

Estas y otras características determinan la singularidad de los enfoques terapéuticos para las enfermedades oncológicas del sistema nervioso central.

Principios generales de neurooncología.

La cavidad craneal y el canal espinal son un espacio cerrado, delimitado por todos lados por una duramadre, huesos y ligamentos prácticamente inextensibles. En consecuencia, después de la fusión de las suturas del cráneo y las fontanelas, el desarrollo de un tumor intracraneal provoca casi inevitablemente la compresión de las estructuras cerebrales adyacentes y un aumento de la presión intracraneal.

Los síntomas de un tumor del sistema nervioso central se dividen en locales (locales), "síntomas a distancia" y cerebrales.

Síntomas locales Son causados ​​por la compresión o destrucción de la sustancia cerebral o de los nervios craneales adyacentes al tumor. Dependiendo de la ubicación, dichos síntomas pueden incluir convulsiones, paresia, alteraciones sensoriales, trastornos del habla y daño a ciertos nervios craneales.

"Síntomas a distancia" asociados con el desplazamiento cerebral y generalmente ocurren en etapas tardías de la enfermedad que ponen en peligro la vida. Estos incluyen, por ejemplo, el llamado síndrome cuadrigémino (paresia de la mirada hacia arriba, trastorno de convergencia) y paresia del nervio motor ocular común, que ocurre cuando el mesencéfalo se comprime en el agujero de la tienda del cerebelo; dolor en el cuello; “rigidez de los músculos del cuello”; paroxismos de bradicardia; vomitar; deterioro de la conciencia y la respiración debido a la dislocación de las amígdalas cerebelosas hacia el agujero magno.

Síntomas cerebrales generales.(dolor de cabeza, náuseas y vómitos, disminución de la memoria, crítica, orientación, alteración de la conciencia, discos ópticos congestivos) son causados ​​por hipertensión intracraneal. El desarrollo de este último en neurooncología está asociado con: 1) la presencia en la cavidad craneal del llamado "proceso de limitación del espacio", un tumor; 2) con edema peritumoral; 3) con una violación de la salida de líquido cefalorraquídeo de los ventrículos del cerebro debido a la oclusión directa de las vías del líquido cefalorraquídeo por parte del tumor (por ejemplo, el tercer o cuarto ventrículo, el acueducto cerebral), o su oclusión secundaria cuando el cerebro se disloca hacia el tentorial o agujero magno. Un aumento de la presión intracraneal provoca dificultad en el flujo venoso, lo que, a su vez, agrava la hipertensión intracraneal y forma un "círculo vicioso".

Clasificación. Hay tumores primarios del sistema nervioso central, que se desarrollan a partir de células del cerebro y la médula espinal, nervios y estructuras circundantes, y secundarios: metástasis de neoplasias malignas ubicadas en otros órganos (cáncer, sarcoma); Los tumores secundarios también incluyen tumores que surgen de los tejidos que rodean el cráneo y la columna y crecen hacia la cavidad craneal o el canal espinal.

Existen muchas clasificaciones de tumores primarios del SNC. La relación con el cerebro, la localización y las características histológicas del tumor son de fundamental importancia.

En relación con el cerebro, los tumores se dividen en intracerebrales (que surgen de las células cerebrales) y extracerebrales, que surgen de

membranas del cerebro, nervios, vasos sanguíneos y áreas de tejido embrionario que no han experimentado un desarrollo normal (tumores disembriogenéticos). Los tumores hipofisarios también se clasifican como extracerebrales.

Según su localización, se distinguen los tumores intracraneales del sistema nervioso central (90%) y espinales (10%). Muy raramente (en menos del 1% de los casos) hay tumores ubicados en la cavidad tanto del cráneo como del canal espinal. "craneoespinal".

Tumores espinales Dependiendo de su relación con la médula espinal, se dividen en intramedulares y extramedulares, según su ubicación en relación con la duramadre, en intradural y extradural. La localización de un tumor espinal está determinada por el cuerpo vertebral en cuyo nivel se encuentra.

Tumores intracraneales intracerebrales clasificados según los lóbulos afectados o estructuras cerebrales más pequeñas, y extracerebral- en el lugar de crecimiento inicial de las meninges o nervios.

Desde un punto de vista quirúrgico, los tumores "difíciles de alcanzar" ubicados en las partes profundas del cerebro (III ventrículo, ganglios subcorticales, tronco encefálico) o en las partes mediales de la base de las fosas craneales media y posterior son especialmente distinguido.

Según el uso actual Clasificación histológica de la OMS, Los tumores del SNC se dividen en: 1) tumores que se desarrollan a partir de tejido neuroepitelial; 2) tumores nerviosos; 3) tumores de las meninges; 4) linfomas y otros tumores del tejido hematopoyético; 5) tumores de células germinales (células germinales); 6) quistes y lesiones de tipo tumoral; 7) tumores de la región de la silla turca; 8) tumores que crecen hacia la cavidad craneal; 9) metástasis; 10) tumores no clasificados. Dentro de cada uno de estos grupos existen subgrupos y variaciones.

La incidencia de tumores primarios del SNC es de aproximadamente 14 casos por 100 mil habitantes por año. El número de tumores secundarios (principalmente metastásicos) del sistema nervioso central es de 15 a 16 por 100 mil habitantes por año.

Las clasificaciones de la etapa de desarrollo de la enfermedad no han recibido reconocimiento en neurooncología debido a la importante subjetividad en su definición. La clasificación TNM se utiliza sólo para tumores malignos que crecen secundariamente hacia la cavidad craneal. Esto se explica por el hecho de que los tumores malignos primarios del sistema nervioso central generalmente no pueden extirparse radicalmente [es decir, Referirse a

T etapa 4, pero casi nunca metastatiza, ni a los ganglios linfáticos (N 0) ni más allá del SNC (M 0)].

Diagnóstico. La aparición y el aumento progresivo de la gravedad de determinados síntomas neurológicos (crisis epilépticas, paresias, alteraciones de la sensibilidad, del habla, de la función de los pares craneales, de la coordinación, signos de hipertensión intracraneal, etc.) son una base absoluta para el diagnóstico presuntivo de una enfermedad del sistema nervioso central. tumor del sistema y derivación del paciente para consulta al neurocirujano.

La primera etapa de la búsqueda diagnóstica es un examen neurológico, durante el cual se realiza un diagnóstico presuntivo y se formula un programa para exámenes adicionales. El estudio de la función visual y del fondo de ojo es fundamental. Los límites borrosos del disco óptico, su hinchazón, protrusión (“prominencia”) en el vítreo, vasodilatación y hemorragias diapédicas en el fondo de ojo son signos característicos de presión intracraneal elevada; Estos cambios en el fondo de ojo a menudo se denominan “papila (o disco) óptico congestivo”.

Cabe destacar que la subestimación de las características de los síntomas neurológicos, incluso cuando se utilizan las tecnologías más modernas, puede provocar errores de diagnóstico graves. Además de realizar un diagnóstico tópico, es importante evaluar la gravedad del estado del paciente, lo cual es fundamental para determinar el momento de la cirugía y prescribir el tratamiento farmacológico adecuado.

El principal método para diagnosticar tumores del sistema nervioso central es la resonancia magnética, que permite detectar incluso neoplasias pequeñas (2-3 mm de diámetro) del cerebro y la médula espinal. Además de las numerosas características del tumor, que a menudo incluyen un diagnóstico histológico presuntivo, la resonancia magnética permite evaluar la presencia y la gravedad del edema peritumoral, el desplazamiento de las estructuras cerebrales y del sistema ventricular y ayuda a aclarar el grado de suministro de sangre al tumor. y su relación con los grandes vasos (especialmente cuando se utiliza un programa especial: angiografía por resonancia magnética). La administración intravenosa de fármacos con gadolinio aumenta la resolución de la resonancia magnética. Gracias a técnicas especiales de resonancia magnética, es posible estudiar la relación del tumor con funcionalmente significativo.

áreas del cerebro (centros del habla, motores, sensoriales), con vías conductoras, con un alto grado de probabilidad para hablar sobre el diagnóstico histológico y el grado de malignidad del tumor, e incluso (mediante espectroscopia de resonancia magnética) para estudiar el metabolismo en su tejido.

La tomografía computarizada con rayos X generalmente complementa la resonancia magnética porque proporciona una mejor visualización de las estructuras óseas. La TC espiral tridimensional permite aclarar las relaciones topográficas del tumor con los grandes vasos, el cerebro y las estructuras del cráneo. Si se utiliza la TC como método principal para diagnosticar un tumor intracraneal, el estudio debe realizarse después de la administración intravenosa de un radiocontraste soluble en agua (aumenta la claridad de la imagen, ya que muchos tumores acumulan bien el medio de contraste).

Si es necesario (determinado por un neurocirujano), el complejo de diagnóstico puede incluir angiografía selectiva de los vasos cerebrales, estudios electrofisiológicos (electroencefalografía, electrocorticografía, estudio de los potenciales evocados auditivos, visuales, somatosensoriales y otros), determinación de marcadores tumorales (alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana para tumores de la glándula pineal) y algunos otros métodos.

La radiografía del cráneo, el estudio de contraste con rayos X de los ventrículos del cerebro y los métodos de radioisótopos rara vez se utilizan en la neurooncología moderna.

Los métodos modernos de neuroimagen, principalmente la resonancia magnética, en muchos casos permiten hablar con suficiente confianza sobre la naturaleza histológica del tumor y, en consecuencia, determinar las tácticas de un tratamiento complejo. En casos dudosos se realiza una biopsia del tumor. Para la biopsia de tumores intracraneales se utiliza el llamado método estereotáctico ("biopsia estereotáctica"), que garantiza una alta precisión en la obtención de muestras de tejido de cualquier estructura cerebral, incluidas las más profundas.

Tratamiento. La característica principal de la cirugía de tumores del cerebro y la médula espinal es la incapacidad, en la gran mayoría de los casos, de aplicar los principios de los ablasticos oncológicos durante la cirugía. Para evitar daños a estructuras funcionalmente (y a menudo de vital importancia) adyacentes al tumor,

su extirpación se realiza fragmentándolo con diversos instrumentos (pinzas, pinzas, aspirador, desintegrador ultrasónico, etc.), y no en todos los casos es posible lograr la extirpación ni siquiera macroscópicamente completa del tumor.

Además, en la mayoría de los casos, los tumores intracerebales malignos se caracterizan inicialmente por un crecimiento infiltrativo, y las células tumorales se pueden encontrar en la sustancia cerebral aparentemente inalterada a una distancia considerable del ganglio tumoral principal, diseminándose a lo largo de las vías y los espacios perivasculares. En tales casos, el tratamiento no puede limitarse a extirpar simplemente la mayor parte del tumor y debe incluir radiación y quimioterapia.

En la mayoría de los casos, una vez establecido un diagnóstico histológico (presuntivo o verificado mediante biopsia), se extirpa el tumor. Para los tumores benignos localizados que se pueden extirpar casi por completo, no se requiere ningún otro tratamiento y, por lo general, dichos tumores no recurren. En el caso de tumores benignos que no se han extirpado por completo, las tácticas adicionales se determinan individualmente. Después de la extirpación de tumores malignos, independientemente de la radicalidad macroscópica, se suele utilizar radioterapia y, si está indicada, quimioterapia.

A veces, el complejo régimen de tratamiento cambia. Por lo tanto, en muchos casos de tumores malignos de la base del cráneo, que se extienden al esqueleto facial y los senos paranasales, después de una biopsia, se realiza irradiación preoperatoria y, si está indicada, quimioterapia, luego se extirpa el tumor, seguido de radiación continua y tratamiento farmacológico. . Para algunos tumores (por ejemplo, linfomas y germinomas), la cirugía directa no mejora el pronóstico, por lo que después de establecer un diagnóstico histológico (mediante biopsia estereotáxica o en base a un conjunto de signos indirectos), se realiza radiación y quimioterapia. Finalmente, los métodos radioquirúrgicos que se han desarrollado en los últimos años (irradiación orientada estereotácticamente con haces enfocados de energía de radiación (cuchillo gamma, acelerador lineal, haz de protones)) se están convirtiendo en una alternativa a la intervención quirúrgica en sí, tanto para enfermedades malignas como para algunas enfermedades benignas.

Tumores naturales, especialmente aquellos ubicados en partes del cerebro y la base del cráneo de difícil acceso.

En los casos de tumores incurables, son posibles intervenciones destinadas a reducir la hipertensión intracraneal (operaciones de derivación del sistema del líquido cefalorraquídeo; implantación de dispositivos para la aspiración periódica del contenido de los quistes tumorales; ocasionalmente, craneotomía descompresiva). Entre los métodos de tratamiento no quirúrgicos, el primer lugar lo ocupa la administración de glucocorticoides (generalmente dexametasona), que reducen el edema cerebral peritumoral. El efecto de los glucocorticoides se debe principalmente a su capacidad para reducir significativamente (3-4 veces) la producción tumoral de factor de crecimiento endotelial vascular y, posiblemente, otros oncogenes que causan edema cerebral en pacientes neurooncológicos.

Cuestiones particulares de neurooncología.

Tumores de tejido neuroepitelial (gliomas)

Los gliomas constituyen más del 50% de los tumores del SNC. Surgen de células del parénquima cerebral: astrocitos (astrocitomas), oligodendrocitos (oligodendrogliomas), células ependimarias de los ventrículos del cerebro (ependimoma). Las anomalías genéticas que conducen al desarrollo de gliomas son variadas. La más típica (observada en aproximadamente el 40% de los astrocitomas) es la pérdida de material genético en el brazo corto del cromosoma 17 con daño en el gen supresor de la proliferación celular. p53; En el 70% de los glioblastomas se observa monosomía en el cromosoma 10.

Hay 4 grados de malignidad del glioma.

Los gliomas de grado I y II de malignidad generalmente se consideran juntos y se denominan gliomas de bajo grado. (gliomas de bajo grado). Estos incluyen astrocitoma pilocítico (piloides) (malignidad de grado I), xantoastrocitoma fibrilar, protoplásmico, hemistótico y pleomórfico, así como ependimoma (malignidad de grado II).

En la TC, estos tumores aparecen como un área de densidad alterada (generalmente reducida); con resonancia magnética en modo T 1 también se caracterizan por una señal disminuida, y en modo T 2 se caracterizan por una señal aumentada

Arroz. 9.1. Glioma benigno (astrocitoma piloides) de la región frontal posterior izquierda: a - tomografía computarizada con contraste, el tumor no acumula agente de contraste; b - el mismo paciente, resonancia magnética con contraste, imágenes ponderadas en T 1 - el tumor parece una zona de señal de baja intensidad; c - el mismo paciente, resonancia magnética, imágenes ponderadas en T 2 - el tumor parece una zona de señal hiperintensa

Los gliomas se caracterizan por un desarrollo prolongado (años). Si hay un límite claro, se pueden eliminar radicalmente; la probabilidad de recaída en este caso no supera el 20% durante un período de seguimiento de 10 años. Cuando son recurrentes, el 70% de los astrocitomas inicialmente benignos se vuelven malignos (generalmente astrocitomas anaplásicos), lo que justifica el deseo de máxima radicalidad durante la primera operación. Sin embargo, cuando el tumor crece de forma invasiva en los tejidos circundantes, especialmente en áreas funcionalmente importantes del cerebro, la cirugía se limita a la extirpación parcial del tumor. En algunos casos, con tumores generalizados de crecimiento difuso, está justificada la biopsia estereotáxica y, según sus resultados, la radioterapia o la observación dinámica. La quimioterapia es más eficaz para los oligodendrogliomas; se utiliza con menos frecuencia para otros gliomas de bajo grado.

Los gliomas de grados III y IV se denominan gliomas de alto grado. (gliomas de alto grado) o simplemente maligno. Estos incluyen astrocitoma anaplásico (grado III) y glioblastoma (grado IV). Los gliomas malignos progresan rápidamente, el período desde la aparición de los primeros síntomas hasta la visita al médico suele calcularse en meses o incluso semanas.

Astrocitomas anaplásicos Representan aproximadamente el 30% de todos los gliomas, se caracterizan por un crecimiento infiltrativo, son primarios o surgen como resultado de una malignidad de un glioma de bajo grado.

Arroz. 9.2. Glioma maligno (astrocitoma anaplásico) del lóbulo frontal izquierdo: a - TC; b, c - MRI, T 1 y T 2 - imágenes ponderadas; el tumor parece una zona de señal heterogénea con quistes en la estructura

grado de malignidad. Con CT y MRI en todos los modos estándar, el tumor aparece como un área de densidad heterogéneamente alterada, a menudo con quistes (fig. 9.2).

El tratamiento consiste en la máxima extirpación posible (sin incapacitar al paciente) del tejido tumoral, seguida de radiación (en una dosis focal total de 55-60 Gy) y quimioterapia (normalmente según el régimen PCV: procarbazina, lomustina - CCNU - y monoterapia con vincristina o temozolomida). En caso de recaídas, es posible extirpar nuevamente el tumor continuando la quimioterapia. La esperanza de vida media de los pacientes sometidos a tratamientos complejos es de unos 3 años para las personas menores de 40 años, de 2 años para las personas entre 40 y 60 años y de menos de 1 año para las personas mayores.

Los glioblastomas constituyen aproximadamente el 50% de todos los gliomas. Se diferencian de los astrocitomas anaplásicos por la presencia de focos de necrosis (un criterio de diagnóstico diferencial necesario) y una tasa de crecimiento más rápida (fig. 9.3). Pueden ser primarios (caracterizados por un peor pronóstico) o surgir como resultado de una mayor malignidad de los astrocitomas anaplásicos. El glioblastoma puede afectar cualquier parte del cerebro, pero con mayor frecuencia se localiza en los lóbulos frontales o temporales. A menudo se extiende al calloso.

Arroz. 9.3. Glioma maligno (glioblastoma) de la región temporoparietal derecha: a - tomografía computarizada con contraste, el tumor parece un área de densidad heterogénea; b - MRI, imágenes ponderadas en T 2, el tumor parece un área de señal heterogéneamente aumentada; c - resonancia magnética, imágenes ponderadas en T 1 con realce de contraste; la acumulación de contraste es visible a lo largo de la periferia del tumor, en la zona de su crecimiento activo y en la proyección de los bordes de la fisura de Silvio; d - angiografía carotídea; el aumento del suministro de sangre al tumor se determina en las partes periféricas y en la proyección de los bordes de la fisura de Silvio.

cuerpo y el hemisferio opuesto del cerebro (fig. 9.4). En CT y MRI en modos estándar, parece una formación heterogénea con áreas de necrosis, quistes y hemorragias de diferentes edades. Con la administración intravenosa del fármaco gadolinio, la zona de crecimiento activo ubicada principalmente a lo largo de la periferia del tumor se contrasta en la resonancia magnética (ver Fig. 9.3).

El tratamiento, al igual que con los astrocitomas anaplásicos, consiste en la resección máxima del tumor seguida de radioterapia. La quimioterapia es menos eficaz; hoy en día se utiliza con mayor frecuencia la monoterapia con temozolomida. Es posible realizar operaciones repetidas, pero su eficacia es baja. La esperanza de vida media para los pacientes menores de 40 años es de unos 16 meses, para otros, menos de 1 año.

Oligodendrogliomas constituyen el 5% de los gliomas. Suelen ser tumores benignos y de crecimiento lento. Su característica distintiva es la presencia de áreas de calcificación (petrificación) en el estroma del tumor, claramente visibles en la TC (fig. 9.5).

Cuando el oligodendroglioma se vuelve maligno, se produce un tumor de malignidad de grado III: el oligodendroglioma anaplásico. El tratamiento consiste en eliminar la mayor cantidad posible.

Arroz. 9.4. Diseminación del glioblastoma al hemisferio opuesto del cerebro a través de las partes anterior (a) y posterior (b) del cuerpo calloso; Resonancia magnética con contraste (T 1 - imágenes ponderadas)

Arroz. 9.5. Oligodendroglioma: a - tomografía computarizada, la petrificación ubicada en la estructura del tumor es claramente visible; b, c - Imágenes ponderadas por resonancia magnética, T 1 y T 2

tumores seguidos de radiación y quimioterapia (PCV o temozolomida). Cabe señalar que la quimioterapia es muy eficaz para los oligodendrogliomas, lo que en algunos casos permite su uso como método independiente para tratar tumores ubicados en áreas funcionalmente importantes del cerebro. La esperanza de vida media de los pacientes con oligodendrogliomas es de unos 6 años.

Compartir ependimoma en el número total de gliomas, alrededor del 3%; en la mayoría de los casos, están total o parcialmente ubicados en los ventrículos del cerebro (fig. 9.6). Más común en niños. A diferencia de otros gliomas, en la mayoría de los casos (60%) se localizan en la fosa craneal posterior. La mayoría de los ependimomas son tumores benignos, pero también se producen ependimomas anaplásicos (malignidad de grado III). El tratamiento es quirúrgico. La radiación y la quimioterapia para los ependimomas son menos

eficaz. El pronóstico está determinado principalmente por la radicalidad de la operación; incluso la malignidad histológica del tumor tiene menos importancia. Tasa de supervivencia a 5 años de los pacientes con

Arroz. 9.6. Ependimoma del asta anterior del ventrículo lateral derecho. Resonancia magnética: a - T 1 - con realce de contraste; b - Imagen ponderada en T 2

Los ependimomas superan el 50% en niños mayores de 3 años y el 70% en adultos.

Tumores de las meninges

En cuanto a frecuencia, los tumores de las meninges ocupan el segundo lugar después de los gliomas. La gran mayoría de estos tumores (más del 95%) son meningiomas; mucho menos frecuentes son el hemangiopericitoma, el histiocitoma fibroso, el melanoma, la sarcomatosis difusa de las meninges, etc.

Los meningiomas representan aproximadamente el 20% de los tumores del SNC. Surgen de células aracnoendoteliales ubicadas en el espesor de la duramadre, con menos frecuencia en los plexos coroideos (de ahí el nombre obsoleto: aracnoendotelioma). Los factores etiológicos pueden incluir traumatismo craneoencefálico, rayos X e irradiación radiactiva y nitritos en la dieta. El defecto genético en las células de la mayoría de los meningiomas se encuentra en el cromosoma 22, en el locus 22q12.3-qter, cerca del gen de la neurofibromatosis 2 (NF2).

Según el grado de malignidad, los meningiomas se dividen en 3 grupos. El primer grupo incluye meningiomas típicos, divididos en 9 variantes histológicas. Alrededor del 60% de los meningiomas intracraneales son meningoteliales (meningoteliomatosos), el 25% son transicionales (“estructura mixta”) y el 12% son fibrosos (fibroblásticos); otras variantes histológicas son raras. Entre los meningiomas espinales predominan los psamomatosos (que contienen calcificaciones en forma de granos de arena). El grado II de malignidad incluye meningiomas atípicos (caracterizados por una mayor actividad mitótica) y el grado III, anaplásicos (malignos), anteriormente llamados meningosarcomas.

En la TC, los meningiomas suelen aparecer como una formación redondeada asociada a la duramadre (fig. 9.7). Con la resonancia magnética en modo T1, la señal de un meningioma suele ser similar a la del cerebro, en modo T2, la mayoría de los meningiomas se caracterizan por una señal hiperintensa en un grado u otro y a menudo se detecta edema cerebral peritumoral (fig. 9.8). . En la mayoría de los casos, el meningioma crece en ambas capas de la duramadre y se disemina a través de los canales de Havers hasta el hueso adyacente, mientras que debido a la estimulación de los osteoblastos y el crecimiento del tumor, se produce la proliferación ósea.

Arroz. 9.7. Meningioma de la fosa craneal anterior y media; TC con contraste; El tumor aparece como una zona de densidad homogéneamente aumentada, muy adyacente a la duramadre de la base del cráneo.

tejido: hiperostosis, que a veces alcanza un tamaño gigantesco

Los meningiomas se caracterizan por un desarrollo a largo plazo y con bastante frecuencia se observan ataques convulsivos o sus equivalentes. En algunos casos, el primer síntoma de la enfermedad puede ser una hiperostosis palpable de la calota. El tumor suele estar delimitado del cerebro por la cápsula aracnoidea, pero también se producen formas infiltrativas.

Arroz. 9.8. Meningioma de la región parietal izquierda, resonancia magnética sin realce de contraste; en imágenes potenciadas en T1 (arriba), la señal del tumor es similar a la del cerebro; En las imágenes potenciadas en T2 (abajo), el meningioma es hiperintenso y está rodeado por un área de edema hiperintenso de tejido cerebral.

Arroz. 9.9. Meningioma parasagital de los tercios medio y posterior del seno sagital superior con gran hiperostosis y ganglio intracraneal; Resonancia magnética con contraste

Muy a menudo (en el 30% de los casos), los meningiomas se localizan a lo largo del seno sagital superior y la apófisis falciforme mayor; dichos meningiomas se denominan parasagital. En el 25% de los casos, se producen meningiomas de la superficie convexa de los hemisferios cerebrales: convexital, se dividen en tumores de las regiones frontal, parietal, temporal y occipital; El 20% de los meningiomas se localizan en la base de la fosa craneal anterior, el 15% en la fosa craneal media y el 10% en la fosa craneal posterior.

El tratamiento de elección para los meningiomas es la extirpación quirúrgica radical. No sólo se reseca el ganglio tumoral, sino también la duramadre y el hueso adyacentes (normalmente se realiza cirugía plástica simultánea con tejidos locales y/o injertos artificiales). La probabilidad de recurrencia de un meningioma benigno extirpado por completo no supera el 5% en 15 años. Si no es posible extirpar completamente el tumor (si hay estructuras funcionalmente significativas involucradas), a la edad de 15 años se observan recaídas en el 50% de los pacientes. En estas situaciones, así como en los meningiomas malignos, se utiliza la radioterapia, que garantiza el control del crecimiento incluso de los meningiomas malignos durante al menos 5 años.

Si es imposible (sin dañar la salud del paciente) extirpar radicalmente un pequeño meningioma (ubicado, por ejemplo, en el seno cavernoso), una alternativa a la intervención directa es la radiocirugía.

La quimioterapia para los meningiomas no se utiliza en la clínica; se están realizando estudios experimentales.

Meningiomas múltiples ocurren en el 2% de las observaciones clínicas, pero entre los meningiomas detectados incidentalmente, la proporción de múltiples es del 10%. Pueden aparecer múltiples meningiomas después de la radioterapia; Anteriormente, a menudo se observaban después de la depilación con rayos X por tiña. Si el tumor no se manifiesta clínicamente y no se acompaña de edema peritumoral, la táctica óptima es la observación, ya que la gran mayoría (alrededor del 90%) de estos meningiomas no progresan. En otros casos, los tumores se extirpan, si es posible, simultáneamente.

Tumores de la zona de la silla turca representado predominantemente por adenomas hipofisarios y craneofaringiomas; Ocasionalmente se encuentran meningiomas, germinomas, linfomas y algunos otros tumores.

Adenomas hipofisarios Representan el 10% de las neoplasias intracraneales. Casi siempre benignos, surgen principalmente de las células de la hipófisis anterior. Los tumores de menos de 1 cm de dimensión máxima se denominan microadenomas. A medida que el tumor crece, provoca un aumento en el tamaño de la silla turca, luego se propaga a la cavidad craneal, comprime el quiasma y los nervios ópticos, lo que se manifiesta por alteraciones en la agudeza y los campos visuales (más a menudo como hemianopsia bitemporal). Cuando el tumor se disemina hacia el seno cavernoso, aparecen alteraciones oculomotoras y cuando se comprime el tercer ventrículo, se produce hipertensión intracraneal. Además de los neurológicos, por regla general, se detectan trastornos endocrinos: hipopituitarismo (como resultado de una disminución en la producción de hormonas por la glándula pituitaria comprimida o destruida por el tumor) de diversos grados de gravedad, a menudo en combinación con manifestaciones. de hiperproducción de una u otra hormona por parte de las células tumorales.

El diagnóstico de un tumor hipofisario se realiza mediante resonancia magnética. La mayoría de los adenomas se caracterizan por una señal baja en T1 y una señal alta en los modos de resonancia magnética T2 (fig. 9.10). Los microadenomas se visualizan mejor después de la administración intravenosa de gadolinio.

Los tumores de hipófisis se clasifican según la hormona que producen, y el 30% de ellos son hormonalmente inactivos.

Figura 9.10. Adenoma hipofisario (prolactinoma) de tamaño mediano: resonancia magnética; a, b - Imágenes ponderadas en T 1, proyecciones frontales y sagitales; c - Imagen ponderada en T 2, proyección axial

Más común prolactinomas, cuyas células secretan prolactina. Sus primeras manifestaciones en la mujer son amenorrea y galactorrea, el diagnóstico suele realizarse en la etapa de microadenoma. En los hombres, los prolactinomas causan disminución de la libido, luego impotencia y ginecomastia, pero el motivo de la visita al médico suele ser una discapacidad visual, es decir. En el momento del diagnóstico, los prolactinomas en los hombres alcanzan tamaños grandes.

El diagnóstico de prolactinoma se establece sobre la base de un aumento de los niveles séricos de prolactina a >200 ng/ml. Un nivel de prolactina de 25 a 200 ng/ml hace que el diagnóstico de prolactinoma sea presuntivo.

Las tácticas de tratamiento están determinadas por el tamaño del tumor. Para los microadenomas, primero se prescriben agonistas de la dopamina (bromocriptina, cabergolina, etc.), que normalizan los niveles de prolactina y generalmente aseguran la estabilización o reducción del tamaño del tumor. Si los alimentos enlatados son ineficaces o intolerantes,

Como tratamiento preventivo, así como para tumores grandes que causan alteraciones visuales e hipertensión intracraneal, se extirpa el prolactinoma y luego se administran los mismos medicamentos (generalmente en una dosis menor y mejor tolerada). En caso de contraindicaciones, así como si el paciente rechaza la cirugía, es posible el tratamiento radioquirúrgico. La gammaterapia remota (y especialmente la terapia con rayos X) es ineficaz y no debe utilizarse. Los citostáticos son ineficaces.

Somatotropinomas funcionó

Existe la hormona del crecimiento, cuya sobreproducción provoca acromegalia (fig. 9.11) o (si la enfermedad se desarrolla durante el período de crecimiento) gigantismo. Dado que los cambios aumentan lentamente, la mayoría de los pacientes recurren a un neurocirujano en la etapa avanzada de la enfermedad. Un aumento del nivel de somatotropina en el suero sanguíneo a valores >5 ng/ml tiene importancia diagnóstica. en sus niveles<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

De gran tamaño y no causan síntomas neurológicos. Sin tratamiento, la mayoría de los pacientes con somatotropinomas mueren antes de los 60 años por complicaciones cardiovasculares.

El octreotida, un análogo de la somatostatina, se puede utilizar para el tratamiento conservador, pero la necesidad de administración parenteral del fármaco durante muchos años limita su uso. El tratamiento quirúrgico es el método óptimo; siempre que el tumor se extirpe por completo, garantiza la normalización de los niveles de somatotropina y, por lo tanto, detiene el desarrollo de acromegalia (no se produce su desarrollo inverso, pero se reduce la hinchazón).

Arroz. 9.11. Aspecto de un paciente con acromegalia.

tejidos da un cierto efecto cosmético). La radiocirugía también es eficaz, pero los niveles de somatotropina disminuyen lentamente, durante un período de hasta 4 a 6 meses, durante el cual la acromegalia continúa progresando. La radioterapia tradicional es ineficaz, los citostáticos son ineficaces.

Los adrenocorticotropinomas producen hormona adrenocorticotrópica (ACTH), lo que conduce a una sobreproducción de cortisol y al desarrollo del síndrome de Cushing (obesidad, cara de luna, estrías purpúricas, hipertensión arterial, hiperglucemia, glucosuria y osteoporosis) (fig. 9.12). Un aumento del contenido de ACTH en el suero sanguíneo hasta un valor de >60 ng/ml es informativo (pero hay que tener en cuenta que en algunos tumores malignos se pueden observar niveles muy altos - >120 ng/ml: pequeños broncogénicos cáncer de pulmón de células, timoma, feocromocitoma, cáncer de tiroides (glándulas que son la fuente de secreción ectópica de ACTH).

El tratamiento quirúrgico (extirpación del adrenocorticotropinoma) generalmente se realiza mediante un abordaje transnasosfenoidal (ver más abajo). Una alternativa es la radiocirugía, cuyo efecto se desarrolla a lo largo de meses.

Durante el período de aumento de la secreción de ACTH (durante la preparación para la cirugía, en los primeros meses después del tratamiento radioquirúrgico, así como en caso de ineficacia de la cirugía o radiocirugía), está indicado el uso de fármacos que inhiben la síntesis de cortisol en las glándulas suprarrenales. - ketoconazol (fármaco de elección), metirapona, aminoglutetimida

Arroz. 9.12. Aspecto de un paciente con adrenocorticotropinoma (enfermedad de Itsenko-Cushing)

o, en casos graves, mitotano. En los casos resistentes a todos los métodos de tratamiento anteriores, surgen indicaciones para la adrenalectomía.

Hormonalmente inactivo los adenomas causan trastornos endocrinos secundarios (hipopituitarismo); pero normalmente el motivo para contactar a un neurocirujano son las alteraciones visuales, es decir. En el momento del diagnóstico, los tumores alcanzan tamaños importantes. El método de tratamiento óptimo es la extirpación del tumor.

Tratamiento quirúrgico de los tumores hipofisarios. se realiza ya sea desde el abordaje transnasosfenoidal (a través del seno principal) o desde el transcraneal. El primer acceso es el método de elección para microadenomas y tumores de mayor tamaño localizados predominantemente en la cavidad de la silla turca, el segundo para tumores de gran tamaño con extensión predominantemente intracraneal.

En abordaje transnasosfenoidal Desde el lado de la cavidad nasal, la trepanación de la pared inferior del seno principal se realiza con instrumentos especiales, luego se reseca su pared superior, que es la parte inferior de la silla turca, y se encuentra en su cavidad. Inmediatamente después de la disección de la duramadre, se hace visible un tumor, que se separa gradualmente de las paredes de la silla turca, del tejido pituitario intacto y se extirpa. La radicalidad de la operación aumenta con el uso de un endoscopio, que permite tener una visión general de todas las partes del lecho tumoral. Después de la extirpación del tumor, el seno principal se tapona con fragmentos de la mucosa nasal y, si es necesario, con tejido adiposo, fijado con composiciones de fibrina y trombina. En la mayoría de los casos, después de despertarse, el paciente es trasladado inmediatamente al departamento clínico, al día siguiente de la operación se le permite caminar y el alta del hospital se realiza entre el día 5 y 6.

En acceso transcraneal La trepanación se realiza en la región frontotemporal, el acceso al tumor se realiza levantando el lóbulo frontal. Las ventajas del abordaje transcraneal son la visualización de los nervios ópticos, los grandes vasos y la posibilidad de extirpar grandes ganglios tumorales intracraneales; A la hora de eliminar restos tumorales de la cavidad de la silla turca, la endoscopia intraoperatoria es de gran ayuda. La estancia del paciente en el hospital después de la cirugía suele ser de 7-8 días, de los cuales 1 es en la unidad de cuidados intensivos.

Independientemente del acceso al tumor después de la cirugía, es posible un aumento (generalmente temporal) en la gravedad de los trastornos hormonales, lo que requiere una corrección oportuna. Por tanto, el tratamiento quirúrgico de pacientes con tumores hipofisarios debe realizarse en un hospital neuroquirúrgico especializado.

Craneofaringiomas Representan hasta el 4% de los tumores intracraneales. Se cree que su aparición está asociada con una violación de la embriogénesis: reabsorción incompleta del epitelio embrionario de la bolsa de Rathke (protuberancia del tubo oral primario, a partir del cual se forman el lóbulo anterior y el infundíbulo pituitario en las primeras etapas de la embriogénesis). Son más frecuentes en niños de 5 a 10 años y pueden localizarse en la cavidad de la silla turca, el infundíbulo hipofisario y el tercer ventrículo (fig. 9.13).

Un tumor benigno suele contener quistes, petrificación y productos de degradación epitelial. Crece lentamente, pero en casos de formación de quistes es posible un rápido aumento de los síntomas. Provoca trastornos endocrinos graves (hipopituitarismo, diabetes insípida), que suelen agravarse temporalmente después de la cirugía.

El método de elección es el tratamiento quirúrgico. Debido a la ubicación del tumor cerca de grandes vasos, vías visuales y la región hipotalámica, la extirpación del craneofaringioma presenta importantes dificultades. La operación es una de las más complejas y debe realizarse únicamente en clínicas altamente especializadas.

Arroz. 9.13. Craneofaringioma: resonancia magnética con contraste; el tumor tiene una estructura heterogénea, contiene áreas de acumulación del agente de contraste, así como quistes y petrificación.

Tumores nerviosos

Los tumores nerviosos representan aproximadamente el 8% de las patologías neurooncológicas. Histológicamente, los más comunes son los schwannomas (neurinomas, neurilemomas), neoplasias benignas que surgen de las células de Schwann de la vaina nerviosa, con mayor frecuencia sensoriales. La etiología no está clara; el defecto genético suele localizarse en el cromosoma 22 en la región del gen NF2 y en el 95% de los casos es consecuencia de una mutación somática. En el 5% restante de los casos, los schwannomas son una manifestación de NF tipo 2 (NF2) o, con menos frecuencia, NF tipo 1 (NF1). Los schwannomas no NF2 generalmente no infiltran el nervio del que se originan, por lo que en tumores de tamaño moderado la mayor parte de las fibras nerviosas pueden quedar intactas. Los schwannomas en pacientes con NF2 se caracterizan por un crecimiento infiltrativo y casi nunca se vuelven malignos.

En aproximadamente el 10% de los casos, los neurofibromas también son tumores benignos. El defecto genético se localiza en el cromosoma 17 (gen NF1) y la mayoría de los neurofibromas ocurren en pacientes con NF1. Los neurofibromas suelen infiltrar el nervio y, por tanto, suele ser imposible conservar todas sus fibras durante la cirugía. Los neurofibromas intracraneales y espinales rara vez se vuelven malignos, periféricos (principalmente plexiformes), en el 5% de los casos; en este caso se produce un tumor maligno de la vaina del nervio periférico, anteriormente llamado neurofibrosarcoma y perteneciente al IV grado de malignidad; El tratamiento es combinado: cirugía, radiación y quimioterapia.

En la literatura neuroquirúrgica nacional, los schwannomas y los neurofibromas a menudo no se diferencian, denominándose ambos tumores. neuromas(ya que sus tácticas de tratamiento no son fundamentalmente diferentes).

El cuadro clínico de los tumores de los nervios craneales está determinado por la localización del proceso.

Schwannomas vestibulares(neurinomas de la porción vestibular del VIII nervio, a menudo también llamados neuromas acústicos) representan el 90% de los neurinomas y neurofibromas intracraneales. La incidencia es de 1 caso por 100 mil habitantes por año. El tumor proviene del nervio vestibulococlear, más precisamente, de su porción vestibular. El primer síntoma es la pérdida de audición lateral.

ubicación del tumor (el paciente lo detecta con mayor frecuencia cuando habla por teléfono), luego aparece el ruido en el oído. Además de la pérdida de audición, los síntomas neurológicos característicos son la pérdida de la excitabilidad vestibular, determinada mediante una prueba calórica (no manifestada clínicamente), y la pérdida del gusto en los 2/3 anteriores de la lengua en el lado del tumor (esta última es causada por daño a la cuerda timpánica que corre a lo largo del nervio facial). El nervio facial en sí es resistente a la compresión, por lo que, incluso en el caso de tumores grandes, su función no suele verse afectada. A medida que aumenta el tamaño del tumor, se produce hipoestesia dolorosa en la mitad de la cara, alteraciones de la coordinación, la marcha, signos de hipertensión intracraneal y, a veces, alteraciones de la deglución y la fonación.

Con la resonancia magnética, el tumor se visualiza mejor en modo T2, donde suele aparecer como un área de señal aumentada adyacente a la pirámide del hueso temporal (fig. 9.14).

El método de elección es la extirpación radical del tumor. La operación se realiza con mayor frecuencia mediante un abordaje retrosigmoideo desde la fosa craneal posterior. Se realiza una trepanación osteoplástica o de resección del hueso occipital, luego se empujan hacia atrás las partes posterolaterales del hemisferio cerebeloso con una espátula, lo que permite exponer la superficie posterior del tumor. Inicialmente, se realiza la extirpación del tumor intracapsular; la siguiente etapa, la trepanación de la pared posterior del conducto auditivo interno, se lleva a cabo con cortadores recubiertos de diamante. Esto permite localizar el nervio facial y separarlo del tumor. En la etapa final, la cápsula tumoral se separa con sumo cuidado de las partes adyacentes del cerebelo, el tronco del encéfalo y los nervios craneales VII, VIII, IX, X y, si es posible, se extirpa por completo. Para tumores grandes, sólo se justifica la extirpación intracapsular del tumor.

A pesar de los importantes avances en neurocirugía, después de la cirugía

Arroz. 9.14. Neuroma del VIII nervio a la izquierda. Resonancia magnética: T 2 - imagen ponderada

Se puede desarrollar paresia o parálisis del nervio facial, causada por un traumatismo quirúrgico o (más a menudo) por un trastorno circulatorio en la arteria laberíntica. Cuando el nervio facial está paralizado se realiza su reconstrucción (normalmente mediante anastomosis con el nervio hipogloso o la rama descendente del asa cervical). Después de la extirpación de tumores pequeños (de hasta 2 cm), en la mayoría de los casos se puede conservar la función del nervio facial. La audición presente antes de la cirugía se conserva en menos del 50% de los casos.

Una alternativa a la intervención directa para tumores pequeños y contraindicaciones para la cirugía es la radiocirugía. No se utilizan radiación ni quimioterapia tradicionales.

Tumores del nervio trigémino(Neuromas del ganglio de Gasser). La incidencia es de 0,1 por 100 mil habitantes por año. Tanto los schwannomas como los neurofibromas ocurren y a menudo se asocian con la NF1. Las manifestaciones clínicas típicas incluyen hipoestesia en la mitad correspondiente de la cara, disminución del reflejo corneal, atrofia de los músculos masticatorios; cuando el tumor se disemina hacia el seno cavernoso, se desarrollan alteraciones oculomotoras. Los tumores grandes pueden ir acompañados de hipertensión intracraneal. El síndrome de dolor del trigémino es raro.

Tratamiento- quirúrgico. La extirpación radical no siempre es posible, especialmente cuando el tumor se ha extendido al seno cavernoso. Sin embargo, las recaídas son raras. La radiocirugía para restos de tumores no extirpados se utiliza sólo cuando la enfermedad progresa.

Los schwannomas y neurofibromas de otros nervios craneales (con mayor frecuencia sensoriales) son raros; los principios de diagnóstico y tratamiento no difieren de los mencionados anteriormente.

Finalmente, el 1% de los schwannomas y neurofibromas son espinales, surgen de una raíz sensible y se caracterizan inicialmente por un síndrome de dolor radicular; luego aparecen síntomas de daño a otras raíces y a la médula espinal. El tratamiento es sólo quirúrgico, el pronóstico es favorable, las recaídas son casuísticas.

Linfomas y otros tumores del tejido hematopoyético.

Linfoma primario del SNC es el único tumor cuya incidencia ha aumentado significativamente en las últimas décadas

aproximadamente 3 veces y asciende a 0,6 por 100 mil habitantes por año. La etiología de los linfomas primarios del SNC no está clara; se supone que están relacionados con la portación del virus de Epstein-Barr, la colagenosis y enfermedades de inmunodeficiencia congénita o adquirida (SIDA, inmunosupresión después de un trasplante de órganos). Entre los pacientes con SIDA, los linfomas del SNC ocurren en el 3% de los casos y, a menudo, representan la primera manifestación de la infección por VIH. Sin embargo, la incidencia de linfomas primarios también ha aumentado entre personas con inmunidad normal.

Además de los linfomas primarios, en las últimas etapas de los linfomas sistémicos, se detecta daño cerebral en el 5% de los pacientes.

El 98% de los linfomas primarios del SNC son de células B. Estos son tumores altamente malignos que progresan rápidamente. La esperanza de vida media de un paciente sin tratamiento es de unos 2 meses. No existen síntomas clínicos para distinguir el linfoma del glioma o la metástasis. En la TC y la RM en modos estándar, el linfoma suele aparecer como un área de mayor densidad con edema peritumoral moderado. Se puede sospechar un linfoma en presencia de múltiples focos (que ocurre en el 20% de los casos) ubicados cerca de los ventrículos laterales. El único signo característico de la resonancia magnética o la tomografía computarizada es la reducción o desaparición del tumor después de varios días de tratamiento con dexametasona.

El diagnóstico se verifica mediante biopsia estereotáxica. La extirpación del tumor no mejora el pronóstico. La radioterapia (irradiación de todo el cerebro; dosis focal total de aproximadamente 50 Gy) produce una reducción temporal del tamaño del tumor y una mejoría clínica en casi el 100% de los casos, pero la esperanza de vida media es de aproximadamente 1 año. La poliquimioterapia (en algunos esquemas que implican la administración de metotrexato en los ventrículos laterales del cerebro a través de un dispositivo especialmente implantado) permite en algunos casos lograr una remisión que dura hasta 3 años o más. Las recaídas del tumor se observan en el 80% de los casos, más a menudo después de un año; en estos casos, el régimen de quimioterapia puede cambiarse y complementarse con radioterapia.

Tumores de células germinales (células germinales)

Tumores de células germinales(germinoma, carcinoma embrionario, coriocarcinoma y tumor del saco vitelino) surgen de células germinales ectópicas. Localizado con mayor frecuencia en la glándula pineal.

germinoma- el tumor más común de este grupo. Representa aproximadamente el 0,5% de los tumores intracraneales en europeos y (por razones aún no claras) el 3% en los residentes del sudeste asiático. Ocurre con mayor frecuencia en niños durante la pubertad. El tumor es maligno, a menudo metastatiza en la región hipotalámica y a través de los espacios del líquido cefalorraquídeo, más a menudo a través del epéndimo de los ventrículos laterales. Histológicamente similar al seminoma testicular.

La localización del nódulo principal en el área de la glándula pineal conduce a la compresión del cuadrigémino (que se manifiesta por alteraciones oculomotoras, la paresia más típica de la mirada hacia arriba, el síntoma de Parino) y, en segundo lugar, el acueducto cerebral con el desarrollo de hidrocefalia oclusiva y hipertensión intracraneal.

El diagnóstico se establece mediante resonancia magnética y tomografía computarizada, verificado mediante biopsia estereotáxica. Los marcadores tumorales no tienen valor diagnóstico absoluto (la alfafetoproteína está ausente en los germinomas, la gonadotropina coriónica humana se detecta en el 10% de los casos).

La extirpación del tumor no mejora el pronóstico. El principal método de tratamiento es la radioterapia; No solo se irradia el ganglio tumoral, sino también todo el cerebro y, a menudo, la médula espinal. La remisión se logra en casi el 100% de los casos, la curación se logra en la mayoría de los pacientes. Una alternativa al tratamiento con radiación (especialmente en niños menores de 4 años) es la quimioterapia.

Otros tumores germinales (carcinoma embrionario, coriocarcinoma y tumor del saco vitelino) son muy raros. Son muy malignos y rápidamente metastatizan a través de los espacios del líquido cefalorraquídeo. Producen oncoproteínas (carcinoma embrionario y tumor del saco vitelino - alfafetoproteína, coriocarcinoma - gonadotropina coriónica humana). Además del estudio de oncoproteínas, se suele realizar una biopsia estereotáxica. Si el acueducto cerebral está ocluido, se realiza una cirugía de derivación.

El tratamiento es radiación y quimioterapia. El pronóstico es desfavorable (sólo el 5% de los pacientes tienen una esperanza de vida de 2 años).

Metástasis

En la clínica de neurooncología, el número de pacientes con lesiones metastásicas del cerebro (y muy raramente de la médula espinal) es inferior al 20%. La incidencia real de metástasis en el sistema nervioso central es significativamente mayor (6-7 veces), pero los pacientes con cáncer en la etapa IV de la enfermedad, incluso si presentan los síntomas adecuados, generalmente no son remitidos a los neurocirujanos. Sin embargo, incluso en estos casos, las metástasis intracraneales pueden ser la causa más importante de la gravedad de la enfermedad y, en última instancia, de la muerte del paciente, y un tratamiento neuroquirúrgico adecuado puede mejorar la calidad y aumentar la esperanza de vida.

La aparición de síntomas neurológicos permite sospechar un daño cerebral metastásico en un paciente con cáncer. El diagnóstico se confirma mediante resonancia magnética, y para visualizar pequeñas metástasis es recomendable realizar el estudio inmediatamente con contraste de gadolinio. Normalmente, las metástasis aparecen como áreas de aumento de la señal en los modos de resonancia magnética T1 y T2 (fig. 9.15). El 50% de las metástasis son múltiples, localizadas con mayor frecuencia en el espesor de la médula de los hemisferios cerebrales. Suele acompañarse de edema peritumoral (a veces pronunciado). Hay que tener en cuenta que la metástasis cerebral en el 15% de los casos es el primer signo clínico de cáncer. Muchas metástasis pierden la estructura histológica característica de la lesión primaria, lo que complica el diagnóstico (es decir, basándose en la histología de las metástasis cerebrales, a menudo es difícil determinar la localización de la lesión primaria).

En los adultos, en el 40% de los casos, se producen metástasis de cáncer de pulmón (generalmente cáncer de células pequeñas), seguidas de metástasis.

Arroz. 9.15. Múltiples metástasis de cáncer al cerebro. Resonancia magnética: imagen ponderada en T1 con realce de contraste

enfermedades como cáncer de mama (10%), cáncer de células renales (7%), cáncer gastrointestinal (6%) y melanoma (del 3 al 15% en diferentes países, en Europa, alrededor del 5%). En los niños, se observan con mayor frecuencia metástasis de neuroblastoma, rabdomiosarcoma y tumor de Wilms (nefroblastoma).

La esperanza de vida media en pacientes con metástasis diagnosticadas en el sistema nervioso central es en promedio de menos de 3 meses, pero con tratamientos complejos supera los 2 años.

Se recomienda el siguiente algoritmo de tratamiento. Si se detecta una metástasis solitaria en el cerebro o la médula espinal, está indicada su extirpación, seguida de radioterapia y, si está indicada, quimioterapia. La presencia de metástasis a otros órganos no es una contraindicación absoluta para la cirugía; al tomar una decisión se tiene en cuenta la gravedad del estado del paciente y la posibilidad de un tratamiento complejo adicional. La radiocirugía se considera una alternativa (a menudo se utiliza un bisturí gamma o un acelerador lineal).

Si se detectan 2 o 3 metástasis ubicadas en las partes superficiales de los hemisferios cerebrales, también es posible la intervención quirúrgica (de una o varias etapas).

Para metástasis múltiples o localizadas en la zona de estructuras vitales, el método de tratamiento óptimo es la radiocirugía. La dexametasona se prescribe como agente paliativo.

Tumores que crecen hacia la cavidad craneal.

Estos tumores representan aproximadamente el 1% de todas las neoplasias malignas. Más a menudo se desarrollan a partir del epitelio de los senos paranasales (cáncer), hay sarcomas (más a menudo cordomas y condrosarcomas), neuroepiteliomas y tumores malignos de las vainas de los nervios periféricos, plasmocitomas e histiocitomas. La diseminación del tumor hacia la cavidad craneal se produce tanto cuando se destruye el hueso como a lo largo de los nervios craneales.

En las primeras etapas de desarrollo, el tumor se presenta bajo la apariencia de procesos inflamatorios crónicos y generalmente se diagnostica en una etapa avanzada (T 3-4, N 1-2, M 0-x). El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética y linfografía con radionúclidos. Se requiere una biopsia del tumor preoperatoria (abierta o endoscópica).

escópico, a veces punzante). Dependiendo del diagnóstico histológico se utilizan los siguientes algoritmos de tratamiento:

Para el cáncer: quimioterapia preoperatoria, dosis cancerostática de radioterapia, extirpación de tumores, radioterapia, ciclos repetidos de quimioterapia;

Para sarcoma: tratamiento quirúrgico con un ciclo posoperatorio de radioterapia; en el caso del cordoma y el condrosarcoma, el tumor se extirpa en la medida de lo posible, seguido de tratamiento radioquirúrgico;

Para un tumor maligno de la vaina del nervio periférico: tratamiento quirúrgico, después de la cirugía, un ciclo de radioterapia, luego, ciclos de mantenimiento de quimioterapia;

Para plasmocitoma e histiocitoma: radioterapia en combinación con quimioterapia con signos de generalización del proceso.

Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico se basan en la ubicación del tumor y la etapa del proceso oncológico. La diseminación de un tumor a la base del cráneo no es una contraindicación para la cirugía, ni la presencia de procesos inflamatorios purulentos locales causados ​​por la desintegración del tumor.

El método óptimo de tratamiento es la resección en bloque del tumor con los tejidos circundantes, que pueden incluir los senos principales, etmoidales y maxilares, la órbita, la base de las fosas craneales anterior y media, la mandíbula superior, las apófisis articulares y coronoides de la mandíbula inferior, la pirámide. del hueso temporal. El bloqueo incluye la duramadre afectada, así como los ganglios linfáticos regionales. Al final de la operación, se realiza una cirugía plástica multicapa del defecto resultante utilizando tejidos locales y desplazados. Las consecuencias cosméticas y funcionales de la resección en bloque se corrigen mediante cirugía plástica, a veces en varias etapas.

Las operaciones paliativas consisten en la extirpación parcial del tumor y la embolización de los vasos aferentes en caso de sangrado incontrolado del tumor.

Quistes y lesiones similares a tumores.

Estas formaciones están indirectamente relacionadas con la neurooncología (ya que son formaciones voluminosas de origen no tumoral). Pueden ser congénitos (quistes coloides del tercer ventrículo,

quistes del tabique interventricular y aracnoides) y adquiridos (postraumáticos, post-ictus y postoperatorios). Si el quiste provoca síntomas clínicos, se realiza una intervención quirúrgica (escisión, fenestración de las paredes o derivación), a menudo mediante técnicas endoscópicas.

Peculiaridades de la neurooncología infantil.

La incidencia de tumores del sistema nervioso central en niños es de aproximadamente 3 casos por 100 mil habitantes por año. La proporción de tumores del sistema nervioso central entre todos los cánceres infantiles es del 20%; en la estructura de la incidencia del cáncer infantil ocupan el segundo lugar después de la leucemia. En niños menores de 1 año, los tumores malignos (generalmente teratomas) son más comunes en la cavidad craneal. En los niños mayores de un año, la estructura de la morbilidad neurooncológica está dominada por tumores benignos: astrocitomas de bajo grado (35%) y ependimomas (15%). Las neoplasias malignas específicas de la infancia son tumores neuroectodérmicos primitivos. (tumor neuroectodérmico primitivo- PNET); su proporción entre todos los tumores cerebrales en niños mayores de 1 año es del 20%.

Las manifestaciones clínicas típicas de un tumor del sistema nervioso central en niños pequeños son retraso en el desarrollo psicomotor, aumento del tamaño de la cabeza, alteración del apetito y convulsiones.

Los principios de diagnóstico y tratamiento de los astrocitomas y ependimomas son similares a los de los adultos.

Tumores neuroectodérmicos primitivos- meduloblastoma, pineoblastoma y algunos otros. Todos los tumores son altamente malignos, metastatizan temprano a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo y, si se instala una derivación ventriculoperitoneal en el paciente, pueden metastatizar en la cavidad abdominal. El tipo más común de tumor de este tipo en la cavidad craneal es el meduloblastoma.

Los meduloblastomas son más comunes en el cerebelo en niños durante los primeros 10 años de vida y 2 veces más en los niños. Se manifiestan por alteraciones en la marcha, coordinación de movimientos, síntomas de afectación del tronco encefálico y signos de hipertensión intracraneal.

En la resonancia magnética, aparecen como un área de señal aumentada no homogénea ubicada en la línea media de la fosa craneal posterior y que obstruye el cuarto ventrículo (fig. 9.16).

Arroz. 9.16. Meduloblastoma. Resonancia magnética: imagen ponderada en T 1: a - proyección axial; b - proyección sagital; un tumor grande tapa la cavidad del cuarto ventrículo

El tratamiento consiste en la extirpación del tumor seguida de radiación (irradiación craneoespinal: dosis focal total de 35 a 40 Gy y 10 a 15 Gy adicionales en el lecho del tumor) y quimioterapia (generalmente vincristina y lomustina). Con un tratamiento integral, la tasa de supervivencia a 10 años alcanza el 50%.

Características de los tumores de la médula espinal y la columna.

Los tumores intramedulares (dentro del cerebro) representan menos del 10% de los tumores espinales. Están representados principalmente por astrocitomas y ependimomas. Si hay bordes, se pueden eliminar radicalmente, en formas infiltrativas y malignas, la radiación y la quimioterapia se realizan después de la cirugía.

Los tumores intradurales extramedulares representan alrededor del 40% de los tumores espinales; Están representados predominantemente por neoplasias benignas: neuromas y meningiomas. El tratamiento es quirúrgico, el pronóstico es favorable.

Más del 50% de los tumores espinales son extradurales. Se trata principalmente de metástasis (en orden descendente de frecuencia: cáncer de pulmón, cáncer de mama, cáncer de próstata, cáncer de riñón, melanoma y linfoma sistémico). Meningiomas extradurales, neurofibromas y tumores de naturaleza osteogénica: osteomas, osteoblastoclastomas, quistes óseos aneurismáticos, hemangiomas y cordomas. Para los tumores malignos, se lleva a cabo un tratamiento complejo que incluye, si es necesario,

Posibilidad de extirpar las estructuras espinales afectadas con estabilización inmediata. En caso de cáncer sistémico, es posible la vertebroplastia percutánea: la introducción de un polímero de rápido endurecimiento en la vértebra destruida por la metástasis, lo que garantiza la estabilidad de la columna y conduce a una disminución o desaparición del dolor.

Síndromes hereditarios en neurooncología.

Algunas enfermedades hereditarias conducen al desarrollo de tumores del sistema nervioso central, lo que requiere vigilancia neurooncológica. La NF tipos 1 y 2 (NF1 y NF2) y la enfermedad de Hippel-Lindau son más comunes.

NF1- la enfermedad hereditaria más común que predispone al desarrollo de tumores en humanos. Nombres obsoletos: enfermedad de Recklinghausen, neurofibromatosis periférica. Es una enfermedad autosómica dominante y ocurre con igual frecuencia en hombres y mujeres; determinado en 1 de cada 3.500 recién nacidos aproximadamente. En el 50% de los casos es hereditario, en el 50% de los casos es el resultado de una mutación espontánea. El defecto genético se localiza en la zona 11.2 del cromosoma 17 y se altera la síntesis de una proteína supresora del crecimiento celular llamada neurofibromina.

El diagnóstico de NF1 se establece si se detectan 2 o más de los siguientes factores:

6 manchas café con leche o más en la piel, de más de 5 mm de diámetro en un niño o 15 mm en un adulto, visibles con iluminación ambiental normal;

2 neurofibromas de cualquier tipo o más;

Hiperpigmentación de las axilas o la zona de la ingle;

Gliomas del nervio óptico;

2 o más nódulos de Lisch (pigmentados con hamartoma del iris);

anomalías óseas (adelgazamiento de la capa cortical de los huesos tubulares, falsas articulaciones, subdesarrollo de las alas del hueso principal);

Tener un familiar directo con NF1.

Debido a la desregulación del crecimiento celular en NF1, surgen una serie de afecciones asociadas, incluidos tumores. Éstas incluyen:

Schwannomas o neurofibromas de cualquier nervio (pero no vestibulococleares bilaterales) y neurofibromas cutáneos múltiples;

Tumores intracraneales (generalmente astrocitomas, luego meningiomas únicos o múltiples);

Feocromocitomas.

La probabilidad de desarrollar un tumor maligno asociado con la NF1 es cientos de veces mayor que la de la población. Los más comunes son los tumores malignos de las vainas de los nervios periféricos, el ganglioglioma, el sarcoma, la leucemia y el nefroblastoma.

NF2 Ocurre en 1 de cada 50.000 recién nacidos. Anteriormente se llamaba neurofibromatosis central y se consideraba una variante de la enfermedad de Recklinghausen. El gen NF2 está localizado en el cromosoma 22 y codifica la síntesis de merlin (o schwannomin), que es menos importante en la regulación del crecimiento celular.

Los tumores que surgen de la NF2 son benignos. La probabilidad de desarrollar tumores malignos asociados en pacientes con NF2 aumenta ligeramente.

Para establecer un diagnóstico clínico de NF2 es necesaria la detección.

O neuromas bilaterales del VIII nervio (criterio diagnóstico absoluto, fig. 9.17).

O (obligatorio si hay un familiar directo con NF2).

O neuroma unilateral del VIII nervio.

O 2 de los siguientes tumores: oh neurofibromas (1 o varios); oh meningiomas (uno o más);

oh gliomas (1 o varios); oh schwannomas, incluidos los espinales

(1 o varios); oh Catarata lenticular subcapsular posterior juvenil u opacidades del cristalino. Se observan manchas café con leche en aproximadamente el 80% de los pacientes con NF2, pero

Arroz. 9.17. NF2. Neuromas bilaterales del VIII nervio. RM: imagen potenciada en T1 con realce de contraste; proyección frontal

Arroz. 9.18. Hemangioblastomatosis. RM: imagen potenciada en T1 con realce de contraste; Tumor cerebeloso grande, quistes y pequeños ganglios tumorales en la médula espinal.

no tienen valor diagnóstico.

Enfermedad de Hippel-Lindau V

Recientemente, a menudo se le llama hemangioblastomatosis. Con esta enfermedad se producen múltiples tumores de diversos órganos y sistemas: hemangioblastomas del sistema nervioso central y de la retina; feocromocitomas de las glándulas suprarrenales y, a veces, de otros órganos; Cancer de RIÑON; tumores pancreáticos; quistes de los riñones, páncreas, epidídimo y otros órganos.

La enfermedad de Hippel-Lindau ocurre en 1 de cada 35.000 recién nacidos. Es una enfermedad autosómica dominante.

En términos genéticos, la enfermedad de Hippel-Lindau es similar a la NF2. El defecto genético se localiza en el cromosoma 3 (en el locus 3p25-p26). La probabilidad de desarrollar tumores malignos asociados (excepto cáncer de riñón) aumenta ligeramente. Los hemangioblastomas no se vuelven malignos.

Para hacer un diagnóstico de enfermedad de Hippel-Lindau, es necesario identificar 2 hemangioblastomas del sistema nervioso central o más (fig. 9.18), o 1 hemangioblastoma del sistema nervioso central en combinación con hemangioblastoma o angioma retiniano.

Los tumores o lesiones quísticas de órganos internos mencionados anteriormente, la presencia de parientes directos con la enfermedad de Hippel-Lindau y la policitemia (más precisamente, eritrocitemia debido a la producción de eritropoyetina por las células del hemangioblastoma) se encuentran a menudo, pero no tienen valor diagnóstico absoluto. .

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Los tumores del sistema nervioso central son muy diversos.

Se clasifican principalmente por localización, tipo histológico y grado de malignidad.

Según la localización, los tumores se ubican fuera o dentro de la duramadre, dentro (intracebralmente) o fuera (extracerebralmente) de la médula.

Estos últimos incluyen tumores de las meninges (meningiomas), raíces de los nervios craneales (neurinomas), craneofaringioma; la mayoría de los tumores crecen hacia la cavidad craneal desde sus huesos y cavidades accesorias. Los tumores pueden ubicarse por encima de la tienda del cerebelo (supratentorial) y por debajo (subtentorial).

Los tumores primarios y secundarios se distinguen según el lugar de origen (metástasis de otros órganos y tumores que crecen hacia la cavidad craneal), así como según su localización en los lóbulos del cerebro.
Clasificación tumores cerebrales (BTM) Según el tipo histológico y el grado de malignidad durante el desarrollo de la neurooncología, ha cambiado varias veces y difiere un poco en diferentes países.

Las clasificaciones más comunes fueron Bailey y Cushing (1926, EE. UU.), L. I. Smirnov (1962, URSS), B. S. Khominsky (1969, URSS), Zülch (1956, 1980, Alemania), Russi y Oberling (1948, Francia), etc.

Recientemente, la segunda revisión de la clasificación de la OMS (OMS) (1993) ha sido generalmente aceptada. En 2000, apareció una nueva edición de esta clasificación, ligeramente diferente de la anterior, y en Rusia: la clasificación de D. B. Matsko y A. G. Korshunov (1998).

A continuación presentamos las principales variantes de OGM que son de mayor importancia en la clínica y cumplen con los objetivos de esta publicación.

Simplificando al máximo las clasificaciones existentes a efectos prácticos, los GGM se pueden agrupar de la siguiente manera:

I. Meningiomas.

II. Tumores neuroectodérmicos.

Constituyen el grupo más numeroso de tumores cerebrales (hasta un 62%), entre los que se distinguen las siguientes variantes:

A) astrocitomas con muchas variantes, incluido el glioblastoma;
b) oligodendroglioma;
c) ependimoma;
d) papiloma del plexo coroideo;
e) tumores neuronales;
f) meduloblastoma;
g) tumores de la glándula pineal.

III. Neuroma (neurilemoma, schwannoma).

Cabe señalar que no existe un punto de vista general sobre la unidad de origen de estos tumores. Así, L. I. Smirnov, B. S. Khominsky, D. E. Matsko y A. G. Korshunov y otros clasifican los astrocitomas, glioblastomas, oligodendrogliomas y ependimomas como gliomas, pero no incluyen los tumores del plexo coroideo, pero los neuromas o schwannomas se clasifican como “gliomas” periféricos. Nuestra tarea no es cuestionar tal o cual clasificación histológica, sino presentar su forma más conveniente y abreviada para los médicos.

IV. Tumores de la glándula pituitaria y restos del tracto pituitario.

Entre los tumores de la adenohipófisis, según las propiedades histológicas tintoriales, se distinguen los adenomas hipofisarios cromófobos, eosinófilos y basófilos.

Clínica, bioquímica e inmunohistoquímicamente los adenomas se clasifican según los trastornos endocrinos:

1) sin trastornos hormonales;
2) prolactotrópico;
h) adrenocorticotrópico;
4) gonadotrópico;
5) estimulante de la tiroides;
6) polihormonal, etc.

Los craneofaringiomas se consideran por separado.

V. Tumores de origen desconocido.

VI. Quistes:

A) quiste epidermoide (colesteatoma);
b) quiste dermoide;
c) quiste coloide del tercer ventrículo;
d) quiste enterogénico.

VII. Tumores que crecen hacia la cavidad craneal:

A) cordoma;
b) condroma;
c) condrosarcoma, etc.

Convencionalmente (como formaciones que ocupan espacio), los siguientes dos grupos de neoplasias pertenecen a tumores del sistema nervioso central.

VIII. Granulomas infecciosos.

IX. Malformaciones vasculares.

Para comodidad de los estudiantes y neurocirujanos jóvenes, en el último manual de neurocirugía de R. G. Grossmane y S. M. Loftus, los OGM se agrupan de la siguiente manera:

1. Tumores de los huesos del cráneo, membranas y nervios craneales:

A) tumores de los huesos del cráneo, 14 variantes benignas y 11 malignas;
b) tumores meníngeos - meningiomas; por localización - 12, por estructura histológica - 13;
c) tumores de los nervios craneales, entre ellos principalmente el neuroma acústico o schwannoma, que se presenta en un caso por 100.000 habitantes. Los tumores de otros pares craneales son raros.

2. OGM primario: astrocitomas de diversas histoestructuras, glioblastoma, oligodendroglioma, ependimoma, subependimoma, tumores del plexo coroideo, ganglioma, gangliocitoma displásico (enfermedad de Lhermitte-Duclos), neurocitoma central, meduloblastoma, tumores primarios de la glándula pineal, linfoma primario y varios. de otros.

3. Metástasis del cáncer al cerebro.

Según S. S. Boring, en Estados Unidos cada año se producen 17.500 nuevos casos de tumores cerebrales primarios y de 80.000 a 100.000 metástasis cerebrales. Están localizados tanto en los hemisferios cerebrales como en el cerebelo. Pueden ser únicos o múltiples y en ocasiones hay contaminación de las meninges (carcinomatosis).

Se encuentran en pacientes que se sabe que tienen un tumor canceroso, pero también pueden ser la primera manifestación de un tumor pequeño y no diagnosticado de los bronquios, riñones, etc. Consideremos la estructura del OGM más importante.

Clasificación de la OMS de tumores cerebrales

La clasificación histológica moderna de los tumores del sistema nervioso, desarrollada por los expertos de la OMS en 1993, difiere positivamente de la edición anterior de 1979, principalmente en que refleja bastante completamente los cambios en las opiniones sobre la histogénesis y el grado de malignidad de una serie de neoplasias que Como resultado, se produjo el uso generalizado en neuromorfología de una serie de técnicas nuevas, en particular la inmunohistoquímica y el análisis genético molecular.

Como resultado, se incluyeron nuevas formas histológicas de tumores en la última edición de la clasificación: xantoastrocitoma pleoforme, tumor neuroepitelial disembrioplásico, neurocitoma semitartal, etc., mientras que el sarcoma de células malformadas (monstrocelular) se eliminó de la clasificación.

Un logro importante de esta versión de la clasificación fue también una definición más clara de varios grados de malignidad de los gliomas astrocíticos "ordinarios" con una lista de sus características histológicas específicas, así como la separación de los astrocitomas pilocíticos en una categoría separada. La evaluación de los glioblastomas como tumores de origen astroglial es absolutamente justa y razonable (en la clasificación de la OMS de 1979, estas neoplasias se clasificaron en la sección "tumores embrionarios" junto con los meduloblastomas).

La clasificación de las neoplasias meníngeas ha sufrido cambios importantes, entre los que dos son los de mayor importancia:

1) identificación biológica y clínicamente justificada entre los meningiomas de una gradación adicional de malignidad: el meningioma atípico, que ocupa una posición intermedia entre los meningiomas benignos y malignos;

2) eliminación de la clasificación de “meningiomas hemangiopericíticos” y “meningiomas hemangioblásticos”; los primeros se clasifican como tumores meníngeos mesenquimales no meningoteliales y los segundos como hemangioblastomas.

Presentamos el texto de la clasificación de la OMS de la 2ª edición traducida por D. E. Matsko y A. G. Korshunov.

Clasificación histológica de tumores del sistema nervioso central (Kleihues P., Burger R. S., Scheithauer W. V., OMS, 1993)

1. Tumores del tejido neuroepitelial

1.1. Tumores astrocíticos

1.1.1. Astrocitoma:

1.1.1.1. fibrilar
1.1.1.2. protoplásmico
1.1.1.3. gemistocítico (célula grande)

1.1.2. Astrocitoma anaplásico (maligno)

1.1.3. Glioblastoma:

1.1.3.1. glioblastoma de células gigantes
1.1.3.2. gliosarcoma

1.1.4. Astrocitoma pilocítico
1.1.5. Xantoastrocitoma pleomórfico
1.1.6. Astrocitoma subependimario de células gigantes (esclerosis tuberosa)

1.2. Tumores oligodendrogliales

1.2.1. oligodendroglioma
1.2.2. Oligodendroglioma anaplásico (maligno)

1.3. Tumores ependimarios

1.3.1. Ependimoma:

1.3.1.1. celular
1.3.1.2. papilar
1.3.1.3. celda clara

1.3.2. Ependimoma anaplásico (maligno)
1.3.2. Ependimoma mixopapilar
1.3.3. Subependimoma

1.4. Gliomas mixtos

1.4.1. oligoastrocitoma
1.4.2. Oligoastrocitoma anaplásico (maligno)
1.4.3. Otro

1.5. Tumores del plexo coroideo

1.5.1. Papiloma del plexo coroideo
1.5.2. Cáncer de plexo coroideo

1.6. Tumores neuroepiteliales de origen desconocido

1.6.1. Astroblastoma
1.6.2. Espongioblastoma polar
1.6.3. Cerebro de gliomatosis

1.7. Tumores neuronales y mixtos neurogliales

1.7.1. gangliocitoma
1.7.2. Gangliocitoma displásico del cerebelo (Lermitte-Duclos)
1.7.3. Ganglioma desmoplásico en niños (infantil)
1.7.4. Tumor neuroepitelial disembrioplásico
1.7.5. Ganglioma
1.7.6. Ganglioma anaplásico (maligno)
1.7.7. neurocitoma central
1.7.8. Paraganglioma del filum terminal

1.7.9. Neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblastoma):

1.7.9.1. neuroepitelioma olfatorio

1.8. Tumores parenquimatosos de la glándula pineal.

1.8.1. Pineocitoma
1.8.2. Pineoblastoma
1.8.3. Tumores mixtos/transicionales de la glándula pineal

1.9. Tumores fetales

1.9.1. Meduloepitelioma

1.9.2. Neuroblastoma:

1.9.2.1. ganglioneuroblastoma

1.9.3. Ependimoblastoma
1.9.4. Tumores neuroectodérmicos primitivos

1.9.4.1. Meduloblastoma:

1.9.4.1.1. meduloblastoma desmoplásico
1.9.4.1.2. medulomioblastoma
1.9.4.1.3. meduloblastoma que contiene melanina

2. Tumores de los nervios craneales y espinales.

2.1. Schwannoma (neurilemoma, neuroma):

2.1.1. celular
2.2.2. plexiforme
2.2.3. que contiene melanina

2.2. Neurofibroma (neurofibroma)

2.2.1. Limitado (solitario)
2.2.2. Plexiforme (malla)

2.3. Tumor maligno del tronco del nervio periférico (sarcoma neurogénico, neurofibroma anaplásico, “schwannoma maligno”):

2.3.1. epitelioide
2.3.2. Tumor maligno del tronco del nervio periférico con divergencia de diferenciación mesenquimatosa y/o epitelial.
2.3.3. que contiene melanina

3. Tumores de las meninges

3.1. Tumores de células meningoteliales

3.1.1. Meningioma:

3.1.1.1. meningotelial
3.1.1.2. fibroso (fibroblástico)
3.1.1.3. transicional (mixto)
3.1.1.4. psamomatoso
3.1.1.5. angiomatoso
3.1.1.6. microquístico
3.1.1.7. secretor
3.1.1.8. celda clara
3.1.1.9. cordoides
3.1.1.10. rico en células linfoplasmocíticas
3.1.1.11. metaplásico

3.1.2. meningioma atípico
3.1.3. meningioma papilar
3.1.4. Meningioma anaplásico (maligno)

3.2. Tumores mesenquimales no meningoteliales

Tumores benignos:

3.2.1. Tumores osteocondrales
3.2.2. lipoma
3.2.3. Histiocitoma fibroso
3.2.4. Otro

Tumores malignos:

3.2.5. Hemangiopericitoma

3.2.6. Condrosarcoma:

3.2.6.1. condrosarcoma mesenquimatoso

3.2.7. Histiocitoma fibroso maligno
3.2.8. rabdomiosarcoma
3.2.9. sarcomatosis meníngea
3.2.10. Otro

3.3. Lesiones melanocíticas primarias

3.3.1. Melanosis difusa
3.3.2. Melanoma

3.3.3. Melanoma maligno:

3.3.3.1. Opción: melanomatosis meníngea

3.4. Tumores de histogénesis desconocida

3.4.1. Hemangioblastoma (hemangioblastoma capilar)

4. Linfomas y tumores del tejido hematopoyético

4.1. Linfomas malignos
4.2. Plasmacitoma
4.3. Sarcoma de células granulares
4.4. Otro

5. Tumores de células germinales (células germinales)

5.1. germinoma
5.2. cáncer embrionario
5.3. Tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico)
5.4. Carcinoma coriónico

5.5. Teratoma:

5.5.1. inmaduro
5.5.2. maduro
5.5.3. con malignidad

5.6. Tumores mixtos de células germinales

6. Quistes y lesiones de tipo tumoral.

6.1. Quiste de la bolsa de Rathke
6.2. quiste epidérmico
6.3. quiste dermoide
6.4. Quiste coloide del tercer ventrículo.
6.5. quiste enterógeno
6.6. quiste neuroglial
6.7. Tumor de células granulares (cloristoma, pituicitoma)
6.8. Hamartoma neuronal del hipotálamo.
6.9. Heterotopía glial nasal
6.10. Granuloma plasmocítico

7. Tumores de la región de la silla turca

7.1. adenoma pituitario
7.2. cáncer de pituitaria

7.3. Craneofaringioma:

7.3.1. tipo adamantinoma
7.3.2. papilar

8. Tumores que crecen hacia la cavidad craneal.

8.1. Paraganglioma (quimiodectoma)
8.2. Cordoma
8.3. Condroma