Όχι μόνο μια διαταραχή της ομιλίας: σύνδρομο βολβού. Πώς να αντιμετωπίσετε το βολβικό σύνδρομο σε παιδιά και ενήλικες Αιτίες και θεραπεία της βολβικής παράλυσης

Το βολβικό σύνδρομο είναι μια νευρολογική παθολογία που προκαλείται από δυσλειτουργία τριών ζευγών κρανιακών νεύρων ταυτόχρονα: IX, X και XII.Η διαταραχή της κινητικής νεύρωσης των μυών του κεφαλιού και του λαιμού εκδηλώνεται με παραβίαση της διαδικασίας κατάποσης, ρίψη τροφής στα αναπνευστικά όργανα, αποκλίσεις ομιλίας, βραχνάδα της φωνής, παθολογική αλλαγή στις αισθήσεις γεύσης και φυτικά συμπτώματα.

Το βολβικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από αποκλεισμό των νευρικών ερεθισμάτων στο επίπεδο των κρανιακών πυρήνων ή των κινητικών ινών. Αναπτύσσεται μια ήπια μορφή παθολογίας με μονόπλευρη βλάβη στα νεύρα IX, X και XII. Διμερής βλάβη στα ίδια νεύρα οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρού βαθμού της νόσου.

Το βολβικό σύνδρομο, αντίθετα, έχει πιο σοβαρή πορεία και εκδηλώνεται με απειλητικές για τη ζωή δυσλειτουργίες: αρρυθμία, ατροφία παραλυμένων μυών και αναπνευστική ανακοπή. Η τριάδα των συμπτωμάτων είναι χαρακτηριστική: δυσφωνία, δυσφαγία, δυσαρθρία. Μερικοί ασθενείς δεν μπορούν καν να φάνε μόνοι τους. Η διάγνωση του συνδρόμου βασίζεται στα δεδομένα εξέτασης του ασθενούς και στα αποτελέσματα πρόσθετων εξετάσεων. Συνήθως, η θεραπεία ξεκινά με επείγοντα μέτρα και στη συνέχεια προχωρά σε αιτιοτροπική, παθογενετική και συμπτωματική θεραπεία.

Το βολβικό σύνδρομο είναι μια σοβαρή προοδευτική διαδικασία που οδηγεί σε αναπηρία και υποβάθμιση της ποιότητας ζωής.Το σύνδρομο που εμφανίστηκε γρήγορα με ραγδαία αύξηση των κλινικών συμπτωμάτων είναι θανατηφόρο και απαιτεί επείγουσα ιατρική φροντίδα και νοσηλεία ασθενών στην εντατική.

Ταξινόμηση

Το βολβικό σύνδρομο είναι οξύ, προοδευτικό, εναλλασσόμενο με μονόπλευρη ή αμφίπλευρη φύση της βλάβης.

• Η οξεία παράλυση χαρακτηρίζεται από ξαφνική έναρξη και ταχεία ανάπτυξη. Οι κύριες αιτίες του είναι τα εγκεφαλικά επεισόδια, η εγκεφαλίτιδα και οι νευρολοιμώξεις.
• Η προοδευτική παράλυση είναι μια λιγότερο κρίσιμη κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από σταδιακή αύξηση των κλινικών συμπτωμάτων. Αναπτύσσεται σε χρόνιες εκφυλιστικές παθήσεις του νευρικού συστήματος.
• Εναλλασσόμενο σύνδρομο - βλάβη στους πυρήνες της βολβικής ζώνης με μονόπλευρη βλάβη στους μύες του σώματος.

Αιτιολογία

Οι αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες της παράλυσης είναι πολύ διαφορετικοί: διαταραχή της παροχής αίματος στον εγκέφαλο, TBI, οξείες λοιμώξεις, νεοπλάσματα, οίδημα του εγκεφαλικού ιστού, φλεγμονή, έκθεση σε νευροτοξίνες.

Το βολβικό σύνδρομο είναι μια εκδήλωση διαφόρων ψυχικών και σωματικών ασθενειών, οι οποίες από την προέλευση μπορούν να χωριστούν στις ακόλουθες ομάδες:

1. γενετική - οξεία διαλείπουσα πορφυρία, νόσος Kennedy, ανωμαλία Chiari, παροξυσμική μυοπληγία.
2. αγγειακό - ισχαιμικό και αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, υπερτασική κρίση, θρόμβωση των φλεβικών κόλπων, δυσκυκλοφορική εγκεφαλοπάθεια.
3. εκφυλιστική - συριγγοβολβία, σύνδρομο Guillain-Barré, μυασθένεια gravis, δυστροφική μυοτονία, νόσος Alzheimer;
4. μολυσματική - εγκεφαλίτιδα, βορρελίωση που μεταδίδεται από κρότωνες, πολιομυελίτιδα, νευροσύφιλη, νόσος του Lyme, πολυνευροπάθεια διφθερίτιδας, αλλαντίαση, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα.
5. ογκολογικοί - όγκοι της παρεγκεφαλίδας, γλοιώματα, επενδυμώματα, φυματώματα, κύστεις.
6. απομυελινωτική - σκλήρυνση κατά πλάκας;
7. ενδοκρινικός - υπερθυρεοειδισμός;
8. τραυματική - κατάγματα της βάσης του κρανίου.

Παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη του συνδρόμου:

• κατάχρηση αλμυρών τροφίμων
• συχνή ένταξη στη διατροφή τροφών και πιάτων με υψηλή περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες και λιπαρά,
• χρόνιο στρες, συχνές καταστάσεις σύγκρουσης,
• υπερβολικό σωματικό στρες.

Παθογένεση

Οι ηλεκτρικές ώσεις από τον εγκέφαλο εισέρχονται στον φλοιό και στη συνέχεια στους κινητικούς πυρήνες της βολβικής ζώνης. Από αυτά ξεκινούν οι νευρικές ίνες, κατά μήκος των οποίων αποστέλλονται σήματα στους σκελετικούς μύες του άνω μέρους του σώματος. Τα κέντρα του προμήκους μυελού σε υγιή άτομα είναι υπεύθυνα για την ακοή, τις εκφράσεις του προσώπου, την κατάποση και την προφορά του ήχου. Όλα τα κρανιακά νεύρα είναι δομικά συστατικά του ΚΝΣ.

1. Το πνευμονογαστρικό νεύρο έχει πολλούς κλάδους που καλύπτουν ολόκληρο το σώμα. Το δέκατο ζεύγος νεύρων ξεκινά από τους βολβικούς πυρήνες και φτάνει στα κοιλιακά όργανα. Χάρη στη σωστή λειτουργία του, τα αναπνευστικά όργανα, το στομάχι και η καρδιά λειτουργούν στο βέλτιστο επίπεδο. Το πνευμονογαστρικό νεύρο παρέχει κατάποση, βήχα, έμετο και ομιλία.
2. Το γλωσσοφαρυγγικό νεύρο νευρώνει τους μύες του φάρυγγα και τον παρωτιδικό σιελογόνο αδένα, παρέχοντας την εκκριτική του λειτουργία.
3. Το υπογλωσσικό νεύρο νευρώνει τους μύες της γλώσσας και παρέχει για την κατάποση, το μάσημα, το πιπίλισμα και το γλείψιμο.

Υπό την επίδραση του αιτιολογικού παράγοντα, διαταράσσεται η συναπτική μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων και καταστρέφονται ταυτόχρονα οι πυρήνες των ζευγών IX, X και XII των κρανιακών νεύρων.

Ο αιτιοπαθογενετικός παράγοντας μπορεί να ασκήσει την αρνητική του επίδραση σε ένα από τα τρία επίπεδα:

• στους πυρήνες του προμήκη μυελού,
• στις ρίζες και τους κορμούς μέσα στην κρανιακή κοιλότητα,
• σε πλήρως σχηματισμένες νευρικές ίνες έξω από την κρανιακή κοιλότητα.

Ως αποτέλεσμα της βλάβης στους πυρήνες και τις ίνες αυτών των νεύρων, ο τροφισμός του μυϊκού ιστού διαταράσσεται. Οι μύες μειώνονται σε όγκο, γίνονται πιο λεπτοί, ο αριθμός τους μειώνεται σε πλήρη εξαφάνιση. Η βολβική παράλυση συνοδεύεται από υπο- ή αρεφλεξία, υπο- ή ατονία, υπο- ή ατροφία των παραλυμένων μυών. Όταν τα νεύρα που νευρώνουν τους αναπνευστικούς μύες εμπλέκονται στη διαδικασία, οι ασθενείς πεθαίνουν από ασφυξία.

Συμπτώματα

Η κλινική του συνδρόμου οφείλεται σε παραβίαση της εννεύρωσης των μυών του λαιμού και της γλώσσας, καθώς και σε δυσλειτουργία αυτών των οργάνων. Οι ασθενείς αναπτύσσουν ένα συγκεκριμένο σύμπλεγμα συμπτωμάτων - δυσφαγία, δυσαρθρία, δυσφωνία.

1. Η διαταραχή της κατάποσης εκδηλώνεται με συχνό πνιγμό, σιελόρροια από τις γωνίες του στόματος, αδυναμία κατάποσης ακόμη και υγρής τροφής.
2. Η βολβική δυσαρθρία και η δυσφωνία χαρακτηρίζονται από αδύναμη και πνιχτή φωνή, ρινικότητα και «θάμπωμα» των ήχων. Οι σύμφωνοι ήχοι γίνονται ίδιου τύπου, τα φωνήεντα γίνονται δύσκολο να διακριθούν μεταξύ τους, η ομιλία γίνεται αργή, κουραστική, μπερδεμένη, αδύνατη. Η ρινική και μπερδεμένη ομιλία συνδέεται με την ακινησία της μαλακής υπερώας.
3. Η φωνή των ασθενών γίνεται αδύναμη, κωφή, μειώνεται μέχρι την πλήρη αφωνία - παραβίαση του ήχου της ομιλίας. Ο λόγος για την αλλαγμένη φωνητική χροιά είναι η ατελής σύγκλειση της γλωττίδας, λόγω πάρεσης των μυών του λάρυγγα.
4. Παραβιάσεις της μιμικής δραστηριότητας ή πλήρης απουσία της. Οι μιμητικές λειτουργίες χάνουν την ιδιαιτερότητά τους, υπάρχει μια γενική αποδυνάμωσή τους, παραβίαση του φυσιολογικού συντονισμού. Τα χαρακτηριστικά του προσώπου του ασθενούς γίνονται ανέκφραστα - το στόμα είναι μισάνοιχτο, άφθονη σιελόρροια και απώλεια μασημένης τροφής.
5. Μείωση και σταδιακή εξάλειψη των παλατινικών και φαρυγγικών αντανακλαστικών.
6. Αδυναμία των μασητικών μυών λόγω παράλυσης των αντίστοιχων νεύρων. Παραβίαση της πλήρους μάσησης της τροφής.
7. Ατροφία των μυών της γλώσσας και η ακινησία της.
8. Είσοδος υγρής και στερεάς τροφής στο ρινοφάρυγγα.
9. Συσπάσεις της γλώσσας και πτώση του πέπλου της υπερώας.
10. Σε σοβαρές περιπτώσεις - παραβίαση της καρδιάς, του αγγειακού τόνου, του αναπνευστικού ρυθμού.

Κατά την εξέταση ασθενών, οι ειδικοί εντοπίζουν μια απόκλιση της γλώσσας προς τη βλάβη, την υπόταση και την ακινησία της και τις μεμονωμένες αποκλίσεις. Σε σοβαρές περιπτώσεις σημειώνεται γλωσσοπληγία, η οποία αργά ή γρήγορα τελειώνει με παθολογική λέπτυνση ή δίπλωμα της γλώσσας. Η ακινησία και η αδυναμία των υπερώικων τόξων, των αυλών και των φαρυγγικών μυών οδηγούν σε δυσφαγία. Η συνεχής παλινδρόμηση της τροφής στην αναπνευστική οδό μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την αναρρόφηση και την ανάπτυξη φλεγμονής. Η παραβίαση της αυτόνομης νεύρωσης των σιελογόνων αδένων εκδηλώνεται με υπερσιελόρροια και απαιτεί συνεχή χρήση μαντηλιού.

Στα νεογνά, το βολβικό σύνδρομο είναι μια εκδήλωση εγκεφαλικής παράλυσης λόγω τραύματος κατά τη γέννηση. Τα μωρά έχουν κινητικές και αισθητηριακές διαταραχές, η διαδικασία του πιπιλίσματος διαταράσσεται, συχνά φτύνουν. Σε παιδιά ηλικίας άνω των 2 ετών, τα συμπτώματα της παθολογίας είναι παρόμοια με αυτά των ενηλίκων.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση και η θεραπεία της βολβικής παράλυσης πραγματοποιείται από ειδικούς στον τομέα της νευρολογίας. Τα διαγνωστικά μέτρα στοχεύουν στον εντοπισμό της άμεσης αιτίας της παθολογίας και συνίστανται στην εξέταση του ασθενούς, στον εντοπισμό όλων των συμπτωμάτων της νόσου και στη διεξαγωγή ηλεκτρομυογραφίας. Τα ληφθέντα κλινικά δεδομένα και τα αποτελέσματα της έρευνας επιτρέπουν τον προσδιορισμό της σοβαρότητας της παράλυσης και τη συνταγογράφηση θεραπείας. Πρόκειται για υποχρεωτικές διαγνωστικές μεθόδους, οι οποίες συμπληρώνονται με γενική εξέταση αίματος και ούρων, τομογραφία εγκεφάλου, οισοφαγοσκόπηση, εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ηλεκτροκαρδιογράφημα και γνωμάτευση οφθαλμίατρου.

Κατά την πρώτη νευρολογική εξέταση προσδιορίζεται η νευρολογική κατάσταση του ασθενούς: καταληπτότητα ομιλίας, χροιά φωνής, σιελόρροια, αντανακλαστικό κατάποσης. Φροντίστε να μελετήσετε την εμφάνιση της γλώσσας, να εντοπίσετε την ατροφία και τις ασφυξίες, να αξιολογήσετε την κινητικότητά της. Σημαντική διαγνωστική αξία είναι η εκτίμηση του αναπνευστικού και του καρδιακού ρυθμού.

Στη συνέχεια ο ασθενής αποστέλλεται για πρόσθετη διαγνωστική εξέταση.

• Με λαρυγγοσκόπιο εξετάζεται ο λάρυγγας και διαπιστώνεται χαλάρωση της φωνητικής χορδής στο πλάι της βλάβης.
• Ακτινογραφία του κρανίου - προσδιορισμός της δομής των οστών, η παρουσία καταγμάτων, τραυματισμών, νεοπλασμάτων, εστιών αιμορραγίας.
• Η ηλεκτρομυογραφία είναι μια ερευνητική μέθοδος που αξιολογεί τη βιοηλεκτρική δραστηριότητα των μυών και σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την περιφερική φύση της παράλυσης.
• Υπολογιστική τομογραφία - οι πιο ακριβείς εικόνες οποιουδήποτε μέρους του σώματος και των εσωτερικών οργάνων, που γίνονται με ακτίνες Χ.
• Οισοφαγοσκόπηση - προσδιορισμός της εργασίας των μυών του φάρυγγα και των φωνητικών χορδών με εξέταση της εσωτερικής τους επιφάνειας χρησιμοποιώντας οισοφαγοσκόπιο.
• Το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι η απλούστερη, πιο προσιτή και κατατοπιστική μέθοδος για τη διάγνωση των καρδιακών παθήσεων.
• MRI - εικόνες σε στρώματα οποιασδήποτε περιοχής του σώματος, επιτρέποντας την πιο ακριβή μελέτη της δομής ενός συγκεκριμένου οργάνου.
• Στις εργαστηριακές εξετάσεις, υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές: στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό - σημεία μόλυνσης ή αιμορραγίας, στο αιμογράφημα - φλεγμονή, στο ανοσογράφημα - ειδικά αντισώματα.

Θεραπεία

Η επείγουσα ιατρική φροντίδα πρέπει να παρέχεται πλήρως σε ασθενείς με οξύ βολβικό σύνδρομο, συνοδευόμενο από σημεία αναπνευστικής και καρδιαγγειακής δυσλειτουργίας. Τα μέτρα ανάνηψης στοχεύουν στη διατήρηση των ζωτικών λειτουργιών του σώματος.

1. Οι ασθενείς συνδέονται σε αναπνευστήρα ή η τραχεία τους είναι διασωληνωμένη.
2. Εισάγεται το "Prozerin", το οποίο αποκαθιστά τη μυϊκή δραστηριότητα, βελτιώνει το αντανακλαστικό της κατάποσης και τη γαστρική κινητικότητα και επιβραδύνει τον παλμό.
3. Η "ατροπίνη" εξαλείφει την υπερσιελόρροια.
4. Τα αντιβιοτικά χορηγούνται με εμφανή σημάδια μολυσματικής διαδικασίας στον εγκέφαλο.
5. Τα διουρητικά σας επιτρέπουν να αντιμετωπίσετε το εγκεφαλικό οίδημα.
6. Τα φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία ενδείκνυνται παρουσία αγγειακών διαταραχών.
7. Ασθενείς με αναπνευστική δυσλειτουργία και καρδιακή δραστηριότητα νοσηλεύονται στην εντατική.

Ο κύριος στόχος των θεραπευτικών μέτρων είναι η εξάλειψη της απειλής για τη ζωή του ασθενούς.Όλοι οι ασθενείς με σοβαρές νευρολογικές διαταραχές μεταφέρονται σε ιατρική μονάδα, όπου τους παρέχεται επαρκής θεραπεία.

Στάδια θεραπείας:

• Ετιοτροπική θεραπεία - η εξάλειψη ασθενειών που έχουν γίνει η βασική αιτία του συνδρόμου του βολβού. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές οι παθήσεις δεν αντιμετωπίζονται και εξελίσσονται σε όλη τη διάρκεια της ζωής. Εάν μια λοίμωξη γίνει η αιτία της παθολογίας, λαμβάνουν αντιβακτηριακούς παράγοντες ευρέος φάσματος - Κεφτριαξόνη, Αζιθρομυκίνη, Κλαριθρομυκίνη.
• Παθογενετική θεραπεία: αντιφλεγμονώδη - γλυκοκορτικοειδή "Prednisolone", αποσυμφορητικό - διουρητικά "Furosemide", μεταβολικά - "Cortexin", "Actovegin", nootropic - "Mexidol", "Piracetam", αντικαρκινικά - κυτταροστατικά "Methotrexate".
• Η συμπτωματική θεραπεία στοχεύει στη βελτίωση της γενικής κατάστασης των ασθενών και στη μείωση της σοβαρότητας των κλινικών εκδηλώσεων. Οι βιταμίνες Β και τα παρασκευάσματα με γλουταμινικό οξύ διεγείρουν τις μεταβολικές διεργασίες στον νευρικό ιστό. Σε σοβαρή δυσφαγία - εισαγωγή αγγειοδιασταλτικών και αντισπασμωδικών, θεραπεία έγχυσης, διόρθωση αγγειακών διαταραχών. Η «νεοστιγμίνη» και η «ATP» μειώνουν τη σοβαρότητα της διασφαγίας.
• Επί του παρόντος, η χρήση βλαστοκυττάρων, τα οποία λειτουργούν ενεργά αντί των προσβεβλημένων, έχει καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα.
• Οι ασθενείς με βολβικό σύνδρομο σε σοβαρές περιπτώσεις τροφοδοτούνται μέσω εντερικού σωλήνα με ειδικά μείγματα. Οι συγγενείς πρέπει να παρακολουθούν την κατάσταση της στοματικής κοιλότητας και να παρακολουθούν τον ασθενή κατά τη διάρκεια των γευμάτων για να αποτρέψουν την αναρρόφηση.

Το βολβικό σύνδρομο δύσκολα υποχωρεί ακόμη και σε επαρκή θεραπεία. Η ανάρρωση συμβαίνει σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Κατά τη διαδικασία της θεραπείας, η κατάσταση των ασθενών βελτιώνεται, η παράλυση εξασθενεί, η μυϊκή εργασία αποκαθίσταται.

Φυσικοθεραπευτικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του βολβικού συνδρόμου:

1. ηλεκτροφόρηση, θεραπεία με λέιζερ, μαγνητοθεραπεία και λασποθεραπεία,
2. θεραπευτικό μασάζ για την ανάπτυξη των μυών και την επιτάχυνση της διαδικασίας ανάρρωσής τους,
3. κινησιοθεραπεία - εκτέλεση ορισμένων ασκήσεων που βοηθούν στην αποκατάσταση του έργου του ανθρώπινου μυοσκελετικού συστήματος,
4. ασκήσεις αναπνοής - ένα σύστημα ασκήσεων που στοχεύουν στην ενίσχυση της υγείας και την ανάπτυξη των πνευμόνων,
5. ασκήσεις φυσιοθεραπείας - ορισμένες ασκήσεις που επιταχύνουν την ανάρρωση,
6. στην περίοδο αποκατάστασης, εμφανίζονται μαθήματα με λογοθεραπευτή.

Η χειρουργική επέμβαση καταφεύγει σε περιπτώσεις που η συντηρητική θεραπεία δεν δίνει θετικά αποτελέσματα. Οι επεμβάσεις πραγματοποιούνται παρουσία όγκων και καταγμάτων:

• Οι επεμβάσεις διακλάδωσης εμποδίζουν την ανάπτυξη του συνδρόμου εξάρθρωσης.
• Η κρανιοτομή γίνεται σε ασθενείς με επισκληρίδιο και υποσκληρίδιο αιματώματα του εγκεφάλου.
• Η αποκοπή παθολογικά διεσταλμένων εγκεφαλικών αγγείων είναι μια χειρουργική μέθοδος που εξαλείφει αποτελεσματικά τις μη φυσιολογικές αλλαγές στο κυκλοφορικό σύστημα.
• Οι πλάκες χοληστερόλης αφαιρούνται με ενδαρτηρεκτομή και πρόσθεση της κατεστραμμένης περιοχής.
• Σε περίπτωση κατάγματος του κρανίου ανοίγεται το κρανίο, εξαλείφεται η πηγή αιμορραγίας και τα οστικά θραύσματα, το ελάττωμα του οστικού ιστού κλείνεται με αφαιρούμενο οστό ή ειδική πλάκα και στη συνέχεια προχωρούν σε μακροχρόνια αποκατάσταση.

Παραδοσιακή ιατρική που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της παράλυσης: αφεψήματα και αφεψήματα φαρμακευτικών βοτάνων, βάμμα αλκοόλης παιώνιας, ισχυρό διάλυμα φασκόμηλου - φάρμακα που ενισχύουν το νευρικό σύστημα και ανακουφίζουν από την ένταση. Συνιστάται στους ασθενείς να κάνουν θεραπευτικά λουτρά με αφέψημα φασκόμηλου ή άγριου τριαντάφυλλου.

Πρόληψη και πρόγνωση

Προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης βολβικού συνδρόμου:

1. ανοσοποίηση με εμβολιασμό κατά μεγάλων μολυσματικών ασθενειών,
2. καταπολέμηση της αθηροσκλήρωσης
3. έλεγχος της αρτηριακής πίεσης και των επιπέδων σακχάρου στο αίμα,
4. έγκαιρη ανίχνευση νεοπλασμάτων,
5. ισορροπημένη διατροφή με περιορισμούς υδατανθράκων και λιπών,
6. παίζοντας αθλήματα και οδηγώντας έναν τρόπο ζωής με κινητό,
7. τήρηση του καθεστώτος εργασίας και ανάπαυσης,
8. περνώντας ιατρικές εξετάσεις με γιατρούς,
9. την καταπολέμηση του καπνίσματος και της κατανάλωσης αλκοόλ,
10. πλήρης ύπνος.

Η πρόγνωση της παθολογίας καθορίζεται από την πορεία της υποκείμενης νόσου, η οποία έχει γίνει η βασική αιτία του συνδρόμου. Η ήττα των πυρήνων της λοιμώδους αιτιολογίας θεραπεύεται πλήρως και οι διαδικασίες της κατάποσης και της ομιλίας αποκαθίστανται σταδιακά. Το οξύ εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα, που εκδηλώνεται από την κλινική του συνδρόμου, στο 50% των περιπτώσεων έχει δυσμενή πρόγνωση. Με εκφυλιστικές παθολογίες και χρόνιες παθήσεις του νευρικού συστήματος, η παράλυση προχωρά. Οι ασθενείς συνήθως πεθαίνουν από καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.

Βίντεο: βολβικό σύνδρομο - κλινικές επιλογές και φυσιοθεραπεία

βολβική παράλυση (ανατ. απαρχαιωμένος προμήκης μυελός βολβός)

Η θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη της υποκείμενης νόσου και στην αντιστάθμιση των μειωμένων ζωτικών λειτουργιών. Για τη βελτίωση της κατάποσης, συνταγογραφούνται προζερίνη, γκαλανταμίνη, γλουταμινικό οξύ, ATP, νοοτροπικά φάρμακα, με αυξημένη σιελόρροια - ατροπίνη. Ταΐστε τους άρρωστους. Εάν διαταραχθεί η αναπνοή, εμφανίζεται τεχνητός πνεύμονας, πραγματοποιείται ανάνηψη σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Βιβλιογραφία: Vilensky B.S. Καταστάσεις έκτακτης ανάγκης στη νευροπαθολογία, L., 1986; Popova L.M. Neuroreanimatology, Μ., 1983.

η γλώσσα γέρνει προς την ήττα"\u003e

Ασθενής με μονόπλευρη βολβική παράλυση: ατροφία του δεξιού μισού της γλώσσας, γλώσσα απόκλιση προς τη βλάβη.

1. Μικρή ιατρική εγκυκλοπαίδεια. - Μ.: Ιατρική Εγκυκλοπαίδεια. 1991-96 2. Πρώτες βοήθειες. - Μ.: Μεγάλη Ρωσική Εγκυκλοπαίδεια. 1994 3. Εγκυκλοπαιδικό λεξικό ιατρικών όρων. - Μ.: Σοβιετική Εγκυκλοπαίδεια. - 1982-1984.

Η δυσλειτουργία των κρανιακών νεύρων, οι πυρήνες των οποίων βρίσκονται στον προμήκη μυελό, ονομάζεται βολβικό σύνδρομο. Το κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η γενική παράλυση της γλώσσας, των μυών του φάρυγγα, των χειλιών, της επιγλωττίδας, των φωνητικών χορδών και της μαλακής υπερώας. Συχνά η συνέπεια του συνδρόμου του βολβού (παράλυση) είναι μια διαταραχή της ομιλίας, των λειτουργιών της κατάποσης, της μάσησης και της αναπνοής.

Ένας λιγότερο έντονος βαθμός παράλυσης εκδηλώνεται σε περιπτώσεις μονόπλευρης βλάβης στους πυρήνες των νεύρων IX, X, XI και XII (ουραία ομάδα), στους κορμούς και τις ρίζες τους στον προμήκη μυελό, ωστόσο, εμφανίζεται περισσότερο βολβικό σύνδρομο συχνά με αμφοτερόπλευρη βλάβη στα ίδια νεύρα.

Το ψευδοβολβικό σύνδρομο είναι μια αμφοτερόπλευρη διακοπή των φλοιοπυρηνικών οδών, που οδηγεί σε νευρολογικό σύνδρομο. Με το βολβικό σύνδρομο, είναι παρόμοιο στην κλινική εικόνα, ωστόσο, έχει μια σειρά από διακριτικά χαρακτηριστικά και εμφανίζεται λόγω βλάβης σε άλλα μέρη και δομές του εγκεφάλου.

Η ουσιαστική διαφορά μεταξύ του βολβικού και του ψευδοβολβικού συνδρόμου είναι ότι στο δεύτερο δεν υπάρχει παραβίαση του ρυθμού της καρδιακής δραστηριότητας, ατροφία παραλυμένων μυών και αναπνευστική ανακοπή (άπνοια). Συχνά συνοδεύεται από αφύσικο βίαιο γέλιο και κλάμα του ασθενούς, που προκύπτει από παραβίαση της σύνδεσης μεταξύ των κεντρικών υποφλοιωδών κόμβων και του εγκεφαλικού φλοιού. Τις περισσότερες φορές, το ψευδοβολβικό σύνδρομο εμφανίζεται με διάχυτες εγκεφαλικές βλάβες που έχουν τραυματική, αγγειακή, μέθη ή μολυσματική γένεση.

Βολβικό σύνδρομο: αιτίες

Ο κατάλογος των πιθανών αιτιών της παράλυσης είναι αρκετά ευρύς, περιλαμβάνει γενετικούς, αγγειακούς, εκφυλιστικούς και μολυσματικούς παράγοντες. Έτσι, τα γενετικά αίτια περιλαμβάνουν την οξεία διαλείπουσα πορφυρία και τη βολβονωτιαία αμυοτροφία του Kennedy, τα εκφυλιστικά αίτια περιλαμβάνουν τη συριγγοβολβία, τη νόσο του Lyme, την πολιομυελίτιδα και το σύνδρομο Guillain-Barré. Η αιτία του συνδρόμου του βολβού μπορεί επίσης να είναι ένα εγκεφαλικό επεισόδιο στον προμήκη μυελό (ισχαιμικό), το οποίο είναι πολύ πιο πιθανό από άλλες ασθένειες να είναι θανατηφόρο.

Η ανάπτυξη του βολβικού συνδρόμου εμφανίζεται με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, παροξυσμική μυοπληγία, νωτιαία αμυοτροφία Fazio-Londe, διφθερίτιδα, μετά τον εμβολιασμό και παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια, καθώς και λόγω υπερθυρεοειδισμού.

Άλλες πιθανές αιτίες του συνδρόμου του βολβού περιλαμβάνουν τέτοιες ασθένειες και διεργασίες στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο, τον εγκέφαλο και την κρανιονωτιαία περιοχή, όπως:

• Δηλητηρίαση από ακάθαρτη τροφή;
• Όγκος στον προμήκη μυελό.
• Ανωμαλίες των οστών;
• Syringobulbia;
• Κοκκιωματώδεις ασθένειες;
• Μηνιγγίτιδα;
• Εγκεφαλίτιδα.

Στο πλαίσιο της παροξυσμικής μυοπληγίας, της βαριάς μυασθένειας, της δυστροφικής μυοτονίας, της οφθαλμοφαρυγγικής μυοπάθειας, του συνδρόμου Kearns-Sayre, της ψυχογενούς δυσφωνίας και της δυσφαγίας, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί παράλυση.

Συμπτώματα βολβικού συνδρόμου

Με την παράλυση, οι ασθενείς δυσκολεύονται να φάνε υγρή τροφή, συχνά πνίγονται από αυτό και μερικές φορές δεν μπορούν να αναπαράγουν τις κινήσεις κατάποσης, οι οποίες μπορεί να κάνουν το σάλιο να ρέει από τις γωνίες του στόματός τους.

Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις βολβικού συνδρόμου, μπορεί να εμφανιστεί διαταραχή της καρδιαγγειακής δραστηριότητας και του αναπνευστικού ρυθμού, λόγω της εγγύτητας των πυρήνων των κρανιακών νεύρων της ουραίας ομάδας με τα κέντρα του αναπνευστικού και του καρδιαγγειακού συστήματος. Μια τέτοια εμπλοκή στην παθολογική διαδικασία του καρδιακού και του αναπνευστικού συστήματος συχνά οδηγεί σε θάνατο.

Σημάδι βολβικού συνδρόμου είναι η απώλεια των παλατινικών και φαρυγγικών αντανακλαστικών, καθώς και η ατροφία των μυών της γλώσσας. Αυτό οφείλεται σε βλάβη στους πυρήνες των νεύρων ΙΧ και Χ, που αποτελούν μέρος των αντανακλαστικών τόξων των παραπάνω αντανακλαστικών.

Τα πιο κοινά συμπτώματα του συνδρόμου του βολβού είναι τα ακόλουθα:

• Έλλειψη εκφράσεων του προσώπου στον ασθενή, δεν είναι σε θέση να καταπιεί, να μασήσει πλήρως την τροφή.
• Παραβίαση φωνητισμού;
• Κατάποση υγρής τροφής μετά την κατανάλωση στο ρινοφάρυγγα.
• Παραβίαση της καρδιάς?
• Ρινική και μπερδεμένη ομιλία.
• Στην περίπτωση του μονόπλευρου βολβικού συνδρόμου, υπάρχει απόκλιση της γλώσσας προς την πλευρά που δεν επηρεάζεται από παράλυση, συσπάσεις της, καθώς και πτώση της μαλακής υπερώας.
• Αναπνευστική ανεπάρκεια;
• Έλλειψη παλατινού και φαρυγγικού αντανακλαστικού.
• Παλμική αρρυθμία.

Τα συμπτώματα της παράλυσης σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση μπορεί να είναι ποικίλης σοβαρότητας και πολυπλοκότητας.

Διαγνωστικά του βολβικού συνδρόμου

Πριν ξεκινήσει η άμεση θεραπεία, ο γιατρός πρέπει να εξετάσει τον ασθενή, ειδικά τον στοματοφάρυγγα, να εντοπίσει όλα τα συμπτώματα της νόσου, να πραγματοποιήσει ηλεκτρομυογραφία, σύμφωνα με την οποία είναι δυνατό να προσδιοριστεί η σοβαρότητα της παράλυσης.

Θεραπεία του βολβικού συνδρόμου

Σε ορισμένες περιπτώσεις, για να σωθεί η ζωή του ασθενούς με βολβικό σύνδρομο, απαιτείται προκαταρκτική επείγουσα φροντίδα. Ο κύριος στόχος μιας τέτοιας βοήθειας είναι να εξαλειφθεί η απειλή για τη ζωή του ασθενούς πριν μεταφερθεί σε ιατρική εγκατάσταση, όπου στη συνέχεια θα επιλεγεί και θα συνταγογραφηθεί η κατάλληλη θεραπεία.

Ο γιατρός, ανάλογα με τα κλινικά συμπτώματα και τη φύση της παθολογίας, μπορεί να προβλέψει την έκβαση της νόσου, καθώς και την αποτελεσματικότητα της προτεινόμενης θεραπείας του βολβικού συνδρόμου, η οποία πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια, και συγκεκριμένα:

• Αναζωογόνηση, υποστήριξη για εκείνες τις λειτουργίες του σώματος που επηρεάστηκαν από παράλυση - τεχνητός αερισμός των πνευμόνων για αποκατάσταση της αναπνοής, χρήση Prozerin, τριφωσφορικής αδενοσίνης και βιταμινών για την ενεργοποίηση του αντανακλαστικού κατάποσης, χορήγηση ατροπίνης για μείωση της σιελόρροιας.
• Ακολουθεί συμπτωματική θεραπεία με στόχο την ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς.
• Θεραπεία της νόσου, κατά της οποίας εμφανίστηκε η ανάπτυξη του βολβικού συνδρόμου.

Η σίτιση των ασθενών με παράλυση πραγματοποιείται εντερικά, μέσω τροφοδοτικού σωλήνα.

Το βολβικό σύνδρομο είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων. Συχνά, ακόμη και με τη χρήση κατάλληλης θεραπείας, είναι δυνατό να επιτευχθεί 100% ανάρρωση του ασθενούς μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις, αλλά είναι πολύ πιθανό να βελτιωθεί σημαντικά η ευημερία του ασθενούς.

Σταδιακά αναπτυσσόμενη δυσλειτουργία της βολβικής ομάδας των ουραίων κρανιακών νεύρων, λόγω βλάβης στους πυρήνες ή/και τις ρίζες τους. Χαρακτηριστική είναι μια τριάδα συμπτωμάτων: δυσφαγία, δυσαρθρία, δυσφωνία. Η διάγνωση τίθεται με βάση την εξέταση του ασθενούς. Πραγματοποιούνται πρόσθετες εξετάσεις (ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία) για τον προσδιορισμό της υποκείμενης παθολογίας που προκάλεσε βολβική παράλυση. Η θεραπεία συνταγογραφείται σύμφωνα με την αιτιολογική νόσο και τα συμπτώματα που υπάρχουν. Μπορεί να απαιτηθούν επείγοντα μέτρα: ανάνηψη, μηχανικός αερισμός, καταπολέμηση της καρδιακής ανεπάρκειας και των αγγειακών διαταραχών.

Γενικές πληροφορίες

Η βολβική παράλυση εμφανίζεται όταν οι πυρήνες και/ή οι ρίζες της βολβικής ομάδας των κρανιακών νεύρων που βρίσκονται στον προμήκη μυελό έχουν υποστεί βλάβη. Τα βολβικά νεύρα περιλαμβάνουν γλωσσοφαρυγγικά (ζεύγος IX), πνευμονογαστρικό (ζεύγος Χ) και υπογλώσσια (ζεύγος XII). Το γλωσσοφαρυγγικό νεύρο νευρώνει τους μύες του φάρυγγα και παρέχει την ευαισθησία του, είναι υπεύθυνο για τις γευστικές αισθήσεις του οπίσθιου 1/3 της γλώσσας και παρέχει παρασυμπαθητική νεύρωση στην παρωτίδα. Το πνευμονογαστρικό νεύρο νευρώνει τους μύες του φάρυγγα, της μαλακής υπερώας, του λάρυγγα, του ανώτερου πεπτικού συστήματος και της αναπνευστικής οδού. δίνει παρασυμπαθητική νεύρωση των εσωτερικών οργάνων (βρόγχοι, καρδιά, γαστρεντερικό σωλήνα). Το υπογλωσσικό νεύρο παρέχει νεύρωση στους μύες της γλώσσας.

Η αιτία της παράλυσης του βολβού μπορεί να είναι η χρόνια εγκεφαλική ισχαιμία, η οποία αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα αθηροσκλήρωσης ή χρόνιου αγγειακού σπασμού στην υπέρταση. Οι σπάνιοι παράγοντες που προκαλούν βλάβη στην βολβική ομάδα των κρανιακών νεύρων περιλαμβάνουν κρανιοσπονδυλικές ανωμαλίες (κυρίως ανωμαλία Chiari) και σοβαρές πολυνευροπάθειες (σύνδρομο Guillain-Barré).

Συμπτώματα προοδευτικής βολβικής παράλυσης

Οι κλινικές εκδηλώσεις της βολβικής παράλυσης βασίζονται στην περιφερική πάρεση των μυών του φάρυγγα, του λάρυγγα και της γλώσσας, η οποία έχει ως αποτέλεσμα τη διαταραχή της κατάποσης και της ομιλίας. Το βασικό σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων είναι μια τριάδα σημείων: διαταραχή της κατάποσης (δυσφαγία), διαταραχή της άρθρωσης (δυσαρθρία) και ηχητικότητα της ομιλίας (δυσφωνία). Οι διαταραχές κατάποσης ξεκινούν με δυσκολία στη λήψη υγρών. Λόγω της πάρεσης της μαλακής υπερώας, υγρό από τη στοματική κοιλότητα εισέρχεται στη μύτη. Στη συνέχεια, με μείωση του φαρυγγικού αντανακλαστικού, αναπτύσσονται διαταραχές κατάποσης και στερεάς τροφής. Ο περιορισμός της κινητικότητας της γλώσσας οδηγεί σε δυσκολία στη μάσηση της τροφής και στη μετακίνηση του βλωμού της τροφής στο στόμα. Η βολβική δυσαρθρία χαρακτηρίζεται από θολή ομιλία, έλλειψη σαφήνειας στην προφορά των ήχων, λόγω των οποίων η ομιλία του ασθενούς γίνεται ακατανόητη στους άλλους. Η δυσφωνία εκδηλώνεται ως βραχνή φωνή. Σημειώνεται η ναζολαλία (ρινική).

Η εμφάνιση του ασθενούς είναι χαρακτηριστική: το πρόσωπο είναι υπομιμητικό, το στόμα ανοιχτό, παρατηρείται σιελόρροια, δυσκολίες στη μάσηση και στην κατάποση της τροφής και απώλεια της από το στόμα. Σε σχέση με την ήττα του πνευμονογαστρικού νεύρου και την παραβίαση της παρασυμπαθητικής νεύρωσης των σωματικών οργάνων, εμφανίζονται διαταραχές της αναπνευστικής λειτουργίας, του καρδιακού ρυθμού και του αγγειακού τόνου. Αυτές είναι οι πιο επικίνδυνες εκδηλώσεις της βολβικής παράλυσης, καθώς συχνά η προοδευτική αναπνευστική ή καρδιακή ανεπάρκεια προκαλεί το θάνατο ασθενών.

Κατά την εξέταση της στοματικής κοιλότητας, σημειώνονται ατροφικές αλλαγές στη γλώσσα, η αναδίπλωση και η ανομοιομορφία της, μπορούν να παρατηρηθούν συσπάσεις των μυών της γλώσσας. Τα φαρυγγικά και παλατινικά αντανακλαστικά μειώνονται απότομα ή δεν προκαλούνται. Η μονόπλευρη προοδευτική βολβική παράλυση συνοδεύεται από πτώση του μισού της μαλακής υπερώας και απόκλιση της ουλίτιδας της προς την υγιή πλευρά, ατροφικές αλλαγές στο 1/2 της γλώσσας, απόκλιση της γλώσσας προς τη βλάβη όταν προεξέχει. Με αμφοτερόπλευρη βολβική παράλυση, παρατηρείται γλωσσοπληγία - πλήρης ακινησία της γλώσσας.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της βολβικής παράλυσης από νευρολόγο επιτρέπει τη διεξοδική μελέτη της νευρολογικής κατάστασης του ασθενούς. Η μελέτη της λειτουργίας των βολβικών νεύρων περιλαμβάνει αξιολόγηση της ταχύτητας και της ευκρίνειας της ομιλίας, του τόνου της φωνής, του όγκου της σιελόρροιας. εξέταση της γλώσσας για την παρουσία ατροφιών και συστολών, αξιολόγηση της κινητικότητάς της. εξέταση της μαλακής υπερώας και έλεγχος του φαρυγγικού αντανακλαστικού. Είναι σημαντικό να προσδιοριστεί ο αναπνευστικός ρυθμός και ο καρδιακός ρυθμός, η μελέτη του παλμού για την ανίχνευση αρρυθμιών. Η λαρυγγοσκόπηση σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την απουσία πλήρους κλεισίματος των φωνητικών χορδών.

Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, η προοδευτική βολβική παράλυση πρέπει να διακρίνεται από την ψευδοβολβική παράλυση. Η τελευταία εμφανίζεται με υπερπυρηνική βλάβη των φλοιο-βολβικών οδών που συνδέουν τους πυρήνες του προμήκη μυελού με τον εγκεφαλικό φλοιό. Η ψευδοβολβική παράλυση εκδηλώνεται με κεντρική πάρεση των μυών του λάρυγγα, του φάρυγγα και της γλώσσας με υπεραντανακλαστική χαρακτηριστική όλων των κεντρικών πάρεων (αύξηση φαρυγγικών και παλατινικών αντανακλαστικών) και αυξημένο μυϊκό τόνο. Κλινικά διαφέρει από την βολβική παράλυση από την απουσία ατροφικών αλλαγών στη γλώσσα και την παρουσία αντανακλαστικών του στοματικού αυτοματισμού. Συχνά συνοδεύεται από βίαιο γέλιο που προκύπτει από σπασμωδική σύσπαση των μιμικών μυών.

Εκτός από την ψευδοβολβική παράλυση, η προοδευτική βολβική παράλυση απαιτεί διαφοροποίηση από την ψυχογενή δυσφαγία και δυσφωνία, διάφορες ασθένειες με πρωτοπαθή μυϊκή βλάβη που προκαλεί μυοπαθητική πάρεση του λάρυγγα και του φάρυγγα (myasthenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshmanysmalculolegey, μυοτονοπάθεια μυοτονίας), . Είναι επίσης απαραίτητο να διαγνωστεί η υποκείμενη νόσος που οδήγησε στην ανάπτυξη του βολβικού συνδρόμου. Για το σκοπό αυτό πραγματοποιείται μελέτη εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Οι τομογραφικές μελέτες καθιστούν δυνατή την απεικόνιση όγκων εγκεφάλου, ζωνών απομυελίνωσης, εγκεφαλικών κύστεων, ενδοεγκεφαλικών αιματωμάτων, εγκεφαλικού οιδήματος, μετατόπισης εγκεφαλικών δομών στο σύνδρομο εξάρθρωσης. Η αξονική τομογραφία ή η ακτινογραφία της κρανιοσπονδυλικής συμβολής μπορεί να αποκαλύψει ανωμαλίες ή μετατραυματικές αλλαγές σε αυτήν την περιοχή.

Θεραπεία της προοδευτικής βολβικής παράλυσης

Οι θεραπευτικές τακτικές για την βολβική παράλυση χτίζονται λαμβάνοντας υπόψη την υποκείμενη νόσο και τα κύρια συμπτώματα. Σε περίπτωση λοιμώδους παθολογίας, πραγματοποιείται ετιοτροπική θεραπεία, σε περίπτωση εγκεφαλικού οιδήματος, συνταγογραφούνται αποσυμφορητικά διουρητικά, σε περίπτωση καρκινικών διεργασιών, μαζί με νευροχειρουργό, το ζήτημα της αφαίρεσης του όγκου ή η εκτέλεση επέμβασης παράκαμψης για την πρόληψη του συνδρόμου εξάρθρωσης αποφασισμένος.

Δυστυχώς, πολλές ασθένειες στις οποίες εμφανίζεται το βολβικό σύνδρομο είναι μια προοδευτική εκφυλιστική διαδικασία που εμφανίζεται στους εγκεφαλικούς ιστούς και δεν έχουν αποτελεσματική ειδική θεραπεία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία, σχεδιασμένη να υποστηρίζει τις ζωτικές λειτουργίες του σώματος. Έτσι, σε σοβαρές αναπνευστικές διαταραχές, πραγματοποιείται διασωλήνωση τραχείας με τον ασθενή συνδεδεμένο σε αναπνευστήρα, σε σοβαρή δυσφαγία, παρέχεται τροφοδοσία σωλήνα και οι αγγειακές διαταραχές διορθώνονται με τη βοήθεια αγγειοδραστικών φαρμάκων και θεραπείας έγχυσης. Για μείωση της δυσφαγίας, νεοστιγμίνη, ATP, βιταμίνες γρ. Β, γλουταμικό οξύ; με υπερσιελόρροια - ατροπίνη.

Πρόβλεψη

Η προοδευτική βολβική παράλυση έχει εξαιρετικά μεταβλητή πρόγνωση. Από τη μία πλευρά, οι ασθενείς μπορεί να πεθάνουν από καρδιακή ανεπάρκεια ή αναπνευστική ανεπάρκεια. Από την άλλη πλευρά, με επιτυχή θεραπεία της υποκείμενης νόσου (για παράδειγμα, εγκεφαλίτιδα), στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς αναρρώνουν με πλήρη αποκατάσταση της λειτουργίας της κατάποσης και της ομιλίας. Λόγω της έλλειψης αποτελεσματικής παθογενετικής θεραπείας, η βολβική παράλυση έχει δυσμενή πρόγνωση που σχετίζεται με προοδευτική εκφυλιστική βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (με σκλήρυνση κατά πλάκας, ALS κ.λπ.).

ΠΑΡΑΛΥΣΗ ΒΟΛΒΑΡΗΣ(όψιμη λατ. bulbaris που αναφέρεται στον προμήκη μυελό· από λατ. βολβός βολβός· η παλιά ονομασία του προμήκους μυελού είναι bulbus cerebri) - ένα κλινικό σύνδρομο βλάβης των ζευγών IX, X, XII κρανιακών νεύρων ή των πυρήνων τους που βρίσκονται σε ο προμήκης μυελός και η ατροφική παράλυση των μυών της γλώσσας, των χειλιών, της μαλακής υπερώας, του φάρυγγα, των φωνητικών χορδών και της επιγλωττίδας. Ανάλογα με τον εντοπισμό της βλάβης, το B. p. μπορεί να είναι μονόπλευρο (βλάβη στη μία πλευρά του προμήκη μυελού) και αμφοτερόπλευρο (βλάβη και στα δύο μισά του προμήκη μυελού). Το B. p. παρατηρείται με συριγγοβολβία, κυκλοφορικές διαταραχές στον προμήκη μυελό (ισχαιμικό έμφραγμα), όγκους του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, κρανιονωτιαίο όγκο, τραυματισμό στον αυχένα, πολιοεγκεφαλομυελίτιδα, βολβική μορφή εγκεφαλίτιδας που μεταδίδεται από κρότωνες, πολυνευρίτιδα (διφθερίτιδα), βολβική μορφή αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης. Ανάλογα με την πορεία του Β. π. είναι οξεία (αποπλεκτική) και σταδιακά προοδευτική.

Το B. p. από τη συμπίεση του προμήκη μυελού, το μυασθένειο B. p., η βολβική παράλυση Duchenne και το B. p. λάρυγγα περιγράφονται επίσης ως ξεχωριστές μορφές του B. p.

Κλινική εικόνα

Με το B. p., η ομιλία γίνεται θολή, με ρινική απόχρωση (δυσαρθρία), διαταράσσεται ο φωνισμός (αφωνία) και η κατάποση (δυσφαγία), ιδιαίτερα η υγρή τροφή (η τροφή μπαίνει στη μύτη, ο ασθενής πνίγεται). Η γλώσσα αποκλίνει προς τη βλάβη (μονόπλευρη Β. και.) ή ακίνητη (αμφοτερόπλευρη Β. σ.), υπάρχει κρέμασμα της μαλακής υπερώας, η γλώσσα αποκλίνει προς την υγιή πλευρά (μονόπλευρη Β. σ.), δεν υπάρχει το κλείσιμο των φωνητικών χορδών, του φάρυγγα και της υπερώας δεν ονομάζονται αντανακλαστικά. Στους ατροφισμένους μύες της γλώσσας της προσβεβλημένης πλευράς, παρατηρούνται ινιδιακές συσπάσεις (με βλάβη στον πυρήνα του ζεύγους XII), παραβίαση της ηλεκτρικής διεγερσιμότητας (αντίδραση αναγέννησης).

Οξεία βολβική παράλυσηαναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ληθαργικής εγκεφαλίτιδας του Economo, της εγκεφαλικής αιμορραγίας ή των ισχαιμικών κυκλοφορικών διαταραχών στο εγκεφαλικό στέλεχος (θρόμβωση ή εμβολή στα αγγεία του σπονδυλικού συστήματος με μαλακωτικές εστίες στον προμήκη μυελό) (Εικ. 1), ειδικά με απόφραξη του οπισθίου κάτω μέρους παρεγκεφαλιδική ή σπονδυλική αρτηρία, που προκαλεί οπισθοδρομικά σύνδρομα Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Najotte, Jackson (βλ. Εναλλασσόμενα σύνδρομα, Εγκεφαλικό). Με ήπια πορεία (ιδιαίτερα με θρόμβωση της οπίσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας), ο ασθενής αναρρώνει, αλλά οι νευρολογικές διαταραχές επιμένουν. Σε σοβαρές βλάβες, η πορεία είναι δυσμενής - οι ασθενείς πεθαίνουν λόγω μειωμένης αναπνευστικής και καρδιαγγειακής δραστηριότητας.

Προοδευτική βολβική παράλυσηπαρατηρείται στη βολβική μορφή της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης (βλ.), χρόνιου, πολιομυελίτιδας, στα στάδια III και IV χρόνων, εγκεφαλοαγγειακής ανεπάρκειας (σύμφωνα με την ταξινόμηση του N. K. Bogolepov) λόγω πολλαπλών κύστεων και εστιών ερυθρού μαλακώματος στο εγκεφαλικό στέλεχος (Εικ. 2 και 3).

Στην περίπτωση αυτή, επηρεάζονται οι κυρίως κινητικοί πυρήνες των IX, X και XII κρανιακών νεύρων. τα συστήματα καλωδίωσης συνήθως παραμένουν ανέπαφα. Τα κύρια κλινικά συμπτώματα είναι οι αυξανόμενες διαταραχές της κατάποσης, της μάσησης και της άρθρωσης, αργότερα - η αναπνοή.

Η ισχαιμική και φλεγμονώδης-εκφυλιστική βλάβη στους κινητικούς πυρήνες των κρανιακών νεύρων του προμήκους μυελού έχει προοδευτική πορεία και οι ασθενείς πεθαίνουν ως αποτέλεσμα της μειωμένης αναπνοής και της καρδιακής δραστηριότητας.

Βολβική παράλυση από συμπίεση του προμήκη μυελού(συμπίεση Β. σελ.) αναπτύσσεται οξεία, σταδιακά ή παροξυσμικά, ανάλογα με την αιτία της νόσου. Οξεία ανάπτυξη συμπίεσης B. p. παρατηρείται με αιμορραγία με περιεστιακό οίδημα στο εγκεφαλικό στέλεχος ή την παρεγκεφαλίδα (Εικ. 4), προοδευτική - με συμπίεση του προμήκους μυελού από όγκο της παρεγκεφαλίδας, βάση του εγκεφάλου, γωνία παρεγκεφαλίδας ( βλέπε Εγκέφαλος, όγκοι) ή τον άνω αυχενικό σπόνδυλο σε περίπτωση κατάγματος ή εξάρθρωσής του. παροξυσμικό - με συμπίεση του ανευρύσματος της σπονδυλικής ή βασικής αρτηρίας.

Μυασθενική βολβική παράλυση(Νόσος Erb - Goldflam) εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της μειωμένης αγωγιμότητας στις νευρομυϊκές συνάψεις (βλ. Myasthenia gravis).

Βολβική παράλυση Duchenne, ή υποξεία πρόσθια πολιομυελίτιδα. Με αυτήν παρατηρούνται χειλογλωσσολαρυγγική και χειλογλωσσοφαρυγγική Β. π. Εκδηλώνεται με διαταραχές της κατάποσης, της ομιλίας, της σιελόρροιας, της αναπνοής λόγω ατροφικής παράλυσης των χειλιών, της γλώσσας, του ρινοφάρυγγα και του λάρυγγα. Ο B. p. Duchenne έχει υποξεία προοδευτική πορεία χωρίς υφέσεις. οι ασθενείς πεθαίνουν από αναπνευστικές και καρδιακές διαταραχές. Η ασθένεια συνήθως διαρκεί έως και δύο χρόνια.

λαρυγγική βολβική παράλυσημπορεί να είναι μερική (μονόπλευρη βλάβη του υποτροπιάζοντος νεύρου) και πλήρης (αμφοτερόπλευρη βλάβη του υποτροπιάζοντος νεύρου). Κυρίως εκδηλώνεται με παραβίαση φωνητισμού. Εμφανίζεται με τραύμα στον αυχένα, νόσο του θυρεοειδούς, ανεύρυσμα αορτής, όγκο μεσοθωρακίου.

Διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται σε χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα. Το B. p. διαφοροποιείται με ψευδοβολβική παράλυση (βλ.), με το Krom δεν υπάρχει ατροφία των μυών της γλώσσας, αυξάνονται τα φαρυγγικά και παλατινικά αντανακλαστικά, υπάρχουν αντανακλαστικά στοματικού αυτοματισμού, βίαιο κλάμα και γέλιο.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση καθορίζεται από τη φύση της παθολογικής διαδικασίας που προκάλεσε την ασθένεια, τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων. Τις περισσότερες φορές δυσμενείς.

Η θεραπεία συνίσταται στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Για τη βελτίωση της λειτουργίας της κατάποσης, συνταγογραφούνται προζερίνη, γλουταμινικό οξύ, βιταμίνες, ATP, σε περίπτωση αναπνευστικής ανεπάρκειας - τεχνητή αναπνοή, σε περίπτωση σιελόρροιας - ατροπίνη. Σίτιση με σωλήνα. Όταν ενδείκνυται, πραγματοποιείται θεραπεία αφυδάτωσης (βλ.), συνταγογραφούνται αγγειοδιασταλτικά, φάρμακα που ομαλοποιούν την πήξη του αίματος.

Βιβλιογραφία: Bogolepov N. K. Διαταραχές κινητικών λειτουργιών σε αγγειακές βλάβες του εγκεφάλου, Μ., 1953, βιβλιογρ.; he, Neuropathology, Emergency condition, M., 1967; Zakharchenko M. A. Αγγειακές παθήσεις του εγκεφαλικού στελέχους, τέχνη απόφραξης. cerebelli inferior posterior, Μ., 1911; M and N about in-with και y B. N. Progressive bulbar paralysis, Mnogotomn, the guide to neurol., under the editorship of. N. I. Grashchenkova, τ. 7, σελ. 109, D., 1960; D u c h e n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, στοργή non encore decrite comme espfece morbide distincte, Αρχ. τζιν. M6d., t. 16, σελ. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Ψυχιατρική. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ό.π., Bd 73, S. 189, 1922.

H. K. Bogolepov.