Διάγνωση ALS - Τι είναι; σύνδρομο ALS

Νόσος ALS: αιτίες και θεραπεία. αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Η αμυοτροφική πλευρική νόσος (ALS), επίσης γνωστή ως νόσος του Lou Gehrig, είναι μια αργά εξελισσόμενη, ανίατη εκφυλιστική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Σύμφωνα με την πολιτεία της Ένωσης, μόνο οι μισοί κάτοικοι των ΗΠΑ έχουν ακούσει για την ασθένεια, το ίδιο μοτίβο παρατηρείται και σε άλλες χώρες.

Ένας τρόπος για να τραβήξετε την προσοχή στο πρόβλημα της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσηςέγινε το Ice Bucket Challenge, στο οποίο οι άνθρωποι πρέπει να βυθιστούν με έναν κουβά με παγωμένο νερό και να κάνουν μια δωρεά. Τον Αύγουστο του 2014, η καμπάνια απέκτησε ιδιαίτερη δημοτικότητα σε όλο τον κόσμο, καταφέρνοντας να προσελκύσει 50 εκατομμύρια δολάρια σε δωρεές και περισσότερους από 1,5 εκατομμύρια συμμετέχοντες. Ο Πρόεδρος και Διευθύνων Σύμβουλος της 3M Inge Thulin εντάχθηκε στις τάξεις και σχολίασε τη συμμετοχή του στην καμπάνια:

"αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνσηΤο (ALS) είναι μια τρομερή ασθένεια. Δέχτηκα μια πρόκληση από την οικογένεια του υπαλλήλου της 3M Allen Wahlgren, ο οποίος πάσχει από αυτή την πάθηση για περισσότερα από 32 χρόνια. Διαγνώστηκε στις αρχές του χρόνου και σήμερα είναι ήδη σχεδόν εντελώς παράλυτος. Ακριβώς πριν από ένα χρόνο, χάσαμε επίσης έναν από τους καλύτερους ηγέτες στην οδοντιατρική επιχείρηση της 3M, τον Larry Leer, ο οποίος πέθανε από την ALS. Είδα πόσο γρήγορα «κάηκε», ήταν τρομερό. Και αποδέχτηκα αυτήν την πρόκληση όχι μόνο προς τιμήν του Άλεν και του Λάρι, αλλά προς τιμήν όλων των οικογενειών που αντιμετωπίζουν αυτή την τρομερή ασθένεια».

Αιτίες της νόσου ALS

Η αιτία του ALS είναι μια μετάλλαξη ορισμένων πρωτεϊνών (ουβικιτίνη) με την εμφάνιση ενδοκυτταρικών συσσωματωμάτων. Οικογενειακές μορφές της νόσου παρατηρούνται στο 5% των περιπτώσεων. Βασικά, άτομα ηλικίας άνω των σαράντα εξήντα αρρωσταίνουν με ALS, εκ των οποίων όχι περισσότερο από το 10% είναι φορείς της κληρονομικής μορφής, οι επιστήμονες εξακολουθούν να μην μπορούν να εξηγήσουν τις υπόλοιπες περιπτώσεις από την επίδραση εξωτερικών επιρροών - οικολογία, τραυματισμοί, ασθένειες και άλλους παράγοντες.

Συμπτώματα της νόσου

Τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου είναι σπασμοί, συσπάσεις, μούδιασμα και αδυναμία στα άκρα, καθώς και δυσκολία στην ομιλία, αλλά τέτοια σημεία ισχύουν για μεγάλο αριθμό ασθενειών. Αυτό καθιστά πολύ δύσκολη τη διάγνωση μέχρι την τελική περίοδο, η ασθένεια ήδη κινείται στο στάδιο της μυϊκής ατροφίας.

Οι αρχικές βλάβες του ALS μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορα σημεία του σώματος, με έως και το 75% των ασθενών η νόσος ξεκινά από τα άκρα, κυρίως τα κάτω.

Τι είναι? Πώς εκδηλώνεται

Αρχικές εκδηλώσεις της νόσου:
.αδυναμία στα άπω μέρη των χεριών, αδεξιότητα κατά την εκτέλεση λεπτών κινήσεων με τα δάχτυλα, απώλεια βάρους στα χέρια και συσπάσεις (συσπάσεις των μυών)
Λιγότερο συχνά, η νόσος εμφανίζεται με αδυναμία στα εγγύτερα χέρια και στην ωμική ζώνη, ατροφία στους μύες των ποδιών σε συνδυασμό με κατώτερη σπαστική παραπάρεση

Είναι επίσης δυνατή η εμφάνιση της νόσου με βολβικές διαταραχές - δυσαρθρία και δυσφαγία (25% των περιπτώσεων)

Οι κράμπες (επώδυνες συσπάσεις, μυϊκοί σπασμοί), συχνά γενικευμένες, εμφανίζονται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με ALS και είναι συχνά το πρώτο σημάδι της νόσου

Χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις της ALS
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από μια συνδυασμένη βλάβη του κατώτερου κινητικού νευρώνα (περιφερικό) και μια βλάβη του ανώτερου κινητικού νευρώνα (οδοί πυραμίδης ή/και πυραμιδικά κύτταρα του κινητικού φλοιού του εγκεφάλου).
Σημάδια βλάβης στον κάτω κινητικό νευρώνα:

• μυϊκή αδυναμία (πάρεση)
• υποαντανακλαστική (μειωμένα αντανακλαστικά)
• μυϊκή ατροφία
• συστολές (αυθόρμητες, γρήγορες, μη ρυθμικές συσπάσεις δεσμών μυϊκών ινών)

Σημάδια βλάβης στον άνω κινητικό νευρώνα:

• μυϊκή αδυναμία (πάρεση).
• σπαστικότητα (αυξημένος μυϊκός τόνος)
• υπεραντανακλαστική (αυξημένα αντανακλαστικά)
• παθολογικά σημάδια ποδιών και χεριών

Για ALS στις περισσότερες περιπτώσεις ασυμμετρία συμπτωμάτων.

Σε ατροφικούς ή ακόμα και εξωτερικά ανέπαφους μύες, συναρπασίες(μυϊκές συσπάσεις), οι οποίες μπορεί να είναι σε τοπική μυϊκή ομάδα ή να είναι ευρέως διαδεδομένες.

Σε μια τυπική περίπτωση, η εμφάνιση της νόσου με απώλεια βάρους των μυών του θέναρένα από τα χέρια με ανάπτυξη αδυναμίας προσαγωγής (προσαγωγή) και αντίθεση του αντίχειρα, (συνήθως ασύμμετρα), που δυσκολεύει το πιάσιμο του αντίχειρα και του δείκτη και οδηγεί σε εξασθενημένο έλεγχο της λεπτής κινητικότητας στους μύες του χεριού. Ο ασθενής αισθάνεται δυσκολία όταν μαζεύει μικρά αντικείμενα, όταν κουμπώνει κουμπιά, όταν γράφει.

Στη συνέχεια, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι μύες του αντιβραχίου εμπλέκονται στη διαδικασία και το χέρι παίρνει την όψη ενός «νύχιου ποδιού». Λίγους μήνες αργότερα, αναπτύσσεται παρόμοια βλάβη στο άλλο χέρι. Η ατροφία, που εξαπλώνεται σταδιακά, αιχμαλωτίζει τους μύες του ώμου και της ωμικής ζώνης.

Την ίδια στιγμή ή αργότερασυχνά αναπτύσσονται βλάβες στους βολβικούς μυς: συστολές και ατροφία της γλώσσας, πάρεση της μαλακής υπερώας, ατροφία των μυών του λάρυγγα και του φάρυγγα, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή δυσαρθρίας (διαταραχές ομιλίας), δυσφαγία (διαταραχές κατάποσης), σάλιωμα.

Οι μιμικοί και οι μασητικοί μύες συνήθως επηρεάζονται αργότερα από άλλες μυϊκές ομάδες.. Καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται, καθίσταται αδύνατο να προεξέχει η γλώσσα, να φουσκώσει τα μάγουλα και να τεντώσει τα χείλη σε ένα σωλήνα.

Μερικές φορές αναπτύσσεται αδυναμία των εκτατών της κεφαλήςλόγω της οποίας ο ασθενής δεν μπορεί να κρατήσει το κεφάλι του ίσιο.

Όταν εμπλέκεται στη διαδικασία του διαφράγματοςπαρατηρείται παράδοξη αναπνοή (κατά την εισπνοή, το στομάχι βυθίζεται, κατά την εκπνοή προεξέχει).

Τα πόδια συνήθως ατροφούν πρώταπρόσθιες και πλάγιες μυϊκές ομάδες, που εκδηλώνεται με «κρεμασμένο πόδι» και βάδισμα τύπου steppage (ο ασθενής σηκώνει το πόδι του ψηλά και το ρίχνει προς τα εμπρός, χαμηλώνοντάς το απότομα).

Χαρακτηριστικά, η μυϊκή ατροφία είναι επιλεκτική.

• Παρατηρείται ατροφία στα χέρια:

τενάρα
υποθενάρικο
μεσόσχημοι μύες
δελτοειδείς μύες

• Στα πόδια εμπλέκονται οι μύες που πραγματοποιούν τη ραχιαία κάμψη του ποδιού.
• Στους βολβικούς μύες επηρεάζονται οι μύες της γλώσσας και της μαλακής υπερώας.

πυραμιδικό σύνδρομοαναπτύσσεται, κατά κανόνα, σε πρώιμο στάδιο της ALS και εκδηλώνεται με την αναβίωση των τενοντιακών αντανακλαστικών. Μετά από αυτό, συχνά αναπτύσσεται κατώτερη σπαστική παραπάρεση. Στα χέρια, αύξηση των αντανακλαστικών συνδυάζεται με μυϊκή ατροφία, δηλ. Υπάρχει μια συνδυασμένη, ταυτόχρονη βλάβη των κεντρικών (πυραμιδικών) οδών και του περιφερικού κινητικού νευρώνα, η οποία είναι χαρακτηριστική της ALS. Τα επιφανειακά κοιλιακά αντανακλαστικά εξαφανίζονται καθώς προχωρά η διαδικασία. Το σύμπτωμα του Babinsky (με διακεκομμένο ερεθισμό του πέλματος, το μεγάλο δάχτυλο του ποδιού ξελυγίζει, τα άλλα δάχτυλα σε σχήμα βεντάλιας αποκλίνουν και λυγίζουν) παρατηρείται στις μισές περιπτώσεις της νόσου.

Μπορεί να υπάρχουν αισθητηριακές διαταραχές. Στο 10% των ασθενών παρατηρούνται παραισθησία στα άπω μέρη των χεριών και των ποδιών. Ο πόνος, μερικές φορές έντονος, συνήθως νυχτερινός, μπορεί να σχετίζεται με δυσκαμψία των αρθρώσεων, παρατεταμένη ακινησία, σπασμούς λόγω υψηλής σπαστικότητας, με κράμπες (επώδυνους μυϊκούς σπασμούς), κατάθλιψη. Η απώλεια ευαισθησίας δεν είναι τυπική.

Οφθαλμοκινητικές διαταραχέςδεν είναι χαρακτηριστικά και εμφανίζονται στα τελικά στάδια της νόσου.

Η δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων δεν είναι τυπική, αλλά σε προχωρημένα στάδια μπορεί να εμφανιστεί κατακράτηση ούρων ή ακράτεια.

Μέτρια γνωστική εξασθένηση(μείωση μνήμης και νοητικής απόδοσης) εκδηλώνονται στους μισούς ασθενείς. Στο 5% των ασθενών αναπτύσσεται μετωπιαίος τύπος, ο οποίος μπορεί να συνδυαστεί με παρκινσονισμό.

Χαρακτηριστικό της ALS είναι η απουσία κατακλίσεων ακόμη και σε παράλυτους κατάκοιτους ασθενείς.

Όπου κι αν εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια του ALS, η μυϊκή αδυναμία μεταφέρεται σταδιακά σε μεγαλύτερα μέρη του σώματος, αν και με τη βολβική μορφή του ALS, οι ασθενείς μπορεί να μην επιβιώσουν μέχρι την πλήρη πάρεση των άκρων, λόγω αναπνευστικής ανακοπής.

Με την πάροδο του χρόνου, ο ασθενής χάνει την ικανότητα να κινείται ανεξάρτητα. Νόσος ALSδεν επηρεάζει την ψυχική ανάπτυξη, ωστόσο, τις περισσότερες φορές, αρχίζει μια βαθιά κατάθλιψη - ένα άτομο περιμένει θάνατο. Στα τελικά στάδια της νόσου επηρεάζονται και οι μύες που εκτελούν την αναπνευστική λειτουργία και η ζωή των ασθενών πρέπει να υποστηρίζεται από τεχνητό αερισμό των πνευμόνων και τεχνητή διατροφή. Χρειάζονται 3-5 χρόνια από την παρατήρηση των πρώτων σημείων του ALS μέχρι το θάνατο. Ωστόσο, οι περιπτώσεις είναι ευρέως γνωστές όταν η κατάσταση των ασθενών με αναμφισβήτητα αναγνωρισμένη νόσο ALS σταθεροποιήθηκε με την πάροδο του χρόνου.

ΠΟΙΟΣ ΕΧΕΙ ALS;

Υπάρχουν περισσότεροι από 350.000 ασθενείς με ALS στον κόσμο.

Η ALS διαγιγνώσκεται σε 5-7 άτομα ετησίως ανά 100.000 πληθυσμού. περισσότεροι από 5.600 Αμερικανοί διαγιγνώσκονται με ALS κάθε χρόνο. Αυτό είναι 15 νέες περιπτώσεις Bass την ημέρα

Το ALS μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε. Ποσοστό επίπτωσης (αριθμός νέων) ALS - 100.000 άτομα ετησίως

Λιγότερο από το 10% των περιπτώσεων ALS είναι κληρονομικές. Το ALS μπορεί να επηρεάσει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες Το ALS επηρεάζει όλες τις εθνοτικές και κοινωνικοοικονομικές ομάδες

Η ALS μπορεί να επηρεάσει νέους ή πολύ ηλικιωμένους ενήλικες, αλλά πιο συχνά διαγιγνώσκεται στη μέση και όψιμη ενήλικη ζωή.

Τα άτομα με ALS απαιτούν ακριβό εξοπλισμό, θεραπεία και συνεχή φροντίδα 24/7

Το 90% του βάρους της περίθαλψης πέφτει στους ώμους των μελών της οικογένειας ασθενών με ALS. Το ALS οδηγεί σε πιθανή εξάντληση των φυσικών, συναισθηματικών και οικονομικών πόρων Υπάρχουν περισσότεροι από 8.500 ασθενείς με ALS στη Ρωσία και περισσότεροι από 600 ασθενείς με ALS στη Μόσχα, αν και ο αριθμός αυτός επίσημα υποτιμάται συνεχώς. Οι πιο διάσημοι Ρώσοι με ALS είναι οι Ντμίτρι Σοστακόβιτς, Βλαντιμίρ Μιγκούλια.

Τα αίτια της νόσου είναι άγνωστα. Δεν υπάρχει θεραπεία για το ALS. Υπήρξε επιβράδυνση στην πορεία της νόσου. Η παράταση ζωής είναι δυνατή με τη βοήθεια οικιακού αναπνευστήρα.

Τα σύνδρομα που κλινικά δεν διακρίνονται από το κλασικό ALS μπορεί να προκύψουν από:
Δομικές βλάβες:

παραοβελιακοί όγκοι

όγκοι μαγνού τρήματος

σπονδύλωση της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης

Σύνδρομο Arnold-Chiari

υδρομυελία

αρτηριοφλεβική ανωμαλία του νωτιαίου μυελού

Λοιμώξεις:

βακτηριακό - τέτανος, νόσος του Lyme

ιογενής - πολιομυελίτιδα, έρπητα ζωστήρα

ρετροϊκή μυελοπάθεια

Τοξίκωση, φυσικοί παράγοντες:

τοξίνες - μόλυβδος, αλουμίνιο, άλλα μέταλλα.

φάρμακα - στρυχνίνη, φαινυτοΐνη

ηλεκτροπληξία

ακτινογραφίες

Ανοσολογικοί μηχανισμοί:

δυσκρασία πλασμοκυττάρων

αυτοάνοση πολυριζονευροπάθεια

Παρανεοπλασματικές διεργασίες:

παρακαρκινωματώδης

παραλεμφωματώδης

Μεταβολικές διαταραχές:

υπογλυκαιμία

υπερπαραθυρεοειδισμός

θυρεοτοξίκωση

ανεπάρκεια φυλλικού οξέος,

βιταμίνες Β12, Ε

δυσαπορρόφηση

Κληρονομικές βιοχημικές διαταραχές:

ελάττωμα υποδοχέα ανδρογόνων - Νόσος Kennedy

ανεπάρκεια εξοσαμινιδάσης

Ανεπάρκεια α-γλυκοσιδάσης - Νόσος Pompe

υπερλιπιδαιμία

υπεργλυκινουρία

μεθυλοκροτονυλογλυκινουρία

Όλες αυτές οι καταστάσεις μπορούν να προκαλέσουν τα συμπτώματα που εμφανίζονται στην ALS και θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη στη διαφορική διάγνωση.

Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο. Το μόνο φάρμακο, ο αναστολέας απελευθέρωσης γλουταμινικού άλατος ριλουζόλη (Rilutek), καθυστερεί τον θάνατο κατά 2 έως 4 μήνες. Συνταγογραφείται 50 mg δύο φορές την ημέρα.

Θεραπεία της νόσου ALS

Η βάση της θεραπείας είναι η συμπτωματική θεραπεία:

• Φυσιοθεραπεία.

Σωματική δραστηριότητα. Ο ασθενής θα πρέπει να είναι σωματικά δραστήριος όσο το δυνατόν περισσότερο.Καθώς η νόσος εξελίσσεται χρειάζεται αναπηρικό καροτσάκι και άλλες ειδικές συσκευές.
.Διατροφή. Η δυσφαγία δημιουργεί τον κίνδυνο εισόδου τροφής στην αναπνευστική οδό. Μερικές φορές υπάρχει ανάγκη για τροφή μέσω σωλήνα ή σε γαστροστομία.

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση: σημεία, μορφές, διάγνωση, πώς να ζήσετε με αυτήν;

Αμυοτροφική πλευρική ή πλάγια σκλήρυνση (ALS), που αναφέρεται ως νόσος του κινητικού νευρώνα ή νόσος Charcot-Kozhevnikov, νόσος των κινητικών νευρώνων και σε ορισμένα μέρη του κόσμου, νόσος του Lou Gehrig, η οποία αναφέρεται κυρίως σε περιοχές που μιλούν αγγλικά. Αγαπητοί ασθενείς, από αυτή την άποψη, δεν πρέπει να εκπλήσσονται ή να αμφιβάλλουν εάν στο κείμενο του άρθρου μας συναντούν διάφορα ονόματα για αυτήν την πολύ κακή παθολογική διαδικασία, οδηγώντας πρώτα σε πλήρη αναπηρία και μετά σε θάνατο.

Συνοπτικά για το τι είναι η νόσος των κινητικών νευρώνων

Η βάση αυτής της τρομερής ασθένειας είναι οι βλάβες του εγκεφαλικού στελέχους, οι οποίες δεν σταματούν σε αυτό το σημείο, αλλά εξαπλώνονται στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού (το επίπεδο της πάχυνσης του τραχήλου της μήτρας) και στις πυραμιδικές οδούς, οδηγώντας σε εκφυλισμό του σκελετικοί μύες. Σε ιστολογικά παρασκευάσματα, εντοπίζονται κυτταροπλασματικά εγκλείσματα που ονομάζονται σώματα Bunin και στο φόντο των αγγειακών διηθημάτων, παρατηρούνται εκφυλιστικά αλλοιωμένα, ζαρωμένα και νεκρά νευρικά κύτταρα, στη θέση των οποίων αναπτύσσονται γλοιακά στοιχεία. Είναι προφανές ότι η διαδικασία, εκτός από όλα τα μέρη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού (παρεγκεφαλίδα, κορμός, φλοιός, υποφλοιός κ.λπ.), οι πυρήνες των κινητικών κρανιακών νεύρων (κρανιακά νεύρα), επηρεάζουν τις μήνιγγες, τα εγκεφαλικά αγγεία και τα νωτιαία αγγεία. κρεβάτι. Ο παθολόγος αυτοψίας σημειώνει ότι η τραχηλική και οσφυϊκή πάχυνση στους ασθενείς μειώνεται αισθητά σε όγκο και ο κορμός ατροφεί πλήρως.

Αν ακόμη και πριν από 20 χρόνια, οι ασθενείς μετά βίας μπορούσαν να ζήσουν 4 χρόνια, τότε στην εποχή μας υπήρξε α μια τάση για αύξηση του μέσου προσδόκιμου ζωής, που φτάνει ήδη τα 5-7 χρόνια. Η εγκεφαλική μορφή εξακολουθεί να μην διαφέρει σε μακροζωία (3-4 χρόνια) και η βολβική μορφή δεν δίνει πολλές πιθανότητες (5-6 χρόνια). Είναι αλήθεια ότι κάποιοι ζουν για 12 χρόνια, αλλά, βασικά, πρόκειται για ασθενείς με αυχενική μορφή. Ωστόσο, τι σημαίνει αυτή η περίοδος εάν η νόσος Charcot (σποραδικές μορφές) δεν γλυτώνει την παιδική ηλικία (λύκειο) και την εφηβεία, ενώ το αρσενικό φύλο έχει περισσότερες «πιθανότητες» να αποκτήσει νόσο των κινητικών νευρώνων. Οι οικογενειακές περιπτώσεις εμφανίζονται πιο συχνά στην ενήλικη ζωή. Ο πραγματικός κίνδυνος να αρρωστήσετε παραμένει στο μεσοδιάστημα μεταξύ 40 και 60 ετών, αλλά μετά τα 55 οι άνδρες δεν κατέχουν πλέον το προβάδισμα και αρρωσταίνουν στο ίδιο επίπεδο με τις γυναίκες.

Οι βολβικές διαταραχές στη δραστηριότητα των κέντρων που είναι υπεύθυνα για την αναπνευστική λειτουργία και τη λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος συνήθως οδηγούν σε θανατηφόρο έκβαση.

Στη βιβλιογραφία, μπορείτε να βρείτε έναν τέτοιο ορισμό ως "σύνδρομο ALS". Αυτό το σύνδρομο δεν έχει καμία σχέση με τη νόσο των κινητικών νευρώνων, προκαλείται από εντελώς διαφορετικά αίτια και συνοδεύει άλλες ασθένειες (μερικές πρωτεϊναιμίες κ.λπ.), αν και τα συμπτώματα του συνδρόμου ALS μοιάζουν πολύ με το πρώιμο στάδιο της νόσου του Lou Gehrig, όταν η κλινική δεν έχει λάβει ακόμη ταχεία ανάπτυξη. Για τον ίδιο λόγο, το αρχικό στάδιο της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης διαφοροποιείται από () ή.

Βίντεο: διάλεξη για το ALS από το εκπαιδευτικό πρόγραμμα στις νευροεπιστήμες

Η μορφή καθορίζεται από τα κυρίαρχα συμπτώματα

Το ALS δεν έχει όρια στο άρρωστο ανθρώπινο σώμα, προχωρά και, επομένως, επηρεάζει ολόκληρο το σώμα του ασθενούς, επομένως, οι μορφές της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης διακρίνονται μάλλον υπό όρους, με βάση την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας και πιο εντυπωσιακά σημεία της ζημιάς. Ακριβώς επικρατούσεςσυμπτώματα κατά τη διάρκεια της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, και όχι μεμονωμένες προσβεβλημένες περιοχές, σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε τις μορφές της, οι οποίες μπορούν να αναπαρασταθούν ως εξής:

• αυχενικοθωρακικός, που πρώτα απ 'όλα αρχίζουν να νιώθουν τα χέρια, την περιοχή των ωμοπλάτων, ολόκληρη την ωμική ζώνη. Είναι πολύ δύσκολο για ένα άτομο να ελέγξει τις κινήσεις, στις οποίες, πριν από την ασθένεια, δεν χρειαζόταν να συγκεντρωθεί ούτε η προσοχή. Τα φυσιολογικά αντανακλαστικά αυξάνονται, τα παθολογικά αντανακλαστικά εμφανίζονται παράλληλα. Λίγο μετά τη διακοπή της υπακοής των χεριών, εμφανίζεται μυϊκή ατροφία του χεριού («πόδι του πιθήκου») και ο ασθενής σε αυτή την περιοχή ακινητοποιείται. Τα κάτω τμήματα επίσης δεν στέκονται στην άκρη και σύρονται στην παθολογική διαδικασία.
• οσφυοϊερή. Όπως τα χέρια, τα κάτω άκρα αρχίζουν να υποφέρουν, εμφανίζεται αδυναμία των μυών των κάτω άκρων, συνοδευόμενη από συσπάσεις, συχνά σπασμούς, τότε εμφανίζεται μυϊκή ατροφία. Τα παθολογικά αντανακλαστικά (θετικό σημάδι Babinsky, κ.λπ.) είναι διαγνωστικά κριτήρια, καθώς παρατηρούνται ήδη κατά την έναρξη της νόσου.
• βολβική μορφή- ένα από τα πιο σοβαρά, που μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις επιτρέπει στον ασθενή να παρατείνει το προσδόκιμο ζωής για περισσότερα από 4 χρόνια. Εκτός από τα προβλήματα με την ομιλία («ρινική») και τις ανεξέλεγκτες εκφράσεις του προσώπου, υπάρχουν σημάδια δυσκολίας στην κατάποση, που μετατρέπεται σε πλήρη αδυναμία να φάνε από μόνα τους. Η παθολογική διαδικασία, που καλύπτει ολόκληρο το σώμα του ασθενούς, έχει πολύ αρνητική επίδραση στις λειτουργικές ικανότητες του αναπνευστικού και του καρδιαγγειακού συστήματος, επομένως τα άτομα με αυτή τη μορφή πεθαίνουν πριν αναπτυχθεί πάρεση και παράλυση. Δεν έχει νόημα να κρατάτε έναν τέτοιο ασθενή σε αναπνευστήρα (τεχνητός αερισμός πνευμόνων) για μεγάλο χρονικό διάστημα και να τον ταΐζετε με σταγονόμετρο και με τη βοήθεια γαστροστομίας, καθώς το ποσοστό ελπίδας για ανάκαμψη με αυτή τη μορφή πρακτικά μειώνεται στο μηδέν.
• εγκεφαλικόςπου λέγεται υψηλή. Είναι γνωστό ότι τα πάντα προέρχονται από το κεφάλι, επομένως δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι στην εγκεφαλική μορφή επηρεάζονται και ατροφούν και τα χέρια και τα πόδια. Επιπλέον, είναι πολύ συνηθισμένο ένας ασθενής με αυτή την παραλλαγή να κλαίει ή να γελάει χωρίς λόγο. Αυτές οι ενέργειες, κατά κανόνα, δεν συνδέονται με τις εμπειρίες και τα συναισθήματά του. Εξάλλου, αν ένας ασθενής κλαίει στην κατάστασή του, αυτό μπορεί να γίνει κατανοητό, αλλά είναι απίθανο να γίνει αστείος από την ασθένειά του, οπότε μπορούμε να πούμε ότι όλα συμβαίνουν αυθόρμητα, ανεξάρτητα από την επιθυμία του ατόμου. Σύμφωνα με τη σοβαρότητα της πορείας, η εγκεφαλική μορφή πρακτικά δεν είναι κατώτερη από την βολβική, η οποία επίσης οδηγεί γρήγορα στο θάνατο του ασθενούς.
• Πολυνευρωτικό(πολύ σημαίνει πολλά). Η μορφή εκδηλώνεται με πολλαπλές βλάβες των νεύρων και μυϊκή ατροφία, πάρεση και παράλυση των άκρων. Πολλοί συγγραφείς δεν το διακρίνουν σε ξεχωριστή μορφή και πράγματι, η ταξινόμηση διαφορετικών χωρών ή διαφορετικών συγγραφέων μπορεί να διαφέρει, κάτι που δεν πρέπει να ντρέπεστε, επομένως δεν πρέπει να εστιάσετε σε αυτό, επιπλέον, καμία πηγή δεν παρακάμπτει τον εγκεφαλικό και βολβικές μορφές.

Αιτίες ασθένειας...

Οι παράγοντες που μπορούν να πυροδοτήσουν αυτή τη σοβαρή παθολογική διαδικασία δεν είναι τόσο πολλοί, ωστόσο, ένα άτομο μπορεί να συναντά οποιονδήποτε από αυτούς καθημερινά, ανεξαρτήτως ηλικίας, φύλου και γεωγραφικής θέσης, εκτός φυσικά από κληρονομική προδιάθεση, η οποία είναι χαρακτηριστική μόνο για ορισμένο μέρος του πληθυσμού (5 -10%).

Έτσι, οι αιτίες της νόσου των κινητικών νευρώνων:

1. Τοξίκωση (οποιεσδήποτε, αλλά ιδιαίτερα - ουσίες της χημικής βιομηχανίας, όπου ο κύριος ρόλος αποδίδεται στην επίδραση των μετάλλων: αλουμίνιο, μόλυβδος, υδράργυρος και μαγγάνιο).
2. Λοιμώδη νοσήματα που προκαλούνται από τη ζωτική δραστηριότητα διαφόρων ιών στο ανθρώπινο σώμα. Εδώ, μια ιδιαίτερη θέση ανήκει σε μια αργή μόλυνση που προκαλείται από έναν μέχρι τώρα άγνωστο νευροτροπικό ιό.
3. ηλεκτρικός τραυματισμός?
4. Έλλειψη βιταμινών (υποβιταμίνωση);
5. Η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει ασθένεια των κινητικών νευρώνων.
6. Κακοήθη νεοπλάσματα (ειδικά καρκίνος του πνεύμονα).
7. Επεμβάσεις (αφαίρεση μέρους του στομάχου).
8. Προγραμματισμένη γενετική προδιάθεση (οικογενείς περιπτώσεις νόσου των κινητικών νευρώνων). Ο ένοχος της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι ένα μεταλλαγμένο γονίδιο που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 21, το οποίο μεταδίδεται κυρίως με αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζεται και μια αυτοσωματική υπολειπόμενη παραλλαγή, αν και σε μικρότερο βαθμό.
9. Ανεξήγητος λόγος.

…και τις κλινικές του εκδηλώσεις

Τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης χαρακτηρίζονται, πρώτα απ 'όλα, από την εμφάνιση περιφερικής και κεντρικής πάρεσης των χεριών, όπως υποδεικνύεται από τα ακόλουθα σημεία:

• Τα περιοστικά και τενοντιακά αντανακλαστικά αρχίζουν να παρουσιάζουν τάση αύξησης.
• Ατροφία των μυών των χεριών και της ωμοπλάτης ζώνης.
• Η εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών (ανώτερα συμπτώματα του Rossolimo, που αναφέρεται στα παθολογικά αντανακλαστικά του χεριού, ένα θετικό σύμπτωμα του Babinsky κ.λπ.).
• Σταματήστε τον κλώνο, αυξημένο Αχιλλέα και αντανακλαστικά στο γόνατο.
• Η εμφάνιση ινιδιακών συσπάσεων των μυών της ωμικής ζώνης και, επιπλέον, των μυών των χειλιών και της γλώσσας, οι οποίες μπορούν εύκολα να φανούν εάν χτυπήσετε τον μυ στην πληγείσα περιοχή με το σφυρί ενός νευρολόγου.
• Ο σχηματισμός βολβικής παράλυσης, που εκδηλώνεται με πνιγμό, δυσαρθρία, βραχνάδα, πτώση της γνάθου (κάτω, φυσικά), υπερβολική σιελόρροια.
• Με τη νόσο του κινητικού νευρώνα, η ανθρώπινη ψυχή πρακτικά δεν υποφέρει, ωστόσο, είναι απίθανο μια τέτοια σοβαρή παθολογία να μην επηρεάσει τη διάθεση με κανέναν τρόπο και να μην επηρεάσει το συναισθηματικό υπόβαθρο. Κατά κανόνα, οι ασθενείς σε τέτοιες καταστάσεις πέφτουν σε βαθιά κατάθλιψη, επειδή γνωρίζουν ήδη κάτι για την ασθένειά τους και το κράτος λέει πολλά.

Προφανώς, εμπλέκοντας ολόκληρο τον οργανισμό στη διαδικασία, η νόσος Charcot δίνει μια πλούσια και ποικιλόμορφη συμπτωματολογία, η οποία, ωστόσο, μπορεί να αναπαρασταθεί εν συντομία από σύνδρομα:

1. Χαλαρή και σπαστική παράλυση των χεριών και των ποδιών.
2. Μυϊκή ατροφία με:
   α) ινιδιακές συσπάσεις που προκαλούνται από ερεθισμό των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού, που οδηγούν σε διέγερση ορισμένων (μεμονωμένων) μυϊκών ινών·
   β) συσπάσεις της περιτονίας που προκαλούνται από την κίνηση μιας ολόκληρης δέσμης μυών και που προκύπτουν από ερεθισμό των ριζών.
3. Σύνδρομο βολβικών διαταραχών.

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια είναι τα αντανακλαστικά και η ENMG

Όσον αφορά τη διάγνωση, βασίζεται κυρίως στη νευρολογική κατάστασηκαι η ENMG (ηλεκτρονευρομυογραφία) αναγνωρίζεται ως η κύρια μέθοδος οργάνων για την αναζήτηση της ALS, η υπόλοιπη δοκιμή πραγματοποιείται για να αποκλειστούν ασθένειες παρόμοιες στα συμπτώματα ή να μελετηθεί το σώμα του ασθενούς, ιδίως η κατάσταση του αναπνευστικού συστήματος και του μυοσκελετικού συστήματος. Έτσι, ο κατάλογος των απαραίτητων μελετών περιλαμβάνει:

• Γενικές κλινικές (παραδοσιακές) εξετάσεις (γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων).
• LHC (βιοχημεία);
• Παρακέντηση της σπονδυλικής στήλης (μάλλον για να αποκλειστεί η σκλήρυνση κατά πλάκας, καθώς δεν υπάρχουν αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό στη νόσο του Charcot).
• μυϊκή βιοψία?
• R-γραφική εξέταση;
• MRI για την ανίχνευση ή τον αποκλεισμό οργανικών βλαβών.
• Σπιρόγραμμα (εξέταση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής), το οποίο είναι πολύ σημαντικό για τέτοιους ασθενείς, δεδομένου ότι η αναπνευστική λειτουργία υποφέρει συχνά στην αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση.

Για διατήρηση και παράταση της ζωής

Η θεραπεία για τη νόσο των κινητικών νευρώνων είναι κατά κύριο λόγο Αποσκοπεί στη γενική ενδυνάμωση, στη διατήρηση του σώματος και στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.Καθώς αναπτύσσεται η παθολογική διαδικασία, αυξάνεται η αναπνευστική ανεπάρκεια, οπότε ο ασθενής, προκειμένου να βελτιώσει την αναπνευστική δραστηριότητα, πρώτα (ενώ βρίσκεται ακόμη σε αναπηρικό καροτσάκι) μεταβαίνει στη συσκευή NIVL (για μη επεμβατικό αερισμό των πνευμόνων) και στη συνέχεια, όταν δεν μπορεί μεγαλύτερης διάρκειας, σε σταθερό εξοπλισμό αναπνευστήρα.

Στ 'αλήθεια αποτελεσματική θεραπεία για την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση δεν έχει ακόμη εφευρεθείΩστόσο, εξακολουθεί να είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε θεραπεία και στον ασθενή συνταγογραφείται φαρμακευτική θεραπεία:

1. Το Rilutek (Riluzole) είναι το μόνο στοχευμένο φάρμακο που διατίθεται. Μόνο λίγο (περίπου ένας μήνας) παρατείνει τη ζωή και σας επιτρέπει να παρατείνετε το χρόνο πριν μεταφέρετε τον ασθενή σε μηχανικό αερισμό.
2. Για τη βελτίωση της ομιλίας και της πράξης της κατάποσης, χρησιμοποιούνται φάρμακα αντιχολινεστεράσης (γαλανταμίνη, προζερίνη).
3. Elenium, sibazon (διαζεπάμη), μυοχαλαρωτικά βοηθούν στην ανακούφιση των σπασμών.
4. Με κατάθλιψη και διαταραχές ύπνου - ηρεμιστικά, αντικαταθλιπτικά και υπνωτικά χάπια.
5. Σε περίπτωση μολυσματικών επιπλοκών, πραγματοποιείται αντιβιοτική θεραπεία (αντιβιοτικά).
6. Για τον πόνο, χρησιμοποιούνται ΜΣΑΦ (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη) και αναλγητικά και στη συνέχεια ο ασθενής μεταφέρεται σε ναρκωτικά παυσίπονα.
7. Η αμιτριπτυλίνη συνταγογραφείται για τη μείωση της σιελόρροιας.
8. Η θεραπεία, κατά κανόνα, περιλαμβάνει επίσης βιταμίνες Β, αναβολικά στεροειδή που αυξάνουν τη μυϊκή μάζα (ρεταβολίλη), νοοτροπικά φάρμακα (πιρακετάμη, cerebrolysin, nootropil).

Η καλή φροντίδα βελτιώνει την ποιότητα ζωής

Δύσκολα μπορεί κανείς να διαφωνήσει με τη δήλωση ότι ένας ασθενής με νόσο Charcot χρειάζεται ιδιαίτερη φροντίδα. Είναι με έναν ιδιαίτερο τρόπο, γιατί ένα τάισμα αξίζει κάτι. Και η καταπολέμηση των κατακλίσεων; Τι γίνεται με την κατάθλιψη; Ο ασθενής είναι κρίσιμος για την κατάστασή του, ανησυχεί πολύ ότι κάθε μέρα η κατάστασή του επιδεινώνεται και, στο τέλος, παύει (παρά τη θέλησή του) να εξυπηρετεί τον εαυτό του, δεν μπορεί να επικοινωνήσει με τους άλλους και να απολαύσει ένα νόστιμο δείπνο.

Ένας τέτοιος ασθενής χρειάζεται:

• Σε ένα λειτουργικό κρεβάτι εξοπλισμένο με ανελκυστήρα,
• Σε μια πολυθρόνα με εξοπλισμό που αντικαθιστά μια τουαλέτα.
• Σε αναπηρικό καροτσάκι που ελέγχεται από κουμπιά που μπορεί ακόμα να χειριστεί ο ασθενής.
• Στα μέσα επικοινωνίας, για τα οποία ταιριάζει καλύτερα το laptop.

Η πρόληψη της κατάκλισης είναι πολύ σημαντική. Σε τέτοιες περιπτώσεις, δεν περιμένουν πολύ, οπότε το κρεβάτι πρέπει να είναι καθαρό και στεγνό, όπως και το σώμα του ασθενούς.

Ο ασθενής τρώει κυρίως υγρή, καλά καταπομένη τροφή, πλούσια σε πρωτεΐνες και βιταμίνες (εφόσον διατηρείται η λειτουργία της κατάποσης). Στη συνέχεια, ο ασθενής τροφοδοτείται μέσω ενός καθετήρα και στη συνέχεια καταφεύγουν σε ένα αναγκαστικό, αλλά τελευταίο μέτρο - την επιβολή γαστροστομία.

Προφανώς, ένας ασθενής με αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση υποφέρει πολύ: ηθικά και σωματικά. Ταυτόχρονα, υποφέρουν και άνθρωποι που τον φροντίζουν, για τους οποίους είναι στενός άνθρωπος. Συμφωνώ, είναι πολύ δύσκολο να κοιτάξεις στα μάτια που ξεθωριάζουν, να δεις πόνο και απόγνωση και να μην μπορείς να βοηθήσεις να νικήσεις την ασθένεια, να θεραπεύσεις, να επαναφέρεις στη ζωή ένα αγαπημένο άτομο. Οι συγγενείς που φροντίζουν ένα τέτοιο άρρωστο άτομο χάνουν τη δύναμη και συχνά αποθαρρύνονται και πέφτουν σε κατάθλιψη, και ως εκ τούτου χρειάζονται επίσης τη βοήθεια ενός ψυχοθεραπευτή με το διορισμό ηρεμιστικών και αντικαταθλιπτικών.

Συνήθως, στην περιγραφή της θεραπείας οποιασδήποτε ασθένειας, οι αναγνώστες αναζητούν προληπτικά μέτρα και τρόπους για να απαλλαγούν από μια συγκεκριμένη πάθηση με λαϊκές θεραπείες. Στην πραγματικότητα, που προτείνει η εναλλακτική ιατρική, που περιέχει μεγάλες ποσότητες βιταμινών Β, φυτρωμένο σιτάρι και σπόρους βρώμης, καρύδια και πρόπολη μπορεί να μην επηρεάζουν τον ασθενή, αλλά δεν θα τον θεραπεύσουν. Επιπλέον, δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι τέτοιοι άνθρωποι έχουν συχνά προβλήματα με την κατάποση, άρα στην περίπτωση της νόσου του Charcot, δεν πρέπει να βασίζεστε στην παραδοσιακή ιατρική.

Αυτό είναι - αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (και πολλά άλλα από τα ονόματά της). Η ασθένεια είναι τρομερά ύπουλη, ακατανόητη και ανίατη. Ίσως κάποια μέρα οι άνθρωποι να μπορέσουν να δαμάσουν αυτή την ασθένεια, τουλάχιστον ας ελπίσουμε για το καλύτερο, επειδή επιστήμονες σε όλο τον κόσμο εργάζονται για αυτό το πρόβλημα.

Βίντεο: ALS στο πρόγραμμα "Live Healthy!"

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, "νόσος του Hehrig", "νόσος του κινητικού νευρώνα") περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο ψυχίατρο Martin Charcot το 1869.

Στις ΗΠΑ και τον Καναδά, υπάρχει ένας άλλος όρος - «νόσος του Λου Γκέριγκ», ένας διάσημος παίκτης του μπέιζμπολ που έπρεπε να τελειώσει την καριέρα του σε ηλικία 36 ετών λόγω αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης.

Τι είναι η αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση;

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια ασθένεια του νευρικού συστήματος που επηρεάζει γρήγορα τους κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού, του εγκεφαλικού στελέχους και του φλοιού.

Τα κινητικά νεύρα των κρανιακών νευρώνων (προσωπικού, τριαδικού, γλωσσοφαρυγγικού) εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι σπάνια (2-3 άτομα ανά 100.000) και εξελίσσεται ταχέως.

Στην ιατρική, υπάρχει μια άλλη έννοια - το σύνδρομο της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης. Προκαλείται από άλλη ασθένεια, επομένως η θεραπεία σε αυτή την περίπτωση στοχεύει στην εξάλειψη της υποκείμενης παθολογίας. Εάν ένας ασθενής έχει συμπτώματα ALS, αλλά τα αίτια τους δεν είναι γνωστά, οι γιατροί δεν μιλούν για το σύνδρομο, αλλά για τη νόσο.

Στην ALS, οι κινητικοί νευρώνες καταστρέφονται, σταματούν να στέλνουν σήματα από τον εγκέφαλο στους μύες, με αποτέλεσμα οι τελευταίοι να αρχίζουν να εξασθενούν και να ατροφούν.

Αιτίες

Οι λόγοι που προκαλούν την εμφάνιση αυτής της ασθένειας δεν έχουν ακόμη εξακριβωθεί. Ωστόσο, οι επιστήμονες προσφέρουν διάφορες θεωρίες:

κληρονομικός

Έχει διαπιστωθεί ότι στο 10-15% των περιπτώσεων η νόσος είναι κληρονομική.

Ιογενής

Αυτή η θεωρία διαδόθηκε ευρέως στη δεκαετία του '60 του 20ου αιώνα στις ΗΠΑ και την ΕΣΣΔ. Εκείνη την εποχή έγιναν πειράματα σε πιθήκους. Στα ζώα έγινε ένεση με εκχυλίσματα νωτιαίου μυελού ασθενών. Θεωρήθηκε επίσης ότι η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από τον ιό της πολιομυελίτιδας.

Gennaya

Γονιδιακή διαταραχή εντοπίζεται στο 20% των ασθενών με ALS. Κωδικοποιούν το ένζυμο Superoxide dismutase-1, το οποίο μετατρέπει το υπεροξείδιο, το οποίο είναι επικίνδυνο για τα νευρικά κύτταρα, σε οξυγόνο.

αυτοάνοσο

Οι επιστήμονες διεξήγαγαν έρευνα και βρήκαν αντισώματα που σκοτώνουν τα κινητικά νευρικά κύτταρα. Έχει αποδειχθεί ότι αυτά τα αντισώματα μπορούν να σχηματιστούν σε σοβαρές ασθένειες (λέμφωμα Hodgkin, καρκίνος του πνεύμονα κ.λπ.).

νευρικός

Αυτή η θεωρία αναπτύχθηκε από Βρετανούς επιστήμονες που πιστεύουν ότι ο σχηματισμός της ALS μπορεί να προκαλέσει στοιχεία γλοιακών κυττάρων - υπεύθυνων για τη ζωτική δραστηριότητα των νευρώνων. Εάν η λειτουργία των αστροκυττάρων που αφαιρούν το γλουταμικό από τις νευρικές απολήξεις είναι μειωμένη, ο κίνδυνος της νόσου του Charcot αυξάνεται αρκετές φορές.

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου, οι γιατροί διακρίνουν: κληρονομική προδιάθεση, ηλικία άνω των 50 ετών, κάπνισμα, εργασία που σχετίζεται με τη χρήση μολύβδου και στρατιωτική θητεία.

συμπτώματα ALS

Ανεξάρτητα από τη μορφή της νόσου, όλοι οι ασθενείς αισθάνονται μυϊκή αδυναμία, εμφανίζονται μυϊκές συσπάσεις και η μυϊκή μάζα μειώνεται.

Η εξασθένηση των μυών αυξάνεται γρήγορα, αλλά οι μύες των ματιών και ο σφιγκτήρας της ουροδόχου κύστης δεν επηρεάζονται.

Σε πρώιμο στάδιο της νόσου εμφανίζεται:

• μυϊκή αδυναμία στους αστραγάλους και τα πόδια.
• ατροφία χεριών?
• μειωμένες κινητικές δεξιότητες και ομιλία.
• δυσκολία στην κατάποση?
• μυϊκή σύσπαση?
• σπασμοί της γλώσσας, των χεριών και των ώμων.

Με την ανάπτυξη της ALS, εμφανίζονται κρίσεις γέλιου και κλάματος, διαταράσσεται η ισορροπία, εμφανίζεται ατροφία της γλώσσας.

Οι γνωστικές λειτουργίες επιδεινώνονται μόνο στο 1-2% των περιπτώσεων της νόσου· σε άλλους ασθενείς, η ψυχική δραστηριότητα δεν αλλάζει.

Στα τελευταία στάδια ο ασθενής εμφανίζει κατάθλιψη, αρχίζουν διακοπές στην αναπνοή και χάνεται η ικανότητα να κινείται ανεξάρτητα.

Οι ασθενείς με ALS παύουν να ενδιαφέρονται για τα αγαπημένα τους πρόσωπα και τον έξω κόσμο, γίνονται ιδιότροποι, ασυγκράτητοι, συναισθηματικά ασταθείς και επιθετικοί. Όταν οι αναπνευστικοί μύες σταματήσουν να λειτουργούν, το άτομο χρειάζεται μηχανικό αερισμό.

Πορεία της νόσου

Αρχικά, εμφανίζονται συμπτώματα που εμποδίζουν ένα άτομο να ζήσει μια πλήρη ζωή: μυϊκό μούδιασμα, σπασμοί, συσπάσεις, δυσκολία στην ομιλία. Αλλά, κατά κανόνα, στην αρχή είναι δύσκολο να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία αυτών των διαταραχών.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ALS τοποθετείται στο στάδιο της μυϊκής ατροφίας.

Σταδιακά, η μυϊκή αδυναμία εξαπλώνεται και καλύπτει νέα μέρη του σώματος, ο ασθενής δεν μπορεί να κινηθεί ανεξάρτητα, αρχίζουν τα αναπνευστικά προβλήματα.

Οι ασθενείς με ALS σπάνια υποφέρουν από άνοια, αλλά η κατάστασή τους οδηγεί σε σοβαρή κατάθλιψη εν αναμονή θανάτου. Στο τελευταίο στάδιο, ένα άτομο δεν μπορεί πλέον να φάει, να περπατήσει και να αναπνεύσει μόνο του, χρειάζεται ειδικές ιατρικές συσκευές.

Μορφές της νόσου

Οι μορφές της νόσου διακρίνονται από τη θέση των κατεστραμμένων μυών.

Bulbarnaya

Προσβάλλονται τα κρανιακά νεύρα (9,10,12 ζεύγη).

Οι ασθενείς με τη βολβική μορφή του ALS αρχίζουν να έχουν προβλήματα στην ομιλία, παραπονιούνται για δυσκολία στην προφορά, δυσκολεύονται να κινήσουν τη γλώσσα τους.

Με την εξέλιξη της νόσου, η πράξη της κατάποσης διαταράσσεται, η τροφή μπορεί να χυθεί από τη μύτη. Σε μεταγενέστερο στάδιο της νόσου, οι μύες του προσώπου και του λαιμού ατροφούν πλήρως, οι εκφράσεις του προσώπου εξαφανίζονται και οι ασθενείς με ALS δεν μπορούν να ανοίξουν το στόμα τους και να μασήσουν τροφή.

αυχενικοθωρακικός

Η ασθένεια εξελίσσεται στα άνω άκρα και στις δύο πλευρές.

Αρχικά, εμφανίζεται δυσφορία στα χέρια, γίνεται δύσκολο για ένα άτομο να εκτελεί σύνθετες κινήσεις με τα χέρια του, να γράφει, να παίζει μουσικά όργανα. Κατά την εξέταση, ο γιατρός παρατηρεί ότι οι μύες των χεριών του ασθενούς είναι τεντωμένοι και τα τενοντιακά αντανακλαστικά αυξημένα.

Στα προχωρημένα στάδια της νόσου, η μυϊκή αδυναμία εξελίσσεται και εξαπλώνεται στους πήχεις και τους ώμους.

οσφυοϊερή

Το πρώτο σύμπτωμα είναι η αδυναμία στα κάτω άκρα.

Γίνεται πιο δύσκολο για τον ασθενή να κάνει εργασία ενώ στέκεται, να ανεβαίνει σκάλες, να κάνει ποδήλατο και να περπατά μεγάλες αποστάσεις.

Με την πάροδο του χρόνου, το πόδι αρχίζει να κρεμάει, το βάδισμα αλλάζει, μετά οι μύες των ποδιών ατροφούν πλήρως, το άτομο δεν μπορεί να περπατήσει, αναπτύσσεται ακράτεια ούρων και κοπράνων.

Σχεδόν το 50% των ασθενών πάσχει από την αυχενική μορφή του ALS, το 25% ο καθένας είναι οσφυοϊερή και βολβική.

Διαγνωστικά

Ο νευρολόγος χρησιμοποιεί ως κύριες διαγνωστικές μεθόδους:

MRI εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού

Χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, είναι δυνατό να ανιχνευθεί εκφύλιση των πυραμιδικών δομών και ατροφία των κινητικών τμημάτων του εγκεφάλου.

Νευροφυσιολογικές εξετάσεις

Για την ανίχνευση του ALS, χρησιμοποιούνται TKMS (διακρανιακή μαγνητική διέγερση), ENG (ηλεκτρονευρογραφία), EMG (ηλεκτρομυογραφία).

Εγκεφαλονωτιαία παρακέντηση

Καθορίζεται το επίπεδο περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη (φυσιολογικό ή αυξημένο).

Βιοχημικές εξετάσεις αίματος

Σε ασθενείς με ALS, διαπιστώνεται αύξηση της κρεατινοφωσφοκινάσης κατά 5 ή περισσότερες φορές, συσσώρευση κρεατινίνης και ουρίας και αύξηση της AST και της ALT.

Μοριακή γενετική ανάλυση

Το γονίδιο που κωδικοποιεί την υπεροξειδική δισμουτάση-1 διερευνάται.

Αλλά αυτές οι μέθοδοι δεν αρκούν για να εντοπιστεί η διάγνωση, παράλληλα χρησιμοποιείται διαφορική διάγνωσηγια επιβεβαίωση ή αποκλεισμό ασθενειών:

• εγκέφαλος: δυσκυκλοφορική εγκεφαλοπάθεια, όγκοι του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, πολυσυστηματική ατροφία.
• νωτιαίος μυελός: όγκοι, συριγγομυελία, λεμφοκυτταρική λευχαιμία, σπονδυλική αμυοτροφία κ.λπ.
• μύες: μυοσίτιδα, οφθαλμοφαρυγγική μυοδυστροφία, μυοτονία Rossolimo-Steiner-Kurshman.
• περιφερικά νεύρα: πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια, σύνδρομο Parsonage-Turner κ.λπ.
• νευρομυϊκή σύναψη: Σύνδρομο Lambert-Eaton, μυασθένεια gravis.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει θεραπεία για την ALS, αλλά είναι δυνατό να επιβραδυνθεί η εξέλιξη αυτής της ασθένειας, να αυξηθεί το προσδόκιμο ζωής και να ανακουφιστεί η κατάσταση ενός ατόμου.

Για αυτό, χρησιμοποιείται σύνθετη θεραπεία:

Το φάρμακο, το οποίο χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά στη θεραπεία της ALS στο Ηνωμένο Βασίλειο και τις ΗΠΑ. Οι δραστικές ουσίες εμποδίζουν την απελευθέρωση γλουταμίνης και επιβραδύνουν τη διαδικασία της νευρωνικής βλάβης. Το φάρμακο πρέπει να λαμβάνεται 2 φορές την ημέρα για 0,05 g.

Μυοχαλαρωτικά και αντιβιοτικάβοηθούν στη μυϊκή αδυναμία. Για την εξάλειψη των μυϊκών σπασμών και συσπάσεων, συνταγογραφούνται Mydocalm, Baclofen, Sirdalud.

Για την αύξηση της μυϊκής μάζας χρησιμοποιείται το αναβολικό «Retabolin».

Αντιβιοτικά εάν αναπτυχθεί σήψη ή εμφανιστούν μολυσματικές επιπλοκές. Οι γιατροί συνταγογραφούν φθοροκινολόνες, κεφαλοσπορίνες, καρβοπένια.

βιταμίνεςομάδες Β, Ε, Α, Γ για τη βελτίωση της ώθησης κατά μήκος των νευρικών ινών.

Φάρμακα αντιχολινεστεράσης, που επιβραδύνουν τη διαδικασία καταστροφής της ακετυλοχολίνης ("Kalimin", "Prozerin", "Pyridostigmine").

Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Αποτρέπει τον θάνατο των νευρικών κυττάρων, προάγει την ανάπτυξη των νευρικών ινών και αποκαθιστά τις νευρικές συνδέσεις.

Σε μεταγενέστερα στάδια, χρησιμοποιήστε αντικαταθλιπτικά και ηρεμιστικά, μη στεροειδή παυσίπονα και οπιούχα.

Εάν ο ύπνος είναι διαταραγμένος, συνταγογραφούνται σκευάσματα βενζοδιαζεπίνης.

Για τη διευκόλυνση των κινήσεων χρειάζονται καρέκλες και κρεβάτια με διάφορες λειτουργίες, μπαστούνια, γιακά στερέωσης. Οι γιατροί συμβουλεύουν τη λογοθεραπεία. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου θα χρειαστεί συσκευή εκτόξευσης σάλιου και στη συνέχεια τραχειοστομία για να μπορέσει ο ασθενής να αναπνεύσει.

Οι μη παραδοσιακές μέθοδοι θεραπείας για την ALS δεν δίνουν θετικό αποτέλεσμα.

Πρόβλεψη και συνέπειες

Πρόγνωση για ασθενείς με ALS δυσμενής. Η θανατηφόρα έκβαση εμφανίζεται σε 2-12 χρόνια, καθώς αναπτύσσεται σοβαρή πνευμονία, αναπνευστική ανεπάρκεια ή άλλες σοβαρές ασθένειες που προκαλούνται από τη νόσο του Gehrig.

Με τη βολβική μορφή και σε ηλικιωμένους ασθενείς η περίοδος μειώνεται στα 3 χρόνια.

Πρόληψη

Τα μέτρα για την πρόληψη του φαρμάκου της ALS είναι ακόμα άγνωστα.

Η ασθένεια εξελίσσεται πολύ γρήγορα, δεν υπάρχουν περιπτώσεις επιτυχούς θεραπείας και αποκατάστασης των κινητικών λειτουργιών του σώματος. Η μυϊκή αδυναμία, η οποία αυξάνεται σταδιακά, αλλάζει εντελώς τη ζωή ενός ατόμου και της οικογένειάς του.

Όμως, παρά την απογοητευτική πρόγνωση και την ανεπαρκή μελέτη της νόσου, οι αγαπημένοι θα πρέπει να ελπίζουν ότι θα αναπτυχθούν αποτελεσματικές θεραπευτικές μέθοδοι θεραπείας στο εγγύς μέλλον. Στο μεταξύ, είναι απαραίτητο να ληφθούν μέτρα για την ανακούφιση της κατάστασης ενός ατόμου με ALS.

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που μπορεί να ακινητοποιήσει ένα άτομο και να οδηγήσει σε θάνατο.

Οι γιατροί ακόμα δεν μπορούν να προσδιορίσουν τα ακριβή αίτια της νόσου και να βρουν αποτελεσματικές θεραπείες. Αυτή τη στιγμή, το μόνο που μπορεί να κάνει η ιατρική είναι να ανακουφίσει την κατάσταση των ασθενών με ALS. Κανένας ασθενής δεν μπορούσε να αναρρώσει πλήρως από αυτή την ασθένεια. Είναι σημαντικό να διακρίνουμε τη «νόσος ALS» από το «σύνδρομο ALS». Στη δεύτερη περίπτωση, η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι πολύ καλύτερη.

Η νόσος ALS είναι μια σπάνια ασθένεια. Ονομάζεται επίσης αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση ή νόσος Charcot. Αυτή η πάθηση επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα και περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1865. Οι εκδηλώσεις του είναι σχεδόν πάντα πολύ σοβαρές και επικίνδυνες. Καλό είναι το ποσοστό των κρουσμάτων να είναι σχετικά μικρό.

Νόσος ALS - τι είναι;

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια σπάνια ασθένεια, αλλά αυτό δεν την εμποδίζει να θεωρείται ο πιο κοινός τύπος δυσλειτουργίας του κινητικού νευρώνα. Άλλες εναλλακτικές ονομασίες για τη νόσο περιλαμβάνουν τη νόσο του Lou Gehrig (προς τιμήν του πρώτου ασθενούς με τέτοια διάγνωση), τη νόσο του κινητικού νευρώνα και τη νόσο του κινητικού νευρώνα. Το πιο διάσημο άτομο με ALS είναι ο Stephen Hawking.

Τι είναι η αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση; Αναπτύσσεται όταν αρχίζουν εκφυλιστικές αλλαγές στα κινητικά νευρικά κύτταρα, λόγω των οποίων οι μύες συστέλλονται κανονικά και σωστά. Οι καταστροφικές διεργασίες φτάνουν στους νευρώνες που βρίσκονται στον εγκεφαλικό φλοιό και στα πρόσθια κέρατα της σπονδυλικής στήλης, τους πυρήνες του εγκεφάλου. Όταν μερικά κινητικά νευρικά κύτταρα πεθαίνουν, άλλα δεν έρχονται να τα αντικαταστήσουν. Ως αποτέλεσμα, η λειτουργία για την οποία ήταν υπεύθυνοι απλώς παύει να εκτελείται.

Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση - αιτίες

Αν και η νόσος ALS έχει μελετηθεί για πολύ καιρό, είναι ακόμα δύσκολο να μιλήσουμε για την προέλευση της. Το πιο ακριβές γεγονός είναι ότι αρκετοί λόγοι επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου. Ένα από τα πιο σημαντικά είναι η αλλαγή στην υπεροξειδική δισμουτάση-1. Αυτό το ένζυμο προστατεύει τα κύτταρα του σώματος από βλάβη και καταστροφή. Όταν αρχίζει να ανακαλύπτει, η ασθένεια ALS, τι είναι, από πού προέρχεται, συχνά γίνονται ορατές μεταλλάξεις στα χρωμοσώματα που είναι υπεύθυνα για την κωδικοποίηση του SOD.

Γιατί συμβαίνει αυτό? Στις περισσότερες περιπτώσεις, η τάση για παραμορφώσεις είναι κληρονομική. Σε ορισμένους, η ανωμαλία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ορισμένους δυσμενείς παράγοντες, όπως:

• αυτοάνοσες διεργασίες?
• έλλειψη νευροτροφικών παραγόντων.
• η εμφάνιση κάποιας περίσσειας ποσότητας ιόντων καλίου μέσα στο κύτταρο.
• κάπνισμα;
• καταστροφικές επιδράσεις των εξωτοξινών.
• αρνητικές επιπτώσεις του γλουταμικού.

Σύνδρομο ALS και νόσος ALS - η διαφορά

Αν και τα ονόματα των δύο διαγνώσεων είναι παρόμοια, είναι διαφορετικά πράγματα. Η νόσος του Lou Gehrig εμφανίζεται για λόγους ακόμα ανεξήγητους και μπορεί να εξαπλωθεί τόσο στον νωτιαίο μυελό όσο και στον εγκέφαλο. Το σύνδρομο αναπτύσσεται στο φόντο των παθολογιών της σπονδυλικής στήλης. Επιπλέον, η διάγνωση αυτή αφορά μόνο τον νωτιαίο μυελό και έχει πολύ ευνοϊκή πρόγνωση, ενώ η νόσος ALS θεωρείται ανίατη.

Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση - Συμπτώματα

Η ασθένεια σε κάθε οργανισμό αναπτύσσεται με τον δικό της τρόπο. Σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης, η νόσος ALS έχει διαφορετικά συμπτώματα. Κατά κανόνα, όλα αυτά αφορούν μόνο ορισμένες σωματικές ικανότητες ενός ατόμου. Η νόσος του Lou Gehrig δεν επηρεάζει τη νοητική ανάπτυξη με κανέναν τρόπο, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε πολύ σοβαρή: είναι εξαιρετικά δύσκολο να παρακολουθήσετε πώς το σώμα σταδιακά αρνείται να εργαστεί, να το κατανοήσει και να το αποδεχτεί.

Η νόσος ALS μπορεί να διακριθεί από τα ακόλουθα σημεία:

• αδυναμία στο σώμα?
• ατροφία;
• προβλήματα με την κατάποση?
• διαταραχή ομιλίας?
• ανισορροπία;
• ξαφνικές αλλαγές διάθεσης?
• κρεμαστό πόδι?
• σπαστικότητα?
• μαρμαρυγή.

Πώς ξεκινά η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση;

Τα πρώτα σημάδια της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης συνήθως συνδέονται με τους μύες. Σε ορισμένους ασθενείς, αρχίζουν να μουδιάζουν, σε άλλους συσπώνται. Αυτό που είναι τρομακτικό, ακόμη και μετά την εμφάνιση αυτών των συμπτωμάτων, είναι σχεδόν αδύνατο να διαγνωστεί η ασθένεια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νευρωνική νόσος ALS ξεκινά στα κάτω άκρα. Τα χέρια επηρεάζονται λιγότερο. Οι μύες της συσκευής ομιλίας επηρεάζονται μόνο με μια πιο σύνθετη - βολβική μορφή. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα. Σε κάποιο σημείο, οι μύες ατροφούν εντελώς.

Αυτό που είναι χαρακτηριστικό της ALS είναι ότι τα ακόλουθα συστήματα και όργανα συνεχίζουν να λειτουργούν κανονικά:

• αφή;
• μυρωδιά;
• ακρόαση;
• έντερα;
• Κύστη;
• γεννητικά όργανα (σε πολλούς ασθενείς, η σεξουαλική λειτουργία διατηρείται μέχρι το τελευταίο - πριν από την έναρξη του τερματικού σταδίου).
• μύες των ματιών?
• καρδιά.

Νόσος ALS - στάδια

Δεδομένου ότι η διάγνωση της ALS δεν είναι εύκολη διαδικασία, συνηθίζεται να διακρίνουμε μόνο δύο στάδια της νόσου:

• περίοδος προάγγελων?
• τοπική περίοδο.

Κατά τη διάρκεια του τελευταίου, στις περισσότερες περιπτώσεις, όταν διαγιγνώσκεται το ALS, εμφανίζεται το τελευταίο στάδιο, επομένως είναι πολύ δύσκολο να μην το προσδιορίσετε. Σε αυτό το σημείο, οι ειδικοί αρχίζουν να εντοπίζουν πού βρίσκεται η βλάβη. Κατά την πρόδρομη περίοδο, τα κύρια συμπτώματα εμφανίζονται, αλλά δεν είναι αρκετά έντονα ώστε οι γιατροί να υποψιαστούν ALS. Αυτή είναι μια σπάνια πάθηση και πολλοί επαγγελματίες δεν χρειάζεται να την αντιμετωπίσουν ούτε μία φορά στη ζωή τους.

Οι κλινικές παραλλαγές της βλάβης είναι διαφορετικές. Εάν αναπτυχθεί κατά μήκος του νωτιαίου μυελού, η ασθένεια ταξινομείται σε:

• αυχενικοθωρακικο?
• οσφυοϊερή;
• βολβοειδής;
• εγκεφαλικός.

Κατά τη διάδοση, οι μορφές είναι οι εξής:

• πολυμυελικο?
• σπαστικός;
• κλασσικός.

Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση – Διάγνωση

Η ασθένεια σε κάθε οργανισμό αναπτύσσεται με τον δικό της τρόπο. Δηλαδή, δεν υπάρχει λίστα με συγκεκριμένα σημάδια με τα οποία θα μπορούσε να εντοπιστεί με ακρίβεια το ALS. Επιπλέον, τα πρώιμα συμπτώματα δεν είναι πάντα παρόμοια με τα συμπτώματα - η αδεξιότητα, για παράδειγμα, ή η αδεξιότητα στα χέρια μπορεί να αποδοθεί στα προσωπικά χαρακτηριστικά ενός ατόμου. Η ασθένεια, εν τω μεταξύ, θα αναπτυχθεί με ασφάλεια.

Όταν παρόλα αυτά προκύψουν υποψίες, ο θεραπευτής θα πρέπει να στείλει τον ασθενή σε έναν νευρολόγο ο οποίος θα συνταγογραφήσει μια πλήρη εξέταση, συμπεριλαμβανομένων:

1. Ανάλυση αίματος.Κυρίως, οι ειδικοί θα πρέπει να ενδιαφέρονται για το επίπεδο της κινάσης της κρεατίνης, ενός ενζύμου που αρχίζει να παράγεται γρήγορα και σε μεγάλες ποσότητες όταν οι μύες καταστρέφονται.
2. ENMG.Η ηλεκτρονευρομυογραφία βοηθά στην εύρεση μυών που χάνουν τη νεύρωση. Η ηλεκτρική τους δραστηριότητα διαφέρει σημαντικά από την υγιή.
3. Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.Όταν διαγνωστεί με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, απαιτείται μαγνητική τομογραφία για να αποκλειστούν άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα. Αυτή η μέθοδος δεν είναι κατάλληλη για τον προσδιορισμό της ALS - δεν θα είναι σε θέση να ανιχνεύσει συγκεκριμένες αλλαγές σε αυτήν την ασθένεια.
4. TMS.Η διακρανιακή μαγνητική διέγερση, κατά κανόνα, πραγματοποιείται μαζί με ENMG. Η μέθοδος αξιολογεί την κατάσταση των κινητικών νευρικών κυττάρων. Τα αποτελέσματά του μπορεί να είναι χρήσιμα για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

ALS - πώς να αντιμετωπίσετε αυτήν την ασθένεια;

Η πρώτη ερώτηση που κάνουν οι ασθενείς με αυτή τη διάγνωση και οι συγγενείς τους είναι η νόσος ALS, είναι ιάσιμη και αν ναι, με ποια μέσα και τρόπους μπορεί να αντιμετωπιστεί. Τα κακά νέα είναι ότι δεν υπάρχει μια τέλεια λύση σε ένα πρόβλημα. Η ασθένεια είναι σπάνια και δεν έχει διερευνηθεί πλήρως. Τα καλά νέα είναι ότι εάν χτυπήσετε τρεις παθολογικές διεργασίες στο σώμα ταυτόχρονα, η ασθένεια θα αναπτυχθεί πιο αργά.

Πρέπει να ενεργήσετε σε:

• επιταχυνόμενη απόπτωση?
• διαταραγμένος ενεργειακός μεταβολισμός.
• αυτοάνοσες φλεγμονώδεις διεργασίες.

Δεν υπάρχουν φάρμακα που θα μπορούσαν να θεραπεύσουν αποτελεσματικά μια για πάντα την ALS, αλλά υπάρχουν φάρμακα που μπορούν:

• ανακουφίσει τα συμπτώματα?
• επιβραδύνει την ανάπτυξη της νόσου.
• σταθεροποίηση του φυσιολογικού επιπέδου ποιότητας ζωής.

Τώρα η θεραπεία της νόσου του Charcot πραγματοποιείται με φάρμακα όπως:

• Λεβοκαρνιτίνη (διάλυμα που προορίζεται για χορήγηση από το στόμα).
• Kartinin (κάψουλες);
• Κρεατίνη;
• Προπιονικό τριμεθυλυδραζίνιο (ενδοφλεβίως).
• πολυβιταμινούχα σύμπλοκα.

Θεραπεία της ALS με βλαστοκύτταρα

Αυτή η μέθοδος κερδίζει δημοτικότητα τα τελευταία χρόνια. Προσπαθούν να το χρησιμοποιήσουν σε διάφορους ιατρικούς τομείς και στην καταπολέμηση της ALS επίσης. Τα βλαστοκύτταρα ονομάζονται εκείνα που δεν έχουν ακόμη σχηματιστεί πλήρως και δεν μπορούν να εκτελέσουν συγκεκριμένες λειτουργίες. Αλλά είναι σε θέση να ανανεώνονται ανεξάρτητα και να βοηθούν στην παραγωγή διαφόρων άλλων κυττάρων - νεύρων, μυών, αίματος.

Δεν υπάρχει επιβεβαίωση αυτού, αλλά δεν αποκλείεται στο εγγύς μέλλον η θεραπεία της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης να είναι μια από τις πιο αποτελεσματικές μεθόδους. Αναμένεται ότι θα βοηθήσει στην επίτευξη των ακόλουθων αποτελεσμάτων:

• ενεργοποιήστε την προστατευτική και τροφική λειτουργία.
• αντικατάσταση κατεστραμμένων νευρώνων.
• αντικαταστήσει τα νευρογλοιακά κύτταρα.
• εμπλουτίζουν τους νευρώνες με θρεπτικά συστατικά.

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση - Φυσικοπαθητική θεραπεία με λαϊκές θεραπείες

Η Φυσικοπαθητική είναι μια αρχαία ιατρική μέθοδος. Μερικοί ασθενείς με ALS αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση προσπαθούν να θεραπεύσουν με αυτήν και μιλούν για καλά αποτελέσματα. Κάτι που δεν είναι παράξενο, δεδομένης της ουσίας μιας τέτοιας θεραπείας. Το τελευταίο συνίσταται στα εξής - οι εσωτερικές δυνάμεις του ίδιου του σώματος μπορούν κάλλιστα να αντιμετωπίσουν οποιαδήποτε πάθηση, το κύριο πράγμα είναι να τις ενεργοποιήσετε και να τις κατευθύνετε προς τη σωστή κατεύθυνση.

Οι φυσιοπαθείς είναι πεπεισμένοι ότι οι ασθένειες αναπτύσσονται όταν ένα άτομο ακολουθεί έναν ανθυγιεινό τρόπο ζωής. Δηλαδή, αν αναθεωρήσετε τις συνήθειες, τη συμπεριφορά, τη στάση ζωής σας, η διάγνωση μπορεί να εξαφανιστεί από μόνη της. Εκτός από την εξερεύνηση των δυνατοτήτων σας, η φυσιοπάθεια περιλαμβάνει:

• υδροθεραπεία?
• αερόλουτρα?
• φυσικές διαδικασίες?
• ηλιοθεραπεία;
• προφυλακτική πρόσληψη συμπληρωμάτων διατροφής.
• χρωματικός διαλογισμός?
• θεραπεία βιοσυντονισμού και τη χρήση πολλών άλλων μέσων.

Νέο στη θεραπεία της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης

Η μελέτη των χαρακτηριστικών αυτής της ασθένειας βρίσκεται σε εξέλιξη. Πιο πρόσφατα, επιστήμονες στη Βόρεια Καρολίνα έχουν σημειώσει πρόοδο προς την κατεύθυνση της μετατροπής της ALS σε αποτελεσματική θεραπεία. Κατάφεραν να βρουν το τμήμα του DNA που είναι υπεύθυνο για την αποστολή σημάτων κατά μήκος των νευρικών απολήξεων. Απλά καταστρέφεται και προκαλεί ασθένειες. Δηλαδή, αν όλα πάνε καλά, θα δημιουργηθεί ένα φάρμακο που αποτρέπει την παραμόρφωση των νευρικών κυττάρων, και ταυτόχρονα τη νόσο.

Οι νευρολογικές ασθένειες αυτοάνοσης φύσης είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες για την ανθρώπινη υγεία. Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση αλυσοδένει γρήγορα έναν άρρωστο σε αναπηρικό καροτσάκι. Η θεραπεία τέτοιων ασθενειών είναι δύσκολη. Για τη συγκεκριμένη θεραπεία της νόσου, η σύγχρονη ιατρική έχει αναπτύξει μόνο ένα δραστικό φάρμακο. Αφού διαβάσετε το άρθρο, θα μάθετε για την ασθένεια και το φάρμακο που μπορεί να βοηθήσει ένα άτομο με ALS.

Αιτίες της νόσου

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια χρόνια προοδευτική νόσος του νευρικού συστήματος που επηρεάζει επιλεκτικά τους κεντρικούς και περιφερικούς κινητικούς νευρώνες. Χαρακτηρίζεται από αυξανόμενη αδυναμία κάθε μυός στο σώμα του ασθενούς. Η νόσος των κινητικών νευρώνων (κωδικός ICB 10 G12.2) επηρεάζει ένα άτομο οποιασδήποτε ηλικίας και φύλου.

Η πραγματική προέλευση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι άγνωστη. Οι περισσότερες μελέτες επισημαίνουν την εμφάνιση της νόσου λόγω της επίδρασης πολλών αιτιών.

Η θεωρία της διεγερτικής τοξικότητας του γλουταμικού άλατος δηλώνει ότι το L-γλουταμινικό και άλλοι νευροδιαβιβαστές που ενεργοποιούνται υπό την αυξημένη πρόσληψη ασβεστίου στο κύτταρο μπορούν να οδηγήσουν στον προγραμματισμένο θάνατό του (απόπτωση).

Υπάρχουν θεωρίες που επιβεβαιώνουν την αυτοάνοση και εν μέρει ιογενή φύση της νόσου. Με τους εντεροϊούς και τους ρετροϊούς, σωματίδια (αντιγόνα) ξένα προς το σώμα προκαλούν την παραγωγή αντισωμάτων στη μυελίνη από το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα. Μια εναλλακτική θεωρία είναι η σχέση της πλάγιας σκλήρυνσης με ένα γενετικό ελάττωμα σε έναν αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο κληρονομικότητας.

Γενικά χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης

Τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες.

• Βλάβη σε περιφερειακούς κινητικούς νευρώνες. Στην αρχή της νόσου, τα χέρια και τα πόδια εξασθενούν. Σταδιακά, η αδυναμία εξαπλώνεται εντελώς στα χέρια και τα πόδια, εμφανίζονται διαταραχές ομιλίας. Ο περιφερικός νευρώνας βρίσκεται στο πρόσθιο κέρας του νωτιαίου μυελού ή στους πυρήνες των κρανιακών νεύρων στον προμήκη μυελό. Ο ασθενής μπορεί ανεξάρτητα να προσδιορίσει τις μυϊκές συσπάσεις (συσπάσεις). Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζεται πάρεση μεμονωμένων κινητικών νεύρων και η μυϊκή μάζα μειώνεται λόγω προοδευτικής ατροφίας. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν ασύμμετρη ατροφία και πάρεση.
• βλάβη στους κεντρικούς κινητικούς νευρώνες. Κατά την εξέταση, ο γιατρός μπορεί να εντοπίσει παθολογικά αντανακλαστικά και επέκταση των ρεφλεξογόνων ζωνών. Στο πλαίσιο των ατροφικών αλλαγών στους μύες, προσδιορίζεται η υπερτονία. Είναι δύσκολο για έναν ασθενή να αναγνωρίσει αυτά τα συμπτώματα μόνος του. Ο κεντρικός νευρώνας βρίσκεται στον εγκεφαλικό φλοιό και οι εκδηλώσεις σχετίζονται με μειωμένη αναστολή της διέγερσης των νευρικών κυττάρων.

Στα τελευταία στάδια κυριαρχούν οι βλάβες των περιφερικών νευρώνων. Η υπεραντανακλαστική και τα παθολογικά αντανακλαστικά εξαφανίζονται, αφήνοντας μόνο ατροφικούς, παραλυμένους μύες. Για έναν ασθενή με πλάγια σκλήρυνση, τέτοια σημεία αντανακλούν την πλήρη ατροφία της προκεντρικής έλικας του εγκεφάλου. Η ώθηση από τον κεντρικό νευρώνα εξαφανίζεται και οι συνειδητές κινήσεις γίνονται αδύνατες για ένα άτομο.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα που συνοδεύει την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι η διατήρηση της βαθιάς και επιφανειακής ευαισθησίας. Ένα άτομο αισθάνεται πόνο, θερμοκρασία, αφή, πίεση στο δέρμα. Ταυτόχρονα, δεν μπορεί να κάνει ενεργητικές κινήσεις.

Μορφές ALS

Λαμβάνοντας υπόψη την τμηματική δομή του νευρικού συστήματος, αναπτύχθηκε μια ταξινόμηση σύμφωνα με τη μορφή της νόσου με τον ορισμό των περιοχών με το μεγαλύτερο θάνατο κινητικών νευρώνων.

1. Ο θάνατος των νευρώνων στο οσφυοϊερό τμήμα χαρακτηρίζεται από αδυναμία στα κάτω άκρα. Οι ασθενείς αισθάνονται βάρος στα πόδια, δεν μπορούν να ξεπεράσουν τις συνηθισμένες αποστάσεις, παρατηρούν μείωση των μυών των ποδιών κατά τη σύλληψη. Ο γιατρός καθορίζει την εμφάνιση αφύσικών αντανακλαστικών (παθολογικό εκτεινόμενο αντανακλαστικό του ποδιού Babinsky), καθώς και αύξηση των αντανακλαστικών από τον αχίλλειο και τους τένοντες του γόνατος.
2. Ο θάνατος των νευρώνων στον αυχενικό θωρακικό νωτιαίο μυελό χαρακτηρίζεται από αδυναμία στους μύες των χεριών, ένα άτομο δεν μπορεί να σηκώσει βαριά αντικείμενα, η γραφή παραμορφώνεται, οι λεπτές κινητικές δεξιότητες των δακτύλων εξαφανίζονται και το καρπωριακό και τενοντιακό αντανακλαστικό του δικεφάλου αυξάνεται. Όταν οι νευρώνες που νευρώνουν τον λαιμό είναι κατεστραμμένοι, μειώνεται σε μέγεθος, εμφανίζεται απώλεια μυών, ο ασθενής δεν μπορεί να κρατήσει το κεφάλι του ίσιο. Ταυτόχρονα με τη μυϊκή ατροφία εμφανίζεται σπασμός και αυξημένος τόνος τους. Με την καταστροφή των κινητικών νευρώνων από τη θωρακική περιοχή, εμφανίζεται ατροφία των μεσοπλεύριων και θωρακικών μυών, εμφανίζεται παράλυση του διαφράγματος και διαταράσσεται η αναπνοή.
3. Ο θάνατος των βολβικών νευρώνων που βρίσκονται στο εγκεφαλικό στέλεχος χαρακτηρίζεται από δυσκολία στην κατάποση τροφής και διαταραχή της ομιλίας. Τα λόγια του ασθενούς γίνονται ακατανόητα, η προφορά παραμορφώνεται, η οποία σχετίζεται με αδυναμία των μυών της γλώσσας, πρόπτωση της μαλακής υπερώας και σπασμό των μασητικών μυών. Η ένταση των μυών του φάρυγγα καθιστά δύσκολη την κατάποση σβώλων τροφής, η τροφή δεν περνά περισσότερο από τον στοματοφάρυγγα, εισχωρώντας στην αναπνευστική οδό, προκαλεί βήχα. Ατροφία των μυών του προσώπου, υπάρχει πλήρης απώλεια των εκφράσεων του προσώπου. Με βλάβη στα οφθαλμοκινητικά νεύρα, η κινητικότητα των ματιών χάνεται τελείως, το άτομο δεν μπορεί να κοιτάξει αντικείμενα, ενώ η καθαρότητα της εικόνας παραμένει η ίδια όπως πριν από τη νόσο. Η πιο σοβαρή μορφή πλάγιας σκλήρυνσης.
4. Η υψηλή μορφή σε βλάβες του κεντρικού κινητικού νευρώνα είναι σπάνια μεμονωμένα. Η σπαστική παράλυση, η υπεραντανακλαστικότητα και τα παθολογικά αντανακλαστικά εμφανίζονται σε διάφορες μυϊκές ομάδες. Υπάρχει ατροφία της προκεντρικής έλικας, η οποία είναι υπεύθυνη για τις συνειδητές κινήσεις και ο ασθενής δεν θα μπορεί να εκτελέσει μια στοχευμένη ενέργεια.

Διάγνωση της νόσου με χρήση συμπτωμάτων, εργαστηριακών και οργάνων δεδομένων

Η διάγνωση της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης βασίζεται στη χρήση δεδομένων από την κλινική κατάσταση του ασθενούς, τις εργαστηριακές και ενόργανες ερευνητικές μεθόδους.

Παθογενετική και συμπτωματική θεραπεία

Η θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης βασίζεται μόνο στην παθογενετική και συμπτωματική βοήθεια του ασθενούς. Η ριλουζόλη είναι το παθογόνο φάρμακο εκλογής βάσει στοιχείων. Το φάρμακο χρησιμοποιείται για να επιβραδύνει την εξέλιξη της ALS, αναστέλλει σημαντικά τον θάνατο των κινητικών νευρώνων. Η δράση του φαρμάκου βασίζεται στη διακοπή της απελευθέρωσης γλουταμινικού από τα νευρικά κύτταρα και στη μείωση του εκφυλισμού των κινητικών νευρώνων, που συμβαίνει υπό τη δράση του αμινοξέος. Το Riluzole λαμβάνεται 100 g μία φορά την ημέρα με τα γεύματα.

Οι ασθενείς, χωρίς εξαίρεση, χρειάζονται ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση με τον έλεγχο αυτών των κλινικών εκδηλώσεων της ALS και εργαστηριακών εξετάσεων (το επίπεδο CPK, ALT, AST). Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση αντισπασμωδικών, βιταμινών, αναβολικών στεροειδών, ATP, νοοτροπικών, η χορήγηση των οποίων προσαρμόζεται ανάλογα με τη μορφή της νόσου.

Πρόγνωση για ασθενή με ALS

Η πρόγνωση για τη ζωή ενός ασθενούς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι δυσμενής και καθορίζεται από τη σοβαρότητα των βολβικών και αναπνευστικών διαταραχών. Η ασθένεια διαρκεί από δύο έως δέκα χρόνια, η βολβική μορφή οδηγεί τον ασθενή σε θάνατο από παράλυση του αναπνευστικού κέντρου και εξάντληση του σώματος σε 1-2 χρόνια, ακόμη και με τη χρήση φαρμακευτικής αγωγής.

Ο πιο διάσημος ασθενής με ALS είναι ο Stephen Hawking, γνωστός φυσικός και συγγραφέας πολλών μπεστ σέλερ. Ένα ζωντανό παράδειγμα του γεγονότος ότι μπορείτε να ζήσετε με την ασθένεια και δεν μπορείτε να τα παρατήσετε.

Συμμετέχετε στη συζήτηση του θέματος, αφήστε τις απόψεις σας στα σχόλια.